महान वाहिकाओं के पूर्ण स्थानांतरण के लिए उपशामक सर्जरी। यह कितना खतरनाक है? मुख्य धमनियों के स्थानान्तरण के संचालन के बाद

हृदय के निलय से निकलने वाली जन्मजात असामान्य रूप से स्थित वाहिकाएं जीवन के लिए खतरा पैदा करती हैं। अन्य दोषों के बीच महान वाहिकाओं का स्थानांतरण सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है। एक गर्भवती महिला को देखकर बच्चे के जन्म से पहले एक समस्या की पहचान हो सकती है, जो उसके इलाज की योजना बनाने में मदद करेगी।

रोग की विशेषताएं

सही संरचना प्रदान करती है कि फुफ्फुसीय ट्रंक दाएं वेंट्रिकल से बाहर निकलता है, जो शिरापरक रक्त के लिए जिम्मेदार होता है। इस मुख्य पोत के माध्यम से फेफड़ों में रक्त भेजा जाता है, जहां यह ऑक्सीजन से समृद्ध होता है। बाएं वेंट्रिकल से एक धमनी निकलती है। बायां आधा धमनी रक्त के लिए जिम्मेदार होता है, जिसे ऊतकों को पोषण देने के लिए एक बड़े घेरे में भेजा जाता है।

ट्रांसपोज़िशन एक विकृति है जब मुख्य जहाजों को उलट दिया जाता है।दाएं वेंट्रिकल से, खाली रक्त धमनी और एक बड़े वृत्त में प्रवेश करता है। और बाएं वेंट्रिकल से, ऑक्सीजन के साथ कोशिकाओं को संतृप्त करने का इरादा रक्त फिर से फेफड़ों में एक दुष्चक्र में चला जाता है।

दो समानांतर वृत्त प्राप्त होते हैं, जहाँ समृद्ध रक्त बड़े वृत्त में प्रवेश नहीं कर सकता है, और जब यह फेफड़ों में प्रवेश करता है, तो यह ऑक्सीजन से संतृप्त नहीं होता है, क्योंकि इसने इसे ऊतकों को नहीं दिया है और यह गरीब नहीं हुआ है। एक बड़े घेरे में शिरापरक रक्त तुरंत ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी पैदा करता है।

जीवन की विभिन्न अवधियों के लिए जहाजों की असामान्य व्यवस्था को कैसे माना जाता है:

• गर्भ में बच्चा। गर्भ में एक बच्चे को इस तरह की विकृति का अनुभव नहीं होता है, क्योंकि उसका रक्त अभी तक एक बड़े चक्र से नहीं गुजरा है और इस अवधि के दौरान यह महत्वपूर्ण नहीं है।
• एक जन्म लेने वाले बच्चे के लिए, यह महत्वपूर्ण है कि शिरापरक रक्त के कम से कम कुछ हिस्से में ऑक्सीजन प्राप्त करने का अवसर हो। अन्य जन्मजात विसंगतियों की उपस्थिति से स्थिति को बचाया जाता है। जब इसमें छेद होता है और विभिन्न निलय का रक्त आपस में संचार कर सकता है। शिरापरक रक्त का हिस्सा बाएं वेंट्रिकल में चला जाता है और इसलिए छोटे वृत्त में शामिल होता है। इसमें फेफड़ों में प्रवेश करके ऑक्सीजन प्राप्त करने की क्षमता होती है। धमनी रक्त, आंशिक रूप से हृदय के दाहिने आधे हिस्से में प्रवेश करता है, धमनी के माध्यम से एक बड़े वृत्त में जाता है और हाइपोक्सिया के कारण ऊतकों को गंभीर स्थिति में गिरने से रोकता है। इसके अलावा, शिरापरक और धमनी परिसंचरण के बीच रक्त का आंशिक आदान-प्रदान निम्न कारणों से किया जा सकता है:
  • अभी तक बंद नहीं हुआ डक्टस आर्टेरियोसस,
  • अगर आलिंद पट है
  • अंडाकार खिड़की।

इस स्तर पर, विशेषज्ञ यह निर्धारित करते हैं कि रोगी के लिए समायोजन करना कब बेहतर होता है। विचार करें कि आप कितने समय तक प्रतीक्षा कर सकते हैं, अक्सर एक महीने से अधिक नहीं। वे कार्रवाई करते हैं ताकि छोटे और बड़े वृत्त एक दूसरे से पूरी तरह से अलग न हो जाएं। बच्चे की त्वचा का रंग सबसे अधिक नीला होता है। समय के साथ, ऑक्सीजन भुखमरी के नकारात्मक प्रभाव जमा होने लगते हैं और रोग के अधिक से अधिक लक्षण दिखाई देने लगते हैं।

• एक वयस्क, यदि इस प्रकार के दोष के कारण होने वाले जन्म दोषों को बचपन में ठीक नहीं किया गया, तो वह व्यवहार्य नहीं हो सकता। यह इस तथ्य के कारण है कि पैथोलॉजी की प्रगति के परिणाम शरीर में जमा होते हैं, जिससे अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं होती हैं। विकल्प हो सकते हैं यदि विसंगति बहुत गंभीर नहीं है, लेकिन बिना किसी सुधार के सामान्य जीवन प्रत्याशा होना असंभव है .

चिकित्सा विशेषज्ञ निम्नलिखित वीडियो में रोग की विशेषताओं और महान जहाजों के स्थानांतरण से निपटने की मुख्य विधि के बारे में अधिक विस्तार से बताते हैं:

रूप और वर्गीकरण

विशेषज्ञ उल्लंघन के चार प्रकारों में अंतर करते हैं।

1. अधूरा स्थानांतरण। जब मुख्य पोत एक वेंट्रिकल से निकलते हैं, उदाहरण के लिए: दायां वाला।
   यदि जहाजों, प्रकृति की गलती से, स्थान बदल गए हैं, लेकिन उनमें से एक में दोनों निलय से एक आउटलेट है।
2. महान जहाजों का पूर्ण स्थानांतरण। यह दोष का नाम है जब मुख्य धमनियां और फुफ्फुसीय ट्रंक स्थान बदल गए हैं। परिणाम रक्त परिसंचरण के दो समानांतर वृत्त हैं। इसी समय, शिरापरक परिसंचरण और धमनी परिसंचरण के रक्त एक दूसरे के साथ संवाद नहीं करते हैं।
   मुश्किल मामला। यह सुधार तक बाहर रखने में मदद करता है, जिससे छोटे और बड़े हलकों के रक्त के साथ संवाद करना संभव हो जाता है। यह प्रसवकालीन अवधि से बनी रहती है और डॉक्टर सुधारात्मक प्रक्रिया तक इसके बंद होने में देरी करने की कोशिश करते हैं।
3. राजमार्गों का स्थानान्तरण, जिसमें शरीर क्रिया विज्ञान की अतिरिक्त विकृतियाँ हैं। मामले यहाँ उपयुक्त हैं जब हृदय के पट में एक छेद होता है, जो एक दोष है। हालांकि, यह परिस्थिति नवजात शिशु की स्थिति को सुविधाजनक बनाती है और सुधारात्मक प्रक्रिया तक जीवित रहना संभव बनाती है।
4. महान जहाजों के स्थानान्तरण का सही रूप
   इस विकृति के साथ, ऐसा लगता है कि प्रकृति ने दोहरी गलती की है। जैसा कि पहले मामले में, मुख्य मुख्य जहाजों को परस्पर स्थानों पर विस्थापित किया जाता है। और दूसरी विसंगति - बाएँ और दाएँ निलय भी एक दूसरे के स्थान पर हैं। यही है, दायां वेंट्रिकल बाईं ओर स्थित है और इसके विपरीत।
   यह रूप स्थिति को सुविधाजनक बनाता है, क्योंकि इसका रक्त परिसंचरण पर मजबूत प्रभाव नहीं पड़ता है। लेकिन समय के साथ, पैथोलॉजी के परिणाम अभी भी जमा होते हैं, क्योंकि दाएं और बाएं वेंट्रिकल स्वाभाविक रूप से अलग-अलग भार उठाने के लिए बनाए जाते हैं और उनके लिए एक दूसरे को बदलना मुश्किल होता है।

मुख्य जहाजों का गलत स्थान (आरेख)

कारण

मुख्य वाहिकाओं की गलत व्यवस्था भ्रूण के प्रसवकालीन जीवन के दौरान उस अवधि के दौरान बनती है जब हृदय और संवहनी तंत्र का निर्माण होता है। यह पहले आठ हफ्तों में है। विसंगतिपूर्ण विफलता क्यों होती है, इसका ठीक-ठीक पता नहीं है।

अंगों के असामान्य अंतर्गर्भाशयी विकास में योगदान करने वाले कारकों में शामिल हैं:

• प्रभावित करने के लिए अपेक्षित मां का जोखिम:
  • हानिकारक रसायनों के संपर्क में,
  • डॉक्टर की सहमति के बिना दवाएं लेना,
  • आयनकारी विकिरण के संपर्क में,
  • प्रतिकूल पारिस्थितिकी वाले स्थानों में रहना,
  • अगर गर्भवती महिला बीमार हो गई है:
    • छोटी माता,
    • सार्स,
    • खसरा
    • हरपीज
    • महामारी पैरोटाइटिस,
    • उपदंश
    • रूबेला;
• आनुवंशिक प्रवृतियां,
• कुपोषण या खराब आहार,
• शराब की खपत,
• प्रसव के दौरान उचित नियंत्रण के बिना भावी मां में मधुमेह मेलिटस,
• यदि गर्भावस्था चालीस वर्ष से अधिक उम्र में होती है,
• यह रोग अन्य क्रोमोसोमल विकारों वाले बच्चों में होता है, जैसे डाउन सिंड्रोम।

लक्षण

चूंकि रोगी बचपन में सुधार के बिना जीवित नहीं रहते हैं, हम नवजात शिशुओं में बड़े जहाजों के स्थानान्तरण के लक्षणों के बारे में बात कर सकते हैं:

• त्वचा में एक नीला रंग है,
• बढ़े हुए जिगर,
• सांस की तकलीफ,
• तीव्र हृदय गति;
• भविष्य में, यदि बच्चा दोषों के सुधार के बिना जीवित रह सकता है:
  • शारीरिक विकास में देरी हो रही है,
  • उम्र के अनुसार आवश्यक वजन कम होना,
  • छाती का बढ़ना
  • दिल सामान्य से बड़ा है
  • फुफ्फुस

निदान

इसके अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भ्रूण में महान वाहिकाओं के स्थानान्तरण को निर्धारित करना संभव है। इससे बच्चों की देखभाल के लिए योजना बनाने और तैयार करने में मदद मिलेगी। यदि किसी समस्या की पहचान नहीं की गई है, तो जन्म के समय, सायनोसिस विशेषज्ञ हृदय दोष का सुझाव देते हैं।

उल्लंघन के प्रकार को स्पष्ट करने के लिए ऐसी प्रक्रियाएं हो सकती हैं।

• इकोकार्डियोग्राफी
  बहुत जानकारीपूर्ण और सुरक्षित तरीका। आप जहाजों और अन्य दोषों के गलत स्थान का निर्धारण कर सकते हैं।
• एक्स-रे तस्वीरें
  वे दिल के आकार और आकार, जहाजों की कुछ विशेषताओं को देखना संभव बनाते हैं।
• कैथीटेराइजेशन
  वाहिकाओं के माध्यम से हृदय क्षेत्र में एक कैथेटर डाला जाता है। इसके साथ, आप हृदय कक्षों की आंतरिक संरचना की विस्तार से जांच कर सकते हैं।
• एंजियोग्राफी
  एक विपरीत एजेंट का उपयोग करके रक्त वाहिकाओं की जांच करने के तरीकों में से एक।

निम्नलिखित वीडियो आपको बताएगा कि बड़े जहाजों का स्थानान्तरण कैसा दिखता है:

इलाज

बड़े जहाजों के स्थानान्तरण के लिए मुख्य और एकमात्र उपचार शल्य चिकित्सा है।समायोजन से पहले की अवधि में नवजात शिशु को सहारा देने के कई तरीके हैं।

चिकित्सीय और औषधीय तरीके

ऑपरेशन के बाद स्थिति की निगरानी के दौरान चिकित्सीय पद्धति की आवश्यकता होगी। चिकित्सा पद्धति का उपयोग सहायक के रूप में किया जाता है। नवजात शिशु को समायोजन के लिए तैयार करने के दौरान, उसे प्रोस्टाग्लैंडीन E1 लेने के लिए कहा जा सकता है। उद्देश्य: धमनी वाहिनी के अतिवृद्धि को रोकने के लिए।

यह जन्म से पहले एक बच्चे में मौजूद होता है, फिर बढ़ जाता है। डक्ट को खुला रखने से बच्चे को सर्जरी तक जीवित रहने में मदद मिलेगी। शिरापरक और धमनी परिसंचरण के साथ संवाद करना संभव रहेगा।

और अब बात करते हैं महान जहाजों के स्थानांतरण के लिए ऑपरेशन के बारे में।

संचालन

• पहला सर्जिकल हस्तक्षेप, जो ज्यादातर मामलों में नवजात शिशु को जल्द से जल्द किया जाता है, वह है रश्किंड प्रक्रिया। इसमें उपकरण की देखरेख में दिल के क्षेत्र में एक गुब्बारे के साथ एक कैथेटर पेश करना शामिल है।
  अंडाकार खिड़की में गुब्बारा फुलाता है, जिससे उसका विस्तार होता है। एक बंद प्रकार (उपशामक) का संचालन।
• दोषों को ठीक करने का ऑपरेशन कृत्रिम संचार समर्थन (ज़ेटनेट ऑपरेशन) के उपयोग के साथ एक कट्टरपंथी हस्तक्षेप है। प्रक्रिया का उद्देश्य प्राकृतिक दोषों का पूर्ण सुधार है। इसके कार्यान्वयन का सबसे अच्छा समय जीवन का पहला महीना है।
• यदि आप मदद के लिए विशेषज्ञों से संपर्क करने में देर कर रहे हैं, तो कभी-कभी जहाजों को स्थानांतरित करने का ऑपरेशन नहीं किया जा सकता है। यह इस तथ्य के कारण है कि निलय मौजूदा भार के अनुकूल और अनुकूलित हो गए हैं और परिवर्तन का सामना करने में सक्षम नहीं हो सकते हैं। यह आमतौर पर एक वर्ष से अधिक और दो वर्ष तक के बच्चों पर लागू होता है। लेकिन विशेषज्ञों के पास एक विकल्प है कि आप उनकी मदद कैसे कर सकते हैं। रक्त प्रवाह को पुनर्निर्देशित करने के लिए सर्जरी की जाती है, जिसके परिणामस्वरूप धमनी रक्त एक बड़े सर्कल में और शिरापरक रक्त एक छोटे से सर्कल में घूमता है।

ऑपरेशन कैसे किया जाता है, इसके बारे में अधिक विस्तार से, यदि बच्चे के पास बड़े जहाजों का एक स्थानान्तरण है, तो निम्न वीडियो बताएगा:

रोग प्रतिरक्षण

एक बच्चे को गर्भ धारण करने के लिए, किसी को गंभीरता से तैयार करना चाहिए, स्वास्थ्य की जांच करनी चाहिए और विशेषज्ञों की सिफारिशों का पालन करना चाहिए। गर्भावस्था के दौरान, हानिकारक स्थितियों से बचना चाहिए:

• प्रतिकूल पारिस्थितिकी वाले स्थानों पर होना,
• रसायनों के संपर्क में न आएं,
• कंपन, आयनकारी विकिरण के अधीन न हों;
• गोलियाँ, यदि आवश्यक हो, तो किसी विशेषज्ञ से परामर्श लें;
• संक्रामक रोगों से बचने के लिए सावधानी बरतें।

लेकिन अगर कोई पैथोलॉजी हुई है, तो बच्चे के जन्म से पहले इसका पता लगाना सबसे अच्छा विकल्प है। इसलिए, इसे बच्चे के असर के दौरान देखा जाना चाहिए।

जटिलताओं

बच्चा समायोजन के बिना जितना अधिक समय तक रहता है, शरीर उतना ही अधिक परिस्थितियों के अनुकूल होता है। बाएं वेंट्रिकल को कम भार की आदत हो जाती है, और दाएं वेंट्रिकल को बढ़े हुए भार की आदत हो जाती है। एक स्वस्थ व्यक्ति में, भार विपरीत रूप से वितरित किया जाता है।

कम भार वेंट्रिकल को इसकी दीवार की मोटाई कम करने की अनुमति देता है। यदि सुधार देर से किया जाता है, तो प्रक्रिया के बाद बायां वेंट्रिकल नए भार का सामना करने में सक्षम नहीं हो सकता है।

सर्जरी के बिना, ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी बढ़ जाती है, जिससे नई बीमारियां पैदा होती हैं और जीवन छोटा हो जाता है। सर्जरी के बाद बहुत कम ही जटिलताएं होती हैं: फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन। यह तब होता है जब प्रक्रिया के दौरान कृत्रिम सामग्री का उपयोग कृत्रिम अंग के लिए या टांके के कारण किया जाता था।

इससे बचने के लिए, कई क्लीनिक उपयोग करते हैं:

• राजमार्ग के आगे विकास को ध्यान में रखते हुए, सिलाई तत्वों के लिए एक विशेष तकनीक;
• प्रोस्थेटिक्स के लिए प्राकृतिक सामग्री का उपयोग किया जाता है।

भविष्यवाणी

सुधारात्मक ऑपरेशन करने के बाद, 90% मामलों में सकारात्मक परिणाम मिलते हैं। प्रक्रिया के बाद ऐसे रोगियों को विशेषज्ञों द्वारा दीर्घकालिक अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है। उन्हें सलाह दी जाती है कि वे खुद को महत्वपूर्ण शारीरिक परिश्रम के लिए उजागर न करें।

योग्य सहायता के बिना, स्वाभाविक रूप से विस्थापित जहाजों वाले नवजात शिशुओं की मृत्यु जीवन के पहले महीने में 50% तक हो जाती है। शेष रोगी ज्यादातर हाइपोक्सिया के कारण एक वर्ष से अधिक नहीं रहते हैं, जो आगे बढ़ता है।

महान जहाजों का स्थानांतरण: सीएचडी का सार, कारण, उपचार, रोग का निदान

महान वाहिकाओं (टीएमएस) का स्थानांतरण हृदय की एक गंभीर विसंगति है, जब महाधमनी दाएं वेंट्रिकल (आरवी) से बाहर निकलती है, और फुफ्फुसीय ट्रंक - बाईं ओर से। सभी जन्मजात हृदय दोषों (सीएचडी) में टीएमएस 15-20% तक होता है, रोगियों में लड़कों की संख्या तीन गुना अधिक होती है। टीएमएस, (वीएसडी) और अन्य के साथ सीएचडी के सबसे सामान्य रूपों में से एक है।

जब मुख्य धमनियों को स्थानांतरित किया जाता है, तो धमनी रक्त का ऑक्सीजन संवर्धन नहीं होता है,जैसा कि यह एक दुष्चक्र में चलता है, फेफड़ों को दरकिनार करता है। एक छोटा रोगी जन्म के तुरंत बाद सियानोटिक हो जाता है, उसके चेहरे पर हृदय गति रुकने के स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं। टीएमएस - गंभीर ऊतक हाइपोक्सिया के साथ "नीला" दोष, जीवन के पहले दिनों और हफ्तों में सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है।

टीएमएस . के कारण

किसी विशेष बच्चे में विकृति के प्रकट होने के सटीक कारणों को स्थापित करना आमतौर पर असंभव है, क्योंकि गर्भावस्था के दौरान मां को कई तरह के प्रतिकूल प्रभावों का सामना करना पड़ सकता है। इस विसंगति की घटना में एक निश्चित भूमिका निभाई जा सकती है:

• गर्भावस्था के दौरान वायरल रोग (रूबेला, चिकनपॉक्स, दाद, श्वसन संक्रमण);
• अधिक वज़नदार;
• आयनीकरण विकिरण;
• शराब का उपयोग, टेराटोजेनिक या उत्परिवर्तजन प्रभाव वाली दवाएं;
• एक गर्भवती महिला में सहवर्ती विकृति (मधुमेह, उदाहरण के लिए);
• मां की उम्र 35 वर्ष से अधिक है, खासकर अगर गर्भावस्था पहली है।

यह देखा गया है कि डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों में टीएमएस अधिक बार होता है, जिसके कारण क्रोमोसोमल असामान्यताएं हैं, जिनमें उपरोक्त कारणों से भी शामिल हैं। टीएमएस वाले बच्चों में अन्य अंगों में दोष होने का भी पता लगाया जा सकता है।

आनुवंशिकता का प्रभाव संभव है, हालांकि हृदय के असामान्य विकास के लिए जिम्मेदार सटीक जीन अभी तक नहीं मिला है। कुछ मामलों में, कारण एक सहज उत्परिवर्तन है, जबकि मां एक्स-रे, दवाओं या संक्रमण के रूप में बाहरी प्रभावों की संभावना से इनकार करती है।

भ्रूण के विकास के पहले दो महीनों में अंगों और प्रणालियों का बिछाने होता है, इसलिए, इस अवधि के दौरान, बहुत संवेदनशील भ्रूण को सभी प्रकार के विषाक्त कारकों से बचाना आवश्यक है। यदि हृदय गलत तरीके से बनने लगे, तो यह नहीं बदलेगा, और जन्म के तुरंत बाद दोष के लक्षण दिखाई देंगे।

टीएमएस में रक्त प्रवाह

मैं इस बारे में अधिक विस्तार से बताना चाहूंगा कि हृदय और वाहिकाओं की गुहाओं के माध्यम से रक्त उनके स्थानांतरण के दौरान कैसे चलता है, क्योंकि इन तंत्रों को समझे बिना दोष के सार और इसकी अभिव्यक्तियों की कल्पना करना मुश्किल है।

टीएमएस में रक्त प्रवाह की विशेषताएं रक्त परिसंचरण के दो बंद, असंबंधित सर्कल की उपस्थिति से निर्धारित होती हैं। जीव विज्ञान पाठ्यक्रम से, हर कोई जानता है कि हृदय दो मंडलियों में रक्त "पंप" करता है। ये धाराएँ अलग हैं, लेकिन एक पूरे का प्रतिनिधित्व करती हैं। शिरापरक रक्त अग्न्याशय को फेफड़ों में छोड़ देता है, बाएं आलिंद में ऑक्सीजन से समृद्ध धमनी रक्त के रूप में लौटता है। एलवी से, ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त महाधमनी में प्रवेश करता है, अंगों और ऊतकों की ओर जाता है।

टीएमएस में, महाधमनी बाएं से नहीं, बल्कि दाएं वेंट्रिकल में शुरू होती है, और फुफ्फुसीय ट्रंक बाईं ओर से निकल जाता है।इस प्रकार, दो वृत्त प्राप्त होते हैं, जिनमें से एक अंगों के माध्यम से शिरापरक रक्त को "ड्राइव" करता है, और दूसरा इसे फेफड़ों में भेजता है और वास्तव में इसे वापस प्राप्त करता है। इस स्थिति में, पर्याप्त विनिमय की बात नहीं हो सकती है, क्योंकि ऑक्सीजन युक्त रक्त फेफड़ों के अलावा अन्य अंगों तक नहीं पहुंचता है। इस प्रकार के दोष को पूर्ण टीएमएस कहा जाता है।

भ्रूण में पूर्ण स्थानान्तरण का पता लगाना काफी कठिन है। अल्ट्रासाउंड पर, हृदय सामान्य दिखाई देगा, चार-कक्षीय, इसमें से दो वाहिकाएँ निकल जाएँगी। इस मामले में दोष के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड मुख्य धमनियों का समानांतर पाठ्यक्रम हो सकता है, जो सामान्य रूप से प्रतिच्छेद करते हैं, साथ ही एक बड़े पोत का दृश्य जो बाएं वेंट्रिकल में उत्पन्न होता है और 2 शाखाओं में विभाजित होता है - फुफ्फुसीय धमनियां।

यह स्पष्ट है कि रक्त परिसंचरण एक महत्वपूर्ण स्तर तक परेशान है, और अंगों को धमनी रक्त भेजने की कम से कम कुछ संभावना के बिना कोई नहीं कर सकता है। यह सुनने में भले ही अजीब लगे, दूसरे यूपीयू बीमार नन्हे दिल की मदद के लिए आगे आ सकते हैं।विशेष रूप से, या तो निलय को लाभ होगा। ऐसे अतिरिक्त संचार चैनलों की उपस्थिति आपको दोनों मंडलियों को जोड़ने और सुनिश्चित करने की अनुमति देती है, यद्यपि न्यूनतम, लेकिन फिर भी ऊतकों को ऑक्सीजन की डिलीवरी। अतिरिक्त रास्ते सर्जरी से पहले जीवनदान प्रदान करते हैं और टीएमएस वाले 80% रोगियों में मौजूद होते हैं।

एक वयस्क के लिए पैथोलॉजिकल रक्त मार्ग के मार्ग आंशिक रूप से दोष की भरपाई करते हैं और अधिकांश रोगियों में मौजूद होते हैं

क्लिनिक और रोग का निदान के संबंध में समान रूप से महत्वपूर्ण रक्त प्रवाह के फुफ्फुसीय चक्र की स्थिति है, रक्त के साथ इसके अधिभार की उपस्थिति या अनुपस्थिति। इस पद से यह टीएमएस के प्रकारों में अंतर करने की प्रथा है:

1. फेफड़ों में अधिभार या सामान्य दबाव के साथ;
2. कम फुफ्फुसीय परिसंचरण के साथ।

दस में से नौ रोगियों को "अतिरिक्त" रक्त के एक छोटे से चक्र के साथ अतिभारित पाया जाता है. इसके कारण विभाजन में दोष, एक खुली धमनी वाहिनी, अतिरिक्त संचार मार्गों की उपस्थिति हो सकती है। छोटे वृत्त की दुर्बलता तब होती है जब LV आउटलेट संकुचित हो जाता है, जो एक पृथक रूप में या वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के संयोजन में होता है।

शारीरिक रूप से अधिक जटिल दोष महान जहाजों के स्थानान्तरण को ठीक किया जाता है।हृदय में, दोनों कक्ष और वाहिकाएं "मिश्रित" होती हैं, लेकिन यह रक्त प्रवाह की गड़बड़ी की भरपाई करने और इसे स्वीकार्य स्तर पर लाने की अनुमति देता है। सही टीएमएस के साथ, दोनों वेंट्रिकल अपने से निकलने वाले जहाजों के साथ स्थान बदलते हैं: बाएं एट्रियम दाएं वेंट्रिकल में गुजरता है, फिर महाधमनी का अनुसरण करता है, और दाएं एट्रियम से रक्त एलवी और फुफ्फुसीय ट्रंक में चला जाता है। हालांकि, इस तरह का "भ्रम", सही दिशा में द्रव की गति और ऑक्सीजन के साथ ऊतकों के संवर्धन को सुनिश्चित करता है।

पूर्ण टीएमएस (बाएं) और सही दोष (दाएं), फोटो: vps-transpl.ru

एक सही दोष के मामले में, रक्त शारीरिक दिशा में आगे बढ़ेगा, इसलिए अटरिया या निलय के बीच एक अतिरिक्त संचार की उपस्थिति की आवश्यकता नहीं है, और यदि ऐसा है, तो यह एक नकारात्मक भूमिका निभाएगा, जिससे हेमोडायनामिक विकार हो सकते हैं।

वीडियो: टीएमएस - मेडिकल एनिमेशन (इंग्लैंड)

टीएमएस की अभिव्यक्ति

भ्रूण के विकास के दौरान, यह हृदय रोग किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है, क्योंकि भ्रूण में फुफ्फुसीय चक्र काम नहीं करता है। जन्म के बाद, जब बच्चे का दिल फेफड़ों में अपने आप रक्त पंप करना शुरू कर देता है, तो टीएमएस भी पूर्ण रूप से प्रकट होता है। यदि ट्रांसपोज़िशन ठीक कर दिया गया है, तो क्लिनिक खराब है, यदि दोष पूरा हो गया है, तो इसके संकेत आपको प्रतीक्षा नहीं करेंगे।

पूर्ण टीएमएस के साथ उल्लंघन की डिग्री संचार के मार्गों और उनके आकार पर निर्भर करती है। नवजात शिशुओं के हृदय में जितना अधिक रक्त मिश्रित होगा, ऊतकों को उतनी ही अधिक ऑक्सीजन प्राप्त होगी। इष्टतम विकल्प पर विचार किया जाता है जब विभाजन में पर्याप्त छेद होते हैं, और फुफ्फुसीय धमनी कुछ हद तक संकुचित होती है, जो फुफ्फुसीय सर्कल की मात्रा को अधिभारित करने से रोकती है। अतिरिक्त विसंगतियों के बिना पूर्ण स्थानांतरण जीवन के साथ असंगत है।

मुख्य वाहिकाओं के ट्रांसपोज़िशन वाले बच्चे सामान्य वजन या यहां तक ​​​​कि बड़े लोगों के साथ पैदा होते हैं, और जीवन के पहले घंटों में, जन्मजात हृदय रोग के लक्षण ध्यान देने योग्य होते हैं:

• मजबूत पूरे शरीर;
• सांस की तकलीफ;
• हृदय गति में वृद्धि।

1. दिल आकार में बढ़ जाता है;
2. गुहाओं (जलोदर, हाइड्रोथोरैक्स) में द्रव प्रकट होता है;
3. जिगर बड़ा हो गया है;
4. एडिमा होती है।

हृदय रोग के अन्य लक्षण भी उल्लेखनीय हैं। तथाकथित "हृदय कूबड़" (छाती की विकृति) हृदय में वृद्धि के कारण होता है, उंगलियों के नाखून के फालानक्स मोटे हो जाते हैं, बच्चा विकास में पिछड़ जाता है, और खराब वजन बढ़ता है। दूध पिलाने के दौरान कुछ कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं, क्योंकि बच्चे के लिए सांस की गंभीर कमी के साथ स्तन को चूसना मुश्किल होता है। ऐसे शिशु के लिए कोई भी हलचल और रोना भी एक असंभव काम हो सकता है।

यदि अधिक मात्रा में रक्त फेफड़ों में प्रवेश करता है, तो संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं की प्रवृत्ति होती है, बार-बार निमोनिया।

टीएमएस का संशोधित रूप अधिक अनुकूल रूप से आगे बढ़ता है।अन्य हृदय संबंधी दोषों की अनुपस्थिति में, बिल्कुल भी स्थानांतरण नहीं हो सकता है, क्योंकि रक्त सही ढंग से चलता है। बच्चा उम्र के अनुसार ठीक से विकसित और विकसित होगा, और टैचीकार्डिया, हृदय बड़बड़ाहट, चालन गड़बड़ी की उपस्थिति से दोष का पता लगाया जा सकता है।

यदि सही किए गए स्थानान्तरण को अन्य विकारों के साथ जोड़ा जाता है, तो लक्षण उनके द्वारा निर्धारित किए जाएंगे। उदाहरण के लिए, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक छेद के साथ, सांस की तकलीफ दिखाई देगी, नाड़ी अधिक बार हो जाएगी, एडिमा, यकृत वृद्धि के रूप में दिल की विफलता के संकेत होंगे। ऐसे बच्चे निमोनिया से पीड़ित होते हैं।

टीएमएस को ठीक करने के तरीके

हृदय में शारीरिक परिवर्तनों की उपस्थिति को देखते हुए, दोष का इलाज करने का एकमात्र संभव विकल्प शल्यक्रिया है, और जितनी जल्दी यह किया जाता है, रोग उतना ही कम अपरिवर्तनीय परिणाम लाएगा।

पूर्ण टीएमएस वाले रोगियों के लिए आपातकालीन हस्तक्षेप का संकेत दिया गया है,और ऑपरेशन से पहले, धमनी वाहिनी को बंद करने से रोकने के लिए प्रोस्टाग्लैंडीन की तैयारी निर्धारित की जाती है, जो रक्त को "मिश्रण" करने की अनुमति देती है।

बच्चे के जीवन के पहले दिनों में, ऑपरेशन करना संभव है जो संचार मंडलियों के कनेक्शन को सुनिश्चित करता है। यदि विभाजन में छेद हैं, तो उनका विस्तार किया जाता है, यदि कोई दोष नहीं है, तो वे बनाए जाते हैं। रश्किंड ऑपरेशन छाती गुहा में प्रवेश किए बिना एंडोवास्कुलर रूप से किया जाता है, और इसमें एक विशेष गुब्बारे की शुरूआत होती है जो अंडाकार खिड़की का विस्तार करती है। यह हस्तक्षेप कई हफ्तों के लिए केवल एक अस्थायी प्रभाव देता है, जिसके दौरान कट्टरपंथी उपचार के मुद्दे को हल किया जाना चाहिए।

सबसे सही और प्रभावी उपचार एक ऑपरेशन है जिसमें महाधमनी बाएं वेंट्रिकल में वापस आती है, और फुफ्फुसीय ट्रंक दाईं ओर, जैसा कि वे सामान्य होंगे। हस्तक्षेप खुले तरीके से किया जाता है, सामान्य संज्ञाहरण के तहत, दोष की जटिलता के आधार पर अवधि डेढ़ से दो घंटे या उससे अधिक है।

टीएमएस के लिए सर्जरी का उदाहरण

बच्चे को एनेस्थीसिया में डुबोए जाने के बाद, सर्जन छाती के ऊतकों को काटता है और हृदय तक पहुंचता है। इस समय तक, कृत्रिम रक्त प्रवाह स्थापित किया जा रहा है, जब तंत्र द्वारा हृदय की भूमिका निभाई जाती है, और जटिलताओं को रोकने के लिए रक्त को अतिरिक्त रूप से ठंडा किया जाता है।

मुख्य धमनियों और हृदय का रास्ता खोलने के बाद, डॉक्टर ने दोनों जहाजों को उनके लगाव से थोड़ा ऊपर, लंबाई के बीच में काट दिया। फुफ्फुसीय धमनी के मुहाने पर, कोरोनरी धमनियों को सुखाया जाता है, फिर महाधमनी को यहां "वापस" किया जाता है। फुफ्फुसीय धमनी को पेरिकार्डियम के एक टुकड़े का उपयोग करके दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट पर शेष महाधमनी के हिस्से के लिए तय किया गया है।

ऑपरेशन का परिणाम संवहनी पथ की सामान्य व्यवस्था है, जब महाधमनी बाएं वेंट्रिकल को छोड़ देती है, तो हृदय की कोरोनरी धमनियां भी इससे शुरू होती हैं, और फुफ्फुसीय ट्रंक अंग के दाहिने आधे हिस्से में उत्पन्न होता है।

उपचार के लिए इष्टतम अवधि जीवन का पहला महीना है।बेशक, आप लंबे समय तक इसकी प्रत्याशा में रह सकते हैं, लेकिन तब हस्तक्षेप स्वयं अनुपयुक्त हो जाएगा। जैसा कि आप जानते हैं, बायां वेंट्रिकल दाएं से अधिक मोटा होता है और इसे बड़े दबाव भार के लिए डिज़ाइन किया गया है। एक दोष के साथ, यह शोष करता है, क्योंकि रक्त एक छोटे से चक्र में धकेलता है। यदि ऑपरेशन नियत तारीख से बाद में किया जाता है, तो बायां वेंट्रिकल इस तथ्य के लिए तैयार नहीं होगा कि उसे रक्त को प्रणालीगत परिसंचरण में पंप करना होगा।

जब समय नष्ट हो जाता है, और हृदय की शारीरिक रचना को पुनर्स्थापित करना संभव नहीं है, तो रक्त प्रवाह को ठीक करने का एक और तरीका है।. यह तथाकथित इंट्रा-एट्रियल सुधार है, जिसका उपयोग 25 से अधिक वर्षों से किया जा रहा है और यह टीएमएस के इलाज का एक प्रभावी तरीका साबित हुआ है। यह उन बच्चों को दिखाया जाता है जिन्होंने समय पर उपरोक्त ऑपरेशन नहीं कराया।

इंट्रा-एट्रियल सुधार का सार दाहिने आलिंद को काटना, उसके सेप्टम को हटाना और एक "पैच" में सीना है, जो शिरापरक रक्त को बड़े सर्कल से बाएं वेंट्रिकल तक ले जाता है, जहां से यह फेफड़ों में जाता है, जबकि फुफ्फुसीय शिराएं ऑक्सीजन युक्त रक्त को "दाएं" हृदय में लौटाएं और फिर - असामान्य रूप से स्थित महाधमनी में। इस प्रकार, मुख्य धमनियों के स्थान को बदले बिना, रक्त की गति को सही दिशा में प्राप्त किया जाता है।

रोग का निदान और उपचार के परिणाम

जब संवहनी ट्रांसपोज़िशन वाला बच्चा पैदा होता है, तो उसके माता-पिता न केवल ऑपरेशन के बारे में बहुत चिंतित होते हैं, बल्कि इसके बाद क्या होगा, बच्चे का विकास कैसे शुरू होता है और भविष्य में उसका क्या इंतजार है। समय पर सर्जिकल उपचार के साथ, रोग का निदान काफी अनुकूल है: 90% या अधिक रोगी सामान्य जीवन जीते हैं,समय-समय पर एक हृदय रोग विशेषज्ञ का दौरा करना और अंग के काम की निगरानी के लिए न्यूनतम परीक्षाओं से गुजरना।

जटिल दोषों के साथ, स्थिति बदतर हो सकती है, लेकिन फिर भी, अधिकांश रोगियों में, जीवन की गुणवत्ता स्वीकार्य होती है। इंट्रा-एट्रियल करेक्शन सर्जरी के बाद, लगभग आधे रोगियों को जीवन में कोई प्रतिबंध नहीं होता है, और इसकी अवधि काफी लंबी होती है। अन्य आधा अतालता, दिल की विफलता से पीड़ित हो सकता है, यही वजह है कि शारीरिक गतिविधि को सीमित करने की सिफारिश की जाती है, और महिलाओं को गर्भावस्था और प्रसव के जोखिमों के बारे में चेतावनी दी जाती है।

आज, टीएमएस एक पूरी तरह से इलाज योग्य विसंगति है, और सैकड़ों बच्चे और वयस्क जिनकी सफलतापूर्वक सर्जरी हुई है, इसका प्रमाण हैं। बहुत कुछ माता-पिता, सफलता में उनके विश्वास और अपने बच्चे की मदद करने की इच्छा पर निर्भर करता है।

या संक्षेप में टीएमएसप्रकारों में से एक है दिल की जन्मजात विकृतियां, जिसमें मुख्य पोत ( महाधमनी और) दिल को गलत क्रम में छोड़ दें। गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में ही इस विकृति का पता लगाया जा सकता है, इसलिए अक्सर युवा माताओं को बच्चे के जन्म से बहुत पहले ही इस समस्या के बारे में पता चल जाता है। इस लेख में, हम यह समझाने की कोशिश करेंगे कि महान जहाजों का स्थानांतरण क्या है, क्या कोई बच्चा पैदा हो सकता है और इस तरह के निदान के साथ रह सकता है, और इस मामले में क्या किया जाना चाहिए?

महान जहाजों का स्थानांतरणकई प्रकार हैं: सरल, टीएमएस हृदय सेप्टल दोषों के साथ संयोजन में, और सही टीएमएस। जीवन के पहले दिनों में उपचार की आवश्यकता वाले गंभीर विकृतियों में शामिल हैं सरल टीएमएस।

पर टीएमएसपोत पूरी तरह से अपना स्थान बदल लेते हैं, अर्थात, महाधमनीहृदय के दाएँ निलय से प्रस्थान करती है, और - बाएँ निलय से। इस मामले में, दोनों मंडल रक्त परिसंचरण(बड़े और फुफ्फुसीय) एक दूसरे से पूरी तरह से अलग हैं। यह पता चला है कि फुफ्फुसीय चक्र का रक्त हर समय ऑक्सीजन से समृद्ध होता है, लेकिन यह बड़े चक्र में प्रवेश नहीं करता है। और प्रणालीगत परिसंचरण से रक्त, ऑक्सीजन में खराब, फेफड़ों में प्रवेश नहीं कर सकता है। ऐसे में बच्चे का जीवन असंभव हो जाएगा।

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फिर भी, टीएमएस के साथ, मंडलियों के बीच रक्त रक्त परिसंचरणमिला सकते हैं। विशेष रूप से, रक्त छोटे (फुफ्फुसीय) परिसंचरण में प्रवेश कर सकता है। यह पोत भ्रूण के विकास के दौरान सभी बच्चों में कार्य करता है, और जन्म के बाद बंद हो जाता है। ऐसी दवाएं हैं जो समर्थन कर सकती हैं डक्टस आर्टेरीओससखोलना। इसलिए, यह बहुत महत्वपूर्ण है कि बच्चा सरल टीएमएसइन दवाओं को प्राप्त किया। इससे सर्जरी से पहले बच्चे की स्थिति स्थिर हो जाएगी।

बच्चे के जन्म से पहले, मंच पर अंतर्गर्भाशयी विकास, ऐसा यूपीयू भ्रूण के जीवन और विकास में हस्तक्षेप नहीं करता है, क्योंकि भ्रूण में फुफ्फुसीय परिसंचरण व्यावहारिक रूप से कार्य नहीं करता है, सभी रक्त केवल एक बड़े सर्कल में और के माध्यम से फैलता है ओपन डक्टस आर्टेरियोसस. इसलिए, बच्चे पूर्ण-कालिक पैदा होते हैं, पूरी तरह से सामान्य, लेकिन तुरंत बहुत सियानोटिक।

जन्म और पहली सांस के बाद, स्थिति नाटकीय रूप से बदल जाती है - फुफ्फुसीय परिसंचरण अलग-अलग कार्य करना शुरू कर देता है, और आकार बड़े और छोटे हलकों में रक्त को मिलाने के लिए अपर्याप्त हो जाता है। इसके अलावा, हर घंटे यह कम और कम होता जाता है, जो स्थिति को बढ़ाता है। इसलिए, बड़े जहाजों के सरल स्थानान्तरण वाले बच्चे एक जीवन-धमकी की स्थिति में हैं और प्रसव के तुरंत बाद तत्काल देखभाल की आवश्यकता होती है।

बेशक, यदि टीएमएस को हृदय की अन्य विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है, उदाहरण के लिए, या वीएसडी, तो यह स्थिति नवजात शिशु के लिए अधिक फायदेमंद होती है, क्योंकि ये दोष रक्त के प्रवाह को एक चक्र से दूसरे चक्र में जाने देते हैं, इसलिए उनके जीवन का खतरा कम हो जाता है। मजबूत, और सर्जनों के पास सही रणनीति चुनने का समय है शल्य चिकित्सा. हालांकि, किसी भी मामले में, बड़े जहाजों के पूर्ण स्थानान्तरण के साथ, सर्जरी आवश्यक है, एकमात्र सवाल यह है कि इसे कब करना है - बच्चे के जन्म के तुरंत बाद, या आप प्रतीक्षा कर सकते हैं।

इसलिए, यदि गर्भावस्था के दौरान आपको पता चलता है कि भ्रूण हो सकता है महान जहाजों का स्थानांतरण, तो सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि एक विशेष प्रसूति अस्पताल ढूंढना है जो कार्डियो सेंटर के साथ सहयोग करता है ताकि बच्चे का तुरंत बाद में ऑपरेशन किया जा सके। मॉस्को, सेंट पीटर्सबर्ग, नोवोसिबिर्स्क, टॉम्स्क, पेन्ज़ा और समारा जैसे मुख्य बड़े शहरों में समान प्रसूति अस्पताल हैं।

हालाँकि, यह समझना महत्वपूर्ण है कि संपूर्ण टीएमएस का आमूलचूल सुधार- बल्कि जटिल ऑपरेशन, जो हमारे देश के कुछ शहरों में ही सफलतापूर्वक किया जाता है। अन्य सभी कार्डियो केंद्रों में, केवल रश्किंड प्रक्रिया की जा सकती है - यह एक सहायक ऑपरेशन है जो एक गंभीर स्थिति को समाप्त करता है और टीएमएस वाले बच्चे के लिए कुछ और हफ्तों तक जीवित रहना संभव बनाता है। हालांकि, टीएमएस के पूर्ण सुधार के लिए, बच्चे को अभी भी उन शहरों में से एक में ले जाने की आवश्यकता है जहां हमारे देश के नेता स्थित हैं। हम मास्को, नोवोसिबिर्स्क, टॉम्स्क, समारा, पेन्ज़ा की सिफारिश कर सकते हैं।

याद रखें कि सबसे कठिन टीएमएस को पूरी तरह से ठीक करने के लिए सर्जरी, जीवन के पहले महीने के भीतर की जानी चाहिए! बाद में, कट्टरपंथी सुधार करना समस्याग्रस्त हो जाता है, क्योंकि। बाएं वेंट्रिकल एक प्रणालीगत के रूप में काम करने के लिए "वीन" हो गया और एक कट्टरपंथी ऑपरेशन के बाद यह भार का सामना करने में सक्षम नहीं हो सकता है। इसलिए, यदि कट्टरपंथी सुधार की शर्तें छूट जाती हैं, तो बच्चा पहले एक सहायक ऑपरेशन से गुजरता है, जो बाएं वेंट्रिकल को कट्टरपंथी सुधार के लिए तैयार करता है।

एक और उप-प्रजाति महान जहाजों का स्थानांतरणहै सही किया गया टीएमएस. इस मामले में, प्रकृति ने, जैसा कि था, दो बार गलती की: यह फुफ्फुसीय धमनी के साथ महाधमनी नहीं थी जो भ्रमित थी, लेकिन हृदय के निलय। पर सही किया गया टीएमएसशिरापरक रक्त बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी इससे निकल जाती है, और फेफड़ों से धमनी रक्त दाएं वेंट्रिकल में वापस आ जाता है, लेकिन महाधमनी इससे निकल जाती है। यानी ब्लड सर्कुलेशन प्रभावित नहीं होता है। बच्चा बिल्कुल स्वस्थ दिखता है। दिक्कतें बाद में आती हैं। तथ्य यह है कि दायां वेंट्रिकल रक्त परिसंचरण के एक बड़े चक्र पर काम करने के लिए अनुकूलित नहीं है। समय के साथ, दाएं निलय का कार्य बिगड़ जाता है

चूंकि रक्त परिसंचरण के दोनों मंडल सामान्य रूप से कार्य करते हैं, इस मामले में कोई जीवन-धमकी की स्थिति नहीं होती है, और बच्चे बहुत लंबे समय तक सर्जरी के बिना रह सकते हैं। हमारे पास जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चों के माता-पिता के मंच पर प्रतिभागी हैं जिनकी उम्र 30 वर्ष से अधिक है और जिनके पास है समायोजित टीएमएस. हालांकि इन बच्चों को कुछ परेशानी हो सकती है। उदाहरण के लिए, यह तथ्य कि हृदय का दायां वेंट्रिकल प्रणालीगत परिसंचरण की आपूर्ति के लिए संरचनात्मक रूप से डिज़ाइन नहीं किया गया है, इस तथ्य की ओर जाता है कि ये बच्चे अभी भी स्वस्थ बच्चों की तुलना में विकास में पीछे हैं, भले ही थोड़ा। भी सही किया गया टीएमएसअक्सर अन्य हृदय विसंगतियों (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, आदि) के साथ संयुक्त

महान धमनियों का स्थानांतरण, या डी-ट्रांसपोज़िशन, नवजात शिशुओं में सायनोसिस का सबसे आम कारण है और जीवन के पहले वर्ष में सियानोटिक हृदय रोग वाले बच्चों में मृत्यु का मुख्य कारण है। पहले, यह दोष घातक था, लेकिन अब, उपशामक और कट्टरपंथी ऑपरेशन के आगमन के लिए धन्यवाद, इसके लिए पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ है।

आकृति विज्ञान और हेमोडायनामिक्स

मुख्य धमनियों के स्थानांतरण के दौरान, दाएं अलिंद से प्रणालीगत शिरापरक वापसी दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करती है, और वहां से इसे दाएं वेंट्रिकल से निकलते हुए महाधमनी में निकाल दिया जाता है। फुफ्फुसीय शिरापरक वापसी बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल से होकर गुजरती है और बाएं वेंट्रिकल से फैली फुफ्फुसीय ट्रंक के माध्यम से फेफड़ों में लौटती है। आम तौर पर, रक्त परिसंचरण के दो वृत्त श्रृंखला में जुड़े होते हैं, लेकिन यहां उन्हें काट दिया जाता है। इस परिसंचरण के साथ जीवन तभी संभव है जब हलकों के बीच संबंध हों जो फेफड़ों से ऑक्सीजन युक्त रक्त को प्रणालीगत परिसंचरण की धमनियों में प्रवेश करने की अनुमति देते हैं, और रक्त को प्रणालीगत परिसंचरण की नसों से फुफ्फुसीय धमनियों में प्रवेश करने की अनुमति देता है। मुख्य धमनियों के ट्रांसपोज़िशन वाले आधे से अधिक रोगियों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम बरकरार है और इंट्राकार्डियक शंट केवल एक डिस्टेड फोरामेन ओवले के माध्यम से किया जाता है या, शायद ही कभी, ओस्टियम सेकंडम प्रकार के एट्रियल सेप्टल दोष के माध्यम से किया जाता है। सायनोसिस बहुत स्पष्ट है। एक बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, रक्त बेहतर ढंग से मिश्रित होता है, इसलिए इन रोगियों में SaO 2 अधिक होता है। एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस लगभग आधे नवजात शिशुओं में महान धमनियों के स्थानान्तरण के साथ पाया जा सकता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में यह जन्म के तुरंत बाद बंद हो जाता है और समाप्त हो जाता है। शायद ही कभी, डक्टस आर्टेरियोसस चौड़ा खुला रहता है; यह स्थिति खतरनाक है, समय पर निदान और उपचार की आवश्यकता है। इसके अलावा, सबवाल्वुलर झिल्ली या फाइब्रोमस्कुलर कॉर्ड के कारण बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ रुकावट की अलग-अलग डिग्री हो सकती है। कॉमन एवी कैनाल, एवी वॉल्व एट्रेसिया, गंभीर पल्मोनिक वॉल्व स्टेनोसिस और एट्रेसिया, एओर्टा का समन्वय, और महान धमनियों के ट्रांसपोजिशन में दाएं तरफा महाधमनी चाप दुर्लभ हैं।

बड़ी धमनियों के स्थानान्तरण से गंभीर हाइपोक्सिमिया, चयापचय अम्लरक्तता और हृदय गति रुक ​​जाती है। SaO 2 छोटे सर्कल के जहाजों से बड़े सर्कल के जहाजों और शिरापरक रक्त के विपरीत दिशा में ऑक्सीजन युक्त रक्त के निर्वहन पर निर्भर करता है। रीसेट का परिमाण, बदले में, इसे प्रदान करने वाले संदेशों के आकार पर निर्भर करता है: फोरामेन ओवले, आलिंद सेप्टल दोष जैसे ओस्टियम सेकुंडम, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, पतला ब्रोन्कियल धमनियां। हेमोडायनामिक्स पर एक ध्यान देने योग्य प्रभाव, विशेष रूप से एक बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, बाएं (कार्यात्मक रूप से दाएं) वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि है; बाएं वेंट्रिकल से रक्त प्रवाह के लिए उच्च प्रतिरोध के साथ, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है, फुफ्फुसीय नसों से ऑक्सीजन युक्त रक्त की वापसी कम हो जाती है, और SaO 2 गिर जाता है। रक्त परिसंचरण के दो सर्किलों का पृथक्करण, एक नियम के रूप में, दोनों वेंट्रिकल्स के कार्डियक आउटपुट में वृद्धि की ओर जाता है, इसके बाद हृदय गुहाओं का फैलाव और दिल की विफलता होती है। यह इस तथ्य से बढ़ जाता है कि कोरोनरी धमनियां बड़े सर्कल की नसों से ऑक्सीजन-गरीब रक्त प्राप्त करती हैं।

मुख्य धमनियों के स्थानांतरण में फुफ्फुसीय वाहिकाओं को नुकसान और एक बड़ा वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष अधिक सामान्य है और मुख्य धमनियों की सामान्य उत्पत्ति के साथ एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की तुलना में बहुत तेजी से (रूपात्मक अध्ययन और कार्डियक कैथीटेराइजेशन दोनों के अनुसार) प्रगति करता है। गंभीर फुफ्फुसीय संवहनी रुकावट लगभग 75% बच्चों में महान धमनियों के स्थानान्तरण और 1 वर्ष से अधिक पुराने वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ पाई जाती है। अवरोधक फुफ्फुसीय संवहनी रोग फुफ्फुसीय धमनी वाल्व के सहवर्ती स्टेनोसिस के साथ विकसित नहीं होता है, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के समय पर बंद होने और फुफ्फुसीय ट्रंक की प्रारंभिक शल्य चिकित्सा संकीर्णता के साथ। रूपात्मक परीक्षा से पता चलता है कि 3-4 महीने की उम्र में पहले से ही वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले कई बच्चों में मध्यम फुफ्फुसीय संवहनी रोग होता है। इसलिए, फुफ्फुसीय ट्रंक का संकुचन या दोष का एक कट्टरपंथी सुधार पहले की उम्र में किया जाना चाहिए। यहां तक ​​​​कि एक बरकरार इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ, जीवन के पहले महीनों में मरने वाले 5% बच्चे फुफ्फुसीय वाहिकाओं का एक महत्वपूर्ण घाव दिखाते हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एक बरकरार वेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ, जन्म के पहले घंटों में स्थिति गंभीर हो जाती है, जबकि एक बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, सायनोसिस हल्का हो सकता है और जन्म के कुछ सप्ताह बाद ही दिल की विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं। स्पष्ट रूप से स्वस्थ बच्चे में खराब रक्त मिश्रण का संकेत सायनोसिस है; नर्स अक्सर नोटिस करने वाले पहले व्यक्ति होते हैं। प्रारंभिक निदान के लिए इस विकृति के लिए उच्च संदेह की आवश्यकता होती है, क्योंकि जन्म के बाद पहले घंटों में लगातार सायनोसिस और प्रगतिशील क्षिप्रहृदयता के अपवाद के साथ, बच्चा स्वस्थ दिखाई दे सकता है और ईसीजी और छाती के एक्स-रे में कोई बदलाव नहीं हो सकता है।

गुदाभ्रंश पर, द्वितीय स्वर उरोस्थि के बाएं किनारे पर ऊपर से जोर से, अविभाजित, सबसे अच्छा सुना जाता है, हालांकि, सावधानीपूर्वक गुदाभ्रंश के साथ, एक शांत फुफ्फुसीय घटक के साथ द्वितीय स्वर का एक मामूली विभाजन अक्सर सुना जा सकता है। एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ, नवजात शिशुओं में व्यावहारिक रूप से कोई शोर नहीं होता है, हालांकि उरोस्थि के बाएं किनारे पर बीच में II-III डिग्री की एक छोटी मेसोसिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है। बड़े बच्चे जोर से, खुरदुरे सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ उपस्थित हो सकते हैं, जो एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष या बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट का संकेत देता है। पहले मामले में, उरोस्थि के बाएं किनारे पर मध्य और नीचे में एक पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट सबसे अच्छी तरह से सुनाई देती है; और बाद में - घटते हुए, उरोस्थि के बाएं किनारे के बीच में सबसे अच्छा सुना जाता है, लेकिन उरोस्थि के दाहिने किनारे के ऊपरी हिस्से की ओर ले जाया जाता है।

मुख्य धमनियों के स्थानांतरण और एक बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, गंभीर हृदय विफलता और मध्यम सायनोसिस 3-4 सप्ताह तक विकसित होता है। तचीपनिया और पसीना बढ़ जाता है। सायनोसिस बढ़ सकता है, लेकिन रक्त के अच्छे मिश्रण के कारण, यह अक्सर अपेक्षाकृत हल्का रहता है। फेफड़ों में कंजेस्टिव रल और गंभीर हेपेटोमेगाली होते हैं।

नवजात शिशुओं में, ईसीजी सूचनात्मक नहीं है, क्योंकि हृदय के विद्युत अक्ष के दाईं ओर विचलन और दाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि के अन्य लक्षण भी आदर्श में देखे जाते हैं। हालांकि, 5 दिनों के बाद दाहिनी छाती में सकारात्मक टी तरंगों का बने रहना दाएं वेंट्रिकल के पैथोलॉजिकल हाइपरट्रॉफी को इंगित करता है। बाद में, एक अक्षुण्ण वेंट्रिकुलर सेप्टम वाले शिशु दाएं अलिंद और दाएं निलय अतिवृद्धि के स्पष्ट लक्षण दिखाते हैं। एक बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, जीवन के पहले महीनों में बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण भी दिखाई दे सकते हैं।

निदान

छाती का एक्स - रे

रेडियोग्राफ़ में परिवर्तन स्थूल से लगभग अगोचर हो सकते हैं। जन्म के तुरंत बाद हृदय की परछाई नहीं बढ़ती, बल्कि जन्म के पहले या दूसरे सप्ताह में यह बढ़ जाती है। फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न शुरू में सामान्य है या केवल थोड़ा बढ़ा हुआ है, इसका ध्यान देने योग्य संवर्धन बाद में दिखाई देता है। अंडाकार दिल की छाया, जो मुख्य धमनियों के स्थानांतरण के लिए क्लासिक है, एक संकीर्ण ऊपरी मीडियास्टिनम और एक छोटी थाइमस छाया के साथ, आपको तुरंत निदान करने की अनुमति मिलती है, लेकिन नवजात शिशुओं में यह केवल एक तिहाई मामलों में होता है।

एक बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, जन्म के तुरंत बाद हृदय की एक बड़ी गोलाकार छाया और एक महत्वपूर्ण समृद्ध फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न का पता लगाया जाता है।

इकोकार्डियोग्राफी

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी दोष और हेमोडायनामिक विशेषताओं के आकारिकी का आकलन करने की मुख्य विधि है। महाधमनी जड़ फुफ्फुसीय ट्रंक के सामने और दाईं ओर स्थित है, यह दाएं वेंट्रिकल से निकलती है, और फुफ्फुसीय ट्रंक, पीछे और बाईं ओर, बाईं ओर स्थित है; निलय की आकृति विज्ञान उनके स्थान से मेल खाती है। डॉपलर अध्ययन विभिन्न स्तरों पर इंट्राकार्डिक डिस्चार्ज की दिशा और परिमाण को निर्दिष्ट करता है; वेंट्रिकुलर दबाव का मूल्यांकन करें।

कार्डियक कैथीटेराइजेशन

नवजात शिशुओं में कार्डियक कैथीटेराइजेशन चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए किया जाता है - बैलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी के लिए। अक्सर यह इकोकार्डियोग्राफी के नियंत्रण में रोगी के बिस्तर पर ही किया जाता है। डायग्नोस्टिक कैथीटेराइजेशन एक कार्डियक कैथीटेराइजेशन प्रयोगशाला में किया जाता है। फुफ्फुसीय धमनी में SO 2 महाधमनी की तुलना में अधिक होता है। एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ, जन्म के तुरंत बाद दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव समान हो सकता है; हालांकि, कुछ दिनों के भीतर, बाएं वेंट्रिकुलर दबाव दाएं वेंट्रिकुलर दबाव के 2 गुना या उससे अधिक तक गिर जाता है (जब तक कि बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ बाधा न हो)। बैलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी से पहले, बाएं आलिंद में दबाव अक्सर दाएं की तुलना में अधिक होता है।

दायां वेंट्रिकुलोग्राफी दाएं वेंट्रिकल से निकलने वाली एक उच्च पूर्वकाल महाधमनी को दर्शाता है। एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की उपस्थिति का निर्धारण, धमनी वाहिनी की धैर्य। बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी के साथ, बाएं वेंट्रिकल से फैली फुफ्फुसीय ट्रंक भर जाती है; इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अखंडता और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की रुकावट की उपस्थिति का आकलन करना संभव है।

इलाज

बैलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी, एल्प्रोस्टैडिल जलसेक, यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरण के साथ श्वासनली इंटुबैषेण और चयापचय संबंधी विकारों के सुधार की मदद से स्थिति के स्थिरीकरण के बाद, रोगी की कई दिनों तक जांच की जाती है। सभी सहवर्ती दोषों की पहचान करना और उन्हें चिह्नित करना आवश्यक है, साथ ही कोरोनरी धमनियों के पाठ्यक्रम को स्पष्ट करना भी आवश्यक है। पल्मोनिक वाल्व स्टेनोसिस या सबवेल्वुलर राइट वेंट्रिकुलर आउटफ्लो ट्रैक्ट रुकावट की अनुपस्थिति में, धमनी स्विच सर्जरी की जाती है। यह ऑपरेशन बड़ी धमनियों के स्थानान्तरण के लिए सबसे अच्छा उपचार है। इसके बाद, बायां वेंट्रिकल बड़े सर्कल के जहाजों में रक्त निकालता है; उसी समय, यह दिखाया गया था कि ऑपरेशन के बाद मध्यम अवधि में, बाएं वेंट्रिकल का सामान्य कार्य संरक्षित रहता है और पोस्टऑपरेटिव अतालता की आवृत्ति कम होती है। ऑपरेशन में मुख्य धमनियों को पार करना, उन्हें वांछित सेमिलुनर वाल्व में सिलाई करना और कोरोनरी धमनियों के छिद्रों को फुफ्फुसीय ट्रंक के आधार में ट्रांसप्लांट करना (ऑपरेशन के बाद महाधमनी जड़ के रूप में कार्य करना) शामिल है। चूंकि बाएं वेंट्रिकल फुफ्फुसीय ट्रंक में रक्त को बाहर निकालता है, प्रतिरोध जिसमें जल्दी से कम हो जाता है, इसमें दबाव कम हो जाता है और मायोकार्डियम का द्रव्यमान कम हो जाता है। इसलिए, एक बरकरार इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम या इसके मामूली दोष के साथ, ऑपरेशन जीवन के 8 वें सप्ताह से पहले किया जाना चाहिए, जबकि ऐसा अभी तक नहीं हुआ है। बड़े केंद्रों में एकल-चरण धमनी स्विचिंग के बाद प्रारंभिक पश्चात मृत्यु दर 5% से कम है। 5-10% मामलों में बार-बार ऑपरेशन (अक्सर यह फुफ्फुसीय धमनियों के पोस्टऑपरेटिव स्टेनोसिस का उन्मूलन होता है) की आवश्यकता होती है। एक बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ मुख्य धमनियों को स्थानांतरित करते समय, मुख्य कठिनाइयां बाएं वेंट्रिकुलर विफलता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और फुफ्फुसीय वाहिकाओं को जल्दी नुकसान से जुड़ी होती हैं। कुछ मामलों में, प्रत्यारोपित कोरोनरी धमनियों में खराब रक्त प्रवाह के कारण मायोकार्डियल इस्किमिया होता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करने के साथ प्रारंभिक धमनी स्विचिंग सर्जरी ने रोगियों के इस समूह के पूर्वानुमान में काफी सुधार किया है: पांच साल की जीवित रहने की दर 90% तक पहुंच जाती है।

बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट के साथ बड़ी धमनियों का स्थानांतरण

एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ महान धमनियों के स्थानान्तरण में, बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के हल्के या मध्यम सबवेल्वुलर अवरोध हो सकते हैं। रुकावट के कारण मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (गतिशील रुकावट) या सबवेल्वुलर मेम्ब्रेन या फाइब्रोमस्कुलर कॉर्ड (स्थायी रुकावट) हैं। यह बैंड अक्सर बनता है जहां इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम बाएं वेंट्रिकल (दाईं ओर उच्च दबाव के कारण) की गुहा में उभारता है और माइट्रल वाल्व के सेप्टल लीफलेट तक पहुंचता है। रुकावट आमतौर पर हल्की होती है; केवल गंभीर स्टेनोसिस के मामले में दोष सुधार के लिए छांटना या सम्मिलन की आवश्यकता होती है।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के गंभीर सबवेल्वुलर रुकावट के साथ महान धमनियों के स्थानान्तरण में, नैदानिक ​​चित्र फैलोट के टेट्रालॉजी जैसा दिखता है। जन्म से ही गंभीर सायनोसिस और सियानोटिक संकट हो सकते हैं; रेडियोग्राफ़ पर फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न समाप्त हो गया है। यदि रुकावट बहुत गंभीर नहीं है, तो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पहली बार में इतनी स्पष्ट नहीं होती हैं, लेकिन वे उम्र के साथ बढ़ती जाती हैं। रुकावट के स्थानीयकरण और गंभीरता का आकलन इकोकार्डियोग्राफी और बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी द्वारा किया जाता है।

यदि बड़ी धमनियों के ट्रांसपोज़िशन और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ एक नवजात शिशु में बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में गंभीर रुकावट होती है या फुफ्फुसीय वाल्व या उसके एट्रेसिया का गंभीर स्टेनोसिस होता है, तो प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण के बीच एनास्टोमोसिस सबसे सुरक्षित होता है। दोष को ठीक करना बहुत कठिन है और 1-2 साल बाद करना बेहतर है। सर्जिकल सुधार (रास्टेली ऑपरेशन) में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को एक पैच के साथ बंद करना शामिल है ताकि महाधमनी बाएं वेंट्रिकल से जुड़ी हो। उसके बाद, दायां वेंट्रिकल एक वाल्व के साथ बाहरी सम्मिलन का उपयोग करके फुफ्फुसीय धमनी से जुड़ा होता है; यह बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ बाधा को दूर करता है।

महान वाहिकाओं का स्थानांतरण शिशुओं में सबसे आम हृदय दोषों में से एक है और शैशवावस्था में सबसे आम सियानोटिक जन्मजात हृदय रोग (प्रति 100,000 नवजात शिशुओं में 20-30 मामले)। सीएचडी वाले 5-7% बच्चों में टीएमएस होता है। इस दोष वाले रोगियों में एम/डी = 1.5-3.2/1 के अनुपात में लड़कों की प्रधानता होती है। मुख्य धमनियों के ट्रांसपोज़िशन वाले रोगियों में, 10% में अन्य अंगों की विकृतियाँ होती हैं। तथाकथित जन्मजात सुधारित टीएमएस कम आम है, जिसकी नैदानिक ​​तस्वीर और उपचार रणनीति टीएमएस से काफी भिन्न है।

आकृति विज्ञान
टीएमएस का पहला संरचनात्मक विवरण एम. बेली द्वारा 1797 में दिया गया था, और "ट्रांसपोज़िशन" शब्द को 1814 में ही पेश किया गया था।

फैरे एक दोष की विशेषता के रूप में जिसमें मुख्य धमनियां निलय से भिन्न होती हैं, और अटरिया और निलय एक दूसरे के समवर्ती होते हैं। दूसरे शब्दों में, रूपात्मक रूप से, दायां वेंट्रिकल रूपात्मक रूप से दाएं वेंट्रिकल से जुड़ा होता है, जिसमें से महाधमनी पूरी तरह से या अधिकतर उत्पन्न होती है, और रूपात्मक रूप से, बाएं आलिंद मॉर्फोलॉजिकली बाएं वेंट्रिकल से जुड़ा होता है, जहां से फुफ्फुसीय धमनी उत्पन्न होती है। टीएमएस, डी-टीएमएस के सबसे सामान्य रूप में, महाधमनी दाईं ओर और सामने स्थित होती है और फुफ्फुसीय धमनी बाईं ओर और महाधमनी के पीछे होती है।

शब्द "करेक्टेड ट्रांसपोज़िशन" एक अन्य प्रकार की विकृति को संदर्भित करता है जिसमें एट्रियोवेंट्रिकुलर और वेंट्रिकुलोआर्टरियल डिसॉर्डर होता है। सही ट्रांसपोज़िशन में, महाधमनी फुफ्फुसीय धमनी के बाईं ओर स्थित होती है।

अधिकांश लेखक अलग-थलग वेंट्रिकुलोआर्टियल डिसॉर्डर के साथ एक दोष को सरल टीएमएस कहते हैं, जबकि अन्य दोषों (आमतौर पर वीएसडी और पल्मोनरी स्टेनोसिस के साथ) के साथ टीएमएस के संयोजन को टीएमएस के जटिल रूपों के रूप में जाना जाता है। मुख्य धमनियों के डी-ट्रांसपोज़िशन के सभी मामलों में, 50% बरकरार वीएसडी के साथ होता है, दूसरा 25% वीएसडी के साथ, और लगभग 20% वीएसडी और फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के साथ होता है। तथाकथित सरल ट्रांसपोज़िशन में, पेटेंट फोरामेन ओवले और लगातार डक्टस आर्टेरियोसस के अलावा कोई अतिरिक्त हृदय संबंधी विसंगतियाँ नहीं हैं। जब टीएमएस को वीएसडी (जो 40-45% रोगियों में होता है) के साथ जोड़ा जाता है, तो ऐसे लगभग एक तिहाई रोगियों में छोटे इंटरवेंट्रिकुलर दोष होते हैं जिनका गंभीर हेमोडायनामिक महत्व नहीं होता है।

वीएसडी सबसे आम सहवर्ती हृदय संबंधी विसंगतियाँ हैं। वे छोटे, बड़े होते हैं और विभाजन के किसी भी हिस्से में स्थानीयकृत किए जा सकते हैं। छोटे झिल्लीदार या पेशीय दोष समय के साथ अपने आप बंद हो सकते हैं। कभी-कभी एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल प्रकार के वीएसडी एकल एवी वाल्व से जुड़े होते हैं। कभी-कभी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (स्ट्रैडलिंग ट्राइकसपिड वाल्व) और अग्नाशयी हाइपोप्लासिया के ऊपर अपने स्थान के साथ बाईं ओर ट्राइकसपिड वाल्व का विस्थापन भी हो सकता है।

इसके साथ ही टीएमएस के साथ, अन्य अतिरिक्त दोष हो सकते हैं - सबसे अधिक बार पीडीए या महाधमनी का समन्वय, कोरोनरी विसंगतियाँ। बरकरार वीएसडी के साथ डी-टीएमएस के लिए, कोरोनरी विसंगतियां वीएसडी के साथ डी-टीएमएस की तुलना में अधिक आम हैं। एलवी बहिर्वाह पथ रुकावट टीएमएस के साथ 10% से कम मामलों में एक बरकरार आईवीएस के साथ होता है और आमतौर पर आईवीएस के बाईं ओर विस्थापन के कारण गतिशील होता है, क्योंकि दाएं वेंट्रिकल में दबाव बाएं की तुलना में अधिक होता है। यदि सेप्टम आगे और दाईं ओर विस्थापित हो जाता है, तो आईवीएस प्लस सबऑर्टिक स्टेनोसिस के ऊपर इसके स्थान के साथ फुफ्फुसीय ट्रंक का विस्थापन होता है। ऐसे मामलों में, किसी को महाधमनी चाप की संरचना में विसंगतियों की उपस्थिति की भी उम्मीद करनी चाहिए, जैसे कि हाइपोप्लासिया, समन्वय, और इसके टूटने के अन्य रूप।

एलवी बहिर्वाह पथ का अवरोध 1 / 8-1 / 3 मामलों में होता है और अधिक बार एक इंटरवेंट्रिकुलर दोष के साथ संयोजन में बरकरार टीएमएस की तुलना में होता है। शायद ही कभी, रुकावट फाइब्रोमस्कुलर टनल, रेशेदार झिल्ली और एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व लीफलेट्स के असामान्य लगाव जैसी असामान्यताओं के कारण होती है।

कोरोनरी एनाटॉमी
हालांकि कोरोनरी धमनियों की एपिकार्डियल शाखाओं की शारीरिक रचना भिन्न होती है, महाधमनी जड़ में वलसाल्वा के दो साइनस हमेशा फुफ्फुसीय धमनी का सामना करते हैं और मुख्य कोरोनरी धमनियों को जन्म देते हैं; उन्हें कोरोनरी साइनस (साइनस का सामना करना पड़ रहा है) कहा जाता है।

चूंकि बड़ी धमनियां अगल-बगल होती हैं, कोरोनरी साइनस पूर्वकाल और पीछे होते हैं, जबकि गैर-कोरोनरी साइनस दाईं ओर होते हैं। यदि (हमेशा की तरह) महाधमनी सामने और दाईं ओर होती है, तो कोरोनरी साइनस बाईं ओर आगे और दाईं ओर होते हैं। सबसे अधिक बार (68% मामलों में), बाईं कोरोनरी धमनी बाएं पूर्वकाल पर स्थित कोरोनरी साइनस से निकलती है, और बाएं पूर्वकाल अवरोही और सर्कमफ्लेक्स शाखाओं को जन्म देती है, और दाहिनी कोरोनरी धमनी कोरोनरी साइनस से निकलती है। पीछे वाला दायां। अक्सर, सर्कमफ्लेक्स शाखा अनुपस्थित होती है, लेकिन दूसरी ओर, कई शाखाएं बाएं कोरोनरी धमनी से निकलती हैं, जो बाएं वेंट्रिकल की पार्श्व और पश्च सतहों की आपूर्ति करती हैं। 20% मामलों में, सर्कमफ्लेक्स शाखा दाहिनी कोरोनरी धमनी (दाईं ओर कोरोनरी साइनस से निकलती है) से निकलती है और बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर सल्कस के साथ फुफ्फुसीय धमनी के पीछे से गुजरती है। इस स्थिति में, बाएं पूर्वकाल अवरोही धमनी कोरोनरी साइनस से बाएं पूर्वकाल में अलग से उत्पन्न होती है।

डी-टीएमएस के 90% से अधिक मामलों में ये दो प्रकार की कोरोनरी एनाटॉमी होती है। अन्य किस्मों में सिंगल राइट कोरोनरी आर्टरी (4.5%), सिंगल लेफ्ट कोरोनरी आर्टरी (1.5%), इनवर्टेड कोरोनरी आर्टरीज (3%), और इंट्राम्यूरल कोरोनरी आर्टरीज (2%) शामिल हैं। इंट्राम्यूरल कोरोनरी धमनियों के साथ, कोरोनरी धमनियों के छिद्र कमिसर्स पर स्थित होते हैं, और दाएं साइनस या एक एकल छिद्र में दो छिद्र देखे जा सकते हैं जो दाएं और बाएं कोरोनरी धमनियों को जन्म देते हैं।

हेमोडायनामिक विकार
टीएमएस के साथ, फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण अलग हो जाते हैं (समानांतर परिसंचरण), और नवजात शिशु केवल भ्रूण संचार (डक्टस आर्टेरियोसस, ओपन फोरामेन ओवले) के कामकाज के दौरान जीवित रहता है। ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की संतृप्ति की डिग्री निर्धारित करने वाले मुख्य कारक प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण के बीच संचार की संख्या और आकार हैं। इन संचारों और कम फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध के कारण फेफड़ों में रक्त प्रवाह की मात्रा सामान्य से बहुत अधिक है। इसलिए, प्रणालीगत संतृप्ति तथाकथित प्रभावी फुफ्फुसीय और प्रणालीगत रक्त प्रवाह पर सबसे अधिक निर्भर है - ऑक्सीजन के लिए बड़े से फुफ्फुसीय परिसंचरण में आने वाले प्रणालीगत रक्त प्रवाह से असंतृप्त रक्त की मात्रा (प्रभावी फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह - ईएलके) और मात्रा ऑक्सीजन युक्त रक्त जो ऑक्सीजन के लिए छोटे सर्कल से बड़े सर्कल में लौटता है। केशिका स्तर पर गैस विनिमय (प्रभावी प्रणालीगत रक्त प्रवाह - ईएससी)। ईएलएस और ईएससी की मात्रा बराबर होनी चाहिए (इंटरसर्क्यूलेटरी मिक्सिंग), अन्यथा रक्त की पूरी मात्रा एक सर्कुलेशन सर्कल में चली जाएगी।

आमतौर पर, फोरामेन ओवले और क्लोजिंग डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से रक्त का मिश्रण पूर्ण ऊतक ऑक्सीकरण के लिए पर्याप्त नहीं होता है, इसलिए चयापचय एसिडोसिस जल्दी विकसित होता है और बच्चे की मृत्यु हो जाती है। यदि रोगी हृदय के सेप्टा या पीडीए में दोषों के कारण रहता है, तो प्रतिरोधी फुफ्फुसीय संवहनी रोग के साथ गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप जल्दी से जुड़ जाता है। अपर्याप्त रूप से उच्च LV आफ्टरलोड इसके द्वितीयक हाइपोप्लासिया के प्रगतिशील विकास की ओर ले जाता है।

लक्षणों का समय
लक्षणों की शुरुआत का समय फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण के समानांतर हलकों के बीच रक्त के मिश्रण की डिग्री पर निर्भर करता है। आमतौर पर टीएमएस के लक्षण जन्म के बाद के पहले घंटों से दिखाई देते हैं (डक्टस आर्टेरियोसस के कसना और फोरामेन ओवले के बंद होने के क्षण से), लेकिन कभी-कभी वे जीवन के कुछ दिनों या हफ्तों के बाद दिखाई देते हैं यदि वॉल्यूमेट्रिक भ्रूण शंट कार्य करना जारी रखता है या एक वीएसडी है।

लक्षण
टीएमएस वाले नवजात शिशुओं के शरीर के सामान्य वजन के साथ पैदा होने की संभावना अधिक होती है। दोष की नवजात तस्वीर एक बाहरी रूप से स्वस्थ बच्चे की भ्रामक रूप से स्वस्थ उपस्थिति से लेकर तीव्र हृदय विफलता और कार्डियोजेनिक सदमे तक भिन्न होती है। समानांतर परिसंचरण गंभीर हाइपोक्सिमिया के साथ होता है, इसलिए केंद्रीय सायनोसिस दोष का प्रमुख लक्षण है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का नीला या बैंगनी रंग टीएमएस का सुझाव देता है। न केवल सायनोसिस की उपस्थिति का समय, बल्कि इसकी डिग्री भी दोष की रूपात्मक विशेषताओं और रक्त परिसंचरण के दो समानांतर हलकों के बीच रक्त के मिश्रण की डिग्री से निकटता से संबंधित है। जन्म के बाद की प्रारंभिक शारीरिक जांच में, सायनोसिस के एक लक्षण को छोड़कर, बच्चा आम तौर पर स्वस्थ दिखाई दे सकता है।

बरकरार वीएसडी वाले रोगियों में (यानी, वीएसडी के बिना), सायनोसिस जीवन के पहले घंटे के भीतर 56% में प्रकट होता है, और जीवन के पहले दिन के अंत तक - 92% में। जन्म के 24-48 घंटों के भीतर, सांस की तकलीफ बढ़ने और कई अंगों की विफलता के संकेतों के साथ, धमनी वाहिनी के कसने के कारण स्थिति बहुत जल्दी बिगड़ जाती है। PaO2 आमतौर पर 25-40 मिमी Hg के स्तर पर रहता है। और 100% ऑक्सीजन देने पर लगभग नहीं बढ़ता है। एक एएसडी और एक छोटे से फोरामेन ओवले की अनुपस्थिति में, गंभीर एसिडेमिया होता है। इसी समय, अधिकांश रोगियों में हृदय बड़बड़ाहट नहीं होती है, और जीवन के 5-7 वें दिन तक हृदय की सीमाओं का विस्तार नहीं होता है। रोगियों के एक छोटे से अनुपात में, एलवी बहिर्वाह पथ या बंद डक्टस आर्टेरियोसस में रक्त के प्रवाह के त्वरण के कारण मध्य या ऊपरी तीसरे में उरोस्थि के बाएं किनारे पर एक कमजोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है। यहां तक ​​कि एक प्रसूति अस्पताल में जीवन के पहले दिनों के दौरान किया गया छाती का एक्स-रे और ईसीजी भी सामान्य हो सकता है। इस समय दोष को तत्काल इकोकार्डियोग्राम से पहचाना जा सकता है।

यदि नवजात शिशु का पीडीए या वीएसडी बड़ा है, तो स्पष्ट भलाई के कारण समय पर टीएमएस का निदान नहीं किया जा सकता है। इन मामलों में सायनोसिस नगण्य है और केवल रोने के क्षणों में प्रकट होता है, जीवन के पहले सप्ताह में हृदय की सीमाएं सामान्य होती हैं, और शोर नहीं सुना जा सकता है, भले ही बाएं और दाएं वर्गों के बीच संदेश हो उनमें दबाव की समानता। इन मामलों में, अपेक्षाकृत कमजोर सायनोसिस के साथ स्पष्ट क्षिप्रहृदयता ध्यान आकर्षित करती है। पीडीए के इस तरह के क्लासिक लक्षण लगातार सिस्टोल-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट, कूदते हुए नाड़ी के रूप में इस समूह के आधे से भी कम रोगियों में देखे जाते हैं। जब फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध काफी कम हो जाता है, तो गंभीर हृदय विफलता के लक्षण बढ़ जाते हैं। टीएमएस और एक बड़े पीडीए वाले नवजात शिशुओं में महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी और इस्केमिक आंत्र की चोट के लिए प्रतिगामी डायस्टोलिक रक्त के बहिर्वाह के कारण नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस विकसित होने का खतरा होता है।

निदान
तथाकथित साधारण टीएमएस वाले बच्चों में पहले दिनों और यहां तक ​​कि जीवन के हफ्तों में ललाट छाती के एक्स-रे पर, छाती का एक्स-रे सामान्य दिख सकता है या हृदय की छाया के मामूली विस्तार के साथ, हालांकि 1/3 रोगियों में ऐसा होता है। कार्डियोमेगाली बिल्कुल नहीं है। 1 / 3-1 / 2 रोगियों में संवहनी पैटर्न में वृद्धि नहीं होती है और पहले तो अंडाकार दिल का आकार नहीं होता है, हालांकि संवहनी बंडल संकुचित होता है। दायां महाधमनी चाप अपेक्षाकृत कम ही देखा जाता है - साधारण टीएमएस वाले 4% बच्चों में और 11% में टीएमएस प्लस वीएसडी के साथ।

1.5-3 सप्ताह के बाद, एलवी बहिर्वाह पथ बाधा के बिना लगभग सभी रोगियों में, कार्डियोमेगाली निलय और आरए दोनों में वृद्धि के कारण आगे बढ़ती है, प्रत्येक बाद के अध्ययन के साथ बढ़ती है। इसके किनारे पर पड़े अंडे के रूप में दिल की छाया का अंडाकार आकार और ऊपरी मीडियास्टिनम (संकीर्ण संवहनी बंडल) की छाया का संकुचित होना विशेषता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण के हाइपरवोल्मिया के स्पष्ट रूप से व्यक्त संकेत।

कुछ रोगियों में, पर्याप्त बैलून एट्रियोसेप्टोस्टॉमी के बाद भी, जीवन के पहले 1-2 हफ्तों में फेफड़ों के संवहनी पैटर्न में कोई तेज वृद्धि नहीं होती है, और निम्न धमनी O2 संतृप्ति बनी रह सकती है। यह फुफ्फुसीय परिसंचरण के धमनी वाहिकाओं के लगातार वाहिकासंकीर्णन की उपस्थिति का सुझाव देता है, जिसके परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा में अपर्याप्त वृद्धि एट्रियोसेप्टोस्टॉमी की प्रभावशीलता को कम करती है। पहले, जब बैलून एट्रियोसेप्टोस्टॉमी के बाद महीनों के लिए सर्जिकल सुधार को स्थगित कर दिया गया था, तो इनमें से कुछ रोगियों ने एलवी बहिर्वाह पथ के गतिशील संकुचन के कारण फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में प्रगतिशील कमी के कारण सायनोसिस में वृद्धि के साथ अपनी स्थिति में तेज गिरावट का अनुभव किया।

जब टीएमएस को वीएसडी के साथ जोड़ा जाता है, तो कार्डियोमेगाली और बढ़े हुए फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न को साधारण टीएमएस की तुलना में काफी स्पष्ट किया जाता है। फेफड़ों की जड़ों में वाहिकाओं को तेजी से फैलाया जाता है, और फेफड़े के क्षेत्र की परिधि पर अक्सर वाहिकासंकीर्णन के कारण संकुचित दिखते हैं। काफी फैली हुई फुफ्फुसीय ट्रंक की छाया लगाने के कारण हृदय की छाया का बायां समोच्च विकृत हो सकता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, हृदय की विद्युत धुरी आमतौर पर दाईं ओर विचलित होती है, अग्न्याशय और पीपी की अतिवृद्धि के लक्षण देखे जाते हैं (चित्र। 5.49)। जीवन के पहले दिनों के दौरान, ईसीजी सामान्य हो सकता है, और 5-7 दिनों के बाद, हृदय के विद्युत अक्ष के दाईं ओर एक पैथोलॉजिकल विचलन, गतिशीलता में वृद्धि, वीएसडी के बिना टीएमएस वाले रोगियों में प्रकट होता है। जब टीएमएस को वीएसडी के साथ जोड़ा जाता है, तो 1/3 रोगियों में हृदय की विद्युत धुरी सामान्य रूप से स्थित होती है। टीएमएस प्लस वीएसडी वाले 60-80% बच्चों में बायवेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी देखी जाती है। टीएमएस और बड़े वीएसडी वाले 70% रोगियों में वी 6 में एक गहरी क्यू-वेव होती है, और 44% में बरकरार वीएसडी में। पृथक बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण बहुत दुर्लभ हैं, टीएमएस के साथ एक बड़े इंटरवेंट्रिकुलर दोष, एक बाएं-शिफ्ट किए गए ट्राइकसपिड वाल्व और आरवी हाइपोप्लासिया के संयोजन में।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राम के साथ - अधिजठर (सबकोस्टल) पहुंच से निलय से मुख्य धमनियों के अप्रिय मार्ग का दृश्य। इसी समय, अग्न्याशय से महाधमनी की उत्पत्ति, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के समानांतर पाठ्यक्रम, बाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी का प्रस्थान और फुफ्फुसीय धमनी की शाखा दिखाई देती है। पारंपरिक ट्रान्सथोरासिक अनुमानों में अतिरिक्त संकेत हैं महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी की पारस्परिक स्थानिक व्यवस्था, बिना सामान्य डीक्यूसेशन के, साथ ही साथ अग्न्याशय से निकलने वाले मुख्य पोत से कोरोनरी धमनियों का प्रस्थान। आरवी और पीपी काफी फैले हुए हैं। ऊपर से चार कक्षों के प्रक्षेपण में, पीछे स्थित पोत की विशेषता निर्दिष्ट है, अर्थात। फुफ्फुसीय धमनी, दाएँ और बाएँ शाखाओं में विशेषता विभाजन के साथ। डॉप्लरोग्राफी की मदद से, फोरामेन ओवले या एएसडी और धमनी वाहिनी के माध्यम से रक्त शंट, ट्राइकसपिड वाल्व पर महत्वपूर्ण पुनरुत्थान निर्धारित किया जाता है। इसके अतिरिक्त, इकोकार्डियोग्राफी वीएसडी, एलवी बहिर्वाह पथ रुकावट (या फुफ्फुसीय स्टेनोसिस) की उपस्थिति और स्थानीयकरण को स्पष्ट करती है, साथ ही साथ अन्य अतिरिक्त विसंगतियों (पीडीए का आकार, महाधमनी के संकुचन की उपस्थिति, आकार और कार्यात्मक स्थिति) की उपस्थिति को स्पष्ट करती है। माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व)।

प्रयोगशाला डेटा - रक्त गैसों के अध्ययन में, PaO2 और SpO2 कम हो जाते हैं, PaCO2 का स्तर बढ़ जाता है, बाइकार्बोनेट और पीएच की सामग्री कम हो जाती है। सामान्य रक्त परीक्षण में, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि के कारण पॉलीसिथेमिया में वृद्धि, हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के स्तर में वृद्धि हुई।

बड़े वीएसडी के साथ संयुक्त टीएमएस
इस दोष के साथ नवजात शिशु शुरू में बिना लक्षण वाले हो सकते हैं, हल्के सायनोसिस को छोड़कर, जो आमतौर पर रोने या दूध पिलाने के दौरान होता है। शोर पहली बार में कम से कम हो सकता है, या लाउड के अनुसार 3-4/6 ग्रेडेशन के सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ-साथ III हृदय ध्वनि, सरपट ताल, दिल के आधार पर द्वितीय स्वर का विभाजन और प्रवर्धन सुनाई देता है। ऐसे मामलों में, दोष को अक्सर कंजेस्टिव दिल की विफलता के लक्षणों से पहचाना जाता है, आमतौर पर 2-6 सप्ताह की उम्र में। सांस की तकलीफ के अलावा, गंभीर पसीना, भोजन के दौरान थकान, खराब वजन बढ़ना, सरपट दौड़ना, सांस फूलना, क्षिप्रहृदयता, हाइपरेन्क्विटिबिलिटी, हेपेटोमेगाली, एडिमा और बढ़े हुए सायनोसिस देखे जाते हैं।

यदि वीएसडी के साथ फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस (एलवी बहिर्वाह पथ अवरोध) या यहां तक ​​कि फुफ्फुसीय गतिभंग भी होता है, तो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है, और ऐसे रोगियों ने जन्म से ही साइनोसिस को नैदानिक ​​संकेतों के संयोजन में चिह्नित किया है, जैसे कि पल्मोनरी एट्रेसिया के साथ फैलोट के टेट्रालॉजी में।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

टीएमएस के रोगियों में सीएनएस की जन्मजात विसंगतियां दुर्लभ हैं। अपर्याप्त उपशामक सुधार वाले रोगियों में या यदि इसे नहीं किया गया है, तो सीएनएस को हाइपोक्सिक-इस्केमिक क्षति हो सकती है। सीएनएस घावों की सबसे आम शुरुआत एक नवजात या शिशु में अचानक हेमिपेरेसिस की शुरुआत है। गंभीर हाइपोक्सिमिया के साथ संयोजन में हाइपोक्रोमिक माइक्रोसाइटिक एनीमिया वाले बच्चों में इस तरह की जटिलता का खतरा बढ़ जाता है। अधिक उम्र में, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं आमतौर पर गंभीर पॉलीसिथेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती हैं, जिससे लगातार हाइपोक्सिमिया होता है।

वाइस का प्राकृतिक विकास
उपचार के बिना, टीएमएस वाले 30% रोगियों की पहले सप्ताह में मृत्यु हो जाती है, 50% - पहले महीने के अंत तक, 70% - पहले 6 महीनों के दौरान और 90% - जीवन के 12 महीनों तक।
सर्जरी से पहले अवलोकन

जन्म के तुरंत बाद, प्रोस्टाग्लैंडीन E1 या E2 का निरंतर अंतःशिरा जलसेक शुरू किया जाता है (शुरुआती दर 0.02-0.05 माइक्रोग्राम प्रति मिनट, फिर खुराक को प्रभाव में रखा जाता है), जो तब तक जारी रहता है जब तक कि उपशामक या कट्टरपंथी सर्जिकल सुधार नहीं किया जाता है। एक नियम के रूप में, गंभीर हृदय विफलता (या प्रोस्टाग्लैंडीन ई 1 की शुरूआत की पृष्ठभूमि के खिलाफ एपनिया) के कारण, श्वसन समर्थन (एएलवी) की आवश्यकता होती है। इसके अतिरिक्त, मूत्रवर्धक और इनोट्रोपिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं (आमतौर पर डोपामाइन जलसेक 5 एमसीजी / किग्रा प्रति मिनट)।

सर्जिकल उपचार की शर्तें
नवजात अवधि में, उपशामक या तत्काल कट्टरपंथी सर्जरी की आवश्यकता होती है।

सर्जिकल उपचार के प्रकार
यदि जन्म के तुरंत बाद धमनी स्विच करना असंभव है, तो एक उपशामक ऑपरेशन किया जाता है - इकोकार्डियोग्राफिक या एंजियोग्राफिक नियंत्रण के तहत रैशकिंड बैलून के साथ एक मिनी-इनवेसिव एट्रियोसेप्टोस्टॉमी, जिसमें अंडाकार फोसा में एक दोष आकार के साथ रक्त का पर्याप्त मिश्रण प्राप्त किया जाता है। 0.7-0.8 सेमी।

पिछले चार दशकों में, टीएमएस का आमूल-चूल सर्जिकल सुधार इंट्रा-एट्रियल सुरंगों के निर्माण के साथ पहले इस्तेमाल की गई सेनिंग या सरसों की प्रक्रियाओं से विकसित हुआ है जो फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण की नसों से रक्त को इन मंडलियों के अनुरूप निलय तक निर्देशित करता है, ताकि सबसे शारीरिक धमनी स्विच ऑपरेशन (स्विच), जिसमें महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को उनकी सामान्य शारीरिक स्थिति में ले जाया जाता है। ऑपरेशन का सबसे तकनीकी रूप से कठिन चरण कोरोनरी धमनियों की एक साथ गति है। जीवन के पहले दिनों या हफ्तों में धमनी स्विचिंग सबसे अच्छा किया जाता है। डी-टीएमएस के साथ आमूलचूल सुधार के लिए इष्टतम अवधि जीवन के पहले 14 दिन हैं। यदि किसी कारण से बच्चे की डिलीवरी बाद में होती है, तो पहले पल्मोनरी आर्टरी बैंडिंग + सिस्टमिक पल्मोनरी एनास्टोमोसिस किया जाता है। बैंडिंग के बाद धमनी स्विच सर्जरी के लिए, 2 सप्ताह के अंतराल को सबसे स्वीकार्य माना जाता है। धमनी स्विचिंग ऑपरेशन के लिए अनुकूल मानदंड हैं: 1) एलवी दीवार की मोटाई - उम्र के लिए सामान्य; 2) बाएं वेंट्रिकल में दबाव का अनुपात दाएं वेंट्रिकल में दबाव> 70%; 3) एलवी वॉल्यूम और उसके मायोकार्डियम के द्रव्यमान का मान, उम्र के बराबर। एच. यासुई एट अल। (1989) ने पाया कि इन मामलों में धमनी स्विचिंग ऑपरेशन के लिए निम्नलिखित स्थितियां पर्याप्त सुरक्षित हैं: 1) एलवी द्रव्यमान से अधिक 60%; 2) एल.वी. दबाव> 65 मिमी एचजी; 3) एलवी / आरवी दबाव अनुपात> 0.8।

यदि टीएमएस को फुफ्फुसीय स्टेनोसिस और वीएसडी के साथ जोड़ा जाता है, तो, यदि आवश्यक हो, तो जीवन के पहले महीनों में उपशामक ऑपरेशन किए जाते हैं (जिसका प्रकार प्रमुख हेमोडायनामिक विकारों पर निर्भर करता है), और दोष को ठीक करने वाले मुख्य हस्तक्षेप बाद में किए जाते हैं। यदि गंभीर सायनोसिस देखा जाता है, तो रक्त मिश्रण में सुधार के लिए पहले गुब्बारे या खुले अलिंद सेप्टोस्टॉमी और प्रणालीगत फुफ्फुसीय सम्मिलन की आवश्यकता होती है। अन्य रोगियों में इन दोषों का अधिक संतुलित संयोजन होता है, ताकि वे कई महीनों तक और उपशामक हस्तक्षेप के बिना अच्छा महसूस कर सकें। फिर इन रोगियों के लिए शास्त्रीय सुधारात्मक प्रक्रिया रास्टेली ऑपरेशन है, जो एलवी से अंतर्गर्भाशयी सुरंग के माध्यम से महाधमनी में रक्त के प्रवाह को निर्देशित करने की अनुमति देता है और वाल्व युक्त नाली के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी के साथ आरवी का संचार प्रदान करता है।

कट्टरपंथी सर्जिकल उपचार का परिणाम
हाल के वर्षों में, विदेशी कार्डियक सर्जिकल केंद्रों में, प्रारंभिक पोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर 1.6 से 11-13% तक होती है, जिसमें अन्य उच्च जोखिम वाले कारकों की अनुपस्थिति में डी-टीएमएस एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ होता है। पश्चात मृत्यु दर के बढ़ते जोखिम के कारक हैं: हृदय की संरचना में अतिरिक्त दोष, जन्मजात कोरोनरी विसंगतियाँ, ऑपरेशन के समय समय से पहले या कम शरीर का वजन, ऑपरेशन के दौरान कार्डियोपल्मोनरी बाईपास का लंबा समय (>150 मिनट)। कोरोनरी विसंगतियाँ, जैसे कि एक साइनस से सभी तीन कोरोनरी धमनियों की उत्पत्ति या कोरोनरी धमनियों के इंट्राम्यूरल कोर्स, विशेष रूप से रोग का निदान पर बोझ डालते हैं।

सुप्रावल्वुलर पल्मोनरी स्टेनोसिस, नियोआर्टिक अपर्याप्तता, कोरोनरी धमनी की सख्ती जैसी अवशिष्ट जटिलताओं की घटना काफी कम है।
पोस्टऑपरेटिव फॉलो-अप

धमनी स्विच सर्जरी के साथ प्रारंभिक अनुभव कई मामलों में सुप्रावल्वुलर पल्मोनरी स्टेनोसिस के साथ था, जिसकी घटना नियोपल्मोनरी धमनी में वलसाल्वा के साइनस के विच्छेदन के बाद ऊतक की कमी की भरपाई के लिए एक पेरिकार्डियल पैच की शुरूआत के बाद कम हो गई थी।

कोरोनरी अपर्याप्तता के कारण मायोकार्डियल इस्किमिया पोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर का सबसे आम कारण बना हुआ है, लेकिन हाल के वर्षों में कम आम हो गया है क्योंकि मायोकार्डियल प्रोटेक्शन तकनीक और कोरोनरी रिपोजिशनिंग उन्नत हो गई है।

धमनी स्विचिंग के बाद पुन: संचालन का सबसे आम कारण फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस है, जो 7 से 21% की आवृत्ति के साथ हो सकता है। यह विभिन्न कारणों से बनता है, लेकिन ज्यादातर फुफ्फुसीय ट्रंक की अपर्याप्त वृद्धि के कारण होता है, जब स्टेनोसिस सिवनी, अग्न्याशय के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है। कभी-कभी नियोआर्टिक रेगुर्गिटेशन (5-10%) होता है, जो हल्का होता है और आगे नहीं बढ़ता है। इंट्रा-एट्रियल स्विच ऑपरेशंस के बाद पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं की संभावना अधिक होती है; इनमें आलिंद अतालता, निलय की शिथिलता और कृत्रिम अलिंद संदेशों में रुकावट शामिल हैं।