Az agydaganatok hagyományos osztályozási rendszerei. Az idegrendszer daganatainak osztályozása Az agydaganatok modern osztályozása

Az agyrák az agysejtek helytelen növekedése, fejlődése és osztódása következtében fellépő kóros neoplazmák sokfélesége. Az agydaganatok osztályozása magában foglalja a jóindulatú és rosszindulatú daganatokat, ezeket nem osztják fel általános elvek szerint. Ez azzal magyarázható, hogy mindkét típusú agydaganat egyformán nyomja szöveteit, mivel növekedése során a koponya nem tud oldalra mozdulni.

Jó- és rosszindulatú agydaganatok

III. ependimomák

Az agykamrák belsejét bélelő ependimális sejtek, valamint az agy és a gerincvelő folyékony anyaggal töltött terében elhelyezkedő sejtek ependimomákat okoznak. A 2 és 3 fokos ependimomákat rosszindulatúnak tekintik. Az agy és a gerinc bármely területén fejlődnek, és a gerincvelői folyadékon keresztül áttétet adnak a gerincvelőbe.

Az ependimomák gyakrabban fordulnak elő ben, ezek 60%-a 5 évnél kevesebbet él. Leggyakrabban a daganat az agy hátsó üregében (a koponya hátulján) található. Ugyanakkor a koponyaűri nyomás emelkedik, a járás ügyetlenné és instabillá válik. A betegnek nehéz nyelni, beszélni, írni, problémákat megoldani, járni. Változások a járásban, viselkedésben és személyiségben. A betegek letargikussá és ingerlékenyekké válnak.

IV. Medulloblasztóma

A koponyaüregben lévő embrionális sejtekből fejlődnek ki, gyakrabban gyermekeknél. A daganatok halványbarna színűek, helyenként egyértelműen elhatárolódnak az agyszövettől. Az infiltratív növekedésnek köszönhetően képesek benőni a környező szövetekbe. Az agy negyedik kamrájának blokkolásával hydrocephalushoz vezet. A medulloblasztómák (az izomrostokból származó melanotikus és medullomyoblasztómák) gyakran áttétet adnak a gerincvelőbe.

A 2-4 stádiumú daganatok rosszindulatúnak minősülnek.

A betegek leggyakoribb tünetei a következők:

• fejfájás szindrómák;
• érthetetlen hányinger és hányás;
• járási problémák, egyensúlyvesztés;
• beszéd lassulása, írászavar;
• álmosság és letargia;
• fogyás vagy gyarapodás.

V. A tobozmirigy daganatai

A tobozmirigyet endokrin funkció ellátására tervezték. Neuronsejtekből (pinocitákból) áll. A retina fényre érzékeny sejtjeihez kapcsolódnak. A tobozmirigy daganatai 13-20 éves korban ritkák. Ezek tartalmazzák:

• pineocytoma - lassan növő daganat, amely érett pinealocitákból áll, és az epifízisben helyezkedik el;
• pineoblasztóma - nagyfokú rosszindulatú daganat, amely képes áttétet képezni;
• a tobozmirigy parenchyma daganata előre nem látható lefolyású. Gyermekeknél gyakrabban fordul elő.

A metasztatikus neoplazmákat másodlagos rákok közé sorolják. Néha lehetetlen meghatározni a metasztázisok forrását, ezért az ilyen daganatokat ismeretlen eredetű képződményeknek nevezik. A másodlagos daganatok tünetei megegyeznek az elsődleges rák tüneteivel.

Osztályozás a TNM rendszer és az agyrák stádiuma szerint

• T (tumor, tumor) - az a szakasz, amikor a daganat elér egy bizonyos méretet és méretet:

1. T1 - az érték olyan neoplazmákhoz van hozzárendelve, amelyek méretei: legfeljebb 3 cm a szubcerebelláris zóna ráktípusai esetén; 5 cm-ig - supracerebelláris formációkhoz;
2. T2 - amikor a csomópont meghaladja a fenti méreteket;
3. T3 - a daganat a kamrákba nő;
4. A T4 egy nagy neoplazma, amely az agy második feléig terjed.

• N (csomópontok, csomópontok) - az a szakasz, amelyben meghatározzák a nyirokcsomók részvételének mértékét a daganatos folyamatokban;
• M (metastasis, metastasis) - a metasztázisok szakasza.

Ami az N és M értékeket illeti, ezeknek ebben a helyzetben nincs nagy jelentősége, ebben a helyzetben fontos tudni, hogy mekkora a daganat, mivel a koponya mérete korlátozott. Egy vagy több formáció megjelenése az agy súlyos zavarához vezet. Fennáll a veszélye, hogy az egyes elemek összeszorulnak és megzavarják a működését.

Egy bizonyos idő elteltével az osztályozás további két jellemzővel bővült:

• G (gradus, fokozat) - a rosszindulatú daganat mértéke;
• P (penetráció, penetráció) - egy üreges szerv falának csírázási foka (csak a gyomor-bél traktus daganatainál használják).

• Az 1. szakasz azt jelzi, hogy a neoplazma kicsi és meglehetősen lassan növekszik. A mikroszkóp alatt szinte normális sejtek jelennek meg. Ez a típus meglehetősen ritka, mivel műtéttel eltávolítható.
• 2. szakasz - a daganat lassan növekszik. Eltér az első foktól a neoplazma méretében és a sejtek szerkezetében.
• 3. szakasz - egy daganat, amely gyorsan növekszik és gyorsan terjed. A sejtek jelentősen eltérnek a normáltól.
• 4. szakasz - gyorsan növekvő daganat, amely áttétet képez az egész testben. Kezelésre nem alkalmas.

Tájékoztató videó:

A központi idegrendszer daganatai az első helyen állnak a gyermekek szolid rosszindulatú daganatai között, és a gyermekkori onkológiai megbetegedések 20%-át teszik ki. Ezek a daganatok 100 000 gyermekenként 2-2,8 gyakorisággal fordulnak elő, és a második helyet foglalják el az onkológiai patológiás gyermekek halálozási okai között. Az óvodás korú gyermekek gyakrabban betegszenek meg: a csúcs előfordulási gyakoriság 2-7 éves korban következik be. Bár az e daganatok okozta halálozási arány máig meghaladja a gyermekekben előforduló számos rosszindulatú folyamat halálozási arányát, a modern terápiás megközelítések és a diagnosztikai képességek legújabb fejlesztései, amelyek lehetővé teszik a daganat korai diagnosztizálását és a pontos kezelési tervezést, több gyermek gyógyulását teszik lehetővé.

Ennek a daganatcsoportnak az etiológiája jelenleg nem ismert, bár vannak adatok arra vonatkozóan, hogy például Recklinghausen-kórban (neurofibromatózis) szenvedő betegeknél mennyire hajlamosak agyi gliómák kialakulni. Ismert kapcsolat van a medulloblasztómák előfordulása között bazálissejtes nevus szindrómában szenvedő gyermekeknél (bőrelváltozások, csontváz, bőr, kéz, láb anomáliák és központi idegrendszeri rendellenességek). Az agydaganatok megnövekedett előfordulási gyakorisága a veleszületett immunhiányos gyermekeknél, ataxiás-telangiectasias gyermekeknél.

Gyakran az agydaganat második daganatként fordul elő akut leukémiában, hepatocelluláris rákban, mellékvesekéreg daganatokban szenvedő gyermekeknél. Mindezek az adatok a rosszindulatú agydaganatok kialakulását számos hajlamosító tényező jelenlétére utalnak, amelyeket a jövőben megfejtenek, és meghatározzák a prognózisra gyakorolt ​​hatásukat.

Osztályozás

A WHO nemzetközi osztályozása (1990, második kiadás) szerint a központi idegrendszeri daganatok biológiai viselkedését (a differenciálódás szövettani jellemzőinek megléte mellett) az ún. IV-re (rosszindulatú). Az alacsony fokú rosszindulatú daganatok az I-II fokú (alacsony fokú), a magas fokú rosszindulatú daganatokhoz tartoznak - a III-IV fokú (magas fokozat).

A gyermekek agydaganatainak szövettani szerkezete jelentősen eltér a felnőttekétől (10-1. táblázat). A felnőtt betegek agyát viszonylag gyakran érintő meningiómák, schwannómák, agyalapi mirigy daganatok és más szervekből származó áttétek nagyon ritkák gyermekkorban. Gyermekeknél a daganatok 70%-a glióma. Felnőtteknél a daganatok gyakrabban lokalizálódnak szupratentoriálisan, elsősorban az agyféltekéket érintve,

Az 1 év alatti gyermekeknél is a supratentorialis daganatok dominálnak, ezek főként alacsony fokú gliomák, PNET (a primitív neuroectodermából származó daganatok), choroid plexus daganatok, teratomák és meningiomák.

Az agydaganatok első osztályozását Bailey és Cushing javasolta az 1920-as években. Ez az osztályozás az agyszövetek hisztogenezisén alapul, és minden további osztályozás ezen az elven alapul.

Az első életév gyermekeknél diagnosztizált agydaganatok központi elhelyezkedésűek, pl. leggyakrabban a harmadik kamrát, a hypothalamust, az optikai chiasmust, a középagyot, a hídot, a kisagyot és a negyedik kamrát érintik. Annak ellenére, hogy a hátsó koponyaüreg agyának térfogata csak a tizede az agy teljes térfogatának, az 1 évnél idősebb gyermekek rosszindulatú agydaganatainak több mint fele a hátsó koponyaüreg daganata. . Ezek főként medulloblasztómák, kisagyi asztrocitómák, agytörzsi gliómák és a negyedik kamra ependimomái.

A gyermekeknél a szupratentoriális daganatokat az agy frontális, temporális és parietális területén fellépő asztrocitómák, az oldalkamrák ependimomái és craniopharyngiomák képviselik. (8-2. táblázat)

klinikai kép.

Általánosságban elmondható, hogy minden agydaganat rosszindulatú viselkedésű, függetlenül annak szövettani természetétől, mivel növekedése korlátozott mennyiségben történik, és függetlenül a daganat szövettani természetétől, minden agydaganat klinikai képét elsősorban az agydaganat lokalizációja határozza meg. a daganat növekedése, a beteg életkora és premorbid fejlettségi szintje.

A központi idegrendszer daganatai neurológiai rendellenességeket okozhatnak a normál struktúrák közvetlen beszivárgásával vagy összenyomásával, vagy közvetve a CSF-pályák elzáródásával.

Az agydaganatos gyermekeknél a domináns tüneteket meghatározó tényező a megnövekedett koponyaűri nyomás, ami egy klasszikus triádot eredményez - reggeli fejfájás, hányás és álmosság. Gyermekeknél ritkán fordul elő erős, visszatérő fejfájás, de annál fontosabb, hogy odafigyeljünk erre a panaszra. A rohamok a fejfájás után a második leggyakoribb tünet, különösen a supratentorialis daganatokban szenvedő gyermekeknél. A betegek körülbelül egynegyedében a rohamok a daganat első megnyilvánulása. Néha ezek a gyerekek hajlamosak oldalra billenteni a fejüket. A kisagy érintettsége ataxiát, nystagmust és más kisagyi rendellenességeket okozhat. Az agytörzs károsodása esetén bulbáris rendellenességek (dysarthria, parézis és a koponyaidegek bénulása) figyelhetők meg. Az egyik leggyakoribb tünet az ellenkező oldali hemiparesis, amely a corticospinalis pályák összenyomódásából ered. A látás megsértése - élességének csökkenése, kettős látás és számos egyéb szemtünet a gyermek alapos vizsgálatának oka. Egy éves gyermekeknél a makrokefália gyors vagy lassú kialakulása lehetséges, nagy fontanel kidudorodásával. A gerinccsatornán keresztüli daganatos disszemináció esetén hátfájás és a kismedencei szervek diszfunkciója jelentkezhet.

Jelenleg a korszerű diagnosztikai módszerek gyakorlatba ültetésével a daganat kellően korán felismerhető, feltéve, hogy a neurológiai tünetekkel rendelkező gyermeket időben CT-re és MRI-re küldik.

Diagnosztika.

A rutin klinikai vizsgálatokon kívül, beleértve a szemorvos által végzett vizsgálatot, az ilyen gyermekeknek CT-n és MRI-n kell átesnie az agy és a gerincvelő kontrasztanyagával. Különösen akkor, ha a daganat a hátsó koponyaüregben lokalizálódik, az MRI rendkívül informatív, mivel ez a módszer nagy felbontású. Ezek a vizsgálatok sikeresen felváltották az invazív eljárásokat, például az artériás angiográfiát vagy a légventrikulográfiát.

A daganat szövettani ellenőrzése szükséges, de néha nehéz a daganat lokalizációjával kapcsolatos technikai nehézségek miatt, amelyek létfontosságú struktúrákat érintenek a folyamatban. Jelenleg az idegsebészek gyakorlatába történő fokozatos bevezetésével a sebészeti beavatkozás új csúcstechnológiás módszere - a sztereotaxiás műtét - lehetővé válik szinte bármilyen lokalizációjú daganat biopsziája. Néha a koponyaűri nyomás jelentős emelkedése miatt az első lépés a bypass műtét, amely jelentősen javítja a beteg neurológiai állapotát.

Az agy-gerincvelői folyadék vizsgálata felvilágosítást ad a rosszindulatú folyamat esetleges extracranialis terjedéséről. Ritka esetekben, amikor a daganat a központi idegrendszeren túlra terjed (például medulloblasztóma jelenlétében), további diagnosztikai intézkedésekre van szükség, mint például OSG, mellkasröntgen, hasi ultrahang, mielogram.

Kezelés.

A betegség prognózisa nagymértékben függ a daganat eltávolításának teljességétől, ami különösen igaz az olyan erősen rosszindulatú daganatokra, mint a rosszindulatú asztrocitómák, medulloblasztómák és a PNET. Azonban nagyon gyakran egy radikális műtét a normál agyi struktúra jelentős károsodásával jár, ami ezt követően rendkívül negatív hatással van a túlélő betegek neurológiai és mentális állapotára. Az elmúlt évek külföldi tanulmányai meggyőzően kimutatták, hogy a hátsó koponyaüreg daganataival kezelt betegek neurológiai állapota nagymértékben függ az agyszövet pusztulás mértékétől, amely nemcsak magának a daganatnak a növekedése következtében következett be, hanem műtét eredményeként is. Ezért ideális esetben az ilyen gyermekeket olyan gyermek idegsebésznek kell megműteni, aki kellő tapasztalattal rendelkezik ezen betegek kezelésében.

Az elmúlt években a sugárterápia szilárdan belépett a központi idegrendszeri daganatok standard kezelésének gyakorlatába, és vezető szerepet játszik e patológia kezelésének konzervatív módszerei között. A sugárzás mennyisége (craniospinalis vagy helyi) és dózisai a daganat természetétől és lokalizációjától függenek. (Lásd az LT részt). A magas fokú gliomák és inoperábilis medulloblasztómák kezelésének nem kielégítő eredményeivel kapcsolatban az utóbbi időben nagy érdeklődés övezi a különböző agydaganatok polikemoterápiás alkalmazására irányuló, esetenként jelentős sikereket elérő kísérleteket.

Asztrocitómák

Az asztrocitómákat két nagy csoportra osztják: alacsony (alacsony fokozatú) és magas (magas fokozatú) rosszindulatú daganatokra.

Alacsony fokú gliomák. (Alacsony minőségű). A gyermekeknél előforduló gliomák több mint fele szövettanilag jóindulatú. Az alacsony fokozatú (azaz pilocytás és fibrilláris) asztrocitómák pleomorfak, néha csillagszerkezeteket, óriássejteket és mikrocisztákat tartalmaznak. Hámburjánzást mutatnak alacsony mitotikus aktivitással.

Ezeknél a gyermekeknél a prognózis a daganat helyétől és reszekálhatóságától függ. A legtöbb ilyen daganat radikálisan eltávolítható. Ezekben az esetekben a kezelés műtétre korlátozódik. Ha radikális műtét nem lehetséges, vagy a műtét után maradványdaganat van, akkor a további kezelés kérdését olyan tényezők figyelembevételével kell eldönteni, mint a gyermek életkora, a maradék daganat morfológiai szerkezete és térfogata. Mivel ezeknek a daganatoknak alacsony a növekedési üteme, a legtöbb kutató ragaszkodik a "kivárni és meglátni" gyakorlathoz, pl. rendszeres CT és MRI követése, és csak daganat progressziója esetén kezdje meg az ilyen gyermekek újbóli kezelését. Ha a daganat sebészi eltávolítása lehetetlen, a daganat területére 45-50 Gy dózisú sugárkezelés javasolt. Nincs egyetértés az alacsony fokú asztrocitómák CT-jével kapcsolatban. Jelenleg számos külföldi klinikán végeznek randomizált vizsgálatokat a kemoterápia ilyen betegeknél történő alkalmazásával kapcsolatban.

A kezelési taktika megválasztása számos betegnél meglehetősen nehéz, különösen a 3 év alatti gyermekek diencephaliás régiójából származó daganatok esetében, mivel a fő kezelési módszer - a sugárterápia ebben az életkorban nem alkalmazható súlyos neurológiai betegség miatt. és a kezelés endokrinológiai következményei ebben a korcsoportban .

Thalamus/hipotalamusz/(diencephalicus) gliómák. Leggyakrabban ezek jóindulatú daganatok (a leggyakoribb a pilocytás asztrocitómák). A diagnózis idejére ezek a daganatok jellemzően a diencephalont, a látóidegeket és a látóidegrendszert érintik, progresszív látásromlást és proptózist okozva, valamint a megnövekedett koponyaűri nyomás tüneteit. A daganat lokalizációja a hipotalamuszban viselkedési problémákat okoz a gyermekben. Az agyalapi mirigyre való terjedés korai pubertást vagy másodlagos hypopituarizmust okozhat. A Monroe foramenének elzáródása hydrocephalushoz vezet, ezek a daganatok gyakrabban fordulnak elő 3 év alatti gyermekeknél.

Az optikai traktus gliomák leggyakrabban alacsony fokú pilocytás és néha fibrilláris asztrocitómák. A gyermekek központi idegrendszeri daganatainak körülbelül 5%-át teszik ki. A látóidegeket érintő daganatok több mint 75%-a az élet első évtizedében fordul elő, míg a chiasmus érintettsége gyakoribb az idősebb gyermekeknél).

Az optikai chiasm gliomában szenvedő gyermekek körülbelül 20%-a neurofibromatosisban szenved, és egyes kutatók azzal érvelnek, hogy az ilyen gyermekek prognózisa kedvezőbb, mint a neurofibromatózisban nem szenvedő betegeknél. Az intracranialis daganatok lefolyása agresszívebb, mint az intraorbitális gliomák. Az intraorbitális daganatok sebészi eltávolítása gyakran teljes lehet, és ilyen esetekben javasolt a látóideg lehető legmesszebbre (a kiazmusig) reszekciója a kiújulás kockázatának csökkentése érdekében. Szinte lehetetlen radikálisan eltávolítani a chiasma daganatait, de a differenciáldiagnózis céljából műtét - biopszia szükséges az ilyen betegeknél, és néha a részleges reszekció javítja ezen betegek neurológiai állapotát.

Az 5 évnél idősebb gyermekek daganatának progressziójával 55 Gy dózisú helyi sugárterápia javasolt. A sugárterápia legalább 5 évig hozzájárul a folyamat stabilizálásához, bár gyakran előfordulnak a betegség késői visszaesései.

Relapszus esetén a kemoterápia a sugárterápia alternatívája. Kisgyermekeknél a vinkrisztin és a dactinomycin kombinációja jól működött, a betegek túlélési aránya a visszaesést követő 6 éven belül 90% (Packer, 1988). Ez különösen azért fontos, mert a CT alkalmazása lehetővé teszi a kisgyermekek besugárzásának késleltetését. Számos munka tanúskodik a karboplatin nagy hatékonyságáról az ilyen típusú daganatokban, valamint a legtöbb alacsony fokú gliomában.

Az idősebb gyermekek valamivel jobb prognózissal rendelkeznek, mint a kisgyermekek, és az általános túlélés körülbelül 70%. A betegek túlélési aránya az intracranialis daganatok 40%-ától az intraorbitális daganatos betegek 100%-áig terjed.

Az agydaganatok 5-10%-át a magas fokú asztrocitómák vagy anaplasztikus gliomák teszik ki, és gyermekeknél ezek a daganatok kedvezőbb lefolyásúak a felnőttek hasonló folyamataihoz képest. A leggyakoribb rosszindulatú gliomák az anaplasztikus astrocytoma és a glioblastoma multiforme. Jellemzőjük a jellegzetes "rosszindulatú" jellemzők jelenléte, mint például a nagy sejtszám, sejt- és nukleáris atípia, magas mitotikus aktivitás, nekrózis jelenléte, endoteliális proliferáció és az anaplasia egyéb jellemzői. Klinikailag ezek a daganatok nagyon agresszívek, és nem csak invazív koponyán belüli növekedésre, a gerinccsatorna beoltására képesek, hanem a központi idegrendszeren túlra is terjednek, áttétet képezve a tüdőbe, nyirokcsomókba, májba, csontokba, ami azonban sokkal gyakoribb. felnőtt betegeknél. Az ilyen betegek prognózisa a tumor reszekció teljességétől függ, bár teljes eltávolításuk aligha lehetséges az infiltráló növekedés miatt.

A radikális eltávolítás akkor lehetséges, ha a daganat az agy frontális vagy occipitális lebenyében lokalizálódik. Ezen daganatok posztoperatív lokális besugárzása 50-60 Gy dózisban a világ legtöbb klinikáján a standard megközelítés. A sugárzás alkalmazása akár 30%-kal javítja az ilyen betegek túlélését.

A kemoterápia szerepe e daganatok kezelésében továbbra is vitatott. Biztató eredményeket értek el az USA-ban a lomusztint és vinkrisztint alkalmazó adjuváns polikemoterápia alkalmazásával (Packer, 1992). Idősebb betegeknél jó eredményeket értek el a CCNU, prokarbazin és vinkrisztin kombinációjával a III. fokozatú gliomák kezelésében (Kyritsis, 1993). Az alacsony fokozatú asztrocitómák teljes 5 éves túlélési aránya körülbelül 60%, a magas fokozatú esetében pedig csak 25%.

A cerebelláris asztrocitómák indolens daganatok, amelyek két szövettani altípusban fordulnak elő: juvenilis piloid tumor hosszúkás unipoláris sejtekkel és fibrilláris struktúrákkal, valamint diffúz, alacsony fokú daganat. A daganatok cisztákat tartalmazhatnak, és általában reszekálhatók. Ritkán ezek a daganatok a koponyán túl is terjedhetnek a gerinccsatornán keresztül. Leírják ezen daganatok késői rosszindulatú átalakulásának lehetőségét. Amennyiben a daganat részleges reszekciója után radikális műtét nem lehetséges, 55 Gy dózisú helyi sugárkezelés indokolt.

A hátsó koponyaüreg anaplasztikus gliómáit a kortikális gliomákhoz hasonlóan kezelik, azonban a gerinccsatorna magoló képessége miatt ezeknek a gyermekeknek a posztoperatív időszakban craniospinalis besugárzást kell kapniuk helyi dózisemeléssel, ahogyan a kezelésben is használják. medulloblasztómák. A supratentorialis gliomák kezelésében alkalmazotthoz hasonló adjuváns kemoterápiát is alkalmaznak ezeknél a betegeknél. A teljes 10 éves túlélés a teljes tumorreszekció után körülbelül 90%, teljes tumorresectio esetén a túlélési arány 67-80%.

Medulloblastoma vagy PNET.

A medulloblasztóma a leggyakoribb infratentoriális daganat, amely jellemzően a kisagy középvonalában található. A supratentorialisan található daganatot PNET-nek hívják. Ezeknek a daganatoknak a csúcsdiagnózisa 5 éves korban következik be.

Ezek a daganatok a kis kerek sejtes daganatok családjába tartoznak, és azonos morfológiai szerkezettel rendelkeznek. A daganatok különböző differenciálódási fokú idegi struktúrákat tartalmaznak, rozetták és csillagszerkezetek képződésével. A dezmoplasztikus alcsoport kötőszöveti területeket tartalmaz rosszindulatú sejtek fészkeivel. Ez a típus a legjobb prognózissal rendelkezik, mivel ezek a daganatok felületesek és leggyakrabban könnyen eltávolíthatók. Erősen rosszindulatúak, és hajlamosak korán és gyorsan magolni a gerinccsatornát. Ezért ezeknél a betegeknél a kötelező elsődleges vizsgálatnak tartalmaznia kell a teljes központi idegrendszer NMR-vizsgálatát kontrasztanyaggal (gadolínium) és a cerebrospinális folyadék vizsgálatát. A központi idegrendszer rosszindulatú daganatai közül a medulloblasztómának van a legnagyobb potenciálja, bár ritka, a központi idegrendszeren kívül, például a csontvelőben, a vázcsontokban, a tüdőben, a májban és a nyirokcsomókban metasztatizálni. A morfológiai vizsgálat a primer daganat radikálisnak tűnő eltávolítása esetén is gyakran utal mikroszkopikusan nem radikális beavatkozásra. Ezért mindenesetre az ilyen betegek kezelése nem korlátozódik a műtétre. Az ilyen betegek kezelési komplexuma szükségszerűen magában foglalja a sugárzást és a kemoterápiát.

A medulloblasztóma a kemoradioterápiára legérzékenyebb központi idegrendszeri daganat. Ennek a daganatnak a kezelésében standard a cranio-spinalis besugárzás 34-35 Gy dózisban, valamint a hátsó koponyaüregben 20 Gy dózisban 55 Gy összfokális dózisig. (lásd a "Sugárterápia" fejezetet). Kisgyermekek esetében az RT dózisai csökkenthetők (mivel a nagy dózisú sugárzás káros hosszú távú hatásokat okoz), ami ennek megfelelően jelentősen növeli a visszaesés kockázatát. A koponya-gerinc besugárzása során a radiológusnak kerülnie kell a koponya és a gerinc sugármezőinek átfedését a sugármyelitis veszélye miatt. A sugárterápia nem javallt 3 év alatti gyermekek számára, mivel a koponya besugárzása ebben a korban élesen negatív következményekkel jár. Ezért kora gyermekkorban csak polikemoterápiát végeznek akár a posztoperatív időszakban, akár ha a műtét lehetetlen - a daganatellenes terápia egyetlen módszereként. A legújabb jelentések a vinkrisztin, CCNU és szteroidok kombinációinak sikeres alkalmazását mutatják kis betegeknél. A medulloblasztóma a központi idegrendszer legérzékenyebb daganata a kemoterápiára. A különböző országokban elfogadott kezelési protokollok a kemoterápiás gyógyszerek különféle kombinációit tartalmazzák. A CCSG csoport (USA) protokollja előírja a vinkrisztin, lomusztin és cisz-platina kombinációjának használatát. A Nemzetközi Gyermekonkológiai Társaság (SIOP) protokollja vinkrisztin, karboplatin, etopozid és ciklofoszfamid kombinációját használja.

Amint az elmúlt évek kimutatták, a kemoterápia hatékony alkalmazása csökkentheti a medulloblasztómában szenvedő gyermekek sugárterhelését.

Medulloblastomában negatív prognosztikai tényezők a gyermek 5 év alatti életkora, férfi nem, a daganat nem radikális eltávolítása, a törzs folyamatában való érintettség, extracranialis terjedés, nem dezmoplasztikus típusú szövettan. Az 5 éves túlélési arány 36-60% (Evans, 1990)

Ependimoma.

Ez a daganat, amely az agykamrák belső burkolatából vagy a központi csatorna béléséből származik, a központi idegrendszeri daganatok körülbelül 5-10%-át teszi ki. Gyermekeknél ezeknek a daganatoknak a 2/3-a a hátsó koponyaüregben lokalizálódik. A betegek több mint fele 5 év alatti gyermek. Az összes ependimoma körülbelül 10%-a a gerincvelőben fordul elő, de ezekben az esetekben a daganat ritkán érinti a 12 évesnél fiatalabb gyermekeket.

A medulloblasztómához hasonlóan az ependimoma is beszivároghat az agytörzsbe, és a gerinccsatornába vetődhet, ami jelentősen rontja a prognózist, de ezek a daganatok gyakrabban hajlamosak differenciálódni és jóindulatúbbak. Radikális eltávolítása mindig nagyon nehéz, pedig ezeknek a betegeknek a kezelésében ez a sarokköve. A terápiás megközelítések hasonlóak a medulloblastoma kezeléséhez, bár ha a daganat szupratentoriálisan helyezkedik el, és a daganatot teljesen eltávolítják, és a szövettani vizsgálat kedvező, a gerinc besugárzása kizárható. Az ependimoma kezelésében használt kemoterápiás szerek közül a platinakészítmények a legaktívabbak. Az 5 éves túlélési arány ezeknél a betegeknél 40%. A legjobb prognózis azoknak a gyermekeknek adható, akiknél a daganat gerincben lokalizálódik, különösen a cauda equinában.

Az agytörzs gliómái.

Ezek a daganatok a gyermekek központi idegrendszeri daganatainak 10-20%-át teszik ki. Ezek a daganatok beszivárognak és összenyomják az agytörzset, ami a koponyaidegek többszörös parézisét okozza, i.e. anatómiai elhelyezkedésük miatt ezek a daganatok viszonylag korán manifesztálódnak. Leggyakrabban a hídban találhatók. Szövettani felépítésük szerint alacsony és magas fokú rosszindulatú daganatok közé is tartozhatnak. A növekedés típusa (exofitikus vagy infiltratív) jelentősen befolyásolja a prognózist. Az exofitikusan növekvő, alacsony malignitású daganat prognózisa 20%, míg az infiltratív, magas fokú gliomák gyakorlatilag gyógyíthatatlanok. Ezeket a daganatokat CT-vel és MRI-vel nagy biztonsággal diagnosztizálják, ezért előfordulhat, hogy ezen a helyen a daganat biopsziájának rendkívül veszélyes eljárása nem hajtható végre. Kivételt képeznek az exofitikusan növekvő daganatok, amikor lehetséges az eltávolításuk, ami jelentősen javítja az ilyen betegek prognózisát.

Az ilyen betegek kezelése magában foglalja az 55 Gy dózisú helyi besugárzást, amely észrevehetően javítja ezen betegek neurológiai állapotát, azonban az esetek több mint 30% -ában a betegség visszaesését átlagosan 6 hónap elteltével észlelik. a terápia kezdete. Jelenleg az Egyesült Államokban és az Egyesült Királyságban folynak tanulmányok a hiperfrakciós besugárzás hatékonyságáról és az agresszív polikemoterápiás sémák alkalmazásáról a rendkívül nem kielégítő hosszú távú kezelési eredmények miatt. A helyzet javítására tett kísérletek további kemoterápia alkalmazásával még nem vezettek jelentős sikerre, de biztató eredmények születtek az Egyesült Államokban a platina gyógyszerek alkalmazásával.

Pineális daganatok.

A pineális régió daganatai különböző hisztogenezisű daganatokat kombinálnak, de lokalizációjuk miatt általában együtt írják le őket. Ennek a területnek a károsodásának gyakorisága a gyermekek központi idegrendszeri daganatainak 0,4-2%-a. A daganatok három fő csoportja fordul elő ezen a területen: a tulajdonképpeni tobozmirigy-daganatok (pinealoblastoma és pineocytoma), amelyek 17%-át teszik ki, az esetek 40-65%-ában diagnosztizált csírasejtes daganatok és az ilyen lokalizációjú daganatok 15%-ában előforduló gliatumorok. A parenchymás tobozmirigy daganatok gyakrabban fordulnak elő gyermekeknél az élet első évtizedében, a csírasejtes daganatokat gyakrabban diagnosztizálják serdülőknél, túlnyomórészt fiúknál. Az ilyen lokalizációjú asztrocitómáknak két korcsúcsuk van: 2–6 év és 12–18 év közötti időszak.

A pinealoblasztóma az epifízis szövet embrionális daganata. Ez egy erősen rosszindulatú daganat. Szövettani jellemzői hasonlóak a PNET-hez és a medulloblasztómához. Biológiai viselkedése hasonló a medulloblasztómához, azaz. hajlamos korán magolni a gerinccsatornát, és a központi idegrendszeren túlra terjedni. A csontok, a tüdő és a nyirokcsomók a metasztázis leggyakoribb helyei.

A csírasejtes daganatok az agyban az embrionális fejlődés során a csírasejtek patológiás migrációja miatt keletkeznek. Szövettanilag ez a heterogén csoport, beleértve a germinomákat, az endodermális sinus daganatokat, az embrionális rákot, a choriocarcinomákat, a kevert sejtes csírasejtes daganatokat és a teratocarcinomákat, gyakorlatilag megkülönböztethetetlen a „klasszikus” lokalizációjú csírasejtes daganatoktól. Ha csírasejtes daganat gyanúja merül fel, meg kell határozni az alfa-fetoprotein (AFP) és a humán béta-koriongonadotropin (HCG) szintjét a cerebrospinális folyadékban és a vérszérumban. Az AFP és a HCG emelkedett szintjét embrionális sejtkarcinómákban vagy kevert sejtes csírasejtes daganatokban mutatják ki. A megnövekedett HCG-tartalom a choriocarcinomákra jellemző. Bár a germinómák gyakrabban negatívak ezekkel a markerekkel kapcsolatban, számos tanulmány hangsúlyozza, hogy a germinómás betegek 1/3-ánál emelkedett a HCG szint, bár szintje szignifikánsan alacsonyabb, mint a choriocarcinomában szenvedő betegeknél. A tobozmirigy régió nem germinogén daganataiban szenvedő betegeknél ezek a tumormarkerek nem mutathatók ki. Ezek a daganatok (különösen a choriocarcinomák és a tojássárgája-daganatok) nagyméretű beszűrődő képződmények formájában jelennek meg, amelyek korán szétterjednek a gerinccsatorna mentén, és az esetek 10%-ában a központi idegrendszeren kívül (a csontokba, tüdőbe, nyirokcsomókba) adnak áttétet.

Mivel a tobozmirigy daganat szövettani típusa prognosztikai értékű, lehetőség szerint a diagnózis igazolása szükséges. A germinómák és asztrocitómák (általában alacsony fokozatúak) jobban reagálnak a terápiára, és jobb a prognózisuk. A teratomák és a valódi tobozmirigy daganatok kevésbé kedvező kimenetelűek. A nem germinómás csírasejtes daganatokban szenvedő betegek prognózisa a legrosszabb, és amelyekre a diagnózis felállításától számított egy éven belüli halálhoz vezető gyors progresszió jellemző.

A sugárterápia a tobozmirigy daganatok fő kezelése. A csírasejt-daganatok és a tobozmirigy-blasztómák standard megközelítése a craniospinalis besugárzás helyi dózisemeléssel, a medulloblasztómákhoz hasonlóan. Ez a daganatcsoport nagyon érzékeny az RT-re.

Ha ezen a területen a daganat szövettani igazolása nem lehetséges, és a csírasejtes daganatok negatív markerei, akkor az ex juvantibus sugárterápia a választott terápia: lokális besugárzás 20 Gy dózissal és pozitív dinamikával (ami jelzi a rosszindulatú természetet). a daganat) - a besugárzási mező kiterjesztése craniospinalis besugárzásra. Ha nincs válasz a sugárkezelésre, csak helyi besugárzás javasolt, majd feltáró műtéti kísérlet.

A vér-agy gát hiánya a tobozmirigyben és a csírasejtes daganatok központi idegrendszeren kívüli kezelésében elért sikerek ahhoz a tényhez vezettek, hogy a klasszikus kemoterápiás sémákat alkalmazzák, beleértve a platina gyógyszereket, a vinblasztint, a VP-16-ot. és a bleomicin, lehetővé teszi a teljes vagy részleges remisszió elérését. A tobozmirigy parenchymás daganatai érzékenyek a platinára és a nitrozoureára. Az ilyen lokalizációjú pineacitómákat és gliómákat a más lokalizációjú hasonló daganatok esetében alkalmazott sémák szerint kezelik.

A craniopharyngiomák a gyermekek központi idegrendszeri daganatainak 6-9%-át teszik ki, a diagnózis idején átlagosan 8 év. Leggyakrabban a suprasellar régióban lokalizálódnak, gyakran a hypothalamust is érintve, de előfordulhatnak a török ​​nyereg belsejében is.

Ezek meglehetősen lassan növekvő, szövettanilag alacsony fokú daganatok, amelyek gyakran cisztákat tartalmaznak. Ritkán leírták a craniopharyngiomák rosszindulatú viselkedését a környező normál struktúrák beszivárgásával. A vizsgálat gyakran meszesedést tár fel a daganatban. A klinikai képben a betegek 90%-ánál a fokozott ICP jellemző tünetei mellett a neuroendokrin hiány dominál: leggyakrabban növekedési hormon és antidiuretikus hormon hiánya. A betegek 50-90% -ában a látómezők megsértése tapasztalható.

Az ilyen betegek prognózisa nagymértékben függ a tumor reszekció teljességétől. Ha a radikális eltávolítás nem lehetséges, a választandó módszer a ciszták tartalmának leszívása lehet, de figyelembe kell venni, hogy a nem radikálisan eltávolított daganatos betegeknél az esetek 75%-ában a betegség visszaesése a kezelés során. első 2-5 évben. A sugárterápia csökkentheti a recidíva gyakoriságát olyan betegeknél, akiknél nem teljes a tumor reszekció vagy ciszta drenázs után. Általában 50-55 Gy dózisú helyi besugárzást alkalmaznak, amely japán tudósok szerint akár 80%-os gyógyulási arányt is biztosíthat. A kemoterápia szerepe a craniopharyngiomában szenvedő betegeknél nem világos, mivel nagyon kevés publikált adat.

Meningiomák.

Ezek a daganatok kisgyermekeknél ritkák, gyakrabban tizenéves fiúkat érintenek. Általában szupratentoriálisan lokalizálódnak, az agyféltekéket és az oldalkamrákat érintve. Recklinghausen-kórban szenvedő betegeknél többszörös meningioma is előfordulhat. Elhelyezkedésük miatt ezek a daganatok általában reszekálhatók, és nem igényelnek további kezelést.

A coroid plexus daganatai a gyermekek agydaganatainak 2-3%-át teszik ki. 1 év alatti gyermekeknél ezek a daganatok az esetek 10-20%-ában fordulnak elő. Ezeknek a daganatoknak akár 85% -a az oldalkamrákban, 10-50% -a a negyedik kamrában, és csak 5-10% -a a harmadik kamrában található. Leggyakrabban ezek a daganatok működő intravénás papillómákként alakulnak ki, amelyek cerebrospinális folyadékot választanak ki. Ezek a daganatok meglehetősen lassan nőnek, és intravénás lokalizációjuk miatt gyakran elérik a nagy méretet (akár 70 grammot is), mire észlelik őket. Az esetek 5% -ában a daganatok kétoldaliak lehetnek.

A choroid plexus carcinoma egy agresszívabb daganat, amely az összes choroid plexus daganat 10-20%-át teszi ki. Ezt a daganatot az anaplasztikus daganatokra jellemző jellemzők jellemzik, és hajlamos az agresszív extracranialis terjedésre. Bár a choroid plexus papillómák túlnyúlhatnak a koponyán, lerakódásaik jóindulatúak és általában tünetmentesek.

Ezeknek a daganatoknak a fő kezelése a műtét. A papillómás betegek 75-100% -ában lehetséges a daganat teljes eltávolítása, ami biztosítja a gyógyulásukat. A vaszkuláris plexus papillómákban szenvedő betegeknél nem mutatnak be más kezelési módszereket. A daganat kiújulása esetén ismételt műtét lehetséges.

A daganat műtéti eltávolítása után choroid plexus carcinomában szenvedő betegeknek RT-t kell kapniuk, bár az ilyen betegek fő prognosztikai tényezője a tumor reszekciójának teljessége.

A betegek kis sorozatában az ifoszfamidból, karboplatinból és VP-16-ból álló preoperatív kemoterápia pozitív hatása csökkentette a daganatos vaszkularizáció méretét.

A GERINCSVELŐ DAGANAI

Ezek a daganatok sokkal kevésbé gyakoriak, mint az agydaganatok. A betegség klinikai megnyilvánulása a lézió mértékétől és a daganat növekedési ütemétől függ. A mozgászavarok, sántaság, egyéb járási rendellenességek, hátfájás ezekre a daganatokra jellemző tünetek. A daganat lokalizációja a szakrális szegmensekben a hólyag és a belek diszfunkcióját okozza.

Az esetenként a gerinccsatornában kialakuló limfómákat és neuroblasztómákat megfelelő programok szerint kezelik. Az elsődleges gerincvelődaganatok körülbelül 80-90%-a glióma. Kevésbé gyakoriak az ependimomák és a PNET. A gliomák körülbelül fele alacsony fokú, és jelenleg nem ismert a legjobb kezelés. Két megközelítést tanulmányoznak: széles reszekciót vagy kevésbé agresszív sebészeti taktikát, majd helyi besugárzást. A helyi besugárzás olyan gyermekek számára javasolt, akiknél a daganat gyorsan fejlődik és neurológiai tünetek jelentkeznek. A gerincvelő anaplasztikus gliómái rosszabb prognózisúak, mivel a gerinccsatornán keresztül már a betegség kezdetén gyorsan terjednek. Ezen betegek kezelésében craniospinalis besugárzást és adjuváns polikemoterápiát (vinkrisztin, lomusztin, platina készítmények) alkalmaznak.

A központi idegrendszeri daganatos gyermekek prognózisát elsősorban a daganat radikális eltávolításának mértéke, szövettani szerkezete és a posztoperatív kezelés megfelelősége (sugárterápia, kemoterápia mennyisége és dózisa) határozza meg. A közelmúltban a mega-dózisú CT-sémákat, majd az autológ perifériás őssejt-transzplantációt bevezették a magas fokú agydaganatok, például a medulloblasztóma és a PNET, a magas fokú gliomák és a pineoblasztóma kezelési programjába.

A központi idegrendszeri daganatos betegek gondos monitorozása során a rendszeres neurológiai vizsgálatokon túlmenően számos műszeres vizsgálatot kell végezni. A szükséges vizsgálatok (CT, MRI, agy-gerincvelői folyadék vizsgálata stb.) gyakorisága a daganat típusától és a kezdeti terjedés mértékétől függ. A betegség kiújulásának korai felismerése CT-vel vagy MRI-vel (a klinikai tünetek kialakulása előtt) lehetővé teszi a specifikus terápia időben történő újrakezdését. Sajnos sok agydaganatból gyógyult gyermeknek utólag értelmi, endokrin és neurológiai problémái vannak, mind magának a daganatnak, mind a gyermekben alkalmazott terápiás hatásoknak köszönhetően. Ezért ezeket a gyermekeket az onkológus mellett endokrinológusnak, neuropatológusnak és pszichológusnak vagy pszichiáternek is meg kell figyelnie.

A kezelés célja: a daganatos folyamat teljes, részleges regressziójának elérése vagy stabilizálása, a súlyos kísérő tünetek megszüntetése.

Kezelési taktika

Az IA nem gyógyszeres kezelése

Álló üzemmód, testi és érzelmi béke, nyomtatott és szépirodalmi kiadványok olvasásának korlátozása, televíziózás. Táplálkozás: 7-es számú diéta - sómentes. A páciens kielégítő állapotával, "15. számú közös táblázat".

Az IA orvosi kezelése

1. Dexametazon, napi 4-30 mg, az általános állapot súlyosságától függően, intravénásan, speciális kezelés kezdetén vagy a teljes kórházi kezelés alatt. Görcsrohamok epizódjai esetén is alkalmazzák.

2. Mannit 400 ml, intravénás, kiszáradásra használt. Maximum 1 alkalom 3-4 napon belül, a teljes kórházi kezelés alatt, káliumtartalmú gyógyszerekkel együtt (asparkam 1 tabletta 2-3 alkalommal naponta, Panangin 1 tabletta naponta 2-3 alkalommal).

3. Furosemid - "hurok-diuretikum" (Lasix 20-40 mg) a mannit bevezetése után használatos, a "rebound szindróma" megelőzésére. Önállóan is alkalmazzák görcsrohamok, megnövekedett vérnyomás esetén.

4. Diakarb - diuretikum, karboanhidráz inhibitor. Kiszáradásra napi 1 alkalommal 1 tabletta adagban, reggel, káliumtartalmú gyógyszerekkel együtt alkalmazzák (asparkam 1 tabletta naponta 2-3 alkalommal, Panangin 1 tabletta naponta 2-3 alkalommal).

5. Bruzepam oldat 2,0 ml - benzodiazepin-származék, amelyet görcsrohamok epizódjai esetén vagy magas görcskészség esetén azok megelőzésére használnak.

6. A karbamazepin egy antikonvulzív gyógyszer, vegyes neurotranszmitter hatású. Napi 2-szer 100-200 mg-os adagban, egész életen át.

7. B-vitaminok - a B1-vitamin (tiamin-bromid), B6-vitamin (piridoxin), B12-vitamin (cianokobalamin) szükségesek a központi és perifériás idegrendszer normál működéséhez.

A VSMC keretein belüli terápiás intézkedések listája

Egyéb kezelések

Sugárkezelés: agy- és gerincvelő daganatok külső sugárterápiája, posztoperatív időszakban, önálló módban, radikális, palliatív vagy tüneti céllal. Egyidejű kemoterápia és sugárterápia is lehetséges (lásd alább).

Kiújulás és folyamatos daganatnövekedés esetén korábbi kombinált vagy komplex kezelést követően, ahol a sugárkomponenst alkalmazták, ismételt besugárzás lehetséges a VDF, CRE és a lineáris-kvadratikus modell kötelező figyelembevételével.

Ezzel párhuzamosan tüneti dehidratációs terápiát végeznek: mannit, furoszemid, dexametazon, prednizolon, diakarb, aszparkam.

A távsugárterápia indikációja a morfológiailag megállapított rosszindulatú daganat jelenléte, valamint a klinikai, laboratóriumi és műszeres kutatási módszereken alapuló diagnózis felállítása, és mindenekelőtt a CT, MRI és PET vizsgálatok adatai.

Ezenkívül sugárkezelést végeznek jóindulatú agy- és gerincvelő daganatok esetén: hipofízis adenomák, agyalapi mirigy járatmaradványaiból származó daganatok, csírasejtes daganatok, agyhártya daganatok, tobozmirigy parenchyma daganatai, agyalapi mirigy parenchyma daganatai koponyaüreg és gerinccsatorna.

Sugárterápiás technika

Eszközök: a távoli sugárterápiát hagyományos statikus vagy forgó üzemmódban végzik gamma terápiás eszközökön vagy lineáris elektrongyorsítókon. Agydaganatos betegek számára egyedi rögzítő termoplasztikus maszkok gyártása szükséges.

Modern lineáris gyorsítók többliftes (többlevelű) kollimátorral, röntgenszimulátorok számítógépes tomográfiás tartozékkal és számítógépes tomográffal, korszerű tervezési dozimetriai rendszerek esetén lehetőség nyílik a besugárzás új technológiai módszereinek megvalósítására: volumetrikus (konformális) besugárzás 3-D módban, intenzíven modulált sugárterápia, agydaganatok sztereotaxiás sugársebészete, képvezérelt sugárterápia.

Dózisfrakcionálási rendek idővel:

1. Klasszikus frakcionálási rend: ROD 1,8-2,0-2,5 Gy, heti 5 frakció. Osztott vagy folyamatos tanfolyam. Akár SOD 30,0-40,0-50,0-60,0-65,0-70,0 Gy hagyományos módban, és SOD 65,0-75,0 Gy konform vagy intenzíven modulált üzemmódban.

2. Multifrakcionálási mód: ROD 1,0-1,25 Gy naponta kétszer, 4-5 és 19-20 óra elteltével SOD 40,0-50,0-60,0 Gy-ig hagyományos üzemmódban.

3. Közepes frakcionálási mód: ROD 3,0 Gy, heti 5 frakció, SOD - 51,0-54,0 Gy hagyományos módban.

4. "Spinalis besugárzás" klasszikus frakcionálás módjában ROD 1,8-2,0 Gy, heti 5 frakció, SOD 18,0 Gy-től 24,0-36,0 Gy-ig.

Így a standard kezelés reszekció vagy biopszia után a frakcionált helyi sugárterápia (60 Gy, 2,0-2,5 Gy x 30; vagy egyenértékű dózis/frakcionálás) IA.

A dózis 60 Gy fölé emelése nem befolyásolta a hatást. Idős betegeknél, valamint rossz általános állapotú betegeknél általában rövid hipofrakcionált kúrák alkalmazása javasolt (pl. 40 Gy 15 frakcióban).

Egy III. fázisú randomizált vizsgálatban a sugárterápia (29 x 1,8 Gy, 50 Gy) jobb volt, mint a jobb tüneti terápia a 70 év feletti betegeknél.

A kemoterápia és a sugárterápia egyidejű alkalmazása

Főleg rosszindulatú agyi gliomákra írják fel G3-G4. A sugárterápia módszerét a fenti séma szerint hajtják végre hagyományos (standard) vagy konform besugárzási módban, folyamatos vagy osztott tanfolyammal a monokemoterápia hátterében 80 mg/m 2 orális temodális adaggal, a sugárterápia teljes időtartama alatt. (sugárterápiás foglalkozások és szabadnapokon 42-45 alkalommal).

Kemoterápia: csak rosszindulatú agydaganatokra írják fel adjuváns, neoadjuváns, független módban. Lehetőség van kemoterápia és sugárterápia egyidejű végrehajtására is.

Az agy rosszindulatú gliómái esetén:

Medulloblasztómák esetén:

Összefoglalva, a glioblasztóma temozolomiddal (Temodal) és lomusztinnal végzett egyidejű és adjuváns kemoterápia jelentős javulást mutatott a medián és a 2 éves túlélés terén egy nagy randomizált IA vizsgálatban.

Egy nagy randomizált vizsgálatban az adjuváns kemoterápia, beleértve a prokarbazint, lomusztint és vinkrisztint (PCV), nem javította az IA túlélését.

Egy kiterjedt metaanalízis alapján azonban a nitrozo-karbamid tartalmú kemoterápia javíthatja a túlélést kiválasztott betegeknél.

Az Avastin (bevacizumab) célzott gyógyszer, használati utasítása tartalmazza a III-IV. fokozatú (G3-G4) malignus gliómák - anaplasztikus asztrocitómák és glioblastoma multiforme - kezelésére vonatkozó indikációkat. Jelenleg nagyszabású klinikai randomizált vizsgálatok folynak az irinotekánnal vagy temozolomiddal kombinált alkalmazásáról rosszindulatú G3 és G4 gliomákban. Ezen kemo- és célzott terápiás sémák előzetesen magas hatékonyságát megállapították.

Sebészeti módszer: idegsebészeti kórházban végezték.

A központi idegrendszeri daganatok kezelése az esetek túlnyomó többségében sebészeti. A daganat megbízható diagnosztizálása önmagában lehetővé teszi, hogy mérlegeljük a sebészeti beavatkozás szükségességét. A sebészi kezelés lehetőségeit korlátozó tényezők a tumor lokalizációjának sajátosságai és infiltratív növekedésének természete az agy olyan létfontosságú részei területén, mint az agytörzs, a hipotalamusz és a bazális ganglionok.

Ugyanakkor a neuroonkológiában az általános elv a daganat legteljesebb eltávolítása iránti vágy. A palliatív műtét szükséges intézkedés, és általában a koponyaűri nyomás csökkentésére irányul, amikor az agydaganat eltávolítása lehetetlen, vagy a gerincvelő-kompresszió csökkentését hasonló helyzetben egy nem eltávolítható intramedulláris daganat miatt.

1. A daganat teljes eltávolítása.

2. A daganat részösszeg eltávolítása.

3. Tumorreszekció.

4. Craniotomia biopsziával.

5. Ventriculocisternostomia (Thorkildsen-műtét).

6. Ventriculoperitonealis shunt.

Így a műtét általánosan elfogadott elsődleges kezelési megközelítés a tumor térfogatának csökkentésére és az ellenőrzéshez szükséges anyag beszerzésére. A tumorreszekció prognosztikai értékű, és pozitív eredményeket adhat, ha a maximális citoredukcióra törekszünk.

Megelőző intézkedések

A központi idegrendszer rosszindulatú daganataira vonatkozó megelőző intézkedések komplexuma egybeesik más lokalizációjú daganatokkal. Alapvetően ez a környezet ökológiájának fenntartása, a veszélyes iparágak munkakörülményeinek javítása, a mezőgazdasági termékek minőségének javítása, az ivóvíz minőségének javítása stb.

További ügyintézés:

1. Lakóhelyi onkológus és idegsebész általi megfigyelés, vizsgálat negyedévente, az első 2 évben, majd 6 havonta egyszer, két éven keresztül, majd évente egyszer, az MRI vagy CT eredmények figyelembevételével. .

2. A nyomon követés klinikai értékelésből áll, különös tekintettel az idegrendszer működésére, görcsrohamokra vagy azzal egyenértékűre, valamint a kortikoszteroid használatára. A betegeknek a lehető leghamarabb csökkenteniük kell a szteroidok szedését. A vénás trombózis gyakran megfigyelhető olyan betegeknél, akiknél nem operálható vagy visszatérő daganatok vannak.

3. A laboratóriumi paramétereket nem határozzák meg, kivéve a kemoterápiát (CBC), kortikoszteroidokat (glükóz) vagy görcsoldó szereket (CBC, májfunkciós tesztek) kapó betegeket.

4. Műszeres megfigyelés: MRI vagy CT - 1-2 hónappal a kezelés befejezése után; 6 hónappal az utolsó utóvizsgálatra való megjelenés után; ezt követően 1 alkalommal 6-9 hónaponként.

Az alapvető és kiegészítő gyógyszerek listája

Alapvető gyógyszerek: Lásd fent a Gyógyszeres kezelés és kemoterápia című részt (uo.).

Kiegészítő gyógyszerek: a konzultáns orvosok (szemész, neuropatológus, kardiológus, endokrinológus, urológus és mások) által felírt kiegészítő gyógyszerek, amelyek szükségesek az egyidejű betegségek vagy szindrómák lehetséges szövődményeinek megelőzésére és kezelésére.

A kezelés hatékonyságának és a diagnosztikai és kezelési módszerek biztonságosságának mutatói

Ha a kezelésre adott válasz értékelhető, MRI-t kell végezni. A kontraszt növekedése és a daganat várható progressziója az MRI szerint a sugárterápia befejezését követő 4-8 hétben műtermék (pszeudoprogresszió) lehet, ezért 4 hét elteltével ismételt MRI vizsgálatot kell végezni. Agyszcintigráfia és PET indikációk szerint.

A kemoterápiára adott választ a WHO kritériumai szerint értékelik, de figyelembe kell venni az idegrendszer funkcióinak állapotát és a kortikoszteroidok alkalmazását is (McDonald kritériumok). A teljes túlélés és a progressziómentes arány növelése 6 hónapos korban a terápia ésszerű célja, és azt sugallja, hogy a stabil betegségben szenvedő betegek is részesülnek a folyamatos kezelésből.

1. Teljes regresszió.

2. Részleges regresszió.

3. Folyamat stabilizálás.

4. Haladás.

Az agydaganatok az összes neoplazma 10%-át és az idegrendszeri betegségek 4,2%-át teszik ki. A gerincvelő daganatai 6-szor ritkábban fordulnak elő, mint az agydaganatok.

Etiológia. Az agydaganatok kialakulásának okai között dysembryogenesisnek nevezhető. Szerepet játszik az érdaganatok, fejlődési rendellenességek, ganglioneuromák kialakulásában. A genetikai faktor fontos szerepet játszik az érdaganatok és a neurofibromák kialakulásában. A gliomák etiológiája továbbra is kevéssé ismert. A vestibularis-hallóideg neuroma kialakulása vírusos elváltozással jár.

Az agydaganatok osztályozása

1. Biológiai: jóindulatú és rosszindulatú.

2. Patogenetikai: primer daganatok, másodlagos (metasztatikus) tüdőből, gyomorból, méhből, emlőből.

3. Az agyhoz viszonyítva: intracerebrális (noduláris vagy infiltratív) és extracerebrális expanzív növekedéssel.

4. Működő idegsebészeti osztályozás: supratentorialis, subtentorialis, tuberopituitaris.

5. Patológiai osztályozás:

1. Neuroepiteliális daganatok (astrocytomák, oligodendrogliomák, ependyma és choroid plexus daganatok, tobozmirigy daganatok, idegsejtek daganatai, medulloblasztómák).

2. Az ideghüvelyekből származó daganatok (akusztikus neuroma).

3. Az agyhártya és a kapcsolódó szövetek daganatai (meningiómák, meningealis sarcomák, xanthomatous tumorok, primer melanomák).

4. Az erek daganatai (kapilláris hemangioblasztóma)

5. Csírasejtes daganatok (germinómák, embrionális rák, chorioncarcinoma, teratoma).

6. Dysontogenetikus daganatok (craniopharyngioma, Rathke zsebciszta, epidermoid ciszta).

7. Érrendszeri rendellenességek (arteriovenosus malformáció, barlangi angioma).

8. Az agyalapi mirigy elülső részének daganatai (acidofil, bazofil, kromofób, vegyes).

9. Adenokarcinómák.

10. Áttétes (az összes agydaganat 6%-a).

glioma az idegrendszer specifikus daganata, amely az agy anyagából áll. A glioma felnőtteknél és időseknél fordul elő. A gliomák rosszindulatúságának mértéke a gliómasejtek típusától függ. Minél kevésbé differenciálódnak a tumorsejtek, annál több rosszindulatú lefolyás figyelhető meg. A gliomák közül megkülönböztetünk glioblasztómákat, astrocytomákat és medulloblasztómákat.

glioblasztóma beszivárgó növekedése van. Ez egy rosszindulatú daganat. A glioblasztómák mérete a diótól a nagy almáig terjed. Leggyakrabban a glioblasztómák magányosak, sokkal ritkábban - többszörösek. Néha üregek képződnek a gliomatózus csomókban, néha kalcium sók rakódnak le. Néha vérzés lép fel a gliomán belül, akkor a tünetek stroke-hoz hasonlítanak. Az átlagos várható élettartam a betegség első jeleinek megjelenése után körülbelül 12 hónap. Radikális eltávolítással gyakran előfordulnak daganatok kiújulása.

Asztrocitóma. Jó a növekedésük. A növekedés lassan és hosszú ideig folytatódik. A daganat belsejében nagy ciszták képződnek. Az átlagos várható élettartam körülbelül 6 év. A daganat eltávolításakor a prognózis kedvező.

Medulloblasztóma. Differenciálatlan sejtekből álló daganat, amelyen nem találhatók sem neuronok, sem gliaelemek jelei. Ezek a daganatok a leginkább rosszindulatúak. Szinte kizárólag a kisagyban találhatók gyermekeknél (gyakrabban fiúknál) körülbelül 10 éves korban.

Egyéb gliomák közé tartozik oligodendroglioma. Ez egy ritka, lassan növekvő daganat. Viszonylag jóindulatú növekedésű. Az agyféltekékben található. Meszesedésnek lehet kitéve. ependimoma a kamrák ependymájából alakul ki. A IV kamra üregében vagy ritkábban az oldalkamrában található. Jó növekedésű.

Meningiomák az összes agydaganat 12-13%-át teszik ki, és gyakoriságuk szerint a második helyen állnak a gliómák után. Az arachnoid membrán sejtjeiből fejlődnek ki. Jó a növekedésük. Az agyszöveten kívül, a vénás sinusok mentén helyezkednek el. Elváltozásokat okoznak a koponya mögöttes csontjaiban: uzurok képződnek, endosztózis lép fel, a diploetikus vénák kitágulnak. A meningiomák gyakrabban fordulnak elő 30-55 éves nőknél. A meningiomákat konvexitálisra és bazálisra osztják. Egyes esetekben a meningiomák elmeszesednek és psammómákká alakulnak.

Az agyalapi mirigy régió daganatai az összes agydaganat 7-18%-át teszik ki. A leggyakoribbak a craniopharyngiomák és az agyalapi mirigy adenomák.

Craniopharyngioma a kopoltyúívek embrionális maradványaiból fejlődik ki. A daganat növekedése kiterjedt. A török ​​nyereg vidékén található. Cisztás üregeket képez. Az élet első két évtizedében fordul elő.

hipofízis adenomák a mirigyes agyalapi mirigyből alakulnak ki, azaz. elülső. A török ​​nyereg üregében fejlődjön. A sejttípustól függően vannak bazofil, eozinofil és kromofób. Rosszindulatú növekedés esetén a daganatot adenokarcinómának nevezik. Növekvő, a daganat tönkreteszi a török ​​nyereg hátsó részét, a rekeszizmot és a koponyaüregbe nő. Nyomást gyakorolhat a chiasmára, a hipotalamuszra és ezzel kapcsolatos tüneteket okozhat.

Metasztatikus képződmények az összes agydaganat 6%-át teszik ki. A metasztázis forrásai - bronchogén tüdőrák, mellrák, gyomorrák, vese, pajzsmirigy. A metasztázis módjai hematogén, limfogén és cerebrospinális folyadék. Leggyakrabban a metasztázisok magányosak, ritkán többszörösek. Az agy parenchymájában, ritkábban a koponya csontjaiban helyezkednek el.

Agydaganatok klinikája

Az agydaganatok klinikája három tünetcsoportból áll. Ezek agyi tünetek, fokális tünetek és távoli tünetek.

Agyi tünetek a megnövekedett koponyaűri nyomás miatt. Az agyi tünetek együttese alkotja az úgynevezett hipertóniás szindrómát. A hipertóniás szindróma magában foglalja a fejfájást, a hányást, a porckorongok pangásos mellbimbóit, a látásváltozásokat, a mentális zavarokat, az epilepsziás rohamokat, a szédülést, a pulzus- és légzési változásokat, a cerebrospinalis folyadék változásait.

Fejfájás - az agydaganat egyik leggyakoribb tünete. Ez a megnövekedett koponyaűri nyomás, a károsodott vér- és folyadékkeringés eredményeként jelentkezik. Kezdetben a fejfájás általában lokális, melyet a dura mater, az intracerebrális és meningealis erek irritációja, valamint a koponya csontjainak elváltozása okoz. A helyi fájdalmak unalmasak, lüktetőek, rángatózóak, paroxizmális jellegűek. Ezek azonosítása némi jelentőséggel bír a helyi diagnózis szempontjából. A koponya és az arc ütése és tapintása során fájdalom figyelhető meg, különösen a daganat felszínes elhelyezkedése esetén. Felrobbanó fejfájás gyakran előfordul éjszaka és kora reggel. A páciens néhány perctől több óráig tartó fejfájásra ébred, és másnap újra jelentkezik. Fokozatosan a fejfájás elhúzódó, diffúz lesz, átterjed az egész fejre, és tartóssá válhat. Súlyosbíthatja a testi terhelés, izgalom, köhögés, tüsszögés, hányás, fej előrebillentése és székletürítés, testtartástól, testhelyzettől függően.

Hányás koponyán belüli nyomás növekedésével jelenik meg. A IV kamra, a medulla oblongata, a cerebelláris vermis daganatainál a hányás korai és fókuszos tünet. Jellemzője a fejfájás rohamának tetőpontjában történő előfordulása, az előfordulás könnyedsége, gyakrabban reggel, a fej helyzetének megváltozásával nincs összefüggés a táplálékfelvétellel.

Pangásos optikai lemezek a megnövekedett koponyaűri nyomás és a daganat toxikus hatása miatt keletkeznek. Előfordulásuk gyakorisága a daganat helyétől függ. Szinte mindig megfigyelhetők a kisagy, a IV kamra és a temporális lebeny daganataiban. Hiányozhat a kéreg alatti formációk daganataiban, későn jelenhet meg az agy elülső részének daganataiban. A látás átmeneti elmosódása és élességének fokozatos csökkenése a látólemezek stagnálását és lehetséges kezdődő sorvadását jelzi. A látóidegek másodlagos atrófiája mellett primer sorvadás is megfigyelhető, amikor a daganat közvetlen nyomást gyakorol a látóidegekre, a látóidegekre, vagy a látóideg kezdeti szakaszaira, a sella turcica vagy a tövében lokalizálva. az agy.

A daganat általános agyi tünetei közé tartoznak még az epilepsziás rohamok, lelki változások, szédülés, pulzuslassulás.

epilepsziás rohamok oka lehet az intracranialis hypertonia és a daganat agyszövetre gyakorolt ​​közvetlen hatása. A rohamok a betegség minden szakaszában megjelenhetnek (legfeljebb 30%), gyakran a daganat első klinikai megnyilvánulásaként szolgálnak, és hosszú ideig megelőzik más tüneteket. A görcsrohamok gyakrabban fordulnak elő az agykéregben és annak közelében elhelyezkedő agyféltekék daganatainál. Ritkábban rohamok fordulnak elő az agyféltekék, az agytörzs és a hátsó koponyaüreg mély daganatainál. A rohamokat gyakrabban figyelik meg a betegség kezdetén, a rosszindulatú daganatok lassú növekedésével, mint gyorsabban.

Mentális zavarok gyakrabban fordulnak elő közép- és időskorban, különösen akkor, ha a daganat az agy elülső lebenyeiben és a corpus callosumban található. A betegek depressziósak, letargikusak, álmosak, gyakran ásítanak, gyorsan elfáradnak, időben és térben tájékozatlanok. Lehetséges memóriazavar, mentális retardáció, koncentrálási nehézség, ingerlékenység, hangulatváltozások, izgatottság vagy depresszió. A páciens elkábítható, mintha elszakadna a külvilágtól – „megterhelhető”, bár a kérdésekre helyesen tud válaszolni. A koponyaűri nyomás növekedésével a szellemi tevékenység leáll.

Szédülés gyakran előfordul (50%) a labirintus torlódása és az agyféltekék vestibularis szárközpontjainak és halántéklebenyeinek irritációja miatt. A környező tárgyak forgásával vagy a test saját elmozdulásával járó szisztémás szédülés viszonylag ritka, még akusztikus neuroma és az agy temporális lebenyének daganatai esetén is. A beteg helyzetének megváltozásakor fellépő szédülés az ependimoma vagy a IV kamra régiójában kialakuló metasztázis megnyilvánulása lehet.

Impulzus agydaganatokkal gyakran labilis, néha bradycardiát határoznak meg. Gyorsan növekvő daganat esetén a vérnyomás emelkedhet. Lassan növekvő, különösen szubtentoriális daganatban szenvedő betegeknél gyakran csökken.

Gyakoriság és karakter lélegző szintén változtathatók. A légzés lehet gyors vagy lassú, néha a betegség késői szakaszában kóros típusba (Cheyne-Stokes stb.) kerül át.

Gerincvelői folyadék nagy nyomás alatt folyik, átlátszó, gyakran színtelen, néha xantokróm. Megnövelt mennyiségű fehérjét tartalmaz normál sejtösszetétel mellett.

A hypertonia szindróma legnagyobb súlyossága subtentorialis daganatokban, expanzív növekedéssel járó extracerebrális lokalizációban figyelhető meg.

Fokális tünetek összefüggésbe hozható a daganat közvetlen hatásával az agy szomszédos területére. Ezek a daganat helyétől, méretétől és fejlődési stádiumától függenek.

Az elülső központi gyrus daganatai. A betegség kezdeti szakaszában Jackson-típusú görcsök figyelhetők meg. A görcsök a test egy bizonyos részén kezdődnek, majd a testrészek helyi vetülete szerint terjednek az elülső központi gyrus felé. A rohamok általánosak lehetnek. A növekedés folyamatában a megfelelő végtag központi parézise csatlakozik a görcsös jelenségekhez. A fókusz lokalizációjával a paracentrális lebenyben alacsonyabb spasztikus paraparesis alakul ki.

A hátsó központi gyrus daganatai. Az ingerlékenység szindróma a szenzoros Jackson-epilepsziát érinti. A törzs vagy a végtagok bizonyos területein kúszás érzése van. A paresztézia kiterjedhet a törzs teljes felére vagy az egész testre. Ezután a prolapsus tünetei csatlakozhatnak. A kérgi léziónak megfelelő területeken hypoesthesia vagy érzéstelenítés van.

A homloklebeny daganatai. Hosszú ideig tünetmentesek lehetnek. Az alábbi tünetek leginkább a homloklebeny daganatára jellemzőek. Mentális zavarok. A kezdeményezőkészség, a passzivitás, a spontánság, a közömbösség, a letargia, az aktivitás és a figyelem csökkenése fejezi ki. A betegek alábecsülik állapotukat. Néha hajlamosak a lapos viccek (moriya) vagy az eufória. A betegek rendezetlenek lesznek, nem megfelelő helyekre vizelnek. Az epilepsziás rohamok a fej és a szemek oldalra fordításával kezdődhetnek. A frontális ataxia a központtal szemközti párton derül ki. A beteg egyik oldalról a másikra tántorog. Előfordulhat a járás (abasia) vagy az állás (astasia) képességének elvesztése. A szaglászavarok általában egyoldalúak. Az arcideg központi parézise a daganatnak az elülső központi gyrusra gyakorolt ​​nyomása miatt következik be. Ezt leggyakrabban a homloklebeny hátsó részében lokalizált daganatoknál figyelik meg. Az elülső lebeny károsodásával a tárgyak rögeszmés megragadása (Yanishevsky-tünet) előfordulhat. Amikor a daganat a domináns félteke hátsó régiójában lokalizálódik, motoros afázia lép fel. A fundusban a változások vagy hiányozhatnak, vagy a látóidegek kétoldali pangásos mellbimbói lehetnek, vagy az egyik oldalon pangásos, a másik oldalon atrófiás mellbimbó (Ferster-Kennedy-szindróma).

A parietális lebeny daganatai. A leggyakoribb a hemiparesis és a hemihypesthesia. Az érzékszervi zavarok közül a lokalizáció érzete szenved. Asztereognózis lép fel. A bal szögletes gyrus érintettségével alexia figyelhető meg, a szupramarginális gyrus vereségével pedig kétoldali apraxia figyelhető meg. A szögletes gyrus szenvedésekor vizuális agnózia, agraphia és acalculia alakul ki az agy occipitalis lebenyébe való átmenet pontján. A parietális lebeny alsó részének vereségével a jobb-bal orientáció, deperszonalizáció és derealizáció megsértése következik be. A tárgyak kezdenek nagynak tűnni, vagy fordítva, kicsinynek tűnnek, a betegek figyelmen kívül hagyják saját végtagjukat. Ha a jobb parietális lebeny szenved, anosognosia (a betegség tagadása) vagy autotopagnosia (a testséma megsértése) fordulhat elő.

A temporális lebeny daganatai. A leggyakoribb szenzoros afázia, amnesztiás, alexia és agraphia előfordulhat. Az epilepsziás rohamokat hallási, szaglási, ízlelési hallucinációk kísérik. Látászavarok kvadráns hemianopia formájában lehetségesek. Néha szisztémás szédülési rohamok lépnek fel. A nagy halántéklebeny-daganatok a temporális lebeny velőjének a kisagy bevágásába való kidudorodását okozhatják. Ez okulomotoros rendellenességekben, hemiparesisben vagy parkinson-kórban nyilvánul meg. Leggyakrabban, amikor a halántéklebeny érintett, memóriazavarok lépnek fel. A beteg elfelejti a rokonok, szeretteik, tárgyak nevét. Az agyi tünetek a halántéklebeny daganataiban jelentősen kifejezettek.

Az occipitalis lebeny daganatai. Ritkán látható. A leggyakoribbak a látászavarok. Optikai agnózia alakul ki.

Az agytörzs daganatai. Változó bénulást okoz.

A cerebellopontine szög daganatai.Általában ezek akusztikus neuromák. Az első tünet lehet fülzaj, majd halláscsökkenés egészen a teljes süketségig (otiatriás stádium). Ezután a többi koponyaidegek károsodásának jelei csatlakoznak. Ezek az V és VII párok. Van trigeminus neuralgia és az arc ideg perifériás parézise (neurológiai stádium). A harmadik szakaszban a hátsó koponyaüreg blokádja van, kifejezett hipertóniás jelenségekkel.

Az agyalapi mirigy daganatai. Bitemporális hemianopsiát okoz a chiasmus összenyomódása miatt. A látóidegek elsődleges atrófiája van. Endokrin tünetek alakulnak ki, zsíros-genitális dystrophia, polydipsia. A röntgenfelvételeken a török ​​nyereg megnagyobbodott.

"Tünetek távolról" ez a harmadik tünetcsoport, amely agydaganat esetén előfordulhat. Ezeket figyelembe kell venni, mivel hibához vezethetnek a daganat lokalizációjának meghatározásában. Ennek oka leggyakrabban a koponyaidegek, különösen az abducens, ritkábban a szemmotoros ideg egy- vagy kétoldali károsodása, valamint piramis- és kisagyi tünetek ataxia és nystagmus formájában.

Diagnosztika. Ezt a betegség klinikai képe alapján végzik. További módszerek közé tartozik a liquorológiai diagnosztika. Értéke most csökken. A fő diagnosztikát CT és MRI segítségével végzik.

Kezelés

Dehidratációs terápiát glükokortikoszteroidokkal végeznek. Az agy mögöttes anyag duzzanatának csökkentésével a tünetek némi visszafejlődése figyelhető meg. Az ozmodiuretikumok (mannit) diuretikumként használhatók.

A sebészi kezelés az extracerebrális daganatok (meningiómák, neurinómák) esetén a leghatékonyabb. A gliomáknál a sebészi kezelés hatása kisebb, és a műtét után neurológiai hiba marad.

A sebészeti beavatkozás típusai:

 Felületes és mély daganatokon craniotomiát végeznek.

 Sztereotaktikus beavatkozásra akkor kerül sor, ha a daganat mélyen helyezkedik el és minimális klinikai megnyilvánulást mutat.

 A daganat radikálisan eltávolítható és egy része reszekálható.

Egyéb kezelések közé tartozik a sugárterápia és a kemoterápia.

Minden esetben egyéni megközelítést alkalmaznak.

Szövettani osztályozás

A központi idegrendszer daganatainak legtöbb létező osztályozásának alapja Baily és Cushing (1926) hisztogenetikai elven alapuló osztályozása volt; a Szovjetunióban a leggyakoribb L. I. Smirnov (1951) és B. S. Khominsky (1962) módosítása volt. Feltételezték, hogy a neuroektodermális daganatok (valójában az agydaganatok) sejtösszetétele tükrözi az érett idegszövet különböző sejtjei fejlődésének egyik vagy másik szakaszát; a daganat nevét az embrionális elem határozza meg, amely leginkább a tumorsejtek zömére hasonlít; a rosszindulatú daganat mértékét a sejtanaplazia súlyossága, a növekedés jellege (invazív, nem invazív) és a daganat egyéb biológiai jellemzői határozzák meg.

A különböző osztályozások között fennálló terminológiai következetlenség vált az egyik fő motiváló okává a központi idegrendszeri daganatok nemzetközi (WHO) szövettani osztályozásának 1976-os kidolgozásának.

Azonban 1993-ban a WHO elfogadta a központi idegrendszeri daganatok új szövettani osztályozását. A változtatások alapját a morfológusok sokéves kutatásának eredményei képezték a tumor hisztogenezisének, a tumorsejtek citoarchitektonikájának és biokémiájának, valamint növekedésük faktorainak és kinetikájának beható vizsgálata terén. E problémák megoldására különféle modern módszereket alkalmaztak, amelyek között különösen fontos helyet foglaltak el az immunhisztokémiai és ultrastrukturális immuncitokémiai vizsgálatok.

A daganatok egy része pontosabban megtalálta a helyét az osztályozásban, a korábbiakhoz hasonlóan hisztogenetikai elven; számos terminológiai pontatlanságot sikerült kiküszöbölni. A központi idegrendszeri szakasz daganatainak osztályozásából kizárva az érrendszeri rendellenességek listájával.

Nagy figyelmet fordítottak egyes daganatok "agresszív" növekedésének tényezőinek és a műtéti kezelés utáni kiújulási hajlamának vizsgálatára.

Ennek eredményeként az új osztályozás készítői célszerűnek tartották a WHO-osztályozásban (1976) javasolt elvtől a „radikális” műtétet követő betegek élettartama alapján meghatározni a daganat rosszindulatúságának mértékét. Javasoljuk az olyan jelek részletes értékelését, mint a nukleáris atípia, celluláris polimorfizmus, mitotikus aktivitás, endoteliális vagy vaszkuláris proliferáció és a nekrózis jelenléte - a jelenlévő jelek számával egyenes arányban, és meghatározzák az egyes daganatok rosszindulatúságának mértékét. .

A KÖZPONTI IDEGRENDSZER DAGANAJÁNAK NEMZETKÖZI (KI) SZÖVETTANI OSZTÁLYOZÁSA (1993)

A neuroepiteliális szövet daganatai

DE. Asztrocita daganatok

1. Astrocytoma: fibrilláris, protoplazmás, vegyes

2. Anaplasztikus (rosszindulatú) asztrocitóma

3. Glioblasztóma: óriássejtes glioblasztóma, gliosarcoma

4. Pyloid astrocytoma

5. Pleomorf xanthoastrocytoma

6. Szubependimális óriássejtes asztrocitóma (általában gumós szklerózissal társul)

B. Oligodendrogliális daganatok

1. Oligodendroglioma

2. Anaplasztikus (rosszindulatú) oligodendroglioma

B. Ependyma tumorok

1. Ependimoma: sűrű sejt, papilláris, hám, tiszta sejt, vegyes

2. Anaplasztikus (rosszindulatú) ependimoma

3. Myxopapilláris ependimoma

4. Szubependimoma

D. Vegyes gliomák

1. Vegyes oligoasztrocitóma

2. Anaplasztikus (rosszindulatú) oligoasztrocitóma

3. Egyéb daganatok

D. Daganatok, plexus érhártya

1. A plexus érhártya papillómája

2. A plexus érhártya karcinóma

E. Bizonytalan eredetű neuroepiteliális daganatok

1 Asztroblasztóma

2. Poláris spongioblasztóma

3. Az agy gliomatózisa

G. Neuronális és kevert neuronális-glia daganatok

1. Gangliocytoma

2. A kisagy diszpláziás gangliocitoma

3. Dezmoplasztikus infantilis ganglioglioma

4. Disembryoplasztikus neuroepiteliális daganat

5. Ganglioglioma

6. Anaplasztikus (rosszindulatú) ganglioglioma

7. Központi neurocytoma

8. Olfactory neuroblastoma – esthesioneuroblastoma (opció: szagló neuroepithelioma)

3. Pineális daganatok

1. Pineocytoma

2. Pineoblasztóma

3. Vegyes pineocytoma-pineoblastoma

I. Embrionális daganatok

1. Medulloepithelioma

2. Neuroblasztóma (opció: ganglioneuroblasztóma)

3. Ependimoblasztóma

4. Retinoblasztóma

5. Primitív neuroektodermális daganatok (PNET-ek) sejtdifferenciálódási polimorfizmussal: neuronális, astrocytás, ependimális stb.

a) medulloblasztóma (opciók: medullomyoblasztóma, melanocelluláris medulloblasztóma) b) agyi vagy spinális PNET-ek

II. A koponya- és gerincvelői idegek daganatai

1. Schwannoma (neurilemmoma, neurinoma): sűrű sejt, plexiforma, melanotikus

2. Neurofibroma: göbös, plexiforma

3. Perifériás ideghüvelyek rosszindulatú daganata (neurogén szarkóma, anaplasztikus neurofibroma, „rosszindulatú schwannoma”)

III. Az agyhártya daganatai

A. Az agyhártya meningothel sejtjeiből származó daganatok

1. Meningioma: meningothelioma, vegyes, rostos, psammomás, angiomatózus, metaplasztikus (xanthomatous, elcsontosodott, porcos stb.) stb.

2. Atípusos meningioma

3. Anaplasztikus (rosszindulatú) meningioma

a) opciókkal

b) papilláris

B. Az agyhártya nem meningeális daganatai

1. mesenchymalis daganatok

1) jóindulatú daganatok

a) csont- és porcdaganatok

b) lipoma

c) rostos histiocitoma

2) rosszindulatú daganatok

a) hemangiopericytoma

b) chondrosarcoma

c) mesenchymalis chondrosarcoma

d) rosszindulatú rostos histiocitoma

e) rhabdomyosarcoma

e) a membránok szarkómatózisa

3) primer melanocelluláris elváltozások

a) diffúz melanózis

b) melanocitóma

c) rosszindulatú melanoma (beleértve a membránok melanomatózisát)

2. Bizonytalan hisztogenezisű daganatok

a) hemangioblasztóma (kapilláris hemangioblasztóma, angioreticuloma)

IV. Limfómák és a hematopoietikus szövet daganatai

1. Elsődleges rosszindulatú limfómák

2. Plasmacytoma

3. Granulocytás szarkóma

V. Csírasejtes daganatok

1. Germinoma

2. Embrionális karcinóma

3. Sárgazacskó daganat (epidermális sinus daganat)

4. Choriocarcinoma

5. Teratoma: érett, éretlen, rosszindulatú

6. Vegyes daganatok

VI. Ciszták és daganatszerű folyamatok

1. Rathke tasakcisztája

2. Epidermoid ciszta (cholesteatoma)

3. Dermoid ciszta

4. A III kamra kolloid cisztája

5. Enterogén ciszta

6. Neuroglialis ciszta

7. Szemcsés sejtdaganat (choristoma, pituicytoma)

8. A hypothalamus neuronális hamartómája

9. Orr-glia heterotópia

10. Plazmasejtes granuloma

VII. A sella turcica daganatai

1. Hipofízis adenoma

2. Hipofízis karcinóma

3. Craniopharyngioma

VIII. Daganatok kihajtása a közeli szövetekből

1. Paraganglioma (kemodektóma, jugularis glomus tumor)

2. Chordoma

3 Chondroma (beleértve a chondrosarcomát is)

4. Karcinóma (orrgarat laphámsejtes karcinóma, adenoid cisztás karcinóma)