Pitvari septum defektus. Kamrai septum defektus - leírás, okok, tünetek (jelek), diagnózis, kezelés Qp qs számítás

A szív patológiájának elemzésekor különféle speciális fogalmakat használnak, amelyek közül a legfontosabbakat ebben a részben tárgyaljuk.
Atresia és hypoplasia. Az "atresia" kifejezést olyan esetekben használják, amikor semmilyen szerkezet nem képződik. Leggyakrabban szelepekkel vagy erekkel kapcsolatban használják, amelyek teljesen hiányozhatnak, vagy membránnal (szelep) vagy rostos szövettel (ér) helyettesíthetik. A "hipoplázia" kifejezés a szívszerkezet átmérőjének, hosszának vagy térfogatának csökkenését tükrözi.

Tágulás, dilatáció, kamrai hipertrófia. A megfelelés határozza meg a kamrák üregében a véráramlással szembeni ellenállás mértékét. Újszülötteknél a jobb kamra kevésbé kompatibilis, ez határozza meg a nagy ellenállást a jobb pitvarból abba beáramló vérrel szemben és a benne lévő viszonylag magas diasztolés nyomást.

tágulás az üreg növekedése, amely meghaladja a két szórást a gyermek testének adott felületére vonatkoztatva, és akut vagy krónikus térfogati túlterhelésre reagálva következik be. A hipertrófia a szívizom vagy az intracelluláris struktúrák össztömegének a normához képesti növekedésének mértékét jellemzi. Külsőleg a szívkamra falának megvastagodásában nyilvánul meg, néha a térfogatának rovására.

Dilatáció és hipertrófia különféle kombinációkban kombinálható, és folyamatosan kíséri a veleszületett szívhibákat.

A keringő vér térfogata.

Ezt a fogalmat a nagy (BKK) és a kis (MKK) körök vonatkozásában egyaránt használják. vérkeringés. Az egészséges gyermek állapotát normovolémia - a keringő vér normál térfogata - jellemzi. Abban az esetben, ha a köldökzsinór beszorítása során túlzott véráramlás lép fel a placentából, szisztémás hipervolémia léphet fel. Veleszületett szívhibák esetén a változások leggyakrabban a tüdő véráramlásához kapcsolódnak. A pulmonalis artériás rendszer túlzott véráramlását az ICC hipervolémiája, csökkent véráramlás - hipovolémia kíséri. A normál beáramlás a nehéz kiáramlással kombinálva az ICC pangásos jellegű hipervolémiájához vezet.

Növekvő nyomás be pulmonalis artériás rendszer ICC hipertóniának nevezik. Lehet artériás eredetű (túlzott véráramlás), vénás pangás következménye (kiáramlási nehézség), vagy a tüdőerek falának elzáródásos folyamat által okozott károsodása.

Méghozzá jelentős hipervolémia Előfordulhat, hogy az ICC nem vezet magas pulmonális hipertóniához (például pitvari septum defektus esetén), és a magas vérnyomás viszont nem kombinálható hipervolémiával, sőt fordítva, hipovolémiával járhat (olyan esetekben, amikor a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia magas határértékekkel rendelkezik volumetrikus véráramlás a tüdőn keresztül). Az újszülöttek és csecsemők kóros állapotainak kialakulása során fellépő folyamatok elemzése szempontjából fontos ezen fogalmak egyértelmű megkülönböztetése.

A véráramlás térfogata és a sönt mérete.

Ezeket a paramétereket az UML, valamint a kicsi és nagy medencék jellemzésére használják vérkeringési körök. A véráramlás térfogatát milliliterben vagy literben adják meg percenként, és a legtöbb esetben a testfelület négyzetméterére számítják. Egészséges újszülötteknél a normalizált szisztémás véráramlás 3,1+0,4 l/perc/m2.

Ha van vérzés a vérkeringés nagy köréből egy kicsire vagy fordítva, ennek a váladéknak a térfogatát a következő képletekkel számítják ki:
Sönt balról jobbra = Qp - Qs; Sönt jobbról balra = Qs - Qp,
ahol Qp a véráramlás térfogata a pulmonalis keringésben, Qs a véráramlás térfogata a szisztémás keringésben.

Mivel a gyakorlatban a pontos térfogati véráramlás mérése, az oxigénfogyasztás elemzésével kapcsolatos, nehéz, gyakrabban alkalmazzák a pulmonalis és a szisztémás véráramlás arányát (Qp / Qs). 1:1 aránynál nincs sönt, vagy mindkét irányban ugyanaz. Cianotikus malformációkban a pulmonális véráramlás csökken, és a Qp/Qs például 0,8:1 lehet. Balról jobbra történő visszaállítással a Qp/Qs növekszik, elérheti a 2:1-et vagy többet is, meghatározva a műtéti indikációkat. Ezen paraméterek kiszámítása echokardiográfiás vizsgálattal lehetséges.

A veleszületett szívbetegségek és gyermekkori szívbetegségek területén dolgozó klinikusoknak egységes nómenklatúrára van szükségük, amely alapján bármely életkorban besorolható ez a betegségcsoport a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeknél. Bármilyen besorolást idővel finomítani és finomítani kell. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) 1970-ben jóváhagyta a Veleszületett Szívbetegségek Nemzetközi Osztályozását, amelyet az ICD 10. revíziójában használtak. Az ICD-10 HTS-csoportja azonban nem volt elég részletes, és sok visszatérő körülményt tartalmazott. Ezért az 1990-es években. A Mellkassebészek Társasága (STS), a European Association for Cardiothoracic Surgery (EACTS) és az Európai Gyermekkardiológiai Szövetség (AEPC) egymástól függetlenül dolgozta ki a CHD-nómenklatúrát.

Ennek eredményeként 2000-ben megjelent a CHD nemzetközi szívsebészeti nómenklatúrája, és ezzel egy időben az Európai Gyermekkardiális Kódex is. E nómenklatúrák egyesítésére létrehoztak egy nemzetközi munkacsoportot, amelyet Nómenklatúra Munkacsoport néven ismernek. 2005-ben megjelent a gyermekek veleszületett szívhibáinak és szívbetegségeinek egységes nómenklatúrája (International Pediatric and Congenital Cardiac Code – IPCCC, http://www.ipccc.net), amely a két korábbi nómenklatúra alapján készült. Az IPCCC szerint minden hiba hatjegyű numerikus kóddal van kódolva. A rendszer létrehozásának szükségességét a többközpontú diagnosztikai és terápiás vizsgálatok és a kockázati rétegződés elemzésének igénye, az orvosi nyilvántartások elektronikus vezetési technológiáinak az orvosi gyakorlatban való bevezetése, az univerzális kódolási jelölések használatán, a hosszú távú követés szükségessége indokolja. - az ilyen betegek születésétől kezdve és bármely életkorban. 2006-ban Kanadában megalakult a Nemzetközi Szövetség a Veleszületett Szívbetegségek és Gyermekek Szívbetegségek Nómenklatúrájának További Munkájával kapcsolatban, amely három munkacsoportból áll. A Nómenklatúra Fejlesztési Csoport létrehozza, terjeszti, frissíti és karbantartja a nemzetközi osztályozási kódokat. Hozzáférést biztosít ezekkel a kódokkal kapcsolatos információkhoz a gyermekgyógyászati, szív- és szívsebészeti szakmai szövetségek, az egészségügyi rendszer szervezetei, beleértve a kormányzati egészségügyi hatóságokat is. Az egyesület részeként működik egy betegségdefiníciókat kidolgozó csoport és egy új nemzetközi osztályozáshoz szükséges videoképek archiválása. Ezeket a fotó- és videófelvételeket patomorfológiai és műszeres vizsgálatok (echokardiográfia, angiográfia, MSCT és MRI, intraoperatív fotó- és videofelvételek) adatai mutatják be. A Veleszületett Szívbetegségek és Gyermek Szívbetegségek Nómenklatúráját Kidolgozó Nemzetközi Szövetség a Nemzetközi Betegségek Osztályozásának 11. Revíziójának kidolgozását vezető szakértőkkel, a WHO vezetésével, valamint a Nemzetközi Betegségek Osztályozásának szakértőivel együttműködve működik együtt. Orvosi Terminológia Szabványok Fejlesztésének Szervezete (Systematized Nomenclature of Medicine – SNOMED).

Az új nemzetközi nómenklatúra listája az összes ismert IPU típust tartalmazza maximális pontossággal és teljességgel. Ugyanakkor ez az összetett lista több mint 10 000 kódot fed le, 7 fő csoportra osztva, és nagyon nehéz konkrét vice kódot találni benne. 2011-ben a francia gyermekkardiológusok egy csoportja nagy mennyiségű saját adat elemzése alapján javasolta az IPCCC-lista kényelmes átcsoportosítását 10 fő kategóriával és 23 alkategóriával, ami megkönnyíti az új nómenklatúra gyakorlati alkalmazását. gyakorlati munkában, valamint epidemiológiai és kutatási célokra használható.

A kardiológusok a gyakorlatban általában a CHD működő osztályozását alkalmazzák a hemodinamikai rendellenességek típusától függően, amely szerint a szívhibákat több fő csoportra osztják. A veleszületett szívelégtelenség legsúlyosabb klinikai rendellenességei a hipoxémia, a pulmonalis hypertonia és a szívelégtelenség.

A hipoxémiát leggyakrabban az intrakardiális jobb-bal sönt okozza; ilyenkor a betegeknél disztális vagy diffúz cianózis alakul ki a kapilláriságy megnövekedett hemoglobintartalma miatt. Klinikailag cianózisról akkor beszélünk, ha az artériás vérben a csökkent hemoglobin koncentrációja meghaladja a 3-5 g/dl-t. A cianózis intenzitása a nyálkahártyák és a bőr kékestől a liláig terjed. Ennek a tulajdonságnak a meglététől vagy hiányától függően halvány CHD (cianózis nélkül) és kék (cianózissal) megkülönböztethető. A leggyakoribb cianózis nélküli CHD a VSD, ASD, PDA, az aorta coarctációja, aorta szűkület, atrioventricularis csatorna, a ritkábbak a megszakított aortaív, mitralis szűkület, mitrális billentyű elégtelenség. A cianózis nélküli szívhibákat pedig a patofiziológiai rendellenességek típusa szerint két alcsoportra osztják: 1) CHD bal-jobb shunttal (a szív septumfalainak defektusai, ductus arteriosus, atrioventricularis csatorna, aortopulmonalis ablak) és 2) CHD a szív bal oldali részeinek elzáródásával (aorta koarktációja és szűkülete, megszakított aortaív, mitralis szűkület).

A leggyakoribb cianózissal járó CHD a Fallot-tetralógia, a tüdőartéria súlyos szűkülete vagy atresia, a fő artériák transzpozíciója, tricuspidalis billentyű atresia, truncus arteriosus, teljes anomális pulmonalis vénás drenázs, hypoplasiás bal szív szindróma, Ebstein-kór.

A cianózissal járó CHD-k között két alcsoport is megkülönböztethető: 1) a pulmonális véráramlás kimerülése (Fallot-tetraád, pulmonalis artéria atresia, pulmonalis artéria szűkület, tricuspidalis billentyű atresia, Ebstein-kór) és 2) a tüdő véráramlásának növekedése, azaz pulmonalis hypertonia (a fő artériák transzpozíciója, közös truncus arteriosus, teljes anomáliás pulmonalis vénás drenázs, bal szív hypoplasiás szindróma).

A CHD ezen felosztása feltételes, mivel a nagyon nagy balról jobbra irányú shunttal rendelkező sápadt szívelégtelenségben tüdőödéma vagy pulmonalis vaszkuláris szklerózis miatt hypoxemia léphet fel, és ennek eredményeként az intrakardiális shunt iránya megváltozik. jobbról balra. Ugyanakkor a pulmonalis hipertónia jellemző mind a cianózis nélküli hibákra, mind pedig számos cianotikus defektusra.

Leggyakrabban a pulmonális hipertónia balról jobbra haladó sönt hibáival fordul elő. A szülés utáni időszakban egy egészséges gyermekben azonos mennyiségű vér áramlik át a szisztémás és a pulmonalis keringésben, miközben a szisztémás keringésben a vaszkuláris rezisztencia körülbelül 6-szor nagyobb, mint a pulmonalis keringésben. Ez a szisztémás artériás nyomás és a szisztolés nyomás magasabb értékeivel jár együtt a bal kamrában. A nyomáskülönbség miatt a szív szakaszai közötti kóros kommunikáció jelenlétében a vér a bal oldali szakaszokból jobbra mozog. A söntött vér térfogatának iránya és nagysága a hiba nagyságától és a mindkét oldali nyomástól függ. A nagy és kis körök vérmennyiségének pontos meghatározása invazív módszereket igényel az oxigénfogyasztás elemzésére, ezért gyakrabban használják e térfogatok (Qp / Qs) arányának kiszámítását Doppler echokardiográfiával vagy mágneses rezonancia angiográfiával. A teljes pulmonális véráramlás térfogatának aránya a szisztémás véráramláshoz, i.e. a Qp/Qs arány kritériumként szolgálhat az intrakardiális defektuson keresztüli söntölés intenzitására. A normál Qp/Qs arány 1:1. Ha vér ürül a szisztémás keringésből a kicsibe, vagy fordítva, akkor ennek a váladéknak a térfogata a következő képletekkel számítható ki:

Sönt térfogata balról jobbra = Qp - Qs;

Sönt térfogata jobbról balra = Qs - Qp.

A kis kör hipovolémiájával járó cianotikus hibák esetén a tüdő véráramlása csökken, és a Qp / Qs arány 2,0-2,5: 1. Ha a betegnek azonos nagyságú kétoldali (bal-jobb és jobb-bal) váladéka van, a Qp/Qs arány 1:1 lehet.

A hypoxaemia CHD-ben leggyakrabban a vénás vér bal oldali szakaszokba való beáramlásával és a szisztémás keringéssel jár, pl. jobb-bal visszaállítással. A vér jobbról balra folyása különböző szinteken történhet.

Így a szisztémás keringés vénáinak szintjén váladékozás következik be azok rendellenes összefolyása miatt, például a sinus koszorúér hibája miatt, vagy amikor a vena cava felső része a bal pitvarba ürül. A pitvarok szintjén jobbról balra haladó shunt a tricuspidalis billentyű elzáródása vagy elégtelensége esetén lép fel. Ez akkor fordul elő, ha a tricuspidalis billentyű atresiája vagy szűkülete és a jobb kamra hypoplasiája kíséri ezeket a hibákat, Ebstein anomáliát, és néha perinatális asphyxiát a tricuspidalis billentyű papilláris izmainak ischaemiás károsodásával. Ilyenkor megnő a nyomás a jobb pitvarban, és azon keresztül, az ovális ablakon, vagy pitvari defektuson keresztül áramlik a vénás vér jobbról balra. A jobb kamra szintjén lévő jobb-bal shunt a Fallot-tetradban, egy kétkamrás jobb kamrában figyelhető meg, i.e. a jobb kamra és a VSD kiáramlási traktusának elzáródásával járó hibákkal. A pulmonalis artériák szintjén jobbról balra történő dumping egyéni betegeknél is előfordul - mind Fallot-tetraddal kombinálva, mind elszigetelten (Alagil-szindrómával, Williams-szindrómával).

Az egyirányú jobbról balra sönttel járó szívhibáknál a szívteljesítmény a szisztémás keringésbe nem csökken, de a pulmonalis véráramlás csökken a jobbról balra sönt hatására. A jobb-bal tolatás szövődménye a hipoxémia és következményei. Mivel a tüdővénák vére általában oxigénnel telített, az O2 inhalációnak nincs jelentős hatása, és az oldható frakciója miatt csak kismértékben növeli meg a vér oxigéntartalmát. Hosszan tartó hypoxaemia esetén az erythropoiesis fokozza a kompenzációs (Er-szám > 5x1012/l) a hemoglobinszint egyidejű emelkedésével (Hb > 160-180 g/l). Ennek eredményeként nő a vér oxihemoglobin tartalma és a hematokrit (Ht> 55%). A cianózissal járó malformációk elhúzódó súlyos hipoxémiáját olyan szövődmények kísérik, mint a másodlagos felszívódási zavar és a növekedési retardáció, valamint hipoxiás agykárosodás (piramiselégtelenség, hipertóniás-hidrocefalikus szindróma, kognitív zavarok stb.).

Néha a vashiány miatt vérszegénység figyelhető meg, amely a hemoglobin és a hematokrit normál vagy alacsony szintjében nyilvánul meg, megnövekedett vagy normál vörösvértestszámmal. A vérszegénység gyakrabban fordul elő csecsemőknél, különösen 2-3 hónapos korban, lappangó vagy nyilvánvaló vashiány miatt. A megnövekedett vagy normál vörösvértestszám ellenére hypochromia, mikrocitózis és a szérum vasszintjének csökkenése figyelhető meg. Vérszegénység esetén vaskészítményekkel történő kezelés előírása és a tápláltsági állapot kötelező figyelemmel kísérése (anyatejjel vagy adaptált tejtápszerekkel történő táplálás). Hosszan tartó hipoxémia és eritrocitózis esetén az idősebb gyermekeknél thrombocytopenia és véralvadási zavarok alakulhatnak ki, amelyek későbbi vérzéssel járnak, beleértve a sebészeti beavatkozásokat is. Mind a policitémia, mind a vérszegénység és a thrombocytopenia veszélyezteti a stroke kialakulását, különösen kisgyermekeknél.

A vér viszkozitásának növekedése a belső szervek ereinek trombózisával fenyeget, a medencékben, elsősorban az agyi, vese-, tüdő- és mesenterialis artériákban. Kiszáradás esetén (lázzal, meleg időben, dyspeptikus zavarokkal) megnő a trombózis veszélye. A cianózissal járó szívhibák másik szövődménye az agyi tályogok. Ezek abból fakadnak, hogy a baktériumok, amelyek normál esetben semlegesítve vannak a tüdő ereiben, a jobb-bal váladékon közvetlenül a nagy kör ereibe kerülnek, beleértve az agyiakat is.

A szívhibákkal járó szívelégtelenség elsősorban a szívüregek túlterheltsége miatt lép fel túlzott vérmennyiséggel (például bal-jobb shuntokkal), a pulmonalis vagy szisztémás keringésben a vaszkuláris ellenállás növekedésével és a perctérfogat csökkenésével. a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródása miatt. Ezeket a helyzeteket az alábbiakban tárgyaljuk az egyes konkrét hibákból eredő hemodinamikai rendellenességek tárgyalásánál.

A veleszületett szívelégtelenség tipikus szövődménye a másodlagos bakteriális endocarditis, amely elsősorban cianózissal járó defektusokkal jár, ami megköveteli a szövődmény kötelező megelőzését a potenciális bakteremiával járó orvosi eljárások során.

Kamrai septum defektus(VSD) - CHD üzenettel a jobb és a bal kamra között.

Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:

• Q21.0

Az okok

Etiológia. Veleszületett rendellenességek (izolált VSD, a kombinált veleszületett szívbetegség szerves része, például Fallot-tetralógia, nagy erek transzpozíciója, közös artériás törzs, tricuspidalis billentyű atresia stb.). Bizonyítékok vannak az autoszomális domináns és recesszív öröklődési mintákra. Az esetek 3,3%-ában a VSD-ben szenvedő betegek közvetlen hozzátartozói is rendelkeznek ezzel a hibával. Az interventricularis septum szakadása traumában és MI-ben.

Statisztikai adat. A VSD az összes CHD 9-25%-a. A CHD-s élveszületések 15,7%-ánál észlelték. A transzmurális MI szövődményeként - 1-3%. A csecsemőknél az összes VSD-k 6%-át és a csecsemőknél a VSD-k 25%-át nyitott ductus arteriosus, az összes VSD-k 5%-át aorta coarctation, a veleszületett VSD-k 2%-át pedig aortabillentyű szűkület kíséri. Az esetek 1,7%-ában hiányzik az interventricularis septum, és ezt az állapotot a szív egyetlen kamrájaként jellemzik. A férfi-nő arány 1:1.

Patogenezis. A funkcionális károsodás mértéke a vérhullás mértékétől és a teljes pulmonalis vaszkuláris rezisztenciától (OLVR) függ. Ha balról jobbra állítja vissza, és a pulmonális percnyi véráramlás aránya a szisztémás véráramláshoz (Qp / Qs) kisebb, mint 1,5: 1, a pulmonális véráramlás enyhén növekszik, és nem nő a TLSS. A nagy VSD-k (Qp/Qs több, mint 2:1) esetén a pulmonális véráramlás és az OLSS jelentősen megnő, és a jobb és a bal kamrában a nyomás egybeesik. Ahogy az OLSS növekszik, lehetőség van a vérkibocsátás irányának megváltoztatására - jobbról balra kezdődik. Kezelés nélkül jobb kamrai és bal kamrai elégtelenség és visszafordíthatatlan elváltozások alakulnak ki a tüdőerekben (Eisenmenger-szindróma).

DMZHP opciók. A membrános VSD-k (75%) az interventricularis septum felső részében, az aortabillentyű és a tricuspidalis billentyű szeptális szórólapja alatt helyezkednek el, és gyakran spontán záródnak. Az izmos VSD-k (10%) az interventricularis septum izmos részében találhatók, jelentős távolságra a billentyűktől és a vezetőrendszertől, többszörösek, fenestráltak és gyakran spontán záródnak. Supracrestal (VSD a kiáramlási traktus a jobb kamra, 5%) a szupraventrikuláris crest felett helyezkednek el, gyakran aorta-aortabillentyű-elégtelenség kíséretében, nem záródnak spontán módon. Nyitott AV-csatorna (10%) található az interventricularis septum hátsó részében, a mitrális és tricuspidalis billentyűk gyűrűinek rögzítési helyének közelében, gyakran Down-szindrómában fordul elő, ostium primum típusú ASD-vel kombinálva. a mitrális és tricuspidalis billentyűk szórólapjainak és húrjainak rendellenességei, nem záródnak spontán módon. A VSD méretétől függően kis (Tolochinov-Roger-kór) és nagy (több mint 1 cm vagy az aortanyílás átmérőjének fele) defektusokat különböztetnek meg.

Tünetek (jelek)

Klinikai kép

. Panaszok:

. Tárgyilagosan. A bőr sápadtsága. Harrison barázdái. A csúcsverés erősödése, remegés a szegycsont bal alsó szélének régiójában. A II tónus kóros hasadása a jobb kamrai ejekciós periódus meghosszabbítása következtében. Durva panszisztolés zörej a szegycsont bal alsó szélén. Szupracrestalis VSD-vel - aorta-elégtelenség diasztolés zöreje.

Diagnosztika

Műszeres diagnosztika

. EKG: a bal oldali szakaszok hipertrófiájának és túlterhelésének jelei, pulmonalis hypertonia esetén - és a jobb oldaliak.

. Juguláris flebográfia: nagy amplitúdójú A hullámok (pitvari összehúzódás merev jobb kamrával) és néha V hullám (tricuspidalis regurgitáció).

. EchoCG.. A bal oldali szakaszok hipertrófiája és dilatációja, pulmonalis hypertonia esetén a jobb oldali is.. VSD vizualizálása Doppler és B-módban.. Egyidejű anomáliák (billentyűhibák, aorta koarktációja stb.) diagnosztikája .. Határozza meg a szisztolés nyomást a jobb kamrában, a véráramlás mértékét és a Qp/Qs-t. Felnőtteknél transoesophagealis echokardiográfiát végeznek.

. Mellkas röntgen.. Kis VSD esetén - normál radiológiai kép .. A bal kamra ívének kidudorodása, fokozott pulmonalis érrendszeri mintázat .. Pulmonalis hipertóniával - a tüdőartéria ívének kidudorodása, a tüdő tágulása és strukturálatlan gyökerei a tüdő éles szűkületével a disztális ágak és a pulmonalis vaszkuláris mintázat kimerülése.

. Radionuklid-ventrikulográfia: lásd pitvari septum defektus.

. Szívkatéterezés. Pulmonális hipertónia gyanúja esetén, nyitott szívműtét előtt és ellentmondó klinikai adatok esetén.

. Bal kamra, koszorúér angiográfia: képalkotó és számszerűsítés, a CAD diagnózisa tünetek jelenlétében vagy műtét előtt.

Orvosi kezelés. Tünetmentes lefolyással és normál nyomással a pulmonalis artériában (még nagy hibák esetén is) a konzervatív kezelés 3-5 életévig lehetséges. A pulmonális keringés stagnálásával - perifériás értágítók (hidralazin vagy nátrium-nitroprusszid), amelyek csökkentik a balról jobbra történő váladékozást. Jobb kamrai elégtelenség esetén - diuretikumok. A VSD komplikációmentes műtéti korrekciója előtt és után 6 hónapon belül - a fertőző endocarditis megelőzése.

Kezelés

Sebészet

Javallatok. Tünetmentes lefolyású - ha 3-5 éves korig a defektus spontán bezáródása nem következik be, bár a legjobb eredményt sebészi kezeléssel érik el 1 éves korig. Szívelégtelenség vagy pulmonális hipertónia kisgyermekeknél. Felnőtteknél a Qp/Qs arány 1,5 vagy több.

Ellenjavallatok: lásd pitvari septum defektus.

A sebészeti kezelés módszerei. Palliatív beavatkozás - a pulmonalis törzs szűkítése mandzsettával, szükség esetén sürgősségi műtétet végzünk 3 kg-nál kisebb súlyú, egyidejű szívhibákkal és kis klinikai tapasztalattal a defektus korai korrekciójában. Az interatrialis septum membrános részének traumás hibája esetén a hiba varrható. Más esetekben a hibát autopericardium-folttal vagy szintetikus anyagokkal javítják. Infarktus utáni VSD-ben a hibát egyidejű coronaria bypass grafttal javítják.

Speciális posztoperatív szövődmények: fertőző endocarditis, AV-blokk, kamrai aritmiák, VSD rekanalizáció, tricuspidalis billentyű-elégtelenség.

Előrejelzés. A nagy VSD-ben szenvedő betegek 80%-ánál a defektus spontán bezáródása 1 hónapon belül következik be, 90%-uknál 8 éves korig, 21 és 31 éves kor között egyedi esetek fordulnak elő a VSD spontán bezáródása. Kisebb hibák esetén a várható élettartam nem változik számottevően, de nő a fertőző endocarditis kockázata (4%). Közepes méretű VSD-ben a szívelégtelenség általában gyermekkorban alakul ki, és ritka a súlyos pulmonális hipertónia. A kamrák közötti nyomásgradiens nélküli nagy VSD az esetek 10% -ában Eisenmenger-szindróma kialakulásához vezet, a legtöbb ilyen beteg gyermekkorban vagy serdülőkorban hal meg. Sürgősségi műtétre a gyermekek 35%-ánál van szükség a születést követő 3 hónapon belül, 45%-ánál 1 éven belül. Az Eisenmenger-szindrómás terhesség és szülés alatti anyai mortalitás meghaladja az 50%-ot. Posztinfarktusos VSD esetén 1 év elteltével, műtéti kezelés hiányában a betegek 7% -a túléli. A tüdőartéria szűkülete utáni kórházi halálozás 7-9%, az 5 éves túlélési arány 80,7%, a 10 évesek túlélési aránya 70,6%. Az infarktus utáni VSD sebészi kezelésében a mortalitás 15-50%. A kórházi mortalitás izolált veleszületett VSD lezárása esetén alacsony OLVR mellett 2,5%, magas OLVR esetén kevesebb, mint 5,6%.

Rövidítések. A Qp/Qs a pulmonalis percnyi véráramlás és a szisztémás véráramlás aránya. A TRL a teljes pulmonalis vaszkuláris rezisztencia.

ICD-10. Q21.0 VSD

J. Hajós

Rövidítések

QP/QS - a pulmonalis és a szisztémás véráramlás aránya

PLA - nyomás a pulmonalis artériában

VSD - kamrai septum defektus

ASD - pitvari septum defektus

PH - pulmonális hipertónia

PDA - nyitott ductus arteriosus

Nyitott ductus arteriosus

Általános információ

A magzatban a ductus arteriosus egy működő ér, amely összeköti a tüdőt

artéria a leszálló aortával, leggyakrabban - közvetlenül a bal származási helye alatt

szubklavia artéria. Magas PVR, amely a magzati keringésre jellemző,

jobbról balra (a pulmonalis artériából az aortába) átfolyik a vér

artériás csatorna, aminek következtében a hasnyálmirigyből oxigénszegény vér megkerüli

a magzat ki nem tágult tüdeje, belép a leszálló aortába és odamegy

placenta, ahol oxigénnel telített. Az LSS születése után hirtelen

csökken, ami a véráramlás irányának megváltozását eredményezi

ductus arteriosus (az aortától a pulmonalis artériáig).

A ductus arteriosus nyitva maradhat születés után is, különösen koraszülötteknél, akiknél tartós hipoxémia vagy magzati rubeola szindróma van. Klinikai megjelenés Csecsemőkorban a szűk PDA-t gyakran nem ismerik fel; gyermekkorban vagy felnőtteknél fáradtsággal és légszomjjal jelentkezhet.

A széles kéziszámítógép gyakran a pangásos szívelégtelenség (orthopnea, nehézlégzés terheléskor, éjszakai kardiális asztmás rohamok) tüneteivel jelentkezik, ami a balról jobbra irányú tolatásból és a krónikus bal oldali volumentúlterhelésből ered. Lehetséges PH jobb kamrai elégtelenség kialakulásával (nyaki vénák duzzanata, ascites, máj megnagyobbodás, lábak duzzanata). A PH előrehaladtával lehetséges a tolatás irányának változása, ami a lábak izolált cianózisában, a lábak gyors kifáradásával terhelés közben, valamint paradox embóliában nyilvánul meg. Lefolyás és prognózis kezelés hiányában A keskeny PDA általában nem befolyásolja az életet várható, bár a fertőző endocarditis kockázata nő.

Közepes vagy széles PDA: Általában nem történik spontán záródás. Idővel PH alakul ki, pangásos szívelégtelenség lép fel, és magas a fertőző endocarditis kockázata.

A várható élettartam csökken, átlagosan 40 év. A fertőző endocarditis szinte mindig balról jobbra haladó shuntban fordul elő; a fertőzés helye a tüdőartéria helye, amely a csatorna szájával szemben helyezkedik el, és a véráram mechanikai hatásának van kitéve. A fertőző endocarditis egyik megnyilvánulása a tüdőartéria ágainak többszörös embóliája.

Ritka szövődmény - a PDA aneurizmáinak disszekciója és szakadása Fizikális vizsgálat Megjelenés pulzus tapintás auskultáció Jobbról balra történő visszaállításkor (súlyos PH következtében) - a lábak cianózisa és a lábujjak disztális falánjainak megvastagodása ("dobverő") , hiszen a pulmonalis artériából a leszálló aortába jut oxigénszegény vér. Ha a PDA a bal szubklavia artéria eredetéhez közeli aortához kapcsolódik, a bal kar cianózisa lehetséges.

Az edzés során fellépő perifériás értágulat a jobbról balra haladó shunt növekedéséhez vezet, így ezek a tünetek jobban kifejeződnek, balról jobbra történő nagy sönt esetén ugró pulzus és magas pulzusnyomás lép fel.

HF hiányában a jugularis vénák pulzálása normális, a csúcsverés fokozott.

Állandó remegés a bal oldali I vagy II bordaközi térben, fokozódó szisztolés A normál I és II szívhangok gyakran elvesznek az állandó "gépzajban".

A zaj általában az I. hang után kezdődik, a maximális intenzitást a II. hangig éri el, és a diasztolé alatt gyengül. A legjobb az egészben, hogy a zaj a bal oldali II bordaközi térben hallható; a zaj magas frekvenciájú, széles körben sugárzik, beleértve a hátsót is.

A PH kialakulásával a zörej eltűnik (először a diasztolés, majd a szisztolés komponensek), ahogy a perifériás vaszkuláris rezisztencia és a PVR kiegyenlítődik.

Nagy balról jobbra történő visszaállítással - a bal kamra és a bal pitvar túlterhelésének jelei.

A jobb kamra és a jobb pitvar túlterhelése kifejezett PH-t jelez Nagy reset esetén - a bal kamra és a bal pitvar növekedése, a pulmonalis vaszkuláris mintázat növekedése, a felszálló aorta kidudorodása és a tüdőartéria proximális ágainak kitágulása. PH-ban az RV növekszik Egy kétdimenziós vizsgálat során alkalmanként megnagyobbodott ductus arteriosus látható.

A Doppler-vizsgálatok (beleértve a színtérképezést is) egy állandó, a teljes szisztolét és diasztolt elfoglaló áramlást mutatnak ki a pulmonalis artéria törzsében. További jelek közé tartozik az oxigéntelítettség növekedése (a hasnyálmirigytől a tüdőartériáig) és a perifériás vér oxigénszaturációjának csökkenése (mindkét irányban vagy jobbról balra történő tolatáskor). Lehetőség van más veleszületett rendellenességek azonosítására.

Néha lehetséges a katétert átvezetni a PDA-n (a pulmonalis artériától a leszálló aortáig) Kezelés orvosi sebészeti A fertőző endocarditis megelőzése a műtéti korrekció előtt és 6 hónapon belül (lásd 465. oldal).

A HF kezelése hagyományos módszerekkel történik (lásd a 9. fejezetet).

Csecsemőknél a PDA-záródást a prosztaglandinszintézis-gátlók (különösen az indometacin) segítik elő.

A PDA (double-ernyős) zárására vonatkozó endovaszkuláris módszerekkel végzett előzetes eredmények ígéretesek, bár ezek a módszerek még mindig kísérleti jellegűek. Kamrai septum defektusok Háttér A VSD a leggyakoribb veleszületett szívbetegség. A VSD-k mindkét nemnél azonos gyakorisággal fordulnak elő. A legtöbb esetben csecsemőkorban diagnosztizálják durva szívzörej miatt.

25-40% -ban a VSD spontán lezárása következik be, ebből 90% - éves kor előtt.

A funkcionális károsodás mértéke a visszaállítás mértékétől és az LSS-től függ. Ha van balról jobbra sönt, de QP/QS 2:1, akkor a pulmonalis véráramlás és a PVR jelentősen megnő; Az RV és LV nyomások kiegyenlítődnek. A PVR növekedésével lehetőség van a kisülés irányának megváltoztatására (jobbról balra), ami cianózisban nyilvánul meg, amely a "dobverő" tünete;

megnő a paradox embóliák kockázata. Kezelés hiányában jobb kamrai és bal kamrai elégtelenség, visszafordíthatatlan elváltozások alakulnak ki a tüdőerekben (Eisenmenger-szindróma) Típusok Membrános (75%): az interventricularis septum felső részén található, közvetlenül az aortabillentyű és a tricuspidalis billentyű szeptumcsúcsa alatt. .

Gyakran spontán bezáródnak.

Izmos (10%): a septum izmos részében található, jelentős távolságra a billentyűktől és a vezetőrendszertől. Az izmos VSD-k többszörösek, fenestráltak és gyakran spontán záródnak.

Supracrestal (a hasnyálmirigy kiáramlási traktusának VSD-je, 5%): a supraventrikuláris crest (az izomköteg, amely elválasztja a hasnyálmirigy üregét a kiáramlási traktusától) felett. Gyakran aorta-elégtelenség kíséri.

Az AV-csatorna nem záródik spontán módon (AV-sövény defektus, RV beáramlási traktus VSD, 10%):

az interventricularis septum hátsó részében található a mitrális és tricuspidalis billentyűk gyűrűinek rögzítési helyének közelében. Gyakran észlelhető Down-szindrómában. A VSD-t az ostium primum típusú ASD-vel, valamint a mitrális és tricuspidalis billentyűk szórólapjainak és húrjainak rendellenességeivel kombinálják.

Nem zár be spontán Klinikai kép Az első megnyilvánulás általában durva szívzörej. A kis VSD-k gyakran tünetmentesek, és fel nem ismerhetők. Nagy VSD esetén gyakran lemarad a fizikai fejlődés és gyakori légúti fertőzések lépnek fel.

Azokban a ritka esetekben, amikor egy nagy VSD-vel rendelkező beteg túléli a serdülőkort és a felnőttkort, a jobb és bal kamrai elégtelenség tünetei (dyspnoe, lábduzzanat, orthopnea) jelentkeznek.

Az Eisenmenger-szindróma (balról-jobbra irányú sönt miatti irreverzibilis PH) szédüléssel, syncope-val, hemoptysissel, agytályogokkal és mellkasi fájdalommal járhat. .

Közepes méretű VSD: A HF általában gyermekkorban alakul ki; spontán záródással vagy méretcsökkenéssel javulás következik be. A súlyos PH ritka.

Nagy (nincs nyomásgradiens a kamrák között, vagy nem korlátozó) VSD-k:

a legtöbb esetben korai életkorban diagnosztizálják, 10%-ban Eisenmenger-szindrómához vezetnek; a legtöbb beteg gyermekkorban vagy serdülőkorban hal meg.

Az Eisenmenger-szindrómával járó terhesség és szülés alatti anyai mortalitás meghaladja az 50%-ot; az esetek 3,3%-ában a VSD-s betegek közvetlen hozzátartozóinál is fennáll ez a hiba Fizikális vizsgálat megjelenés pulzus tapintás auskultáció HF-ben gyengeség, cachexia figyelhető meg; gyakran találnak mélyedéseket az elülső mellkasfal alsó részén, az úgynevezett Harrison-barázdákat (krónikus légszomj miatt keletkeznek).

Jobbról balra történő dömping esetén - cianózis és "dobverő" Kis VSD esetén a perifériás artériák pulzusa normális, a jugularis vénák pulzálása szintén nem változik. PH esetén a jugularis vénák duzzanata, nagy amplitúdójú A hullámok (pitvari összehúzódás merev RV-ben) és néha V hullám (tricuspidalis regurgitáció) a jugularis phlebogramon Erősített csúcsütés. Remegés a szegycsont bal alsó szélén Durva holoszisztolés zörej a szegycsont bal alsó szélén. A II tónus kóros hasadása a hasnyálmirigy kilökődési időszakának megnyúlása következtében.

Supracrestalis VSD esetén aorta elégtelenség diasztolés zöreje Nem invazív EKG-vizsgálatok mellkasröntgen Echokardiográfia Balról jobbra történő nagy visszaállítással: a bal pitvar és az LV túlterhelése, az elektromos tengely balra való eltérése.

PH-val: RV túlterhelés, elektromos tengely eltérése jobbra Kis VSD-vel: normál.

Nagy alaphelyzetbe állítással balról jobbra: a bal kamra növekedése, a pulmonalis vaszkuláris mintázat növekedése a tüdő véráramlásának növekedése miatt.

PH-ban: a pulmonalis artéria törzsének és proximális részének kifejezett növekedése a distalis ágak éles szűkülésével, a pulmonalis vaszkuláris mintázat kimerülésével.

Doppler vizsgálatok (beleértve a színtérképezést is) értékelik a shunt nagyságát és irányát, kiszámítják a PAP-t Invazív vizsgálatok A diagnózis megerősítésére, a PAP mérésére és a CAD kizárására szívkatéterezést és koszorúér angiográfiát végeznek (megfelelő tünetekkel és műtét előtt).

A váladék nagysága kvalitatívan a bal kamra segítségével, kvantitatívan pedig a hasnyálmirigy vér oxigénszaturációjával értékelhető (lásd 516. o.; az ASD-vel ellentétben a kevert vénás vér oxigénszaturációja helyett a jobb pitvar átlagos szaturációjának értéke: használt) A PAP (még nagy VSD esetén is) konzervatív módon kezelhető. Ha 3-5 éves korig nem következik be spontán záródás, műtéti korrekció indokolt.

Pulmonalis pangásban hydralazint (vagy sürgősségi terápiaként nátrium-nitroprusszidot) alkalmaznak, amely nagyobb mértékben csökkenti a TPVR-t, mint a PVR, ami a balról jobbra haladó sönt csökkenéséhez és javuláshoz vezet. Jobb kamrai elégtelenség esetén diuretikumokat írnak fel.