डी टीएमएस सरल सर्जरी के बाद। नवजात शिशुओं में महान वाहिकाओं का स्थानांतरण

नवजात शिशुओं में महान वाहिकाओं (इसके बाद टीएमएस, टीएमए) का स्थानांतरण दो प्रकार का होता है। पहला एक विसंगति है जिसमें महाधमनी शारीरिक रूप से दाएं वेंट्रिकल से शुरू होती है, और फुफ्फुसीय धमनी (इसके बाद एलए) शारीरिक रूप से बाएं वेंट्रिकल से होती है। दोष केवल मुख्य जहाजों के असामान्य स्थानिक संबंधों की विशेषता है। अटरिया, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व, निलय बनते हैं और सही ढंग से स्थित होते हैं।

दूसरा, अधिक दुर्लभ, तब होता है, जब एक साथ "मिश्रित" अलिंद धमनियों के साथ, निलय और वाल्व भी जगह से बाहर हो जाते हैं। यह बदतर लगता है, लेकिन वास्तव में, एक बहुत अधिक अनुकूल तस्वीर, क्योंकि इस तरह के टीएमए के साथ, हेमोडायनामिक्स व्यावहारिक रूप से परेशान नहीं होते हैं।

आइए दोनों विकल्पों पर विचार करें और निदान, शरीर रचना, इन दोषों के खतरे के साथ-साथ किस समय सीमा में और उनका इलाज कैसे किया जाता है, के बारे में बात करें।

महान जहाजों का सही स्थानान्तरण (ICD-10 कोड - Q20.5)- यह एक जन्मजात हृदय दोष है, जो अटरिया और निलय, साथ ही निलय और हृदय धमनियों के बीच असंगति (विसंगति) से प्रकट होता है।

कक्षों के बीच असंगत संचार के बावजूद, रक्त प्रवाह में एक शारीरिक चरित्र होता है - धमनी रक्त महाधमनी में प्रवेश करता है, शिरापरक रक्त फुफ्फुसीय ट्रंक में प्रवेश करता है। दायां अलिंद एक वाल्व के माध्यम से वेंट्रिकल से जुड़ा होता है, जो संरचनात्मक रूप से माइट्रल होता है, और दाएं वेंट्रिकल में बाएं की संरचना होती है। इसमें से रक्त फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से फेफड़ों में प्रवेश करता है।

फेफड़ों से, फुफ्फुसीय शिराएं बाएं आलिंद से जुड़ती हैं। इसके और वेंट्रिकल के बीच एक वाल्व होता है जो ट्राइकसपिड की संरचना को दोहराता है, और वेंट्रिकल को शारीरिक रूप से दाएं से दर्शाया जाता है, बाएं नहीं। इससे धमनी रक्त महाधमनी में प्रवेश करता है।

असंशोधित रूप से अंतर:

• एक दूसरे से रक्त परिसंचरण के हलकों का अलगाव नहीं होता है;
• महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक प्रतिच्छेद नहीं करते हैं, लेकिन समानांतर चलते हैं;
• निलय का एक साथ प्रतिच्छेदन होता है;
• रोगियों में प्रवाहकीय तंतुओं की संरचना का उल्लंघन और विभिन्न प्रकार के अतालता के विकास की विशेषता है।

घटना की आवृत्ति सभी जन्मजात विकृतियों का 0.5% है।

हेमोडायनामिक्स

पृथक दोष से हेमोडायनामिक गड़बड़ी नहीं होती है, चूंकि अंगों को सही मात्रा में ऑक्सीजन प्राप्त होती है, और शिरापरक बहिर्वाह में कोई बाधा नहीं होती है। दोष का सार हृदय वाल्व और निलय की रिवर्स संरचना में व्यक्त नहीं किया गया है, लेकिन इंट्राकार्डियक लोड के गलत वितरण में है।

दायां वेंट्रिकल, जो शारीरिक रूप से बाएं है, प्रतिशोध के साथ काम करना शुरू कर देता है। उसी समय, कोरोनरी धमनियां पर्याप्त रक्त प्रवाह प्रदान करने में सक्षम नहीं होती हैं (दाएं वेंट्रिकुलर धमनी बाएं से बहुत छोटी होती है), जिससे इसकी क्रमिक इस्किमिया और एनजाइना पेक्टोरिस का विकास होता है।

माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स का समानांतर विकास भी विशेषता है, जो संरचनात्मक रूप से ट्राइकसपिड है और उच्च दबाव का सामना करने के लिए अनुकूलित नहीं है।

क्या यह नवजात शिशुओं के लिए खतरनाक है?

चूंकि सर्कुलेटरी सर्कल का कोई अलगाव नहीं है, ज्यादातर मामलों में बीमारी का निदान बाद की तारीख (जीवन के पहले, दूसरे दशक में) में किया जाता है। पता लगाने की औसत आयु 12.5 वर्ष है। कुछ रोगियों में, दोष जीवन भर अज्ञात रहता है।

हृदय की अतालता और इस्किमिया के विकास के साथ रोगियों की स्थिति बिगड़ जाती है। अतालता 60% मामलों में रोग के साथ होती है(पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, अलिंद फिब्रिलेशन, नाकाबंदी) और अक्सर डॉक्टर को देखने का पहला कारण होता है। रोगियों के एक अन्य समूह में, इस तथ्य के कारण कि दायां वेंट्रिकल बाएं का काम करता है और बहुत अधिक अधिभार का अनुभव करता है, हृदय में एनजाइना पेक्टोरिस जैसे दर्द होते हैं।

समय सहवर्ती दोषों और जटिलताओं की उपस्थिति पर निर्भर करेगा। अतिरिक्त विकृतियों (सेप्टम के दोष) वाले मरीजों को ज्वलंत लक्षणों की विशेषता होती है और बीमारी का जल्द पता चल जाता है, जीवन के पहले 28 दिनों में उपचार की आवश्यकता होती है। शेष रोगियों में, संतोषजनक सामान्य स्थिति और शिकायतों की एक छोटी संख्या के कारण, योजनाबद्ध तरीके से उपचार किया जाता है।

उपचार अलग है, क्योंकि सही रूप की अपनी विशेषताएं हैं और अतालता और इस्केमिक दर्द के हमलों के साथ है। सही रूप की चिकित्सा इन जटिलताओं के उपचार द्वारा पूरक है।

असंशोधित (पूर्ण) टीएमए क्या है?

महान जहाजों का पूर्ण स्थानान्तरण (ICD-10 कोड - Q20.3)नीले प्रकार का एक महत्वपूर्ण सीएचडी है, जो निलय और हृदय धमनियों के बीच एक रिवर्स कनेक्शन की विशेषता है।

एक दोष के साथ, बड़ी धमनी चड्डी की व्युत्क्रम व्यवस्था के कारण रक्त परिसंचरण के हलकों का पूर्ण परिसीमन होता है। दायां वेंट्रिकल महाधमनी से जुड़ा है, बाएं - फुफ्फुसीय धमनी से। शिरापरक रक्त, फेफड़ों को दरकिनार करते हुए, दाएं वेंट्रिकल से आंतरिक अंगों में प्रवेश करता है और वेना कावा के माध्यम से वापस लौटता है। फेफड़े बाएं वेंट्रिकल से धमनी रक्त प्राप्त करते हैं, जो अंगों और ऊतकों को दरकिनार करते हुए इसमें लौट आते हैं। शिरापरक रक्त धमनी नहीं बनता है, जबकि धमनी रक्त धीरे-धीरे ऑक्सीजन से अतिसंतृप्त हो जाता है।

समानार्थी शब्द: असंशोधित टीएमएस, सियानोटिक टीएमएस, मुख्य धमनियों का स्थानांतरण, टीएमए।

अन्य विसंगतियों के साथ संयोजन के आधार पर, टीएमएस को अलग किया जाता है, जिसमें:

• निलय के बीच बरकरार पट;
• (इसके बाद वीएसडी);
• संयोजन और वीएसडी।

दोष की घटना: सभी जन्मजात हृदय दोषों का 5-7%। लड़कियों की तुलना में लड़कों की संभावना 3 गुना अधिक होती है। इस यूपीयू का वर्णन सबसे पहले 1797 में एम. बैली ने किया था और इसकी परिभाषा सबसे पहले एबॉट ने दी थी।

शरीर रचना

महाधमनी सामने और सबसे अधिक बार फुफ्फुसीय धमनी के दाईं ओर स्थित होती है और दाएं वेंट्रिकल से शुरू होती है। एलए बाएं वेंट्रिकल से शुरू होकर, महाधमनी के पीछे स्थित है। दोनों मुख्य पोत एक दूसरे के समानांतर चलते हैं (आमतौर पर वे पार करते हैं)।

अक्सर कोरोनरी वाहिकाओं की असामान्य उत्पत्ति होती है. वेना कावा दाएं आलिंद, फुफ्फुसीय नसों - बाईं ओर (सामान्य रूप से) पहुंचता है।

हेमोडायनामिक्स

रक्त परिसंचरण के मंडल अलग हो जाते हैं:

• शिरापरक रक्त दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में बहता है. यह प्रणालीगत परिसंचरण के माध्यम से घूमता है और वेना कावा के माध्यम से दाहिने आलिंद में आता है, जहां से यह फिर से दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है।
• धमनी रक्त बाएं वेंट्रिकल से एलए में प्रवेश करता है. यह एक छोटे वृत्त में घूमता है और फुफ्फुसीय शिराओं के माध्यम से बाएं आलिंद के माध्यम से फिर से बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है। यानी ऑक्सीजन युक्त रक्त फेफड़ों में लगातार घूमता रहता है।

परिसंचरण के 2 मंडलियों के रक्त का मिश्रण और, परिणामस्वरूप, ऐसे हेमोडायनामिक्स के साथ जीवन के साथ संगतता तभी संभव है जब हृदय के किसी भी हिस्से या एक्स्ट्राकार्डियक (हृदय के बाहर) के स्तर पर संदेश हों।

यह बताता है क्यों गर्भाशय में भ्रूण का अस्तित्व संभव. इस अवधि के दौरान, अस्थायी संरचनात्मक विशेषताएं होती हैं: अटरिया के बीच एक अंडाकार खिड़की, एलए और महाधमनी के बीच एक धमनी वाहिनी, और प्लेसेंटा में गैस विनिमय होता है। इसलिए, एक दोष का अस्तित्व भ्रूण के विकास को बहुत प्रभावित नहीं करता है।

जन्म के बाद, बच्चा प्लेसेंटा खो देता है, भ्रूण (केवल भ्रूण के लिए उपलब्ध) संदेश बंद हो जाते हैं। और फिर पैथोलॉजी के विकास के लिए कई विकल्प हैं:

किसी भी संचार के स्तर पर रक्त की गति हमेशा 2 दिशाओं में होती है, अन्यथा एक वृत्त पूरी तरह से खाली हो जाएगा।

मुख्य धमनियों के स्थानांतरण के दौरान हेमोडायनामिक्स के बारे में उपयोगी वीडियो:

यह कितना खतरनाक है?

यह दोष गंभीर है और जीवन के साथ असंगत है। जन्म के बाद, बच्चा गहरे हाइपोक्सिया का विकास करता है, साथ में छोटे वृत्त का अतिप्रवाह भी होता है। अधिकांश नवजात शिशुओं की मृत्यु पहले या दूसरे महीने में हो जाती है।

जीवन प्रत्याशा कुछ हद तक बढ़ जाती है यदि दोष कार्डियक सेप्टम में एक छेद के साथ होता है - यह रक्त परिसंचरण के मंडलों को एक दूसरे के साथ संवाद करने की अनुमति देता है। सर्जरी की तैयारी में जीवन की निरंतरता के लिए ऐसा दोष आवश्यक है, लेकिन अगर इलाज नहीं किया जाता है, तो दोष जल्दी से दिल की विफलता की ओर जाता है।

प्राकृतिक प्रवाह

किसी भी प्रकार का टीएमएस - प्रारंभिक बचपन में हस्तक्षेप की आवश्यकता वाली गंभीर स्थिति. सर्जरी के अभाव में, पहले सप्ताह के भीतर 30%, पहले महीने में 50%, छह महीने के भीतर 70% और 1 वर्ष की आयु से पहले 90% बच्चों की मृत्यु हो जाती है। उत्तरजीविता दोष के प्रकार से निर्धारित होती है।

मृत्यु के कारण: दिल की विफलता, हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, कॉमरेडिडिटीज (सार्स, निमोनिया, सेप्सिस)।

उपचार के लिए समय सीमा क्या है?

उपचार का समय इस बात पर निर्भर करेगा कि बच्चे के हृदय कक्षों के बीच छेद है या नहीं। यदि कोई सेप्टल दोष मौजूद है, तो जन्म के पहले 28 दिनों के भीतर सर्जरी की जाती है। यदि कोई दोष नहीं है, तो जीवन के पहले सप्ताह में सर्जरी की योजना बनाई जाती है। कुछ मामलों में (एक संकीर्ण प्रोफ़ाइल अस्पताल और एक अत्यधिक विशिष्ट सर्जन की उपस्थिति में), भ्रूण पर ऑपरेशन किया जा सकता है।

कारण और जोखिम कारक

सटीक कारण स्थापित नहीं किया गया है। आनुवंशिक वंशानुक्रम मान लिया गया है, लेकिन इसके लिए जिम्मेदार जीन अभी तक खोजा नहीं जा सका है। कभी-कभी इसका कारण एक सहज उत्परिवर्तन होता है, जब गर्भवती महिला को एक्स-रे, संक्रामक रोग या दवा जैसे किसी बाहरी प्रभाव के अधीन नहीं किया जाता था।

जोखिम:

• 40 से अधिक गर्भवती महिलाएं;
• गर्भावस्था के दौरान शराब का दुरुपयोग;
• गर्भावस्था के दौरान संक्रमण;
• मधुमेह;
• वंशानुगत बोझ।

रोगियों का मुख्य भाग जन्म के समय बड़े द्रव्यमान वाले लड़के होते हैं। क्रोमोसोमल असामान्यताएं और डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों में टीएमए अधिक आम है। कम आम जुड़े हुए दोष हैं जैसे कि दाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल के बीच संचार।

बच्चों और वयस्कों में लक्षण

बाहरी संकेत:

• त्वचा का सियानोसिस, श्लेष्मा झिल्ली, जो जन्म के तुरंत बाद या शीघ्र ही प्रकट होता है।

  यह लक्षण 100% रोगियों में नोट किया जाता है, इसलिए दोष को "नीला" भी कहा जाता है।

  सायनोसिस की गंभीरता शंट के उद्घाटन के आकार पर निर्भर करती है। जब बच्चा रोता है, तो सायनोसिस बैंगनी हो जाता है।

• 100% रोगियों में सांस की तकलीफ।
• सामान्य या बढ़ा हुआ जन्म वजन। हालांकि, 1-3 महीने की उम्र तक, ऐसे बच्चों को खिलाने में कठिनाइयों के कारण कुपोषण विकसित होता है, जो हाइपोक्सिमिया और दिल की विफलता के कारण होते हैं।
• विलंबित मोटर विकास।
• अक्सर मानसिक मंदता।
• बार-बार सार्स, निमोनिया।

शारीरिक जांच में मिले लक्षण:

• फेफड़ों में घरघराहट;
• II स्वर जोर से है, अखंडित है;
• सहवर्ती दोषों की अनुपस्थिति में, हृदय के क्षेत्र में बड़बड़ाहट नहीं सुनी जाती है;
• वीएसडी की उपस्थिति में, वीएसडी के माध्यम से रक्त के निर्वहन के कारण, उरोस्थि के बाएं किनारे के निचले आधे हिस्से के साथ एक मध्यम सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है;
• एलए स्टेनोसिस की उपस्थिति में, एक सिस्टोलिक इजेक्शन बड़बड़ाहट होती है (दिल पर आधारित, शांत);
• क्षिप्रहृदयता;
• जिगर का बढ़ना।

निदान

प्रयोगशाला डेटा: रक्त गैसों के अध्ययन में - गंभीर धमनी हाइपोक्सिमिया। वाद्य विधियों का डेटा नीचे प्रस्तुत किया गया है।

नीले प्रकार के अन्य सीएचडी के साथ विभेदक निदान किया जाता है।

भ्रूण में इसका पता कैसे लगाया जाता है: अल्ट्रासाउंड और ईसीजी

तरीका	निर्धारण समय	परिणाम
कॉलर स्पेस की मोटाई का निर्धारण	12-14 सप्ताह (1 तिमाही)	3.5 मिमी . से अधिक मोटाई
पहली अल्ट्रासाउंड स्क्रीनिंग	1 तिमाही	दिल और बड़े जहाजों के भ्रूणीय अंश का उल्लंघन
दूसरी अल्ट्रासाउंड स्क्रीनिंग	2 तिमाही	गठित संवहनी स्थानान्तरण, भ्रूण विकास मंदता
रंग डॉपलर मैपिंग	2 तिमाही	परिसंचरण मंडलियों का पृथक्करण, जहाजों का स्थानांतरण
दिल का अल्ट्रासाउंड (भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी)	2 तिमाही	परिसंचरण मंडलियों का विघटन, जहाजों का स्थानांतरण, "अंडे के आकार का" दिल
अप्रत्यक्ष इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी	2 तिमाही	हृदय के विद्युत अक्ष का बाईं ओर विस्थापन, हृदय अवरोध के लक्षण

यदि निदान की पुष्टि की जाती है, तो एक चिकित्सा परामर्श आयोजित किया जाता है। आगे की रणनीति:

• गर्भवती महिला को दोष, उपचार की संभावनाओं और ऑपरेशन के संभावित जोखिमों के बारे में व्यापक जानकारी प्राप्त होती है;
• प्रसव के समय तक, महिला को प्रसूति अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, जिसमें गहन देखभाल इकाइयां और कार्डियोवैस्कुलर सर्जरी होती है;
• डिलीवरी के बाद सर्जरी की जाती है।

इलाज

रोग हमेशा नवजात काल में ही प्रकट होता है। बच्चे की स्थिति के बिगड़ने की दर सहवर्ती दोषों की उपस्थिति और आकार पर निर्भर करती है जो परिसंचरण के दो हलकों के बीच संचार का कारण बनते हैं। उपचार केवल शल्य चिकित्सा है. निदान स्थापित करते समय, संकेत निरपेक्ष होते हैं।

प्रीऑपरेटिव तैयारी

1. ऑक्सीजन और उसके पीएच के साथ धमनी रक्त की संतृप्ति पर डेटा प्राप्त करना।
2. मेटाबोलिक एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया को ठीक करने के उपाय।
3. प्रोस्टाग्लैंडीन E1 की तैयारी का अंतःशिरा जलसेक। यह धमनी वाहिनी को बंद होने से रोकता है, और रक्त के मिश्रण की संभावना बनी रहती है। यह उपाय रश्किंड प्रक्रिया का केवल एक अल्पकालिक विकल्प है।
4. गंभीर हाइपोक्सिया में - ऑक्सीजन थेरेपी।
5. गुर्दे, यकृत, आंतों और मस्तिष्क की स्थिति का आकलन।

सर्जिकल हस्तक्षेप के तरीकों में विभाजित किया जा सकता है सुधारात्मक और उपशामक.

उपशामक संचालन

उपशामक संचालन के लिए डिज़ाइन किया गया है:

• हृदय के दाएं और बाएं हिस्सों के बीच रक्त के आदान-प्रदान में सुधार करके हाइपोक्सिमिया को कम करना;
• फुफ्फुसीय परिसंचरण के काम के लिए अच्छी स्थिति बनाना;
• तकनीकी रूप से सरल हो और भविष्य में सुधारात्मक सर्जरी के लिए बाधा उत्पन्न न करें।

ऐसी आवश्यकताओं को डीएमपीपी के विस्तार या निर्माण के विभिन्न तरीकों से पूरा किया जाता है। उनमें से सबसे आम रश्किंड ऑपरेशन और पार्क विधि.

ऐसे मामलों में जहां बच्चे के पास पर्याप्त आकार का एएसडी है, दोष को उपशामक हस्तक्षेप के बिना ठीक किया जा सकता है। अन्य मामलों में, सुधारात्मक सर्जरी आमतौर पर उपशामक हस्तक्षेप से पहले होती है।

ऑपरेशन राशकिंड

एएसडी और वीएसडी के बिना रोगियों में, कार्डियक सर्जरी केंद्र में प्रवेश के तुरंत बाद सर्जरी की जानी चाहिए। इस प्रक्रिया से प्राप्त रक्त ऑक्सीजन में वृद्धि जन्म के बाद 7-20 दिनों के भीतर सुधारात्मक सर्जरी का समय चुनने की स्वतंत्रता देती है।

संचालन प्रगति:

1. एक मुड़ा हुआ गुब्बारा ऊरु और अवर वेना कावा के माध्यम से दाहिने आलिंद में डाला जाता है।
2. फोरामेन ओवले के माध्यम से, इसे बाएं आलिंद में धकेल दिया जाता है, जहां यह एक तरल रेडियोपैक पदार्थ से भर जाता है और एक्स-रे या इकोस्कोपिक नियंत्रण के तहत सीधे सीधे हिस्से में वापस आ जाता है। जब ऐसा होता है, अंडाकार छेद का प्रालंब अलग हो जाता है।

प्रक्रिया का लाभ यह है कि छाती का कोई विच्छेदन नहीं होता है, जो आमतौर पर इस क्षेत्र में आसंजनों के विकास का कारण बनता है, और यह बाद के सुधारात्मक ऑपरेशन को जटिल बनाता है (थोरैकोटॉमी, हृदय का अलगाव मुश्किल है)।

पार्क में तकनीक

30 दिन से अधिक उम्र के बच्चों के लिएरश्किंड ऑपरेशन का उचित प्रभाव अक्सर इस तथ्य के कारण प्राप्त नहीं होता है कि अंडाकार खिड़की का वाल्व सेप्टम से कसकर जुड़ा होता है, और इंटरट्रियल सेप्टम की अधिक ताकत के कारण भी। इन मामलों में, पार्क तकनीक का उपयोग किया जाता है।

कैथेटर के अंत में बने ब्लेड की मदद से, अटरिया के बीच के पट को काट दिया जाता है, और फिर एक गुब्बारे का उपयोग करके विस्तार किया जाता है।

धमनी की पूर्ण मरम्मत

सुधारात्मक संचालन को अशांत हेमोडायनामिक्स को मौलिक रूप से ठीक करना चाहिए और प्रतिपूरक और सहवर्ती दोषों को समाप्त करना चाहिए। इस तरह के मुख्य हस्तक्षेपों में धमनी स्विचिंग और इंट्रा-अलिंद सुधार शामिल हैं।

धमनी स्विचिंग

सार: टीएमएस का सही शारीरिक सुधार। इष्टतम समय: जीवन का पहला महीना।

संचालन प्रगति:

1. रोगी को संज्ञाहरण और छाती के विच्छेदन में पेश करने के बाद, कृत्रिम परिसंचरण शुरू होता है, जो एक साथ रक्त को ठंडा करता है।
2. तापमान में कमी के साथ, चयापचय धीमा हो जाता है, और यह शरीर को पश्चात की जटिलताओं से बचाता है। महाधमनी और ला काट रहे हैं।
3. कोरोनरी वाहिकाओं को महाधमनी से अलग किया जाता है और एलए की शुरुआत से जोड़ा जाता है, जो तब एक नए महाधमनी की शुरुआत होगी। कटे हुए महाधमनी को यहां सीवन किया गया है। फिर, रोगी के पेरीकार्डियम के एक टुकड़े से एक ट्यूब बनाई जाती है, जिसे एक नए एलए में सिल दिया जाता है और इसे बहाल किया जाता है।

मुख्य जटिलताएँ:सुप्रावल्वुलर महाधमनी स्टेनोसिस, एलए; महाधमनी वाल्व और/या एलए वाल्व की अपर्याप्तता; हृदय संबंधी अतालता।

इंट्रा-अलिंद सुधार के तरीके (सरसों और सेनिंग)

लंबे समय तक वे मुख्य धमनियों के स्थानांतरण के शल्य चिकित्सा उपचार के एकमात्र तरीके थे। अब ये ऑपरेशन का उपयोग तब किया जाता है जब दोष का पूर्ण शारीरिक सुधार करना संभव नहीं होता है.

सार: हेमोडायनामिक्स का सुधार, दोष ही शारीरिक रूप से ठीक नहीं होता है।

संचालन प्रगति: दायां अलिंद को विच्छेदित कर दिया जाता है, इंटरट्रियल सेप्टम को पूरी तरह से हटा दिया जाता है और रोगी के ऊतकों (अलिंद की दीवार, पेरीकार्डियम का हिस्सा) से एक पैच को परिणामी गुहा के अंदर सिल दिया जाता है। नतीजतन, वेना कावा के माध्यम से रक्त बाएं वेंट्रिकल, फुफ्फुसीय धमनी और फेफड़ों में जाता है, फुफ्फुसीय नसों से - दाएं वेंट्रिकल, महाधमनी और एक बड़े सर्कल में।

अतिरिक्त सुधारात्मक ऑपरेशन: वीएसडी प्लास्टी, एलए स्टेनोसिस का सुधार।

टीएमए सुधार के बारे में उपयोगी वीडियो:

सर्जरी, अवधि और जीवन की गुणवत्ता के बाद भविष्यवाणियां और मृत्यु दर

दोनों दोषों के लिए सर्जरी के बाद का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है।पूर्ण ट्रांसपोज़िशन वाले रोगियों में, शारीरिक विकास में मंदी, विकास मंदता, प्रतिरक्षा में कमी और उपचार के बावजूद संक्रामक रोगों की प्रवृत्ति होती है।

ऑपरेशन की उपयोगिता के आधार पर जीवन प्रत्याशा को कम नहीं किया जा सकता है, लेकिन अधिक बार इसमें 10-15 साल की कमी होती है। वयस्कता और बुढ़ापे तक जीवित रहने वाले रोगी जीवन के लिए व्यक्तिगत चिकित्सा सिफारिशों का पालन करते हैं।

सही रूप वाले लोगों में, जीवन प्रत्याशा नहीं बदली जाती है। इस समूह के रोगी परिपक्व और वृद्धावस्था (70 वर्ष या अधिक) तक जीवित रहते हैं। जीवन की गुणवत्ता में थोड़ा बदलाव आता है - संचालित रोगियों को हृदय रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत किया जाता है, अतालता, एनजाइना पेक्टोरिस और अन्य सहवर्ती रोगों का इलाज चल रहा है।

ऑपरेशन के दौरान मृत्यु:

• रश्किंड ऑपरेशन - 9%;
• ऑपरेशन पार्क - 13%;
• ऑपरेशन सरसों - 25%;
• धमनी स्विचिंग - 10%।

सुधार के तत्काल और दीर्घकालिक परिणाम

तत्काल परिणाम:

• कोरोनरी धमनियों को नुकसान;
• मायोकार्डियल फाइबर टूटना और छोटे फोकल रोधगलन;
• अतालता।

दीर्घकालिक परिणाम:

• पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक;
• तीव्र और पुरानी दिल की विफलता;
• आलिंद पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया;
• स्पंदन और वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन;
• विकासात्मक विलंब;
• माइट्रल क्यूप्स का प्रोलैप्स।

नकारात्मक प्रभावों के सबसे आम कारण हैं:

• कोरोनरी वाहिकाओं को दर्दनाक क्षति;
• सहवर्ती विकृति का अधूरा उन्मूलन - सेप्टल दोष, माइट्रल अपर्याप्तता;
• प्रवाहकीय तंत्रिका तंतुओं का टूटना (उनके बंडल, पर्किनजे फाइबर)।

अवलोकन

संचालित रोगियों का जीवन भर पालन किया जाता है. अंतराल 6-12 महीने है। लक्ष्य जटिलताओं का शीघ्र पता लगाना है। सर्जरी के बाद पहले छह महीनों में या जब लंबी अवधि में जटिलताएं दिखाई देती हैं, तो बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस को रोका जाता है।

महान वाहिकाओं के स्थानांतरण को गंभीर जटिलताओं के तेजी से विकास की विशेषता है जो हृदय प्रणाली के कामकाज को गंभीर रूप से बाधित करते हैं। इलाज के अभाव में बच्चों की कम उम्र में ही मौत हो जाती है। इसीलिए तत्काल रूढ़िवादी और शल्य सुधारात्मक कार्रवाई की आवश्यकता हैटीएमएस अपने प्रकार के अनुसार।

बाल रोग विशेषज्ञों द्वारा सामना की जाने वाली सबसे आम गंभीर समस्या बड़े जहाजों का स्थानांतरण है। यह रोग पुरुष शिशुओं की अधिक विशेषता है, और अपने सबसे गंभीर रूप में नवजात शिशु के लिए घातक है यदि उसे तत्काल सहायता नहीं दी जाती है।

महान वाहिकाओं का स्थानान्तरण सबसे जटिल है, जिसमें बच्चे की महाधमनी दाहिने हृदय के वेंट्रिकल से बाहर निकलती है और शिरापरक प्रकार के रक्त का परिवहन करती है, जो संवहनी प्रणाली से गुजरने के बाद दाहिने आधे हिस्से में लौट आती है। फुफ्फुसीय धमनी जीवनदायिनी द्रव को बाईं ओर से फेफड़ों तक ले जाती है और फिर से उसी तरफ लौटा देती है। यह पता चला है कि रक्त परिसंचरण के दोनों कार्य मंडल जुड़े हुए नहीं हैं, और एक बड़े वृत्त का रक्त ऑक्सीजन, शिरापरक से असंतृप्त रहता है।

ऐसी स्थिति में बच्चे का जीवित रहना असंभव है। बच्चों में बड़े जहाजों के पूर्ण स्थानांतरण के लिए तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

एक खुली अंडाकार खिड़की - दाएं और बाएं हिस्सों में एक छेद की उपस्थिति से एक नवजात शिशु को बचाया जा सकता है। इस दोष को अक्सर हृदय रोग के साथ जोड़ा जाता है। लेकिन ऐसा एक छेद ऑक्सीजन की कमी की पूरी तरह से भरपाई करने के लिए पर्याप्त नहीं है, इसलिए हृदय सचमुच रक्त की रिहाई को बढ़ाने के लिए टूट जाता है, जो अंततः इसका कारण बनता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में छेद आंशिक रूप से ऑक्सीजन की कमी की भरपाई करता है, लेकिन यह रक्त को ऑक्सीजन की अधूरी आपूर्ति भी प्रदान करता है। नतीजतन, इस तरह के गंभीर विकारों की उपस्थिति में, नवजात शिशु तुरंत गंभीर सायनोसिस से पीड़ित होता है, उसे तत्काल सहायता की आवश्यकता होती है, क्योंकि स्थिति तत्काल होती है और जल्दी से मृत्यु हो सकती है।

कारण

निम्नलिखित कारणों से नवजात शिशुओं में बड़े जहाजों का स्थानान्तरण हो सकता है:

• बोझिल आनुवंशिकता;
• देर से गर्भावस्था, 35 - 45 वर्ष की आयु में;
• नकारात्मक पर्यावरणीय स्थिति;
• दवाओं का उपयोग जो भ्रूण पर विषाक्त प्रभाव डालते हैं;
• गर्भावस्था के दौरान होने वाले संक्रामक रोग: सार्स, चिकनपॉक्स, रूबेला, खसरा, कण्ठमाला, उपदंश और अन्य;
• मधुमेह मेलेटस और अन्य अंतःस्रावी विकृति;
• गर्भावस्था के दौरान कुपोषण और विटामिन की सामान्य कमी;
• विषाक्त पदार्थों के साथ गर्भवती महिला का काम।

भावी मां में बुरी आदतों की उपस्थिति भ्रूण को भारी नुकसान पहुंचाती है और न केवल हृदय दोषों में, बल्कि अन्य विकास संबंधी विकारों, दोषों और विकृतियों में भी प्रकट हो सकती है। खतरा शराब, ड्रग्स, अनियंत्रित दवा और धूम्रपान का उपयोग है, विशेष रूप से प्रारंभिक अवस्था में, क्योंकि पैथोलॉजी भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी जीवन के 2 महीने में बनती है।

वर्गीकरण

सभी सीएचडी के बीच, महान जहाजों का स्थानान्तरण सभी घटित और दर्ज मामलों के 7 से 15% तक होता है। संचार के साधनों की उपस्थिति के अनुसार, वाइस को निम्न प्रकारों में विभाजित किया गया है:

1. टीएमएस, फेफड़ों में हाइपोवोल्मिया या पूर्ण रक्त प्रवाह के साथ संयुक्त:

• सरल स्थानांतरण (अटरिया या एक खुली " अंडाकार खिड़की" के बीच एक छेद के साथ);
• दिल के निलय के बीच पट में एक छेद के साथ;
• एक खुली धमनी वाहिनी और अतिरिक्त चैनलों की उपस्थिति के साथ।

1. कम फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ टीएमएस:

• बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस के साथ;
• जटिल ट्रांसपोज़िशन (दिल के बाएं वेंट्रिकुलर स्टेनोसिस और दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच सेप्टम में एक खिड़की के साथ)।

हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं

हेमोडायनामिक्स का आकलन करते समय, टीएमएस के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

भरा हुआ। इसके साथ, दाएं वेंट्रिकल से शिरापरक रक्त महाधमनी में, प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है और हृदय के दाहिने आधे हिस्से में वापस आ जाता है। बायां वेंट्रिकल धमनी रक्त को फुफ्फुसीय धमनी में, फुफ्फुसीय परिसंचरण में ले जाता है, और फिर रक्त हृदय के बाएं आधे हिस्से में वापस आ जाता है।

ठीक किया गया। इस स्थिति में, वेंट्रिकुलर उलटा होता है।

विशेषता लक्षण

भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान, रोग किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है, क्योंकि फुफ्फुसीय परिसंचरण अभी तक शामिल नहीं है, और रक्त प्रवाह अंडाकार खिड़की और धमनी वाहिनी के माध्यम से किया जाता है। इस तरह के हृदय दोष वाला बच्चा समय से पहले पैदा होता है और उसका वजन सामान्य होता है।

लेकिन बच्चों में बड़े जहाजों के पूर्ण स्थानांतरण के साथ, जीवित रहना असंभव है, इसलिए तत्काल हस्तक्षेप के बिना मृत्यु अपरिहार्य है। तथाकथित प्रतिपूरक शंट की उपस्थिति में, यानी छिद्रों, शिरापरक और धमनी रक्त को ऑक्सीजन के साथ हृदय को मिलाने और थोड़ा संतृप्त करने का अवसर मिलता है।

केवल बड़े जहाजों के सही स्थानान्तरण के साथ, कोई स्पष्ट संकेत नहीं हैं, और बच्चा एक निश्चित समय तक सामान्य रूप से बढ़ता है।

शिशुओं में विकृति के विशिष्ट संकेतक निम्नलिखित संकेत हैं:

• सामान्य सायनोसिस;
• बार-बार नाड़ी;
• सांस की तकलीफ

छिद्रों की उपस्थिति में, सायनोसिस ट्रंक, चेहरे और गर्दन तक सीमित है। भविष्य में, रोग की निम्नलिखित अभिव्यक्तियों पर ध्यान दिया जा सकता है:

1. दिल की विफलता, हृदय और यकृत में वृद्धि से प्रकट, सूजन की उपस्थिति, शायद ही कभी - जलोदर।
2. यहां तक ​​कि सामान्य रूप से नवजात शिशुओं के वजन में भी, पहले तीन महीनों में वजन में कमी देखी जाती है। बीमारी के लक्षण वाले बच्चे शारीरिक और/या मानसिक विकास में पिछड़ जाते हैं, अक्सर वायरल रोगों से पीड़ित होते हैं, जो निमोनिया से जटिल हो सकते हैं।

बहुत गंभीर हृदय विकृति में से एक, जो जन्म से पहले भी बनती है, महान वाहिकाओं का स्थानांतरण है। हृदय की संरचना का ऐसा असामान्य उल्लंघन अत्यंत गंभीर है और इसके लिए तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। अन्यथा, इस निदान वाले रोगियों की जीवित रहने की दर बेहद कम है। महान वाहिकाओं (टीएमएस) का स्थानांतरण क्या है, यह कैसे प्रकट होता है और विकृति का इलाज कैसे किया जाता है, हम नीचे दी गई सामग्री से सीखते हैं।

महान जहाजों का स्थानान्तरण क्या है?

महान वाहिकाओं का स्थानांतरण हृदय की एक जटिल जन्मजात विकृति है, जिसमें मुख्य हृदय वाहिकाओं का स्थान शारीरिक रूप से गलत है। इस मामले में, महाधमनी दाएं हृदय कक्ष से निकलती है, और बाईं ओर से फुफ्फुसीय धमनी। यही है, जहाजों ने असामान्य रूप से अपने स्थान को बिल्कुल विपरीत में बदल दिया। मुख्य हृदय वाहिकाओं के इस तरह के स्थानीयकरण के साथ, शरीर में रक्त परिसंचरण का गंभीर उल्लंघन होता है। यही है, फुफ्फुसीय धमनी रक्त को फेफड़ों के क्षेत्र में ले जाती है, जहां यह ऑक्सीजन से संतृप्त होती है। लेकिन फिर, एक विसंगति के कारण, वही रक्त फिर से दाएं वेंट्रिकल में वापस आ जाता है, जबकि इसे बाएं हृदय कक्ष में भेजा जाना चाहिए था। बदले में, महाधमनी भी गलत तरीके से रक्त का परिवहन करती है, जो फिर से बाएं कक्ष में लौट आती है। नतीजतन, पूरे शरीर में और फेफड़ों को अलग से एक पूर्ण स्थानीय (अलग) रक्त की आपूर्ति होती है। ऐसी स्थिति नवजात शिशु के जीवन के लिए एक बहुत ही गंभीर खतरा बन जाती है, जबकि गर्भ में भ्रूण अभी भी इस तरह की विसंगति के साथ सामान्य रूप से विकसित हो सकता है। ICD रोग कोड Q20.3 है।

महत्वपूर्ण: आंकड़ों के अनुसार, इस निदान वाले लगभग 50% नवजात शिशु 2 महीने तक भी जीवित नहीं रहते हैं। 60% से अधिक छोटे रोगी एक वर्ष तक जीवित नहीं रहते हैं। औसतन, समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप के अभाव में, नवजात शिशु 3-20 महीने जीवित रहते हैं।

पैथोलॉजी के कारण

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, नवजात शिशुओं में महान वाहिकाओं का स्थानान्तरण विकसित होता है, विशेष रूप से गर्भाशय (भ्रूण) में। यह गर्भ के पहले 8 हफ्तों में होता है। इस असामान्य भ्रूणजनन के कारण हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• गर्भवती मां द्वारा स्थानांतरित वायरल संक्रमण (चिकनपॉक्स, सार्स, खसरा, रूबेला, दाद, कण्ठमाला, उपदंश, आदि);
• मां और भ्रूण के विकिरण जोखिम के संपर्क में;
• दवाओं का एक निश्चित समूह लेना;
• गर्भवती महिला के शरीर में विटामिन की कमी;
• लंबे समय तक विषाक्तता;
• एक गर्भवती महिला में मधुमेह मेलिटस का इतिहास;
• शराब का दुरुपयोग;
• देर से जन्म (35 वर्ष के बाद)।

महत्वपूर्ण: टीएमएस का अक्सर डाउन सिंड्रोम वाले शिशुओं में निदान किया जाता है।

महान जहाजों के स्थानान्तरण का वर्गीकरण

मुख्य हृदय वाहिकाओं के असामान्य प्रकार के स्थान के आधार पर, टीएमएस को कार्डियोलॉजी में तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है। वर्गीकरण इस तरह दिखता है:

1. टीएमएस सरल है। इस मामले में, मुख्य शिरा और महाधमनी ने अपना स्थान पूरी तरह से बदल दिया। और यदि अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान यह विसंगति किसी भी तरह से भ्रूण के स्वास्थ्य को प्रभावित नहीं करती है, क्योंकि रक्त धमनी खुली वाहिनी के माध्यम से मिश्रित होता है, तो नवजात शिशु में यह वही वाहिनी अनावश्यक रूप से बंद हो जाती है। नतीजतन, रक्त के सामान्य मिश्रण की प्रक्रिया बाधित होती है। एक बच्चे में पैथोलॉजी का जल्दी पता लगाने के साथ, एक हृदय रोग विशेषज्ञ कई दवाएं निर्धारित करता है जो वाहिनी को बंद करने की अनुमति नहीं देती हैं। ऐसी चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। छोटे रोगी को बचाने का यही एकमात्र मौका है। अन्यथा मृत्यु अवश्यंभावी है।
2. दोषों के साथ सरल टीएमएस (अलिंद और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा दोषपूर्ण हैं)। इस मामले में, नामित विभाजनों में से एक में गर्भाशय में एक छेद बनता है। पहली नज़र में, यह एक अच्छा संकेत है, यह दर्शाता है कि, फिर भी, रक्त परिसंचरण के छोटे और बड़े वृत्त परस्पर क्रिया में हैं। हालांकि, यह बच्चे को नहीं बचाता है, बल्कि, इसके विपरीत, कार्डियक पैथोलॉजी का पता लगाने के क्षण में देरी करता है। इसलिए, यदि छेद बहुत छोटा है, तो पैथोलॉजी के सभी लक्षण हैं, और एक निराशाजनक स्थिति से पहले निदान किया जा सकता है। यदि छेद में एक छोटा व्यास नहीं है, तो रक्त प्रवाह का आदान-प्रदान जीव की महत्वपूर्ण गतिविधि को सुनिश्चित करने के लिए पर्याप्त मात्रा में होता है। लेकिन साथ ही, विकासशील धमनी उच्च रक्तचाप के कारण छोटे सर्कल के सभी जहाजों को गंभीर रूप से नुकसान होता है। सबसे अधिक बार, इस मामले में, न तो पहले से ही निदान किया गया है, न ही संभावित सर्जिकल हस्तक्षेप बच्चे को बचाते हैं, क्योंकि इस समय छोटा रोगी पहले से ही अक्षम है।
3. टीएमएस ठीक किया गया। यहां, पैथोलॉजी को स्वयं जहाजों के नहीं, बल्कि हृदय कक्षों के असामान्य स्थान की विशेषता है। यानी अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, दाएं और बाएं वेंट्रिकल स्थान बदलते हैं। इस तरह की संरचना के साथ, रक्त परिसंचरण के बड़े और छोटे वृत्त एक सापेक्ष मानदंड में होते हैं, भले ही असामान्य रूप से। लेकिन ऐसे रोगियों में, मानसिक और शारीरिक विकास में अक्सर स्पष्ट अंतराल होता है, क्योंकि दायां हृदय कक्ष प्रणालीगत परिसंचरण के शारीरिक रखरखाव के लिए अभिप्रेत नहीं है।

विभिन्न प्रकार के टीएमएस में हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं

विभिन्न प्रकार के टीएमएस के साथ असामान्य रूप से स्थित चैनलों के साथ रक्त की गति के लिए, यह इस तरह दिखता है:

• ठीक किया गया टीएमएस। असामान्य रक्त परिसंचरण कुछ हद तक संशोधित होता है। अर्थात्, क्षीण शिरापरक रक्त फुफ्फुसीय धमनी से होकर जाता है, और धमनी रक्त महाधमनी से होकर गुजरता है। इस मामले में, पैथोलॉजी कमोबेश स्पष्ट दिखाई देगी यदि बच्चे में सहवर्ती हृदय दोष भी हैं जैसे कि इंटरवेंट्रिकुलर या एट्रियल सेप्टम का डिसप्लेसिया, वाल्व की कमी, आदि।
• साधारण टीएमएस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हृदय के दाहिने कक्ष से रक्त का प्रवाह महाधमनी में चला जाता है और फिर आगे एक बड़े वृत्त में चला जाता है। प्रक्षेपवक्र से गुजरने के बाद, रक्त फिर से उसी हृदय कक्ष में लौट आता है। बाएं वेंट्रिकल से रक्त फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है और फिर आगे छोटे वृत्त में। बाद में, रक्त अभी भी हृदय के बाएं कक्ष में लौटता है। इस स्थिति में, अजीब तरह से, अतिरिक्त हृदय दोष (सेप्टल डिसप्लेसिया, वाल्व अपर्याप्तता, आदि) स्थिति को बचा सकते हैं। ऐसे दोषों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त, हालांकि पर्याप्त नहीं है, फिर भी मिश्रित है। यदि बच्चे में ऐसे दोष नहीं होते हैं, तो जन्म के कुछ घंटे बाद बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

लक्षण

जन्म के तुरंत बाद पूर्ण टीएमएस वाले नवजात शिशुओं में, पैथोलॉजी के निम्नलिखित लक्षण और लक्षण नोट किए जाते हैं:

• सायनोसिस (ऊपरी शरीर का सायनोसिस);
• जिगर और दिल का इज़ाफ़ा;
• शरीर की सूजन;
• उंगलियों के phalanges के आकार में परिवर्तन;
• तचीकार्डिया और दिल बड़बड़ाहट;
• आराम से भी सांस की तकलीफ;
• दुर्लभ मामलों में, जलोदर का पता लगाया जाता है।

एक रोगी में सुधारा गया टीएमएस निम्नलिखित लक्षणों और लक्षणों की विशेषता हो सकता है:

• एक स्पष्ट विकासात्मक देरी;
• बार-बार निमोनिया;
• पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया प्लस हार्ट बड़बड़ाहट;
• एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी।

निदान

सटीक निदान करने के लिए, विशेषज्ञ कुछ शोध विधियों का उपयोग करते हैं। महान जहाजों के स्थानान्तरण के प्रारंभिक निदान में निम्नलिखित विधियां शामिल हैं:

• रोगी की प्रारंभिक जांच और दिल की बात सुनना।
• मायोकार्डियम में दिल की आवाज़ और विद्युत आवेगों के प्रवाहकत्त्व का पता लगाने के लिए ईसीजी।
• इकोकार्डियोग्राफी (अल्ट्रासाउंड)। डॉक्टर को कक्षों और वाहिकाओं के स्थान का आकलन करने के साथ-साथ उनकी कार्यक्षमता निर्धारित करने की अनुमति देता है।
• कैथीटेराइजेशन दोनों निलय में वाल्व फ़ंक्शन और दबाव का आकलन करने के लिए उपयोग किया जाता है।
• रेडियोग्राफी। दिल के मापदंडों और फुफ्फुसीय ट्रंक के स्थान का सटीक मूल्यांकन प्रदान करता है।
• दिल की सीटी या एमआरआई। इस मामले में, डॉक्टर को अंग की पूरी त्रि-आयामी छवि प्राप्त होती है।
• एंजियोग्राफी। यहां, सभी हृदय वाहिकाओं के स्थान और उनके प्रदर्शन का मूल्यांकन किया जाता है।

महत्वपूर्ण: यदि गर्भ धारण करते समय गर्भवती महिला में बच्चे के हृदय रोग का निदान किया जाता है, तो महिला को कृत्रिम रूप से गर्भावस्था की समाप्ति की पेशकश की जाती है। यदि कोई महिला भ्रूण के आगे गर्भधारण और उसके जन्म पर जोर देती है, तो गर्भवती महिला को एक विशेष प्रसूति केंद्र में स्थानांतरित कर दिया जाता है, जिसमें तत्काल निदान के लिए सभी आवश्यक उपकरण होते हैं और संभवतः, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद सर्जरी की जाती है।

इलाज

ट्रांसपोज़िशनल पैथोलॉजी का इलाज विशेष रूप से सर्जरी द्वारा किया जाता है। और फिर भी केवल दोष का एक सही रूप या एक रूप जिसमें अंडाकार खिड़की बंद नहीं है (सरल)। आज तक, कई प्रकार के सर्जिकल हस्तक्षेप हैं, जिनमें से सभी समय पर ढंग से किए जाने पर काफी प्रभावी होते हैं। सभी प्रकार के कार्यों को दो प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:

• सुधारात्मक। हस्तक्षेप के दौरान, डॉक्टर पूरी तरह से विसंगति का सामना करते हैं, इसे महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को टांके लगाकर समाप्त करते हैं। पहला बाएं हृदय कक्ष से जुड़ा है, दूसरा - दाईं ओर।
• उपशामक। इस मामले में, ऑपरेशन का उद्देश्य फुफ्फुसीय परिसंचरण के कामकाज में काफी सुधार करना है। ऐसा करने के लिए, एट्रियम ज़ोन में एक कृत्रिम खिड़की-सुरंग बनाई जाती है। इस तरह के एक ऑपरेशन के बाद, हृदय का दाहिना कक्ष रक्त को फेफड़ों तक और आगे प्रणालीगत परिसंचरण में निर्देशित करेगा।

निम्नलिखित उपशामक संचालन मुख्य रूप से उपयोग किए जाते हैं:

• बंद आलिंद गुब्बारा सेप्टोस्टॉमी। यह जन्म से जीवन के पहले महीने में केवल शिशुओं को दिखाया जाता है, क्योंकि उनका अलिंद पट अभी भी लोचदार होता है, जो इसे गुब्बारे से आसानी से फटने की अनुमति देता है। बाद में, सेप्टम मोटा हो जाता है, जो सर्जन को कैथेटर बैलून से ऑपरेशन करने से रोकता है।
• ऑपरेशन पार्क-रशकिंड। यदि रोगी 2 या अधिक महीने का है तो इसकी सबसे बड़ी प्रभावशीलता नोट की जाती है। यहां, एट्रियल सेप्टम में एक छेद बनाने के लिए एक पतली ब्लेड के साथ एक विशेष कैथेटर का उपयोग किया जाता है। ब्लेड की मदद से एक पार्टीशन को काटा जाता है और फिर गुब्बारे की मदद से छेद को फुलाया जाता है।
• ऑपरेशन ब्लालॉक-हैनलॉन। यह इस घटना में लागू किया जाता है कि पहले दो प्रकार के हस्तक्षेपों ने अप्रभावी होने से इनकार कर दिया है।

जिन ऑपरेशनों से आप हेमोडायनामिक्स को ठीक कर सकते हैं उनमें निम्नलिखित शामिल हैं:

• ऑपरेशन ज़ेटेनेट। यहां, सर्जन सभी संवहनी धमनियों (धमनियों) की शारीरिक गति करता है और साथ ही फुफ्फुसीय ट्रंक पर कोरोनरी धमनियों के छिद्रों को स्वैप करता है।
• ऑपरेशन मस्टर्ड और ऑपरेशन सेनिंग। यहां, डॉक्टर विशेष पैच का उपयोग करता है जो सेप्टम के प्रभावी विच्छेदन के बाद स्थापित होते हैं। इस तरह के पैच संरचनात्मक मानदंड के अनुसार रक्त प्रवाह की दिशा बदलते हैं। यानी अब रक्त फुफ्फुसीय ट्रंक से दाएं कक्ष में और वेना कावा से बाएं वेंट्रिकल में प्रवाहित होगा।

महत्वपूर्ण: सुधारात्मक कार्यों की प्रभावशीलता लगभग 80-90% है। सर्जरी कराने वाले केवल 10% रोगियों की अभी भी मृत्यु होती है। उत्तरजीवियों में जटिलताएं विकसित हो जाती हैं जैसे कि फुफ्फुसीय या कैवल शिराओं के मुंह के लुमेन का संकुचित होना (क्रमिक) या।

भविष्यवाणी

जहां तक ​​टीएमएस के पूर्वानुमान का सवाल है, बड़े जहाजों के पूर्ण स्थानांतरण के साथ, केवल 20% शिशुओं के जीवित रहने की संभावना होती है। इस दोष वाले लगभग 50% बच्चे 2 महीने से पहले मर जाते हैं। एक और 60% शायद 1 वर्ष तक जीवित भी न रहे।

बड़े जहाजों के एक सरल स्थानांतरण के साथ, लगभग 70% बच्चों के पास जीवन का मौका होता है यदि ऑपरेशन समय पर किया जाता है। इसी समय, ऑपरेशन की दक्षता का प्रतिशत लगभग 90% है।

ठीक किए गए टीएमएस को सर्जरी से 96% मामलों में भी ठीक किया जा सकता है।

महत्वपूर्ण: टीएमएस के निदान वाले सभी रोगी और जिनकी सर्जरी हुई है, वे विकलांगता प्राप्त करते हैं और एक आउट पेशेंट (दिन) अस्पताल में जीवन भर हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में रहते हैं। शारीरिक गतिविधि जीवन के लिए contraindicated है।

निवारण

टीएमएस की रोकथाम के उपाय केवल गर्भावस्था की योजना बनाने वाली या पहले से ही गर्भ धारण करने वाली महिला द्वारा ही किए जाने चाहिए। इसलिए, यदि गर्भवती मां को पुरानी बीमारियां (मधुमेह मेलिटस इत्यादि) हैं, तो भ्रूण विसंगतियों के विकास के जोखिम के बारे में पहले एंडोक्राइनोलॉजिस्ट और स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की सलाह दी जाती है।

एक गर्भवती महिला को वायरल संक्रमण से खुद को बचाना चाहिए और उचित संतुलित आहार लेना चाहिए ताकि शरीर को भ्रूण और मां के लिए आवश्यक मात्रा में विटामिन और खनिज प्राप्त हो सकें। गर्भवती महिला के लिए यह भी वांछनीय है कि वह किसी भी दवा के संपर्क और अनधिकृत उपयोग से बचें। इसके अलावा, धूम्रपान और शराब का सेवन बंद करना बेहद जरूरी है।

यह समझने योग्य है कि टीएमएस अक्सर जीवन के साथ असंगत हृदय रोग होता है। इसलिए, यदि गर्भावस्था के चरण में भी बच्चे में विकृति का पता चला था, तो, विशेषज्ञों के निष्कर्ष के आधार पर, माँ को एक विशेष प्रसवकालीन केंद्र में आगे के जन्म के लिए अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए, जहाँ बच्चे को प्रदान किया जाएगा। बच्चे के जन्म के तुरंत बाद आवश्यक त्वरित सहायता। यदि पहले से ही प्रसूति अस्पताल में एक महिला असामान्य लक्षण (टुकड़ों के शरीर का साइनोसिस) नोट करती है, तो बच्चे की गहन जांच और तत्काल ऑपरेशन पर जोर देना महत्वपूर्ण है। इससे ही नवजात की जान बचाई जा सकती है और वह अपेक्षाकृत ठीक हो सकता है।

महान वाहिकाओं का स्थानांतरण एक जन्मजात हृदय दोष है, जो सबसे गंभीर और दुर्भाग्य से सबसे आम में से एक है। आंकड़ों के अनुसार, यह जन्मजात विकारों का 12-20% है। बीमारी के इलाज का एकमात्र तरीका सर्जरी है।

पैथोलॉजी का कारण स्थापित नहीं किया गया है।

सामान्य हृदय कार्य

मानव हृदय में दो निलय और दो अटरिया होते हैं। वेंट्रिकल और एट्रियम के बीच एक वाल्व द्वारा बंद एक उद्घाटन होता है। अंग के दोनों हिस्सों के बीच एक ठोस विभाजन होता है।

हृदय चक्रीय रूप से कार्य करता है, ऐसे प्रत्येक चक्र में तीन चरण शामिल होते हैं। पहले चरण में - आलिंद सिस्टोल, रक्त को निलय में स्थानांतरित किया जाता है। दूसरे चरण में - वेंट्रिकुलर सिस्टोल, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को रक्त की आपूर्ति की जाती है, जब कक्षों में दबाव वाहिकाओं की तुलना में अधिक हो जाता है। तीसरे चरण में सामान्य विराम होता है।

हृदय के दाएं और बाएं हिस्से क्रमशः रक्त परिसंचरण के छोटे और बड़े वृत्तों की सेवा करते हैं। दाएं वेंट्रिकल से, फुफ्फुसीय धमनी पोत को रक्त की आपूर्ति की जाती है, फेफड़ों में चला जाता है, और फिर, ऑक्सीजन से समृद्ध होकर, बाएं आलिंद में वापस आ जाता है। यहां से इसे बाएं वेंट्रिकल में भेजा जाता है, जो ऑक्सीजन युक्त रक्त को महाधमनी में धकेलता है।

रक्त परिसंचरण के दो वृत्त केवल हृदय के द्वारा ही एक दूसरे से जुड़े होते हैं। हालांकि, बीमारी तस्वीर बदल देती है।

टीएमएस: विवरण

ट्रांसपोज़िशन में, मुख्य रक्त वाहिकाओं को उलट दिया जाता है। फुफ्फुसीय धमनी रक्त को फेफड़ों तक ले जाती है, रक्त ऑक्सीजन से संतृप्त होता है, लेकिन दाहिने आलिंद में प्रवेश करता है। बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी पूरे शरीर में रक्त ले जाती है, लेकिन शिरा रक्त को बाएं आलिंद में वापस कर देती है, जहां से इसे बाएं वेंट्रिकल में स्थानांतरित कर दिया जाता है। नतीजतन, फेफड़े और शरीर के बाकी हिस्सों का संचलन एक दूसरे से पूरी तरह से अलग हो जाता है।

जाहिर है, यह स्थिति जीवन के लिए खतरा है।

भ्रूण में, फेफड़ों की सेवा करने वाली रक्त वाहिकाएं काम नहीं कर रही हैं। एक बड़े घेरे में, रक्त डक्टस आर्टेरियोसस से होकर गुजरता है। इसलिए, टीएमएस भ्रूण के लिए तत्काल खतरा पैदा नहीं करता है। लेकिन जन्म के बाद इस विकृति वाले बच्चों की स्थिति गंभीर हो जाती है।

टीएमएस वाले बच्चों की जीवन प्रत्याशा निलय या अटरिया के बीच के उद्घाटन के अस्तित्व और आकार से निर्धारित होती है। यह सामान्य जीवन के लिए पर्याप्त नहीं है, जिसके कारण शरीर पंप किए गए रक्त की मात्रा को बढ़ाकर स्थिति की भरपाई करने का प्रयास करता है। लेकिन ऐसा भार जल्दी से दिल की विफलता की ओर ले जाता है।

शुरुआती दिनों में भी बच्चे की स्थिति संतोषजनक हो सकती है। नवजात शिशुओं में एक स्पष्ट बाहरी संकेत केवल त्वचा का एक अलग सायनोसिस है - सायनोसिस। फिर सांस की तकलीफ विकसित होती है, हृदय में वृद्धि होती है, यकृत, एडिमा दिखाई देती है।

एक्स-रे फेफड़ों और हृदय के ऊतकों में परिवर्तन दिखाते हैं। महाधमनी के अवतरण को एंजियोग्राफी पर देखा जा सकता है।

रोग वर्गीकरण

यह रोग मुख्य रूप से तीन प्रकार का होता है। सबसे गंभीर रूप सरल टीएमएस है, जिसमें अतिरिक्त हृदय दोषों द्वारा संवहनी स्थानांतरण की भरपाई नहीं की जाती है।

सरल टीएमएस - मुख्य जहाजों का पूर्ण प्रतिस्थापन, छोटे और बड़े वृत्त पूरी तरह से अलग-थलग हैं। बच्चा पूर्ण-कालिक और सामान्य पैदा होता है, क्योंकि भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, रक्त मिश्रण किया जाता था। बच्चों के जन्म के बाद, यह वाहिनी बंद हो जाती है, क्योंकि अब इसकी आवश्यकता नहीं है।

साधारण टीएमएस के साथ, वाहिनी शिरापरक और धमनी रक्त को मिलाने का एकमात्र तरीका है। कई तैयारियां विकसित की गई हैं जो एक छोटे रोगी की स्थिति को स्थिर करने के लिए वाहिनी को खुला रखती हैं।

इस मामले में, तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप बच्चे के जीवित रहने का एकमात्र मौका है।

इंटरवेंट्रिकुलर या एट्रियल सेप्टम में दोष वाले जहाजों का स्थानांतरण - सेप्टम में एक असामान्य छेद पैथोलॉजी में जोड़ा जाता है। इसके माध्यम से रक्त का आंशिक मिश्रण होता है, यानी एक छोटा और बड़ा वृत्त अभी भी परस्पर क्रिया करता है।

दुर्भाग्य से, इस तरह का मुआवजा कुछ भी अच्छा नहीं देता है।

इसका एकमात्र प्लस यह है कि जन्म के बाद बच्चों की स्थिति कई हफ्तों तक स्थिर रहती है, न कि दिनों तक, जो आपको पैथोलॉजी की तस्वीर को सटीक रूप से पहचानने और एक ऑपरेशन विकसित करने की अनुमति देती है।

एक सेप्टल दोष का आकार भिन्न हो सकता है। एक छोटे व्यास के साथ, दोष के लक्षण कुछ हद तक सुचारू हो जाते हैं, लेकिन वे देखे जाते हैं और आपको जल्दी से निदान स्थापित करने की अनुमति देते हैं। लेकिन अगर बच्चे के लिए रक्त का आदान-प्रदान पर्याप्त मात्रा में होता है, तो उसकी स्थिति काफी सुरक्षित लगती है।

दुर्भाग्य से, यह पूरी तरह से गलत है: संचार छेद के कारण निलय में दबाव बराबर हो जाता है, जो कारण बन जाता है। बच्चों में छोटे सर्कल के जहाजों के घाव बहुत जल्दी विकसित होते हैं, और जब वे गंभीर स्थिति में होते हैं, तो बच्चा निष्क्रिय हो जाता है।

महान वाहिकाओं का सही स्थानान्तरण - धमनियों के स्थान में नहीं, बल्कि निलय में परिवर्तन होता है: कम शिरापरक रक्त बाएं वेंट्रिकल में होता है, जिससे फुफ्फुसीय धमनी जुड़ी होती है। ऑक्सीजन युक्त रक्त को दाएं वेंट्रिकल में स्थानांतरित किया जाता है, जहां से यह महाधमनी के माध्यम से एक बड़े वृत्त में जाता है। यही है, रक्त परिसंचरण, हालांकि एक असामान्य पैटर्न के अनुसार किया जाता है। यह भ्रूण और पैदा हुए बच्चे की स्थिति को प्रभावित नहीं करता है।

यह स्थिति प्रत्यक्ष खतरा नहीं है। लेकिन पैथोलॉजी वाले बच्चे आमतौर पर कुछ विकासात्मक देरी दिखाते हैं, क्योंकि दाएं वेंट्रिकल को एक बड़े सर्कल की सेवा के लिए डिज़ाइन नहीं किया गया है और इसकी कार्यक्षमता बाएं की तुलना में कम है।

पैथोलॉजी की पहचान

भ्रूण के विकास के प्रारंभिक चरणों में रोग का पता लगाया जाता है, उदाहरण के लिए, अल्ट्रासाउंड का उपयोग करना। भ्रूण के रक्त की आपूर्ति की ख़ासियत के कारण, जन्म से पहले की बीमारी व्यावहारिक रूप से विकास को प्रभावित नहीं करती है और किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करती है। यह स्पर्शोन्मुखता बच्चों के जन्म तक किसी दोष का पता नहीं लगाने का मुख्य कारण है।

नवजात शिशुओं के निदान के लिए निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

• ईसीजी - इसकी मदद से मायोकार्डियम की विद्युत क्षमता का मूल्यांकन किया जाता है;
• इकोकार्डिया - मुख्य निदान पद्धति के रूप में कार्य करता है, क्योंकि यह हृदय और मुख्य वाहिकाओं के विकृति के बारे में पूरी जानकारी प्रदान करता है;
• रेडियोग्राफी - आपको हृदय के आकार और फुफ्फुसीय ट्रंक के स्थान को निर्धारित करने की अनुमति देता है, टीएमएस के साथ वे सामान्य से स्पष्ट रूप से भिन्न होते हैं;
• कैथीटेराइजेशन - हृदय कक्षों में वाल्व और दबाव के संचालन का आकलन करना संभव बनाता है;
• रक्त वाहिकाओं की स्थिति का निर्धारण करने के लिए एंजियोग्राफी सबसे सटीक तरीका है;
• सीटी दिल। पीईटी - इष्टतम सर्जिकल हस्तक्षेप के विकास के लिए कॉमरेडिडिटी की पहचान करने के लिए निर्धारित हैं।

जब भ्रूण में विकृति का पता चलता है, तो गर्भावस्था को समाप्त करने का सवाल लगभग हमेशा उठता है। सर्जरी के अलावा कोई अन्य विधियाँ नहीं हैं, और इस स्तर के ऑपरेशन केवल विशेष क्लीनिकों में ही किए जाते हैं। साधारण अस्पताल केवल रश्काइंड के ऑपरेशन की पेशकश कर सकते हैं। यह आपको हृदय रोग वाले बच्चों की स्थिति को अस्थायी रूप से स्थिर करने की अनुमति देता है, लेकिन यह इलाज नहीं है।

यदि भ्रूण में विकृति पाई जाती है, और मां असर करने पर जोर देती है, तो सबसे पहले, आपको एक विशेष प्रसूति अस्पताल में स्थानांतरण की देखभाल करने की आवश्यकता है, जहां जन्म के तुरंत बाद, आवश्यक कार्य करना संभव होगा निदान।

टीएमएस उपचार

सर्जरी से ही बीमारी ठीक हो जाती है। सर्जनों के अनुसार सबसे अच्छा समय जीवन के पहले दो हफ्तों में होता है। जन्म और सर्जरी के बीच जितना अधिक समय बीतता है, हृदय, रक्त वाहिकाओं और फेफड़ों का काम उतना ही बाधित होता है।

सभी प्रकार के टीएमएस के संचालन लंबे समय से विकसित किए गए हैं और सफलतापूर्वक किए जा रहे हैं।

• उपशामक - छोटे सर्कल के कामकाज में सुधार के लिए कई परिचालन उपाय किए जाते हैं। अटरिया के बीच एक कृत्रिम सुरंग बनाई जाती है। उसी समय, दायां वेंट्रिकल फेफड़ों और बड़े सर्कल दोनों में रक्त भेजता है।
• सुधारात्मक - उल्लंघन और संबंधित विसंगतियों को पूरी तरह से समाप्त करें: फुफ्फुसीय धमनी को दाएं वेंट्रिकल, और महाधमनी को बाईं ओर सीवन किया जाता है।

टीएमएस के मरीजों को सबसे सफल ऑपरेशन के बाद भी हृदय रोग विशेषज्ञ की निरंतर निगरानी में रहना चाहिए। जैसे-जैसे बच्चे बड़े होते हैं, जटिलताएं पैदा हो सकती हैं। कुछ प्रतिबंध, जैसे शारीरिक गतिविधि पर प्रतिबंध, जीवन भर अवश्य देखे जाने चाहिए।

बड़े जहाजों का स्थानांतरण एक गंभीर और जानलेवा हृदय रोग है। भ्रूण की स्थिति में थोड़ी सी भी शंका होने पर, अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके पूरी तरह से जांच पर जोर देना उचित है। नवजात शिशु की स्थिति पर कम ध्यान नहीं दिया जाना चाहिए, खासकर अगर सायनोसिस मनाया जाता है। केवल समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप ही बच्चे के जीवन की गारंटी है।

महान वाहिकाओं के स्थानांतरण के साथ, महाधमनी दाएं वेंट्रिकल से निकलती है, बाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी। नतीजतन, दाएं वेंट्रिकल से शिरापरक रक्त बड़े सर्कल में प्रवेश करता है, बड़े सर्कल के शिरापरक जहाजों के माध्यम से, यह दाहिने दिल में लौटता है। फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल से धमनी रक्त फुफ्फुसीय परिसंचरण में भेजा जाता है, वहां से यह बाएं हृदय में लौटता है। इस प्रकार, रक्त परिसंचरण के दो बंद घेरे होते हैं, एक शिरापरक रक्त में, दूसरे धमनी रक्त में। शिरापरक रक्त बड़े सर्कल में घूमता है, जबकि ऑक्सीजन युक्त रक्त छोटे सर्कल में घूमता है, जिसे शरीर के अंगों और ऊतकों तक नहीं पहुंचाया जा सकता है। हेमोडायनामिक्स की ऐसी स्थितियों में, जीवन के पहले 3 महीनों में रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, महान जहाजों के स्थानान्तरण से संचार संबंधी विकार नहीं होते हैं। ऑक्सीकृत अपरा रक्त दाएं आलिंद में प्रवेश करता है और दाएं वेंट्रिकल द्वारा महाधमनी में और आगे बड़े चक्र के जहाजों के माध्यम से पंप किया जाता है। प्लेसेंटल रक्त का एक और हिस्सा फोरामेन ओवले और बाएं एट्रियम से होकर गुजरता है, बाएं वेंट्रिकल द्वारा फुफ्फुसीय धमनी में और डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से अवरोही महाधमनी में पंप किया जाता है।

जन्म के बाद, फेफड़ों का विस्तार और फुफ्फुसीय परिसंचरण के संचलन में शामिल होने से गंभीर हेमोडायनामिक विकार होते हैं। जब तक डक्टस आर्टेरियोसस और फोरामेन ओवले खुले रहते हैं, जब तक रक्त का हिस्सा शिरापरक से धमनी तक जाता है और इसके विपरीत, इस रोगी को सर्जिकल हस्तक्षेप से मदद मिल सकती है। जैसे ही डक्टस आर्टेरियोसस और फोरामेन ओवले का शारीरिक बंद होता है, और यदि रक्त को मिलाने का कोई अन्य तरीका नहीं है, उदाहरण के लिए, एक अलिंद या वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, तो गेंदें जल्दी से मर जाती हैं।

जब बड़े जहाजों के स्थानान्तरण को वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ जोड़ा जाता है, तो निलय में रक्त का आवश्यक मिश्रण होता है। इस मामले में, दोनों निलय, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी का सिस्टोलिक दबाव लगभग इस स्तर पर होता है। छोटे वृत्त का मिनट आयतन रक्त परिसंचरण के बड़े वृत्त के मिनट आयतन से अधिक होता है। यह बड़े और छोटे हलकों में धमनी प्रतिरोध के विभिन्न स्तरों के कारण होता है। स्वाभाविक रूप से, फुफ्फुसीय धमनी के संवहनी बिस्तर के प्रतिरोध का निम्न स्तर छोटे सर्कल में रक्त के अधिक प्रवाह का कारण बनता है।

इस प्रकार, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के संयोजन में महान जहाजों के स्थानान्तरण में, बड़े और छोटे सर्कल के मिनट मात्रा का मूल्य सीधे दोनों सर्कल में धमनी संवहनी प्रतिरोध के स्तर पर निर्भर होता है। इसके अलावा, दोष के इस संयोजन के साथ, निलय में रक्त का प्रतिपूरक मिश्रण देखा जाता है, जो रोगी के लिए अधिक अनुकूल होता है। रक्त विस्थापन की डिग्री एक एंजियोकार्डियोग्राफिक अध्ययन द्वारा निर्धारित की जाती है।

शारीरिक दृष्टि से, हृदय के निलय के सापेक्ष महान वाहिकाओं की शारीरिक स्थिति, हृदय संकुचन की गतिशीलता को प्रभावित नहीं करती है। इस विकृति विज्ञान में हृदय संकुचन की गतिशीलता एक बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष द्वारा निर्धारित की जाती है। इस विसंगति के साथ, आदर्श की तुलना में, आइसोमेट्रिक संकुचन चरण की अवधि को लंबा करना विशेषता है। यह इस तथ्य के कारण है कि हृदय के निलय एक हेमोडायनामिक दृष्टिकोण से कार्य करते हैं, एक एकल गुहा के रूप में, आपको सामान्य से अधिक काम करना पड़ता है। और यह, बदले में, सिस्टोल में परिलक्षित होता है, लंबा होता है।

बड़े जहाजों के ट्रांसपोज़िशन वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा सीधे इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स की प्रकृति और शिरापरक और धमनी रक्त के मिश्रण की डिग्री पर निर्भर करती है।

हृदय रोगों के नैदानिक ​​निदान के लिए सबसे विशिष्ट कार्यात्मक विकार

	हेमोडायनामिक विकार		फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह
	मुख्य	माध्यमिक 1
	"फीका"दोष
	ए अत्यधिक फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ
	बाएं वेंट्रिकल से दाएं और फिर फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में रक्त की निकासी	इजेक्शन चरण के दौरान दाएं वेंट्रिकल में तीव्र भंवर रक्त प्रवाह	अतिरिक्त
	बाएं आलिंद से दाएं खंड में रक्त का निर्वहन नाटकीय रूप से दाएं वेंट्रिकल के अपेक्षाकृत संकीर्ण आउटपुट पथ के माध्यम से रक्त की निकासी को बढ़ाता है जिसमें दबाव में मध्यम वृद्धि होती है।	इजेक्शन चरण के दौरान प्रीवाल्वुलर राइट वेंट्रिकल में या फुफ्फुसीय धमनी में मध्यम एड़ी का प्रवाह।	अतिरिक्त	दाहिने दिल का अधिभार और इज़ाफ़ा
	महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी तक दबावयुक्त रक्त का निरंतर प्रवाह।	फुफ्फुसीय धमनी में तीव्र निरंतर भंवर प्रवाह	अतिरिक्त	बाएं वेंट्रिकल का अधिभार और इज़ाफ़ा। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ - दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि।

1 - माध्यमिक उल्लंघन मुख्य के कारण होते हैं, लेकिन उनके द्वारा प्राथमिक उल्लंघन को समझना संभव है।

	हेमोडायनामिक विकार		फेफड़े खून का दौरा	लोड परिवर्तन और दिल के आकार
	मुख्य	माध्यमिक 1
बी गेटवे सिंड्रोम के साथ दोष
पल्मोनरी स्टेनोसिस	फुफ्फुसीय ट्रंक में एक संकीर्ण उद्घाटन के माध्यम से दबाव में दाएं वेंट्रिकल द्वारा रक्त की निकासी।	फुफ्फुसीय धमनी में इजेक्शन चरण में गहन भंवर रक्त प्रवाह (प्रचलित स्टेनोसिस के साथ - दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट भाग में)।	महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदला
महाधमनी का संकुचन	महाधमनी में एक संकीर्ण उद्घाटन के माध्यम से दबाव में बाएं वेंट्रिकल से रक्त की निकासी	इजेक्शन चरण में महाधमनी में तीव्र भंवर रक्त प्रवाह।	महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदला	बाएं वेंट्रिकल का अधिभार।
महाधमनी का समन्वय	शरीर के निचले आधे हिस्से में रक्त के प्रवाह में कठिनाई। उच्च दबाव के साथ शरीर के ऊपरी आधे हिस्से के पूल से रक्त अवरोही महाधमनी में फेंका जाता है: ए) एक संकुचित लुमेन के माध्यम से; बी) विस्तृत, स्क्लेरोस्ड धमनी संपार्श्विक के द्रव्यमान के माध्यम से।	ऊपरी और निचले छोरों की धमनियों पर दबाव और धड़कन के विभिन्न स्तर। कसना के नीचे महाधमनी में भंवर रक्त प्रवाह। संपार्श्विक वाहिकाओं में भंवर रक्त प्रवाह।	महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदला	बाएं निलय अधिभार
माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता	बाएं वेंट्रिकल से बाएं आलिंद की गुहा में रक्त की निकासी।	इजेक्शन चरण के दौरान बाएं आलिंद में तीव्र भंवर रक्त प्रवाह।	छोटे सर्कल का कंजेस्टिव ओवरफ्लो	बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा और अधिभार।

	हेमोडायनामिक विकार			फेफड़े खून का दौरा		हृदय के आयामों के भार में परिवर्तन
	मुख्य	माध्यमिक 1
महाधमनी अपर्याप्तता	फिलिंग फेज (डायस्टोल) में महाधमनी से रक्त को बाएं वेंट्रिकल में फेंकना।	भरने के चरण (डायस्टोल) में बाएं वेंट्रिकल में भंवर रक्त प्रवाह।	महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदला		बाएं वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा और अधिभार।
सियानोटिक दोष
ए कम फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ
टेट्रालजी ऑफ़ फलो	वीएसडी के माध्यम से महाधमनी में और फुफ्फुसीय धमनी में स्टेनोस्ड क्षेत्र के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल से शिरापरक रक्त की निर्बाध निकासी	धमनी हाइपोक्सिमिया का सिंड्रोम। निर्वासन चरण में दाएं वेंट्रिकल के प्रचलित खंड में या फुफ्फुसीय धमनी में विभिन्न गंभीरता का भंवर रक्त प्रवाह।	फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी की विभिन्न डिग्री		दायां निलय अधिभार
फालोटा की त्रयी	1. एएसडी के माध्यम से शिरापरक रक्त का बाएं आलिंद में निर्वहन। फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में संकुचित क्षेत्र के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल से रक्त की निकासी। 2. धमनी रक्त का एक एएसडी के माध्यम से दाएं आलिंद में, फिर दाएं वेंट्रिकल में निर्वहन। फुफ्फुसीय धमनी में स्टेनोटिक क्षेत्र के माध्यम से रक्त की बढ़ी हुई मात्रा का निष्कासन।	धमनी हाइपोक्सिमिया का सिंड्रोम। निर्वासन के चरण में फुफ्फुसीय धमनी में गहन भंवर रक्त प्रवाह। स्टेनोसिस और एएसडी की अभिव्यक्ति	फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी की विभिन्न डिग्री। फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि।		दाएं वेंट्रिकल का अधिभार। दाएं वेंट्रिकल का अधिभार और इज़ाफ़ा।

	हेमोडायनामिक विकार			फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह		हृदय के आयामों के भार में परिवर्तन
	मुख्य	माध्यमिक"
दाहिने शिरापरक छिद्र का एट्रेसिया	एएसडी के माध्यम से सभी शिरापरक रक्त का बाएं आलिंद में निर्वहन। एक दोष के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल से अल्पविकसित दाएं वेंट्रिकल में रक्त का डंपिंग।	धमनी हाइपोक्सिमिया का सिंड्रोम। दाएं वेंट्रिकल की गुहा में भंवर रक्त प्रवाह।	फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी		बाएं वेंट्रिकल का अधिभार।
B. अतिरिक्त फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ
मुख्य जहाजों का स्थानांतरण	दाएं वेंट्रिकल से शिरापरक रक्त को महाधमनी में और बाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी में निकाल दिया जाता है। एक बच्चे का जीवन तभी संभव है जब रक्त का मिश्रण प्रदान करने वाला शंट हो।	धमनी हाइपोक्सिमिया का सिंड्रोम। रक्त शंटिंग के स्तर के अनुसार भंवर प्रवाह।	अत्यधिक फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के प्रकार में संवहनी परिवर्तन		दोनों निलय का संभावित अधिभार।
ट्रू कॉमन ट्रंकस आर्टेरियोसस	दोनों निलय से सामान्य धमनी ट्रंक में रक्त की निकासी। फुफ्फुसीय धमनियों को महाधमनी से आपूर्ति की जाती है।	फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का सिंड्रोम।	अत्यधिक फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप		किसी भी वेंट्रिकल को ओवरलोड करना संभव है।
महान जहाजों के स्थानान्तरण के लिए कई विकल्प हैं। वे मुख्य विसंगति के शारीरिक रूप और संयोजनों की विविधता दोनों में भिन्न होते हैं। शायद फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के साथ संयोजन, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी से प्रकट होता है।