ब्रेन ट्यूमर के लिए सामान्य वर्गीकरण प्रणालियाँ। तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर का वर्गीकरण मस्तिष्क ट्यूमर का आधुनिक वर्गीकरण

मस्तिष्क कैंसर विभिन्न प्रकार की असामान्य वृद्धि है जो मस्तिष्क कोशिकाओं की असामान्य वृद्धि, विकास और विभाजन के कारण होती है। ब्रेन ट्यूमर के वर्गीकरण में सौम्य और घातक नियोप्लाज्म शामिल हैं; उन्हें सामान्य सिद्धांतों के अनुसार विभाजित नहीं किया गया है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि दोनों प्रकार के ब्रेन ट्यूमर इसके ऊतकों पर समान दबाव डालते हैं, क्योंकि जैसे-जैसे यह बढ़ता है खोपड़ी किनारे की ओर नहीं जा पाती है।

सौम्य और घातक मस्तिष्क ट्यूमर

तृतीय. एपेंडिमोमास

मस्तिष्क के निलय के अंदर की परत वाली एपेंडर्मल कोशिकाएं, साथ ही मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में तरल पदार्थ से भरी हुई कोशिकाएं एपेंडिमोमा को जन्म देती हैं। ग्रेड 2 और 3 के एपेंडिमोमा को घातक माना जाता है। वे मस्तिष्क और रीढ़ के किसी भी क्षेत्र में विकसित होते हैं और मस्तिष्कमेरु द्रव के माध्यम से रीढ़ की हड्डी में मेटास्टेसिस करते हैं।

एपेंडिमोमा महिलाओं में अधिक आम है, जिनमें से 60% 5 वर्ष से कम समय तक जीवित रहती हैं। अधिकतर, ट्यूमर मस्तिष्क के पीछे के फोसा (खोपड़ी के पीछे) में स्थित होता है। उसी समय, इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ जाता है, चाल अजीब और अस्थिर हो जाती है। रोगी को निगलने, बोलने, लिखने, समस्या सुलझाने और चलने में कठिनाई होती है। चाल, व्यवहार और व्यक्तित्व बदल जाता है। रोगी सुस्त और चिड़चिड़े हो जाते हैं।

चतुर्थ. मेडुलोब्लास्टोमास

वे कपाल खात में भ्रूण कोशिकाओं से विकसित होते हैं, ज्यादातर बच्चों में। ट्यूमर हल्के भूरे रंग के होते हैं और कुछ स्थानों पर मस्तिष्क के ऊतकों से स्पष्ट सीमांकित होते हैं। घुसपैठ की वृद्धि के कारण, वे आसपास के ऊतकों में विकसित होने में सक्षम होते हैं। मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल को अवरुद्ध करके हाइड्रोसिफ़लस का कारण बनता है। मेडुलोब्लास्टोमा (मेलानोटिक और मांसपेशी फाइबर मेडुलोमायोब्लास्टोमा) अक्सर रीढ़ की हड्डी में मेटास्टेसिस करते हैं।

स्टेज 2-4 के ट्यूमर को घातक माना जाता है।

रोगियों में सबसे आम लक्षण हैं:

• सिरदर्द सिंड्रोम;
• अजीब मतली और उल्टी;
• चलने में समस्या, संतुलन की हानि;
• धीमा भाषण, बिगड़ा हुआ लेखन;
• उनींदापन और सुस्ती;
• वजन घटना या बढ़ना.

वी. पीनियल ग्रंथि के ट्यूमर

पीनियल ग्रंथि को अंतःस्रावी कार्य करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। इसमें न्यूरोनल कोशिकाएं (पिनोसाइट्स) होती हैं। वे प्रकाश-संवेदनशील रेटिना कोशिकाओं से जुड़े होते हैं। 13-20 वर्ष की आयु के बच्चों में पीनियल ग्रंथि के ट्यूमर दुर्लभ हैं। इसमे शामिल है:

• पाइनोसाइटोमा - पीनियल ग्रंथि में स्थित परिपक्व पीनियलोसाइट्स से बना एक धीमी गति से बढ़ने वाला ट्यूमर;
• पाइनोब्लास्टोमा - उच्च स्तर की घातकता और मेटास्टेसाइज करने की क्षमता वाला ट्यूमर;
• अप्रत्याशित पाठ्यक्रम के साथ पीनियल ग्रंथि के पैरेन्काइमा का रसौली। बच्चों में अधिक बार होता है।

द्वितीयक कैंसर ट्यूमर में मेटास्टैटिक नियोप्लाज्म शामिल हैं। कभी-कभी मेटास्टेस के स्रोत को निर्धारित करना असंभव होता है, इसलिए ऐसे ट्यूमर को अज्ञात मूल की संरचनाएं कहा जाता है। द्वितीयक ट्यूमर के लक्षण प्राथमिक कैंसर के समान होते हैं।

टीएनएम प्रणाली और मस्तिष्क कैंसर के चरण के अनुसार वर्गीकरण

• टी (ट्यूमर, ट्यूमर) - वह चरण जिस पर ट्यूमर एक निश्चित आकार और आकार तक पहुंचता है:

1. T1 - मान उन नियोप्लाज्म को दिया जाता है जिनके आयाम होते हैं: सबसेरेबेलर ज़ोन के कैंसर के प्रकारों के लिए 3 सेमी तक; 5 सेमी तक - सुप्रासेरेबेलर संरचनाओं के लिए;
2. टी2 - जब इकाई उपरोक्त आयामों से अधिक हो;
3. टी3 - ट्यूमर निलय में बढ़ता है;
4. टी4 - ट्यूमर बड़ा होता है और मस्तिष्क के दूसरे भाग तक फैलता है।

• एन (नोड्स) - वह चरण जिस पर ट्यूमर प्रक्रियाओं में लिम्फ नोड्स की भागीदारी की डिग्री निर्धारित की जाती है;
• एम (मेटास्टेसिस, मेटास्टेसिस) - मेटास्टेस का चरण।

जहां तक ​​एन और एम संकेतकों का सवाल है, इस स्थिति में उनका ज्यादा महत्व नहीं है; इस स्थिति में यह जानना महत्वपूर्ण है कि ट्यूमर का आकार क्या है, क्योंकि खोपड़ी का आकार सीमित है। एक या अधिक संरचनाओं की उपस्थिति से मस्तिष्क के कार्य में गंभीर व्यवधान उत्पन्न होता है। व्यक्तिगत तत्वों के कार्यों के संपीड़न और व्यवधान का खतरा है।

समय के साथ, वर्गीकरण को दो और विशेषताओं के साथ विस्तारित किया गया:

• जी (स्नातक, डिग्री) - घातकता की डिग्री;
• पी (प्रवेश, पैठ) - एक खोखले अंग की दीवार के अंकुरण की डिग्री (केवल जठरांत्र संबंधी मार्ग के ट्यूमर के लिए उपयोग किया जाता है)।

• स्टेज 1 इंगित करता है कि ट्यूमर आकार में छोटा है और काफी धीरे-धीरे बढ़ता है। सूक्ष्मदर्शी के नीचे लगभग सामान्य कोशिकाएँ दिखाई देती हैं। यह प्रकार काफी दुर्लभ है और इसे सर्जरी द्वारा हटाया जा सकता है।
• स्टेज 2 - ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ता है। यह ट्यूमर के आकार और कोशिकाओं की संरचना में पहली डिग्री से भिन्न होता है।
• स्टेज 3 एक ट्यूमर है जो तेजी से बढ़ रहा है और तेजी से फैल रहा है। कोशिकाएँ सामान्य कोशिकाओं से काफी भिन्न होती हैं।
• स्टेज 4 एक तेजी से बढ़ने वाला ट्यूमर है जो पूरे शरीर में मेटास्टेसिस करता है। इसका इलाज नहीं किया जा सकता.

जानकारीपूर्ण वीडियो:

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर बच्चों में ठोस घातक ट्यूमर की आवृत्ति में पहले स्थान पर हैं, जो बचपन में होने वाले सभी कैंसर की घटनाओं का 20% है। ये ट्यूमर प्रति 100,000 बच्चों में 2-2.8 की आवृत्ति के साथ होते हैं, जो कैंसर से पीड़ित बच्चों में मृत्यु के कारणों में दूसरे स्थान पर है। पूर्वस्कूली उम्र के बच्चे अधिक बार बीमार पड़ते हैं: चरम घटना 2-7 साल में होती है। हालाँकि इन ट्यूमर से मृत्यु दर अभी भी बच्चों में कई घातक प्रक्रियाओं के लिए मृत्यु दर से अधिक है, आधुनिक चिकित्सीय दृष्टिकोण और नैदानिक ​​क्षमताओं में नवीनतम प्रगति, ट्यूमर के शीघ्र निदान और सटीक उपचार योजना की अनुमति देकर, अधिक बच्चों का इलाज करना संभव बनाती है।

ट्यूमर के इस समूह की एटियलजि वर्तमान में अज्ञात है, हालांकि उदाहरण के लिए, रेक्लिंगहौसेन रोग (न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस) वाले रोगियों में मस्तिष्क ग्लियोमास के विकास की प्रवृत्ति के प्रमाण हैं। बच्चों में मेडुलोब्लास्टोमा की घटना और बेसल सेल नेवस सिंड्रोम (त्वचा के घाव, कंकाल, त्वचा, हाथ, पैर की असामान्यताएं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की असामान्यताएं) के बीच एक ज्ञात संबंध है। जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी वाले बच्चों और एटैक्सिया-टेलैंगिएक्टेसिया वाले बच्चों में ब्रेन ट्यूमर की घटनाओं में वृद्धि देखी गई है।

तीव्र ल्यूकेमिया, हेपैटोसेलुलर कैंसर और एड्रेनोकोर्टिकल ट्यूमर से पीड़ित बच्चों में अक्सर ब्रेन ट्यूमर दूसरे ट्यूमर के रूप में होता है। ये सभी डेटा घातक मस्तिष्क ट्यूमर के विकास के लिए कई पूर्वगामी कारकों की उपस्थिति का संकेत देते हैं, जिन्हें समझने और भविष्य में पूर्वानुमान पर उनके प्रभाव को निर्धारित करने की आवश्यकता होगी।

वर्गीकरण

डब्ल्यूएचओ अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (1990, दूसरा संस्करण) के अनुसार, सीएनएस ट्यूमर का जैविक व्यवहार (हिस्टोलॉजिकल विभेदीकरण सुविधाओं की उपस्थिति के अलावा) दुर्दमता की तथाकथित डिग्री, या एनाप्लासिया द्वारा निर्धारित किया जाता है: I (सौम्य) से चतुर्थ (घातक)। कम घातक डिग्री वाले ट्यूमर में I-II डिग्री (निम्न ग्रेड) के ट्यूमर शामिल हैं, और उच्च डिग्री वाले घातक ट्यूमर - III-IV डिग्री (उच्च ग्रेड) शामिल हैं।

बच्चों में ब्रेन ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल संरचना वयस्कों की तुलना में काफी भिन्न होती है (तालिका 10-1)। मेनिंगियोमास, श्वानोमा, पिट्यूटरी ट्यूमर और अन्य अंगों से मेटास्टेसिस, जो अपेक्षाकृत अक्सर वयस्क रोगियों के मस्तिष्क को प्रभावित करते हैं, बचपन में बहुत दुर्लभ होते हैं। बच्चों में 70% ट्यूमर ग्लियोमा होते हैं। वयस्कों में, ट्यूमर अक्सर सुपरटेंटोरियल रूप से स्थानीयकृत होते हैं, जो मुख्य रूप से मस्तिष्क गोलार्द्धों को प्रभावित करते हैं,

1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, सुप्राटेंटोरियल ट्यूमर भी हावी होते हैं, और ये मुख्य रूप से निम्न-श्रेणी के ग्लियोमास, पीएनईटी (आदिम न्यूरोएक्टोडर्म ट्यूमर), कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर, टेराटोमास और मेनिंगिओमास होते हैं।

ब्रेन ट्यूमर का पहला वर्गीकरण हमारी सदी के 20 के दशक में बेली और कुशिंग द्वारा प्रस्तावित किया गया था। यह वर्गीकरण मस्तिष्क के ऊतकों के ऊतकजनन पर आधारित है और इसके बाद के सभी वर्गीकरण इसी सिद्धांत पर आधारित हैं।

जीवन के पहले वर्षों में बच्चों में निदान किए गए ब्रेन ट्यूमर का एक केंद्रीय स्थान होता है, अर्थात। सबसे अधिक बार तीसरे वेंट्रिकल, हाइपोथैलेमस, ऑप्टिक चियास्म, मिडब्रेन, पोंस, सेरिबैलम और चौथे वेंट्रिकल को प्रभावित करते हैं। इस तथ्य के बावजूद कि पश्च कपाल फोसा में मस्तिष्क पदार्थ की मात्रा मस्तिष्क की कुल मात्रा का केवल दसवां हिस्सा है, 1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में सभी घातक मस्तिष्क ट्यूमर के आधे से अधिक पश्च कपाल फोसा के ट्यूमर हैं। ये मुख्य रूप से मेडुलोब्लास्टोमास, सेरेबेलर एस्ट्रोसाइटोमास, ब्रेन स्टेम ग्लियोमास और चौथे वेंट्रिकल एपेंडिमोमास हैं।

बच्चों में सुप्राटेंटोरियल ट्यूमर का प्रतिनिधित्व एस्ट्रोसाइटोमा द्वारा किया जाता है जो मस्तिष्क के ललाट, लौकिक और पार्श्विका क्षेत्रों, पार्श्व वेंट्रिकल के एपेंडिमोमा और क्रानियोफैरिंजियोमास में उत्पन्न होते हैं। (तालिका 8-2)

नैदानिक ​​तस्वीर।

सामान्यतया, किसी भी ब्रेन ट्यूमर का व्यवहार उसकी हिस्टोलॉजिकल प्रकृति की परवाह किए बिना घातक होता है, क्योंकि इसकी वृद्धि सीमित मात्रा में होती है, और ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल प्रकृति की परवाह किए बिना, सभी ब्रेन ट्यूमर की नैदानिक ​​तस्वीर मुख्य रूप से ट्यूमर के विकास के स्थानीयकरण द्वारा निर्धारित की जाती है। , रोगी बच्चे की उम्र और विकास का प्रीमॉर्बिड स्तर।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर सीधे तौर पर सामान्य संरचनाओं में घुसपैठ या संपीड़न करके या अप्रत्यक्ष रूप से सीएसएफ मार्गों में रुकावट पैदा करके तंत्रिका संबंधी विकार पैदा कर सकते हैं।

ब्रेन ट्यूमर वाले बच्चों में प्रमुख लक्षणों को निर्धारित करने वाला कारक बढ़ा हुआ इंट्राक्रैनील दबाव है, जिसके परिणामस्वरूप सुबह का सिरदर्द, उल्टी और उनींदापन की क्लासिक त्रिमूर्ति होती है। बच्चों में गंभीर, बार-बार होने वाला सिरदर्द शायद ही कभी होता है, लेकिन इस शिकायत पर ध्यान देना और भी महत्वपूर्ण है। सिरदर्द के बाद दौरा दूसरा सबसे आम लक्षण है, खासकर सुपरटेंटोरियल ट्यूमर वाले बच्चों में। इनमें से लगभग एक चौथाई रोगियों में दौरे ट्यूमर की पहली अभिव्यक्ति हैं। कभी-कभी ये बच्चे अपना सिर एक तरफ झुका लेते हैं। सेरिबैलम के शामिल होने से गतिभंग, निस्टागमस और अन्य अनुमस्तिष्क विकार हो सकते हैं। जब मस्तिष्क स्टेम क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो बल्ब संबंधी विकार (डिसरथ्रिया, पैरेसिस और कपाल तंत्रिका पक्षाघात) देखे जाते हैं। कॉर्टिकोस्पाइनल मार्गों के संपीड़न के परिणामस्वरूप विपरीत पक्ष का हेमिपेरेसिस, सामान्य लक्षणों में से एक है। दृश्य हानि - दृश्य तीक्ष्णता में कमी, दोहरी दृष्टि और आंखों के कई अन्य लक्षण बच्चे की गहन जांच का एक कारण हैं। एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, बड़े फॉन्टानेल के उभार के साथ मैक्रोसेफली का तेजी से या धीमी गति से विकास संभव है। यदि ट्यूमर रीढ़ की हड्डी की नलिका के साथ फैलता है, तो पीठ दर्द और पैल्विक अंगों की शिथिलता प्रकट हो सकती है।

वर्तमान में, आधुनिक निदान विधियों को व्यवहार में लाने से, ट्यूमर का शीघ्र पता लगाना संभव है, बशर्ते कि न्यूरोलॉजिकल लक्षणों वाले बच्चे को समय पर सीटी और एमआरआई के लिए रेफर किया जाए।

निदान.

नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच सहित नियमित नैदानिक ​​​​परीक्षाओं के अलावा, ऐसे बच्चों को मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की विपरीत सामग्री के साथ सीटी और एमआरआई से गुजरना होगा। विशेष रूप से जब ट्यूमर पीछे के फोसा में स्थानीयकृत होता है, तो एमआरआई बेहद जानकारीपूर्ण होता है, क्योंकि इस विधि में उच्च रिज़ॉल्यूशन होता है। इन अध्ययनों ने धमनी एंजियोग्राफी या एयर वेंट्रिकुलोग्राफी जैसी आक्रामक प्रक्रियाओं को सफलतापूर्वक बदल दिया है।

ट्यूमर का हिस्टोलॉजिकल सत्यापन आवश्यक है, लेकिन कभी-कभी ट्यूमर के स्थानीयकरण से जुड़ी तकनीकी कठिनाइयों के कारण मुश्किल होता है, जिसमें प्रक्रिया में महत्वपूर्ण संरचनाएं शामिल होती हैं। वर्तमान में, न्यूरोसर्जनों के अभ्यास में सर्जिकल हस्तक्षेप की एक नई उच्च तकनीक विधि - स्टीरियोटैक्टिक सर्जरी के क्रमिक परिचय के साथ, लगभग किसी भी स्थान की ट्यूमर बायोप्सी करना संभव हो रहा है। कभी-कभी, इंट्राक्रैनियल दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण, पहला कदम बाईपास सर्जरी होता है, जो रोगी की न्यूरोलॉजिकल स्थिति में काफी सुधार करता है।

मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच से घातक प्रक्रिया के संभावित एक्स्ट्राक्रैनियल प्रसार के बारे में जानकारी मिलेगी। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से परे ट्यूमर फैलने के दुर्लभ मामलों में (उदाहरण के लिए, मेडुलोब्लास्टोमा की उपस्थिति में), अतिरिक्त नैदानिक ​​उपाय आवश्यक हैं, जैसे ओएसजी, छाती का एक्स-रे, पेट का अल्ट्रासाउंड, मायलोग्राम।

इलाज।

रोग का पूर्वानुमान काफी हद तक ट्यूमर हटाने की पूर्णता पर निर्भर करता है, जो विशेष रूप से उच्च श्रेणी के ट्यूमर जैसे घातक एस्ट्रोसाइटोमा, मेडुलोब्लास्टोमा और पीएनईटी के लिए सच है। हालाँकि, अक्सर कट्टरपंथी सर्जरी मस्तिष्क की सामान्य संरचना को महत्वपूर्ण क्षति से जुड़ी होती है, जो बाद में जीवित रोगियों की न्यूरोलॉजिकल और मानसिक स्थिति पर बेहद नकारात्मक प्रभाव डालती है। हाल के वर्षों में विदेशी अध्ययनों से स्पष्ट रूप से पता चला है कि पश्च कपाल खात के ट्यूमर के लिए इलाज किए गए रोगियों की न्यूरोलॉजिकल स्थिति काफी हद तक मस्तिष्क के ऊतकों के विनाश की मात्रा पर निर्भर करती है जो न केवल ट्यूमर के विकास के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुई थी। बल्कि सर्जिकल हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप भी। इसलिए, आदर्श रूप से, ऐसे बच्चों का ऑपरेशन एक बाल चिकित्सा न्यूरोसर्जन द्वारा किया जाना चाहिए जिसके पास इन रोगियों के इलाज में पर्याप्त अनुभव हो।

हाल के वर्षों में, विकिरण चिकित्सा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के मानक उपचार में मजबूती से स्थापित हो गई है और इस विकृति के इलाज के रूढ़िवादी तरीकों में अग्रणी भूमिका निभाती है। विकिरण की मात्रा (क्रानियोस्पाइनल या स्थानीय) और खुराक ट्यूमर की प्रकृति और उसके स्थान पर निर्भर करती है। (अनुभाग एलटी देखें)। उच्च श्रेणी के ग्लियोमास और निष्क्रिय मेडुलोब्लास्टोमा के उपचार के असंतोषजनक परिणामों के कारण, विभिन्न मस्तिष्क ट्यूमर के लिए पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग करने का प्रयास, कभी-कभी महत्वपूर्ण सफलता के साथ, हाल ही में बहुत रुचि का रहा है।

एस्ट्रोसाइटोमास

एस्ट्रोसाइटोमास को दो बड़े समूहों में विभाजित किया गया है: निम्न ग्रेड और उच्च ग्रेड।

निम्न श्रेणी के ग्लियोमास। (निम्न श्रेणी)। बच्चों में आधे से अधिक ग्लियोमास हिस्टोलॉजिकली सौम्य होते हैं। निम्न ग्रेड (यानी, पाइलोसाइटिक और फाइब्रिलर) एस्ट्रोसाइटोमास में प्लियोमॉर्फिक संरचना होती है, जिसमें कभी-कभी तारकीय संरचनाएं, विशाल कोशिकाएं और माइक्रोसिस्ट शामिल होते हैं। वे कम माइटोटिक गतिविधि के साथ उपकला प्रसार प्रदर्शित करते हैं।

इन बच्चों के लिए रोग का निदान ट्यूमर के स्थान और उसके विच्छेदन क्षमता पर निर्भर करता है। इनमें से अधिकांश ट्यूमर को मौलिक रूप से हटाया जा सकता है। इन मामलों में, उपचार सर्जरी तक ही सीमित है। यदि रेडिकल सर्जरी संभव नहीं है या सर्जरी के बाद कोई ट्यूमर बचा हुआ है, तो आगे के उपचार का मुद्दा बच्चे की उम्र, रूपात्मक संरचना और बचे हुए ट्यूमर की मात्रा जैसे कारकों को ध्यान में रखते हुए तय किया जाना चाहिए। चूंकि इन ट्यूमर की वृद्धि दर कम होती है, इसलिए अधिकांश शोधकर्ता "प्रतीक्षा करें और देखें" की प्रथा का पालन करते हैं, अर्थात। नियमित सीटी और एमआरआई के साथ गतिशील निगरानी, ​​और ट्यूमर के बढ़ने की स्थिति में ही ऐसे बच्चों का पुन: उपचार शुरू करें। यदि ट्यूमर को शल्य चिकित्सा से हटाना संभव नहीं है, तो ट्यूमर क्षेत्र में 45-50 Gy की खुराक पर विकिरण चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। निम्न-श्रेणी के एस्ट्रोसाइटोमा के लिए कीमोथेरेपी के संबंध में कोई सहमति नहीं है। वर्तमान में, कई विदेशी क्लीनिक ऐसे रोगियों में कीमोथेरेपी के उपयोग पर यादृच्छिक अध्ययन कर रहे हैं।

कई रोगियों में उपचार की रणनीति का चुनाव काफी कठिन है, विशेष रूप से 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में डाइएन्सेफेलिक क्षेत्र से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर के साथ, क्योंकि उपचार की मुख्य विधि, विकिरण चिकित्सा, गंभीर होने के कारण इस उम्र में लागू नहीं होती है। इस आयु वर्ग में उपचार के न्यूरोलॉजिकल और एंडोक्रिनोलॉजिकल परिणाम।

थैलेमिक/हाइपोथैलेमिक/(डाइनसेफेलिक) ग्लियोमास। अधिकतर ये सौम्य ट्यूमर होते हैं (सबसे आम पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमास होते हैं)। निदान के समय तक, ये ट्यूमर आम तौर पर डाइएन्सेफेलॉन, ऑप्टिक तंत्रिकाओं और ऑप्टिक ट्रैक्ट को शामिल करते हैं, जिससे प्रगतिशील दृश्य हानि और प्रोप्टोसिस के साथ-साथ बढ़े हुए इंट्राक्रैनियल दबाव के लक्षण होते हैं। हाइपोथैलेमस में ट्यूमर के स्थानीयकरण से बच्चे में व्यवहार संबंधी समस्याएं पैदा होती हैं। पिट्यूटरी क्षेत्र में फैलने से असामयिक यौवन या माध्यमिक हाइपोपिटुटेरिज्म हो सकता है। मोनरो के फोरामेन में रुकावट से हाइड्रोसिफ़लस होता है। ये ट्यूमर अक्सर 3 साल से कम उम्र के बच्चों में पाए जाते हैं।

ऑप्टिक ट्रैक्ट ग्लिओमास अक्सर निम्न-श्रेणी के पाइलोसाइटिक और कभी-कभी फाइब्रिलरी एस्ट्रोसाइटोमास होते हैं। वे बच्चों में सभी सीएनएस नियोप्लाज्म का लगभग 5% बनाते हैं। ऑप्टिक तंत्रिकाओं को प्रभावित करने वाले 75% से अधिक ट्यूमर जीवन के पहले दशक के दौरान होते हैं, जबकि चियास्मल घाव बड़े बच्चों में अधिक आम हैं)।

ऑप्टिक चियास्मा ग्लिओमास वाले लगभग 20% बच्चे न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस से पीड़ित हैं, और कई शोधकर्ताओं का तर्क है कि ऐसे बच्चों के लिए रोग का निदान न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस वाले रोगियों की तुलना में बेहतर है। इंट्राक्रैनियल ट्यूमर का कोर्स इंट्राऑर्बिटल रूप से स्थित ग्लिओमास की तुलना में अधिक आक्रामक होता है। इंट्राऑर्बिटल ट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन अक्सर संपूर्ण हो सकता है और इन मामलों में पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए ऑप्टिक तंत्रिका को अधिकतम संभव दूरी (चियास्म तक) पर काटने की सिफारिश की जाती है। चियास्मल ट्यूमर को मौलिक रूप से हटाना लगभग असंभव है, लेकिन विभेदक निदान के उद्देश्य से ऐसे रोगियों में सर्जरी - बायोप्सी आवश्यक है और कभी-कभी आंशिक शोधन इन रोगियों की न्यूरोलॉजिकल स्थिति में सुधार करता है।

5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में ट्यूमर के बढ़ने पर, 55 Gy की खुराक पर स्थानीय विकिरण चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। विकिरण चिकित्सा कम से कम 5 वर्षों के भीतर प्रक्रिया को स्थिर करने में मदद करती है, हालाँकि रोग की पुनरावृत्ति अक्सर देर से होती है।

यदि पुनरावृत्ति होती है, तो कीमोथेरेपी विकिरण चिकित्सा का एक विकल्प है। छोटे बच्चों में, विन्क्रिस्टाइन और डक्टिनोमाइसिन के संयोजन ने अच्छा काम किया है, जिससे पुनरावृत्ति के बाद 6 वर्षों के भीतर 90% रोगियों को जीवित रहने में मदद मिली है (पैकर, 1988)। यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है क्योंकि कीमोथेरेपी के उपयोग से छोटे बच्चों में विकिरण को स्थगित करना संभव हो जाता है। कई अध्ययन इस प्रकार के ट्यूमर के साथ-साथ अधिकांश निम्न-श्रेणी के ग्लियोमास में कार्बोप्लाटिन की उच्च प्रभावशीलता का संकेत देते हैं।

छोटे बच्चों की तुलना में बड़े बच्चों का पूर्वानुमान थोड़ा बेहतर होता है और कुल मिलाकर जीवित रहने की दर लगभग 70% होती है। इंट्राक्रैनील ट्यूमर के लिए रोगी की जीवित रहने की दर 40% से लेकर इंट्राऑर्बिटल ट्यूमर वाले रोगियों के लिए 100% तक होती है।

उच्च श्रेणी के एस्ट्रोसाइटोमास, या एनाप्लास्टिक ग्लिओमास, 5-10% मस्तिष्क ट्यूमर के लिए जिम्मेदार होते हैं, और बच्चों में इन ट्यूमर का वयस्कों में समान प्रक्रियाओं की तुलना में अधिक अनुकूल कोर्स होता है। सबसे आम घातक ग्लियोमास एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा और ग्लियोब्लास्टोमा मल्टीफॉर्म हैं। उन्हें विशिष्ट "घातक" विशेषताओं की उपस्थिति की विशेषता होती है, जैसे उच्च सेलुलरता, सेलुलर और परमाणु एटिपिया, उच्च माइटोटिक गतिविधि, नेक्रोसिस की उपस्थिति, एंडोथेलियल प्रसार और एनाप्लासिया की अन्य विशेषताएं। चिकित्सकीय रूप से, ये ट्यूमर बहुत आक्रामक होते हैं और न केवल आक्रामक इंट्राक्रैनियल विकास और रीढ़ की हड्डी की नहर के बीजारोपण में सक्षम होते हैं, बल्कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से परे फैलने, फेफड़ों, लिम्फ नोड्स, यकृत और हड्डियों में मेटास्टेसिस करने में भी सक्षम होते हैं, जो, हालांकि, वयस्क रोगियों में यह अधिक आम है। ऐसे रोगियों में रोग का निदान ट्यूमर के उच्छेदन की पूर्णता पर निर्भर करता है, हालांकि घुसपैठ की वृद्धि के कारण कुल निष्कासन शायद ही संभव है।

यदि ट्यूमर मस्तिष्क के ललाट या पश्चकपाल लोब में स्थानीयकृत है तो रेडिकल निष्कासन संभव है। 50 - 60 Gy की खुराक के साथ इन ट्यूमर का पोस्टऑपरेटिव स्थानीय विकिरण दुनिया भर के अधिकांश क्लीनिकों में मानक दृष्टिकोण है। विकिरण के उपयोग से ऐसे रोगियों की जीवित रहने की दर 30% तक बढ़ जाती है।

इन ट्यूमर के उपचार में कीमोथेरेपी की भूमिका विवादास्पद बनी हुई है। संयुक्त राज्य अमेरिका में लोमुस्टाइन और विन्क्रिस्टाइन (पैकर, 1992) का उपयोग करके सहायक पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग करके उत्साहजनक परिणाम प्राप्त किए गए। वृद्ध रोगियों में, ग्रेड III ग्लियोमास (किरिट्सिस, 1993) के उपचार में सीसीएनयू, प्रोकार्बाज़िन और विन्क्रिस्टिन के संयोजन का उपयोग करके अच्छे परिणाम प्राप्त किए गए थे। निम्न श्रेणी के एस्ट्रोसाइटोमास के लिए कुल 5 साल की जीवित रहने की दर लगभग 60% है, उच्च श्रेणी के लिए यह केवल 25% है।

सेरेबेलर एस्ट्रोसाइटोमास अकर्मण्य ट्यूमर हैं जो दो हिस्टोलॉजिकल उपप्रकारों में होते हैं: लम्बी एकध्रुवीय कोशिकाओं और फाइब्रिलर संरचनाओं के साथ किशोर पाइलॉइड ट्यूमर और फैला हुआ निम्न-श्रेणी का ट्यूमर। ट्यूमर में सिस्ट हो सकते हैं और आमतौर पर इन्हें हटाया जा सकता है। शायद ही कभी, ये ट्यूमर रीढ़ की हड्डी की नलिका के साथ फैलते हुए खोपड़ी से परे फैल सकते हैं। इन ट्यूमर के देर से घातक परिवर्तन की संभावना का वर्णन किया गया है। यदि आंशिक ट्यूमर उच्छेदन के बाद रेडिकल सर्जरी संभव नहीं है, तो 55 Gy की खुराक पर स्थानीय विकिरण चिकित्सा उचित है।

पोस्टीरियर फोसा के एनाप्लास्टिक ग्लियोमास का इलाज कॉर्टिकल स्थानीयकरण के ग्लियोमास के समान किया जाता है, हालांकि, रीढ़ की हड्डी की नहर को बीज करने की उनकी क्षमता के कारण, पश्चात की अवधि में इन बच्चों को खुराक में स्थानीय वृद्धि के साथ क्रैनियोस्पाइनल विकिरण प्राप्त करना चाहिए, जैसा कि उपचार में उपयोग किया जाता है। मेडुलोब्लास्टोमा का। सुप्राटेंटोरियल ग्लियोमास के उपचार में उपयोग की जाने वाली सहायक कीमोथेरेपी का उपयोग इन रोगियों के उपचार में भी किया जाता है। ट्यूमर को पूरी तरह हटाने के बाद कुल 10 साल की जीवित रहने की दर लगभग 90% है; ट्यूमर को पूरी तरह हटाने के मामले में, जीवित रहने की दर 67 से 80% तक होती है।

मेडुलोब्लास्टोमा या पीएनईटी।

मेडुलोब्लास्टोमा सबसे आम इन्फ्राटेंटोरियल ट्यूमर है, जिसका विशिष्ट स्थान सेरिबैलम की मध्य रेखा में होता है। सुपरटेंटोरियल रूप से स्थित इस ट्यूमर को पीएनईटी कहा जाता है। इन ट्यूमर का चरम निदान 5 वर्ष की आयु में देखा जाता है।

ये ट्यूमर छोटे गोल कोशिका ट्यूमर के परिवार से संबंधित हैं और इनकी एक समान रूपात्मक संरचना होती है। ट्यूमर में रोसेट और स्टेलेट संरचनाओं के निर्माण के साथ विभेदन की विभिन्न डिग्री की तंत्रिका संरचनाएं होती हैं। डेस्मोप्लास्टिक उपसमूह में घातक कोशिकाओं के घोंसले के साथ संयोजी ऊतक के क्षेत्र होते हैं। यह प्रकार पूर्वानुमानित रूप से सबसे अनुकूल है, क्योंकि ये ट्यूमर सतही रूप से स्थानीयकृत होते हैं और अक्सर आसानी से हटा दिए जाते हैं। वे अत्यधिक घातक होते हैं और रीढ़ की हड्डी की नलिका को जल्दी और जल्दी नष्ट कर देते हैं। इसलिए, इन रोगियों की अनिवार्य प्रारंभिक जांच की सीमा में एक कंट्रास्ट एजेंट (गैडोलीनियम) के साथ पूरे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एनएमआर स्कैनिंग और मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच शामिल होनी चाहिए। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सभी घातक नियोप्लाज्म में, मेडुलोब्लास्टोमा में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से परे मेटास्टेसिस करने की उच्चतम क्षमता होती है, हालांकि शायद ही कभी, उदाहरण के लिए, अस्थि मज्जा, कंकाल की हड्डियों, फेफड़े, यकृत और लिम्फ नोड्स तक। यहां तक ​​कि प्राथमिक ट्यूमर के आमूल-चूल निष्कासन के मामले में भी, रूपात्मक परीक्षण अक्सर सूक्ष्मदर्शी रूप से गैर-कट्टरपंथी हस्तक्षेप का संकेत देता है। इसलिए, किसी भी मामले में, ऐसे रोगियों का इलाज सर्जरी तक ही सीमित नहीं है। ऐसे रोगियों के उपचार परिसर में आवश्यक रूप से विकिरण और कीमोथेरेपी शामिल है।

मेडुलोब्लास्टोमा, कीमोरेडियोथेरेपी के प्रति केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का सबसे संवेदनशील ट्यूमर है। इस ट्यूमर के उपचार में, 34-35 Gy की खुराक पर क्रैनियोस्पाइनल विकिरण करना और इसके अतिरिक्त 55 Gy की कुल फोकल खुराक तक - 20 Gy पीछे के कपाल फोसा में करना मानक है। (अध्याय "विकिरण चिकित्सा" देखें)। छोटे बच्चों के लिए, आरटी खुराक को कम किया जा सकता है (चूंकि विकिरण की उच्च खुराक प्रतिकूल दीर्घकालिक परिणाम का कारण बनती है), जो तदनुसार, पुनरावृत्ति के जोखिम को काफी बढ़ा देती है। क्रैनियोस्पाइनल विकिरण करते समय, रेडियोलॉजिस्ट को विकिरण मायलाइटिस के जोखिम के कारण खोपड़ी और रीढ़ के विकिरण क्षेत्रों को ओवरलैप करने से बचना चाहिए। इस उम्र में कपाल विकिरण के तीव्र नकारात्मक परिणामों के कारण 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए विकिरण चिकित्सा का संकेत नहीं दिया जाता है। इसलिए, प्रारंभिक बचपन में, केवल पॉलीकेमोथेरेपी या तो पश्चात की अवधि में की जाती है या यदि सर्जरी असंभव है - एंटीट्यूमर थेरेपी की एकमात्र विधि के रूप में। हाल के वर्षों की रिपोर्टें युवा रोगियों में विन्क्रिस्टाइन, सीसीएनयू और स्टेरॉयड के संयोजन के सफल उपयोग का संकेत देती हैं। मेडुलोब्लास्टोमा कीमोथेरेपी के प्रति केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का सबसे संवेदनशील ट्यूमर है। विभिन्न देशों में अपनाए गए उपचार प्रोटोकॉल में कीमोथेरेपी दवाओं के विभिन्न संयोजन शामिल हैं। सीसीएसजी प्रोटोकॉल (यूएसए) में विन्क्रिस्टाइन, लोमुस्टीन और सीआईएस-प्लैटिनम के संयोजन का उपयोग शामिल है। इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ पीडियाट्रिक ऑन्कोलॉजी (एसआईओपी) प्रोटोकॉल विन्क्रिस्टाइन, कार्बोप्लाटिन, एटोपोसाइड और साइक्लोफॉस्फेमाइड के संयोजन का उपयोग करता है।

जैसा कि हाल के वर्षों में दिखाया गया है, कीमोथेरेपी के प्रभावी उपयोग से मेडुलोब्लास्टोमा वाले बच्चों में विकिरण का जोखिम कम हो सकता है।

मेडुलोब्लास्टोमा के लिए, नकारात्मक रोगसूचक कारक हैं 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चे की उम्र, पुरुष लिंग, गैर-कट्टरपंथी ट्यूमर को हटाना, प्रक्रिया में ट्रंक की भागीदारी, एक्स्ट्राक्रैनियल प्रसार, गैर-डेस्मोप्लास्टिक प्रकार का ऊतक विज्ञान। 5 वर्ष की जीवित रहने की दर 36 - 60% है (इवांस, 1990)

एपेंडिमोमा।

यह ट्यूमर मस्तिष्क के निलय की आंतरिक परत या केंद्रीय नहर की परत से उत्पन्न होता है और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लगभग 5-10% ट्यूमर के लिए जिम्मेदार होता है। बच्चों में, इनमें से 2/3 ट्यूमर पश्च कपाल खात में स्थानीयकृत होते हैं। आधे से ज्यादा मरीज़ 5 साल से कम उम्र के बच्चे हैं। सभी एपेंडिमोमा का लगभग 10% रीढ़ की हड्डी में उत्पन्न होता है, लेकिन इन मामलों में ट्यूमर 12 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को शायद ही कभी प्रभावित करता है।

मेडुलोब्लास्टोमा की तरह, एपेंडिमोमा मस्तिष्क के तने में घुसपैठ कर सकता है और रीढ़ की हड्डी की नलिका में प्रवेश कर सकता है, जिससे रोग का पूर्वानुमान काफी खराब हो जाता है, लेकिन अक्सर ये ट्यूमर अलग-अलग हो जाते हैं और अधिक सौम्य होते हैं। इसका पूरी तरह से निष्कासन हमेशा बहुत कठिन होता है, हालाँकि इन रोगियों के उपचार में यही आधारशिला है। चिकित्सीय दृष्टिकोण मेडुलोब्लास्टोमा के समान हैं, हालांकि यदि ट्यूमर सुप्राटेंटोरियल है, अगर इसे पूरी तरह से हटा दिया जाता है और ऊतक विज्ञान अनुकूल है, तो रीढ़ की हड्डी में विकिरण को बाहर रखा जा सकता है। एपेंडिमोमास के उपचार में उपयोग किए जाने वाले कीमोथेराप्यूटिक एजेंटों में, प्लैटिनम दवाएं सबसे अधिक सक्रिय हैं। इन रोगियों की 5 वर्ष की जीवित रहने की दर 40% है। सबसे अच्छा पूर्वानुमान स्पाइनल ट्यूमर स्थानीयकरण वाले बच्चों के लिए है, खासकर कॉडा इक्विना में।

ब्रेन स्टेम ग्लिओमास.

ये ट्यूमर बच्चों में सभी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र ट्यूमर का 10-20% होते हैं। ये ट्यूमर मस्तिष्क के तने में घुसपैठ करते हैं और उसे संकुचित कर देते हैं, जिससे कई कपाल तंत्रिका पक्षाघात हो जाते हैं, यानी। अपनी शारीरिक स्थिति के कारण, ये ट्यूमर अपेक्षाकृत जल्दी प्रकट होते हैं। अधिकतर वे पुल में स्थानीयकृत होते हैं। उनकी हिस्टोलॉजिकल संरचना के अनुसार, वे घातकता के निम्न और उच्च दोनों डिग्री से संबंधित हो सकते हैं। वृद्धि का प्रकार (एक्सोफाइटिक या घुसपैठिया) पूर्वानुमान को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है। कम घातकता वाले एक्सोफाइटिक रूप से बढ़ते ट्यूमर का पूर्वानुमान 20% हो सकता है, जबकि घुसपैठ करने वाले उच्च-श्रेणी के ग्लियोमास व्यावहारिक रूप से लाइलाज हैं। इन ट्यूमर का निदान सीटी और एमआरआई का उपयोग करके उच्च स्तर के विश्वास के साथ किया जाता है, इसलिए इस स्थान पर ट्यूमर की बायोप्सी की बेहद खतरनाक प्रक्रिया नहीं की जा सकती है। अपवाद एक्सोफाइटिक रूप से बढ़ते ट्यूमर हैं, जब उन्हें हटाना संभव होता है, जो ऐसे रोगियों में रोग का निदान में काफी सुधार करता है।

ऐसे रोगियों के उपचार में 55 Gy की खुराक पर स्थानीय विकिरण शामिल है, जिससे इन रोगियों की न्यूरोलॉजिकल स्थिति में उल्लेखनीय सुधार होता है, लेकिन 30% से अधिक मामलों में चिकित्सा शुरू होने के औसतन 6 महीने बाद रोग की पुनरावृत्ति होती है। वर्तमान में, अत्यधिक असंतोषजनक दीर्घकालिक उपचार परिणामों के कारण हाइपरफ्रैक्शनेटेड विकिरण की प्रभावशीलता और आक्रामक कीमोथेरेपी आहार के उपयोग पर संयुक्त राज्य अमेरिका और ग्रेट ब्रिटेन में अध्ययन किए जा रहे हैं। अतिरिक्त कीमोथेरेपी का उपयोग करके स्थिति में सुधार करने के प्रयासों में अभी तक महत्वपूर्ण सफलता नहीं मिली है, लेकिन संयुक्त राज्य अमेरिका में प्लैटिनम दवाओं के उपयोग से उत्साहजनक परिणाम प्राप्त हुए हैं।

पीनियल ट्यूमर.

पीनियल क्षेत्र के ट्यूमर विभिन्न हिस्टोजेनेसिस के ट्यूमर को जोड़ते हैं, लेकिन आमतौर पर उनके स्थान के कारण एक साथ वर्णित होते हैं। बच्चों में सभी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर में इस क्षेत्र को नुकसान होने की घटना 0.4 - 2% है। इस क्षेत्र में ट्यूमर के तीन मुख्य समूह पाए जाते हैं: पीनियल ट्यूमर उचित (पीनियलोब्लास्टोमा और पाइनोसाइटोमा), जो 17% के लिए जिम्मेदार है, जर्म सेल ट्यूमर, 40-65% मामलों में निदान किया जाता है, और ग्लियाल ट्यूमर, 15% ट्यूमर में पाया जाता है। स्थानीयकरण. पैरेन्काइमल पीनियल ट्यूमर जीवन के पहले दशक में बच्चों में अधिक आम हैं, जर्म सेल ट्यूमर का निदान अक्सर किशोरों, मुख्य रूप से लड़कों में किया जाता है। इस स्थानीयकरण के एस्ट्रोसाइटोमा में दो आयु शिखर होते हैं: 2 - 6 वर्ष और अवधि 12 से 18 वर्ष तक।

पीनियलोब्लास्टोमा एपिफेसिस ऊतक का एक भ्रूणीय ट्यूमर है। यह एक अत्यधिक घातक ट्यूमर है। इसकी हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं पीएनईटी और मेडुलोब्लास्टोमा के समान हैं। इसका जैविक व्यवहार मेडुलोब्लास्टोमा के समान है, अर्थात। यह रीढ़ की हड्डी की नलिका को जल्दी विकसित करता है और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से परे फैल जाता है। हड्डी, फेफड़े और लिम्फ नोड्स मेटास्टेसिस के सबसे आम स्थान हैं।

भ्रूण के विकास के दौरान रोगाणु कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल प्रवासन के कारण मस्तिष्क में रोगाणु कोशिका ट्यूमर उत्पन्न होते हैं। हिस्टोलॉजिकल रूप से, यह विषम समूह, जिसमें जर्मिनोमा, एंडोडर्मल साइनस ट्यूमर, भ्रूण कार्सिनोमा, कोरियोकार्सिनोमा, मिश्रित सेल जर्म सेल ट्यूमर और टेराटोकार्सीनोमा शामिल हैं, वस्तुतः "शास्त्रीय" जर्म सेल ट्यूमर से अप्रभेद्य है। यदि जर्म सेल ट्यूमर का संदेह है, तो मस्तिष्कमेरु द्रव और रक्त सीरम में अल्फा-भ्रूणप्रोटीन (एएफपी) और बीटा-ह्यूमन कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन (एचसीजी) का स्तर निर्धारित करना आवश्यक है। भ्रूण कोशिका कार्सिनोमस या मिश्रित कोशिका जनन कोशिका ट्यूमर में एएफपी और एचजीटी के ऊंचे स्तर का पता लगाया जाता है। केवल एचसीजी की बढ़ी हुई सामग्री कोरियोकार्सिनोमा की विशेषता है। यद्यपि इन मार्करों के संबंध में जर्मिनोमा अक्सर नकारात्मक होते हैं, कई अध्ययन इस बात पर जोर देते हैं कि जर्मिनोमा वाले 1/3 रोगियों में एचसीजी का स्तर बढ़ा हुआ होता है, हालांकि इसका स्तर कोरियोकार्सिनोमा वाले रोगियों की तुलना में काफी कम होता है। पीनियल क्षेत्र के गैर-रोगाणु ट्यूमर वाले सभी रोगियों में, इन ट्यूमर मार्करों का पता नहीं लगाया जाता है। ये ट्यूमर (विशेष रूप से कोरियोकार्सिनोमा और जर्दी थैली ट्यूमर) बड़ी घुसपैठ संरचनाओं की तरह दिखते हैं जो रीढ़ की हड्डी की नहर के साथ जल्दी फैलते हैं और 10% मामलों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (हड्डियों, फेफड़ों, लिम्फ नोड्स) से परे मेटास्टेसिस करते हैं।

चूंकि पीनियल ट्यूमर के हिस्टोलॉजिकल प्रकार का पूर्वानुमान संबंधी महत्व होता है, इसलिए यदि संभव हो तो निदान का सत्यापन आवश्यक है। जर्मिनोमास और एस्ट्रोसाइटोमास (आमतौर पर निम्न ग्रेड) में चिकित्सा के प्रति बेहतर प्रतिक्रिया और बेहतर पूर्वानुमान होता है। टेराटोमास और सच्चे पीनियल ट्यूमर का परिणाम कम अनुकूल होता है। सबसे खराब पूर्वानुमान गैर-रोगाणु कोशिका ट्यूमर वाले रोगियों के लिए है, जो तेजी से प्रगति की विशेषता रखते हैं, जिससे निदान की तारीख से एक वर्ष के भीतर मृत्यु हो जाती है।

विकिरण चिकित्सा पीनियल ट्यूमर के उपचार की मुख्य विधि है। जर्म सेल ट्यूमर और पाइनएब्लास्टोमा के लिए मानक दृष्टिकोण स्थानीय खुराक वृद्धि के साथ क्रैनियोस्पाइनल विकिरण है, जैसा कि मेडुलोब्लास्टोमा के लिए उपयोग किया जाता है। ट्यूमर के इस समूह में आरटी के प्रति उच्च संवेदनशीलता होती है।

यदि इस क्षेत्र में ट्यूमर को हिस्टोलॉजिकल रूप से सत्यापित करना असंभव है और जर्म सेल ट्यूमर के नकारात्मक मार्कर हैं, तो पूर्व जुवंतिबस विकिरण चिकित्सा को पसंद के उपचार के रूप में उपयोग किया जाता है: 20 Gy की खुराक पर स्थानीय विकिरण और, यदि गतिशीलता सकारात्मक है ( जो ट्यूमर की घातक प्रकृति का संकेत देगा), विकिरण क्षेत्र को क्रैनियोस्पाइनल विकिरण तक विस्तारित करेगा। यदि विकिरण चिकित्सा पर कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है, तो केवल स्थानीय विकिरण के बाद खोजपूर्ण सर्जरी के प्रयास की सिफारिश की जाती है।

पीनियल क्षेत्र में रक्त-मस्तिष्क बाधा की अनुपस्थिति और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बाहर जर्म सेल ट्यूमर के उपचार में प्राप्त सफलता ने इस तथ्य को जन्म दिया है कि प्लैटिनम दवाओं, विनब्लास्टाइन, वीपी -16 सहित शास्त्रीय कीमोथेरेपी आहार का उपयोग किया जाता है। और ब्लियोमाइसिन, पूर्ण या आंशिक छूट प्राप्त करना संभव बनाता है। पीनियल पैरेन्काइमल ट्यूमर प्लैटिनम और नाइट्रोसोरिया के प्रति संवेदनशील होते हैं। इस स्थानीयकरण के पाइनेसीटोमा और ग्लिओमास का इलाज अन्य स्थानीयकरणों के समान ट्यूमर के लिए उपयोग किए जाने वाले नियमों के अनुसार किया जाता है।

बच्चों में सभी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र ट्यूमर में से 6-9% क्रानियोफैरिंजियोमास के कारण होते हैं, निदान की औसत आयु 8 वर्ष है। वे अक्सर सुप्रासेलर क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं, जिसमें अक्सर हाइपोथैलेमस शामिल होता है, लेकिन सेला टरिका के भीतर भी हो सकते हैं।

ये धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर हैं, हिस्टोलॉजिकल रूप से कम घातक, जिनमें अक्सर सिस्ट होते हैं। आसपास की सामान्य संरचनाओं में घुसपैठ के साथ क्रानियोफैरिंजियोमा के घातक व्यवहार का वर्णन शायद ही कभी किया जाता है। जांच से अक्सर ट्यूमर में कैल्सीफिकेशन का पता चलता है। 90% रोगियों में नैदानिक ​​​​तस्वीर में, बढ़े हुए आईसीपी के विशिष्ट लक्षणों के साथ, न्यूरोएंडोक्राइन की कमी हावी होती है: सबसे अधिक बार वृद्धि हार्मोन और एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की कमी होती है। 50-90% मरीज़ दृश्य क्षेत्र हानि का अनुभव करते हैं।

ऐसे रोगियों का पूर्वानुमान काफी हद तक ट्यूमर के उच्छेदन की पूर्णता पर निर्भर करता है। यदि कट्टरपंथी निष्कासन संभव नहीं है, तो पसंद की विधि सिस्ट की सामग्री की आकांक्षा हो सकती है, लेकिन किसी को यह ध्यान में रखना चाहिए कि 75% मामलों में गैर-मूल रूप से हटाए गए ट्यूमर वाले रोगियों में पहले के भीतर रोग की पुनरावृत्ति होती है 2-5 वर्ष. आरटी अपूर्ण ट्यूमर हटाने या सिस्ट ड्रेनेज के बाद रोगियों में पुनरावृत्ति की घटनाओं को कम कर सकता है। स्थानीय विकिरण का उपयोग आमतौर पर 50-55 Gy की खुराक पर किया जाता है, जो जापानी वैज्ञानिकों के अनुसार, 80% तक की इलाज दर प्रदान कर सकता है। बहुत सीमित प्रकाशित आंकड़ों के कारण क्रानियोफैरिंजियोमा वाले रोगियों में कीमोथेरेपी की भूमिका स्पष्ट नहीं है।

मेनिंगियोमास।

ये ट्यूमर छोटे बच्चों में दुर्लभ हैं और किशोर लड़कों में अधिक आम हैं। वे आम तौर पर सुपरटेंटोरियल रूप से स्थानीयकृत होते हैं, जो मस्तिष्क गोलार्द्धों और पार्श्व निलय को प्रभावित करते हैं। रेक्लिंगहौसेन रोग के रोगियों में एकाधिक मेनिंगियोमा हो सकते हैं। अपने स्थान के कारण, ये ट्यूमर आमतौर पर निकाले जा सकते हैं और इसलिए इन्हें आगे उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

बच्चों में होने वाले सभी ब्रेन ट्यूमर में से 2-3% कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर के होते हैं। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, ये ट्यूमर 10 - 20% मामलों में होते हैं। इनमें से 85% ट्यूमर पार्श्व वेंट्रिकल में, 10 से 50% चौथे वेंट्रिकल में और केवल 5 से 10% तीसरे वेंट्रिकल में स्थानीयकृत होते हैं। अक्सर, ये ट्यूमर इंट्रावेंट्रिकुलर पैपिलोमा के रूप में उत्पन्न होते हैं जो मस्तिष्कमेरु द्रव का स्राव करते हैं। ये ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ते हैं और, उनके अंतःस्रावी स्थान के कारण, अक्सर पता चलने तक बड़े आकार (70 ग्राम तक वजन) तक पहुंच जाते हैं। 5% मामलों में, ट्यूमर द्विपक्षीय हो सकते हैं।

कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा एक अधिक आक्रामक ट्यूमर है, जो सभी कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर का 10 - 20% होता है। यह ट्यूमर एनाप्लास्टिक ट्यूमर की विशेषताओं को प्रदर्शित करता है और इसमें फैलने, आक्रामक एक्स्ट्राक्रानियल प्रसार की प्रवृत्ति होती है। यद्यपि कोरॉइड प्लेक्सस के पेपिलोमा खोपड़ी से परे फैल सकते हैं, उनकी जमावट सौम्य होती है और, एक नियम के रूप में, स्पर्शोन्मुख होती है।

इन ट्यूमर के इलाज का मुख्य तरीका सर्जरी है। पेपिलोमा वाले 75-100% रोगियों में ट्यूमर को पूरी तरह से हटाना संभव है, जो उनके इलाज को सुनिश्चित करता है। कोरॉइड प्लेक्सस पेपिलोमा वाले रोगियों के लिए अन्य उपचार विधियों का संकेत नहीं दिया गया है। ट्यूमर दोबारा होने की स्थिति में बार-बार सर्जरी संभव है।

ट्यूमर के सर्जिकल उच्छेदन के बाद कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा वाले मरीजों को आरटी प्राप्त करना चाहिए, हालांकि ऐसे रोगियों में मुख्य रोगसूचक कारक ट्यूमर उच्छेदन की पूर्णता है।

रोगियों की छोटी श्रृंखला में, ट्यूमर संवहनीकरण के आकार को कम करने के लिए, इफोसफामाइड, कार्बोप्लाटिन और वीपी -16 से युक्त प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी के उपयोग से सकारात्मक प्रभाव दिखाया गया था।

रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर

ये ट्यूमर ब्रेन ट्यूमर की तुलना में बहुत कम आम हैं। रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ क्षति के स्तर और ट्यूमर के विकास की दर पर निर्भर करती हैं। चलने-फिरने में विकार, लंगड़ापन, चाल में अन्य असामान्यताएं और पीठ दर्द इन ट्यूमर के लक्षण हैं। त्रिक खंडों में ट्यूमर का स्थानीयकरण मूत्राशय और आंतों की शिथिलता का कारण बनता है।

लिम्फोमा और न्यूरोब्लास्टोमा, जो कभी-कभी रीढ़ की हड्डी की नलिका में उत्पन्न होते हैं, का इलाज उचित कार्यक्रमों के अनुसार किया जाता है। लगभग 80-90% प्राथमिक रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर ग्लियोमा होते हैं। एपेंडिमोमास और पीएनईटी कम आम हैं। लगभग आधे ग्लिओमास निम्न-श्रेणी के होते हैं और उनके लिए सबसे अच्छा उपचार वर्तमान में अज्ञात है। दो दृष्टिकोणों का अध्ययन किया जा रहा है: व्यापक उच्छेदन या कम आक्रामक सर्जिकल रणनीति जिसके बाद स्थानीय विकिरण होता है। तेजी से ट्यूमर बढ़ने और बिगड़ते न्यूरोलॉजिकल लक्षणों वाले बच्चों के लिए स्थानीय विकिरण का संकेत दिया जाता है। रोग की शुरुआत में ही रीढ़ की हड्डी की नहर के साथ तेजी से फैलने के कारण रीढ़ की हड्डी के एनाप्लास्टिक ग्लिओमास का पूर्वानुमान खराब हो जाता है। इन रोगियों के उपचार में क्रानियोस्पाइनल विकिरण और सहायक पॉलीकेमोथेरेपी (विन्क्रिस्टाइन, लोमुस्टीन, प्लैटिनम दवाएं) का उपयोग किया जाता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर वाले बच्चों के लिए रोग का निदान मुख्य रूप से ट्यूमर को हटाने की कट्टरता की डिग्री, इसकी हिस्टोलॉजिकल संरचना और पश्चात उपचार की पर्याप्तता (विकिरण चिकित्सा, कीमोथेरेपी की मात्रा और खुराक) द्वारा निर्धारित किया जाता है। हाल ही में, परिधीय स्टेम कोशिकाओं के ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण के बाद मेगाडोज़ कीमोथेरेपी को अत्यधिक घातक मस्तिष्क ट्यूमर, जैसे कि मेडुलोब्लास्टोमा और पीएनईटी, उच्च-ग्रेड ग्लिओमास और पाइनोब्लास्टोमा के उपचार कार्यक्रम में पेश किया गया है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर वाले रोगियों की सावधानीपूर्वक निगरानी में नियमित न्यूरोलॉजिकल परीक्षाओं के अलावा, कई वाद्य परीक्षाएं शामिल होनी चाहिए। आवश्यक परीक्षाओं (सीटी, परमाणु एमआरआई, मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण, आदि) की आवृत्ति ट्यूमर के प्रकार और प्रारंभिक प्रसार की डिग्री पर निर्भर करती है। सीटी या परमाणु एमआरआई (नैदानिक ​​​​लक्षणों के विकास से पहले) द्वारा बीमारी की पुनरावृत्ति का शीघ्र पता लगाने से विशिष्ट चिकित्सा को समय पर फिर से शुरू करना संभव हो जाता है। दुर्भाग्य से, ब्रेन ट्यूमर से ठीक हुए कई बच्चों में बाद में बौद्धिक, अंतःस्रावी और तंत्रिका संबंधी समस्याएं होती हैं, जो ट्यूमर के परिणामस्वरूप और बच्चे पर इस्तेमाल किए गए चिकित्सीय प्रभावों के कारण होती हैं। इसलिए, ऑन्कोलॉजिस्ट के अलावा, इन बच्चों की निगरानी एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, एक न्यूरोलॉजिस्ट और एक मनोवैज्ञानिक या मनोचिकित्सक द्वारा की जानी चाहिए।

उपचार का लक्ष्य:ट्यूमर प्रक्रिया का पूर्ण, आंशिक प्रतिगमन या उसके स्थिरीकरण को प्राप्त करना, गंभीर सहवर्ती लक्षणों का उन्मूलन।

उपचार की रणनीति

गैर-दवा उपचार IA

स्थिर शासन, शारीरिक और भावनात्मक आराम, मुद्रित और कलात्मक प्रकाशनों को पढ़ने को सीमित करना, टेलीविजन देखना। पोषण: आहार संख्या 7 - नमक रहित। यदि रोगी की स्थिति संतोषजनक है, तो "सामान्य तालिका संख्या 15"।

औषध उपचार IA

1. डेक्सामेथासोन, 4 से 30 मिलीग्राम प्रति दिन, सामान्य स्थिति की गंभीरता के आधार पर, अंतःशिरा द्वारा, विशेष उपचार की शुरुआत में या अस्पताल में भर्ती होने की पूरी अवधि के दौरान। इसका उपयोग तब भी किया जाता है जब ऐंठन वाले दौरे पड़ते हैं।

2. मैनिटोल 400 मिली, अंतःशिरा, निर्जलीकरण के लिए उपयोग किया जाता है। अस्पताल में भर्ती होने की पूरी अवधि के दौरान अधिकतम नुस्खे हर 3-4 दिनों में 1 बार, पोटेशियम युक्त दवाओं (एस्पार्कम, 1 टैबलेट दिन में 2-3 बार, पैनांगिन, 1 टैबलेट दिन में 2-3 बार) के साथ होता है।

3. फ़्यूरोसेमाइड - एक "लूप मूत्रवर्धक" (लासिक्स 20-40 मिलीग्राम) का उपयोग "रिबाउंड सिंड्रोम" को रोकने के लिए मैनिटोल के प्रशासन के बाद किया जाता है। ऐंठन वाले दौरे और रक्तचाप में वृद्धि के मामले में इसका स्वतंत्र रूप से भी उपयोग किया जाता है।

4. डायकार्ब - मूत्रवर्धक, कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक। इसका उपयोग निर्जलीकरण के लिए 1 गोली की खुराक में दिन में 1 बार, सुबह के समय, पोटेशियम युक्त दवाओं (एस्पार्कम 1 गोली दिन में 2-3 बार, पैनांगिन 1 गोली दिन में 2-3 बार) के साथ किया जाता है।

5. ब्रुज़ेपम सॉल्यूशन 2.0 मिली - एक बेंजोडायजेपाइन व्युत्पन्न जिसका उपयोग ऐंठन वाले दौरे के एपिसोड होने पर या उच्च ऐंठन तत्परता के मामले में उनकी रोकथाम के लिए किया जाता है।

6. कार्बामाज़ेपाइन मिश्रित न्यूरोट्रांसमीटर क्रिया वाली एक निरोधी दवा है। जीवन भर दिन में 2 बार 100-200 मिलीग्राम का उपयोग करें।

7. विटामिन बी - विटामिन बी1 (थियामिन ब्रोमाइड), बी6 (पाइरिडोक्सिन), बी12 (सायनोकोबालामिन) केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के सामान्य कामकाज के लिए आवश्यक हैं।

वीएसएमपी के ढांचे के भीतर चिकित्सीय उपायों की सूची

अन्य उपचार

विकिरण चिकित्सा:मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर के लिए बाहरी बीम विकिरण चिकित्सा, पश्चात की अवधि में, स्वतंत्र रूप से, कट्टरपंथी, उपशामक या रोगसूचक उद्देश्यों के लिए उपयोग की जाती है। कीमोथेरेपी और विकिरण थेरेपी एक साथ करना भी संभव है (नीचे देखें)।

पहले किए गए संयुक्त या जटिल उपचार के बाद ट्यूमर की पुनरावृत्ति और निरंतर वृद्धि के मामले में जहां विकिरण घटक का उपयोग किया गया था, वीडीएफ, ईडीसी और रैखिक-द्विघात मॉडल कारकों पर अनिवार्य विचार के साथ बार-बार विकिरण संभव है।

समानांतर में, रोगसूचक निर्जलीकरण चिकित्सा की जाती है: मैनिटोल, फ़्यूरोसेमाइड, डेक्सामेथासोन, प्रेडनिसोलोन, डायकार्ब, एस्पार्कम।

बाहरी बीम विकिरण चिकित्सा के नुस्खे के संकेत एक रूपात्मक रूप से स्थापित घातक ट्यूमर की उपस्थिति, साथ ही नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों और सबसे ऊपर, सीटी, एमआरआई, पीईटी परीक्षा डेटा के आधार पर निदान हैं।

इसके अलावा, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सौम्य ट्यूमर के लिए विकिरण उपचार किया जाता है: पिट्यूटरी एडेनोमास, पिट्यूटरी पथ के अवशेषों से ट्यूमर, रोगाणु कोशिका ट्यूमर, मेनिन्जेस के ट्यूमर, पीनियल ग्रंथि पैरेन्काइमा के ट्यूमर, ट्यूमर में बढ़ रहे हैं कपाल गुहा और रीढ़ की हड्डी की नहर।

विकिरण चिकित्सा तकनीक

उपकरण:बाहरी बीम विकिरण चिकित्सा गामा चिकित्सीय उपकरणों या रैखिक इलेक्ट्रॉन त्वरक पर पारंपरिक स्थैतिक या घूर्णी मोड में की जाती है। ब्रेन ट्यूमर वाले रोगियों के लिए व्यक्तिगत फिक्सिंग थर्मोप्लास्टिक मास्क का उत्पादन करना आवश्यक है।

मल्टी-लिफ्ट (मल्टीपल-लीफ) कोलिमेटर के साथ आधुनिक रैखिक त्वरक, एक कंप्यूटेड टोमोग्राफी अटैचमेंट और एक कंप्यूटेड टोमोग्राफ के साथ एक्स-रे सिमुलेटर, आधुनिक नियोजन डोसिमेट्रिक सिस्टम की उपस्थिति में, नई तकनीकी विकिरण तकनीकों को अंजाम देना संभव है: वॉल्यूमेट्रिक (अनुरूप) 3-डी मोड में विकिरण, गहन रूप से संशोधित बीम थेरेपी, मस्तिष्क ट्यूमर के लिए स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी, छवि-निर्देशित विकिरण थेरेपी।

समय के साथ खुराक विभाजन मोड:

1. क्लासिक फ्रैक्शनेशन नियम: ROD 1.8-2.0-2.5 Gy, प्रति सप्ताह 5 फ्रैक्शन। विभाजित या निरंतर पाठ्यक्रम। पारंपरिक मोड में SOD 30.0-40.0-50.0-60.0-65.0-70.0 Gy तक, और अनुरूप या गहन मॉड्यूलेटेड मोड में SOD 65.0-75.0 Gy तक।

2. मल्टीफ्रैक्शनेशन मोड: ROD 1.0-1.25 Gy दिन में 2 बार, 4-5 और 19-20 घंटों के बाद जब तक पारंपरिक मोड में ROD 40.0-50.0-60.0 Gy न हो जाए।

3. औसत फ्रैक्शनेशन का तरीका: ROD 3.0 Gy, प्रति सप्ताह 5 फ्रैक्शन, SOD - पारंपरिक मोड में 51.0-54.0 Gy।

4. शास्त्रीय फ्रैक्शनेशन मोड में "स्पाइनल विकिरण" ROD 1.8-2.0 Gy, प्रति सप्ताह 5 अंश, SOD 18.0 Gy से 24.0-36.0 Gy तक।

इस प्रकार, उच्छेदन या बायोप्सी के बाद मानक उपचार आंशिक स्थानीय रेडियोथेरेपी (60 Gy, 2.0-2.5 Gy x 30; या समतुल्य खुराक/अंशांकन) IA है।

खुराक को 60 GY से अधिक तक बढ़ाने से प्रभाव पर कोई प्रभाव नहीं पड़ा। बुजुर्ग रोगियों के साथ-साथ खराब प्रदर्शन स्थिति वाले रोगियों में, आमतौर पर छोटे हाइपोफ्रैक्शनेटेड आहार (उदाहरण के लिए 15 अंशों में 40 Gy) का उपयोग करने का सुझाव दिया जाता है।

एक यादृच्छिक चरण III परीक्षण में, रेडियोथेरेपी (29 x 1.8 Gy, 50 Gy) 70 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में सर्वोत्तम रोगसूचक उपचार से बेहतर थी।

एक साथ कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा की विधि

मुख्य रूप से घातक मस्तिष्क ग्लिओमास G3-G4 के लिए निर्धारित। विकिरण चिकित्सा तकनीक उपरोक्त योजना के अनुसार पारंपरिक (मानक) या अनुरूप विकिरण मोड में, विकिरण चिकित्सा के पूरे पाठ्यक्रम के लिए मौखिक रूप से टेमोडल 80 मिलीग्राम / एम 2 के साथ मोनोकेमोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ निरंतर या विभाजित पाठ्यक्रम में की जाती है। विकिरण चिकित्सा सत्र के दिन और सप्ताहांत लेकिन संख्या 42-45 बार)।

कीमोथेरेपी:केवल सहायक, नव सहायक, स्वतंत्र आहार में घातक मस्तिष्क ट्यूमर के लिए निर्धारित है। कीमोथेरेपी और रेडिएशन थेरेपी एक साथ करना भी संभव है।

मस्तिष्क के घातक ग्लिओमास के लिए:

मेडुलोब्लास्टोमा के लिए:

निष्कर्ष में, ग्लियोब्लास्टोमा के लिए टेम्पोज़ोलोमाइड (टेम्पोडल) और लोमुस्टीन के साथ सहवर्ती और सहायक कीमोथेरेपी ने बड़े यादृच्छिक आईए परीक्षण में औसत और 2 साल के अस्तित्व में महत्वपूर्ण सुधार दिखाया।

एक बड़े यादृच्छिक परीक्षण में, प्रोकार्बाज़िन, लोमुस्टीन और विन्क्रिस्टाइन (पीसीवी रेजिमेन) के साथ सहायक कीमोथेरेपी ने आईए में जीवित रहने में सुधार नहीं किया।

हालाँकि, एक बड़े मेटा-विश्लेषण के आधार पर, नाइट्रोसोरिया कीमोथेरेपी चयनित रोगियों में जीवित रहने में सुधार कर सकती है।

अवास्टिन (बेवाकिज़ुमैब) एक लक्षित दवा है; इसके उपयोग के निर्देशों में ग्रेड III-IV (G3-G4) के घातक ग्लियोमास - एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमास और ग्लियोब्लास्टोमा मल्टीफॉर्म के उपचार के संकेत शामिल हैं। वर्तमान में, G3 और G4 घातक ग्लिओमास में इरिनोटेकन या टेमोज़ोलोमाइड के साथ संयोजन में इसके उपयोग पर बड़े पैमाने पर नैदानिक ​​​​यादृच्छिक परीक्षण किए जा रहे हैं। इन कीमोथेरेपी और लक्षित चिकित्सा पद्धतियों की प्रारंभिक उच्च प्रभावकारिता स्थापित की गई है।

शल्य चिकित्सा विधि:एक न्यूरोसर्जिकल अस्पताल में किया गया।

अधिकांश मामलों में, सीएनएस ट्यूमर का उपचार शल्य चिकित्सा है। ट्यूमर का एक विश्वसनीय निदान अपने आप में सर्जिकल हस्तक्षेप को संकेतित मानने की अनुमति देता है। सर्जिकल उपचार की संभावनाओं को सीमित करने वाले कारक ट्यूमर का विशिष्ट स्थानीयकरण और मस्तिष्क के ऐसे महत्वपूर्ण हिस्सों जैसे ब्रेनस्टेम, हाइपोथैलेमस और सबकोर्टिकल नोड्स के क्षेत्र में इसकी घुसपैठ की वृद्धि की प्रकृति हैं।

साथ ही, न्यूरो-ऑन्कोलॉजी में सामान्य सिद्धांत ट्यूमर को यथासंभव पूरी तरह से हटाने की इच्छा है। प्रशामक ऑपरेशन एक आवश्यक उपाय है और आमतौर पर इसका उद्देश्य इंट्राक्रैनियल दबाव को कम करना होता है जब मस्तिष्क ट्यूमर को हटाना या एक अपरिवर्तनीय इंट्रामेडुलरी ट्यूमर के कारण होने वाली समान स्थिति में रीढ़ की हड्डी के संपीड़न को कम करना असंभव होता है।

1. ट्यूमर का पूर्ण निष्कासन।

2. सबटोटल ट्यूमर हटाना।

3. ट्यूमर का उच्छेदन।

4. बायोप्सी लेने के साथ क्रैनियोटॉमी।

5. वेंट्रिकुलोसिस्टर्नोस्टॉमी (टोर्किल्ड्सन प्रक्रिया)।

6. वेंट्रिकुलोपरिटोनियल शंट।

इस प्रकार, ट्यूमर की मात्रा को कम करने और सत्यापन के लिए सामग्री प्राप्त करने के लिए सर्जरी आम तौर पर स्वीकृत प्राथमिक उपचार दृष्टिकोण है। ट्यूमर के उच्छेदन का पूर्वानुमानित महत्व होता है, और अधिकतम साइटोरेडक्शन प्राप्त करने का प्रयास करते समय यह लाभ प्रदान कर सकता है।

निवारक कार्रवाई

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घातक नवोप्लाज्म के लिए निवारक उपायों का सेट अन्य स्थानीयकरणों के साथ मेल खाता है। यह मुख्य रूप से पर्यावरण की पारिस्थितिकी को बनाए रखने, खतरनाक उद्योगों में काम करने की स्थिति में सुधार, कृषि उत्पादों की गुणवत्ता में सुधार, पीने के पानी की गुणवत्ता में सुधार आदि के बारे में है।

आगे की व्यवस्था:

1. निवास स्थान पर एक ऑन्कोलॉजिस्ट और न्यूरोसर्जन द्वारा निरीक्षण, पहले 2 वर्षों के लिए तिमाही में एक बार जांच, फिर हर 6 महीने में एक बार, दो साल के लिए, फिर साल में एक बार, एमआरआई या सीटी छवियों के परिणामों को ध्यान में रखते हुए .

2. अवलोकन में नैदानिक ​​​​मूल्यांकन शामिल है, विशेष रूप से तंत्रिका तंत्र कार्य, दौरे विकार या समकक्ष, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग। मरीजों को यथाशीघ्र स्टेरॉयड का उपयोग कम करना चाहिए। शिरापरक घनास्त्रता अक्सर निष्क्रिय या आवर्ती ट्यूमर वाले रोगियों में देखी जाती है।

3. कीमोथेरेपी (नैदानिक ​​​​रक्त गणना), कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (ग्लूकोज) या एंटीकॉन्वेलेंट्स (नैदानिक ​​​​रक्त गणना, यकृत समारोह परीक्षण) प्राप्त करने वाले रोगियों को छोड़कर, प्रयोगशाला मूल्य निर्धारित नहीं किए जाते हैं।

4. वाद्य अवलोकन: एमआरआई या सीटी - उपचार की समाप्ति के 1-2 महीने बाद; अनुवर्ती परीक्षा के लिए अंतिम उपस्थिति के 6 महीने बाद; बाद में हर 6-9 महीने में 1 बार।

बुनियादी और अतिरिक्त दवाओं की सूची

आवश्यक दवाएँ: ऊपर दवा उपचार और कीमोथेरेपी देखें (ibid.)।

अतिरिक्त दवाएं: सहवर्ती रोगों या सिंड्रोम की संभावित जटिलताओं की रोकथाम और उपचार के लिए सलाहकार डॉक्टरों (नेत्र रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट, हृदय रोग विशेषज्ञ, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, मूत्र रोग विशेषज्ञ और अन्य) द्वारा अतिरिक्त रूप से निर्धारित दवाएं।

उपचार की प्रभावशीलता और निदान और उपचार विधियों की सुरक्षा के संकेतक

यदि उपचार की प्रतिक्रिया का आकलन किया जा सकता है, तो एमआरआई जांच की जानी चाहिए। एमआरआई डेटा के अनुसार रेडियोथेरेपी की समाप्ति के 4-8 सप्ताह बाद कंट्रास्ट में वृद्धि और ट्यूमर की अपेक्षित प्रगति, एक विरूपण साक्ष्य (छद्म प्रगति) हो सकती है, फिर 4 सप्ताह के बाद दोबारा एमआरआई अध्ययन किया जाना चाहिए। यदि संकेत दिया जाए तो ब्रेन स्किंटिग्राफी और पीईटी स्कैन।

कीमोथेरेपी की प्रतिक्रिया का मूल्यांकन डब्ल्यूएचओ के मानदंडों के अनुसार किया जाता है, लेकिन तंत्रिका तंत्र की कार्यप्रणाली और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग (मैकडॉनल्ड मानदंड) को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए। 6 महीने में समग्र उत्तरजीविता और प्रगति-मुक्त रोगियों को बढ़ाना चिकित्सा का एक वैध लक्ष्य है और सुझाव देता है कि स्थिर बीमारी वाले रोगियों को भी उपचार से लाभ होता है।

1. पूर्ण प्रतिगमन.

2. आंशिक प्रतिगमन.

3. प्रक्रिया का स्थिरीकरण.

4. प्रगति.

ब्रेन ट्यूमर सभी नियोप्लाज्म का 10% और तंत्रिका तंत्र की सभी बीमारियों का 4.2% है। मस्तिष्क ट्यूमर की तुलना में रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर 6 गुना कम आम हैं।

एटियलजि. ब्रेन ट्यूमर के विकास के कारणों में डिस्म्ब्रायोजेनेसिस कहा जा सकता है। यह संवहनी ट्यूमर, विकृतियों और गैंग्लियोन्यूरोमा के विकास में भूमिका निभाता है। आनुवंशिक कारक संवहनी ट्यूमर और न्यूरोफाइब्रोमा के विकास में भूमिका निभाता है। ग्लियोमास के एटियलजि को अभी भी कम समझा गया है। वेस्टिबुलर-श्रवण तंत्रिका के न्यूरोमा का विकास वायरल क्षति से जुड़ा हुआ है।

ब्रेन ट्यूमर का वर्गीकरण

1. जैविक: सौम्य और घातक।

2. रोगजनक: प्राथमिक ट्यूमर, फेफड़ों, पेट, गर्भाशय, स्तन से माध्यमिक (मेटास्टेटिक)।

3. मस्तिष्क के संबंध में: इंट्रासेरेब्रल (गांठदार या घुसपैठ) और व्यापक वृद्धि के साथ एक्स्ट्रासेरेब्रल।

4. कार्यशील न्यूरोसर्जिकल वर्गीकरण: सुप्राटेंटोरियल, सबटेंटोरियल, ट्यूबरोगाइपोफिसियल।

5. पैथोमोर्फोलॉजिकल वर्गीकरण:

1. न्यूरोएपिथेलियल ट्यूमर (एस्ट्रोसाइटोमास, ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमास, एपेंडिमल और कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर, पीनियल ग्रंथि ट्यूमर, न्यूरोनल ट्यूमर, मेडुलोब्लास्टोमास)।

2. तंत्रिका म्यान से ट्यूमर (ध्वनिक न्यूरोमा)।

3. मेनिन्जेस और संबंधित ऊतकों के ट्यूमर (मेनिंगियोमास, मेनिंगियल सार्कोमा, ज़ैंथोमैटस ट्यूमर, प्राथमिक मेलानोमा)।

4. रक्त वाहिका ट्यूमर (केशिका हेमांगीओब्लास्टोमा)

5. जर्म सेल ट्यूमर (जर्मिनोमा, भ्रूण कैंसर, कोरियोनिक कार्सिनोमा, टेराटोमा)।

6. डिसोंटोजेनेटिक ट्यूमर (क्रानियोफैरिंजियोमा, राथके पाउच सिस्ट, एपिडर्मॉइड सिस्ट)।

7. संवहनी विकृतियाँ (धमनीशिरा संबंधी विकृति, कैवर्नस एंजियोमा)।

8. पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर (एसिडोफिलिक, बेसोफिलिक, क्रोमोफोबिक, मिश्रित)।

9. एडेनोकार्सिनोमास।

10. मेटास्टैटिक (सभी ब्रेन ट्यूमर का 6%)।

तंत्रिकाबंधार्बुद यह तंत्रिका तंत्र का एक विशिष्ट ट्यूमर है, जो मस्तिष्क पदार्थ से बना होता है। ग्लियोमास वयस्कों और बुजुर्गों में होता है। ग्लियोमा की घातकता की डिग्री ग्लियोमा कोशिकाओं के प्रकार पर निर्भर करती है। ट्यूमर कोशिकाएं जितनी कम विभेदित होती हैं, पाठ्यक्रम उतना ही अधिक घातक होता है। ग्लियोमास में ग्लियोब्लास्टोमा, एस्ट्रोसाइटोमा और मेडुलोब्लास्टोमा शामिल हैं।

ग्लयोब्लास्टोमाघुसपैठ की वृद्धि हुई है। यह एक घातक ट्यूमर है. ग्लियोब्लास्टोमा का आकार अखरोट से लेकर बड़े सेब तक होता है। अधिकतर, ग्लियोब्लास्टोमा एकल होते हैं, बहुत कम अक्सर - एकाधिक। कभी-कभी ग्लियोमेटस नोड्स में गुहाएं बन जाती हैं, कभी-कभी कैल्शियम लवण जमा हो जाते हैं। कभी-कभी ग्लियोमा के अंदर रक्तस्राव होता है, तो लक्षण स्ट्रोक जैसे होते हैं। बीमारी के पहले लक्षण दिखने के बाद औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 12 महीने है। कट्टरपंथी निष्कासन के साथ, ट्यूमर की पुनरावृत्ति अक्सर होती है।

एस्ट्रोसाइटोमा।उनमें सौम्य वृद्धि होती है। विकास धीरे-धीरे और लंबे समय तक जारी रहता है। ट्यूमर के अंदर बड़े सिस्ट बन जाते हैं। औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 6 वर्ष है। एक बार जब ट्यूमर हटा दिया जाता है, तो पूर्वानुमान अनुकूल होता है।

मेडुलोब्लास्टोमा।एक ट्यूमर जिसमें अविभाजित कोशिकाएं होती हैं जिनमें न्यूरॉन्स या ग्लियाल तत्वों का कोई संकेत नहीं होता है। ये ट्यूमर सबसे अधिक घातक होते हैं। वे लगभग 10 वर्ष की आयु के बच्चों (आमतौर पर लड़कों) में सेरिबैलम में लगभग विशेष रूप से पाए जाते हैं।

अन्य ग्लियोमास में शामिल हैं ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमा।यह एक दुर्लभ, धीमी गति से बढ़ने वाला ट्यूमर है। अपेक्षाकृत सौम्य वृद्धि है. मस्तिष्क के गोलार्द्धों में पाया जाता है। कैल्सीफिकेशन के अधीन हो सकता है. ependymomaवेंट्रिकुलर एपेंडिमा से विकसित होता है। यह चौथे वेंट्रिकल की गुहा में या, कम सामान्यतः, पार्श्व वेंट्रिकल में स्थित होता है। सौम्य वृद्धि है.

मेनिंगियोमास सभी ब्रेन ट्यूमर का 12-13% हिस्सा होता है और ग्लियोमास के बाद आवृत्ति में दूसरे स्थान पर होता है। वे अरचनोइड झिल्ली की कोशिकाओं से विकसित होते हैं। उनमें सौम्य वृद्धि होती है। वे शिरापरक साइनस के साथ मस्तिष्क के ऊतकों के बाहर स्थित होते हैं। वे खोपड़ी की अंतर्निहित हड्डियों में परिवर्तन का कारण बनते हैं: यूसुरिया का गठन, एंडोस्टोसिस होता है, और डिप्लोएटिक नसों का विस्तार होता है। मेनिंगियोमास 30-55 वर्ष की आयु की महिलाओं में अधिक आम है। मेनिंगियोमास को उत्तल और बेसल में विभाजित किया गया है। कुछ मामलों में, मेनिंगियोमा कैल्सीकृत हो जाता है और सोमोमास में विकसित हो जाता है।

पिट्यूटरी क्षेत्र के ट्यूमर सभी ब्रेन ट्यूमर का 7-18% हिस्सा होता है। सबसे आम क्रानियोफैरिंजियोमा और पिट्यूटरी एडेनोमा हैं।

क्रानियोफैरिंजियोमागिल मेहराब के भ्रूणीय अवशेषों से विकसित होता है। ट्यूमर का विकास व्यापक है। सेला टरसीका के क्षेत्र में स्थित है। सिस्टिक गुहाएँ बनाता है। जीवन के पहले दो दशकों में होता है।

पिट्यूटरी एडेनोमासग्रंथि संबंधी पिट्यूटरी ग्रंथि से विकसित होता है, अर्थात। सामने वे सेला टरिका की गुहा में विकसित होते हैं। कोशिका के प्रकार के आधार पर बेसोफिलिक, ईोसिनोफिलिक और क्रोमोफोबिक होते हैं। घातक होने पर ट्यूमर को एडेनोकार्सिनोमा कहा जाता है। जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, यह सेला टरिका, डायाफ्राम के पिछले हिस्से को नष्ट कर देता है और कपाल गुहा में बढ़ता है। चियास्म, हाइपोथैलेमस पर दबाव पड़ सकता है और संबंधित लक्षण पैदा हो सकते हैं।

मेटास्टैटिक संरचनाएँयह सभी ब्रेन ट्यूमर का 6% है। मेटास्टेसिस के स्रोत ब्रोन्कोजेनिक फेफड़े के कैंसर, स्तन, पेट, गुर्दे और थायरॉयड कैंसर हैं। मेटास्टेसिस के मार्ग हेमटोजेनस, लिम्फोजेनस और मस्तिष्कमेरु द्रव हैं। अधिकतर, मेटास्टेस एकल होते हैं, कम अक्सर एकाधिक होते हैं। वे मस्तिष्क पैरेन्काइमा में स्थित होते हैं, कम अक्सर खोपड़ी की हड्डियों में।

ब्रेन ट्यूमर क्लिनिक

ब्रेन ट्यूमर की नैदानिक ​​तस्वीर में लक्षणों के तीन समूह होते हैं। ये सामान्य मस्तिष्क संबंधी लक्षण, फोकल और दूरवर्ती लक्षण हैं।

सामान्य मस्तिष्क संबंधी लक्षणबढ़े हुए इंट्राक्रैनियल दबाव के कारण होता है। मस्तिष्क संबंधी लक्षणों का एक जटिल समूह तथाकथित उच्च रक्तचाप सिंड्रोम बनाता है। उच्च रक्तचाप सिंड्रोम में सिरदर्द, उल्टी, ऑप्टिक डिस्क की भीड़, दृष्टि में परिवर्तन, मानसिक विकार, मिर्गी के दौरे, चक्कर आना, नाड़ी और श्वसन में परिवर्तन और मस्तिष्कमेरु द्रव में परिवर्तन शामिल हैं।

सिरदर्द -ब्रेन ट्यूमर के सबसे आम लक्षणों में से एक। यह बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव, बिगड़ा हुआ रक्त और शराब परिसंचरण के परिणामस्वरूप होता है। शुरुआत में, सिरदर्द आमतौर पर स्थानीय होते हैं, जो ड्यूरा मेटर, इंट्रासेरेब्रल और मेनिन्जियल वाहिकाओं की जलन के साथ-साथ खोपड़ी की हड्डियों में परिवर्तन के कारण होते हैं। स्थानीय दर्द उबाऊ, स्पंदनशील, मरोड़ने वाला या कंपकंपी प्रकृति का हो सकता है। सामयिक निदान के लिए उनकी पहचान करना कुछ महत्वपूर्ण है। खोपड़ी और चेहरे के टकराव और स्पर्शन के साथ, दर्द का उल्लेख किया जाता है, विशेष रूप से सतही ट्यूमर स्थान के मामलों में। बढ़ता हुआ सिरदर्द अक्सर रात में और सुबह के समय होता है। रोगी को सिरदर्द होता है जो कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक रहता है और अगले दिन फिर से प्रकट होता है। धीरे-धीरे, सिरदर्द लंबा हो जाता है, फैलता है, पूरे सिर में फैल जाता है और स्थायी हो सकता है। यह शारीरिक तनाव, चिंता, खांसी, छींकने, उल्टी, सिर को आगे झुकाने और शौच करने से तेज हो सकता है, जो शरीर की मुद्रा और स्थिति पर निर्भर करता है।

उल्टीतब प्रकट होता है जब इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ता है। चौथे वेंट्रिकल, मेडुला ऑबोंगटा और सेरेबेलर वर्मिस के ट्यूमर के साथ, उल्टी एक प्रारंभिक और मुख्य लक्षण है। इसकी विशेषता यह है कि यह सिरदर्द के दौरे के चरम पर होता है, घटना में आसानी होती है, अधिक बार सुबह में, जब सिर की स्थिति बदलती है, तो भोजन सेवन से कोई संबंध नहीं होता है।

भीड़भाड़ वाली ऑप्टिक डिस्कबढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव और ट्यूमर के विषाक्त प्रभाव के कारण उत्पन्न होते हैं। उनके प्रकट होने की आवृत्ति ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करती है। वे लगभग हमेशा सेरिबैलम, चौथे वेंट्रिकल और टेम्पोरल लोब के ट्यूमर के साथ देखे जाते हैं। वे सबकोर्टिकल संरचनाओं के ट्यूमर में अनुपस्थित हो सकते हैं; वे मस्तिष्क के पूर्वकाल भाग के ट्यूमर में देर से दिखाई देते हैं। क्षणिक धुंधली दृष्टि और इसकी तीक्ष्णता में प्रगतिशील कमी ऑप्टिक डिस्क के ठहराव और संभावित प्रारंभिक शोष का संकेत देती है। ऑप्टिक नसों के माध्यमिक शोष के अलावा, प्राथमिक शोष भी देखा जा सकता है जब ट्यूमर ऑप्टिक नसों, चियास्म या ऑप्टिक ट्रैक्ट के प्रारंभिक खंडों पर सीधे दबाव डालता है, इसके स्थानीयकरण के मामलों में सेला टरिका या मस्तिष्क के आधार पर.

ट्यूमर के सामान्य मस्तिष्क संबंधी लक्षणों में मिर्गी के दौरे, मानसिक परिवर्तन, चक्कर आना और धीमी नाड़ी भी शामिल हैं।

मिरगी के दौरेइंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप और मस्तिष्क के ऊतकों पर ट्यूमर के सीधे प्रभाव के कारण हो सकता है। दौरे रोग के सभी चरणों (30% तक) में प्रकट हो सकते हैं, अक्सर ट्यूमर की पहली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति के रूप में कार्य करते हैं और लंबे समय तक अन्य लक्षणों से पहले होते हैं। दौरे अक्सर कॉर्टेक्स में स्थित और उसके करीब स्थित मस्तिष्क गोलार्द्धों के ट्यूमर के साथ होते हैं। मस्तिष्क गोलार्द्धों, मस्तिष्क स्टेम और पश्च कपाल खात के गहरे ट्यूमर में दौरे कम आम हैं। रोग की शुरुआत में दौरे अधिक बार देखे जाते हैं, घातक ट्यूमर के अधिक तेजी से विकास की तुलना में धीमी वृद्धि के साथ।

मानसिक विकारज्यादातर अक्सर मध्य और वृद्धावस्था में होते हैं, खासकर जब ट्यूमर मस्तिष्क के पूर्वकाल लोब और कॉर्पस कैलोसम में स्थित होता है। रोगी उदास, उदासीन, उनींदा, अक्सर जम्हाई लेते हैं, जल्दी थक जाते हैं, और समय और स्थान में भ्रमित हो जाते हैं। इसमें स्मृति समस्याएं, धीमी मानसिक प्रक्रिया, ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई, चिड़चिड़ापन, मूड में बदलाव, आंदोलन या अवसाद हो सकता है। रोगी स्तब्ध हो सकता है, मानो बाहरी दुनिया से अलग हो गया हो - "भरा हुआ", हालाँकि वह प्रश्नों का सही उत्तर दे सकता है। जैसे ही इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ता है, मानसिक गतिविधि बंद हो जाती है।

चक्कर आनाअक्सर (50%) भूलभुलैया में जमाव और वेस्टिबुलर स्टेम केंद्रों और सेरेब्रल गोलार्धों के टेम्पोरल लोब की जलन के कारण होता है। आसपास की वस्तुओं के घूमने या शरीर के स्वयं के विस्थापन के साथ प्रणालीगत चक्कर आना अपेक्षाकृत दुर्लभ है, यहां तक ​​कि ध्वनिक न्यूरोमा और मस्तिष्क के टेम्पोरल लोब के ट्यूमर के साथ भी। जब रोगी स्थिति बदलता है तो चक्कर आना एपेंडिमोमा या चौथे वेंट्रिकल में मेटास्टेसिस का प्रकटन हो सकता है।

नाड़ीब्रेन ट्यूमर के साथ यह अक्सर अस्थिर होता है, कभी-कभी ब्रैडीकार्डिया का पता चलता है। तेजी से बढ़ते ट्यूमर के साथ रक्तचाप बढ़ सकता है। धीरे-धीरे बढ़ने वाले ट्यूमर वाले रोगी में, विशेष रूप से सबटेंटोरियल स्थानीयकरण में, यह अक्सर कम हो जाता है।

आवृत्ति और चरित्र साँस लेनेपरिवर्तनशील भी. साँस लेना तेज़ या धीमा हो सकता है, कभी-कभी बीमारी के अंतिम चरण में पैथोलॉजिकल प्रकार (चीनी-स्टोक्स, आदि) में संक्रमण के साथ।

मस्तिष्कमेरु द्रवउच्च दबाव में बहता है, पारदर्शी, अक्सर रंगहीन, कभी-कभी ज़ैंथोक्रोमिक। इसमें सामान्य सेलुलर संरचना के साथ प्रोटीन की बढ़ी हुई मात्रा होती है।

उच्च रक्तचाप सिंड्रोम की सबसे बड़ी गंभीरता सबटेंटोरियल ट्यूमर, व्यापक वृद्धि के साथ एक्स्ट्रासेरेब्रल स्थानीयकरण के साथ देखी जाती है।

फोकल लक्षण मस्तिष्क के निकटवर्ती क्षेत्र पर ट्यूमर के सीधे प्रभाव से जुड़ा हुआ है। वे ट्यूमर के स्थान, उसके आकार और विकास के चरण पर निर्भर करते हैं।

पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस के ट्यूमर.रोग की प्रारंभिक अवस्था में जैक्सोनियन प्रकार के दौरे देखे जाते हैं। ऐंठन शरीर के एक निश्चित हिस्से में शुरू होती है, फिर शरीर के अंगों के सामयिक प्रक्षेपण के अनुसार पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस तक फैल जाती है। ऐंठन वाले दौरे का सामान्यीकरण संभव है। जैसे-जैसे वे बढ़ते हैं, ऐंठन संबंधी घटनाएं संबंधित अंग के केंद्रीय पैरेसिस के साथ होने लगती हैं। जब फोकस पैरासेंट्रल लोब्यूल में स्थानीयकृत होता है, तो निचला स्पास्टिक पैरापैरेसिस विकसित होता है।

पश्च केंद्रीय गाइरस के ट्यूमर।इरिटेशन सिंड्रोम संवेदी जैकसोनियन मिर्गी को प्रभावित करता है। शरीर के कुछ हिस्सों या अंगों में रोंगटे खड़े होने की अनुभूति होती है। पेरेस्टेसिया शरीर के पूरे आधे हिस्से या पूरे शरीर में फैल सकता है। इसके बाद हानि के लक्षण दिखाई दे सकते हैं। हाइपेस्थेसिया या एनेस्थीसिया कॉर्टिकल घाव से संबंधित क्षेत्रों में होता है।

फ्रंटल लोब ट्यूमर.वे लंबे समय तक लक्षण रहित रह सकते हैं। निम्नलिखित लक्षण फ्रंटल लोब ट्यूमर के सबसे विशिष्ट लक्षण हैं। मानसिक विकार। वे कम पहल, निष्क्रियता, सहजता की कमी, उदासीनता, सुस्ती, कम गतिविधि और ध्यान द्वारा व्यक्त किए जाते हैं। मरीज़ अपनी स्थिति को कम आंकते हैं। कभी-कभी सपाट चुटकुलों (मोरिया) या उत्साह की ओर रुझान होता है। रोगी गन्दा हो जाते हैं और अनुपयुक्त स्थानों पर पेशाब कर देते हैं। मिर्गी का दौरा सिर और आंखों को एक तरफ घुमाने से शुरू हो सकता है। घाव के विपरीत दिशा में ललाट गतिभंग का पता लगाया जाता है। रोगी इधर-उधर लड़खड़ाता है। चलने (अबासिया) या खड़े होने (अस्टासिया) की क्षमता का नुकसान हो सकता है। गंध विकार आमतौर पर एकतरफा होते हैं। चेहरे की तंत्रिका का केंद्रीय पैरेसिस पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस पर ट्यूमर के दबाव के कारण होता है। यह अक्सर ललाट लोब के पीछे के भाग में स्थानीयकृत ट्यूमर के साथ देखा जाता है। जब ललाट लोब क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो वस्तुओं को जुनूनी ढंग से पकड़ने की घटना (जेनिज़वेस्की का लक्षण) घटित हो सकती है। जब ट्यूमर प्रमुख गोलार्ध के पीछे के भाग में स्थानीयकृत होता है, तो मोटर वाचाघात होता है। फंडस में, परिवर्तन या तो अनुपस्थित हो सकते हैं, या ऑप्टिक तंत्रिकाओं के द्विपक्षीय कंजेस्टिव निपल्स हो सकते हैं, या एक तरफ कंजेस्टिव निपल और दूसरी तरफ एट्रोफिक (फ़ॉस्टर-कैनेडी सिंड्रोम) हो सकते हैं।

पार्श्विका लोब के ट्यूमर. हेमिपेरेसिस और हेमीहाइपेस्थेसिया सबसे अधिक बार विकसित होते हैं। संवेदी विकारों के बीच, स्थानीयकरण की भावना प्रभावित होती है। एस्टरेग्नोसिस होता है. जब बायां कोणीय गाइरस शामिल होता है, तो एलेक्सिया मनाया जाता है, और जब सुपरमार्जिनल गाइरस प्रभावित होता है, तो द्विपक्षीय अप्राक्सिया देखा जाता है। जब कोणीय गाइरस मस्तिष्क के पश्चकपाल लोब के साथ जंक्शन पर पीड़ित होता है, तो दृश्य एग्नोसिया, एग्रैफिया और एक्लेकुलिया विकसित होते हैं। जब पार्श्विका लोब के निचले हिस्से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो दाएं-बाएं अभिविन्यास, प्रतिरूपण और व्युत्पत्ति का उल्लंघन प्रकट होता है। वस्तुएँ बड़ी या, इसके विपरीत, छोटी दिखाई देने लगती हैं, रोगी अपने अंगों की उपेक्षा कर देते हैं। जब दायां पार्श्विका लोब पीड़ित होता है, तो एनोसोग्नोसिया (किसी की बीमारी से इनकार) या ऑटोटोपाग्नोसिया (शरीर आरेख में गड़बड़ी) हो सकता है।

टेम्पोरल लोब ट्यूमर.सबसे आम वाचाघात संवेदी, भूलने योग्य है, और एलेक्सिया और एग्राफिया हो सकता है। मिर्गी के दौरे श्रवण, घ्राण और स्वाद मतिभ्रम के साथ होते हैं। चतुर्थांश हेमियानोपिया के रूप में दृश्य गड़बड़ी संभव है। कभी-कभी प्रणालीगत चक्कर आने के दौरे पड़ते हैं। टेम्पोरल लोब के बड़े ट्यूमर टेम्पोरल लोब मेडुला के टेंटोरियम सेरिबैलम के पायदान में हर्नियेशन का कारण बन सकते हैं। यह ओकुलोमोटर विकारों, हेमिपेरेसिस या पार्किंसनिज़्म द्वारा प्रकट होता है। स्मृति विकार अक्सर टेम्पोरल लोब को नुकसान होने पर होते हैं। रोगी रिश्तेदारों, प्रियजनों के नाम और वस्तुओं के नाम भूल जाता है। टेम्पोरल लोब के ट्यूमर में सामान्य मस्तिष्क संबंधी लक्षण महत्वपूर्ण रूप से व्यक्त होते हैं।

पश्चकपाल लोब के ट्यूमर.वे दुर्लभ हैं. सबसे आम दृश्य गड़बड़ी हैं। ऑप्टिकल एग्नोसिया विकसित होता है।

ब्रेन स्टेम ट्यूमर.बारी-बारी से पक्षाघात का कारण बनता है।

सेरिबैलोपोंटीन कोण के ट्यूमर.एक नियम के रूप में, ये ध्वनिक न्यूरोमा हैं। पहला संकेत कान में शोर हो सकता है, फिर पूर्ण बहरापन (ओटियाट्रिक चरण) तक सुनने में कमी हो सकती है। फिर अन्य कपाल तंत्रिकाओं के क्षतिग्रस्त होने के लक्षण प्रकट होते हैं। ये V और VII जोड़े हैं। ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया और चेहरे की तंत्रिका का परिधीय पैरेसिस होता है (न्यूरोलॉजिकल चरण)। तीसरे चरण में, पश्च कपाल खात स्पष्ट उच्च रक्तचाप संबंधी घटनाओं के साथ अवरुद्ध हो जाता है।

पिट्यूटरी ट्यूमर.वे चियास्म के संपीड़न के कारण बिटेम्पोरल हेमियानोपिया का कारण बनते हैं। ऑप्टिक तंत्रिकाओं का प्राथमिक शोष होता है। अंतःस्रावी लक्षण, वसा-जननांग डिस्ट्रोफी और पॉलीडिप्सिया विकसित होते हैं। रेडियोग्राफ़ पर, सेला टरिका का आकार बड़ा हो जाता है।

"दूरी पर लक्षण" यह लक्षणों का तीसरा समूह है जो ब्रेन ट्यूमर के साथ हो सकता है। उन्हें ध्यान में रखा जाना चाहिए, क्योंकि वे ट्यूमर के स्थान का निर्धारण करने में त्रुटियां पैदा कर सकते हैं। अक्सर यह कपाल नसों, विशेष रूप से पेट की नसों, कम अक्सर ओकुलोमोटर तंत्रिका, साथ ही गतिभंग और निस्टागमस के रूप में पिरामिडल और अनुमस्तिष्क लक्षणों की एकतरफा या द्विपक्षीय क्षति के कारण होता है।

निदान. यह रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर किया जाता है। अतिरिक्त तरीकों में शराब निदान शामिल है। इसकी कीमत अब कम होती जा रही है. मुख्य निदान सीटी और एमआरआई का उपयोग करके किया जाता है।

इलाज

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ निर्जलीकरण चिकित्सा की जाती है। मस्तिष्क के अंतर्निहित पदार्थ की सूजन को कम करके, लक्षणों में कुछ कमी देखी जा सकती है। ऑस्मोडाययूरेटिक्स (मैनिटोल) का उपयोग मूत्रवर्धक के रूप में किया जा सकता है।

एक्स्ट्रासेरेब्रल ट्यूमर (मेनिंगियोमास, न्यूरोमास) के लिए सर्जिकल उपचार सबसे प्रभावी है। ग्लियोमास के लिए, सर्जिकल उपचार का प्रभाव कम होता है और सर्जरी के बाद एक तंत्रिका संबंधी दोष बना रहता है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के प्रकार:

 क्रैनियोटॉमी सतही और गहरे ट्यूमर पर की जाती है।

 यदि ट्यूमर गहरा है और न्यूनतम नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ उत्पन्न करता है तो स्टीरियोटैक्टिक हस्तक्षेप किया जाता है।

 ट्यूमर को मौलिक रूप से हटाया जा सकता है और उसका एक हिस्सा अलग किया जा सकता है।

अन्य उपचार विधियों में विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी शामिल हैं।

प्रत्येक मामले में, एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण अपनाया जाता है।

हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण

सीएनएस ट्यूमर के अधिकांश मौजूदा वर्गीकरणों का आधार बेली और कुशिंग (1926) का वर्गीकरण था, जो हिस्टोजेनेटिक सिद्धांत पर बनाया गया था; यूएसएसआर में, सबसे आम संशोधन एल.आई. स्मिरनोव (1951) और बी.एस. खोमिंस्की (1962) का संशोधन था। यह माना गया कि न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर (स्वयं मस्तिष्क ट्यूमर) की सेलुलर संरचना परिपक्व तंत्रिका ऊतक की विभिन्न कोशिकाओं के विकास के एक या दूसरे चरण को दर्शाती है; ट्यूमर का नाम भ्रूणीय तत्व द्वारा निर्धारित होता है जो ट्यूमर कोशिकाओं के बड़े हिस्से से सबसे अधिक मिलता-जुलता है; घातकता की डिग्री सेल एनाप्लासिया की गंभीरता, वृद्धि की प्रकृति (आक्रामक, गैर-आक्रामक) और ट्यूमर की अन्य जैविक विशेषताओं से निर्धारित होती है।

विभिन्न वर्गीकरणों के बीच मौजूदा शब्दावली संबंधी असंगतता 1976 में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के अंतर्राष्ट्रीय (डब्ल्यूएचओ) हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण के विकास के मुख्य प्रेरक कारणों में से एक बन गई।

हालाँकि, 1993 में, WHO ने CNS ट्यूमर का एक नया हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण अपनाया। किए गए परिवर्तनों का आधार ट्यूमर के हिस्टोजेनेसिस, साइटोआर्किटेक्टोनिक्स और ट्यूमर कोशिकाओं की जैव रसायन, उनके विकास के कारकों और गतिशीलता के गहन अध्ययन के क्षेत्र में मॉर्फोलॉजिस्ट द्वारा कई वर्षों के शोध के परिणाम थे। इन समस्याओं को हल करने के लिए, विभिन्न आधुनिक तकनीकों का उपयोग किया गया, जिनमें इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और अल्ट्रास्ट्रक्चरल इम्यूनोसाइटोकेमिकल अध्ययनों ने विशेष रूप से महत्वपूर्ण स्थान रखा।

कुछ ट्यूमर ने अधिक सटीक रूप से वर्गीकरण में अपना स्थान पाया, पिछले वाले की तरह, हिस्टोजेनेटिक सिद्धांत पर निर्मित; अनेक पारिभाषिक अशुद्धियाँ दूर की गईं। संवहनी विकृतियों की सूची वाले अनुभाग को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र ट्यूमर के वर्गीकरण से बाहर रखा गया है।

कुछ ट्यूमर के "आक्रामक" विकास के कारकों और शल्य चिकित्सा उपचार के बाद उनकी पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति के अध्ययन पर बहुत ध्यान दिया गया था।

परिणामस्वरूप, नए वर्गीकरण के लेखकों ने "कट्टरपंथी" सर्जरी के बाद रोगियों के जीवन काल के आधार पर ट्यूमर की घातकता की डिग्री निर्धारित करने के लिए डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण (1976) में प्रस्तावित सिद्धांत को छोड़ना उचित समझा। परमाणु एटिपिया, सेलुलर बहुरूपता, माइटोटिक गतिविधि, एंडोथेलियल या संवहनी प्रसार और परिगलन की उपस्थिति जैसे संकेतों का विस्तार से मूल्यांकन करने का प्रस्ताव है - मौजूद संकेतों की संख्या पर सीधे निर्भरता में, प्रत्येक विशिष्ट ट्यूमर की घातकता की डिग्री निर्धारित की जाती है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर का अंतर्राष्ट्रीय (डब्ल्यूएचओ) हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण (1993)

न्यूरोएपिथेलियल ऊतक ट्यूमर

एक। ज्योतिषीय ट्यूमर

1. एस्ट्रोसाइटोमा: फाइब्रिलर, प्रोटोप्लाज्मिक, मिश्रित

2. एनाप्लास्टिक (घातक) एस्ट्रोसाइटोमा

3. ग्लियोब्लास्टोमा: विशाल कोशिका ग्लियोब्लास्टोमा, ग्लियोसारकोमा

4. पाइलोइड एस्ट्रोसाइटोमा

5. प्लियोमोर्फिक ज़ैंथोएस्ट्रोसाइटोमा

6. सबपेंडिमल जाइंट सेल एस्ट्रोसाइटोमा (आमतौर पर ट्यूबरस स्केलेरोसिस से जुड़ा हुआ)

बी. ऑलिगोडेंड्रोग्लिअल ट्यूमर

1. ओलिगोडेंड्रोग्लिओमा

2. एनाप्लास्टिक (घातक) ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमा

बी. एपेंडिमल ट्यूमर

1. एपेंडिमोमा: सघन कोशिका, पैपिलरी, उपकला, स्पष्ट कोशिका, मिश्रित

2. एनाप्लास्टिक (घातक) एपेंडिमोमा

3. मायक्सोपैपिलरी एपेंडिमोमा

4. उपनिर्भरमोमा

डी. मिश्रित ग्लियोमास

1. मिश्रित ओलिगोएस्ट्रोसाइटोमा

2. एनाप्लास्टिक (घातक) ऑलिगोएस्ट्रोसाइटोमा

3. अन्य ट्यूमर

डी। ट्यूमर, कोरॉइड प्लेक्सस

1. कोरॉइड प्लेक्सस पेपिलोमा

2. कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा

ई. अज्ञात मूल के न्यूरोएपिथेलियल ट्यूमर

1. एस्ट्रोब्लास्टोमा

2. ध्रुवीय स्पोंजियोब्लास्टोमा

3. ग्लियोमैटोसिस मस्तिष्क

जी. न्यूरोनल और मिश्रित न्यूरोनल-ग्लिअल ट्यूमर

1. गैंग्लियोसाइटोमा

2. डिसप्लास्टिक सेरेबेलर गैंग्लियोसाइटोमा

3. डेस्मोप्लास्टिक शिशु गैंग्लियोग्लियोमा

4. डिसेंब्रायोप्लास्टिक न्यूरोएपिथेलियल ट्यूमर

5. गैंग्लियोग्लिओमा

6. एनाप्लास्टिक (घातक) गैंग्लियोग्लियोमा

7. सेंट्रल न्यूरोसाइटोमा

8. घ्राण न्यूरोब्लास्टोमा - एस्थेसियोन्यूरोब्लास्टोमा (विकल्प: घ्राण न्यूरोएपिथेलियोमा)

3. पीनियल ट्यूमर

1. पाइनोसाइटोमा

2. पाइनोब्लास्टोमा

3. मिश्रित पाइनोसाइटोमा-पाइनोब्लास्टोमा

I. भ्रूणीय ट्यूमर

1. मेडुलोएपिथेलियोमा

2. न्यूरोब्लास्टोमा (विकल्प: गैंग्लियोन्यूरोब्लास्टोमा)

3. एपेंडिमोब्लास्टोमा

4. रेटिनोब्लास्टोमा

5. कोशिका विभेदन के बहुरूपता के साथ आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर (पीएनईटी): न्यूरोनल, एस्ट्रोसाइटिक, एपेंडिमल, आदि।

ए) मेडुलोब्लास्टोमा (विकल्प: मेडुलोमायोब्लास्टोमा, मेलानोसेलुलर मेडुलोब्लास्टोमा) बी) सेरेब्रल या स्पाइनल पीएनईटी

द्वितीय. कपाल और रीढ़ की हड्डी की नसों के ट्यूमर

1. श्वानोमा (न्यूरिलेमोमा, न्यूरिनोमा): सघन कोशिका, प्लेक्सिफ़ॉर्म, मेलेनोटिक

2. न्यूरोफाइब्रोमा: गांठदार, प्लेक्सिफ़ॉर्म

3. परिधीय तंत्रिका आवरण का घातक ट्यूमर (न्यूरोजेनिक सार्कोमा, एनाप्लास्टिक न्यूरोफाइब्रोमा, "घातक श्वाननोमा")

तृतीय. मेनिन्जेस के ट्यूमर

ए. मेनिन्जेस की मेनिंगोथेलियल कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर

1. मेनिंगियोमा: मेनिंगोथेलियोमेटस, मिश्रित, रेशेदार, सैमोमेटस, एंजियोमेटस, मेटाप्लास्टिक (ज़ैंथोमैटस, ऑसिफाइड, कार्टिलाजिनस, आदि), आदि।

2. एटिपिकल मेनिंगियोमा

3. एनाप्लास्टिक (घातक) मेनिंगियोमा

ए) विकल्पों के साथ

बी) पैपिलरी

बी. मेनिन्जेस के नॉनमेनिन्जियल ट्यूमर

1. मेसेनकाइमल ट्यूमर

1) सौम्य ट्यूमर

ए) ऑस्टियोकॉन्ड्रल ट्यूमर

बी) लिपोमा

ग) रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा

2) घातक ट्यूमर

ए) हेमांगीओपेरीसाइटोमा

बी) चोंड्रोसारकोमा

ग) मेसेनकाइमल चोंड्रोसारकोमा

घ) घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा

ई) रबडोमायोसारकोमा

ई) झिल्लियों का सार्कोमाटोसिस

3) प्राथमिक मेलानोसेलुलर घाव

ए) फैलाना मेलेनोसिस

बी) मेलानोसाइटोमा

ग) घातक मेलेनोमा (मेनिन्जियल मेलानोमैटोसिस सहित)

2. अनिश्चित हिस्टोजेनेसिस के ट्यूमर

ए) हेमांगीओब्लास्टोमा (केशिका हेमांगीओब्लास्टोमा, एंजियोरेटिकुलोमा)

चतुर्थ. हेमटोपोइएटिक ऊतक के लिम्फोमा और ट्यूमर

1. प्राथमिक घातक लिम्फोमा

2. प्लाज़्मासाइटोमा

3. ग्रैनुलोसाइटिक सारकोमा

वी. जर्म सेल ट्यूमर

1. जर्मिनोमा

2. भ्रूणीय कार्सिनोमा

3. योक सैक ट्यूमर (एपिडर्मल साइनस ट्यूमर)

4. कोरियोकार्सिनोमा

5. टेराटोमा: परिपक्व, अपरिपक्व, घातक

6. मिश्रित ट्यूमर

VI. सिस्ट और ट्यूमर जैसी प्रक्रियाएं

1. रथके की थैली पुटी

2. एपिडर्मॉइड सिस्ट (कोलेस्टीटोमा)

3. डर्मोइड सिस्ट

4. तीसरे वेंट्रिकल का कोलाइड सिस्ट

5. एंटरोजेनस सिस्ट

6. न्यूरोग्लिअल सिस्ट

7. दानेदार कोशिका ट्यूमर (कोरिस्टोमा, पिट्यूसाइटोमा)

8. हाइपोथैलेमस का न्यूरोनल हैमार्टोमा

9. नाक की ग्लियाल हेटरोटोपिया

10. प्लाज्मा सेल ग्रैनुलोमा

सातवीं. सेला टरसीका क्षेत्र के ट्यूमर

1. पिट्यूटरी एडेनोमा

2. पिट्यूटरी कार्सिनोमा

3. क्रानियोफैरिंजियोमा

आठवीं. आस-पास के ऊतकों से ट्यूमर का बढ़ना

1. पैरागैन्ग्लिओमा (केमोडेक्टोमा, जुगुलर ग्लोमस ट्यूमर)

2. कॉर्डोमा

3 चोंड्रोमा (चोंड्रोसारकोमा सहित)

4. कार्सिनोमा (नासॉफिरिन्जियल स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा, एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा)