Malattie nervose - disturbi del movimento. Disturbi del movimento psicogeni (diagnosi) Disturbi del movimento in neurologia

ISTITUTO MEDICO STATALE DI GRODNO

DIPARTIMENTO DI NEUROLOGIA

CONFERENZA

Argomento: SINDROMI DA DISTURBI MOTORI.

PARALLE PERIFERICHE E CENTRALI.


obiettivo di apprendimento . Considerare le questioni dell'organizzazione dei movimenti nel processo di evoluzione del sistema nervoso, dell'anatomia, della fisiologia e della diagnosi topica dei disturbi del movimento.

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Contenuto della lezione (2). 1. Evoluzione del sistema nervoso, definizione e tipologie dei disturbi del movimento. 2. Disturbi del movimento periferico. 3. Sindromi dei disturbi del movimento centrale. 4. Diagnosi differenziale della paralisi.

Grodno, 1997

Traffico- una delle principali manifestazioni della vita, sia nella creatura più primitiva che in un organismo altamente organizzato, che è una persona. Per comprendere le complesse funzioni motorie di una persona, è necessario ricordare brevemente quelle fasi di sviluppo che il sistema nervoso ha attraversato nel processo di evoluzione dalle forme più semplici alla forma più differenziata nell'uomo.

Un essere primitivo manca di differenziazione in un apparato recettore che percepisce l'irritazione e un apparato effettore che reagisce. Con l'avvento della cellula gangliare, diventa possibile trasmettere informazioni dall'organo recettore alla cellula muscolare. Nella fase iniziale di sviluppo del sistema nervoso centrale, continua ad esistere l'indipendenza degli apparati nervosi nei suoi segmenti separati, ognuno dei quali, sostanzialmente, si riferisce a un certo metamero del corpo. La cellula motoria situata ventralmente, che successivamente si sviluppa nella cellula del corno anteriore, è inizialmente collegata solo con l'apparato periferico centripeto, recettore ed effettore terminale dello stesso segmento.

La fase successiva dello sviluppo è l'emergere di connessioni intersegmentali della cellula motoria del corno anteriore con l'apparato recettore non solo dei segmenti adiacenti, ma anche distanti del midollo spinale, che a sua volta porta a una complicazione della funzione motoria. Man mano che il cervello si sviluppa ulteriormente, vengono aggiunti percorsi che servono a regolare la funzione delle cellule motorie del corno anteriore dalle parti superiori del sistema nervoso. Pertanto, l'organo della vista esercita un'influenza regolatoria sulla cellula motoria del corno anteriore attraverso il tractus tecto-spinalis, l'organo dell'equilibrio attraverso il tractus vestibolo-spinalis, il cervelletto attraverso il tractus rubro-spinalis e le formazioni sottocorticali attraverso il tractus reticolo-spinale. Pertanto, la cellula del corno anteriore è influenzata da una serie di sistemi importanti per i movimenti e il tono muscolare, collegati, da un lato, con l'intera muscolatura e, dall'altro, attraverso il talamo e la sostanza reticolare con tutti i recettori apparati.

Nel corso dell'ulteriore sviluppo filogenetico, sorge il percorso più importante: il tractus cortico-spinalis piramidale, che ha origine principalmente nel giro centrale anteriore della corteccia cerebrale e, contrariamente ai percorsi sopra elencati, che contribuiscono all'attuazione di grandi masse movimenti, conduce gli impulsi alle cellule delle corna anteriori per i movimenti più differenziati e volontari.

Di conseguenza, la cellula del corno anteriore è, per così dire, una pozza in cui scorrono molte irritazioni, ma da cui scorre solo un flusso di impulsi al muscolo: questo è il percorso motorio finale. Le cellule delle corna anteriori del midollo spinale nel tronco cerebrale corrispondono alle cellule dei nuclei dei nervi motori cranici.

Diventa ovvio che questi disturbi motori sono fondamentalmente diversi a seconda che sia interessato il percorso motorio finale o uno qualsiasi dei percorsi che lo regolano.

Disturbi del movimento possono essere suddivisi nelle seguenti tipologie:

• 
  paralisi a causa di danni ai motoneuroni bulbari o spinali;

• 
  paralisi dovuta a danno ai neuroni cortico-spinale, cortico-bulbare o discendente del fusto (sottocortico-spinale);
• 
  disturbi della coordinazione (atassia) a seguito di lesioni delle fibre afferenti ed efferenti del sistema cerebellare;
• 
  violazioni dei movimenti e della posizione del corpo dovute a danni al sistema extrapiramidale;
• 
  aprassia o disturbi non paralitici di movimenti intenzionali a causa di danni a determinate aree del cervello.

Questa lezione discute i sintomi oggettivi e soggettivi che si sviluppano a seguito di danni ai motoneuroni periferici, cortico-spinale e altri sistemi di conduzione del cervello e del midollo spinale.

Definizioni di disturbi del movimento.
Nella pratica medica quotidiana, la seguente terminologia viene utilizzata per caratterizzare i disturbi del movimento:

• 
  paralisi (plegia) - la completa assenza di movimenti attivi, dovuta all'interruzione di una o più vie motorie dal cervello alla fibra muscolare;
• 
  paresi - limitazione dei movimenti attivi a causa di una diminuzione della forza muscolare.

Oltre alla debolezza, c'è un importante svantaggio funzionale perdita di fluidità del movimento.

Disturbi del movimento periferico.
La paralisi del motoneurone periferico è causata dal blocco fisiologico o dalla distruzione delle cellule del corno anteriore o dei loro assoni nelle radici e nei nervi anteriori. I principali segni clinici di danno al motoneurone periferico sono:

• 
  ipo - areflessia - perdita dei riflessi tendinei;
• 
  ipo - atonia - letargia e calo del tono dei muscoli colpiti;
• 
  atrofia degenerativa, muscolare (qualitativa-quantitativa), 70-80% della massa muscolare totale;
• 
  sono interessati sia i gruppi muscolari che i singoli muscoli;
• 
  riflesso plantare, se chiamato, quindi normale, tipo di flessione;
• 
  fascicolazioni, con elettromiografia, diminuzione del numero di unità motorie, fibrillazione.

I sintomi oggettivi e soggettivi di danno al motoneurone periferico variano a seconda della localizzazione del processo patologico. . La diagnosi topica si forma sulla base della conoscenza dei sintomi caratteristici della sconfitta di varie parti del motoneurone periferico (corna anteriori del midollo spinale - radici motorie - nervi).

Sindromi da lesioni delle corna anteriori. Caratterizzato dalla presenza di disturbi del movimento di tipo periferico senza disturbi sensoriali. Ci sono paralisi dei muscoli innervati da diversi nervi. Particolarmente tipica è la distribuzione asimmetrica della paralisi. Con un processo patologico incompiuto, sono possibili fibrillazioni con corrispondenti cambiamenti nell'EMG. La sconfitta delle cellule del corno anteriore raramente cattura l'intera lunghezza del midollo spinale. Di solito il processo è limitato a un'area o all'altra, spesso caratteristica delle singole forme della malattia.

La sindrome del danno alle cellule delle corna anteriori del midollo spinale è la principale in clinica poliomielite, una delle malattie gravi e già comuni dell'infanzia. Questa è un'infezione virale acuta, il cui agente eziologico ha un'affinità significativa per le cellule delle corna anteriori del midollo spinale e i nuclei motori del tronco. Dopo un periodo infettivo generale acuto relativamente breve, si sviluppa la paralisi periferica, che dapprima è più diffusa, per poi concentrarsi in segmenti limitati, dove i cambiamenti distruttivi nelle cellule delle corna anteriori sono particolarmente forti.

Caratteristica è la localizzazione dispersa del processo a diversi livelli. Spesso è limitato a un lato e tocca alcuni muscoli appartenenti allo stesso segmento spinale. Le estremità distali degli arti sono colpite meno frequentemente. Molto più spesso, la paralisi è localizzata nelle sezioni prossimali: sulle braccia - nel muscolo deltoide, nei muscoli della spalla, sulle gambe - nei quadricipiti, nei muscoli della cintura pelvica. Con la poliomielite, non solo l'atrofia muscolare, ma anche la crescita delle ossa dell'arto interessato corrispondente è disturbata. L'areflessia persistente è caratteristica, corrispondente ai segmenti interessati.

Il danno alle cellule delle corna anteriori del midollo spinale con localizzazione nella regione cervicale è caratteristico di un'altra infezione neurovirale - encefalite da zecche primavera-estate. La malattia si manifesta nei mesi primaverili ed estivi e si sviluppa in modo acuto 10-15 giorni dopo la puntura della zecca. Sullo sfondo dei sintomi infettivi generali della malattia, già nei primi giorni si può notare la comparsa di una paralisi, inizialmente diffusa, che coinvolge le braccia e il cingolo scapolare, in seguito solitamente limitata ai muscoli del collo, al cingolo scapolare e alle parti prossimali del le braccia. Le atrofie si sviluppano precocemente, spesso con contrazioni fibrillari. La paralisi dei muscoli delle gambe e del tronco è rara.

La sindrome del corno anteriore è il principale segno clinico amiotrofia spinale di Werdnig-Hoffmann . La malattia appartiene al gruppo degli ereditari. I primi sintomi compaiono nella seconda metà della vita. La paresi flaccida è inizialmente localizzata nelle gambe, quindi si diffonde rapidamente ai muscoli del tronco e delle braccia. Il tono muscolare e i riflessi tendinei svaniscono. Fascicolazioni tipiche, fibrillazione della lingua con sviluppo di paralisi bulbare. Risultato letale entro 14-15 anni.

La sindrome del corno anteriore è inclusa nel quadro della malattia, che non si limita al neurone periferico, ma si estende anche al motoneurone centrale - alla via piramidale. Emerge un quadro clinico sclerosi laterale amiotrofica , caratterizzato da amiotrofia e sintomi piramidali, seguiti dallo sviluppo di paralisi bulbare.

In alcuni casi, la sindrome del corno anteriore fa parte del quadro clinico di malattie come siringomielia, tumore intramidollare del midollo spinale.

Sindromi di danno alle radici anteriori. Le malattie delle radici anteriori sono caratterizzate da paralisi atrofica, che è difficile da distinguere dalla paralisi nella sconfitta delle cellule delle corna anteriori del midollo spinale. Va notato in particolare che queste atrofie puramente radicolari non sono mai accompagnate da contrazioni fibrillari. In questo caso, si possono osservare contrazioni muscolari più grossolane. Poiché le radici anteriori sono solitamente colpite a causa di malattie delle membrane del midollo spinale o delle vertebre, insieme alla sindrome delle radici anteriori, sono quasi sempre presenti sintomi delle radici posteriori, della colonna vertebrale e del midollo spinale.

Sindromi del plesso. Le radici anteriore e posteriore del midollo spinale, unite nel forame intervertebrale, formano il nervo spinale, che, uscendo dalla colonna vertebrale, si divide nei rami anteriore e posteriore. I rami posteriori dei nervi spinali vengono inviati alla pelle e ai muscoli del collo e della schiena. I rami anteriori, anastomizzandosi tra loro, formano plessi nelle regioni cervicale e lombosacrale.

La sindrome del plesso cervicale (C1-C4) è caratterizzata da paralisi dei muscoli cervicali profondi in combinazione con paralisi o sintomi di irritazione del nervo frenico. Si verifica con tumori, linfonodi ingrossati, purulenti e altri processi nelle vertebre cervicali superiori, cancro ai polmoni, aneurismi dell'arteria aortica e succlavia. Le sindromi del plesso brachiale si manifestano in una combinazione di paralisi dei singoli muscoli legati a diversi nervi. Con la sconfitta dell'intero plesso brachiale a causa di una lussazione della spalla o di una frattura della clavicola, di una ferita da arma da fuoco o di una lesione alla nascita, vengono colpiti tutti i muscoli sia del cingolo scapolare che dell'arto superiore.

Secondo la divisione topografica del plesso in due parti, si distinguono clinicamente due forme principali di paralisi del plesso brachiale superiore (Erba-Duchene) e inferiore (Dejerine-Klumpke ). Il tipo superiore di paralisi del plesso si sviluppa quando una certa area sopra la clavicola è danneggiata al dito verso l'esterno dal muscolo sternocleidomastoideo (punto di Erb), dove il 5° e il 6° nervo cervicale si connettono per formare un plesso. Allo stesso tempo, è impossibile alzare e rapire il braccio, piegarsi al gomito. Con la paralisi inferiore, che è molto meno comune di quella superiore, soffrono i piccoli muscoli della mano, i singoli muscoli della superficie palmare dell'avambraccio.

La sindrome del plesso lombosacrale si manifesta con sintomi di danno dei nervi femorale e sciatico. I fattori eziologici sono tumori e fratture del bacino, ascessi, linfonodi retroperitoneali ingrossati.

Sindromi dei disturbi del movimento centrale.
La paralisi centrale si verifica a causa del danno ai neuroni cortico-spinale, cortico-bulbare e sottocortico-spinale. Il tratto corticospinale ha origine dalle cellule giganti e piccole di Betz del giro centrale anteriore, la zona premotoria del giro frontale e postcentrale superiore ed è l'unico collegamento diretto tra il cervello e il midollo spinale. Le fibre dei nuclei dei nervi cranici si separano a livello del mesencefalo, dove attraversano la linea mediana e viaggiano controlateralmente ai nuclei corrispondenti nel tronco cerebrale. L'intersezione del tratto cortico-spinale viene eseguita al confine del midollo allungato e del midollo spinale. Due terzi del percorso piramidale si intersecano. Successivamente, le fibre sono dirette alle cellule motorie delle corna anteriori del midollo spinale. La paralisi centrale si verifica quando la corteccia cerebrale, la sostanza bianca sottocorticale, la capsula interna, il tronco encefalico o il midollo spinale sono interessati ed è caratterizzata dalle seguenti caratteristiche cliniche comuni:

• 
  aumento del tono muscolare in base al tipo di spasticità (fenomeno del "coltello a serramanico");
• 
  iperreflessia dei riflessi profondi e areflessia dei riflessi superficiali;
• 
  moderata atrofia muscolare di tipo quantitativo (da inattività);
• 
  sintomi patologici di tipo estensore (s-m Babinsky) e di flessione (s-m Rossolimo);
• 
  aumento dei riflessi protettivi;
• 
  la presenza di sincinesi patologica (movimenti amichevoli);

Se i tratti cortico-spinali sono danneggiati nell'uomo, la distribuzione della paralisi sarà diversa a seconda della localizzazione del focus e della natura del processo patologico (acuto, cronico). Quindi, per la sconfitta del giro centrale anteriore, sono caratteristiche le crisi epilettiche focali e la paresi centrale o la paralisi di un arto sul lato opposto; per il processo sottocorticale - emiparesi controlaterale con predominanza nel braccio o nella gamba; per la capsula interna - emiplegia con conseguente esito in posizione di Wernicke-Mann; per il tronco encefalico - emiplegia con danno ai nuclei dei nervi cranici (sindromi alternate) e per il midollo spinale - emi-monoparesi - plegia (a seconda del livello della lesione). La gravità dei disturbi del movimento in ogni caso varia ampiamente e dipende da molte ragioni.

Prolasso bilaterale della funzione cortico-bulbare. percorsi (dalla corteccia ai nuclei dei nervi cranici) fornisce un quadro di paralisi pseudobulbare con disturbo della masticazione, della deglutizione, con disartria (disturbo del linguaggio dovuto alla paralisi dei muscoli coinvolti nell'articolazione). Allo stesso tempo, la faccia è ammimica, la bocca è semiaperta, la saliva scorre da essa. A differenza della paralisi bulbare, i muscoli masticatori e i muscoli della lingua non sono atrofici, non ci sono contrazioni fibrillari. Tutti i riflessi tendinei del viso sono aumentati. Caratterizzato da risate violente e pianti. La paralisi pseudobulbare è causata da focolai emisferici bilaterali, che spesso si sviluppano in tempi diversi. La combinazione di paralisi pseudobulbare con tetraplegia può verificarsi quando la base del ponte è danneggiata.

Il danno al neurone centrale della via motoria si verifica in molte malattie del cervello e del midollo spinale, in particolare in vari tipi di patologia vascolare (ictus), sclerosi multipla, sclerosi laterale amiotrofica, traumi, tumori, ascessi, encefalite.

Diagnosi differenziale della paralisi.

Quando si diagnostica la paralisi, è necessario tenere conto della localizzazione e della distribuzione della debolezza muscolare. Un segno diagnostico può avere la presenza o l'assenza di atrofia dei muscoli dell'arto paretico.

Monoplegia. Va ricordato che questa prolungata immobilità dell'arto può portare alla sua atrofia. Tuttavia, in questo caso, l'atrofia di solito non raggiunge un tale grado di gravità, come accade con le malattie che portano alla denervazione muscolare. I riflessi tendinei non cambiano. L'eccitabilità elettrica e l'EMG si discostano poco dalla norma.

La causa più comune di monoplegia senza una diminuzione della massa muscolare è il danno alla corteccia cerebrale. Con danni al tratto cortico-spinale a livello della capsula, del tronco e del midollo spinale, si verifica raramente la sindrome della monoplegia, poiché le fibre che portano agli arti superiori e inferiori si trovano in queste sezioni in modo compatto. La causa più comune di monoplegia è il danno ai vasi della corteccia cerebrale. Inoltre, alcune lesioni, tumori, ascessi possono causare sintomi simili. La debolezza di un arto, soprattutto di quello inferiore, può svilupparsi con la sclerosi multipla e i tumori spinali, soprattutto nelle prime fasi della malattia.

La paralisi, accompagnata da atrofia muscolare, è caratteristica di un processo patologico nel midollo spinale, nelle radici o nei nervi periferici. Il livello di danno può essere determinato dalla natura della distribuzione della debolezza nei muscoli, nonché dall'utilizzo di ulteriori metodi diagnostici paraclinici (TC, NMR e altri). La monoplegia atrofica della spalla può verificarsi con lesioni del plesso brachiale, poliomielite, siringomielia, sclerosi laterale amiotrofica. La monoplegia femorale è più comune e può essere dovuta a danni al midollo spinale toracico e lombare in caso di traumi, tumori, mielite e sclerosi multipla. La paralisi unilaterale dell'arto inferiore può essere il risultato della compressione del plesso lombosacrale da parte di un tumore retroperitoneale.

Emiplegia. Molto spesso, la paralisi nell'uomo si esprime nella comparsa di debolezza unilaterale negli arti superiori e inferiori e nella metà del viso. La localizzazione della lesione, di regola, è stabilita dalle corrispondenti manifestazioni neurologiche. Tra le cause dell'emiplegia predominano le lesioni dei vasi del cervello e del tronco encefalico (ictus). Cause meno significative includono traumi (contusione cerebrale, ematomi epidurali e subdurali, tumore al cervello, ascessi, encefalite, malattie demielinizzanti, complicanze dopo la meningite).

Paraplegia. La paralisi di entrambe le estremità inferiori può svilupparsi a causa di lesioni del midollo spinale, delle radici spinali e dei nervi periferici. Di norma, nelle lesioni acute del midollo spinale, si verifica la paralisi di tutti i muscoli al di sotto di questo livello. In caso di danni estesi alla sostanza bianca, spesso si verificano disturbi sensibili al di sotto del livello della lesione, la funzione degli sfinteri della vescica e dell'intestino è disturbata. Spesso si verifica un blocco spinale intermittente (blocco dinamico, elevazione delle proteine ​​o citosi). Con un esordio acuto della malattia, a volte sorgono difficoltà nella diagnosi differenziale dalla paralisi neurale, poiché in qualsiasi processo acuto, lo shock spinale può portare alla completa areflessia.

Le cause più comuni di paraplegia acuta (o tetraplegia) sono ematomielia spontanea nelle malformazioni vascolari del midollo spinale, trombosi dell'arteria spinale anteriore con infarto, aneurisma aortico dissecante, occlusione delle arterie spinali con successivo infarto (mielomalacia), lesione del midollo spinale e metastasi tumorali.

Lo sviluppo subacuto (raramente acuto) della paraplegia si osserva nella mielite post-vaccinazione e post-infettiva, nella mielite demielinizzante acuta (malattia di Devic), nella mielite necrotizzante e nell'ascesso epidurale con compressione del midollo spinale.

La paraplegia cronica può svilupparsi con sclerosi multipla, tumori del midollo spinale, ernia del disco del rachide cervicale, processi infettivi epidurali cronici, paraplegia spastica familiare, siringomielia. Un meningioma parasagittale può servire come fonte di paraplegia asimmetrica cronica.

tetraplegia. Le possibili cause della tetraplegia sono simili a quelle della paraplegia, tranne per il fatto che questa lesione del midollo spinale si trova più spesso a livello del midollo spinale cervicale.

Paralisi isolata. La paralisi di un gruppo muscolare isolato indica un danno a uno o più nervi periferici. La diagnosi di danno a un singolo nervo periferico si basa sulla presenza di debolezza o paralisi di un muscolo o di un gruppo muscolare e sul deterioramento o perdita di sensibilità nell'area di innervazione del nervo di interesse. Uno studio EMG ha un valore diagnostico significativo.

Per l'attuazione di un atto motorio, è necessario che l'impulso dall'area motoria della corteccia sia condotto liberamente al muscolo. Se la foresta cortico-muscolare è danneggiata in una qualsiasi delle sue aree (zona motoria della corteccia cerebrale, via piramidale, cellule motorie del midollo spinale, radice anteriore, nervo periferico), l'impulso diventa impossibile e i muscoli corrispondenti non possono più prendi parte al movimento - diventa paralizzato. Pertanto, la paralisi, o plegia, è l'assenza di movimento in un muscolo o in un gruppo muscolare a seguito di un'interruzione del percorso del riflesso motorio. La perdita incompleta del movimento (limitazione del volume e della forza) è chiamata paresi.

A seconda della prevalenza della paralisi, monoplegia (un arto è paralizzato), emiplegia (paralisi di una metà del corpo), paraplegia (paralisi di entrambe le braccia o delle gambe), tetraplegia (paralisi di tutti e quattro gli arti). Quando un motoneurone periferico e le sue connessioni al muscolo (nervo periferico) sono danneggiati, si verifica una paralisi periferica. Con il danno al motoneurone centrale e la sua connessione con un neurone periferico, si sviluppa la paralisi centrale. Le caratteristiche qualitative di queste paralisi sono diverse (Tabella 1).

Tabella 1

Caratteristiche cliniche della paralisi centrale e periferica

sintomi di paralisi	Paralisi centrale	paralisi periferica
Tono muscolare
riflessi	I riflessi tendinei sono aumentati, i riflessi addominali sono ridotti o persi	I riflessi tendinei e cutanei sono persi o ridotti
Riflessi patologici		Mancante
Movimenti amichevoli (sincinesia)		Otcygctvyut
Amiotrofia	Mancante	Espresso
reazione di rinascita	Mancante

paralisi periferica

La paralisi periferica è caratterizzata dai seguenti sintomi principali: mancanza di riflessi o loro diminuzione (iporeflessia, areflessia), diminuzione o assenza del tono muscolare (atonia o ipotensione), atrofia muscolare. Inoltre, nei muscoli paralizzati e nei nervi colpiti si sviluppano cambiamenti nell'eccitabilità elettrica, chiamati reazione di rinascita. La profondità del cambiamento nell'eccitabilità elettrica consente di giudicare la gravità della lesione nella paralisi periferica e la prognosi. La perdita di riflessi e l'atonia sono spiegate da un'interruzione dell'arco riflesso; una tale interruzione nell'arco porta ad una perdita di tono muscolare. Per lo stesso motivo, il riflesso corrispondente non può essere evocato. L'atrofia muscolare, o la loro forte perdita di peso, si sviluppa a causa della disconnessione del muscolo dai neuroni del midollo spinale; gli impulsi fluiscono da questi neuroni lungo il nervo periferico fino al muscolo, stimolando il normale metabolismo nel tessuto muscolare. Con la paralisi periferica nei muscoli atrofizzati, si possono osservare contrazioni fibrillari sotto forma di contrazioni rapide di singole fibre muscolari o fasci di fibre muscolari (contrazioni fascicolari). Sono osservati nei processi patologici progressivi cronici nelle cellule dei motoneuroni periferici.

La sconfitta del nervo periferico porta al verificarsi di una paralisi periferica dei muscoli innervati da questo nervo. Allo stesso tempo, nella stessa zona si osservano disturbi della sensibilità e disturbi autonomici, poiché il nervo periferico è misto: le fibre motorie e sensoriali lo attraversano. A causa del danno alle radici anteriori, si verifica una paralisi periferica dei muscoli innervati da questa radice. Il danno alle corna anteriori del midollo spinale provoca la paralisi dei muscoli periferici nelle aree di innervazione di questo segmento.

Quindi, la sconfitta delle corna anteriori del midollo spinale nella regione dell'ispessimento cervicale (il quinto - ottavo segmento cervicale e il primo toracico) porta alla paralisi periferica della mano. La sconfitta delle corna anteriori del midollo spinale a livello dell'ispessimento lombare (tutti lombari e il primo e il secondo segmento sacrale) provoca la paralisi periferica della gamba. Se l'ispessimento cervicale o lombare è interessato da entrambi i lati, si sviluppa la paraplegia superiore o inferiore.

Un esempio di paralisi degli arti periferici è la paralisi che si verifica con la poliomielite, una malattia infettiva acuta del sistema nervoso (vedi capitolo 7). Con la poliomielite può svilupparsi la paralisi delle gambe, delle braccia, dei muscoli respiratori.Se sono interessati i segmenti cervicale e toracica del midollo spinale, si osserva una paralisi periferica del diaframma e dei muscoli intercostali, che porta a insufficienza respiratoria. La sconfitta dell'ispessimento superiore del midollo spinale porta alla paralisi periferica delle braccia e quella inferiore (ispessimento lombare) - alla paralisi delle gambe.

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PRINCIPALI SINTOMI E SINDROMI NELLE MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO
capitolo 4
4.1. DISTURBI MOTORI

I movimenti umani volontari vengono effettuati mediante la contrazione di un gruppo di muscoli scheletrici e il rilassamento di un altro gruppo, che avviene sotto il controllo del sistema nervoso. La regolazione dei movimenti è svolta da un sistema complesso, che comprende le aree motorie della corteccia cerebrale, le formazioni sottocorticali, il cervelletto, il midollo spinale e i nervi periferici. La corretta esecuzione dei movimenti è controllata dal sistema nervoso centrale con l'aiuto di speciali terminazioni sensibili (propriorecettori) situate nei muscoli, tendini, articolazioni, legamenti e organi di senso distanti (visione, apparato vestibolare), segnalando al cervello su tutti i cambiamenti nella posizione del corpo e delle sue singole parti. Con la sconfitta di queste strutture, possono verificarsi una varietà di disturbi motori: paralisi, convulsioni, atassia, disturbi extrapiramidali.

4.1.1. Paralisi

La paralisi è un disturbo dei movimenti volontari causato da una violazione dell'innervazione dei muscoli.
I termini "paralisi" e "plegia" di solito indicano la completa assenza di movimenti attivi. Con la paralisi parziale sono possibili movimenti volontari, ma il loro volume e la loro forza sono significativamente ridotti. Per caratterizzare la distribuzione della paralisi (paresi) si usano i prefissi: "emi" - significa interessamento del braccio e della gamba da un lato, destro o sinistro, "paio" - entrambi gli arti superiori (paraparesi superiore) o entrambi gli arti inferiori (inferiore paraparesis), "tre" - tre arti, "tetra", - tutti e quattro gli arti. Clinicamente e fisiopatologicamente si distinguono due tipi di paralisi.
La paralisi centrale (piramidale) è associata a danni ai motoneuroni centrali, i cui corpi si trovano nella corteccia motoria, e lunghi processi seguono nel tratto piramidale attraverso la capsula interna, il tronco cerebrale, le colonne laterali del midollo spinale fino alle corna anteriori del midollo spinale (Fig. 4.1). I seguenti sintomi sono caratteristici della paralisi centrale.

Riso. 4.1. Percorso motorio discendente dalla corteccia ai nuclei dei nervi cranici e del midollo spinale (percorso piramidale). *

* Aumento del tono ("spasmo") dei muscoli paralizzati - Spasticità. La spasticità si manifesta durante i movimenti passivi come una maggiore resistenza del muscolo al suo allungamento, che è particolarmente evidente all'inizio del movimento, e poi superata durante il movimento successivo. Questa resistenza, che scompare con il movimento, è chiamata fenomeno del "coltello a serramanico", in quanto è simile a quella che si verifica quando si apre la lama di un coltello a serramanico. Di solito è più pronunciato nei muscoli flessori del braccio e negli estensori della gamba, quindi, nelle mani con paralisi spastica, si forma una contrattura in flessione e nelle gambe - una contrattura degli estensori. La paralisi, accompagnata da un aumento del tono muscolare, è chiamata spastica.

1. Rivitalizzazione dei riflessi tendinei (iperreflessia) degli arti paralizzati.
2. Clono (ripetute contrazioni muscolari ritmiche che si verificano dopo il loro rapido allungamento; un esempio è il clono del piede, osservato dopo la sua rapida dorsiflessione).
3. Riflessi patologici (riflessi del piede di Babinski, Oppenheim, Gordon, Rossolimo, riflesso della mano di Hoffmann, ecc. - vedere paragrafo 3.1.3). I riflessi patologici si osservano normalmente nei bambini sani fino a 1 anno di età, mentre la formazione delle sezioni centrali dell'apparato motorio non è stata ancora completata; scompaiono subito dopo la mielinizzazione dei tratti piramidali.
4. Mancanza di rapida perdita di peso dei muscoli paralizzati.

Spasticità, iperreflessia, clono, riflessi patologici del piede sorgono a seguito dell'eliminazione dell'effetto inibitorio del tratto piramidale sull'apparato segmentale del midollo spinale. Questo porta alla disinibizione dei riflessi che si chiudono attraverso il midollo spinale.
Nei primi giorni di malattie neurologiche acute, come ictus o lesioni del midollo spinale, i muscoli paralizzati sviluppano prima una diminuzione del tono muscolare (ipotensione) e talvolta una diminuzione dei riflessi e dopo alcuni giorni o settimane compaiono spasticità e iperreflessia.
La paralisi periferica è associata a danni ai motoneuroni periferici, i cui corpi si trovano nelle corna anteriori del midollo spinale, e seguono lunghi processi come parte delle radici, dei plessi, dei nervi ai muscoli, con i quali formano sinapsi neuromuscolari.
La paralisi periferica è caratterizzata dai seguenti sintomi.

1. Diminuzione del tono muscolare (motivo per cui la paralisi periferica è chiamata flaccida).
2. Diminuzione dei riflessi tendinei (iporeflessia).
3. Assenza di clono del piede e riflessi patologici.
4. Rapida perdita di peso (atrofia) dei muscoli paralizzati a causa di una violazione del loro trofismo.
5. Fascicolazioni - contrazioni muscolari (contrazioni di singoli fasci di fibre muscolari) che indicano danni alle corna anteriori del midollo spinale (ad esempio, nella sclerosi laterale amiotrofica).

Le caratteristiche distintive della paralisi centrale e periferica sono riassunte nella Tabella. 4.1.
La debolezza muscolare nelle malattie muscolari primarie (miopatie) e nei disturbi della trasmissione neuromuscolare (miastenia grave e sindromi miasteniche) si avvicina nelle sue caratteristiche alla paralisi periferica.
Tabella 4.1. Diagnosi differenziale della paralisi centrale (piramidale) e periferica

cartello	Paralisi centrale (piramidale).	Periferica paralisi
genova muscolare
riflessi tendinei	Sollevato	Ridotto o mancante
	Spesso osservato	Mancante
Patologico riflessi	Sono chiamati	Mancante
	Moderatamente espresso, si sviluppa lentamente	Pronunciato, si sviluppa presto
Fascicolazioni	Mancante	Possibile (con danni alle corna anteriori)

A differenza della paralisi flaccida neurogena, le lesioni muscolari non sono caratterizzate da grave atrofia, fascicolazioni o perdita precoce dei riflessi. In alcune malattie (ad esempio con la sclerosi laterale amiotrofica), i segni di paralisi centrale e periferica possono essere combinati (paralisi mista).
L'emiparesi è solitamente centrale e il più delle volte deriva da una lesione unilaterale che coinvolge l'emisfero opposto del cervello o la metà opposta del tronco cerebrale (p. es., ictus o tumore). A causa del coinvolgimento in varia misura dei gruppi muscolari, i pazienti sviluppano solitamente una postura patologica in cui il braccio viene portato al corpo, piegato al gomito e ruotato verso l'interno, e la gamba viene rapita all'articolazione dell'anca e raddrizzata al articolazioni del ginocchio e della caviglia (posizione di Wernicke - Manna). A causa della ridistribuzione del tono muscolare e dell'allungamento della gamba, il paziente, quando cammina, è costretto a portare di lato la gamba paralizzata, descrivendo con essa un semicerchio (andatura Wernicke-Mann) (Fig. 4.2).
L'emiparesi è spesso accompagnata da debolezza dei muscoli della metà inferiore del viso (ad esempio guance cadenti, cascante e immobilità dell'angolo della bocca). I muscoli della metà superiore del viso non sono coinvolti, poiché ricevono innervazione bilaterale.
La paraparesi di natura centrale si verifica più spesso quando il midollo spinale toracico è danneggiato a causa della sua compressione da un tumore, un ascesso, un ematoma, un trauma, un ictus o un'infiammazione (mielite).

Riso. 4.2. Andatura di Wernicke-Mann in un paziente con emiparesi spastica destra.

La causa della paraparesi inferiore flaccida può essere la compressione della cauda equina da parte di un'ernia del disco o di un tumore, così come la sindrome di Guillain-Barré e altre polineuropatie.
La tetraparesi di natura centrale può essere il risultato di un danno bilaterale agli emisferi cerebrali, al tronco encefalico o al midollo spinale cervicale superiore. La tetraparesi centrale acuta è spesso una manifestazione di ictus o trauma. La tetraparesi periferica acuta di solito deriva da una polineuropatia (p. es., sindrome di Guillain-Barré o polineuropatia difterica). La tetraparesi mista è causata dalla sclerosi laterale amiotrofica o dalla compressione del midollo spinale cervicale da parte di un'ernia del disco.
La monoparesi è spesso associata a danni al sistema nervoso periferico; in questo caso si nota debolezza nei muscoli innervati da una particolare radice, plesso o nervo. Meno comunemente, la monoparesi è una manifestazione di danno alle corna anteriori (ad esempio, nella poliomielite) o ai motoneuroni centrali (ad esempio, con un piccolo infarto cerebrale o una compressione del midollo spinale).
L'oftalmoplegia si manifesta con una mobilità limitata dei bulbi oculari e può essere associata a danno ai muscoli esterni dell'occhio (ad esempio con miopatia o miosite), ridotta trasmissione neuromuscolare (ad esempio con miastenia grave), danno ai nervi cranici e i loro nuclei nel tronco encefalico o centri che coordinano il loro lavoro nel tronco encefalico, nei gangli della base, nei lobi frontali.
Il danno ai nervi oculomotore (III), trocleare (IV) e abducente (VI) o ai loro nuclei provoca limitazione della mobilità dei bulbi oculari e strabismo paralitico, manifestato soggettivamente dal raddoppio.
Il danno al nervo oculomotore (III) provoca strabismo divergente, restrizione del movimento del bulbo oculare su, giù e all'interno, abbassamento della palpebra superiore (ptosi), dilatazione della pupilla e perdita della sua reazione.
Il danno al nervo trocleare (IV) si manifesta limitando il movimento del bulbo oculare verso il basso nella posizione del suo abduzione. Di solito è accompagnata da una doppia visione quando il paziente guarda in basso (ad esempio, quando legge o scende le scale). La visione doppia diminuisce quando la testa è inclinata nella direzione opposta, quindi, con una lesione del nervo trocleare, si osserva spesso una posizione forzata della testa.
Il danno al nervo abducente (VI) provoca strabismo convergente, limitando il movimento del bulbo oculare verso l'esterno.
Le cause del danno ai nervi oculomotori possono essere la loro compressione da parte di un tumore o di un aneurisma, alterazione dell'afflusso di sangue al nervo, infiammazione granulomatosa alla base del cranio, aumento della pressione intracranica, infiammazione delle meningi.
Con danni al tronco cerebrale o ai lobi frontali che controllano i nuclei dei nervi oculomotori, può verificarsi una paralisi dello sguardo: l'assenza di movimenti amichevoli arbitrari di entrambi gli occhi sul piano orizzontale o verticale.
La paralisi dello sguardo orizzontale (a destra e/o a sinistra) può essere causata da un danno al lobo frontale o al ponte del cervello durante un ictus, un trauma, un tumore). Con una lesione acuta del lobo frontale, si verifica una deviazione orizzontale dei bulbi oculari verso il fuoco (cioè nella direzione opposta all'emiparesi). Quando il ponte del cervello è danneggiato, i bulbi oculari deviano nella direzione opposta al fuoco (cioè, nella direzione dell'emiparesi).
La paralisi dello sguardo verticale si verifica quando il mesencefalo o le vie dalla corteccia e dai gangli della base ad esso sono danneggiati in caso di ictus, idrocefalo e malattie degenerative.
Paralisi dei muscoli mimici. Quando il nervo ovarico (VII) o il suo nucleo sono danneggiati, si verifica una debolezza dei muscoli facciali dell'intera metà del viso. Sul lato della lesione, il paziente non è in grado di chiudere gli occhi, alzare un sopracciglio, scoprire i denti. Quando si cerca di chiudere gli occhi, gli occhi sono rivolti verso l'alto (fenomeno di Bell) e, poiché le palpebre non si chiudono completamente, la diarrea della congiuntiva diventa visibile tra l'iride e la palpebra inferiore. La causa del danno al nervo facciale può essere la compressione del nervo da parte di un tumore nell'angolo cerebellopontino o la compressione nel canale osseo dell'osso temporale (con infiammazione, gonfiore, trauma, infezione dell'orecchio medio, ecc.). La debolezza bilaterale dei muscoli facciali è possibile non solo con lesioni bilaterali del nervo facciale (ad esempio con meningite basale), ma anche con ridotta trasmissione neuromuscolare (miastenia grave) o danno muscolare primario (miopatie).
Con la paresi centrale dei muscoli facciali causata da un danno alle fibre corticali che seguono il nucleo del nervo facciale, sono coinvolti nel processo solo i muscoli della metà inferiore del viso sul lato opposto al fuoco, poiché i muscoli facciali superiori (muscolo circolare dell'occhio, muscoli della fronte, ecc.) hanno innervazione bilaterale. La causa della paresi centrale dei muscoli facciali è solitamente un ictus, un tumore o una lesione.
Paralisi dei muscoli masticatori. La debolezza dei muscoli masticatori può essere osservata con danno alla porzione motoria del nervo trigemino o al nucleo nervoso, occasionalmente con danno bilaterale alle vie discendenti dalla corteccia motoria al nucleo del nervo trigemino. Il rapido affaticamento dei muscoli masticatori è caratteristico della miastenia grave.
Paralisi bulbare. La combinazione di disfagia, disfonia, disartria, causata dalla debolezza dei muscoli innervati dai nervi cranici IX, X e XII, è comunemente indicata come paralisi bulbare (i nuclei di questi nervi si trovano nel midollo allungato, che in latino era precedentemente chiamato bulbo). La causa della paralisi bulbare possono essere varie malattie che causano danni ai nuclei motori del tronco (infarto del tronco, tumori, poliomielite) o agli stessi nervi cranici (meningite, tumori, aneurisma, polineurite), nonché una trasmissione neuromuscolare disturbo (miastenia grave) o danno muscolare primario (miopatia). Il rapido aumento dei segni di paralisi bulbare nella sindrome di Guillain-Barré, nell'encefalite staminale o nell'ictus è la base per il trasferimento del paziente in terapia intensiva. La paresi dei muscoli della faringe e della laringe compromette la pervietà delle vie aeree e può richiedere l'intubazione e la ventilazione meccanica.
La paralisi bulbare deve essere distinta dalla paralisi pseudobulbare, che si presenta anche con disartria, disfagia e paresi della lingua, ma è solitamente associata a lesioni bilaterali del tratto corticobulbare in lesioni cerebrali diffuse o multifocali (p. es., encefalopatia dyscirculatory, sclerosi multipla, traumi ). In contrasto con la paralisi bulbare, con la paralisi pseudobulbare, il riflesso faringeo è preservato, non c'è atrofia della lingua, si rivelano riflessi di "automatismo orale" (proboscide, suzione, palmo-mento), risate violente e pianti.

convulsioni

Le convulsioni sono contrazioni muscolari involontarie causate da una maggiore eccitabilità o irritazione dei motoneuroni a vari livelli del sistema nervoso. Secondo il meccanismo di sviluppo, sono divisi in epilettici (causati da una scarica sincrona patologica di un ampio gruppo di neuroni) o non epilettici, secondo la durata - in clonici più veloci o più lenti e persistenti - tonici.
Le crisi epilettiche convulsive possono essere parziali (focali) e generalizzate. Le crisi parziali si manifestano con contrazioni muscolari in uno o due arti su un lato del corpo e procedono sullo sfondo di una coscienza intatta. Sono associati a danni a una determinata area della corteccia motoria (ad esempio con un tumore, lesione cerebrale traumatica, ictus, ecc.). A volte le convulsioni coinvolgono costantemente una parte dell'arto dopo l'altra, riflettendo la diffusione dell'eccitazione epilettica attraverso la corteccia motoria (marcia di Jackson).
Con crisi convulsive generalizzate che si verificano sullo sfondo della perdita di coscienza, l'eccitazione epilettica copre le aree motorie della corteccia di entrambi gli emisferi; rispettivamente, le crisi toniche e cloniche coinvolgono diffusamente i gruppi muscolari su entrambi i lati del corpo. La causa delle convulsioni generalizzate può essere infezioni, intossicazioni, disturbi metabolici, malattie ereditarie.
Le crisi non epilettiche possono essere associate a una maggiore eccitazione o disinibizione dei nuclei motori del tronco encefalico, dei nodi sottocorticali, delle corna anteriori del midollo spinale, dei nervi periferici, dell'aumento dell'eccitabilità muscolare.
I crampi allo stelo di solito hanno un carattere tonico parossistico. Un esempio è l'ormetonia (dal greco horme - attacco, tonos - tensione) - spasmi topici ricorrenti negli arti che si verificano spontaneamente o sotto l'influenza di stimoli esterni in pazienti in coma con danno alle parti superiori del tronco cerebrale o emorragia nei ventricoli.
Convulsioni associate all'irritazione dei motoneuroni periferici si verificano con avvelenamento da tetano e stricnina.
Una diminuzione del calcio nel sangue porta ad un aumento dell'eccitabilità delle fibre motorie e alla comparsa di spasmi tonici dei muscoli dell'avambraccio e della mano, causando una caratteristica impostazione della mano ("mano dell'ostetrico"), nonché altri gruppi muscolari.

Disturbi motori (motori) possono verificarsi a causa di alterazioni patologiche del sistema muscolare, scheletrico o nervoso. Quando si cerca di classificare i disturbi motori, diventa subito chiaro che un disturbo può essere adeguatamente caratterizzato solo descrivendolo su più piani. Su suggerimento dell'OMS (OMS, 1980), i segni fisiopatologici (menomazioni) servono a descrivere qualsiasi danno. Esempi di questo sono la paralisi o la diminuzione della sensibilità, in particolare dopo un'emorragia cerebrale. Una miriade di disturbi motori sono stati descritti per le sole lesioni del SNC (Freund, 1986; Kurlan, 1995). L'approccio tradizionale per ordinare la varietà dei possibili disturbi consiste nel distinguere tra sintomi negativi e positivi. I sintomi negativi sono quelli in cui si perde la normale funzione, come la perdita della normale mobilità in caso di paralisi o la limitazione della coordinazione motoria in caso di danno al cervelletto. Il concetto di "sintomi positivi" comprende i movimenti patologici, come l'ipercinesia (aumento anomalo delle capacità motorie, a volte con movimenti involontari), il mioclono (contrazioni a scatti dei singoli muscoli), i tic (una sequenza di movimenti coordinati che si verificano il più delle volte involontariamente) o i cambiamenti nel tono muscolare, come la rigidità (aumento della tensione muscolare patologicamente).

A DSM IV elenca alcuni disturbi in cui i disturbi motori sono una componente essenziale. Questa è una balbuzie DSM IV 307.0), iperattività ( DSM IV 314.xx), Disturbo di Gilles de la Tourette ( DSM IV 307.23), tick vocale ( DSM IV 307.22), tick transitorio ( DSM IV 307.21), segno di spunta non specificato ( DSM IV 307.20) e disturbo del movimento stereotipato ( DSM IV 307.3). Questi disturbi, tuttavia, rappresentano solo una piccola e arbitraria parte della totalità dei disturbi motori.

I dati sui segni fisiopatologici in molti casi consentono solo una previsione approssimativa di quali funzioni motorie possono essere effettivamente ancora eseguite. Pertanto, è obbligatorio un test diretto di funzionalità, come la capacità di camminare o afferrare. La perdita o limitazione di funzionalità è denominata, su suggerimento dell'OMS, disabilità. La difficoltà di descrivere i disturbi motori sul piano delle limitazioni funzionali risiede nella sconfinata moltitudine di possibilità per testare le funzioni. Attualmente non esiste una tassonomia generalmente accettata delle funzioni motorie. Nei disturbi motori cerebrali, sono stati spesso fatti tentativi per derivare un certo ordine di funzione motoria da schemi di controllo cerebrale del movimento (ad es. Brooks, 1990 e capitolo 26).

Per valutare la limitazione di una funzione è sufficiente confrontare possibilità specifiche con valori normali. È vero, se è necessario descrivere l'insufficienza (handicap) di una determinata persona, allora bisogna tener conto delle condizioni della sua vita. La principale conseguenza di qualsiasi disturbo del movimento è l'effettiva diminuzione dell'attività professionale e quotidiana, e questa può essere registrata solo osservando il paziente nel suo ambiente o utilizzando dei questionari. Per consentire confronti interindividuali, sono stati spesso fatti tentativi per sviluppare attività quotidiane standardizzate. Ad esempio, un paziente può percorrere una distanza di 10 m senza ausili? Il paziente può vestirsi da solo? Data l'ampia varietà di possibili disturbi, la scelta dei compiti quotidiani da testare è sempre arbitraria. Senza dati sulla limitazione della funzione di un particolare paziente, la descrizione di un disturbo motorio sarà nella migliore delle ipotesi incompleta. La perdita del mignolo difficilmente avrebbe fatto male a molte persone, ma per il pianista significherebbe la fine della sua vita professionale.

I disturbi motori possono essere suddivisi in base al tipo della loro genesi in disturbi motori primari organici e psicogeni. Nei disturbi organici primari del movimento si osservano alterazioni patologiche del sistema muscolare, scheletrico o nervoso; nei disturbi psicogeni del movimento la presenza di tali alterazioni non può essere dimostrata. Ma la semplice assenza di tale evidenza di un disturbo organico non permette ancora di concludere che il disturbo del movimento sia mentalmente condizionato. Per fare ciò, dovrebbe essere dimostrato che l'insorgenza o la gravità di un disturbo del movimento è ampiamente influenzata da fattori psicologici o mentali. Poiché anche in molti disturbi organici del movimento (es. distonia, tremore essenziale, morbo di Parkinson) la diagnosi può essere fatta solo su basi cliniche, l'osservazione clinica è di particolare importanza per distinguere tra disturbi organici e psicogeni del movimento (Factor et al., 1995; Marsden, 1995). Williams et al. (Williams et al., 1995) suggeriscono che l'origine psicogena di un disturbo del movimento è dimostrata solo se il recupero di questo disturbo del movimento è ottenuto attraverso la psicoterapia o se questo disturbo del movimento cambia nel suo corso, il quadro della sua manifestazione non è comparabile con un quadro della manifestazione di noti disturbi organici del movimento e in aggiunta a questo vi sono segni della presenza di qualche tipo di disturbo mentale (cfr. tabella 25.1.1).

Tabella 25.1.1. Caratteristiche cliniche dei disturbi psicogeni del movimento

Esordio improvviso come risultato di un evento identificabile in modo univoco.

Insorgenza simultanea di diversi disturbi del movimento.

I sintomi di un disturbo del movimento variano e fluttuano anche all'interno di una singola sessione di esame.

I segni di un disturbo del movimento non corrispondono ai complessi di sintomi noti per i disturbi del movimento di origine organica.

I disturbi del movimento sono esacerbati quando l'esaminatore si concentra sulla parte interessata del corpo.

I disturbi del movimento si alleviano o scompaiono quando non sono al centro dell'attenzione o quando il paziente esegue compiti che richiedono la concentrazione.

Reazione di paura particolarmente espressa.

La gravità del disturbo del movimento può essere influenzata dalla suggestione o dal trattamento con placebo.

- La "ricaduta neurologica" dei pazienti non è coerente con la ricaduta neurologica nella malattia neurologica nota.

I pazienti hanno anche disturbi psichiatrici.

Non vi è alcun disturbo del movimento quando il paziente non è consapevole di essere monitorato.

Il disturbo del movimento può essere trattato con successo con la psicoterapia.

Se ci sono molte delle caratteristiche di cui sopra, allora questo parla a favore di un disturbo del movimento psicogeno. Questa tabella è data in una forma modificata da Williams, Ford e Fahn (Williams, Ford & Fahn, 1995).

Distinguiamo anche una terza classe di disturbi del movimento, ovvero i disturbi risultanti da una compensazione inadeguata (Mai, 1996). Ciò che si intende con questo può essere spiegato con l'esempio del verificarsi di uno spasmo della scrittura. La limitazione della funzione della mano, inizialmente determinata organicamente (p. es., infiammazione della guaina tendinea, ridotta sensibilità tattile delle dita), porta al fatto che i movimenti durante la scrittura diventano meno liberi e la grafia può diventare meno leggibile. Il paziente reagisce a questo iniziando a tenere la matita in modo diverso, cambiando la posizione della mano e di tutto il braccio. Per un breve periodo si ottiene una maggiore leggibilità della scrittura a mano. Tuttavia, dopo un tempo più lungo, il programma motorio appreso, che fino ad ora era incluso nella scrittura, viene sostituito da movimenti nuovi e il più delle volte estremamente non ergonomici. Scrivere richiede uno sforzo sempre maggiore e alla fine potrebbe diventare del tutto impossibile. Se queste idee sbagliate apprese vengono corrette, spesso si può ottenere un netto miglioramento nella funzione di scrittura (Mai & Marquardt, 1994).

Una compensazione inadeguata si verifica nel quadro di molti disturbi del movimento causati principalmente da fattori organici e può trasformare una limitazione funzionale inizialmente lieve in una pronunciata. Inoltre, le manifestazioni di inadeguato compenso possono continuare anche dopo che la malattia organica è già passata. Poiché possono essere trattati anche se è improbabile che il disturbo organico sottostante sia curabile (ad es., disturbi della scrittura nei pazienti con sclerosi multipla, cfr. Schenk et al., in corso di stampa), ha senso delimitare gli aspetti dei disturbi del movimento che sono riducibile a inadeguato compenso, da disordini organici. A differenza dei disturbi psicogeni, i disturbi del movimento dovuti a una compensazione inadeguata richiedono la correzione di posture e movimenti “non ergonomici” attraverso un programma di allenamento adeguato; la psicoterapia qui è di scarso aiuto (Mai & Marquardt, 1995). Inoltre, una compensazione inadeguata porta a disturbi del movimento, il cui modello di manifestazione è caratterizzato da un'elevata densità temporale; un compenso inadeguato, di regola, non è accompagnato da disturbi mentali.

Questi includono tremore, distonia, atetosi tic e balismo, discinesie e mioclono.

Classificazione di cause, sintomi, segni di disturbi del movimento

Disturbo del movimento	Classificazione, cause, sintomi, segni
Tremore = movimenti oscillatori ritmici di una parte del corpo	Classificazione: tremore a riposo, tremore intenzionale, tremore essenziale (di solito posturale e d'azione), tremore ortostatico Il parkinsonismo è caratterizzato da tremore a riposo. Il tremore essenziale è spesso presente da molti anni prima di rivolgersi al medico e di solito è bilaterale; inoltre, si nota spesso una storia familiare positiva. I tremori intenzionali e d'azione sono spesso combinati con danni al cervelletto o alle vie cerebellari efferenti. Il tremore ortostatico è espresso principalmente dall'instabilità in posizione eretta e dal tremore ad alta frequenza dei muscoli delle gambe. Cause di aumento del tremore fisiologico (secondo lo standard della Società Tedesca di Neurologia): ipertiroidismo, iperparatiroidismo, insufficienza renale, carenza di vitamina B2, emozioni, stress, esaurimento, raffreddore, sindrome da astinenza da droghe/alcool Tremore da farmaci: neurolettici, tetrabenazina, metoclopramide, antidepressivi (principalmente triciclici), preparati al litio, simpaticomimetici, teofillina, steroidi, farmaci antiaritmici, acido valproico, ormoni tiroidei, citostatici, farmaci immunosoppressori, alcol
Distonia = contrazione muscolare di lunga durata (o lenta), stereotipata e involontaria, spesso con movimenti di torsione ripetuti, posture innaturali e posizioni anormali	Classificazione: le distonie idiopatiche dell'adulto sono generalmente distonie focali (p. es., blefarospasmo, torcicollo, spasmo distonico della scrittura, distonia laringea), distonie segmentali, multifocali, generalizzate ed emidistonia. Raramente si verificano distonie primarie (distonia autosomica dominante, ad es. distonia dopa-reattiva) o distonie all'interno di una malattia degenerativa sottostante (ad es. sindrome di Hallerforden-Spatz). Sono state descritte anche distonie secondarie, ad esempio, nella malattia di Wilson e nell'encefalite sifilitica. Raro: stato distonico con insufficienza respiratoria, debolezza muscolare, ipertermia e mioglobinuria.
Tic = movimenti involontari, improvvisi, brevi e spesso ripetitivi o stereotipati. I tic possono spesso essere soppressi per un periodo di tempo. Spesso c'è un desiderio ossessivo di eseguire un movimento con successivo sollievo.	Classificazione: tic motori (clonici, distonici, tonici, p. es., sbattere le palpebre, smorfie, cenno del capo, movimenti complessi, p. es. afferrare oggetti, aggiustare i vestiti, coproprassia) e tic fonici (vocali) (p. es., tosse, tosse o tic complessi → coprolalia , ecolalia). I tic giovanili (primari) si sviluppano spesso in associazione con la sindrome di Tourette. Cause dei tic secondari: encefalite, trauma, malattia di Wilson, malattia di Huntington, farmaci (SSRI, lamotrigina, carbamazepina)
Disturbi del movimento coreiforme = movimenti involontari, non direzionali, improvvisi e brevi, a volte complessi Atetosi = movimento coreiforme lento, accentuato distalmente (a volte vermiforme, contorcendosi) Ballismo/emiballismo = forma grave con movimento di lancio, generalmente unilaterale, che interessa gli arti prossimali	La corea di Huntington è una malattia neurodegenerativa autosomica dominante che è tipicamente accompagnata da movimenti ipercinetici e spesso coreiformi (la lesione si trova nello striato). Cause non genetiche della corea: lupus eritematoso, corea minore (Sydenham), corea della gravidanza, ipertiroidismo, vasculite, farmaci (p. es., sovradosaggio di levodopa), disturbi metabolici (p. es., morbo di Wilson). Le cause dell'emiballismo/balismo sono lesioni tipiche del nucleo subtalamico controlaterale, ma devono essere considerate anche altre lesioni sottocorticali. Molto spesso si parla di focolai ischemici. Cause più rare sono metastasi, malformazioni artero-venose, ascessi, lupus eritematoso e farmaci.
Discinesia = movimenti involontari, prolungati, ripetitivi, senza scopo, spesso ritualizzati	Classificazione: discinesie semplici (p. es., lingua che sporge, masticazione) e discinesie complesse (p. es., carezze, incroci ripetuti delle gambe, movimenti di marcia). Il termine acatisia descrive irrequietezza motoria con movimenti stereotipati complessi ("l'incapacità di stare fermi"), la sua causa è solitamente la terapia antipsicotica. La discinesia tardiva (di solito sotto forma di discinesia della bocca, delle guance e della lingua) si verifica a causa dell'uso di farmaci antidopaminergici (neurolettici, antiemetici, come la metoclopramide).
Mioclono = contrazioni muscolari improvvise, involontarie, brevi con effetti motori visibili di varia entità (da contrazioni muscolari appena percettibili a mioclono grave che colpisce i muscoli del corpo e degli arti)	Classificazione: il mioclono può verificarsi a livello corticale, sottocorticale, reticolare e spinale. Possono essere segmentali focali, multifocali o generalizzati. Associazione con l'epilessia (epilessia giovanile nella sindrome di West, sindrome di Lennox-Gastaut; epilessia mioclonica progressiva nella sindrome di Unferricht-Lundborg, malattia del corpo di Lafort, sindrome MERRF) Cause essenziali (mioclono ereditario sporadico di solito ad esordio precoce) Disturbi metabolici: encefalopatia epatica, insufficienza renale (encefalopatia da dialisi dovuta a intossicazione cronica da alluminio), chetoacidosi diabetica, ipoglicemia, squilibrio elettrolitico, crisi del pH Intossicazioni: cocaina, LSD, marijuana, bismuto, organofosfati, metalli pesanti, overdose di droga Farmaci: penicillina, cefalosporina, levodopa, inibitori MAO-B, oppiacei, litio, antidepressivi triciclici, etomidate Malattie da accumulo: lipofuscinosi, salidosi Trauma/ipossia: sindrome di Lance-Adams (sindrome mioclonica post-ipossica) dopo arresto cardiaco, insufficienza respiratoria, lesione cerebrale traumatica Paraneoplasia Infezioni: encefalite (tipicamente nella panencefalite sclerosante subacuta dopo infezione da morbillo), meningite, mielite, malattia di Creutzfeldt-Jakob Malattie neurodegenerative: corea di Huntington, demenza di Alzheimer, atassie ereditarie, parkinsonismo

Diagnosi dei disturbi del movimento

Il disturbo del movimento ipercinetico viene inizialmente diagnosticato in base alla presentazione clinica:

• Ritmico, come il tremore
• Stereotipico (stesso movimento ripetitivo), ad esempio distonia, tic
• Aritmico e non stereotipato, come corea, mioclono.

Attenzione: anche i farmaci assunti diversi mesi fa possono essere responsabili del disturbo del movimento!

Inoltre, deve essere eseguita una risonanza magnetica cerebrale per distinguere tra cause primarie (p. es., morbo di Huntington, morbo di Wilson) e secondarie (p. es., farmaci).

Gli esami di laboratorio di routine dovrebbero includere principalmente i livelli di elettroliti, la funzionalità epatica e renale e gli ormoni tiroidei.

Sembra opportuno, inoltre, lo studio del liquido cerebrospinale per escludere un processo infiammatorio (cronico) nel sistema nervoso centrale.

Nel mioclono, EEG, EMG e potenziali evocati somatosensoriali aiutano a determinare le caratteristiche topografiche ed eziologiche della lesione.

Diagnosi differenziale dei disturbi del movimento

• Ipercinesia psicogena: in linea di principio, i disturbi del movimento psicogeni possono imitare l'intera gamma dei disturbi del movimento organici elencati nella tabella. Clinicamente, appaiono come movimenti anormali, involontari e non direzionali associati a disturbi della deambulazione e del linguaggio. I disturbi del movimento di solito iniziano in modo acuto e progrediscono rapidamente. I movimenti, tuttavia, sono il più delle volte eterogenei e variabili per gravità o intensità (a differenza dei disturbi organici del movimento). Non è raro che siano presenti anche diversi disturbi del movimento. Spesso i pazienti possono essere distratti e quindi interrompere il movimento. I disturbi del movimento psicogeni possono aumentare se vengono osservati ("spettatori"). Spesso i disturbi del movimento sono accompagnati da paralisi "inorganiche", disturbi di sensibilizzazione diffusi o di difficile classificazione anatomica, nonché disturbi della parola e della deambulazione.
• Le mioclonie possono anche verificarsi "fisiologicamente" (=senza malattia sottostante), come mioclono del sonno, mioclono post-sincopale, singhiozzo o mioclono post-esercizio.

Trattamento dei disturbi del movimento

La base della terapia è l'eliminazione dei fattori provocatori, come lo stress nel tremore essenziale oi farmaci (discinesia). Le seguenti opzioni sono considerate opzioni per una terapia specifica per vari disturbi del movimento:

• Per tremore (essenziale): beta-bloccanti (propranololo), primidone, topiramato, gabapentin, benzodiazepina, tossina botulinica con azione insufficiente dei farmaci orali; nei casi resistenti al trattamento con grave disabilità - secondo indicazioni, stimolazione cerebrale profonda.

Tremore nel morbo di Parkinson: trattamento iniziale del torpore e dell'acinesi con dopaminergici, con tremore persistente, anticolinergici (nota: effetti collaterali, soprattutto nei pazienti anziani), propranololo, clozapina; con tremore resistente alla terapia - secondo indicazioni, stimolazione cerebrale profonda

• Con la distonia, in linea di principio, viene sempre eseguita anche la fisioterapia e talvolta vengono utilizzate le ortesi.
  • per la distonia focale: terapia di prova con tossina botulinica (sierotipo A), anticolinergici
  • con distonia generalizzata o segmentale, in primis, terapia farmacologica: anticolinergici (trihexphenidyl, piperiden; attenzione: deficit visivo, secchezza delle fauci, costipazione, ritenzione urinaria, deterioramento cognitivo, psicosindrome), miorilassanti: benzodiazepine, tizanidina, baclofen (nei casi gravi , a volte intratecale), tetrabenazina; nei casi severi resistenti al trattamento, secondo le indicazioni - stimolazione cerebrale profonda (globus pallidus internus) o chirurgia stereotassica (talamotomia, pallidotomia)
  • i bambini hanno spesso distonia dopa-reattiva (spesso risponde anche agli agonisti della dopamina e agli anticolinergici)
  • stato distonico: osservazione e trattamento in terapia intensiva (sedazione, anestesia e ventilazione meccanica se indicata, talvolta baclofene intratecale)
• Con tic: spiegazione al paziente e ai parenti; terapia farmacologica con risperidone, sulpiride, tiapiride, aloperidolo (seconda scelta per effetti collaterali indesiderati), aripiprazolo, tetrabenazina o tossina botulinica per i tic distonici
• Per la corea: tetrabenazina, tiapride, clonazepam, antipsicotici atipici (olanzapina, clozapina) flufenazina
• Per le discinesie: annullare i farmaci provocatori, terapia di prova con tetramenazina, per la distonia - tossina botulinica
• Per il mioclono (di solito difficile da trattare): clonazepam (4-10 mg/die), levetiracetam (fino a 3000 mg/die), piracetam (8-24 mg/die), acido valproico (fino a 2400 mg/die)