वलसाल्वा के साइनस का जन्मजात धमनीविस्फार। वलसाल्वा के साइनस का एन्यूरिज्म: समय पर ऑपरेशन ही समस्या का सफल समाधान है

वलसाल्वा एन्यूरिज्म (एसवी) का साइनस महाधमनी जड़ का एक जन्मजात विकृति है, जो कोरोनरी साइनस की दीवार के फलाव की विशेषता है, अक्सर दिल के पेश करने वाले हिस्सों में एक सफलता के साथ। जन्मजात हृदय रोग (सीएचडी) के मामलों की कुल संख्या का प्रसार 0.1-3.5% है। इसी समय, 75-95% मामलों में, विभिन्न लेखकों के अनुसार, सही कोरोनरी साइनस का धमनीविस्फार होता है। अक्सर, धमनीविस्फार सही आलिंद की गुहा में टूट जाता है, कम बार सही वेंट्रिकल में। फुफ्फुसीय धमनी, बाएं आलिंद, बाएं वेंट्रिकल और पेरिकार्डियम में डीआईए की सफलता के पृथक मामलों का भी वर्णन किया गया है।

उपचार शल्य चिकित्सा है और इसमें कार्डियोपल्मोनरी बाईपास के तहत धमनीविस्फार का उच्छेदन शामिल है।

हमारे अभ्यास से नैदानिक ​​​​उदाहरण के रूप में, हम सही वेंट्रिकल की गुहा में सफलता के साथ वलसाल्वा के दाएं साइनस के एन्यूरिज्म के निदान और सफल सर्जिकल उपचार का मामला पेश करते हैं।

रोगी एफ।, 49 वर्ष, को रिपब्लिकन कार्डियोलॉजिकल डिस्पेंसरी में भर्ती कराया गया था, जब 100 मीटर तक समतल क्षेत्र पर चलने पर उरोस्थि के पीछे दर्द की शिकायत होती है, पहली मंजिल पर चढ़ते हैं, 5 मिनट के बाद आराम से रुकते हैं, सांस लेने में तकलीफ होती है। थोड़े से शारीरिक परिश्रम के साथ, हृदय के काम में अल्पकालिक रुकावट, रक्तचाप को 170/90 मिमी Hg तक बढ़ा दिया। कला।, सिरदर्द के साथ, सामान्य कमजोरी।

पिछले 2 वर्षों में, उन्होंने मध्यम शारीरिक परिश्रम के साथ बेचैनी, उरोस्थि के पीछे दर्द, सांस की तकलीफ महसूस की है। 22 जुलाई, 2014 को हालत में तेज गिरावट, जब लाइन "03" के साथ लंबे समय तक एंजिनल हमले के लक्षण वाले रोगी को चेबोक्सरी में सिटी क्लीनिकल अस्पताल नंबर 1 में पहुंचाया गया था। दिल की विफलता की घटनाओं को रूढ़िवादी रूप से मुआवजा दिया गया था। 4 अगस्त 2014 विश्राम के समय बार-बार कोणीय हमला, रक्तचाप में 90/70 मिमी Hg तक की कमी। कला। कार्डियोस्पेसिफिक परीक्षण नकारात्मक हैं, डी-डिमर नकारात्मक है, छाती के सीटी स्कैन के अनुसार, कंजेस्टिव निमोनिया के लक्षण, द्विपक्षीय हाइड्रोथोरैक्स। इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी) के अनुसार, पेरिकार्डियम की चादरों का विभाजन, वलसाल्वा के साइनस का 40 मिमी तक विस्तार। मरीज को बीयू "आरकेडी" में स्थानांतरित कर दिया गया।

बीयू "आरकेडी" में प्रवेश पर सामान्य स्थिति गंभीर है। चेतना मंद है। हाइपरस्थेनिक संविधान के रोगी। कद 165 सेमी, वजन 85 किलो, बॉडी मास इंडेक्स - 31.2। शरीर की बनावट सही होती है। चमड़े के नीचे के ऊतक का विकास बढ़ जाता है। कोई एडिमा नहीं है। त्वचा का रंग सांवला होता है। श्लेष्मा झिल्ली का रंग हल्का गुलाबी होता है। जीभ साफ और नम होती है। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं हैं। पैल्पेशन पर मांसपेशियां दर्द रहित होती हैं। सही रूप की छाती। श्वसन दर 20 प्रति मिनट है। श्वास वेसिकुलर है, दोनों तरफ के निचले हिस्सों में कमजोर है। दोनों तरफ फेफड़ों के निचले हिस्सों में घरघराहट सुनाई देती है। दिल की आवाजें मफल, लयबद्ध होती हैं। हृदय गति - 94 बीट / मिनट। हार्ट बड़बड़ाहट: बोटकिन-एरब बिंदु पर एक मोटा सिस्टोलिक-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट, महाधमनी पर उच्चारण II स्वर के सभी परिश्रवण बिंदुओं पर किया जाता है। रक्तचाप: बाएं हाथ पर - 130/80 मिमी एचजी। कला।, दाहिने हाथ पर - 130/80 मिमी एचजी। कला। संतोषजनक भरने वाली नाड़ी - 94 बीट / मिनट। कॉस्टल आर्क के किनारे पर लिवर। तिल्ली स्पर्शनीय नहीं है। पैल्पेशन पर पेट नरम और दर्द रहित होता है। पेशाब मुक्त है। डायरिया पर्याप्त है। थपथपाने का लक्षण दोनों तरफ से नकारात्मक होता है।

EchoCG के अनुसार: लेफ्ट वेंट्रिकल (LV) - एंड डायस्टोलिक साइज (EDD) 5.60 सेमी, एंड सिस्टोलिक साइज (ESD) 3.50 सेमी, एंड डायस्टोलिक वॉल्यूम 153.66 ml, एंड सिस्टोलिक वॉल्यूम 50.87 ml, स्ट्रोक वॉल्यूम 102.80 ml, इजेक्शन फ्रैक्शन 66.90%, छोटा अंश 37.50%। एलवी गुहा बड़ा नहीं है। इजेक्शन अंश के अनुसार, बाएं वेंट्रिकल की सिकुड़न बनी रहती है। LV गुहा में एक अतिरिक्त राग है। डायस्टोल में पीछे की एलवी दीवार और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को मोटा नहीं किया जाता है। LV मायोकार्डियम का द्रव्यमान सामान्य सीमा के भीतर था। सबऑर्टिक क्षेत्र में, बाएं-दाएं निर्वहन का प्रवाह 3-4 मिमी चौड़ा होता है। ट्राइकसपिड वाल्व (टीसी) केडीआर 3.50 सेमी के स्तर पर सही वेंट्रिकल (आरवी)। संरचनात्मक गड़बड़ी के बिना, अग्न्याशय की गुहा का विस्तार नहीं होता है। बायां आलिंद (एलपी) - डीएसी 4.90। पहली डिग्री के एलए गुहा का इज़ाफ़ा। दाहिना आलिंद, ऊपरी-निचला आकार 5.90 सेमी है, बढ़ा हुआ है, मध्य-पार्श्व आकार 4.90 सेमी है, बढ़ा हुआ है। सुविधाओं के बिना इंटरट्रियल सेप्टम। महाधमनी - रेशेदार वलय का व्यास 2.30 सेमी - बड़ा नहीं होता है, वलसाल्वा के साइनस के स्तर पर व्यास 3.70 सेमी - बढ़ जाता है, आरोही खंड के स्तर पर व्यास 3.20 सेमी - सामान्य सीमा के भीतर होता है। सही कोरोनरी साइनस एन्यूरिज्मली 13 * 10 मिमी फैला हुआ है, जिसमें 12 मिमी तक अग्न्याशय गुहा में बाएं-दाएं निर्वहन प्रवाह होता है। महाधमनी वाल्व - सामान्य सीमा के भीतर वाल्वों का सिस्टोलिक विचलन। एथेरोस्क्लोरोटिक रूप से संकुचित वर्धमान। महाधमनी regurgitation का प्रवाह 1 बड़ा चम्मच। माइट्रल वाल्व - रेशेदार रिंग व्यास 3.30 सेमी। माइट्रल रेगुर्गिटेशन 1 बड़ा चम्मच। ट्राइकसपिड वाल्व - रेशेदार अंगूठी का व्यास 3.50 सेमी है, टीसी 50.0 के माध्यम से सिस्टोलिक ग्रेडियेंट के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री। फुफ्फुसीय धमनी (एलए) 55.00 मिमी एचजी में सिस्टोलिक दबाव। कला। एलए वाल्व - रक्त प्रवाह वेग 2.10 - बढ़ा।

निदान किया गया था: दाएं वेंट्रिकल में ब्रेकथ्रू के साथ वलसाल्वा के दाएं साइनस का एन्यूरिज्म।

सामान्य स्थिति के स्थिरीकरण और नैदानिक ​​​​उपायों के आवश्यक सेट को पूरा करने के बाद, रोगी ने शल्य चिकित्सा उपचार किया। दिल की विफलता के क्लिनिक में दोष की प्रकृति को ध्यान में रखते हुए, कार्डियोपल्मोनरी बाईपास, हाइपोथर्मिया और फार्माको-कोल्ड कार्डियोप्लेजिया की शर्तों के तहत दोष को ठीक करने का निर्णय लिया गया।

ऑपरेशन के दौरान, मध्य स्टर्नोटॉमी की विधि द्वारा हृदय तक पहुंच की गई। पेरिकार्डियम व्यापक रूप से खुला है। स्वीकृत तकनीक के अनुसार, महाधमनी और वेना कावा को कैनुलेट किया गया। हार्ट-लंग मशीन को जोड़ा गया और हाइपोथर्मिक छिड़काव शुरू किया गया। दाईं ओर अनुदैर्ध्य वेंट्रिकुलोटॉमी का उत्पादन किया। अग्न्याशय की गुहा में संशोधन के दौरान, एक सफलता के साथ 30 * 30 मिमी के आकार के साथ वलसाल्वा के दाहिने साइनस की दीवार का उभार सामने आया। धमनीविस्फार गठन को हटा दिया गया था, और परिणामी छेद को अलग-अलग यू-आकार के टांके के साथ जोड़ा गया था, जो कि स्पेसर के साथ प्रबलित था। दाहिने वेंट्रिकल की दीवार के घाव को पैड पर डबल-पंक्ति सिवनी के साथ सिल दिया गया था। डिफिब्रिलेटर के दो डिस्चार्ज के बाद कार्डियक गतिविधि बहाल हो गई थी।

पोस्टऑपरेटिव कोर्स सुचारू है। पहले इरादे से घाव ठीक हो गया। नियंत्रण इकोकार्डियोग्राफी से बाएं से दाएं रक्त के शंटिंग के कोई संकेत नहीं मिले। ऑपरेशन के 13वें दिन संतोषजनक स्थिति में मरीज को डिस्चार्ज कर दिया गया।

यह माना जा सकता है कि हमारे रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति में तेज गिरावट दाएं वेंट्रिकल की गुहा में धमनीविस्फार की सफलता से जुड़ी थी। इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स के तीव्र उल्लंघन के एक प्रकरण के बाद, प्रतिपूरक तंत्र की सक्रियता ने शरीर को रक्त परिसंचरण की नई रोग संबंधी विशेषताओं के अनुकूल होने की अनुमति दी। हालांकि, घटनाओं के विकास का ऐसा अनुकूल परिदृश्य नियम का अपवाद है, डीआईए टूटने वाले अधिकांश रोगियों की मृत्यु हो जाती है, और निदान एक रोग और शारीरिक अध्ययन के परिणामों के आधार पर किया जाता है। इकोसीजी को परंपरागत रूप से एएसवी के निदान के लिए "सोने का मानक" माना जाता है, हालांकि, कुछ मामलों में, एक असामान्य अल्ट्रासाउंड चित्र रोग को अलग करना मुश्किल बनाता है, जिसके लिए अतिरिक्त नैदानिक ​​​​तरीकों के उपयोग की आवश्यकता होती है, जैसे कंप्यूटेड टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, और एंजियोग्राफी। आधुनिक अनुसंधान विधियों का उपयोग सही निदान करना और समय पर दोष का सर्जिकल सुधार करना संभव बनाता है।

महाधमनी वाल्व के सेमीलुनर वाल्वों के लगाव के स्थल पर महाधमनी के साइनस (साइनस) का नाम इतालवी एनाटोमिस्ट वलसाल्वा के नाम पर रखा गया है। इस क्षेत्र में दीवार के धमनीविस्फार विस्तार के साथ, संयोजी ऊतक की जन्मजात कमजोरी के कारण अधिक बार हृदय दोष होता है।

रोग के संकेतों की अभिव्यक्ति तब होती है जब धमनीविस्फार फट जाता है - छाती में दर्द, हृदय गतिविधि में गिरावट। उपचार के लिए हृदय-फेफड़े की मशीन का उपयोग करके संवहनी संरोपण की आवश्यकता होती है।

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विकास के कारण

वलसाल्वा के साइनस के क्षेत्र में जन्मजात महाधमनी धमनीविस्फार इस विकृति का सबसे आम रूप है, यह लड़कों में अधिक बार पाया जाता है। तीनों साइनस प्रभावित हो सकते हैं, लेकिन विशाल बहुमत में यह सही कोरोनरी है। गठन का आकार 1 से 3 सेमी तक है।

जड़ क्षेत्र में पोत का पृथक उभार दुर्लभ है, रोगी आमतौर पर फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन या संकुचन से पीड़ित होते हैं।

इस महाधमनी दोष का गठन गर्भवती महिला पर प्रतिकूल कारकों के प्रभाव के कारण होता है:

• विषाणु संक्रमण,
• उपदंश,
• मधुमेह,
• नशा,
• दवाई,
• शराब या ड्रग्स लेना,
• धूम्रपान,
• हानिकारक काम करने की स्थिति,
• विषाक्तता,
• गर्भपात की धमकी दी।

वाल्व रिंग में महाधमनी के लगाव के स्थान पर इलास्टिन फाइबर के कमजोर होने पर जन्मजात दोष का गठन होता है। यह भ्रूण के विकास के दौरान भी होता है। जन्म के बाद, कोई धमनीविस्फार नहीं होता है, और जैसे ही पोत बढ़ता है, पोत की दीवार पतली हो जाती है और रक्तचाप की क्रिया के तहत टूट जाती है।

इस तरह की घटना बचपन में हो सकती है, लेकिन अक्सर रोगी अपनी बीमारी से अनजान 20 या 30 के दशक में रहते हैं।

दर्दनाक चोट की पृष्ठभूमि के खिलाफ तपेदिक, सिफिलिटिक या आमवाती संक्रमण के बाद एक्वायर्ड पैथोलॉजी बनती है। छाती के लिए एक मजबूत झटका के साथ, धमनीविस्फार पेरिकार्डियल थैली की गुहा में रक्त के पारित होने के साथ टूट सकता है। यह लगभग तुरंत मृत्यु का कारण बनता है।

वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार के लक्षण

टूटने के क्षण तक कई रोगियों को हृदय की समस्या नहीं होती है। कभी-कभी धमनीविस्फार फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से रक्त के मुक्त प्रवाह में हस्तक्षेप करता है या मायोकार्डियम में प्रवाहकीय तंतुओं को संकुचित करता है, जिससे विभिन्न प्रकार उत्तेजित होते हैं।

धमनीविस्फार थैली का टूटना हृदय की गुहा में होता है। इससे संबंधित कक्ष में रक्त का निर्वहन होता है। यदि गठन दाएं या बाएं कोरोनरी साइनस में स्थित है, तो उसी नाम के दिल का आधा भाग बह जाता है। गैर-कोरोनरी साइनस दाहिने आलिंद के करीब है, इसलिए धमनीविस्फार इसमें टूट जाता है।

दोष का कोर्स नैदानिक ​​​​संकेतों में क्रमिक वृद्धि के साथ हो सकता है। यह केवल हृदय की संरचना में एक और जन्मजात विसंगति के साथ-साथ विकास के साथ संभव है, जो रक्त के निर्वहन के लिए क्षतिपूर्ति करता है। इस मामले में, रोगी कोरोनरी धमनियों के संपीड़न, अनुप्रस्थ हृदय ब्लॉक से जुड़े बेहोशी के कारण शिकायत करते हैं। अगर वलसाल्वा के साइनस का सिर्फ एन्यूरिज्म हो तो स्थिति बहुत जल्दी बिगड़ जाती है।

रक्तचाप में वृद्धि, तीव्र शारीरिक गतिविधि, छाती पर आघात, आघात, मायोकार्डियम में एक भड़काऊ प्रक्रिया या एंडोकार्डिटिस से टूटना हो सकता है।

एक ही समय में मरीजों को छाती और पेट में असहनीय दर्द (जिगर के अतिप्रवाह के कारण), सांस लेने में कठिनाई, तेजी से दिल की धड़कन, चक्कर आना महसूस होता है।

निलय से रक्त की निकासी कम हो जाती है, जो संचार विफलता, फुफ्फुसीय एडिमा में वृद्धि के साथ होती है। दाएं वेंट्रिकल के अचानक अतिप्रवाह के साथ, कार्डियक अरेस्ट हो सकता है, क्योंकि इसका मायोकार्डियम बाएं वाले की तुलना में बहुत कमजोर है। दबाव कम हो जाता है, जब दिल सुनता है, तो "काम करने वाली मशीन" का शोर निर्धारित होता है, संकुचन की अवधि के दौरान कांपता है।

टूटने से पहले की अवधि में, कुछ रोगियों को बाईं ओर उरोस्थि के किनारे के साथ सिस्टोल या डायस्टोल में बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

जन्मजात हृदय दोषों के बारे में वीडियो देखें:

स्थिति निदान

निदान की पुष्टि करने के लिए, एक वाद्य परीक्षा की जाती है।

ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी

किसी रोगी में धमनीविस्फार की उपस्थिति या अनुपस्थिति के बारे में निष्कर्ष निकालना असंभव है।यदि दाएं या बाएं आधे हिस्से में अतिप्रवाह होता है, तो ओवरलोड के अप्रत्यक्ष संकेत होते हैं।

हृदय की संरचना की अन्य विसंगतियों की तरह, अल्ट्रासाउंड डेटा का उपयोग महाधमनी रोग के निदान के लिए किया जाता है। या तो ट्रान्सथोरासिक या एस किया जा सकता है। इस मामले में, निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:

• एक बढ़ा हुआ साइनस जो हृदय के कक्षों में से एक में फैला हुआ है;
• डायस्टोल के दौरान रक्त का निर्वहन (एक सफलता के दौरान);
• महाधमनी वाल्व में रक्त का उल्टा प्रवाह।

एक्स-रे और अन्य तरीके

सादा छाती का एक्स-रे दिल की एक बढ़ी हुई छाया दिखाता है, विशेष रूप से दाहिने हिस्से में, भीड़ भरे दाएं वेंट्रिकल के कारण एक बढ़ा हुआ पल्मोनरी पैटर्न।

सर्जिकल सुधार से पहले सटीक आयामों को निर्धारित करने के लिए, रोगियों को एक स्वतंत्र विधि के रूप में या एंजियोग्राफी के संयोजन के रूप में महाधमनी, (वेंट्रिकल्स का दृश्य), एमआरआई निर्धारित किया जाता है।

वलसाल्वा साइनस के धमनीविस्फार का उपचार

वलसाल्वा के साइनस की असामान्य संरचना को केवल सर्जिकल उपचार से ही समाप्त किया जा सकता है।इस मामले में, निम्नलिखित क्रियाओं की परिकल्पना की गई है:

1. हार्ट-लंग मशीन से कनेक्शन।
2. फलाव को सिला और काटा जाता है।
3. दोष स्थल महाधमनी या हृदय कक्ष के किनारे से एक सिंथेटिक पैच के साथ कवर किया गया है।

एक वैकल्पिक तकनीक महाधमनी लुमेन में थैली को वापस लेना है, फिर इसे सीवन करना और आंशिक रूप से इसे हटाना है।धमनीविस्फार और कोरोनरी धमनी के तत्काल आसपास के क्षेत्र में ऑपरेशन की कठिनाई उत्पन्न होती है। इस मामले में, दिल की तरफ से कैविटी को टांके लगाने को प्राथमिकता दी जाती है। वहीं, अन्य विकृतियों या महाधमनी वाल्व प्लास्टिक सर्जरी को ठीक किया जा सकता है।

रोगियों के लिए पूर्वानुमान

इस बीमारी की गंभीरता इस तथ्य के कारण है कि धमनीविस्फार टूटने के क्षण तक खुद को प्रकट नहीं करता है।और जब यह घटना होती है, तो जल्द से जल्द एक ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है, जिसे लागू करना मुश्किल होता है, क्योंकि न तो डॉक्टर और न ही रोगी को आसन्न खतरे के बारे में संदेह होता है।

यदि महाधमनी और हृदय के बीच एक बड़ा दोष होता है, तो यह रक्त के एक बड़े शंट और तीव्र हृदय विफलता के कारण मृत्यु का कारण बनता है।

अपेक्षाकृत छोटी सफलता के साथ भी, रोगी इस तरह के दोष के साथ 2 साल से अधिक नहीं जी सकते हैं, क्योंकि धमनी और शिरापरक प्रणाली में रक्त ठहराव अनिवार्य रूप से विकसित होता है, जो कार्डियक अरेस्ट में समाप्त होता है।

अगर समय रहते ऑपरेशन कर दिया जाए तो बचने की संभावना काफी बढ़ जाती है।ऐसे रोगी सामान्य गतिविधियों में धीरे-धीरे वापसी दिखाते हैं, लेकिन उन्हें हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा लंबे समय तक (कम से कम एक वर्ष) तक देखा जाना चाहिए।

वाल्व सम्मिलन स्थल पर महाधमनी की दीवार में कमजोरी के कारण वलसाल्वा एन्यूरिज्म का एक साइनस होता है। रोग अक्सर जन्मजात होता है। टूटने के क्षण तक लक्षण अनुपस्थित हैं या विशिष्टता में भिन्न नहीं हैं। धमनीविस्फार की सफलता तीव्र या जीर्ण संचार विफलता के विकास के साथ पास के हृदय में होती है।

निदान के लिए, सबसे अधिक जानकारी दिल और एमआरआई के अल्ट्रासाउंड हैं। उपचार केवल शल्य चिकित्सा है, इसके बिना रोगी बर्बाद हो जाते हैं।

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यदि हृदय के धमनीविस्फार का पता चला है, तो सर्जरी ही मुक्ति का एकमात्र मौका हो सकता है, केवल इसके साथ ही पूर्वानुमान में सुधार होता है। सामान्य तौर पर, सर्जरी के बिना जीवित रहना संभव है, लेकिन केवल अगर धमनीविस्फार, उदाहरण के लिए, बाएं वेंट्रिकल का बहुत छोटा है।

बाएं वेंट्रिकल में रक्त की असामान्य गति को महाधमनी regurgitation कहा जाता है। लक्षण पहले अगोचर होते हैं, केवल जब डिग्री पहले से ही काफी उन्नत होती है, तब गंभीर लक्षण दिखाई देते हैं। वाल्व दोष बच्चों में भी होता है। इलाज सिर्फ सर्जरी है।

एक पार्श्विका थ्रोम्बस हृदय में (शीर्ष पर, बाएं और दाएं निलय), महाधमनी में बन सकता है। तैनाती के स्थायी स्थान से अलग होने के क्षण में खतरा पैदा होता है। एक गंभीर मामला पार्श्विका थ्रोम्बस के साथ एक महाधमनी धमनीविस्फार है। उपचार केवल शल्य चिकित्सा है।

गर्भावस्था के दौरान विकारों, नशा के कारण बच्चों में हृदय धमनीविस्फार (एमपीपी, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) हो सकता है। नियमित जांच से लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। उपचार में दवा या सर्जरी शामिल हो सकती है।

सेप्टिक एंडोकार्डिटिस या संक्रामक एंडोकार्डिटिस की पहचान करना मुश्किल हो सकता है। इसके कई रूप और प्रकार हैं: तीव्र, सूक्ष्म, प्राथमिक, दीर्घ। मुख्य बात यह है कि समय पर लक्षणों पर ध्यान दें, निदान करें और उपचार शुरू करें, अन्यथा घातक परिणाम संभव है।

- महाधमनी दोष, जड़ के क्षेत्र में महाधमनी की दीवार के धमनीविस्फार फलाव में व्यक्त किया जाता है, जो अर्धचंद्र वाल्व के स्थान पर होता है। क्लिनिकल लक्षण तब विकसित होते हैं जब वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार फट जाता है, जिसके साथ सीने में दर्द, सांस की तकलीफ और दिल की विफलता बिगड़ सकती है। वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार का निदान इकोकार्डियोग्राफी, महाधमनी, हृदय की एमएससीटी और एमआरआई के अनुसार स्थापित किया गया है। वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार का उपचार कार्डियोपल्मोनरी बाईपास की शर्तों के तहत महाधमनी की दीवारों की प्लास्टिक सर्जरी में होता है।

सामान्य जानकारी

वलसाल्वा धमनीविस्फार का साइनस एक दुर्लभ जन्मजात या अधिग्रहित विकृति है, जो महाधमनी साइनस का थैली जैसा या उंगली के आकार का फलाव है। कार्डियोलॉजी में सबसे आम पैथोलॉजी का जन्मजात रूप है, जो सभी जन्मजात हृदय दोषों का 0.1-3.5% है। वलसाल्वा के साइनस के जन्मजात धमनीविस्फार वाले अधिकांश (70-80%) पुरुष हैं।

70% मामलों में वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार सही कोरोनरी साइनस के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है, 25% में - गैर-कोरोनरी (पीछे) साइनस के क्षेत्र में, 5% में - बाईं ओर के क्षेत्र में कोरोनरी साइनस। साहित्य में एक साथ तीनों साइनस के धमनीविस्फार पर डेटा होता है। धमनीविस्फार थैली का आकार 0.8-3 सेमी के भीतर भिन्न हो सकता है।

दोष का प्रत्येक प्रकार हृदय के प्रस्तुत भागों में धमनीविस्फार के टूटने के साथ या उसके बिना हो सकता है। वलसाल्वा के साइनस के जन्मजात धमनीविस्फार को अक्सर वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (40-50%), आलिंद सेप्टल दोष, महाधमनी अपर्याप्तता, महाधमनी के संकुचन, खुले डक्टस आर्टेरियोसस, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है।

कारण

यह माना जाता है कि वलसाल्वा के साइनस के जन्मजात धमनीविस्फार के गठन का आधार महाधमनी की दीवार के संबंध में एनलस फाइब्रोसस के साथ कमजोरी है, जो महाधमनी (मीडिया) की मध्य परत की टुकड़ी और एक के गठन का कारण बनता है। धमनीविस्फार। इस प्रकार, वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार के गठन के लिए पूर्वापेक्षाएँ भ्रूण की अवधि में निर्धारित की जा सकती हैं, हालांकि, जन्म के समय, एक नियम के रूप में, धमनीविस्फार का पता नहीं लगाया जाता है। जीवन के दौरान, धमनीविस्फार आकार में बढ़ जाता है, इसकी दीवारें धीरे-धीरे पतली हो जाती हैं, जो अंततः वेध की ओर ले जाती हैं। वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार का टूटना अक्सर 20 और 40 की उम्र के बीच होता है, लेकिन छोटे बच्चों में भी हो सकता है।

वलसाल्वा के साइनस के अधिग्रहीत धमनीविस्फार के कारण भड़काऊ (तपेदिक, उपदंश, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ) और अपक्षयी रोग (संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया, एथेरोस्क्लेरोसिस, सिस्टिक मेडियोनेक्रोसिस), छाती का आघात हैं। इन मामलों में, वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार साइनस की आंतरिक सतह को अस्तर करने वाले संयोजी ऊतक के अध: पतन के कारण होता है।

एन्यूरिज्म के लक्षण

अधिकांश मामलों में, टूटने से पहले, वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार हेमोडायनामिक गड़बड़ी का कारण नहीं बनते हैं और स्पर्शोन्मुख होते हैं। कम आम तौर पर, दाएं वेंट्रिकल में उभार, एक धमनीविस्फार फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक में रक्त के प्रवाह को रोकता है। धमनीविस्फार द्वारा हृदय के चालन पथ को संकुचित करना संभव है, जो एक अलग प्रकृति की लय गड़बड़ी के साथ होता है।

गंभीर नैदानिक ​​​​लक्षण तब विकसित होते हैं जब वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार फट जाता है और महाधमनी से एक या दूसरे हृदय कक्ष में रक्त के निर्वहन के कारण होता है। दाएं एट्रियम या दाएं वेंट्रिकल में दाएं कोरोनरी साइनस फटने से उत्पन्न एन्यूरिज्म; वलसाल्वा के गैर-कोरोनरी साइनस के धमनीविस्फार - अधिक बार सही आलिंद में; बाएं कोरोनरी साइनस के धमनीविस्फार - फुफ्फुसीय धमनी और बाएं वेंट्रिकल में।

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के प्रकार के अनुसार, धीरे-धीरे गिरावट (जब कोई अन्य जन्मजात हृदय रोग होता है) के साथ वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार का टूटना होता है और स्थिति में तेज गिरावट के साथ (एक अलग महाधमनी साइनस धमनीविस्फार के साथ) . हेमोडायनामिक अशांति की डिग्री रक्त शंट की मात्रा से निर्धारित होती है, जो बदले में महाधमनी में दबाव और वेध के व्यास पर निर्भर करती है।

वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार का टूटना शारीरिक गतिविधि, धमनी उच्च रक्तचाप, बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस और आघात से शुरू हो सकता है। सफलता का क्षण सीने में दर्द, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, धमनी हाइपोटेंशन और दिल की विफलता के विकास के साथ है। तीव्र अवधि में, फुफ्फुसीय एडिमा विकसित हो सकती है।

विशेषता उद्देश्य संकेत सिस्टोलिक-डायस्टोलिक ("मशीन") ह्रदय के क्षेत्र में बड़बड़ाहट, डायस्टोलिक हाइपोटेंशन, सिस्टोलिक कंपन हैं। दिल के दाहिने हिस्सों में रक्त का एक बड़ा निर्वहन दाएं वेंट्रिकल के तीव्र अतिप्रवाह का कारण बन सकता है, जिससे रोगी की मौत हो जाती है।

निदान

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी के अनुसार, वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार के कोई विशिष्ट संकेत नहीं हैं; धमनीविस्फार के फटने की स्थिति में, हृदय के दाएं या बाएं हिस्से का तीव्र अधिभार होता है। प्रीक्लिनिकल चरण में, परिश्रवण उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ एक सिस्टोलिक या डायस्टोलिक बड़बड़ाहट प्रकट करता है। फोनोकार्डियोग्राफी एक उच्च-आयाम बड़बड़ाहट प्रकट करती है जो आमतौर पर पूरे सिस्टोल और डायस्टोल पर कब्जा कर लेती है।

छाती के रेडियोग्राफ़ पर, हृदय के आकार में वृद्धि, विशेष रूप से दाहिने वर्गों में, फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि पाई जाती है। एक अत्यधिक जानकारीपूर्ण निदान पद्धति ट्रान्सथोरासिक या ट्रांसेसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी है। इकोकार्डियोग्राफी की मदद से, धमनीविस्फार के टूटने के क्षण से पहले ही, वलसाल्वा के साइनस के विस्तार का पता लगाया जाता है, जो हृदय की संबंधित गुहा में उभरा होता है। डॉपलर कार्डियोग्राफी धमनीविस्फार टूटना, महाधमनी वाल्व regurgitation, यदि कोई हो, के मामले में डायस्टोलिक रक्त शंट का पता लगाने की अनुमति देता है। तत्काल और दीर्घकालिक पोस्टऑपरेटिव परिणाम संतोषजनक हैं।

भविष्यवाणी

तथ्य यह है कि ज्यादातर मामलों में वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार तब तक अपरिचित रहता है जब तक कि टूटना एक कारक नहीं है जो रोग के पूर्वानुमान को बढ़ाता है। जब महाधमनी और हृदय के दाहिने हिस्सों के बीच एक बड़ा धमनी फिस्टुला बनता है, तो रक्त का एक बड़ा शंट होता है, जिससे तीव्र हृदय गति रुक ​​​​जाती है और रोगी की मृत्यु हो जाती है। ऐसे मामलों में जहां परिणामी संदेश का आकार छोटा होता है, मरीज औसतन 1-2 साल जीवित रहते हैं, कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर या बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस से मर जाते हैं।

वलसाल्वा के साइनस को उस क्षेत्र में महाधमनी दीवार का फलाव कहा जाता है जहां सेमिलुनर वाल्व स्थित होते हैं। इस स्थान पर, पोत की दीवार सबसे कमजोर होती है, क्योंकि यहां वेंट्रिकल का मांसपेशियों वाला हिस्सा समाप्त हो जाता है, और संवहनी दीवार अभी तक शुरू नहीं होती है।
इस दोष के साथ हृदय में परिवर्तन इस तथ्य में प्रकट होते हैं कि साइनस क्षेत्र में एक धमनीविस्फार का विस्तार होता है, धीरे-धीरे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम या यहां तक ​​​​कि हृदय की दीवार को पतला करता है। धमनीविस्फार की दिशा के आधार पर, इसकी सफलता या तो दाएं वेंट्रिकल की गुहा में होती है, या वेंट्रिकल की दीवार के माध्यम से पेरिकार्डियल गुहा में होती है। दिल के कक्ष में एक सफलता के परिणामस्वरूप, शिरापरक बिस्तर में धमनी रक्त का एक बड़ा निर्वहन होता है। दाएं वेंट्रिकल की दीवार के टूटने से रक्त के साथ कार्डियक टैम्पोनैड से अचानक मौत हो जाती है (चित्र 109)।
इसके अलावा, इसके सेमिलुनर वाल्व के क्षेत्र में फुफ्फुसीय धमनी में एक सफलता हो सकती है।
कभी-कभी धमनीविस्फार सिफलिस या एंडोकार्डिटिस का परिणाम होता है और बहुत कम ही जन्मजात विसंगति का प्रतिनिधित्व करता है। आम तौर पर यह दोष धमनीविस्फार की सफलता तक प्रकट नहीं होता है। तौसिग (1947) की रिपोर्ट है कि धमनीविस्फार टूटना 14-30 वर्ष की आयु में अधिक बार होता है।
वलसाल्वा के साइनस के जन्मजात धमनीविस्फार को अन्य हृदय दोषों के साथ जोड़ा जा सकता है, फिर इसकी नैदानिक ​​तस्वीर इस दूसरी विसंगति की प्रकृति पर निर्भर करेगी।
क्लिनिक। एक पृथक दोष के मामलों में, धमनीविस्फार टूटने का क्षण आमतौर पर दिल के क्षेत्र में गंभीर दर्द के साथ होता है जो अचानक होता है। जल्द ही एक तेजी से प्रगतिशील है
सांस की तकलीफ और थोड़े समय में, हृदय की कमी के लक्षण विकसित और बढ़ते हैं। सायनोसिस, एक नियम के रूप में, नहीं होता है; इसकी उपस्थिति रक्त परिसंचरण और दिल की विफलता के एक बड़े "चक्र" में रक्त के ठहराव के संकेत के रूप में कार्य करती है। उरोस्थि के बाद एक बहुत जोर से सिस्टोलिक-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति है, जो अच्छी तरह से सुनाई देती है और टटोलने के दौरान भी महसूस की जाती है। इसकी प्रकृति में शोर खुले डक्टस आर्टेरियोसस के "मशीन-जैसे" शोर जैसा दिखता है। लेकिन इस मामले में यह है जोर से और उरोस्थि के क्षेत्र में सबसे तेज आवाज सुनाई देती है, जहां छाती की दीवार का कांपना भी निर्धारित होता है।
हृदय की सीमाएँ दोनों दिशाओं में विस्तृत होती हैं, विशेषकर दाहिनी ओर।
रक्तचाप आमतौर पर कम होता है, दोनों सिस्टोलिक और विशेष रूप से डायस्टोलिक।
एक्स-रे परीक्षा हृदय की गुहाओं के विस्तार और फुफ्फुसीय परिसंचरण के रक्त अधिभार को स्थापित करना संभव बनाती है। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, एक पूर्ण अनुप्रस्थ नाकाबंदी का पता लगाना बहुत संभव है।
उरोस्थि के पीछे अचानक दर्द और स्थिति में तेजी से गिरावट के साथ-साथ वर्णित नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ, धमनीविस्फार टूटना का निदान बड़ी मुश्किलें पेश नहीं करता है। यदि निदान संदेह में है, तो रोगी की विशेष जांच अधिक सही हो सकती है; दिल की जांच, महाधमनी के रूप में विपरीत अध्ययन। कार्डिएक कैथीटेराइजेशन सही वेंट्रिकल या पल्मोनरी धमनी के स्तर पर धमनी रक्त के बड़े पैमाने पर शंट का संकेत देगा, और संभवतः सही आलिंद। एओर्टोग्राफी उपयोगी हो सकती है यदि जांच को आरोही महाधमनी में, उसके वाल्वों तक पहुंचाना संभव हो। लेकिन अक्सर निदान इतना कठिन होता है कि विशेष अध्ययन भी समस्या का समाधान नहीं करते हैं।
वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार के साथ सूक्ति के बारे में बुरा है। धमनीविस्फार फटने के क्षण से, रोगी बहुत लंबे समय तक जीवित नहीं रहते हैं। तेजी से विकासशील दिल की विफलता चिकित्सीय उपचार के लिए उपयुक्त नहीं है। सर्जिकल उपचार विकसित नहीं किया गया है।

ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी के साथ, महाधमनी की कल्पना करना संभव है: जड़, आरोही खंड के समीपस्थ खंड और बाएं आलिंद के पीछे अवरोही खंड का हिस्सा - बाएं वेंट्रिकल के लंबे पैरास्टर्नल अक्ष के साथ प्रक्षेपण से, और चाप और भाग अवरोही महाधमनी - सुपरस्टर्नल दृष्टिकोण से। हालांकि, ट्रांसोसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी अधिक जानकारीपूर्ण है, जिसके लिए संकेत महाधमनी रोग का संदेह है।

हृदय की महाधमनी के रोग

आम तौर पर, महाधमनी को बाएं वेंट्रिकल से निकलने वाली एक खोखले ट्यूबलर गठन के रूप में परिभाषित किया जाता है, यहां तक ​​​​कि दीवारों के साथ 3 मिमी मोटी और एक व्यास के साथ: 2.0 से 3.7 सेमी - आरोही खंड में, 2.4 सेमी से अधिक नहीं - क्षेत्र में चाप की और 1.0 से 1.3 सेमी - अवरोही खंड में। इस मामले में, महाधमनी जड़ के संचलन का सिस्टोलिक आयाम 7 मिमी से अधिक होना चाहिए।

सबसे आम विकृति एथेरोस्क्लेरोसिस है, जो महाधमनी की दीवारों में परिवर्तन से प्रकट होती है: स्थानीय या फैलाना मोटा होना और संघनन, समोच्च की असमानता (चित्र। 8.10)।

चावल। 8.10। महाधमनी के एथेरोस्क्लेरोसिस के लक्षण। बी- और एम-मोड में लंबी धुरी के साथ पैरास्टर्नल स्थिति से छवि

इन परिवर्तनों की गंभीरता के आधार पर, महाधमनी की दीवारों को नुकसान की डिग्री निर्धारित की जाती है: हल्का, मध्यम, गंभीर।

(अंजीर। 8.11) एथेरोस्क्लेरोटिक घावों को जटिल करते हैं, लेकिन यह अन्य बीमारियों का प्रकटीकरण भी हो सकता है, जैसे कि गैर-विशिष्ट महाधमनीशोथ, मार्फन सिंड्रोम, सिफिलिटिक महाधमनी, महाधमनी मध्य परिगलन (एर्डहेम रोग), साथ ही जन्मजात आघात या सहवर्ती विकृति का परिणाम विसंगतियाँ, जैसे बाइसीपिड महाधमनी वाल्व।

धमनीविस्फार के निम्नलिखित रूपात्मक रूप हैं:

• फ्यूजीफॉर्म- महाधमनी खंड का फैलाना विस्तार;
• पेशी - एक फलाव के रूप में महाधमनी की परिधि के हिस्से का विस्तार।

इसके अलावा, "सच्चे" धमनीविस्फार को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसमें लुमेन का पैथोलॉजिकल विस्तार पोत की दीवार की सभी झिल्लियों को प्रभावित करता है, और "झूठा", जो महाधमनी की दीवार की आंतरिक या मध्य परत का टूटना है, जिसके परिणामस्वरूप एक इसके खंड का विस्तार, और एक ही समय में दीवार में बाहरी आवरण और / या पेरिवास्कुलर थक्का होता है।

महाधमनी धमनीविस्फार का प्रत्यक्ष इकोकार्डियोग्राफिक प्रमाणमहाधमनी के लुमेन का एक महत्वपूर्ण, दो बार से अधिक विस्तार है। दीवार की धड़कन में कमी विशेषता है। दीवार के पास स्थित थ्रोम्बी का पता लगाया जा सकता है।

महाधमनी का विच्छेदन (विच्छेदन)।

महाधमनी का विच्छेदन (विच्छेदन)।ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी और टीईई द्वारा भी निदान किया जा सकता है। इस रोगविज्ञान के लिए इन विधियों की संवेदनशीलता 80% और 94% है, विशिष्टता क्रमशः 95% और 98% है, जो गणना टोमोग्राफी - 83% और 100% के बराबर है।

डेबेकी वर्गीकरण के अनुसार, निम्नलिखित 3 प्रकार के महाधमनी विच्छेदन को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो एक्सफ़ोलीएटेड इंटिमा के स्थान पर निर्भर करता है:

• टाइप I - आरोही महाधमनी, चाप और अवरोही महाधमनी में;
• टाइप II - आरोही महाधमनी में;
• टाइप III - अवरोही महाधमनी में।

इकोकार्डियोग्राफी के दौरान महाधमनी विच्छेदन का मुख्य संकेत पोत की दीवार का एक अतिरिक्त समोच्च है, जो पोत को दो भागों में विभाजित करता है (चित्र। 8.12)।

जब धमनीविस्फार फट जाता है, तो इसकी दीवार की अखंडता के उल्लंघन को इंटिमा की टुकड़ी के साथ देखा जाता है, जिसे महाधमनी के लुमेन में एक रैखिक, मोबाइल, फ्लोटिंग गठन के रूप में परिभाषित किया जाता है - धमनीविस्फार दीवार में एक दोष। महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता के साथ, धमनीविस्फार टूटने की संभावना महाधमनी की अंगूठी, वलसाल्वा के साइनस, ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं, बाएं वेंट्रिकल की गुहा में एक्सफ़ोलीएटेड इंटिमा के आगे बढ़ने की संभावना है।

कभी-कभी आप सकारात्मक थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान के महाधमनी समोच्च के पास स्थित हेमेटोमा देख सकते हैं। महाधमनी अपर्याप्तता, पेरिकार्डियल गुहा में बहाव, और कम सामान्यतः, फुफ्फुस गुहा में बहाव भी धमनीविस्फार टूटने के लिए विशिष्ट माना जाता है।

एक विदारक महाधमनी धमनीविस्फार की जांच करते समय, न केवल इसके संकेतों की उपस्थिति निर्धारित की जाती है, बल्कि अंतरंग टुकड़ी, इसकी व्यापकता का स्थान भी निर्धारित किया जाता है, और महाधमनी regurgitation की गंभीरता का भी संकेत मिलता है।

वलसाल्वा के साइनस का एन्यूरिज्म

वलसाल्वा के साइनस का एन्यूरिज्म, साइनस में से एक की दीवार के फलाव द्वारा विशेषता (उनके नाम महाधमनी वाल्व के पत्रक के अनुरूप हैं - बाएं कोरोनरी, दाएं कोरोनरी, गैर-कोरोनरी) आसन्न हृदय कक्ष में, आमतौर पर एक जन्मजात विसंगति है (उदाहरण के लिए, मार्फन के सिंड्रोम में), महाधमनी दीवार के संबंध में कुंडलाकार तंतुमय वाल्व के कमजोर होने के कारण, हालांकि इसे महाधमनी-धमनी या के साथ पंजीकृत किया जा सकता है supravalvular महाधमनी स्टेनोसिस.

वलसाल्वा साइनस के धमनीविस्फार का मुख्य रूपात्मक रूप- अन्य दोषों के साथ संयोजन में पृथक (सेप्टल दोष, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, महाधमनी का संकुचन, बाइकस्पिड महाधमनी वाल्व, आदि)।

इकोकार्डियोग्राफिक संकेतयह विकृति हृदय की गुहाओं में से एक में साइनस की दीवार का एक पेशी फलाव है: दाहिना एक - दाएं आलिंद में या दाएं वेंट्रिकल का आउटपुट सेक्शन, बायां एक - बाएं आलिंद में, गैर-कोरोनरी - में दायां आलिंद या दाएं वेंट्रिकल का आउटपुट सेक्शन।

जब एक साइनस फट जाता है, तो महाधमनी के स्तर पर लघु अक्ष के साथ प्रक्षेपण में एक पैरास्टर्नल दृष्टिकोण से बना एक इकोकार्डियोग्राम धमनीविस्फार थैली (एकल या एकाधिक) के क्षेत्र में प्रतिध्वनि संकेत के टूटने की कल्पना करता है, और उस कक्ष के आयतन अधिभार के संकेत, सही कोरोनरी साइनस को नुकसान, सबसे दुर्लभ - बाएं साइनस।

डॉपलरोग्राफी और रंग प्रवाह संबंधित गुहा में अशांत रक्त प्रवाह दर्ज करते हैं।

यह देखा गया है कि बच्चे हो सकते हैं वलसाल्वा के साइनस के फैलाव का पता लगाना, अधिक बार गैर-कोरोनरी, जिसमें साइनस का विस्तार नहीं पहुंचता है धमनीविस्फार की डिग्री. ऐसे रोगियों का दीर्घकालिक अवलोकन इस विकृति की एक सौम्य प्रकृति की संभावना और बच्चे के बड़े होने पर इसके सहज गायब होने का संकेत देता है।

महाधमनी का फैलाव

महाधमनी का फैलावसंयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का एक विशिष्ट लक्षण है और मार्फन सिन्ड्रोम (चित्र। 8.14) में पाया गया है।

एहलर्स-डानलोस, आदि। इस मामले में, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स और बाएं वेंट्रिकल की गुहा में अतिरिक्त ट्रैबेकुले एक साथ निर्धारित होते हैं, कम अक्सर - फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का फैलाव, आदि।

इन सिंड्रोमों की अनुपस्थिति में, महाधमनी फैलाव के अन्य कारणों की संभावना - पोस्ट-स्टेनोटिक फैलाव, धमनी उच्च रक्तचाप, महाधमनी, मध्य परिगलन - का मूल्यांकन किया जाना चाहिए। उपरोक्त सभी को छोड़कर, महाधमनी के इडियोपैथिक फैलाव के बारे में कठोर अध्ययन के बाद ही कहा जा सकता है।

चावल। 8.14। मार्फन सिंड्रोम में महाधमनी फैलाव