रोग के क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया चरण। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: रोगजनन और उपचार

निदान(सीएमएल) ज्यादातर मामलों में, रक्त चित्र में विशिष्ट परिवर्तनों द्वारा स्थापित करना या, किसी भी मामले में, संदेह करना आसान है। ये परिवर्तन धीरे-धीरे बढ़ते ल्यूकोसाइटोसिस में व्यक्त किए जाते हैं, रोग की शुरुआत में छोटे (10-15 10 9 / एल) और जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, उपचार के बिना, बड़ी संख्या में - 200-500-800 10 9 / एल और और भी।

साथ ही संख्या में भी बढ़ोतरी हो रही है ल्यूकोसाइट्सल्यूकोसाइट सूत्र में विशिष्ट परिवर्तन नोट किए गए हैं: ग्रैन्यूलोसाइट्स की सामग्री में 85-95% तक की वृद्धि, अपरिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स की उपस्थिति - मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स, महत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस के साथ - अक्सर प्रोमाइलोसाइट्स, और कभी-कभी एकल ब्लास्ट कोशिकाएं। 5-10% तक बेसोफिल की सामग्री में एक बहुत ही विशिष्ट वृद्धि, अक्सर 5-8% तक ईोसिनोफिल के स्तर में एक साथ वृद्धि ("ईोसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन", अन्य बीमारियों में नहीं पाई जाती) और कमी के साथ लिम्फोसाइटों की संख्या 10-5% तक.

कभी-कभी बेसोफिल की संख्या महत्वपूर्ण आंकड़ों तक पहुंच जाती है - 15-20% या अधिक।

साहित्य में 15-20 साल पहलेऐसे मामलों में, रोग को क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के बेसोफिलिक संस्करण के रूप में नामित किया गया था, जो 5-8% रोगियों में होता है। एक इओसिनोफिलिक प्रकार का वर्णन किया गया है, जिसमें 20-40% इओसिनोफिल लगातार रक्त में रहते हैं। वर्तमान में, इन प्रकारों को पृथक नहीं किया गया है, और बेसोफिल या ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि को रोग के उन्नत चरण का संकेत माना जाता है।

सबसे ज्यादा मरीज बढ़े हैं प्लेटलेट्स 400-600 10 9/लीटर तक, और कभी-कभी अधिक - 800-1000 10 9/लीटर तक, शायद ही कभी इससे भी अधिक। हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री लंबे समय तक सामान्य रह सकती है, केवल बहुत अधिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ घट जाती है। कुछ रोगियों में, रोग की शुरुआत में, मामूली एरिथ्रोसाइटोसिस भी देखा जाता है - 5.0-5.5 10 12 लीटर।

अध्ययन अस्थि मज्जा का पंचर होनासामान्य 3-4/1 के बजाय माइलॉयड/एरिथ्रोइड अनुपात में 20-25/1 की वृद्धि के साथ मायलोकैरियोसाइट्स की संख्या और अपरिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स के प्रतिशत में वृद्धि पाई गई है। बेसोफिल और ईोसिनोफिल की संख्या आमतौर पर बढ़ जाती है, खासकर रक्त में इन कोशिकाओं की उच्च सामग्री वाले रोगियों में। एक नियम के रूप में, बड़ी संख्या में माइटोटिक आंकड़े नोट किए जाते हैं।

कुछ रोगियों में, अधिक बार महत्वपूर्ण के साथ हाइपरल्यूकोसाइटोसिस, नीले हिस्टियोसाइट्स और गौचर कोशिकाओं से मिलती-जुलती कोशिकाएं अस्थि मज्जा पंचर में पाई जाती हैं। ये मैक्रोफेज हैं जो सड़ने वाले ल्यूकोसाइट्स से ग्लूकोसेरेब्रोसाइड्स को पकड़ते हैं। मेगाकार्योसाइट्स की संख्या आमतौर पर बढ़ जाती है, एक नियम के रूप में, उनमें डिसप्लेसिया के लक्षण होते हैं।

पर रूपात्मक अध्ययनसामान्य कोशिकाओं की तुलना में सीएमएल में ग्रैनुलोसाइटिक कोशिकाओं की संरचना में कोई बदलाव नहीं होता है, हालांकि, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से नाभिक और साइटोप्लाज्म की परिपक्वता में अतुल्यकालिकता का पता चलता है: ग्रैनुलोसाइट परिपक्वता के प्रत्येक चरण में, नाभिक साइटोप्लाज्म से अपने विकास में पिछड़ जाता है।

से साइटोकेमिकल विशेषताएंरक्त और अस्थि मज्जा के न्यूट्रोफिल में क्षारीय फॉस्फेट की तीव्र कमी या पूर्ण गायब होना बहुत ही विशेषता है।

पर trepanobiopsyमाइलॉयड रोगाणु के स्पष्ट हाइपरप्लासिया, वसा सामग्री में तेज कमी पाई जाती है, 20-30% रोगियों में पहले से ही बीमारी की शुरुआत में - मायलोफाइब्रोसिस की एक या दूसरी डिग्री।
रूपात्मक अध्ययन तिल्लील्यूकेमिक कोशिकाओं के साथ लाल गूदे की घुसपैठ का पता लगाता है।

जैवरासायनिक परिवर्तनों की विशेषता है विटामिन बी12 में वृद्धिरक्त सीरम में, जो कभी-कभी सामान्य मूल्य से 10-15 गुना अधिक हो जाता है और अक्सर नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट के दौरान ऊंचा रहता है। एक और महत्वपूर्ण परिवर्तन यूरिक एसिड में वृद्धि है। यह महत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस वाले लगभग सभी अनुपचारित रोगियों में उच्च है और साइटोस्टैटिक थेरेपी के दौरान और भी अधिक बढ़ सकता है।

कुछ मरीज़ स्थायी होते हैं यूरिक एसिड का स्तर बढ़नायूरेट मूत्र पथरी और गाउटी गठिया के गठन की ओर जाता है, दृश्य पिंडों के गठन के साथ ऑरिकल्स के ऊतकों में यूरिक एसिड क्रिस्टल का जमाव होता है। अधिकांश रोगियों में सीरम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज का स्तर उच्च होता है।

शुरू रोगज्यादातर मामलों में लगभग या पूरी तरह से लक्षण रहित। आमतौर पर, जब रक्त परिवर्तन पहले ही प्रकट हो चुके होते हैं, तो प्लीहा बड़ा नहीं होता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह उत्तरोत्तर बढ़ती जाती है, कभी-कभी बहुत बड़े पैमाने पर पहुंच जाती है। ल्यूकोसाइटोसिस और प्लीहा का आकार हमेशा एक दूसरे से संबंधित नहीं होते हैं। कुछ रोगियों में, प्लीहा पेट के पूरे बाएं आधे हिस्से पर कब्जा कर लेती है, छोटे श्रोणि में उतरती है, जिसमें ल्यूकोसाइटोसिस 65-70 10 9 / लीटर है, अन्य रोगियों में ल्यूकोसाइटोसिस 400-500 10 9 / लीटर तक पहुंचने पर, प्लीहा बाहर निकल जाती है कॉस्टल आर्च के किनारे के नीचे केवल 4-5 सेमी। प्लीहा का बड़ा आकार विशेष रूप से उच्च बेसोफिलिया वाले सीएमएल की विशेषता है।

जब व्यक्त किया गया तिल्ली का बढ़नायकृत भी आमतौर पर बड़ा होता है, लेकिन हमेशा प्लीहा की तुलना में बहुत कम हद तक। लिम्फ नोड्स का बढ़ना सीएमएल के लिए विशिष्ट नहीं है, यह कभी-कभी रोग के अंतिम चरण में होता है और ब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा लिम्फ नोड में घुसपैठ के कारण होता है।

शिकायतोंकमजोरी, भारीपन की भावना, कभी-कभी बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, पसीना, निम्न श्रेणी का बुखार केवल रोग की उन्नत नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल तस्वीर के साथ दिखाई देता है।

पर सीएमएल के 20-25% मरीजइसका पता संयोग से चलता है, जब रोग के अभी भी कोई नैदानिक ​​लक्षण नहीं होते हैं, लेकिन केवल हल्के हेमटोलॉजिकल परिवर्तन (ल्यूकोसाइटोसिस और रक्त में अपरिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स का एक छोटा प्रतिशत) होते हैं, जो किसी अन्य बीमारी के लिए या उसके दौरान किए गए रक्त परीक्षण में पाए जाते हैं। एक निवारक परीक्षा. शिकायतों और नैदानिक ​​लक्षणों की अनुपस्थिति कभी-कभी इस तथ्य की ओर ले जाती है कि विशिष्ट, लेकिन मध्यम रक्त परिवर्तन, दुर्भाग्य से, डॉक्टर का ध्यान आकर्षित नहीं करते हैं, और बीमारी की वास्तविक शुरुआत केवल पूर्वव्यापी रूप से स्थापित की जा सकती है जब कोई मरीज पहले से ही मौजूद हो रोग की स्पष्ट नैदानिक ​​और रुधिर संबंधी तस्वीर।

पुष्टीकरण सीएमएल का निदानरक्त और अस्थि मज्जा की कोशिकाओं में एक विशिष्ट साइटोजेनेटिक मार्कर - पीएच-क्रोमोसोम का पता लगाना है। यह मार्कर सीएमएल वाले सभी रोगियों में मौजूद होता है और अन्य बीमारियों में नहीं होता है।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया- पहला ऑन्कोलॉजिकल रोग जिसमें मनुष्यों में गुणसूत्रों में विशिष्ट परिवर्तनों का वर्णन किया गया और रोग के विकास के अंतर्निहित आणविक तंत्र को समझा गया।

1960 में दो सितोगेनिक क sफिलाडेल्फिया, यूएसए के पी. नोवेल और डी. हंगरफोर्ड ने सीएमएल वाले सभी रोगियों में 21वीं जोड़ी के गुणसूत्रों में से एक की लंबी भुजा को छोटा पाया, जैसा कि उन्होंने गलती से मान लिया था। उस शहर के नाम से जहां खोज की गई थी, इस गुणसूत्र को फिलाडेल्फिया, या पीएच-गुणसूत्र कहा जाता था। 1970 में, एक अधिक उन्नत गुणसूत्र धुंधला तकनीक का उपयोग करते हुए, टी. कैस्परसन एट अल। पाया गया कि सीएमएल में गुणसूत्रों में से एक की लंबी भुजा का विलोपन हुआ है, 21वां नहीं, बल्कि 22वां जोड़ा। अंततः, 1973 में, सबसे महत्वपूर्ण खोज की गई, जो सीएमएल के रोगजनन के अध्ययन में शुरुआती बिंदु बन गई: जे. रोवले ने दिखाया कि पीएच गुणसूत्र का गठन पारस्परिक अनुवाद (आनुवांशिक के हिस्से का पारस्परिक आदान-प्रदान) के कारण होता है सामग्री) गुणसूत्र 9 और 22 के बीच।

इस तरह के लोगों के साथ अनुवादनगुणसूत्र 22 की लंबी भुजा का अधिकांश भाग गुणसूत्र 9 की लंबी भुजा में स्थानांतरित हो जाता है, और गुणसूत्र 9 की लंबी भुजा का छोटा टर्मिनल भाग गुणसूत्र 22 में स्थानांतरित हो जाता है। परिणामस्वरूप, एक विशिष्ट साइटोजेनेटिक विसंगति उत्पन्न होती है - लंबाई का बढ़ना 9वें जोड़े के गुणसूत्रों और गुणसूत्र 22 के जोड़े में से एक की लंबी भुजा। यह छोटी लंबी भुजा वाले 22वें जोड़े का यह गुणसूत्र है जिसे Ph गुणसूत्र के रूप में नामित किया गया है।

अब तक यह बात स्थापित हो चुकी है पीएच गुणसूत्र- t(9;22)(q34;q11) सीएमएल के 90-95% रोगियों में 95-100% मेटाफ़ेज़ में पाया जाता है। लगभग 5% मामलों में, Ph गुणसूत्र के भिन्न रूपों का पता लगाया जाता है। अक्सर, ये जटिल स्थानान्तरण होते हैं जिनमें क्रोमोसोम 9, 22 और कुछ तीसरे क्रोमोसोम और कभी-कभी अतिरिक्त 2 या 3 क्रोमोसोम शामिल होते हैं। जटिल स्थानान्तरण के साथ, मानक t(9;22)(q34;q11) के समान ही आणविक परिवर्तन हमेशा होते हैं। एक ही रोगी में अलग-अलग मेटाफ़ेज़ में मानक और भिन्न अनुवादों का एक साथ पता लगाया जा सकता है।

कभी-कभी तथाकथित होता है छिपा हुआ स्थानान्तरणविशिष्ट आणविक परिवर्तनों के साथ, लेकिन पारंपरिक साइटोजेनेटिक तरीकों से निर्धारित नहीं होता है। यह मानक स्थानांतरण की तुलना में गुणसूत्रों के छोटे वर्गों के स्थानांतरण के कारण होता है। ऐसे मामलों का भी वर्णन किया गया है जब पारंपरिक साइटोजेनेटिक अध्ययन के दौरान टी (9; 22) का पता नहीं लगाया जाता है, हालांकि, फिश या आरटी-पीसीआर (वास्तविक समय पीसीआर) का उपयोग करके यह स्थापित करना संभव है कि गुणसूत्र 22 के एक विशिष्ट क्षेत्र में एक है जीन पुनर्व्यवस्था जो सीएमएल के लिए मानक है - गठन काइमेरिक जीन बीसीआर-एबीएल। ऐसे मामलों के अध्ययन से पता चला है कि कभी-कभी गुणसूत्र 9 के एक खंड का गुणसूत्र 22 में स्थानांतरण होता है, लेकिन गुणसूत्र 22 के एक खंड का गुणसूत्र 9 में कोई स्थानांतरण नहीं होता है।

शुरुआती दौर में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का साइटोजेनेटिक अध्ययनदो प्रकार प्रतिष्ठित थे - पीएच-पॉजिटिव और पीएच-नेगेटिव। पीएच-नेगेटिव सीएमएल का वर्णन सबसे पहले एस. क्रॉस और अन्य द्वारा किया गया था। 1964 में। लेखकों ने देखे गए लगभग आधे रोगियों में पीएच-नकारात्मक सीएमएल पाया। इसके बाद, जैसे-जैसे अनुसंधान विधियों में सुधार हुआ, पीएच-नकारात्मक सीएमएल का अनुपात लगातार कम होता गया। अब यह माना गया है कि वास्तविक पीएच-नेगेटिव (बीसीआर-एबीएल-नेगेटिव) सीएमएल मौजूद नहीं है, और ज्यादातर मामलों में पहले वर्णित अवलोकन बीसीआर-एबीएल-पॉजिटिव सीएमएल को संदर्भित करते हैं, लेकिन एक प्रकार के क्रोमोसोमल पुनर्व्यवस्था के साथ जिसका पता नहीं लगाया जा सका। उस समय साइटोजेनेटिक तरीकों से जाना जाता था।

इस प्रकार, प्राप्त हुआ उपस्थितसमय, डेटा से पता चलता है कि सीएमएल के सभी मामलों में गुणसूत्र 22 के एक निश्चित क्षेत्र में समान जीन पुनर्व्यवस्था के साथ गुणसूत्र 9 और 22 में परिवर्तन होते हैं। ऐसे मामलों में जहां विशिष्ट साइटोजेनेटिक परिवर्तनों का पता नहीं लगाया जा सकता है, हम इसी तरह की अन्य बीमारियों के बारे में बात कर रहे हैं नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों (स्प्लेनोमेगाली) और रक्त चित्र (हाइपरल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया) में सीएमएल। सबसे आम क्रोनिक मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएमएमएल) है, जो 2001 के डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण में उन बीमारियों को संदर्भित करता है जिनमें मायलोप्रोलिफेरेटिव और मायलोइड्सप्लास्टिक दोनों विशेषताएं हैं। सीएमएमएल में, रक्त और अस्थि मज्जा में मोनोसाइट्स की संख्या हमेशा बढ़ जाती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में, कई रोगियों को होता है अनुवादनगुणसूत्र 5: टी (5; 7), टी (5; 10), टी (5; 12) की भागीदारी के साथ, जिसमें संलयन जीन बनते हैं जिसमें गुणसूत्र 5 पर स्थित पीडीजीएफबीआर जीन शामिल होता है (बी के लिए जीन- प्लेटलेट्स द्वारा निर्मित वृद्धि कारक का रिसेप्टर, - प्लेटलेट-व्युत्पन्न वृद्धि कारक रिसेप्टर बी)। इस जीन द्वारा उत्पादित प्रोटीन में टायरोसिन कीनेस के कार्य वाला एक डोमेन होता है, जो स्थानांतरण के दौरान सक्रिय होता है, जो अक्सर महत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस का कारण बनता है।

की उपस्थिति में leukocytosis, रक्त में न्यूट्रोफिलिया और ग्रैन्यूलोसाइट्स के युवा रूप, मायलोपोइज़िस के सभी स्प्राउट्स का डिसप्लेसिया, लेकिन मोनोसाइटोसिस की अनुपस्थिति, डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, रोग को एटिपिकल सीएमएल के रूप में नामित किया गया है, जिसे मायलोइड्सप्लास्टिक / मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के शीर्षक के तहत भी माना जाता है। 25-40% मामलों में, यह रोग, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के अन्य रूपों की तरह, तीव्र ल्यूकेमिया में समाप्त होता है। कोई विशिष्ट साइटोजेनेटिक परिवर्तन नहीं पाया गया।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया प्लुरिपोटेंट कोशिकाओं के उत्परिवर्तन और ग्रैन्यूलोसाइट्स के आगे अनियंत्रित प्रजनन की एक प्रक्रिया है। आंकड़ों के अनुसार, माइलॉयड ल्यूकेमिया मध्यम आयु वर्ग के लोगों के सभी हेमोब्लास्टोस का 16% और अन्य सभी आयु समूहों का 8% है। यह रोग आमतौर पर 31 वर्षों के बाद प्रकट होता है, और गतिविधि का चरम 45 वर्षों में होता है। 12 वर्ष से कम उम्र के बच्चे शायद ही कभी बीमार पड़ते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया पुरुष या महिला के शरीर को समान रूप से प्रभावित करता है। रोग के क्रम को पहचानना कठिन है, क्योंकि. यह प्रक्रिया प्रारंभ में स्पर्शोन्मुख है। अक्सर, माइलॉयड ल्यूकेमिया का पता बाद के चरणों में लगाया जाता है, और फिर जीवित रहने की दर कम हो जाती है।

ICD-10 के अनुसार, रोग का वर्गीकरण है: C 92.1 - क्रोनिक मायलोसाइटिक ल्यूकेमिया।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण

माइलॉयड ल्यूकेमिया का रोगजनन मायलोसिस में उत्पन्न होता है। कुछ कारकों के दौरान, कोशिका का एक ट्यूमरजेनिक क्लोन प्रकट होता है, जो प्रतिरक्षा बनाए रखने के लिए जिम्मेदार श्वेत रक्त कोशिकाओं में अंतर करने में सक्षम होता है। यह क्लोन उपयोगी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स को छोड़कर, अस्थि मज्जा में सक्रिय रूप से प्रजनन करता है। रक्त एरिथ्रोसाइट्स के साथ समान मात्रा में न्यूट्रोफिल से संतृप्त होता है। इसलिए नाम - ल्यूकेमिया।

मानव प्लीहा को इन क्लोनों के लिए एक फिल्टर के रूप में कार्य करना चाहिए, लेकिन उनकी बड़ी संख्या के कारण, अंग सामना नहीं कर सकते। प्लीहा रोगात्मक रूप से बढ़ गया है। मेटास्टेसिस के गठन और पड़ोसी ऊतकों और अंगों में फैलने की प्रक्रिया शुरू होती है। तीव्र ल्यूकेमिया है. लीवर के ऊतकों, हृदय, गुर्दे और फेफड़ों को नुकसान होता है। एनीमिया तीव्र हो जाता है और शरीर की स्थिति मृत्यु की ओर ले जाती है।

विशेषज्ञों ने पाया है कि सीएमएल निम्नलिखित कारकों के प्रभाव में बनता है:

• विकिरण के संपर्क में आना.
• वायरस.
• विद्युत चुम्बकीय क्षेत्र।
• रासायनिक पदार्थ।
• वंशागति।
• साइटोस्टैटिक्स का स्वागत।

पैथोलॉजी के विकास के चरण

यह रोग के तीन मुख्य चरणों में अंतर करने की प्रथा है:

1. प्रारंभिक - प्लीहा की थोड़ी अधिक वृद्धि के साथ-साथ रक्त में ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि के कारण। इस स्तर पर, विशिष्ट उपचार निर्धारित किए बिना, रोगियों की निगरानी की जाती है।
2. विस्तारित - नैदानिक ​​​​संकेत हावी हैं। रोगी को विशेष दवाएं दी जाती हैं। मायलोसिस और प्लीहा में स्थित मायलोइड ऊतक बढ़ जाता है। शायद ही कभी, घाव लसीका तंत्र को प्रभावित करता है। अस्थि मज्जा में संयोजी ऊतक का प्रसार होता है। गंभीर जिगर घुसपैठ. तिल्ली मोटी हो जाती है. छूने पर तीव्र दर्द होता है। प्लीहा के रोधगलन के बाद, प्रभावित क्षेत्र के खिलाफ पेरिटोनियम के घर्षण की आवाजें सुनाई देती हैं। तापमान में बढ़ोतरी संभव. पड़ोसी अंगों को नुकसान की उच्च संभावना: पेट का अल्सर, फुफ्फुस, नेत्र रक्तस्राव या निमोनिया। न्यूट्रोफिल के टूटने के दौरान बनने वाली यूरिक एसिड की एक बड़ी मात्रा मूत्र पथ में पथरी के निर्माण में योगदान करती है।
3. टर्मिनल - प्लेटलेट्स के स्तर में कमी आती है, एनीमिया विकसित होता है। संक्रमण और रक्तस्राव के रूप में जटिलताएँ होती हैं। ल्यूकेमॉइड घुसपैठ से हृदय, गुर्दे और फेफड़ों को नुकसान होता है। प्लीहा उदर गुहा के अधिकांश भाग पर कब्जा कर लेती है। त्वचा पर घने दर्द रहित उभरे हुए गुलाबी धब्बे दिखाई देने लगते हैं। ट्यूमर घुसपैठ इस तरह दिखती है। लिम्फ नोड्स में सारकोमा की तरह ट्यूमर बनने के कारण वृद्धि होती है। सारकॉइड-प्रकार के ट्यूमर किसी व्यक्ति के किसी भी अंग या यहां तक ​​कि हड्डियों में भी प्रकट और विकसित हो सकते हैं। चमड़े के नीचे रक्तस्राव के लक्षण हैं। ल्यूकोसाइट्स की एक उच्च सामग्री हाइपरल्यूकोसाइटोसिस सिंड्रोम के विकास को भड़काती है, जिसमें केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षतिग्रस्त हो जाता है। ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन के कारण मानसिक विकार और दृश्य हानि भी होती है।

ब्लास्ट संकट मायलोजेनस ल्यूकेमिया की गंभीर स्थिति है। मरीजों की हालत गंभीर है. अधिकांश समय बिस्तर पर ही व्यतीत होता है, यहां तक ​​कि करवट भी नहीं ले पाता। रोगी गंभीर रूप से कुपोषित होते हैं और हड्डियों में गंभीर दर्द से पीड़ित हो सकते हैं। त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है। लिम्फ नोड्स पथरीले, बढ़े हुए होते हैं। उदर गुहा के अंग, यकृत और प्लीहा, अपने अधिकतम आकार तक पहुँच जाते हैं। सबसे मजबूत घुसपैठ सभी अंगों को प्रभावित करती है, जिससे विफलता होती है, जिससे मृत्यु हो जाती है।

रोग के लक्षण

पुरानी अवधि औसतन 3 साल तक चलती है, अलग-अलग मामलों में - 10 साल। इस समय के दौरान, रोगी को बीमारी की उपस्थिति के बारे में पता नहीं चल पाता है। थकान, काम करने की क्षमता में कमी, पेट भरा हुआ महसूस होना जैसे विनीत लक्षणों को शायद ही कभी महत्व दिया जाता है। जांच करने पर, प्लीहा बड़ा हो जाता है और ग्रैन्यूलोसाइट्स ऊंचे हो जाते हैं।

सीएमएल के प्रारंभिक चरण में, रक्त में हीमोग्लोबिन में कमी हो सकती है। नॉरमोक्रोमिक एनीमिया है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में यकृत, साथ ही प्लीहा भी बढ़ जाता है। एरिथ्रोसाइट्स का इज़ाफ़ा होता है। चिकित्सीय नियंत्रण के अभाव में रोग अपने विकास को तेज़ कर देता है। गिरावट के चरण में संक्रमण का संकेत या तो परीक्षणों द्वारा या रोगी की सामान्य स्थिति से किया जा सकता है। रोगी जल्दी थक जाते हैं, बार-बार चक्कर आने लगते हैं, रक्तस्राव अधिक हो जाता है, जिसे रोकना मुश्किल होता है।

बाद के चरणों में चल रहे उपचार से ल्यूकोसाइट्स का स्तर कम नहीं होता है। ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति देखी जाती है, उनके कार्यों में परिवर्तन होता है (एक घातक ट्यूमर के लिए एक विशिष्ट घटना)। सीएमएल वाले रोगियों में भूख कम हो जाती है या पूरी तरह से अनुपस्थित हो जाती है।

निदान उपाय

विशेषज्ञ रोगी की गहन जांच करता है और चिकित्सा इतिहास में इतिहास लिखता है। इसके बाद, डॉक्टर नैदानिक ​​परीक्षण और अन्य रक्त परीक्षण निर्धारित करता है। पहला संकेतक ग्रैन्यूलोसाइट्स में वृद्धि है। अधिक सटीक निदान के लिए, थोड़ी मात्रा में अस्थि मज्जा लिया जाता है और हिस्टोलॉजिकल अध्ययन किया जाता है।

निदान में अंतिम बिंदु फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति के लिए रिवर्स ट्रांसक्रिप्शन के साथ पोलीमरेज़ श्रृंखला प्रतिक्रिया का अध्ययन है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया को फैलाना मायलोस्क्लेरोसिस के साथ भ्रमित किया जा सकता है। सटीक निर्धारण के लिए, सपाट हड्डियों पर स्केलेरोसिस के क्षेत्रों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के लिए एक एक्स-रे परीक्षा की जाती है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया का इलाज कैसे किया जाता है?

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार निम्नलिखित तरीकों से किया जाता है:

• बोन मैरो प्रत्यारोपण।
• विकिरण.
• कीमोथेरेपी.
• प्लीहा का उच्छेदन.
• रक्त से ल्यूकोसाइट्स को हटाना।

कीमोथेरेपी ऐसी दवाओं के साथ की जाती है जैसे: स्प्रीसेल, माइलोसाना, ग्लीवेक, आदि। सबसे प्रभावी तरीका अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। प्रत्यारोपण प्रक्रिया के बाद, रोगी को डॉक्टरों की देखरेख में अस्पताल में रहना चाहिए, क्योंकि। ऐसा ऑपरेशन व्यक्ति की संपूर्ण रोग प्रतिरोधक क्षमता को नष्ट कर देता है। कुछ देर बाद पूरी तरह ठीक हो जाता है।

यदि कीमोथेरेपी का वांछित प्रभाव नहीं होता है तो अक्सर कीमोथेरेपी को विकिरण के साथ पूरक किया जाता है। गामा विकिरण उस क्षेत्र को प्रभावित करता है जहां रोगग्रस्त प्लीहा स्थित है। ये किरणें असामान्य रूप से विकसित होने वाली कोशिकाओं के विकास को रोकती हैं।

यदि प्लीहा के कार्य को बहाल करना असंभव है, तो विस्फोट संकट के दौरान इसे हटा दिया जाता है। ऑपरेशन के बाद, पैथोलॉजी का समग्र विकास धीमा हो जाता है, और दवाओं के साथ उपचार से प्रभावशीलता बढ़ जाती है।

ल्यूकेफेरेसिस प्रक्रिया ल्यूकोसाइट्स के उच्चतम स्तर के साथ की जाती है। यह प्रक्रिया प्लास्मफेरेसिस के समान है। एक विशेष उपकरण की सहायता से रक्त से सभी ल्यूकोसाइट्स हटा दिए जाते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में जीवन प्रत्याशा

अधिकांश रोगियों की मृत्यु रोग के दूसरे या तीसरे चरण में होती है। पहले वर्ष में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान होने के बाद लगभग 8-12% की मृत्यु हो जाती है। अंतिम चरण के बाद, जीवित रहने की अवधि 5-7 महीने है। अंतिम चरण के बाद सकारात्मक परिणाम की स्थिति में, रोगी लगभग एक वर्ष तक जीवित रह सकता है।

आंकड़ों के अनुसार, आवश्यक उपचार के अभाव में सीएमएल वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 2-4 वर्ष है। उपचार में साइटोस्टैटिक्स का उपयोग जीवन को 4-6 साल तक बढ़ा देता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अन्य उपचारों की तुलना में जीवन को कहीं अधिक बढ़ाता है।

हाल तक, यह आम तौर पर स्वीकार किया गया था कि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक ऐसी बीमारी है जो वृद्ध पुरुषों में अधिक होती है। अब डॉक्टर इस निष्कर्ष पर पहुंचे हैं कि महिलाओं और पुरुषों दोनों के इस बीमारी का शिकार होने की समान संभावना है। यह बीमारी क्यों होती है, किसे खतरा है और क्या इसका इलाज संभव है?

रोग का सार

मानव शरीर में, अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार है। रक्त कोशिकाएं वहां उत्पन्न होती हैं - एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स। ल्यूकोसाइट्स के हेमोलिम्फ में सबसे अधिक। वे रोग प्रतिरोधक क्षमता के लिए जिम्मेदार हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया इन प्रक्रियाओं की विफलता की ओर ले जाता है।

इस प्रकार के ल्यूकेमिया से पीड़ित व्यक्ति में, अस्थि मज्जा विकृति विज्ञान के साथ ल्यूकोसाइट्स का उत्पादन करता है - ऑन्कोलॉजिस्ट उन्हें विस्फोट कहते हैं। वे अनियंत्रित रूप से गुणा करना शुरू कर देते हैं और परिपक्व होने का समय दिए बिना अस्थि मज्जा छोड़ देते हैं। वास्तव में, ये "अपरिपक्व" ल्यूकोसाइट्स हैं जो सुरक्षात्मक कार्य नहीं कर सकते हैं।

धीरे-धीरे, उन्हें वाहिकाओं के माध्यम से सभी मानव अंगों तक ले जाया जाता है। प्लाज्मा में सामान्य श्वेत रक्त कोशिकाओं की मात्रा धीरे-धीरे कम हो जाती है। विस्फोट स्वयं नहीं मरते - यकृत और प्लीहा उन्हें नष्ट नहीं कर सकते। ल्यूकोसाइट्स की कमी के कारण मानव प्रतिरक्षा प्रणाली एलर्जी, वायरस और अन्य नकारात्मक कारकों से लड़ना बंद कर देती है।

रोग के कारण

अधिकांश मामलों में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है - एक क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन, जिसे आमतौर पर "फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम" कहा जाता है।

तकनीकी रूप से, इस प्रक्रिया को इस प्रकार वर्णित किया जा सकता है: गुणसूत्र 22 उन टुकड़ों में से एक को खो देता है जो गुणसूत्र 9 के साथ जुड़ जाता है। गुणसूत्र 9 का एक टुकड़ा गुणसूत्र 22 से जुड़ जाता है। इस तरह जीन विफल हो जाते हैं, और फिर प्रतिरक्षा प्रणाली।

विशेषज्ञों का कहना है कि इस प्रकार के ल्यूकेमिया की घटना इससे भी प्रभावित होती है:

• विकिरण के संपर्क में आना. हिरोशिमा और नागासाकी पर परमाणु हमलों के बाद, जापानी शहरों के निवासियों में सीएमएल की घटनाओं में काफी वृद्धि हुई;
• कुछ रसायनों के संपर्क में आना - एल्कीन, अल्कोहल, एल्डिहाइड। धूम्रपान रोगियों की स्थिति पर नकारात्मक प्रभाव डालता है;
• कुछ दवाएँ लेना - साइटोस्टैटिक्स, यदि कैंसर रोगी विकिरण चिकित्सा के साथ उन्हें लेते हैं;
• रेडियोथेरेपी;
• वंशानुगत आनुवंशिक रोग - क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, डाउन सिंड्रोम;
• वायरल रोग.

महत्वपूर्ण! सीएमएल मुख्य रूप से 30-40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है, और उम्र के साथ बीमार होने का खतरा 80 वर्ष तक बढ़ जाता है। बच्चों में इसका निदान बहुत कम होता है।

पृथ्वी पर प्रति 100 हजार निवासियों पर इस बीमारी के औसतन एक से डेढ़ मामले हैं। बच्चों में यह आंकड़ा प्रति 100 हजार लोगों पर 0.1-0.5 मामले है।

रोग कैसे बढ़ रहा है?

क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के विकास में डॉक्टर तीन चरणों में अंतर करते हैं:

• पुरानी अवस्था;
• त्वरित चरण;
• टर्मिनल चरण.

पहला चरण आम तौर पर दो से तीन साल तक चलता है और अधिकतर लक्षण रहित होता है। इस रोग की अभिव्यक्ति असामान्य है और सामान्य अस्वस्थता से भिन्न नहीं हो सकती है। बीमारी का निदान संयोग से किया जाता है, उदाहरण के लिए, जब कोई व्यक्ति सामान्य रक्त परीक्षण कराने आता है।

रोग के पहले लक्षण सामान्य अस्वस्थता, पेट में परिपूर्णता की भावना, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन, काम करने की क्षमता में कमी, कम हीमोग्लोबिन हैं। टटोलने पर, डॉक्टर को ट्यूमर के कारण बढ़े हुए प्लीहा का पता चलेगा, और रक्त परीक्षण से ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स की अधिकता का पता चलेगा। पुरुष अक्सर लंबे, दर्दनाक इरेक्शन का अनुभव करते हैं।

प्लीहा बढ़ जाती है, व्यक्ति को भूख की समस्या का अनुभव होता है, जल्दी तृप्ति हो जाती है, पेट की गुहा के बाईं ओर पीठ तक दर्द महसूस होता है।

कभी-कभी प्रारंभिक चरण में, प्लेटलेट्स का काम बाधित हो जाता है - उनका स्तर बढ़ जाता है, रक्त का थक्का जम जाता है। एक व्यक्ति में घनास्त्रता विकसित हो जाती है, जो सिरदर्द और चक्कर से जुड़ी होती है। कभी-कभी न्यूनतम शारीरिक परिश्रम से भी रोगी को सांस लेने में तकलीफ होती है।

दूसरा, त्वरित चरण तब होता है जब किसी व्यक्ति की सामान्य स्थिति खराब हो जाती है, लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं, और प्रयोगशाला परीक्षण रक्त की संरचना में परिवर्तन दर्ज करते हैं।

एक व्यक्ति का वजन कम हो जाता है, वह कमजोर हो जाता है, चक्कर आता है और खून बहता है और तापमान बढ़ जाता है।

शरीर अधिक से अधिक मायलोसाइट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है, और हड्डियों में विस्फोट दिखाई देते हैं। शरीर हिस्टामाइन जारी करके इस पर प्रतिक्रिया करता है, इसलिए रोगी को बुखार और खुजली महसूस होने लगती है। उसे बहुत अधिक पसीना आने लगता है, विशेषकर रात में।

त्वरित चरण की अवधि एक से डेढ़ वर्ष तक होती है। कभी-कभी कोई व्यक्ति केवल दूसरे चरण में ही अस्वस्थ महसूस करने लगता है और डॉक्टर के पास तब जाता है जब बीमारी पहले से ही बढ़ रही होती है।

तीसरा, अंतिम चरण तब होता है जब रोग तीव्र अवस्था में चला जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में ब्लास्ट संकट उत्पन्न होता है, जब हेमटोपोइजिस के लिए जिम्मेदार अंग में पैथोलॉजी वाली कोशिकाएं लगभग पूरी तरह से स्वस्थ कोशिकाओं को बदल देती हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के तीव्र रूप में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• गंभीर कमजोरी;
• तापमान 39-40 डिग्री तक बढ़ गया;
• एक व्यक्ति का वजन तेजी से कम होने लगता है;
• रोगी को जोड़ों में दर्द महसूस होता है;
• हाइपोहाइड्रोसिस;
• रक्तस्राव और रक्तस्राव.

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया अक्सर प्लीनिक रोधगलन का कारण बनता है - ट्यूमर के फटने का खतरा बढ़ जाता है।

मायलोब्लास्ट और लिम्फोब्लास्ट की संख्या बढ़ रही है। विस्फोट एक घातक ट्यूमर - माइलॉयड सार्कोमा में बदल सकते हैं।

तीसरे चरण में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया लाइलाज है, और केवल उपशामक चिकित्सा ही रोगी के जीवन को कई महीनों तक बढ़ा सकती है।

किसी बीमारी का निदान कैसे करें?

चूँकि शुरुआत में इस बीमारी के गैर-विशिष्ट लक्षण होते हैं, इसलिए इसका पता अक्सर दुर्घटनावश ही चल जाता है जब कोई व्यक्ति, उदाहरण के लिए, संपूर्ण रक्त परीक्षण कराने आता है।

ऑन्कोलॉजी के संदेह वाले हेमेटोलॉजिस्ट को न केवल एक सर्वेक्षण करना चाहिए और अपने लिम्फ नोड्स की जांच करनी चाहिए, बल्कि यह समझने के लिए पेट को भी थपथपाना चाहिए कि क्या प्लीहा बढ़ गया है और क्या इसमें कोई ट्यूमर है। संदेह की पुष्टि या खंडन करने के लिए, विषय को प्लीहा और यकृत के अल्ट्रासाउंड स्कैन के साथ-साथ आनुवंशिक अध्ययन के लिए भेजा जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के निदान के तरीके:

• सामान्य तथा ;
• अस्थि मज्जा बायोप्सी;
• साइटोजेनेटिक और साइटोकेमिकल अध्ययन;
• पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, एमआरआई, सीटी।

एक सामान्य विस्तृत रक्त परीक्षण आपको इसके सभी घटकों के विकास की गतिशीलता का पता लगाने की अनुमति देता है।

पहले चरण में, यह आपको "सामान्य" और "अपरिपक्व" श्वेत रक्त कोशिकाओं, ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स के स्तर को निर्धारित करने की अनुमति देगा।

त्वरित चरण को ल्यूकोसाइट्स के स्तर में वृद्धि, "अपरिपक्व" ल्यूकोसाइट्स के अनुपात में 19 प्रतिशत तक की वृद्धि, साथ ही प्लेटलेट्स के स्तर में बदलाव की विशेषता है।

यदि ब्लास्ट का अनुपात 20 प्रतिशत से अधिक हो जाए और प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाए तो रोग की तीसरी अवस्था शुरू हो गई है।

जैव रासायनिक विश्लेषण रक्त में उन पदार्थों की उपस्थिति स्थापित करने में मदद करेगा जो इस बीमारी की विशेषता हैं। हम बात कर रहे हैं यूरिक एसिड, विटामिन बी12, ट्रांसकोबालामिन और अन्य के बारे में। जैव रसायन यह निर्धारित करता है कि लिम्फोइड अंगों के काम में खराबी है या नहीं।

यदि किसी व्यक्ति के रक्त में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है, तो निम्नलिखित होता है:

• उल्लेखनीय वृद्धि;
• ल्यूकोसाइट्स के "अपरिपक्व" रूपों की प्रबलता - ब्लास्ट कोशिकाएं, मायलोसाइट्स, प्रो- और मेटामाइलोसाइट्स।
• बेसो- और ईोसिनोफिल्स की बढ़ी हुई सामग्री।

असामान्य कोशिकाओं की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए बायोप्सी की आवश्यकता होती है। डॉक्टर मस्तिष्क के ऊतकों को लेने के लिए एक विशेष सुई का उपयोग करते हैं (पंचर के लिए एक उपयुक्त स्थान फीमर है)।

साइटोकेमिकल परीक्षण क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया को अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया से अलग करता है। डॉक्टर बायोप्सी से प्राप्त रक्त और ऊतक में अभिकर्मकों को जोड़ते हैं और देखते हैं कि रक्त निकाय कैसे व्यवहार करते हैं।

अल्ट्रासाउंड और एमआरआई से पेट के अंगों के आकार का पता चलता है। ये अध्ययन इस बीमारी को अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया से अलग करने में मदद करते हैं।

साइटोजेनेटिक अनुसंधान रक्त कोशिकाओं में असामान्य गुणसूत्रों को खोजने में मदद करता है। यह विधि न केवल बीमारी का विश्वसनीय निदान करने की अनुमति देती है, बल्कि इसके विकास की भविष्यवाणी भी करती है। असामान्य, या "फिलाडेल्फिया" गुणसूत्र का पता लगाने के लिए, संकरण विधि का उपयोग किया जाता है।

रोग का उपचार

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार के दो मुख्य लक्ष्य हैं: प्लीहा को सिकोड़ना और अस्थि मज्जा को असामान्य कोशिकाएं बनाने से रोकना।

ऑन्कोलॉजिस्ट-हेमेटोलॉजिस्ट उपचार के चार मुख्य तरीकों का उपयोग करते हैं:

1. विकिरण चिकित्सा;
2. अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण;
3. स्प्लेनेक्टोमी (तिल्ली को हटाना)
4. ल्यूकेफेरेसिस।

यह रोगी के शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं के साथ-साथ रोग और लक्षणों की उपेक्षा पर निर्भर करता है।

ल्यूकेमिया के उपचार के प्रारंभिक चरण में, डॉक्टर उनके आश्रितों को शरीर को मजबूत बनाने वाली दवाएं, विटामिन और संतुलित आहार लिखते हैं। एक व्यक्ति को काम और आराम के नियम का भी पालन करना चाहिए।

पहले चरण में, यदि ल्यूकोसाइट्स का स्तर बढ़ जाता है, तो डॉक्टर अक्सर वार्डों को बसल्फान लिखते हैं। यदि यह परिणाम देता है, तो रोगी को रखरखाव चिकित्सा में स्थानांतरित कर दिया जाता है।

अंतिम चरण में, डॉक्टर पारंपरिक दवाओं का उपयोग करते हैं: साइटोसार, मायलोसन, डेज़ैनिटिब, या ग्लिवेक और स्प्रीसेल जैसी आधुनिक दवाएं। ये दवाएं ऑन्कोजीन पर कार्य करती हैं। उनके साथ, रोगियों को इंटरफेरॉन निर्धारित किया जाता है। इसे मानव प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना चाहिए।

सावधानी से! डॉक्टर दवाओं का आहार और खुराक निर्धारित करता है। रोगी को स्वयं ऐसा करने की अनुमति नहीं है।

कीमोथेरेपी आमतौर पर दुष्प्रभाव के साथ आती है। दवा लेने से अक्सर अपच होता है, एलर्जी प्रतिक्रिया और ऐंठन होती है, रक्त का थक्का जमना कम हो जाता है, न्यूरोसिस और अवसाद उत्पन्न होता है और बाल झड़ने लगते हैं।

यदि बीमारी उन्नत चरण में है, तो हेमेटोलॉजिस्ट एक ही समय में कई दवाएं लिखते हैं। गहन कीमोथेरेपी के पाठ्यक्रम की अवधि इस बात पर निर्भर करती है कि प्रयोगशाला पैरामीटर कितनी जल्दी सामान्य हो जाते हैं। आमतौर पर, एक कैंसर रोगी को प्रति वर्ष कीमोथेरेपी के तीन से चार कोर्स कराने चाहिए।

यदि साइटोस्टैटिक्स और कीमोथेरेपी परिणाम नहीं देते हैं, और रोग बढ़ता रहता है, तो हेमेटोलॉजिस्ट अपने वार्ड को विकिरण चिकित्सा के लिए भेजता है।

इसके संकेत ये हैं:

• अस्थि मज्जा में ट्यूमर में वृद्धि;
• प्लीहा और यकृत का बढ़ना;
• यदि विस्फोट ट्यूबलर हड्डियों से टकराते हैं।

ऑन्कोलॉजिस्ट को विकिरण की विधि और खुराक निर्धारित करनी होगी। किरणें प्लीहा में ट्यूमर को प्रभावित करती हैं। यह ऑन्कोजीन की वृद्धि को रोकता है, या उन्हें पूरी तरह से नष्ट कर देता है। रेडिएशन थेरेपी भी जोड़ों के दर्द से राहत दिलाने में मदद करती है।

रोग की तीव्र अवस्था में विकिरण का प्रयोग किया जाता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सबसे प्रभावी उपचारों में से एक है। यह 70 प्रतिशत रोगियों में दीर्घकालिक छूट की गारंटी देता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण उपचार का एक महंगा तरीका है। इसमें कई चरण होते हैं:

1. दाता चयन. आदर्श विकल्प तब होता है जब कैंसर रोगी का कोई करीबी रिश्तेदार दाता बन जाता है। यदि उसके भाई-बहन नहीं हैं, तो उसे विशेष डेटाबेस में खोजना होगा। ऐसा करना काफी कठिन है, क्योंकि रोगी के शरीर में विदेशी तत्वों के जड़ें जमा लेने की संभावना उसके परिवार के किसी सदस्य के दाता बनने की तुलना में कम होती है। कभी-कभी यह रोगी स्वयं होता है। डॉक्टर परिधीय कोशिकाओं को उसकी अस्थि मज्जा में प्रत्यारोपित कर सकते हैं। एकमात्र जोखिम उच्च संभावना से जुड़ा है कि विस्फोट स्वस्थ ल्यूकोसाइट्स के साथ वहां पहुंच जाएंगे।
2. रोगी की तैयारी. ऑपरेशन से पहले मरीज को कीमोथेरेपी और रेडिएशन का कोर्स करना होगा। यह पैथोलॉजिकल कोशिकाओं के एक महत्वपूर्ण हिस्से को मार देगा और संभावना बढ़ जाएगी कि दाता कोशिकाएं शरीर में जड़ें जमा लेंगी।
3. प्रत्यारोपण. दाता कोशिकाओं को एक विशेष कैथेटर का उपयोग करके नस में इंजेक्ट किया जाता है। सबसे पहले, वे संवहनी तंत्र के माध्यम से आगे बढ़ते हैं, फिर वे अस्थि मज्जा में कार्य करना शुरू करते हैं। प्रत्यारोपण के बाद, डॉक्टर एंटीवायरल और एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं लिखते हैं ताकि दाता सामग्री को अस्वीकार न किया जाए।
4. प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ कार्य करना. यह समझना तुरंत संभव नहीं है कि दाता कोशिकाओं ने शरीर में जड़ें जमा ली हैं या नहीं। प्रत्यारोपण के बाद दो से चार सप्ताह बीतने चाहिए। चूंकि व्यक्ति की रोग प्रतिरोधक क्षमता शून्य पर है, इसलिए उसे अस्पताल में रहने का आदेश दिया गया है। उसे एंटीबायोटिक्स मिलती हैं, वह संक्रामक एजेंटों के संपर्क से सुरक्षित रहता है। इस स्तर पर, रोगी के शरीर का तापमान बढ़ जाता है, पुरानी बीमारियाँ खराब हो सकती हैं।
5. प्रत्यारोपण के बाद की अवधि. जब यह स्पष्ट हो जाता है कि विदेशी ल्यूकोसाइट्स को अस्थि मज्जा द्वारा स्वीकार कर लिया गया है, तो रोगी की स्थिति में सुधार होता है। पूर्ण पुनर्प्राप्ति में महीनों या वर्षों का समय लगता है। इस पूरे समय, एक व्यक्ति को एक ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा देखा जाना चाहिए और टीका लगाया जाना चाहिए, क्योंकि उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली कई बीमारियों से निपटने में सक्षम नहीं होगी। कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोगों के लिए एक विशेष टीका विकसित किया गया है।

प्रत्यारोपण आमतौर पर पहले चरण में किया जाता है।

प्लीहा को हटाने, या स्प्लेनेक्टोमी का उपयोग अंतिम चरण में किया जाता है यदि:

• प्लीहा रोधगलन हो गया है, या उसके फटने का खतरा है;
• यदि अंग इतना बड़ा हो गया है कि यह पड़ोसी पेट के अंगों के कामकाज में हस्तक्षेप करता है।

ल्यूकेफेरेसिस क्या है? ल्यूकोसाइटोफेरेसिस एक ऐसी प्रक्रिया है जिसका उद्देश्य पैथोलॉजिकल ल्यूकोसाइट्स को साफ करना है। रोगी के रक्त की एक निश्चित मात्रा को एक विशेष मशीन के माध्यम से चलाया जाता है, जहाँ से कैंसर कोशिकाओं को हटा दिया जाता है।

यह उपचार आमतौर पर कीमोथेरेपी का पूरक होता है। रोग बढ़ने पर ल्यूकेफेरेसिस किया जाता है।

उत्तरजीविता की भविष्यवाणी

कैंसर रोगी का ठीक होना और उसकी जीवन प्रत्याशा कई कारकों पर निर्भर करती है।

ठीक होने की संभावना इस बात पर निर्भर करती है कि क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया का किस चरण में निदान किया गया था। यह काम जितनी जल्दी किया जाए, उतना अच्छा होगा.

यदि पेट के अंग गंभीर रूप से बढ़े हुए हैं और कॉस्टल आर्च के किनारों के नीचे से उभरे हुए हैं तो उपचार की संभावना कम हो जाती है।

एक नकारात्मक संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, साथ ही ब्लास्ट कोशिकाओं की सामग्री में वृद्धि है।

रोगी में जितनी अधिक अभिव्यक्तियाँ होंगी, पूर्वानुमान उतना ही कम अनुकूल होगा।

समय पर हस्तक्षेप से 70 प्रतिशत मामलों में छूट मिल जाती है। उपचार के बाद, संभावना अधिक है कि रोगी कई दशकों तक जीवित रहेगा।

घातक परिणाम अक्सर त्वरित और टर्मिनल चरणों में होता है, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले लगभग सात प्रतिशत रोगियों की मृत्यु सीएमएल के निदान के बाद पहले वर्ष में हो जाती है। मृत्यु का कारण कमजोर प्रतिरक्षा के कारण गंभीर रक्तस्राव और संक्रामक जटिलताएँ हैं।

ब्लास्ट संकट के बाद अंतिम चरण में प्रशामक चिकित्सा रोगी के जीवन को अधिकतम आधे वर्ष तक बढ़ा देती है। एक कैंसर रोगी की जीवन प्रत्याशा की गणना एक वर्ष में की जाती है यदि विस्फोट संकट के बाद छूट मिलती है।

आरसीएचडी (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के क्लिनिकल प्रोटोकॉल - 2015

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (C92.1)

ओंकोहेमेटोलॉजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुशंसित
विशेषज्ञ परिषद
आरईएम पर आरएसई "रिपब्लिकन सेंटर
स्वास्थ्य विकास"
स्वास्थ्य मंत्रालय
और सामाजिक विकास
कजाकिस्तान गणराज्य
दिनांक 9 जुलाई 2015
प्रोटोकॉल #6

प्रोटोकॉल नाम:क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल)- क्लोनल मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया जो प्रारंभिक हेमटोपोइएटिक अग्रदूतों में घातक परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित होती है। सीएमएल का साइटोजेनेटिक मार्कर अधिग्रहीत क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन टी(9;22) है, जिसे फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम (पीएच+) कहा जाता है। Ph`-गुणसूत्र का उद्भव गुणसूत्र 9 और 22 t (9;22) के बीच आनुवंशिक सामग्री के आदान-प्रदान के परिणामस्वरूप होता है। गुणसूत्र 9 से गुणसूत्र 22 तक आनुवंशिक सामग्री के स्थानांतरण के परिणामस्वरूप, उस पर BCR-ABL संलयन जीन बनता है।

प्रोटोकॉल कोड:

आईसीडी कोड -10:सी92.1 - क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया

प्रोटोकॉल विकास तिथि: 2015

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
* - एकल आयात के हिस्से के रूप में खरीदी गई दवाएं
एचआईवी - मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस
टीकेआई - टायरोसिन कीनेस अवरोधक
एलिसा - एंजाइम इम्यूनोपरख
ओएएम - सामान्य मूत्र विश्लेषण
केएलए - पूर्ण रक्त गणना
टीसीएम - हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल/अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण
सीएमएल - क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया
ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासोनोग्राफी
बीसीआर - एबीएल - ब्रेकप्वाइंट क्लस्टर क्षेत्र-एबेलसन
सीसीए - जटिल गुणसूत्र विपथन
ईएलएन - यूरोपीय ल्यूकेमिया नेट
मछली - स्वस्थानी संकरण में प्रतिदीप्ति (स्वस्थानी संकरण में प्रतिदीप्ति)
आरटी-क्यू-पीसीआर - वास्तविक समय मात्रात्मक रिवर्स ट्रांसक्रिप्शन पीसीआर
नेस्टेड पीसीआर - नेस्टेड पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन
एचएलए - मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन (मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन)
पीएच - फिलाडेल्फिया गुणसूत्र
WHO - विश्व स्वास्थ्य संगठन।

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:चिकित्सक, सामान्य चिकित्सक, ऑन्कोलॉजिस्ट, हेमेटोलॉजिस्ट।

साक्ष्य पैमाने का स्तर

साक्ष्य का स्तर	अध्ययनों की विशेषताएँ जो सिफ़ारिशों का आधार बनीं
ए	उच्च-गुणवत्ता मेटा-विश्लेषण, यादृच्छिक नैदानिक ​​​​परीक्षणों (आरसीटी) की व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह की बहुत कम संभावना (++) के साथ बड़े आरसीटी, जिसके परिणामों को उचित आबादी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है।
में	समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन की उच्च-गुणवत्ता (++) व्यवस्थित समीक्षा या पूर्वाग्रह के बहुत कम जोखिम के साथ उच्च-गुणवत्ता (++) समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन या पूर्वाग्रह के कम (+) जोखिम के साथ आरसीटी, जिसके परिणामों को उचित जनसंख्या तक बढ़ाया जा सकता है।
साथ	पूर्वाग्रह (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकरण के बिना समूह या केस-नियंत्रण या नियंत्रित परीक्षण, जिसके परिणामों को पूर्वाग्रह (++ या +) के बहुत कम या कम जोखिम के साथ उपयुक्त जनसंख्या या आरसीटी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है, जिसके परिणाम सीधे संबंधित आबादी तक नहीं पहुंचाए जा सकते।
डी	मामलों की एक श्रृंखला का विवरण या
	अनियंत्रित अध्ययन या
	विशेषज्ञ की राय

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण:
सीएमएल के दौरान, 3 चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है: क्रोनिक, संक्रमणकालीन (त्वरण चरण) और टर्मिनल चरण (विस्फोट परिवर्तन या विस्फोट संकट)। त्वरण चरणों और विस्फोट संकट के मानदंड तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं।

डब्ल्यूएचओ और ईएलएन के अनुसार त्वरण चरणों और विस्फोट संकट के लिए मानदंड

विकल्प	त्वरण चरण		विस्फोट संकट चरण
	कौन	एल एन	कौन	एल एन
तिल्ली	चल रही चिकित्सा के बावजूद आकार में वृद्धि	लागू नहीं	लागू नहीं	लागू नहीं
ल्यूकोसाइट्स	चल रही चिकित्सा के बावजूद रक्त में ल्यूकोसाइट्स (> 10x109 एल) की संख्या में वृद्धि	लागू नहीं	लागू नहीं	लागू नहीं
विस्फोट, %	10-19	15-29	≥20	≥30
बेसोफिल्स, %	>20	>20	लागू नहीं	लागू नहीं
प्लेटलेट्स, x 109/ली	>1000 चिकित्सा द्वारा अनियंत्रित <100 неконтролируемые терапией	लागू नहीं	लागू नहीं	लागू नहीं
सीसीए/पीएच+1	उपलब्ध	उपलब्ध	लागू नहीं	लागू नहीं
एक्स्ट्रामेडुलरी घाव2	लागू नहीं	लागू नहीं	उपलब्ध	उपलब्ध

1 - Ph+ कोशिकाओं में क्लोनल क्रोमोसोमल असामान्यताएं

2 - यकृत और प्लीहा को छोड़कर, जिसमें लिम्फ नोड्स, त्वचा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हड्डियां और फेफड़े शामिल हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण, पाठ्यक्रम

निदान के लिए नैदानिक ​​मानदंड :
अस्थि मज्जा के मानक साइटोजेनेटिक अध्ययन के अनुसार फिलाडेल्फिया गुणसूत्र (संतुलित अनुवाद टी(9;22) (क्यू34; क्यू11) की उपस्थिति 1
आणविक आनुवंशिक तरीकों (मछली, वास्तविक समय पोलीमरेज़ श्रृंखला प्रतिक्रिया) के अनुसार अस्थि मज्जा या परिधीय रक्त कोशिकाओं में बीसीआर-एबीएल जीन की उपस्थिति;
मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम - सभी संक्रमणकालीन रूपों की उपस्थिति के साथ बाईं ओर विस्फोट (10% तक) में बदलाव के साथ न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस (कोई "ल्यूकेमिक विफलता" नहीं है), बेसोफिलिक-इओसिनोफिलिक एसोसिएशन, कुछ मामलों में थ्रोम्बोसाइटोसिस, मायलोग्राम में - हाइपरसेल्यूलर अस्थि मज्जा, एरिथ्रोइड रोगाणु का हाइपरप्लासिया, स्प्लेनोमेगाली (प्रारंभिक क्रोनिक चरण में 50% रोगियों में)।

शिकायतों:
· कमजोरी;
· पसीना आना;
· थकान;
निम्न ज्वर की स्थिति;
· ठंडा करना;
हड्डियों या जोड़ों में दर्द;
शरीर के वजन में कमी;
त्वचा पर पेटीचिया और एक्चिमोसिस के रूप में रक्तस्रावी चकत्ते;
नकसीर;
अतिरज;
रक्तस्राव में वृद्धि
सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
बाएं ऊपरी पेट में दर्द और भारीपन (तिल्ली का बढ़ना);
दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन।

इतिहास: इस पर ध्यान देना चाहिए:
लंबे समय तक रहने वाली कमजोरी
तेज़ थकान;
लगातार संक्रामक रोग;
रक्तस्राव में वृद्धि
त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर रक्तस्रावी चकत्ते की उपस्थिति;
यकृत, प्लीहा का बढ़ना।

शारीरिक जाँच:
त्वचा का पीलापन;
रक्तस्रावी चकत्ते - पेटीचिया, एक्चिमोसिस;
सांस लेने में कठिनाई
· तचीकार्डिया;
जिगर का बढ़ना
प्लीहा का बढ़ना
लिम्फ नोड्स का बढ़ना.

1 - सीएमएल के लगभग 5% मामलों में, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र अनुपस्थित हो सकता है और निदान केवल आणविक आनुवंशिक तरीकों - फिश या पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (काइमेरिक बीसीआर-एबीएल जीन का पता लगाना) के डेटा के आधार पर सत्यापित किया जाता है।

निदान

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची:

बाह्य रोगी स्तर पर की जाने वाली मुख्य (अनिवार्य) नैदानिक ​​परीक्षाएं:
यूएसी;

मायलोग्राम;

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (यूरिक एसिड);
छाती के अंगों का एक्स-रे।

बाह्य रोगी स्तर पर की गई अतिरिक्त नैदानिक ​​जाँचें:
मछली द्वारा अस्थि मज्जा परीक्षण (टी(9;22)/बीसीआर/एबीएल);

एचआईवी मार्करों के लिए एलिसा;
हर्पीस समूह के वायरस के मार्करों के लिए एलिसा;
रेबर्ग-तारिव परीक्षण;
· ओम;
· कोगुलोग्राम;

· एचएलए टाइपिंग;
ईसीजी;
इको - कार्डियोग्राफी;
कंट्रास्ट के साथ वक्ष और पेट के खंडों का सीटी स्कैन।

नियोजित अस्पताल में भर्ती होने का संदर्भ देते समय की जाने वाली परीक्षाओं की न्यूनतम सूची:
यूएसी;
रक्त प्रकार और Rh कारक;
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन, स्तर, यूरिक एसिड, क्रिएटिनिन, यूरिया, एलडीएच, एएलटी, एएसटी, कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन);
पेट के अंगों और प्लीहा, परिधीय लिम्फ नोड्स का अल्ट्रासाउंड;
छाती के अंगों का एक्स-रे।

अस्पताल स्तर पर की जाने वाली मुख्य (अनिवार्य) नैदानिक ​​परीक्षाएं:
प्लेटलेट्स और रेटिकुलोसाइट्स की गिनती के साथ केएलए;
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन, आईजीए, आईजीएम, आईजीजी, यूरिक एसिड, क्रिएटिनिन, यूरिया, एलडीएच, एएलटी, एएसटी, कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन);
परिधीय लिम्फ नोड्स, पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड। तिल्ली;
छाती के अंगों का एक्स-रे;
मायलोग्राम;
अस्थि मज्जा का साइटोजेनेटिक अध्ययन;
मछली द्वारा अस्थि मज्जा परीक्षण (टी (9; 22)/बीसीआर/एबीएल);
वायरल हेपेटाइटिस के मार्करों के लिए एलिसा और पीसीआर;
एचआईवी मार्करों के लिए एलिसा;
ईसीजी;
इकोकार्डियोग्राफी;
रेबर्ग-तारिव परीक्षण;
· ओम;
· कोगुलोग्राम;
रक्त प्रकार और Rh कारक;
· एचएलए टाइपिंग.

अस्पताल स्तर पर की गई अतिरिक्त नैदानिक ​​जाँचें:
रक्त सीरम में प्रो-बीएनपी (एट्रियल नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड);
जैविक सामग्री की बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा;
जैविक सामग्री की साइटोलॉजिकल परीक्षा;
एक प्रवाह साइटोफ्लोरीमीटर (तीव्र ल्यूकेमिया पैनल) पर परिधीय रक्त/अस्थि मज्जा की इम्यूनोफेनोटाइपिंग;
बायोप्सी नमूने की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा (लिम्फ नोड, इलियाक क्रेस्ट);
वायरल संक्रमण के लिए पीसीआर (वायरल हेपेटाइटिस, साइटोमेगालोवायरस, हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस, एपस्टीन-बार वायरस, वैरिसेला / ज़ोस्टर वायरस);
परानासल साइनस की रेडियोग्राफी;
हड्डियों और जोड़ों की रेडियोग्राफी;
एफजीडीएस;
· रक्त वाहिकाओं का अल्ट्रासाउंड;
ब्रोंकोस्कोपी;
कोलोनोस्कोपी;
रक्तचाप की दैनिक निगरानी;
24 घंटे ईसीजी निगरानी;
स्पाइरोग्राफी

आपातकालीन चिकित्सा देखभाल के चरण में किए गए नैदानिक ​​उपाय:
शिकायतों का संग्रह और रोग का इतिहास;
शारीरिक जाँच।

वाद्य अनुसंधान:
· पेट के अंगों, लिम्फ नोड्स का अल्ट्रासाउंड:यकृत, प्लीहा, परिधीय लिम्फैडेनोपैथी के आकार में वृद्धि।
· वक्षीय खंड का सीटी स्कैन:फेफड़े के ऊतकों की घुसपैठ को बाहर करने के लिए।
· ईसीजी: हृदय की मांसपेशियों में आवेगों के संचालन का उल्लंघन।
· इकोसीजी:रोगियों में हृदय दोष, अतालता और हृदय की क्षति के साथ अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए।
· एफजीडीएस: गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के श्लेष्म झिल्ली की ल्यूकेमिक घुसपैठ, जो पेट, डुओडेनम 12, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के अल्सरेटिव घावों का कारण बन सकती है।
· ब्रोंकोस्कोपी:रक्तस्राव के स्रोत का पता लगाना।

संकीर्ण विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत:
एक्स-रे एंडोवास्कुलर डायग्नोस्टिक्स और उपचार के लिए डॉक्टर - एक परिधीय पहुंच (पीआईसीसी) से एक केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की स्थापना;
हेपेटोलॉजिस्ट - वायरल हेपेटाइटिस के निदान और उपचार के लिए;
· स्त्री रोग विशेषज्ञ - गर्भावस्था, मेट्रोरेजिया, मेनोरेजिया, संयुक्त मौखिक गर्भ निरोधकों को निर्धारित करते समय परामर्श;
त्वचा विशेषज्ञ - त्वचा सिंड्रोम
संक्रामक रोग विशेषज्ञ - वायरल संक्रमण का संदेह;
हृदय रोग विशेषज्ञ - अनियंत्रित उच्च रक्तचाप, पुरानी हृदय विफलता, हृदय अतालता और चालन गड़बड़ी;
· न्यूरोपैथोलॉजिस्ट तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस, न्यूरोल्यूकेमिया;
न्यूरोसर्जन - तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना, अव्यवस्था सिंड्रोम;
नेफ्रोलॉजिस्ट (एफ़ेरेन्टोलॉजिस्ट) - गुर्दे की विफलता;
ऑन्कोलॉजिस्ट - ठोस ट्यूमर का संदेह;
ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट - परानासल साइनस और मध्य कान की सूजन संबंधी बीमारियों के निदान और उपचार के लिए;
नेत्र रोग विशेषज्ञ - दृश्य हानि, आंख और उपांग की सूजन संबंधी बीमारियां;
प्रोक्टोलॉजिस्ट - गुदा विदर, पैराप्रोक्टाइटिस;
मनोचिकित्सक - मनोरोग;
मनोवैज्ञानिक - अवसाद, एनोरेक्सिया, आदि;
· पुनर्जीवनकर्ता - गंभीर सेप्सिस, सेप्टिक शॉक, विभेदन सिंड्रोम और अंतिम अवस्थाओं में तीव्र फेफड़ों की चोट सिंड्रोम का उपचार, केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की स्थापना।
रुमेटोलॉजिस्ट - स्वीट सिंड्रोम;
थोरैसिक सर्जन - एक्सयूडेटिव प्लीसीरी, न्यूमोथोरैक्स, पल्मोनरी जाइगोमाइकोसिस;
· ट्रांसफ़्यूज़ियोलॉजिस्ट - सकारात्मक अप्रत्यक्ष मैन्टिग्लोबुलिन परीक्षण, ट्रांसफ़्यूज़न विफलता, तीव्र बड़े पैमाने पर रक्त हानि के मामले में ट्रांसफ़्यूज़न मीडिया के चयन के लिए;
मूत्र रोग विशेषज्ञ - मूत्र प्रणाली के संक्रामक और सूजन संबंधी रोग;
फ़ेथिसियाट्रिशियन - तपेदिक का संदेह;
सर्जन - सर्जिकल जटिलताएँ (संक्रामक, रक्तस्रावी);
· मैक्सिलोफेशियल सर्जन - डेंटो-जबड़े प्रणाली के संक्रामक और सूजन संबंधी रोग।

प्रयोगशाला निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान:
· सामान्य रक्त विश्लेषण:ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की गिनती की जाती है। परमाणु सूत्र के बाईं ओर बदलाव (प्रोमाइलोसाइट्स या ब्लास्ट तक), ल्यूकेमिक डिप की अनुपस्थिति और बेसोफिलिक-इओसिनोफिलिक एसोसिएशन के साथ पूर्ण न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस विशेषता है। रोग की शुरुआत में, हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य सीमा के भीतर या ऊंचा हो सकता है, और मध्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस देखा जा सकता है। त्वरण और विस्फोट संकट के चरण में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया विकसित हो सकता है।
· रक्त रसायन: एलडीएच गतिविधि, हाइपरयुरिसीमिया में वृद्धि हुई है।
· रूपात्मक अध्ययन:अस्थि मज्जा एस्पिरेट हाइपरसेल्यूलर अस्थि मज्जा में, ब्लास्ट, बेसोफिल और ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि।
· इम्यूनोफेनोटाइपिंग:उनकी अधिकता (20-30% से अधिक) में विस्फोटों के इम्यूनोफेनोटाइप को निर्धारित करने के लिए किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान।
शास्त्रीय मामलों में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान मुश्किल नहीं है। कठिनाइयाँ आमतौर पर रोग की प्रारंभिक अवधि में उत्पन्न होती हैं, जब रक्त में अभी भी कोई स्पष्ट ल्यूकेमिक परिवर्तन नहीं होते हैं और अंगों में प्रणालीगत मेटाप्लासिया के स्पष्ट लक्षण नहीं होते हैं।
रोग का मुख्य पैथोग्नोमोनिक संकेत साइटोजेनेटिक परीक्षण के दौरान फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम (टी(9;22)) और काइमेरिक बीसीआर/एबीएल जीन का पता लगाना है।
विभेदक निदान एक माइलॉयड-प्रकार ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया के साथ किया जा सकता है जो विभिन्न संक्रमणों (सेप्सिस, तपेदिक) और कुछ ट्यूमर (हॉजकिन के लिंफोमा, ठोस ट्यूमर) के साथ-साथ अन्य पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों के साथ होता है। क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया के लिए मुख्य नैदानिक ​​मानदंड हैं:

• एनीमिया की उपस्थिति, ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया की विशेषता नहीं;
• ल्यूकोग्राम में बेसोफिल और ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि;
• कभी-कभी हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस;
• मायलोग्राम डेटा, जो मायलॉइड ल्यूकेमिया में मायलोकार्योसाइट्स की संख्या में वृद्धि और बाईं ओर एक तेज बदलाव की विशेषता है, जबकि ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया के साथ, मायलोग्राम थोड़ा बदल जाता है;
• रक्त चित्र की गतिशीलता (ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया आमतौर पर उस कारण के उन्मूलन के साथ गायब हो जाती है जिसके कारण यह हुआ, जबकि माइलॉयड ल्यूकेमिया के साथ रक्त में परिवर्तन लगातार बढ़ रहा है)।

ब्लास्ट संकट के चरण में, तीव्र ल्यूकेमिया के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए। प्रक्रिया की अवधि, साथ ही इन मामलों में अंगों में मेटाप्लासिया की डिग्री, एक निर्णायक मानदंड नहीं है, एक ओर, क्रोनिक ल्यूकेमिया के जल्दी बढ़ने की संभावना, जब निर्धारित करने में कुछ कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं। रोग की शुरुआत का समय और अवधि, और दूसरी ओर, एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ तीव्र ल्यूकेमिया की उपस्थिति, जिसमें यकृत और प्लीहा काफी बढ़ जाते हैं। ऐसे मामलों में, विभेदक निदान के मजबूत बिंदु रक्त चित्र में कुछ अंतर हैं:

• क्रोनिक मायलोसिस में "शक्तिशाली" तत्वों और परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स के बीच मध्यवर्ती रूपों की उपस्थिति, जबकि "ल्यूकेमिक गैपिंग" तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषता है;
• ईोसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन की उपस्थिति, जो तीव्र ल्यूकेमिया में अनुपस्थित है;
• कभी-कभी क्रोनिक मायलोसिस में हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस देखा जाता है, जबकि तीव्र ल्यूकेमिया में शुरुआत से ही थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है।

क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों (इडियोपैथिक मायलोफाइब्रोसिस, एरिथ्रेमिया) के विभेदक निदान के लिए, साइटोजेनेटिक और आणविक आनुवंशिक अध्ययन निर्णायक भूमिका निभाते हैं।

इलाज

उपचार के लक्ष्य:
हेमेटोलॉजिकल रिमिशन, साइटोजेनेटिक और आणविक प्रतिक्रिया प्राप्त करना।

उपचार की रणनीति:

गैर-दवा उपचार.
तरीका:सामान्य सुरक्षा.
आहार:न्यूट्रोपेनिक रोगियों को एक विशिष्ट आहार का पालन न करने की सलाह दी जाती है ( साक्ष्य का स्तर बी).

आधान समर्थन
एफेरेसिस वायरस-निष्क्रिय, अधिमानतः विकिरणित प्लेटलेट्स का रोगनिरोधी आधान तब किया जाता है जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 10x109/लीटर से कम हो या बुखार या नियोजित आक्रामक प्रक्रियाओं के मामले में 20x10 9/लीटर से कम के स्तर पर हो। (साक्ष्य का स्तर डी)
प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न के प्रति प्रतिरोधी रोगियों में, एचएलए एंटीबॉडी की जांच और प्लेटलेट्स का व्यक्तिगत चयन आवश्यक है।
एनीमिया (कमजोरी, चक्कर आना, क्षिप्रहृदयता) की खराब सहनशीलता की उपस्थिति में, विशेष रूप से आराम के लक्षणों की उपस्थिति में, ल्यूकोफ़िल्टर्ड, अधिमानतः विकिरणित लाल रक्त कोशिकाओं का आधान किया जाता है। (साक्ष्य का स्तर डी)
ट्रांसफ़्यूज़न थेरेपी के संकेत मुख्य रूप से प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों द्वारा निर्धारित किए जाते हैं, उम्र, सहवर्ती बीमारियों, कीमोथेरेपी सहनशीलता और उपचार के पिछले चरणों में जटिलताओं के विकास को ध्यान में रखते हुए।
संकेत निर्धारित करने के लिए प्रयोगशाला संकेतक द्वितीयक महत्व के हैं, मुख्य रूप से प्लेटलेट सांद्रण के रोगनिरोधी आधान की आवश्यकता का आकलन करने के लिए।
ट्रांसफ़्यूज़न के संकेत कीमोथेरेपी के कोर्स के बाद के समय पर भी निर्भर करते हैं - अगले कुछ दिनों में दरों में अनुमानित गिरावट को ध्यान में रखा जाता है।
एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान/निलंबन (साक्ष्य का स्तर)।डी):
· हीमोग्लोबिन के स्तर को तब तक बढ़ाने की आवश्यकता नहीं है जब तक सामान्य भंडार और क्षतिपूर्ति तंत्र ऊतक ऑक्सीजन की जरूरतों को पूरा करने के लिए पर्याप्त हैं;
· क्रोनिक एनीमिया में लाल रक्त कोशिका मीडिया के आधान के लिए केवल एक ही संकेत है - रोगसूचक एनीमिया (टैचीकार्डिया, डिस्पेनिया, एनजाइना पेक्टोरिस, सिंकोप, डेनोवो डिप्रेशन या एसटी उन्नयन द्वारा प्रकट);
· 30 ग्राम/लीटर से कम हीमोग्लोबिन का स्तर एरिथ्रोसाइट ट्रांसफ्यूजन के लिए एक पूर्ण संकेत है;
हृदय प्रणाली और फेफड़ों के विघटित रोगों की अनुपस्थिति में, हीमोग्लोबिन का स्तर क्रोनिक एनीमिया में एरिथ्रोसाइट्स के रोगनिरोधी आधान के लिए संकेत हो सकता है:

प्लेटलेट सांद्रण (साक्ष्य का स्तर)डी):
· यदि प्लेटलेट्स का स्तर 10 x 10 9/लीटर से कम है, तो उनके स्तर को कम से कम 30-50 x 10 9/लीटर बनाए रखने के लिए एफेरेसिस प्लेटलेट्स का आधान किया जाता है, खासकर कोर्स के पहले 10 दिनों में।
· रक्तस्रावी जटिलताओं (60 वर्ष से अधिक आयु, 140 µmol/l से अधिक बढ़ी हुई क्रिएटिनिन) के उच्च जोखिम की उपस्थिति में, प्लेटलेट स्तर को 20 x10 9 /l से अधिक बनाए रखना आवश्यक है।

ताजा जमे हुए प्लाज्मा (साक्ष्य का स्तर)डी):
· एफएफपी आधान रक्तस्राव वाले रोगियों में या आक्रामक हस्तक्षेप से पहले किया जाता है;
· आक्रामक प्रक्रियाओं की योजना बनाते समय ³2.0 (न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेपों के लिए ³1.5) के आईएनआर वाले मरीजों को एफएफपी ट्रांसफ्यूजन के लिए उम्मीदवार माना जाता है।

चिकित्सा उपचार:
जांच के दौरान, अस्थि मज्जा कोशिकाओं में Ph + गुणसूत्र की उपस्थिति की पुष्टि करने वाले साइटोजेनेटिक अध्ययन के परिणाम आने तक, रोगी को हाइड्रोक्सीयूरिया निर्धारित किया जाता है। दवा की खुराक ल्यूकोसाइट्स की संख्या और रोगी के वजन को ध्यान में रखकर निर्धारित की जाती है। 100 x10 9 /ली से अधिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, हाइड्रिया प्रतिदिन 50 एमसीजी / किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। इसके अलावा, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी के साथ, हाइड्रिया की खुराक कम हो जाती है: ल्यूकोसाइटोसिस 40-100 x10 9 / एल के साथ, 40 मिलीग्राम / किग्रा निर्धारित है, 20-40 x 10 9 / एल - 30 मिलीग्राम पर /किलो, 5 - 20 x 10 9/ली - 20 मिलीग्राम/किग्रा प्रतिदिन।
इमैटिनिब को किसी भी WBC गिनती पर शुरू किया जा सकता है। इमैटिनिब को भोजन के बाद मौखिक रूप से 400 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर (पुराने चरण में) दिया जाता है।
स्थिर परिणाम प्राप्त करने के लिए, इमैटिनिब लेना निरंतर, दीर्घकालिक होना चाहिए। जटिलताओं की गंभीरता के अनुसार इमैटिनिब की खुराक को समायोजित किया जाता है। इस रोगी में चिकित्सा की विषाक्तता को ध्यान में रखना आवश्यक है (तालिका 2)।

तालिका 2. हेमटोलॉजिकल विषाक्तता स्केल

अनुक्रमणिका	विषाक्तता की डिग्री
	0	1	2	3	4
ल्यूकोसाइट्स	≥4.0×10 9 /ली	3,0-3,9	2,0-2,9	1,0-1,9	<1,0
प्लेटलेट्स	आदर्श	75.0-मानदंड	50-74,9	25,0-49,0	25 से कम
हीमोग्लोबिन	आदर्श	100-मानदंड	80-100	65-79	65 से कम
ग्रैन्यूलोसाइट्स	≥2.0×10 9 /ली	1,5-1,9	1,0-1,4	0,5-0,9	0.5 से कम

सीएमएल के पुराने चरण में, दवा लगातार ली जाती है। उपचार में रुकावट गंभीर हेमटोलॉजिकल विषाक्तता ग्रेड ³3 के विकास के साथ की जानी चाहिए।
जब क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल पैरामीटर बहाल हो जाते हैं (न्यूट्रोफिल> 1.5 हजार / μl, प्लेटलेट्स> 75 हजार / μl) तो उपचार फिर से शुरू किया जाता है। विषाक्तता दूर होने के बाद, यदि उपचार 2 सप्ताह से कम समय के लिए बाधित होता है तो इमैटिनिब 400 मिलीग्राम फिर से शुरू किया जाता है। साइटोपेनिया के विकास के बार-बार होने वाले एपिसोड के साथ या यदि वे 2 सप्ताह से अधिक समय तक रहते हैं, तो इमैटिनिब की खुराक को 300 मिलीग्राम / दिन तक कम करना संभव है। इमैटिनिब की खुराक में और कमी करना उचित नहीं है। रक्त में इसकी चिकित्सीय सांद्रता प्राप्त करना संभव नहीं है। इसलिए, साइटोपेनिया के बार-बार होने वाले एपिसोड के साथ, इमैटिनिब के साथ उपचार में ब्रेक लिया जाता है। 1-3 महीनों के भीतर नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल मापदंडों के स्थिरीकरण के साथ, 400 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर दवा को फिर से शुरू करने के मुद्दे पर विचार करना आवश्यक है।
जिन रोगियों को पहले दीर्घकालिक उपचार प्राप्त हुआ था Busulfanलेना जारी रखने की अनुशंसा की गई Busulfan(मायलोसप्रेशन की संभावना के कारण इमैटिनिब थेरेपी पर स्विच करना अप्रभावी है)।
इमैटिनिब के प्रति असहिष्णुता या चिकित्सा के प्रति अपर्याप्त प्रतिक्रिया के साथ-साथ त्वरण और विस्फोट संकट के चरण में रोगियों के इलाज की रणनीति तालिका 2 में प्रस्तुत की गई है, प्रतिक्रिया मानदंड तालिका 4 और 5 में प्रस्तुत किए गए हैं।

जीर्ण चरण
पहली पंक्ति	सभी मरीज	Imatinib4 400mg प्रतिदिन
दूसरी पंक्ति (इमैटिनिब के बाद)	विषाक्तता, असहिष्णुता	दासतिनिब या निलोटिनिब
	उपइष्टतम प्रतिक्रिया	इमैटिनिब को पिछली या उच्च खुराक, डेसैटिनिब, या निलोटिनिब पर जारी रखें
	कोई जबाव नहीं	दासतिनिब या निलोटिनिब त्वरण या विस्फोट संकट की प्रगति के साथ और T315I उत्परिवर्तन की उपस्थिति में AlloHSCT
तीसरी पंक्ति	डैसैटिनिब या निलोटिनिब के प्रति उप-इष्टतम प्रतिक्रिया	दासतिनिब या निलोटिनिब जारी रखें। इमैटिनिब के प्रति पूर्व प्रतिरोध वाले रोगियों में, ईबीएमटी स्कोर ≤2 वाले रोगियों में उत्परिवर्तन की उपस्थिति, एलो-टीकेएम पर विचार करें
	दासतिनिब या निलोटिनिब पर कोई प्रतिक्रिया नहीं	आवंटनटीकेएम
त्वरण और विस्फोट संकट का चरण
पहली पंक्ति चिकित्सा	जिन मरीजों को टीकेआई नहीं मिला	इमैटिनिब 600 मिलीग्राम या 800 मिलीग्राम या डेसैटिनिब 140 मिलीग्राम या निलोटिनिब 400 मिलीग्राम दिन में दो बार और उसके बाद एलो-बीएमटी
दूसरी पंक्ति चिकित्सा	मरीज़ों का इलाज पहले इमैटिनिब से किया गया था	एलोटीसीएम, निलोटिनिब या डेसैटिनिब थेरेपी

4 सीएमएल के क्रोनिक चरण में उच्च जोखिम वाले मरीज़ चिकित्सा की पहली पंक्ति में निलोटिनिब और डेसैटिनिब का उपयोग कर सकते हैं (सोकल एट अल द्वारा कुल स्कोर >1.2, यूरो द्वारा >1480, ईयूटीओएस द्वारा >87 - स्कोर कैलकुलेटर http:/ /www .leukmedia-net.org/content/leukmedias/cml/eutos_score/index_eng.html, या http://www.leukmedia-net.org/content/leukemas/cml/cml_score/index_eng.html)। दवा का चयन निम्नलिखित योजना के अनुसार किया जाता है (साक्ष्य का स्तरडी) .

दवाओं की खुराक(साक्ष्य का स्तर ए):
इमैटिनिब 400 मिलीग्राम/दिन;
निलोटिनिब 300 मिलीग्राम/दिन;
डेसैटिनिब 100 मिलीग्राम/दिन

बाह्य रोगी के आधार पर चिकित्सा उपचार प्रदान किया जाता है:
− रिलीज के रूप के संकेत के साथ आवश्यक दवाओं की एक सूची (उपयोग की 100% संभावना):

एंटीनोप्लास्टिक और इम्यूनोस्प्रेसिव दवाएं
- इमैटिनिब 100 मिलीग्राम, कैप्सूल;
- निलोटिनिब 200 मिलीग्राम कैप्सूल;
− डेसैटिनिब* 70 मिलीग्राम की गोलियाँ;
- हाइड्रोक्सीकार्बामाइड 500 मिलीग्राम, कैप्सूल;
- एलोप्यूरिनॉल 100 मिलीग्राम, गोलियाँ।

ऐसी दवाएं जो कैंसररोधी दवाओं के विषैले प्रभाव को कम करती हैं
· फिल्ग्रास्टिम, इंजेक्शन के लिए समाधान 0.3 मिलीग्राम/एमएल, 1 मिली;
ओन्डेनसेट्रॉन, इंजेक्शन 8 मिलीग्राम/4 मिली।

जीवाणुरोधी एजेंट
एज़िथ्रोमाइसिन, टैबलेट/कैप्सूल, 500 मिलीग्राम;
एमोक्सिसिलिन/क्लैवुलैनीक एसिड, फिल्म-लेपित टैबलेट, 1000 मिलीग्राम;
लेवोफ़्लॉक्सासिन, टैबलेट, 500 मिलीग्राम;
मोक्सीफ्लोक्सासिन, टैबलेट, 400 मिलीग्राम;
ओफ़्लॉक्सासिन, टैबलेट, 400 मिलीग्राम;
सिप्रोफ्लोक्सासिन टैबलेट, 500 मिलीग्राम;
मेट्रोनिडाजोल, टैबलेट, 250 मिलीग्राम;
मेट्रोनिडाजोल, डेंटल जेल 20 ग्राम;
एरिथ्रोमाइसिन, 250 मिलीग्राम टैबलेट।

एनिडुलाफुंगिन, इंजेक्शन के समाधान के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर, 100 मिलीग्राम/शीशी;
वोरिकोनाज़ोल टैबलेट, 50 मिलीग्राम;

क्लोट्रिमेज़ोल, बाहरी उपयोग के लिए समाधान 1% 15 मि.ली.;
फ्लुकोनाज़ोल, कैप्सूल/टैबलेट 150 मिलीग्राम।

एसाइक्लोविर, टैबलेट, 400 मिलीग्राम;



फैम्सिक्लोविर गोलियाँ 500 मि.ग्रा

सल्फामेथोक्साज़ोल/ट्राइमेथोप्रिम 480 मिलीग्राम टैबलेट।

पानी, इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस संतुलन के उल्लंघन को ठीक करने के लिए उपयोग किए जाने वाले समाधान

· डेक्सट्रोज़, जलसेक के लिए समाधान 5% 250 मि.ली.;
सोडियम क्लोराइड, जलसेक के लिए समाधान 0.9% 500 मि.ली.

हेपरिन, इंजेक्शन 5000 आईयू/एमएल, 5 मिली; (कैथेटर को फ्लश करने के लिए)


रिवरोक्साबैन टैबलेट।
· ट्रैनेक्सैमिक एसिड, कैप्सूल/टैबलेट 250 मिलीग्राम;

एम्ब्रोक्सोल, मौखिक और साँस लेना समाधान, 15 मिलीग्राम/2 मिलीलीटर, 100 मिलीलीटर;

एटेनोलोल, टैबलेट 25 मिलीग्राम;
एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, 50 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम की गोलियाँ



ड्रोटावेरिन, टैबलेट 40 मिलीग्राम;

· लैक्टुलोज़, सिरप 667 ग्राम/लीटर, 500 मिली;

लिसिनोप्रिल 5एमजी टैबलेट
मिथाइलप्रेडनिसोलोन, टैबलेट, 16 मिलीग्राम;

ओमेप्राज़ोल 20 मिलीग्राम कैप्सूल;

प्रेडनिसोलोन, टैबलेट, 5 मिलीग्राम;


टॉरसेमाइड, 10 मिलीग्राम टैबलेट;
फेंटेनल, ट्रांसडर्मल चिकित्सीय प्रणाली 75 एमसीजी/घंटा; (कैंसर रोगियों में पुराने दर्द के इलाज के लिए)

क्लोरहेक्सिडिन, घोल 0.05% 100 मि.ली.;

अस्पताल स्तर पर उपलब्ध कराया गया चिकित्सा उपचार:
- रिलीज के रूप (उपयोग की 100% संभावना) के संकेत के साथ आवश्यक दवाओं की एक सूची:
इमैटिनिब 100 मिलीग्राम कैप्सूल
निलोटिनिब 200 मिलीग्राम कैप्सूल
डेसैटिनिब* 70 मिलीग्राम गोलियाँ;
हाइड्रोक्सीकार्बामाइड 500 मिलीग्राम कैप्सूल।

- रिलीज के रूप (उपयोग की 100% से कम संभावना) के संकेत के साथ अतिरिक्त दवाओं की एक सूची:

ऐसी दवाएं जो कैंसररोधी दवाओं के विषैले प्रभाव को कमजोर करती हैं:
. फिल्ग्रास्टिम, इंजेक्शन 0.3 मिलीग्राम/एमएल, 1 मिली;
. ऑनडेंसट्रॉन, इंजेक्शन 8 मिलीग्राम/4 मिली;
. एलोप्यूरिनॉल 100 मिलीग्राम की गोलियाँ।

जीवाणुरोधी एजेंट:
एज़िथ्रोमाइसिन, टैबलेट/कैप्सूल, 500 मिलीग्राम; अंतःशिरा जलसेक के समाधान के लिए लियोफिलिज्ड पाउडर, 500 मिलीग्राम;
एमिकासिन, इंजेक्शन के लिए पाउडर, 500 मिलीग्राम/2 मिली या इंजेक्शन के समाधान के लिए पाउडर, 0.5 ग्राम;
एमोक्सिसिलिन/क्लैवुलैनीक एसिड, फिल्म-लेपित टैबलेट, 1000 मिलीग्राम; अंतःशिरा और इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए समाधान के लिए पाउडर 1000 मिलीग्राम + 500 मिलीग्राम;
जलसेक के समाधान के लिए वैनकोमाइसिन, पाउडर/लियोफिलिसेट 1000 मिलीग्राम;
· जेंटामाइसिन, इंजेक्शन के लिए समाधान 80 मिलीग्राम/2 मिलीलीटर 2 मिलीलीटर;
जलसेक के समाधान के लिए इमीपिनेम, सिलैस्टैटिन पाउडर, 500 मिलीग्राम/500 मिलीग्राम;
सोडियम कोलिस्टिमेथेट*, जलसेक के लिए समाधान के लिए लियोफिलिसेट 1 मिलियन यू/शीशी;
लेवोफ़्लॉक्सासिन, जलसेक के लिए समाधान 500 मिलीग्राम/100 मिली; टैबलेट, 500 मीटर;
जलसेक के लिए लाइनज़ोलिड समाधान 2 मिलीग्राम/एमएल;
इंजेक्शन के लिए मेरोपेनेम, लियोफिलिसेट/पाउडर 1.0 ग्राम;
मेट्रोनिडाजोल, टैबलेट, 250 मिलीग्राम, जलसेक समाधान 0.5% 100 मिली, डेंटल जेल 20 ग्राम;
मोक्सीफ्लोक्सासिन, टैबलेट, 400 मिलीग्राम, जलसेक के लिए समाधान 400 मिलीग्राम/250 मिली;
ओफ़्लॉक्सासिन, टैबलेट, 400 मिलीग्राम, जलसेक के लिए समाधान 200 मिलीग्राम/100 मिली;
इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए पिपेरसिलिन, टैज़ोबैक्टम पाउडर 4.5 ग्राम;
· टिगेसाइक्लिन*, इंजेक्शन के लिए 50 मिलीग्राम/शीशी समाधान के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर;
टिकारसिलिन/क्लैवुलैनीक एसिड, जलसेक के समाधान के लिए लियोफिलिज्ड पाउडर 3000mg/200mg;
सेफ़ेपाइम, इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए पाउडर 500 मिलीग्राम, 1000 मिलीग्राम;
इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए सेफोपेराज़ोन, सल्बैक्टम पाउडर 2 ग्राम;
· सिप्रोफ्लोक्सासिन, जलसेक के लिए समाधान 200 मिलीग्राम/100 मिलीलीटर, 100 मिलीलीटर, टैबलेट 500 मिलीग्राम;
एरिथ्रोमाइसिन, 250 मिलीग्राम टैबलेट;
एर्टापेनम लियोफिलिज़ेट, अंतःशिरा और इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के समाधान के लिए 1 ग्राम।

ऐंटिफंगल दवाएं
एम्फोटेरिसिन बी*, इंजेक्शन के समाधान के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर, 50 मिलीग्राम/शीशी;
एनीडुलोफंगिन, इंजेक्शन के समाधान के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर, 100 मिलीग्राम/शीशी;
वोरिकोनाज़ोल, जलसेक समाधान के लिए पाउडर 200 मिलीग्राम/शीशी, टैबलेट 50 मिलीग्राम;
· इट्राकोनाजोल, मौखिक समाधान 10 मिलीग्राम/एमएल 150.0;
कैस्पोफुंगिन, जलसेक समाधान के लिए लियोफिलिसेट 50 मिलीग्राम;
क्लोट्रिमेज़ोल, बाहरी उपयोग के लिए क्रीम 1% 30 ग्राम, 15 मिली;
· माइकाफंगिन, इंजेक्शन के लिए 50 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम समाधान के लिए लियोफिलिज्ड पाउडर;
फ्लुकोनाज़ोल, कैप्सूल/टैबलेट 150 मिलीग्राम, जलसेक समाधान 200 मिलीग्राम/100 मिली, 100 मिली।

एंटीवायरल दवाएं
एसाइक्लोविर, बाहरी उपयोग के लिए क्रीम, 5% - 5.0, टैबलेट 400 मिलीग्राम;
एसिक्लोविर, जलसेक समाधान के लिए पाउडर, 250 मिलीग्राम;
एसाइक्लोविर, बाहरी उपयोग के लिए क्रीम, 5% - 5.0;
वैलेसीक्लोविर, टैबलेट, 500 मिलीग्राम;
वैल्गैन्सिक्लोविर, टैबलेट, 450 मिलीग्राम;
· गैन्सीक्लोविर*, जलसेक के समाधान के लिए 500 मिलीग्राम लियोफिलिसेट;
फैम्सिक्लोविर, गोलियाँ, 500 मिलीग्राम №14।

न्यूमोसिस्टोसिस के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं
सल्फामेथोक्साज़ोल/ट्राइमेथोप्रिम, जलसेक समाधान के लिए सांद्रण (80मिलीग्राम+16मिलीग्राम)/एमएल, 5मिलीग्राम, 480मिलीग्राम टैबलेट।

अतिरिक्त प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं:
डेक्सामेथासोन, इंजेक्शन 4 मिलीग्राम/एमएल 1 मिली;
· मिथाइलप्रेडनिसोलोन, टैबलेट, 16 मिलीग्राम, इंजेक्शन, 250 मिलीग्राम;
प्रेडनिसोलोन, इंजेक्शन 30 मिलीग्राम/एमएल 1 मिली, टैबलेट 5 मिलीग्राम।

पानी, इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस संतुलन, पैरेंट्रल पोषण के उल्लंघन को ठीक करने के लिए उपयोग किए जाने वाले समाधान
एल्ब्यूमिन, जलसेक के लिए समाधान 10%, 100 मिली, 20% 100 मिली;
· इंजेक्शन के लिए पानी, इंजेक्शन के लिए घोल 5 मिली;
डेक्सट्रोज़, जलसेक के लिए समाधान 5% - 250 मिली, 5% - 500 मिली, 40% - 10 मिली, 40% - 20 मिली;
· पोटेशियम क्लोराइड, अंतःशिरा प्रशासन के लिए समाधान 40 मिलीग्राम/एमएल, 10 मिलीलीटर;
· कैल्शियम ग्लूकोनेट, इंजेक्शन के लिए समाधान 10%, 5 मिली;
· कैल्शियम क्लोराइड, इंजेक्शन के लिए समाधान 10% 5 मिली;
मैग्नीशियम सल्फेट, इंजेक्शन 25% 5 मिली;
मैनिटोल, इंजेक्शन 15% -200.0;
सोडियम क्लोराइड, जलसेक के लिए समाधान 0.9% 500 मिलीलीटर, 250 मिलीलीटर;
200 मिलीलीटर, 400 मिलीलीटर, 200 मिलीलीटर की शीशी में जलसेक के लिए सोडियम क्लोराइड, पोटेशियम क्लोराइड, सोडियम एसीटेट समाधान;
· सोडियम क्लोराइड, पोटेशियम क्लोराइड, जलसेक के लिए सोडियम एसीटेट समाधान 400 मिलीलीटर;
जलसेक के लिए सोडियम क्लोराइड, पोटेशियम क्लोराइड, सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान 400 मिलीलीटर;
एल-अलैनिन, एल-आर्जिनिन, ग्लाइसिन, एल-हिस्टिडाइन, एल-आइसोल्यूसीन, एल-ल्यूसीन, एल-लाइसिन हाइड्रोक्लोराइड, एल-मेथिओनिन, एल-फेनिलएलनिन, एल-प्रोलाइन, एल-सेरीन, एल-थ्रेओनीन, एल-ट्रिप्टोफैन , एल-टायरोसिन, एल-वेलिन, सोडियम एसीटेट ट्राइहाइड्रेट, सोडियम ग्लिसरोफॉस्फेट पेंटिहाइड्रेट, पोटेशियम क्लोराइड, मैग्नीशियम क्लोराइड हेक्साहाइड्रेट, ग्लूकोज, कैल्शियम क्लोराइड डाइहाइड्रेट, जैतून और सोयाबीन तेल मिश्रण इमल्शन जानकारी के लिए: तीन-कक्ष कंटेनर 2 एल;
हाइड्रोक्सीएथाइल स्टार्च (पेंटा स्टार्च), जलसेक के लिए समाधान 6% 500 मिली;
अमीनो एसिड कॉम्प्लेक्स, 80:20 के अनुपात में जैतून और सोयाबीन तेलों का मिश्रण युक्त जलसेक इमल्शन, इलेक्ट्रोलाइट्स के साथ एक अमीनो एसिड समाधान, एक डेक्सट्रोज समाधान, 1800 किलो कैलोरी की कुल कैलोरी सामग्री के साथ 1 500 मिलीलीटर तीन-टुकड़ा कंटेनर।

गहन देखभाल के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं (सेप्टिक शॉक के उपचार के लिए कार्डियोटोनिक दवाएं, मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाएं, वैसोप्रेसर्स और एनेस्थेटिक्स):
एमिनोफिलाइन, इंजेक्शन 2.4%, 5 मिली;
· अमियोडेरोन, इंजेक्शन, 150 मिलीग्राम/3 मिली;
एटेनोलोल, टैबलेट 25 मिलीग्राम;
एट्राक्यूरियम बेसिलेट, इंजेक्शन के लिए समाधान, 25 मिलीग्राम/2.5 मिली;
एट्रोपिन, इंजेक्शन के लिए समाधान, 1 मिलीग्राम/एमएल;
डायजेपाम, इंट्रामस्क्युलर और अंतःशिरा उपयोग के लिए समाधान 5 मिलीग्राम/एमएल 2 एमएल;
डोबुटामाइन*, इंजेक्शन 250 मिलीग्राम/50.0 मिली;
· डोपामाइन, इंजेक्शन के लिए घोल/सांद्रण 4%, 5 मिली;
नियमित इंसुलिन;
· केटामाइन, इंजेक्शन के लिए समाधान 500 मिलीग्राम/10 मिली;
· मॉर्फिन, इंजेक्शन के लिए समाधान 1% 1ml;
नॉरपेनेफ्रिन*, इंजेक्शन 20 मिलीग्राम/एमएल 4.0;
· पाइपक्यूरोनियम ब्रोमाइड, इंजेक्शन के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर 4 मिलीग्राम;
प्रोपोफोल, अंतःशिरा प्रशासन के लिए इमल्शन 10 मिलीग्राम/एमएल 20 मिली, 50 मिली;
रोकुरोनियम ब्रोमाइड, अंतःशिरा प्रशासन के लिए समाधान 10 मिलीग्राम/एमएल, 5 मिली;
सोडियम थियोपेंटल, अंतःशिरा प्रशासन के लिए समाधान के लिए पाउडर 500 मिलीग्राम;
· फिनाइलफ्राइन, इंजेक्शन के लिए समाधान 1% 1 मि.ली.;
फेनोबार्बिटल, टैबलेट 100 मिलीग्राम;
मानव सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन, जलसेक के लिए समाधान;
एपिनेफ्रिन, इंजेक्शन 0.18% 1 मिली।

दवाएं जो रक्त जमावट प्रणाली को प्रभावित करती हैं
अमीनोकैप्रोइक एसिड, घोल 5% -100 मिली;
. एंटी-इनहिबिटर कौयगुलांट कॉम्प्लेक्स, इंजेक्शन के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर, 500 आईयू;
. एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, 50 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम, गोलियाँ
हेपरिन, इंजेक्शन 5000 आईयू/एमएल, 5 मिली;
हेमोस्टैटिक स्पंज, आकार 7*5*1, 8*3;
नैड्रोपैरिन, पहले से भरी सीरिंज में इंजेक्शन, 2850 आईयू एंटी-एक्सए/0.3 मिली, 5700 आईयू एंटी-एक्सए/0.6 मिली;
एनोक्सापैरिन, सिरिंज में इंजेक्शन समाधान 4000 एंटी-एक्सए आईयू/0.4 मिली, 8000 एंटी-एक्सए आईयू/0.8 मिली।

अन्य औषधियाँ
बुपीवाकेन, इंजेक्शन 5 मिलीग्राम/मिली, 4 मिली;
लिडोकेन, इंजेक्शन के लिए समाधान, 2%, 2 मिली;
प्रोकेन, इंजेक्शन 0.5%, 10 मिली;
अंतःशिरा प्रशासन के लिए मानव इम्युनोग्लोबुलिन सामान्य समाधान 50 मिलीग्राम/एमएल - 50 मिलीलीटर;
· ओमेप्राज़ोल, कैप्सूल 20 मिलीग्राम, इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए लियोफिलिज्ड पाउडर 40 मिलीग्राम;
फैमोटिडाइन, इंजेक्शन के लिए 20 मिलीग्राम समाधान के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर;
एम्ब्रोक्सोल, इंजेक्शन के लिए समाधान - 15 मिलीग्राम / 2 मिली, मौखिक प्रशासन और साँस लेने के लिए समाधान - 15 मिलीग्राम / 2 मिली, 100 मिली;
एम्लोडिपाइन 5 मिलीग्राम टैबलेट/कैप्सूल;
एसिटाइलसिस्टीन, मौखिक समाधान के लिए पाउडर, 3 ग्राम;
हेपरिन, जेल एक ट्यूब में 100000ED 50 ग्राम;
डेक्सामेथासोन, आई ड्रॉप 0.1% 8 मिली;
डिफेनहाइड्रामाइन, इंजेक्शन 1% 1 मिली;
ड्रोटावेरिन, इंजेक्शन 2%, 2 मिली;
कैप्टोप्रिल, टैबलेट 50 मिलीग्राम;
· केटोप्रोफेन, इंजेक्शन के लिए समाधान 100 मिलीग्राम/2 मिली;
· लैक्टुलोज, सिरप 667 ग्राम/लीटर, 500 मिली;
बाहरी उपयोग के लिए लेवोमाइसेटिन, सल्फाडीमेथोक्सिन, मिथाइलुरैसिल, ट्राइमेकेन मरहम 40 ग्राम;
लिसिनोप्रिल 5एमजी टैबलेट
· मिथाइलुरैसिल, एक ट्यूब में स्थानीय उपयोग के लिए मलहम 10% 25 ग्राम;
नेफ़ाज़ोलिन, नाक की बूंदें 0.1% 10 मि.ली.;
इंजेक्शन समाधान 4 मिलीग्राम की तैयारी के लिए निकर्जोलिन, लियोफिलिसेट;
पोविडोन-आयोडीन, बाहरी उपयोग के लिए समाधान 1 एल;
साल्बुटामोल, नेब्युलाइज़र के लिए समाधान 5mg/ml-20ml;
डियोक्टाहेड्रल स्मेक्टाइट, मौखिक निलंबन के लिए पाउडर 3.0 ग्राम;
स्पिरोनोलैक्टोन, 100 मिलीग्राम कैप्सूल;
टोब्रामाइसिन, आई ड्रॉप 0.3% 5 मिली;
टॉरसेमाइड, 10 मिलीग्राम टैबलेट;
· ट्रामाडोल, इंजेक्शन के लिए समाधान 100 मिलीग्राम/2 मिली;
ट्रामाडोल, कैप्सूल 50 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम;
फेंटेनल, ट्रांसडर्मल चिकित्सीय प्रणाली 75 एमसीजी/घंटा (कैंसर रोगियों में पुराने दर्द के इलाज के लिए);
फोलिक एसिड, टैबलेट, 5 मिलीग्राम;
फ़्यूरोसेमाइड, इंजेक्शन के लिए समाधान 1% 2 मिली;
बाहरी उपयोग के लिए क्लोरैम्फेनिकॉल, सल्फाडीमेथोक्सिन, मिथाइलुरैसिल, ट्राइमेकेन मरहम 40 ग्राम;
क्लोरहेक्सिडिन, घोल 0.05% 100 मि.ली
क्लोरोपाइरामाइन, इंजेक्शन 20 मिलीग्राम/एमएल 1 मिली।

आपातकालीन आपातकालीन देखभाल के चरण में प्रदान किया जाने वाला औषधि उपचार:नहीं किया गया.

अन्य प्रकार के उपचार:

बाह्य रोगी स्तर पर प्रदान किए जाने वाले अन्य प्रकार के उपचार:लागू नहीं होता है।

रोगी स्तर पर प्रदान किए जाने वाले अन्य प्रकार के उपचार:

हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण।
हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं के एलोजेनिक प्रत्यारोपण से सीएमएल के रोगियों में इलाज हो सकता है। हालाँकि, जटिलताओं और मृत्यु दर के उच्च जोखिम को देखते हुए, इस प्रकार का उपचार सीएमएल वाले कुछ रोगियों में लागू होता है।
निदान करते समय और सीएमएल वाले रोगियों के इलाज की प्रक्रिया में, उन पूर्वानुमानित कारकों को ध्यान में रखना आवश्यक है जो रोगियों की जीवन प्रत्याशा और रोग का निदान निर्धारित करते हैं।
उपचार शुरू करने से पहले सीएमएल वाले रोगियों में सापेक्ष जोखिम की गणना करने की आवश्यकता हो सकती है।

सीएमएल वाले रोगियों के लिए पूर्वानुमानित पैमाने:

	सोकल एट अल.	यूरो	यूटोस[21 ]
उम्र साल)	0.116 (आयु-43.4)	50 से अधिक उम्र होने पर 0.666	उपयोग नहीं किया
कॉस्टल आर्च के नीचे प्लीहा का आकार (सेमी) टटोलना	0.345 x (तिल्ली-7.51)	0.042 x मंद. तिल्ली	4x आकार तिल्ली
प्लेटलेट्स (x10 9 /ली)	0.188 x [(प्लेटलेट्स/700) 2 −0.563]	1.0956 यदि प्लेटलेट्स ≥1500	उपयोग नहीं किया
खून में विस्फोट, %	0.887×(विस्फोट-2.1)	0.0584 x विस्फोट	उपयोग नहीं किया
रक्त में बेसोफिल, %	उपयोग नहीं किया	0.20399 यदि बेसोफिल 3 से अधिक है	7 एक्स बेसोफिल्स
रक्त में ईोसिनोफिल्स, %	उपयोग नहीं किया	0.0413 x ईोसिनोफिल्स	उपयोग नहीं किया
सापेक्ष जोखिम	योग का घातांक	राशि x 1000	जोड़
छोटा	<0,8	≤780	≤87
मध्यवर्ती	0,8-1,2	781-1480	उपयोग नहीं किया
उच्च	>1,2	>1480	>87

हैमरस्मिथ दूसरी पीढ़ी TKI प्रतिक्रिया पूर्वानुमान पैमाना

आपातकालीन चिकित्सा देखभाल के स्तर पर प्रदान किए जाने वाले अन्य प्रकार के उपचार:लागू नहीं होता है।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान:

बाह्य रोगी के आधार पर सर्जिकल हस्तक्षेप प्रदान किया जाता है:नहीं किया गया.

अस्पताल में प्रदान किया जाने वाला सर्जिकल हस्तक्षेप:
संक्रामक जटिलताओं और जीवन-घातक रक्तस्राव के विकास के साथ, रोगियों को आपातकालीन संकेतों के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप से गुजरना पड़ सकता है।

उपचार प्रभावशीलता संकेतक

उपचार और निगरानी के प्रति प्रतिक्रिया के लिए मानदंड।

प्रतिक्रिया श्रेणी	परिभाषा	निगरानी
हेमाटोलॉजिकल भरा हुआ	प्लेटलेट्स<450х10 9 /л ल्यूकोसाइट्स<10 х10 9 /л कोई अपरिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स, बेसोफिल्स नहीं<5% तिल्ली स्पर्शनीय नहीं है	प्रारंभिक निदान में, फिर हर 15 दिन में जब तक कि पूर्ण हेमटोलॉजिकल प्रतिक्रिया प्राप्त न हो जाए, फिर हर 3 महीने में
सितोगेनिक क पूर्ण (सीसीजीआर) 5 आंशिक (पीसीजीआर) छोटा न्यूनतम नहीं	पीएच.डी. के साथ कोई रूपक नहीं 1-35% Ph+ मेटाफ़ेज़ 36-65% Ph+ मेटाफ़ेज़ 66-95% Ph+ मेटाफ़ेज़ >95% Ph+ मेटाफ़ेज़	निदान के समय, 3 महीने, 6 महीने, फिर सीसीजीआर प्राप्त होने तक हर 6 महीने, फिर नियमित आणविक निगरानी उपलब्ध नहीं होने पर हर 12 महीने में। जांच हमेशा उपचार विफलता (प्राथमिक या माध्यमिक प्रतिरोध) और अस्पष्टीकृत एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोपेनिया में की जानी चाहिए।
मोलेकुलर पूर्ण (सीएमआर) बड़ा (एमएमआर)	पर्याप्त गुणवत्ता (संवेदनशीलता > 104) वाले दो रक्त नमूनों में मात्रात्मक आरटी-पीसीआर और/या नेस्टेड पीसीआर द्वारा कोई बीसीआर-एबीएल एमआरएनए प्रतिलेख नहीं पाया गया। अंतर्राष्ट्रीय पैमाने के अनुसार BCR-ABL से ABL≤0.1% का अनुपात	आरटी-क्यू-पीसीआर: एमएमआर तक पहुंचने तक हर 3 महीने में, फिर हर 6 महीने में कम से कम एक बार उत्परिवर्तन विश्लेषण: हमेशा दूसरे टीकेआई पर स्विच करने से पहले, उप-इष्टतम प्रतिक्रिया या उपचार विफलता पर किया जाता है

5 यदि मेटाफ़ेज़ की संख्या अपर्याप्त है, तो साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया की डिग्री का आकलन मछली परिणामों (कम से कम 200 नाभिक) द्वारा किया जा सकता है। बीसीआर-एबीएल सकारात्मक नाभिक के लिए सीसीजीआर<1%.

इमैटिनिब 400 मिलीग्राम/दिन प्राप्त करने वाले क्रोनिक चरण सीएमएल वाले प्राथमिक रोगियों में इष्टतम, उप-इष्टतम प्रतिक्रियाओं, उपचार विफलता का निर्धारण।

समय	इष्टतम उत्तर	उपइष्टतम प्रतिक्रिया	उपचार विफलता	ध्यान!
प्राथमिक निदान	-	-	-	भारी जोखिम सीएसए/पीएच+
3 महीने	सीएचआर, एक छोटी साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया से कम नहीं	कोई साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया नहीं	सीएचआर से कम	-
6 महीने	पीसीजीआर से कम नहीं	पीसीजीआर से कम	कोई सीजीआर नहीं	-
12 महीने	सीसीजीआर	पीसीजीआर	पीसीजीआर से कम	कम एमएमआर
18 महीने	एमएमआर	कमMMR	सीसीजीआर से कम	-
चिकित्सा के दौरान कभी भी	स्थिर या बढ़ती एमएमआर	एमएमआर का नुकसान, उत्परिवर्तन	सीएचआर हानि, सीसीजीआर हानि, उत्परिवर्तन, सीसीए/पीएच+	प्रतिलेख को बढ़ावा सीसीए/पीएच+

तालिका 6 इमैटिनिब के प्रतिरोध वाले रोगियों में दूसरी पंक्ति की चिकित्सा के रूप में दूसरी पीढ़ी के टीकेआई के साथ उपचार की प्रतिक्रिया का निर्धारण।

उपचार में प्रयुक्त औषधियाँ (सक्रिय पदार्थ)।

हेमोस्टैटिक स्पंज

एज़िथ्रोमाइसिन (एज़िथ्रोमाइसिन)

एलोप्यूरिनॉल (एलोप्यूरिनॉल)

मानव एल्ब्यूमिन (एल्ब्यूमिन मानव)

एम्ब्रोक्सोल (एम्ब्रोक्सोल)

एमिकासिन (अमीकासिन)

अमीनोकैप्रोइक एसिड (अमीनोकैप्रोइक एसिड)

पैरेंट्रल पोषण के लिए अमीनोएसिड + अन्य दवाएं (वसा इमल्शन + डेक्सट्रोज + मल्टीमिनरल)

एमिनोफिललाइन (एमिनोफिललाइन)

अमियोडेरोन (एमियोडेरोन)

अम्लोदीपिन (एम्लोडिपाइन)

एमोक्सिसिलिन (एमोक्सिसिलिन)

एम्फोटेरिसिन बी (एम्फोटेरिसिन बी)

एनिडुलाफुंगिन (एनिडुलाफुंगिन)

एंटीइंहिबिटरी कौयगुलांट कॉम्प्लेक्स (एंटीइंजीबिटरी कौयगुलांट कॉम्प्लेक्स)

एटेनोलोल (एटेनोलोल)

एट्राक्यूरियम बेसिलेट (एट्राक्यूरियम बेसिलेट)

एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड)

एसिटाइलसिस्टीन (एसिटाइलसिस्टीन)

एसाइक्लोविर (एसाइक्लोविर)

बुपीवाकेन (बुपीवाकेन)

वैलेसीक्लोविर (वैलेसीक्लोविर)

वाल्गैन्सिक्लोविर (वाल्गैन्सिक्लोविर)

वैनकोमाइसिन (वैनकोमाइसिन)

इंजेक्शन के लिए पानी (इंजेक्शन के लिए पानी)

वोरिकोनाज़ोल (वोरिकोनाज़ोल)

गैन्सीक्लोविर (गैन्सीक्लोविर)

जेंटामाइसिन (जेंटामाइसिन)

हेपरिन सोडियम (हेपरिन सोडियम)

हाइड्रोक्सीकार्बामाइड (हाइड्रोक्सीकार्बामाइड)

हाइड्रोक्सीएथाइल स्टार्च (हाइड्रोक्सीएथाइल स्टार्च)

दसातिनिब (दसातिनिब)

डेक्सामेथासोन (डेक्सामेथासोन)

डेक्सट्रोज़ (डेक्सट्रोज़)

डायजेपाम (डायजेपाम)

डिफेनहाइड्रामाइन (डिफेनहाइड्रामाइन)

डोबुटामाइन (डोबुटामाइन)

डोपामाइन (डोपामाइन)

ड्रोटावेरिन (ड्रोटावेरिनम)

इमैटिनिब (इमैटिनिब)

इमिपेनेम (इमिपेनेम)

इम्युनोग्लोबुलिन मानव सामान्य (आईजीजी + आईजीए + आईजीएम)

मानव सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन (मानव सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन)

इट्राकोनाजोल (इट्राकोनाजोल)

पोटेशियम क्लोराइड (पोटेशियम क्लोराइड)

कैल्शियम ग्लूकोनेट (कैल्शियम ग्लूकोनेट)

कैप्टोप्रिल (कैप्टोप्रिल)

कैस्पोफुंगिन (कैस्पोफुंगिन)

ketamine

केटोप्रोफेन (केटोप्रोफेन)

क्लोट्रिमेज़ोल (क्लोट्रिमेज़ोल)

कोलिस्टिमेथेट सोडियम (कोलिस्टिमेथेट सोडियम)

पैरेंट्रल पोषण के लिए अमीनो एसिड का कॉम्प्लेक्स

प्लेटलेट सांद्रण (सीटी)

लैक्टुलोज (लैक्टुलोज)

लेवोफ़्लॉक्सासिन (लेवोफ़्लॉक्सासिन)

लिडोकेन (लिडोकेन)

लिसिनोप्रिल (लिसिनोप्रिल)

लाइनज़ोलिड (लाइनज़ोलिड)

मैग्नीशियम सल्फेट (मैग्नीशियम सल्फेट)

मैनिटोल (मैनिटोल)

मेरोपेनेम (मेरोपेनेम)

मिथाइलप्रेडनिसोलोन (मिथाइलप्रेडनिसोलोन)

मिथाइल्यूरसिल (डाइऑक्सोमेथिलटेट्राहाइड्रोपाइरीमिडीन)

मेट्रोनिडाज़ोल (मेट्रोनिडाज़ोल)

मिकाफुंगिन (मिकाफुंगिन)

मोक्सीफ्लोक्सासिन (मोक्सीफ्लोक्सासिन)

मॉर्फिन (मॉर्फिन)

नाद्रोपेरिन कैल्शियम (नाद्रोपेरिन कैल्शियम)

नाजिया

सोडियम बाइकार्बोनेट (सोडियम हाइड्रोकार्बोनेट)

सोडियम क्लोराइड (सोडियम क्लोराइड)

नेफ़ाज़ोलिन (नेफ़ाज़ोलिन)

निलोटिनिब (निलोटिनिब)

निकरगोलिन (निकरगोलिन)

नोरेपेनेफ्रिन (नोरेपेनेफ्रिन)

ओमेप्राज़ोल (ओमेप्राज़ोल)

ओन्डेनसेट्रॉन (ओन्डेनसेट्रॉन)

ओफ़्लॉक्सासिन (ओफ़्लॉक्सासिन)

पिपेकुरोनियम ब्रोमाइड (पाइपेकुरोनियू ब्रोमाइड)

पाइपेरासिलिन (पाइपेरासिलिन)

प्लाज़्मा, ताजा जमे हुए

पोविडोन - आयोडीन (पोविडोन - आयोडीन)

प्रेडनिसोलोन (प्रेडनिसोलोन)

प्रोकेन (प्रोकेन)

प्रोपोफोल (प्रोपोफोल)

रिवेरोक्साबैन (रिवेरोक्साबैन)

रोकुरोनियम ब्रोमाइड (रोकुरोनियम)

सालबुटामोल (सालबुटामोल)

स्मेक्टाइट डियोक्टाहेड्रल (डियोक्टाहेड्रल स्मेक्टाइट)

स्पिरोनोलैक्टोन (स्पिरोनोलैक्टोन)

सल्फ़ैडीमेथॉक्सिन (सल्फाडीमेथॉक्सिन)

सल्फामेथोक्साज़ोल (सल्फामेथोक्साज़ोल)

ताज़ोबैक्टम (ताज़ोबैक्टम)

टाइगेसाइक्लिन (टाइगेसाइक्लिन)

टिकारसिलिन (टिकरसिलिन)

थियोपेंटल-सोडियम (थियोपेंटल सोडियम)

टोब्रामाइसिन (टोब्रामाइसिन)

टॉरसेमाइड (टोरसेमाइड)

ट्रामाडोल (ट्रामाडोल)

ट्रैनेक्सैमिक एसिड (ट्रैनेक्सैमिक एसिड)

ट्राइमेकेन (ट्राइमेकेन)

ट्राइमेथोप्रिम (ट्राइमेथोप्रिम)

फैमोटिडाइन (फैमोटिडाइन)

फैम्सिक्लोविर (फैम्सिक्लोविर)

फिनाइलफ्राइन (फेनिलफ्राइन)

फेनोबार्बिटल (फेनोबार्बिटल)

फेंटेनल (फेंटेनल)

फिल्ग्रास्टिम (फिल्ग्रास्टिम)

फ्लुकोनाज़ोल (फ्लुकोनाज़ोल)

फोलिक एसिड

फ़्यूरोसेमाइड (फ़्यूरोसेमाइड)

क्लोरैम्फेनिकॉल (क्लोरैम्फेनिकॉल)

क्लोरहेक्सिडिन (क्लोरहेक्सिडिन)

क्लोरोपाइरामाइन (क्लोरोपाइरामाइन)

सेफेपाइम (सेफेपाइम)

सेफोपेराज़ोन (सेफोपेराज़ोन)

सिप्रोफ्लोक्सासिन (सिप्रोफ्लोक्सासिन)

एनोक्सापारिन सोडियम (एनोक्सापारिन सोडियम)

एपिनेफ्रिन (एपिनेफ्रिन)

एरिथ्रोमाइसिन (एरिथ्रोमाइसिन)

एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान

एरिथ्रोसाइट निलंबन

एर्टापेनम (एर्टापेनम)

उपचार में प्रयुक्त एटीसी के अनुसार दवाओं के समूह

अस्पताल में भर्ती होना

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
संक्रामक जटिलताएँ;
· विस्फोट संकट;
रक्तस्रावी सिंड्रोम.

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
निदान के सत्यापन और चिकित्सा के चयन के लिए;
कीमोथेरेपी का प्रबंध करना.

रोकथाम

निवारक कार्रवाई:नहीं।

आगे की व्यवस्था:
सीएमएल के स्थापित निदान वाले मरीज़ एक हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में होते हैं और संकेतकों के अनुसार उपचार की प्रभावशीलता के लिए उनकी निगरानी की जाती है (पैराग्राफ 15 देखें)।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. आरसीएचडी एमएचएसडी आरके, 2015 की विशेषज्ञ परिषद की बैठकों का कार्यवृत्त
   1. संदर्भ: 1) स्कॉटिश इंटरकॉलेजिएट दिशानिर्देश नेटवर्क (साइन)। साइन 50: एक दिशानिर्देश डेवलपर की पुस्तिका। एडिनबर्ग: साइन; 2014. (साइन प्रकाशन संख्या 50)। . URL से उपलब्ध: http://www.sign.ac.uk. 2) खोरोशको एन.डी., तुर्किना ए.जी., कुज़नेत्सोव एस.वी. और अन्य। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: आधुनिक उपचार और संभावनाओं में प्रगति // हेमेटोलॉजी और ट्रांसफ्यूसियोलॉजी। - 2001. - नंबर 4। - सी. 3-8. 3) बैकारानी एम., पिलेरी एस., स्टीगमैन जे.-एल., मुलर एम., सोवेरिनी एस., ड्रेलिंग एम. क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: निदान, उपचार और अनुवर्ती के लिए ईएसएमओ क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देश। एनल्स ऑफ ऑन्कोलॉजी 23 (सप्लीमेंट 7): vii72-vii77, 2012। 4) बैकारानी एम., कोर्टेस जे., पेन एफ. एट अल। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: यूरोपीय ल्यूकेमिया नेट की अवधारणाओं और प्रबंधन सिफारिशों का एक अद्यतन। जे क्लिन ओंकोल 2009; 27:6041-6051. 5) वर्दिमन जेडब्ल्यू, मेलो जेवी, बेकरानी एम, थीले जे. क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया, बीसीआर-एबीएल1 पॉजिटिव। स्वर्डलोश एट अल (संस्करण) में, हेमेटोपोएटिक और लिम्फोइड ऊतकों के ट्यूमर का डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण। ल्योन: आईएआरसी 2008; 32-37. 6) तुर्किना ए.जी., खोरोशको एन.डी., ड्रूज़कोवा जी.ए., ज़िंगरमैन बी.वी., ज़खारोवा ई.एस., चेलीशेवा ई.एस., विनोग्राडोवा ओ.यू., डोमराचेवा ई.वी., ज़खारोवा ए.वी., कोवालेवा एल.जी., कोलोसेनोवा टी.आई., कोलोसोवा एल.यू., ज़ुरावलेव वी.एस., तिखोनोवा एल. . यु. माइलॉयड ल्यूकेमिया के पुराने चरण में मैटिनिब मेसाइलेट (ग्लिवेक) के साथ चिकित्सा की प्रभावशीलता; 2003. 7) रुडिगर हेहलमैन। मैं सीएमएल ब्लास्ट संकट का इलाज कैसे करूँ? 26 जुलाई 2012; रक्त: 120(4). 8) मूडी के, फिनेले जे, मैनकुसो सी, चार्लसन एम। संक्रमण दर के पायलट यादृच्छिक परीक्षण की व्यवहार्यता और सुरक्षा: न्यूट्रोपेनिक आहार बनाम मानक खाद्य सुरक्षा दिशानिर्देश। जे बाल चिकित्सा हेमेटोल ओंकोल। मार्च 2006; 28(3):126-33. 9) गार्डनर ए, मैटिउज़ी जी, फैडरल एस, बोर्थाकुर जी, गार्सिया-मनेरो जी, पियर्स एस, ब्रांट एम, एस्टे ई। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए रिमिशन इंडक्शन थेरेपी से गुजर रहे रोगियों में पके और बिना पके आहार की यादृच्छिक तुलना। जे क्लिन ओंकोल। 2008 दिसम्बर 10; 26(35):5684-8. 10) कैर एसई, हॉलिडे वी. न्यूट्रोपेनिक आहार के उपयोग की जांच: यूके के आहार विशेषज्ञों का एक सर्वेक्षण। जे हम पोषक आहार. 2014 अगस्त 28. 11) बोएक एम. न्यूट्रोपेनिक आहार-अच्छा अभ्यास या मिथक? बायोल रक्त मज्जा प्रत्यारोपण। 2012 सितम्बर; 18(9):1318-9. 12) ट्रिफिलियो, एस., हेलेनोव्स्की, आई., गिएल, एम. एट अल। हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद न्यूट्रोपेनिक आहार की भूमिका पर सवाल उठाना। बायोल रक्त मज्जा प्रत्यारोपण। 2012; 18:1387-1392. 13) डेमिले, डी., डेमिंग, पी., ल्यूपिनैकी, पी., और जैकब्स, एल.ए. बाह्य रोगी सेटिंग में न्यूट्रोपेनिक आहार का प्रभाव: एक पायलट अध्ययन। ओंकोल नर्स फोरम। 2006; 33:337-343. 14) रक्त आधान दिशानिर्देश, सीबी0, 2011 (www.sanqui.nl) 15) रक्त प्रणाली रोगों का क्रमादेशित उपचार: रक्त प्रणाली रोगों के उपचार के लिए नैदानिक ​​एल्गोरिदम और प्रोटोकॉल का एक संग्रह / एड। वी. जी. सवचेंको। - एम.: अभ्यास, 2012. - 1056 पी। 16) स्ज़ेपियोरकोव्स्की जेडएम, डनबर एनएम। आधान दिशानिर्देश: कब आधान करना है। हेमेटोलॉजी एम सोक हेमाटोल एडु। प्रोग्राम। 2013; 2013:638-44. 17) टिमोथी ह्यूजेस और डेबोरा व्हाइट। कौन सा टीकेआई? क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया रोगियों के लिए धन की शर्मिंदगी। एएसएच एजुकेशन बुक दिसंबर 6, 2013वॉल्यूम। 2013 नं. 1 168-175. 18) ऑन्कोलॉजी में एनसीसीएन क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देश, 2014 (http://www.nccn.org)। 19) सोकल जेई, कॉक्स ईबी, बेकरानी एम एट अल। 'अच्छा-जोखिम' क्रोनिक ग्रैनुलोसाइटिक ल्यूकेमिया में पूर्वानुमान संबंधी भेदभाव। रक्त 1984; 63:789-799. 20) हैसफोर्ड जे, पफिरमैन एम, हेहलमैन आर एट अल। इंटरफेरॉन अल्फ़ा से इलाज किए गए क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के जीवित रहने के लिए एक नया पूर्वानुमानित स्कोर। जे नेटल कैंसर संस्थान 1998; 90:850-858. 21) हैसफोर्ड जे, बैकारानी एम, हॉफमैन वी एट अल। इमैटिनिब उपचार पर सीएमएल वाले 2060 रोगियों में पूर्ण साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया और उसके बाद प्रगति-मुक्त अस्तित्व की भविष्यवाणी: ईयूटीओएस स्कोर। रक्त 2011; 118:686-692.

जानकारी

योग्यता डेटा के साथ प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1) केमायकिन वादिम मतवेयेविच - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, जेएससी "नेशनल साइंटिफिक सेंटर ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड ट्रांसप्लांटेशन", ऑन्कोहेमेटोलॉजी और बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन विभाग के प्रमुख।
2) क्लोडज़िंस्की एंटोन अनातोलियेविच - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, जेएससी "नेशनल साइंटिफिक सेंटर ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड ट्रांसप्लांटोलॉजी", हेमेटोलॉजिस्ट, ऑन्कोहेमेटोलॉजी और बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन विभाग।
3) रमाज़ानोवा रायगुल मुखंबेटोव्ना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, जेएससी "कज़ाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ़ कंटीन्यूइंग एजुकेशन" के प्रोफेसर, हेमेटोलॉजी पाठ्यक्रम के प्रमुख।
4) गब्बासोवा सौले टेलीम्बेवना - आरएसई ऑन आरईएम "कजाख रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड रेडियोलॉजी", हेमोब्लास्टोस विभाग के प्रमुख।
5) काराकुलोव रोमन काराकुलोविच - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, आरईएम पर एमएआई आरएसई के शिक्षाविद "कजाख रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड रेडियोलॉजी", हेमोब्लास्टोस विभाग के मुख्य शोधकर्ता।
6) ताबारोव एडलेट बेरिकबोलोविच - आरईएम पर आरएसई के इनोवेशन मैनेजमेंट विभाग के प्रमुख "कजाकिस्तान गणराज्य के राष्ट्रपति के मेडिकल सेंटर प्रशासन का अस्पताल", क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ।

हितों का टकराव न होने का संकेत:अनुपस्थित।

समीक्षक:
1) अफानासिव बोरिस व्लादिमीरोविच - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, आर.एम. के नाम पर बच्चों के ऑन्कोलॉजी, हेमेटोलॉजी और प्रत्यारोपण अनुसंधान संस्थान के निदेशक। गोर्बाचेवा, प्रथम सेंट पीटर्सबर्ग स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के राज्य बजटीय जनरल एजुकेशनल इंस्टीट्यूशन ऑफ हायर प्रोफेशनल एजुकेशन के हेमेटोलॉजी, ट्रांसफ्यूसियोलॉजी और ट्रांसप्लांटोलॉजी विभाग के प्रमुख। आई.पी. पावलोवा।
2) राखीमबेकोवा गुलनारा ऐबेकोवना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, जेएससी "राष्ट्रीय वैज्ञानिक चिकित्सा केंद्र", विभाग के प्रमुख।
3) पिवोवारोवा इरीना अलेक्सेवना - मेडिसिन डॉक्टर, बिजनेस एडमिनिस्ट्रेशन के मास्टर, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के मुख्य फ्रीलांस हेमेटोलॉजिस्ट।

प्रोटोकॉल में संशोधन के लिए शर्तों का संकेत: 3 वर्षों के बाद और/या जब उच्च स्तर के साक्ष्य के साथ निदान और/या उपचार के नए तरीके सामने आते हैं तो प्रोटोकॉल में संशोधन किया जाता है।

संलग्न फाइल

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• किसी विशेषज्ञ से दवाओं के चुनाव और उनकी खुराक पर चर्चा की जानी चाहिए। केवल एक डॉक्टर ही रोग और रोगी के शरीर की स्थिति को ध्यान में रखते हुए सही दवा और उसकी खुराक लिख सकता है।
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घातक कोशिकाएं रक्त सहित शरीर के किसी भी सिस्टम, अंग, ऊतक को प्रभावित कर सकती हैं। माइलॉयड रक्त रोगाणु की ट्यूमर प्रक्रियाओं के विकास के साथ, परिवर्तित सफेद रक्त कोशिकाओं के गहन प्रजनन के साथ, माइलॉयड ल्यूकेमिया (माइलॉइड ल्यूकेमिया) नामक बीमारी का निदान किया जाता है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया क्या है

यह रोग ल्यूकेमिया (रक्त कैंसर) के उपप्रकारों में से एक है। माइलॉयड ल्यूकेमिया का विकास लाल अस्थि मज्जा में अपरिपक्व लिम्फोसाइटों (विस्फोट) के घातक अध: पतन के साथ होता है। पूरे शरीर में उत्परिवर्तित लिम्फोसाइटों के प्रसार के परिणामस्वरूप, हृदय, लसीका, मूत्र और अन्य प्रणालियाँ प्रभावित होती हैं।

वर्गीकरण (प्रकार)

विशिष्ट चिकित्सा विशेषज्ञ असामान्य रूप में होने वाले माइलॉयड ल्यूकेमिया (ICD-10 कोड - C92), माइलॉयड सार्कोमा, क्रोनिक, तीव्र (प्रोमाइलोसाइटिक, मायलोमोनोसाइटिक, 11q23 विसंगति के साथ, मल्टीलिनियर डिसप्लेसिया के साथ), अन्य मायलोइड ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट रोग रूपों में अंतर करते हैं।

प्रगतिशील माइलॉयड ल्यूकेमिया के तीव्र और जीर्ण चरण (कई अन्य बीमारियों के विपरीत) एक दूसरे में परिवर्तित नहीं होते हैं।

सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की विशेषता तेजी से विकास, ब्लास्ट अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं की सक्रिय (अत्यधिक) वृद्धि है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:

• प्रारंभिक। कई मामलों में, यह स्पर्शोन्मुख है, रक्त जैव रसायन के दौरान इसका पता लगाया जा रहा है। लक्षण पुरानी बीमारियों के बढ़ने से प्रकट होते हैं।
• विस्तारित. इसकी विशेषता गंभीर लक्षण, छूटने की अवधि और तेज होना है। प्रभावी ढंग से व्यवस्थित उपचार के साथ, पूर्ण छूट देखी जाती है। माइलॉयड ल्यूकेमिया के चल रहे रूप अधिक गंभीर चरणों में बदल जाते हैं।
• टर्मिनल। हेमटोपोइएटिक प्रक्रिया की अस्थिरता के साथ।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (विवरण में संक्षिप्त नाम सीएमएल का उपयोग किया गया है) ल्यूकोसाइट कोशिकाओं की गहन वृद्धि के साथ होता है, संयोजी ऊतक के साथ स्वस्थ अस्थि मज्जा ऊतकों का प्रतिस्थापन होता है। माइलॉयड ल्यूकेमिया मुख्य रूप से बुजुर्गों में पाया जाता है। परीक्षाओं के दौरान, चरणों में से एक का निदान किया जाता है:

• सौम्य. स्वास्थ्य में गिरावट के बिना ल्यूकोसाइट्स की एकाग्रता में वृद्धि के साथ।
• त्वरित. रोग के लक्षण पाए जाते हैं, ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ती रहती है।
• छाले का संकट. यह स्वास्थ्य की स्थिति में तेज गिरावट, उपचार के प्रति कम संवेदनशीलता से प्रकट होता है।

यदि नैदानिक ​​​​तस्वीर के विश्लेषण के दौरान प्रगतिशील विकृति विज्ञान की प्रकृति को सटीक रूप से निर्धारित करना असंभव है, तो निदान "माइलॉइड ल्यूकेमिया निर्दिष्ट नहीं है" या "अन्य माइलॉयड ल्यूकेमिया" है।

रोग के विकास के कारण

मायलोइड ल्यूकेमिया उन बीमारियों में से एक है जिनकी विशेषता विकास के तंत्र पूरी तरह से समझ में नहीं आते हैं। चिकित्सा पेशेवर, क्रोनिक या तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया को भड़काने वाले संभावित कारणों का अध्ययन करते हुए, "जोखिम कारक" शब्द का उपयोग करते हैं।

माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित होने की संभावना में वृद्धि निम्न कारणों से होती है:

• वंशानुगत (आनुवंशिक) विशेषताएं।
• ब्लूम और डाउन सिंड्रोम का जटिल कोर्स।
• आयनकारी विकिरण के प्रभाव के नकारात्मक परिणाम।
• विकिरण चिकित्सा के पाठ्यक्रम उत्तीर्ण करना।
• कुछ प्रकार की दवाओं का लंबे समय तक उपयोग।
• स्थगित ऑटोइम्यून, कैंसर, संक्रामक रोग।
• तपेदिक, एचआईवी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के गंभीर रूप।
• सुगंधित कार्बनिक विलायकों के साथ संपर्क।
• पर्यावरण प्रदूषण।

बच्चों में माइलॉयड ल्यूकेमिया को भड़काने वाले कारकों में आनुवंशिक रोग (उत्परिवर्तन), साथ ही गर्भावस्था अवधि की विशेषताएं भी शामिल हैं। गर्भावस्था के दौरान महिलाओं पर विकिरण और अन्य प्रकार के विकिरण के हानिकारक प्रभावों, विषाक्तता, धूम्रपान, अन्य बुरी आदतों और माँ की गंभीर बीमारियों के कारण शिशु में ऑन्कोलॉजिकल रक्त रोग विकसित हो सकता है।

लक्षण

माइलॉयड ल्यूकेमिया के साथ होने वाले प्रमुख लक्षण रोग की अवस्था (गंभीरता) से निर्धारित होते हैं।

प्रारंभिक चरण में अभिव्यक्तियाँ

प्रारंभिक चरण में सौम्य माइलॉयड ल्यूकेमिया गंभीर लक्षणों के साथ नहीं होता है और अक्सर सहवर्ती निदान के दौरान संयोग से इसका पता लगाया जाता है।

त्वरित चरण के लक्षण

त्वरित चरण स्वयं प्रकट होता है:

• भूख में कमी।
• स्लिमिंग।
• उच्च तापमान।
• शक्ति का ह्रास.
• सांस लेने में कठिनाई।
• रक्तस्राव में वृद्धि.
• त्वचा का फड़कना।
• रक्तगुल्म।
• नासॉफरीनक्स की सूजन संबंधी बीमारियों का बढ़ना।
• त्वचा के घावों (खरोंच, घाव) का दबना।
• पैरों, रीढ़ की हड्डी में दर्द महसूस होना।
• मोटर गतिविधि की जबरन सीमा, चाल में बदलाव।
• बढ़े हुए तालु टॉन्सिल।
• मसूड़ों में सूजन.
• रक्त में यूरिक एसिड की सांद्रता में वृद्धि।

अंतिम चरण के लक्षण

माइलॉयड ल्यूकेमिया के अंतिम चरण में लक्षणों का तेजी से विकास, भलाई में गिरावट और अपरिवर्तनीय रोग प्रक्रियाओं का विकास होता है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण निम्नलिखित द्वारा पूरक हैं:

• अनगिनत रक्तस्राव.
• पसीना तेज होना।
• तेजी से वजन कम होना.
• हड्डियों में दर्द, अलग-अलग तीव्रता का जोड़ों का दर्द।
• तापमान में 38-39 डिग्री की वृद्धि।
• सर्द।
• प्लीहा, यकृत का बढ़ना।
• संक्रामक रोगों का बार-बार बढ़ना।
• एनीमिया, कमी, रक्त में मायलोसाइट्स, मायलोब्लास्ट की उपस्थिति।
• श्लेष्मा झिल्ली पर परिगलित क्षेत्रों का निर्माण।
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स.
• दृश्य प्रणाली के कामकाज में विफलता।
• सिरदर्द.

माइलॉयड ल्यूकेमिया का अंतिम चरण ब्लास्ट संकट के साथ होता है, जिससे मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम की विशेषताएं

रोग के सभी चरणों में क्रोनिक चरण की अवधि सबसे लंबी (औसतन, लगभग 3-4 वर्ष) होती है। माइलॉयड ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर मुख्य रूप से धुंधली होती है और रोगी के लिए चिंता का कारण नहीं बनती है। समय के साथ, रोग के लक्षण तीव्र रूप की अभिव्यक्तियों के साथ मेल खाते हुए बिगड़ते जाते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की एक प्रमुख विशेषता तेजी से बढ़ते तीव्र रूप की तुलना में लक्षणों और जटिलताओं की कम दर है।

निदान कैसे किया जाता है

माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्राथमिक निदान में परीक्षा, इतिहास का विश्लेषण, यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स के आकार का आकलन पैल्पेशन का उपयोग करके शामिल है। नैदानिक ​​​​तस्वीर का यथासंभव सावधानीपूर्वक अध्ययन करने और प्रभावी चिकित्सा निर्धारित करने के लिए, विशेष चिकित्सा संस्थान निम्नलिखित कार्य करते हैं:

• विस्तृत रक्त परीक्षण (वयस्कों और बच्चों में माइलॉयड ल्यूकेमिया ल्यूकोसाइट्स की एकाग्रता में वृद्धि के साथ होता है, रक्त में विस्फोटों की उपस्थिति, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के संकेतक कम हो जाते हैं)।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी. हेरफेर के दौरान, एक खोखली सुई को त्वचा के माध्यम से अस्थि मज्जा में डाला जाता है, बायोमटेरियल लिया जाता है, इसके बाद सूक्ष्म परीक्षण किया जाता है।
• रीढ़ की हड्डी में छेद.
• छाती की एक्स-रे जांच।
• रक्त, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स का आनुवंशिक अध्ययन।
• पीसीआर परीक्षण.
• इम्यूनोलॉजिकल परीक्षाएँ।
• कंकाल की हड्डियों की सिंटिग्राफी।
• टोमोग्राफी (कंप्यूटर, चुंबकीय अनुनाद)।

यदि आवश्यक हो, तो नैदानिक ​​उपायों की सूची का विस्तार किया जाता है।

इलाज

निदान की पुष्टि के बाद निर्धारित माइलॉयड ल्यूकेमिया थेरेपी एक चिकित्सा संस्थान के अस्पताल में की जाती है। उपचार के तरीके भिन्न हो सकते हैं। उपचार के पिछले चरणों (यदि कोई हो) के परिणामों को ध्यान में रखा जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार में शामिल हैं:

• प्रेरण, औषधि चिकित्सा.
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण.
• पुनरावृत्ति रोधी उपाय.

प्रेरण चिकित्सा

की गई प्रक्रियाएं कैंसर कोशिकाओं के विनाश (विकास की समाप्ति) में योगदान करती हैं। साइटोटॉक्सिक, साइटोस्टैटिक एजेंटों को मस्तिष्कमेरु द्रव, फॉसी में इंजेक्ट किया जाता है, जहां बड़ी संख्या में ओंकोसेल केंद्रित होते हैं। प्रभाव को बढ़ाने के लिए, पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है (कीमोथेरेपी दवाओं के एक समूह की शुरूआत)।

माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए इंडक्शन थेरेपी के सकारात्मक परिणाम कई उपचार पाठ्यक्रमों के बाद देखे गए हैं।

औषध चिकित्सा के अतिरिक्त तरीके

आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड, एटीआरए (ट्रांस-रेटिनोइक एसिड) के साथ विशिष्ट उपचार का उपयोग तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया का पता लगाने में किया जाता है। मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग ल्यूकेमिक कोशिकाओं के विकास और विभाजन को रोकने के लिए किया जाता है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

हेमटोपोइजिस के लिए जिम्मेदार स्टेम कोशिकाओं का प्रत्यारोपण माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए चिकित्सा का एक प्रभावी तरीका है, जो अस्थि मज्जा और प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य कामकाज की बहाली में योगदान देता है। प्रत्यारोपण किया जाता है:

• ऑटोलॉगस तरीके से. छूट अवधि के दौरान रोगी से कोशिका का नमूना लिया जाता है। कीमोथेरेपी के बाद जमी हुई, उपचारित कोशिकाओं को इंजेक्ट किया जाता है।
• एलोजेनिक तरीका. कोशिकाओं को दाता रिश्तेदारों से प्रत्यारोपित किया जाता है।

महत्वपूर्ण!माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए विकिरण चिकित्सा के मुद्दे पर तभी विचार किया जाता है जब रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क में कैंसर कोशिकाओं के फैलने की पुष्टि हो जाती है।

पुनरावर्तन रोधी उपाय

एंटी-रिलैप्स उपायों का लक्ष्य कीमोथेरेपी के परिणामों को मजबूत करना, माइलॉयड ल्यूकेमिया के अवशिष्ट लक्षणों को खत्म करना और बार-बार होने वाले एक्ससेर्बेशन (रिलैप्स) की संभावना को कम करना है।

एंटी-रिलैप्स कोर्स के हिस्से के रूप में, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो रक्त परिसंचरण में सुधार करते हैं। सक्रिय पदार्थों की कम खुराक के साथ सहायक कीमोथेरेपी पाठ्यक्रम चलाए जाते हैं। माइलॉयड ल्यूकेमिया के एंटी-रिलैप्स उपचार की अवधि व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है: कई महीनों से लेकर 1-2 साल तक।

लागू उपचार पद्धतियों की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए, गतिशीलता को नियंत्रित करने के लिए, कैंसर कोशिकाओं की पहचान करने, माइलॉयड ल्यूकेमिया द्वारा ऊतक क्षति की डिग्री निर्धारित करने के उद्देश्य से समय-समय पर परीक्षाएं की जाती हैं।

चिकित्सा से जटिलताएँ

कीमोथेरेपी से जटिलताएँ

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित मरीजों का इलाज ऐसी दवाओं से किया जाता है जो स्वस्थ ऊतकों और अंगों को नुकसान पहुंचाती हैं, इसलिए जटिलताओं का जोखिम अनिवार्य रूप से अधिक होता है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए दवा चिकित्सा के आम तौर पर पाए जाने वाले दुष्प्रभावों की सूची में शामिल हैं:

• कैंसर कोशिकाओं के साथ-साथ स्वस्थ कोशिकाओं का भी विनाश।
• रोग प्रतिरोधक क्षमता कमजोर होना।
• सामान्य बीमारी।
• बालों, त्वचा की स्थिति में गिरावट, गंजापन।
• भूख में कमी।
• पाचन तंत्र की कार्यप्रणाली का उल्लंघन।
• रक्ताल्पता.
• रक्तस्राव का खतरा बढ़ गया।
• हृदय संबंधी उत्तेजना.
• मौखिक गुहा की सूजन संबंधी बीमारियाँ।
• स्वाद संवेदनाओं की विकृतियाँ।
• प्रजनन प्रणाली की कार्यप्रणाली में अस्थिरता (महिलाओं में मासिक धर्म संबंधी विकार, पुरुषों में शुक्राणु उत्पादन की समाप्ति)।

माइलॉयड ल्यूकेमिया उपचार की अधिकांश जटिलताएँ कीमोथेरेपी के पूरा होने के बाद (या चक्रों के बीच में) अपने आप हल हो जाती हैं। शक्तिशाली दवाओं के कुछ उपप्रकार बांझपन और अन्य अपरिवर्तनीय परिणाम पैदा कर सकते हैं।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद जटिलताएँ

प्रत्यारोपण प्रक्रिया के बाद खतरा बढ़ जाता है:

• रक्तस्राव का विकास.
• पूरे शरीर में संक्रमण का फैलना।
• प्रत्यारोपण अस्वीकृति (प्रत्यारोपण के कई वर्षों बाद भी, किसी भी समय हो सकती है)।

माइलॉयड ल्यूकेमिया की जटिलताओं से बचने के लिए, रोगियों की स्थिति की लगातार निगरानी करना आवश्यक है।

पोषण संबंधी विशेषताएं

क्रोनिक और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में देखी गई भूख में गिरावट के बावजूद, विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित आहार का पालन करना आवश्यक है।

ताकत बहाल करने, माइलॉयड (माइलॉयड) ल्यूकेमिया से पीड़ित जीव की जरूरतों को पूरा करने और ल्यूकेमिया के लिए गहन चिकित्सा के प्रतिकूल प्रभावों को रोकने के लिए संतुलित आहार आवश्यक है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया और ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के साथ, इसे पूरक करने की सिफारिश की जाती है:

• विटामिन सी, ट्रेस तत्वों से भरपूर खाद्य पदार्थ।
• साग, सब्जियाँ, जामुन।
• चावल, एक प्रकार का अनाज, गेहूं का दलिया।
• समुद्री मछली।
• डेयरी उत्पाद (कम वसा वाला पाश्चुरीकृत दूध, पनीर)।
• खरगोश का मांस, ऑफल (गुर्दे, जीभ, यकृत)।
• प्रोपोलिस, शहद.
• हर्बल, हरी चाय (इसमें एंटीऑक्सीडेंट प्रभाव होता है)।
• जैतून का तेल।

माइलॉयड ल्यूकेमिया के साथ पाचन तंत्र और अन्य प्रणालियों के अधिभार को रोकने के लिए, मेनू से बाहर करें:

• शराब।
• ट्रांस वसा युक्त उत्पाद।
• फास्ट फूड।
• स्मोक्ड, तले हुए, नमकीन व्यंजन।
• कॉफ़ी।
• बेकिंग, कन्फेक्शनरी.
• उत्पाद जो रक्त को पतला करने में मदद करते हैं (नींबू, वाइबर्नम, क्रैनबेरी, कोको, लहसुन, अजवायन, अदरक, लाल शिमला मिर्च, करी)।

माइलॉयड ल्यूकेमिया के साथ, प्रोटीन खाद्य पदार्थों की खपत की मात्रा को नियंत्रित करना आवश्यक है (शरीर के वजन के प्रति 1 किलो प्रति दिन 2 ग्राम से अधिक नहीं), पानी का संतुलन बनाए रखें (प्रति दिन 2-2.5 लीटर तरल पदार्थ से)।

जीवन प्रत्याशा का पूर्वानुमान

माइलॉयड ल्यूकेमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है। तीव्र या क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए जीवन प्रत्याशा निम्न द्वारा निर्धारित की जाती है:

• वह चरण जिस पर माइलॉयड ल्यूकेमिया का पता चला और उपचार शुरू हुआ।
• आयु विशेषताएँ, स्वास्थ्य स्थिति।
• ल्यूकोसाइट्स का स्तर.
• रासायनिक चिकित्सा के प्रति संवेदनशीलता.
• मस्तिष्क क्षति की तीव्रता.
• छूट अवधि की लंबाई.

समय पर उपचार के साथ, एएमएल की जटिलताओं के लक्षणों की अनुपस्थिति, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में जीवन का पूर्वानुमान अनुकूल है: पांच साल तक जीवित रहने की संभावना लगभग 70% है। जटिलताओं के मामले में, दर 15% तक कम हो जाती है। बचपन में, जीवित रहने की दर 90% तक पहुँच जाती है। यदि माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए उपचार नहीं किया जाता है, तो 1 वर्ष की जीवित रहने की दर भी निम्न स्तर पर है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया का पुराना चरण, जिसमें व्यवस्थित चिकित्सीय उपाय किए जाते हैं, एक अनुकूल पूर्वानुमान की विशेषता है। अधिकांश रोगियों में, माइलॉयड ल्यूकेमिया की समय पर पहचान के बाद जीवन प्रत्याशा 20 वर्ष से अधिक हो जाती है।

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