Sindrome pseudobulbare nei bambini e negli adulti. Cause della sindrome

Un tale problema come lo sviluppo di pseudo sindrome bulbare un bambino è una vera prova per i genitori. Il punto è che i sintomi questa malattia si manifestano abbastanza chiaramente e, con una reazione prematura, vengono superati a lungo.

Cos'è la sindrome pseudobulbare

L'essenza di questa malattia è ridotta alla comparsa di più grandi e piccoli fuochi emorragie che portano a danni su entrambi gli emisferi delle fibre che collegano i nuclei motori corteccia cerebrale con il tronco encefalico.

Questo tipo di lesione può svilupparsi a causa di ictus ricorrenti. Ma ci sono casi in cui sindrome pseudobulbare(PS) si fa sentire senza precedenti casi di emorragia.

Con un tale problema, di norma, le funzioni bulbari iniziano a soffrire. Riguarda su deglutizione, masticazione, articolazione e fonazione. La violazione di tali funzioni porta a patologie come disfagia, disfonia, disartria. La principale differenza tra questa sindrome e la sindrome bulbare è che non c'è sviluppo di atrofia muscolare e si osservano riflessi dell'automatismo orale:

Aumento del riflesso della proboscide;

riflesso di Oppenheim;

Riflesso nasolabiale di Astvatsaturov;

Riflessi distanti e altri simili.

Sindrome pseudobulbare - cause

Lo sviluppo di questa sindrome è una conseguenza dell'aterosclerosi dei vasi cerebrali e dei conseguenti focolai di rammollimento, che possono essere localizzati in entrambi gli emisferi.

Ma questo non è l'unico fattore che porta a una tale sindrome. Possedere Influenza negativa in grado di fornire forma vascolare sifilide del cervello, nonché neuroinfezioni, processi degenerativi, infezioni e tumori che interessano entrambi gli emisferi.

In effetti, la sindrome pseudobulbare si verifica quando, sullo sfondo di qualsiasi malattia, vengono interrotte le vie centrali dai centri motori della corteccia. emisferi ai nuclei motori midollo allungato.

Patogenesi

Lo sviluppo di tale sindrome si manifesta con una grave ateromatosi delle arterie della base del cervello, che colpisce entrambi gli emisferi. IN infanzia viene fissata una lesione bilaterale dei conduttori corticobulbari, con conseguente paralisi cerebrale.

Se devi affrontare la forma piramidale della sindrome pseudobulbare, il riflesso tendineo aumenta. Nella forma extrapiramidale, movimenti lenti, rigidità, anemia e aumento tono muscolare. La forma mista implica la manifestazione totale dei suddetti sintomi, indicando una sindrome pseudobulbare. Le foto di persone affette da questa sindrome confermano la gravità della malattia.

Sintomi

Uno dei principali sintomi di questa malattia è una violazione della deglutizione e della masticazione. In questo stato, il cibo inizia a rimanere bloccato sulle gengive e dietro i denti, il cibo liquido può fuoriuscire dal naso e il paziente spesso soffoca durante il pasto. Inoltre, ci sono cambiamenti nella voce: acquisisce una nuova sfumatura. Il suono diventa rauco, le consonanti cadono e alcune intonazioni si perdono completamente. A volte i pazienti perdono la capacità di parlare sottovoce.

Con un problema come la sindrome pseudobulbare, i sintomi possono anche essere espressi attraverso la paresi bilaterale dei muscoli facciali. Ciò significa che il viso assume un aspetto anemico simile a una maschera. È anche possibile manifestare attacchi di risate o pianti violenti convulsi. Ma questi sintomi non sono sempre presenti.

Vale la pena menzionare il riflesso tendineo della mascella inferiore, che nel processo di sviluppo della sindrome può aumentare notevolmente.

Spesso la sindrome pseudobulbare è fissata in parallelo con una malattia come l'emiparesi. Possibile manifestazione della sindrome extrapiramidale, che porta a rigidità, aumento del tono muscolare e lentezza dei movimenti. Non sono escluse menomazioni intellettuali, che possono essere spiegate dalla presenza di molteplici focolai di rammollimento nel cervello.

Allo stesso tempo, in contrasto con la forma bulbare, questa sindrome esclude l'insorgenza di disturbi cardiovascolari e sistemi respiratori. Ciò è dovuto al fatto che i processi patologici non influenzano i centri vitali, ma si sviluppano nel midollo allungato.

La sindrome stessa può avere sia un esordio graduale che uno sviluppo acuto. Ma se consideriamo gli indicatori più comuni, si può affermare che nella stragrande maggioranza dei casi la comparsa della sindrome pseudobulbare è preceduta da due o più attacchi di accidente cerebrovascolare.

Diagnostica

Per determinare la sindrome pseudobulbare nei bambini, è necessario differenziare i suoi sintomi da nefrite, parkinsonismo, paralisi bulbare e nervi. Una delle caratteristiche distintive della pseudoforma sarà l'assenza di atrofia.

Vale la pena notare che in alcuni casi può essere abbastanza difficile distinguere la PS dalla paralisi di Parkinson. Tale malattia procede lentamente e nelle fasi successive vengono registrati colpi apoplettici. Inoltre, compaiono segni simili alla sindrome: pianto violento, disturbi del linguaggio, ecc. Pertanto, un medico qualificato dovrebbe determinare le condizioni del paziente.

Lo sviluppo della sindrome nei bambini

Un problema come la sindrome pseudobulbare nei neonati può manifestarsi abbastanza chiaramente. Già nel primo mese di vita, i segni di una tale malattia diventano evidenti.

Quando si esamina un bambino con sindrome pseudobulbare, la fibrillazione e l'atrofia non vengono rilevate, ma viene registrato un riflesso dell'automatismo orale. Inoltre, una sindrome simile può portare alla comparsa di pianti e risate patologici.

A volte i medici diagnosticano forme combinate di sindrome pseudobulbare e bulbare. Questa forma della malattia è una conseguenza della sclerosi laterale amiotrofica, della trombosi nel sistema delle arterie vertebrobasilari, dei tumori maligni inoperabili del tronco o dei processi demielinizzanti.

Trattamento della sindrome

Per influenzare la sindrome pseudobulbare nei bambini, bisogna inizialmente tener conto della fase del suo decorso. In ogni caso, il trattamento sarà tanto più efficace quanto prima i genitori porteranno il bambino dal medico.

Nel caso in cui questa sindrome progredisca, vengono solitamente utilizzati agenti focalizzati sulla normalizzazione del metabolismo lipidico, sui processi di coagulazione e sull'abbassamento del colesterolo nel sangue. Utili saranno i farmaci che migliorano la microcircolazione, la bioenergetica dei neuroni e i processi metabolici nel cervello.

Un effetto simile è esercitato da farmaci come Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin, ecc. In alcuni casi, i medici possono prescrivere farmaci che hanno effetti anticolinesterasici (Prozerin, Oksazil).

Considerando quali disturbi provoca la sindrome pseudobulbare nei bambini, è estremamente importante conoscere i segni che ne indicano lo sviluppo. Dopotutto, se ignori i sintomi evidenti e non inizi il processo di trattamento in tempo, potrebbe non essere possibile neutralizzare completamente la malattia. Ciò significa che il bambino soffrirà di disturbi della deglutizione per il resto della sua vita, e non solo.

Ma se rispondi in modo tempestivo, le possibilità di recupero saranno piuttosto alte. Soprattutto se le cellule staminali vengono utilizzate nel processo di trattamento. La loro somministrazione in una malattia come la sindrome pseudobulbare può avere l'effetto di sostituire fisicamente la guaina mielinica e, inoltre, ripristinare le funzioni delle cellule che sono state danneggiate. Un tale effetto riparatore è in grado di restituire al paziente una vita piena.

Come influenzare la condizione nei bambini appena nati

Se la sindrome pseudobulbare è stata diagnosticata nei neonati, il trattamento comporterà un approccio integrato. Prima di tutto, questo è un massaggio del muscolo circolare della bocca, alimentazione attraverso una sonda ed elettroforesi con prozerina su regione cervicale colonna vertebrale.

Parlando dei primi segni di recupero, vale la pena notare che includono la comparsa di riflessi neonatali, che prima erano assenti, la stabilizzazione dello stato neurologico e cambiamenti positivi nelle deviazioni registrate in precedenza. Anche a trattamento di successo ci dovrebbe essere un aumento attività motoria sullo sfondo di ipodynamia o aumento del tono muscolare in caso di grave ipotensione. Nei bambini con lunghe età gestazionali, migliora una reazione significativa al contatto e il tono emotivo.

Periodo di recupero nel trattamento dei neonati

Nella maggior parte dei casi, a meno che non si debbano affrontare gravi lesioni non trattate, il periodo di recupero precoce inizia entro le prime 2-3 settimane di vita del bambino. Quando si ha a che fare con un problema come la sindrome pseudobulbare, il trattamento alla settimana 4 e oltre include una terapia del periodo di recupero.

Allo stesso tempo, per i bambini che hanno dovuto subire convulsioni, i farmaci vengono selezionati con maggiore attenzione. Viene spesso utilizzata la corteccia, il cui corso è di 10 iniezioni. Oltre a queste misure, Pantogam e Nootropil vengono somministrati per via orale ai bambini durante il trattamento.

Massaggio e fisioterapia

Per quanto riguarda l'uso del massaggio, vale la pena notare che ha un effetto prevalentemente tonificante e, in rari casi, rilassante. Si tiene anche per tutti i bambini. Per quei neonati che hanno la spasticità degli arti, il massaggio è indicato prima - il decimo giorno di vita. Ma è importante non superare la norma attuale: 15 sessioni. In cui questo metodo il trattamento è combinato con l'adozione di "Mydocalm" (due volte al giorno).

La fisioterapia, a sua volta, si concentra sull'elettroforesi del solfato di magnesio con aloe o lidasi sul rachide cervicale.

Disartia pseudobulbare

Questa è una delle malattie che sono il risultato della sindrome pseudobulbare. La sua essenza si riduce a una violazione dei percorsi che collegano i nuclei del gruppo bulbare con la corteccia cerebrale.

Questa malattia può avere tre gradi:

- Leggero. Le violazioni sono minori e si manifestano nel fatto che i bambini non pronunciano bene i ringhi e i sibili. Mentre scrive il testo, il bambino a volte confonde le lettere.

- medio. Si verifica più spesso di altri. In questo caso, in realtà c'è completa assenza imitare i movimenti. I bambini hanno difficoltà a masticare e deglutire il cibo. Allo stesso tempo, anche la lingua si muove male. In questo stato, il bambino non può parlare chiaramente.

- Grado grave (anartria). I movimenti mimici sono del tutto assenti, così come la mobilità muscolare apparato vocale. In tali bambini, la mascella inferiore si incurva, mentre la lingua rimane immobile.

Con questa malattia vengono utilizzati metodi di trattamento medico, massaggi e riflessologia.

Non è difficile concludere che questa sindrome sia sufficiente grave minaccia la salute del bambino, quindi la malattia richiede ai genitori di rispondere rapidamente ai sintomi e alla pazienza nel processo di trattamento.

La sindrome pseudobulbare o la paralisi pseudobulbare è condizione patologica, in cui si sviluppa un danno ai nervi cranici, che porta alla paralisi dei muscoli facciali, i muscoli coinvolti nel parlare, masticare e deglutire. La malattia è simile nei sintomi a paralisi bulbare, tuttavia, procede più facilmente. porta all'atrofia delle fibre muscolari e questo non si osserva con la sindrome pseudobulbare.

Lo sviluppo della sindrome è associato a danno cerebrale (in particolare, il suo lobi frontali) con disturbi vascolari o in seguito a trauma, processo infiammatorio o degenerativo. Segni caratteristici della patologia: violazioni dei processi di deglutizione, alterazioni della voce e dell'articolazione, pianto spontaneo e risate, interruzione dei muscoli facciali. Molto spesso, questa sindrome si sviluppa in combinazione con altri disturbi neurologici.

Poiché la causa della malattia è il danno cerebrale e i disturbi vascolari, si raccomanda di utilizzare farmaci per il trattamento che migliorano la circolazione cerebrale e i processi metabolici in tessuto nervoso. Applicare efficacemente rimedi popolari azione nootropica basata su piante medicinali.

Come si sviluppa la malattia?

Nel cervello si distinguono la corteccia e le strutture sottocorticali. La corteccia è apparsa evolutivamente in una fase successiva ed è responsabile di una maggiore attività nervosa. Le strutture subcorticali, in particolare il midollo allungato, esistono da più tempo. Possono lavorare autonomamente, senza la partecipazione della corteccia cerebrale. Questa struttura fornisce i processi di base della vita: respirazione, battito cardiaco, i cui centri si trovano nel midollo allungato. Normalmente, tutte le parti del cervello sono interconnesse e c'è una chiara regolamentazione della vita umana. Tuttavia, se queste connessioni vengono interrotte, le strutture sottocorticali continuano a funzionare autonomamente.

Lo sviluppo della sindrome pseudobulbare è lo stesso causato da una violazione della connessione tra la corteccia e i nuclei motoneuroni centri piramidali del midollo allungato, da cui partono i nervi cranici. La violazione di questa connessione non è pericolosa per la vita umana, poiché in questo caso il midollo allungato stesso non è stato interessato, ma provoca sintomi associati a una violazione del normale funzionamento dei nervi cranici: paralisi facciale, disturbi del linguaggio e altri.

La patologia si sviluppa con danni ai lobi frontali. Affinché si verifichi una sindrome pseudobulbare, è necessaria una lesione bilaterale dei lobi frontali, poiché nel cervello si formano connessioni bilaterali: tra i nuclei dei motoneuroni e gli emisferi destro e sinistro del cervello.

Cause di paralisi

La paralisi bulbare e pseudobulbare ha manifestazioni simili: in entrambi i casi vi è una violazione dell'innervazione dei muscoli facciali, masticatori, deglutitori, strutture responsabili della parola e della respirazione. Con la paralisi bulbare, i nervi cranici stessi o le strutture del midollo allungato sono danneggiati e tale danno porta all'atrofia muscolare e può essere pericoloso per la vita del paziente. Con la paralisi pseudobulbare, c'è una violazione della regolazione intracerebrale. In questo caso, i nuclei del midollo allungato non ricevono segnali da altre parti del cervello. In questo caso, tuttavia, non vi è alcun danno al tessuto nervoso stesso e non vi è alcun pericolo per la vita umana.

Lo sviluppo della paralisi pseudobulbare può portare a ragioni varie:

1. Patologia dei vasi cerebrali. Questo motivo è il più comune. Ictus ischemico o emorragico, vasculite, aterosclerosi e altre patologie vascolari portano alla paralisi pseudobulbare. Questo disturbo è più comune negli anziani.
2. Disturbi dello sviluppo embrionale e lesioni cerebrali congenite L'ipossia o il trauma alla nascita può portare allo sviluppo della paralisi cerebrale in un bambino, una delle cui manifestazioni può essere la sindrome pseudobulbare. Inoltre, tale paralisi può svilupparsi con la sindrome idraulica congenita. Le manifestazioni della sindrome pseudobulbare in questo caso si osservano già durante l'infanzia. Il bambino soffre non solo di disturbi bulbari, ma anche di una serie di altri patologie neurologiche.
3. Trauma cranico.
4. Epilessia con danno alle strutture corrispondenti.
5. Processi degenerativi e demielinizzanti nel tessuto nervoso.
6. infiammazione cerebrale o meningi.
7. benigno o tumore maligno in particolare glioma. Le manifestazioni del disturbo dipendono dalla posizione del tumore. Se la crescita della neoplasia influisce sulla regolazione delle strutture piramidali del midollo allungato, il paziente svilupperà una sindrome pseudobulbare.
8. Danni cerebrali dovuti all'ipossia. La mancanza di ossigeno ha un complesso effetto negativo. I tessuti cerebrali sono estremamente sensibili alla carenza di ossigeno e sono i primi a soffrire di ipossia. Il danno in questo caso è spesso complesso e include, tra le altre cose, la sindrome pseudobulbare.

Sintomi di patologia

Le manifestazioni della sindrome pseudobulbare sono complesse. Il paziente presenta violazioni dei processi di masticazione, deglutizione, parola. Inoltre, il paziente può provare risate o pianti spontanei. Le violazioni sono meno pronunciate rispetto alla paralisi bulbare. Anche in questo caso non c'è atrofia muscolare.

La paralisi pseudobulbare porta a disturbi del linguaggio. Diventa sfocato, l'articolazione è disturbata. Inoltre, la voce del paziente diventa più sorda. Questi sintomi sono associati alla paralisi o, al contrario, allo spasmo dei muscoli responsabili dell'articolazione.

Una delle più sintomi chiave la sindrome pseudobulbare è l'automatismo orale. Questi sono riflessi caratteristici solo dei neonati, ma non si verificano mai negli adulti sani.

Un sintomo comune di questa malattia è la risata o il pianto spontanei. Questa condizione si verifica a causa della contrazione incontrollata dei muscoli facciali. Una persona non è in grado di controllare queste reazioni. Devi anche capire che non possono essere provocati da nulla. Oltre all'emergenza movimenti involontari per tali persone sono caratteristiche le violazioni della regolazione volontaria dei muscoli facciali. Ad esempio, quando si intende chiudere gli occhi, una persona può invece aprire la bocca.

Lo sviluppo della paralisi pseudobulbare è associato a danni al tessuto della corteccia cerebrale. Nella maggior parte dei casi, tale danno è complesso e si manifesta non solo con la disregolazione dei nuclei dei motoneuroni nel midollo allungato, ma anche con altri disturbi neurologici.

Trattamento della malattia

Il trattamento della malattia dovrebbe essere principalmente finalizzato all'eliminazione della causa della patologia. La causa più comune di paralisi è la malattia vascolare, quindi la terapia mira a migliorare circolazione cerebrale. In terapia vengono utilizzati anche nootropi che migliorano i processi metabolici nel cervello.

È anche utile da fare Fisioterapia e adempiere esercizi di respirazione. È importante impastare i muscoli del collo 2-3 volte al giorno: inclinare la testa in avanti - indietro e di lato, con movimenti circolari. Dopo esserti riscaldato con le mani, devi strofinare i muscoli del collo e massaggiare il cuoio capelluto con la punta delle dita. Questo aiuterà ad alleviare il sintomo. carenza di ossigeno e migliorare la nutrizione del cervello. Se la parola è compromessa, dovrebbe essere eseguita la ginnastica articolatoria. Se i sintomi della paralisi pseudobulbare compaiono durante l'infanzia, è necessario condurre lezioni con un logopedista, nonché sviluppare autonomamente la parola nel bambino.

Aiuta nel trattamento e nei rimedi popolari che hanno un effetto nootropico. Molti nootropi commerciali sono basati su ingredienti a base di erbe. rimedi popolari hanno un effetto simile ma più lieve e non causano effetti negativi effetti collaterali. I farmaci dovrebbero essere assunti durante i corsi. La durata del corso è di 2-4 settimane, dopodiché è necessario fare una pausa. Si consiglia inoltre di alternare medicinali in modo che non ci sia dipendenza e l'effetto curativo non vada perso.

Paralisi)

disfunzione dei muscoli (paralisi) innervati dalle coppie IX, X e XII dei nervi cranici a seguito di danno bilaterale ai motoneuroni centrali e vie nucleari corticali andando ai nuclei di questi nervi.

La paralisi pseudobulbare si sviluppa spesso con grave aterosclerosi dei vasi cerebrali. Disturbi neurologici bilaterali si verificano dopo ripetuti ictus ischemici o emorragici, che provocano la formazione di molteplici piccole lesioni negli emisferi cerebrali. Conduttori cortico-nucleari (vedi. Sistema piramidale) A questo potrebbe danneggiare vari livelli, più spesso nella capsula interna, il ponte del cervello. È possibile sviluppare P. p. e con un arresto unilaterale del flusso sanguigno in un grande arteria cerebrale, a causa della quale diminuisce anche l'emisfero opposto (il cosiddetto furto) e sviluppa un cervello cronico. La causa di P. p. può anche essere vasi cerebrali diffusi nella vasculite, ad esempio sifilitica, tubercolare, reumatica, periarterite nodosa, lupus eritematoso sistemico, malattia di Degos, ecc. Inoltre, P. p. di tratti nucleari in degenerazione ereditaria malattie, malattia di Pick, malattia di Creutzfeldt-Jakob, complicanze post-rianimazione in persone che hanno subito ipossia cerebrale. IN periodo acuto ipossia cerebrale P. p. può svilupparsi a causa di lesioni diffuse corteccia cerebrale.

È clinicamente caratterizzato da un disturbo della deglutizione - disfagia (disfagia), disturbi dell'articolazione - disartria (disartria) o anartria, un cambiamento nella fonazione - disfonia (raucedine). muscoli della lingua, palato fine e la faringe non è accompagnata da atrofia ed è molto meno pronunciata rispetto alla paralisi bulbare (paralisi bulbare). Causato dall'automatismo orale (vedi Riflessi), che è associato a una concomitante disfunzione dei motoneuroni centrali e delle vie cortico-nucleari ai nuclei del viso e nervi trigemini. I pazienti sono costretti a mangiare lentamente, soffocare durante la deglutizione a causa dell'ingresso di cibo liquido (palato molle); si nota la salivazione Spesso P. p. è accompagnato da attacchi di risate o pianti violenti, che non sono associati alle emozioni e sorgono a causa della contrazione spastica dei muscoli facciali. Allo stesso tempo, si possono osservare debolezza di cuore, ridotta attenzione, memoria, seguita da una diminuzione dell'intelligenza.

Per la natura dei sintomi associati, si distinguono le forme piramidali, extrapiramidali, pontine, nonché ereditarie e infantili di P. p.. Nella forma piramidale, oltre alle manifestazioni di P. p., la diparesi delle estremità è osservato, i riflessi profondi quasi sempre aumentano e sono causati riflessi patologici della mano e del piede. Nella forma extrapiramidale, i segni di P. p. sono combinati con la sindrome acineticoride (sindrome acinetico-rigida). La forma pontina è caratterizzata da una combinazione di segni di P. p. con paralisi centrale dei muscoli innervati dalle coppie V, VII e VI dei nervi cranici. La forma ereditaria di P. p. è uno dei componenti del complesso delle manifestazioni neurologiche causate da disordine genetico metabolismo cerebrale con degenerazione dei neuroni piramidali. La forma infantile P. p. si sviluppa a seguito del cervello alla nascita o dell'encefalite intrauterina trasferita ed è caratterizzata da una combinazione di P. p. con diparesi spastica, ipercinesia coreica, atetoide o torsionale (ipercinesia).

La diagnosi nei casi tipici non è difficile. P. p. dovrebbe essere differenziato dalla paralisi bulbare. Con quest'ultimo non ci sono riflessi dell'automatismo orale, il faringeo, non si chiama riflesso dal palato molle, ci sono anche contrazioni fascicolari dei muscoli della lingua, la nasalità è più pronunciata. Il trattamento dipende dalla forma di P. p. il suo stadio della malattia di base. Con la progressione di P. p. vengono utilizzati farmaci che normalizzano i processi di coagulazione del sangue che riducono il contenuto di colesterolo nel sangue. Farmaci mostrati che migliorano la microcircolazione nel cervello, i processi metabolici e la bioenergetica dei neuroni (aminalon, encephabol, cerebrolysin, ecc.), Agenti anticolinesterasici (prozerina, oxazil, ecc.). A sviluppo acuto P. p. necessario in un ospedale, sonda. Con gravi disturbi della deglutizione, sono possibili masse alimentari con otturazione vie respiratorie, che richiede la rianimazione (vedi Asfissia).

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Scopri cos'è la "paralisi pseudobulbare" in altri dizionari:

PARALISI PSEUDOBULBARE- (falsa paralisi bulbare), perdita della funzione dei muscoli linguali, masticatori, facciali, faringei e laringei e talvolta dei corrispondenti movimenti oculari a causa di danni ai conduttori nucleari centrali e corticali nuclei motori… … Grande enciclopedia medica

PARALISI PSEUDOBULBARE- [dal greco. pseudos bugia lat. bulbo bulbo, la cui forma ricorda il midollo allungato e il greco. rilassamento della paralisi] paralisi centrale espressioni facciali dei muscoli articolatori, muscoli della lingua, faringe, palato molle e laringe, a causa di ... ...

ICD 10 G12.212.2 ICD 9 335.23335.23 MalattieDB ... Wikipedia

Perdita o compromissione del movimento in una o più parti del corpo. La paralisi è un sintomo di molti malattie organiche sistema nervoso. La condizione in cui i movimenti volontari non sono completamente persi è chiamata paresi. Cause. La paralisi non è... ... Enciclopedia Collier

PARALISI PSEUDOBULBARE- [dal greco. pseudo bugia e lat. bulbus bulbus, la cui forma ricorda il midollo allungato] paralisi dei muscoli articolatori mimici innervati dai muscoli craniali motori nervi cerebrali a causa di danno bilaterale allo stelo corticale ... ... Psicomotorio: riferimento del dizionario

- (paralisi pseudobulbaris; sinonimo: falsa paralisi bulbare, paralisi sopranucleare bulbare) paresi dei muscoli innervati dai nervi cranici motori, causata da lesioni bilaterali delle fibre nucleari corticali negli emisferi o nel tronco ... ... Grande dizionario medico

Paralisi pseudobulbare- Sin.: Sindrome pseudobulbare. Disfunzione combinata del gruppo caudale dei nervi cranici, dovuta a danno bilaterale delle vie corticonucleari che conducono ai loro nuclei. In questo caso, il quadro clinico ricorda le manifestazioni del bulbare ... ... Dizionario enciclopedico di psicologia e pedagogia Grande enciclopedia psicologica

Paralisi bulbare e pseudobulbare.

Paralisi bulbare.

Questo è un complesso di sintomi derivante da un danno ai nuclei motori, alle radici o agli stessi 9, 10, 12 coppie di nervi cranici, con una clinica di paresi flaccida atrofica (periferica), paralisi dei muscoli innervati da questi nervi. Particolarmente pronunciato nelle lesioni bilaterali.

La paralisi bulbare è caratteristica della sclerosi laterale amiotrofica, paralisi bulbare progressiva di Duchenne, poliomielite, malattie simili alla poliomielite, encefalite da zecche, tumori del tegmento oblungato e del cervelletto, siringobulbia.

Eziologia: con tumori e aracnoidite nella fossa cranica posteriore, carcinomatosi, sarcomatosi, processi granulomatosi, meningite con localizzazione predominante nella fossa cranica posteriore, con polineurite difterica, poliradicoloneurite allergica infettiva.

Clinica: c'è una violazione dell'articolazione (disartria, anartria), deglutizione (disfagia, afagia), fonazione (disfonia, afonia), si nota un tono nasale della parola (nasolalia). C'è una discesa del palato molle, la sua immobilità nella pronuncia dei suoni, a volte una deviazione dell'ugola palatina. La sconfitta del decimo nervo si manifesta con un disturbo della respirazione e dell'attività cardiovascolare. I segni vengono alla luce paralisi periferica(atrofia dei muscoli della lingua, diminuzione del suo volume, piegatura della mucosa della lingua). La sconfitta dei nuclei è caratterizzata dalla fascicolazione della lingua. Palatale, faringeo, tosse, riflessi faringei ridotta o assente, si nota spesso la paresi del muscolo circolare della bocca.

La diagnosi si basa sulla clinica. La diagnosi differenziale viene eseguita con la paralisi pseudobulbare. Il trattamento consiste nel trattamento della malattia di base. Con danno bilaterale alla decima coppia, il risultato è fatale.

Paralisi pseudobulbare.

Questo è un complesso di sintomi che si verifica con l'interruzione bilaterale delle vie corticonucleari 9, 10, 12 nervi cranici, con quadro clinico paresi centrale o paralisi dei muscoli innervati da questi nervi cranici.

Molto spesso accompagnato da paralisi pseudobulbare le seguenti malattie Parole chiave: sclerosi multipla, gliomi della base e altri tumori della base del ponte cerebrale, disturbi circolatori nel bacino vertebro-basilare, mielinolisi pontina centrale. Le lesioni delle fibre corticonucleari nella regione delle gambe del cervello sono più spesso associate a ridotta circolazione cerebrale e tumori. Lesioni bilaterali localizzate più oralmente delle vie corticonucleari sono solitamente osservate in processi diffusi o multifocali in entrambi gli emisferi: malattie cerebrovascolari, malattie demielinizzanti, encefalite, intossicazione, traumi cerebrali e le loro conseguenze.

La sconfitta dei tratti cortico-nucleari di 9, 10, 12 paia di nervi cranici porta alla comparsa di un quadro di paralisi centrale.

Clinica: manifestata da disturbi della deglutizione (disfagia), fonazione (disfonia), articolazione della parola (disartria). C'è una tendenza al riso e al pianto violenti, che è dovuto all'interruzione bilaterale delle fibre corticali discendenti che conducono impulsi inibitori.

Contrariamente alla paralisi bulbare, nella sindrome pseudobulbare i muscoli paralizzati non si atrofizzano e non vi è alcuna reazione degenerativa. Allo stesso tempo, i riflessi associati al tronco cerebrale non sono solo preservati, ma anche patologicamente aumentati: palatino, faringeo, tosse, vomito. La presenza di sintomi di automatismo orale è caratteristica.

La diagnosi si basa sulla clinica. Diagnosi differenziale con paralisi bulbare. Il trattamento e la prognosi dipendono dalla natura e dalla gravità della malattia che ha causato questa condizione patologica.

16. Manifestazioni cliniche danno al lobo frontale del cervello .

sindrome del lobo frontale nome comune un insieme di sindromi di varie strutture funzionalmente significative del lobo frontale degli emisferi cerebrali. Ciascuna di queste sindromi può essere presentata in 2 varianti: irritativa e prolasso. Inoltre, la caratterizzazione della sindrome del lobo frontale è influenzata dalla legge di asimmetria funzionale emisferi cerebrali, sindromi degli emisferi destro e sinistro hanno differenze significative. In conformità con questa legge, l'emisfero sinistro nei destrimani è responsabile funzioni verbali(per mancini - al contrario), quello destro - per funzioni non verbali, gnostico-pratiche (per mancini - al contrario).

Sindrome divisioni posteriori Lobo frontale. Si verifica quando sono interessati i seguenti campi di Brodmann: 6 (agrafia), 8 (rotazione amichevole degli occhi e della testa nella direzione opposta e paralisi dello sguardo "corticale" di lato, aspantalità, astasia-abasia), 44 (afasia motoria) .

Sindrome della sezione centrale. Si verifica con la sconfitta di 9, 45, 46, 47 campi Brodmann. I sintomi principali di questa sindrome sono i disturbi mentali, che possono essere rappresentati da 2 sindromi principali:

· Sindrome apatico-abulica - mancanza di iniziativa in qualsiasi movimento.

· Sindrome disinibita-euforica - l'opposto della prima sindrome. Quelli. infantilismo, stoltezza, euforia.

Altri sintomi di danno alla parte centrale del lobo frontale possono includere:

Sintomo di "mimic facialis" (sintomo di Vincent) - la presenza di insufficienza dell'innervazione mimica inferiore durante il pianto, il riso, il sorriso.

Fenomeni di presa: il riflesso di Yanishevsky (al minimo tocco sulla superficie palmare, la mano si chiude di riflesso in un pugno), il riflesso di Robinson (il fenomeno della presa e dell'inseguimento ossessivi automatici);

· Tipici cambiamenti di postura (ricorda la postura del Parkinson);

Sindrome sezione anteriore(poli). Si verifica con la sconfitta del decimo e dell'undicesimo campo secondo Brodman. I sintomi principali di questa sindrome sono i disturbi della statica e della coordinazione, indicati come atassia frontale (deviazione laterale del corpo a riposo, overshooting), adiadococinesi e compromissione della coordinazione sul lato opposto al fuoco, meno spesso sul lato del la messa a fuoco. A volte questi sintomi sono indicati come pseudocerebellari. Differiscono dai veri disturbi cerebellari per la minore intensità dei disturbi, l'assenza di ipotensione dei muscoli delle estremità e la loro combinazione con alterazioni del tono muscolare secondo il tipo extrapiramidale (rigore, i fenomeni di "ruota dentata" e "controcontinenza") . I sintomi descritti sono causati da danni ai tratti fronto-ponte e ponto-cerebellari, che iniziano principalmente nei poli dei lobi frontali.

Sindrome sottosuperficiale.È simile alle sindromi della parte mediana del lobo frontale e del polo frontale, differendo per la presenza di una lesione obbligatoria del nervo olfattivo. Il sintomo principale, oltre ai disturbi mentali (sindromi apatico-abuliche o disinibite-euforiche), è l'ipo o anosmia (diminuzione o assenza dell'olfatto) sul lato del focus. Con la diffusione del focus patologico posteriormente, può comparire la sindrome di Foster-Kennedy (atrofia primaria del disco nervo ottico, dalla parte del fuoco, a seguito della pressione sul nervo ottico) e la presenza di un disco ottico congestizio. Vi può essere anche dolore alla percussione del processo zigomatico o della regione frontale del capo e la presenza di esoftalmo omolaterale al focolaio, indice della vicinanza processo patologico alla base del cranio e all'orbita.

Sindrome della regione precentrale. Si verifica quando il giro precentrale è danneggiato (campo 4 e parzialmente 6 secondo Brodmann), che è l'area motoria della corteccia grande cervello. Ecco i centri delle funzioni motorie elementari: flessione, estensione, adduzione, abduzione, pronazione, supinazione, ecc. La sindrome è nota in 2 versioni:

Possibilità di irritazione (irritazione). Dà una sindrome di epilessia (focale) parziale. Queste crisi (Jackson, Kozhevnikov) sono espresse da convulsioni cloniche o tonico-cloniche, stereotipicamente a partire da una certa parte del corpo, secondo la proiezione somatotopica: l'irritazione delle parti inferiori del giro precentrale dà crisi parziali che iniziano nei muscoli della faringe, della lingua e del gruppo mimico inferiore (sindrome opercolare - attacchi di movimenti di masticazione o deglutizione, leccamento delle labbra, schiocco). L'irritazione unilaterale della corteccia cerebrale nella regione della parte centrale del giro precentrale dà parossismi clonico-tonici - una sindrome irritativa del giro centrale anteriore, - convulsioni cloniche o clonico-toniche nel braccio controlaterale al fuoco, a partire dal sezioni distali (mano, dita) di quest'ultimo. L'irritazione della corteccia cerebrale nella regione del lobulo paracentrale provoca la comparsa di convulsioni cloniche o clonico-toniche, a partire dai muscoli del piede della parte opposta del corpo.

· Variante di prolasso cerebrale. Si manifesta con una violazione della funzione motoria arbitraria - paresi centrale (paralisi). Un segno caratteristico dei disturbi corticali della funzione motoria è il tipo monoplegico di paralisi o paresi, una combinazione di monoparesi del braccio o della gamba con paresi centrale dei muscoli innervati dal viso e nervi ipoglossi- una sindrome di perdita delle funzioni del giro centrale anteriore, causata da una lesione unilaterale di una certa area della corteccia cerebrale nella regione del giro centrale anteriore.

I neurologi identificano le seguenti cause principali di paralisi pseudobulbare:

1. Malattie vascolari che colpiscono entrambi gli emisferi (condizione lacunare con ipertensione, aterosclerosi; vasculite).
2. Patologia perinatale e traumi alla nascita compresi.
3. Sindrome periacqueduttale bilaterale congenita.
4. Trauma cranico.
5. Paralisi pseudobulbare episodica nella sindrome opercolare epilettiforme nei bambini.
6. Malattie degenerative che colpiscono il piramidale e sistemi extrapiramidali: SLA, sclerosi laterale primaria, paraplegia spastica familiare (rara), OPCA, malattia di Pick, malattia di Creutzfeldt-Jakob, paralisi sopranucleare progressiva, malattia di Parkinson, atrofia multisistemica, altre malattie extrapiramidali.
7. Malattie demielinizzanti.
8. Conseguenze di encefalite o meningite.
9. Neoplasia multipla o diffusa (glioma).
10. Encefalopatia ipossica (anossica) ("una malattia del cervello rivitalizzato").
11. Altri motivi.

Malattie vascolari

Le malattie vascolari che colpiscono entrambi gli emisferi sono le più frequenti causa comune paralisi pseudobulbare. Disturbi ischemici ripetuti della circolazione cerebrale, di solito nelle persone di età superiore ai 50 anni, con ipertensione, aterosclerosi, vasculite, malattie sistemiche, malattie cardiache e del sangue, infarti cerebrali lacunari multipli, ecc., Di norma, portano a un quadro di paralisi pseudobulbare . Quest'ultimo a volte può svilupparsi con un solo ictus, apparentemente a causa dello scompenso del vascolare latente insufficienza cerebrale nell'altro emisfero. Nella paralisi vascolare pseudobulbare, quest'ultima può essere accompagnata da emiparesi, tetraparesi o insufficienza piramidale bilaterale senza paresi. Rivelato malattia vascolare cervello, di solito confermata dalla risonanza magnetica.

Patologia perinatale e trauma da parto

A causa di ipossia o asfissia perinatale, nonché lesione alla nascita può sviluppare una varietà di forme di infanzia paralisi cerebrale(PC) con lo sviluppo di spastico-paretico (diplegico, emiplegico, tetraplegico), discinetico (principalmente distonico), atattico e sindromi miste, anche con un quadro di paralisi pseudobulbare. Oltre alla leucomalacia periventricolare, questi bambini hanno spesso un infarto emorragico unilaterale. Più della metà di questi bambini mostra sintomi di ritardo mentale; si sviluppa circa un terzo crisi epilettiche. La storia di solito include indicazioni di patologia perinatale, ritardato sviluppo psicomotorio stato neurologico vengono rivelati i sintomi residui dell'encefalopatia perinatale.

Diagnosi differenziale la paralisi cerebrale include alcuni disturbi metabolici degenerativi ed ereditari (aciduria glutarica di tipo I; deficit di arginasi; distonia dopa-sensibile; iperekplexia (con rigidità); malattia di Lesch-Nyhan), nonché idrocefalo progressivo ed ematoma subdurale. La risonanza magnetica rileva alcuni disturbi nel cervello in quasi il 93% dei pazienti con paralisi cerebrale.

Sindrome dell'acquedotto bilaterale congenita

Questo difetto si verifica nei bambini pratica neurologica. Porta (come la sclerosi bilaterale congenita dell'ippocampo) a una pronunciata violazione sviluppo del linguaggio, che a volte imita persino l'autismo infantile e un quadro di paralisi pseudobulbare (principalmente con disturbi del linguaggio e disfagia). Ritardo mentale e crisi epilettiche si osservano in circa l'85% dei casi. La risonanza magnetica rivela una malformazione del giro peri-silviano.

Lesione cerebrale traumatica grave (TBI)

Una grave lesione cerebrale traumatica negli adulti e nei bambini porta spesso a vari tipi di sindrome piramidale (mono-, emi-, tri- e tetraparesi spastica o plegia) e disturbi pseudobulbari con gravi disturbi del linguaggio e della deglutizione. La connessione con il trauma nell'anamnesi non lascia adito a dubbi diagnostici.

Epilessia

La paralisi pseudobulbare episodica è descritta nella sindrome opercolare epilettiforme nei bambini (aprassia orale parossistica, disartria e salivazione), osservata in fase lenta sonno notturno. La diagnosi è confermata dalle scariche epilettiche all'EEG durante una crisi notturna.

Malattie degenerative

Molti malattie degenerative che si verifica con il coinvolgimento dei sistemi piramidale ed extrapiramidale, può essere accompagnata dalla sindrome pseudobulbare. Queste malattie includono laterale sclerosi amiotrofica, paralisi sopranucleare progressiva (queste forme come causa della sindrome pseudobulbare sono più comuni di altre) sclerosi laterale primaria, paraplegia spastica familiare (raramente porta a una grave sindrome pseudobulbare), malattia di Pick, malattia di Creutzfeldt-Jakob, morbo di Parkinson, parkinsonismo secondario, atrofia del sistema, meno spesso - altre malattie extrapiramidali.

Malattie demielinizzanti

Le malattie demielinizzanti spesso coinvolgono le vie corticobulbari da entrambi i lati, portando alla sindrome pseudobulbare (sclerosi multipla, encefalomielite post-infettiva e post-vaccinale, leucoencefalopatia multifocale progressiva, panencefalite sclerosante subacuta, complesso AIDS-demenza, adrenoleucodistrofia).

Nello stesso gruppo possono essere attribuite ("malattie della mielina"). malattie metaboliche mielina (malattia di Pelicius-Merzbacher, malattia di Alexander, leucodistrofia metacromatica, leucodistrofia globoide).

Conseguenze di encefalite e meningite

Encefalite, meningite e meningoencefalite, insieme ad altre sindromi neurologiche, possono includere la sindrome pseudobulbare nelle loro manifestazioni. I sintomi della principale lesione infettiva del cervello vengono sempre rilevati.

Glioma multiplo o diffuso

Alcune varianti del glioma del tronco encefalico si presentano con variabile sintomi clinici a seconda della sua localizzazione all'interno della parte caudale, media (pons varolii) o orale del tronco encefalico. Molto spesso, questo tumore inizia nell'infanzia (nell'80% dei casi prima dei 21 anni) con sintomi di coinvolgimento di uno o più nervi cranici (di solito VI e VII da un lato), emiparesi progressiva o paraparesi, atassia. A volte i sintomi di conduzione precedono la sconfitta dei nervi cranici. Mal di testa, vomito, edema nel fondo si uniscono. Si sviluppa la sindrome pseudobulbare.

Diagnosi differenziale con forma pontina sclerosi multipla, malformazione vascolare (solitamente emangioma cavernoso) ed encefalite staminale. IN diagnosi differenziale La risonanza magnetica è di grande aiuto. È importante distinguere tra forme focali e diffuse di glioma (astrocitoma).

Encefalopatia ipossica (anossica).

Encefalopatia ipossica con grave complicanze neurologiche caratteristico dei pazienti sopravvissuti rianimazione dopo l'asfissia, morte clinica, lungo coma e così via. Le conseguenze di una grave ipossia, oltre al coma prolungato nel periodo acuto, ne comprendono diverse opzioni cliniche, inclusa la demenza con (o senza) sindromi extrapiramidali, atassia cerebellare, sindromi miocloniche, sindrome amnesica di Korsakov. Considerato separatamente encefalopatia postanossica ritardata con pessimo esito.

A volte ci sono pazienti con encefalopatia ipossica che hanno persistente effetti residui consiste nell'ipocinesia predominante delle funzioni bulbari (disartria ipocinetica e disfagia) sullo sfondo di ipocinesia e ipomia generali minimamente espresse o completamente regressive (questa variante dei disturbi pseudobulbari è chiamata "sindrome pseudobulbare extrapiramidale" o "sindrome pseudopseudobulbare"). Questi pazienti non presentano disturbi agli arti e al tronco, ma sono disabili a causa delle suddette manifestazioni di una sorta di sindrome pseudobulbare.

Altre cause della sindrome pseudobulbare

A volte la sindrome pseudobulbare si manifesta come componente più esteso sindromi neurologiche. Ad esempio, la sindrome pseudobulbare nel quadro della mielinolisi pontina centrale ( neoplasia maligna, insufficienza epatica, sepsi, alcolismo, cronico insufficienza renale, linfoma, cachessia, grave disidratazione e disturbi elettrolitici, pancreatite emorragica, pellagra) e la sindrome della "persona chiusa" ad essa sovrapposta (occlusione dell'arteria basilare, trauma cranico, encefalite virale, encefalite post-vaccinazione, tumore, emorragia , mielinolisi pontina centrale).

La mielinolisi centrale del ponte è una sindrome rara e potenzialmente letale che si manifesta nel rapido sviluppo della tetraplegia (sullo sfondo di una malattia somatica o encefalopatia di Wernicke) e della paralisi pseudobulbare dovuta alla demielinizzazione dipartimenti centrali pons, che è visibile su una risonanza magnetica e può a sua volta portare alla sindrome bloccata. La sindrome bloccata (sindrome da isolamento, sindrome da de-efferenza) è una condizione in cui la diseccitazione motoria sopranucleare selettiva porta alla paralisi di tutti e quattro gli arti e delle parti caudali dell'innervazione craniocerebrale senza compromissione della coscienza. La sindrome si manifesta con tetraplegia, mutismo (afonia e anartria di origine pseudobulbare) e incapacità di deglutire con coscienza intatta; mentre la possibilità di comunicazione è limitata solo dai movimenti verticali degli occhi e delle palpebre. La TC o la RM mostrano la distruzione del ponte medioventrale.