उंगलियां ड्रमस्टिक की तरह होती हैं। "चश्मा देखें": नाखून विकृति के कारण

पाठ 21-7 ड्रग स्टिक्स के लक्षण ड्रमस्टिक्स (हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां) के लक्षण - दिल, फेफड़े, यकृत के पुराने रोगों में पैरों के पंजों की तुलना में हाथों की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स के फ्लास्क के आकार का मोटा होना। घड़ी के चश्मे के रूप में नाखून प्लेटों की एक विशिष्ट विकृति। नाखून और अंतर्निहित हड्डी के बीच का ऊतक एक स्पंजी चरित्र प्राप्त करता है, जिसके कारण, नाखून के आधार पर दबाए जाने पर, नाखून प्लेट की गतिशीलता की भावना होती है। यह सूजन साथ देती है विभिन्न रोग, अक्सर रोग के अधिक विशिष्ट लक्षणों के आगे। फेफड़ों के कैंसर के साथ इस लक्षण के संबंध को याद रखना विशेष रूप से आवश्यक है। सहजन का लक्षण एक स्वतंत्र रोग नहीं है, बल्कि अन्य रोगों का एक सूचनात्मक संकेत है, रोग प्रक्रियाऔर शुरुआत में अगोचर रूप से आगे बढ़ता है, क्योंकि इससे दर्द नहीं होता है। टर्मिनल फालैंग्स का मोटा होना कई वर्षों में विकसित हो सकता है, और कुछ बीमारियों में कई महीनों तक (फेफड़े का फोड़ा)। कारण ड्रमस्टिक्स के लक्षण बनने के मुख्य कारणों में से एक है दायें से बायें रक्त का स्त्राव - शिरापरक रक्त का फेफड़ों या हवादार क्षेत्रों को दरकिनार करते हुए धमनी के बिस्तर में प्रवेश, जिससे ऑक्सीजन की कमी हो जाती है रक्त में सामग्री, हाइपोक्सिमिया का विकास, हाइपोक्सिया और, अंततः, वासोडिलेटेशन के लिए नाखून phalangesउंगलियां। रक्त का निर्वहन पी (ए-ए) ओ 2 में वृद्धि के साथ होता है - ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में वायुकोशीय-धमनी अंतर। धमनी रक्त (PaO2) में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव 100% ऑक्सीजन (O2) के साँस लेने से नहीं बढ़ता है। दाएं से बाएं शंट इंट्राकार्डियक या इंट्रापल्मोनरी हो सकते हैं। दाएं से बाएं रक्त का इंट्राकार्डियक शंटिंग - दाएं दिल से बाईं ओर रक्त का सीधा प्रहार, जन्मजात सियानोटिक हृदय दोष (आलिंद सेप्टल दोष, दोष) की सबसे विशेषता इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम, फैलोट का टेट्रालॉजी) और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ। दाएं से बाएं रक्त का इंट्रापल्मोनरी शंटिंग - अक्सर एल्वियोली के सामान्य छिड़काव के साथ बिगड़ा हुआ वेंटिलेशन के साथ रोगों में होता है। यह कई प्रसारित माइक्रोएटेलेक्टेसिस के कारण होता है - फेफड़े के संपीड़न के कारण फुफ्फुसीय एल्वियोली का पतन, ब्रोन्कस की रुकावट (उदाहरण के लिए, बलगम, ट्यूमर), और फुफ्फुसीय केशिकाओं के रुकावट और रोड़ा (बिगड़ा हुआ धैर्य) के कारण भी। लंबे समय तक फुफ्फुसीय रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ दाएं से बाएं रक्त का इंट्रापल्मोनरी शंटिंग होता है: ब्रोन्कियल फेफड़े का कैंसर, ब्रोन्किइक्टेसिस, फुफ्फुस एम्पाइमा, फेफड़े का फोड़ा, एल्वोलिटिस। कम सामान्यतः, रक्त का इंट्रापल्मोनरी शंटिंग धमनीविस्फार नालव्रण के माध्यम से होता है। वे जन्मजात हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया) या अधिग्रहित, और किसी भी अंग में हो सकते हैं, हालांकि वे आमतौर पर फेफड़ों में पाए जाते हैं। ड्रम स्टिक्स के लक्षण का प्रतिबिंब चित्र 76ए, एक 31 वर्षीय व्यक्ति। वंशानुगत रक्तस्रावी टेलंगीक्टेसिया, आवर्तक नकसीर, ड्रमस्टिक्स के लक्षण आरंभिक चरणबीमारी। अंजीर। 76 बी, पुरुष, सियानोटिक हृदय रोग, रोग के अंतिम चरण में सहजन का एक लक्षण। चित्र 76 का लिंक: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_origरक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (ओस्लर-वेबर-रेंदु रोग) - हीनता पर आधारित रोग संवहनी एंडोथेलियम(संवहनी कोशिकाएं), जिसके परिणामस्वरूप विभिन्न क्षेत्रोंहोंठ, मुंह की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, आंतरिक अंगों में, कई एंजियोमा और टेलैंगिएक्टेसिया (केशिकाओं की विसंगतियाँ) बनते हैं, जो खून बहते हैं। जहाजों की जन्मजात हीनता आंतरिक अंगधमनीविस्फार धमनीविस्फार द्वारा प्रकट, जो अक्सर फेफड़ों में स्थानीयकृत होते हैं, कम अक्सर यकृत, गुर्दे, प्लीहा में और फुफ्फुसीय हृदय रोगों के विकास में योगदान करते हैं। ड्रम स्टिक्स का लक्षण - इंगित करता है कम सामग्रीऊतकों में ऑक्सीजन (हाइपोक्सिया) और फुफ्फुसीय और हृदय रोगों का विकास, जिसका कारण इस मामले में रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया है। ड्रम स्टिक के लक्षण के साथ, नाखूनों पर छेद लगभग हमेशा बढ़े हुए होते हैं (चित्र 76a और चित्र 76b)। नाखूनों पर बड़े छेद, साथ ही उनकी अनुपस्थिति, शरीर में कैल्शियम चयापचय के उल्लंघन का संकेत देती है। कभी-कभी केवल एक उंगली पर ही छेद बढ़ जाता है। नाखूनों पर छिद्रों के बढ़ने का एक मुख्य कारण मैग्नीशियम की कमी (चित्र 75) है। Fig.75 से लिंक करें।

पोटेयको पी.आई., खार्किवो चिकित्सा अकादमीस्नातकोत्तर शिक्षा, Phthisiology और पल्मोनोलॉजी विभाग

पुरातनता में भी, 25 शताब्दी पहले, हिप्पोक्रेट्स ने आकार में परिवर्तन का वर्णन किया था डिस्टल फालंगेसपुरानी फुफ्फुसीय विकृति (फोड़ा, तपेदिक, कैंसर, फुफ्फुस एम्पाइमा) में हुई उंगलियां, और उन्हें "ड्रमस्टिक्स" कहा जाता है। तब से, इस सिंड्रोम को उनके नाम से पुकारा जाता है - हिप्पोक्रेट्स (पीजी) की उंगलियां (डिजिटी हिप्पोक्रेटिसी)।

हिप्पोक्रेटिक फिंगर सिंड्रोम में दो लक्षण शामिल हैं: "घंटे का चश्मा" (हिप्पोक्रेटिक नाखून - अनग्यू हिप्पोक्रेटिकस) और क्लैवेट विकृति"ड्रमस्टिक्स" (फिंगर क्लबिंग) प्रकार की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स।

वर्तमान में, पीजी को हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी (GOA, मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम) का मुख्य अभिव्यक्ति माना जाता है - मल्टीपल ऑसिफ़ाइंग पेरीओस्टोसिस।

जीएचजी के विकास के तंत्र को वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, यह ज्ञात है कि पीजी का गठन लंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्थानीय ऊतक हाइपोक्सिया, बिगड़ा हुआ पेरीओस्टियल ट्राफिज्म और स्वायत्त संक्रमण के साथ माइक्रोकिरकुलेशन विकारों के परिणामस्वरूप होता है। पीजी गठन की प्रक्रिया में, पहले नाखून प्लेटों ("घड़ी का चश्मा") का आकार बदलता है, फिर उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स का आकार क्लब-जैसे या शंकु के आकार के रूप में बदल जाता है। अधिक स्पष्ट अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया, उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स को मोटे तौर पर संशोधित किया जाता है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के बाहर के फलांगों में परिवर्तन स्थापित करने के कई तरीके हैं।

नाखून के आधार और नाखून की तह के बीच सामान्य कोण के चौरसाई की पहचान करना आवश्यक है। "विंडो" का गायब होना, जो तब बनता है जब उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स की तुलना पिछली सतहों से एक दूसरे से की जाती है, सबसे अधिक है प्रारंभिक संकेतटर्मिनल phalanges का मोटा होना। नाखूनों के बीच का कोण सामान्य रूप से नाखून के बिस्तर की लंबाई के आधे से अधिक ऊपर की ओर नहीं बढ़ता है। उंगलियों के बाहर के फलांगों के मोटे होने के साथ, नाखून प्लेटों के बीच का कोण चौड़ा और गहरा हो जाता है (चित्र 1)।

अपरिवर्तित उंगलियों पर, अंक ए और बी के बीच की दूरी अंक सी और डी के बीच की दूरी से अधिक होनी चाहिए। "ड्रमस्टिक्स" के साथ अनुपात उलट जाता है: सी - डी ए - बी (छवि 2) से लंबा हो जाता है।

दूसरा महत्वपूर्ण विशेषता PG - कोण ACE का मान। एक सामान्य उंगली पर, यह कोण 180° से कम होता है, "ड्रमस्टिक्स" के साथ यह 180° से अधिक होता है (चित्र 2)।

पैरानियोप्लास्टिक मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम में "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों" के साथ, पेरीओस्टाइटिस लंबी ट्यूबलर हड्डियों (अक्सर अग्रभाग और निचले पैर), साथ ही हाथों और पैरों की हड्डियों के टर्मिनल वर्गों के क्षेत्र में प्रकट होता है। पेरीओस्टियल परिवर्तनों के स्थानों में, स्पष्ट ऑसालगिया या आर्थ्राल्जिया और स्थानीय पैल्पेशन व्यथा को नोट किया जा सकता है, के साथ एक्स-रे परीक्षाएक डबल कॉर्टिकल परत का पता लगाया जाता है, एक संकीर्ण घने पट्टी की उपस्थिति के कारण कॉम्पैक्ट हड्डी पदार्थ से एक हल्के अंतर ("ट्राम रेल" का लक्षण) (छवि 3) द्वारा अलग किया जाता है। यह माना जाता है कि मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम फेफड़ों के कैंसर के लिए पैथोग्नोमोनिक है, कम अक्सर यह अन्य प्राथमिक इंट्राथोरेसिक ट्यूमर के साथ होता है ( सौम्य रसौलीफेफड़े, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, टेराटोमा, मीडियास्टिनल लिपोमा)। कभी-कभी यह सिंड्रोम कैंसर में होता है। जठरांत्र पथ, मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस के साथ लिम्फोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस। इसी समय, मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम गैर-ऑन्कोलॉजिकल रोगों में भी विकसित होता है - एमाइलॉयडोसिस, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोष, आदि। गैर-ट्यूमर रोगों में इस सिंड्रोम की विशिष्ट विशेषताओं में से एक है। एक लंबा (वर्षों से) विकास है विशेषता परिवर्तनमस्कुलोस्केलेटल उपकरण, जबकि प्राणघातक सूजनइस प्रक्रिया की गणना हफ्तों और महीनों में की जाती है। कट्टरपंथी के बाद शल्य चिकित्साकैंसर मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम कुछ महीनों के भीतर वापस आ सकता है और पूरी तरह से गायब हो सकता है।

वर्तमान में, उन बीमारियों की संख्या जिनमें उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन को "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों को "घड़ी का चश्मा" के रूप में वर्णित किया गया है, में काफी वृद्धि हुई है (तालिका 1)। पीजी की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है। फेफड़ों के कैंसर के साथ इस सिंड्रोम के "अशुभ" संबंध को याद रखना विशेष रूप से आवश्यक है। इसलिए, PH के संकेतों की पहचान के लिए एक विश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना के लिए वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षा विधियों की सही व्याख्या और कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है।

जीएचजी के साथ संबंध पुराने रोगोंफेफड़े, लंबे समय तक अंतर्जात नशा और श्वसन विफलता (आरडी) के साथ, स्पष्ट माना जाता है: उनका गठन विशेष रूप से अक्सर फुफ्फुसीय फोड़े में मनाया जाता है - 70-90% (1-2 महीने के भीतर), ब्रोन्किइक्टेसिस - 60-70% (कई वर्षों के भीतर) ), फुफ्फुस एम्पाइमा - 40-60% (3-6 महीने या उससे अधिक के लिए) ("हिप्पोक्रेट्स की खुरदरी" उंगलियां, अंजीर। 4)।

श्वसन अंगों के तपेदिक के साथ, एक लंबी या लंबी अवधि के साथ व्यापक (3-4 से अधिक खंडों) विनाशकारी प्रक्रिया के मामले में पीजी बनते हैं। क्रोनिक कोर्स(6-12 महीने या उससे अधिक) और मुख्य रूप से "घड़ी के चश्मे", मोटा होना, हाइपरमिया और नाखून के सियानोसिस (हिप्पोक्रेट्स की "निविदा" उंगलियां - 60-80%, अंजीर। 5) के लक्षण की विशेषता है।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आईएफए) में, पीजी 54% पुरुषों और 40% महिलाओं में होता है। यह स्थापित किया गया है कि नाखून की तह के हाइपरमिया और सायनोसिस की गंभीरता, साथ ही पीजी की उपस्थिति, एलिसा में एक प्रतिकूल रोग का निदान के पक्ष में गवाही देती है, विशेष रूप से, एल्वियोली (जमीन) को सक्रिय क्षति की व्यापकता को दर्शाती है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी द्वारा पता लगाए गए कांच के क्षेत्र) और फाइब्रोसिस के क्षेत्रों में संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार की गंभीरता। GHG सबसे विश्वसनीय रूप से इंगित करने वाले कारकों में से एक है भारी जोखिमएलिसा के रोगियों में अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का गठन, उनके अस्तित्व में कमी के साथ भी जुड़ा हुआ है।

पर फैलाना रोगफेफड़े के पैरेन्काइमा PH से जुड़े संयोजी ऊतक हमेशा DN की गंभीरता को दर्शाते हैं और एक अत्यंत प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक हैं।

अन्य अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के लिए, पीजी का गठन कम विशिष्ट है: उनकी उपस्थिति लगभग हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाती है। जे शुल्ज़ एट अल। तेजी से प्रगतिशील फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोसिस एक्स बी होलकोम्ब एट अल के साथ एक 4 वर्षीय लड़की में इस नैदानिक ​​​​घटना का वर्णन किया। फुफ्फुसीय वेनो-ओक्लूसिव बीमारी वाले 11 में से 5 रोगियों की जांच में "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों के रूप में "घड़ी के चश्मे" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन का पता चला।

जैसे-जैसे फेफड़े के घाव बढ़ते हैं, पीजी कम से कम 50% रोगियों में बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस के साथ दिखाई देता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि फेफड़ों के पुराने रोगों वाले रोगियों में GOA के विकास में रक्त और ऊतक हाइपोक्सिया में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में लगातार कमी पर जोर दिया जाना चाहिए। इस प्रकार, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव और 1 सेकंड में जबरन श्वसन मात्रा का मान समूह में सबसे छोटा था, जिसमें उंगलियों और नाखूनों के डिस्टल फालैंग्स में सबसे स्पष्ट परिवर्तन होते थे।

हड्डी के सारकॉइडोसिस में पीजी की उपस्थिति की अलग-अलग रिपोर्टें हैं (जे। येंसी एट अल।, 1972)। हमने इंट्राथोरेसिक सारकॉइडोसिस के एक हजार से अधिक रोगियों को देखा है। लसीकापर्वऔर फेफड़े, सहित त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, और हमने किसी भी मामले में पीजी के गठन का खुलासा नहीं किया। इसलिए, हम पीजी की उपस्थिति/अनुपस्थिति को सारकॉइडोसिस और अन्य अंग विकृति के लिए एक विभेदक नैदानिक ​​मानदंड के रूप में मानते हैं। छाती(फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, ट्यूमर, तपेदिक)।

"ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन और "घड़ी के चश्मे" के रूप में नाखून अक्सर दर्ज किए जाते हैं व्यावसायिक रोगफुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम की भागीदारी के साथ होता है। अपेक्षाकृत प्रारंभिक उपस्थितिगोवा एस्बेस्टॉसिस के रोगियों की विशेषता है; यह विशेषता मृत्यु के उच्च जोखिम का संकेत है। एस मार्कोविट्ज़ एट अल के अनुसार। , पीएच के विकास के साथ एस्बेस्टोसिस वाले 2709 रोगियों के 10 साल के अनुवर्ती के दौरान, उनमें मृत्यु की संभावना कम से कम 2 गुना बढ़ गई।
सर्वेक्षण में शामिल 42% कोयला खदान श्रमिकों में जीएचजी पाए गए जो सिलिकोसिस से पीड़ित थे; उनमें से कुछ, साथ में फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिससक्रिय एल्वोलिटिस के foci पाए गए। "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन और "घड़ी के चश्मे" के रूप में नाखूनों का वर्णन मैच फैक्ट्री के श्रमिकों में किया गया है जो उनके निर्माण में उपयोग किए जाने वाले रोडामाइन के संपर्क में थे।

PH और हाइपोक्सिमिया के विकास के बीच संबंध की पुष्टि फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद इस लक्षण के गायब होने की बार-बार वर्णित संभावना से भी होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, पहले 3 महीनों के दौरान उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तन वापस आ गए। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद।

अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी वाले रोगी में पीएच की उपस्थिति, विशेष रूप से बीमारी के लंबे इतिहास के साथ और फेफड़ों की चोट गतिविधि के नैदानिक ​​​​संकेतों की अनुपस्थिति में, एक घातक ट्यूमर के लिए लगातार खोज की आवश्यकता होती है फेफड़े के ऊतक. यह दिखाया गया है कि एलिसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित फेफड़ों के कैंसर में, गोवा की आवृत्ति 95% तक पहुंच जाती है, जबकि नियोप्लास्टिक परिवर्तन के संकेतों के बिना फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम के घावों में, यह शायद ही कभी पाया जाता है - 63% रोगियों में।

तेजी से विकास"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन - फेफड़ों के कैंसर के विकास और पूर्व-कैंसर रोगों की अनुपस्थिति में संकेतों में से एक। ऐसी स्थिति में, हाइपोक्सिया (सायनोसिस, सांस की तकलीफ) के नैदानिक ​​लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं और यह चिह्नपैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं के नियमों के अनुसार विकसित होता है। डब्ल्यू हैमिल्टन एट अल। ने प्रदर्शित किया कि एक रोगी के PH होने की संभावना 3.9 गुना बढ़ जाती है।

गोवा फेफड़ों के कैंसर की सबसे आम पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्तियों में से एक है; इस श्रेणी के रोगियों में इसका प्रसार 30% से अधिक हो सकता है। जीएचजी का पता लगाने की आवृत्ति की निर्भरता रूपात्मक रूपफेफड़ों का कैंसर: एक गैर-छोटे सेल संस्करण के साथ 35% तक पहुंचना, एक छोटी कोशिका के साथ यह आंकड़ा केवल 5% है।

फेफड़ों के कैंसर में गोवा का विकास वृद्धि हार्मोन और प्रोस्टाग्लैंडीन ई2 (पीजीई-2) के अतिउत्पादन से जुड़ा है। ट्यूमर कोशिकाएं. ऑक्सीजन का आंशिक दबाव परिधीय रक्तजबकि यह सामान्य रह सकता है। यह पाया गया कि मरीजों के खून में फेफड़ों का कैंसर PH के लक्षण के साथ, ट्रांसफ़ॉर्मिंग ग्रोथ फैक्टर β (TGF-β) और PGE-2 का स्तर उन रोगियों की तुलना में काफी अधिक होता है, जिनमें उंगलियों के डिस्टल फालंगेस में बदलाव नहीं होता है। इस प्रकार, TGF-β और PGE-2 को PG गठन के सापेक्ष संकेतक के रूप में माना जा सकता है, जो फेफड़ों के कैंसर के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट है; जाहिर है, यह मध्यस्थ डीएन के साथ अन्य पुरानी फुफ्फुसीय रोगों में चर्चा की गई नैदानिक ​​​​घटना के विकास में शामिल नहीं है।

उंगलियों के डिस्टल फलांगों में "ड्रम स्टिक" परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक प्रकृति फेफड़ों के ट्यूमर के सफल उच्छेदन के बाद इस नैदानिक ​​घटना के गायब होने से स्पष्ट रूप से प्रदर्शित होती है। बदले में, एक रोगी में इस नैदानिक ​​​​संकेत का पुन: प्रकट होना जिसमें फेफड़े के कैंसर का उपचार सफल रहा, ट्यूमर पुनरावृत्ति का एक संभावित संकेत है।

PH फेफड़े के क्षेत्र के बाहर स्थानीयकृत ट्यूमर का एक पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्ति हो सकता है, और घातक ट्यूमर के पहले नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से पहले भी हो सकता है। उनके गठन का वर्णन थाइमस के एक घातक ट्यूमर, अन्नप्रणाली के कैंसर, बृहदान्त्र, गैस्ट्रिनोमा में किया गया है, जो नैदानिक ​​​​रूप से विशिष्ट ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम और फुफ्फुसीय धमनी सार्कोमा द्वारा विशेषता है।

स्तन ग्रंथि के घातक ट्यूमर, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, जो डीएन के विकास के साथ नहीं था, में पीएच गठन की संभावना का बार-बार प्रदर्शन किया गया है।

पीजी लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और ल्यूकेमिया में पाया जाता है, जिसमें तीव्र मायलोब्लास्टिक भी शामिल है, जिसमें उन्हें हाथ और पैरों पर नोट किया गया था। कीमोथेरेपी के बाद, जिसने ल्यूकेमिया के पहले हमले को रोक दिया, गोवा के लक्षण गायब हो गए, लेकिन 21 महीने बाद फिर से प्रकट हुए। ट्यूमर की पुनरावृत्ति के साथ। एक अवलोकन में, सफल कीमोथेरेपी के साथ उंगलियों के डिस्टल फालेंज में विशिष्ट परिवर्तनों का एक प्रतिगमन बताया गया था और रेडियोथेरेपीलिम्फोग्रानुलोमैटोसिस।

इस प्रकार, पीजी, विभिन्न प्रकार के गठिया के साथ, पर्विल अरुणिकाऔर माइग्रेटिंग थ्रोम्बोफ्लिबिटिस घातक ट्यूमर के लगातार असाधारण, गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से हैं। "ड्रम स्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक उत्पत्ति को उनके तेजी से गठन के साथ माना जा सकता है (विशेषकर डीएन के बिना रोगियों में, हृदय की विफलता और हाइपोक्सिमिया के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में), साथ ही साथ एक घातक ट्यूमर के अन्य संभावित असाधारण, गैर-विशिष्ट संकेतों के संयोजन में - ईएसआर में वृद्धि, परिधीय रक्त की तस्वीर में परिवर्तन (विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोसिस), लगातार बुखार, आर्टिकुलर सिंड्रोमऔर विभिन्न स्थानीयकरण के आवर्तक घनास्त्रता।

सबसे ज्यादा सामान्य कारणों मेंपीजी की उपस्थिति को जन्मजात हृदय दोष माना जाता है, विशेष रूप से "नीला" प्रकार। 15 वर्षों के लिए मौओ क्लिनिक में देखे गए फुफ्फुसीय धमनीविस्फार वाले 93 रोगियों में, उंगलियों में इस तरह के परिवर्तन 19% में दर्ज किए गए थे; वे आवृत्ति (14%) में हेमोप्टीसिस से अधिक थे, लेकिन शोर से कम थे फेफड़े के धमनी(34%) और सांस की तकलीफ (57%)।

आर ख़ौसम एट अल। (2005) वर्णित इस्कीमिक आघातएम्बोलिक मूल, जो एक 18 वर्षीय रोगी में प्रसव के 6 सप्ताह बाद विकसित हुआ। उंगलियों और हाइपोक्सिया में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति, जिसके लिए श्वसन समर्थन की आवश्यकता होती है, ने हृदय की संरचना में एक विसंगति की खोज की: ट्रान्सथोरेसिक और ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी से पता चला कि अवर वेना कावा बाएं आलिंद की गुहा में खुल गया।

पीजी हृदय शल्य चिकित्सा के परिणामस्वरूप बनने वाले लोगों सहित बाएं हृदय से दाईं ओर पैथोलॉजिकल शंटिंग के अस्तित्व की "खोज" कर सकते हैं। एम. एस्सोप एट अल। (1995) ने रूमेटिक माइट्रल स्टेनोसिस के बैलून डिलेटेशन के बाद 4 साल तक उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और बढ़ते हुए सायनोसिस में विशिष्ट परिवर्तन देखे, जिसकी जटिलता एक छोटा अलिंद सेप्टल दोष था। ऑपरेशन के बाद से जो अवधि बीत चुकी है, उसके हेमोडायनामिक महत्व में इस तथ्य के कारण काफी वृद्धि हुई है कि रोगी ने ट्राइकसपिड वाल्व का आमवाती स्टेनोसिस भी विकसित किया, जिसके सुधार के बाद ये लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए। जे डोमिनिक एट अल। एक आलिंद सेप्टल दोष की सफल मरम्मत के 25 साल बाद एक 39 वर्षीय महिला में PH की उपस्थिति का उल्लेख किया। यह पता चला कि ऑपरेशन के दौरान, अवर वेना कावा को गलती से बाएं आलिंद में निर्देशित किया गया था।

पीजी को संक्रामक एंडोकार्टिटिस (आईई) के सबसे विशिष्ट गैर-विशिष्ट, तथाकथित गैर-हृदय, नैदानिक ​​​​संकेतों में से एक माना जाता है। IE में "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन की आवृत्ति 50% से अधिक हो सकती है। PH वाले रोगी में IE के पक्ष में इसका प्रमाण है उच्च बुखारठंड लगना, ईएसआर में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस; एनीमिया, यकृत एमिनोट्रांस्फरेज़ की सीरम गतिविधि में एक क्षणिक वृद्धि, और गुर्दे की क्षति के विभिन्न प्रकार अक्सर देखे जाते हैं। IE की पुष्टि करने के लिए, सभी मामलों में ट्रान्ससोफेगल इकोकार्डियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

कुछ के अनुसार नैदानिक ​​केंद्र, PH घटना के सबसे सामान्य कारणों में से एक पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ यकृत का सिरोसिस है और फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों का प्रगतिशील फैलाव है, जिससे हाइपोक्सिमिया (तथाकथित फुफ्फुसीय-वृक्क सिंड्रोम) होता है। ऐसे रोगियों में, गोवा, एक नियम के रूप में, त्वचीय टेलैंगिएक्टेसिया के साथ संयुक्त होता है, जो अक्सर "फ़ील्ड" बनाते हैं। मकड़ी नस» .
लीवर सिरोसिस में गोवा के गठन और पिछले शराब के दुरुपयोग के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है। सहवर्ती हाइपोक्सिमिया के बिना यकृत के सिरोसिस वाले रोगियों में, एक नियम के रूप में, पीजी का पता नहीं लगाया जाता है। यह नैदानिक ​​​​घटना प्राथमिक कोलेस्टेटिक यकृत घावों की भी विशेषता है जिसमें इसके प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है बचपन, पित्त नलिकाओं के जन्मजात गतिभंग सहित।

उपरोक्त वर्णित बीमारियों (पुरानी फेफड़ों की बीमारियों, जन्मजात हृदय दोष, आईई, यकृत के सिरोसिस सहित) में "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के बाहर के फलांगों में परिवर्तन के विकास के तंत्र को समझने के लिए बार-बार प्रयास किए गए हैं। पोर्टल उच्च रक्तचाप), लगातार हाइपोक्सिमिया और ऊतक हाइपोक्सिया के साथ। प्लेटलेट वृद्धि कारकों सहित ऊतक वृद्धि कारकों की हाइपोक्सिया-प्रेरित सक्रियता, उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और नाखूनों में परिवर्तन के निर्माण में अग्रणी भूमिका निभाती है। इसके अलावा, पीएच के रोगियों में, हेपेटोसाइट वृद्धि कारक के सीरम स्तर में वृद्धि का पता चला है, साथ ही संवहनी कारकवृद्धि। उत्तरार्द्ध की गतिविधि में वृद्धि और धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के बीच का संबंध सबसे स्पष्ट माना जाता है। साथ ही, PH के रोगियों में, हाइपोक्सिया से प्रेरित टाइप 1a और 2a के कारकों की अभिव्यक्ति में उल्लेखनीय वृद्धि पाई जाती है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के साथ जुड़े एंडोथेलियल डिसफंक्शन का एक निश्चित महत्व हो सकता है। यह दिखाया गया है कि गोवा के रोगियों में, एंडोटिलिन -1 की सीरम एकाग्रता, जिसकी अभिव्यक्ति मुख्य रूप से हाइपोक्सिया से प्रेरित होती है, स्वस्थ लोगों में काफी अधिक होती है।
जीर्ण रूप में PH गठन के तंत्र की व्याख्या करना कठिन है सूजन संबंधी बीमारियांआंत, जिसके लिए हाइपोक्सिमिया विशिष्ट नहीं है। हालांकि, वे अक्सर क्रोहन रोग में पाए जाते हैं (वे अल्सरेटिव कोलाइटिस में विशिष्ट नहीं हैं), जिसमें "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों में परिवर्तन वास्तविक समय से पहले हो सकता है। आंतों की अभिव्यक्तियाँबीमारी।

संख्या संभावित कारण, "घड़ी के चश्मे" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के बाहर के फलांगों में परिवर्तन के कारण, वृद्धि जारी है। उनमें से कुछ अत्यंत दुर्लभ हैं। के. पैकार्ड एट अल। (2004) ने 27 दिनों के लिए लोसार्टन लेने वाले 78 वर्षीय व्यक्ति में पीजी के गठन का अवलोकन किया। यह नैदानिक ​​​​घटना तब बनी रही जब लोसार्टन को वाल्सर्टन द्वारा प्रतिस्थापित किया गया था, जो हमें इसे एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स के पूरे वर्ग के लिए एक अवांछनीय प्रतिक्रिया मानने की अनुमति देता है। कैप्टोप्रिल पर स्विच करने के बाद, 17 महीनों के भीतर उंगलियों में परिवर्तन पूरी तरह से वापस आ गया। .

ए हैरिस एट अल। प्राथमिक के साथ एक रोगी में उंगलियों के बाहर के फलांगों में विशिष्ट परिवर्तन पाए गए एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जबकि फुफ्फुसीय को थ्रोम्बोटिक क्षति के संकेत संवहनी बिस्तरउसकी पहचान नहीं हो पाई। बेहेट रोग में पीजी के गठन का भी वर्णन किया गया है, हालांकि इस बात से पूरी तरह इंकार नहीं किया जा सकता है कि इस बीमारी में उनकी उपस्थिति आकस्मिक थी।
पीजी को नशीली दवाओं के उपयोग के संभावित अप्रत्यक्ष मार्करों में से एक माना जाता है। इनमें से कुछ रोगियों में, उनका विकास फेफड़ों की क्षति या आईई के एक प्रकार से जुड़ा हो सकता है जो नशीली दवाओं के व्यसनों की विशेषता है। "ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन का वर्णन न केवल अंतःशिरा, बल्कि साँस की दवाओं के उपयोगकर्ताओं में भी किया जाता है, उदाहरण के लिए, हैश धूम्रपान करने वालों में।

बढ़ती आवृत्ति (कम से कम 5%) के साथ, एचआईवी संक्रमित लोगों में पीजी दर्ज किया जाता है। उनका गठन एचआईवी से जुड़े विभिन्न रूपों पर आधारित हो सकता है फेफड़े की बीमारी, लेकिन यह नैदानिक ​​घटना एचआईवी संक्रमित रोगियों में बरकरार फेफड़ों के साथ देखी जाती है। यह स्थापित किया गया है कि एचआईवी संक्रमण में उंगलियों के बाहर के फलांगों में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति परिधीय रक्त में सीडी 4-पॉजिटिव लिम्फोसाइटों की कम संख्या से जुड़ी होती है, इसके अलावा, ऐसे रोगियों में अंतरालीय लिम्फोसाइटिक निमोनिया अधिक बार दर्ज किया जाता है। एचआईवी संक्रमित बच्चों में, पीएच की उपस्थिति एक संभावित संकेत है फेफड़े का क्षयरोग, जो की अनुपस्थिति में भी संभव है माइकोबैक्टेरियम ट्यूबरक्यूलोसिसथूक के नमूनों में।

GOA का तथाकथित प्राथमिक रूप, आंतरिक अंगों के रोगों से जुड़ा नहीं है, जिसे अक्सर पारिवारिक चरित्र (टौरेन-सोलंता-गोले सिंड्रोम) के साथ जाना जाता है। इसका निदान केवल उन अधिकांश कारणों को छोड़कर किया जाता है जो पीजी की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं। GOA के प्राथमिक रूप वाले मरीजों को अक्सर परिवर्तित फलांगों के क्षेत्र में दर्द की शिकायत होती है, पसीना बढ़ जाता है। आर सेगेविस एट अल। (2003) प्राथमिक गोवा में केवल उंगलियों को शामिल करते हुए देखा गया निचला सिरा. साथ ही, एक ही परिवार के सदस्यों में पीएच की उपस्थिति बताते समय, इस संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है कि उन्हें विरासत में मिला है जन्म दोषदिल (उदाहरण के लिए, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना)। उंगलियों में चारित्रिक परिवर्तन का गठन लगभग 20 वर्षों तक जारी रह सकता है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के कारणों की पहचान के लिए विभिन्न रोगों के विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, जिनमें से प्रमुख स्थान हाइपोक्सिया से जुड़े लोगों द्वारा कब्जा कर लिया जाता है, अर्थात। नैदानिक ​​​​रूप से प्रकट डीएन और / या दिल की विफलता, साथ ही घातक ट्यूमर और सबस्यूट आईई। अंतरालीय फेफड़े की बीमारी, मुख्य रूप से एलिसा, PH के सबसे सामान्य कारणों में से एक है; इस नैदानिक ​​घटना की गंभीरता का उपयोग फेफड़े के घाव की गतिविधि का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। गोवा की गंभीरता में तेजी से गठन या वृद्धि फेफड़ों के कैंसर और अन्य घातक ट्यूमर की खोज की आवश्यकता है। साथ ही, किसी को अन्य बीमारियों (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण) में होने वाली इस नैदानिक ​​​​घटना की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें यह विशिष्ट लक्षणों की तुलना में बहुत पहले हो सकता है।

हिप्पोक्रेट्स ने उन उंगलियों का भी वर्णन किया जो एम्पाइमा का अध्ययन करते समय ड्रमस्टिक्स की तरह दिखती थीं। इस कारण से, यह रोगविज्ञानउंगलियों और नाखूनों का नाम हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों के नाम पर रखा गया है। जर्मन डॉक्टर यूजीन बैम्बर्गर और फ्रांसीसी डॉक्टर पियरे मैरी ने 19 वीं शताब्दी में हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी का वर्णन किया और इस बीमारी में कांच जैसे नाखूनों वाली उंगलियों की उपस्थिति की ओर इशारा किया। और पहले से ही 1918 में, डॉक्टरों ने इस लक्षण को एक पुराने संक्रमण के संकेत के रूप में पहचानना शुरू कर दिया।

ड्रम स्टिक्स के समान उंगलियां, ज्यादातर दोनों अंगों पर बनती हैं, लेकिन कुछ मामलों में, पैथोलॉजी केवल हाथों या पैरों को अलग-अलग प्रभावित कर सकती है। ऐसा चुनाव सियानोटिक रूप में हृदय रोग के लिए विशिष्ट है, जो गर्भ में विकसित होता है, जब ऑक्सीजन के साथ रक्त शरीर के केवल एक हिस्से में प्रवेश करता है।

उंगलियां जो दिखती हैं ड्रमस्टिक, वे जो दिखते हैं उसमें भिन्न हैं:

• एक तोते की चोंच;
• चश्मा देखना;
• असली ड्रमस्टिक्स।

ट्रिगर्स

यह विकृति निम्नलिखित रोगों की उपस्थिति में विकसित होती है:

• विभिन्न उत्पत्ति के फेफड़ों के रोग;
• अन्तर्हृद्शोथ;
• जन्मजात दोष;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग;
• सिस्टिक फाइब्रोसिस;
• कब्र रोग;
• त्रिचुरियासिस;
• मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम।

घाव केवल एक तरफ विकसित होने के कारण हो सकते हैं:

• पैनकोस्ट ट्यूमर (जब गठित) कैंसरफेफड़े का पहला खंड)
• वाहिकाओं की बीमारियां जिसके माध्यम से लसीका बहता है;
• हेमोडायलिसिस के दौरान फिस्टुला का उपयोग;
• एंजियोटेंसिन II अवरोधक समूह की दवाएं लेना।

कारण

सिंड्रोम के विकास के कारणों की पहचान आज तक नहीं की जा सकी है, जिसमें उंगलियां ड्रम की छड़ियों की तरह हो जाती हैं। यह केवल ज्ञात है कि यह विकृति संचार संबंधी समस्याओं की उपस्थिति में विकसित होती है। इस मामले में, ऊतक ऑक्सीजन की आपूर्ति का उल्लंघन होता है।

स्थायी ऑक्सीजन भुखमरीउंगलियों के फालेंज में स्थित जहाजों के लुमेन के विस्तार को भड़काता है, जो इस क्षेत्र में रक्त के प्रवाह में वृद्धि को भड़काता है।

इस प्रक्रिया का परिणाम संयोजी ऊतक का एक महत्वपूर्ण प्रसार है, जो नाखून और हड्डी के बीच स्थित है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हाइपोक्सिया के स्तर के बीच एक संबंध है और बाहरी परिवर्तननाखून बिस्तर आकार।

अध्ययनों से पता चला है कि आंत में एक पुरानी सूजन की बीमारी की उपस्थिति में, ऑक्सीजन भुखमरी नहीं देखी जाती है, लेकिन उंगलियों के आकार में बदलाव और घड़ी के गिलास के रूप में एक विशिष्ट नाखून प्लेट की उपस्थिति न केवल विकसित होती है क्रोहन रोग, लेकिन यह भी इस रोग का पहला संकेत हो सकता है।

लक्षण

अभिव्यक्ति, जिसमें नाखून घड़ी के चश्मे की उपस्थिति लेते हैं, मूल रूप से दर्द की उपस्थिति को उत्तेजित नहीं करते हैं। इस कारण रोगी समय में इस परिवर्तन को नोटिस नहीं कर पाता है।

लक्षण के मुख्य लक्षण:

यदि किसी रोगी को ब्रोन्किइक्टेसिस, सिस्टिक फाइब्रोसिस, फेफड़े का फोड़ा, क्रोनिक एम्पाइमा, हाइपरट्रॉफिक प्रकार का ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी है, जिसकी विशेषता है:

• हड्डी में दर्द
• प्रीटिबियल क्षेत्र में त्वचा की विशेषताओं में परिवर्तन;
• कोहनी, कलाई और घुटनों में गठिया के समान परिवर्तन होते हैं;
• कुछ क्षेत्रों में त्वचा खुरदरी होने लगती है;
• पेरेस्टेसिया विकसित करता है, अत्यधिक पसीना।

निदान

सबसे अधिक बार, एक लक्षण जो खुद को घड़ी के चश्मे के रूप में नाखूनों के साथ प्रकट करता है, मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम की उपस्थिति का संकेत देता है। यदि इस निदान की पुष्टि नहीं हुई है, तो डॉक्टर निम्नलिखित मानदंडों के अनुपालन पर निर्भर करता है:

1. लोविबॉन्ड कोण मापा जाता है। ऐसा करने के लिए, उंगली के साथ नाखून पर एक पेंसिल लगाई जाती है। यदि नाखून और पेंसिल के बीच कोई गैप न हो तो निश्चय ही यह कहा जा सकता है कि रोगी को सहजन का लक्षण है। साथ ही कोण में कमी या उसका पूर्ण रूप से गायब होना शमरोथ के लक्षण का अध्ययन करके निर्धारित किया जाता है।
2. लोच का निर्धारण करने के लिए उंगली को महसूस करना। ऐसा करने के लिए, पर क्लिक करें ऊपरी हिस्साउंगलियां और तुरंत रिलीज। यदि नाखून को ऊतक में डुबोया जाता है, और एक तेज स्प्रिंगबैक के बाद, एक बीमारी का अनुमान लगाया जा सकता है, जिसका एक लक्षण कांच के नाखून हैं। बुजुर्ग रोगियों का एक ही प्रभाव होता है, लेकिन यह आदर्श है और ड्रमस्टिक्स की अभिव्यक्तियों की उपस्थिति का संकेत नहीं देता है।
3. डॉक्टर टीडीएफ और इंटरफैंगल जोड़ की मोटाई के अनुपात की जांच करते हैं। के लिये सामान्य अवस्थायह आंकड़ा 0.895 से अधिक नहीं है। यदि लक्षण मौजूद है, तो वह स्कोर बढ़कर 1 या उससे भी अधिक हो जाता है। इस सूचक को इस अभिव्यक्ति के लिए सबसे विशिष्ट माना जाता है।

यदि ड्रमस्टिक्स के लक्षण के साथ हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी के संयोजन का संदेह है, तो डॉक्टर मरीज को एक्स-रे या स्किन्टिग्राफी देने का फैसला करता है।

यह पता लगाने में महत्वपूर्ण है कि नाखून "कांचदार" क्यों हो जाता है, इस लक्षण के विकास के मुख्य कारण की पहचान करना है। इसके लिए आपको चाहिए:

• इतिहास का अध्ययन करें;
• फेफड़े, हृदय और यकृत की अल्ट्रासाउंड परीक्षा करें;
• छाती के एक्स-रे के परिणामों की जांच करें;
• डॉक्टर एक गणना टोमोग्राफी और एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम निर्धारित करता है;
• बाहरी श्वसन के कार्य की जांच की जाती है;
• रोगी अपनी गैस संरचना निर्धारित करने के लिए रक्त दान करने के लिए बाध्य है।

इलाज

घड़ी के चश्मे के रूप में नाखूनों का उपचार अंतर्निहित बीमारी के उपचार से शुरू होता है। ऐसा करने के लिए, डॉक्टर रोगी को लेने की सलाह देते हैं:

• एंटीबायोटिक्स;
• रोग प्रतिरोधक क्षमता बढ़ाने के लिए दवाएं।

साथ ही, आहार की समीक्षा करना अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगा। एक पोषण विशेषज्ञ से परामर्श करना और इस बीमारी के लिए निषिद्ध खाद्य पदार्थों की सूची का पता लगाना महत्वपूर्ण है।

भविष्यवाणी

घड़ी के चश्मे के समान नाखून कैसे दिखेंगे, इसका पूर्वानुमान सीधे इस विकृति के कारण पर निर्भर करता है। यदि अंतर्निहित बीमारी से पहले ही सब कुछ ठीक हो गया है, तो लक्षण कम हो जाते हैं, और उंगलियां सामान्य हो जाएंगी।

सारांश

"ड्रम स्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन और "घड़ी के चश्मे" (हिप्पोक्रेटिक उंगलियों) के रूप में नाखून एक प्रसिद्ध नैदानिक ​​घटना है, जो विभिन्न रोगों की संभावित उपस्थिति का संकेत देती है, जिनमें से प्रमुख हैं लंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया, और साथ ही घातक ट्यूमर से जुड़े लोगों द्वारा स्थिति पर कब्जा कर लिया जाता है। उसी समय, किसी को अन्य बीमारियों (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण, आदि) में इस नैदानिक ​​​​सिंड्रोम के प्रकट होने की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए।

हिप्पोक्रेटिक उंगलियों की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है, और इसलिए इस नैदानिक ​​​​संकेत की सही व्याख्या, प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों के परिणामों के पूरक, समय पर ढंग से एक विश्वसनीय निदान स्थापित करने की अनुमति देती है।

कीवर्ड

हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां, विभेदक निदान, हाइपोक्सिमिया।

प्राचीन काल में भी, 25 सदियों पहले, हिप्पोक्रेट्स ने उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स के आकार में परिवर्तन का वर्णन किया था, जो पुरानी फुफ्फुसीय विकृति (फोड़ा, तपेदिक, कैंसर, फुफ्फुस एम्पाइमा) में हुआ था, और उन्हें "ड्रमस्टिक्स" कहा था। तब से, इस सिंड्रोम को उनके नाम से पुकारा जाता है - हिप्पोक्रेट्स (पीजी) की उंगलियां (डिजिटी हिप्पोक्रेटिसी)।

हिप्पोक्रेटिक फिंगर सिंड्रोम में दो संकेत शामिल हैं: "ऑवर ग्लास" (हिप्पोक्रेटिक नेल्स - अनग्यू हिप्पोक्रेटिकस) और "ड्रमस्टिक्स" (फिंगर क्लबिंग) जैसे उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स की क्लब-आकार की विकृति।

वर्तमान में, PH को हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी (HOA, मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम) की मुख्य अभिव्यक्ति माना जाता है - मल्टीपल ऑसिफ़ाइंग पेरीओस्टोसिस।

जीएचजी के विकास के तंत्र को वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, यह ज्ञात है कि पीजी का गठन लंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्थानीय ऊतक हाइपोक्सिया, बिगड़ा हुआ पेरीओस्टियल ट्राफिज्म और स्वायत्त संक्रमण के साथ माइक्रोकिरकुलेशन विकारों के परिणामस्वरूप होता है। पीजी गठन की प्रक्रिया में, पहले नाखून प्लेटों ("घड़ी का चश्मा") का आकार बदलता है, फिर उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स का आकार क्लब-जैसे या शंकु के आकार के रूप में बदल जाता है। अधिक स्पष्ट अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया, उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स को मोटे तौर पर संशोधित किया जाता है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के बाहर के फलांगों में परिवर्तन स्थापित करने के कई तरीके हैं।

नाखून के आधार और नाखून की तह के बीच सामान्य कोण के चौरसाई की पहचान करना आवश्यक है। "खिड़की" का गायब होना, जो तब बनता है जब उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स की तुलना पिछली सतहों से एक-दूसरे से की जाती है, यह टर्मिनल फालैंग्स के मोटे होने का सबसे पहला संकेत है। नाखूनों के बीच का कोण सामान्य रूप से नाखून के बिस्तर की लंबाई के आधे से अधिक ऊपर की ओर नहीं बढ़ता है। उंगलियों के बाहर के फलांगों के मोटे होने के साथ, नाखून प्लेटों के बीच का कोण चौड़ा और गहरा हो जाता है (चित्र 1)।

अपरिवर्तित उंगलियों पर, अंक ए और बी के बीच की दूरी अंक सी और डी के बीच की दूरी से अधिक होनी चाहिए। "ड्रमस्टिक्स" के साथ अनुपात उलट जाता है: सी - डी ए - बी (छवि 2) से लंबा हो जाता है।

PG का एक अन्य महत्वपूर्ण चिन्ह ACE कोण का मान है। एक सामान्य उंगली पर, यह कोण 180° से कम होता है, "ड्रमस्टिक्स" के साथ यह 180° से अधिक होता है (चित्र 2)।

पैरानियोप्लास्टिक मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम के साथ "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों" के साथ, पेरीओस्टाइटिस लंबी ट्यूबलर हड्डियों (अक्सर अग्रभाग और निचले पैर), साथ ही हाथों और पैरों की हड्डियों के टर्मिनल वर्गों के क्षेत्र में प्रकट होता है। पेरीओस्टियल परिवर्तनों के स्थानों में, स्पष्ट ऑसाल्जिया या आर्थ्राल्जिया और स्थानीय पैल्पेशन व्यथा को नोट किया जा सकता है, एक एक्स-रे परीक्षा से एक डबल कॉर्टिकल परत का पता चलता है, जो एक हल्के अंतराल द्वारा कॉम्पैक्ट हड्डी पदार्थ से अलग एक संकीर्ण घनी पट्टी की उपस्थिति के कारण होती है (लक्षण का लक्षण) "ट्राम रेल") (चित्र 3)। यह माना जाता है कि मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम फेफड़े के कैंसर के लिए पैथोग्नोमोनिक है, कम अक्सर यह अन्य प्राथमिक इंट्राथोरेसिक ट्यूमर (फेफड़ों के सौम्य नियोप्लाज्म, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, टेराटोमा, मीडियास्टिनल लिपोमा) के साथ होता है। कभी-कभी, यह सिंड्रोम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के कैंसर में होता है, मेटास्टेस के साथ लिम्फोमा मीडियास्टिनम, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिम्फ नोड्स में होता है। इसी समय, मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम गैर-ऑन्कोलॉजिकल रोगों में भी विकसित होता है - एमाइलॉयडोसिस, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोष, आदि। गैर-ट्यूमर रोगों में इस सिंड्रोम की विशिष्ट विशेषताओं में से एक है। ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र में विशिष्ट परिवर्तनों का दीर्घकालिक (वर्षों से) विकास है, जबकि घातक नियोप्लाज्म में इस प्रक्रिया की गणना हफ्तों और महीनों में की जाती है। कैंसर के एक कट्टरपंथी शल्य चिकित्सा उपचार के बाद, मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम वापस आ सकता है और कुछ महीनों के भीतर पूरी तरह से गायब हो सकता है।

वर्तमान में, उन बीमारियों की संख्या जिनमें उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन को "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों को "घड़ी का चश्मा" के रूप में वर्णित किया गया है, में काफी वृद्धि हुई है (तालिका 1)। पीजी की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है। फेफड़ों के कैंसर के साथ इस सिंड्रोम के "अशुभ" संबंध को याद रखना विशेष रूप से आवश्यक है। इसलिए, PH के संकेतों की पहचान के लिए एक विश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना के लिए वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षा विधियों की सही व्याख्या और कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है।

लंबे समय तक अंतर्जात नशा और श्वसन विफलता (आरडी) के साथ पुरानी फेफड़ों की बीमारियों के साथ पीएच का संबंध स्पष्ट माना जाता है: उनका गठन विशेष रूप से अक्सर फुफ्फुसीय फोड़े में मनाया जाता है - 70-90% (1-2 महीने के भीतर), ब्रोन्किइक्टेसिस - 60 -70% (कई वर्षों के लिए), फुफ्फुस एम्पाइमा - 40-60% (3-6 महीने या उससे अधिक के लिए) ("हिप्पोक्रेट्स की खुरदरी" उंगलियां, अंजीर। 4)।

श्वसन अंगों के तपेदिक के साथ, पीजी एक लंबे या पुराने पाठ्यक्रम (6-12 महीने या अधिक) के साथ एक व्यापक (3-4 से अधिक खंडों) विनाशकारी प्रक्रिया के मामले में बनते हैं और मुख्य रूप से "घड़ी" के लक्षण की विशेषता होती है। चश्मा", नाखून की तह का मोटा होना, हाइपरमिया और सायनोसिस ("कोमल "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां - 60-80%, अंजीर। 5)।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आईएफए) में, पीजी 54% पुरुषों और 40% महिलाओं में होता है। यह स्थापित किया गया है कि नाखून की तह के हाइपरमिया और सायनोसिस की गंभीरता, साथ ही पीजी की उपस्थिति, एलिसा में एक प्रतिकूल रोग का निदान के पक्ष में गवाही देती है, विशेष रूप से, एल्वियोली (जमीन) को सक्रिय क्षति की व्यापकता को दर्शाती है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी द्वारा पता लगाए गए कांच के क्षेत्र) और फाइब्रोसिस के क्षेत्रों में संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार की गंभीरता। पीजी उन कारकों में से एक है जो एलिसा के रोगियों में अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के विकास के उच्च जोखिम को सबसे विश्वसनीय रूप से इंगित करता है, जो उनके अस्तित्व में कमी के साथ भी जुड़ा हुआ है।

फेफड़े के पैरेन्काइमा से जुड़े संयोजी ऊतक रोगों में, PH हमेशा DN की गंभीरता को दर्शाता है और एक अत्यंत प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक है।

अन्य अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के लिए, पीजी का गठन कम विशिष्ट है: उनकी उपस्थिति लगभग हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाती है। जे शुल्ज़ एट अल। तेजी से प्रगतिशील फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोसिस एक्स बी होलकोम्ब एट अल के साथ एक 4 वर्षीय लड़की में इस नैदानिक ​​​​घटना का वर्णन किया। फुफ्फुसीय वेनो-ओक्लूसिव बीमारी वाले 11 में से 5 रोगियों की जांच में "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों के रूप में "घड़ी के चश्मे" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन का पता चला।

जैसे-जैसे फेफड़े के घाव बढ़ते हैं, पीजी कम से कम 50% रोगियों में बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस के साथ दिखाई देता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि फेफड़ों के पुराने रोगों वाले रोगियों में GOA के विकास में रक्त और ऊतक हाइपोक्सिया में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में लगातार कमी पर जोर दिया जाना चाहिए। इस प्रकार, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव और 1 सेकंड में जबरन श्वसन मात्रा का मान समूह में सबसे छोटा था, जिसमें उंगलियों और नाखूनों के डिस्टल फालैंग्स में सबसे स्पष्ट परिवर्तन होते थे।

हड्डी के सारकॉइडोसिस में पीजी की उपस्थिति की अलग-अलग रिपोर्टें हैं (जे। येंसी एट अल।, 1972)। हमने एक हजार से अधिक रोगियों को इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स और फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के साथ देखा, जिनमें त्वचा की अभिव्यक्तियाँ भी शामिल हैं, और किसी भी मामले में हमने PH के गठन को प्रकट नहीं किया। इसलिए, हम पीजी की उपस्थिति / अनुपस्थिति को सारकॉइडोसिस और छाती के अंगों के अन्य विकृति (फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, ट्यूमर, तपेदिक) के लिए एक विभेदक नैदानिक ​​​​मानदंड के रूप में मानते हैं।

"ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन और "घड़ी के चश्मे" के रूप में नाखून अक्सर व्यावसायिक रोगों में दर्ज किए जाते हैं जिनमें फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम शामिल होता है। एस्बेस्टॉसिस वाले रोगियों के लिए गोवा की अपेक्षाकृत प्रारंभिक उपस्थिति विशिष्ट है; यह विशेषता मृत्यु के उच्च जोखिम का संकेत है। एस मार्कोविट्ज़ एट अल के अनुसार। , पीएच के विकास के साथ एस्बेस्टोसिस वाले 2709 रोगियों के 10 साल के अनुवर्ती के दौरान, उनमें मृत्यु की संभावना कम से कम 2 गुना बढ़ गई।
सर्वेक्षण में शामिल 42% कोयला खदान श्रमिकों में जीएचजी पाए गए जो सिलिकोसिस से पीड़ित थे; उनमें से कुछ में, फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस के साथ, सक्रिय एल्वोलिटिस के foci पाए गए थे। "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन और "घड़ी के चश्मे" के रूप में नाखूनों का वर्णन मैच फैक्ट्री के श्रमिकों में किया गया है जो उनके निर्माण में उपयोग किए जाने वाले रोडामाइन के संपर्क में थे।

PH और हाइपोक्सिमिया के विकास के बीच संबंध की पुष्टि फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद इस लक्षण के गायब होने की बार-बार वर्णित संभावना से भी होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, पहले 3 महीनों के दौरान उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तन वापस आ गए। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद।

अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी वाले रोगी में पीएच की उपस्थिति, विशेष रूप से बीमारी के लंबे इतिहास के साथ और फेफड़ों की चोट गतिविधि के नैदानिक ​​​​संकेतों की अनुपस्थिति में, फेफड़ों के ऊतकों में एक घातक ट्यूमर की लगातार खोज की आवश्यकता होती है। यह दिखाया गया है कि एलिसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित फेफड़ों के कैंसर में, गोवा की आवृत्ति 95% तक पहुंच जाती है, जबकि नियोप्लास्टिक परिवर्तन के संकेतों के बिना फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम को नुकसान के मामले में, यह शायद ही कभी पाया जाता है - 63% रोगियों में .

"ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन का तेजी से विकास, पूर्व-कैंसर रोगों की अनुपस्थिति में भी फेफड़ों के कैंसर के विकास के संकेतों में से एक है। ऐसी स्थिति में, हाइपोक्सिया (सायनोसिस, सांस की तकलीफ) के नैदानिक ​​लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं और यह संकेत पैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं के नियमों के अनुसार विकसित होता है। डब्ल्यू हैमिल्टन एट अल। ने प्रदर्शित किया कि एक रोगी के PH होने की संभावना 3.9 गुना बढ़ जाती है।

गोवा फेफड़ों के कैंसर की सबसे आम पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्तियों में से एक है; इस श्रेणी के रोगियों में इसका प्रसार 30% से अधिक हो सकता है। फेफड़ों के कैंसर के रूपात्मक रूप पर पीजी की पहचान दर की निर्भरता को दिखाया गया है: गैर-छोटे सेल संस्करण में 35% तक पहुंचने पर, यह आंकड़ा छोटे सेल संस्करण में केवल 5% है।

फेफड़ों के कैंसर में HOA का विकास ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा वृद्धि हार्मोन और प्रोस्टाग्लैंडीन E2 (PGE-2) के अतिउत्पादन से जुड़ा है। परिधीय रक्त में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव सामान्य रह सकता है। यह पाया गया कि PH लक्षणों वाले फेफड़ों के कैंसर के रोगियों के रक्त में, ट्रांसफ़ॉर्मिंग ग्रोथ फैक्टर β (TGF-β) और PGE-2 का स्तर उंगलियों के डिस्टल फालंगेस में परिवर्तन किए बिना रोगियों के स्तर से काफी अधिक होता है। इस प्रकार, TGF-β और PGE-2 को PG गठन के सापेक्ष संकेतक के रूप में माना जा सकता है, जो फेफड़ों के कैंसर के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट है; जाहिर है, यह मध्यस्थ डीएन के साथ अन्य पुरानी फुफ्फुसीय रोगों में चर्चा की गई नैदानिक ​​​​घटना के विकास में शामिल नहीं है।

उंगलियों के डिस्टल फलांगों में "ड्रम स्टिक" परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक प्रकृति फेफड़ों के ट्यूमर के सफल उच्छेदन के बाद इस नैदानिक ​​घटना के गायब होने से स्पष्ट रूप से प्रदर्शित होती है। बदले में, एक रोगी में इस नैदानिक ​​​​संकेत का पुन: प्रकट होना जिसमें फेफड़े के कैंसर का उपचार सफल रहा, ट्यूमर पुनरावृत्ति का एक संभावित संकेत है।

PH फेफड़े के क्षेत्र के बाहर स्थानीयकृत ट्यूमर का एक पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्ति हो सकता है, और घातक ट्यूमर के पहले नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से पहले भी हो सकता है। उनके गठन का वर्णन थाइमस के एक घातक ट्यूमर, अन्नप्रणाली के कैंसर, बृहदान्त्र, गैस्ट्रिनोमा में किया गया है, जो नैदानिक ​​​​रूप से विशिष्ट ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम और फुफ्फुसीय धमनी सार्कोमा द्वारा विशेषता है।

स्तन ग्रंथि के घातक ट्यूमर, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, जो डीएन के विकास के साथ नहीं था, में पीएच गठन की संभावना का बार-बार प्रदर्शन किया गया है।

पीजी लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और ल्यूकेमिया में पाया जाता है, जिसमें तीव्र मायलोब्लास्टिक भी शामिल है, जिसमें उन्हें हाथ और पैरों पर नोट किया गया था। कीमोथेरेपी के बाद, जिसने ल्यूकेमिया के पहले हमले को रोक दिया, गोवा के लक्षण गायब हो गए, लेकिन 21 महीने बाद फिर से प्रकट हुए। ट्यूमर की पुनरावृत्ति के साथ। एक अवलोकन में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए सफल कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा के साथ उंगलियों के बाहर के फलांगों में विशिष्ट परिवर्तनों के प्रतिगमन को बताया गया था।

इस प्रकार, PH, विभिन्न प्रकार के गठिया, एरिथेमा नोडोसम, और माइग्रेटिंग थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के साथ, घातक ट्यूमर के लगातार असाधारण, गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से हैं। "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के बाहर के फलांगों में परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक उत्पत्ति को उनके तेजी से गठन के साथ माना जा सकता है (विशेषकर डीएन के बिना रोगियों में, हृदय की विफलता और हाइपोक्सिमिया के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में), साथ ही साथ में एक घातक ट्यूमर के अन्य संभावित असाधारण, गैर-विशिष्ट संकेतों के साथ संयोजन - ईएसआर में वृद्धि, परिधीय रक्त की तस्वीर में परिवर्तन (विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोसिस), लगातार बुखार, आर्टिकुलर सिंड्रोम और विभिन्न स्थानीयकरण के आवर्तक घनास्त्रता।

PH के सबसे सामान्य कारणों में से एक जन्मजात हृदय दोष माना जाता है, विशेष रूप से "नीला" प्रकार। 15 वर्षों के लिए मौओ क्लिनिक में देखे गए फुफ्फुसीय धमनीविस्फार वाले 93 रोगियों में, उंगलियों में इस तरह के परिवर्तन 19% में दर्ज किए गए थे; वे हेमोप्टाइसिस (14%) से अधिक थे, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी (34%) और सांस की तकलीफ (57%) पर बड़बड़ाहट से नीच थे।

आर ख़ौसम एट अल। (2005) ने एम्बोलिक मूल के इस्केमिक स्ट्रोक का वर्णन किया जो 18 वर्षीय रोगी में प्रसव के 6 सप्ताह बाद विकसित हुआ। उंगलियों और हाइपोक्सिया में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति, जिसके लिए श्वसन समर्थन की आवश्यकता होती है, ने हृदय की संरचना में एक विसंगति की खोज की: ट्रान्सथोरेसिक और ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी से पता चला कि अवर वेना कावा बाएं आलिंद की गुहा में खुल गया।

पीजी हृदय शल्य चिकित्सा के परिणामस्वरूप बनने वाले लोगों सहित बाएं हृदय से दाईं ओर पैथोलॉजिकल शंटिंग के अस्तित्व की "खोज" कर सकते हैं। एम. एस्सोप एट अल। (1995) ने रूमेटिक माइट्रल स्टेनोसिस के बैलून डिलेटेशन के बाद 4 साल तक उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और बढ़ते हुए सायनोसिस में विशिष्ट परिवर्तन देखे, जिसकी जटिलता एक छोटा अलिंद सेप्टल दोष था। ऑपरेशन के बाद से जो अवधि बीत चुकी है, उसके हेमोडायनामिक महत्व में इस तथ्य के कारण काफी वृद्धि हुई है कि रोगी ने ट्राइकसपिड वाल्व का आमवाती स्टेनोसिस भी विकसित किया, जिसके सुधार के बाद ये लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए। जे डोमिनिक एट अल। एक आलिंद सेप्टल दोष की सफल मरम्मत के 25 साल बाद एक 39 वर्षीय महिला में PH की उपस्थिति का उल्लेख किया। यह पता चला कि ऑपरेशन के दौरान, अवर वेना कावा को गलती से बाएं आलिंद में निर्देशित किया गया था।

पीजी को संक्रामक एंडोकार्टिटिस (आईई) के सबसे विशिष्ट गैर-विशिष्ट, तथाकथित गैर-हृदय, नैदानिक ​​​​संकेतों में से एक माना जाता है। IE में "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन की आवृत्ति 50% से अधिक हो सकती है। PH वाले रोगी में IE के पक्ष में, ठंड लगने के साथ तेज बुखार, ESR में वृद्धि, और ल्यूकोसाइटोसिस गवाही देते हैं; एनीमिया, यकृत एमिनोट्रांस्फरेज़ की सीरम गतिविधि में एक क्षणिक वृद्धि, और गुर्दे की क्षति के विभिन्न प्रकार अक्सर देखे जाते हैं। IE की पुष्टि करने के लिए, सभी मामलों में ट्रान्ससोफेगल इकोकार्डियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

कुछ नैदानिक ​​केंद्रों के अनुसार, PH घटना के सबसे सामान्य कारणों में से एक पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ यकृत का सिरोसिस और फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों का प्रगतिशील फैलाव है, जिससे हाइपोक्सिमिया (तथाकथित फुफ्फुसीय-वृक्क सिंड्रोम) होता है। ऐसे रोगियों में, गोवा को आमतौर पर त्वचीय टेलैंगिएक्टेसियास के साथ जोड़ा जाता है, जो अक्सर "मकड़ी नसों के क्षेत्र" बनाते हैं।
लीवर सिरोसिस में गोवा के गठन और पिछले शराब के दुरुपयोग के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है। सहवर्ती हाइपोक्सिमिया के बिना यकृत के सिरोसिस वाले रोगियों में, एक नियम के रूप में, पीजी का पता नहीं लगाया जाता है। यह नैदानिक ​​​​घटना प्राथमिक कोलेस्टेटिक यकृत घावों की भी विशेषता है, जिसमें बचपन में प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है, जिसमें पित्त नलिकाओं के जन्मजात गतिभंग भी शामिल है।

उपरोक्त वर्णित बीमारियों (पुरानी फेफड़ों की बीमारियों, जन्मजात हृदय दोष, आईई, यकृत के सिरोसिस सहित) में "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के बाहर के फलांगों में परिवर्तन के विकास के तंत्र को समझने के लिए बार-बार प्रयास किए गए हैं। पोर्टल उच्च रक्तचाप), लगातार हाइपोक्सिमिया और ऊतक हाइपोक्सिया के साथ। प्लेटलेट वृद्धि कारकों सहित ऊतक वृद्धि कारकों की हाइपोक्सिया-प्रेरित सक्रियता, उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और नाखूनों में परिवर्तन के निर्माण में अग्रणी भूमिका निभाती है। इसके अलावा, पीएच के रोगियों में, हेपेटोसाइट वृद्धि कारक के सीरम स्तर में वृद्धि, साथ ही संवहनी वृद्धि कारक का पता चला था। उत्तरार्द्ध की गतिविधि में वृद्धि और धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के बीच का संबंध सबसे स्पष्ट माना जाता है। साथ ही, PH के रोगियों में, हाइपोक्सिया से प्रेरित टाइप 1a और 2a के कारकों की अभिव्यक्ति में उल्लेखनीय वृद्धि पाई जाती है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के साथ जुड़े एंडोथेलियल डिसफंक्शन का एक निश्चित महत्व हो सकता है। यह दिखाया गया है कि गोवा के रोगियों में, एंडोटिलिन -1 की सीरम एकाग्रता, जिसकी अभिव्यक्ति मुख्य रूप से हाइपोक्सिया से प्रेरित होती है, स्वस्थ लोगों में काफी अधिक होती है।
पुरानी सूजन आंत्र रोगों में पीजी गठन के तंत्र की व्याख्या करना मुश्किल है, जिसके लिए हाइपोक्सिमिया विशिष्ट नहीं है। हालांकि, वे अक्सर क्रोहन रोग में पाए जाते हैं (वे अल्सरेटिव कोलाइटिस की विशेषता नहीं हैं), जिसमें "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों में परिवर्तन रोग की वास्तविक आंतों की अभिव्यक्तियों से पहले हो सकता है।

"घड़ी के चश्मे" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के बाहर के फलांगों में परिवर्तन के संभावित कारणों की संख्या में वृद्धि जारी है। उनमें से कुछ अत्यंत दुर्लभ हैं। के. पैकार्ड एट अल। (2004) ने 27 दिनों के लिए लोसार्टन लेने वाले 78 वर्षीय व्यक्ति में पीजी के गठन का अवलोकन किया। यह नैदानिक ​​​​घटना तब बनी रही जब लोसार्टन को वाल्सर्टन द्वारा प्रतिस्थापित किया गया था, जो हमें इसे एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स के पूरे वर्ग के लिए एक अवांछनीय प्रतिक्रिया मानने की अनुमति देता है। कैप्टोप्रिल पर स्विच करने के बाद, 17 महीनों के भीतर उंगलियों में परिवर्तन पूरी तरह से वापस आ गया। .

ए हैरिस एट अल। प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगी में उंगलियों के डिस्टल फालेंज में विशिष्ट परिवर्तन पाए गए, जबकि फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर में थ्रोम्बोटिक क्षति के लक्षण नहीं पाए गए। बेहेट रोग में पीजी के गठन का भी वर्णन किया गया है, हालांकि इस बात से पूरी तरह इंकार नहीं किया जा सकता है कि इस बीमारी में उनकी उपस्थिति आकस्मिक थी।
पीजी को नशीली दवाओं के उपयोग के संभावित अप्रत्यक्ष मार्करों में से एक माना जाता है। इनमें से कुछ रोगियों में, उनका विकास फेफड़ों की क्षति या आईई के एक प्रकार से जुड़ा हो सकता है जो नशीली दवाओं के व्यसनों की विशेषता है। "ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन का वर्णन न केवल अंतःशिरा, बल्कि साँस की दवाओं के उपयोगकर्ताओं में भी किया जाता है, उदाहरण के लिए, हैश धूम्रपान करने वालों में।

बढ़ती आवृत्ति (कम से कम 5%) के साथ, एचआईवी संक्रमित लोगों में पीजी दर्ज किया जाता है। उनका गठन एचआईवी से जुड़े फेफड़ों के रोगों के विभिन्न रूपों पर आधारित हो सकता है, लेकिन यह नैदानिक ​​​​घटना एचआईवी संक्रमित रोगियों में बरकरार फेफड़ों के साथ देखी जाती है। यह स्थापित किया गया है कि एचआईवी संक्रमण में उंगलियों के बाहर के फलांगों में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति परिधीय रक्त में सीडी 4-पॉजिटिव लिम्फोसाइटों की कम संख्या से जुड़ी होती है, इसके अलावा, ऐसे रोगियों में अंतरालीय लिम्फोसाइटिक निमोनिया अधिक बार दर्ज किया जाता है। एचआईवी संक्रमित बच्चों में, पीजी की उपस्थिति फुफ्फुसीय तपेदिक का एक संभावित संकेत है, जो थूक के नमूनों में माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस की अनुपस्थिति में भी संभव है।

GOA का तथाकथित प्राथमिक रूप, आंतरिक अंगों के रोगों से जुड़ा नहीं है, ज्ञात है, जिसमें अक्सर एक पारिवारिक चरित्र होता है (टौरेन-सोलंता-गोले सिंड्रोम)। इसका निदान केवल उन अधिकांश कारणों को छोड़कर किया जाता है जो पीजी की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं। GOA के प्राथमिक रूप वाले मरीजों को अक्सर परिवर्तित फलांगों के क्षेत्र में दर्द की शिकायत होती है, पसीना बढ़ जाता है। आर सेगेविस एट अल। (2003) ने प्राथमिक गोवा को केवल निचले छोरों की उंगलियों को शामिल करते हुए देखा। उसी समय, एक ही परिवार के सदस्यों में पीजी की उपस्थिति बताते समय, उनके वंशानुगत जन्मजात हृदय दोष (उदाहरण के लिए, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना) होने की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है। उंगलियों में चारित्रिक परिवर्तन का गठन लगभग 20 वर्षों तक जारी रह सकता है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के कारणों की पहचान के लिए विभिन्न रोगों के विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, जिनमें से प्रमुख स्थान हाइपोक्सिया से जुड़े लोगों द्वारा कब्जा कर लिया जाता है, अर्थात। नैदानिक ​​​​रूप से प्रकट डीएन और / या दिल की विफलता, साथ ही घातक ट्यूमर और सबस्यूट आईई। अंतरालीय फेफड़े की बीमारी, मुख्य रूप से एलिसा, PH के सबसे सामान्य कारणों में से एक है; इस नैदानिक ​​घटना की गंभीरता का उपयोग फेफड़े के घाव की गतिविधि का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। गोवा की गंभीरता में तेजी से गठन या वृद्धि फेफड़ों के कैंसर और अन्य घातक ट्यूमर की खोज की आवश्यकता है। साथ ही, किसी को अन्य बीमारियों (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण) में होने वाली इस नैदानिक ​​​​घटना की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें यह विशिष्ट लक्षणों की तुलना में बहुत पहले हो सकता है।

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क्या आपने कभी देखी है ऐसी असामान्य उंगलियां? यह उंगलियों के मोटे होने और नाखूनों को गोल करने जैसा दिखता है। उसी समय, ऐसा लगता है कि नाखून अच्छी तरह से पकड़ में नहीं आता है और थोड़ा "तैरता" है। ये अंगुलियों की सहजन हैं या, जैसा कि इन्हें "घड़ी का चश्मा" भी कहा जाता है। अंग्रेजी साहित्य में, सबसे आम शब्द "क्लबिंग" है। उनका ऐतिहासिक नाम "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां" है। आपने शायद उन्हें वृद्ध पुरुषों में देखा होगा, लेकिन कभी-कभी वे चेहरों में पाए जाते हैं युवा उम्र. एक राय है कि उनका विकास कठिन शारीरिक श्रम से जुड़ा है, हालांकि, यह धारणा एक मिथक है।

इस घटना का मुख्य कारण ऊतक हाइपोक्सिया है। लेकिन आज तक यह स्पष्ट नहीं है कि प्रकृति हाइपोक्सिया के लिए इतनी अजीब प्रतिक्रिया क्यों लेकर आई - इसका क्या कार्य है। इसके अलावा, यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है कि हाइपोक्सिया से जुड़े सभी रोग ऐसी स्थिति क्यों नहीं विकसित करते हैं।

एक आम गलत धारणा यह है कि किसी दिए गए लक्षण को विकसित होने में सालों लग जाते हैं। वास्तव में, सहजन की उंगलियां कुछ ही हफ्तों में बन सकती हैं। दुर्भाग्य से, इस मामले में व्यावहारिक रूप से कोई उल्टा विकास नहीं हुआ है (अंतर्निहित बीमारी के ठीक होने के बाद भी)।

यहां इन रहस्यमयी उंगलियों के सबसे सामान्य कारणों की सूची दी गई है:

हृदय दोष . लेकिन मामूली विकासात्मक विसंगतियां नहीं, जैसे कि एक खुला फोरामेन ओवले, लेकिन वास्तविक गंभीर विकृतियां, ज्यादातर "नीले प्रकार"।

संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ - दिल की अंदरूनी परत की सूजन, अक्सर अधिग्रहित हृदय दोषों के गठन के साथ।

फेफड़े की बीमारी। अक्सर यह क्रोनिक स्मोकर ब्रोंकाइटिस या सीओपीडी (क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज) का एक अन्य प्रकार है। लेकिन, अगर उंगलियां दिखाई देती हैं, तो यह इंगित करता है कि उपचार शुरू करने का समय आ गया है, जिसमें इनहेलेशन थेरेपी आदि शामिल हैं। इसमें सभी प्रकार के फेफड़ों के कैंसर शामिल हैं, बीचवाला रोगएल्वोलिटिस सहित।

जठरांत्र संबंधी मार्ग की विकृति: सीलिएक रोग, क्रोहन रोग, अल्सरेटिव कोलाइटिस।

सिरोसिस।

अतिगलग्रंथिता।

HIV।

हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी।

और दुर्लभ कारणों की एक लंबी सूची।

कई बीमारियों के लिए, एक स्वाभाविक प्रश्न उठता है: हाइपोक्सिया कहाँ है? संभवत: उनमें से अधिकतर से जुड़े हुए हैं प्रणालीगत सूजनऔर चयापचय संबंधी विकारों के लिए माध्यमिक ऊतक हाइपोक्सिया की घटनाएं।

सबसे ज़रूरी चीज़!

फिंगर्स-ड्रमस्टिक्स, दुर्लभ अपवादों के साथ, लगभग कभी भी एक स्वतंत्र इकाई नहीं होते हैं और हमेशा इंगित करते हैं गंभीर बीमारी. इसलिए, इस लक्षण का पता लगाने के लिए एक अच्छे निदान और वास्तविक कारण की पहचान की आवश्यकता होती है!

और अंत में, व्यक्तिगत अभ्यास से एक छोटा सा मामला।

पहले से ही एक हृदय रोग विशेषज्ञ होने के नाते, पारिवारिक दावतों में से एक में, मैंने अपने एक रिश्तेदार से ड्रमस्टिक्स के रूप में उंगलियों की उपस्थिति पर ध्यान दिया। उन्हें एक बच्चे के रूप में दिल की सर्जरी कराने के लिए जाना जाता था। फिर मैंने उसकी माँ से स्पष्ट किया कि बचपन में लड़के को "वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट" का पता चला था और लगभग तीन साल की उम्र में उसका ऑपरेशन किया गया था। एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष "नीले" रंग का जन्मजात विकृति है, जिसे थोड़े समय में बंद किया जाना चाहिए।

मेरे दिमाग में सब कुछ एक साथ आ गया! छोटा कद, छोटा मांसपेशियों, नीले होंठ, उंगलियां - सहजन। इसका मतलब यह है कि दोष देर से बंद होता है और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप रहता है या इससे भी बदतर, दोष पूरी तरह से ठीक नहीं होता है।

वैसे, ऑपरेशन के बाद कभी इकोकार्डियोग्राफी नहीं की गई। और किसी कारण से, लड़के को हृदय रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत नहीं कराया गया था।

पूरे विश्वास में कि इकोकार्डियोग्राफी में कुछ गड़बड़ होगी, मैंने उसे जांच के लिए भेजा ... और कुछ नहीं! कोई अवशिष्ट दोष नहीं, नहीं अवशिष्ट प्रभाव, वाइस अच्छी तरह से बंद है और दिल बहुत अच्छा लग रहा है!

हालांकि, आगे की परीक्षा में एक और विकृति का पता चला - धूम्रपान के लंबे इतिहास की पृष्ठभूमि के खिलाफ गंभीर सीओपीडी।

यह उदाहरण, एक ओर, वर्णित लक्षण के हाइपोक्सिया और सीओपीडी के साथ संबंध की पुष्टि करता है, और दूसरी ओर, यह दर्शाता है कि कभी-कभी ऐसा होता है कि सबसे स्पष्ट कारण हमेशा सही नहीं होता है।