Az ujjak olyanok, mint a dobverő. "Óraszemüveg": a köröm deformációjának okai

21-7. LECKE A GYÓGYSZER-BOLTOK TÜNETEI A dobverő (Hippokratész ujjai) tünete - a kézujjak terminális falánjainak lombik alakú megvastagodása ritkábban, mint a lábujjaké krónikus szív-, tüdő-, májbetegségek esetén a körömlemezek jellegzetes deformációjával óraszemüveg formájában. A köröm és az alatta lévő csont közötti szövet szivacsos karaktert kap, aminek köszönhetően a köröm tövére nyomva a körömlemez mobilitása érezhető. Ez a duzzanat kíséri különféle betegségek, gyakran megelőzve a betegség specifikusabb tüneteit. Különösen fontos emlékezni ennek a tünetnek a tüdőrákkal való kapcsolatára. A dobverő tünete nem önálló betegség, hanem inkább más betegségek informatív jele, kóros folyamatokés eleinte észrevétlenül halad, mert nem okoz fájdalmat. A terminális phalangusok megvastagodása hosszú évek alatt, egyes betegségek esetén több hónapig is kialakulhat (tüdőtályog). OKOK Az alsócomb-tünet kialakulásának egyik fő oka a vér jobbról balra történő kifolyása - a vénás vér bejutása az artériás ágyba, megkerülve a tüdőt vagy az abban lévő szellőztetett területeket, ami az oxigénszint csökkenéséhez vezet. tartalom a vérben, hipoxémia, hipoxia és végső soron értágulat kialakulásához vezethet köröm phalanges ujjait. A vér kibocsátását a P (A-a) O2 növekedése kíséri - az oxigén parciális nyomásának alveoláris-artériás különbsége. Az oxigén parciális nyomása az artériás vérben (PaO2) nem növekszik 100%-os oxigén (O2) belélegzésével. A jobbról balra tartó shunt lehet intrakardiális vagy intrapulmonáris. A vér intrakardiális söntelése jobbról balra - a jobb szívből a bal oldali vér közvetlen ütése, amely leginkább a veleszületett cianotikus szívhibákra (pitvari septum defektus, defektus) jellemző interventricularis septum, Fallot tetralógiája) és fertőző endocarditis. A vér intrapulmonális tolatása jobbról balra - leggyakrabban olyan betegségekben fordul elő, amelyeket károsodott szellőzés kísér az alveolusok normál perfúziójával. Ennek oka a többszörösen szétterjedt mikroatelektázia - a tüdő alveolusainak összeomlása a tüdő összenyomódása miatt, a hörgő elzáródása (például nyálka, daganat), valamint a tüdőkapillárisok elzáródása és elzáródása (gyengült átjárhatóság). A vér intrapulmonális tolatása jobbról balra a hosszú távú tüdőbetegségek hátterében fordul elő: bronchiális tüdőrák, bronchiectasis, pleurális empyema, tüdőtályog, alveolitis. Ritkábban a vér intrapulmonáris tolatása arteriovenosus fistulákon keresztül történik. Lehetnek veleszületettek (pl. örökletes vérzéses telangiectasia) vagy szerzettek, és bármely szervben előfordulhatnak, bár leggyakrabban a tüdőben találhatók meg. A DORBOTÓK TÜNETÉNEK TÜKRÖZÉSE 76a. ábra, 31 éves férfi. Örökletes vérzéses telangiectasia, visszatérő orrvérzés, dobverő tünete kezdeti szakaszban betegségek. 76b. ábra: Férfi, cianotikus szívbetegség, a betegség végső stádiumában lévő dobverő tünete. Link a 76. ábrához: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig Hemorrhagiás telangiectasia (Osler-Weber-Rendu betegség) - alsóbbrendűségen alapuló betegség vaszkuláris endotélium(érsejtek), ami azt eredményezi különböző területeken az ajkak bőre és nyálkahártyája, a belső szervekben többszörös angiomák és telangiectasiak (kapillárisok anomáliái) képződnek, amelyek vérzik. Az erek veleszületett alsóbbrendűsége belső szervek arteriovenosus aneurizmákkal nyilvánul meg, amelyek leggyakrabban a tüdőben, ritkábban a májban, vesében, lépben lokalizálódnak és hozzájárulnak a tüdő szívbetegségeinek kialakulásához. A DORBOTÓK TÜNETE – jelzi csökkentett tartalom oxigén a szövetekben (hipoxia) és tüdő- és szívbetegségek kialakulása, melynek oka jelen esetben vérzéses telangiectasia. A dobrudak tüneténél a szögeken lévő lyukak szinte mindig megnagyobbodnak (76a. és 76b. ábra). A NAGY LYUKOK A KÖRÖN, valamint ezek hiánya a kalcium-anyagcsere megsértését jelzi a szervezetben. Néha a lyuk csak az egyik ujjon növekszik. A körmökön lévő lyukak növekedésének egyik fő oka a magnéziumhiány (75. ábra). Link a 75. ábrához.

Poteyko P.I., Kharkiv orvosi akadémia Posztgraduális oktatás, Phthisiology and Pulmonology

Hippokratész még az ókorban, 25 évszázaddal ezelőtt leírta az alak változásait disztális falángok ujjak, amelyek krónikus tüdőpatológiában (tályog, tuberkulózis, rák, pleurális empyema) fordultak elő, és "dobverőnek" nevezték őket. Azóta ezt a szindrómát az ő nevén nevezik - Hippokratész ujjai (PG) (digiti Hippocratici).

A hippokratészujj-szindróma két tünetet foglal magában: „óraszemüveget” (Hippokratész körmök – ungues Hippocraticus) és klavát deformitás az ujjak terminális falánjai a „dobverő” típusú (Finger clubbing).

Jelenleg a PG-t a hipertrófiás osteoarthropathia (GOA, Marie-Bamberger-szindróma) fő megnyilvánulásaként tartják számon - a többszörös csontos periostosisban.

Az üvegházhatású gázok kialakulásának mechanizmusai jelenleg nem teljesen ismertek. Ismeretes azonban, hogy a PG képződése a mikrokeringési zavarok eredményeként következik be, amelyet helyi szöveti hipoxia, károsodott periostealis trofizmus és autonóm beidegzés kísér, az elhúzódó endogén mérgezés és hipoxémia hátterében. A PG képződése során először a körömlemezek ("óraszemüveg") alakja változik meg, majd az ujjak disztális falángjainak alakja klub- vagy kúp alakúra változik. Minél kifejezettebb az endogén mérgezés és hipoxémia, annál durvábban módosulnak a kéz- és lábujjak terminális phalangusai.

Számos módja van az ujjak disztális falánjainak változásának megállapítására a "dobverő" típusának megfelelően.

Meg kell határozni a köröm alapja és a körömredő közötti normál szög simítását. Az "ablak" eltűnése, amely akkor keletkezik, amikor az ujjak disztális falánjait összehasonlítják a hátsó felületekkel egymással, a leginkább korai jel a terminális falangok megvastagodása. A körmök közötti szög általában nem terjed ki felfelé a körömágy hosszának felénél. Az ujjak disztális falánjainak megvastagodásával a körömlemezek közötti szög széles és mély lesz (1. ábra).

Változatlan ujjakon az A és B pontok közötti távolságnak meg kell haladnia a C és D pontok közötti távolságot. A "dobverővel" az arány megfordul: C - D hosszabb lesz, mint A - B (2. ábra).

Egy másik fontos jellemzője PG - az ACE szög értéke. Normál ujjon ez a szög 180°-nál kisebb, "dobverőnél" több mint 180° (2. ábra).

A paraneoplasztikus Marie-Bamberger-szindrómával járó "Hippokratész ujjaival" együtt a periostitis megjelenik a hosszú csőcsontok (gyakran az alkar és a lábszár), valamint a kéz- és lábcsontok terminális szakaszaiban. A csonthártya elváltozásainak helyén kifejezett ossalgia vagy arthralgia és helyi tapintásos fájdalom figyelhető meg, röntgen vizsgálat kettős kérgi réteg észlelhető, ami a tömör csontanyagtól könnyű réssel elválasztott keskeny, sűrű csík jelenléte miatt következik be ("villamosinek" tünete) (3. ábra). Úgy gondolják, hogy a Marie-Bamberger-szindróma patognomikus a tüdőrákra, ritkábban más primer intrathoracalis daganatok esetén fordul elő. jóindulatú daganatok tüdő, pleurális mesothelioma, teratoma, mediastinalis lipoma). Esetenként ez a szindróma rákban fordul elő. gyomor-bél traktus, limfóma a mediastinum nyirokcsomóiban áttétekkel, lymphogranulomatosis. Ugyanakkor a Marie-Bamberger-szindróma nem onkológiai betegségekben is kialakul - amiloidózis, krónikus obstruktív tüdőbetegség, tuberkulózis, bronchiectasia, veleszületett és szerzett szívhibák stb. hosszú (évek során) fejlesztés jellemző változások mozgásszervi apparátus, míg rosszindulatú daganatok ezt a folyamatot hetekben és hónapokban számítják. A radikális után sebészi kezelés A rák Marie-Bamberger szindróma visszafejlődik és néhány hónapon belül teljesen eltűnhet.

Jelenleg jelentősen megnőtt azoknak a betegségeknek a száma, amelyekben az ujjak disztális falán belüli elváltozásait „dobverőnek”, a körmöket pedig „óraszemüvegnek” nevezik (1. táblázat). A PG megjelenése gyakran megelőzi a specifikusabb tüneteket. Különösen fontos emlékezni ennek a szindrómának a tüdőrákkal való "baljóslatú" kapcsolatára. Ezért a PH jeleinek azonosítása megköveteli a műszeres és laboratóriumi vizsgálati módszerek helyes értelmezését és végrehajtását a megbízható diagnózis időben történő felállításához.

Az ÜHG kapcsolata a krónikus betegségek a tüdő, amelyet hosszan tartó endogén mérgezés és légzési elégtelenség (RD) kísér, nyilvánvalónak tekinthető: kialakulásuk különösen gyakran megfigyelhető tüdőtályogokban - 70-90% (1-2 hónapon belül), bronchiectasis - 60-70% (több éven belül). ), pleurális empyema - 40-60% (3-6 hónapig vagy tovább) (Hippokratész „durva” ujjai, 4. ábra).

A légzőszervek tuberkulózisával a PG-k széles körben elterjedt (több mint 3-4 szegmenses) destruktív folyamat esetén képződnek hosszú ill. krónikus lefolyású(6-12 hónap vagy több), és főként az „óraszemüveg” tünete, a körömredő megvastagodása, hiperémia és cianózis jellemzi (Hippokratész „gyengéd” ujjai - 60-80%, 5. ábra).

Az idiopátiás fibrózisos alveolitisben (IFA) a PG a férfiak 54%-ánál és a nők 40%-ánál fordul elő. Megállapítást nyert, hogy a körömredő hiperémiájának és cianózisának súlyossága, valamint maga a PG jelenléte az ELISA-vizsgálat kedvezőtlen prognózisa mellett tanúskodik, különösen az alveolusok aktív károsodásának elterjedtségét tükrözve. komputertomográfiával kimutatott üvegfelületek) és a vaszkuláris simaizomsejtek proliferációjának súlyossága a fibrózisos területeken. Az ÜHG az egyik legmegbízhatóbban jelző tényező nagy kockázat irreverzibilis tüdőfibrózis kialakulása ELISA-ban szenvedő betegeknél, ami szintén a túlélésük csökkenésével jár.

Nál nél diffúz betegségek A tüdő parenchyma PH kötőszövete mindig a DN súlyosságát tükrözi, és rendkívül kedvezőtlen prognosztikai tényező.

Más intersticiális tüdőbetegségeknél a PG képződése kevésbé jellemző: jelenlétük szinte mindig a DN súlyosságát tükrözi. J. Schulze et al. ezt a klinikai jelenséget egy 4 éves, gyorsan progresszív pulmonalis hisztiocitózisban szenvedő kislánynál írta le X. B. Holcomb et al. 11 vizsgált tüdővéna-elzáródásos betegségben szenvedő beteg közül 5-nél tártak fel elváltozásokat az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" és a körmök "óraszemüveg" formájában.

A tüdőelváltozások előrehaladtával a PG az exogén allergiás alveolitisben szenvedő betegek legalább 50%-ában jelenik meg. Hangsúlyozni kell, hogy a krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegeknél a GOA kialakulásában a vérben lévő oxigén parciális nyomásának tartós csökkenését és a szöveti hipoxiát kell hangsúlyozni. Így a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az artériás vérben lévő oxigén parciális nyomásának és a kényszerített kilégzési térfogatnak az 1 másodperc alatti értékei voltak a legkisebbek abban a csoportban, ahol a legkifejezettebb változások történtek az ujjak és a körmök disztális falán.

Elszigetelt jelentések vannak a PG megjelenéséről csontszarkoidózisban (J. Yancey et al., 1972). Több mint ezer intrathoracalis sarcoidosisban szenvedő beteget figyeltünk meg. nyirokcsomókés a tüdő, beleértve bőr megnyilvánulásai, és egyetlen esetben sem tártuk fel a PG kialakulását. Ezért a PG jelenlétét/hiányát a szarkoidózis és más szervpatológiák differenciáldiagnosztikai kritériumának tekintjük. mellkas(fibrózisos alveolitis, daganatok, tuberkulózis).

Az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" és a körmök "óraszemüveg" formájában történő változásait gyakran rögzítik foglalkozási megbetegedések a pulmonalis interstitium érintettségével jelentkezik. Viszonylag korai megjelenés A GOA azbesztózisban szenvedő betegekre jellemző; ez a tulajdonság magas halálozási kockázatot jelez. S. Markowitz et al. 2709 azbesztózisban szenvedő beteg PH kialakulásával 10 éves követése során a halálozás valószínűsége náluk legalább 2-szeresére nőtt.
ÜHG-t a megkérdezett szénbányák szilikózisban szenvedő dolgozóinak 42%-ánál mutattak ki; néhányukkal együtt diffúz pneumoszklerózis aktív alveolitis gócait találták. Az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" és "óraszemüveg" formájában jelentkező körmök változásait a gyufagyári dolgozók írják le, akik érintkezésbe kerültek a gyártás során használt rodaminnal.

A PH kialakulása és a hipoxémia közötti összefüggést igazolja az is, hogy a tüdõtranszplantációt követõen többször is leírták e tünet eltûnésének lehetõségét. A cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az ujjak jellegzetes elváltozásai az első 3 hónapban visszafejlődtek. tüdőtranszplantáció után.

A PH megjelenése intersticiális tüdőbetegségben szenvedő betegeknél, különösen, ha a betegség hosszú anamnézisben szenved, és a tüdősérülési aktivitás klinikai jelei hiányában, folyamatos rosszindulatú daganat után kutatnak. tüdőszövet. Kimutatták, hogy az ELISA hátterében kialakult tüdőrákban a GOA gyakorisága eléri a 95%-ot, míg a tüdő interstitium károsodása esetén a daganatos átalakulás jelei nélkül ritkábban - a betegek 63%-ában - észlelhető. .

Gyors fejlődés az ujjak disztális falangjainak változásai a "dobverő" típusa szerint - a tüdőrák kialakulásának egyik jelzése és rákmegelőző betegségek hiányában. Ilyen helyzetben a hipoxia klinikai tünetei (cianózis, légszomj) hiányozhatnak, és ezt a funkciót a paraneoplasztikus reakciók törvényei szerint alakul ki. W. Hamilton et al. kimutatták, hogy a PH valószínűsége 3,9-szeresére nőtt.

A GOA a tüdőrák egyik leggyakoribb paraneoplasztikus manifesztációja, prevalenciája ebben a betegcsoportban meghaladhatja a 30%-ot. Az ÜHG kimutatási gyakoriságának függősége a morfológiai forma tüdőrák: nem-kissejtes változatnál eléri a 35%-ot, kissejtesnél ez az arány csak 5%.

A GOA kialakulása tüdőrákban a növekedési hormon és a prosztaglandin E2 (PGE-2) túltermelésével jár. tumorsejtek. az oxigén parciális nyomása perifériás vér míg normális maradhat. Azt találták, hogy a betegek vérében tüdőrák A PH tünetével a transzformáló növekedési faktor β (TGF-β) és PGE-2 szintje szignifikánsan meghaladja az ujjak disztális phalangusaiban elváltozás nélküli betegekét. Így a TGF-β és a PGE-2 a PG képződés relatív indukálóinak tekinthető, amelyek viszonylag specifikusak a tüdőrákra; úgy tűnik, hogy ez a mediátor nem vesz részt a tárgyalt klinikai jelenség kialakulásában más krónikus tüdőbetegségekben, amelyekben DN-ben szenved.

Az ujjak disztális falán belüli elváltozásainak paraneoplasztikus jellegét egyértelműen bizonyítja ennek a klinikai jelenségnek a megszűnése a tüdődaganat sikeres reszekciója után. Ennek a klinikai tünetnek az újbóli megjelenése egy olyan betegnél, akinél a tüdőrák-kezelés sikeres volt, valószínűleg a daganat kiújulását jelzi.

A PH a tüdőrégión kívül lokalizált daganatok paraneoplasztikus megnyilvánulása lehet, sőt megelőzheti a rosszindulatú daganatok első klinikai megnyilvánulásait. Kialakulását a csecsemőmirigy rosszindulatú daganata, a nyelőcső-, vastagbélrák, a klinikailag tipikus Zollinger-Ellison-szindrómával jellemezhető gastrinoma és a pulmonalis artériás szarkóma jellemzi.

Az emlőmirigy rosszindulatú daganataiban, pleurális mesotheliomában a PG képződés lehetősége, amelyet nem kísért DN kialakulása, többször is bizonyították.

A PG-t limfoproliferatív betegségekben és leukémiákban mutatják ki, beleértve az akut mieloblasztos betegségeket, amelyekben a karokon és a lábakon észlelték. A kemoterápia után, amely megállította a leukémia első rohamát, a GOA jelei eltűntek, de 21 hónap után újra megjelentek. daganat kiújulásával. Az egyik megfigyelésben az ujjak disztális falán belüli tipikus elváltozásainak regresszióját állapították meg sikeres kemoterápia és sugárterápia lymphogranulomatosis.

Így a PG különböző típusú ízületi gyulladásokkal együtt, erythema nodosumés a migrációs thrombophlebitis a rosszindulatú daganatok gyakori extraorganikus, nem specifikus megnyilvánulásai közé tartozik. Az ujjak distalis phalangusaiban bekövetkező változások paraneoplasztikus eredete "dobverő" formájában feltételezhető gyors kialakulásával (különösen DN-nélküli betegeknél, szívelégtelenségben és egyéb hypoxemia okok hiányában), valamint kombináció a rosszindulatú daganat egyéb lehetséges extraorganikus, nem specifikus jeleivel - az ESR növekedése, a perifériás vér képének megváltozása (különösen a trombocitózis), tartós láz, ízületi szindrómaés különböző lokalizációjú visszatérő trombózisok.

Az egyik legtöbb gyakori okok a PG megjelenése veleszületett szívhibának számít, különösen a "kék" típus. A Mauo klinikán 15 éven át megfigyelt 93 pulmonalis arteriovenosus fistulában szenvedő beteg közül 19%-ban regisztráltak ilyen elváltozásokat az ujjakban; gyakoriságban meghaladták a hemoptysist (14%), de alacsonyabbak voltak, mint a zajok pulmonalis artéria(34%) és légszomj (57%).

R. Khousam et al. (2005) leírta ischaemiás stroke embóliás eredetű, amely 6 héttel a szülés után alakult ki egy 18 éves betegnél. Az ujjak jellegzetes elváltozásai és a légzéstámogatást igénylő hipoxia a szív szerkezeti anomáliájának keresését eredményezte: a transthoracalis és transesophagealis echocardiographia során kiderült, hogy a vena cava inferior a bal pitvar üregébe nyílik.

A PG-k „felfedezhetik” a kóros söntelés létezését a bal szívtől a jobb felé, beleértve a szívműtét eredményeként létrejötteket is. M. Essop et al. (1995) jellegzetes elváltozásokat figyeltek meg az ujjak distalis phalangusában és fokozódó cianózist 4 évig reumás mitralis szűkület ballonos tágulása után, melynek szövődménye egy kis pitvari sövény defektus volt. A műtét óta eltelt időszakban hemodinamikai jelentősége jelentősen megnőtt annak köszönhetően, hogy a betegnél reumás tricuspidalis billentyűszűkület is kialakult, melynek korrekciója után ezek a tünetek teljesen megszűntek. J. Dominik et al. észlelte a PH megjelenését egy 39 éves nőnél 25 évvel a pitvari sövény defektusának sikeres helyreállítása után. Kiderült, hogy a műtét során a vena cava inferiort tévesen a bal pitvarba irányították.

A PG-t az infekciós endocarditis (IE) egyik legtipikusabb nem specifikus, úgynevezett nem-kardiális klinikai tünetének tartják. Az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" formájában bekövetkező változások gyakorisága IE-ben meghaladhatja az 50% -ot. Az IE mellett a PH-ban szenvedő betegnél bizonyítja magas láz hidegrázás, fokozott ESR, leukocitózis; gyakran megfigyelhető vérszegénység, a máj aminotranszferázainak szérum aktivitásának átmeneti növekedése és a vesekárosodás különböző változatai. Az IE megerősítésére minden esetben transzoesophagealis echocardiographia javasolt.

Egyesek szerint klinikai központok, a PH-jelenség egyik leggyakoribb oka a portális hipertóniával járó májcirrhosis és a pulmonalis keringés ereinek progresszív tágulása, ami hipoxémiához (ún. pulmonalis-renalis szindrómához) vezet. Az ilyen betegeknél a GOA általában a bőr telangiectasiasával kombinálódik, gyakran "mezőket" képezve. pók vénák» .
Összefüggést állapítottak meg a májcirrhosisban kialakuló GOA és a korábbi alkoholfogyasztás között. Az egyidejű hipoxémia nélküli májcirrhosisban szenvedő betegeknél a PG-t általában nem észlelik. Ez a klinikai jelenség a primer cholestaticus májelváltozásokra is jellemző, amelyekbe átültetésre van szükség gyermekkor, beleértve az epeutak veleszületett atresiáját is.

Ismételt kísérletek történtek arra, hogy megfejtsék az ujjak disztális falangyaiban „dobverő” formájában bekövetkező változások kialakulásának mechanizmusait, beleértve a fent említetteket is (krónikus tüdőbetegségek, veleszületett szívhibák, IE, májcirrhosis portális hipertónia), amelyet tartós hipoxémia és szöveti hipoxia kísér. A szöveti növekedési faktorok hipoxia által kiváltott aktiválása, beleértve a vérlemezke növekedési faktorokat is, vezető szerepet játszik az ujjak disztális falánjaiban és körmeiben bekövetkező változások kialakulásában. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél a hepatocita növekedési faktor szérumszintjének emelkedését, valamint vaszkuláris faktor növekedés. Ez utóbbi aktivitásának növekedése és az artériás vér oxigén parciális nyomásának csökkenése közötti összefüggést tartják a legnyilvánvalóbbnak. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél az 1a és 2a típusú faktorok expressziójának szignifikáns növekedését találták hipoxia által kiváltva.

Az ujjak disztális falánjaiban a "dobverő" típusa szerint bekövetkező változások kialakulásában bizonyos jelentősége lehet az artériás vérben lévő oxigén parciális nyomásának csökkenésével járó endoteliális diszfunkciónak. Kimutatták, hogy GOA-ban szenvedő betegeknél az endotelin-1 szérumkoncentrációja, amelynek expresszióját elsősorban a hipoxia indukálja, jelentősen meghaladja az egészséges emberekét.
Nehéz megmagyarázni a PH kialakulásának mechanizmusait krónikus betegekben gyulladásos betegségek belek, amelyekre nem jellemző a hipoxémia. Azonban gyakran előfordulnak Crohn-betegségben (a colitis ulcerosa esetén nem jellemzőek), ahol az ujjak „dobverő”-szerű elváltozása megelőzheti a tényleges bélrendszeri megnyilvánulások betegségek.

Szám valószínű okai, ami az ujjak disztális falángjaiban az „óraszemüveg” típusának megfelelően változást okoz, tovább növekszik. Némelyikük nagyon ritka. K. Packard et al. (2004) megfigyelték a PG képződését egy 78 éves férfiban, aki 27 napig lozartánt szedett. Ez a klinikai jelenség továbbra is fennáll, amikor a lozartánt valzartánra cserélték, ami lehetővé teszi számunkra, hogy az angiotenzin II receptor blokkolók egész osztályával szemben nemkívánatos reakciónak tekintsük. A captoprilra való áttérés után az ujjak változásai 17 hónapon belül teljesen visszafejlődtek. .

A. Harris et al. jellemző elváltozásokat talált az ujjak distalis phalangusában egy primer betegnél antifoszfolipid szindróma, míg a tüdő trombózisos károsodásának jelei érrendszeri ágy nem azonosították. A PG-k képződését a Behcet-kórban is leírták, bár nem zárható ki teljesen, hogy ebben a betegségben a megjelenésük véletlen volt.
A PG-t a droghasználat lehetséges közvetett markerei között tartják számon. E betegek egy részében kialakulásuk összefüggésbe hozható a tüdőkárosodás vagy IE egy változatával, amely a kábítószer-függőkre jellemző. Az ujjak disztális falángjaiban a "dobverő" típusa szerint bekövetkező változásokat nemcsak intravénás, hanem belélegzett kábítószer-használóknál is leírták, például hasist dohányzóknál.

Egyre nagyobb gyakorisággal (legalább 5%) a PG-t a HIV-fertőzötteknél rögzítik. Kialakulásuk a HIV-vel kapcsolatos különböző formákon alapulhat tüdőbetegségek, de ez a klinikai jelenség ép tüdővel rendelkező HIV-fertőzött betegeknél figyelhető meg. Megállapítást nyert, hogy a HIV-fertőzésben az ujjak disztális falán belüli jellegzetes elváltozások jelenléte a perifériás vérben lévő CD4-pozitív limfociták alacsonyabb számával jár, emellett az ilyen betegeknél gyakrabban rögzítik az intersticiális limfocitás tüdőgyulladást. HIV-fertőzött gyermekeknél a PH megjelenése valószínűsíthető tüdő tuberkulózis, ami ennek hiányában is lehetséges Mycobacterium tuberculosis köpetmintákban.

Ismert a GOA ún. elsődleges formája, amely nem társul a belső szervek megbetegedéseivel, amely gyakran családi jellegű (Touraine-Solanta-Gole szindróma). Csak a PG megjelenését okozó okok többségének kizárásával diagnosztizálják. A GOA elsődleges formájában szenvedő betegek gyakran panaszkodnak fájdalomról a megváltozott phalangus területén, túlzott izzadásra. R. Seggewiss et al. (2003) az elsődleges GOA-t csak az ujjak bevonásával figyelték meg Alsó végtagok. Ugyanakkor, amikor megállapítjuk a PH jelenlétét egyazon család tagjainál, figyelembe kell venni annak lehetőségét, hogy öröklöttek. születési rendellenességek szív (például a ductus arteriosus nem záródik be). A jellegzetes elváltozások kialakulása az ujjakban körülbelül 20 évig folytatódhat.

Az ujjak disztális falangjaiban bekövetkező változások okainak felismerése a "dobverő" típusa szerint különféle betegségek differenciáldiagnózisát igényli, amelyek között a vezető helyet a hipoxiával kapcsolatosak foglalják el, pl. klinikailag megnyilvánuló DN és/vagy szívelégtelenség, valamint rosszindulatú daganatok és szubakut IE. Az intersticiális tüdőbetegség, elsősorban az ELISA, a PH egyik leggyakoribb oka; ennek a klinikai jelenségnek a súlyossága felhasználható a tüdőlézió aktivitásának felmérésére. A GOA gyors kialakulása vagy súlyosságának növekedése szükségessé teszi a tüdőrák és más rosszindulatú daganatok felkutatását. Ugyanakkor figyelembe kell venni a klinikai jelenség megjelenésének lehetőségét más betegségekben (Crohn-betegség, HIV-fertőzés), amelyeknél sokkal korábban jelentkezhet, mint a specifikus tünetek.

Hippokratész az empiéma tanulmányozása során leírta azokat az ujjakat is, amelyek dobverőnek tűntek. Emiatt, ezt a patológiát az ujjak, a körmök pedig Hippokratész ujjairól kapták a nevét. Eugene Bamberger német orvos és Pierre Marie francia orvos a 19. században leírta a hipertrófiás osteoarthropathiát, és üvegszerű körmökkel ellátott ujjak jelenlétét jelezte a betegségben. És már 1918-ban az orvosok ezt a tünetet krónikus fertőzés jeleként kezdték felismerni.

Az ujjak a dobrudakhoz hasonlóan többnyire mindkét végtagon képződnek, de egyes esetekben a patológia csak külön-külön érintheti a kezet vagy a lábat. Az ilyen választás jellemző a cianotikus formájú szívbetegségre, amely az anyaméhben alakult ki, amikor a vér oxigénnel csak a test egyik részébe kerül.

Ujjak, amelyek úgy néznek ki Dobtörők, abban különböznek, hogy néznek ki:

• papagáj csőr;
• Óraszemüvegek;
• igazi dobverők.

kiváltók

Ez a patológia a következő betegségek jelenlétében alakul ki:

• különböző eredetű tüdőbetegségek;
• endokarditisz;
• veleszületett rendellenességek;
• a gyomor-bél traktus betegségei;
• cisztás fibrózis;
• Graves-betegség;
• trichuriasis;
• Marie-Bamberger szindróma.

Az okok, amelyek miatt a lézió csak az egyik oldalon alakul ki, a következők lehetnek:

• Pancoast daganat (amikor alakult ki rák a tüdő első szegmense)
• az erek betegségei, amelyeken keresztül a nyirok áramlik;
• fisztula használata hemodialízis során;
• angiotenzin II-blokkolók csoportjába tartozó gyógyszerek szedése.

Az okok

A szindróma kialakulásának okait, amelyben az ujjak dobbotszerűvé válnak, a mai napig nem sikerült azonosítani. Csak azt tudjuk, hogy ez a patológia keringési problémák jelenlétében alakul ki. Ebben az esetben a szövetek oxigénellátásának megsértése van.

Állandó oxigén éhezés provokálja az ujjak falán belüli erek lumenének tágulását, ami fokozza a véráramlást ezen a területen.

Ennek a folyamatnak az eredménye a kötőszövet jelentős elszaporodása, amely a köröm és a csont között helyezkedik el. Meg kell jegyezni, hogy kapcsolat van a hipoxia szintje és külső változások körömágy formák.

Tanulmányok kimutatták, hogy krónikus gyulladásos bélbetegség esetén nem figyelhető meg az oxigénhiány, hanem az ujjak alakjának megváltozása és egy specifikus körömlemez óraüveg formájában történő megjelenése nemcsak Crohn-betegség, de lehet ennek a betegségnek az első jele is.

Tünetek

Az a megnyilvánulás, amelyben a körmök óraszemüveg megjelenését veszik fel, alapvetően nem váltja ki a fájdalom megjelenését. Emiatt a beteg nem tudja időben észrevenni ezt a változást.

A tünet fő jelei:

Ha a beteg bronchiectasisban, cisztás fibrózisban, tüdőtályogban, krónikus empyémában, hipertrófiás típusú osteoarthropathiában szenved, amelyet a következők jellemeznek:

• csontfájdalom
• a bőr jellemzőinek változásai a pretibiális régióban;
• a könyök, a csukló és a térd az ízületi gyulladáshoz nagyon hasonló elváltozásokat mutat;
• a bőr egyes területeken elkezd durvulni;
• paresztézia, túlzott izzadás alakul ki.

Diagnosztika

Leggyakrabban egy tünet, amely körmökkel, óraszemüveg formájában jelentkezik, Marie-Bamberger szindróma jelenlétét jelzi. Ha ezt a diagnózist nem erősítik meg, akkor az orvos a következő kritériumok betartására hagyatkozik:

1. A Lovibond-szöget megmérjük. Ehhez egy ceruzát kell felvinni az ujj mentén a körömre. Ha nincs rés a köröm és a ceruza között, akkor kétségtelenül kijelenthető, hogy a betegnél a dobverő tünete van. Ezenkívül a szög csökkenését vagy teljes eltűnését a Shamroth tünetének tanulmányozása határozza meg.
2. Az ujj tapintása a rugalmasság meghatározásához. Ehhez kattintson a gombra felső rész ujjait, és azonnal engedje el. Ha a köröm belemerül a szövetbe, és éles visszaugrás után, akkor olyan betegséget feltételezhetünk, amelynek tünete az üvegköröm. Az idős betegeknek ugyanaz a hatása, de ez a norma, és nem jelzi a lábszár megnyilvánulásának jelenlétét.
3. Az orvos ellenőrzi a TDF és az interphalangealis ízület vastagságának arányát. Mert normál állapot ez a szám nem haladja meg a 0,895-öt. Ha a tünet jelen van, ez a pontszám 1-re vagy még többre nő. Ezt a mutatót tekintik a legspecifikusabbnak erre a megnyilvánulásra.

Ha fennáll a gyanúja a hipertrófiás osteoarthropathia és a combcsont tüneteinek kombinációjának, akkor az orvos úgy dönt, hogy röntgenfelvételt vagy szcintigráfiát ad a betegnek.

Fontos annak diagnosztizálásában, hogy a köröm miért válik "üvegessé", hogy azonosítsa a tünet kialakulásának fő okát. Ehhez szüksége van:

• történelmet tanulni;
• végezze el a tüdő, a szív és a máj ultrahangos vizsgálatát;
• vizsgálja meg a mellkasröntgen eredményeit;
• az orvos számítógépes tomográfiát és elektrokardiogramot ír elő;
• megvizsgálják a külső légzés működését;
• a beteg köteles vért adni annak gázösszetételének meghatározásához.

Kezelés

A köröm terápiája óraszemüveg formájában az alapbetegség kezelésével kezdődik. Ehhez az orvos azt javasolja a betegnek, hogy vegye be:

• antibiotikumok;
• az immunitás erősítésére szolgáló gyógyszerek.

Ezenkívül nem lesz felesleges az étrend felülvizsgálata. Fontos, hogy konzultáljon egy táplálkozási szakemberrel, és ismerje meg a betegség tiltott élelmiszereinek listáját.

Előrejelzés

Az óraszemüveghez hasonló körmök megjelenésének prognózisa közvetlenül attól függ, hogy mi okozta ezt a patológiát. Ha már mindent kigyógyítottak az alapbetegségből, akkor a tünetek csökkennek, és az ujjak normálisak lesznek.

Összegzés

Az ujjak disztális phalangusainak elváltozása "dobverő" és a körmök "óraszemüveg" formájában (Hippokratész ujjai) jól ismert klinikai jelenség, amely különböző betegségek lehetséges jelenlétére utal, amelyek között a vezető pozíciót. elhúzódó endogén mérgezéssel és hipoxémiával, valamint rosszindulatú daganatokkal kapcsolatosak foglalják el. Ugyanakkor figyelembe kell venni a klinikai szindróma megnyilvánulásának lehetőségét más betegségekben (Crohn-betegség, HIV-fertőzés stb.).

A hippokratészi ujjak megjelenése gyakran megelőzi a specifikusabb tüneteket, ezért ennek a klinikai tünetnek a helyes értelmezése, kiegészítve a laboratóriumi kutatási módszerek eredményeivel, lehetővé teszi a megbízható diagnózis időben történő felállítását.

Kulcsszavak

Hippokratész ujjai, differenciáldiagnózis, hipoxémia.

Hippokratész még az ókorban, 25 évszázaddal ezelőtt leírta az ujjak disztális falángjainak alakjában bekövetkezett változásokat, amelyek krónikus tüdőpatológiákban (tályog, tuberkulózis, rák, pleurális empyema) fordultak elő, és "dobverőnek" nevezte őket. Azóta ezt a szindrómát az ő nevén nevezik - Hippokratész ujjai (PG) (digiti Hippocratici).

A hippokratészujj-szindróma két tünetet foglal magában: a „óraüveg” (Hippokratészi körmök – ungues Hippocraticus) és az ujjak terminális falánjainak klub alakú deformációja, mint a „dobverő” (ujjütőzés).

Jelenleg a PG-t a hipertrófiás osteoarthropathia (HOA, Marie-Bamberger-szindróma) fő megnyilvánulásaként tartják számon - a többszörös csontos periostosisban.

Az üvegházhatású gázok kialakulásának mechanizmusai jelenleg nem teljesen ismertek. Ismeretes azonban, hogy a PG képződése a mikrokeringési zavarok eredményeként következik be, amelyet helyi szöveti hipoxia, károsodott periostealis trofizmus és autonóm beidegzés kísér, az elhúzódó endogén mérgezés és hipoxémia hátterében. A PG képződése során először a körömlemezek ("óraszemüveg") alakja változik meg, majd az ujjak disztális falángjainak alakja klub- vagy kúp alakúra változik. Minél kifejezettebb az endogén mérgezés és hipoxémia, annál durvábban módosulnak a kéz- és lábujjak terminális phalangusai.

Számos módja van az ujjak disztális falánjainak változásának megállapítására a "dobverő" típusának megfelelően.

Meg kell határozni a köröm alapja és a körömredő közötti normál szög simítását. Az "ablak" eltűnése, amely akkor keletkezik, amikor az ujjak disztális falanyait összevetjük a hátsó felületekkel, a terminális falangok megvastagodásának legkorábbi jele. A körmök közötti szög általában nem terjed ki felfelé a körömágy hosszának felénél. Az ujjak disztális falánjainak megvastagodásával a körömlemezek közötti szög széles és mély lesz (1. ábra).

Változatlan ujjakon az A és B pontok közötti távolságnak meg kell haladnia a C és D pontok közötti távolságot. "Dobrudakkal" az arány megfordul: C - D hosszabb lesz, mint A - B (2. ábra).

A PG másik fontos jele az ACE szög értéke. Normál ujjon ez a szög 180°-nál kisebb, "dobverőnél" több mint 180° (2. ábra).

A paraneoplasztikus Marie-Bamberger-szindrómában a "Hippokratész ujjaival" együtt a periostitis megjelenik a hosszú csőcsontok (gyakran az alkar és a lábszár), valamint a kéz- és lábcsontok terminális szakaszaiban. A csonthártya elváltozásainak helyén kifejezett ossalgia vagy ízületi fájdalom és helyi tapintásos fájdalom figyelhető meg, a röntgenvizsgálat kettős kérgi réteget tár fel a tömör csontanyagtól könnyű réssel elválasztott keskeny sűrű csík jelenléte miatt (a tünete "villamosinek") (3. ábra). Úgy gondolják, hogy a Marie-Bamberger-szindróma patognomikus a tüdőrákra, ritkábban más primer intrathoracalis daganatokkal (tüdő jóindulatú daganatai, pleurális mesothelioma, teratoma, mediastinalis lipoma) fordul elő. Esetenként ez a szindróma gyomor-bélrendszeri rákban, a mediastinum nyirokcsomóiba áttétekkel járó limfómában, limfogranulomatosisban fordul elő. Ugyanakkor a Marie-Bamberger-szindróma nem onkológiai betegségekben is kialakul - amiloidózis, krónikus obstruktív tüdőbetegség, tuberkulózis, bronchiectasia, veleszületett és szerzett szívhibák stb. az osteoartikuláris apparátus jellegzetes elváltozásainak hosszú távú (évek során) kialakulása, míg rosszindulatú daganatokban ezt a folyamatot hetekben és hónapokban számítják. A rák radikális sebészeti kezelését követően a Marie-Bamberger-szindróma visszafejlődik és néhány hónapon belül teljesen eltűnhet.

Jelenleg jelentősen megnőtt azoknak a betegségeknek a száma, amelyekben az ujjak disztális falán belüli elváltozásait „dobverőnek”, a körmöket pedig „óraszemüvegnek” nevezik (1. táblázat). A PG megjelenése gyakran megelőzi a specifikusabb tüneteket. Különösen fontos emlékezni ennek a szindrómának a tüdőrákkal való "baljóslatú" kapcsolatára. Ezért a PH jeleinek azonosítása megköveteli a műszeres és laboratóriumi vizsgálati módszerek helyes értelmezését és végrehajtását a megbízható diagnózis időben történő felállításához.

A PH kapcsolata a krónikus tüdőbetegségekkel, amelyeket hosszan tartó endogén mérgezés és légzési elégtelenség (RD) kísér, nyilvánvalónak tekinthető: kialakulásuk különösen gyakran megfigyelhető tüdőtályogokban - 70-90% (1-2 hónapon belül), bronchiectasisban - 60 -70% (több évig), pleurális empyema - 40-60% (3-6 hónapig vagy tovább) (Hippokratész „durva” ujjai, 4. ábra).

A légzőszervek tuberkulózisa esetén a PG-k széles körben elterjedt (több mint 3-4 szegmensből álló) destruktív folyamat esetén képződnek, hosszú vagy krónikus lefolyású (6-12 hónap vagy több), és főként az "óra" tünet jellemzi. szemüveg", a körömredő megvastagodása, hiperémia és cianózisa (Hippokratész gyengéd ujjai - 60-80%, 5. ábra).

Az idiopátiás fibrózisos alveolitisben (IFA) a PG a férfiak 54%-ánál és a nők 40%-ánál fordul elő. Megállapítást nyert, hogy a körömredő hiperémiájának és cianózisának súlyossága, valamint maga a PG jelenléte az ELISA-vizsgálat kedvezőtlen prognózisa mellett tanúskodik, különösen az alveolusok aktív károsodásának elterjedtségét tükrözve. komputertomográfiával kimutatott üvegfelületek) és a vaszkuláris simaizomsejtek proliferációjának súlyossága a fibrózisos területeken. A PG az egyik olyan tényező, amely a legmegbízhatóbban jelzi az irreverzibilis tüdőfibrózis magas kockázatát az ELISA-ban szenvedő betegeknél, ami a túlélésük csökkenésével is összefügg.

A tüdőparenchymát érintő diffúz kötőszöveti betegségekben a PG mindig a DN súlyosságát tükrözi, és rendkívül kedvezőtlen prognosztikai tényező.

Más intersticiális tüdőbetegségeknél a PG képződése kevésbé jellemző: jelenlétük szinte mindig a DN súlyosságát tükrözi. J. Schulze et al. ezt a klinikai jelenséget egy 4 éves, gyorsan progresszív pulmonalis hisztiocitózisban szenvedő kislánynál írta le X. B. Holcomb et al. 11 vizsgált tüdővéna-elzáródásos betegségben szenvedő beteg közül 5-nél tártak fel elváltozásokat az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" és a körmök "óraszemüveg" formájában.

A tüdőelváltozások előrehaladtával a PG az exogén allergiás alveolitisben szenvedő betegek legalább 50%-ában jelenik meg. Hangsúlyozni kell, hogy a krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegeknél a GOA kialakulásában a vérben lévő oxigén parciális nyomásának tartós csökkenését és a szöveti hipoxiát kell hangsúlyozni. Így a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az artériás vérben lévő oxigén parciális nyomásának és a kényszerített kilégzési térfogatnak az 1 másodperc alatti értékei voltak a legkisebbek abban a csoportban, ahol a legkifejezettebb változások történtek az ujjak és a körmök disztális falán.

Elszigetelt jelentések vannak a PG megjelenéséről csontszarkoidózisban (J. Yancey et al., 1972). Több mint ezer intrathoracalis nyirokcsomók és tüdő sarcoidosisban szenvedő beteget figyeltünk meg, beleértve a bőrmegnyilvánulásokat is, és egyetlen esetben sem tártuk fel a PH kialakulását. Ezért a PG jelenlétét/hiányát differenciáldiagnosztikai kritériumnak tekintjük a szarkoidózisban és a mellkasi szervek egyéb patológiáiban (fibrózisos alveolitis, daganatok, tuberkulózis).

Az ujjak disztális falángjainak „dobverő” és a körmök „óraszemüveg” formájában történő változásait gyakran rögzítik olyan foglalkozási megbetegedéseknél, amelyek a tüdő interstitiumot érintik. A GOA viszonylag korai megjelenése jellemző azbesztózisban szenvedő betegekre; ez a tulajdonság magas halálozási kockázatot jelez. S. Markowitz et al. 2709 azbesztózisban szenvedő beteg PH kialakulásával 10 éves követése során a halálozás valószínűsége náluk legalább 2-szeresére nőtt.
ÜHG-t a megkérdezett szénbányák szilikózisban szenvedő dolgozóinak 42%-ánál mutattak ki; némelyikükben a diffúz pneumoszklerózis mellett aktív alveolitis gócokat találtak. Az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" és "óraszemüveg" formájában jelentkező körmök változásait a gyufagyári dolgozók írják le, akik érintkezésbe kerültek a gyártás során használt rodaminnal.

A PH kialakulása és a hipoxémia közötti összefüggést igazolja az is, hogy a tüdõtranszplantációt követõen többször is leírták e tünet eltûnésének lehetõségét. A cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az ujjak jellegzetes elváltozásai az első 3 hónapban visszafejlődtek. tüdőtranszplantáció után.

A PH megjelenése intersticiális tüdőbetegségben szenvedő betegeknél, különösen a betegség hosszú múltjával és a tüdősérülési aktivitás klinikai jeleinek hiányában, folyamatos keresést igényel a tüdőszövetben rosszindulatú daganat után. Kimutatták, hogy az ELISA hátterében kialakult tüdőrákban a GOA gyakorisága eléri a 95%-ot, míg a tüdő interstitium lézióiban a daganatos átalakulás jelei nélkül ritkábban - a betegek 63%-ában - észlelhető.

Az ujjak disztális falángjaiban bekövetkező változások gyors fejlődése "dobverő" formájában a tüdőrák kialakulásának egyik jelzése még rákmegelőző betegségek hiányában is. Ilyen helyzetben a hipoxia klinikai tünetei (cianózis, légszomj) hiányozhatnak, és ez a tünet a paraneoplasztikus reakciók törvényei szerint alakul ki. W. Hamilton et al. kimutatták, hogy a PH valószínűsége 3,9-szeresére nőtt.

A GOA a tüdőrák egyik leggyakoribb paraneoplasztikus manifesztációja, prevalenciája ebben a betegcsoportban meghaladhatja a 30%-ot. Kimutatták a PG kimutatási arányának a tüdőrák morfológiai formájától való függését: a nem-kissejtes változatban elérte a 35%-ot, míg a kissejtes változatban ez az arány mindössze 5%.

A HOA kialakulása tüdőrákban a növekedési hormon és a prosztaglandin E2 (PGE-2) tumorsejtek általi túltermelésével függ össze. Az oxigén parciális nyomása a perifériás vérben normális maradhat. Megállapították, hogy a PH-tünetekkel küzdő tüdőrákos betegek vérében a transzformáló növekedési faktor β (TGF-β) és PGE-2 szintje szignifikánsan meghaladja azoknak a betegeknek a szintjét, akiknél az ujjak disztális phalangusai nem változtak. Így a TGF-β és a PGE-2 a PG képződés relatív indukálóinak tekinthető, amelyek viszonylag specifikusak a tüdőrákra; úgy tűnik, hogy ez a mediátor nem vesz részt a tárgyalt klinikai jelenség kialakulásában más krónikus tüdőbetegségekben, amelyekben DN-ben szenved.

Az ujjak disztális falán belüli elváltozásainak paraneoplasztikus jellegét egyértelműen bizonyítja ennek a klinikai jelenségnek a megszűnése a tüdődaganat sikeres reszekciója után. Ennek a klinikai tünetnek az újbóli megjelenése egy olyan betegnél, akinél a tüdőrák-kezelés sikeres volt, valószínűleg a daganat kiújulását jelzi.

A PH a tüdőrégión kívül lokalizált daganatok paraneoplasztikus megnyilvánulása lehet, sőt megelőzheti a rosszindulatú daganatok első klinikai megnyilvánulásait. Kialakulását a csecsemőmirigy rosszindulatú daganata, a nyelőcső-, vastagbélrák, a klinikailag tipikus Zollinger-Ellison-szindrómával jellemezhető gastrinoma és a pulmonalis artériás szarkóma jellemzi.

Az emlőmirigy rosszindulatú daganataiban, pleurális mesotheliomában a PG képződés lehetősége, amelyet nem kísért DN kialakulása, többször is bizonyították.

A PG-t limfoproliferatív betegségekben és leukémiákban mutatják ki, beleértve az akut mieloblasztos betegségeket, amelyekben a karokon és a lábakon észlelték. A kemoterápia után, amely megállította a leukémia első rohamát, a GOA jelei eltűntek, de 21 hónap után újra megjelentek. daganat kiújulásával. Az egyik megfigyelésben a limfogranulomatózis sikeres kemoterápiájával és sugárterápiájával az ujjak disztális falángjaiban jellemző elváltozások regresszióját állapították meg.

Így a PH az ízületi gyulladások, az erythema nodosum és a migrációs thrombophlebitis mellett a rosszindulatú daganatok gyakori extraorganikus, nem specifikus megnyilvánulásai közé tartozik. Az ujjak distalis phalangusaiban bekövetkező változások paraneoplasztikus eredete "dobverő" formájában feltételezhető gyors kialakulásával (különösen DN-nélküli betegeknél, szívelégtelenségben és egyéb hypoxemia okok hiányában), valamint kombináció a rosszindulatú daganat egyéb lehetséges extraorganikus, nem specifikus jeleivel - az ESR növekedése, a perifériás vér képének megváltozása (különösen a trombocitózis), tartós láz, ízületi szindróma és különböző lokalizációjú visszatérő trombózis.

A PH egyik leggyakoribb oka a veleszületett szívhibák, különösen a "kék" típus. A Mauo klinikán 15 éven át megfigyelt 93 pulmonalis arteriovenosus fistulában szenvedő beteg közül 19%-ban regisztráltak ilyen elváltozásokat az ujjakban; számban meghaladták a hemoptysist (14%), de gyengébbek voltak a tüdőartéria feletti zörejeknél (34%) és a légszomjnál (57%).

R. Khousam et al. (2005) embóliás eredetű ischaemiás stroke-ot írtak le, amely 6 héttel a szülés után alakult ki egy 18 éves betegnél. Az ujjak jellegzetes elváltozásai és a légzéstámogatást igénylő hipoxia a szív szerkezeti anomáliájának keresését eredményezte: a transthoracalis és transesophagealis echocardiographia során kiderült, hogy a vena cava inferior a bal pitvar üregébe nyílik.

A PG-k „felfedezhetik” a kóros söntelés létezését a bal szívtől a jobb felé, beleértve a szívműtét eredményeként létrejötteket is. M. Essop et al. (1995) jellegzetes elváltozásokat figyeltek meg az ujjak distalis phalangusában és fokozódó cianózist 4 évig reumás mitralis szűkület ballonos tágulása után, melynek szövődménye egy kis pitvari sövény defektus volt. A műtét óta eltelt időszakban hemodinamikai jelentősége jelentősen megnőtt annak köszönhetően, hogy a betegnél reumás tricuspidalis billentyűszűkület is kialakult, melynek korrekciója után ezek a tünetek teljesen megszűntek. J. Dominik et al. észlelte a PH megjelenését egy 39 éves nőnél 25 évvel a pitvari sövény defektusának sikeres helyreállítása után. Kiderült, hogy a műtét során a vena cava inferiort tévesen a bal pitvarba irányították.

A PG-t az infekciós endocarditis (IE) egyik legtipikusabb nem specifikus, úgynevezett nem-kardiális klinikai tünetének tartják. Az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" formájában bekövetkező változások gyakorisága IE-ben meghaladhatja az 50% -ot. Az IE mellett PH-ban szenvedő betegeknél, magas láz és hidegrázás, az ESR növekedése és a leukocitózis tanúskodik; gyakran megfigyelhető vérszegénység, a máj aminotranszferázainak szérum aktivitásának átmeneti növekedése és a vesekárosodás különböző változatai. Az IE megerősítésére minden esetben transzoesophagealis echocardiographia javasolt.

Egyes klinikai központok szerint a PH-jelenség egyik leggyakoribb oka a portális hipertóniával járó májcirrhosis és a pulmonalis keringés ereinek progresszív tágulása, ami hipoxémiához (ún. pulmonalis-renalis szindrómához) vezet. Az ilyen betegeknél a GOA-t általában a bőr telangiectasias-aival kombinálják, gyakran "pókvénák mezőit" képezve.
Összefüggést állapítottak meg a májcirrhosisban kialakuló GOA és a korábbi alkoholfogyasztás között. Az egyidejű hipoxémia nélküli májcirrhosisban szenvedő betegeknél a PG-t általában nem észlelik. Ez a klinikai jelenség jellemző a gyermekkori átültetést igénylő primer cholestaticus májelváltozásokra is, beleértve az epeutak veleszületett atresiáját.

Ismételt kísérletek történtek arra, hogy megfejtsék az ujjak disztális falangyaiban „dobverő” formájában bekövetkező változások kialakulásának mechanizmusait, beleértve a fent említetteket is (krónikus tüdőbetegségek, veleszületett szívhibák, IE, májcirrhosis portális hipertónia), amelyet tartós hipoxémia és szöveti hipoxia kísér. A szöveti növekedési faktorok hipoxia által kiváltott aktiválása, beleértve a vérlemezke növekedési faktorokat is, vezető szerepet játszik az ujjak disztális falánjaiban és körmeiben bekövetkező változások kialakulásában. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél a hepatocita növekedési faktor, valamint az érrendszeri növekedési faktor szérumszintjének növekedését észlelték. Ez utóbbi aktivitásának növekedése és az artériás vér oxigén parciális nyomásának csökkenése közötti összefüggést tartják a legnyilvánvalóbbnak. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél az 1a és 2a típusú faktorok expressziójának szignifikáns növekedését találták hipoxia által kiváltva.

Az ujjak disztális falánjaiban a "dobverő" típusa szerint bekövetkező változások kialakulásában bizonyos jelentősége lehet az artériás vérben lévő oxigén parciális nyomásának csökkenésével járó endoteliális diszfunkciónak. Kimutatták, hogy GOA-ban szenvedő betegeknél az endotelin-1 szérumkoncentrációja, amelynek expresszióját elsősorban a hipoxia indukálja, jelentősen meghaladja az egészséges emberekét.
Nehéz megmagyarázni a PH képződésének mechanizmusait krónikus gyulladásos bélbetegségekben, amelyekre nem jellemző a hipoxémia. Azonban gyakran előfordulnak Crohn-betegségben (nem jellemzőek a fekélyes vastagbélgyulladásra), amelyben az ujjak „dobverő”-szerű elváltozása megelőzheti a betegség tényleges bélrendszeri megnyilvánulásait.

Továbbra is növekszik azon valószínű okok száma, amelyek az ujjak disztális phalangusaiban az „óraszemüveg” típusa szerint megváltoznak. Némelyikük nagyon ritka. K. Packard et al. (2004) megfigyelték a PG képződését egy 78 éves férfiban, aki 27 napig lozartánt szedett. Ez a klinikai jelenség továbbra is fennáll, amikor a lozartánt valzartánra cserélték, ami lehetővé teszi számunkra, hogy az angiotenzin II receptor blokkolók egész osztályával szemben nemkívánatos reakciónak tekintsük. A captoprilra való áttérés után az ujjak változásai 17 hónapon belül teljesen visszafejlődtek. .

A. Harris et al. primer antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegnél jellegzetes elváltozásokat talált az ujjak disztális falángjaiban, míg a pulmonalis érágy trombózisos károsodásának jeleit nem észlelték nála. A PG-k képződését a Behcet-kórban is leírták, bár nem zárható ki teljesen, hogy ebben a betegségben a megjelenésük véletlen volt.
A PG-t a droghasználat lehetséges közvetett markerei között tartják számon. E betegek egy részében kialakulásuk összefüggésbe hozható a tüdőkárosodás vagy IE egy változatával, amely a kábítószer-függőkre jellemző. Az ujjak disztális falángjaiban a "dobverő" típusa szerint bekövetkező változásokat nemcsak intravénás, hanem belélegzett kábítószer-használóknál is leírták, például hasist dohányzóknál.

Egyre nagyobb gyakorisággal (legalább 5%) a PG-t a HIV-fertőzötteknél rögzítik. Kialakulásuk a HIV-vel összefüggő tüdőbetegségek különböző formáira épülhet, de ez a klinikai jelenség ép tüdővel rendelkező HIV-fertőzött betegeknél figyelhető meg. Megállapítást nyert, hogy a HIV-fertőzésben az ujjak disztális falán belüli jellegzetes elváltozások jelenléte a perifériás vérben lévő CD4-pozitív limfociták alacsonyabb számával jár, emellett az ilyen betegeknél gyakrabban rögzítik az intersticiális limfocitás tüdőgyulladást. HIV-fertőzött gyermekeknél a PG megjelenése valószínűleg tüdőtuberkulózisra utal, ami még a Mycobacterium tuberculosis hiányában is lehetséges a köpetmintákban.

Ismert a GOA ún. elsődleges formája, amely nem társul a belső szervek betegségeivel, gyakran családi jellegű (Touraine-Solanta-Gole szindróma). Csak a PG megjelenését okozó okok többségének kizárásával diagnosztizálják. A GOA elsődleges formájában szenvedő betegek gyakran panaszkodnak fájdalomról a megváltozott phalangus területén, túlzott izzadásra. R. Seggewiss et al. (2003) elsődleges GOA-t figyeltek meg, amely csak az alsó végtagok ujjait érintette. Ugyanakkor, amikor megállapítjuk a PG jelenlétét egyazon család tagjaiban, figyelembe kell venni annak lehetőségét, hogy öröklött szívhibájuk van (például a ductus arteriosus elzáródása). A jellegzetes elváltozások kialakulása az ujjakban körülbelül 20 évig folytatódhat.

Az ujjak disztális falangjaiban bekövetkező változások okainak felismerése a "dobverő" típusa szerint különféle betegségek differenciáldiagnózisát igényli, amelyek között a vezető helyet a hipoxiával kapcsolatosak foglalják el, pl. klinikailag megnyilvánuló DN és/vagy szívelégtelenség, valamint rosszindulatú daganatok és szubakut IE. Az intersticiális tüdőbetegség, elsősorban az ELISA, a PH egyik leggyakoribb oka; ennek a klinikai jelenségnek a súlyossága felhasználható a tüdőlézió aktivitásának felmérésére. A GOA gyors kialakulása vagy súlyosságának növekedése szükségessé teszi a tüdőrák és más rosszindulatú daganatok felkutatását. Ugyanakkor figyelembe kell venni a klinikai jelenség megjelenésének lehetőségét más betegségekben (Crohn-betegség, HIV-fertőzés), amelyeknél sokkal korábban jelentkezhet, mint a specifikus tünetek.

Bibliográfia

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopátiás fibrózisos alveolitis és bronchiolo-alveoláris rák // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). — 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. A szubakut fertőző endocarditis "maszkjai" // Ter. boltív. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Hippokratész ujjai: klinikai jelentősége, megkülönböztető diagnózis// Ék. édesem. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Modern kilátás a fibrózisos alveolitis patogeneziséről // Ter. boltív. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. A vaszkuláris endoteliális növekedési faktor (VEGF)-A és a vérlemezke-eredetű növekedési faktor (PDGF) központi szerepet játszanak a digitális klubbírás patogenezisében // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. A digitális klubbírás megfordítása tüdőtranszplantáció után cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél: nyom a klubolás patogeneziséhez // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. A digitális klubbírás prevalenciája bronchogén karcinómában egy új digitális index alapján // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Hippokratész ujjai Behcet-kórban // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reverzibilis digitális klubbírás akut mieloid leukémiában // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virus fertőzés // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Paraneoplasztikus szindrómák 68 reszekálható nem-kissejtes tüdőkarcinómában: segíthetnek-e a korai felismerésben? // Med. oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Az ujjak ütődése a heroinfüggőségben // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins C.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Klubozás Crohn-betegségben // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Courts I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Az ujjak ütődésének jelentősége azbesztózisban // Thorax. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. A klubbírás és a hipertrófiás osteoarthropathia etiológiája // Eur. J. Clin. Invest. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Az ujjak iatrogén ütődése // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrophiás osteoarthropathia mint bronchiális karcinóma indikátora // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplasztikus reumás szindrómák // Bailliere legjobb gyakorlata. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonalis szindróma // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. A polimiozitiszhez és az intersticiális tüdőbetegséghez kapcsolódó digitális klubbírás // Mellkas. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonális hipertónia és hepatopulmonalis szindróma // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Az ujjak ütése és a simaizom-proliferáció a tüdő fibrotikus változásaiban idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegeknél // Mellkas. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khousam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.C. Központi cianózis és klubbírás egy 18 éves szülés utáni nőnél, aki stroke-ot kapott // Am. J. Med. sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Hepatopulmonalis szindróma progresszív hipoxémiával, mint a májátültetés indikációja: esetleírások és irodalmi áttekintés // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Családi elsődleges hipertrófiás osteoarthropathia a veleszületett szívbetegséggel kapcsolatban // Cardiol. Fiatal. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Túlérzékenységi tüdőgyulladásban való klubozás. Elterjedtsége és lehetséges prognosztikai szerepe // Arch. Gyakornok. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. A digitális klubozás megfordítása tüdőtranszplantáció után // Sakk. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda C. et al. Vaszkuláris endoteliális növekedési faktor és hipertrófiás osteoarthropathia // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., angol J.C. Klubozás: frissítés a diagnózisról, a differenciáldiagnózisról, a patofiziológiáról és a klinikai relevanciáról // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo C.F., Altraan A.D. Digitális szórakozás és tüdőrák // Mellkas. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. Az ESC Munkacsoport. ESC iránymutatások a fertőző endocarditis megelőzésére, diagnosztizálására és kezelésére // Eur. Szív J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Elsődleges hipertrófiás osteoarthropathia (Touraine-Solente-Gole szindróma) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Áttekintés a hypertrophiás osteoarthropathiáról és a digitális klubbírásról // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Az ujjak görbülése szarkoidózisban // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. A digitális klubbírás és a szérum növekedési hormon szintje közötti kapcsolat tüdőrákos betegeknél // Monaldi Arch. Mellkasi disz. - 1996. - 51. - 185-187.

Láttál már ilyen szokatlan ujjakat? Úgy néz ki, mint az ujjbegyek megvastagodása és a körmök lekerekítése. Ugyanakkor tapintásra úgy tűnik, hogy a köröm nem tart jól, és kissé „lebeg”. Ezek az ujjak-combok, vagy ahogy más néven "óraszemüvegek". Az angol irodalomban a leggyakoribb kifejezés a "clubbing". Történelmi nevük „Hippokratész ujjai”. Valószínűleg idősebb férfiaknál is láttad őket, de néha az arcokon is megtalálhatóak fiatal kor. Úgy gondolják, hogy fejlődésük nehéz fizikai munkához kapcsolódik, azonban ez a feltevés mítosz.

Ennek a jelenségnek a fő oka a szöveti hipoxia. De a mai napig nem világos, hogy a természet miért adott ilyen furcsa választ a hipoxiára – milyen funkciója van. Ezenkívül nem teljesen világos, hogy miért nem minden hipoxiával járó betegségben alakul ki ilyen állapot.

Elterjedt tévhit, hogy egy adott tünet kialakulása évekbe telik. Valójában a dobverő ujjai néhány hét alatt kialakulhatnak. Sajnos ebben az esetben gyakorlatilag nincs fordított fejlődés (még az alapbetegség gyógyulása után sem).

Íme egy lista a titokzatos ujjak leggyakoribb okairól:

Szívhibák . De nem kisebb fejlődési anomáliák, mint például a nyitott foramen ovale, hanem igazi súlyos, többnyire "kék típusú" fejlődési rendellenességek.

Fertőző endocarditis - a szív belső nyálkahártyájának gyulladása, amelyet gyakran szerzett szívhibák kialakulása kísér.

Tüdőbetegségek. Leggyakrabban krónikus dohányos bronchitis vagy a COPD (krónikus obstruktív tüdőbetegség) egy másik változata. De ha ujjak jelennek meg, akkor ez azt jelzi, hogy itt az ideje elkezdeni a kezelést, beleértve az inhalációs terápiát stb. Ez magában foglalja a tüdőrák minden típusát, intersticiális betegségek beleértve az alveolitist.

A gyomor-bél traktus patológiája: cöliákia, Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás.

Cirrózis.

Pajzsmirigy túlműködés.

HIV.

Hipertrófiás osteoarthropathia.

És a ritka okok hosszú listája.

Számos betegség esetében természetes kérdés merül fel: hol van a hipoxia? Valószínűleg a legtöbbjükhöz kapcsolódik szisztémás gyulladás valamint az anyagcsere-rendellenességek következtében fellépő szöveti hipoxia jelenségei.

A fő dolog!

Az ujjak-dobverők, ritka kivételektől eltekintve, szinte soha nem képeznek önálló egységet, és mindig rámutatnak komoly betegség. Ezért ennek a tünetnek a felismeréséhez jó diagnózis és a valódi ok azonosítása szükséges!

És végül egy kis eset a személyes gyakorlatból.

Már kardiológus lévén, az egyik családi lakomán észrevettem az egyik rokonom ujjainak jelenlétét dobverő formájában. Köztudott, hogy gyermekkorában szívműtéten esett át. Aztán édesanyjával tisztáztam, hogy gyerekkorában "kamrai sövényhibát" diagnosztizáltak a fiúnál, és úgy három évesen meg is műtötték. A kamrai septum defektus a "kék" színű veleszületett rendellenesség, amelyet rövid időn belül le kell zárni.

Minden összeállt a fejemben! alacsony termetű, alacsony izomtömeg, kék ajkak, ujjak - dobverők. Ez azt jelenti, hogy a defektus későn záródik, és megmarad a pulmonalis hypertonia, vagy ami még rosszabb, a defektus nincs teljesen összevarrva.

A műtét után egyébként soha nem végeztek echokardiográfiát. És valamiért a fiút nem regisztrálták kardiológusnál.

Abban a teljes bizalomban, hogy valami rossz lesz az echokardiográfián, elküldtem vizsgálatra... És semmi! Nincs maradék hiba, nem maradványhatások, a satu jól záródik, és a szív is jól néz ki!

A további vizsgálat azonban egy másik patológiát tárt fel - súlyos COPD-t a hosszú dohányzási kórtörténet hátterében.

Ez a példa egyrészt megerősíti a leírt tünet összefüggését a hipoxiával és a COPD-vel, másrészt azt is szemlélteti, hogy néha megesik, hogy a legnyilvánvalóbb ok nem mindig az igazi.