ब्रेन ट्यूमर के लिए पारंपरिक वर्गीकरण प्रणाली। तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर का वर्गीकरण ब्रेन ट्यूमर का आधुनिक वर्गीकरण

ब्रेन कैंसर विभिन्न प्रकार के असामान्य नियोप्लाज्म हैं जो मस्तिष्क की कोशिकाओं के अनुचित विकास, विकास और विभाजन के कारण होते हैं। ब्रेन ट्यूमर के वर्गीकरण में सौम्य और घातक नियोप्लाज्म शामिल हैं, वे सामान्य सिद्धांतों के अनुसार विभाजित नहीं हैं। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि दोनों प्रकार के ब्रेन ट्यूमर अपने ऊतकों पर समान रूप से दबाते हैं, क्योंकि इसके विकास के दौरान खोपड़ी पक्षों तक नहीं जा सकती है।

सौम्य और घातक ब्रेन ट्यूमर

III. एपेंडिमोमास

मस्तिष्क के निलय के अंदर की परत वाली एपेंडिमल कोशिकाएं, साथ ही मस्तिष्क के स्थान में स्थित कोशिकाएं और एक तरल पदार्थ से भरी रीढ़ की हड्डी, एपेंडिमोमा को जन्म देती हैं। 2 और 3 डिग्री के एपेंडिमोमा को घातक माना जाता है। वे मस्तिष्क और रीढ़ के किसी भी क्षेत्र में विकसित होते हैं और मस्तिष्कमेरु द्रव के माध्यम से रीढ़ की हड्डी को मेटास्टेसाइज करते हैं।

एपेंडिमोमा अधिक आम हैं, जिनमें से 60% 5 साल से कम समय तक जीवित रहते हैं। सबसे अधिक बार, ट्यूमर मस्तिष्क के पीछे के फोसा (पीछे की खोपड़ी के फोसा) में स्थित होता है। उसी समय, इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ जाता है, चाल अनाड़ी और अस्थिर हो जाती है। रोगी के लिए निगलना, बोलना, लिखना, समस्याओं को हल करना, चलना मुश्किल होता है। चाल, व्यवहार और व्यक्तित्व में परिवर्तन। रोगी सुस्त और चिड़चिड़े हो जाते हैं।

चतुर्थ। मेडुलोब्लास्टोमा

वे कपाल फोसा में भ्रूण कोशिकाओं से विकसित होते हैं, अधिक बार बच्चों में। ट्यूमर हल्के भूरे रंग के होते हैं, कुछ जगहों पर मस्तिष्क के ऊतकों से उनका स्पष्ट सीमांकन होता है। घुसपैठ की वृद्धि के कारण, वे आसपास के ऊतकों में विकसित होने में सक्षम हैं। मस्तिष्क के चौथे निलय को अवरुद्ध करके जलशीर्ष की ओर ले जाना। मेडुलोब्लास्टोमा (मांसपेशियों के तंतुओं से मेलानोटिक और मेडुलोमायोब्लास्टोमा) अक्सर रीढ़ की हड्डी को मेटास्टेसाइज करते हैं।

स्टेज 2-4 ट्यूमर को घातक माना जाता है।

रोगियों में सबसे आम लक्षण हैं:

• सिरदर्द सिंड्रोम;
• समझ से बाहर मतली और उल्टी;
• चलने में समस्या, संतुलन का नुकसान;
• भाषण धीमा, बिगड़ा हुआ लेखन;
• उनींदापन और सुस्ती;
• वजन कम होना या बढ़ना।

वी. पीनियल ग्रंथि के ट्यूमर

पीनियल ग्रंथि को अंतःस्रावी कार्य करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। इसमें न्यूरोनल कोशिकाएं (पिनोसाइट्स) होती हैं। वे रेटिना में कोशिकाओं से जुड़े होते हैं जो प्रकाश के प्रति संवेदनशील होते हैं। पीनियल ग्रंथि के ट्यूमर 13-20 वर्ष की आयु में दुर्लभ होते हैं। इसमे शामिल है:

• पाइनोसाइटोमा - एक ट्यूमर जो धीरे-धीरे बढ़ता है और इसमें परिपक्व पीनियलोसाइट्स होते हैं, एपिफेसिस में तैनात होते हैं;
• पाइनोब्लास्टोमा - एक ट्यूमर जिसमें उच्च स्तर की घातकता और मेटास्टेसाइज करने की क्षमता होती है;
• एक अप्रत्याशित पाठ्यक्रम के साथ पीनियल ग्रंथि के पैरेन्काइमा का रसौली। यह बच्चों में अधिक बार होता है।

मेटास्टेटिक नियोप्लाज्म को माध्यमिक कैंसर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। कभी-कभी मेटास्टेस के स्रोत को निर्धारित करना असंभव होता है, इसलिए ऐसे ट्यूमर को अज्ञात मूल के गठन कहा जाता है। द्वितीयक ट्यूमर के लक्षण प्राथमिक कैंसर के समान होते हैं।

टीएनएम प्रणाली और मस्तिष्क कैंसर के चरण द्वारा वर्गीकरण

• टी (ट्यूमर, ट्यूमर) - वह चरण जिस पर ट्यूमर एक निश्चित आकार और आकार तक पहुंचता है:

1. टी 1 - मान उन नियोप्लाज्म को सौंपा गया है जिनके आयाम हैं: उप-अनुमस्तिष्क क्षेत्र के कैंसर के प्रकारों के लिए 3 सेमी तक; 5 सेमी तक - सुप्रासेरेबेलर संरचनाओं के लिए;
2. टी 2 - जब नोड उपरोक्त आयामों से अधिक हो जाता है;
3. T3 - ट्यूमर निलय में बढ़ता है;
4. T4 एक बड़ा नियोप्लाज्म है, और मस्तिष्क के दूसरे भाग तक फैला हुआ है।

• एन (नोड्स, नोड्स) - वह चरण जिस पर ट्यूमर प्रक्रियाओं में लिम्फ नोड्स की भागीदारी की डिग्री निर्धारित की जाती है;
• एम (मेटास्टेसिस, मेटास्टेसिस) - मेटास्टेसिस का चरण।

एन और एम मूल्यों के लिए, इस स्थिति में उनका बहुत महत्व नहीं है, इस स्थिति में यह जानना महत्वपूर्ण है कि ट्यूमर का आकार क्या है, क्योंकि खोपड़ी का आकार सीमित है। एक या अधिक संरचनाओं के प्रकट होने से मस्तिष्क का गंभीर विघटन होता है। व्यक्तिगत तत्वों के कार्यों के निचोड़ने और बाधित होने का खतरा है।

एक निश्चित अवधि के साथ, वर्गीकरण को दो और विशेषताओं द्वारा बढ़ाया गया था:

• जी (ग्रेडस, डिग्री) - दुर्भावना की डिग्री;
• पी (प्रवेश, प्रवेश) - एक खोखले अंग की दीवार के अंकुरण की डिग्री (केवल जठरांत्र संबंधी मार्ग के ट्यूमर के लिए उपयोग किया जाता है)।

• स्टेज 1 इंगित करता है कि नियोप्लाज्म छोटा है और धीरे-धीरे बढ़ता है। माइक्रोस्कोप के तहत, लगभग सामान्य कोशिकाएं दिखाई देती हैं। यह प्रकार काफी दुर्लभ है, क्योंकि इसे सर्जरी द्वारा हटाया जा सकता है।
• स्टेज 2 - ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ता है। यह नियोप्लाज्म के आकार और कोशिकाओं की संरचना में पहली डिग्री से भिन्न होता है।
• स्टेज 3 - एक ट्यूमर जो तेजी से बढ़ता है और तेजी से फैलता है। कोशिकाएं सामान्य से काफी अलग होती हैं।
• स्टेज 4 - तेजी से बढ़ने वाला ट्यूमर जो पूरे शरीर में मेटास्टेसिस करता है। इलाज के योग्य नहीं है।

जानकारीपूर्ण वीडियो:

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर बच्चों में ठोस घातक ट्यूमर के बीच आवृत्ति में पहले स्थान पर हैं, जो बचपन में सभी ऑन्कोलॉजिकल रुग्णता के 20% के लिए जिम्मेदार हैं। ये ट्यूमर प्रति 100,000 बच्चों में 2-2.8 की आवृत्ति के साथ होते हैं, जो ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी वाले बच्चों की मृत्यु के कारणों में दूसरे स्थान पर हैं। पूर्वस्कूली उम्र के बच्चे अधिक बार बीमार पड़ते हैं: चरम घटना 2-7 साल में होती है। यद्यपि इन ट्यूमर से मृत्यु दर अब तक बच्चों में कई घातक प्रक्रियाओं के लिए मृत्यु दर से अधिक है, आधुनिक चिकित्सीय दृष्टिकोण और नैदानिक ​​​​क्षमताओं में नवीनतम प्रगति, ट्यूमर के शीघ्र निदान और सटीक उपचार योजना की अनुमति देते हुए, अधिक बच्चों को ठीक करने की अनुमति देते हैं।

ट्यूमर के इस समूह का एटियलजि वर्तमान में अज्ञात है, हालांकि रोगियों की प्रवृत्ति पर डेटा है, उदाहरण के लिए, रेक्लिंगहौसेन रोग (न्यूरोफिब्रोमैटोसिस) के साथ, उनमें मस्तिष्क ग्लिओमा विकसित करने के लिए। बेसल सेल नेवस सिंड्रोम (त्वचा के घाव, कंकाल की विसंगतियाँ, त्वचा, हाथ, पैर और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विसंगतियों) वाले बच्चों में मेडुलोब्लास्टोमा की घटना के बीच एक ज्ञात संबंध है। ब्रेन ट्यूमर की एक बढ़ी हुई घटना जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी वाले बच्चों में, गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया वाले बच्चों में नोट की जाती है।

अक्सर ब्रेन ट्यूमर एक्यूट ल्यूकेमिया, हेपैटोसेलुलर कैंसर, एड्रेनोकोर्टिकल ट्यूमर से पीड़ित बच्चों में दूसरे ट्यूमर के रूप में होता है। ये सभी डेटा घातक ब्रेन ट्यूमर के विकास के लिए कई पूर्वगामी कारकों की उपस्थिति का संकेत देते हैं, जिन्हें डिक्रिप्ट किया जाएगा और भविष्य में निर्धारित रोग का निदान पर उनका प्रभाव होगा।

वर्गीकरण

डब्ल्यूएचओ अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (1990, दूसरा संस्करण) के अनुसार, सीएनएस ट्यूमर का जैविक व्यवहार निर्धारित किया जाता है (भेदभाव की हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं की उपस्थिति के अलावा) तथाकथित घातकता, या एनाप्लासिया द्वारा: I (सौम्य) से चतुर्थ (घातक) तक। दुर्दमता की निम्न डिग्री के ट्यूमर I-II डिग्री (निम्न ग्रेड) के ट्यूमर से संबंधित होते हैं, उच्च स्तर की दुर्दमता के लिए - III-IV डिग्री (उच्च ग्रेड)।

बच्चों में ब्रेन ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल संरचना वयस्कों से काफी भिन्न होती है (तालिका 10-1)। मेनिंगिओमास, श्वानोमास, पिट्यूटरी ट्यूमर और अन्य अंगों से मेटास्टेस, जो अक्सर वयस्क रोगियों के मस्तिष्क को प्रभावित करते हैं, बचपन में बहुत कम होते हैं। बच्चों में 70% ट्यूमर ग्लिओमास होते हैं। वयस्कों में, ट्यूमर अधिक बार स्थानीयकृत होते हैं, जो मुख्य रूप से मस्तिष्क गोलार्द्धों को प्रभावित करते हैं,

1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, सुप्राटेंटोरियल ट्यूमर भी हावी होते हैं, और ये मुख्य रूप से निम्न-श्रेणी के ग्लिओमास, पीएनईटी (आदिम न्यूरोएक्टोडर्म से ट्यूमर), कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर, टेराटोमा और मेनिंगियोमा हैं।

ब्रेन ट्यूमर का पहला वर्गीकरण 1920 के दशक में बेली और कुशिंग द्वारा प्रस्तावित किया गया था। यह वर्गीकरण मस्तिष्क के ऊतकों के ऊतकजनन पर आधारित है और बाद के सभी वर्गीकरण इसी सिद्धांत पर आधारित हैं।

जीवन के पहले वर्षों के बच्चों में निदान किए गए ब्रेन ट्यूमर का एक केंद्रीय स्थान होता है, अर्थात। आमतौर पर तीसरे वेंट्रिकल, हाइपोथैलेमस, ऑप्टिक चियास्म, मिडब्रेन, पोन्स, सेरिबैलम और चौथे वेंट्रिकल को प्रभावित करते हैं। इस तथ्य के बावजूद कि पश्च कपाल फोसा के मस्तिष्क के पदार्थ की मात्रा मस्तिष्क की कुल मात्रा का केवल दसवां हिस्सा है, 1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में सभी घातक ब्रेन ट्यूमर के आधे से अधिक पश्च कपाल फोसा के ट्यूमर हैं। . ये मुख्य रूप से मेडुलोब्लास्टोमा, अनुमस्तिष्क एस्ट्रोसाइटोमास, ब्रेनस्टेम ग्लिओमास और चौथे वेंट्रिकल के एपेंडिमोमा हैं।

बच्चों में सुप्राटेंटोरियल ट्यूमर मस्तिष्क के ललाट, लौकिक और पार्श्विका क्षेत्रों में उत्पन्न होने वाले एस्ट्रोसाइटोमा, पार्श्व वेंट्रिकल्स के एपेंडिमोमा और क्रानियोफेरीन्जिओमा द्वारा दर्शाए जाते हैं। (तालिका 8-2)

नैदानिक ​​तस्वीर।

सामान्यतया, किसी भी ब्रेन ट्यूमर का घातक व्यवहार होता है, चाहे उसकी हिस्टोलॉजिकल प्रकृति कुछ भी हो, क्योंकि इसकी वृद्धि सीमित मात्रा में होती है, और ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल प्रकृति की परवाह किए बिना, सभी ब्रेन ट्यूमर की नैदानिक ​​तस्वीर मुख्य रूप से किस स्थान से निर्धारित होती है? ट्यूमर की वृद्धि, उम्र और रोगी के विकास का पूर्व-रोग स्तर। बच्चे।

सीएनएस के ट्यूमर सीधे घुसपैठ या सामान्य संरचनाओं के संपीड़न से या परोक्ष रूप से सीएसएफ मार्गों में बाधा उत्पन्न करके तंत्रिका संबंधी विकार पैदा कर सकते हैं।

ब्रेन ट्यूमर वाले बच्चों में प्रमुख लक्षणों को निर्धारित करने वाला कारक इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि होती है, जिसके परिणामस्वरूप एक क्लासिक ट्रायड होता है - सुबह का सिरदर्द, उल्टी और उनींदापन। बच्चों में गंभीर, आवर्तक सिरदर्द शायद ही कभी होता है, लेकिन इस शिकायत पर ध्यान देना अधिक महत्वपूर्ण है। सिरदर्द के बाद दौरे दूसरा सबसे आम लक्षण है, खासकर सुपरटेंटोरियल ट्यूमर वाले बच्चों में। इन रोगियों में से लगभग एक चौथाई में, दौरे ट्यूमर की पहली अभिव्यक्ति हैं। कभी-कभी ये बच्चे अपना सिर एक तरफ झुका लेते हैं। सेरिबैलम के शामिल होने से गतिभंग, निस्टागमस और अन्य अनुमस्तिष्क विकार हो सकते हैं। मस्तिष्क के तने को नुकसान के साथ, बल्बर विकार (डिसार्थ्रिया, पैरेसिस और कपाल नसों का पक्षाघात) नोट किया जाता है। विपरीत पक्ष के हेमिपेरेसिस, कॉर्टिकोस्पाइनल मार्गों के संपीड़न के परिणामस्वरूप, सबसे आम लक्षणों में से एक है। दृष्टि का उल्लंघन - इसकी तीक्ष्णता में कमी, दोहरी दृष्टि और कई अन्य नेत्र लक्षण बच्चे की गहन जांच का कारण हैं। एक वर्ष तक के बच्चों में, बड़े फॉन्टानेल के उभार के साथ मैक्रोसेफली का तीव्र या धीमा विकास संभव है। रीढ़ की हड्डी की नहर के माध्यम से ट्यूमर के प्रसार के मामले में, पीठ दर्द और श्रोणि अंगों की शिथिलता प्रकट हो सकती है।

वर्तमान में, आधुनिक नैदानिक ​​​​विधियों को व्यवहार में लाने के साथ, एक ट्यूमर का जल्दी पता लगाना संभव है, बशर्ते कि न्यूरोलॉजिकल लक्षणों वाले बच्चे को समय पर सीटी और एमआरआई के लिए भेजा जाए।

निदान।

नियमित नैदानिक ​​​​परीक्षाओं के अलावा, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा एक परीक्षा सहित, ऐसे बच्चों को मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के विपरीत एजेंट के साथ सीटी और एमआरआई से गुजरना होगा। विशेष रूप से जब ट्यूमर पश्च कपाल फोसा में स्थानीयकृत होता है, तो एमआरआई अत्यंत जानकारीपूर्ण होता है, क्योंकि इस पद्धति का उच्च रिज़ॉल्यूशन होता है। इन अध्ययनों ने धमनी एंजियोग्राफी या वायु वेंट्रिकुलोग्राफी जैसी आक्रामक प्रक्रियाओं को सफलतापूर्वक बदल दिया है।

ट्यूमर का हिस्टोलॉजिकल सत्यापन आवश्यक है, लेकिन कभी-कभी ट्यूमर के स्थानीयकरण से जुड़ी तकनीकी कठिनाइयों के कारण मुश्किल होता है, जिसमें प्रक्रिया में महत्वपूर्ण संरचनाएं शामिल होती हैं। वर्तमान में, शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की एक नई उच्च तकनीक पद्धति - स्टीरियोटैक्सिक सर्जरी के न्यूरोसर्जन के अभ्यास में क्रमिक परिचय के साथ, लगभग किसी भी स्थानीयकरण के ट्यूमर को बायोप्सी करना संभव हो जाता है। कभी-कभी, इंट्राक्रैनील दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण, पहला कदम बाईपास सर्जरी है, जो रोगी की न्यूरोलॉजिकल स्थिति में काफी सुधार करता है।

मस्तिष्कमेरु द्रव का एक अध्ययन घातक प्रक्रिया के संभावित एक्स्ट्राक्रानियल प्रसार के बारे में जानकारी प्रदान करेगा। सीएनएस से परे फैले ट्यूमर के दुर्लभ मामलों में (उदाहरण के लिए, मेडुलोब्लास्टोमा की उपस्थिति में), अतिरिक्त नैदानिक ​​​​उपाय आवश्यक हैं, जैसे ओएसजी, छाती का एक्स-रे, पेट का अल्ट्रासाउंड, मायलोग्राम।

इलाज।

रोग का पूर्वानुमान काफी हद तक ट्यूमर को हटाने की पूर्णता पर निर्भर करता है, जो विशेष रूप से घातक एस्ट्रोसाइटोमास, मेडुलोब्लास्टोमा और पीएनईटी जैसे अत्यधिक घातक ट्यूमर के लिए सच है। हालांकि, बहुत बार एक कट्टरपंथी ऑपरेशन सामान्य मस्तिष्क संरचना को महत्वपूर्ण नुकसान से जुड़ा होता है, जो बाद में जीवित रोगियों की न्यूरोलॉजिकल और मानसिक स्थिति पर बेहद नकारात्मक प्रभाव डालता है। हाल के वर्षों के विदेशी अध्ययनों ने स्पष्ट रूप से दिखाया है कि पश्च कपाल फोसा के ट्यूमर के लिए इलाज किए गए रोगियों की न्यूरोलॉजिकल स्थिति बहुत हद तक मस्तिष्क के ऊतकों के विनाश की मात्रा पर निर्भर करती है जो न केवल ट्यूमर के विकास के परिणामस्वरूप हुई, लेकिन सर्जरी के परिणामस्वरूप भी। इसलिए, आदर्श रूप से, ऐसे बच्चों का ऑपरेशन बाल रोग न्यूरोसर्जन द्वारा किया जाना चाहिए, जिसके पास इन रोगियों के उपचार में पर्याप्त अनुभव हो।

हाल के वर्षों में, विकिरण चिकित्सा ने सीएनएस ट्यूमर के मानक उपचार के अभ्यास में मजबूती से प्रवेश किया है और इस विकृति के उपचार के रूढ़िवादी तरीकों में अग्रणी भूमिका निभाता है। विकिरण की मात्रा (क्रैनियोस्पाइनल या स्थानीय) और खुराक ट्यूमर की प्रकृति और उसके स्थान पर निर्भर करती है। (एलटी अनुभाग देखें)। उच्च श्रेणी के ग्लियोमा और निष्क्रिय मेडुलोब्लास्टोमा के उपचार के असंतोषजनक परिणामों के संबंध में, विभिन्न ब्रेन ट्यूमर में पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग करने के प्रयास, कभी-कभी महत्वपूर्ण सफलता के साथ, हाल ही में बहुत रुचि रखते हैं।

एस्ट्रोसाइटोमास

एस्ट्रोसाइटोमा को दो बड़े समूहों में विभाजित किया जाता है: निम्न (निम्न ग्रेड) और उच्च (उच्च ग्रेड) दुर्दमता की डिग्री।

निम्न श्रेणी के ग्लिओमास। (निम्न श्रेणी)। बच्चों में आधे से अधिक ग्लियोमा हिस्टोलॉजिकल रूप से सौम्य होते हैं। निम्न ग्रेड (यानी, पाइलोसाइटिक और फाइब्रिलर) एस्ट्रोसाइटोमा फुफ्फुसीय होते हैं, जिनमें कभी-कभी तारकीय संरचनाएं, विशाल कोशिकाएं और माइक्रोसिस्ट होते हैं। वे कम माइटोटिक गतिविधि के साथ उपकला प्रसार दिखाते हैं।

इन बच्चों में रोग का निदान ट्यूमर के स्थान और इसकी संवेदनशीलता पर निर्भर करता है। इनमें से अधिकांश ट्यूमर को मौलिक रूप से हटाया जा सकता है। इन मामलों में, उपचार सर्जरी तक ही सीमित है। यदि एक कट्टरपंथी ऑपरेशन संभव नहीं है या ऑपरेशन के बाद एक अवशिष्ट ट्यूमर है, तो आगे के उपचार के सवाल को बच्चे की उम्र, रूपात्मक संरचना और अवशिष्ट ट्यूमर की मात्रा जैसे कारकों को ध्यान में रखते हुए तय किया जाना चाहिए। चूंकि इन ट्यूमर की वृद्धि दर कम होती है, इसलिए अधिकांश शोधकर्ता "प्रतीक्षा करें और देखें" अभ्यास का पालन करते हैं, अर्थात। नियमित सीटी और एमआरआई के साथ अनुवर्ती कार्रवाई, और ट्यूमर के बढ़ने की स्थिति में ही ऐसे बच्चों का पुन: उपचार शुरू करें। यदि ट्यूमर को शल्य चिकित्सा से निकालना असंभव है, तो ट्यूमर क्षेत्र में 45-50 Gy की खुराक पर विकिरण चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। निम्न-श्रेणी के एस्ट्रोसाइटोमा में सीटी के संबंध में कोई सहमति नहीं है। वर्तमान में, कई विदेशी क्लीनिक ऐसे रोगियों में कीमोथेरेपी के उपयोग पर यादृच्छिक परीक्षण कर रहे हैं।

कई रोगियों में उपचार की रणनीति का चुनाव काफी कठिन है, विशेष रूप से 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में डायनेफैलिक क्षेत्र से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर के लिए, क्योंकि उपचार की मुख्य विधि - इस उम्र में विकिरण चिकित्सा गंभीर न्यूरोलॉजिकल के कारण लागू नहीं होती है। और इस आयु वर्ग में उपचार के एंडोक्रिनोलॉजिकल परिणाम।

थैलेमिक/हाइपोथैलेमिक/(डिएनसेफेलिक) ग्लिओमास। सबसे अधिक बार, ये सौम्य ट्यूमर होते हैं (सबसे आम पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा हैं)। निदान के समय तक, इन ट्यूमर में आम तौर पर डाइएनसेफेलॉन, ऑप्टिक तंत्रिका और ऑप्टिक पथ शामिल होते हैं, जिससे प्रगतिशील दृश्य हानि और प्रोप्टोसिस के साथ-साथ बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के लक्षण दिखाई देते हैं। हाइपोथैलेमस में ट्यूमर का स्थानीयकरण बच्चे में व्यवहार संबंधी समस्याओं का कारण बनता है। पिट्यूटरी क्षेत्र में फैलने से असामयिक यौवन या माध्यमिक हाइपोपिट्यूरिज्म हो सकता है। मुनरो के फोरामेन की रुकावट से हाइड्रोसिफ़लस होता है। ये ट्यूमर 3 साल से कम उम्र के बच्चों में अधिक आम हैं।

ऑप्टिक ट्रैक्ट ग्लियोमास अक्सर निम्न-श्रेणी के पाइलोसाइटिक और कभी-कभी फाइब्रिलर एस्ट्रोसाइटोमा होते हैं। वे बच्चों में सभी सीएनएस नियोप्लाज्म का लगभग 5% बनाते हैं। ऑप्टिक नसों को प्रभावित करने वाले 75% से अधिक ट्यूमर जीवन के पहले दशक के दौरान होते हैं, जबकि बड़े बच्चों में चियास्म की भागीदारी अधिक आम है)।

ऑप्टिक चियास्म ग्लिओमास वाले लगभग 20% बच्चों में न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस होता है, और कुछ शोधकर्ताओं का तर्क है कि ऐसे बच्चों में रोग का निदान न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के बिना रोगियों की तुलना में अधिक अनुकूल है। इंट्राक्रैनील ट्यूमर का कोर्स इंट्राऑर्बिटल ग्लियोमास की तुलना में अधिक आक्रामक होता है। इंट्राऑर्बिटल ट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन अक्सर कुल हो सकता है और इन मामलों में पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए जहां तक ​​​​संभव हो (चियासम तक) ऑप्टिक तंत्रिका को काटने की सिफारिश की जाती है। चियास्म के ट्यूमर को मौलिक रूप से हटाना लगभग असंभव है, लेकिन सर्जरी - ऐसे रोगियों में विभेदक निदान के उद्देश्य से बायोप्सी आवश्यक है, और कभी-कभी आंशिक स्नेह इन रोगियों की न्यूरोलॉजिकल स्थिति में सुधार करता है।

5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में ट्यूमर की प्रगति के साथ, 55 Gy की खुराक पर स्थानीय विकिरण चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। विकिरण चिकित्सा कम से कम 5 वर्षों के लिए प्रक्रिया के स्थिरीकरण में योगदान करती है, हालांकि बीमारी के देर से होने वाले अक्सर होते हैं।

यदि रिलैप्स होता है, तो कीमोथेरेपी विकिरण चिकित्सा का एक विकल्प है। छोटे बच्चों में, विन्क्रिस्टाइन और डैक्टिनोमाइसिन के संयोजन ने अच्छी तरह से काम किया है, जिसमें रोगियों की 90% जीवित रहने की दर 6 साल के भीतर रिलैप्स (पैकर, 1988) के बाद होती है। यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है क्योंकि सीटी के उपयोग से छोटे बच्चों में विकिरण में देरी करना संभव हो जाता है। कई कार्य इस प्रकार के ट्यूमर में कार्बोप्लाटिन की उच्च दक्षता के साथ-साथ अधिकांश निम्न-श्रेणी के ग्लिओमास की गवाही देते हैं।

बड़े बच्चों में टॉडलर्स की तुलना में थोड़ा बेहतर रोग का निदान होता है और कुल मिलाकर लगभग 70% जीवित रहते हैं। रोगियों के लिए जीवित रहने की दर इंट्राक्रैनील ट्यूमर के लिए 40% से लेकर इंट्राऑर्बिटल ट्यूमर वाले रोगियों के लिए 100% तक होती है।

उच्च श्रेणी के एस्ट्रोसाइटोमा, या एनाप्लास्टिक ग्लियोमा, 5-10% ब्रेन ट्यूमर के लिए खाते हैं, और बच्चों में इन ट्यूमर का वयस्कों में समान प्रक्रियाओं की तुलना में अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम होता है। सबसे आम घातक ग्लियोमा एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा और ग्लियोब्लास्टोमा मल्टीफॉर्म हैं। वे विशिष्ट "घातक" विशेषताओं की उपस्थिति की विशेषता रखते हैं, जैसे कि उच्च सेल्युलरिटी, सेलुलर और परमाणु एटिपिया, उच्च माइटोटिक गतिविधि, नेक्रोसिस की उपस्थिति, एंडोथेलियल प्रसार, और एनाप्लासिया की अन्य विशेषताएं। चिकित्सकीय रूप से, ये ट्यूमर बहुत आक्रामक होते हैं और न केवल आक्रामक इंट्राक्रैनील विकास, रीढ़ की हड्डी की नहर के सीडिंग में सक्षम होते हैं, बल्कि सीएनएस से परे भी फैलते हैं, फेफड़ों, लिम्फ नोड्स, यकृत, हड्डियों को मेटास्टेसिस करते हैं, हालांकि, यह बहुत अधिक सामान्य है वयस्क रोगियों में। ऐसे रोगियों में रोग का निदान ट्यूमर के उच्छेदन की पूर्णता पर निर्भर करता है, हालांकि घुसपैठ की वृद्धि के कारण उनका कुल निष्कासन शायद ही संभव हो।

मस्तिष्क के ललाट या पश्चकपाल लोब में ट्यूमर के स्थानीयकरण के साथ कट्टरपंथी निष्कासन संभव है। 50 - 60 Gy की खुराक पर इन ट्यूमर के इन ट्यूमर का पोस्टऑपरेटिव स्थानीय विकिरण दुनिया के अधिकांश क्लीनिकों में मानक दृष्टिकोण है। विकिरण के उपयोग से ऐसे रोगियों की उत्तरजीविता 30% तक बढ़ जाती है।

इन ट्यूमर के उपचार में कीमोथेरेपी की भूमिका विवादास्पद बनी हुई है। संयुक्त राज्य अमेरिका में लोमुस्टाइन और विन्क्रिस्टाइन (पैकर, 1992) का उपयोग करके सहायक पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग करके उत्साहजनक परिणाम प्राप्त किए गए हैं। पुराने रोगियों में, ग्रेड III ग्लिओमास (किरिट्सिस, 1993) के उपचार में सीसीएनयू, प्रोकार्बाज़िन और विन्क्रिस्टाइन के संयोजन से अच्छे परिणाम प्राप्त हुए हैं। निम्न ग्रेड एस्ट्रोसाइटोमा के लिए कुल 5 साल की जीवित रहने की दर लगभग 60% है, उच्च ग्रेड के लिए यह केवल 25% है।

अनुमस्तिष्क astrocytomas अकर्मण्य ट्यूमर हैं जो दो हिस्टोलॉजिकल उपप्रकारों में होते हैं: किशोर पाइलोइड ट्यूमर आयताकार एकध्रुवीय कोशिकाओं और तंतुमय संरचनाओं के साथ, और फैलाना निम्न-श्रेणी का ट्यूमर। ट्यूमर में सिस्ट हो सकते हैं और आमतौर पर इसे रेसेटेबल किया जा सकता है। शायद ही कभी, ये ट्यूमर रीढ़ की हड्डी की नहर के माध्यम से प्रसार के साथ खोपड़ी से परे फैल सकते हैं। इन ट्यूमर के देर से घातक परिवर्तन की संभावना का वर्णन किया गया है। यदि ट्यूमर के आंशिक उच्छेदन के बाद कट्टरपंथी सर्जरी संभव नहीं है, तो 55 Gy की खुराक पर स्थानीय विकिरण चिकित्सा उचित है।

पश्च कपाल फोसा के एनाप्लास्टिक ग्लिओमा का इलाज कॉर्टिकल ग्लियोमा के समान किया जाता है, हालांकि, रीढ़ की हड्डी की नहर को बीज देने की उनकी क्षमता के कारण, पश्चात की अवधि में इन बच्चों को खुराक में स्थानीय वृद्धि के साथ क्रानियोस्पाइनल विकिरण प्राप्त करना चाहिए, जैसा कि उपचार में उपयोग किया जाता है। मेडुलोब्लास्टोमा के। इन रोगियों के उपचार में सुप्राटेंटोरियल ग्लिओमास के उपचार में उपयोग की जाने वाली एडजुवेंट कीमोथेरेपी का भी उपयोग किया जाता है। कुल ट्यूमर के उच्छेदन के बाद कुल 10 साल का अस्तित्व लगभग 90% है; पूर्ण ट्यूमर के उच्छेदन के मामले में, जीवित रहने की दर 67 से 80% तक है।

मेडुलोब्लास्टोमा या पीएनईटी।

मेडुलोब्लास्टोमा सबसे आम इन्फ्राटेंटोरियल ट्यूमर है, जो आमतौर पर सेरिबैलम की मध्य रेखा में स्थित होता है। सुपरटेंटोरियल रूप से स्थित इस ट्यूमर को पीएनईटी कहा जाता है। इन ट्यूमर का चरम निदान 5 साल की उम्र में होता है।

ये ट्यूमर छोटे गोल सेल ट्यूमर के परिवार से संबंधित हैं और एक समान रूपात्मक संरचना है। ट्यूमर में रोसेट और तारकीय संरचनाओं के गठन के साथ भिन्नता की अलग-अलग डिग्री की तंत्रिका संरचनाएं होती हैं। डेस्मोप्लास्टिक उपसमूह में घातक कोशिकाओं के घोंसले के साथ संयोजी ऊतक के क्षेत्र होते हैं। इस प्रकार का सबसे अच्छा पूर्वानुमान है क्योंकि ये ट्यूमर सतही होते हैं और अक्सर आसानी से हटा दिए जाते हैं। वे अत्यधिक घातक होते हैं और रीढ़ की हड्डी की नहर को जल्दी और जल्दी से बीज देते हैं। इसलिए, इन रोगियों की अनिवार्य प्राथमिक परीक्षा की सीमा में एक कंट्रास्ट एजेंट (गैडोलीनियम) के साथ पूरे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एनएमआर स्कैनिंग और मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच शामिल होनी चाहिए। सीएनएस के सभी घातक नियोप्लाज्म में, मेडुलोब्लास्टोमा में उच्चतम क्षमता होती है, हालांकि दुर्लभ, सीएनएस के बाहर मेटास्टेसाइज करने के लिए, जैसे अस्थि मज्जा, कंकाल की हड्डियां, फेफड़े, यकृत और लिम्फ नोड्स। प्राथमिक ट्यूमर के प्रतीत होने वाले कट्टरपंथी हटाने के मामले में भी, रूपात्मक परीक्षा अक्सर सूक्ष्म रूप से गैर-कट्टरपंथी हस्तक्षेप का संकेत देती है। इसलिए किसी भी मामले में ऐसे मरीजों का इलाज सर्जरी तक ही सीमित नहीं है। ऐसे रोगियों के उपचार परिसर में आवश्यक रूप से विकिरण और कीमोथेरेपी शामिल हैं।

मेडुलोब्लास्टोमा कीमोरेडियोथेरेपी के लिए सबसे संवेदनशील सीएनएस ट्यूमर है। इस ट्यूमर के उपचार में, 34-35 Gy की खुराक पर क्रैनियो-स्पाइनल विकिरण और इसके अतिरिक्त 55 Gy की कुल फोकल खुराक तक पश्च कपाल फोसा को 20 Gy मानक है। (अध्याय "विकिरण चिकित्सा" देखें)। छोटे बच्चों के लिए, आरटी की खुराक को कम किया जा सकता है (चूंकि विकिरण की उच्च खुराक प्रतिकूल दीर्घकालिक प्रभाव पैदा करती है), जो तदनुसार, रिलेप्स के जोखिम को काफी बढ़ा देती है। क्रैनियो-रीढ़ की हड्डी में विकिरण करते समय, रेडियोलॉजिस्ट को विकिरण मायलाइटिस के जोखिम के कारण खोपड़ी और रीढ़ के विकिरण क्षेत्रों को ओवरलैप करने से बचना चाहिए। इस उम्र में कपाल विकिरण के तीव्र नकारात्मक परिणामों के कारण 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए विकिरण चिकित्सा का संकेत नहीं दिया जाता है। इसलिए, बचपन में, केवल पॉलीकेमोथेरेपी या तो पोस्टऑपरेटिव अवधि में की जाती है, या यदि सर्जरी असंभव है - एंटीट्यूमर थेरेपी की एकमात्र विधि के रूप में। हाल की रिपोर्टें छोटे रोगियों में विन्क्रिस्टाइन, सीसीएनयू और स्टेरॉयड के संयोजन के सफल उपयोग का संकेत देती हैं। मेडुलोब्लास्टोमा कीमोथेरेपी के लिए सीएनएस का सबसे संवेदनशील ट्यूमर है। विभिन्न देशों में अपनाए गए उपचार प्रोटोकॉल में कीमोथेरेपी दवाओं के विभिन्न संयोजन शामिल हैं। सीसीएसजी समूह (यूएसए) का प्रोटोकॉल विन्क्रिस्टाइन, लोमुस्टीन और सीआईएस-प्लैटिनम के संयोजन के उपयोग के लिए प्रदान करता है। इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ पीडियाट्रिक ऑन्कोलॉजी (एसआईओपी) प्रोटोकॉल विन्क्रिस्टाइन, कार्बोप्लाटिन, एटोपोसाइड और साइक्लोफॉस्फेमाइड के संयोजन का उपयोग करता है।

जैसा कि हाल के वर्षों में दिखाया गया है, कीमोथेरेपी के प्रभावी उपयोग से मेडुलोब्लास्टोमा वाले बच्चों में विकिरण जोखिम कम हो सकता है।

मेडुलोब्लास्टोमा में, नकारात्मक रोगनिरोधी कारक 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चे की उम्र, पुरुष सेक्स, ट्यूमर का गैर-कट्टरपंथी निष्कासन, ट्रंक की प्रक्रिया में शामिल होना, एक्स्ट्राक्रानियल स्प्रेड, गैर-डेस्मोप्लास्टिक प्रकार का ऊतक विज्ञान है। 5 साल की जीवित रहने की दर 36 - 60% है (इवांस, 1990)

एपेंडिमोमा।

यह ट्यूमर, मस्तिष्क के निलय की आंतरिक परत या केंद्रीय नहर की परत से उत्पन्न होता है, लगभग 5-10% सीएनएस ट्यूमर के लिए जिम्मेदार होता है। बच्चों में, इनमें से 2/3 ट्यूमर पश्च कपाल फोसा में स्थानीयकृत होते हैं। आधे से ज्यादा मरीज 5 साल से कम उम्र के बच्चे हैं। सभी एपेंडिमोमा का लगभग 10% रीढ़ की हड्डी में होता है, लेकिन इन मामलों में ट्यूमर शायद ही कभी 12 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करता है।

मेडुलोब्लास्टोमा की तरह, एपेंडिमोमा ब्रेनस्टेम में घुसपैठ कर सकता है और रीढ़ की हड्डी की नहर को बीज कर सकता है, जो कि पूर्वानुमान को काफी खराब कर देता है, लेकिन अधिक बार ये ट्यूमर अंतर करते हैं और अधिक सौम्य होते हैं। इसका मूल रूप से निष्कासन हमेशा बहुत कठिन होता है, हालांकि इन रोगियों के उपचार में यही आधारशिला है। चिकित्सीय दृष्टिकोण मेडुलोब्लास्टोमा के समान हैं, हालांकि यदि ट्यूमर सुपरटेंटोरियल रूप से स्थित है और ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया है और ऊतक विज्ञान अनुकूल है, तो रीढ़ की हड्डी के विकिरण को बाहर रखा जा सकता है। एपेंडिमोमा के उपचार में उपयोग किए जाने वाले कीमोथेराप्यूटिक एजेंटों में, प्लैटिनम की तैयारी सबसे अधिक सक्रिय है। इन रोगियों के लिए 5 साल की जीवित रहने की दर 40% है। ट्यूमर के रीढ़ की हड्डी के स्थानीयकरण वाले बच्चों के लिए सबसे अच्छा पूर्वानुमान है, खासकर कौडा इक्विना में।

मस्तिष्क के तने का ग्लिओमास।

ये ट्यूमर बच्चों में सभी सीएनएस ट्यूमर का 10-20% हिस्सा है। ये ट्यूमर ब्रेनस्टेम में घुसपैठ करते हैं और संकुचित होते हैं, जिससे कपाल नसों के कई पैरेसिस होते हैं, यानी। उनके संरचनात्मक स्थान के कारण, ये ट्यूमर अपेक्षाकृत जल्दी प्रकट होते हैं। ज्यादातर वे पुल में स्थित होते हैं। हिस्टोलॉजिकल संरचना के अनुसार, वे निम्न और उच्च ग्रेड दोनों प्रकार की दुर्भावना से संबंधित हो सकते हैं। विकास का प्रकार (एक्सोफाइटिक या घुसपैठ) रोग का निदान महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है। कम घातकता के साथ एक एक्सोफाइटिक रूप से बढ़ते ट्यूमर के लिए पूर्वानुमान 20% हो सकता है, जबकि घुसपैठ करने वाले उच्च ग्रेड ग्लिओमा व्यावहारिक रूप से लाइलाज हैं। इन ट्यूमर का निदान सीटी और एमआरआई द्वारा उच्च स्तर की निश्चितता के साथ किया जाता है, इसलिए इस स्थान पर ट्यूमर की बायोप्सी के लिए अत्यंत खतरनाक प्रक्रिया नहीं की जा सकती है। अपवाद एक्सोफाइटिक रूप से बढ़ते ट्यूमर हैं, जब उनका निष्कासन संभव होता है, जो ऐसे रोगियों में रोग का निदान में काफी सुधार करता है।

ऐसे रोगियों के उपचार में इन रोगियों की न्यूरोलॉजिकल स्थिति में उल्लेखनीय सुधार के साथ 55 Gy की खुराक पर स्थानीय विकिरण शामिल है, हालांकि, 30% से अधिक मामलों में, बीमारी का एक रिलैप्स औसतन 6 महीने के बाद नोट किया जाता है। चिकित्सा की शुरुआत। वर्तमान में, अमेरिका और यूके में हाइपरफ्रैक्शनल विकिरण की प्रभावशीलता और उपचार के बेहद असंतोषजनक दीर्घकालिक परिणामों के कारण आक्रामक पॉलीकेमोथेरेपी के उपयोग पर अध्ययन किए जा रहे हैं। अतिरिक्त कीमोथेरेपी के उपयोग से स्थिति में सुधार करने के प्रयासों को अभी तक महत्वपूर्ण सफलता नहीं मिली है, लेकिन संयुक्त राज्य अमेरिका में प्लैटिनम दवाओं के उपयोग से उत्साहजनक परिणाम प्राप्त हुए हैं।

पीनियल ट्यूमर।

पीनियल क्षेत्र के ट्यूमर विभिन्न हिस्टोजेनेसिस के ट्यूमर को जोड़ते हैं, लेकिन आमतौर पर उनके स्थानीयकरण के कारण एक साथ वर्णित होते हैं। इस क्षेत्र को नुकसान की आवृत्ति बच्चों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सभी ट्यूमर का 0.4 - 2% है। इस क्षेत्र में ट्यूमर के तीन मुख्य समूह होते हैं: पीनियल ट्यूमर उचित (पाइनालोब्लास्टोमा और पाइनोसाइटोमा) 17% के लिए लेखांकन, 40-65% मामलों में जर्म सेल ट्यूमर का निदान किया जाता है, और इस स्थानीयकरण के 15% ट्यूमर में होने वाले ग्लियाल ट्यूमर। जीवन के पहले दशक में बच्चों में पैरेन्काइमल पीनियल ट्यूमर अधिक आम हैं, जर्म सेल ट्यूमर का अक्सर किशोरों में निदान किया जाता है, मुख्यतः लड़कों में। इस स्थानीयकरण के एस्ट्रोसाइटोमा में दो आयु शिखर हैं: 2-6 वर्ष और 12 से 18 वर्ष की अवधि।

पाइनएलोब्लास्टोमा एपिफेसील ऊतक का एक भ्रूण ट्यूमर है। यह एक अत्यधिक घातक ट्यूमर है। इसकी हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं पीएनईटी और मेडुलोब्लास्टोमा के समान हैं। इसका जैविक व्यवहार मेडुलोब्लास्टोमा के समान है, अर्थात। यह रीढ़ की हड्डी की नहर को जल्दी बीज देता है और सीएनएस से आगे फैलता है। मेटास्टेसिस के सबसे आम स्थल हड्डियाँ, फेफड़े और लिम्फ नोड्स हैं।

भ्रूण के विकास के दौरान रोगाणु कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल प्रवास के कारण मस्तिष्क में जर्म सेल ट्यूमर उत्पन्न होते हैं। हिस्टोलॉजिकल रूप से, यह विषम समूह, जिसमें जर्मिनोमा, एंडोडर्मल साइनस ट्यूमर, भ्रूण कैंसर, कोरियोकार्सिनोमा, मिश्रित सेल जर्म सेल ट्यूमर और टेराटोकार्सिनोमा शामिल हैं, व्यावहारिक रूप से "शास्त्रीय" स्थानीयकरण के जर्म सेल ट्यूमर से अप्रभेद्य है। यदि एक रोगाणु कोशिका ट्यूमर का संदेह है, तो मस्तिष्कमेरु द्रव और रक्त सीरम में अल्फा-भ्रूणप्रोटीन (एएफपी) और मानव बीटा-कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन (एचसीजी) के स्तर को निर्धारित करना आवश्यक है। एएफपी और एचसीजी के ऊंचे स्तर भ्रूण सेल कार्सिनोमा या मिश्रित सेल जर्म सेल ट्यूमर में पाए जाते हैं। केवल एचसीजी की बढ़ी हुई सामग्री कोरियोकार्सिनोमा की विशेषता है। हालांकि इन मार्करों के संबंध में जर्मिनोमा अधिक बार नकारात्मक होते हैं, हालांकि, कई अध्ययन इस बात पर जोर देते हैं कि जर्मिनोमा वाले 1/3 रोगियों में एचसीजी का स्तर ऊंचा होता है, हालांकि इसका स्तर कोरियोकार्सिनोमा वाले रोगियों की तुलना में काफी कम है। पीनियल क्षेत्र के गैर-जर्मिनोजेनिक ट्यूमर वाले सभी रोगियों में, इन ट्यूमर मार्करों का पता नहीं लगाया जाता है। इन ट्यूमर (विशेष रूप से कोरियोकार्सिनोमा और योक सैक ट्यूमर) में बड़ी घुसपैठ की उपस्थिति होती है जो रीढ़ की हड्डी की नहर के साथ जल्दी फैलती है और 10% मामलों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (हड्डियों, फेफड़ों, लिम्फ नोड्स) के बाहर मेटास्टेसाइज होती है।

चूंकि हिस्टोलॉजिकल प्रकार का पीनियल ट्यूमर रोगनिरोधी मूल्य का है, यदि संभव हो तो निदान का सत्यापन आवश्यक है। जर्मिनोमा और एस्ट्रोसाइटोमास (आमतौर पर निम्न ग्रेड) में चिकित्सा के लिए बेहतर प्रतिक्रिया होती है और बेहतर रोग का निदान होता है। टेराटोमा और सच्चे पीनियल ट्यूमर के कम अनुकूल परिणाम होते हैं। गैर-जर्मिनोमा जर्म सेल ट्यूमर वाले मरीजों, जो निदान के क्षण से एक वर्ष के भीतर तेजी से प्रगति के कारण मृत्यु की विशेषता है, सबसे खराब रोग का निदान है।

विकिरण चिकित्सा पीनियल ट्यूमर का मुख्य उपचार है। जर्म सेल ट्यूमर और पीनियल ब्लास्टोमा के लिए मानक दृष्टिकोण स्थानीय खुराक वृद्धि के साथ क्रानियोस्पाइनल विकिरण है, जैसा कि मेडुलोब्लास्टोमा के लिए उपयोग किया जाता है। ट्यूमर का यह समूह आरटी के प्रति अत्यधिक संवेदनशील है।

यदि इस क्षेत्र में ट्यूमर का हिस्टोलॉजिकल सत्यापन असंभव है और रोगाणु कोशिका ट्यूमर के नकारात्मक मार्कर हैं, तो पूर्व जुवेंटीबस विकिरण चिकित्सा का उपयोग पसंद की चिकित्सा के रूप में किया जाता है: 20 Gy की खुराक पर स्थानीय विकिरण और सकारात्मक गतिशीलता के साथ (जो घातक प्रकृति का संकेत देगा) ट्यूमर का) - विकिरण क्षेत्र का क्रानियोस्पाइनल विकिरण तक विस्तार। यदि रेडियोथेरेपी की कोई प्रतिक्रिया नहीं है, तो केवल स्थानीय विकिरण की सिफारिश की जाती है, इसके बाद खोजपूर्ण सर्जरी का प्रयास किया जाता है।

पीनियल क्षेत्र में रक्त-मस्तिष्क बाधा की अनुपस्थिति और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बाहर जर्म सेल ट्यूमर के उपचार में प्राप्त सफलता ने इस तथ्य को जन्म दिया है कि प्लैटिनम दवाओं, विनब्लास्टाइन, वीपी -16 सहित शास्त्रीय कीमोथेरेपी के उपयोग का उपयोग किया जाता है। और ब्लोमाइसिन, पूर्ण या आंशिक छूट प्राप्त करना संभव बनाता है। पीनियल पैरेन्काइमल ट्यूमर प्लैटिनम और नाइट्रोसोरिया के प्रति संवेदनशील होते हैं। इस स्थानीयकरण के पाइनएसाइटोमा और ग्लियोमा का इलाज अन्य स्थानीयकरणों के समान ट्यूमर के लिए उपयोग की जाने वाली योजनाओं के अनुसार किया जाता है।

निदान के समय 8 वर्ष की औसत आयु के साथ, बच्चों में सभी सीएनएस ट्यूमर का क्रानियोफेरीन्जिओमास 6-9% होता है। अक्सर वे सुपरसेलर क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं, जिसमें अक्सर हाइपोथैलेमस शामिल होता है, लेकिन तुर्की काठी के अंदर भी हो सकता है।

ये धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर हैं, हिस्टोलॉजिकल रूप से निम्न श्रेणी के, जिनमें अक्सर सिस्ट होते हैं। शायद ही कभी, आसपास की सामान्य संरचनाओं में घुसपैठ के साथ क्रानियोफेरीन्जिओमास के घातक व्यवहार का वर्णन किया गया है। परीक्षा से अक्सर ट्यूमर में कैल्सीफिकेशन का पता चलता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर में, 90% रोगियों में, बढ़े हुए आईसीपी के विशिष्ट लक्षणों के साथ, न्यूरोएंडोक्राइन की कमी हावी है: सबसे अधिक बार वृद्धि हार्मोन और एंटीडायरेक्टिक हार्मोन की कमी होती है। 50-90% रोगियों में दृश्य क्षेत्रों का उल्लंघन होता है।

ऐसे रोगियों में रोग का निदान काफी हद तक ट्यूमर के उच्छेदन की पूर्णता पर निर्भर करता है। यदि कट्टरपंथी निष्कासन संभव नहीं है, तो पसंद की विधि सिस्ट की सामग्री की आकांक्षा हो सकती है, लेकिन यह ध्यान में रखना चाहिए कि 75% मामलों में गैर-मूल रूप से हटाए गए ट्यूमर वाले रोगियों में बीमारी के दौरान बीमारी का पुनरावर्तन होता है। पहले 2-5 साल। विकिरण चिकित्सा अपूर्ण ट्यूमर के साथ या पुटी जल निकासी के बाद रोगियों में पुनरावृत्ति दर को कम कर सकती है। 50-55 Gy की खुराक पर स्थानीय विकिरण का आमतौर पर उपयोग किया जाता है, जो जापानी वैज्ञानिकों के अनुसार, 80% तक की इलाज दर प्रदान कर सकता है। बहुत कम प्रकाशित आंकड़ों के कारण क्रानियोफेरीन्जिओमास के रोगियों में कीमोथेरेपी की भूमिका स्पष्ट नहीं है।

मेनिंगियोमास।

ये ट्यूमर छोटे बच्चों में दुर्लभ हैं, अधिक बार ये किशोर लड़कों को प्रभावित करते हैं। वे आमतौर पर सुप्राटेंटोरियल रूप से स्थानीयकृत होते हैं, जो मस्तिष्क गोलार्द्धों और पार्श्व वेंट्रिकल्स को प्रभावित करते हैं। रेक्लिंगहौसेन रोग के रोगियों में एकाधिक मेनिंगियोमा हो सकते हैं। उनके स्थान के कारण, ये ट्यूमर आमतौर पर शोधनीय होते हैं और इन्हें आगे के उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

बच्चों में सभी ब्रेन ट्यूमर का 2-3% कोरॉइड प्लेक्सस के ट्यूमर के लिए होता है। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, ये ट्यूमर 10-20% मामलों में होते हैं। इनमें से 85% ट्यूमर पार्श्व वेंट्रिकल में, 10 से 50% तक - चौथे वेंट्रिकल में, और केवल 5 - 10% - तीसरे वेंट्रिकल में स्थानीयकृत होते हैं। अक्सर, ये ट्यूमर मस्तिष्कमेरु द्रव को स्रावित करने वाले इंट्रावेंट्रिकुलर पेपिलोमा के कामकाज के रूप में उत्पन्न होते हैं। ये ट्यूमर काफी धीरे-धीरे बढ़ते हैं और, उनके इंट्रावेंट्रिकुलर स्थानीयकरण के कारण, जब तक उनका पता लगाया जाता है, तब तक वे अक्सर बड़े आकार (70 ग्राम तक वजन) तक पहुंच जाते हैं। 5% मामलों में, ट्यूमर द्विपक्षीय हो सकते हैं।

कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा एक अधिक आक्रामक ट्यूमर है, जो सभी कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर के 10-20% के लिए जिम्मेदार है। इस ट्यूमर की विशेषता एनाप्लास्टिक ट्यूमर की विशेषता होती है और इसमें आक्रामक एक्स्ट्राक्रानियल प्रसार को फैलाने की प्रवृत्ति होती है। हालांकि कोरॉइड प्लेक्सस पेपिलोमा खोपड़ी से आगे बढ़ सकते हैं, उनकी जमा राशि सौम्य और आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होती है।

इन ट्यूमर का मुख्य उपचार सर्जरी है। पेपिलोमा वाले 75-100% रोगियों में ट्यूमर को पूरी तरह से हटाना संभव है, जो उनके इलाज को सुनिश्चित करता है। वैस्कुलर प्लेक्सस पेपिलोमा वाले मरीजों को उपचार के अन्य तरीके नहीं दिखाए जाते हैं। ट्यूमर की पुनरावृत्ति के मामले में, बार-बार सर्जरी संभव है।

ट्यूमर के सर्जिकल हटाने के बाद कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा वाले मरीजों को आरटी प्राप्त करना चाहिए, हालांकि ऐसे रोगियों में मुख्य रोगसूचक कारक ट्यूमर के उच्छेदन की पूर्णता है।

रोगियों की छोटी श्रृंखला में, इफोसफामाइड, कार्बोप्लाटिन और वीपी -16 से मिलकर प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी के उपयोग का सकारात्मक प्रभाव ट्यूमर संवहनीकरण के आकार को कम करने के लिए दिखाया गया है।

रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर

ये ट्यूमर ब्रेन ट्यूमर की तुलना में बहुत कम आम हैं। रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ घाव के स्तर और ट्यूमर के विकास की दर पर निर्भर करती हैं। आंदोलन विकार, लंगड़ापन, अन्य चाल असामान्यताएं, और पीठ दर्द इन ट्यूमर के लक्षण लक्षण हैं। त्रिक खंडों में ट्यूमर का स्थानीयकरण मूत्राशय और आंतों की शिथिलता का कारण बनता है।

कभी-कभी स्पाइनल कैनाल में उत्पन्न होने वाले लिम्फोमा और न्यूरोब्लास्टोमा का उचित कार्यक्रमों के अनुसार इलाज किया जाता है। लगभग 80-90% प्राथमिक रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर ग्लिओमास होते हैं। एपेंडिमोमा और पीएनईटी कम आम हैं। लगभग आधे ग्लियोमा निम्न श्रेणी के होते हैं और उनके लिए सबसे अच्छा उपचार वर्तमान में अज्ञात है। दो दृष्टिकोणों का अध्ययन किया जा रहा है: व्यापक लकीर या कम आक्रामक सर्जिकल रणनीति जिसके बाद स्थानीय विकिरण होता है। तेजी से ट्यूमर की प्रगति और बिगड़ते न्यूरोलॉजिकल लक्षणों वाले बच्चों के लिए स्थानीय विकिरण का संकेत दिया जाता है। रीढ़ की हड्डी के एनाप्लास्टिक ग्लिओमास का रोग की शुरुआत में पहले से ही रीढ़ की हड्डी की नहर के माध्यम से तेजी से प्रसार के कारण खराब रोग का निदान है। इन रोगियों के उपचार में, क्रानियोस्पाइनल विकिरण और सहायक पॉलीकेमोथेरेपी (विन्क्रिस्टाइन, लोमुस्टाइन, प्लैटिनम तैयारी) का उपयोग किया जाता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर वाले बच्चों में रोग का निदान मुख्य रूप से ट्यूमर के कट्टरपंथी हटाने की डिग्री, इसकी ऊतकीय संरचना और पश्चात उपचार की पर्याप्तता (विकिरण चिकित्सा, कीमोथेरेपी की मात्रा और खुराक) द्वारा निर्धारित किया जाता है। हाल ही में, ऑटोलॉगस परिधीय स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद मेगा-खुराक सीटी रेजिमेंस को उच्च-श्रेणी के ब्रेन ट्यूमर, जैसे कि मेडुलोब्लास्टोमा और पीएनईटी, उच्च-ग्रेड ग्लियोमास और पाइनोब्लास्टोमा के उपचार कार्यक्रम में पेश किया गया है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर वाले रोगियों की सावधानीपूर्वक निगरानी में नियमित न्यूरोलॉजिकल परीक्षाओं के अलावा, कई वाद्य परीक्षाएं शामिल होनी चाहिए। आवश्यक परीक्षाओं की आवृत्ति (सीटी, एमआरआई, मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच, आदि) ट्यूमर के प्रकार और प्रारंभिक प्रसार की डिग्री पर निर्भर करती है। सीटी या एमआरआई (नैदानिक ​​​​लक्षणों के विकास से पहले) द्वारा रोग की पुनरावृत्ति का शीघ्र पता लगाने से विशिष्ट चिकित्सा को समय पर फिर से शुरू करने की अनुमति मिलती है। दुर्भाग्य से, ब्रेन ट्यूमर से ठीक हुए कई बच्चों को बाद में बौद्धिक, अंतःस्रावी और तंत्रिका संबंधी समस्याएं होती हैं, दोनों ही ट्यूमर के परिणामस्वरूप और बच्चे में उपयोग किए जाने वाले चिकित्सीय प्रभावों के रूप में। इसलिए, ऑन्कोलॉजिस्ट के अलावा, इन बच्चों को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट और मनोवैज्ञानिक या मनोचिकित्सक द्वारा देखा जाना चाहिए।

उपचार का उद्देश्य:ट्यूमर प्रक्रिया के पूर्ण, आंशिक प्रतिगमन या इसके स्थिरीकरण की उपलब्धि, गंभीर सहवर्ती लक्षणों का उन्मूलन।

उपचार रणनीति

IA . का गैर-औषधीय उपचार

स्थिर मोड, शारीरिक और भावनात्मक शांति, मुद्रित और कथा प्रकाशन पढ़ने पर प्रतिबंध, टेलीविजन देखना। पोषण: आहार संख्या 7 - नमक रहित। रोगी की संतोषजनक स्थिति के साथ, "सामान्य तालिका संख्या 15"।

IA . के लिए चिकित्सा उपचार

1. डेक्सामेथासोन, प्रति दिन 4 से 30 मिलीग्राम तक, सामान्य स्थिति की गंभीरता के आधार पर, विशेष उपचार की शुरुआत में या पूरे अस्पताल में भर्ती होने की अवधि के दौरान। इसका उपयोग ऐंठन वाले दौरे के एपिसोड की स्थिति में भी किया जाता है।

2. मन्निटोल 400 मिली, अंतःशिरा, निर्जलीकरण के लिए उपयोग किया जाता है। अधिकतम नियुक्ति 3-4 दिनों में 1 बार होती है, पूरे अस्पताल में भर्ती होने की अवधि के दौरान, पोटेशियम युक्त दवाओं के साथ (एस्पार्कम 1 टैबलेट दिन में 2-3 बार, पैनांगिन 1 टैबलेट दिन में 2-3 बार)।

3. फ़्यूरोसेमाइड - "लूप डाइयुरेटिक" (लासिक्स 20-40 मिलीग्राम) का उपयोग "रिबाउंड सिंड्रोम" को रोकने के लिए, मैनिटोल की शुरूआत के बाद किया जाता है। ऐंठन के दौरे, रक्तचाप में वृद्धि के प्रकरणों की स्थिति में भी इसका स्वतंत्र रूप से उपयोग किया जाता है।

4. डायकारब - मूत्रवर्धक, कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ का अवरोधक। इसका उपयोग निर्जलीकरण के लिए प्रति दिन 1 टैबलेट 1 बार, सुबह में, पोटेशियम युक्त दवाओं के साथ किया जाता है (एस्पार्कम 1 टैबलेट दिन में 2-3 बार, पैनांगिन 1 टैबलेट दिन में 2-3 बार)।

5. ब्रुज़ेपम घोल 2.0 मिली - एक बेंजोडायजेपाइन व्युत्पन्न है जिसका उपयोग ऐंठन के दौरे की स्थिति में या उच्च ऐंठन तत्परता के मामले में उनकी रोकथाम के लिए किया जाता है।

6. कार्बामाज़ेपिन एक मिश्रित न्यूरोट्रांसमीटर क्रिया के साथ एक निरोधी दवा है। इसका उपयोग जीवन के लिए दिन में 2 बार 100-200 मिलीग्राम पर किया जाता है।

7. बी विटामिन - केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के सामान्य कामकाज के लिए विटामिन बी 1 (थियामिन ब्रोमाइड), बी 6 (पाइरिडोक्सिन), बी 12 (सायनोकोबालामिन) आवश्यक हैं।

वीएसएमसी के ढांचे के भीतर चिकित्सीय उपायों की सूची

अन्य उपचार

विकिरण उपचार:मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर के लिए बाहरी बीम विकिरण चिकित्सा, पोस्टऑपरेटिव अवधि में, एक स्वतंत्र मोड में, एक कट्टरपंथी, उपशामक या रोगसूचक उद्देश्य के साथ उपयोग किया जाता है। एक साथ कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा भी संभव है (नीचे देखें)।

पिछले संयुक्त या जटिल उपचार के बाद पुनरावृत्ति और निरंतर ट्यूमर वृद्धि के मामले में जहां विकिरण घटक का उपयोग किया गया था, वीडीएफ, सीआरई और एक रैखिक-द्विघात मॉडल के अनिवार्य विचार के साथ बार-बार विकिरण संभव है।

समानांतर में, रोगसूचक निर्जलीकरण चिकित्सा की जाती है: मैनिटोल, फ़्यूरोसेमाइड, डेक्सामेथासोन, प्रेडनिसोलोन, डायकार्ब, एस्पार्कम।

दूरस्थ विकिरण चिकित्सा के संकेत एक रूपात्मक रूप से स्थापित घातक ट्यूमर की उपस्थिति के साथ-साथ नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों के आधार पर निदान की स्थापना, और सबसे ऊपर, सीटी, एमआरआई और पीईटी अध्ययनों के डेटा हैं।

इसके अलावा, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सौम्य ट्यूमर के लिए विकिरण उपचार किया जाता है: पिट्यूटरी एडेनोमा, पिट्यूटरी मार्ग के अवशेषों से ट्यूमर, रोगाणु कोशिका ट्यूमर, मेनिन्जेस के ट्यूमर, पीनियल ग्रंथि पैरेन्काइमा के ट्यूमर, ट्यूमर में बढ़ रहे ट्यूमर कपाल गुहा और रीढ़ की हड्डी की नहर।

विकिरण चिकित्सा तकनीक

उपकरण:दूरस्थ विकिरण चिकित्सा गामा चिकित्सीय उपकरणों या रैखिक इलेक्ट्रॉन त्वरक पर पारंपरिक स्थैतिक या घूर्णी मोड में की जाती है। ब्रेन ट्यूमर के रोगियों के लिए व्यक्तिगत फिक्सिंग थर्मोप्लास्टिक मास्क बनाना आवश्यक है।

मल्टी-लिफ्ट (मल्टी-लीफ) कोलिमेटर के साथ आधुनिक रैखिक त्वरक की उपस्थिति में, कंप्यूटर टोमोग्राफी अटैचमेंट के साथ एक्स-रे सिमुलेटर और कंप्यूटर टोमोग्राफ, आधुनिक नियोजन डॉसिमेट्रिक सिस्टम, विकिरण के नए तकनीकी तरीकों को अंजाम देना संभव है: 3-डी मोड में वॉल्यूमेट्रिक (अनुरूप) विकिरण, तीव्रता से संशोधित बीम थेरेपी, ब्रेन ट्यूमर के लिए स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी, छवि-निर्देशित विकिरण चिकित्सा।

समय के साथ खुराक का विभाजन फिर से हो जाता है:

1. शास्त्रीय विभाजन आहार: ROD 1.8-2.0-2.5 Gy, प्रति सप्ताह 5 अंश। विभाजित या निरंतर पाठ्यक्रम। पारंपरिक मोड में SOD 30.0-40.0-50.0-60.0-65.0-70.0 Gy तक, और SOD 65.0-75.0 Gy अनुरूप या गहन रूप से संशोधित मोड में।

2. मल्टीफ़्रेक्शन मोड: ROD 1.0-1.25 Gy दिन में 2 बार, 4-5 और 19-20 घंटे के बाद SOD 40.0-50.0-60.0 Gy पारंपरिक मोड में।

3. मध्यम विभाजन मोड: ROD 3.0 Gy, 5 अंश प्रति सप्ताह, SOD - 51.0-54.0 Gy पारंपरिक मोड में।

4. शास्त्रीय विभाजन के मोड में "रीढ़ की हड्डी में विकिरण" ROD 1.8-2.0 Gy, प्रति सप्ताह 5 अंश, 18.0 Gy से 24.0-36.0 Gy तक SOD।

इस प्रकार, लकीर या बायोप्सी के बाद मानक उपचार स्थानीय रेडियोथेरेपी (60 Gy, 2.0-2.5 Gy x 30; या समकक्ष खुराक/अंशांकन) IA है।

60 Gy से अधिक खुराक बढ़ाने से प्रभाव प्रभावित नहीं हुआ। बुजुर्ग रोगियों में, साथ ही साथ खराब सामान्य स्थिति वाले रोगियों में, आमतौर पर छोटे हाइपोफ़्रेक्शन वाले आहार (जैसे 15 अंशों में 40 Gy) का उपयोग करने का सुझाव दिया जाता है।

तीसरे चरण के यादृच्छिक परीक्षण में, रेडियोथेरेपी (29 x 1.8 Gy, 50 Gy) 70 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में बेहतर रोगसूचक चिकित्सा से बेहतर थी।

एक साथ कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा की विधि

यह मुख्य रूप से घातक मस्तिष्क ग्लिओमास G3-G4 के लिए निर्धारित है। विकिरण चिकित्सा की विधि को पारंपरिक (मानक) या विकिरण के अनुरूप मोड में, विकिरण चिकित्सा के पूरे पाठ्यक्रम के लिए, टेम्पोडल 80 मिलीग्राम / मी 2 मौखिक रूप से मोनोकेमोथेरेपी की पृष्ठभूमि पर निरंतर या विभाजित पाठ्यक्रम के अनुसार किया जाता है। (विकिरण चिकित्सा सत्रों के दिनों में और 42-45 बार छुट्टी के दिनों में)।

कीमोथेरेपी:केवल सहायक, नवजागुंत, स्वतंत्र मोड में घातक ब्रेन ट्यूमर के लिए निर्धारित है। एक साथ कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा करना भी संभव है।

मस्तिष्क के घातक ग्लिओमास के लिए:

मेडुलोब्लास्टोमा के लिए:

सारांश में, ग्लियोब्लास्टोमा के लिए टेम्पोज़ोलोमाइड (टेमोडल) और लोमुस्टाइन के साथ सहवर्ती और सहायक कीमोथेरेपी ने एक बड़े यादृच्छिक IA परीक्षण में माध्यिका और 2-वर्ष के अस्तित्व में महत्वपूर्ण सुधार का प्रदर्शन किया।

एक बड़े यादृच्छिक परीक्षण में, प्रोकार्बाज़िन, लोमुस्टाइन और विन्क्रिस्टाइन (पीसीवी) सहित सहायक रसायन चिकित्सा ने आईए अस्तित्व में सुधार नहीं किया।

हालांकि, एक बड़े मेटा-विश्लेषण के आधार पर, नाइट्रोसोरिया युक्त कीमोथेरेपी चयनित रोगियों में जीवित रहने में सुधार कर सकती है।

अवास्टिन (बेवाकिज़ुमैब) एक लक्षित दवा है, इसके उपयोग के निर्देशों में घातक ग्रेड III-IV (G3-G4) ग्लियोमास - एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा और ग्लियोब्लास्टोमा मल्टीफॉर्म के उपचार के लिए संकेत शामिल हैं। वर्तमान में, घातक G3 और G4 gliomas में irinotecan या temozolomide के संयोजन में इसके उपयोग पर बड़े पैमाने पर नैदानिक ​​यादृच्छिक परीक्षण किए जा रहे हैं। कीमो- और लक्षित चिकित्सा की इन योजनाओं की प्रारंभिक उच्च दक्षता स्थापित की गई है।

सर्जिकल विधि:एक न्यूरोसर्जिकल अस्पताल में प्रदर्शन किया।

अधिकांश मामलों में, सीएनएस ट्यूमर का उपचार शल्य चिकित्सा है। अपने आप में एक ट्यूमर का एक विश्वसनीय निदान हमें संकेतित सर्जिकल हस्तक्षेप पर विचार करने की अनुमति देता है। सर्जिकल उपचार की संभावनाओं को सीमित करने वाले कारक ट्यूमर के स्थानीयकरण की विशेषताएं हैं और मस्तिष्क के ऐसे महत्वपूर्ण हिस्सों जैसे ब्रेनस्टेम, हाइपोथैलेमस और बेसल गैन्ग्लिया के क्षेत्र में इसकी घुसपैठ की वृद्धि की प्रकृति है।

इसी समय, न्यूरोऑन्कोलॉजी में सामान्य सिद्धांत ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने की इच्छा है। उपशामक सर्जरी एक आवश्यक उपाय है और आमतौर पर इंट्राक्रैनील दबाव को कम करने के उद्देश्य से होता है जब ब्रेन ट्यूमर को हटाना असंभव होता है या एक समान स्थिति में एक अपरिवर्तनीय इंट्रामेडुलरी ट्यूमर के कारण रीढ़ की हड्डी के संपीड़न को कम करना होता है।

1. ट्यूमर का कुल निष्कासन।

2. ट्यूमर का सबटोटल निष्कासन।

3. ट्यूमर का उच्छेदन।

4. बायोप्सी के साथ क्रैनियोटॉमी।

5. वेंट्रिकुलोसिस्टर्नोस्टॉमी (थोरकिल्डसन ऑपरेशन)।

6. वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंट।

इस प्रकार, ट्यूमर की मात्रा को कम करने और सत्यापन के लिए सामग्री प्राप्त करने के लिए सर्जरी आम तौर पर स्वीकृत प्राथमिक उपचार दृष्टिकोण है। ट्यूमर का उच्छेदन रोगनिरोधी मूल्य का होता है, और जब अधिकतम cytoreduction का प्रयास किया जाता है तो यह सकारात्मक परिणाम दे सकता है।

निवारक कार्रवाई

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घातक नवोप्लाज्म के लिए निवारक उपायों का परिसर अन्य स्थानीयकरणों के साथ मेल खाता है। मूल रूप से, यह पर्यावरण की पारिस्थितिकी को बनाए रखना है, खतरनाक उद्योगों में काम करने की स्थिति में सुधार करना, कृषि उत्पादों की गुणवत्ता में सुधार करना, पीने के पानी की गुणवत्ता में सुधार करना आदि है।

आगे की व्यवस्था:

1. निवास स्थान पर एक ऑन्कोलॉजिस्ट और न्यूरोसर्जन द्वारा निरीक्षण, पहले 2 वर्षों के लिए तिमाही में एक बार परीक्षा, फिर हर 6 महीने में एक बार, दो साल के लिए, फिर साल में एक बार, एमआरआई या सीटी स्कैन के परिणामों को ध्यान में रखते हुए .

2. फॉलो-अप में नैदानिक ​​मूल्यांकन शामिल है, विशेष रूप से तंत्रिका तंत्र के कार्य, दौरे या समकक्ष, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपयोग। मरीजों को जितनी जल्दी हो सके स्टेरॉयड पर वापस कटौती करनी चाहिए। शिरापरक घनास्त्रता अक्सर अक्षम या आवर्तक ट्यूमर वाले रोगियों में देखी जाती है।

3. कीमोथेरेपी (सीबीसी), कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (ग्लूकोज) या एंटीकॉन्वेलेंट्स (सीबीसी, लीवर फंक्शन टेस्ट) प्राप्त करने वाले रोगियों को छोड़कर, प्रयोगशाला मापदंडों का निर्धारण नहीं किया जाता है।

4. वाद्य अवलोकन: एमआरआई या सीटी - उपचार की समाप्ति के 1-2 महीने बाद; अनुवर्ती परीक्षा के लिए अंतिम उपस्थिति के 6 महीने बाद; अगले 1 बार 6-9 महीनों में।

बुनियादी और अतिरिक्त दवाओं की सूची

आवश्यक दवाएं: ऊपर दवा और कीमोथेरेपी देखें (ibid।)।

अतिरिक्त दवाएं: सहवर्ती रोगों या सिंड्रोम की संभावित जटिलताओं की रोकथाम और उपचार के लिए आवश्यक सलाहकार डॉक्टरों (नेत्र रोग विशेषज्ञ, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, हृदय रोग विशेषज्ञ, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, मूत्र रोग विशेषज्ञ और अन्य) द्वारा अतिरिक्त रूप से निर्धारित दवाएं।

उपचार प्रभावकारिता और नैदानिक ​​और उपचार विधियों की सुरक्षा के संकेतक

यदि उपचार की प्रतिक्रिया का आकलन किया जा सकता है, तो एक एमआरआई किया जाना चाहिए। एमआरआई के अनुसार रेडियोथेरेपी की समाप्ति के बाद 4-8 सप्ताह के संदर्भ में कंट्रास्ट में वृद्धि और ट्यूमर की अपेक्षित प्रगति, एक आर्टिफैक्ट (स्यूडोप्रोग्रेसन) हो सकती है, फिर 4 सप्ताह के बाद एक बार-बार एमआरआई अध्ययन किया जाना चाहिए। संकेत के अनुसार ब्रेन स्किंटिग्राफी और पीईटी।

डब्ल्यूएचओ के मानदंडों के अनुसार कीमोथेरेपी की प्रतिक्रिया का मूल्यांकन किया जाता है, लेकिन तंत्रिका तंत्र के कार्यों की स्थिति और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (मैकडॉनल्ड मानदंड) के उपयोग को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए। 6 महीनों में समग्र उत्तरजीविता और प्रगति-मुक्त दरों में वृद्धि करना चिकित्सा का एक उचित लक्ष्य है और यह सुझाव देता है कि स्थिर बीमारी वाले रोगियों को भी चल रहे उपचार से लाभ होता है।

1. पूर्ण प्रतिगमन।

2. आंशिक प्रतिगमन।

3. प्रक्रिया स्थिरीकरण।

4. प्रगति।

ब्रेन ट्यूमर सभी नियोप्लाज्म का 10% और तंत्रिका तंत्र के सभी रोगों का 4.2% है। रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर ब्रेन ट्यूमर की तुलना में 6 गुना कम आम हैं।

एटियलजि। ब्रेन ट्यूमर के विकास के कारणों में डिस्म्ब्रियोजेनेसिस कहा जा सकता है। यह संवहनी ट्यूमर, विकृतियों, गैंग्लियोन्यूरोमा के विकास में भूमिका निभाता है। संवहनी ट्यूमर और न्यूरोफिब्रोमा के विकास में आनुवंशिक कारक महत्वपूर्ण है। ग्लियोमास के एटियलजि को खराब समझा जाता है। वेस्टिबुलर-श्रवण तंत्रिका के न्यूरोमा का विकास एक वायरल घाव से जुड़ा हुआ है।

ब्रेन ट्यूमर का वर्गीकरण

1. जैविक: सौम्य और घातक।

2. रोगजनक: प्राथमिक ट्यूमर, फेफड़े, पेट, गर्भाशय, स्तन से माध्यमिक (मेटास्टेटिक)।

3. मस्तिष्क के संबंध में: इंट्रासेरेब्रल (गांठदार या घुसपैठ) और अतिरिक्त विकास के साथ एक्स्ट्रासेरेब्रल।

4. कार्य न्यूरोसर्जिकल वर्गीकरण: सुपरटेंटोरियल, सबटेंटोरियल, ट्यूबरोपिट्यूटरी।

5. पैथोलॉजिकल वर्गीकरण:

1. न्यूरोपीथेलियल ट्यूमर (एस्ट्रोसाइटोमास, ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमास, एपेंडीमा के ट्यूमर और कोरॉइड प्लेक्सस, पीनियल ग्रंथि के ट्यूमर, न्यूरॉन्स के ट्यूमर, मेडुलोब्लास्टोमा)।

2. नसों के म्यान से ट्यूमर (ध्वनिक न्यूरोमा)।

3. मेनिन्जेस और संबंधित ऊतकों के ट्यूमर (मेनिंगियोमा, मेनिंगियल सार्कोमा, ज़ैंथोमैटस ट्यूमर, प्राथमिक मेलानोमा)।

4. रक्त वाहिकाओं के ट्यूमर (केशिका हेमांगीओब्लास्टोमा)

5. जर्मिनल सेल ट्यूमर (जर्मिनोमा, भ्रूण कैंसर, कोरियोनकार्सिनोमा, टेराटोमा)।

6. डायसोन्टोजेनेटिक ट्यूमर (क्रैनियोफेरीन्जिओमा, रथके पॉकेट सिस्ट, एपिडर्मॉइड सिस्ट)।

7. संवहनी विकृतियां (धमनी शिरापरक विकृति, कैवर्नस एंजियोमा)।

8. पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर (एसिडोफिलिक, बेसोफिलिक, क्रोमोफोबिक, मिश्रित)।

9. एडेनोकार्सिनोमा।

10. मेटास्टेटिक (सभी ब्रेन ट्यूमर का 6%)।

तंत्रिकाबंधार्बुद मस्तिष्क के पदार्थ से मिलकर तंत्रिका तंत्र का एक विशिष्ट ट्यूमर है। ग्लियोमा वयस्कों और बुजुर्गों में होता है। ग्लियोमा की घातकता की डिग्री ग्लियोमा कोशिकाओं के प्रकार पर निर्भर करती है। कम विभेदित ट्यूमर कोशिकाएं, अधिक घातक पाठ्यक्रम मनाया जाता है। ग्लियोमास में, ग्लियोब्लास्टोमा, एस्ट्रोसाइटोमा और मेडुलोब्लास्टोमा प्रतिष्ठित हैं।

ग्लयोब्लास्टोमाघुसपैठ वृद्धि है। यह एक घातक ट्यूमर है। ग्लियोब्लास्टोमा का आकार अखरोट से लेकर बड़े सेब तक होता है। सबसे अधिक बार, ग्लियोब्लास्टोमा एकान्त होते हैं, बहुत कम अक्सर - कई। कभी ग्लियोमेटस नोड्स में कैविटी बन जाती हैं, तो कभी कैल्शियम साल्ट जमा हो जाते हैं। कभी-कभी ग्लियोमा के अंदर रक्तस्राव होता है, तो लक्षण एक स्ट्रोक के समान होते हैं। रोग के पहले लक्षणों की शुरुआत के बाद औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 12 महीने है। कट्टरपंथी हटाने के साथ, ट्यूमर की पुनरावृत्ति अक्सर होती है।

एस्ट्रोसाइटोमा।इनकी ग्रोथ अच्छी होती है। विकास धीरे-धीरे और लंबे समय तक जारी रहता है। ट्यूमर के अंदर बड़े सिस्ट बनते हैं। औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 6 वर्ष है। जब ट्यूमर को हटा दिया जाता है, तो रोग का निदान अनुकूल होता है।

मेडुलोब्लास्टोमा।एक ट्यूमर जिसमें अविभाजित कोशिकाएं होती हैं जिनमें न्यूरॉन्स या ग्लियल तत्वों के लक्षण नहीं होते हैं। ये ट्यूमर सबसे घातक हैं। वे लगभग 10 वर्ष की आयु में बच्चों (अधिक बार लड़कों) में सेरिबैलम में लगभग विशेष रूप से पाए जाते हैं।

अन्य ग्लिओमास में शामिल हैं ओलिगोडेंड्रोग्लियोमा।यह एक दुर्लभ, धीमी गति से बढ़ने वाला ट्यूमर है। अपेक्षाकृत सौम्य वृद्धि है। मस्तिष्क गोलार्द्धों में पाया जाता है। कैल्सीफिकेशन के अधीन हो सकता है। ependymomaनिलय के अधिवृक्क से विकसित होता है। यह चतुर्थ वेंट्रिकल की गुहा में या पार्श्व वेंट्रिकल में कम बार स्थित होता है। अच्छी वृद्धि हुई है।

मेनिंगियोमास सभी ब्रेन ट्यूमर का 12-13% हिस्सा बनाते हैं और ग्लियोमास के बाद आवृत्ति में दूसरे स्थान पर हैं। वे अरचनोइड झिल्ली की कोशिकाओं से विकसित होते हैं। इनकी ग्रोथ अच्छी होती है। वे शिरापरक साइनस के साथ मस्तिष्क के ऊतकों के बाहर स्थित हैं। वे खोपड़ी की अंतर्निहित हड्डियों में परिवर्तन का कारण बनते हैं: उजर्स का निर्माण, एंडोस्टोसिस होता है, डिप्लोएटिक नसों का विस्तार होता है। 30-55 वर्ष की आयु की महिलाओं में मेनिंगियोमा अधिक आम है। मेनिंगियोमा उत्तल और बेसल में विभाजित हैं। कुछ मामलों में, मेनिंगियोमा शांत हो जाते हैं और सायमोमा में बदल जाते हैं।

पिट्यूटरी क्षेत्र के ट्यूमर सभी ब्रेन ट्यूमर का 7-18% हिस्सा बनाते हैं। सबसे आम क्रानियोफेरीन्जिओमास और पिट्यूटरी एडेनोमा हैं।

क्रानियोफेरीन्जिओमागिल मेहराब के भ्रूणीय अवशेषों से विकसित होता है। ट्यूमर का विकास व्यापक है। यह तुर्की काठी के क्षेत्र में स्थित है। सिस्टिक कैविटी बनाता है। जीवन के पहले दो दशकों में होता है।

पिट्यूटरी ग्रंथ्यर्बुदग्रंथि पिट्यूटरी ग्रंथि से विकसित, यानी। सामने। तुर्की काठी की गुहा में विकसित करें। कोशिका प्रकार के आधार पर बेसोफिलिक, ईोसिनोफिलिक और क्रोमोफोबिक होते हैं। घातक वृद्धि के मामले में, ट्यूमर को एडेनोकार्सिनोमा कहा जाता है। बढ़ते हुए, ट्यूमर तुर्की की काठी, डायाफ्राम के पिछले हिस्से को नष्ट कर देता है और कपाल गुहा में बढ़ता है। चियास्म, हाइपोथैलेमस पर दबाव डाल सकता है और संबंधित लक्षण पैदा कर सकता है।

मेटास्टेटिक संरचनाएंसभी ब्रेन ट्यूमर का 6% हिस्सा है। मेटास्टेसिस के स्रोत - ब्रोन्कोजेनिक फेफड़े का कैंसर, स्तन का कैंसर, पेट, गुर्दे, थायरॉयड ग्रंथि। मेटास्टेसिस के तरीके हेमटोजेनस, लिम्फोजेनस और सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ हैं। अक्सर, मेटास्टेस अकेले होते हैं, शायद ही कभी एकाधिक होते हैं। वे मस्तिष्क के पैरेन्काइमा में स्थित होते हैं, कम अक्सर खोपड़ी की हड्डियों में।

ब्रेन ट्यूमर का क्लिनिक

ब्रेन ट्यूमर के क्लिनिक में लक्षणों के तीन समूह होते हैं। ये मस्तिष्क के लक्षण, फोकल लक्षण और दूर के लक्षण हैं।

सेरेब्रल लक्षणइंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि के कारण। सेरेब्रल लक्षणों का परिसर तथाकथित उच्च रक्तचाप सिंड्रोम बनाता है। हाइपरटेंसिव सिंड्रोम में सिरदर्द, उल्टी, ऑप्टिक डिस्क के कंजेस्टिव निपल्स, दृष्टि परिवर्तन, मानसिक विकार, मिरगी के दौरे, चक्कर आना, नाड़ी और श्वसन में परिवर्तन, मस्तिष्कमेरु द्रव में परिवर्तन शामिल हैं।

सिरदर्द -ब्रेन ट्यूमर के सबसे आम लक्षणों में से एक। यह बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव, बिगड़ा हुआ रक्त और शराब परिसंचरण के परिणामस्वरूप होता है। शुरुआत में, सिरदर्द आमतौर पर स्थानीय होते हैं, जो ड्यूरा मेटर, इंट्रासेरेब्रल और मेनिन्जियल वाहिकाओं की जलन के साथ-साथ खोपड़ी की हड्डियों में परिवर्तन के कारण होते हैं। स्थानीय दर्द उबाऊ, स्पंदनशील, मरोड़ते, पैरॉक्सिस्मल प्रकृति के होते हैं। सामयिक निदान के लिए उनकी पहचान का कुछ महत्व है। खोपड़ी और चेहरे की टक्कर और तालमेल के दौरान, दर्द नोट किया जाता है, खासकर ट्यूमर के सतही स्थान के मामलों में। फटने वाला सिरदर्द अक्सर रात में और सुबह जल्दी होता है। रोगी एक सिरदर्द के साथ जागता है जो कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक रहता है और अगले दिन फिर से प्रकट होता है। धीरे-धीरे, सिरदर्द लंबा हो जाता है, फैल जाता है, पूरे सिर में फैल जाता है और स्थायी हो सकता है। यह शरीर की मुद्रा और स्थिति के आधार पर शारीरिक परिश्रम, उत्तेजना, खाँसी, छींकने, उल्टी, सिर को आगे की ओर झुकाने और शौच करने से बढ़ सकता है।

उल्टी करनाइंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि के साथ प्रकट होता है। IV वेंट्रिकल, मेडुला ऑबोंगटा, सेरिबेलर वर्मिस के ट्यूमर के साथ, उल्टी एक प्रारंभिक और फोकल लक्षण है। यह सिरदर्द के हमले की ऊंचाई पर इसकी घटना की विशेषता है, घटना में आसानी, सुबह में अधिक बार, सिर की स्थिति में बदलाव के साथ, भोजन के सेवन से कोई संबंध नहीं है।

कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्कबढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव और ट्यूमर के विषाक्त प्रभाव के कारण उत्पन्न होते हैं। उनकी घटना की आवृत्ति ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करती है। वे लगभग हमेशा सेरिबैलम, IV वेंट्रिकल और टेम्पोरल लोब के ट्यूमर में देखे जाते हैं। अवचेतन संरचनाओं के ट्यूमर में अनुपस्थित हो सकता है, मस्तिष्क के पूर्वकाल भाग के ट्यूमर में देर से दिखाई देता है। दृष्टि का क्षणिक धुंधलापन और इसकी तीक्ष्णता में प्रगतिशील कमी ऑप्टिक डिस्क के ठहराव और संभावित प्रारंभिक शोष का संकेत देती है। ऑप्टिक नसों के माध्यमिक शोष के अलावा, प्राथमिक शोष तब भी देखा जा सकता है जब ट्यूमर ऑप्टिक नसों, चियास्म, या ऑप्टिक ट्रैक्ट्स के प्रारंभिक खंडों पर इसके स्थानीयकरण के मामलों में सेला टर्सिका या आधार पर सीधा दबाव डालता है। मस्तिष्क का।

ट्यूमर के सामान्य मस्तिष्क संबंधी लक्षणों में मिरगी के दौरे, मानसिक परिवर्तन, चक्कर आना, नाड़ी का धीमा होना भी शामिल हैं।

मिरगी के दौरेइंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप और मस्तिष्क के ऊतकों पर ट्यूमर के प्रत्यक्ष प्रभाव के कारण हो सकता है। दौरे रोग के सभी चरणों (30% तक) में प्रकट हो सकते हैं, अक्सर ट्यूमर के पहले नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के रूप में काम करते हैं और लंबे समय तक अन्य लक्षणों से पहले होते हैं। कोर्टेक्स में और उसके करीब स्थित सेरेब्रल गोलार्द्धों के ट्यूमर के साथ दौरे अधिक आम हैं। कम सामान्यतः, मस्तिष्क गोलार्द्धों, मस्तिष्क स्टेम और पश्च कपाल फोसा के गहरे ट्यूमर के साथ दौरे पड़ते हैं। रोग की शुरुआत में दौरे अधिक बार देखे जाते हैं, एक घातक ट्यूमर की धीमी वृद्धि के साथ इसके अधिक तेजी से विकास के साथ।

मानसिक विकारअधिक बार मध्यम और वृद्धावस्था में होता है, खासकर जब ट्यूमर मस्तिष्क के पूर्वकाल लोब और कॉर्पस कॉलोसम में स्थित होता है। रोगी उदास, सुस्त, नींद में डूबे, अक्सर जम्हाई लेते हैं, जल्दी थक जाते हैं, समय और स्थान में भटक जाते हैं। संभावित स्मृति हानि, मानसिक मंदता, ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई, चिड़चिड़ापन, मनोदशा में परिवर्तन, आंदोलन या अवसाद। रोगी स्तब्ध हो सकता है, जैसे कि वह बाहरी दुनिया से अलग हो गया हो - "लोडेड", हालांकि वह सवालों के सही जवाब दे सकता है। जैसे ही इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ता है, मानसिक गतिविधि बंद हो जाती है।

चक्कर आनाअक्सर (50%) भूलभुलैया में भीड़भाड़ और वेस्टिबुलर स्टेम केंद्रों की जलन और मस्तिष्क गोलार्द्धों के टेम्पोरल लोब के कारण होता है। आसपास की वस्तुओं के घूमने या शरीर के स्वयं के विस्थापन के साथ प्रणालीगत चक्कर आना अपेक्षाकृत दुर्लभ है, यहां तक ​​कि ध्वनिक न्यूरोमा और मस्तिष्क के टेम्पोरल लोब के ट्यूमर के साथ भी। चक्कर आना जो तब होता है जब रोगी की स्थिति में परिवर्तन होता है, IV वेंट्रिकल के क्षेत्र में एपेंडिमोमा या मेटास्टेसिस की अभिव्यक्ति हो सकती है।

धड़कनब्रेन ट्यूमर के साथ, यह अक्सर अस्थिर होता है, कभी-कभी ब्रैडीकार्डिया निर्धारित किया जाता है। तेजी से बढ़ते ट्यूमर के साथ रक्तचाप बढ़ सकता है। धीरे-धीरे बढ़ने वाले ट्यूमर वाले रोगी में, विशेष रूप से उप-स्थानीयकरण के, यह अक्सर कम हो जाता है।

आवृत्ति और चरित्र सांस लेनापरिवर्तनशील भी हैं। श्वसन तेज या धीमा हो सकता है, कभी-कभी रोग के अंतिम चरण में एक पैथोलॉजिकल प्रकार (चेयने-स्टोक्स, आदि) में संक्रमण के साथ।

मस्तिष्कमेरु द्रवउच्च दबाव में बहती है, पारदर्शी, अक्सर रंगहीन, कभी-कभी ज़ैंथोक्रोमिक। एक सामान्य सेलुलर संरचना के साथ प्रोटीन की बढ़ी हुई मात्रा होती है।

उच्च रक्तचाप सिंड्रोम की सबसे बड़ी गंभीरता सबटेंटोरियल ट्यूमर में देखी जाती है, विस्तार के साथ एक्स्ट्रासेरेब्रल स्थानीयकरण।

फोकल लक्षण मस्तिष्क के आस-पास के क्षेत्र पर ट्यूमर के प्रत्यक्ष प्रभाव से जुड़ा हुआ है। वे ट्यूमर के स्थान, उसके आकार और विकास के चरण पर निर्भर करते हैं।

पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस के ट्यूमर।रोग के प्रारंभिक चरणों में, जैक्सन-प्रकार के आक्षेप देखे जाते हैं। ऐंठन शरीर के एक निश्चित हिस्से में शुरू होती है, फिर शरीर के अंगों के सामयिक प्रक्षेपण के अनुसार पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस तक फैल जाती है। दौरे को सामान्यीकृत किया जा सकता है। विकास की प्रक्रिया में, संबंधित छोर का केंद्रीय पैरेसिस ऐंठन की घटना में शामिल होना शुरू कर देता है। पेरासेंट्रल लोब्यूल में फोकस के स्थानीयकरण के साथ, लोअर स्पास्टिक पैरापैरेसिस विकसित होता है।

पश्च केंद्रीय गाइरस के ट्यूमर।चिड़चिड़ापन सिंड्रोम संवेदी जैकसोनियन मिर्गी को प्रभावित करता है। ट्रंक या अंगों के कुछ क्षेत्रों में रेंगने की भावना है। पेरेस्टेसिया ट्रंक के पूरे आधे हिस्से या पूरे शरीर तक फैल सकता है। फिर आगे को बढ़ाव के लक्षण शामिल हो सकते हैं। कॉर्टिकल घाव के अनुरूप क्षेत्रों में हाइपोस्थेसिया या एनेस्थीसिया होता है।

ललाट लोब के ट्यूमर।लंबे समय तक वे स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं। निम्नलिखित लक्षण ललाट लोब के ट्यूमर के सबसे विशिष्ट लक्षण हैं। मानसिक विकार। वे पहल में कमी, निष्क्रियता, सहजता, उदासीनता, सुस्ती, गतिविधि और ध्यान में कमी द्वारा व्यक्त किए जाते हैं। रोगी अपनी स्थिति को कम आंकते हैं। कभी-कभी सपाट चुटकुले (मोरिया) या उत्साह की प्रवृत्ति होती है। रोगी अस्वस्थ हो जाते हैं, अनुपयुक्त स्थानों पर पेशाब करते हैं। मिरगी के दौरे सिर और आंखों को बगल की ओर मोड़ने से शुरू हो सकते हैं। ललाट गतिभंग केंद्र के विपरीत पक्ष पर प्रकाश में आता है। रोगी अगल-बगल से डगमगाता है। चलने (अबासिया) या खड़े होने (अस्थसिया) की क्षमता का नुकसान हो सकता है। घ्राण गड़बड़ी आमतौर पर एकतरफा होती है। चेहरे की तंत्रिका का केंद्रीय पैरेसिस पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस पर ट्यूमर के दबाव के कारण होता है। यह अक्सर ललाट लोब के पीछे स्थानीयकृत ट्यूमर के साथ देखा जाता है। ललाट लोब को नुकसान के साथ, वस्तुओं के जुनूनी लोभी (यानिशेव्स्की का लक्षण) की घटना हो सकती है। जब ट्यूमर प्रमुख गोलार्ध के पीछे के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है, तो मोटर वाचाघात होता है। फंडस में, परिवर्तन या तो अनुपस्थित हो सकते हैं, या ऑप्टिक नसों के द्विपक्षीय कंजेस्टिव निपल्स हो सकते हैं, या एक तरफ एक कंजेस्टिव निप्पल और दूसरी तरफ एट्रोफिक (फेरस्टर-कैनेडी सिंड्रोम) हो सकता है।

पार्श्विका लोब के ट्यूमर. सबसे आम हेमिपेरेसिस और हेमीहाइपेस्थेसिया हैं। संवेदी गड़बड़ी के बीच, स्थानीयकरण की भावना ग्रस्त है। एस्टरोग्नोसिस होता है। बाएं कोणीय गाइरस की भागीदारी के साथ, एलेक्सिया मनाया जाता है, और सुपरमार्जिनल गाइरस की हार के साथ, द्विपक्षीय अप्राक्सिया मनाया जाता है। कोणीय गाइरस से पीड़ित होने के साथ, मस्तिष्क के ओसीसीपिटल लोब में संक्रमण के बिंदु पर दृश्य एग्नोसिया, एग्रफिया और एकैलकुलिया विकसित होते हैं। पार्श्विका लोब के निचले हिस्सों की हार के साथ, दाएं-बाएं अभिविन्यास, प्रतिरूपण और व्युत्पत्ति का उल्लंघन होता है। वस्तुएं बड़ी दिखाई देने लगती हैं या इसके विपरीत कम होने लगती हैं, मरीज अपने ही अंग की उपेक्षा करते हैं। जब दायां पार्श्विका लोब पीड़ित होता है, तो एनोसोग्नोसिया (किसी की बीमारी से इनकार) या ऑटोटोपेग्नोसिया (शरीर योजना का उल्लंघन) हो सकता है।

टेम्पोरल लोब के ट्यूमर।सबसे आम वाचाघात संवेदी, भूलने की बीमारी, अलेक्सिया और एग्रैफिया हो सकता है। मिर्गी के दौरे श्रवण, घ्राण, स्वाद संबंधी मतिभ्रम के साथ होते हैं। चतुर्भुज हेमियानोप्सिया के रूप में दृश्य गड़बड़ी संभव है। कभी-कभी प्रणालीगत चक्कर आने के हमले होते हैं। बड़े टेम्पोरल लोब ट्यूमर टेम्पोरल लोब मेडुला को सेरिबैलम के पायदान में उभारने का कारण बन सकते हैं। यह ओकुलोमोटर विकारों, हेमिपेरेसिस या पार्किंसोनियन घटनाओं से प्रकट होता है। सबसे अधिक बार, जब टेम्पोरल लोब प्रभावित होता है, तो स्मृति विकार होते हैं। रोगी रिश्तेदारों, प्रियजनों, वस्तुओं के नाम भूल जाता है। टेम्पोरल लोब के ट्यूमर में सेरेब्रल लक्षण काफी स्पष्ट होते हैं।

ओसीसीपिटल लोब के ट्यूमर।मुश्किल से दिखने वाला। सबसे आम दृश्य गड़बड़ी हैं। ऑप्टिकल एग्नोसिया विकसित होता है।

ब्रेन स्टेम के ट्यूमर।बारी-बारी से पक्षाघात का कारण।

अनुमस्तिष्क कोण के ट्यूमर।एक नियम के रूप में, ये ध्वनिक न्यूरोमा हैं। पहला संकेत कान में शोर हो सकता है, फिर पूर्ण बहरापन (ओटियेट्रिक स्टेज) तक सुनने में कमी हो सकती है। फिर अन्य कपाल नसों को नुकसान के संकेत जुड़ते हैं। ये V और VII जोड़े हैं। चेहरे की तंत्रिका (न्यूरोलॉजिकल चरण) के ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया और परिधीय पैरेसिस होते हैं। तीसरे चरण में, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त घटना के साथ पश्च कपाल फोसा की नाकाबंदी होती है।

पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर।चियास्म के संपीड़न के कारण बिटेम्पोरल हेमियानोप्सिया का कारण बनता है। ऑप्टिक नसों का एक प्राथमिक शोष है। अंतःस्रावी लक्षण विकसित होते हैं, वसा-जननांग डिस्ट्रोफी, पॉलीडिप्सिया। रेडियोग्राफ़ पर, तुर्की की काठी आकार में बढ़ जाती है।

"दूरी के लक्षण" यह लक्षणों का तीसरा समूह है जो ब्रेन ट्यूमर के साथ हो सकता है। उन्हें ध्यान में रखा जाना चाहिए, क्योंकि वे ट्यूमर के स्थानीयकरण को निर्धारित करने में त्रुटि पैदा कर सकते हैं। सबसे अधिक बार, यह कपाल नसों, विशेष रूप से पेट की नसों को एकतरफा या द्विपक्षीय क्षति के कारण होता है, कम अक्सर ओकुलोमोटर तंत्रिका के साथ-साथ गतिभंग और निस्टागमस के रूप में पिरामिड और अनुमस्तिष्क लक्षणों के कारण होता है।

निदान। यह रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर किया जाता है। अतिरिक्त विधियों में शराब संबंधी निदान शामिल हैं। इसका मूल्य अब घट रहा है। मुख्य निदान सीटी और एमआरआई का उपयोग करके किया जाता है।

इलाज

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ निर्जलीकरण चिकित्सा की जाती है। मस्तिष्क के अंतर्निहित पदार्थ की सूजन को कम करके, लक्षणों का कुछ प्रतिगमन देखा जा सकता है। ऑस्मोडायरेक्टिक्स (मैननिटोल) को मूत्रवर्धक के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है।

एक्स्ट्रासेरेब्रल ट्यूमर (मेनिंगियोमा, न्यूरिनोमा) के लिए सर्जिकल उपचार सबसे प्रभावी है। ग्लिओमास में शल्य चिकित्सा का प्रभाव कम होता है और शल्य चिकित्सा के बाद तंत्रिका संबंधी दोष रहता है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के प्रकार:

क्रैनियोटॉमी सतही और गहरे ट्यूमर पर किया जाता है।

स्टीरियोटैक्टिक हस्तक्षेप किया जाता है यदि ट्यूमर गहराई में स्थित है और न्यूनतम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ देता है।

ट्यूमर को मौलिक रूप से हटाया जा सकता है और इसके कुछ हिस्से को निकाला जा सकता है।

अन्य उपचारों में विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी शामिल हैं।

प्रत्येक मामले में, एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण किया जाता है।

ऊतकीय वर्गीकरण

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के अधिकांश मौजूदा वर्गीकरणों का आधार हिस्टोजेनेटिक सिद्धांत पर निर्मित बेली और कुशिंग (1926) का वर्गीकरण था; यूएसएसआर में, सबसे आम एल। आई। स्मिरनोव (1951) और बी.एस. खोमिंस्की (1962) का संशोधन था। यह माना गया था कि न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर (वास्तव में, ब्रेन ट्यूमर) की सेलुलर संरचना परिपक्व तंत्रिका ऊतक की विभिन्न कोशिकाओं के विकास में एक या दूसरे चरण को दर्शाती है; ट्यूमर का नाम भ्रूणीय तत्व द्वारा स्थापित किया जाता है जो सबसे अधिक ट्यूमर कोशिकाओं के थोक जैसा दिखता है; घातकता की डिग्री सेल एनाप्लासिया की गंभीरता, विकास की प्रकृति (आक्रामक, गैर-आक्रामक) और ट्यूमर की अन्य जैविक विशेषताओं से निर्धारित होती है।

विभिन्न वर्गीकरणों के बीच मौजूदा शब्दावली संबंधी असंगति 1976 में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के अंतर्राष्ट्रीय (डब्ल्यूएचओ) ऊतकीय वर्गीकरण के विकास के लिए मुख्य प्रेरक कारणों में से एक बन गई।

हालाँकि, 1993 में WHO ने CNS ट्यूमर का एक नया हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण अपनाया। परिवर्तन ट्यूमर हिस्टोजेनेसिस, साइटोआर्किटेक्टोनिक्स और ट्यूमर कोशिकाओं के जैव रसायन, उनके विकास के कारकों और कैनेटीक्स के गहन अध्ययन के क्षेत्र में मॉर्फोलॉजिस्ट द्वारा कई वर्षों के शोध के परिणामों पर आधारित थे। इन समस्याओं को हल करने के लिए, विभिन्न आधुनिक तरीकों का इस्तेमाल किया गया, जिनमें से इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और अल्ट्रास्ट्रक्चरल इम्यूनोसाइटोकेमिकल अध्ययनों ने विशेष रूप से महत्वपूर्ण स्थान पर कब्जा कर लिया।

कुछ ट्यूमर ने हिस्टोजेनेटिक सिद्धांत पर, पिछले वाले की तरह, वर्गीकरण में अपना स्थान अधिक सटीक रूप से पाया; कई शब्दावली अशुद्धियों को समाप्त कर दिया गया है। संवहनी विकृतियों की सूची के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र खंड के ट्यूमर के वर्गीकरण से बाहर रखा गया है।

कुछ ट्यूमर के "आक्रामक" विकास और शल्य चिकित्सा उपचार के बाद पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति के कारकों के अध्ययन पर बहुत ध्यान दिया गया था।

नतीजतन, नए वर्गीकरण के लेखकों ने "कट्टरपंथी" ऑपरेशन के बाद रोगियों के जीवन काल द्वारा ट्यूमर की घातकता की डिग्री निर्धारित करने के लिए डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण (1976) में प्रस्तावित सिद्धांत को त्यागना समीचीन माना। परमाणु एटिपिया, सेलुलर बहुरूपता, माइटोटिक गतिविधि, एंडोथेलियल या संवहनी प्रसार और परिगलन की उपस्थिति जैसे संकेतों का विस्तार से मूल्यांकन करने का प्रस्ताव है - मौजूद संकेतों की संख्या के प्रत्यक्ष अनुपात में, और प्रत्येक विशिष्ट ट्यूमर की घातकता की डिग्री निर्धारित की जाती है .

अंतर्राष्ट्रीय (डब्ल्यूएचओ) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर का हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण (1993)

न्यूरोपीथेलियल ऊतक के ट्यूमर

लेकिन। एस्ट्रोसाइट ट्यूमर

1. एस्ट्रोसाइटोमा: फाइब्रिलर, प्रोटोप्लाज्मिक, मिश्रित

2. एनाप्लास्टिक (घातक) एस्ट्रोसाइटोमा

3. ग्लियोब्लास्टोमा: विशाल कोशिका ग्लियोब्लास्टोमा, ग्लियोसारकोमा

4. पाइलॉइड एस्ट्रोसाइटोमा

5. प्लेमॉर्फिक ज़ैंथोएस्ट्रोसाइटोमा

6. सबपेन्डिमल जाइंट सेल एस्ट्रोसाइटोमा (आमतौर पर ट्यूबरस स्केलेरोसिस से जुड़ा)

बी ओलिगोडेंड्रोग्लिअल ट्यूमर

1. ओलिगोडेंड्रोग्लियोमा

2. एनाप्लास्टिक (घातक) ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमा

बी एपेंडिमल ट्यूमर

1. एपेंडिमोमा: घनी कोशिका, पैपिलरी, उपकला, स्पष्ट कोशिका, मिश्रित

2. एनाप्लास्टिक (घातक) एपेंडिमोमा

3. मायक्सोपैपिलरी एपेंडिमोमा

4. उप-निर्भरता

D. मिश्रित ग्लिओमास

1. मिश्रित ओलिगोएस्ट्रोसाइटोमा

2. एनाप्लास्टिक (घातक) ओलिगोएस्ट्रोसाइटोमा

3. अन्य ट्यूमर

डी। ट्यूमर, कोरॉइड प्लेक्सस

1. कोरॉइड प्लेक्सस का पैपिलोमा

2. कोरॉइड प्लेक्सस का कार्सिनोमा

ई. अनिश्चित मूल के न्यूरोपीथेलियल ट्यूमर

1 एस्ट्रोब्लास्टोमा

2. ध्रुवीय स्पोंजियोब्लास्टोमा

3. मस्तिष्क का ग्लियोमैटोसिस

जी. न्यूरोनल और मिश्रित न्यूरोनल-ग्लिअल ट्यूमर

1. गैंग्लियोसाइटोमा

2. सेरिबैलम का डिसप्लास्टिक गैंग्लियोसाइटोमा

3. डेस्मोप्लास्टिक शिशु गैंग्लियोग्लियोमा

4. डिस्म्ब्रियोप्लास्टिक न्यूरोपीथेलियल ट्यूमर

5. गैंग्लियोग्लियोमा

6. एनाप्लास्टिक (घातक) गैंग्लियोग्लियोमा

7. सेंट्रल न्यूरोसाइटोमा

8. घ्राण न्यूरोब्लास्टोमा - एस्थेसियोन्यूरोब्लास्टोमा (विकल्प: घ्राण न्यूरोएपिथेलियोमा)

3. पीनियल ट्यूमर

1. पाइनोसाइटोमा

2. पाइनोब्लास्टोमा

3. मिश्रित पाइनोसाइटोमा-पाइनोब्लास्टोमा

I. भ्रूण ट्यूमर

1. मेडुलोएपिथेलियोमा

2. न्यूरोब्लास्टोमा (विकल्प: गैंग्लियोन्यूरोब्लास्टोमा)

3. एपेंडीमोब्लास्टोमा

4. रेटिनोब्लास्टोमा

5. सेल भेदभाव बहुरूपता के साथ आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर (पीएनईटी): न्यूरोनल, एस्ट्रोसाइटिक, एपेंडिमल, आदि।

ए) मेडुलोब्लास्टोमा (विकल्प: मेडुलोमायोब्लास्टोमा, मेलानोसेलुलर मेडुलोब्लास्टोमा) बी) सेरेब्रल या स्पाइनल पीएनईटी

द्वितीय. कपाल और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर

1. श्वानोमा (न्यूरिलेमोमा, न्यूरिनोमा): सघन कोशिका, प्लेक्सिफ़ॉर्म, मेलानोटिक

2. न्यूरोफिब्रोमा: गांठदार, प्लेक्सिफॉर्म

3. परिधीय तंत्रिका म्यान का घातक ट्यूमर (न्यूरोजेनिक सार्कोमा, एनाप्लास्टिक न्यूरोफिब्रोमा, "घातक श्वानोमा")

III. मेनिन्जेस के ट्यूमर

A. मेनिन्जेस की मेनिंगोथेलियल कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर

1. मेनिन्जियोमा: मेनिंगोथेलियोमेटस, मिश्रित, रेशेदार, समोमैटस, एंजियोमेटस, मेटाप्लास्टिक (ज़ैन्थोमैटस, ऑसीफाइड, कार्टिलाजिनस, आदि), आदि।

2. एटिपिकल मेनिंगियोमा

3. एनाप्लास्टिक (घातक) मेनिंगियोमा

ए) विकल्पों के साथ

बी) पैपिलरी

बी मेनिन्जेस के गैर-मेनिन्जियल ट्यूमर

1. मेसेनकाइमल ट्यूमर

1) सौम्य ट्यूमर

ए) हड्डी और उपास्थि ट्यूमर

बी) लिपोमा

सी) रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा

2) घातक ट्यूमर

ए) हेमांगीओपेरीसाइटोमा

बी) चोंड्रोसारकोमा

सी) मेसेनकाइमल चोंड्रोसारकोमा

डी) घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा

ई) रबडोमायोसारकोमा

ई) झिल्लियों का सारकोमैटोसिस

3) प्राथमिक मेलेनोसेलुलर घाव

ए) फैलाना मेलेनोसिस

बी) मेलेनोसाइटोमा

ग) घातक मेलेनोमा (झिल्ली के मेलेनोमाटोसिस सहित)

2. अनिश्चित हिस्टोजेनेसिस के ट्यूमर

ए) हेमांगीओब्लास्टोमा (केशिका हेमांगीओब्लास्टोमा, एंजियोरिटिकुलोमा)

चतुर्थ। हेमटोपोइएटिक ऊतक के लिम्फोमा और ट्यूमर

1. प्राथमिक घातक लिम्फोमा

2. प्लाज्मासाइटोमा

3. ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा

वी. जर्म सेल ट्यूमर

1. जर्मिनोमा

2. भ्रूण कार्सिनोमा

3. जर्दी थैली ट्यूमर (एपिडर्मल साइनस ट्यूमर)

4. चोरिओकार्सिनोमा

5. टेराटोमा: परिपक्व, अपरिपक्व, घातक

6. मिश्रित ट्यूमर

VI. सिस्ट और ट्यूमर जैसी प्रक्रियाएं

1. रथके पाउच सिस्ट

2. एपिडर्मॉइड सिस्ट (कोलेस्टीटोमा)

3. डर्मोइड सिस्ट

4. III वेंट्रिकल का कोलाइडल सिस्ट

5. एंटरोजेनिक सिस्ट

6. तंत्रिका संबंधी पुटी

7. दानेदार कोशिका ट्यूमर (कोरिस्टोमा, पिट्यूसीसाइटोमा)

8. हाइपोथैलेमस के न्यूरोनल हैमार्टोमा

9. नाक ग्लियाल हेटरोटोपिया

10. प्लाज्मा सेल ग्रेन्युलोमा

सातवीं। सेला टर्सिका के ट्यूमर

1. पिट्यूटरी एडेनोमा

2. पिट्यूटरी कार्सिनोमा

3. क्रानियोफेरीन्जिओमा

आठवीं। आस-पास के ऊतकों से ट्यूमर का अंकुरित होना

1. पैरागैंग्लिओमा (केमोडेक्टोमा, जुगुलर ग्लोमस ट्यूमर)

2. कॉर्डोमा

3 चोंड्रोमा (चोंड्रोसारकोमा सहित)

4. कार्सिनोमा (नासोफेरींजल स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा, एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा)