Truncus arteriosus comun la un nou-născut. Tratamentul trunchiului arterial comun

Fistule arteriovenoase sau fistule arteriovenoase - Acestea sunt tuburi-tubuli goale formate în organism din cauza unor leziuni sau procese patologice.

Fistulele arteriovenoase (fistule) sunt conexiuni între vene și artere. Ca urmare a apariției fistulelor, sângele din vene începe să curgă direct în artere, în timp ce cu Mod normal functionare corpul uman sângele din inimă trebuie să treacă prin artere către sistemul capilar și de acolo, prin vene, să revină la inimă.

Fistule arteriovenoase şi anevrisme sunt vicii grave sistem vascular. Tratamentul intempestiv sau necalificat conduce pacientul la complicatii severe(cum ar fi, de exemplu, decompensarea activității cardiace), handicap și adesea moartea la o vârstă destul de fragedă!

În „MedicCity” se efectuează diagnosticarea inimii și a vaselor de sânge. Flebologii noștri, chirurgii vasculari sunt specialiști de înaltă clasă care dețin metode moderne de tratament boli vasculare. Căutați ajutor de la profesioniști!

Ce sunt fistulele arteriovenoase periculoase

Apariția fistulelor arteriovenoase sau a fistulelor duce la o deteriorare a alimentării cu sânge în zone și organe importante ale corpului uman. De asemenea, tensiunea arterială scade, în timp ce presiunea din vene crește. Sarcina asupra inimii crește, care în același timp începe să experimenteze un flux sanguin insuficient din cauza unei încălcări a ciclului circulator.

Toate acestea pot duce la dezvoltarea diferitelor, inclusiv severe boli cardiovasculare, anevrism - sarcina crescuta fluxul de sânge către vene le poate determina să se întindă și să se rupă – și tromboză, care se poate dezvolta în zonele venelor de sub locul fistulei.

Un alt tip de complicații cauzate de fistule arteriovenoase (fistule) este defecte cosmetice: pete pe piele și umflarea țesuturilor.

Tipuri de fistule arteriovenoase, simptomele lor

Fistulele arteriovenoase (fistule) sunt congenital și dobândit.

Congenital fistule arteriovenoase pot fi localizate în orice parte a corpului și sunt adesea asociate cu localizarea nevi- semne de nastere, melanom etc.

Formându-se la scenă dezvoltarea prenatală ale embrionului uman, fistulele arteriovenoase congenitale (fistule) pot provoca deja în primele săptămâni și luni după naștere patologice. ischemie(lipsa aprovizionării cu sânge) la membre și hipertensiune venoasă(sindrom de presiune venoasă crescută). Aceasta poate fi însoțită de pigmentarea pielii, mărirea membrelor, hiperhidroză, umflarea venelor safene și alte simptome.

Aspect fistule arteriovenoase dobândite(fistula) poate fi rezultatul unor răni, răni, precum și o consecință manipulări medicale- de exemplu, manevrarea. Tot în timpul operatii chirurgicale pentru hemodializă, fistule arteriovenoase (fistule) pot fi create special pentru a asigura eficacitatea acestui tratament. Prin urmare, este important să fii operat de medici calificați cu experiență, cu capacități tehnice moderne.

Apariția fistulelor arteriovenoase mari (fistule) este însoțită de umflarea și roșeața țesuturilor, totuși, fistulele mici (fistule) pot să nu se manifeste în niciun fel până când apar. insuficienta cardiaca.

Diagnosticul și tratamentul fistulelor arteriovenoase

Prezența fistulelor arteriovenoase (fistule) este diagnosticată folosind modern cercetarea cu ultrasunete(dopplerografie, scanare cu ultrasunete), imagistica prin rezonanță magnetică și computerizată. Dacă fistulele sunt adânci, atunci medicii pot recurge la angiografia cu raze X cu contrast.

Tratamentul fistulelor arteriovenoase (fistule) se efectuează chirurgical.

Fistulele congenitale mici pot fi îndepărtate cu coagulare cu laser. De asemenea, fistulele arteriovenoase congenitale și dobândite pot fi îndepărtate prin metode endovasculare, atunci când sunt sub influență. raze Xîn vas este introdusă o anumită substanță, care blochează comunicarea directă dintre venă și arteră.

În mai mult cazuri dificileținută intervenție chirurgicală a îndepărta o fistulă (fistulă).

În tratamentul bolilor vasculare, este de mare importanță diagnostic precoce. Cu orice simptome (umflare, durere, greutate la picioare, crampe, vene proeminente pe membrele inferioare etc.) contactați imediat un flebolog! În „MedicCity” vă vor veni în ajutor specialiști, în al căror arsenal este cel mai mult tehnici moderne diagnosticul și tratamentul bolilor vasculare și venelor!

OSA se caracterizează prin faptul că un singur vas principal cu o valvă semilună comună pleacă din ventriculii drept și stâng, din care provin ramurile arcului aortic și LA. Sub valva semilunar comună a acestui vas se află un VSD mare.

Clasificarea anatomică SLA de Van Praagh:

- Tip A1- arterele pulmonare pornesc de la un trunchi scurt al LA, extinzându-se de la peretele OSA (comun truncus arteriosus).

- Tip A2- arterele pulmonare încep ca guri independente din departament ascendent OAS.

- Tip AZ- unul dintre arterele pulmonare, cel mai adesea cel potrivit, pleacă de la OSA, al doilea este alimentat cu sânge prin PDA sau un vas colateral.

- Tip A4- o combinație de AOS cu o ruptură a arcului aortic (aorta descendentă este alimentată cu sânge prin PDA).

În OSA, doar unul părăsește inima vas arterial, prin care se asigură hemodinamica coronariană, hemodinamica ICC (circulația mică) și BCC (circulația mare). Deoarece sângele amestecat intră în AOS, cianoza este principalul și primul simptom al bolii. În caz contrar, fiziopatologia defectului va depinde de prezența anomaliilor concomitente (ruptura arcului aortic, malformații ale arterelor coronare) și de tipul de LA (artera pulmonară) provenită din AOS. În funcție de aceasta, pot fi observate atât îmbogățirea, cât și epuizarea MCC (în cazuri rare), grade diferite severitatea insuficienței cardiace asociată atât cu supraîncărcarea cât și cu deficiența de volum ventricular fluxul sanguin coronarian. Insuficiența valvei OSA progresează continuu.

Majoritatea pacienților mor în primele două săptămâni de viață, 85% până la sfârșitul primului an de viață. OSA în 33% din cazuri este o parte integrantă a sindromului DiGeorge. Prognosticul pe viață la pacienții cu SAOS este nefavorabil.

CLINICA

A. Manifestări clinice ale bolii:

Cianoză de severitate diferită;

Semne de insuficiență cardiacă (respirație scurtă) din primele zile după naștere.

b. Examinare fizică:

presiune mare a pulsului;

Pulsația pronunțată a regiunii precordiale, ritmul apexului este deplasat semnificativ spre stânga;

Suflu sistolic aspru (2-4/6) asociat cu prezența VSD, care se aude cel mai bine de-a lungul marginii stângi a sternului;

Cu hipervolemia ICC în proiecția apexului, se aude un murmur diastolic dur („rumb”), care poate fi combinat cu „ritmul galopului”;

Suflu diastolic blând al insuficienței valvei AOS.

DIAGNOSTICĂ

1. Electrocardiografie

Semne ECG de hipertrofie biventriculară (mai rar, se observă hipertrofia unuia dintre ventriculi);

Rareori hipertrofie LA.

1. ecocardiografie

Criterii de diagnostic:

Detectarea unui vas lat care se extinde din ambii ventricule;

Detectarea arterei pulmonare care se extinde din OSA;

Prezența continuării fibroase mitrale semilunar;

Prezența unei singure valve semilunare.

TRATAMENT ŞI OBSERVARE

1. Observarea și tratamentul pacienților cu SAOS necorectat

A. Înainte de operație, toți pacienții ar trebui să aibă tratament activ insuficiență cardiacă (diuretice, digoxină).

b. Deoarece SAOS în 33% din cazuri este o manifestare a sindromului DiGeorge, trebuie urmate următoarele recomandări:

Monitorizarea continuă a nivelurilor serice de potasiu și magneziu și, dacă este necesar, corectarea acestuia,

Tratamentul și prevenirea streptococilor și infectii pneumococice, dată fiind prezența imunodeficienței timus-dependente;

Evitați imunizarea cu vaccinuri vii.

în. Prevenirea endocardită bacteriană conform indicatiilor.

1. Interventie chirurgicala

Indicatii pentru tratament chirurgical:

Diagnosticul OSA lectură absolută la tratament chirurgical.

Contraindicații pentru tratamentul chirurgical:

Hipertensiune pulmonară mare (OLC > 10 U/m2 la momentul inițial și > 7 U/m2 după utilizarea vasodilatatoare);

Disponibilitate contraindicatii absolute asupra patologiei somatice concomitente.

Tactici chirurgicale

În mod ideal, diagnosticul de AOS ar trebui pus în primele ore după naștere. În acest caz, tratamentul chirurgical planificat se efectuează în prima săptămână de viață. Dacă diagnosticul este întârziat, este necesar să se evalueze ALC.

Procedura de alegere este corectarea radicală primară.

Îngustarea LA, chiar dacă este posibilă din punct de vedere anatomic, nu este eficientă clinic.

Tehnica chirurgicala

Circulația artificială. Canularea bicavală și canularea OSA. Arterele pulmonare sunt izolate și luate pe garouri. În timpul cardioplegiei, ele sunt prinse pentru scurt timp pentru a direcționa soluția de cardioplegie în arterele coronare. Prinderea prelungită a arterelor pulmonare poate afecta plămânii. Pentru a evita derivarea fluxului de la canula aortică în LA, clema de aortă trebuie aplicată deasupra ostiilor LA. Când cardioplegia este resetată printr-o supapă incompetentă a trunchiului, este necesară deschiderea lumenului OSA, iar perfuzia soluției de cardioplegie se efectuează direct în orificiile arterelor coronare.

LA sunt tăiați de peretele OSA. Defectul de perete se sutureaza sau se repara cu un plasture xeno/autopericardic. Plastia VSD se efectuează prin ventriculotomie în VOP (artera pulmonară). Material plastic - dacron. După plastia VSD, trunchiul LA și supapa sunt înlocuite cu o conductă care conține supapă. În primul rând, se formează o anastomoză distală între conductă și LA. Efectuați intervenții chirurgicale plastice ale AOS, reducându-i diametrul și operații plastice ale valvei trunchiului pentru a preveni insuficiența acesteia. Protezarea DoK prin orice tehnică cunoscută duce la rezultate nesatisfăcătoare. Corecția este completată prin formarea unei anastomoze proximale între conducta care conține valvă și RVOT prin ventriculotomie. În perioada postoperatorie este caracteristică dezvoltarea „crizelor pulmonare”. În ciuda opțiunilor largi de tratament medical, este indicat să se lase o fistulă interatrială cu diametrul de 3 mm pentru a asigura hemodinamica sistemică cu creșterea presiunii în LA (mai ales dacă tratamentul chirurgical a fost efectuat la vârsta de peste 6 luni) .

Complicații specifice ale tratamentului chirurgical:

insuficiență pancreatică (crize pulmonare);

Hipertensiune pulmonară reziduală;

tahicardie ectopică nodal atrioventricular;

Disfuncția conductelor.

Urmărire postoperatorie

1. Monitorizarea postoperatorie se efectuează la fiecare 4-6 luni pe viață. Sunt monitorizate stările trunchiului, conductei, se evaluează severitatea aritmiilor.
2. Prevenirea endocarditei bacteriene se realizează conform indicațiilor de-a lungul vieții.
3. Educația fizică și sportul nu sunt recomandate.

Atunci când cele două vase principale care părăsesc inima (aorta și arterele plămânilor) se unesc într-o singură autostradă, care asigură fluxul de sânge către toate țesuturile corpului, se formează un trunchi arterial comun. aceasta patologie congenitală bebelus. Defectul trebuie corectat prin intervenție chirurgicală.

Citiți în acest articol

Cauzele dezvoltării bolilor cardiace congenitale comune trunchiului arterial la făt

Formarea vaselor mari are loc în a 3-a - a 5-a decadă a sarcinii. Datorită acțiunii în acest moment a factorilor dăunători sau a prezenței defecte genetice trunchiul comun nu este împărțit în aortă și artera pulmonară. Există un mare mesaj între ei. Un astfel de vas provine din doi ventriculi simultan, sângele din el este format din sânge venos și arterial, hrănește inima, creierul și tot. organe interne. În toate camerele inimii și vasele principale, se înregistrează aceeași presiune.

În acest caz, inima unui nou-născut poate avea trei sau chiar două camere, deoarece dezvoltarea septului cardiac este de asemenea inhibată. Unul dintre semne tipice cu o inimă cu patru camere, există o zonă mare a defectului în peretele interventricular. Supapa acestui vas are de la una la patru foițe, îngustarea sau insuficiența funcției sale este adesea diagnosticată.

Motivele care provoacă o anomalie de dezvoltare sunt:

• boli materne - gripa, herpes, rubeola, rujeola, varicelă, citomegalie, sifilis, reumatism, tuberculoză, diabet zaharat;
• acțiune Mediul extern- apa, aerul poluat, riscuri profesionale la mama sau tata;
• unul dintre părinți sau ambii - alcoolism, dependență de droguri, vârsta sub 16 ani sau peste 45 de ani;
• luând hormoni gravide, sulfonamide, anticonvulsivante și medicamentele psihotrope, citostatice, antibiotice antitumorale;
• cazuri de malformații în familie;
• toxicoza, amenințarea cu avortul.

Simptome la un nou-născut

Dacă artera pulmonară are un lumen larg, atunci copilul din primele minute după naștere se află într-o stare extrem de dificilă din cauza faptului că un flux sanguin intră în plămâni sub presiune mare. Acest lucru duce la tulburări circulatorii critice și la moartea nou-născutului. Dacă, totuși, copilul supraviețuiește, atunci el are o formă severă. Semne clinice trunchiul arterial comun poate fi:

• letargie;
• activitate fizică scăzută;
• oboseală rapidă în timpul hrănirii;
• creștere slabă în greutate;
• dificultăți de respirație și cianoză, chiar și în repaus, cu o creștere a efortului ușor;
• transpiraţie;
• bătăi frecvente ale inimii;
• inimă și ficat mărite;
• cocoașă de inimă, degete în formă tobe, farfurii de unghii, ca sticla unui ceas.

Cu toate acestea, cu îngustarea arterei pulmonare, simptomele sunt mai puțin severe, deoarece acest lucru protejează cercul mic de preaplinul excesiv, permite unor astfel de copii să trăiască până la 16 sau chiar 40 de ani (se întâmplă extrem de rar). Manifestările patologiei într-o astfel de situație se datorează dezvoltării insuficienței circulatorii conform tip mixt(ventricularul drept și stânga).

în creșă și varsta scolara copilul este adesea bolnav, pe fundal raceli sau pneumonie recurentă, starea se deteriorează brusc.

Tipuri de patologie

În funcție de variantele de ramificare a arterelor plămânilor, există patru tipuri de această anomalie congenitală de dezvoltare:

• pleacă vas comun, iar apoi se împarte în 2 ramuri;
• din două ramuri provin peretele din spate;
• vasele dreapta și stânga pleacă de pe laturile respective;
• nu există artere pulmonare, iar sângele intră prin ramurile bronșice ale aortei (un tip de boală Fallot).

General ax principal situat deasupra ambilor ventricule sau predominant deasupra unuia. Forma anatomică a acestui vas și gradul de îngustare a arterei pulmonare duce la apariția a trei tipuri de tulburări circulatorii:

• flux sanguin crescut la plămâni, hipertensiune pulmonară progresivă și decompensare cardiacă rezistentă la terapie;
• fluxul sanguin pulmonar depășește ușor norma, există dificultăți de respirație și cianoză a pielii în timpul efortului, insuficiența circulatorie este absentă sau nu mai mare de 1 grad;
• flux sanguin slab către plămâni din cauza unei artere îngustate, cianoză intensă și stabilă, insuficiență respiratorie, lipsa de oxigen organism.

Manifestări la ultrasunete și alte metode de diagnostic

Opinia expertului

Alena Ariko

Expert in cardiologie

Cu o calificare suficientă a medicului, detectarea unui trunchi comun are loc chiar și în stadiul diagnosticului prenatal (prenatal). La 25 - 27 de săptămâni de gestație, puteți vedea un canal mare în centru sau deplasat către unul dintre ventriculi. În același timp, sunt adesea detectate anomalii concomitente în dezvoltarea aortei, fuziunea valvelor, hipoplazia sau absența ventriculilor inimii. Cel mai adesea, într-o astfel de situație, unei femei i se recomandă să întrerupă gestația în mod artificial.

Dacă diagnosticul este efectuat la un nou-născut, se iau în considerare următoarele semne:

• - mai des în sistolă, al 2-lea ton sporit;
• - suprasolicitarea tuturor părților inimii și abaterea axului către partea dreaptă;
• examinare cu raze X- configurația inimii seamănă cu o minge, ventriculii sunt măriți, umbre vase principale iar ramurile arterei pulmonare sunt dilatate;
• Ecografia inimii – metoda principala sunt vizualizate detectarea unui defect, a unui defect septal ventricular și a unui trunchi principal care se extinde din acesta;
• - cateterul trece usor de la ventriculul drept in trunchiul comun si aorta, aceeasi presiune in inima, cu ingustarea arterei pulmonare - scadere a presiunii, gradul de saturatie in oxigen din sange este sub normal (cu hipertensiune arteriala mare in plamani este scade la valori extrem de scăzute);
• aortografie- ajuta la determinarea nivelului de ramificare a arterelor pulmonare si a ingustarii sau insuficientei valvulare.

Tratamentul trunchiului arterial comun

Terapia medicală este ineficientă. Nou-născutul este plasat într-un incubator, unde se menține temperatura corpului, se reglează circulația și compoziția sângelui. La condiție critică sugar, prima etapă a operației constă în îngustarea lumenului arterei pulmonare. Câteva luni mai târziu, se efectuează o corecție radicală:

• separarea ramurilor pulmonare de vasul comun;
• instalarea unei proteze cu valvă în inima dreaptă;
• orificiu de plastic în sept dintre ventricule.

Succesul tratamentului este determinat de severitatea hipertensiunii în vasele pulmonare și de prezența altor anomalii în structura inimii. Fără operație, aproximativ 15% dintre copii supraviețuiesc până la adolescență. După operație, supraviețuirea la zece ani ajunge la 70% și poate fi necesară înlocuirea protezei.

Urmărește videoclipul despre tratamentul chirurgical al trunchiului arterial comun:

Prevenirea

Este posibil să se prevină dezvoltarea bolilor de inimă atunci când planificați sarcina, atunci când viitorii părinți sunt supuși geneticii medicale în cazurile de anomalii congenitale în familie. În timpul gestației, este necesar să se excludă aplicare independentă orice medicamente, consumul de alcool, fumatul, contactul cu compuși toxici la locul de muncă.

Pacienții cu această boală cardiacă congenitală ar trebui să fie sub supravegherea unui cardiolog toată viața, să dea naștere unor cursuri preventive de terapie. Ei sunt sfătuiți să ia antibiotice chiar și cu minore proceduri chirurgicale a preveni complicatii infectioase. Când compensați insuficiența cardiacă, este important ca rutina zilnică să includă:

• odihnă în timpul zilei de la 1 la 2 ore;
• somn de noapte pentru cel puțin 8 ore;
• plimbați-vă în aer curat;
• exerciții de respirație;
• exerciții de fizioterapie;
• lucrează la o intensitate rezonabilă.

Opinia expertului

Alena Ariko

Expert in cardiologie

Este necesar să se avertizeze pacientul că atât imobilitatea completă, cât și mișcările ascuțite și rapide sunt la fel de dăunătoare, mai ales periculoase cu de mare viteză urca pe scari sau pe dealuri naturale.

Pe cât posibil, trebuie evitat contactul cu pacienții infectați în timpul epidemiei, precum și călătoriile cu schimbări bruște de climă. Alimente dietetice prevede:

• calculul obligatoriu al continutului caloric in functie de grad activitate motorie(de exemplu, cu odihnă pe jumătate de pat - nu mai mult de 30 Kcal per 1 kg de greutate);
• mese fracționate - de 5 ori pe zi în porții mici;
• pregătirea meselor ușor digerabile;
• conținut suficient de proteine ​​slabe și vitamine;
• în prezența edemului, este necesar să se reducă cantitatea de sare și apă, numiți periodic zile de post pe lapte, orez, cartofi.

Trunchiul arterial (aortopulmonar) comun este anomalie congenitală dezvoltare, în care cineva vine din inimă vas mare. Acesta colectează sânge din doi ventricule și apoi intră în vasele pulmonare și rețeaua arterială cerc mare circulaţie.

Există întotdeauna o deschidere septală în partea interventriculară. Nou-născuții sunt cel mai adesea în stare gravă din cauza revărsării sângelui sistemul pulmonar. Creșterea decompensării cardiace duce la moartea copilului fără intervenție chirurgicală precoce.

Citeste si

În modern centre de diagnostic boala cardiacă poate fi determinată prin ultrasunete. La făt, este vizibil de la 10-11 săptămâni. Semnele congenitale sunt de asemenea determinate folosind metode suplimentare examene. Nu sunt excluse erori în determinarea structurii.

O astfel de patologie precum transpunerea marilor vase se manifestă la nou-născuți aproape imediat. Motivele dezvoltării CHD (corectate, complete) pot fi în calea gresita viata mamei. Operația devine o șansă pentru o viață normală, deși limitată.

În timpul formării fătului, se poate dezvolta hipoplazia arterei pulmonare, ageneza. Cauze - fumat, alcool, substanțe toxice și altele factori nocivi. Nou-născutul va trebui să fie supus unei intervenții chirurgicale pentru a putea trăi și respira normal.

Chiar și nou-născuții pot fi diagnosticați cu defecte Fallot. O astfel de patologie congenitală poate fi de mai multe tipuri: diada, triadă, tetradă, pentadă. Singura cale de ieșire este operația pe inimă.

O astfel de patologie ca un canal arterios deschis apare la copii de la naștere. Care sunt semnele, hemodinamica? Ce vor spune zgomotele când ascultă? Care este tratamentul pentru copii, altul decât operația?

Trunchiul arterial comun - CHD, în care un vas mare pleacă de la baza inimii printr-o singură valvă semilunară și asigură circulația coronariană, pulmonară și sistemică. Alte denumiri: trunchi comun, trunchi comun aortopulmonar, trunchi arterial persistent (truncus arteriosus persistent). Prima descriere a viciului îi aparține lui A. Buchanan (1864). Acest defect reprezintă 3,9% din totalul CHD conform rezultatelor studiilor anatomopatologice și 0,8-

1. 7% - conform datelor clinice.

Anatomie, clasificare. Criterii anatomice trunchiul arterial comun sunt: ​​plecarea de la baza inimii unui vas, asigurând aportul sanguin sistemic, coronarian și pulmonar; arterele pulmonare pleacă din partea ascendentă a trunchiului; există un singur inel de tijă de supapă. Termenul "pseudotruncus" se referă la anomalii în care artera pulmonară sau aorta este atretică și se prezintă cu fascicule fibroase. R. W. Collett și J. E. Edwards (1949) disting 4 tipuri de trunchi arterial comun (Fig. 65): I - un singur trunchi al arterei pulmonare și aorta ascendentă pleacă de la trunchiul comun, arterele pulmonare drepte și stângi - de la mic de statura trunchiul pulmonar; II - arterele pulmonare stânga și dreapta sunt situate una lângă alta și fiecare pleacă din peretele posterior al trunchiului;

1. - originea arterelor pulmonare drepte, stângi sau ambelor pulmonare din pereții laterali ai trunchiului; IV - absența arterelor pulmonare, datorită căreia alimentarea cu sânge a plămânilor se realizează prin arterele bronșice care se extind din aorta descendentă. Această variantă nu este recunoscută în prezent ca un tip de truncus arteriosus adevărat, în care cel puțin o ramură a arterei pulmonare trebuie să provină din truncus. Astfel, putem vorbi în principal despre două tipuri de defecte: I și II-III.

La trunchiul arterial comun de tip I, lungimea trunchiului comun al arterei pulmonare este de 0,4-2 cm, sunt posibile anomalii în dezvoltarea arterei pulmonare: absența ramului drept sau stâng, stenoza gurii comunei. trompă. In varianta II dimensiunile arterelor pulmonare sunt egale si sunt de 2-8 mm, uneori una este mai mica decat cealalta.Valpa trunchiului arterial comun poate fi una- (4%), doua- (32%), trei (49%) și patru foi (15%). F. Butto et al. (1986) au fost primii care au descris o valvă cu o singură comisură într-un truncus arterios comun, care, ca și în stenoza aortică, creează un efect hemodinamic schenotic. Folioarele pot fi normale, îngroșate (22%) (noduli mici, modificări mixomatoase sunt vizibile de-a lungul marginii), displazice (50%). Această structură a supapelor predispune la insuficiență valvulară. Odată cu vârsta, deformarea supapelor crește; la copiii mai mari este posibilă dezvoltarea calculului.

cinoza. Folioarele valvei trunchiului comun sunt asociate fibros cu valva mitrală, deci este considerată a fi preponderent aortică.
Locația trunchiului deasupra ventriculilor este importantă în selecția pacienților pentru corectarea radicală a defectului. În observaţiile lui F. Butto et al (1986), în 42% a fost localizat în la fel de peste ambii ventriculi, în 42% - în principal peste dreapta și 16% - în principal peste ventriculul stâng. În aceste cazuri, ieșirea din ventricul, care nu este conectat la trunchi, este VSD. Conform altor observații, descărcarea trunchiului din ventriculul drept are loc în 80% din cazuri, în timp ce închiderea VSD în timpul intervenției chirurgicale duce la obstrucție subaortică.
VSD este întotdeauna prezentă la trunchiul arterial comun, nu are o margine superioară, se află direct sub valve și se contopește cu gura trunchiului, nu există sept infundibular.
Acest defect este adesea combinat cu anomalii ale arcului aortic: întrerupere, atrezie, arc drept, inel vascular, coarctație.
Alte UPU concomitente sunt deschise la bancomat general.
canal rioventricular, un singur ventricul, o singură arteră pulmonară, drenaj venos pulmonar anormal. Anomaliile apar printre defectele extracardiace tract gastrointestinal, anomalii urogenitale și osoase.
Hemodinamica. Sângele din ventriculul drept și stânga pătrunde într-un singur vas prin VSD; presiunea în ambii ventriculi, trunchi și ramuri ale arterei pulmonare este egală, ceea ce explică dezvoltare timpurie hipertensiune pulmonara; fac excepție cazurile cu stenoză a gurii arterei pulmonare și a ramurilor acesteia sau cu diametrul mic al acestora. Ventriculul drept, cu un trunchi arterial comun, învinge rezistența sistemică, ceea ce determină hipertrofia miocardului său, dilatarea cavității. Caracteristicile hemodinamice ale defectului sunt în mare măsură determinate de starea circulației în circulația pulmonară. Se pot distinge următoarele opțiuni.

1. Creșterea fluxului sanguin pulmonar cu rezistență scăzută în vasele pulmonare, presiunea în arterele pulmonare este egală cu cea sistemică, ceea ce indică hipertensiune pulmonară mare. Este mai frecventă la copiii mici, însoțită de insuficiență cardiacă rezistentă la terapie. cianoza poate să nu fie un numar mare de sângele este oxigenat în plămâni și amestecat în ventriculi din cauza marime mare VSD. O scurgere mare în trunchiul comun, în special cu o valvă cu mai multe foi, contribuie la apariția insuficienței valvulare în timp, ceea ce agravează și mai mult severitatea evoluției clinice a bolii.
2. Fluxul sanguin pulmonar normal sau ușor crescut datorită noii rezistențe a vaselor cercului mic, împiedicând o descărcare mare de sânge în trunchiul comun. Nu există insuficiență cardiacă, cianoza apare în timpul efortului.
3. Fluxul sanguin pulmonar redus (hipovolemie) poate apărea atunci când gura trunchiului sau ramurile arterei pulmonare se îngustează sau cu scleroza progresivă a vaselor pulmonare. Se remarcă constant cianoza severă, deoarece o mică parte din sânge este oxigenată în plămâni.

Insuficiența cardiacă este de natură biventriculară; insuficiența severă a ventriculului stâng se explică printr-o întoarcere mare a sângelui în cavitatea acestuia și adesea o obstrucție a ejecției cu o îndepărtare predominantă a trunchiului comun din ventriculul drept. Odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare ridicate, faza sa sclerotică, starea pacienților se îmbunătățește, dimensiunea inimii și manifestările insuficienței cardiace scad, dar severitatea cianozei crește. Luand in considerare structura anatomică cuspizii valvei stem, se pot dezvolta insuficiența și/sau stenoza acestora.
Clinica, diagnostic. Conform manifestărilor clinice, copiii cu acest defect seamănă cu pacienții cu VSD mare. Semnul principal trebuie considerat dificultăți de respirație prin tipul de tahipnee până la 50-100 pe minut. În cazurile de flux sanguin pulmonar redus, dificultățile respiratorii sunt mult mai puțin pronunțate. Cianoza în trunchiul arterial comun este diferită: este minimă sau absentă cu creșterea fluxului sanguin pulmonar, exprimată prin modificări sclerotice la nivelul vaselor pulmonare (reacția Eisenmenger) sau stenoza arterei pulmonare. În aceste din urmă cazuri, acesta

condusă de dezvoltarea simptomelor de „ochelari de ceas” și „tobe”, iolicitemie. Cu cardiomegalie, apare o cocoașă a inimii. Zgomotele cardiace sunt puternice, tonul II deasupra arterei pulmonare este accentuat, poate fi unic și divizat în prezența a mai mult de trei valve. Un clic sistolic apical este adesea determinat. Suflu VSD dur, prelungit este determinat în al treilea și al patrulea spațiu intercostal din partea stângă a sternului, la vârf poate exista un suflu mezodiastolic de stenoză relativă valva mitrala- semn de hipervolemie a circulatiei pulmonare. Dacă structura foliarului provoacă un efect stenotic în al doilea și al treilea spațiu intercostal, se aude un suflu sistolic de tip ejecție la stânga sau la dreapta. Odată cu dezvoltarea insuficienței valvelor trunchiului de-a lungul marginii stângi a sternului, apare un suflu protodiastolic. Insuficiența cardiacă este exprimată în funcție de tipul ventricularului drept și stâng până în imagine edem pulmonar; este mai putin sau absent in hipovolemia circulatiei pulmonare si modificari sclerotice la nivelul vaselor pulmonare.
Nu există caracteristici electrocardiografice specifice ale defectului. Axă electrică inima este situată normal sau deviată spre dreapta (de la - (-60 la 4-120 °). Jumătate dintre pacienți au crescut atriul drept, ventricul drept (în atribuirea complexului QRS tip R sau qR), mai rar ambii ventricule. În cazul hipertensiunii pulmonare, ECG prezintă semne de supraîncărcare „încordată” în derivațiile drepte ale pieptului (scăderea intervalului ST cu 0,3-0,8 cm, unde T negative în derivații).
Vi-h).
Pe FCG, amplitudinea obișnuită a tonului la vârf este vizibilă, în al doilea spațiu intercostal sunt fixate clicuri aortice; Tonul II este adesea unic, dar poate fi larg și constă din mai multe componente de amplitudine mare; se înregistrează un suflu pansistolic, uneori de înaltă frecvenţă cu maxim în spaţiile al treilea şi al patrulea intercostal din stânga, iar un suflu protodiastolic este semn de insuficienţă valvulară.
Pe radiografiile organelor cufăr modelul pulmonar este de obicei intensificat, cu stenoza gurii arterei pulmonare este epuizată pe ambele părți, cu stenoză sau atrezie a uneia dintre ramuri - pe una, cu faza sclerotică a hipertensiunii pulmonare - se epuizează în principal de-a lungul periferice și intensificată în zona rădăcinii. Inima este adesea moderat mărită (raportul cardiotoracic - de la 52 la 80%), poate deveni ovoid cu un îngust. fascicul vascular, care seamănă cu transpunerea marilor vase, dar cu o margine din stânga sus mai dreaptă. Ambii ventriculi sunt de obicei măriți. Uneori, inima este similară ca formă cu cea a tetradei Fallot, există o bază largă caracteristică a vasului cu un curs în formă de S. Localizarea pe partea dreaptă a arcului aortic se găsește la o treime dintre pacienți, ceea ce, combinat cu creșterea fluxului sanguin pulmonar și cianoză, ar trebui să ridice suspiciunea unui trunchi arterial comun.
Valoarea nostică poate avea o poziție înaltă a arterei pulmonare stângi.
Un semn M-ecocardiografic caracteristic al defectului este absența unei continuări septal-aortice (anterioare) continue, în timp ce vasul larg „stă deasupra” VSD. Cu o plecare predominantă a trunchiului comun din ventriculul stâng, se păstrează continuarea posterioară (mitral-lunar). Când trunchiul arterial comunică în principal cu ventriculul drept, se înregistrează o încălcare a continuărilor continue anterioare și posterioare. Alte semne M-ecocardiografice de defect sunt: ​​incapacitatea de a determina a doua valvă semilunară; flutter diastolic al foiței anterioare a valvei mitrale din cauza insuficienței valvei semilunare a trunchiului arterial comun; dilatarea atriului stâng.
O examinare ecocardiografică bidimensională în proiecția axei lungi a ventriculului stâng relevă un vas principal larg care traversează septul („top sit”), un VSD mare, se păstrează continuarea posterioară. Într-o proiecție scurtă la nivelul bazei inimii nu sunt identificate tractul de ieșire ventricular și valva pulmonară. Din abordul suprasternal, în unele cazuri este posibil să se determine locul de origine al arterei pulmonare sau ramurile acesteia din trunchi.
Cateterismul cardiac și angiocardiografia au crucialîn diagnosticare. Cateter venos intră în ventriculul drept, unde presiunea este egală cu cea sistemică, dar în combinație cu o creștere a saturației de oxigen din sânge indică
despre DMZHP. În plus, cateterul este introdus liber în trunchi, unde presiunea este aceeași ca și în ventriculi. Saturația sângelui cu oxigen în trunchiul arterial comun variază de obicei între 90-96% în cazurile cu hipervolemie. Diferența de saturație în oxigen a sângelui arterei pulmonare și trunchiului nu depășește 10%. O scădere a saturației de oxigen din sânge la 80% indică modificări sclerotice ale vaselor pulmonare și inoperabilitatea pacienților. Odată cu introducerea agent de contrastîn ventriculul drept este vizibil (de preferință într-o proiecție laterală) un trunchi arterial comun, din care pleacă vasele coronare și artera pulmonară (sau ramurile acesteia). Aortografia vă permite să confirmați în sfârșit originea arterelor pulmonare adevărate direct din trunchi, să detaliați tipul defectului și să determinați gradul de insuficiență a valvei trunchiului (Fig. 66).
Diagnostic diferentiat trebuie efectuat în cazurile fără cianoză cu VSD, cu cianoză - cu tetradă Fallot (în special cu atrezie de arteră pulmonară), transpunerea marilor vase, sindromul Eisenmenger.
Curs, tratament. Evoluția defectului este severă din primele zile de viață ale pacientului din cauza insuficienței cardiace severe și

1
hipervolemie pulmonară; în cianoză, severitatea stării pacientului este determinată de gradul de hipoxemie. Majoritatea copiilor mor în primele luni de viață și doar „/5 dintre ei supraviețuiesc în primul an, iar 10% supraviețuiesc până în deceniul 1-3)