Paralisi bulbare e pseudobulbare. Complicanze e prognosi

La paralisi bulbare si sviluppa con lesioni bilaterali o unilaterali simultanee nuclei sottocorticali glossofaringeo, vago, nervi accessori e ipoglosso, che si trovano nel midollo allungato. Si riferisce alla paralisi periferica, cioè è caratterizzata da una caduta tono muscolare, inibizione dei riflessi e sviluppo dell'atrofia muscolare.

Le cause di questa sindrome sono eventuali malattie che portano a danni al tessuto cerebrale in quest'area:

• ischemia o emorragia nel midollo allungato;
• qualsiasi eziologia (trasmessa da zecche, erpetica, ecc.);
• polio;
• tumore midollo allungato;
• Sindrome di Guillain Barre.

In questo caso, vi è una violazione dell'innervazione dei muscoli del palato molle, della faringe e della laringe, che provoca lo sviluppo di un tipico complesso di sintomi.

Segni di paralisi bulbare

Caratteristica della paralisi bulbare e della paresi è una combinazione di una serie di sintomi causati da una violazione dei movimenti dei muscoli del palato molle, della faringe, della laringe. La prima cosa che attira l'attenzione è la comparsa di difficoltà a deglutire e soffocare quando si mangia o si beve.

Questa condizione è pericolosa a causa dell'ingresso di particelle di cibo e acqua nel naso e nei polmoni. Se nel primo caso compaiono solo sensazioni spiacevoli, nel secondo un acuto insufficienza respiratoria e la morte. Pertanto, l'alimentazione dei pazienti con paralisi o paresi bulbare deve essere attentamente organizzata.

Ci sono difficoltà nella pronuncia delle parole (, in particolare quelle contenenti la lettera "r". Le vocali e le consonanti sonore sono pronunciate in modo opaco. Il discorso diventa confuso, sfocato, "porridge in bocca". La voce cambia, diventa rauca, rauca e nasale , perde la sua sonorità (afonia) Si ha l'impressione che la persona parli “con il naso”, come in brutto raffreddore(Nazolia). Le parole vengono pronunciate al rallentatore, una persona si stanca rapidamente di parlare.

All'esame si nota una diminuzione della mobilità della lingua. Sono visibili contrazioni dei suoi singoli fasci muscolari (fascicolazioni). Nel tempo, i muscoli della lingua si atrofizzano, diminuisce di dimensioni. Il palato molle pende sopra la faringe. I riflessi faringei, della tosse e del palato svaniscono.

A volte i pazienti con paralisi bulbare sviluppano la sindrome di Brissot, che è molto probabilmente associata all'inibizione della funzione della formazione reticolare a livello del midollo allungato. Manifestato esordio improvviso tremando su tutto il corpo, la pelle impallidisce, il sudore esce su di essa. Compaiono disturbi respiratori, cadute di pressione, c'è un battito cardiaco e una sensazione di interruzioni nel lavoro del cuore. Questo è accompagnato da una sensazione di intensa ansia e panico.

Importante! Vicino ai nuclei dei nervi cranici responsabili dello sviluppo dei sintomi della paralisi bulbare, ci sono centri per la regolazione della respirazione e del battito cardiaco. Pertanto, le manifestazioni di questa sindrome sono spesso accompagnate da un arresto delle funzioni vitali.

In cosa differisce la paralisi pseudobulbare?

Si sviluppa quando i percorsi che portano dalla corteccia ai nuclei di questi nervi sono danneggiati, cioè la lesione si trova più in alto rispetto alla paralisi bulbare. Appartiene alla paralisi del tipo centrale. Le loro caratteristiche sono un aumento del tono muscolare, la comparsa di riflessi patologici e l'assenza di atrofia muscolare.

Disartria e afonia assomigliano a manifestazioni di paralisi bulbare. La voce diventa debole, rauca, la pronuncia della maggior parte dei suoni è disturbata. La ragione di ciò è un aumento del tono dei muscoli della lingua e del palato molle. Pertanto, un tentativo di pronunciare le parole in modo più chiaro porta a un deterioramento ancora maggiore della dizione, poiché i muscoli spasmodici si irrigidiscono di più.

Evocazione facilitata dei riflessi faringei e della tosse. Compaiono i riflessi dell'automatismo orale, normalmente assenti in un adulto: quando la zona della bocca è irritata, le labbra vengono tirate fuori con un tubo, la persona fa movimenti di suzione.

Un segno caratteristico è lo sviluppo di pianti violenti o risate. Le espressioni facciali corrispondenti appaiono spontaneamente, senza sforzo volontario e non corrispondono alla situazione reale.

Metodi di terapia

Il trattamento della paralisi bulbare inizia con l'eliminazione della causa sottostante che ha causato la malattia. Per alleviare la condizione, vengono prescritti farmaci che migliorano la nutrizione. cellule nervose: Piracetam, Phenotropil, Cerebrolysin, Cerepro, Cytoflavin e altri.

La circolazione cerebrale è migliorata da farmaci come Vinpocetine. Le vitamine del gruppo B, in particolare B1 e B6, aiutano a migliorare la trasmissione degli impulsi lungo la fibra nervosa, partecipano alla formazione della sua membrana. Pertanto, sono anche il farmaco di scelta per le malattie sistema nervoso.

L'organizzazione è importante cura adeguata per un paziente del genere. L'alimentazione deve essere effettuata in presenza di un infermiere o altro assistente per evitare il soffocamento e l'ingestione. corpi stranieri nei polmoni. Le procedure di fisioterapia, le sessioni con un logopedista e un neuropsicologo aiutano a migliorare le capacità linguistiche.

La paralisi bulbare e pseudobulbare sono solo una manifestazione di qualche altra malattia del sistema nervoso. Con lo sviluppo di questi segni, è necessario contattare il neurologo il prima possibile e passare attraverso tutto esami necessari, poiché di solito queste sindromi indicano gravi danni al sistema nervoso, che possono portare alla morte.

Pseudo sindrome bulbareè una malattia del sistema motorio che si verifica nei bambini e negli adulti. Questo disturbo è caratterizzato dalla presenza di disturbi negli atti di masticazione e deglutizione, soffrono anche l'andatura e la parola. La diagnosi e il trattamento di questa malattia vengono effettuati con l'aiuto di un neurologo e di un logopedista. La prognosi della malattia è sfavorevole. A trattamento adeguato i sintomi possono essere ridotti.

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  Descrizione della malattia

  La sindrome pseudobulbare (falsa paralisi bulbare) è un disturbo del sistema motorio, caratterizzato dalla presenza di patologie della masticazione, della deglutizione, della parola e delle espressioni facciali. Questa malattia si verifica nei bambini e negli adulti. La sindrome pseudobulbare appare quando c'è una rottura delle vie centrali che si estendono dai centri motori della corteccia cerebrale ai nuclei motori (motori) dei nervi cranici.

  Questa patologia si sviluppa con danno bilaterale agli emisferi cerebrali (rispettivamente sinistro e destro). Danni a un emisfero disturbi bulbari praticamente non si verificano. I fattori nello sviluppo di questa malattia includono:

  • aterosclerosi dei vasi cerebrali;
  • sifilide cerebrale;
  • neuroinfezioni;
  • tumori;
  • malattie degenerative(Il morbo di Alzheimer, demenza vascolare, malattia di Pick).

  Principali manifestazioni cliniche

  Uno dei principali sintomi di questa patologia è una violazione della masticazione e della deglutizione. I pazienti lamentano che il cibo rimane costantemente bloccato dietro i denti e sulle gengive e il liquido fuoriesce dal naso. Il paziente può soffocare.

  A causa del fatto che si verifica una paresi bilaterale dei muscoli del viso, diventa inespressiva e simile a una maschera. A volte ci sono attacchi di risate violente o pianti, in cui le palpebre dei pazienti si chiudono. Se chiedi loro di aprire o chiudere gli occhi, aprono la bocca. I pazienti possono iniziare a piangere quando mostrano i denti o accarezzano il labbro superiore con qualche oggetto.

  Si nota un aumento del riflesso tendineo della mascella inferiore, compaiono segni di automatismo orale, in cui vi è una contrazione involontaria dei muscoli circolari della bocca. Questi possono essere attribuiti i seguenti tipi riflessi:

  • Il sintomo di Oppenheim, in cui ci sono movimenti di suzione e deglutizione quando si toccano le labbra;
  • riflesso labiale - contrazione del muscolo circolare della bocca quando viene toccato;
  • Sintomo di Toulouse-Wurp - movimento delle guance e delle labbra quando si tocca il lato del labbro;
  • Il riflesso orale di Bechterew, che è caratterizzato dai movimenti delle labbra quando si picchietta intorno alla bocca;
  • Riflesso nasolabiale di Astvatsaturov (chiusura della proboscide delle labbra).

  La sindrome pseudobulbare è combinata con l'emiparesi - assenza parziale attività motoria in una certa parte del corpo. Alcuni pazienti hanno una sindrome extrapiramidale caratterizzata da movimenti lenti, rigidità muscolare e aumento del tono muscolare. Ci sono anche menomazioni intellettive derivanti da lesioni nel sistema nervoso e nel cervello.

  L'insorgenza della malattia è acuta, ma a volte appare gradualmente, lentamente. Soprattutto sindrome pseudobulbare Si verifica dopo due o più disturbi circolazione cerebrale. A volte si verifica la morte. Si verifica a causa dell'ingestione di cibo nelle vie respiratorie, l'aspetto di malattia infettiva, nefrite (malattia renale), polmonite e altre patologie somatiche.

  I pazienti hanno disturbi cognitivi. Ci sono lamentele dalla memoria (deterioramento), disturbi dell'attività mentale. I pazienti non possono concentrare la loro attenzione su nessun lavoro.

  

  Tipi di malattia

  Gli scienziati distinguono piramidale, extrapiramidale, misto, cerebellare, da bambini e forma spastica paralisi pseudobulbare:

  Tipo	Caratteristica
  Piramidale (paralitico)	Paralisi di un lato del corpo (emiplegia) o di tutti e quattro gli arti (tetraplegia). C'è un aumento dei riflessi tendinei
  Extrapiramidale	Movimenti lenti, mancanza di espressioni facciali e aumento del tono muscolare. Camminare a piccoli passi
  Misto	La combinazione di manifestazioni di sindromi piramidali ed extrapiramidali
  cerebellare	Si verifica quando il cervelletto è danneggiato. Andatura instabile e mancanza di coordinazione
  Bambini	La presenza di paresi di quattro arti, che è più pronunciata in quelli inferiori. Un neonato (un bambino di età inferiore a un anno) succhia male, soffoca. Con il progredire della malattia, c'è una violazione della pronuncia del suono
  Spastico	Disturbi del movimento e menomazioni intellettive

  

  Differenze tra sindrome bulbare e sindrome pseudobulbare

  Con la sindrome bulbare, c'è una lesione unilaterale e bilaterale nervi cranici. Quest'ultimo porta alla morte. Questo disturbo si sviluppa con disturbi circolatori nel midollo allungato, tumori, fratture della base del cranio e polineurite. Nel processo di sviluppo della malattia si verifica la paralisi del palato molle, della laringe e dell'epiglottide.

  La voce dei pazienti diventa sorda e nasale e la parola è confusa o impossibile. C'è una violazione dell'atto di deglutizione, in cui non ci sono riflessi palatini e faringei. Un esame dettagliato di una persona rivela l'immobilità delle corde vocali, la contrazione dei muscoli della lingua o la loro atrofia. A volte ci sono violazioni nel lavoro dei sistemi respiratorio e cardiovascolare.

  Caratteristiche nei bambini

  L'istruzione dei bambini malati viene effettuata in scuole speciali perché hanno menomazioni intellettuali e del linguaggio. Oltre alla paresi muscolare apparato vocale, ci sono cambiamenti nel tono muscolare e contrazioni involontarie nei singoli gruppi muscolari (ipercinesia). La sindrome pseudobulbare è una delle manifestazioni della paralisi cerebrale (bambini paralisi cerebrale), che si verifica nei bambini di età inferiore ai 2 anni. Il bambino ha difficoltà a masticare e deglutire il cibo. Non riesce a trattenere la saliva.

  Ci sono violazioni delle capacità motorie fini. C'è una lesione della parte superiore del viso, per questo è immobile. I bambini diventano goffi e goffi. I genitori dei pazienti lamentano che il bambino non si muove attivamente e non può padroneggiare semplici abilità di auto-cura.

  Diagnostica

  La diagnosi di questa malattia viene effettuata da un neurologo. Importanza ha un'anamnesi, che consiste nello studio dei reclami del paziente (o dei genitori) e cartelle cliniche dove ci sono o non ci sono dati su alcune malattie pregresse. Dopodiché, devi passare attraverso lo strumentale e ricerca di laboratorio: analisi delle urine, TC (tomografia computerizzata) e risonanza magnetica (risonanza magnetica) del cervello, elettromiografia della lingua, degli arti e del collo, esame di un oftalmologo, esame del liquido cerebrospinale ( liquido cerebrospinale) ed ECG (elettrocardiografia).

  Lo specialista deve distinguere la sindrome pseudobulbare dalla paralisi bulbare, dalla neurite e dal morbo di Parkinson. Per fare ciò, è necessario conoscere il quadro clinico di ciascuna delle patologie. La diagnosi è resa difficile dall'aterosclerosi del cervello.

  Trattamento

  La sindrome pseudobulbare non è attualmente curabile, ma è possibile correggerne le manifestazioni con l'aiuto di un neurologo e di un logopedista (a condizione che vengano rilevati disturbi del linguaggio). La terapia dovrebbe essere diretta contro la malattia di base. Per migliorare l'atto della masticazione, è necessario prescrivere Prozerin 0,015 g 3 volte al giorno durante i pasti.

  È necessario sostenere e ripristinare le funzioni disturbate del corpo: respirazione e salivazione. Un logopedista per correggere le patologie del linguaggio dovrebbe condurre ginnastica articolatoria. La sua durata dipende dall'età del paziente e dalla gravità della malattia.

  

  Ginnastica con sindrome pseudobulbare nei bambini

  Per ridurre la gravità delle manifestazioni, si raccomanda di eseguire procedure di fisioterapia per ripristinare funzioni motorie muscoli. I pazienti che soffrono di questa malattia richiedono cure e monitoraggio costanti. I pazienti vengono alimentati attraverso un tubo. Se si osservano condizioni di ansia o depressione, vengono utilizzati antidepressivi (Amitriptilina, Novo-Passit).

  
  

  Prevenzione e prognosi

  La prognosi della malattia è sfavorevole, è impossibile eliminare completamente questa malattia. La prevenzione è rilevamento tempestivo malattie che possono provocare lo sviluppo della sindrome pseudobulbare. Devi essere attivo e uno stile di vita sano vita. Questo è necessario per prevenire il verificarsi di un ictus.

  Si raccomanda di osservare la routine quotidiana e cercare di evitare lo stress. Nella dieta è necessario limitare il contenuto calorico del cibo, ridurre l'uso di alimenti che contengono colesterolo nella loro composizione. Affinché il tono muscolare sia normale, si consiglia di effettuare passeggiate quotidiane all'aria aperta.

La sindrome pseudobulbare è una malattia neurologica caratterizzata da danni alle vie nervose nucleari. La malattia colpisce le principali funzioni bulbari, tra cui l'articolazione, la masticazione e la deglutizione.

In quasi tutte le patologie del cervello compaiono varie sindromi. Uno di questi è pseudobulbare. Questa malattia si verifica se i nuclei cerebrali ricevono una regolazione insufficiente dai centri situati sopra. Il processo patologico non rappresenta una minaccia per la vita umana, ma può peggiorarne significativamente la qualità. Pertanto, con l'aiuto della diagnosi differenziale, è importante stabilire una diagnosi affidabile il prima possibile e iniziare un trattamento appropriato.

Patogenesi

Normalmente, ogni persona nel cervello ha i cosiddetti "vecchi" dipartimenti che funzionano senza il suo controllo. Cidrom appare quando ci sono fallimenti nella regolazione del movimento degli impulsi dai nuclei nervosi. La perdita di impulsi è possibile con la patologia cerebrale. In questo caso, i kernel iniziano a funzionare in modalità di emergenza, provocando i seguenti processi:

• Cambio di articolazione. C'è una violazione della pronuncia di molti suoni.
• Problemi di deglutizione dovuti allo sviluppo della paralisi del palato molle.
• Attivazione dei riflessi dell'automatismo orale, che normalmente dovrebbero essere presenti nei neonati.
• La comparsa di una smorfia involontaria.
• Violazione della fonazione e diminuzione della mobilità delle corde vocali.

Spesso, non solo il danno ai nuclei porta a deviazioni nel lavoro del sistema nervoso, ma anche a cambiamenti nel tronco cerebrale, nel cervelletto. Nei neonati, il disturbo è solitamente bilaterale, il che aumenta il rischio di paralisi cerebrale.

Differenza dalla sindrome bulbare

è tutto il gruppo varie violazioni che sorgono a causa di danni ai nuclei nervosi. Tali centri si trovano in una sezione speciale del midollo allungato - il bulbo, da cui deriva il nome del disturbo. Con patologia c'è la paralisi del palato molle e della faringe, che è spesso accompagnata da una violazione delle funzioni vitali.

nervi colpiti nella sindrome bulbare

Lo pseudobulbare differisce dal fatto che i nuclei non smettono di funzionare, anche quando la connessione tra loro e terminazioni nervose viene violato. In questo caso, i muscoli rimangono invariati.

In entrambi i casi, la masticazione, la deglutizione e l'articolazione soffrono, nonostante anche i meccanismi di sviluppo di queste patologie differiscano l'uno dall'altro.

Cause della sindrome

La patologia si verifica a causa di una violazione del coordinamento dei neuroni nel cervello. Le seguenti condizioni possono portare a questa violazione:

1. Ipertensione con focolai emorragici, ictus multipli;
2. Blocco dei vasi sanguigni;
3. Vari disturbi degenerativi;
4. Complicazioni di traumi intrauterini, alla nascita o craniocerebrali;
5. Malattia ischemica dopo coma o morte clinica;
6. Processi infiammatori nel cervello;
7. Tumori benigni e maligni.

Inoltre, la sindrome pseudobulbare può verificarsi a causa dell'esacerbazione di malattie croniche.

Malattie vascolari

Una delle cause più comuni dell'insorgenza e dello sviluppo della sindrome pseudobulbare è l'occlusione dei vasi sanguigni. Lesioni ischemiche multiple, ipertensione, vasculite e aterosclerosi, malattie cardiache e del sangue possono portare a patologie. Il rischio è particolarmente aumentato nelle persone di età superiore ai 50 anni. In genere, questi disturbi vengono rilevati dalla risonanza magnetica.

Sindrome dell'acquedotto bilaterale congenita

Questo disturbo è caratterizzato da disturbi del linguaggio e dello sviluppo mentale nei bambini. In rari casi, la malattia può trasformarsi in autismo o sindrome pseudobulbare. I medici risolvono anche attacchi di epilessia regolari (circa l'80% di tutti i casi). Per fare una diagnosi corretta è necessaria una risonanza magnetica.

danno cerebrale

Qualsiasi grave lesione cerebrale traumatica può portare allo sviluppo della sindrome pseudobulbare con disturbi della deglutizione e del linguaggio. Questo accade a causa di danno meccanico tessuto cerebrale ed emorragie multiple.

Malattie degenerative

Maggioranza stati simili accompagnato anche da paralisi pseudobulbare. Questi disturbi includono: primario laterale e sclerosi amiotrofica, morbo di Pick, morbo di Parkinson, morbo di Creutzfeldt-Jakob, atrofia multisistemica e altri disturbi extrapiramidali.

Conseguenze di encefalite e meningite

La meningite e l'encefalite possono anche portare all'insorgenza e allo sviluppo della sindrome. In questo caso, i medici identificano i sintomi infezione cervello. In questo caso, la minaccia per la vita del paziente è particolarmente elevata.

encefalopatia

La patologia di solito si verifica in pazienti che hanno recentemente sperimentato la morte clinica, rianimazione o sono in coma da molto tempo.

La malattia può portare allo sviluppo della paralisi pseudobulbare, soprattutto a causa della grave ipossia.

Lo sviluppo della patologia nei bambini

Di solito, il disturbo nei neonati diventa evidente già pochi giorni dopo la nascita. A volte gli esperti stabiliscono la presenza simultanea di paralisi bulbare e pseudobulbare. La malattia si verifica a causa di trombosi, sclerosi amiotrofica, processi demielinizzanti o tumori di varie eziologie.

Segni della malattia

La sindrome pseudobulbare è caratterizzata da un disturbo della parola e della deglutizione allo stesso tempo. Ci sono anche segni di automatismo orale e smorfie violente.

paziente con sindrome pseudobulbare

I problemi con la parola in un paziente influenzano notevolmente la pronuncia delle parole, la dizione e l'intonazione. C'è una "perdita" di consonanti, il significato delle parole è perso. Questo fenomeno si chiama disartria ed è giustificato dal tono muscolare spastico o dalla paralisi. In questo caso, la voce diventa sorda, calma e rauca, si verifica la disfonia. A volte una persona perde la capacità di parlare sottovoce.

I problemi di deglutizione sono dovuti alla debolezza dei muscoli del palato molle e della stessa faringe. Il cibo spesso rimane incastrato dietro i denti e sulle gengive e il cibo liquido e l'acqua fuoriescono dal naso. Ma allo stesso tempo, l'atrofia e le contrazioni muscolari non infastidiscono il paziente e il riflesso faringeo spesso diventa persino elevato.

I segni di automatismo orale di solito passano inosservati al paziente. Molto spesso, prima si fanno sentire durante visita medica neurologo. A causa dell'impatto su alcune aree, il medico rileva la contrazione dei muscoli della bocca o del mento. Di solito, la reazione diventa evidente quando si picchietta il naso o si preme uno strumento speciale sull'angolo della bocca. Anche i pazienti reagiscono muscoli masticatori su un cotone leggero sul mento.

Il pianto violento o le risate sono di breve durata. Le espressioni facciali cambiano involontariamente, indipendentemente dai reali sentimenti o impressioni della persona. Spesso sono interessati i muscoli dell'intero viso, a causa dei quali diventa difficile per il paziente chiudere gli occhi o aprire la bocca.

La paralisi pseudobulbare non appare dal nulla. Si sviluppa insieme ad altri disturbi neurologici. La sintomatologia della malattia dipende direttamente dalla causa principale dell'insorgenza della malattia. Ad esempio, una lesione della parte frontale della testa è caratterizzata da un disturbo emotivo-volitivo. Il paziente diventa inattivo, letargico o, al contrario, eccessivamente attivo. Possono verificarsi disturbi motori e del linguaggio, possono verificarsi disturbi della memoria.

Diagnostica

Per confermare la sindrome pseudobulbare, è necessario eseguire diagnosi differenziale da sindrome bulbare, nevrosi, parkinsonismo e nefrite. Uno dei segni più importanti di una pseudoforma della malattia è l'assenza di atrofia muscolare.

Va anche notato che la sindrome è simile nelle sue caratteristiche alla paralisi del Parkinson. Il paziente, come nel disturbo pseudobulbare, ha un disturbo del linguaggio, compare un pianto violento. Questa patologia procede lentamente e avanti fasi finali porta all'apoplessia. Ecco perché è importante cercare l'aiuto di un medico qualificato ed esperto il prima possibile.

terapia della paralisi

La sindrome pseudobulbare non nasce dal nulla: arriva in risposta alla malattia di base. Pertanto, nel trattamento della paralisi, è necessario sconfiggere la causa principale della malattia sia negli adulti che nei bambini. Ad esempio, per agire sull'ipertensione, gli esperti attribuiscono la terapia vascolare e antipertensiva.

Oltre alla causa principale della sindrome, si dovrebbe prestare attenzione anche alla normalizzazione del lavoro dei neuroni, al miglioramento della circolazione sanguigna nel cervello (Aminalon, Encephabol, Cerebrolysin). Gli agenti metabolici, vascolari, nootropici (Nootropil, Pantogam) e di scissione dell'acetilcolina (Oxazil, Prozerin) aiuteranno a far fronte alla malattia.

Sfortunatamente, non esiste ancora un singolo farmaco per il trattamento della paralisi. Lo specialista deve redigere un insieme specifico di terapia, tenendo conto di tutte le patologie esistenti nel paziente. E a trattamento farmacologico deve essere aggiunto e esercizi di respirazione, esercizi per tutti i muscoli interessati, fisioterapia.

Inoltre, in caso di pronuncia errata delle parole, i pazienti dovrebbero seguire un corso con un defettologo. Soprattutto tale terapia sarà utile per i bambini. Quindi sarà più facile per il bambino adattarsi a scuola o in un'altra istituzione educativa.

Le possibilità di migliorare il benessere aumenteranno notevolmente se le cellule staminali vengono utilizzate nel trattamento della malattia. Sono in grado di provocare la sostituzione della guaina mielinica, che porterà al ripristino del lavoro delle cellule danneggiate.

Come influenzare la condizione nei neonati

Se si verifica una paralisi pseudobulbare in un neonato, è necessario iniziare un trattamento complesso il prima possibile. Di solito include: nutrire il bambino attraverso un tubo, massaggio dei muscoli della bocca ed elettroforesi nell'area cervicale colonna vertebrale.

È possibile parlare di un miglioramento delle condizioni generali del bambino solo quando il bambino inizia ad avere riflessi prima assenti; lo stato neurologico è stabilizzato; ci saranno cambiamenti positivi nel trattamento delle deviazioni precedentemente stabilite. Inoltre, il neonato dovrebbe aumentare l'attività motoria e il tono muscolare.

Riabilitazione infantile

Quando un neonato non ha lesioni incurabili, di solito processo di recupero inizia durante le prime due settimane di vita di un bambino. Se viene rilevata una paralisi pseudobulbare, il trattamento cade nella quarta settimana e richiede necessariamente la riabilitazione. Per i bambini che hanno sofferto di convulsioni, i medici selezionano i farmaci con particolare attenzione. Solitamente usato "Cerebrolysin" (circa 10 iniezioni). E per mantenere il corpo, vengono prescritti Phenotropil e Phenibut.

Massaggio e fisioterapia

COME terapia aggiuntiva, che accelererà il processo di recupero e riabilitazione, prescrivono gli esperti massoterapia e fisioterapia.

Il massaggio deve essere eseguito rigorosamente da un professionista e avere un effetto prevalentemente tonificante e talvolta rilassante. Tali procedure possono essere eseguite anche dai bambini. Se un bambino ha la spasticità degli arti, è meglio iniziare le procedure già il decimo giorno di vita. Corso ottimale terapia - 15 sessioni. Allo stesso tempo, si consiglia di seguire il corso Mydokalma.

La fisioterapia di solito include l'elettroforesi del solfato di magnesio con aloe, che colpisce la regione cervicale.

Disartria pseudobulbare

Questo è uno dei disturbi nevralgici, che è una conseguenza della paralisi pseudobulbare. La malattia si verifica a causa dell'interruzione dei percorsi che collegano la polpa bulbare al cervello. La patologia può avere 3 gradi:

• Leggero. Quasi impercettibile, caratterizzato dalla pronuncia sfocata di molti suoni nei bambini.
• Media. Il più comune. Quasi tutti i movimenti delle espressioni facciali diventano impossibili. È scomodo per i pazienti deglutire il cibo, mentre la lingua è inattiva. Il discorso diventa confuso e indistinto.
• Pesante. Il paziente non può controllare le sue espressioni facciali, la mobilità dell'intero apparato vocale è compromessa. Nei pazienti, la mascella spesso si abbassa, la lingua diventa immobile.

Il trattamento della patologia è possibile solo nel complesso farmaci, massaggio e riflessologia allo stesso tempo. La sindrome rappresenta un enorme pericolo per la vita umana, quindi ritardare il trattamento è altamente sconsigliato.

Previsione

Sfortunatamente, è quasi impossibile eliminare completamente la paralisi pseudobulbare. La patologia colpisce il cervello, a seguito della quale molti neuroni muoiono e percorsi neurali vengono distrutti. Ma terapia adeguata sarà in grado di compensare le violazioni sorte e migliorare le condizioni generali del paziente. Le misure di riabilitazione aiuteranno il paziente ad adattarsi ai problemi emergenti e ad adattarsi alla vita nella società. Pertanto, non trascurare le raccomandazioni di uno specialista e rimandare il trattamento. È importante preservare le cellule nervose e rallentare lo sviluppo della malattia sottostante.

Malattie del sistema nervoso in mondo moderno si verificano sempre più frequentemente. patologia cerebrale in una grande percentuale i casi sono gravi processi progressivi che portano alla perdita non solo della capacità di lavorare, ma anche della qualità della vita e della capacità di comunicare con gli altri. A malattie simili si riferisce alla sindrome bulbare.

Definizione del concetto

Il sistema nervoso umano è costituito da una sezione centrale, che comprende il cervello e il midollo spinale, e una sezione periferica: fibre motorie, sensoriali e autonome.

Qualsiasi ordine del cervello sotto forma di impulso elettrico inizia il suo viaggio nelle circonvoluzioni della corteccia, quindi lungo i percorsi conduttivi arriva al secondo punto: l'accumulo dei nuclei motori delle cellule nervose. Attraverso le fibre di queste strutture che formano i nervi, l'impulso arriva a destinazione: i muscoli scheletrici.

La maggior parte dei centri nervosi cranici si trova nel midollo allungato

I muscoli del tronco e degli arti hanno i propri nuclei motori diversi livelli midollo spinale. I muscoli della testa e del collo sono controllati da gruppi di cellule nervose che si trovano nella formazione più antica del sistema nervoso centrale: il midollo allungato. I centri motori accoppiati sono concentrati in una piccola area che controlla l'udito, i muscoli mimici e oculomotori, i muscoli della lingua, la faringe, il collo e le parti superiori del cingolo scapolare. Queste cellule nervose costituiscono i nuclei dei nervi cranici e sono designate da numeri romani da uno a dodici. Nelle immediate vicinanze ci sono i centri che controllano la respirazione e il movimento del sangue attraverso i vasi.

I nervi cranici controllano i muscoli del viso, del collo, degli occhi, della lingua

Sindrome bulbare - termine medico, che denota una lesione combinata dei nuclei del nono, decimo, dodicesimo paio di nervi cranici e delle loro vie motorie.

Sinonimi della malattia: paralisi bulbare, paresi bulbare, sindrome dei disturbi bulbari.

Con la sindrome bulbare si verifica la paralisi periferica, in cui l'impulso nervoso è bloccato a livello dei nuclei cranici o successiva fibre motorie nervo. Quando la fonte degli impulsi nella corteccia o i suoi percorsi di conduzione è danneggiata, in gran parte Ottime condizioni - paralisi centrale nono, decimo e dodicesimo nervi cranici, chiamata sindrome pseudobulbare. Il quadro clinico in questa situazione sarà molto diverso.

Differenze tra sindrome bulbare e pseudobulbare - tabella

Tipo di paralisi	Pseudobulbare = paralisi centrale	Bulbare = paralisi periferica
Livello di danno	Motoneurone centrale: corteccia; via corticale-nucleare.	Motoneurone periferico: nucleo nel tronco encefalico; radice nervosa; nervo.
Sintomi	Triade di sintomi: disfagia dovuta alla paralisi dei muscoli della faringe, che porta a disturbi della deglutizione; disfonia dovuta alla paralisi dei muscoli della laringe, che porta a raucedine e voce nasale; disartria dovuta alla paralisi dei muscoli della lingua, che porta a discorsi confusi.
Atrofia muscolare della lingua, abbassamento palato fine	Caratteristica	Non tipico
elevazione riflessa del palato molle in risposta a uno stimolo	Migliorato	Indebolito
Risate violente, pianti	Caratteristica	non caratteristico
Contrazione riflessa dei muscoli della bocca in risposta all'azione di uno stimolo	Tipicamente	Non tipico

Classificazione

La paralisi bulbare è classificata in tre varietà principali:

Cause e fattori per lo sviluppo della paralisi

Con la sindrome bulbare, il processo patologico colpisce i nuclei di tre paia di nervi cranici. La nona coppia (glossofaringea) è responsabile della conduzione del segnale nervoso ai muscoli della lingua e della faringe e fornisce anche la percezione sensazioni gustative dal terzo posteriore della lingua. La decima coppia (nervo vago) trasmette segnali ai muscoli della laringe, ghiandole salivari e altri organi interni situati nel torace e cavità addominale. Il dodicesimo paio (nervo ioide) controlla i muscoli della lingua.

Per paralisi periferica questi nervi sono caratterizzati da una triade di segni: diminuzione della forza e del tono muscolare sotto forma di paresi o paralisi, atrofia muscolare e contrazioni convulsive delle singole fibre muscolari (contrazioni fascicolari).

I nuclei dei nervi cranici del gruppo bulbare possono soffrire a causa di vari processi patologici.

Spesso c'è una sindrome bulbare a seguito di un incidente cerebrovascolare. La violazione del flusso sanguigno nel sistema nervoso centrale è, di norma, la natura dell'emorragia o dell'ischemia dovuta al blocco dei vasi sanguigni da parte delle placche aterosclerotiche. Un grande volume di sangue che è fuoriuscito nella cavità cranica porta inevitabilmente alla compressione delle strutture adiacenti in uno spazio ristretto. Le cellule nervose sono anche molto sensibili alla mancanza di ossigeno, quindi anche un breve episodio di riduzione del flusso sanguigno nei vasi può causare loro danni.

Colpo - causa comune sindrome bulbare

Aspetti clinici dell'ictus emorragico - video

Il processo tumorale è anche in grado di colpire il gruppo bulbare dei nuclei dei nervi cranici. Una neoplasia maligna può essere primaria e avere come fonte le cellule nervose del midollo allungato. In un altro caso, il tumore primario si trova in un altro organo e i nuclei dei nervi cranici sono influenzati dall'azione dei focolai secondari del processo: le metastasi.

Un tumore al cervello può causare la distruzione o la compressione dei centri bulbari

La formazione di edema grigio e materia bianca sullo sfondo di vari processi patologici può portare all'incuneamento del midollo allungato nel lume del giro adiacente formazione ossea- grande forame occipitale. Questo evento è estremamente pericoloso a causa del danno non solo ai nuclei dei nervi cranici, ma anche ai centri respiratori e vasomotori.

La lesione cerebrale traumatica può anche causare lo sviluppo della sindrome bulbare. La frattura delle ossa della base del cranio porta a edema, compressione e danno da frammenti fragili fibre nervose nuclei cranici.

Frattura della base del cranio - causa traumatica sviluppo della sindrome bulbare

La causa della sindrome bulbare può anche essere l'infiammazione della sostanza e delle membrane del cervello. natura infettiva. Un tale processo porta inevitabilmente all'edema delle strutture cerebrali, compresi i nuclei dei nervi cranici. Tali malattie includono encefalite da zecche, poliomielite, meningite meningococcica, meningite da enterovirus, difterite, sifilide, infezione da HIV. Inoltre, le cellule nervose soffrono a causa delle tossine patogene rilasciate nel sangue. Una di queste sostanze è la tossina botulinica, prodotta dal batterio C. Botulinum.

Un agente infettivo può causare danni ai nuclei bulbari

I processi degenerativi della sostanza del cervello possono anche causare la sindrome bulbare. Queste malattie portano a danni diffusi alle cellule nervose oa una sostanza specifica: la mielina, che forma la loro membrana superficiale. A patologie simili includono la sclerosi laterale amiotrofica, l'amiotrofia bulbare di Kennedy, amiotrofia spinale Werdnig-Hoffmann, malattia del motoneurone.

Le malattie croniche progressive del sistema nervoso possono causare lo sviluppo della sindrome bulbare

Quadro clinico

La paralisi bulbare è caratterizzata dalla triade Segni clinici sotto forma di un disturbo dell'articolazione, della voce e della deglutizione.

Il disturbo della voce (disfonia) è caratterizzato da un cambiamento nel timbro della voce e dalla comparsa di nasalità. La causa del primo segno è la mancata chiusura della glottide dovuta alla paresi dei muscoli della laringe. Nasale (rinolalia) è dovuta all'immobilità del palato molle.

Il disturbo dell'articolazione (diaartria) è una conseguenza del danno all'attività motoria dei muscoli della lingua. Il discorso del paziente in questa situazione diventa confuso o impossibile.

Il disturbo della deglutizione (disfagia) è una conseguenza del danno al nervo glossofaringeo. Il cervello non è in grado di comandare l'atto di deglutire. La conseguenza di questo processo è il soffocamento quando si assume cibo liquido e lo si porta nella cavità nasale.

Anche l'aspetto del paziente è molto caratteristico: non c'è un'espressione facciale vivace sul viso, la bocca è socchiusa, la saliva scorre dall'angolo della bocca, poiché il cervello attraversa nervo vago incapace di controllare la salivazione. La lingua è di solito marcatamente ridotta di volume sul lato interessato e deviata dalla linea mediana.

Deviazione della lingua dalla linea mediana - caratteristica tipica sindrome bulbare

La conseguenza più grave processo patologico nel gruppo dei nuclei bulbari dei nervi cranici vi è una violazione della respirazione e un disturbo dell'attività cardiaca.

Metodi diagnostici

Per stabilire la diagnosi corretta, sono necessarie le seguenti misure:

• attento interrogatorio del paziente con l'identificazione di tutti i dettagli della malattia;
• l'esame neurologico rivela una violazione del linguaggio, della deglutizione, della formazione della voce e dei relativi sensori e disturbi del movimento muscoli del tronco e degli arti, e

  Esame neurologico - la base per la diagnosi della sindrome bulbare

  indebolimento delle reazioni riflesse;

• l'esame della laringe con uno specchio speciale (laringoscopia) rivela cedimenti corda vocale sul lato colpito;
• l'elettroneuromiografia consente di determinare la natura periferica della paralisi, oltre a riflettere graficamente il movimento impulso nervoso lungo i percorsi conduttori;

  Elettroneuromiografia - un metodo di registrazione grafica del passaggio di un impulso nervoso

• la radiografia del cranio rivela una violazione dell'integrità delle ossa (fratture);

  La radiografia del cranio rivela violazioni dell'integrità delle ossa

• la tomografia computerizzata (risonanza magnetica) consente di localizzare con grande precisione il focus patologico e di studiare la struttura anatomica del cervello e dei suoi dipartimenti;

  La tomografia computerizzata è un modo per studiare in modo affidabile le strutture anatomiche della cavità cranica

• la puntura lombare rivela segni di un processo infettivo o emorragia nel cervello;

  La puntura lombare viene utilizzata per diagnosticare una lesione cerebrale infettiva

• un esame del sangue generale rivela segni di un processo infiammatorio nel corpo sotto forma di un aumento del numero di globuli bianchi (leucociti) e un'accelerazione della velocità di eritrosedimentazione (VES);
• la determinazione di specifici anticorpi proteici nel sangue consente di confermare la natura infettiva del processo.

  Un esame del sangue per la presenza di anticorpi viene utilizzato quando si sospetta una natura infettiva della sindrome bulbare.

La diagnosi differenziale viene effettuata con le seguenti malattie:

• disordini mentali;
• paralisi pseudobulbare;
• malattie neuromuscolari ereditarie;
• encefalopatia sullo sfondo di compromissione della funzionalità epatica e renale;
• avvelenamento con veleni neurotropi.

Metodi di trattamento per la sindrome bulbare

Il trattamento della sindrome bulbare (la malattia e i sintomi di base) viene effettuato sotto la guida di un neurologo, se necessario, un neurochirurgo e uno specialista in malattie infettive. Nei casi più gravi, la terapia viene eseguita in un reparto specializzato di un ospedale o neurorianimazione.

Medico

Per il trattamento della sindrome bulbare e del processo patologico sottostante, vengono utilizzati i seguenti farmaci:

• agenti antibatterici che hanno un effetto dannoso sugli agenti infettivi: Ceftriaxone, Azitromicina, Claritromicina, Metronidazolo, Meronem, Tienam;
• farmaci che alleviano i sintomi dell'edema cerebrale e riducono la pressione intracranica: Lasix, Furosemide, Diakarb;
• farmaci antinfiammatori ormonali: Prednisolone; idrocortisone;
• farmaci che migliorano il metabolismo tessuto nervoso: Cortexina, Actovegin, ATP;
• farmaci che migliorano il funzionamento del sistema nervoso: Mexidol, Piracetam, Phezam;
• farmaci che eliminano aumento della salivazione: Atropina;
• Vitamine del gruppo B che migliorano processi metabolici nel tessuto nervoso: Tiamina, Riboflavina, Piridossina, Cianocobalamina;
• farmaci antitumorali che uccidono le cellule maligne: doxorubicina, cisplatino, metotrexato.

Agenti farmacologici per il trattamento della sindrome bulbare - gallery

Diacarb è usato per ridurre Pressione intracranica Actovegin ha un effetto metabolico attivo La cortexina è un farmaco metabolico attivo Il prednisolone è un farmaco antinfiammatorio ormonale
La tiamina contiene vitamina B1 La riboflavina è una vitamina B L'azitromicina è un antibiotico attivo contro molti ceppi di batteri. Klacid è usato per meningite batterica ed encefalite Lasix è un efficace decongestionante
La doxorubicina appartiene a farmaci antitumorali
Il cisplatino è usato per la chemioterapia del cancro Neuromultivit - combinato preparazione vitaminica per migliorare la funzione del sistema nervoso La piridossina ha un effetto benefico sul funzionamento delle fibre nervose
Tienam - farmaco antibatterico ampio spettro d'azione dal gruppo dei carbapenemi
Mexidol promuove normale funzionamento cellule nervose

Chirurgico

La chirurgia viene eseguita da un neurochirurgo nei seguenti casi:

• con grandi accumuli intracranici di sangue formando un buco nel cranio - trapanazione, seguita dalla rimozione dell'ematoma;
• con tumori cerebrali mediante trapanazione del cranio, seguita dalla rimozione di una neoplasia maligna;
• in presenza di un'espansione patologica del vaso cerebrale, il ritaglio della formazione viene utilizzato con l'ausilio di strumenti speciali attraverso il flusso sanguigno;

  Il ritaglio viene utilizzato per gli aneurismi cerebrali

• in caso di frattura sminuzzata, primaria sbrigliamento ferite con rimozione di frammenti ossei e materia cerebrale danneggiata;
• in presenza di placche aterosclerotiche nei vasi del collo, restringendo il lume, viene utilizzata la loro rimozione - endoarterectomia - seguita da protesi dell'area danneggiata.

  Quando si restringe il lume arteria carotidea placca aterosclerotica viene utilizzata la sua rimozione (endarterectomia), seguita dalla protesi della sezione del vaso

Non droga

Le raccomandazioni per cambiare la dieta sono fornite da uno specialista, a seconda del tipo di malattia di base. Le attività di fisioterapia sono componente importante terapia per la sindrome bulbare. Nel trattamento della malattia vengono utilizzati i seguenti metodi:

Nei bambini di età inferiore ai due anni, la sindrome bulbare è parte integrante della paralisi cerebrale dopo lesione alla nascita ed è manifestato inoltre dal motore e disturbi sensoriali, violazione del riflesso di suzione, frequente rigurgito. In altri casi quadro clinico simile nei bambini.

Complicanze e prognosi

La prognosi per il trattamento della sindrome bulbare dipende in gran parte dalla malattia sottostante che ha causato la condizione patologica. Con la natura infettiva del danno ai nuclei dei nervi cranici, è possibile pieno recupero. La prognosi per l'emorragia nella metà dei casi è sfavorevole. Nelle malattie degenerative del sistema nervoso, la paralisi bulbare è progressiva.

Nei casi più gravi, possono svilupparsi le seguenti complicanze:

• edema cerebrale;
• coma cerebrale;
• disturbi respiratori, tra cui ventilazione artificiale polmoni;
• epilessia traumatica;
• la completa impossibilità di auto-deglutire il cibo e l'uso del cibo attraverso un tubo.

Prevenzione

La prevenzione della sindrome bulbare comprende le seguenti attività:

I neurologi identificano le seguenti cause principali di paralisi pseudobulbare:

1. Malattie vascolari che colpiscono entrambi gli emisferi (condizione lacunare nell'ipertensione, aterosclerosi; vasculite).
2. Patologia perinatale e traumi alla nascita compresi.
3. Sindrome periacqueduttale bilaterale congenita.
4. Trauma cranico.
5. Paralisi pseudobulbare episodica nella sindrome opercolare epilettiforme nei bambini.
6. Malattie degenerative che interessano i sistemi piramidale ed extrapiramidale: SLA, sclerosi laterale primaria, paraplegia spastica familiare (rara), OPCA, malattia di Pick, malattia di Creutzfeldt-Jakob, paralisi sopranucleare progressiva, morbo di Parkinson, atrofia multisistemica, altre malattie extrapiramidali.
7. Malattie demielinizzanti.
8. Conseguenze di encefalite o meningite.
9. Neoplasia multipla o diffusa (glioma).
10. Encefalopatia ipossica (anossica) ("una malattia del cervello rivitalizzato").
11. Altri motivi.

Malattie vascolari

Le malattie vascolari che colpiscono entrambi gli emisferi sono la causa più comune di paralisi pseudobulbare. Disturbi ischemici ripetuti della circolazione cerebrale, di solito nelle persone di età superiore ai 50 anni, con ipertensione, aterosclerosi, vasculite, malattie sistemiche, malattie cardiache e del sangue, infarti cerebrali lacunari multipli, ecc., Di norma, portano a un quadro di paralisi pseudobulbare . Quest'ultimo a volte può svilupparsi con un solo ictus, apparentemente a causa dello scompenso del vascolare latente insufficienza cerebrale nell'altro emisfero. Nella paralisi vascolare pseudobulbare, quest'ultima può essere accompagnata da emiparesi, tetraparesi o insufficienza piramidale bilaterale senza paresi. Rivelato malattia vascolare cervello, di solito confermata dalla risonanza magnetica.

Patologia perinatale e trauma da parto

A causa dell'ipossia o dell'asfissia perinatale, così come del trauma della nascita, possono svilupparsi varie forme di paralisi cerebrale (ICP) con lo sviluppo di spastico-paretico (diplegico, emiplegico, tetraplegico), discinetico (principalmente distonico), atattico e sindromi miste, anche con un quadro di paralisi pseudobulbare. Oltre alla leucomalacia periventricolare, questi bambini hanno spesso un infarto emorragico unilaterale. Più della metà di questi bambini mostra sintomi di ritardo mentale; circa un terzo sviluppa crisi epilettiche. Nell'anamnesi, di solito ci sono indicazioni di patologia perinatale, ritardo psicomotorio e in stato neurologico vengono rivelati i sintomi residui dell'encefalopatia perinatale.

Diagnosi differenziale la paralisi cerebrale include alcuni disturbi metabolici degenerativi ed ereditari (aciduria glutarica di tipo I; deficit di arginasi; distonia dopa-sensibile; iperekplexia (con rigidità); malattia di Lesch-Nyhan), nonché idrocefalo progressivo ed ematoma subdurale. La risonanza magnetica rileva alcuni disturbi nel cervello in quasi il 93% dei pazienti con paralisi cerebrale.

Sindrome dell'acquedotto bilaterale congenita

Questo difetto si verifica nei bambini pratica neurologica. Porta (come la sclerosi bilaterale congenita dell'ippocampo) a una pronunciata violazione sviluppo del linguaggio, che a volte imita anche autismo infantile e un quadro di paralisi pseudobulbare (principalmente con disturbi del linguaggio e disfagia). Ritardo mentale e crisi epilettiche si osservano in circa l'85% dei casi. La risonanza magnetica rivela una malformazione del giro peri-silviano.

Lesione cerebrale traumatica grave (TBI)

Una grave lesione cerebrale traumatica negli adulti e nei bambini porta spesso a vari tipi di sindrome piramidale (mono-, emi-, tri- e tetraparesi spastica o plegia) e disturbi pseudobulbari con gravi disturbi del linguaggio e della deglutizione. La connessione con il trauma nell'anamnesi non lascia adito a dubbi diagnostici.

Epilessia

La paralisi pseudobulbare episodica è descritta nella sindrome opercolare epilettiforme nei bambini (aprassia orale parossistica, disartria e salivazione), osservata in fase lenta sonno notturno. La diagnosi è confermata dalle scariche epilettiche all'EEG durante una crisi notturna.

Malattie degenerative

Molte malattie degenerative che coinvolgono i sistemi piramidale ed extrapiramidale possono essere accompagnate dalla sindrome pseudobulbare. Tali malattie includono la sclerosi laterale amiotrofica, la paralisi sopranucleare progressiva (queste forme come causa della sindrome pseudobulbare sono più comuni di altre), la sclerosi laterale primaria, la paraplegia spastica familiare (raramente porta a una grave sindrome pseudobulbare), la malattia di Pick, la malattia di Creutzfeldt-Jakob, Malattia di Parkinson, parkinsonismo secondario, atrofia multisistemica, meno spesso - altre malattie extrapiramidali.

Malattie demielinizzanti

Le malattie demielinizzanti spesso coinvolgono le vie corticobulbari da entrambi i lati, portando alla sindrome pseudobulbare (sclerosi multipla, encefalomielite post-infettiva e post-vaccinale, leucoencefalopatia multifocale progressiva, panencefalite sclerosante subacuta, complesso AIDS-demenza, adrenoleucodistrofia).

Questo gruppo ("malattie della mielina") comprende le malattie metaboliche della mielina (malattia di Pelicius-Merzbacher, malattia di Alexander, leucodistrofia metacromatica, leucodistrofia globoide).

Conseguenze di encefalite e meningite

Encefalite, meningite e meningoencefalite, insieme ad altre sindromi neurologiche, possono includere la sindrome pseudobulbare nelle loro manifestazioni. I sintomi della principale lesione infettiva del cervello vengono sempre rilevati.

Glioma multiplo o diffuso

Alcune varianti del glioma del tronco encefalico si presentano con variabile sintomi clinici a seconda della sua localizzazione all'interno della parte caudale, media (pons varolii) o orale del tronco encefalico. Molto spesso, questo tumore inizia nell'infanzia (nell'80% dei casi prima dei 21 anni) con sintomi di coinvolgimento di uno o più nervi cranici (di solito VI e VII da un lato), emiparesi progressiva o paraparesi, atassia. A volte i sintomi di conduzione precedono la sconfitta dei nervi cranici. Mal di testa, vomito, edema nel fondo si uniscono. Si sviluppa la sindrome pseudobulbare.

Diagnosi differenziale con forma pontina di sclerosi multipla, malformazione vascolare (di solito emangioma cavernoso) ed encefalite staminale. La risonanza magnetica è di grande aiuto nella diagnosi differenziale. È importante distinguere tra forme focali e diffuse di glioma (astrocitoma).

Encefalopatia ipossica (anossica).

Encefalopatia ipossica con grave complicanze neurologiche tipico per i pazienti sopravvissuti alla rianimazione dopo asfissia, morte clinica, prolungata coma e così via. Le conseguenze della grave ipossia, oltre al coma prolungato in periodo acuto, includono diversi opzioni cliniche, compresa la demenza con (o senza) sindromi extrapiramidali, atassia cerebellare, sindromi miocloniche, sindrome amnesica di Korsakov. Considerato separatamente encefalopatia postanossica ritardata con pessimo esito.

A volte ci sono pazienti con encefalopatia ipossica che hanno persistente effetti residui consiste nell'ipocinesia predominante delle funzioni bulbari (disartria ipocinetica e disfagia) sullo sfondo di ipocinesia e ipomia generali minimamente espresse o completamente regressive (questa variante dei disturbi pseudobulbari è chiamata "sindrome pseudobulbare extrapiramidale" o "sindrome pseudopseudobulbare"). Questi pazienti non presentano disturbi agli arti e al tronco, ma sono disabili a causa delle suddette manifestazioni di una sorta di sindrome pseudobulbare.

Altre cause della sindrome pseudobulbare

A volte la sindrome pseudobulbare si manifesta come componente sindromi neurologiche più estese. Ad esempio, la sindrome pseudobulbare nel quadro della mielinolisi pontina centrale ( neoplasia maligna, insufficienza epatica, sepsi, alcolismo, cronico insufficienza renale, linfoma, cachessia, grave disidratazione e disturbi elettrolitici, pancreatite emorragica, pellagra) e la sindrome della "persona chiusa" ad essa sovrapposta (occlusione dell'arteria basilare, trauma cranico, encefalite virale, encefalite post-vaccinale, tumore, emorragia , mielinolisi pontina centrale).

La mielinolisi centrale del ponte è una sindrome rara e potenzialmente letale che si manifesta con il rapido sviluppo della tetraplegia (sullo sfondo di malattia somatica o encefalopatia di Wernicke) e paralisi pseudobulbare dovuta a demielinizzazione dipartimenti centrali pons, che è visibile su una risonanza magnetica e può a sua volta portare alla sindrome bloccata. La sindrome lock-in (sindrome da isolamento, sindrome da de-efferenza) è una condizione in cui la diseccitazione motoria sopranucleare selettiva porta alla paralisi di tutti e quattro gli arti e delle parti caudali dell'innervazione craniocerebrale senza compromissione della coscienza. La sindrome si manifesta con tetraplegia, mutismo (afonia e anartria di origine pseudobulbare) e incapacità di deglutire con coscienza intatta; mentre la possibilità di comunicazione è limitata solo dai movimenti verticali degli occhi e delle palpebre. La TC o la RM mostrano la distruzione del ponte medioventrale.