नवजात शिशु में सेकेंडरी डीएमपी। बच्चों में आलिंद सेप्टल दोष (एएसडी) - हृदय धमनीविस्फार

सेप्टल दोष, दोनों इंटरवेंट्रिकुलर और इंटरट्रियल, सामान्य हृदय दोष हैं। सेप्टम की ऐसी बीमारी, इसमें एक या एक से अधिक छिद्रों की उपस्थिति के रूप में, रोगी के जीवन की समग्र गुणवत्ता को काफी कम कर देता है। और इस रोग की स्थिति की अभिव्यक्तियों का ज्ञान उपचार शुरू करने के लिए समय पर निदान करने की अनुमति देता है।

आलिंद सेप्टल दोष क्या है और इस जन्मजात हृदय रोग के मुख्य लक्षण क्या हैं?

रोग की विशेषताएं

यह जन्मजात बीमारी आवश्यक उपचार की अनुपस्थिति में उच्च स्तर के जोखिम की विशेषता है, क्योंकि दाएं वेंट्रिकल पर लगातार बढ़े हुए भार के साथ, हृदय की मांसपेशी तेजी से समाप्त हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप एक व्यक्ति की औसत जीवन प्रत्याशा होती है। एक सेप्टल दोष लगभग 45-50 वर्ष है। इसी समय, इस जन्म दोष वाले लोगों को रक्त के थक्के के गठन की विशेषता होती है, जो हृदय प्रणाली के कामकाज को बाधित करता है और दिल का दौरा या स्ट्रोक जैसी गंभीर क्षति का कारण बन सकता है।

विचाराधीन रोग में कुछ अभिव्यक्तियाँ होती हैं जो बच्चों, वयस्कों और नवजात शिशुओं की विशेषता होती हैं।

• तो, नवजात शिशुओं में, कोई दृश्य असामान्यताएं दिखाई नहीं देती हैं, हालांकि, प्रसूति रोग विशेषज्ञ को त्वचा के नीले रंग से सतर्क होना चाहिए - यह इस तथ्य के कारण है कि नवजात अवधि के दौरान, शिरापरक और धमनी रक्त समान मोटाई के कारण मिश्रित नहीं होता है अटरिया और निलय की दीवारें और हृदय के किसी हिस्से या हिस्से पर भार में कोई उल्लेखनीय वृद्धि नहीं हुई है।
• बच्चों में, दोष की पहली स्पष्ट अभिव्यक्तियाँ 3 से 5 महीने की उम्र में देखी जाने लगती हैं: सांस की तकलीफ दिखाई देती है, सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है, बच्चा सुस्त और निष्क्रिय हो जाता है। यदि एडिमा दिखाई देती है, भूख खराब हो जाती है, और त्वचा नीली हो जाती है, तो डॉक्टर की यात्रा को स्थगित नहीं किया जाना चाहिए।
• वयस्कता में, एक आलिंद सेप्टल दोष किसी भी तीव्रता की शारीरिक गतिविधि को करने में असमर्थता में प्रकट होता है, क्योंकि सांस की तकलीफ तुरंत विकसित होती है, स्थिति खराब हो जाती है, और गंभीर अतालता शुरू हो जाती है। हृदय गति बढ़ जाती है, ऑक्सीजन के साथ ऊतकों की आपूर्ति बिगड़ जाती है।

इस बीमारी का आज और अधिक अध्ययन किया गया है, लेकिन इसके प्रकट होने के कारणों का पूरी तरह से पता नहीं चल पाया है। ऐसे कई कारक हैं जिन्हें जोखिम संकेतकों के लिए जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए। इसके अलावा, इस रोग की स्थिति की बेहतर समझ के लिए, दोष के एक विशिष्ट वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है, जो हृदय के काम में हेमोडायनामिक गड़बड़ी को ध्यान में रखता है।

निम्नलिखित वीडियो में आलिंद सेप्टल दोष की विशेषताओं का अधिक विस्तार से वर्णन किया गया है:

रूप और वर्गीकरण

हृदय की इस प्रकार की रोग संबंधी स्थिति के साथ रोगी की स्थिति को समझने की सुविधा के लिए, रोग को आमतौर पर वर्गीकृत किया जाता है, और वर्तमान में 3 प्रकार के आलिंद सेप्टल दोष हैं:

• अंडाकार खिड़की खोलें दिया गया राज्यउस अवधि की विशेषता जिसके दौरान भ्रूण गर्भ में होता है। एक समय में गैस विनिमय के कार्यान्वयन के लिए खिड़की आवश्यक है जब तक कि फेफड़े अपना काम शुरू नहीं कर लेते। फिर खिड़की को एक विशेष वाल्व के साथ बंद कर दिया जाता है, जो हृदय के अंदर सेप्टम का कसकर पालन करता है। हालांकि, कभी-कभी वाल्व सेप्टम का पालन नहीं करता है, या इसका आकार अंडाकार खिड़की के आकार से बिल्कुल मेल खाता है, और फिर थोड़ी सी भावनात्मक या शारीरिक गतिविधिवाल्व निकल जाता है और बाएं से दाएं वेंट्रिकल में रक्त डाला जाता है;
• प्राथमिक आलिंद सेप्टल दोष - जबकि अटरिया को निलय से अलग करने वाले वाल्व भी दोष से प्रभावित होते हैं, और उनका आकार छिद्रों को कसकर बंद नहीं होने देता है;
• माध्यमिक माध्यमिक आलिंद सेप्टल दोष, जिसमें नवजात शिशु में बेहतर वेना कावा की विसंगतियाँ होती हैं।

आलिंद सेप्टल दोष का फोटो-आरेख

आलिंद सेप्टल दोष के कारण

एट्रियम और वेंट्रिकल के बीच वाल्व के बंद न होने का कारण बनने वाले पूर्वगामी कारकों में एक आनुवंशिक प्रवृत्ति शामिल है, और उनका प्रभाव शिशु भ्रूण के निर्माण के दौरान देखा जाता है, यानी माँ की गर्भावस्था के दौरान भी। निम्नलिखित स्थितियों को भी जोखिम संकेतकों में शामिल किया जाना चाहिए:

• रूबेला, एक वायरल बीमारी होने के कारण, अक्सर हृदय दोष का कारण बनता है, विशेष रूप से आलिंद सेप्टल दोष, अगर यह गर्भावस्था के दौरान गर्भवती मां द्वारा पीड़ित था;
• गर्भावस्था के दौरान अत्यधिक शराब का सेवन भी अक्सर नवजात शिशु में हृदय दोष का कारण बनता है;
• लिथियम, ट्रेटीनोइन, प्रोजेस्टेरोन जैसे तत्वों से युक्त तैयारी;
• मधुमेहमां।

ये कारक अजन्मे बच्चे के हृदय प्रणाली के गठन को बहुत प्रभावित करते हैं, इसलिए, उनमें से किसी की उपस्थिति में, कार्डियक सेप्टम के इस दोष की संभावना के लिए एक उपयुक्त परीक्षा से गुजरना आवश्यक है।

लक्षण

प्रश्न में दोष की सबसे आम अभिव्यक्तियों में थोड़ी शारीरिक परिश्रम के साथ भी सांस की तकलीफ की उपस्थिति शामिल है (यह भावनात्मक अधिभार के साथ भी हो सकता है), त्वचा का सफेद होना, त्वचा का सायनोसिस। हाथ-पांव और चेहरे की एडिमा भी सतर्क हो जानी चाहिए, क्योंकि वे इस स्थिति का लक्षण बन सकते हैं।

• बच्चों के लिए भी विशिष्ट अभिव्यक्तियाँइस दोष को लंबे समय तक सक्रिय खेल खेलने की अनिच्छा माना जाना चाहिए, निमोनिया के संक्रमण के साथ दीर्घकालिक ब्रोंकाइटिस, बच्चा चूसने से इनकार करता है, उसके पास थोड़ी सी भी शारीरिक गति के साथ भी पर्याप्त हवा नहीं हो सकती है।
• हृदय प्रणाली के इस विकृति वाले प्रीस्कूलर शारीरिक रूप से खराब रूप से विकसित होते हैं, उनकी त्वचा पीली होती है, वे बाहरी खेलों के लिए प्रयास नहीं करते हैं और उनकी भूख कम होती है। वे छाती के बाईं ओर आसानी से दिखाई देते हैं हृदय दरदिल में बड़बड़ाहट देखी जाती है।
• वयस्क भी अक्सर और लंबे समय तक निमोनिया, ब्रोंकाइटिस से बीमार हो सकते हैं।

निदान

उपरोक्त अभिव्यक्तियों के साथ, हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा बच्चों और वयस्कों दोनों की जांच की जानी चाहिए। एक आलिंद सेप्टल दोष स्थापित करने के लिए, एक उपयुक्त परीक्षा की जाती है, जिससे हृदय प्रणाली के विकास में मौजूदा विकृति की पहचान करना और आवश्यक उपचार शुरू करना संभव हो जाता है।

सबसे अधिक उत्पादक के लिए नैदानिक ​​उपायनिम्नलिखित को शामिल किया जाना चाहिए:

• छाती का एक्स-रे - इस पद्धति का उपयोग करके, आप हृदय के आकार और उसके अलग-अलग हिस्सों में बदलाव का पता लगा सकते हैं, जो प्रश्न में दोष की घटना के साथ-साथ बड़ी नसों में रक्त के ठहराव की उपस्थिति का संकेत दे सकता है (वे हैं) आकार में बढ़े हुए चित्र में दिखाई दे रहा है);
• कार्डियोग्राम - यह विधि आपको हृदय के दाहिने आधे हिस्से में जमाव का निदान करने की अनुमति देती है: वेंट्रिकल और एट्रियम;
• इकोकार्डियोग्राफी - विधि सेप्टम में एक छेद का पता लगाने और दाएं वेंट्रिकल की मात्रा बढ़ाने की क्षमता प्रदान करती है;
• हृदय में कैथेटर का सम्मिलन। अनुसंधान की इस पद्धति का उपयोग करके, बाएं आलिंद की तुलना में दाएं आलिंद से रक्त में ऑक्सीजन के अधिक संवर्धन का पता लगाना संभव है, साथ ही बाएं आलिंद से दाएं में एक कैथेटर लगाने की संभावना भी;
• एंजियोकार्डियोग्राफी इंटरट्रियल सेप्टम में एक छेद की उपस्थिति या अनुपस्थिति जैसे डेटा प्राप्त करने की क्षमता प्रदान करती है। ऐसा करने के लिए, एक आलिंद के रक्त में एक विशेष डाई इंजेक्ट की जाती है, जो हृदय की तस्वीर में हृदय में रक्त की गति की दृश्यता प्रदान करती है।

• नवजात अवधि में बच्चों के लिए, हृदय की सुनवाई के रूप में रोग के निदान के ऐसे तरीकों का भी उपयोग किया जाता है। स्टेथोस्कोप की मदद से, डॉक्टर रक्त में अशांति के दौरान हृदय सेप्टम में संकुचित वाल्वों के पारित होने के दौरान होने वाली बाहरी शोर की उपस्थिति का पता लगाता है।
• एक एक्स-रे छवि आपको नवजात शिशु में हृदय के आकार में वृद्धि और उसमें बड़ी धमनियों के विस्तार का पता लगाने की अनुमति देती है।
• दिल और अल्ट्रासाउंड की इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी भी बड़ी नसों में बढ़े हुए दिल और रक्त के ठहराव की उपस्थिति को प्रकट करती है, और यदि तत्काल सर्जरी के संकेत हैं, तो कार्डियक कैथीटेराइजेशन किया जाता है।

आलिंद सेप्टल दोष का निदान करने के बाद, डॉक्टर उचित उपचार निर्धारित करता है, और किए गए उपायों की समयबद्धता न केवल रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकती है, बल्कि अधिकतम जीवन काल भी बढ़ा सकती है। उचित उपचार के लिए धन्यवाद, सामान्य रूप से रोगी की सामान्य स्थिति और विशेष रूप से हृदय प्रणाली के काम को जल्दी से बहाल करना संभव हो जाता है।

नवजात शिशुओं और वयस्कों में आलिंद सेप्टल दोष का इलाज कैसे किया जाता है, इसके बारे में और पढ़ें।

निम्नलिखित वीडियो आपको बताएगा कि एट्रियल सेप्टल दोष कैसा दिखता है:

इलाज

आज, इस दोष को ठीक करने के लिए कई सबसे प्रभावी तरीके हैं। ये सभी फुफ्फुसीय परिसंचरण में हाइपोवोल्मिया में कमी पर आधारित हैं, जो हृदय की मांसपेशियों पर भार को काफी कम कर सकते हैं।

यदि नवजात शिशु में इस हृदय रोग का पता लगाया जाता है, तो डॉक्टर स्थिति का अवलोकन करने की सलाह देते हैं, क्योंकि अक्सर हृदय में छोटे-छोटे छेद एक निश्चित उम्र तक अपने आप ठीक हो जाते हैं। यदि कई छेद हैं या हृदय दोष संयुक्त हैं, तो सर्जरी निर्धारित है।

इस स्थिति के उपचार की कई मुख्य दिशाओं को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए। आइए उन पर अधिक ध्यान से विचार करें।

चिकित्सीय

हृदय में छोटे छिद्रों के लिए आलिंद सेप्टल दोष के उपचार के लिए एक चिकित्सीय विधि निर्धारित है। यहां, गणना उनके आत्म-संक्रमण की संभावना को ध्यान में रखते हुए की जाती है; हालाँकि, यह विधि कई छिद्रों और उनके छोटे आकार की अनुपस्थिति में लागू होती है।

इसके अलावा, दिल में एक छोटे से छेद वाले बच्चों और नवजात शिशुओं के लिए अवलोकन का संकेत दिया जा सकता है - अधिकांश रोगी 18-22 महीने तक पहुंचकर ठीक हो जाते हैं। हालांकि, डॉक्टर के पास नियमित रूप से जाना और उचित जांच अनिवार्य होगी।

चिकित्सा

कोई भी दवा दिल के छेद को बंद नहीं कर सकती। लेकिन उनका सक्षम आवेदनहृदय की लय को सामान्य करता है, रोगी की स्थिति को स्थिर करता है और हृदय में एक सेप्टल दोष के शीघ्र उन्मूलन में योगदान देता है।

प्रश्न में दोष का इलाज करने के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं में शामिल हैं:

• बीटा अवरोधक;
• डिगॉक्सिन;
• थक्कारोधी जो रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करते हैं और, परिणामस्वरूप, स्ट्रोक और दिल के दौरे। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला एस्पिरिन है।

कुछ मामलों में, आलिंद सेप्टल दोष का निदान करते समय, सर्जरी के साथ उपचार निर्धारित किया जाता है।

आप इस बारे में अधिक जानेंगे कि आलिंद सेप्टल दोष को बंद करने का ऑपरेशन कैसे होता है।

संचालन

रोग के लक्षणों में वृद्धि, हृदय गति में वृद्धि के साथ सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। हालांकि, स्टेज 4 कार्डियक हाइपरटेंशन एक contraindication हो सकता है।

ऑपरेशन दो मुख्य तरीकों से किया जा सकता है:

• कार्डियक कैथीटेराइजेशन - यह तकनीकन्यूनतम आक्रमणकारी माना जाता है, जिसमें जांघ में एक नस के माध्यम से एक जांच डाली जाती है, जिसे सेप्टम के घाव की जगह पर लाया जाता है और तथाकथित जाल पैच को हृदय सेप्टम में छेद पर स्थापित किया जाता है। सर्जिकल हस्तक्षेप की इस पद्धति के कई परिणाम हैं, जिसमें जांच के सम्मिलन स्थल पर दर्द, संक्रमण शामिल हैं;
• छाती को काटकर और दिल में सिंथेटिक हार्ट पैच सिलकर एक खुला हस्तक्षेप किया जाता है। विधि के नुकसान को रोगी के पुनर्वास की लंबी अवधि माना जा सकता है।

आलिंद सेप्टल दोष को बंद करने का ऑपरेशन निम्नलिखित वीडियो में प्रस्तुत किया गया है:

रोग प्रतिरक्षण

आलिंद सेप्टल दोष की घटना के लिए एक निवारक उपाय के रूप में, किसी भी मादक पेय को गर्भवती महिला के उपयोग से बाहर रखा जाना चाहिए, साथ ही साथ दवाई, जो बच्चे के हृदय प्रणाली में कोई दोष पैदा कर सकता है।

माँ की स्वस्थ जीवन शैली और मनोवैज्ञानिक और भावनात्मक स्वच्छता एक स्वस्थ बच्चे के जन्म की कुंजी होगी।

उपचार के बाद, प्रश्न में आलिंद सेप्टल दोष की उपस्थिति में, कुछ जटिलताएं हो सकती हैं। संचालन करते समय शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानयदि सीम लाल हो जाती है और तापमान 38 डिग्री सेल्सियस से ऊपर हो जाता है, तो आपको तुरंत डॉक्टर को बुलाना चाहिए, अगर दिल की लय बदल जाती है और टैचीकार्डिया होता है, तो सही दिल की कमी होने पर डॉक्टर से मिलना भी जरूरी है।

अनुपचारित छोड़ दिया, एक रक्त का थक्का बन सकता है, जिससे स्ट्रोक या दिल का दौरा पड़ सकता है - यहां एक विस्तृत परिणाम से इंकार नहीं किया जाता है। इसलिए, इस विकृति की उपस्थिति में समय पर निदान और उपचार की आवश्यकता होती है। उपचार से रोगी के जीवनकाल में भी उल्लेखनीय वृद्धि हो सकती है और उसके जीवन की गुणवत्ता में सुधार हो सकता है।

भविष्यवाणी

समय पर परीक्षा और चिकित्सक द्वारा निर्धारित उपचार की शुरुआत के साथ, रोग का निदान यथासंभव अनुकूल है: रोगी की जीवन प्रत्याशा काफी बढ़ जाती है, और आवर्तक बीमारी का जोखिम न्यूनतम हो जाता है।

पर्याप्त उपचार के साथ पांच साल की उत्तरजीविता लगभग 85-92% है।बचपन में छेद बंद होने पर पोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर लगभग 0% है, लेकिन जब वयस्कों में इलाज किया जाता है, तो मृत्यु का जोखिम थोड़ा बढ़ जाता है - यह 2-5% से अधिक नहीं होता है।

उपचार के बाद उचित पुनर्वास आपको जोखिम को और कम करने और रोगी के स्वास्थ्य को बहाल करने की अनुमति देता है।

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एएसडी के लक्षण

ज्यादातर मामलों में, एएसडी वाले नवजात शिशुओं में इस हृदय रोग के कोई लक्षण नहीं होते हैं। वयस्कों में, आलिंद सेप्टल दोष के लक्षण आमतौर पर 30 वर्ष की आयु तक दिखाई देते हैं, लेकिन कुछ मामलों में, एएसडी की अभिव्यक्तियाँ बड़ी उम्र तक नहीं देखी जा सकती हैं।

आलिंद सेप्टल दोष के लक्षणों में शामिल हैं:

• हार्ट बड़बड़ाहट (ऑस्कल्टेशन पर)
• सांस की तकलीफ, विशेष रूप से परिश्रम पर
• थकान
• पैरों, पैरों और पेट की सूजन
• दिल की धड़कन
• बार-बार फेफड़ों में संक्रमण
• झटका
• त्वचा का नीलापन (सायनोसिस)

डॉक्टर को कब देखना है

निम्न में से कोई भी लक्षण होने पर आपको डॉक्टर को दिखाना चाहिए:

• त्वचा का नीलापन
• श्वास कष्ट
• थकान, खासकर व्यायाम के बाद
• पैर, पैर, पेट की सूजन
• धड़कन

ये सभी लक्षण दिल की विफलता और आलिंद सेप्टल दोष की अन्य जटिलताओं की उपस्थिति का संकेत देते हैं।

एएसडी के कारण

हृदय दोष के सटीक और स्पष्ट कारण अज्ञात हैं। हृदय दोष स्वयं, एएसडी सहित, भ्रूण के गठन के प्रारंभिक चरण में हृदय के विकास के उल्लंघन के कारण उत्पन्न होता है। महत्वपूर्ण भूमिकाउसी समय, बाहरी पर्यावरणीय कारक और आनुवंशिक कारक खेलते हैं।

एक आलिंद सेप्टल दोष के साथ, रक्त, इस तथ्य के कारण कि बाएं दिल का मायोकार्डियम दाहिने दिल के मायोकार्डियम की तुलना में "मजबूत" है, बाएं आलिंद से दाईं ओर दोष के उद्घाटन के माध्यम से प्रवेश करता है। यह खून सिर्फ फेफड़ों से होता है, यानी यह ऑक्सीजन से भरपूर होता है। दाहिने आलिंद में, यह ऑक्सीजन रहित रक्त के साथ मिल जाता है और फिर से फेफड़ों में प्रवेश करता है। दोष के एक महत्वपूर्ण आकार के साथ, फेफड़े और हृदय के दाहिने हिस्से रक्त से भर जाते हैं। उपचार की अनुपस्थिति में, हृदय के दाहिने हिस्से का विस्तार होता है, दाएं आलिंद और वेंट्रिकल के मायोकार्डियम की अतिवृद्धि होती है, इसके क्रमिक कमजोर होने के साथ। कुछ मामलों में, यह फुफ्फुसीय भीड़ और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बन सकता है।

फोरामेन ओवले के बंद न होने के साथ आलिंद सेप्टल दोष की तुलना

फोरामेन ओवले आलिंद सेप्टम में एक प्राकृतिक उद्घाटन है, जो गर्भ में भ्रूण के रक्त प्रवाह के लिए आवश्यक है। यह भ्रूण परिसंचरण की ख़ासियत के कारण है। जन्म के बाद, यह छेद आमतौर पर बंद हो जाता है। इसके बंद न होने पर, वे अंडाकार खिड़की के बंद न होने जैसे दोष की बात करते हैं। इस छेद के आकार के आधार पर, इस दोष की अभिव्यक्तियाँ होंगी।

एएसडी के लिए जोखिम कारक

अधिकांश अन्य जन्मजात हृदय दोषों की तरह एएसडी के कोई सटीक कारण नहीं हैं, लेकिन शोधकर्ता कई की पहचान करते हैं प्रमुख घटकजोखिम जो एक बच्चे में एएसडी को जन्म दे सकता है। ये, उदाहरण के लिए, आनुवंशिक कारक हो सकते हैं, इसलिए यदि आपको या आपके परिवार में किसी को जन्मजात हृदय रोग है, तो आपको करवाना चाहिए आनुवांशिक परामर्शअपने अजन्मे बच्चे में दोष के जोखिम का निर्धारण करने के लिए।

गर्भावस्था के दौरान एएसडी की घटना में भूमिका निभाने वाले जोखिम कारकों में निम्नलिखित हैं:

• रूबेला।

  यह एक वायरल बीमारी है। यदि किसी महिला को गर्भावस्था के दौरान रूबेला हुआ था, खासकर प्रारंभिक अवस्था में, तो जन्मजात हृदय दोष, एएसडी सहित, साथ ही नवजात शिशु में अन्य विकासात्मक विसंगतियों का खतरा होता है।

• गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाएं और शराब लेना।

  कुछ दवाएं, खासकर अगर उन्हें प्रारंभिक गर्भावस्था में लिया जाता है, जब भ्रूण के मुख्य अंग रखे जा रहे होते हैं, साथ ही शराब का सेवन, एएसडी सहित विकास संबंधी विसंगतियों के जोखिम को बढ़ा सकता है।

एएसडी की जटिलताओं

एक छोटे एएसडी के साथ, एक व्यक्ति को कभी भी कोई समस्या नहीं दिखाई दे सकती है। शैशवावस्था के दौरान छोटे अलिंद सेप्टल दोष अपने आप बंद हो सकते हैं।

इस हृदय रोग के बड़े आकार के साथ, जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली जटिलताएँ हो सकती हैं:

• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप।

  यदि सर्जिकल सुधार के बिना एक बड़ा आलिंद सेप्टल दोष छोड़ दिया जाता है, तो फुफ्फुसीय परिसंचरण और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्तचाप में वृद्धि) में ठहराव के विकास के साथ दाहिने हृदय में रक्त का अधिभार होता है।

• ईसेनमेंजर सिंड्रोम।

  शायद ही कभी, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है अपरिवर्तनीय परिवर्तनफेफड़ों में। यह जटिलता, जिसे ईसेनमेंजर सिंड्रोम कहा जाता है, आमतौर पर बाद में विकसित होती है लंबी अवधिकेवल एएसडी वाले रोगियों की एक छोटी संख्या में।

आलिंद सेप्टल दोष की अन्य जटिलताओं

सर्जिकल उपचार की अनुपस्थिति में एएसडी की अन्य जटिलताओं में शामिल हैं:

• सही दिल की विफलता
• हृदय ताल विकार
• कम जीवन प्रत्याशा
• स्ट्रोक का खतरा बढ़ जाता है

समय पर सर्जिकल उपचार इन सभी जटिलताओं को रोकने में मदद कर सकता है।

आलिंद सेप्टल दोष और गर्भावस्था

एएसडी वाली अधिकांश महिलाएं, जिनमें दोष का आकार छोटा होता है, बिना किसी समस्या के गर्भवती हो सकती हैं। हालांकि, अगर आलिंद सेप्टल दोष का आकार बड़ा है, या महिला को इस दोष की जटिलताएं हैं जैसे कि हृदय गति रुकना, अतालता या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, तो गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है। ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाली महिलाओं को डॉक्टरों द्वारा दृढ़ता से सलाह दी जाती है कि वे गर्भावस्था से दूर रहें, क्योंकि यह जीवन के लिए खतरा हो सकता है।

इसके अलावा, बच्चों में जन्मजात हृदय दोष का खतरा अगर बच्चे के माता या पिता को जन्मजात हृदय रोग होता है, जिसमें एएसडी भी शामिल है, दूसरों की तुलना में अधिक होता है। हृदय रोग के रोगियों को, चाहे उनका ऑपरेशन किया गया हो या नहीं, गर्भवती होने का निर्णय लेने से पहले अपने चिकित्सक से परामर्श करने की सलाह दी जाती है। इसके अलावा, गर्भावस्था का निर्णय लेने से पहले, आपको कुछ ऐसी दवाएं लेना बंद कर देना चाहिए जो एएसडी के लिए जोखिम कारक हो सकती हैं, इसलिए इस मामले में, आपको डॉक्टर से भी परामर्श करना चाहिए।

एएसडी का निदान

नियमित शारीरिक परीक्षाओं में एक आलिंद सेप्टल दोष का संदेह हो सकता है। आमतौर पर, डॉक्टर सबसे पहले ऑस्केल्टेशन के दौरान एएसडी की संभावना के बारे में सीखते हैं, जब दिल की बड़बड़ाहट सुनाई देती है। इसके अलावा, हृदय के अल्ट्रासाउंड (इकोकार्डियोग्राफी) द्वारा भी एएसडी का पता लगाया जा सकता है, जो किसी अन्य कारण से किया जाता है।

यदि डॉक्टर गुदाभ्रंश के दौरान दिल की बड़बड़ाहट का पता लगाता है, तो हृदय रोग के प्रकार को स्पष्ट करने के लिए विशेष शोध विधियों की आवश्यकता होती है:

• इकोकार्डियोग्राफी (दिल का अल्ट्रासाउंड)।

  यह गैर-आक्रामक भी है और सुरक्षित तरीकाएक अध्ययन जो आपको हृदय की मांसपेशियों के काम, उसकी स्थिति, साथ ही हृदय की चालन का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है।

• छाती का एक्स - रे।

  छाती का एक्स-रे फेफड़ों में बढ़े हुए दिल या अतिरिक्त तरल पदार्थ की तलाश कर सकता है। यह दिल की विफलता का संकेत हो सकता है।

• पल्स ओक्सिमेट्री।

  अनुसंधान की यह विधि आपको ऑक्सीजन के साथ रक्त की संतृप्ति निर्धारित करने की अनुमति देती है। उंगली की नोक पर एक विशेष सेंसर लगाया जाता है, जो रक्त में ऑक्सीजन के स्तर को रिकॉर्ड करता है। निम्न रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति हृदय की समस्याओं को इंगित करता है।

• कार्डियक कैथीटेराइजेशन।

  यह एक्स-रे विधि, जो इस तथ्य में निहित है कि एक पतली कैथेटर की मदद से, जिसे के माध्यम से डाला जाता है जांघिक धमनी, एक विशेष कंट्रास्ट एजेंट को रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है, जिसके बाद एक्स-रे की एक श्रृंखला ली जाती है। यह डॉक्टर को हृदय की संरचनाओं की स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है। इसके अलावा, यह विधि आपको हृदय के कक्षों में दबाव निर्धारित करने की अनुमति देती है, जिसके आधार पर आप अप्रत्यक्ष रूप से हृदय की विकृति का न्याय कर सकते हैं।

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।

  एमआरआई एक ऐसी विधि है जो आपको एक्स-रे विकिरण के बिना अंगों और ऊतकों की एक स्तरित संरचना प्राप्त करने की अनुमति देती है। यह एक महंगी निदान पद्धति है, और आमतौर पर इसका उपयोग उन मामलों में किया जाता है जहां इकोकार्डियोग्राफी सटीक उत्तर नहीं देती है।

एएसडी का उपचार

आलिंद सेप्टल दोष के लिए तत्काल शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है (सिवाय इसके कि जब इसकी जटिलताओं से रोगी की जान को खतरा हो)। यदि किसी बच्चे में एएसडी की पहचान की गई है, तो डॉक्टर पहले उसकी स्थिति की निगरानी करने का सुझाव दे सकता है, क्योंकि अक्सर आलिंद सेप्टल दोष स्वयं को ठीक कर सकता है। कुछ मामलों में, जब एक एएसडी खुद को ठीक नहीं करता है, लेकिन छेद काफी छोटा है, यह रोगी के सामान्य जीवन में हस्तक्षेप नहीं कर सकता है, इस मामले में शल्य चिकित्सा सुधार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। लेकिन सबसे अधिक बार, एएसडी को सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है।

खर्च करने का समय शल्य सुधारयह हृदय रोग बच्चे के स्वास्थ्य और अन्य जन्मजात हृदय दोषों की उपस्थिति पर निर्भर करता है।

एएसडी का चिकित्सा उपचार

यह तुरंत ध्यान दिया जाना चाहिए कि कोई भी दवा एट्रियल सेप्टल दोष के संलयन की ओर नहीं ले जाती है। लेकिन रूढ़िवादी उपचार एएसडी की अभिव्यक्ति को कम कर सकता है, साथ ही सर्जरी के बाद जटिलताओं का खतरा भी कम कर सकता है। एएसडी के रोगियों में जिन दवाओं का उपयोग किया जा सकता है, उनमें हम नोट कर सकते हैं:

• दवाएं जो हृदय की लय को नियंत्रित करती हैं।

  इनमें बीटा-ब्लॉकर्स (इंडरल, एनाप्रिलिन) और डिगॉक्सिन शामिल हैं।

• दवाएं जो रक्त के थक्के को कम करती हैं।

  यह तथाकथित है। एंटीकोआगुलंट्स, जो रक्त के थक्के को कम करते हैं, स्ट्रोक जैसे एएसडी की जटिलता के जोखिम को कम करते हैं। इन दवाओं में शामिल हैं, आमतौर पर, वार्फरिन और एस्पिरिन।

एएसडी का सर्जिकल उपचार

कई कार्डियक सर्जन सलाह देते हैं शल्य चिकित्साबचपन में एएसडी को रोकने के लिए संभावित जटिलताएंवयस्कता में। बच्चों और वयस्कों दोनों में, सर्जिकल उपचार में एक "पैच" लगाकर दोष को बंद करना होता है जो रक्त को हृदय के बाईं ओर से दाईं ओर बहने से रोकता है। ऐसा करने के लिए, हस्तक्षेप के तरीकों में से एक किया जा सकता है:

• कार्डियक कैथीटेराइजेशन।

  यह उपचार का एक न्यूनतम इनवेसिव तरीका है, जिसमें यह तथ्य शामिल है कि ऊरु शिरा के माध्यम से, एक्स-रे नियंत्रण के तहत, पतली जांच, जिसका अंत दोष स्थल पर लाया जाता है। इसके अलावा, इसके माध्यम से एक जाल पैच स्थापित किया जाता है, जो सेप्टम में दोष को बंद कर देता है। कुछ समय बाद, यह जाल एक ऊतक में विकसित हो जाता है, और दोष पूरी तरह से बंद हो जाता है। इस हस्तक्षेप के कई फायदे हैं - एक छोटी पश्चात की अवधि और कम जटिलता दर। इसके अलावा, उपचार की इस पद्धति को रोगी द्वारा सहन करना आसान होता है, क्योंकि यह कम दर्दनाक होता है। उपचार की इस पद्धति की जटिलताओं के बीच पहचाना जा सकता है:

  • कैथेटर के स्थान पर रक्तस्राव, दर्द या संक्रमण।
  • रक्त वाहिका को नुकसान (दुर्लभ जटिलता)
  • कैथीटेराइजेशन के दौरान उपयोग किए जाने वाले रेडियोपैक पदार्थ से एलर्जी की प्रतिक्रिया।

• ओपन सर्जरी।

  हृदय दोष का इस प्रकार का शल्य चिकित्सा उपचार के तहत किया जाता है जेनरल अनेस्थेसियाऔर इसमें एक पारंपरिक छाती चीरा होता है, जो रोगी को डिवाइस से जोड़ता है कार्डियोपल्मोनरी बाईपास. इस मामले में, एक दिल चीरा बनाया जाता है और सिंथेटिक सामग्री का एक पैच लगाया जाता है। इस पद्धति का नुकसान एक लंबी पश्चात की अवधि है और अधिक जोखिमजटिलताएं

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peculiarities

Dmzhp एक जन्मजात हृदय रोग (CHD) है। पैथोलॉजी के परिणामस्वरूप, हृदय के निचले कक्षों को जोड़ने वाला एक छेद बनता है: इसके निलय। उनमें दबाव का स्तर अलग होता है, जिसके कारण जब हृदय की मांसपेशी सिकुड़ती है, तो अधिक शक्तिशाली बाएं हिस्से से थोड़ा सा रक्त दाएं में प्रवेश करता है। नतीजतन, इसकी दीवार फैली हुई है और बढ़ जाती है, छोटे सर्कल का रक्त प्रवाह, जिसके लिए दायां वेंट्रिकल जिम्मेदार है, परेशान है। दबाव में वृद्धि के कारण, शिरापरक वाहिकाएं अतिभारित हो जाती हैं, ऐंठन और सील हो जाती है।

बायां वेंट्रिकल रक्त के प्रवाह के लिए जिम्मेदार है दीर्घ वृत्ताकार, इसलिए यह अधिक शक्तिशाली है और इसमें उच्च दबाव है। दाएं वेंट्रिकल में धमनी रक्त के पैथोलॉजिकल प्रवाह के साथ, दबाव का आवश्यक स्तर कम हो जाता है। सामान्य प्रदर्शन को बनाए रखने के लिए, वेंट्रिकल अधिक बल के साथ काम करना शुरू कर देता है, जो आगे हृदय के दाहिनी ओर भार को बढ़ाता है और इसकी वृद्धि की ओर ले जाता है।

छोटे वृत्त में रक्त की मात्रा बढ़ जाती है और दाएँ निलय को वाहिकाओं से गुजरने की सामान्य गति सुनिश्चित करने के लिए दबाव बढ़ाना पड़ता है। इस तरह रिवर्स प्रक्रिया होती है - छोटे सर्कल में दबाव अब अधिक हो जाता है और दाएं वेंट्रिकल से रक्त बाएं में बह जाता है। ऑक्सीजन युक्त रक्त शिरापरक (विहीन) रक्त से पतला होता है, और अंगों और ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी होती है।

यह स्थिति बड़े छिद्रों के साथ देखी जाती है और इसके साथ श्वास और हृदय की लय का उल्लंघन होता है। अक्सर, बच्चे के जीवन के पहले कुछ दिनों में निदान किया जाता है, और डॉक्टर तत्काल उपचार शुरू करते हैं, सर्जरी की तैयारी करते हैं, और यदि सर्जरी से बचना संभव है, तो नियमित निगरानी करें।

छोटा वीएसडी तुरंत प्रकट नहीं हो सकता है, या कमजोर होने के कारण निदान नहीं किया जाता है गंभीर लक्षण. इसलिए, समय पर उपाय करने और बच्चे का इलाज करने के लिए इस प्रकार के सीएचडी की उपस्थिति के संभावित संकेतों से अवगत होना महत्वपूर्ण है।

नवजात शिशुओं में रक्त प्रवाह

निलय के बीच संचार हमेशा एक रोग संबंधी असामान्यता नहीं है। अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भ्रूण में, फेफड़े ऑक्सीजन के साथ रक्त के संवर्धन में भाग नहीं लेते हैं, इसलिए, हृदय में एक खुली अंडाकार खिड़की (ऊ) होती है, जिसके माध्यम से रक्त हृदय के दाईं ओर से बाईं ओर बहता है।

नवजात शिशुओं में फेफड़े काम करना शुरू कर देते हैं और धीरे-धीरे ओवरग्रो हो जाते हैं। लगभग 3 महीने की उम्र में खिड़की पूरी तरह से बंद हो जाती है, कुछ मामलों में, अतिवृद्धि को 2 साल तक विकृति नहीं माना जाता है। कुछ विचलन के साथ, 5-6 वर्ष और उससे अधिक उम्र के बच्चों में oo देखा जा सकता है।

आम तौर पर, नवजात शिशुओं में, ऊ 5 मिमी से अधिक नहीं होता है, हृदय रोगों और अन्य विकृति के संकेतों की अनुपस्थिति में, यह चिंता का कारण नहीं होना चाहिए। डॉ। कोमारोव्स्की नियमित रूप से बाल रोग विशेषज्ञ के पास जाने, बच्चे की स्थिति की लगातार निगरानी करने की सलाह देते हैं।

यदि छेद का आकार 6-10 मिमी है, तो यह vmjp का संकेत हो सकता है, सर्जिकल उपचार की आवश्यकता है।

दोष के प्रकार

कार्डियक सेप्टम में विभिन्न व्यास (उदाहरण के लिए, 2 और 6 मिमी) के एक या अधिक पैथोलॉजिकल छेद हो सकते हैं - जितने अधिक होंगे, बीमारी की डिग्री उतनी ही कठिन होगी। उनका आकार 0.5 से 30 मिमी तक भिन्न होता है। जिसमें:

• आकार में 10 मिमी तक का दोष छोटा माना जाता है;
• 10 से 20 मिमी के छेद - मध्यम;
• 20 मिमी से बड़ा दोष बड़ा माना जाता है।

शारीरिक विभाजन के अनुसार, नवजात शिशु में तीन प्रकार के डीएमजे होते हैं और स्थान में भिन्न होते हैं:

1. झिल्लीदार (हृदय पट के ऊपरी भाग) में, 80% से अधिक मामलों में एक छेद होता है। एक चक्र या अंडाकार के रूप में दोष 3 सेमी तक पहुंचते हैं, यदि वे छोटे (लगभग 2 मिमी) हैं, तो वे बच्चे के बड़े होने की प्रक्रिया में अनायास बंद हो जाते हैं। कुछ मामलों में, 6 मिमी के दोष अतिवृद्धि होते हैं, चाहे ऑपरेशन की आवश्यकता हो, डॉक्टर निर्णय लेता है, बच्चे की सामान्य स्थिति पर ध्यान केंद्रित करते हुए, रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं।
2. ज्यादातर मामलों में, सेप्टम के मध्य भाग में मांसपेशियों की छलांग कम (लगभग 20%) होती है गोल आकार, 2 - 3 मिमी के आकार के साथ, वे बच्चे की उम्र के साथ बंद हो सकते हैं।
3. निलय के उत्सर्जन वाहिकाओं की सीमा पर, एक सुप्राक्रेस्टल सेप्टल दोष बनता है - सबसे दुर्लभ (लगभग 2%), और लगभग अपने आप नहीं रुकता है।

दुर्लभ मामलों में, कई प्रकार के jmp का संयोजन होता है। दोष एक स्वतंत्र बीमारी हो सकती है, या हृदय के विकास में अन्य गंभीर असामान्यताओं के साथ हो सकती है: आलिंद सेप्टल दोष (एएसडी), धमनी रक्त प्रवाह के साथ समस्याएं, महाधमनी का संकुचन, महाधमनी का स्टेनोसिस और फुफ्फुसीय धमनी।

विकास के कारण

भ्रूण में दोष 3 सप्ताह से 2.5 महीने तक बनता है जन्म के पूर्व का विकास. गर्भावस्था के प्रतिकूल पाठ्यक्रम के साथ, आंतरिक अंगों की संरचना में विकृति हो सकती है। वीएसडी के जोखिम को बढ़ाने वाले कारकों में शामिल हैं:

1. वंशागति। वीएसडी के लिए एक पूर्वसूचना आनुवंशिक रूप से प्रेषित की जा सकती है। अगर किसी करीबी रिश्तेदार में दोष था विभिन्न निकायदिल सहित, बच्चे में विचलन की उच्च संभावना है;
2. वायरल रोग संक्रामक प्रकृति(इन्फ्लुएंजा, रूबेला) जो एक महिला को गर्भावस्था के पहले 2.5 महीनों में हुई थी। हरपीज, खसरा भी है खतरनाक;
3. दवाएं लेना - उनमें से कई भ्रूण के नशा का कारण बन सकती हैं और विभिन्न दोषों के गठन का कारण बन सकती हैं। विशेष रूप से खतरनाक जीवाणुरोधी, हार्मोनल, मिर्गी-रोधी और सीएनएस दवाएं हैं;
4. माँ में बुरी आदतें - शराब, धूम्रपान। यह कारक, विशेष रूप से गर्भावस्था की शुरुआत में, भ्रूण में असामान्यताओं के जोखिम को कई गुना बढ़ा देता है;
5. एक गर्भवती महिला में पुरानी बीमारियों की उपस्थिति - मधुमेह मेलेटस, तंत्रिका संबंधी समस्याएं, हृदय प्रणाली, और इस तरह बच्चे में विकृति पैदा कर सकती है;
6. एविटामिनोसिस, आवश्यक की कमी पोषक तत्वऔर ट्रेस तत्व सख्त आहारगर्भावस्था के दौरान जन्म दोषों का खतरा बढ़ जाता है;
7. प्रारंभिक गर्भावस्था में गंभीर विषाक्तता;
8. बाहरी कारक - खतरनाक पर्यावरणीय परिस्थितियां, हानिकारक काम करने की स्थिति, थकान में वृद्धि, अधिक तनाव और तनाव।

इन कारकों की उपस्थिति हमेशा गंभीर बीमारियों की घटना का कारण नहीं बनती है, लेकिन इस संभावना को बढ़ाती है। इसे कम करने के लिए, आपको उनके प्रभाव को यथासंभव सीमित करने की आवश्यकता है। भ्रूण के विकास में समस्याओं को रोकने के लिए समय पर उठाए गए उपाय अजन्मे बच्चे में जन्मजात रोगों की अच्छी रोकथाम है।

संभावित जटिलताएं

छोटे दोष (2 मिमी तक) के साथ सामान्य हालतबच्चा उसके जीवन के लिए खतरा नहीं है। नियमित परीक्षा, किसी विशेषज्ञ द्वारा पर्यवेक्षण आवश्यक है और समय के साथ अनायास रुकने में सक्षम हैं।

छेद बड़े आकारदिल के विघटन का कारण बनता है, जो बच्चे के जीवन के पहले दिनों में ही प्रकट होता है। वीएसडी वाले बच्चों को सर्दी और संक्रामक रोगों के साथ कठिन समय होता है, अक्सर फेफड़ों, निमोनिया में जटिलताओं के साथ। वे अपने साथियों की तुलना में बदतर विकसित हो सकते हैं, उन्हें शारीरिक परिश्रम को सहन करना मुश्किल होता है। उम्र के साथ, आराम करने पर भी सांस की तकलीफ होती है, ऑक्सीजन की कमी के कारण आंतरिक अंगों में समस्याएं दिखाई देती हैं।

एक इंटरवेंट्रिकुलर दोष गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है:

• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप - फेफड़ों के जहाजों में प्रतिरोध में वृद्धि, जो सही वेंट्रिकुलर विफलता और ईसेनमेंजर सिंड्रोम के विकास का कारण बनती है;
• तीव्र रूप में हृदय का उल्लंघन;
• एक संक्रामक प्रकृति (एंडोकार्डिटिस) के आंतरिक हृदय झिल्ली की सूजन;
• घनास्त्रता, एक स्ट्रोक का खतरा;
• हृदय वाल्व की खराबी, वाल्वुलर हृदय दोषों का निर्माण।

शिशु के स्वास्थ्य के लिए हानिकारक परिणामों को कम करने के लिए समय पर योग्य सहायता की आवश्यकता होती है।

लक्षण

रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ पैथोलॉजिकल उद्घाटन के आकार और स्थान के कारण होती हैं। कार्डियक सेप्टम (5 मिमी तक) के झिल्लीदार हिस्से में छोटे दोष कुछ मामलों में बिना लक्षणों के होते हैं, कभी-कभी 1 से 2 साल के बच्चों में पहले लक्षण दिखाई देते हैं।

जन्म के बाद पहले दिनों में, बच्चा निलय के बीच रक्त बहने के कारण दिल की बड़बड़ाहट सुन सकता है। यदि आप बच्चे की छाती पर अपना हाथ रखते हैं तो कभी-कभी आपको हल्का कंपन महसूस हो सकता है। इसके बाद, शोर कमजोर हो सकता है जब बच्चा एक सीधी स्थिति में होता है या शारीरिक गतिविधि का अनुभव करता है। यह उद्घाटन के क्षेत्र में मांसपेशियों के ऊतकों के संपीड़न के कारण होता है।

जन्म से पहले या जन्म के बाद पहली बार में भी भ्रूण में बड़े दोष पाए जा सकते हैं। अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान रक्त प्रवाह की ख़ासियत के कारण, नवजात शिशुओं का वजन सामान्य होता है। जन्म के बाद, सिस्टम को सामान्य रूप से फिर से बनाया जाता है और विचलन स्वयं प्रकट होने लगता है।

कार्डियक सेप्टम के निचले क्षेत्र में स्थित छोटे दोष विशेष रूप से खतरनाक होते हैं। हो सकता है कि उनमें बच्चे के जीवन के पहले कुछ दिनों में लक्षण न दिखें, लेकिन कुछ समय के लिए सांस लेने और हृदय संबंधी समस्याएं विकसित हो जाती हैं। बच्चे पर सावधानीपूर्वक ध्यान देकर, आप समय पर रोग के लक्षणों को नोटिस कर सकते हैं और किसी विशेषज्ञ से सलाह ले सकते हैं।

एक संभावित विकृति के लक्षण, जिसे बाल रोग विशेषज्ञ को सूचित किया जाना चाहिए:

1. व्यायाम के दौरान त्वचा का पीलापन, नीले होंठ, नाक के आसपास की त्वचा, हाथ, पैर (रोना, चीखना, अधिक काम करना);
2. बच्चा भूख खो देता है, थक जाता है, अक्सर दूध पिलाने के दौरान स्तन फेंकता है, धीरे-धीरे वजन बढ़ाता है;
3. शारीरिक परिश्रम के दौरान बच्चों में रोना, सांस की तकलीफ दिखाई देती है;
4. पसीना बढ़ गया;
5. 2 महीने से अधिक उम्र का बच्चा सुस्त, नींद से भरा हुआ है, इसने मोटर गतिविधि कम कर दी है, विकास में देरी हो रही है;
6. बार-बार जुकाम जिनका इलाज करना मुश्किल होता है और निमोनिया में बदल जाते हैं।

यदि ऐसे लक्षणों की पहचान की जाती है, तो कारणों की पहचान करने के लिए बच्चे की जांच की जाती है।

निदान

निम्नलिखित शोध विधियां आपको रोग की पहचान करने के लिए हृदय की स्थिति और कार्य की जांच करने की अनुमति देती हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)। आपको फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति और डिग्री की पहचान करने के लिए, हृदय निलय की भीड़ को निर्धारित करने की अनुमति देता है;
• फोनोकार्डियोग्राफी (एफसीजी)। अध्ययन के परिणामस्वरूप, दिल की बड़बड़ाहट की पहचान करना संभव है;
• इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी)। रक्त प्रवाह विकारों का पता लगाने में सक्षम और वीएसडी पर संदेह करने में मदद करता है;
• अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया। मायोकार्डियम के काम का आकलन करने में मदद करता है, फेफड़े की धमनी का दबाव स्तर, डिस्चार्ज किए गए रक्त की मात्रा;
• रेडियोग्राफी। छाती की तस्वीरों के अनुसार, फुफ्फुसीय पैटर्न में परिवर्तन, हृदय के आकार में वृद्धि का निर्धारण करना संभव है;
• दिल की जांच। आपको फेफड़ों की धमनियों और हृदय के वेंट्रिकल में दबाव के स्तर को निर्धारित करने की अनुमति देता है, शिरापरक रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा में वृद्धि;
• पल्स ओक्सिमेट्री। रक्त में ऑक्सीजन के स्तर का पता लगाने में मदद करता है - कमी हृदय प्रणाली में विकारों को इंगित करती है;
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन। यह हृदय की संरचना की स्थिति का आकलन करने, हृदय के निलय में दबाव के स्तर को निर्धारित करने में मदद करता है।

इलाज

Vmzhp 4 मिमी, कभी-कभी 6 मिमी तक - एक छोटा आकार - श्वसन, हृदय ताल के उल्लंघन की अनुपस्थिति में और बच्चे का सामान्य विकास कुछ मामलों में सर्जिकल उपचार का उपयोग नहीं करने की अनुमति देता है।

सामान्य रूप से गिरावट के साथ नैदानिक ​​तस्वीर, जटिलताओं की उपस्थिति, 2-3 वर्षों में एक ऑपरेशन निर्धारित करना संभव है।

हृदय-फेफड़े की मशीन से जुड़े रोगी के साथ सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है। यदि दोष 5 मिमी से कम है, तो इसे पी-आकार के टांके से कस दिया जाता है। यदि छेद 5 मिमी से बड़ा है, तो इसे कृत्रिम या विशेष रूप से तैयार जैव-सामग्री से बने पैच से ढक दिया जाता है, जो बाद में शरीर की अपनी कोशिकाओं के साथ बढ़ जाता है। .

यदि जीवन के पहले हफ्तों में बच्चे के लिए शल्य चिकित्सा उपचार आवश्यक है, लेकिन बच्चे के स्वास्थ्य और स्थिति के कुछ संकेतकों के लिए यह असंभव है, तो फुफ्फुसीय धमनी पर एक अस्थायी कफ रखा जाता है। यह हृदय के निलय में दबाव को बराबर करने में मदद करता है और रोगी की स्थिति को कम करता है। कुछ महीने बाद कफ को हटा दिया जाता है और दोषों को बंद करने के लिए एक ऑपरेशन किया जाता है।

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यह क्या है?

आलिंद सेप्टल दोष को हृदय की जन्मजात विकृति कहा जाता है। दोष बाएं और दाएं अटरिया के बीच एक खुली जगह की उपस्थिति की विशेषता है। कई रोगियों में ऐसे कई रोग संबंधी उद्घाटन होते हैं, लेकिन अधिक बार यह एकल होता है। जब एक कृत्रिम रूप से निर्मित शंट प्रकट होता है, तो रक्त को बाएं से दाएं छोड़ा जाता है।

हर पर हृदय संकुचनइसका एक हिस्सा दाहिने आलिंद में जाएगा। इस कारण से, सही विभागों का अनुभव अत्यधिक भार. यह समस्या फेफड़ों में रक्त की अधिक मात्रा के कारण भी होती है, जिससे उन्हें स्वयं गुजरना पड़ता है। इसके अतिरिक्त, यह फेफड़े के ऊतकों (लगातार दूसरी बार) से भी गुजरता है। इसमें बर्तन काफी अधिक भरे हुए हैं। इसलिए, जन्मजात हृदय रोग या आलिंद सेप्टल दोष के निदान वाले रोगियों में निमोनिया की प्रवृत्ति होती है।

अटरिया में दबाव कम होगा। इसका दायां कक्ष सबसे एक्स्टेंसिबल माना जाता है, और इसलिए यह लंबे समय तक आकार में बढ़ सकता है। ज्यादातर यह 15 साल तक रहता है, और कुछ मामलों में यह बाद की उम्र में वयस्कों में पाया जाता है।

नवजात और बच्चाबिल्कुल सामान्य रूप से विकसित होता है, और एक निश्चित बिंदु तक अपने साथियों से अलग नहीं होता है। यह शरीर की प्रतिपूरक क्षमताओं की उपस्थिति के कारण है। समय के साथ, जब हेमोडायनामिक्स परेशान होते हैं, माता-पिता ध्यान देते हैं कि बच्चे को सर्दी होने का खतरा है।

डीएमपीपीए के मरीज कमजोर, पीले दिखते हैं। समय के साथ, ऐसे बच्चे (विशेषकर लड़कियों) की लंबाई भी अलग-अलग होने लगती है। वे लंबे और पतले होते हैं, जो उन्हें अपने साथियों से अलग करता है। वे शारीरिक गतिविधि को अच्छी तरह बर्दाश्त नहीं कर पाते हैं और इसी वजह से वे इससे बचने की कोशिश करते हैं।

आमतौर पर यह बीमारी का एक महत्वपूर्ण संकेत नहीं है, और माता-पिता लंबे समय तक उन समस्याओं के बारे में संदेह नहीं करते हैं जो एक बच्चे को दिल से होती हैं। सबसे अधिक बार, इस व्यवहार को आलस्य और कुछ करने और थकने की अनिच्छा से समझाया जाता है।

पैथोलॉजी के प्रकार

विकार के सार को समझने की सुविधा के लिए, इसे कुछ रूपों में विभाजित करने की प्रथा है। ICD-10 के अनुसार वर्गीकरण में निम्नलिखित प्रकार के हृदय रोग शामिल हैं:

1. प्राथमिक (ओस्टियम प्राइमम)।
2. माध्यमिक (ओस्टियम सेडुंकम)।
3. साइनस वेनोसस दोष। 5% तक की आवृत्ति वाले शिशुओं और वयस्क बच्चों में होता है कुल गणनाइस रोगविज्ञान के रोगी। यह बेहतर या अवर वेना कावा के क्षेत्र में स्थानीयकृत है।
4. कोरोनरी साइनस दोष। पर जन्मजात विकृतिबाएं आलिंद से अलगाव की पूर्ण या आंशिक अनुपस्थिति है।

अक्सर रोग को अन्य हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है। इंटरट्रियल दोष को के अनुसार कोडित किया गया है आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरणआईसीडी-10। रोग का एक कोड होता है - क्यू 21.1।

प्राथमिक (जन्मजात) दोष

भ्रूण के विकास के दौरान एक खुली अंडाकार वाहिनी को आदर्श माना जाता है। यह जन्म के तुरंत बाद बंद हो जाता है। कार्यात्मक पुनर्गठन दाएं विभाग की तुलना में बाएं आलिंद में अधिक दबाव के कारण होता है।

कई कारकों के आधार पर, बच्चों में जन्म दोष विकसित हो सकता है। मुख्य कारण प्रतिकूल आनुवंशिकता से जुड़ा है। भविष्य का बच्चा पहले से ही दिल के गठन में उल्लंघन की उपस्थिति के साथ विकसित होता है। निम्नलिखित कारक हैं:

1. मां में मधुमेह मेलिटस टाइप 1 या 2।
2. गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के लिए खतरनाक दवाएं लेना।
3. इस अवधि के दौरान एक महिला द्वारा हस्तांतरित संक्रामक रोग - पैरोटाइटिसया रूबेला।
4. गर्भवती माँ की शराब या नशीली दवाओं की लत।

प्राथमिक दोष को वाल्व के ऊपर स्थित इंटरट्रियल सेप्टम के निचले हिस्से में बने एक छेद की उपस्थिति की विशेषता है। उनका काम दिल के कक्षों को जोड़ना है।

कुछ मामलों में, न केवल विभाजन प्रक्रिया में शामिल होता है। वाल्व भी पकड़े जाते हैं, जिनमें से वाल्व बहुत छोटे हो जाते हैं। वे अपने कार्यों को करने की क्षमता खो देते हैं।

लक्षण

नैदानिक ​​​​तस्वीर बचपन में ही दिखाई देती है। इस विकृति वाले लगभग 15% रोगियों में इंटरट्रियल सेप्टम में काफी आकार होता है। रोग को अन्य विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, जो अक्सर गुणसूत्र उत्परिवर्तन से संबंधित होते हैं। ओस्टियम प्राइमम (प्राथमिक रूप) के लिए, निम्नलिखित लक्षण विशेषता हैं:

• नम खांसी;
• अंगों की सूजन;
• छाती क्षेत्र में दर्द;
• हाथ, पैर, नासोलैबियल त्रिकोण की त्वचा का नीला रंग।

दोष की थोड़ी गंभीरता वाले रोगी 50 वर्ष तक जीवित रहते हैं, और कुछ इससे भी अधिक।

माध्यमिक उपाध्यक्ष

सबसे अधिक बार, नवजात या वयस्क में एक माध्यमिक अलिंद सेप्टल दोष छोटा होता है। ऐसा दोष वेना कावा के मुहाने पर या कक्षों को अलग करने वाली प्लेट के बीच में होता है। यह अविकसितता की विशेषता है, जो उपरोक्त कारकों से जुड़ा है। बच्चे के लिए खतरनाक और निम्नलिखित कारण:

• भावी मां की आयु 35 वर्ष और उससे अधिक है;
• आयनीकरण विकिरण;
• प्रतिकूल पारिस्थितिकी के विकासशील भ्रूण पर प्रभाव;
• उत्पादन के खतरे।

ये कारक इंटरट्रियल सेप्टम की जन्मजात और माध्यमिक विसंगतियों के विकास को भड़का सकते हैं।

एक स्पष्ट दोष की उपस्थिति में, रोग का मुख्य लक्षण सांस की तकलीफ है। इसके अतिरिक्त, कमजोरी नोट की जाती है, जो आराम के बाद बनी रहती है, हृदय में रुकावट की भावना होती है। मरीजों को सार्स और ब्रोंकाइटिस के लगातार एपिसोड की विशेषता है। कुछ रोगियों में, चेहरे की त्वचा का एक नीला रंग दिखाई देता है, उंगलियां बदल जाती हैं, "ड्रमस्टिक्स" के प्रकार को प्राप्त करती हैं।

नवजात शिशुओं में आलिंद सेप्टल दोष

इंटरवेंट्रिकुलर और आलिंद दोषएस पैथोलॉजी के रूपों से संबंधित हैं। भ्रूण में, फेफड़े के ऊतक आमतौर पर ऑक्सीजन के साथ रक्त को समृद्ध करने की प्रक्रिया में शामिल नहीं होते हैं। इस उद्देश्य के लिए, एक अंडाकार खिड़की होती है जिसके माध्यम से यह हृदय के बाईं ओर बहती है।

उसे जन्म तक ऐसी ही विशेषता के साथ रहना होगा। फिर यह धीरे-धीरे बंद हो जाता है, और 3 साल की उम्र तक यह अंत में बढ़ जाता है। विभाजन पूर्ण हो जाता है और वयस्कों की संरचना से अलग नहीं होता है। कुछ बच्चों में, विकास की विशेषताओं के आधार पर, प्रक्रिया 5 साल तक चलती है।

आम तौर पर, नवजात शिशु में, अंडाकार खिड़की आकार में 5 मिमी से अधिक नहीं होती है। यदि बड़ा व्यास है, तो चिकित्सक को डीएमपीपीए पर संदेह करना चाहिए।

निदान

इंटरट्रियल सेप्टम की विकृति परीक्षा, वाद्य और प्रयोगशाला डेटा के परिणामों के आधार पर स्थापित की जाती है। जांच करने पर, "हृदय कूबड़" की उपस्थिति और सामान्य मूल्यों से बच्चे के वजन और ऊंचाई (हाइपोट्रॉफी) में एक अंतराल दृष्टिगत रूप से नोट किया जाता है।

मुख्य गुदाभ्रंश संकेत एक विभाजित 2 स्वर और फुफ्फुसीय धमनी पर एक उच्चारण है। इसके अतिरिक्त उत्पन्न होता है सिस्टोलिक बड़बड़ाहटमध्यम गंभीरता और कमजोर श्वास।

ईसीजी पर ऐसे संकेत होते हैं जो दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के साथ होते हैं। किसी भी प्रकार का आलिंद सेप्टल दोष एक विस्तारित PQ अंतराल की विशेषता है। यह विशेषता 1 डिग्री गंभीरता में AV की नाकाबंदी को संदर्भित करती है।

एक बच्चे के लिए इको-केजी ले जाने से प्राप्त आंकड़ों के आधार पर समस्या से शीघ्रता से निपटना संभव हो जाता है। जांच के दौरान दोष की सही जगह का पता लगाया जा सकता है। इसके अतिरिक्त, डायग्नोस्टिक्स की पहचान करने में मदद करता है और अप्रत्यक्ष संकेतदोष की पुष्टि:

• दिल के आकार में वृद्धि;
• दाएं वेंट्रिकल का अधिभार;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के गैर-शारीरिक आंदोलन;
• बाएं वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा।

एक्स-रे परीक्षा के लिए रोगी की दिशा पैथोलॉजी की एक तस्वीर देती है। चित्र हृदय के आकार में वृद्धि, बड़े जहाजों के विस्तार को दर्शाता है।

यदि गैर-आक्रामक तरीकों से निदान की पुष्टि करना असंभव है, तो रोगी हृदय गुहा के कैथीटेराइजेशन से गुजरता है। इस विधि का उपयोग अंतिम बार किया जाता है। यदि बच्चे के पास प्रक्रिया के लिए एक contraindication है, तो उसे एक विशेषज्ञ के पास भेजा जाता है जो अध्ययन में प्रवेश की संभावना पर निर्णय लेता है।

कैथीटेराइजेशन देता है पूरी तस्वीर आंतरिक ढांचादिल। हेरफेर की प्रक्रिया में एक विशेष जांच कक्षों और जहाजों में दबाव को मापती है। एक अच्छी गुणवत्ता वाली छवि प्राप्त करने के लिए, एक कंट्रास्ट एजेंट को इंजेक्ट किया जाता है।

एंजियोग्राफी कक्षों को अलग करने वाले सेप्टम में एक दोष के माध्यम से दाहिने आलिंद में जाने वाले रक्त की उपस्थिति को स्थापित करने में मदद करती है। कार्य को सुविधाजनक बनाने के लिए, विशेषज्ञ एक विपरीत एजेंट का उपयोग करता है। यदि यह फेफड़े के ऊतकों से टकराता है, तो यह अटरिया के बीच एक संदेश की उपस्थिति को साबित करता है।

इलाज

में प्राथमिक और द्वितीयक हृदय दोष महत्वहीन डिग्रीअभिव्यक्तियों का अवलोकन करना आसान है। अक्सर वे अपने आप बढ़ सकते हैं, लेकिन नियत तारीख से बाद में। यदि सेप्टम में दोष की प्रगति की पुष्टि हो जाती है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप सबसे उपयुक्त है।

मरीजों को दवा भी दी जाती है। ऐसी चिकित्सा का मुख्य लक्ष्य अवांछित लक्षणों को समाप्त करना और संभावित जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम करना है।

रूढ़िवादी मदद

दवाओं को निर्धारित करने से पहले, रोगी की सभी विशेषताओं को ध्यान में रखा जाता है। यदि आवश्यक हो, तो उन्हें बदल दिया जाता है। सबसे आम समूह निम्नलिखित हैं:

• मूत्रवर्धक;
• बीटा अवरोधक;
• कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स।

मूत्रवर्धक दवाओं में से, "फ़्यूरोसेमाइड" या "हाइपोथियाज़िड" निर्धारित है। उपाय का चुनाव एडिमा की व्यापकता की डिग्री पर निर्भर करता है। उपचार की प्रक्रिया में, खुराक का निरीक्षण करना महत्वपूर्ण है। मूत्र की दैनिक मात्रा में वृद्धि से हृदय की मांसपेशियों में बिगड़ा हुआ चालन होगा। इसके अलावा, रक्तचाप गिर जाएगा, जिसके परिणामस्वरूप चेतना का नुकसान होगा।
यह परिणाम शरीर में पोटेशियम और तरल पदार्थ की कमी से जुड़ा है।

"एनाप्रिलिन" को अक्सर बीटा-ब्लॉकर्स के समूह से बचपन में निर्धारित किया जाता है। इसका कार्य ऑक्सीजन की आवश्यकता और संकुचन की आवृत्ति को कम करना है। "डिगॉक्सिन" ( कार्डियक ग्लाइकोसाइड) परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ाता है, वाहिकाओं में लुमेन का विस्तार करता है।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

यदि अटरिया के बीच कोई दोष दिखाई देता है, तो ऑपरेशन आपातकालीन लोगों में से नहीं है। रोगी इसे जीवन के 5 वर्ष की आयु से शुरू कर सकता है। शल्य चिकित्सादुबारा प्राप्त करने के लिए सामान्य शरीर रचनादिल कई रूपों में आते हैं:

• खुला संचालन;
• जहाजों के माध्यम से दोष को बंद करना;
• पट में एक माध्यमिक दोष suturing;
• एक पैच के साथ प्लास्टिक;

सर्जरी के लिए मुख्य मतभेद गंभीर रक्तस्राव विकार, तीव्र संक्रामक रोग हैं। इन ऑपरेशनों की लागत प्रक्रिया की जटिलता पर निर्भर करती है, अटरिया के बीच के छेद को बंद करने के लिए सामग्री का उपयोग।

भविष्यवाणी

उपस्थित चिकित्सक द्वारा बताई गई सिफारिशों के अधीन, सेप्टम में दोष वाले रोगी लंबे समय तक जीवित रहते हैं। इसमें एक छोटे व्यास के छेद के लिए रोग का निदान अनुकूल है। निदान स्थापित करने से ऑपरेशन को जल्दी करना और बच्चे को जीवन की सामान्य लय में वापस लाना संभव हो जाता है।

पुनर्निर्माण प्रक्रिया के बाद, 1% लोग केवल 45 वर्ष तक जीवित रहते हैं। 40 वर्ष से अधिक आयु के रोगी (संकेत में कुल संख्या का लगभग 5%) आयु वर्ग), जिनका हृदय रोग के लिए ऑपरेशन किया गया था, सर्जरी से जुड़ी जटिलताओं से मर जाते हैं। उनके परिग्रहण की संभावना के बावजूद, सहायता के अभाव में लगभग 25% रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

चरण 2 और इसके बाद के संस्करण की संचार अपर्याप्तता की उपस्थिति में, रोगी को एक चिकित्सा और सामाजिक परीक्षा (एमएसई) के लिए भेजा जाता है। ऑपरेशन के बाद 1 साल के लिए विकलांगता स्थापित की जाती है। हेमोडायनामिक्स को सामान्य करने के लिए यह प्रक्रिया की जाती है। यह न केवल सर्जिकल हस्तक्षेप की उपस्थिति में, बल्कि संचार विफलता के संयोजन में भी अनुमोदित है।

माता-पिता को याद रखना चाहिए कि समय पर संचालनबच्चे को जीवन की सामान्य लय में लौटा देगा। दोष वाले बच्चों का उपचार चिकित्सा में प्राथमिकताओं में से एक है। राज्य द्वारा प्रदान किए गए सामाजिक कोटा की उपस्थिति एक बच्चे को नि: शुल्क ऑपरेशन करने की अनुमति देती है।

एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट (एएसडी) एक खतरनाक बीमारी है जो जन्मजात हृदय रोग की विशेषता है। इस निदान का अर्थ है कि रोगी के कार्डियक सेप्टम में एक छेद होता है, अर्थात् अटरिया के बीच, जिसके माध्यम से रक्त प्रवाह स्वतंत्र रूप से प्रवेश कर सकता है। यदि यह छोटा है, तो थोड़ी देर बाद दोष अपने आप दूर हो सकता है, क्योंकि छेद अधिक हो जाएगा। एक बड़ा एएसडी अपने आप ठीक नहीं हो पाएगा, इसलिए इस मामले में डॉक्टरों के हस्तक्षेप के बिना करना संभव नहीं होगा।

चूंकि बाएं हृदय की मांसपेशी दाएं से "मजबूत" होती है, इसलिए हृदय बाएं से दाएं आलिंद में बने छेद के माध्यम से प्रवेश करता है। खून दियारोकना एक बड़ी संख्या कीऑक्सीजन सीधे फेफड़ों से आती है। फिर यह रक्त के साथ मिल जाता है, जिसमें व्यावहारिक रूप से ऑक्सीजन नहीं होती है, और फिर सीधे फेफड़ों में चला जाता है। यदि छेद का आकार बड़ा है, तो हृदय के दाहिने हिस्से के साथ-साथ फेफड़ों में भी रक्त का अधिभार होता है। यदि कोई उपचार नहीं किया जाता है, तो हृदय का दाहिना भाग आकार में बहुत बढ़ जाएगा, और मायोकार्डियम अतिवृद्धि शुरू कर देगा और अंततः पूरी तरह से कमजोर हो जाएगा। कभी-कभी इससे रक्त प्रवाह रुक जाता है, जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बनता है।

महत्वपूर्ण: यदि छेद सेप्टम के ऊपर है, तो इसे द्वितीयक दोष कहा जाता है, जो सेप्टम के नीचे स्थित प्राथमिक दोष की तुलना में बहुत अधिक बार होता है। ऊपरी और निचले वर्गों को एक दूसरे से अलग करने वाली सीमा एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र है। दोनों प्राथमिक और द्वितीयक सेप्टल दोष विभिन्न आकारों में भिन्न हो सकते हैं और सबसे छोटे छेद से इसकी पूर्ण अनुपस्थिति तक भिन्न हो सकते हैं।

एएसडी के लक्षण

नवजात शिशु में इस प्रकार का जन्मजात हृदय रोग लगभग कोई भी नहीं देता है बाहरी संकेत. आलिंद सेप्टल दोष मुख्य रूप से वयस्क महिलाओं में देखा जाता है और वयस्कता में खुद को पहले से ही महसूस करता है।

एएसडी के मुख्य लक्षण:

• मजबूत दिल की धड़कन;
• पैरों और पेट की गंभीर सूजन;
• सियानोटिक त्वचा;
• थकान की निरंतर भावना, जो शारीरिक परिश्रम के बाद काफी बढ़ जाती है;
• दिल में बड़बड़ाहट;
• आघात;
• फेफड़ों की नियमित संक्रामक सूजन;
• मस्तिष्क परिसंचरण के तीव्र विकार;
• सांस की तकलीफ, या सांस की तकलीफ, खासकर व्यायाम के दौरान।

रोग के इन लक्षणों से पता चलता है कि रोगी को दिल की विफलता और अन्य जटिलताएं हैं जो एट्रियल सेप्टल दोष का कारण बनती हैं।

एएसडी का क्या कारण है - रोग की शुरुआत के कारण?

अभी तक वैज्ञानिक समझ नहीं पाए हैं सटीक कारण, उपस्थिति पैदा करनादिल दोष। बच्चों, वयस्कों और बुजुर्गों में आलिंद सेप्टल दोष अक्सर अंतर्गर्भाशयी विकास के उल्लंघन पर निर्भर करता है - इस मामले में, रोग को जन्मजात माना जाता है। हालांकि, वैज्ञानिकों ने सुझाव दिए हैं जो जन्मजात हृदय रोग के गठन की व्याख्या कर सकते हैं, जिसमें एट्रियल सेप्टल दोष भी शामिल है। ऐसे में आनुवंशिकता और प्रतिकूल पारिस्थितिकी का नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है। यदि परिवार में माता-पिता में से किसी एक को जन्मजात या वंशानुगत हृदय रोग है, तो यह करवाना आवश्यक है आनुवंशिक परीक्षणएक अजन्मे बच्चे में इस बीमारी के विकास के जोखिम का पता लगाने के लिए।

ऐसे कई कारक हैं जो गर्भावस्था के दौरान एएसडी के विकास को प्रभावित कर सकते हैं:

• रूबेला। यदि अपेक्षित माँ प्राथमिक अवस्थागर्भावस्था, जब भ्रूण में सभी मुख्य अंगों का निर्माण होता है, रूबेला जैसी वायरल बीमारी का सामना करना पड़ता है, तो बच्चे को विभिन्न विसंगतियों का खतरा बढ़ जाता है, जिसमें एट्रियल सेप्टल दोष भी शामिल है।
• कुछ दवाएं लेने के साथ-साथ बच्चे को ले जाते समय मादक पेय पीने से, विशेष रूप से प्रारंभिक अवस्था में, भ्रूण के असामान्य विकास की संभावना बढ़ जाती है, जिनमें से एक हृदय रोग होगा।
• इसके अलावा, सीएचडी का विकास आयनकारी विकिरण, नाइट्रेट्स और फिनोल के साथ गर्भवती महिला के संपर्क से नकारात्मक रूप से प्रभावित हो सकता है।

अंडाकार खिड़की के बंद न होने जैसी कोई चीज भी होती है, जिससे मां के गर्भ में भ्रूण का रक्त प्रवाह सुनिश्चित होता था। अक्सर, बच्चे के जन्म के बाद, छेद अपने आप ही कड़ा हो जाता है। यदि संक्रमण नहीं देखा जाता है, तो हम कह सकते हैं कि बच्चे में आलिंद सेप्टल दोष विकसित होता है।

एएसडी के कारण क्या जटिलताएं हो सकती हैं?

यदि वयस्कों में एएसडी का छोटा आकार व्यावहारिक रूप से कोई लक्षण नहीं दे सकता है, तो एक बड़ा हृदय रोग निम्नलिखित जटिलताओं का कारण बनता है:

• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप। यदि इलाज नहीं किया जाता है, तो रक्त प्रवाह हृदय को अभिभूत कर देगा, जिससे रक्त ठहराव हो जाएगा। यह फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति का कारण बनता है, अर्थात्, छोटे सर्कल में दबाव में वृद्धि।
• ईसेनमेंजर सिंड्रोम। कभी-कभी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास से फेफड़े की गुहा में गंभीर परिवर्तन हो सकते हैं, जो अक्सर एएसडी वाले रोगियों की एक छोटी संख्या में लंबी बीमारी के बाद होता है।
• स्ट्रोक का खतरा बढ़ जाता है।
• सही दिल की विफलता।
• हृदय गति में वृद्धि, जो एक दोष का कारण बनती है।
• घटी हुई आयु।

गर्भावस्था और एएसडी कैसे संयुक्त हैं?

यदि किसी महिला को एक छोटा अलिंद सेप्टल दोष है, तो अक्सर यह गर्भावस्था के पाठ्यक्रम पर प्रतिकूल प्रभाव नहीं डालता है। अन्यथा, और यह भी कि यदि गर्भवती मां को एएसडी की जटिलताएं हैं, तो स्वयं महिला के स्वास्थ्य के लिए जोखिम बढ़ जाता है। यदि इस हृदय रोग ने ईसेनमेंजर सिंड्रोम जैसी जटिलता पैदा कर दी है, तो एक महिला के लिए गर्भावस्था की योजना को पूरी तरह से छोड़ देना बेहतर है, क्योंकि यह स्थिति घातक हो सकती है।

आपको यह भी याद रखने की आवश्यकता है कि यदि एक या दोनों वयस्कों को जन्मजात हृदय रोग है, तो उनके बच्चे में इस रोग के विकसित होने का जोखिम काफी बढ़ जाता है।

बच्चे को एट्रियल सेप्टल दोष विकसित करने से रोकने के लिए, गर्भवती मां को पहले से ही, गर्भावस्था की योजना के चरण में भी, कुछ दवाएं लेने से मना कर देना चाहिए जो इस हृदय रोग का कारण बन सकती हैं।

रोग का निदान

वयस्कों की एक चिकित्सा परीक्षा के दौरान गुदाभ्रंश करते समय, डॉक्टर दिल की बड़बड़ाहट का पता लगा सकता है जिसके लिए अतिरिक्त परीक्षा की आवश्यकता होती है। परीक्षा के ऐसे तरीके, जो निदान को स्पष्ट करने की अनुमति देंगे, में शामिल हैं:

1. छाती का एक्स - रे। इस निदान पद्धति का उपयोग करके, हृदय के आकार में वृद्धि, साथ ही फेफड़ों में अतिरिक्त तरल पदार्थ की उपस्थिति का निर्धारण करना संभव है, जो रोगी में हृदय की विफलता की उपस्थिति की पुष्टि करता है।
2. अल्ट्रासाउंड (इकोकार्डियोग्राफी)
3. यह शोध पद्धति पूरी तरह से सुरक्षित है और आपको हृदय की मांसपेशियों की स्थिति और कार्यप्रणाली के साथ-साथ हृदय चालन और संभावित अंग दोषों का सही आकलन करने की अनुमति देती है।
4. कैथीटेराइजेशन इस निदान पद्धति में ऊरु धमनी में परिचय शामिल है विपरीत माध्यमएक पतली कैथेटर के साथ। उसके बाद, रोगी छवियों की एक श्रृंखला से गुजरता है, जिसके लिए दिल के कक्षों में दबाव को सही ढंग से निर्धारित करना संभव है, साथ ही साथ इसकी स्थिति का आकलन करना भी संभव है।
5. पल्स ओक्सिमेट्री। इस पद्धति का उपयोग करके, रक्त में ऑक्सीजन की उपस्थिति का निर्धारण करना संभव है। व्यतीत करना ये पढाई, रोगी की उंगलियों से एक सेंसर जुड़ा होता है, जो ऑक्सीजन की एकाग्रता को निर्धारित करता है। इसकी छोटी मात्रा कुछ हृदय रोगों की बात करती है।
6. एमआरआई। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की विधि के लिए धन्यवाद, परतों द्वारा एक खंड में अध्ययन किए गए ऊतकों और अंगों की संरचना की पूरी तस्वीर प्राप्त करना संभव है। इस तकनीक के फायदों में से एक यह है कि रोगी को विकिरण के संपर्क में आने की आवश्यकता नहीं होती है। लेकिन यह एक महंगी तकनीक है, जो उन मामलों में निर्धारित है जहां दिल के अल्ट्रासाउंड की मदद से सही निदान करना संभव नहीं है।

एएसडी का उपचार

यदि सेप्टल दोष (हृदय रोग) की जटिलता रोगी के जीवन और स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा नहीं करती है, तो तत्काल शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप करने की कोई आवश्यकता नहीं है। इसकी तात्कालिकता को केवल रोगी में अन्य जन्मजात हृदय रोगों की उपस्थिति के साथ-साथ उसकी सामान्य भलाई के द्वारा समझाया गया है। यदि एक एएसडी का निदान किया गया था बचपन, तो डॉक्टर केवल रोगी की स्थिति की निगरानी करते हैं, क्योंकि छेद अपने आप बंद हो सकता है। ऐसे मामले भी होते हैं जब यह दोष गायब नहीं होता है, लेकिन छेद इतना छोटा होता है कि इससे रोगी को कोई असुविधा नहीं होती है, और वह आगे बढ़ता है। साधारण जीवन. इस मामले में, सर्जिकल हस्तक्षेप भी आवश्यक नहीं है।

हालांकि, अक्सर, एक सेप्टल दोष के लिए चिकित्सा हस्तक्षेप और सर्जरी की आवश्यकता होती है। अधिकांश डॉक्टर बचपन में ऐसा करने की सलाह देते हैं, जिससे रोगी को भविष्य में स्वास्थ्य संबंधी जटिलताओं से बचने में मदद मिलेगी। सर्जिकल ऑपरेशन का सार यह है कि छेद पर एक "पैच" लगाया जाता है, जो रक्त को हृदय के एक हिस्से से दूसरे हिस्से में जाने से रोकता है।

एएसडी का सर्जिकल उपचार कैथीटेराइजेशन द्वारा किया जा सकता है। कैथीटेराइजेशन एक उपचार पद्धति है जिसमें ऊरु धमनी के माध्यम से एक विशेष चिकित्सा जांच सम्मिलित करना शामिल है, जिसका अंत सेप्टम में उद्घाटन तक पहुंचता है। ऑपरेशन की प्रगति को नियंत्रित करने के लिए एक्स-रे उपकरण का उपयोग किया जाता है। इस जांच का उपयोग करके, छेद पर एक विशेष जाल स्थापित किया जाता है, जो दोष को कवर करता है। कुछ समय बाद, एएसडी को कवर करते हुए, पैच पर मांसपेशी ऊतक बनते हैं।

कैथीटेराइजेशन के कई फायदे हैं, जिनमें कम संख्या में जटिलताएं शामिल हैं और नहीं लंबी वसूलीजीव। इसके अलावा, कैथीटेराइजेशन को कम दर्दनाक माना जाता है।

इस उपचार पद्धति की जटिलताओं में शामिल हैं:

• दोष की विशेषता दर्द;
• संवहनी चोट;
• भारी रक्तस्राव;
• कैथेटर सम्मिलन की साइट पर संक्रमण;
• इंजेक्शन चिकित्सा पदार्थ के लिए एलर्जी।

कैथीटेराइजेशन के विपरीत, सर्जरी की एक अन्य विधि (ओपन सर्जरी) एनेस्थीसिया के तहत की जाती है। ऑपरेशन के दौरान, छाती पर एक छोटा चीरा लगाया जाता है, रोगी को "कृत्रिम हृदय" से जोड़ा जाता है, और फिर छेद पर एक "पैच" लगाया जाता है। तकनीक का नुकसान शरीर की लंबी वसूली है और बड़ा जोखिमजटिलताओं की घटना।

यदि हम सर्जिकल हस्तक्षेप के दोनों तरीकों की प्रभावशीलता की तुलना करते हैं, तो कैथीटेराइजेशन अलग है सबसे अच्छा प्रदर्शन. हालांकि, इसे इस तथ्य से समझाया जा सकता है कि खुले संचालन को अक्सर सबसे जटिल और उपेक्षित स्थितियों में ही निर्धारित किया जाता है।

एएसडी के इलाज के लिए ड्रग थेरेपी का भी उपयोग किया जाता है, हालांकि, इसका उपयोग इसे ठीक करने के लिए नहीं किया जा सकता है, लेकिन यह रोग के लक्षणों को कम करने के साथ-साथ पश्चात की जटिलताओं के जोखिम को कम करता है।

आलिंद सेप्टल दोष सभी सीएचडी मामलों के 5-10% में एक पृथक विसंगति के रूप में होता है, और अन्य विसंगतियों के हिस्से के रूप में - 30-50% में, महिलाओं में पुरुषों की तुलना में 2 गुना अधिक बार होता है। एएसडी 1500 जीवित जन्मों में से 1 में होता है।

इतिहास संदर्भ

अटरिया के बीच संचार का पहला विवरण 1513 में लियोनार्डो दा विंची द्वारा दिया गया है। उनका चित्रण इतिहास में हृदय दोष का पहला ग्राफिक चित्रण है। बाद के वर्षों में, पुनर्जागरण के एनाटोमिस्टों के विवरण से शुरू होकर, कई स्रोतों में इंटरट्रियल सेप्टम में एक छेद की खबरें हैं। विंसलो द्वारा 1739 में आंशिक विषम फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी का वर्णन किया गया था। इन दोषों के नैदानिक ​​निदान के बारे में पहली जानकारी 30 के दशक में दिखाई दी। XX सदी, और इस दोष की उपस्थिति की विश्वसनीय पुष्टि 40-50 के दशक में संभव हो गई, हृदय गुहाओं की आवाज़ को व्यवहार में लाने के बाद। 1948 में, टोरंटो में मरे ने पहली बार एक बच्चे में सेप्टल दोष को बंद कर दिया, अपनी बाहरी सिवनी तकनीक का उपयोग करके, एट्रियम को खोले बिना। बाद के वर्षों में विभिन्न लेखककार्डियोपल्मोनरी बाईपास के उपयोग के बिना एएसडी को बंद करने के लिए विभिन्न तकनीकों का वर्णन किया। ये प्रयोगात्मक सर्जरी दुर्लभ थीं और आमतौर पर वेना कावा के अस्थायी क्लैंपिंग के साथ बाहरी शीतलन शामिल था। वेना कावा की क्लैंपिंग ने आलिंद को खोलना और दृश्य नियंत्रण के तहत दोषयुक्त प्लास्टी करना संभव बना दिया।

6 मई, 1953 को, दुनिया के पहले गिब्बन ने अपने स्वयं के डिजाइन के एआईसी का उपयोग करके एएसडी को बंद कर दिया। कार्डियोपल्मोनरी बाईपास सर्जरी तकनीक ने धीरे-धीरे सतही हाइपोथर्मिया की तकनीक को वेना कावा के अस्थायी क्लैंपिंग के साथ पूरी तरह से बदल दिया है और इससे भी महत्वपूर्ण बात यह है कि इन दोषों का शल्य चिकित्सा उपचार सरल, सुरक्षित और सामान्य हो गया है।

इंटरट्रियल सेप्टम का भ्रूणजनन

पूरे भ्रूण काल ​​में, सेप्टम के दो अलग-अलग हिस्सों के विकास के बावजूद, दोनों अटरिया के बीच संचार बना रहता है। यह मुख्य रूप से विकासशील केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ओर, प्रणालीगत परिसंचरण में ऑक्सीजन युक्त अपरा रक्त का एक स्थायी शंट प्रदान करता है। इंटरट्रियल सेप्टम के विकास के चरणों को वैन मीरोप द्वारा विस्तार से वर्णित किया गया है। प्रारंभ में, अटरिया का अधूरा पृथक्करण एक पतली दीवार वाले सेप्टम के साथ होता है, एंटरोइनफेरियर फ्री एज, जो एवी चैनल के ऊपर स्थित होता है और ऊपरी और निचले एंडोकार्डियल पैड से निकलने वाले ऊतक से ढका होता है। एंडोकार्डियल पैड के ऊतक के साथ प्राथमिक पट के संलयन से पहले, प्राथमिक पट के पूर्वकाल बेहतर किनारे के साथ नए फेनेस्ट्रेशन बनते हैं। वे एक बड़े माध्यमिक इंटरट्रियल संचार बनाने के लिए फ्यूज करते हैं। इस प्रकार, इस स्तर पर, रक्त प्रवाह दाएं से बाएं ओर बना रहता है।

भ्रूण के विकास के 7वें सप्ताह में, सामान्य आलिंद की पूर्वकाल-श्रेष्ठ छत के आक्रमण के परिणामस्वरूप, एक द्वितीयक पट बनता है, जो प्राथमिक पट के दाईं ओर उतरता है। यह एक मोटी दीवार वाली पेशीय रिज के रूप में पीछे की ओर और नीचे की ओर फैली हुई है, जिससे अंडाकार अंडाकार का एक मोटा मार्जिन बनता है। ऐसी संभावना है कि यह चरण न हो, जिसके परिणामस्वरूप अटरिया के बीच अलगाव का पूर्ण अभाव हो। भ्रूणविज्ञान के दृष्टिकोण से, एक अंतःस्रावी पट की इस तरह की कमी इसके इस हिस्से में एक वास्तविक दोष नहीं है।

प्राइमरी सेप्टम अधिकांश इंटरट्रियल सेप्टम बनाता है। इसका मध्य भाग कुछ हद तक बाईं ओर स्थानांतरित हो गया है और अंडाकार खिड़की के लिए शटर के रूप में कार्य करता है। इस जगह में दोनों विभाजन एक दूसरे को कुछ हद तक ओवरलैप करते हैं, जिससे अंडाकार खिड़की का वाल्व बनता है। द्वितीयक बाधक स्पंज ऊपर की ओर उभार के साथ स्थित होता है, और प्राथमिक विभाजन स्पंज नीचे की ओर स्थित होता है।

जैसे ही एट्रियल सेप्टम विकसित होता है, शिरापरक साइनस का बायां सींग कोरोनरी साइनस बनाता है, और साइनस का दाहिना सींग दाएं अलिंद का हिस्सा बन जाता है। सिनोआट्रियल जंक्शन पर दीवार की घुसपैठ दाएं और बाएं शिरापरक वाल्व बनाती है। जबकि दायां शिरापरक वाल्व अवर वेना कावा और कोरोनरी साइनस के अवशिष्ट वाल्व बनाता है, बायां शिरापरक वाल्व फोसा ओवले के बेहतर, पश्च और अवर मार्जिन के साथ विलीन हो जाता है। इस स्तर पर, बाएं आलिंद की दीवार आम फुफ्फुसीय शिरा और अधिकांश बाएं आलिंद का निर्माण करती है।

शरीर रचना

दायां अलिंद बाएं से अलिंद पट द्वारा अलग किया जाता है, जिसमें विभिन्न शरीर रचना और भ्रूण उत्पत्ति के तीन भाग होते हैं। ऊपर से नीचे तक, द्वितीयक पट स्थित है, फिर प्राथमिक और एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर का पट।

आलिंद सेप्टल दोषों को अंडाकार खिड़की, भ्रूण की उत्पत्ति और आकार के सापेक्ष स्थानीयकरण द्वारा वर्गीकृत किया जाता है। एएसडी तीन प्रकार के होते हैं:

माध्यमिक;

मुख्य;

साइनस शिरापरक दोष।

फोसा ओवले में आलिंद संचार एक माध्यमिक एएसडी के रूप में कमी, वेध, प्राथमिक सेप्टम की अनुपस्थिति, या वाल्व फोरामेन ओवले की अपर्याप्तता के कारण हो सकता है, और अक्सर अन्य हृदय दोषों के साथ होता है, जबकि दोष, आमतौर पर प्राथमिक एएसडी कहा जाता है, यह एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के पट के अविकसित होने के परिणामस्वरूप होता है। यह पारंपरिक लेकिन गलत शब्दावली दोषों की भ्रूण उत्पत्ति की समझ की कमी से उत्पन्न हुई। एक माध्यमिक सेप्टल दोष अक्सर विभिन्न आकारों के अंडाकार के रूप में होता है और इसके मध्य भाग में स्थित होता है। कुछ मामलों में, अंडाकार खिड़की के वाल्व में विभिन्न आकारों के छिद्र होते हैं। द्वितीयक दोष के इस प्रकार का निदान करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि एक विशेष उपकरण के साथ गैर-सर्जिकल बंद करने का प्रयास केवल आंशिक प्रभाव देगा।

सेप्टम का निचला हिस्सा, ट्राइकसपिड वाल्व के ठीक बगल में, एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल सेप्टम है, जो एवी वाल्व के साथ मिलकर एंडोकार्डियल पैड द्वारा बनता है। सेप्टम के इस हिस्से में एक दोष को आमतौर पर प्राथमिक एएसडी या, अधिक सही ढंग से, आंशिक एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के रूप में जाना जाता है। प्राथमिक सेप्टल दोष फोरामेन ओवले के पूर्वकाल में स्थित होते हैं और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और एवी वाल्व के ठीक ऊपर होते हैं और माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक के विभाजन के साथ या बिना regurgitation के विभाजन के साथ होते हैं।

फोरामेन ओवले के पीछे तथाकथित साइनस वेनोसस दोष होते हैं, जो दाएं फुफ्फुसीय नसों के दाहिने आलिंद में असामान्य जल निकासी से जुड़े होते हैं, लेकिन वास्तव में फुफ्फुसीय शिराएं शारीरिक रूप से दाएं आलिंद में खाली नहीं होती हैं और यूस्टेशियन वाल्व हो सकता है दोष के निचले किनारे के लिए गलत। दाएं फुफ्फुसीय शिराएं, बाएं आलिंद में बहने से पहले, इंटरट्रियल सेप्टम के बाहर अवर और बेहतर वेना कावा के निकट होती हैं। फुफ्फुसीय और वेना कावा के बीच एक दीवार की अनुपस्थिति को श्रेष्ठ या अवर वेना कावा के साइनस का दोष कहा जाता है। भ्रूणविज्ञान और इन दोषों के स्थान के दृष्टिकोण से, वे सही एएसडी नहीं हैं। दाहिनी फुफ्फुसीय शिराएं असामान्य रूप से दाएं आलिंद में बह सकती हैं और सीधे सेप्टल दोष से संबंधित नहीं हो सकती हैं।

एक समान नैदानिक ​​​​और हेमोडायनामिक तस्वीर एक दुर्लभ विसंगति के साथ देखी जाती है - कोरोनरी साइनस और बाएं आलिंद, या तथाकथित खुला कोरोनरी साइनस के बीच संचार। कोरोनरी साइनस के क्षेत्र में इंटरट्रियल संदेश अक्सर बाएं आलिंद में लगातार बाएं बेहतर वेना कावा के संगम के साथ होते हैं। कोरोनरी साइनस, दाएं आलिंद में बहने से पहले, बाईं ओर की दीवार से होकर गुजरता है। उनकी संयुक्त दीवार के इस हिस्से में एक दोष असामान्य इंटरट्रियल फिस्टुला के गठन की ओर जाता है, और दीवार की पूर्ण अनुपस्थिति को कोरोनरी साइनस के फोर्निक्स की अनुपस्थिति के रूप में परिभाषित किया जाता है।

माध्यमिक एएसडी और साइनस वेनोसस दोष वाले 20% रोगियों में माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स होता है।

एक पेटेंट फोरामेन ओवले एक सामान्य इंटरट्रियल संचार है जो पूरे भ्रूण की अवधि में मौजूद होता है। प्राथमिक सेप्टल वाल्व द्वारा फोरामेन ओवले का कार्यात्मक बंद जन्म के बाद होता है, जैसे ही बाएं आलिंद दबाव दाएं आलिंद दबाव से अधिक हो जाता है। जीवन के पहले वर्ष के दौरान, लिंबस और वाल्व के बीच रेशेदार आसंजन विकसित होते हैं, अंत में सेप्टम को सील कर देते हैं।

25-30% लोगों में, शारीरिक बंद नहीं होता है, और यदि दायां आलिंद दबाव बाएं आलिंद दबाव से अधिक है, तो शिरापरक रक्त को प्रणालीगत सर्किट में धकेल दिया जाता है। एक कार्यशील वाल्व के साथ फोरामेन ओवले एएसडी नहीं है।

1 से 29 वर्ष की आयु के बीच, लगभग 35% लोगों में फोरामेन ओवले खुला रहता है। वयस्कों में, यह धीरे-धीरे बंद हो जाता है, क्योंकि 30 से 79 वर्ष की आयु के बीच यह 25% लोगों में और 80 से 99 वर्ष के बीच 20% लोगों में होता है। एक खुला फोरामेन ओवले विरोधाभासी थ्रोम्बस या वायु एम्बोलिज्म का कारण बन सकता है। इस्केमिक स्ट्रोक वाले वयस्क रोगियों में, 40% में एक पेटेंट फोरमैन ओवले पाया गया, और नियंत्रण समूह में - 10% में। माइग्रेन, आभा, और क्षणिक भूलने की बीमारी के हमले भी एट्रियल स्तर पर एक बड़े दाएं-बाएं शंट और एएसडी बंद होने के बाद इनमें से आधे रोगियों में इन लक्षणों के गायब होने से जुड़े थे।

एक खुले फोरामेन ओवले में स्ट्रोक का सटीक तंत्र स्पष्ट नहीं है। थ्रोम्बी और/या वासोएक्टिव पदार्थ विरोधाभासी रूप से शिरापरक प्रणाली से धमनी प्रणाली तक अलग हो सकते हैं, जिससे मस्तिष्क स्ट्रोक और रोधगलन हो सकता है।

यदि किसी कारण से आलिंद का विस्तार होता है, तो अंडाकार खिड़की का वाल्व लिंबस को बंद नहीं करता है, वाल्व की कमी के परिणामस्वरूप, पूरे हृदय चक्र में रक्त का प्रवाह होता है। इस तंत्र को अधिग्रहीत एएसडी कहा जाता है।

एक आलिंद सेप्टल एन्यूरिज्म आमतौर पर फोसा ओवले वाल्व के अतिरेक के परिणामस्वरूप होता है। धमनीविस्फार एक थैली की तरह फलाव या लहरदार झिल्ली के रूप में प्रकट हो सकता है, जिसे वयस्कों में सही आलिंद ट्यूमर के लिए गलत माना जाता है। एन्यूरिज्म सबसे अधिक बार जुड़े होते हैं:

खुली अंडाकार खिड़की;

माध्यमिक एएसडी;

माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स;

आलिंद अतालता;

प्रणालीगत, मस्तिष्क या फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता।

नवजात शिशुओं और शिशुओं में एन्यूरिज्म माध्यमिक एएसडी के सहज बंद होने में योगदान कर सकता है। बाएं आलिंद में दबाव कम होने से एन्यूरिज्म के आकार को कम करने में मदद मिलती है। बाएं आलिंद गुहा, प्रणालीगत अन्त: शल्यता और एंडोकार्टिटिस में पार्श्विका थ्रोम्बी गठन की संभावना के कारण सेप्टल एन्यूरिज्म संभावित रूप से खतरनाक है, इसलिए, छोटे दोषों के साथ भी, सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है, इस तथ्य के बावजूद कि दोष उन लोगों की तुलना में छोटा है जिसमें सर्जिकल हस्तक्षेप होता है संकेत दिए है। कई आंकड़ों के आधार पर, यह स्थापित किया गया है कि कैथेटर या सर्जिकल साधनों द्वारा दोष को बंद कर दिया गया था और धमनीविस्फार की मरम्मत की गई थी, गहरी शिरा घनास्त्रता और हाइपरकोएगुलेबिलिटी वाले रोगियों में भी प्रणालीगत थ्रोम्बोम्बोलिज़्म की पुनरावृत्ति नहीं हुई थी। रोगियों में अंतःस्रावी संचार को बंद करने के अलावा, एक खुले फोरामेन ओवले के साथ थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के स्पष्ट जुड़ाव के बावजूद बढ़ा हुआ खतराप्लेटलेट एंटीएग्रीगेट्स के साथ निवारक उपचार, एंटीकोआगुलंट्स का संकेत दिया गया है।

लुटाम्बाचे सिंड्रोम. यह दुर्लभ सिंड्रोम माध्यमिक एएसडी का संयोजन है मित्राल प्रकार का रोग. लुटेम्बेकर ने 1916 में इस संयोजन का वर्णन किया। हालांकि, इस दोष का पहला उल्लेख लुटेम्बैकर के प्रकाशन के बाद मिला। पहले प्रकाशन के लेखक, 1750 में वापस डेटिंग, जॉन फ्रेडरिक मेकेल सीनियर थे। पेर्लोफ़ ने पहले माइट्रल वाल्व रोग के एक आमवाती एटियलजि का सुझाव दिया था, हालांकि लुटेम्बाकर का मानना ​​​​था कि यह विसंगति जन्मजात मूल की है। सिंड्रोम कैथेटर हस्तक्षेप के लिए एक आदर्श संकेत है: माइट्रल वाल्व का गुब्बारा फैलाव और एक प्रतिरोधी उपकरण के साथ एएसडी को बंद करना।

हेमोडायनामिक्स

हृदय के प्रगतिशील फैलाव के कारण उम्र के साथ दोष का पूर्ण आकार बढ़ता जाता है। एएसडी के माध्यम से रक्त का शंटिंग दो निलय के अनुपालन अनुपात से निर्धारित होता है, न कि दोष के आकार से। रक्त शंटिंग की दिशा सीधे हृदय चक्र के दौरान अटरिया में दबाव अंतर पर निर्भर करती है। दायां वेंट्रिकल बाएं वेंट्रिकल की तुलना में अधिक दूर करने योग्य है और रक्त के साथ एट्रियम को भरने के लिए कम प्रतिरोध प्रदान करता है।

मूल रूप से शंटिंग बाएं से दाएं होती है। वेंट्रिकुलर सिस्टोल के दौरान या प्रारंभिक डायस्टोल के दौरान दोष के माध्यम से अवर वेना कावा से रक्त का एक छोटा-सा दायां-बाएं शंट नोट किया जाता है।

शैशवावस्था में, दायां वेंट्रिकल मोटी दीवार वाला होता है, इसलिए शंटिंग न्यूनतम होती है। जैसा शारीरिक गिरावटफुफ्फुसीय वाहिकाओं का प्रतिरोध, दाएं वेंट्रिकल की विकृति बढ़ जाती है और निर्वहन बढ़ जाता है। अधिकांश शिशु स्पर्शोन्मुख होते हैं, लेकिन इस उम्र के कई बच्चों में हृदय गति रुकने के लक्षण दिखाई देते हैं। दिलचस्प है, विभिन्न नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम वाले रोगियों में कार्डियक कैथीटेराइजेशन के दौरान प्राप्त हेमोडायनामिक पैरामीटर भिन्न नहीं होते हैं। इसका कारण अस्पष्ट है। सामान्य दैहिक अवस्थादोष बंद होने के बाद, वे पूरी तरह से बहाल नहीं होते हैं।

फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा अक्सर सामान्य से 3-4 गुना अधिक होती है। हालांकि, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव और फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रतिरोध, पृथक एएसडी के विपरीत, बाएं आलिंद और फुफ्फुसीय नसों में लगभग सामान्य दबाव के कारण थोड़ा बढ़ जाता है।

अवरोधक फुफ्फुसीय संवहनी रोग केवल 6% रोगियों में होता है, मुख्यतः महिलाओं में। दिलचस्प बात यह है कि जीवन के पहले दशक में कभी-कभी उच्च फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध देखा जाता है, हालांकि आमतौर पर जीवन के तीसरे-पांचवें दशकों में।

ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी वैस्कुलर डिजीज सायनोसिस के साथ हो सकता है। हालांकि, एएसडी में सायनोसिस के अन्य कारण हैं: शिरापरक साइनस का बड़ा वाल्व, यूस्टेशियन वाल्व, टेबसियस नसों का वाल्व, जो बाएं आलिंद में दोष के माध्यम से अवर वेना कावा से रक्त निकाल सकता है। इन असामान्य वाल्वों का एक इकोकार्डियोग्राम पर पता लगाया जा सकता है, जो निष्क्रिय मामलों को रद्द करने के लिए महत्वपूर्ण है। सायनोसिस गौण बाएं सुपीरियर वेना कावा की दृढ़ता के कारण हो सकता है, जो फैले हुए कोरोनरी साइनस में बहता है और दोष के माध्यम से असंतृप्त रक्त को बहा देता है।

वयस्क सियानोटिक रोगियों में, विशेषज्ञों को बार-बार संचालन की समस्या का सामना करना पड़ा है। उनके पास आम तौर पर एक बड़ा एट्रियल दोष, कार्डियोमेगाली, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता, और एट्रियल फाइब्रिलेशन था। यह माना जा सकता है कि गंभीर पुनरुत्थान के कारण शंट प्रत्यावर्तन दाएं आलिंद दबाव में वृद्धि के साथ जुड़ा हो सकता है। अनुलोप्लास्टी के साथ संयोजन में दोष बंद होने और रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन के साथ साइनस लय की बहाली ने एक अच्छा हेमोडायनामिक और नैदानिक ​​​​प्रभाव दिया। अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप दुर्लभ है और गंभीर रूप से वयस्क रोगियों में सर्जरी के बारे में निर्णय लेते समय इसे ध्यान में रखा जाना चाहिए।

इंटरट्रियल सेप्टम का क्लिनिक

शैशवावस्था और बचपन में, दोष स्पर्शोन्मुख है। शारीरिक विकास में कुछ कमी रह जाती है। वृद्ध रोगियों की मुख्य शिकायतें हैं:

सामान्य कमज़ोरी;

थकान में वृद्धि;

• हालांकि, एएसडी के लगभग आधे रोगी शिकायत नहीं करते हैं।

दिल के क्षेत्र में शोर का पता काफी देर से चलता है, ज्यादातर स्कूली उम्र में निवारक परीक्षाओं के दौरान। फुफ्फुसीय धमनी पर एक विशिष्ट अर्धचंद्राकार सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, लेविन पैमाने पर 2/6 से 3/6 तक जोर। इसकी उपस्थिति फुफ्फुसीय वाल्व के स्तर पर बढ़े हुए रक्त प्रवाह से जुड़ी है। उरोस्थि के बाएं निचले किनारे के साथ, सावधानीपूर्वक गुदाभ्रंश ट्राइकसपिड वाल्व के स्तर पर बढ़े हुए रक्त प्रवाह से जुड़े एक प्रारंभिक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट को प्रकट कर सकता है। एएसडी का सबसे विशिष्ट संकेत संकेत द्वितीय स्वर का एक निश्चित विभाजन है, जिसे पहले से ही बचपन में निर्धारित किया जा सकता है। A2 और P2 के बीच का अंतराल पूरे श्वसन चक्र में स्थिर रहता है। द्वितीय स्वर का विभाजन दाएं वेंट्रिकल के देर से खाली होने और सेमिलुनर वाल्व के तेजी से बंद होने के लिए आवश्यक फुफ्फुसीय वाहिकाओं में अपर्याप्त दबाव के कारण प्रकट होता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ, बाएं-दाएं शंट की कमी या गायब होने के परिणामस्वरूप गुदा चित्र बदल जाता है। II टोन का व्यापक विभाजन गायब हो जाता है, इसका फुफ्फुसीय घटक बढ़ जाता है, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट कम हो जाती है, और डायस्टोलिक बड़बड़ाहट गायब हो जाती है।

हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण एएसडी वाले रोगियों में सादा रेडियोग्राफछाती के अंग - हृदय का एक विशिष्ट विन्यास, दाहिने आलिंद और निलय के विस्तार के कारण, फुफ्फुसीय धमनी का एक फैला हुआ मेहराब, एक बढ़ा हुआ फुफ्फुसीय पैटर्न। कार्डियोथोरेसिक इंडेक्स 0.5 से अधिक है। उम्र के साथ दिल बड़ा होता है, लक्षण दिखने लगते हैं उच्च रक्तचापफुफ्फुसीय धमनी में। पार्श्व दृश्य में, बढ़ा हुआ दायां वेंट्रिकल रेट्रोस्टर्नल स्पेस को भरता है और उरोस्थि के ऊपरी तीसरे भाग को फैला सकता है। महाधमनी चाप कम हो गया है, और फुफ्फुसीय ट्रंक और इसकी शाखाएं फैली हुई हैं। फुफ्फुसीय पैटर्न मजबूत होता है और उम्र के साथ अधिक स्पष्ट हो जाता है। यदि उच्च रक्तचाप का एक अवरोधक रूप विकसित होता है, तो मुख्य ट्रंक काफी सूज जाता है, और परिधीय पैटर्न कमजोर हो जाता है।

ईसीजी राइट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण राइटोग्राम और नाकाबंदी के रूप में दिखाता है। दायां पैर 85% मामलों में उसका बंडल। उनके बंडल के बाएं पैर की नाकाबंदी की उपस्थिति प्राथमिक एएसडी की उपस्थिति का संकेत दे सकती है। पुराने रोगियों में, आर-आर अंतराल को प्रथम-डिग्री एवी ब्लॉक तक बढ़ाया जा सकता है।

इंट्राकार्डियक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययनों से साइनस और एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड की शिथिलता का पता चला। यह माना जाता है कि ये विकार साइनस और एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड्स पर स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के प्रभाव में असंतुलन के कारण होते हैं। पुराने रोगियों में एट्रियम के माध्यम से आवेग के पारित होने का समय लंबा होता है। कुछ रोगियों में, दाहिने आलिंद की दुर्दम्य अवधि लंबी होती है। इन विकारों वाले मरीजों को एट्रियल एरिथमिया के लिए पूर्वनिर्धारित किया जाता है।

दोष के निदान में अग्रणी भूमिका इकोकार्डियोग्राफी है, जो आपको एएसडी के आकार, स्थान को सटीक रूप से निर्धारित करने और उस स्थान को स्थानीयकृत करने की अनुमति देती है जहां फुफ्फुसीय नसों का प्रवाह होता है। इसके अलावा, इकोसीजी एएसडी के ऐसे अप्रत्यक्ष संकेतों को प्रकट करता है जैसे कि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के विरोधाभासी आंदोलन और बाएं वेंट्रिकल में कमी के साथ दाएं वेंट्रिकल के आकार और डायस्टोलिक अधिभार में वृद्धि। डॉपलर अध्ययन आपको शंट की दिशा का आकलन करने की अनुमति देता है, जो मुख्य रूप से डायस्टोलिक चरण में होता है, और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव होता है।

कठिन मामलों में, उदाहरण के लिए, अपर्याप्त रूप से स्पष्ट रूपात्मक डेटा के साथ, एक ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन का संकेत दिया जाता है। यह मामूली एएसडी के निदान के लिए भी संकेत दिया जाता है, जब ऑपरेशन की उपयुक्तता के बारे में संदेह होता है।

वर्तमान में, इस दोष के निदान के लिए, कार्डिएक कैथीटेराइजेशन का उपयोग बहुत कम ही किया जाता है। आमतौर पर यह अतिरिक्त हृदय संबंधी विसंगतियों की उपस्थिति में आवश्यक हो जाता है, जिसका महत्व गैर-आक्रामक अनुसंधान विधियों द्वारा स्थापित नहीं किया जा सकता है। पीवीआर निर्धारित करने के लिए फुफ्फुसीय धमनी में उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में कार्डियक साउंडिंग का संकेत दिया जाता है, साथ ही उन मामलों में जहां कैथेटर विधि द्वारा दोष को बंद करने की योजना है।

बड़े दोषों के साथ, दाएँ और बाएँ अटरिया में दबाव समान होता है। दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव आमतौर पर 25-30 मिमी एचजी होता है। दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच सिस्टोलिक दबाव ढाल 15-30 मिमी एचजी है। वयस्कों में, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव मध्यम रूप से ऊंचा होता है, शायद ही कभी प्रणालीगत स्तर तक पहुंचता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि उच्च रक्तचाप वाले वयस्क रोगियों में, फुफ्फुसीय धमनी दबाव के मापा मूल्य का उपयोग सहवर्ती ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता के कारण विश्वसनीय फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध की गणना के लिए नहीं किया जा सकता है। धमनी रक्त संतृप्ति में कमी भी फुफ्फुसीय संवहनी रुकावट का एक विश्वसनीय मार्कर नहीं है। इसलिए, विशेषज्ञों ने निष्कर्ष निकाला कि क्लिनिक और गैर-आक्रामक अनुसंधान विधियों के मूल्यांकन के आधार पर कैथीटेराइजेशन के बिना सर्जरी के पक्ष में निर्णय लेना "उद्देश्य" कैथीटेराइजेशन डेटा पर ध्यान केंद्रित करने की तुलना में त्रुटि की कम संभावना से जुड़ा है।

प्राकृतिक प्रवाह

80-100% रोगियों में जिनमें 3 महीने की उम्र से पहले दोष का निदान किया जाता है, 8 मिमी तक का दोष 6 महीने तक अनायास बंद हो जाता है। जिंदगी। 8 मिमी से अधिक के व्यास के साथ, सहज बंद नहीं होता है। बचपन में अधिकांश रोगी स्पर्शोन्मुख होते हैं, शिशुओं में हृदय गति रुकने के लक्षण हो सकते हैं जो चिकित्सा उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं। जीवन के 2-3 वें दशक में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और हृदय गति रुकने के लक्षण दिखाई देते हैं। गंभीर कार्डियोमेगाली है विशिष्ट संकेत"पुराना" डीएमपीपी। यह माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व की अपर्याप्तता के विकास के साथ है। 40 वर्षों के बाद, विशेष रूप से महिलाओं में, हृदय की विफलता दोष की नैदानिक ​​तस्वीर में प्रबल होती है। सर्जरी के बावजूद, वयस्कों को आलिंद समय से पहले धड़कन, स्पंदन या अलिंद फिब्रिलेशन का अनुभव हो सकता है। उत्तरार्द्ध 40-वर्षीय 15% और 60-वर्षीय रोगियों में 60% में होता है। 40 वर्ष से कम आयु के आलिंद स्पंदन और अलिंद फिब्रिलेशन केवल 1% रोगियों में होते हैं। आलिंद अतालता को दाएं और फिर बाएं आलिंद को खींचकर बढ़ावा दिया जाता है। दुर्लभ मामलों में, मस्तिष्क सहित प्रणालीगत वाहिकाओं के विरोधाभासी अन्त: शल्यता देखी जाती है।

बिना सुधारे एएसडी वाले मरीज आमतौर पर वयस्कता तक जीवित रहते हैं। हालांकि, उनकी जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है। एक चौथाई रोगियों की मृत्यु 27 वर्ष की आयु से पहले, आधे अपने 36वें जन्मदिन से पहले, तीन-चौथाई अपने 50 वर्ष से पहले और 90% 60 वर्ष की आयु से पहले हो जाती है। मृत्यु का मुख्य कारण हृदय गति रुक ​​जाना है।

प्री-सर्जिकल अवधि में, शारीरिक गतिविधि को सीमित करने की कोई आवश्यकता नहीं है। निवारण संक्रामक अन्तर्हृद्शोथसंकेत नहीं दिया गया है जब तक कि सहवर्ती माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स न हो। दिल की विफलता वाले शिशुओं में, इसकी उच्च प्रभावकारिता और दोष के संभावित सहज बंद होने के कारण चिकित्सा उपचार की सिफारिश की जाती है।

इंटरट्रियल सेप्टम का सर्जिकल उपचार

सर्जिकल उपचार के लिए संकेत Qp/Qs > 1.5:1 पर बाएं से दाएं शंट की उपस्थिति है। कुछ विशेषज्ञ विरोधाभासी एम्बोलिज्म और मस्तिष्क संबंधी जटिलताओं के जोखिम के कारण छोटे शंट वॉल्यूम के लिए संकेतित हस्तक्षेप पर विचार करते हैं। उच्च पीवीआर सर्जिकल उपचार के लिए एक contraindication है।

दिल की विफलता की अनुपस्थिति में, ऑपरेशन को 3-4 साल की उम्र तक के लिए स्थगित कर दिया जाता है। यदि दोष कंजेस्टिव दिल की विफलता के साथ प्रस्तुत करता है जो चिकित्सा उपचार के लिए प्रतिरोधी है, या यदि सहवर्ती ब्रोन्कोपल्मोनरी डिसप्लेसिया के कारण ऑक्सीजन और अन्य चिकित्सा की आवश्यकता होती है, तो शैशवावस्था में हस्तक्षेप किया जाता है।

कार्डियोपल्मोनरी बाईपास के तहत एएसडी को बंद करना शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है। समान सफलता के साथ विभिन्न एक्सेस का उपयोग किया जाता है:

मध्य स्टर्नोटॉमी;

आंशिक स्टर्नोटॉमी;

सही थोरैकोटॉमी।

हस्तक्षेप का कम जोखिम सर्जन को आक्रमण को कम करने और कॉस्मेटिक प्रभाव प्राप्त करने के लिए सुधार करने की अनुमति देता है।

विभिन्न की आवृत्ति को कम करने के लिए तंत्रिका संबंधी जटिलताएंसर्जरी आमतौर पर हल्के हाइपोथर्मिया के तहत की जाती है, हालांकि कुछ केंद्र इसे नॉर्मोथर्मिया के तहत करना पसंद करते हैं। आमतौर पर, आरोही महाधमनी को जकड़े बिना कृत्रिम फिब्रिलेशन की शर्तों के तहत ऑपरेशन किया जाता है। महाधमनी को पंचर कर दिया जाता है और वायु एम्बोलिज्म को रोकने के लिए हृदय के बाएं हिस्से को रक्त से भरा रखने का प्रयास किया जाता है।

सरल एएसडी को बंद करने की तकनीक

हाल ही में, दोनों वेना कावा को दाएं अलिंद उपांग के माध्यम से कैन्युलेट किया गया है, जो आमतौर पर पुरानी मात्रा के अधिभार के परिणामस्वरूप फैलता है। यदि एक लगातार बाएं बेहतर वेना कावा मौजूद है, तो इसे दाएं आलिंद गुहा के भीतर से निकाला जा सकता है या कार्डियोटॉमी सक्शन द्वारा निकाला जा सकता है। जब दोनों वेना कावा को जोड़ने वाली नस होती है, तो सुधार की अवधि के लिए बाईं ओर को टूर्निकेट से जकड़ा जा सकता है।

एट्रियोटॉमी के बाद, दोष का आकार, कोरोनरी साइनस के साथ इसका संबंध, फुफ्फुसीय और खोखली नसों का संगम, साथ ही कोच त्रिकोण के साथ, जिसमें हृदय की चालन प्रणाली के तत्व होते हैं, का आकलन किया जाता है। सबसे अधिक बार, दोष अंडाकार फोसा के क्षेत्र में स्थित होता है। कभी-कभी इंटरट्रियल संचार एक पतले प्राथमिक सेप्टम के कई छिद्रों द्वारा दर्शाया जाता है, आंशिक रूप से अंडाकार फोसा को कवर करता है। इस जाल संरचनापैच को मजबूत टिश्यू में ठीक करने के लिए एक्साइज किया जाना चाहिए। करने के लिए धन्यवाद अंडाकार आकारअधिकांश दोषों को दो-पंक्ति निरंतर प्रोलीन सिवनी के साथ सरल बंद करके बंद किया जा सकता है। यदि दोष बड़ा है या है गोल आकारग्लूटाराल्डिहाइड-मुक्त ऑटोपेरिकार्डियम पैच का उपयोग किया जाना चाहिए। कुछ मामलों में, विशेष रूप से जब दोहराया संचालनया एंडोकार्टिटिस के बाद, आप सिंथेटिक सामग्री से बने पैच का उपयोग कर सकते हैं। पैच के निचले ध्रुव के सिवनी फटने या अलग होने की संभावना पर ध्यान दिया जाना चाहिए यदि यह एक पतले प्राथमिक सेप्टम के लिए तय किया गया था। दोष के पुनर्संयोजन के अलावा, अवर वेना कावा से बाएं आलिंद में रक्त का शंटिंग यूस्टेशियन वाल्व के गठित कम दोष पर अधिकता के कारण हो सकता है। प्रारंभिक अनुभव में, पोस्टऑपरेटिव सायनोसिस के कई ऐसे एपिसोड थे जिन्हें पुन: संचालन की आवश्यकता थी। इसलिए, शिरापरक साइनस का निचला दोष विशेष रूप से एक पैच के साथ बंद किया जाना चाहिए।

एट्रियम की दीवार को सीवन करने के बाद, शिरापरक जल निकासी में सुधार के लिए बेहतर वेना कावा में कैथेटर को आलिंद गुहा में वापस ले लिया जाता है। महाधमनी में पंचर होल के माध्यम से हृदय के बाएं कक्षों से हवा निकाली जाती है। अतालता या एवी चालन गड़बड़ी के मामलों को छोड़कर, आमतौर पर सीसा टांका लगाना आवश्यक नहीं है।

वाल्व के साथ पैच के साथ एएसडी का बंद होना

कुछ जन्मजात दोषों को ठीक करते समय, यह सलाह दी जाती है कि दाएं दिल को उतारने और कम भार वाले बाएं वेंट्रिकल में रक्त के प्रवाह को बढ़ाने के लिए एक छोटा सा अंतराट्रियल संदेश छोड़ दें। एक छोटे से अलिंद दोष को बनाए रखने के लिए संकेत सही वेंट्रिकुलर भरने के दबाव में अपेक्षित पश्चात की वृद्धि है। यह दीवारों के चिह्नित अतिवृद्धि या दाएं वेंट्रिकल के हाइपोप्लासिया, अवशिष्ट निश्चित फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, अनसुलझे फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के कारण दाएं वेंट्रिकुलर उच्च रक्तचाप और संभावित फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के साथ हो सकता है। कई मामलों में दाएं वेंट्रिकल की बढ़ी हुई कठोरता क्षणिक होती है, इसलिए एक वाल्व के साथ एक पैच के साथ इंटरट्रियल दोष को बंद करने का विचार आया, जो बाएं आलिंद में खुलता है यदि दाएं अलिंद में दबाव बाएं आलिंद से अधिक हो। दाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक फ़ंक्शन में सुधार के साथ, दाएं अलिंद में दबाव बाएं की तुलना में कम हो जाता है, और वाल्व बंद हो जाता है। इस तरह, बार-बार हस्तक्षेप की आवश्यकता वाले बाएं-दाएं शंट की घटना से बचना संभव है।

इस तरह के वाल्व का डिज़ाइन मुख्य पैच के केंद्र में 4-5 मिमी के छेद के साथ एक डबल पैच है। एक अतिरिक्त पैच लॉकिंग तत्व के रूप में कार्य करता है।

कैथेटर विधि द्वारा एएसडी बंद करना

कैथेटर विधि द्वारा माध्यमिक एएसडी को बंद करने का 30 साल का इतिहास है। 1976 में, किंग एट अल ने एक कैथेटर द्वारा वितरित डबल छाता के साथ एक माध्यमिक एएसडी के पहले सफल समापन की सूचना दी। लेखकों द्वारा प्रस्तावित प्रत्यारोपण बल्कि कठोर थे, उन्हें बड़े तार गाइड की आवश्यकता थी, और उन्हें उपयोग के लिए अनुमोदित नहीं किया गया था क्लिनिकल अभ्यास. तब से, डिवाइस की डिज़ाइन और डिलीवरी तकनीक में सुधार किया गया है। यह डबल रश्किंड छतरियों और उनके संशोधित लॉक संस्करण पर भी लागू होता है, जिसे इसकी उपस्थिति के कारण क्लैमशेल कहा जाता है। इन डिज़ाइनों के नुकसान 22 मिमी आकार तक के दोष को बंद करने की संभावना और 11 Fr के व्यास के साथ वितरण प्रणाली की आवश्यकता थी। कार्डियो सील प्रत्यारोपण तथाकथित बहु-संयुक्त प्रवक्ता के साथ डबल छतरियों का एक और संस्करण है, जो सामग्री की उम्र बढ़ने के कारण उन्हें टूटने से रोकता है। इस प्रकार के प्रत्यारोपण का उपयोग कई एएसडी, इंटरट्रियल सेप्टम के एन्यूरिज्म और छोटे केंद्र में स्थित दोषों में बहुत प्रभावी है। इन प्रत्यारोपणों को उनके कम प्रोफ़ाइल और कम धातु सामग्री द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है। कार्डियो सील की अगली पीढ़ी स्टारफ्लेक्स इम्प्लांट है, जिसमें एक अतिरिक्त स्वचालित केंद्रीकरण तंत्र है। हाल के वर्षों में, एएसडी मरम्मत के लिए इच्छित प्रत्यारोपण की संख्या तेजी से बढ़ रही है।

वर्तमान में बाजार में निम्नलिखित मॉडल हैं: प्रोफेसर की टीम द्वारा विकसित बटन प्रत्यारोपण, एएसडीओएस, दास के परी बाल और एम्प्लात्जर सेप्टल ऑक्लूडर। 1997 में एम्प्लात्ज़। नवीनतम इम्प्लांट, बाजार में हाल ही में पेश किए जाने के बावजूद, सार्वभौमिक स्वीकृति प्राप्त हुई है और यह खाद्य एवं औषधि आयोग द्वारा अनुमोदित एकमात्र इम्प्लांट है। नैदानिक ​​आवेदनसंयुक्त राज्य अमेरिका में। एएसओ की विशेषताएं आदर्श आवश्यकताओं के यथासंभव करीब हैं: अन्य प्रत्यारोपण के विपरीत, यह स्वचालित रूप से केंद्रित होता है, समीपस्थ डिस्क के उभरने पर भी आसानी से फोल्ड और फिर से फोल्ड हो जाता है, और इसे वितरित करने के लिए पतले, लंबे म्यान का उपयोग करता है, जो इसे उपयुक्त बनाता है छोटे बच्चों में उपयोग करें। यह ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी के साथ अच्छी तरह से देखा जाता है, जिससे प्रक्रिया के दौरान इसे निगरानी के रूप में उपयोग करना संभव हो जाता है। ASO में एक संकीर्ण जम्पर - "कमर" द्वारा परस्पर जुड़े दो डिस्क के रूप में एक नितिनोल नेटवर्क होता है।

प्रत्यारोपण विभिन्न आकारों में उपलब्ध है। ASO का आकार उसकी "कमर" के व्यास के बराबर होता है और फैला हुआ दोष के आकार के अनुसार चुना जाता है। यह मान कैलिब्रेशन कैथेटर्स का उपयोग करके हृदय गुहाओं की जांच के दौरान निर्धारित किया जाता है। शिरापरक मार्ग से, एएसओ को परिचयकर्ता के लुमेन के माध्यम से बाएं आलिंद की गुहा में पहुंचाया जाता है। वहां, इम्प्लांट की डिस्टल डिस्क जारी की जाती है। इंटरट्रियल सेप्टम के स्तर पर इसे खींचे जाने के बाद, इम्प्लांट ब्रिज को छोड़ा जाता है, जो पूरी तरह से एएसडी को कवर करता है, फिर समीपस्थ डिस्क को छोड़ दिया जाता है। प्रक्रिया के दौरान, इम्प्लांट इसे जारी करने के लिए डिज़ाइन किए गए एक साधारण स्क्रू-जैसी तंत्र से स्थायी रूप से जुड़ा हुआ है। इसलिए, यदि आवश्यक हो, तो इसे वापस म्यान और पुन: अग्रिम में खींचा जा सकता है, उदाहरण के लिए, जब दोनों डिस्क बाएं या दाएं आलिंद की गुहा में गलती से खोली जाती हैं। पर्क्यूटेनियस रूप से बंद किए जाने वाले दोषों में इम्प्लांट अटैचमेंट के लिए तंग मार्जिन होना चाहिए। यह दोष के निचले किनारे के लिए विशेष रूप से सच है, जो एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व और फुफ्फुसीय और प्रणालीगत नसों के छिद्रों के पास स्थित है। रेडियोग्राफ़ पर, आप ऑक्लुडर, बंद एएसडी देख सकते हैं।

ASO के साथ ASD के बंद होने के परिणाम अच्छे हैं। 3 महीने के बाद 95% रोगियों में दोष का पूर्ण रोड़ा नोट किया जाता है। प्रक्रिया के बाद, लंबी अवधि में, यह प्रतिशत और भी अधिक हो जाता है। इस तकनीक के साथ, डिवाइस के व्यास के भीतर करीब 7 मिमी तक की दूरी वाले कई दोषों को बंद किया जा सकता है। यदि दो दोष एक दूसरे से अधिक दूरी पर स्थित हैं, तो उन्हें दो अलग-अलग प्रत्यारोपण के साथ बंद किया जा सकता है।

प्रति संभावित जटिलताएंएएसओ के साथ पर्क्यूटेनियस एएसडी मरम्मत के साथ होने वाली कुछ जटिलताओं में एम्बोलिज्म और क्षणिक हृदय अतालता शामिल हैं, लेकिन इन जटिलताओं की संभावना बहुत कम है।

पश्चात उपचार

एएसडी के लिए सीधी सर्जरी के बाद, रोगी को विशिष्ट उपचार प्राप्त होता है। पश्चात की अवधि में, वृद्ध रोगियों को हृदय समारोह के सामान्यीकरण के साथ समस्याओं का अनुभव हो सकता है; यह स्थिति फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में दाएं वेंट्रिकल और उच्च रक्तचाप के अधिभार के कारण होती है, और बाएं वेंट्रिकुलर विफलता जो उम्र के साथ विकसित होती है, मुख्य रूप से उम्र से संबंधित परिवर्तनों के कारण होती है। कोरोनरी वाहिकाओं. लेकिन इन मामलों में भी, मुख्य हेमोडायनामिक मापदंडों की लंबे समय तक निगरानी के साथ रोगी का शीघ्र निष्कासन संभव है। सभी रोगियों ने परिसंचारी रक्त की मात्रा में सुधार किया है सही व्यवहारजिसे कैटेकोलामाइन के जलसेक के बिना दूर किया जा सकता है। दोष प्लास्टर के लिए सिंथेटिक पैच का उपयोग करते समय, पश्चात की अवधि में एंटीकोआगुलंट्स को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है, और फिर 6 महीने के लिए। सर्जरी के बाद - एंटीग्रेगेंट्स। जब ऑटोपेरिकार्डियम के पैच से दोष की मरम्मत की जाती है, तो एंटीकोआगुलंट्स को निर्धारित करने की कोई आवश्यकता नहीं होती है।

एएसडी के सुधार में संभावित जोखिम केवल कार्डियोपल्मोनरी बाईपास से जुड़ी जटिलताओं की संभावना के कारण होता है। परिचालन मृत्यु दर व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है। अधिकांश बार-बार होने वाली जटिलताएंसर्जिकल हस्तक्षेप हैं एयर एम्बालिज़्मऔर हृदय संबंधी अतालता साइनस नोड या उसके रक्त की आपूर्ति के आघात से जुड़ी है। अक्सर, सर्जरी के बाद हृदय ताल गड़बड़ी अस्थायी होती है। केवल साइनस वेनोसस दोष के सुधार के साथ, कार्डियक अतालता को दूर किया जा सकता है और अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता होती है।

दीर्घकालिक परिणाम

सर्जरी के बाद अधिकांश रोगी, विशेष रूप से बच्चे और किशोर, उत्कृष्ट स्वास्थ्य में हैं, उनकी दैहिक वृद्धि बहाल हो जाती है, सामान्य या लगभग सामान्य व्यायाम सहिष्णुता होती है, और कोई ताल गड़बड़ी नहीं होती है। दोष के पर्क्यूटेनियस बंद होने के बाद वही परिणाम देखे जाते हैं।

अधिकांश ऑपरेशन किए गए रोगियों में हृदय के आकार में कमी और दाएं वेंट्रिकल के वॉल्यूम अधिभार के अन्य लक्षण होते हैं। हालांकि, एक तिहाई रोगियों में, रेडियोग्राफ़ पर हृदय का विस्तार बना रहता है। दायां अलिंद और निलय बढ़े हुए रहते हैं। समय के साथ इनका आकार घटता जाता है। वयस्क रोगियों में यह प्रतिगमन कम ध्यान देने योग्य है। इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययनों से पता चला है कि सर्जरी के बाद पहले वर्ष के दौरान दाएं आलिंद और वेंट्रिकल का आकार तेजी से घटता है। भविष्य में, यह प्रवृत्ति व्यक्त नहीं की जाती है।

बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस शायद ही कभी देर से पश्चात की अवधि को जटिल करता है। एंटीबायोटिक दवाओं के साथ एंडोकार्टिटिस की रोकथाम केवल पहले 6 महीनों में की जाती है। हस्तक्षेप के बाद। एएसडी के बंद होने के बाद एंडोकार्टिटिस के मामलों की रिपोर्टें हैं, जिस पर दाईं और बाईं ओर बड़ी वनस्पतियां बनती हैं। वर्णित मामलों में, एंडोथेलियलाइजेशन अधूरा था; इसलिए, दोष के ट्रांसकैथेटर बंद होने के मामले में, एंडोकार्टिटिस के प्रोफिलैक्सिस को 6 महीने के लिए किया जाना चाहिए, जब डिवाइस एंडोथेलियलाइज्ड हो।

II टोन का एक विस्तृत विभाजन संरक्षित है। सर्जरी के बाद 7-20% रोगियों में, अलिंद या नोडल अतालता होती है, जो लंबे समय तक वॉल्यूमेट्रिक लोडिंग और एट्रियल मायोकार्डियम में अपरिवर्तनीय अपक्षयी उम्र से संबंधित परिवर्तनों के कारण वयस्कों में सर्जरी के बाद अटरिया और दाएं वेंट्रिकल के अधूरे रीमॉडेलिंग से जुड़ी होती है। ये संरचनात्मक परिवर्तन बाह्य मैट्रिक्स और माइक्रोफाइब्रिलर प्रोटीन में होते हैं। कभी-कभी साइनस नोड की कमजोरी का एक सिंड्रोम होता है, जो शिरापरक साइनस दोष की मरम्मत के बाद अधिक बार देखा जाता है और इसके लिए एंटीरैडमिक थेरेपी और / या पेसमेकर के उपयोग की आवश्यकता हो सकती है।

40 वर्ष की आयु के बाद संचालित मरीजों में युवा रोगियों की तुलना में अलिंद स्पंदन या तंतुविकसन के नए एपिसोड का अनुभव होने की संभावना अधिक होती है। ऐसे मामलों में जहां सर्जरी से पहले अतालता का पता चला था या इसके तुरंत बाद हुआ था, 40-50 वर्ष की आयु के रोगियों में स्थायी अलिंद अतालता की संभावना अधिक होती है; साइनस लय को 20-30 वर्षों में बहाल किया जा सकता है। दोष के देर के चरणों में ताल गड़बड़ी के रूपों में से एक पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया है। यह विभिन्न स्रोतों के अनुसार, 5-45% रोगियों में होता है। सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के तंत्र आलिंद मायोकार्डियम के परिपत्र प्रवेश या स्वचालितता हैं। आलिंद फिब्रिलेशन की तरह, पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया अलिंद के फैलाव और उनमें बढ़े हुए दबाव के कारण होता है।

एएसडी के सफल सुधार के बाद, विभिन्न कारणों से माइट्रल अपर्याप्तता विकसित हो सकती है। वाल्व के पत्रक अक्सर आगे को बढ़ाव के साथ myxomatous होते हैं।

- हृदय की एक जन्मजात विसंगति, जो दाएं और बाएं अटरिया के बीच एक खुले संचार की उपस्थिति की विशेषता है। एक आलिंद सेप्टल दोष सांस की तकलीफ, थकान में वृद्धि, शारीरिक विकास में देरी, धड़कन, पीली त्वचा, दिल की बड़बड़ाहट, "हृदय कूबड़" की उपस्थिति और लगातार श्वसन रोगों से प्रकट होता है। आलिंद सेप्टल दोष का निदान ईसीजी, एफसीजी, इकोसीएस, हृदय गुहाओं के कैथीटेराइजेशन, एट्रियोग्राफी, एंजियोपल्मोनोग्राफी के आधार पर किया जाता है। आलिंद सेप्टल दोष के साथ, यह सिवनी, प्लास्टिक या एक्स-रे एंडोवास्कुलर रोड़ा है।

आलिंद सेप्टल दोष के कारण

दोष का गठन भ्रूण की अवधि में प्राथमिक या माध्यमिक इंटरट्रियल सेप्टम और एंडोकार्डियल लकीरों के अविकसितता से जुड़ा हुआ है। आनुवंशिक, भौतिक, पर्यावरणीय और संक्रामक कारक ऑर्गेनोजेनेसिस के विघटन का कारण बन सकते हैं।

एक अजन्मे बच्चे में एट्रियल सेप्टल दोष विकसित होने का जोखिम उन परिवारों में काफी अधिक होता है जहां जन्मजात हृदय दोष वाले रिश्तेदार होते हैं। एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी या हाथ की हड्डियों के अविकसितता (होल्ट-ओरम सिंड्रोम) के संयोजन में पारिवारिक अलिंद सेप्टल दोष के मामलों का वर्णन किया गया है।

वंशानुगत सशर्तता के अलावा, एक गर्भवती महिला (रूबेला, चिकन पॉक्स, दाद, सिफलिस, आदि), मधुमेह मेलेटस और अन्य एंडोक्रिनोपैथियों के वायरल रोग, गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाएं और शराब लेना, औद्योगिक खतरे, आयनकारी विकिरण, गर्भकालीन जटिलताएं (विषाक्तता) , गर्भपात का खतरा, आदि)।

आलिंद सेप्टल दोष में हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं

बाएं और दाएं अटरिया में दबाव में अंतर के कारण, एट्रियल सेप्टल दोष के साथ, बाएं से दाएं रक्त का धमनीविस्फार शंटिंग होता है। रक्त शंट की मात्रा अंतर्गर्भाशयी संचार के आकार, एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन के प्रतिरोध के अनुपात, प्लास्टिक प्रतिरोध और हृदय के निलय के भरने की मात्रा पर निर्भर करती है।

बाएं-दाएं रक्त शंटिंग के साथ फुफ्फुसीय परिसंचरण में वृद्धि, दाएं आलिंद के वॉल्यूमेट्रिक भार में वृद्धि और दाएं वेंट्रिकल के काम में वृद्धि होती है। फुफ्फुसीय धमनी के वाल्वुलर उद्घाटन के क्षेत्र और दाएं वेंट्रिकल से इजेक्शन की मात्रा के बीच विसंगति के कारण, सापेक्ष फुफ्फुसीय स्टेनोसिस विकसित होता है।

फुफ्फुसीय परिसंचरण के लंबे समय तक हाइपरवोल्मिया धीरे-धीरे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास की ओर जाता है। यह तभी देखा जाता है जब फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह 3 या अधिक बार आदर्श से अधिक हो जाता है। आलिंद सेप्टल दोष में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप आमतौर पर 15 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में विकसित होता है, फुफ्फुसीय वाहिकाओं में देर से स्क्लेरोटिक परिवर्तन के साथ। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सही वेंट्रिकुलर विफलता और शंट परिवर्तन का कारण बनता है, जो पहले क्षणिक शिरापरक शंट (व्यायाम, तनाव, खाँसी, आदि के दौरान) द्वारा प्रकट होता है, और फिर लगातार, आराम से निरंतर सायनोसिस (ईसेनमेन्जर सिंड्रोम) के साथ होता है।

आलिंद सेप्टल दोषों का वर्गीकरण

आलिंद सेप्टल दोष छिद्रों की संख्या, आकार और स्थान में भिन्न होते हैं।

प्राथमिक और माध्यमिक इंटरट्रियल सेप्टा के अविकसितता की डिग्री और प्रकृति को ध्यान में रखते हुए, प्राथमिक, माध्यमिक दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है, साथ ही इंटरट्रियल सेप्टम की पूर्ण अनुपस्थिति, जो एक सामान्य, एकल एट्रियम (तीन-कक्ष हृदय) का कारण बनती है। .

प्राथमिक एएसडी में प्राथमिक इंटरट्रियल संचार के संरक्षण के साथ प्राथमिक इंटरट्रियल सेप्टम के अविकसित होने के मामले शामिल हैं। ज्यादातर मामलों में, उन्हें दो- और तीन-पत्ती वाले वाल्व, एक खुली एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के पत्रक के विभाजन के साथ जोड़ा जाता है। प्राथमिक आलिंद सेप्टल दोष, एक नियम के रूप में, एक बड़े आकार (3-5 सेमी) की विशेषता है और एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के ऊपर सेप्टम के निचले हिस्से में स्थानीयकृत होता है और इसका कोई निचला किनारा नहीं होता है।

सेकेंडरी एएसडी सेकेंडरी सेप्टम के अविकसित होने से बनते हैं। आमतौर पर वे छोटे (1-2 सेमी) होते हैं और इंटरट्रियल सेप्टम के केंद्र में या वेना कावा के मुंह के क्षेत्र में स्थित होते हैं। माध्यमिक आलिंद सेप्टल दोष अक्सर दाहिने आलिंद में विषम फुफ्फुसीय शिरापरक वापसी से जुड़े होते हैं। इस प्रकार के दोष में आलिंद पट इसके निचले भाग में संरक्षित रहता है।

इंटरट्रियल सेप्टम (प्राथमिक और माध्यमिक, एएसडी शिरापरक साइनस में एक दोष के साथ संयोजन में) के संयुक्त दोष हैं। इसके अलावा, एक अलिंद सेप्टल दोष जटिल सीएचडी (फैलोट के ट्रायड्स और पेंटैड्स) की संरचना का हिस्सा हो सकता है या गंभीर हृदय दोषों के साथ जोड़ा जा सकता है - एबस्टीन विसंगति, हृदय कक्षों का हाइपोप्लासिया, मुख्य जहाजों का स्थानांतरण।

एक सामान्य (एकल) आलिंद का गठन अविकसितता या प्राथमिक और माध्यमिक सेप्टा की पूर्ण अनुपस्थिति और एक बड़े दोष की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है जो पूरे इंटरट्रियल सेप्टम के क्षेत्र पर कब्जा कर लेता है। दीवारों की संरचना और दोनों आलिंद कान संरक्षित हैं। तीन-कक्षीय हृदय को एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व की विसंगतियों के साथ-साथ एस्पलेनिया के साथ जोड़ा जा सकता है।

इंटरट्रियल कम्युनिकेशन के विकल्पों में से एक ओपन फोरामेन ओवले है, जो फोरमैन ओवले के स्वयं के वाल्व के अविकसित होने या इसके दोष के कारण होता है। हालांकि, इस तथ्य के कारण कि ओपन फोरामेन ओवले अपने ऊतक की अपर्याप्तता से जुड़ा एक वास्तविक सेप्टल दोष नहीं है, इस विसंगति को एट्रियल सेप्टल दोष के रूप में वर्गीकृत नहीं किया जा सकता है।

आलिंद सेप्टल दोष के लक्षण

आलिंद सेप्टल दोष दीर्घकालिक हेमोडायनामिक मुआवजे के साथ हो सकते हैं, और उनका क्लिनिक बहुत विविध है। लक्षणों की गंभीरता दोष के आकार और स्थान, सीएचडी की अवधि और माध्यमिक जटिलताओं के विकास से निर्धारित होती है। जीवन के पहले महीने में, आलिंद सेप्टल दोष का एकमात्र प्रकटन आमतौर पर रोने और चिंता के साथ क्षणिक सायनोसिस होता है, जो आमतौर पर प्रसवकालीन एन्सेफैलोपैथी से जुड़ा होता है।

मध्यम और बड़े आकार के इंटरट्रियल सेप्टम में दोषों के साथ, पहले 3-4 महीनों में पहले से ही लक्षण दिखाई देते हैं। या जीवन के पहले वर्ष के अंत तक और त्वचा के लगातार पीलापन, क्षिप्रहृदयता, शारीरिक विकास में एक मध्यम अंतराल, अपर्याप्त वजन बढ़ने की विशेषता है। आलिंद सेप्टल दोष वाले बच्चे आमतौर पर बार-बार होने वाली घटनाश्वसन रोग - आवर्तक ब्रोंकाइटिस, लंबे समय तक गीली खाँसी के साथ होने वाला निमोनिया, सांस की लगातार तकलीफ, विपुल गीली लकीरें, आदि, फुफ्फुसीय परिसंचरण के हाइपरवोल्मिया के कारण होता है। जीवन के पहले दशक के बच्चों में, शारीरिक परिश्रम के दौरान बार-बार चक्कर आना, बेहोशी की प्रवृत्ति, थकान और सांस की तकलीफ नोट की जाती है।

इंटरट्रियल सेप्टम के छोटे दोष (10-15 मिमी तक) बच्चों के शारीरिक विकास और विशिष्ट शिकायतों के उल्लंघन का कारण नहीं बनते हैं, इसलिए दोष के पहले नैदानिक ​​​​लक्षण जीवन के दूसरे या तीसरे दशक में ही विकसित हो सकते हैं। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और आलिंद सेप्टल दोष के साथ दिल की विफलता लगभग 20 साल की उम्र में बनती है, जब सायनोसिस, अतालता और शायद ही कभी हेमोप्टीसिस होता है।

आलिंद सेप्टल दोष का निदान

आलिंद सेप्टल दोष वाले रोगी की एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से त्वचा का पीलापन, एक "हृदय कूबड़", ऊंचाई और वजन में एक मध्यम अंतराल का पता चलता है। टक्कर दिल की सीमाओं में बाएं और दाएं की वृद्धि से निर्धारित होती है; II-III इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि के बाईं ओर गुदाभ्रंश पर, एक मध्यम तीव्र सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जो एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष या फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के विपरीत, कभी भी मोटे नहीं होती है। फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर, द्वितीय स्वर का विभाजन और इसके फुफ्फुसीय घटक के उच्चारण का पता चलता है। फोनोकार्डियोग्राफी के दौरान ऑस्कुलेटरी निष्कर्षों की पुष्टि की जाती है।

इंटरट्रियल सेप्टल ईसीजी के माध्यमिक दोषों के साथ - परिवर्तन दाहिने दिल के अधिभार को दर्शाते हैं। उनके बंडल के दाहिने पैर की अधूरी नाकाबंदी, एवी नाकाबंदी, बीमार साइनस सिंड्रोम दर्ज किया जा सकता है। छाती का एक्स-रे आपको फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि, फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक का उभार, दाएं आलिंद और वेंट्रिकल की अतिवृद्धि के कारण हृदय की छाया में वृद्धि देखने की अनुमति देता है। एक्स-रे से आलिंद सेप्टल दोष का एक विशिष्ट संकेत प्रकट होता है - फेफड़ों की जड़ों की धड़कन में वृद्धि।

एक एट्रियल सेप्टल दोष को एक खुले वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष से अलग किया जाना चाहिए। डक्टस आर्टेरीओसस, माइट्रल अपर्याप्तता, फुफ्फुसीय धमनी का पृथक स्टेनोसिस, फैलोट का त्रय, फुफ्फुसीय नसों का दाहिने आलिंद में असामान्य संगम।

आलिंद सेप्टल दोष का उपचार

अलिंद सेप्टल दोष का उपचार केवल शल्य चिकित्सा है। कार्डियक सर्जरी के संकेत एक हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण धमनीविस्फार शंट का पता लगाना है। बच्चों में दोष के सुधार के लिए इष्टतम आयु 1 से 12 वर्ष तक है। फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तनों के कारण शिरापरक रक्त शंट के साथ उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में सर्जिकल उपचार को contraindicated है।

इंटरट्रियल सेप्टम के दोषों के मामले में, उन्हें बंद करने के विभिन्न तरीकों का सहारा लिया जाता है: हाइपोथर्मिया और आईआर के तहत पेरिकार्डियल फ्लैप या सिंथेटिक पैच का उपयोग करके टांके लगाना, प्लास्टर करना। आलिंद सेप्टल दोष का एक्स-रे एंडोवास्कुलर रोड़ा 20 मिमी से अधिक के छेद को बंद करने की अनुमति नहीं देता है।

अलिंद सेप्टल दोषों का सर्जिकल सुधार अच्छे दीर्घकालिक परिणामों के साथ होता है: 80-90% रोगियों में हेमोडायनामिक्स का सामान्यीकरण होता है और कोई शिकायत नहीं होती है।

आलिंद सेप्टल दोष की भविष्यवाणी

छोटे आलिंद सेप्टल दोष जीवन के अनुकूल होते हैं और बुढ़ापे में भी इसका पता लगाया जा सकता है। छोटे आलिंद सेप्टल दोष वाले कुछ रोगी जीवन के पहले 5 वर्षों के दौरान अनायास छिद्र बंद कर सकते हैं। बड़े आलिंद सेप्टल दोष वाले व्यक्तियों की जीवन प्रत्याशा प्राकृतिक प्रवाहदोष औसत 35-40 वर्ष। रोगियों की मृत्यु दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता, अतालता और हृदय के चालन (पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, अलिंद फिब्रिलेशन, आदि) से हो सकती है, कम अक्सर उच्च-श्रेणी के फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप से।

आलिंद सेप्टल दोष (संचालित और गैर-संचालित) वाले मरीजों को हृदय रोग विशेषज्ञ और कार्डियक सर्जन की देखरेख में होना चाहिए।

एक अलिंद सेप्टल दोष प्राथमिक और माध्यमिक आलिंद सेप्टा और एंडोकार्डियल लकीरों के असामान्य विकास के परिणामस्वरूप दो अटरिया के बीच एक संचार है।

शारीरिक विशेषताओं के अनुसार, निम्नलिखित दोष प्रतिष्ठित हैं:

1. माध्यमिक दोष। इसके छोटे आयाम 2-4 से 15-17 मिमी तक होते हैं, यह इंटरट्रियल सेप्टम के केंद्र में या वेना कावा के मुंह के पास स्थित होता है। अधिक दुर्लभ, हालांकि, एक साथ कई दोषों का पता लगाया जाता है नीचे के भागसेप्टम हमेशा बनाए रखा जाता है।

2. प्राथमिक दोष। यह एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के ठीक ऊपर, सेप्टम के निचले हिस्से में स्थानीयकृत होता है। यह अक्सर माइट्रल वाल्व लीफलेट्स के विभाजन के संयोजन में होता है। प्राथमिक दोष माध्यमिक वाले की तुलना में बहुत बड़े हैं, औसतन, उनका व्यास 3 से 5 सेमी तक होता है।

3. अधिक दुर्लभ मामलों में, अटरिया के बीच एक पट की पूर्ण अनुपस्थिति दर्ज की जाती है। एक आम आलिंद प्रकट होता है।

इसके अलावा, दोषों को पृथक और संयुक्त में विभाजित किया गया है।

आलिंद सेप्टल दोष में परिसंचरण विकृति बाएं आलिंद में उच्च दबाव के परिणामस्वरूप बाएं से दाएं धमनी रक्त के निर्वहन के कारण होती है, और इसलिए, ऑक्सीजन युक्त धमनी रक्त शिरापरक वाहिकाओं में छुट्टी दे दी जाती है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, हाइपरवोल्मिया विकसित होता है, और दाएं वेंट्रिकल की गुहा का एक अधिभार और विस्तार होता है।

क्लिनिक। नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता सीधे दोष के आकार पर निर्भर करती है। अपने छोटे आकार के साथ, रोग लगभग स्पर्शोन्मुख है और इसका निदान, एक नियम के रूप में, संयोग से किया जाता है। बच्चे शिकायत नहीं करते। शारीरिक और मोटर विकास उम्र उपयुक्त है। रोग का मुख्य लक्षण उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे या तीसरे इंटरकोस्टल स्पेस में एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है।

निदान

निदान अनुसंधान की रेडियोग्राफिक पद्धति के परिणामों के अनुसार किया जा सकता है। रेडियोग्राफ़ पर, हृदय की छाया में वृद्धि, फुफ्फुसीय धमनी के आर्च का एक फलाव, एट्रियम और वेंट्रिकल के बीच के कोण की एक ऊपर की ओर शिफ्ट और संवहनी पैटर्न में वृद्धि निर्धारित की जाती है।

गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी के साथ होने वाले एक बड़े दोष के साथ, क्लिनिक पहले से ही शैशवावस्था में दिखाई देता है। ऐसे बच्चों में, शारीरिक और मोटर विकास में अंतराल, बार-बार श्वसन रोग, और आवर्तक सायनोसिस होता है। बड़े बच्चों को थकान, धड़कन, डिस्पेनिया और सायनोसिस की शिकायत होगी।

बच्चे की एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा में, त्वचा और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली साफ, पीली होती है। हृदय कूबड़ के रूप में छाती की विकृति समय के साथ प्रकट होती है।

हृदय की टक्कर के साथ, फुफ्फुसीय धमनी के कारण इसकी सीमाओं का दाहिनी ओर विस्तार होता है, और बाईं ओर संवहनी बंडल का विस्तार होता है। दिल का ऑस्केल्टेशन ट्राइकसपिड वाल्व के प्रक्षेपण में पहले स्वर की मजबूती को निर्धारित करता है, दूसरा स्वर भी मजबूत और विभाजित होता है। उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे या तीसरे इंटरकोस्टल स्पेस में एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। इसकी विशेषताओं के अनुसार, शोर मध्यम तीव्रता का होता है, इसे बाहर नहीं किया जाता है, यह बेहतर स्थिति में पाया जाता है। यह आमतौर पर उम्र के साथ खराब हो जाता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बड़े दोषों के साथ, दिल की विफलता सही वेंट्रिकुलर प्रकार के अनुसार विकसित होती है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी के दौरान, एक बदलाव दर्ज किया जाता है विद्युत अक्षदिल दाईं ओर। दाएं वेंट्रिकल के अधिभार और अतिवृद्धि की अभिव्यक्ति, उसके बंडल की दाहिनी शाखा की नाकाबंदी के संकेत नोट किए जाते हैं। कुछ बच्चों में लय गड़बड़ी होती है।

फोनोकार्डियोग्राम पर, पहले स्वर के आयाम और विभाजन में वृद्धि, साथ ही दूसरे स्वर के विभाजन को निर्धारित किया जाता है। सिस्टोलिक बड़बड़ाहट बाईं ओर दूसरे या तीसरे इंटरकोस्टल स्पेस में दर्ज की जाती है, इसमें एक मध्यम या निम्न आयाम और एक धुरी का आकार होता है।

छाती के एक्स-रे पर, फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि होती है। दिल सही वर्गों के कारण व्यास में बढ़ गया है, फुफ्फुसीय धमनी और बेसल वाहिकाओं के फलाव और धड़कन को नोट किया जाता है।

इकोकार्डियोग्राफी करते समय, आलिंद सेप्टल दोष के अप्रत्यक्ष संकेतों पर ध्यान देना आवश्यक है: दाएं वेंट्रिकल की मात्रा का एक अधिभार, जिसके परिणामस्वरूप दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल के गुहाओं का विस्तार होता है, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के रोग संबंधी आंदोलन और दाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व की गतिविधि के आयाम में वृद्धि।

हृदय की गुहाओं के कैथीटेराइजेशन के दौरान, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में मामूली वृद्धि होती है। दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक छोटा दबाव अंतर दर्ज किया जाता है। दाएँ अलिंद और दाएँ निलय में, रक्त ऑक्सीजन से अतिसंतृप्त होता है।

इलाज

निम्नलिखित उपचार हैं:

1. रूढ़िवादी: कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स (डिगॉक्सिन), मूत्रवर्धक का उपयोग किया जाता है। उम्र के साथ, दोष अनायास बंद हो सकता है।

2. सर्जिकल उपचार (रूढ़िवादी चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ, गंभीर हृदय विफलता के संकेतों की उपस्थिति के साथ) 5-10 वर्ष की आयु में किया जाता है। ऑपरेशन में टांके लगाना या प्लास्टिक दोष शामिल है।

निलयी वंशीय दोष

सबसे आम हृदय दोषों में से एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष है। इसकी आवृत्ति औसतन 10 से 23% तक होती है।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के झिल्लीदार या पेशी भाग में गोल से अण्डाकार तक विभिन्न आकृतियों का एक छेद है।

स्थानीयकरण के अनुसार, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

1. पेरिमेम्ब्रानस दोष सबसे आम हैं। एक नियम के रूप में, ट्राइकसपिड वाल्व के ऊतकों के संलयन के परिणामस्वरूप ऐसे दोष आकार में कम हो जाते हैं, जो जीवन के पहले वर्ष के दौरान नैदानिक ​​​​सुधार में योगदान देता है।

2. बहिर्वाह दोष। उन्हें सहज बंद होने की विशेषता नहीं है। सर्जिकल उपचार लगभग हमेशा आवश्यक होता है। सबपल्मोनरी स्टेनोसिस के विकास के कारण नैदानिक ​​तस्वीर में सुधार संभव है।

3. इनलेट दोष, साथ ही पेरिमेम्ब्रानस, ट्राइकसपिड वाल्व की संरचनाओं की वृद्धि के परिणामस्वरूप कम हो जाते हैं।

4. पेशीय दोष सबसे अधिक होते हैं अनुकूल पाठ्यक्रम. वे बड़े आकार में भी अनायास बंद हो जाते हैं।

5. एक पट या अल्पविकसित पट की अनुपस्थिति।

नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण से, दोष के दो रूपों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

- झिल्लीदार भाग का दोष;

- पेशी दोष।

दोष के आकार के आधार पर, 2 विकल्पों को भी प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

- एक बड़ा दोष, जब छेद का आकार लगभग महाधमनी के व्यास के समान होता है। संचार विफलता विकसित होती है;

- एक मध्यम या छोटा दोष महाधमनी के व्यास से बहुत छोटा होता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष में रक्त परिसंचरण की विकृति बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर पैथोलॉजिकल उद्घाटन के माध्यम से रक्त के निर्वहन के कारण होती है। ऑक्सीजन युक्त रक्त बाएं वेंट्रिकल से दाएं, फिर फुफ्फुसीय धमनी और हृदय के बाईं ओर बहता है। जब फुफ्फुसीय परिसंचरण अधिक भर जाता है, तो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है।

क्लिनिक, निदान

रोग के पहले लक्षणों की शुरुआत का समय और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता निर्वहन की भयावहता पर निर्भर करती है, जो बाएं और दाएं निलय के बीच दबाव के अंतर से निर्धारित होती है।

रोग आमतौर पर जन्म के लगभग तुरंत बाद विकसित होता है। माता-पिता बच्चे के वजन बढ़ने और विकास में मंदी की शिकायत करते हैं। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि जन्म के समय वजन सामान्य होता है। खिलाने में दिक्कत होती है। नवजात को सुस्त चूसने, तेजी से सांस लेने, चिंता होने लगती है। खिलाने के दौरान, बच्चा रुकता है, साँस लेता है। कुपोषण के परिणामस्वरूप हाइपोट्रॉफी विकसित होती है। अधिक उम्र में दिल के क्षेत्र में दर्द और धड़कन की शिकायत शामिल हो जाती है। ऐसे बच्चों में जीवन के इतिहास में बार-बार निमोनिया और सांस की बीमारियों का पता चलता है।

पसीने में वृद्धि के कारण त्वचा की साफ, पीली, नम त्वचा की एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा। बच्चे में श्वसन आंदोलनों की आवृत्ति में वृद्धि होती है, श्वसन प्रक्रियासहायक मांसपेशियों की भागीदारी के साथ आता है। एक सूखी, जुनूनी खांसी दिखाई देती है, जो शरीर की स्थिति में बदलाव के साथ बढ़ जाती है। छाती में एक पैथोलॉजिकल परिवर्तन एक पैरास्टर्नल (पेरीओस्टर्नल) कार्डियक कूबड़ के रूप में प्रकट होता है, कम अक्सर अधिजठर धड़कन। शिखर आवेग प्रबलित है, उठा रहा है। बाईं ओर तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में पैलगेटरी, सिस्टोलिक कंपकंपी निर्धारित की जाती है, जो दाएं वेंट्रिकल में निर्वहन की पुष्टि करती है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की उपस्थिति का संकेत देने वाला एक विशिष्ट संकेत एक मोटे सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है। यह तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में स्थानीयकृत है और हृदय के पूरे क्षेत्र में किया जाता है।

शोर की गंभीरता सीधे छेद के आकार और फुफ्फुसीय वाहिकाओं की स्थिति के समानुपाती होती है (दोष जितना बड़ा होता है और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध जितना अधिक होता है, शोर उतना ही शांत होता है)। मांसपेशियों के हिस्से (टोलोचिनोवा-रोजर रोग) में एक दोष के साथ, शोर चौथे या पांचवें इंटरकोस्टल स्पेस में सुना जाता है, अन्य क्षेत्रों में नहीं किया जाता है और एक स्क्रैपिंग चरित्र प्राप्त करता है।

हृदय की ध्वनियाँ स्पष्ट, लयबद्ध, दूसरे स्वर का उच्चारण और विभाजन और सरपट लय निर्धारित होती है। कठिन साँस लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ फेफड़ों के गुदाभ्रंश पर, नम, बारीक बुदबुदाती हुई लकीरें सुनाई देती हैं।

पूर्ण हृदय विफलता के लक्षण रोग के पहले दिनों से ही प्रकट होते हैं। दिल के संकुचन और श्वसन आंदोलनों की आवृत्ति तेजी से आदर्श से अधिक है। ऊपरी और निचले छोरों की एडिमा, चेहरे, जलोदर के विकास तक, प्रकट होते हैं। पैल्पेशन पर पेट नरम और दर्द रहित होता है। यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा होता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के छोटे दोषों के साथ इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, रोग संबंधी परिवर्तनों का पता नहीं चलता है। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी के दौरान एक बड़े दोष की उपस्थिति में, बाएं और दाएं निलय के अतिवृद्धि के संकेत निर्धारित किए जाते हैं।

फोनोकार्डियोग्राम पर, टोन I से जुड़ा एक उच्च-आवृत्ति सिस्टोलिक बड़बड़ाहट दर्ज की जाती है, जो उरोस्थि के बाईं ओर तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में स्थानीयकृत होती है। सिस्टोलिक शोर और II टोन के बीच एक अंतराल होता है। द्वितीय स्वर फुफ्फुसीय धमनी पर विभाजित होता है।

एक बड़े दोष के साथ छाती के रेडियोग्राफ़ पर, और इसलिए, रक्त के एक स्पष्ट निर्वहन के साथ, हृदय की छाया में परिवर्तन, वेंट्रिकल में वृद्धि, और कम अक्सर फुफ्फुसीय धमनी चाप की सूजन निर्धारित की जाती है।

इकोकार्डियोग्राफी रोग के निदान में निर्णायक भूमिका निभाती है। विशिष्ट परिवर्तन दाएं और बाएं वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा, माइट्रल वाल्व के माध्यम से रक्त के प्रवाह का त्वरण और हृदय के सेप्टम से एक प्रतिध्वनि संकेत की अनुपस्थिति हैं।

कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी सटीक रूप से स्थान, दोष का आकार और रक्त शंटिंग की डिग्री निर्धारित कर सकती है। दाएं वेंट्रिकल में शिरापरक रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति में वृद्धि और इसकी मात्रा में वृद्धि का पता चलता है। बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी करते समय, यह संभव हो जाता है सटीक परिभाषास्थान और दोष का आकार।

रोग के परिणाम के लिए कई विकल्प हैं:

1. पैथोलॉजिकल ओपनिंग का सहज बंद होना। एक नियम के रूप में, यह परिणाम छोटे दोषों के लिए विशिष्ट है। वे औसतन 5-6 साल तक बंद हो जाते हैं।

2. ईसेनमेंजर सिंड्रोम का विकास। यह स्क्लेरोटिक परिवर्तन और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ रोग की एक जटिलता है।

3. एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का फैलोट के टेट्राड में संक्रमण।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का विभेदक निदान एक खुले अंडाकार वाहिनी के साथ किया जाना चाहिए, एक एट्रियोवेंट्रिकुलर जंक्शन, पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, महाधमनी स्टेनोसिस, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता के साथ।

इलाज

उपचार के विकल्प निम्नलिखित पर निर्भर करते हैं:

1. छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष। यदि छह महीने की उम्र तक संचार विफलता या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कोई संकेत नहीं हैं, तो नियंत्रण में रूढ़िवादी (दवा) चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। अल्ट्रासाउंडहर 6 महीने में एक बार दिल। कार्डियक ग्लाइकोसाइड, मूत्रवर्धक का उपयोग किया जाता है। इलाज की जरूरत सहवर्ती रोगऔर माध्यमिक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम।

2. बड़े और मध्यम आकार के वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, जिससे संचार विफलता होती है।

3. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ संयोजन में बड़ा वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष।

ऐसे बच्चों में, जीवन के पहले महीनों से, फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में कमी विकसित होती है। दवाओं में से, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स (डिगॉक्सिन) और मूत्रवर्धक का भी उपयोग किया जाता है (वेरोश-पाइरोन (2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) के साथ फ़्यूरोसेमाइड (2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) का एक संयोजन निर्धारित है; कम दक्षता के साथ, एक खुराक पर कैप्टोप्रिल 3 खुराक में 1-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन, इसके बाद रक्तचाप के नियंत्रण में खुराक में 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की वृद्धि)।

ड्रग थेरेपी पर्याप्त है यदि संचार अपर्याप्तता के संकेत बंद हो जाते हैं, बच्चे का वजन और ऊंचाई सामान्य हो जाती है, बार-बार निमोनिया और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण नहीं होते हैं। रोग के इस पाठ्यक्रम के साथ, सर्जिकल उपचार को 1-1.5 साल तक विलंबित करने की सिफारिश की जाती है। यह नहीं भूलना चाहिए कि दोष का आकार अनायास घट सकता है।

जीवन के पहले वर्षों के बच्चों में सर्जिकल उपचार के संकेत फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की तीव्र शुरुआत, संचार विफलता जो दवाओं द्वारा ठीक नहीं किया जाता है, लगातार निमोनिया और II-III डिग्री का कुपोषण है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए दो विकल्प हैं:

- कार्डियोपल्मोनरी बाईपास और हाइपोथर्मिया के तहत एक पैच के साथ दोष का कट्टरपंथी (पूर्ण) बंद होना;

- मुलर-अल्बर्ट ऑपरेशन (दो चरणों में किया गया): फुफ्फुसीय धमनी का कृत्रिम स्टेनोसिस (संकीर्ण)। इस ऑपरेशन का उपयोग इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के कई दोषों की उपस्थिति में या बच्चे की गंभीर स्थिति के मामले में किया जाता है, जब कार्डियोपल्मोनरी बाईपास का उपयोग करना असंभव होता है। फुफ्फुसीय धमनी की संकीर्णता 1-2 वर्षों के बाद समाप्त हो जाती है।

ओपन एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल एक खुली एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल, या एट्रियोवेंट्रिकुलर संचार, एंडोकार्डियल कुशन के विकास में एक विकार है जो एट्रियोवेंट्रिकुलर जंक्शन और एट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा के आस-पास के क्षेत्रों की वाल्वुलर संरचनाएं बनाती है। यह एक कॉम्बिनेशन है-
दिल की एक विकृति, जिसमें इंटरट्रियल के निचले हिस्से में एक पैथोलॉजिकल उद्घाटन और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के झिल्लीदार हिस्से में और माइट्रल या ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट्स का विभाजन शामिल है।

यह एक बहुत ही गंभीर दोष है, अधिकांश रोगी संचार विकारों के परिणामस्वरूप जल्दी मर जाते हैं।

द्वारा शारीरिक संरचनाअंतर करना:

- अपूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर; एक प्राथमिक आलिंद सेप्टल दोष और माइट्रल वाल्व पत्रक की विसंगतियाँ शामिल हैं;

- पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर; इसमें प्राथमिक आलिंद सेप्टल दोष, अंतर्वाह अलिंद सेप्टल दोष, माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के लीफलेट्स की अनुपस्थिति या विभाजन और दोनों वेंट्रिकल के लिए एक सामान्य वाल्व शामिल है।

एक खुली एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के साथ रक्त परिसंचरण की विकृति में बाएं वेंट्रिकल से माइट्रल वाल्व लीफलेट के माध्यम से बाएं आलिंद में मिश्रित रक्त का निर्वहन होता है, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता होती है। पल्मोनरी हाइपरटेंशन जल्दी विकसित होता है।

क्लिनिक, निदान

एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल के पूर्ण रूप के साथ, जीवन के पहले दिनों या महीनों से नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों का पता लगाया जाता है। बीमार बच्चों में शारीरिक विकास में देरी, बार-बार सांस की बीमारी और निमोनिया होता है। माता-पिता बच्चे की तेजी से थकान के बारे में शिकायत करते हैं, खासकर जब भोजन करते हैं, भूख न लगना। एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल के अपूर्ण रूप के साथ, क्लिनिक माइट्रल रेगुर्गिटेशन (रिवर्स ब्लड रिफ्लक्स) की गंभीरता पर निर्भर करता है। जितना अधिक पुनरुत्थान होगा, बच्चे की स्थिति उतनी ही कठिन होगी।

त्वचा की एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा साफ, पीली होती है। दिल का कूबड़ जल्दी विकसित होता है। हृदय गति और श्वसन गति में वृद्धि होती है। छाती के तालु पर, चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में या हृदय के शीर्ष पर सिस्टोलिक कंपकंपी नोट की जाती है। कठिन साँस लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ फेफड़ों के गुदाभ्रंश पर, नम, बारीक बुदबुदाती हुई लकीरें सुनाई देती हैं। दिल की आवाजें तेज, लयबद्ध होती हैं। ट्राइकसपिड वाल्व के प्रक्षेपण के क्षेत्र में 1 स्वर का प्रवर्धन, 2 स्वर का उच्चारण और विभाजन दर्ज किया जाता है। उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में एक मोटा, लंबे समय तक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। यकृत का इज़ाफ़ा होता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में परिवर्तन हृदय के विद्युत अक्ष के बाईं ओर विचलन की उपस्थिति में होते हैं। लेवोग्राम हृदय की चालन प्रणाली के निर्माण में एक विसंगति से जुड़ा है। विख्यात पूर्ण नाकाबंदीउसके बंडल का दाहिना बंडल।

फोनोकार्डियोग्राफी करते समय, बाईं ओर तीसरे-चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट निर्धारित की जाती है, एपेक्स पर माइट्रल रिगर्जेटेशन का एक बड़बड़ाहट, और फुफ्फुसीय धमनी पर II टोन में वृद्धि।

रोएंटजेनोग्राम पर, फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि और हृदय की दाहिनी गुहाओं के कारण हृदय में वृद्धि का पता चलता है।

एक इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन ने सेप्टम से इको सिग्नल में एक विराम, माइट्रल वाल्व की विसंगतियों, दाएं वेंट्रिकल के अधिभार के संकेत दर्ज किए।

दाएं वेंट्रिकल के कैथीटेराइजेशन के दौरान, जांच बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करती है। दाएं अलिंद में ऑक्सीजन संतृप्ति बढ़ जाती है और दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में और बढ़ जाती है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में वृद्धि का पता चला है। बाएं तरफा वेंट्रिकुलोग्राफी पर, बाएं वेंट्रिकल से रक्त के बहिर्वाह के चैनल की संकीर्णता और विकृति, साथ ही बाएं वेंट्रिकल से दाएं और बाएं एट्रिया में एक विपरीत एजेंट का प्रवेश दर्ज किया जाता है।

अल्ट्रासाउंड परीक्षा और दिल की आवाज आपको डालने की अनुमति देती है अंतिम निदानऔर वाल्वुलर क्षति की डिग्री और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की गंभीरता का निर्धारण करें।

क्रमानुसार रोग का निदान। क्रमानुसार रोग का निदानखुले एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर को एक पृथक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, कार्डियोमायोपैथी, मायोकार्डिटिस, और असामान्य फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी के साथ किया जाना चाहिए।

इलाज

उपचार के प्रकार इस प्रकार हैं:

1. रूढ़िवादी: संचार विफलता की उपस्थिति में, कार्डियक ग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक निर्धारित हैं।

2. सर्जिकल उपचार:

- अपूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर वाले बच्चों के सर्जिकल उपचार का समय माइट्रल अपर्याप्तता की डिग्री पर निर्भर करता है। मध्यम गंभीर अपर्याप्तता के साथ, ऑपरेशन जीवन के 1 वर्ष के बाद किया जाता है। आलिंद सेप्टल दोष को एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है, और माइट्रल वाल्व लीफलेट्स के प्लास्टिक का प्रदर्शन किया जाता है। गंभीर हेमोडायनामिक अपर्याप्तता के साथ, पहले की उम्र में सर्जिकल सुधार किया जाता है;

- एक पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के साथ, कम उम्र में, 1 वर्ष तक सर्जिकल उपचार की सिफारिश की जाती है। दोष का एक कट्टरपंथी सुधार किया जाता है, जिसमें पैच के साथ इंटरट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा के दोषों को बंद करना और एकल एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व को विभाजित करना शामिल है। यदि सर्जिकल सुधार नहीं किया जाता है, तो इस निदान वाले लगभग आधे बच्चे जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं।