آزمایشات خوب است و تشخیص لوپوس اریتماتوز است. آماده سازی برای تجزیه و تحلیل

داده های آزمایشگاهی و آزمایش خون بر اساس تصویر بالینی لوپوس اریتماتوز سیستمیک تشخیص را تایید می کند. کلاسیک علامت آزمایشگاهیلوپوس اریتماتوز سیستمیک - آنتی بادی های ضد هسته ای در خون. از آنجایی که تقریباً در همه بیماران وجود دارند، با نتایج منفیمطالعات، تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک بعید است.

با این حال، آنتی بادی های ضد هسته ای نه تنها در لوپوس اریتماتوز سیستمیک، بلکه در سایر موارد خود ایمنی و بیماری های التهابی(به عنوان مثال، آرتریت روماتوئید، هپاتیت خودایمنی مزمن، بیماری های بینابینیریه)، و همچنین در افراد مسن سالم.

هنگام ارزیابی نتیجه تعیین آنتی بادی های ضد هسته ای، لازم است تیتر آنها و همچنین داده های بالینی در نظر گرفته شود.

• در تیتر زیر 1:160، نتیجه به احتمال زیاد مثبت کاذب است یا با افزایش غیراختصاصی در واکنش ایمنی همراه است.
• برعکس، تیتر 1:1280 و بالاتر به نفع یک بیماری خودایمنی و نه لزوما SLE گواهی می دهد.

آزمایش آنتی بادی های ضد هسته ای مجموعه ای از آنتی بادی ها را در برابر آنتی ژن های هسته ای مختلف نشان می دهد. برای روشن شدن تشخیص، لازم است آنتی ژن خاص (به عنوان مثال، آنتی ژن Sm، ریبونوکلئوپروتئین، Ro / SS-A یا La / SS-B) تعیین شود. بر خلاف دیگران بیماری های خود ایمنی، که در آن آنتی بادی های یک آنتی ژن غالباً بیشتر است ، با SLE ، آنتی بادی های آنتی ژن های مختلف هسته ای شناسایی می شوند.

آنتی بادی های DNA دو رشته ای و آنتی ژن Sm بیشترین اهمیت را دارند. اولی برای SLE پاتگنومونیک هستند. علاوه بر این، افزایش تیتر آنها ممکن است نشانه تشدید یا عوارض شدید به ویژه گلومرولونفریت باشد.

سایر پارامترهای آزمایشگاهی نیز مهم هستند.

علائم آزمایشگاهی لوپوس اریتماتوز سیستمیک (نرخ تشخیص، %)

• آنتی بادی های ضد هسته ای - 99٪
• آنتی بادی به DNA دو رشته ای - 40-60٪
• آنتی بادی به آنتی ژن Sm - 15-30٪
• کاهش سطح اجزای مکمل C3 یا C4 - 50-70٪
• تست کومبز مستقیم مثبت - 40-60٪
• لکوپنی، لنفوپنی - 60-80٪
• ترومبوسیتوپنی - 20-40٪
• آنتی بادی های آنتی فسفولیپید - 20-40٪
• پروتئینوری - 30-50٪
• ریختگی سلولی در ادرار - 20-30٪

سطوح کمپلمان می تواند در هر بیماری کمپلکس ایمنی کاهش یابد، اما تشخیص همزمان آنتی بادی های ضد هسته ای به نفع لوپوس اریتماتوز سیستمیک است.

تقریباً 60٪ از بیماران تست کومبس مستقیم مثبت دارند، اگرچه مشخص است کم خونی همولیتیکبه شدت کمیاب.

کم خونی نورموکرومیک نورموسیتیک که در اکثر بیماران یافت می شود، برای SLE اختصاصی نیست، زیرا با هر التهاب مزمن ایجاد می شود. در عین حال، لنفوپنی و ترومبوسیتوپنی معمولاً توسط آنتی‌بادی‌ها علیه لنفوسیت‌ها و پلاکت‌ها واسطه می‌شوند که منعکس‌کننده افزایش واکنش‌پذیری ایمونولوژیک است که مشخصه SLE است. سایر اتوآنتی بادی ها نیز ممکن است شناسایی شوند و هر چه تعداد آنها بیشتر باشد، احتمال تشخیص SLE بیشتر می شود.

در حال حاضر از سه روش برای تشخیص آنتی بادی های آنتی فسفولیپید استفاده می شود. رویکردهای مختلف: واکنش های غیر ترپونمال به سیفلیس، تعیین ضد انعقاد لوپوس و آنتی بادی های کاردیولیپین. واکنش های غیر ترپونمال مثبت کاذب مدت هاست که به عنوان نشانگر SLE در نظر گرفته می شود. وجود ضد انعقاد لوپوس با طولانی شدن APTT تعیین می شود که با اضافه شدن پلاسمای طبیعی ادامه می یابد. آنتی بادی های کاردیولیپین توسط الایزا شناسایی می شوند. ظهور آنتی بادی های آنتی فسفولیپید، به ویژه ضد انعقاد لوپوس، با ریسک بالاترومبوز، که می تواند منجر به ترومبوفلبیت، سکته مغزی و سقط جنین خود به خودی شود.

آنتی بادی های آنتی فسفولیپید و اهمیت بالینی آنها

1. روش های تشخیص

• واکنش های غیر ترپونمال به سیفلیس
• ضد انعقاد لوپوس
• آنتی بادی برای کاردیولیپین

2. تظاهرات بالینی

• ترومبوز شریان ها و وریدها (می تواند منجر به ترومبوفلبیت و سکته شود)
• سقط خودبخودی
• زندگی کن
• ترومبوسیتوپنی

3. بیماری ها

• سندرم لوپوس ناشی از دارو
• سندرم آنتی فسفولیپید اولیه

این آنتی بادی ها نه تنها برای SLE، بلکه برای اولیه نیز مشخص هستند سندرم آنتی فسفولیپید، با مشابه آشکار می شود عوارض عروقی. در سندرم آنتی فسفولیپید، گاهی اوقات ترومبوسیتوپنی و تیتر پایین آنتی بادی های ضد هسته ای تشخیص داده می شود که می تواند باعث تشخیص اشتباه SLE شود.

اگر مشکوک به لوپوس اریتماتوز سیستمیک باشد، یک آزمایش کامل ادرار و سطح کراتینین سرم برای تشخیص آسیب کلیه تعیین می شود.

با افزایش کراتینین سرم، پروتئینوری با شروع جدید (دفع پروتئین بیش از 500 میلی گرم در روز)، هماچوری یا تشخیص گچ های سلولی در رسوبات ادراری، ممکن است بیوپسی کلیه مورد نیاز باشد. تغییرات مشابه در بیماران با شروع اخیر فشار خون شریانی، هیپوکامپلمنمی یا آنتی بادی های ضد هسته سرم نشان دهنده گلومرولونفریت است و نیاز به مشاوره با نفرولوژیست یا روماتولوژیست دارد.

بیوپسی کلیه نشان می دهد تغییرات مورفولوژیکیو بنابراین بسیار آموزنده تر از حد معمول است تحقیقات آزمایشگاهی. علاوه بر این، با کمک بیوپسی، می توان فعالیت گلومرولونفریت را ارزیابی کرد، تاکتیک های درمان و پیش آگهی را تعیین کرد.

پروفسور دی نوبل

این بیماری با اختلال عملکرد همراه است سیستم ایمنیمنجر به التهاب عضلات، سایر بافت ها و اندام ها می شود. لوپوس اریتماتوز با دوره های بهبودی و تشدید رخ می دهد، در حالی که پیش بینی پیشرفت بیماری دشوار است. در سیر پیشرفت و ظهور علائم جدید، بیماری منجر به ایجاد نارسایی یک یا چند اندام می شود.

لوپوس اریتماتوز چیست؟

این آسیب شناسی خود ایمنیکه در آن کلیه ها، رگ های خونی، بافت های همبند و سایر اندام ها و سیستم ها تحت تأثیر قرار می گیرند. من چاقم وضعیت عادیبدن انسان آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که می‌توانند به ارگانیسم‌های خارجی که از بیرون وارد می‌شوند حمله کنند، سپس در صورت وجود بیماری، بدن تولید می‌کند. عدد بزرگآنتی بادی برای سلول های بدن و اجزای آنها. در نتیجه، یک فرآیند التهابی کمپلکس ایمنی شکل می گیرد که توسعه آن منجر به اختلال در عملکرد عناصر مختلف بدن می شود. لوپوس سیستمیک بر اندام های داخلی و خارجی تأثیر می گذارد، از جمله:

• ریه ها؛
• کلیه ها؛
• پوست؛
• قلب؛
• مفاصل؛
• سیستم عصبی.

علل

علت لوپوس سیستمیک هنوز نامشخص است. پزشکان معتقدند که ویروس ها (RNA و غیره) عامل ایجاد این بیماری هستند. علاوه بر این، یک عامل خطر برای توسعه آسیب شناسی است استعداد ارثیبه او. زنان حدود 10 برابر بیشتر از مردان از لوپوس اریتماتوز رنج می برند، که با ویژگی های آنها توضیح داده می شود. سیستم هورمونی(در خون است غلظت بالااستروژن). دلیل اینکه این بیماری در مردان کمتر شایع است، اثر محافظتی آندروژن ها (هورمون های جنسی مردانه) است. خطر SLE را می توان با موارد زیر افزایش داد:

• عفونت باکتریایی;
• مصرف داروها؛
• شکست ویروسی

مکانیسم توسعه

یک سیستم ایمنی با عملکرد طبیعی موادی را برای مبارزه با آنتی ژن های هر عفونتی تولید می کند. در لوپوس سیستمیک، آنتی بادی ها به طور هدفمند سلول های بدن را از بین می برند، در حالی که باعث از هم گسیختگی مطلق بافت همبند می شوند. به عنوان یک قاعده، بیماران تغییرات فیبرومی را نشان می دهند، اما سلول های دیگر مستعد تورم موکوئید هستند. در مبتلایان واحدهای ساختاریهسته پوست از بین می رود.

علاوه بر آسیب به سلول های پوست، پلاسما و ذرات لنفوئیدی، هیستوسیت ها و نوتروفیل ها شروع به تجمع در دیواره رگ های خونی می کنند. سلول های ایمنی در اطراف هسته تخریب شده مستقر می شوند که به آن پدیده "رزت" می گویند. تحت تأثیر کمپلکس های تهاجمی آنتی ژن ها و آنتی بادی ها، آنزیم های لیزوزوم آزاد می شوند که التهاب را تحریک کرده و منجر به آسیب بافت همبند می شود. محصولات تخریبی آنتی ژن های جدیدی را با آنتی بادی ها (اتوآنتی بادی ها) تشکیل می دهند. در نتیجه التهاب مزمناسکلروز بافتی رخ می دهد.

اشکال بیماری

بسته به شدت علائم آسیب شناسی، یک بیماری سیستمیک دارای طبقه بندی خاصی است. به انواع بالینیلوپوس اریتماتوز سیستمیک عبارتند از:

1. فرم تیز. در این مرحله بیماری به شدت پیشرفت می کند و حال عمومی بیمار بدتر می شود در حالی که او از آن شکایت می کند خستگی مداوم، درجه حرارت بالا (تا 40 درجه)، درد، تب و دردهای عضلانی. علائم بیماری به سرعت توسعه می یابد و در یک ماه تمام بافت ها و اندام های انسان را تحت تاثیر قرار می دهد. پیش بینی در فرم حاد SLE آرامش بخش نیست: اغلب امید به زندگی یک بیمار با چنین تشخیصی از 2 سال تجاوز نمی کند.
2. فرم تحت حاد. از شروع بیماری تا شروع علائم می تواند بیش از یک سال طول بکشد. این نوع بیماری مشخص می شود تغییر مکرردوره های تشدید و بهبودی. پیش آگهی مطلوب است و وضعیت بیمار به درمان انتخاب شده توسط پزشک بستگی دارد.
3. مزمن. بیماری به کندی پیش می رود، علائم خفیف هستند، اندام های داخلی عملا آسیب نمی بینند، بنابراین بدن به طور طبیعی عمل می کند. با وجود دوره خفیف آسیب شناسی، درمان آن در این مرحله عملا غیرممکن است. تنها کاری که می توان انجام داد این است که با کمک داروها در هنگام تشدید SLE وضعیت فرد را کاهش دهیم.

بیماری های پوستی مربوط به لوپوس اریتماتوز، اما سیستمیک نیستند و ضایعه عمومی ندارند، باید تشخیص داده شوند. این آسیب شناسی ها عبارتند از:

• لوپوس دیسکوئید (بثورات قرمز روی صورت، سر یا سایر قسمت های بدن که کمی بالاتر از پوست قرار می گیرد)؛
• لوپوس ناشی از دارو (التهاب مفاصل، بثورات، تب، درد در ناحیه جناغ جناغی همراه با مصرف دارو؛ پس از ترک آنها، علائم ناپدید می شوند).
• لوپوس نوزادی (به ندرت بیان می شود، اگر مادران مبتلا به بیماری های سیستم ایمنی باشند، نوزادان را تحت تاثیر قرار می دهد؛ این بیماری با ناهنجاری های کبدی، بثورات پوستی، آسیب های قلبی همراه است).

لوپوس چگونه ظاهر می شود؟

علائم اصلی SLE عبارتند از خستگی شدید, بثورات پوستی، درد مفاصل با پیشرفت آسیب شناسی، مشکلات مربوط به کار قلب، سیستم عصبی، کلیه ها، ریه ها و عروق خونی مرتبط می شود. تصویر بالینیبیماری در هر مورد فردی است، زیرا بستگی به این دارد که کدام اندام ها تحت تأثیر قرار می گیرند و چه میزان آسیب دارند.

روی پوست

آسیب بافتی در شروع بیماری در حدود یک چهارم بیماران، در 60-70٪ از بیماران مبتلا به SLE رخ می دهد. سندرم پوستبعدا قابل توجه است، در حالی که برای بقیه اصلاً اتفاق نمی افتد. به عنوان یک قاعده، برای محلی سازی ضایعه، مناطقی از بدن که به خورشید باز است مشخص است - صورت (یک ناحیه پروانه ای شکل: بینی، گونه ها)، شانه ها، گردن. این ضایعات شبیه به اریتماتوز هستند زیرا به صورت پلاک های قرمز و پوسته پوسته ظاهر می شوند. در امتداد لبه های بثورات مویرگ های گشاد شده و مناطقی با رنگدانه اضافی / کمبود وجود دارد.

علاوه بر صورت و سایر نواحی بدن که در معرض آفتاب قرار دارند، لوپوس سیستمیک نیز تأثیر می گذارد قسمت پر موسرها به عنوان یک قاعده، این تظاهرات در محلی است منطقه زمانی، در حالی که مو در ناحیه محدودی از سر می ریزد (آلوپسی موضعی). در 30 تا 60 درصد بیماران SLE، افزایش حساسیت به نور خورشید (حساسیت به نور) قابل توجه است.

در کلیه ها

اغلب، لوپوس اریتماتوز کلیه ها را تحت تاثیر قرار می دهد: در حدود نیمی از بیماران، آسیب به دستگاه کلیوی مشخص می شود. علامت شایعاین وجود پروتئین در ادرار است، سیلندرها و گلبول های قرمز خون، به عنوان یک قاعده، در شروع بیماری تشخیص داده نمی شوند. علائم اصلی که نشان می دهد SLE بر کلیه ها تأثیر گذاشته است عبارتند از:

• نفریت غشایی؛
• گلومرولونفریت پرولیفراتیو

در مفاصل

روماتیسم مفصلیاغلب مبتلا به لوپوس تشخیص داده می شود: در 9 مورد از 10 مورد، بدون تغییر شکل و غیر فرسایشی است. بیشتر اوقات این بیماری تأثیر می گذارد مفاصل زانو، انگشتان، مچ دست. علاوه بر این، بیماران مبتلا به SLE گاهی اوقات دچار پوکی استخوان می شوند (کاهش تراکم استخوان). بیماران اغلب از درد عضلانی و ضعف عضلانی. التهاب سیستم ایمنی با داروهای هورمونی (کورتیکواستروئیدها) درمان می شود.

روی غشاهای مخاطی

این بیماری در مخاط خود را نشان می دهد حفره دهانو نازوفارنکس به صورت زخم هایی که ایجاد نمی کنند درد. ضایعات مخاطی در 1 مورد از 4 مورد ثبت می شود. این معمولی است برای:

• کاهش رنگدانه، مرز قرمز لب (چیلیت)؛
• زخم دهان / بینی، خونریزی های نقطه ای.

روی کشتی ها

لوپوس اریتماتوز می تواند تمام ساختارهای قلب از جمله اندوکارد، پریکارد و میوکارد، عروق کرونر، دریچه ها را تحت تاثیر قرار دهد. با این حال، آسیب به پوسته خارجی اندام بیشتر اتفاق می افتد. بیماری هایی که می تواند از SLE ایجاد شود:

• پریکاردیت (التهاب غشاهای سروزی عضله قلب، آشکار می شود دردهای کسل کنندهدر ناحیه قفسه سینه)؛
• میوکاردیت (التهاب عضله قلب، همراه با نقض ریتم، هدایت تیک عصبی، نارسایی حاد / مزمن اندام)؛
• اختلال در عملکرد دریچه قلب؛
• خسارت عروق کرونر(ممکن است در سنین پایین در بیماران مبتلا به SLE ایجاد شود).
• آسیب به سمت داخلی عروق (در این مورد، خطر ابتلا به آترواسکلروز افزایش می یابد).
• خسارت عروق لنفاوی(با ترومبوز اندام ها ظاهر می شود و اعضای داخلی، پانیکولیت - گره های دردناک زیر جلدی، livedo reticularis - لکه های آبی که یک الگوی شبکه را تشکیل می دهند).

روی سیستم عصبی

پزشکان پیشنهاد می کنند که نارسایی سیستم عصبی مرکزی به دلیل آسیب به عروق مغز و تشکیل آنتی بادی برای نورون ها - سلول هایی که وظیفه تغذیه و محافظت از اندام و همچنین سلول های ایمنی(به لنفوسیت ها. علائم کلیدی که نشان می دهد این بیماری بر ساختارهای عصبی مغز تأثیر گذاشته است:

• روان پریشی، پارانویا، توهم؛
• میگرن، سردرد؛
• بیماری پارکینسون، کره؛
• افسردگی، تحریک پذیری؛
• سکته مغزی؛
• پلی نوریت، مونونوریت، مننژیت نوع آسپتیک؛
• آنسفالوپاتی؛
• نوروپاتی، میلوپاتی و غیره

علائم

بیماری سیستمیک دارای فهرست گسترده ای از علائم است، در حالی که با دوره های بهبودی و عوارض مشخص می شود. شروع آسیب شناسی می تواند رعد و برق سریع یا تدریجی باشد. علائم لوپوس به شکل بیماری بستگی دارد و از آنجایی که به دسته آسیب شناسی های متعدد ارگان تعلق دارد، پس علائم بالینیممکن است متنوع باشد اشکال غیر شدید SLE فقط به آسیب به پوست یا مفاصل محدود می شود، انواع شدیدتر بیماری با تظاهرات دیگری همراه است. علائم مشخصه این بیماری عبارتند از:

• چشم های متورم، مفاصل اندام تحتانی;
• درد عضلانی/مفاصل؛
• غدد لنفاوی بزرگ شده؛
• پرخونی؛
• خستگی، ضعف؛
• قرمز، شبیه به آلرژی، بثورات روی صورت؛
• تب بی علت؛
• انگشتان آبی، دست ها، پاها پس از استرس، تماس با سرما؛
• آلوپسی؛
• درد هنگام استنشاق (نشان دهنده آسیب به پوشش ریه است)؛
• حساسیت به نور خورشید

اولین نشانه ها

به علائم اولیهدما را حمل می کند که در محدوده 38039 درجه نوسان دارد و می تواند چندین ماه دوام بیاورد. پس از آن، بیمار علائم دیگری از SLE را ایجاد می کند، از جمله:

• آرتروز مفاصل کوچک / بزرگ (ممکن است به خودی خود منتقل شود و سپس با شدت بیشتری ظاهر شود).
• بثورات پروانه ای شکل روی صورت، بثورات روی شانه ها، سینه ظاهر می شود.
• التهاب دهانه رحم، غدد لنفاوی زیر بغل;
• در صورت آسیب شدید به بدن، اندام های داخلی رنج می برند - کلیه ها، کبد، قلب، که در نقض کار آنها بیان می شود.

در کودکان

در سنین پایین، لوپوس اریتماتوز خود را با علائم متعدد نشان می دهد که به تدریج تأثیر می گذارد اندام های مختلفکودک. در عین حال، پزشکان نمی توانند پیش بینی کنند که کدام سیستم در مرحله بعدی از کار می افتد. نشانه های اولیهآسیب شناسی ممکن است شبیه آلرژی های معمولی یا درماتیت باشد. این پاتوژنز بیماری در تشخیص مشکل ایجاد می کند. علائم SLEکودکان ممکن است داشته باشند:

• دیستروفی؛
• نازک شدن پوست، حساسیت به نور؛
• تب همراه با عرق کردن زیاد، لرز؛
• بثورات آلرژیک;
• درماتیت، به عنوان یک قاعده، ابتدا روی گونه ها، پل بینی (به نظر می رسد مانند بثورات زگیل، وزیکول، ادم و غیره) موضعی می شود.
• درد مفاصل؛
• شکنندگی ناخن ها؛
• نکروز در نوک انگشتان، کف دست؛
• آلوپسی تا طاسی کامل;
• تشنج؛
• اختلالات روانی(عصبی بودن، هوسبازی و غیره)؛
• استوماتیت، قابل درمان نیست.

تشخیص

برای ایجاد تشخیص، پزشکان از سیستمی استفاده می کنند که توسط روماتولوژیست های آمریکایی ساخته شده است. برای تأیید اینکه بیمار مبتلا به لوپوس اریتماتوز است، بیمار باید حداقل 4 مورد از 11 علامت ذکر شده را داشته باشد:

• اریتم روی صورت به شکل بال پروانه؛
• حساسیت به نور (رنگدانه روی صورت که در اثر تماس با آن تشدید می شود نور خورشیدیا اشعه ماوراء بنفش)؛
• بثورات پوستی دیسکوئید (پلاک‌های قرمز نامتقارن که پوست کنده و ترک می‌خورند، در حالی که نواحی هیپرکراتوزیس دارند. لبه های دندانه دار);
• علائم آرتریت؛
• ایجاد زخم در غشاهای مخاطی دهان، بینی؛
• اختلال در کار سیستم عصبی مرکزی - روان پریشی، تحریک پذیری، عصبانیت بدون دلیل، آسیب شناسی عصبی، و غیره.؛
• التهابات سروزی;
• پیلونفریت مکرر، ظهور پروتئین در ادرار، توسعه نارسایی کلیه;
• تجزیه و تحلیل واسرمن مثبت کاذب، تشخیص تیتر آنتی ژن و آنتی بادی در خون.
• کاهش پلاکت ها و لنفوسیت ها در خون، تغییر در ترکیب آن؛
• افزایش بی دلیل در آنتی بادی های ضد هسته ای

متخصص تشخیص نهایی را تنها در صورتی انجام می دهد که چهار علامت یا بیشتر از لیست بالا وجود داشته باشد. هنگامی که حکم مورد تردید است، بیمار برای یک معاینه دقیق متمرکز ارجاع داده می شود. هنگام تشخیص SLE، پزشک نقش مهمی را به جمع آوری تاریخچه و مطالعه اختصاص می دهد عوامل ژنتیکی. پزشک قطعا متوجه خواهد شد که بیمار در سال آخر زندگی چه بیماری هایی داشته و چگونه درمان شده است.

رفتار

SLE یک بیماری مزمن است که در آن غیرممکن است درمان کاملبیمار اهداف درمان کاهش فعالیت است فرآیند پاتولوژیک، بازیابی و ذخیره کنید عملکردسیستم/ارگان های آسیب دیده، پیشگیری از تشدید برای دستیابی به امید به زندگی طولانی تر برای بیماران و بهبود کیفیت زندگی آن ها. درمان لوپوس شامل مصرف اجباری داروها است که پزشک بسته به ویژگی‌های ارگانیسم و ​​مرحله بیماری، برای هر بیمار جداگانه تجویز می‌کند.

بیماران زمانی در بیمارستان بستری می شوند که دارای یک یا چند مورد از موارد زیر باشند تظاهرات بالینیناراحتی:

• سکته مغزی مشکوک، حمله قلبی، آسیب شدید CNS، پنومونی؛
• افزایش دما به بالای 38 درجه مدت زمان طولانی(تب را نمی توان با داروهای ضد تب از بین برد).
• سرکوب آگاهی؛
• کاهش شدید لکوسیت ها در خون؛
• پیشرفت سریع علائم

در صورت لزوم، بیمار به چنین متخصصانی به عنوان متخصص قلب، نفرولوژیست یا ریه معرفی می شود. درمان استاندارد SCV شامل:

• هورمون درمانی (داروهای گروه گلوکوکورتیکوئید تجویز می شوند، به عنوان مثال، پردنیزولون، سیکلوفسفامید و غیره).
• داروهای ضد التهابی (معمولا دیکلوفناک در آمپول)؛
• ضد تب (بر پایه پاراستامول یا ایبوپروفن).

برای رفع سوزش، لایه برداری پوست، پزشک کرم ها و پمادهای مبتنی بر عوامل هورمونی را برای بیمار تجویز می کند. توجه ویژهدر طول درمان، لوپوس اریتماتوز برای حفظ ایمنی بیمار تجویز می شود. در طول بهبودی، بیمار ویتامین های پیچیده، محرک های ایمنی، دستکاری های فیزیوتراپی تجویز می شود. داروهایی که سیستم ایمنی را تحریک می کنند، مانند آزاتیوپرین، فقط در دوره آرام بیماری مصرف می شوند، در غیر این صورت ممکن است وضعیت بیمار به شدت بدتر شود.

لوپوس حاد

درمان باید در اسرع وقت در بیمارستان شروع شود. دوره درمانی باید طولانی و ثابت (بدون وقفه) باشد. در حین فاز فعالدر آسیب شناسی، به بیمار گلوکوکورتیکوئید داده می شود دوزهای بزرگبا 60 میلی گرم پردنیزولون شروع می شود و 35 میلی گرم دیگر طی 3 ماه افزایش می یابد. حجم دارو را به آرامی کاهش دهید و به قرص تغییر دهید. پس از آن، دوز نگهدارنده دارو (5-10 میلی گرم) به صورت جداگانه تجویز می شود.

برای جلوگیری از تخلف متابولیسم مواد معدنی، همزمان با هورمون درمانیآماده سازی پتاسیم تجویز می شود (Panangin، محلول استات پتاسیم، و غیره). بعد از تمام شدن فاز حادبیماری انجام می شود درمان پیچیدهکورتیکواستروئیدها در دوزهای کاهش یافته یا نگهدارنده. علاوه بر این، بیمار از داروهای آمینوکینولین (1 قرص دلاژین یا پلاکونیل) استفاده می کند.

مزمن

هر چه زودتر درمان شروع شود، احتمال اجتناب بیمار بیشتر است عواقب جبران ناپذیردر ارگانیسم درمان آسیب شناسی مزمنلزوماً شامل مصرف داروهای ضد التهابی، داروهایی که فعالیت سیستم ایمنی را سرکوب می کنند (سرکوب کننده های ایمنی) و داروهای هورمونی کورتیکواستروئیدی است. با این حال، تنها نیمی از بیماران در درمان به موفقیت می رسند. در صورت عدم وجود پویایی مثبت، درمان با سلول های بنیادی انجام می شود. به عنوان یک قاعده، پس از آن پرخاشگری خودایمنی وجود ندارد.

چرا لوپوس اریتماتوز خطرناک است؟

برخی از بیماران با این تشخیص رشد می کنند عوارض شدید- کار قلب، کلیه ها، ریه ها، سایر اندام ها و سیستم ها مختل می شود. اکثر فرم خطرناکاین بیماری سیستمیک است که حتی در دوران بارداری به جفت آسیب می رساند و در نتیجه منجر به تاخیر در رشد یا مرگ جنین می شود. اتوآنتی بادی ها می توانند از جفت عبور کرده و باعث بیماری نوزادی (مادرزادی) در نوزاد شوند. در همان زمان، کودک دچار سندرم پوستی می شود که پس از 2-3 ماه از بین می رود.

افراد مبتلا به لوپوس اریتماتوز چه مدت زندگی می کنند؟

به لطف داروهای مدرن، بیماران می توانند بیش از 20 سال پس از تشخیص بیماری زندگی کنند. روند توسعه آسیب شناسی با سرعت های مختلفی پیش می رود: در برخی افراد، شدت علائم به تدریج افزایش می یابد، در برخی دیگر به سرعت افزایش می یابد. اکثر بیماران ادامه می دهند تصویر معمولیزندگی، اما دوره شدیدبیماری، ناتوانی به دلیل درد شدید مفاصل، خستگی زیاد، اختلالات CNS از بین می رود. طول مدت و کیفیت زندگی در SLE به شدت علائم نارسایی چند عضوی بستگی دارد.

ویدئو

تشخیص لوپوس می تواند دشوار باشد. ممکن است ماه ها یا حتی سال ها طول بکشد تا پزشکان علائم را جمع آوری کرده و آن را به طور دقیق تشخیص دهند. بیماری پیچیده. علائم ذکر شده در این قسمت ممکن است بیمار در طی آن ایجاد شود زمان طولانیبیماری یا برای بازه کوتاهزمان. تشخیص SLE کاملاً فردی است و تأیید این بیماری با وجود هر یک از علائم غیرممکن است. تشخیص صحیح لوپوس مستلزم آگاهی و آگاهی از سوی پزشک و ارتباط خوب از سوی بیمار است. کامل و دقیق را به دکتر بگویید تاریخچه پزشکی(به عنوان مثال، چه مشکلات سلامتی داشته اید و چه مدت، چه چیزی باعث شروع بیماری شده است) برای فرآیند تشخیصی ضروری است. این اطلاعات همراه با معاینه عینیو نتایج تست های آزمایشگاهی، به پزشک کمک می کند تا بیماری های دیگری را که ممکن است شبیه SLE به نظر برسند یا در واقع آن را تأیید کند، در نظر بگیرد. تشخیص ممکن است زمان ببرد و بیماری ممکن است فوراً تأیید نشود، اما فقط زمانی که علائم جدید ظاهر شود.

هیچ آزمایشی وجود ندارد که بتواند تشخیص دهد یک فرد مبتلا به SLE است یا خیر، اما چندین آزمایش وجود دارد تست های آزمایشگاهیمی تواند به پزشک در تشخیص کمک کند. آزمایش ها برای تشخیص اتوآنتی بادی های خاص که اغلب در بیماران مبتلا به لوپوس وجود دارد استفاده می شود. به عنوان مثال، آزمایش آنتی بادی ضد هسته ای معمولاً برای شناسایی اتوآنتی بادی هایی انجام می شود که با اجزای هسته یا "مرکز فرماندهی" سلول های خود فرد مخالفت می کنند. بسیاری از بیماران تجزیه و تحلیل مثبت برای آنتی بادی های ضد هسته ای دارند. با این حال، برخی داروها، عفونت‌ها و سایر بیماری‌ها نیز می‌توانند باعث ایجاد آن شوند نتیجه مثبت. آزمایش آنتی بادی ضد هسته ای به سادگی سرنخ دیگری برای تشخیص پزشک ارائه می دهد. همچنین آزمایش خون برای انواع فردیاتوآنتی‌بادی‌هایی که برای افراد مبتلا به لوپوس اختصاصی‌تر هستند، اگرچه آزمایش همه افراد مبتلا به لوپوس برای آنها مثبت نیست. این آنتی بادی ها عبارتند از anti-DNA، anti-Sm، RNP، Ro (SSA)، La (SSB). پزشک ممکن است از این آزمایشات برای تایید تشخیص لوپوس استفاده کند.

بر اساس معیارهای تشخیصی کالج روماتولوژی آمریکا، ویرایش 1982، 11 مورد از علائم زیر وجود دارد:

یازده علامت تشخیصی SLE

• رنگ قرمز در ناحیه زیگوماتیک (به شکل "پروانه"، روی پوست سینه در ناحیه "دکلته"، در پشت دست ها)
• دیسکوئید (زخم پوسته پوسته، دیسکی شکل، اغلب روی پوست صورت، پوست سر یا قفسه سینه)
• (حساسیت به نور خورشید برای مدت کوتاهی (بیش از 30 دقیقه)
• زخم های دهان (گلودرد، غشاهای مخاطی دهان یا بینی)
• آرتریت (درد، تورم، در مفاصل)
• سرووزیت (غشای سروزی در اطراف ریه ها، قلب، صفاق، ایجاد درد در هنگام تغییر وضعیت بدن و اغلب همراه با مشکل در تنفس)_
• درگیری کلیه
• مشکلات مرتبط با آسیب به سیستم عصبی مرکزی (سایکوز و تشنج غیر مرتبط با دارو)
• مشکلات خونی (کاهش تعداد سلول های خونی)
• اختلالات ایمنی (که خطر ابتلا به عفونت های ثانویه را افزایش می دهد)
• آنتی بادی های ضد هسته (اتوآنتی بادی هایی که در برابر هسته سلول های خود بدن عمل می کنند، زمانی که این قسمت های سلول به اشتباه به عنوان خارجی (آنتی ژن) درک شوند.

این معیارهای تشخیصی برای کمک به پزشک در تشخیص SLE از سایر اختلالات بافت همبند طراحی شده اند و 4 مورد از موارد فوق برای تشخیص کافی است. در عین حال، وجود تنها یک علامت بیماری را رد نمی کند. علاوه بر علائم موجود در معیارهای تشخیصی، بیماران مبتلا به SLE ممکن است داشته باشند علائم اضافیبیماری ها این شامل اختلالات تغذیه ای(کاهش وزن، افزایش تا ظهور کانون های طاسی یا طاسی کامل)، تب بی انگیزه. گاهی اوقات اولین علامت بیماری ممکن است تغییر غیرعادی رنگ پوست (آبی، سفید شدن) انگشتان دست یا بخشی از انگشت، بینی، گوش ها در سرما یا استرس عاطفی. به این تغییر رنگ پوست، سندرم رینود می گویند. دیگر علائم عمومیبیماری ها ممکن است رخ دهند - این عضله، کاهش یا، درد و ناراحتیدر شکم، همراه با حالت تهوع، استفراغ و گاهی اسهال.

حدود 15 درصد از بیماران SLE نیز به سندرم شوگرن یا به اصطلاح «سندرم خشک» مبتلا هستند. این وضعیت مزمنهمراه با خشکی چشم و دهان در زنان، ممکن است خشکی غشاهای مخاطی اندام تناسلی (واژن) نیز مشاهده شود.

گاهی اوقات افراد مبتلا به SLE افسردگی یا ناتوانی در تمرکز را تجربه می کنند. نوسانات سریع خلق و خو یا رفتار غیرعادی می تواند به دلایل زیر رخ دهد:

این پدیده ها ممکن است با التهاب خود ایمنی در سیستم عصبی مرکزی همراه باشد.

این تظاهرات ممکن است باشد واکنش طبیعیبرای تغییر احساسات شما

این وضعیت ممکن است با اثرات ناخواسته همراه باشد داروهابه خصوص وقتی اضافه می شود داروی جدیدیا علائم بدتر جدید ظاهر می شود. تکرار می کنیم که علائم SLE ممکن است در یک دوره طولانی ظاهر شوند. اگرچه بسیاری از بیماران SLE معمولاً چندین نشانه از این بیماری را دارند، اغلب آنها معمولاً چندین مشکل سلامتی دارند که به طور دوره‌ای تشدید می‌شوند. با این حال، اکثر بیماران مبتلا به SLE، در طول درمان، بدون هیچ نشانه ای از آسیب اندام، احساس خوبی دارند.

چنین شرایطی در سیستم عصبی مرکزی ممکن است به اضافه کردن داروها، علاوه بر داروهای اصلی، برای درمان SLE که بر سیستم عصبی مرکزی تأثیر می گذارد، نیاز داشته باشد. به همین دلیل است که گاهی یک روماتولوژیست به کمک پزشکان سایر تخصص ها به ویژه روانپزشک، متخصص مغز و اعصاب و غیره نیاز دارد.

برخی از آزمایش‌ها کمتر مورد استفاده قرار می‌گیرند، اما اگر علائم بیمار نامشخص باقی بماند، ممکن است مفید باشد. در صورتی که کلیه ها تحت تأثیر قرار گیرند، پزشک ممکن است بیوپسی از پوست یا کلیه ها را تجویز کند. معمولاً هنگام تشخیص ، آزمایشی برای سیفلیس تجویز می شود - واکنش Wasserman ، زیرا برخی از آنتی بادی های لوپوس در خون می توانند باعث واکنش مثبت کاذب برای سیفلیس شوند. تحلیل مثبتبه این معنی نیست که بیمار مبتلا به سیفلیس است. علاوه بر این، تمام این آزمایش‌ها فقط به ارائه سرنخ و اطلاعات برای مرحله‌بندی به پزشک کمک می‌کنند. تشخیص صحیح. پزشک باید مطابقت داشته باشد تصویر کامل: تاریخچه پزشکی، علائم بالینی و داده های آزمایش برای تعیین دقیق اینکه آیا فرد مبتلا به لوپوس است یا خیر.

سایر آزمایشات آزمایشگاهی برای نظارت بر روند بیماری از زمان تشخیص استفاده می شود. تحلیل عمومیخون، آزمایش ادرار، تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییسرعت رسوب خون و گلبول قرمز (ESR) می تواند اطلاعات ارزشمندی را ارائه دهد. ESR نشانگر التهاب در بدن است. تشخیص می دهد که گلبول های قرمز با چه سرعتی به ته لوله ای از خون غیر لخته می افتند. با این حال، افزایش ESR نیست شاخص مهمبرای SLE، و در ترکیب با سایر شاخص ها، به جلوگیری از برخی عوارض در SLE کمک می کند. این در درجه اول مربوط به اضافه شدن یک عفونت ثانویه است که نه تنها شرایط بیمار را پیچیده می کند، بلکه مشکلاتی را در درمان SLE ایجاد می کند. آزمایش دیگری سطح گروهی از پروتئین ها را در خون به نام کمپلمان نشان می دهد. بیماران مبتلا به لوپوس اغلب سطح پایینمکمل، به ویژه در هنگام تشدید بیماری.

قوانین تشخیصی SLE

• سوال در مورد ظاهر علائم بیماری (سابقه بیماری)، وجود بستگان با هر گونه بیماری
• معاینه کامل پزشکی (سر تا پا)

معاینه آزمایشگاهی:

• آزمایش خون بالینی عمومی با شمارش تمام سلول های خون: لکوسیت ها، گلبول های قرمز، پلاکت ها
• تجزیه و تحلیل کلی ادرار
• آزمایش خون بیوشیمیایی
• مطالعه مکمل کل و برخی از اجزای مکمل که اغلب در کم تشخیص داده می شوند فعالیت بالا SLE
• تست آنتی بادی ضد هسته ای - تیتر در اکثر بیماران مثبت است، اما مثبت بودن ممکن است به دلایل دیگری باشد
• بررسی سایر اتوآنتی بادی ها (آنتی بادی به DNA دو رشته ای، به ریبونوکلئوپروتئین (RNP)، anti-Ro، anti-La) - یک یا چند مورد از این تست ها در SLE مثبت است.
• تست واکنش واسرمن یک آزمایش خون برای سیفلیس است که در سرنوشت بیماران SLE مثبت کاذب است و نشانگر بیماری سیفلیس نیست.
• بیوپسی پوست و/یا کلیه

لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) یک بیماری سیستمیک است اندام ها را تحت تاثیر قرار می دهدو سیستم ها ماهیت آن به اندازه کافی مورد مطالعه قرار نگرفته است، اما این فرضیه وجود دارد که علت بیماری در تغییرات سیستم ایمنی نهفته است و نقش ویروس ها در توسعه انکار نمی شود. بدن شروع به تولید غیرقابل کنترل آنتی بادی برای سلول های خود می کند. در بیماری‌هایی مانند لوپوس اریتماتوز، تشخیص با این واقعیت پیچیده است که سال‌ها قبل از تشخیص بیماری می‌گذرد.

لوپوس اریتماتوز چگونه ظاهر می شود؟

این بیماری می تواند کند باشد یا بسیار حاد ایجاد شود. اغلب لوپوس با علائم زیر مشخص می شود:

• کاهش وزن تا بی اشتهایی؛
• عقب ماندگی رشد در کودکان؛
• تغییرات در خون؛
• تب؛
• تغییرات پوستی به شکل بثورات و پلاک؛
• نفریت؛
• درد عضلانی؛
• ریه ها، قلب تحت تاثیر قرار می گیرند.
• علائم نورالژی ظاهر می شود.

دو شکل از این بیماری وجود دارد:

• دیسکوئید
• سیستمیک

نوع اول لوپوس در درجه اول پوست را تحت تاثیر قرار می دهد:

• پشت بینی، لب بالا، گونه ها، کانال های گوش، پوست سر;
• بالای سینه و پشت؛
• انگشتان دست

شکل دیسکوئید عمدتاً با بثورات قرمز ظاهر می شود که رشد کرده و به پلاک تبدیل می شوند. به تدریج تمام سطح پلاک ها با پوسته هایی پوشانده می شود که برداشتن آنها بسیار دردناک است. تشخیص شکل دیسکوئید از فرم سیستمیک با علائم بسیار مهم است، زیرا روش های درمان و پیش آگهی برای زندگی بیمار به این بستگی دارد.

SLE با موارد زیر مشخص می شود:

• آتروفی اپیدرم اندکی بیان می شود.
• هیچ انسدادی در دهانه فولیکول ها وجود ندارد.

سلول‌های لوپوس اریتماتوز (سلول‌های LE) تقریباً در 100٪ بیماران یافت می‌شوند، در حالی که در فرم دیسکوئید فقط به طور متوسط ​​5٪ است، اما این شاخص همچنین به عنوان تهدید سیستمیک شدن بیماری عمل می‌کند.

علائم بیماری

با بیماری مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک، تشخیص یک ضایعه را نشان می دهد دریچه قلب، پوست، سیستم عصبی مرکزیکلیه ها، ریه ها، سیستم گردش خون، مفاصل مهم است که شدت روند بیماری برای سالهای طولانی کاهش نیابد.
SLE می تواند تظاهرات مختلفی داشته باشد:

• نفوذ و تجمع مایعات و سایر مواد شیمیایی در ریه ها؛
• خونریزی ریوی;
• تغییرات پاتولوژیک در عروق مغز با اختلالات گردش خون؛
• شکست نخاع;
• تشکیل لخته های خون در عروق ریه ها، روده ها، اندام ها، مغز؛
• التهاب پوشش داخلی قلب؛
• آسیب کبدی؛
• کاهش پلاکت ها، همراه با مشکلات توقف خونریزی؛
• درد در مفاصل؛
• التهاب صفاق، پلور و سایر غشاهای سروزی؛
• التهاب عروق با ماهیت ایمونوپاتولوژیک؛
• تظاهرات مختلف پوستی

علائم غیر مستقیم بیماری:

• تخریب گلبول های قرمز خون؛
• کاهش لکوسیت ها؛
• پروتئین در ادرار

معیارهای تشخیص

برای تشخیص، مهم ترین بیماری های ناشی از سیستم عصبی مرکزی و ریه ها هستند.

در SLE، نیمی از بیماران هم به صورت مرکزی و هم محیطی تحت تاثیر قرار می گیرند. سیستم عصبی. این با علائم زیر آشکار می شود:

• ناتوانی حرکتی؛
• اختلالات گردش خون در عروق مغزیمغز؛
• از دست دادن حس؛
• کاهش تون عضلانی، از دست دادن قدرت؛
• وقوع روانپریشی های مکرر، سردرد؛
• ظاهر پرخاشگری، تحریک پذیری، طغیان خشم.

بنابراین درگیری مغز و نخاع عامل طیف وسیعی از اختلالات از روان رنجوری گرفته تا اختلالات روانی جدی است.

بیماری های زیر می توانند به عنوان تظاهرات SLE در ریه ها عمل کنند:

• ریه - التهاب دیواره آلوئول ها؛
• واسکولیت - التهاب عروق ریه؛
• پلوریت در 80٪ موارد مشاهده می شود.
• ترومبوز در شریان ریوی

پزشکی مدرن پراهمیتدر تشخیص، منجر به سندرم آنتی فسفولیپید می شود که با ترومبوز وریدی / شریانی و عوارض مرتبط با بارداری ظاهر می شود. طیف تظاهرات بالینی سندرم آنتی فسفولیپید بسیار گسترده است. شدیدترین تظاهرات و حتی کشنده آن، شکست سیستم عصبی مرکزی و قلب است.

از جمله بیماری های قلبی که می تواند به عنوان علامت لوپوس اریتماتوز سیستمیک باشد، پریکاردیت است - التهاب پوشش خارجی قلب. برای یک سوم بیماران و در مورد دوره حادلوپوس اریتماتوز برای نیمی از بیماران. در برخی از بیماران پریکاردیت اولین تظاهر است بیماری سیستمیک. اما طیف آسیب قلبی به التهاب محدود نمی شود. میوکارد تحت تأثیر قرار می گیرد عروق کرونرریتم را می شکند

مهم ترین برای تشخیص SLEنشان دهنده گلومرولونفریت لوپوس - التهاب گلومرول های کلیه است. در تمام موارد بیماری در راه استآسیب شناسی کلیه در بیش از 90 درصد بیماران مشاهده می شود و بیشترین مورد را دارد پیامد شدیدبیماری و علت نتیجه کشنده. بسیار نادر است که استفاده از روش‌های ایمونوفلورسانس و میکروسکوپ الکترونی، تغییراتی را در ترکیب ادرار تشخیص ندهد، حتی در غیاب سندرم ادراری. تقریباً در 100٪ موارد، علامت غالب وجود پروتئین در مقدار بسیار بالاتر از حد طبیعی است.

علاوه بر گلومرولونفریت، بیماری های زیر ایجاد می شود:

• نارسایی کلیه؛
• ترومبوز شریان ها و وریدهای کلیه؛
• التهاب بافت کلیه ها و لوله ها.

در عین حال، تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک تنها بر اساس آسیب کلیه امکان پذیر نیست. اما آسیب کلیوی اغلب اولین تظاهر لوپوس است و اغلب در مرحله اول بیماری یا در حین تشدید آن رخ می دهد. اغلب، بیوپسی کلیه می تواند لوپوس را تشخیص دهد.

از کنار دستگاه گوارششکست را می توان در هر یک از بخش های آن مشاهده کرد. آنها مشخصه نیمی از بیماران مبتلا به یک بیماری خود ایمنی هستند.

سیستم اسکلتی عضلانی در 90 درصد موارد درگیر است. جدی ترین تظاهرات نکروز استخوان است که منجر به ناتوانی زودرس در بیماران بسیار جوان می شود. اغلب تحت تاثیر قرار می گیرد مفاصل لگن، بلکه سایرین. آسیب به بافت های اطراف مفصلی، ضعیف شدن و پارگی بیشتر تاندون ها نیز امکان پذیر است.

شکست دستگاه تناسلی، یعنی شروع یائسگی زودرس، یکی از علائم لوپوس اریتماتوز سیستمیک در زنان است.

تشخیص آزمایشگاهی

هیچ آزمایشی وجود ندارد که بتواند SLE را تشخیص دهد. اما برای تعیین ماهیت و درجه آسیب به اندام های داخلی، مطالعات آزمایشگاهی و ابزاری انجام می شود:

• معاینه اشعه ایکس؛
• تجزیه و تحلیل خون و ادرار؛
• تست سیفلیس؛
• تست کومبز;
• سی تی اسکن؛
• تست خط لوپوس؛
• واکنش ایمونوفلورسانس (RIF) برای شناسایی آنتی بادی ها (در لوپوس اریتماتوز سیستمیک، آنتی بادی ها هم در پوست آسیب دیده و هم در سلامت یافت می شوند).

برای صحنه سازی تشخیص دقیقمعیارهای خاصی توسط دانشمندان روسی و معیارهای انجمن روماتولوژی آمریکا ایجاد شده است. لوپوس اریتماتوز سیستمیک با وجود 4 معیار از لیست تشخیص داده می شود. وجود "پروانه" روی صورت و تعداد زیادی سلول LE (بیش از 10 در هر 1000 لکوسیت) الزامی است.

لوپوس اریتماتوز: علائم اشکال و انواع مختلف بیماری (سیستمیک، دیسکوئید، منتشر، نوزادی). علائم لوپوس در کودکان - ویدئو

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان و زنان باردار: علل، عواقب، درمان، رژیم غذایی (توصیه های پزشک) - ویدئو

تشخیص

تشخیص لوپوس اریتماتوز، آزمایشات. نحوه تشخیص لوپوس اریتماتوز از پسوریازیس، اگزما، اسکلرودرمی، گلسنگ و کهیر (توصیه های متخصص پوست) - ویدئو

رفتار

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک. تشدید و بهبودی بیماری. داروهای لوپوس اریتماتوز (توصیه های پزشک) - ویدئو

لوپوس اریتماتوز: راه های عفونت، خطر بیماری، پیش آگهی، عواقب، امید به زندگی، پیشگیری (نظر پزشک) - ویدئو

تشخیص لوپوس اریتماتوز

اصول کلی برای تشخیص بیماری

تشخیص سیستمیک لوپوس اریتماتوزبه نمایش گذاشته بر اساس توسعه ویژه معیارهای تشخیصیپیشنهاد شده توسط انجمن روماتولوژیست های آمریکا یا دانشمند روسی Nasonova. علاوه بر این، پس از تشخیص بر اساس معیارهای تشخیصی، معاینات اضافی- آزمایشگاهی و ابزاری که صحت تشخیص را تأیید می کند و به شما امکان می دهد میزان فعالیت فرآیند پاتولوژیک را ارزیابی کنید و اندام های آسیب دیده را شناسایی کنید.

در حال حاضر، رایج ترین معیارهای تشخیصی استفاده می شود انجمن آمریکاییروماتولوژیست ها، نه ناسونوا. اما ما هر دو طرح معیارهای تشخیصی را ارائه خواهیم داد، زیرا در تعدادی از موارد، پزشکان داخلی از معیارهای Nasonova برای تشخیص لوپوس استفاده می کنند.

معیارهای تشخیصی انجمن روماتولوژی آمریکابه شرح زیر:

• بثورات در استخوان گونه روی صورت (عناصر قرمزی از بثورات وجود دارد که صاف یا کمی بالاتر از سطح پوست هستند و تا چین‌های نازولبیال گسترش می‌یابند).
• بثورات دیسکوئید (پلاک هایی که در بالای سطح پوست با "نقاط سیاه" در منافذ، لایه برداری و اسکارهای آتروفیک برجسته شده اند).
• حساسیت به نور (ظاهر بثورات روی پوست پس از قرار گرفتن در معرض نور خورشید)؛
• زخم روی غشای مخاطی حفره دهان (نقایص زخم بدون درد که روی غشای مخاطی دهان یا نازوفارنکس قرار دارند)؛
• آرتریت (آسیب به دو یا چند مفصل کوچک که با درد، تورم و تورم مشخص می شود)؛
• پلی سروزیت (پلوریت، پریکاردیت، یا پریتونیت غیر عفونی، حال یا گذشته)؛
• آسیب کلیه (حضور ثابت پروتئین در ادرار به مقدار بیش از 0.5 گرم در روز، و همچنین حضور ثابت گلبول های قرمز و سیلندرها در ادرار (گلبول های قرمز، هموگلوبین، دانه ای، مخلوط)).
• اختلالات عصبی: تشنج یا روان پریشی (هذیان، توهم) که به دلیل مصرف نیست. داروهااورمی، کتواسیدوز، یا عدم تعادل الکترولیت؛
• اختلالات خونی (کم خونی همولیتیک، لکوپنی با تعداد لکوسیت ها در خون کمتر از 1 * 10 9، لنفوپنی با تعداد لنفوسیت های خون کمتر از 1.5 * 10 9، ترومبوسیتوپنی با تعداد پلاکت های کمتر از 100 * 100). )
• اختلالات ایمونولوژیک (آنتی بادی به DNA دو رشته ای در افزایش تیتر، وجود آنتی بادی برای آنتی ژن Sm، تست LE مثبت، واکنش واسرمن مثبت کاذب به سیفلیس به مدت شش ماه، وجود یک منعقد کننده ضد لوپوس)؛
• افزایش تیتر ANA (آنتی بادی های ضد هسته ای) در خون.

اگر فردی چهار علامت از علائم بالا را داشته باشد، قطعا لوپوس اریتماتوز سیستمیک دارد. در این صورت تشخیص دقیق و تایید شده در نظر گرفته می شود. اگر فردی تنها سه مورد از موارد فوق را داشته باشد، تشخیص لوپوس اریتماتوز فقط محتمل تلقی می شود و برای تایید آن به داده های آزمایشات آزمایشگاهی و معاینات ابزاری نیاز است.

معیارهای لوپوس اریتماتوز ناسونواشامل معیارهای تشخیصی اصلی و فرعی است که در جدول زیر نشان داده شده است:

معیارهای تشخیصی عالی	معیارهای تشخیصی جزئی
"پروانه روی صورت"	دمای بدن بالاتر از 37.5 درجه سانتیگراد، بیش از 7 روز طول می کشد
آرتروز	کاهش وزن غیر منطقی 5 کیلوگرم یا بیشتر برای کوتاه مدتو سوء تغذیه بافتی
پنومونیت لوپوس	مویرگ های روی انگشتان
سلول های LE در خون (کمتر از 5 در 1000 لکوسیت - تک، 5 - 10 در هر 1000 لکوسیت - تعداد متوسط ​​و بیش از 10 در 1000 لکوسیت - تعداد زیادی)	بثورات روی پوست مانند کهیر یا راش
ANF ​​با اعتبار بالا	پلی سروزیت (پلوریت و کاردیت)
سندرم ورلهوف	لنفادنوپاتی (افزایش یافته مجاری لنفاویو گره ها)
کم خونی همولیتیک کومبس مثبت	هپاتواسپلنومگالی (بزرگ شدن کبد و طحال)
لوپوس جید	میوکاردیت
اجسام هماتوکسیلین در قطعات بافتی بدن های مختلفدر طول بیوپسی گرفته شده است	ضایعه CNS
تصویر پاتومورفولوژیکی مشخصه در طحال برداشته شده ("اسکلروز پیازی")، در نمونه های پوست (واسکولیت، درخشش ایمونوفلورسانس ایمونوگلوبولین ها بر روی پوسته ی مقر اصلی) و کلیه ها (فیبرینوئید مویرگی گلومرولی، ترومب های هیالین، "حلقه های سیمی")	پلی نوریت
	پلی میوزیت و پلی میالژیا (التهاب و درد عضلانی)
	پلی آرترالژی (درد مفاصل)
	سندرم رینود
	شتاب ESR بیش از 200 میلی متر در ساعت
	کاهش تعداد لکوسیت ها در خون کمتر از 4 * 10 9 / l
	کم خونی (سطح هموگلوبین زیر 100 میلی گرم در میلی لیتر)
	کاهش تعداد پلاکت های زیر 100 * 10 9 / l
	افزایش میزان پروتئین های گلوبولین بیش از 22 درصد
	ANF ​​در اعتبارات کم
	بدن LE رایگان
	تست واسرمن مثبت با عدم وجود سیفلیس تایید شده

تشخیص لوپوس اریتماتوز زمانی دقیق در نظر گرفته می‌شود و تایید می‌شود که هر یک از سه معیار اصلی تشخیصی ترکیب شوند و یکی از آنها باید سلول‌های پروانه یا LE باشد. در تعداد زیادو دو مورد دیگر هر یک از موارد فوق هستند. اگر فردی فقط علائم تشخیصی جزئی داشته باشد یا با آرتریت همراه باشد، تشخیص لوپوس اریتماتوز فقط محتمل در نظر گرفته می شود. در این مورد، برای تایید آن، داده های حاصل از آزمایشات آزمایشگاهی و معاینات ابزاری اضافی مورد نیاز است.

معیارهای فوق ناسون و انجمن روماتولوژیست های آمریکا معیارهای اصلی در تشخیص لوپوس اریتماتوز هستند. این بدان معنی است که تشخیص لوپوس اریتماتوز فقط بر اساس آنها انجام می شود. و هر گونه آزمایش آزمایشگاهی و روش های ابزاری برای معاینه فقط اضافی است که امکان ارزیابی میزان فعالیت فرآیند، تعداد اندام های آسیب دیده و وضعیت کلی بدن انسان را فراهم می کند. بر اساس آزمایشات آزمایشگاهی و روش های ابزاریدر معاینات، تشخیص لوپوس اریتماتوز داده نمی شود.

در حال حاضر می توان از ECG، EchoCG، MRI، اشعه ایکس از اندام ها به عنوان روش های تشخیصی ابزاری برای لوپوس اریتماتوز استفاده کرد. قفسه سینه، سونوگرافی و غیره همه این روش ها امکان ارزیابی درجه و ماهیت آسیب در اندام های مختلف را فراهم می کند.

خون (آزمایش) برای لوپوس اریتماتوز

در میان آزمایشات آزمایشگاهی برای ارزیابی درجه شدت فرآیند در لوپوس اریتماتوز، موارد زیر استفاده می شود:

• فاکتورهای ضد هسته ای (ANF) - با لوپوس اریتماتوز در خون در تیترهای بالای 1: 1000 یافت می شود.
• آنتی بادی های DNA دو رشته ای (anti-dsDNA-AT) - با لوپوس اریتماتوز در 90 تا 98 درصد بیماران در خون یافت می شود و به طور معمول وجود ندارد.
• آنتی بادی های پروتئین های هیستون - با لوپوس اریتماتوز در خون یافت می شود، به طور معمول وجود ندارد.
• آنتی بادی های آنتی ژن Sm - با لوپوس اریتماتوز در خون یافت می شود، اما به طور معمول وجود ندارد.
• آنتی بادی های Ro / SS-A - در لوپوس اریتماتوز در صورت وجود لنفوپنی، ترومبوسیتوپنی، حساسیت به نور، فیبروز ریوی یا سندرم شوگرن در خون یافت می شود.
• آنتی بادی های La / SS-B - در لوپوس اریتماتوز در خون تحت شرایط مشابه آنتی بادی های Ro / SS-A یافت می شود.
• سطح کمپلمان - در لوپوس اریتماتوز، سطح پروتئین های مکمل در خون کاهش می یابد.
• وجود سلول های LE - در لوپوس اریتماتوز، آنها در 80 تا 90٪ بیماران در خون یافت می شوند و به طور معمول وجود ندارند.
• آنتی بادی های فسفولیپیدها (ضد انعقاد لوپوس، آنتی بادی های کاردیولیپین، تست واسرمن مثبت با عدم وجود سیفلیس تایید شده).
• آنتی بادی در برابر عوامل انعقاد هشتم، IX و XII (به طور معمول وجود ندارد)؛
• افزایش ESR بیش از 20 میلی متر در ساعت؛
• لکوپنی (کاهش سطح لکوسیت ها در خون کمتر از 4 * 10 9 / l)؛
• ترومبوسیتوپنی (کاهش سطح پلاکت ها در خون کمتر از 100 * 10 9 / l)؛
• لنفوپنی (کاهش سطح لنفوسیت ها در خون کمتر از 1.5 * 10 9 / l)؛
• افزایش غلظت سروموکوئید، اسیدهای سیالیک، فیبرین، هاپتوگلوبین، پروتئین واکنش‌گر C کمپلکس‌های ایمنی در گردش و ایمونوگلوبولین‌ها در خون.

در عین حال، آزمایش‌هایی برای وجود ضد انعقاد لوپوس، آنتی‌بادی‌های فسفولیپیدها، آنتی‌بادی‌های فاکتور Sm، آنتی‌بادی‌های پروتئین‌های هیستون، آنتی‌بادی‌های La/SS-B، آنتی‌بادی‌های سلول‌های Ro/SS-A، LE، آنتی‌بادی‌ها برای دو برابر شدن DNA رشته ای و عوامل ضد هسته ای

تشخیص لوپوس اریتماتوز، آزمایشات. نحوه تشخیص لوپوس اریتماتوز از پسوریازیس، اگزما، اسکلرودرمی، گلسنگ و کهیر (توصیه های متخصص پوست) - ویدئو

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک

اصول کلی درمان

از آنجا که دلایل دقیقلوپوس اریتماتوز ناشناخته است، هیچ درمانی وجود ندارد که بتواند این بیماری را به طور کامل درمان کند. در نتیجه فقط درمان بیماری زایی، که هدف آن سرکوب است فرآیند التهابیپیشگیری از عود و دستیابی به بهبودی پایدار. به عبارت دیگر، درمان لوپوس اریتماتوز، کاهش سرعت پیشرفت بیماری، طولانی شدن دوره های بهبودی و بهبود کیفیت زندگی انسان است.

داروهای اصلی در درمان لوپوس اریتماتوز هورمون های گلوکوکورتیکواستروئیدی هستند.(پردنیزولون، دگزامتازون و غیره) که به طور مداوم استفاده می شوند، اما بسته به فعالیت فرآیند پاتولوژیک و شدت آن. شرایط عمومیمردم دوز مصرفی خود را تغییر می دهند. گلوکوکورتیکوئید اصلی در درمان لوپوس پردنیزولون است. این دارو است که داروی انتخابی است و برای او دوزهای دقیق برای انواع مختلف است گزینه های بالینیو فعالیت فرآیند پاتولوژیک بیماری. دوز برای تمام گلوکوکورتیکوئیدهای دیگر بر اساس دوز پردنیزولون محاسبه می شود. لیست زیر دوز سایر گلوکوکورتیکوئیدها معادل 5 میلی گرم پردنیزولون را نشان می دهد:

• بتامتازون - 0.60 میلی گرم؛
• هیدروکورتیزون - 20 میلی گرم؛
• دگزامتازون - 0.75 میلی گرم؛
• دفلازاکورت - 6 میلی گرم؛
• کورتیزون - 25 میلی گرم؛
• متیل پردنیزولون - 4 میلی گرم؛
• پارامتازون - 2 میلی گرم؛
• پردنیزون - 5 میلی گرم؛
• تریامسینولون - 4 میلی گرم؛
• فلورپردنیزولون - 1.5 میلی گرم.

گلوکوکورتیکوئیدها به طور مداوم مصرف می شوند و بسته به فعالیت فرآیند پاتولوژیک و وضعیت عمومی فرد، دوز را تغییر می دهند. در طول دوره‌های تشدید، هورمون‌ها با دوز درمانی به مدت 4 تا 8 هفته مصرف می‌شوند و پس از رسیدن به بهبودی، آنها را با دوز نگهدارنده کمتر ادامه می‌دهند. در دوز نگهدارنده، پردنیزولون در طول زندگی در دوره های بهبودی مصرف می شود و در هنگام تشدید، دوز به درمان افزایش می یابد.

بنابراین، در درجه اول فعالیتدر فرآیند پاتولوژیک پردنیزولون استفاده می شود دوزهای درمانی 0.3 - 0.5 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن در روز، در درجه دوم فعالیت- 0.7 - 1.0 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن در روز و در درجه سوم- 1 - 1.5 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن در روز. در دوزهای مشخص شده، پردنیزولون به مدت 4 تا 8 هفته استفاده می شود و سپس دوز دارو کاهش می یابد، اما هرگز به طور کامل لغو نمی شود. دوز ابتدا 5 میلی گرم در هفته، سپس 2.5 میلی گرم در هفته، پس از مدتی، 2.5 میلی گرم در 2 تا 4 هفته کاهش می یابد. در مجموع دوز کاهش می یابد به طوری که 9-6 ماه پس از شروع مصرف پردنیزولون، دوز آن به صورت نگهدارنده معادل 15-12.5 میلی گرم در روز می شود.

با بحران لوپوسبا گرفتن چندین اندام، گلوکوکورتیکوئیدها به مدت 3 تا 5 روز به صورت داخل وریدی تجویز می شوند و پس از آن به مصرف دارو در قرص ها روی می آورند.

از آنجایی که گلوکوکورتیکوئیدها ابزار اصلی درمان لوپوس هستند، تجویز و استفاده می شوند بدون شکست، و تمام داروهای دیگر نیز استفاده می شوند و بسته به شدت آنها انتخاب می شوند علائم بالینیو از اندام آسیب دیده.

بنابراین، با درجه بالای فعالیت لوپوس اریتماتوز، با بحران لوپوس، با نفریت لوپوس شدید، با آسیب شدید به سیستم عصبی مرکزی، با عودهای مکررو ناپایداری بهبودی، علاوه بر گلوکوکورتیکوئیدها، از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی سیتواستاتیک (سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین، سیکلوسپورین، متوترکسات و غیره) استفاده می شود.

برای ضایعات شدید و گسترده پوست آزاتیوپرین با دوز 2 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن در روز به مدت 2 ماه استفاده می شود، پس از آن دوز به میزان نگهداری کاهش می یابد: 0.5-1 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز. آزاتیوپرین در دوز نگهدارنده برای چندین سال مصرف می شود.

برای نفریت لوپوس شدید و پان سیتوپنی(کاهش تعداد کل پلاکت ها، گلبول های قرمز و لکوسیت ها در خون) از سیکلوسپورین با دوز 3-5 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن استفاده کنید.

با نفریت لوپوس پرولیفراتیو و غشایی، با آسیب شدید به سیستم عصبی مرکزیسیکلوفسفامید استفاده می شود که به صورت داخل وریدی با دوز 0.5 - 1 گرم در متر مربع از سطح بدن یک بار در ماه به مدت شش ماه تجویز می شود. سپس، به مدت دو سال، دارو با همان دوز تجویز می شود، اما هر سه ماه یک بار. سیکلوفسفامید بقای بیماران مبتلا به نفریت لوپوس را تضمین می کند و به کنترل علائم بالینی که تحت تأثیر گلوکوکورتیکوئیدها نیستند (آسیب CNS، خونریزی ریوی، فیبروز ریوی، واسکولیت سیستمیک) کمک می کند.

اگر لوپوس اریتماتوز به درمان با گلوکوکورتیکوئید پاسخ ندهدسپس به جای آن از متوترکسات، آزاتیوپرین یا سیکلوسپورین استفاده می شود.

با فعالیت کم فرآیند پاتولوژیک با ضایعاتپوست و مفاصلدر درمان لوپوس اریتماتوز از داروهای آمینوکینولین (کلروکین، هیدروکسی کلروکین، پلاکونیل، دلاگیل) استفاده می شود. در 4-3 ماه اول از داروها 400 میلی گرم در روز و سپس 200 میلی گرم در روز استفاده می شود.

با نفریت لوپوس و وجود اجسام آنتی فسفولیپید در خون(آنتی بادی به کاردیولیپین، ضد انعقاد لوپوس) از داروهای گروه ضد انعقاد و ضد تجمع (آسپرین، کورانتیل و ...) استفاده می شود. عمدتا استفاده کنید اسید استیل سالیسیلیکدر دوزهای کوچک - 75 میلی گرم در روز برای مدت طولانی.

داروهای گروه داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAIDs) مانند ایبوپروفن، نیمسولید، دیکلوفناک و غیره به عنوان دارو برای تسکین درد و تسکین التهاب در آرتریت، بورسیت، میالژی، میوزیت، سروزیت متوسط ​​و تب استفاده می‌شوند.

علاوه بر داروها، از روش های پلاسمافرز، هموسورپشن و کرایوپلاسموسورپشن برای درمان لوپوس اریتماتوز استفاده می شود که به شما امکان می دهد آنتی بادی ها و محصولات التهابی را از خون حذف کنید، که به طور قابل توجهی وضعیت بیماران را بهبود می بخشد، درجه فعالیت فرآیند پاتولوژیک را کاهش می دهد و کاهش می دهد. سرعت پیشرفت آسیب شناسی با این حال، این روش ها فقط کمکی هستند و بنابراین فقط می توانند در ترکیب با مصرف داروها استفاده شوند و نه به جای آنها.

برای درمان تظاهرات پوستی لوپوس استفاده خارجی از ضدآفتاب های دارای فیلترهای UVA و UVB و پمادهای دارای استروئیدهای موضعی (فتورسینولون، بتامتازون، پردنیزولون، مومتازون، کلوبتازول و ...) ضروری است.

در حال حاضر علاوه بر این روش ها، از داروهایی از گروه مسدود کننده های فاکتور نکروز تومور (اینفلیکسیماب، آدالیموماب، اتانرسپت) در درمان لوپوس استفاده می شود. با این حال، این داروها منحصراً به عنوان یک درمان آزمایشی و تجربی استفاده می شوند، زیرا در حال حاضر توسط وزارت بهداشت توصیه نمی شوند. اما نتایج به‌دست‌آمده به ما امکان می‌دهد مسدودکننده‌های فاکتور نکروز تومور را به عنوان داروهای امیدوارکننده در نظر بگیریم، زیرا اثربخشی استفاده از آنها بیشتر از گلوکوکورتیکوئیدها و سرکوب‌کننده‌های ایمنی است.

علاوه بر داروهای توصیف شده که مستقیماً برای درمان لوپوس اریتماتوز استفاده می شود، این بیماری مصرف ویتامین ها، ترکیبات پتاسیم، دیورتیک ها و داروهای کاهنده فشار خون، آرام بخش ها، ضد زخم ها و سایر داروهایی را نشان می دهد که شدت علائم بالینی را از اندام های مختلف کاهش می دهد. به عنوان بازیابی تبادل معمولیمواد با لوپوس اریتماتوز، می‌توانید و باید از هر دارویی که بهبود می‌یابد نیز استفاده کنید رفاه عمومیشخص

داروهای لوپوس اریتماتوز

در حال حاضر برای درمان لوپوس اریتماتوز استفاده می شود گروه های زیرداروها:

• گلوکوکورتیکواستروئیدها (پردنیزولون، متیل پردنیزولون، بتامتازون، دگزامتازون، هیدروکورتیزون، کورتیزون، دفلازاکورت، پارامتازون، تریامسینولون، فلورپردنیزولون)؛
• داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی سیتواستاتیک (آزاتیوپرین، متوترکسات، سیکلوفسفامید، سیکلوسپورین)؛
• داروهای ضد مالاریا - مشتقات آمینوکینولین (کلروکین، هیدروکسی کلروکین، پلاکونیل، دلاگیل و غیره)؛
• مسدود کننده های آلفا TNF (اینفلیکسیماب، آدالیموماب، اتانرسپت)؛
• داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (دیکلوفناک، نیمسولید،