Másodlagos DMP újszülöttben. Pitvari septum defektus gyermekeknél (ASD) - szív aneurizma

A septális defektusok, mind az interventricularis, mind az interatrialis, gyakori szívhibák. A szeptum ilyen betegsége, mint egy vagy több lyuk jelenléte, jelentősen csökkenti a beteg általános életminőségét. És ennek a kóros állapotnak a megnyilvánulásainak ismerete lehetővé teszi, hogy időben diagnosztizálják a kezelés megkezdése érdekében.

Mi az a pitvari sövény defektus, és melyek ennek a veleszületett szívbetegségnek a fő tünetei?

A betegség jellemzői

Ezt a veleszületett betegséget a szükséges kezelés hiányában nagy kockázat jellemzi, mivel a jobb kamra állandóan megnövekedett terhelése mellett a szívizom gyorsan kimerül, aminek következtében a beteg átlagos élettartama a válaszfalhiba körülbelül 45-50 év. Ugyanakkor az ilyen születési rendellenességben szenvedőket vérrögképződés jellemzi, amely megzavarja a szívrendszer működését, és olyan súlyos károsodást okozhat, mint szívinfarktus vagy szélütés.

A szóban forgó betegségnek vannak bizonyos megnyilvánulásai, amelyek gyermekekre, felnőttekre és újszülöttekre jellemzőek.

• Újszülötteknél tehát nem jelentkeznek látható eltérések, azonban a bőr kékes árnyalatára érdemes figyelmeztetni a szülészorvost - ez annak köszönhető, hogy az újszülöttkori időszakban a vénás és az artériás vér nem keveredik, mivel a bőr vastagsága azonos. a pitvarok és a kamrák falát, és nem növekszik szignifikánsan a szív egyik vagy egy részének terhelése.
• Gyermekeknél a hiba első nyilvánvaló megnyilvánulásai 3-5 hónapos korban kezdődnek: légszomj jelentkezik, az általános állapot romlik, a gyermek letargikus és inaktív. Az orvos látogatását nem szabad elhalasztani, ha ödéma jelenik meg, az étvágy romlik, és a bőr kék színűvé válik.
• Felnőtt állapotban a pitvari sövény defektusa abban nyilvánul meg, hogy nem lehet bármilyen intenzitású fizikai tevékenységet végezni, mivel azonnal légszomj alakul ki, az állapot rosszabbodik, és súlyos aritmia kezdődik. A pulzusszám fokozódik, a szövetek oxigénellátása romlik.

Ezt a betegséget ma már jobban tanulmányozták, de megjelenésének okai nem teljesen ismertek. Számos tényezőt kell a kockázati mutatóknak tulajdonítani. Ezen patológiás állapot jobb megértése érdekében a hiba specifikus osztályozását alkalmazzák, amely figyelembe veszi a szív munkájában fellépő hemodinamikai zavarokat.

A következő videó részletesebben leírja a pitvari septum defektus jellemzőit:

Formák és osztályozás

A szív ilyen típusú patológiás állapotában szenvedő beteg állapotának könnyebb megértése érdekében a betegséget általában osztályozzák, és jelenleg 3 típusú pitvari sövény defektus létezik:

• nyitott ovális ablak adott állapot jellemző arra az időszakra, amikor az embrió az anyaméhben van. Az ablak szükséges a gázcsere végrehajtásához egy időben, amíg a tüdő el nem kezdi a munkát. Ezután az ablakot egy speciális szelep zárja le, amely szorosan tapad a szív belsejében lévő szeptumhoz. Előfordul azonban, hogy a szelep nem tapad a septumhoz, vagy mérete pontosan megegyezik az ovális ablak méretével, majd a legkisebb érzelmi ill. a fizikai aktivitás a szelep eltávolodik, és a vért a jobb kamrába öntik balról;
• primer pitvari septum defektus - míg a pitvart a kamráktól elválasztó billentyűket is érinti a hiba, és méretük nem teszi lehetővé a lyukak szoros lezárását;
• másodlagos másodlagos pitvari septum defektus, amelyben az újszülöttnél a vena cava felső részének anomáliái vannak.

A pitvari septum defektus fotódiagramja

A pitvari septum defektus okai

A pitvar és a kamra közötti billentyű nem záródását okozó hajlamosító tényezők közé tartozik a genetikai hajlam, hatásuk a csecsemőembrió kialakulása során, vagyis még az anya terhessége alatt is megfigyelhető. A következő feltételeket is fel kell venni a kockázati mutatók közé:

• A rubeola, mivel vírusos betegség, nagyon gyakran szívhibákat okoz, különösen a pitvari sövény defektusát, ha azt a várandós anya a terhesség alatt szenvedte el;
• a terhesség alatti túlzott alkoholfogyasztás is gyakran okoz szívhibákat az újszülöttben;
• olyan elemeket tartalmazó készítmények, mint a lítium, tretinoin, progeszteron;
• cukorbetegség anya.

Ezek a tényezők nagymértékben befolyásolják a születendő gyermek szívrendszerének kialakulását, ezért bármelyikük jelenlétében megfelelő vizsgálatot kell végezni a szívsövény e hibájának lehetőségére.

Tünetek

A szóban forgó hiba leggyakoribb megnyilvánulásai közé tartozik a légszomj megjelenése még kis fizikai terhelés mellett is (érzelmi túlterhelés esetén is előfordulhat), a bőr elfehéredése, a bőr cianózisa. A végtagok és az arc ödémájának is figyelmeztetnie kell, mivel ez ennek az állapotnak a tünete lehet.

• Gyerekeknek is jellegzetes megnyilvánulásai Ezt a hibát úgy kell tekinteni, ha nem hajlandó hosszú ideig aktívan játszani, hosszú távú hörghurut tüdőgyulladásba való átmenettel, a baba nem hajlandó szopni, előfordulhat, hogy a legkisebb fizikai mozgásnál sem lesz elég levegője.
• Az óvodások a szívrendszer ezen patológiájával rosszul fejlettek, sápadt a bőrük, nem törekednek a szabadtéri játékokra és rossz az étvágyuk. Könnyen tapinthatóak a mellkas bal oldalán pulzusszám zörej figyelhető meg a szívben.
• A felnőttek is gyakran és hosszú ideig megbetegedhetnek tüdőgyulladásban, hörghurutban.

Diagnosztika

A fenti megnyilvánulásokkal mind a gyermekeket, mind a felnőtteket kardiológusnak meg kell vizsgálnia. A pitvari septum defektusának megállapításához megfelelő vizsgálatot végeznek, amely lehetővé teszi a szívrendszer fejlődésében meglévő patológiák azonosítását és a szükséges kezelés megkezdését.

A legproduktívabbaknak diagnosztikai intézkedések a következőket kell tartalmazni:

• mellkas röntgen - ezzel a módszerrel észlelheti a szív és egyes részei méretének változását, ami jelezheti a szóban forgó hiba előfordulását, valamint a vér stagnálását a nagy vénákban (ezek a képen nagyítva láthatók);
• kardiogram - ez a módszer lehetővé teszi a torlódás diagnosztizálását a szív jobb felében: kamra és pitvar;
• echokardiográfia - a módszer lehetővé teszi egy lyuk észlelését a szeptumban és növeli a jobb kamra térfogatát;
• katéter behelyezése a szívbe. Ezzel a kutatási módszerrel kimutatható a jobb pitvarból származó vérben a bal pitvarhoz képest nagyobb oxigéndúsulás, valamint a bal pitvarból a jobb oldali katéter bevezetésének lehetősége;
• Az angiokardiográfia lehetővé teszi olyan adatok beszerzését, mint például a lyuk jelenléte vagy hiánya az interatrialis septumban. Ehhez egy speciális festéket fecskendeznek az egyik pitvar vérébe, amely a szív képén láthatóvá teszi a vér mozgását a szívben.

• Az újszülött korban lévő gyermekek esetében a betegség diagnosztizálásának olyan módszereit is használják, mint a szív meghallgatása. A sztetoszkóp segítségével az orvos észleli az idegen zajok jelenlétét, amelyek a szívszeptumban a szűkült billentyűk áthaladásakor lépnek fel vérturbulencia során.
• A röntgenfelvétel lehetővé teszi a szív méretének növekedését és a benne lévő nagy artériák tágulását egy újszülöttben.
• A szív elektrokardiográfiája és az ultrahang is feltárja a megnagyobbodott szív jelenlétét és a vér stagnálását a nagy vénákban, és ha sürgős műtétre utalnak, szívkatéterezést végeznek.

A pitvari septum defektus diagnosztizálása után az orvos megfelelő kezelést ír elő, és a megtett intézkedések időszerűsége nemcsak a beteg életminőségét javíthatja, hanem a maximális élettartamot is növelheti. A megfelelő kezelésnek köszönhetően lehetővé válik a beteg normális állapotának gyors helyreállítása általában, és különösen a szívrendszer működése.

Tudjon meg többet arról, hogyan kezelik a pitvari sövény defektusát újszülötteknél és felnőtteknél.

A következő videóból megtudhatja, hogyan néz ki a pitvari septum defektusa:

Kezelés

Manapság számos leghatékonyabb módszer létezik ennek a rendellenességnek a gyógyítására. Mindegyik a pulmonalis keringés hipervolémiájának csökkenésén alapul, ami jelentősen csökkentheti a szívizom terhelését.

Ha ezt a szívbetegséget egy újszülöttnél észlelik, az orvos előírja az állapot megfigyelését, mivel gyakran egy bizonyos életkorral a szívben lévő kis lyukak maguktól bezáródnak. Ha több lyuk van vagy szívhibák kombinálódnak, akkor műtétet írnak elő.

Ennek az állapotnak a kezelésének több fő irányát kell megkülönböztetni. Vizsgáljuk meg őket alaposabban.

Gyógyászati

A pitvari septum defektusának kezelésére szolgáló terápiás módszert a szívben lévő kis lyukak esetén írják elő. Itt a számítást az önfertőzés lehetőségének figyelembevételével végezzük; ez a módszer azonban több lyuk és kis méretük hiányában is alkalmazható.

A megfigyelés olyan gyermekeknél és újszülötteknél is jelezhető, akiknek kis lyuk van a szívében - a legtöbb beteg 18-22 hónapos korára gyógyul. Azonban a rendszeres orvoslátogatás és a megfelelő vizsgálatok kötelezőek lesznek.

Orvosi

Egyetlen gyógyszer sem vezethet lyukak bezárásához a szívben. De az övék illetékes pályázat normalizálja a szívritmust, stabilizálja a beteg állapotát és hozzájárul a szív sövényhibáinak gyors megszüntetéséhez.

A kérdéses hiba kezelésére használt gyógyszerek a következők:

• bétablokkolók;
• digoxin;
• véralvadásgátló szerek, amelyek csökkentik a vérrögképződés, és ennek következtében a stroke és a szívroham kockázatát. A leggyakrabban használt aszpirin.

Egyes esetekben a pitvari septum defektusának diagnosztizálása során műtéti kezelést írnak elő.

Többet megtudhat arról, hogyan történik a pitvari septum defektus lezárására irányuló művelet.

Művelet

A sebészeti beavatkozást a betegség tüneteinek növekedésével, a szívfrekvencia növekedésével jelzik. Azonban a 4. stádiumú kardiális hipertónia ellenjavallat lehet.

A művelet két fő módszerrel hajtható végre:

• szívkatéterezés - ezt a technikát minimálisan invazívnak minősül, amikor a comb vénáján keresztül szondát vezetnek be, amelyet a septum elváltozásának helyére visznek, és a szívsövényen lévő lyukra helyezik az úgynevezett hálós tapaszt. A sebészeti beavatkozás ezen módszerének számos következménye van, beleértve a fájdalmat, fertőzést a szonda behelyezésének helyén;
• A nyílt beavatkozás a mellkas levágásával és egy szintetikus szívtapasz szívbe varrásával történik. A módszer hátránya a páciens hosszú rehabilitációs időszakának tekinthető.

A pitvari septum defektus lezárásának műveletét a következő videó mutatja be:

Betegségmegelőzés

A pitvari septum defektus előfordulásának megelőzésére minden alkoholtartalmú italt ki kell zárni a terhes nők fogyasztásából, valamint gyógyszerek, ami bármilyen rendellenességet okozhat a gyermek szívrendszerében.

Az anya egészséges életmódja, valamint a pszichológiai és érzelmi higiénia a kulcsa az egészséges gyermek születésének.

A kezelést követően a kérdéses pitvari sövény defektus jelenlétében bizonyos szövődmények léphetnek fel. Vezetéskor műtéti beavatkozás sürgősen orvost kell hívni, ha a varratok kipirosodnak, és a hőmérséklet 38 ° C fölé emelkedik, továbbá orvoshoz kell fordulni, ha a szívritmus megváltozik és tachycardia lép fel, a jobb szív elégtelensége.

Kezelés hiányában vérrög képződhet, ami szélütéshez vagy szívinfarktushoz vezethet – itt sem kizárt a részletes kimenetel. Ezért ennek a patológiának a jelenlétében időszerű diagnózis és kezelés szükséges. A kezelés jelentősen megnövelheti a beteg élettartamát és javíthatja életminőségét.

Előrejelzés

Időben végzett vizsgálattal és az orvos által felírt kezelés megkezdésével a prognózis a lehető legkedvezőbb: a beteg várható élettartama jelentősen megnő, a kiújuló betegségek kockázata minimális lesz.

Az ötéves túlélés megfelelő kezelés mellett körülbelül 85-92%. A posztoperatív mortalitás, amikor a lyukat gyermekkorban lezárják, majdnem 0%, de felnőtteknél történő kezelés esetén a halálozás kockázata enyhén nő - ez nem több, mint 2-5%.

A kezelés utáni megfelelő rehabilitáció lehetővé teszi a kockázatok további csökkentését és a beteg egészségének helyreállítását.

gidmed.com

Az ASD tünetei

A legtöbb esetben az ASD-ben szenvedő újszülötteknek nincs semmilyen tünete ennek a szívbetegségnek. Felnőtteknél a pitvari septum defektus jelei általában 30 éves korig jelentkeznek, de egyes esetekben az ASD megnyilvánulásai csak idősebb korban figyelhetők meg.

A pitvari septum defektus tünetei a következők:

• Szívzörej (hallgatáskor)
• Légszomj, különösen terheléskor
• Fáradtság
• A lábak, a lábfejek és a has duzzanata
• szívverés
• Gyakori tüdőfertőzések
• Stroke
• A bőr kéksége (cianózis)

Mikor kell orvoshoz fordulni

Orvoshoz kell fordulnia, ha az alábbi tünetek bármelyike ​​jelentkezik:

• A bőr kéksége
• Légszomj
• Fáradtság, különösen edzés után
• A lábak, lábfejek, has duzzanata
• szívdobogásérzés

Mindezek a tünetek szívelégtelenség jelenlétét és a pitvari septum defektusának egyéb szövődményeit jelzik.

Az ASD okai

A szívelégtelenség pontos és egyértelmű okai nem ismertek. Maguk a szívhibák, beleértve az ASD-t is, a szív fejlődésének megsértése miatt merülnek fel a magzatképződés korai szakaszában. Fontos szerep ugyanakkor külső környezeti tényezők és genetikai tényezők játszanak.

Pitvari sövény defektus esetén a vér, annak következtében, hogy a bal szív szívizomja "erősebb", mint a jobb szív szívizom, a defektus nyílásán keresztül a bal pitvarból jobbra jut. Ez a vér csak a tüdőből származik, vagyis oxigénnel dúsított. A jobb pitvarban oxigénszegény vérrel keveredik, és ismét a tüdőbe kerül. Jelentős méretű hiba esetén a tüdő és a szív jobb oldali részei túlterheltek vérrel. Kezelés hiányában a szív jobb oldali részei kitágulnak, a jobb pitvar és a kamra szívizom hipertrófiája lép fel, ennek fokozatos gyengülésével. Egyes esetekben ez tüdőpangáshoz és pulmonális hipertóniához vezethet.

A pitvari sövény defektusának összehasonlítása a foramen ovale nem záródásával

A foramen ovale a pitvari sövény természetes nyílása, amely a magzat méhen belüli véráramlásához szükséges. Ennek oka a magzati keringés sajátosságai. Születés után ez a lyuk általában bezárul. A bezáratlanság miatt olyan hibáról beszélnek, mint az ovális ablak bezárásának hiánya. A lyuk méretétől függően ennek a hibának megnyilvánulásai lesznek.

Az ASD kockázati tényezői

Az ASD-nek nincsenek pontos okai, mint a legtöbb veleszületett szívhibának, de a kutatók számos okot azonosítanak kulcstényezők kockázatok, amelyek ASD-hez vezethetnek egy gyermekben. Ezek lehetnek például genetikai tényezők, ezért ha Ön vagy családjában valakinek veleszületett szívbetegsége van, át kell esnie. genetikai tanácsadás hogy meghatározza a születendő gyermekében előforduló rendellenességek kockázatát.

Az ASD terhesség alatti előfordulásában szerepet játszó kockázati tényezők közül a következőket különböztetjük meg:

• Rubeola.

  Ez egy vírusos betegség. Ha egy nőnek rubeola volt a terhesség alatt, különösen korai szakaszában, akkor fennáll a veleszületett szívhibák, köztük az ASD, valamint az újszülött más fejlődési rendellenességeinek kockázata.

• Bizonyos gyógyszerek és alkohol szedése terhesség alatt.

  Egyes gyógyszerek, különösen a terhesség korai szakaszában, a magzat fő szerveinek lerakásakor, valamint az alkoholfogyasztás növelhetik a fejlődési rendellenességek, köztük az ASD kockázatát.

Az ASD szövődményei

Kis ASD esetén előfordulhat, hogy az ember soha nem észlel semmilyen problémát. A kis pitvari sövény defektusok csecsemőkorban maguktól bezárulhatnak.

Ennek a szívbetegségnek a nagyobb mérete esetén életveszélyes szövődmények léphetnek fel:

• Pulmonális hipertónia.

  Ha egy nagy pitvari sövény defektus műtéti korrekció nélkül marad, akkor a jobb szívben túlterhelt a vér, a pulmonalis keringés pangása és pulmonális hipertónia (vérnyomás emelkedés a tüdőkeringésben) kialakulásával.

• Eisenmenger szindróma.

  Ritkán pulmonális hipertónia vezethet visszafordíthatatlan változások a tüdőben. Ez az Eisenmenger-szindrómának nevezett szövődmény általában azután alakul ki hosszú időszak csak kis számú ASD-ben szenvedő betegnél.

A pitvari septum defektus egyéb szövődményei

Az ASD egyéb szövődményei műtéti kezelés hiányában a következők:

• Jobb szívelégtelenség
• Szívritmuszavarok
• Alacsony várható élettartam
• Megnövekedett a stroke kockázata

Az időben történő sebészeti kezelés segíthet elkerülni ezeket a szövődményeket.

Pitvari septum defektus és terhesség

A legtöbb ASD-ben szenvedő nő, amelyben a hiba mérete kicsi, probléma nélkül teherbe eshet. Ha azonban a pitvari sövény defektus mérete nagy, vagy a nőnek ennek a hibának a szövődményei vannak, mint például szívelégtelenség, ritmuszavarok vagy pulmonális hipertónia, akkor nő a terhesség alatti szövődmények kockázata. Az Eisenmenger-szindrómás nőknek az orvosok határozottan azt tanácsolják, hogy tartózkodjanak a terhességtől, mert az életveszélyes lehet.

Ezenkívül, ha a gyermek anyja vagy apja veleszületett szívbetegségben szenved, beleértve az ASD-t is, magasabb a veleszületett szívhibák kockázata, mint másokban. A szívbetegségben szenvedő betegeknek, akár műtöttek, akár nem, tanácsos konzultálni orvosukkal, mielőtt teherbe esnek. Ezenkívül a terhesség eldöntése előtt abba kell hagynia bizonyos gyógyszerek szedését, amelyek az ASD kockázati tényezői lehetnek, ezért ebben az esetben is orvoshoz kell fordulnia.

Az ASD diagnózisa

A rendszeres fizikális vizsgálatok során pitvari sövény defektusra lehet gyanakodni. Általában az orvos először az auskultáció során értesül az ASD lehetőségéről, amikor szívzörej hallható. Ezenkívül az ASD a szív ultrahangjával (echokardiográfia) is kimutatható, amelyet bármilyen más okból végeznek.

Ha az orvos az auskultáció során szívzörejt észlel, speciális kutatási módszerekre van szükség a szívbetegség típusának tisztázásához:

• Echokardiográfia (a szív ultrahangja).

  Ez is non-invazív és biztonságos módszer egy tanulmány, amely lehetővé teszi a szívizom munkájának, állapotának, valamint a szív vezetésének értékelését.

• Mellkas röntgen.

  A mellkas röntgenfelvétele megnagyobbodott szívet vagy extra folyadékot kereshet a tüdőben. Ez szívelégtelenség jele lehet.

• Pulzoximetria.

  Ez a kutatási módszer lehetővé teszi a vér oxigénnel való telítettségének meghatározását. Az ujj hegyére egy speciális érzékelőt helyeznek, amely rögzíti a vér oxigénszintjét. A vér alacsony oxigéntelítettsége szívproblémákat jelez.

• Szívkatéterezés.

  azt Röntgen módszer, ami abban rejlik, hogy egy vékony katéter segítségével, amelyet átvezetünk combcsonti ütőér, speciális kontrasztanyagot fecskendeznek a véráramba, majd egy sorozat röntgenfelvételt készítenek. Ez lehetővé teszi az orvos számára, hogy felmérje a szív struktúráinak állapotát. Ezenkívül ez a módszer lehetővé teszi a szívkamrák nyomásának meghatározását, amely alapján közvetve megítélheti a szív patológiáját.

• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI).

  Az MRI egy olyan módszer, amely lehetővé teszi a szervek és szövetek réteges szerkezetének elérését röntgensugárzás nélkül. Ez egy költséges diagnosztikai módszer, és általában olyan esetekben alkalmazzák, amikor az echokardiográfia nem ad pontos választ.

Az ASD kezelése

A pitvari sövény defektusa nem igényel sürgős műtéti kezelést (kivéve, ha szövődményei a beteg életét veszélyeztetik). Ha egy gyermeknél ASD-t azonosítottak, az orvos először az állapotának ellenőrzését javasolhatja, mivel gyakran a pitvari sövény defektusa magától meggyógyul. Egyes esetekben, amikor az ASD nem gyógyul meg magától, de a lyuk elég kicsi, előfordulhat, hogy nem zavarja a páciens normális életét, ilyenkor esetleg nincs szükség sebészeti korrekcióra. De leggyakrabban az ASD sebészeti kezelést igényel.

Eltöltendő idő műtéti korrekció ennek a szívbetegségnek a kialakulása a gyermek egészségétől és más veleszületett szívhibák jelenlététől függ.

Az ASD orvosi kezelése

Azonnal meg kell jegyezni, hogy egyetlen gyógyszer sem vezet a pitvari sövény defektusának összeolvadásához. De a konzervatív kezelés csökkentheti az ASD megnyilvánulását, valamint a műtét utáni szövődmények kockázatát. Az ASD-ben szenvedő betegeknél alkalmazható gyógyszerek közül megjegyezhetjük:

• A szívritmust szabályozó gyógyszerek.

  Ezek közé tartoznak a béta-blokkolók (inderal, anaprilin) ​​és a digoxin.

• A véralvadást csökkentő gyógyszerek.

  Ez az ún. Az antikoagulánsok, amelyek csökkentik a véralvadást, csökkentik az ASD szövődményeinek, például a szélütésnek a kockázatát. Ezek a gyógyszerek leggyakrabban a warfarin és az aszpirin.

Az ASD sebészeti kezelése

Sok szívsebész javasolja sebészeti kezelés ASD gyermekkorban a megelőzés érdekében lehetséges szövődmények felnőttkorban. A sebészi kezelés gyermekeknél és felnőtteknél is a hiba lezárásából áll egy „tapasz” felhelyezésével, amely megakadályozza, hogy a vér a szív bal oldaláról a jobb oldalra áramoljon. Ehhez a beavatkozás egyik módszere hajtható végre:

• Szívkatéterezés.

  Ez egy minimálisan invazív kezelési módszer, amely abból áll, hogy a femorális vénán keresztül röntgenkontroll alatt vékony szonda, melynek végét a hibahelyre visszük. Ezenkívül egy hálós tapasz van rajta keresztül, amely lezárja a septum hibáját. Egy idő után ez a háló szövetté nő, és a hiba teljesen lezáródik. Ennek a beavatkozásnak számos előnye van – rövidebb posztoperatív időszak és alacsonyabb szövődmények aránya. Ezenkívül ezt a kezelési módszert a beteg könnyebben tolerálja, mivel kevésbé traumás. Ennek a kezelési módszernek a szövődményei között azonosíthatók:

  • Vérzés, fájdalom vagy fertőzés a katéter helyén.
  • Vérérkárosodás (ritka szövődmény)
  • Allergiás reakció a radiopaque anyagra, amelyet a katéterezés során használnak.

• Nyílt műtét.

  A szívhibák ilyen típusú sebészeti kezelését alatt végezzük Általános érzéstelenítésés egy hagyományos mellkasi metszésből áll, amely összeköti a pácienst a készülékkel cardiopulmonalis bypass. Ilyenkor szívmetszést végeznek, és egy szintetikus anyagból készült foltot varrnak bele. Ennek a módszernek a hátránya a hosszabb posztoperatív időszak és nagyobb kockázatot szövődmények.

heartoperation.ru

Sajátosságok

A Dmzhp egy veleszületett szívbetegség (CHD). A patológia következtében egy lyuk képződik, amely összeköti a szív alsó kamráit: kamráit. Különböző a nyomásszint bennük, ami miatt a szívizom összehúzódásakor egy kis vér az erősebb bal oldali részből kerül a jobb oldalra. Emiatt fala megnyúlik, megnagyobbodik, megzavarodik a kis kör véráramlása, amelyért a jobb kamra a felelős. A nyomásnövekedés miatt a vénás erek túlterhelődnek, görcsök, tömítések lépnek fel.

A bal kamra felelős a véráramlásért nagy kör, így erősebb és nagyobb a nyomása. Az artériás vér kóros áramlásával a jobb kamrába csökken a szükséges nyomásszint. A normál teljesítmény fenntartása érdekében a kamra nagyobb erővel kezd dolgozni, ami tovább növeli a szív jobb oldalának terhelését, és ennek növekedéséhez vezet.

A kis körben növekszik a vér mennyisége, és a jobb kamrának növelnie kell a nyomást, hogy biztosítsa a normál sebességű áthaladást az ereken. Így történik a fordított folyamat - a kis körben a nyomás most magasabb lesz, és a jobb kamrából a vér a bal kamrába áramlik. Az oxigénben dúsított vér vénás (kimerült) vérrel felhígul, a szervekben és szövetekben oxigénhiány lép fel.

Ezt az állapotot nagy lyukakkal figyelik meg, és a légzés és a szívritmus megsértése kíséri. A diagnózist gyakran a baba életének első napjaiban állítják fel, és az orvosok azonnal megkezdik a kezelést, felkészülnek a műtétre, és ha elkerülhető a műtét, rendszeres ellenőrzést végeznek.

Előfordulhat, hogy a kis VSD nem jelenik meg azonnal, vagy gyengesége miatt nem diagnosztizálják súlyos tünetek. Ezért fontos tisztában lenni az ilyen típusú CHD jelenlétének lehetséges jeleivel, hogy időben megtegyük az intézkedéseket és kezeljük a gyermeket.

Véráramlás újszülötteknél

A kamrák közötti kommunikáció nem mindig patológiás rendellenesség. A magzatban a méhen belüli fejlődés során a tüdő nem vesz részt a vér oxigénnel való dúsításában, ezért a szívben egy nyitott ovális ablak (ooo) van, amelyen keresztül a szív jobb oldaláról balra áramlik a vér.

Újszülötteknél a tüdő elkezd dolgozni, és ooo fokozatosan túlnő. Körülbelül 3 hónapos korban az ablak teljesen bezárul, bizonyos esetekben a túlnövekedés 2 év elteltével nem tekinthető patológiának. Némi eltéréssel az ooo 5-6 éves és idősebb gyermekeknél figyelhető meg.

Normális esetben újszülötteknél az ooo nem haladja meg az 5 mm-t; szív- és érrendszeri betegségek és egyéb patológiák jeleinek hiányában ez nem okozhat aggodalmat. Dr. Komarovsky azt javasolja, hogy folyamatosan figyelemmel kísérjék a baba állapotát, rendszeresen látogassanak gyermekkardiológushoz.

Ha a lyuk mérete 6-10 mm, ez vmjp jele lehet, műtéti kezelés szükséges.

A hibák típusai

A szívszeptum tartalmazhat egy vagy több különböző átmérőjű patológiás lyukat (például 2 és 6 mm) - minél több van, annál nehezebb a betegség mértéke. Méretük 0,5 és 30 mm között változik. Ahol:

• A legfeljebb 10 mm-es hiba kicsinek tekinthető;
• 10-20 mm-es lyukak - közepes;
• A 20 mm-nél nagyobb hiba nagynak számít.

Az anatómiai felosztás szerint háromféle DMJ létezik egy újszülöttben, és különböznek egymástól:

1. A membránban (a szívszeptum felső része) az esetek több mint 80%-ában lyuk keletkezik. A kör vagy ovális formájú hibák elérik a 3 cm-t, ha kicsik (körülbelül 2 mm), képesek spontán bezárni a gyermek felnövekedésének folyamatában. Egyes esetekben a 6 mm-es hibák túlnőnek, az orvos dönt arról, hogy szükség van-e műtétre, a gyermek általános állapotára, a betegség lefolyásának jellemzőire összpontosítva.
2. Az izomugrás a septum középső részén kevésbé gyakori (kb. 20%), a legtöbb esetben kerek forma, 2 - 3 mm-es mérettel, a gyermek életkorával zárhatók.
3. A kamrák kiválasztó ereinek határán szupracrestalis septumhiba képződik - a legritkább (körülbelül 2%), és szinte nem áll meg önmagában.

Ritka esetekben többféle jmp kombinációja is előfordul. A hiba lehet önálló betegség, vagy a szívfejlődés más súlyos rendellenességeihez társulhat: pitvari septum defektus (ASD), artériás véráramlási problémák, az aorta koarktációja, az aorta és a tüdőartéria szűkülete.

A fejlesztés okai

A hiba a magzatban 3 héttől 2,5 hónapig alakul ki prenatális fejlődés. A terhesség kedvezőtlen lefolyása esetén a belső szervek szerkezetében patológiák léphetnek fel. A VSD kockázatát növelő tényezők a következők:

1. Átöröklés. A VSD-re való hajlam genetikailag átvihető. Ha valamelyik közeli hozzátartozónak hibái voltak különféle testek, beleértve a szívet is, nagy a valószínűsége az eltéréseknek a gyermekben;
2. Vírusos betegségek fertőző természet(influenza, rubeola), amelyet egy nő a terhesség első 2,5 hónapjában szenvedett el. A herpesz, a kanyaró is veszélyes;
3. Gyógyszerek szedése - sok közülük az embrió mérgezését okozhatja, és különféle hibák kialakulásához vezethet. Különösen veszélyesek az antibakteriális, hormonális, epilepszia elleni és központi idegrendszeri szerek;
4. Rossz szokások az anyában - alkohol, dohányzás. Ez a tényező, különösen a terhesség kezdetén, többszörösen növeli a magzati rendellenességek kockázatát;
5. Krónikus betegségek jelenléte terhes nőkben - cukorbetegség, idegrendszeri, szívrendszeri problémák és hasonlók patológiákat válthatnak ki a babában;
6. Avitaminózis, esszenciális hiány tápanyagokés nyomelemek szigorú diéták terhesség alatt növeli a születési rendellenességek kockázatát;
7. Súlyos toxikózis a terhesség korai szakaszában;
8. Külső tényezők - veszélyes környezeti feltételek, káros munkakörülmények, fokozott fáradtság, túlterhelés és stressz.

Ezen tényezők jelenléte nem mindig okoz súlyos betegségek előfordulását, de növeli ennek valószínűségét. Ennek csökkentése érdekében a lehető legnagyobb mértékben korlátozni kell hatásukat. A magzat fejlődésének problémáinak megelőzése érdekében hozott időben hozott intézkedések jó megelőzést jelentenek a születendő gyermek veleszületett betegségei számára.

Lehetséges szövődmények

Kisebb hibák (2 mm-ig) a normál állapot a baba nem jelent veszélyt az életére. Rendszeres vizsgálat, szakorvosi felügyelet szükséges és idővel spontán leállhatnak.

lyukakat nagy méretű szívműködési zavart okoz, ami a baba életének első napjaiban nyilvánul meg. A VSD-s gyermekek nehezen viselik a megfázást és a fertőző betegségeket, gyakran tüdőszövődményekkel, tüdőgyulladással. Rosszabbul fejlődhetnek, mint társaik, nehezen viselik a fizikai megterhelést. Az életkor előrehaladtával a légszomj még nyugalomban is előfordul, a belső szervekkel kapcsolatos problémák jelentkeznek az oxigénéhezés miatt.

Az interventricularis rendellenesség súlyos szövődményeket okozhat:

• Pulmonális hipertónia - az ellenállás növekedése a tüdő ereiben, ami jobb kamrai elégtelenséget és az Eisenmenger-szindróma kialakulását okozza;
• A szív megsértése akut formában;
• A szív belső membránjának fertőző jellegű gyulladása (endocarditis);
• Trombózis, a stroke veszélye;
• A szívbillentyűk működési zavarai, szívbillentyű-hibák kialakulása.

A baba egészségét károsító következmények minimalizálása érdekében időben szakképzett segítségre van szükség.

Tünetek

A betegség klinikai megnyilvánulásai a kóros nyílások méretéből és elhelyezkedéséből adódnak. A szívsövény membrános részének kis defektusai (legfeljebb 5 mm) bizonyos esetekben tünetek nélkül jelentkeznek, néha az első tünetek 1-2 éves gyermekeknél jelentkeznek.

A születés utáni első napokban a baba szívzörejeket hall, amelyeket a kamrák között áramló vér okoz. Néha enyhe rezgést érezhet, ha a baba mellkasára teszi a kezét. Ezt követően a zaj gyengülhet, ha a gyermek függőleges helyzetben van, vagy fizikai aktivitást tapasztalt. Ezt az izomszövet összenyomódása okozza a nyílás régiójában.

A magzatban már a születés előtt vagy első alkalommal is fellelhetők a nagy defektusok. Az intrauterin fejlődés során a véráramlás sajátosságai miatt az újszülöttek normál súlyúak. Születés után a rendszer átépül a megszokottra, és kezd megnyilvánulni az eltérés.

Különösen veszélyesek a szívszeptum alsó régiójában található kis hibák. Előfordulhat, hogy a gyermek életének első napjaiban nem mutatnak tüneteket, de egy ideig légzési és szívproblémák alakulnak ki. A gyermekre való gondos odafigyeléssel időben észreveheti a betegség tüneteit, és forduljon szakemberhez.

Lehetséges patológia jelei, amelyeket jelenteni kell a gyermekorvosnak:

1. A bőr sápadtsága, kék ajkak, orr körüli bőr, karok, lábak edzés közben (sírás, sikoltozás, túlerőltetés);
2. A baba elveszti étvágyát, elfárad, etetés közben gyakran megdobja a mellét, lassan hízik;
3. Fizikai terhelés során a csecsemőknél sírás, légszomj jelentkezik;
4. fokozott izzadás;
5. A 2 hónaposnál idősebb baba letargikus, álmos, csökkent motoros aktivitással rendelkezik, fejlődési késés van;
6. Gyakori megfázás, amely nehezen kezelhető és tüdőgyulladásba torkollik.

Ha ilyen jeleket azonosítanak, a baba vizsgálatát végzik az okok azonosítása érdekében.

Diagnosztika

A következő kutatási módszerek lehetővé teszik a szív állapotának és munkájának ellenőrzését, a betegség azonosítását:

• Elektrokardiogram (EKG). Lehetővé teszi a szívkamrák torlódásának meghatározását, a pulmonális hipertónia jelenlétének és mértékének meghatározását;
• Fonokardiográfia (FCG). A vizsgálat eredményeként lehetséges a szívzörejek azonosítása;
• Echokardiográfia (EchoCG). Képes a véráramlási zavarok észlelésére és segít a VSD gyanújában;
• Ultrahangos eljárás. Segít felmérni a szívizom munkáját, a tüdő artériájának nyomásszintjét, a kiürült vér mennyiségét;
• Radiográfia. A mellkasról készült képek alapján megállapítható a tüdőmintázat változása, a szív méretének növekedése;
• A szív szondázása. Lehetővé teszi a tüdő artériáiban és a szívkamrában kialakuló nyomásszint, a vénás vér megnövekedett oxigéntartalmának meghatározását;
• Pulzoximetria. Segít kideríteni a vér oxigénszintjét - a hiány a szív- és érrendszeri rendellenességeket jelzi;
• Szívkatéterezés. Segít felmérni a szív szerkezetének állapotát, meghatározni a szívkamrák nyomásszintjét.

Kezelés

Vmzhp 4 mm, néha legfeljebb 6 mm - kis méret - légúti és szívritmuszavarok és a gyermek normális fejlődésének hiányában bizonyos esetekben lehetővé teszi a sebészeti kezelés mellőzését.

Általában romlással klinikai kép, szövődmények megjelenése, 2-3 éven belül műtétet lehet előírni.

A sebészeti beavatkozást szív-tüdő géphez csatlakoztatva végezzük a beteget. Ha a hiba kisebb, mint 5 mm, akkor P-alakú varratokkal megfeszítjük, ha a lyuk 5 mm-nél nagyobb, akkor mesterséges vagy speciálisan előkészített bioanyagból készült foltokkal fedik le, amelyek ezt követően a test saját sejtjeivel benőnek. .

Ha sebészeti kezelésre van szükség a gyermek számára az élet első heteiben, de ez lehetetlen a baba egészségi állapotának és állapotának bizonyos mutatói miatt, ideiglenes mandzsettát helyeznek a tüdőartériára. Segít kiegyenlíteni a nyomást a szívkamrákban, és enyhíti a beteg állapotát. Néhány hónappal később eltávolítják a mandzsettát, és műtétet hajtanak végre a hibák lezárására.

ogrudnichke.ru

Ami?

A pitvari sövény defektusát a szív veleszületett fejlődési rendellenességének nevezik. A hibát a bal és a jobb pitvar közötti nyitott tér jellemzi. Számos betegnél több ilyen kóros nyílás található, de gyakrabban egyetlen. Amikor megjelenik egy mesterségesen kialakított sönt, a vér balról jobbra ürül.

mindenkor szívösszehúzódás egy része a jobb pitvarba kerül. Emiatt a megfelelő osztályok tapasztalata túlzott terhelés. Ez a probléma a tüdőben is előfordul, mivel nagyobb mennyiségű vért kell áthaladniuk magukon. Ezenkívül a tüdőszöveten is áthalad (másodszor egymás után). A benne lévő edények jelentősen túlteltek. Ennélfogva a veleszületett szívbetegséggel vagy pitvarsövény defektussal diagnosztizált betegeknél fennáll a tüdőgyulladásra való hajlam.

A pitvarban alacsony lesz a nyomás. Jobb kamrája a leginkább nyújthatónak tekinthető, ezért hosszú ideig megnövekedhet. Leggyakrabban 15 évig tart, és bizonyos esetekben felnőtteknél későbbi életkorban is előfordul.

újszülött és csecsemő teljesen normálisan fejlődik, és egy bizonyos pontig nem különbözik társaitól. Ez a test kompenzációs képességeinek meglétének köszönhető. Idővel, amikor a hemodinamika megzavarodik, a szülők megjegyzik, hogy a baba hajlamos a megfázásra.

A DMPPA-ban szenvedő betegek gyengének, sápadtnak tűnnek. Idővel az ilyen gyermekek (különösen a lányok) magassága is különbözni kezd. Magasak és vékonyak, ami megkülönbözteti őket társaitól. Nem tolerálják jól a fizikai aktivitást, ezért igyekeznek kerülni.

Általában ez nem a betegség jelentős jele, és a szülők sokáig nem gyanakodnak a gyermek szívproblémáira. Leggyakrabban ezt a viselkedést a lustaság és a nem hajlandóság magyarázza, hogy elfáradjon.

A patológia típusai

A bűn lényegének megértésének megkönnyítése érdekében szokás azt bizonyos formákra osztani. Az osztályozás a következő típusú szívpatológiákat tartalmazza az ICD-10 szerint:

1. Elsődleges (ostium primum).
2. Másodlagos (ostium seduncum).
3. Sinus venosus defektus. Csecsemőknél és felnőtt gyermekeknél legfeljebb 5%-os gyakorisággal fordul elő teljes szám ebben a patológiában szenvedő betegek. A felső vagy alsó vena cava régiójában lokalizálódik.
4. Koszorúér sinus defektus. Nál nél veleszületett patológia a bal pitvartól való elválasztás teljes vagy részleges hiánya.

Gyakran a betegséget más szívhibákkal kombinálják. Az interatriális hiba kódolása szerint általánosan elfogadott osztályozás ICD-10. A betegség kódja Q 21.1.

Elsődleges (veleszületett) hiba

Az embrionális fejlődés során a nyitott ovális csatorna normának számít. Születés után azonnal záródik. A funkcionális szerkezetváltás a bal pitvarban a jobb részleghez képest kialakult túlnyomásnak köszönhető.

Számos tényezőtől függően a gyermekeknél születési rendellenességek alakulhatnak ki. A fő ok a kedvezőtlen öröklődéshez kapcsolódik. A leendő gyermek már a szív kialakulásának megsértésével fejlődik. A következő tényezők vannak:

1. 1-es vagy 2-es típusú diabetes mellitus az anyában.
2. A magzatra veszélyes gyógyszerek szedése terhesség alatt.
3. Egy nő által ebben az időszakban átvitt fertőző betegségek - parotitis vagy rubeola.
4. A várandós anya alkoholizmusa vagy kábítószer-függősége.

Az elsődleges hibát az jellemzi, hogy a szelepek felett elhelyezkedő interatrialis septum alsó részén lyuk van. Feladatuk a szívkamrák összekapcsolása.

Egyes esetekben nem csak a partíció vesz részt a folyamatban. Szelepek is rögzítésre kerülnek, amelyek szelepei túl kicsikké válnak. Elveszítik a funkcióik ellátásának képességét.

jelek

A klinikai kép már gyermekkorban megjelenik. Az ilyen patológiában szenvedő betegek csaknem 15% -ánál jelentős az interatrialis septum mérete. A betegséget más anomáliákkal kombinálják, amelyek gyakran kromoszómamutációkkal kapcsolatosak. Az ostium primum (elsődleges forma) esetében a következő tünetek jellemzőek:

• nedves köhögés;
• a végtagok duzzanata;
• fájdalom a mellkas területén;
• a karok, lábak bőrének kékes árnyalata, nasolabialis háromszög.

Azok a betegek, akiknél a hiba enyhe súlyosságú, akár 50 évig is élnek, és néhányan még tovább is élnek.

Másodlagos satu

Leggyakrabban egy újszülött vagy felnőtt másodlagos pitvari sövényhibája kicsi. Ilyen hiba a vena cava szájánál vagy a kamrákat elválasztó lemez közepén lép fel. Fejletlenség jellemzi, ami a fenti tényezőkhöz kapcsolódik. Veszélyes a gyermekre, és a következő okok miatt:

• a leendő anya életkora 35 éves vagy idősebb;
• ionizáló sugárzás;
• kedvezőtlen ökológiai hatás a fejlődő magzatra;
• termelési veszélyek.

Ezek a tényezők provokálhatják az interatrialis septum veleszületett és másodlagos rendellenességeinek kialakulását.

Kifejezett hiba jelenlétében a betegség fő tünete a légszomj. Ezenkívül gyengeség figyelhető meg, amely pihenés után is fennáll, a szív megszakadásának érzése. A betegeket a SARS és a bronchitis gyakori epizódjai jellemzik. Egyes betegeknél az arcbőr kékes árnyalata jelenik meg, az ujjak megváltoznak, és "dobverő" típust kapnak.

Pitvari septum defektus újszülötteknél

Interventricularis és pitvari defektus s a patológia formáihoz tartoznak. A magzatban a tüdőszövet általában még nem vesz részt a vér oxigénnel való dúsításának folyamatában. Erre a célra van egy ovális ablak, amelyen keresztül a szív bal oldalába folyik.

Születéséig együtt kell élnie ezzel a tulajdonsággal. Aztán fokozatosan bezárul, és 3 éves korára végleg túlnő. A partíció megtelik, és nem különbözik a felnőttek szerkezetétől. Egyes gyermekeknél a fejlődés jellemzőitől függően a folyamat akár 5 évig is elhúzódik.

Normális esetben egy újszülöttnél az ovális ablak mérete nem haladja meg az 5 mm-t. Ha nagyobb az átmérő, az orvosnak DMPPA-ra kell gyanakodnia.

Diagnosztika

Az interatrialis septum patológiáját a vizsgálati eredmények, a műszeres és laboratóriumi adatok alapján állapítják meg. A vizsgálat során vizuálisan megfigyelhető a „szívpúp” jelenléte, valamint a gyermek súlyának és magasságának elmaradása (hipotrófia) a normál értékekhez képest.

A fő auscultatory jel a 2. osztódó hang és a pulmonalis artéria feletti hangsúly. Ezenkívül felmerül szisztolés zörej mérsékelt súlyosság és gyengült légzés.

Az EKG-n a jobb kamrai hipertrófia jelei vannak. Bármilyen típusú pitvari sövény defektust meghosszabbított PQ intervallum jellemez. Ez a tulajdonság az AV blokádjára utal 1 súlyossági fokban.

A gyermek számára Echo-KG elvégzése lehetővé teszi a probléma gyors kezelését a kapott adatok alapján. A vizsgálat során lehetőség nyílik a hiba pontos helyének megállapítására. Ezenkívül a diagnosztika segít azonosítani és közvetett jelek a hiba megerősítése:

• a szív méretének növekedése;
• a jobb kamra túlterhelése;
• az interventricularis septum nem fiziológiás mozgása;
• a bal kamra megnagyobbodása.

A páciens röntgenvizsgálati iránya képet ad a patológiáról. A képen a szív méretének növekedése, a nagy erek kiterjedése látható.

Ha nem lehet nem invazív módszerekkel megerősíteni a diagnózist, a beteg szívüregét katéterezi. Ezt a módszert utoljára használják. Ha a gyermeknek ellenjavallata van az eljárásra, akkor szakemberhez utalják, aki dönt a vizsgálatba való felvétel lehetőségéről.

A katéterezés ad teljes kép belső szerkezet szívek. A manipuláció során egy speciális szonda méri a nyomást a kamrákban és az edényekben. A jó minőségű kép érdekében kontrasztanyagot fecskendeznek be.

Az angiográfia segít megállapítani a jobb pitvarba áramló vér jelenlétét a kamrákat elválasztó septum hibáján keresztül. A feladat megkönnyítése érdekében a szakember kontrasztanyagot használ. Ha a tüdőszövetet érinti, akkor ez a pitvarok közötti üzenet jelenlétét bizonyítja.

Kezelés

Elsődleges és másodlagos szívhibák jelentéktelen mértéke a kifejezések könnyen megfigyelhetők. Gyakran maguktól is túlnőhetnek, de a határidőnél később. Ha a septum defektusának progressziója beigazolódik, akkor a sebészeti beavatkozás a legmegfelelőbb.

A betegek gyógyszert is kapnak. Az ilyen terápia fő célja a nem kívánt tünetek megszüntetése és a lehetséges szövődmények kialakulásának kockázatának csökkentése.

Konzervatív segítség

A gyógyszerek felírása előtt figyelembe veszik a beteg összes jellemzőjét. Ha szükséges, cserélik. A leggyakoribb csoportok a következők:

• diuretikumok;
• bétablokkolók;
• szívglikozidok.

A vizelethajtó gyógyszerek közül a "Furosemid" vagy a "Hypothiazid" kerül felírásra. A gyógymód megválasztása az ödéma előfordulásának mértékétől függ. A kezelés során fontos betartani az adagolást. A napi vizeletmennyiség növekedése a szívizom vezetési zavarához vezet. Emellett a vérnyomás csökkenni fog, ami eszméletvesztéshez vezet.
Ez a következmény a szervezet kálium- és folyadékhiányával jár.

Az "anaprilint" leggyakrabban gyermekkorban írják fel a béta-blokkolók csoportjából. Feladata az oxigénigény és a kontrakciók gyakoriságának csökkentése. "Digoxin" ( szívglikozid) növeli a keringő vér térfogatát, kiterjeszti az erek lumenét.

Műtéti beavatkozás

Ha a pitvarok között hiba jelentkezik, a műtét nem tartozik a sürgősségiek közé. A páciens 5 éves korától végezheti. Sebészet gyógyulásért normál anatómia A szívek többféle formában léteznek:

• nyitott működés;
• a hiba lezárása az edényeken keresztül;
• másodlagos hiba varrása a szeptumban;
• műanyag folttal;

A műtét fő ellenjavallata a súlyos vérzési rendellenességek, akut fertőző betegségek. E műveletek költsége az eljárás összetettségétől, a pitvarok közötti lyuk bezárásához szükséges anyaghasználattól függ.

Előrejelzés

A septumhibákkal rendelkező betegek hosszú ideig élnek, a kezelőorvos ajánlásainak megfelelően. A benne lévő kis átmérőjű lyuk prognózisa kedvező. A diagnózis felállítása lehetővé teszi a műtét korai elvégzését és a gyermek normális életritmusának visszaállítását.

A rekonstrukciós beavatkozás után az emberek 1%-a él 45 évig. 40 évnél idősebb betegek (a feltüntetett teljes szám körülbelül 5%-a korcsoport), akiket szívbetegség miatt műtöttek, a műtéttel összefüggő szövődmények miatt halnak meg. Függetlenül a csatlakozás valószínűségétől, a betegek körülbelül 25%-a hal meg segítség hiányában.

2. és magasabb stádiumú keringési elégtelenség esetén a beteget orvosi és szociális vizsgálatra (MSE) küldik. A fogyatékosság a műtét után 1 évig állapítható meg. Ezt az eljárást a hemodinamika normalizálására végezzük. Nemcsak sebészeti beavatkozás jelenlétében engedélyezett, hanem keringési elégtelenséggel kombinálva is.

A szülőknek emlékezniük kell erre időben történő működés visszaállítja a gyermeket a normális életritmusba. A fogyatékos gyermekek kezelése az orvostudomány egyik prioritása. Az állam által biztosított szociális kvóták megléte lehetővé teszi a gyermek ingyenes műtétét.

A pitvari septum defektus (ASD) egy veszélyes betegség, amelyet veleszületett szívbetegség jellemez. Ez a diagnózis azt jelenti, hogy a beteg szívsövényében, nevezetesen a pitvarok között van egy lyuk, amelyen keresztül a vér szabadon behatolhat. Ha kicsi, akkor egy idő után a hiba magától eltűnhet, mivel a lyuk túlnő. A nagy ASD nem tud önmagában gyógyulni, ezért ebben az esetben nem lehet megtenni az orvosok beavatkozása nélkül.

Mivel a bal szívizom „erősebb”, mint a jobb, a szív a kialakult lyukon keresztül balról lép be a jobb pitvarba. Adott vért tartalmaz nagyszámú oxigént, mivel az közvetlenül a tüdőből érkezik. Ezután vérrel keveredik, amelyben gyakorlatilag nincs oxigén, majd ismét közvetlenül a tüdőbe kerül. Ha a lyuk mérete nagy, akkor a szív jobb oldalán, valamint a tüdőben túlterhelt a vér. Ha nem végeznek kezelést, a szív jobb oldala nagymértékben megnő, és a szívizom hipertrófiába kezd, és végül teljesen gyengül. Néha ez a véráramlás stagnálásához vezet, ami pulmonális hipertóniát okoz.

Fontos: ha a lyuk a szeptum tetején van, ezt másodlagos hibának nevezik, amely sokkal gyakrabban fordul elő, mint az elsődleges, amely a szeptum alján található. A felső és alsó szakaszt egymástól elválasztó határ az atrioventricularis nyílás. Mind az elsődleges, mind a másodlagos válaszfalhibák különböző méretűek lehetnek, és a legkisebb lyuktól a teljes hiányáig változhatnak.

Az ASD tünetei

Ez a fajta veleszületett szívbetegség egy újszülöttnél szinte nem ad külső jelek. A pitvari sövény defektusa főként felnőtt nőknél figyelhető meg, és már felnőttkorban is érezhető.

Az ASD fő tünetei:

• erős szívverés;
• a lábak és a has súlyos duzzanata;
• cianotikus bőr;
• állandó fáradtság érzése, amely észrevehetően megnövekszik a fizikai erőfeszítés után;
• zörej a szívben;
• stroke;
• a tüdő rendszeres fertőző gyulladása;
• az agyi keringés akut rendellenességei;
• nehézlégzés vagy légszomj, különösen edzés közben.

A betegség ezen tünetei azt mutatják, hogy a betegnek szívelégtelensége és egyéb szövődményei vannak, amelyek pitvari sövényhibát okoznak.

Mi okozza az ASD-t - a betegség kialakulásának okai?

A tudósok eddig nem jöttek rá pontos okok, megjelenést okozva szívhiba. A pitvari septum defektusa gyermekeknél, felnőtteknél és időseknél gyakran a méhen belüli fejlődés megsértésétől függ - ebben az esetben a betegséget veleszületettnek tekintik. A tudósok azonban olyan javaslatokat terjesztettek elő, amelyek megmagyarázhatják a veleszületett szívbetegség kialakulását, beleértve a pitvari sövény defektusát is. Ebben az esetben az öröklődés és a kedvezőtlen ökológia negatív hatással lehet. Ha a családban az egyik szülő veleszületett vagy örökletes szívbetegségben szenved, át kell esni genetikai vizsgálat hogy megtudja, mekkora a kockázata ennek a betegségnek a születendő babánál.

Számos tényező befolyásolhatja az ASD kialakulását a terhesség alatt:

• Rubeola. Ha a kismama korai fázis terhesség, amikor az összes fő szerv képződik a magzatban, szenvedett egy vírusos betegség, mint a rubeola, a baba nagymértékben növeli a különböző anomáliák kockázatát, beleértve a pitvari sövény defektusát.
• Bizonyos gyógyszerek szedése, valamint az alkoholtartalmú italok fogyasztása csecsemőszülés közben, különösen korai stádiumban, növeli a magzat rendellenes fejlődésének lehetőségét, amelyek közül az egyik a szívbetegség lesz.
• Ezenkívül a CHD kialakulását negatívan befolyásolhatja az ionizáló sugárzás, a terhes nők nitrátokkal és fenolokkal való érintkezése.

Van olyan is, hogy nem zárják be az ovális ablakot, amelyen keresztül biztosították a magzat véráramlását az anyaméhben. Leggyakrabban a baba születése után a lyuk önmagában meghúzódik. Ha a fertőzés nem figyelhető meg, azt mondhatjuk, hogy a gyermek pitvari sövényhibát alakít ki.

Milyen szövődmények okozhatnak ASD-t?

Ha a felnőttkori ASD kis mérete gyakorlatilag nem okoz tüneteket, akkor a nagy szívbetegség a következő szövődményeket okozza:

• Pulmonális hipertónia. Ha nem kezelik, a véráramlás túlterheli a szívet, ami vérpangáshoz vezet. Ez a pulmonális hipertónia megjelenését, vagyis a nyomás növekedését okozza a kis körben.
• Eisenmenger szindróma. Néha a pulmonalis hypertonia kialakulása súlyos elváltozásokat eredményezhet a tüdőüregben, ami gyakran hosszú betegség után következik be kis számú ASD-ben szenvedő betegnél.
• Megnövekedett a stroke kockázata.
• Jobb szívelégtelenség.
• Megnövekedett pulzusszám, ami rendellenességet okoz.
• Csökkent élettartam.

Hogyan kombinálható a terhesség és az ASD?

Ha egy nőnek kicsi pitvari sövényhibája van, akkor ez leggyakrabban nem befolyásolja hátrányosan a terhesség lefolyását. Ellenkező esetben, és akkor is, ha a várandós anyának az ASD-vel kapcsolatos szövődményei vannak, megnőtt a nő egészségének kockázata. Ha ez a szívbetegség olyan szövődményt okozott, mint az Eisenmenger-szindróma, akkor jobb, ha egy nő teljesen elhagyja a terhesség tervezését, mert ez az állapot végzetes lehet.

Emlékeztetni kell arra is, hogy ha az egyik vagy mindkét felnőttnek veleszületett szívbetegsége van, akkor ennek a betegségnek a kockázata jelentősen megnő gyermekében.

Annak érdekében, hogy a babánál ne alakuljon ki pitvari sövényhiba, a várandós anyának előre, még a terhesség tervezésének szakaszában is meg kell tagadnia bizonyos olyan gyógyszerek szedését, amelyek ezt a szívbetegséget okozhatják.

A betegség diagnózisa

A felnőttek orvosi vizsgálata során végzett auskultáció során az orvos további vizsgálatot igénylő szívzörejeket észlelhet. Az ilyen vizsgálati módszerek, amelyek lehetővé teszik a diagnózis tisztázását, a következők:

1. Mellkas röntgen. Ezzel a diagnosztikai módszerrel meg lehet határozni a szív méretének növekedését, valamint további folyadék jelenlétét a tüdőben, ami megerősíti a szívelégtelenség jelenlétét a betegben.
2. Ultrahang (Echokardiográfia)
3. Ez a kutatási módszer teljesen biztonságos, és lehetővé teszi a szívizom állapotának és működésének, valamint a szívvezetés és az esetleges szervi hibák helyes felmérését.
4. katéterezés. Ez a diagnosztikai módszer a femorális artériába történő bevezetésből áll kontrasztanyag vékony katéterrel. Ezt követően a páciens egy sor képen megy keresztül, amelynek köszönhetően helyesen meghatározható a szívkamrák nyomása, valamint felmérhető az állapota.
5. Pulzoximetria. Ezzel a módszerrel meg lehet határozni az oxigén jelenlétét a vérben. Költeni ez a tanulmány, a páciens ujjbegyére érzékelőt rögzítenek, amely meghatározza az oxigén koncentrációját. Kis mennyisége néhány szívbetegségre utal.
6. MRI. A mágneses rezonancia képalkotás módszerének köszönhetően teljes képet kaphatunk a vizsgált szövetek, szervek felépítéséről, rétegenkénti metszetben. Ennek a technikának az egyik előnye, hogy a pácienst nem kell sugárzásnak kitenni. De ez egy meglehetősen drága technika, amelyet olyan esetekben írnak elő, amikor a szív ultrahangjával nem lehet helyes diagnózist felállítani.

Az ASD kezelése

Ha a septális defektus (szívbetegség) szövődménye nem jelent veszélyt a beteg életére és egészségére, akkor nincs szükség azonnali sebészeti beavatkozásra. Sürgősségét csak más veleszületett szívbetegségek jelenléte magyarázza a betegben, valamint általános jóléte. Ha ASD-t diagnosztizáltak kisgyermekkori, akkor az orvosok egyszerűen figyelemmel kísérik a páciens állapotát, mivel a lyuk magától bezáródhat. Vannak olyan esetek is, amikor ez a hiba nem tűnik el, de a lyuk olyan kicsi, hogy nem okoz kellemetlenséget a betegnek, és ő vezeti hétköznapi élet. Ebben az esetben sem szükséges sebészeti beavatkozás.

Leggyakrabban azonban a septumhiba orvosi beavatkozást és műtétet igényel. A legtöbb orvos ezt gyermekkorban javasolja, ami lehetővé teszi a beteg számára, hogy elkerülje az egészségügyi szövődményeket a jövőben. A műtéti beavatkozás lényege, hogy a lyukra egy „tapaszt” helyeznek, ami megakadályozza, hogy a vér a szív egyik részéből a másikba kerüljön.

Az ASD sebészeti kezelése katéterezéssel végezhető. A katéterezés olyan kezelési módszer, amelynek során speciális orvosi szondát vezetnek be a femorális artérián keresztül, amelynek vége eléri a septum nyílását. A műtét előrehaladásának ellenőrzésére röntgenberendezést használnak. Ezzel a szondával egy speciális hálót szerelnek fel a lyukra, amely lefedi a hibát. Egy idő után izomszövet képződik a tapaszon, amely lefedi az ASD-t.

A katéterezésnek számos előnye van, amelyek közé tartozik egy kis számú szövődmény és nem hosszú felépülés szervezet. Ezenkívül a katéterezés kevésbé traumásnak tekinthető.

Ennek a kezelési módszernek a szövődményei a következők:

• a hibát jellemző fájdalom;
• érrendszeri sérülés;
• erős vérzés;
• fertőzés a katéter behelyezésének helyén;
• allergia az injektált gyógyászati ​​anyagra.

A katéterezéssel ellentétben egy másik műtéti módszert (nyílt műtét) altatásban végeznek. A műtét során egy kis bemetszést végeznek a mellkason, a pácienst "műszívhez" kötik, majd a lyukra "tapaszt" helyeznek. A technika hátránya a test hosszú felépülése és nagy kockázat szövődmények előfordulása.

Ha összehasonlítjuk a sebészeti beavatkozás mindkét módszerének hatékonyságát, akkor a katéterezés más legjobb teljesítmény. Ez azonban azzal magyarázható, hogy a nyílt műveleteket leggyakrabban csak a legbonyolultabb és elhanyagolt helyzetekben írják elő.

Az ASD kezelésére is alkalmazzák a gyógyszeres terápiát, azonban nem gyógyítható, de kiderül, hogy enyhíti a betegség tüneteit, valamint csökkenti a posztoperatív szövődmények kockázatát.

A pitvari septum defektus izolált anomáliaként fordul elő az összes CHD-eset 5-10% -ában, és egyéb rendellenességek részeként - 30-50%, nőknél 2-szer gyakrabban, mint férfiaknál. Az ASD 1500 élveszületésből 1-ben fordul elő.

Történeti hivatkozás

A pitvarok közötti kommunikáció első leírása Leonardo da Vincitől származik 1513-ban. Illusztrációja a történelem első grafikus ábrázolása egy szívhibáról. A következő években, kezdve a reneszánsz anatómusainak leírásaival, számos forrás számol be az interatrialis septumban lévő lyukról. A részleges anomális pulmonalis vénás drenázst Winslow írta le 1739-ben. A 30-as években jelentek meg az első információk e rendellenességek klinikai diagnózisáról. XX. században, és e hiba jelenlétének megbízható megerősítése a 40-50-es években vált lehetővé, a szívüregek szondázásának gyakorlati bevezetése után. 1948-ban a torontói Murray először zárt le egy gyermek válaszfalhibáját saját külső varrattechnikájával anélkül, hogy kinyitotta volna a pitvart. A későbbi években különböző szerzők különböző technikákat írt le az ASD lezárására kardiopulmonális bypass használata nélkül. Ezek a kísérleti műtétek ritkák voltak, és általában külső hűtéssel, a vena cava ideiglenes szorításával jártak. A vena cava szorítása lehetővé tette a pitvar kinyitását és a defektplasztikát vizuális ellenőrzés mellett.

1953. május 6-án a Gibbon, a világon elsőként, saját tervezésű AIC segítségével bezárt egy ASD-t. A kardiopulmonális bypass műtéti technika fokozatosan teljesen felváltotta a felületes hipotermia technikáját a vena cava ideiglenes szorításával, és ami még fontosabb, odáig vezetett, hogy ezeknek a hibáknak a műtéti kezelése egyszerűvé, biztonságossá és általánossá vált.

Az interatrialis septum embriogenezise

Az embrionális periódus során, annak ellenére, hogy a septum két különálló része fejlődött ki, a két pitvar közötti kommunikáció megmarad. Az oxigénnel dúsított placenta vér állandó söntjét biztosítja a szisztémás keringésbe, elsősorban a fejlődő központi idegrendszer felé. Az interatrialis septum fejlődési szakaszait Van Mierop részletesen ismerteti. Kezdetben a pitvarok nem teljes szétválása egy vékony falú septummal történik, amelynek anteroinferior szabad széle az AV csatorna felett helyezkedik el, és a felső és az alsó endokardiális párnákból származó szövet borítja. Mielőtt az elsődleges septum összeolvadna az endokardiális párnák szövetével, új fenestrációk képződnek az elsődleges septum elülső felső széle mentén. Összeolvadnak egy nagy másodlagos interatriális kommunikációvá. Így ebben a szakaszban a véráramlás jobbról balra tart.

Az embriófejlődés 7. hetében a közös pitvar elülső-superior tetőjének invaginációja következtében egy másodlagos septum képződik, amely az elsődleges sövénytől jobbra ereszkedik le. Vastag falú, izmos gerinc formájában húzódik hátra és lefelé, és a foramen ovale megvastagodott szegélyét képezi. Előfordulhat, hogy ez a szakasz nem következik be, ami a pitvarok közötti elválasztás teljes hiányát eredményezi. Az embriológia szempontjából az interatrialis septum ilyen hiánya nem valódi hiba ennek a részén.

Az elsődleges septum alkotja az interatrialis septum nagy részét. Középső része kissé balra tolódott, és redőnyként szolgál az ovális ablakhoz. Ezen a helyen mindkét válaszfal némileg átfedi egymást, és az ovális ablak szelepét alkotja. A másodlagos csappantyú kidudorodással felfelé, az elsődleges válaszfal csappantyú pedig lefelé található.

A pitvarsövény kialakulásával a vénás sinus bal szarva alkotja a sinus koszorúér-t, és a sinus jobb szarva a jobb pitvar részévé válik. A fal invaginációja a sinoatriális csomópontnál a jobb és a bal vénás billentyűket alkotja. Míg a jobb oldali vénás billentyű a vena cava inferior és a sinus coronaria sinus vestigialis billentyűit alkotja, a bal vénás billentyű egyesül a fossa ovale felső, hátsó és alsó szélével. Ebben a szakaszban a bal pitvar fala kinyúlik, kialakítva a közös tüdővénát és a bal pitvar nagy részét.

Anatómia

A jobb pitvart a baltól a pitvari sövény választja el, amely három különböző anatómiájú és embrionális eredetű részből áll. Felülről lefelé a másodlagos szeptum, majd a primer és az atrioventricularis csatorna szeptumja található.

A pitvari sövény defektusait lokalizáció szerint osztályozzák az ovális ablakhoz, az embrionális eredethez és a mérethez viszonyítva. Az ASD-nek három típusa van:

másodlagos;

elsődleges;

sinus venosus defektus.

A pitvari kommunikáció a fossa ovale-ban másodlagos ASD formájában fordulhat elő hiányosság, perforáció, az elsődleges septum hiánya vagy a billentyű foramen ovale elégtelensége miatt, és gyakran más szívhibák is kísérik, míg a defektus, Általában elsődleges ASD-nek nevezik, és az atrioventrikuláris csatorna szeptumának fejletlensége következtében alakul ki. Ez a hagyományos, de hibás terminológia a hibák embrionális eredetének megértésének hiányából fakadt. A másodlagos szeptumhiba leggyakrabban különböző méretű ovális formájában fordul elő, és annak központi részén található. Egyes esetekben az ovális ablak szelepén különböző méretű perforációk vannak. Fontos a másodlagos hiba ezen változatának diagnosztizálása, mivel egy speciális eszközzel végzett nem műtéti lezárás kísérlete csak részleges hatást eredményez.

A septum alsó része, közvetlenül a tricuspidalis billentyű mellett, az atrioventricularis csatorna septum, amelyet az AV billentyűkkel együtt az endokardiális párnák alkotnak. A septum ezen részének hibáját általában elsődleges ASD-nek vagy helyesebben részleges atrioventricularis csatornának nevezik. Az elsődleges sövényhibák a foramen ovale előtt és közvetlenül az interventricularis septum és az AV billentyűk felett helyezkednek el, és a mitrális billentyű elülső szórólapjának felhasadásával járnak regurgitációval vagy anélkül.

A foramen ovale mögött találhatók az úgynevezett sinus venosus defektusok, amelyek a jobb pulmonalis vénák kóros elvezetésével járnak a jobb pitvarba, de valójában a tüdővénák nem ürülnek ki az anatómiailag jobb pitvarba és az Eustachianus billentyű is összetévesztve a hiba alsó szélével. A jobb oldali tüdővénák, mielőtt a bal pitvarba áramlanak, az interatrialis septumon kívül a vena cava alsó és felső része mellett helyezkednek el. A tüdő és a vena cava közötti fal hiányát a felső vagy alsó vena cava sinus hibájának nevezik. Az embriológia és a hibák elhelyezkedése szempontjából ezek nem valódi ASD-k. Előfordulhat, hogy a jobb tüdővénák abnormálisan ürülnek a jobb pitvarba, és nem állnak közvetlenül összefüggésben a septumhibákkal.

Hasonló klinikai és hemodinamikai kép figyelhető meg egy ritka anomáliával - a sinus coronaria és a bal pitvar, vagy az úgynevezett fedetlen koszorúér közötti kommunikációval. A sinus coronaria területén az interatriális üzeneteket gyakran kíséri a tartós bal felső vena cava bal pitvarba való összefolyása. A sinus coronaria, mielőtt a jobb pitvarba áramlik, a bal oldal falán halad át. Az ízületi fal ezen részének hibája kóros interatrialis sipoly kialakulásához vezet, a fal teljes hiánya pedig a sinus coronaria fornix hiánya.

A mitrális billentyű prolapsusa a másodlagos ASD-ben és a sinus venosus defektusban szenvedő betegek 20%-ában fordul elő.

A patent foramen ovale egy normális interatrialis kommunikáció, amely a magzati periódus során végig fennáll. A foramen ovale funkcionális zárása az elsődleges sövényszelep által a születés után következik be, amint a bal pitvari nyomás meghaladja a jobb pitvari nyomást. Az élet első évében rostos összenövések alakulnak ki a limbus és a szelep között, végül lezárva a septumot.

Az emberek 25-30%-ánál nem következik be anatómiai záródás, és ha a jobb pitvari nyomás meghaladja a bal pitvari nyomást, a vénás vér a szisztémás körbe kerül. A működő szeleppel ellátott Foramen ovale nem ASD.

1 és 29 éves kor között a foramen ovale az emberek körülbelül 35%-ánál van nyitva. Felnőtteknél fokozatosan záródik, hiszen 30 és 79 év között az emberek 25%-ában, 80 és 99 év között pedig 20%-ban fordul elő. A nyitott foramen ovale paradox trombust vagy légembóliát okozhat. Az ischaemiás stroke-ban szenvedő felnőtt betegek 40% -ában, a kontrollcsoportban pedig 10% -ban találtak nyílt foramen ovale-t. A migrén, az aura és a tranziens amnézia rohamai szintén társultak egy nagy, jobb-bal sönttel a pitvari szinten, és ezeknek a tüneteknek az eltűnésével a betegek felénél az ASD lezárását követően.

A nyitott foramen ovale agyvérzéseinek pontos mechanizmusa nem tisztázott. A trombusok és/vagy vazoaktív anyagok paradox módon a vénás rendszerből az artériákba söntölhetnek, agyi stroke-ot és infarktust okozva.

Ha a pitvar valamilyen okból kitágult, az ovális ablak billentyűje nem zárja le a limbust, a billentyű elégtelensége következtében a vér a teljes szívciklusban söntölődik. Ezt a mechanizmust szerzett ASD-nek nevezik.

A pitvari septum aneurizma általában a fossa ovale billentyű redundanciája miatt következik be. Az aneurizma zsákszerű kiemelkedésként vagy hullámzó membránként jelenhet meg, amelyet felnőtteknél összetévesztenek a jobb pitvari daganattal. Az aneurizmák leggyakrabban a következőkhöz kapcsolódnak:

nyitott ovális ablak;

másodlagos ASD;

mitrális prolapsus;

pitvari aritmia;

szisztémás, agyi vagy tüdőembólia.

Az újszülöttek és csecsemők aneurizmái hozzájárulhatnak a másodlagos ASD-k spontán bezárásához. A nyomáscsökkenés a bal pitvarban segít csökkenteni az aneurizma méretét. A septalis aneurizma potenciálisan veszélyes a bal pitvari üregben kialakuló parietális thrombus, szisztémás embólia és endocarditis miatt, ezért kis defektusok esetén is indokolt a műtéti beavatkozás annak ellenére, hogy a defektus mérete kisebb, mint a mely műtéti beavatkozás indokolt. Számos adat alapján megállapították, hogy a defektus katéteres vagy sebészeti úton történő lezárása és az aneurizma helyreállítása után a szisztémás thromboembolia még mélyvénás trombózisban és hiperkoagulálhatóságban szenvedő betegeknél sem jelentkezett ki. A thromboembolia és a nyitott foramen ovale nyilvánvaló összefüggése ellenére a betegek interatrialis kommunikációjának lezárása mellett megnövekedett kockázat thrombocyta-aggregátumokkal, antikoagulánsokkal megelőző kezelés javasolt.

Lutambache szindróma. Ez a ritka szindróma a másodlagos ASD kombinációja mitrális szűkület. Lutembacher 1916-ban írta le ezt a kombinációt. Ennek a hibának az első említésére azonban a Lutembacher publikációja után került sor. Az első, 1750-ből származó kiadvány szerzője Johonn Friedrich Meckel Senior volt. Perloff először javasolta a mitrális billentyű-betegség reumás etiológiáját, bár Lutembacher úgy vélte, hogy ez az anomália veleszületett eredetű. A szindróma ideális indikációja a katéteres beavatkozásnak: a mitrális billentyű ballonos tágítása és az ASD lezárása obstruktív eszközzel.

Hemodinamika

A defektus abszolút mérete az életkorral növekszik a szív progresszív tágulása miatt. A vér ASD-n keresztüli tolatását a két kamra megfelelőségi aránya határozza meg, nem pedig a hiba mérete. A vér tolatásának iránya közvetlenül függ a szívciklus alatt a pitvarban kialakuló nyomáskülönbségtől. A jobb kamra jobban tágítható, mint a bal kamra, és kevésbé ellenáll a pitvar vérrel való feltöltésének.

A tolatás alapvetően balról jobbra történik. A vena cava inferiorból a defektuson keresztül egy kis jobb-bal shunt vér figyelhető meg a kamrai szisztolés vagy a korai diastole során.

Csecsemőkorban a jobb kamra vastag falú, így a tolatás minimális. Mint fiziológiai hanyatlás a pulmonalis erek ellenállása, a jobb kamra tágulása és a váladékozás fokozódik. A legtöbb csecsemő tünetmentes, de sok ilyen korú gyermeknél pangásos szívelégtelenség tünetei vannak. Érdekes módon a szívkatéterezés során kapott hemodinamikai paraméterek eltérő klinikai lefolyású betegeknél nem térnek el. Ennek oka nem tisztázott. Tábornok szomatikus állapot a hiba lezárása után nem állnak teljesen helyre.

A pulmonális véráramlás térfogata gyakran 3-4-szer nagyobb a normálisnál. Azonban a pulmonalis artériában a nyomás és a pulmonalis erek ellenállása, szemben az izolált ASD-vel, kissé megnövekszik a bal pitvarban és a tüdővénákban kialakuló majdnem normális nyomás miatt.

Az obstruktív tüdőérbetegség a betegek mindössze 6%-ánál fordul elő, főleg nőknél. Érdekes módon a tüdő vaszkuláris ellenállása esetenként az élet első évtizedében figyelhető meg, bár jellemzően az élet 3-5. évtizedében.

Az obstruktív tüdőérbetegség cianózissal járhat. Az ASD-ben azonban a cianózisnak más okai is vannak: a vénás sinus nagy billentyűje, az Eustachianus billentyű, a Tebsius-vénák billentyűje, amely a véna inferior szelepéből a defektuson keresztül a bal pitvarba vezethet. Ezek a kóros billentyűk echokardiogramon kimutathatók, ami fontos a működésképtelen esetek kizárása érdekében. A cianózis hátterében a járulékos bal felső vena cava perzisztenciája állhat, amely a kitágult sinus coronariabe áramlik, és a defektuson keresztül elvezeti a deszaturált vért.

Felnőtt cianotikus betegeknél a szakemberek többször találkoztak a működőképesség problémájával. Jellemzően nagy pitvari defektusuk, kardiomegalia, pulmonalis hypertonia, tricuspidalis billentyű-elégtelenség és pitvarfibrilláció volt náluk. Feltételezhető, hogy a shunt reverzió a jobb pitvari nyomás növekedésével járhat a súlyos regurgitáció következtében. A defektus zárása anuloplasztikával és a sinus ritmus helyreállításával rádiófrekvenciás ablációval kombinálva jó hemodinamikai és klinikai hatást eredményezett. Az irreverzibilis pulmonális hipertónia ritka, és figyelembe kell venni a súlyosan felnőtt betegek műtéti döntései során.

Az interatrialis septum klinikája

Csecsemő- és gyermekkorban a hiba tünetmentes. Van némi lemaradás a fizikai fejlődésben. Az idősebb betegek fő panaszai a következők:

általános gyengeség;

fokozott fáradtság;

• az ASD-s betegek csaknem fele azonban nem panaszkodik.

A szív régiójában a zajt meglehetősen későn észlelik, leggyakrabban az iskoláskorú megelőző vizsgálatok során. Tipikus crescendo-decrescendo szisztolés zörej hallható a pulmonalis artéria felett, hangossága a Levine-skála szerint 2/6-3/6. Megjelenése a tüdőbillentyű szintjén fokozott véráramlással jár. A szegycsont bal alsó széle mentén a gondos auskultáció feltárhat egy korai diasztolés zörejt, amely a tricuspidalis billentyű szintjén fokozott véráramlással jár. Az ASD legjellemzőbb auskultációs tünete a II tónus fix hasadása, amely már csecsemőkorban meghatározható. Az A2 és P2 közötti intervallum állandó a légzési ciklus során. A II tónus kettéhasadása a jobb kamra késleltetett kiürülése és a pulmonalis erek elégtelen nyomása miatt jelentkezik, amely a félholdbillentyű gyors zárásához szükséges. A pulmonalis hypertonia kialakulásával a bal-jobb shunt csökkenése vagy eltűnése következtében megváltozik az auscultatory kép. Megszűnik a II tónus széles hasadása, pulmonalis komponense megnő, a szisztolés zörej rövidül, a diasztolés zörej megszűnik.

Hemodinamikailag szignifikáns ASD-ben szenvedő betegeknél sima röntgenfelvétel mellkasi szervek - a szív jellegzetes konfigurációja a jobb pitvar és a kamra kitágulása miatt, a tüdőartéria kiálló íve, fokozott tüdőmintázat. Cardiothoracic index meghaladja a 0,5-et. Az életkor előrehaladtával a szív megnagyobbodik, a tünetek megjelennek magas vérnyomás a pulmonalis artériában. Oldalnézetben a megnagyobbodott jobb kamra kitölti a retrosternális teret, és kinyúlhat a szegycsont felső harmadába. Az aortaív lecsökken, a pulmonalis törzs és ágai kitágulnak. A pulmonalis mintázat megerősödik, és az életkorral egyre hangsúlyosabbá válik. Ha a hypertonia obstruktív formája alakul ki, a fő törzs jelentősen megduzzad, és a perifériás mintázat meggyengül.

Az EKG a jobb kamrai hipertrófia jeleit mutatja jobboldali kép és blokád formájában. jobb láb köteg His az esetek 85%-ában. A His köteg bal lábának blokádjának megjelenése elsődleges ASD jelenlétét jelezheti. Idősebb betegeknél az R-R intervallum az első fokú AV-blokkig megnyúlhat.

Az intrakardiális elektrofiziológiai vizsgálatok a sinus és az atrioventrikuláris csomópont diszfunkcióját mutatták ki. Úgy gondolják, hogy ezek a rendellenességek az autonóm idegrendszernek a szinuszra és az atrioventrikuláris csomópontokra gyakorolt ​​​​hatásának egyensúlyhiányára vezethetők vissza. Idős betegeknél az impulzus áthaladási ideje a pitvaron meghosszabbodik. Egyes betegeknél a jobb pitvar refrakter periódusa meghosszabbodik. Az ilyen rendellenességekben szenvedő betegek hajlamosak pitvari aritmiákra.

A hiba diagnosztizálásában a vezető szerep az echokardiográfia, amely lehetővé teszi az ASD méretének, helyének pontos meghatározását és a tüdővénák áramlási helyének lokalizálását. Ezenkívül az EchoCG az ASD olyan közvetett jeleit tárja fel, mint a jobb kamra méretének növekedése és diasztolés túlterhelése az interventricularis septum paradox mozgásával és a bal kamra csökkenésével. A Doppler-vizsgálat lehetővé teszi a sönt irányának felmérését, amely elsősorban a diasztolés fázisban fordul elő, és a nyomást a pulmonalis artériában.

Nehéz esetekben, például nem kellően egyértelmű morfológiai adatok esetén, transzoesophagealis echokardiográfiás vizsgálat szükséges. Kisebb ASD-k diagnosztizálására is javallott, ha kétségek merülnek fel a műtét megfelelőségével kapcsolatban.

Jelenleg e hiba diagnosztizálására a szívkatéterezést rendkívül ritkán alkalmazzák. Általában további szívelégtelenség esetén válik szükségessé, amelynek jelentősége non-invazív kutatási módszerekkel nem állapítható meg. A pulmonalis artériában magas vérnyomásban szenvedő betegeknél szívszondázás javasolt a PVR meghatározására, valamint olyan esetekben, amikor a hiba katéteres módszerrel történő lezárását tervezik.

Nagy hibák esetén a nyomás a jobb és a bal pitvarban azonos. A szisztolés nyomás a jobb kamrában általában 25-30 Hgmm. A szisztolés nyomásgradiens a jobb kamra és a pulmonalis törzs között 15-30 Hgmm. Felnőtteknél a pulmonalis artériában mérsékelten emelkedett a nyomás, ritkán éri el a szisztémás szintet. Megjegyzendő, hogy magas vérnyomásban szenvedő felnőtt betegeknél a pulmonalis artériás nyomás mért értéke nem használható megbízható pulmonalis vaszkuláris rezisztencia kiszámítására az egyidejű tricuspidalis billentyű-elégtelenség miatt. Az artériás vér telítettségének csökkenése szintén nem megbízható markere a pulmonalis vaszkuláris elzáródásnak. Ezért a szakértők arra a következtetésre jutottak, hogy a klinika értékelése és a non-invazív kutatási módszerek alapján a katéterezés nélküli műtét melletti döntés kisebb tévedési valószínűséggel jár, mint az „objektív” katéterezési adatokra való összpontosítás.

természetes áramlás

Azon betegek 80-100%-ánál, akiknél a defektust 3 hónapos koruk előtt diagnosztizálják, a 8 mm-ig terjedő defektus 6 hónapra spontán záródik. élet. 8 mm-nél nagyobb átmérőnél spontán záródás nem következik be. A legtöbb gyermek gyermekkorban tünetmentes, a csecsemőknél szívelégtelenség jelei lehetnek, amelyek jól reagálnak az orvosi terápiára. Az élet 2-3. évtizedében megjelennek a pulmonalis hypertonia és a szívelégtelenség jelei. Súlyos kardiomegalia van tipikus jel"régi" DMPP. A mitralis és a tricuspidalis billentyűk elégtelenségének kialakulása kíséri. 40 év elteltével, különösen a nőknél, a pangásos szívelégtelenség érvényesül a defektus klinikai képében. A műtéttől függetlenül a felnőttek pitvari korai szívverést, lebegést vagy pitvarfibrillációt tapasztalhatnak. Ez utóbbi a 40 évesek 15%-ánál, a 60 éves betegek 60%-ánál fordul elő. Pitvarlebegés és pitvarfibrilláció 40 éves kor alatt csak a betegek 1%-ánál fordul elő. A pitvari aritmiákat a jobb, majd a bal pitvar nyújtása segíti elő. Ritka esetekben a szisztémás erek, köztük az agy paradox embóliája figyelhető meg.

A korrigálatlan ASD-ben szenvedő betegek általában túlélik a felnőttkort. A várható élettartamuk azonban csökken. A betegek negyede 27 éves kora előtt, fele 36. születésnapja előtt, háromnegyede 50 éves kora előtt, 90%-a 60 éves kora előtt hal meg. A halál fő oka a szívelégtelenség.

A műtét előtti időszakban nincs szükség a fizikai aktivitás korlátozására. Megelőzés fertőző endocarditis nem javasolt, kivéve, ha egyidejűleg mitrális billentyű prolapsus is van. Szívelégtelenségben szenvedő csecsemőknél a gyógyszeres kezelés javasolt a nagy hatékonyság és a defektus esetleges spontán bezáródása miatt.

Az interatrialis septum sebészeti kezelése

A sebészi kezelés indikációja a balról jobbra haladó sönt jelenléte Qp/Qs > 1,5:1 esetén. Egyes szakértők a paradox embólia és az agyi szövődmények kockázata miatt kisebb shunt térfogatok esetén indokoltnak tartják a beavatkozást. A magas PVR a sebészeti kezelés ellenjavallata.

Szívelégtelenség hiányában a műtétet 3-4 éves korig elhalasztják. Ha a defektus pangásos szívelégtelenséggel jelentkezik, amely ellenáll az orvosi kezelésnek, vagy ha az egyidejű bronchopulmonalis diszplázia miatt oxigén- és egyéb terápia szükséges, a beavatkozást csecsemőkorban végezzük.

Az ASD lezárása műtéti úton történik kardiopulmonális bypass alatt. A különböző hozzáféréseket egyenlő sikerrel használják:

medián sternotomia;

részleges sternotomia;

jobb thoracotomia.

A beavatkozás alacsony kockázata lehetővé teszi a sebészek számára, hogy improvizáljanak az invazivitás csökkentése és a kozmetikai hatás elérése érdekében.

A különböző neurológiai szövődmények a műtétet általában mérsékelt hipotermia alatt végzik, bár egyes központok inkább normotermia alatt végzik. Általában a műtétet mesterséges fibrilláció körülményei között végzik a felszálló aorta szorítása nélkül. Az aortát átszúrják, és törekednek arra, hogy a szív bal oldalát megtöltsék vérrel a légembólia megelőzése érdekében.

Az egyszerű ASD-k bezárásának technikája

A közelmúltban mindkét vena cava a jobb pitvari függeléken keresztül kanülált, amely rendszerint a krónikus térfogati túlterhelés következtében tágul. Ha perzisztens bal felső vena cava van jelen, akkor a jobb pitvari üregből kanülálható, vagy kardiotómiás leszívással kiüríthető. Ha mindkét üreges vénát összeköti, a bal oldali érszorítóval a korrekció idejére szorítható.

Az atriotómia után felmérik a defektus méretét, kapcsolatát a sinus coronaria, a pulmonalis és üreges vénák összefolyásával, valamint a Koch-háromszöggel, amely a szív vezetési rendszerének elemeit tartalmazza. Leggyakrabban a hiba az ovális fossa régiójában található. Néha az interatriális kommunikációt egy elvékonyított primer septum többszörös perforációja jelenti, amelyek részben lefedik az ovális mélyedést. Ez hálós szerkezet le kell vágni, hogy a tapaszt egy erősebb szövethez rögzítse. Köszönet Ovális alakzat a hibák többsége egyszerű zárással, kétsoros folytonos prolén varrattal lezárható. Ha a hiba nagy vagy van kerek forma glutáraldehid mentes autopericardium tapaszt kell használni. Egyes esetekben, különösen akkor, amikor ismételt műveletek vagy endocarditis után használhat szintetikus anyagból készült tapaszt. Figyelmet kell fordítani a varratkitörés lehetőségére vagy a tapasz alsó pólusának leválására, ha az elvékonyodott elsődleges septumhoz volt rögzítve. A defektus rekanalizációja mellett az inferior vena cava bal pitvarba történő söntölése is előfordulhat az Eustachianus billentyű kialakult alacsony defektusa feletti túlnyúlás miatt. A korai tapasztalatok szerint több olyan posztoperatív cianózis epizód is előfordult, amely ismételt műtétet igényelt. Ezért a vénás sinus alsó defektusát kizárólag tapasszal kell lezárni.

A pitvar falának összevarrása után a felső vena cava katétert visszahúzzák a pitvari üregbe, hogy javítsák a vénás elvezetést. A szív bal kamráiból a levegő az aortán lévő lyukon keresztül távozik. Ólomvarrásra általában nincs szükség, kivéve szívritmuszavarok vagy AV vezetési zavarok esetén.

Az ASD lezárása szelepes folttal

Egyes veleszületett rendellenességek korrigálásakor ajánlatos egy kis interatriális üzenetet hagyni, hogy tehermentesítse a jobb szívet, és fokozza a véráramlást az alulterhelt bal kamrába. A kis pitvari defektus fenntartásának indikációja a jobb kamrai töltőnyomás várható posztoperatív növekedése. Előfordulhat a jobb kamra súlyos falhipertrófiájával vagy hypoplasiájával, reziduális fix pulmonalis hipertóniával, megoldatlan pulmonalis arteria szűkületből adódó jobb kamrai hypertoniával és esetleges pulmonalis hypertoniás krízisekkel. A jobb kamra megnövekedett merevsége sok esetben átmeneti, ezért felmerült az ötlet, hogy a bal pitvarba nyíló billentyűs tapasz segítségével zárják le az interatrialis defektust, ha a jobb pitvarban a nyomás meghaladja a bal pitvart. A jobb kamra diasztolés funkciójának javulásával a jobb pitvarban a nyomás alacsonyabb lesz, mint a balban, és a szelep bezárul. Ezzel elkerülhető az ismételt beavatkozást igénylő bal-jobb sönt előfordulása.

Az ilyen szelep kialakítása egy kettős folt, a fő folt közepén 4-5 mm-es lyukkal. Egy további tapasz reteszelő elemként szolgál.

ASD zárás katéteres módszerrel

A másodlagos ASD katéteres lezárása 30 éves múltra tekint vissza. 1976-ban King és munkatársai beszámoltak a másodlagos ASD első sikeres lezárásáról katéterrel szállított kettős esernyővel. A szerzők által javasolt implantátumok meglehetősen merevek voltak, nagy huzalvezetőket igényeltek, és nem engedélyezték klinikai gyakorlat. Azóta a készülék kialakítása és szállítási technikája javult. Ez vonatkozik a dupla Rashkind esernyőkre és azok módosított Lock változatára is, amelyet megjelenése miatt kagylónak neveznek. E kialakítások hátrányai a 22 mm-ig terjedő hiba lezárásának lehetősége és a 11 Fr átmérőjű szállítórendszer szükségessége volt. A Cardio SEAL implantátumok a dupla esernyők egy másik változata, úgynevezett többcsuklós küllőkkel, amelyek megakadályozzák, hogy az anyag elöregedése miatt eltörjenek. Az ilyen típusú implantátumok alkalmazása nagyon hatásos többszörös ASD-k, az interatrialis septum aneurizmái és kis, központilag elhelyezkedő defektusok esetén. Ezeket az implantátumokat alacsony profiljuk és alacsony fémtartalmuk jellemzi. A Cardio SEAL következő generációja a Starflex implantátum, amely további automatikus központosító mechanizmussal rendelkezik. Az elmúlt években rohamosan nőtt az ASD javítására szánt implantátumok száma.

Jelenleg a következő modellek vannak a piacon: gombimplantátumok, ASDOS, Das angyalhaja és Amplatzer Septal Occluder, amelyet prof. csapata fejlesztett ki. Amplatz 1997-ben. A legújabb implantátum, annak ellenére, hogy nemrégiben került a piacra, általános elfogadást kapott, és az egyetlen, amelyet az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Bizottság jóváhagyott. klinikai alkalmazása az USA-ban. Az ASO jellemzői a lehető legközelebb állnak az ideális követelményekhez: a többi implantátummal ellentétben automatikusan központosít, könnyen összehajt és újra hajtogat még akkor is, ha a proximális porckorong kibukkan, és vékony, hosszú hüvelyeket használ a szállításához, ami alkalmassá teszi használata kisgyermekeknél. Transoesophagealis echokardiográfiával jól láthatóvá válik, így a beavatkozás során monitorozásként is használható. Az ASO egy nitinol-hálózatból áll, két lemez formájában, amelyeket egy keskenyebb jumper - a „derék” köt össze.

Az implantátum többféle méretben kapható. Az ASO mérete megegyezik a "derék" átmérőjével, és a feszített hiba nagysága szerint van kiválasztva. Ezt az értéket a szívüregek kalibrációs katéterekkel történő szondázása során állítják be. Vénás úton az ASO a bevezető lumenén keresztül a bal pitvar üregébe kerül. Ott felszabadul az implantátum disztális lemeze. Az interatrialis septum szintjén történő felhúzás után felszabadul az implantátumhíd, amely teljesen lefedi az ASD-t, majd a proximális lemez felszabadul. Az eljárás során az implantátumot tartósan csatlakoztatják egy egyszerű csavarszerű mechanizmushoz, amely az eltávolítására szolgál. Ezért szükség esetén visszahúzható a hüvelybe, és újra előretolható, például amikor mindkét lemezt véletlenül kinyitják a bal vagy a jobb pitvar üregében. A perkután lezárandó hibáknak szűk margókkal kell rendelkezniük az implantátum rögzítéséhez. Ez különösen igaz a defektus alsó szélére, amely az atrioventricularis billentyűk, valamint a pulmonalis és szisztémás vénák nyílásai közelében található. A röntgenfelvételen látható az elzáró, zárt ASD.

Az ASO-val történő ASD-zárás eredménye jó. A betegek 95% -ánál 3 hónap elteltével a defektus teljes elzáródása figyelhető meg. az eljárás után, hosszabb távon ez az arány még magasabb lesz. Ezzel a technikával az eszköz átmérőjén belül akár 7 mm-es távolságra is bezárható több hiba is. Ha két hiba található egymástól nagyobb távolságra, akkor két külön implantátummal zárhatók le.

Nak nek lehetséges szövődmények Az ASO-val végzett perkután ASD-javítás során fellépő szövődmények közé tartozik az embólia és az átmeneti szívritmuszavarok, de ezek a szövődmények rendkívül valószínűtlenek.

Posztoperatív kezelés

Az ASD szövődménymentes műtétje után a beteg tipikus kezelést kap. A posztoperatív időszakban az idősebb betegeknél problémák léphetnek fel a szívműködés normalizálásával kapcsolatban; ezt az állapotot mind a jobb kamra túlterhelése és a pulmonalis artériás magas vérnyomás okozza, mind pedig a bal kamrai elégtelenség, amely az életkorral, elsősorban az életkorral összefüggő változások miatt alakul ki. koszorúér erek. De még ezekben az esetekben is lehetséges a beteg korai extubálása a fő hemodinamikai paraméterek hosszan tartó megfigyelésével. Valamennyi betegnél a keringő vér mennyiségének korrekciója történt, a megfelelő magatartás amely katekolaminok infúziója nélkül nélkülözhető. Szintetikus tapasz használatakor defektplasztikára a posztoperatív időszakban, majd 6 hónapig véralvadásgátló szerek felírása javasolt. műtét után - antiaggregánsok. Ha a hibát az autopericardium tapaszával javítják, nincs szükség antikoagulánsok felírására.

Az ASD korrekciójának lehetséges kockázata csak a kardiopulmonális bypass-szal kapcsolatos szövődmények valószínűségéből adódik. A működési mortalitás gyakorlatilag hiányzik. A legtöbb gyakori szövődmények a sebészeti beavatkozások légembólia valamint a sinuscsomó vagy annak vérellátása traumájával összefüggő szívritmuszavarok. Leggyakrabban a műtét utáni szívritmuszavarok átmenetiek. Csak a sinus venosus defektus korrekciója esetén a szívritmuszavarok elhúzódhatnak, és további kezelést igényelnek.

Hosszú távú eredmények

A műtét után a betegek többsége, különösen a gyermekek és serdülők, kitűnő egészségnek örvendenek, szomatikus növekedésük helyreáll, a testmozgás tűrőképessége normális vagy csaknem normális, ritmuszavarok nincsenek. Ugyanezek az eredmények figyelhetők meg a defektus perkután lezárása után.

Az operált betegek többségénél a szív méretének csökkenése és a jobb kamra térfogati túlterhelésének egyéb jelei vannak. A betegek harmadánál azonban a szív kitágulása a röntgenfelvételen megmarad. A jobb pitvar és a kamra megnagyobbodik. Méretük idővel csökken. Ez a regresszió kevésbé észrevehető felnőtt betegeknél. Echokardiográfiás vizsgálatok kimutatták, hogy a jobb pitvar és a kamra mérete gyorsan csökken a műtétet követő első évben. A jövőben ez a tendencia nem fejeződik ki.

A bakteriális endocarditis ritkán bonyolítja a késői posztoperatív időszakot. Az endocarditis antibiotikumokkal történő megelőzése csak az első 6 hónapban történik. a beavatkozás után. Beszámoltak endocarditis eseteiről az ASD záródása után, amelyen nagy növényzet alakult ki, mind a jobb, mind a bal oldalon. A leírt esetekben az endothelizáció hiányos volt, ezért a defektus transzkatéteres lezárása esetén az endocarditis profilaxisát 6 hónapig kell végezni, amikor az eszköz endothelizálódik.

Megőrződik a II hang széles felosztása. A műtét után a betegek 7-20%-ánál pitvari vagy csomóponti aritmiák lépnek fel, amelyek a pitvari és a jobb kamra műtét utáni nem teljes átalakulásával járnak felnőtteknél a hosszan tartó térfogati terhelés és a pitvari szívizom életkorral összefüggő irreverzibilis degeneratív változásai miatt. Ezek a szerkezeti változások az extracelluláris mátrixban és a mikrofibrilláris fehérjékben következnek be. Néha előfordul a sinuscsomó gyengeségének szindróma, amelyet gyakrabban figyelnek meg a vénás sinus defektus helyreállítása után, és antiarrhythmiás terápiát és / vagy pacemaker alkalmazását igényelhet.

A 40 éves kor után operált betegeknél nagyobb valószínűséggel tapasztalnak új pitvarlebegést vagy -fibrillációt, mint a fiatalabb betegeknél. Azokban az esetekben, amikor szívritmuszavart észleltek a műtét előtt vagy közvetlenül utána, a 40-50 éves betegeknél magas a tartós pitvari aritmia valószínűsége, a sinus ritmus 20-30 éves korban helyreállítható. A ritmuszavarok egyik formája a defektus késői szakaszában a paroxizmális supraventrikuláris tachycardia. Különböző források szerint a betegek 5-45%-ában fordul elő. A supraventrikuláris tachycardia mechanizmusa a pitvari szívizom körkörös belépése vagy automatizmusa. A pitvarfibrillációhoz hasonlóan a paroxizmális szupraventrikuláris tachycardiát a pitvarfeszülés és a bennük lévő megnövekedett nyomás okozza.

Az ASD sikeres korrekciója után mitrális elégtelenség alakulhat ki különböző okok miatt. A szelep szórólapjai gyakran myxomatózusak, prolapsussal.

- a szív veleszületett rendellenessége, amelyet a jobb és a bal pitvar közötti nyílt kommunikáció jellemez. A pitvari sövény defektusa légszomj, fokozott fáradtság, fizikai fejlődési lemaradás, szívdobogásérzés, sápadt bőr, szívzörej, „szívpúp” jelenléte, gyakori légúti megbetegedések nyilvánul meg. A pitvari septum defektus diagnosztizálása EKG, FCG, EchoCS, szívüregek katéterezése, atriográfia, angiopulmonográfia alapján történik. Pitvari sövény defektus esetén varrat, műanyag vagy röntgen endovaszkuláris elzáródás.

A pitvari septum defektus okai

A hiba kialakulása az embrionális periódusban az elsődleges vagy másodlagos interatrialis septum és az endokardiális gerincek fejletlenségével jár. Genetikai, fizikai, környezeti és fertőző tényezők az organogenezis megzavarásához vezethetnek.

Azokban a családokban, ahol veleszületett szívelégtelenségben szenvedő rokonok élnek, szignifikánsan nagyobb a pitvarsövény-rendellenesség kialakulásának kockázata születendő gyermeknél. Leírták a familiáris pitvari septum defektusokat atrioventrikuláris blokáddal vagy a kéz csontjainak fejletlenségével kombinálva (Holt-Oram szindróma).

Az örökletes feltételek mellett a terhes nők vírusos betegségei (rubeola, bárányhimlő, herpesz, szifilisz stb.), diabetes mellitus és egyéb endokrinbetegségek, bizonyos gyógyszerek és alkohol terhesség alatti szedése, ipari veszélyek, ionizáló sugárzás, terhességi szövődmények (toxikózisok, vetélés veszélye stb.).

A hemodinamika jellemzői pitvari septum defektusban

A bal és jobb pitvar nyomáskülönbsége miatt pitvari sövény defektus esetén a vér arteriovenosus söntelése balról jobbra történik. A vérsönt mennyisége függ az interatrialis kommunikáció nagyságától, az atrioventrikuláris nyílások ellenállásának arányától, a plasztikus ellenállástól és a szívkamrák töltőtérfogatától.

A bal-jobb vérsöntést a pulmonalis keringés feltöltődésének növekedése, a jobb pitvar térfogati terhelésének növekedése és a jobb kamra munkájának növekedése kíséri. A pulmonalis artéria billentyűnyílásának területe és a jobb kamrából történő kilökődés térfogata közötti eltérés miatt relatív tüdőszűkület alakul ki.

A pulmonalis keringés elhúzódó hipervolémiája fokozatosan pulmonális hipertónia kialakulásához vezet. Ez csak akkor figyelhető meg, ha a tüdő véráramlása 3-szor vagy többször meghaladja a normát. A pitvari septum defektusban kialakuló pulmonalis hypertonia általában 15 év feletti gyermekeknél alakul ki, késői szklerotikus elváltozásokkal a tüdőerekben. A súlyos pulmonalis hypertonia jobb kamrai elégtelenséget és söntváltozást okoz, amely először átmeneti venoarterialis söntben (edzés közben, megerőltetésben, köhögésben stb.), majd perzisztens, nyugalmi állandó cianózissal (Eisenmenger-szindróma) kíséretében nyilvánul meg.

A pitvari septum defektusok osztályozása

A pitvari sövény defektusai a lyukak számában, méretében és elhelyezkedésében különböznek.

Figyelembe véve az elsődleges és másodlagos interatrialis septa fejletlenségének mértékét és jellegét, megkülönböztetik az elsődleges, másodlagos hibákat, valamint az interatrialis septum teljes hiányát, amely közös, egyetlen pitvart (háromkamrás szív) okoz. .

Az elsődleges ASD-k közé tartoznak az elsődleges interatrialis septum alulfejlődésének esetei az elsődleges interatrialis kommunikáció megőrzésével. A legtöbb esetben két- és háromszárnyú szelepek szórólapjainak felosztásával, nyitott pitvarkamrai csatornával kombinálják. Az elsődleges pitvari sövényhibát általában nagy méret (3-5 cm) jellemzi, és a szeptum alsó részében található az atrioventrikuláris szelepek felett, és nincs alsó széle.

A másodlagos ASD-k a másodlagos septum fejletlensége miatt jönnek létre. Általában kicsik (1-2 cm), és az interatrialis septum közepén vagy a vena cava szájának régiójában helyezkednek el. A másodlagos pitvari septum defektusok gyakran társulnak a jobb pitvarba történő anomális pulmonalis vénás visszatéréssel. Az ilyen típusú hibákkal a pitvari septum az alsó részén megmarad.

Az interatrialis septum kombinált hibái vannak (elsődleges és másodlagos, ASD a vénás sinus hibájával kombinálva). A pitvari septum defektusa szintén része lehet a komplex CHD szerkezetének (Fallot triádjai és pentadjai), vagy súlyos szívhibákkal kombinálva - Ebstein-anomália, a szívkamrák hipopláziája, a fő erek transzpozíciója.

A közös (egyetlen) pitvar kialakulása az elsődleges és másodlagos septum alulfejlődésével vagy teljes hiányával, valamint egy nagy hiba jelenlétével jár, amely a teljes interatrialis septum területét foglalja el. A falak és mindkét pitvari fül szerkezete megmarad. A háromkamrás szív kombinálható az atrioventrikuláris billentyűk anomáliáival, valamint az aspleniával.

Az interatriális kommunikáció egyik lehetősége a nyitott foramen ovale a foramen ovale saját szelepének fejletlensége vagy hibája miatt. Tekintettel azonban arra, hogy a nyitott foramen ovale nem valódi, szövetének elégtelenségével összefüggő septum defektus, ez az anomália nem minősíthető pitvari sövény defektusnak.

A pitvari septum defektus tünetei

A pitvari sövény defektusai hosszú távú hemodinamikai kompenzáció mellett jelentkezhetnek, klinikájuk igen változatos. A tünetek súlyosságát a defektus mérete és helye, a CHD időtartama és a másodlagos szövődmények kialakulása határozza meg. Az élet első hónapjában a pitvari sövény defektusának egyetlen megnyilvánulása általában a sírással és szorongással járó átmeneti cianózis, amely általában perinatális encephalopathiával jár.

Az interatrialis septum közepes és nagy méretű hibái esetén a tünetek már az első 3-4 hónapban megjelennek. vagy az első életév végére, és a bőr tartós sápadtsága, tachycardia, a fizikai fejlődés mérsékelt elmaradása, elégtelen súlygyarapodás jellemzi. Jellemzően pitvari septum defektusban szenvedő gyermekek gyakori előfordulása légúti megbetegedések - visszatérő hörghurut, tüdőgyulladás, amely elhúzódó nedves köhögéssel, tartós légszomjjal, bőséges nedves orrfolyással stb. jelentkezik, amelyet a tüdőkeringés hipervolémiája okoz. Az élet első évtizedében élő gyermekeknél gyakori szédülés, ájulásra való hajlam, fáradtság és légszomj figyelhető meg fizikai erőfeszítés során.

Az interatrialis septum kis hibái (10-15 mm-ig) nem okozzák a gyermekek testi fejlődésének megsértését és jellegzetes panaszokat, így a hiba első klinikai tünetei csak az élet második vagy harmadik évtizedében alakulhatnak ki. A pulmonalis hypertonia és a pitvari sövény defektussal járó szívelégtelenség körülbelül 20 éves korban alakul ki, amikor cianózis, szívritmuszavarok, ritkán hemoptysis lép fel.

A pitvari septum defektus diagnózisa

A pitvari sövény defektusban szenvedő beteg objektív vizsgálata a bőr sápadtságát, "szívpúpot", a növekedés és a súly mérsékelt elmaradását tárja fel. Az ütőhangszereket a szív bal és jobb oldali határainak növekedése határozza meg; a szegycsonttól balra a II-III interkostális térben végzett auskultációkor közepesen intenzív szisztolés zörej hallható, amely a kamrai septum defektussal vagy tüdőszűkülettel ellentétben soha nem durva. A pulmonalis artéria felett feltárul a II. tónus kettéhasadása és a pulmonalis komponensének kihangsúlyozása. Az auscultatory leleteket a fonokardiográfia során megerősítik.

Az interatrialis septum EKG másodlagos hibáinál - a változások a jobb szív túlterhelését tükrözik. A His-köteg jobb lábának hiányos blokádja, AV-blokád, beteg sinus szindróma rögzíthető. A mellkasi szervek röntgenfelvétele lehetővé teszi a tüdőmintázat növekedését, a tüdőartéria törzsének kidudorodását, a szív árnyékának növekedését a jobb pitvar és a kamra hipertrófiája miatt. A röntgenfelvétel a pitvari septum defektusának sajátos jelét tárja fel - a tüdő gyökereinek fokozott pulzációját.

A pitvari sövény defektusát meg kell különböztetni a nyitott kamrai septum defektustól. ductus arteriosus, mitrális elégtelenség, a pulmonalis arteria izolált szűkülete, Fallot-triász, a tüdővénák kóros összefolyása a jobb pitvarba.

Pitvari septum defektus kezelése

A pitvari septum defektusainak kezelése csak sebészi. A szívsebészet indikációja a hemodinamikailag jelentős arteriovenosus shunt kimutatása. A gyermekeknél a hiba korrekciójának optimális életkora 1-12 év. A sebészi kezelés ellenjavallt magas pulmonális hipertóniában, melynek venoarterialis vérsöntje a tüdőerek szklerotikus elváltozásai miatt következik be.

Az interatriális septum hibái esetén különféle zárási módszereket alkalmaznak: varrás, plasztikai sebészet perikardiális lebeny vagy szintetikus tapasz segítségével hipotermia és IR alatt. A pitvari sövény defektusának röntgensugaras endovaszkuláris elzáródása lehetővé teszi a 20 mm-nél nem nagyobb lyukak bezárását.

A pitvari sövény defektusainak műtéti korrekciója jó hosszú távú eredményekkel jár: a betegek 80-90%-ánál a hemodinamika normalizálódik, panaszmentes.

A pitvari septum defektus előrejelzése

A kis pitvari sövényhibák élettel összeegyeztethetők, idős korban is kimutathatók. Egyes betegeknél, akiknek kis pitvari sövényhibájuk van, életük első 5 évében spontán bezárhatják a nyílást. Nagy pitvari septum defektusban szenvedők várható élettartama természetes lefolyású a hiba átlagosan 35-40 év. A betegek halálát jobb kamrai szívelégtelenség, aritmiák és szívvezetési zavarok (paroxizmális tachycardia, pitvarfibrilláció stb.), ritkábban magas fokú pulmonális hipertónia okozhatja.

A pitvari sövény defektussal (műtött és nem operált) szenvedő betegeknek kardiológus és szívsebész felügyelete alatt kell lenniük.

A pitvari septum defektus a két pitvar közötti kommunikáció az elsődleges és másodlagos pitvari septa, valamint az endokardiális gerincek rendellenes fejlődése következtében.

Az anatómiai jellemzők szerint a következő hibákat különböztetjük meg:

1. Másodlagos hiba. Kis méretű, 2-4-15-17 mm, az interatrialis septum közepén vagy a vena cava szája közelében található. Ritkább esetben azonban egyszerre több hibát észlelnek Alsó rész septum mindig karbantartott.

2. Elsődleges hiba. A szeptum alsó részén lokalizálódik, közvetlenül az atrioventrikuláris szelepek felett. Gyakran előfordul a mitrális billentyű szórólapjainak kettéválásával együtt. Az elsődleges hibák jóval nagyobbak, mint a másodlagosak, átmérőjük átlagosan 3-5 cm.

3. Ritkább esetekben a pitvarok közötti septum teljes hiányát rögzítik. Közös pitvar jelenik meg.

Ezenkívül a hibákat izoláltra és kombináltra osztják.

Pitvari septum defektus esetén a keringési patológia az artériás vér balról jobbra történő kisüléséből adódik, a bal pitvarban megnövekedett nyomás következtében, és ezért oxigénben gazdag artériás vér távozik a vénás erekbe. A pulmonalis keringésben megnő a vér mennyisége, hipervolémia alakul ki, a jobb kamra üregének túlterhelése, kitágulása következik be.

Klinika. A klinikai tünetek súlyossága közvetlenül függ a hiba méretétől. Kis méretével a betegség szinte tünetmentes, és általában véletlenül diagnosztizálják. A gyerekek nem panaszkodnak. A fizikai és motorikus fejlődés az életkornak megfelelő. A betegség fő tünete a szegycsont bal oldalán a második vagy harmadik bordaközi térben kialakuló szisztolés zörej.

Diagnosztika

A diagnózis felállítható a radiográfiai kutatási módszer eredményei alapján. A röntgenfelvételen a szív árnyékának növekedését, a pulmonalis artéria ívének kitüremkedését, a pitvar és a kamra közötti szög felfelé eltolódását és az érrendszeri mintázat növekedését határozzák meg.

Súlyos hemodinamikai zavarokkal fellépő nagy hibával már csecsemőkorban megjelenik a klinika. Az ilyen gyermekeknél a fizikai és mozgásfejlődés elmaradása, gyakori légúti megbetegedések és visszatérő cianózis jelentkezik. Az idősebb gyermekek fáradtságra, szívdobogásérzésre, nehézlégzésre és terheléskor jelentkező cianózisra panaszkodnak.

A gyermek objektív vizsgálatakor a bőr és a látható nyálkahártya tiszta, sápadt. A mellkas deformációja szívpúp formájában idővel megjelenik.

A szív ütése esetén a szív határai jobbra, a vaszkuláris köteg balra tágulnak a pulmonalis artéria miatt. A szív auszkultációja meghatározza az első hang erősödését a tricuspidalis billentyű vetületében, a második hang szintén erősödik és hasad. Szisztolés zörej hallható a szegycsont bal oldalán a második vagy harmadik bordaközi térben. Jellemzői szerint a zaj közepes intenzitású, nem hajtódik végre, jobban érzékelhető fekvő helyzetben. Általában az életkorral rosszabbodik.

Az interventricularis septum nagy hibáinál a szívelégtelenség a jobb kamrai típusnak megfelelően alakul ki.

Az elektrokardiográfia során eltolódást rögzítenek elektromos tengely szívek jobbra. Megfigyelhető a jobb kamra túlterhelésének és hipertrófiájának megnyilvánulása, valamint a His köteg jobb ágának blokádjának jelei. Egyes gyerekeknek ritmuszavarai vannak.

A fonokardiogramon az első hang amplitúdójának növekedését és felosztását, valamint a második hang felosztását határozzák meg. A bal oldali második vagy harmadik bordaközi térben szisztolés zörej figyelhető meg, közepes vagy alacsony amplitúdójú, orsó alakú.

A mellkas röntgenfelvételén a tüdőmintázat növekedése figyelhető meg. A szív átmérője megnövekedett a jobb szakaszok miatt, megfigyelhető a tüdőartéria és a bazális erek kiemelkedése és pulzálása.

Az echokardiográfia elvégzésekor figyelni kell a pitvari sövény defektusának közvetett jeleire: a jobb kamra térfogatának túlterhelésére, ami a jobb pitvar és a jobb kamra üregeinek kitágulását eredményezi, az interventricularis septum patológiás mozgását és a jobb atrioventricularis billentyű aktivitásának amplitúdójának növekedése.

A szívüregek katéterezése során enyhe nyomásnövekedés tapasztalható a pulmonalis artériában. Kis nyomáskülönbség figyelhető meg a jobb kamra és a pulmonalis artéria között. A jobb pitvarban és a jobb kamrában a vér oxigénnel túltelített.

Kezelés

A következő kezelések vannak:

1. Konzervatív: szívglikozidokat (digoxin), vízhajtókat használnak. Az életkor előrehaladtával a hiba spontán bezárulhat.

2. A sebészeti kezelést (a konzervatív terápia hatástalanságával, súlyos szívelégtelenség jeleinek megjelenésével) 5-10 éves korban végezzük. A művelet varrásból vagy műanyag hibából áll.

Kamrai septum defektus

Az egyik leggyakoribb szívelégtelenség a kamrai septum defektus. Gyakorisága átlagosan 10-23%.

A kamrai septum defektus a kerektől az ellipszisig különböző alakú lyukak az interventricularis septum membrános vagy izmos részében.

A lokalizáció szerint a kamrai septum defektus következő változatait különböztetjük meg:

1. A perimembranosus defektusok a leggyakoribbak. Általában az ilyen hibák mérete csökken a tricuspidalis billentyűszövet fúziója következtében, ami hozzájárul a klinikai javuláshoz az első életévben.

2. Kifolyási hibák. Nem jellemző rájuk a spontán záródás. Szinte mindig műtéti kezelésre van szükség. A klinikai kép javítása a szubpulmonális szűkület kialakulása miatt lehetséges.

3. A tricuspidalis billentyű szerkezeteinek növekedése következtében a bemeneti hibák, valamint a perimembranosusok csökkennek.

4. Az izomhibáknak van a legtöbb kedvező pálya. Még nagy méretben is hajlamosak spontán bezárni.

5. Sövény vagy kezdetleges septum hiánya.

Klinikai szempontból a defektusnak két változata különböztethető meg:

- a hártyás rész hibája;

- izomhiba.

A hiba méretétől függően 2 lehetőség is megkülönböztethető:

- nagy defektus, amikor a lyuk mérete majdnem megegyezik az aorta átmérőjével. Keringési elégtelenség alakul ki;

- egy közepes vagy kis defektus sokkal kisebb, mint az aorta átmérője.

A kamrai septum defektusban a vérkeringés patológiája annak a következménye, hogy a vér a kóros nyíláson keresztül a bal kamrából jobbra távozik. Az oxigénnel dúsított vér a bal kamrából jobbra, majd a pulmonalis artériába és a szív bal oldalába áramlik. Ha a tüdőkeringés túltelített, pulmonális hipertónia lép fel.

Klinika, diagnosztika

A betegség első tüneteinek megjelenésének időpontja és a klinikai megnyilvánulások súlyossága a váladék nagyságától függ, amelyet a bal és a jobb kamra közötti nyomáskülönbség határoz meg.

A betegség általában szinte közvetlenül a születés után alakul ki. A szülők panaszkodnak a gyermek súlygyarapodásának és növekedésének lassulására. Meg kell azonban jegyezni, hogy születéskor a testsúly normális. Az etetés során nehézségek vannak. Az újszülöttnek lassú a szopása, szapora a légzése, szorong. Etetés közben a gyermek szünetet tart, belélegzi. Hipotrófia alakul ki az alultápláltság következtében. Idősebb korban a szívtáji fájdalom és a szívdobogás panaszai csatlakoznak. Az ilyen gyermekek életének anamnézisében gyakori tüdőgyulladás és légúti betegségek észlelhetők.

Objektív vizsgálat a bőr tiszta, sápadt, nedves a fokozott izzadás miatt. A gyermeknél megnövekszik a légzőmozgások gyakorisága, légzési folyamat segédizmok részvételével jön. Száraz, rögeszmés köhögés jelenik meg, amely a testhelyzet megváltozásával fokozódik. A mellkas patológiás elváltozása parasternális (periosternalis) szívpúp, ritkábban epigasztrikus pulzáció formájában derül ki. Az apikális impulzus erősödik, emelő. Palgatórium a harmadik vagy a negyedik bordaközi térben a bal oldalon, szisztolés remegést határoznak meg, ami megerősíti a jobb kamrába való kisülést.

A kamrai septum defektus jelenlétét jelző tipikus jel a durva szisztolés zörej. A harmadik vagy negyedik bordaközi térben lokalizálódik, és a szív teljes régiójában történik.

A zaj súlyossága egyenesen arányos a lyuk méretével és a tüdőerek állapotával (minél nagyobb a hiba és minél nagyobb a pulmonalis vaszkuláris ellenállás, annál halkabb a zaj). Az izomrész hibájával (Tolochinova-Roger-kór) a zaj a negyedik vagy ötödik bordaközi térben hallható, nem terjed ki más területekre, és kaparó jelleget kap.

A szívhangok tiszták, ritmikusak, a második hang akcentusa, felosztása és a galopp ritmusa meghatározott. A nehéz légzés hátterében a tüdő auskultációja során nedves, finoman bugyborékoló hangok hallhatók.

A teljes szívelégtelenség jelei a betegség első napjaitól jelennek meg. A szívösszehúzódások és a légzőmozgások gyakorisága élesen meghaladja a normát. Felfedik a felső és alsó végtagok, az arc ödémáját, egészen az ascites kialakulásáig. A has puha és tapintásra fájdalommentes. A máj és a lép megnagyobbodása következik be.

Az elektrokardiogramon az interventricularis septum kis hibáival a patológiás változások nem észlelhetők. Az elektrokardiográfia során nagy hiba jelenlétében a bal és a jobb kamra hipertrófiájának jeleit határozzák meg.

A fonokardiogramon az I. tónushoz kapcsolódó magas frekvenciájú szisztolés zörej rögzíthető, amely a szegycsonttól balra található harmadik vagy negyedik bordaközi térben lokalizálódik. A szisztolés zaj és a II hang között van egy intervallum. A II tónus megoszlik a pulmonalis artériában.

A mellkas röntgenfelvételén nagy hibával, és ezért kifejezett vérfolyással a szív árnyékának megváltozását, a kamra növekedését és ritkábban a tüdőartéria ívének duzzadását határozzák meg.

Az echokardiográfia döntő szerepet játszik a betegség diagnosztizálásában. Jellemző változások a jobb és bal kamra növekedése, a mitrális billentyűn keresztüli véráramlás felgyorsulása és a visszhangjel hiánya a szív septumából.

A szívkatéterezés és az angiográfia pontosan meghatározhatja a hiba helyét, méretét és a vér tolatásának mértékét. Felfedik a vénás vér oxigéntelítettségének növekedését a jobb kamrában és térfogatának növekedését. A bal ventriculográfia elvégzése során lehetségessé válik pontos meghatározás a hiba helye és mérete.

A betegség kimenetelének több lehetősége van:

1. A kóros nyílás spontán záródása. Általában ez az eredmény jellemző a kis hibákra. Átlagosan 5-6 évvel bezárnak.

2. Eisenmenger-szindróma kialakulása. A betegség szövődménye, scleroticus elváltozások és pulmonalis hypertonia kialakulása kíséri.

3. Kamrai septum defektus átmenete Fallot tetrádba.

A kamrai septum defektus differenciáldiagnózisát nyitott ovális csatornával, atrioventrikuláris csomóponttal, izolált pulmonalis artéria szűkülettel, aorta szűkülettel, mitrális billentyű elégtelenséggel kell elvégezni.

Kezelés

A kezelési lehetőségek a következőktől függenek:

1. Kis kamrai sövény defektus. Ha hat hónapos korig nem mutatkoznak keringési elégtelenség vagy pulmonalis hypertonia jelei, akkor kontrollált konzervatív (gyógyszeres) terápiát alkalmazunk. ultrahang szíveket 6 havonta egyszer. Szívglikozidokat, diuretikumokat használnak. Kezelni kell kísérő betegségekés a másodlagos endocarditis megelőzése.

2. Keringési elégtelenséget okozó nagy és közepes méretű kamrai sövény defektus.

3. Nagy kamrai septum defektus pulmonalis hypertoniával kombinálva.

Az ilyen gyermekeknél az élet első hónapjaitól kezdve a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia csökkenése alakul ki. A gyógyszerek közül szívglikozidokat (digoxin) és diuretikumokat is használnak (furoszemid (2 mg / kg / nap) és verosh-piron (2 mg / kg / nap) kombinációját írják elő; alacsony hatékonysággal kaptopril dózisban. 1-3 mg/ttkg/nap 3 adagban, majd a dózis 5 mg/ttkg/nap-ra emelése a vérnyomás szabályozása mellett).

A gyógyszeres kezelés akkor elegendő, ha a keringési elégtelenség tüneteit megszüntetjük, a gyermek súlyát és magasságát normalizáljuk, nincs ismételt tüdőgyulladás és pulmonalis hypertonia jele. A betegség ezen lefolyásával a sebészeti kezelést 1-1,5 évre javasolt elhalasztani. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a hiba mérete spontán csökkenhet.

Az első életévekben a sebészi kezelés indikációi a pulmonális hipertónia gyors fellépése, a gyógyszerekkel nem korrigálható keringési elégtelenség, a tartós tüdőgyulladás és a II-III fokú alultápláltság.

A sebészeti beavatkozásnak két lehetősége van:

– a defektus radikális (teljes) lezárása tapasszal kardiopulmonális bypass és hipotermia alatt;

- Muller-Albert műtét (két szakaszban végrehajtva): a tüdőartéria mesterséges szűkülete (szűkület). Ezt a műveletet az interventricularis septum többszörös hibáinak jelenlétében vagy a gyermek súlyos állapota esetén alkalmazzák, amikor lehetetlen a kardiopulmonális bypass alkalmazása. A pulmonalis artéria szűkülete 1-2 év múlva megszűnik.

Nyitott atrioventricularis csatorna A nyitott pitvarkamrai csatorna, vagy atrioventricularis kommunikáció az atrioventricularis junctio billentyűszerkezeteit és a pitvari és interventricularis septa szomszédos területeit alkotó endokardiális párnák fejlődési rendellenessége. Ez egy kombi
szívfejlődési rendellenesség, amely magában foglalja az interatrialis alsó részén és az interventricularis septum membrános részének patológiás nyílását, valamint a mitrális vagy tricuspidalis billentyűk felhasadását.

Nagyon súlyos hiba, a legtöbb beteg korán meghal a keringési zavarok következtében.

Által anatómiai szerkezet megkülönböztetni:

- hiányos atrioventricularis csatorna; primer pitvari sövény defektusból és a mitrális billentyű szórólapjainak anomáliáiból áll;

- teljes atrioventricularis csatorna; magában foglalja az elsődleges pitvari sövény defektusát, a beáramló pitvari sövény defektusát, a mitrális és a tricuspidalis billentyűk lapjainak hiányát vagy szétválását, valamint mindkét kamra közös billentyűjét.

Nyitott pitvarkamrai csatornával járó keringési patológia abban áll, hogy a kevert vér a mitrális billentyű szórólapján keresztül a bal kamrából a bal pitvarba távozik, mitrális billentyű-elégtelenség van. A pulmonális hipertónia korán kialakul.

Klinika, diagnosztika

Az atrioventrikuláris csatorna teljes formájával a klinikai megnyilvánulások az élet első napjaitól vagy hónapjaitól kezdve észlelhetők. Beteg gyermekeknél a fizikai fejlődés elmaradása, gyakori légúti megbetegedések és tüdőgyulladás figyelhető meg. A szülők panaszkodnak a gyermek gyors fáradtságára, különösen etetéskor, étvágytalanságra. Az atrioventrikuláris csatorna hiányos formájával a klinika a mitrális regurgitáció (fordított vér reflux) súlyosságától függ. Minél több a regurgitáció, annál nehezebb a gyermek állapota.

Objektív vizsgálat a bőr tiszta, sápadt. A szívpúp korán kialakul. Megnövekszik a szívfrekvencia és a légzőmozgások. A mellkas tapintása során szisztolés remegés figyelhető meg a negyedik bordaközi térben vagy a szív csúcsán. A nehéz légzés hátterében a tüdő auskultációja során nedves, finoman bugyborékoló hangok hallhatók. A szívhangok hangosak, ritmikusak. Rögzítésre kerül az 1. hang felerősítése a tricuspidalis billentyű vetületének területén, a 2. hang kiemelése és felosztása. Durva, elhúzódó szisztolés zörej hallható a harmadik vagy negyedik bordaközi térben a szegycsont bal széle mentén. A máj megnagyobbodása van.

Az elektrokardiogram változásai a szív elektromos tengelyének balra való eltérése esetén jelentkeznek. A levogram a szív vezetési rendszerének kialakulásában fellépő anomáliához kapcsolódik. neves teljes blokád kötegének jobb kötege.

A fonokardiográfia során szisztolés zörejt határoznak meg a harmadik-negyedik bordaközi térben a bal oldalon, a mitralis regurgitáció zörejét a csúcs felett, és a II tónus növekedését a pulmonalis artériában.

A roentgenogramon a pulmonalis mintázat növekedése és a szív jobb üregei miatt a szív növekedése derül ki.

Egy echokardiográfiás vizsgálat a septum visszhangjelének megszakadását, a mitrális billentyű anomáliáit, a jobb kamra túlterhelésének jeleit rögzítette.

A jobb kamra katéterezése során a szonda belép a bal pitvarba és a bal kamrába. Fokozott oxigéntelítettség a jobb pitvarban, és tovább növekszik a jobb kamrában és a pulmonalis artériában. A pulmonalis keringés nyomásának növekedését észlelik. A bal oldali ventrikulográfián rögzítik a bal kamrából a vér kiáramlási csatornájának szűkülését és deformációját, valamint a kontrasztanyag bejutását a bal kamrából a jobb és bal pitvarba.

Az ultrahangvizsgálat és a szívhangzás lehetővé teszi, hogy tegye végső diagnózisés meghatározza a billentyűkárosodás mértékét és a pulmonalis hypertonia súlyosságát.

Megkülönböztető diagnózis. Megkülönböztető diagnózis nyitott atrioventricularis csatornát kell végezni izolált kamrai septum defektussal, cardiomyopathiával, szívizomgyulladással és kóros pulmonalis vénás elvezetéssel.

Kezelés

A kezelés típusai a következők:

1. Konzervatív: keringési elégtelenség esetén szívglikozidokat és diuretikumokat írnak fel.

2. Sebészeti kezelés:

- a hiányos pitvar-kamrai csatornában szenvedő gyermekek műtéti kezelésének időpontja a mitrális elégtelenség mértékétől függ. Közepesen súlyos elégtelenség esetén a műtétet 1 életév után hajtják végre. A pitvari sövény defektusát tapasszal zárják le, és a mitrális billentyű szórólapjainak plasztikát végzik. Súlyos hemodinamikai elégtelenség esetén a műtéti korrekciót korábbi életkorban végzik;

- teljes atrioventricularis csatornával korai életkorban, 1 éves korig műtéti kezelés javasolt. A hiba radikális korrekcióját hajtják végre, amely az interatrialis és az interventricularis septa defektusainak foltokkal történő lezárásából és egyetlen atrioventricularis szelep felosztásából áll. Ha nem végeznek műtéti korrekciót, akkor az ilyen diagnózisban szenvedő gyermekek csaknem fele meghal az első életévben.