पेम्फिगस वल्गारिस कैसे फैलता है? त्वचा पर घाव: लक्षण

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सेराटोव राज्य

चिकित्सा विश्वविद्यालय

चिकित्सीय दंत चिकित्सा विभाग

रोग का इतिहास

मरीज का नाम

रोगी एन

संबंधित रोग: क्रोनिक टॉन्सिलिटिस

क्यूरेटर: दंत चिकित्सा संकाय के 10वें समूह के 5वें वर्ष का छात्र

एर्मोलाएवा यू.वी.

पासपोर्ट भाग.

मरीज का पूरा नाम मरीज एन

उम्र 47 साल

पता सेराटोव, सेंट। _____

व्यवसाय अकाउंटेंट

निदान: पेम्फिगस वल्गरिस

रोगी द्वारा साक्षात्कार किया गया डेटा

रोगी को बाएं गाल और कोमल तालु की श्लेष्मा झिल्ली में दर्द की शिकायत होती है। खाने और बात करते समय दर्द होना।

रोग का इतिहास

बीमारी के पहले लक्षण लगभग 7 दिन पहले दिखाई दिए। रोगी ने देखा कि गाल और कोमल तालु में छाले बन गए हैं, जो जल्दी ही फूट जाते हैं और उनके स्थान पर लाल धब्बे बन जाते हैं। उसने घरेलू उपचार किया: कैमोमाइल और सेज के घोल से कुल्ला करना। उपचार ने सकारात्मक परिणाम नहीं दिया। रोग की शुरुआत से 1-2 पहले, रोगी को स्वर बैठना महसूस होता था। पहले, मौखिक गुहा में ऐसी अभिव्यक्तियाँ नोट नहीं की गई थीं।

जीवन का इतिहास

वह सेराटोव में पैदा हुई थी, अपनी उम्र के अनुसार बड़ी हुई और विकसित हुई, और अपने साथियों से पीछे नहीं रही। 10वीं कक्षा से स्नातक की उपाधि प्राप्त की उच्च शिक्षा. वर्तमान में एक अकाउंटेंट के रूप में काम करता है। वायरल हेपेटाइटिस, तपेदिक, यौन रोगइनकार करता है. एलर्जी का इतिहास बोझिल नहीं है। दिन में 3 बार भोजन, नियमित। उसके दांतों को ब्लेंड-ए-मेड, कोलगेट टूथपेस्ट और मध्यम-कठोर ब्रश से दिन में 2 बार ब्रश करें। वह क्रोनिक टॉन्सिलिटिस के लिए अनुवर्ती देखभाल में है। इसी तरह की बीमारियाँपरिजन इससे इनकार करते हैं.

रोगी की जांच.

दृश्य निरीक्षण।

त्वचा का शारीरिक रंग बिना किसी विकृति के होता है। चेहरे की समरूपता नहीं टूटी है. होठों का पूर्ण रूप से बंद होना ( मुँह से साँस लेनाअनुपस्थित)। पूरा मुँह खोलना. निचले हिस्से की ऊंचाई कम नहीं की गयी है. मुंह के कोने नीचे नहीं हैं, सममित, मौखिक विदर हैं नियमित आकार, होंठ सही फार्म. बिना होठों की लाल सीमा दृश्य विकृति. मानसिक और अवअधोहनुज लिम्फ नोड्सस्पर्शयोग्य नहीं.

ओरल कैविटी वेस्टियम का निरीक्षण।

ऊपरी और के लगाम को जोड़ना निचले होंठमानक के अनुरूप है. वेस्टिबुल की गहराई 1 सेमी है। गालों की श्लेष्मा झिल्ली पर दूसरे ऊपरी दाढ़ के स्तर पर एक पैपिला होता है, जिसके शीर्ष पर पैरोटिड वाहिनी खुलती है लार ग्रंथि, जब ग्रंथि उत्तेजित होती है, तो लार स्वतंत्र रूप से, पारदर्शी, बिना किसी समावेशन के निकलती है।

मौखिक गुहा का निरीक्षण.

कठोर तालु गुंबद के आकार का होता है, राहत स्पष्ट होती है, श्लेष्म झिल्ली हल्के गुलाबी रंग की होती है, बिना किसी बदलाव के। नरम तालू के क्षेत्र में, अपरिवर्तित म्यूकोसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ कटाव स्थित होते हैं अंडाकार आकारआकार में 0.5-1 सेमी, क्षरण की संख्या - 8, स्पर्श करने पर दर्द, स्थिरता में नरम, कोई पट्टिका नहीं। कटाव की परिधि के साथ, फफोले के आवरण के टुकड़े दिखाई देते हैं, जब खींचे जाते हैं, तो निकोलस्की का लक्षण देखा जाता है। मसूड़े बिना हल्के गुलाबी रंग के होते हैं पैथोलॉजिकल परिवर्तन. रेट्रोमोलर क्षेत्र में बाईं ओर गाल की श्लेष्म झिल्ली पर अपरिवर्तित म्यूकोसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ 0.6-0.8 सेमी मापने वाला एक अंडाकार आकार का क्षरण होता है; स्पर्श करने पर यह दर्दनाक होता है, स्थिरता में नरम होता है, कोई पट्टिका नहीं होती है। कटाव की परिधि के साथ, फफोले के आवरण के टुकड़े दिखाई देते हैं, और जब खींचे जाते हैं, तो निकोलस्की का लक्षण देखा जाता है। टॉन्सिल किनारों से आगे नहीं निकलते तालुमूल मेहराब. मेहराब की श्लेष्मा झिल्ली गुलाबी और साफ होती है। ज़ेव साफ़ है.

दांतों पर पता नहीं चलता एक बड़ी संख्या कीनरम दंत पट्टिका.

दंत निरीक्षण

हरा-सिंदूर पट्टिका का सूचकांक = 0.46, पत्थर = 0.

दांतों की अखंडता ख़राब है, 2.5 अनुपस्थित है

ऊपरी जबड़ा अर्ध-दीर्घवृत्त के आकार का होता है, निचला - एक परवलय के आकार का। दंश ऑर्थोगैथिक है।

अतिरिक्त जांच विधियां.

पट्टिका का हरा-सिंदूर सूचकांक = 0.46, पत्थर = 0. निकोलस्की का संकेत सकारात्मक है। साइटोलॉजिकल अनुसंधान विधि: फिंगरप्रिंट स्मीयर में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाना।

क्रमानुसार रोग का निदानपेंफिगस वलगरिस:

	पेंफिगस वलगरिस	तीव्र या पुराना त्वचा रोग	तीव्र हर्पेटिक स्टामाटाइटिस	एरीथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव	डुह्रिंग की बीमारी	पेम्फिगस आँख	दवा-प्रेरित स्टामाटाइटिस
	बड़ा, सुस्त, लगातार नहीं. अपरिवर्तित म्यूकोसा पर. सीरस सामग्री हो सकती है	छोटा, तनावपूर्ण, लगातार. अधिकतर हाइपरमिक म्यूकोसा पर। रक्तस्रावी सामग्री हो सकती है		हाइपरमिक म्यूकोसा पर स्थित, सीरस या रक्तस्रावी सामग्री से भरा सबएपिडर्मल मूत्राशय	हाइपरेमिक और एडेमेटस म्यूकोसा पर बुलबुले और पुटिकाएं। प्रारंभ में त्वचा पर छाले दिखाई देने लगते हैं।	कंजाक्तिवा और मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर फफोले का प्रमुख स्थानीयकरण।	विभिन्न आकारों के पुटिकाओं की उपउपकला व्यवस्था
	लंबे समय तक रहने वाला, चमकीला लाल रंग, उपकलाकरण की संभावना नहीं, आकार में बड़ा, विलीन हो सकता है और दर्दनाक होता है।	लगातार नहीं, आकार में वृद्धि नहीं।	गोल कटाव भूरे-सफ़ेद लेप से ढके होते हैं।	दर्दनाक, रेशेदार पट्टिका से ढका हुआ। 7-12 दिनों के बाद कटाव उपकलाकृत हो जाता है।	स्कैलप्ड किनारों के साथ चमकदार लाल कटाव, हल्के दर्द के साथ 2-3 सप्ताह तक रहता है।	घाव होने की संभावना	कटाव रेशेदार पट्टिका से ढके होते हैं। एलर्जेन समाप्त होने के बाद वे जल्दी से उपकलाकृत हो जाते हैं।
निकोल्स्की का लक्षण
एस्बो-हैनसेन का चिन्ह
एकेंथोलिटिक कोशिकाएँ
पसंदीदा उम्र	35 वर्ष से अधिक आयु के पुरुष और महिलाएं	60 वर्ष से अधिक उम्र	किसी भी उम्र का, आमतौर पर युवा		15 से 60 वर्ष तक	50 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्ति	कोई भी उम्र

विभेदक निदान किया जाता है: तीव्र के साथ हर्पेटिक स्टामाटाइटिस, पेम्फिगस, पेम्फिगॉइड, डुह्रिंग रोग, मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव इरिथेमा, दवा-प्रेरित स्टामाटाइटिस।

प्रारंभिक निदान

पेंफिगस वलगरिस

निदान के लिए तर्क

निदान पेंफिगस वलगरिसपर आधारित था:

रोगी को बायीं ओर गाल की श्लेष्मा झिल्ली और कोमल तालु के क्षेत्र में दर्द की शिकायत होती है। खाने और बात करते समय दर्द होना।

बीमारी का इतिहास: बीमारी के पहले लक्षण लगभग 7 दिन पहले दिखाई दिए। रोगी ने देखा कि गाल और कोमल तालु में छाले बन गए हैं, जो जल्दी ही फूट जाते हैं और उनके स्थान पर लाल धब्बे बन जाते हैं। उसने घरेलू उपचार किया: कैमोमाइल और सेज के घोल से कुल्ला करना। उपचार ने सकारात्मक परिणाम नहीं दिया। रोग की शुरुआत से 1-2 पहले, रोगी को स्वर बैठना महसूस होता था।

जीवन इतिहास के आधार पर: वायरल हेपेटाइटिस, तपेदिक, यौन संचारित रोगों से इनकार किया जाता है। एलर्जी का इतिहास बोझिल नहीं है। दिन में 3 बार भोजन, नियमित। उसके दांतों को ब्लेंड-ए-मेड, कोलगेट टूथपेस्ट और मध्यम-कठोर ब्रश से दिन में 2 बार ब्रश करें। वह क्रोनिक टॉन्सिलिटिस के लिए अनुवर्ती देखभाल में है। उन्होंने अपने रिश्तेदारों में ऐसी बीमारियों से इनकार किया है.

वस्तुनिष्ठ परीक्षा डेटा: त्वचा बिना किसी विकृति के शारीरिक रंग की होती है। चेहरे की समरूपता नहीं टूटी है. होठों का पूरी तरह बंद होना (मुंह से सांस न लेना)। पूरा मुँह खोलना. निचले हिस्से की ऊंचाई कम नहीं की गयी है. मुंह के कोने झुके हुए नहीं हैं, सममित हैं, मौखिक दरार सामान्य आकार की है, होंठ नियमित आकार के हैं। दृश्य विकृति के बिना होंठों की लाल सीमा। ठोड़ी और अवअधोहनुज लिम्फ नोड्स स्पर्शनीय नहीं हैं। ऊपरी और निचले होठों के फ्रेनुलम का जुड़ाव सामान्य है। वेस्टिबुल की गहराई 1 सेमी है। दूसरे ऊपरी दाढ़ के स्तर पर गालों की श्लेष्मा झिल्ली पर एक पैपिला होता है, जिसके शीर्ष पर पैरोटिड लार ग्रंथि की नलिका खुलती है; जब ग्रंथि उत्तेजित होती है, तो लार निकलती है बिना किसी समावेशन के, स्वतंत्र रूप से, पारदर्शी रूप से जारी किया जाता है। कठोर तालु गुंबद के आकार का होता है, राहत स्पष्ट होती है, श्लेष्म झिल्ली हल्के गुलाबी रंग की होती है, बिना किसी बदलाव के। नरम तालू के क्षेत्र में, अपरिवर्तित म्यूकोसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, 0.5-1 सेमी मापने वाले अंडाकार आकार के कटाव होते हैं, कटाव की संख्या 8 होती है, तालु पर दर्द होता है, स्थिरता में नरम होता है, कोई पट्टिका नहीं होती है। कटाव की परिधि के साथ, फफोले के आवरण के टुकड़े दिखाई देते हैं, जब खींचे जाते हैं, तो निकोलस्की का लक्षण देखा जाता है। मसूड़े हल्के गुलाबी रंग के होते हैं, बिना किसी रोगात्मक परिवर्तन के। रेट्रोमोलर क्षेत्र में बाईं ओर गाल की श्लेष्म झिल्ली पर अपरिवर्तित म्यूकोसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ 0.6-0.8 सेमी मापने वाला एक अंडाकार आकार का क्षरण होता है; स्पर्श करने पर यह दर्दनाक होता है, स्थिरता में नरम होता है, कोई पट्टिका नहीं होती है। कटाव की परिधि के साथ, फफोले के आवरण के टुकड़े दिखाई देते हैं, और जब खींचे जाते हैं, तो निकोलस्की का लक्षण देखा जाता है। टॉन्सिल तालु मेहराब के किनारों से आगे नहीं बढ़ते हैं। मेहराब की श्लेष्मा झिल्ली गुलाबी और साफ होती है। ज़ेव साफ़ है.

आधारित अतिरिक्त निदान: निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है। साइटोलॉजिकल अनुसंधान विधि: फिंगरप्रिंट स्मीयर में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाना।

अंतिम निदान: पेम्फिगस वल्गरिस। सहवर्ती रोग: क्रोनिक टॉन्सिलिटिस.

उपचार योजना

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन) का नुस्खा

जटिलताओं को रोकने के लिए, पोटेशियम की तैयारी (पैनांगिन)

ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, कैल्शियम की खुराक (कैल्शियम ग्लूकोनेट)

विटामिन (सी, बी1, ए, ई, क्वाडेविट)

एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निरीक्षण.

दर्द से राहत (लिडोकेन)

कमजोर एंटीसेप्टिक्स (फ़्यूरासिलिन) से मुँह धोना

ग्लूकोकार्टिकोइड्स (हाइड्रोकार्टिसोन मरहम)

जिस क्षण से उपकलाकरण के लक्षण दिखाई दें, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं को केराटोप्लास्टी से बदलें ( तेल का घोलविटामिन ए)

मौखिक गुहा की स्वच्छता (छूट की शुरुआत के बाद)

आरपी.: टैब. प्रेडनिसोलोनी 0.5 नंबर 100

डी.एस. प्रत्येक में 10 गोलियाँ 10 दिनों तक दिन में 3 बार

आरपी.: टैब. पनांगिनी नंबर 50

डी.एस. 1 गोली दिन में 2 बार

आरपी.: टैब. कैल्सी ग्लूकोनाटिस 0.5 एन.90

डी.एस. एक महीने तक भोजन से पहले दिन में 3 बार 1 गोली।

आरपी: टैब. "क्वाडेविटम" संख्या 60

डी.एस. भोजन के बाद दिन में 3 बार 1 गोली।

आरपी.: एरोसोलम लिडोकैनी 10%-65.0

डी.एस. श्लेष्मा झिल्ली के दर्द से राहत के लिए

आरपी.: सोल. फुरासिलिनी 0.02%-200 मि.ली

डी.एस. मौखिक श्लेष्मा के उपचार के लिए 10 दिनों तक भोजन के बाद दिन में 3 बार

आरपी.: उंग. हाइड्रोकार्टिज़ोनी 1%-5.0

डी.एस. होठों को दिन में 2 बार चिकनाई दें, पाठ्यक्रम 5-7 दिन, जब तक कि उपकलाकरण के लक्षण दिखाई न दें।

आरपी: सोल. रेटिनोली एसिटेटिस ओलियोसा 3.44%-100 मि.ली

डी.एस. पूर्ण उपकलाकरण तक प्रभावित श्लेष्म झिल्ली पर दिन में 3 बार 20 मिनट तक लगाने के लिए।

पेम्फिगस में श्लेष्म क्षरण की शिकायत होती है

उपचार डायरी

शिकायतें: बाएं गाल और कोमल तालु की श्लेष्मा झिल्ली के क्षेत्र में दर्दनाक कटाव, जिसे ठीक होने में लंबा समय लगता है। खाने और बात करते समय दर्द होना।

वस्तुनिष्ठ रूप से: नरम तालु के क्षेत्र में, अंडाकार आकार के कटाव अपरिवर्तित म्यूकोसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्थित होते हैं। कटाव की परिधि के साथ, फफोले के आवरण के टुकड़े दिखाई देते हैं, जो खींचने पर निकोलस्की के लक्षण का कारण बनते हैं। मसूड़े हल्के गुलाबी रंग के होते हैं, बिना किसी रोगात्मक परिवर्तन के।

रेट्रोमोलर क्षेत्र में बाईं ओर गाल की श्लेष्म झिल्ली पर, अपरिवर्तित म्यूकोसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ अंडाकार आकार का क्षरण नोट किया जाता है। कटाव की परिधि के साथ, फफोले के आवरण के टुकड़े दिखाई देते हैं, जो खींचने पर निकोलस्की के लक्षण का कारण बनते हैं।

निदान: पेम्फिगस वल्गरिस

उपचार: स्थानीय उपचार निर्धारित किया गया था। एक एंडोक्राइनोलॉजिस्ट के लिए रेफरल.

उपस्थिति: 02/18/2014

शिकायतें: मरीज को कोई शिकायत नहीं है

वस्तुनिष्ठ रूप से: रेट्रोमोलर क्षेत्र में बाईं ओर नरम तालू और गाल की श्लेष्मा झिल्ली के क्षेत्र में, सुधार देखा गया है, क्षरण उपकलाकृत हो गए हैं।

निदान: पेम्फिगस वल्गरिस

उपचार: मौखिक स्वच्छता

मतदान: 3 महीने में

मरीज एन ने विभाग में आवेदन किया चिकित्सीय दंत चिकित्सा 02/10/2014 को बाएं गाल और नरम तालू के श्लेष्म झिल्ली के क्षेत्र में दर्दनाक कटाव की शिकायत के साथ, जिसे ठीक होने में काफी समय लगा। खाने और बात करते समय दर्द होना।

वस्तुनिष्ठ परीक्षा डेटा के आधार पर, एक निदान किया गया: पेम्फिगस वल्गारिस।

सामान्य और स्थानीय उपचार निर्धारित किया गया था।

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24. गमी सिफिलाइड, वेरिएंट, डिफरेंशियल। निदान।

25. सिफलिस III में श्लेष्म झिल्ली को नुकसान, विभेदक निदान।

26. III सिफलिस में आंतरिक अंगों और प्रणालियों को नुकसान।

47. पेम्फिगस वल्गारिस.

पेम्फिगस - घंटा। एक ऑटोइम्यून बीमारी जो स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा या श्लेष्म झिल्ली पर फफोले की उपस्थिति की विशेषता है। छाले इंट्राएपिडर्मली स्थित होते हैं और एसेंथोलिसिस के परिणामस्वरूप बनते हैं।

रोग मौखिक श्लेष्मा को नुकसान के साथ शुरू होता है; चकत्ते 6 महीने तक अलग रह सकते हैं; फिर त्वचा रोग प्रक्रिया में शामिल हो जाती है। एकल चकत्ते अनेक हो जाते हैं। एक पतला पिलपिला टायर खुल सकता है, जिससे उपकला के टुकड़ों से घिरे दर्दनाक क्षरण का पता चलता है। लार बढ़ जाती है, खाना मुश्किल या लगभग असंभव हो जाता है। होठों की लाल सीमा पर कटाव सीरस-रक्तस्रावी परतों से ढका होता है। सड़ी हुई गंध. निवारण - कटाव बिना दाग के ठीक हो जाता है। त्वचा पर घाव छाती और पीठ के क्षेत्र में एकल फफोले की उपस्थिति से शुरू होते हैं, फिर उनकी संख्या बढ़ जाती है। छाले अपरिवर्तित एरिथेमेटस पृष्ठभूमि पर स्थित होते हैं और इनमें सीरस सामग्री होती है। कटाव कम दर्दनाक होते हैं और जल्दी ही उपकलाकृत हो जाते हैं। मरीजों की सामान्य स्थिति संतोषजनक है। यह 2-3 सप्ताह का प्रारंभिक चरण है। कई महीनों और यहां तक ​​कि वर्षों तक. फिर प्रक्रिया का सामान्यीकरण. दाने तेजी से त्वचा पर फैलते हुए श्लेष्मा झिल्ली तक फैल जाते हैं। अगर इलाज नहीं किया गया तो त्वचा को पूरी तरह से नुकसान होगा। बुलबुले का आकार 3 सेमी तक बढ़ सकता है। नाशपाती का आकार नाशपाती का लक्षण है। फफोले के आवरण फट जाते हैं, कटाव हो जाता है (परिधीय विकास की प्रवृत्ति और उपकलाकरण की कमी)। पेम्फिगस वल्गरिस की एक विशेषता निकोल्स्की का लक्षण है: एपिडर्मिस की यांत्रिक टुकड़ी, जो उंगली से रगड़ने के कारण होती है। एस्बो-हेन्सन का संकेत - टायर पर दबाव से बुलबुले का क्षेत्रफल बढ़ जाता है। सामान्यीकरण के साथ, सामान्य स्वास्थ्य बिगड़ जाता है और एक द्वितीयक संक्रमण होता है। उपचार के बिना, द्वितीयक संक्रमण से मृत्यु।

48. पेम्फिगस शाकाहारी . एटियलजि और रोगजनन। पेम्फिगस के रोगियों के शरीर में, आईजीजी प्रकार के परिसंचारी एंटीबॉडी पाए जाते हैं जो एपिडर्मिस और मेम्ब्रिया की स्पिनस परत के अंतरकोशिकीय पदार्थ के लिए आकर्षण रखते हैं। स्पिनस उपकला कोशिकाओं के एजी। एंटीबॉडी की संख्या समायोजित की जाती है रोग की गंभीरता के साथ। प्रतिरक्षा परिवर्तन एसेंथोलिसिस के विकास को रेखांकित करते हैं। इस प्रक्रिया में सक्रिय भागीदारी सेल साइटोटॉक्सिक मार्गों, कैलिकेरिन-किनिन प्रणाली में असंतुलन, एंडोप्रोटीनिस और उनके अवरोधकों से संबंधित है। झिल्ली के प्रति सहिष्णुता के गायब होने का कारण। स्पिनस एपिथेलियल कोशिकाओं का एजी, पेम्फिगस के पूर्ण एजी की स्पिनस कोशिकाओं की सतह पर अभिव्यक्ति है, यह ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के अभिवाही लिंक को प्रेरित करता है। पेम्फिगस के रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका बदल जाती है। टी और बी-लिम्फोसाइट्स, यदि पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की जिम्मेदारी बी-लिम्फ की है, फिर टी-लिम्फ की संख्या और कार्यात्मक स्थिति। रोग की घटना और पाठ्यक्रम निर्धारित किया जाता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर: छाले प्राकृतिक छिद्रों, नाभि और त्वचा की बड़ी परतों (एक्सिलरी वंक्षण-ऊरु, इंटरग्लुटियल, स्तन ग्रंथियों के नीचे, कान के पीछे) के आसपास स्थित होते हैं। खुले हुए छाले, क्षत-विक्षत सतह पर पेपिलोमाटस वृद्धि होती है, जिससे बड़ी मात्रा में द्रव स्रावित होता है। त्वचा रोग दर्द और जलन के साथ होता है। सक्रिय गतिविधियां कठिन होती हैं। अंतर डीएस: पेम्फिगस - वेसिकुलर डर्माटोज़ का समूह। पेम्फिगॉइड के साथ, छाले उप-एपिडर्मली स्थित होते हैं, एक मोटा आवरण होता है, लंबे समय तक मौजूद रहता है, आप पारदर्शी सामग्री वाले फफोले देख सकते हैं, कटाव एक ढहे हुए मूत्राशय के आवरण से ढका हो सकता है। आंखों के पेम्फिगस के साथ, कंजंक्टिवा पर सिकाट्रिकियल परिवर्तन होते हैं। एक्सयूडेटिव एरिथेमा की तीव्र शुरुआत होती है, अल्पकालिक रिलैप्स (4-5 सप्ताह) की मौसमी, स्मीयर प्रिंट में कोई एसेंथोलिटिक कोशिकाएं नहीं होती हैं। उपचार: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम/किग्रा 60-180 मिलीग्राम/दिन, डेक्सामेथासोन 8-1 मिलीग्राम; साइटोस्टैटिक्स: मेथोट्रेक्सेट प्रति सप्ताह 1 बार 10-20 मिलीग्राम 3-4 इंजेक्शन का कोर्स। इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को सामान्य करने के लिए केसीएल-1 जी प्रति सप्ताह 3 बार। K या Mg एस्पार्टेट, 1 गोली भोजन के बाद दिन में 3 बार। कटाव को पेस्ट से चिकनाई दी जाती है<Солко>भोजन से पहले 3-4 रूबल/दिन।

49.पेम्फिगस फोलिएसस . एटियलजि और रोगजनन। पेम्फिगस के रोगियों के शरीर में, आईजीजी प्रकार के परिसंचारी एंटीबॉडी पाए जाते हैं जो एपिडर्मिस और मेम्ब्रिया की स्पिनस परत के अंतरकोशिकीय पदार्थ के लिए आकर्षण रखते हैं। स्पिनस उपकला कोशिकाओं के एजी। एंटीबॉडी की संख्या समायोजित की जाती है रोग की गंभीरता के साथ। प्रतिरक्षा परिवर्तन एसेंथोलिसिस के विकास को रेखांकित करते हैं। इस प्रक्रिया में सक्रिय भागीदारी सेल साइटोटॉक्सिक मार्गों, कैलिकेरिन-किनिन प्रणाली में असंतुलन, एंडोप्रोटीनिस और उनके अवरोधकों से संबंधित है। झिल्ली के प्रति सहिष्णुता के गायब होने का कारण। स्पिनस एपिथेलियल कोशिकाओं का एजी, पेम्फिगस के पूर्ण एजी की स्पिनस कोशिकाओं की सतह पर अभिव्यक्ति है, यह ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के अभिवाही लिंक को प्रेरित करता है। पेम्फिगस के रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका बदल जाती है। टी और बी-लिम्फोसाइट्स, यदि पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की जिम्मेदारी बी-लिम्फ की है, फिर टी-लिम्फ की संख्या और कार्यात्मक स्थिति। रोग की घटना और पाठ्यक्रम निर्धारित किया जाता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर: पतले और पिलपिला आवरण के साथ विशिष्ट रूप से सपाट, छोटे आकार के बुलबुले। वे आम तौर पर एरिथेमेटस पृष्ठभूमि पर होते हैं और उपकोर्नियल रूप से स्थित होते हैं। इस वजह से उनके टायर जल्दी और आसानी से फट जाते हैं। प्रचुर मात्रा में सीरस स्राव के साथ परिणामी सतही गुलाबी-लाल क्षरण सूखकर लैमेलर, कागज़ की तरह, कठिन-से-अस्वीकार करने योग्य परतदार परतों में तब्दील हो जाते हैं। रोग अक्सर चेहरे की त्वचा को नुकसान के साथ शुरू होता है। निकोलस्की का लक्षण स्पष्ट है। व्यक्तिपरक रूप से, गंभीर खुजली और बढ़ी हुई ठंडक नोट की जाती है। रक्त में - ईोसिनोफिलिया 40% या उससे अधिक तक। पेम्फिगस फोलियासस का कोर्स लंबा हो सकता है - 2-5 साल या उससे अधिक तक। डिफ। डीएस: पेम्फिगस - वेसिकुलर डर्माटोज़ का समूह। पेम्फेगॉइड के साथ, छाले सबएपिडर्मली स्थित होते हैं, एक मोटा आवरण होता है, लंबे समय तक मौजूद रहता है, पारदर्शी सामग्री वाले बुलबुले देख सकता है, बुलबुले की ढही हुई परत से कटाव ढका हो सकता है। आंखों के पेम्फिगस के साथ, कंजंक्टिवा पर सिकाट्रिकियल परिवर्तन होते हैं। एक्सयूडेटिव एरिथेमा की तीव्र शुरुआत होती है, अल्पकालिक रिलैप्स (4-5 सप्ताह) की मौसमी, स्मीयर प्रिंट में कोई एसेंथोलिटिक कोशिकाएं नहीं होती हैं। उपचार: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम/किग्रा 60-180 मिलीग्राम/दिन, डेक्सामेथासोन 8-1 मिलीग्राम; साइटोस्टैटिक्स: मेथोट्रेक्सेट प्रति सप्ताह 1 बार 10-20 मिलीग्राम 3-4 इंजेक्शन का कोर्स। इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को सामान्य करने के लिए केसीएल-1 जी प्रति सप्ताह 3 बार। K या Mg एस्पार्टेट, 1 गोली भोजन के बाद दिन में 3 बार। कटाव को पेस्ट से चिकनाई दी जाती है<Солко>भोजन से पहले 3-4 रूबल/दिन।

50. पेम्फिगस एरिथेमेटस (सेबोरेइक) (सेनिरा-एसचर सिंड्रोम) . एटियलजि और रोगजनन। पेम्फिगस के रोगियों के शरीर में, आईजीजी प्रकार के परिसंचारी एंटीबॉडी पाए जाते हैं जो एपिडर्मिस और मेम्ब्रिया की स्पिनस परत के अंतरकोशिकीय पदार्थ के लिए आकर्षण रखते हैं। स्पिनस उपकला कोशिकाओं के एजी। एंटीबॉडी की संख्या समायोजित की जाती है रोग की गंभीरता के साथ। प्रतिरक्षा परिवर्तन एसेंथोलिसिस के विकास को रेखांकित करते हैं। इस प्रक्रिया में सक्रिय भागीदारी सेल साइटोटॉक्सिक मार्गों, कैलिकेरिन-किनिन प्रणाली में असंतुलन, एंडोप्रोटीनिस और उनके अवरोधकों से संबंधित है। झिल्ली के प्रति सहिष्णुता के गायब होने का कारण। स्पिनस एपिथेलियल कोशिकाओं का एजी, पेम्फिगस के पूर्ण एजी की स्पिनस कोशिकाओं की सतह पर अभिव्यक्ति है, यह ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के अभिवाही लिंक को प्रेरित करता है। पेम्फिगस के रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका बदल जाती है। टी और बी-लिम्फोसाइट्स, यदि पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की जिम्मेदारी बी-लिम्फ की है, फिर टी-लिम्फ की संख्या और कार्यात्मक स्थिति। रोग की घटना और पाठ्यक्रम निर्धारित किया जाता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर: एक नियम के रूप में, चेहरे या खोपड़ी को नुकसान के साथ शुरू होती है और बाद में छाती, इंटरस्कैपुलर क्षेत्र में फैलती है। बड़ी तहऔर त्वचा के अन्य क्षेत्र. आंखों की श्लेष्मा झिल्ली और कंजंक्टिवा शायद ही कभी शामिल होते हैं। प्रारंभिक दाने 2 से 5 सेमी के व्यास के साथ गुलाबी-लाल पट्टियों द्वारा दर्शाए जाते हैं, जिनमें स्पष्ट सीमाएं, गोल और अनियमित रूपरेखा होती हैं। उनकी सतह सफेद, सूखी, टाइट-फिटिंग या चिकने पीले-भूरे रंग के तराजू और पपड़ी से ढकी हो सकती है; एरिथेमेटोसिस के फॉसी से समानता तब बढ़ जाती है जब प्रक्रिया नाक और गालों पर तितली के रूप में या खोपड़ी पर स्थानीयकृत होती है। पपल्स का मध्य भाग, विशेष रूप से प्लाक, अक्सर डूब जाता है, और परिधीय भाग एक्सफ़ोलीएटिंग एपिडर्मिस की एक सीमा से घिरा होता है। समय के साथ, छाले दिखाई देते हैं। सेबोरहाइक पेम्फिगस पेम्फिगस वल्गेरिस या पेम्फिगस फोलियासस में बदल सकता है। निकोलस्की का लक्षण सकारात्मक है। एरीथेमेटस पेम्फिगस लंबे समय तक बढ़ता है, अपेक्षाकृत सौम्य होता है। डिफ.डीएस: पेम्फिगस - वेसिकुलर डर्माटोज़ का समूह। पेम्फेगॉइड के साथ, छाले उप-त्वचीय रूप से स्थित होते हैं, एक मोटा आवरण होता है, लंबे समय तक मौजूद रहते हैं, आप पारदर्शी सामग्री वाले छाले देख सकते हैं, क्षरण हो सकता है मूत्राशय के ढहे हुए आवरण से ढका होना। आंखों के पेम्फिगस के साथ, कंजंक्टिवा पर सिकाट्रिकियल परिवर्तन होते हैं। एक्सयूडेटिव एरिथेमा की तीव्र शुरुआत होती है, अल्पकालिक रिलैप्स (4-5 सप्ताह) की मौसमी, स्मीयर प्रिंट में कोई एसेंथोलिटिक कोशिकाएं नहीं होती हैं। उपचार: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम/किग्रा 60-180 मिलीग्राम/दिन, डेक्सामेथासोन 8-1 मिलीग्राम; साइटोस्टैटिक्स: मेथोट्रेक्सेट प्रति सप्ताह 1 बार 10-20 मिलीग्राम 3-4 इंजेक्शन का कोर्स। इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को सामान्य करने के लिए केसीएल-1 जी प्रति सप्ताह 3 बार। K या Mg एस्पार्टेट, 1 गोली भोजन के बाद दिन में 3 बार। कटाव को पेस्ट से चिकनाई दी जाती है<Солко>भोजन से पहले 3-4 रूबल/दिन।

51 .चमड़े पर का फफोला (सिन. ट्रू पेम्फिगस, एसेंथोलिटिक) - बुलस डर्मेटोसिस, एक अभिन्न, लेकिन पैथोग्नोमोनिक संकेत नहीं है, जो एसेंथोलिसिस है, जिससे इंट्राएपिडर्मल फफोले का निर्माण होता है। यह आमतौर पर 40-60 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करता है, लेकिन किसी भी उम्र में इस बीमारी से इंकार नहीं किया जा सकता है। यह दाने के सामान्यीकरण और लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है, जो रोगी की मृत्यु में समाप्त होता है।

बीमारी की बढ़ती गंभीरता को अलग-अलग गंभीरता और अवधि की छूट से रोका जा सकता है। चिकित्सकीय रूप से, निम्नलिखित प्रकार के पेम्फिगस को प्रतिष्ठित किया जाता है: अश्लील, वनस्पति, पत्तेदार, एरिथेमेटस, ब्राजीलियाई

एक रूप का दूसरे में परिवर्तन, विभिन्न रूपों का संयोजन संभव है। उपचार: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम/किग्रा 60-180 मिलीग्राम/दिन, डेक्सामेथासोन 8-1 मिलीग्राम; साइटोस्टैटिक्स: मेथोट्रेक्सेट 1 आर/सप्ताह 10-20 मिलीग्राम कोर्स 3-4 इंजेक्शन। इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को सामान्य करने के लिए Kcl-1 g सप्ताह में 3 बार। K या Mg एस्पार्टेट, 1 गोली भोजन के बाद दिन में 3 बार। कटाव को पेस्ट से चिकनाई दी जाती है<Солко>भोजन से पहले 3-4 आर/दिन। पेम्फिगस के रोगियों के नैदानिक ​​​​अवलोकन के दौरान पुनरावृत्ति की रोकथाम की जाती है। नैदानिक ​​​​परीक्षा: हाल के वर्षों में, रोगियों की तुरंत सक्रिय रूप से पहचान करने, ले जाने के लिए पुरानी आवर्तक त्वचा रोग वाले रोगियों की चिकित्सा परीक्षा व्यापक हो गई है योग्य उपचार और विभिन्न निवारक उपाय। चिकित्सा परीक्षण के लिए सामान्य संकेत रोग की गंभीरता, इसकी अवधि, पुनरावृत्ति की आवृत्ति, रुग्णता की समग्र संरचना में त्वचा रोग का अनुपात, साथ ही किसी विशेष उद्यम या पेशे की प्रकृति जहां ये रोग विशेष रूप से अक्सर उपयोग किए जाते हैं। पेम्फिगस से पीड़ित मरीजों को अनिवार्य चिकित्सा जांच के अधीन किया जाता है।

52. डुह्रिंग रोग (डर्माटाइटिस हर्पेटिफ़ॉर्मिस) - क्रोनिक ऑटोइम्यून बीमारी, एक हर्पिटफॉर्म दाने और गंभीर खुजली और जलन से प्रकट होती है। एटियलजि और रोगजनन सटीक रूप से स्थापित नहीं हैं। ग्लूटन (अनाज प्रोटीन) और सीलिएक रोग के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि महत्वपूर्ण है। डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस अंतःस्रावी परिवर्तन (गर्भावस्था) की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है , रजोनिवृत्ति), लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, विषाक्तता, टीकाकरण, तंत्रिका और शारीरिक थकान। आयोडीन के प्रति बढ़ती संवेदनशीलता हमें यह मानने की अनुमति देती है कि रोग विभिन्न प्रकार के अंतर्जात परेशानियों के लिए एलर्जी प्रतिक्रिया के रूप में होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर: त्वचा रोग 25-55 वर्ष की आयु में प्रकट होता है वर्षों में, पुरुष अधिक बार प्रभावित होते हैं। एपिडर्मिस के नीचे बनने वाले विभिन्न आकार के फफोले की उपस्थिति की विशेषता है, जबकि त्वचीय पैपिला के शीर्ष पर सूक्ष्म फोड़े बनते हैं, जिनमें प्रारंभिक चरण में मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल होते हैं, और बाद के चरण में ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स होते हैं; माइक्रोएब्सेस के संलयन के परिणामस्वरूप, एपिडर्मिस डर्मिस से अलग हो जाता है; फफोले के अलावा, त्वचा पर सूजन वाले धब्बे, छाले और पपल्स दिखाई देते हैं, जिन्हें छल्ले, आधे छल्ले और माला में समूहीकृत किया जाता है। छोटे-छोटे फफोले से युक्त घाव हर्पीज सिम्प्लेक्स की अभिव्यक्तियों से मिलते जुलते हैं, और जब वे अंगूठी के आकार के होते हैं, तो ट्राइकोफाइटोसिस होते हैं। कुछ मामलों में, समूहीकृत पपुलोवेसिकल्स बनते हैं, जो प्रुरिगो की विशेषता है। चकत्ते सममित रूप से स्थानीयकृत होते हैं, मुख्य रूप से धड़ की त्वचा, अंगों और नितंबों की विस्तारक सतहों पर। रोग की प्रारंभिक अवधि या अगली पुनरावृत्ति, विशेष रूप से बचपन और किशोरावस्था में, तीव्र हो सकती है और शरीर के तापमान में 37.5-38 डिग्री तक की वृद्धि हो सकती है। निदान नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर स्थापित किया जाता है, जिसकी पुष्टि प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा की जाती है (रक्त में और फफोले की सामग्री में ईोसिनोफिलिया)। ज्यादातर मामलों में, आयोडीन के प्रति रोगियों की बढ़ती संवेदनशीलता का पता लगाने के आधार पर, एक सकारात्मक जाडासोहन परीक्षण देखा जाता है। इसे पूरा करने के लिए, त्वचा पर 50% पोटेशियम आयोडाइड युक्त मरहम के साथ एक सेक लगाएं। 24 घंटों के बाद एरिथेमा का विकास, कभी-कभी फफोले के गठन के साथ, एक सकारात्मक परीक्षण परिणाम का संकेत देता है। डीएस-का: एक्सयूडेटिव एरिथेमा के साथ, रोग की प्रोड्रोमल अवधि हाइपोथर्मिया, सर्दी के बाद होती है, आमतौर पर वसंत या शरद ऋतु में। दाने एक्सटेंसर सतहों, अग्रबाहुओं, पैरों, जांघों, मुंह की श्लेष्मा झिल्ली और होठों की लाल सीमा पर स्थित है, कोई खुजली नहीं है; अश्लील अवलोकन के साथ, दाने मोनोमोर्फिक, गंभीर होते हैं, इंट्राडर्मली स्थित फफोले का विकास होता है स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर। + निकोलस्की की विधि।; बच्चों में, जन्मजात एपिडर्मोलिसिस बुलोसा से अलग, जिसमें आघात (कोहनी, घुटनों, एड़ी, हाथों की त्वचा) के संपर्क में आने वाले क्षेत्रों में इंट्राडर्मल फफोले का पता लगाया जाता है। उपचार: डायमिनोडिफेनिलसल्फोन 0.005-0.1 ग्राम 2 आर/दिन, 1-3 दिनों के चक्र के बीच अंतराल के साथ; बच्चों के लिए 0.005-0.025 ग्राम 2 आर/दिन 3-5 दिन; डायुसिफॉन 0.05-0.1 ग्राम 2 आर/दिन 5 दिनों के लिए। स्थानीय उपचार, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को ध्यान में रखते हुए; पोटेशियम परमैंगनेट, काढ़े के साथ गर्म स्नान औषधीय जड़ी बूटियाँकैविटी एल-यू को फ्यूकोर्सिन से खोला और बुझाया जाता है, एंटीप्रुरिटिक्स का उपयोग किया जाता है। रोकथाम: पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, गेहूं, राई, जई, जौ और आयोडीन युक्त उत्पादों (समुद्री काले, समुद्री मछली) के आहार से उत्पादों को खाना महत्वपूर्ण है। .कोई भी औषधीय औषधि आयोडीन युक्त नैदानिक ​​तैयारी के लिए वर्जित है।

53. तीव्र या पुराना त्वचा रोग (syn. नॉनकैन्थॉलिटिक पेम्फिगस, लीवर्स बुलस पेम्फिगस) एक सौम्य क्रोनिक त्वचा रोग है, जिसका प्राथमिक तत्व एक बुलबुला है जो एसेंथोलिसिस के लक्षणों के बिना सबएपिडर्मली बनता है। एटियलजि अज्ञात है। रोगजनन की एक प्रतिरक्षाविज्ञानी परिकल्पना प्रस्तावित की गई है। यह एंटीबॉडी का पता लगाने पर आधारित है तहखाना झिल्लीबाह्यत्वचा इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया में एंटीसी3 संयुग्म के उपयोग और बेसमेंट झिल्ली की चमक ने पेम्फिगॉइड एंटीबॉडी की पूरक-फिक्सिंग गतिविधि के बारे में बात करना संभव बना दिया। एपिडर्मिस की बेसमेंट झिल्ली में पूरक को ठीक करने में सक्षम एंटीबॉडी भी फफोले के तरल पदार्थ में पाए गए, जो उनमें एक प्रतिरक्षा परिसर के गठन का संकेत देता है।

बुलस पेम्फिगॉइड के रोगजनन की परिकल्पना योजनाबद्ध रूप से निम्नानुसार प्रस्तुत की गई है। बेसमेंट झिल्ली क्षेत्र में एंटीबॉडी एक समजात एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, और पूरक प्रणाली सक्रिय हो जाती है। पूरक घटकों 3, 5, 6 और 7 के निर्धारण के साथ, केमोटैक्टिक कारक जारी होते हैं जो पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स को आकर्षित करते हैं। ये ल्यूकोसाइट्स लाइसोसोमल एंजाइम छोड़ते हैं, जो बेसमेंट झिल्ली के विनाश का कारण बनते हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर: यह बीमारी किसी भी उम्र में होती है, लेकिन अधिक बार 55-60 साल के बाद शुरू होती है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं कुछ अधिक बार बीमार पड़ती हैं। पेम्फिगॉइड की विशेषता 0.5-1 सेमी या अधिक के व्यास वाले तनावपूर्ण फफोले की उपस्थिति है। छाले स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा और एरिथेमेटस-अर्टिकेरियल पृष्ठभूमि दोनों पर दिखाई देते हैं, जो अलग-अलग या समूहीकृत होते हैं। प्रमुख स्थानीयकरण पेट, वंक्षण तह और अंग हैं। हालाँकि, दाने शरीर के किसी भी हिस्से पर हो सकते हैं। व्यापक और स्थानीयकृत रूप देखे जाते हैं। फफोले की सामग्री पारदर्शी, कभी-कभी रक्तस्रावी होती है। उनके स्थान पर बनने वाले क्षरण परिधीय रूप से बढ़ने की प्रवृत्ति नहीं रखते हैं; सच्चे पेम्फिगस के विपरीत, वे बहुत जल्दी उपकलाकरण करते हैं। निकोलस्की का लक्षण नकारात्मक है। जब मूत्राशय का आवरण खींचा जाता है तो एपिडर्मिस की थोड़ी सी परत देखी जा सकती है। लगभग आधे मामलों में श्लेष्म झिल्ली शामिल होती है - अधिक बार मुंह, नाक, स्वरयंत्र, अन्नप्रणाली, कम अक्सर - बाहरी जननांग, मलाशय। श्लेष्म झिल्ली के घाव आमतौर पर चिकित्सा के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं, लेकिन कुछ रोगियों में वे बहुत अधिक होते हैं लगातार, बावजूद सक्रिय चिकित्सा. एन.डी. शेक्लाकोव (1967) पेम्फिगॉइड के चार नैदानिक ​​प्रकारों को अलग करते हैं: श्लेष्म झिल्ली, मोनोमोर्फिक और पॉलीमॉर्फिक चकत्ते वाली त्वचा, और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के साथ सार्वभौमिक। आमतौर पर कोई अप्रिय व्यक्तिपरक संवेदनाएं नहीं होती हैं। बहुरूपी चकत्ते वाले कुछ रोगियों में खुजली और जलन होती है। पेम्फिगॉइड लंबे समय तक, कभी-कभी वर्षों तक, पैरॉक्सिस्म में, कम अक्सर लगातार होता है। एकेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता नहीं चला है। इओसिनोफिलिया अक्सर सिस्टिक द्रव और रक्त में देखा जाता है। पोटेशियम आयोडाइड परीक्षण आमतौर पर नकारात्मक होते हैं, लेकिन कुछ रोगियों में सकारात्मक भी हो सकते हैं। पेम्फिगॉइड वाले 70-80% रोगियों में इम्यूनोफ्लोरेसेंस विधियां आईजीजी वर्ग के एंटीबॉडी का पता लगाती हैं जो त्वचा में घूम रहे हैं और स्थिर हैं, शायद ही कभी एपिडर्मिस के बेसमेंट झिल्ली में आईजीए होता है। उनका टिटर, पेम्फिगस के विपरीत, अक्सर रोग की गतिविधि से संबंधित नहीं होता है। विभेदक निदान सच्चे पेम्फिगस, डर्मेटाइटिस हर्पेटिफायरम के साथ किया जाता है। उपचार: कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन निर्धारित किए जाते हैं (प्रति दिन 40-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन)। उपचार की अवधि और दैनिक खुराक में कमी की दर रोग की गंभीरता से निर्धारित होती है। साइटोस्टैटिक एजेंट (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, मेथोट्रेक्सेट) का भी उपयोग किया जाता है। बेसमेंट झिल्ली या मुख्य रूप से न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ में आईजीए एंटीबॉडी का पता लगाना सल्फोन दवाओं के नुस्खे के लिए एक संकेत के रूप में कार्य करता है, विशेष रूप से डायमिनोडिफेनिल सल्फोन, एव्लोसल्फोन 50 मिलीग्राम दिन में दो बार। प्लाज्मा और रक्त का आधान।

54. मल्टीमॉर्फिक एक्सयूडेटिव इरिथेमा - एक चक्रीय रोग जिसमें त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर एरिथेमेटस-पैपुलर और बुलस चकत्ते होते हैं। सीपियाँ

एटियलजि अज्ञात.

रोगजनन: संक्रामक-एलर्जी और विषाक्त-एलर्जी (औषधीय)।

क्लिनिक. यह तीव्र रूप से शुरू होता है, अक्सर तापमान में 38-39 डिग्री सेल्सियस तक की वृद्धि और अस्वस्थता के साथ। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, 1-2 दिनों के बाद, तेजी से सीमांकित अंडाकार या गोल सूजन वाले धब्बे और 30 मिमी तक के व्यास वाले चपटे पपल्स, गुलाबी-लाल और चमकदार लाल, सममित रूप से दिखाई देते हैं, मुख्य रूप से चरम सीमाओं की एक्सटेंसर सतहों पर। टी°सी I और सामान्य लक्षणों के बाद 2-4 दिनों के भीतर ताजा चकत्ते दिखाई देते हैं। धीरे-धीरे गुजरें। इसके साथ ही चकत्ते के आकार के साथ, उनका केंद्रीय भाग भी। भाग डूब जाता है, और परिधीय। रोलर एक सियानोटिक रंग प्राप्त कर लेता है। कई चकत्ते के केंद्र में, और कभी-कभी अपरिवर्तित त्वचा पर, सीरस ऊतक के साथ विभिन्न आकार के छाले दिखाई देते हैं। या रक्तस्रावी. अंतर्वस्तु धीरे-धीरे बुलबुले कम हो जाते हैं, कभी-कभी कटाव के गठन के साथ खुलते हैं; उनके स्थान पर गंदी-खूनी पपड़ियां दिखाई दीं। लगभग 1/3 रोगियों में, श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित हुई। मुँह की परत. चकत्ते सीमित क्षेत्रों में दिखाई देते हैं या पूरी श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करते हैं। मुँह और होठों की परत. यह प्रक्रिया एडिमा और हाइपरमिया से शुरू होती है। अगले 1-2 दिन इसी पृष्ठभूमि में उभरे। बुलबुले. तेजी से खुलने पर, चमकीले लाल कटाव दिखाई देते हैं, जिनकी सतह पर आसानी से खून बहता है और बहुत दर्दनाक होता है। होठों पर, छालों की सामग्री आमतौर पर खून में बदल जाती है। पपड़ी। श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान. मौखिक गुहा की झिल्लियाँ रुकावट की गंभीरता को निर्धारित करती हैं। 3-6 दिनों के बाद प्रक्रिया फिर से शुरू हो जाती है और 3-6 सप्ताह के बाद यह ठीक होने के साथ समाप्त हो जाती है। रोगसूचक एक्सयूडेटिव एरिथेमा का रूप अक्सर दवाओं (सीरम और टीकों सहित) और संक्रामक रोगों के कारण होता है। कारक आमतौर पर अधिक सामान्य होते हैं। विशेषता, लेकिन इसे ठीक भी किया जा सकता है (पसंदीदा स्थानीयकरण मुंह और जननांग हैं); रुकावट और प्रोड्रोमल घटना की पुनरावृत्ति की कोई मौसमी स्थिति नहीं है। सबसे गंभीर एक्सयूडेटिव इरिथेमा का रूप। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम.

डिफरेंशियल डीएस: पेम्फिगस के विपरीत, एक्सयूडेटिव एरिथेमा के साथ चकत्ते की तीव्र गतिशीलता के साथ तेजी से शुरुआत होती है, निकोलस्की के अनुसार, सूजन वाली पृष्ठभूमि पर छाले कुछ समय तक बने रहते हैं। वे सिफिलिटिक पपल्स के समान हो सकते हैं, लेकिन उनके आसपास घुसपैठ और हाइपरमिया होता है घिसे हुए पपल्स सहित, यह स्वस्थ श्लेष्म झिल्ली से तेजी से सीमांकित एक संकीर्ण रिम जैसा दिखता है।

इलाज। तेज़। तरीका; प्रति दिन 2 ग्राम तक ना सैलिसिलेट, सीए तैयारी, एंटिहिस्टामाइन्स; अधिक गंभीर के साथ रूप, विशेषकर प्रभावित होने पर। मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं (प्रेडनिसोलोन कम से कम 20 - 30 मिलीग्राम प्रति दिन 10-14 दिनों के लिए, इसके बाद 1 खुराक), ए/बी चौड़ा निर्धारित करें। क्रिया का स्पेक्ट्रम या सल्फोनामाइड्स (यदि रोग का कारण दवाएं नहीं हैं), एस्कॉर्बिन। के-वह, गामा ग्लोब्युलिन। स्थानीय रूप से - जिंक ऑक्साइड और टैल्क का पाउडर, पानी और तेल मैश। क्षतिग्रस्त होने पर बलगम मौखिक गुहा की झिल्लियाँ - रोमाज़ुलोन, फुरेट्सिलिन घोल (1:5000), 0.5% नोवोकेन घोल, 2% बोरिक एसिड घोल से धोना। ऑक्सीकॉर्ट एरोसोल से सिंचाई करें।

55. वल्गर इचिथोसिस (सामान्य) इचिथोसिस (इचिथोसिस वल्गरिस) एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला। यह रोग जीवन के पहले से चौथे वर्ष में प्रकट होता है, 10 वर्ष की आयु तक अपने अधिकतम विकास तक पहुँच जाता है और जीवन भर सुधार के साथ जारी रहता है। ग्रीष्म कालऔर यौवन के दौरान. यह प्रक्रिया व्यापक है, जिसमें सूखापन, त्वचा का मोटा होना (एरिथेमा के बिना!) और छीलने, अक्सर केराटोसिस पिलारिस की विशेषता होती है। पसीने और की कार्यप्रणाली में उल्लेखनीय कमी आई है वसामय ग्रंथियांउनकी गतिविधियों की पूर्ण समाप्ति तक। रोग मुख्य रूप से चरम सीमाओं (विशेष रूप से कोहनी और घुटने के जोड़ों के क्षेत्र में), टखनों की एक्सटेंसर सतहों पर स्थानीयकृत होता है, जहां स्पष्ट सींग वाली परतों के क्षेत्र देखे जाते हैं, पीठ में (मुख्य रूप से त्रिकास्थि); बचपन में, गालों और माथे की त्वचा इस प्रक्रिया में शामिल होती है, जिसे बाद में पपड़ी से साफ कर दिया जाता है। इंटरग्लूटियल और आर्टिकुलर फोल्ड, एक्सिलरी फोसा, कमर क्षेत्र की त्वचा और जननांग, एक नियम के रूप में, बरकरार रहते हैं। वल्गर इचिथोसिस की गंभीरता के आधार पर, तराजू छोटे पतले सफेद पिट्रियासिस स्केल से लेकर मोटे बड़े गहरे रंग के स्केल तक हो सकते हैं। .ईटियोलॉजी और रोगजनन। इचथ्योसिस वल्गेरिस एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। के साथ संयोजन में अंतःस्रावी तंत्र (थायराइड, गोनाड) की कार्यात्मक अपर्याप्तता है इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था(बी- और टी-सेल प्रतिरक्षा की गतिविधि में कमी), पियोकोकल और वायरल संक्रमण के प्रति कम प्रतिरोध के साथ एलर्जी संबंधी रोगों की प्रवृत्ति। वर्गीकरण: ज़ेरोडर्मिया (ज़ेरोडर्मिया), ब्रिलियंट इचिथोसिस (इचिथोसिस नाइटिडा), इचिथोसिस हिस्ट्रिक्स (हिस्ट्रिक्स - साही)। क्लिनिकल। चित्र: वल्गर इचिथोसिस के कई नैदानिक ​​रूप हैं (शुष्क त्वचा की गंभीरता, संचय और सींगदार प्लेटों या तराजू के प्रकार के आधार पर)। ज़ेरोडर्मिया इचिथोसिस का सबसे हल्का प्रकार है, जिसमें शुष्क त्वचा और पितृदोष जैसी परत होती है। साधारण इचिथोसिस (इचिथोसिस सिम्प्लेक्स) के साथ, लैमेलर स्केल की उपस्थिति नोट की जाती है, जो मोटे, सूखे, कठोर और से कसकर सटे होते हैं। खुरदरी त्वचा. ब्रिलियंट इचिथोसिस (इचिथोसिस नाइटिडा) की विशेषता सींगदार द्रव्यमान का एक महत्वपूर्ण संचय है, मुख्य रूप से सिरों पर, बालों के रोम के मुंह पर। तराजू में एक अनोखी चमक होती है, जो मोती की माँ की याद दिलाती है। कभी-कभी चकत्ते रिबन जैसे पैटर्न में व्यवस्थित होते हैं, जो सांप के तराजू के समान होते हैं। ये शल्क अधिक मोटे और अधिक केराटाइनाइज्ड हो जाते हैं, गहरे भूरे रंग के होते हैं और गहरे खांचे (सर्पेन्टाइन इचिथोसिस - इचिथोसिस सर्पेंटिना) द्वारा काटे जाते हैं। अंत में, वल्गर इचिथोसिस का सबसे स्पष्ट रूप इचिथोसिस हिस्ट्रिक्स (हिस्ट्रिक्स - साही) है, जिसमें त्वचा के सीमित क्षेत्रों में, विशेष रूप से अंगों की एक्सटेंसर सतहों पर, उभार (स्पाइक्स) के रूप में मोटे सींग वाले द्रव्यमान का संचय होता है। ) त्वचा की सतह से 5-10 मिमी ऊपर उठता है और साही के पंखों जैसा दिखता है। बालों का रूखापन, पतला होना और पतला होना, जिसमें मखमली बाल भी शामिल हैं, साथ ही नाखून प्लेटों का नाजुक होना, पतला होना या, अधिक बार, मोटा होना संभव है।

इचिथोसिस के हल्के रूपों के लिए सामान्य स्थितिमरीज़ काफी संतुष्ट रहते हैं और बीमारी उन्हें कम परेशान करती है। गंभीर इचिथोसिस से पीड़ित बच्चों का शारीरिक विकास काफी हद तक धीमा हो जाता है। उनमें विभिन्न संक्रमणों के प्रति शरीर की प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है, पायोडर्मा, निमोनिया, ओटिटिस विकसित होने की प्रवृत्ति होती है, जो घातक हो सकती है। विभेदक निदान: साधारण इचिथोसिस से जन्मजात इचिथियोसिफ़ॉर्म एरिथ्रोडर्मा में जन्म से सूजन का अस्तित्व होता है। इसके कई रूप हैं: इचथियोसिफ़ॉर्म जन्मजात बुलस एरिथ्रोडर्मा को फफोले के गठन की विशेषता है, एपिडर्मिस की सतह परतें बड़ी परतों में फट जाती हैं; उम्र के साथ हाइपरकेराटोसिस बढ़ता जाता है।

लैमेलर इचिथोसिस के साथ, एक बच्चा पतली, सूखी, झुर्रीदार त्वचा के साथ पैदा होता है, जो कोलोडियन फिल्म जैसा दिखता है। जल्द ही इस पर बड़े पैमाने और दरारें दिखाई देने लगती हैं। उपचार: संकेत दिया गया है दीर्घकालिक उपयोगविटामिन ए की बड़ी खुराक: 20-30 (10-15 वर्ष के बच्चे) काली रोटी के एक टुकड़े पर भोजन से पहले या भोजन के दौरान दिन में 3 बार विटामिन ए की बूंदें, 1-1 ½ महीने के लिए; भविष्य में भी इसी तरह के पाठ्यक्रम दोहराए जाएंगे। विटामिन ए, विशेष रूप से इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए तैयार किया गया, सबसे अच्छा है उपचारात्मक प्रभाव. इसके तेल के घोल को हर दूसरे दिन 0.5 मिली (50,000 IU) दिया जाता है (पहले 2-4 इंजेक्शन), और फिर 1 मिली; 15-20 इंजेक्शन के कोर्स के लिए। बेहतर अवशोषण के लिए, विटामिन ए को विटामिन ई के साथ मिलाने की सलाह दी जाती है, जिसे मौखिक रूप से 1/4 - 1 चम्मच प्रति दिन या इंट्रामस्क्युलर (दवा एरीविट) 1 मिलीलीटर प्रतिदिन या हर दूसरे दिन (20 इंजेक्शन तक के कोर्स के लिए) दिया जाता है। ). एविट की सिफारिश की जाती है, 1 मिलीलीटर तेल समाधान जिसमें लगभग 100,000 आईयू (35 मिलीग्राम) विटामिन ए और 100 मिलीग्राम विटामिन ई होता है। दवा को दैनिक या हर दूसरे दिन इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है (20-30 इंजेक्शन के कोर्स के लिए; इंजेक्शन) एविट के कुछ हद तक दर्दनाक होते हैं) या 1 कैप्सूल दिन में 2 -3 बार।

इचिथोसिस के रोगियों का सामान्य पुनर्स्थापनात्मक उपचार आयरन, फाइटिन, कैल्शियम आदि की तैयारी के साथ किया जाता है। बी विटामिन, गामा ग्लोब्युलिन और हेमोथेरेपी के इंजेक्शन निर्धारित हैं। गंभीर मामलों में, पायोडर्मा की उपस्थिति में स्टेरॉयड हार्मोन का उपयोग किया जाता है, उन्हें एंटीबायोटिक दवाओं के साथ मिलाया जाता है। थायरॉयड ग्रंथि के हाइपोफंक्शन के लिए, जिससे चयापचय प्रक्रियाओं में कमी आती है, थायरॉइडिन को 15 के भीतर छोटी खुराक (बच्चों के लिए दिन में 0.01-0.02 ग्राम 1-2 बार, वयस्कों के लिए 0.03-0.05 ग्राम दिन में 1-2 बार) में संकेत दिया जाता है। -20 दिन।

दैनिक स्नान (तापमान 38-39 डिग्री सेल्सियस) के बाद कम करनेवाला मलहम और क्रीम में रगड़ना, जिसमें आप (स्केल को बेहतर हटाने के लिए) 0.25% मल्टीविटामिन नमक के साथ 1% सैलिसिलिक एसिड, क्रीम या मलहम जोड़ सकते हैं, एक अच्छा प्रभाव पड़ता है। रिसॉर्ट्स में हाइड्रोजन सल्फाइड और समुद्री स्नान, मिट्टी के अनुप्रयोग दिखाए गए हैं।

56. एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस - एक वंशानुगत बीमारी जो हाइपरकेराटोसिस जैसे केराटिनाइजेशन के एक व्यापक विकार द्वारा विशेषता है और मछली की तराजू जैसी त्वचा पर तराजू के गठन से प्रकट होती है। एटियलजि और रोगजनन: एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस प्लेसेंटल सल्फेट और स्टेरॉयड की अपर्याप्तता के कारण होता है। नैदानिक ​​प्रस्तुति: एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस जन्म से ही मौजूद हो सकता है। पूरा क्लिनिक केवल लड़कों में ही देखा जाता है। तराजू सामान्य इचिथोसिस की तुलना में आकार में बड़े होते हैं और भूरे रंग के होते हैं। घाव अधिक व्यापक है; इस प्रक्रिया में त्वचा की तहें, गर्दन, पैर का पिछला भाग, अंगों की लचीली सतहें, कुछ हद तक पीठ और खोपड़ी शामिल हो सकती हैं। सामान्य इचिथोसिस की तुलना में पेट अधिक तीव्रता से प्रभावित होता है। हथेलियों और तलवों की त्वचा प्रभावित नहीं होती है, और कोई कूपिक हाइपरकेराटोसिस नहीं होता है। कॉर्निया में धुंधलापन, हाइपोगोनाडिज्म और क्रिप्टोर्चिडिज्म अक्सर देखे जाते हैं। विभेदक निदान: सामान्य इचिथोसिस से जन्मजात इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा जन्म से सूजन की उपस्थिति है। इसके कई रूप हैं: इचथियोसिफ़ॉर्म जन्मजात बुलस एरिथ्रोडर्मा को फफोले के गठन की विशेषता है, एपिडर्मिस की सतह परतें बड़ी परतों में फट जाती हैं; उम्र के साथ हाइपरकेराटोसिस बढ़ता जाता है।

लैमेलर इचिथोसिस के साथ, एक बच्चा पतली, सूखी, झुर्रीदार त्वचा के साथ पैदा होता है, जो कोलोडियन फिल्म जैसा दिखता है। जल्द ही इस पर बड़े पैमाने और दरारें दिखाई देने लगती हैं। उपचार: स्थानीय उपचार

इमोलिएंट्स: वैसलीन।

केराटोलिटिक एजेंट:

प्रोपलीन ग्लाइकोल। उपचार सोने से पहले किया जाता है। स्नान करने के बाद प्रोपलीन ग्लाइकोल का 44-60% जलीय घोल त्वचा पर लगाया जाता है और पॉलीथीन फिल्म से बना "पाजामा" पहना जाता है। स्थिति में सुधार होने के बाद इस उपचार पद्धति का प्रयोग सप्ताह में एक बार या उससे भी कम बार किया जाता है।

विभिन्न खुराक रूपों में सैलिसिलिक एसिड, यूरिया (10-20%), ग्लाइकोलिक और लैक्टिक एसिड।

सामान्य उपचार

एट्रेटिनेट या एसिट्रेटिन मौखिक रूप से निर्धारित है। दैनिक खुराक - 0.5-1.0 मिलीग्राम/किग्रा. स्थिति में सुधार होने के बाद, खुराक को धीरे-धीरे न्यूनतम प्रभावी तक कम किया जाता है।

57. जन्मजात इचिथोसिस - एक वंशानुगत बीमारी जिसमें हाइपरकेराटोसिस जैसे केराटिनाइजेशन के एक व्यापक विकार की विशेषता होती है और त्वचा पर मछली के तराजू के समान तराजू के गठन से प्रकट होती है। एटियलजि और रोगजनन: भ्रूण इचिथोसिस की विरासत का प्रकार ऑटोसोमल रिसेसिव है। वर्गीकरण: भ्रूण इचिथोसिस, इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा। क्लिनिकल चित्र: भ्रूण इचिथोसिस (हर्लेक्विन भ्रूण) - जन्मजात इचिथोसिस, जिसमें त्वचा की पूरी सतह पर गहरी दरारों के साथ कई तराजू का एक मोटा खोल बनता है, जो आमतौर पर आंतरिक अंगों के अविकसितता के साथ संयुक्त होता है। जन्मजात एरिथ्रोडर्मा इचिथियोसिफोर्मिस जन्मजात इचिथोसिस का एक रूप है , 1902 में ब्रॉक द्वारा अलग किया गया। शुष्क और बुलस प्रकार के होते हैं। बाद में बुलस प्रकार को अक्सर एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस (इचिथोसिस) कहा जाने लगा, और एरिथ्रोडर्मा इचिथियोसिफॉर्म नॉनबुलस जन्मजात को कई लेखकों द्वारा लैमेलर इचिथोसिस के साथ पहचाना जाने लगा। हालाँकि, जैव रासायनिक अध्ययन और मामूली नैदानिक ​​​​संकेत कुछ अंतर प्रकट करते हैं।

लैमेलर इचिथोसिस एक बच्चे के जन्म के समय तथाकथित कोलाइडल भ्रूण की नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ प्रकट होता है। जन्म के समय, बच्चे की त्वचा लाल होती है और पूरी तरह से कोलोडियन जैसी पतली, सूखी पीली-भूरी फिल्म से ढकी होती है। ऐसी फ़िल्म कुछ समय तक अस्तित्व में रहने के बाद बड़े पैमाने पर बन जाती है। उम्र के साथ, एरिथ्रोडर्मा वापस आ जाता है, और हाइपरकेराटोसिस तेज हो जाता है। हार हर चीज़ पर कब्ज़ा कर लेती है त्वचा की परतें, और उनमें त्वचा परिवर्तन अक्सर अधिक स्पष्ट होते हैं। चेहरे की त्वचा आमतौर पर लाल, कसी हुई और परतदार होती है। बालों वाला भागसिर प्रचुर शल्कों से ढका होता है। हथेलियों, तलवों और चेहरे की त्वचा में पसीना बढ़ जाता है।

बाल और नाखून तेजी से बढ़ते हैं (हाइपरडरमोट्रॉफी), नाखून प्लेटें विकृत और मोटी हो जाती हैं; सबंगुअल हाइपरकेराटोसिस और हथेलियों और तलवों का फैलाना केराटोसिस नोट किया जाता है। लैमेलर इचिथोसिस की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति एक्ट्रोपियन भी है, जो अक्सर लैगोफथाल्मोस, केराटाइटिस और फोटोफोबिया के साथ होती है। कभी-कभी लैमेलर इचथ्योसिस के साथ मानसिक मंदता देखी जाती है। उपचार: गैर-दवा उपचार। बच्चे को एक तेल निलंबन (प्रति स्नान 100 ग्राम जैतून का तेल) में स्नान करना चाहिए, स्नान से 1 घंटे पहले स्केल और क्रस्ट को इरुक्सोल मरहम के साथ चिकनाई करना चाहिए, और स्नान के दौरान सावधानीपूर्वक हटा दिया गया। तेल लपेटता है.

दवा से इलाज

जन्मजात इचिथोसिस का उपचार प्रेडनिसोलोन के प्रशासन पर आधारित है। प्रारंभिक खुराक 2 मिलीग्राम/किग्रा है। यह खुराक बच्चे को 2 सप्ताह तक मिलती है। फिर प्रेडनिसोलोन को अगले 2 सप्ताह के लिए प्रति दिन 1.5 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। इसके बाद, रोग की गंभीरता और चिकित्सा के प्रभाव के आधार पर, प्रेडनिसोलोन को धीरे-धीरे बंद करना या प्रति दिन 1 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर 2 महीने तक चिकित्सा जारी रखना संभव है।

स्नान के बाद, त्वचा को वसा में घुलनशील विटामिन के साथ क्रीम से चिकनाई दी जाती है, सप्ताह में एक बार त्वचा को वसा में घुलनशील विटामिन के साथ तेल से उपचारित किया जाता है (प्रति 100 ग्राम बाँझ तेल में एविट घोल की 3 बूंदें)। उपचार: पोटेशियम परमैंगनेट के घोल से धोना, 20% सल्फासेटामाइड घोल डालना, बाँझ तेल के साथ आंखों के आसपास की त्वचा को चिकनाई देना। शरीर के वजन के 400-500 मिलीग्राम / किग्रा के अंतःशिरा प्रशासन के लिए मानक इम्युनोग्लोबुलिन के रोगनिरोधी प्रशासन का भी संकेत दिया गया है। विटामिन ए और ई भी निर्धारित हैं।

58. मुँहासे - त्वचा की सूजन जो यौवन के दौरान होती है और सेबोरहिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ वसामय ग्रंथियों के प्युलुलेंट-भड़काऊ घावों की विशेषता होती है।

एटियलजि अज्ञात है.

रोगजनन सेबोर्रहिया के कारण होता है, जिसकी वे एक जटिलता हैं। मुख्य भूमिका सीबम की जीवाणुनाशक क्षमता में कमी द्वारा निभाई जाती है, जो सेबोर्रहिया की विशेषता है, जिससे सैप्रोफाइटिक कोकल वनस्पतियों की सक्रियता होती है।

क्लिनिक को सेबोरहाइक क्षेत्रों (चेहरे, छाती, पीठ) पर स्थित विस्फोटित तत्वों के विकासवादी बहुरूपता की विशेषता है। कॉमेडोन (वसामय प्लग) के आधार पर, सूजन संबंधी नोड्यूल (पैपुलर मुँहासे) दिखाई देते हैं, जो फिर अलग-अलग आकार और गहराई (पुस्टुलर और कफयुक्त मुँहासे) के फुंसी में बदल जाते हैं। कुछ मामलों में, त्वचा की गहरी परतों में दमन शुरू हो जाता है और नरम गोलार्ध नोड्स के गठन की ओर ले जाता है - रंग में उतार-चढ़ाव और नीले-लाल फोड़े (मुँहासे कॉन्ग्लोबाटा)। फुंसियों की सामग्री सूखकर पपड़ी बन जाती है, जो गिरने पर नीले-गुलाबी धब्बे या निशान छोड़ जाती है। गहरे मुहांसे कष्टदायक होते हैं। नैदानिक ​​तस्वीर की विविधता प्रक्रिया के निरंतर, आमतौर पर दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के कारण होती है। उपचार प्रक्रिया की गहराई और सीमा पर निर्भर करता है। गंभीर मामलों में - एंटीबायोटिक दवाओं के बार-बार कोर्स (टेट्रासाइक्लिन 0.2 ग्राम 3 - 4 बार एक दिन), इम्यूनोथेरेपी (स्टैफिलोकोकल ऑटोवैक्सीन, स्टेफिलोकोकल टॉक्सोइड), इंडोमिथैसिन, विटामिन (ए, पैनहेक्साविट, डिकैमेविट द्वारा), इलेक्ट्रोकोएग्यूलेशन, पराबैंगनी विकिरण, गर्म स्नान। हल्के मामलों में, विटामिन थेरेपी, डीग्रीजिंग और कीटाणुरहित करने वाले स्थानीय एजेंट (विडाल का दूध, 1 - 2% सैलिसिलिक अल्कोहल, 5% क्लोरैम्फेनिकॉल अल्कोहल, सुलसेना पेस्ट मास्क) पर्याप्त हैं। वसायुक्त, मसालेदार और मीठे खाद्य पदार्थों को सीमित करें। न्यूरोएंडोक्राइन विकारों का सुधार.

59. रोसैसिया। मुँहासे 40 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में होते हैं, साथ ही गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकृति वाले व्यक्तियों में भी होते हैं और इसका एक पुराना कोर्स होता है। एटियलजि और रोगजनन: गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में रुकावट, उच्च रक्तचाप, आनुवंशिक प्रवृत्ति एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, खासकर हल्की पतली त्वचा वाले व्यक्तियों में रोगजनन आयरनवर्क्स में एक निश्चित भूमिका निभाता है, ज़ैब-ई बनाता है अनुकूल परिस्थितियांटिक की जीवन गतिविधि के लिए। Zheleznitsa रोग के पाठ्यक्रम को गहरा करता है: जलन और खुजली अक्सर दिखाई देती है। नैदानिक ​​​​तस्वीर: तत्व गाल, नाक, माथे, ठोड़ी के त्वचा क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं; कंजाक्तिवा प्रभावित हो सकता है ( फोटोफोबिया, केराटाइटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ प्रकट होता है)। निर्धारित एरिथेमा के साथ, गर्म और मसालेदार भोजन खाने से बढ़ जाता है -> एरिथेमा लगातार बना रहता है, एक नीला-लाल रंग प्राप्त करता है, जो परिधि की ओर कमजोर हो जाता है। टेलैंगिएक्टेसिया प्रकट होता है। घाव एक दूसरे के साथ विलय कर सकते हैं। कंजेस्टिव एरिथेमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, घनी स्थिरता के छोटे नोड्यूल केंद्र में एक फुंसी के रूप में दिखाई देते हैं। नोड्यूल विलीन हो सकते हैं। विभेदक निदान: ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, स्पष्ट सीमाओं के साथ विभिन्न आकारों के एरिथेमेटस फॉसी, कसकर पैक किए गए तराजू से ढके होते हैं। नोट किया गया। किशोरावस्था में मुंहासे दिखाई देते हैं, चेहरे की तैलीय त्वचा पर गांठें बन जाती हैं, जिससे सूजन के साथ एक फुंसी बन जाती है। चारों ओर। उपचार: गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों के प्रेरक कारकों का उन्मूलन, अंतःस्रावी विकार, मल का सामान्यीकरण, गैर-परेशान आहार, निषेध शराब। टेट्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक्स (डॉक्सीसाइक्लिन 100 मिलीग्राम/दिन), मेट्रोनिडाजोल 500 मिलीग्राम/दिन। 2 सप्ताह के लिए, Roaccutane 0.1-0.2 मिलीग्राम/किग्रा प्रतिदिन 3-4 महीने के लिए। यदि एक ग्रंथि का पता चलता है, तो "यम" मरहम, स्प्रेगल एरोसोल, 20% जेलबेंज़िल बेंजोएट, मेट्रोगिल जेली (1% मेट्रोनिडाज़ोल) का उपयोग करें।

60. कुष्ठ रोग -Chr. संक्रामक बीमारी, एक लंबी ऊष्मायन अवधि की विशेषता, आवधिक तीव्रता के साथ लंबे समय तक चलने वाला कोर्स, त्वचा को नुकसान की विशेषता, दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली, परिधीय। एन एस तथा आंतरिक अंग. कुष्ठ रोग के तपेदिक, कुष्ठ प्रकार और सीमा रेखा समूह होते हैं।

क्लिनिक. इन्क्यूबेशन अवधि - कई वर्ष. यह बीमारी कई वर्षों तक बनी रहती है, कभी-कभी गंभीर रूप से बढ़ जाती है। लेप्रोमेटस प्रकार एचएल के साथ। गिरफ्तार. स्पष्ट सीमाओं के बिना लाल-भूरे रंग के धब्बे, घुसपैठ, ट्यूबरकल और नोड्स अंगों और चेहरे की त्वचा पर दिखाई देते हैं; भौहें और पलकें झड़ जाती हैं, कान की झिल्ली मोटी हो जाती है, नाक विकृत हो जाती है; मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली पर अल्सर दिखाई देते हैं, आवाज कर्कश हो जाती है, सांस लेने में तकलीफ, न्यूरिटिस, अंधापन तक दृश्य गड़बड़ी और बढ़े हुए लिम्फ नोड्स विकसित होते हैं। नोड्स चेहरे की त्वचा में व्यापक घुसपैठ के साथ, यह तथाकथित की विशिष्ट उपस्थिति प्राप्त कर लेता है। शेर का थूथन: प्राकृतिक झुर्रियाँ और सिलवटें गहरी होती हैं, भौंह की लकीरें तेजी से उभरी हुई होती हैं, नाक मोटी होती है, गाल, होंठ और ठुड्डी पर लोब दिखाई देती है। यकृत और प्लीहा अक्सर बढ़े हुए, घने, दर्द रहित होते हैं; अंगुलियों के फालैंग्स की हड्डियों में, कुष्ठ रोग बनते हैं, लंबी हड्डियों में - ऑस्टियोपेरियोस्टाइटिस (हड्डी में एक सूजन प्रक्रिया, जिसमें पेरीओस्टेम शामिल होता है)। ट्यूबरकुलॉइड के साथ, त्वचा पर लाल या पीले धब्बे या पट्टिकाएं दिखाई देती हैं, जैसे ही पट्टिकाएं विकसित होती हैं , उनका केंद्रीय भाग चपटा हो जाता है, रंजकता Ї, जिससे अंगूठी के आकार के एक्स तत्व दिखाई देते हैं। प्रभावित क्षेत्रों में त्वचा की कोई सतही संवेदनशीलता नहीं होती है और पसीना आता है, बाल झड़ते हैं और त्वचा शोष विकसित होता है। न्यूरिटिस अक्सर तंत्रिका ट्रंक को नुकसान के कारण देखा जाता है। अधिक हल्का कोर्सलेप्रोमेटस की तुलना में, इसका इलाज बेहतर होता है। लेप्रोमेटस के सीमा रेखा समूहों की विशेषता त्वचा पर धब्बे की उपस्थिति होती है, जो अक्सर अंगूठी के आकार के होते हैं। धब्बे सूखे हैं और उनकी कोई सतह नहीं है। संवेदनशीलता, दर्द तंत्रिका के साथ नोट किया जाता है। चड्डी (अल्ना, फाइबुला, आदि); प्रभावित क्षेत्रों में शोष और मांसपेशियों में सिकुड़न विकसित होती है, ट्रॉफिक अल्सरतलवों पर, लैगोफथाल्मोस (पलकें बंद करने में विफलता), उंगलियों और पैरों के फालैंग्स की हड्डियां फिर से अवशोषित हो जाती हैं। विभेदक डीएस: तृतीयक सिफलिस, लीशमैनियासिस, त्वचा तपेदिक के साथ।

उपचार: सल्फोन दवाएं: डायमिनोडायथाइलसल्फोन मौखिक रूप से 0.05 ग्राम दिन में 2 बार, एव्लोसल्फोन, सल्फाटिन मौखिक रूप से 0.5 ग्राम दिन में 1-2 बार, सल्फेट्रॉन आईएम 50% पानी का घोलसप्ताह में 2 बार, 6 महीने के लिए; डैपसोन, लेप्रोसन, रिफैम्पिसिन 0.3-0.45 ग्राम दिन में 2 बार। भोजन से 30-40 मिनट पहले, कोर्स 6 महीने।

62. खालित्य (गोलाकार बालों का झड़ना)। एटियलजि स्थापित नहीं किया गया है, यह बहुक्रियात्मक रोगों को संदर्भित करता है। एलोपेसिया एरीटा के रोगजनन में आनुवंशिक, स्थानीय, अंतःस्रावी और ऑटोइम्यून विकार शामिल हैं। ऑटोइम्यून उत्पत्ति का प्रमाण अधिक संख्या में रोगविज्ञानियों का डेटा है। रक्त सीरम में प्रतिरक्षा परिसरों का संचार, बालों के रोम के सक्रिय चरण में बालों के रोम के चारों ओर लिम्फोइड कोशिकाओं का संचय, रोम में प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव और उनके चारों ओर टी-हेल्पर घुसपैठ का निर्माण। नैदानिक ​​​​तस्वीर: गंजापन आमतौर पर अचानक होता है सिर पर, क्षेत्र में। गाल, ठोड़ी, पलकों की त्वचा। गंजेपन के एकल या एकाधिक फॉसी में नियमित गोलाकार रूपरेखा, स्पष्ट सीमाएं, परिधीय विकास की प्रवृत्ति और बड़े क्षेत्रों (कुल खालित्य) के गठन की प्रवृत्ति होती है। की त्वचा प्रभावित फॉसी पहले थोड़ा हाइपरमिक होता है, और फिर ढीला, चिकना, एट्रोफिक, चमकदार, हाथी दांत जैसा दिखता है। बी-न ही प्रगति की अवधि के दौरान, ढीले, आसानी से हटाने योग्य बालों का एक सीमांत क्षेत्र निर्धारित किया जाता है। त्वचा रोग के नैदानिक ​​प्रकार: बैंड के आकार का - घाव पश्चकपाल और अस्थायी-पार्श्विका क्षेत्रों की परिधि के साथ स्थित हैं; कोरोनॉइड - गंजापन पूरे सीमांत क्षेत्र को व्यापक रूप से घेरता है; कुल रूप - एक घातक पाठ्यक्रम के साथ। Dif.Ds-ka को माइक्रोस्पोरिया, सतही ट्राइकोफाइटोसिस और खालित्य के साथ किया जाता है द्वितीयक उपदंश। उपचार: ज़िन्क्टरल 0.2 2-3 आर/दिन 1-3 महीने के कोर्स के लिए, हेमोस्टिमुलिन 0.25-0.52 आर/दिन, पेंटोक्सिफाइलाइन 0.1 2 आर/दिन, मदरवॉर्ट हर्ब टिंचर 1 बड़ा चम्मच/लीटर 3-4 के साथ संयोजन में प्रतिदिन, मैग्नीशियम सल्फेट 5-10 मिली आईएम।

63. विटिलिगो - त्वचा डिस्क्रोमिया के समूह से एक बीमारी, जो विकृत धब्बों के विकास की विशेषता है सफ़ेदमेलानोसाइट्स की हानि या कम कार्य के कारण, मुख्य रूप से त्वचा, बाल, रेटिना और संभवतः मेनिन्जेस में। शब्द "विटिलिगो" "विटिलस" - बछड़े से आया है।

विटिलिगो को वर्तमान में दो मुख्य उपप्रकारों में वर्गीकृत किया गया है: खंडीय विटिलिगो, जिसमें त्वचा के एक खंड तक सीमित फोकल घाव शामिल हैं जो रोग के सामान्यीकरण की दिशा में प्रगति नहीं करते हैं, और गैर-खंडीय विटिलिगो, जो अन्य सभी, आमतौर पर सामान्यीकृत, सममित रूपों से मेल खाता है। एटियलजि. विटिलिगो रोग मेलेनोसाइट्स में एंजाइम टायरोसिनेस की अनुपस्थिति के कारण त्वचा के कुछ क्षेत्रों में रंग उत्पन्न करने की क्षमता के नुकसान के कारण होता है, जो रंग निर्माण की प्रक्रिया को उत्प्रेरित करता है। आनुवांशिक और न्यूरोएंडोक्राइन कारक विटिलिगो रोग के विकास में भूमिका निभा सकते हैं ( मानसिक आघातऔर ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस। विभिन्न कार्यात्मक विकार डिस्क्रोमिया के आनुवंशिक समेकन में योगदान करते हैं तंत्रिका तंत्र, अंतःस्रावी ग्रंथियाँ, चयापचय प्रक्रियाएँ। सबसे अधिक बार, न्यूरोएंडोक्राइन विकार विटिलिगो के साथ देखे जाते हैं, जैसा कि न्यूरोसाइकिक आघात के बाद विकसित होने वाली बीमारी के मामलों के साथ-साथ अंतःस्रावी तंत्र को नुकसान के साथ इसके लगातार संयोजन से पता चलता है। ऐसे रोगियों को पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली, थायरॉयड ग्रंथि, हाइपोथायरायडिज्म, या थायरोटॉक्सिकोसिस, एडिसन रोग, डिम्बग्रंथि रोग की कार्यात्मक स्थिति में गड़बड़ी का अनुभव हो सकता है। तनावपूर्ण स्थितियां, पिछले संक्रामक रोग, मल संक्रमण की उपस्थिति, आंतरिक अंगों की पुरानी बीमारियां हैं। विटिलिगो के विकास में बहुत महत्व है। नशा, कुछ सिंथेटिक ऊतकों के साथ त्वचा का संपर्क, शारीरिक आघात। कई रोगियों में विटामिन के संतुलन में गड़बड़ी, तांबा, लोहा, जस्ता और अन्य सूक्ष्म और स्थूल तत्वों का चयापचय, और कुअवशोषण सिंड्रोम नोट किया गया था। . हाल के वर्षों में महत्वपूर्ण भूमिकाप्रतिरक्षा प्रणाली के विकारों के लिए जिम्मेदार, विटिलिगो के ऑटोइम्यून रोगजनन का प्रमाण है। त्वचा के अपचयन को एंजाइम टायरोसिनेस के गठन के निषेध द्वारा समझाया गया है, जो रंजकता के लिए आवश्यक है। नैदानिक ​​​​तस्वीर: रोग की शुरुआत त्वचा पर हल्के गुलाबी या दूधिया-सफेद धब्बों की उपस्थिति से होती है, जो धीरे-धीरे अपरिवर्तित की पृष्ठभूमि के खिलाफ अपवंचित हो जाते हैं इसके चारों ओर की त्वचा. धीरे-धीरे, धब्बे आकार में बढ़ते हैं, अलग-अलग आकार, स्पष्ट सीमाएँ, गोल या अंडाकार रूपरेखा प्राप्त करते हैं, अक्सर विलीन हो जाते हैं और हाइपरपिग्मेंटेशन या सामान्य रूप से रंगीन त्वचा के क्षेत्र से घिरे होते हैं। अपचयन के फॉसी एकल या एकाधिक हो सकते हैं, त्वचा के किसी भी हिस्से पर स्थित होते हैं, लेकिन अधिकतर खुले क्षेत्रों में: चेहरे पर (आंखों और मुंह के आसपास), गर्दन पर, ऊपरी और निचले छोरों पर, के क्षेत्र में बड़ी तहें बाहरी जननांग, गुदा। घाव अक्सर सममित रूप से स्थित होते हैं, कभी-कभी एकतरफा घाव होते हैं, जो अक्सर तंत्रिका ट्रंक के साथ स्थानीयकृत होते हैं। कई रोगियों में, सहानुभूति और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकारों के कारण, त्वचा के न्यूरो-रिसेप्टिव तंत्र में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, मांसपेशियों-बालों और वासोमोटर रिफ्लेक्सिस में कमी, सीबम में कमी और क्षीण त्वचा के क्षेत्रों में पसीना आना देखे गए हैं। विटिलिगो के विकास की सबसे स्पष्ट डिग्री एक सार्वभौमिक घाव है जब पूरी त्वचा ख़राब हो जाती है। जब घाव सिर पर स्थित होते हैं, तो बाल बदरंग हो जाते हैं। विटिलिगो के साथ कोई व्यक्तिपरक संवेदनाएं नहीं होती हैं। जैसे-जैसे विटिलिगो बढ़ता है, त्वचा पर घर्षण या दबाव के क्षेत्रों में, हाल की चोटों के स्थानों पर अपचयन के फॉसी दिखाई देते हैं। उपचार: विटिलिगो का इलाज करते समय, पराबैंगनी प्रकाश, कॉपर सल्फेट (इलेक्ट्रोफोरेसिस द्वारा), एस्कॉर्बिक एसिड और विटामिन थेरेपी के साथ विकिरण किया जाता है योजना के अनुसार उपयोग किया जाता है: 10-15 इंजेक्शन विटामिन बी1, निकोटिनिक एसिड और मौखिक विटामिन ए के साथ बारी-बारी से, एस्कॉर्बिक अम्लराइबोफ्लेविन के साथ। विटिलिगो के रोगियों के लिए, सीधे सूर्य के प्रकाश के संपर्क से बचने और सनस्क्रीन का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

केराटोमाइकोसिस। वे फोन नहीं करते सूजन संबंधी प्रतिक्रियाएंऔर व्यावहारिक रूप से गैर-संक्रामक: पिट्रियासिस वर्सिकोलर; ट्राइकोस्पोरिया नोडोसम।

स्यूडोमाइकोसिस: एरिथ्रास्मा; एक्सिलरी ट्राइकोमाइकोसिस।

डर्माटोमाइकोसिस अत्यधिक संक्रामक है। त्वचा में सूजन संबंधी परिवर्तन और एलर्जी प्रतिक्रियाओं का कारण, चिकनी त्वचा, नाखून और बालों को प्रभावित करना: एथलीट फुट; एथलीट फुट; रूब्रोफाइटोसिस; ट्राइकोफाइटोसिस; माइक्रोस्पोरिया; फेवस।

कैंडिडिआसिस (त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, आंतरिक अंग)।

गहरे मायकोसेस त्वचा और आंतरिक अंगों के प्रणालीगत घाव हैं। रोग रक्त और लसीका मार्गों के माध्यम से मेटास्टेसिस करता है: ब्लास्टोमाइकोसिस; स्पोरोट्रीकोसिस; क्रोमोमाइकोसिस; एक्टिनोमाइकोसिस।

65. केराटोमाइकोसिस। लाइकेन वर्सिकलर। एटियलजि और रोगजनन: पिट्रियासिस वर्सिकोलर के प्रेरक एजेंट पिट्रोस्पोरम ऑर्बिक्युलर, मालासेसिया फरफुर हैं। मध्यम आयु वर्ग के लोग और बच्चे अधिक बार प्रभावित होते हैं। रोग का विकास असंतुलित आहार, आंतरिक अंगों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन, हाइपरहाइड्रोसिस, सेबोरहिया, कार्बोहाइड्रेट चयापचय के विकारों और त्वचा के शारीरिक छीलने से होता है। पिट्रियासिस वर्सीकोलर की विशेषता क्रोनिक रीलैप्सिंग कोर्स और संक्रामकता है।

नैदानिक ​​तस्वीर: घाव मुख्य रूप से कंधों, छाती, पीठ, अक्सर गर्दन पर दिखाई देते हैं, खोपड़ी गुलाबी होती है, भूरे रंग के धब्बे, विलय होने की संभावना, धब्बों में सूक्ष्म-स्कैलप्ड किनारे होते हैं, धीरे-धीरे धब्बों का रंग गहरा भूरा हो जाता है, कभी-कभी "कैफे औ लेट" रंग। धब्बे त्वचा के स्तर से ऊपर नहीं निकलते हैं और व्यक्तिपरक रूप से परेशान नहीं करते हैं। जब धब्बे खरोंचे जाते हैं, एक सौम्य पिट्रियासिस जैसी छीलन देखी जाती है। निदान: उपयोग किया गया:

बाल्सर का परीक्षण (जब 3-5% आयोडीन घोल से लेप किया जाता है, तो त्वचा के प्रभावित क्षेत्र अधिक तीव्र रंग के हो जाते हैं, जो एपिडर्मिस के स्ट्रेटम कॉर्नियम के ढीले होने के कारण होता है)।

बैक्टीरियोस्कोपिक (बैक्टीरियोलॉजिकल) अध्ययन।

फ्लोरोसेंट परीक्षण (फ्लोरोसेंट लैंप से विकिरणित होने पर घावों की सुनहरी-पीली चमक)। उपचार: रोग के क्रोनिक आवर्तक और व्यापक रूपों के लिए सामान्य उपचार की सिफारिश की जाती है। एंटिफंगल दवाएं निर्धारित की जाती हैं (फ्लुकोनाज़ोल - 50 मिलीग्राम प्रति दिन, 2-4 सप्ताह के लिए) ; टेरबिनाफिन - 250 मिलीग्राम प्रति दिन, 2 सप्ताह के लिए; केटोकोनाज़ोल - 200 मिलीग्राम प्रति दिन, 2-3 सप्ताह; इट्राकोनाज़ोल - 200 मिलीग्राम प्रति दिन, 7 दिन)।

बाहरी उपचार: स्थानीय उपचार के लिए निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है: डेमियानोविच की विधि, 20% बेंजाइल बेंजोएट इमल्शन (3 दिनों के भीतर) के साथ घावों का उपचार; प्रभावित क्षेत्रों को 3-5% सल्फर (टार) मरहम या 3-5% रेसोरिसिनॉल अल्कोहल (दिन में 1-2 बार) से चिकनाई देना; 5% सैलिसिलिक अल्कोहल का प्रयोग (सुबह में) और 5% सैलिसिलिक मरहम(रात में); ऐंटिफंगल मलहम (क्रीम) लगाना। उपचार के पाठ्यक्रम को मासिक ब्रेक के साथ 2-3 सप्ताह तक 2-3 बार करने की सलाह दी जाती है।

66. त्वचा रोग - (अंग्रेजी पर्यायवाची शब्द "टीनिया" या "रिंगवर्म") मनुष्यों और जानवरों के सबसे आम सतही मायकोसेस हैं, जो त्वचा, बालों और नाखूनों के केराटिन ऊतक को प्रभावित करते हैं। वे संबंधित फिलामेंटस केराटिनोफिलिक कवक के एक समूह के कारण होते हैं, जिन्हें सामूहिक रूप से डर्माटोफाइट्स कहा जाता है, जो केराटिन को पोषण स्रोत के रूप में उपयोग करने में सक्षम हैं। इस समूह में लगभग 100 कवक शामिल हैं, जिनमें से अधिकांश मिट्टी केराटिनोफिलिक कवक हैं, लेकिन केवल 42 प्रजातियों को विश्वसनीय रूप से विद्यमान और वास्तव में मानव मायकोसेस से जुड़ा हुआ माना जाता है। इनमें से 11 प्रजातियाँ डर्माटोफाइटिस के प्रेरक एजेंट के रूप में सबसे आम हैं। डर्माटोफाइट्स के अपूर्ण रूपों को 3 प्रकारों में विभाजित किया गया है: 1. जीनस एपिडर्मोफाइटन - माइक्रोकोनिडिया की अनुपस्थिति में केवल मैक्रोकोनिडिया का उत्पादन करता है। इसमें 2 प्रजातियां शामिल हैं, जिनमें से एक मनुष्यों के लिए रोगजनक है।2. जीनस माइक्रोस्पोरम माइक्रोकोनिडिया और रस्टी मैक्रोकोनिडिया का उत्पादन करता है। 19 प्रजातियों का वर्णन किया गया है, जिनमें से 9 मनुष्यों और जानवरों में संक्रमण का कारण बनती हैं।3. जीनस ट्राइकोफाइटन - चिकनी दीवार वाले मैक्रोकोनिडिया और माइक्रोकोनिडिया का उत्पादन करता है। इसमें 22 प्रजातियाँ शामिल हैं, जो मुख्य रूप से मनुष्यों और जानवरों में संक्रमण का कारण बनती हैं। उत्तम रूप जीनस आर्थ्रोडर्मा जिमनोएसीई से संबंधित हैं। एटियलजि और रोगजनन: रोग का प्रेरक एजेंट एपिडर्मोफाइटन फ्लोकोसम है। संक्रमण रोगी के संपर्क, घरेलू सामान (तेल का कपड़ा, वॉशक्लॉथ, अंडरवियर, आदि) के कारण होता है। रोग का विकास बिगड़ा हुआ कार्बोहाइड्रेट चयापचय द्वारा सुगम होता है, उच्च तापमानपर्यावरण, पसीना बढ़ जाना।

क्लिनिक: चिकित्सकीय रूप से, रोग की पहचान त्वचा की परतों (वंक्षण, इंटरग्लुटियल, एक्सिलरी, आदि) में घावों की उपस्थिति से होती है। अक्सर खोपड़ी, धड़ और अंगों की त्वचा रोग प्रक्रिया में शामिल होती है। धब्बे के रूप में घाव गुलाबी रंग, गोल, बीच में छिला हुआ। स्थान के किनारे पर, एक एडेमेटस रिज निर्धारित होता है, जिसमें पुटिका, फुंसी, कटाव, पपड़ी और तराजू शामिल होते हैं। रोना आ सकता है. विषयगत रूप से, त्वचा की खुजली नोट की जाती है।

एपिडर्मोफाइटिस वंक्षण का निदान करने के लिए, सूक्ष्म (बैक्टीरियोलॉजिकल) परीक्षा का उपयोग किया जाता है। रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर उपचार किया जाता है। एक्जिमाटाइजेशन के मामलों में, एंटीहिस्टामाइन और हाइपोसेंसिटाइजिंग एजेंट आंतरिक रूप से निर्धारित किए जाते हैं। घावों पर बाहरी रूप से लोशन लगाया जाता है (0.25% सिल्वर नाइट्रेट घोल, 2% टैनिन घोल, रिवानॉल 1:1000, आदि)। तीव्र सूजन संबंधी घटनाएं कम हो जाने के बाद, 2-3 सप्ताह के लिए दिन में 1-2 बार घावों को 3-5% आयोडीन घोल या 3-5% सल्फर-टार मरहम, या एंटिफंगल मलहम (क्रीम) के साथ चिकनाई करने की सिफारिश की जाती है। उपचार शुरू होने के बाद हर 5 दिनों में कवकनाशी एजेंटों को बदलना इष्टतम है।

67. रूब्रोफाइटिया (रूब्रोमाइकोसिस) - मशरूम-ई. पैरों की बीमारी, पैरों, हाथों, बड़ी परतों, विशेष रूप से वंक्षण-ऊरु और त्वचा के अन्य क्षेत्रों को प्रभावित करती है। वेल्लस और कभी-कभी लंबे बालों की लगातार भागीदारी के साथ कवर करें।

एटियलजि, रोगजनन। रोगज़नक़ - टीजी। रूब्रम. एपिडर्मिस, डर्मिस, चमड़े के नीचे को प्रभावित करता है। मोटा टिश्यू. एम. न केवल कॉन्टिन्यूटेटम से फैलता है, बल्कि लिम्फो-हेमेटोजेनस मार्ग से भी फैलता है। स्रोत एक बीमार व्यक्ति है. एपिडर्मोफाइटिस, सामान्य रोग प्रक्रियाओं के लिए अवक्षेपण कारक समान हैं, दीर्घकालिक उपचारए/बी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स।

क्लिनिक. सिर बीमार हैं. वयस्कों की तरह. स्थानीयकरण - पैर और हाथ. क्लासिक इस रूप की विशेषता हाइपरिमिया और तलवों और हथेलियों में सूखापन है, जिसका उच्चारण किया जाता है। सींगों का मोटा होना. परत, आटे का छिलना, विशेष रूप से त्वचा के खांचे के साथ। व्यक्तिपरक संवेदनाएँ आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं। पैरों का रूब्रोमाइकोसिस स्क्वैमस, डिहाइड्रोटिक और इंटरट्रिजिनस एपिडर्मोफाइटिस के रूप में हो सकता है, जो पैरों के पृष्ठीय भाग को प्रभावित करने की संभावना में भिन्न होता है, जहां थोड़ी घुसपैठ वाली सजीले टुकड़े दिखाई देते हैं, जो नोड्यूल, वेसिकल्स, पुस्ट्यूल, क्रस्ट्स और स्केल से ढके होते हैं। विषयपरक - खुजली। ये हो सकता है. हाथों पर, यहाँ कम तीव्रता में भिन्नता है। तीव्र एपिडर्मोफाइटिस जैसी घटनाओं के साथ पैरों का रूब्रोफाइटोसिस तेजी से हो सकता है। डॉ। रूब्रोफाइटोसिस के फॉसी की विशेषता गोल रूपरेखा, तेज सीमाएं, एक आंतरायिक परिधीय रिज, महत्वहीन है। घुसपैठ, भूरे रंग के साथ नीला-गुलाबी रंग और अलग-अलग तीव्रता का छिलना। नुकसान बड़ा है. सिलवटों को त्वचा की शक्तिशाली घुसपैठ से पहचाना जाता है, असंख्य। उच्छेदन, दर्दनाक खुजली। घोषणापत्र पैरों, जांघों और नितंबों पर - अक्सर कूपिक गांठदार प्रकार का। घाव व्यापक हो सकते हैं. और असंख्य. (सामान्यीकृत रूप)।

इलाज। मौखिक रूप से - ग्रिसोफुल्विन, निज़ोरल; स्थानीय रूप से - कवकनाशी तैयारी (मलहम "मिकोसेप्टिन", "मिकोज़ोलन", "कैनेस्टेन", विल्किंसन), एरिविच के अनुसार टुकड़ी। सामान्यीकृत रूपों के लिए अस्पताल में उपचार की आवश्यकता होती है। उचित उपचार के साथ पूर्वानुमान अच्छा है।

रोकथाम। व्यक्तिगत - पसीने की रोकथाम; डायपर रैश का समय पर उपचार और माइक्रोट्रामा का उपचार। सार्वजनिक - प्रदर्शन सान-गिग। स्नान, तैराकी में आवश्यकताएँ। स्विमिंग पूल।

विभाग - त्वचा एवं यौन रोग। नैदानिक ​​निदान: मुख्य: अज्ञातहेतुक व्यापक एक्जिमा। संबंधित: क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस, क्रोनिक अग्नाशयशोथ, ग्रहणी संबंधी अल्सर, उच्च रक्तचाप चरण III, एंजाइना पेक्टोरिस। शिक्षक: ई. वेदवेन्स्काया। वर्ष: 2.

पेम्फिगस वल्गेरिस (वीपी) एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जिसका कोर्स लगातार बढ़ता जा रहा है। इस संबंध में, 2001-2005 की अवधि के लिए पेम्फिगस वल्गेरिस वाले रोगियों के 48 केस इतिहास का पूर्वव्यापी अध्ययन किया गया था।

यह एपिडर्मिस के स्तरीकरण के परिणामस्वरूप त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले के गठन में प्रकट होता है। यह दोनों लिंगों में होता है, अधिकतर 4 वर्ष से अधिक उम्र में। बच्चे बहुत कम बीमार पड़ते हैं। यह रोग गंभीर है और गैर-सूजन वाली त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले के गठन से प्रकट होता है, जो तेजी से पूरी त्वचा में फैल जाता है।

क्षरण के नीचे से प्राप्त फ़िंगरप्रिंट स्मीयरों में पैथोलॉजिकल कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है। पर्याप्त इलाज के बिना यह बीमारी मौत की ओर ले जाती है। लक्षणों और पाठ्यक्रम के आधार पर रोग के 4 रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

पेंफिगस वलगरिस। बाहरी रूप से अपरिवर्तित त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली पर, मटर, हेज़लनट या बड़े आकार के तनावपूर्ण छाले दिखाई देते हैं, जिनमें पारदर्शी, धीरे-धीरे बादल छाए रहते हैं। बुलबुले फूटते हैं, बनते हैं कचरू लालकटाव, या सूखकर पपड़ी में बदलना।

दाने वाली जगह पर लगातार रंजकता बनी रहती है। रोगियों की सामान्य स्थिति गंभीर होती है, वे अनिद्रा से पीड़ित होते हैं, तापमान अक्सर बढ़ जाता है और उनकी भूख बिगड़ जाती है। पेम्फिगस शाकाहारी। मुँह में, होठों पर, अंदर तेजी से खुलने वाले छाले बन जाते हैं कक्षीय जीवाश्म, वंक्षण सिलवटें, बाहरी जननांग पर।

क्षरण के निचले भाग में, 1-2 सेमी तक ऊंचे आसानी से रक्तस्रावी विकास (वनस्पति) दिखाई देते हैं। प्रतिगमन चरण में, निर्वहन शक्तिशाली ढीली परतों में सिकुड़ जाता है, जो असहनीय दर्द का कारण बनता है। पेम्फिगस फोलिएसस. विशेषता अचानक प्रकट होनाचेहरे और धड़ पर समूहीकृत घावों के रूप में ढीले फफोले होते हैं। बुलबुले आसानी से नष्ट हो जाते हैं, एक्सयूडेट पफ पेस्ट्री के समान पतली लैमेलर क्रस्ट में सिकुड़ जाता है। बहुत तेजी से रोग प्रक्रिया पूरी त्वचा में फैल जाती है। श्लेष्मा झिल्ली आमतौर पर प्रभावित नहीं होती है।

रेडिना, पेम्फिगस वुल्गारिस अक्सर स्वरयंत्र के घाव से शुरू होता है, जो अक्सर होता है लंबे समय तकअज्ञात रहता है. कभी-कभी, रोग के इस क्रम के साथ, सहज छूट होती है, जो हफ्तों या महीनों तक रह सकती है। पेम्फिगस विकार का इतिहास मासिक धर्म 7. पेम्फिगस वल्गेरिस का निदान पेम्फिगस वल्गेरिस के नैदानिक ​​​​निदान में वे महत्वपूर्ण हैं यांत्रिक लक्षण, एकेंथोलिसिस का संकेत। केस इतिहास: क्रॉनिकल। क्लिनिक में प्रवेश की तिथि: 04/27/2000 जो रोगी को संदर्भित कर रहा था: पॉलीक्लिनिक प्रवेश पर निदान: पेम्फिगस सिम्प्लेक्स क्लिनिकल निदान मुख्य: क्रोनिक। इस रोगी का चिकित्सीय इतिहास बताता है कि उसकी देखरेख करने वाले डॉक्टरों को सिस्टिक डर्माटोज़ के निदान का कोई अनुभव नहीं था। मौखिक म्यूकोसा का पेम्फिगस वल्गारिस।

सेबोरहाइक या एरिथेमेटस पेम्फिगस। इसकी शुरुआत चेहरे, खोपड़ी, पीठ, छाती और कभी-कभी मौखिक श्लेष्मा पर छोटे-छोटे फफोले बनने से होती है, जो जल्दी सूखकर पपड़ी बन जाते हैं। नीचे की घिसी हुई सतह उजागर हो गई है। यह बीमारी लंबे समय तक रहती है और ज्यादातर मामलों में सौम्य होती है।

पेम्फिगस का उपचार. मुख्य एजेंट कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स हैं।

जब तक दाने पूरी तरह से गायब न हो जाएं तब तक थेरेपी लगातार अनिश्चित काल तक जारी रखनी चाहिए। द्वितीयक संक्रमण के मामलों में एंटीबायोटिक्स और सल्फा दवाएं निर्धारित की जाती हैं। स्थानीय स्तर पर - कम सांद्रता वाले पोटेशियम परमैंगनेट, गेहूं की भूसी का अर्क, ओक की छाल का काढ़ा, जीवाणुरोधी मलहम या के साथ सामान्य स्नान जलीय समाधानएनिलिन रंजक. प्रभावित मौखिक म्यूकोसा को 0.2 के गर्म घोल से सिंचित किया जाता है। पेम्फिगस के मरीजों को डिस्पेंसरी में पंजीकृत किया जाता है और बाह्य रोगी उपचार के दौरान उन्हें मुफ्त दवाएं मिलती हैं। उन्हें शारीरिक अधिभार और तंत्रिका तनाव से बचने और आराम और नींद के पैटर्न का पालन करने की आवश्यकता है। किसी परिवर्तन की अनुमति नहीं वातावरण की परिस्थितियाँ, इलाज खनिज जलरिसॉर्ट्स में.

पेम्बिगस वल्गर के निदान में त्रुटियों का विश्लेषण।

पेम्फिगस वल्गेरिस - कारण, लक्षण, निदान और उपचार। पेम्फिगस वल्गरिस सबसे आम है नैदानिक ​​रूपपेम्फिगस विश्व में इसकी घटना प्रति 1.0.1-0.5 है। आमतौर पर 3 वर्ष की आयु के लोग प्रभावित होते हैं।

पेम्फिगस के अन्य रूपों की तरह, पेम्फिगस वल्गेरिस एक बुलस डर्माटोज़ है क्योंकि इसका मुख्य तत्व एक छाला है। रोग के लगभग 2/3 मामले मौखिक श्लेष्मा पर फफोले की उपस्थिति के साथ शुरू होते हैं, और केवल कुछ महीनों के बाद ही त्वचा इस प्रक्रिया में शामिल हो जाती है।

पेम्फिगस वल्गरिस के कारण. पेम्फिगस वल्गारिस का विकास प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में गड़बड़ी से जुड़ा हुआ है, जिसके परिणामस्वरूप आईजी प्रकार के एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। जी एपिडर्मिस की स्पिनस परत की अपनी कोशिकाओं के लिए। स्वप्रतिपिंडों के प्रभाव में, एपिडर्मल कोशिकाओं को एक दूसरे से जोड़ने वाले डेसमोसोम का विनाश होता है। कोशिकाओं (एसेंथोलिसिस) के बीच कनेक्शन का नुकसान इस तथ्य की ओर जाता है कि उनके बीच का स्थान पेम्फिगस वल्गेरिस की विशेषता वाले एसेंथोलिटिक फफोले के गठन के साथ अंतरकोशिकीय द्रव से भर जाता है।

पेम्फिगस वल्गरिस के लक्षण. अधिकतर, पेम्फिगस वल्गेरिस मुंह और ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली में शुरू होता है। के कारण यांत्रिक क्षतिभोजन के साथ, छाले इतनी जल्दी फूट जाते हैं कि उन्हें कभी भी देखा नहीं जा सकता। अपरिवर्तित म्यूकोसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ मुंह में चमकीले लाल दर्दनाक कटाव बनते हैं।

कटाव को ढकने वाले फूटे बुलबुले के टुकड़े उस पर एक सफेद कोटिंग की तस्वीर बनाते हैं, लेकिन उन्हें स्पैटुला से आसानी से हटाया जा सकता है। धीरे-धीरे कटाव की संख्या बढ़ती जाती है। बिना विशिष्ट चिकित्सावे ठीक नहीं होते, बल्कि बढ़ते हैं और विलीन हो जाते हैं। उच्चारण के कारण दर्द सिंड्रोमरोगी न तो खा सकता है और न ही बात कर सकता है। मुंह से दुर्गंध आती है.

पेम्फिगस वल्गारिस के साथ त्वचा पर फफोले की उपस्थिति उनके प्रकट होने के कई महीनों बाद हो सकती है मुंह, लेकिन रोग की शुरुआत में भी देखा जा सकता है। स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर छाले बन जाते हैं; वे स्पष्ट तरल से भरे होते हैं और अक्सर खुजली या दर्द के साथ नहीं होते हैं। कुछ मामलों में, फफोले के चारों ओर पतली रिम के रूप में त्वचा की लालिमा देखी जाती है। पेम्फिगस वल्गरिस की विशेषता है फोकल उपस्थितिमें चकत्ते विभिन्न क्षेत्रशव. सबसे अधिक बार छाती, पीठ, बगल के क्षेत्र और वंक्षण सिलवटें प्रभावित होती हैं। समय के साथ, नए छाले दिखाई देते हैं, जिनमें त्वचा के पहले से स्वस्थ क्षेत्र शामिल होते हैं। इनके दिखने के कुछ दिनों बाद छाले खुल जाते हैं।

परिणामी कटाव चमकीले गुलाबी रंग का होता है। धीरे-धीरे व्यास में बढ़ते हुए, वे विलीन हो जाते हैं और त्वचा के बड़े क्षेत्रों पर कब्जा कर लेते हैं। पेम्फिगस वल्गेरिस के रोगी की सामान्य स्थिति, जो शुरू में परेशान नहीं थी, बदतर हो जाती है, निम्न श्रेणी का बुखार और कमजोरी होती है। गंभीर दर्द सक्रिय गतिविधियों को रोकता है। जब कोई संक्रमण होता है, तो पायोडर्मा विकसित होता है: फफोले में तरल पदार्थ बादल बन जाता है, कटाव शुद्ध स्राव से ढक जाता है, और रोगी की स्थिति तेजी से खराब हो जाती है। कैशेक्सिया या सेप्सिस (संक्रमण के साथ) बढ़ने से रोगी की मृत्यु हो सकती है। पेम्फिगस वल्गारिस का निदान.

पेम्फिगस वल्गेरिस के नैदानिक ​​​​निदान में, एसेंथोलिसिस का संकेत देने वाले यांत्रिक लक्षण महत्वपूर्ण हैं। इनमें निकोल्स्की का लक्षण शामिल है - त्वचा के स्वस्थ दिखने वाले क्षेत्र के हल्के घर्षण के साथ एपिडर्मिस का छीलना। किनारे का लक्षणफूटे बुलबुले की दीवार के एक टुकड़े को खींचकर निकोलस्की का परीक्षण किया जाता है। यदि यह सकारात्मक है, तो कटाव से काफी बड़ी दूरी पर एपिडर्मिस छिल जाता है। एस्बो-हैनसेन का लक्षण - पेम्फिगस वल्गेरिस के साथ बुलबुले पर उंगली दबाने से बुलबुले की परिधि के साथ एपिडर्मिस छीलने लगता है और इसके क्षेत्र में वृद्धि होती है। पेम्फिगस वल्गारिस के निदान की पुष्टि करने के लिए, साइटोलॉजिकल परीक्षातज़ैन्क विधि के अनुसार।

माइक्रोस्कोपी धब्बा-छापक्षरण के नीचे से प्राप्त, एपिडर्मिस की स्पिनस परत में विशेषता एसेंथोलिटिक कोशिकाओं को प्रकट करता है। के लिए हिस्टोलॉजिकल परीक्षाबायोप्सी के दौरान, ताजा छाले वाले त्वचा के एक हिस्से को हटा दिया जाता है।

पेम्फिगस वल्गेरिस रोगी के पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि में हो सकता है। संभावित स्वस्थ आदमीत्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर विशिष्ट फफोले संरचनाओं की उपस्थिति को नोटिस करता है। बुलबुले अंदर से एक स्पष्ट तरल से भरे होते हैं, जो समय के साथ बादल बनने लगते हैं। समय के साथ, ये संरचनाएं भी विस्तारित होने लगती हैं, शरीर की सतह पर फैलती हैं। एक निश्चित आकार तक पहुंचने पर या यांत्रिक क्षति के कारण, बुलबुला फट जाता है, जिससे उसके स्थान पर नम त्वचा के सूजन वाले क्षेत्र रह जाते हैं। यह बैक्टीरिया और संक्रमण के प्रसार के लिए एक आदर्श वातावरण बनाता है, क्योंकि त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों में पर्याप्त सुरक्षात्मक कार्य नहीं होता है।

उपचार उस चरण में किया जाना चाहिए जब छाले अभी तक फैलना शुरू नहीं हुए हों। ऐसा करने के लिए, वे ऐसी दवाओं का उपयोग करते हैं जो सीधे प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती हैं। यदि बीमारी की उपेक्षा की जाती है, तो इससे स्वास्थ्य पर बेहद अप्रिय परिणाम हो सकते हैं। चूँकि खुले हुए छाले दबने की प्रवृत्ति रखते हैं, पेम्फिगस वल्गेरिस में आमतौर पर प्रतिकूल पूर्वानुमान होता है।

आँकड़ों के अनुसार, पेम्फिगस वल्गेरिस 5 मिलियन रोगियों में से 1 मामले में देखा जाता है। यह अधिकतर भूमध्यसागरीय और भारतीय प्रायद्वीप के देशों में होता है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि इन लोगों में अक्सर सजातीय विवाह होते हैं, जो आनुवंशिक विकृति का कारण बनते हैं, जिसमें त्वचा की स्थिति के लिए जिम्मेदार जीन की संरचना में व्यवधान भी शामिल है।

इस प्रकार, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि रोग कैसे फैलता है। किसी बीमार व्यक्ति से आपको यह बीमारी नहीं हो सकती। लेकिन बच्चों में पारित जीन विकृति विज्ञान की घटना को ट्रिगर कर सकते हैं।

2 शारीरिक दृष्टि से रोग

मानव एपिडर्मिस की एक विशेष संरचना होती है, जो रोग की प्रकृति को निर्धारित करती है।

हथेलियों और तलवों को छोड़कर पूरे शरीर में एपिडर्मिस में चार मुख्य परतें होती हैं, जहां इनमें से 5 परतें होती हैं। दो निचली परतें विशेष प्रक्रियाओं से जुड़ी होती हैं जो प्रकृति में प्रोटीनयुक्त होती हैं। इन्हें डेसमोसोम कहा जाता है। ये प्रक्रियाएं ही त्वचा की मजबूती के लिए जिम्मेदार हैं। आपस में वे कार्बाइन जैसे विशेष संबंध बनाते हैं।

अगली 2 परतों में ऐसे बंधन नहीं होते हैं और गहरी परतों को यांत्रिक, थर्मल और रासायनिक क्षति से बचाते हैं।

जब पेम्फिगस स्वयं प्रकट होता है, तो मानव प्रतिरक्षा प्रणाली प्रोटीन यौगिकों के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर देती है जो डेसमोसोम के कनेक्शन को नष्ट कर देती है। बायोप्सी द्वारा इन एंटीबॉडीज, जिन्हें तज़ैन्क कोशिकाएं कहा जाता है, की पहचान ही निदान करना संभव बनाती है।

त्वचा की परतों के अलग होने की प्रक्रिया में एक विशेष तरल पदार्थ बनता है, जो त्वचा या श्लेष्म झिल्ली की सतह पर दिखाई देने वाले फफोले को भर देता है। वह क्षेत्र जहां फफोले दिखाई देते हैं वह क्षतिग्रस्त डेसमोसोम तक सीमित है, जहां कोशिकाएं क्षतिग्रस्त नहीं होती हैं और फफोले वाली सीमा दिखाई देती है। मूत्राशय की ऊपरी परत त्वचा की सुरक्षात्मक परत होती है। यदि बुलबुला फट जाता है, तो त्वचा की निचली परतें बाहरी प्रभावों के प्रति रक्षाहीन रहती हैं। इसके अलावा, मूत्राशय में मौजूद तरल न केवल प्रोटीन यौगिकों से, बल्कि इलेक्ट्रोलाइट्स और सूक्ष्म तत्वों से भी संतृप्त था। परिणामस्वरूप, जैसे-जैसे रोग त्वचा के माध्यम से फैलता है, शरीर इन पदार्थों को भी खो देता है।

पैथोलॉजी के 3 कारण

वैज्ञानिक इस घटना के कारणों का पूरी तरह से पता नहीं लगा पाए हैं। जीन की संरचना को बदलने के अलावा, जो एपिडर्मिस की सही संरचना के लिए जिम्मेदार है, विशेषज्ञ कुछ की पहचान करते हैं संभावित कारणजो रोग के विकास को गति प्रदान कर सकता है:

• शरीर में जल-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में गड़बड़ी (रोगी के शरीर में बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ बना रहता है या लवण जमा हो जाता है);
• तंत्रिका तंत्र की कुछ गंभीर बीमारियाँ प्रतिरक्षा कार्य को ख़राब कर सकती हैं;
• अधिवृक्क ग्रंथियों के रोग जो उनकी कार्यक्षमता को ख़राब करते हैं अंत: स्रावी प्रणालीव्यक्ति;
• बुनियादी का उल्लंघन जैवरासायनिक प्रतिक्रियाएँएंजाइमों के अनुचित कार्य के कारण;
• प्रभाव सूरज की किरणें, रासायनिक प्रतिक्रिएंऔर कुछ दवाओं के आक्रामक घटकों के संपर्क में आना।

हालाँकि, ये कारक भी स्वतंत्र रूप से बीमारी पैदा करने में सक्षम नहीं हैं; केवल आनुवंशिक रूप से इसके प्रति संवेदनशील जीव ही रोग की अभिव्यक्ति के साथ प्रतिक्रिया कर सकता है।

वैज्ञानिकों ने पेम्फिगस की वायरल उत्पत्ति का एक सिद्धांत भी सामने रखा है। यह सिद्धांत इस दावे पर आधारित है कि यह रोग है वायरल प्रकृति, लेकिन वायरस स्वयं अनदेखा रहता है। इस सिद्धांत के ढांचे के भीतर भी, पेम्फिगस संक्रामक नहीं रहता है, क्योंकि वायरस केवल पूर्वनिर्धारित जीव में परिवर्तन भड़का सकता है।

4 लक्षण और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ

चूँकि रोग रोगी के पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के विरुद्ध भी विकसित हो सकता है, इसलिए विकृति विज्ञान के विकास के कई चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

1. आरंभिक चरण।

इस चरण की विशेषता एक पतली शीर्ष परत के साथ छोटे बुलबुले की उपस्थिति है। वे चेहरे के क्षेत्र में, अक्सर होठों के आसपास स्थानीयकृत होते हैं। बुलबुलों की ऊपरी परत शीघ्र ही ढह जाती है, जिससे उसके स्थान पर कटाव हो जाता है। इसके बाद, पेम्फिगस त्वचा पर फैलना शुरू हो जाता है, जहां फफोले स्थानीयकृत होते हैं वहां नए फॉसी दिखाई देते हैं। अक्सर वे साथ स्थानों पर दिखाई देने लगते हैं पतली परतबाह्यत्वचा:

• बगल;
• जननांग;
• स्तन;
• अंदरूनी जांघे;
• पीछे।

कॉस्मेटिक के अलावा, इस चरण से रोगी को कोई असुविधा नहीं होती है। फफोले की ऊपरी परत के नष्ट होने के बाद, कटाव से प्रभावित त्वचा के क्षेत्र जल्दी ठीक हो जाते हैं। इसके बाद त्वचा का रंग थोड़ा गहरा हो जाता है।

1. सामान्यीकरण.

इस स्तर पर, न केवल बुलबुले की संख्या बढ़ जाती है, बल्कि उनका आकार भी बढ़ जाता है। यहां शरीर की लगभग पूरी सतह प्रभावित होती है, मुंह में अक्सर छाले निकल आते हैं और एक-दूसरे में विलीन होने लगते हैं। निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

• अनिद्रा;
• बढ़ी हुई थकान;
• उदास अवस्था और अवसाद;
• गर्मी;
• कवकीय संक्रमण;
• जीवाण्विक संक्रमण।

यदि आप इलाज शुरू नहीं करते हैं, तो समान स्थितियहां तक ​​कि मरीज की मौत भी हो सकती है.

उचित उपचार विधियां पेम्फिगस को अगले चरण में ले जाएंगी।

1. उपकलाकरण।

कटाव धीरे-धीरे ठीक हो जाता है और काले निशान छोड़ जाता है। रोगी की स्थिति सामान्य हो जाती है, त्वचा स्वस्थ दिखने लगती है।

किसी भी स्थिति में आपको बीमारी को हावी नहीं होने देना चाहिए। जब पहले लक्षण स्थानीयकृत फफोले के रूप में प्रकट होते हैं, तो आपको आगे के निदान और योग्य उपचार के लिए तुरंत किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

पेम्फिगस जैसी बीमारी कैसे प्रकट होती है? इस बीमारी के उपचार और लक्षणों के बारे में नीचे चर्चा की जाएगी। आप इसके विकास के कारणों के बारे में भी जानेंगे पैथोलॉजिकल प्रक्रियाऔर इसके निदान के तरीके.

मूल जानकारी

पेम्फिगस, जिसकी तस्वीर इस लेख में प्रस्तुत की गई है, दुर्लभ लेकिन बहुत गंभीर, संभावित रूप से घातक और अक्षम करने वाली वेसिकुलोबुलस ऑटोइम्यून बीमारियों का एक समूह है जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करती है।

विशेषज्ञ प्रकाश डालते हैं निम्नलिखित प्रकारयह रोग:

• वानस्पतिक रूप;
• पत्ती के आकार का;
• सेबोरहाइक (इसके सेनिर-अशर सिंड्रोम, या एरिथेमेटस जैसे नाम हो सकते हैं)।

रोग की सामान्य विशेषताएँ

पेम्फिगस वल्गेरिस बीमारियों की एक श्रेणी है चमड़े के नीचे ऊतकऔर त्वचा जो रिसती है जीर्ण रूप, बार-बार पुनरावृत्ति के साथ।

यह रोग हार्मोन पर निर्भर है। यह एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ-साथ इंट्राएपिडर्मल फफोले के गठन की विशेषता है।

पेम्फिगस वुल्गारिस अक्सर 50 या उससे अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है।

यह रोग क्यों होता है? इस बीमारी के विकास के कारणों के बारे में केवल परिकल्पनाएँ हैं।

पेम्फिगस: सबसे संभावित कारण

संबंधित बीमारी का इलाज शुरू करने से पहले यह पता लगाना बहुत जरूरी है कि किसी खास मरीज में यह ऑटोइम्यून बीमारी क्यों हुई। दुर्भाग्य से, पेम्फिगस के विकास का कारण ढूंढना काफी मुश्किल है। विशेषज्ञ कई दशकों से इस समस्या से जूझ रहे हैं। इस दौरान उन्होंने केवल परिकल्पनाएँ सामने रखीं:

• यानी रिसेप्शन दवाइयाँ, जिसमें पेनिसिलिन और इसके डेरिवेटिव, विभिन्न इंटरफेरॉन और अन्य शामिल हैं।
• प्रतिरक्षा और आनुवंशिक सहित अंतर्जात कारक।
• भौतिक कारक (व्यापक जलन और विकिरण जोखिम प्रभावित कर सकते हैं)।
• अंतःस्रावी (उदाहरण के लिए, मानव शरीर में हार्मोनल असंतुलन)।
• वायरस (हर्पीसवायरस)।
• कुछ खाद्य पदार्थ खाना.

रोग की संभावित घटना की व्याख्या करने वाले इन कारकों के आधार पर, हम निष्कर्ष निकालते हैं: पेम्फिगस वल्गेरिस प्रतिरक्षाविज्ञानी, अंतःस्रावी, संक्रामक, न्यूरोजेनिक, विषाक्त आदि हो सकता है। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह अभी भी अज्ञात है कि क्या ऐसे परिवर्तन प्राथमिक हैं या नहीं वे प्राथमिक कारण के प्रभाव की प्रतिक्रिया में द्वितीयक प्रकृति के होते हैं।

इस प्रकार, पता लगाने में असमर्थता सटीक कारणविचाराधीन मामले की घटना इसे काफी जटिल बना देती है समय पर निदान, इसलिए बहुत से लोगों में अक्सर गंभीर जटिलताएँ विकसित हो जाती हैं।

न्यूक्लियेशन का तंत्र

पेम्फिगस जैसी बीमारी कैसे विकसित होती है? तस्वीर आरंभिक चरणइस बीमारी को आप इस लेख में देख सकते हैं। विशेषज्ञों का कहना है कि इस तरह की रोग प्रक्रिया के विकास का कारण डेस्मोग्लिन परिवार से संबंधित प्रोटीन के लिए ऑटो-आक्रामक एंटीबॉडी का गठन है। उत्तरार्द्ध एक प्रकार का "गोंद" है जो डेसमोसोम नामक विशेष कनेक्टिंग तत्वों के माध्यम से पास के एपिडर्मल कोशिकाओं को जोड़ता है।

ऑटोएंटीबॉडीज़ डेस्मोग्लिंस पर हमला करने के बाद, एपिडर्मल कोशिकाएं एक दूसरे से अलग हो जाती हैं, और एपिडर्मिस छिद्रपूर्ण और "अनस्टक" हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप यह आसानी से छील जाता है और विभिन्न कवक और बैक्टीरिया द्वारा प्रवेश के लिए अतिसंवेदनशील होता है। में मेडिकल अभ्यास करनाइस घटना को आमतौर पर एकेंथोलिसिस कहा जाता है।

वर्णित प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, रोगी की त्वचा के साथ-साथ उसकी मोटाई पर भी फफोले विकसित हो जाते हैं। साथ ही, वे द्रव से भर जाते हैं और लगातार सड़ते रहते हैं। समय के साथ, छाले त्वचा से अलग हो जाते हैं, ऊतक को उजागर करते हैं और प्यूरुलेंट बनाते हैं संक्रमित अल्सर. उन्नत मामलों में, ऐसी संरचनाएं मानव शरीर की लगभग पूरी सतह को कवर कर सकती हैं।

ऐतिहासिक सन्दर्भ

प्रारंभ में, विशेषज्ञ त्वचा संबंधी रोगों के बारे में व्यावहारिक रूप से कुछ भी नहीं जानते थे। उसी समय, शब्द "पेम्फिगस" श्लेष्म झिल्ली और त्वचा के सभी घावों पर लागू किया गया था, जो एसेंथोलिसिस के साथ थे, छाले का गठन और दबाने वाले अल्सर के विकास के साथ पूर्णांक का अलग होना। हालाँकि, 1964 में, एक मेडिकल जर्नल में एक लेख प्रकाशित हुआ जिसने डॉक्टरों की बीमारी के बारे में समझ को बदल दिया, साथ ही इसके निदान और उपचार के दृष्टिकोण को भी बदल दिया। यह इस समय से था कि रोगियों के रक्त प्लाज्मा में डेस्मोग्लिंस के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति पेम्फिगस की पहचान के लिए मुख्य मानदंड बन गई।

वैसे, 1971 में एक और लेख प्रकाशित हुआ था जिसमें इस बीमारी की ऑटोइम्यून प्रकृति और विकास के तंत्र का विस्तार से अध्ययन किया गया था।

मुख्य लक्षण

पेम्फिगस वल्गेरिस या साधारण पेम्फिगस के विकास के परिणामस्वरूप त्वचा पर छाले रोग के विकास का पहला संकेत हैं। यह विशेष रूप से ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस प्रकार की बीमारी सबसे अधिक बार होती है। विशेषज्ञों के अनुसार, यह पेम्फिगस के सभी पहचाने गए रूपों का 77% तक है।

छाले के रूप में घाव न केवल रोगी की त्वचा को प्रभावित करते हैं, बल्कि उसके मुंह और ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली को भी प्रभावित करते हैं। इसके बाद, वे अंगों, बाहरी जननांगों, चेहरे आदि तक फैल गए।

आपको ऐसे त्वचा संबंधी रोगों के बारे में क्या जानना चाहिए? एक नियम के रूप में, पेम्फिगस अचानक विकसित होता है। साथ ही, बाहर की तरफ स्वस्थ त्वचाछोटे, तनावपूर्ण बुलबुले बनते हैं, जो ध्यान देने योग्य गति के साथ ढीले दिखने लगते हैं। उनकी सामग्री एक स्पष्ट सीरस तरल (थोड़ा बादलदार) है।

पपल्स खुलने के बाद, घिसी हुई सतहें बन जाती हैं, जो बाद में ठीक हो जाती हैं, लेकिन भूरे रंग के निशान छोड़ देती हैं।

यह ऑटोइम्यून बीमारी एक गंभीर और दीर्घकालिक पाठ्यक्रम की विशेषता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कुछ लोगों में, बिना किसी उपचार के, स्थिति में सहज सुधार हुआ, जिसके बाद स्थिति बिगड़ गई।

बहुत बार, पेम्फिगस वल्गेरिस एक द्वितीयक संक्रमण (कैंडिडिआसिस) के साथ होता है।

प्रोटीन, तरल पदार्थ की हानि और संक्रामक परिणामों के कारण, गंभीर रूप में इस रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

रोग की पहचान

पेम्फिगस वल्गरिस का पता कैसे लगाया जाता है? इस बीमारी का निदान अस्पताल में किया जाता है। इस मामले में, रोग की उपस्थिति के आधार पर पता लगाया जाता है नैदानिक ​​लक्षणऔर परीक्षण के परिणाम.

पहले में शामिल हैं:

• एस्बो-हैनसेन का चिन्ह. इस चिन्ह का पता पूरे बुलबुले (अर्थात अभी तक खुला नहीं) पर उंगली या कवर ग्लास को दबाने से लगाया जाता है। यह प्रक्रिया पप्यूले से सटे क्षेत्र में एपिडर्मिस की टुकड़ी को बढ़ावा देती है, साथ ही अंदर के तरल पदार्थ के दबाव के कारण इसके क्षेत्र में वृद्धि को बढ़ावा देती है।
• यह चिह्नचिमटी से बुलबुले के टुकड़ों को पकड़कर और घाव की जगह के पास स्पष्ट रूप से क्षतिग्रस्त त्वचा के एक क्षेत्र पर उंगली रगड़कर इसका पता लगाया जाता है। इस मामले में, एपिडर्मिस का पृथक्करण होता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पेम्फिगस वल्गेरिस के सूचीबद्ध लक्षण विशिष्ट नहीं हैं, बल्कि नैदानिक ​​हैं। यह याद रखना चाहिए कि ऐसी अभिव्यक्तियाँ अन्य बीमारियों में भी हो सकती हैं।

प्रयोगशाला परीक्षण

पेम्फिगस वल्गरिस का निदान कैसे किया जाता है? इस ऑटोइम्यून बीमारी का इलाज इसके बाद ही किया जाना चाहिए चिकित्सा परीक्षण. ऐसी बीमारी की पहचान करने के लिए उपयोग करें:

• हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण, जिसमें एसेंथोलिटिक कोशिकाओं (यानी, एपिडर्मल कोशिकाएं जिनमें रूपात्मक परिवर्तन हुए हैं) की पहचान करने के लिए स्मीयर या तथाकथित छाले के निशान की जांच करना शामिल है।

यह विशेष रूप से ध्यान दिया जाना चाहिए कि डेटा के आधार पर हिस्टोलॉजिकल विश्लेषणविकास के बारे में निष्कर्ष निकालें स्व - प्रतिरक्षी रोगयह वर्जित है। यह इस तथ्य के कारण है कि समान तस्वीर वाली अन्य बीमारियाँ भी हैं।

• एक इम्यूनोफ्लोरेसेंस विधि जो इंट्रासेल्युलर जमा और ए का पता लगाने के साथ-साथ प्रमुख और छोटे एंटीजन - डेस्मोग्लिन -3 और डेस्मोग्लिन -1 का निर्धारण करने की अनुमति देती है। यह निदान पद्धति सबसे सटीक है।

इस प्रकार, "पेम्फिगस वल्गरिस" का निदान नैदानिक ​​लक्षणों और रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के संयुक्त डेटा के साथ-साथ इम्यूनोफ्लोरेसेंट और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा विधियों के परिणामों के आधार पर किया जाता है।

इलाज

पेम्फिगस वल्गेरिस के विकास की शुरुआत में, रोगी को ग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित किया जाता है। इस समूह में औषधियाँ ली जाती हैं खुराक लोड हो रहा है. ऐसी दवा को बड़ी मात्रा में निर्धारित करने के महत्वपूर्ण संकेत हैं। मतभेदों के संबंध में और दुष्प्रभाव, तो वे गौण हैं।

प्रश्नगत रोग के लिए कौन से ग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित हैं? पेम्फिगस वल्गेरिस के उपचार के लिए दवाएं निम्नलिखित हो सकती हैं: प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन और ट्रायम्प्सिनोलोन।

रोगी की स्थिति में सुधार होने पर अर्थात नये छाले न होने पर खुराक दी जाती है दवाइयाँपुनरावृत्ति को रोकने के लिए इसे धीरे-धीरे कम करें और रखरखाव पर स्विच करें। मरीजों का यह इलाज काफी लंबा चलता है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के अलावा, रोगियों को मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन या प्रोस्पिडिन सहित साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित किए जा सकते हैं। इन्हें उभरते हुए हटाने के लिए आवश्यक हैं विपरित प्रतिक्रियाएंबुनियादी दवाएँ लेने के बाद।

अन्य उपचार

यदि संकेत हैं, तो ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए रोगी को एंटीबायोटिक्स दी जा सकती हैं, साथ ही ऐसी दवाएं भी दी जा सकती हैं जो हृदय प्रणाली के कामकाज का समर्थन करती हैं, रक्तचाप को नियंत्रित करती हैं और यकृत और गुर्दे के कामकाज को सामान्य करती हैं।

पोटेशियम युक्त उत्पाद, कैल्शियम और विटामिन लेना भी जरूरी है। पेम्फिगस के बाहरी उपचार के लिए, सूजन-रोधी दवाओं, औषधीय जड़ी-बूटियों के टिंचर और काढ़े का उपयोग किया जा सकता है।

यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि, रोगी की स्थिति के आधार पर, उसे हेमोअवशोषण, रक्त आधान और प्लास्मफेरेसिस जैसी प्रक्रियाएं निर्धारित की जा सकती हैं।