मुख्य धमनियों के स्थानान्तरण का पश्चात उपचार। जन्मजात हृदय दोष

बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा सामना की जाने वाली सबसे आम गंभीर समस्या ट्रांसपोज़िशन है। मुख्य बर्तन. यह रोग पुरुष शिशुओं की अधिक विशेषता है, और अपने सबसे गंभीर रूप में नवजात शिशु के लिए घातक है यदि उसे तत्काल सहायता नहीं दी जाती है।

महान वाहिकाओं का स्थानान्तरण सबसे कठिन होता है, जिसमें बच्चे की महाधमनी दायीं ओर से निकलती है कार्डियक वेंट्रिकलऔर रक्त का परिवहन करता है शिरापरक प्रकार, गुजर जाने के बाद नाड़ी तंत्रलौट रहा हूं दाहिना आधा. फुफ्फुसीय धमनी जीवनदायिनी द्रव को बाईं ओर से फेफड़ों तक ले जाती है और फिर से उसी तरफ लौटा देती है। यह पता चला है कि रक्त परिसंचरण के दोनों कार्य मंडल जुड़े हुए नहीं हैं, और रक्त महान चक्रऑक्सीजन से असंतृप्त रहता है, शिरापरक।

ऐसी स्थिति में बच्चे का जीवित रहना असंभव है। बच्चों में बड़े जहाजों के पूर्ण स्थानांतरण के लिए तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

एक खुली अंडाकार खिड़की - दाएं और बाएं हिस्सों में एक छेद की उपस्थिति से एक नवजात शिशु को बचाया जा सकता है। इस दोष को अक्सर हृदय रोग के साथ जोड़ा जाता है। लेकिन ऐसा एक छेद ऑक्सीजन की कमी की पूरी तरह से भरपाई करने के लिए पर्याप्त नहीं है, इसलिए हृदय सचमुच रक्त की रिहाई को बढ़ाने के लिए टूट जाता है, जो अंततः इसका कारण बनता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में छेद आंशिक रूप से ऑक्सीजन की कमी की भरपाई करता है, लेकिन यह रक्त को केवल ऑक्सीजन की अधूरी आपूर्ति भी प्रदान करता है। नतीजतन, इस तरह के गंभीर विकारों की उपस्थिति में, नवजात शिशु तुरंत गंभीर सायनोसिस से पीड़ित होता है, उसे तत्काल सहायता की आवश्यकता होती है, क्योंकि स्थिति तत्काल होती है और जल्दी से हो सकती है घातक परिणाम.

कारण

नवजात शिशुओं में महान वाहिकाओं के स्थानान्तरण का कारण बन सकता है निम्नलिखित कारण:

• बोझिल आनुवंशिकता;
• देर से गर्भावस्था, 35 - 45 वर्ष की आयु में;
• नकारात्मक पर्यावरणीय स्थिति;
• दवाओं का उपयोग जो भ्रूण पर विषाक्त प्रभाव डालते हैं;
• संक्रामक रोगजो गर्भावस्था के दौरान हुआ: सार्स, चेचक, रूबेला, खसरा, कण्ठमाला, उपदंश और अन्य;
• मधुमेहऔर दूसरे अंतःस्रावी विकृति;
• गर्भावस्था के दौरान कुपोषण और विटामिन की सामान्य कमी;
• विषाक्त पदार्थों के साथ गर्भवती महिला का काम।

भावी मां में बुरी आदतों की उपस्थिति भ्रूण को भारी नुकसान पहुंचाती है और न केवल हृदय दोषों में, बल्कि अन्य विकास संबंधी विकारों, दोषों और विकृतियों में भी प्रकट हो सकती है। खतरा शराब, ड्रग्स, अनियंत्रित सेवन का है दवाईऔर धूम्रपान, विशेष रूप से प्रारंभिक तिथियां, चूंकि भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी जीवन के दूसरे महीने में विकृति का गठन होता है।

वर्गीकरण

सभी सीएचडी के बीच, महान जहाजों का स्थानान्तरण सभी घटित और दर्ज मामलों के 7 से 15% तक होता है। संचार के साधनों की उपस्थिति के अनुसार, वाइस को विभाजित किया गया है निम्नलिखित प्रकार:

1. टीएमएस, फेफड़ों में हाइपोवोल्मिया या पूर्ण रक्त प्रवाह के साथ संयुक्त:

• सरल स्थानांतरण (अटरिया या एक खुली " अंडाकार खिड़की" के बीच एक छेद के साथ);
• दिल के निलय के बीच पट में एक छेद के साथ;
• एक खुली धमनी वाहिनी और अतिरिक्त चैनलों की उपस्थिति के साथ।

1. कम फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ टीएमएस:

• बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस के साथ;
• जटिल ट्रांसपोज़िशन (दिल के बाएं वेंट्रिकुलर स्टेनोसिस और दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच सेप्टम में एक खिड़की के साथ)।

हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं

हेमोडायनामिक्स का आकलन करते समय, वे भेद करते हैं निम्नलिखित रूप:टीएमएस:

भरा हुआ। उसके साथ ऑक्सीजन - रहित खूनदाएं वेंट्रिकल से प्रणालीगत परिसंचरण में महाधमनी में प्रवेश करता है और हृदय के दाहिने आधे हिस्से में वापस आ जाता है। बायां वेंट्रिकल धमनी रक्त को फुफ्फुसीय धमनी में, फुफ्फुसीय परिसंचरण में ले जाता है, और फिर रक्त वापस आ जाता है बायां आधादिल।

ठीक किया गया। इस स्थिति में, वेंट्रिकुलर उलटा होता है।

विशेषता लक्षण

इस अवधि के दौरान जन्म के पूर्व का विकासरोग भ्रूण में स्वयं प्रकट नहीं होता है, क्योंकि फुफ्फुसीय परिसंचरण अभी तक शामिल नहीं है, और रक्त प्रवाह के माध्यम से किया जाता है अंडाकार खिड़कीतथा डक्टस आर्टेरीओसस. इस तरह के हृदय दोष वाला बच्चा समय से पहले पैदा होता है और उसके पास होता है सामान्य वज़न.

लेकिन बच्चों में बड़े जहाजों के पूर्ण स्थानांतरण के साथ, जीवित रहना असंभव है, इसलिए तत्काल हस्तक्षेप के बिना मृत्यु अपरिहार्य है। तथाकथित प्रतिपूरक शंट की उपस्थिति में, यानी छिद्रों, शिरापरक और धमनी रक्त को ऑक्सीजन के साथ हृदय को मिलाने और थोड़ा संतृप्त करने का अवसर मिलता है।

केवल महान जहाजों के सही स्थानान्तरण के साथ स्पष्ट संकेतउपलब्ध नहीं है, और बच्चा एक निश्चित समय तक सामान्य रूप से बढ़ता है।

शिशुओं में विकृति के विशिष्ट संकेतक हैं: निम्नलिखित संकेत:

• सामान्य सायनोसिस;
• तेज पल्स;
• सांस की तकलीफ

छिद्रों की उपस्थिति में, सायनोसिस ट्रंक, चेहरे और गर्दन तक सीमित है। भविष्य में, रोग की निम्नलिखित अभिव्यक्तियों पर ध्यान दिया जा सकता है:

1. दिल की विफलता, हृदय और यकृत में वृद्धि से प्रकट, सूजन की उपस्थिति, शायद ही कभी - जलोदर।
2. यहां तक ​​कि सामान्य रूप से नवजात शिशुओं के वजन में भी, पहले तीन महीनों में वजन में कमी देखी जाती है। बीमारी के लक्षण वाले बच्चे शारीरिक रूप से और/या मानसिक विकासअक्सर बीमार रहते हैं वायरल रोगजो निमोनिया से जटिल हो सकता है।

जब शारीरिक रूप से उचित विकासमहाधमनी बाएं वेंट्रिकल के साथ संचार करती है और पूरे प्रणालीगत परिसंचरण में ऑक्सीजन युक्त रक्त ले जाती है। और फुफ्फुसीय ट्रंक दाएं वेंट्रिकल से अलग हो जाता है और फेफड़ों में रक्त पहुंचाता है, जहां यह ऑक्सीजन से समृद्ध होता है और बाएं आलिंद में वापस आ जाता है। ऑक्सीजन युक्त रक्त फिर बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है।

हालांकि, के प्रभाव में प्रतिकूल कारककार्डियोजेनेसिस गलत तरीके से हो सकता है, और भ्रूण इस तरह बनेगा पूर्ण स्थानान्तरणमहान जहाजों (टीएमएस)। ऐसी विसंगति के साथ, महाधमनी और फेफड़े के धमनीस्थान बदलें - महाधमनी दाएं से शाखाएं, और बाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी। नतीजतन, ऑक्सीजन रहित रक्त प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है, और ऑक्सीजन युक्त रक्त फिर से फुफ्फुसीय परिसंचरण (यानी, फेफड़े) में पहुंचा दिया जाता है। इस प्रकार, रक्त परिसंचरण के मंडल अलग हो जाते हैं, और वे दो बंद छल्ले का प्रतिनिधित्व करते हैं जो एक दूसरे के साथ संवाद नहीं करते हैं।

इस तरह के टीएमएस के साथ होने वाला हेमोडायनामिक विकार जीवन के साथ असंगत है, लेकिन अक्सर इस विसंगति को एक प्रतिपूरक उपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है। इंटरआर्ट्रियल सेप्टम. इसके लिए धन्यवाद, दो मंडल इस शंट के माध्यम से एक दूसरे के साथ संवाद कर सकते हैं, और कम से कम शिरापरक और शिरापरक मिश्रण का थोड़ा सा मिश्रण। धमनी का खून. हालांकि, ऐसा थोड़ा ऑक्सीजन युक्त रक्त शरीर को पूरी तरह से संतृप्त नहीं कर सकता है। यदि हृदय में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में भी कोई दोष है, तो स्थिति की भरपाई अभी भी की जाती है, लेकिन रक्त का इतना ऑक्सीजन संवर्धन भी पर्याप्त नहीं है सामान्य कामकाजजीव।

इस तरह के जन्मजात दोष के साथ पैदा हुआ बच्चा जल्दी से गिर जाता है नाज़ुक पतिस्थिति. जीवन के पहले घंटों में ही प्रकट हो जाता है, और की अनुपस्थिति में तत्काल सहायतानवजात मर जाता है।

कम्पलीट टीएमएस एक नीले रंग की गंभीर हृदय रोग है जो जीवन के अनुकूल नहीं है और इसके लिए हमेशा तत्काल हृदय शल्य चिकित्सा की आवश्यकता होती है। एक खुली अंडाकार खिड़की और एक आलिंद सेप्टल दोष की उपस्थिति में, ऑपरेशन में देरी हो सकती है, लेकिन इसे बच्चे के जीवन के पहले हफ्तों में किया जाना चाहिए।

यह जन्मजात दोष हृदय और रक्त वाहिकाओं की सबसे आम विसंगतियों में से एक है। यह, फैलोट के टेट्राड के साथ, एक खुली अंडाकार खिड़की, एक दोष इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टमऔर "बिग फाइव" हृदय संबंधी विसंगतियों में से एक है। आंकड़ों के अनुसार, टीएमएस पुरुष भ्रूणों में 3 गुना अधिक बार विकसित होता है और सभी जन्मजात विकृतियों का 7-15% हिस्सा होता है।

सही टीएमएस वाले बच्चों में, निलय का स्थान, धमनियों का नहीं, बदल जाता है। इस प्रकार के दोष के साथ, शिरापरक रक्त बाएं वेंट्रिकल में होता है, और दाएं में ऑक्सीजन युक्त होता है। हालांकि, दाएं वेंट्रिकल से, यह महाधमनी में प्रवेश करती है और प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करती है। इस तरह के हेमोडायनामिक्स भी असामान्य हैं, लेकिन रक्त परिसंचरण अभी भी किया जाता है। एक नियम के रूप में, इस तरह की विसंगति राज्य को प्रभावित नहीं करती है पैदा हुआ बच्चाऔर उसके जीवन के लिए खतरा पैदा नहीं करता है। इसके बाद, ऐसे बच्चों को कुछ विकासात्मक देरी का अनुभव हो सकता है, क्योंकि दाएं वेंट्रिकल की कार्यक्षमता बाएं की तुलना में कम है, और यह प्रणालीगत परिसंचरण के लिए सामान्य रक्त आपूर्ति सुनिश्चित करने के साथ पूरी तरह से सामना नहीं कर सकता है।

इस लेख में, हम आपका परिचय कराएंगे संभावित कारण, किस्मों, लक्षण, निदान के तरीके और महान जहाजों के स्थानान्तरण के सुधार। यह जानकारी आपको बनाने में मदद करेगी सामान्य विचारइस खतरनाक के सार के बारे में जन्म दोषनीले प्रकार के दिल और इसके उपचार के सिद्धांत।

बुरी आदतेंगर्भवती महिलाओं में भ्रूण में जन्मजात हृदय दोष का खतरा काफी बढ़ जाता है।

अन्य सभी जन्मजात हृदय दोषों की तरह, टीएमएस के दौरान विकसित होता है प्रसव पूर्व अवधिनिम्नलिखित प्रतिकूल कारकों के प्रभाव में:

• वंशागति;
• प्रतिकूल पारिस्थितिकी;
• टेराटोजेनिक दवाएं लेना;
• वायरल और जीवाण्विक संक्रमण(खसरा कण्ठमाला का रोग, छोटी माता, रूबेला, सार्स, उपदंश, आदि);
• विषाक्तता;
• बीमारी अंतःस्त्रावी प्रणाली(मधुमेह);
• गर्भवती महिला की आयु 35-40 वर्ष से अधिक है;
• गर्भावस्था के दौरान पॉलीहाइपोविटामिनोसिस;
• विषाक्त पदार्थों के साथ गर्भवती मां का संपर्क;
• गर्भवती महिला की बुरी आदतें।

भ्रूणजनन के दूसरे महीने में मुख्य वाहिकाओं की एक असामान्य व्यवस्था बनती है। इस दोष के गठन का तंत्र अभी तक अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। पहले, यह माना जाता था कि दोष महाधमनी सेप्टम के अनुचित झुकने के कारण बनता है। बाद में, वैज्ञानिकों ने यह मानना ​​​​शुरू कर दिया कि ट्रांसपोज़िशन का गठन इस तथ्य के कारण होता है कि जब ब्रांचिंग होती है ट्रंकस आर्टेरियोसससबपल्मोनरी और सबऑर्टिक शंकु की असामान्य वृद्धि होती है। नतीजतन, फुफ्फुसीय वाल्व बाईं ओर स्थित है, और महाधमनी वाल्व दाएं वेंट्रिकल के ऊपर स्थित है।

वर्गीकरण

टीएमएस के दौरान हेमोडायनामिक्स की भरपाई करने वाले शंट की भूमिका निभाने वाले सहवर्ती दोषों के आधार पर, हृदय और रक्त वाहिकाओं की ऐसी विसंगति के कई प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और हाइपरवोल्मिया की पर्याप्त मात्रा के साथ एक दोष और एक खुली अंडाकार खिड़की (या साधारण टीएमएस), एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, या एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस और अतिरिक्त शंट की उपस्थिति के साथ संयुक्त;
• अपर्याप्त फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ एक दोष और एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और बहिर्वाह पथ स्टेनोसिस (जटिल टीएमएस) या बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के संकुचन के साथ संयुक्त।

टीएमएस के लगभग 90% रोगियों को फुफ्फुसीय परिसंचरण के हाइपरवोल्मिया के साथ जोड़ा जाता है। इसके अलावा, 80% रोगियों में एक या अधिक अतिरिक्त क्षतिपूर्ति शंट होते हैं।

टीएमएस के लिए सबसे अनुकूल विकल्प तब होता है, जब इंटरट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा में दोषों के कारण, धमनी और शिरापरक रक्त का पर्याप्त मिश्रण सुनिश्चित किया जाता है, और फुफ्फुसीय धमनी का मध्यम संकुचन छोटे सर्कल के महत्वपूर्ण हाइपरवोल्मिया की शुरुआत को रोकता है।

आम तौर पर, महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक एक पार की स्थिति में होते हैं। स्थानांतरण के दौरान, इन जहाजों को समानांतर में व्यवस्थित किया जाता है। उनके के आधार पर तुलनात्मक स्थितिटीएमएस के ऐसे रूप हैं:

• डी-संस्करण - महाधमनी . के दाईं ओर फेफड़े की मुख्य नस(60% मामलों में);
• एल-संस्करण - फुफ्फुसीय ट्रंक के बाईं ओर महाधमनी (40% मामलों में)।

लक्षण

अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, टीएमएस लगभग किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है, क्योंकि भ्रूण परिसंचरण अभी तक कार्य नहीं करता है, और रक्त प्रवाह फोरामेन ओवले और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से होता है। आमतौर पर, इस हृदय दोष वाले बच्चे पैदा होते हैं सामान्य समय, पर्याप्त या थोड़ा अधिक वजन के साथ।

बच्चे के जन्म के बाद, उसकी व्यवहार्यता पूरी तरह से अतिरिक्त संचार की उपस्थिति से निर्धारित होती है जो धमनी और शिरापरक रक्त के मिश्रण को सुनिश्चित करती है। इस तरह के क्षतिपूर्ति शंट के अभाव में - एक खुला फोरामेन ओवले, एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, या एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस - जन्म के बाद नवजात की मृत्यु हो जाती है।

आमतौर पर, जन्म के तुरंत बाद टीएमएस का पता लगाया जा सकता है। अपवाद सही स्थानान्तरण के मामले हैं - बच्चा सामान्य रूप से विकसित होता है, और विसंगति कुछ समय बाद प्रकट होती है।

जन्म के बाद, नवजात शिशु में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• कुल सायनोसिस;
• तेज पल्स।

यदि इस विसंगति को महाधमनी और एक खुले डक्टस आर्टेरियोसस के समन्वय के साथ जोड़ा जाता है, तो बच्चे में विभेदित सायनोसिस होता है, जो ऊपरी शरीर के अधिक सायनोसिस द्वारा प्रकट होता है।

बाद में, टीएमएस वाले बच्चों में, यह बढ़ता है (हृदय और यकृत का आकार बढ़ता है, जलोदर कम विकसित होता है और एडिमा दिखाई देती है)। प्रारंभ में, बच्चे के शरीर का वजन सामान्य या थोड़ा अधिक होता है, लेकिन बाद में (1-3 महीने की उम्र तक) हृदय की अपर्याप्तता और हाइपोक्सिमिया के कारण हाइपोट्रॉफी विकसित होती है। ऐसे बच्चे अक्सर तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण और निमोनिया से पीड़ित होते हैं, शारीरिक और मानसिक विकास में पिछड़ जाते हैं।

बच्चे की जांच करते समय, डॉक्टर निम्नलिखित लक्षणों की पहचान कर सकता है:

• फेफड़ों में घरघराहट;
• विस्तारित छाती;
• अनप्लिट लाउड II टोन;
• साथ की विसंगतियों का शोर;
• तेज पल्स;
• दिल कूबड़;
• "ड्रम स्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों की विकृति;
• जिगर का बढ़ना।

सही टीएमएस के साथ, जो अतिरिक्त के साथ नहीं है जन्मजात विसंगतियांहृदय का विकास, दोष लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है। बच्चा सामान्य रूप से विकसित होता है, और शिकायतें तभी प्रकट होती हैं जब दायां वेंट्रिकल रक्त परिसंचरण का एक बड़ा चक्र प्रदान करना बंद कर देता है। पर्याप्तऑक्सीजन युक्त रक्त। जब ऐसे रोगियों में हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जाती है, तो हृदय बड़बड़ाहट और एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी निर्धारित की जाती है। यदि सही टीएमएस को अन्य जन्मजात विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है, तो रोगी को ऐसी शिकायतें होती हैं जो हृदय के विकास में वर्तमान विसंगतियों की विशेषता हैं।

निदान

लगभग 100% मामलों में, इस हृदय रोग का निदान बच्चे के जन्म के तुरंत बाद, प्रसूति अस्पताल में किया जाता है।

अस्पताल में अक्सर टीएमएस का पता चलता है। एक बच्चे की जांच करते समय, डॉक्टर एक स्पष्ट रूप से विस्थापित हृदय आवेग, हृदय अति सक्रियता, सायनोसिस और फैलाव का पता लगाता है छाती. स्वरों को सुनते समय दोनों स्वरों में वृद्धि का पता चलता है, उपस्थिति सिस्टोलिक बड़बड़ाहटऔर सहवर्ती हृदय दोषों की विशेषता बड़बड़ाहट।

टीएमएस वाले बच्चे की विस्तृत जांच के लिए, निम्नलिखित तरीकेनिदान:

• छाती का एक्स - रे;
• दिल की गुहाओं का कैथीटेराइजेशन;
• (एओर्टो-, एट्रियो-, वेंट्रिकुलो- और कोरोनरी एंजियोग्राफी)।

परिणामों के आधार पर वाद्य अनुसंधानकार्डियक सर्जन ने आगे की योजना तैयार की शल्य सुधारविसंगतियाँ।

इलाज

पूर्ण टीएमएस के साथ, जीवन के पहले दिनों में सभी बच्चे आपातकालीन उपशामक ऑपरेशन से गुजरते हैं, जिसका उद्देश्य रक्त परिसंचरण के छोटे और बड़े हलकों या इसके विस्तार के बीच एक दोष पैदा करना है। इस तरह के हस्तक्षेप से पहले, बच्चे को एक दवा निर्धारित की जाती है जो फांक डक्टस आर्टेरियोसस - प्रोस्टाग्लैंडीन ई 1 को बढ़ावा देती है। यह दृष्टिकोण शिरापरक और धमनी रक्त के मिश्रण को प्राप्त करना संभव बनाता है और बच्चे की व्यवहार्यता सुनिश्चित करता है। इस तरह के ऑपरेशन करने के लिए एक contraindication विकसित अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप है।

निर्भर करना नैदानिक ​​मामलाइस तरह के उपशामक संचालन के तरीकों में से एक का चयन किया जाता है:

• बैलून एट्रियोसेप्टोस्टॉमी (पार्क-रश्किंड की एंडोवास्कुलर तकनीक);
• ओपन एट्रियोसेप्टेक्टोमी (ब्लालॉक-हैनलोन विधि के अनुसार इंटरट्रियल सेप्टम का उच्छेदन)।

इस तरह के हस्तक्षेप जीवन-धमकाने वाले हेमोडायनामिक विकारों को खत्म करने के लिए किए जाते हैं और आवश्यक कार्डियक सर्जिकल सुधार की तैयारी कर रहे हैं।

टीएमएस के दौरान होने वाले हेमोडायनामिक विकारों को खत्म करने के लिए प्रदर्शन किया जा सकता है निम्नलिखित संचालन:

1. सेनिंग विधि के अनुसार। एक कार्डियक सर्जन, विशेष पैच का उपयोग करके, आलिंद गुहाओं को फिर से आकार देता है ताकि फुफ्फुसीय नसों से रक्त प्रवाहित होने लगे ह्रदय का एक भाग, और खोखली नसों से - बाईं ओर।
2. सरसों विधि के अनुसार। दायां अलिंद खोलने के बाद, सर्जन ने अधिकांश इंटरट्रियल सेप्टम को एक्साइज किया। पेरिकार्डियल शीट से, डॉक्टर पैंट के आकार में एक पैच काटता है और इसे इस तरह से सिलता है कि फुफ्फुसीय नसों से रक्त दाहिने आलिंद में और वेना कावा से बाईं ओर बहता है।

ट्रांसपोज़िशन के दौरान बड़े जहाजों के गलत संरेखण को शारीरिक रूप से ठीक करने के लिए निम्नलिखित धमनी स्विचिंग ऑपरेशन किए जा सकते हैं:

1. मुख्य जहाजों के क्रॉसिंग और ऑर्थोटोपिक प्रतिकृति, पीडीए के बंधन (ज़ेटेना के अनुसार)। फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी को विभाजित किया जाता है और उनके संबंधित निलय में स्थानांतरित कर दिया जाता है। इसके अलावा, जहाजों को एक दूसरे के समीपस्थ खंडों के साथ उनके बाहर के वर्गों द्वारा एनास्टोमोज किया जाता है। इसके बाद, सर्जन एक प्रत्यारोपण करता है हृदय धमनियांनियोआर्टा में।
2. पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस और वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट प्लास्टी (रास्टेली के अनुसार) का उन्मूलन। इस तरह के ऑपरेशन तब किए जाते हैं जब ट्रांसपोज़िशन को वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट और पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष एक पेरिकार्डियल या सिंथेटिक पैच के साथ बंद है। फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस उसके मुंह को बंद करके और एक संवहनी कृत्रिम अंग को प्रत्यारोपित करके समाप्त किया जाता है जो दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच संचार प्रदान करता है। इसके अलावा, वे रक्त के बहिर्वाह के नए तरीके बनाते हैं। रक्त दाएं वेंट्रिकल से निर्मित एक्स्ट्राकार्डियक नाली के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी में बहता है, और बाएं वेंट्रिकल से इंट्राकार्डिक सुरंग के माध्यम से महाधमनी में बहता है।
3. धमनी स्विचिंग और वेंट्रिकुलर सेप्टल प्लास्टिक। हस्तक्षेप के दौरान, फुफ्फुसीय धमनी को काट दिया जाता है और दाएं में पुन: प्रत्यारोपित किया जाता है, और महाधमनी बाएं वेंट्रिकल में होती है। कोरोनरी धमनियों को महाधमनी में सुखाया जाता है, और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को सिंथेटिक या पेरिकार्डियल पैच के साथ बंद कर दिया जाता है।

आमतौर पर ऐसे ऑपरेशन बच्चे के जीवन के 2 सप्ताह तक किए जाते हैं। कभी-कभी उनके कार्यान्वयन में 2-3 महीने तक की देरी हो जाती है।

टीएमएस के शारीरिक सुधार के उपरोक्त तरीकों में से प्रत्येक के अपने संकेत, contraindications, प्लसस और माइनस हैं। युक्ति धमनी स्विचनैदानिक ​​​​मामले के अनुसार चुना गया।

कार्डियक सर्जरी में सुधार करने के बाद, रोगियों को कार्डियक सर्जन के साथ आजीवन अनुवर्ती कार्रवाई जारी रखने की सलाह दी जाती है। माता-पिता को यह सुनिश्चित करने की सलाह दी जाती है कि बच्चा एक सौम्य आहार का पालन करे:

• भारी शारीरिक परिश्रम और अत्यधिक गतिविधि का बहिष्कार;
• पूरी नींद;
• दैनिक दिनचर्या का उचित संगठन;
• उचित पोषण;
• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ को रोकने के लिए दंत या शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं से पहले रोगनिरोधी एंटीबायोटिक्स;
• एक डॉक्टर द्वारा नियमित निगरानी और उनकी नियुक्तियों के कार्यान्वयन।

वयस्कता में, रोगी को समान सिफारिशों और प्रतिबंधों का पालन करना चाहिए।

भविष्यवाणी

बड़े जहाजों के स्थानान्तरण के साथ नवजात शिशुओं को तत्काल शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

समय पर कार्डियक सर्जिकल उपचार के अभाव में, टीएमएस के परिणाम का पूर्वानुमान हमेशा प्रतिकूल होता है। आंकड़ों के अनुसार, जीवन के पहले महीने में लगभग 50% बच्चों की मृत्यु हो जाती है, और 1 वर्ष तक 2/3 से अधिक बच्चे गंभीर हाइपोक्सिया, बढ़ते एसिडोसिस और दिल की विफलता के कारण जीवित नहीं रहते हैं।

कार्डियक सर्जरी के बाद का पूर्वानुमान अधिक अनुकूल हो जाता है। जटिल दोषों के लिए, सकारात्मक दीर्घकालिक परिणामलगभग 70% रोगियों में देखा जाता है, सरल लोगों के साथ - 85-90% में। ऐसे मामलों के परिणाम में कोई छोटा महत्व नहीं है, कार्डियक सर्जन द्वारा नियमित अवलोकन किया जाता है। सुधारात्मक सर्जरी के बाद, रोगी विकसित हो सकते हैं लंबी अवधि की जटिलताएं: स्टेनोसिस, घनास्त्रता और नलिकाओं का कैल्सीफिकेशन, हृदय गति रुकना, आदि।

महान जहाजों का स्थानान्तरण सबसे अधिक में से एक है खतरनाक दोषदिल और केवल समाप्त किया जा सकता है शल्य चिकित्सा. इसके अनुकूल परिणाम के लिए महत्वपूर्ण है कार्डियक सर्जरी की समयबद्धता। इस तरह के ऑपरेशन बच्चे के जीवन के 2 सप्ताह तक किए जाते हैं, और केवल कुछ मामलों में 2-3 महीने तक की देरी हो सकती है। यह वांछनीय है कि बच्चे के जन्म से पहले ही विकास की ऐसी विसंगति का पता लगाया जाता है, और गर्भावस्था और प्रसव की योजना अजन्मे बच्चे में इस खतरनाक जन्मजात हृदय रोग की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए की जाती है।

महान जहाजों का स्थानांतरण - सबसे गंभीर जन्म दोषदिल, जीवन के साथ असंगत। यह विशेषता है गलत स्थितिदिल के बर्तन। यह फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक के स्थान और हृदय कक्ष के सापेक्ष महाधमनी की विकृति है। इस मामले में, स्थानांतरण हो सकता है विभिन्न विविधताएं: अन्य हृदय रोग के साथ, पूर्ण, अपूर्ण। "सरल टीएमएस" की स्थिति पर विचार करें, जो पूर्ण स्थानान्तरण की विशेषता है।

पर स्वस्थ व्यक्तिमहाधमनी बाएं वेंट्रिकल से निकलती है, और फुफ्फुसीय धमनी पहले से निकलती है। बड़े जहाजों के स्थानान्तरण के साथ एक नवजात शिशु में, विपरीत सच है। वहीं, हृदय की व्यवस्था में बाकी सब कुछ सामान्य है। यह रोगविज्ञानट्रांसपोज़िशन के सभी मामलों में सबसे अधिक बार होता है। इस टीएमएस के साथ एक नवजात अच्छा दिखता है, पूर्ण-कालिक है, और पहली बार में कोई असामान्यता नहीं दिखाता है। हालांकि, अन्य बच्चों की तुलना में यह बहुत नीला दिखता है। शिरापरक रक्त ऑक्सीजन से समृद्ध नहीं होता है, क्योंकि यह फेफड़ों से नहीं गुजरता है। धीरे-धीरे समृद्ध कार्बन डाइआक्साइड. इनके साथ, फुफ्फुसीय धमनी, इसके विपरीत, ऑक्सीजन से अधिक संतृप्त होती है। यानी ऐसा चित्र प्राप्त होता है जिसमें रक्त परिसंचरण के दो वृत्त बिल्कुल अलग हो जाते हैं और एक दूसरे से संपर्क नहीं करते हैं।

हालांकि, इस तरह की विकृति के साथ पैदा हुए बच्चे तुरंत गंभीर स्थिति में नहीं आते हैं।एक निश्चित कारक है जो उनकी व्यवहार्यता को तब तक बनाए रखता है जब तक एक निश्चित क्षण. इंटरट्रियल सेप्टम में एक छेद होता है जिसके माध्यम से शिरापरक रक्त बहता है और फेफड़ों में प्रवेश करता है, जहां यह ऑक्सीजन से समृद्ध होता है। यह शंट फुफ्फुसीय धमनी से जुड़ा होता है। हालांकि, जीवन को बनाए रखने के लिए यह तंत्र बेहद छोटा है, और नवजात शिशु कुछ दिनों के भीतर विशेष रूप से गंभीर स्थिति में पड़ जाते हैं, जिसके लिए तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

महान जहाजों का स्थानांतरण इलाज योग्य है। पर स्थिर स्थितियांबच्चे के जन्म, विकृति का जल्दी पता चलता है, जिसके बाद डॉक्टर आवेदन करते हैं तत्काल उपाय. बच्चे की छाती खोली जाती है, उपकरण जुड़ा होता है, प्राकृतिक रक्त प्रवाह को बदल देता है। इससे खून ठंडा होता है। दोनों हृदय वाहिकाओं को विच्छेदित किया जाता है। जन्मजात दोष का शारीरिक सुधार करें। महाधमनी से कटी हुई धमनियों को फुफ्फुसीय धमनी में सुखाया जाता है - यह नवीनीकृत महाधमनी का स्रोत है। इसके बाद, महाधमनी के दूसरे भाग को यहां सीवन किया जाता है। फुफ्फुसीय धमनी की मरम्मत के लिए पेरीकार्डियम से एक ट्यूब बनाई जाती है।

ऑपरेशन बहुत गंभीर है, इसमें काफी समय लगता है। हालांकि, अब इसे पूरा करने के लिए विदेश यात्रा करने की जरूरत नहीं है। रूस में, कई क्लीनिक पहले से ही बड़े जहाजों के स्थानान्तरण को ठीक करने में सक्षम हैं। लेकिन एक शर्त है: ऑपरेशन तुरंत किया जाना चाहिए: टीएमएस के साथ नवजात शिशु के जीवन के 2 सप्ताह तक।

ऑपरेशन के परिणाम

टीएमएस की खराबी को दूर करने के लिए 25 साल से ऑपरेशन किए जा रहे हैं। और आज तक सामान्य ज़िंदगी 20 साल से अधिक उम्र के युवा लोग रहते हैं जो अतीत में महान जहाजों के स्थानान्तरण के साथ पैदा हुए थे। ऑपरेशन के बाद, नियमित रूप से हृदय रोग विशेषज्ञ के पास जाना आवश्यक है, क्योंकि बच्चे के बढ़ने पर जटिलताएँ हो सकती हैं। अलग से, मैं टीएमएस के संचालन में दवा की नई संभावनाओं को नोट करना चाहूंगा। यदि पहले हृदय की पूरी शारीरिक रचना को ठीक किया जाता था, तो अब रक्त वाहिनी के पथों को ठीक करने के तरीकों का उपयोग किया जाता है। इस तकनीक ने उन बच्चों पर ऑपरेशन करना संभव बना दिया जो किसी कारण से हृदय की शारीरिक रचना को ठीक नहीं कर सकते।

पर प्रतिशतटीएमएस से ठीक हुए लगभग आधे बच्चे हृदय गति की समस्याओं का अनुभव करते हैं। दूसरा आधा काफी स्वस्थ जीवन जीता है। हमेशा के लिए contraindicated भारी शारीरिक व्यायाम. उदाहरण के लिए, टीएमएस के लिए सर्जरी के बाद लड़कियों को जन्म देने के लिए इसे contraindicated है। गर्भावस्था दिल के लिए बेहद भारी हो सकती है।

गर्भावस्था के 27वें सप्ताह में, मेरा अल्ट्रासाउंड स्कैन, भ्रूण की इकोकार्डियोग्राफी हुई और अजन्मे बच्चे में हृदय दोष पाया गया। यह कहना कि यह एक सदमा था - बस कुछ नहीं कहना! चूंकि गर्भावस्था को समाप्त करने का कोई सवाल ही नहीं था, डॉक्टरों ने मुझे और मेरे पति को "आश्वासन" दिया कि यदि अनुकूल परिणामसर्जरी (और आप इसके बिना नहीं कर सकते), बच्चा पूरी तरह से जीने में सक्षम होगा।

संदर्भ के लिए: महान वाहिकाओं (टीएमएस) का स्थानांतरण एक सीएचडी है जो हृदय के शेष खंडों के कनेक्शन की सहमति के साथ वेंट्रिकुलर-धमनी जंक्शन की गड़बड़ी की विशेषता है। दूसरे शब्दों में, महाधमनी रूपात्मक रूप से दाएं वेंट्रिकल से निकलती है, और फुफ्फुसीय ट्रंक - रूपात्मक रूप से बाएं से। सांख्यिकीय डेटा सभी सीएचडी का 7-15% सीएचडी का 9.9% निदान किया गया बचपनजन्म के समय पुरुष से महिला का अनुपात 3:1 है।
यदि सामान्य रूप से रक्त परिसंचरण के बड़े और छोटे वृत्त क्रमिक रूप से जुड़े होते हैं, तो टीएमएस के साथ वे समानांतर में कार्य करते हैं, पूरी तरह से अलग हो जाते हैं। इसीलिए आवश्यक शर्तयहां तक ​​​​कि एक छोटे से जीवन के लिए - प्राकृतिक रूप से विद्यमान या कृत्रिम रूप से निर्मित दोषों के रूप में रक्त परिसंचरण के बड़े और छोटे हलकों के बीच संदेशों की उपस्थिति। ऐसे में टीएमएस के दौरान दोनों दिशाओं में खून निकलता है।

केवल अब, जब एंड्रियुष्का पहले से ही लगभग छह महीने का है, मैं कमोबेश शांति से बात कर सकता हूं कि उसके बाद हमारे साथ क्या हुआ। क्यों और किसके लिए आँसू का एक समुद्र, क्या किया जा सकता है और क्या करना चाहिए, धैर्य, धैर्य, अपेक्षाएं, आशाएं और सर्वश्रेष्ठ में विश्वास के बारे में विचार ...

बच्चे के जन्म से पहले, कोई चिंता नहीं कर सकता था, जबकि फेफड़े शामिल नहीं थे, बच्चे के जीवन को कुछ भी खतरा नहीं था, लेकिन जन्म के क्षण से, गिनती मिनटों तक चलती रही, में सबसे अच्छा मामला- घड़ी। मुझे SOKKD - समारा रीजनल क्लिनिकल कार्डियोलॉजी डिस्पेंसरी में जन्म देना था। जन्म अच्छी तरह से हुआ, मैंने बच्चे को देखा, केवल यहाँ मुझे पता चला कि हमारा एक लड़का है (उससे पहले, अल्ट्रासाउंड पर लिंग हमारे लिए सबसे कम रुचि रखता था)। और वे तुरंत उसे ले गए ... उन्होंने उसे अपने सीने से नहीं लगाया, उन्होंने उसे गले लगाने नहीं दिया, उसे छूने भी नहीं दिया ... मैं भयभीत और अकेला महसूस कर रहा था, आनन्दित होना बहुत जल्दी था, लेकिन मैंने सब कुछ किया मैं कर सकता। अब वह भगवान भगवान और कार्डियक सर्जन के हाथों में है। मेरा बच्चा, इतना रक्षाहीन, छोटा, प्रिय और बहुत जरूरी!

इस वीडियो का पहला भाग हमारे बारे में है। इसी तरह अपने जन्म के 6वें दिन आंद्रेई का ऑपरेशन हुआ। केवल मास्को में नहीं, समारा में। कार्डियक सर्जन, एनेस्थिसियोलॉजिस्ट, रिससिटेटर्स और नर्सों के लिए पृथ्वी को बहुत-बहुत आभार और नमन, जिनके लिए दयालु दिलऔर देखभाल करने वाले हाथों ने मेरे बेटे को जीवन जारी रखने का मौका दिया।

छह घंटे से ज्यादा चला ऑपरेशन, जहाजों की अदला-बदली जरूरी हृदय धमनियां, और नवजात शिशु के जहाजों की मोटाई अकल्पनीय रूप से छोटी होती है। यह कार्डियोपल्मोनरी बाईपास, रक्त आधान, कृत्रिम श्वसन, उरोस्थि खोलना ... माँ और मैं गलियारे में बैठे थे, इंतज़ार कर रहे थे।
डॉक्टर लौटे और कहा कि ऑपरेशन खत्म हो गया था, खून बह रहा था, लेकिन वे इससे निपटने में कामयाब रहे, बच्चे का दिल धड़कने लगा, और अब हमें इंतजार करने और उम्मीद करने की जरूरत है कि शरीर ठीक हो जाएगा, कोई जटिलता नहीं होगी .

तीन सप्ताह के लिए, मेरा बेटा गहन देखभाल में था, वह दिन में दो बार जा सकता था, मैं आया, व्यक्त दूध लाया, जो कुछ दिनों बाद वे उसे एक ट्यूब के माध्यम से देने लगे, हर दिन थोड़ा और, धीरे-धीरे बंद कर दिया वेंटिलेटर ( कृत्रिम वेंटीलेशनफेफड़े), रद्द दवाएं, एंटीबायोटिक्स, मेरे बच्चे के शरीर से विभिन्न ट्यूबों को हटा दिया और हटा दिया ...

केवल जब उसकी स्थिति को पुनर्जीवन की आवश्यकता नहीं थी, मुझे उसके साथ वार्ड में लेटने दिया गया।
उसने चूसना सीखा, पहले तो उसे निप्पल के माध्यम से एक ट्रिकल में दूध डालना पड़ा, उसके पास खुद खाना पाने की ताकत नहीं थी ... लेकिन हमने जीवी का बचाव किया !!! एक हफ्ते बाद, वह पहले से ही अपने दम पर स्तनपान कर रहा था और वजन बढ़ा रहा था।

एक महीने की उम्र में, हम पहले से ही घर पर थे। अंत में, भाई और बहन एंड्रीयुष्का को देखने में सक्षम थे, जिनके माता और पिता इतने लंबे समय से गायब थे, इतने प्यारे और लंबे समय से प्रतीक्षित, इतने छोटे और शानदार। वे बहुत खुश थे!

ऑपरेशन के 4 महीने बाद, अब बच्चे को कांख के नीचे, हैंडल से ले जाना असंभव है, ताकि तारों से जकड़ी हुई उरोस्थि को नुकसान न पहुंचे। अब, छाती के एक्स-रे पर, उसके पास हमेशा तार होंगे ... और उसकी छाती पर एक निशान होगा, लेकिन यह छोटा और हल्का, पतला, कॉस्मेटिक, और सभी प्रकार की नालियों, जांच, डिफिब्रिलेटर से कुछ और निशान हो रहा है। उसके पेट और बाजू पर ... जीवन कैसे शुरू हुआ इसकी याद।

लगातार निगरानी, ​​दवा पाउडर, ईसीजी, एक कार्डियक सर्जन का दौरा, सब कुछ इतना बादल रहित नहीं था ... दो महीने बाद, हमें बताया गया कि एक बर्तन सिलाई वाली जगह पर संकरा होने लगा, जिससे दबाव में वृद्धि हो सकती है हृदय में, वहाँ से फेफड़ों, यकृत, गुर्दे आदि में एक श्रृंखला में सूजन आ जाती है। दो महीने में दिखना, फिर से एक दर्दनाक इंतजार और उम्मीद है कि सब कुछ ठीक हो जाएगा। मैं वास्तव में ऑपरेशन पर वापस नहीं जाना चाहता था और इन सभी मंडलियों से गुजरना चाहता था: पुनर्जीवन, संज्ञाहरण, उरोस्थि खोलना, ... एक बुरा सपना ...

लेकिन अगली मुलाकात ने हमें और डॉक्टरों दोनों को खुश किया। हेमोडायनामिक्स ने सुधार, स्थिर सुधार दिखाया। हम दवा बंद कर रहे थे। पहली बार, हमने अपने बड़े हो चुके बच्चे को बाहों के नीचे ले लिया, न कि क्रिस्टल फूलदान की तरह। अब आप पहले से ही आनन्दित हो सकते हैं कि सभी बुरी चीजें आपके पीछे हैं।

जल्द ही एंड्रीयुष्का छह महीने का है, वह वही हंसमुख, हंसमुख और मिलनसार बच्चा है, अपने साथियों की तरह, कालीन पर अपने पैरों को सहलाते हुए, सहवास और गौरवशाली, जिसके जीवन में एक अलग शुरुआत हुई थी।
मैं आपको, सर्वशक्तिमान, मुझे और सभी को इस महत्वपूर्ण, कठिन, लेकिन पार करने योग्य जीवन पाठ के लिए धन्यवाद देता हूं।

मेरे बच्चों, मैं तुमसे बहुत प्यार करता हूँ!

महान जहाजों का स्थानान्तरण - जन्मजात दिल की बीमारी, सबसे कठिन और, दुर्भाग्य से, सबसे आम में से एक। आंकड़ों के अनुसार, यह का 12-20% है जन्मजात विकार. बीमारी के इलाज का एकमात्र तरीका सर्जरी है।

पैथोलॉजी का कारण स्थापित नहीं किया गया है।

सामान्य हृदय कार्य

मानव हृदय में दो निलय और दो अटरिया होते हैं। वेंट्रिकल और एट्रियम के बीच एक वाल्व द्वारा बंद एक उद्घाटन होता है। अंग के दोनों हिस्सों के बीच एक ठोस विभाजन होता है।

हृदय चक्रीय रूप से कार्य करता है, ऐसे प्रत्येक चक्र में तीन चरण शामिल होते हैं। पहले चरण में - आलिंद सिस्टोल, रक्त को निलय में स्थानांतरित किया जाता है। दूसरे चरण में - वेंट्रिकुलर सिस्टोल, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को रक्त की आपूर्ति की जाती है, जब कक्षों में दबाव वाहिकाओं की तुलना में अधिक हो जाता है। तीसरे चरण में सामान्य विराम होता है।

हृदय के दाएं और बाएं हिस्से क्रमशः रक्त परिसंचरण के छोटे और बड़े वृत्तों की सेवा करते हैं। दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय में रक्त की आपूर्ति की जाती है धमनी पोत, फेफड़ों में चला जाता है, और फिर, ऑक्सीजन से समृद्ध होकर, बाएं आलिंद में वापस आ जाता है। यहां से इसे बाएं वेंट्रिकल में भेजा जाता है, जो ऑक्सीजन युक्त रक्त को महाधमनी में धकेलता है।

रक्त परिसंचरण के दो वृत्त केवल हृदय के द्वारा ही एक दूसरे से जुड़े होते हैं। हालांकि, बीमारी तस्वीर बदल देती है।

टीएमएस: विवरण

स्थानांतरण के दौरान, मुख्य रक्त वाहिकाएंस्थान बदलें। फुफ्फुसीय धमनी रक्त को फेफड़ों तक ले जाती है, रक्त ऑक्सीजन से संतृप्त होता है, लेकिन दाहिने आलिंद में प्रवेश करता है। बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी पूरे शरीर में रक्त ले जाती है, लेकिन शिरा रक्त को बाएं आलिंद में वापस कर देती है, जहां से इसे बाएं वेंट्रिकल में स्थानांतरित कर दिया जाता है। नतीजतन, फेफड़े और शरीर के बाकी हिस्सों का संचलन एक दूसरे से पूरी तरह से अलग हो जाता है।

जाहिर है, यह स्थिति जीवन के लिए खतरा है।

भ्रूण में, फेफड़ों की सेवा करने वाली रक्त वाहिकाएं काम नहीं कर रही हैं। एक बड़े घेरे में, रक्त डक्टस आर्टेरियोसस से होकर गुजरता है। इसलिए, टीएमएस भ्रूण के लिए तत्काल खतरा पैदा नहीं करता है। लेकिन जन्म के बाद इस विकृति वाले बच्चों की स्थिति गंभीर हो जाती है।

टीएमएस वाले बच्चों की जीवन प्रत्याशा निलय या अटरिया के बीच के उद्घाटन के अस्तित्व और आकार से निर्धारित होती है। यह पर्याप्त नहीं है सामान्य ज़िंदगी, जो पंप किए गए रक्त की मात्रा को बढ़ाकर स्थिति की भरपाई करने के लिए शरीर के प्रयासों का कारण बनता है। लेकिन ऐसा भार जल्दी से दिल की विफलता की ओर ले जाता है।

शुरुआती दिनों में भी बच्चे की स्थिति संतोषजनक हो सकती है। मुखर बाहरी संकेतनवजात शिशुओं में, केवल एक अलग सायनोसिस प्रकट होता है त्वचा- सायनोसिस। फिर सांस की तकलीफ विकसित होती है, हृदय में वृद्धि होती है, यकृत, एडिमा दिखाई देती है।

एक्स-रे फेफड़ों और हृदय के ऊतकों में परिवर्तन दिखाते हैं। महाधमनी के अवतरण को एंजियोग्राफी पर देखा जा सकता है।

रोग वर्गीकरण

यह रोग मुख्य रूप से तीन प्रकार का होता है। सबसे गंभीर रूप सरल टीएमएस है, जिसमें अतिरिक्त हृदय दोषों द्वारा संवहनी स्थानांतरण की भरपाई नहीं की जाती है।

सरल टीएमएस - मुख्य जहाजों का पूर्ण प्रतिस्थापन, छोटे और बड़े वृत्त पूरी तरह से अलग-थलग हैं। बच्चा पूर्ण-कालिक और सामान्य पैदा होता है, क्योंकि भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, रक्त मिश्रण किया जाता था। बच्चों के जन्म के बाद, यह वाहिनी बंद हो जाती है, क्योंकि अब इसकी आवश्यकता नहीं है।

पर सरल टीएमएसवाहिनी बनी हुई है एक ही रास्ताशिरापरक और धमनी रक्त का मिश्रण। कई तैयारियां विकसित की गई हैं जो एक छोटे रोगी की स्थिति को स्थिर करने के लिए वाहिनी को खुला रखती हैं।

इस मामले में, तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप - केवल मौकाबच्चे के लिए जीवित रहें।

इंटरवेंट्रिकुलर या एट्रियल सेप्टम में दोष वाले जहाजों का स्थानांतरण - सेप्टम में एक असामान्य छेद पैथोलॉजी में जोड़ा जाता है। इसके माध्यम से रक्त का आंशिक मिश्रण होता है, यानी एक छोटा और बड़ा वृत्त अभी भी परस्पर क्रिया करता है।

दुर्भाग्य से, इस तरह का मुआवजा कुछ भी अच्छा नहीं देता है।

इसका एकमात्र प्लस यह है कि जन्म के बाद बच्चों की स्थिति कई हफ्तों तक स्थिर रहती है, न कि दिनों तक, जो आपको पैथोलॉजी की तस्वीर को सटीक रूप से पहचानने और एक ऑपरेशन विकसित करने की अनुमति देती है।

एक सेप्टल दोष का आकार भिन्न हो सकता है। एक छोटे व्यास के साथ, दोष के लक्षण कुछ हद तक सुचारू हो जाते हैं, लेकिन वे देखे जाते हैं और आपको जल्दी से निदान स्थापित करने की अनुमति देते हैं। लेकिन अगर बच्चे के लिए रक्त का आदान-प्रदान पर्याप्त मात्रा में होता है, तो उसकी स्थिति काफी सुरक्षित लगती है।

दुर्भाग्य से, यह पूरी तरह से गलत है: संचार छेद के कारण निलय में दबाव बराबर हो जाता है, जो कारण बन जाता है। बच्चों में छोटे सर्कल के जहाजों के घाव बहुत जल्दी विकसित होते हैं, और जब वे गंभीर स्थिति में होते हैं, तो बच्चा निष्क्रिय हो जाता है।

महान वाहिकाओं का सही स्थानान्तरण - धमनियों के स्थान में नहीं, बल्कि निलय में परिवर्तन होता है: कम शिरापरक रक्त बाएं वेंट्रिकल में होता है, जिससे फुफ्फुसीय धमनी जुड़ी होती है। ऑक्सीजन युक्त रक्त को दाएं वेंट्रिकल में स्थानांतरित किया जाता है, जहां से यह महाधमनी के माध्यम से एक बड़े वृत्त में जाता है। यही है, रक्त परिसंचरण, हालांकि एक असामान्य पैटर्न के अनुसार किया जाता है। यह भ्रूण और पैदा हुए बच्चे की स्थिति को प्रभावित नहीं करता है।

यह स्थिति प्रत्यक्ष खतरा नहीं है। लेकिन पैथोलॉजी वाले बच्चे आमतौर पर कुछ विकासात्मक देरी दिखाते हैं, क्योंकि दाएं वेंट्रिकल को एक बड़े सर्कल की सेवा के लिए डिज़ाइन नहीं किया गया है और इसकी कार्यक्षमता बाएं की तुलना में कम है।

पैथोलॉजी की पहचान

रोग पाया जाता है प्रारंभिक चरणभ्रूण का अंतर्गर्भाशयी विकास, उदाहरण के लिए, अल्ट्रासाउंड का उपयोग करना। भ्रूण के रक्त की आपूर्ति की ख़ासियत के कारण, जन्म से पहले की बीमारी व्यावहारिक रूप से विकास को प्रभावित नहीं करती है और किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करती है। यह स्पर्शोन्मुख है मुख्य कारणबच्चों के जन्म तक दोष का पता नहीं लगाना।

नवजात शिशुओं के निदान के लिए निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

• ईसीजी - इसकी मदद से मायोकार्डियम की विद्युत क्षमता का मूल्यांकन किया जाता है;
• इकोकार्डिया - मुख्य निदान पद्धति है, क्योंकि यह सबसे अधिक देता है पूरी जानकारीदिल और मुख्य जहाजों के विकृति के बारे में;
• रेडियोग्राफी - आपको हृदय के आकार और फुफ्फुसीय ट्रंक के स्थान को निर्धारित करने की अनुमति देता है, टीएमएस के साथ वे सामान्य से स्पष्ट रूप से भिन्न होते हैं;
• कैथीटेराइजेशन - हृदय कक्षों में वाल्व और दबाव के संचालन का आकलन करना संभव बनाता है;
• एंजियोग्राफी - सबसे सटीक तरीकाजहाजों की स्थिति निर्धारित करने के लिए;
• सीटी दिल। पीईटी - का पता लगाने के लिए सौंपा गया है comorbiditiesइष्टतम सर्जिकल हस्तक्षेप डिजाइन करने के लिए।

जब भ्रूण में विकृति का पता चलता है, तो गर्भावस्था को समाप्त करने का सवाल लगभग हमेशा उठता है। सर्जरी के अलावा कोई अन्य विधियाँ नहीं हैं, और इस स्तर के ऑपरेशन केवल विशेष क्लीनिकों में ही किए जाते हैं। साधारण अस्पताल केवल रश्काइंड के ऑपरेशन की पेशकश कर सकते हैं। यह आपको हृदय रोग वाले बच्चों की स्थिति को अस्थायी रूप से स्थिर करने की अनुमति देता है, लेकिन यह इलाज नहीं है।

यदि भ्रूण में विकृति पाई जाती है, और मां असर करने पर जोर देती है, तो सबसे पहले, आपको एक विशेष प्रसूति अस्पताल में स्थानांतरण की देखभाल करने की आवश्यकता है, जहां जन्म के तुरंत बाद, आवश्यक कार्य करना संभव होगा निदान।

टीएमएस उपचार

बीमारी का इलाज ही किया जा सकता है परिचालन तरीका. सबसे अच्छा शब्दसर्जनों के अनुसार - जीवन के पहले दो हफ्तों में। जन्म और सर्जरी के बीच जितना अधिक समय बीतता है, हृदय, रक्त वाहिकाओं और फेफड़ों का काम उतना ही बाधित होता है।

सभी प्रकार के टीएमएस के लिए संचालन लंबे समय से विकसित किया गया है और सफलतापूर्वक किया जा रहा है।

• उपशामक - छोटे सर्कल के कामकाज में सुधार के लिए कई परिचालन उपाय किए जाते हैं। अटरिया के बीच एक कृत्रिम सुरंग बनाई जाती है। उसी समय, दायां वेंट्रिकल फेफड़ों और बड़े सर्कल दोनों में रक्त भेजता है।
• सुधारात्मक - उल्लंघन और संबंधित विसंगतियों को पूरी तरह से समाप्त करें: फुफ्फुसीय धमनी को दाएं वेंट्रिकल, और महाधमनी को बाईं ओर सीवन किया जाता है।

टीएमएस वाले मरीजों की आयु कम होनी चाहिए निरंतर निगरानीहृदय रोग विशेषज्ञ के बाद भी सफल संचालन. जैसे-जैसे बच्चे बड़े होते हैं, जटिलताएं पैदा हो सकती हैं। कुछ प्रतिबंध, जैसे शारीरिक गतिविधि पर प्रतिबंध, जीवन भर अवश्य देखे जाने चाहिए।

बड़े जहाजों का स्थानांतरण एक गंभीर और जानलेवा हृदय रोग है। भ्रूण की स्थिति के बारे में थोड़ी सी भी शंका होने पर, यह जोर देने योग्य है सावधानीपूर्वक परीक्षाअल्ट्रासाउंड की मदद से। नवजात शिशु की स्थिति पर कम ध्यान नहीं दिया जाना चाहिए, खासकर अगर सायनोसिस मनाया जाता है। केवल समय पर शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानएक बच्चे के जीवन की गारंटी है।