بررسی پارامترهای بیوشیمیایی خون در لوپوس اریتماتوز. معیارهای تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک

لوپوس اریتماتوز: علائم اشکال و انواع مختلف بیماری (سیستمیک، دیسکوئید، منتشر، نوزادی). علائم لوپوس در کودکان - ویدئو

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان و زنان باردار: علل، عواقب، درمان، رژیم غذایی (توصیه های پزشک) - ویدئو

تشخیص

تشخیص لوپوس اریتماتوز، آزمایشات. نحوه تشخیص لوپوس اریتماتوز از پسوریازیس، اگزما، اسکلرودرمی، گلسنگ و کهیر (توصیه های متخصص پوست) - ویدئو

رفتار

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک. تشدید و بهبودی بیماری. داروهای لوپوس اریتماتوز (توصیه های پزشک) - ویدئو

لوپوس اریتماتوز: راه های عفونت، خطر بیماری، پیش آگهی، عواقب، امید به زندگی، پیشگیری (نظر پزشک) - ویدئو

تشخیص لوپوس اریتماتوز

اصول کلی برای تشخیص بیماری

تشخیص سیستمیک لوپوس اریتماتوزبر اساس معیارهای تشخیصی توسعه یافته ویژه پیشنهاد شده توسط انجمن روماتولوژیست های آمریکا یا دانشمند داخلی Nasonova به نمایش گذاشته شده است. علاوه بر این، پس از تشخیص بر اساس معیارهای تشخیصی، معاینات اضافی - آزمایشگاهی و ابزاری انجام می شود که صحت تشخیص را تأیید می کند و به ما امکان می دهد درجه فعالیت فرآیند پاتولوژیک را ارزیابی کنیم و اندام های آسیب دیده را شناسایی کنیم.

در حال حاضر، رایج ترین معیارهای تشخیصی مورد استفاده، انجمن روماتولوژی آمریکا است و نه ناسونوا. اما ما هر دو طرح معیارهای تشخیصی را ارائه خواهیم داد، زیرا در تعدادی از موارد، پزشکان داخلی از معیارهای Nasonova برای تشخیص لوپوس استفاده می کنند.

معیارهای تشخیصی انجمن روماتولوژی آمریکابه شرح زیر:

• بثورات در استخوان گونه روی صورت (عناصر قرمزی از بثورات وجود دارد که صاف یا کمی بالاتر از سطح پوست هستند و تا چین‌های نازولبیال گسترش می‌یابند).
• بثورات دیسکوئید (پلاک هایی که در بالای سطح پوست با "نقاط سیاه" در منافذ، لایه برداری و اسکارهای آتروفیک برجسته شده اند).
• حساسیت به نور (ظاهر بثورات روی پوست پس از قرار گرفتن در معرض نور خورشید)؛
• زخم روی غشای مخاطی حفره دهان (نقایص زخم بدون درد که روی غشای مخاطی دهان یا نازوفارنکس قرار دارند)؛
• آرتریت (آسیب به دو یا چند مفصل کوچک که با درد، تورم و تورم مشخص می شود)؛
• پلی سروزیت (پلوریت، پریکاردیت، یا پریتونیت غیر عفونی، حال یا گذشته)؛
• آسیب کلیه (حضور ثابت پروتئین در ادرار به مقدار بیش از 0.5 گرم در روز، و همچنین حضور ثابت گلبول های قرمز و سیلندرها در ادرار (گلبول های قرمز، هموگلوبین، دانه ای، مخلوط)).
• اختلالات عصبی: تشنج یا روان پریشی (هذیان، توهم) که به دلیل مصرف دارو، اورمی، کتواسیدوز یا عدم تعادل الکترولیت نیست.
• اختلالات خونی (کم خونی همولیتیک، لکوپنی با تعداد لکوسیت ها در خون کمتر از 1 * 10 9، لنفوپنی با تعداد لنفوسیت های خون کمتر از 1.5 * 10 9، ترومبوسیتوپنی با تعداد پلاکت های کمتر از 100 * 100). )
• اختلالات ایمونولوژیک (آنتی بادی به DNA دو رشته ای در افزایش تیتر، وجود آنتی بادی برای آنتی ژن Sm، تست LE مثبت، واکنش واسرمن مثبت کاذب به سیفلیس به مدت شش ماه، وجود یک منعقد کننده ضد لوپوس)؛
• افزایش تیتر ANA (آنتی بادی های ضد هسته ای) در خون.

اگر فردی چهار علامت از علائم بالا را داشته باشد، قطعا لوپوس اریتماتوز سیستمیک دارد. در این صورت تشخیص دقیق و تایید شده در نظر گرفته می شود. اگر فردی تنها سه مورد از موارد فوق را داشته باشد، تشخیص لوپوس اریتماتوز فقط محتمل تلقی می شود و برای تایید آن به داده های آزمایشات آزمایشگاهی و معاینات ابزاری نیاز است.

معیارهای لوپوس اریتماتوز ناسونواشامل معیارهای تشخیصی اصلی و فرعی است که در جدول زیر نشان داده شده است:

معیارهای تشخیصی عالی	معیارهای تشخیصی جزئی
"پروانه روی صورت"	دمای بدن بالاتر از 37.5 درجه سانتیگراد، بیش از 7 روز طول می کشد
آرتروز	کاهش وزن بی دلیل 5 کیلوگرم یا بیشتر در مدت زمان کوتاه و سوء تغذیه بافت ها
پنومونیت لوپوس	مویرگ های روی انگشتان
سلول های LE در خون (کمتر از 5 در 1000 لکوسیت - تک، 5 - 10 در هر 1000 لکوسیت - تعداد متوسط ​​و بیش از 10 در 1000 لکوسیت - تعداد زیادی)	بثورات روی پوست مانند کهیر یا راش
ANF ​​با اعتبار بالا	پلی سروزیت (پلوریت و کاردیت)
سندرم ورلهوف	لنفادنوپاتی (بزرگ شدن مجاری و گره های لنفاوی)
کم خونی همولیتیک کومبس مثبت	هپاتواسپلنومگالی (بزرگ شدن کبد و طحال)
لوپوس جید	میوکاردیت
اجسام هماتوکسیلین در قطعات بافت اندام های مختلف که در طول بیوپسی گرفته می شوند	ضایعه CNS
تصویر پاتومورفولوژیکی مشخص در طحال برداشته شده ("اسکلروز پیازی")، در نمونه های پوست (واسکولیت، درخشش ایمونوفلورسنت ایمونوگلوبولین ها روی غشای پایه) و کلیه ها (فیبرینوئید مویرگی گلومرولی، ترومب های هیالین، "حلقه های سیمی")	پلی نوریت
	پلی میوزیت و پلی میالژیا (التهاب و درد عضلانی)
	پلی آرترالژی (درد مفاصل)
	سندرم رینود
	شتاب ESR بیش از 200 میلی متر در ساعت
	کاهش تعداد لکوسیت ها در خون کمتر از 4 * 10 9 / l
	کم خونی (سطح هموگلوبین زیر 100 میلی گرم در میلی لیتر)
	کاهش تعداد پلاکت های زیر 100 * 10 9 / l
	افزایش میزان پروتئین های گلوبولین بیش از 22 درصد
	ANF ​​در اعتبارات کم
	بدن LE رایگان
	تست واسرمن مثبت با عدم وجود سیفلیس تایید شده

تشخیص لوپوس اریتماتوز دقیق در نظر گرفته می شود و با ترکیبی از هر یک از سه معیار اصلی تشخیصی تأیید می شود، که یکی از آنها باید سلول های پروانه ای یا LE در تعداد زیاد باشد و دو مورد دیگر باید یکی از موارد فوق باشد. اگر فردی فقط علائم تشخیصی جزئی داشته باشد یا با آرتریت همراه باشد، تشخیص لوپوس اریتماتوز فقط محتمل در نظر گرفته می شود. در این مورد، برای تایید آن، داده های حاصل از آزمایشات آزمایشگاهی و معاینات ابزاری اضافی مورد نیاز است.

معیارهای فوق ناسون و انجمن روماتولوژیست های آمریکا معیارهای اصلی در تشخیص لوپوس اریتماتوز هستند. این بدان معنی است که تشخیص لوپوس اریتماتوز فقط بر اساس آنها انجام می شود. و هر گونه آزمایش آزمایشگاهی و روش های ابزاری برای معاینه فقط اضافی است که امکان ارزیابی میزان فعالیت فرآیند، تعداد اندام های آسیب دیده و وضعیت کلی بدن انسان را فراهم می کند. تنها بر اساس آزمایش های آزمایشگاهی و روش های ابزاری معاینه، تشخیص لوپوس اریتماتوز انجام نمی شود.

در حال حاضر می توان از ECG، EchoCG، MRI، اشعه ایکس قفسه سینه، سونوگرافی و ... به عنوان روش های تشخیصی ابزاری برای لوپوس اریتماتوز استفاده کرد. همه این روش ها امکان ارزیابی درجه و ماهیت آسیب در اندام های مختلف را فراهم می کند.

خون (آزمایش) برای لوپوس اریتماتوز

در میان آزمایشات آزمایشگاهی برای ارزیابی درجه شدت فرآیند در لوپوس اریتماتوز، موارد زیر استفاده می شود:

• فاکتورهای ضد هسته ای (ANF) - با لوپوس اریتماتوز در خون در تیترهای بالای 1: 1000 یافت می شود.
• آنتی بادی های DNA دو رشته ای (anti-dsDNA-AT) - با لوپوس اریتماتوز در 90 تا 98 درصد بیماران در خون یافت می شود و به طور معمول وجود ندارد.
• آنتی بادی های پروتئین های هیستون - با لوپوس اریتماتوز در خون یافت می شود، به طور معمول وجود ندارد.
• آنتی بادی های آنتی ژن Sm - با لوپوس اریتماتوز در خون یافت می شود، اما به طور معمول وجود ندارد.
• آنتی بادی های Ro / SS-A - در لوپوس اریتماتوز در صورت وجود لنفوپنی، ترومبوسیتوپنی، حساسیت به نور، فیبروز ریوی یا سندرم شوگرن در خون یافت می شود.
• آنتی بادی های La / SS-B - در لوپوس اریتماتوز در خون تحت شرایط مشابه آنتی بادی های Ro / SS-A یافت می شود.
• سطح کمپلمان - در لوپوس اریتماتوز، سطح پروتئین های مکمل در خون کاهش می یابد.
• وجود سلول های LE - در لوپوس اریتماتوز، آنها در 80 تا 90٪ بیماران در خون یافت می شوند و به طور معمول وجود ندارند.
• آنتی بادی های فسفولیپیدها (ضد انعقاد لوپوس، آنتی بادی های کاردیولیپین، تست واسرمن مثبت با عدم وجود سیفلیس تایید شده).
• آنتی بادی های فاکتورهای انعقادی VIII، IX و XII (به طور معمول وجود ندارند).
• افزایش ESR بیش از 20 میلی متر در ساعت؛
• لکوپنی (کاهش سطح لکوسیت ها در خون کمتر از 4 * 10 9 / l)؛
• ترومبوسیتوپنی (کاهش سطح پلاکت ها در خون کمتر از 100 * 10 9 / l)؛
• لنفوپنی (کاهش سطح لنفوسیت ها در خون کمتر از 1.5 * 10 9 / l)؛
• افزایش غلظت سروموکوئید، اسیدهای سیالیک، فیبرین، هاپتوگلوبین، پروتئین واکنش‌گر C کمپلکس‌های ایمنی در گردش و ایمونوگلوبولین‌ها در خون.

در عین حال، آزمایش‌هایی برای وجود ضد انعقاد لوپوس، آنتی‌بادی‌های فسفولیپیدها، آنتی‌بادی‌های فاکتور Sm، آنتی‌بادی‌های پروتئین‌های هیستون، آنتی‌بادی‌های La/SS-B، آنتی‌بادی‌های سلول‌های Ro/SS-A، LE، آنتی‌بادی‌ها برای دو برابر شدن DNA رشته ای و عوامل ضد هسته ای

تشخیص لوپوس اریتماتوز، آزمایشات. نحوه تشخیص لوپوس اریتماتوز از پسوریازیس، اگزما، اسکلرودرمی، گلسنگ و کهیر (توصیه های متخصص پوست) - ویدئو

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک

اصول کلی درمان

از آنجایی که علل دقیق لوپوس اریتماتوز ناشناخته است، هیچ روش درمانی وجود ندارد که بتواند این بیماری را به طور کامل درمان کند. در نتیجه، فقط از درمان پاتوژنتیک استفاده می شود که هدف آن سرکوب روند التهابی، جلوگیری از عود و دستیابی به بهبودی پایدار است. به عبارت دیگر، درمان لوپوس اریتماتوز، کاهش سرعت پیشرفت بیماری، طولانی شدن دوره های بهبودی و بهبود کیفیت زندگی انسان است.

داروهای اصلی در درمان لوپوس اریتماتوز هورمون های گلوکوکورتیکواستروئیدی هستند.(پردنیزولون، دگزامتازون و ...) که به طور مداوم استفاده می شوند، اما بسته به فعالیت فرآیند پاتولوژیک و شدت وضعیت عمومی فرد، دوز آنها را تغییر می دهند. گلوکوکورتیکوئید اصلی در درمان لوپوس پردنیزولون است. این دارو است که داروی انتخابی است و برای او است که دوزهای دقیق برای انواع مختلف بالینی و فعالیت روند پاتولوژیک بیماری محاسبه می شود. دوز برای تمام گلوکوکورتیکوئیدهای دیگر بر اساس دوز پردنیزولون محاسبه می شود. لیست زیر دوز سایر گلوکوکورتیکوئیدها معادل 5 میلی گرم پردنیزولون را نشان می دهد:

• بتامتازون - 0.60 میلی گرم؛
• هیدروکورتیزون - 20 میلی گرم؛
• دگزامتازون - 0.75 میلی گرم؛
• دفلازاکورت - 6 میلی گرم؛
• کورتیزون - 25 میلی گرم؛
• متیل پردنیزولون - 4 میلی گرم؛
• پارامتازون - 2 میلی گرم؛
• پردنیزون - 5 میلی گرم؛
• تریامسینولون - 4 میلی گرم؛
• فلورپردنیزولون - 1.5 میلی گرم.

گلوکوکورتیکوئیدها به طور مداوم مصرف می شوند و بسته به فعالیت فرآیند پاتولوژیک و وضعیت عمومی فرد، دوز را تغییر می دهند. در طول دوره‌های تشدید، هورمون‌ها با دوز درمانی به مدت 4 تا 8 هفته مصرف می‌شوند و پس از رسیدن به بهبودی، آنها را با دوز نگهدارنده کمتر ادامه می‌دهند. در دوز نگهدارنده، پردنیزولون در طول زندگی در دوره های بهبودی مصرف می شود و در هنگام تشدید، دوز به درمان افزایش می یابد.

بنابراین، در درجه اول فعالیتفرآیند پاتولوژیک پردنیزولون در دوزهای درمانی 0.3 - 0.5 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن در روز استفاده می شود. در درجه دوم فعالیت- 0.7 - 1.0 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن در روز و در درجه سوم- 1 - 1.5 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن در روز. در دوزهای مشخص شده، پردنیزولون به مدت 4 تا 8 هفته استفاده می شود و سپس دوز دارو کاهش می یابد، اما هرگز به طور کامل لغو نمی شود. دوز ابتدا 5 میلی گرم در هفته، سپس 2.5 میلی گرم در هفته، پس از مدتی، 2.5 میلی گرم در 2 تا 4 هفته کاهش می یابد. در مجموع دوز کاهش می یابد به طوری که 9-6 ماه پس از شروع مصرف پردنیزولون، دوز آن به صورت نگهدارنده معادل 15-12.5 میلی گرم در روز می شود.

با بحران لوپوسبا گرفتن چندین اندام، گلوکوکورتیکوئیدها به مدت 3 تا 5 روز به صورت داخل وریدی تجویز می شوند و پس از آن به مصرف دارو در قرص ها روی می آورند.

از آنجایی که گلوکوکورتیکوئیدها ابزار اصلی درمان لوپوس هستند، آنها بدون شکست تجویز و استفاده می شوند، و همه داروهای دیگر نیز علاوه بر این استفاده می شوند و بسته به شدت علائم بالینی و اندام آسیب دیده انتخاب می شوند.

بنابراین، با درجه بالای فعالیت لوپوس اریتماتوز، با بحران های لوپوس، با نفریت لوپوس شدید، با آسیب شدید به سیستم عصبی مرکزی، با عود مکرر و بی ثباتی بهبودی، علاوه بر گلوکوکورتیکوئیدها، از سرکوب کننده های ایمنی سیتواستاتیک استفاده می شود (سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین، سیکلوسپورین، متوترکسات و غیره).

با ضایعات شدید و گسترده پوستآزاتیوپرین با دوز 2 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن در روز به مدت 2 ماه استفاده می شود، پس از آن دوز به میزان نگهداری کاهش می یابد: 0.5-1 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز. آزاتیوپرین در دوز نگهدارنده برای چندین سال مصرف می شود.

برای نفریت لوپوس شدید و پان سیتوپنی(کاهش تعداد کل پلاکت ها، گلبول های قرمز و لکوسیت ها در خون) از سیکلوسپورین با دوز 3-5 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن استفاده کنید.

با نفریت لوپوس پرولیفراتیو و غشایی، با آسیب شدید به سیستم عصبی مرکزیسیکلوفسفامید استفاده می شود که به صورت داخل وریدی با دوز 0.5 - 1 گرم در متر مربع از سطح بدن یک بار در ماه به مدت شش ماه تجویز می شود. سپس، به مدت دو سال، دارو با همان دوز تجویز می شود، اما هر سه ماه یک بار. سیکلوفسفامید بقای بیماران مبتلا به نفریت لوپوس را تضمین می کند و به کنترل علائم بالینی که تحت تأثیر گلوکوکورتیکوئیدها نیستند (آسیب CNS، خونریزی ریوی، فیبروز ریوی، واسکولیت سیستمیک) کمک می کند.

اگر لوپوس اریتماتوز به درمان با گلوکوکورتیکوئید پاسخ ندهدسپس به جای آن از متوترکسات، آزاتیوپرین یا سیکلوسپورین استفاده می شود.

با فعالیت کم فرآیند پاتولوژیک با ضایعاتپوست و مفاصلدر درمان لوپوس اریتماتوز از داروهای آمینوکینولین (کلروکین، هیدروکسی کلروکین، پلاکونیل، دلاگیل) استفاده می شود. در 4-3 ماه اول از داروها 400 میلی گرم در روز و سپس 200 میلی گرم در روز استفاده می شود.

با نفریت لوپوس و وجود اجسام آنتی فسفولیپید در خون(آنتی بادی به کاردیولیپین، ضد انعقاد لوپوس) از داروهای گروه ضد انعقاد و ضد تجمع (آسپرین، کورانتیل و ...) استفاده می شود. اساسا، اسید استیل سالیسیلیک در دوزهای کوچک - 75 میلی گرم در روز برای مدت طولانی استفاده می شود.

داروهای گروه داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAIDs) مانند ایبوپروفن، نیمسولید، دیکلوفناک و غیره به عنوان دارو برای تسکین درد و تسکین التهاب در آرتریت، بورسیت، میالژی، میوزیت، سروزیت متوسط ​​و تب استفاده می‌شوند. .

علاوه بر داروها، از روش های پلاسمافرز، هموسورپشن و کرایوپلاسموسورپشن برای درمان لوپوس اریتماتوز استفاده می شود که به شما امکان می دهد آنتی بادی ها و محصولات التهابی را از خون حذف کنید، که به طور قابل توجهی وضعیت بیماران را بهبود می بخشد، درجه فعالیت فرآیند پاتولوژیک را کاهش می دهد و کاهش می دهد. سرعت پیشرفت آسیب شناسی با این حال، این روش ها فقط کمکی هستند و بنابراین فقط می توانند در ترکیب با مصرف داروها استفاده شوند و نه به جای آنها.

برای درمان تظاهرات پوستی لوپوس استفاده خارجی از ضدآفتاب های دارای فیلترهای UVA و UVB و پمادهای دارای استروئیدهای موضعی (فتورسینولون، بتامتازون، پردنیزولون، مومتازون، کلوبتازول و ...) ضروری است.

در حال حاضر علاوه بر این روش ها، از داروهای گروه مسدود کننده های فاکتور نکروز تومور (اینفلیکسیماب، آدالیموماب، اتانرسپت) در درمان لوپوس استفاده می شود. با این حال، این داروها منحصراً به عنوان یک درمان آزمایشی و تجربی استفاده می شوند، زیرا در حال حاضر توسط وزارت بهداشت توصیه نمی شوند. اما نتایج به‌دست‌آمده به ما امکان می‌دهد مسدودکننده‌های فاکتور نکروز تومور را به عنوان داروهای امیدوارکننده در نظر بگیریم، زیرا اثربخشی استفاده از آنها بیشتر از گلوکوکورتیکوئیدها و سرکوب‌کننده‌های ایمنی است.

علاوه بر داروهایی که به طور مستقیم برای درمان لوپوس اریتماتوز استفاده می شود، این بیماری مصرف ویتامین ها، ترکیبات پتاسیم، دیورتیک ها و داروهای ضد فشار خون، آرام بخش ها، ضد زخم ها و سایر داروهایی را نشان می دهد که شدت علائم بالینی را از اندام های مختلف کاهش می دهد. و همچنین متابولیسم طبیعی را بازیابی می کند. با لوپوس اریتماتوز، می توانید و باید از داروهایی که سلامت عمومی فرد را بهبود می بخشد، استفاده کنید.

داروهای لوپوس اریتماتوز

در حال حاضر، گروه های زیر از داروها برای درمان لوپوس اریتماتوز استفاده می شود:

• گلوکوکورتیکواستروئیدها (پردنیزولون، متیل پردنیزولون، بتامتازون، دگزامتازون، هیدروکورتیزون، کورتیزون، دفلازاکورت، پارامتازون، تریامسینولون، فلورپردنیزولون)؛
• داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی سیتواستاتیک (آزاتیوپرین، متوترکسات، سیکلوفسفامید، سیکلوسپورین)؛
• داروهای ضد مالاریا - مشتقات آمینوکینولین (کلروکین، هیدروکسی کلروکین، پلاکونیل، دلاگیل و غیره)؛
• مسدود کننده های آلفا TNF (اینفلیکسیماب، آدالیموماب، اتانرسپت)؛
• داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (دیکلوفناک، نیمسولید،

لوپوس اریتماتوی سیستمیک- یک بیماری مزمن سیستمیک، با برجسته ترین تظاهرات روی پوست. علت لوپوس اریتماتوز شناخته نشده است، اما پاتوژنز آن با نقض فرآیندهای خود ایمنی همراه است و در نتیجه آنتی بادی هایی برای سلول های سالم بدن تولید می شود. این بیماری در زنان میانسال بیشتر مستعد است. بروز لوپوس اریتماتوز زیاد نیست - 2-3 مورد در هر هزار نفر از جمعیت. درمان و تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک به طور مشترک توسط روماتولوژیست و متخصص پوست انجام می شود. تشخیص SLE بر اساس علائم بالینی معمولی و نتایج آزمایشات آزمایشگاهی انجام می شود.

اطلاعات کلی

لوپوس اریتماتوی سیستمیک- یک بیماری مزمن سیستمیک، با برجسته ترین تظاهرات روی پوست. علت لوپوس اریتماتوز شناخته نشده است، اما پاتوژنز آن با نقض فرآیندهای خود ایمنی همراه است و در نتیجه آنتی بادی هایی برای سلول های سالم بدن تولید می شود. این بیماری در زنان میانسال بیشتر مستعد است. بروز لوپوس اریتماتوز زیاد نیست - 2-3 مورد در هر هزار نفر از جمعیت.

ایجاد و علل مشکوک لوپوس اریتماتوز سیستمیک

علت دقیق لوپوس اریتماتوز مشخص نشده است، اما آنتی بادی هایی علیه ویروس اپشتین بار در اکثر بیماران یافت شد که ماهیت ویروسی احتمالی بیماری را تایید می کند. ویژگی های بدن که به دلیل آن اتوآنتی بادی تولید می شود نیز تقریباً در همه بیماران مشاهده می شود.

ماهیت هورمونی لوپوس اریتماتوز تایید نشده است، اما اختلالات هورمونی روند بیماری را بدتر می کند، اگرچه نمی توانند وقوع آن را تحریک کنند. زنانی که مبتلا به لوپوس اریتماتوز تشخیص داده شده اند، استفاده از داروهای ضد بارداری خوراکی توصیه نمی شود. در افراد با استعداد ژنتیکی و در دوقلوهای همسان، بروز لوپوس اریتماتوز بیشتر از سایر گروه ها است.

پاتوژنز لوپوس اریتماتوز سیستمیک بر اساس اختلال در تنظیم ایمنی است، زمانی که اجزای پروتئینی سلول، در درجه اول DNA، به عنوان اتوآنتی ژن عمل می کنند و در نتیجه چسبندگی، حتی آن دسته از سلول هایی که در ابتدا فاقد کمپلکس های ایمنی بودند، به هدف تبدیل می شوند.

تصویر بالینی لوپوس اریتماتوز سیستمیک

با لوپوس اریتماتوز، بافت همبند، پوست و اپیتلیوم تحت تأثیر قرار می گیرند. یک ویژگی مهم تشخیصی، ضایعه متقارن مفاصل بزرگ است و اگر تغییر شکل مفصل رخ دهد، به دلیل درگیری رباط ها و تاندون ها است و نه به دلیل ضایعات فرسایشی. میالژی، جنب، پنومونیت مشاهده می شود.

اما بارزترین علائم لوپوس اریتماتوز روی پوست مشاهده می شود و دقیقاً برای این تظاهرات است که در وهله اول تشخیص داده می شود.

در مراحل اولیه بیماری، لوپوس اریتماتوز با یک دوره مداوم با بهبودی دوره‌ای مشخص می‌شود، اما تقریباً همیشه به شکل سیستمیک می‌رود. بیشتر اوقات درماتیت اریتماتوز روی صورت مانند پروانه وجود دارد - اریتم روی گونه ها، استخوان های گونه و همیشه در پشت بینی. حساسیت بیش از حد به تابش خورشیدی ظاهر می شود - فتودرماتوزها معمولاً به شکل گرد هستند و ماهیت متعددی دارند. در لوپوس اریتماتوز، یکی از ویژگی های فتودرماتوز وجود یک تاج پرخون، ناحیه ای از آتروفی در مرکز و بی رنگ شدن ناحیه آسیب دیده است. فلس های پیتریازیس که سطح اریتم را می پوشانند، به شدت به پوست لحیم می شوند و تلاش برای جدا کردن آنها بسیار دردناک است. در مرحله آتروفی پوست آسیب دیده، تشکیل یک سطح صاف و ظریف سفید آلاباستری مشاهده می شود که به تدریج جایگزین نواحی اریتماتوز می شود و از وسط شروع می شود و به سمت اطراف حرکت می کند.

در برخی از بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز، ضایعات به پوست سر کشیده شده و باعث آلوپسی کامل یا جزئی می شود. اگر ضایعات مرز قرمز لب ها و غشای مخاطی دهان را تحت تاثیر قرار دهند، ضایعات پلاک های متراکم مایل به قرمز مایل به آبی هستند، گاهی اوقات با فلس های پیتریازیس در بالا، خطوط آنها دارای مرزهای واضح است، پلاک ها مستعد ایجاد زخم هستند و باعث درد می شوند. در حین غذا خوردن

بیماری لوپوس اریتماتوز فصلی است و در دوره های پاییز و تابستان، به دلیل قرار گرفتن در معرض شدیدتر اشعه خورشید، وضعیت پوست به شدت بدتر می شود.

در دوره تحت حاد لوپوس اریتماتوز، کانون های پسوریازیس مانند در سراسر بدن مشاهده می شود، تلانژکتازی ها تلفظ می شوند، یک livedio مشبک (الگوی درخت مانند) روی پوست اندام های تحتانی ظاهر می شود. آلوپسی ژنرالیزه یا کانونی، کهیر و خارش در همه بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک مشاهده می شود.

در تمام اندام هایی که بافت همبند وجود دارد، تغییرات پاتولوژیک به مرور زمان شروع می شود. با لوپوس اریتماتوز، تمام غشاهای قلب، لگن کلیه، دستگاه گوارش و سیستم عصبی مرکزی تحت تأثیر قرار می گیرند.

اگر علاوه بر تظاهرات پوستی، بیماران از سردردهای مکرر، درد مفاصل بدون هیچ ارتباطی با جراحات و شرایط آب و هوایی رنج می برند، اختلالاتی در کار قلب و کلیه ها وجود دارد، در این صورت بر اساس نظرسنجی، می توان عمیق تر فرض کرد. و اختلالات سیستمیک و معاینه بیمار از نظر وجود لوپوس اریتماتوز. تغییر شدید خلق و خو از حالت سرخوشی به حالت پرخاشگری نیز تظاهرات مشخصه لوپوس اریتماتوز است.

در بیماران مسن مبتلا به لوپوس اریتماتوز، تظاهرات پوستی، سندرم های کلیوی و آرترالژیک کمتر مشخص است، اما سندرم شوگرن بیشتر مشاهده می شود - این یک ضایعه خودایمنی بافت همبند است که با ترشح غدد بزاقی، خشکی و درد در چشم ها ظاهر می شود. فتوفوبیا

کودکان مبتلا به لوپوس اریتماتوز نوزادی که از مادران بیمار متولد شده‌اند، در دوران نوزادی دارای بثورات اریتماتوز و کم خونی هستند، بنابراین باید تشخیص افتراقی با درماتیت آتوپیک انجام شود.

تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک

در صورت مشکوک بودن به لوپوس اریتماتوی سیستمیک، بیمار برای مشاوره با روماتولوژیست و متخصص پوست معرفی می شود. لوپوس اریتماتوز با وجود تظاهرات در هر گروه علامت دار تشخیص داده می شود. معیارهای تشخیص از روی پوست: اریتم پروانه ای شکل، فتودرماتیت، راش دیسکوئید. از طرف مفاصل: آسیب متقارن به مفاصل، آرترالژی، سندرم "دستبند مروارید" روی مچ دست به دلیل تغییر شکل دستگاه رباط. از طرف اندام های داخلی: سرووزیت با موضع گیری های مختلف، پروتئینوری مداوم و سیلندروری در تجزیه و تحلیل ادرار. از سمت سیستم عصبی مرکزی: تشنج، کره، روان پریشی و تغییرات خلقی. از عملکرد خونسازی، لوپوس اریتماتوز با لکوپنی، ترومبوسیتوپنی، لنفوپنی آشکار می شود.

واکنش Wasserman می تواند مثبت کاذب باشد، مانند سایر مطالعات سرولوژیکی، که گاهی اوقات منجر به تجویز درمان ناکافی می شود. با ایجاد ذات الریه، در صورت مشکوک شدن به پلور، عکسبرداری با اشعه ایکس از ریه ها انجام می شود -

بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز باید از تابش مستقیم نور خورشید اجتناب کنند، لباس هایی بپوشند که تمام بدن را بپوشاند، و کرم هایی با فیلتر UV محافظ بالا در مناطق در معرض استفاده بمالند. پمادهای کورتیکواستروئیدی روی نواحی آسیب دیده پوست اعمال می شود، زیرا استفاده از داروهای غیر هورمونی هیچ تاثیری ندارد. درمان باید به طور متناوب انجام شود تا درماتیت ناشی از هورمون ایجاد نشود.

در انواع بدون عارضه لوپوس اریتماتوز، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی برای از بین بردن درد در عضلات و مفاصل تجویز می شود، اما آسپرین باید با احتیاط مصرف شود، زیرا روند انعقاد خون را کند می کند. مصرف گلوکوکورتیکواستروئیدها اجباری است، در حالی که دوز داروها به گونه ای انتخاب می شوند که عوارض جانبی را به حداقل برسانند تا اندام های داخلی را از آسیب محافظت کنند.

این روش زمانی که سلول های بنیادی از بیمار گرفته می شود و سپس درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی انجام می شود و پس از آن سلول های بنیادی مجدداً برای بازیابی سیستم ایمنی وارد می شوند، حتی در انواع شدید و ناامیدکننده لوپوس اریتماتوز موثر است. با چنین درمانی، پرخاشگری خودایمنی در بیشتر موارد متوقف می شود و وضعیت بیمار مبتلا به لوپوس اریتماتوز بهبود می یابد.

سبک زندگی سالم، پرهیز از الکل و سیگار، فعالیت بدنی کافی، تغذیه متعادل و راحتی روانی به بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز اجازه می دهد تا وضعیت خود را کنترل کرده و از ناتوانی جلوگیری کنند.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)- یک بیماری خودایمنی مزمن ناشی از عملکرد نادرست مکانیسم های ایمنی با تشکیل آنتی بادی های آسیب رسان به سلول ها و بافت های خود. SLE با آسیب به مفاصل، پوست، رگ های خونی و اندام های مختلف (کلیه ها، قلب و غیره) مشخص می شود.

علت و مکانیسم های توسعه بیماری

علت این بیماری مشخص نشده است. فرض بر این است که مکانیسم محرک برای توسعه بیماری ویروس ها (RNA و رتروویروس ها) هستند. علاوه بر این، افراد دارای استعداد ژنتیکی برای SLE هستند. زنان 10 برابر بیشتر بیمار می شوند که با ویژگی های سیستم هورمونی آنها (غلظت بالای استروژن در خون) مرتبط است. اثر محافظتی هورمون های جنسی مردانه (آندروژن ها) با توجه به SLE ثابت شده است. عواملی که می توانند باعث ایجاد بیماری شوند می توانند عفونت ویروسی، باکتریایی، داروها باشند.

اساس مکانیسم های بیماری نقض عملکرد سلول های ایمنی (لنفوسیت های T و B) است که با تشکیل بیش از حد آنتی بادی ها به سلول های خود بدن همراه است. در نتیجه تولید بیش از حد و کنترل نشده آنتی بادی ها، مجتمع های خاصی تشکیل می شوند که در سراسر بدن گردش می کنند. کمپلکس‌های ایمنی در گردش (CIC) در پوست، کلیه‌ها، روی غشاهای سروزی اندام‌های داخلی (قلب، ریه‌ها و غیره) مستقر می‌شوند و باعث واکنش‌های التهابی می‌شوند.

علائم بیماری

SLE با طیف گسترده ای از علائم مشخص می شود. این بیماری با تشدید و بهبودی ادامه می یابد. شروع بیماری می تواند هم سریع و هم تدریجی باشد.
علائم عمومی

• خستگی
• کاهش وزن
• درجه حرارت
• کاهش عملکرد
• خستگی سریع

آسیب به سیستم اسکلتی عضلانی

• آرتریت - التهاب مفاصل
  • در 90 درصد موارد رخ می دهد، غیر فرسایشی، بدون تغییر شکل، مفاصل انگشتان دست، مچ دست، مفاصل زانو بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند.
• پوکی استخوان - کاهش تراکم استخوان
  • در نتیجه التهاب یا درمان با داروهای هورمونی (کورتیکواستروئیدها).

• درد عضلانی (15-64٪ موارد)، التهاب عضلانی (5-11٪)، ضعف عضلانی (5-10٪)

ضایعات مخاطی و پوستی

• ضایعات پوستی در شروع بیماری فقط در 20-25٪ بیماران ظاهر می شود، در 60-70٪ بیماران دیرتر رخ می دهد، در 10-15٪ تظاهرات پوستی بیماری به هیچ وجه رخ نمی دهد. تغییرات پوستی در مناطقی از بدن که در معرض نور خورشید هستند ظاهر می شود: صورت، گردن، شانه ها. ضایعات ظاهری مانند اریتم (پلاک های قرمز رنگ با لایه برداری)، مویرگ های گشاد شده در امتداد لبه ها، مناطقی با بیش از حد یا کمبود رنگدانه دارند. در صورت، چنین تغییراتی شبیه یک پروانه است، زیرا پشت بینی و گونه ها تحت تأثیر قرار می گیرند.
• ریزش مو (آلوپسی) نادر است و معمولاً ناحیه تمپورال را تحت تأثیر قرار می دهد. مو در یک منطقه محدود می ریزد.
• افزایش حساسیت پوست به نور خورشید (حساسیت به نور) در 30-60 درصد بیماران رخ می دهد.
• درگیری مخاطی در 25 درصد موارد رخ می دهد.
  • قرمزی، کاهش رنگدانه، سوء تغذیه بافت های لب (شیلتیت)
  • خونریزی های نقطه ای کوچک، ضایعات اولسراتیو مخاط دهان

آسیب تنفسی

ضایعات سیستم تنفسی در SLE در 65 درصد موارد تشخیص داده می شود. آسیب شناسی ریوی می تواند به صورت حاد و تدریجی با عوارض مختلف ایجاد شود. شایع ترین تظاهر آسیب به سیستم ریوی، التهاب غشای پوشاننده ریه ها (پلوریت) است. با درد در قفسه سینه، تنگی نفس مشخص می شود. SLE همچنین می تواند باعث ایجاد لوپوس پنومونی (پنومونیت لوپوس) شود که با علائم زیر مشخص می شود: تنگی نفس، سرفه همراه با خلط خونی. SLE اغلب عروق ریه را تحت تأثیر قرار می دهد و منجر به فشار خون ریوی می شود. در برابر پس زمینه SLE، فرآیندهای عفونی در ریه ها اغلب ایجاد می شود و همچنین ممکن است شرایط جدی مانند انسداد شریان ریوی توسط ترومبوز (آمبولی ریه) ایجاد شود.

آسیب به سیستم قلبی عروقی

SLE می تواند بر تمام ساختارهای قلب، پوسته بیرونی (پریکارد)، لایه داخلی (اندوکارد)، مستقیماً عضله قلب (میوکارد)، دریچه ها و عروق کرونر تأثیر بگذارد. شایع ترین پریکارد (پریکاردیت) است.

• پریکاردیت التهاب غشاهای سروزی است که عضله قلب را می پوشاند.

تظاهرات: علامت اصلی درد مبهم در سینه است. پریکاردیت (اگزوداتیو) با تشکیل مایع در حفره پریکارد مشخص می شود، با SLE، تجمع مایع کم است و کل فرآیند التهاب معمولاً بیش از 1-2 هفته طول نمی کشد.

• میوکاردیت التهاب عضله قلب است.

تظاهرات: اختلالات ریتم قلب، اختلال در هدایت یک تکانه عصبی، نارسایی حاد یا مزمن قلبی.

• شکست دریچه های قلب، دریچه های میترال و آئورت بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند.
• آسیب به عروق کرونر می تواند منجر به انفارکتوس میوکارد شود که می تواند در بیماران جوان مبتلا به SLE نیز ایجاد شود.
• آسیب به پوشش داخلی رگ های خونی (اندوتلیوم) خطر ابتلا به تصلب شرایین را افزایش می دهد. بیماری عروق محیطی با موارد زیر ظاهر می شود:
  • Livedo reticularis (لکه های آبی روی پوست ایجاد یک الگوی شبکه ای)
  • پانیکولیت لوپوس (گره های زیر جلدی، اغلب دردناک، ممکن است زخم شوند)
  • ترومبوز عروق اندام ها و اندام های داخلی

آسیب کلیه

اغلب در SLE، کلیه ها تحت تاثیر قرار می گیرند، در 50٪ از بیماران ضایعات دستگاه کلیوی مشخص می شود. یک علامت مکرر وجود پروتئین در ادرار است (پروتئینوری)، گلبول های قرمز و سیلندرها معمولاً در شروع بیماری تشخیص داده نمی شوند. تظاهرات اصلی آسیب کلیه در SLE عبارتند از: گلومرولونفریت پرولیفراتیو و نفریت مبران که با سندرم نفروتیک ظاهر می شود (پروتئین در ادرار بیش از 3.5 گرم در روز، کاهش پروتئین در خون، ادم).

آسیب به سیستم عصبی مرکزی

فرض بر این است که اختلالات CNS ناشی از آسیب به عروق مغزی و همچنین تشکیل آنتی بادی برای نورون ها، سلول های مسئول محافظت و تغذیه نورون ها (سلول های گلیال) و سلول های ایمنی (لنفوسیت ها) است.
تظاهرات اصلی آسیب به ساختارهای عصبی و عروق خونی مغز:

• سردرد و میگرن، شایع ترین علائم در SLE
• تحریک پذیری، افسردگی - نادر
• روان پریشی: پارانویا یا توهم
• سکته مغزی
• کره، پارکینسونیسم - نادر
• میلوپاتی، نوروپاتی و سایر اختلالات تشکیل غلاف عصبی (میلین)
• مونونوریت، پلی نوریت، مننژیت آسپتیک

آسیب دستگاه گوارش

ضایعات بالینی دستگاه گوارش در 20 درصد بیماران مبتلا به SLE تشخیص داده می شود.

• آسیب به مری، نقض عمل بلع، گشاد شدن مری در 5٪ موارد رخ می دهد.
• زخم معده و روده دوازدهم هم به دلیل خود بیماری و هم به دلیل عوارض جانبی درمان ایجاد می شود.
• درد شکم به عنوان تظاهرات SLE، و همچنین می تواند ناشی از پانکراتیت، التهاب عروق روده، انفارکتوس روده باشد.
• حالت تهوع، ناراحتی شکمی، سوء هاضمه

• کم خونی نورموسیتی هیپوکرومیک در 50 درصد بیماران رخ می دهد که شدت آن به فعالیت SLE بستگی دارد. کم خونی همولیتیک در SLE نادر است.
• لکوپنی کاهش گلبول های سفید خون است. این به دلیل کاهش لنفوسیت ها و گرانولوسیت ها (نوتروفیل ها، ائوزینوفیل ها، بازوفیل ها) ایجاد می شود.
• ترومبوسیتوپنی کاهش پلاکت در خون است. این بیماری در 25 درصد موارد به دلیل تشکیل آنتی بادی علیه پلاکت ها و همچنین آنتی بادی های فسفولیپیدها (چربی های سازنده غشای سلولی) ایجاد می شود.

همچنین در 50 درصد بیماران مبتلا به SLE بزرگ شدن غدد لنفاوی مشخص می شود، در 90 درصد بیماران طحال حباب دار (سپلنومگالی) تشخیص داده می شود.

تشخیص SLE

تشخیص SLE بر اساس داده های تظاهرات بالینی بیماری و همچنین داده های مطالعات آزمایشگاهی و ابزاری است. کالج آمریکایی روماتولوژی معیارهای خاصی را ایجاد کرده است که با آن می توان تشخیص داد - لوپوس اریتماتوی سیستمیک.

معیارهای تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک

تشخیص SLE در صورتی انجام می شود که حداقل 4 معیار از 11 معیار وجود داشته باشد.

آرتروز	مشخصه: بدون فرسایش، محیطی، با درد، تورم، تجمع مایع ناچیز در حفره مفصل آشکار می شود.
بثورات دیسکوئید	قرمز رنگ، بیضی، گرد یا حلقوی شکل، پلاک هایی با خطوط ناهموار روی سطح آنها فلس هستند، مویرگ های گشاد شده در نزدیکی هستند، فلس ها به سختی جدا می شوند. ضایعات درمان نشده اسکار بر جای می گذارند.
ضایعات مخاطی	مخاط دهان یا مخاط نازوفارنکس به شکل زخم تحت تأثیر قرار می گیرد. معمولا بدون درد
حساسیت به نور	افزایش حساسیت به نور خورشید. در اثر قرار گرفتن در معرض نور خورشید، راش روی پوست ظاهر می شود.
بثورات در پشت بینی و گونه ها	بثورات خاص به شکل پروانه
آسیب کلیه	از دست دادن دائمی پروتئین در ادرار 0.5 گرم در روز، دفع گچ های سلولی
آسیب به غشاهای سروزی	جنب التهاب غشاهای ریه است. با درد در قفسه سینه که با استنشاق تشدید می شود ظاهر می شود. پریکاردیت - التهاب غشای داخلی قلب
ضایعه CNS	تشنج، روان پریشی - در صورت عدم وجود داروهایی که می تواند آنها را تحریک کند یا اختلالات متابولیک (اورمی و غیره)
تغییرات در سیستم خون	کم خونی همولیتیک کاهش لکوسیت کمتر از 4000 سلول در میلی لیتر کاهش لنفوسیت کمتر از 1500 سلول در میلی لیتر کاهش پلاکت کمتر از 150 10 9 / l
تغییرات در سیستم ایمنی بدن	مقدار تغییر یافته آنتی بادی های ضد DNA وجود آنتی بادی های کاردیولیپین آنتی بادی های ضد هسته ای ضد Sm
افزایش تعداد آنتی بادی های خاص	آنتی بادی های ضد هسته ای بالا (ANA)

درجه فعالیت بیماری توسط شاخص های خاص SLEDAI تعیین می شود. لوپوس اریتماتوی سیستمیکشاخص فعالیت بیماری). شاخص فعالیت بیماری شامل 24 پارامتر است و وضعیت 9 سیستم و اندام را منعکس می کند که در نکاتی که خلاصه می شود بیان می شود. حداکثر 105 امتیاز، که مربوط به فعالیت بسیار بالای بیماری است.

شاخص های فعالیت بیماری توسطSLEDAI

تجلیات	شرح	نقطه گذاری
تشنج شبه صرع(تشکیل تشنج بدون از دست دادن هوشیاری)	لازم است اختلالات متابولیک، عفونت ها، داروهایی که می توانند آن را تحریک کنند، حذف شوند.	8
روان پریشی ها	نقض توانایی انجام اقدامات در حالت معمول، اختلال در درک واقعیت، توهم، کاهش تفکر انجمنی، رفتار نامنظم.	8
تغییرات ارگانیک در مغز	تغییر در تفکر منطقی، جهت گیری در فضا مختل می شود، حافظه، هوش، تمرکز، گفتار نامنسجم، بی خوابی یا خواب آلودگی کاهش می یابد.	8
اختلالات چشمی	التهاب عصب بینایی، به استثنای فشار خون شریانی.	8
آسیب به اعصاب جمجمه ای	آسیب به اعصاب جمجمه برای اولین بار آشکار شد.
سردرد	شدید، مداوم، ممکن است میگرنی باشد، به مسکن های مخدر پاسخ نمی دهد	8
اختلالات گردش خون مغزی	اولین بار شناسایی شد، به استثنای عواقب آترواسکلروز	8
واسکولیت -(آسیب عروقی)	زخم، قانقاریا در اندام ها، گره های دردناک در انگشتان دست	8
آرتروز- (التهاب مفاصل)	آسیب به بیش از 2 مفصل همراه با علائم التهاب و تورم.	4
میوزیت- (التهاب عضلات اسکلتی)	درد عضلانی، ضعف با تایید مطالعات ابزاری	4
سیلندر در ادرار	هیالین، دانه ای، گلبول قرمز	4
گلبول های قرمز در ادرار	بیش از 5 گلبول قرمز در میدان دید، سایر آسیب شناسی ها را حذف می کند	4
پروتئین در ادرار	بیش از 150 میلی گرم در روز	4
لکوسیت ها در ادرار	بیش از 5 گلبول سفید در میدان دید، به استثنای عفونت	4
ضایعات پوستی	آسیب التهابی	2
ریزش مو	بزرگ شدن ضایعات یا ریزش کامل مو	2
زخم های مخاطی	زخم روی غشاهای مخاطی و روی بینی	2
پلوریت- (التهاب غشاهای ریه)	درد قفسه سینه، ضخیم شدن پلور	2
پریکاردیت-(التهاب غشای داخلی قلب)	در نوار قلب، اکوکاردیوگرافی تشخیص داده شد	2
کاهش تعارف	C3 یا C4 کاهش یافته است	2
آنتی DNA	مثبت	2
درجه حرارت	بیش از 38 درجه سانتیگراد، به استثنای عفونت	1
کاهش پلاکت خون	کمتر از 150 10 9 در لیتر، به استثنای داروها	1
کاهش گلبول های سفید	کمتر از 4.0 10 9 / L، به استثنای داروها	1

• فعالیت سبک: 1-5 امتیاز
• فعالیت متوسط: 6-10 امتیاز
• فعالیت بالا: 11-20 امتیاز
• فعالیت بسیار بالا: بیش از 20 امتیاز

تست های تشخیصی برای تشخیص SLE استفاده می شود

1. ANA-آزمایش غربالگری، آنتی بادی های اختصاصی به هسته سلولی تعیین می شود، در 95٪ بیماران تعیین می شود، در غیاب تظاهرات بالینی لوپوس اریتماتوز سیستمیک تشخیص را تایید نمی کند.
2. ضد DNA- آنتی بادی های DNA، در 50٪ بیماران تعیین می شود، سطح این آنتی بادی ها نشان دهنده فعالیت بیماری است.
3. ضدsm-آنتی بادی های اختصاصی به آنتی ژن اسمیت، که بخشی از RNA کوتاه است، در 30-40٪ موارد شناسایی می شود.
4. ضدSSA یا Anti-SSBآنتی بادی های پروتئین های خاص واقع در هسته سلول، در 55٪ از بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک وجود دارد، برای SLE اختصاصی نیست، و همچنین در سایر بیماری های بافت همبند شناسایی می شود.
5. آنتی کاردیولیپین -آنتی بادی های غشاهای میتوکندری (ایستگاه انرژی سلول ها)
6. آنتی هیستون ها- آنتی بادی ها علیه پروتئین های لازم برای بسته بندی DNA در کروموزوم ها، مشخصه SLE ناشی از دارو.

سایر آزمایشات آزمایشگاهی

• نشانگرهای التهاب
  • ESR - افزایش یافته است
  • ج - پروتئین واکنشی، افزایش یافته است

• سطح تعارف پایین آمد
  • C3 و C4 در نتیجه تشکیل بیش از حد کمپلکس های ایمنی کاهش می یابد
  • برخی از افراد با کاهش سطح تعارف به دنیا می آیند، که یک عامل مستعد کننده برای ابتلا به SLE است.

سیستم تعارف گروهی از پروتئین ها (C1، C3، C4 و غیره) است که در پاسخ ایمنی بدن نقش دارند.

• تجزیه و تحلیل عمومی خون
  • کاهش احتمالی گلبول های قرمز، گلبول های سفید، لنفوسیت ها، پلاکت ها

• تجزیه و تحلیل ادرار
  • پروتئین در ادرار (پروتئینوری)
  • گلبول های قرمز در ادرار (هماچوری)
  • ریختگی در ادرار (سیلندوریا)
  • گلبول های سفید در ادرار (پیوری)

• شیمی خون
  • کراتینین - افزایش نشان دهنده آسیب کلیه است
  • ALAT، ASAT - افزایش نشان دهنده آسیب کبدی است
  • کراتین کیناز - با آسیب به دستگاه عضلانی افزایش می یابد

روش تحقیق ابزاری

• اشعه ایکس از مفاصل

تغییرات جزئی تشخیص داده می شود، بدون فرسایش

• اشعه ایکس و توموگرافی کامپیوتری قفسه سینه

آشکار: آسیب به پلور (جنب)، پنومونی لوپوس، آمبولی ریه.

• تشدید مغناطیسی هسته ای و آنژیوگرافی

آسیب CNS، واسکولیت، سکته مغزی و سایر تغییرات غیر اختصاصی شناسایی می شود.

• اکوکاردیوگرافی

آنها به شما امکان می دهند مایع موجود در حفره پریکارد، آسیب به پریکارد، آسیب به دریچه های قلب و غیره را تعیین کنید.
رویه های خاص

• پونکسیون کمری می تواند به رد علل عفونی علائم عصبی کمک کند.
• بیوپسی (تجزیه و تحلیل بافت اندام) کلیه به شما امکان می دهد نوع گلومرولونفریت را تعیین کنید و انتخاب تاکتیک های درمانی را تسهیل کنید.
• بیوپسی پوست به شما امکان می دهد تشخیص را روشن کنید و بیماری های پوستی مشابه را حذف کنید.

درمان لوپوس سیستمیک

با وجود پیشرفت های قابل توجه در درمان مدرن لوپوس اریتماتوز سیستمیک، این کار بسیار دشوار است. درمان با هدف از بین بردن علت اصلی بیماری، همانطور که خود علت آن پیدا نشده است، یافت نشده است. بنابراین، اصل درمان با هدف از بین بردن مکانیسم های توسعه بیماری، کاهش عوامل تحریک کننده و جلوگیری از عوارض است.

• شرایط استرس جسمی و روحی را از بین ببرید
• قرار گرفتن در معرض نور خورشید را کاهش دهید، از ضد آفتاب استفاده کنید

درمان پزشکی

1. گلوکوکورتیکواستروئیدهاموثرترین داروها در درمان SLE

ثابت شده است که درمان طولانی مدت گلوکوکورتیکواستروئید در بیماران مبتلا به SLE کیفیت زندگی خوبی را حفظ کرده و طول مدت آن را افزایش می دهد.
رژیم های دوز:

• داخل:
  • دوز اولیه پردنیزولون 0.5 - 1 میلی گرم / کیلوگرم
  • دوز نگهدارنده 5-10 میلی گرم
  • پردنیزولون باید در صبح مصرف شود، دوز 5 میلی گرم هر 2-3 هفته کاهش می یابد

• متیل پردنیزولون داخل وریدی با دوز بالا (نبض درمانی)
  • دوز 500-1000 میلی گرم در روز، به مدت 3-5 روز
  • یا 15-20 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن

این حالت تجویز دارو در چند روز اول فعالیت بیش از حد سیستم ایمنی را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد و تظاهرات بیماری را تسکین می دهد.

موارد مصرف پالس تراپی:سن جوان، نفریت لوپوس برق آسا، فعالیت ایمنی بالا، آسیب به سیستم عصبی.

• 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون و 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید در روز اول

1. سیتواستاتیک:سیکلوفسفامید (سیکلوفسفامید)، آزاتیوپرین، متوترکسات، در درمان پیچیده SLE استفاده می شود.

نشانه ها:

• نفریت لوپوس حاد
• واسکولیت
• اشکال مقاوم به درمان با کورتیکواستروئیدها
• نیاز به کاهش دوز کورتیکواستروئیدها
• فعالیت SLE بالا
• سیر پیشرونده یا برق آسا SLE

دوزها و راههای تجویز دارو:

• سیکلوفسفامید با پالس درمانی 1000 میلی گرم، سپس هر روز 200 میلی گرم تا رسیدن به دوز کل 5000 میلی گرم.
• آزاتیوپرین 2-2.5 mg/kg/day
• متوترکسات 7.5-10 میلی گرم در هفته، خوراکی

1. داروهای ضد التهاب

آنها در دمای بالا، با آسیب به مفاصل و سروزیت استفاده می شوند.

• Naklofen، Nimesil، Aertal، Catafast و غیره.

1. داروهای آمینوکینولین

آنها دارای اثر ضد التهابی و سرکوب کننده سیستم ایمنی هستند، برای حساسیت به نور خورشید و ضایعات پوستی استفاده می شود.

• دلاژیل، پلاکونیل و غیره

1. بیولوژیکیک درمان امیدوارکننده برای SLE هستند

این داروها عوارض جانبی بسیار کمتری نسبت به داروهای هورمونی دارند. آنها تأثیر محدودی بر مکانیسم های توسعه بیماری های ایمنی دارند. موثر اما پرهزینه

• آنتی سی دی 20 - ریتوکسیماب
• فاکتور نکروز تومور آلفا - Remicade، Gumira، Embrel

1. داروهای دیگر

• داروهای ضد انعقاد (هپارین، وارفارین و غیره)
• عوامل ضد پلاکت (آسپرین، کلوپیدوگرل و غیره)
• دیورتیک ها (فروزماید، هیدروکلروتیازید و غیره)
• آماده سازی کلسیم و پتاسیم

1. روش های درمان خارج بدنی

• پلاسمافرزیس روشی برای تصفیه خون در خارج از بدن است که در آن بخشی از پلاسمای خون و همراه با آن آنتی بادی هایی که باعث بیماری SLE می شوند حذف می شود.
• هموسورپشن روشی برای تصفیه خون خارج از بدن با استفاده از جاذب های خاص (رزین های تبادل یونی، کربن فعال و غیره) است.

این روش ها در مورد SLE شدید و یا در غیاب اثر درمان کلاسیک استفاده می شود.

عوارض و پیش آگهی زندگی با لوپوس اریتماتوز سیستمیک چیست؟

خطر ایجاد عوارض لوپوس اریتماتوز سیستمیک به طور مستقیم به سیر بیماری بستگی دارد.

انواع دوره لوپوس اریتماتوز سیستمیک:

1. دوره حاد- با شروع سریع رعد و برق، یک دوره سریع و توسعه سریع همزمان علائم آسیب به بسیاری از اندام های داخلی (ریه ها، قلب، سیستم عصبی مرکزی و غیره) مشخص می شود. دوره حاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک، خوشبختانه نادر است، زیرا این گزینه به سرعت و تقریبا همیشه منجر به عوارض می شود و می تواند باعث مرگ بیمار شود.
2. دوره تحت حاد- با شروع تدریجی، تغییر در دوره های تشدید و بهبودی، غلبه علائم عمومی (ضعف، کاهش وزن، دمای زیر تب (تا 38 0) مشخص می شود.

ج) و دیگران)، آسیب به اندام های داخلی و عوارض به تدریج رخ می دهد، نه زودتر از 2-4 سال پس از شروع بیماری.
3. دوره مزمن- مطلوب ترین دوره SLE، شروع تدریجی است، آسیب عمدتاً به پوست و مفاصل، دوره های بهبودی طولانی تر، آسیب به اندام های داخلی و عوارض پس از دهه ها رخ می دهد.

آسیب به اندام هایی مانند قلب، کلیه ها، ریه ها، سیستم عصبی مرکزی و خون که به عنوان علائم بیماری توصیف می شوند، در واقع هستند. عوارض لوپوس اریتماتوز سیستمیک

اما قابل تشخیص است عوارضی که منجر به عواقب جبران ناپذیری می شود و می تواند منجر به مرگ بیمار شود:

1. لوپوس اریتماتوی سیستمیک- بافت همبند پوست، مفاصل، کلیه ها، رگ های خونی و سایر ساختارهای بدن را تحت تاثیر قرار می دهد.

2. لوپوس اریتماتوز دارویی- برخلاف شکل سیستمیک لوپوس اریتماتوز، یک فرآیند کاملاً برگشت پذیر. لوپوس ناشی از دارو در نتیجه قرار گرفتن در معرض داروهای خاص ایجاد می شود:

• فرآورده های دارویی برای درمان بیماری های قلبی عروقی: گروه های فنوتیازین (آپرسین، آمینازین)، هیدرالازین، ایندرال، متوپرولول، بیسوپرولول، پروپرانولولو برخی دیگر؛
• داروی ضد آریتمی نووکائین آمید;
• سولفونامیدها: بیسپتولو دیگران؛
• داروی ضد سل ایزونیازید;
• داروهای ضد بارداری خوراکی؛
• داروهای گیاهی برای درمان بیماری های وریدی (ترومبوفلبیت، وریدهای واریسی اندام تحتانی و غیره): شاه بلوط اسبی، دوپلهرتز ونتونیک، دترالکسو برخی دیگر

تصویر بالینی در لوپوس اریتماتوز ناشی از دارو با لوپوس اریتماتوی سیستمیک تفاوتی ندارد. تمام تظاهرات لوپوس پس از قطع دارو ناپدید می شوند ، بسیار بندرت تجویز دوره های کوتاه هورمون درمانی (پردنیزولون) ضروری است. تشخیص با روش حذف مشخص می شود: اگر علائم لوپوس اریتماتوز بلافاصله پس از شروع مصرف داروها شروع شد و پس از قطع آنها ناپدید شد و پس از استفاده مکرر از این داروها دوباره ظاهر شد، در این صورت ما در مورد لوپوس اریتماتوی دارویی صحبت می کنیم.

3. لوپوس اریتماتوز دیسکوئید (یا پوستی).ممکن است قبل از ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک باشد. با این نوع بیماری، پوست صورت به میزان بیشتری درگیر می شود. تغییرات روی صورت مشابه تغییرات لوپوس اریتماتوز سیستمیک است، اما پارامترهای آزمایش خون (بیوشیمیایی و ایمونولوژیک) تغییرات مشخصه SLE را ندارند و این معیار اصلی برای تشخیص افتراقی با سایر انواع لوپوس اریتماتوز خواهد بود. برای روشن شدن تشخیص، لازم است یک معاینه بافت شناسی پوست انجام شود که به تشخیص بیماری های مشابه ظاهری (اگزما، پسوریازیس، شکل پوستی سارکوئیدوز و غیره) کمک می کند.

4. لوپوس اریتماتوز نوزادیدر نوزادانی که مادرانشان از لوپوس اریتماتوز سیستمیک یا سایر بیماری های خودایمنی سیستمیک رنج می برند، رخ می دهد. در عین حال، مادر ممکن است علائم SLE را نداشته باشد، اما آنتی بادی های خودایمنی در طول معاینه آنها شناسایی می شود.

علائم لوپوس اریتماتوز نوزادیکودک معمولاً قبل از 3 ماهگی خود را نشان می دهد:

• تغییرات در پوست صورت (اغلب شبیه یک پروانه هستند)؛
• آریتمی مادرزادی که اغلب با سونوگرافی جنین در سه ماهه دوم تا سوم بارداری مشخص می شود.
• کمبود سلول های خونی در آزمایش خون عمومی (کاهش سطح گلبول های قرمز، هموگلوبین، لکوسیت ها، پلاکت ها).
• تشخیص آنتی بادی های خود ایمنی اختصاصی برای SLE

همه این تظاهرات لوپوس اریتماتوز نوزادی پس از 3-6 ماه و بدون درمان خاصی پس از توقف آنتی بادی های مادر در خون کودک ناپدید می شوند. اما رعایت رژیم خاصی (پرهیز از قرار گرفتن در معرض نور خورشید و سایر اشعه ماوراء بنفش) ضروری است، با تظاهرات شدید روی پوست، می توان از پماد هیدروکورتیزون 1 درصد استفاده کرد.

5. همچنین، اصطلاح "لوپوس" برای سل پوست صورت استفاده می شود - لوپوس سلی. سل پوستی از نظر ظاهری بسیار شبیه به پروانه لوپوس اریتماتوز سیستمیک است. تشخیص به ایجاد یک معاینه بافت شناسی پوست و بررسی میکروسکوپی و باکتریولوژیکی خراش کمک می کند - مایکوباکتریوم توبرکلوزیس (باکتری مقاوم به اسید) شناسایی می شود.

یک عکس: این همان چیزی است که سل پوست صورت یا لوپوس سلی به نظر می رسد.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک و سایر بیماری های بافت همبند سیستمیک، چگونه می توان آنها را افتراق داد؟

گروه بیماری های بافت همبند سیستمیک:

• لوپوس اریتماتوی سیستمیک.
• درماتومیوزیت ایدیوپاتیک (پلی میوزیت، بیماری واگنر)- شکست توسط آنتی بادی های خودایمنی عضلات صاف و اسکلتی.
• اسکلرودرمی سیستمیکیک بیماری است که در آن بافت طبیعی با بافت همبند (که خاصیت عملکردی ندارد) از جمله عروق خونی جایگزین می شود.
• فاشئیت منتشر (ائوزینوفیلیک)- آسیب به فاسیا - ساختارهایی که مواردی برای عضلات اسکلتی هستند، در حالی که در خون اکثر بیماران تعداد ائوزینوفیل ها (سلول های خونی مسئول آلرژی) افزایش یافته است.
• سندرم شوگرن- آسیب به غدد مختلف (اشکی، بزاقی، عرق و غیره) که به این سندرم خشک نیز می گویند.
• سایر بیماری های سیستمیک.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک را باید از اسکلرودرمی و درماتومیوزیت سیستمیک که از نظر پاتوژنز و تظاهرات بالینی مشابه هستند، افتراق داد.

تشخیص افتراقی بیماری های بافت همبند سیستمیک.

معیارهای تشخیصی	لوپوس اریتماتوی سیستمیک	اسکلرودرمی سیستمیک	درماتومیوزیت ایدیوپاتیک
شروع بیماری	ضعف، خستگی؛ افزایش دمای بدن؛ کاهش وزن؛ نقض حساسیت پوست؛ درد مکرر مفاصل	ضعف، خستگی؛ افزایش دمای بدن؛ نقض حساسیت پوست، احساس سوزش پوست و غشاهای مخاطی؛ بی حسی اندام ها؛ کاهش وزن درد در مفاصل؛ سندرم رینود - نقض شدید گردش خون در اندام ها، به ویژه در دست ها و پاها. یک عکس: سندرم رینود	ضعف شدید؛ افزایش دمای بدن؛ درد عضلانی؛ ممکن است درد در مفاصل وجود داشته باشد؛ سفتی حرکات در اندام ها؛ فشرده شدن عضلات اسکلتی، افزایش حجم آنها به دلیل ادم. تورم، سیانوز پلک ها؛ سندرم رینود.
درجه حرارت	تب طولانی مدت، دمای بدن بالای 38-39 0 درجه سانتیگراد.	شرایط زیر تب طولانی مدت (تا 38 0 C).	تب طولانی مدت متوسط ​​(تا 39 0 C).
ظاهر بیمار (در شروع بیماری و در برخی از اشکال آن ممکن است در همه این بیماری ها ظاهر بیمار تغییر نکند)	ضایعات پوستی، بیشتر در صورت، "پروانه" (قرمزی، پوسته پوسته، اسکار). بثورات می تواند در سراسر بدن و روی غشاهای مخاطی ایجاد شود. خشکی پوست، ریزش مو، ناخن. ناخن ها صفحات ناخن تغییر شکل یافته و مخطط هستند. همچنین، در سراسر بدن ممکن است بثورات هموراژیک (کبودی و پتشی) وجود داشته باشد.	صورت می تواند حالتی "ماسک مانند" بدون حالات صورت به دست آورد، کشیده شود، پوست براق است، چین های عمیق در اطراف دهان ظاهر می شوند، پوست بی حرکت است، محکم به بافت های عمیق لحیم شده است. اغلب نقض غدد (غشاهای مخاطی خشک، مانند سندرم شوگرن) وجود دارد. مو و ناخن می ریزد. لکه های تیره روی پوست اندام ها و گردن در برابر پس زمینه "پوست برنز".	یک علامت خاص تورم پلک ها است، رنگ آنها ممکن است قرمز یا بنفش باشد، در صورت و در ناحیه دکلته، بثورات متنوع همراه با قرمزی پوست، پوسته ها، خونریزی ها، زخم ها وجود دارد. با پیشرفت بیماری، صورت ظاهری شبیه به ماسک پیدا می کند، بدون حالات صورت، کشیده می شود، ممکن است کج شود و اغلب افتادگی پلک بالایی (پتوز) تشخیص داده می شود.
علائم اصلی در طول دوره فعالیت بیماری	ضایعات پوستی؛ حساسیت به نور - حساسیت پوست هنگام قرار گرفتن در معرض نور خورشید (مانند سوختگی)؛ درد در مفاصل، سفتی حرکات، اختلال در خم شدن و گسترش انگشتان؛ تغییرات در استخوان ها؛ نفریت (ادم، پروتئین در ادرار، افزایش فشار خون، احتباس ادرار و سایر علائم)؛ آریتمی، آنژین صدری، حمله قلبی و سایر علائم قلبی و عروقی؛ تنگی نفس، خلط خونی (ادم ریوی)؛ حرکت روده و سایر علائم؛ آسیب به سیستم عصبی مرکزی	تغییرات پوستی؛ سندرم رینود؛ درد و سفتی حرکات در مفاصل؛ اکستنشن و خم شدن دشوار انگشتان؛ تغییرات دیستروفیک در استخوان ها، قابل مشاهده در اشعه ایکس (به خصوص فالانژ انگشتان، فک). ضعف عضلانی (آتروفی عضلانی)؛ اختلالات شدید دستگاه روده (حرکت و جذب)؛ نقض ریتم قلب (رشد بافت اسکار در عضله قلب)؛ تنگی نفس (رشد بیش از حد بافت همبند در ریه ها و پلور) و سایر علائم؛ آسیب به سیستم عصبی محیطی	تغییرات پوستی؛ درد شدید در عضلات، ضعف آنها (گاهی اوقات بیمار قادر به بلند کردن یک فنجان کوچک نیست). سندرم رینود؛ نقض حرکات، با گذشت زمان، بیمار کاملا بی حرکت می شود. با آسیب به عضلات تنفسی - تنگی نفس، تا فلج کامل عضلات و ایست تنفسی. با آسیب به ماهیچه های جونده و ماهیچه های حلق - نقض عمل بلع. با آسیب به قلب - اختلال در ریتم، تا ایست قلبی؛ با آسیب به عضلات صاف روده - پارزی آن؛ نقض عمل اجابت مزاج، ادرار و بسیاری از تظاهرات دیگر.
پیش بینی	دوره مزمن، با گذشت زمان، اندام های بیشتری تحت تاثیر قرار می گیرند. بدون درمان، عوارضی ایجاد می شود که زندگی بیمار را تهدید می کند. با درمان کافی و منظم، می توان به بهبودی پایدار و طولانی مدت دست یافت.
شاخص های آزمایشگاهی	افزایش گاما گلوبولین ها؛ شتاب ESR؛ پروتئین واکنشی C مثبت؛ کاهش سطح سلول های ایمنی سیستم مکمل (C3، C4)؛ مقدار کم سلول های خونی؛ سطح سلول های LE به طور قابل توجهی افزایش یافته است. تست ANA مثبت؛ ضد DNA و تشخیص سایر آنتی بادی های خود ایمنی.		افزایش گاما گلوبولین ها، و همچنین میوگلوبین، فیبرینوژن، ALT، AST، کراتینین - به دلیل تجزیه بافت عضلانی. تست مثبت برای سلول های LE. به ندرت ضد DNA
اصول درمان	درمان هورمونی طولانی مدت (پردنیزولون) + سیتواستاتیک + درمان علامتی و سایر داروها (به بخش مقاله مراجعه کنید "درمان لوپوس سیستمیک").

همانطور که می بینید، تجزیه و تحلیل واحدی وجود ندارد که به طور کامل لوپوس اریتماتوز سیستمیک را از سایر بیماری های سیستمیک متمایز کند و علائم به خصوص در مراحل اولیه بسیار مشابه است. روماتولوژیست های با تجربه اغلب برای تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک (در صورت وجود) نیاز به ارزیابی تظاهرات پوستی بیماری دارند.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان، علائم و درمان چیست؟

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان کمتر از بزرگسالان شایع است. در دوران کودکی، آرتریت روماتوئید بیشتر از طریق بیماری های خودایمنی تشخیص داده می شود. SLE عمدتاً (در 90٪ موارد) دختران را مبتلا می کند. لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند در نوزادان و کودکان خردسال رخ دهد، اگرچه به ندرت بیشترین تعداد موارد این بیماری در دوران بلوغ یعنی در سنین 11-15 سالگی رخ می دهد.

با توجه به ویژگی های ایمنی، سطوح هورمونی، شدت رشد، لوپوس اریتماتوی سیستمیک در کودکان با ویژگی های خاص خود پیش می رود.

ویژگی های دوره لوپوس اریتماتوز سیستمیک در دوران کودکی:

• بیماری شدیدتر فعالیت بالای فرآیند خودایمنی؛
• دوره مزمن بیماری در کودکان فقط در یک سوم موارد رخ می دهد.
• بیشتر رایج دوره حاد یا تحت حاد بیماری هایی با آسیب سریع به اندام های داخلی؛
• همچنین تنها در کودکان جدا شده است دوره حاد یا برق آسا SLE - آسیب تقریباً همزمان به همه اندام ها، از جمله سیستم عصبی مرکزی، که می تواند منجر به مرگ یک بیمار کوچک در شش ماه اول از شروع بیماری شود.
• توسعه مکرر عوارض و مرگ و میر بالا؛
• شایع ترین عارضه است اختلال خونریزی به شکل خونریزی داخلی، فوران های هموراژیک (کبودی، خونریزی روی پوست)، در نتیجه - ایجاد یک حالت شوک DIC - انعقاد داخل عروقی منتشر.
• لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان اغلب به شکل رخ می دهد واسکولیت - التهاب رگ های خونی، که شدت روند را تعیین می کند.
• کودکان مبتلا به SLE معمولا سوء تغذیه دارند ، دارای کمبود شدید وزن بدن، تا کاشکسی (درجه شدید دیستروفی).

علائم اصلی لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان:

1. شروع بیماریحاد، با افزایش دمای بدن به اعداد بالا (بیش از 38-39 0 C)، با درد در مفاصل و ضعف شدید، کاهش شدید وزن بدن.
2. تغییرات پوستیبه شکل "پروانه" در کودکان نسبتا نادر است. اما، با توجه به ایجاد کمبود پلاکت خون، بثورات هموراژیک در سراسر بدن شایع تر است (کبودی بدون دلیل، پتشی یا خونریزی های دقیق). همچنین یکی از علائم مشخصه بیماری های سیستمیک ریزش مو، مژه، ابرو تا طاسی کامل است. پوست مرمری می شود و به نور خورشید بسیار حساس است. ممکن است بثورات مختلفی روی پوست وجود داشته باشد که مشخصه درماتیت آلرژیک است. در برخی موارد، سندرم رینود ایجاد می شود - نقض گردش خون دست. در حفره دهان ممکن است زخم های طولانی مدت غیر بهبودی وجود داشته باشد - استوماتیت.
3. درد مفاصل- سندرم معمولی لوپوس اریتماتوز سیستمیک فعال، درد دوره ای است. آرتریت با تجمع مایع در حفره مفصل همراه است. درد در مفاصل در طول زمان با درد در عضلات و سفتی حرکت ترکیب می شود که از مفاصل کوچک انگشتان شروع می شود.
4. برای بچه ها با تشکیل پلوریت اگزوداتیو مشخص می شود(مایع در حفره پلور)، پریکاردیت (مایع در پریکارد، دیواره قلب)، آسیت و سایر واکنش های اگزوداتیو (افتادگی).
5. نارسایی قلبیدر کودکان، معمولاً به صورت میوکاردیت (التهاب عضله قلب) ظاهر می شود.
6. آسیب کلیه یا نفریتدر دوران کودکی بسیار بیشتر از بزرگسالان ایجاد می شود. چنین نفریتی نسبتاً سریع منجر به ایجاد نارسایی حاد کلیه (نیاز به مراقبت های ویژه و همودیالیز) می شود.
7. آسیب ریهدر کودکان نادر است.
8. در دوره اولیه بیماری در نوجوانان، در بیشتر موارد، وجود دارد آسیب دستگاه گوارش(هپاتیت، پریتونیت و غیره).
9. آسیب به سیستم عصبی مرکزیدر کودکان با هوسبازی، تحریک پذیری مشخص می شود، در موارد شدید ممکن است تشنج ایجاد شود.

یعنی در کودکان لوپوس اریتماتوی سیستمیک نیز با علائم مختلفی مشخص می شود. و بسیاری از این علائم تحت پوشش سایر آسیب شناسی ها پنهان می شوند، تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک بلافاصله فرض نمی شود. متأسفانه، پس از همه، درمان به موقع کلید موفقیت در انتقال یک فرآیند فعال به دوره بهبودی پایدار است.

اصول تشخیصیلوپوس اریتماتوز سیستمیک مانند بزرگسالان است که عمدتا بر اساس مطالعات ایمونولوژیک (تشخیص آنتی بادی های خودایمنی) است.
در آزمایش خون عمومی، در همه موارد و از همان ابتدای بیماری، کاهش تعداد گلبول های خون (گلبول های قرمز، لکوسیت ها، پلاکت ها) مشخص می شود، لخته شدن خون مختل می شود.

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکانمانند بزرگسالان، شامل استفاده طولانی مدت از گلوکوکورتیکوئیدها، یعنی پردنیزولون، سیتواستاتیک و داروهای ضد التهابی است. لوپوس اریتماتوز سیستمیک تشخیصی است که نیاز به بستری فوری کودک در بیمارستان دارد (بخش روماتولوژی، با ایجاد عوارض شدید - در بخش مراقبت های ویژه یا بخش مراقبت های ویژه).
در بیمارستان، معاینه کامل بیمار انجام می شود و درمان لازم انتخاب می شود. بسته به وجود عوارض، درمان علامتی و فشرده انجام می شود. با توجه به وجود اختلالات خونریزی در چنین بیمارانی، تزریق هپارین اغلب تجویز می شود.
در صورت شروع به موقع و منظم درمان، امکان دستیابی به آن وجود دارد بهبودی پایدار، در حالی که کودکان با توجه به سن، از جمله بلوغ طبیعی، رشد و تکامل می یابند. در دختران سیکل قاعدگی طبیعی برقرار می شود و امکان بارداری در آینده وجود دارد. در این مورد پیش بینیمطلوب برای زندگی

لوپوس اریتماتوز سیستمیک و بارداری، خطرات و ویژگی های درمان چیست؟

همانطور که قبلا ذکر شد، زنان جوان اغلب از لوپوس اریتماتوز سیستمیک رنج می برند و برای هر زنی، مسئله مادر شدن بسیار مهم است. اما SLE و بارداری همیشه یک خطر بزرگ برای مادر و جنین است.

خطرات بارداری برای زنان مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک:

1. لوپوس اریتماتوی سیستمیک در بیشتر موارد بر توانایی باردار شدن تأثیر نمی گذارد , و همچنین استفاده طولانی مدت از پردنیزولون.
2. هنگام مصرف سیتواستاتیک (متوترکسات، سیکلوفسفامید و سایرین)، باردار شدن مطلقا غیرممکن است. , از آنجایی که این داروها بر سلول‌های زاینده و سلول‌های جنینی تأثیر می‌گذارند. بارداری فقط زودتر از شش ماه پس از لغو این داروها امکان پذیر است.
3. نیم موارد بارداری با SLE با تولد به پایان می رسد کودک کامل و سالم . در 25 درصد مواردی که چنین کودکانی متولد می شوند زودرس ، آ در یک چهارم موارد مشاهده شده سقط جنین .
4. عوارض احتمالی بارداری در لوپوس اریتماتوز سیستمیک، در بیشتر موارد با آسیب به عروق جفت همراه است:

• مرگ جنین؛
• . بنابراین، در یک سوم موارد، تشدید دوره بیماری ایجاد می شود. خطر چنین وخامتی در هفته های اول بارداری یا در سه ماهه سوم بارداری حداکثر است. و در موارد دیگر، یک عقب نشینی موقت بیماری وجود دارد، اما در بیشتر موارد، باید انتظار تشدید شدید لوپوس اریتماتوز سیستمیک را 1-3 ماه پس از تولد داشت. هیچ کس نمی داند که فرآیند خودایمنی کدام مسیر را طی خواهد کرد.
  6. بارداری می تواند محرکی برای شروع لوپوس اریتماتوز سیستمیک باشد. همچنین، بارداری می تواند باعث انتقال لوپوس اریتماتوز دیسکوئید (پوستی) به SLE شود.
  7. مادر مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند ژن ها را به کودک خود منتقل کند که او را مستعد ابتلا به یک بیماری خودایمنی سیستمیک در طول زندگی خود می کند.
  8. کودک ممکن است رشد کند لوپوس اریتماتوز نوزادی مرتبط با گردش آنتی بادی های خودایمنی مادر در خون نوزاد؛ این وضعیت موقتی و قابل برگشت است.
  • برنامه ریزی برای بارداری ضروری است زیر نظر پزشکان واجد شرایط ، یعنی روماتولوژیست و متخصص زنان.
  • توصیه می شود برای بارداری برنامه ریزی کنید در طول دوره بهبودی مداوم دوره مزمن SLE
  • در صورت حاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک با ایجاد عوارض، بارداری می تواند نه تنها بر سلامتی تأثیر منفی بگذارد، بلکه منجر به مرگ یک زن شود.
  • و اگر، با این وجود، بارداری در حین تشدید رخ داده است، سپس مسئله حفظ احتمالی آن توسط پزشکان همراه با بیمار تعیین می شود. از این گذشته، تشدید SLE مستلزم استفاده طولانی مدت از داروها است که برخی از آنها در دوران بارداری کاملاً منع مصرف دارند.
  • بارداری زودتر از آن توصیه نمی شود 6 ماه پس از قطع داروهای سیتوتوکسیک (متوترکسات و دیگران).
  • با ضایعه لوپوس کلیه و قلب هیچ صحبتی در مورد بارداری وجود ندارد ، این می تواند منجر به مرگ یک زن در اثر نارسایی کلیه و / یا قلب شود ، زیرا این اندام ها هستند که هنگام حمل کودک تحت بار زیادی قرار می گیرند.
  مدیریت بارداری در لوپوس اریتماتوز سیستمیک:

  1. در طول بارداری ضروری است توسط روماتولوژیست و متخصص زنان و زایمان مشاهده شده است ، رویکرد به هر بیمار تنها فردی است.
  2. حتما قوانین را رعایت کنید: زیاد کار نکنید، عصبی نباشید، به طور معمول غذا بخورید.
  3. به هر گونه تغییر در سلامتی خود بسیار توجه کنید.
  4. زایمان خارج از زایشگاه قابل قبول نیست ، زیرا خطر ایجاد عوارض شدید در حین زایمان و بعد از آن وجود دارد.
  7. حتی در همان ابتدای بارداری، روماتولوژیست درمان را تجویز یا اصلاح می کند. پردنیزولون داروی اصلی برای درمان SLE است و در دوران بارداری منع مصرف ندارد. دوز دارو به صورت جداگانه انتخاب می شود.
  8. همچنین برای زنان باردار مبتلا به SLE توصیه می شود مصرف ویتامین ها، مکمل های پتاسیم، آسپرین (تا هفته 35 بارداری) و سایر داروهای علامت دار و ضد التهابی.
  9. اجباری درمان سموم دیررس و سایر شرایط پاتولوژیک بارداری در زایشگاه.
  10. بعد از زایمان روماتولوژیست دوز هورمون ها را افزایش می دهد. در برخی موارد، توصیه می شود که شیردهی را متوقف کنید، و همچنین تجویز سیتواستاتیک و سایر داروها برای درمان SLE - پالس درمانی، از آنجایی که این دوره پس از زایمان است که برای ایجاد تشدید شدید بیماری خطرناک است.

  پیش از این، به تمام زنان مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک توصیه می شد که باردار نشوند و در صورت لقاح، به همه آنها ختم مصنوعی بارداری (سقط دارویی) توصیه می شد. اکنون، پزشکان نظر خود را در این مورد تغییر داده اند، شما نمی توانید یک زن را از مادر شدن محروم کنید، به خصوص که شانس قابل توجهی برای به دنیا آوردن یک نوزاد سالم طبیعی وجود دارد. اما همه چیز باید انجام شود تا خطر برای مادر و نوزاد به حداقل برسد.

  آیا لوپوس اریتماتوز مسری است؟

  البته هر فردی که جوش های عجیب و غریب روی صورتش می بیند فکر می کند: «شاید مسری باشد؟». علاوه بر این، افراد مبتلا به این بثورات برای مدت طولانی راه می‌روند، احساس ناراحتی می‌کنند و دائماً نوعی دارو مصرف می‌کنند. علاوه بر این، پزشکان قبلی همچنین تصور می کردند که لوپوس اریتماتوز سیستمیک از طریق جنسی، از طریق تماس یا حتی از طریق قطرات هوا منتقل می شود. اما دانشمندان با مطالعه دقیق مکانیسم این بیماری، این افسانه ها را کاملاً از بین بردند، زیرا این یک فرآیند خود ایمنی است.

  علت دقیق ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک هنوز مشخص نشده است، فقط تئوری ها و فرضیاتی وجود دارد. همه چیز به یک چیز خلاصه می شود، اینکه علت اصلی وجود ژن های خاص است. اما هنوز همه حاملان این ژن ها از بیماری های خودایمنی سیستمیک رنج نمی برند.

  مکانیسم محرک برای ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند:

  • انواع عفونت های ویروسی؛
  • عفونت های باکتریایی (به خصوص استرپتوکوک بتا همولیتیک)؛
  • عوامل استرس؛
  • تغییرات هورمونی (بارداری، نوجوانی)؛
  • فاکتورهای محیطی (مثلاً اشعه ماوراء بنفش).
  اما عفونت ها عوامل ایجاد کننده بیماری نیستند، بنابراین لوپوس اریتماتوز سیستمیک مطلقاً برای دیگران مسری نیست.

  فقط لوپوس سل می تواند مسری باشد (سل پوست صورت)، از آنجایی که تعداد زیادی چوب سل بر روی پوست تشخیص داده می شود، در حالی که مسیر تماس انتقال عامل بیماری زا جدا می شود.

  لوپوس اریتماتوز، چه رژیم غذایی توصیه می شود و آیا روش های درمانی با داروهای مردمی وجود دارد؟

  مانند هر بیماری دیگری، تغذیه نقش مهمی در لوپوس اریتماتوز دارد. علاوه بر این، با این بیماری، تقریباً همیشه کمبود یا در پس زمینه هورمون درمانی وجود دارد - وزن اضافی بدن، کمبود ویتامین ها، عناصر کمیاب و مواد فعال بیولوژیکی.

  ویژگی اصلی رژیم غذایی SLE یک رژیم غذایی متعادل و مناسب است.

  1. غذاهای حاوی اسیدهای چرب غیر اشباع (امگا 3):

  • ماهی دریایی؛
  • بسیاری از آجیل و دانه ها؛
  • روغن نباتی به مقدار کم؛
  2. میوه ها و سبزیجات حاوی ویتامین ها و ریز عناصر بیشتری است که بسیاری از آنها حاوی آنتی اکسیدان های طبیعی هستند، کلسیم و اسید فولیک لازم به مقدار زیاد در سبزیجات و گیاهان سبز یافت می شود.
  3. آب میوه ها، نوشیدنی های میوه ای؛
  4. گوشت مرغ بدون چربی: فیله مرغ، بوقلمون؛
  5. لبنیات کم چرب , به خصوص محصولات لبنی (پنیر کم چرب، پنیر دلمه، ماست)؛
  6. غلات و فیبر گیاهی (نان غلات، گندم سیاه، بلغور جو دوسر، جوانه گندم و بسیاری دیگر).

  1. غذاهای حاوی اسیدهای چرب اشباع شده تأثیر بدی بر رگ‌های خونی دارند که می‌تواند سیر SLE را تشدید کند:

  • چربی های حیوانی؛
  • غذای سرخ شده؛
  • گوشت های چرب (گوشت قرمز)؛
  • محصولات لبنی با محتوای چربی بالا و غیره.
  2. بذر و جوانه یونجه (فرهنگ حبوبات).
  
  عکس: علف یونجه.
  3. سیر - سیستم ایمنی را به شدت تحریک می کند.
  4. غذاهای شور، تند، دودی نگه داشتن مایع در بدن

  اگر بیماری های دستگاه گوارش در پس زمینه SLE یا مصرف داروها رخ دهد، به بیمار توصیه می شود وعده های غذایی مکرر کسری مطابق با یک رژیم درمانی - جدول شماره 1. تمام داروهای ضد التهابی بهتر است همراه یا بلافاصله بعد از غذا مصرف شوند.

  درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در خانهتنها پس از انتخاب یک رژیم درمانی فردی در یک محیط بیمارستان و اصلاح شرایطی که زندگی بیمار را تهدید می کند امکان پذیر است. داروهای سنگین مورد استفاده در درمان SLE را نمی توان به تنهایی تجویز کرد، خود درمانی منجر به هیچ چیز خوبی نمی شود. هورمون ها، سیتواستاتیک ها، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی و سایر داروها ویژگی های خاص خود را دارند و یکسری عوارض جانبی دارند و دوز این داروها بسیار فردی است. درمان انتخاب شده توسط پزشکان با رعایت دقیق توصیه ها در خانه انجام می شود. قصور و بی نظمی در مصرف داروها غیرقابل قبول است.

  مربوط به دستور العمل های طب سنتی، سپس لوپوس اریتماتوز سیستمیک آزمایشات را تحمل نمی کند. هیچ یک از این راه‌حل‌ها از فرآیند خودایمنی جلوگیری نمی‌کند، فقط می‌توانید زمان گرانبهای خود را از دست بدهید. اگر در ترکیب با روش های سنتی درمان استفاده شود، اما فقط پس از مشورت با روماتولوژیست، داروهای مردمی می توانند اثربخشی خود را نشان دهند.

  برخی از داروهای سنتی برای درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک:

  
  
  اقدامات پیشگیرانه! تمام داروهای عامیانه حاوی گیاهان یا مواد سمی باید دور از دسترس کودکان باشد. باید مراقب چنین داروهایی بود، هر سمی دارو است به شرطی که در دوزهای کم استفاده شود.

  عکس، علائم لوپوس اریتماتوز چگونه است؟

  
  یک عکس: تغییرات در پوست صورت به شکل پروانه در SLE.
  
  عکس: ضایعات پوستی کف دست با لوپوس اریتماتوز سیستمیک. این بیمار علاوه بر تغییرات پوستی، ضخیم شدن مفاصل فالانژ انگشتان را نشان می دهد - علائم آرتریت.
  
  تغییرات دیستروفیک در ناخن با لوپوس اریتماتوز سیستمیک: شکنندگی، تغییر رنگ، خطوط طولی صفحه ناخن.
  
  ضایعات لوپوس مخاط دهان . با توجه به تصویر بالینی، آنها بسیار شبیه به استوماتیت عفونی هستند که برای مدت طولانی بهبود نمی یابند.
  
  و این همان چیزی است که آنها ممکن است شبیه باشند علائم اولیه دیسکوئید یا لوپوس اریتماتوز جلدی.
  
  و این چیزی است که ممکن است به نظر برسد لوپوس اریتماتوز نوزادی، این تغییرات خوشبختانه برگشت پذیر بوده و در آینده نوزاد کاملا سالم خواهد بود.
  
  تغییرات پوستی در لوپوس اریتماتوز سیستمیک مشخصه دوران کودکی. بثورات ماهیتی خونریزی‌دهنده است، یادآور بثورات سرخک است، لکه‌های رنگدانه‌ای را بر جای می‌گذارد که برای مدت طولانی از بین نمی‌روند.
  

- یک بیماری جدی که در طی آن سیستم ایمنی بدن انسان سلول های بدن خود را خارجی می داند. این بیماری با عوارضی که دارد وحشتناک است.تقریباً همه اندام ها از این بیماری رنج می برند، اما سیستم اسکلتی عضلانی و کلیه ها بیشترین آسیب را می بینند (آرتریت لوپوس و نفریت).

علل لوپوس اریتماتوز سیستمیک

تاریخچه نام این بیماری به زمانی برمی گردد که حمله گرگ ها به مردم به ویژه به تاکسی ها و کالسکه ها کم نبود. در همان زمان، شکارچی سعی کرد قسمت محافظت نشده بدن، اغلب روی صورت - بینی، گونه ها را گاز بگیرد. همانطور که می دانید یکی از علائم چشمگیر این بیماری به اصطلاح است پروانه لوپوس- لکه های صورتی روشن که روی پوست صورت تاثیر می گذارد.

کارشناسان به این نتیجه رسیدند که زنان بیشتر مستعد ابتلا به این بیماری خود ایمنی هستند: 85 تا 90 درصد موارد این بیماری در جنس منصف رخ می دهد. اغلب، لوپوس خود را در محدوده سنی 14 تا 25 سال احساس می کند.

چرا لوپوس اریتماتوی سیستمیک،هنوز کاملا نامشخص است اما دانشمندان هنوز هم موفق به یافتن برخی از قوانین شدند.

• مشخص شده است افرادی که به دلایل مختلف مجبورند زمان زیادی را در شرایط نامناسب دمایی (سرما، گرما) بگذرانند، بیشتر بیمار می شوند.
• وراثت دلیل این بیماری نیست، اما دانشمندان پیشنهاد می کنند که بستگان فرد بیمار در معرض خطر هستند.
• برخی تحقیقات نشان می دهد که لوپوس اریتماتوی سیستمیک- این پاسخ ایمنی به تحریکات متعدد (عفونت ها، میکروارگانیسم ها، ویروس ها) است. بنابراین، نقص در کار ایمنی به طور تصادفی رخ نمی دهد، اما با یک اثر منفی ثابت بر روی بدن است. در نتیجه سلول ها و بافت های خود بدن شروع به آسیب می کنند.
• این فرض وجود دارد که ترکیبات شیمیایی خاصی می توانند منجر به شروع بیماری شوند.

عواملی وجود دارد که می تواند باعث تشدید یک بیماری موجود شود:

• الکل و استعمال دخانیات بر کل بدن و به طور خاص بر سیستم قلبی عروقی تأثیر مخربی می گذارد و در حال حاضر از لوپوس رنج می برد.
• مصرف داروهای حاوی دوزهای زیاد هورمون های جنسی می تواند باعث تشدید بیماری در زنان شود.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک - مکانیسم توسعه بیماری

مکانیسم توسعه این بیماری هنوز به طور کامل شناخته نشده است. سخت است باور کنیم که سیستم ایمنی که قرار است از بدن ما محافظت کند، شروع به حمله به آن کند. به گفته دانشمندان، این بیماری زمانی رخ می دهد که عملکرد تنظیمی بدن از کار بیفتد، در نتیجه انواع خاصی از لنفوسیت ها بیش از حد فعال می شوند و به تشکیل لنفوسیت ها کمک می کنند. کمپلکس های ایمنی(مولکول های پروتئینی بزرگ).

کمپلکس های ایمنی شروع به گسترش در سراسر بدن می کنند و به اندام های مختلف و عروق کوچک نفوذ می کنند، به همین دلیل است که این بیماری نامیده می شود. سیستمیک.

این مولکول ها به بافت ها متصل می شوند و پس از آن آزاد شدن از آنها آغاز می شود. آنزیم های تهاجمی. این مواد در حالت عادی در میکروکپسول ها قرار دارند و خطرناک نیستند. اما آنزیم های آزاد و بدون کپسول شروع به تخریب بافت های سالم بدن می کنند. علائم متعددی با این روند همراه است.

علائم اصلی لوپوس اریتماتوز سیستمیک

مجتمع های ایمنی مضر با جریان خون در سراسر بدن پخش می شوند، بنابراین هر عضوی می تواند تحت تاثیر قرار گیرد. با این حال، فرد اولین علائمی را که ظاهر می شود با چنین بیماری جدی مرتبط نمی داند لوپوس اریتماتوی سیستمیکزیرا آنها ویژگی بسیاری از بیماری ها هستند. بنابراین، ابتدا علائم زیر ظاهر می شود:

• افزایش غیر منطقی دما؛
• لرز و درد عضلانی، خستگی؛
• ضعف، سردردهای مکرر.

بعداً علائم دیگری در ارتباط با شکست یک اندام یا سیستم خاص وجود دارد.

• یکی از علائم بارز لوپوس، به اصطلاح پروانه لوپوس است. راش و برافروختگی(سرریز شدن عروق خونی) در استخوان گونه و بینی. در واقع، این علامت بیماری تنها در 45-50٪ از بیماران ظاهر می شود.
• بثورات می تواند در سایر قسمت های بدن رخ دهد: بازوها، شکم.
• یکی دیگر از علائم ممکن است ریزش جزئی مو باشد.
• ضایعات اولسراتیو غشاهای مخاطی؛
• ظهور زخم های تروفیک

ضایعات سیستم اسکلتی عضلانی

بیشتر از سایر بافت ها در این اختلال رنج می برد. اکثر بیماران از علائم زیر شکایت دارند.

• درد در مفاصل. توجه داشته باشید که اغلب این بیماری کوچکترین را تحت تأثیر قرار می دهد. ضایعات مفاصل متقارن جفتی وجود دارد.
• آرتریت لوپوس، علیرغم شباهت با آن، با آن تفاوت دارد که باعث تخریب نمی شود بافت استخوانی.
• تقریباً از هر 5 بیمار 1 نفر دچار تغییر شکل مفصل آسیب دیده می شود. این آسیب شناسی غیر قابل برگشت است و فقط با جراحی قابل درمان است.
• در جنس قوی تر مبتلا به لوپوس سیستمیک، التهاب اغلب در آن رخ می دهد ساکروایلیاکمفصل سندرم درد در دنبالچه و ساکروم رخ می دهد. درد می تواند هم دائمی و هم موقتی باشد (بعد از اعمال فیزیکی).

آسیب به سیستم قلبی عروقی

در حدود نیمی از بیماران، آزمایش خون نشان می دهد کم خونی، و همچنین لکوپنی و ترومبوسیتوپنی. گاهی اوقات این منجر به درمان دارویی بیماری می شود.

• در طول معاینه، بیمار ممکن است پریکاردیت، اندوکاردیت یا میوکاردیت را نشان دهد که بدون دلیل ظاهری ایجاد شده است. هیچ عفونت همزمانی که می تواند منجر به آسیب به بافت قلب شود شناسایی نشده است.
• اگر بیماری به موقع تشخیص داده نشود، در اغلب موارد دریچه های میترال و سه لتی قلب تحت تأثیر قرار می گیرند.
• بعلاوه، لوپوس اریتماتوی سیستمیکیک عامل خطر برای ایجاد آترواسکلروز، مانند سایر بیماری های سیستمیک است.
• ظهور سلول های لوپوس (سلول های LE) در خون. اینها گلبول های سفید تغییر یافته ای هستند که در معرض ایمونوگلوبولین قرار گرفته اند. این پدیده به وضوح این تز را نشان می دهد که سلول های سیستم ایمنی سایر بافت های بدن را تخریب می کنند و آنها را با بافت های خارجی اشتباه می گیرند.

آسیب کلیه

• برای حاد و تحت حاد لوپوسیک بیماری التهابی کلیه به نام نفریت لوپوس یا نفریت لوپوس. در همان زمان، رسوب فیبرین و تشکیل ترومب های هیالین در بافت های کلیه آغاز می شود. با درمان نابهنگام، کاهش شدید عملکرد کلیه رخ می دهد.
• یکی دیگر از تظاهرات این بیماری است هماچوری(وجود خون در ادرار)، همراه با درد نبوده و باعث ایجاد مزاحمت برای بیمار نمی شود.

اگر بیماری به موقع تشخیص داده شود و درمان شود، نارسایی حاد کلیه در حدود 5٪ موارد ایجاد می شود.

آسیب سیستم عصبی

• تاخیر در درمان می تواند باعث اختلالات شدید سیستم عصبی به شکل تشنج، اختلالات حسی، انسفالوپاتی و عروق مغزی شود. چنین تغییراتی پایدار هستند و درمان آنها دشوار است.
• علائمی که توسط سیستم خونساز آشکار می شود. ظهور سلول های لوپوس (سلول های LE) در خون. سلول های LE لکوسیت هایی هستند که هسته سلول های دیگر در آنها یافت می شود. این پدیده به وضوح نشان می‌دهد که چگونه سلول‌های سیستم ایمنی، سایر بافت‌های بدن را تخریب می‌کنند و آنها را با بافت‌های خارجی اشتباه می‌گیرند.

تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک

اگر یک نفر در همان زمان پیدا شود 4 نشانه بیماریاو تشخیص داده شده است: لوپوس اریتماتوی سیستمیک.در اینجا لیستی از علائم اصلی است که در تشخیص تجزیه و تحلیل می شود.

• ظاهر یک پروانه لوپوس و بثورات در استخوان گونه؛
• افزایش حساسیت پوست به قرار گرفتن در معرض نور خورشید (قرمزی، بثورات پوستی)؛
• زخم روی غشای مخاطی بینی و دهان؛
• التهاب دو یا چند مفصل (آرتریت) بدون آسیب به استخوان؛
• غشاهای سروزی ملتهب (پلوریت، پریکاردیت)؛
• پروتئین در ادرار (بیش از 0.5 گرم)؛
• اختلال در عملکرد سیستم عصبی مرکزی (تشنج، روان پریشی و غیره)؛
• آزمایش خون محتوای کم لکوسیت ها و پلاکت ها را نشان می دهد.
• آنتی بادی های DNA خود را شناسایی می کنند.

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک

باید درک کرد که این بیماری برای مدت زمان خاصی یا با کمک جراحی درمان نمی شود. اما این تشخیص برای مادام العمر انجام می شود لوپوس اریتماتوی سیستمیک- حکمی نیست تشخیص به موقع و درمان مناسب تجویز شده به جلوگیری از تشدید کمک می کند و به شما امکان می دهد زندگی کاملی داشته باشید. در این مورد، یک شرط مهم وجود دارد - شما نمی توانید در آفتاب باز باشید.

در درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک از عوامل مختلفی استفاده می شود.

• گلوکوکورتیکوئیدها ابتدا دوز زیادی از دارو برای تسکین تشدید تجویز می شود، بعداً پزشک دوز را کاهش می دهد. این کار برای کاهش یک عارضه جانبی قوی انجام می شود که بر تعدادی از اندام ها تأثیر منفی می گذارد.
• سیتواستاتیک - به سرعت علائم بیماری را حذف می کند (دوره های کوتاه).
• سم زدایی خارج از بدن - تصفیه خوب خون از کمپلکس های ایمنی با تزریق خون.
• داروهای ضد انعقادی غیراستروئیدی. این داروها برای استفاده طولانی مدت مناسب نیستند، زیرا برای سیستم قلبی عروقی مضر هستند و تولید تستوسترون را کاهش می دهند.

کمک قابل توجهی در درمان پیچیده بیماری توسط دارویی که شامل یک جزء طبیعی - پهپاد است، ارائه می شود. بیوکمپلکس به تقویت سیستم دفاعی بدن و مقابله با این بیماری پیچیده کمک می کند. به ویژه در مواردی که پوست تحت تأثیر قرار می گیرد مؤثر است.

درمان های طبیعی برای عوارض لوپوس

برای درمان بیماری ها و عوارض همزمان - به عنوان مثال، نفریت لوپوس ضروری است. نظارت مداوم بر وضعیت کلیه ها ضروری است، زیرا این بیماری در موارد مرگ و میر در لوپوس اریتماتوز سیستمیک رتبه اول را دارد.

درمان به موقع آرتریت لوپوس و بیماری قلبی نیز به همان اندازه مهم است. در این راستا داروهایی مانند قاصدک پیو یک مثبت.

قاصدک پی- یک غضروف محافظ طبیعی است که از مفاصل در برابر تخریب محافظت می کند، بافت غضروف را بازیابی می کند و همچنین به کاهش سطح کلسترول خون کمک می کند. همچنین به دفع سموم از بدن کمک می کند.

دی هیدروکورستین پلاس- میکروسیرکولاسیون خون را بهبود می بخشد، کلسترول مضر را حذف می کند، دیواره رگ های خونی را تقویت می کند و آنها را انعطاف پذیرتر می کند.

یک بیماری خودایمنی جدی است که برای عوارض آن خطرناک است. ناامید نشوید، زیرا چنین تشخیصی یک جمله نیست. تشخیص به موقع و درمان مناسب به شما کمک می کند تا از تشدید جلوگیری کنید. سلامت باشید!

مفید است بدانید:

در مورد بیماری های مفاصل

هیچ کس به این فکر نمی کند که چگونه از درد در مفاصل جلوگیری کند - رعد و برق برخورد نکرد، چرا یک میله رعد و برق قرار دهید. در ضمن آرترالژی - این نام این نوع درد است - نیمی از افراد بالای چهل سال و 90 درصد افراد بالای هفتاد سال را مبتلا می کند. بنابراین پیشگیری از درد مفاصل چیزی است که باید در مورد آن فکر کنید، حتی اگر شما…

تحقیقات آزمایشگاهی

تجزیه و تحلیل عمومی خون
. افزایش ESR اغلب در SLE مشاهده می شود، اما این ویژگی با فعالیت بیماری ارتباط خوبی ندارد. افزایش غیرقابل توضیح در ESR نشان دهنده وجود عفونت بینابینی است.
. لکوپنی (معمولاً لنفوپنی) با فعالیت بیماری همراه است.
. کم خونی هیپوکرومیک با التهاب مزمن، خونریزی مخفی معده، مصرف برخی داروها همراه است.کم خونی خفیف یا متوسط ​​اغلب تشخیص داده می شود. کم خونی همولیتیک خودایمنی کومبس مثبت شدید در کمتر از 10 درصد بیماران مشاهده می شود.

ترومبوسیتوپنی معمولا در بیماران مبتلا به APS دیده می شود. به ندرت ترومبوسیتوپنی خود ایمنی همراه با سنتز AT به پلاکت ها ایجاد می شود.
. افزایش CRP نامشخص است. در بیشتر موارد در حضور عفونت همزمان مشاهده می شود. افزایش متوسط ​​در غلظت CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

تجزیه و تحلیل کلی ادرار
پروتئینوری، هماچوری، لکوسیتوری تشخیص داده می شود که شدت آن بستگی به نوع بالینی و مورفولوژیکی نفریت لوپوس دارد.

تحقیقات بیوشیمیایی
تغییرات در پارامترهای بیوشیمیایی غیر اختصاصی بوده و به ضایعه غالب اندام های داخلی در دوره های مختلف بیماری بستگی دارد. مطالعات ایمونولوژیک
. فاکتور ضد هسته ای (ANF) یک جمعیت ناهمگن از اتوآنتی بادی ها است که با اجزای مختلف هسته سلول واکنش نشان می دهد. ANF ​​در 95 درصد بیماران SLE (معمولاً در تیتر بالا) تشخیص داده می شود. عدم وجود آن در اکثریت قریب به اتفاق موارد شواهدی بر خلاف تشخیص SLE است.

ضد هسته ای AT. AT به DNA دو رشته ای (بومی) (ضد DNA) برای SLE نسبتاً اختصاصی است. در 90-50 درصد بیماران ♦ AT به هیستون‌ها، مشخصه‌تر لوپوس ناشی از دارو است. آنتی ژن AT تا 5m (ضد Sm) برای SLE بسیار اختصاصی است، اما فقط در 10-30٪ بیماران شناسایی می شود. ریبونوکلئوپروتئین‌های هسته‌ای AT تا کوچک اغلب در بیماران مبتلا به تظاهرات بیماری بافت همبند مختلط شناسایی می‌شوند. آنتی ژن AT تا La/SS-B (anti-La/SSB) اغلب همراه با آنتی رو یافت می شود.

APL، واکنش واسرمن مثبت کاذب، ضد انعقاد لوپوس و AT در برابر کاردیولیپین نشانگرهای آزمایشگاهی APS هستند.

سایر ناهنجاری های آزمایشگاهی
بسیاری از بیماران دارای سلول‌های به اصطلاح لوپوس هستند - سلول‌های LE (لوپوس اریتماتوز) (لکوسیت‌هایی که مواد هسته‌ای را فاگوسیته می‌کنند)، کمپلکس‌های ایمنی در گردش، RF، اما اهمیت بالینی این اختلالات آزمایشگاهی کم است. در بیماران مبتلا به نفریت لوپوس، کاهش فعالیت همولیتیک کل کمپلمان (CH50) و اجزای منفرد آن (C3 و C4) مشاهده می شود که با فعالیت نفریت (به ویژه جزء C3) ارتباط دارد.

تشخیص

برای تشخیص SLE، وجود یک علامت بیماری یا یک تغییر آزمایشگاهی شناسایی شده کافی نیست - تشخیص بر اساس تظاهرات بالینی بیماری، داده های تحقیقات آزمایشگاهی و ابزاری و معیارهای طبقه بندی برای بیماری انجمن روماتولوژیست های آمریکا

معیارهای انجمن روماتولوژی آمریکا

1. بثورات روی استخوان گونه: اریتم ثابت در استخوان گونه، تمایل به گسترش به ناحیه نازولبیال.
2. بثورات دیسکوئید: پلاک های برآمده اریتماتوز با پوسته های چسبنده پوست و پلاگ های فولیکولی. ضایعات قدیمی ممکن است اسکار آتروفیک داشته باشند.

3. حساسیت به نور: بثورات پوستی ناشی از واکنش غیرمعمول به نور خورشید.
4. زخم در حفره دهان: زخم حفره دهان یا نازوفارنکس. معمولا بدون درد

5. آرتریت: آرتریت غیر فرسایشی که 2 یا چند مفصل محیطی را تحت تاثیر قرار می دهد و با حساسیت، تورم و ترشح ظاهر می شود.
6. سروزیت: پلوریت (درد پلوریت، یا مالش اصطکاک پلور، یا وجود افیوژن پلور) یا پریکاردیت (تأیید شده توسط اکوکاردیوگرافی یا سمع مالش پریکارد).

7. آسیب کلیه: پروتئینوری مداوم> 0.5 گرم در روز یا سیلندروریا (گلبول های قرمز، هموگلوبین، دانه ای یا مخلوط).
8. آسیب CNS: تشنج یا روان پریشی (در صورت عدم وجود دارو یا اختلالات متابولیک).

9. اختلالات خونی: کم خونی همولیتیک همراه با رتیکولوسیتوز یا لکوپنی<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. اختلالات ایمونولوژیک ♦ ضد DNA یا ♦ anti-Sm یا ♦ aPL: - افزایش سطح IgG یا IgM (AT به کاردیولیپین). - تست مثبت برای ضد انعقاد لوپوس با استفاده از روش های استاندارد. - واکنش واسرمن مثبت کاذب حداقل به مدت 6 ماه در صورت عدم وجود سیفلیس تایید شده توسط تست بی حرکتی ترپونما پالیدوم و تست جذب فلورسانس ترپونمال AT.
11. ANF: افزایش تیتر ANF (در صورت عدم مصرف داروهایی که باعث سندرم شبه لوپوس می شوند). SLE زمانی تشخیص داده می شود که 4 یا بیشتر از 11 معیار ذکر شده در بالا پیدا شود.

معیارهای تشخیصی APS

I. معیارهای بالینی
1. ترومبوز (یک یا چند دوره ترومبوز شریانی، وریدی یا عروق کوچک در هر اندامی).
2. آسیب شناسی بارداری (یک یا چند مورد مرگ داخل رحمی جنین از نظر مورفولوژیکی طبیعی بعد از هفته دهم بارداری یا یک یا چند مورد تولد زودرس جنین از نظر مورفولوژیکی طبیعی قبل از هفته 34 بارداری یا سه یا چند مورد متوالی سقط جنین خود به خود قبل از هفته دهم بارداری).

II. معیارهای آزمایشگاهی
1. AT به کاردیولیپین (IgG و / یا IgM) در خون در تیترهای متوسط ​​یا بالا در 2 یا بیشتر مطالعه با فاصله حداقل 6 هفته.
2. ضد انعقاد لوپوس پلاسما در 2 یا بیشتر مطالعه با فاصله حداقل 6 هفته، به شرح زیر تعریف شده است.
. طولانی شدن زمان لخته شدن پلاسما در تست های انعقادی وابسته به فسفولیپید.
. بدون اصلاح برای طولانی شدن زمان انعقاد تست غربالگری در آزمایشات مخلوط با پلاسمای دهنده.
. کوتاه کردن یا اصلاح طولانی شدن زمان لخته شدن آزمایشات غربالگری با افزودن فسفولییدها.
. حذف سایر انعقادها APS خاص بر اساس وجود یک معیار بالینی و یک معیار آزمایشگاهی تشخیص داده می شود.

اگر مشکوک به SLE باشد، آزمایشات زیر باید انجام شود
. یک آزمایش خون عمومی با تعیین ESR و شمارش محتوای لکوسیت ها (با فرمول لکوسیت) و پلاکت ها. آزمایش خون ایمونولوژیک با تعریف ANF. تجزیه و تحلیل کلی ادرار اشعه ایکس قفسه سینه
. نوار قلب، اکوکاردیوگرافی.