एलर्जिक वास्कुलाइटिस ICD 10. एलर्जिक वास्कुलिटिस क्यों प्रकट होता है?

1 वर्ष की आयु में, बच्चा पहले से ही गंध को पहचान सकता है और उसका अपना पसंदीदा भोजन होता है। वह भावनाओं और लोगों या घटनाओं के प्रति अपने दृष्टिकोण को भी स्पष्ट रूप से व्यक्त करता है। इस उम्र में बच्चा सक्रिय रूप से अन्वेषण करना शुरू कर देता है दुनियाऔर इसमें रुचि रखें कि चीजें कैसे काम करती हैं। माता-पिता के लिए ऐसी दिनचर्या बनाना बहुत जरूरी है एक साल का बच्चाजिसमें बच्चे का विकास आराम से होगा।

पोषण

जब बच्चा 1 साल का हो जाए तो उसके आहार की समीक्षा करना जरूरी है। आप पहले से ही अपने बच्चे को लगभग सभी खाद्य पदार्थ दे सकते हैं, लगातार उसके लिए नए स्वाद खोज सकते हैं। ठोस खाद्य पदार्थों को पीसने और दूध दलिया के लगातार सेवन को बाहर करना आवश्यक है। इस अवधि के दौरान, कई महिलाएं पहले ही स्तनपान समाप्त कर लेती हैं और बच्चे को नियमित आहार पर स्थानांतरित कर देती हैं। याद रखें कि 12 महीनों में आपके बच्चे के पास अभी भी फार्मूला का 1 भोजन बचा होना चाहिए। इस उम्र में भोजन की संख्या 4-5 है, और खाने की मात्रा 1200-1300 ग्राम है, जो बच्चे की ऊंचाई पर निर्भर करती है। भोजन के बीच बच्चे को पानी, जूस, चाय दी जा सकती है, लेकिन शहद या चीनी मिलाए बिना। इससे बच्चे के दांतों को अच्छी स्थिति में रखने में मदद मिलेगी।

इस उम्र में भोजन की संख्या 4-5 है, और खाए जाने की मात्रा 1200-1300 ग्राम है

1 साल की उम्र में, आपका बच्चा बारीक कटा हुआ मांस और मछली पका सकता है। नियमित रूप से सब्जियाँ और फल दें, लेकिन खट्टे फलों से सावधान रहें - वे एलर्जी पैदा कर सकते हैं। अपने बच्चे के भोजन में मसाला जोड़ने से बचें। आपको अपने बच्चे को नट्स, चॉकलेट, मशरूम, हार्ड ब्रेड, सॉसेज और डिब्बाबंद खाद्य पदार्थ नहीं देने चाहिए।

यदि माँ को अभी भी स्तनपान कराने की इच्छा और अवसर है, तो इसे सुबह और सोने से पहले करना सबसे अच्छा है। दोपहर के भोजन के लिए, सब्जी प्यूरी के साथ सूप और उबले हुए कटलेट परोसें। अपने बच्चे को सप्ताह में दो बार और महीने में दो बार मछली खिलाएं - गोमांस जिगर. दोपहर के नाश्ते के लिए पनीर, पुलाव, फलों की प्यूरी और जूस परोसें।

शारीरिक व्यायाम

12 महीने तक, माता-पिता नियमित रूप से अपने बच्चे के साथ सरल जिमनास्टिक करते हैं। इससे उसका समुचित विकास होता है। 1 वर्ष की आयु में, बच्चे की दैनिक दिनचर्या नाटकीय रूप से बदल जाती है, और इसके साथ-साथ प्रशिक्षण भी, क्योंकि लगातार मांसपेशियों का निर्माण करना आवश्यक है।

• 15-20 मिनट तक अभ्यास करना सबसे अच्छा है, लेकिन सक्रिय रूप से और बिना ब्रेक के।
• अपने बच्चे को बोर होने से बचाने के लिए उसके साथ हंसी-मजाक करें, उसका पसंदीदा संगीत चालू करें।
• प्रशिक्षण से पहले, कमरे को हवादार करें और ताजी हवा के लिए खिड़की खुली छोड़ दें।
• 1 वर्ष की आयु में आप बच्चे को ले जा सकते हैं लंबी पैदल यात्रालंबी दूरी पर, यह सभी मांसपेशी समूहों को मजबूत करता है।

अपने बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श लें, वह आपको व्यायाम का एक सेट विकसित करने में मदद करेगा और यदि आवश्यक हो, तो बच्चों के लिए व्यायाम मशीन चुनने में मदद करेगा।

दैनिक प्रशिक्षण में विभिन्न सतहों पर चलना (सीधी, ऊबड़-खाबड़, झुकी हुई), क्षैतिज पट्टी पर व्यायाम, स्क्वैट्स, रेंगना, झुकना, पेट के व्यायाम और गेंद फेंकना शामिल होना चाहिए। कुर्सी और बिस्तर से उठने-बैठने का हुनर ​​सीखना और मजबूत करना भी जरूरी है। कई माताएँ अपने बच्चों का नामांकन विकास विद्यालयों में कराती हैं, जहाँ वे विशेषज्ञों की देखरेख में व्यायाम करती हैं और शैक्षिक खेल खेलती हैं।

जल उपचार

बच्चे के दिन की शुरुआत और समाप्ति स्वच्छता प्रक्रियाओं से होनी चाहिए। यह जरूरी है कि सुबह-शाम धोना एक आदत बन जाए। उसे अपने दांतों को ब्रश करना सिखाएं और प्रक्रिया की लगातार निगरानी करें। इस उम्र में बच्चों को तैरना बहुत पसंद होता है। आप हर दिन या हफ्ते में 2-3 बार नहा सकते हैं। जल प्रक्रिया के बाद इसे बच्चे की त्वचा पर लगाना अच्छा होता है। बेबी क्रीमया तेल. एक वर्ष में, आप हल्की सख्त प्रक्रियाएँ करना शुरू कर सकते हैं, जैसे डुबाना। लेकिन पहले, अपने बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना सुनिश्चित करें: वह आपको बताएगा कि सब कुछ सही तरीके से कैसे करें और बच्चे के स्वास्थ्य को नुकसान न पहुंचाएं।

तैराकी करते समय पानी का तापमान +33 डिग्री सेल्सियस से अधिक नहीं होना चाहिए; अनुभवी बच्चों के लिए इसे 3-4 डिग्री सेल्सियस तक कम किया जा सकता है। इस उम्र में, अपने बच्चे को यह सिखाना शुरू करें कि अपने बालों और शरीर के अन्य हिस्सों को ठीक से कैसे धोना है।

शैक्षिक खेल

एक साल के बच्चे के लिए शैक्षणिक खिलौने खरीदना जरूरी है। आमतौर पर इनमें क्यूब्स (मुलायम, प्लास्टिक या लकड़ी), नेस्टिंग गुड़िया, पिरामिड, ड्रम या बैटरी चालित पियानो, फास्टनरों के साथ संवेदी मैट, बटन, ठीक मोटर कौशल विकसित करने के लिए वेल्क्रो, पहेलियाँ, लोट्टो, गेंदें और अन्य शामिल हैं।

अपने बच्चे के साथ खेलना भी ज़रूरी है.

• ठीक मोटर कौशल विकसित करने के लिए, माताएँ अक्सर फिंगर गेम्स का उपयोग करती हैं: "मैगपाई-क्रो", "लडुष्की", "फिंगर-बॉय"।
• खेल "ढूंढें और दिखाएं" बच्चे के लिए उपयोगी होगा। उसके साथ एक चित्र पुस्तक पलटें और उसे कुछ वस्तुएँ या जानवर, उनके शरीर के अंग दिखाने के लिए कहें।
• आप अपने बच्चे के साथ गाने गाकर और उसके साथ नृत्य करके अपनी सुनने की क्षमता और लय की समझ को प्रशिक्षित कर सकते हैं।
• आप रेत, प्लास्टिसिन या मिट्टी का उपयोग करके दृढ़ता और अच्छी आंख विकसित कर सकते हैं।
• ड्राइंग कक्षाएं भी उपयोगी होंगी; अन्य बातों के अलावा, वे सौंदर्य संबंधी स्वाद विकसित करती हैं। वॉटरकलर या गौचे, फ़ेल्ट-टिप पेन, पेंसिल या पेन उत्तम हैं। आप कैनवास के रूप में किसी भी कागज या सफेद कपड़े का उपयोग कर सकते हैं। बच्चों को क्रेयॉन से चित्र बनाना भी बहुत पसंद होता है। यह बाहर डामर पर किया जा सकता है, या आप घर पर एक छोटा ड्राइंग बोर्ड लगा सकते हैं।

सपना

बच्चे के शारीरिक और मानसिक विकास के लिए उचित नींद जरूरी है। कई माताएं अपने एक साल के बच्चे को दिन में 2 बार और रात में 1 बार सुलाती हैं। यह योजना तभी उपयुक्त है जब बच्चे को इसकी आवश्यकता हो। यदि आप ध्यान दें कि पहली और दूसरी नींद के दौरान बच्चा ठीक से सो नहीं पाता है और रात में काफी देर तक करवटें बदलता रहता है, तो दो-तीन घंटे का आराम छोड़ने का समय आ गया है। यदि आप अपने बच्चे को किंडरगार्टन के लिए तैयार कर रहे हैं तो यह भी उपयुक्त है। भोजन और सक्रिय खेलों के बीच नींद आनी चाहिए। अपने बच्चे को एक ही समय पर सोना और जागना सिखाना महत्वपूर्ण है।

नमूना दिनचर्या

हर दिन एक ही दिनचर्या का पालन करना महत्वपूर्ण है।

1. अपने जागने का समय निर्धारित करें. एक साल के बच्चे के लिए सबसे अच्छा समय 7:00 से 8:00 के बीच है। उठाने के बाद आवश्यक कार्य करें स्वच्छता प्रक्रियाएंऔर जिम्नास्टिक.
2. 7:30 से 9:00 बजे तक अपने बच्चे को नाश्ता खिलाएं।
3. 9:00 से 11:00 तक - दिन की नींद; यदि बच्चे को इसकी आवश्यकता नहीं है, तो आप शैक्षिक खेलों पर ध्यान दे सकते हैं।
4. 11:00–11:30 - दोपहर का भोजन। उसके बाद 15:00 बजे तक अपने बच्चे के साथ खेलें और टहलने जाएं।
5. 15:00–17:30 - सोने का समय। फिर अपने बच्चे को दोपहर का नाश्ता खिलाएं।
6. 19:30 तक शैक्षिक खेल खेलें। इसके बाद फिर से टहलने जाएं। 20:30 बजे, बिस्तर के लिए तैयार होना शुरू करें और सभी स्वच्छता प्रक्रियाएं अपनाएं।
7. अपने रात्रि विश्राम से पहले, अपने बच्चे को दूध पिलाएं और उसे 21:30-22:00 बजे सुला दें।

1 साल के बच्चे की दिनचर्या उसके समुचित विकास के लिए बहुत महत्वपूर्ण है। अपने बच्चे की बात सुनें और उसकी प्राथमिकताओं के आधार पर समय सीमा समायोजित करें।

एक वर्ष की आयु में बच्चे लगभग 78 सेंटीमीटर तक बढ़ते हैं, और ज्यादातर मामलों में उनका वजन 10-11 किलोग्राम होता है। हालाँकि सभी विवरण व्यक्तिगत हैं और ये संकेतक अनिवार्य नहीं हैं।

इस उम्र में, एक बच्चे के लिए साथियों के साथ संचार बहुत महत्वपूर्ण है, वह स्पंज की तरह सब कुछ अवशोषित करता है और चेहरे के भाव और हावभाव की नकल करने की कोशिश करता है। वह लोगों को बहुत अच्छी तरह से समझता है और इस या उस व्यक्ति के प्रति अपना असंतोष दिखा सकता है।

अब बच्चा गंध को पहचानता है, अपना पसंदीदा रंग और व्यंजन चुनता है, अपने पसंदीदा कपड़ों पर प्रतिक्रिया कर सकता है, और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि वह अच्छी तरह से चलता है और अपने आस-पास की दुनिया की खोज में बहुत सारी ऊर्जा खर्च करता है।

एक साल की उम्र से ही बच्चे की रुचि होती है विभिन्न तकनीकें, कारों और मोटरसाइकिलों, सक्रिय रूप से मॉडलिंग और ड्राइंग में महारत हासिल करने की कोशिश करता है।

सुई का काम करते समय बच्चे की भावनाओं की सावधानीपूर्वक निगरानी करें, शायद आप देखेंगे कि छोटा बच्चा किस ओर आकर्षित होता है, और आप उसे इस दिशा में ठीक से विकसित करने में सक्षम होंगे, उसे जीवन भर उसका पसंदीदा पेशा प्रदान करेंगे।

मैं लगभग कुछ भी खा सकता हूं

कई माता-पिता इस तथ्य के अभ्यस्त नहीं हो पाते हैं कि 1 वर्ष की आयु में बच्चा पूरी तरह से स्वतंत्र हो जाता है और लगभग सभी खाद्य पदार्थ खाता है, इसलिए वे दूध से दलिया और सभी फलों और सब्जियों की प्यूरी तैयार करने का प्रयास करते हैं। यह सख्त वर्जित है, क्योंकि बच्चे को चबाना और स्वाद लेना सीखना चाहिए विभिन्न व्यंजन, कुछ नया खोजना होगा।

एक वर्ष की आयु में कई महिलाओं का अंत हो जाता है स्तनपानऔर पूरी तरह से नियमित भोजन पर स्विच करें, हालांकि एक भोजन में फॉर्मूला दूध और फलों की प्यूरी शामिल होनी चाहिए। आहार में कोई महत्वपूर्ण बदलाव नहीं हैं; बच्चा दिन में 4-5 बार खाता है और खाने की मात्रा लगभग 1300 मिलीलीटर होती है। आपको ढेर सारा पानी और जूस, बेबी टी पीने की ज़रूरत है, लेकिन मुख्य बात यह है कि इसमें चीनी और शहद न मिलाएं।

अपने बच्चे के लिए मछली और मांस तैयार करें, उन्हें छोटे टुकड़ों में काटने का प्रयास करें। एक वर्ष तक, बच्चे के पास एक डाइनिंग चेयर, अपने बर्तन, एक बिब होना चाहिए और प्रत्येक भोजन से पहले अपने हाथ अवश्य धोना चाहिए। यथासंभव लंबे समय तक मिठाइयों से बचें, अपने दांतों को बचाएं और कई समस्याओं से बचें। अधिक ताजे फल और सब्जियां खाएं, लेकिन खट्टे फलों और विभिन्न विदेशी फलों का अधिक मात्रा में सेवन न करें।

भोजन स्वादिष्ट, संतुलित और विभिन्न मसालों से रहित होना चाहिए।

केवल उपयोग करने का प्रयास करें ताजा भोजन, यदि संभव हो तो सब्जियाँ और फल आपके अपने बगीचे या बगीचे से होने चाहिए। अपने आहार में ढेर सारा पनीर शामिल करें, लेकिन नट्स, हार्ड ब्रेड और विभिन्न सॉसेज, सॉसेज और डिब्बाबंद खाद्य पदार्थों को बाहर रखें।

खेल गतिविधियाँ - मजबूत हड्डियाँ!

शारीरिक व्यायाम बच्चे के समुचित विकास में बहुत बड़ी भूमिका निभाता है, पहले महीने से आप सरल जिमनास्टिक करते हैं, लेकिन 1 वर्ष में आपको प्रशिक्षण के प्रकार को मौलिक रूप से बदलने की आवश्यकता होती है।

उस समय मांसपेशियोंबच्चा 4-6 किलोग्राम तक पहुंच जाता है, लेकिन उसे लगातार अपनी मांसपेशियों को बनाने और मजबूत करने की आवश्यकता होती है।

15 मिनट से अधिक नहीं, बल्कि उत्पादक ढंग से अध्ययन करने का प्रयास करें। समन्वय में सुधार के लिए संगीत के साथ व्यायाम करें, अपने बच्चे के साथ बैठें, हूला हूप का उपयोग करें।

जिम्नास्टिक में समानांतर पट्टियों या क्षैतिज पट्टी पर व्यायाम, विभिन्न सतहों पर चलना और पेट को विकसित करने के व्यायाम शामिल होने चाहिए। व्यायाम करने से पहले, कमरे को हवादार करें और व्यायाम के दौरान ऑक्सीजन की निरंतर आपूर्ति सुनिश्चित करने के लिए खिड़की खुली छोड़ दें।

एक वर्ष की उम्र में, आप लंबी सैर कर सकते हैं और सक्रिय रूप से अपनी बाहों, पैरों और पीठ की मांसपेशियों को मजबूत कर सकते हैं। से प्रशिक्षण प्रारंभ कर रहा हूँ बचपन, बच्चा प्यार करेगा स्वस्थ छविज़िंदगी। आज, स्टोर बच्चों के लिए बड़ी संख्या में व्यायाम उपकरण पेश करते हैं, जो मांसपेशियों और हड्डियों को मजबूत करने के लिए बिल्कुल उपयुक्त हैं। आप अपने बच्चे का किसी विकास विद्यालय में नामांकन करा सकते हैं, या अपने बाल रोग विशेषज्ञ की सलाह पर व्यायाम का एक सेट चुन सकते हैं।

अच्छी नींद के लिए जल उपचार

एक साल के बच्चे को स्पष्ट रूप से समझना चाहिए कि हर सुबह उसे पानी की प्रक्रियाओं से शुरुआत करनी चाहिए, अपना चेहरा धोना और अपने दाँत ब्रश करना सुनिश्चित करें। इस उम्र में बच्चे के लिए उपयोगी गतिविधियों में व्यस्त रहना महत्वपूर्ण है, जो बाद में उसकी आदत बन जाएगी।

अपनी उम्र के बावजूद, बच्चा अभी भी तैरना और नहाना पसंद करता है, हालाँकि हर दिन ऐसा करना ज़रूरी नहीं है।

1 वर्ष की आयु तक के अधिकांश बच्चे पानी में भिगोने और सख्त करने का अभ्यास करते हैं, इसलिए आपको तापमान शासन को अनुकूलित करने में पर्याप्त समय व्यतीत करने की आवश्यकता होती है।

नहाने का पानी 33 डिग्री से अधिक नहीं होना चाहिए; अनुभवी शिशुओं के लिए, आप पानी का तापमान लगभग 29 डिग्री पर सेट कर सकते हैं, जबकि आपको अपने आप को लगभग 29-28 डिग्री पर ठंडे पानी से नहलाना होगा। नहाना एक खेल नहीं बन जाना चाहिए, इसलिए बच्चे को अपना सिर और शरीर धोने में व्यस्त रखना चाहिए।

यदि आप प्रतिदिन स्नान करते हैं, तो अपने बच्चे की त्वचा को सूखने से बचाने के लिए बॉडी ऑयल या क्रीम का उपयोग करें; हर्बल और हर्बल स्नान नमक उत्तम हैं। पोषक तत्व. यह मत भूलिए कि एक साल का बच्चा पहले से ही काफी बड़ा है और सब कुछ अपने आप करने की कोशिश करता है, आपको बस उसे करीब से देखने और आनंद लेने की जरूरत है।

हम परियों की कहानियाँ पढ़ते हैं - अपनी आँखें बंद करते हैं

सपना छोटा बच्चाजीवन का अधिकांश समय व्यतीत हो जाता है, लेकिन एक साल के बच्चे के लिए ऐसी दैनिक दिनचर्या उचित विकास के लिए आवश्यक है सक्रिय छविज़िंदगी।

1 वर्ष की आयु में, बच्चा पहले से ही अपने आप चल सकता है और खेल, व्यायाम और सैर के लिए जितना संभव हो उतना समय देने की कोशिश करता है। सभी मौज-मस्ती और मनोरंजन पर बड़ी मात्रा में ऊर्जा खर्च की जाती है, इसलिए आपको हर 3-3.5 घंटे में स्वस्थ होने की आवश्यकता होती है, यही कारण है कि बच्चे को 2 झपकीऔर एक लंबी रात की नींद.

इस उम्र के कई बच्चे दिन में एक झपकी से काम चला लेते हैं और रात के आराम की अवधि लगभग 10 घंटे होती है। कुछ माताएँ बच्चे को तैयार करना शुरू कर देती हैं KINDERGARTENइसलिए, वे भोजन और सक्रिय आराम के बीच केवल एक झपकी का अभ्यास करते हैं।

अपने बच्चे को एक ही समय पर सोना और जागना सिखाना सबसे अच्छा है, इससे आप उसकी दैनिक दिनचर्या को समायोजित कर सकेंगे और अनुकूलन कर सकेंगे। जैविक लय. डॉक्टरों की सिफ़ारिशों के बावजूद, अपने बच्चे की सेहत पर नज़र रखने की कोशिश करें और सबसे अच्छा विकल्प चुनें।

भावनाओं की यह समृद्ध दुनिया

शिशु का मनोवैज्ञानिक विकास भावनाओं की चमक से आश्चर्यचकित करता है। बच्चा अच्छे और बुरे में अंतर करने में काफी सक्षम है और पहले से ही उन लोगों को चुन रहा है जिनके साथ वह संवाद करना चाहता है।

वह स्पष्ट रूप से जानता है कि रिश्तेदार कहाँ है और लोग कहाँ परिचित हैं, माता-पिता के मूड को निर्धारित करता है और आसानी से उसके अनुकूल हो जाता है। वयस्कों के लिए आश्चर्य की बात है एक साल का बच्चासहानुभूति व्यक्त कर सकते हैं और खेद व्यक्त कर सकते हैं, अपने प्रियजनों के लिए खेद महसूस कर सकते हैं।

इस उम्र के कई बच्चे बहुत सक्रिय रूप से हाव-भाव करते हैं, अपनी कहानियों के साथ हँसी, चीख और आँसू बहाते हैं, लेकिन इससे चिंता नहीं होनी चाहिए, जबकि शब्द उपलब्ध नहीं हैं, आपको चेहरे के भावों पर ध्यान देने की ज़रूरत है।

बहुत भावनात्मक रूप से, बच्चे भोजन के प्रति अपना असंतोष या टहलने जाने से इनकार करते हैं; सोने के प्रति उनकी अनिच्छा एक प्रदर्शन में बदल जाती है। एक युवा परिवार के जीवन में सबसे मजेदार समय आ रहा है, क्योंकि बच्चा बड़ा हो रहा है और हर दिन आश्चर्यचकित कर रहा है।

1 वर्ष के बच्चे के लिए अनुमानित दैनिक दिनचर्या

• 7.00 - उठें, नहाएं, दांत साफ करें और सुबह व्यायाम करें।
• 7.30 - 9.00 - फलों की प्यूरी और दलिया का छोटा नाश्ता।
• 9.00-11.00 - छोटी झपकी।
• 11.00 - 11.30 - स्वादिष्ट दोपहर का भोजन।
• 11.30 - 15.00 - आसपास की प्रकृति का अध्ययन, शैक्षिक संचार।
• 15.00 - 15.30 - हम मन लगाकर खाते हैं और दिलचस्प खेलों के लिए ऊर्जा बचाते हैं।
• 15.30 - 17.30 - हम गंभीर परीक्षणों से पहले बिस्तर पर चले जाते हैं।
• 17.30 - 18.00 - दलिया, पनीर और ताजे फल खाएं।
• 18.00 - 19.30 - ड्राइंग, किताबें पढ़ना और संगीत कक्षाएं।
• 19.30 - 21.00 - शाम की सैर, तैराकी, बिस्तर के लिए तैयार होना और आरामदायक मालिश।
• 21.00 - 21.30 - रात्रि विश्राम से पहले अंतिम भोजन।
• 21.30 - 7.00 - सुखद रात की नींद।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ

प्रणालीगत वास्कुलिटिस (एसवी) रोगों का एक विषम समूह है, जिसकी मुख्य रूपात्मक विशेषता सूजन है संवहनी दीवार, और उनका स्पेक्ट्रम नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँयह प्रभावित वाहिकाओं के प्रकार, आकार, स्थान और साथ में होने वाले सूजन संबंधी परिवर्तनों की गंभीरता पर निर्भर करता है। प्रणालीगत वाहिकाशोथ एक अपेक्षाकृत दुर्लभ मानव विकृति है। एसवी के किशोर रूपों की घटनाओं पर कोई महामारी विज्ञान अध्ययन नहीं है। वैज्ञानिक और वैज्ञानिक-व्यावहारिक साहित्य में एसवी को आमवाती रोगों के समूह में माना जाता है। विशेषज्ञों द्वारा प्रस्तावित प्रणालीगत वास्कुलिटिस का कार्य वर्गीकरण रूपात्मक विशेषताओं पर आधारित है: प्रभावित वाहिकाओं की क्षमता, सूजन की नेक्रोटाइज़िंग या ग्रैनुलोमेटस प्रकृति, ग्रैनुलोमा में विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाओं की उपस्थिति। ICD-10 में, प्रणालीगत वाहिकाशोथ को शीर्षक XII में शामिल किया गया है। प्रणालीगत घाव संयोजी ऊतक"(एम30-एम36) उपधाराओं के साथ "पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित शर्तें"(एमजेडओ) और "अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथीज़" (एम31)।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ का वर्गीकरण ICD-10

एमजेडओ पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियाँ।

एम30.0 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा।

एम30.1 फुफ्फुसीय क्षति (चुर्गिया-स्ट्रॉस), एलर्जी और ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस के साथ पॉलीआर्थराइटिस।

एम30.2 किशोर पॉलीआर्थराइटिस।

MZO.Z म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फोनोडुलर सिंड्रोम (कावासाकी)।

M30.8 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा से जुड़ी अन्य स्थितियाँ।

एम31 अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी।

एम31.0 अतिसंवेदनशीलता एंजियाइटिस, गुडपैचर सिंड्रोम।

एम31.1 थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी, थ्रोम्बोटिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

एम31.2 घातक मीडियन ग्रैनुलोमा।

एम31.3 वेगेनर का सेनोउलोमैटोसिस, नेक्रोटाइज़िंग श्वसन ग्रैनुलोमैटोसिस।

एम31.4 महाधमनी चाप सिंड्रोम (ताकायासु)।

कावासाकी रोग (सिस्टमिक वास्कुलिटिस) (ICD-10 कोड - M30.03)

कावासाकी रोग अज्ञात एटियलजि का एक तीव्र धमनीशोथ है जिसमें बुखार, त्वचा पर घाव, श्लेष्मा झिल्ली, लसीकापर्वऔर प्रमुख हार हृदय धमनियां. इस बीमारी के अधिकांश मामले (85%) 5 वर्ष की आयु से पहले होते हैं। लड़के लड़कियों की तुलना में 1.5 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। चरम घटना जीवन के पहले वर्ष में होती है। इस रोग के मानव-से-मानव में संचरण का कोई प्रमाण नहीं है। इस बीमारी को बच्चों में अधिग्रहित हृदय और संवहनी रोगों के मुख्य कारणों में से एक माना जाता है, और आवृत्ति में आमवाती बुखार से आगे है।

चावल। 1.आँख आना

चावल। 2.सूखे फटे होंठ

चावल। 3.रास्पबेरी जीभ

चावल। 4.बढ़े हुए लिम्फ नोड्स

टिज़म, जिसकी घटनाओं में गिरावट जारी है, जबकि कावासाकी रोग की व्यापकता बढ़ रही है।

निदान

निदान के लिए मुख्य मानदंड हैं (अन्य कारणों की अनुपस्थिति में) - नीचे सूचीबद्ध 5 में से कम से कम 4 लक्षणों के साथ संयोजन में 5 दिनों या उससे अधिक समय तक 38 डिग्री सेल्सियस या उससे अधिक का बुखार: 1) पॉलीमोर्फिक एक्सेंथेमा; 2) हार

चावल। 5.कावासाकी रोग। एक्ज़ांथीमा

चावल। 6.हाथों की सूजन ( प्रारंभिक लक्षणबीमारियाँ)

चावल। 7.उपकला का उतरना

मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली (कम से कम एक लक्षण): फैलाना एरिथेमा, कैटरल टॉन्सिलिटिस और/या ग्रसनीशोथ, स्ट्रॉबेरी जीभ, सूखे और फटे होंठ;

3) द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मला हाइपरमिया;

4) वृद्धि ग्रीवा लिम्फ नोड्स> 1.5 सेमी;

5) परिवर्तन त्वचाहाथ-पैर (कम से कम एक लक्षण): हाइपरमिया और/या हथेलियों और पैरों में सूजन, रोग के तीसरे सप्ताह में हाथ-पैर की त्वचा का छिल जाना। सूचीबद्ध लक्षण बीमारी के पहले 2-4 हफ्तों में देखे जाते हैं, जो बाद में आगे बढ़ते हैं प्रणालीगत वाहिकाशोथ. 50% रोगियों में हृदय संबंधी घाव देखे गए हैं; मायोकार्डिटिस और/या कोरोनरीटिस कई एन्यूरिज्म के विकास और कोरोनरी धमनियों के अवरोध के लक्षण हैं, जो बाद में मायोकार्डियल रोधगलन का कारण बन सकते हैं। 70% रोगियों में हृदय क्षति के शारीरिक और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक लक्षण होते हैं। जोड़, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अक्सर प्रभावित होते हैं। में बड़े जहाजएन्यूरिज्म बनते हैं, अधिकतर ये कोरोनरी धमनियों में पाए जाते हैं।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ

प्रणालीगत वास्कुलिटिस प्रतिरक्षा सूजन और संवहनी दीवार के परिगलन पर आधारित रोगों का एक विषम समूह है, जिससे विभिन्न अंगों और प्रणालियों को द्वितीयक क्षति होती है।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ एक अपेक्षाकृत दुर्लभ मानव विकृति है। प्रणालीगत वास्कुलिटिस के किशोर रूपों की घटनाओं पर कोई महामारी विज्ञान अध्ययन नहीं है। वैज्ञानिक और वैज्ञानिक-व्यावहारिक साहित्य में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस को आमवाती रोगों के समूह में माना जाता है। विशेषज्ञों द्वारा प्रस्तावित प्रणालीगत वास्कुलिटिस का कार्य वर्गीकरण रूपात्मक विशेषताओं पर आधारित है: प्रभावित वाहिकाओं की क्षमता, सूजन की नेक्रोटाइज़िंग या ग्रैनुलोमेटस प्रकृति, ग्रैनुलोमा में विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाओं की उपस्थिति। ICD-10 में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस को शीर्षक XII "संयोजी ऊतक के सिस्टम घाव" (M30-M36) में उपधाराओं "पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियों" (M30) और "अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी" (M31) के साथ शामिल किया गया था।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ का कोई सार्वभौमिक वर्गीकरण नहीं है। रोगों के इस समूह के अध्ययन के पूरे इतिहास में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस को इसके अनुसार वर्गीकृत करने का प्रयास किया गया है नैदानिक ​​सुविधाओं, मुख्य रोगजन्य तंत्रऔर रूपात्मक डेटा. हालाँकि, अधिकांश में आधुनिक वर्गीकरणइन रोगों को प्राथमिक और माध्यमिक (आमवाती और संक्रामक रोगों, ट्यूमर, अंग प्रत्यारोपण के लिए) और प्रभावित वाहिकाओं की क्षमता के अनुसार विभाजित किया गया है। एक हालिया उपलब्धि प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लिए एक एकीकृत नामकरण का विकास है: चैपल हिल (यूएसए, 1993) में अंतर्राष्ट्रीय आम सहमति सम्मेलन में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस के सबसे सामान्य रूपों के लिए नामों और परिभाषाओं की एक प्रणाली को अपनाया गया था।

ICD-10 के अनुसार प्रणालीगत वास्कुलिटिस का वर्गीकरण

MZ0 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियाँ। एफ- एम30.0 पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा। एम30.1 फुफ्फुसीय क्षति (चुर्गिया-स्ट्रॉस), एलर्जी और ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस के साथ पॉलीआर्थराइटिस। एम30.2 किशोर पॉलीआर्थराइटिस। MZ0.3 म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फोनोडुलर सिंड्रोम (कावासाकी)। M30.8 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा से जुड़ी अन्य स्थितियाँ। एम31 अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी। एम31.0 अतिसंवेदनशीलता एंजियाइटिस, गुत्ज़पास्चर सिंड्रोम। एम31.1 थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी, थ्रोम्बोटिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। एम31.2 घातक मीडियन ग्रैनुलोमा। एम31.3 वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस, नेक्रोटाइज़िंग श्वसन ग्रैनुलोमैटोसिस। एम31.4 महाधमनी चाप सिंड्रोम (ताकायासु)। एम31.5 विशाल कोशिका धमनीशोथ के साथ पोलिमेल्जिया रुमेटिका. एम 31.6 अन्य विशाल कोशिका धमनीशोथ। एम31.8 अन्य निर्दिष्ट नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी। एम31.9 नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी, अनिर्दिष्ट।

में बचपन(पॉलीमायल्जिया रुमेटिका के साथ विशाल कोशिका धमनीशोथ के अपवाद के साथ), विभिन्न वास्कुलिटाइड्स विकसित हो सकते हैं, हालांकि सामान्य तौर पर कई प्रणालीगत वास्कुलिटिस मुख्य रूप से वयस्कों को प्रभावित करते हैं। हालाँकि, एक बच्चे में प्रणालीगत वास्कुलिटिस के समूह से एक बीमारी के विकास के मामले में, इसे इसकी शुरुआत और पाठ्यक्रम की गंभीरता, ज्वलंत प्रकट लक्षणों और साथ ही, स्थितियों में अधिक आशावादी पूर्वानुमान से अलग किया जाता है। जल्दी का और पर्याप्त चिकित्सावयस्कों की तुलना में. वर्गीकरण में सूचीबद्ध तीन बीमारियाँ मुख्य रूप से बचपन में शुरू या विकसित होती हैं और वयस्क रोगियों में प्रणालीगत वास्कुलिटिस से भिन्न सिंड्रोम होती हैं, और इसलिए उन्हें किशोर प्रणालीगत वास्कुलिटिस के रूप में नामित किया जा सकता है: पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, कावासाकी सिंड्रोम, गैर-विशिष्ट महाधमनीशोथ। किशोर प्रणालीगत वास्कुलिटिस में निश्चित रूप से हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस) शामिल है, हालांकि आईसीडी-10 में इस बीमारी को "रक्त रोग" खंड में एलर्जी हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

महामारी विज्ञान

जनसंख्या में प्रणालीगत वास्कुलिटिस की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 0.4 से 14 या अधिक मामलों तक होती है।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ में हृदय क्षति के मुख्य विकल्प:

• कार्डियोमायोपैथी (विशिष्ट मायोकार्डिटिस, इस्कीमिक कार्डनोमायोपैथी)। शव परीक्षण डेटा के अनुसार घटना 0 से 78% तक होती है। सबसे अधिक बार चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम में पाया जाता है, कम अक्सर वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और माइक्रोस्कोपिक पॉलीआर्थराइटिस में।
• कोरोनरीटिस। वे स्वयं को धमनीविस्फार, घनास्त्रता, विच्छेदन और/या स्टेनोसिस के रूप में प्रकट करते हैं, और इनमें से प्रत्येक कारक मायोकार्डियल रोधगलन के विकास का कारण बन सकता है। पैथोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययनों में से एक में, 50% मामलों में पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा वाले रोगियों में कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान पाया गया था। कोरोनरी वास्कुलिटिस की सबसे अधिक घटना कावासाकी रोग में देखी गई, जिसमें 20% रोगियों में एन्यूरिज्म विकसित हुआ।
• पेरीकार्डिटिस।
• अन्तर्हृद्शोथ और वाल्व घाव। पिछले 20 वर्षों में, विशिष्ट वाल्व क्षति पर डेटा अधिक बार हो गया है। शायद, हम बात कर रहे हैंप्रणालीगत वाहिकाशोथ के संबंध के बारे में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम(एएफएस).
• चालन प्रणाली और अतालता के घाव। वे दुर्लभ हैं.
• महाधमनी और उसके विच्छेदन को नुकसान। महाधमनी और इसकी समीपस्थ शाखाएं ताकायासु धमनीशोथ और कावासाकी रोग के साथ-साथ विशाल कोशिका धमनीशोथ में लक्ष्य समापन बिंदु के रूप में काम करती हैं। साथ ही, छोटे जहाजों, साथ ही महाधमनी के वासा वैसोरम को नुकसान, कभी-कभी एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) से जुड़े वास्कुलिटिस में देखा जाता है, जिससे महाधमनी का विकास हो सकता है।
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप। वास्कुलिटिस के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामले दुर्लभ हैं, पृथक मामलेपॉलीआर्थराइटिस नोडोसा में नोट किया गया।
• मुख्य हृदय संबंधी अभिव्यक्तियाँ और प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलिटिस में उनकी आवृत्ति।
• कार्डनोमायोपैथी - 78% तक, पता लगाने के तरीकों के आधार पर (इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी - 25-30% में)।
• कोरोनरी धमनियों को नुकसान (स्टेनोसिस, घनास्त्रता, धमनीविस्फार गठन या विच्छेदन के साथ) - 9-50%।
• पेरीकार्डिटिस - 0-27%।
• हृदय की चालन प्रणाली (साइनस या एवी नोड) को नुकसान, साथ ही अतालता (आमतौर पर सुप्रावेंट्रिकुलर) - 2-19%।
• वाल्वुलिटिस (वाल्वुलाइटिस, एसेप्टिक एंडोकार्टिटिस) ज्यादातर मामलों में एक अपवाद है (हालांकि 88% रोगियों में हृदय वाल्व क्षति के लक्षण दिखाई दे सकते हैं, उनमें से अधिकतर गैर-विशिष्ट या कार्यात्मक कारणों से होते हैं)।
• महाधमनी का विच्छेदन (महाधमनी की समीपस्थ शाखाएं) - वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और ताकायासु की धमनीशोथ के साथ असाधारण मामलों में।
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप - असाधारण मामलों में।

में हाल ही मेंप्रणालीगत वास्कुलिटिस में गतिविधि की डिग्री के साथ, अंगों और प्रणालियों को नुकसान का सूचकांक भी निर्धारित किया जाता है, जो रोग के परिणाम की भविष्यवाणी करने के लिए महत्वपूर्ण है।

कार्डिएक वास्कुलाइटिस में हृदय संबंधी क्षति का सूचकांक (1997)

प्रणालीगत वाहिकाशोथ

प्रणालीगत वास्कुलिटिस (एसवी) रोगों का एक विषम समूह है, जिसकी मुख्य रूपात्मक विशेषता संवहनी दीवार की सूजन है, और उनकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की सीमा प्रभावित वाहिकाओं के प्रकार, आकार, स्थान और सूजन के साथ होने वाली गंभीरता पर निर्भर करती है। परिवर्तन। प्रणालीगत वाहिकाशोथ एक अपेक्षाकृत दुर्लभ मानव विकृति है। एसवी के किशोर रूपों की घटनाओं पर कोई महामारी विज्ञान अध्ययन नहीं है। वैज्ञानिक और वैज्ञानिक-व्यावहारिक साहित्य में एसवी को आमवाती रोगों के समूह में माना जाता है। विशेषज्ञों द्वारा प्रस्तावित प्रणालीगत वास्कुलिटिस का कार्य वर्गीकरण रूपात्मक विशेषताओं पर आधारित है: प्रभावित वाहिकाओं की क्षमता, सूजन की नेक्रोटाइज़िंग या ग्रैनुलोमेटस प्रकृति, ग्रैनुलोमा में विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाओं की उपस्थिति। ICD-10 में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस को शीर्षक XII "संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घाव" (M30-M36) में उपधाराओं "पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियों" (MZO) और "अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथीज़" (M31) के साथ शामिल किया गया था।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ का वर्गीकरण ICD-10

एमजेडओ पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियाँ।

एम30.0 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा।

एम30.1 फुफ्फुसीय क्षति (चुर्गिया-स्ट्रॉस), एलर्जी और ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस के साथ पॉलीआर्थराइटिस।

एम30.2 किशोर पॉलीआर्थराइटिस।

MZO.Z म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फोनोडुलर सिंड्रोम (कावासाकी)।

M30.8 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा से जुड़ी अन्य स्थितियाँ।

एम31 अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी।

एम31.0 अतिसंवेदनशीलता एंजियाइटिस, गुडपैचर सिंड्रोम।

एम31.1 थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी, थ्रोम्बोटिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

एम31.2 घातक मीडियन ग्रैनुलोमा।

एम31.3 वेगेनर का सेनोउलोमैटोसिस, नेक्रोटाइज़िंग श्वसन ग्रैनुलोमैटोसिस।

एम31.4 महाधमनी चाप सिंड्रोम (ताकायासु)।

कावासाकी रोग (सिस्टमिक वास्कुलिटिस) (ICD-10 कोड - M30.03)

कावासाकी रोग अज्ञात एटियलजि का एक तीव्र धमनीशोथ है जिसमें बुखार, त्वचा के घाव, श्लेष्म झिल्ली, लिम्फ नोड्स और कोरोनरी धमनियों को प्रमुख क्षति होती है। इस बीमारी के अधिकांश मामले (85%) 5 वर्ष की आयु से पहले होते हैं। लड़के लड़कियों की तुलना में 1.5 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। चरम घटना जीवन के पहले वर्ष में होती है। इस रोग के मानव-से-मानव में संचरण का कोई प्रमाण नहीं है। इस बीमारी को बच्चों में अधिग्रहित हृदय और संवहनी रोगों के मुख्य कारणों में से एक माना जाता है, और आवृत्ति में आमवाती बुखार से आगे है।

चावल। 1.आँख आना

चावल। 2.सूखे फटे होंठ

चावल। 3.रास्पबेरी जीभ

चावल। 4.बढ़े हुए लिम्फ नोड्स

टिज़म, जिसकी घटनाओं में गिरावट जारी है, जबकि कावासाकी रोग की व्यापकता बढ़ रही है।

निदान

निदान के लिए मुख्य मानदंड हैं (अन्य कारणों की अनुपस्थिति में) - नीचे सूचीबद्ध 5 में से कम से कम 4 लक्षणों के साथ संयोजन में 5 दिनों या उससे अधिक समय तक 38 डिग्री सेल्सियस या उससे अधिक का बुखार: 1) पॉलीमोर्फिक एक्सेंथेमा; 2) हार

चावल। 5.कावासाकी रोग। एक्ज़ांथीमा

चावल। 6.हाथों में सूजन (बीमारी का प्रारंभिक लक्षण)

चावल। 7.उपकला का उतरना

मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली (कम से कम एक लक्षण): फैलाना एरिथेमा, कैटरल टॉन्सिलिटिस और/या ग्रसनीशोथ, स्ट्रॉबेरी जीभ, सूखे और फटे होंठ;

3) द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मला हाइपरमिया;

4) ग्रीवा लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा > 1.5 सेमी;

5) हाथ-पैर की त्वचा में परिवर्तन (कम से कम एक लक्षण): हाइपरमिया और/या हथेलियों और पैरों में सूजन, रोग के तीसरे सप्ताह में हाथ-पैर की त्वचा का छिल जाना। सूचीबद्ध लक्षण रोग के पहले 2-4 सप्ताहों में देखे जाते हैं, जो बाद में प्रणालीगत वास्कुलिटिस के रूप में आगे बढ़ते हैं। 50% रोगियों में हृदय संबंधी घाव देखे गए हैं; मायोकार्डिटिस और/या कोरोनरीटिस कई एन्यूरिज्म के विकास और कोरोनरी धमनियों के अवरोध के लक्षण हैं, जो बाद में मायोकार्डियल रोधगलन का कारण बन सकते हैं। 70% रोगियों में हृदय क्षति के शारीरिक और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक लक्षण होते हैं। जोड़, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अक्सर प्रभावित होते हैं। एन्यूरिज्म बड़े जहाजों में बनते हैं, अधिकतर ये कोरोनरी धमनियों में पाए जाते हैं।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ

प्रणालीगत वास्कुलिटिस प्रतिरक्षा सूजन और संवहनी दीवार के परिगलन पर आधारित रोगों का एक विषम समूह है, जिससे विभिन्न अंगों और प्रणालियों को द्वितीयक क्षति होती है।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ एक अपेक्षाकृत दुर्लभ मानव विकृति है। प्रणालीगत वास्कुलिटिस के किशोर रूपों की घटनाओं पर कोई महामारी विज्ञान अध्ययन नहीं है। वैज्ञानिक और वैज्ञानिक-व्यावहारिक साहित्य में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस को आमवाती रोगों के समूह में माना जाता है। विशेषज्ञों द्वारा प्रस्तावित प्रणालीगत वास्कुलिटिस का कार्य वर्गीकरण रूपात्मक विशेषताओं पर आधारित है: प्रभावित वाहिकाओं की क्षमता, सूजन की नेक्रोटाइज़िंग या ग्रैनुलोमेटस प्रकृति, ग्रैनुलोमा में विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाओं की उपस्थिति। ICD-10 में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस को शीर्षक XII "संयोजी ऊतक के सिस्टम घाव" (M30-M36) में उपधाराओं "पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियों" (M30) और "अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी" (M31) के साथ शामिल किया गया था।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ का कोई सार्वभौमिक वर्गीकरण नहीं है। रोगों के इस समूह के अध्ययन के पूरे इतिहास में, नैदानिक ​​​​विशेषताओं, मुख्य रोगजन्य तंत्र और रूपात्मक डेटा के अनुसार प्रणालीगत वास्कुलिटिस को वर्गीकृत करने का प्रयास किया गया है। हालाँकि, अधिकांश आधुनिक वर्गीकरणों में, इन रोगों को प्राथमिक और माध्यमिक (आमवाती और संक्रामक रोगों, ट्यूमर, अंग प्रत्यारोपण के लिए) और प्रभावित वाहिकाओं की क्षमता के अनुसार विभाजित किया गया है। एक हालिया उपलब्धि प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लिए एक एकीकृत नामकरण का विकास है: चैपल हिल (यूएसए, 1993) में अंतर्राष्ट्रीय आम सहमति सम्मेलन में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस के सबसे सामान्य रूपों के लिए नामों और परिभाषाओं की एक प्रणाली को अपनाया गया था।

ICD-10 के अनुसार प्रणालीगत वास्कुलिटिस का वर्गीकरण

MZ0 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियाँ। एफ- एम30.0 पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा। एम30.1 फुफ्फुसीय क्षति (चुर्गिया-स्ट्रॉस), एलर्जी और ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस के साथ पॉलीआर्थराइटिस। एम30.2 किशोर पॉलीआर्थराइटिस। MZ0.3 म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फोनोडुलर सिंड्रोम (कावासाकी)। M30.8 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा से जुड़ी अन्य स्थितियाँ। एम31 अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी। एम31.0 अतिसंवेदनशीलता एंजियाइटिस, गुत्ज़पास्चर सिंड्रोम। एम31.1 थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी, थ्रोम्बोटिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। एम31.2 घातक मीडियन ग्रैनुलोमा। एम31.3 वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस, नेक्रोटाइज़िंग श्वसन ग्रैनुलोमैटोसिस। एम31.4 महाधमनी चाप सिंड्रोम (ताकायासु)। एम31.5 पॉलीमायल्जिया रुमेटिका के साथ विशाल कोशिका धमनीशोथ। एम 31.6 अन्य विशाल कोशिका धमनीशोथ। एम31.8 अन्य निर्दिष्ट नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी। एम31.9 नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी, अनिर्दिष्ट।

बचपन में (पॉलीमायल्जिया रुमेटिका के साथ विशाल कोशिका धमनीशोथ के अपवाद के साथ), विभिन्न वास्कुलिटिस विकसित हो सकते हैं, हालांकि सामान्य तौर पर, कई प्रणालीगत वास्कुलिटिस मुख्य रूप से वयस्कों को प्रभावित करते हैं। हालाँकि, एक बच्चे में प्रणालीगत वास्कुलिटिस के समूह से एक बीमारी के विकास के मामले में, इसे इसकी शुरुआत और पाठ्यक्रम की गंभीरता, ज्वलंत प्रकट लक्षणों और साथ ही, स्थितियों में अधिक आशावादी पूर्वानुमान से अलग किया जाता है। वयस्कों की तुलना में शीघ्र और पर्याप्त उपचार। वर्गीकरण में सूचीबद्ध तीन बीमारियाँ मुख्य रूप से बचपन में शुरू या विकसित होती हैं और वयस्क रोगियों में प्रणालीगत वास्कुलिटिस से भिन्न सिंड्रोम होती हैं, और इसलिए उन्हें किशोर प्रणालीगत वास्कुलिटिस के रूप में नामित किया जा सकता है: पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, कावासाकी सिंड्रोम, गैर-विशिष्ट महाधमनीशोथ। किशोर प्रणालीगत वास्कुलिटिस में निश्चित रूप से हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस) शामिल है, हालांकि आईसीडी-10 में इस बीमारी को "रक्त रोग" खंड में एलर्जी हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

महामारी विज्ञान

जनसंख्या में प्रणालीगत वास्कुलिटिस की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 0.4 से 14 या अधिक मामलों तक होती है।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ में हृदय क्षति के मुख्य विकल्प:

• कार्डियोमायोपैथी (विशिष्ट मायोकार्डिटिस, इस्कीमिक कार्डनोमायोपैथी)। शव परीक्षण डेटा के अनुसार घटना 0 से 78% तक होती है। सबसे अधिक बार चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम में पाया जाता है, कम अक्सर वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और माइक्रोस्कोपिक पॉलीआर्थराइटिस में।
• कोरोनरीटिस। वे स्वयं को धमनीविस्फार, घनास्त्रता, विच्छेदन और/या स्टेनोसिस के रूप में प्रकट करते हैं, और इनमें से प्रत्येक कारक मायोकार्डियल रोधगलन के विकास का कारण बन सकता है। पैथोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययनों में से एक में, 50% मामलों में पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा वाले रोगियों में कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान पाया गया था। कोरोनरी वास्कुलिटिस की सबसे अधिक घटना कावासाकी रोग में देखी गई, जिसमें 20% रोगियों में एन्यूरिज्म विकसित हुआ।
• पेरीकार्डिटिस।
• अन्तर्हृद्शोथ और वाल्व घाव। पिछले 20 वर्षों में, विशिष्ट वाल्व क्षति पर डेटा अधिक बार हो गया है। शायद हम एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस के संबंध के बारे में बात कर रहे हैं।
• चालन प्रणाली और अतालता के घाव। वे दुर्लभ हैं.
• महाधमनी और उसके विच्छेदन को नुकसान। महाधमनी और इसकी समीपस्थ शाखाएं ताकायासु धमनीशोथ और कावासाकी रोग के साथ-साथ विशाल कोशिका धमनीशोथ में लक्ष्य समापन बिंदु के रूप में काम करती हैं। साथ ही, छोटे जहाजों, साथ ही महाधमनी के वासा वैसोरम को नुकसान, कभी-कभी एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) से जुड़े वास्कुलिटिस में देखा जाता है, जिससे महाधमनी का विकास हो सकता है।
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप। वास्कुलिटिस में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामले दुर्लभ हैं; पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा में अलग-अलग मामले सामने आए हैं।
• मुख्य हृदय संबंधी अभिव्यक्तियाँ और प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलिटिस में उनकी आवृत्ति।
• कार्डनोमायोपैथी - 78% तक, पता लगाने के तरीकों के आधार पर (इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी - 25-30% में)।
• कोरोनरी धमनियों को नुकसान (स्टेनोसिस, घनास्त्रता, धमनीविस्फार गठन या विच्छेदन के साथ) - 9-50%।
• पेरीकार्डिटिस - 0-27%।
• हृदय की चालन प्रणाली (साइनस या एवी नोड) को नुकसान, साथ ही अतालता (आमतौर पर सुप्रावेंट्रिकुलर) - 2-19%।
• वाल्वुलिटिस (वाल्वुलाइटिस, एसेप्टिक एंडोकार्टिटिस) ज्यादातर मामलों में एक अपवाद है (हालांकि 88% रोगियों में हृदय वाल्व क्षति के लक्षण दिखाई दे सकते हैं, उनमें से अधिकतर गैर-विशिष्ट या कार्यात्मक कारणों से होते हैं)।
• महाधमनी का विच्छेदन (महाधमनी की समीपस्थ शाखाएं) - वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और ताकायासु की धमनीशोथ के साथ असाधारण मामलों में।
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप - असाधारण मामलों में।

हाल ही में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस में गतिविधि की डिग्री के साथ, अंगों और प्रणालियों को नुकसान का सूचकांक भी निर्धारित किया जाता है, जो रोग के परिणाम की भविष्यवाणी करने के लिए महत्वपूर्ण है।

कार्डिएक वास्कुलाइटिस में हृदय संबंधी क्षति का सूचकांक (1997)

श्वेत शोष (पट्टिका)

रूस में, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, 10वें संशोधन (ICD-10) को एकल के रूप में अपनाया गया है मानक दस्तावेज़जनसंख्या की अपील के कारणों, रुग्णता को ध्यान में रखना चिकित्सा संस्थानसभी विभाग, मृत्यु के कारण।

ICD-10 को 27 मई, 1997 के रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश द्वारा 1999 में पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य सेवा अभ्यास में पेश किया गया था। क्रमांक 170

WHO द्वारा 2017-2018 में एक नया संशोधन (ICD-11) जारी करने की योजना बनाई गई है।

WHO से परिवर्तन और परिवर्धन के साथ।

परिवर्तनों का प्रसंस्करण और अनुवाद © mkb-10.com

बच्चों और वयस्कों में रक्तस्रावी वाहिकाशोथ - उपचार, फोटो

सभी तस्वीरें लेख से

बच्चे रक्तस्रावी वास्कुलाइटिस से अधिक प्रभावित होते हैं; उनमें यह आमतौर पर गंभीर होता है और जटिलताओं का खतरा होता है। वयस्कों में, विकृति कम स्पष्ट होती है, हालांकि उन्हें भी सतर्क रहना चाहिए और लेख में वर्णित पहली अभिव्यक्तियाँ सामने आते ही उपचार लेना चाहिए।

इम्यून वास्कुलिटिस की कई किस्में होती हैं, जिनमें से एक को रक्तस्रावी कहा जाता है। यह रोगबच्चों के लिए सबसे विशिष्ट, हालांकि यह वयस्कों में भी होता है, यह रक्त वाहिकाओं की दीवारों में उच्च पारगम्यता की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रतिरक्षा कोशिकाओं के अत्यधिक उत्पादन के कारण प्रकट होता है।

अक्सर, यह विकृति एक बच्चे में तीव्र टॉन्सिलिटिस, इन्फ्लूएंजा, टॉन्सिलिटिस या स्कार्लेट ज्वर होने के बाद प्रकट होती है। यदि हम उन बच्चों की उम्र और लिंग पर प्रकाश डालें जो सबसे अधिक बार बीमार पड़ते हैं, तो ये 4-11 वर्ष की आयु के लड़के हैं। उपचार के दौरान शासन का पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है उचित पोषण, जिसकी तीव्र अवधि में अक्सर अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है।

ICD-10 कोड - रक्तस्रावी वाहिकाशोथ D69.0

कारण

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ एक सड़न रोकनेवाला विकृति है, अर्थात यह किसी संक्रमण या वायरस के रोग संबंधी प्रभाव से जुड़ा नहीं है। यह तब बनता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली के अत्यधिक संपर्क के कारण केशिकाओं में सूजन हो जाती है। यह स्पष्ट है कि प्रतिरक्षा का ऐसा गैर-मानक प्रभाव वयस्कों की तुलना में बच्चों के लिए अधिक विशिष्ट है सुरक्षात्मक कार्यपहले से ही कैलिब्रेट किया गया है और इसका कारण नहीं है ध्यान देने योग्य नुकसानशरीर ही.

बच्चों और वयस्कों में रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के मुख्य लक्षण केशिका रक्तस्राव, छोटी धमनियों में बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के कारण बिगड़ा हुआ इंट्रावास्कुलर जमावट हैं।

वास्कुलिटिस पैदा करने वाले सभी कारकों में शामिल हैं:

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ एक ऐसी प्रक्रिया से पहले होती है जिसमें अत्यधिक प्रतिरक्षा परिसरों. ये तत्व रक्त में प्रवेश करते हैं और, इसके साथ पूरे शरीर में घूमते हुए, उनकी बड़ी संख्या के कारण, धीरे-धीरे जमा हो जाते हैं आंतरिक धमनियाँ, और यह प्रक्रिया केवल छोटे जहाजों में ही देखी जाती है। जैसे-जैसे विकृति विकसित होती है, एक सूजन प्रतिक्रिया के लक्षण दिखाई देते हैं।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ दृश्य परिणामों के बिना नहीं होता है, जब सूजन वाली संवहनी दीवार धीरे-धीरे पतली हो जाती है और अपनी लोच खो देती है। नतीजतन, इसकी पारगम्यता बढ़ जाती है, जिससे लुमेन और थ्रोम्बस जमा का निर्माण होता है, जो वास्कुलिटिस के मुख्य लक्षण हैं और चमड़े के नीचे की चोटों की उपस्थिति होती है।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के प्रकार

बच्चों और वयस्कों में मुख्य अभिव्यक्तियों और मौजूदा लक्षणों के आधार पर, वास्कुलिटिस को आमतौर पर इस प्रकार वर्गीकृत किया जाता है:

• त्वचा
• जोड़-संबंधी
• पेट, उदर क्षेत्र में दर्द के साथ
• गुर्दे
• मात्रा देखने पर मिला दिया जाता है विभिन्न अभिव्यक्तियाँऊपर वर्णित है।

धारा की गति निर्धारित करती है अगला दृश्यवर्गीकरण जिसके अनुसार रोग होता है:

• बिजली की तरह तेज़, कई दिनों तक चलने वाला
• तीव्र, लगभग एक महीने तक चलने वाला
• लंबे समय तक, जब अभिव्यक्तियाँ हाल ही में ध्यान देने योग्य होती हैं
• आवर्ती, विशेष रूप से बच्चों के लिए विशिष्ट, जब रोग कुछ समय बाद फिर से होता है
• जीर्ण, लक्षण एक वर्ष से अधिक समय तक बने रहने के साथ, जब समय-समय पर तीव्र उत्तेजना होती है

गतिविधि की डिग्री के अनुसार, रोग को आमतौर पर निम्न, मध्यम और उच्च के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। इसके प्रकार के आधार पर उचित उपचार का चयन किया जाता है।

बच्चों और वयस्कों में लक्षण

आरंभ करने के लिए, मैं उन मुख्य लक्षणों की आवृत्ति बताऊंगा जो रक्तस्रावी वास्कुलिटिस को प्रकट करते हैं:

• रोग के सभी मामलों में त्वचा की सतह पर चकत्ते और धब्बों की उपस्थिति देखी जाती है
• टखने में जोड़ों का दर्द ¾ मामलों में देखा जाता है
• 55% रोगियों में पेट दर्द होता है
• रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के एक तिहाई रोगियों में गुर्दे प्रभावित होते हैं

रोग की ख़ासियत यह है कि यह किसी भी अंग या सतह की केशिका वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है, इसलिए इसके लक्षण और संकेत अक्सर गुर्दे, फेफड़े, आंखों और यहां तक ​​कि मस्तिष्क में भी दिखाई देते हैं। यदि आंतरिक अंग प्रभावित नहीं होते हैं और केवल होते हैं बाह्य अभिव्यक्तियाँ, तो रोग का कोर्स अनुकूल माना जाता है। बड़ी संख्याबच्चों में जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं।

त्वचा पर लक्षण, एक बच्चे और एक वयस्क में मुख्य लक्षण के रूप में, हमेशा दिखाई देते हैं, और अक्सर वे आंतरिक अंगों के प्रभावित होने के बाद बनते हैं। सबसे विशिष्ट सतही घाव छोटे-धब्बेदार रक्तस्राव है, आकार में 1-2 मिमी, जिसे पुरपुरा कहा जाता है। ऐसे चकत्ते टटोलने पर महसूस होते हैं, वे सममित होते हैं और शुरू में पैरों और घुटनों को प्रभावित करते हैं। ऐसी स्थितियों में जहां उपचार नहीं किया जाता है, वे ऊपर की ओर बढ़ते हैं। पुरपुरा को अक्सर अन्य प्रकार के चकत्ते के साथ जोड़ा जाता है जिन्हें वेसिकुलिटिस, एरिथेमा कहा जाता है, और कभी-कभी नेक्रोटिक क्षेत्र भी बन जाते हैं।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के मामलों में, तीन चौथाई मामलों में पैरों के टखने और घुटने के जोड़ प्रभावित होते हैं, जो विकृति विज्ञान की शुरुआत के बाद पहले सप्ताह में ही प्रभावित होते हैं। इस घाव के लक्षण अलग-अलग होते हैं, कभी-कभी सब कुछ केवल मामूली दर्द की परेशानी तक ही सीमित होता है, अन्य स्थितियों में, जब, साथ में बड़े जोड़छोटे बच्चों को भी तकलीफ़ होती है, गंभीर दर्द के साथ व्यापक क्षति होती है जो कई दिनों तक बनी रहती है। फायदा यह है कि वास्कुलिटिस के बाद बच्चों में भी कोई संयुक्त विकृति नहीं होती है जो उनकी कार्यक्षमता को प्रभावित कर सकती है।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ तब सबसे गंभीर होता है जब यह पेट और आंतों को प्रभावित करता है। इन अंगों की दीवारों पर रक्तस्राव के कारण पेट में तेज दर्द होता है। दर्द ऐंठने वाला है, उपयोगी स्थानउनकी अभिव्यक्तियाँ नाभि क्षेत्र, उपऊरु क्षेत्र हैं। इनका चरित्र अपेंडिक्स की सूजन या आंतों में रुकावट जैसा होता है। औसत अवधिजठरांत्र संबंधी मार्ग प्रभावित होने की स्थिति में दर्द 2-3 दिनों का होता है, हालांकि कभी-कभी यह डेढ़ सप्ताह तक भी बना रहता है। के बीच अतिरिक्त संकेतमतली और उल्टी और मल में खून के निशान। जटिलताओं में से एक उपस्थिति है आंत्र रक्तस्राव, यही कारण है कि यह तेजी से गिरता है धमनी दबावऔर अस्पताल में तत्काल उपचार की आवश्यकता है।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ से गुर्दे और फेफड़े शायद ही कभी प्रभावित होते हैं। यदि ऐसा होता है, तो ग्लोमेरुलर क्षति और सांस की तकलीफ के साथ खांसी के लक्षण दिखाई देते हैं।

एक बच्चे और एक वयस्क के बीच लक्षणों में अंतर

बच्चों और वयस्कों के शरीर रोग के प्रति थोड़ी अलग तरह से प्रतिक्रिया करते हैं, इस प्रकार, विकृति विज्ञान के पाठ्यक्रम और विकास में कुछ अंतर होता है।

• शुरुआत में यह रोग बहुत तीव्रता से विकसित होता है और आगे भी बढ़ता है
• एक तिहाई मामलों में शरीर का तापमान बढ़ जाता है
• पेट में दर्द के साथ दस्त के साथ खून के निशान भी आते हैं
• बच्चे की किडनी खराब होने की संभावना बहुत अधिक होती है

• रोग पर किसी का ध्यान नहीं जाता, क्योंकि लक्षण मिट जाते हैं और हल्के ढंग से प्रकट होते हैं।
• आंतों की समस्याएँ अक्सर नहीं होती हैं (दो में से एक मामला), और केवल दस्त तक ही सीमित होती हैं।
• यदि किडनी खराब हो जाए तो इसकी संभावना अधिक होती है फैला हुआ परिवर्तन, जो अक्सर गुर्दे की विफलता का कारण बनता है।

तस्वीरें

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ की मुख्य बाहरी अभिव्यक्तियाँ पैरों पर होती हैं; यहाँ कुछ तस्वीरें हैं जो दिखाती हैं कि बाह्य रूप से विकृति कैसी दिखती है।

जटिलताओं

यदि रोग के उपचार के लिए उपाय नहीं किए गए तो इसके निम्नलिखित परिणाम भुगतने पड़ते हैं:

• अंतड़ियों में रुकावट
• अग्नाशयशोथ
• मौजूदा आंतों और गैस्ट्रिक अल्सर का छिद्र
• पेरिटोनिटिस
• रक्तस्रावी रक्ताल्पता
• थ्रोम्बस द्वारा विभिन्न अंगों तक जाने वाली रक्त वाहिकाओं में रुकावट, और परिणामस्वरूप उनका इस्किमिया
• विभिन्न मस्तिष्क संबंधी विकार और न्यूरिटिस

ऐसे से बचने के लिए गंभीर जटिलताएँजैसे ही रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के पहले लक्षण दिखाई दें, उपचार शुरू हो जाना चाहिए। आपको अनियंत्रित रूप से गलत दवाएं लेकर या खुद को इन्हीं तक सीमित रखकर स्व-दवा का सहारा नहीं लेना चाहिए पारंपरिक तरीकेथेरेपी, क्योंकि इससे यदि स्थिति नहीं बिगड़ती है, तो निश्चित रूप से समय की हानि होगी।

निदान

यदि वयस्कों या बच्चों को रक्तस्रावी वाहिकाशोथ का संदेह है, तो उन्हें तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। वह एक प्रारंभिक परीक्षा आयोजित करेगा और आपको संदर्भित करेगा संकीर्ण विशेषज्ञ. प्रश्न का स्पष्ट उत्तर "कौन सा डॉक्टर रक्तस्रावी वाहिकाशोथ का इलाज करता है?" यह देना असंभव है, क्योंकि, आमतौर पर, उपचार में बीमारी से सबसे अधिक प्रभावित अंगों का इलाज होता है, जबकि पूरी प्रक्रिया का समग्र समन्वय एक चिकित्सक या रीमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। विशेषज्ञ डॉक्टरों में से, पैथोलॉजी का इलाज अक्सर त्वचा विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट और गैस्ट्रोएनेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। उपचार से पहले और बाद में मूल्यांकन के लिए एक प्रतिरक्षाविज्ञानी से परामर्श करना भी एक अच्छा विचार होगा सामान्य हालतप्रतिरक्षा तंत्र।

सर्वेक्षण के बाद और प्रारंभिक परीक्षाविभिन्न नैदानिक ​​​​अध्ययन किए जाते हैं, निम्नलिखित निर्धारित हैं:

• कोगुलोग्राम, जैसा कि वे किसी वयस्क या बच्चे के रक्त के थक्के जमने की जाँच करना कहते हैं
• प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करने के लिए परीक्षण
• विभिन्न वर्गों के इम्युनोग्लोबुलिन संकेतकों का विश्लेषण
• जैव रसायन के लिए रक्त की जाँच करना

इसके अलावा, आप परिणाम के बिना आगे नहीं बढ़ सकते सामान्य विश्लेषणरक्त, जिसमें ल्यूकोसाइट्स पर विशेष ध्यान दिया जाता है।

इलाज

बच्चों और वयस्कों में रक्तस्रावी वाहिकाशोथ की अपेक्षाकृत मामूली अभिव्यक्तियों के साथ, उपचार में बाह्य रोगी चिकित्सा शामिल है, लेकिन अस्पताल में रहना आवश्यक है। पूर्ण आराम. इस मामले में, मांस, मछली, अंडे, उत्पादों को छोड़कर, एक विशेष आहार निर्धारित किया जाता है। एलर्जी का कारण बन रहा है, और दवाई से उपचार. यदि रोग तीव्र अवस्था में है, तो इसका प्रभावी उपचार केवल रोगी की निगरानी से ही किया जा सकता है, क्योंकि यह स्थिति अक्सर आंतरिक अंगों के गंभीर रोग संबंधी घावों से जुड़ी होती है और विशेष दवाओं के उपयोग की आवश्यकता होती है।

कुछ चिकित्सीय उपायों का सेट काफी हद तक उस चरण पर निर्भर करता है जिस पर वास्कुलिटिस स्थित है, और रोग के निम्नलिखित विभाजन स्वीकार किए जाते हैं:

• रोग की शुरुआत, निवारण या पुनरावृत्ति
• घाव साधारण त्वचा है, मिश्रित है, चाहे गुर्दे प्रभावित हों
• कैसे प्रकट हुआ नैदानिक ​​लक्षण – प्रकाश रूप, कई चकत्ते के साथ मध्यम, जोड़ों का दर्द (गठिया), विभिन्न अंगों में दर्द। गंभीर, जब परिगलन प्रक्रियाएं होती हैं, पुनरावृत्ति होती है, गंभीर दर्दआंतों और अन्य स्थानों पर, स्राव में रक्त के निशान।
• पैथोलॉजी की अवधि तीव्र (60 दिनों तक), लंबी (छह महीने तक), पुरानी है।

ड्रग्स

पर दवा से इलाजकिया गया:

• एंटीप्लेटलेट एजेंट जो रक्त को पतला करते हैं और रक्त का थक्का बनने से रोकते हैं
• हेपरिन
• फाइब्रोलिनोसिस के सक्रियकर्ता
• यदि बीमारी बहुत गंभीर है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है
• दुर्लभ स्थितियों में, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है

थेरेपी की अवधि अलग-अलग होती है। आमतौर पर बच्चों में इलाज ज्यादा समय, वयस्कों में इसमें कम समय लगता है। हालाँकि, में औसत प्रकाशरूप 2.5-3 महीने में ठीक हो जाता है, मध्यम - छह महीने में, गंभीर - एक वर्ष तक।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के उपचार की कठिनाई कमी में निहित है दवाएं, मुख्य रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम को प्रभावित करता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि यह कहाँ देखा गया है।

आहार

चिकित्सा के दौरान, शरीर की संवेदनशीलता में अतिरिक्त वृद्धि को बाहर करना आवश्यक है। यह एक ऐसे आहार की मदद से प्राप्त किया जाता है जिसमें संतरे, कीनू, चॉकलेट उत्पाद, कॉफी पेय, अर्ध-तैयार उत्पाद जैसे सक्रिय खाद्य पदार्थों के साथ-साथ वह सब कुछ शामिल नहीं होता है जिसे रोगी अच्छी तरह से सहन नहीं करता है।

उच्चारण के साथ वृक्कीय विफलताया पेट दर्द के लिए, अतिरिक्त आहार प्रतिबंध निर्धारित हैं, जो गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित किया जाएगा।

पूर्वानुमान

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के संपर्क में आने पर, बच्चे और वयस्क दोनों के लिए उपचार प्रक्रिया काफी लंबी होती है, लेकिन साथ ही इस पर काम किया गया है और सकारात्मक परिणाम की गारंटी देने की अत्यधिक संभावना है। हालाँकि, घातक परिणाम ज्ञात होते हैं, उदाहरण के लिए, जब, एक तीव्र पाठ्यक्रम के दौरान, आंत में एक साथ रोधगलन के साथ रक्तस्राव विकसित होता है, इसलिए जैसे ही इसके पहले लक्षण दिखाई दें, बीमारी का इलाज करना आवश्यक है। यह बच्चों के लिए विशेष रूप से सच है, क्योंकि युवा रोगियों में रोग अधिक गंभीर होता है।

में से एक बार-बार होने वाली जटिलताएँवास्कुलाइटिस है दीर्घकालिक विफलताकिडनी, जो तब प्रकट होती है जब यह अंग किसी तीव्र अवधि के दौरान क्षतिग्रस्त हो जाता है। इस मामले में, मूत्र में एक विशेष तलछट अक्सर उपचार के बाद कई वर्षों तक बनी रहती है।

बच्चों में प्रणालीगत वाहिकाशोथ

प्रतिरक्षा जटिल रोगों का एक समूह जो कई अंगों या अंग प्रणालियों में विभिन्न आकार की रक्त वाहिकाओं की दीवारों को प्रभावित करता है, प्रणालीगत वास्कुलिटिस है। प्राथमिक रूपों का मतलब प्रतिरक्षा मूल की रक्त वाहिकाओं को सामान्यीकृत क्षति है स्वतंत्र रोग. माध्यमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लक्षण बच्चों में संक्रमण, हेल्मिंथ संक्रमण, रासायनिक कारकों के संपर्क, विकिरण और ट्यूमर की प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होते हैं। इस रोग का उपचार लेख का मुख्य विषय है।

आईसीडी-10 कोड

प्रणालीगत वाहिकाशोथ - M30.03

रोगजनन

अन्य बीमारियों की तुलना में, बच्चों में प्रणालीगत वास्कुलिटिस की घटना कम है, हालांकि महामारी विज्ञान के अध्ययन की कमी (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के अपवाद के साथ) के कारण, उनके वितरण पर कोई सटीक डेटा नहीं है। सबसे आम रक्तस्रावी वाहिकाशोथ है, जिसका निदान ए.वी. पापायन के अनुसार, 14 वर्ष से कम उम्र के लड़कों और लड़कियों में किया जाता है।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फैटिक सिंड्रोम और एओर्टोआर्टेराइटिस कम बार देखे जाते हैं, और वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और पुरपुरा फुलमिनन्स अलग-अलग मामलों में होते हैं।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, महाधमनीशोथ और वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करते हैं विद्यालय युग; पेरिआर्थराइटिस नोडोसा बचपन की सभी अवधियों में होता है, पुरपुरा फुलमिनन्स और म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फैटिक सिंड्रोम केवल जीवन के पहले महीनों और वर्षों में नवजात शिशुओं में वर्णित हैं।

बीमारियों में शामिल: बर्जर थ्रोम्बोएंगाइटिस और जाइंट सेल टेम्पोरल आर्टेराइटिस विशेष रूप से वयस्क आबादी की विकृति से संबंधित हैं।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ के लक्षण

सामान्य लक्षण: बुखार, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, प्रणालीगत संवहनी परिवर्तन, ल्यूकोसाइटोसिस, बढ़ा हुआ ईएसआर, डिसप्रोटीनीमिया। साथ ही, वास्कुलिटिस में विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षण होते हैं जो मुख्य रूप से नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर किसी विशेष बीमारी का निदान करना संभव बनाते हैं।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ में विभाजित है:

• रक्तस्रावी वाहिकाशोथ,
• पेरिआर्थराइटिस नोडोसा,
• महाधमनीशोथ,
• बिजली पुरपुरा,
• म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फैटिक सिंड्रोम,
• वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस।

मुख्य एटियलॉजिकल और रोगजनक तंत्र, आकृति विज्ञान और कुछ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की समानता ने उन बीमारियों को एकजुट करने का काम किया जो नैदानिक ​​​​विशेषताओं, पाठ्यक्रम और परिणामों में भिन्न हैं। आधुनिक दृष्टिकोण से, प्रणालीगत वास्कुलिटिस पॉलीएटियोलॉजिकल बीमारियों को संदर्भित करता है जो परिवर्तित प्रतिक्रियाशीलता के साथ मैक्रोऑर्गेनिज्म की हाइपरर्जिक प्रतिक्रिया के रूप में उत्पन्न होती हैं।

बुनियादी पैथोलॉजिकल परिवर्तनरक्त वाहिकाओं की दीवार में होता है। परिवर्तन प्रकृति में प्रणालीगत होते हैं और संवहनी दीवार को विनाशकारी और विनाशकारी-उत्पादक क्षति के रूप में प्रकट होते हैं। वाहिकाएं सूक्ष्मवाहिका से लेकर महाधमनी तक विभिन्न स्तरों पर प्रभावित होती हैं, जो इस समूह की बीमारियों के बीच रूपात्मक अंतर के रूप में कार्य करती है।

बच्चों में इस बीमारी की दुर्लभता के बावजूद, इसका अध्ययन करने की समस्या वर्तमान में प्रासंगिक है। ज्यादातर मामलों में, ये गंभीर, लंबे समय तक चलने वाली बीमारियाँ हैं, जिसके परिणामस्वरूप अक्सर विकलांगता और यहाँ तक कि विकलांगता भी हो जाती है घातक. केवल आधुनिक रोगजन्य चिकित्सामान लें कि शीघ्र निदानरोग के पूर्वानुमान में काफी सुधार हो सकता है।

किसी बीमारी के उपचार के तरीकों के चुनाव में प्रभाव शामिल होता है संभावित कारणऔर रोग विकास के मुख्य तंत्र:

1. विरोधी भड़काऊ और प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं को निर्धारित करके प्रतिरक्षा सूजन का दमन: ग्लूकोकार्टोइकोड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन), साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट)।
2. एजी, सीईसी को हटाना: अंतःशिरा प्रशासनआईजी, प्लास्मफेरेसिस ग्लूकोकार्टोइकोड्स और/या साइटोस्टैटिक्स के साथ पल्स थेरेपी के साथ समकालिक रूप से।
3. हेमोस्टेसिस का सुधार: एंटीकोआगुलंट्स, एंटीप्लेटलेट एजेंटों का नुस्खा।
4. रोगसूचक उपचार.

प्रणालीगत वास्कुलिटिस का उपचार नोसोलॉजिकल निदान, रोग के चरण और नैदानिक ​​​​सिफारिशों को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाता है। चिकित्सा के प्रभाव का आकलन गतिशीलता द्वारा किया जाता है क्लिनिकल सिंड्रोमऔर प्रयोगशाला पैरामीटर। में रोग का उपचार अत्यधिक चरणएक अस्पताल में किया जाता है, फिर यदि आवश्यक हो तो बाह्य रोगी के आधार पर जारी रखा जाता है औषधालय अवलोकनऔर नियंत्रण।

अब आप जानते हैं कि बच्चों में प्रणालीगत वास्कुलिटिस क्या है, उनके कारण और उपचार। आपके बच्चे को स्वास्थ्य!

प्रणालीगत वाहिकाशोथ

आईसीडी-10 कोड

टाइटल

विवरण

प्राथमिक वास्कुलिटिस एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में प्रतिरक्षा उत्पत्ति की रक्त वाहिकाओं को सामान्यीकृत क्षति को संदर्भित करता है।

माध्यमिक वास्कुलिटिस संक्रमण, हेल्मिंथ संक्रमण, रासायनिक कारकों के संपर्क, विकिरण और ट्यूमर की प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होता है। माध्यमिक में वास्कुलिटिस भी शामिल है जो अन्य प्रणालीगत बीमारियों के साथ होता है।

प्रतिरक्षा परिसरों से जुड़ा वास्कुलिटिस:

*प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और रुमेटीइड गठिया में वास्कुलिटिस।

अंग-विशिष्ट एंटीबॉडी से जुड़ा वास्कुलाइटिस:

*कावासाकी रोग (एंडोथेलियम में एंटीबॉडी के उत्पादन के साथ)।

एंटीन्यूरोफिलिक साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी से जुड़ा वास्कुलिटिस:

*एलर्जी (इओसिनोफिलिक) ग्रैनुलोमेटस एंजाइटिस (चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम)।

*क्लासिकल पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा।

लक्षण

अधिकांश रोगियों में, रक्त परीक्षण से सूजन की उपस्थिति का संकेत देने वाली असामान्यताएं सामने आती हैं: ईएसआर, फाइब्रिनोजेन स्तर, ए 2-ग्लोब्युलिन सामग्री, सी-रिएक्टिव प्रोटीन में वृद्धि, लेकिन प्रणालीगत वास्कुलिटिस में कोई विशेष परिवर्तन नहीं होते हैं।

कारण

1. वायरल संक्रमण (हेपेटाइटिस बी और सी वायरस, पार्वोवायरस बी19, साइटोमेगालोवायरस, एचआईवी, एपस्टीन-बार वायरस, आदि)।

2, जीवाणु संक्रमण (स्ट्रेप्टोकोक्की, यर्सिनिया, क्लैमाइडिया, साल्मोनेला और बैक्टीरिया)। अधिकांश बारंबार रूपसंक्रमण से जुड़ा वास्कुलिटिस त्वचा की छोटी वाहिकाओं का वास्कुलिटिस है, साथ ही रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, छोटी और मध्यम आकार की धमनियों का वास्कुलिटिस भी है। पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के विकास में हेपेटाइटिस बी और सी वायरस की भूमिका पर विशेष रूप से बहुत सारे डेटा हैं।

3, विभिन्न प्रकार की अतिसंवेदनशीलता दवाइयाँ(एंटीबायोटिक्स, एंटीट्यूबरकुलोसिस, एंटीवायरल, आदि)। के प्रति अतिसंवेदनशीलता दवाइयाँनेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस के विकास को भड़का सकता है।

4. तम्बाकू घटकों के प्रति अतिसंवेदनशीलता थ्रोम्बोएन्जाइटिस ओब्लिटरन्स के विकास का कारण बनती है।

5.प्रणालीगत वास्कुलिटिस के विकास में आनुवंशिक कारक एक बड़ी भूमिका निभाते हैं। प्रणालीगत वास्कुलिटिस के इम्यूनोजेनेटिक मार्कर एचएलए प्रणाली के कुछ एंटीजन हैं।

आश्वस्त रूप से सिद्ध भूमिका जेनेटिक कारकविशाल कोशिका धमनीशोथ (HLA DR4 के साथ संबंध), ताकायासु रोग (HLA Bw52, Dw12, DR2 और DQw1 के साथ संबंध) के विकास में।

इलाज

1, रोग की शुरुआत में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का तेजी से दमन - छूट का प्रेरण।

2. रोग की नैदानिक ​​और प्रयोगशाला छूट प्राप्त करने के लिए पर्याप्त खुराक में कम से कम 0.5-2 वर्षों के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा। रोग की तीव्रता के दौरान प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में तेजी से राहत।

3, वास्कुलिटिस की स्थिर, पूर्ण छूट प्राप्त करना, उनके सुधार के उद्देश्य से अंगों या शरीर प्रणालियों को नुकसान की डिग्री का निर्धारण करना और पुनर्वास उपायों को पूरा करना।

वर्तमान में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स का व्यापक रूप से वास्कुलिटिस के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है। वे लगभग सभी रूपों के लिए निर्धारित हैं।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ के उपचार के लिए उनका उपयोग किया जाता है साइटोटॉक्सिक दवाएंतीन मुख्य वर्ग: एल्काइलेटिंग एजेंट (साइक्लोफॉस्फेमाइड), प्यूरीन एनालॉग्स (एज़ैथियोप्रिन), विरोधी फोलिक एसिड(मेथोट्रेक्सेट)। कम खुराक में उत्तरार्द्ध में स्पष्ट साइटोटोक्सिक गतिविधि नहीं होती है।

हाल ही में, वैस्कुलिटिस के इलाज के लिए अंतःशिरा रूप से प्रशासित इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया गया है। इस दवा का प्रयोग किया जाता है क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसचिकित्सा के लिए स्व - प्रतिरक्षित रोग 15 वर्ष से अधिक समय से.

आईसीडी 10 कोड के अनुसार वास्कुलिटिस का वर्गीकरण

में अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 10वें संशोधन के रोग (बाद में आईसीडी 10 कोड के रूप में संदर्भित), वास्कुलिटिस को कई लेबल प्राप्त हुए:

• डी69.0, डी89.1 - प्रणालीगत रक्तस्रावी संवहनी घाव (एलर्जी पुरपुरा, आमवाती पुरपुरा, हेनोच-शोनेलिन रोग);
• एल95.0 – श्वेत शोष (संगमरमरयुक्त त्वचा के साथ);
• एल95.1 – लगातार बढ़ा हुआ इरिथेमा;
• एल95.8, एल95.9 - त्वचा तक सीमित रोगों का एक समूह।

इस प्रकार, आईसीडी 10 कोड के अनुसार वास्कुलिटिस को विकृति विज्ञान के स्थान, रूप और गंभीरता के अनुसार वर्गीकृत किया गया है।

द्वारा एटिऑलॉजिकल विशेषताएं ICD 10 के अनुसार वास्कुलिटिस को इसमें विभाजित किया गया है:

1. प्राथमिक, जो ऑटोइम्यून प्रकार की एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में होती है;
2. द्वितीयक, किसी अंतर्निहित बीमारी के परिणामस्वरूप।

बर्तन के प्रकार और आकार के अनुसार, पैथोलॉजी के प्रति संवेदनशील, वर्गीकृत हैं:

वैरिकोज़ नसें 21वीं सदी की भयानक प्लेग हैं। 57% मरीज़ 10 साल के भीतर मर जाते हैं।

अक्सर वास्कुलिटिस क्रमिक रूप से या एक साथ प्रभावित करता है रक्त वाहिकाएंविभिन्न आकार और प्रकार।

स्थानीयकरण द्वारा सूजन प्रक्रियाएँ ICD 10 के अनुसार जहाजों में विभाजित हैं:

आईसीडी 10 के अनुसार प्रणालीगत वाहिकाशोथ

प्रणालीगत वास्कुलिटाइड्स में कई विशिष्टताएं हैं, जो आईसीडी 10 में स्पष्ट रूप से वितरित हैं:

• एम30 - पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, साथ ही संबंधित स्थितियाँ;
• एम30.1 – ग्रैनुलोमेटस और एलर्जिक एंजियाइटिस, तीव्र या सबस्यूट कोर्सफेफड़ों की क्षति के साथ वाहिकाशोथ;
• एम30.2 – किशोर पॉलीआर्थराइटिस;
• एम30.3 - लिम्फोनोडुलर म्यूकोक्यूटेनियस कावासाकी सिंड्रोम;
• एम30.8 - पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा की विभिन्न स्थितियाँ;
• एम31 - विभिन्न नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी;
• एम31.0 – गुत्ज़पाशर सिंड्रोम, अतिसंवेदनशीलता एंजियाइटिस;
• एम31.1 - थ्रोम्बिक माइक्रोएंगियोपैथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक और थ्रोम्बोटिक पुरपुरा;
• एम31.2 - घातक ग्रैनुलोमा माध्यिका;
• एम31.3 – श्वसन नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमैटोसिस, वेगनर ग्रैनुलोमैटोसिस;
• एम31.4 - ताकायासु सिंड्रोम (महाधमनी चाप);
• एम31.5 - विशाल कोशिका धमनीशोथ और पॉलीमायल्जिया रुमेटिका;
• एम31.6 – अन्य प्रकार की विशाल कोशिका धमनीशोथ;
• एम31.8 - नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी, निर्दिष्ट;
• एम31.9 - नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी, अनिर्दिष्ट।

हालाँकि, यह समझा जाना चाहिए कि प्रणालीगत वास्कुलिटिस सार्वभौमिक वर्गीकरण के अधीन नहीं है, जिसमें आईसीडी 10 भी शामिल है। रोगों के इस समूह के अध्ययन के इतिहास में, रूपात्मक, रोगजनक और के अनुसार विकृति विज्ञान के प्रकारों को व्यवस्थित करने का प्रयास किया गया है। नैदानिक ​​सुविधाओं। हालाँकि, अधिकांश विशेषज्ञ केवल प्राथमिक और माध्यमिक वास्कुलाइटिस, साथ ही प्रभावित रक्त वाहिकाओं की क्षमता के बीच अंतर करते हैं।

केन्सिया स्ट्राइजेंको: “मैंने 1 सप्ताह में अपने पैरों पर वैरिकाज़ नसों से कैसे छुटकारा पाया? यह सस्ता उत्पाद अद्भुत काम करता है, यह एक आम बात है। "

कावासाकी रोग (सिस्टमिक वास्कुलिटिस) (ICD-10 कोड -M30.03

कावासाकी रोग अज्ञात एटियलजि का एक तीव्र धमनीशोथ है जिसमें बुखार, त्वचा के घाव, श्लेष्म झिल्ली, लिम्फ नोड्स और कोरोनरी धमनियों को प्रमुख क्षति होती है।

चावल। 1. !होबेज़ पीएस/पीज़

सिंड्रोम: निम्न श्रेणी का बुखार, शक्तिहीनता, एनोरेक्सिया, कभी-कभी मतली और पेट दर्द। वेक्टर काटने की जगह पर, कुंडलाकार माइग्रेटिंग एरिथेमा तीव्र हाइपरमिया के साथ विभिन्न व्यास के छल्ले के रूप में प्रकट होता है। एरिथेमा का केंद्र साफ़ होने के साथ पीला होता है। एरीथेमा के साथ क्षेत्रीय लिम्फैडेनोपैथी, मायलगिया, प्रवासी आर्थ्राल्जिया, हर्पेटिक चकत्ते और मेनिन्जिज्म होता है। एरीथेमा रोग की शुरुआत का एकमात्र संकेत हो सकता है।

रोग के सामान्य संक्रामक चरण और एरिथेमेटस चकत्ते के बाद, न्यूरोलॉजिकल (कम अक्सर हृदय संबंधी) घावों और संयुक्त विकारों की अवधि शुरू होती है। लक्षण प्रारंभ में प्रकट होते हैं विभिन्न विभागपरिधीय तंत्रिका तंत्रजैसा दर्द सिंड्रोम, रेडिक्यूलर मोनो- और पोलिन्यूरिटिक विकार, हल्का पैरेसिस, प्लेक्साइटिस, रेडिकुलोन्यूराइटिस, व्यापक पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस। उन्हें गठिया और आर्थ्राल्जिया के साथ-साथ कार्डियोपैथी (न्यूरोबोरेलिओसिस) के साथ जोड़ा जा सकता है।

ऊंचाई पर रोग विकसित हो सकता है सीरस मैनिंजाइटिस, मेनिंगोरैडिकुलोन्यूराइटिस, मेनिंगोपोलिन्यूराइटिस। मस्तिष्कमेरु द्रव में, मध्यम प्लियोसाइटोसिस, बढ़ी हुई या सामान्य प्रोटीन सामग्री निर्धारित की जाती है; मस्तिष्कमेरु द्रव का दबाव सामान्य है।

प्रणालीगत टिक-जनित बोरेलिओसिस का एक विशिष्ट लक्षण जटिल - बच्चों की तुलना में वयस्कों में अधिक बार - बैनोवर्ट सिंड्रोम है: किसी भी स्तर पर कपाल और रीढ़ की हड्डी की मोटर और संवेदी जड़ों की रोग प्रक्रिया में भागीदारी, लेकिन मुख्य रूप से गर्भाशय ग्रीवा क्षेत्र में .

प्रणालीगत टिक-जनित बोरेलिओसिस के मुख्य नैदानिक ​​रूप:

टिक-जनित प्रवासी अंगूठी के आकार का एरिथेमा;

चावल। 2. लाइम रोग. तीव्र हाइपरिमिया के साथ विभिन्न व्यास के छल्ले के रूप में कुंडलाकार माइग्रेटिंग एरिथेमा

मोनो- और पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस (चेहरे का पृथक न्यूरिटिस और ट्राइजेमिनल तंत्रिकाएँ, खंडीय रेडिकुलोन्यूराइटिस, बैनोवर्ट सिंड्रोम);

एरिथेमा, आर्थ्राल्जिया, कार्डियोपैथी के साथ तंत्रिका तंत्र के संयुक्त घाव।

विश्लेषण में परिधीय रक्तलिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया और ईएसआर में सापेक्ष वृद्धि देखी गई है।

रोगज़नक़ के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी के अनुमापांक निर्धारित करने के लिए, एक अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया (आई-आरआईएफ) और एलिसा का उपयोग किया जाता है।

में तीव्र अवधिबीमारियों के लिए पेनिसिलिन या सेफलोस्पोरिन या मैक्रोलाइड्स 10-14 दिनों के लिए निर्धारित किए जाते हैं। रक्त परिसंचरण में सुधार करने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है कंकाल की मांसपेशियां: बेंसाइक्लेन (हैलिडोर), निगेक्सिन, ड्रोटावेरिन हाइड्रोक्लोराइड (नो-स्पा), ज़ैंथिनोलानिकोटेनेट (कॉम्प्लेमिन); दवाएं जो तंत्रिका संचालन को बहाल करने में मदद करती हैं: गैलेंटामाइन, नियोस्टिग्माइन मिथाइल सल्फेट (प्रोसेरिन), एंबेनोनियम क्लोराइड (ऑक्साज़िल), बी विटामिन, सेरेब्रोलिसिन, आदि, साथ ही मांसपेशियों के प्रोटीन के टूटने को कम करती हैं: नैंड्रोलोन (रेटाबोलिल), नेरोबोल, पोटेशियम ऑरोटेट, लिडेज़. नक्शा। साइक्लोफेरॉन, लाइकोपिड, पॉलीऑक्सिडोनियम, गेपोन आदि दिखाए गए हैं। शुरुआती समयस्वास्थ्य लाभ के लिए, कोकार्बोक्सिलेज़, मेथियोनीन, नेरोबोल और मल्टीविटामिन निर्धारित हैं।

प्रणालीगत वास्कुलिटिस यूरोलिथियासिस

अध्याय 25. प्रणालीगत वाहिकाशोथ

प्रणालीगत वास्कुलिटिस (एसवी) रोगों का एक विषम समूह है, जिसकी मुख्य रूपात्मक विशेषता संवहनी दीवार की सूजन है, और उनकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की सीमा प्रभावित वाहिकाओं के प्रकार, आकार, स्थान और सूजन के साथ होने वाली गंभीरता पर निर्भर करती है। परिवर्तन। प्रणालीगत वाहिकाशोथ एक अपेक्षाकृत दुर्लभ मानव विकृति है। एसवी के किशोर रूपों की घटनाओं पर कोई महामारी विज्ञान अध्ययन नहीं है। वैज्ञानिक और वैज्ञानिक-व्यावहारिक साहित्य में एसवी को आमवाती रोगों के समूह में माना जाता है। विशेषज्ञों द्वारा प्रस्तावित प्रणालीगत वास्कुलिटिस का कार्य वर्गीकरण रूपात्मक विशेषताओं पर आधारित है: प्रभावित वाहिकाओं की क्षमता, सूजन की नेक्रोटाइज़िंग या ग्रैनुलोमेटस प्रकृति, ग्रैनुलोमा में विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाओं की उपस्थिति। ICD-10 में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस को शीर्षक XII "संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घाव" (M30-M36) में उपधाराओं "पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियों" (MZO) और "अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथीज़" (M31) के साथ शामिल किया गया था।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ का वर्गीकरण ICD-10

एमजेडओ पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियाँ।

एम30.0 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा।

एम30.1 फुफ्फुसीय क्षति (चुर्गिया-स्ट्रॉस), एलर्जी और ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस के साथ पॉलीआर्थराइटिस।

एम30.2 किशोर पॉलीआर्थराइटिस।

MZO.Z म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फोनोडुलर सिंड्रोम (कावासाकी)।

M30.8 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा से जुड़ी अन्य स्थितियाँ।

एम31 अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी।

एम31.0 अतिसंवेदनशीलता एंजियाइटिस, गुडपैचर सिंड्रोम।

एम31.1 थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी, थ्रोम्बोटिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

एम31.2 घातक मीडियन ग्रैनुलोमा।

एम31.3 वेगेनर का सेनोउलोमैटोसिस, नेक्रोटाइज़िंग श्वसन ग्रैनुलोमैटोसिस।

एम31.4 महाधमनी चाप सिंड्रोम (ताकायासु)।

कावासाकी रोग (सिस्टमिक वास्कुलिटिस) (ICD-10 कोड - M30.03)

कावासाकी रोग अज्ञात एटियलजि का एक तीव्र धमनीशोथ है जिसमें बुखार, त्वचा के घाव, श्लेष्म झिल्ली, लिम्फ नोड्स और कोरोनरी धमनियों को प्रमुख क्षति होती है। इस बीमारी के अधिकांश मामले (85%) 5 वर्ष की आयु से पहले होते हैं। लड़के लड़कियों की तुलना में 1.5 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। चरम घटना जीवन के पहले वर्ष में होती है। इस रोग के मानव-से-मानव में संचरण का कोई प्रमाण नहीं है। इस बीमारी को बच्चों में अधिग्रहित हृदय और संवहनी रोगों के मुख्य कारणों में से एक माना जाता है, और आवृत्ति में आमवाती बुखार से आगे है।

चावल। 1. नेत्रश्लेष्मलाशोथ

चावल। 2. सूखे फटे होंठ

चावल। 3. रास्पबेरी जीभ

चावल। 4. बढ़े हुए लिम्फ नोड्स

टिज़म, जिसकी घटनाओं में गिरावट जारी है, जबकि कावासाकी रोग की व्यापकता बढ़ रही है।

निदान के लिए मुख्य मानदंड हैं (अन्य कारणों की अनुपस्थिति में) - नीचे सूचीबद्ध 5 में से कम से कम 4 लक्षणों के साथ संयोजन में 5 दिनों या उससे अधिक समय तक 38 डिग्री सेल्सियस या उससे अधिक का बुखार: 1) पॉलीमोर्फिक एक्सेंथेमा; 2) हार

चावल। 5. कावासाकी रोग. एक्ज़ांथीमा

चावल। 6. हाथों में सूजन (बीमारी का प्रारंभिक लक्षण)

चावल। 7. उपकला का उतरना

मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली (कम से कम एक लक्षण): फैलाना एरिथेमा, कैटरल टॉन्सिलिटिस और/या ग्रसनीशोथ, स्ट्रॉबेरी जीभ, सूखे और फटे होंठ;

3) द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मला हाइपरमिया;

4) ग्रीवा लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा > 1.5 सेमी;

5) हाथ-पैर की त्वचा में परिवर्तन (कम से कम एक लक्षण): हाइपरमिया और/या हथेलियों और पैरों में सूजन, रोग के तीसरे सप्ताह में हाथ-पैर की त्वचा का छिल जाना। सूचीबद्ध लक्षण रोग के पहले 2-4 सप्ताहों में देखे जाते हैं, जो बाद में प्रणालीगत वास्कुलिटिस के रूप में आगे बढ़ते हैं। 50% रोगियों में हृदय संबंधी घाव देखे गए हैं; मायोकार्डिटिस और/या कोरोनरीटिस कई एन्यूरिज्म के विकास और कोरोनरी धमनियों के अवरोध के लक्षण हैं, जो बाद में मायोकार्डियल रोधगलन का कारण बन सकते हैं। 70% रोगियों में हृदय क्षति के शारीरिक और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक लक्षण होते हैं। जोड़, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अक्सर प्रभावित होते हैं। एन्यूरिज्म बड़े जहाजों में बनते हैं, अधिकतर ये कोरोनरी धमनियों में पाए जाते हैं।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ

प्रणालीगत वास्कुलिटिस प्रतिरक्षा सूजन और संवहनी दीवार के परिगलन पर आधारित रोगों का एक विषम समूह है, जिससे विभिन्न अंगों और प्रणालियों को द्वितीयक क्षति होती है।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ एक अपेक्षाकृत दुर्लभ मानव विकृति है। प्रणालीगत वास्कुलिटिस के किशोर रूपों की घटनाओं पर कोई महामारी विज्ञान अध्ययन नहीं है। वैज्ञानिक और वैज्ञानिक-व्यावहारिक साहित्य में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस को आमवाती रोगों के समूह में माना जाता है। विशेषज्ञों द्वारा प्रस्तावित प्रणालीगत वास्कुलिटिस का कार्य वर्गीकरण रूपात्मक विशेषताओं पर आधारित है: प्रभावित वाहिकाओं की क्षमता, सूजन की नेक्रोटाइज़िंग या ग्रैनुलोमेटस प्रकृति, ग्रैनुलोमा में विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाओं की उपस्थिति। ICD-10 में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस को शीर्षक XII "संयोजी ऊतक के सिस्टम घाव" (M30-M36) में उपधाराओं "पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियों" (M30) और "अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी" (M31) के साथ शामिल किया गया था।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ का कोई सार्वभौमिक वर्गीकरण नहीं है। रोगों के इस समूह के अध्ययन के पूरे इतिहास में, नैदानिक ​​​​विशेषताओं, मुख्य रोगजन्य तंत्र और रूपात्मक डेटा के अनुसार प्रणालीगत वास्कुलिटिस को वर्गीकृत करने का प्रयास किया गया है। हालाँकि, अधिकांश आधुनिक वर्गीकरणों में, इन रोगों को प्राथमिक और माध्यमिक (आमवाती और संक्रामक रोगों, ट्यूमर, अंग प्रत्यारोपण के लिए) और प्रभावित वाहिकाओं की क्षमता के अनुसार विभाजित किया गया है। एक हालिया उपलब्धि प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लिए एक एकीकृत नामकरण का विकास है: चैपल हिल (यूएसए, 1993) में अंतर्राष्ट्रीय आम सहमति सम्मेलन में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस के सबसे सामान्य रूपों के लिए नामों और परिभाषाओं की एक प्रणाली को अपनाया गया था।

ICD-10 के अनुसार प्रणालीगत वास्कुलिटिस का वर्गीकरण

MZ0 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और संबंधित स्थितियाँ। एफ- एम30.0 पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा। एम30.1 फुफ्फुसीय क्षति (चुर्गिया-स्ट्रॉस), एलर्जी और ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस के साथ पॉलीआर्थराइटिस। एम30.2 किशोर पॉलीआर्थराइटिस। MZ0.3 म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फोनोडुलर सिंड्रोम (कावासाकी)। M30.8 पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा से जुड़ी अन्य स्थितियाँ। एम31 अन्य नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी। एम31.0 अतिसंवेदनशीलता एंजियाइटिस, गुत्ज़पास्चर सिंड्रोम। एम31.1 थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी, थ्रोम्बोटिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। एम31.2 घातक मीडियन ग्रैनुलोमा। एम31.3 वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस, नेक्रोटाइज़िंग श्वसन ग्रैनुलोमैटोसिस। एम31.4 महाधमनी चाप सिंड्रोम (ताकायासु)। एम31.5 पॉलीमायल्जिया रुमेटिका के साथ विशाल कोशिका धमनीशोथ। एम 31.6 अन्य विशाल कोशिका धमनीशोथ। एम31.8 अन्य निर्दिष्ट नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी। एम31.9 नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलोपैथी, अनिर्दिष्ट।

बचपन में (पॉलीमायल्जिया रुमेटिका के साथ विशाल कोशिका धमनीशोथ के अपवाद के साथ), विभिन्न वास्कुलिटिस विकसित हो सकते हैं, हालांकि सामान्य तौर पर, कई प्रणालीगत वास्कुलिटिस मुख्य रूप से वयस्कों को प्रभावित करते हैं। हालाँकि, एक बच्चे में प्रणालीगत वास्कुलिटिस के समूह से एक बीमारी के विकास के मामले में, इसे इसकी शुरुआत और पाठ्यक्रम की गंभीरता, ज्वलंत प्रकट लक्षणों और साथ ही, स्थितियों में अधिक आशावादी पूर्वानुमान से अलग किया जाता है। वयस्कों की तुलना में शीघ्र और पर्याप्त उपचार। वर्गीकरण में सूचीबद्ध तीन बीमारियाँ मुख्य रूप से बचपन में शुरू या विकसित होती हैं और वयस्क रोगियों में प्रणालीगत वास्कुलिटिस से भिन्न सिंड्रोम होती हैं, और इसलिए उन्हें किशोर प्रणालीगत वास्कुलिटिस के रूप में नामित किया जा सकता है: पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, कावासाकी सिंड्रोम, गैर-विशिष्ट महाधमनीशोथ। किशोर प्रणालीगत वास्कुलिटिस में निश्चित रूप से हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस) शामिल है, हालांकि आईसीडी-10 में इस बीमारी को "रक्त रोग" खंड में एलर्जी हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

महामारी विज्ञान

जनसंख्या में प्रणालीगत वास्कुलिटिस की घटना प्रति जनसंख्या 0.4 से 14 या अधिक मामलों तक होती है।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ में हृदय क्षति के मुख्य विकल्प:

• कार्डियोमायोपैथी (विशिष्ट मायोकार्डिटिस, इस्कीमिक कार्डनोमायोपैथी)। शव परीक्षण डेटा के अनुसार घटना 0 से 78% तक होती है। सबसे अधिक बार चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम में पाया जाता है, कम अक्सर वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और माइक्रोस्कोपिक पॉलीआर्थराइटिस में।
• कोरोनरीटिस। वे स्वयं को धमनीविस्फार, घनास्त्रता, विच्छेदन और/या स्टेनोसिस के रूप में प्रकट करते हैं, और इनमें से प्रत्येक कारक मायोकार्डियल रोधगलन के विकास का कारण बन सकता है। पैथोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययनों में से एक में, 50% मामलों में पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा वाले रोगियों में कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान पाया गया था। कोरोनरी वास्कुलिटिस की सबसे अधिक घटना कावासाकी रोग में देखी गई, जिसमें 20% रोगियों में एन्यूरिज्म विकसित हुआ।
• पेरीकार्डिटिस।
• अन्तर्हृद्शोथ और वाल्व घाव। पिछले 20 वर्षों में, विशिष्ट वाल्व क्षति पर डेटा अधिक बार हो गया है। शायद हम एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस के संबंध के बारे में बात कर रहे हैं।
• चालन प्रणाली और अतालता के घाव। वे दुर्लभ हैं.
• महाधमनी और उसके विच्छेदन को नुकसान। महाधमनी और इसकी समीपस्थ शाखाएं ताकायासु धमनीशोथ और कावासाकी रोग के साथ-साथ विशाल कोशिका धमनीशोथ में लक्ष्य समापन बिंदु के रूप में काम करती हैं। साथ ही, छोटे जहाजों, साथ ही महाधमनी के वासा वैसोरम को नुकसान, कभी-कभी एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) से जुड़े वास्कुलिटिस में देखा जाता है, जिससे महाधमनी का विकास हो सकता है।
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप। वास्कुलिटिस में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामले दुर्लभ हैं; पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा में अलग-अलग मामले सामने आए हैं।
• मुख्य हृदय संबंधी अभिव्यक्तियाँ और प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलिटिस में उनकी आवृत्ति।
• कार्डनोमायोपैथी - 78% तक, पता लगाने के तरीकों के आधार पर (इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी - 25-30% में)।
• कोरोनरी धमनियों को नुकसान (स्टेनोसिस, घनास्त्रता, धमनीविस्फार गठन या विच्छेदन के साथ)%।
• पेरिकार्डिटिस%।
• हृदय की चालन प्रणाली (साइनस या एवी नोड) को नुकसान, साथ ही अतालता (आमतौर पर सुप्रावेंट्रिकुलर)।
• वाल्वुलिटिस (वाल्वुलाइटिस, एसेप्टिक एंडोकार्टिटिस) ज्यादातर मामलों में एक अपवाद है (हालांकि 88% रोगियों में हृदय वाल्व क्षति के लक्षण दिखाई दे सकते हैं, उनमें से अधिकतर गैर-विशिष्ट या कार्यात्मक कारणों से होते हैं)।
• महाधमनी का विच्छेदन (महाधमनी की समीपस्थ शाखाएं) - वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और ताकायासु की धमनीशोथ के साथ असाधारण मामलों में।
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप - असाधारण मामलों में।

हाल ही में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस में गतिविधि की डिग्री के साथ, अंगों और प्रणालियों को नुकसान का सूचकांक भी निर्धारित किया जाता है, जो रोग के परिणाम की भविष्यवाणी करने के लिए महत्वपूर्ण है।

कार्डिएक वास्कुलाइटिस में हृदय संबंधी क्षति का सूचकांक (1997)