Leucoencefalopatia: forme cliniche, diagnosi. Leucoencefalopatia vascolare progressiva

L'encefalopatia vascolare sottocorticale è caratterizzata da disturbi dell'andatura, disfunzione degli organi pelvici, sintomi neurologici lievi o moderati (solitamente transitori), demenza progressiva, disturbi volitivi ed emotivi. La malattia si sviluppa gradualmente. Sono possibili sia un decorso progressivo continuo che una progressione lenta con lunghi periodi di stabilizzazione. L'aggravamento dei sintomi è solitamente direttamente correlato ad un aumento prolungato della pressione sanguigna. Il risultato è la completa impotenza, l'incapacità di auto-servirsi e la mancanza di controllo sulle funzioni degli organi pelvici.
La demenza ha un carattere tipico delle malattie vascolari del cervello. C'è un deterioramento della memoria, una diminuzione del livello dei giudizi, un rallentamento e un'instabilità dei processi mentali. Spesso viene rivelata "incontinenza emotiva": una pronunciata incapacità di trattenere le emozioni con una predominanza di reazioni asteniche. Sono possibili lunghi periodi di stabilizzazione e persino una temporanea regressione dei disturbi esistenti.
A seconda dei sintomi prevalenti si distinguono la demenza dismnestica, amnestica e pseudo-paralitica. Con la demenza dismnestica si osserva una diminuzione leggermente pronunciata della memoria e dell'intelligenza, un rallentamento delle reazioni fisiche e mentali. La critica alla propria condizione e al proprio comportamento è leggermente compromessa. Nel quadro clinico della demenza amnestica prevale un grave deterioramento della memoria per gli eventi attuali, mentre vengono preservati i ricordi del passato. La demenza pseudo-paralitica è caratterizzata da un buon umore stabile e monotono, lievi disturbi della memoria e una marcata diminuzione delle critiche.
Il quadro clinico in tutte le forme di demenza è molto variabile, si può rilevare la predominanza di disturbi sia corticali che sottocorticali, mentre i disturbi corticali sono accompagnati da una diminuzione più evidente dell'attività intellettuale-mnestica. In alcuni casi si osservano crisi epilettiche. La demenza è accompagnata da disturbi nella sfera emotiva e volitiva. Sono possibili fenomeni simili a nevrosi, aumento dell'esaurimento e diminuzione dell'umore. Nelle fasi successive della malattia si osserva una limitazione degli interessi, un impoverimento emotivo e una perdita di spontaneità.
I disturbi dell’andatura, come la demenza, progrediscono gradualmente. All'inizio i passi diventano più piccoli, il paziente inizia a strascicare i piedi, solleva pesantemente i piedi da terra. Successivamente, l'automatismo della deambulazione viene disturbato, l'andatura diventa lenta e cauta, tutti i movimenti sono controllati consapevolmente, come se il paziente camminasse su ghiaccio scivoloso. Si distinguono i seguenti segni di disturbi dell'andatura nella malattia di Binswanger: diminuzione della lunghezza del passo, camminata più lenta, necessità di maggiore stabilità, difficoltà a iniziare a camminare e ridotta stabilità quando si gira.

La malattia cerebrovascolare nelle fasi iniziali si manifesta con una diminuzione della capacità lavorativa, un aumento dell'affaticamento, una diminuzione dell'umore, disturbi del sonno, quando il paziente si sveglia nel cuore della notte e quindi non riesce ad addormentarsi. Quindi si uniscono i sintomi dei disturbi cognitivi, ad es. la memoria diminuisce, il pensiero rallenta, il conteggio mentale diventa difficile, appare un'eccessiva pignoleria. In futuro si uniscono mal di testa persistenti, acufeni e vertigini. Periodicamente si sviluppano crisi cerebrali, che procedono con una grave violazione delle funzioni del cervello e si manifestano con lo sviluppo di debolezza degli arti da un lato, disturbi della parola, della sensibilità e della vista. Se tali sintomi scompaiono entro 48 ore, si parla di un incidente cerebrovascolare transitorio. Se i sintomi persistono più a lungo, allora si tratta di un ictus. In questo caso, gravi disfunzioni del sistema nervoso possono persistere fino alla fine della vita, rendendo il paziente disabile. Un ictus può essere ischemico, in caso di chiusura del lume del vaso da parte di una placca aterosclerotica o di un trombo, oppure emorragico, quando viene violata l'integrità della parete vascolare e si verifica un'emorragia cerebrale.

La leucoencefalopatia è una malattia cronica che ha la capacità di progredire ed è causata dalla distruzione delle cellule della sostanza bianca nel cervello. Questa patologia porta alla demenza negli anziani o alla demenza.

Nel 1894 il medico Binswanger descrisse dettagliatamente gli effetti devastanti della leucoencefalopatia.

Questa condizione è nota come encefalopatia di Binswanger. Nella medicina moderna, la PML (patologia multifocale progressiva) viene sempre più diagnosticata: questa leucoencefalopatia ha un'eziologia virale.

Leucoencefalopatia cerebrale: che cos'è?

La morte distruttiva delle cellule nel sistema nervoso del cervello, provocata dall'ipossia dovuta a un flusso sanguigno insufficiente all'organo, porta alla microangiopatia. La malattia leucoaraiosi, così come la patologia degli infarti di tipo lacunare, modificano la struttura delle cellule della sostanza bianca.

Questi cambiamenti sono le conseguenze di una cattiva circolazione del sangue nell'organo.

Le manifestazioni di leucoencefalopatia sono associate alla gravità della malattia e i sintomi dipendono dal tipo di patologia. Il tipo sottocorticale è molto spesso associato alla distruzione frontale e viene rilevato nelle crisi epilettiche.

La patologia ha una forma cronica di progresso con le sue ricadute. Gli anziani soffrono di leucoencefalopatia, ma non è raro che questa diagnosi venga fatta nei pazienti più giovani.

Le principali cause di diffusione cerebrale:

• Insufficienza del flusso sanguigno nel cervello (ischemia provocatrice);
• Mancanza di nutrimento per le cellule cerebrali a causa dell'ipossia;
• Cause che sono causate da una serie di malattie.

L'eziologia della patologia di Binswanger è la leucoencefalopatia

L'eziologia della malattia leucoencefalopatia è divisa in:

• Eziologia di carattere congenito;
• Tipo acquisito di eziologia della malattia.

L'eziologia congenita della leucoencefalopatia è un'anomalia durante la formazione intrauterina delle cellule cerebrali del feto.

Le cause della formazione fetale anormale intrauterina possono essere:

• Mancanza di ossigeno, che ha provocato l'ipossia delle cellule cerebrali;
• Malattie infettive in una donna incinta;
• Virus che attraverso la connessione placentare sono passati dalla madre al bambino in via di sviluppo;
• Se la madre ha una patologia da immunodeficienza.

L'eziologia acquisita della leucoencefalopatia può essere associata a malattie così provocatorie:

• Conseguenze del danno alle cellule cerebrali;
• Effetti sul cervello delle tossine;
• Dopo la patologia: malattia da radiazioni;
• Nelle malattie delle cellule epatiche, che non rimuovono tutte le sostanze tossiche necessarie dal sistema circolatorio, che inquinano al massimo il fluido biologico che trasporta questi elementi attraverso il sistema di afflusso sanguigno al cervello;
• Con neoplasie maligne negli organi;
• Con una malattia polmonare, quando il corpo non riceve la dose necessaria di ossigeno;
• Con un alto indice di pressione sanguigna - ipertensione;
• Con un basso indice di pressione sanguigna - ipotensione;
• AIDS;
• Leucemia delle cellule del sangue;
• Neoplasie tumorali nel sangue;
• Patologia Morbo di Hodgkin;
• Tubercolosi del polmone;
• Malattie oncologiche - sarcoidosi;
• Metastasi delle cellule tumorali nel fegato e nel cervello.

Danni alla sostanza bianca del cervello nella leucoencefalopatia

Codice ICD 10

Secondo la classificazione internazionale delle malattie della decima revisione dell'ICD-10, questa patologia appartiene alla classe:

I67.3 è una patologia progressiva della leucoencefalopatia vascolare;

I67.4 - encefalopatia ipertensiva;

A81.2 Malattia multifocale progressiva - leucoencefalopatia.

Tipi di patologia

Questa classificazione include gruppi di patologia della leucoencefalopatia. Poiché le cause di questa malattia sono molte, quindi, le varietà di questa patologia presentano anche le loro caratteristiche differenze nell'eziologia, nella loro manifestazione e nel decorso.

Possono essere suddivisi in 3 tipi di leucoencefalopatia:

• Leucoencefalopatia di natura vascolare;
• Patologia di tipo ipossico-ischemico;
• Leucoencefalopatia di tipo emorragico.

Ma spesso esiste una forma multifocale diffusa della malattia.

Leucoencefalopatia di natura vascolare

La causa della leucoencefalopatia vascolare è l'ipossia cerebrale e la loro ischemia. Questa eziologia implica una prestazione inferiore delle loro funzioni da parte dei vasi cerebrali. Le violazioni della funzionalità dei vasi cerebrali provocano molto spesso disturbi o patologie nel sistema di flusso sanguigno del corpo.

In relazione a questa eziologia, esistono diverse sottospecie di leucoencefalopatia vascolare:

Leucoencefalopatia di tipo venoso. Una cattiva circolazione del sangue venoso porta a questo tipo di patologia (che tipo di sangue è questo). Questo tipo di malattia si riferisce a un periodo di sviluppo lieve e lungo. Dal momento della prima sintomatologia, possono trascorrere diversi anni solari prima della fase successiva dello sviluppo della malattia.

Nella fase iniziale in un grado lieve di leucoencefalopatia, viene effettuato un ciclo di terapia medica, che può salvare permanentemente il paziente dalla patologia.

In una fase avanzata, una forma complicata della malattia si sviluppa abbastanza rapidamente e porta a conseguenze irreversibili e incurabili.

Leucoencefalopatia aterosclerotica. La causa di questo tipo di patologia è l'aterosclerosi delle arterie. Il colesterolo forma placche aterosclerotiche sulle pareti delle arterie, che portano a uno scarso movimento attraverso i vasi sanguigni o si verifica il blocco delle arterie.

Nei pazienti anziani, l'aterosclerosi può svilupparsi a causa del funzionamento improprio del sistema digestivo o del mancato rispetto della cultura nutrizionale - l'uso di grandi quantità di alimenti contenenti colesterolo.

Quando i vasi cerebrali sono intasati, inizia la carenza di ossigeno nelle cellule cerebrali. Questo tipo di patologia può essere curata solo se viene diagnosticata in una fase precoce di insorgenza.

Se la leucoencefalopatia aterosclerotica non viene diagnosticata in modo tempestivo, può svilupparsi rapidamente e trasformarsi molto rapidamente in una forma complicata e portare a processi irreversibili nel cervello e nel corpo. Questa patologia è la leucoencefalopatia aterosclerotica sottocorticale.

Leucoencefalopatia di tipo ipertensivo. I provocatori di questo tipo di patologia possono essere: eclampsia vascolare, nefrite di tipo renale nella fase acuta dello sviluppo della malattia, salti nell'indice della pressione sanguigna, nonché il provocatore più pericoloso, questa è una crisi ipertensiva.

Una crisi ipertensiva provoca una forma acuta di encefalopatia, che porta immediatamente a conseguenze irreversibili dello stato del cervello.

È impossibile prevedere questo tipo di patologia. La leucopatia di origine vascolare presenta sintomi simili con la patologia dell'encefalopatia discircolatoria. Una diagnosi accurata di leucoencefalopatia, che è stata rilevata come piccola focale, probabilmente di origine vascolare, può essere fatta da un medico specializzato - un neurologo, dopo uno studio diagnostico completo dell'eziologia.

La terapia farmacologica verrà effettuata sulla base della diagnosi e della forma della patologia.

Leucoencefalopatia di tipo ipossico-ischemico

Qualsiasi leucoencefalopatia vascolare può anche essere attribuita al tipo ipossico-ischemico, poiché ciascuno dei tipi di patologia vascolare porta all'ipossia cerebrale, che provoca la leucoencefalopatia.

Ma questo tipo di patologia è individuato in una categoria separata nella classificazione, poiché la leucoencefalopatia è una forma complicata di parto difficile nei neonati.

Il tipo di encefalopatia ipossico-ischemica si verifica in un bambino durante la sua formazione intrauterina, nonché con complicazioni durante il processo di nascita.

Lo sviluppo di questa patologia non è prevedibile e anche le conseguenze sono diverse. Una minima perdita di funzionalità cerebrale nei bambini può portare alla disattenzione del bambino, con l'incapacità di concentrarsi e ricordare le informazioni necessarie: questo è un lieve grado di conseguenze del tipo di patologia ipossico-ischemica.

Complicazioni più gravi portano alla completa paralisi del corpo del bambino.

La forma perinatale della leucoencefalopatia può anche essere attribuita al tipo ipossico-ischemico di focolai di leucopatia nel cervello.

Questa encefalopatia si sviluppa secondo il principio della malattia dell'adulto, solo che la differenza è una sola: si è verificata nel grembo materno o per la prima volta immediatamente dopo il momento della nascita.

Tipo emorragico di leucoencefalopatia

Questo tipo di patologia cerebrale deriva dall'avitaminosi delle cellule cerebrali. La mancanza di vitamina tiamina porta allo sviluppo della leucoencefalopatia multifocale di natura emorragica.

Questo tipo di patologia procede allo stesso modo dello sviluppo di altri tipi di encefalopatia, ma l'eziologia di questo tipo è:

• Patologia dell'apparato digerente che ha provocato l'anoressia;
• Riflesso del vomito prolungato e un gran numero di compartimenti emetici dal corpo;
• Emodialisi;
• Sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS).

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

Questa patologia appartiene ai tipi mortali della malattia ed è causata dal papillomavirus. Abbastanza spesso porta alla morte. Si tratta di una patologia che si sviluppa in oltre il 50,0% dei malati di AIDS.

La forma multifocale progressiva della leucoencefalopatia si manifesta:

• Paralisi del corpo;
• Tipo unilaterale di emianopsia;
• Paresi del reparto periferico;
• Difetto di coscienza della persona;
• Sindromi delle specie espiramidali.

La disabilità con questo tipo di patologia arriva abbastanza rapidamente, poiché il suo sviluppo avviene rapidamente in un contesto di ridotta immunità. C'è una diminuzione della funzionalità dell'apparato motorio, della parola e dell'udito.

Durante la progressione della malattia si verificano la paralisi di parti del corpo e la paralisi parziale del cervello.

Danno cerebrale nella leucoencefalopatia multifocale progressiva

Forma periventricolare

Questo tipo di patologia deriva dall'ipossia cerebrale nell'insufficienza cronica di sangue nei vasi cerebrali. Aree di danno ischemico si trovano non solo nel midollo bianco, ma anche nelle cellule della sostanza grigia.

La localizzazione di questa distruzione avviene in:

• cervelletto;
• Patologia bilaterale nelle regioni frontali della corteccia cerebrale;
• Nel tronco cerebrale.

Tutte le aree del cervello interessate influenzano lo sviluppo delle funzioni motorie. Il disturbo di queste aree porta alla paralisi di alcune parti del corpo.

Nei neonati, questo tipo di leucoencefalopatia sviluppa una patologia: paralisi cerebrale. Ciò accade poche ore dopo la nascita del bambino.

Leucoencefalopatia, in cui la sostanza bianca del cervello scompare

Questo tipo viene diagnosticato durante l'infanzia dai 2 anni solari ai 6 anni di età. C'è una tale scomparsa nella corteccia cerebrale a causa della mutazione genetica. Questa patologia ha un unico focus non specifico o focolai di piccole dimensioni che colpiscono tutte le parti del cervello.

Sintomi di questo tipo:

• Mancanza di coordinazione nel movimento;
• Paresi degli arti;
• Diminuzione della memoria o sua perdita;
• Compromissione visiva: il nervo dell'organo visivo si atrofizza;
• Attacchi di epilessia.

Questi bambini hanno problemi con l'assunzione di cibo, sono altamente eccitabili e hanno anche un aumento del tono muscolare.

La patologia si manifesta con apnea, crampi muscolari e coma, che spesso termina con la morte.

Quanto tempo vivono le persone affette da leucoencefalopatia?

Questa patologia è la malattia più pericolosa delle cellule cerebrali. Con un decorso stabile della patologia, la durata della vita viene misurata secondo le previsioni mediche un po' di più, due anni solari.

Nel decorso acuto della malattia, che si è immediatamente trasformata in una forma complicata, non più di 30 giorni di calendario.

L'aspettativa di vita media con una diagnosi di leucoencefalopatia non supera i 6 mesi di calendario dal momento in cui viene stabilito il tipo esatto di diagnosi patologica. In questa malattia, il tempo può decidere l'esito della vita - in una direzione positiva, o portare alla morte.

Quanto prima viene fatta la diagnosi e viene individuata la causa della malattia, tanto prima si potrà iniziare la terapia e salvare la vita di una persona.

Caratteristiche della malattia

La leucoencefalopatia è una malattia incurabile del cervello che colpisce la sua sostanza bianca. Questa patologia è una lesione focale, così come una lesione multifocale della sostanza bianca nel cervello.

L'eziologia della malattia sono i virus che sono distruttivi per il corpo e colpiscono principalmente le cellule cerebrali.

L'insorgenza della patologia deriva dalla ridotta funzionalità del sistema immunitario, soprattutto nelle persone di età molto avanzata, così come quando l'organismo è affetto dalla patologia dell'immunodeficienza. Con l'AIDS, la leucoencefalopatia si sviluppa in qualsiasi fascia di età.

C'è un problema nella terapia farmacologica per questo tipo di malattia del cervello.

Il fatto è che nel cervello esiste una barriera attraverso la quale solo i preparati contenenti grassi possono entrare nelle cellule cerebrali.

Questi farmaci liposolubili possono colpire le cellule cerebrali, ma i farmaci che possono curare efficacemente e rapidamente la leucoencefalopatia sono a base di acqua. I farmaci idrosolubili non sono in grado di superare la barriera cerebrale.

Pertanto, ad oggi, le aziende farmacologiche non sono state in grado di sviluppare farmaci per il trattamento efficace dal punto di vista medico della patologia: la leucoencefalopatia.

Segni dello sviluppo della leucoencefalopatia

I segni di molti tipi di leucoencefalopatia compaiono gradualmente. All'inizio dello sviluppo compaiono attacchi di dimenticanza e distrazione. Una persona ha difficoltà a ricordare le informazioni, a pronunciare parole lunghe e complesse.

C'è un costante sentimento di autocommiserazione e il paziente piange molto. Le prestazioni intellettuali del cervello sono significativamente ridotte.

Nell'ulteriore sviluppo della patologia appare l'insonnia, che può alternarsi con un desiderio infinito di dormire. Il tono muscolare aumenta, il che insieme porta all'irritabilità infondata del paziente.

In questa fase dello sviluppo della malattia, si osserva un forte acufene e contrazioni involontarie del nervo ottico, che portano a movimenti irragionevoli delle pupille.

Se non inizi una terapia complessa almeno in questa fase, la malattia porterà a:

• Patologia della psiconevrosi;
• Ai crampi delle fibre muscolari;
• Alla demenza;
• Alla parziale perdita di memoria;
• Alla patologia della demenza.

Sintomi della leucoencefalopatia

I sintomi di questa patologia si sviluppano improvvisamente e progrediscono rapidamente, il che può portare il paziente a tali segni della malattia:

• Paralisi di tipo bulbare;
• sindrome di Parkinson;
• Andatura disturbata;
• C'è un tremore alle mani;
• Ci sono segni di tremore del corpo.

I pazienti con tali sintomi non sono consapevoli della loro patologia e del danno cerebrale, quindi è necessario che i parenti costringano queste persone a sottoporsi a una diagnosi per sapere come trattare la malattia.

Diagnostica

Per stabilire la diagnosi di leucoencefalopatia delle cellule del tessuto cerebrale, è necessario sottoporsi a una serie di test diagnostici:

• Esame visivo da parte di un neurologo e raccolta dell'anamnesi;
• Analisi del sangue cliniche di laboratorio (generale);
• Analisi della composizione del sangue per la presenza di elementi psicotropi, alcol e sostanze contenenti droghe;
• MRI e TC (tomografia computerizzata o risonanza magnetica) per rilevare un focus nel cervello;
• La diagnostica strumentale con il metodo dell'elettroencefalografia rivelerà una diminuzione dell'attività cerebrale delle cellule dell'organo;
• La dopplerografia è una tecnica in cui vengono rilevate patologie e disturbi nel sistema del flusso sanguigno, nonché nei vasi cerebrali;
• Analisi PCR per rilevare il virus nel corpo. Questa analisi determina il DNA del virus provocatore;
• Biopsia delle cellule cerebrali;
• Puntura del liquido cerebrospinale.

Se viene rivelato che il provocatore della leucoencefalopatia sono i virus, allora un'altra diagnosi viene fatta mediante microscopia elettronica delle cellule cerebrali.

Dopplerografia dei vasi della testa

L'esame diagnostico differenziale viene effettuato con le seguenti patologie:

• La malattia toxoplasmosi;
• Patologia della criptococcosi;
• Demenza nell'HIV;
• Malattia leucodistrofica;
• malattia da linfoma del sistema nervoso centrale;
• Patologia panencefalite sclerosante di tipo subacuto;
• Sclerosi multipla.

Terapia medica per leucoencefalopatia

La leucoencefalopatia è una patologia incurabile. L'obiettivo del trattamento farmacologico è arrestare la progressione della malattia e prolungare la vita del paziente per diversi anni.

È necessario trattare questa patologia in modo complesso con l'uso di medicinali, nonché:

• Fisioterapia;
• Fisioterapia;
• Massaggio;
• Terapia manuale;
• Trattamenti con preparati fitoterapici;
• Agopuntura.

La terapia farmacologica viene selezionata secondo uno schema individuale dal medico curante:

Le misure generali sono:

• Uno stile di vita sano;
• Trattamento tempestivo di tutte le patologie del sistema vascolare;
• Cultura del cibo e rifiuto delle dipendenze;
• Carico adeguato sul corpo;
• Impegnarsi nella prevenzione e nel trattamento delle patologie che sono diventate provocatrici della leucoencefalopatia.

Questa patologia è incurabile e la prognosi per la vita dipende dalla diagnosi tempestiva e dalla progressione della malattia.

Con un trattamento minimo o errato, la malattia progredisce più rapidamente: la prognosi è sfavorevole, non più di 6 mesi di calendario.

Quando si effettua la terapia farmacologica per i virus, l'aspettativa di vita aumenta di 12-18 mesi di calendario.

Il termine medico "leucoencefalopatia" viene utilizzato per definire un gruppo di malattie accompagnate da danni alla sostanza bianca e ad una serie di strutture profonde del cervello. La rapida progressione porta alla formazione della demenza senile.

Nei bambini esistono varietà vascolari, forme congenite a lungo decorso cronico. Il tempo di sopravvivenza per questo tipo è più lungo rispetto alla controparte multifocale.

Immagine RM di leucoencefalopatia vascolare

Per distinguere la patologia da una serie di altre malattie neurodegenerative con sintomi clinici simili, è stata sviluppata una classificazione secondo ICD 10, in cui le forme di nosologia sono chiaramente distinte.

Cos'è la leucoencefalopatia cerebrale

La sconfitta della sostanza bianca del cervello è causata nella maggior parte dei casi dai virus. Le forme vascolari e discircolatorie sono causate da una violazione dell'afflusso di sangue a una determinata area del cervello. L'ischemia cronica provoca cambiamenti irreversibili.

I sintomi clinici della malattia si verificano spesso quando colpiti da papillomavirus. La probabilità di nosologia nei pazienti con HIV è inferiore al 6%.

Le forme di genesi vascolare progrediscono lentamente. Il decorso cronico della malattia è caratterizzato da un danno tissutale graduale e irreversibile. Una lieve ischemia provoca la formazione di piccole aree necrotiche. La disposizione diffusa porta a disturbi neurologici.

Tipi di leucoencefalopatia

La forma meno pericolosa è focale. È formato da processi infiammatori cronici di origine vascolare. La mancanza di microcircolazione in una certa parte del cervello provoca ipossia, mancanza di ossigeno. La morte delle zone della sostanza bianca si sviluppa nell'arco di diversi anni.

I cambiamenti morfologici procedono in modo più aggressivo nell'ipertensione. Un aumento della pressione intracranica provoca rotture di piccoli capillari con aree di necrosi del parenchima cerebrale. Una varietà di linguaggio medico è chiamata "encefalopatia discircolare". Appare nelle persone di età superiore ai 55 anni.

La leucoencefalopatia multifocale progressiva ha un decorso aggressivo. Le persone con patologia vivono non più di 5 anni. Gli esiti fatali sono associati a attacchi cardiaci estesi e ictus.

Classificazione dei tipi di leucoencefalopatia secondo l'ICD 10

Il tipo progressivo di genesi vascolare (malattia di Binswanger) è codificato dai simboli "I67.3". La demenza sottocorticale con il codice "F01.2" è stata esclusa dalla classificazione delle malattie della decima revisione.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva (multifocale) - "A81.2". Il gruppo con lo stesso nome comprende la fenilchetonuria, la malattia di Alexander, Canavan. Le patologie della categoria "IA" si distinguono per ragioni, poiché hanno un'origine autoimmune - sono causate da danni ai tessuti da parte delle immunoglobuline del corpo. Gli anticorpi diventano aggressivi quando la struttura della membrana o l'informazione genetica della cellula cambia sotto l'influenza di virus, fattori chimici e fisici.

Considera l'algoritmo di classificazione completo:

• Malattie del sistema circolatorio – “IX. 100-199";
• Malattie cerebrovascolari "I60-69";
• Altre malattie cerebrovascolari - "I67";
• Leucoencefalopatia vascolare progressiva - "I67.3";
• Altre lesioni vascolari specificate - "I67.8".

Vale la classificazione internazionale della decima revisione. Quando si codifica la diagnosi, si incontra spesso l'encefalopatia discircolatoria, insufficienza cerebrovascolare acuta S.A.I. ischemia cerebrale (cronica).

Sintomi clinici della leucoencefalopatia focale piccola

I sintomi focali hanno un decorso subacuto. Le fasi iniziali della malattia sono identificate dai neurologi:

• Disturbi visivi, linguaggio;
• Patologia dell'innervazione dei muscoli di una metà del corpo;
• Attacchi di epilessia;
• Mal di testa, vertigini;
• Atassia, anopsia.

La diagnosi differenziale delle specie focali viene effettuata per distinguerla dai cambiamenti della sostanza bianca nell'HIV, nella demenza. Le lesioni spinali procedono senza disturbi delle funzioni mentali. Il danno alla sostanza bianca è accompagnato da deterioramento cognitivo.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

La causa del danno multifocale alla sostanza bianca è il virus JC, che provoca danni diffusi al sistema nervoso. La malattia si sviluppa sullo sfondo di una ridotta attività del sistema immunitario. Il trattamento antiretrovirale è costoso, quindi la maggior parte delle persone muore.

L'encefalopatia progressiva porta rapidamente alla distruzione della mielina della maggior parte delle cellule nervose. I cambiamenti sono irreversibili, i sintomi aumentano gradualmente.

Circa l'80% della popolazione del paese è portatrice del poliomavirus umano di tipo 2, ma l'encefalopatia non si verifica. Solo le immunodeficienze nell'AIDS creano la possibilità di una rapida riproduzione dell'agente patogeno.

L'immunità degli anziani non può far fronte all'attività del poliomavirus (JC) dopo terapia immunomodulante o immunosoppressiva dopo il trattamento di neoplasie oncologiche, operazioni di trapianto di organi.

Nei bambini, la comparsa della patologia si osserva dopo l'inizio della terapia per la leucemia linfocitica cronica, la malattia di Hodgkin.

Il virus 1C si trasmette per via aerea o fecale-orale. La maggior parte della popolazione è asintomatica. Fattori provocatori:

• Infezione da HIV;
• Assunzione di immunosoppressori;
• Linfogranulomatosi;
• Leucemie.

La risonanza magnetica è l'unico modo per identificare i focolai patologici all'interno della sostanza bianca. Dopo la comparsa di disturbi visivi, disartria, emiparesi, afasia, i neurologi saranno in grado di suggerire una diagnosi. La verifica finale è possibile solo dopo un esame microscopico dei campioni di biopsia cerebrale - sezioni di tessuto prelevate dal sito della lesione.

Encefalopatia discircolare

Il decorso cronico progressivo della patologia cerebrovascolare è accompagnato da diffusi cambiamenti multifocali che portano a emiparesi, ictus ischemico, molteplici disturbi neuropsicologici e neurologici.

La progressione dell'encefalopatia discircolatoria è associata alla degenerazione dei tessuti, all'accumulo di metaboliti aggressivi.

Prima dell'uso dei metodi di neuroimaging, la maggior parte delle cause dei disturbi cognitivi veniva spiegata dagli esperti come encefalopatia discircolatoria. La pratica mostra una sovradiagnosi dei casi di nosologia. La risonanza magnetica nucleare indica solo il 20% dell'incidenza di lesioni della sostanza bianca nei pazienti anziani con malattie vascolari.

La principale differenza tra la forma circolare e l'ictus è il danno non alle grandi arterie cerebrali, ma ai piccoli vasi penetranti, le arteriole. Il danno diffuso ai piccoli rami provoca una serie di cambiamenti morfologici:

1. Numerosi attacchi cardiaci (lacunari);
2. Distruzione diffusa della sostanza bianca;
3. forma mista.

L'identificazione precoce di qualsiasi categoria previene la progressione dopo che è stata istituita un'adeguata terapia di supporto.

Caratteristiche della leucoencefalopatia periventricolare e residua nei bambini

La mancanza cronica di apporto di ossigeno, l'ischemia prolungata dei tessuti cerebrali porta a danni alle strutture sottocorticali, agli emisferi e al tronco cerebrale. I focolai patologici si trovano nelle profondità della materia grigia, accompagnati da cambiamenti nelle fibre sottocorticali.

L'encefalopatia periventricolare è caratterizzata dalla localizzazione predominante di focolai patologici attorno ai ventricoli del cervello.

La vista residua ha cause congenite e acquisite. Il fattore provocante nel bambino sono le lesioni traumatiche del cranio, i processi infiammatori all'interno del cranio. Una varietà separata: l'encefalomielopatia si verifica a causa di anomalie nella struttura della rete vascolare del cervello.

Sintomi di encefalopatia residua nei bambini:

• Paralisi cerebrale;
• Oligofrenia;
• Epilessia;
• Distonia vegetativa-vascolare;
• Sonno agitato.

La pratica mostra la presenza di un decorso nosologico latente nei neonati che pesano circa quattro chilogrammi. I sintomi clinici compaiono dopo l'inizio dell'afflusso di sangue attivo. I casi di demenza nei bambini in età prescolare e in età scolare sono associati a lesioni del cranio.

Per quanto tempo vivono le persone con l'encefalopatia

L'aspettativa di vita è determinata dalla forma clinica della malattia, dal tasso di progressione, dai cambiamenti individuali nel corpo umano.

L'encefalopatia multifocale progressiva è accompagnata da un esito fatale 1-3 anni dopo la scoperta. La terapia di supporto aumenta la sopravvivenza.

Le varietà di genesi vascolare hanno progressione cronica. Le persone con questa varietà, con una corretta organizzazione del trattamento, vivono per decenni. Riduce il tempo dell'ipertensione, focolai ischemici pronunciati della struttura cerebrale, emorragie all'interno del cervello.

Principi di diagnosi della leucoencefalopatia

Il modo migliore per verificare i cambiamenti nella materia bianca e grigia del cervello è la risonanza magnetica. La leucoencefalopatia è localizzata nel cervello e nel midollo spinale. Le immagini mostrano aree ad alta intensità con un diametro da tre millimetri a tre centimetri di forma rotonda e ovale irregolare. La posizione dei fuochi nelle regioni sottocorticali e periventricolari determina la modalità delle sequenze pesate in T1 con ulteriore potenziamento del contrasto (angiografia MR). Il metodo diagnostica l'atrofia, l'espansione degli spazi ventricolari, le zone patologiche fresche.

Leucoencefalopatia multifocale

La risonanza magnetica del cervello con leucoencefalopatia rivela aree di varia intensità nel cervelletto, nel tronco encefalico, nelle regioni parietale-occipitale e frontale. La localizzazione infratentoriale è meno comune. Una scansione del cervello dovrebbe essere combinata con un esame del liquido cerebrospinale. L'analisi consente di identificare gli agenti patologici che sono la causa della patologia.

Il rilevamento diretto del virus JC, l'HIV mediante PCR ha un'affidabilità vicina al 100%. Se il test è negativo, la conferma o l'esclusione della diagnosi è possibile mediante biopsia, prelevando materiale dalla sede patologica dopo il rilevamento della risonanza magnetica con modellazione tridimensionale.

La diagnosi delle condizioni autoimmuni, l'immunodeficienza è obbligatoria.

L'elettroneuromiografia registra una diminuzione della conduzione del segnale lungo le fibre nervose uditive, visive e somatosensoriali. Esistono luoghi specifici di localizzazione della patologia, la cui identificazione ci consente di assumere la patologia con un alto grado di probabilità.

La distruzione della mielina delle guaine nervose, la verifica della degenerazione degli assoni sono segni di processi neurodegenerativi. Le onde patologiche si verificano nella fase subclinica prima dei primi sintomi pronunciati.

Per identificare le patologie all'inizio dello sviluppo, dovrebbe essere eseguita una risonanza magnetica. La procedura mostra qualitativamente la componente dei tessuti molli satura di acqua. Il liquido dopo l'esposizione a un campo magnetico inizia a risuonare, il segnale a radiofrequenza cambia. La registrazione di un impulso consente di visualizzare un'immagine grafica sullo schermo del monitor dopo l'elaborazione da parte del programma.