नवजात शिशु में माध्यमिक एएसडी। बच्चों में एट्रियल सेप्टल दोष (एएसडी) - कार्डियक एन्यूरिज्म

सेप्टल दोष, इंटरवेंट्रिकुलर और इंटरएट्रियल दोनों, सामान्य हृदय दोष हैं। सेप्टम का ऐसा रोग, जैसे उसमें एक या कई छिद्रों की उपस्थिति, रोगी के जीवन की समग्र गुणवत्ता को काफी कम कर देती है। और इस रोग संबंधी स्थिति की अभिव्यक्तियों का ज्ञान उपचार शुरू करने के लिए समय पर इसका निदान करने की अनुमति देता है।

एट्रियल सेप्टल दोष क्या है और इस जन्मजात हृदय दोष के मुख्य लक्षण क्या हैं?

रोग की विशेषताएं

इस जन्मजात बीमारी को आवश्यक उपचार के अभाव में उच्च स्तर के जोखिम की विशेषता है, क्योंकि दाएं वेंट्रिकल पर लगातार बढ़ते भार के साथ, हृदय की मांसपेशियों का तेजी से ह्रास होता है, जिसके परिणामस्वरूप व्यक्ति की औसत जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है। सेप्टल दोष के साथ लगभग 45-50 वर्ष होता है। वहीं, इस जन्म दोष वाले लोगों में रक्त का थक्का बनने की विशेषता होती है, जो हृदय प्रणाली के कामकाज को बाधित करता है और दिल का दौरा या स्ट्रोक जैसी गंभीर क्षति का कारण बन सकता है।

विचाराधीन रोग की कुछ अभिव्यक्तियाँ होती हैं जो बच्चों, वयस्कों और नवजात शिशुओं के लिए विशिष्ट होती हैं।

• इस प्रकार, नवजात शिशुओं में, कोई दृश्य असामान्यताएं दिखाई नहीं देती हैं, लेकिन प्रसूति विशेषज्ञ को त्वचा के नीले रंग से सावधान रहना चाहिए - यह इस तथ्य से समझाया गया है कि नवजात अवधि के दौरान, शिरापरक और धमनी रक्त समान मोटाई के कारण मिश्रण नहीं करते हैं अटरिया और निलय की दीवारें और किसी भी रक्त वाहिका या हृदय के हिस्से पर भार में कोई उल्लेखनीय वृद्धि नहीं हुई है।
• बच्चों में, दोष की पहली स्पष्ट अभिव्यक्तियाँ 3 से 5 महीने की उम्र में देखी जाने लगती हैं: सांस की तकलीफ दिखाई देती है, सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है, बच्चा सुस्त और निष्क्रिय हो जाता है। सूजन, भूख न लगना और त्वचा का नीला पड़ना दिखाई देने पर डॉक्टर के पास जाना स्थगित नहीं करना चाहिए।
• वयस्कता में, एट्रियल सेप्टल दोष किसी भी तीव्रता की शारीरिक गतिविधि को सहन करने में असमर्थता में प्रकट होता है, क्योंकि सांस की तकलीफ तुरंत विकसित होती है, स्थिति खराब हो जाती है, और गंभीर अतालता शुरू हो जाती है। हृदय गति बढ़ जाती है और ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति बिगड़ जाती है।

इस बीमारी पर अब अधिक अध्ययन किया जाने लगा है, लेकिन इसके होने के कारणों का पूरी तरह से पता नहीं चल पाया है। ऐसे कई कारक हैं जिन्हें जोखिम संकेतक माना जाना चाहिए। साथ ही, इस रोग संबंधी स्थिति को बेहतर ढंग से समझने के लिए, दोष के एक विशिष्ट वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है, जो हृदय के कामकाज में हेमोडायनामिक गड़बड़ी को ध्यान में रखता है।

निम्नलिखित वीडियो में एट्रियल सेप्टल दोष की विशेषताओं को अधिक विस्तार से बताया गया है:

प्रपत्र और वर्गीकरण

हृदय की इस प्रकार की रोग संबंधी स्थिति वाले रोगी की स्थिति को समझने की सुविधा के लिए, रोग को आमतौर पर वर्गीकृत किया जाता है, और वर्तमान में 3 प्रकार के अलिंद सेप्टल दोष हैं:

• अंडाकार खिड़की खोलें - यह राज्यउस अवधि की विशेषता जिसके दौरान भ्रूण गर्भ में होता है। फेफड़ों के काम करना शुरू करने से पहले गैस विनिमय के लिए खिड़की आवश्यक है। फिर खिड़की को एक विशेष वाल्व से बंद कर दिया जाता है, जो हृदय के अंदर सेप्टम से कसकर जुड़ा होता है। हालाँकि, कभी-कभी वाल्व सेप्टम का पालन नहीं करता है या इसका आकार अंडाकार खिड़की के आकार से बिल्कुल मेल नहीं खाता है, और फिर थोड़ी सी भावनात्मक या शारीरिक गतिविधिवाल्व दूर चला जाता है और रक्त बाएं से दाएं वेंट्रिकल में प्रवाहित होता है;
• प्राथमिक अलिंद सेप्टल दोष - इस मामले में, वाल्व जो निलय से अटरिया को अलग करते हैं, वे भी दोष से प्रभावित होते हैं, और उनका आकार उद्घाटन को कसकर बंद करने की अनुमति नहीं देता है;
• सेकेंडरी सेकेंडरी एट्रियल सेप्टल दोष, जिसमें नवजात शिशु में बेहतर वेना कावा की असामान्यताएं होती हैं।

आलिंद सेप्टल दोष का फोटो आरेख

एट्रियल सेप्टल दोष के कारण

पूर्वगामी कारक जो एट्रियम और वेंट्रिकल के बीच वाल्व के बंद न होने का कारण बनते हैं, उनमें आनुवंशिक गड़बड़ी शामिल है, और उनका प्रभाव शिशु भ्रूण के निर्माण के दौरान, यानी मां की गर्भावस्था के दौरान देखा जाता है। निम्नलिखित स्थितियों को भी जोखिम संकेतक के रूप में शामिल किया जाना चाहिए:

• रूबेला, एक वायरल बीमारी होने के कारण, अक्सर हृदय दोष का कारण बनता है, विशेष रूप से एट्रियल सेप्टल दोष, अगर गर्भवती मां को गर्भावस्था के दौरान इसका सामना करना पड़ा हो;
• गर्भावस्था के दौरान अत्यधिक शराब का सेवन भी अक्सर नवजात शिशु में हृदय दोष के विकास का कारण बनता है;
• लिथियम, ट्रेटीनोइन, प्रोजेस्टेरोन जैसे तत्व युक्त दवाएं;
• मधुमेहमाँ।

सूचीबद्ध कारक अजन्मे बच्चे की हृदय प्रणाली के गठन को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करते हैं, इसलिए, यदि उनमें से कोई भी मौजूद है, तो इस कार्डियक सेप्टल दोष की संभावना निर्धारित करने के लिए एक उचित परीक्षा से गुजरना आवश्यक है।

लक्षण

प्रश्न में दोष की सबसे आम अभिव्यक्तियों में कम शारीरिक गतिविधि के साथ भी सांस की तकलीफ की उपस्थिति (यह भावनात्मक अधिभार के दौरान भी हो सकती है), त्वचा का पीलापन और त्वचा का सियानोसिस शामिल है। अंगों और चेहरे की सूजन भी चिंता का विषय होनी चाहिए, क्योंकि वे इस स्थिति का लक्षण बन सकते हैं।

• बच्चों के लिए भी विशिष्ट अभिव्यक्तियाँइस दोष को लंबे समय तक सक्रिय गेम खेलने की अनिच्छा माना जाना चाहिए, निमोनिया में संक्रमण के साथ ब्रोंकाइटिस के साथ दीर्घकालिक बीमारियाँ, बच्चा दूध पीने से इंकार कर देता है, थोड़ी सी भी शारीरिक हलचल के साथ भी उसके पास पर्याप्त हवा नहीं हो सकती है।
• हृदय प्रणाली की इस विकृति वाले प्रीस्कूलर शारीरिक रूप से खराब रूप से विकसित होते हैं, उनकी त्वचा पीली होती है, वे सक्रिय खेलों के लिए प्रयास नहीं करते हैं और उन्हें भूख कम लगती है। इन्हें छाती के बायीं ओर आसानी से महसूस किया जा सकता है दिल की धड़कन, दिल में बड़बड़ाहट है।
• वयस्क भी अक्सर और लंबे समय तक निमोनिया और ब्रोंकाइटिस से पीड़ित रह सकते हैं।

निदान

उपरोक्त अभिव्यक्तियों के साथ, बच्चों और वयस्कों दोनों की हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जानी चाहिए। आलिंद सेप्टल दोष स्थापित करने के लिए, हृदय प्रणाली के विकास में मौजूदा विकृति की पहचान करने और आवश्यक उपचार शुरू करने के लिए एक उचित परीक्षा की जाती है।

सबसे प्रभावी के लिए निदान उपायनिम्नलिखित को शामिल किया जाना चाहिए:

• छाती का एक्स-रे - इस पद्धति का उपयोग करके, आप हृदय और उसके अलग-अलग हिस्सों के आकार में परिवर्तन का पता लगा सकते हैं, जो प्रश्न में दोष की घटना के साथ-साथ बड़ी नसों में रक्त के ठहराव की उपस्थिति का संकेत दे सकता है (वे हैं) छवि में आकार बढ़ा हुआ दिखाई दे रहा है);
• कार्डियोग्राम - यह विधि आपको हृदय के दाहिने आधे हिस्से में जमाव का निदान करने की अनुमति देती है: वेंट्रिकल और एट्रियम;
• इकोकार्डियोग्राफी - विधि सेप्टम में एक छेद का पता लगाने और दाएं वेंट्रिकल की मात्रा बढ़ाने की क्षमता प्रदान करती है;
• हृदय में कैथेटर डालना। इस शोध पद्धति का उपयोग करके, बाएं आलिंद की तुलना में दाएं आलिंद से रक्त में ऑक्सीजन के अधिक संवर्धन का पता लगाना संभव है, साथ ही बाएं आलिंद से दाएं आलिंद में कैथेटर डालने की संभावना भी संभव है;
• एंजियोकार्डियोग्राफी इंटरएट्रियल सेप्टम में छेद की उपस्थिति या अनुपस्थिति जैसे डेटा प्राप्त करने की क्षमता प्रदान करती है। ऐसा करने के लिए, एक विशेष डाई को एक आलिंद के रक्त में इंजेक्ट किया जाता है, जो हृदय की छवि पर हृदय में रक्त की गति की दृश्यता प्रदान करता है।

• नवजात अवधि के दौरान बच्चों के लिए, हृदय की सुनने जैसी बीमारी के निदान के तरीकों का भी उपयोग किया जाता है। स्टेथोस्कोप का उपयोग करके, डॉक्टर बाहरी शोर की उपस्थिति का पता लगाता है जो तब होता है जब रक्त अशांति के दौरान संकुचित वाल्व हृदय सेप्टम से गुजरते हैं।
• एक्स-रे से नवजात शिशु में हृदय के आकार में वृद्धि और बड़ी धमनियों के फैलाव का पता लगाया जा सकता है।
• हृदय की इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी और अल्ट्रासाउंड से बढ़े हुए हृदय और बड़ी नसों में रक्त के ठहराव की उपस्थिति का भी पता चलता है, और यदि तत्काल सर्जरी के संकेत हैं, तो कार्डियक कैथीटेराइजेशन किया जाता है।

आलिंद सेप्टल दोष का निदान करने के बाद, डॉक्टर उचित उपचार निर्धारित करता है, और किए गए उपायों की समयबद्धता से न केवल रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है, बल्कि अधिकतम जीवन काल भी बढ़ता है। उचित उपचार के लिए धन्यवाद, सामान्य रूप से रोगी की सामान्य स्थिति और विशेष रूप से हृदय प्रणाली के कामकाज को जल्दी से बहाल करना संभव हो जाता है।

नवजात शिशुओं और वयस्कों में एट्रियल सेप्टल दोष का इलाज कैसे किया जाता है, यह जानने के लिए आगे पढ़ें।

निम्नलिखित वीडियो आपको बताएगा कि एट्रियल सेप्टल दोष कैसा दिखता है:

इलाज

आज इस दोष के इलाज के लिए कई सबसे प्रभावी तरीके मौजूद हैं। ये सभी फुफ्फुसीय परिसंचरण में हाइपरवोलेमिया को कम करने पर आधारित हैं, जो हृदय की मांसपेशियों पर भार को काफी कम कर सकता है।

यदि नवजात शिशु में इस हृदय दोष का पता चलता है, तो डॉक्टर स्थिति की निगरानी करने का आदेश देंगे, क्योंकि हृदय में छोटे छेद अक्सर एक निश्चित उम्र तक अपने आप ठीक हो जाते हैं। यदि कई छेद हैं या हृदय दोष संयुक्त हैं, तो सर्जिकल हस्तक्षेप निर्धारित है।

इस स्थिति के उपचार के कई मुख्य क्षेत्रों को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए। आइए उन पर करीब से नज़र डालें।

चिकित्सीय

एट्रियल सेप्टल दोष के इलाज के लिए चिकित्सीय विधि हृदय में छोटे छिद्रों के लिए निर्धारित है। यहां गणना उनके स्वयं-संक्रमण की संभावना को ध्यान में रखकर की जाती है; हालाँकि, यह विधि कई छिद्रों की अनुपस्थिति और उनके छोटे आकार में लागू होती है।

हृदय में छोटे छेद वाले बच्चों और नवजात शिशुओं के लिए भी अवलोकन का संकेत दिया जा सकता है - अधिकांश रोगी 18-22 महीने की उम्र तक ठीक हो जाते हैं। हालाँकि, डॉक्टर के पास नियमित रूप से जाना और उचित जाँच अनिवार्य होगी।

दवाई

कोई भी दवा हृदय के छिद्रों को बंद नहीं कर सकती। लेकिन उनके उचित अनुप्रयोगहृदय गति को सामान्य करता है, रोगी की स्थिति को स्थिर करता है और हृदय में सेप्टल दोष के शीघ्र उन्मूलन को बढ़ावा देता है।

प्रश्न में दोष का इलाज करने के लिए जिन दवाओं का उपयोग किया जाता है उनमें शामिल हैं:

• बीटा अवरोधक;
• डिगॉक्सिन;
• एंटीकोआगुलंट्स एंटीकोआगुलंट्स हैं जो रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करते हैं और, परिणामस्वरूप, स्ट्रोक और दिल के दौरे को कम करते हैं। एस्पिरिन को सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला माना जाता है।

कुछ मामलों में, अलिंद सेप्टल दोष का निदान करते समय, शल्य चिकित्सा उपचार निर्धारित किया जाता है।

आप आगे जानेंगे कि एट्रियल सेप्टल दोष को बंद करने का ऑपरेशन कैसे होता है।

संचालन

जब बीमारी के लक्षण बढ़ जाते हैं और हृदय गति बढ़ जाती है तो सर्जरी का संकेत दिया जाता है। हालाँकि, स्टेज 4 कार्डियक हाइपरटेंशन एक विरोधाभास हो सकता है।

ऑपरेशन दो मुख्य तरीकों का उपयोग करके किया जा सकता है:

• कार्डियक कैथीटेराइजेशन - यह तकनीकइसे न्यूनतम आक्रामक माना जाता है, जिसमें जांघ में एक नस के माध्यम से एक जांच डाली जाती है, जिसे सेप्टम के घाव की जगह पर लाया जाता है और कार्डियक सेप्टम में छेद पर एक तथाकथित जाल पैच स्थापित किया जाता है। सर्जिकल हस्तक्षेप की इस पद्धति के कई परिणाम हैं, जिनमें जांच के सम्मिलन स्थल पर दर्द, संक्रमण शामिल है;
• ओपन सर्जरी छाती को काटकर और हृदय में सिंथेटिक हार्ट पैच सिलकर की जाती है। विधि का नुकसान रोगी के पुनर्वास की लंबी अवधि माना जा सकता है।

एट्रियल सेप्टल दोष को बंद करने का ऑपरेशन निम्नलिखित वीडियो में प्रस्तुत किया गया है:

रोग प्रतिरक्षण

एट्रियल सेप्टल दोष की घटना को रोकने के लिए, एक गर्भवती महिला को किसी भी मादक पेय के सेवन से बचना चाहिए, साथ ही दवाइयाँ, जो बच्चे के हृदय प्रणाली में किसी भी दोष का कारण बन सकता है।

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उपचार के बाद, प्रश्न में आलिंद सेप्टल दोष की उपस्थिति में, कुछ जटिलताएँ हो सकती हैं। संचालन करते समय शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानयदि टांके लाल हैं और तापमान 38 डिग्री सेल्सियस से ऊपर बढ़ जाता है, तो आपको तुरंत डॉक्टर को बुलाना चाहिए; यदि आपके हृदय की लय बदल जाती है और टैचीकार्डिया होता है, या दाहिने दिल की विफलता होती है, तो आपको डॉक्टर के पास भी जाना चाहिए।

उपचार की कमी से रक्त का थक्का बन सकता है, जिससे स्ट्रोक या दिल का दौरा पड़ सकता है - एक विस्तृत परिणाम को बाहर नहीं किया गया है। इसलिए, इस विकृति की उपस्थिति में समय पर निदान और उपचार अनिवार्य है। उपचार से रोगी की जीवन प्रत्याशा में भी उल्लेखनीय वृद्धि हो सकती है और उसके जीवन की गुणवत्ता में सुधार हो सकता है।

पूर्वानुमान

यदि जांच समय पर की जाती है और डॉक्टर द्वारा निर्धारित उपचार शुरू किया जाता है, तो रोग का निदान यथासंभव अनुकूल होता है: रोगी की जीवन प्रत्याशा काफी बढ़ जाती है, और बीमारी की पुनरावृत्ति का जोखिम न्यूनतम हो जाता है।

पर्याप्त उपचार के साथ पांच साल तक जीवित रहने की दर लगभग 85-92% है।बचपन में छेद बंद करने पर पोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर लगभग 0% है, लेकिन जब वयस्कों में उपचार किया जाता है, तो मृत्यु का जोखिम थोड़ा बढ़ जाता है - यह 2-5% से अधिक नहीं है।

उपचार के बाद उचित पुनर्वास जोखिम को कम कर सकता है और रोगी के स्वास्थ्य को बहाल कर सकता है।

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एएसडी के लक्षण

ज्यादातर मामलों में, एएसडी वाले नवजात शिशुओं को इस हृदय दोष के किसी भी लक्षण का अनुभव नहीं होता है। वयस्कों में, एट्रियल सेप्टल दोष के लक्षण आमतौर पर 30 साल की उम्र तक दिखाई देते हैं, लेकिन कुछ मामलों में, एएसडी की अभिव्यक्तियाँ बड़ी उम्र तक ध्यान में नहीं आती हैं।

आलिंद सेप्टल दोष की अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

• दिल में बड़बड़ाहट (श्रवण के दौरान)
• सांस की तकलीफ, खासकर व्यायाम के दौरान
• थकान
• टांगों, पैरों और पेट में सूजन
• दिल की धड़कन
• बार-बार फेफड़ों में संक्रमण होना
• आघात
• त्वचा का नीलापन (सायनोसिस)

डॉक्टर को कब दिखाना है

यदि आपको निम्नलिखित लक्षणों में से कोई भी अनुभव हो तो आपको डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए:

• त्वचा का नीलापन
• श्वास कष्ट
• थकान, विशेषकर व्यायाम के बाद
• टाँगों, पैरों, पेट में सूजन
• दिल की धड़कन

ये सभी लक्षण दिल की विफलता और अलिंद सेप्टल दोष की अन्य जटिलताओं की उपस्थिति का संकेत देते हैं।

एएसडी के कारण

हृदय दोष के सटीक और स्पष्ट कारण अज्ञात हैं। एएसडी सहित हृदय संबंधी दोष, भ्रूण के गठन के प्रारंभिक चरण में हृदय के विकास में गड़बड़ी के कारण उत्पन्न होते हैं। महत्वपूर्ण भूमिकाबाहरी पर्यावरणीय कारक और आनुवंशिक कारक इसमें भूमिका निभाते हैं।

अलिंद सेप्टल दोष के साथ, रक्त, इस तथ्य के कारण कि हृदय के बाएं हिस्से का मायोकार्डियम दाएं हिस्से के मायोकार्डियम से "मजबूत" होता है, बाएं आलिंद से दाईं ओर दोष के उद्घाटन के माध्यम से बहता है। यह रक्त फेफड़ों से आता है, यानी ऑक्सीजन से समृद्ध होता है। दाहिने आलिंद में, यह ऑक्सीजन-रहित रक्त के साथ मिश्रित होता है और फेफड़ों में वापस चला जाता है। दोष के एक महत्वपूर्ण आकार के साथ, फेफड़े और हृदय के दाहिने हिस्से में रक्त की अधिकता हो जाती है। उपचार के अभाव में, हृदय के दाहिने हिस्से का विस्तार होता है, दाएं आलिंद और निलय के मायोकार्डियम की अतिवृद्धि होती है, साथ ही यह धीरे-धीरे कमजोर हो जाता है। कुछ मामलों में, इससे फुफ्फुसीय परिसंचरण और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में रक्त का ठहराव हो सकता है।

पेटेंट फोरामेन ओवले के साथ एट्रियल सेप्टल दोष की तुलना

अंडाकार खिड़की इंटरएट्रियल सेप्टम में एक प्राकृतिक उद्घाटन है, जो गर्भ में भ्रूण के रक्त प्रवाह के लिए आवश्यक है। यह भ्रूण के रक्त परिसंचरण की विशेषताओं के कारण है। जन्म के बाद यह छेद आमतौर पर बंद हो जाता है। जब इसे बंद नहीं किया जाता है, तो वे अंडाकार खिड़की के बंद न होने जैसे दोष की बात करते हैं। इस छिद्र के आकार के आधार पर इस दोष की अभिव्यक्तियाँ होंगी।

एएसडी के लिए जोखिम कारक

अधिकांश अन्य जन्मजात हृदय दोषों की तरह एएसडी का कोई सटीक कारण नहीं है, लेकिन शोधकर्ताओं ने कई कारणों की पहचान की है प्रमुख घटकजोखिम जो एक बच्चे में एएसडी के विकास का कारण बन सकते हैं। उदाहरण के लिए, ये आनुवंशिक कारक हो सकते हैं, इसलिए यदि आपको या आपके परिवार में किसी को जन्मजात हृदय दोष है, तो आपको इसकी जांच करानी चाहिए आनुवंशिक परामर्शअपने अजन्मे बच्चे में किसी दोष के जोखिम का पता लगाने के लिए।

गर्भावस्था के दौरान एएसडी की घटना में भूमिका निभाने वाले जोखिम कारकों में निम्नलिखित हैं:

• रूबेला।

  यह एक वायरल बीमारी है. यदि किसी महिला को गर्भावस्था के दौरान, विशेष रूप से प्रारंभिक अवस्था में, रूबेला है, तो एएसडी सहित जन्मजात हृदय दोष, साथ ही नवजात शिशु में अन्य विकास संबंधी विसंगतियों का खतरा होता है।

• गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाएं और शराब लेना।

  कुछ दवाएं, खासकर यदि वे गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में ली जाती हैं, जब भ्रूण के मुख्य अंग विकसित हो रहे होते हैं, साथ ही शराब का सेवन, एएसडी सहित विकास संबंधी असामान्यताओं के जोखिम को बढ़ा सकता है।

एएसडी की जटिलताएँ

छोटे एएसडी के साथ, किसी व्यक्ति को कभी भी कोई समस्या नज़र नहीं आती। छोटे आलिंद सेप्टल दोष शैशवावस्था में अपने आप बंद हो सकते हैं।

इस हृदय दोष के बड़े आकार के साथ, जीवन-घातक जटिलताएँ हो सकती हैं:

• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप।

  यदि एक बड़े आलिंद सेप्टल दोष को सर्जिकल सुधार के बिना छोड़ दिया जाता है, तो हृदय के दाहिने हिस्सों में रक्त अधिभार फुफ्फुसीय परिसंचरण और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्तचाप में वृद्धि) में भीड़ के विकास के साथ होता है।

• ईसेनमेंजर सिंड्रोम.

  दुर्लभ मामलों में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बन सकता है अपरिवर्तनीय परिवर्तनफेफड़ों में. यह जटिलता, जिसे ईसेनमेंजर सिंड्रोम कहा जाता है, आमतौर पर इसके बाद विकसित होती है लंबी अवधिएएसडी वाले केवल कुछ ही रोगियों में समय।

एट्रियल सेप्टल दोष की अन्य जटिलताएँ

सर्जिकल उपचार के अभाव में एएसडी की अन्य जटिलताओं में शामिल हैं:

• सही हृदय विफलता
• हृदय ताल गड़बड़ी
• कम जीवन प्रत्याशा
• स्ट्रोक का खतरा बढ़ गया

समय पर सर्जिकल उपचार इन सभी जटिलताओं को रोकने में मदद कर सकता है।

आलिंद सेप्टल दोष और गर्भावस्था

एएसडी से पीड़ित अधिकांश महिलाएं, जिनमें दोष का आकार छोटा होता है, बिना किसी समस्या के गर्भावस्था से बच सकती हैं। हालाँकि, यदि आलिंद सेप्टल दोष का आकार बड़ा है, या महिला को दोष की जटिलताएँ हैं, जैसे हृदय विफलता, अतालता, या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, तो गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है। डॉक्टर ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाली महिलाओं को गर्भावस्था से बचने की दृढ़ता से सलाह देते हैं, क्योंकि यह जीवन के लिए खतरा हो सकता है।

इसके अलावा, यदि बच्चे के माता या पिता को एएसडी सहित जन्मजात हृदय दोष है, तो बच्चों में जन्मजात हृदय दोष का खतरा अन्य की तुलना में अधिक होता है। गर्भवती होने का निर्णय लेने से पहले, हृदय रोग से पीड़ित रोगियों, चाहे उनका ऑपरेशन हुआ हो या नहीं, को अपने डॉक्टर से परामर्श करने की सलाह दी जाती है। इसके अलावा, गर्भवती होने का निर्णय लेने से पहले, आपको कुछ ऐसी दवाएं लेना बंद कर देना चाहिए जो एएसडी के लिए जोखिम कारक हो सकती हैं, इसलिए इस मामले में आपको अपने डॉक्टर से भी परामर्श लेना चाहिए।

एएसडी का निदान

नियमित शारीरिक परीक्षण के दौरान एट्रियल सेप्टल दोष का संदेह हो सकता है। आमतौर पर, डॉक्टर को सबसे पहले एएसडी की संभावना के बारे में गुदाभ्रंश के दौरान पता चलता है, जब दिल की बड़बड़ाहट सुनाई देती है। इसके अलावा, हृदय के अल्ट्रासाउंड (इकोकार्डियोग्राफी) द्वारा भी एएसडी का पता लगाया जा सकता है, जो किसी अन्य कारण से किया जाता है।

यदि डॉक्टर को गुदाभ्रंश के दौरान हृदय में बड़बड़ाहट का पता चलता है, तो विशेष शोध विधियों की आवश्यकता होती है जो हृदय दोष के प्रकार को स्पष्ट करना संभव बनाती हैं:

• इकोकार्डियोग्राफी (हृदय का अल्ट्रासाउंड)।

  यह गैर-आक्रामक भी है और सुरक्षित तरीकाएक अध्ययन जो आपको हृदय की मांसपेशियों के काम, उसकी स्थिति, साथ ही हृदय की चालकता का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है।

• छाती का एक्स - रे।

  छाती के एक्स-रे से पता चल सकता है कि हृदय बड़ा है या फेफड़ों में अतिरिक्त तरल पदार्थ है। यह हृदय विफलता का संकेत हो सकता है।

• पल्स ओक्सिमेट्री।

  यह शोध विधि आपको रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति निर्धारित करने की अनुमति देती है। उंगली की नोक पर एक विशेष सेंसर लगाया जाता है, जो रक्त में ऑक्सीजन के स्तर को रिकॉर्ड करता है। निम्न रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति हृदय की समस्याओं का संकेत देती है।

• कार्डियक कैथीटेराइजेशन।

  यह एक्स-रे विधि, जिसमें एक पतली कैथेटर का उपयोग किया जाता है जिसे अंदर डाला जाता है जांघिक धमनी, एक विशेष कंट्रास्ट एजेंट को रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है, जिसके बाद एक्स-रे की एक श्रृंखला ली जाती है। यह डॉक्टर को हृदय संरचनाओं की स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है। इसके अलावा, यह विधि आपको हृदय के कक्षों में दबाव निर्धारित करने की अनुमति देती है, जिसके आधार पर आप अप्रत्यक्ष रूप से हृदय की विकृति का न्याय कर सकते हैं।

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।

  एमआरआई एक ऐसी विधि है जो आपको एक्स-रे के बिना अंगों और ऊतकों की परत-दर-परत संरचना प्राप्त करने की अनुमति देती है। यह एक महंगी निदान पद्धति है और आमतौर पर इसका उपयोग उन मामलों में किया जाता है जहां इकोकार्डियोग्राफी सटीक उत्तर नहीं देती है।

एएसडी का उपचार

एट्रियल सेप्टल दोष के लिए तत्काल सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है (सिवाय इसके कि जब इसकी जटिलताओं से रोगी के जीवन को खतरा हो)। यदि किसी बच्चे में एएसडी का निदान किया गया है, तो डॉक्टर पहले उसकी स्थिति की निगरानी करने का सुझाव दे सकते हैं, क्योंकि अक्सर एट्रियल सेप्टल दोष अपने आप ठीक हो सकता है। कुछ मामलों में, जब एएसडी अपने आप बंद नहीं होता है, लेकिन छेद काफी छोटा होता है, तो यह रोगी की सामान्य जीवनशैली में हस्तक्षेप नहीं कर सकता है, और इस मामले में, सर्जिकल सुधार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। लेकिन अक्सर, एएसडी के लिए सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है।

बिताने का समय शल्य सुधारयह हृदय दोष बच्चे के स्वास्थ्य और अन्य जन्मजात हृदय दोषों की उपस्थिति पर निर्भर करता है।

एएसडी का औषध उपचार

यह तुरंत ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक भी दवा एट्रियल सेप्टल दोष को ठीक नहीं करती है। लेकिन रूढ़िवादी उपचार एएसडी की अभिव्यक्ति को कम कर सकता है, साथ ही सर्जरी के बाद जटिलताओं के जोखिम को भी कम कर सकता है। एएसडी के रोगियों में उपयोग की जा सकने वाली दवाओं में से हैं:

• दवाएं जो हृदय गति को नियंत्रित करती हैं।

  इनमें बीटा ब्लॉकर्स (इंडेरल, एनाप्रिलिन) और डिगॉक्सिन शामिल हैं।

• दवाएं जो रक्त के थक्के को कम करती हैं।

  यह तथाकथित है एंटीकोआगुलंट्स, जो रक्त के थक्के को कम करते हैं, स्ट्रोक जैसी एएसडी की जटिलताओं के जोखिम को कम करते हैं। इन दवाओं में अक्सर वारफारिन और एस्पिरिन शामिल होते हैं।

एएसडी का सर्जिकल उपचार

कई हृदय सर्जन सलाह देते हैं शल्य चिकित्साबचपन में एएसडी को रोकने के लिए संभावित जटिलताएँवयस्कता में. बच्चों और वयस्कों दोनों में, सर्जिकल उपचार में एक "पैच" लगाकर दोष को बंद करना शामिल होता है जो रक्त को हृदय के बाईं ओर से दाईं ओर बहने से रोकता है। ऐसा करने के लिए, निम्नलिखित हस्तक्षेप विधियों में से एक का उपयोग किया जा सकता है:

• कार्डियक कैथीटेराइजेशन।

  यह एक न्यूनतम आक्रामक उपचार पद्धति है, जिसमें एक्स-रे नियंत्रण के तहत ऊरु शिरा के माध्यम से इंजेक्शन लगाया जाता है। पतली जांच, जिसके सिरे को दोष के स्थान पर लाया जाता है। इसके बाद, इसके माध्यम से एक जालीदार पैच स्थापित किया जाता है, जो सेप्टम में दोष को कवर करता है। कुछ समय के बाद, यह जाल ऊतक में बदल जाता है, और दोष पूरी तरह से बंद हो जाता है। इस हस्तक्षेप के कई फायदे हैं - कम पश्चात की अवधि और जटिलताओं की कम घटना। इसके अलावा, इस उपचार पद्धति को रोगी द्वारा सहन करना आसान होता है, क्योंकि यह कम दर्दनाक होती है। इस उपचार पद्धति की जटिलताओं में से हैं:

  • कैथेटर सम्मिलन स्थल से रक्तस्राव, दर्द, या संक्रामक जटिलताएँ।
  • रक्त वाहिका को क्षति (एक काफी दुर्लभ जटिलता)
  • कैथीटेराइजेशन के दौरान उपयोग किए जाने वाले रेडियोपैक पदार्थ से एलर्जी की प्रतिक्रिया।

• ओपन सर्जरी.

  हृदय दोष का इस प्रकार का शल्य चिकित्सा उपचार इसके अंतर्गत किया जाता है जेनरल अनेस्थेसियाऔर इसमें एक पारंपरिक छाती चीरा होता है, जो रोगी को डिवाइस से जोड़ता है कार्डियोपल्मोनरी बाईपास. इस मामले में, हृदय में एक चीरा लगाया जाता है और सिंथेटिक सामग्री से बना एक पैच सिल दिया जाता है। इस पद्धति का नुकसान लंबी पश्चात की अवधि है और अधिक जोखिमजटिलताएँ.

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peculiarities

वीएसडी एक जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) है। पैथोलॉजी के परिणामस्वरूप, हृदय के निचले कक्षों को जोड़ने वाला एक छेद बनता है: इसके निलय। उनमें दबाव का स्तर अलग-अलग होता है, यही कारण है कि जब हृदय की मांसपेशी सिकुड़ती है, तो अधिक शक्तिशाली बाईं ओर से कुछ रक्त दाईं ओर प्रवेश करता है। परिणामस्वरूप, इसकी दीवार खिंचती और बड़ी हो जाती है, और फुफ्फुसीय वृत्त का रक्त प्रवाह, जिसके लिए दायां वेंट्रिकल जिम्मेदार है, बाधित हो जाता है। बढ़ते दबाव के कारण, शिरापरक वाहिकाएँ अतिभारित हो जाती हैं, ऐंठन और संकुचन होता है।

बायां वेंट्रिकल रक्त प्रवाह के लिए जिम्मेदार है दीर्घ वृत्ताकार, इसलिए यह अधिक शक्तिशाली है और इसका दबाव अधिक है। दाएं वेंट्रिकल में धमनी रक्त के पैथोलॉजिकल प्रवाह के साथ, आवश्यक दबाव स्तर कम हो जाता है। सामान्य संकेतक बनाए रखने के लिए, वेंट्रिकल अधिक बल के साथ काम करना शुरू कर देता है, जिससे हृदय के दाहिनी ओर भार बढ़ जाता है और उसका विस्तार होता है।

फुफ्फुसीय सर्कल में रक्त की मात्रा बढ़ जाती है और जहाजों के माध्यम से सामान्य प्रवाह सुनिश्चित करने के लिए दाएं वेंट्रिकल को दबाव बढ़ाना पड़ता है। इस प्रकार विपरीत प्रक्रिया होती है - फुफ्फुसीय चक्र में दबाव अब अधिक हो जाता है और रक्त दाएं वेंट्रिकल से बाईं ओर प्रवाहित होता है। ऑक्सीजन युक्त रक्त शिरापरक (ख़राब) रक्त से पतला हो जाता है, और अंगों और ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है।

यह स्थिति बड़े छिद्रों के साथ देखी जाती है और इसके साथ श्वास और हृदय ताल में गड़बड़ी भी होती है। अक्सर शिशु के जीवन के पहले कुछ दिनों में निदान किया जाता है, और डॉक्टर तत्काल उपचार शुरू करते हैं, सर्जरी की तैयारी करते हैं, और, यदि सर्जरी से बचना संभव हो, तो नियमित निगरानी करते हैं।

छोटे आकार का वीएसडी तुरंत प्रकट नहीं हो सकता है, या इसका निदान नहीं किया जा सकता है क्योंकि यह खराब है गंभीर लक्षण. इसलिए, समय पर उपाय करने और बच्चे का इलाज करने के लिए इस प्रकार के सीएचडी की उपस्थिति के संभावित संकेतों के बारे में जानना महत्वपूर्ण है।

नवजात शिशुओं में रक्त प्रवाह

निलय के बीच संचार हमेशा एक रोग संबंधी असामान्यता नहीं है। अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भ्रूण में, फेफड़े ऑक्सीजन के साथ रक्त को समृद्ध करने में भाग नहीं लेते हैं, इसलिए हृदय में एक खुली अंडाकार खिड़की (ओओओ) होती है, जिसके माध्यम से रक्त हृदय के दाईं ओर से बाईं ओर बहता है।

नवजात शिशुओं में फेफड़े काम करना शुरू कर देते हैं और फेफड़े धीरे-धीरे बड़े हो जाते हैं। लगभग 3 महीने की उम्र में खिड़की पूरी तरह से बंद हो जाती है; कुछ लोगों के लिए, 2 साल की उम्र तक अतिवृद्धि को विकृति नहीं माना जाता है। कुछ विचलनों के साथ, OOO 5-6 वर्ष और उससे अधिक उम्र के बच्चों में देखा जा सकता है।

आम तौर पर, नवजात शिशुओं में, OOO 5 मिमी से अधिक नहीं होता है, हृदय रोगों और अन्य विकृति के लक्षणों की अनुपस्थिति में, इससे चिंता नहीं होनी चाहिए। डॉ. कोमारोव्स्की बच्चे की स्थिति की लगातार निगरानी करने और नियमित रूप से बाल रोग विशेषज्ञ के पास जाने की सलाह देते हैं।

यदि छेद का आकार 6-10 मिमी है, तो यह वीएसडी का संकेत हो सकता है और सर्जिकल उपचार की आवश्यकता है।

दोष के प्रकार

कार्डियक सेप्टम में अलग-अलग व्यास के एक या अधिक पैथोलॉजिकल छेद हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, 2 और 6 मिमी) - जितने अधिक होंगे, रोग की डिग्री उतनी ही अधिक जटिल होगी। इनका आकार 0.5 से 30 मिमी तक होता है। जिसमें:

• 10 मिमी तक का दोष छोटा माना जाता है;
• 10 से 20 मिमी तक के छेद मध्यम होते हैं;
• 20 मिमी से अधिक का दोष बड़ा होता है।

नवजात शिशु में वीएसडी के शारीरिक विभाजन के अनुसार, तीन प्रकार होते हैं और स्थान में भिन्न होते हैं:

1. 80% से अधिक मामलों में झिल्लीदार (हृदय पट के ऊपरी भाग) में एक छेद होता है। वृत्त या अंडाकार के आकार में दोष 3 सेमी तक पहुंच जाते हैं; यदि वे छोटे हैं (लगभग 2 मिमी), तो बच्चे के बड़े होने पर वे स्वचालित रूप से बंद हो सकते हैं। कुछ मामलों में, 6 मिमी के दोष ठीक हो जाते हैं; सर्जरी की आवश्यकता है या नहीं, इसका निर्णय डॉक्टर द्वारा किया जाता है, जो बच्चे की सामान्य स्थिति और बीमारी के विशिष्ट पाठ्यक्रम पर ध्यान केंद्रित करता है।
2. ज्यादातर मामलों में सेप्टम के मध्य भाग में मांसपेशी जेएमपी कम आम है (लगभग 20%) गोलाकार 2 - 3 मिमी के आकार के साथ, वे बच्चे की उम्र बढ़ने के साथ बंद हो सकते हैं।
3. वेंट्रिकुलर अपवाही वाहिकाओं की सीमा पर, एक सुप्राक्रेस्टल सेप्टल दोष बनता है - सबसे दुर्लभ (लगभग 2%) और लगभग कभी भी आत्म-सीमित नहीं होता है।

दुर्लभ मामलों में, कई प्रकार के जेएमपी का संयोजन होता है। दोष एक स्वतंत्र बीमारी हो सकता है, या हृदय के विकास में अन्य गंभीर असामान्यताओं के साथ हो सकता है: एट्रियल सेप्टल दोष (एएसडी), धमनी रक्त प्रवाह के साथ समस्याएं, महाधमनी का संकुचन, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस।

विकास के कारण

यह दोष भ्रूण में 3 सप्ताह से 2.5 महीने तक बनता है अंतर्गर्भाशयी विकास. यदि गर्भावस्था का कोर्स प्रतिकूल है, तो आंतरिक अंगों की संरचना में विकृति उत्पन्न हो सकती है। वीएसडी के जोखिम को बढ़ाने वाले कारक:

1. वंशागति। वीएसडी की प्रवृत्ति आनुवंशिक रूप से प्रसारित हो सकती है। यदि आपके किसी नजदीकी रिश्तेदार में कोई दोष हो विभिन्न अंगहृदय सहित, बच्चे में असामान्यताएं होने की उच्च संभावना है;
2. वायरल रोग संक्रामक प्रकृति(फ्लू, रूबेला) जो एक महिला को गर्भावस्था के पहले 2.5 महीनों में झेलना पड़ा। दाद और खसरा भी खतरनाक हैं;
3. दवाएँ लेना - उनमें से कई भ्रूण के नशा का कारण बन सकते हैं और विभिन्न दोषों के निर्माण का कारण बन सकते हैं। विशेष रूप से खतरनाक जीवाणुरोधी, हार्मोनल, मिर्गी-रोधी दवाएं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाली दवाएं हैं;
4. माँ की बुरी आदतें - शराब, धूम्रपान। यह कारक, विशेष रूप से गर्भावस्था की शुरुआत में, भ्रूण में असामान्यताओं का खतरा कई गुना बढ़ जाता है;
5. एक गर्भवती महिला में पुरानी बीमारियों की उपस्थिति - मधुमेह, तंत्रिका, हृदय प्रणाली की समस्याएं और इसी तरह की समस्याएं बच्चे में विकृति पैदा कर सकती हैं;
6. विटामिन की कमी, आवश्यक की कमी पोषक तत्वऔर सूक्ष्म तत्व, सख्त आहारगर्भावस्था के दौरान जन्म दोषों का खतरा बढ़ जाता है;
7. प्रारंभिक गर्भावस्था में गंभीर विषाक्तता;
8. बाहरी कारक - खतरनाक पर्यावरणीय स्थितियाँ, हानिकारक कार्य परिस्थितियाँ, बढ़ी हुई थकान, अत्यधिक परिश्रम और तनाव।

इन कारकों की मौजूदगी हमेशा गंभीर बीमारी का कारण नहीं बनती, लेकिन इसकी संभावना बढ़ जाती है। इसे कम करने के लिए, आपको जितना संभव हो सके उनके जोखिम को सीमित करने की आवश्यकता है। भ्रूण के विकास में समस्याओं को रोकने के लिए समय पर किए गए उपाय अजन्मे बच्चे में जन्मजात बीमारियों की एक अच्छी रोकथाम है।

संभावित जटिलताएँ

छोटे दोष (2 मिमी तक)। अच्छी हालत मेंबच्चे की जान को कोई ख़तरा नहीं है. किसी विशेषज्ञ द्वारा नियमित जांच और निरीक्षण की आवश्यकता होती है और समय के साथ यह स्वतः ही बंद हो सकता है।

छेद बड़े आकारहृदय में व्यवधान पैदा करता है, जो शिशु के जीवन के पहले दिनों में ही प्रकट होता है। वीएसडी वाले बच्चों को सर्दी और संक्रामक रोगों से पीड़ित होने में कठिनाई होती है, अक्सर फेफड़ों की जटिलताओं और निमोनिया के साथ। उनका विकास अपने साथियों की तुलना में ख़राब हो सकता है और उन्हें शारीरिक गतिविधि को झेलने में कठिनाई हो सकती है। उम्र के साथ, आराम करने पर भी सांस लेने में तकलीफ होने लगती है और ऑक्सीजन की कमी के कारण आंतरिक अंगों की समस्याएं सामने आने लगती हैं।

इंटरवेंट्रिकुलर दोष गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है:

• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप - फुफ्फुसीय वाहिकाओं में प्रतिरोध में वृद्धि, जो दाएं वेंट्रिकुलर विफलता और ईसेनमेंजर सिंड्रोम के विकास का कारण बनती है;
• तीव्र हृदय रोग;
• संक्रामक प्रकृति की हृदय की आंतरिक परत की सूजन (एंडोकार्डिटिस);
• घनास्त्रता, स्ट्रोक का खतरा;
• हृदय वाल्वों की खराबी, हृदय वाल्व संबंधी दोषों का निर्माण।

शिशु के स्वास्थ्य के लिए हानिकारक परिणामों को कम करने के लिए समय पर योग्य सहायता आवश्यक है।

लक्षण

रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ रोग छिद्रों के आकार और स्थान से निर्धारित होती हैं। कार्डियक सेप्टम के झिल्लीदार भाग (5 मिमी तक) के छोटे दोष कुछ मामलों में बिना किसी लक्षण के होते हैं; कभी-कभी पहले लक्षण 1 से 2 वर्ष की उम्र के बच्चों में दिखाई देते हैं।

जन्म के बाद पहले दिनों में, शिशु निलय के बीच रक्त के प्रवाह के कारण होने वाली दिल की बड़बड़ाहट सुन सकता है। कभी-कभी आप अपने बच्चे की छाती पर हाथ रखने पर हल्का कंपन महसूस कर सकते हैं। इसके बाद, जब बच्चा सीधी स्थिति में होता है या शारीरिक परिश्रम का अनुभव करता है तो शोर कमजोर हो सकता है। यह छिद्र के क्षेत्र में मांसपेशियों के ऊतकों के संपीड़न के कारण होता है।

जन्म से पहले या तुरंत बाद भी भ्रूण में बड़े दोषों का पता लगाया जा सकता है। अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान रक्त प्रवाह की विशेषताओं के कारण, नवजात शिशुओं का वजन सामान्य होता है। जन्म के बाद, प्रणाली फिर से सामान्य हो जाती है और विचलन स्वयं प्रकट होने लगता है।

हृदय पट के निचले क्षेत्र में स्थित छोटे दोष विशेष रूप से खतरनाक होते हैं। हो सकता है कि बच्चे के जीवन के पहले कुछ दिनों में उनमें लक्षण न दिखें, लेकिन समय के साथ, सांस लेने और हृदय संबंधी समस्याएं विकसित हो जाती हैं। यदि आप अपने बच्चे पर पूरा ध्यान देंगे, तो आप समय रहते बीमारी के लक्षणों को देख सकते हैं और किसी विशेषज्ञ से संपर्क कर सकते हैं।

संभावित विकृति विज्ञान के लक्षण जिनके बारे में आपके बाल रोग विशेषज्ञ को सूचित किया जाना चाहिए:

1. परिश्रम के दौरान त्वचा का पीला पड़ना, होंठ नीले पड़ना, नाक, हाथ, पैर के आसपास की त्वचा (रोना, चीखना, अधिक परिश्रम करना);
2. बच्चे की भूख कम हो जाती है, वह थक जाता है, दूध पिलाने के दौरान अक्सर स्तन गिर जाता है और धीरे-धीरे उसका वजन बढ़ने लगता है;
3. शारीरिक गतिविधि और रोने के दौरान, शिशुओं को सांस लेने में तकलीफ का अनुभव होता है;
4. पसीना बढ़ना;
5. 2 महीने से अधिक उम्र का शिशु सुस्त, उनींदा होता है, उसकी मोटर गतिविधि कम हो जाती है और विकास में देरी होती है;
6. बार-बार होने वाली सर्दी जिसका इलाज करना मुश्किल होता है और निमोनिया में बदल जाती है।

यदि ऐसे लक्षण पाए जाते हैं, तो कारणों की पहचान करने के लिए बच्चे की जांच की जाती है।

निदान

निम्नलिखित शोध विधियाँ आपको हृदय की स्थिति और कार्यप्रणाली की जाँच करने और रोग की पहचान करने की अनुमति देती हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)। आपको हृदय निलय की भीड़ का निर्धारण करने, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति और डिग्री की पहचान करने की अनुमति देता है;
• फोनोकार्डियोग्राफी (पीसीजी)। अध्ययन के परिणामस्वरूप, दिल की बड़बड़ाहट का पता लगाना संभव है;
• इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी)। रक्त प्रवाह की गड़बड़ी का पता लगाने और वीएसडी पर संदेह करने में मदद करने में सक्षम;
• अल्ट्रासोनोग्राफी। मायोकार्डियम के काम, फुफ्फुसीय धमनी के दबाव स्तर, डिस्चार्ज किए गए रक्त की मात्रा का मूल्यांकन करने में मदद करता है;
• रेडियोग्राफी। छाती की तस्वीरों का उपयोग फुफ्फुसीय पैटर्न में परिवर्तन और हृदय के आकार में वृद्धि निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है;
• हृदय की जांच. आपको फेफड़ों की धमनियों और हृदय के निलय में दबाव के स्तर, शिरापरक रक्त में बढ़ी हुई ऑक्सीजन सामग्री को निर्धारित करने की अनुमति देता है;
• पल्स ओक्सिमेट्री। रक्त में ऑक्सीजन के स्तर को निर्धारित करने में मदद करता है - कमी हृदय प्रणाली में विकारों का संकेत देती है;
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन। हृदय संरचना की स्थिति का आकलन करने और हृदय निलय में दबाव के स्तर को निर्धारित करने में मदद करता है।

इलाज

वीएसडी 4 मिमी, कभी-कभी 6 मिमी तक - आकार में छोटा - श्वसन या हृदय ताल और बच्चे के सामान्य विकास में गड़बड़ी की अनुपस्थिति में, कुछ मामलों में यह सर्जिकल उपचार का उपयोग नहीं करने की अनुमति देता है।

यदि सामान्य नैदानिक ​​तस्वीरयदि जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं, तो 2-3 वर्षों में सर्जरी निर्धारित की जा सकती है।

मरीज को हृदय-फेफड़े की मशीन से जोड़कर सर्जरी की जाती है। यदि दोष 5 मिमी से कम है, तो इसे यू-आकार के टांके के साथ बंद कर दिया जाता है। यदि छेद 5 मिमी से बड़ा है, तो इसे कृत्रिम या विशेष रूप से तैयार जैव-सामग्री से बने पैच से ढक दिया जाता है, जो बाद में शरीर के साथ उग जाता है। कोशिकाएं.

यदि जीवन के पहले हफ्तों में बच्चे के लिए सर्जिकल उपचार आवश्यक है, लेकिन बच्चे के स्वास्थ्य और स्थिति के कुछ संकेतकों के कारण यह असंभव है, तो फुफ्फुसीय धमनी पर एक अस्थायी कफ लगाया जाता है। यह हृदय के निलय में दबाव को बराबर करने में मदद करता है और रोगी की स्थिति को कम करता है। कुछ महीनों के बाद, कफ हटा दिया जाता है और दोषों को बंद करने के लिए सर्जरी की जाती है।

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यह क्या है?

एट्रियल सेप्टल दोष को हृदय की जन्मजात विसंगति कहा जाता है। दोष की पहचान बाएं और दाएं अटरिया के बीच एक खुली जगह की उपस्थिति से होती है। ऐसे कई रोग संबंधी छेद कई रोगियों में होते हैं, लेकिन अधिकतर वे एकल होते हैं। जब कृत्रिम रूप से निर्मित शंट प्रकट होता है, तो रक्त बाएं से दाएं की ओर स्त्रावित होता है।

प्रत्येक पर हृदय दरइसका एक भाग दाहिने आलिंद में चला जाएगा। इस कारण से, सही विभागों का अनुभव है अत्यधिक भार. यह समस्या फेफड़ों में रक्त की अधिक मात्रा के कारण भी होती है जिससे उन्हें गुजरना पड़ता है। इसके अतिरिक्त, यह फेफड़े के ऊतकों से होकर गुजरता है (लगातार दूसरी बार)। इसमें बर्तन काफी हद तक भर जाते हैं। इसके परिणामस्वरूप जन्मजात हृदय रोग या एट्रियल सेप्टल दोष से पीड़ित रोगियों में निमोनिया की प्रवृत्ति होती है।

अटरिया में दबाव कम होगा. इसका दायां कक्ष सबसे अधिक विस्तार योग्य माना जाता है, और इसलिए इसका आकार लंबे समय तक बढ़ सकता है। अधिकतर यह 15 साल तक रहता है, और कुछ मामलों में यह वयस्कों में बाद की उम्र में पाया जाता है।

नवजात और शिशुबिल्कुल सामान्य रूप से विकसित होता है, और एक निश्चित बिंदु तक अपने साथियों से भिन्न नहीं होता है। यह शरीर की प्रतिपूरक क्षमताओं की उपस्थिति के कारण है। समय के साथ, जब हेमोडायनामिक्स बाधित हो जाता है, तो माता-पिता ध्यान देते हैं कि बच्चे को सर्दी होने का खतरा है।

एएसडी के मरीज़ कमज़ोर और पीले दिखते हैं। समय के साथ, ऐसे बच्चों (विशेषकर लड़कियों) की लंबाई में भी अंतर होने लगता है। वे लंबे और पतले हैं, जो उन्हें अपने साथियों से अलग करता है। वे शारीरिक गतिविधि को अच्छी तरह बर्दाश्त नहीं करते हैं और इसी कारण से वे इससे बचने की कोशिश करते हैं।

आमतौर पर यह बीमारी का कोई महत्वपूर्ण संकेत नहीं है, और माता-पिता लंबे समय तक बच्चे को दिल से जुड़ी समस्याओं से अनजान होते हैं। अक्सर, इस व्यवहार को आलस्य और कुछ करने की अनिच्छा और थकावट के कारण समझाया जाता है।

पैथोलॉजी के प्रकार

बुराई के सार को समझने की सुविधा के लिए इसे कुछ रूपों में विभाजित करने की प्रथा है। वर्गीकरण में ICD-10 के अनुसार निम्नलिखित प्रकार के हृदय रोगविज्ञान शामिल हैं:

1. प्राथमिक (ओस्टियम प्राइमम)।
2. माध्यमिक (ओस्टियम सेडुनकम)।
3. शिरापरक साइनस दोष. शिशुओं और वयस्क बच्चों में 5% तक की आवृत्ति के साथ होता है कुल गणनाऐसी विकृति वाले रोगी। यह बेहतर या अवर वेना कावा के क्षेत्र में स्थानीयकृत है।
4. कोरोनरी साइनस दोष. पर जन्मजात विकृति विज्ञानबाएं आलिंद से अलगाव का पूर्ण या आंशिक अभाव है।

यह रोग अक्सर अन्य हृदय दोषों के साथ जुड़ा होता है। इंटरट्रियल दोष के अनुसार एन्क्रिप्ट किया गया है आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरणआईसीडी-10. रोग कोड Q 21.1 है।

प्राथमिक (जन्मजात) दोष

भ्रूण के विकास के दौरान एक पेटेंट अंडाकार वाहिनी को सामान्य माना जाता है। यह जन्म के तुरंत बाद बंद हो जाता है। दाएं आलिंद की तुलना में बाएं आलिंद में अतिरिक्त दबाव के कारण कार्यात्मक पुनर्गठन होता है।

कई कारकों के आधार पर, बच्चों में जन्म दोष विकसित हो सकता है। इसका मुख्य कारण प्रतिकूल आनुवंशिकता है। अजन्मे बच्चे का विकास पहले से ही हृदय के गठन में गड़बड़ी की उपस्थिति के साथ होता है। निम्नलिखित कारक प्रतिष्ठित हैं:

1. माँ में मधुमेह मेलिटस प्रकार 1 या 2।
2. गर्भावस्था के दौरान ऐसी दवाएं लेना जो भ्रूण के लिए खतरनाक हों।
3. इस दौरान महिला को होने वाले संक्रामक रोग - कण्ठमालाया रूबेला.
4. भावी माँ की शराब या नशीली दवाओं की लत।

प्राथमिक दोष वाल्वों के ऊपर स्थित इंटरएट्रियल सेप्टम के निचले हिस्से में बने एक छेद की उपस्थिति की विशेषता है। इनका कार्य हृदय के कक्षों को जोड़ना है।

कुछ मामलों में, प्रक्रिया में न केवल सेप्टम शामिल होता है। वाल्व भी पकड़े जाते हैं, जिनके वाल्व बहुत छोटे हो जाते हैं। वे अपने कार्य करने की क्षमता खो देते हैं।

लक्षण

नैदानिक ​​​​तस्वीर बचपन में ही प्रकट हो जाती है। इस विकृति वाले लगभग 15% रोगियों में इंटरट्रियल सेप्टम का आकार काफी बड़ा होता है। यह रोग अन्य विसंगतियों के साथ संयुक्त है, जो अक्सर गुणसूत्र उत्परिवर्तन से संबंधित होते हैं। निम्नलिखित लक्षण ओस्टियम प्राइमम (प्राथमिक रूप) की विशेषता हैं:

• गीली खांसी;
• अंगों की सूजन;
• छाती क्षेत्र में दर्द;
• हाथ, पैर, नासोलैबियल त्रिकोण की त्वचा का नीला रंग।

हल्के दोष वाले रोगी 50 वर्ष तक जीवित रहते हैं, और कुछ तो इससे भी अधिक समय तक जीवित रहते हैं।

द्वितीयक दोष

अक्सर, नवजात या वयस्क में द्वितीयक एट्रियल सेप्टल दोष आकार में छोटा होता है। यह दोष वेना कावा के मुहाने पर या कक्षों को अलग करने वाली प्लेट के बीच में होता है। यह अविकसितता की विशेषता है, जो उपरोक्त कारकों से जुड़ा है। निम्नलिखित कारण भी बच्चे के लिए खतरनाक हैं:

• भावी माँ की आयु 35 वर्ष या उससे अधिक है;
• आयनित विकिरण;
• विकासशील भ्रूण पर प्रतिकूल पारिस्थितिकी का प्रभाव;
• औद्योगिक खतरे.

ये कारक इंटरएट्रियल सेप्टम की जन्मजात और माध्यमिक विसंगतियों के विकास को भड़का सकते हैं।

स्पष्ट दोष की उपस्थिति में रोग का मुख्य लक्षण सांस की तकलीफ है। इसके अतिरिक्त, कमजोरी भी होती है, जो आराम करने के बाद भी बनी रहती है और हृदय में रुकावट महसूस होती है। मरीजों को तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण और ब्रोंकाइटिस के लगातार एपिसोड की विशेषता होती है। कुछ रोगियों के चेहरे की त्वचा पर नीलापन आ जाता है, और उनकी उंगलियाँ बदल जाती हैं, जो "ड्रमस्टिक" प्रकार की हो जाती हैं।

नवजात शिशुओं में एट्रियल सेप्टल दोष

इंटरवेंट्रिकुलर और इंटरट्रियल दोषपैथोलॉजी के रूपों से संबंधित हैं। भ्रूण में, फेफड़े के ऊतक आमतौर पर रक्त को ऑक्सीजन से समृद्ध करने की प्रक्रिया में भाग नहीं लेते हैं। इस प्रयोजन के लिए, एक अंडाकार खिड़की होती है जिसके माध्यम से यह हृदय के बाईं ओर बहती है।

उसे जन्म तक इस सुविधा के साथ रहना होगा। फिर यह धीरे-धीरे बंद हो जाता है और 3 साल की उम्र तक यह पूरी तरह से विकसित हो जाता है। सेप्टम पूर्ण हो जाता है और वयस्कों की संरचना से भिन्न नहीं होता है। कुछ बच्चों में, उनकी विकासात्मक विशेषताओं के आधार पर, यह प्रक्रिया 5 साल तक चलती है।

आम तौर पर, नवजात शिशु में अंडाकार खिड़की का आकार 5 मिमी से अधिक नहीं होता है। यदि बड़ा व्यास मौजूद है, तो डॉक्टर को एएसडी पर संदेह होना चाहिए।

निदान

इंटरप्रेसेरियल सेप्टम की विकृति परीक्षा, वाद्ययंत्र और प्रयोगशाला डेटा के परिणामों के आधार पर निर्धारित की जाती है। जांच करने पर, "हृदय कूबड़" की उपस्थिति और सामान्य मूल्यों से बच्चे के वजन और ऊंचाई (हाइपोट्रॉफी) में अंतराल को दृष्टिगत रूप से नोट किया जाता है।

मुख्य श्रवण संकेत एक विभाजित दूसरा स्वर और फुफ्फुसीय धमनी पर एक उच्चारण है। इसके अतिरिक्त वहाँ है सिस्टोलिक बड़बड़ाहटमध्यम गंभीरता और कमजोर श्वास।

ईसीजी ऐसे लक्षण दिखाता है जो दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के साथ होते हैं। किसी भी प्रकार के आलिंद सेप्टल दोष की विशेषता लंबे समय तक पीक्यू अंतराल होती है। यह सुविधा 1 डिग्री गंभीरता के एवी ब्लॉक पर लागू होती है।

किसी बच्चे के लिए इको-सीजी कराने से प्राप्त आंकड़ों के आधार पर समस्या को तुरंत समझना संभव हो जाता है। जांच के दौरान दोष के सटीक स्थान का पता लगाना संभव है। इसके अतिरिक्त, निदान पहचानने में मदद करता है और अप्रत्यक्ष संकेत, वाइस की पुष्टि:

• हृदय के आकार में वृद्धि;
• दायां निलय अधिभार;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की गैर-शारीरिक गति;
• बाएं वेंट्रिकल का बढ़ना.

रोगी को एक्स-रे जांच के लिए रेफर करने से पैथोलॉजी की एक तस्वीर मिलती है। छवि हृदय के आकार में वृद्धि और बड़ी वाहिकाओं के फैलाव को दर्शाती है।

यदि गैर-आक्रामक तरीकों का उपयोग करके निदान की पुष्टि करना असंभव है, तो रोगी को कार्डियक कैथीटेराइजेशन से गुजरना पड़ता है। इस विधि का प्रयोग सबसे अंत में किया जाता है। यदि किसी बच्चे में प्रक्रिया के लिए कोई विरोधाभास है, तो उसे एक विशेषज्ञ के पास भेजा जाता है जो अध्ययन में प्रवेश की संभावना पर निर्णय लेता है।

कैथीटेराइजेशन देता है पूरा चित्र आंतरिक संरचनादिल. हेरफेर प्रक्रिया के दौरान, एक विशेष जांच कक्षों और वाहिकाओं में दबाव को मापती है। अच्छी गुणवत्ता वाली छवि प्राप्त करने के लिए, एक कंट्रास्ट एजेंट इंजेक्ट किया जाता है।

एंजियोग्राफी यह निर्धारित करने में मदद करती है कि कक्षों को अलग करने वाले सेप्टम में एक दोष के माध्यम से रक्त दाहिने आलिंद में जा रहा है या नहीं। कार्य को आसान बनाने के लिए, विशेषज्ञ एक कंट्रास्ट एजेंट का उपयोग करता है। यदि यह फेफड़े के ऊतकों में प्रवेश करता है, तो यह अटरिया के बीच संचार की उपस्थिति को साबित करता है।

इलाज

प्राथमिक और द्वितीयक हृदय दोष मामूली डिग्रीयह केवल गंभीरता का निरीक्षण करने की प्रथा है। अक्सर वे अपने आप ठीक हो सकते हैं, लेकिन अपेक्षा से बाद में। यदि सेप्टल दोष की प्रगति की पुष्टि हो जाती है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप सबसे उपयुक्त है।

मरीजों को दवा भी दी जाती है। ऐसी थेरेपी का मुख्य लक्ष्य अवांछित लक्षणों को खत्म करना और संभावित जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम करना है।

रूढ़िवादी देखभाल

दवाएँ निर्धारित करने से पहले, रोगी की सभी विशेषताओं को ध्यान में रखा जाता है। यदि आवश्यक हो तो उन्हें बदल दिया जाता है। सबसे आम समूह निम्नलिखित हैं:

• मूत्रल;
• बीटा अवरोधक;
• कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स।

निर्धारित मूत्रवर्धकों में फ़्यूरोसेमाइड या हाइपोथियाज़ाइड शामिल हैं। उपचार का चुनाव सूजन की सीमा पर निर्भर करता है। उपचार के दौरान, खुराक का पालन करना महत्वपूर्ण है। मूत्र की दैनिक मात्रा में वृद्धि से हृदय की मांसपेशियों में चालन संबंधी गड़बड़ी हो जाएगी। इसके अलावा, रक्तचाप कम हो जाएगा, जिसके परिणामस्वरूप चेतना की हानि होगी।
यह परिणाम शरीर में पोटेशियम और तरल पदार्थ की कमी से जुड़ा है।

"एनाप्रिलिन" को अक्सर बीटा ब्लॉकर्स के समूह से बचपन में निर्धारित किया जाता है। इसका कार्य ऑक्सीजन की आवश्यकता और संकुचन आवृत्ति को कम करना है। "डिगॉक्सिन" ( कार्डियक ग्लाइकोसाइड) परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ाता है, वाहिकाओं में लुमेन का विस्तार करता है।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

यदि अटरिया के बीच कोई दोष दिखाई देता है, तो ऑपरेशन कोई आपातकालीन स्थिति नहीं है। मरीज इसे 5 साल की उम्र से शुरू कर सकता है। शल्य चिकित्साबहाली पर सामान्य शरीर रचनादिल कई आकार में आते हैं:

• खुली सर्जरी;
• रक्त वाहिकाओं के माध्यम से दोष को बंद करना;
• सेप्टम में एक द्वितीयक दोष को ठीक करना;
• एक पैच के साथ प्लास्टिक;

सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए मुख्य मतभेद गंभीर रक्तस्राव विकार और तीव्र संक्रामक रोग हैं। इन ऑपरेशनों की लागत प्रक्रिया की जटिलता और अटरिया के बीच छेद को बंद करने के लिए उपयोग की जाने वाली सामग्री पर निर्भर करती है।

पूर्वानुमान

सेप्टम में दोष वाले मरीज़ लंबे समय तक जीवित रहते हैं यदि वे उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्दिष्ट सिफारिशों का पालन करते हैं। व्यास में एक छोटे छेद के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। निदान स्थापित करने से शीघ्र ऑपरेशन करना और बच्चे को जीवन की सामान्य लय में लौटाना संभव हो जाता है।

पुनर्निर्माण प्रक्रिया से गुजरने के बाद, 1% लोग केवल 45 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। 40 वर्ष से अधिक आयु के रोगी (संकेत में कुल संख्या का लगभग 5%) आयु वर्ग), जिनका हृदय दोष के कारण ऑपरेशन किया गया था, सर्जरी से जुड़ी जटिलताओं से मर जाते हैं। उनके शामिल होने की संभावना के बावजूद, लगभग 25% मरीज़ मदद के बिना मर जाते हैं।

यदि चरण 2 या उच्चतर की संचार विफलता है, तो रोगी को चिकित्सा और सामाजिक परीक्षण (एमएसई) के लिए भेजा जाता है। सर्जरी के बाद 1 वर्ष के लिए विकलांगता स्थापित हो जाती है। यह प्रक्रिया हेमोडायनामिक्स को सामान्य करने के लिए की जाती है। इसे न केवल सर्जिकल हस्तक्षेप की उपस्थिति में, बल्कि संचार विफलता के संयोजन में भी अनुमोदित किया जाता है।

माता-पिता को यह याद रखना चाहिए समय पर संचालनबच्चे को जीवन की सामान्य लय में लौटा देगा। दोष वाले बच्चों का उपचार चिकित्सा में प्राथमिकता वाले क्षेत्रों में से एक है। राज्य द्वारा प्रदान किए गए सामाजिक कोटा की उपस्थिति एक बच्चे को निःशुल्क सर्जरी कराने की अनुमति देती है।

एट्रियल सेप्टल दोष (एएसडी) एक खतरनाक बीमारी है जो जन्मजात हृदय दोषों की विशेषता है। इस निदान का अर्थ है कि रोगी के हृदय सेप्टम में, अर्थात् अटरिया के बीच, एक छेद है, जिसके माध्यम से रक्त प्रवाह स्वतंत्र रूप से प्रवेश कर सकता है। यदि यह छोटा है, तो कुछ समय बाद छेद ठीक हो जाने पर दोष अपने आप दूर हो सकता है। एक बड़ा एएसडी अपने आप ठीक नहीं हो सकता है, इसलिए इस मामले में चिकित्सकीय हस्तक्षेप के बिना यह संभव नहीं होगा।

चूँकि बाएँ हृदय की मांसपेशी दाएँ से "मज़बूत" होती है, हृदय परिणामी छिद्र के माध्यम से बाएँ से दाएँ आलिंद में प्रवेश करता है। खून दियारोकना एक बड़ी संख्या कीऑक्सीजन क्योंकि यह सीधे फेफड़ों से आती है। फिर यह रक्त के साथ मिल जाता है, जिसमें वस्तुतः कोई ऑक्सीजन नहीं होती, और फिर सीधे फेफड़ों में चला जाता है। यदि छेद का आकार बड़ा है, तो हृदय के दाहिने हिस्से के साथ-साथ फेफड़ों में भी रक्त की अधिकता हो जाती है। यदि कोई उपचार नहीं किया जाता है, तो हृदय का दाहिना भाग आकार में बहुत बढ़ जाएगा, और मायोकार्डियम अतिवृद्धि शुरू हो जाएगा और अंततः पूरी तरह से कमजोर हो जाएगा। कभी-कभी इससे रक्त प्रवाह रुक जाता है, जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बनता है।

महत्वपूर्ण: यदि छेद सेप्टम के शीर्ष पर स्थित है, तो इसे द्वितीयक दोष कहा जाता है, जो सेप्टम के निचले भाग में स्थित प्राथमिक दोष की तुलना में बहुत अधिक बार होता है। ऊपरी और निचले हिस्सों को एक दूसरे से अलग करने वाली सीमा एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र है। प्राथमिक और द्वितीयक दोनों सेप्टल दोष आकार में भिन्न हो सकते हैं और सबसे छोटे छेद से लेकर उसकी पूर्ण अनुपस्थिति तक हो सकते हैं।

एएसडी के लक्षण

नवजात शिशु में इस प्रकार के जन्मजात हृदय दोष का लगभग कोई परिणाम नहीं होता है। बाहरी संकेत. एट्रियल सेप्टल दोष मुख्य रूप से वयस्क महिलाओं में देखा जाता है और वयस्कता में ही इसका एहसास होने लगता है।

एएसडी के मुख्य लक्षण:

• तेज़ दिल की धड़कन;
• पैरों और पेट की गंभीर सूजन;
• नीली त्वचा;
• थकान की निरंतर भावना, जो शारीरिक गतिविधि के बाद काफ़ी तीव्र हो जाती है;
• हृदय में मर्मरध्वनि;
• आघात;
• नियमित संक्रामक निमोनिया;
• तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटनाएँ;
• डिस्पेनिया या सांस की तकलीफ, विशेष रूप से शारीरिक गतिविधि के दौरान आम है।

रोग के ये लक्षण दर्शाते हैं कि रोगी को दिल की विफलता और एट्रियल सेप्टल दोष के कारण होने वाली अन्य जटिलताएँ हैं।

एएसडी का क्या कारण है - रोग के कारण?

वैज्ञानिक अभी तक इसका पता नहीं लगा पाये हैं सटीक कारण, उपस्थिति का कारण बनता हैदिल दोष। बच्चों, वयस्कों और बुजुर्गों में आलिंद सेप्टल दोष अक्सर अंतर्गर्भाशयी विकास के विकार पर निर्भर करता है - इस मामले में रोग को जन्मजात माना जाता है। हालाँकि, वैज्ञानिकों ने ऐसी धारणाएँ सामने रखी हैं जो एट्रियल सेप्टल दोष सहित जन्मजात हृदय रोग के गठन की व्याख्या कर सकती हैं। इस मामले में, आनुवंशिकता और प्रतिकूल पारिस्थितिकी नकारात्मक प्रभाव डाल सकती है। यदि परिवार में माता-पिता में से किसी एक को जन्मजात या वंशानुगत हृदय दोष है, तो आपको अवश्य गुजरना होगा आनुवंशिक परीक्षणअजन्मे बच्चे में इस बीमारी के विकसित होने के जोखिम का पता लगाने के लिए।

ऐसे कई कारक हैं जो गर्भावस्था के दौरान एएसडी के विकास को प्रभावित कर सकते हैं:

• रूबेला। अगर होने वाली माँ है प्राथमिक अवस्थागर्भावस्था, जब भ्रूण में सभी मुख्य अंग बनते हैं, रूबेला जैसी वायरल बीमारी से पीड़ित होते हैं, तो बच्चे में एट्रियल सेप्टल दोष सहित विभिन्न विसंगतियों का खतरा बढ़ जाता है।
• गर्भावस्था के दौरान, विशेष रूप से शुरुआती चरण में, कुछ दवाएँ लेने के साथ-साथ शराब पीने से भ्रूण के असामान्य विकास की संभावना बढ़ जाती है, जिनमें से एक हृदय दोष होगा।
• इसके अलावा, आयनीकृत विकिरण और गर्भवती महिला के नाइट्रेट और फिनोल के संपर्क से जन्मजात हृदय रोग का विकास नकारात्मक रूप से प्रभावित हो सकता है।

अंडाकार खिड़की का बंद न होना जैसी भी कोई चीज़ होती है, जिसके माध्यम से मां के गर्भ में भ्रूण तक रक्त का प्रवाह सुनिश्चित होता था। अक्सर, बच्चे के जन्म के बाद छेद अपने आप बंद हो जाता है। यदि कोई संलयन नहीं देखा जाता है, तो हम कह सकते हैं कि बच्चे में एट्रियल सेप्टल दोष विकसित हो रहा है।

एएसडी किन जटिलताओं का कारण बन सकता है?

जबकि वयस्कों में छोटे एएसडी वस्तुतः कोई लक्षण पैदा नहीं कर सकते हैं, बड़े हृदय दोष निम्नलिखित जटिलताओं का कारण बनते हैं:

• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप। यदि उपचार न किया जाए, तो रक्त का प्रवाह हृदय के कक्षों पर हावी हो जाएगा, जिससे रक्त रुक जाएगा। यह फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति का कारण बनता है, यानी छोटे वृत्त में दबाव में वृद्धि।
• ईसेनमेंजर सिंड्रोम. कभी-कभी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के परिणामस्वरूप फेफड़े की गुहा में गंभीर परिवर्तन हो सकते हैं, जो अक्सर एएसडी वाले कम संख्या में रोगियों में लंबी बीमारी के बाद होता है।
• स्ट्रोक का खतरा बढ़ गया।
• दाहिने हृदय की विफलता.
• हृदय गति में वृद्धि, जो दोष का कारण बनती है।
• जीवनकाल कम होना.

गर्भावस्था और एएसडी कैसे संयुक्त हैं?

यदि किसी महिला में छोटा एट्रियल सेप्टल दोष है, तो अक्सर इसका गर्भावस्था के दौरान नकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ता है। अन्यथा, और यदि गर्भवती मां को एएसडी की जटिलताएं हैं, तो महिला के स्वास्थ्य के लिए जोखिम बढ़ जाता है। यदि यह हृदय दोष ईसेनमेंजर सिंड्रोम जैसी जटिलता का कारण बनता है, तो महिला के लिए गर्भावस्था की योजना बनाना पूरी तरह से छोड़ देना बेहतर है, क्योंकि यह स्थिति घातक हो सकती है।

आपको यह भी याद रखना होगा कि यदि एक या दोनों वयस्कों में जन्मजात हृदय दोष है, तो उनके बच्चे में इस बीमारी के विकसित होने का खतरा काफी बढ़ जाता है।

बच्चे को एट्रियल सेप्टल दोष विकसित होने से रोकने के लिए, गर्भवती मां को पहले से ही कुछ दवाएं लेना बंद कर देना चाहिए, यहां तक ​​कि गर्भावस्था की योजना के चरण में भी, जो इस हृदय दोष का कारण बन सकती हैं।

रोग का निदान

वयस्कों की चिकित्सीय जांच के दौरान गुदाभ्रंश करते समय, डॉक्टर दिल में बड़बड़ाहट का पता लगा सकते हैं जिसके लिए अतिरिक्त परीक्षण की आवश्यकता होगी। ऐसी जांच विधियां जो निदान को स्पष्ट करने में मदद करेंगी उनमें शामिल हैं:

1. छाती का एक्स - रे। इस निदान पद्धति का उपयोग करके, हृदय के आकार में वृद्धि, साथ ही फेफड़ों में अतिरिक्त तरल पदार्थ की उपस्थिति का निर्धारण करना संभव है, जो पुष्टि करता है कि रोगी को हृदय विफलता है।
2. अल्ट्रासाउंड (ज़ोकार्डियोग्राफी)
3. यह शोध पद्धति पूरी तरह से सुरक्षित है और आपको हृदय की मांसपेशियों की स्थिति और कार्य के साथ-साथ हृदय चालन और संभावित अंग दोषों का सही आकलन करने की अनुमति देती है।
4. कैथीटेराइजेशन. इस निदान पद्धति में ऊरु धमनी में इंजेक्शन लगाना शामिल है तुलना अभिकर्ताएक पतली कैथेटर का उपयोग करना। इसके बाद, रोगी छवियों की एक श्रृंखला से गुजरता है, जिसकी बदौलत हृदय के कक्षों में दबाव को सही ढंग से निर्धारित करना संभव है, साथ ही उसकी स्थिति का आकलन करना भी संभव है।
5. पल्स ओक्सिमेट्री। इस विधि का उपयोग करके रक्त में ऑक्सीजन की उपस्थिति का निर्धारण करना संभव है। खर्च करने के लिए ये अध्ययन, एक सेंसर रोगी की उंगलियों से जुड़ा होता है जो ऑक्सीजन एकाग्रता निर्धारित करता है। इसकी थोड़ी सी मात्रा कुछ हृदय रोगों का संकेत देती है।
6. एमआरआई. चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग विधि के लिए धन्यवाद, परतों के संदर्भ में अध्ययन किए जा रहे ऊतकों और अंगों की संरचना की पूरी तस्वीर प्राप्त करना संभव है। इस तकनीक का एक फायदा यह है कि मरीज को विकिरण के संपर्क में आने की जरूरत नहीं पड़ती। लेकिन यह एक महंगी तकनीक है, जो उन मामलों में निर्धारित की जाती है जहां कार्डियक अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके सही निदान नहीं किया जा सकता है।

एएसडी का उपचार

यदि सेप्टल दोष (हृदय रोग) की जटिलता रोगी के जीवन और स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा नहीं करती है, तो तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप करने की कोई आवश्यकता नहीं है। इसकी तात्कालिकता को केवल रोगी में अन्य जन्मजात हृदय रोगों की उपस्थिति के साथ-साथ उसके सामान्य स्वास्थ्य द्वारा समझाया गया है। यदि एएसडी का निदान किया गया था बचपन, तो डॉक्टर बस रोगी की स्थिति की निगरानी करते हैं, क्योंकि छेद अपने आप ठीक हो सकता है। ऐसे भी मामले होते हैं जब यह दोष दूर नहीं होता है, लेकिन छेद इतना छोटा होता है कि इससे रोगी को कोई असुविधा नहीं होती है, और वह जारी रहता है साधारण जीवन. इस मामले में, सर्जिकल हस्तक्षेप भी आवश्यक नहीं है।

हालाँकि, अक्सर, सेप्टल दोष के लिए चिकित्सा हस्तक्षेप और सर्जरी की आवश्यकता होती है। अधिकांश डॉक्टर इसे बचपन में ही करने की सलाह देते हैं, जिससे रोगी भविष्य में स्वास्थ्य संबंधी जटिलताओं से बच सकेगा। सर्जिकल ऑपरेशन का सार यह है कि छेद पर एक "पैच" लगाया जाता है, जो रक्त को हृदय के एक हिस्से से दूसरे हिस्से में जाने से रोकता है।

एएसडी का सर्जिकल उपचार कैथीटेराइजेशन का उपयोग करके किया जा सकता है। कैथीटेराइजेशन एक उपचार पद्धति है जिसमें ऊरु धमनी के माध्यम से एक विशेष चिकित्सा जांच सम्मिलित की जाती है, जिसका अंत सेप्टम में छेद तक पहुंचता है। ऑपरेशन की प्रगति की निगरानी के लिए एक्स-रे उपकरण का उपयोग किया जाता है। इस जांच का उपयोग करके, छेद पर एक विशेष जाल स्थापित किया जाता है, जो दोष को कवर करता है। कुछ समय बाद, पैच पर मांसपेशीय ऊतक बन जाते हैं, जो एएसडी को ढक देते हैं।

कैथीटेराइजेशन के कई फायदे हैं, जिनमें कम संख्या में जटिलताएं शामिल हैं लंबी वसूलीशरीर। कैथीटेराइजेशन को भी कम दर्दनाक माना जाता है।

इस उपचार पद्धति की जटिलताओं में शामिल हैं:

• दोष को दर्शाने वाला दर्द;
• संवहनी चोट;
• भारी रक्तस्राव;
• कैथेटर सम्मिलन स्थल पर संक्रमण;
• प्रशासित चिकित्सा पदार्थ से एलर्जी।

कैथीटेराइजेशन के विपरीत, ऑपरेशन का एक अन्य तरीका (ओपन सर्जरी) एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है। ऑपरेशन के दौरान, छाती में एक छोटा सा चीरा लगाया जाता है, रोगी को "कृत्रिम हृदय" से जोड़ा जाता है, और फिर छेद के ऊपर एक "पैच" लगाया जाता है। तकनीक का नुकसान शरीर की लंबी रिकवरी है और बड़ा जोखिमजटिलताओं की घटना.

यदि हम सर्जिकल हस्तक्षेप के दोनों तरीकों की प्रभावशीलता की तुलना करते हैं, तो कैथीटेराइजेशन अलग है सबसे अच्छा प्रदर्शन. हालाँकि, इसे इस तथ्य से समझाया जा सकता है कि खुले ऑपरेशन अक्सर सबसे जटिल और उन्नत स्थितियों में ही निर्धारित किए जाते हैं।

एएसडी के इलाज के लिए ड्रग थेरेपी का भी उपयोग किया जाता है, लेकिन इसकी मदद से इसे ठीक करना संभव नहीं है, लेकिन बीमारी के लक्षणों को कम करना संभव है, साथ ही पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं के विकास के जोखिम को भी कम किया जा सकता है।

आलिंद सेप्टल दोष सभी जन्मजात हृदय रोग के 5-10% मामलों में एक पृथक विसंगति के रूप में होता है, और अन्य विसंगतियों के हिस्से के रूप में - 30-50% में, महिलाओं में पुरुषों की तुलना में 2 गुना अधिक होता है। एएसडी 1500 जीवित जन्मों में से 1 बच्चे में होता है।

ऐतिहासिक सन्दर्भ

अटरिया के बीच संचार का पहला विवरण 1513 में लियोनार्डो दा विंची द्वारा लिखा गया था। उनका चित्रण इतिहास में हृदय दोष का पहला ग्राफिक चित्रण है। बाद के वर्षों में, पुनर्जागरण शरीर रचना विज्ञानियों के विवरण से शुरू करके, कई स्रोतों में इंटरएट्रियल सेप्टम में छेद की रिपोर्टें शामिल हैं। 1739 में विंसलो द्वारा फुफ्फुसीय नसों के आंशिक असामान्य जल निकासी का वर्णन किया गया था। इन दोषों के नैदानिक ​​​​निदान के बारे में पहली जानकारी 30 के दशक में सामने आई थी। XX सदी, और इस दोष की उपस्थिति की विश्वसनीय पुष्टि 40-50 के दशक में, हृदय की गुहाओं की जांच के अभ्यास में आने के बाद संभव हो गई। 1948 में, टोरंटो में मरे एट्रियम को खोले बिना, अपनी स्वयं की बाहरी सिवनी तकनीक का उपयोग करके एक बच्चे में सेप्टल दोष को बंद करने वाले पहले व्यक्ति थे। बाद के वर्षों में विभिन्न लेखककृत्रिम परिसंचरण के उपयोग के बिना एएसडी को बंद करने की विभिन्न तकनीकों का वर्णन किया गया। ये प्रायोगिक ऑपरेशन शायद ही कभी किए गए थे और आमतौर पर वेना कावा की अस्थायी क्लैंपिंग के साथ बाहरी शीतलन शामिल था। वेना कावा की क्लैंपिंग से एट्रियम को खोलना और दृश्य नियंत्रण के तहत दोष की प्लास्टिक सर्जरी करना संभव हो गया।

6 मई, 1953 को, गिब्बन अपने स्वयं के डिज़ाइन के एआईसी का उपयोग करके एएसडी क्लोजर करने वाले दुनिया के पहले व्यक्ति थे। कृत्रिम परिसंचरण का उपयोग करके ऑपरेशन की तकनीक ने धीरे-धीरे वेना कावा की अस्थायी क्लैंपिंग के साथ सतही हाइपोथर्मिया की तकनीक को पूरी तरह से बदल दिया और इससे भी महत्वपूर्ण बात यह है कि इन दोषों का सर्जिकल उपचार सरल, सुरक्षित और व्यापक हो गया।

इंटरएट्रियल सेप्टम का भ्रूणजनन

पूरे भ्रूण काल ​​में, सेप्टम के दो अलग-अलग हिस्सों के विकास के बावजूद, दोनों अटरिया के बीच संचार बना रहता है। यह मुख्य रूप से विकासशील केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ओर, प्रणालीगत परिसंचरण में ऑक्सीजन युक्त अपरा रक्त का निरंतर शंट प्रदान करता है। इंटरएट्रियल सेप्टम के विकास के चरणों का वर्णन वैन मिरोप द्वारा विस्तार से किया गया है। प्रारंभ में, अटरिया एक पतली दीवार वाले सेप्टम द्वारा अपूर्ण रूप से अलग होते हैं, जिसका पूर्वकाल-निचला मुक्त किनारा एवी नहर के ऊपर स्थित होता है और ऊपरी और निचले एंडोकार्डियल पैड से निकलने वाले ऊतक से ढका होता है। एंडोकार्डियल पैड के ऊतक के साथ सेप्टम प्राइमम के संलयन से पहले, सेप्टम प्राइमम के एंटेरोसुपीरियर किनारे के साथ नए फेनेस्ट्रेशन बनते हैं। वे एक बड़े माध्यमिक अंतराट्रियल संचार बनाने के लिए विलीन हो जाते हैं। इस प्रकार, इस अवस्था में दाएँ से बाएँ रक्त प्रवाह बना रहता है।

भ्रूण के विकास के 7वें सप्ताह में, सामान्य आलिंद की ऐनटेरोसुपीरियर छत के आक्रमण के परिणामस्वरूप, एक द्वितीयक सेप्टम बनता है, जो प्राथमिक सेप्टम के दाईं ओर उतरता है। यह एक मोटी दीवार वाली मांसपेशीय कटक के रूप में पीछे और नीचे की ओर फैली हुई है, जो अंडाकार खिड़की के एक मोटे किनारे का निर्माण करती है। ऐसी संभावना है कि यह चरण घटित नहीं हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप अटरिया के बीच अलगाव का पूर्ण अभाव हो सकता है। भ्रूणविज्ञान के दृष्टिकोण से, इंटरएट्रियल सेप्टम की ऐसी अनुपस्थिति इसके इस हिस्से का वास्तविक दोष नहीं है।

सेप्टम प्राइमम इंटरएट्रियल सेप्टम का अधिकांश भाग बनाता है। इसका मध्य भाग बाईं ओर थोड़ा स्थानांतरित हो गया है और अंडाकार खिड़की के लिए शटर के रूप में कार्य करता है। इस स्थान पर दोनों सेप्टा कुछ हद तक एक-दूसरे को ओवरलैप करते हैं, जिससे अंडाकार खिड़की का वाल्व बनता है। द्वितीयक बैफल फ्लैप ऊपर की ओर उत्तल होता है, और प्राथमिक बैफल फ्लैप नीचे की ओर उत्तल होता है।

आलिंद सेप्टम के विकास के दौरान, साइनस वेनोसस का बायां सींग कोरोनरी साइनस बनाता है, और साइनस का दायां सींग दाएं आलिंद का हिस्सा बन जाता है। सिनोआट्रियल जंक्शन के क्षेत्र में दीवार के आक्रमण से दाएं और बाएं शिरापरक वाल्व बनते हैं। जबकि दायां शिरापरक वाल्व अवर वेना कावा और कोरोनरी साइनस के अवशेषी वाल्व बनाता है, बायां शिरापरक वाल्व फोसा ओवले के ऊपरी, पीछे और निचले मार्जिन के साथ विलीन हो जाता है। इस स्तर पर, बाएं आलिंद की दीवार उभर जाती है, जिससे सामान्य फुफ्फुसीय शिरा और बाएं आलिंद का अधिकांश भाग बनता है।

शरीर रचना

दायां अलिंद बाएं से इंटरएट्रियल सेप्टम द्वारा अलग होता है, जिसमें विभिन्न शारीरिक रचना और भ्रूणीय उत्पत्ति के तीन भाग होते हैं। ऊपर से नीचे तक सेकेंडरी सेप्टम, फिर प्राइमरी और एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल का सेप्टम होता है।

आलिंद सेप्टल दोषों को अंडाकार खिड़की, भ्रूण की उत्पत्ति और आकार के सापेक्ष स्थान के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। एएसडी तीन प्रकार के होते हैं:

गौण;

प्राथमिक;

शिरापरक साइनस दोष.

फोसा ओवले के क्षेत्र में इंटरट्रियल संचार कमी, वेध, सेप्टम प्राइमम की अनुपस्थिति, या पेटेंट फोरामेन ओवले वाल्व की अपर्याप्तता के परिणामस्वरूप माध्यमिक एएसडी के रूप में हो सकता है, और अक्सर होता है अन्य हृदय दोषों के साथ, जबकि दोष, जिसे आमतौर पर प्राइमर्डियल एएसडी कहा जाता है, एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के सेप्टम के अविकसित होने के परिणामस्वरूप बनता है। यह पारंपरिक लेकिन ग़लत शब्दावली दोषों की भ्रूणीय उत्पत्ति की समझ की कमी के कारण उत्पन्न हुई। द्वितीयक सेप्टल दोष अक्सर विभिन्न आकारों के अंडाकार के रूप में होता है और इसके मध्य भाग में स्थित होता है। कुछ मामलों में, अंडाकार खिड़की के वाल्व में विभिन्न आकारों के छिद्र होते हैं। इस प्रकार के द्वितीयक दोष का निदान करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि किसी विशेष उपकरण के साथ गैर-सर्जिकल बंद करने का प्रयास केवल आंशिक प्रभाव देगा।

सेप्टम का निचला हिस्सा, जो ट्राइकसपिड वाल्व के ठीक बगल में होता है, एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल का सेप्टम होता है, जो एवी वाल्व के साथ मिलकर एंडोकार्डियल कुशन द्वारा बनता है। सेप्टम के इस हिस्से में दोष को आमतौर पर प्राथमिक एएसडी या, अधिक सही ढंग से, आंशिक एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल कहा जाता है। प्राइमम सेप्टल दोष अंडाकार खिड़की के पूर्वकाल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और एवी वाल्व के ठीक ऊपर स्थित होते हैं और पुनरुत्थान के साथ या बिना पूर्वकाल माइट्रल वाल्व पत्रक के फांक के साथ होते हैं।

अंडाकार खिड़की के पीछे तथाकथित शिरापरक साइनस दोष होते हैं, जो दाएं आलिंद में दाहिनी फुफ्फुसीय नसों के असामान्य जल निकासी के साथ संयुक्त होते हैं, लेकिन वास्तव में फुफ्फुसीय नसें शारीरिक रूप से दाएं आलिंद में प्रवाहित नहीं होती हैं और यूस्टेशियन वाल्व हो सकता है दोष का निचला किनारा समझ लिया गया। दाहिनी फुफ्फुसीय नसें, बाएं आलिंद में प्रवाहित होने से पहले, इंटरट्रियल सेप्टम के बाहर अवर और बेहतर वेना कावा से सटी होती हैं। फुफ्फुसीय और वेना कावा के बीच एक दीवार की अनुपस्थिति को बेहतर या अवर वेना कावा का साइनस दोष कहा जाता है। भ्रूणविज्ञान और इन दोषों के स्थान के दृष्टिकोण से, वे सच्चे एएसडी नहीं हैं। दाहिनी फुफ्फुसीय नसें असामान्य रूप से दाएँ आलिंद में प्रवाहित हो सकती हैं और सीधे तौर पर सेप्टल दोषों से जुड़ी नहीं होती हैं।

एक समान नैदानिक ​​​​और हेमोडायनामिक तस्वीर एक दुर्लभ विसंगति के साथ देखी जाती है - कोरोनरी साइनस और बाएं आलिंद, या तथाकथित खुले कोरोनरी साइनस के बीच संचार। कोरोनरी साइनस क्षेत्र में इंटरएट्रियल संचार अक्सर बाएं आलिंद में लगातार बाएं बेहतर वेना कावा के जल निकासी के साथ होता है। कोरोनरी साइनस, दाएं आलिंद में प्रवेश करने से पहले, बाएं आलिंद की दीवार के साथ चलता है। उनकी संयुक्त दीवार के इस हिस्से में एक दोष एक असामान्य इंटरट्रियल एनास्टोमोसिस के गठन की ओर जाता है, और दीवार की पूर्ण अनुपस्थिति को कोरोनरी साइनस वॉल्ट की अनुपस्थिति के रूप में परिभाषित किया जाता है।

माध्यमिक एएसडी और शिरापरक साइनस दोष वाले 20% रोगियों में, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स होता है।

एक पेटेंट फोरामेन ओवले एक सामान्य इंटरट्रियल संचार है जो भ्रूण की पूरी अवधि में मौजूद रहता है। सेप्टम प्राइमम के वाल्व द्वारा फोरामेन ओवले का कार्यात्मक समापन जन्म के बाद होता है, जैसे ही बाएं आलिंद में दबाव दाएं आलिंद में दबाव से अधिक हो जाता है। जीवन के पहले वर्ष के दौरान, लिंबस और वाल्व के बीच रेशेदार आसंजन विकसित होते हैं, जो अंततः सेप्टम को सील कर देते हैं।

25-30% लोगों में, शारीरिक बंदीकरण नहीं होता है, और यदि दाएं अलिंद में दबाव बाएं अलिंद से अधिक हो जाता है, तो शिरापरक रक्त प्रणालीगत सर्कल में चला जाता है। कार्यशील वाल्व वाला फोरामेन ओवले एएसडी नहीं है।

1 से 29 वर्ष की आयु के बीच, लगभग 35% लोगों में अंडाकार खिड़की खुली होती है। वयस्कों में, यह धीरे-धीरे बंद हो जाता है, क्योंकि 30 से 79 वर्ष की आयु के बीच यह 25% लोगों में और 80 से 99 वर्ष के बीच 20% लोगों में होता है। एक पेटेंट फोरामेन ओवले एक विरोधाभासी थ्रोम्बस या एयर एम्बोलिज्म का कारण हो सकता है। इस्केमिक स्ट्रोक वाले वयस्क रोगियों में, 40% में एक पेटेंट फोरामेन ओवले पाया गया, और नियंत्रण समूह में - 10% में। एट्रियल स्तर पर एक बड़े दाएं से बाएं शंट के साथ माइग्रेन, आभा और क्षणिक भूलने की बीमारी के हमलों और एएसडी बंद होने के बाद इनमें से आधे रोगियों में इन लक्षणों के गायब होने के बीच भी एक संबंध था।

पेटेंट फोरामेन ओवले वाले रोगियों में स्ट्रोक का सटीक तंत्र स्पष्ट नहीं है। रक्त के थक्के और/या वासोएक्टिव पदार्थ विरोधाभासी रूप से शिरापरक प्रणाली से धमनी प्रणाली में जा सकते हैं, जिससे मस्तिष्क स्ट्रोक और रोधगलन हो सकता है।

यदि किसी कारण से एट्रियम चौड़ा हो जाता है, तो अंडाकार खिड़की का वाल्व लिंबस को कवर नहीं करता है, और वाल्व अपर्याप्तता के परिणामस्वरूप, रक्त पूरे हृदय चक्र में बाधित हो जाता है। इस तंत्र को अधिग्रहीत एएसडी कहा जाता है।

आलिंद सेप्टल धमनीविस्फार आमतौर पर एक अनावश्यक फोसा ओवले वाल्व के परिणामस्वरूप होता है। एन्यूरिज्म एक थैली जैसी उभार या लहरदार झिल्ली के रूप में प्रकट हो सकता है, जिसे वयस्कों में गलती से दाहिने आलिंद का ट्यूमर समझ लिया जाता है। एन्यूरिज्म को अक्सर इसके साथ जोड़ा जाता है:

खुली अंडाकार खिड़की;

माध्यमिक एएसडी;

माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स;

अलिंद अतालता;

प्रणालीगत, मस्तिष्कीय या फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता।

नवजात शिशुओं और शिशुओं में एन्यूरिज्म माध्यमिक एएसडी के सहज बंद होने को बढ़ावा दे सकता है। बाएं आलिंद में दबाव कम करने से धमनीविस्फार के आकार को कम करने में मदद मिलती है। बाएं आलिंद की गुहा में पार्श्विका थ्रोम्बी के गठन, प्रणालीगत एम्बोलिज्म और एंडोकार्टिटिस की संभावना के कारण सेप्टल एन्यूरिज्म संभावित रूप से खतरनाक है, इसलिए, छोटे दोषों के साथ भी, सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है, इस तथ्य के बावजूद कि दोष आकार में छोटा है उन लोगों की तुलना में जिनके लिए सर्जरी का संकेत दिया गया है। कई आंकड़ों के आधार पर, यह स्थापित किया गया था कि कैथेटर या सर्जरी द्वारा दोष को बंद करने और धमनीविस्फार को समाप्त करने के बाद, प्रणालीगत थ्रोम्बोम्बोलिज्म की पुनरावृत्ति नहीं हुई, यहां तक ​​कि गहरी शिरा घनास्त्रता और हाइपरकोएग्यूलेबिलिटी वाले रोगियों में भी नहीं हुई। मरीजों में इंटरट्रियल संचार को बंद करने के अलावा, पेटेंट फोरामेन ओवले के साथ थ्रोम्बोम्बोलिज्म के स्पष्ट संबंध के बावजूद बढ़ा हुआ खतराप्लेटलेट एंटीएग्रीगेट्स और एंटीकोआगुलंट्स के साथ निवारक उपचार का संकेत दिया गया है।

लुटम्बाशे सिंड्रोम. यह दुर्लभ सिंड्रोम द्वितीयक एएसडी का एक संयोजन है मित्राल प्रकार का रोग. ल्यूटेम्बाकर ने 1916 में इस संयोजन का वर्णन किया था। हालाँकि, इस दोष का पहला उल्लेख ल्यूटेम्बाचेर के प्रकाशन के बाद खोजा गया था। 1750 के पहले प्रकाशन के लेखक जोहोन फ्रेडरिक मेकेल सीनियर थे। पर्लोफ़ ने सबसे पहले माइट्रल रोग के आमवाती एटियलजि का सुझाव दिया, हालांकि ल्यूटेम्बकर का मानना ​​था कि यह विसंगति जन्मजात मूल की थी। सिंड्रोम कैथेटर हस्तक्षेप के लिए एक आदर्श संकेत है: माइट्रल वाल्व का गुब्बारा फैलाव और एक रोड़ा उपकरण के साथ एएसडी को बंद करना।

हेमोडायनामिक्स

हृदय के प्रगतिशील फैलाव के कारण दोष का पूर्ण आकार उम्र के साथ बढ़ता जाता है। एएसडी के माध्यम से रक्त की शंटिंग दो निलय के अनुपालन के अनुपात से निर्धारित होती है, न कि दोष के आकार से। शंटिंग की दिशा सीधे हृदय चक्र के दौरान अटरिया में दबाव अंतर पर निर्भर करती है। दायां वेंट्रिकल बाएं की तुलना में अधिक फैला हुआ है और एट्रियम को रक्त से भरने के लिए कम प्रतिरोध है।

मूलतः, शंटिंग बाएँ से दाएँ होती है। वेंट्रिकुलर सिस्टोल के दौरान या प्रारंभिक डायस्टोल के दौरान दोष के माध्यम से अवर वेना कावा से एक छोटा दाएं से बाएं शंट नोट किया जाता है।

शैशवावस्था में, दायां वेंट्रिकल मोटी दीवार वाला होता है, इसलिए रक्त शंट न्यूनतम होता है। जैसा शारीरिक गिरावटफुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध दाएं वेंट्रिकल के अनुपालन को बढ़ाता है और शंटिंग को बढ़ाता है। अधिकांश शिशु लक्षणहीन होते हैं, लेकिन इस उम्र के कई बच्चों में कंजेस्टिव हृदय विफलता के लक्षण होते हैं। दिलचस्प बात यह है कि विभिन्न नैदानिक ​​पाठ्यक्रमों वाले रोगियों में कार्डियक कैथीटेराइजेशन के दौरान प्राप्त हेमोडायनामिक पैरामीटर भिन्न नहीं होते हैं। इसका कारण अस्पष्ट है। सामान्य दैहिक स्थितिखराबी बंद होने के बाद वे पूरी तरह से ठीक नहीं हो पाते हैं।

फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा अक्सर सामान्य से 3-4 गुना अधिक होती है। हालाँकि, फुफ्फुसीय धमनी दबाव और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध, पृथक एएसडी वाले लोगों के विपरीत, बाएं आलिंद और फुफ्फुसीय नसों में लगभग सामान्य दबाव के कारण थोड़ा बढ़ जाता है।

प्रतिरोधी फुफ्फुसीय संवहनी रोग केवल 6% रोगियों में देखा जाता है, मुख्यतः महिलाओं में। दिलचस्प बात यह है कि उच्च फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध कभी-कभी जीवन के पहले दशक में देखा जाता है, हालांकि आमतौर पर जीवन के तीसरे-पांचवें दशक में।

अवरोधक फुफ्फुसीय संवहनी रोग सायनोसिस के साथ हो सकता है। हालाँकि, एएसडी के साथ सायनोसिस के अन्य कारण भी हैं: साइनस वेनोसस का बड़ा वाल्व, यूस्टेशियन वाल्व, थेबेसियन नसों का वाल्व, जो बाएं आलिंद में दोष के माध्यम से अवर वेना कावा से रक्त निकाल सकता है। इन असामान्य वाल्वों का पता इकोकार्डियोग्राम पर लगाया जा सकता है, जो निष्क्रिय मामलों को दूर करने के लिए महत्वपूर्ण है। सहायक बाईं बेहतर वेना कावा के बने रहने से सायनोसिस हो सकता है, जो फैले हुए कोरोनरी साइनस में प्रवाहित होता है और दोष के माध्यम से असंतृप्त रक्त को निकालता है।

वयस्क सियानोटिक रोगियों में, विशेषज्ञों को बार-बार संचालन क्षमता की समस्या का सामना करना पड़ा है। उनमें आम तौर पर एक बड़ा इंटरट्रियल दोष, कार्डियोमेगाली, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन और एट्रियल फ़िब्रिलेशन था। यह माना जा सकता है कि शंट रिवर्सल गंभीर उल्टी के कारण दाएं आलिंद दबाव में वृद्धि से जुड़ा हो सकता है। अनुलोप्लास्टी के साथ संयोजन में दोष को बंद करना और रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन का उपयोग करके साइनस लय की बहाली ने एक अच्छा हेमोडायनामिक और नैदानिक ​​​​प्रभाव दिया। अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप दुर्लभ है और गंभीर रूप से बीमार वयस्क रोगियों में सर्जरी के बारे में निर्णय लेते समय इस तथ्य को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

एट्रियल सेप्टम क्लिनिक

शैशवावस्था और बचपन में, दोष स्पर्शोन्मुख होता है। शारीरिक विकास में कुछ अंतराल रहता है। वृद्ध रोगियों की मुख्य शिकायतें हैं:

सामान्य कमज़ोरी;

बढ़ी हुई थकान;

• हालाँकि, एएसडी वाले लगभग आधे मरीज़ शिकायत व्यक्त नहीं करते हैं।

दिल में बड़बड़ाहट का पता काफी देर से चलता है, अधिकतर स्कूल जाने की उम्र में निवारक परीक्षाओं के दौरान। लेविन पैमाने पर 2/6 से 3/6 की मात्रा के साथ, फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर एक विशिष्ट क्रैसेन्डो-डेक्रेसेन्डो सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। इसकी उपस्थिति फुफ्फुसीय वाल्व के स्तर पर बढ़े हुए रक्त प्रवाह से जुड़ी है। उरोस्थि की बाईं निचली सीमा के साथ, सावधानीपूर्वक गुदाभ्रंश से ट्राइकसपिड वाल्व के स्तर पर बढ़े हुए रक्त प्रवाह से जुड़ी प्रारंभिक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता चल सकता है। एएसडी का सबसे विशिष्ट गुदाभ्रंश संकेत दूसरे स्वर का एक निश्चित विभाजन है, जिसका पता बचपन में ही लगाया जा सकता है। पूरे श्वसन चक्र के दौरान A2 और P2 के बीच का अंतराल स्थिर रहता है। दूसरे स्वर का विभाजन दाएं वेंट्रिकल के धीमी गति से खाली होने और सेमीलुनर वाल्व के तेजी से बंद होने के लिए आवश्यक फुफ्फुसीय वाहिकाओं में अपर्याप्त दबाव के कारण प्रकट होता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ, बाएं से दाएं शंट में कमी या गायब होने के परिणामस्वरूप श्रवण संबंधी तस्वीर बदल जाती है। दूसरी ध्वनि का व्यापक विभाजन गायब हो जाता है, इसका फुफ्फुसीय घटक तीव्र हो जाता है, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट छोटी हो जाती है, और डायस्टोलिक बड़बड़ाहट गायब हो जाती है।

हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण एएसडी वाले रोगियों में सादा रेडियोग्राफ़छाती के अंग - हृदय का एक विशिष्ट विन्यास, जो दाएं आलिंद और निलय के विस्तार, फुफ्फुसीय धमनी के एक उभरे हुए मेहराब, एक उन्नत फुफ्फुसीय पैटर्न के कारण होता है। कार्डियोथोरेसिक इंडेक्स 0.5 से अधिक है। उम्र के साथ, हृदय बड़ा होता है और लक्षण प्रकट होते हैं उच्च रक्तचापफुफ्फुसीय धमनी में. पार्श्व दृश्य में, फैला हुआ दायां वेंट्रिकल रेट्रोस्टर्नल स्थान को भरता है और उरोस्थि के ऊपरी तीसरे हिस्से को फैला सकता है। महाधमनी चाप कम हो जाता है, और फुफ्फुसीय ट्रंक और इसकी शाखाएं विस्तारित हो जाती हैं। फुफ्फुसीय पैटर्न मजबूत होता है और उम्र के साथ अधिक स्पष्ट हो जाता है। यदि उच्च रक्तचाप का अवरोधक रूप विकसित होता है, तो मुख्य ट्रंक काफी बढ़ जाता है, और परिधीय पैटर्न कमजोर हो जाता है।

ईसीजी दाएं वेंट्रिकल और नाकाबंदी के रूप में दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण दिखाता है दायां पैर 85% मामलों में उसका बंडल। बाएं बंडल शाखा ब्लॉक की उपस्थिति प्राथमिक एएसडी की उपस्थिति का संकेत दे सकती है। वृद्ध रोगियों में, R-I अंतराल को प्रथम-डिग्री AV ब्लॉक तक बढ़ाया जा सकता है।

इंट्राकार्डियक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन से साइनस और एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड्स की शिथिलता का पता चला। ऐसा माना जाता है कि ये विकार साइनस और एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड्स पर स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के प्रभाव में असंतुलन के कारण होते हैं। वृद्ध रोगियों में आवेग को आलिंद से गुजरने में लगने वाला समय लंबा होता है। कुछ रोगियों में, दाहिने आलिंद की दुर्दम्य अवधि लंबी हो जाती है। इन विकारों वाले मरीजों में अलिंद अतालता होने की संभावना अधिक होती है।

इकोकार्डियोग्राफी दोष के निदान में अग्रणी भूमिका निभाती है, जो एएसडी के आकार और स्थान को सटीक रूप से निर्धारित करने और फुफ्फुसीय नसों के संगम को स्थानीयकृत करने की अनुमति देती है। इसके अलावा, इकोकार्डियोग्राफी एएसडी के ऐसे अप्रत्यक्ष संकेतों को प्रकट करती है जैसे कि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के विरोधाभासी आंदोलन और बाएं वेंट्रिकल में कमी के साथ दाएं वेंट्रिकल के आकार और डायस्टोलिक अधिभार में वृद्धि। डॉपलर अध्ययन किसी को शंट की दिशा का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है, जो मुख्य रूप से डायस्टोल चरण में होता है, और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव होता है।

कठिन मामलों में, उदाहरण के लिए, अपर्याप्त रूप से स्पष्ट रूपात्मक डेटा के साथ, ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा का संकेत दिया जाता है। यह छोटे एएसडी के निदान के लिए भी संकेत दिया जाता है, जब सर्जरी की उपयुक्तता के बारे में संदेह होता है।

वर्तमान में, इस दोष के निदान के लिए कार्डियक कैथीटेराइजेशन का उपयोग बहुत ही कम किया जाता है। आमतौर पर यह अतिरिक्त हृदय संबंधी विसंगतियों की उपस्थिति में आवश्यक हो जाता है, जिसका महत्व गैर-आक्रामक अनुसंधान विधियों द्वारा निर्धारित नहीं किया जा सकता है। पीवीआर निर्धारित करने के लिए फुफ्फुसीय धमनी में उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में कार्डियक कैथीटेराइजेशन का संकेत दिया जाता है, साथ ही ऐसे मामलों में जहां कैथेटर विधि का उपयोग करके दोष को बंद करने की योजना बनाई जाती है।

बड़े दोषों के साथ, दाएं और बाएं अटरिया में दबाव समान होता है। दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव आमतौर पर 25-30 मिमी एचजी होता है। दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच सिस्टोलिक दबाव प्रवणता 15-30 mmHg है। वयस्कों में, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव मामूली रूप से बढ़ जाता है, शायद ही कभी प्रणालीगत स्तर तक पहुंचता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि उच्च रक्तचाप वाले वयस्क रोगियों में, सहवर्ती ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता के कारण विश्वसनीय फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध की गणना करने के लिए मापा फुफ्फुसीय धमनी दबाव का उपयोग नहीं किया जा सकता है। धमनी रक्त संतृप्ति में कमी भी फुफ्फुसीय संवहनी रुकावट का एक विश्वसनीय मार्कर नहीं है। इसलिए, विशेषज्ञ इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि नैदानिक ​​​​मूल्यांकन और गैर-आक्रामक अनुसंधान विधियों के आधार पर कैथीटेराइजेशन के बिना सर्जरी के पक्ष में निर्णय लेना "उद्देश्य" कैथीटेराइजेशन डेटा पर ध्यान केंद्रित करने की तुलना में त्रुटि की कम संभावना से जुड़ा है।

प्राकृतिक पाठ्यक्रम

80-100% रोगियों में, जिनमें 3 महीने की उम्र से पहले दोष का निदान किया जाता है, 8 मिमी तक का दोष स्वचालित रूप से 6 महीने में बंद हो जाता है। ज़िंदगी। 8 मिमी से अधिक व्यास के साथ, सहज समापन नहीं होता है। अधिकांश मरीज़ बचपन में लक्षणहीन होते हैं, लेकिन शिशुओं में हृदय विफलता के लक्षण हो सकते हैं जो दवा चिकित्सा के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं। जीवन के दूसरे-तीसरे दशक में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और हृदय विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं। गंभीर कार्डियोमेगाली है विशिष्ट संकेत"पुराना" एएसडी। यह माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्वों की अपर्याप्तता के विकास के साथ है। 40 वर्षों के बाद, विशेष रूप से महिलाओं में, दोष की नैदानिक ​​तस्वीर में कंजेस्टिव हृदय विफलता की घटना हावी हो जाती है। ऑपरेशन के बावजूद, वयस्कों को अलिंद समय से पहले संकुचन, अलिंद स्पंदन, या अलिंद फ़िब्रिलेशन का अनुभव हो सकता है। उत्तरार्द्ध 40-वर्षीय लोगों में से 15% और 60-वर्षीय रोगियों में से 60% में होता है। आलिंद स्पंदन और आलिंद फिब्रिलेशन 40 वर्ष से कम आयु के केवल 1% रोगियों में होता है। दाएं और फिर बाएं आलिंद में खिंचाव से आलिंद अतालता को बढ़ावा मिलता है। दुर्लभ मामलों में, मस्तिष्क सहित प्रणालीगत वाहिकाओं का विरोधाभासी एम्बोलिज्म देखा गया है।

एएसडी को ठीक न किए जाने पर, मरीज़ आमतौर पर वयस्क होने तक जीवित रहते हैं। हालाँकि, उनकी जीवन प्रत्याशा कम हो गई है। एक चौथाई मरीज़ 27 साल की उम्र से पहले मर जाते हैं, आधे मरीज़ अपने 36वें जन्मदिन से पहले मर जाते हैं, तीन चौथाई मरीज़ 50 साल की उम्र से पहले मर जाते हैं, और 90% मरीज़ 60 साल की उम्र से पहले मर जाते हैं। मृत्यु का प्रमुख कारण हृदय गति रुकना है।

सर्जरी से पहले की अवधि में, शारीरिक गतिविधि को सीमित करने की कोई आवश्यकता नहीं है। रोकथाम संक्रामक अन्तर्हृद्शोथजब तक सहवर्ती माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स न हो तब तक संकेत नहीं दिया जाता। हृदय विफलता वाले शिशुओं में, इसकी उच्च प्रभावशीलता और दोष के सहज बंद होने की संभावना के कारण दवा उपचार की सिफारिश की जाती है।

इंटरएट्रियल सेप्टम का सर्जिकल उपचार

सर्जिकल उपचार के लिए संकेत Qp/Qs > 1.5:1 के साथ बाएं से दाएं शंट की उपस्थिति है। कुछ विशेषज्ञों का मानना ​​है कि विरोधाभासी एम्बोलिज्म और मस्तिष्क संबंधी जटिलताओं के जोखिम के कारण छोटे शंट वॉल्यूम के लिए भी हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। उच्च पीवीआर सर्जिकल उपचार के लिए एक विपरीत संकेत है।

हृदय विफलता की अनुपस्थिति में, सर्जरी को 3-4 वर्ष की आयु तक स्थगित कर दिया जाता है। यदि दोष कंजेस्टिव हृदय विफलता के रूप में प्रकट होता है जो चिकित्सा उपचार के लिए दुर्दम्य है, या यदि सहवर्ती ब्रोंकोपुलमोनरी डिस्प्लेसिया के कारण ऑक्सीजन और अन्य चिकित्सा की आवश्यकता होती है, तो बचपन में हस्तक्षेप किया जाता है।

एएसडी को कृत्रिम परिसंचरण के तहत शल्य चिकित्सा द्वारा बंद किया जाता है। विभिन्न एक्सेसों का उपयोग समान सफलता के साथ किया जाता है:

माध्यिका स्टर्नोटॉमी;

आंशिक स्टर्नोटॉमी;

सही थोरैकोटॉमी।

हस्तक्षेप का कम जोखिम सर्जनों को आक्रामकता को कम करने और कॉस्मेटिक प्रभाव प्राप्त करने के लिए सुधार करने की अनुमति देता है।

विभिन्न की आवृत्ति को कम करने के लिए तंत्रिका संबंधी जटिलताएँऑपरेशन आमतौर पर मध्यम हाइपोथर्मिया के तहत किया जाता है, हालांकि कुछ केंद्र इसे नॉर्मोथर्मिया के तहत करना पसंद करते हैं। आमतौर पर ऑपरेशन आरोही महाधमनी पर क्लैंप लगाए बिना कृत्रिम फाइब्रिलेशन की स्थिति में किया जाता है। वे महाधमनी को पंचर करते हैं और वायु एम्बोलिज्म को रोकने के लिए हृदय के बाएं हिस्से को रक्त से भरा रखने की कोशिश करते हैं।

सरल एएसडी को बंद करने की तकनीक

हाल ही में, दोनों वेना कावा का कैन्यूलेशन दाएं आलिंद उपांग के माध्यम से किया जाता है, जो आमतौर पर क्रोनिक वॉल्यूम अधिभार के परिणामस्वरूप पतला होता है। यदि लगातार बाईं ओर बेहतर वेना कावा है, तो इसे दाएं आलिंद गुहा के भीतर से कैन्युलेट किया जा सकता है या इसे निकालने के लिए कार्डियोटॉमी सक्शन का उपयोग किया जा सकता है। जब दोनों वेना कावा को जोड़ने वाली एक नस होती है, तो सुधार के दौरान बायीं ओर को टूर्निकेट से दबाया जा सकता है।

एट्रियोटॉमी के बाद, दोष का आकार, कोरोनरी साइनस के साथ इसका संबंध, फुफ्फुसीय और वेना कावा का संगम, साथ ही कोच के त्रिकोण के साथ, जिसमें हृदय की चालन प्रणाली के तत्व शामिल हैं, का आकलन किया जाता है। अधिकतर, दोष अंडाकार खात के क्षेत्र में स्थित होता है। कभी-कभी इंटरट्रियल संचार को पतले सेप्टम प्राइमम के कई छिद्रों द्वारा दर्शाया जाता है, जो आंशिक रूप से फोसा ओवले को कवर करता है। यह जाल संरचनापैच को मजबूत ऊतक तक सुरक्षित करने के लिए एक्साइज किया जाना चाहिए। करने के लिए धन्यवाद अंडाकार आकारअधिकांश दोषों को डबल-पंक्ति निरंतर प्रोलीन सिवनी के साथ साधारण टांके द्वारा बंद किया जा सकता है। यदि दोष बड़ा है या है गोल आकार, ऑटोपेरिकार्डियम से बना एक पैच जिसका ग्लूटाराल्डिहाइड से उपचार नहीं किया गया है, का उपयोग किया जाना चाहिए। कुछ मामलों में, विशेषकर जब बार-बार संचालनया अन्तर्हृद्शोथ के बाद, आप सिंथेटिक सामग्री से बने पैच का उपयोग कर सकते हैं। यदि यह एक पतले प्राथमिक सेप्टम पर तय किया गया था, तो सीम के माध्यम से कटने या पैच के निचले ध्रुव को फाड़ने की संभावना पर ध्यान दिया जाना चाहिए। दोष के पुनरावर्तन के अलावा, निचले वेना कावा से बाएं आलिंद में रक्त की शंटिंग परिणामी निम्न दोष पर लटके हुए यूस्टेशियन वाल्व के कारण हो सकती है। प्रारंभिक अनुभव में पोस्टऑपरेटिव सायनोसिस के कई ऐसे प्रकरण थे जिनके लिए पुनः ऑपरेशन की आवश्यकता थी। इसलिए, अवर शिरापरक साइनस दोष को विशेष रूप से एक पैच के साथ बंद किया जाना चाहिए।

अलिंद की दीवार पर टांके लगाने के बाद, शिरापरक जल निकासी में सुधार के लिए बेहतर वेना कावा में कैथेटर को अलिंद गुहा में वापस ले लिया जाता है। हृदय के बाएं कक्ष से वायु को महाधमनी में एक छिद्रित छेद के माध्यम से निकाला जाता है। अतालता या एवी चालन गड़बड़ी के मामलों को छोड़कर, आमतौर पर इलेक्ट्रोड को सिलने की कोई आवश्यकता नहीं होती है।

एक वाल्व के साथ एक पैच के साथ एएसडी को बंद करना

कुछ जन्मजात दोषों को ठीक करते समय, हृदय के दाहिने हिस्सों को राहत देने और कम उपयोग किए गए बाएं वेंट्रिकल में रक्त के प्रवाह को बढ़ाने के लिए एक छोटा सा इंटरट्रियल संचार छोड़ने की सलाह दी जाती है। एक छोटे इंटरएट्रियल दोष को बनाए रखने का संकेत दाएं वेंट्रिकुलर भरने के दबाव में अपेक्षित पोस्टऑपरेटिव वृद्धि है। यह दाएं वेंट्रिकल की गंभीर दीवार हाइपरट्रॉफी या हाइपोप्लेसिया, अवशिष्ट स्थिर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, अनसुलझे फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के कारण दाएं वेंट्रिकुलर उच्च रक्तचाप और संभावित फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप संकट के साथ हो सकता है। कई मामलों में दाएं वेंट्रिकल की बढ़ी हुई कठोरता क्षणिक होती है, इसलिए एक वाल्व के साथ एक पैच के साथ इंटरट्रियल दोष को बंद करने का विचार आया जो बाएं आलिंद में खुलता है यदि दाएं आलिंद में दबाव बाएं आलिंद दबाव से अधिक हो जाता है। जैसे ही दाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक कार्य में सुधार होता है, दाएं आलिंद में दबाव बाएं की तुलना में कम हो जाता है और वाल्व बंद हो जाता है। इस तरह, बार-बार हस्तक्षेप की आवश्यकता वाले बाएं से दाएं शंट की घटना से बचना संभव है।

ऐसे वाल्व का डिज़ाइन मुख्य पैच के केंद्र में 4-5 मिमी छेद वाला एक डबल पैच होता है। अतिरिक्त पैच लॉकिंग तत्व के रूप में कार्य करता है।

कैथेटर विधि का उपयोग करके एएसडी को बंद करना

कैथेटर विधि द्वारा द्वितीयक एएसडी को बंद करने का 30 साल का इतिहास है। 1976 में, किंग एट अल ने एक कैथेटर का उपयोग करके दोष को दूर करने के लिए एक डबल छतरी के साथ सेकेंडम एएसडी के पहले सफल समापन की सूचना दी। लेखकों द्वारा प्रस्तावित प्रत्यारोपण काफी कठोर थे, उनकी स्थापना के लिए बड़े कंडक्टरों की आवश्यकता थी, और उन्हें उपयोग के लिए अनुमोदित नहीं किया गया था क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिस. तब से, डिवाइस की डिज़ाइन और डिलीवरी तकनीक में सुधार किया गया है। यह रशकिंड डबल छतरियों और उनके संशोधित लॉक संस्करण पर भी लागू होता है, जिसे इसकी उपस्थिति के कारण क्लैमशेल कहा जाता है। इन डिज़ाइनों का नुकसान 22 मिमी आकार तक के दोषों को बंद करने की क्षमता और 11 Fr वितरण प्रणाली की आवश्यकता थी। कार्डियो सील इम्प्लांट तथाकथित बहु-संयुक्त स्पोक्स के साथ डबल छतरियों का एक और संस्करण है, जो सामग्री की उम्र बढ़ने के साथ जुड़े उनके टूटने को रोकता है। इस प्रकार के प्रत्यारोपण का उपयोग एकाधिक एएसडी, इंटरएट्रियल सेप्टम के धमनीविस्फार और छोटे केंद्रीय स्थित दोषों के लिए बहुत प्रभावी है। इन प्रत्यारोपणों को उनकी कम प्रोफ़ाइल और कम धातु सामग्री द्वारा पहचाना जाता है। कार्डियो सील की अगली पीढ़ी में स्टारफ्लेक्स इम्प्लांट शामिल है, जिसमें एक अतिरिक्त स्वचालित केंद्रीकरण तंत्र है। हाल के वर्षों में, एएसडी मरम्मत के लिए इच्छित प्रत्यारोपणों की संख्या तेजी से बढ़ रही है।

निम्नलिखित मॉडल वर्तमान में बाज़ार में हैं: बटन इम्प्लांट, एएसडीओएस, दास के "एंजेल हेयर" और एम्प्लैटज़र सेप्टल ऑक्लुडर, प्रोफेसर की टीम द्वारा विकसित। 1997 में एम्प्लात्ज़। बाद वाला इम्प्लांट, हाल ही में बाज़ार में आने के बावजूद, सार्वभौमिक स्वीकृति प्राप्त कर चुका है और खाद्य एवं औषधि प्रशासन द्वारा अनुमोदित एकमात्र इम्प्लांट है। नैदानिक ​​आवेदनसंयुक्त राज्य अमेरिका में। एएसओ की विशेषताएं यथासंभव आदर्श आवश्यकताओं के करीब हैं: अन्य प्रत्यारोपणों के विपरीत, यह स्वचालित रूप से केंद्रित होता है, समीपस्थ डिस्क अलग होने पर भी आसानी से मुड़ा और फिर से मुड़ा होता है, और यह अपनी डिलीवरी के लिए पतले लंबे इंट्रोड्यूसर का उपयोग करता है, जो इसकी अनुमति देता है छोटे बच्चों में उपयोग करें. ट्रांसएसोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी द्वारा इसे अच्छी तरह से देखा जा सकता है, जिससे प्रक्रिया के दौरान निगरानी के रूप में इसका उपयोग करना संभव हो जाता है। एएसओ में एक संकीर्ण जम्पर - "कमर" द्वारा एक दूसरे से जुड़े दो डिस्क के रूप में एक नाइटिनोल नेटवर्क होता है।

इम्प्लांट विभिन्न आकारों में उपलब्ध है। एएसओ का आकार उसके "कमर" के व्यास के बराबर होता है और इसे फैले हुए दोष के आकार के अनुसार चुना जाता है। यह मान अंशांकन कैथेटर का उपयोग करके हृदय गुहाओं की जांच के दौरान स्थापित किया जाता है। शिरापरक मार्ग से, एएसओ को परिचयकर्ता के लुमेन के माध्यम से बाएं आलिंद की गुहा में पहुंचाया जाता है। वहां इम्प्लांट की डिस्टल डिस्क रिलीज हो जाती है। इंटरएट्रियल सेप्टम के स्तर पर खींचे जाने के बाद, इम्प्लांट ब्रिज को छोड़ दिया जाता है, जो पूरी तरह से एएसडी को कवर करता है, फिर समीपस्थ डिस्क को छोड़ दिया जाता है। प्रक्रिया के दौरान, इम्प्लांट स्थायी रूप से इसे जारी करने के लिए डिज़ाइन किए गए एक साधारण स्क्रू-जैसे तंत्र से जुड़ा होता है। इसलिए, यदि आवश्यक हो, तो इसे वापस म्यान में वापस लिया जा सकता है और फिर से बढ़ाया जा सकता है, उदाहरण के लिए, यदि दोनों डिस्क गलती से बाएं या दाएं आलिंद की गुहा में खुल जाती हैं। पर्क्यूटेनियस रूप से बंद किए जाने वाले दोषों में कड़े किनारे होने चाहिए जिससे इम्प्लांट को जोड़ा जा सके। यह विशेष रूप से दोष के निचले किनारे पर लागू होता है, जो एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व और फुफ्फुसीय और प्रणालीगत नसों के मुंह के पास स्थित होता है। रेडियोग्राफ़ पर आप उस अवरोधक को देख सकते हैं जिसने एएसडी को बंद कर दिया है।

ASO का उपयोग करके ASD बंद करने के परिणाम अच्छे हैं। 3 महीने के बाद 95% रोगियों में दोष का पूर्ण अवरोधन देखा जाता है। प्रक्रिया के बाद, लंबी अवधि में यह प्रतिशत और भी अधिक हो जाता है। इस तकनीक का उपयोग करके, एक दूसरे से 7 मिमी तक की दूरी पर स्थित कई दोषों को डिवाइस के व्यास के भीतर बंद किया जा सकता है। यदि दो दोष एक-दूसरे से अधिक दूरी पर स्थित हैं, तो उन्हें दो अलग-अलग प्रत्यारोपणों से बंद किया जा सकता है।

को संभावित जटिलताएँएएसओ का उपयोग करके परक्यूटेनियस एएसडी मरम्मत के साथ होने वाली जटिलताओं में एम्बोलिज्म और क्षणिक कार्डियक अतालता शामिल हैं, लेकिन इन जटिलताओं की संभावना बेहद कम है।

पश्चात उपचार

एएसडी के लिए सरल सर्जरी के बाद, रोगी को विशिष्ट उपचार प्राप्त होता है। पश्चात की अवधि में, वृद्ध रोगियों को हृदय क्रिया को सामान्य करने में समस्या हो सकती है; यह स्थिति दाएं वेंट्रिकल के अधिभार और फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में उच्च रक्तचाप और बाएं वेंट्रिकुलर विफलता दोनों के कारण होती है जो उम्र के साथ विकसित होती है, मुख्य रूप से उम्र से संबंधित परिवर्तनों के कारण कोरोनरी वाहिकाएँ. लेकिन इन मामलों में भी, बुनियादी हेमोडायनामिक मापदंडों की लंबे समय तक निगरानी के साथ रोगी का शीघ्र शमन संभव है। सभी रोगियों को परिसंचारी रक्त की मात्रा में सुधार के लिए संकेत दिया गया है सही क्रियान्वयनजिसे कैटेकोलामाइन इन्फ्यूजन के बिना दिया जा सकता है। किसी दोष को ठीक करने के लिए सिंथेटिक पैच का उपयोग करते समय, पश्चात की अवधि में और फिर 6 महीने के लिए एंटीकोआगुलंट्स निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। सर्जरी के बाद - एंटीएग्रीगेट्स। ऑटोपेरिकार्डियम से एक पैच के साथ एक दोष की मरम्मत करते समय, एंटीकोआगुलंट्स निर्धारित करने की कोई आवश्यकता नहीं है।

एएसडी सुधार के दौरान संभावित जोखिम केवल कृत्रिम परिसंचरण से जुड़ी जटिलताओं की संभावना के कारण होता है। वस्तुतः कोई ऑपरेटिव मृत्यु दर नहीं है। अधिकांश बार-बार होने वाली जटिलताएँसर्जिकल हस्तक्षेप हैं एयर एम्बालिज़्मऔर साइनस नोड या इसे आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिका पर चोट से जुड़ी हृदय संबंधी अतालता। अक्सर, सर्जरी के बाद हृदय संबंधी अतालता अस्थायी होती है। केवल साइनस वेनोसस प्रकार के दोष के सुधार के साथ ही हृदय ताल की गड़बड़ी लंबे समय तक बनी रह सकती है और अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता होती है।

दीर्घकालिक परिणाम

सर्जरी के बाद अधिकांश मरीज़, विशेष रूप से बच्चे और किशोर, उत्कृष्ट स्वास्थ्य में हैं, उनका दैहिक विकास बहाल हो गया है, सामान्य या लगभग सामान्य व्यायाम सहनशीलता है, और कोई लय गड़बड़ी नहीं है। दोष के पर्क्यूटेनियस बंद होने के बाद भी वही परिणाम देखे जाते हैं।

अधिकांश ऑपरेशन वाले रोगियों को हृदय के आकार में कमी और दाएं वेंट्रिकल में मात्रा अधिभार के अन्य लक्षणों का अनुभव होता है। हालाँकि, एक तिहाई रोगियों में, हृदय का विस्तार एक्स-रे पर रहता है। दायां आलिंद और निलय बढ़े हुए रहते हैं। समय के साथ इनका आकार घटता जाता है। वयस्क रोगियों में यह प्रतिगमन कम ध्यान देने योग्य है। इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययनों से पता चला है कि सर्जरी के बाद पहले वर्ष के दौरान दाहिने आलिंद और वेंट्रिकल का आकार तेजी से घटता है। भविष्य में, यह प्रवृत्ति व्यक्त नहीं की जाती है।

बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस बहुत ही कम लंबे समय तक पश्चात की अवधि को जटिल बनाता है। एंडोकार्डिटिस को केवल पहले 6 महीनों में एंटीबायोटिक दवाओं से रोका जाता है। हस्तक्षेप के बाद. एक ऑक्लुडर के साथ एएसडी के बंद होने के बाद एंडोकार्टिटिस के मामलों की रिपोर्टें हैं, जिस पर दाएं और बाएं दोनों तरफ बड़ी वनस्पतियां बनती हैं। वर्णित मामलों में, एंडोथेलियलाइजेशन अधूरा था, इसलिए, दोष के ट्रांसकैथेटर बंद होने के साथ, एंडोकार्डिटिस को 6 महीने तक रोका जाना चाहिए, जब डिवाइस का एंडोथेलियलाइजेशन होता है।

दूसरे स्वर का विस्तृत विभाजन संरक्षित है। सर्जरी के बाद 7-20% रोगियों में, एट्रियल या नोडल अतालता होती है, जो वयस्कों में सर्जरी के बाद एट्रियल मायोकार्डियम में लंबे समय तक वॉल्यूम लोड और अपरिवर्तनीय अपक्षयी उम्र से संबंधित परिवर्तनों के कारण एट्रिया और दाएं वेंट्रिकल के अपूर्ण रीमॉडलिंग से जुड़ी होती है। ये संरचनात्मक परिवर्तन बाह्य कोशिकीय मैट्रिक्स और माइक्रोफ़ाइब्रिलर प्रोटीन में होते हैं। बीमार साइनस सिंड्रोम कभी-कभी देखा जाता है, जो अक्सर शिरापरक साइनस दोष की मरम्मत के बाद देखा जाता है और इसके लिए एंटीरैडमिक थेरेपी और/या पेसमेकर के उपयोग की आवश्यकता हो सकती है।

40 वर्ष की आयु के बाद ऑपरेशन किए गए मरीजों में युवा रोगियों की तुलना में आलिंद स्पंदन या फाइब्रिलेशन के नए एपिसोड का अनुभव होने की अधिक संभावना है। ऐसे मामलों में जहां अतालता सर्जरी से पहले पाई गई थी या उसके तुरंत बाद हुई थी, 40-50 वर्ष के रोगियों में स्थायी अलिंद अतालता की संभावना अधिक है; साइनस लय को 20-30 वर्ष की आयु में बहाल किया जा सकता है। रोग के बाद के चरणों में लय गड़बड़ी के रूपों में से एक पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया है। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, यह 5-45% रोगियों में होता है। सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के तंत्र आलिंद मायोकार्डियम की गोलाकार प्रविष्टि या स्वचालितता हैं। आलिंद फिब्रिलेशन की तरह, पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया अटरिया में खिंचाव और उनमें बढ़ते दबाव के कारण होता है।

एएसडी के सफल सुधार के बाद, विभिन्न कारणों से माइट्रल रेगुर्गिटेशन विकसित हो सकता है। प्रोलैप्स के साथ वाल्व पत्रक अक्सर मायक्सोमैटिक रूप से बदले जाते हैं।

- हृदय की एक जन्मजात विसंगति, जो दाएं और बाएं अटरिया के बीच खुले संचार की उपस्थिति की विशेषता है। आलिंद सेप्टल दोष सांस की तकलीफ, बढ़ी हुई थकान, मंद शारीरिक विकास, धड़कन, पीली त्वचा, दिल में बड़बड़ाहट, "हृदय कूबड़" की उपस्थिति और लगातार श्वसन रोगों से प्रकट होता है। एट्रियल सेप्टल दोष का निदान ईसीजी, पीसीजी, इकोसीएस, कार्डियक गुहाओं के कैथीटेराइजेशन, एट्रियोग्राफी, एंजियोपल्मोनोग्राफी के डेटा को ध्यान में रखकर किया जाता है। एट्रियल सेप्टल दोष के मामले में, इसे सिल दिया जाता है, मरम्मत की जाती है, या एक्स-रे एंडोवास्कुलर रोड़ा किया जाता है।

एट्रियल सेप्टल दोष के कारण

दोष का गठन भ्रूण काल ​​में प्राथमिक या माध्यमिक इंटरएट्रियल सेप्टम और एंडोकार्डियल लकीरों के अविकसित होने से जुड़ा हुआ है। आनुवंशिक, भौतिक, पर्यावरणीय और संक्रामक कारक ऑर्गोजेनेसिस में व्यवधान पैदा कर सकते हैं।

अजन्मे बच्चे में एट्रियल सेप्टल दोष विकसित होने का जोखिम उन परिवारों में काफी अधिक होता है जहां जन्मजात हृदय दोष वाले रिश्तेदार होते हैं। एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक या हाथ की हड्डियों के अविकसित होने (होल्ट-ओरम सिंड्रोम) के साथ संयोजन में पारिवारिक एट्रियल सेप्टल दोष के मामलों का वर्णन किया गया है।

वंशानुगत स्थितियों के अलावा, गर्भवती महिला की वायरल बीमारियाँ (रूबेला, चिकन पॉक्स, हर्पीज़, सिफलिस, आदि), मधुमेह मेलेटस और अन्य एंडोक्रिनोपैथियाँ, गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाएँ और शराब लेना, व्यावसायिक खतरे, आयनीकृत विकिरण, इसके कारण हो सकते हैं। आलिंद सेप्टल दोष की घटना। गर्भकालीन जटिलताएँ (विषाक्तता, गर्भपात का खतरा, आदि)।

आलिंद सेप्टल दोष में हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं

बाएं और दाएं अटरिया में दबाव में अंतर के कारण, अलिंद सेप्टल दोष के साथ, रक्त की धमनीशिरापरक शंटिंग बाएं से दाएं होती है। रक्त स्राव की मात्रा इंटरट्रियल संचार के आकार, एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन के प्रतिरोध का अनुपात, प्लास्टिक प्रतिरोध और हृदय के निलय को भरने की मात्रा पर निर्भर करती है।

बाएं से दाएं रक्त शंटिंग के साथ फुफ्फुसीय परिसंचरण के भरने में वृद्धि, दाएं आलिंद के वॉल्यूम लोड में वृद्धि और दाएं वेंट्रिकल के बढ़े हुए काम के साथ होता है। फुफ्फुसीय धमनी के वाल्व खोलने के क्षेत्र और दाएं वेंट्रिकल से इजेक्शन की मात्रा के बीच विसंगति के कारण, सापेक्ष फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस विकसित होता है।

फुफ्फुसीय परिसंचरण के लंबे समय तक हाइपरवोलेमिया धीरे-धीरे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास की ओर ले जाता है। यह तभी देखा जाता है जब फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह मानक से 3 या अधिक गुना अधिक हो जाता है। अलिंद सेप्टल दोष के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप आमतौर पर 15 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में विकसित होता है, जिसमें फुफ्फुसीय वाहिकाओं में देर से स्क्लेरोटिक परिवर्तन होते हैं। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप दाएं वेंट्रिकुलर विफलता और शंट परिवर्तन का कारण बनता है, जो पहले क्षणिक वेनोआर्टेरियल डिस्चार्ज (शारीरिक परिश्रम, तनाव, खांसी आदि के दौरान) द्वारा प्रकट होता है, और फिर लगातार, आराम के समय निरंतर सायनोसिस (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) के साथ प्रकट होता है।

आलिंद सेप्टल दोषों का वर्गीकरण

आलिंद सेप्टल दोष छिद्रों की संख्या, आकार और स्थान में भिन्न होते हैं।

प्राथमिक और माध्यमिक इंटरट्रियल सेप्टा के अविकसितता की डिग्री और प्रकृति को ध्यान में रखते हुए, प्राथमिक और माध्यमिक दोषों को क्रमशः प्रतिष्ठित किया जाता है, साथ ही इंटरट्रियल सेप्टम की पूर्ण अनुपस्थिति, जो एक सामान्य, एकल एट्रियम (तीन-कक्षीय हृदय) का कारण बनती है।

प्राथमिक एएसडी में प्राथमिक इंटरएट्रियल संचार के संरक्षण के साथ प्राथमिक इंटरएट्रियल सेप्टम के अविकसित होने के मामले शामिल हैं। ज्यादातर मामलों में, वे बाइसीपिड और ट्राइकसपिड वाल्वों के विभाजन और एक खुली एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के साथ संयुक्त होते हैं। प्राथमिक अलिंद सेप्टल दोष, एक नियम के रूप में, बड़े आकार (3-5 सेमी) की विशेषता है और एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के ऊपर सेप्टम के निचले हिस्से में स्थानीयकृत होता है और इसका कोई निचला किनारा नहीं होता है।

द्वितीयक एएसडी सेप्टम सेकुंडम के अविकसित होने से बनते हैं। वे आम तौर पर आकार में छोटे (1-2 सेमी) होते हैं और इंटरएट्रियल सेप्टम के केंद्र में या वेना कावा के उद्घाटन के क्षेत्र में स्थित होते हैं। माध्यमिक आलिंद सेप्टल दोष अक्सर दाएं आलिंद में फुफ्फुसीय नसों के असामान्य जल निकासी से जुड़े होते हैं। इस प्रकार के दोष के साथ, इंटरएट्रियल सेप्टम इसके निचले हिस्से में संरक्षित रहता है।

संयुक्त आलिंद सेप्टल दोष (प्राथमिक और माध्यमिक, शिरापरक साइनस दोष के साथ संयोजन में एएसडी) होते हैं। इसके अलावा, अलिंद सेप्टल दोष जटिल जन्मजात हृदय दोष (फैलोट के ट्रायड और पेंटाड) की संरचना का हिस्सा हो सकता है या गंभीर हृदय दोषों के साथ जोड़ा जा सकता है - एबस्टीन की विसंगति, हृदय कक्षों का हाइपोप्लेसिया, महान वाहिकाओं का स्थानांतरण।

एक सामान्य (एकल) एट्रियम का गठन प्राथमिक और माध्यमिक सेप्टा के अविकसितता या पूर्ण अनुपस्थिति और पूरे इंटरएट्रियल सेप्टम के क्षेत्र पर कब्जा करने वाले एक बड़े दोष की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है। दीवारों की संरचना और दोनों अलिंद उपांग संरक्षित हैं। तीन-कक्षीय हृदय को एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व की विसंगतियों के साथ-साथ एस्प्लेनिया के साथ जोड़ा जा सकता है।

इंटरट्रियल संचार के विकल्पों में से एक खुला फोरामेन ओवले है, जो ओवल वाल्व के अविकसित होने या उसके दोष के कारण होता है। हालाँकि, इस तथ्य के कारण कि पेटेंट फोरामेन ओवले इसके ऊतक की अपर्याप्तता से जुड़ा एक सच्चा सेप्टल दोष नहीं है, इस विसंगति को अलिंद सेप्टल दोष के रूप में वर्गीकृत नहीं किया जा सकता है।

एट्रियल सेप्टल दोष के लक्षण

एट्रियल सेप्टल दोष दीर्घकालिक हेमोडायनामिक मुआवजे के साथ हो सकते हैं, और उनकी नैदानिक ​​​​तस्वीर अत्यधिक परिवर्तनशील है। लक्षणों की गंभीरता दोष के आकार और स्थान, जन्मजात हृदय रोग के अस्तित्व की अवधि और माध्यमिक जटिलताओं के विकास से निर्धारित होती है। जीवन के पहले महीने में, अलिंद सेप्टल दोष की एकमात्र अभिव्यक्ति आमतौर पर रोने और बेचैनी के साथ क्षणिक सायनोसिस होती है, जो आमतौर पर प्रसवकालीन एन्सेफैलोपैथी से जुड़ी होती है।

मध्यम और बड़े अलिंद सेप्टल दोषों के साथ, लक्षण पहले 3-4 महीनों में ही प्रकट हो जाते हैं। या जीवन के पहले वर्ष के अंत तक और त्वचा का लगातार पीलापन, क्षिप्रहृदयता, शारीरिक विकास में मध्यम मंदता और शरीर का अपर्याप्त वजन बढ़ना इसकी विशेषता है। आमतौर पर एट्रियल सेप्टल दोष वाले बच्चों के लिए बारंबार घटनाश्वसन संबंधी बीमारियाँ - आवर्तक ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, लंबे समय तक गीली खांसी के साथ होना, सांस की लगातार कमी, अत्यधिक नम घरघराहट, आदि, फुफ्फुसीय परिसंचरण के हाइपरवोलेमिया के कारण होता है। जीवन के पहले दशक में बच्चों को शारीरिक गतिविधि के दौरान बार-बार चक्कर आना, बेहोश होने की प्रवृत्ति, थकान और सांस लेने में तकलीफ का अनुभव होता है।

इंटरट्रियल सेप्टम (10-15 मिमी तक) के छोटे दोष बच्चों के शारीरिक विकास में गड़बड़ी और विशिष्ट शिकायतों का कारण नहीं बनते हैं, इसलिए दोष के पहले नैदानिक ​​​​लक्षण जीवन के दूसरे या तीसरे दशक में ही विकसित हो सकते हैं। अलिंद सेप्टल दोष के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दिल की विफलता 20 वर्ष की आयु के आसपास विकसित होती है, जब सायनोसिस, अतालता और शायद ही कभी हेमोप्टाइसिस होता है।

अलिंद सेप्टल दोष का निदान

एट्रियल सेप्टल दोष वाले रोगी की वस्तुनिष्ठ जांच से त्वचा का पीलापन, "हृदय कूबड़" और ऊंचाई और वजन में मध्यम मंदता का पता चलता है। टक्कर से हृदय की बाएँ और दाएँ सीमाओं में वृद्धि का पता चलता है; II-III इंटरकोस्टल स्थानों में उरोस्थि के बाईं ओर गुदाभ्रंश पर, एक मध्यम तीव्र सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जो वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष या फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के विपरीत, कभी भी खुरदरी नहीं होती है। फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर, दूसरे स्वर का विभाजन और उसके फुफ्फुसीय घटक के उच्चारण का पता लगाया जाता है। फोनोकार्डियोग्राफी द्वारा ऑस्कुलेटरी डेटा की पुष्टि की जाती है।

माध्यमिक एट्रियल सेप्टल दोषों के साथ, ईसीजी परिवर्तन हृदय के सही हिस्सों के अधिभार को दर्शाते हैं। अपूर्ण दाहिना बंडल शाखा ब्लॉक, एवी ब्लॉक, और बीमार साइनस सिंड्रोम दर्ज किया जा सकता है। छाती के अंगों का एक्स-रे आपको फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के उभार, दाएं आलिंद और निलय की अतिवृद्धि के कारण हृदय की छाया में वृद्धि देखने की अनुमति देता है। फ्लोरोस्कोपी से आलिंद सेप्टल दोष का एक विशिष्ट संकेत पता चलता है - फेफड़ों की जड़ों की धड़कन में वृद्धि।

आलिंद सेप्टल दोष को खुले वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष से अलग किया जाना चाहिए डक्टस आर्टेरीओसस, माइट्रल रेगुर्गिटेशन, पृथक फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, फैलोट का ट्रायड, दाएं आलिंद में फुफ्फुसीय नसों का असामान्य प्रवेश।

अलिंद सेप्टल दोष का उपचार

अलिंद सेप्टल दोषों का उपचार केवल शल्य चिकित्सा है। कार्डियक सर्जरी के लिए संकेत हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण धमनीशिरापरक शंटिंग की पहचान है। बच्चों में दोष को ठीक करने की इष्टतम आयु 1 से 12 वर्ष है। फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तन के कारण रक्त के वेनोआर्टियल डिस्चार्ज के साथ उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामलों में सर्जिकल उपचार को वर्जित किया जाता है।

आलिंद सेप्टल दोषों के लिए, वे उन्हें बंद करने के विभिन्न तरीकों का सहारा लेते हैं: टांके लगाना, हाइपोथर्मिया और आईआर की स्थितियों के तहत पेरिकार्डियल फ्लैप या सिंथेटिक पैच का उपयोग करके प्लास्टिक सर्जरी। आलिंद सेप्टल दोष का एक्स-रे एंडोवस्कुलर रोड़ा 20 मिमी से अधिक के छिद्रों को बंद करने की अनुमति नहीं देता है।

अलिंद सेप्टल दोषों का सर्जिकल सुधार अच्छे दीर्घकालिक परिणामों के साथ होता है: 80-90% रोगियों में हेमोडायनामिक्स का सामान्यीकरण और शिकायतों की अनुपस्थिति का अनुभव होता है।

आलिंद सेप्टल दोष का पूर्वानुमान

छोटे एट्रियल सेप्टल दोष जीवन के अनुकूल होते हैं और बुढ़ापे में भी इसका पता लगाया जा सकता है। छोटे आलिंद सेप्टल दोष वाले कुछ रोगियों को जीवन के पहले 5 वर्षों के दौरान छिद्र के सहज बंद होने का अनुभव हो सकता है। बड़े एट्रियल सेप्टल दोष वाले व्यक्तियों की जीवन प्रत्याशा प्राकृतिक पाठ्यक्रमदोष की औसत आयु 35-40 वर्ष है। रोगियों की मृत्यु दाएं वेंट्रिकुलर हृदय विफलता, हृदय की लय और चालन गड़बड़ी (पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, अलिंद फ़िब्रिलेशन, आदि) से हो सकती है, कम अक्सर उच्च-ग्रेड फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप से हो सकती है।

एट्रियल सेप्टल दोष (संचालित और गैर-संचालित) वाले मरीजों को हृदय रोग विशेषज्ञ और कार्डियक सर्जन की देखरेख में होना चाहिए।

एट्रियल सेप्टल दोष प्राथमिक और माध्यमिक एट्रियल सेप्टा और एंडोकार्डियल रिज के असामान्य विकास के परिणामस्वरूप दो एट्रिया के बीच एक संचार है।

उनकी शारीरिक विशेषताओं के अनुसार, निम्नलिखित दोष प्रतिष्ठित हैं:

1. द्वितीयक दोष. इसका आकार 2-4 से 15-17 मिमी तक छोटा होता है, जो इंटरएट्रियल सेप्टम के केंद्र में या वेना कावा के मुंह के पास स्थित होता है। हालाँकि, एक साथ कई दोषों का पता चलना कम आम है नीचे के भागसेप्टम हमेशा संरक्षित रहता है।

2. प्राथमिक दोष. यह सेप्टम के निचले हिस्से में, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के ठीक ऊपर स्थित होता है। अक्सर माइट्रल वाल्व पत्रक के विभाजन के साथ संयोजन में पाया जाता है। प्राथमिक दोषों का आकार द्वितीयक दोषों की तुलना में बहुत बड़ा होता है, औसतन उनका व्यास 3 से 5 सेमी तक होता है।

3. अधिक दुर्लभ मामलों में, अटरिया के बीच सेप्टम की पूर्ण अनुपस्थिति दर्ज की जाती है। एक सामान्य अलिंद प्रकट होता है।

दोषों को भी पृथक और संयुक्त में विभाजित किया गया है।

अलिंद सेप्टल दोष में रक्त परिसंचरण की विकृति बाएं आलिंद में उच्च दबाव के परिणामस्वरूप धमनी रक्त के बाएं से दाएं निर्वहन के कारण होती है, और इसलिए, ऑक्सीजन युक्त धमनी रक्त को शिरापरक वाहिकाओं में छुट्टी दे दी जाती है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, हाइपरवोलेमिया विकसित होता है और दाएं वेंट्रिकल की गुहा का अधिभार और विस्तार होता है।

क्लिनिक. नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता सीधे दोष के आकार पर निर्भर करती है। इसके छोटे आकार को देखते हुए, रोग व्यावहारिक रूप से स्पर्शोन्मुख है और आमतौर पर संयोग से इसका निदान किया जाता है। बच्चे कोई शिकायत नहीं करते. शारीरिक और मोटर विकास उम्र के अनुरूप है। रोग का मुख्य लक्षण उरोस्थि के पास बाईं ओर दूसरे या तीसरे इंटरकोस्टल स्थान में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है।

निदान

रेडियोग्राफ़िक परीक्षा के परिणामों के आधार पर निदान किया जा सकता है। एक्स-रे में हृदय की छाया में वृद्धि, फुफ्फुसीय धमनी चाप का फैलाव, अलिंद और निलय के बीच के कोण के दाईं ओर ऊपर की ओर बदलाव और संवहनी पैटर्न में वृद्धि दिखाई देती है।

गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी के साथ होने वाले एक बड़े दोष के साथ, नैदानिक ​​​​तस्वीर बचपन में ही प्रकट हो जाती है। ऐसे बच्चों में शारीरिक और मोटर विकास में देरी, बार-बार श्वसन संबंधी बीमारियाँ और समय-समय पर सायनोसिस होता है। बड़े बच्चों को शारीरिक गतिविधि के दौरान थकान, घबराहट, सांस लेने में तकलीफ और सायनोसिस की शिकायत होगी।

बच्चे की वस्तुनिष्ठ जांच करने पर, त्वचा और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली साफ और पीली होती है। हृदय कूबड़ के रूप में छाती की विकृति समय के साथ प्रकट होती है।

हृदय के टकराने पर दाहिनी ओर इसकी सीमाओं का विस्तार होता है, और फुफ्फुसीय धमनी के कारण बाईं ओर संवहनी बंडल का विस्तार होता है। हृदय के श्रवण के दौरान, ट्राइकसपिड वाल्व के प्रक्षेपण में पहले स्वर में वृद्धि निर्धारित की जाती है; दूसरी ध्वनि भी बढ़ जाती है और विभाजित हो जाती है। उरोस्थि के पास बाईं ओर दूसरे या तीसरे इंटरकोस्टल स्थान में एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। इसकी विशेषताओं के अनुसार, शोर मध्यम तीव्रता का है, सुना नहीं जा सकता है, और लापरवाह स्थिति में बेहतर पता लगाया जा सकता है। एक नियम के रूप में, यह उम्र के साथ तीव्र होता जाता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बड़े दोषों के साथ, दाएं वेंट्रिकुलर प्रकार की हृदय विफलता विकसित होती है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी करते समय, एक विस्थापन दर्ज किया जाता है विद्युत अक्षदाहिनी ओर दिल. दाएं वेंट्रिकल के अधिभार और अतिवृद्धि की अभिव्यक्तियाँ हैं, उसके बंडल की दाहिनी शाखा की नाकाबंदी के संकेत हैं। कुछ बच्चे लय संबंधी गड़बड़ी प्रदर्शित करते हैं।

फोनोकार्डियोग्राम पहले स्वर के आयाम और विभाजन में वृद्धि के साथ-साथ दूसरे स्वर के विभाजन को भी दर्शाता है। सिस्टोलिक बड़बड़ाहट बाईं ओर दूसरे या तीसरे इंटरकोस्टल स्थान में दर्ज की जाती है; इसमें एक मध्यम या निम्न आयाम और एक स्पिंडल आकार होता है।

छाती का एक्स-रे एक उन्नत फुफ्फुसीय पैटर्न दिखाता है। सही वर्गों के कारण हृदय का व्यास बढ़ जाता है, फुफ्फुसीय धमनी और हिलर वाहिकाओं का उभार और स्पंदन नोट किया जाता है।

इकोकार्डियोग्राफी करते समय, एट्रियल सेप्टल दोष के अप्रत्यक्ष संकेतों पर ध्यान देना आवश्यक है: दाएं वेंट्रिकल का वॉल्यूम अधिभार, जिसके परिणामस्वरूप दाएं एट्रियम और दाएं वेंट्रिकल की गुहाओं का फैलाव, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की पैथोलॉजिकल मूवमेंट और वृद्धि होती है। दाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व की गतिविधि का आयाम।

हृदय गुहाओं के कैथीटेराइजेशन के दौरान, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में मामूली वृद्धि देखी गई है। दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक छोटा दबाव अंतर दर्ज किया जाता है। दाएँ आलिंद और दाएँ निलय में, रक्त ऑक्सीजन से अत्यधिक संतृप्त होता है।

इलाज

निम्नलिखित उपचार विधियाँ उपलब्ध हैं:

1. रूढ़िवादी: कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स (डिगॉक्सिन), मूत्रवर्धक का उपयोग किया जाता है। उम्र के साथ, दोष अनायास ही बंद हो सकता है।

2. सर्जिकल उपचार (यदि रूढ़िवादी चिकित्सा अप्रभावी है, यदि गंभीर हृदय विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं) 5-10 वर्ष की आयु में किया जाता है। ऑपरेशन में दोष को ठीक करना या प्लास्टिक बनाना शामिल है।

निलयी वंशीय दोष

सबसे आम हृदय दोषों में से एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष है। इसकी आवृत्ति औसतन 10 से 23% तक होती है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के झिल्लीदार या मांसपेशीय भाग में गोल से लेकर दीर्घवृत्ताभ तक विभिन्न आकृतियों का एक छेद होता है।

स्थान के आधार पर, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

1. पेरीमेम्ब्रानस दोष सबसे अधिक बार पाए जाते हैं। आमतौर पर, ट्राइकसपिड वाल्व के ऊतक संलयन के परिणामस्वरूप ऐसे दोषों का आकार कम हो जाता है, जो जीवन के पहले वर्ष के दौरान नैदानिक ​​​​सुधार को बढ़ावा देता है।

2. बहिर्वाह दोष. सहज समापन उनके लिए विशिष्ट नहीं है। सर्जिकल उपचार लगभग हमेशा आवश्यक होता है। सबपल्मोनरी स्टेनोसिस के विकास के कारण नैदानिक ​​​​तस्वीर में सुधार संभव है।

3. ट्राइकसपिड वाल्व संरचनाओं की वृद्धि के परिणामस्वरूप अंतर्वाह दोष, साथ ही परिधीय दोष भी कम हो जाते हैं।

4. मांसपेशियों में दोष सबसे अधिक होता है अनुकूल पाठ्यक्रम. बड़े होने पर भी वे अनायास बंद हो जाते हैं।

5. सेप्टम या अवशेषी सेप्टम का अभाव.

नैदानिक ​​दृष्टिकोण से, दोष के दो प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

- झिल्लीदार भाग का दोष;

- मांसपेशी भाग का दोष.

दोष के आकार के आधार पर, 2 विकल्प भी हैं:

- एक बड़ा दोष जब छेद का आकार लगभग महाधमनी के व्यास के समान होता है। परिसंचरण विफलता विकसित होती है;

- एक मध्यम या छोटा दोष महाधमनी के व्यास की तुलना में आकार में बहुत छोटा होता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के मामले में रक्त परिसंचरण की विकृति बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर पैथोलॉजिकल उद्घाटन के माध्यम से रक्त के निर्वहन के कारण होती है। ऑक्सीजन युक्त रक्त बाएं वेंट्रिकल से दाएं, फिर फुफ्फुसीय धमनी और हृदय के बाएं कक्ष में प्रवाहित होता है। जब फुफ्फुसीय परिसंचरण अत्यधिक भर जाता है, तो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है।

क्लिनिक, निदान

रोग के पहले लक्षणों की शुरुआत का समय और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता निर्वहन की भयावहता पर निर्भर करती है, जो बाएं और दाएं वेंट्रिकल के दबाव में अंतर से निर्धारित होती है।

यह बीमारी आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद विकसित होती है। माता-पिता बच्चे के धीमी गति से वजन बढ़ने और वृद्धि के बारे में शिकायत करते हैं। हालाँकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि जन्म के समय वजन सामान्य हो। भोजन करते समय कठिनाइयाँ आती हैं। नवजात शिशु में सुस्ती से चूसने, तेजी से सांस लेने और चिंता की समस्या होती है। दूध पिलाने के दौरान बच्चा रुकता है और सांस लेता है। कुपोषण के परिणामस्वरूप कुपोषण विकसित होता है। अधिक उम्र में दिल में दर्द और धड़कन की शिकायत होने लगती है। ऐसे बच्चों के जीवन इतिहास से बार-बार निमोनिया और सांस संबंधी बीमारियों का पता चलता है।

वस्तुनिष्ठ परीक्षण करने पर, पसीने में वृद्धि के कारण त्वचा साफ, पीली, नम होती है। बच्चे की श्वसन गति की आवृत्ति में वृद्धि होती है, श्वसन प्रक्रियासहायक मांसपेशियों की भागीदारी के साथ होता है। सूखी, जुनूनी खांसी प्रकट होती है, जो शरीर की स्थिति में बदलाव के साथ तेज हो जाती है। छाती में एक पैथोलॉजिकल परिवर्तन का पता पैरास्टर्नल (पैरास्टर्नल) कार्डियक कूबड़ के रूप में लगाया जाता है, कम अक्सर अधिजठर धड़कन के रूप में। शिखर आवेग को मजबूत किया जाता है, ऊपर उठाया जाता है। बायीं ओर तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में पलघटोर्नो सिस्टोलिक कंपकंपी द्वारा निर्धारित होता है, जो दाएं वेंट्रिकल में डिस्चार्ज की पुष्टि करता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की उपस्थिति का संकेत देने वाला एक विशिष्ट संकेत एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है। यह तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में स्थानीयकृत होता है और हृदय के पूरे क्षेत्र में फैलता है।

शोर की गंभीरता सीधे छेद के आकार और फुफ्फुसीय वाहिकाओं की स्थिति पर निर्भर करती है (दोष जितना बड़ा होगा और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध जितना अधिक होगा, शोर उतना ही शांत होगा)। मांसपेशी भाग (टोलोचिन-नोव-रोजर रोग) में दोष के मामले में, शोर चौथे-पांचवें इंटरकोस्टल स्पेस में सुनाई देता है, अन्य क्षेत्रों में नहीं जाता है और एक स्क्रैपिंग चरित्र प्राप्त करता है।

हृदय की ध्वनियाँ स्पष्ट, लयबद्ध होती हैं, दूसरे स्वर का उच्चारण और विभाजन और सरपट लय निर्धारित होती है। फेफड़ों के गुदाभ्रंश पर, कठिन श्वास की पृष्ठभूमि के विरुद्ध, नम, महीन-बुदबुदाती आवाजें सुनाई देती हैं।

संपूर्ण हृदय विफलता के लक्षण रोग के पहले दिनों से ही प्रकट होने लगते हैं। हृदय संकुचन और श्वसन गति की आवृत्ति तेजी से मानक से अधिक हो जाती है। जलोदर के विकास तक, ऊपरी और निचले छोरों और चेहरे की सूजन का पता लगाया जाता है। टटोलने पर पेट नरम और दर्द रहित होता है। यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है।

छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों के लिए एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम रोग संबंधी परिवर्तनों को प्रकट नहीं करता है। एक बड़े दोष की उपस्थिति में, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी से बाएं और दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि के लक्षण प्रकट होते हैं।

फोनोकार्डियोग्राम पहली ध्वनि से जुड़ी एक उच्च-आवृत्ति सिस्टोलिक बड़बड़ाहट को रिकॉर्ड करता है, जो उरोस्थि के बाईं ओर तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्थान में स्थानीयकृत होती है। सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और दूसरी ध्वनि के बीच एक अंतराल होता है। दूसरा स्वर फुफ्फुसीय धमनी पर विभाजित होता है।

एक बड़े दोष के साथ छाती के एक्स-रे पर, और इसलिए रक्त के स्पष्ट निर्वहन के साथ, हृदय की छाया में परिवर्तन, वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा और, कम अक्सर, फुफ्फुसीय धमनी चाप की सूजन निर्धारित की जाती है।

इकोकार्डियोग्राफी रोग के निदान में निर्णायक भूमिका निभाती है। विशिष्ट परिवर्तनों में दाएं और बाएं वेंट्रिकल का बढ़ना, माइट्रल वाल्व के माध्यम से रक्त प्रवाह में वृद्धि और सेप्टल इको की अनुपस्थिति शामिल है।

हृदय गुहाओं के कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी से स्थान, दोष का आकार और रक्त शंटिंग की डिग्री को सटीक रूप से निर्धारित करना संभव हो जाता है। दाएं वेंट्रिकल में शिरापरक रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति में वृद्धि और इसकी मात्रा में वृद्धि का पता लगाया जाता है। बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी करते समय यह संभव हो जाता है सटीक परिभाषादोष का स्थान और आकार.

रोग के परिणाम के लिए कई विकल्प हैं:

1. पैथोलॉजिकल छेद का सहज बंद होना। एक नियम के रूप में, यह परिणाम छोटे दोषों के लिए विशिष्ट है। वे औसतन 5-6 साल में बंद हो जाते हैं।

2. ईसेनमेंजर सिंड्रोम का विकास। यह रोग की एक जटिलता है, जिसके साथ स्क्लेरोटिक परिवर्तन और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास होता है।

3. वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का फैलोट के टेट्रालॉजी में संक्रमण।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का विभेदक निदान एक खुली वाहिनी अंडाकार, एट्रियोवेंट्रिकुलर जंक्शन, पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, महाधमनी स्टेनोसिस, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता के साथ किया जाना चाहिए।

इलाज

उपचार के विकल्प निम्नलिखित पर निर्भर करते हैं:

1. छोटा वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष। यदि छह महीने की उम्र तक संचार विफलता या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण उत्पन्न नहीं हुए हैं, तो रूढ़िवादी (दवा) थेरेपी का उपयोग किसकी देखरेख में किया जाता है अल्ट्रासाउंड जांचहर 6 महीने में एक बार दिल. कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स और मूत्रवर्धक का उपयोग किया जाता है। इलाज जरूरी है सहवर्ती रोगऔर माध्यमिक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम।

2. बड़े से मध्यम आकार के वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के कारण परिसंचरण विफलता होती है।

3. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ संयोजन में बड़ा वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष।

ऐसे बच्चों में, जीवन के पहले महीनों से ही, संवहनी फुफ्फुसीय प्रतिरोध में कमी विकसित हो जाती है। दवाओं के बीच, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स (डिगॉक्सिन) और मूत्रवर्धक का भी उपयोग किया जाता है (वेरोश-पिरोन (2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) के साथ फ़्यूरोसेमाइड (2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) का संयोजन निर्धारित किया जाता है; यदि प्रभावशीलता कम है, तो कैप्टोप्रिल 3 खुराक में 1-3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक, इसके बाद रक्तचाप नियंत्रण के तहत खुराक को 5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन तक बढ़ाया जाए)।

यदि संचार विफलता के लक्षणों से राहत मिलती है, बच्चे का वजन और ऊंचाई सामान्य हो जाती है, और बार-बार होने वाला निमोनिया या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण नहीं होते हैं, तो ड्रग थेरेपी पर्याप्त है। बीमारी के इस कोर्स के साथ, सर्जिकल उपचार को 1-1.5 साल तक विलंबित करने की सिफारिश की जाती है। हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि दोष का आकार अनायास ही घट सकता है।

जीवन के पहले वर्षों के बच्चों में सर्जिकल उपचार के संकेत फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की तीव्र शुरुआत, दवाओं से ठीक न होने वाली संचार विफलता, लगातार निमोनिया और II-III डिग्री का कुपोषण हैं।

सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए दो विकल्प हैं:

- कृत्रिम परिसंचरण और हाइपोथर्मिया की स्थितियों के तहत एक पैच के साथ दोष का कट्टरपंथी (पूर्ण) समापन;

- मुलर-अल्बर्ट ऑपरेशन (दो चरणों में किया गया): फुफ्फुसीय धमनी का कृत्रिम स्टेनोसिस (संकुचन)। इस ऑपरेशन का उपयोग इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के कई दोषों की उपस्थिति में या बच्चे की गंभीर स्थिति के मामले में किया जाता है जब कृत्रिम रक्त परिसंचरण का उपयोग करना असंभव होता है। फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन 1-2 वर्षों के बाद समाप्त हो जाता है।

ओपन एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल ओपन एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल, या एट्रियोवेंट्रिकुलर संचार, एंडोकार्डियल कुशन के विकास का उल्लंघन है जो एट्रियोवेंट्रिकुलर कनेक्शन और इंटरएट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा के आसन्न क्षेत्रों की वाल्व संरचनाएं बनाते हैं। ये एक कॉम्बिनेशन है
हृदय की एक विकृति, जिसमें इंटरएट्रियल के निचले हिस्से में और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के झिल्लीदार हिस्से में एक पैथोलॉजिकल छेद और माइट्रल या ट्राइकसपिड वाल्व के क्यूप्स का विभाजन शामिल है।

यह एक बहुत ही गंभीर दोष है; अधिकांश रोगी संचार संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप जल्दी मर जाते हैं।

द्वारा शारीरिक संरचनाअंतर करना:

- अपूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर; इसमें प्राथमिक आलिंद सेप्टल दोष और माइट्रल वाल्व पत्रक की विसंगति शामिल है;

- पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर; इसमें एक प्राथमिक एट्रियल सेप्टल दोष, एक इनफ्लो एट्रियल सेप्टल दोष, माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के अनुपस्थित या विभाजित पत्रक और दोनों निलय के लिए एक सामान्य वाल्व शामिल है।

खुली एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के साथ रक्त परिसंचरण की विकृति में बाएं वेंट्रिकल से बाएं आलिंद में माइट्रल वाल्व पत्रक के माध्यम से मिश्रित रक्त का निर्वहन होता है; माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप जल्दी विकसित होता है।

क्लिनिक, निदान

एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल के पूर्ण रूप के साथ, जीवन के पहले दिनों या महीनों से ही नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पता चल जाती हैं। बीमार बच्चों को शारीरिक विकास में देरी, बार-बार सांस संबंधी बीमारियाँ और निमोनिया का अनुभव होता है। माता-पिता बच्चे की तेजी से थकान, खासकर दूध पिलाते समय, और भूख न लगने की शिकायत करते हैं। एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल के अपूर्ण रूप के साथ, क्लिनिक माइट्रल रेगुर्गिटेशन (रक्त का रिवर्स रिफ्लक्स) की गंभीरता पर निर्भर करता है। उल्टी जितनी अधिक होगी, बच्चे की स्थिति उतनी ही गंभीर होगी।

वस्तुनिष्ठ परीक्षण पर, त्वचा साफ और पीली है। हृदय में कूबड़ जल्दी विकसित हो जाता है। हृदय गति और श्वसन गतिविधियों में वृद्धि होती है। छाती को छूने पर, सिस्टोलिक झटके चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में या हृदय के शीर्ष पर नोट किए जाते हैं। जब कठिन श्वास की पृष्ठभूमि के विरुद्ध फेफड़ों का श्रवण किया जाता है, तो नम, महीन ध्वनियाँ सुनाई देती हैं। हृदय की ध्वनियाँ तेज़ और लयबद्ध होती हैं। ट्राइकसपिड वाल्व के प्रक्षेपण के क्षेत्र में पहले स्वर में वृद्धि, दूसरे स्वर का उच्चारण और विभाजन दर्ज किया जाता है। उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्थान में एक कठोर, लंबे समय तक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। लीवर का आकार बढ़ गया है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में परिवर्तन में हृदय की विद्युत धुरी का बाईं ओर विचलन शामिल होता है। लेवोग्राम हृदय की चालन प्रणाली के निर्माण में एक विसंगति से जुड़ा है। विख्यात पूर्ण नाकाबंदीदाहिनी बंडल शाखा.

फोनोकार्डियोग्राफी करते समय, बाईं ओर तीसरे-चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता लगाया जाता है, शीर्ष के ऊपर माइट्रल रेगुर्गिटेशन की बड़बड़ाहट और फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर दूसरे स्वर में वृद्धि होती है।

एक्स-रे से फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि और हृदय की दाहिनी गुहाओं के कारण हृदय के विस्तार का पता चलता है।

एक इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन के दौरान, सेप्टम से इको सिग्नल का टूटना, माइट्रल वाल्व की विसंगतियाँ और दाएं वेंट्रिकल के अधिभार के संकेत दर्ज किए जाते हैं।

दाएं वेंट्रिकल को कैथीटेराइज करते समय, जांच बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करती है। दाएं आलिंद में, रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति बढ़ जाती है और दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में और भी बढ़ जाती है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में वृद्धि का पता चला है। बाएं तरफा वेंट्रिकुलोग्राफी बाएं वेंट्रिकल से रक्त बहिर्वाह चैनल की संकुचन और विकृति को रिकॉर्ड करती है, साथ ही बाएं वेंट्रिकल से दाएं और बाएं आलिंद में कंट्रास्ट सामग्री के प्रवेश को भी रिकॉर्ड करती है।

अल्ट्रासाउंड जांच और हृदय की जांच से निदान करना संभव हो जाता है अंतिम निदानऔर वाल्व क्षति की डिग्री और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की गंभीरता का निर्धारण करें।

क्रमानुसार रोग का निदान। क्रमानुसार रोग का निदानपेटेंट एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल परीक्षण पृथक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, कार्डियोमायोपैथी, मायोकार्डिटिस और असामान्य फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी के साथ किया जाना चाहिए।

इलाज

उपचार के प्रकार इस प्रकार हैं:

1. रूढ़िवादी: संचार विफलता की उपस्थिति में, कार्डियक ग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक निर्धारित हैं।

2. शल्य चिकित्सा उपचार:

- अपूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल वाले बच्चों के सर्जिकल उपचार का समय माइट्रल रेगुर्गिटेशन की डिग्री पर निर्भर करता है। मध्यम रूप से गंभीर कमी के लिए, जीवन के 1 वर्ष के बाद सर्जरी की जाती है। एट्रियल सेप्टल दोष को एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है, और माइट्रल वाल्व लीफलेट्स की मरम्मत की जाती है। गंभीर हेमोडायनामिक अपर्याप्तता के मामलों में, सर्जिकल सुधार पहले की उम्र में किया जाता है;

- पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल के साथ, कम उम्र में, 1 वर्ष तक सर्जिकल उपचार की सिफारिश की जाती है। दोष का एक मौलिक सुधार किया जाता है, जिसमें इंटरएट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा के दोषों को पैच के साथ बंद करना और एकल एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व को विभाजित करना शामिल है। यदि सर्जिकल सुधार नहीं किया जाता है, तो इस निदान वाले लगभग आधे बच्चे जीवन के पहले वर्ष में ही मर जाते हैं।