पेम्फिगस वल्गेरिस: कारण, लक्षण, उपचार, दवाएं। स्व - प्रतिरक्षित रोग

विभाग - त्वचा एवं यौन रोग। नैदानिक ​​निदान: प्राथमिक: अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत एक्जिमा। संबंधित: क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस, क्रोनिक अग्नाशयशोथ, अल्सर ग्रहणी, हाइपरटोनिक रोग चरण III, एंजाइना पेक्टोरिस। शिक्षक: ई. वेदवेन्स्काया। वर्ष: 2.

पेम्फिगस वल्गेरिस (वीपी) एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जिसका कोर्स लगातार बढ़ता जा रहा है। इस संबंध में, 2001-2005 की अवधि के लिए पेम्फिगस वल्गेरिस वाले रोगियों के 48 केस इतिहास का पूर्वव्यापी अध्ययन किया गया था।

यह एपिडर्मिस के स्तरीकरण के परिणामस्वरूप त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले के गठन में प्रकट होता है। यह दोनों लिंगों में होता है, अधिकतर 4 वर्ष से अधिक उम्र में। बच्चे बहुत कम बीमार पड़ते हैं। यह रोग गंभीर है और गैर-सूजन वाली त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले के गठन से प्रकट होता है, जो तेजी से पूरी त्वचा में फैल जाता है।

क्षरण के नीचे से प्राप्त फ़िंगरप्रिंट स्मीयरों में पैथोलॉजिकल कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है। पर्याप्त इलाज के बिना यह बीमारी मौत की ओर ले जाती है। लक्षणों और पाठ्यक्रम के आधार पर रोग के 4 रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

पेंफिगस वलगरिस। बाहरी रूप से अपरिवर्तित त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली पर, मटर, हेज़लनट या बड़े आकार के तनावपूर्ण छाले दिखाई देते हैं, जिनमें पारदर्शी, धीरे-धीरे बादल छाए रहते हैं। बुलबुले फूटते हैं, बनते हैं कचरू लालकटाव, या सूखकर पपड़ी में बदलना।

दाने वाली जगह पर लगातार रंजकता बनी रहती है। रोगियों की सामान्य स्थिति गंभीर होती है, वे अनिद्रा से पीड़ित होते हैं, तापमान अक्सर बढ़ जाता है और उनकी भूख बिगड़ जाती है। पेम्फिगस शाकाहारी। मौखिक गुहा में, होठों पर, बगल में, वंक्षण सिलवटों और बाहरी जननांग पर तेजी से खुलने वाले छाले बन जाते हैं।

क्षरण के निचले भाग में, 1-2 सेमी तक ऊंचे आसानी से रक्तस्रावी विकास (वनस्पति) दिखाई देते हैं। प्रतिगमन चरण में, निर्वहन शक्तिशाली ढीली परतों में सिकुड़ जाता है, जो असहनीय दर्द का कारण बनता है। पेम्फिगस फोलिएसस. विशेषता अचानक प्रकट होनाचेहरे और धड़ पर समूहीकृत घावों के रूप में ढीले फफोले होते हैं। बुलबुले आसानी से नष्ट हो जाते हैं, एक्सयूडेट पफ पेस्ट्री के समान पतली लैमेलर क्रस्ट में सिकुड़ जाता है। बहुत तेजी से रोग प्रक्रिया पूरी त्वचा में फैल जाती है। श्लेष्मा झिल्ली आमतौर पर प्रभावित नहीं होती है।

रेडिना, पेम्फिगस वुल्गारिस अक्सर स्वरयंत्र के घाव से शुरू होता है, जो अक्सर होता है लंबे समय तकअज्ञात रहता है. कभी-कभी, रोग के इस क्रम के साथ, सहज छूट होती है, जो हफ्तों या महीनों तक रह सकती है। पेम्फिगस विकार का इतिहास मासिक धर्म 7. पेम्फिगस वल्गेरिस बी का निदान नैदानिक ​​निदानपेम्फिगस वल्गेरिस मामला यांत्रिक लक्षण, एकेंथोलिसिस का संकेत। केस इतिहास: क्रॉनिकल। क्लिनिक में प्रवेश की तिथि: 04/27/2000 जो रोगी को संदर्भित कर रहा था: पॉलीक्लिनिक प्रवेश पर निदान: पेम्फिगस सिम्प्लेक्स क्लिनिकल निदान मुख्य: क्रोनिक। इस रोगी का चिकित्सीय इतिहास बताता है कि उसकी देखरेख करने वाले डॉक्टरों को सिस्टिक डर्माटोज़ के निदान का कोई अनुभव नहीं था। मौखिक म्यूकोसा का पेम्फिगस वल्गारिस।

सेबोरहाइक या एरिथेमेटस पेम्फिगस। इसकी शुरुआत चेहरे, खोपड़ी, पीठ, छाती और कभी-कभी मौखिक श्लेष्मा पर छोटे-छोटे फफोले बनने से होती है, जो जल्दी सूखकर पपड़ी बन जाते हैं। नीचे की घिसी हुई सतह उजागर हो गई है। यह बीमारी लंबे समय तक रहती है और ज्यादातर मामलों में सौम्य होती है।

पेम्फिगस का उपचार. मुख्य एजेंट कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स हैं।

जब तक दाने पूरी तरह से गायब न हो जाएं तब तक थेरेपी लगातार अनिश्चित काल तक जारी रखनी चाहिए। द्वितीयक संक्रमण के मामलों में एंटीबायोटिक्स और सल्फा दवाएं निर्धारित की जाती हैं। स्थानीय स्तर पर - कम सांद्रता वाले पोटेशियम परमैंगनेट, गेहूं की भूसी का अर्क, ओक की छाल का काढ़ा के साथ सामान्य स्नान, जीवाणुरोधी मलहमया जलीय समाधानएनिलिन रंजक. प्रभावित मौखिक म्यूकोसा को 0.2 के गर्म घोल से सिंचित किया जाता है। पेम्फिगस के मरीजों को डिस्पेंसरी में पंजीकृत किया जाता है और बाह्य रोगी उपचार के दौरान उन्हें मुफ्त दवाएं मिलती हैं। उन्हें शारीरिक अधिभार से बचने की जरूरत है तंत्रिका तनाव, आराम और नींद के कार्यक्रम का पालन करें। किसी परिवर्तन की अनुमति नहीं वातावरण की परिस्थितियाँ, इलाज खनिज जलरिसॉर्ट्स में.

पेम्बिगस वल्गर के निदान में त्रुटियों का विश्लेषण।

पेम्फिगस वल्गेरिस - कारण, लक्षण, निदान और उपचार। पेम्फिगस वुल्गारिस पेम्फिगस का सबसे आम नैदानिक ​​रूप है। विश्व में इसकी घटना प्रति 1.0.1-0.5 है। आमतौर पर 3 वर्ष की आयु के लोग प्रभावित होते हैं।

पेम्फिगस के अन्य रूपों की तरह, पेम्फिगस वल्गेरिस एक बुलस डर्माटोज़ है क्योंकि इसका मुख्य तत्व एक छाला है। रोग के लगभग 2/3 मामले मौखिक श्लेष्मा पर फफोले की उपस्थिति के साथ शुरू होते हैं, और केवल कुछ महीनों के बाद ही त्वचा इस प्रक्रिया में शामिल हो जाती है।

पेम्फिगस वल्गरिस के कारण. पेम्फिगस वल्गारिस का विकास प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में गड़बड़ी से जुड़ा हुआ है, जिसके परिणामस्वरूप आईजी प्रकार के एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। जी एपिडर्मिस की स्पिनस परत की अपनी कोशिकाओं के लिए। स्वप्रतिपिंडों के प्रभाव में, एपिडर्मल कोशिकाओं को एक दूसरे से जोड़ने वाले डेसमोसोम का विनाश होता है। कोशिकाओं (एसेंथोलिसिस) के बीच कनेक्शन का नुकसान इस तथ्य की ओर जाता है कि उनके बीच का स्थान पेम्फिगस वल्गेरिस की विशेषता वाले एसेंथोलिटिक फफोले के गठन के साथ अंतरकोशिकीय द्रव से भर जाता है।

पेम्फिगस वल्गरिस के लक्षण. अधिकतर, पेम्फिगस वल्गेरिस मुंह और ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली में शुरू होता है। के कारण यांत्रिक क्षतिभोजन के साथ, छाले इतनी जल्दी फूट जाते हैं कि उन्हें कभी भी देखा नहीं जा सकता। अपरिवर्तित म्यूकोसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ मुंह में चमकीले लाल, दर्दनाक कटाव बनते हैं।

कटाव को ढकने वाले फूटे बुलबुले के टुकड़े उस पर एक सफेद कोटिंग की तस्वीर बनाते हैं, लेकिन उन्हें स्पैटुला से आसानी से हटाया जा सकता है। धीरे-धीरे कटाव की संख्या बढ़ती जाती है। विशिष्ट चिकित्सा के बिना, वे ठीक नहीं होते, बल्कि बढ़ते हैं और विलीन हो जाते हैं। तेज दर्द के कारण रोगी न कुछ खा सकता है और न ही बात कर सकता है। मुंह से दुर्गंध आती है.

पेम्फिगस वल्गेरिस के साथ त्वचा पर फफोले की उपस्थिति मौखिक गुहा में दिखाई देने के कई महीनों बाद हो सकती है, लेकिन बीमारी की शुरुआत में भी देखी जा सकती है। स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर छाले बन जाते हैं; वे स्पष्ट तरल से भरे होते हैं और अक्सर खुजली या दर्द के साथ नहीं होते हैं। कुछ मामलों में, फफोले के चारों ओर पतली रिम के रूप में त्वचा की लालिमा देखी जाती है। पेम्फिगस वल्गरिस की विशेषता है फोकल उपस्थितिमें चकत्ते विभिन्न क्षेत्रशव. छाती, पीठ, और अक्षीय क्षेत्रऔर वंक्षण तह. समय के साथ, नए छाले दिखाई देते हैं, जिनमें त्वचा के पहले से स्वस्थ क्षेत्र शामिल होते हैं। इनके दिखने के कुछ दिनों बाद छाले खुल जाते हैं।

परिणामी कटाव चमकीले गुलाबी रंग का होता है। धीरे-धीरे व्यास में बढ़ते हुए, वे विलीन हो जाते हैं और त्वचा के बड़े क्षेत्रों पर कब्जा कर लेते हैं। पहले तो टूटा नहीं सामान्य स्थितिपेम्फिगस वल्गेरिस से पीड़ित रोगी की हालत खराब हो जाती है, हल्का बुखार और कमजोरी हो जाती है। गंभीर दर्द से बचाता है सक्रिय हलचलें. जब कोई संक्रमण होता है, तो पायोडर्मा विकसित होता है: फफोले में तरल पदार्थ बादल बन जाता है, कटाव शुद्ध स्राव से ढक जाता है, और रोगी की स्थिति तेजी से खराब हो जाती है। कैशेक्सिया या सेप्सिस (संक्रमण के साथ) बढ़ने से रोगी की मृत्यु हो सकती है। पेम्फिगस वल्गारिस का निदान.

पेम्फिगस वल्गेरिस के नैदानिक ​​​​निदान में, एसेंथोलिसिस का संकेत देने वाले यांत्रिक लक्षण महत्वपूर्ण हैं। इनमें निकोल्स्की का लक्षण शामिल है - त्वचा के स्वस्थ दिखने वाले क्षेत्र के हल्के घर्षण के साथ एपिडर्मिस का छीलना। फटे हुए मूत्राशय की दीवार के एक टुकड़े को खींचकर निकोल्स्की के सीमांत लक्षण की जाँच की जाती है। यदि यह सकारात्मक है, तो कटाव से काफी बड़ी दूरी पर एपिडर्मिस छिल जाता है। एस्बो-हैनसेन का लक्षण - पेम्फिगस वल्गेरिस के साथ बुलबुले पर उंगली दबाने से बुलबुले की परिधि के साथ एपिडर्मिस छीलने लगता है और इसके क्षेत्र में वृद्धि होती है। पेम्फिगस वल्गारिस के निदान की पुष्टि करने के लिए, साइटोलॉजिकल परीक्षातज़ैन्क विधि के अनुसार।

कटाव के नीचे से प्राप्त स्मीयर-छाप की माइक्रोस्कोपी से एपिडर्मिस की स्पिनस परत में विशिष्ट एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता चलता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के लिए, बायोप्सी में ताजा छाले वाले त्वचा के एक हिस्से को लेना शामिल होता है।

पेंफिगस वलगरिस ( यह रोगइसे पेम्फिगस वल्गारिस भी कहा जाता है) को विकास के एक ऑटोइम्यून तंत्र के साथ एक बीमारी माना जाता है। पेम्फिगस की विशेषता श्लेष्म झिल्ली और त्वचा पर फफोले की उपस्थिति है, जो बाद में फट जाती है और इन स्थानों पर चमकीले गुलाबी क्षरण बन जाते हैं। यह बहुत अप्रिय है कि ऐसे प्रभावित क्षेत्र जुड़ते हैं, बढ़ते हैं, क्षेत्र में काफी व्यापक हो जाते हैं।

दाने की गुहाएं तरल से भर जाती हैं और धीरे-धीरे त्वचा के अन्य क्षेत्रों में फैल जाती हैं, बाद में फट जाती हैं, जिससे रोते हुए गुलाबी रंग के क्षेत्र बन जाते हैं। ऐसे कटाव वाले क्षेत्र अच्छी मात्रा में वाष्पीकरण का कारण बनते हैं ऊतकों का द्रव, शरीर के लिए बहुत जरूरी है। इसके अलावा, ये स्थान अतिरिक्त संक्रमण के विकास के लिए बहुत अनुकूल केंद्र हैं।

बुलबुले के गठन का कारण निर्धारित करने के लिए, इन नियोप्लाज्म की बायोप्सी, हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोलॉजिकल परीक्षा की जाती है। पेम्फिगस का उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करके किया जाता है, और एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन की विधि का उपयोग किया जाता है।

ये बीमारी है पुरानी अवस्थाबहुत खतरनाक है, इसलिए, पहला बुलबुला प्रकट होते ही इलाज करना और उचित निदान करना आवश्यक है। उपचार प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं से होता है। यह इस प्रकार का उपचार है जो रोगियों को बीमारी के दौरान गंभीर जटिलताओं के बिना अपने जीवन की गुणवत्ता बनाए रखने की अनुमति देता है। बीमारी का कोर्स काफी गंभीर है, समस्या यह है कि तरल पदार्थ के माध्यम से (इसके नुकसान के कारण) शरीर प्रोटीन खो देता है, इसके अलावा, क्षरण के स्थान खराब हो सकते हैं।

ऐसी बीमारियों के आँकड़े

त्वचा विकारों और फफोले के निर्माण से जुड़ी बीमारियों के एक बड़े समूह को ब्लिस्टरिंग डर्माटोज़ के रूप में वर्गीकृत किया गया है। पेम्फिगस वल्गेरिस इस समूह का एक रूप है जो दूसरों की तुलना में अधिक बार होता है और त्वचा या श्लेष्म झिल्ली पर फफोले के दाने के साथ होता है। यह रोग महिलाओं में सबसे अधिक होता है; यदि रोग की "राष्ट्रीय प्राथमिकताओं" की बात करें तो यह रोग लोगों में अधिक पाया जाता है। यहूदी राष्ट्रीयता, पूर्वी भारत और भूमध्य सागर के निवासियों के बीच भी। इस तथ्य को (वैज्ञानिकों के अनुसार) इन लोगों के बीच अनाचारपूर्ण विवाहों की उपस्थिति से समझाया गया है, जिसके परिणामस्वरूप जीन की संरचना बाधित हो जाती है, जो त्वचा के निर्माण के लिए जिम्मेदार है। द्वारा आयु विशेषताएँ- यह 30 से 60 साल तक के लोगों की बीमारी है।

रोग का सार

एपिडर्मिस (मानव त्वचा की ऊपरी परत) की एक विशेष संरचना होती है। एपिडर्मिस में चार परतें होती हैं, हथेलियों और पैरों के तलवों में भी पाँच परतें होती हैं। दो निचली परतों में पंद्रह या अधिक परतें होती हैं। इन परतों में कोशिकाएं विशेष प्रक्रियाओं से जुड़ी होती हैं जिन्हें डेस्मोसोम कहा जाता है (इनमें एक प्रोटीन संरचना होती है)। डेसमोसोम बुने जाते हैं कोशिका की झिल्लियाँनेटवर्क, बहुत मजबूत. अंतरकोशिकीय संपर्क एक प्रकार का "कार्बाइन" भी बनाते हैं जो एक मजबूत और अटूट संबंध प्रदान करते हैं। यह परिस्थिति त्वचा को टिकाऊ बनाती है और घर्षण या खिंचाव के दौरान फटती नहीं है।

रोगाणु कोशिकाओं के शीर्ष पर, जो डेसमोसोम द्वारा एक साथ बंधे होते हैं, एक अतिरिक्त परत होती है: दानेदार। दानेदार परत में अंतरकोशिकीय संपर्कयाद कर रहे हैं। इसके अलावा ऊपर मृत कोशिकाओं की दो परतें होती हैं। मृत कोशिकाओं की ये परतें ही त्वचा की रक्षा करती हैं विभिन्न प्रकारक्षति (यांत्रिक, रासायनिक, जीवाणु)।

जब रोग तंत्र ट्रिगर होता है, तो एंटीबॉडी का निर्माण होता है, जिसके साथ मानव प्रतिरक्षा प्रणाली डेसमोसोम को नष्ट करने की कोशिश करती है, और इसका परिणाम कोशिकाओं को एक दूसरे से अलग करना होगा। वर्णित तंत्र को एकेंथोलिसिस कहा जाता है, और जो कोशिकाएं अलग हो जाती हैं उन्हें तज़ैन्क कोशिकाएं कहा जाता है। जब बायोप्सी की जाती है, तो इन प्रक्रियाओं का परिणाम माइक्रोस्कोप के तहत स्पष्ट हो जाता है और उचित निदान किया जाता है।

जब दस या उससे भी अधिक परतों की पूरी परत बनाने वाली कोशिकाएं अलग हो जाती हैं, तो द्रव संचय होता है। जटिल प्रक्रियाओं (अक्षुण्ण डेसमोसोम वाली कोशिकाओं द्वारा अंतरालीय द्रव की सीमा) के परिणामस्वरूप, बुलबुले बनते हैं - व्यास में पांच मिलीमीटर तक की गुहाएं। मूत्राशय की सतह परेशान हो जाती है, रोगाणु परत, जो पहले से ही सूजी हुई है और इसलिए रोगजनकों के प्रति संवेदनशील है, उजागर हो जाती है। यह परत यांत्रिक और रासायनिक प्रभावों के प्रति संवेदनशील हो जाती है, जिससे रक्तस्राव होता है और एपिडर्मल परत संक्रमण के संपर्क में आती है। चूंकि फटे हुए मूत्राशय से निकलने वाले तरल में प्रोटीन, ट्रेस तत्व और इलेक्ट्रोलाइट्स होते हैं, इसलिए उनका नुकसान शरीर के लिए हानिकारक होता है। और जितने अधिक ऐसे बुलबुले होंगे, शरीर को उतना ही अधिक नुकसान होगा।

कारण

इस बीमारी के कारणों पर अभी भी कोई सहमति नहीं है। अस्तित्व विभिन्न संस्करणऔर रोग के कारणों के बारे में धारणाएँ:

• अंतर्जात - आनुवंशिक, प्रतिरक्षा से जुड़ा हुआ;
• बहिर्जात कारक - प्रभाव दवाइयाँ: पेनिसिलिन और इसके डेरिवेटिव, इंटरफेरॉन;
• भौतिक कारक (हानिकारक कारकों के संपर्क में आना) - जलना, पराबैंगनी विकिरण, विकिरण;
• वायरस - दाद;
• रोग तंत्रिका तंत्र;
• उल्लंघन जल-नमक चयापचय: शरीर में लवण की एक बड़ी मात्रा और, परिणामस्वरूप, शरीर में द्रव प्रतिधारण;
• अंतःस्रावी - यह मुख्य रूप से अधिवृक्क रोग के कारण होता है;
• बुनियादी जैव के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की संरचना में परिवर्तन रासायनिक प्रतिक्रिएं;
• खाना।

सभी संस्करणों को सारांशित करते समय, उन्हें निम्नलिखित समूहों में बांटा जा सकता है:

• प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित;
• अंतःस्रावी कारण;
• तंत्रिका तंत्र के कारण;
• असामान्य चयापचय से जुड़े कारक;
• संक्रमण के संपर्क में;
• विषैले पदार्थों का प्रभाव.

आज तक, चिकित्सा वैज्ञानिक इस रोग की विशेषता वाले परिवर्तनों की प्राथमिक या द्वितीयक प्रकृति पर एकमत नहीं हो पाए हैं। लेकिन अधिकांश वैज्ञानिक पेम्फिगस वल्गरिस की घटना के संक्रामक सिद्धांत पर सहमत हैं। इस संस्करण के अनुसार, वायरस शरीर में प्रवेश करता है और एक निश्चित समय तक अज्ञात रूप से वहीं रहता है। जब किसी बीमार व्यक्ति की "संक्रामकता" के बारे में पूछा जाता है, तो उत्तर यह होता है: एक बीमार व्यक्ति "संक्रामक" नहीं होता है, बल्कि एक वायरस बस कुछ ऐसा होता है जो एक ऐसे जीव में बीमारी के विकास को भड़काता है जो आनुवंशिक रूप से इसके लिए पूर्वनिर्धारित होता है।

प्रकार एवं लक्षण

पेम्फिगस वल्गरिस (साधारण)

यह अधिक बार होता है, बीमारी के ऐसे सभी मामलों में इसकी हिस्सेदारी 75% तक होती है। सबसे पहले, रोग के लक्षण मुंह और ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली पर दिखाई देते हैं, बाद में शरीर की त्वचा तक फैल जाते हैं: अंग, चेहरा, बाहरी जननांग। अवलोकन से यह पता चलता है कि बाहर से स्वस्थ त्वचाअचानक, घने छाले, आकार में छोटे, प्रकट हो सकते हैं; वे जल्दी से सुस्त रूप धारण कर लेते हैं और स्पष्ट सीरस द्रव से भर जाते हैं, जो बाद में बादल बन जाते हैं। उद्घाटन के बाद, क्षरणकारी सतहें बनती हैं, फिर वे ठीक हो जाती हैं और निशान अपनी जगह पर बने रहते हैं - काले धब्बेभूरा रंग। भी जाने जाते हैं गंभीर रूपरोग के जीर्ण रूप का कोर्स। व्यवहार में, ऐसे मामले होते हैं, जब उपचार के अभाव में भी, स्थिति में अनायास सुधार होता है, और फिर स्थिति बिगड़ जाती है।

द्वितीयक संक्रमण (उदाहरण के लिए, कैंडिडिआसिस) की संभावना के बारे में याद रखना अनिवार्य है। तरल पदार्थ, प्रोटीन, द्वितीयक संक्रमण और उनके परिणामों की बड़ी हानि के कारण, रोग के गंभीर रूपों के लिए सकारात्मक पूर्वानुमान देना बहुत मुश्किल है।

पेम्फिगस कई प्रकार के होते हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में भिन्न दुर्लभ रूपों में औषधीय, पैरानियोप्लास्टिक, हर्पेटिफॉर्म और अन्य प्रकार के पेम्फिगस शामिल हैं। अलग अलग आकारइस रोग के पहले छालों के स्थान, रोग के पाठ्यक्रम और उपचार के पूर्वानुमान में भिन्नता होती है।

पेम्फिगस शाकाहारी

यह बीमारियों के इस समूह का एक बहुत ही दुर्लभ रूप है। इसे पेम्फिगस वल्गरिस के साथ भ्रमित किया जा सकता है क्योंकि वे पहले लक्षणों में समान होते हैं: मुंह की श्लेष्मा झिल्ली पर छाले दिखाई देते हैं। बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम में पहले से ही मतभेद हैं। इस दुर्लभ रूप में, जिन स्थानों पर छाले फैलते हैं वे प्राकृतिक छिद्रों (उदाहरण के लिए, नाभि), त्वचा की बड़ी परतों (बगल, कमर, नितंबों के बीच, स्तनों के नीचे, कानों के पीछे) के आसपास के क्षेत्र होते हैं।

फफोलों के खुलने के कारण कटाव से ढके त्वचा के क्षेत्र पैपिलोमा से ढक जाते हैं। यदि हम पूर्वानुमान के बारे में बात करें तो अनुकूल पूर्वानुमान अत्यंत दुर्लभ है।

पेम्फिगस फोलिएसस

इस प्रकार का पेम्फिगस मुख्य रूप से विशेषता है बचपन. इस रूप में, वह स्थान जहां फफोले दिखाई देते हैं वह खोपड़ी है, जो अक्सर पीठ और छाती पर दिखाई देते हैं। पहले बुलबुले हमेशा नाजुक और थोड़े उभरे हुए दिखते हैं; वे अल्पकालिक होते हैं और जल्दी फूट जाते हैं। यहां हमें फफोले के फिर से प्रकट होने और त्वचा के उन हिस्सों पर पपड़ी के बारे में बात करने की ज़रूरत है जो अभी तक ठीक नहीं हुए हैं।

सेबोरहाइक पेम्फिगस

यह बहुत दुर्लभ है, रोग की विशिष्टता इसका दीर्घकालिक कोर्स है, लेकिन ज्यादातर सौम्य है। सबसे पहले, चेहरे, छाती, पीठ और खोपड़ी की त्वचा पर छाले दिखाई देते हैं। जब पपड़ी बनती है, तो उनके नीचे कटाव वाले स्थान दिखाई देते हैं। बहुत बार त्वचा के नीचे फुंसियों की उपस्थिति देखी जाती है। वे मौखिक गुहा में बहुत कम ही बनते हैं।

पेम्फिगस वल्गेरिस के संचरण के तरीके

बहुत अनुभवी डॉक्टरसंकेत मिलता है कि बीमार व्यक्ति के करीबी रिश्तेदार और बच्चे बीमार हो सकते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि उनमें एक दोषपूर्ण जीन संचारित हो सकता है, जो एपिडर्मिस में परिवर्तन का कारण बनता है और इस जीन के प्रति एंटीबॉडी के उत्पादन को भी उत्तेजित करता है।

रोग के प्रकट होने के चरण

आरंभिक चरण

ज्यादातर मामलों में, पेम्फिगस वल्गारिस मौखिक गुहा, ग्रसनी, होठों में दिखाई देता है। पार्श्व सतहेंजीभ: सबसे पहले एक पतली परत वाले छाले दिखाई देते हैं, जो जल्दी से फट जाते हैं और क्षरण (श्लेष्म झिल्ली पर चमकीले लाल या हल्के गुलाबी क्षेत्र) को भड़काते हैं। कभी-कभी आप मुंह से दुर्गंध का सामना कर सकते हैं: लार में वृद्धि और मुंह के कोनों में दरारें दिखाई देना। कुछ समय बाद त्वचा पर रोग के लक्षण दिखाई देने लगते हैं। अधिकतर छाती पर, अंदर बगल, अंगों पर, पीठ पर, चेहरे की त्वचा पर, जननांगों पर। बुलबुले काफी घने होते हैं, कभी-कभी उनके चारों ओर लाल किनारा होता है। ये छाले एक पारदर्शी संरचना से भरे होते हैं, और बाद में इनका दबना संभव होता है। जब मूत्राशय की गुहा खुलती है, तो त्वचा पर क्षरणकारी घटनाएं घटित होती हैं। कटाव वाले क्षेत्र स्पष्ट या शुद्ध तरल से ढके हो सकते हैं, जो सूखने पर पपड़ी बना लेते हैं। इसके बाद, उपचारित क्षेत्र बन जाता है काला धब्बा. अवधि आरंभिक चरण 2-3 सप्ताह तक रहता है, कभी-कभी कई महीनों तक रहता है। बीमारी के इस चरण की विशेषता असुविधा के बारे में शिकायतों की अनुपस्थिति है: एक व्यक्ति आमतौर पर केवल उपस्थिति में रुचि रखता है।

सामान्यकरण

इस समय, हर जगह (त्वचा पर, मौखिक गुहा में) फफोले की संख्या बढ़ जाती है, उनका आकार 1-40 मिमी होता है। ये स्थान बाद में व्यापक कटाव से आच्छादित हो गए। यदि कटाव होंठों की लाल सीमा पर, साथ ही मुंह में भी स्थित हैं, तो वे बहुत दर्दनाक होते हैं और इसमें विलीन हो सकते हैं एकल अंतरिक्ष, खाने और बोलने के दौरान गंभीर दर्द पैदा करता है। सामान्य स्वास्थ्यबिगड़ता है: अनिद्रा से पीड़ित है, सुस्त अवस्था, बुखार, हिलते समय दर्द। द्वितीयक संक्रमण इस चरण में प्रकट होता है:

• कवक: कटाव वाले क्षेत्रों में खुजली महसूस होती है, वे एक सफेद, "दही" कोटिंग से ढके होते हैं, यदि आप इसे हटाते हैं, तो सूजन और लालिमा दिखाई देती है, और उच्च तापमान बढ़ जाता है;
• जीवाणु संक्रमण: मूत्राशय के अंदर का तरल पदार्थ पीला, बादलदार होता है, सूजन होती है, और उच्च तापमान की विशेषता होती है।

रोगी की संवेदना बुलबुले के स्थान पर निर्भर करेगी। स्वरयंत्र में उनकी उपस्थिति के कारण आवाज अधिक कर्कश हो जाएगी। यदि स्थान नाक है, तो सांस लेना मुश्किल हो जाता है, और नाक में हमेशा पपड़ी बनी रहती है (यदि आप उन्हें हटाते हैं, तो रक्तस्राव संभव है)।

इस स्तर पर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार का संकेत दिया जाता है; यदि ऐसा नहीं किया जाता है, तो नशा और थकावट (कैशेक्सिया) से मृत्यु हो सकती है। इन दवाओं के प्रयोग से रोग अगले चरण में चला जाएगा।

उपर्त्वचीकरण

इस चरण की विशेषता कटाव का ठीक होना, नए फफोले का दुर्लभ दिखना और वे आकार में तेजी से छोटे होते जाना है। सामान्य स्वास्थ्य में सुधार होता है, केवल ध्यान देने योग्य जलन बनी रहती है और त्वचा में थोड़ी "झुनझुनी" होती है।

म्यूकोसल घावों के लक्षण

सबसे पहले, श्लेष्मा झिल्ली पर हल्के सीरस भराव के बुलबुले दिखाई देते हैं। अक्सर एक बीमार व्यक्ति ऐसे छालों को नजरअंदाज कर देता है क्योंकि वे उसके ध्यान में आए बिना ही फूट जाते हैं और गोल-गोल कटाव बना देते हैं। अंडाकार आकार. ये प्रभावित क्षेत्र चमकदार, लाल रंग के, छूने पर दर्द वाले होते हैं। कटाव वाले क्षेत्र के किनारों के साथ, उपकला की ऊपरी परत के हल्के किनारे दिखाई देते हैं; यह फटे मूत्राशय का अवशेष है। चिमटी के साथ उपकला के किनारे को खींचने पर, यह श्लेष्म झिल्ली पर भी छूट जाएगा, जिसमें बाहरी दर्दनाक लक्षण नहीं होते हैं (निकोलस्की का लक्षण)।

रोगी को तेज दर्द महसूस होता है और लार में वृद्धि होती है। इस दौरान खान-पान और मुंह की देखभाल करना काफी कष्टदायक होता है। इसके बाद, एक द्वितीयक संक्रमण के शामिल होने पर ध्यान दिया जा सकता है; प्युलुलेंट सजीले टुकड़े, होठों पर बड़ी खूनी पपड़ी की उपस्थिति, उपस्थिति बदबू. स्वरयंत्र की परत प्रभावित होने पर आवाज कर्कश हो सकती है।

त्वचा पर घाव: लक्षण

शरीर और सिर की स्पष्ट रूप से साफ और स्वस्थ त्वचा पर, हल्के तरल पदार्थ से भरे छाले दिखाई देते हैं जो धीरे-धीरे बादल बन जाते हैं। बुलबुले की उपस्थिति का कोई पैटर्न नहीं है; वे काफी अव्यवस्थित रूप से दिखाई देते हैं। बुलबुले की सतह तंग नहीं है; यदि बुलबुला बड़ा है, तो यह अपने वजन के नीचे नीचे की ओर चपटा हो जाता है (इसे नाशपाती लक्षण कहा जाता है)। हम प्युलुलेंट माइक्रोफ्लोरा को जोड़ने के बारे में बात कर सकते हैं, क्योंकि सामग्री पीली होती है और मूत्राशय के आसपास सूजन होती है। यदि ऐसा बुलबुला खोला जाता है, तो कोई लाल क्षरण देख सकता है जिसका निचला भाग उपकला से ढका होता है। कटाव के किनारों की विशेषता इस बुलबुले के अवशेषों से बनी एक सीमा होती है। जो क्षेत्र दबाव या घर्षण के अधीन होते हैं उनमें क्षरण का अनुभव होता है जिसका आकार लगातार बढ़ता रहता है। यह सतह धीरे-धीरे पपड़ी (सीरस, प्यूरुलेंट) से ढक जाती है। कुछ बिंदु पर, शरीर का तापमान तेजी से बढ़ जाता है, भूख गायब हो जाती है, नींद में खलल पड़ता है और दर्द प्रकट होता है। यह शरीर के नशे का सूचक है (तब होता है)। बड़ा क्षेत्रत्वचा क्षति)।

विशेष निदान: प्रक्रिया

इस बीमारी का निदान केवल त्वचा की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा किया जा सकता है, जो विशेष संदंश का उपयोग करके किया जाता है। यह हेरफेर स्थानीय संज्ञाहरण के तहत किया जाता है। त्वचा के एक टुकड़े की जांच उस स्थान पर की जाती है जहां बुलबुला ताजा है और छोटे आकार का. एक इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया अक्सर बायोप्सी नमूने के साथ की जाती है; इस हेरफेर के दौरान, एपिडर्मल कोशिकाओं की झिल्ली और अंतरकोशिकीय स्थान पर इम्युनोग्लोबुलिन जी के संचय का पता लगाया जा सकता है। इस विधि का उपयोग करके, रक्त में डेसमोसोम के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगाया जा सकता है।

जब रोग मुंह में केंद्रित होता है, तो त्ज़ैन्क कोशिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति का निर्धारण करने के लिए एक साइटोलॉजिकल परीक्षा उपयुक्त होती है। यदि इस परीक्षा का परिणाम सकारात्मक है, तो अतिरिक्त हिस्टोलॉजिकल परीक्षा अभी भी आवश्यक है।

इसके अतिरिक्त के लिए सही निदानइम्यूनोलॉजिकल तरीकों का उपयोग किया जाता है जो रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति की या तो पुष्टि करते हैं या इनकार करते हैं। प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया (आरआईएफ) अंतरकोशिकीय स्थान के साथ-साथ एपिडर्मल कोशिकाओं की झिल्लियों की सतह पर आईजीजी के संचय का पता लगाती है। अप्रत्यक्ष आरआईएफ रोगी के सीरम का उपयोग करके किया जाता है और एपिडर्मल कोशिकाओं के डेसमोसोम में एंटीबॉडी की उपस्थिति निर्धारित करता है।

पेम्फिगस वल्गरिस में क्या अंतर है?

निदान इस बीमारी को निम्नलिखित बीमारियों से अलग करना संभव बनाता है:

• दाद;
• एलर्जी;
• पेम्फिगॉइड;
• दाद छाजन;
• आंख का पेम्फिगस;
• इन्फ्लूएंजा स्टामाटाइटिस;
• कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस;
• पेम्फिगस शाकाहारी;
• जिल्द की सूजन हर्पेटिफ़ॉर्मिस;
• सेबोरहाइक पेम्फिगस;
• सेनिर-एशर पेम्फिगस;
• एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म;
• पारिवारिक पेम्फिगस गौगेरेउ-हैली।

इस बीमारी में, छाले, जो बीमारी का मुख्य लक्षण हैं, मौखिक गुहा में दिखाई देने के कई महीनों बाद ही त्वचा पर दिखाई दे सकते हैं, या वे बीमारी की शुरुआत में ही दिखाई दे सकते हैं। ऐसे छाले दृष्टिगत रूप से स्वस्थ त्वचा पर दिखाई देते हैं, वे स्पष्ट तरल से भरे होते हैं, और खुजली और दर्द की अनुपस्थिति की विशेषता रखते हैं। कभी-कभी आप बुलबुले (पतली रिम) के आसपास की त्वचा की लालिमा देख सकते हैं। इस रोग की विशेषता धब्बों में फफोले निकलना है अलग - अलग जगहें: छाती पर, पीठ पर, बांहों के नीचे, कमर में। फिर नए फफोले दिखाई देते हैं, जो त्वचा के पहले से क्षतिग्रस्त क्षेत्रों को ढक लेते हैं। निदान एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा केवल लक्षणों और वाद्य परीक्षण डेटा के आधार पर किया जाता है।

पेम्फिगस वल्गेरिस का उपचार और ठीक होने का पूर्वानुमान

अच्छे पूर्वानुमान के साथ उपचार का सही और एकमात्र तरीका निर्धारित करना है उच्च खुराककॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (डेक्सामेथासोन, ट्राईमिसिनोलोन, प्रेडनिसोलोन।) दवा की प्रारंभिक खुराक रोगी की स्थिति की गंभीरता से निर्धारित होती है। सभी क्षरणों का उपकलाकरण शुरू होने और नए चकत्ते बंद होने के बाद ही खुराक कम की जा सकती है। अगर इलाज चल रहा हैसफलतापूर्वक, फिर रखरखाव खुराक का चयन शुरू होता है ( न्यूनतम राशिप्रति दिन दवा, जिसका सेवन ताजा फफोले की उपस्थिति को रोकता है)। यह खुराक बाद में रोगी द्वारा लगातार और व्यवस्थित रूप से ली जाती है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेने के साथ, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार निर्धारित है: मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, एज़ैथियोप्रिन। इसके कारण, पेम्फिगस का इलाज कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी खुराक के साथ किया जाता है, और बीमारी से छुटकारा बहुत तेजी से प्राप्त होता है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन विधियों (प्लास्मोफोरेसिस, हेमोसर्प्शन, आदि) का उपयोग प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी से रक्त शुद्धिकरण सुनिश्चित करता है जिसके साथ रक्त संतृप्त होता है। यह सब हमें पेम्फिगस वल्गेरिस की छूट के बारे में बात करने की अनुमति देता है (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम प्रभावशीलता के मामले में बहुत महत्वपूर्ण है)। पेम्फिगस वल्गरिस का उपचार पोटेशियम की तैयारी, एनाबॉलिक स्टेरॉयड और माध्यमिक संक्रमण के मामले में - एंटीबायोटिक दवाओं के साथ किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के दौरान जटिलताओं से बचने के लिए, आपको ऐसी दवाओं का उपयोग करने की आवश्यकता है जो पेट की दीवारों (बिस्मथ नाइट्रेट, आदि) की रक्षा करती हैं।

सकारात्मक परिणाम कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार की समयबद्धता पर निर्भर करता है। लेकिन कई वर्षों तक इन दवाओं के लगातार उपयोग से निश्चित रूप से नुकसान होगा गंभीर जटिलताएँ(आंतरिक अंग और प्रणालियां), जो रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती हैं।

दवाइयाँ

ग्लुकोकोर्तिकोइद (प्रेडनिसोलोन) के बिना कोई रास्ता नहीं है। इस दवा में कोई मतभेद नहीं है, जो बीमारी की विशिष्ट प्रकृति को देखते हुए, डॉक्टरों को इसे मना करने के लिए मजबूर कर दे। उपचार प्रेडनिसोलोन की लोडिंग खुराक से शुरू होता है: प्रति दिन 90-120 मिलीग्राम तक। जब उपचार एक सप्ताह तक चलता है, लेकिन फफोले की उपस्थिति से बचा नहीं जा सकता है और क्षरण का उपकलाकरण नहीं होता है, तो खुराक 1/3 बढ़ा दी जाती है। बीमारी के गंभीर मामलों में शुरुआती खुराक दोगुनी की जा सकती है। जब सकारात्मक गतिशीलता होती है, तो लोडिंग खुराक रद्द कर दी जाती है और निर्धारित दवा की मात्रा धीरे-धीरे कम हो जाती है। दवाओं को टैबलेट के रूप में निर्धारित किया जा सकता है: ट्राईमिसिनोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, प्रेडनिसोलोन, केनाकोर्ट, आदि। इस मामले में, आप हासिल कर सकते हैं न्यूनतम खुराक, जिस पर नये बुलबुले प्रकट नहीं होते। इस खुराक को रखरखाव माना जाता है, जो आजीवन उपयोग के लिए निर्धारित है।

साइटोस्टैटिक्स लेना केवल तभी संभव है जब डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया गया हो, स्व-दवा निषिद्ध है! इनका उपयोग केवल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ संयोजन में किया जाता है। साइटोस्टैटिक्स लेते समय, ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खुराक को कम करना और उपचार के पूर्वानुमान में सुधार करना संभव है। इस मामले में, एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के साथ उपचार किया जाता है।

स्थानीय उपचार की संभावना

स्थानीय (स्थानीय) उपचार के लिए उपयोग करें:

• सोलकोसेरिल और एक्टोवैजिन, जो चयापचय में सुधार करते हैं, उनके सेवन से ऊतकों को तेजी से ठीक होने में मदद मिलती है।
• एक एरोसोल जिसमें ऑक्सीटेट्रासाइक्लिन और हाइड्रोकार्टिसोन जैसी दवाएं शामिल हैं।
• हाइड्रोकार्टिसोन मरहम.
• औषधि ट्राइडर्म ( आधुनिक औषधि, एक ग्लुकोकोर्तिकोइद का संयोजन, एक एंटीबायोटिक के साथ संयोजन में एक एंटिफंगल एजेंट)।
• एरिथ्रोमाइसिन मरहम.

पूर्वानुमान: पेम्फिगस वल्गारिस

सही और व्यवस्थित उपचार के अभाव में, एक बीमार व्यक्ति 1-2 साल में मर सकता है, क्योंकि शुद्ध जटिलताएँ जो लगातार बढ़ रही हैं, सेप्सिस और कैशेक्सिया शरीर को मार देती हैं।

इसलिए, स्व-दवा, साथ ही पारंपरिक चिकित्सा की मदद से स्व-दवा, सख्त वर्जित है!

निराशाजनक, लेकिन फिर भी समय पर इलाजके लिए पूर्वानुमान पूर्ण पुनर्प्राप्तिकोई नहीं देगा. कॉर्टिकोस्टेरॉयड और साइटोस्टैटिक्स से इलाज से भी इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। हालाँकि, पुनरावृत्ति (उनकी आवृत्ति) और उनकी गंभीरता को निश्चित रूप से कम किया जा सकता है।

अधिक तीव्रता के साथ, काम करने की क्षमता का लंबे समय तक नुकसान हो सकता है, और मरीज़ अक्सर विकलांग हो जाते हैं।

लेकिन पर्याप्त घटनाएं तब ज्ञात होती हैं, जब इसके विपरीत, अच्छा नियंत्रण हासिल किया जाता है और एक व्यक्ति जीवन की उच्च गुणवत्ता बनाए रखते हुए लंबे समय तक जीवित रह सकता है।

पेम्फिगस वल्गरिस के साथ, क्षरण अक्सर बढ़ जाता है और बड़े घावों के गठन के साथ विलीन हो जाता है। निदान हाल ही में सामने आए मूत्राशय की बायोप्सी, उसके हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन द्वारा किया जाता है। पेम्फिगस वल्गरिस के उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स और एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन विधियों का उपयोग किया जाता है।

पेंफिगस वलगरिस

पेम्फिगस वुल्गारिस पेम्फिगस का सबसे आम नैदानिक ​​रूप है। विश्व में इसकी घटना प्रति जनसंख्या 0.1-0.5 है। आमतौर पर वृद्ध लोग बीमार पड़ते हैं। पेम्फिगस के अन्य रूपों की तरह, पेम्फिगस वल्गेरिस एक बुलस डर्माटोज़ है क्योंकि इसका मुख्य तत्व एक छाला है। रोग के लगभग 2/3 मामले मौखिक श्लेष्मा पर फफोले की उपस्थिति के साथ शुरू होते हैं, और केवल कुछ महीनों के बाद ही त्वचा इस प्रक्रिया में शामिल हो जाती है।

पेम्फिगस वल्गरिस के कारण

पेम्फिगस वल्गारिस का विकास प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में गड़बड़ी से जुड़ा हुआ है, जिसके परिणामस्वरूप एपिडर्मिस की स्पिनस परत की अपनी कोशिकाओं में आईजीजी एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। स्वप्रतिपिंडों के प्रभाव में, एपिडर्मल कोशिकाओं को एक दूसरे से जोड़ने वाले डेसमोसोम का विनाश होता है। कोशिकाओं (एसेंथोलिसिस) के बीच कनेक्शन का नुकसान इस तथ्य की ओर जाता है कि उनके बीच का स्थान पेम्फिगस वल्गेरिस की विशेषता वाले एसेंथोलिटिक फफोले के गठन के साथ अंतरकोशिकीय द्रव से भर जाता है।

पेम्फिगस वल्गरिस के लक्षण

अधिकतर, पेम्फिगस वल्गेरिस मुंह और ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली में शुरू होता है। भोजन से होने वाली यांत्रिक क्षति के कारण बुलबुले इतनी जल्दी खुल जाते हैं कि उन्हें कभी भी देखा नहीं जा सकता। अपरिवर्तित म्यूकोसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ मुंह में चमकीले लाल दर्दनाक कटाव बनते हैं। कटाव को ढकने वाले फूटे बुलबुले के टुकड़े उस पर एक सफेद कोटिंग की तस्वीर बनाते हैं, लेकिन उन्हें स्पैटुला से आसानी से हटाया जा सकता है। धीरे-धीरे कटाव की संख्या बढ़ती जाती है। विशिष्ट चिकित्सा के बिना, वे ठीक नहीं होते, बल्कि बढ़ते हैं और विलीन हो जाते हैं। तेज दर्द के कारण रोगी न कुछ खा सकता है और न ही बात कर सकता है। मुंह से दुर्गंध आती है.

पेम्फिगस वल्गेरिस के साथ त्वचा पर फफोले की उपस्थिति मौखिक गुहा में दिखाई देने के कई महीनों बाद हो सकती है, लेकिन बीमारी की शुरुआत में भी देखी जा सकती है। स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर छाले बन जाते हैं; वे स्पष्ट तरल से भरे होते हैं और अक्सर खुजली या दर्द के साथ नहीं होते हैं। कुछ मामलों में, फफोले के चारों ओर पतली रिम के रूप में त्वचा की लालिमा देखी जाती है। पेम्फिगस वुल्गारिस की विशेषता शरीर के विभिन्न भागों में फोकल चकत्ते होना है। सबसे अधिक बार छाती, पीठ, बगल के क्षेत्र और वंक्षण सिलवटें प्रभावित होती हैं। समय के साथ, नए छाले दिखाई देते हैं, जिनमें त्वचा के पहले से स्वस्थ क्षेत्र शामिल होते हैं।

इनके दिखने के कुछ दिनों बाद छाले खुल जाते हैं। परिणामी कटाव चमकीले गुलाबी रंग का होता है। धीरे-धीरे व्यास में बढ़ते हुए, वे विलीन हो जाते हैं और त्वचा के बड़े क्षेत्रों पर कब्जा कर लेते हैं। पेम्फिगस वल्गेरिस के रोगी की सामान्य स्थिति, जो शुरू में परेशान नहीं थी, बदतर हो जाती है, निम्न श्रेणी का बुखार और कमजोरी होती है। गंभीर दर्द सक्रिय गतिविधियों को रोकता है। जब कोई संक्रमण होता है, तो पायोडर्मा विकसित होता है: फफोले में तरल पदार्थ बादल बन जाता है, कटाव शुद्ध स्राव से ढक जाता है, और रोगी की स्थिति तेजी से खराब हो जाती है। कैशेक्सिया या सेप्सिस (संक्रमण के साथ) बढ़ने से रोगी की मृत्यु हो सकती है।

पेम्फिगस वल्गेरिस के नैदानिक ​​​​निदान में, एसेंथोलिसिस का संकेत देने वाले यांत्रिक लक्षण महत्वपूर्ण हैं। इनमें निकोल्स्की का लक्षण शामिल है - त्वचा के स्वस्थ दिखने वाले क्षेत्र के हल्के घर्षण के साथ एपिडर्मिस का छीलना। फटे हुए मूत्राशय की दीवार के एक टुकड़े को खींचकर निकोल्स्की के सीमांत लक्षण की जाँच की जाती है। यदि यह सकारात्मक है, तो कटाव से काफी बड़ी दूरी पर एपिडर्मिस छिल जाता है। एस्बो-हैनसेन का लक्षण - पेम्फिगस वल्गेरिस में छाले पर उंगली दबाने से छाले की परिधि के साथ-साथ एपिडर्मिस छिल जाता है और उसके क्षेत्र में वृद्धि होती है।

पेम्फिगस वल्गेरिस के निदान की पुष्टि करने के लिए, तज़ैन्क विधि का उपयोग करके एक साइटोलॉजिकल परीक्षा की जाती है। कटाव के नीचे से प्राप्त फिंगरप्रिंट स्मीयर की माइक्रोस्कोपी से एपिडर्मिस की स्पिनस परत में विशिष्ट एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता चलता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के लिए, बायोप्सी में ताजा छाले वाले त्वचा के एक हिस्से को लेना शामिल होता है। अध्ययन एपिडर्मिस के अंदर स्थित एक गुहा का पता लगाता है और इसकी घटना के तंत्र को निर्धारित करता है।

पेम्फिगस वल्गारिस के निदान में अतिरिक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी विधियां हैं जो रोग की ऑटोइम्यून प्रकृति की पुष्टि या खंडन करती हैं। प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया (आरआईएफ) से अंतरकोशिकीय स्थान और एपिडर्मल कोशिकाओं की झिल्लियों पर आईजीजी के संचय का पता चलता है। अप्रत्यक्ष आरआईएफ रोगी के सीरम के साथ किया जाता है और एपिडर्मल कोशिकाओं के डेसमोसोम में एंटीबॉडी की उपस्थिति निर्धारित करता है।

पेम्फिगस वल्गेरिस का उपचार और निदान

पेम्फिगस वल्गेरिस से पीड़ित रोगी को बचाने का एकमात्र तरीका कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक निर्धारित करना है: डेक्सामेथासोन, ट्राईमिसिनोलोन और प्रेडनिसोलोन। दवा की प्रारंभिक खुराक रोगी की स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करती है। खुराक में कमी सभी क्षरणों के उपकलाकरण और ताजा चकत्ते की समाप्ति के बाद ही शुरू होती है। एक रखरखाव खुराक धीरे-धीरे चुनी जाती है - दवा की न्यूनतम दैनिक मात्रा, जब लिया जाता है, तो नए चकत्ते की उपस्थिति नहीं देखी जाती है। रोगी को यह खुराक लगातार लेनी चाहिए।

साइटोस्टैटिक दवाओं का उपयोग कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के संयोजन में किया जाता है: मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, एज़ैथियोप्रिन। इससे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक के साथ पेम्फिगस वल्गरिस का इलाज किया जा सकता है और रोग से अधिक तेज़ी से छुटकारा पाया जा सकता है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन विधियों (प्लास्मोफोरेसिस, हेमोसर्प्शन, आदि) के उपयोग से इसमें घूमने वाले प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी के रक्त को साफ करना संभव हो जाता है। यह पेम्फिगस वल्गेरिस की छूट को बढ़ावा देता है और विशेष रूप से तब महत्वपूर्ण होता है जब कॉर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी खराब प्रभावी होती है। पेम्फिगस वल्गेरिस के उपचार में, पोटेशियम की तैयारी और एनाबॉलिक स्टेरॉयड का उपयोग किया जाता है, और संक्रमण के मामले में, एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की जटिलताओं को रोकने के लिए, पेट की दीवार (बिस्मथ नाइट्रेट, आदि) की रक्षा करने वाली दवाएं और अन्य दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ पेम्फिगस वल्गरिस का समय पर उपचार, एक नियम के रूप में, मृत्यु से बचाता है। हालाँकि, इन दवाओं का लंबे समय तक उपयोग अनिवार्य रूप से गंभीर जटिलताओं का कारण बनता है आंतरिक अंगऔर प्रणालियाँ, जो बदले में रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती हैं।

पेम्फिगस वल्गरिस क्या है और क्या यह संक्रामक है?

पेम्फिगस वल्गरिस काफी खतरनाक है और दुर्लभ बीमारीस्वप्रतिरक्षी प्रकृति. यह बीमारी संभावित रूप से खतरनाक मानी जाती है और पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करती है। आमतौर पर, पेम्फिगस वल्गेरिस मध्यम आयु वर्ग के रोगियों, घावों के मामलों में दर्ज किया जाता है बच्चे का शरीरदर्ज नहीं किया गया था. यह जानने के लिए कि ऐसी बीमारी के खिलाफ कौन सी उपचार विधियों का उपयोग किया जाना चाहिए, आपको इसकी प्रकृति को समझने और यह जानने की आवश्यकता है कि यह कैसे प्रसारित हो सकती है। चिकित्सा समुदाय में इस बीमारी को पेम्फिगस कहा जाता है। पेम्फिगस को वल्गर, वानस्पतिक, पत्तेदार और सेबोरहाइक में विभाजित किया गया है।

1 रोग की प्रकृति

पेम्फिगस वुल्गारिस के कारण हो सकता है पूर्ण स्वास्थ्यमरीज़। एक संभावित स्वस्थ व्यक्ति त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर विशिष्ट फफोले संरचनाओं की उपस्थिति को नोटिस करता है। बुलबुले अंदर से एक स्पष्ट तरल से भरे होते हैं, जो समय के साथ बादल बनने लगते हैं। समय के साथ, ये संरचनाएं भी विस्तारित होने लगती हैं, शरीर की सतह पर फैलती हैं। एक निश्चित आकार तक पहुंचने पर या यांत्रिक क्षति के कारण, बुलबुला फट जाता है, जिससे उसके स्थान पर नम त्वचा के सूजन वाले क्षेत्र रह जाते हैं। यह बैक्टीरिया और संक्रमण के प्रसार के लिए एक आदर्श वातावरण बनाता है, क्योंकि त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों में पर्याप्त सुरक्षात्मक कार्य नहीं होता है।

उपचार उस चरण में किया जाना चाहिए जब छाले अभी तक फैलना शुरू नहीं हुए हों। ऐसा करने के लिए, वे ऐसी दवाओं का उपयोग करते हैं जो सीधे प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती हैं। यदि बीमारी की उपेक्षा की जाती है, तो इससे स्वास्थ्य पर बेहद अप्रिय परिणाम हो सकते हैं। चूँकि खुले हुए छाले दबने की प्रवृत्ति रखते हैं, पेम्फिगस वल्गेरिस में आमतौर पर प्रतिकूल पूर्वानुमान होता है।

आँकड़ों के अनुसार, पेम्फिगस वल्गेरिस 5 मिलियन रोगियों में से 1 मामले में देखा जाता है। यह अधिकतर भूमध्यसागरीय और भारतीय प्रायद्वीप के देशों में होता है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि इन लोगों में अक्सर सजातीय विवाह होते हैं, जो आनुवंशिक विकृति का कारण बनते हैं, जिसमें त्वचा की स्थिति के लिए जिम्मेदार जीन की संरचना में व्यवधान भी शामिल है।

इस प्रकार, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि रोग कैसे फैलता है। किसी बीमार व्यक्ति से आपको यह बीमारी नहीं हो सकती। लेकिन बच्चों में पारित जीन विकृति विज्ञान की घटना को ट्रिगर कर सकते हैं।

2 शारीरिक दृष्टि से रोग

मानव एपिडर्मिस की एक विशेष संरचना होती है, जो रोग की प्रकृति को निर्धारित करती है।

हथेलियों और तलवों को छोड़कर पूरे शरीर में एपिडर्मिस में चार मुख्य परतें होती हैं, जहां इनमें से 5 परतें होती हैं। दो निचली परतें विशेष प्रक्रियाओं से जुड़ी होती हैं जो प्रकृति में प्रोटीनयुक्त होती हैं। इन्हें डेसमोसोम कहा जाता है। ये प्रक्रियाएं ही त्वचा की मजबूती के लिए जिम्मेदार हैं। आपस में वे कार्बाइन जैसे विशेष संबंध बनाते हैं।

अगली 2 परतों में ऐसे बंधन नहीं होते हैं और गहरी परतों को यांत्रिक, थर्मल और रासायनिक क्षति से बचाते हैं।

जब पेम्फिगस स्वयं प्रकट होता है, तो मानव प्रतिरक्षा प्रणाली प्रोटीन यौगिकों के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर देती है, जो डेसमोसोम के कनेक्शन को नष्ट कर देती है। बायोप्सी द्वारा इन एंटीबॉडीज, जिन्हें तज़ैन्क कोशिकाएं कहा जाता है, की पहचान ही निदान करना संभव बनाती है।

त्वचा की परतों के अलग होने की प्रक्रिया में एक विशेष तरल पदार्थ बनता है, जो त्वचा या श्लेष्म झिल्ली की सतह पर दिखाई देने वाले फफोले को भर देता है। वह क्षेत्र जहां फफोले दिखाई देते हैं वह क्षतिग्रस्त डेसमोसोम तक सीमित है, जहां कोशिकाएं क्षतिग्रस्त नहीं होती हैं और फफोले वाली सीमा दिखाई देती है। मूत्राशय की ऊपरी परत त्वचा की सुरक्षात्मक परत होती है। यदि बुलबुला फट जाता है, तो त्वचा की निचली परतें बाहरी प्रभावों के प्रति रक्षाहीन रहती हैं। इसके अलावा, मूत्राशय में मौजूद तरल न केवल प्रोटीन यौगिकों से, बल्कि इलेक्ट्रोलाइट्स और सूक्ष्म तत्वों से भी संतृप्त था। परिणामस्वरूप, जैसे-जैसे रोग त्वचा के माध्यम से फैलता है, शरीर इन पदार्थों को भी खो देता है।

पैथोलॉजी के 3 कारण

वैज्ञानिक इस घटना के कारणों का पूरी तरह से पता नहीं लगा पाए हैं। जीन की संरचना को बदलने के अलावा, जो एपिडर्मिस की सही संरचना के लिए जिम्मेदार है, विशेषज्ञ कुछ की पहचान करते हैं संभावित कारणजो रोग के विकास को गति प्रदान कर सकता है:

• शरीर में जल-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में गड़बड़ी (रोगी के शरीर में बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ बना रहता है या लवण जमा हो जाता है);
• कुछ गंभीर रोगतंत्रिका तंत्र प्रतिरक्षा कार्य को बाधित कर सकता है;
• अधिवृक्क ग्रंथियों के रोग जो उनकी कार्यक्षमता को ख़राब करते हैं अंत: स्रावी प्रणालीव्यक्ति;
• एंजाइमों के अनुचित कामकाज के कारण बुनियादी जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं का विघटन;
• प्रभाव सूरज की किरणें, रासायनिक प्रतिक्रियाएं और कुछ दवाओं के आक्रामक घटकों के संपर्क में आना।

हालाँकि, ये कारक भी स्वतंत्र रूप से बीमारी पैदा करने में सक्षम नहीं हैं; केवल आनुवंशिक रूप से इसके प्रति संवेदनशील जीव ही रोग की अभिव्यक्ति के साथ प्रतिक्रिया कर सकता है।

वैज्ञानिकों ने पेम्फिगस की वायरल उत्पत्ति का एक सिद्धांत भी सामने रखा है। यह सिद्धांत इस दावे पर आधारित है कि रोग प्रकृति में वायरल है, लेकिन वायरस का पता नहीं चल पाता है। इस सिद्धांत के ढांचे के भीतर भी, पेम्फिगस संक्रामक नहीं रहता है, क्योंकि वायरस केवल पूर्वनिर्धारित जीव में परिवर्तन भड़का सकता है।

4 लक्षण और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ

चूँकि रोग रोगी के पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के विरुद्ध भी विकसित हो सकता है, इसलिए विकृति विज्ञान के विकास के कई चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

इस चरण की विशेषता एक पतली शीर्ष परत के साथ छोटे बुलबुले की उपस्थिति है। वे चेहरे के क्षेत्र में, अक्सर होठों के आसपास स्थानीयकृत होते हैं। बुलबुलों की ऊपरी परत शीघ्र ही ढह जाती है, जिससे उसके स्थान पर कटाव हो जाता है। इसके बाद, पेम्फिगस त्वचा पर फैलना शुरू हो जाता है, जहां फफोले स्थानीयकृत होते हैं वहां नए फॉसी दिखाई देते हैं। अक्सर वे साथ स्थानों पर दिखाई देने लगते हैं पतली परतबाह्यत्वचा:

• बगल;
• जननांग;
• स्तन;
• अंदरूनी जांघे;
• पीछे।

कॉस्मेटिक के अलावा, इस चरण से रोगी को कोई असुविधा नहीं होती है। फफोले की ऊपरी परत के नष्ट होने के बाद, कटाव से प्रभावित त्वचा के क्षेत्र जल्दी ठीक हो जाते हैं। इसके बाद त्वचा का रंग थोड़ा गहरा हो जाता है।

इस स्तर पर, न केवल बुलबुले की संख्या बढ़ जाती है, बल्कि उनका आकार भी बढ़ जाता है। यहां शरीर की लगभग पूरी सतह प्रभावित होती है, मुंह में अक्सर छाले निकल आते हैं और एक-दूसरे में विलीन होने लगते हैं। निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

• अनिद्रा;
• बढ़ी हुई थकान;
• उदास अवस्था और अवसाद;
• गर्मी;
• कवकीय संक्रमण;
• जीवाण्विक संक्रमण।

यदि आप इलाज शुरू नहीं करते हैं, तो समान स्थितियहां तक ​​कि मरीज की मौत भी हो सकती है.

उचित उपचार विधियां पेम्फिगस को अगले चरण में ले जाएंगी।

1. उपकलाकरण.

कटाव धीरे-धीरे ठीक हो जाता है और काले निशान छोड़ जाता है। रोगी की स्थिति सामान्य हो जाती है, त्वचाअधिक स्वस्थ रूप धारण करें।

किसी भी स्थिति में आपको बीमारी को हावी नहीं होने देना चाहिए। जब पहले लक्षण स्थानीयकृत फफोले के रूप में प्रकट होते हैं, तो आपको आगे के निदान और योग्य उपचार के लिए तुरंत किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

और रहस्यों के बारे में थोड़ा।

क्या आपको कभी खुजली और जलन की समस्या हुई है? इस तथ्य को देखते हुए कि आप यह लेख पढ़ रहे हैं, आपके पास काफी अनुभव है। और निःसंदेह आप प्रत्यक्ष रूप से जानते हैं कि यह क्या है:

• खरोंच जलन
• सुबह एक नई जगह पर एक और खुजलीदार पट्टिका के साथ उठें
• लगातार असहनीय खुजली होना
• गंभीर आहार प्रतिबंध, आहार
• सूजन, ऊबड़-खाबड़ त्वचा, धब्बे।

अब इस प्रश्न का उत्तर दीजिए: क्या आप इससे संतुष्ट हैं? क्या सहना संभव है? आप पहले ही कितना पैसा खर्च कर चुके हैं अप्रभावी उपचार? यह सही है - अब उन्हें ख़त्म करने का समय आ गया है! क्या आप सहमत हैं? यही कारण है कि हमने ऐलेना मालिशेवा के साथ एक साक्षात्कार प्रकाशित करने का निर्णय लिया, जिसमें वह इस रहस्य का विस्तार से खुलासा करती है कि त्वचा में खुजली क्यों होती है और इससे कैसे निपटना है। लेख पढ़ो।

पेम्फिगस वुल्गारिस - कारण, लक्षण, उपचार

परिभाषा

यह अक्सर वृद्ध लोगों में ही प्रकट होता है, लेकिन छोटे बच्चों में भी इसके होने के मामलों का वर्णन किया गया है। अगर आप अमल नहीं करते पर्याप्त चिकित्सा 1-2 वर्ष के भीतर व्यक्ति की मृत्यु हो सकती है।

सच्चे पेम्फिगस के कारण

यूवी किरणों के गंभीर संपर्क, जलने और कुछ दवाएं लेने के बाद रोग के विकास के मामलों का वर्णन किया गया है।

पेम्फिगस अक्सर अन्य ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के साथ होता है। इसलिए, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि यह रोग संक्रामक नहीं है और इसे अन्य लोगों तक प्रसारित नहीं किया जा सकता है।

लक्षण

शुरुआत में श्लेष्म झिल्ली थोड़ा कम प्रभावित होती है पीछे की दीवारग्रसनी, स्वरयंत्र, मलाशय, जननांग, नाक। धीरे-धीरे, दाने त्वचा के बाकी हिस्सों में फैल जाते हैं।

पेम्फिगस वल्गारिस की विशिष्ट शुरुआत में फफोले का स्थानीयकरण:

• गले के पास का क्षेत्र
• जीभ की पार्श्व सतहें
• नरम और कठोर तालु
• जीभ के नीचे श्लेष्मा झिल्ली
• मसूड़ों की श्लेष्मा झिल्ली
• दोनों होठों की भीतरी सतह

श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के लक्षण

• प्रारंभ में, हल्के सीरस सामग्री से भरे छाले बाहरी रूप से अपरिवर्तित मौखिक श्लेष्मा पर पाए जाते हैं
• अधिक बार, किसी व्यक्ति को फफोले नज़र नहीं आते, क्योंकि वे जल्दी खुल जाते हैं और अंडाकार या गोल कटाव बनाते हैं। घावों की सतह चमकदार लाल होती है और छूने पर काफी दर्द होता है
• कटाव की परिधि पर, उपकला की सतह परत के हल्के टुकड़े दिखाई देते हैं - खुले मूत्राशय के अवशेष। यदि आप चिमटी से किनारे को धीरे से खींचते हैं, तो बाह्य रूप से अपरिवर्तित म्यूकोसा पर उपकला छिल जाएगी (निकोलस्की का लक्षण)
• रोगी को गंभीर दर्द और लार में वृद्धि का अनुभव होता है। खाना खाना और अपने मुँह की देखभाल करना बहुत मुश्किल है
• एक द्वितीयक संक्रमण धीरे-धीरे विकसित होता है, कटाव पर शुद्ध जमा दिखाई देता है, होठों पर बड़ी खूनी पपड़ी और एक अप्रिय गंध दिखाई देती है
• आवाज बैठना - तब होता है जब स्वरयंत्र की श्लेष्मा झिल्ली क्षतिग्रस्त हो जाती है
• यदि नाक गुहा प्रभावित होती है, तो लगातार सूखने वाली पपड़ी से सांस लेना मुश्किल हो जाता है और बार-बार रक्तस्राव होता है

त्वचा पर घाव के लक्षण

• यह सब धड़, सिर और अंगों की अपरिवर्तित त्वचा पर हल्की सामग्री वाले फफोले की उपस्थिति से शुरू होता है, जो धीरे-धीरे बादल बन जाते हैं। वे शरीर पर बेतरतीब ढंग से स्थित होते हैं। फफोले का आवरण काफी पिलपिला होता है, और उनमें से सबसे बड़ा अपने दबाव के कारण निचले हिस्से में फैल जाता है - नाशपाती का एक लक्षण
• सामग्री का पीला रंग और तत्व के चारों ओर सूजन पाइोजेनिक माइक्रोफ्लोरा के जुड़ने का संकेत देती है
• मूत्राशय खुलने के बाद, एक लाल क्षरण बनता है, जिसका निचला भाग धीरे-धीरे उपकला से ढक जाता है। कटाव के किनारों पर बुलबुले के अवशेषों की एक सीमा होती है
• उन क्षेत्रों में जहां त्वचा घर्षण और दबाव के अधीन होती है, कटाव का आकार धीरे-धीरे बढ़ता है। वे धीरे-धीरे सीरस और प्यूरुलेंट क्रस्ट से ढक जाते हैं
• जब त्वचा की क्षति बड़े पैमाने पर पहुंच जाती है, तो शरीर नशे में हो जाता है, जो शरीर के ऊंचे तापमान, भूख की कमी, नींद में खलल और गंभीर दर्द के रूप में प्रकट होता है।

यदि पर्याप्त चिकित्सा नहीं की जाती है, तो कैशेक्सिया हो सकता है या सेप्सिस विकसित हो सकता है, जिससे रोगी की मृत्यु हो सकती है

पेम्फिगस वल्गरिस का निदान

यह सब एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा जांच से शुरू होता है, जो व्यक्ति की स्थिति, विशिष्ट परिवर्तनों का आकलन करता है और अतिरिक्त परीक्षाएं निर्धारित करता है।

• निकोल्स्की क्षेत्रीय लक्षण - मूत्राशय के आवरण के एक टुकड़े को चिमटी से खींचने से क्षरण के बगल में बाहरी रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर उपकला अलग हो जाती है।
• निकोलस्की का लक्षण फोकल है - यदि आप फफोले या कटाव के बीच अपरिवर्तित त्वचा को रगड़ते हैं, तो ऊपरी परतें आसानी से छूट जाती हैं।
• एस्बो-हैनसेन का लक्षण - जब बुलबुले को ऊपर से उंगली या कांच की स्लाइड से दबाया जाता है, तो एपिडर्मिस के छिलने के कारण इसका क्षेत्रफल बढ़ जाता है।

इलाज

चूँकि रोग का कारण अज्ञात है, यह रोगसूचक है।

ग्लुकोकोर्तिकोइद

• यह सब प्रेडनिसोलोन की लोडिंग खुराक से शुरू होता है, जो प्रति दिन मिलीग्राम तक पहुंचता है। यदि रोगी एक सप्ताह तक उपचार प्राप्त करता है, और नए छाले निकलते रहते हैं और क्षरण का उपकलाकरण नहीं होता है, तो यह एक तिहाई बढ़ जाता है। सबसे गंभीर मामलों में, प्रारंभिक खुराक दोगुनी हो सकती है।
• पहुँचने पर सकारात्म असरलोडिंग खुराक रद्द कर दी गई है और उत्तरोत्तर पतनदवा की मात्रा. ग्लूकोकार्टोइकोड्स के टैबलेट रूपों का उपयोग किया जाता है (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, ट्राईमिसिनोलोन, केनाकोर्ट, आदि)।
• एक न्यूनतम खुराक प्राप्त की जाती है जिस पर नए तत्व प्रकट नहीं होते हैं। इसे रखरखाव कहा जाता है और इसे रोगी द्वारा जीवन भर बाह्य रोगी के आधार पर लिया जाता है।

साइटोस्टैटिक्स

अन्य औषधियाँ

स्थानीय उपचार

• अनिलिन रंग (शानदार हरा)।
• सोलकोसेरिल और एक्टोवैजिन जैसी दवाएं चयापचय में सुधार करती हैं और ऊतक उपचार में तेजी लाती हैं।
• हाइड्रोकार्टिसोन और ऑक्सीटेट्रासाइक्लिन के साथ एरोसोल।
• हाइड्रोकार्टिसोन मरहम.
• एरिथ्रोमाइसिन मरहम.
• ट्राइडर्म एक आधुनिक दवा है जो ग्लुकोकोर्तिकोइद, एक एंटिफंगल एजेंट और एक एंटीबायोटिक को जोड़ती है।

पेम्फिगस वल्गारिस के लिए पूर्वानुमान

यदि समय पर उपचार शुरू किया जाए तो रोग का निदान भी प्रतिकूल होता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक थेरेपी के निरंतर उपयोग से रोग पूरी तरह से दूर नहीं होता है, लेकिन पुनरावृत्ति की आवृत्ति और उनकी गंभीरता कुछ हद तक कम हो जाती है। उत्तेजना के क्षणों में, काम करने की क्षमता का लंबे समय तक नुकसान संभव है, और रोगी अक्सर विकलांग हो जाते हैं। इसके विपरीत, कुछ मामलों में, अच्छा नियंत्रण प्राप्त होता है और रोगी काफी पूर्ण जीवन जीता है।

पेंफिगस वलगरिस

पेम्फिगस वल्गेरिस (इस बीमारी को पेम्फिगस वल्गेरिस भी कहा जाता है) को विकास के एक ऑटोइम्यून तंत्र के साथ एक बीमारी माना जाता है। पेम्फिगस की विशेषता श्लेष्म झिल्ली और त्वचा पर फफोले की उपस्थिति है, जो बाद में फट जाती है और इन स्थानों पर चमकीले गुलाबी क्षरण बन जाते हैं। यह बहुत अप्रिय है कि ऐसे प्रभावित क्षेत्र जुड़ते हैं, बढ़ते हैं, क्षेत्र में काफी व्यापक हो जाते हैं।

दाने की गुहाएं तरल से भर जाती हैं और धीरे-धीरे त्वचा के अन्य क्षेत्रों में फैल जाती हैं, बाद में फट जाती हैं, जिससे रोते हुए गुलाबी रंग के क्षेत्र बन जाते हैं। ऐसे कटाव वाले क्षेत्र ऊतक द्रव की एक सभ्य मात्रा के वाष्पीकरण का कारण बनते हैं, जो शरीर के लिए बहुत आवश्यक है। इसके अलावा, ये स्थान अतिरिक्त संक्रमण के विकास के लिए बहुत अनुकूल केंद्र हैं।

बुलबुले के गठन का कारण निर्धारित करने के लिए, इन नियोप्लाज्म की बायोप्सी, हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोलॉजिकल परीक्षा की जाती है। पेम्फिगस का उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करके किया जाता है, और एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन की विधि का उपयोग किया जाता है।

पुरानी अवस्था में यह रोग बहुत खतरनाक होता है, इसलिए पहला बुलबुला प्रकट होते ही इलाज करना और उचित निदान करना आवश्यक है। उपचार प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं से होता है। यह इस प्रकार का उपचार है जो रोगियों को बीमारी के दौरान गंभीर जटिलताओं के बिना अपने जीवन की गुणवत्ता बनाए रखने की अनुमति देता है। बीमारी का कोर्स काफी गंभीर है, समस्या यह है कि तरल पदार्थ के माध्यम से (इसके नुकसान के कारण) शरीर प्रोटीन खो देता है, इसके अलावा, क्षरण के स्थान खराब हो सकते हैं।

ऐसी बीमारियों के आँकड़े

त्वचा विकारों और फफोले के निर्माण से जुड़ी बीमारियों के एक बड़े समूह को ब्लिस्टरिंग डर्माटोज़ के रूप में वर्गीकृत किया गया है। पेम्फिगस वल्गेरिस इस समूह का एक रूप है जो दूसरों की तुलना में अधिक बार होता है और त्वचा या श्लेष्म झिल्ली पर फफोले के दाने के साथ होता है। यह रोग महिलाओं में सबसे अधिक होता है; यदि हम रोग की "राष्ट्रीय प्राथमिकताओं" के बारे में बात करें, तो यह रोग यहूदी राष्ट्रीयता के लोगों के साथ-साथ पूर्वी भारत और भूमध्य सागर के निवासियों में अधिक आम है। इस तथ्य को (वैज्ञानिकों के अनुसार) इन लोगों के बीच अनाचारपूर्ण विवाहों की उपस्थिति से समझाया गया है, जिसके परिणामस्वरूप जीन की संरचना बाधित हो जाती है, जो त्वचा के निर्माण के लिए जिम्मेदार है। उम्र की विशेषताओं के अनुसार यह 30 से 60 वर्ष की उम्र के लोगों की बीमारी है।

रोग का सार

एपिडर्मिस (मानव त्वचा की ऊपरी परत) की एक विशेष संरचना होती है। एपिडर्मिस में चार परतें होती हैं, हथेलियों और पैरों के तलवों में भी पाँच परतें होती हैं। दो निचली परतों में पंद्रह या अधिक परतें होती हैं। इन परतों में कोशिकाएं विशेष प्रक्रियाओं से जुड़ी होती हैं जिन्हें डेस्मोसोम कहा जाता है (इनमें एक प्रोटीन संरचना होती है)। डेसमोसोम एक बहुत मजबूत नेटवर्क में कोशिका झिल्ली में बुने जाते हैं। अंतरकोशिकीय संपर्क एक प्रकार का "कार्बाइन" भी बनाते हैं जो एक मजबूत और अटूट संबंध प्रदान करते हैं। यह परिस्थिति त्वचा को टिकाऊ बनाती है और घर्षण या खिंचाव के दौरान फटती नहीं है।

रोगाणु कोशिकाओं के शीर्ष पर, जो डेसमोसोम द्वारा एक साथ बंधे होते हैं, एक अतिरिक्त परत होती है: दानेदार। दानेदार परत में कोई अंतरकोशिकीय संपर्क नहीं होते हैं। इसके अलावा शीर्ष पर मृत कोशिकाओं की दो परतें होती हैं। मृत कोशिकाओं की ये परतें ही त्वचा को विभिन्न प्रकार की क्षति (यांत्रिक, रासायनिक, जीवाणु) से बचाती हैं।

जब रोग तंत्र ट्रिगर होता है, तो एंटीबॉडी का निर्माण होता है, जिसके साथ मानव प्रतिरक्षा प्रणाली डेसमोसोम को नष्ट करने की कोशिश करती है, और इसका परिणाम कोशिकाओं को एक दूसरे से अलग करना होगा। वर्णित तंत्र को एकेंथोलिसिस कहा जाता है, और जो कोशिकाएं अलग हो जाती हैं उन्हें तज़ैन्क कोशिकाएं कहा जाता है। जब बायोप्सी की जाती है, तो इन प्रक्रियाओं का परिणाम माइक्रोस्कोप के तहत स्पष्ट हो जाता है और उचित निदान किया जाता है।

जब दस या उससे भी अधिक परतों की पूरी परत बनाने वाली कोशिकाएं अलग हो जाती हैं, तो द्रव संचय होता है। जटिल प्रक्रियाओं (अक्षुण्ण डेसमोसोम वाली कोशिकाओं द्वारा अंतरालीय द्रव की सीमा) के परिणामस्वरूप, बुलबुले बनते हैं - व्यास में पांच मिलीमीटर तक की गुहाएं। मूत्राशय की सतह परेशान हो जाती है, रोगाणु परत, जो पहले से ही सूजी हुई है और इसलिए रोगजनकों के प्रति संवेदनशील है, उजागर हो जाती है। यह परत यांत्रिक और रासायनिक प्रभावों के प्रति संवेदनशील हो जाती है, जिससे रक्तस्राव होता है और एपिडर्मल परत संक्रमण के संपर्क में आती है। चूंकि फटे हुए मूत्राशय से निकलने वाले तरल में प्रोटीन, ट्रेस तत्व और इलेक्ट्रोलाइट्स होते हैं, इसलिए उनका नुकसान शरीर के लिए हानिकारक होता है। और जितने अधिक ऐसे बुलबुले होंगे, शरीर को उतना ही अधिक नुकसान होगा।

कारण

इस बीमारी के कारणों पर अभी भी कोई सहमति नहीं है। रोग के कारणों के बारे में विभिन्न संस्करण और धारणाएँ हैं:

• अंतर्जात - आनुवंशिक, प्रतिरक्षा से जुड़ा हुआ;
• बहिर्जात कारक - दवाओं के संपर्क में: पेनिसिलिन और इसके डेरिवेटिव, इंटरफेरॉन;
• भौतिक कारक (हानिकारक कारकों के संपर्क में) - जलन, पराबैंगनी विकिरण, विकिरण;
• वायरस - दाद;
• तंत्रिका तंत्र के रोग;
• जल-नमक चयापचय का उल्लंघन: शरीर में बड़ी मात्रा में नमक और, परिणामस्वरूप, शरीर में द्रव प्रतिधारण;
• अंतःस्रावी - यह मुख्य रूप से अधिवृक्क रोग के कारण होता है;
• बुनियादी जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं के लिए जिम्मेदार एंजाइमों की संरचना में परिवर्तन;
• खाना।

सभी संस्करणों को सारांशित करते समय, उन्हें निम्नलिखित समूहों में बांटा जा सकता है:

• प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित;
• अंतःस्रावी कारण;
• तंत्रिका तंत्र के कारण;
• असामान्य चयापचय से जुड़े कारक;
• संक्रमण के संपर्क में;
• विषैले पदार्थों का प्रभाव.

आज तक, चिकित्सा वैज्ञानिक इस रोग की विशेषता वाले परिवर्तनों की प्राथमिक या द्वितीयक प्रकृति पर एकमत नहीं हो पाए हैं। लेकिन अधिकांश वैज्ञानिक पेम्फिगस वल्गरिस की घटना के संक्रामक सिद्धांत पर सहमत हैं। इस संस्करण के अनुसार, वायरस शरीर में प्रवेश करता है और एक निश्चित समय तक अज्ञात रूप से वहीं रहता है। जब किसी बीमार व्यक्ति की "संक्रामकता" के बारे में पूछा जाता है, तो उत्तर यह होता है: एक बीमार व्यक्ति "संक्रामक" नहीं होता है, बल्कि एक वायरस बस कुछ ऐसा होता है जो एक ऐसे जीव में बीमारी के विकास को भड़काता है जो आनुवंशिक रूप से इसके लिए पूर्वनिर्धारित होता है।

प्रकार एवं लक्षण

पेम्फिगस वल्गरिस (साधारण)

यह अधिक बार होता है, बीमारी के ऐसे सभी मामलों में इसकी हिस्सेदारी 75% तक होती है। सबसे पहले, रोग के लक्षण मुंह और ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली पर दिखाई देते हैं, बाद में शरीर की त्वचा तक फैल जाते हैं: अंग, चेहरा, बाहरी जननांग। अवलोकनों से पता चलता है कि घने छाले, आकार में छोटे, अचानक स्वस्थ त्वचा पर दिखाई दे सकते हैं; वे जल्दी ही सुस्त रूप धारण कर लेते हैं और एक स्पष्ट सीरस तरल से भर जाते हैं, जो बाद में बादल बन जाते हैं। उद्घाटन के बाद, क्षरणकारी सतहें बनती हैं, फिर वे ठीक हो जाती हैं और उनके स्थान पर निशान रह जाते हैं - भूरे रंग के धब्बे। रोग के जीर्ण रूप के गंभीर रूप भी ज्ञात हैं। व्यवहार में, ऐसे मामले होते हैं, जब उपचार के अभाव में भी, स्थिति में अनायास सुधार होता है, और फिर स्थिति बिगड़ जाती है।

द्वितीयक संक्रमण (उदाहरण के लिए, कैंडिडिआसिस) की संभावना के बारे में याद रखना अनिवार्य है। तरल पदार्थ, प्रोटीन, द्वितीयक संक्रमण और उनके परिणामों की बड़ी हानि के कारण, रोग के गंभीर रूपों के लिए सकारात्मक पूर्वानुमान देना बहुत मुश्किल है।

पेम्फिगस कई प्रकार के होते हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में भिन्न दुर्लभ रूपों में औषधीय, पैरानियोप्लास्टिक, हर्पेटिफॉर्म और अन्य प्रकार के पेम्फिगस शामिल हैं। इस रोग के विभिन्न रूप पहले फफोले के स्थानीयकरण, रोग के पाठ्यक्रम और उपचार के पूर्वानुमान में भिन्न होते हैं।

पेम्फिगस शाकाहारी

यह बीमारियों के इस समूह का एक बहुत ही दुर्लभ रूप है। इसे पेम्फिगस वल्गरिस के साथ भ्रमित किया जा सकता है क्योंकि वे पहले लक्षणों में समान होते हैं: मुंह की श्लेष्मा झिल्ली पर छाले दिखाई देते हैं। बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम में पहले से ही मतभेद हैं। इस दुर्लभ रूप में, जिन स्थानों पर छाले फैलते हैं वे प्राकृतिक छिद्रों (उदाहरण के लिए, नाभि), त्वचा की बड़ी परतों (बगल, कमर, नितंबों के बीच, स्तनों के नीचे, कानों के पीछे) के आसपास के क्षेत्र होते हैं।

फफोलों के खुलने के कारण कटाव से ढके त्वचा के क्षेत्र पैपिलोमा से ढक जाते हैं। यदि हम पूर्वानुमान के बारे में बात करें तो अनुकूल पूर्वानुमान अत्यंत दुर्लभ है।

पेम्फिगस फोलिएसस

इस प्रकार का पेम्फिगस मुख्य रूप से बचपन की विशेषता है। इस रूप में, वह स्थान जहां फफोले दिखाई देते हैं वह खोपड़ी है, जो अक्सर पीठ और छाती पर दिखाई देते हैं। पहले बुलबुले हमेशा नाजुक और थोड़े उभरे हुए दिखते हैं; वे अल्पकालिक होते हैं और जल्दी फूट जाते हैं। यहां हमें फफोले के फिर से प्रकट होने और त्वचा के उन हिस्सों पर पपड़ी के बारे में बात करने की ज़रूरत है जो अभी तक ठीक नहीं हुए हैं।

सेबोरहाइक पेम्फिगस

यह बहुत दुर्लभ है, रोग की विशिष्टता इसका दीर्घकालिक कोर्स है, लेकिन ज्यादातर सौम्य है। सबसे पहले, चेहरे, छाती, पीठ और खोपड़ी की त्वचा पर छाले दिखाई देते हैं। जब पपड़ी बनती है, तो उनके नीचे कटाव वाले स्थान दिखाई देते हैं। बहुत बार त्वचा के नीचे फुंसियों की उपस्थिति देखी जाती है। वे मौखिक गुहा में बहुत कम ही बनते हैं।

पेम्फिगस वल्गेरिस के संचरण के तरीके

बहुत अनुभवी डॉक्टर गवाही देते हैं कि बीमार व्यक्ति के करीबी रिश्तेदार और बच्चे बीमार हो सकते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि उनमें एक दोषपूर्ण जीन संचारित हो सकता है, जो एपिडर्मिस में परिवर्तन का कारण बनता है और इस जीन के प्रति एंटीबॉडी के उत्पादन को भी उत्तेजित करता है।

रोग के प्रकट होने के चरण

आरंभिक चरण

ज्यादातर मामलों में, पेम्फिगस वल्गरिस मौखिक गुहा में दिखाई देता है, ग्रसनी, होंठ और जीभ की पार्श्व सतहें प्रभावित होती हैं: सबसे पहले, एक पतली खोल के साथ छाले दिखाई देते हैं, जो जल्दी से फट जाते हैं और कटाव का कारण बनते हैं (श्लेष्म झिल्ली पर चमकीले लाल या हल्के गुलाबी क्षेत्र) ). कभी-कभी आप मुंह से दुर्गंध का सामना कर सकते हैं: लार में वृद्धि और मुंह के कोनों में दरारें दिखाई देना। कुछ समय बाद त्वचा पर रोग के लक्षण दिखाई देने लगते हैं। अधिकतर छाती पर, बगलों में, अंगों पर, पीठ पर, चेहरे की त्वचा और जननांगों पर। बुलबुले काफी घने होते हैं, कभी-कभी उनके चारों ओर लाल किनारा होता है। ये छाले एक पारदर्शी संरचना से भरे होते हैं, और बाद में इनका दबना संभव होता है। जब मूत्राशय की गुहा खुलती है, तो त्वचा पर क्षरणकारी घटनाएं घटित होती हैं। कटाव वाले क्षेत्र स्पष्ट या शुद्ध तरल से ढके हो सकते हैं, जो सूखने पर पपड़ी बना लेते हैं। इसके बाद, ठीक हुआ क्षेत्र एक काला धब्बा बन जाता है। प्रारंभिक चरण की अवधि 2-3 सप्ताह होती है, कभी-कभी कई महीनों तक चलती है। बीमारी के इस चरण की विशेषता असुविधा के बारे में शिकायतों की अनुपस्थिति है: एक व्यक्ति आमतौर पर केवल उपस्थिति में रुचि रखता है।

सामान्यकरण

इस समय, हर जगह (त्वचा पर, मौखिक गुहा में) फफोले की संख्या बढ़ जाती है, उनका आकार 1-40 मिमी होता है। ये स्थान बाद में व्यापक कटाव से आच्छादित हो गए। यदि कटाव होंठों की लाल सीमा पर, साथ ही मुंह में भी स्थित हैं, तो वे बहुत दर्दनाक होते हैं, एक ही स्थान में विलीन हो सकते हैं, और खाने और बोलने के दौरान गंभीर दर्द पैदा कर सकते हैं। सामान्य स्वास्थ्य बिगड़ता है: अनिद्रा, सुस्ती, बुखार, चलते समय दर्द। द्वितीयक संक्रमण इस चरण में प्रकट होता है:

• कवक: कटाव वाले क्षेत्रों में खुजली महसूस होती है, वे एक सफेद, "दही" कोटिंग से ढके होते हैं, यदि आप इसे हटाते हैं, तो सूजन और लालिमा दिखाई देती है, और उच्च तापमान बढ़ जाता है;
• जीवाणु संक्रमण: मूत्राशय के अंदर का तरल पदार्थ पीला, बादलदार होता है, सूजन होती है, और उच्च तापमान की विशेषता होती है।

रोगी की संवेदना बुलबुले के स्थान पर निर्भर करेगी। स्वरयंत्र में उनकी उपस्थिति के कारण आवाज अधिक कर्कश हो जाएगी। यदि स्थान नाक है, तो सांस लेना मुश्किल हो जाता है, और नाक में हमेशा पपड़ी बनी रहती है (यदि आप उन्हें हटाते हैं, तो रक्तस्राव संभव है)।

इस स्तर पर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार का संकेत दिया जाता है; यदि ऐसा नहीं किया जाता है, तो नशा और थकावट (कैशेक्सिया) से मृत्यु हो सकती है। इन दवाओं के प्रयोग से रोग अगले चरण में चला जाएगा।

उपर्त्वचीकरण

इस चरण की विशेषता कटाव का ठीक होना, नए फफोले का दुर्लभ दिखना और वे आकार में तेजी से छोटे होते जाना है। सामान्य स्वास्थ्य में सुधार होता है, केवल ध्यान देने योग्य जलन बनी रहती है और त्वचा में थोड़ी "झुनझुनी" होती है।

म्यूकोसल घावों के लक्षण

सबसे पहले, श्लेष्मा झिल्ली पर हल्के सीरस भराव के बुलबुले दिखाई देते हैं। अक्सर एक बीमार व्यक्ति ऐसे छालों को नजरअंदाज कर देता है क्योंकि वे बिना ध्यान दिए ही फूट जाते हैं और गोल या अंडाकार आकार के घाव बना देते हैं। ये प्रभावित क्षेत्र चमकदार, लाल रंग के, छूने पर दर्द वाले होते हैं। कटाव वाले क्षेत्र के किनारों के साथ, उपकला की ऊपरी परत के हल्के किनारे दिखाई देते हैं; यह फटे मूत्राशय का अवशेष है। चिमटी के साथ उपकला के किनारे को खींचने पर, यह श्लेष्म झिल्ली पर भी छूट जाएगा, जिसमें बाहरी दर्दनाक लक्षण नहीं होते हैं (निकोलस्की का लक्षण)।

रोगी को तेज दर्द महसूस होता है और लार में वृद्धि होती है। इस दौरान खान-पान और मुंह की देखभाल करना काफी कष्टदायक होता है। इसके बाद, एक द्वितीयक संक्रमण हो सकता है, प्यूरुलेंट प्लाक दिखाई दे सकता है, होठों पर बड़ी खूनी पपड़ी दिखाई दे सकती है और एक अप्रिय गंध दिखाई दे सकती है। स्वरयंत्र की परत प्रभावित होने पर आवाज कर्कश हो सकती है।

त्वचा पर घाव: लक्षण

शरीर और सिर की स्पष्ट रूप से साफ और स्वस्थ त्वचा पर, हल्के तरल पदार्थ से भरे छाले दिखाई देते हैं जो धीरे-धीरे बादल बन जाते हैं। बुलबुले की उपस्थिति का कोई पैटर्न नहीं है; वे काफी अव्यवस्थित रूप से दिखाई देते हैं। बुलबुले की सतह तंग नहीं है; यदि बुलबुला बड़ा है, तो यह अपने वजन के नीचे नीचे की ओर चपटा हो जाता है (इसे नाशपाती लक्षण कहा जाता है)। हम प्युलुलेंट माइक्रोफ्लोरा को जोड़ने के बारे में बात कर सकते हैं, क्योंकि सामग्री पीली होती है और मूत्राशय के आसपास सूजन होती है। यदि ऐसा बुलबुला खोला जाता है, तो कोई लाल क्षरण देख सकता है जिसका निचला भाग उपकला से ढका होता है। कटाव के किनारों की विशेषता इस बुलबुले के अवशेषों से बनी एक सीमा होती है। जो क्षेत्र दबाव या घर्षण के अधीन होते हैं उनमें क्षरण का अनुभव होता है जिसका आकार लगातार बढ़ता रहता है। यह सतह धीरे-धीरे पपड़ी (सीरस, प्यूरुलेंट) से ढक जाती है। कुछ बिंदु पर, शरीर का तापमान तेजी से बढ़ जाता है, भूख गायब हो जाती है, नींद में खलल पड़ता है और दर्द प्रकट होता है। यह शरीर के नशे का सूचक है (त्वचा को क्षति के एक बड़े क्षेत्र के साथ होता है)।

विशेष निदान: प्रक्रिया

इस बीमारी का निदान केवल त्वचा की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा किया जा सकता है, जो विशेष संदंश का उपयोग करके किया जाता है। यह हेरफेर स्थानीय संज्ञाहरण के तहत किया जाता है। उस स्थान पर त्वचा के एक टुकड़े की जांच की जाती है जहां बुलबुला ताजा और छोटा होता है। एक इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया अक्सर बायोप्सी नमूने के साथ की जाती है; इस हेरफेर के दौरान, एपिडर्मल कोशिकाओं की झिल्ली और अंतरकोशिकीय स्थान पर इम्युनोग्लोबुलिन जी के संचय का पता लगाया जा सकता है। इस विधि का उपयोग करके, रक्त में डेसमोसोम के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगाया जा सकता है।

जब रोग मुंह में केंद्रित होता है, तो त्ज़ैन्क कोशिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति का निर्धारण करने के लिए एक साइटोलॉजिकल परीक्षा उपयुक्त होती है। यदि इस परीक्षा का परिणाम सकारात्मक है, तो अतिरिक्त हिस्टोलॉजिकल परीक्षा अभी भी आवश्यक है।

इसके अतिरिक्त, सही निदान के लिए, प्रतिरक्षाविज्ञानी तरीकों का उपयोग किया जाता है, जो रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति की पुष्टि या खंडन करते हैं। प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया (आरआईएफ) अंतरकोशिकीय स्थान के साथ-साथ एपिडर्मल कोशिकाओं की झिल्लियों की सतह पर आईजीजी के संचय का पता लगाती है। अप्रत्यक्ष आरआईएफ रोगी के सीरम का उपयोग करके किया जाता है और एपिडर्मल कोशिकाओं के डेसमोसोम में एंटीबॉडी की उपस्थिति निर्धारित करता है।

पेम्फिगस वल्गरिस में क्या अंतर है?

निदान इस बीमारी को निम्नलिखित बीमारियों से अलग करना संभव बनाता है:

• दाद;
• एलर्जी;
• पेम्फिगॉइड;
• दाद छाजन;
• आंख का पेम्फिगस;
• इन्फ्लूएंजा स्टामाटाइटिस;
• कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस;
• पेम्फिगस शाकाहारी;
• जिल्द की सूजन हर्पेटिफ़ॉर्मिस;
• सेबोरहाइक पेम्फिगस;
• सेनिर-एशर पेम्फिगस;
• एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म;
• पारिवारिक पेम्फिगस गौगेरेउ-हैली।

इस बीमारी में, छाले, जो बीमारी का मुख्य लक्षण हैं, मौखिक गुहा में दिखाई देने के कई महीनों बाद ही त्वचा पर दिखाई दे सकते हैं, या वे बीमारी की शुरुआत में ही दिखाई दे सकते हैं। ऐसे छाले दृष्टिगत रूप से स्वस्थ त्वचा पर दिखाई देते हैं, वे स्पष्ट तरल से भरे होते हैं, और खुजली और दर्द की अनुपस्थिति की विशेषता रखते हैं। कभी-कभी आप बुलबुले (पतली रिम) के आसपास की त्वचा की लालिमा देख सकते हैं। इस बीमारी की विशेषता अलग-अलग स्थानों पर पैच में फफोले का फूटना है: छाती पर, पीठ पर, बाहों के नीचे, कमर में। फिर नए फफोले दिखाई देते हैं, जो त्वचा के पहले से क्षतिग्रस्त क्षेत्रों को ढक लेते हैं। निदान एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा केवल लक्षणों और वाद्य परीक्षण डेटा के आधार पर किया जाता है।

पेम्फिगस वल्गेरिस का उपचार और ठीक होने का पूर्वानुमान

अच्छे पूर्वानुमान के साथ उपचार का सही और एकमात्र तरीका कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (डेक्सामेथासोन, ट्राईमिसिनोलोन, प्रेडनिसोलोन) की उच्च खुराक निर्धारित करना है। दवा की प्रारंभिक खुराक रोगी की स्थिति की गंभीरता से निर्धारित होती है। सभी क्षरणों का उपकलाकरण शुरू होने और नए चकत्ते बंद होने के बाद ही खुराक कम की जा सकती है। यदि उपचार सफल होता है, तो रखरखाव खुराक का चयन शुरू होता है (प्रति दिन दवा की न्यूनतम मात्रा, जिसका सेवन ताजा फफोले की उपस्थिति को रोकता है)। यह खुराक बाद में रोगी द्वारा लगातार और व्यवस्थित रूप से ली जाती है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेने के साथ, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार निर्धारित है: मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, एज़ैथियोप्रिन। इसके कारण, पेम्फिगस का इलाज कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी खुराक के साथ किया जाता है, और बीमारी से छुटकारा बहुत तेजी से प्राप्त होता है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन विधियों (प्लास्मोफोरेसिस, हेमोसर्प्शन, आदि) का उपयोग प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी से रक्त शुद्धिकरण सुनिश्चित करता है जिसके साथ रक्त संतृप्त होता है। यह सब हमें पेम्फिगस वल्गेरिस की छूट के बारे में बात करने की अनुमति देता है (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम प्रभावशीलता के मामले में बहुत महत्वपूर्ण है)। पेम्फिगस वल्गरिस का उपचार पोटेशियम की तैयारी, एनाबॉलिक स्टेरॉयड और माध्यमिक संक्रमण के मामले में - एंटीबायोटिक दवाओं के साथ किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के दौरान जटिलताओं से बचने के लिए, आपको ऐसी दवाओं का उपयोग करने की आवश्यकता है जो पेट की दीवारों (बिस्मथ नाइट्रेट, आदि) की रक्षा करती हैं।

सकारात्मक परिणाम कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार की समयबद्धता पर निर्भर करता है। लेकिन कई वर्षों तक इन दवाओं का लगातार उपयोग निश्चित रूप से गंभीर जटिलताओं (आंतरिक अंगों और प्रणालियों) को जन्म देगा, जिससे रोगी की मृत्यु हो सकती है।

दवाइयाँ

ग्लुकोकोर्तिकोइद (प्रेडनिसोलोन) के बिना कोई रास्ता नहीं है। इस दवा में कोई मतभेद नहीं है, जो बीमारी की विशिष्ट प्रकृति को देखते हुए, डॉक्टरों को इसे मना करने के लिए मजबूर कर दे। उपचार प्रेडनिसोलोन की खुराक लोड करने के साथ शुरू होता है: प्रति दिन 1 मिलीग्राम। जब उपचार एक सप्ताह तक चलता है, लेकिन फफोले की उपस्थिति से बचा नहीं जा सकता है और क्षरण का उपकलाकरण नहीं होता है, तो खुराक 1/3 बढ़ा दी जाती है। बीमारी के गंभीर मामलों में शुरुआती खुराक दोगुनी की जा सकती है। जब सकारात्मक गतिशीलता होती है, तो लोडिंग खुराक रद्द कर दी जाती है और निर्धारित दवा की मात्रा धीरे-धीरे कम हो जाती है। दवाओं को टैबलेट के रूप में निर्धारित किया जा सकता है: ट्राईमिसिनोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, प्रेडनिसोलोन, केनाकोर्ट, आदि। इस मामले में, न्यूनतम खुराक तक पहुंचना संभव है जिस पर नए बुलबुले दिखाई न दें। इस खुराक को रखरखाव माना जाता है, जो आजीवन उपयोग के लिए निर्धारित है।

साइटोस्टैटिक्स लेना केवल तभी संभव है जब डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया गया हो, स्व-दवा निषिद्ध है! इनका उपयोग केवल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ संयोजन में किया जाता है। साइटोस्टैटिक्स लेते समय, ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खुराक को कम करना और उपचार के पूर्वानुमान में सुधार करना संभव है। इस मामले में, एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के साथ उपचार किया जाता है।

स्थानीय उपचार की संभावना

स्थानीय (स्थानीय) उपचार के लिए उपयोग करें:

• सोलकोसेरिल और एक्टोवैजिन, जो चयापचय में सुधार करते हैं, उनके सेवन से ऊतकों को तेजी से ठीक होने में मदद मिलती है।
• एक एरोसोल जिसमें ऑक्सीटेट्रासाइक्लिन और हाइड्रोकार्टिसोन जैसी दवाएं शामिल हैं।
• हाइड्रोकार्टिसोन मरहम.
• मेडिसिन ट्राइडर्म (एक आधुनिक दवा जो ग्लुकोकोर्तिकोइद, एक एंटीबायोटिक के साथ एक एंटिफंगल एजेंट का संयोजन करती है)।
• एरिथ्रोमाइसिन मरहम.

पूर्वानुमान: पेम्फिगस वल्गारिस

सही और व्यवस्थित उपचार के अभाव में, एक बीमार व्यक्ति 1-2 साल में मर सकता है, क्योंकि शुद्ध जटिलताएँ जो लगातार बढ़ रही हैं, सेप्सिस और कैशेक्सिया शरीर को मार देती हैं।

इसलिए, स्व-दवा, साथ ही पारंपरिक चिकित्सा की मदद से स्व-दवा, सख्त वर्जित है!

यह निराशाजनक है, लेकिन समय पर उपचार के बावजूद भी कोई भी पूरी तरह से ठीक होने का पूर्वानुमान नहीं दे सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉयड और साइटोस्टैटिक्स से इलाज से भी इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। हालाँकि, पुनरावृत्ति (उनकी आवृत्ति) और उनकी गंभीरता को निश्चित रूप से कम किया जा सकता है।

अधिक तीव्रता के साथ, काम करने की क्षमता का लंबे समय तक नुकसान हो सकता है, और मरीज़ अक्सर विकलांग हो जाते हैं।

लेकिन पर्याप्त घटनाएं तब ज्ञात होती हैं, जब इसके विपरीत, अच्छा नियंत्रण हासिल किया जाता है और एक व्यक्ति जीवन की उच्च गुणवत्ता बनाए रखते हुए लंबे समय तक जीवित रह सकता है।

पेम्फिगस वल्गरिस का इलाज कैसे करें

पेम्फिगस वल्गारिस या पेम्फिगस एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो त्वचा को प्रभावित करती है। इस रोग का यह नाम इसलिए पड़ा क्योंकि रोगी की त्वचा पर छाले बन जाते हैं। ये बुलबुले तरल पदार्थ से भरे होते हैं। समय के साथ, वे फट जाते हैं और त्वचा पर घाव हो जाते हैं। वर्तमान में, पैथोलॉजी की शुरुआत को भड़काने वाले कारणों को ठीक से स्थापित नहीं किया गया है। ऐसा माना जाता है कि यह रोग मानव प्रतिरक्षा को प्रभावित करने वाले कई कारकों से उत्पन्न हो सकता है। यह बीमारी बहुत खतरनाक है और उचित इलाज के बिना जानलेवा है। रोगी थकावट से मर जाता है या सहवर्ती विकृति. बैक्टीरिया अक्सर कटाव वाली सतह पर विकसित होने लगते हैं, जिसके कारण संक्रामक प्रक्रियाजो सेप्सिस में बदल सकता है।

बीमारी के इलाज के लिए लोक उपचार का उपयोग किया जाता है। यह उपचार सुरक्षित है और इससे कोई समस्या नहीं होती दुष्प्रभाव. इलाज लोक उपचारइसका उद्देश्य त्वचा की स्थिति में सुधार करना, जीवाणु संक्रमण के विकास को रोकना और घाव भरना है। वे बाहरी एजेंटों के अलावा भी लेते हैं हर्बल आसव, जो कम करता है सूजन प्रक्रियाऔर रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार होगा।

रोग के कारण

पेम्फिगस वुल्गारिस अक्सर 30 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में विकसित होता है। इज़राइल, भारत और भूमध्यसागरीय देशों के निवासी इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील हैं। यह संभव है कि सौर विकिरण रोग प्रक्रिया की शुरुआत को गति दे सकता है।

पेम्फिगस वुल्गारिस एक स्वप्रतिरक्षी रोग है। इसका मतलब यह है कि जब तक पैथोलॉजिकल प्रक्रियामानव शरीर अपने स्वयं के ऊतकों में एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। पेम्फिगस के मामले में, एंटीबॉडी मानव त्वचा कोशिकाओं में प्रोटीन पर हमला करते हैं जो अंतरकोशिकीय संचार के लिए जिम्मेदार होते हैं।

पेम्फिगस के सटीक कारण फिलहाल अज्ञात हैं। एक संख्या है नकारात्मक कारक, जो डॉक्टरों के अनुसार, बीमारी के विकास को भड़का सकता है।

• तंत्रिका तंत्र के रोग, भावनात्मक विकार, तनाव, अवसाद;
• संक्रामक रोग, विशेष रूप से वायरल संक्रमण;
• चयापचय संबंधी विकार, विशेष रूप से जल-नमक संतुलन, शरीर में द्रव और लवण का प्रतिधारण;
• अंतःस्रावी विकार, विशेष रूप से, अधिवृक्क ग्रंथियों की गिरावट;
• प्रतिरक्षा प्रणाली का विघटन;
• नकारात्मक क्रिया बाह्य कारक: पराबैंगनी विकिरण, तापीय जलन, त्वचा की अखंडता को नुकसान;
• कुछ दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग;
• आनुवंशिक प्रवृतियां।

पेम्फिगस है गैर संचारी रोग, और यह बीमार व्यक्ति से स्वस्थ व्यक्ति में नहीं फैलता है। बीमार लोगों के संपर्क में आने से कोई खतरा नहीं होता. कभी-कभी यह रोग एक ही परिवार में विकसित होता है, लेकिन यह एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में रोग के संचरण के कारण नहीं होता है, बल्कि परिवार के सभी सदस्यों में पेम्फिगस की आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण होता है।

रोग का इतिहास

रोग के विकास पैटर्न को समझने के लिए मानव त्वचा की संरचनात्मक विशेषताओं को जानना आवश्यक है। त्वचा की सबसे ऊपरी परत एपिडर्मिस होती है। इसमें चार मुख्य परतें होती हैं। उनके नीचे जीवित कोशिकाओं की दो परतें होती हैं। इनमें से पहली परत की कोशिकाएँ, सबसे निचली, विशेष सेलुलर संरचनाओं - डेसमोसोम द्वारा एक दूसरे से जुड़ी होती हैं। इससे चमड़े को मजबूती मिलती है और फटने से बचाव होता है। अगली दानेदार परत है. दानेदार परत की कोशिकाएँ डेसमोसोम द्वारा एक दूसरे से जुड़ी नहीं होती हैं। शीर्ष दो परतें मृत कोशिकाएं हैं, उनका मुख्य कार्य सुरक्षात्मक है। वे कोड को यांत्रिक, थर्मल और रासायनिक क्षति और माइक्रोबियल संदूषण से बचाते हैं।

पेम्फिगस के साथ, मानव शरीर में डेसमोसोम प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का निर्माण होता है। ये संरचनाएँ नष्ट हो जाती हैं, जिससे कोशिका पृथक्करण हो जाता है। इस प्रक्रिया का एक विशेष नाम है - एकैन्थोलिसिस। एकैन्थोलिसिस एक्सयूडेट के निर्माण के साथ होता है, जो किनारों पर अक्षुण्ण त्वचा कोशिकाओं द्वारा और शीर्ष पर केराटाइनाइज्ड एपिथेलियम द्वारा सीमित होता है। इस प्रकार, पेम्फिगस के साथ, एक छाला बन जाता है। नियोप्लाज्म का व्यास भिन्न हो सकता है: कुछ मिलीमीटर से लेकर कई सेंटीमीटर तक।

मूत्राशय की बाहरी त्वचा या परत जल्दी फट जाती है और अल्सर बन जाता है। संक्षेप में, यह एक घाव की सतह है जो दर्द करती है। अक्सर इस क्षेत्र में एक द्वितीयक जीवाणु संक्रमण विकसित होने लगता है। ऐसी संक्रामक प्रक्रिया सामान्यीकृत हो सकती है, और सेप्सिस विकसित हो सकता है। साथ ही, यह स्थान यांत्रिक प्रभाव, थर्मल या रासायनिक जलने से आसानी से क्षतिग्रस्त हो जाता है।

लेकिन बीमारी का खतरा केवल त्वचा की क्षति और संक्रामक प्रक्रिया में ही नहीं है। मुख्य ख़तराशरीर की थकावट होती है। यह कमी इस तथ्य के कारण होती है कि जब बुलबुला फूटता है, तो उसमें से तरल पदार्थ बाहर निकलता है, प्रोटीन से भरपूरऔर इलेक्ट्रोलाइट्स. इससे शरीर के लिए आवश्यक पदार्थों की हानि होती है। यदि त्वचा की क्षति व्यापक है, तो ऐसी क्षति की भरपाई करना बहुत मुश्किल हो सकता है।

पैथोलॉजी के लक्षण

पेम्फिगस वल्गरिस के विकास के कई चरण हैं।

1. चरण एक: प्रक्रिया शुरू करना।

2/3 बीमार लोगों में, रोग की शुरुआत मौखिक गुहा को नुकसान होने से होती है। मुंह की श्लेष्मा झिल्ली, ग्रसनी, जीभ के निचले हिस्से और साथ ही मुंह के आसपास की त्वचा पर छाले बन जाते हैं। छाले पतली त्वचा से ढके होते हैं और जल्दी फूट जाते हैं। उनके स्थान पर कटाव दिखाई देते हैं, जो अपने चमकीले लाल रंग के साथ सामान्य श्लेष्म झिल्ली की पृष्ठभूमि के खिलाफ खड़े होते हैं। रोगी की लार बढ़ जाती है। होठों के कोनों की त्वचा फट जाती है।

लगभग एक महीने के बाद चेहरे, गर्दन, बांह, ऊपरी धड़ और क्षेत्र की त्वचा पर छाले दिखाई देने लगते हैं त्वचा की परतेंकमर में, छाती के नीचे और बगल में। जननांग म्यूकोसा पर बुलबुले बन सकते हैं।

फफोले के ऊपर की त्वचा खिंची हुई होती है, वे तरल से भरे होते हैं, शुरू में पारदर्शी होते हैं और धीरे-धीरे बादल बन जाते हैं। जब छाले फूटते हैं, तो अल्सर बन जाता है, जो बाद में पपड़ी बनकर सूख जाता है। इस क्षेत्र की त्वचा का रंग गहरा हो जाता है।

प्रक्रिया के पहले चरण की अवधि कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक होती है। मरीज का सामान्य स्वास्थ्य संतोषजनक है।

चरण दो: सामान्यीकरण.

इस स्तर पर, त्वचा और मौखिक गुहा दोनों पर फफोले की संख्या बढ़ जाती है। फफोले का आकार 1 मिमी से 4 सेमी तक होता है। जब वे फूटते हैं, तो एक कटाव वाली सतह बनी रहती है। कटाव एक दूसरे में विलीन हो सकता है। व्यक्ति कष्ट में है. ओरल म्यूकोसा के क्षतिग्रस्त होने से खाने और बोलने की प्रक्रिया कठिन हो जाती है। त्वचा पर घावों के कारण हिलना-डुलना भी मुश्किल हो जाता है।

अक्सर इस स्तर पर एक संक्रामक प्रक्रिया होती है। कटाव कवक और से प्रभावित हो सकता है जीवाणु संक्रमण. उसी समय, शरीर का तापमान बढ़ जाता है, कटाव वाली सतहें पट्टिका से ढक जाती हैं, और दमन शुरू हो जाता है।

रोगी की स्थिति में सामान्य गिरावट होती है: कमजोरी, अनिद्रा, बुखार। शरीर में सामान्य नशा के लक्षण बढ़ जाते हैं और थकावट बढ़ती है। इलाज के बिना यह बीमारी जानलेवा है। यदि चिकित्सा शुरू कर दी गई है, तो पेम्फिगस अगले चरण में चला जाता है।

चरण तीन: उपकलाकरण.

सफलतापूर्वक चयनित चिकित्सा से रोग की अभिव्यक्तियाँ कम हो जाती हैं। बुलबुले कम बार बनते हैं और उनका आकार घट जाता है। कम हो जाती है दर्द सिंड्रोम, रोगी की सामान्य स्थिति सामान्य हो जाती है।

रोग का निदान

पेम्फिगस वल्गरिस का निदान इसके आधार पर किया जाता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरोग। निदान की पुष्टि करने के लिए, कार्यान्वित करें हिस्टोलॉजिकल परीक्षाक्षतिग्रस्त त्वचा का नमूना. वह एक प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण भी करती है, जो त्वचा के अपने प्रोटीन में एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगाता है। एक सामान्य प्रयोगशाला रक्त परीक्षण एनीमिया और सूजन को दर्शाता है।

पेम्फिगस वल्गेरिस का उपचार

पेम्फिगस वल्गेरिस एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है, जो उचित उपचार के बिना रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती है।

बीमारी के लिए थेरेपी का उद्देश्य त्वचा को बहाल करना और घाव भरने में तेजी लाना है। सूजन-रोधी दवाएँ लेना भी महत्वपूर्ण है। मौजूद पारंपरिक उपचारपेम्फिगस बाहरी लोक उपचार एनाल्जेसिक, सूजनरोधी और प्रदान करते हैं रोगाणुरोधी प्रभाव. वे द्वितीयक जीवाणु या फंगल संक्रमण के विकास को रोकते हैं और तेजी से घाव भरने को बढ़ावा देते हैं। मौखिक प्रशासन के लिए काढ़े में सूजन-रोधी प्रभाव होता है और व्यक्ति के समग्र स्वास्थ्य में सुधार होता है।

बाहरी लोक उपचार:

1. लोग दवाएं। लहसुन, प्याज, काली मिर्च, साथ ही नमक और शहद को बराबर मात्रा में पीसकर पेस्ट बनाना जरूरी है। सभी चीजों को अच्छी तरह से मिलाएं और 15 मिनट के लिए ओवन में रखें। इस मिश्रण को ठंडा करके रेफ्रिजरेटर में संग्रहित किया जाता है। मलहम का उपयोग स्नेहन के लिए किया जाता है घाव की सतहदिन में दो बार।
2. लोक चिकित्सा संख्या 2। गूदे में पीस लें और बकाइन, वर्मवुड, यारो और केला की पत्तियों को समान अनुपात में मिला लें। इस पेस्ट को क्षतिग्रस्त त्वचा पर लगाया जाता है और धुंध से ढक दिया जाता है। प्रक्रिया की अवधि सवा घंटे है।
3. बिछुआ और मुसब्बर। इन पौधों का रस घाव भरने को बढ़ावा देता है, दर्द से राहत देता है, सूजन से राहत देता है और संक्रमण के विकास को रोकता है। मुसब्बर और बिछुआ के रस का उपयोग वैकल्पिक रूप से किया जा सकता है। दवा तैयार करने के लिए, पत्तियों को कुचलकर गूदा बना लिया जाता है और धुंध की कई परतें लपेटकर रस निचोड़ लिया जाता है। बाँझ धुंध या सूती कपड़ा, जिसे पहले इस्त्री किया गया था, उसमें गीला किया जाता है और घाव की सतह पर लगाया जाता है। हर बार ताज़ा जूस तैयार किया जाता है.
4. वनस्पति तेल। क्षतिग्रस्त त्वचा को जैतून, सूरजमुखी, मक्का, समुद्री हिरन का सींग या अन्य से चिकनाई देना उपयोगी है वनस्पति तेल. यह सूखी पपड़ी को ढीला करने में मदद करता है और उपचार को भी बढ़ावा देता है।

जब रोग मौखिक गुहा में विकसित होता है, तो उपचार करने वाले हर्बल काढ़े का उपयोग कुल्ला करने के लिए किया जाता है। व्यंजन विधि:

1. हर्बल संग्रह. ऋषि, कैमोमाइल और कैलेंडुला को समान अनुपात में मिलाएं। आधा लीटर उबलते पानी में 4 बड़े चम्मच भाप लें। एल इस तरह के संग्रह को तीन घंटे के लिए थर्मस में छोड़ दें, फिर छान लें। मौखिक गुहा को दिन में 3-4 बार गर्म शोरबा से धोया जाता है, हमेशा भोजन के बाद। इस उत्पाद का उपयोग त्वचा पर मौजूद दाग-धब्बों को धोने के लिए भी किया जा सकता है।
2. नीलगिरी। एक गिलास उबलते पानी में 1 चम्मच भाप लें। यूकेलिप्टस, 2 घंटे के लिए थर्मस में छोड़ दें, फिर छान लें। इस अर्क से कुल्ला करें मुंहभोजन के बाद दिन में दो बार।
3. कैमोमाइल और पुदीना. मिश्रित सुखी खाससमान अनुपात में और 2 बड़े चम्मच की दर से उबलते पानी में उबालें। एल आधा लीटर बैल. दो घंटे के लिए छोड़ दें, फिर छान लें। भोजन के बाद दिन में 3-4 बार अपना मुँह कुल्ला करें।

मौखिक प्रशासन के लिए औषधियाँ:

1. हर्बल संग्रह नंबर 1. दो भाग नीलगिरी, बर्च कलियाँ और कैमोमाइल, 3 भाग यारो जड़ी बूटी और 4 भाग सेंट जॉन पौधा जड़ी बूटी का मिश्रण तैयार करें। आधा लीटर उबलते पानी में 2 बड़े चम्मच भाप लें। एल ऐसे संग्रह को दो घंटे के लिए छोड़ दें, फिर छान लें। हर 4 घंटे में 50 मिलीलीटर दवा लें। थेरेपी कम से कम तीन महीने तक चलती है।
2. तानसी। एक गिलास उबलते पानी में 1 चम्मच भाप लें। हल्का भूरा रंग, एक घंटे के लिए छोड़ दें, फिर छान लें। 20 मिलीलीटर जलसेक दिन में तीन बार पियें। थेरेपी एक सप्ताह तक चलती है, फिर एक सप्ताह का ब्रेक लें।
3. तिपतिया घास. 200 मिलीलीटर उबलते पानी में 2 बड़े चम्मच भाप लें। एल कुचले हुए तिपतिया घास के सिर, दो घंटे के लिए छोड़ दें और छान लें। दिन में 3-4 बार 50 मिलीलीटर पियें।

उपचार का दृष्टिकोण व्यापक होना चाहिए, और इसे संयोजित करना सबसे अच्छा है विभिन्न साधन. हर तीन सप्ताह में दवा बदलना आवश्यक है ताकि लत विकसित न हो और उपचार प्रभाव गायब न हो जाए।

रोग के उपचार में स्वस्थ जीवनशैली और उचित पोषण बनाए रखना शामिल है। पेम्फिगस से पीड़ित व्यक्ति अक्सर अपनी भूख खो देता है, लेकिन प्रोटीन और इलेक्ट्रोलाइट्स की कमी को एक्सयूडेट से पूरा करने के लिए उसे अभी भी अच्छा खाने की ज़रूरत होती है। विटामिन और खनिजों के स्रोत के रूप में खूब सारी सब्जियाँ और फल खाना महत्वपूर्ण है। जूस और हर्बल चाय उपयुक्त पेय हैं।

यदि मौखिक गुहा प्रभावित हो तो भोजन को उबालकर या भाप में पकाकर खाना चाहिए। ऐसे में प्यूरी सूप और प्यूरी दलिया खाना उपयोगी होता है।

गंभीर से बचना जरूरी है शारीरिक श्रम, तनाव और सकारात्मक दृष्टिकोण बनाए रखें, पूरी तरह से आराम करें और पर्याप्त नींद लें।

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पेम्फिगस वल्गेरिस रोगी के पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि में हो सकता है। एक संभावित स्वस्थ व्यक्ति त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर विशिष्ट फफोले संरचनाओं की उपस्थिति को नोटिस करता है। बुलबुले अंदर से एक स्पष्ट तरल से भरे होते हैं, जो समय के साथ बादल बनने लगते हैं। समय के साथ, ये संरचनाएं भी विस्तारित होने लगती हैं, शरीर की सतह पर फैलती हैं। एक निश्चित आकार तक पहुंचने पर या यांत्रिक क्षति के कारण, बुलबुला फट जाता है, जिससे उसके स्थान पर नम त्वचा के सूजन वाले क्षेत्र रह जाते हैं। यह बैक्टीरिया और संक्रमण के प्रसार के लिए एक आदर्श वातावरण बनाता है, क्योंकि त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों में पर्याप्त सुरक्षात्मक कार्य नहीं होता है।

उपचार उस चरण में किया जाना चाहिए जब छाले अभी तक फैलना शुरू नहीं हुए हों। ऐसा करने के लिए, वे ऐसी दवाओं का उपयोग करते हैं जो सीधे प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती हैं। यदि बीमारी की उपेक्षा की जाती है, तो इससे स्वास्थ्य पर बेहद अप्रिय परिणाम हो सकते हैं। चूँकि खुले हुए छाले दबने की प्रवृत्ति रखते हैं, पेम्फिगस वल्गेरिस में आमतौर पर प्रतिकूल पूर्वानुमान होता है।

आँकड़ों के अनुसार, पेम्फिगस वल्गेरिस 5 मिलियन रोगियों में से 1 मामले में देखा जाता है। यह अधिकतर भूमध्यसागरीय और भारतीय प्रायद्वीप के देशों में होता है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि इन लोगों में अक्सर सजातीय विवाह होते हैं, जो आनुवंशिक विकृति का कारण बनते हैं, जिसमें त्वचा की स्थिति के लिए जिम्मेदार जीन की संरचना में व्यवधान भी शामिल है।

इस प्रकार, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि रोग कैसे फैलता है। किसी बीमार व्यक्ति से आपको यह बीमारी नहीं हो सकती। लेकिन बच्चों में पारित जीन विकृति विज्ञान की घटना को ट्रिगर कर सकते हैं।

2 शारीरिक दृष्टि से रोग

मानव एपिडर्मिस की एक विशेष संरचना होती है, जो रोग की प्रकृति को निर्धारित करती है।

हथेलियों और तलवों को छोड़कर पूरे शरीर में एपिडर्मिस में चार मुख्य परतें होती हैं, जहां इनमें से 5 परतें होती हैं। दो निचली परतें विशेष प्रक्रियाओं से जुड़ी होती हैं जो प्रकृति में प्रोटीनयुक्त होती हैं। इन्हें डेसमोसोम कहा जाता है। ये प्रक्रियाएं ही त्वचा की मजबूती के लिए जिम्मेदार हैं। आपस में वे कार्बाइन जैसे विशेष संबंध बनाते हैं।

अगली 2 परतों में ऐसे बंधन नहीं होते हैं और गहरी परतों को यांत्रिक, थर्मल और रासायनिक क्षति से बचाते हैं।

जब पेम्फिगस स्वयं प्रकट होता है, तो मानव प्रतिरक्षा प्रणाली प्रोटीन यौगिकों के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर देती है, जो डेसमोसोम के कनेक्शन को नष्ट कर देती है। बायोप्सी द्वारा इन एंटीबॉडीज, जिन्हें तज़ैन्क कोशिकाएं कहा जाता है, की पहचान ही निदान करना संभव बनाती है।

त्वचा की परतों के अलग होने की प्रक्रिया में एक विशेष तरल पदार्थ बनता है, जो त्वचा या श्लेष्म झिल्ली की सतह पर दिखाई देने वाले फफोले को भर देता है। वह क्षेत्र जहां फफोले दिखाई देते हैं वह क्षतिग्रस्त डेसमोसोम तक सीमित है, जहां कोशिकाएं क्षतिग्रस्त नहीं होती हैं और फफोले वाली सीमा दिखाई देती है। मूत्राशय की ऊपरी परत त्वचा की सुरक्षात्मक परत होती है। यदि बुलबुला फट जाता है, तो त्वचा की निचली परतें बाहरी प्रभावों के प्रति रक्षाहीन रहती हैं। इसके अलावा, मूत्राशय में मौजूद तरल न केवल प्रोटीन यौगिकों से, बल्कि इलेक्ट्रोलाइट्स और सूक्ष्म तत्वों से भी संतृप्त था। परिणामस्वरूप, जैसे-जैसे रोग त्वचा के माध्यम से फैलता है, शरीर इन पदार्थों को भी खो देता है।

पैथोलॉजी के 3 कारण

वैज्ञानिक इस घटना के कारणों का पूरी तरह से पता नहीं लगा पाए हैं। जीन की संरचना को बदलने के अलावा, जो एपिडर्मिस की सही संरचना के लिए जिम्मेदार है, विशेषज्ञ कुछ संभावित कारणों की पहचान करते हैं जो रोग के विकास को गति दे सकते हैं:

• शरीर में जल-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में गड़बड़ी (रोगी के शरीर में बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ बना रहता है या लवण जमा हो जाता है);
• तंत्रिका तंत्र की कुछ गंभीर बीमारियाँ प्रतिरक्षा कार्य को ख़राब कर सकती हैं;
• अधिवृक्क ग्रंथियों के रोग जो मानव अंतःस्रावी तंत्र में उनकी कार्यक्षमता को बाधित करते हैं;
• एंजाइमों के अनुचित कामकाज के कारण बुनियादी जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं का विघटन;
• सूर्य के प्रकाश का प्रभाव, रासायनिक प्रतिक्रियाएँ और कुछ दवाओं के आक्रामक घटकों के संपर्क में आना।

हालाँकि, ये कारक भी स्वतंत्र रूप से बीमारी पैदा करने में सक्षम नहीं हैं; केवल आनुवंशिक रूप से इसके प्रति संवेदनशील जीव ही रोग की अभिव्यक्ति के साथ प्रतिक्रिया कर सकता है।

वैज्ञानिकों ने पेम्फिगस की वायरल उत्पत्ति का एक सिद्धांत भी सामने रखा है। यह सिद्धांत इस दावे पर आधारित है कि रोग प्रकृति में वायरल है, लेकिन वायरस का पता नहीं चल पाता है। इस सिद्धांत के ढांचे के भीतर भी, पेम्फिगस संक्रामक नहीं रहता है, क्योंकि वायरस केवल पूर्वनिर्धारित जीव में परिवर्तन भड़का सकता है।

4 लक्षण और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ

चूँकि रोग रोगी के पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के विरुद्ध भी विकसित हो सकता है, इसलिए विकृति विज्ञान के विकास के कई चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

1. आरंभिक चरण।

इस चरण की विशेषता एक पतली शीर्ष परत के साथ छोटे बुलबुले की उपस्थिति है। वे चेहरे के क्षेत्र में, अक्सर होठों के आसपास स्थानीयकृत होते हैं। बुलबुलों की ऊपरी परत शीघ्र ही ढह जाती है, जिससे उसके स्थान पर कटाव हो जाता है। इसके बाद, पेम्फिगस त्वचा पर फैलना शुरू हो जाता है, जहां फफोले स्थानीयकृत होते हैं वहां नए फॉसी दिखाई देते हैं। अधिकतर वे एपिडर्मिस की पतली परत वाले स्थानों पर दिखाई देने लगते हैं:

• बगल;
• जननांग;
• स्तन;
• अंदरूनी जांघे;
• पीछे।

कॉस्मेटिक के अलावा, इस चरण से रोगी को कोई असुविधा नहीं होती है। फफोले की ऊपरी परत के नष्ट होने के बाद, कटाव से प्रभावित त्वचा के क्षेत्र जल्दी ठीक हो जाते हैं। इसके बाद त्वचा का रंग थोड़ा गहरा हो जाता है।

1. सामान्यीकरण.

इस स्तर पर, न केवल बुलबुले की संख्या बढ़ जाती है, बल्कि उनका आकार भी बढ़ जाता है। यहां शरीर की लगभग पूरी सतह प्रभावित होती है, मुंह में अक्सर छाले निकल आते हैं और एक-दूसरे में विलीन होने लगते हैं। निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

• अनिद्रा;
• बढ़ी हुई थकान;
• उदास अवस्था और अवसाद;
• गर्मी;
• कवकीय संक्रमण;
• जीवाण्विक संक्रमण।

यदि उपचार शुरू नहीं किया गया तो यह स्थिति रोगी की मृत्यु का कारण भी बन सकती है।

उचित उपचार विधियां पेम्फिगस को अगले चरण में ले जाएंगी।

1. उपकलाकरण.

कटाव धीरे-धीरे ठीक हो जाता है और काले निशान छोड़ जाता है। रोगी की स्थिति सामान्य हो जाती है, त्वचा स्वस्थ दिखने लगती है।

किसी भी स्थिति में आपको बीमारी को हावी नहीं होने देना चाहिए। जब पहले लक्षण स्थानीयकृत फफोले के रूप में प्रकट होते हैं, तो आपको आगे के निदान और योग्य उपचार के लिए तुरंत किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

पेम्फिगस वल्गेरिस को उन बीमारियों में से एक माना जाता है जिनमें विकास का एक ऑटोइम्यून तंत्र होता है। यह श्लेष्म झिल्ली और त्वचा पर बुलबुले की उपस्थिति की विशेषता है। यदि इन्हें खोल दिया जाए तो इनके स्थान पर गुलाबी घाव उभर आएंगे।

तो, आइए पेम्फिगस वल्गारिस (साधारण) रोग के लक्षण और कारण, वयस्कों, बच्चों और नवजात शिशुओं में इसके उपचार के बारे में अधिक जानें।

रोग की विशेषताएं

पेम्फिगस वल्गरिस को चिकित्सा समुदाय में पेम्फिगस के सबसे लोकप्रिय रूप के रूप में जाना जाता है। अधिक बार यह रोग वृद्ध रोगियों में होता है जिनकी उम्र 30 से 60 वर्ष के बीच होती है।

पहली अभिव्यक्तियाँ मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली पर देखी जाती हैं। कुछ समय बाद यह रोग त्वचा तक फैल जाता है। यदि महिलाओं के गुप्तांगों पर या मुंह में बुलबुले दिखाई देते हैं, तो वे जल्दी ही फूट जाते हैं।

हम नीचे उन कारणों पर चर्चा करेंगे कि पेम्फिगस वल्गरिस चिकित्सा इतिहास में क्यों प्रकट हो सकता है।

पेम्फिगस वल्गरिस (फोटो)

कारण

आमतौर पर, यह बीमारी तब होती है जब प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक से काम नहीं कर रही होती है। इस मामले में, शरीर अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी (आईजीजी) का उत्पादन करता है, जो एपिडर्मिस की स्पिनस परत में स्थानीयकृत होते हैं।

डेसमोसोम, जो एपिडर्मल कोशिकाओं को बांधते हैं, ऑटोएंटीबॉडी के प्रभाव के कारण नष्ट हो जाते हैं। जब कोशिकाओं के बीच संबंध टूट जाते हैं, तो अंतरकोशिकीय द्रव से भरी जगह दिखाई देने लगती है। इस प्रकार एकेंथोलिटिक छाले बनते हैं।

नीचे दिया गया वीडियो आपको पेम्फिगस के लक्षणों के बारे में बताएगा:

लक्षण

अक्सर, पेम्फिगस का विकास श्लेष्मा झिल्ली (मुंह, ग्रसनी) से शुरू होता है। इनका समय पर पता लगाना बहुत मुश्किल होता है, क्योंकि ये बुलबुले बहुत जल्दी फूट जाते हैं। उनके आकस्मिक उद्घाटन के बाद, केवल वे ही बचे हैं जो दर्दनाक हैं और उनका विशिष्ट चमकीला लाल रंग है। यदि उपचार शुरू नहीं किया जाता है, तो बुलबुले बढ़ते हैं और विलीन हो जाते हैं। रोग के इस चरण में, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• मुँह से दुर्गंध आना;
• दर्द के कारण भूख में कमी;
• मौखिक श्लेष्मा पर कटाव.

मौखिक म्यूकोसा पर बनने के कई महीनों बाद एपिडर्मिस पर बुलबुले दिखाई देने लगेंगे। बहुत कम ही इसे मूत्राशय के आसपास देखा जा सकता है। यह एक पतली रिम की तरह है. इस विकृति के साथ चकत्ते हैं फोकल चरित्र. दाने आमतौर पर निम्नलिखित क्षेत्रों में दिखाई देते हैं:

• वंक्षण सिलवटें;
• पीछे;
• अक्षीय क्षेत्र;
• स्तन।

बुलबुले का खुलना उनके घटित होने के कई दिनों बाद होता है। परिणामी क्षरण चमकीले गुलाबी रंग के होते हैं, बड़ा आकार, विलय की प्रवृत्ति। रोगी को निम्नलिखित लक्षणों के बारे में चिंता होने लगती है:

• कटाव पर शुद्ध निर्वहन की उपस्थिति;
• दर्द;
• बुलबुले के अंदर जमा तरल का धुंधलापन;
• (यह संक्रमण के बाद विकसित हो सकता है)।

निदान

एसेंथोलिसिस का संकेत देने वाले यांत्रिक लक्षण विशेष रूप से महत्वपूर्ण माने जाते हैं। विशेषज्ञ निम्नलिखित प्रक्रियाएं कर सकते हैं:

1. निकोलस्की के लक्षण का पता लगाना. इस लक्षण में स्वस्थ त्वचा की हल्की रगड़ के बाद एपिडर्मिस का छिल जाना शामिल है।
2. खोज सीमांत लक्षणनिकोल्स्की. ऐसा करने के लिए, आपको फटे बुलबुले से त्वचा का एक टुकड़ा खींचने की जरूरत है। यदि एपिडर्मिस कटाव से काफी दूरी पर छिल जाए तो लक्षण सकारात्मक होगा।
3. एस्बो-हैनसेन के लक्षण का पता लगाना. ऐसा करने के लिए, आपको बुलबुले पर अपनी उंगली दबानी होगी। उत्तर सकारात्मक होगा जब मूत्राशय की परिधि के क्षेत्र में एपिडर्मिस छिल जाएगा और उसका क्षेत्रफल बढ़ जाएगा।

संदिग्ध निदान की पुष्टि करने के लिए, एक साइटोलॉजिकल परीक्षा की जा सकती है (तज़ैन्क विधि)। माइक्रोस्कोपी के लिए धन्यवाद, घाव के नीचे से लिए गए स्मीयर का पता लगाया जा सकता है। ये कोशिकाएं एपिडर्मिस के स्ट्रेटम स्पिनोसम में मौजूद होती हैं। वे ताज़े बुलबुले से सामग्री लेते हैं।

वे प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन (प्रत्यक्ष/अप्रत्यक्ष आरआईएफ) भी कर सकते हैं। वे रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति की पुष्टि/खंडन करने के लिए आवश्यक हैं।

इलाज

एकमात्र प्रभावी तरीकाइस बीमारी के उपचार में दवाओं का उपयोग शामिल है। जैसा सहायक विधिआप चिकित्सीय का उपयोग कर सकते हैं.

चिकित्सीय

दवाओं के उपयोग के साथ, एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन निर्धारित है। रक्त को शुद्ध करने के लिए निम्नलिखित का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है:

• प्लास्मफोरेसिस;
• hemosorption.

दवाई

ड्रग थेरेपी में दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग शामिल है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ("", "ट्रायमसीनोलोन", "");
• साइटोस्टैटिक्स (" ", " " "अज़ैथियोप्रिन")।

संक्रमण होने पर एंटीबायोटिक्स की भी जरूरत पड़ती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाली जटिलताओं को रोकने के लिए, प्रदान करने वाली दवाएं लेना आवश्यक है सुरक्षात्मक कार्यपेट की दीवारों पर ("बिस्मथ नाइट्रेट")।

आपको अपने डॉक्टर की अनुमति के बिना लोक उपचार के साथ पेम्फिगस का इलाज नहीं करना चाहिए!

इस वीडियो में ऐलेना मालिशेवा पेम्फिगस के इलाज के बारे में बात करेंगी:

पेम्फिगस वल्गरिस की रोकथाम

बीमारी के लक्षणों को खत्म करने के बाद आपको कई बातों के बारे में सोचना चाहिए निवारक उपायजो पुनरावृत्ति को रोकने के लिए आवश्यक हैं। वे हैं:

• डर्मिस की स्थिति की निगरानी करना;
• विटामिन, कैल्शियम, पोटेशियम लेना;
• अभिव्यक्ति की निगरानी करना विपरित प्रतिक्रियाएंदवाएँ लेने के बाद;
• मूत्र और रक्त में शर्करा के स्तर को नियंत्रित (नियमित) करना;
• प्रोथ्रोम्बिन पर नियंत्रण

मौखिक गुहा में पेम्फिगस वल्गरिस

जटिलताओं

के कारण बड़ी मात्राग्लूकोकार्टोइकोड्स के दुष्प्रभाव संभव हैं गंभीर जटिलताएँ. दीर्घकालिक उपयोगये दवाएं कारण हो सकती हैं:

• अधिवृक्क ग्रंथियों का शोष, शरीर में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के उत्पादन की समाप्ति;
• में असफलता कार्बोहाइड्रेट चयापचयइसके अलावा, स्टेरॉयड मधुमेह की घटना;
• में परिवर्तन मानसिक स्थिति(उत्साह का उद्भव, उन्मत्त-अवसादग्रस्तता);
• तीव्रता (पेप्टिक);
• थ्रोम्बोफ्लिबिटिस;
• मासिक धर्म चक्र में व्यवधान;
• प्रोटीन चयापचय में व्यवधान;
• पुनर्प्राप्ति प्रक्रियाओं को धीमा करना;
• वसा चयापचय का उल्लंघन;
• सहज फ्रैक्चर (वे हड्डी के डीकैल्सीफिकेशन के कारण होते हैं);
• रोग प्रतिरोधक क्षमता में कमी.

पूर्वानुमान

यदि उपचार तुरंत शुरू कर दिया जाए (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग करके), तो मृत्यु से बचा जा सकता है।इस समूह में दवाओं का उपयोग आंतरिक अंगों और प्रणालियों के क्षेत्र में खतरनाक जटिलताओं के विकास को भड़का सकता है।

रोगी को जीवन भर कॉर्टिकोस्टेरॉयड लेना होगा, लेकिन छोटी खुराक में। ऐसी दवाओं का लंबे समय तक सेवन मौत का कारण भी बन सकता है।