Neurologia della sindrome di Jackson. Sindromi bulbari alternate

Sindromi alternate(Alternans latino - alternato; paralisi alternata, paralisi crociata) - complessi sintomatici caratterizzati da una combinazione di lesioni nervi cranici sul lato del fuoco con disturbi di conduzione del movimento e sensibilità sul lato opposto. Si verifica quando un lato del tronco cerebrale è danneggiato midollo spinale, nonché con unilaterale lesione combinata strutture del cervello e degli organi di senso. Vari AS possono essere causati da una violazione circolazione cerebrale, tumore, lesione cerebrale traumatica, ecc. Un graduale aumento dei sintomi è possibile anche senza alterazione della coscienza, con la diffusione dell'edema o la progressione del processo stesso.

Sindromi bulbari alternate

• Sindrome di Avellis(paralisi palatofaringea) si sviluppa con danni ai nuclei dei nervi glossofaringeo e vago e del tratto piramidale. È caratterizzato dal lato del fuoco dalla paralisi del palato molle e della faringe, dal lato opposto da emiparesi ed emiipestesia. (nel diagramma - A)
• Sindrome di Jackson(sindrome midollare mediale, sindrome di Dejerine) si verifica quando il nucleo è danneggiato nervo ipoglosso e fibre del tratto piramidale. È caratterizzato da una lesione paralitica di metà della lingua dal lato del fuoco (la lingua "guarda" il fuoco) ed emiplegia centrale o emiparesi delle estremità dal lato sano. (nel diagramma - B)

• Sindrome di Babinski-Najotte si verifica con una combinazione di lesioni del peduncolo cerebellare inferiore, del tratto olivocerebellare, fibre simpatiche, tratto piramidale, spinotalamico e ansa mediale. È caratterizzato dal lato del focus dallo sviluppo disturbi cerebellari, sindrome di Horner, sul lato opposto - emiparesi, perdita di sensibilità (Nel diagramma - A).
• Sindrome di Schmidt caratterizzato da una lesione concomitante nuclei motori o fibre del glossofaringeo, del vago, dei nervi accessori e del tratto piramidale. Manifestato dal focus della paralisi palato fine, gole, corda vocale, metà della lingua, sternocleidomastoideo e parte superiore del muscolo trapezio, sul lato opposto - emiparesi ed emiipestesia. (Nel diagramma - B).

Sindrome di Wallenberg-Zakarchenko(sindrome midollare dorsolaterale) si verifica quando i nuclei motori del vago, del trigemino e nervi glossofaringei, fibre simpatiche, peduncolo cerebellare inferiore, tratto spinotalamico, a volte tratto piramidale. Sul lato del fuoco, paralisi del palato molle, della faringe, delle corde vocali, della sindrome di Horner, atassia cerebellare, nistagmo, perdita di dolore e sensibilità alla temperatura di metà del viso; sul lato opposto - perdita di dolore e sensibilità alla temperatura del tronco e degli arti. Si verifica quando il posteriore inferiore arteria cerebellare. In letteratura sono state descritte diverse opzioni.

Sindromi alterne pontine

• Sindrome di Raymond-Sestan visto nelle lesioni del posteriore trave longitudinale, peduncolo cerebellare medio, ansa mediale, tratto piramidale. È caratterizzato da una paralisi dello sguardo verso il fuoco, sul lato opposto: emiipestesia, a volte emiparesi. (Sul diagramma - A)
• Sindrome di Miylard-Gubler(sindrome del ponte mediale) si verifica quando il nucleo o la radice sono danneggiati nervo facciale e il sentiero piramidale. Manifestato dal focus della paralisi facciale, sul lato opposto - emiparesi. (Sul diagramma - B)

Sindrome di Brissot-Sicard si verifica quando il nucleo del nervo facciale è irritato e il tratto piramidale è danneggiato. È caratterizzato da emispasmo facciale sul lato del fuoco ed emiparesi sul lato opposto (Nel diagramma - A).
Sindrome di Fauville(sindrome del ponte laterale) si osserva con una lesione combinata dei nuclei (radici) degli abducenti e dei nervi facciali, dell'ansa mediale, della via piramidale. È caratterizzato dal lato del fuoco dalla paralisi del nervo abducente e dalla paralisi dello sguardo verso il fuoco, a volte dalla paralisi del nervo facciale; sul lato opposto - emiparesi ed emiipestesia (Nel diagramma - B).

Sindromi peduncolari alternate

• Sindrome di Benedetto (sindrome superiore nucleo rosso) si verifica quando i nuclei sono danneggiati nervo oculomotore, nucleo rosso, fibre rosso-nucleare-dentate, a volte ansa mediale. Sul lato del fuoco si verificano ptosi, strabismo divergente, midriasi, sul lato opposto - emiatassia, tremore della palpebra, emiparesi senza il sintomo di Babinski (Nel diagramma - B).
• La sindrome di Foix si verifica quando le sezioni anteriori del nucleo rosso e le fibre dell'ansa mediale sono danneggiate senza il coinvolgimento del nervo oculomotore nel processo. Nella sindrome c'è coreoatetosi, tremore intenzionale, un disturbo della sensibilità secondo il gemitipo sul lato opposto al fuoco. (nel diagramma - A)

• Sindrome di Weber(sindrome mesencefalica ventrale) si osserva con danno al nucleo (radice) del nervo oculomotore e alle fibre della via piramidale. Sul lato della lesione si notano ptosi, midriasi, strabismo divergente e sul lato opposto si osserva emiparesi. (Sul diagramma - B)
• Sindrome di Claudio(sindrome mesencefalica dorsale, sindrome inferiore nucleo rosso) si verifica quando il nucleo del nervo oculomotore, il peduncolo cerebellare superiore, il nucleo rosso è danneggiato. È caratterizzato sul lato della lesione da ptosi, strabismo divergente, midriasi, sul lato opposto - emiparesi, emiatassia o emiasinergia. (Sul diagramma - A)

Sindrome di Notnagel si verifica con una lesione combinata dei nuclei dei nervi oculomotori, del peduncolo cerebellare superiore, dell'ansa laterale, del nucleo rosso, della via piramidale. Sul lato del fuoco si notano ptosi, strabismo divergente, midriasi, sul lato opposto - ipercinesi coreoatetoide, emiplegia, paralisi dei muscoli del viso e della lingua.

Sindromi alternate associate a danni a diverse parti del tronco cerebrale.

Sindrome di Glick a causa di danni ai nervi ottico, trigemino, facciale, vago e via piramidale. Sul lato della lesione - paralisi periferica (paresi) dei muscoli facciali con il loro spasmo, dolore nella regione sopraorbitale, diminuzione della vista o amaurosi, difficoltà a deglutire, sul lato opposto - emiplegia centrale o emiparesi.

Emianestesia incrociata visto con danno nucleare tratto spinale nervo trigemino a livello del ponte o midollo allungato e le fibre del tratto spinotalamico. Sul lato della lesione - un disturbo della sensibilità superficiale sul viso secondo il tipo segmentale, sul lato opposto - una violazione della sensibilità superficiale sul tronco e sugli arti.

Sindromi extracerebrali alternate.

Sindrome alternata a livello del midollo spinale - Sindrome di Brown-Séquard- combinazione sintomi clinici, sviluppandosi con danni a metà del diametro del midollo spinale. Sul lato colpito, ci sono paralisi spastica, disturbi della conduzione di sensibilità profonda (senso muscolo-articolare, sensibilità alle vibrazioni, senso della pressione, peso, cinestesia) e complessa (bidimensionale-spaziale, discriminazione, senso di localizzazione), talvolta atassia. A livello del segmento interessato, sono possibili dolore radicolare e iperestesia, la comparsa di una zona ristretta di analgesia e termanestesia. Sul lato opposto del corpo, c'è una diminuzione o una perdita di dolore e sensibilità alla temperatura, e livello superiore di questi disturbi è determinato da diversi segmenti al di sotto del livello di danno al midollo spinale.
Con danno a livello dell'ispessimento cervicale o lombare del midollo spinale, si sviluppa paresi periferica o paralisi dei muscoli innervati sulle corna anteriori interessate del midollo spinale (danno al motoneurone periferico).
La sindrome di Brown-Sequard si manifesta con siringomielia, tumori del midollo spinale, ematomielia, disturbi ischemici della circolazione spinale, lesioni, contusioni del midollo spinale, ematoma epidurale, epidurite, sclerosi multipla e così via.
Una vera lesione del midollo spinale è rara. Molto spesso, è interessata solo una parte della metà del midollo spinale, una variante parziale in cui alcuni dei suoi segni costitutivi sono assenti. Nello sviluppo del diverso opzioni cliniche svolgere un ruolo di localizzazione processo patologico nel midollo spinale (intra o extramidollare), sua natura e caratteristiche del decorso, diversa sensibilità dei conduttori afferenti ed efferenti del midollo spinale alla compressione e all'ipossia, caratteristiche individuali vascolarizzazione del midollo spinale, ecc.
La sindrome ha un valore diagnostico topico. La localizzazione della lesione nel midollo spinale è determinata dal livello di violazioni della sensibilità superficiale.

Sindrome asfigmoemiplegica(sindrome del brachiocefalo tronco arterioso) si nota con irritazione unilaterale del nucleo del nervo facciale, centri vasomotori del tronco cerebrale, danno alla corteccia motoria grande cervello. Sul lato della lesione - uno spasmo dei muscoli facciali, sul lato opposto - emiplegia centrale o emiparesi. Non vi è alcuna pulsazione dell'arteria carotide comune sul lato della lesione.

Sindrome vertigo-emiplegica a causa di una lesione unilaterale apparato vestibolare e zona motoria della corteccia cerebrale a causa di disturbi circolatori nella succlavia e arteria carotidea con alterata circolazione nei bacini del labirinto (bacino vertebro-basilare) e nelle arterie cerebrali medie. Sul lato della lesione - acufene, nistagmo orizzontale nella stessa direzione; sul lato opposto - emiplegia centrale o emiparesi.

Sindrome ottico-emiplegica si verifica con danno unilaterale alla retina, nervo ottico, la zona motoria della corteccia cerebrale dovuta a disturbi circolatori nel sistema dell'arteria carotide interna (nel pool delle arterie oftalmiche e cerebrali medie). Sul lato della lesione - amaurosi, sul lato opposto - emiplegia centrale o emiparesi.

La malattia è caratterizzata da danni ai nervi cranici, disturbi della conduzione delle funzioni motorie e sensoriali.

Le sindromi multiple alternate sono causate da disturbi circolatori nel sistema del midollo spinale, dalla comparsa di tumori con localizzazione nel tronco cerebrale, soprattutto dopo lesioni craniche.

I complessi sintomatologici dello stelo sono abbastanza comuni, a causa di disfunzioni dei nuclei o dei processi cerebrali.

La causa principale della sindrome è cambiamenti nel funzionamento del lavoro flusso sanguigno cerebrale , in caso di tumori, lesioni, nelle persone con la malattia - diabete mellito.

La paralisi o un taglio delle estremità si sviluppa a causa del percorso cortico-spinale e dell'emianestesia incrociata, quando i canali di conduzione sensibili del tronco cerebrale inferiore sono danneggiati.

Tipi noti di sindromi

In neurologia si distinguono le seguenti sindromi alternate:

• malattie bulbari(con danno al midollo allungato) - la sindrome di Jackson, Avellis, Schmidt, Valenberg Zakharchenko, Babinsky Nageotte.
• disordini pontini(in caso di violazione del ponte) - la sindrome di Gubler, Fauville, Raymond Sestan, Brissot.
• sindromi peduncolari(se c'è un difetto sul tronco cerebrale) - Weber, Claude, Benedict, Notnagel.

Un sicuro segno di danno al cervelletto - sintomi caratteristici e approccio al trattamento del disturbo.

La causalgia è un sintomo caratterizzato dall'aspetto dolore bruciante nel luogo della lesione nervi periferici. Come ?

Sindromi bulbari

Le principali sindromi bulbari alternate:

1. Malattia di Jackson caratterizzato da danno al nervo ipoglosso e paralisi degli arti sul lato opposto. Ci sono deviazioni della lingua di lato o la sua completa atrofia. A volte le sue contrazioni fibrillari sono osservate con eccitabilità muscolare. La persona non riesce a parlare chiaramente, balbetta e ingoia metà delle parole. È quasi impossibile distinguere il discorso del paziente.
2. Sindrome di Avellis colpisce i nervi glossofaringei, paralisi del palato e delle corde vocali, si verifica un disturbo della deglutizione. In tali pazienti, mangiare è doloroso, il cibo liquido entra nel passaggio nasale e il cibo solido entra a malapena nell'intestino, mentre il paziente spesso tossisce e soffoca quando mangia.
3. morbo di Schmidt comprende sintomi precedenti e paresi corda vocale. Una persona non può parlare, mangia a malapena il cibo.
4. Sindrome di Wallenberg Zakharchenko manifestato dall'aspetto sul lato del focus dei sintomi di una lesione nervo vago, un disturbo della sensibilità dei muscoli di tutto il viso. In questi casi, gli occhi, le guance, il naso del paziente sono distorti, mentre vede male, respira e sente. Aspetto per poco tempo distorto irriconoscibile.
5. Malattia di Babinski Nageotteè costituito da segni cerebellari sotto forma di lesioni della via olivo-cerebellare. Il paziente non sviluppa muscoli. Si muove a malapena, tutto il corpo è indebolito ed esausto.

Violazioni pontine

Tutti i tipi di malattia si manifestano con la paralisi del nervo facciale, la distorsione del guscio esterno del viso.

Sindromi alterne pontine:

1. Sindrome di Gubler- questo è un processo patologico associato a disturbi circolatori nelle arterie paramediali, lagoftalmo, si verifica una grave lacrimazione.
2. Malattia di Fauville si verifica a causa di trombosi dell'arteria basilare, con metastasi di cancro e sarcoma. C'è strabismo, il nervo ottico si espande. In un paziente, un occhio diventa più grande dell'altro, potrebbe non chiudersi affatto quando sbatte le palpebre e durante il sonno.
3. La malattia di Raymond Sestan manifestata da paresi della zona bulbi oculari, disturbi sensoriali durante il movimento, emiparesi sul lato opposto. Queste persone possono sdraiarsi sul letto di un medico in una posizione per anni, senza osare girare metà del loro busto.
4. Sindrome di Brissot distorce i muscoli facciali sul lato del nervo facciale, c'è una distorsione del percorso piramidale. C'è irritazione delle cellule delle radici o del nucleo del nervo facciale, spasmi riflessi compaiono nell'area opposta della lesione.

Lesioni del peduncolo cerebrale

Sindromi peduncolari:

1. Malattia di Weber-Pobler si sviluppa sulla base di processi patologici nell'area delle gambe del cervello, a causa dell'emorragia alterata di tipo ischemico. E anche quando si stringono le gambe con un tumore in via di sviluppo.
   I segni clinici della malattia sono la paralisi dei muscoli del viso, della lingua e degli arti secondo il tipo centrale. I sintomi sono dovuti a un taglio completo o parziale del nervo oculomotore. In caso di danno muscolare, il bulbo oculare devia verso la tempia e "guarda" dentro rovescio arti paralizzati. Se la patologia cattura anche il tratto ottico, si verifica emianopsia. Il paziente sviluppa uno strabismo allargato, vede male e distingue a malapena i colori. Può anche svilupparsi la componente fareica, il clono delle mani e dei piedi e, nel tempo, si osserveranno violazioni dei riflessi protettivi del carpo di flessione.
2. Sindrome di Claude (nucleo rosso)- cattura le fibre del nervo oculomotore, a causa di danni ai rami del posteriore arteria cerebrale, che fornisce divisioni inferiori nucleo rosso. causa comune l'esordio della malattia sono l'aterosclerosi e l'endarterite sifilitica.

Quadro generale dei sintomi

Esiste una serie di segni caratteristici di tutti i tipi di sindrome:

• secolo;
• disartria;
• disturbo della deglutizione;
• oftalmoplegia parziale o completa;
• distorsione dell'apertura degli occhi;
• paralisi completa o parziale del viso.

La diagnosi del paziente viene stabilita insieme alle sindromi di Benedict e Weber; una forma individuale di questo tipo di malattia alternata si manifesta molto raramente.

Sindrome di Benedetto

Sindrome di Benedict (lato superiore del nucleo rosso) - colpisce i nuclei del nervo oculomotore, a volte l'ansa mediale. È caratterizzata da strabismo, midriasi, tremore palpebrale, emiparesi.

Possibili violazioni dei movimenti oculari associati, deviazione dello sguardo verso il focus della malattia. Aumento del tono muscolare generale, riflessi tendinei, emorragia dell'arteria cerebrale posteriore nel cancro metastatico.

La patologia di Notnagel

La malattia di Notnagel (quattro coloniali) - si verifica con un danno esteso al mesencefalo e alla sua base parziale. La causa principale dell'evento è un tumore ipofisario che, una volta espanso, comprime i nuclei rossi e la parte superiore delle gambe del cervelletto.

Per Segni clinici dovrebbe essere attribuita l'atassia. Con il progredire della malattia, paresi centrale nervi facciali e ipoglossi.

Una persona non parla bene, il suo discorso diventa confuso, è difficile pronunciare le consonanti e inoltre non sente bene o non capisce affatto il discorso dell'interlocutore.

Alzati e sintomi oculari, c'è oftalmoplegia bilaterale, medriz, ptosi. La compromissione della vista si verifica gradualmente, le reazioni pupillari cambiano prima, quindi appare la paralisi dello sguardo (il paziente guarda in alto).

Successivamente, si unisce la paralisi interna del retto e dei muscoli obliqui superiori.

Sindromi nella neuropatia diabetica

Una sindrome si sviluppa sulla base di un danno unilaterale al tronco cerebrale in lesioni cerebrali traumatiche, paralisi periferica sul lato della lesione in combinazione con disturbi della conduzione.

Il quadro clinico comprende paresi isolata o estesa dell'angolo laterale della lesione.

I muscoli extraoculari sono innervati e si verifica emiparesi.

La sindrome vertigoemiplegica è un disturbo dell'apparato vestibolare e dell'area motoria del cervello, caratterizzato da forte rumore nelle orecchie, nistagmo orizzontale in una direzione, distorsione dei muscoli mimici.

Non c'è pulsazione dell'arteria carotide nel sito della lesione.

La natura del processo patologico può essere giudicata dalla dinamica dei sintomi, i segni dei disturbi spesso si sviluppano gradualmente, i confini del focus corrispondono alla zona di vascolarizzazione.

Con un'emorragia nel tronco cerebrale, i sintomi possono aumentare a causa di edema reattivo, accompagnato da disturbi respiratori, attività cardiaca e vomito.

A periodo acuto il tono muscolare diminuisce, alcuni tratti del viso sono distorti, il linguaggio cambia, diventa confuso e disperso.

Sindromi del mesencefalo

I sintomi includono oftalmoplegia interna, esterna e totale, lo sguardo del paziente verso il basso, strabismo convergente. Disordinazione dei movimenti oculari, presenza di paresi degli arti. Oltre a disturbi dell'equilibrio, dell'udito, della vista, della deglutizione e delle funzioni del linguaggio.

La sindrome del nucleo rosso si manifesta con sintomi di danno alla terza coppia di nervi cranici sul lato del fuoco.

Si nota, movimenti riflessi eccessivi, con irritazioni sonore affilate.

I pazienti possono rabbrividire nel sonno senza una ragione apparente, avere paura di ogni fruscio, gemito, vomitare braccia e gambe e non controllare i movimenti facciali.

Segni di alterata attività del ponte cerebrale:

I disturbi vegetativi-trofici includono:

Sindromi di disfunzione del midollo allungato

Il quadro clinico può essere molto vario, oltre alle sindromi di cui sopra, vi è una violazione della sensibilità, paralisi degli arti, fallimenti nel coordinamento del movimento, disturbi nel lavoro del sistema cardiovascolare.

Riepilogo

In considerazione delle molte varietà di sindromi alternate, la principale garanzia della loro trattamento di successoè diagnosi tempestiva e approccio professionale alla terapia.

Le moderne tecnologie lo consentono alta precisione determinare la localizzazione della lesione e prevenirne tempestivamente l'ulteriore sviluppo.

Sindromi alternate (latino alterno ad alternare; sinonimi: paralisi alternata, paralisi crociata) sindromi che combinano danno ai nervi cranici sul lato del focolaio con disturbi di conduzione delle funzioni motorie e sensoriali sul lato opposto.

Eziologia e patogenesi delle sindromi alternate

Le sindromi alternate si verificano con danni a metà del tronco cerebrale, al midollo spinale (sindrome di Brown Sekara), nonché con danni combinati unilaterali alle strutture del cervello e degli organi sensoriali. Varie sindromi alternate possono essere causate da disturbi circolatori nel midollo spinale e nel sistema del tronco cerebrale. processi tumorali con localizzazione nel tronco encefalico, lesione cerebrale traumatica. I complessi sintomatologici staminali più comuni sono caratterizzati da una lesione sul lato del focolaio di uno o più nervi cranici lungo tipo periferico(per danneggiamento dei nuclei o delle radici), nonché disturbi della conduzione sul lato opposto (emiparesi, emiplegia, emianestesia, emiatassia, ecc.) per danneggiamento delle fibre della via piramidale, ansa mediale, connessioni cerebellari, ecc. .

Assegna le sindromi alternate bulbari, pontine, peduncolari e miste a seconda della posizione del focus (che è importante per chiarire la localizzazione del danno).

Quadro clinico delle sindromi alternate

1. Sindromi bulbari alternate:

La sindrome di Jackson (sindrome midollare mediale, sindrome di Dejerine) si verifica quando il nucleo del nervo ipoglosso e le fibre del tratto piramidale sono danneggiati. È caratterizzato da una lesione paralitica di metà della lingua dal lato del fuoco (la lingua "guarda" il fuoco) ed emiplegia centrale o emiparesi delle estremità dal lato sano.

La sindrome di Avellis (paralisi palatofaringea) si sviluppa con danni ai nuclei dei nervi glossofaringeo e vago e del tratto piramidale. È caratterizzato dal lato del fuoco da paralisi del palato molle e della faringe, dal lato opposto da emiparesi ed emiipestesia.

La sindrome di Schmidt è caratterizzata da una lesione combinata dei nuclei motori o delle fibre del glossofaringeo, del vago, dei nervi accessori e del tratto piramidale. Si manifesta dal focus con la paralisi del palato molle, della faringe, delle corde vocali, della metà della lingua, dei muscoli sternocleidomastoideo e del trapezio superiore, sul lato opposto da emiparesi ed emiipestesia.

La sindrome di Wallenberg Zakharchenko (sindrome midollare dorsolaterale) si verifica quando sono colpiti i nuclei motori dei nervi vago, trigemino e glossofaringeo, le fibre simpatiche, il peduncolo cerebellare inferiore, il tratto spinotalamico e talvolta il tratto piramidale. Sul lato del fuoco si notano paralisi del palato molle, della faringe, delle corde vocali, della sindrome di Horner, dell'atassia cerebellare, del nistagmo, della perdita del dolore e della sensibilità alla temperatura di metà del viso; sul lato opposto, perdita del dolore e della sensibilità alla temperatura del tronco e degli arti. Si verifica quando l'arteria cerebellare inferiore posteriore è danneggiata.

La sindrome di Babinski-Nageotte si verifica quando c'è una combinazione di danno al peduncolo cerebellare inferiore, al tratto olivocerebellare, alle fibre simpatiche, ai tratti piramidali, spinotalamici e all'ansa mediale. È caratterizzato dal focus dallo sviluppo di disturbi cerebellari, dalla sindrome di Horner, dal lato opposto dall'emiparesi, dalla perdita di sensibilità.

2. Sindromi alterne pontine:

La sindrome di Miyyar Gubler (sindrome del ponte mediale) si verifica quando il nucleo o la radice del nervo facciale e il tratto piramidale sono danneggiati. Manifestato dal fuoco per paralisi del nervo facciale, sul lato opposto per emiparesi.

La sindrome di Fauville (sindrome del ponte laterale) si osserva con una lesione combinata dei nuclei (radici) degli abducenti e dei nervi facciali, dell'ansa mediale e della via piramidale. È caratterizzato dal lato del fuoco dalla paralisi del nervo abducente e dalla paralisi dello sguardo verso il fuoco, a volte dalla paralisi del nervo facciale; sul lato opposto, emiparesi ed emiipestesia.

La sindrome di Raymond Sestan si nota con danno al fascio longitudinale posteriore, al peduncolo cerebellare medio, all'ansa mediale, alla via piramidale. È caratterizzata da paralisi dello sguardo verso il fuoco, sul lato opposto da emiipestesia, a volte da emiparesi.

La sindrome di Brissot si manifesta quando il nucleo del nervo facciale è irritato e il tratto piramidale è danneggiato ed è caratterizzata da emispasmo facciale dal focolaio ed emiparesi dal lato opposto.

3. Sindromi peduncolari alternate:

La sindrome di Weber (sindrome mesencefalica ventrale) si osserva quando il nucleo (radice) del nervo oculomotore e le fibre del tratto piramidale sono danneggiati. Ptosi, midriasi, strabismo divergente si notano sul lato della lesione ed emiparesi sul lato opposto.

La sindrome di Claude (sindrome mesencefalica dorsale, sindrome del nucleo rosso inferiore) si verifica quando il nucleo del nervo oculomotore, il peduncolo cerebellare superiore e il nucleo rosso sono danneggiati. È caratterizzata sul lato della lesione da ptosi, strabismo divergente, midriasi, sul lato opposto da emiparesi, emiatassia o emiasinergica.

La sindrome di Benedict (sindrome superiore del nucleo rosso) è nota con danni ai nuclei del nervo oculomotore, al nucleo rosso, alle fibre rosso-nucleare-dentate e talvolta all'ansa mediale. Sul lato del fuoco si verificano ptosi, strabismo divergente, midriasi, sul lato opposto emiatassia, tremore palpebrale, emiparesi (senza sintomo di Babinsky).

La sindrome di Notnagel si manifesta con una lesione combinata dei nuclei dei nervi oculomotori, del peduncolo cerebellare superiore, dell'ansa laterale, del nucleo rosso e della via piramidale. Sul lato del fuoco si notano ptosi, strabismo divergente, midriasi, sul lato opposto ipercinesi coreatetoide, emiplegia, paralisi dei muscoli del viso e della lingua.

Diagnosi delle sindromi alternate

Il valore diagnostico delle sindromi alternate risiede nella capacità di localizzare la lesione e determinarne i confini. Ad esempio, la sindrome di Jackson si verifica quando la trombosi dell'anteriore arteria spinale o i suoi rami, le sindromi di Avellis e Schmidt si sviluppano quando c'è una violazione della circolazione sanguigna nei rami dell'arteria che alimenta il midollo allungato e le sindromi di Wallenberg Zakharchenko e Babinski Nageotte si sviluppano nel bacino dell'arteria cerebellare o vertebrale posteriore inferiore. Le sindromi pontine di Fauville, Brissot, Raymond Sestan si manifestano con danni ai rami dell'arteria basilare, sindromi peduncolari dei rami profondi dell'arteria cerebrale posteriore, sindrome di Claude delle arteriole anteriori e posteriori del nucleo rosso, sindrome di Benedict dell'interpeduncolare o arterie centrali eccetera.

Il cambiamento dei sintomi caratterizza la causa del processo patologico. Lesione ischemica tronco cerebrale, ad esempio, a seguito di trombosi dei rami dell'arteria cerebrale vertebrale, basilare o posteriore porta allo sviluppo graduale di sindromi alternate, nemmeno accompagnate da perdita di coscienza. I confini del focus in questo caso corrispondono alla zona dei disturbi circolatori, l'emiplegia o l'emiparesi sono di natura spastica. Le emorragie nel tronco cerebrale possono portare al verificarsi di sindromi alternate atipiche. Ciò è dovuto al fatto che, oltre all'area del pool vascolare danneggiato, anche i tessuti cerebrali circostanti sono coinvolti nel processo a causa dello sviluppo edema periferico. sviluppo acuto Il focus nella zona pontina è accompagnato da disturbi respiratori, attività cardiaca e vomito. Nel periodo acuto, viene determinata una diminuzione tono muscolare dal lato dell'emiplegia.

Le sindromi alternate (sindromi incrociate) sono una disfunzione dei nervi cranici sul lato della lesione in combinazione con una paralisi centrale delle estremità o un disturbo della conduzione della sensibilità sul lato opposto del corpo. Le sindromi alternate si verificano con danno cerebrale (con patologia vascolare, tumori, processi infiammatori).

A seconda della posizione della lesione, è possibile i seguenti tipi sindromi alternate. Paralisi del nervo oculomotore sul lato della lesione e sul lato opposto con danno al tronco cerebrale (sindrome di Weber). Paralisi del nervo oculomotore sul lato della lesione e sintomi cerebellari sul lato opposto quando è interessata la base del tronco cerebrale (sindrome di Claude). Paralisi del nervo oculomotore sul lato della lesione, movimenti intenzionali e coreoatetoidi negli arti del lato opposto con danno alla parte mediale-dorsale del mesencefalo.

Paralisi periferica del nervo facciale sul lato della lesione ed emiplegia o emiparesi spastica sul lato opposto (sindrome di Millar-Gubler) o paralisi periferica del nervo facciale ed efferente sul lato della lesione ed emiplegia sul lato opposto (Fauville sindrome); entrambe le sindromi - con danno al ponte (varoli). La sconfitta dei nervi glossofaringeo e vago, causando paralisi delle corde vocali morbide, disturbi, ecc. Sul lato della lesione ed emiplegia sul lato opposto con danno alla parte laterale del midollo allungato (sindrome di Avellis). Paralisi periferica sul lato della lesione ed emiplegia sul lato opposto con danno al midollo allungato (sindrome di Jackson). sul lato della lesione ed emiplegia sul lato opposto con blocco da parte di un embolo o trombo della carotide interna (sindrome ottico-emiplegica); assenza di polso sul radiale e arterie brachiali a sinistra e emiplegia o emiestesia a destra con danno all'arco (sindrome aortico-succlavia-carotide di Bogolepov).

Trattamento della malattia sottostante e dei sintomi del danno cerebrale: disturbi respiratori, deglutizione, attività cardiaca. Durante il periodo di recupero vengono utilizzate vitamine e altri metodi attivanti.

Le sindromi alternate (latino alternare - alternare, alternare) sono complessi sintomatici caratterizzati da disfunzione dei nervi cranici sul lato della lesione e paralisi centrale o paresi degli arti o disturbi della conduzione della sensibilità sul lato opposto.

Quando il tronco cerebrale è danneggiato si verificano sindromi alternate: il midollo allungato (Fig. 1, 1, 2), il ponte (Fig. 1, 3, 4) o il tronco cerebrale (Fig. 1, 5, c), nonché con danni al cervello degli emisferi cerebrali a causa di disturbi circolatori nel sistema delle arterie carotidi. Più precisamente, la localizzazione del processo nel tronco è determinata dalla presenza di una lesione dei nervi cranici: paresi o paralisi si verificano sul lato del fuoco a causa di danni ai nuclei e alle radici, cioè secondo il tipo periferico, ed è accompagnato da atrofia muscolare, una reazione degenerativa nello studio dell'eccitabilità elettrica. L'emiplegia o emiparesi si sviluppa a seguito di un danno alla via cortico-spinale (piramidale) in prossimità dei nervi cranici colpiti. L'emiastesia delle estremità opposte al fuoco è il risultato di un danno ai conduttori sensoriali che attraversano l'ansa mediana e la via spinotalamica. L'emiplegia o emiparesi si verifica sul lato opposto della lesione perché il tratto piramidale, così come i conduttori sensibili, si incrociano al di sotto delle lesioni nel tronco.

Le sindromi alternate si suddividono in base alla localizzazione della lesione nel tronco encefalico in: a) bulbare (con danno al midollo allungato), b) pontine (con danno al ponte), c) peduncolare (con danno al tronco encefalico). ), d) extracerebrale.

Sindromi bulbari alternate. La sindrome di Jackson è caratterizzata da paralisi del nervo ipoglosso periferico sul lato della lesione ed emiplegia o emiparesi sul lato opposto. Si verifica con la trombosi a. formica spinale. o i suoi rami. La sindrome di Avellis è caratterizzata da danni ai nervi IX e X, paralisi del palato molle e delle corde vocali sul lato del focolaio ed emiplegia sul lato opposto. Ci sono disturbi della deglutizione (ingresso di cibo liquido nel naso, soffocamento quando si mangia), disartria e disfonia. La sindrome si verifica quando i rami dell'arteria della fossa laterale del midollo allungato sono danneggiati.

Sindrome di Babinski-Najotte comprende sintomi cerebellari sotto forma di emiatassia, emiasinergica, lateropulsione (a seguito di danno al peduncolo cerebellare inferiore, fibre olivocerebellari), miosi o sindrome di Horner sul lato del fuoco ed emiplegia ed emiestesia sugli arti opposti. La sindrome si verifica quando l'arteria vertebrale è danneggiata (arteria della fossa laterale, arteria cerebellare posteriore inferiore).

Riso. 1. Rappresentazione schematica della localizzazione più tipica delle lesioni del tronco encefalico, causando la comparsa di sindromi alternate: 1 - sindrome di Jackson; 2 - Sindrome di Zakharchenko-Wallenberg; 3 - Sindrome di Millar-Gubler; 4 - Sindrome di Fauville; 5 - Sindrome di Weber; 6 - La sindrome di Benedetto.

Sindrome di Schmidt consiste nella paralisi delle corde vocali, del palato molle, del trapezio e dei muscoli sternocleidomastoidei sul lato colpito (nervi IX, X e XI), nonché nell'emiparesi degli arti opposti.

Sindrome di Zakharchenko-Wallenberg caratterizzato da paralisi del palato molle e delle corde vocali (danneggiamento del nervo vago), anestesia della faringe e della laringe, disturbo sensoriale del viso (lesione del nervo trigemino), sindrome di Horner, emiatassia sul lato del fuoco con danno al tratto cerebellare , distress respiratorio (con un focus esteso nel midollo allungato) in combinazione con emiplegia, analgesia e termanestesia sul lato opposto. La sindrome si verifica quando la trombosi dell'arteria cerebellare inferiore posteriore.

Sindromi alterne pontine. Sindrome di Millar-Gübler consiste in paralisi facciale periferica sul lato del focolaio ed emiplegia spastica sul lato opposto. Sindrome di Fauville espresso dalla paralisi dei nervi facciale e abducente (in combinazione con la paralisi dello sguardo) sul lato del fuoco e dell'emiplegia, e talvolta emianestesia (danno all'ansa mediana) degli arti opposti. La sindrome a volte si sviluppa a causa della trombosi dell'arteria principale. La sindrome di Raymond-Sestan si manifesta sotto forma di paralisi dei movimenti combinati dei bulbi oculari sul lato della lesione, atassia e movimenti coreoatetoidi, emianestesia ed emiparesi sul lato opposto.

Sindromi peduncolari alternate. La sindrome di Weber è caratterizzata da paralisi del nervo oculomotore sul lato della lesione ed emiplegia con paresi dei muscoli del viso e della lingua (lesione del tratto corticonucleare) sul lato opposto. La sindrome si sviluppa durante i processi sulla base del tronco cerebrale. La sindrome di Benedict consiste in paralisi del nervo oculomotore a lato della lesione e coreoatetosi e tremore intepzionale degli arti opposti (lesione del nucleo rosso e del tratto dentario-rurale). La sindrome si verifica quando il focus è localizzato nella parte mediale-dorsale del mesencefalo (la via piramidale rimane inalterata). La sindrome di Notnagel comprende una triade di sintomi: atassia cerebellare, paralisi del nervo oculomotore, perdita dell'udito (sordità unilaterale o bilaterale di origine centrale). A volte possono esserci ipercinesi (coreiforme o atetoide), paresi o paralisi degli arti, paralisi centrale VII e XII nervi. La sindrome è causata da una lesione del tegmento mesencefalo.

Durante la compressione possono verificarsi anche sindromi alternate, caratteristiche del processo intrastaminale tronco encefalico. Quindi, la sindrome di Weber si sviluppa non solo con processi patologici (emorragia, tumore intrastaminale) nel mesencefalo, ma anche con la compressione del tronco cerebrale. Compressione, sindrome da lussazione della compressione del tronco cerebrale, che si verifica in presenza di un tumore Lobo temporale o della regione pituitaria, possono manifestarsi con danno al nervo oculomotore (midriasi, ptosi, esotropia, ecc.) sul lato della compressione ed emiplegia sul lato opposto.

A volte le sindromi alternate si manifestano principalmente con un disturbo della sensibilità crociata (Fig. 2, 1, 2). Quindi, con la trombosi dell'arteria cerebellare posteriore inferiore e dell'arteria della fossa laterale, può svilupparsi una sindrome di Raymond sensibile alternata, manifestata dall'anestesia del viso (lesione della radice discendente del nervo trigemino e del suo nucleo) sul lato di il focus e l'emianestesia sul lato opposto (danneggiamento dell'ansa mediana e del percorso spinotalamico). Le sindromi alternate possono manifestarsi anche sotto forma di emiplegia crociata, caratterizzata dalla paralisi del braccio da un lato e della gamba dal lato opposto. Tali sindromi alternate si verificano con un focus nell'area della decussazione percorsi piramidali, con trombosi delle arteriole spinobulbari.

Riso. 2. Schema di emianestesia: 1 - emianestesia dissociata con disturbo sensoriale su entrambe le metà del viso (più sul lato del fuoco) con rammollimento nell'area di vascolarizzazione dell'arteria cerebellare inferiore posteriore; 2 - emianestesia con un disturbo dissociato del dolore e della sensibilità alla temperatura (secondo il tipo siringomielitico) con un focus limitato di rammollimento nell'area della baia.

Sindromi extracerebrali alternate. La sindrome ottico-emiplegica (emiplegia alternata in combinazione con disfunzione del nervo ottico) si verifica quando un embolo o un trombo blocca il segmento intracranico dell'arteria carotide interna, è caratterizzata da cecità a causa del blocco dell'arteria oftalmica? in partenza dalla carotide interna, ed emiplegia o emiparesi delle estremità opposte al fuoco per rammollimento midollo nell'area della vascolarizzazione dell'arteria cerebrale media. Sindrome vertigoemiplegica con discircolazione nel sistema arteria succlavia(N. K. Bogolepov) caratterizzano vertigini e rumore nell'orecchio a causa della circolazione nell'arteria uditiva sul lato del fuoco e sul lato opposto - emiparesi o emiplegia a causa di disturbi circolatori nei rami dell'arteria carotide. La sindrome asfigmo-emiplegica (N. K. Bogolepov) si verifica in modo riflessivo nella patologia dell'arteria carotide extracerebrale (sindrome del tronco brachiocefalico). Allo stesso tempo, sul lato dell'occlusione del tronco brachiocefalico e delle arterie succlavia e carotide, non c'è polso sulla carotide e arterie radiali, ridotto pressione arteriosa e c'è uno spasmo dei muscoli facciali e sul lato opposto - emiplegia o emiparesi.

Lo studio dei sintomi del danno ai nervi cranici nelle sindromi alternate consente di determinare la localizzazione e il confine del focus, cioè di stabilire una diagnosi topica. Lo studio della dinamica dei sintomi consente di determinare la natura del processo patologico. Quindi, con rammollimento ischemico del tronco cerebrale a causa della trombosi dei rami arterie vertebrali, l'arteria cerebrale principale o posteriore, la sindrome alternata si sviluppa gradualmente, senza perdita di coscienza, e i confini del focus corrispondono alla zona di vascolarizzazione compromessa. L'emiplegia o l'emiparesi sono spastiche. In caso di emorragia nel tronco, la sindrome alternata può essere atipica, poiché i confini del focus non corrispondono alla zona di vascolarizzazione e aumentano a causa dell'edema e dei fenomeni reattivi attorno all'emorragia. Nei focolai acuti nel ponte, la sindrome alternata è solitamente combinata con distress respiratorio, vomito, interruzione del tono cardiaco e vascolare, emiplegia - con ipotensione muscolare a causa del diascismo.

L'isolamento delle sindromi alternate aiuta il clinico nello svolgimento diagnosi differenziale per cui conta il complesso di tutti i sintomi. Con sindromi alternate causate da danno navi principali, mostrato chirurgia(trombintimectomia, plastica vascolare, ecc.).