Cos'è la sindrome bulbare nei bambini. Sindrome pseudobulbare

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La sindrome bulbare (paralisi bulbare) si verifica quando i nuclei o le radici e le fibre periferiche di IX, X, XII coppie nervi cranici nel midollo allungato. La sindrome bulbare è caratterizzata dallo sviluppo di disartria (compromissione della pronuncia articolata dei suoni), afonia (perdita di sonorità della voce), disfagia (disturbo della deglutizione), ridotta mobilità del palato molle, corde vocali, atrofia e fascicolazioni della lingua, diminuzione dei riflessi palatali e faringei. La sindrome bulbare può essere unilaterale o bilaterale, la gravità dei sintomi può essere massima fino ad anartria, afonia e afagia. A volte soffre metà del diametro del midollo allungato. Di conseguenza, oltre al danno ai nuclei dei nervi cranici sul lato del focus, una rottura del fascio piramidale porterà allo sviluppo dell'emiplegia sul lato opposto (emiplegia alternata). La paralisi periferica bilaterale delle coppie IX, X, XII dei nervi cranici è incompatibile con la vita.

Con lesioni sopranucleari bilaterali delle vie corticonucleari, si verifica la sindrome pseudobulbare (paralisi pseudobulbare). Pseudo sindrome bulbare- sempre bilaterale, caratterizzato dall'assenza di atrofia e contrazioni fascicolari, moderata gravità di disfagia, disfonia e disartria, conservazione o aumento dei riflessi palatini, faringei e mandibolari, nonché dalla comparsa di riflessi facciali patologici - riflessi dell'automatismo orale. A volte si notano risate o pianti violenti. Sconfitta bilaterale dei fasci cortical-nucleari che accompagnano. La comparsa di riflessi patologici dell'automatismo orale Un colpo con un martello sulla parte superiore o labbro inferiore provoca una contrazione del muscolo circolare della bocca o l'allungamento delle labbra in avanti: il riflesso labiale di Würp o, come nella suzione, il riflesso della proboscide.

Uno dei primi segni di danno bilaterale ai motoneuroni centrali o periferici dei muscoli articolatori è la disartria (disturbi: la lingua è aggrovigliata o come un porridge in bocca, mancanza di chiarezza, linguaggio offuscato e confuso). disartria, ai pazienti viene chiesto di ripetere questa o quella frase , che include parole difficili da articolare. Il discorso diventa meno comprensibile quando si cerca di parlare velocemente e durante l'eccitazione. La sindrome della paralisi da pseudobulbo comprende: disartria, deglutizione e fonazioni. Allo stesso tempo, i sintomi dell'automatismo orale vengono costantemente rivelati.

Sintomi e decorso. Nei pazienti con paralisi bulbare, la deglutizione, il linguaggio nasale e la raucedine sono sconvolti. I pazienti con paralisi pseudobulbare hanno disturbi simili, ma sono sempre associati a disturbi come pianti o risate "forzati": una persona piange molto facilmente (ride) e non riesce a fermarsi in alcun modo. Con la paralisi pseudobulbare, i disturbi intellettuali sono sempre espressi.

Riconoscimento. In caso di disturbi acuti della deglutizione (soffocamento), alterazioni della voce, voce nasale, è necessario chiamare urgentemente ambulanza. Se tali disturbi si verificano negli anziani e si sviluppano lentamente, ciò non è necessario assistenza di emergenza, ma con il pretesto di una malattia può verificarsi anche un tumore al cervello, quindi non farà male mostrarlo a un neurologo.

Il trattamento è lo stesso dell'aterosclerosi cerebrale o dell'ictus. comprende un corso terapia vascolare, l'uso di farmaci che migliorano il metabolismo cerebrale, l'ossigenoterapia, trattamento riabilitativo o riabilitazione (esercizi di fisioterapia, fisioterapia, massaggi).

La prognosi per la paralisi pseudobulbare è grave, con la paralisi bulbare dipende dalla gravità e dalla causa dello sviluppo della paralisi.

La paralisi pseudobulbare (sinonimo di falsa paralisi bulbare) è sindrome clinica, caratterizzato da disturbi della masticazione, della deglutizione, della parola, delle espressioni facciali. Si verifica quando c'è un'interruzione nei percorsi centrali provenienti dai centri motori della corteccia emisferi cervello ai nuclei motori del midollo allungato, in contrasto con la paralisi del boulevard (vedi), in cui sono colpiti i nuclei stessi o le loro radici. La paralisi pseudobulbare si sviluppa solo con un danno bilaterale agli emisferi cerebrali, poiché un'interruzione dei percorsi verso i nuclei di un emisfero non dà segni evidenti disturbi bulbari. Causa pseudo paralisi bulbare di solito è l'aterosclerosi vasi cerebrali con focolai di rammollimento in entrambi gli emisferi del cervello. Tuttavia, si può vedere anche la paralisi pseudobulbare forma vascolare sifilide cerebrale, neuroinfezioni, tumori, processi degenerativi che interessano entrambi gli emisferi cerebrali.

Uno dei principali sintomi della paralisi pseudobulbare è una violazione della masticazione e della deglutizione. Il cibo rimane bloccato dietro i denti e sulle gengive, il paziente soffoca quando mangia, il cibo liquido fuoriesce dal naso. La voce acquisisce un tono nasale, diventa rauca, perde intonazione, le consonanti difficili cadono completamente, alcuni pazienti non possono nemmeno parlare sottovoce. A causa della paresi bilaterale dei muscoli facciali, il viso diventa mimico, simile a una maschera e spesso ha un'espressione piangente. Caratteristici sono gli attacchi di pianto e risate convulsi violenti, che si verificano senza corrispondenti. Alcuni pazienti potrebbero non avere questo sintomo. riflesso tendineo mandibola sale bruscamente. Compaiono i sintomi del cosiddetto automatismo orale (vedi). Spesso, la sindrome pseudobulbare si verifica contemporaneamente all'emiparesi. I pazienti hanno spesso emiparesi o paresi più o meno pronunciate di tutti gli arti con segni piramidali. In altri pazienti, in assenza di paresi, appare una pronunciata sindrome extrapiramidale (vedi) sotto forma di lentezza del movimento, rigidità, aumento muscolare (rigidità muscolare). Il deficit intellettivo osservato nella sindrome pseudobulbare è spiegato da molteplici focolai di rammollimento nel cervello.

L'insorgenza della malattia nella maggior parte dei casi è acuta, ma a volte può svilupparsi gradualmente. Nella maggior parte dei pazienti, la paralisi pseudobulbare si verifica a seguito di due o più attacchi di accidente cerebrovascolare. La morte si verifica per broncopolmonite causata da cibo che entra nel tratto respiratorio, un'infezione associata, ictus, ecc.

Il trattamento deve essere diretto contro la malattia di base. Per migliorare l'atto di masticare, è necessario nominare 0,015 g 3 volte al giorno durante i pasti.

La paralisi pseudobulbare (sinonimo: falsa paralisi bulbare, paralisi bulbare sopranucleare, paralisi cerebrobulbare) è una sindrome clinica caratterizzata da disturbi della deglutizione, della masticazione, della fonazione e dell'articolazione del linguaggio, nonché da amimia.

La paralisi pseudobulbare, a differenza della paralisi bulbare (vedi), che dipende dalla sconfitta dei nuclei motori del midollo allungato, si verifica a seguito di un'interruzione dei percorsi che vanno dalla zona motoria della corteccia cerebrale a questi nuclei. Con la sconfitta delle vie sopranucleari in entrambi gli emisferi del cervello, l'innervazione volontaria dei nuclei bulbari cade e si verifica una "falsa" paralisi bulbare, falsa perché anatomicamente il midollo allungato stesso non soffre. La sconfitta delle vie sopranucleari in un emisfero del cervello non dà disturbi bulbari evidenti, poiché i nuclei dei nervi glossofaringeo e vago (così come il trigemino e ramo superiore nervo facciale) hanno innervazione corticale bilaterale.

Anatomia patologica e patogenesi. Con la paralisi pseudobulbare, nella maggior parte dei casi, vi è una grave ateromatosi delle arterie della base del cervello, che colpisce entrambi gli emisferi mantenendo il midollo allungato e il ponte. Più spesso, la paralisi pseudobulbare si verifica a causa della trombosi delle arterie del cervello e si osserva principalmente in vecchiaia. Nella mezza età, la paralisi pseudobulbare può essere causata da endarterite sifilitica. IN infanzia la paralisi pseudobulbare è uno dei sintomi della paralisi cerebrale con danno bilaterale ai conduttori corticobulbari.

Il decorso clinico e la sintomatologia della paralisi pseudobulbare sono caratterizzati da paralisi centrale bilaterale, o paresi, dei nervi cranici trigemino, facciale, glossofaringeo, vago e ipoglosso in assenza di atrofia degenerativa nei muscoli paralizzati, conservazione dei riflessi e disturbi della sistemi piramidali, extrapiramidali o cerebellari. I disturbi della deglutizione nella paralisi pseudobulbare non raggiungono il grado di paralisi bulbare; a causa della debolezza muscoli masticatori i pazienti mangiano molto lentamente, il cibo esce dalla bocca; i pazienti soffocano. Se il cibo entra nel tratto respiratorio, può svilupparsi polmonite da aspirazione. La lingua è immobile o sporge solo fino ai denti. Il discorso è insufficientemente articolato, con una sfumatura nasale; la voce è tranquilla, le parole sono difficili da pronunciare.

Uno dei principali sintomi della paralisi pseudobulbare sono gli attacchi di risate e pianti convulsi, che sono di natura violenta; i muscoli facciali, che in tali pazienti non possono contrarsi volontariamente, entrano in una contrazione eccessiva. I pazienti possono iniziare a piangere involontariamente quando mostrano i denti, accarezzando un pezzo di carta sul labbro superiore. Il verificarsi di questo sintomo è spiegato da un'interruzione delle vie inibitorie dirette ai centri bulbari, una violazione dell'integrità delle formazioni sottocorticali (tubercolo ottico, striato eccetera.).

Il viso acquisisce un carattere simile a una maschera a causa della paresi bilaterale dei muscoli facciali. Durante gli attacchi di risate o pianti violenti, le palpebre si chiudono bene. Se chiedi al paziente di aprire o chiudere gli occhi, lui apre la bocca. È una specie di disordine movimenti arbitrari dovrebbe anche essere attribuito a uno dei segni caratteristici della paralisi pseudobulbare.

C'è anche un aumento dei riflessi profondi e superficiali nell'area dei muscoli masticatori e facciali, così come l'emergere di riflessi dell'automatismo orale. Questo dovrebbe includere il sintomo di Oppenheim (movimenti di suzione e deglutizione quando si toccano le labbra); riflesso labiale (contrazione del muscolo circolare della bocca quando si picchietta nella regione di questo muscolo); Riflesso orale di Bechterew (movimenti delle labbra quando si picchietta con un martello sulla circonferenza della bocca); Fenomeno buccale di Toulouse-Wurp (il movimento delle guance e delle labbra è causato dalla percussione lungo la parte laterale del labbro); Riflesso nasolabiale di Astvatsaturov (chiusura delle labbra simile a una proboscide quando si tocca la radice del naso). Quando si accarezzano le labbra del paziente, si verifica un movimento ritmico delle labbra e della mascella inferiore: movimenti di suzione, che a volte si trasformano in pianti violenti.

Esistono forme piramidali, extrapiramidali, miste, cerebellari e infantili di paralisi pseudobulbare, oltre che spastica.

La forma piramidale (paralitica) della paralisi pseudobulbare è caratterizzata da emi- o tetraplegia o paresi più o meno pronunciate con aumento dei riflessi tendinei e comparsa di segni piramidali.

Forma extrapiramidale: la lentezza di tutti i movimenti, amimia, rigidità, aumentata tono muscolare secondo il tipo extrapiramidale con andatura caratteristica (piccoli passi).

Forma mista: una combinazione delle precedenti forme di paralisi pseudobulbare.

Forma cerebellare: vengono alla ribalta andatura atattica, disturbi della coordinazione, ecc.

La forma da bambini di paralisi pseudobulbare è osservata con diplegia spastica. Allo stesso tempo, il neonato succhia male, soffoca e soffoca. In futuro, nel bambino compaiono pianti violenti e risate e si riscontra disartria (vedi Paralisi infantile).

Weil (A. Weil) descrive la famiglia forma spastica paralisi pseudobulbare. Con esso, insieme a disturbi focali pronunciati inerenti alla paralisi pseudobulbare, evidente arretratezza intellettuale. Forma simileè stato descritto anche da M. Klippel.

Poiché il complesso dei sintomi della paralisi pseudobulbare è dovuto principalmente a lesioni sclerotiche del cervello, i pazienti con paralisi pseudobulbare spesso presentano anche sintomi mentali corrispondenti: perdita di memoria, difficoltà di pensiero, maggiore efficienza e così via.

Il decorso della malattia corrisponde alla varietà delle cause che causano la paralisi pseudobulbare e alla prevalenza del processo patologico. Lo sviluppo della malattia è molto spesso simile a un ictus con periodi diversi tra i colpi. Se dopo un colpo (vedi) i fenomeni paretici in estremità diminuiscono, allora i fenomeni bulbari rimangono per lo più persistenti. Più spesso, le condizioni del paziente peggiorano a causa di nuovi ictus, specialmente con l'aterosclerosi cerebrale. La durata della malattia è varia. La morte avviene per polmonite, uremia, malattie infettive, nuova emorragia, nefrite, debolezza cardiaca, ecc.

La diagnosi di paralisi pseudobulbare non è difficile. dovrebbe essere differenziato da varie forme paralisi bulbare, neurite dei nervi bulbari, parkinsonismo. Contro la paralisi bulbare apoplettica parla l'assenza di atrofia e l'aumento dei riflessi bulbari. È più difficile distinguere tra paralisi pseudobulbare e morbo di Parkinson. Ha un decorso lento, nelle fasi successive si verificano colpi apoplettici. In questi casi si osservano anche attacchi di pianto violento, la parola è sconvolta, i pazienti non possono mangiare da soli. La diagnosi può presentare difficoltà solo nella delimitazione di un'aterosclerosi di un cervello da un componente pseudobulbare; quest'ultimo è caratterizzato da sintomi focali grossolani, ictus, ecc. La sindrome pseudobulbare in questi casi può apparire come parte integrante della sofferenza sottostante.

Sindrome bulbare o paralisi bulbare- combinato lesione del nervo cranico bulbare: glossofaringeo, vago, addizionale e sublinguale. Si verifica quando la funzione dei loro nuclei, radici, tronchi è compromessa. Appare:

1. disartria bulbare o anartria
2. tono nasale della parola (nazolalia) o perdita di sonorità della voce (afonia)
3. disturbo della deglutizione (disfagia)
4. atrofia, spasmi fibrillari e fascicolari nella lingua
5. manifestazioni di paresi flaccida dei muscoli sternocleidomastoideo e trapezio

Anche i riflessi palatini, faringei e della tosse svaniscono. Particolarmente pericolosi sono gli associati disturbi respiratori e disturbi cardiovascolari.

Disartria con sindrome bulbareè un disturbo del linguaggio paresi flaccida o paralisi dei muscoli che lo forniscono (muscoli della lingua, labbra, palato fine, faringe, laringe, muscoli che sollevano la mascella inferiore, muscoli respiratori). La parola è lenta, stanca rapidamente il paziente, è consapevole dei difetti del linguaggio, ma è impossibile superarli. La voce è debole, ovattata, esausta. Le vocali e le consonanti sonore sono stordite. Il timbro della parola cambia in base al tipo di nasalità aperta, l'articolazione dei suoni consonantici è sfocata. Articolazione semplificata delle consonanti fricative (d, b, t, p). Potrebbero esserci disturbi selettivi nella pronuncia dei suoni menzionati dovuti a vari gradi coinvolgimento nel processo patologico dei muscoli.

Sindrome di Brissot(Descritto dal neurologo francese E. Brissaud) è caratterizzato da ricorrenza periodica tremore, pallore della pelle, sudore freddo, disturbi respiratori e circolatori, accompagnati da uno stato di ansia, paura vitale nei pazienti con sindrome bulbare (una conseguenza della disfunzione della formazione reticolare nel tronco encefalico).

Paralisi pseudobulbare- disfunzione combinata del gruppo bulbare dei nervi cranici, dovuta a lesione bilaterale che raggiunge i loro nuclei vie nucleari corticali . Il quadro clinico allo stesso tempo ricorda le manifestazioni della sindrome bulbare, ma la paresi è di natura centrale (il tono dei muscoli paretici o paralizzati è aumentato, non c'è malnutrizione, contrazioni fibrillari e fascicolari), e il faringeo, palatino, tosse, riflessi mandibolari sono aumentati.

Con la paralisi pseudobulbare si notano risate e pianti violenti, nonché riflessi dell'automatismo orale.

• I riflessi dell'automatismo orale sono un gruppo di riflessi propriocettivi filogeneticamente antichi, nella formazione di archi riflessi di cui i nervi cranici V e VII e i loro nuclei, nonché le cellule del nucleo del XII nervo cranico, i cui assoni innervano il muscolo circolare della bocca, prendere parte. Sono fisiologici nei bambini di età inferiore ai 2-3 anni. Successivamente, i nodi sottocorticali e la corteccia cerebrale esercitano su di essi un effetto inibitorio. Con la sconfitta di queste strutture cerebrali, così come le loro connessioni con i nuclei marcati dei nervi cranici, compaiono i riflessi dell'automatismo orale. Sono causati dall'irritazione della parte orale del viso e si manifestano tirando le labbra in avanti - movimento di suzione o bacio. Questi riflessi sono caratteristici, in particolare, del quadro clinico della sindrome pseudobulbare.

Disartria con sindrome pseudobulbare- disturbo del linguaggio paresi centrale o paralisi dei muscoli che la forniscono (sindrome pseudobulbare). La voce è debole, rauca, rauca; il ritmo del discorso è rallentato, il suo timbro è nasale, soprattutto quando si pronunciano consonanti con un complesso schema di articolazione (r, l, w, w, h, c) e vocali "e", "i". Le consonanti stop e la "r" sono solitamente sostituite da consonanti fricative, la cui pronuncia è semplificata. L'articolazione delle consonanti dure è disturbata in misura maggiore rispetto a quelle morbide. Le estremità delle parole spesso non concordano. Il paziente è consapevole dei difetti di articolazione, cerca attivamente di superarli, ma questo aumenta solo il tono dei muscoli che forniscono la parola e l'aumento delle manifestazioni di disartria.

Pianti violenti e risate- spontanea (spesso non appropriata), non suscettibile di soppressione volontaria e non dotata di motivazioni adeguate, una reazione emotiva mimica insita nel pianto o nella risata, che non contribuisce alla risoluzione della tensione emotiva interna.

Riflessi dell'automatismo orale:

• Riflesso della proboscide (spondilite anchilosante orale)- protrusione involontaria delle labbra in risposta a un leggero colpetto con un martello sul labbro superiore o sul dito del soggetto posto sulle labbra Descritto dal neuropatologo domestico V.M. Bekhterev.
• Riflesso orale di Oppenheim- movimenti di masticazione e talvolta di deglutizione (ad eccezione del riflesso di suzione) in risposta all'irritazione delle labbra da ictus. Si riferisce ai riflessi dell'automatismo orale. Descritto dal neurologo tedesco N. Oppenheim.
• Riflesso di suzione di Oppenheim- la comparsa di movimenti di suzione in risposta all'irritazione da ictus delle labbra. Descritto dal neurologo tedesco N. Orrengeim.
• Riflesso nasolabiale (riflesso nasolabiale di Astvatsaturov)- contrazione del muscolo circolare della bocca e protrusione delle labbra in risposta a colpi di martello sul dorso o sulla punta del naso. Descritto dal neuropatologo domestico M.I. Astvatsaturov.
• Riflesso palmo-mentoniero (riflesso Marinescu-Radovici)- contrazione del muscolo del mento in risposta all'irritazione tratteggiata della pelle del palmo nell'area dell'eminenza pollice dalla stessa parte. Successivamente riflesso cutaneo extrarecettivo (rispetto ai riflessi orali). arco riflesso chiude nello striato. L'inibizione del riflesso è fornita dalla corteccia cerebrale. Normalmente causato nei bambini sotto i 4 anni di età. Negli adulti, può essere causato da patologia corticale e danni alle connessioni cortico-sottocorticali, cortico-nucleari, in particolare con sindrome pseudobulbare. Descritto dal neurologo rumeno G. Marinesku e dal medico francese I.G. Radovici.
• Riflesso di Wurp-Tolosa (riflesso labiale di Wurp)- stiramento involontario delle labbra, simile a un movimento di suzione che si verifica in risposta a un'irritazione tratteggiata labbro superiore o le sue percussioni. Descritto dai medici francesi S. Vurpas ed E. Toulouse.
• Il riflesso di Escherich- un forte stiramento delle labbra e il loro congelamento in questa posizione con la formazione di un "muso di capra" in risposta all'irritazione della mucosa delle labbra o del cavo orale. Si riferisce ai riflessi dell'automatismo orale. Descritto dal medico tedesco E. Escherich.
• Riflesso Karchikyan-Rastvorov distante-orale- sporgenza delle labbra quando ci si avvicina alle labbra del martello o di qualche altro oggetto. Si riferisce ai sintomi dell'automatismo orale. I neuropatologi russi I.S. Karchikyan e I.I. soluzioni.
• Riflesso distante-orale di Bogolepov. Dopo aver evocato il riflesso della proboscide, l'avvicinamento del martello alla bocca porta al fatto che si apre e si blocca nella posizione "pronto da mangiare". Descritto dal neuropatologo domestico N.K. Bogolepov.
• Riflesso distale del mento di Babkin- contrazione dei muscoli del mento quando ci si avvicina alla faccia del martello. Descritto dal neuropatologo domestico P.S. Babkin.
• Riflesso orale di Henneberg- contrazione del muscolo circolare della bocca in risposta all'irritazione con una spatola palato duro. Descritto dallo psiconeurologo tedesco R. Genneberg.
• riflesso labiochinico- contrazione dei muscoli del mento con irritazione delle labbra.
• Riflesso mandibolare di Rybalkin- intensa chiusura della bocca aperta quando si colpisce con un martello una spatola posta trasversalmente alla mascella inferiore sui suoi denti. Può essere positivo nelle vie corticonucleari bilaterali. Descritto dal medico domestico Ya.V. Rybalkin.
• Riflesso del bulldog (riflesso Yanishevsky)- chiusura tonica delle mascelle in risposta all'irritazione con una spatola delle labbra, palato duro, gengive. Di solito si manifesta con danni ai lobi frontali del cervello. Descritto dal neuropatologo domestico A.E. Yanishevskij.
• Riflesso rinofaringeo di Guillain- chiudendo gli occhi quando si picchietta con un martello sulla parte posteriore del naso. Può essere causato dalla sindrome pseudobulbare. Descritto dal neurologo francese G. Guillein
• Clono della mascella inferiore (sintomo di Dana)- clono della mascella inferiore quando si picchietta con un martello sul mento o su una spatola posta sui denti della mascella inferiore di un paziente la cui bocca è socchiusa. Può essere rilevato con danno bilaterale alle vie cortico-nucleari. Descritto dal medico americano Ch.L. Dana

Una breve tabella riassuntiva delle sindromi per facilitarne il ricordo:

	sindrome bulbare	Sindrome pseudobulbare
Analogie		Disfagia, disfonia e disartria; abbassamento delle arcate del palato molle, riducendone la mobilità; paralisi delle corde vocali (con laringoscopia)
Differenze	Perdita dei riflessi palatali e faringei	Rivitalizzazione dei riflessi palatini e faringei; sintomi di automatismo orale, schemi violenti o pianto
Localizzazione della lesione	Midollo allungato (doppio nucleo) o glossofaringeo, vago e ipoglosso	Danno bilaterale delle vie corticonucleari a livello degli emisferi cerebrali o del tronco encefalico

Malattie sistema nervoso v mondo moderno si verificano sempre più frequentemente. patologia cerebrale in una grande percentuale i casi sono gravi processi progressivi che portano alla perdita non solo della capacità di lavorare, ma anche della qualità della vita e della capacità di comunicare con gli altri. A malattie simili si riferisce alla sindrome bulbare.

Definizione del concetto

Il sistema nervoso umano è costituito da dipartimento centrale, compreso il cervello e il midollo spinale e le fibre periferiche - motorie, sensoriali, autonome.

Qualsiasi ordine del cervello sotto forma di impulso elettrico inizia il suo viaggio nelle circonvoluzioni della corteccia, quindi lungo i percorsi di conduzione arriva al secondo punto: l'accumulo di nuclei motori cellule nervose. Attraverso le fibre di queste strutture che formano i nervi, l'impulso arriva a destinazione: i muscoli scheletrici.

La maggior parte dei centri nervosi cranici si trova nel midollo allungato

I muscoli del tronco e degli arti hanno i loro nuclei motori SU diversi livelli midollo spinale. I muscoli della testa e del collo sono controllati da gruppi di cellule nervose che si trovano nella formazione più antica del sistema nervoso centrale: il midollo allungato. I centri motori accoppiati sono concentrati su una piccola area che controlla l'udito, i muscoli facciali e oculomotori, i muscoli della lingua, della faringe, del collo e divisioni superiori cingolo scapolare. Queste cellule nervose costituiscono i nuclei dei nervi cranici e sono designate da numeri romani da uno a dodici. Nelle immediate vicinanze ci sono i centri che controllano la respirazione e il movimento del sangue attraverso i vasi.

I nervi cranici controllano i muscoli del viso, del collo, degli occhi, della lingua

Sindrome bulbare - termine medico, che denota una lesione combinata dei nuclei del nono, decimo, dodicesimo paio di nervi cranici e delle loro vie motorie.

Sinonimi della malattia: paralisi bulbare, paresi bulbare, sindrome dei disturbi bulbari.

Con la sindrome bulbare si verifica la paralisi periferica, in cui l'impulso nervoso è bloccato a livello dei nuclei cranici o successivo fibre motorie nervo. Quando la fonte degli impulsi nella corteccia o i suoi percorsi di conduzione è danneggiata, in gran parte Ottime condizioni - paralisi centrale nono, decimo e dodicesimo nervi cranici, chiamata sindrome pseudobulbare. Il quadro clinico in questa situazione sarà molto diverso.

Differenze tra sindrome bulbare e pseudobulbare - tabella

Tipo di paralisi	Pseudobulbare = paralisi centrale	Bulbare = paralisi periferica
Livello di danno	Motoneurone centrale: corteccia; via corticale-nucleare.	Motoneurone periferico: nucleo nel tronco encefalico; radice nervosa; nervo.
Sintomi	Triade di sintomi: disfagia dovuta alla paralisi dei muscoli della faringe, che porta a disturbi della deglutizione; disfonia dovuta alla paralisi dei muscoli della laringe, che porta a raucedine e voce nasale; disartria dovuta alla paralisi dei muscoli della lingua, che porta a discorsi confusi.
Atrofia dei muscoli della lingua, abbassamento del palato molle	Caratteristica	Non tipico
elevazione riflessa del palato molle in risposta a uno stimolo	Migliorato	Indebolito
Risate violente, pianti	Caratteristica	non tipico
Contrazione riflessa dei muscoli della bocca in risposta all'azione di uno stimolo	Tipicamente	Non tipico

Classificazione

La paralisi bulbare è classificata in tre varietà principali:

Cause e fattori per lo sviluppo della paralisi

Con la sindrome bulbare, il processo patologico colpisce i nuclei di tre paia di nervi cranici. La nona coppia (glossofaringea) è responsabile della conduzione del segnale nervoso ai muscoli della lingua e della faringe e fornisce anche la percezione sensazioni gustative dal terzo posteriore della lingua. La decima coppia (nervo vago) trasmette segnali ai muscoli della laringe, ghiandole salivari e altri organi interni situati nel torace e cavità addominale. dodicesima coppia nervo ipoglosso) controlla i muscoli della lingua.

Per la paralisi periferica di questi nervi, è caratteristica una triade di segni: una diminuzione della forza e del tono muscolare sotto forma di paresi o paralisi, atrofia muscolare e contrazioni convulsive delle singole fibre muscolari (contrazioni fascicolari).

I nuclei dei nervi cranici del gruppo bulbare possono soffrire a causa di vari processi patologici.

Spesso c'è una sindrome bulbare a seguito di un incidente cerebrovascolare. La violazione del flusso sanguigno nel sistema nervoso centrale è, di norma, la natura dell'emorragia o dell'ischemia dovuta al blocco dei vasi sanguigni da parte delle placche aterosclerotiche. Un grande volume di sangue che è fuoriuscito nella cavità cranica porta inevitabilmente alla compressione delle strutture vicine in uno spazio ristretto. Le cellule nervose sono anche molto sensibili alla mancanza di ossigeno, quindi anche un breve episodio di riduzione del flusso sanguigno nei vasi può causare loro danni.

Colpo - causa comune sindrome bulbare

Aspetti clinici dell'ictus emorragico - video

Il processo tumorale è anche in grado di colpire il gruppo bulbare dei nuclei dei nervi cranici. Una neoplasia maligna può essere primaria e avere come fonte le cellule nervose del midollo allungato. In un altro caso, il tumore primario si trova in un altro organo e i nuclei dei nervi cranici sono influenzati dall'azione dei focolai secondari del processo: le metastasi.

Un tumore al cervello può causare la distruzione o la compressione dei centri bulbari

La formazione di edema di materia grigia e bianca sullo sfondo di vari processi patologici può portare all'incuneamento del midollo allungato nel lume del giro adiacente formazione ossea- grande forame occipitale. Questo evento è estremamente pericoloso a causa del danno non solo ai nuclei dei nervi cranici, ma anche ai centri respiratori e vasomotori.

La lesione cerebrale traumatica può anche causare lo sviluppo della sindrome bulbare. La frattura delle ossa della base del cranio porta a edema, compressione e danno da frammenti fragili fibre nervose nuclei cranici.

Frattura della base del cranio - una causa traumatica dello sviluppo della sindrome bulbare

La causa della sindrome bulbare può anche essere l'infiammazione della sostanza e delle membrane del cervello. natura infettiva. Un tale processo porta inevitabilmente all'edema delle strutture cerebrali, compresi i nuclei dei nervi cranici. Tali malattie includono encefalite da zecche, poliomielite, meningite meningococcica, meningite da enterovirus, difterite, sifilide, infezione da HIV. Inoltre, le cellule nervose soffrono a causa delle tossine patogene rilasciate nel sangue. Una di queste sostanze è la tossina botulinica, prodotta dal batterio C. Botulinum.

Un agente infettivo può causare danni ai nuclei bulbari

I processi degenerativi della sostanza del cervello possono anche causare la sindrome bulbare. Queste malattie portano a danni diffusi alle cellule nervose oa una sostanza specifica: la mielina, che forma la loro membrana superficiale. A patologie simili lato riferimento sclerosi amiotrofica, amiotrofia bulbare Kennedy, amiotrofia spinale Werdnig-Hoffmann, malattia del motoneurone.

Le malattie croniche progressive del sistema nervoso possono causare lo sviluppo della sindrome bulbare

Quadro clinico

La paralisi bulbare è caratterizzata dalla triade Segni clinici sotto forma di un disturbo dell'articolazione, della voce e della deglutizione.

Il disturbo della voce (disfonia) è caratterizzato da un cambiamento nel timbro della voce e dalla comparsa di nasalità. La causa del primo segno è la mancata chiusura della glottide dovuta alla paresi dei muscoli della laringe. Nasale (rinolalia) è dovuta all'immobilità del palato molle.

Il disturbo dell'articolazione (diasartria) è una conseguenza del danno attività motoria muscoli della lingua. Il discorso del paziente in questa situazione diventa confuso o impossibile.

Il disturbo della deglutizione (disfagia) è una conseguenza del danno al nervo glossofaringeo. Il cervello non è in grado di comandare l'atto di deglutire. La conseguenza di questo processo è il soffocamento quando si assume cibo liquido e lo si porta nella cavità nasale.

Anche l'aspetto del paziente è molto caratteristico: non c'è un'espressione facciale vivace sul viso, la bocca è socchiusa, la saliva scorre dall'angolo della bocca, poiché il cervello attraversa nervo vago incapace di controllare la salivazione. La lingua è di solito marcatamente ridotta di volume sul lato interessato e deviata dalla linea mediana.

La deviazione della lingua dalla linea mediana è un segno tipico della sindrome bulbare

La conseguenza più grave del processo patologico nel gruppo dei nuclei bulbari dei nervi cranici è l'insufficienza respiratoria e la disfunzione cardiaca.

Metodi diagnostici

Per stabilire la diagnosi corretta, sono necessarie le seguenti misure:

• attento interrogatorio del paziente con l'identificazione di tutti i dettagli della malattia;
• l'esame neurologico rivela una violazione del linguaggio, della deglutizione, della formazione della voce e dei relativi sensori e disturbi del movimento muscoli del tronco e degli arti, e

  Esame neurologico - la base per la diagnosi della sindrome bulbare

  indebolimento delle reazioni riflesse;

• l'esame della laringe con uno specchio speciale (laringoscopia) rivela il cedimento delle corde vocali sul lato della lesione;
• l'elettroneuromiografia permette di determinare carattere periferico paralisi, oltre a riflettere graficamente il movimento impulso nervoso lungo i percorsi conduttori;

  Elettroneuromiografia - un metodo di registrazione grafica del passaggio di un impulso nervoso

• la radiografia del cranio rivela una violazione dell'integrità delle ossa (fratture);

  La radiografia del cranio rivela violazioni dell'integrità delle ossa

• la tomografia computerizzata (risonanza magnetica) consente di localizzare con grande precisione il focus patologico e di studiare la struttura anatomica del cervello e dei suoi dipartimenti;

  La tomografia computerizzata è un modo per studiare in modo affidabile le strutture anatomiche della cavità cranica

• la puntura lombare rivela segni di un processo infettivo o emorragia nel cervello;

  La puntura lombare viene utilizzata per diagnosticare una lesione cerebrale infettiva

• un esame del sangue generale rivela segni di un processo infiammatorio nel corpo sotto forma di un aumento del numero di globuli bianchi (leucociti) e un'accelerazione della velocità di eritrosedimentazione (VES);
• la determinazione di specifici anticorpi proteici nel sangue consente di confermare la natura infettiva del processo.

  Un esame del sangue per la presenza di anticorpi viene utilizzato quando si sospetta una natura infettiva della sindrome bulbare.

La diagnosi differenziale viene effettuata con le seguenti malattie:

• disordini mentali;
• paralisi pseudobulbare;
• malattie neuromuscolari ereditarie;
• encefalopatia sullo sfondo di compromissione della funzionalità epatica e renale;
• avvelenamento con veleni neurotropici.

Metodi di trattamento per la sindrome bulbare

Il trattamento della sindrome bulbare (malattia e sintomi di base) viene effettuato sotto la guida di un neurologo, se necessario, un neurochirurgo e uno specialista in malattie infettive. Nei casi più gravi, la terapia viene eseguita in un reparto specializzato di un ospedale o neurorianimazione.

Medico

Per il trattamento della sindrome bulbare e del processo patologico sottostante, vengono utilizzati i seguenti farmaci:

• agenti antibatterici che hanno un effetto dannoso sugli agenti infettivi: Ceftriaxone, Azitromicina, Claritromicina, Metronidazolo, Meronem, Tienam;
• farmaci che alleviano i sintomi dell'edema cerebrale e riducono la pressione intracranica: Lasix, Furosemide, Diakarb;
• farmaci antinfiammatori ormonali: Prednisolone; idrocortisone;
• farmaci che migliorano il metabolismo tessuto nervoso: Cortexina, Actovegin, ATP;
• farmaci che migliorano il funzionamento del sistema nervoso: Mexidol, Piracetam, Phezam;
• farmaci che eliminano aumento della salivazione: Atropina;
• Vitamine del gruppo B che migliorano processi metabolici nel tessuto nervoso: Tiamina, Riboflavina, Piridossina, Cianocobalamina;
• farmaci antitumorali che uccidono le cellule maligne: doxorubicina, cisplatino, metotrexato.

Agenti farmacologici per il trattamento della sindrome bulbare - gallery

Diacarb è usato per ridurre Pressione intracranica Actovegin ha un effetto metabolico attivo La cortexina è un farmaco metabolico attivo Il prednisolone è un farmaco antinfiammatorio ormonale
La tiamina contiene vitamina B1 La riboflavina è una vitamina B L'azitromicina è un antibiotico attivo contro molti ceppi di batteri. Klacid è usato per meningite batterica ed encefalite Lasix è un efficace decongestionante
La doxorubicina appartiene a farmaci antitumorali
Il cisplatino è usato per la chemioterapia del cancro Neuromultivit - combinato preparazione vitaminica per migliorare la funzione del sistema nervoso La piridossina ha un effetto benefico sul funzionamento delle fibre nervose
Tienam - una preparazione antibatterica un'ampia gamma azioni dal gruppo dei carbapenemi
Mexidol promuove normale funzionamento cellule nervose

Chirurgico

La chirurgia viene eseguita da un neurochirurgo nei seguenti casi:

• con accumuli intracranici di sangue grande taglia formando un buco nel cranio - trapanazione con successiva rimozione dell'ematoma;
• con tumori cerebrali mediante trapanazione del cranio, seguita dalla rimozione di una neoplasia maligna;
• in presenza di espansione patologica del vaso cerebrale, il ritaglio della formazione viene utilizzato con l'ausilio di strumenti speciali attraverso il flusso sanguigno;

  Il ritaglio viene utilizzato per gli aneurismi cerebrali

• in caso di frattura sminuzzata, viene eseguito il trattamento chirurgico primario della ferita con la rimozione di frammenti ossei e materia cerebrale danneggiata;
• in presenza di placche aterosclerotiche nei vasi del collo, restringendo il lume, viene utilizzata la loro rimozione - endoarterectomia - seguita da protesi dell'area danneggiata.

  Quando si restringe il lume arteria carotidea placca aterosclerotica viene utilizzata la sua rimozione (endarterectomia), seguita dalla protesi della sezione del vaso

Non droga

Le raccomandazioni per cambiare la dieta sono fornite da uno specialista, a seconda del tipo di malattia di base. Le misure fisioterapiche sono una componente importante della terapia della sindrome bulbare. Nel trattamento della malattia vengono utilizzati i seguenti metodi:

Nei bambini di età inferiore ai due anni, la sindrome bulbare è parte integrante dell'infanzia paralisi cerebrale dopo un infortunio alla nascita e si manifesta inoltre dal motore e disturbi sensoriali, violazione del riflesso di suzione, frequente rigurgito. In altri casi quadro clinico simile nei bambini.

Complicanze e prognosi

La prognosi per il trattamento della sindrome bulbare dipende in gran parte dalla malattia sottostante che ha causato la condizione patologica. A natura infettivaè possibile un danno ai nuclei dei nervi cranici pieno recupero. La prognosi per l'emorragia nella metà dei casi è sfavorevole. Nelle malattie degenerative del sistema nervoso, la paralisi bulbare è progressiva.

Nei casi più gravi, possono svilupparsi le seguenti complicanze:

• edema cerebrale;
• coma cerebrale;
• disturbi respiratori, compresi quelli che richiedono ventilazione artificiale dei polmoni;
• epilessia traumatica;
• la completa impossibilità di autodeglutire il cibo e l'uso del cibo attraverso una sonda.

Prevenzione

La prevenzione della sindrome bulbare comprende le seguenti attività:

La sindrome pseudobulbare o la paralisi pseudobulbare è condizione patologica, in cui si sviluppa un danno ai nervi cranici, che porta alla paralisi dei muscoli facciali, i muscoli coinvolti nel parlare, masticare e deglutire. La malattia è simile nei sintomi alla paralisi bulbare, ma è più lieve. porta all'atrofia delle fibre muscolari e questo non si osserva con la sindrome pseudobulbare.

Lo sviluppo della sindrome è associato a danni al cervello (in particolare ai suoi lobi frontali) con disturbi vascolari o come risultato di traumi, processi infiammatori o degenerativi. Caratteristiche peculiari patologie: violazioni dei processi di deglutizione, alterazioni della voce e dell'articolazione, pianto spontaneo e risate, interruzione del lavoro dei muscoli facciali. Molto spesso, questa sindrome si sviluppa in combinazione con altri disturbi neurologici.

Poiché la causa della malattia è il danno al cervello e disturbi vascolari, quindi per il trattamento si consiglia di utilizzare agenti che migliorano la circolazione cerebrale e i processi metabolici nel tessuto nervoso. Applicare efficacemente rimedi popolari azione nootropica basata su piante medicinali.

Come si sviluppa la malattia?

Nel cervello si distinguono la corteccia e le strutture sottocorticali. La corteccia è apparsa evolutivamente in una fase successiva ed è responsabile del superiore attività nervosa. Le strutture subcorticali, in particolare il midollo allungato, esistono di più a lungo. Possono lavorare autonomamente, senza la partecipazione della corteccia cerebrale. Questa struttura fornisce i processi di base della vita: respirazione, battito cardiaco, i cui centri si trovano nel midollo allungato. Normalmente, tutte le parti del cervello sono interconnesse e c'è una chiara regolamentazione della vita umana. Tuttavia, se queste connessioni vengono interrotte, le strutture sottocorticali continuano a funzionare autonomamente.

Lo sviluppo della sindrome pseudobulbare è lo stesso causato da una violazione della connessione tra la corteccia e i nuclei dei motoneuroni dei centri piramidali del midollo allungato, da cui partono i nervi cranici. La violazione di questa connessione non è pericolosa per la vita umana, poiché in questo caso il midollo allungato stesso non è stato interessato, ma provoca sintomi associati a una violazione del normale funzionamento dei nervi cranici: paralisi facciale, disturbi del linguaggio e altri.

La patologia si sviluppa con danni ai lobi frontali. Affinché si verifichi una sindrome pseudobulbare, è necessaria una lesione bilaterale dei lobi frontali, poiché nel cervello si formano connessioni bilaterali: tra i nuclei dei motoneuroni e gli emisferi destro e sinistro del cervello.

Cause di paralisi

La paralisi bulbare e pseudobulbare ha manifestazioni simili: in entrambi i casi vi è una violazione dell'innervazione dei muscoli facciali, masticatori, deglutitori, strutture responsabili della parola e della respirazione. Con la paralisi bulbare, i nervi cranici stessi o le strutture del midollo allungato sono danneggiati e tale danno porta all'atrofia muscolare e può essere pericoloso per la vita del paziente. Con la paralisi pseudobulbare, c'è una violazione della regolazione intracerebrale. In questo caso, i nuclei del midollo allungato non ricevono segnali da altre parti del cervello. In questo caso, tuttavia, non vi è alcun danno al tessuto nervoso stesso e non vi è alcun pericolo per la vita umana.

Lo sviluppo della paralisi pseudobulbare può portare a ragioni varie:

1. Patologia dei vasi cerebrali. Questo motivo è il più comune. Ictus ischemico o emorragico, vasculite, aterosclerosi e altri portano alla paralisi pseudobulbare. patologie vascolari. Questo disturbo è più comune negli anziani.
2. Violazioni sviluppo embrionale e lesioni cerebrali congenite Ipossia o lesione alla nascita può portare allo sviluppo della paralisi cerebrale in un bambino, una delle cui manifestazioni può essere la sindrome pseudobulbare. Inoltre, tale paralisi può svilupparsi con la sindrome idraulica congenita. Le manifestazioni della sindrome pseudobulbare in questo caso si osservano già durante l'infanzia. Il bambino soffre non solo di disturbi bulbari, ma anche di una serie di altri patologie neurologiche.
3. Trauma cranico.
4. Epilessia con danno alle strutture corrispondenti.
5. Processi degenerativi e demielinizzanti nel tessuto nervoso.
6. Infiammazione del cervello o delle meningi.
7. Un tumore benigno o maligno, in particolare un glioma. Le manifestazioni del disturbo dipendono dalla posizione del tumore. Se la crescita della neoplasia influisce sulla regolazione delle strutture piramidali del midollo allungato, il paziente svilupperà una sindrome pseudobulbare.
8. Danni cerebrali dovuti all'ipossia. La mancanza di ossigeno ha un complesso effetto negativo. I tessuti cerebrali sono estremamente sensibili alla carenza di ossigeno e sono i primi a soffrire di ipossia. Il danno in questo caso è spesso complesso e include, tra le altre cose, la sindrome pseudobulbare.

Sintomi di patologia

Le manifestazioni della sindrome pseudobulbare sono complesse. Il paziente presenta violazioni dei processi di masticazione, deglutizione, parola. Inoltre, il paziente può provare risate o pianti spontanei. Le violazioni sono meno pronunciate rispetto alla paralisi bulbare. Anche in questo caso non c'è atrofia muscolare.

La paralisi pseudobulbare porta a disturbi del linguaggio. Diventa sfocato, l'articolazione è disturbata. Inoltre, la voce del paziente diventa più sorda. Questi sintomi sono associati alla paralisi o, al contrario, allo spasmo dei muscoli responsabili dell'articolazione.

Una delle più sintomi chiave la sindrome pseudobulbare è l'automatismo orale. Questi sono riflessi che sono unici per i bambini ma non si verificano mai negli adulti. persone sane.

Un sintomo comune di questa malattia è la risata o il pianto spontanei. Questa condizione si verifica a causa della contrazione incontrollata dei muscoli facciali. Una persona non è in grado di controllare queste reazioni. Devi anche capire che non possono essere provocati da nulla. Oltre all'emergenza movimenti involontari per tali persone sono caratteristiche le violazioni della regolazione volontaria dei muscoli facciali. Ad esempio, quando si intende chiudere gli occhi, una persona può invece aprire la bocca.

Lo sviluppo della paralisi pseudobulbare è associato a danni al tessuto della corteccia cerebrale. Nella maggior parte dei casi, tale danno è complesso e si manifesta non solo con la disregolazione dei nuclei dei motoneuroni nel midollo allungato, ma anche con altri disturbi neurologici.

Trattamento della malattia

Il trattamento della malattia dovrebbe essere principalmente finalizzato all'eliminazione della causa della patologia. La causa più comune di paralisi è malattie vascolari pertanto la terapia mira a migliorare la circolazione cerebrale. In terapia vengono utilizzati anche nootropi che migliorano i processi metabolici nel cervello.

È anche utile da fare Fisioterapia e adempiere esercizi di respirazione. È importante impastare i muscoli del collo 2-3 volte al giorno: inclinare la testa in avanti - indietro e di lato, con movimenti circolari. Dopo esserti riscaldato con le mani, devi strofinare i muscoli del collo e massaggiare il cuoio capelluto con la punta delle dita. Questo aiuterà ad alleviare il sintomo. carenza di ossigeno e migliorare la nutrizione del cervello. In caso di impedimento del linguaggio, ginnastica articolare. Se i sintomi della paralisi pseudobulbare compaiono durante l'infanzia, è necessario condurre lezioni con un logopedista, nonché sviluppare autonomamente la parola nel bambino.

Aiuta nel trattamento e nei rimedi popolari che hanno un effetto nootropico. Molti nootropi commerciali si basano su ingredienti vegetali. Le droghe popolari hanno un effetto simile ma più lieve e non causano negatività effetti collaterali. I farmaci dovrebbero essere assunti durante i corsi. La durata del corso è di 2-4 settimane, dopodiché è necessario fare una pausa. Si consiglia inoltre di alternare medicinali in modo che non ci sia dipendenza e l'effetto curativo non vada perso.