کم خونی همولیتیک خطرناک چیست؟ اشکال کم خونی همولیتیک

غشای گلبول قرمز شامل یک لایه لیپیدی دوگانه است که توسط پروتئین های مختلف نفوذ می کند که به عنوان پمپ برای ریز عناصر مختلف عمل می کنند. عناصر اسکلت سلولی به سطح داخلی غشاء متصل می شوند. در سطح بیرونی گلبول قرمز تعداد زیادی گلیکوپروتئین وجود دارد که به عنوان گیرنده و آنتی ژن عمل می کنند - مولکول هایی که منحصر به فرد بودن سلول را تعیین می کنند. تا به امروز بیش از 250 نوع آنتی ژن بر روی سطح گلبول های قرمز یافت شده است که آنتی ژن های سیستم AB0 و سیستم فاکتور Rh بیشتر مورد مطالعه قرار گرفته است.

طبق سیستم AB0 4 گروه خونی و بر اساس فاکتور Rh 2 گروه وجود دارد. کشف این گروه های خونی سرآغاز عصر جدیدی در پزشکی بود، زیرا امکان انتقال خون و اجزای آن به بیماران مبتلا به بیماری های بدخیم خون، از دست دادن خون گسترده و غیره را فراهم کرد. تعداد بیماران پس از مداخلات جراحی گسترده به طور قابل توجهی افزایش یافته است.

با توجه به سیستم AB0، گروه های خونی زیر متمایز می شوند:

• آگلوتینوژن ها ( آنتی ژن های روی سطح گلبول های قرمز که در تماس با همان آگلوتینین ها باعث رسوب گلبول های قرمز می شود.) در سطح گلبول قرمز وجود ندارد.
• آگلوتینوژن A وجود دارد.
• آگلوتینوژن B وجود دارد.
• آگلوتینوژن های A و B وجود دارند.

با وجود فاکتور Rh، گروه های خونی زیر متمایز می شوند:

• Rh مثبت - 85٪ از جمعیت؛
• Rh منفی - 15٪ از جمعیت.

علیرغم این واقعیت که، از نظر تئوری، هنگام انتقال خون کاملاً سازگار از یک بیمار به بیمار دیگر، نباید واکنش های آنافیلاکتیکی وجود داشته باشد، اما هر از گاهی رخ می دهد. دلیل این عارضه ناسازگاری با انواع دیگر آنتی ژن های گلبول قرمز است که متأسفانه امروزه عملاً مورد مطالعه قرار نمی گیرند. علاوه بر این، برخی از اجزای پلاسما، قسمت مایع خون، می تواند عامل آنافیلاکسی باشد، بنابراین طبق آخرین توصیه های راهنمای پزشکی بین المللی، از انتقال خون کامل استقبال نمی شود. در عوض، اجزای خون تزریق می شوند - گلبول های قرمز، پلاکت ها، آلبومین ها، پلاسمای تازه منجمد، کنسانتره های فاکتور لخته شدن و غیره.

گلیکوپروتئین هایی که قبلا ذکر شد، که در سطح غشای گلبول قرمز قرار دارند، لایه ای به نام گلیکوکالیکس را تشکیل می دهند. ویژگی مهم این لایه بار منفی روی سطح آن است. سطح لایه داخلی رگ ها نیز دارای بار منفی است. بر این اساس، در جریان خون، گلبول های قرمز خون یکدیگر را از دیواره رگ دفع می کنند که از تشکیل لخته های خون جلوگیری می کند. با این حال، به محض اینکه یک گلبول قرمز آسیب می بیند یا دیواره رگ آسیب می بیند، بار منفی آنها به تدریج با یک بار مثبت جایگزین می شود، گلبول های قرمز سالم در اطراف محل آسیب گروه بندی می شوند و یک ترومبوز تشکیل می شود.

مفهوم تغییر شکل پذیری و ویسکوزیته سیتوپلاسمی یک گلبول قرمز ارتباط نزدیکی با عملکرد اسکلت سلولی و غلظت هموگلوبین در سلول دارد. تغییر شکل پذیری توانایی گلبول قرمز سلولی برای تغییر خودسرانه شکل خود برای غلبه بر موانع است. ویسکوزیته سیتوپلاسمی با تغییر شکل پذیری نسبت معکوس دارد و با افزایش محتوای هموگلوبین نسبت به قسمت مایع سلول افزایش می یابد. افزایش ویسکوزیته در طول پیری گلبول های قرمز اتفاق می افتد و یک فرآیند فیزیولوژیکی است. به موازات افزایش ویسکوزیته، تغییر شکل پذیری نیز کاهش می یابد.

با این حال، تغییرات در این پارامترها می تواند نه تنها در روند فیزیولوژیکی پیری گلبول های قرمز، بلکه در بسیاری از آسیب شناسی های مادرزادی و اکتسابی مانند غشاهای ارثی، تخمیر و هموگلوبینوپاتی ها رخ دهد که در ادامه با جزئیات بیشتر توضیح داده خواهد شد.

گلبول قرمز مانند هر سلول زنده دیگری برای عملکرد موفقیت آمیز به انرژی نیاز دارد. گلبول قرمز طی فرآیندهای ردوکس که در میتوکندری اتفاق می افتد انرژی دریافت می کند. میتوکندری ها با نیروگاه های سلول مقایسه می شوند زیرا گلوکز را در فرآیندی به نام گلیکولیز به ATP تبدیل می کنند. یکی از ویژگی های بارز گلبول قرمز این است که میتوکندری های آن فقط با گلیکولیز بی هوازی ATP را تشکیل می دهند. به عبارت دیگر، این سلول ها برای اطمینان از فعالیت حیاتی خود نیازی به اکسیژن ندارند و بنابراین دقیقاً به اندازه اکسیژنی که هنگام عبور از آلوئول های ریوی دریافت کرده اند، به بافت ها می رسانند.

علیرغم اینکه گلبول های قرمز به عنوان حاملان اصلی اکسیژن و دی اکسید کربن در نظر گرفته شده اند، علاوه بر این، تعدادی عملکرد مهم نیز انجام می دهند.

وظایف ثانویه گلبول های قرمز عبارتند از:

• تنظیم تعادل اسید و باز خون از طریق سیستم بافر کربنات.
• هموستاز - فرآیندی با هدف توقف خونریزی.
• تعیین خواص رئولوژیکی خون - تغییر در تعداد گلبول های قرمز خون نسبت به مقدار کل پلاسما منجر به ضخیم شدن یا رقیق شدن خون می شود.
• مشارکت در فرآیندهای ایمنی - در سطح گلبول قرمز گیرنده هایی برای اتصال آنتی بادی ها وجود دارد.
• عملکرد گوارش - پوسیدگی، گلبول های قرمز هم را آزاد می کنند که به طور مستقل به بیلی روبین آزاد تبدیل می شود. در کبد، بیلی روبین آزاد به صفرا تبدیل می شود که برای تجزیه چربی های غذا استفاده می شود.

چرخه زندگی یک گلبول قرمز

گلبول های قرمز خون در مغز استخوان قرمز تشکیل می شوند و مراحل متعددی از رشد و بلوغ را طی می کنند. تمام اشکال میانی پیش سازهای گلبول قرمز در یک اصطلاح واحد ترکیب می شوند - جوانه گلبول قرمز.

همانطور که پیش سازهای گلبول قرمز بالغ می شوند، آنها دچار تغییر در اسیدیته سیتوپلاسم می شوند. قسمت مایع سلول) هضم خود هسته و تجمع هموگلوبین. پیش ساز مستقیم گلبول قرمز رتیکولوسیت است - سلولی که در آن، با مشاهده زیر میکروسکوپ، می توان انکلوزیون های متراکمی را پیدا کرد که زمانی هسته بودند. رتیکولوسیت ها به مدت 36 تا 44 ساعت در خون گردش می کنند و در طی این مدت از بقایای هسته خلاص می شوند و سنتز هموگلوبین از رشته های RNA پیام رسان باقی مانده را تکمیل می کنند. اسید ریبونوکلئیک).

تنظیم بلوغ گلبول های قرمز جدید از طریق مکانیسم بازخورد مستقیم انجام می شود. ماده ای که رشد تعداد گلبول های قرمز خون را تحریک می کند اریتروپویتین است، هورمونی که توسط پارانشیم کلیه تولید می شود. با گرسنگی اکسیژن، تولید اریتروپویتین افزایش می یابد که منجر به تسریع بلوغ گلبول های قرمز و در نهایت بازیابی سطح بهینه اشباع اکسیژن بافت می شود. تنظیم ثانویه فعالیت میکروب گلبول قرمز از طریق اینترلوکین-3، فاکتور سلول های بنیادی، ویتامین B12، هورمون ها انجام می شود. تیروکسین، سوماتواستاتین، آندروژن ها، استروژن ها، کورتیکواستروئیدها) و عناصر کمیاب ( سلنیوم، آهن، روی، مس و غیره).

پس از 3-4 ماه از وجود یک گلبول قرمز، انحلال تدریجی آن رخ می دهد که با آزاد شدن مایع داخل سلولی از آن به دلیل سایش بیشتر سیستم های آنزیمی انتقال آشکار می شود. به دنبال آن فشردگی گلبول قرمز همراه با کاهش خواص پلاستیکی آن است. کاهش خواص پلاستیک، نفوذ پذیری گلبول قرمز را از طریق مویرگ ها مختل می کند. در نهایت، چنین اریتروسیتی وارد طحال می شود، در مویرگ های آن گیر می کند و توسط لکوسیت ها و ماکروفاژهای واقع در اطراف آنها از بین می رود.

پس از تخریب گلبول های قرمز، هموگلوبین آزاد در جریان خون آزاد می شود. با سرعت همولیز کمتر از 10 درصد از تعداد کل گلبول های قرمز خون در روز، هموگلوبین توسط پروتئینی به نام هاپتوگلوبین جذب می شود و در طحال و لایه داخلی رگ های خونی رسوب می کند و در آنجا توسط ماکروفاژها از بین می رود. ماکروفاژها بخش پروتئینی هموگلوبین را از بین می برند اما هم را آزاد می کنند. تحت تأثیر تعدادی از آنزیم های خون، هم به بیلی روبین آزاد تبدیل می شود و پس از آن توسط پروتئین آلبومین به کبد منتقل می شود. وجود مقدار زیادی بیلی روبین آزاد در خون با ظهور زردی لیمویی رنگ همراه است. در کبد، بیلی روبین آزاد به اسید گلوکورونیک متصل می شود و به صورت صفرا در روده ها دفع می شود. اگر انسدادی برای خروج صفرا وجود داشته باشد، وارد جریان خون شده و به شکل بیلی روبین مزدوج در گردش است. در این مورد، زردی نیز ظاهر می شود، اما سایه تیره تر ( رنگ غشاهای مخاطی و پوست نارنجی یا قرمز است).

پس از آزاد شدن بیلی روبین متصل به روده به شکل صفرا، با کمک فلور روده به استرکوبیلینوژن و اوروبیلینوژن بازگردانده می شود. بیشتر استرکوبیلینوژن به استرکوبیلین تبدیل می شود که از طریق مدفوع دفع می شود و آن را قهوه ای می کند. بقیه استرکوبیلینوژن و اوروبیلینوژن در روده جذب شده و به جریان خون باز می گردد. اوروبیلینوژن به اوروبیلین تبدیل شده و از طریق ادرار دفع می شود، در حالی که استرکوبیلینوژن مجدداً توسط کبد وارد شده و از طریق صفرا دفع می شود. این چرخه در نگاه اول ممکن است بی معنی به نظر برسد، با این حال، این یک توهم است. در هنگام ورود مجدد محصولات پوسیدگی گلبول های قرمز به خون، فعالیت سیستم ایمنی تحریک می شود.

با افزایش سرعت همولیز از 10٪ به 17 - 18٪ از تعداد کل گلبول های قرمز در روز، ذخایر هاپتوگلوبین برای گرفتن هموگلوبین آزاد شده و استفاده از آن به روشی که در بالا توضیح داده شد کافی نیست. در این حالت، هموگلوبین آزاد همراه با جریان خون وارد مویرگ های کلیه می شود، به ادرار اولیه فیلتر شده و به هموسیدرین اکسید می شود. سپس هموسیدرین وارد ادرار ثانویه شده و از بدن دفع می شود.

با همولیز شدید، که میزان آن از 17 تا 18 درصد کل گلبول های قرمز خون در روز فراتر می رود، هموگلوبین به مقدار زیادی وارد کلیه ها می شود. به همین دلیل اکسیداسیون آن زمان لازم را ندارد و هموگلوبین خالص وارد ادرار می شود. بنابراین، تعیین اوروبیلین اضافی در ادرار نشانه کم خونی همولیتیک خفیف است. ظاهر هموسیدرین نشان دهنده انتقال به درجه متوسط ​​همولیز است. تشخیص هموگلوبین در ادرار نشان دهنده شدت بالای تخریب گلبول های قرمز خون است.

کم خونی همولیتیک چیست؟

کم خونی همولیتیک بیماری است که در آن مدت زمان وجود گلبول های قرمز به دلیل تعدادی از عوامل گلبول قرمز خارجی و داخلی به طور قابل توجهی کوتاه می شود. عوامل داخلی منجر به تخریب گلبول های قرمز ناهنجاری های مختلف در ساختار آنزیم های گلبول قرمز، هم یا غشای سلولی است. عوامل خارجی که می تواند منجر به تخریب گلبول قرمز شود، انواع مختلف درگیری های ایمنی، تخریب مکانیکی گلبول های قرمز و همچنین عفونت بدن با برخی بیماری های عفونی است.

کم خونی های همولیتیک به دو دسته مادرزادی و اکتسابی طبقه بندی می شوند.


انواع زیر از کم خونی همولیتیک مادرزادی وجود دارد:

• غشاء و فرآیندهای غشایی؛
• تخمیر؛
• هموگلوبینوپاتی ها

انواع زیر از کم خونی همولیتیک اکتسابی وجود دارد:

• کم خونی همولیتیک ایمنی؛
• غشاهای اکتسابی؛
• کم خونی ناشی از تخریب مکانیکی گلبول های قرمز.
• کم خونی همولیتیک ناشی از عوامل عفونی.

کم خونی های همولیتیک مادرزادی

ممبرانوپاتی

همانطور که قبلا توضیح داده شد، شکل طبیعی یک گلبول قرمز شبیه یک دیسک دوقعر است. این شکل با ترکیب پروتئین صحیح غشاء مطابقت دارد و به گلبول های قرمز اجازه می دهد تا از طریق مویرگ هایی که قطر آنها چندین برابر کوچکتر از قطر خود گلبول قرمز است نفوذ کند. توانایی نفوذ بالای گلبول های قرمز، از یک سو، به آنها اجازه می دهد تا عملکرد اصلی خود را به بهترین نحو ممکن انجام دهند - تبادل گازها بین محیط داخلی بدن و محیط خارجی، و از طرف دیگر، از بیش از حد آنها جلوگیری کنند. تخریب در طحال

نقص در پروتئین های غشایی خاص منجر به نقض شکل آن می شود. با نقض شکل، تغییر شکل گلبول های قرمز و در نتیجه افزایش تخریب آنها در طحال کاهش می یابد.

تا به امروز، 3 نوع غشای مادرزادی وجود دارد:

• میکروسفروسیتوز
• اوالوسیتوز

آکانتوسیتوزوضعیتی نامیده می شود که در آن گلبول های قرمز با برآمدگی های متعدد به نام آکانتوسیت در جریان خون بیمار ظاهر می شوند. غشای چنین گلبول های قرمز گرد نیست و شبیه یک لبه زیر میکروسکوپ است، از این رو نام آسیب شناسی است. علل آکانتوسیتوز تا به امروز به طور کامل شناخته نشده است، با این حال، رابطه واضحی بین این آسیب شناسی و آسیب شدید کبدی با مقادیر بالای چربی خون وجود دارد. کلسترول تام و فراکسیون های آن، بتا لیپوپروتئین ها، تری گلیسریدها و غیره.). ترکیبی از این عوامل ممکن است در بیماری های ارثی مانند کره هانتینگتون و ابالیپوپروتئینمی رخ دهد. آکانتوسیت ها قادر به عبور از مویرگ های طحال نیستند و بنابراین به زودی از بین می روند و منجر به کم خونی همولیتیک می شوند. بنابراین، شدت آکانتوسیتوز مستقیماً با شدت همولیز و علائم بالینی کم خونی ارتباط دارد.

میکروسفروسیتوز- بیماری که در گذشته تحت عنوان زردی همولیتیک خانوادگی دیده می شد، زیرا دارای یک ارث اتوزومی مغلوب واضح از یک ژن معیوب است که مسئول تشکیل یک شکل دوقعر گلبول قرمز است. در نتیجه، در چنین بیمارانی، همه گلبول های قرمز تشکیل شده در شکل کروی و قطر کوچکتر در رابطه با گلبول های قرمز سالم متفاوت هستند. شکل کروی در مقایسه با شکل دو مقعر معمولی سطح کمتری دارد، بنابراین راندمان تبادل گاز در چنین گلبول های قرمز کاهش می یابد. علاوه بر این، آنها حاوی مقدار کمتری هموگلوبین هستند و هنگام عبور از مویرگ ها تغییر می کنند. این ویژگی ها منجر به کوتاه شدن طول عمر چنین گلبول های قرمز خون از طریق همولیز زودرس در طحال می شود.

از دوران کودکی، چنین بیمارانی دارای هیپرتروفی میکروب مغز استخوان گلبول قرمز هستند که همولیز را جبران می کند. بنابراین، با میکروسفروسیتوز، کم خونی خفیف و متوسط ​​بیشتر مشاهده می شود که عمدتاً در زمان ضعیف شدن بدن توسط بیماری های ویروسی، سوء تغذیه یا کار شدید بدنی ظاهر می شود.

اووالوسیتوزیک بیماری ارثی است که به روش اتوزومال غالب منتقل می شود. بیشتر اوقات بیماری به صورت تحت بالینی با حضور کمتر از 25٪ گلبول های قرمز بیضی شکل در خون پیش می رود. اشکال شدید بسیار کمتر رایج است، که در آن تعداد گلبول های قرمز معیوب به 100٪ نزدیک می شود. علت اوالوسیتوز در نقص در ژن مسئول سنتز پروتئین اسپکترین نهفته است. اسپکترین در ساخت اسکلت سلولی گلبول های قرمز نقش دارد. بنابراین، به دلیل انعطاف ناپذیری اسکلت سلولی، گلبول قرمز پس از عبور از مویرگ ها قادر به بازیابی شکل دوقعر خود نیست و به شکل سلول های بیضی در خون محیطی گردش می کند. هر چه نسبت قطر طولی و عرضی اوالوسیت بیشتر باشد، تخریب آن در طحال زودتر اتفاق می افتد. برداشتن طحال به میزان قابل توجهی سرعت همولیز را کاهش می دهد و در 87 درصد موارد منجر به بهبودی بیماری می شود.

فرمنتوپاتی ها

گلبول قرمز حاوی تعدادی آنزیم است که پایداری محیط داخلی آن را حفظ می کند، گلوکز را به ATP تبدیل می کند و تعادل اسید و باز خون را تنظیم می کند.

با توجه به دستورالعمل های بالا، 3 نوع تخمیر وجود دارد:

• کمبود آنزیم های دخیل در اکسیداسیون و کاهش گلوتاتیون ( زیر را ببینید);
• کمبود آنزیم های گلیکولیز؛
• کمبود آنزیم هایی که از ATP استفاده می کنند.

گلوتاتیونیک کمپلکس تری پپتیدی است که در اکثر فرآیندهای ردوکس در بدن دخیل است. به ویژه، برای کار میتوکندری - ایستگاه های انرژی هر سلول، از جمله گلبول های قرمز، ضروری است. نقص های مادرزادی در آنزیم های دخیل در اکسیداسیون و کاهش گلوتاتیون گلبول قرمز منجر به کاهش سرعت تولید مولکول های ATP می شود که بستر اصلی انرژی برای اکثر سیستم های سلولی وابسته به انرژی است. کمبود ATP منجر به کاهش سرعت متابولیسم گلبول های قرمز و تخریب سریع آنها می شود که به آن آپوپتوز می گویند.

گلیکولیزفرآیند تجزیه گلوکز با تشکیل مولکول های ATP است. گلیکولیز نیاز به حضور تعدادی آنزیم دارد که به طور مکرر گلوکز را به مواد واسطه تبدیل می کنند و در نهایت ATP را آزاد می کنند. همانطور که قبلا گفته شد، گلبول قرمز سلولی است که از اکسیژن برای تشکیل مولکول های ATP استفاده نمی کند. این نوع گلیکولیز بی هوازی است ( بدون هوا). در نتیجه، 2 مولکول ATP از یک مولکول گلوکز در یک گلبول قرمز تشکیل می شود که برای حفظ کارایی بیشتر سیستم های آنزیمی سلول استفاده می شود. بر این اساس، نقص مادرزادی در آنزیم های گلیکولیز، گلبول قرمز را از انرژی لازم برای حفظ حیات محروم می کند و از بین می رود.

ATPیک مولکول جهانی است که اکسیداسیون آن انرژی لازم برای عملکرد بیش از 90٪ سیستم های آنزیمی تمام سلول های بدن را آزاد می کند. گلبول قرمز همچنین حاوی سیستم های آنزیمی زیادی است که بستر آن ATP است. انرژی آزاد شده در فرآیند تبادل گاز، حفظ تعادل یونی ثابت در داخل و خارج سلول، حفظ فشار اسمزی و انکوتیک ثابت سلول، و همچنین در کار فعال اسکلت سلولی و موارد دیگر صرف می شود. نقض استفاده از گلوکز در حداقل یکی از سیستم های فوق منجر به از دست دادن عملکرد آن و یک واکنش زنجیره ای بیشتر می شود که نتیجه آن تخریب گلبول های قرمز است.

هموگلوبینوپاتی ها

هموگلوبین مولکولی است که 98٪ از حجم گلبول قرمز را اشغال می کند و مسئول تضمین فرآیندهای جذب و آزادسازی گازها و همچنین انتقال آنها از آلوئول های ریوی به بافت های محیطی و بالعکس است. با برخی نقص در هموگلوبین، گلبول های قرمز گازها را بسیار بدتر حمل می کنند. علاوه بر این، در برابر پس زمینه تغییر در مولکول هموگلوبین، شکل گلبول قرمز نیز تغییر می کند، که همچنین بر مدت زمان گردش آنها در جریان خون تأثیر منفی می گذارد.

2 نوع هموگلوبینوپاتی وجود دارد:

• کمی - تالاسمی؛
• کیفی - کم خونی داسی شکل یا درپانوسیتوز.

تالاسمیبیماری های ارثی مرتبط با اختلال در سنتز هموگلوبین هستند. از نظر ساختار، هموگلوبین یک مولکول پیچیده است که از دو مونومر آلفا و دو مونومر بتا تشکیل شده است. زنجیره آلفا از 4 بخش DNA سنتز می شود. زنجیره بتا - از 2 بخش. بنابراین، هنگامی که یک جهش در یکی از 6 ناحیه رخ می دهد، سنتز مونومری که ژن آن آسیب دیده کاهش می یابد یا متوقف می شود. ژن های سالم به سنتز مونومرها ادامه می دهند که با گذشت زمان منجر به غلبه کمی برخی از زنجیره ها بر سایر زنجیره ها می شود. مونومرهایی که بیش از حد هستند ترکیبات شکننده ای را تشکیل می دهند که عملکرد آنها بسیار پایین تر از هموگلوبین طبیعی است. با توجه به زنجیره ای که سنتز آن مختل شده است، 3 نوع اصلی تالاسمی وجود دارد - تالاسمی آلفا، بتا و آلفا بتا مخلوط. تصویر بالینی به تعداد ژن های جهش یافته بستگی دارد.

کم خونی داسی شکلیک بیماری ارثی است که در آن هموگلوبین S غیرطبیعی به جای هموگلوبین A طبیعی تشکیل می شود. این هموگلوبین غیر طبیعی به طور قابل توجهی از نظر عملکرد نسبت به هموگلوبین A پایین تر است و همچنین شکل گلبول قرمز را به هلال تغییر می دهد. این شکل منجر به تخریب گلبول های قرمز خون در یک دوره 5 تا 70 روزه نسبت به مدت زمان طبیعی وجود آنها - از 90 تا 120 روز می شود. در نتیجه، نسبتی از گلبول های قرمز داسی شکل در خون ظاهر می شود که مقدار آن به هتروزیگوت یا هموزیگوت بودن جهش بستگی دارد. با جهش هتروزیگوت، نسبت گلبول های قرمز غیرطبیعی به ندرت به 50٪ می رسد و بیمار علائم کم خونی را تنها با فعالیت بدنی قابل توجه یا در شرایط کاهش غلظت اکسیژن در هوای اتمسفر تجربه می کند. با یک جهش هموزیگوت، تمام گلبول های قرمز بیمار داسی شکل است و بنابراین علائم کم خونی از بدو تولد کودک ظاهر می شود و بیماری با سیر شدید مشخص می شود.

کم خونی همولیتیک اکتسابی

کم خونی های همولیتیک ایمنی

در این نوع کم خونی، تخریب گلبول های قرمز تحت تأثیر سیستم ایمنی بدن اتفاق می افتد.

4 نوع کم خونی همولیتیک ایمنی وجود دارد:

• خود ایمنی؛
• ایزو ایمنی؛
• هترای ایمنی؛
• فرا ایمنی

با کم خونی خود ایمنیبدن خود بیمار به دلیل نقص در عملکرد سیستم ایمنی و نقض تشخیص سلول های خود و خارجی توسط لنفوسیت ها، آنتی بادی هایی را علیه گلبول های قرمز طبیعی تولید می کند.

کم خونی ایزوایمونزمانی ایجاد می شود که به بیمار خونی تزریق شود که از نظر سیستم AB0 و فاکتور Rh یا به عبارت دیگر خون گروه دیگری ناسازگار است. در این حالت، روز قبل، گلبول های قرمز تزریق شده توسط سلول های سیستم ایمنی و آنتی بادی های گیرنده از بین می روند. یک تضاد ایمنی مشابه با یک فاکتور Rh مثبت در خون جنین و یک منفی در خون یک مادر باردار ایجاد می شود. این آسیب شناسی بیماری همولیتیک نوزادان نامیده می شود.

کم خونی های هتروئیدیزمانی ایجاد می شود که آنتی ژن های خارجی روی غشای گلبول قرمز ظاهر شوند که توسط سیستم ایمنی بیمار به عنوان خارجی شناخته می شوند. در صورت استفاده از برخی داروها یا پس از عفونت های حاد ویروسی، ممکن است آنتی ژن های خارجی روی سطح گلبول قرمز ظاهر شوند.

کم خونی های ترانس ایمنیزمانی در جنین ایجاد می شود که آنتی بادی های ضد گلبول های قرمز در بدن مادر وجود داشته باشد. کم خونی خود ایمنی). در این حالت، هر دو گلبول قرمز مادر و جنین هدف سیستم ایمنی قرار می گیرند، حتی اگر ناسازگاری Rh تشخیص داده نشود، مانند بیماری همولیتیک نوزاد.

غشاهای اکتسابی

نماینده این گروه هموگلوبینوری شبانه حمله ای یا بیماری Marchiafava-Micheli است. اساس این بیماری تشکیل مداوم درصد کمی از گلبول های قرمز با غشای معیوب است. احتمالاً میکروب گلبول قرمز ناحیه خاصی از مغز استخوان دچار جهش ناشی از عوامل مضر مختلفی مانند تشعشعات، عوامل شیمیایی و غیره می شود. نقص حاصله باعث می شود گلبول های قرمز در تماس با پروتئین های سیستم کمپلمان ناپایدار شوند. یکی از اجزای اصلی دفاع ایمنی بدن است). بنابراین، گلبول های قرمز سالم تغییر شکل نمی دهند و گلبول های قرمز معیوب توسط مکمل در جریان خون از بین می روند. در نتیجه مقدار زیادی هموگلوبین آزاد آزاد می شود که عمدتاً در شب از طریق ادرار دفع می شود.

کم خونی ناشی از تخریب مکانیکی گلبول های قرمز

این گروه از بیماری ها عبارتند از:

• هموگلوبینوری مارشینگ؛
• کم خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک؛
• کم خونی در پیوند مکانیکی دریچه قلب

هموگلوبینوری مارشینگ، بر اساس نام، در طول راهپیمایی طولانی توسعه می یابد. عناصر تشکیل شده خون واقع در پاها، با فشرده سازی منظم طولانی مدت کف پا، تغییر شکل داده و حتی از بین می روند. در نتیجه مقدار زیادی هموگلوبین غیر متصل به خون آزاد می شود که از طریق ادرار دفع می شود.

کم خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیکبه دلیل تغییر شکل و تخریب متعاقب گلبول های قرمز در گلومرولونفریت حاد و سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر ایجاد می شود. در حالت اول، به دلیل التهاب لوله های کلیوی و بر این اساس، مویرگ های اطراف آنها، مجرای آنها باریک می شود و گلبول های قرمز در اثر اصطکاک با غشای داخلی خود تغییر شکل می دهند. در مورد دوم، تجمع پلاکت سریع رعد و برق در کل سیستم گردش خون رخ می دهد، همراه با تشکیل رشته های فیبرین زیادی که مجرای عروق را مسدود می کنند. بخشی از گلبول های قرمز بلافاصله در شبکه تشکیل شده گیر می کند و لخته های خونی متعددی را تشکیل می دهد و قسمت باقی مانده با سرعت زیاد در این شبکه می لغزد و در طول مسیر تغییر شکل می دهد. در نتیجه، گلبول‌های قرمز تغییر شکل داده شده به این شکل که «تاج‌دار» نامیده می‌شوند، هنوز برای مدتی در خون گردش می‌کنند و سپس خود به خود یا هنگام عبور از مویرگ‌های طحال از بین می‌روند.

کم خونی در پیوند مکانیکی دریچه قلبزمانی ایجاد می شود که گلبول های قرمز خون با سرعت بالا با پلاستیک یا فلز متراکمی که دریچه مصنوعی قلب را می سازد، برخورد می کنند. میزان تخریب به سرعت جریان خون در ناحیه دریچه بستگی دارد. همولیز با کار فیزیکی، تجربیات عاطفی، افزایش یا کاهش شدید فشار خون و افزایش دمای بدن افزایش می یابد.

کم خونی همولیتیک ناشی از عوامل عفونی

میکروارگانیسم هایی مانند پلاسمودیوم مالاریا و توکسوپلاسما گوندی ( عامل توکسوپلاسموز) از گلبول های قرمز به عنوان بستری برای تولید مثل و رشد نوع خود استفاده می کنند. در اثر عفونت با این عفونت ها، عوامل بیماری زا به گلبول های قرمز نفوذ کرده و در آن تکثیر می شوند. سپس پس از مدتی تعداد میکروارگانیسم ها به قدری افزایش می یابد که سلول را از داخل تخریب می کند. در همان زمان، مقدار بیشتری از پاتوژن در خون آزاد می شود که در گلبول های قرمز سالم پر شده و چرخه را تکرار می کند. در نتیجه، در مالاریا هر 3 تا 4 روز ( بسته به نوع پاتوژن) موجی از همولیز همراه با افزایش دما وجود دارد. با توکسوپلاسموز، همولیز طبق یک سناریوی مشابه ایجاد می شود، اما بیشتر اوقات یک دوره غیر موجی دارد.

علل کم خونی همولیتیک

با خلاصه کردن تمام اطلاعات بخش قبل، به جرات می توان گفت که دلایل زیادی برای همولیز وجود دارد. دلایل می تواند هم در بیماری های ارثی و هم در بیماری های اکتسابی باشد. به همین دلیل است که اهمیت زیادی به جستجوی علت همولیز نه تنها در سیستم خون، بلکه در سایر سیستم های بدن نیز داده می شود، زیرا تخریب گلبول های قرمز اغلب یک بیماری مستقل نیست، بلکه نشانه ای از بیماری است. یک بیماری دیگر

بنابراین، کم خونی همولیتیک می تواند به دلایل زیر ایجاد شود:

• ورود سموم و سموم مختلف به خون ( آفت کش ها، آفت کش ها، نیش مار و غیره);
• تخریب مکانیکی گلبول های قرمز ( در طی ساعات طولانی پیاده روی، پس از کاشت دریچه مصنوعی قلب و غیره.);
• سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر؛
• ناهنجاری های ژنتیکی مختلف در ساختار گلبول های قرمز؛
• بیماری های خود ایمنی؛
• سندرم پارانئوپلاستیک ( تخریب متقابل ایمنی گلبول های قرمز همراه با سلول های تومور);
• عوارض پس از انتقال خون اهدا کننده؛
• عفونت با برخی بیماری های عفونی ( مالاریا، توکسوپلاسموز);
• گلومرولونفریت مزمن؛
• عفونت های چرکی شدید همراه با سپسیس؛
• هپاتیت عفونی B، کمتر C و D.
• ویتامینوز و غیره

علائم کم خونی همولیتیک

علائم کم خونی همولیتیک در دو سندرم اصلی قرار می گیرد - کم خونی و همولیتیک. در موردی که همولیز نشانه بیماری دیگری است، تصویر بالینی با علائم آن پیچیده می شود.

سندرم کم خونی با علائم زیر ظاهر می شود:

• رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی؛
• سرگیجه؛
• ضعف عمومی شدید؛
• خستگی سریع؛
• تنگی نفس در طول فعالیت بدنی معمولی؛
• تپش قلب؛

سندرم همولیتیک با علائم زیر ظاهر می شود:

• رنگ کم رنگ پوست و غشاهای مخاطی.
• ادرار قهوه ای تیره، گیلاسی یا مایل به قرمز؛
• افزایش اندازه طحال؛
• درد در هیپوکندری چپ و غیره

تشخیص کم خونی همولیتیک

تشخیص کم خونی همولیتیک در دو مرحله انجام می شود. در مرحله اول، همولیز مستقیماً تشخیص داده می شود که در بستر عروقی یا طحال رخ می دهد. در مرحله دوم، مطالعات اضافی متعددی برای تعیین علت تخریب گلبول های قرمز انجام می شود.

مرحله اول تشخیص

همولیز گلبول های قرمز دو نوع است. اولین نوع همولیز درون سلولی نامیده می شود، یعنی تخریب گلبول های قرمز در طحال از طریق جذب گلبول های قرمز معیوب توسط لنفوسیت ها و فاگوسیت ها اتفاق می افتد. نوع دوم همولیز داخل عروقی نامیده می‌شود، یعنی تخریب گلبول‌های قرمز در جریان خون تحت تأثیر لنفوسیت‌ها، آنتی‌بادی‌ها و مکمل‌های در حال گردش در خون صورت می‌گیرد. تعیین نوع همولیز بسیار مهم است، زیرا به محقق اشاره می کند که در کدام جهت به جستجوی علت تخریب گلبول های قرمز ادامه دهد.

تایید همولیز داخل سلولی با استفاده از پارامترهای آزمایشگاهی زیر انجام می شود:

• هموگلوبینمی- وجود هموگلوبین آزاد در خون به دلیل تخریب فعال گلبول های قرمز.
• هموسیدرینوری- وجود هموسیدرین در ادرار - محصول اکسیداسیون هموگلوبین اضافی در کلیه ها.
• هموگلوبینوری- وجود هموگلوبین بدون تغییر در ادرار، نشانه ای از سرعت بسیار بالای تخریب گلبول های قرمز خون است.

تایید همولیز داخل عروقی با استفاده از تست های آزمایشگاهی زیر انجام می شود:

• شمارش کامل خون - کاهش تعداد گلبول های قرمز و / یا هموگلوبین، افزایش تعداد رتیکولوسیت ها.
• آزمایش خون بیوشیمیایی - افزایش بیلی روبین کل به دلیل کسر غیر مستقیم.
• اسمیر خون محیطی - با روش های مختلف رنگ آمیزی و تثبیت اسمیر، بیشتر ناهنجاری ها در ساختار گلبول های قرمز مشخص می شود.

وقتی همولیز کنار گذاشته می شود، محقق به جستجوی علت دیگری برای کم خونی می پردازد.

مرحله دوم تشخیص

دلایل زیادی برای ایجاد همولیز وجود دارد، بنابراین جستجوی آنها می تواند به طور غیرقابل قبولی طولانی شود. در این صورت لازم است تا حد امکان تاریخچه بیماری با جزئیات مشخص شود. به عبارت دیگر، باید از مکان هایی که بیمار در شش ماه گذشته بازدید کرده است، محل کار، شرایط زندگی، ترتیب بروز علائم بیماری، شدت پیشرفت آنها و ... خیلی بیشتر. چنین اطلاعاتی ممکن است در محدود کردن جستجوی علل همولیز مفید باشد. در غیاب چنین اطلاعاتی، تعدادی تجزیه و تحلیل برای تعیین بستر شایع ترین بیماری هایی که منجر به تخریب گلبول های قرمز خون می شود، انجام می شود.

تجزیه و تحلیل مرحله دوم تشخیص عبارتند از:

• تست کومبز مستقیم و غیر مستقیم؛
• کمپلکس های ایمنی در گردش؛
• مقاومت اسمزی گلبول های قرمز؛
• مطالعه فعالیت آنزیم های گلبول قرمز ( گلوکز-6-فسفات دهیدروگناز (G-6-PDH)، پیرووات کیناز و غیره.);
• الکتروفورز هموگلوبین؛
• آزمایش هلال گلبول قرمز؛
• تست اجسام هاینز؛
• کشت خون باکتریولوژیک؛
• مطالعه "قطره ضخیم" خون؛
• میلوگرام;
• تست هم، تست هارتمن ( آزمایش ساکارز).

تست کومبز مستقیم و غیر مستقیم
این آزمایش ها برای تایید یا رد کم خونی همولیتیک خودایمنی انجام می شود. کمپلکس های ایمنی در گردش به طور غیرمستقیم ماهیت خود ایمنی همولیز را نشان می دهد.

مقاومت اسمزی گلبول های قرمز
کاهش مقاومت اسمزی گلبول های قرمز اغلب در اشکال مادرزادی کم خونی همولیتیک مانند اسفروسیتوز، اوالوسیتوز و آکانتوسیتوز ایجاد می شود. در تالاسمی، برعکس، افزایش مقاومت اسمزی گلبول های قرمز وجود دارد.

مطالعه فعالیت آنزیم های گلبول قرمز
برای این منظور ابتدا تجزیه و تحلیل های کیفی برای وجود یا عدم وجود آنزیم های مورد نظر انجام می شود و سپس به تجزیه و تحلیل های کمی که با استفاده از PCR انجام می شود، متوسل می شوند. واکنش زنجیره ای پلیمراز) . تعیین کمی آنزیم های گلبول قرمز این امکان را فراهم می کند که کاهش آنها در رابطه با مقادیر طبیعی آشکار شود و اشکال نهفته تخمیر گلبول قرمز تشخیص داده شود.

الکتروفورز هموگلوبین
این مطالعه به منظور حذف هموگلوبینوپاتی های کیفی و کمی انجام شده است. تالاسمی و کم خونی داسی شکل).

آزمایش هلال RBC
ماهیت این مطالعه تعیین تغییر در شکل گلبول های قرمز با کاهش فشار جزئی اکسیژن در خون است. اگر گلبول های قرمز به شکل هلالی درآیند، تشخیص کم خونی داسی شکل تایید شده تلقی می شود.

تست بدن هاینز
هدف از این آزمایش تشخیص ادخال های خاص در اسمیر خون است که هموگلوبین نامحلول است. این آزمایش برای تأیید تخمیر مانند کمبود G-6-PDG انجام می شود. با این حال، باید به خاطر داشت که اجسام هاینز می توانند در یک اسمیر خون با مصرف بیش از حد سولفونامیدها یا رنگ های آنیلین ظاهر شوند. تعریف این سازندها در یک میکروسکوپ میدان تاریک یا در یک میکروسکوپ نوری معمولی با رنگ‌آمیزی خاص انجام می‌شود.

کشت خون باکتریولوژیک
کشت تانک برای تعیین انواع عوامل عفونی در گردش در خون انجام می شود که می توانند با گلبول های قرمز تعامل داشته باشند و باعث تخریب آنها به طور مستقیم یا از طریق مکانیسم های ایمنی شوند.

مطالعه "قطره غلیظ" خون
این مطالعه به منظور شناسایی پاتوژن های مالاریا که چرخه زندگی آن ارتباط تنگاتنگی با تخریب گلبول های قرمز خون دارد، انجام شده است.

میلوگرام
میلوگرام نتیجه سوراخ شدن مغز استخوان است. این روش پاراکلینیکی امکان شناسایی آسیب شناسی هایی مانند بیماری های بدخیم خون را فراهم می کند که از طریق حمله متقابل ایمنی در سندرم پارانئوپلاستیک، گلبول های قرمز را نیز از بین می برد. علاوه بر این، تکثیر میکروب اریتروئید در نقطه نقطه مغز استخوان تعیین می شود که نشان دهنده میزان بالای تولید جبرانی گلبول های قرمز در پاسخ به همولیز است.

تست ژامبون. آزمون هارتمن ( آزمایش ساکارز)
هر دو آزمایش به منظور تعیین مدت زمان وجود گلبول های قرمز در یک بیمار خاص انجام می شود. به منظور تسریع در روند تخریب آنها، نمونه خون مورد آزمایش را در محلول ضعیف اسید یا ساکارز قرار می دهند و سپس درصد گلبول های قرمز تخریب شده را تخمین می زنند. زمانی که بیش از 5 درصد گلبول های قرمز خون از بین رفته باشد، آزمایش هم مثبت تلقی می شود. تست هارتمن زمانی مثبت تلقی می شود که بیش از 4 درصد از گلبول های قرمز خون از بین رفته باشد. آزمایش مثبت نشان دهنده هموگلوبینوری شبانه حمله ای است.

علاوه بر آزمایشات آزمایشگاهی ارائه شده، آزمایشات تکمیلی و مطالعات ابزاری دیگری نیز ممکن است برای تعیین علت کم خونی همولیتیک که توسط متخصص در زمینه بیماری مشکوک به همولیز تجویز می شود، انجام شود.

درمان کم خونی همولیتیک

درمان کم خونی همولیتیک یک فرآیند پویا چند سطحی پیچیده است. شروع درمان پس از تشخیص کامل و تعیین علت واقعی همولیز ترجیح داده می شود. با این حال، در برخی موارد، تخریب گلبول های قرمز خون به قدری سریع اتفاق می افتد که زمان کافی برای ایجاد تشخیص وجود ندارد. در چنین مواردی، به عنوان یک اقدام اجباری، گلبول های قرمز از دست رفته با تزریق خون اهداکننده یا گلبول های قرمز شسته شده دوباره پر می شوند.

درمان ایدیوپاتیک اولیه ( دلیل نامشخص) کم خونی همولیتیک و همچنین کم خونی همولیتیک ثانویه ناشی از بیماری های سیستم خونی توسط متخصص هماتولوژی درمان می شود. درمان کم خونی همولیتیک ثانویه ناشی از سایر بیماری ها به عهده متخصصی است که این بیماری در حوزه فعالیت او قرار دارد. بنابراین، کم خونی ناشی از مالاریا توسط پزشک عفونی درمان می شود. کم خونی خودایمنی توسط ایمونولوژیست یا متخصص آلرژی درمان می شود. کم خونی ناشی از سندرم پارانئوپلاستیک در تومور بدخیم توسط جراح سرطان و غیره درمان می شود.

درمان کم خونی همولیتیک با دارو

اساس درمان بیماری های خودایمنی و به ویژه کم خونی همولیتیک، هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی هستند. آنها برای مدت طولانی استفاده می شوند - ابتدا برای متوقف کردن تشدید همولیز، و سپس به عنوان یک درمان نگهدارنده. از آنجایی که گلوکوکورتیکوئیدها دارای تعدادی عوارض جانبی هستند، برای پیشگیری از آنها، درمان کمکی با ویتامین های B و داروهایی که اسیدیته آب معده را کاهش می دهند، انجام می شود.

علاوه بر کاهش فعالیت خودایمنی، باید به پیشگیری از DIC توجه زیادی شود. اختلال لخته شدن خون) به ویژه در شدت متوسط ​​و زیاد همولیز. با اثربخشی پایین درمان با گلوکوکورتیکوئید، داروهای سرکوب کننده ایمنی آخرین خط درمان هستند.

دارو	مکانیسم عمل	حالت کاربرد
پردنیزولون	این نماینده هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی است که برجسته ترین اثرات ضد التهابی و سرکوب کننده سیستم ایمنی را دارند.	1 - 2 میلی گرم / کیلوگرم / روز به صورت وریدی، قطره ای. با همولیز شدید، دوز دارو به 150 میلی گرم در روز افزایش می یابد. پس از نرمال شدن سطح هموگلوبین، دوز به آرامی به 15-20 میلی گرم در روز کاهش می یابد و درمان برای 3-4 ماه دیگر ادامه می یابد. پس از آن، دوز 5 میلی گرم هر 2 تا 3 روز کاهش می یابد تا زمانی که دارو به طور کامل قطع شود.
هپارین	این یک ضد انعقاد مستقیم کوتاه اثر است 4-6 ساعت). این دارو برای پیشگیری از DIC تجویز می شود که اغلب با همولیز حاد ایجاد می شود. در شرایط ناپایدار بیمار برای کنترل بهتر انعقاد استفاده می شود.	2500-5000 واحد بین المللی زیر جلدی هر 6 ساعت تحت کنترل کواگولوگرام.
نادروپارین	این یک ضد انعقاد مستقیم با اثر طولانی است ( 24 الی 48 ساعت). این دارو برای بیماران با شرایط پایدار برای پیشگیری از عوارض ترومبوآمبولی و DIC تجویز می شود.	0.3 میلی لیتر در روز زیر جلدی تحت کنترل کواگولوگرام.
پنتوکسی فیلین	گشادکننده عروق محیطی با اثر ضد پلاکتی متوسط. اکسیژن رسانی به بافت های محیطی را افزایش می دهد.	400-600 میلی گرم در روز در 2 تا 3 دوز خوراکی برای حداقل 2 هفته. مدت زمان توصیه شده درمان 1-3 ماه است.
اسید فولیک	متعلق به گروه ویتامین ها است. در کم خونی همولیتیک خودایمنی، برای پر کردن ذخایر آن در بدن استفاده می شود.	درمان با دوز 1 میلی گرم در روز شروع می شود و سپس آن را افزایش می دهد تا اثر بالینی پایدار ظاهر شود. حداکثر دوز روزانه 5 میلی گرم است.
ویتامین B 12	در همولیز مزمن، ذخایر ویتامین B 12 به تدریج تخلیه می شود که منجر به افزایش قطر گلبول قرمز و کاهش خواص پلاستیکی آن می شود. برای جلوگیری از این عوارض، یک قرار اضافی از این دارو انجام می شود.	100-200 میکروگرم در روز به صورت عضلانی.
رانیتیدین	برای کاهش اثر تهاجمی پردنیزولون بر مخاط معده با کاهش اسیدیته شیره معده تجویز می شود.	300 میلی گرم در روز در 1 تا 2 دوز خوراکی.
کلرید پتاسیم	این منبع خارجی یون های پتاسیم است که در طی درمان با گلوکوکورتیکوئیدها از بدن شسته می شود.	2-3 گرم در روز تحت کنترل روزانه یونوگرام.
سیکلوسپورین A	دارویی از گروه سرکوب کننده های ایمنی. به عنوان آخرین خط درمان برای بی اثر بودن گلوکوکورتیکوئیدها و اسپلنکتومی استفاده می شود.	3 میلی گرم بر کیلوگرم در روز به صورت وریدی، قطره ای. با عوارض جانبی شدید، دارو با تغییر به یک سرکوب کننده ایمنی دیگر قطع می شود.
آزاتیوپرین	سرکوب کننده سیستم ایمنی
سیکلوفسفامید	سرکوب کننده سیستم ایمنی	100 تا 200 میلی گرم در روز به مدت 2 تا 3 هفته.
وین کریستین	سرکوب کننده سیستم ایمنی	1-2 میلی گرم در هفته قطره به مدت 3-4 هفته.

با کمبود G-6-PDG، توصیه می شود از مصرف داروهایی که در معرض خطر هستند خودداری کنید. با این حال، با ایجاد همولیز حاد در پس زمینه این بیماری، دارویی که باعث تخریب گلبول های قرمز شده است بلافاصله لغو می شود و در صورت لزوم، توده گلبول های قرمز اهدا کننده شسته شده تزریق می شود.

در اشکال شدید کم خونی سلول داسی شکل یا تالاسمی، که نیاز به تزریق مکرر خون دارند، دفروکسامین تجویز می شود، دارویی که آهن اضافی را متصل کرده و آن را از بدن خارج می کند. بنابراین از هموکروماتوز جلوگیری می شود. گزینه دیگر برای بیماران مبتلا به هموگلوبینوپاتی شدید، پیوند مغز استخوان از یک اهدا کننده سازگار است. با موفقیت این روش، امکان بهبود قابل توجهی در وضعیت عمومی بیمار تا بهبودی کامل وجود دارد.

در مواردی که همولیز به عنوان عارضه یک بیماری سیستمیک خاص عمل می کند و ثانویه است، تمام اقدامات درمانی باید در جهت درمان بیماری باشد که باعث تخریب گلبول های قرمز خون شده است. پس از درمان بیماری اولیه، تخریب گلبول های قرمز نیز متوقف می شود.

جراحی برای کم خونی همولیتیک

در کم خونی همولیتیک، شایع ترین عمل جراحی طحال برداری است. اسپلنکتومی). این عمل برای اولین عود همولیز پس از درمان با هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی برای کم خونی همولیتیک خود ایمنی اندیکاسیون دارد. علاوه بر این، اسپلنکتومی درمان ترجیحی برای اشکال ارثی کم خونی همولیتیک مانند اسفروسیتوز، آکانتوسیتوز و اوالوسیتوز است. بهترین سنی که در مورد بیماری های فوق برداشت طحال توصیه می شود سن 4-5 سالگی است، البته در موارد فردی می توان عمل را در سنین پایین تری انجام داد.

تالاسمی و کم خونی داسی شکل را می توان برای مدت طولانی با تزریق گلبول های قرمز اهدا کننده شسته درمان کرد، اما در صورت وجود علائم هایپر طحال همراه با کاهش تعداد سایر عناصر سلولی در خون، عمل برداشتن طحال انجام می شود. تعدیل شده.

پیشگیری از کم خونی همولیتیک

پیشگیری از کم خونی همولیتیک به دو دسته اولیه و ثانویه تقسیم می شود. پیشگیری اولیه شامل اقداماتی است که از بروز کم خونی همولیتیک جلوگیری می کند و پیشگیری ثانویه شامل کاهش تظاهرات بالینی یک بیماری موجود است.

پیشگیری اولیه از کم خونی خودایمنی ایدیوپاتیک به دلیل عدم وجود دلایلی برای آن انجام نمی شود.

پیشگیری اولیه از کم خونی خود ایمنی ثانویه عبارتند از:

• اجتناب از عفونت های مرتبط؛
• اجتناب از قرار گرفتن در یک محیط با دمای پایین برای کم خونی با آنتی بادی های سرد و با دمای بالا برای کم خونی با آنتی بادی های گرم.
• اجتناب از مارگزیدگی و قرار گرفتن در محیطی با محتوای بالای سموم و نمک فلزات سنگین؛
• اجتناب از استفاده از داروهای لیست زیر برای کمبود آنزیم G-6-PD.

با کمبود G-6-PDH، داروهای زیر باعث همولیز می شوند:

• ضد مالاریا- پریماکین، پاماکین، پنتاکین؛
• مسکن و تب بر- اسید استیل سالیسیلیک ( آسپرین);
• سولفونامیدها- سولفاپیریدین، سولفامتوکسازول، سولفاستامید، داپسون؛
• سایر داروهای ضد باکتری- کلرامفنیکل، نالیدیکسیک اسید، سیپروفلوکساسین، نیتروفوران.
• داروهای ضد سل- اتامبوتول، ایزونیازید، ریفامپیسین؛
• داروهای گروه های دیگر- پروبنسید، متیلن بلو، اسید اسکوربیک، آنالوگ های ویتامین K.

پیشگیری ثانویه شامل تشخیص به موقع و درمان مناسب بیماری های عفونی است که می تواند کم خونی همولیتیک را تشدید کند.

کم خونی همولیتیک مجموعه ای از بیماری ها است که در یک گروه ترکیب می شوند، زیرا با همه آنها طول عمر گلبول های قرمز کاهش می یابد. این به از دست دادن هموگلوبین کمک می کند و منجر به همولیز می شود. این آسیب شناسی ها مشابه یکدیگر هستند، اما منشا، سیر و حتی تظاهرات بالینی آنها متفاوت است. کم خونی همولیتیک در کودکان نیز ویژگی های خاص خود را دارد.

همولیز تخریب دسته جمعی سلول های خونی است. در هسته خود، این یک فرآیند پاتولوژیک است که می تواند در دو فضای بدن رخ دهد.

1. خارج عروقی، یعنی خارج از رگ های خونی. بیشتر اوقات، کانون ها اندام های پارانشیمی هستند - کبد، کلیه ها، طحال و همچنین مغز استخوان قرمز. این نوع همولیز مشابه فیزیولوژیک است.
2. داخل عروقی، زمانی که سلول های خونی در مجرای رگ های خونی از بین می روند.

تخریب انبوه گلبول های قرمز با یک مجموعه علائم معمولی انجام می شود، در حالی که تظاهرات همولیز داخل عروقی و خارج عروقی متفاوت است. آنها در طول معاینه عمومی بیمار تعیین می شوند، آنها به تشخیص یک آزمایش خون عمومی و سایر آزمایشات خاص کمک می کنند.

چرا همولیز اتفاق می افتد؟

مرگ غیر فیزیولوژیکی گلبول های قرمز به دلایل مختلفی رخ می دهد که در این میان کمبود آهن در بدن یکی از مهمترین مکان ها را به خود اختصاص داده است. با این حال، این وضعیت باید از نقض سنتز گلبول های قرمز و هموگلوبین، که با آزمایش های آزمایشگاهی و علائم بالینی کمک می کند، متمایز شود.

1. زردی پوست که با افزایش بیلی روبین کل و کسر آزاد آن نشان داده می شود.
2. یک تظاهرات تا حدودی دور افزایش ویسکوزیته و تراکم صفرا با افزایش تمایل به تشکیل سنگ است. همچنین با افزایش محتوای رنگدانه های صفراوی تغییر رنگ می دهد. این فرآیند به این دلیل است که سلول های کبدی سعی در خنثی کردن بیلی روبین اضافی دارند.
3. مدفوع همچنین رنگ خود را تغییر می دهد، زیرا رنگدانه های صفراوی به آن "می رسند" و باعث افزایش سطح استرکوبیلین، اوروبیلینوژن می شوند.
4. با مرگ خارج عروقی سلول های خونی، سطح urobilin افزایش می یابد که با تیره شدن ادرار نشان داده می شود.
5. یک آزمایش خون عمومی با کاهش گلبول های قرمز، کاهش هموگلوبین واکنش نشان می دهد. رشد جبرانی اشکال جوان سلول ها - رتیکولوسیت ها.

انواع همولیز گلبول قرمز

تخریب گلبول های قرمز یا در مجرای رگ های خونی یا در اندام های پارانشیمی رخ می دهد. از آنجایی که همولیز خارج عروقی از نظر مکانیسم پاتوفیزیولوژیکی شبیه به مرگ طبیعی گلبول های قرمز در اندام های پارانشیمی است، تفاوت فقط در سرعت آن است و تا حدی در بالا توضیح داده شده است.

با تخریب گلبول های قرمز در داخل مجرای عروق توسعه می یابد:

• با افزایش هموگلوبین آزاد، خون به اصطلاح سایه لاک پیدا می کند.
• تغییر رنگ ادرار به دلیل هموگلوبین آزاد یا هموسیدرین؛
• هموسیدروز شرایطی است که در آن رنگدانه های حاوی آهن در اندام های پارانشیمی رسوب می کنند.

کم خونی همولیتیک چیست؟

در هسته آن، کم خونی همولیتیک یک آسیب شناسی است که در آن طول عمر گلبول های قرمز به میزان قابل توجهی کاهش می یابد. این به دلیل تعداد زیادی از عوامل است، در حالی که آنها خارجی یا داخلی هستند. هموگلوبین در هنگام تخریب عناصر تشکیل شده تا حدی از بین می رود و تا حدی شکل آزاد به دست می آورد. کاهش هموگلوبین کمتر از 110 گرم در لیتر نشان دهنده بروز کم خونی است. به ندرت، کم خونی همولیتیک با کاهش مقدار آهن همراه است.

عوامل داخلی موثر در ایجاد بیماری ناهنجاری در ساختار سلول های خونی و عوامل خارجی درگیری ایمنی، عوامل عفونی و آسیب های مکانیکی هستند.

طبقه بندی

این بیماری می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد، در حالی که ایجاد کم خونی همولیتیک پس از تولد کودک اکتسابی نامیده می شود.

مادرزادی به غشاء، تخمیر و هموگلوبینوپاتی تقسیم می شود و به غشای اکتسابی ایمنی، آسیب مکانیکی به عناصر تشکیل شده، ناشی از فرآیندهای عفونی تقسیم می شود.

تا به امروز، پزشکان شکل کم خونی همولیتیک را در محل تخریب گلبول های قرمز تقسیم نمی کنند. شایع ترین آنها خود ایمنی است. همچنین، بیشتر از همه پاتولوژی های ثابت در این گروه، کم خونی های همولیتیک اکتسابی است، در حالی که مشخصه همه سنین از ماه های اول زندگی است. در کودکان باید مراقبت های ویژه ای انجام شود، زیرا این فرآیندها ممکن است ارثی باشند. توسعه آنها به دلیل مکانیسم های مختلفی است.

1. ظهور آنتی بادی های ضد گلبول قرمز که از خارج می آیند. در بیماری همولیتیک نوزادان، ما در مورد فرآیندهای ایزو ایمنی صحبت می کنیم.
2. جهش های سوماتیک که یکی از محرک های کم خونی همولیتیک مزمن است. نمی تواند به یک عامل ارثی ژنتیکی تبدیل شود.
3. آسیب مکانیکی به گلبول های قرمز در نتیجه قرار گرفتن در معرض فعالیت های فیزیکی سنگین یا دریچه های مصنوعی قلب رخ می دهد.
4. هیپوویتامینوز، ویتامین E نقش ویژه ای دارد.
5. پلاسمودیوم مالاریا
6. قرار گرفتن در معرض مواد سمی.

کم خونی همولیتیک خودایمنی

با کم خونی خودایمنی، بدن با افزایش حساسیت به هر پروتئین خارجی پاسخ می دهد و همچنین تمایل بیشتری به واکنش های آلرژیک دارد. این به دلیل افزایش فعالیت سیستم ایمنی بدن آنها است. شاخص های زیر ممکن است در خون تغییر کنند: ایمونوگلوبولین های خاص، تعداد بازوفیل ها و ائوزینوفیل ها.

کم خونی های خودایمنی با تولید آنتی بادی برای سلول های خونی طبیعی مشخص می شود که منجر به نقض شناخت سلول های خود می شود. یکی از زیرگونه های این آسیب شناسی کم خونی ترانس ایمون است که در آن ارگانیسم مادر هدف سیستم ایمنی جنین می شود.

از تست های کومبس برای تشخیص این فرآیند استفاده می شود. آنها به شما امکان می دهند مجتمع های ایمنی در گردش را که در سلامت کامل وجود ندارند شناسایی کنید. متخصص آلرژی یا ایمونولوژیست درگیر درمان است.

دلایل

این بیماری به دلایل مختلفی ایجاد می شود، آنها همچنین می توانند مادرزادی یا اکتسابی باشند. تقریباً 50 درصد موارد بیماری بدون علت مشخص باقی می‌ماند که به این شکل ایدیوپاتیک می‌گویند. در میان علل کم خونی همولیتیک، مهم است که مواردی را که این روند را بیشتر از سایرین تحریک می کنند، مشخص کنیم:

تحت تأثیر محرک های فوق و حضور سایر محرک ها، سلول های شکل از بین می روند و به ظهور علائم معمول کم خونی کمک می کنند.

علائم

تظاهرات بالینی کم خونی همولیتیک بسیار گسترده است، اما ماهیت آنها همیشه به علت ایجاد بیماری بستگی دارد، یکی از انواع آن. گاهی اوقات آسیب شناسی تنها زمانی خود را نشان می دهد که یک بحران یا تشدید ایجاد می شود و بهبودی بدون علامت است، فرد هیچ شکایتی نمی کند.

تمام علائم این فرآیند تنها زمانی قابل تشخیص است که شرایط جبران شود، زمانی که عدم تعادل آشکار بین سلول های خونی سالم، در حال ظهور و تخریب شده وجود دارد و مغز استخوان نمی تواند با بار وارد شده بر روی آن مقابله کند.

تظاهرات بالینی کلاسیک با سه مجموعه علائم نشان داده می شود:

• کم خونی
• ایکتریک؛
• بزرگ شدن کبد و طحال - هپاتواسپلنومگالی.

آنها معمولاً با تخریب خارج عروقی عناصر تشکیل شده ایجاد می شوند.

کم خونی های داسی شکل، خودایمنی و سایر کم خونی های همولیتیک با چنین علائم مشخصه ای آشکار می شوند.

1. افزایش دمای بدن، سرگیجه. با پیشرفت سریع بیماری در دوران کودکی رخ می دهد و خود دما به 38 درجه سانتیگراد می رسد.
2. سندرم زردی ظهور این علامت به دلیل تخریب گلبول های قرمز است که منجر به افزایش سطح بیلی روبین غیرمستقیم می شود که توسط کبد پردازش می شود. غلظت بالای آن باعث رشد استرکوبیلین و اوروبیلین روده می شود که به همین دلیل مدفوع، پوست و غشاهای مخاطی لکه دار می شوند.
3. با ایجاد زردی، طحال نیز ایجاد می شود. این سندرم اغلب با هپاتومگالی رخ می دهد، یعنی هم کبد و هم طحال به طور همزمان بزرگ می شوند.
4. کم خونی. همراه با کاهش میزان هموگلوبین در خون.

سایر علائم کم خونی همولیتیک عبارتند از:

• درد در اپی گاستر، شکم، ناحیه کمر، کلیه ها، استخوان ها؛
• درد شبیه حمله قلبی؛
• ناهنجاری های کودکان، همراه با علائم اختلال در تشکیل داخل رحمی جنین؛
• تغییر در ماهیت مدفوع

روش های تشخیصی

تشخیص کم خونی همولیتیک توسط هماتولوژیست انجام می شود. او تشخیص را بر اساس داده های به دست آمده در طول معاینه بیمار ایجاد می کند. ابتدا داده های آنامنستیک جمع آوری می شود، وجود عوامل محرک روشن می شود. پزشک درجه رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی قابل مشاهده را ارزیابی می کند، معاینه لمس اندام های شکمی را انجام می دهد که در آن می توان افزایش کبد و طحال را تعیین کرد.

مرحله بعدی معاینه آزمایشگاهی و ابزاری است. تجزیه و تحلیل کلی ادرار، خون، معاینه بیوشیمیایی انجام می شود که در آن می توان وجود سطح بالایی از بیلی روبین غیرمستقیم در خون را تعیین کرد. سونوگرافی از اندام های شکمی نیز انجام می شود.

در موارد شدید، بیوپسی مغز استخوان تجویز می شود که در آن می توان چگونگی رشد گلبول های قرمز خون در کم خونی همولیتیک را تعیین کرد. انجام یک تشخیص افتراقی صحیح به منظور حذف پاتولوژی هایی مانند هپاتیت ویروسی، هموبلاستوزها، فرآیندهای انکولوژیک، سیروز کبدی، زردی انسدادی مهم است.

رفتار

هر شکل فردی از بیماری به دلیل ویژگی های وقوع، رویکرد خاص خود را برای درمان نیاز دارد. اگر در مورد یک فرآیند اکتسابی صحبت می کنیم، مهم است که بلافاصله تمام عوامل همولیز کننده را از بین ببریم. اگر درمان کم خونی همولیتیک در طول بحران رخ دهد، بیمار باید مقدار زیادی تزریق خون دریافت کند - پلاسمای خون، توده گلبول های قرمز، همچنین متابولیک و ویتامین درمانی را انجام دهد، که نقش ویژه ای با جبران کمبود ویتامین E ایفا می کند.

گاهی اوقات نیاز به تجویز هورمون ها و آنتی بیوتیک ها وجود دارد. اگر میکروسفروسیتوز تشخیص داده شود، تنها گزینه درمانی اسپلنکتومی است.

فرآیندهای خودایمنی شامل استفاده از هورمون های استروئیدی است. پردنیزون داروی انتخابی در نظر گرفته می شود. چنین درمانی همولیز را کاهش می دهد و گاهی آن را به طور کامل متوقف می کند. موارد به خصوص شدید نیاز به تجویز داروهای سرکوب کننده ایمنی دارد. اگر بیماری کاملاً به داروهای پزشکی مقاوم باشد، پزشکان به برداشتن طحال متوسل می شوند.

در شکل سمی بیماری، نیاز به درمان سم زدایی شدید - همودیالیز، درمان با پادزهر، دیورز اجباری با حفظ عملکرد کلیه وجود دارد.

درمان کم خونی همولیتیک در کودکان

همانطور که قبلا ذکر شد، کم خونی همولیتیک گروهی از فرآیندهای پاتولوژیک است که می تواند به طور قابل توجهی در مکانیسم توسعه آنها متفاوت باشد، اما همه بیماری ها یک چیز مشترک دارند - همولیز. این نه تنها در جریان خون، بلکه در اندام های پارانشیمی نیز رخ می دهد.

اولین نشانه های توسعه روند اغلب باعث ایجاد هیچ سوء ظنی در افراد بیمار نمی شود. اگر کودک به سرعت دچار کم خونی شود، تحریک پذیری، خستگی، اشک ریختن و رنگ پریدگی پوست ظاهر می شود. این علائم را می توان به راحتی با ویژگی های شخصیت نوزاد اشتباه گرفت. به خصوص وقتی صحبت از کودکانی است که اغلب بیمار می شوند. و این تعجب آور نیست، زیرا در صورت وجود این آسیب شناسی، افراد مستعد ایجاد فرآیندهای عفونی هستند.

علائم اصلی کم خونی در کودکان رنگ پریدگی پوست است که باید از آسیب شناسی کلیوی، سل، مسمومیت با منشاء مختلف افتراق داده شود.

علامت اصلی که به شما امکان می دهد تا حضور کم خونی را بدون تعیین پارامترهای آزمایشگاهی تعیین کنید - با کم خونی، غشاهای مخاطی نیز رنگ پریده می شوند.

عوارض و پیش آگهی

عوارض اصلی کم خونی همولیتیک عبارتند از:

• بدترین چیز کمای کم خونی و مرگ است.
• کاهش فشار خون همراه با نبض سریع؛
• الیگوری
• تشکیل سنگ در کیسه صفرا و مجاری صفراوی.

لازم به ذکر است که برخی از بیماران تشدید بیماری را در فصل سرما گزارش می کنند. پزشکان به چنین بیمارانی توصیه می کنند که بیش از حد خنک نشوند.

جلوگیری

اقدامات پیشگیرانه اولیه و ثانویه است.

انواع مختلفی از کم خونی وجود دارد که برخی از آنها به هیچ وجه بر عملکرد بدن و سلامت فرد تأثیر نمی گذارد. 11% تعداد کل کم خونی هاست که 5% آن مشخصه همولیتیک کم خونی است. علائم کم خونی همولیتیک ویژگی های خاص خود را دارد که این نوع را از سایر انواع بیماری متمایز می کند. علل اغلب به عنوان ارثی و اکتسابی ذکر شده است. درمان منحصراً توسط پزشک انجام می شود.

کم خونی همولیتیک یک بیماری خونی است که در آن سطح گلبول های قرمز و هموگلوبین در خون کاهش می یابد. این با تخریب یا همولیز آنها (مدت کوتاه مدت عملکرد) همراه است. اگر به طور معمول، گلبول های قرمز باید به مدت 120 روز کار کنند، سپس با کم خونی همولیتیک آنها قبل از زمان از بین می روند.

شدت فرآیند همولیتیک به سرعت تخریب گلبول های قرمز بستگی دارد. تعداد گلبول های قرمز و هموگلوبین با این واقعیت مشخص می شود که مغز استخوان به سادگی زمان تولید سلول های جدید را ندارد.

بنابراین، با شکل خفیف کم خونی همولیتیک، سطح گلبول های قرمز کاهش می یابد، اما در خون محیطی، سطح هموگلوبین ممکن است تحت تأثیر قرار نگیرد. اگر عدم تعادل واضحی بین تولید گلبول های قرمز و تعداد آنها در خون در گردش وجود داشته باشد، تمام علائم بیماری ظاهر می شود که در آن عملکردهای مغز استخوان کاهش می یابد.

کم خونی همولیتیک خودایمنی

مبهم ترین شکل کم خونی همولیتیک، خودایمنی است. با این شکل از بیماری، آنتی بادی های بدن به غشای گلبول های قرمز خون متصل می شوند، به همین دلیل است که سیستم ایمنی شروع به درک این سلول ها به عنوان خارجی می کند. در نتیجه سیستم ایمنی به گلبول های قرمز حمله می کند و آنها را از بین می برد که منجر به کاهش تعداد آنها در خون می شود.

چرا این شکل از کم خونی ایجاد می شود؟ با این حال، دو دلیل برای کم خونی همولیتیک خودایمنی وجود دارد:

1. عوارض: هموبلاستوز، کولیت اولسراتیو غیر اختصاصی، هپاتیت مزمن تهاجمی، بیماری های بافت همبند سیستمیک، نئوپلاسم های بدخیم، نقص ایمنی، سیروز کبدی، عفونت ها.
2. به عنوان یک بیماری مستقل

این بیماری ماهیتی پیشرونده از نوع آهسته دارد. تظاهرات بالینی به علل وقوع آن بستگی ندارد. بنابراین، اولین علائم کم خونی همولیتیک خودایمنی دمای زیر تب، درد دردناک در مفاصل، ضعف و درد شکمی است. سپس علائم تشدید می شود و به صورت رنگ پریدگی و پاستوزیته شدید پوست، افزایش زردی و افزایش اندازه کبد و طحال خود را نشان می دهد.

در 50٪ موارد، بیماری به شکل حاد خود را نشان می دهد که به سرعت توسعه می یابد. ممکن است بیمار شکایت کند، اما در معاینه، اولین علائم ممکن است بیان نشود. شکایات بیمار عبارتند از:

• کاردیوپالموس.
• کاهش عملکرد.
• افزایش ضعف.
• سردرد.
• درجه حرارت به 38-39 درجه افزایش می یابد.
• سرگیجه.
• کمبود هوا.
• حالت تهوع و استفراغی که بدون خوردن غذا رخ می دهد.
• درد در قسمت بالای شکم یک شخصیت کمربند.

از نظر خارجی، زردی پوست ممکن است بدون افزایش اندازه کبد و طحال افزایش یابد.

پیش آگهی کم خونی همولیتیک خودایمنی ضعیف است. هیچ روشی برای درمان موثر وجود ندارد. با این حال، راه هایی برای رسیدن به بهبودی پایدار بیماری وجود دارد - طحال برداری رادیکال و مصرف داروهای هورمونی.

علل کم خونی همولیتیک

متأسفانه، حتی با دانستن علت کم خونی همولیتیک، پزشکان همیشه نمی توانند برای معالجه بیمار به آن عمل کنند. با این حال، دانستن علل این بیماری می تواند به جلوگیری از پیشرفت آن کمک کند.

• نقایص ارثی که در مجموعه کروموزوم مسئول سنتز و فعالیت حیاتی گلبول های قرمز خون نمایش داده می شود. این نقص به صورت انتخابی از والدین منتقل می شود.
• بیماری های سیستمیک یا خود ایمنی که بر وضعیت بافت همبند و فضای عروقی تأثیر می گذارد.
• بیماری های عفونی (مالاریا).
• بیماری های خونی مانند لوسمی.
• سوختگی یا ضربه شدید.
• مداخله عملیاتی
• بیماری های ویروسی یا باکتریایی به شکل حاد یا مزمن.
• تماس با سموم صنعتی یا مواد سمی.
• بارداری Rh-conflict.
• مصرف برخی داروها: آنتی بیوتیک ها، داروهای شیمی درمانی، داروهای ضد التهابی، سولفونامیدها.
• انتقال خون نادرست با توجه به فاکتور Rh یا گروه متعلق و اجزای آن (پلاسما، توده گلبول قرمز و غیره).
• نقایص مادرزادی قلب، عروق اصلی.
• پروتزهای بافت مصنوعی که با خون در تماس هستند.
• اندوکاردیت باکتریایی یک بیماری دریچه ها و لایه داخلی قلب است.
• بیماری های عروق بستر میکروسیرکولاتوری.
• هموگلوبینوری پراکسیسمال شبانه و هموگلوبینوری سرد یک شکل مزمن از کم خونی همولیتیک را تحریک می کند.

علائم کم خونی همولیتیک

تشخیص وجود کم خونی همولیتیک برای افراد غیرمجاز مهم است. این با علائم زیر مشخص می شود:

1. سندرم یرقان که خود را به رنگ پوست زرد لیمویی و احساس خارش نشان می دهد. ادرار تیره و حتی سیاه می شود، شبیه به گوشت. در این حالت مدفوع بدون تغییر باقی می ماند که بیماری را از یرقان متمایز می کند.
2. سندرم کم خونی پوست و غشاهای مخاطی رنگ پریده می شوند. علائم گرسنگی اکسیژن وجود دارد: سرگیجه، تپش قلب، کاهش قدرت عضلانی، ضعف، تنگی نفس.
3. سندرم هایپرترمی. افزایش ناگهانی دما تا 38 درجه در لحظه ای که تخریب گلبول های قرمز اتفاق می افتد.
4. سندرم هپاتواسپلنومگالی. افزایش اندام هایی که مسئول طول عمر گلبول های قرمز هستند - کبد و طحال. به میزان کمتری، کبد افزایش می یابد، که با سنگینی در هیپوکندری سمت راست مشخص می شود. طحال بسته به درجه همولیز افزایش می یابد.

سایر علائم کم خونی همولیتیک عبارتند از:

• درد در استخوان ها و شکم.
• درد در کلیه ها.
• مدفوع شل.
• نقض رشد داخل رحمی: ناهنجاری ها، نامتناسب بودن قسمت های مختلف بدن.
• درد در قفسه سینه، شبیه انفارکتوس میوکارد.

علائم با امید به زندگی گلبول های قرمز به جای 120 به مدت 15 روز ظاهر می شود. با توجه به سیر بالینی، کم خونی همولیتیک نهفته (جبران شده)، مزمن (با کم خونی شدید) و نوع بحرانی مشخص می شود. کم خونی همولیتیک بحرانی شدیدترین است.

کم خونی همولیتیک در کودکان

با کم خونی همولیتیک مادرزادی یا ارثی، علائم تقریباً از بدو تولد ظاهر می شوند. علائم در کودکان با نوع کم خونی تفاوتی ندارد، اما مراقبت و درمان دقیق لازم است. خوشبختانه کم خونی همولیتیک در 2 مورد در هر 100000 رخ می دهد.

کم خونی همولیتیک Minkowski-Choffard نتیجه یک ژن معیوب است که در نتیجه گلبول های قرمز شکل خود را تغییر می دهند و نسبت به یون سدیم نفوذپذیرتر می شوند. این بیماری با علائم کم خونی و ناهنجاری در رشد بدن بیان می شود. پیش آگهی زندگی پس از برداشتن طحال رادیکال آرامش بخش می شود.

شکل دیگری از کم خونی همولیتیک، بیماری با فقدان فعالیت G-6-PD است. همولیز پس از خوردن حبوبات یا مصرف برخی داروها رخ می دهد. علائم شبیه کم خونی همولیتیک است که مشخصه آن تظاهر هموسیدرینوری و هموگلوبینوری است.

تالاسمی شکل رایج کم خونی همولیتیک ژنتیکی است که در آن تجمع بیش از حد گلوبین وجود دارد که منجر به اکسیداسیون زودرس و تخریب غشای گلبول های قرمز خون می شود. این بیماری در سندرم کم خونی و همچنین در رشد فیزیکی و روانی حرکتی خود را نشان می دهد. نتیجه کشنده به دلیل پیشرفت مداوم بیماری و عدم وجود دوره های بهبودی بسیار زیاد است.

درمان کم خونی همولیتیک

دوره درمان کم خونی همولیتیک در مقایسه با سایر انواع کم خونی به دلیل ناتوانی پزشکان در تأثیرگذاری بر فرآیندهای همولیز، دشوارترین است. برنامه درمانی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

1. دریافت سیتواستاتیک در کم خونی همولیتیک خودایمنی.
2. انتقال ایمونوگلوبولین انسانی و پلاسمای تازه منجمد.
3. مصرف ویتامین B12 و اسید فولیک.
4. دریافت هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی: متیل پردنیزولون، دگزامتازون، کورتینف، پردنیزولون.
5. پیشگیری از عوارض ماهیت عفونی و تشدید آسیب شناسی مزمن.
6. هموترانسفوزیون گلبول های قرمز باز با کاهش تعداد آنها به حداقل سطح.
7. اسپلنکتومی برداشتن طحال است که به بهبود پیش آگهی کمک می کند. برای انواع مختلف کم خونی ارثی و کم خونی Minkowski-Choffard موثر نیست.

پیش بینی

کدام پزشکان برای کم خونی همولیتیک پیش بینی می کنند؟ این بستگی به روش های درمان و اثربخشی آنها در یک مورد خاص دارد. با پیشرفت بیماری، امید به زندگی می تواند افزایش یا کاهش یابد.

کم خونی همولیتیک یک اختلال خونی نسبتاً نادر است که با کوتاه شدن چرخه زندگی گلبول های قرمز خون (گلبول های قرمز) مشخص می شود. به طور معمول، یک گلبول قرمز به طور متوسط ​​بین 3 تا 4 ماه عمر می کند، اما در صورت کم خونی، این دوره به دو هفته کاهش می یابد. هر روز بخش خاصی از گلبول‌های قرمز با گلبول‌های جدید جایگزین می‌شود که توسط مغز استخوان قرمز تولید می‌شوند.

اگر طول عمر گلبول های قرمز کوتاه شود، سلول های جایگزین به سادگی زمان بلوغ نخواهند داشت. به همین دلیل است که غلظت آنها در خون محیطی به میزان قابل توجهی کاهش می یابد.

انواع

تمام انواع موجود کم خونی همولیتیک به دو گروه بزرگ تقسیم می شوند:

• ارثی؛
• به دست آورد.

اشکال ارثی

• کم خونی همولیتیک غیرسفروسیتیدر این مورد، علت تخریب، فعالیت معیوب آنزیم های مسئول چرخه زندگی آنها است.
• کم خونی همولیتیک میکروسفروسیتیکدلیل ایجاد چنین آسیب شناسی انتقال ژن های جهش یافته است که وظیفه اصلی آن سنتز مولکول های پروتئینی است که دیواره گلبول های قرمز را تشکیل می دهند. در صورت پیشرفت کم خونی همولیتیک میکروسفروسیتی، ساختار گلبول های قرمز، فعالیت آنها و همچنین مقاومت در برابر تخریب به طور قابل توجهی کاهش می یابد.
• سلول داسی‌شکل.دلیل ظهور چنین بیماری ارثی یک جهش ژنی است که وظیفه اصلی آن رمزگذاری توالی اسیدهای آمینه در تولید هموگلوبین است. یکی از ویژگی های بارز بیماری تغییر شکل گلبول قرمز به شکل داسی است. سلول‌های آسیب‌دیده دیگر نمی‌توانند شکل خود را به طور کامل در حین عبور از رگ‌های خونی تغییر دهند و بنابراین تخریب آنها افزایش می‌یابد.
• تالاسمیاین گروه از کم خونی های همولیتیک به دلیل نقض روند تولید هموگلوبین رخ می دهد.

فرم های اکتسابی

• کم خونی همولیتیک خود ایمنیهمولیز گلبول‌های قرمز به دلیل تشکیل آنتی‌بادی‌هایی که روی غشای آن‌ها تجمع می‌یابند، اتفاق می‌افتد. در نتیجه، چنین گلبول های قرمز خون مشخص می شوند و ماکروفاژها شروع به درک آنها به عنوان عوامل خارجی می کنند. در کم خونی همولیتیک اکتسابی خودایمنی، خود سیستم ایمنی انسان گلبول های قرمز را از بین می برد.
• کم خونی که با درگیری رزوس و بیماری همولیتیک نوزادان رخ می دهد.دلیل پیشرفت، ناسازگاری Rh خون زن و جنین او است. در بدن مادر باردار، آنتی بادی های گلبول های قرمز جنین که حاوی آنتی ژن Rh هستند، به تدریج شروع به تشکیل می کنند. در نتیجه، مجتمع های ایمنی تشکیل می شود که منجر به تخریب سلول های گلبول قرمز می شود.
• کم خونی همولیتیک تروماتیکعلل پیشرفت - عروق، وجود پروتزهای عروقی، تغییر در ساختار مویرگها.
• همولیز گلبول های قرمز که تحت تأثیر عوامل درون زا و برون زا پیشرفت می کند;
• هموگلوبولینمی حاد حمله ای شبانه.

اتیولوژی

عوامل اتیولوژیکی که باعث پیشرفت کم خونی خودایمنی، سلول داسی شکل و سایر انواع کم خونی همولیتیک در کودکان و بزرگسالان می شوند:

• انواع مختلف؛
• بیماری های خود ایمنی؛
• صدمات با شدت متفاوت؛
• آسیب شناسی های قبلا منتقل شده از ماهیت عفونی؛
• سوختگی های حرارتی و شیمیایی؛
• مداخلات جراحی؛
• بیماری های عفونی ()؛
• آمیلوئیدوز اندام های حیاتی؛
• تماس طولانی مدت با مواد سمی؛
• استفاده طولانی مدت از گروه های خاصی از داروهای مصنوعی؛
• انتقال خون ناسازگار با توجه به فاکتور Rh؛
• تضاد رزوس در دوران فرزندآوری؛
• باکتریایی و غیره

علائم

برای کم خونی های همولیتیک (داس شکل، خود ایمنی، غیر کروی و غیره)، علائم زیر مشخص است:

• سندرم هیپرترمی بیشتر اوقات، این علامت با پیشرفت کم خونی همولیتیک در کودکان ظاهر می شود. شاخص های دما به 38 درجه افزایش می یابد.
• سندرم پوست زرد می شود، اما خارش شدید وجود ندارد. یک علامت مشخصه تغییر رنگ ادرار است. تاریک می شود و شبیه گوشت های گوشتی می شود. مدفوع رنگ خود را تغییر نمی دهد;
• کبد بزرگ و سندرم طحال ()؛
• سندرم پوست و غشاهای مخاطی رنگ پریده می شوند. علائم هیپوکسی ظاهر می شود - تنگی نفس، ضعف، سردرد، سرگیجه و غیره.

علائم اضافی این وضعیت پاتولوژیک:

• سندرم درد در محل برآمدگی کلیه ها؛
• درد در شکم؛
• درد در ناحیه جناغ جناغی؛
• تغییر مدفوع

تشخیص

اگر علائمی ظاهر شد که نشان دهنده پیشرفت این بیماری است، لازم است برای تشخیص و تشخیص دقیق به یک موسسه پزشکی مراجعه کنید. آموزنده ترین روش برای تشخیص کم خونی همولیتیک است. با کمک آن، پزشک قادر خواهد بود تعداد کل گلبول های قرمز خون، کیفیت آنها را روشن کند. آزمایش خون می تواند نشان دهد:

• شتاب ؛
• کاهش غلظت؛
• وجود گلبول های قرمز تغییر شکل یافته؛
• کاهش تعداد کل گلبول های قرمز خون؛
• افزایش غلظت

روش های تشخیصی اضافی:

• سوراخ شدن مغز استخوان قرمز

رفتار

درمان کم خونی همولیتیک فقط باید توسط یک متخصص بسیار ماهر انجام شود. مسئله این است که درمان این نوع کم خونی سخت ترین است، زیرا همیشه نمی توان مکانیسم شروع همولیز را از بین برد.

طرح درمان آسیب شناسی معمولاً شامل فعالیت های زیر است:

• انتصاب داروهای حاوی ویتامین B12 و اسید فولیک؛
• هموترانسفوزیون گلبول های قرمز شسته شده در صورت کاهش غلظت گلبول های قرمز خون به سطوح بحرانی به این روش درمانی متوسل می شود.
• انتقال پلاسما و ایمونوگلوبولین انسانی؛
• برای از بین بردن علائم ناخوشایند و عادی سازی اندازه کبد و طحال، استفاده از هورمون های گلوکوکورتیکوئید توصیه می شود. دوز این داروها بر اساس وضعیت عمومی بیمار و همچنین شدت بیماری او فقط توسط پزشک تجویز می شود.
• با کم خونی همولیتیک خود ایمنی، برنامه درمانی با سیتواستاتیک تکمیل می شود.
• گاهی اوقات پزشکان به روش های جراحی برای درمان بیماری متوسل می شوند. شایع ترین آنها اسپلنکتومی است.

درمان آسیب شناسی فقط در شرایط ثابت انجام می شود، به طوری که پزشکان می توانند به طور مداوم وضعیت عمومی بیمار را کنترل کنند و از پیشرفت عوارض خطرناک جلوگیری کنند.

جلوگیری

تمام اقدامات پیشگیرانه برای این بیماری به اولیه و ثانویه تقسیم می شود. اقدامات پیشگیری اولیه در درجه اول با هدف جلوگیری از پیشرفت کم خونی همولیتیک انجام می شود. پیشگیری ثانویه شامل اقداماتی است که به کاهش تظاهرات علائم آسیب شناسی در حال پیشرفت کمک می کند.

پیشگیری اولیه از کم خونی خودایمنی:

• اجتناب از عفونت های مرتبط؛
• در مکان هایی با محتوای بالای مواد سمی در هوا و همچنین نمک های فلزات سنگین قرار نگیرید.
• درمان به موقع بیماری های عفونی

در صورت کمبود G-6-PDG، گروه‌های دارویی زیر نباید استفاده شوند، زیرا همولیز را تحریک می‌کنند:

• سولفونامیدها؛
• داروهای ضد مالاریا؛
• داروهای ضد سل؛
• داروهای مسکن؛
• ضد تب؛
• داروهای ضد باکتری؛
• داروهای گروه های دیگر - اسید اسکوربیک، متیلن بلو و غیره.

پیشگیری ثانویه از بیماری شامل درمان به موقع و کامل آسیب شناسی های عفونی است که می تواند باعث تشدید کم خونی همولیتیک شود. برای این منظور توصیه می شود که به طور مرتب معاینات پیشگیرانه توسط متخصصان انجام شود و همچنین تمام آزمایشات لازم انجام شود.

آیا همه چیز در مقاله از نظر پزشکی درست است؟

فقط در صورت داشتن دانش پزشکی ثابت پاسخ دهید

که با کاهش طول عمر گلبول های قرمز و تخریب سریع آنها (همولیز، اریتروسیتولیز) در داخل عروق خونی یا در مغز استخوان، کبد یا طحال مشخص می شوند.

چرخه زندگی گلبول های قرمز در کم خونی همولیتیک 15 تا 20 روز است

به طور معمول، میانگین طول عمر گلبول های قرمز 110-120 روز است. با کم خونی همولیتیک، چرخه زندگی گلبول های قرمز چندین بار کوتاه می شود و 15-20 روز است. فرآیندهای تخریب گلبول های قرمز بر فرآیندهای بلوغ آنها (اریتروپوز) غالب است، در نتیجه غلظت هموگلوبین در خون کاهش می یابد، محتوای گلبول های قرمز کاهش می یابد، یعنی کم خونی ایجاد می شود. سایر علائم رایج که مشخصه همه انواع کم خونی همولیتیک است عبارتند از:

• تب همراه با لرز؛
• درد در شکم و کمر؛
• اختلالات میکروسیرکولاسیون؛
• طحال (بزرگ شدن طحال)؛
• هموگلوبینوری (وجود هموگلوبین در ادرار)؛

کم خونی همولیتیک تقریباً 1٪ از جمعیت را تحت تأثیر قرار می دهد. در ساختار کلی کم خونی ها، همولیتیک ها 11 درصد را تشکیل می دهند.

علل کم خونی همولیتیک و عوامل خطر

کم خونی های همولیتیک یا تحت تأثیر عوامل خارج سلولی (خارجی) و یا در نتیجه نقص در گلبول های قرمز (عوامل درون سلولی) ایجاد می شوند. در بیشتر موارد، عوامل خارج سلولی اکتسابی هستند، در حالی که عوامل درون سلولی مادرزادی هستند.

نقص گلبول های قرمز - یک عامل داخل سلولی در ایجاد کم خونی همولیتیک

عوامل داخل سلولی شامل ناهنجاری در غشاهای گلبول قرمز، آنزیم ها یا هموگلوبین است. همه این نقایص، به استثنای هموگلوبینوری شبانه حمله ای، ارثی هستند. در حال حاضر، بیش از 300 بیماری مرتبط با جهش نقطه ای در ژن های کد کننده سنتز گلوبین توصیف شده است. در نتیجه جهش، شکل و غشای گلبول های قرمز تغییر می کند و حساسیت آنها به همولیز افزایش می یابد.

گروه بزرگتری توسط عوامل خارج سلولی نشان داده می شود. گلبول های قرمز خون توسط اندوتلیوم (پوشش داخلی) رگ های خونی و پلاسما احاطه شده اند. وجود عوامل عفونی، مواد سمی، آنتی بادی ها در پلاسما می تواند باعث تغییراتی در دیواره گلبول های قرمز شود و منجر به تخریب آنها شود. این مکانیسم، به عنوان مثال، کم خونی همولیتیک خود ایمنی، واکنش های همولیتیک انتقال خون ایجاد می کند.

نقص در اندوتلیوم عروق خونی (میکروآنژیوپاتی) نیز می تواند به گلبول های قرمز آسیب برساند که منجر به ایجاد کم خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک می شود که در کودکان حاد است و به شکل سندرم اورمیک همولیتیک می باشد.

کم خونی همولیتیک همچنین می تواند با مصرف برخی داروها، به ویژه داروهای ضد مالاریا، مسکن ها، نیتروفوران ها و سولفونامیدها ایجاد شود.

عوامل تحریک کننده:

• واکسیناسیون؛
• بیماری های خود ایمنی (کولیت اولسراتیو غیر اختصاصی، لوپوس اریتماتوز سیستمیک)؛
• برخی از بیماری های عفونی (پنومونی ویروسی، سیفلیس، توکسوپلاسموز، مونونوکلئوز عفونی)؛
• آنزیموپاتی ها؛
• هموبلاستوز (مولتیپل میلوم، لنفوگرانولوماتوز، لوسمی لنفوسیتی مزمن، لوسمی حاد)؛
• مسمومیت با آرسنیک و ترکیبات آن، الکل، قارچ های سمی، اسید استیک، فلزات سنگین؛
• فعالیت بدنی سنگین (اسکی طولانی، دویدن یا پیاده روی در مسافت های طولانی)؛
• فشار خون شریانی بدخیم؛
• بیماری سوختگی؛
• پروتز عروق و دریچه های قلب.

اشکال بیماری

تمام کم خونی های همولیتیک به دو دسته اکتسابی و مادرزادی تقسیم می شوند. اشکال مادرزادی یا ارثی عبارتند از:

• غشاهای گلبول قرمز- نتیجه ناهنجاری در ساختار غشاهای گلبول قرمز (آکانتوسیتوز، اوالوسیتوز، میکروسفروسیتوز).
• آنزیموپنی (آنزیموپنی)- همراه با کمبود آنزیم های خاص در بدن (پیروات کیناز، گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز).
• هموگلوبینوپاتی ها- به دلیل نقض ساختار مولکول هموگلوبین (کم خونی داسی شکل، تالاسمی).

شایع ترین کم خونی همولیتیک ارثی در عمل بالینی بیماری Minkowski-Choffard (میکروسفروسیتوز) است.

کم خونی همولیتیک اکتسابی بسته به عللی که باعث آن شده است به انواع زیر تقسیم می شود:

• غشاهای اکتسابی(کم خونی سلول های خارشی، هموگلوبینوری حمله ای شبانه)؛
• کم خونی های همولیتیک ایزوایمون و خودایمنی- در نتیجه آسیب به گلبول های قرمز توسط آنتی بادی های خود یا به دست آمده از خارج ایجاد می شود.
• سمی- تخریب سریع گلبول های قرمز به دلیل قرار گرفتن در معرض سموم باکتریایی، سموم بیولوژیکی یا مواد شیمیایی رخ می دهد.
• کم خونی همولیتیک همراه با آسیب مکانیکی به گلبول های قرمز خون(هموگلوبینوری مارشینگ، پورپورای ترومبوسیتوپنیک).

همه انواع کم خونی همولیتیک با موارد زیر مشخص می شوند:

• سندرم کم خونی؛
• بزرگ شدن طحال؛
• توسعه زردی

علاوه بر این، هر نوع بیماری ویژگی های خاص خود را دارد.

کم خونی های همولیتیک ارثی

شایع ترین کم خونی همولیتیک ارثی در عمل بالینی بیماری Minkowski-Choffard (میکروسفروسیتوز) است. در چندین نسل از خانواده ردیابی می شود و به روش اتوزومال غالب به ارث می رسد. یک جهش ژنتیکی منجر به محتوای ناکافی نوع خاصی از پروتئین ها و لیپیدها در غشای گلبول قرمز می شود. این به نوبه خود باعث تغییر در اندازه و شکل گلبول های قرمز و تخریب گسترده زودرس آنها در طحال می شود. کم خونی همولیتیک میکروسفروسیتیک می تواند در بیماران در هر سنی ظاهر شود، اما اغلب اولین علائم کم خونی همولیتیک در سنین 10-16 سالگی رخ می دهد.

میکروسفروسیتوز شایع ترین کم خونی همولیتیک ارثی است.

این بیماری می تواند با شدت های مختلف ادامه یابد. برخی از بیماران دوره تحت بالینی دارند، در حالی که برخی دیگر به اشکال شدید همراه با بحران های همولیتیک مکرر مبتلا می شوند که تظاهرات زیر را دارند:

• افزایش دمای بدن؛
• لرز؛
• ضعف عمومی؛
• درد در ناحیه کمر و شکم؛
• حالت تهوع، استفراغ.

علامت اصلی میکروسفروسیتوز زردی با شدت متفاوت است. به دلیل محتوای بالای استرکوبیلین (محصول نهایی متابولیسم هم)، مدفوع به شدت به رنگ قهوه ای تیره رنگ می شود. در تمام بیمارانی که از کم خونی همولیتیک میکروسفروسیتی رنج می برند، طحال بزرگ می شود و در هر ثانیه کبد نیز بزرگ می شود.

میکروسفروسیتوز خطر تشکیل جرم در کیسه صفرا، یعنی ایجاد بیماری سنگ کیسه صفرا را افزایش می دهد. در این رابطه اغلب قولنج صفراوی رخ می دهد و زمانی که مجرای صفراوی توسط سنگ مسدود می شود، زردی انسدادی (مکانیکی) ایجاد می شود.

در تصویر بالینی کم خونی همولیتیک میکروسفروسیتی در کودکان، علائم دیگری از دیسپلازی وجود دارد:

• برادی داکتیلی یا پلی داکتیلی؛
• آسمان گوتیک؛
• مال اکلوژن؛
• تغییر شکل بینی زینی؛
• جمجمه برج

در بیماران مسن به دلیل تخریب گلبول های قرمز در مویرگ های اندام تحتانی، زخم های تروفیک پا و ساق پا که به درمان سنتی مقاوم هستند ایجاد می شود.

کم خونی همولیتیک همراه با کمبود برخی آنزیم ها معمولاً پس از مصرف برخی داروها یا ابتلا به یک بیماری متقابل ظاهر می شود. ویژگی های بارز آنها عبارتند از:

• زردی کم رنگ (رنگ پوست کم رنگ با رنگ لیمویی)؛
• سوفل قلب؛
• هپاتواسپلنومگالی با بیان متوسط؛
• رنگ تیره ادرار (به دلیل تجزیه داخل عروقی گلبول های قرمز و دفع هموسیدرین با ادرار).

در موارد شدید بیماری، بحران های همولیتیک مشخص رخ می دهد.

هموگلوبینوپاتی های مادرزادی شامل تالاسمی و کم خونی سلول داسی شکل است. تصویر بالینی تالاسمی با علائم زیر بیان می شود:

• کم خونی هیپوکرومیک؛
• هموکروماتوز ثانویه (مرتبط با تزریق مکرر خون و تجویز غیر منطقی داروهای حاوی آهن)؛
• زردی همولیتیک؛
• اسپلنومگالی؛
• کللیتیازیس؛
• آسیب مفاصل (آرتریت، سینوویت).

کم خونی داسی شکل با بحران های درد مکرر، کم خونی همولیتیک نسبتاً شدید و افزایش حساسیت بیمار به بیماری های عفونی رخ می دهد. علائم اصلی عبارتند از:

• تاخیر کودکان در رشد جسمانی (به ویژه پسران)؛
• زخم های تروفیک اندام تحتانی؛
• زردی متوسط؛
• بحران درد؛
• بحران آپلاستیک و همولیتیک؛
• پریاپیسم (نعوظ خود به خودی آلت تناسلی که با تحریک جنسی همراه نیست و چندین ساعت طول می کشد)؛
• کللیتیازیس؛
• اسپلنومگالی؛
• یک نوع بیماری است که خون به استخوان نمیرسد، استخوان فاقد خون؛
• استئونکروز با ایجاد استئومیلیت.

کم خونی همولیتیک اکتسابی

از بین کم خونی های همولیتیک اکتسابی، کم خونی های خودایمنی شایع ترین هستند. توسعه آنها منجر به ایجاد آنتی بادی توسط سیستم ایمنی بیماران علیه گلبول های قرمز خون آنها می شود. یعنی تحت تأثیر عوامل خاصی، نقض فعالیت سیستم ایمنی رخ می دهد، در نتیجه شروع به درک بافت های خود به عنوان خارجی می کند و آنها را از بین می برد.

در کم خونی خودایمنی، بحران های همولیتیک به طور ناگهانی و حاد ایجاد می شود. وقوع آنها ممکن است با پیش سازهایی به شکل آرترالژی و / یا دمای بدن تحت تب باشد. علائم بحران همولیتیک عبارتند از:

• افزایش دمای بدن؛
• سرگیجه؛
• ضعف شدید؛
• تنگی نفس؛
• تپش قلب؛
• درد در قسمت پایین کمر و اپی گاستر؛
• افزایش سریع زردی که با خارش پوست همراه نیست.
• بزرگ شدن طحال و کبد.

اشکالی از کم خونی همولیتیک خودایمنی وجود دارد که در آن بیماران سرما را به خوبی تحمل نمی کنند. با هیپوترمی، آنها هموگلوبینوری، کهیر سرد، سندرم رینود (اسپاسم شدید شریان های انگشتان) ایجاد می کنند.

ویژگی های تصویر بالینی اشکال سمی کم خونی همولیتیک عبارتند از:

• ضعف عمومی به سرعت پیشرونده؛
• دمای بدن بالا؛
• استفراغ؛
• درد شدید در ناحیه کمر و شکم؛
• هموگلوبینوری

در روز 2-3 از شروع بیماری، بیمار شروع به افزایش سطح بیلی روبین در خون می کند و به زردی مبتلا می شود و پس از 1-2 روز نارسایی کبدی رخ می دهد که با آنوری، آزوتمی، تخمیرمی، هپاتومگالی ظاهر می شود.

شکل دیگری از کم خونی همولیتیک اکتسابی هموگلوبینوری است. با این آسیب شناسی، تخریب گسترده گلبول های قرمز در داخل رگ های خونی وجود دارد و هموگلوبین وارد پلاسما می شود و سپس شروع به دفع از طریق ادرار می کند. علامت اصلی هموگلوبینوری ادرار قرمز تیره (گاهی سیاه) است. سایر تظاهرات آسیب شناسی می تواند به شرح زیر باشد:

• سردرد شدید؛
• افزایش شدید دمای بدن؛
• لرز خیره کننده؛

همولیز گلبول های قرمز در بیماری همولیتیک جنین و نوزادان با نفوذ آنتی بادی های خون مادر به جریان خون جنین از طریق جفت همراه است، یعنی با توجه به مکانیسم پاتولوژیک، این شکل از کم خونی همولیتیک متعلق به بیماری های ایزو ایمنی است.

به طور معمول، میانگین طول عمر گلبول های قرمز 110-120 روز است. با کم خونی همولیتیک، چرخه زندگی گلبول های قرمز چندین بار کوتاه می شود و 15-20 روز است.

بیماری همولیتیک جنین و نوزاد می تواند به یکی از راه های زیر رخ دهد:

• مرگ داخل رحمی جنین؛
• فرم ادماتوز (شکل ایمنی از قطرات جنین)؛
• شکل ایکتریک؛
• فرم کم خونی

ویژگی های مشترک مشخصه همه اشکال این بیماری عبارتند از:

• هپاتومگالی؛
• اسپلنومگالی؛
• افزایش اریتروبلاست ها در خون؛
• کم خونی نوروکرومیک

تشخیص

معاینه بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک توسط هماتولوژیست انجام می شود. هنگام سؤال از بیمار، آنها به فراوانی شکل گیری بحران های همولیتیک، شدت آنها پی می برند و همچنین وجود چنین بیماری هایی را در سابقه خانوادگی روشن می کنند. در معاینه بیمار، به رنگ صلبیه، غشاهای مخاطی قابل مشاهده و پوست توجه می شود، شکم لمس می شود تا بزرگ شدن احتمالی کبد و طحال مشخص شود. تایید کنید که هپاتواسپلنومگالی اجازه سونوگرافی از اندام های شکمی را می دهد.

تغییرات در آزمایش خون عمومی در کم خونی همولیتیک با کم خونی هیپو- یا نوروکرومیک، رتیکولوسیتوز، ترومبوسیتوپنی، هموگلوبینوری، هموسیدرینوری، اوروبیلینوری، پروتئینوری مشخص می شود. در مدفوع مقدار استرکوبیلین افزایش می یابد.

در صورت لزوم، بیوپسی مغز استخوان را با تجزیه و تحلیل بافت شناسی بعدی (تشخیص هیپرپلازی میکروب اریتروید) انجام دهید.

کم خونی همولیتیک تقریباً 1٪ از جمعیت را تحت تأثیر قرار می دهد. در ساختار کلی کم خونی ها، همولیتیک ها 11 درصد را تشکیل می دهند.

تشخیص افتراقی کم خونی همولیتیک با بیماری های زیر انجام می شود:

• هموبلاستوز؛
• سندرم کبدی؛
• فشار خون پورتال؛
• سیروز کبدی؛

درمان کم خونی های همولیتیک

رویکردهای درمان کم خونی همولیتیک بر اساس شکل بیماری تعیین می شود. اما در هر صورت، وظیفه اصلی حذف عامل همولیز کننده است.

رژیم درمانی برای بحران همولیتیک:

• انفوزیون داخل وریدی محلول های الکترولیت و گلوکز؛
• انتقال پلاسمای خون تازه منجمد؛
• ویتامین درمانی؛
• تجویز آنتی بیوتیک ها و/یا کورتیکواستروئیدها (در صورت لزوم).

با میکروسفروسیتوز، درمان جراحی نشان داده می شود - برداشتن طحال (طحال برداری). پس از جراحی، 100٪ بیماران بهبودی پایدار را تجربه می کنند، زیرا همولیز افزایش یافته گلبول های قرمز متوقف می شود.

درمان کم خونی همولیتیک خودایمنی با هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی انجام می شود. با اثربخشی ناکافی آن، ممکن است نیاز به تجویز داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی، داروهای ضد مالاریا باشد. مقاومت در برابر دارو درمانی نشانه ای برای برداشتن طحال است.

با هموگلوبینوری، انتقال گلبول های قرمز شسته شده، تزریق محلول های جایگزین پلاسما انجام می شود، داروهای ضد پلاکت و ضد انعقاد تجویز می شود.

درمان اشکال سمی کم خونی همولیتیک نیاز به معرفی پادزهرها (در صورت وجود) و همچنین استفاده از روش های سم زدایی خارج از بدن (ادرار اجباری، دیالیز صفاقی، همودیالیز، هموسورپشن) دارد.

عواقب و عوارض احتمالی

کم خونی همولیتیک می تواند منجر به ایجاد عوارض زیر شود:

• حملات قلبی و پارگی طحال؛
• DIC;
• کمای همولیتیک (کم خون).

پیش بینی

با درمان به موقع و کافی کم خونی همولیتیک، پیش آگهی به طور کلی مطلوب است. در هنگام ایجاد عوارض، به طور قابل توجهی بدتر می شود.

جلوگیری

پیشگیری از ایجاد کم خونی همولیتیک شامل فعالیت های زیر است:

• مشاوره ژنتیک پزشکی برای زوج‌هایی که سابقه خانوادگی علائم کم‌خونی همولیتیک دارند.
• تعیین گروه خونی و فاکتور Rh مادر آینده در مرحله برنامه ریزی بارداری.
• تقویت سیستم ایمنی بدن

ویدئویی از یوتیوب در مورد موضوع مقاله: