Prognosi a vita nel linfoma non Hodgkin. Caratteristiche del quadro clinico nel linfoma non Hodgkin Prognosi stadio 4 del linfoma non Hodgkin

- Malattie tumorali del sistema linfatico, rappresentate dai linfomi maligni a cellule B e T. Il focus primario può verificarsi nei linfonodi o in altri organi e metastatizzare ulteriormente per via linfogena o ematogena. La clinica dei linfomi è caratterizzata da linfoadenopatia, sintomi di danno all'uno o all'altro organo, sindrome da intossicazione da febbre. La diagnosi si basa su dati clinici e radiologici, risultati di uno studio emografico, biopsia dei linfonodi e del midollo osseo. Il trattamento antitumorale comprende corsi di polichemioterapia e radioterapia.

ICD-10

C82 C85

Informazione Generale

I linfomi non Hodgkin (NHL, linfosarcomi) sono tumori linfoproliferativi maligni che differiscono per morfologia, segni clinici e decorso, differendo nelle loro caratteristiche dal linfoma di Hodgkin (linfogranulomatosi). A seconda del luogo di insorgenza del focus primario, le emoblastosi si suddividono in leucemie (lesioni tumorali del midollo osseo) e linfomi (tumori del tessuto linfoide con localizzazione extramidollare primaria). Sulla base delle caratteristiche morfologiche distintive del linfoma, a loro volta, sono divisi in Hodgkin e non Hodgkin; tra questi ultimi in ematologia vi sono i linfomi a cellule B e T. I linfomi non Hodgkin si verificano in tutte le fasce d'età, ma più della metà dei casi di linfosarcoma viene diagnosticata in persone di età superiore ai 60 anni. L'incidenza media tra gli uomini è di 2-7 casi, tra le donne - 1-5 casi ogni 100.000 abitanti. Negli ultimi anni si è assistito ad una tendenza ad un progressivo aumento dell'incidenza.

Le ragioni

L'eziologia del linfosarcoma non è nota con certezza. Inoltre, le cause dei linfomi di diverso tipo e posizione istologica variano in modo significativo. Attualmente è più corretto parlare di fattori di rischio che aumentano la probabilità di sviluppare un linfoma, che attualmente sono ben studiati. L'influenza di alcuni eziofattori è pronunciata, il contributo di altri all'eziologia dei linfomi è molto insignificante. Queste condizioni sfavorevoli includono:

• infezioni. Il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), l'epatite C, il virus T-linfotropico di tipo 1 ha il maggiore effetto citopatogeno sulle cellule linfoidi. È stato dimostrato che l'infezione da virus di Epstein-Barr è associata allo sviluppo del linfoma di Burkitt. È noto che l'infezione da Helicobacter pylori associata all'ulcera gastrica può causare lo sviluppo di linfoma della stessa localizzazione.
• Difetti immunitari. Il rischio di sviluppare linfomi aumenta con le immunodeficienze congenite e acquisite (AIDS, sindrome di Wiskott-Aldrich, Louis Bar, sindrome linfoproliferativa legata all'X, ecc.). I pazienti che ricevono una terapia immunosoppressiva per il trapianto di midollo osseo o di organi hanno una probabilità da 30 a 50 volte maggiore di sviluppare NHL.
• Malattie di accompagnamento. Un aumento del rischio di incidenza di NHL è stato notato tra i pazienti con artrite reumatoide, lupus eritematoso, che può essere spiegato sia da disturbi immunitari che dall'uso di farmaci immunosoppressori per il trattamento di queste condizioni. Il linfoma tiroideo di solito si sviluppa sullo sfondo della tiroidite autoimmune.
• Effetto tossico. Esiste una relazione causale tra linfosarcomi e precedente esposizione a cancerogeni chimici (benzene, insetticidi, erbicidi), radiazioni UV e radioterapia per il cancro. L'azione citopatica diretta è esercitata dai farmaci citostatici utilizzati per la chemioterapia.

Patogenesi

La linfogenesi patologica è iniziata dall'uno o dall'altro evento oncogenico che causa l'interruzione del normale ciclo cellulare. In questo possono essere coinvolti due meccanismi: l'attivazione degli oncogeni o la soppressione dei soppressori tumorali (anticogeni). Un clone tumorale nel NHL nel 90% dei casi è formato da linfociti B, estremamente raramente da linfociti T, cellule NK o cellule indifferenziate. Diversi tipi di linfomi sono caratterizzati da alcune traslocazioni cromosomiche, che portano alla soppressione dell'apoptosi, alla perdita di controllo sulla proliferazione e differenziazione dei linfociti in qualsiasi fase. Questo è accompagnato dalla comparsa di un clone di blasti negli organi linfatici. I linfonodi (periferici, mediastinici, mesenterici, ecc.) aumentano di dimensioni e possono interrompere la funzione degli organi vicini. Con l'infiltrazione del midollo osseo, si sviluppa la citopenia. La crescita e la metastasi della massa tumorale sono accompagnate da cachessia.

Classificazione

I linfosarcomi che si sviluppano principalmente nei linfonodi sono chiamati nodali, in altri organi (tonsille palatine e faringee, ghiandole salivari, stomaco, milza, intestino, cervello, polmoni, pelle, tiroide, ecc.) - extranodali. Secondo la struttura del tessuto tumorale, l'NHL è diviso in follicolare (nodulare) e diffuso. In base alla velocità di progressione, i linfomi sono classificati in indolenti (con decorso lento e relativamente favorevole), aggressivi e altamente aggressivi (con rapido sviluppo e generalizzazione). Se non trattati, i pazienti con linfomi indolenti vivono in media 7-10 anni, con quelli aggressivi - da diversi mesi a 1,5-2 anni.

La moderna classificazione comprende oltre 30 diversi tipi di linfosarcomi. La maggior parte dei tumori (85%) proviene dai linfociti B (linfomi a cellule B), il resto dai linfociti T (linfomi a cellule T). All'interno di questi gruppi, ci sono diversi sottotipi di linfomi non Hodgkin. Il gruppo di tumori a cellule B comprende:

• linfoma diffuso a grandi cellule B- il tipo istologico più comune di linfosarcoma (31%). È caratterizzato da una crescita aggressiva, nonostante ciò in quasi la metà dei casi può essere completamente curato.
• linfoma follicolare- la sua frequenza è il 22% del numero di NHL. Il decorso è indolente, ma è possibile la trasformazione in linfoma diffuso aggressivo. La prognosi di sopravvivenza a 5 anni è del 60-70%.
• linfoma linfocitario a piccole cellule e leucemia linfatica cronica- i tipi vicini di NHL, che rappresentano il 7% del loro numero. Il corso è lento, ma scarsamente suscettibile di terapia. La prognosi è variabile: in alcuni casi il linfosarcoma si sviluppa entro 10 anni, in altri, ad un certo stadio si trasforma in un linfoma a rapida crescita.
• linfoma mantellare- nella struttura della NHL è del 6%. Solo il 20% dei pazienti supera il limite di sopravvivenza a cinque anni.
• Linfomi a cellule B della zona marginale- si dividono in extranodali (possono svilupparsi nello stomaco, tiroide, ghiandole salivari, mammarie), nodali (si sviluppano nei linfonodi), splenici (con localizzazione nella milza). Differiscono nella lenta crescita locale; nelle prime fasi bene cedono al trattamento.
• Linfoma mediastinico a cellule B- è rara (nel 2% dei casi), ma a differenza di altre tipologie colpisce principalmente le giovani donne di età compresa tra 30 e 40 anni. In connessione con la rapida crescita provoca la compressione degli organi mediastinici; guarito nel 50% dei casi.
• Macroglobulinemia di Waldenström(linfoma linfoplasmocitico) - viene diagnosticato nell'1% dei pazienti con NHL. È caratterizzato da un'iperproduzione di IgM da parte delle cellule tumorali, che porta ad un aumento della viscosità del sangue, trombosi vascolare e rottura dei capillari. Può avere uno sviluppo sia relativamente benigno (con un tasso di sopravvivenza fino a 20 anni) che transitorio (con la morte del paziente entro 1-2 anni).
• leucemia a cellule capelluteè un tipo molto raro di linfoma che si verifica nelle persone anziane. Il decorso del tumore è lento, non richiede sempre un trattamento.
• Linfoma di Burkitt- rappresenta circa il 2% della NHL. Nel 90% dei casi, il tumore colpisce i giovani di età inferiore ai 30 anni. La crescita del linfoma di Burkitt è aggressiva; la chemioterapia intensiva consente di ottenere una cura della metà dei pazienti.
• linfoma del sistema nervoso centrale La lesione primaria del SNC può coinvolgere il cervello o il midollo spinale. Più comunemente associato all'infezione da HIV. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni è del 30%.

I linfomi non Hodgkin di origine a cellule T sono rappresentati da:

• Linfoma T-linfoblastico o leucemia progenitrice- si verifica con una frequenza del 2%. Differiscono nel numero di blasti nel midollo osseo:<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - come la leucemia. Viene diagnosticato principalmente nei giovani, l'età media dei malati è di 25 anni. La prognosi peggiore è la leucemia linfoblastica T, il cui tasso di guarigione non supera il 20%.
• linfomi periferici a cellule T inclusi linfoma cutaneo (sindrome di Cesari, micosi fungoide), linfoma angioimmunoblastico, linfoma extranodale natural killer, linfoma con enteropatia, linfoma simil pannicolite sottocutaneo, linfoma anaplastico a grandi cellule. Il decorso della maggior parte dei linfomi a cellule T è rapido e l'esito è scarso.

Sintomi

Le varianti delle manifestazioni cliniche del NHL variano notevolmente a seconda della localizzazione del focus primario, della prevalenza del processo tumorale, del tipo istologico del tumore, ecc. Tutte le manifestazioni del linfosarcoma rientrano in tre sindromi: linfoadenopatia, febbre e intossicazione, lesioni extranodali. Nella maggior parte dei casi, il primo segno di NHL è un aumento dei linfonodi periferici. Dapprima rimangono elastici e mobili, poi si fondono in vasti conglomerati. Allo stesso tempo, possono essere colpiti i linfonodi di una o più aree. Con la formazione di passaggi fistolosi, è necessario escludere actinomicosi e tubercolosi.

Tali sintomi non specifici dei linfosarcomi, come febbre senza cause evidenti, sudorazione notturna, perdita di peso, astenia, nella maggior parte dei casi indicano una natura generalizzata della malattia. Tra le lesioni extranodali, i linfomi non Hodgkin dell'anello di Pirogov-Waldeyer, il tratto gastrointestinale, il cervello dominano, meno spesso la ghiandola mammaria, le ossa, il parenchima polmonare e altri organi. Il linfoma nasofaringeo all'esame endoscopico ha l'aspetto di un tumore rosa pallido con contorni tuberosi. Spesso, i seni mascellare ed etmoide, germogliano nell'orbita, causando difficoltà nella respirazione nasale, rinofonia, perdita dell'udito, esoftalmo.

Il linfosarcoma testicolare primitivo può avere una superficie liscia o irregolare, densità elastica o pietrosa. In alcuni casi si sviluppa gonfiore dello scroto, ulcerazione della pelle sopra il tumore, aumento dei linfonodi inguinali-iliaci. I linfomi testicolari sono predisposti alla disseminazione precoce con lesioni del secondo testicolo, del sistema nervoso centrale, ecc. Il linfoma mammario alla palpazione è definito come un chiaro nodo tumorale o una compattazione diffusa della mammella; la retrazione del capezzolo non è caratteristica. Quando lo stomaco è colpito, il quadro clinico ricorda il cancro gastrico, accompagnato da dolore, nausea, perdita di appetito e perdita di peso. I linfosarcomi addominali possono manifestarsi come ostruzione intestinale parziale o completa, peritonite, sindrome da malassorbimento, dolore addominale, ascite. Il linfoma cutaneo si manifesta con prurito, noduli e indurimento rosso porpora. La lesione primaria del sistema nervoso centrale è più tipica per i pazienti con AIDS: il decorso del linfoma di questa localizzazione è accompagnato da sintomi focali o meningei.

Complicazioni

La presenza di una massa tumorale significativa può causare la compressione degli organi con lo sviluppo di condizioni pericolose per la vita. Con il danno ai linfonodi mediastinici, si sviluppa la compressione dell'esofago e della trachea, sindrome da compressione SVC. I linfonodi intra-addominali e retroperitoneali ingrossati possono causare ostruzione intestinale, linfostasi nella metà inferiore del corpo, ittero ostruttivo e compressione dell'uretere. Il germogliamento delle pareti dello stomaco o dell'intestino è pericoloso per il verificarsi di sanguinamento (in caso di erosione vascolare) o peritonite (quando il contenuto entra nella cavità addominale). L'immunosoppressione rende i pazienti suscettibili a malattie infettive pericolose per la vita. I linfomi di alto grado sono caratterizzati da metastasi linfogene ed ematogene precoci al cervello e al midollo spinale, al fegato e alle ossa.

Diagnostica

I problemi di diagnosi dei linfomi non Hodgkin sono di competenza degli oncoematologi. I criteri clinici per il linfosarcoma sono un aumento di uno o più gruppi di linfonodi, intossicazione, lesioni extranodali. Per confermare la diagnosi proposta, è necessario condurre una verifica morfologica del tumore e una diagnostica strumentale:

• Studio del substrato delle cellule tumorali. Vengono eseguite operazioni diagnostiche: puntura o biopsia escissionale dei linfonodi, laparoscopia, toracoscopia, puntura di aspirazione del midollo osseo, seguite da studi immunoistochimici, citologici, citogenetici e altri di materiale diagnostico. Oltre alla diagnosi, stabilire la struttura del NHL è importante per scegliere le tattiche di trattamento e determinare la prognosi.
• Metodi di imaging. Un aumento dei linfonodi mediastinici e intra-addominali viene rilevato mediante ecografia del mediastino, radiografia e TC del torace, cavità addominale. L'algoritmo di esame secondo le indicazioni comprende l'ecografia dei linfonodi, del fegato, della milza, delle ghiandole mammarie, della tiroide, degli organi dello scroto, della gastroscopia. Ai fini della stadiazione del tumore, viene eseguita una risonanza magnetica degli organi interni; la linfoscintigrafia e la scintigrafia ossea sono utili per rilevare le metastasi.
• Diagnostica di laboratorio. Ha lo scopo di valutare i fattori di rischio e la funzione degli organi interni nei linfomi di varie localizzazioni. Nel gruppo a rischio, viene determinato l'antigene HIV, l'anti-HCV. I cambiamenti nel sangue periferico (linfocitosi) sono caratteristici della leucemia. In tutti i casi, viene esaminato un complesso biochimico, inclusi enzimi epatici, LDH, acido urico, creatinina e altri indicatori. La microglobulina B2 può fungere da oncomarker peculiare del NHL.
• Chemioterapia. Molto spesso, il trattamento dei linfomi inizia con un ciclo di polichemioterapia. Questo metodo può essere indipendente o combinato con la radioterapia. La chemioradioterapia combinata consente di ottenere remissioni più lunghe. Il trattamento continua fino al raggiungimento della completa remissione, dopodiché sono necessari altri 2-3 cicli di consolidamento. È possibile includere la terapia ormonale nei cicli di trattamento.
• Interventi chirurgici. Di solito è usato per lesioni isolate di qualsiasi organo, più spesso - il tratto gastrointestinale. Se possibile, le operazioni sono di natura radicale: vengono eseguite resezioni estese e combinate. Nei casi avanzati, con la minaccia di perforazione di organi cavi, si possono eseguire emorragie, ostruzioni intestinali, interventi citoriduttivi. Il trattamento chirurgico è necessariamente integrato con la chemioterapia.
• Radioterapia. Come monoterapia per i linfomi, viene utilizzata solo per forme localizzate e un basso grado di malignità del tumore. Inoltre, le radiazioni possono essere utilizzate anche come metodo palliativo quando non sono possibili altre opzioni di trattamento.
• regimi di trattamento aggiuntivi. Tra i metodi alternativi, l'immunochemioterapia con l'uso di interferone, gli anticorpi monoclonali si sono dimostrati efficaci. Per consolidare la remissione si ricorre al trapianto di midollo osseo autologo o allogenico e all'introduzione di cellule staminali periferiche.

Previsione e prevenzione

La prognosi per i linfomi non Hodgkin è diversa, a seconda principalmente del tipo istologico del tumore e dello stadio di rilevamento. Con le forme localmente avanzate, la sopravvivenza a lungo termine è in media del 50-60%, con le forme generalizzate - solo il 10-15%. Fattori prognostici sfavorevoli sono l'età superiore ai 60 anni, gli stadi III-IV del processo oncologico, il coinvolgimento del midollo osseo e la presenza di numerosi focolai extranodali. Allo stesso tempo, i moderni protocolli PCT in molti casi consentono di ottenere una remissione a lungo termine. La prevenzione dei linfomi è correlata a cause note: si raccomanda di evitare l'infezione da virus citopatogeni, effetti tossici, insolazione eccessiva. In presenza di fattori di rischio, è necessario sottoporsi a regolari esami.

Linfoma non-Hodgkin- un intero gruppo di oltre 30 malattie correlate che non hanno le caratteristiche della malattia di Hodgkin. Il linfoma è un tipo di tumore che colpisce il sistema linfatico, costituito da linfonodi (piccole raccolte chiuse di linfociti) uniti da un sistema di piccoli vasi.

I tassi di incidenza standardizzati di linfosarcomi e reticolosarcomi variano da 2 a 6,9 negli uomini e da 0,9 a 5 nelle donne.

Il linfoma non Hodgkin gli uomini si ammalano molto più spesso delle donne, la loro età al momento della diagnosi varia ampiamente.

La comparsa del linfoma non Hodgkin

Eziologia L'origine del linfoma non Hodgkin è sconosciuta. Si ritiene che la causa sia la penetrazione di un'infezione virale nel corpo umano o dovuta alla soppressione del sistema immunitario, soprattutto dopo i trapianti di organi. Il virus di Epstein-Barr probabilmente causa il linfoma di Burkett, un tipo di linfoma non Hodgkin.

Il decorso del linfoma non Hodgkin

Le varianti dei linfomi non Hodgkin (linfosarcomi) sono stabilite secondo la classificazione morfologica dell'OMS, che sono correlate al grado di malignità presentato nella Formulazione di lavoro internazionale dei linfomi non Hodgkin per uso clinico.

Linfomi non Hodgkin di basso grado:

• tipo linfocitario, diffuso;
• tipo prolinfocitario, nodulare;
• linfoplasmocitico.

Linfomi non Hodgkin di grado intermedio:

• tipo prolinfocitico-linfoblastico, nodulare;
• tipo prolinfocitario, diffuso;
• tipo prolinfocitico-linfoblastico, diffuso.

Linfomi non Hodgkin di alto grado:

• immunoblastico, di tipo diffuso;
• linfoblastico (macro, micro, con nucleo ritorto e non ritorto), di tipo diffuso;
• Il tumore di Burkitt.

Micosi fungoide, reticolosarcomi (secondo i concetti moderni, la maggior parte di questi ultimi sono rappresentati da tumori linfoidi e una parte minore dalla variante istiocitica), plasmocitoma e linfomi non classificati sono assegnati a sezioni separate della classificazione dell'OMS.

Per linfosarcoma nodulare caratteristica è la formazione di strutture pseudofollicolari, che, a differenza dei veri follicoli, sono determinate sia nella corticale che nel midollo del linfonodo, hanno contorni larghi e sfocati e una composizione cellulare relativamente monomorfa.

Il tipo diffuso di crescita è caratteristico di tutte le varianti dei linfomi non Hodgkin. Linfosarcoma linfocitico diffuso caratterizzato da una totale proliferazione di cellule come piccoli linfociti che si infiltrano nelle pareti dei vasi sanguigni, che porta alla completa cancellazione del normale pattern del linfonodo. Tali cambiamenti sono simili a quelli rilevati nella LLC, e quindi un complesso di segni clinici ed ematologici (parametri temporali, localizzazione del processo tumorale, immagine del sangue periferico, midollo osseo, ecc.) È di importanza decisiva nella diagnosi differenziale.

Linfosarcoma linfoplasmocitico diffuso caratteristica è la proliferazione combinata di linfoidi e plasmacellule; si trovano anche linfociti plasmatizzati. I cambiamenti in questa variante del linfosarcoma sono simili al quadro che si verifica con la macroglobulinemia di Waldenstrom; la malattia è spesso combinata con vari tipi di gammopatia monoclonale.

Il linfosarcoma prolinfocitico diffuso è caratterizzato dalla proliferazione di cellule più grandi dei piccoli linfociti, aventi nuclei rotondi o di forma irregolare (nuclei "sezionati"), in cui sono visibili 1-2 nucleoli. La cromatina del nucleo è meno densa di quella di un piccolo linfocita. Quando il processo è generalizzato, i linfonodi periferici, il fegato, la milza e il midollo osseo sono più spesso colpiti (nel 25-45% dei casi). Il tasso di sopravvivenza a cinque anni è del 63-70%. Il trattamento moderno garantisce il recupero pratico della maggior parte dei pazienti nella prima fase del processo.

Con il linfosarcoma linfoblastico diffuso si riscontra la proliferazione di cellule di tipo linfoblastico, tra le quali si verificano macro e microgenerazioni. Possono essere rilevate cellule con nuclei a forma di cervello (contorto, contorto). Sono più spesso osservati nei bambini con localizzazione del processo nei linfonodi del mediastino e, di regola, hanno una natura a cellule T. Il linfosarcoma linfoblastico è caratterizzato dalla presenza di un gran numero di cellule in uno stato di mitosi, cellule in decomposizione.

Linfosarcoma immunoblastico diffuso differisce nella crescita massiccia di grandi cellule mononucleate o multinucleari con un grande nucleolo situato al centro e un'abbondante zona di citoplasma basofilo. Viene rivelato un gran numero di mitosi, cellule morenti. Insieme agli immunoblasti, si trova un numero significativo di plasmacellule. La prognosi è sfavorevole, il tasso di sopravvivenza a cinque anni dei pazienti varia dal 21 al 32%.

Linfoma di Burkitt differisce per la proliferazione monomorfa dei blasti di tipo linfoide con citoplasma stretto iperbasofilo spesso vacuolato. In questo contesto, una caratteristica tipica, anche se non specifica, è la presenza di grandi macrofagi, che creano l'immagine di un "cielo volante". C'è un'opinione sulla vicinanza delle cellule di linfoma di Burkitt ai linfociti B parzialmente trasformati da blasti. A differenza di altre forme di linfomi non Hodgkin, il tumore è principalmente localizzato principalmente

extranodalmente.

In reticolosarcoma(linfoma istiocitico), un tumore relativamente raro, proliferazione cellulare con caratteristiche morfologiche e funzionali dei macrofagi, grandi cellule di forma rotonda o allungata, contenenti un nucleo leggero, di medie dimensioni, a forma di fagiolo con 1-2 nucleoli, circondato da un nucleo piuttosto si trovano un ampio bordo di citoplasma debolmente basofilo. Alcune cellule mostrano la capacità di fagocitosi. Le cellule sono caratterizzate da un'elevata attività dell'esterasi non specifica, dalla capacità di secernere il lisozima e dall'assenza di marcatori specifici.

indifferenziato il tipo è caratterizzato dalla proliferazione di cellule fortemente anaplastiche con un grande nucleo di forma irregolare circondato da una stretta zona di citoplasma debolmente basofilo. Si ritiene che alcuni di questi tumori siano di origine linfoide.

Insieme alla classificazione di cui sopra, ne vengono utilizzati altri. Quindi, alcuni autori suggeriscono di suddividere i linfosarcomi a seconda della localizzazione primaria del processo; il termine "linfocitoma" sottolinea il decorso benigno dei tumori extramidollari, costituiti principalmente da forme mature di piccoli linfociti (o linfociti e prolinfociti), che formano una struttura a crescita nodulare. Pertanto, sono isolati dai linfomi non Hodgkin di basso grado in un gruppo separato di tumori linfoidi.

La progressione dei linfomi non Hodgkin può essere accompagnata da un cambiamento nella variante morfologica della malattia, la trasformazione del linfosarcoma nodulare in diffuso.

I sintomi del linfoma non Hodgkin

Per tutte le varianti morfologiche dei linfomi non-Hodgkin, vi è una lesione altrettanto frequente sia dei linfonodi in generale che dei loro singoli gruppi, dell'anello linfoide di Waldeyer e del tratto gastrointestinale. Una lesione primaria più frequente dei linfonodi retroperitoneali e della cavità addominale, delle ossa e dei tessuti molli si osserva con linfoblasto, milza - con varianti prolinfocitiche. Il processo patologico, indipendentemente dalla variante morfologica della malattia, nella maggior parte dei casi si diffonde prima non alle zone adiacenti ai linfonodi. La sconfitta dei gruppi adiacenti di linfonodi si verifica spesso nella variante linfoblastica.

Le metastasi extranodali precoci, le metastasi del midollo osseo, il coinvolgimento del fegato e della milza nel processo patologico sono un po' più comuni nella variante prolinfocitica e il danno del midollo osseo e la leucemizzazione sono più comuni in presenza di cellule con un nucleo arrotondato e diviso. Allo stesso tempo, nelle varianti blastiche, il coinvolgimento del midollo osseo e l'aumento delle dimensioni dei linfonodi si verificano prima.

Le maggiori differenze tra le varianti morfologiche si notano quando si valuta la sopravvivenza. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per la variante prolinfocitica di piccole cellule con nuclei divisi e rotondi è rispettivamente del 70 e del 53%. Nella variante prolinfocitica-linfoblastica di grandi cellule con un nucleo diviso, i tassi di sopravvivenza si avvicinano a quelli nelle varianti blastiche e sono di 14-21 mesi.

I tassi di sopravvivenza negli stadi I-II dei linfomi non Hodgkin con un alto grado di malignità nella lesione primaria del tratto gastrointestinale superano significativamente quelli osservati nel gruppo generale di pazienti con queste varianti.

Linfoma primitivo non Hodgkin della milza- localizzazione rara (meno di 1 % ), mentre il suo coinvolgimento nel processo patologico si riscontra spesso (40-50%) nei linfosarcomi. Un po' più spesso, la lesione primaria della milza si trova nella variante prolinfocitica. Più spesso, con il linfoma della milza, il midollo osseo è coinvolto nel processo patologico. Tuttavia, nella variante linfoblastica, le metastasi della milza sono più spesso localizzate nei linfonodi addominali.

Il coinvolgimento polmonare più comune si trova nei linfomi non Hodgkin di basso grado. La prognosi per questa localizzazione primaria è determinata anche dalla variante morfologica. La sconfitta del sistema nervoso accerta, di regola, con varianti esplosive di linfomi non Hodgkin.

Il tipo nodulare dei linfomi non Hodgkin all'interno di qualsiasi tipo istologico è caratterizzato da un decorso più favorevole della malattia. Nella variante linfocitaria, nonostante la rapida generalizzazione del processo, si nota anche un decorso relativamente benigno.

Il quadro clinico ed ematologico in alcune varianti morfologiche dei linfosarcomi diffusi ha le sue caratteristiche. Sì, per variante linfocitariaè caratteristica una generalizzazione piuttosto precoce del processo. A differenza della leucemia linfocitica cronica, è spesso possibile risalire alla sequenza di interessamento e al processo patologico di vari gruppi di linfonodi; l'esame istologico del midollo osseo rivela una lesione di tipo nodulare o nodulare-diffusa (e a differenza della natura diffusa di infiltrazione nella leucemia linfatica cronica).

La generalizzazione del processo, in media, avviene dopo 3-24 mesi. Il danno del midollo osseo può essere rilevato anche con un emogramma normale (nel 47% dei pazienti non viene modificato al momento della diagnosi), in alcuni pazienti viene rilevata la linfocitopenia. Nonostante la generalizzazione precoce e il coinvolgimento del midollo osseo nel processo, la prognosi della malattia in questa variante è relativamente favorevole (fino al 75% dei pazienti vive per più di 5 anni).

La particolarità clinica ed ematologica differisce Variante a cellule T del linfosarcoma: splenomegalia, ingrossamento generalizzato dei linfonodi, infiltrati nei polmoni, lesioni cutanee. L'obiettivo principale è una regione paracorticale T-dipendente dei linfonodi. C'è un'elevata linfocitosi nel sangue, i nuclei della maggior parte dei linfociti sono contorti. L'aspettativa di vita media in questa rara variante è breve - 10 mesi.

Con una rara variante citologica linfoplasmocitica, le sindromi cliniche del decorso della malattia sono determinate dalla localizzazione del tumore, dal grado di prevalenza del processo e spesso dalla quantità di IgM nel siero del sangue.

Variante prolinfocitica trovato nel 45-51% di tutti i casi di linfosarcomi. Con esso, viene spesso rilevato un aumento dei linfonodi occipitali, parotidei, poplitei e linfonodi. Nonostante la generalizzazione irregolare e le frequenti leucemizzazioni (nel 25-45%) del processo, con questa opzione il tasso di sopravvivenza a cinque anni dei pazienti è del 63-70%. Nella sottovariante prolinfocita-linfoblastica, la prognosi è meno favorevole.

variante linfoblastica, piuttosto eterogenea nelle sue caratteristiche morfologiche (nucleo ritorto, non ritorto, macro, microforme) e immunologiche (fenotipo T e B), si verifica più spesso nei bambini. Sono interessati i linfonodi di varia localizzazione. La malattia si distingue per la rapida crescita dei tumori e il coinvolgimento di nuove zone anatomiche nel processo. Più spesso che in altri linfosarcomi, la citopenia iniziale, fenotipo delle cellule T dei linfociti, si trova nell'emogramma.

Il linfoma di Burkitt di origine a cellule B è attribuito al tipo linfoblastico di linfosarcoma. La sua variante classica si manifesta principalmente con danni alle ossa (soprattutto la mascella inferiore), ai reni, alle ovaie, ai linfonodi delle regioni retroperitoneali, ai polmoni, alle ghiandole salivari parotidee. Il midollo osseo è raramente coinvolto nel processo. Con forme localizzate la prognosi è favorevole con remissioni a lungo termine fino ad una guarigione completa. Il tipo più comune di linfoma T-linfoblastico è il "protimocita". Nella stragrande maggioranza dei casi, il mediastino è interessato, le metastasi vengono rilevate nel sistema nervoso centrale, nei polmoni; nel 50% dei casi - leucemizzazione. La malattia viene rilevata più spesso nei ragazzi dei primi 5 anni di vita e negli adolescenti di età compresa tra 13 e 16 anni.

Linfosarcoma immunoblastico(predomina il fenotipo delle cellule B) può svilupparsi come tumore primario del tratto gastrointestinale, dei linfonodi, degli anelli di Waldeyer, ecc. Spesso viene rilevata la citopenia, la leucemizzazione - in rari casi. La malattia progredisce rapidamente, il tasso di sopravvivenza a cinque anni dei pazienti è del 21-32%, tuttavia, la rimozione di un tumore solitario può contribuire a molti anni di remissione e persino a guarire. Il linfosarcoma immunoblastico come processo secondario è descritto nel mieloma multiplo, nella macroglobulinemia di Waldenström e in altre malattie linfoproliferative.

Micosi fungineè un tumore linfoide maligno che si manifesta sempre principalmente negli strati superiori del derma, costituito da T-helper polimorfici. La prima manifestazione della malattia può essere un'infiammazione aspecifica. La diagnosi è verificata in base a studi istologici e citochimici (le cellule linfoidi danno una reazione positiva alla fosfatasi acida, alla beta-glucuronidasi e all'esterasi acida aspecifica). C'è un punto di vista secondo cui la fase cronica precoce della malattia può essere reattiva e il "linfoblasto" rappresenta una vera trasformazione maligna. La sindrome di Cesari, caratterizzata dalla comparsa nell'emogramma di cellule linfoidi con un nucleo a forma di cervello, è considerata la fase leucemica della micosi fungoide.

La variante istiocitica dei linfomi maligni non-Hodgkin è rara. Il suo quadro clinico è vario. Le metastasi possono essere trovate in molti organi. La leucemizzazione e il coinvolgimento del midollo osseo sono rari, con citopenia spesso presente.

L'affiliazione nosologica delle nuove forme individuate resta discutibile. Quindi, si propone che il linfoma di Lennert, originariamente descritto come una variante insolita della linfogranulomatosi con un alto contenuto di cellule epitelioidi, sia considerato una forma indipendente. L'assenza delle tipiche cellule di Berezovsky-Sternberg, fibrosi, un alto contenuto di immunoblasti, plasmacellule, transizioni al linfosarcoma è servita come base per distinguere questa malattia dalla linfogranulomatosi e isolarla sotto il nome di "linfoma di Lennert" (linfoma maligno ad alto contenuto di istiociti epitelioidi, linfoma linfoepiteliale, linfoma a cellule epitelioidi). Una caratteristica delle manifestazioni cliniche del linfoma di Lennert è la frequente sconfitta delle tonsille palatine dei linfonodi, l'età anziana dei pazienti, la presenza di gammopatia policlonale ed eruzioni cutanee allergiche nella storia.

Si propone di fare riferimento anche ai linfomi non Hodgkin descritti negli ultimi anni linfoadenopatia angioimmunoblastica con disproteinemia(linfogranulomatosi X). Clinicamente, la malattia si manifesta con febbre, calo ponderale, eruzioni cutanee, linfoadenopatia generalizzata, spesso in associazione con epato- e splenomegalia, iperglobulinemia persistente e talvolta segni di emolisi. Istologicamente, una triade è caratteristica: proliferazione di piccoli vasi, proliferazione di immunoblasti, depositi di masse amorfe PAS-positive nelle pareti dei vasi sanguigni. Il numero di eosinofili e istiociti oscilla, ma a volte il numero di questi ultimi è notevolmente aumentato. Forse la presenza di cellule giganti, piccoli focolai di necrosi. Un certo numero di ricercatori considera i cambiamenti sopra descritti non come linfoma maligno, ma come reattivi, associati a disturbi nel sistema dei linfociti B.

I linfociti possono essere localizzati in vari organi e tessuti (milza, linfonodi, stomaco, polmoni, pelle, ecc.). La malattia progredisce lentamente. Per molto tempo, la milza è leggermente ingrandita, i linfonodi sono di dimensioni normali o leggermente ingranditi. Nel sangue, il numero di leucociti è normale o prossimo al normale, con una predominanza o un contenuto normale di linfociti maturi. Il livello delle piastrine rientra nell'intervallo normale, il loro numero può diminuire a 1*10 9 /l-1,4*10 9 /l in alcuni pazienti dopo 7-10 anni. Più spesso, viene rivelata solo una leggera tendenza a una diminuzione del livello di emoglobina e del numero di eritrociti, i reticolociti fluttuano nell'1,5-2%. La biopsia del midollo osseo rivela proliferazioni individuali costituite da linfociti maturi; gli studi istologici di un linfonodo ingrossato e di altri organi colpiti aiutano a verificare la diagnosi. La malignità di un linfocitoma con trasformazione in linfosarcoma o leucemia linfocitica cronica non è obbligatoria e, se si verifica, è spesso dopo molti mesi o anni.

Diagnosi di linfoma non Hodgkin

I primi sintomi del linfosarcoma sono un aumento di uno (49,5%) o due (15%) gruppi di linfonodi, adenopatia generalizzata (12%), segni di intossicazione, leucocitosi (7,5%) o leucocitopenia (12%) nell'emogramma , linfocitosi (18%), aumento della VES (13,5%). La diagnosi differenziale deve essere effettuata con leucemia linfocitica cronica, mononucleosi infettiva, linfoadenopatia aspecifica. Dal periodo della comparsa dei primi segni della malattia all'instaurazione di una vera diagnosi, spesso passano mesi.

Lesioni extranodali primarie possono verificarsi in qualsiasi organo in cui è presente tessuto linfoide. Sono stati descritti solo 15 casi di danno epatico isolato, ma la sua lesione metastatica si trova in oltre il 50% dei pazienti. La localizzazione primaria del processo nella milza (meno dell'1%), nella ghiandola mammaria, nei polmoni e nella pleura è rara.

La diagnosi di linfosarcoma viene stabilita sulla base dei dati di un esame istologico dei linfonodi o di altre formazioni tumorali, i loro studi citologici (impronta, puntata), citochimici e immunologici sono obbligatori. A fini diagnostici e per valutare la prevalenza del processo patologico vengono esaminate la puntata e la biopsia del midollo osseo.

I linfocitomi procedono favorevolmente per lungo tempo. I linfonodi periferici sono spesso leggermente ingrossati, la milza nella variante splenica è grande, si riscontra un basso contenuto di linfociti nel sangue e la loro proliferazione focale nel midollo osseo. Il substrato tumorale è composto prevalentemente da linfociti maturi (o linfociti e prolinfociti), che formano una struttura di accrescimento nodulare. Dopo molto tempo è possibile la trasformazione dei linfociti in linfosarcomi o leucemia linfocitica cronica.

Trattamento per il linfoma non Hodgkin

Terapia per il linfosarcomaè determinato principalmente dalla variante morfologica (grado di malignità), dalla natura della prevalenza del processo patologico (stadio), dalle dimensioni e dalla posizione del tumore, dall'età del paziente, dalla presenza di altre malattie.

Il metodo fondamentale di trattamento dei linfomi non Hodgkin è la polichemioterapia, che può garantire lo sviluppo della remissione clinica ed ematologica, il suo consolidamento e il trattamento anti-recidiva. La radioterapia locale nella maggior parte dei casi è giustificata in combinazione con la chemioterapia o come irradiazione palliativa di formazioni tumorali. Come metodo indipendente, la radioterapia per i linfomi non Hodgkin può essere utilizzata solo nello stadio I della malattia chiaramente dimostrato nei linfomi non Hodgkin di basso grado, con coinvolgimento osseo nel processo.

Dopo la radioterapia locale o la rimozione chirurgica del tumore, la remissione completa persiste in molti pazienti per più di 5-10 anni. La malattia progredisce lentamente con la generalizzazione del processo.

I pazienti anziani con linfomi non Hodgkin di basso grado, nonché in presenza di gravi malattie concomitanti, possono essere trattati con la monochemioterapia (clorutina, pafencil, ciclofosfamide, ecc.). Con una lesione primaria della milza, indipendentemente dalla variante morfologica della malattia, viene eseguita una splenectomia seguita da un ciclo di chemioterapia. Con una lesione isolata dello stomaco, la sua resezione è inclusa nel programma di trattamento combinato. Per le lesioni cutanee viene utilizzata la chemioterapia, inclusa la prospidina e la spirobromina.

Negli stadi III-IV della malattia nei linfomi non Hodgkin aggressivi, l'induzione della remissione viene effettuata mediante cicli di polichemioterapia seguiti da un trattamento di consolidamento. Nell'area della crescita tumorale più aggressiva, può essere utilizzata la radioterapia locale, è anche efficace nei linfosarcomi primari dell'anello faringeo. Tuttavia, poiché non si può escludere la possibilità di una generalizzazione del processo, è consigliabile combinare la radioterapia con la chemioterapia.

Negli stadi generalizzati dei linfomi non-Hodgkin di malignità di basso grado, vengono utilizzati i programmi COP, COPPP, BACOP, ecc.

Con le varianti blastiche, è consigliabile che i giovani prescrivano programmi per il trattamento della leucemia linfoblastica acuta e per la prevenzione della neuroleucemia.

I risultati della terapia citostatica per i linfomi non Hodgkin dipendono anche dall'uso tempestivo della rianimazione ematologica, dall'immunocorrezione e dalla terapia antibiotica.

Poiché l'ematopoiesi in alcuni pazienti rimane intatta per qualche tempo, è possibile condurre la polichemioterapia in regime ambulatoriale, che, con una chiara organizzazione dell'osservazione del dispensario, facilita il processo di trattamento e consente ai pazienti di evitare i gravi effetti psicologici degli ospedali oncologici ed ematologici .

Dopo aver raggiunto la remissione clinica ed ematologica per 2 anni a intervalli di 3 mesi. terapia anti-recidiva. Al raggiungimento di una remissione stabile, il trattamento viene interrotto.

Negli ultimi 10 anni, la sopravvivenza nei linfomi non Hodgkin aggressivi è notevolmente aumentata grazie all'uso di programmi che includono 5-6 farmaci citotossici. La terapia moderna contribuisce al raggiungimento di remissioni complete nel 70-80% e di una sopravvivenza libera da recidive a 5 anni nel 65-70% dei pazienti.

Negli ultimi anni, l'esperienza clinica si è accumulata nell'uso di trapianti di midollo osseo allogenico e autologo per i linfomi non Hodgkin.

I linfocitomi potrebbero non richiedere un trattamento speciale per molto tempo. Nella loro terapia vengono utilizzati la rimozione chirurgica del tumore, la monochemioterapia (ciclofosfamide, clorbutina), i glucocorticosteroidi, gli antistaminici e altri agenti secondo le indicazioni. Nei casi di trasformazione in linfosarcoma o leucemia linfatica cronica, per queste malattie vengono prescritti programmi di terapia citostatica combinata.

Previsione la malattia dipende dal tipo di linfoma, dallo stadio della malattia, dalla sua diffusione, dalla risposta al trattamento, ecc. Un trattamento adeguatamente selezionato aumenta la prognosi per il recupero.

Prevenzione del linfoma non Hodgkin

Ad oggi, il metodo con cui sarebbe possibile prevenire l'insorgenza del linfoma non Hodgkin è sconosciuto. La maggior parte delle persone con linfoma non Hodgkin non è stata esposta a fattori di rischio noti.

Linfoma Un tipo di cancro che coinvolge le cellule del sistema immunitario chiamate linfociti. Il linfoma si trova in molti diversi tipi di cancro (circa 35). Ma tutte le malattie di questo tipo sono divise in due categorie:

1. Linfomi non Hodgkin.

Il primo tipo colpisce solo il 12% circa delle persone ed è attualmente una malattia curabile.

Il cancro non Hodgkin attacca il sistema linfatico del corpo, che è costituito da vasi sanguigni che trasportano un fluido chiamato "linfa" al corpo. Quando i sottotipi di cellule B o T iniziano a moltiplicarsi in modo incontrollabile, si forma una trasformazione maligna. Le cellule anormali possono accumularsi in uno o più linfonodi o altri tessuti come la milza. Attraverso il sistema linfatico, il tumore si diffonde rapidamente in parti distanti del corpo.

Linfoma a crescita rapida - prognosi

Esiste un indice prognostico internazionale che è stato sviluppato per aiutare i medici a determinare le prospettive anche per le persone con linfoma a crescita rapida.

L'indicatore dipende da 5 fattori:

1. L'età del paziente.
2. Stadi del linfoma.
3. La presenza di una malattia negli organi del sistema linfatico esterno.
4. Condizione generale (quanto bene una persona può svolgere le attività quotidiane).
5. Un esame del sangue per determinare il livello di lattato deidrogenasi (LDH), che viene fornito con la quantità di linfa.

Molte condizioni influenzano il positivo prognosi per linfoma:

• età del paziente (fino a 60 anni);
• stadio (I o II);
• l'assenza di linfoma al di fuori dei linfonodi o la presenza di metastasi in una sola area al di fuori di essi;
• il corpo del paziente è in grado di funzionare normalmente;
• LDH sierica è normale.

Se gli indicatori differiscono da quelli indicati, ciò indica scarsi fattori prognostici. Di conseguenza, su una scala di 5 punti, tali pazienti hanno la prognosi meno confortante per il recupero e la sopravvivenza. A questo proposito, ci sono 4 gruppi di rischio:

1. Basso (zero o singole circostanze avverse).
2. Intermedio basso (2 condizioni avverse).
3. Malattie del cancro con un livello intermedio alto (3 tassi di sopravvivenza bassi).
4. Alto (4 o 5 fattori avversi).

Gli studi sviluppati nell'ultimo decennio indicano che circa il 75% delle persone nel gruppo a più basso rischio ha vissuto almeno 5 anni. Mentre nel gruppo ad alto rischio, circa il 30% dei pazienti ha vissuto per 5 anni.

Negli ultimi cinque anni i metodi di trattamento sono cambiati e sono state sviluppate nuove procedure per il trattamento dei tumori maligni, che influiscono positivamente sui dati prognostici. Studi mondiali degli ultimi anni mostrano che circa il 95% delle persone nel gruppo a rischio molto basso ha vissuto almeno 4 anni. Sebbene ad alti livelli di pericolo (bassa sopravvivenza), l'aspettativa di vita è già del 55%.

Linfoma follicolare - prognosi di sopravvivenza

Per il linfoma follicolare, caratterizzato da una crescita lenta, sono stati sviluppati altri indici prognostici.

Buoni fattori predittivi:

• età inferiore a 60 anni;
• I o II stadio;
• emoglobina 12/g o superiore;
• la lesione metastatica si è diffusa in 4 o meno aree linfatiche;
• LDH sierica è normale.

Gruppi a rischio e sopravvivenza:

1. Basso rischio (1 fattore avverso): la sopravvivenza a 5 anni diventa del 91%, a 10 anni ‒ 71%.
2. Rischio intermedio (2 fattori avversi): sopravvivenza a 5 anni - 78%, a 10 anni - 51%.
3. Alto rischio (3 fattori negativi): sopravvivenza a 5 anni - 53%, 10 anni - 36%.

Sopravvivenza nel linfoma

Il tasso di sopravvivenza dipende direttamente dallo stadio della malattia oncologica. Inoltre, va tenuto conto del fatto che le moderne sperimentazioni cliniche (ad esempio, il trapianto di cellule staminali) possono ridurre il rischio di un esito negativo.

Anche la sopravvivenza varia notevolmente in base al sottotipo di linfoma non Hodgkin. Il linfoma follicolare ha una prognosi migliore (96%) rispetto al linfoma diffuso a cellule B (65%). caratterizzato da letture che diventano 71%. Per la zona marginale della malattia - 92%.

Il cancro linfatico con una prognosi di sopravvivenza per stadio è presentato come segue:

1. Nei pazienti con linfoma in stadio 1, i dati prognostici a cinque anni sono piuttosto elevati - 82%.
2. I pazienti con il secondo stadio della malattia hanno un tasso di sopravvivenza a cinque anni dell'88%.
3. La prognosi a cinque anni dal rilevamento iniziale della malattia per i pazienti del terzo stadio comprende il 63%.
4. Il quarto stadio delle lesioni oncologiche è rappresentato dal 49% per 5 anni del decorso della malattia dalla prima diagnosi.

La sopravvivenza a cinque anni per i giovani uomini e donne è la più alta e diminuisce con l'aumentare dell'età:

• negli uomini, la prognosi a cinque anni per il linfoma varia dall'83% (per i 15-39 anni) al 36% (per gli 80-99 anni);
• nelle donne, il tasso di sopravvivenza a cinque anni per il linfoma diventa dall'86% al 40% nelle stesse fasce di età.

Rispetto agli anni '90, nel 2014-2015 il cancro del sistema linfatico nella maggior parte dei casi può avere un esito favorevole. Pertanto, il tasso di sopravvivenza standardizzato a cinque anni negli uomini è aumentato del 30% e nelle donne di 39 punti, il che rappresenta un trend positivo.

14.10.2017

I processi tumorali maligni di tipo linfoproliferativo, o linfomi non Hodgkin, possono svilupparsi in modi diversi e rispondere ai farmaci in modo imprevedibile. Questo tipo di tumore è caratterizzato da un rapido sviluppo, motivo per cui la prognosi per la vita dei pazienti con linfoma non Hodgkin non è chiara.

Tipi maligni di lesioni tumorali linfatiche si formano nei tessuti linfoidi. Il principale segno con cui viene determinato il linfoma non Hodgkin è la mancanza di risposta ai metodi di trattamento dei linfomi di Hodgkin. Un fattore caratteristico separato è la germinazione in organi che non fanno parte del sistema linfatico. Nel processo di sviluppo della patologia, la previsione è impossibile.

La prognosi del linfoma non Hodgkin per un paziente dipende da una combinazione di fattori:

• il risultato dell'esame istologico;
• stadio attuale dello sviluppo del tumore;
• conformità dei metodi terapeutici.

Il tumore stesso ha proprietà che differiscono da altre neoplasie maligne in termini morfologici, manifestazioni cliniche e prognosi dello sviluppo. Dal 1982 il linfoma non Hodgkin è stato chiamato linfoma non Hodgkin secondo la classificazione accettata; questo tipo di tumore è diviso in tre grandi gruppi in base al grado di aggressività dello sviluppo.

La prevalenza comparativa del NHL è alta: in relazione a tutti i tipi di linfomi, il non-Hodgkin si sviluppa nell'88% dei casi. E se guardi le statistiche nel loro insieme, la presenza di linfomi rispetto al numero totale di neoplasie maligne è di circa il 4% di cui il 12% è di Hodgkin.

Ragioni per lo sviluppo

La formazione di questo tipo di tumore linfatico proviene dai linfociti T, a differenza del resto. Gli specialisti non hanno identificato le cause immediate per lo sviluppo del linfosarcoma non Hodgkin, ma sono indicati alcuni fattori provocatori:

• radioterapia e chemioterapia;
• trapianto di organi;
• esposizione ad agenti cancerogeni;
• tiroidite autoimmune;
• gravi infezioni virali.

A poco a poco, il loro sviluppo provoca un fallimento sistemico e l'inizio della crescita di una neoplasia tumorale. Nel primo periodo, il processo può svolgersi completamente senza manifestazioni. Con l'ulteriore progressione della formazione del tumore, sono possibili alcune manifestazioni sintomatiche, il cui verificarsi è un chiaro motivo per contattare medici specialisti.

Sintomi

Il segno principale di una neoplasia linfatica in via di sviluppo è un aumento dei linfonodi con aumento del dolore. Per lo più tali manifestazioni diventano evidenti nelle aree dell'inguine, del collo, delle ascelle. I sintomi secondari sono:

• significativa perdita di peso;
• aumento della sudorazione durante il sonno;
• fatica cronica;
• prurito della pelle di tutto il corpo;
• condizioni febbrili;
• segni di anemia.

Alcuni tipi di linfoma non Hodgkin hanno sintomi distinti.

Linfoblastica

Il linfoma linfoblastico è caratterizzato dallo sviluppo di lesioni nella cavità addominale. La patologia progredisce in modo latente, tutti i sintomi vengono cancellati, motivo per cui il rilevamento avviene nelle fasi successive ed è impossibile ottenere una cura completa. La metastasi attiva del linfoma linfoblastico colpisce gli organi vicini:

• fegato;
• milza;
• ovaie;
• reni;
• midollo spinale.

Nella fase terminale della malattia si verifica una paralisi neurosistemica, che porta a ulteriori danni al corpo. L'unico modo per trattare è inibire lo sviluppo della neoplasia e introdurre il tumore in una regressione stabile.

linfocitario

Le neoplasie linfocitarie sono costituite da cellule di tipo b completamente mature. Può essere caratterizzato da gonfiore localizzato o generalizzato dei linfonodi e assenza di dolore. Si verifica più spesso nei pazienti più anziani e può interessare i seguenti organi:

• milza;
• fegato;
• polmoni;
• strutture ossee.

Molto spesso, la diagnosi si verifica allo stadio 4 dello sviluppo del tumore con danni alle strutture e ai tessuti del midollo osseo.

Linfoma intestinale

Il linfoma di Nihodgkin del tratto gastrointestinale è più spesso in fase di sviluppo extranodale e il processo stesso è uno sviluppo secondario dopo la metastasi. Tra i sintomi della patologia nota:

• dolore nella regione addominale;
• flatulenza;
• ingrossamento della milza;
• conati di vomito;
• blocco intestinale;
• perdita di appetito;
• miscela di sangue nelle feci.

Molto spesso, lo sviluppo della malattia inizia sullo sfondo dell'HIV, del morbo di Crohn o della carenza di proteine ​​del sangue.

Linfoma non Hodgkin della milza

Questo tipo di neoplasia si verifica più spesso negli anziani e inizia nella parte marginale della milza. All'inizio dello sviluppo della patologia non ci sono sintomi, ma con la progressione si esprimono come:

• febbre la sera;
• sudorazione durante il sonno;
• rapida perdita di peso;
• sazietà rapida durante i pasti;
• pesantezza nell'ipocondrio a destra;
• anemia.

Per il linfoma della milza è caratteristica l'estronodalità, che provoca una pronunciata sindrome del dolore. A poco a poco, il processo viene trasferito alle strutture del midollo osseo. Un significativo aumento della milza nelle fasi successive dello sviluppo della neoplasia è il segno più caratteristico di questo tipo di patologia.

Diagnosi di patologia

Se si sospetta una neoplasia linfatica, è necessario confermare lo sviluppo del processo tumorale con analisi e studi hardware.
La diagnosi richiede la nomina di procedure:

• Laparoscopia;
• biopsia dei linfonodi;
• procedura ecografica;
• toracoscopia;
• linfoscintigrafia;
• tomografia (MRI o TC);
• puntura del midollo osseo.

A seconda dei risultati, gli oncoematologi possono trarre una conclusione sul tipo di neoplasia tumorale. Ciò consente una valutazione approssimativa dell'estensione e dello stadio della lesione, nonché opzioni di trattamento accettabili.

Tipi di linfosarcomi

Esistono diversi tipi di strutture cellulari del sistema linfatico e ognuno di essi ha le sue caratteristiche. La formazione di un tumore linfatico può iniziare sulla base di ciascuno di essi e avrà caratteristiche separate.
Le neoplasie delle cellule B sono caratterizzate da un aumento del grado di aggressività e da una rapida diffusione extranodale (con il passaggio ad altri organi). Si dividono in:

1. Cella grande. Sono caratterizzati da un chiaro aumento dei nodi ascellari e cervicali del sistema linfatico.
2. Follicolare. Sono presenti arrossamento, dolore e gonfiore persistenti delle zone inguinali, cervicali e ascellari del sistema linfatico.
3. Diffondere grandi cellule. Ci sono specifiche eruzioni cutanee e ulcere a forma di placca sulla pelle.
4. linfosarcoma marginale. È caratterizzato da un aumento del dolore nell'area in cui si verifica, può svilupparsi nascosto e si trova più spesso nel peritoneo.

I tipi di neoplasie a cellule T nel sistema linfatico di solito colpiscono la pelle e i linfonodi. Nei maschi, questo tipo di NHL si verifica più frequentemente. I linfomi di tipo t includono:

• periferica;
• pelle;
• t-linfoblastico;
• angioimmunoblastico a cellule t.

Le neoplasie a cellule T/NK sono classificate come linfosarcomi aggressivi. La malattia si sviluppa rapidamente e la sua progressione è imprevedibile e la capacità di vivere 5 anni è di circa il 33% dei casi.

classificazione medica

Esistono diversi tipi di classificazione dei linfomi non Hodgkin. Ciascuno dei gruppi deve essere associato a qualche parametro. Secondo il tasso di progressione patologica, ci sono:

• indolente;
• aggressivo;
• molto aggressivo.

Secondo l'esame istologico, determinare:

• reticolosarcomi;
• linfosarcomi;
• linfoblastomi del tipo a cellule T;
• linfosarcomi di tipo diffuso;
• linfomi primari del sistema nervoso;
• linfomi follicolari;
• neoplasie nodulari;
• Linfoma di Burkitt, ecc.

Il parametro di localizzazione dello sviluppo implica neoplasie nodali (limitate al danno al sistema linfatico) ed extranodali (il tumore in via di sviluppo viene trasferito ad altri organi e sistemi del corpo). Secondo gli indicatori citologici, si distinguono le neoplasie a piccole e grandi cellule.

Trattamento, fasi e prognosi

La combinazione di diverse direzioni di influenza sulla malattia dà i risultati più alti. In caso di sviluppo anormale, il trattamento del linfoma NHL consente l'uso della polichemioterapia. La tecnica si basa sull'uso di diversi gruppi di farmaci chemioterapici, di conseguenza si verifica una remissione stabile.

Il trattamento dei pazienti più anziani con linfoma non Hodgkin presenta le sue sfide. Secondo gli indicatori statistici - il 65% delle remissioni complete si ottiene nei pazienti di età inferiore ai quarant'anni, nel gruppo più anziano questo valore scende al 37% con un aumento del numero di decessi al 30% dei casi. Nel 1996 è stata rivista la metodologia per l'uso dei farmaci chemioterapici - il periodo è stato esteso a 8 giorni con la divisione dei dosaggi di Doxorubicina e Ciclofosfamide con l'uso nel primo e nell'ottavo giorno.

Dopo aver determinato il tipo di patologia rilevata nel paziente, il medico deve determinare il grado di danno e prescrivere uno schema per influenzare la neoplasia. Le classiche opzioni di trattamento per il linfoma non Hodgkin sono:

• Con linfoma in stadio 1-2, si raccomanda di prescrivere un ciclo di chemioterapia. È possibile aumentare le possibilità di regressione del tumore parallelamente al corso della chemioterapia, al trapianto di cellule staminali.
• Stadio 3-4 NHL richiede la chemioterapia. L'obiettivo principale di tale trattamento è portare la malattia in uno stato di remissione a lungo termine.
• L'uso della radioterapia può essere prescritto nei casi di lesioni della forma a cellule T del linfoma non Hodgkin. L'inizio della remissione può durare diversi anni.
• Sono consentiti metodi alternativi di trattamento: immunoterapia, terapia ormonale o trapianto di cellule staminali e midollo osseo.

I metodi alternativi abbastanza spesso contribuiscono ad aumentare il potenziale interno e aumentano la durata della remissione. La chirurgia può essere applicata anche al linfoma non Hodgkin, ma soggetta a una serie di condizioni:

• il tumore è localizzato;
• ha un basso grado di malignità;
• inoltre, vengono utilizzati preparati immunitari.

La radioterapia viene utilizzata per tumori isolati o nei casi in cui la chemioterapia non è possibile o controindicata.

fasi

Quando si considera il linfoma non Hodgkin in termini di stadi di sviluppo, ce ne sono 4 principali secondo l'ICD (International Classification of Diseases):

• Nella fase iniziale dello sviluppo del NHL, i sintomi sono bassi e la neoplasia è rappresentata da una singola lesione, localizzata nei linfonodi.
• La seconda fase dello sviluppo del tumore implica un tipo extranodale di danno d'organo multiplo o lo sviluppo simultaneo di due o più tumori nel sistema linfatico.
• Il terzo stadio del NHL prevede lo sviluppo di neoplasie nella regione retrosternale e la loro diffusione agli organi peritoneali.
• Il quarto è lo stadio terminale dello sviluppo del processo tumorale. Implica la metastasi del linfoma ai principali sistemi del corpo (sistema nervoso, midollo osseo e sistema muscolo-scheletrico).

Va notato che nella fase terminale, la localizzazione iniziale della malattia non ha importanza per determinare la forma del trattamento e il grado di rischio.

Previsione per la vita

In una situazione classica, con lo sviluppo di un tumore linfatico, il periodo di vita dei pazienti viene calcolato su una scala speciale. Ciascuno dei segni negativi della malattia è pari a 1 punto e, dopo la loro determinazione, avviene un calcolo generale:

1. Si considera prognosi favorevole quando la NHL assegna non più di 2 punti.
2. Se i segni vanno da 2 a 3, la previsione è considerata incerta.
3. Quando i punteggi salgono a 3-5, si considera che la prognosi sia negativa.

Uno dei fattori che vengono presi in considerazione nel calcolo è la frequenza di recidiva della patologia. Più spesso, la prognosi favorevole è data ai pazienti con un tipo di tumore a cellule b, e questo è raro con un tipo a cellula t.
Per una previsione approssimativa della vita con il tipo di linfoma non Hodgkin, esiste una tabella statistica per un periodo di cinque anni:

Statistiche riassuntive per determinare i rischi di sopravvivenza a 5 anni nel linfoma non Hodgkin.
Tipo di linfoma	Media	Percentuale di pazienti sopravvissuti a 5 anni
		fattore 0-1	4-5 fattori
Follicolare	75	83	12
zona del mantello	29	58	12
Cellula T periferica	26	64	15
	45	72	22
zona marginale	70	90	52
Grande cellula anaplastica	77	80	77

Per i tipi aggressivi di lesioni con un paziente di età inferiore ai 60 anni, viene più spesso utilizzato un metodo separato con calcoli basati sulla presenza di tre fattori sfavorevoli:

• 3-4 stadi di sviluppo della neoplasia;
• aumento della lattato deidrogenasi (LDH);
• aumento del punteggio su WHO-ECOG (da 2 a 4).

L'ammontare del rischio in questa opzione è suddiviso secondo la seguente distribuzione:

• Categoria a basso rischio, che implica la totale assenza dei fattori elencati. Sopravvivenza per un periodo di 5 anni o più nell'83% dei casi.
• Una categoria di basso rischio intermedio, che implica la presenza di non più di un fattore. Il tasso di sopravvivenza è di circa il 69% dei casi.
• La categoria di rischio intermedio aumentato implica la presenza di 2 fattori provocatori. La sopravvivenza in un periodo di 5 anni è in media del 46% dei casi.
• Categoria ad alto rischio, ovvero la presenza di tre fattori dall'elenco ECOG. Il tasso di sopravvivenza medio per 5 anni o più nel 32% dei casi.

Previsioni positive per un periodo di 5 anni sono previsioni per neoplasie del NHL nelle aree dei tessuti ghiandolari e della cavità addominale. Le prognosi negative si fanno più spesso quando il tumore è localizzato nei tessuti ghiandolari della mammella, delle ovaie, del tessuto nervoso e del tessuto osseo.

Le malattie oncologiche sono oggi una delle malattie più gravi e difficili da curare. Questi includono il linfoma non Hodgkin. Tuttavia, ci sono sempre possibilità e un'idea chiara di quale sia la malattia, i suoi tipi, cause, metodi di diagnosi, sintomi, metodi di trattamento e prognosi per il futuro può aumentarle.

Cos'è una malattia

Per capire cos'è il linfoma non Hodgkin, è necessario comprendere il concetto di linfoma in generale. Linfoma è il nome che unisce un gruppo di malattie oncologiche. Le cellule tumorali colpiscono il tessuto linfatico, i linfonodi aumentano notevolmente di dimensioni, gli organi somatici possono essere colpiti. Il linfoma non Hodgkin è qualsiasi tipo di malattia che non sia il linfoma di Hodgkin.

Cosa può causare la malattia

Le cause del linfoma non Hodgkin non sono ancora del tutto chiare. Indirettamente, i seguenti fattori possono influenzare lo sviluppo della malattia e l'ulteriore prognosi:

• lavorare con prodotti chimici aggressivi;
• vivere in zone con condizioni ambientali sfavorevoli;
• gravi infezioni virali, in particolare il virus di Epstein-Barr;
• esposizione a radiazioni ionizzanti.

Si può anche notare che gli uomini soffrono di linfoma non Hodgkin un po' più spesso delle donne. Inoltre, la probabilità di rilevare la malattia aumenta con l'età: secondo le statistiche, tra i malati la maggioranza sono persone di età superiore ai 40 anni. La forma della malattia dipende spesso dall'età: è più probabile che i bambini e i giovani presentino i sintomi di una forma a piccole cellule della malattia o del linfoma di Burkitt e di solito si osservano linfomi follicolari negli anziani.

Classificazione delle diverse forme della malattia

Come già accennato, il linfoma non Hodgkin è un nome che unisce un gruppo di malattie simili (sintomi, trattamenti e prognosi abbastanza simili per il futuro), ma comunque diverse. E queste malattie possono essere suddivise in base alle seguenti caratteristiche:

La natura del decorso della malattia

Su questa base, i linfomi non Hodgkin si dividono in due tipi: i linfomi aggressivi e indolenti, che progrediscono rapidamente, letteralmente "sgorgano" con vari sintomi e si diffondono in tutto il corpo a una velocità incredibile. E stranamente, sono i linfomi aggressivi che hanno maggiori probabilità di essere curati. I linfomi indolenti sono caratterizzati da un decorso lento e cronico con ricadute improvvise. Sono queste ricadute che spesso causano la morte del paziente. Inoltre, il linfoma di tipo indolente tende a degenerare in grandi cellule diffuse, il che aumenterà significativamente la malignità e, di conseguenza, peggiorerà la prognosi.

Localizzazione del tumore

Sebbene il nome "linfoma" suggerisca principalmente la sconfitta dei linfonodi, il linfoma può essere trovato non solo lì. A seconda della localizzazione, si distinguono i seguenti tipi di linfomi:

• nodale. In questa variante, i tumori si trovano esclusivamente nei linfonodi. Di norma, stiamo parlando delle fasi iniziali della malattia. La prognosi per questa forma è abbastanza buona, la possibilità di una remissione a lungo termine è alta.
• Extranodale. In questo caso, il linfoma si diffonde a tessuti e organi, attraverso la linfa o il sangue. Nelle fasi più avanzate della malattia, i tumori invadono le ossa e il cervello. Una delle forme più gravi di linfomi extranodali è il linfoma di Burkitt.
• diffondere. In questo caso, è molto difficile rilevare il linfoma, poiché le cellule patogene si trovano sulle pareti dei vasi sanguigni, quindi il modello del linfonodo viene cancellato. Secondo la forma delle cellule, il linfoma diffuso può essere: polilinfocitico (in questo caso si osservano grandi cellule patogene rotonde), linfoblastico (cellule contorte), immunoblastico (c'è una forte proliferazione di cellule attorno alla cellula centrale - nucleoli) e non differenziabile.

I sintomi della malattia

Di norma, le prime fasi della malattia sono quasi asintomatiche. Tuttavia, un po 'più tardi, puoi notare i seguenti sintomi della malattia:

• Grave ingrossamento dei linfonodi (di solito cervicali e ascellari).
• Debolezza, letargia.
• Temperatura elevata.
• Perdita di peso abbastanza veloce.
• Eccessiva sudorazione anche con tempo fresco o freddo.
• Male alla testa.

Tutti i suddetti sintomi sono abbastanza comuni, quindi è abbastanza difficile rilevare il linfoma nelle prime fasi. Tuttavia, se riesci ancora a trovare un linfonodo ingrossato, dovresti contattare immediatamente uno specialista, perché un aumento dei linfonodi può verificarsi sia da un comune raffreddore che da una malattia così grave come il linfoma.

Come si effettua la diagnosi

Oltre all'anamnesi raccolta, sono necessari numerosi studi aggiuntivi per stabilire una diagnosi accurata. Tra loro:

• Esame istologico (puntura o biopsia del linfonodo). Grazie a questa analisi, le cellule patologiche possono essere rilevate nella linfa, indicando la presenza di linfoma.
• Analisi citologiche e citochimiche basate sul puntato.
• Ricerca immunologica.

Quando è possibile scoprire se una persona ha un linfoma, vengono assegnati altri studi per aiutare a stabilire tutti i parametri della malattia, perché da esso dipendono ulteriori trattamenti.

Fasi di sviluppo della malattia

Durante la diagnosi della malattia, vengono determinati la sua malignità e lo stadio della malattia. La malignità può essere alta, bassa o intermedia. Per quanto riguarda le fasi, ce ne sono quattro.

io in scena

Nella prima fase iniziale della malattia, si può osservare solo un linfonodo infiammato separato, non si osservano sintomi generali (debolezza, cattiva salute, ipertermia).

II stadio

Nella seconda fase di una malattia come il linfoma non Hodgkin, i tumori diventano multipli. A poco a poco, iniziano a comparire i sintomi generali. Se stiamo parlando della forma dei linfociti B, in questa fase le neoplasie iniziano a essere suddivise in quelle che devono essere rimosse e quelle che non devono essere rimosse.

III stadio

In questa fase dello sviluppo della malattia, i tumori si diffondono spesso al diaframma, alla cavità addominale e al torace. I tessuti sono interessati, così come tutti o quasi tutti gli organi interni.

IV stadio

L'ultimo e più grave stadio della malattia. La prognosi in questo caso, purtroppo, è molto deludente. La malattia colpisce non solo gli organi, ma anche il midollo osseo, arriva al sistema nervoso centrale e alle ossa. Se il trattamento è stato ritardato così tanto che il linfoma è passato in questa fase, allora non si può parlare di guarigione.

Quali sono i trattamenti per il linfoma non Hodgkin?

In molti modi, i metodi con cui verrà effettuato il trattamento dipendono dalla natura della malattia, dalle dimensioni dei tumori, dallo stadio e dalla malignità. Ma in generale, si possono distinguere i seguenti modi per combattere la malattia:

• Chemioterapia. È lei la base del trattamento. Nelle prime (prima e seconde) fasi dei linfomi di basso grado viene utilizzata la monochemioterapia. Se gli stadi sono gravi o il linfoma si comporta in modo estremamente aggressivo, viene utilizzata la polichemioterapia. A volte la chemioterapia è combinata con la radioterapia, ma l'irradiazione nella sua forma pura può aiutare solo allo stadio I. Inoltre, la radioterapia viene talvolta applicata localmente nelle aree in cui la neoplasia si comporta in modo più aggressivo.
• Rimozione chirurgica del tumore. Naturalmente, questo metodo viene utilizzato solo se lo stadio e il tipo di tumore lo consentono. Con il successo dell'uso della radioterapia e dell'intervento chirurgico, la prognosi è abbastanza positiva: la remissione può verificarsi per un periodo da 5 a 10 anni.
• L'uso dei programmi BATsOP, TsOP, ecc. Devo dire che questi programmi mostrano prestazioni abbastanza buone.
• Cure palliative progettate per alleviare il dolore e migliorare la qualità della vita del paziente per quanto possibile. Viene utilizzato nelle fasi terminali, quando la prognosi è sfavorevole e le possibilità di sconfiggere la malattia sono molto ridotte. Oltre ai farmaci, il paziente potrebbe aver bisogno dell'aiuto di uno psicologo e del supporto dei parenti.

Qual è la prognosi dell'esito della malattia

Come già accennato, il trattamento, così come il suo effetto nel linfoma non Hodgkin, è una questione molto individuale. Qualcuno riesce a ottenere una guarigione completa al primo tentativo, qualcuno deve affrontare delle ricadute, qualcuno può allungare la propria vita solo di diversi anni e in alcuni casi la medicina è completamente impotente. Tuttavia, la diagnosi non deve essere considerata un verdetto: con una diagnosi tempestiva, un trattamento adeguato e una forma non troppo problematica della malattia, le possibilità di guarigione raggiungono il 65-70%. E basta.

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