पेम्फिगस के लक्षण और उपचार. सच्चा पेम्फिगस

इस आलेख में:

पेम्फिगस एक ऐसी बीमारी है जिसे चिकित्सा द्वारा पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है; वास्तव में, यह बीमारियों का एक समूह है। उन्हें ऑटोइम्यून माना जाता है, यानी वे शरीर की प्रतिरक्षा कोशिकाओं द्वारा अपने ऊतकों पर हमले से जुड़े होते हैं।

ये खतरनाक और संभावित रूप से घातक विकृति हैं, जिन्हें आमतौर पर वेसिकुलोबुलस (वेसिकुलर) कहा जाता है। पेम्फिगस रोग का दूसरा नाम. विकृति विज्ञान के इस समूह को एकेंथोलिटिक पेम्फिगस भी कहा जाता है। लैटिन नामपेम्फिगस एकेंथोलिटिकस, इसलिए "नाम" की विविधता।

रोग का कारण

इस मुद्दे पर बिल्कुल भी हाथ न उठाने के लिए, मान लें कि एसेंथोलिटिक पेम्फिगस का सबसे अधिक कारण एक खराबी है। प्रतिरक्षा तंत्र. इस सेल विफलता के परिणामस्वरूप अपना शरीरएंटीबॉडीज़ बन जाते हैं (अर्थात, शत्रु कोशिकाएं, जैसे बैक्टीरिया, उदाहरण के लिए विदेशी रक्त कोशिकाएं)। इस बीमारी के कुछ रूपों के लिए कारण अज्ञात रहता है (उदाहरण के लिए, ब्राज़ीलियाई पेम्फिगस)।

अन्य रूपों के लिए, आज यह माना जाता है कि बाहरी नकारात्मक प्रभाव डालने वाले एजेंटों की भागीदारी से एपिडर्मल कोशिकाएं संरचनात्मक रूप से क्षतिग्रस्त हो जाती हैं:

• रेट्रोवायरस;
• वातावरणीय कारक;
• हाइपरइंसोलेशन;
• अन्य आक्रामक बाह्य कारक.

इस बीमारी में बुलबुले इसलिए दिखाई देते हैं क्योंकि अंतरकोशिकीय संबंध बाधित हो जाते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर में कुछ प्रोटीन (डेस्मोग्लिंस) को प्रतिकूल मानती है। और उन्हें नष्ट कर देता है. इन प्रोटीनों को "गोंद" कहा जा सकता है जो एपिडर्मिस के व्यक्तिगत तराजू को एक साथ बांधता है। यह पता चला है कि लिम्फोसाइट्स, "गोंद" को नष्ट करते हुए, एपिडर्मिस को "अनस्टिक" करते हैं।

रोगी के लिए नोट:

इसमें बीमारी का खतरा है क्रोनिक कोर्सलक्षणों के लगातार बढ़ने (स्थिति का बिगड़ना) के साथ। इसका मतलब यह है कि अलग-अलग बुलबुले विलीन हो जाते हैं, घाव बढ़ जाता है और रोगी के शरीर में प्रोटीन और तरल पदार्थ की कमी हो जाती है। एपिडर्मिस को "अनस्टिकिंग" करने से इसके अवरोधक गुण काफी कम हो जाते हैं। यानी, त्वचा बैक्टीरिया, वायरस, कवक और विषाक्त पदार्थों के लिए आसानी से पारगम्य हो जाती है, जो सेप्सिस या हृदय दोष का कारण बन सकती है।

क्या हैं अतिरिक्त कारकहम एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के जोखिम को नहीं जानते हैं, लेकिन यह स्थापित किया गया है कि नकारात्मक आनुवंशिक स्थिति (वंशानुगत प्रवृत्ति) वाले व्यक्तियों में इस बीमारी के विकसित होने की अधिक संभावना है।

रोग का वर्गीकरण और उसके पाठ्यक्रम के चरण

परंपरागत रूप से, एसेंथोलिटिक पेम्फिगस को विभाजित किया गया है :

• साधारण या अश्लील (अश्लील शब्द साधारण शब्द का अनुवाद है);
• एरीथेमेटस (सेबरेरिक) या सेनिर-अशर सिंड्रोम;
• वनस्पति;
• पत्ती के आकार का (एक्सफ़ोलीएटिव);
• अन्य प्रकार की बीमारी.

हम आपको वह याद दिलाते हैं हम बात कर रहे हैंसच्चे पेम्फिगस के बारे में, यानी, एक ऑटोइम्यून बीमारी, जिसकी स्पष्ट अभिव्यक्ति श्लेष्म झिल्ली और त्वचा पर एक्सयूडेट (तरल पदार्थ निकलने) से भरे छाले हैं। इस बीमारी के कई चेहरे हैं. पेम्फिगस चित्र 1 जैसा और चित्र 2 या 3 जैसा दिख सकता है, और बहुत अलग भी।

चित्र संख्या 1 सच्चा पेम्फिगस

चित्र संख्या 2. चमड़े पर का फफोला

चित्र संख्या 3 एकेंथोलिटिक पेम्फिगस

पेंफिगस वलगरिस

इस प्रकार की बीमारी रिपोर्ट किए गए अधिकांश मामलों के लिए जिम्मेदार है। यह बुलबुले की उपस्थिति की विशेषता है। रोग की शुरुआत नाक और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली पर फफोले का बनना है, जो आगे चलकर एपिडर्मिस की पूरी सतह पर लहर की तरह फैल जाती है, सिवाय इसके कि कमर वाला भागऔर बगल.

पर प्रारम्भिक चरणरोगी संतुष्ट महसूस कर सकता है और दाने पर उचित ध्यान नहीं दे सकता है। मरीजों की शिकायत:

• पर दर्दनाक संवेदनाएँलंबी बातचीत और खाने के दौरान;
• पसीना बढ़ जाना;
• साथ ही मुँह से एक विशिष्ट सड़ी हुई गंध भी।

मरीज़ पुटिकाओं पर ध्यान नहीं देते क्योंकि वे छोटे होते हैं और उनकी एक पतली टोपी होती है (टोपी एपिडर्मिस का पतला हिस्सा है जो द्रव गुहा और पुटिका के निचले हिस्से को कवर करती है)। ऐसे तत्व शीघ्र ही फट जाते हैं। उनके स्थान पर क्षरण बनता है। यह काफी दर्दनाक है.

चित्र संख्या 4. पेम्फिगस वल्गेरिस, मौखिक श्लेष्मा पर तत्व

चित्र 5. पेम्फिगस वल्गेरिस के साथ तालु की श्लेष्मा झिल्ली पर क्षरण

इस अपेक्षाकृत हल्के रूप में, बीमारी तीन महीने से एक साल तक रह सकती है। बिना स्वीकृति के आगे दवा समाधान, रोग बढ़ सकता है, बुलबुले के साथ त्वचा के अधिक से अधिक क्षेत्रों पर "कब्जा" कर सकता है।

चित्र संख्या 6. पेम्फिगस वल्गरिस में त्वचा पर क्षरण का उपकलाकरण

उसी समय, तत्व स्वयं व्यास में बढ़ जाता है, आकार तक पहुँच जाता है अखरोट. वे पारदर्शी या खूनी सामग्री से भरे हुए हैं।

बुलबुले खुलने के बाद, तरल बाहर निकल जाता है और सूख जाता है, और क्षरण उपकलाकृत हो जाता है। यदि बुलबुला क्षतिग्रस्त नहीं है, लेकिन सामग्री के सूखने के कारण वापस आ जाता है, तो प्रभावित क्षेत्र की सतह एक गहरे रंग की परत से ढकी रहती है, जो समय के साथ खारिज हो जाती है।

यह प्रक्रिया सामान्य कमजोरी, बुखार, सिरदर्द और तरल पदार्थ की कमी से बढ़ जाती है।

इस रोग के लिए निकोलस्की लक्षण का नैदानिक ​​महत्व है:

यदि आप फटे हुए मूत्राशय से टायर का एक टुकड़ा खींचते हैं, तो एपिडर्मिस (इसकी ऊपरी परत) कुछ हिस्सों में छिल जाती है स्वस्थ त्वचाउजागर तत्व के नीचे से परे।

सेबोरहाइक पेम्फिगस

अश्लील के विपरीत, वे दर्ज किए गए मामलों की कुल संख्या के लगभग 8-10% में दिखाई देते हैं। रोग के इस प्रकार के लिए विशिष्ट:

• रोगी के गालों पर तितली के आकार की एरिथेमा की उपस्थिति;
• "तितली" भूरे-पीले रंग की पपड़ी से ढकी हुई है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विपरीत, जिससे रोग का यह प्रकार बहुत मिलता-जुलता है, पपड़ी आसानी से हटा दी जाती है। निकोलस्की का लक्षण सकारात्मक है। और समय के साथ इसका प्रकोप बड़ा होता जाता है। और यह पहले से ही सेबोरहाइक एक्जिमा की नकल करता है।

चित्र 7. सेबोरहाइक पेम्फिगस का गंभीर रूप

पेम्फिगस शाकाहारी

5-7% मामलों में तय किया गया। बुलबुले सामान्य पेम्फिगस से छोटे होते हैं और श्लेष्म झिल्ली और सिलवटों पर स्थानीयकृत होते हैं। वे विशेष रूप से गुदा क्षेत्र की श्लेष्मा झिल्ली को "प्यार" करते हैं, अक्षीय क्षेत्र, नाभि और वंक्षण सिलवटें।

अशिष्ट रूप के विपरीत, फफोले के खुलने के स्थल पर गैर-पारंपरिक उपकला क्षरण बनता है। खुले हुए फफोलों का क्षरणकारी तल नरम वनस्पति (ऊतक वृद्धि) बनाता है। वृद्धि तरल पदार्थ से ढकी होती है, जिसमें अक्सर मवाद होता है। खुले हुए पुटिका के चारों ओर छोटे-छोटे दाने बन जाते हैं। इसलिए, खुली आग की गंध बेहद अप्रिय होती है।

चित्र संख्या 8. रोग का वानस्पतिक रूप, बगल क्षेत्र को नुकसान

निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है, लेकिन केवल घाव के पास ही। रोग सौम्य है. मरीजों को चलने पर दर्द और जलन की शिकायत होती है, जो दाने के स्थान से जुड़ा होता है। के बारे में शिकायतें कर सकते हैं अत्यंत थकावटऔर कमजोरी.

चित्र संख्या 9. गंभीर पेम्फिगस शाकाहारी

पेम्फिगस फोलिएसस

पैथोलॉजी के इस रूप की विशेषता ढीली पतली दीवारों वाले फफोले का बनना है जो जल्दी सूखकर पफ पेस्ट्री जैसी पपड़ी बनाने लगते हैं। या वे खुल जाते हैं, जिससे पपड़ीदार पत्तियाँ बन जाती हैं। इसलिए रोग का नाम. रोगी के लिए, यह अप्रिय रूपों में से एक है क्योंकि:

• पहले से प्रभावित क्षेत्रों पर चकत्ते दिखाई देते हैं;
• कटाव पपड़ी के पूरे ढेर से ढका हुआ है;
• परतों के बीच एपिडर्मिस फटा हुआ है (गीली दरार जैसा दिखता है);
• दरारों से लगातार तरल पदार्थ रिसता रहता है।

इस प्रकार का पेम्फिगस मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है, लेकिन विशेष रूप से उन्नत मामलों में, या कमजोर प्रतिरक्षा में, यह मौखिक गुहा की श्लेष्म परत को भी प्रभावित कर सकता है। महिलाओं में, योनि के म्यूकोसा को नुकसान के अलग-अलग मामले दर्ज किए गए।

चित्र संख्या 10. पत्ती के आकार का पेम्फिगस

पेम्फिगस फोलियासस के साथ, सेप्सिस विकसित होने की उच्च संभावना है, और यह, एक औषधालय की रोगी स्थितियों के बाहर, रोगी की मृत्यु की गारंटी देता है। रोग के उपचार की अवधि व्यक्तिगत है। और यह प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति और रोगी के सामान्य स्वास्थ्य पर निर्भर करता है। लेकिन ऐसी गंभीरता के लक्षणों को खत्म करने के लिए, साथ मेडिकल सहायता, आमतौर पर 2-3 महीने लगते हैं। सेप्सिस की जटिलताओं के मामले में (यदि रोगी जीवित रहता है), छह महीने या उससे अधिक समय से।

पेम्फिगस के अन्य रूप

पेम्फिगस हर्पेटिफॉर्मिस को समान गठन की विशेषता है दाद संबंधी चकत्तेरोग के पत्ती के आकार के रूप की विशेषता वाले तत्वों के साथ। निदान ऊतक विज्ञान के आधार पर किया जाता है।

जोखिम 11. पेम्फिगस हर्पेटिफोर्मिस

इओसिनोफिलिक रूप की पहचान फ़िंगरप्रिंट स्मीयर में इओसिनोफिल्स की उपस्थिति से होती है। कभी-कभी दवा-प्रेरित पेम्फिगस होता है, जो कुछ दवाएं (एंटीबायोटिक्स) लेने के कारण होता है। सबसे अधिक संभावना है, यह ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के कारण नहीं, बल्कि शरीर की जैव रसायन के कारण होता है।

पेम्फिगस का एक दुर्लभ रूप भी है - आईजीए-निर्भर, जो सौम्य है। इंट्राएपिडर्मल डर्माटोज़ को संदर्भित करता है। छाले ढीले होते हैं और अधिकतर हाथ-पैरों और सिलवटों पर स्थानीयकृत होते हैं।

पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस आमतौर पर किसके कारण होता है? कैंसरया कीमोथेरेपी. वह एक अश्लील लड़की की तरह दिखती है. यह त्वचा और श्लेष्म झिल्ली दोनों को नुकसान पहुंचाता है।

इस बीमारी के अन्य प्रकार भी हैं, दुर्लभ और सौभाग्य से उनमें से सभी हमारे देश में नहीं होते हैं, उदाहरण के लिए, ब्राजीलियाई।

निदान

पेम्फिगस के सक्रिय चरण को विशिष्ट फफोले की उपस्थिति से आसानी से पहचाना जा सकता है। रोग के प्रकार के आधार पर, संरचनाओं के अलग-अलग आकार, घनत्व और स्थानीयकरण हो सकते हैं, लेकिन विकास के दौरान वे हमेशा तरल पदार्थ से भरे होते हैं।

रोग के दुष्प्रभाव सामान्य कमजोरी और बुखार हैं।

प्रारंभिक चरण में बीमारी की विश्वसनीय पहचान करने के लिए, एक त्वचा विशेषज्ञ को प्रतिरक्षाविज्ञानी और साइटोलॉजिकल अध्ययनों की एक श्रृंखला आयोजित करनी चाहिए। एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति के लिए इंप्रेशन स्मीयर की भी जाँच करें ऊतकीय विश्लेषणएपिडर्मिस की परतों के बीच पुटिका के स्थान की पहचान करें। अक्सर, छालों से पहले रोगी की त्वचा पर गहरे लाल दाने दिखाई देते हैं।

यह बहुत महत्वपूर्ण है कि यदि आपको पेम्फिगस का संदेह है, तो आपको "निकोलस्की परीक्षण" से गुजरना होगा, जो सौ प्रतिशत संभावना के साथ पेम्फिगस को लक्षणात्मक रूप से समान बीमारियों से अलग करेगा।

इलाज

प्रक्रिया सफल इलाजआधुनिक परिस्थितियों में भी पेम्फिगस काफी जटिल है चिकित्सा केंद्र. यहां स्व-दवा बिल्कुल अस्वीकार्य है और इससे मृत्यु भी हो सकती है। जो लोग पेम्फिगस के परिणामों से पीड़ित हैं, यहां तक ​​कि इसके सबसे हल्के, सेबोरहाइक रूप में भी, उन्हें त्वचा विशेषज्ञ द्वारा चिकित्सा निरीक्षण से गुजरना होगा।

मरीजों को सक्रिय रहने के बिना शांत आहार निर्धारित किया जाता है शारीरिक गतिविधि, तनाव का पूर्ण उन्मूलन, नींद के स्पष्ट रूप से सीमित घंटे, त्वचा पर खारे पानी का संपर्क सख्ती से वर्जित है (समुद्र में तैरने से बचना होगा)। सभी रोगियों को, बीमारी के प्रकार की परवाह किए बिना, हाइपोएलर्जेनिक आहार का पालन करना आवश्यक है: अर्थात, कठोर खाद्य पदार्थ, डिब्बाबंद भोजन, अचार, मिठाई और अर्क वाले पदार्थों को पूरी तरह से सेवन से बाहर कर दें।

द्वितीयक संक्रमण से बचने के लिए रोगियों को सलाह दी जाती है स्थायी बदलावबिस्तर की चादर।

मरीजों को दवाएँ निर्धारित की जाती हैं उच्च खुराकसाइटोस्टैटिक्स और ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जैसे-जैसे रोग की खुली अभिव्यक्तियाँ ठीक होती हैं, खुराक का स्तर कम हो जाता है), पोटेशियम, कैल्शियम और एस्कॉर्बिक एसिड। जब संकट खत्म हो जाता है, तो डॉक्टर मतभेदों को नजरअंदाज करते हुए मौखिक रूप से प्रेडनिसोलोन और बाहरी उपयोग के लिए बीटामेथासोन लिख सकते हैं।

सभी प्रकार के पेम्फिगस का इलाज करते समय, रोगी के शरीर के बाहर रक्त के उपचार के तरीकों का उपयोग किया जाता है, उन्हें एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन कहा जाता है। और इस:

• झिल्ली प्लास्मफेरेसिस;
• hemosorption;
• क्रायोफेरेसिस;
• अन्य तरीके.

कैसे सहवर्ती औषधियाँतटस्थ एंटीसेप्टिक समाधान और पारंपरिक एनिलिन रंगों का उपयोग किया जा सकता है।

जोखिम समूह

पेम्फिगस के लक्षण किसी भी उम्र में प्रकट हो सकते हैं: बचपन से लेकर पृौढ अबस्था. लेकिन सांख्यिकीय रूप से, 40-45+ आयु वर्ग के लोग अक्सर इस बीमारी के प्रति संवेदनशील होते हैं। भी बढ़ा हुआ खतरालोग जिनके पास है वंशानुगत प्रवृत्तिबीमारी के लिए.

रोकथाम

कोई विशेष उपाय नहीं हैं. रोग की रोकथाम सरल और सार्वभौमिक है। इसमें स्वच्छता के बुनियादी सिद्धांतों का कड़ाई से पालन, अनुपस्थिति शामिल है बुरी आदतें, स्वस्थ भोजन के साथ उच्च सामग्रीप्रोटीन और सक्रिय, उम्र की परवाह किए बिना, चलती हुई छविज़िंदगी।

नतीजे

एपिडर्मिस को स्पष्ट क्षति, और संबंधित सौंदर्य असुविधा, मनोवैज्ञानिक आघात, माध्यमिक संक्रमण और तीव्र गिरावटगुणवत्ता, और कभी-कभी जीवन प्रत्याशा। चूँकि प्रतिरक्षा तंत्र स्वयं प्रभावित होता है, और रोग वर्षों तक बना रह सकता है: शरीर के सभी अंग और प्रणालियाँ प्रभावित होती हैं, लेकिन विशेष रूप से हृदय, फेफड़े, गुर्दे और यकृत।

24. ब्लिस्टिकल डर्माटोज़

24. ब्लिस्टिकल डर्माटोज़

त्वचा रोगों का यह समूह, रोगजनन, नैदानिक ​​चित्र, उपचार और रोग निदान में भिन्न, बुलबुले के रूप में एक प्राथमिक तत्व द्वारा एकजुट होता है। त्वचा रोग विशेषज्ञ के अभ्यास में अपेक्षाकृत सामान्य त्वचा रोग (डुह्रिंग डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस, पेम्फिगस वल्गेरिस, या पेम्फिगस वल्गेरिस) के साथ, ब्लिस्टरिंग डर्मेटोस के समूह में अधिक दुर्लभ बीमारियाँ (बुलस पेम्फिगॉइड) शामिल हैं। इन त्वचा रोगों में छाले आमतौर पर एक मोनोमोर्फिक लक्षण होते हैं, जो अक्सर अन्य प्राथमिक तत्वों (डुह्रिंग डर्मेटाइटिस) के साथ संयुक्त होते हैं।

24.1. पेम्फिगस (पेम्फिगस)

पेम्फिगस - जीर्ण स्व - प्रतिरक्षी रोगत्वचा, एसेंथोलिसिस के कारण इंट्राएपिडर्मल फफोले के गठन से प्रकट होती है।

फफोले के स्थान और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर निर्भर करता है

एपिडर्मिस (सुप्राबासल एसेंथोलिसिस) की बेसल परतों के एसेंथोलिसिस के साथ रोग के रूप हैं: पेम्फिगस वल्गरिस; पेम्फिगस वनस्पति। एसेंथोलिसिस के साथ रोग के रूप सतह की परतेंएपिडर्मिस (सबकॉर्नियल एकेंथोलिसिस) की (दानेदार परत) में पेम्फिगस एरिथेमेटस (सेबोरेइक) शामिल है; पेम्फिगस फोलिएसस; ब्राज़ीलियाई पेम्फिगस (फोलिएसस का एक प्रकार)।

पेम्फिगस दोनों लिंगों के लोगों को प्रभावित करता है, मुख्य रूप से 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को। शायद ही कभी, बच्चे भी बीमार पड़ सकते हैं। विभिन्न लेखकों के अनुसार, पेम्फिगस औसतन सभी त्वचा रोगों का 1.5% से अधिक नहीं होता है।

फोलियासस को छोड़कर सभी प्रकार के पेम्फिगस में मौखिक श्लेष्म प्रभावित होता है। पेम्फिगस वल्गारिस अन्य रूपों की तुलना में बहुत अधिक आम है। डब्लू. लीवर के अनुसार, 62% रोगियों में पेम्फिगस वल्गरिस की शुरुआत मौखिक म्यूकोसा पर दाने से होती है, और ए.एल. के अनुसार मैशकिलिसन - लगभग 85%। यदि रोग त्वचा के घाव से शुरू होता है, तो बाद में चकत्ते लगभग हमेशा मौखिक श्लेष्मा पर दिखाई देते हैं। कई महीनों के भीतर पर्याप्त उपचार के बिना चकत्ते का सामान्यीकरण और पेम्फिगस का प्रगतिशील कोर्स मौत का कारण बन सकता है।

24.1.1. पेम्फिगस वल्गरिस (सच्चा)

एटियलजि और रोगजनन.सच्चे पेम्फिगस की ऑटोइम्यून प्रकृति का प्रत्यक्ष प्रमाण 1960 के दशक में प्राप्त हुआ था, जब इम्यूनोफ्लोरेसेंस विधियों ने रोगियों के रक्त सीरम में एपिडर्मल एंटीजन के लिए परिसंचारी एंटीबॉडी की उपस्थिति का प्रदर्शन किया था। एपिडर्मिस और सिस्टिक द्रव के एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी के इम्यूनोब्लॉटिंग विश्लेषण ने पेम्फिगस के विभिन्न रूपों (ई.वी. माटुशेव्स्काया, ए.ए. कुबानोवा, वी.ए. सैमसनोव) के निदान और विभेदक निदान में सुधार करने के लिए कार्य किया।

पेम्फिगस के रोगियों के शरीर में, आईजीजी प्रकार के परिसंचारी एंटीबॉडी पाए जाते हैं जो एपिडर्मिस की स्पिनस परत के अंतरकोशिकीय पदार्थ और स्पिनस उपकला कोशिकाओं के झिल्ली एंटीजन के लिए आकर्षण रखते हैं। एंटीबॉडी की मात्रा रोग की गंभीरता से संबंधित होती है।

प्रतिरक्षा परिवर्तन एसेंथोलिसिस के विकास का आधार हैं। सक्रिय साझेदारीइस प्रक्रिया में सेलुलर साइटोटॉक्सिक प्रतिक्रियाएं भी शामिल हैं, कल्लिकेरिन-किनिन प्रणाली में असंतुलन,

लिम्फोकाइन जैसे पदार्थों, ईकोसैनोइड्स, एंडोप्रोटीनिस और उनके अवरोधकों की भागीदारी।

ऐसा माना जाता है कि स्पिनस एपिथेलियल कोशिकाओं की झिल्ली प्रतिजनों के प्रति सहनशीलता के गायब होने का कारण स्पिनस कोशिकाओं की सतह पर पूर्ण (प्रतिरक्षा) पेम्फिगस एंटीजन की अभिव्यक्ति है। यह एंटीजन, अपूर्ण (शारीरिक) एंटीजन के विपरीत, ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के अभिवाही भाग को प्रेरित करता है। यह संभव है कि यह स्पिनस कोशिकाओं के नाभिक में परिवर्तन के कारण होता है। यह स्थापित किया गया है कि पेम्फिगस में, एसेंथोलिटिक कोशिकाओं के नाभिक में डीएनए सामग्री बढ़ जाती है, और परमाणु डीएनए सामग्री में वृद्धि और रोग की गंभीरता के बीच सीधा संबंध होता है, जो स्पष्ट रूप से एंटीजेनिक संरचना में बदलाव की ओर जाता है। इन कोशिकाओं और इसके विरुद्ध आईजीजी प्रकार के ऑटो-एंटीबॉडी का उत्पादन। महत्वपूर्ण भूमिकापेम्फिगस के रोगजनन में टी- और बी-लिम्फोसाइटों में परिवर्तन शामिल है, और यदि रोग प्रक्रिया की गतिविधि की जिम्मेदारी बी-लिम्फोसाइटों के साथ है, तो टी-लिम्फोसाइटों की संख्या और कार्यात्मक स्थिति रोग की घटना और पाठ्यक्रम को निर्धारित करती है। .

नैदानिक ​​तस्वीर।त्वचा रोग, एक नियम के रूप में, मौखिक गुहा और ग्रसनी के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के साथ शुरू होता है, और फिर धड़, हाथ-पैर, कमर और की त्वचा को नुकसान होता है। बगल, चेहरा, बाहरी जननांग।

कई रोगियों में, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर प्राथमिक घाव अनायास उपकलाकृत हो सकते हैं और गायब हो सकते हैं, लेकिन आमतौर पर वे जल्द ही फिर से बन जाते हैं, और अक्सर यह प्रक्रिया काफी तेजी से फैलने लगती है। मुंह और होठों की श्लेष्मा झिल्ली की क्षति एक पतले आवरण वाले फफोले के गठन से प्रकट होती है सबसे ऊपर का हिस्साउपकला की स्पिनस परत. लगातार स्थिरीकरण और दबाव की स्थितियों में भोजन बोलसछाले तुरंत खुल जाते हैं, और उनके स्थान पर गोल या अंडाकार कटाव बन जाते हैं, जिससे पेम्फिगस के साथ मौखिक श्लेष्मा पर व्यावहारिक रूप से कोई छाले दिखाई नहीं देते हैं। चमकीले लाल कटाव अपरिवर्तित श्लेष्मा झिल्ली पर स्थित होते हैं। कटाव की परिधि के साथ, आप मूत्राशय टायर के टुकड़े देख सकते हैं, जो खींचे जाने पर आसानी से निकोलस्की के लक्षण का कारण बनता है (चित्र 95)। मूत्राशय की टोपी के अवशेष कटाव को ढक सकते हैं, जिससे ऐसा प्रतीत होता है कि कटाव भूरे-सफ़ेद लेप से ढका हुआ है। स्पैटुला से छूने पर इस "पेटिना" को आसानी से हटाया जा सकता है। यदि समय पर निदान नहीं किया जाता है और उपचार शुरू नहीं किया जाता है, तो एकल क्षरण के बाद, जो अक्सर गालों, तालु के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत होते हैं। निचली सतहभाषा, वहाँ नई भाषाएँ प्रकट होती हैं, जो,

एक दूसरे के साथ विलीन होकर, वे ठीक होने की प्रवृत्ति के बिना व्यापक क्षरणकारी सतहों का निर्माण करते हैं। दर्द के कारण खाना और बोलना लगभग असंभव हो जाता है। आमतौर पर मुंह से एक विशिष्ट दुर्गंध आती है।

त्वचा पर, फफोले के स्थान पर, पॉलीसाइक्लिक आकृतियों की रोने वाली कटाव वाली सतहें जल्दी से बन जाती हैं। एपिडर्मिस के पुनर्जनन के दौरान, परतदार भूरी पपड़ी दिखाई देती है, और फिर घावों के क्षेत्रों में भूरे रंग का रंजकता बनी रहती है (चित्र 96)। जब प्रक्रिया सहज छूट की ओर जाती है या स्टेरॉयड थेरेपी के प्रभाव में होती है, तो फफोले के आवरण नष्ट नहीं होते हैं, क्योंकि एक्सयूडेट अवशोषित हो जाता है और आवरण, धीरे-धीरे ढहते हुए, एक पतली परत में बदल जाता है, जो फिर गायब हो जाता है। सहज छूट के बाद आमतौर पर पुनरावृत्ति होती है। प्रक्रिया के सौम्य पाठ्यक्रम के साथ, रोगी की सामान्य स्थिति लगभग अपरिवर्तित रहती है। एक घातक पाठ्यक्रम के साथ, शरीर की सामान्य थकावट होती है, सेप्टिक बुखार नोट किया जाता है, विशेष रूप से तब स्पष्ट होता है जब एक माध्यमिक संक्रमण जुड़ा होता है, ईोसिनोफिलिया, ऊतकों में सोडियम और क्लोराइड की अवधारण और प्रोटीन सामग्री में कमी होती है। रक्त प्रोटीन अंशों और इम्युनोग्लोबुलिन ए, जी, और एम की सामग्री में परिवर्तन देखा जा सकता है।

पेम्फिगस के मरीजों को आमतौर पर खुजली का अनुभव नहीं होता है।

कभी-कभी अनेक क्षरण का कारण बनते हैं गंभीर दर्द, जो ड्रेसिंग के दौरान और शरीर की स्थिति बदलते समय तेज हो जाते हैं। घाव विशेष रूप से दर्दनाक होते हैं जब वे मौखिक गुहा में, होठों और जननांगों की लाल सीमा पर स्थानीयकृत होते हैं।

माल्पीघियन परत में अपक्षयी परिवर्तन, "एसेंथोलिसिस" की अवधारणा से एकजुट होते हैं

चावल। 95.पेम्फिगस वल्गरिस (मौखिक श्लेष्मा पर दाने)

चावल। 96.पेम्फिगस वल्गरिस (त्वचा पर लाल चकत्ते)

एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​निदान संकेत का रूपात्मक आधार, जिसे निकोलस्की का लक्षण (घटना) कहा जाता है। यह इस तथ्य में निहित है कि यदि आप मूत्राशय के आवरण के एक टुकड़े को खींचते हैं, तो स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर एपिडर्मिस का एक टुकड़ा होता है। जब स्वस्थ दिखने वाली त्वचा को फफोले या कटाव के बीच रगड़ा जाता है, तो एपिडर्मिस की ऊपरी परतों का हल्का सा फटना भी देखा जाता है, और अंत में, दूर स्थित त्वचा के स्वस्थ दिखने वाले क्षेत्रों को रगड़ने पर एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में हल्का आघात पाया जाता है। घावों से. इसके अलावा, जब किसी खुले छाले को उंगली से दबाया जाता है, तो आप देख सकते हैं कि कैसे तरल पदार्थ एपिडर्मिस के निकटवर्ती क्षेत्रों को छील देता है और छाला परिधि के साथ बड़ा हो जाता है। पेम्फिगस के लिए इस नैदानिक ​​परीक्षण को एस्बो-हैनसेन संकेत कहा जाता है। निकोल्स्की के लक्षण के महान नैदानिक ​​​​मूल्य के बावजूद, इसे सच्चे पेम्फिगस के लिए कड़ाई से पैथोग्नोमोनिक नहीं माना जा सकता है, क्योंकि यह कुछ अन्य त्वचा रोगों (विशेष रूप से, जन्मजात एपिडर्मोलिसिस बुलोसा, रिटर रोग, लिएल सिंड्रोम) में भी होता है। तीव्र चरण में पेम्फिगस वाले लगभग सभी रोगियों में यह सकारात्मक होता है, और रोग की अन्य अवधियों में यह नकारात्मक हो सकता है।

आधुनिक उपचार विधियां उनमें से कई को दोबारा होने में काफी देरी करने की अनुमति देती हैं, और रखरखाव स्टेरॉयड थेरेपी रोगियों को कई वर्षों तक जीवित रखती है।

24.1.2. पेम्फिगस शाकाहारी

विकास की शुरुआत में, पेम्फिगस का यह रूप चिकित्सकीय रूप से वल्गेरिस के समान होता है और अक्सर मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर तत्वों की उपस्थिति के साथ शुरू होता है। हालाँकि, छाले प्राकृतिक छिद्रों, नाभि के आसपास और क्षेत्र में स्थित होते हैं बड़ी तहत्वचा (एक्सिलरी, वंक्षण-ऊरु, इंटरग्लुटियल, स्तन ग्रंथियों के नीचे, पीछे कान). इसके बाद, उन स्थानों पर जहां छाले खुल गए हैं, गंदे लेप से ढकी घिसी हुई सतह पर पैपिलोमेटस वृद्धि दिखाई देती है, जो महत्वपूर्ण मात्रा में स्राव एकत्र करती है। प्युलुलेंट-नेक्रोटिक क्षय वाले स्थानों में घाव व्यापक वनस्पति सतह बनाते हैं। निकोल्स्की का संकेत अक्सर सकारात्मक होता है। त्वचा रोग के साथ दर्द और जलन भी होती है। तीव्र दर्द के कारण सक्रिय गतिविधियां करना मुश्किल हो जाता है।

सफल उपचार के मामले में, वनस्पतियाँ चपटी हो जाती हैं, शुष्क हो जाती हैं, और कटाव उपकलाकृत हो जाता है। पूर्व चकत्तों के स्थानों पर गंभीर रंजकता बनी रहती है। पेम्फिगस वेजीटंस वाले कुछ रोगियों में तेजी से कैशेक्सिया विकसित हो जाता है, जिससे मृत्यु हो सकती है।

24.1.3. पेम्फिगस फोलिएसस (एक्सफोलिएटिव)

यह रोग गंभीर एसेंथोलिसिस के रूप में प्रकट होता है, जिससे सतही दरारें बन जाती हैं, जो अक्सर स्ट्रेटम कॉर्नियम के ठीक नीचे होती हैं, जो बाद में फफोले में विकसित हो जाती हैं।

पेम्फिगस फोलियासस वनस्पति की तुलना में वयस्कों में अधिक आम है, और बच्चों में यह रूप अन्य किस्मों पर हावी है। पेंफिगस वलगरिस.

रोग की शुरुआत में, सतह से थोड़ा ऊपर उभरे हुए पतले आवरण वाले पिलपिले छाले स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर बनते हैं। वे तेजी से खुलते हैं, जिससे व्यापक क्षरण होता है। अधिकतर, फफोले के आवरण परत पर पतली प्लेट जैसी शल्कों के रूप में सिकुड़ जाते हैं। पपड़ी के नीचे क्षरण का उपकलाकरण धीमा है। एक्सयूडेट के नए हिस्से इन परतों की परत का कारण बनते हैं (इसलिए नाम "पत्ती के आकार का" - एक्सफ़ोलीएटिव) (चित्र 97)। पी.वी. द्वारा वर्णित लक्षण। इस प्रकार के पेम्फिगस के लिए 1896 में निकोलस्की, हमेशा तेजी से सकारात्मक। दीर्घकालिक दीर्घकालिक पाठ्यक्रम में सहज सुधार की अवधि शामिल है।

डर्मेटोसिस, प्रगति करते हुए, धीरे-धीरे त्वचा के बड़े क्षेत्रों पर कब्जा कर लेता है खोपड़ीखोपड़ी (बाल अक्सर झड़ते हैं), और अक्सर एरिथ्रोडर्मा के रूप में होता है। पेम्फिगस फोलियासस से मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली बहुत कम प्रभावित होती है। सामान्य स्थिति का उल्लंघन त्वचा के घावों की सीमा पर निर्भर करता है: छोटे घावों के साथ यह कम पीड़ित होता है, सामान्य घावों के साथ तापमान में वृद्धि (पहले निम्न-श्रेणी, फिर ज्वर) के साथ यह खराब हो जाता है (विशेषकर बच्चों में), उल्लंघन होता है। जल-नमक संतुलन, एनीमिया में वृद्धि, ईोसिनोफिलिया। धीरे-धीरे, रोगी कमजोर हो जाते हैं, वजन कम हो जाता है और कैशेक्सिया विकसित हो जाता है।

चावल। 97.एक्सफ़ोलीएटिव पेम्फिगस

24.1.4. सेबोरहाइक (एरिथेमेटस) पेम्फिगस - सेनिर-अशर सिंड्रोम

सेबोरहाइक पेम्फिगस सच्चे पेम्फिगस से संबंधित है, क्योंकि फोलिएसियस या वल्गर पेम्फिगस में इसके संक्रमण की संभावना विश्वसनीय रूप से सिद्ध हो चुकी है।

नया पेम्फिगस. हालाँकि, ज्यादातर मामलों में यह बीमारी सौम्य होती है, हालांकि लंबे समय तक चलने वाली होती है। सबसे पहले, चेहरे की त्वचा प्रभावित होती है, कम अक्सर - खोपड़ी, छाती और पीठ। एरिथेमेटस पृष्ठभूमि पर, सिकाट्रिकियल एरिथेमेटोसिस (चित्र 98) के समान, घनी दूरी वाली वसायुक्त परतें बनती हैं। पपड़ी हटाने के बाद, नम, घिसी हुई सतहें उजागर हो जाती हैं, और फिंगरप्रिंट स्मीयर में एसेंथोलिटिक कोशिकाएं सामने आती हैं। अक्सर फफोलों का बनना किसी का ध्यान नहीं जाता और ऐसा लगता है कि शुरू में पपड़ियाँ दिखाई देती हैं। अन्य मामलों में धड़ और अंगों पर, स्थानों पर सामान्य स्थानीयकरणसेबोरहिया स्तरित पीली पपड़ी से ढके फफोले के रूप में होता है। श्लेष्म झिल्ली पर अभिव्यक्तियां दुर्लभ हैं, लेकिन यदि मौजूद हैं, तो वे खराब पूर्वानुमान का संकेत देते हैं।

सेबोरहाइक पेम्फिगस के साथ मौखिक श्लेष्मा को नुकसान ऊपर वर्णित सामान्य पेम्फिगस की अभिव्यक्तियों से अलग नहीं है। पेम्फिगस वनस्पतियों के साथ, क्षरण क्षेत्र में मौखिक श्लेष्मा पर पैपिलरी ग्रैन्यूलेशन जैसी वृद्धि दिखाई दे सकती है। इन क्षेत्रों में, घिसी हुई श्लेष्म झिल्ली हाइपरट्रॉफाइड और घुमावदार खांचे से युक्त प्रतीत होती है।

एरिथेमेटस पेम्फिगस वाले रोगियों में, बायोप्सी नमूने की प्रतिदीप्ति माइक्रोस्कोपी से स्पिनस परत में अंतरकोशिकीय पदार्थ और दोनों की चमक का पता चलता है। तहखाना झिल्लीडर्मोएपिडर्मल सीमा के क्षेत्र में।

पेम्फिगस वनस्पतियों में ईोसिनोफिल्स से युक्त इंट्राएपिडर्मल फोड़े होते हैं।

24.1.5. पेम्फिगस आँख

यह एक गैर-एकैंथोलिटिक डर्मेटोसिस है जिसमें उन जगहों पर आसंजन और निशान बनते हैं जहां कंजंक्टिवा पर छाले निकलते हैं, कम अक्सर मौखिक म्यूकोसा और त्वचा पर (म्यूकोसिनेचियल एट्रोफीइंग बुलस डर्मेटाइटिस)। आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाएं प्रभावित होती हैं।

यह रोग एकतरफा या द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मलाशोथ के रूप में शुरू होता है, फिर छोटे-छोटे छाले दिखाई देते हैं, जिनके स्थान पर नेत्रश्लेष्मला और श्वेतपटल के बीच आसंजन विकसित हो जाते हैं। सिम्बलफेरॉन होता है, तालु विदर का संकुचन, नेत्रगोलक की गतिहीनता और अंधापन होता है। मुंह की श्लेष्मा झिल्ली पर, मुख्य रूप से तालु, स्वरयंत्र और गालों पर, पारदर्शी सामग्री वाले तनावपूर्ण छाले बन जाते हैं। उनके स्थान पर मांस-लाल कटाव बने रहते हैं, जो घने भूरे-सफ़ेद लेप से ढके होते हैं, खरोंचने पर खून बहता है। निकोलस्की का लक्षण नकारात्मक है। आरआईएफ का उपयोग करके जमा की पहचान की जाती है

बेसमेंट झिल्ली क्षेत्र में आईजीजी, जिसका महत्वपूर्ण नैदानिक ​​महत्व है। चकत्ते ठीक हो जाते हैं.

पेम्फिगस वल्गेरिस के विपरीत, आंखों के पेम्फिगस की प्रक्रिया आमतौर पर त्वचा पर और आंखों के कंजाक्तिवा पर कुछ फफोले तक सीमित होती है; कॉर्निया में आसंजन और अल्सर बनने के साथ छाले जल्दी ही घाव कर देते हैं (चित्र 99)। निकोलस्की का लक्षण नकारात्मक है, एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता नहीं चला है।

पेम्फिगस के साथ, मूत्राशय का अंतःउपकला गठन एसेंथोलिसिस के परिणामस्वरूप होता है, यानी। स्पिनस परत के निचले भागों में अंतरकोशिकीय पुलों का पिघलना। इस परत की कोशिकाएँ अलग हो जाती हैं, उनके बीच गैप दिखाई देने लगता है और फिर बुलबुले बनने लगते हैं। ऐसे बुलबुलों के नीचे और उनके टूटने के बाद बनी सतह मुख्य रूप से एकैन्थोलिटिक कोशिकाओं (टज़ैन्क कोशिकाओं) से पंक्तिबद्ध होती है। ए.एल. मैशकिली-बेटा एट अल। (1979) ने इलेक्ट्रॉन स्कैनिंग माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके पेम्फिगस में एसेंथोलिसिस का अध्ययन किया। पेम्फिगस क्षरण की सतह स्पिनस परत की कुछ गोलाकार कोशिकाओं से ढकी हुई थी, जो लगभग एक दूसरे के साथ संपर्क खो चुकी थी। इन कोशिकाओं के स्थानों पर और उनके बीच में टी- और बी-लिम्फोसाइट्स थे, जो रोग प्रक्रिया में उनकी भागीदारी का संकेत देते थे।

निदान.निदान सबसे बड़ी कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँपेम्फिगस, विशेष रूप से त्वचा पर, क्योंकि वे असामान्य हो सकते हैं। त्वचा पर चकत्ते माइक्रोबियल एक्जिमा के इम्पेटिगो या फॉसी के समान हो सकते हैं, और जब मौखिक श्लेष्मा, कामोत्तेजक तत्वों या सामान्य दर्दनाक क्षरण पर स्थानीयकृत होते हैं। एक सकारात्मक निकोल्स्की संकेत और स्मीयर प्रिंट में एकेंथोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​महत्व की है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि पेम्फिगस द्वारा मौखिक श्लेष्मा को पृथक क्षति के साथ, मुंह के लिए एक सकारात्मक निकोलस्की लक्षण है

चावल। 98.सेबोरहाइक पेम्फिगस (सेनिर-एशर)

चावल। 99.पेम्फिगस आँख

निदान को अद्यतन करना पर्याप्त नहीं है, क्योंकि यह औषधीय स्टामाटाइटिस के साथ भी होता है। पेम्फिगस का निदान जब तत्व केवल मौखिक श्लेष्मा पर स्थानीयकृत होते हैं तो साइटोलॉजिकल परीक्षा और इम्यूनोफ्लोरेसेंस के परिणामों से इसकी पुष्टि की जानी चाहिए।

क्रमानुसार रोग का निदानपेम्फिगस और वेसिकुलर डर्माटोज़ के समूह के रोग उपकला के संबंध में फफोले के स्थान से जुड़े लक्षणों पर आधारित होते हैं। पेम्फिगॉइड के साथ, छाले उप-एपिडर्मली स्थित होते हैं, इसलिए उनका आवरण पेम्फिगस की तुलना में अधिक मोटा होता है और लंबे समय तक रहता है, और इसलिए, ऐसे रोगियों में मौखिक श्लेष्मा की जांच करते समय, आप पारदर्शी सामग्री वाले छाले देख सकते हैं, जो पेम्फिगस के साथ नहीं होता है। इस प्रकार, मौखिक म्यूकोसा पर छाले हमेशा पेम्फिगस के निदान पर संदेह पैदा करते हैं। पेम्फिगॉइड के साथ फफोले की साइट पर बनने वाले कटाव आमतौर पर थोड़े हाइपरमिक आधार पर स्थित होते हैं, उनकी सतह अक्सर फाइब्रिनस पट्टिका से ढकी होती है। पेम्फिगस के साथ, कटाव के आसपास की त्वचा और श्लेष्म झिल्ली बाहरी रूप से नहीं बदलती है, और श्लेष्म झिल्ली पर कटाव स्वयं एक ढहे हुए मूत्राशय के आवरण से ढका हो सकता है, जिसे एक स्पैटुला के साथ बहुत आसानी से हटाया जा सकता है।

आंखों का पेम्फिगस कंजंक्टिवा पर सिकाट्रिकियल परिवर्तनों द्वारा सामान्य पेम्फिगस से भिन्न होता है। पेम्फिगस वल्गेरिस के साथ, कुछ रोगियों में कंजंक्टिवा पर चकत्ते भी विकसित हो सकते हैं, लेकिन वे बिना किसी निशान के चले जाते हैं, कभी निशान नहीं छोड़ते। पेम्फिगस वल्गरिस से जुड़े त्वचा पर चकत्ते से विभेदक निदान में भी मदद मिलती है।

इम्यूनोफ्लोरेसेंस परीक्षण (प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष दोनों) बुलस पेम्फिगॉइड, डुह्रिंग रोग और ओकुलर पेम्फिगस के साथ पेम्फिगस के विभेदक निदान में एक बड़ी मदद है। अन्य ब्लिस्टरिंग डर्माटोज़ के विपरीत, पेम्फिगस में प्रत्यक्ष आरआईएफ स्पिनस कोशिका झिल्ली के क्षेत्र में आईजीजी युक्त प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव को स्पष्ट रूप से पहचानने की अनुमति देता है। अप्रत्यक्ष आरआईएफ के साथ, परिसंचारी आईजीजी जिसका उपकला के समान घटकों के लिए आकर्षण है, निर्धारित किया जाता है। बुलस पेम्फिगॉइड में, ये प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स बेसमेंट झिल्ली के क्षेत्र में पाए जाते हैं, और डुह्रिंग रोग में, आईजीए इस क्षेत्र में पाए जाते हैं।

जब एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म के साथ पेम्फिगस वल्गरिस का विभेदक निदान किया जाता है, तो यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि उत्तरार्द्ध की तीव्र शुरुआत होती है, अपेक्षाकृत अल्पकालिक रिलैप्स (4-5 सप्ताह) की मौसमी विशेषता होती है। नैदानिक ​​तस्वीरत्वचा पर चकत्ते, साथ ही श्लेष्म झिल्ली की गंभीर सूजन, पूर्व-

जिससे बुलबुले उभरने लगते हैं। फ़िंगरप्रिंट स्मीयर में कोई एकेंथोलिटिक कोशिकाएँ नहीं होती हैं।

कभी-कभी ओरल म्यूकोसा पर पेम्फिगस वुल्गारिस को फिक्स्ड ड्रग एरिथेमा से अलग करने में कठिनाइयां पैदा होती हैं। दवा-प्रेरित स्टामाटाइटिस एरिथेमा से शुरू हो सकता है, जिस पर बाद में एक छाला बन जाता है, या तुरंत एक छाला दिखाई दे सकता है, जो जल्दी से खुल जाता है, और परिणामी क्षरण पेम्फिगस के क्षरण से अप्रभेद्य होता है। इस मामले में, केवल त्वचा पर चकत्ते, प्रत्यक्ष आरआईएफ, ब्लास्ट परिवर्तन प्रतिक्रिया और बेसोफिल डीग्रेनुलेशन ही निदान स्थापित करना संभव बनाते हैं।

पेम्फिगस का उपचार.उपचार के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है। प्रेडनिसोलोन, ट्राईमिसिनोलोन (पोलकोर्टोलोन) और डेक्सामेथासोन (डेक्साज़ोन) का उपयोग किया जाता है। प्रेडनिसोलोन कम से कम 1 मिलीग्राम/किग्रा, 60-180 मिलीग्राम/दिन (ट्रायम्सीनोलोन 40-100 मिलीग्राम/दिन, डेक्सामेथासोन 8-17 मिलीग्राम) की खुराक में निर्धारित किया जाता है। उच्च दैनिक खुराक में दवा तब तक ली जानी चाहिए जब तक कि दाने बंद न हो जाएं और कटाव लगभग पूरी तरह से उपकलाकृत न हो जाए, जिसके बाद हार्मोन की दैनिक खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है: पहले हर 5 दिनों में 5 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन, फिर ये अंतराल बढ़ जाते हैं . दैनिक खुराक को न्यूनतम खुराक तक कम कर दिया जाता है जिस पर नए चकत्ते दिखाई नहीं देंगे - तथाकथित रखरखाव खुराक। यह खुराक आमतौर पर 10-15 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन है, दवा स्थायी रूप से ली जाती है।

जटिलताओं को रोकने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक निर्धारित करते समय, बड़ी खुराक में पोटेशियम की तैयारी (एसीटेट, पोटेशियम ऑरोटेट, पैनांगिन) और एस्कॉर्बिक एसिड निर्धारित किया जाना चाहिए। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ स्थायी उपचार के दौरान होने वाले ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, उपचार शुरू होने के तुरंत बाद एनाबॉलिक स्टेरॉयड और कैल्शियम सप्लीमेंट का उपयोग किया जाना चाहिए।

पेम्फिगस के साथ नहीं पूर्ण मतभेदकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए, क्योंकि केवल ये दवाएं ही रोगियों की मृत्यु को रोक सकती हैं। ऊपर वर्णित विधि के अनुसार कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार से लगभग 16% रोगियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी धीरे-धीरे बंद हो जाती है।

पेम्फिगस का इलाज करते समय, साइटोस्टैटिक्स, मुख्य रूप से मेथोट्रेक्सेट, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ एक साथ उपयोग किया जाता है। मेथोट्रेक्सेट को उपचार की शुरुआत में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ एक साथ निर्धारित किया जाता है, सप्ताह में एक बार, 10-20 मिलीग्राम (यदि अच्छी तरह से सहन किया जाता है, तो 25-30 मिलीग्राम तक) हर 7 दिनों में एक बार इंट्रामस्क्युलर रूप से, 3-5 इंजेक्शन के कोर्स के लिए, नियंत्रण में नैदानिक ​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, और मूत्र परीक्षण भी।

प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के दुष्प्रभावों को कम करने में साइक्लोस्पोरिन ए (वी.आई. खापिलोवा, ई.वी. मा-तुशेव्स्काया) के साथ उनके संयोजन की सुविधा होती है। एक स्पष्ट चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होने तक, क्रिएटिनिन सहित रक्तचाप, नैदानिक ​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षणों के नियंत्रण में दवा को 2 खुराक में 5 मिलीग्राम/(किलो प्रतिदिन) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है।

बड़ी खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लंबे समय तक उपयोग के लिए एनाबॉलिक स्टेरॉयड के उपयोग की आवश्यकता होती है: नैंड्रोलोन 1 मिली (50 मिलीग्राम) इंट्रामस्क्युलर रूप से हर 2-4 सप्ताह में एक बार या मेथेनडिएनोन 5 मिलीग्राम मौखिक रूप से 1-2 खुराक में 1-2 महीने के लिए, कोर्स के बीच में ब्रेक के साथ। 12 महीने

सामान्यीकरण के लिए इलेक्ट्रोलाइट संतुलनपोटेशियम क्लोराइड 1 ग्राम दिन में 3 बार भोजन के साथ, किसी तटस्थ तरल से धोकर, या पोटेशियम और मैग्नीशियम एस्पार्टेट 1-2 गोलियाँ भोजन के बाद दिन में 3 बार दें। हाइपोकैलिमिया की गंभीरता के आधार पर खुराक व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है।

पेम्फिगस के लिए स्थानीय उपचार महत्वपूर्ण नहीं है। त्वचा पर कटाव को फ्यूकोर्सिन, 5% डर्मेटोल मरहम से चिकनाई दी जाती है, प्रभावित क्षेत्र को डर्मेटोल और जिंक ऑक्साइड के साथ छिड़का जाता है। पोटेशियम परमैंगनेट से स्नान अच्छा काम करता है; मौखिक म्यूकोसा पर चकत्ते के लिए, विभिन्न कीटाणुनाशकों और दुर्गन्ध दूर करने वाले एजेंटों से धोना और एनालाइन रंगों के घोल से कटाव को चिकनाई देना निर्धारित है। मौखिक गुहा की पूरी तरह से स्वच्छता करना महत्वपूर्ण है। यदि होठों की लाल सीमा प्रभावित होती है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीबायोटिक्स युक्त मलहम, साथ ही 5% डर्माटोल मरहम निर्धारित किया जा सकता है।

सोल-कोसेरिल और एक सतह संवेदनाहारी युक्त दंत चिपकने वाला पेस्ट श्लेष्म झिल्ली पर क्षरण के खिलाफ एक अच्छा उपकला प्रभाव डालता है। कटाव पर लगाया जाने वाला सोलको पेस्ट बहुत जल्दी दर्द को रोकता है, दांतों और भोजन के बोलस से चोट से कटाव की रक्षा करता है, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के प्रभाव में उनके उपचार को बढ़ावा देता है। पेस्ट को भोजन से पहले दिन में 3-4 बार लगाया जाता है, यह 3-5 घंटे तक काम करता है।

पेम्फिगस के मरीजों को डिस्पेंसरी में पंजीकृत होना चाहिए, और बाह्य रोगी उपचार के दौरान मुफ्त में दवाएं प्राप्त करनी चाहिए।

पूर्वानुमान।कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग पेम्फिगस के रोगियों के जीवन को काफी हद तक बढ़ा सकता है। हालाँकि, स्थायी उपचार कई जटिलताओं (स्टेरॉयड-प्रेरित मधुमेह, उच्च रक्तचाप, ऑस्टियोपोरोसिस, आदि) का खतरा पैदा करता है।

रोकथामपेम्फिगस के रोगियों के औषधालय अवलोकन के दौरान पुनरावृत्ति होती है।

24.2. डुह्रिंग रोग (जिल्द की सूजन हर्पेटिफ़ॉर्मिस)

एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी जो हर्पेटिफॉर्म दाने और गंभीर खुजली या जलन से प्रकट होती है।

एटियलजि और रोगजनन सटीक रूप से स्थापित नहीं हैं।मामला संवेदनशीलता में वृद्धिग्लूटेन (अनाज प्रोटीन) और सीलिएक रोग के लिए। डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस अंतःस्रावी परिवर्तन (गर्भावस्था, रजोनिवृत्ति), लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, टॉक्सिमिया, टीकाकरण, तंत्रिका और शारीरिक थकान की पृष्ठभूमि पर हो सकता है। ड्यूहरिंग डर्मेटाइटिस के रोगियों में आयोडीन के प्रति बढ़ती संवेदनशीलता से पता चलता है कि यह रोग इस प्रकार होता है एलर्जी की प्रतिक्रियाविभिन्न अंतर्जात उत्तेजनाओं के लिए। कैंसर के साथ हर्पेटिफ़ॉर्म डर्मेटाइटिस का लगातार संयोजन पैरा-ऑन्कोलॉजिकल डर्मेटाइटिस (पैरा-नियोप्लासिया) के समूह में शामिल होने का कारण बन गया।

नैदानिक ​​तस्वीर।त्वचा रोग मुख्यतः 25 से 55 वर्ष की आयु के बीच होता है। यह अत्यंत दुर्लभ है कि यह बीमारी जीवन के पहले महीनों में या बुढ़ापे में शुरू हो सकती है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं कम बीमार पड़ती हैं।

त्वचा के तत्व बहुरूपी होते हैं। एक साथ या थोड़े अंतराल पर, सीमित एरिथेमेटस क्षेत्रों में स्थित पुटिका, छाले, पपल्स, फुंसी और छाले दिखाई देते हैं (चित्र 100)। फिर द्वितीयक तत्व प्रकट होते हैं - कटाव, तराजू, पपड़ी। चकत्ते समूहीकृत (हर्पेटिफॉर्म) होते हैं और सममित रूप से स्थित होते हैं। बीमारी अक्सर स्पष्ट व्यक्तिपरक लक्षणों (खुजली, जलन और खराश) के साथ पुरानी और बार-बार होने वाली होती है।

सामान्य स्थितिबावजूद इसके मरीज़ संतोषजनक बने हुए हैं आवधिक वृद्धितापमान।

अंगों और नितंबों की ट्रंक और एक्सटेंसर सतहों की त्वचा पर, एरिथेमेटस मैकुलोपापुलर और अर्टिकेरियल तत्व दिखाई देते हैं, जो पुटिकाओं और फुंसियों में बदल जाते हैं। बड़े पेम्फिगस जैसे छाले भी बन सकते हैं। विशिष्ट रूप से हल्के पीले, व्यास वाले पारभासी पुटिकाएं होती हैं

चावल। 100.डुह्रिंग का जिल्द की सूजन हर्पेटिफ़ॉर्मिस

मीटर 5-10 मिमी. वे बड़े फफोले में विलीन हो सकते हैं, जो खुलने और सूखने पर पपड़ी बन जाते हैं। पुटिकाओं, फुंसियों और छालों की सामग्री कभी-कभी रक्तस्रावी होती है। दाने के साथ गंभीर खुजली या जलन और दर्द होता है। उच्छेदन खुजली के परिणामस्वरूप गठित, साथ ही गहरी खरोंच के स्थान पर क्षरण, क्रस्ट, स्केल, निशान, रंजकता बहुरूपता को बढ़ाती है। पेम्फिगस वल्गरिस की तुलना में मौखिक गुहा की श्लेष्म झिल्ली बहुत कम बार (10% मामलों में) प्रभावित होती है, और पहले कभी नहीं होती है त्वचा की अभिव्यक्तियाँ. हालाँकि, बच्चों में, श्लेष्म झिल्ली अधिक बार प्रभावित होती है; सिस्टिक तत्व प्रबल होते हैं, जिनमें समूहन और बहुरूपता की संभावना कम होती है। पूर्व चकत्तों के स्थान पर रंजकता बन जाती है, जो वयस्कों में भी देखी जाती है।

डुह्रिंग के जिल्द की सूजन के लिए निकोलस्की का लक्षण नकारात्मक है। रक्त में इओसिनोफिलिया देखा जाता है। फफोले की सामग्री में ईोसिनोफिल्स की एक महत्वपूर्ण संख्या भी पाई जाती है। बेसमेंट झिल्ली क्षेत्र में एक घाव से त्वचा की बायोप्सी की प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस जांच से इम्युनोग्लोबुलिन (आईजीए) के दानेदार जमाव का पता चलता है।

त्वचा रोग की एक बड़ी ब्लिस्टरिंग किस्म होती है, जिसमें 1 से 3 सेमी व्यास वाले तनावपूर्ण पारदर्शी छाले बनते हैं, जो एडेमेटस हाइपरमिक त्वचा पर स्थित होते हैं, और एक छोटी ब्लिस्टरिंग किस्म होती है, जब तेजी से हाइपरमिक त्वचा पर छाले और पैपुलोवेसिकुलर तत्वों का आकार होता है। 1-2 मिमी से 1 सेमी पहले मामले में, सबसे अधिक बारंबार स्थानीयकरणत्वचा रोग - धड़, अंगों की विस्तारक सतहें, दूसरे में - मुख्य रूप से चेहरे, अंगों, वंक्षण और एक्सिलरी सिलवटों की त्वचा। डर्मेटोसिस हर्पेटिफोर्मिस के रोगियों में आयोडीन के प्रति बढ़ी हुई संवेदनशीलता का उपयोग नैदानिक ​​परीक्षण के रूप में किया जाता है। त्वचा पर 50% पोटेशियम आयोडाइड के साथ मरहम लगाने के स्थान पर 24-48 घंटों के बाद नए चकत्ते दिखाई देते हैं (जाडासन परीक्षण)। हालाँकि, नमूने के साथ पोटेशियम आयोडाइडप्रक्रिया के तीव्र होने की अवधि के दौरान या प्रगतिशील चरण में नहीं किया जाना चाहिए।

बच्चों में, उच्चारण के बावजूद नैदानिक ​​लक्षणडुह्रिंग के जिल्द की सूजन, ईोसिनोफिलिया और आयोडीन की तैयारी के प्रति अतिसंवेदनशीलता अक्सर अनुपस्थित होती है, जिसने कई त्वचा विशेषज्ञों को इन संकेतों को पूर्ण नहीं, बल्कि रोग के संभावित लक्षणों पर विचार करने के लिए प्रेरित किया है। बच्चे दुर्लभ मामलों में बीमार पड़ते हैं, लेकिन यह प्रक्रिया जीवन के पहले महीनों में भी प्रकट हो सकती है। अधिकांश बच्चों में डुह्रिंग रोग संक्रामक रोगों के बाद विकसित होता है। सर्वाधिक

वेसिकुलर-बुलस तत्वों के साथ बड़े एरिथेमेटस-एडेमेटस घाव होते हैं, और रोगी गंभीर खुजली से परेशान होते हैं। बच्चों में सामान्यीकृत प्रसारित पित्ती, मैकुलोपापुलर चकत्ते की उच्च आवृत्ति के साथ समूह चकत्ते की प्रवृत्ति कम होती है, जो जल्दी से पुटिकाओं, छाले और फुंसी में बदल जाती हैं। जननांग क्षेत्र में बार-बार होने वाले चकत्ते, बड़ी सिलवटों और द्वितीयक प्योकोकल संक्रमण के जुड़ने को ध्यान में रखा जाना चाहिए। बच्चों में मुंह की श्लेष्मा झिल्ली वयस्कों की तुलना में वेसिकुलर बुलस तत्वों से अधिक प्रभावित होती है।

हिस्टोपैथोलॉजी।सबएपिडर्मल गुहा संरचनाओं का पता लगाया जाता है, जो त्वचीय पैपिला के शीर्ष के क्षेत्र में बनती हैं, जिसमें न्यूट्रोफिलिक और ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स होते हैं। प्रत्यक्ष आरआईएफ का उपयोग करके, त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली के प्रभावित क्षेत्रों की बेसमेंट झिल्ली में आईजीए जमाव का पता लगाया जाता है।

निदानसामान्य मामलों में त्वचा रोग कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है। हर्पेटिफॉर्म व्यवस्था और तत्वों की वास्तविक बहुरूपता, खुजली, रक्त में ईोसिनोफिलिया और सबएपिडर्मल फफोले की सामग्री, साथ ही कई रोगियों में आयोडीन के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि और इम्यूनोफ्लोरेसेंस डायग्नोस्टिक्स के दौरान बेसमेंट झिल्ली में आईजीए का जमाव देखा जाता है।

कभी-कभी त्वचा रोग को एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म से अलग करने में कठिनाइयाँ होती हैं। पर एक्सयूडेटिव इरिथेमाएक प्रोड्रोमल अवधि होती है (बुखार, जोड़ों, मांसपेशियों आदि में दर्द), यह बीमारी हाइपोथर्मिया, सर्दी के बाद होती है, आमतौर पर वसंत या शरद ऋतु में। चकत्ते मुख्य रूप से एक्सटेंसर सतहों, अग्रबाहुओं, पैरों, जांघों, मुंह की श्लेष्मा झिल्ली और होठों की लाल सीमा पर स्थित होते हैं, कम अक्सर जननांगों की श्लेष्मा झिल्ली पर; कोई खुजली नहीं होती. पेम्फिगस वल्गरिस का निदान चकत्ते के मोनोमोर्फिज्म, गंभीर पाठ्यक्रम, स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर इंट्राडर्मली स्थित फफोले के विकास, मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली को लगातार नुकसान, एकेंथोलिटिक त्ज़ैन्क कोशिकाओं का पता लगाना, सकारात्मक निकोलस्की का संकेत, सामान्य ईोसिनोफिल के आधार पर किया जाता है। रक्त में सामग्री और फफोले की सामग्री, प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस के साथ आईजीजी पर स्पिनस परत के अंतरकोशिकीय पदार्थ की विशिष्ट तीव्र चमक। बच्चों में, कभी-कभी जन्मजात एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक होता है, जिसमें आघात (कोहनी, घुटनों, एड़ी, हाथों की त्वचा) के संपर्क में आने वाले क्षेत्रों में इंट्राडर्मल छाले का पता लगाया जाता है।

इलाज।सबसे प्रभावी दवाएं डायमिनो-डाइफेनिलसल्फोन (डीडीएस, डैपसोन, एवलोसल्फोन) या डायउसीफोन हैं, जो दो मिथाइलुरैसिल अवशेषों के साथ व्युत्पन्न है। आमतौर पर, डीडीएस उपचार 5-6 दिनों के चक्र में 0.05-0.1 ग्राम की खुराक पर दिन में 2 बार और 1-3 दिनों के चक्रों के बीच अंतराल के साथ किया जाता है। उपचार की अवधि दवा की प्रभावशीलता और सहनशीलता पर निर्भर करती है। बच्चों के लिए, उम्र के अनुसार खुराक निर्धारित की जाती है, वे दिन में 2 बार 0.005 से 0.025 ग्राम तक होती हैं; चक्र की अवधि 2-3 दिनों के अंतराल पर 3-5 दिन है, उपचार के दौरान 5-6 चक्र होते हैं। ड्यूसिफ़ोन को 2-4 चक्रों के कोर्स के लिए, 2 दिनों के अंतराल के साथ 5 दिनों के लिए दिन में 2 बार 0.05-0.1 ग्राम निर्धारित किया जाता है। पुनरावृत्ति की संभावना के कारण, यह सिफारिश की जाती है कि, डीडीएस लेने के साथ-साथ या इसके बंद होने के बाद, ऑटोहेमोथेरेपी, रक्त प्लाज्मा आधान, रक्त आधान, यूनिटिओल का इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन या एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोपरफ्यूजन की सिफारिश की जाती है। सल्फ़ा दवाएं (सल्फापाइरिडाज़िन, सल्फाटोन, बाइसेप्टोल, आदि) कम प्रभावी हैं।

डीडीएस या सल्फोनामाइड दवाओं का इलाज करते समय, एनीमिया, सल्फोहीमोग्लोबुलिनमिया और हेमट्यूरिया जैसी जटिलताएं संभव हैं। हर 7-10 दिनों में परिधीय रक्त और मूत्र की जांच करना और साथ ही एरिथ्रोपोएसिस (विटामिन बी 12, हेमोस्टिमुलिन के इंजेक्शन) को उत्तेजित करने वाली दवाओं का उपयोग करना आवश्यक है। आप सल्फोनामाइड दवा और डीडीएस या डायुसिफॉन का उपयोग एक साथ या यहां तक ​​कि क्रमिक रूप से बिना किसी रुकावट के नहीं कर सकते। डुह्रिंग रोग में शरीर की एंटीऑक्सीडेंट रक्षा में उल्लेखनीय कमी के कारण, एंटीऑक्सीडेंट गुणों वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है: लिपोइक एसिड, मेथियोनीन, फोलिक एसिड, रेटाबोलिल। सल्फोन्स के प्रतिपक्षी के रूप में, फोलिक एसिड उनके दुष्प्रभावों को कम करता है। एंटीऑक्सिडेंट दवाओं के साथ उपचार से छूट की शुरुआत तेज हो जाती है और यह लंबे समय तक चलती है। गंभीर सुस्त रूपों वाले रोगियों में, डीडीएस, एव्लोसल्फ़ोन या डायुसिफ़ोन का उपयोग ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन के साथ मध्यम चिकित्सीय खुराक (प्रेडनिसोलोन के लिए 12-20 मिलीग्राम / दिन) में किया जाता है। स्पा उपचार हाइड्रोजन सल्फाइड स्प्रिंग्स वाले रिसॉर्ट्स में छूट में किया जाता है।

स्थानीय उपचार नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया गया है। पोटेशियम परमैंगनेट और काढ़े से गर्म स्नान लाभकारी प्रभाव डालता है औषधीय जड़ी बूटियाँ. गुहा तत्वों को फ़्यूकोर्सिन या एनिलिन रंगों के जलीय घोल से खोला और बुझाया जाता है। एरिथेमेटस-पित्ती चकत्ते के लिए, एंटीप्रुरिटिक्स का उपयोग आंतरिक या बाह्य रूप से किया जाता है, साथ ही ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ एक एरोसोल भी किया जाता है।

पूर्वानुमानअधिकांश रोगियों में अनुकूल। बच्चों में, पुनरावृत्ति के बावजूद, किशोरावस्था में ठीक होने की प्रबल प्रवृत्ति होती है।

रोकथाम।पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, गेहूं, राई, जई, जौ से बने उत्पादों के साथ-साथ आयोडीन युक्त उत्पादों को आहार से बाहर करना महत्वपूर्ण है ( समुद्री शैवाल, समुद्री मछली, आदि)। मरीजों को किसी भी दवा के लिए मना किया जाता है या निदान औषधियाँआयोडीन युक्त.

पेम्फिगस एक काफी दुर्लभ त्वचा रोग है जो अलग-अलग उम्र के लोगों को प्रभावित करता है आयु वर्ग. हालाँकि, यह बीमारी 40-60 वर्ष के वयस्कों में अधिक देखी जाती है।

इस लेख में हम आपको वयस्कों में पेम्फिगस के कारणों, प्रकार, लक्षणों, निदान के तरीकों और उपचार से परिचित कराएंगे। यह जानकारी आपके और आपके प्रियजनों के लिए उपयोगी होगी ताकि आप इस कठिन इलाज वाली बीमारी से निपटने के लिए कार्रवाई कर सकें।

पेम्फिगस के साथ शरीर और श्लेष्म झिल्ली पर द्रव से भरे फफोले दिखाई देते हैं। वे एक-दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं और तेजी से बढ़ते हैं, जिससे रोगी को बहुत कष्ट होता है। इस बीमारी का इलाज करना मुश्किल है क्योंकि यह स्वप्रतिरक्षी प्रकृति की है। वैसे, इस बीमारी के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, और यह तथ्य अक्सर भविष्य में जटिलताओं और गंभीर परिणामों के विकास की ओर ले जाता है।

कारण

अब तक, पेम्फिगस के विकास का सटीक कारण अज्ञात है। अधिकांश विशेषज्ञों का मानना ​​है कि यह बीमारी ऑटोइम्यून प्रकृति की है।

पेम्फिगस के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में गड़बड़ी, जिससे स्वयं की त्वचा कोशिकाओं पर हमला होता है, बाहरी कारकों - आक्रामक पर्यावरणीय परिस्थितियों या रेट्रोवायरस के संपर्क के परिणामस्वरूप होता है। एपिडर्मल कोशिकाओं के क्षतिग्रस्त होने से कोशिकाओं के बीच संचार बाधित हो जाता है और त्वचा पर छाले दिखाई देने लगते हैं। अब तक, इस बीमारी के विकास के लिए सभी पूर्वगामी जोखिम कारक स्थापित नहीं किए गए हैं, लेकिन वैज्ञानिकों और डॉक्टरों को पता है कि उनमें से एक आनुवंशिकता है, क्योंकि रोगियों के पारिवारिक इतिहास के अध्ययन से अक्सर पेम्फिगस के करीबी रिश्तेदारों की उपस्थिति का पता चलता है।

पेम्फिगस की किस्में

पेम्फिगस किस्मों के कई वर्गीकरण हैं जो रोग प्रक्रिया की अभिव्यक्तियों को दर्शाते हैं।

रोग के मुख्य रूप:

• एकेंथोलिटिक (या सच्चा) पेम्फिगस- खुद को कई किस्मों में प्रकट करता है और अधिक गंभीर और खतरनाक रूप है जो गंभीर जटिलताओं के विकास को जन्म दे सकता है जो रोगी के स्वास्थ्य और जीवन को खतरे में डालता है;
• नॉनकैंथोलिटिक (या सौम्य) पेम्फिगस- कई रूपों में प्रकट होता है, अधिक आसानी से होता है और रोगी के स्वास्थ्य और जीवन के लिए कम खतरनाक होता है।

एकेंथोलिटिक पेम्फिगस की किस्में:

1. साधारण (या अश्लील)।
2. एरीथेमेटस.
3. वनस्पति.
4. पत्ती के आकार का.
5. ब्राजीलियाई।

गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस की किस्में:

1. बुलस।
2. नॉनकैन्थॉलिटिक।
3. स्कारिंग नॉन-एकैंथोलिटिक।

पेम्फिगस की दुर्लभ किस्में:

लक्षण

प्रकार और आकार के बावजूद, पेम्फिगस होता है समान लक्षण. अभिलक्षणिक विशेषताइस बीमारी का कोर्स लहरदार है। इसके अलावा, समय के अभाव में और पर्याप्त चिकित्सापेम्फिगस तेजी से बढ़ता है।

एकेंथोलिटिक प्रजाति

पेम्फिगस वल्गेरिस (या पेम्फिगस वल्गारिस)

इस प्रकार के एकेंथोलिटिक पेम्फिगस के साथ, छाले पूरे शरीर में स्थानीयकृत होते हैं और होते हैं विभिन्न आकार. वे सीरस एक्सयूडेट से भरे हुए हैं, और उनकी सतह (टायर) पतली और ढीली है।

अधिक बार, पहले छाले नाक और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली पर दिखाई देते हैं। यह लक्षण रोगियों को उपचार के लिए दंत चिकित्सक या ओटोलरींगोलॉजिस्ट के पास ले जाता है, क्योंकि संरचनाएं उनका कारण बनती हैं:

• बात करते समय, निगलते समय या खाना चबाते समय दर्द;
• वृद्धि हुई लार;
• बदबूदार सांस।

बीमारी की यह अवधि लगभग 3 महीने या एक वर्ष तक रहती है। इसके बाद रोग प्रक्रिया त्वचा तक फैल जाती है।

त्वचा पर ढीले और पतले आवरण के साथ फफोले बन जाते हैं। कभी-कभी वे फट जाते हैं, और रोगी के पास उनकी उपस्थिति के क्षण को नोटिस करने का समय नहीं होता है। फफोले खुलने के बाद, दर्दनाक कटाव और टायरों के वे हिस्से जो सिकुड़कर पपड़ी बन गए हैं, शरीर पर रह जाते हैं।

पेम्फिगस वल्गरिस के साथ, शरीर पर चमकदार और चिकनी सतह के साथ चमकीले गुलाबी रंग के घाव बन जाते हैं। अन्य त्वचा संबंधी रोगों के विपरीत, वे केंद्र से परिधि तक बढ़ते हैं और व्यापक घाव बना सकते हैं। रोगी को सकारात्मक निकोलस्की सिंड्रोम (या परीक्षण, घटना) का निदान किया जाता है - मामूली के साथ यांत्रिक प्रभावप्रभावित क्षेत्र की त्वचा पर, और कभी-कभी स्वस्थ क्षेत्र की त्वचा छिल जाती है ऊपरी परतउपकला.

बीमारी के दौरान रोगी को महसूस हो सकता है सामान्य कमज़ोरी, अस्वस्थता और बुखार। पेम्फिगस वल्गारिस वर्षों तक रह सकता है और हृदय, यकृत और गुर्दे को नुकसान पहुंचा सकता है। पर्याप्त उपचार के बावजूद भी, यह बीमारी गंभीर विकलांगता या मृत्यु का कारण बन सकती है।

एरीथेमेटस पेम्फिगस

इस प्रकार का एकेंथोलिटिक पेम्फिगस सामान्य पेम्फिगस से इस मायने में भिन्न होता है कि रोग की शुरुआत में, छाले श्लेष्म झिल्ली पर नहीं, बल्कि गर्दन, छाती, चेहरे और खोपड़ी की त्वचा पर दिखाई देते हैं। उनमें सेबोरहिया के समान लक्षण होते हैं - स्पष्ट सीमाएँ, अलग-अलग मोटाई की पीली या भूरी पपड़ी की उपस्थिति। छालों के आवरण सुस्त और पिलपिले होते हैं और जल्दी खुल जाते हैं, जिससे कटाव का पता चलता है।

एरिथेमेटस पेम्फिगस के साथ, निकोल्स्की सिंड्रोम लंबे समय तक स्थानीयकृत रहता है, लेकिन कुछ वर्षों के बाद यह व्यापक हो जाता है।

पेम्फिगस शाकाहारी

इस प्रकार का एकेंथोलिटिक पेम्फिगस सौम्य है, और कई रोगी कई वर्षों तक संतोषजनक स्थिति में रहते हैं। रोगी के शरीर पर प्राकृतिक सिलवटों और छिद्रों वाले क्षेत्र में छाले पड़ जाते हैं। खुलने के बाद, उनके स्थान पर क्षरण दिखाई देते हैं, जिसके तल पर एक सीरस या सीरस-प्यूरुलेंट भ्रूण कोटिंग के साथ वृद्धि होती है।

गठित कटाव के किनारों पर फुंसी दिखाई देती है, और इसके लिए सही सेटिंगनिदान, डॉक्टर को रोग को अलग करना होगा। निकोल्स्की सिंड्रोम केवल उस क्षेत्र में सकारात्मक होता है जहां घाव दिखाई देते हैं त्वचा में परिवर्तनऔर स्वस्थ त्वचा को प्रभावित नहीं करता.

पेम्फिगस फोलिएसस

इस प्रकार के एकेंथोलिटिक पेम्फिगस के साथ फफोले भी दिखाई देते हैं, जो ज्यादातर मामलों में त्वचा पर स्थित होते हैं। कभी-कभी ये श्लेष्मा झिल्ली पर भी मौजूद हो सकते हैं।

इस बीमारी की एक विशिष्ट विशेषता फफोले और पपड़ी दोनों का एक साथ दिखना है। पेम्फिगस में पत्ती के आकार के छाले होते हैं सपाट आकारऔर केवल त्वचा से थोड़ा ऊपर उठता है।

इस तरह के घावों के कारण त्वचा के समान तत्वों की एक-दूसरे के ऊपर परतें बन जाती हैं। पर गंभीर पाठ्यक्रमरोगी को सेप्सिस हो सकता है, जिससे मृत्यु हो सकती है।

ब्राजीलियाई पेम्फिगस

बीमारी का यह प्रकार केवल ब्राज़ील (कभी-कभी अर्जेंटीना, बोलीविया, पेरू, पैराग्वे और वेनेज़ुएला में) में पाया जाता है और अन्य देशों में इसका कभी पता नहीं चला है। इसके विकास का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन सबसे अधिक संभावना है कि यह एक संक्रामक कारक द्वारा उकसाया गया है।

ब्राज़ीलियाई पेम्फिगस अक्सर 30 वर्ष से कम उम्र की महिलाओं में देखा जाता है और केवल त्वचा को प्रभावित करता है। शरीर पर चपटे छाले दिखाई देते हैं, जो खुलने के बाद परतदार पपड़ीदार परतों से ढक जाते हैं। उनके नीचे ऐसे कटाव हैं जो कई वर्षों से ठीक नहीं हुए हैं।

घावों के कारण रोगी को कष्ट होता है - दर्द और जलन की अनुभूति। कटाव के क्षेत्र में निकोल्स्की सिंड्रोम सकारात्मक है।

गैर-एकैनोटोलिटिक प्रजातियाँ

बुलस पेम्फिगस

इस प्रकार की बीमारी सौम्य होती है और इसमें एसेंथोलिसिस (यानी विनाश) के लक्षण नहीं होते हैं। रोगी की त्वचा पर छाले दिखाई देते हैं, जो अपने आप गायब हो सकते हैं, और उनके स्थान पर कोई निशान नहीं रहता है।

नॉनकैन्थॉलिटिक पेम्फिगस

इस प्रकार की बीमारी सौम्य होती है और केवल मौखिक गुहा में फफोले की उपस्थिति के साथ होती है। श्लेष्मा झिल्ली में सूजन संबंधी प्रतिक्रिया और अल्सरेशन के लक्षण दिखाई देते हैं।

घाव रहित गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस

इस प्रकार की बीमारी 45-50 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में अधिक पाई जाती है। चिकित्सा साहित्य में आप पेम्फिगस के इस रूप का दूसरा नाम पा सकते हैं - "आंख का पेम्फिगस।" यह रोग न केवल त्वचा और मौखिक श्लेष्मा को नुकसान पहुंचाता है, बल्कि दृश्य तंत्र को भी नुकसान पहुंचाता है।

निदान

रोग का निदान शुरुआती अवस्थाअन्य त्वचा संबंधी रोगों के साथ इसकी अभिव्यक्तियों की समानता के कारण यह काफी कठिन हो सकता है। सटीक निदान करने के लिए, डॉक्टर रोगी को कई प्रयोगशाला परीक्षण लिख सकते हैं:

• साइटोलॉजिकल विश्लेषण;
• ऊतकीय विश्लेषण;
• इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन.

पेम्फिगस के निदान में निकोलस्की परीक्षण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह विधिआपको इस बीमारी को दूसरों से सटीक रूप से अलग करने की अनुमति देता है।

इलाज

पेम्फिगस का उपचार इस तथ्य से जटिल है कि वैज्ञानिक अभी तक इसका निर्धारण नहीं कर सके हैं सटीक कारणरोग। सभी रोगियों को त्वचा विशेषज्ञ के पास पंजीकृत होना चाहिए और उन्हें एक सौम्य आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है: भारी मानसिक और शारीरिक तनाव की अनुपस्थिति, अत्यधिक धूप में रहने से बचना, एक निश्चित आहार का पालन करना और बार-बार परिवर्तनकटाव के द्वितीयक संक्रमण को रोकने के लिए बिस्तर और अंडरवियर।

दवाई से उपचार

रोगी को ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेने की सलाह दी जाती है उच्च खुराकओह। इसके लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जा सकता है:

• प्रेडनिसोलोन;
• मेटिप्रेड;
• पोल्कोर्टोलोन।

जब लक्षण दोबारा शुरू होते हैं, तो इन दवाओं की खुराक धीरे-धीरे न्यूनतम प्रभावी तक कम कर दी जाती है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकृति वाले रोगियों को लंबे समय तक काम करने वाले ग्लुकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित किए जाते हैं:

• डेपो-मेड्रोल;
• मेटिप्रेड-डिपो;
• डिपरोस्पैन.

हार्मोनल दवाओं से उपचार कई जटिलताएँ पैदा कर सकता है, लेकिन वे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को बंद करने का कारण नहीं हैं। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि उन्हें लेने से इनकार करने से पेम्फिगस की पुनरावृत्ति और प्रगति हो सकती है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ उपचार के दौरान संभावित जटिलताएँ:

• अवसादग्रस्त अवस्थाएँ;
• अनिद्रा;
• तंत्रिका तंत्र की बढ़ी हुई उत्तेजना;
• तीव्र मनोविकृति;
• घनास्त्रता;
• मोटापा;
• एंजियोपैथी;
• स्टेरॉयड मधुमेह;
• और/या आंतें।

पर तीव्र गिरावटकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेते समय रोगी की स्थिति, निम्नलिखित उपायों की सिफारिश की जा सकती है:

• गैस्ट्रिक म्यूकोसा की रक्षा के लिए दवाएं: अल्मागेल, आदि;
• परहेज़: वसा, कार्बोहाइड्रेट और टेबल नमक को सीमित करना, आहार में अधिक प्रोटीन और विटामिन शामिल करना।

चिकित्सा की प्रभावशीलता और खुराक में कमी की संभावना को बढ़ाने के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स के समानांतर हार्मोनल दवाएंसाइटोस्टैटिक्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट निर्धारित हैं। इसके लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जा सकता है:

• मेथोट्रेक्सेट;
• एज़ैथीओप्रिन;
• सैंडिम्यून।

इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन को रोकने के लिए, रोगी को कैल्शियम और पोटेशियम की खुराक लेने की सलाह दी जाती है। और कटाव के द्वितीयक संक्रमण के लिए - एंटीबायोटिक्स या एंटिफंगल एजेंट।

ड्रग थेरेपी का अंतिम लक्ष्य दाने को गायब करना है।

रक्त शुद्धि के अतिरिक्त उपाय

उपचार की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, रोगियों को दवाएँ निर्धारित की जाती हैं निम्नलिखित तकनीकेंरक्त शुद्धि के लिए:

• hemosorption;
• प्लास्मफेरेसिस;
• हेमोडायलिसिस।

इन गुरुत्वाकर्षण रक्त सर्जरी प्रक्रियाओं का उद्देश्य रक्त से इम्युनोग्लोबुलिन, विषाक्त यौगिकों और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों को हटाना है। ऐसे गंभीर रोगियों के लिए इनकी विशेष रूप से अनुशंसा की जाती है सहवर्ती रोग:, हाइपरथायरायडिज्म, आदि।

फोटोकीमोथेरेपी

फोटोकेमोथेरेपी तकनीक का उद्देश्य रक्त विकिरण का उपयोग करके रक्त कोशिकाओं को निष्क्रिय करना है पराबैंगनी किरणऔर जी-मेथॉक्सीप्सोरालेन के साथ इसकी समानांतर बातचीत। इस प्रक्रिया के बाद, रक्त को रोगी के संवहनी बिस्तर में वापस भेज दिया जाता है। चिकित्सा की यह विधि रोगी को रक्त में जमा हुए विषाक्त यौगिकों और इम्युनोग्लोबुलिन से छुटकारा पाने की अनुमति देती है जो रोग की स्थिति को बढ़ाते हैं।

स्थानीय चिकित्सा

त्वचा पर घावों के इलाज के लिए निम्नलिखित उपचारों का उपयोग किया जा सकता है।

पेम्फिगस (समानार्थी: पेम्फिगस) बुलस डर्माटोज़ का एक समूह है जिसमें रोगजन्य भूमिका स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम (त्वचा, मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली, एसोफैगस और अन्य अंगों) के डेसमोसोमल तंत्र प्रणाली के एंटीजन के खिलाफ निर्देशित स्वप्रतिपिंडों को प्रसारित करने से संबंधित है।

पेम्फिगस की एटियलजि और महामारी विज्ञान

पेम्फिगस का विकास आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में देखा जाता है। सबसे महत्वपूर्ण प्रमुख हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स (एचएलए) जीन के कुछ एलील्स के साथ जुड़ाव है। में विभिन्न देशएचएलए को एन्कोडिंग करने वाले जीन के विभिन्न एलील्स के साथ एक सहसंबंध पाया जाता है।
रोग विभिन्न कारकों (रिसेप्शन) के प्रभाव में विकसित होता है दवाइयाँथियोल समूह युक्त; सूर्यातप; संक्रामक एजेंटों; तनाव; कुछ खाद्य पदार्थों का सेवन; भौतिक कारक, आदि), हालांकि, उत्तेजक कारक को निर्धारित करना अक्सर संभव नहीं होता है। रोग प्रक्रिया के दौरान, एंटीजन-प्रेजेंटिंग कोशिकाएं अपने स्वयं के अणुओं को पहचानती हैं जो डेसमोसोम बनाते हैं, अपने स्वयं के ऑटोएंटीजन के प्रति टी- और बी-सेल सहिष्णुता को रद्द करते हैं, और ऑटोएंटीबॉडी को संश्लेषित करते हैं।

तथाकथित "पेम्फिगस" एंटीजन (जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण डेस्मोग्लिन 1 और 3 हैं) और ग्लाइकोप्रोटीन के साथ उनके बंधन के कारण आईजीजी ऑटोएंटीबॉडी के गठन के कारण ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं एपिडर्मल कोशिकाओं (एसेंथोलिसिस) के बीच संबंध को नष्ट कर देती हैं। कोशिका की झिल्लियाँ. गठित प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स बाद में डेसमोसोम के विनाश और इंट्राएपिडर्मल फफोले की उपस्थिति का कारण बनते हैं।

यूरोपीय देशों में पेम्फिगस की घटना और उत्तरी अमेरिकाप्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर औसतन 0.1 से 0.2 मामले।

में रूसी संघसंघीय सांख्यिकीय निगरानी के अनुसार, 2014 में, पेम्फिगस की घटना प्रति 100,000 वयस्कों (18 वर्ष और अधिक आयु) पर 1.9 मामले थी, और प्रसार प्रति 100,000 वयस्कों पर 4.8 मामले थे।

पेम्फिगस वर्गीकरण

• एल10.0 पेम्फिगस वल्गारे
• एल10.1 पेम्फिगस शाकाहारी
• एल10.2 पेम्फिगस फोलियासस
• एल10.3 ब्राजीलियाई ब्लैडरवॉर्ट
• एल10.4 पेम्फिगस एरिथेमेटस
• सेनिर-अशर सिंड्रोम
• एल10.5 दवा-प्रेरित पेम्फिगस
• L10.8 अन्य प्रकार के पेम्फिगस
• सबकॉर्नियल पस्टुलोसिस
• इंट्राएपिडर्मल न्यूट्रोफिलिक डर्मेटोसिस

पेम्फिगस के लक्षण (नैदानिक ​​चित्र)।

सभी नैदानिक ​​रूपपेम्फिगस की विशेषता एक लंबा, क्रोनिक, तरंग जैसा कोर्स है, जो उपचार के अभाव में, रोगियों की सामान्य स्थिति में व्यवधान पैदा करता है और कुछ मामलों में मृत्यु तक हो जाता है।

पेम्फिगस वुल्गारिस रोग का सबसे आम रूप है, जिसमें विभिन्न आकार के फफोले की उपस्थिति होती है, जिसमें एक पतली परतदार आवरण होता है, जिसमें सीरस सामग्री होती है, जो स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा और / या मुंह, नाक, ग्रसनी और जननांगों की श्लेष्मा झिल्ली पर दिखाई देती है। .

पहला दाने अक्सर मुंह, नाक, ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली और/या होठों की लाल सीमा पर दिखाई देते हैं। मरीजों को खाने, बात करने या लार निगलने पर दर्द का अनुभव होता है। एक विशिष्ट लक्षण अत्यधिक लार आना और मुंह से एक विशिष्ट गंध आना है।

3-12 महीनों के बाद, त्वचा को नुकसान होने के साथ यह प्रक्रिया अधिक व्यापक हो जाती है। बुलबुले थोड़े समय (कई घंटों से लेकर एक दिन तक) तक बने रहते हैं। श्लेष्म झिल्ली पर, उनकी उपस्थिति कभी-कभी किसी का ध्यान नहीं जाती है, क्योंकि फफोले के पतले आवरण जल्दी से खुल जाते हैं, जिससे दीर्घकालिक, ठीक न होने वाले दर्दनाक कटाव बन जाते हैं। त्वचा पर कुछ छाले सिकुड़कर पपड़ी में तब्दील हो सकते हैं। पेम्फिगस वल्गेरिस में कटाव आमतौर पर चमकदार, नम सतह के साथ चमकीले गुलाबी रंग के होते हैं। वे परिधीय रूप से बढ़ते हैं; त्वचा की प्रक्रिया का सामान्यीकरण व्यापक घावों के गठन, सामान्य स्थिति में गिरावट, एक माध्यमिक संक्रमण के शामिल होने, नशा के विकास के साथ संभव है। घातकचिकित्सा के अभाव में. एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के सबसे विशिष्ट लक्षणों में से एक निकोलस्की का लक्षण है, जो है नैदानिक ​​प्रत्यक्षीकरणएकैन्थोलिसिस और उनके बगल में स्थित घावों में त्वचा पर यांत्रिक प्रभाव के कारण और संभवतः, त्वचा के दूरदराज के क्षेत्रों में एपिडर्मिस का एक टुकड़ा है।

सेबोरहाइक या एरिथेमेटस पेम्फिगस (सेनिर-अशर सिंड्रोम), पेम्फिगस वल्गरिस के विपरीत, जो अक्सर सबसे पहले श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करता है, त्वचा के सेबोरहाइक क्षेत्रों (चेहरे, पीठ, छाती, खोपड़ी) पर शुरू होता है।

रोग की शुरुआत में, त्वचा पर स्पष्ट सीमाओं के साथ एरिथेमेटस घाव दिखाई देते हैं, जिनकी सतह पर अलग-अलग मोटाई की पीली या भूरी-भूरी परतें होती हैं। छाले आमतौर पर आकार में छोटे होते हैं और जल्दी ही सूखकर पपड़ी बन जाते हैं, जिन्हें छीलने पर एक नम, घिसी हुई सतह दिखाई देती है। छालों पर बहुत पतला, पिलपिला आवरण होता है जो थोड़े समय तक रहता है, इसलिए वे अक्सर रोगियों और डॉक्टरों द्वारा ध्यान नहीं दिए जाते हैं। निकोलस्की का लक्षण मुख्यतः घावों में सकारात्मक है। यह रोग कई महीनों और वर्षों तक प्रकृति में सीमित रह सकता है। हालाँकि, घाव का त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली (आमतौर पर मौखिक गुहा) के नए क्षेत्रों में फैलना संभव है। जब रोग प्रक्रिया सामान्य हो जाती है, तो रोग पेम्फिगस वल्गेरिस के लक्षण प्राप्त कर लेता है।

पेम्फिगस फोलियासस की विशेषता एरिथेमेटस-स्क्वैमस चकत्ते, पतली दीवार वाले फफोले हैं जो एक ही स्थान पर फिर से दिखाई देते हैं, जब खोले जाते हैं, तो गुलाबी-लाल क्षरण सामने आते हैं, जिसके बाद लैमेलर क्रस्ट का निर्माण होता है, कभी-कभी एक्सयूडेट के लगातार सूखने के कारण काफी बड़े पैमाने पर होता है। अलग करता है. श्लेष्म झिल्ली को नुकसान अस्वाभाविक है। चपटे फफोले के रूप में चकत्ते का तेजी से फैलना, कटाव का एक-दूसरे में विलय होना, परतदार पपड़ी, एक्सफ़ोलीएटिव एरिथ्रोडर्मा के विकास के साथ तराजू, सामान्य स्थिति का बिगड़ना और एक माध्यमिक संक्रमण का जुड़ना संभव है। निकोल्स्की का लक्षण घावों और स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा दोनों पर सकारात्मक है।

यदि रोगी की स्थिति संतोषजनक है तो पेम्फिगस वनस्पति सीमित घावों के रूप में कई वर्षों तक सौम्य रूप से आगे बढ़ सकती है। छाले अक्सर मुंह की श्लेष्मा झिल्ली, प्राकृतिक छिद्रों (मुंह, नाक, जननांगों) के आसपास और क्षेत्र में दिखाई देते हैं। त्वचा की परतें(एक्सिलरी, वंक्षण, कान के पीछे, स्तन ग्रंथियों के नीचे)। कटाव के तल पर, नरम, रसदार, दुर्गंधयुक्त वनस्पतियाँ बनती हैं, जो परिधि के साथ फुंसी की उपस्थिति के साथ सीरस और/या प्यूरुलेंट पट्टिका से ढकी होती हैं। निकोल्स्की का लक्षण केवल घावों के पास सकारात्मक है। अंतिम चरण में, त्वचा की प्रक्रिया पेम्फिगस वल्गारिस जैसी होती है।

पेम्फिगस हर्पेटिफोर्मिस एक दुर्लभ असामान्य बुलस डर्मेटोसिस है, जो कुछ मामलों में चिकित्सकीय रूप से डुह्रिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस जैसा दिखता है। दाने प्लाक के रूप में दिखाई दे सकते हैं, परिधि के चारों ओर पपल्स और पुटिकाओं के साथ, या समूहीकृत पपल्स, पुटिकाओं, या तनावपूर्ण फफोले के रूप में, जैसे कि डुह्रिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस में। पेम्फिगस हर्पेटिफोर्मिस में त्वचा की गंभीर खुजली होती है। पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में, रोग बढ़ सकता है और पेम्फिगस वल्गेरिस या पेम्फिगस फोलियासस के लक्षण प्राप्त कर सकता है।

पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस नियोप्लासिया के साथ होता है और कीमोथेरेपी उपचार के दौरान या उसके तुरंत बाद भी हो सकता है प्राणघातक सूजन. ज्यादातर मामलों में, पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस को लिम्फोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लासिया, थाइमोमा, सारकोमा, कार्सिनोमा और ठोस कैंसर के साथ जोड़ा जाता है। विभिन्न स्थानीयकरण. एक नियम के रूप में, पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस की नैदानिक ​​​​तस्वीर पेम्फिगस वल्गरिस के समान होती है, जिसमें त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को एक साथ नुकसान होता है, लेकिन कभी-कभी रोग के लिए असामान्य त्वचा के घाव देखे जाते हैं, खुजली के साथ और एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म, बुलस पेम्फिगॉइड या जैसा दिखता है। टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस।

दवा-प्रेरित पेम्फिगस (दवा-प्रेरित) पेम्फिगस वल्गेरिस, सेबोरहाइक या फोलियासियस पेम्फिगस की नैदानिक ​​​​तस्वीर जैसा हो सकता है। इसका विकास अक्सर सल्फहाइड्रील रेडिकल्स (डी-पेनिसिलिन, पाइरिटोल, कैप्टोप्रिल) और β-लैक्टम समूह (पेनिसिलिन, एम्पीसिलीन और सेफलोस्पोरिन) की जीवाणुरोधी दवाओं से युक्त दवाओं के सेवन से जुड़ा होता है और यह ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के बजाय जैव रासायनिक के कारण होता है। दवा-प्रेरित पेम्फिगस के मामलों में, दवा बंद करने के बाद पूरी तरह से ठीक होना संभव है।

आईजीए-आश्रित पेम्फिगस है दुर्लभ समूहऑटोइम्यून इंट्राएपिडर्मल बुलस डर्माटोज़, वेसिकुलोपस्टुलर चकत्ते, न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ, एसेंथोलिसिस और स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम के इंटरसेल्यूलर बाइंडिंग पदार्थ के एंटीजन को निर्देशित स्थिर और परिसंचारी आईजीए ऑटोएंटीबॉडी दोनों की उपस्थिति की विशेषता है।

आईजीए-निर्भर पेम्फिगस की नैदानिक ​​​​तस्वीर, इसकी अभिव्यक्ति के प्रकार की परवाह किए बिना, हाइपरमिक और स्पष्ट रूप से "स्वस्थ" त्वचा दोनों पर स्थित फ्लेसीसिड वेसिकल्स या पस्ट्यूल द्वारा दर्शायी जाती है। फुंसियाँ विलीन होकर मध्य भाग में पपड़ी के साथ अंगूठी के आकार के घाव बनाती हैं। चकत्ते अक्सर बगल, अंडकोश, धड़, ऊपरी और त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं निचले अंग. आमतौर पर, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में खोपड़ी और कान के पीछे के क्षेत्र की त्वचा के साथ-साथ श्लेष्मा झिल्ली भी शामिल होती है। मरीज़ अक्सर तेज़ खुजली की शिकायत करते हैं। एक नियम के रूप में, आईजीए-निर्भर पेम्फिगस आईजीजी-निर्भर पेम्फिगस की तुलना में अधिक सौम्य है।

पेम्फिगस का निदान

निदान करने के लिए निम्नलिखित अध्ययन आवश्यक हैं:

• रोगी की नैदानिक ​​​​परीक्षा;
• निकोल्स्की के लक्षण की परिभाषा;
• श्लेष्म झिल्ली और/या त्वचा के ताजा क्षरण के नीचे से फिंगरप्रिंट स्मीयर में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं के लिए साइटोलॉजिकल परीक्षा (एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति पैथोग्नोमोनिक नहीं है, लेकिन एक बहुत ही महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​संकेत है; रोग की शुरुआत में, विशेष रूप से सेबोरहाइक पेम्फिगस के साथ) , एसेंथोलिटिक कोशिकाएं अनुपस्थित हो सकती हैं);
• हिस्टोलॉजिकल परीक्षण (आपको दरारों और/या फफोले के इंट्राएपिडर्मल स्थान का पता लगाने की अनुमति देता है);
• अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस विधि (आपको इंटरसेलुलर बाइंडिंग पदार्थ एंटीजन के खिलाफ परिसंचारी आईजीजी ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाने की अनुमति देती है), रोगी के रक्त सीरम का उपयोग विश्लेषण के लिए किया जाता है;
• प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस विधि (आपको घाव के पास प्राप्त स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा की बायोप्सी में एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय चिपकने वाले पदार्थ में कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन का पता लगाने की अनुमति देती है);
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का निर्धारण (एरिथेमेटस पेम्फिगस के विभेदक निदान के लिए)।

रोगी की स्थिति निर्धारित करने के लिए पहचान करें संभावित जटिलताएँग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और अन्य प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं के साथ पहले की गई चिकित्सा और सहवर्ती चिकित्सा के नुस्खे के लिए निम्नलिखित अध्ययनों की आवश्यकता होती है:

• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण (प्लेटलेट स्तर के अनिवार्य निर्धारण के साथ);
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (बिलीरुबिन, ट्रांसएमिनेस, ग्लूकोज, क्रिएटिनिन, प्रोटीन, पोटेशियम, सोडियम, कैल्शियम का स्तर निर्धारित करना);
• नैदानिक ​​मूत्र विश्लेषण;
• घनत्व निर्धारण हड्डी का ऊतकऑस्टियोपोरोसिस के निदान, रोकथाम और उपचार के लिए नैदानिक ​​दिशानिर्देशों के अनुसार;
• छाती का एक्स - रे;
• आंतरिक अंगों की अल्ट्रासाउंड जांच।

श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के मामले में, एक ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, स्त्री रोग विशेषज्ञ या मूत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श की सिफारिश की जाती है (यदि उपयुक्त संकेत हों)। यदि उपचार से दुष्प्रभाव होते हैं, तो परामर्श की आवश्यकता हो सकती है: एक चिकित्सक, हृदय रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, मनोचिकित्सक, सर्जन, ट्रॉमेटोलॉजिस्ट, फ़ेथिसियाट्रिशियन।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान के साथ किया जाता है तीव्र या पुराना त्वचा रोग, डुह्रिंग का जिल्द की सूजन हर्पेटिफोर्मिस, क्रोनिक सौम्य पारिवारिक पेम्फिगस गॉगेरेउ-हैली-हैली, सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड, डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सेबोरिक डर्मटाइटिस, लिएल सिंड्रोम, एरिथेमा मल्टीफॉर्म, क्रोनिक पायोडर्मा वेजीटंस, आदि।

लीवर का बुलस पेम्फिगॉइड घने आवरण के साथ तनावपूर्ण फफोले की उपस्थिति से पेम्फिगस से भिन्न होता है, काफी तेजी से उपकला क्षरण (द्वितीयक संक्रमण की अनुपस्थिति में), निकोलस्की के लक्षण की अनुपस्थिति, फफोले के सबएपिडर्मल स्थान, एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की अनुपस्थिति और एपिडर्मिस की बेसमेंट झिल्ली के साथ क्लास जी इम्युनोग्लोबुलिन का स्थान।

डुह्रिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस की विशेषता एक बहुरूपी खुजलीदार दाने, एक एडेमेटस हाइपरमिक आधार पर घने, तनावपूर्ण समूहीकृत छाले, कटाव का तेजी से उपकलाकरण, कटाव के नीचे से इंप्रेशन स्मीयर में निकोलस्की के संकेत और एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की अनुपस्थिति, फफोले के उपएपिडर्मल स्थान, जमाव की विशेषता है। त्वचीय पैपिला के क्षेत्र में इम्युनोग्लोबुलिन ए की, उच्च सामग्री सिस्टिक द्रव और/या परिधीय रक्त में ईोसिनोफिल्स।

क्रोनिक सौम्य पारिवारिक पेम्फिगस गॉगेरोट-हैली-हैली में, विशिष्ट विशेषताएं घाव की पारिवारिक प्रकृति, एक सौम्य कोर्स, गर्मियों में त्वचा प्रक्रिया का बिगड़ना, घावों का स्थानीयकरण (गर्दन की पार्श्व सतह, एक्सिलरी, वंक्षण सिलवटें) हैं। नाभि क्षेत्र), इस बीमारी के लिए पैथोग्नोमोनिक, "मस्तिष्क संलयन" जैसी टेढ़ी-मेढ़ी दरारें बनने के साथ त्वचा में धब्बे की उपस्थिति। निकोल्स्की का लक्षण हमेशा सकारात्मक नहीं होता है और केवल घावों में होता है। एकेंथोलिटिक कोशिकाएं पाई जाती हैं, लेकिन अध:पतन के लक्षणों के बिना, और इम्युनोग्लोबुलिन का जमाव असामान्य है। यह रोग रोग के कम होने और तीव्र होने की अवधि के साथ होता है, मुख्यतः गर्मियों में। चकत्ते अक्सर केवल निर्धारित होने पर ही वापस आ जाते हैं बाह्य चिकित्सा(बिना उपयोग किए दवाइयाँप्रणालीगत कार्रवाई)।

सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड एकेंथोलिटिक कोशिकाओं की अनुपस्थिति में पेम्फिगस से भिन्न होता है, एक नकारात्मक निकोलस्की लक्षण, मौखिक म्यूकोसा, त्वचा और कंजंक्टिवा पर सिकाट्रिकियल परिवर्तन का विकास, फफोले के सबएपिडर्मल स्थान, साथ ही अंतरकोशिकीय पदार्थ में आईजीजी की अनुपस्थिति एक इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययन में एपिडर्मिस।

डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस को एरिथेमा, हाइपरकेराटोसिस और शोष के रूप में लक्षणों के एक विशिष्ट त्रय द्वारा पहचाना जाता है। एकेंथोलिटिक कोशिकाएं और इंट्राएपिडर्मल छाले का पता नहीं चला है। निकोलस्की का लक्षण नकारात्मक है।

सेबोरहाइक जिल्द की सूजन के साथ, कोई एसेंथोलिसिस, श्लेष्म झिल्ली को नुकसान, या पेम्फिगस की विशेषता वाले हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोफ्लोरेसेंट लक्षण नहीं होते हैं।

लायेल सिंड्रोम (विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस) - गंभीर बीमारी, बुखार के साथ, चकत्ते की बहुरूपता, अत्यंत गंभीर सामान्य स्थिति और आमतौर पर दवाएँ लेने से जुड़ी होती है। इस रोग की विशेषता व्यापक दर्दनाक क्षरण के गठन के साथ एपिडर्मिस का अलग होना है। निकोल्स्की का लक्षण अत्यंत सकारात्मक है। श्लेष्मा झिल्ली को संभावित क्षति.

एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म के साथ, धब्बे और पपल्स के साथ, पुटिका, छाले और छाले दिखाई दे सकते हैं। श्लेष्मा झिल्ली पर छाले बन जाते हैं, जो खुल कर दर्दनाक कटाव बनाते हैं। धब्बों और/या एडेमेटस पपल्स की परिधि के साथ एक एडेमेटस रिज बनता है, और तत्व का केंद्र, धीरे-धीरे डूबते हुए, एक सियानोटिक टिंट ("लक्ष्य", या "आईरिस", या "बैल की आंख" का लक्षण) प्राप्त कर लेता है। विषयगत रूप से, दाने खुजली के साथ होते हैं। दाने माला और चाप बनाने के लिए विलीन हो जाते हैं। दाने 10-15 दिनों के भीतर प्रकट होते हैं और सामान्य स्थिति में गिरावट के साथ हो सकते हैं: अस्वस्थता, सिरदर्द, बुखार। फिर, 2-3 सप्ताह के दौरान, वे धीरे-धीरे बिना कोई निशान छोड़े वापस आ जाते हैं; उनके स्थान पर रंजकता देखी जा सकती है।

क्रोनिक वनस्पति पायोडर्मा, पेम्फिगस वनस्पतियों की याद दिलाने वाले लक्षणों के अलावा, गहरे पायोडर्मा के लक्षण हैं: कटाव, अल्सर, गहरी फॉलिकुलिटिस। निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक है, और पेम्फिगस के कोई पैराक्लिनिकल लक्षण नहीं हैं।

स्नेडन-विल्किंसन रोग (सबकॉर्नियल पुस्टुलर डर्मेटोसिस) की विशेषता सतही संघर्ष पुस्ट्यूल के विकास से होती है, जिसका व्यास 1.0-1.5 सेमी तक होता है, जिसमें पिलपिला टायर होता है, जो हाइपरमिक पृष्ठभूमि पर स्थित होता है, थोड़ा सूजन वाला आधार, समूहन और हर्पेटिफ़ॉर्म व्यवस्था की संभावना होती है। . तत्वों के संलयन के कारण, स्कैलप्ड घाव बनते हैं, जिसकी परिधि पर ताजा तत्व दिखाई देते हैं, और घाव के मध्य भाग में दाने समाधान के चरण में होते हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया ज्यादातर पेट और अंगों (फ्लेक्सर सतहों) की त्वचा पर, बगल में और स्तन ग्रंथियों के नीचे स्थानीयकृत होती है। व्यक्तिपरक संवेदनाओं से, दुर्लभ मामलों में यह नोट किया जाता है हल्की खुजली. रोगियों की सामान्य स्थिति आमतौर पर संतोषजनक होती है। यह रोग अपूर्ण छूट के साथ पैरॉक्सिस्म में होता है। अंतरकोशिकीय स्थानों में IgA का संचार और स्थिरीकरण स्तरीकृत उपकलापता नहीं चलता.

कुछ मामलों में, बीच विभेदक निदान करना आवश्यक है विभिन्न रूपपेम्फिगस

पेम्फिगस का उपचार

उपचार लक्ष्य

• रोग प्रक्रिया का स्थिरीकरण;
• भड़काऊ प्रतिक्रिया का दमन;
• क्षरण का उपकलाकरण;
• छूट प्राप्त करना और बनाए रखना;
• रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार।

चिकित्सा पर सामान्य नोट्स

पेम्फिगस के उपचार का आधार प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉयड दवाएं हैं, जो पुष्टि निदान वाले प्रत्येक रोगी को निर्धारित की जाती हैं। वे स्वास्थ्य कारणों से निर्धारित हैं, इसलिए उनके उपयोग के लिए कोई पूर्ण मतभेद नहीं हैं।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के अलावा, सहायक चिकित्सा (एज़ैथियोप्रिन, आदि) निर्धारित करना संभव है, जो उनकी खुराक को कम करने या ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के प्रतिरोध पर काबू पाने की अनुमति देता है। यदि संकेत दिया गया है, तो रोगसूचक उपचार निर्धारित है।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

• त्वचा या श्लेष्म झिल्ली पर ताजा चकत्ते की उपस्थिति (बाह्य रोगी के आधार पर चिकित्सा की अप्रभावीता);
• घावों में द्वितीयक संक्रमण की उपस्थिति.

पेम्फिगस के इलाज के प्रभावी तरीके:

प्रणालीगत चिकित्सा

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाएं

प्रेडनिसोलोन का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है; अन्य ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं (जीसीएस) प्रेडनिसोलोन समकक्ष के अनुसार निर्धारित की जाती हैं।

पहले चरण में, प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अधिकतम खुराक (प्रति दिन 80-100 मिलीग्राम, लेकिन रोगी के शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम से कम नहीं) के साथ 3 सप्ताह के लिए चिकित्सा की जाती है, कम अक्सर - 4 या अधिक सप्ताह। पर गंभीर हालत मेंरोगी को जीसीएस की उच्च खुराक भी निर्धारित की जाती है - प्रति दिन 200 मिलीग्राम तक और इससे अधिक। दवा की दैनिक खुराक सख्ती से सुबह (11.00 बजे से पहले) ली जाती है। इस मामले में, सीजीएस की उच्च खुराक दो चरणों में 7.00-8.00 और 10.00-11.00 पर ली जा सकती है, लेकिन हमेशा प्रत्येक भोजन के बाद। जीसीएस की उच्च खुराक के मौखिक प्रशासन को आंशिक रूप से पैरेंट्रल प्रशासन या दवा के लंबे समय तक प्रशासन द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है (प्रत्येक 7-10 दिनों में एक बार से अधिक नहीं)।

मूल्यांकन के लिए मानदंड सकारात्म असरऑटोइम्यून पेम्फिगस के लिए प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार से: ताजा बुलस चकत्ते की अनुपस्थिति; घावों के 2/3 का उपकलाकरण और शेष का लगातार सक्रिय उपकलाकरण क्षरणकारी दोष, विशेष रूप से मौखिक श्लेष्मा पर स्थित; नकारात्मक निकोल्स्की घटना; एकेंथोलिटिक कोशिकाओं की अनुपस्थिति.

थेरेपी के दूसरे चरण को प्रति दिन 65 मिलीग्राम से 20 मिलीग्राम तक खुराक में कमी के 7 चरणों में विभाजित किया गया है और यह पेम्फिगस के लिए प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉयड दवाओं की औसत खुराक से मेल खाता है। चरण की अवधि 9 सप्ताह है।

जीसीएस की प्रारंभिक खुराक में 1/4-1/3 की कमी संभव है अधिकतम खुराकएक स्पष्ट चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त करने के बाद (नए फफोले की उपस्थिति की समाप्ति, कटाव का सक्रिय उपकलाकरण)। सक्रिय सूर्यातप, तीव्र संक्रामक रोगों और पुरानी बीमारियों के बढ़ने की उपस्थिति में खुराक को कम करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

तीसरे चरण में, प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम कर दी जाती है, जो प्रति दिन 20 मिलीग्राम से शुरू होती है।

तालिका 2।

प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं (प्रेडनिसोलोन) की खुराक कम करने की योजना, सप्ताह के दिन तक 4 गोलियों से शुरू होती है।

	सोमवार	डब्ल्यू	बुध	गुरु	शुक्र	बैठा	सूरज
सप्ताह 1	4	4	4	4	4	4	4
सप्ताह 2	3,75	4	4	4	4	4	4
सप्ताह 3	3,75	4	4	3,75	4	4	4
सप्ताह 4	3,75	4	4	3,75	4	3,75	4
सप्ताह 5	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	4
सप्ताह 6	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	3,75
सप्ताह 7	3,75	4	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75
सप्ताह 8	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75

इस प्रकार, प्रेडनिसोलोन की ¼ गोली 8 सप्ताह में बंद कर दी जाती है, और 128 सप्ताह में प्रति दिन 6.25-3.75 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक प्राप्त की जाती है। यह योजना आपको दवा की खुराक कम करने की अवधि के दौरान बीमारी की पुनरावृत्ति से बचने की अनुमति देती है। अधिकतम अनुमेय न्यूनतम रखरखाव खुराक प्रति दिन 2.5 से 30 मिलीग्राम तक भिन्न हो सकती है। कभी-कभी, पेम्फिगस के गंभीर मामलों में, रखरखाव खुराक को प्रति दिन 40-50 मिलीग्राम से कम नहीं किया जा सकता है।

उपचार की अवधि व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है; एक नियम के रूप में, चिकित्सा जीवन भर के लिए की जाती है, और केवल दुर्लभ मामलों में ही जीसीएस के उपयोग को छोड़ा जा सकता है।

साइटोस्टैटिक दवाएं

जीसीएस थेरेपी की प्रभावशीलता बढ़ाने और उनकी कोर्स खुराक को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है।

• मेथोट्रेक्सेट 20 मिलीग्राम (यदि अच्छी तरह से सहन किया जाता है, तो 25-30 मिलीग्राम तक)

उपचार के दौरान, नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षणों की निगरानी करना आवश्यक है नैदानिक ​​विश्लेषणसप्ताह में कम से कम 1-2 बार पेशाब करें।

प्रतिरक्षादमनकारियों

इसका उपयोग तब किया जाता है जब जीसीएस की चिकित्सीय प्रभावशीलता अपर्याप्त होती है और साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के लिए मतभेद होते हैं:

• साइक्लोस्पोरिन 5 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम शरीर वजन प्रति दिन। साइक्लोस्पोरिन से उपचार रक्त और मूत्र क्रिएटिनिन के नियंत्रण में सख्ती से किया जाना चाहिए
• एज़ैथियोप्रिन को मौखिक रूप से 100-200 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में निर्धारित किया जाता है। इसे रोगियों द्वारा सहन करना आसान होता है और जटिलताएं शायद ही कभी पैदा होती हैं। एज़ैथियोप्रिन के साथ उपचार नैदानिक ​​रक्त परीक्षण की देखरेख में सख्ती से किया जाना चाहिए।

बाह्य चिकित्सा

फफोले और कटाव के क्षेत्र का उपचार एनिलिन रंगों के घोल से किया जाता है, द्वितीयक संक्रमण की उपस्थिति में - कॉर्टिकोस्टेरॉइड युक्त एरोसोल के साथ और जीवाणुरोधी औषधियाँ. एंटीसेप्टिक कुल्ला समाधान मौखिक श्लेष्मा के क्षेत्र में कटाव पर लागू होते हैं।

एनाबॉलिक हार्मोन, पोटेशियम और कैल्शियम की तैयारी, विटामिन (सी, रुटिन, बी 2, पैंटोथेनिक और फोलिक एसिड). जब द्वितीयक संक्रमण विकसित होता है, तो जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है।

पेम्फिगस के लिए आहार:

बार-बार और छोटे भोजन की सिफारिश की जाती है। यदि मौखिक गुहा प्रभावित होती है, तो रोकथाम के लिए रोगी के आहार में प्यूरी सूप, साथ ही श्लेष्म दलिया भी शामिल होता है पुर्ण खराबीभोजन से. आहार में टेबल नमक और कार्बोहाइड्रेट को सीमित करना चाहिए और साथ ही इसमें प्रोटीन और विटामिन भी शामिल होने चाहिए।

उपचार के परिणामों के लिए आवश्यकताएँ

• नए चकत्ते की उपस्थिति को रोकना;
• क्षरण का उपकलाकरण;
• प्रभावित क्षेत्रों में संक्रमण का उन्मूलन।

पेम्फिगस की तीव्रता की रोकथाम

ऑटोइम्यून पेम्फिगस की तीव्रता को रोकने के लिए बाह्य रोगी रोगी प्रबंधन की रणनीति और निवारक उपाय।

सुधार होने पर सबकी भलाई, ताजा बुलस चकत्ते की उपस्थिति की समाप्ति, कटाव दोषों का पूर्ण या लगभग पूर्ण (2/3) उपकलाकरण, पेम्फिगस वाले रोगियों को आउट पेशेंट उपचार में स्थानांतरित किया जाता है। अस्पताल से छुट्टी के बाद ऐसे मरीजों को लगातार त्वचा विशेषज्ञ और संबंधित विशेषज्ञों की निगरानी में रहना चाहिए।

प्रणालीगत ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की खुराक को बाद में एक त्वचा विशेषज्ञ की देखरेख में, ऊपर प्रस्तुत योजनाओं के अनुसार रखरखाव खुराक तक बहुत धीरे-धीरे कम किया जाता है। गर्मियों और वायरल संक्रमण की महामारी की अवधि के दौरान, प्रणालीगत ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवा की खुराक को कम करने की सलाह नहीं दी जाती है। सर्जिकल हस्तक्षेप या दंत प्रोस्थेटिक्स से पहले, प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड दवा की खुराक को 3-5 दिनों के लिए दैनिक खुराक के 1/3 तक बढ़ाना या 5 दिन पहले 2 मिलीलीटर आईएम की खुराक पर बीटामेथासोन इंजेक्शन का कोर्स करना आवश्यक है। योजनाबद्ध सर्जिकल हस्तक्षेप, सर्जरी से पहले और उसके एक सप्ताह बाद। सुधारात्मक चिकित्सा अनिवार्य है.

प्रयोगशाला मापदंडों की नैदानिक ​​​​परीक्षा और निगरानी ( सामान्य विश्लेषणमूत्र, नैदानिक ​​और जैव रासायनिक परीक्षणरक्त, कोगुलोग्राम) वर्ष में कम से कम 2 बार किया जाना चाहिए, यदि आवश्यक हो तो अधिक बार। रक्त में इलेक्ट्रोलाइट्स के स्तर, छाती के एक्स-रे, डेंसिटोमेट्री और अल्ट्रासाउंड की सालाना निगरानी की जाती है। पेट की गुहा, गुर्दे, थायरॉइड ग्रंथि, पेल्विक अंग और मैमोग्राफी (महिलाओं में), प्रोस्टेट (पुरुषों में), एसोफैगोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी, ट्यूमर मार्करों के लिए परीक्षण, साथ ही संबंधित विशेषज्ञों (चिकित्सक, न्यूरोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, ओटोलरींगोलॉजिस्ट, दंत चिकित्सक, आदि) के साथ परामर्श।

मरीजों को ऐसे काम करने की अनुमति दी जा सकती है जिसमें अत्यधिक शारीरिक और मानसिक तनाव की आवश्यकता नहीं होती है, और हाइपोथर्मिया और सूर्य के संपर्क से जुड़ा नहीं होता है। सभी प्रकार के पेम्फिगस वाले रोगियों के लिए सूर्यातप वर्जित है; सुरक्षा की अधिकतम डिग्री के साथ लगातार सनस्क्रीन का उपयोग करना आवश्यक है। मरीजों के लिए काम, आराम और नींद की दिनचर्या बनाए रखना महत्वपूर्ण है। किसी परिवर्तन की अनुमति नहीं वातावरण की परिस्थितियाँऔर उपचार खनिज जलऔर रिसॉर्ट्स में कीचड़, चिकित्सीय और कॉस्मेटिक मालिश।

उपचार प्रभाव के अभाव में युक्तियाँ

अगर थेरेपी से कोई असर न हो तो इनका इस्तेमाल किया जा सकता है अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, प्लास्मफेरेसिस, एक्स्ट्राकोर्पोरियल फोटोकेमोथेरेपी, क्षरण के उपचार में तेजी लाने के लिए - एपिडर्मल तंत्रिका वृद्धि कारक...

उत्तर

मेरे होंठ पर ऐसी उभार थी, जैसा कि फोटो में दिखाया गया है, केवल दूसरी तरफ। जैसा कि मैंने देखा (शायद 2-3 सप्ताह के बाद), मैंने एक डॉक्टर से सलाह ली। निर्धारित हेक्सल. लगभग 40 दिनों के लंबे कोर्स के बाद, यह बीत गया। मुझे उम्मीद है कि ऐसा दोबारा नहीं होगा, यह बहुत बुरा संक्रमण है।

उत्तर

पेम्फिगस (पेम्फिगस) ट्रू (ऑब्जेक्टिव) (एल10) एक त्वचा रोग है जो इंट्राएपिडर्मल फफोले के गठन के साथ एसेंथोलिसिस द्वारा विशेषता है।

व्यापकता: सभी त्वचा रोगों में 1.5%। 40-60 वर्ष की आयु के लोग सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।

चारों ओर चकत्ते फैल गए हैं त्वचा, प्रक्रिया की प्रगति, जो अक्सर मृत्यु की ओर ले जाती है।

पहले से प्रवृत होने के घटक:

• प्रतिरक्षा विकार.
• पारिवारिक प्रवृत्ति (मामले) समान बीमारियाँनिकटतम रिश्तेदार)।

सबसे पहले, छाले श्लेष्मा झिल्ली पर दिखाई देते हैं, अधिकतर मौखिक गुहा में (80%)। इस मामले में, एक अप्रिय विशिष्ट गंध के साथ हाइपरसैलिवेशन नोट किया जाता है (65%)। फिर त्वचा पर छाले दिखाई देते हैं, आकार में तेजी से बढ़ते हैं, पारदर्शी सामग्री के साथ, जो बाद में बादल बन जाते हैं (100% तक)। कुछ बुलबुले ढह जाते हैं और सिकुड़कर पपड़ी बन जाते हैं; बाकी हिस्सा टूटकर घाव की सतह बनाता है। प्रभावित क्षेत्र संक्रमित हो सकते हैं (70%)।

त्वचा की शारीरिक जांच से मौखिक, नाक गुहाओं और जननांग क्षेत्र की श्लेष्मा झिल्ली में फफोले का पता चलता है; दीर्घकालिक दर्दनाक क्षरण.

कुछ विशिष्ट लक्षण (90%) हैं: "नाशपाती लक्षण" (फफोले के आकार के अनुसार), निकोलस्की का लक्षण (हल्के से छूने पर, एपिडर्मिस के अलग होने के साथ छाले खुल जाते हैं), एस्बो-हैनसेन का लक्षण (जब दबाव डाला जाता है) बुलबुले की ओर, यह आकार में बढ़ जाता है)।

पेम्फिगस का निदान

निदान त्वचा संबंधी चित्र के आधार पर किया जाता है। संचालित:

• सामान्य नैदानिक ​​रक्त और मूत्र परीक्षण (एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, बढ़ी हुई एरिथ्रोसाइट अवसादन दर, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, प्रोटीनूरिया)।
• कुल आईजी जी का निर्धारण.
• फफोले और कटाव के नीचे के क्षेत्र में फिंगरप्रिंट स्मीयर में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं के लिए कोशिका विज्ञान।
• बायोप्सी नमूने का ऊतक विज्ञान (फफोले का अंतःएपिडर्मल स्थान)।
• इम्यूनोफ्लोरेसेंस परीक्षा (सुप्राबासल फ्लोरोसेंस)।

क्रमानुसार रोग का निदान:

• तीव्र या पुराना त्वचा रोग।
• डुह्रिंग की बीमारी.
• जीर्ण सौम्य पारिवारिक पेम्फिगस।
• लायेल सिंड्रोम.

पेम्फिगस का उपचार

• ग्लूकोकार्टिकोइड्स।
• रोगाणुरोधी।
• परहेज़.
• सूर्यातप और शारीरिक अधिभार का उन्मूलन।
• नैदानिक ​​परीक्षण।

किसी चिकित्सा विशेषज्ञ द्वारा निदान की पुष्टि के बाद ही उपचार निर्धारित किया जाता है।

आवश्यक औषधियाँ

मतभेद हैं. विशेषज्ञ परामर्श की आवश्यकता है.

• (प्रणालीगत जीसीएस)। खुराक आहार: बड़ी खुराक के साथ उपचार शुरू करने की सिफारिश की जाती है, लेकिन इसे ध्यान में रखना आवश्यक है व्यक्तिगत विशेषताएंजीव, आयु, मतभेद और पेम्फिगस की नैदानिक ​​तस्वीर। प्रेडनिसोलोन की प्रभाव दैनिक खुराक 60-80 मिलीग्राम है, और श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के मामले में - 100 मिलीग्राम तक। हार्मोन लेना बंद करने या उनकी दैनिक खुराक को बहुत सावधानी से और धीरे-धीरे कम करने की सिफारिश की जाती है। इस प्रकार, उपचार के दौरान, जैसे ही स्पष्ट सुधार होता है, हार्मोन की दैनिक खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है, लगभग हर 4-5 दिनों में एक बार 2.5-5 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन जब तक कि हार्मोन की न्यूनतम रखरखाव प्रभावी खुराक तक नहीं पहुंच जाती, जिसका परिचय रोग का शमन सुनिश्चित करता है।
• (एंटीमेटाबोलाइट समूह से एक इम्यूनोसप्रेसेन्ट)। खुराक आहार: संकेत, रोग की गंभीरता, एक साथ निर्धारित दवाओं की खुराक को ध्यान में रखते हुए, व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है। आमतौर पर 2-4 विभाजित खुराकों में 1.5-2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। यदि आवश्यक है रोज की खुराक 2-4 खुराक में 200-250 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। उपचार के पाठ्यक्रम की अवधि व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है।