لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان لوپوس اریتماتوز در کودکان یک بیماری خودایمنی پیچیده است.

به دلیل لوپوس اریتماتوز، آسیب جدی سیستمیک به کل ارگانیسم (رگ های خونی، بافت های همبند، اندام ها) رخ می دهد. دختران در سن بلوغ بیشتر در معرض این بیماری صعب العلاج قرار می گیرند. فقط حدود 5 درصد موارد پسر هستند. تشخیص این بیماری بسیار دشوار است، زیرا تظاهرات آن بسیار شبیه به سایر بیماری های دوران کودکی است.

علل

انواع آسیب شناسی

حاد

تحت حاد

مزمن

تشخیص

توصیه های پیشگیرانه

علل

تئوری های زیادی در مورد اینکه چرا کودکان به لوپوس مبتلا می شوند وجود دارد. این بیماری هنوز به طور کامل مورد مطالعه قرار نگرفته است، بنابراین هیچ کس نمی تواند علت دقیق آن را نام ببرد. اما اکثر متخصصان تمایل دارند این اختلال خود ایمنی را یک عفونت ویروسی بدانند. تأثیر داروها بر وضعیت سیستم ایمنی (آنتی بیوتیک ها، واکسن ها، گاما گلوبولین) نیز مستثنی نیست.

اساساً آنها به محرک لوپوس اریتماتوز در کودکان با افزایش حساسیت به عوامل خارجی مختلف تبدیل می شوند. محرک بیماری (اما نه علت مستقیم) می تواند:

قرار گرفتن در معرض خورشید؛
هیپوترمی؛
موقعیت های استرس زا؛
کار بیش از حد؛
آسیب های جسمی و روانی.

همه این عوامل به ویژه در طول دوره تغییرات هورمونی در بدن، آلرژی فیزیولوژیکی آن مهم می شوند.

نقش مهمی در ایجاد لوپوس اریتماتوز وراثت دارد. به طور غیرمستقیم، ماهیت ژنتیکی بیماری با موارد "خانوادگی" بیماری و همچنین مواردی از روماتیسم، آرتریت و سایر آسیب شناسی های منتشر بافت همبند که در بین بستگان رایج است، مشهود است.

در کودکان، لوپوس اریتماتوز 20 درصد از کل موارد عوارض را تشکیل می دهد. در کودکان خردسال در موارد استثنایی اتفاق می افتد. CV می تواند تا 9-10 سال به طور کامل خود را نشان دهد. به دلیل ویژگی های ژنتیکی بدن زنان، لوپوس در دختران بیشتر از پسران دیده می شود.

دوز و دستورالعمل استفاده از داروی Immunal برای کودکان را بیابید.

روش های موثر برای درمان سینکیا در دختران در این صفحه توضیح داده شده است.

انواع آسیب شناسی

لوپوس اریتماتوز می تواند 3 نوع باشد:

لوپوس اریتماتوز دیسکوئید؛
منتشر شد؛
لوپوس اریتماتوی سیستمیک.

با CV منتشر، رشد محیطی کانون ها مشاهده نمی شود. یک بثورات بی نظم روی پوست صورت یا روی گوش ها، قفسه سینه، پشت ظاهر می شود. لایه سطحی پوست آتروفی می شود. وقتی سر تحت تاثیر لوپوس قرار می گیرد، شروع به کچل شدن می کند.

توجه داشته باشید!خطرناک ترین شکل لوپوس اریتماتوز سیستمیک است. همه اندام ها و سیستم ها را درگیر می کند و تظاهرات زیادی دارد.

علائم و نشانه های مشخصه

تقریباً غیرممکن است که فوراً تشخیص دهید که یک کودک مبتلا به لوپوس اریتماتوز است. شروع بیماری به صورت ضایعه یک اندام یا سیستم خاص پیش می رود. به تدریج علائم التهابی فروکش می کند. سپس تظاهرات دیگری شروع می شود که نشانه هایی از یک بیماری کاملاً متفاوت دارد.

علائم زیر لوپوس اریتماتوز باید هشدار دهد:

شکایت از درد مفاصل و عضلات؛
ضعف؛
تب؛
بثورات قرمز به شکل پروانه روی گونه ها و پل بینی؛
لکه های قرمز در پشت، گردن، سر، سینه؛
افزایش دیستروفی؛
التهاب غدد لنفاوی؛
ضایعات اولسراتیو غشاهای مخاطی بینی و دهان؛
عصبی بودن و افسردگی؛
تورم دست و پا.

اشکال لوپوس اریتماتوز در کودکان

علائم CV تا حد زیادی به ویژگی های دوره آن بستگی دارد. در این رابطه 3 شکل از این بیماری وجود دارد.

شخصیت مترقی دارد. کودک دارای:

کاهش تحرک؛
تب؛
سردرد شدید؛
مسمومیت عمومی؛
احساس درد مفاصل؛
بثورات روی صورت مانند "پروانه".

در ماه های اول CV، کلیه ها در روند ضایعه نقش دارند. علائم بیماری کلیوی به تظاهرات کلینیکی بیماری اضافه می شود.

تحت حاد

اکثر موارد لوپوس اریتماتوز تحت حاد با پلی آرتریت شروع می شود. کودک نیز به نوبه خود دارای التهاب چندین مفصل است. بثورات مشخصی روی گونه ها و پل بینی ظاهر می شود.

علائم دیگر:

نفریت؛
از دست دادن اشتها؛
کاهش وزن؛
کاردیت؛
پلی سروزیت

مزمن

این شکل از CV سخت ترین تشخیص است. در 1/3 موارد رخ می دهد. این بیماری ابتدا مونوسندرمیک پیش می رود، یعنی نشانه هایی از آسیب به یک اندام دارد. تصویر بالینی تار است. سایر اندام ها و سیستم ها بسیار کند درگیر این فرآیند می شوند. متناوبا، عود سندرم مفصلی یا بثورات پوستی ظاهر می شود. این روند با بهبودی طولانی می تواند سال ها طول بکشد. برخلاف بزرگسالان، CV در کودکان اغلب شروع حاد و یک دوره بدخیم دارد، گاهی اوقات می تواند منجر به مرگ شود.

تشخیص

تشخیص لوپوس اریتماتوز فقط در یک بیمارستان انجام می شود، زمانی که علائم کودک از یک بیماری قابل درمان نباشد. بنابراین، مطالعات زیادی اختصاص داده شده است که نتایج آنها می تواند وجود CV را تایید کند. هیچ آزمایش جداگانه ای برای لوپوس اریتماتوز وجود ندارد. این بیماری بر اساس علائم خاص و آزمایش های آزمایشگاهی تشخیص داده می شود.

تست های اجباری برای CV:

آزمایش خون بیوشیمیایی و عمومی؛
تجزیه و تحلیل ادرار؛
تشخیص ANF، سلول های LE و آنتی بادی های DNA در تیترهای بالا در خون.

گاهی اوقات حتی پزشکان با تجربه نمی توانند CV را تعیین کنند و سایر بیماری ها (روماتیسم، نفریت، آرتریت) را تشخیص دهند. و آنها می توانند تظاهرات یک آسیب شناسی جدی تر - لوپوس سیستمیک باشند.

روش ها و قوانین کلی درمان

این بیماری در حال حاضر غیر قابل درمان در نظر گرفته می شود.هدف درمان فقط تسکین علائم و توقف فرآیند خودایمنی و التهابی است. کودکی با علائم شدید عود بیماری باید در بیمارستان درمان شود.

کورتیکواستروئیدها اولین انتخاب برای درمان لوپوس اریتماتوز هستند:

پردنیزولون؛
دگزامتازون؛
Urbazon و دیگران.

درمان با حداکثر دوز کورتیکواستروئیدها باید به مدت 1-2 ماه (با علائم نفریت نفروتیک طولانی تر) ادامه یابد، تا زمانی که تظاهرات بالینی لوپوس از بین برود. به تدریج، بیمار به عنوان درمان نگهدارنده به دوز کمتری از دارو منتقل می شود. ممکن است چندین سال باشد. کاهش شدید یا لغو دارو می تواند منجر به عود آسیب شناسی شود.

در لوپوس اریتماتوز مزمن بدون آسیب به سیستم عصبی مرکزی، اندام‌های احشایی، کورتیکواستروئیدها تجویز نمی‌شوند یا در دوزهای حداقل استفاده نمی‌شوند. (1/2 میلی گرم بر کیلوگرم). برای زخم معده، دیابت، فشار خون بالا، نارسایی کلیه باید مصرف دارو قطع شود.

با نفریت لوپوس، سیکلوفسفامید تجویز می شود. این دارو به صورت داخل وریدی با حداکثر دوز یک بار در ماه (15-20 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن) به مدت 1-1.5 سال تجویز می شود. پس از آن، 1 بار در 3 ماه برای 1-1.5 سال دیگر. در صورت ناکارآمدی سیکلوفسفامید، سندرم نفروتیک با سیکلوسپورین (mg/kg 5) متوقف می شود. در صورت وجود عوارض شدید پس از مصرف گلوکوکورتیکوئیدها، گاهی اوقات از آزاتیوپرین (1-2 میلی گرم بر کیلوگرم) برای حفظ بهبودی نفریت استفاده می شود.

بررسی ما در مورد قطره های سرفه ارزان و در عین حال موثر برای کودکان را بررسی کنید.

درباره علائم و روش های درمان مننژیت چرکی در کودکان در این مقاله نوشته شده است.

در مورد فواید و فواید شیر خشک نوزاد Nutrilon Comfort بخوانید.

همراه با کورتیکواستروئیدها، برای کودک تجویز می شود:

داروهای ضد انعقاد (اسنوکومارول، هپارین)؛
داروهای ضد فشار خون؛
آنتی بیوتیک ها؛
عوامل ضد پلاکتی

کودک مبتلا به لوپوس اریتماتوز باید تحت نظارت و کنترل مداوم یک متخصص باشد.علاوه بر دارو درمانی، باید رژیم غذایی نزدیک به ضد زخم را رعایت کرد (محدود کردن کربوهیدرات ها، حذف محصولات استخراجی و آبمیوه، غنی سازی منو با نمک های پتاسیم و پروتئین). بدن کودک باید ویتامین های کافی به خصوص گروه های B و C داشته باشد.

اگر کودکی مبتلا به لوپوس اریتماتوز است، پیگیری منظم توسط متخصص قلب باید به پیشگیری ثانویه برای جلوگیری از عود تبدیل شود. او درمان ضد عود را تجویز می کند که بهبودی را حفظ می کند و از تشدید احتمالی CV جلوگیری می کند.

لوپوس اریتماتوز در کودکان بسیار شدیدتر از بزرگسالان است و عملاً درمان نمی شود. بنابراین، تعیین صحیح تاکتیک های درمان و رعایت دقیق آن بسیار مهم است. به لطف توسعه پزشکی مدرن، امروزه سیر CV آسانتر شده است، تعداد عودها در حال کاهش است.

ویدیو. برنامه تلویزیونی "سالم زندگی کنید" در مورد لوپوس اریتماتوز:

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان در فرآیند آسیب شناسی سیستم ایمنی ایجاد می شود که منجر به نقص عملکردهای تنظیمی می شود. تعداد زیادی آنتی بادی برای سلول های خود تولید می شود.التهاب پیچیده بدن ایجاد می شود.

دلایل

علائم لوپوس اریتماتوز با تغییر در سطح هورمونی مشاهده می شود. دختران بیشتر از پسران از این بیماری رنج می برند. در دختران بیمار، زمینه افزایش فعالیت استروژنی وجود دارد. در پسران، علت کاهش تستوسترون و افزایش پس‌زمینه استرادیول است.
محیط می تواند علائم لوپوس اریتماتوز را در کودک ایجاد کند. تابش خورشیدی اغلب باعث بیماری می شود.
علت بیماری کودکان، مصرف داروهای تتراسایکلین، سولفونامیدها، داروهای ضد آریتمی و ضد تشنج پس از سایر بیماری ها است.
لوپوس اریتماتوز گاهی اوقات به عارضه بیماری های ویروسی تبدیل می شود.

تشکیل می دهد

حاد و تحت حاد

این بیماری به سرعت در شکل حاد ایجاد می شود و اندام های داخلی یک کودک بیمار را تحت تاثیر قرار می دهد. در شکل تحت حاد، بیماری به صورت امواج همراه با دوره های بهبودی و تشدید رخ می دهد. آسیب به اندام های داخلی بعد از 3 سال از شروع بیماری ملحق می شود.

مزمن

شکل مزمن با طول مدت یک علامت مشخص می شود، به عنوان مثال، بثورات پوستی یا اختلال در خون سازی. پس از گذشت 5 سال از این نوع لوپوس اریتماتوز، سیستم عصبی آسیب می بیند و کلیه ها تحت تأثیر قرار می گیرند.

علائم

در کودکان، لوپوس اریتماتوز شدیدتر است، در بزرگسالی آسان تر است. بروز از سن 9 سالگی مشاهده می شود و سن 12 تا 14 سالگی به اوج می رسد. تصویر بالینی خود را با افزایش دمای بالا نشان می دهد - تب، با سندرم های پوستی و مفصلی.

بیمار دارای علائم فزاینده دیستروفی و علائم آسیب به اندام های داخلی است، واسکولیت منتشر منتشر می شود.

روی پوست، کهیر، اریتم همراه با ادم اگزودا مشاهده می کنیم. یا با زخم‌های نکروزه یا وزیکول‌هایی نفوذ می‌کند که آثار، اسکار یا رنگدانه‌ای بر جای می‌گذارند. نفوذها در نواحی باز بدن: سینه، بازوها، صورت موضعی می شوند.در بزرگسالان، ضایعه پوستی به شکل پروانه لوپوس رخ می دهد، در مناطق کوچک ظاهر می شود و به سرعت ناپدید می شود. لوپوس در کودکان نادر است.

آرتریت لوپوس در کودکان به عنوان سندرم اولیه لوپوس اریتماتوز مشخص می شود که در آن مفاصل تحت تاثیر قرار می گیرند. با آرتریت لوپوس، درد، ضعف و فشردگی عضلانی آشکار می شود که در سراسر بدن مهاجرت می کند و باعث ادم می شود، بافت بین ماهیچه ها نفوذ می کند. سندرم مفصلی با میوزیت، میالژی همراه است.

در یک کودک مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک، غشاهای سروزی به دلیل پلوریت دو طرفه، پریکاردیت تحت تاثیر قرار می گیرند. علائم ضایعات احشایی با کاردیت در بزرگسالان، در یک کودک - میوکاردیت مشخص می شود. به ندرت، اندوکاردیت رخ می دهد.

با ضایعات در ریه ها، پنومونیت لوپوس رخ می دهد. شکایات: درد قفسه سینه، سرفه بدون خلط، تنگی نفس. کودکان نفریت دارند. در کودکان نوجوان، 10 درصد از بیماری با نفریت شروع می شود.

لوپوس نورولوپوس از یک بیماری سیستم عصبی صحبت می کند. در 50 درصد از لوپوس اریتماتوز دوران کودکی رخ می دهد. در مغز، در زیر قشر، به دلیل ترومبوز عروقی، این ماده در کانون ها نرم می شود. علائم ماهیت عصبی، سرگیجه، سردرد، اختلالات خواب وجود دارد. موارد نادری از صرع نیست.

علائم آسیب به دستگاه گوارش. درد شکمی ناشی از پانکراتیت. اسهال مکرر، استفراغ، حالت تهوع. کودک دارای کبد و طحال بزرگ می شود. ضایعات خونساز - کم خونی، ترومبوسیتوپنی، لنفوپنی، افزایش ESR و پروتئین واکنشی C. در اشکال حاد و تحت حاد دمای بدن تا 40 درجه افزایش می یابد. وضعیت کودک بی حال است.

تشخیص

برای شناسایی لوپوس اریتماتوز، تجزیه و تحلیل شکایات و تاریخچه مورد نیاز است.

شناسایی بثورات پوستی، سرفه، درد در مفاصل و پشت جناغ، تنگی نفس، تپش قلب، افزایش فشار خون، تورم.
معاینه پوست صورت از نظر وجود بثورات، قرمزی، پوسته ها؛
وریدهای متسع در پاها؛
علائم التهابی مفاصل؛
اختلالات عصبی؛
برای تشخیص پلوریت، تشخیص اندام های تنفسی در دستگاه اشعه ایکس انجام می شود.

تشخیص در حضور یک تصویر معمولی از بیماری و داده های آزمایشگاهی از آزمایش خون انجام می شود. نشانگرها عبارتند از: آنتی بادی برای DNA دو رشته ای بومی، فاکتور ضد هسته ای، آنتی بادی با آنتی ژن CM، سلول های LE و ضد انعقاد لوپوس

رفتار

درمان در بیمارستان انجام می شود.

با گلومرولونفریت، روماتیسم، میز مخصوص و استراحت در بستر تجویز می شود. گلوکوکورتیکواستروئیدها تجویز می شود - پردنیزولون. اگر بیمار نفریت لوپوس داشته باشد، سیکلوسپورین A تجویز می شود، یک دوره 6-8 هفته.
تجویز داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی مانند دیکلوفناک، ایندومتاسین.
بهبود میکروسیرکولاسیون خون مهم است، بنابراین درمان با داروهای ضد ترومبوتیک - Trental است.
داروهای ضد ویروسی بخشی جدایی ناپذیر از درمان هستند، داروها - گامافرون، ریفرون.
با بحران کلیوی لوپوس، پلاسمافرزیس انجام می شود.
پوکی استخوان با کربنات کلسیم درمان می شود.

عوارض

اگر بیماری به موقع تشخیص داده شود و به موقع درمان شود، 90٪ از کودکان بیمار بهبودی را تجربه می کنند. در 10% موارد با نفریت لوپوس، نارسایی کلیه، پیش آگهی بیماری نامطلوب خواهد بود.

اگر کودک درمان به موقع به شکل حاد دریافت نکند، نتیجه کشنده اجتناب ناپذیر است. در نوع مزمن لوپوس اریتماتوز، افراد می توانند حدود 20 سال زندگی کنند.

با ضایعات متعدد در اندام های مختلف و سیستم ایمنی، بیماری های دیگر نیز امکان پذیر است. هنگامی که پوست سر تحت تاثیر قرار می گیرد، فولیکول ها ضعیف می شوند، که می تواند منجر به طاسی کامل یا جزئی شود.

در فیزیوتراپی کودک باید احتیاط کرد. کوارتز برای کودکان و بزرگسالان مبتلا به لوپوس اریتماتوز منع مصرف دارد. برای کودکان مبتلا به دوره مزمن بیماری، آفتاب گرفتن طولانی مدت منع مصرف دارد. کودکان بیمار مبتلا به لوپوس اریتماتوز تزریق خون و پلاسما فقط در صورت نیاز استفاده می شود. می توانید از ماساژ و ورزش درمانی استفاده کنید، اما تنها زمانی که بیماری فروکش کرد.

پس از درمان بستری، کودک بیمار نیاز به توانبخشی دارد که می تواند در آسایشگاه انجام شود.

جلوگیری

پیشگیری، شناخت به موقع بیماری کودک و ارجاع فوری نوزاد بیمار به بیمارستان خواهد بود. اقدامات پیشگیرانه پیشگیری از تشدید در صورتی که بیماری قبلاً رخ داده باشد و تمدید دوره های مطلوب خواهد بود. کنترل دقیق متخصص در هنگام بیماری و مشاهده پس از بهبودی. رژیم غذایی متعادل و مکمل های ویتامینی. پرهیز از واکسیناسیون که باعث تشدید بیماری می شود. تماس با پزشک و درمان به موقع بیماری های عفونی.

لوپوس اریتماتوز یک جمله برای دوران کودکی نیست.

اگر به موقع درمان شود و اقدامات پیشگیرانه انجام شود، می توان از پیش آگهی نامطلوب جلوگیری کرد. سلامت باشید و مراقب فرزندانتان باشید.

با توسعه فعال پزشکی مدرن، یک بیماری خودایمنی به نام لوپوس اریتماتوز سیستمیک (نام دیگر بیماری لیبمن-ساکس است) شتاب بیشتری می گیرد که به طور فزاینده ای صفوف کودکان را فلج می کند. سیستم ایمنی بدن کودک آنتی بادی هایی تولید می کند که به DNA سلول های کاملا سالم آسیب می رساند. این مستلزم آسیب جدی به بافت همبند، همراه با عروق خونی در سراسر بدن است.

یک بیماری خطرناک و سخت درمان اغلب در دختران (فقط 5 درصد از موارد پسر هستند) در دوران بلوغ رخ می دهد. تشخیص بیماری دشوار است، زیرا علائم بیماری بسیار شبیه به سایر بیماری های دوران کودکی است.

علائم

تشخیص علائم لوپوس اریتماتوز در کودکان حتی برای یک پزشک باتجربه بسیار دشوار است، نه به والدین. در اولین تظاهرات بیماری، می توانید به هر بدبختی دیگری فکر کنید، اما در مورد لوپوس نه. علائم معمول آن ممکن است به شرح زیر باشد:

تب همراه با لرز و تعریق زیاد؛
دیستروفی؛
درماتیت، که اغلب با ضایعه پل بینی و گونه ها شروع می شود و از نظر ظاهری شبیه پروانه است: ادم، وزیکول، زخم های نکروزه، به جای گذاشتن اسکار یا رنگدانه.
پوست نازک تر می شود و به نور حساس می شود.
تظاهرات آلرژیک در سراسر بدن: سنگ مرمر، بثورات ناخوشایند، کهیر.
نکروز خون در نوک انگشتان و کف دست ظاهر می شود.
ریزش مو تا طاسی؛
دیستروفی، شکنندگی صفحات ناخن؛
درد مفاصل؛
استوماتیت مداوم و درمان نشده؛
اختلال در روان کودک که عصبی، تحریک پذیر، دمدمی مزاج، نامتعادل می شود.
تشنج (در این مورد، باید بدانید: چگونه کمک های اولیه را برای تشنج ارائه دهید).

چنین علائم متعدد لوپوس اریتماتوز با این واقعیت توضیح داده می شود که این بیماری به تدریج بر اندام های مختلف کودک تأثیر می گذارد. چه سیستم یک ارگانیسم کوچک شکست خواهد خورد - هیچ کس نمی داند. اولین علائم بیماری ممکن است شبیه یک آلرژی یا درماتیت معمولی باشد که در واقع فقط نتیجه بیماری زمینه ای - لوپوس خواهد بود. این منجر به مشکلات قابل توجهی در تشخیص بیماری می شود.

تشخیص

لوپوس اریتماتوز در یک کودک در بیمارستان تشخیص داده می شود، زمانی که علائم متعدد به هیچ درمانی پاسخ نمی دهد، آزمایشات زیادی تجویز می شود که نتایج آن تشخیص نهایی را نشان می دهد. اگر 4 مورد از معیارهای زیر تایید شود، پزشکان لوپوس را تشخیص می دهند:

بثورات پروانه ای روی گونه ها و پل بینی.
استوماتیت (وجود زخم در حفره دهان).
بثورات دیسکوئید روی پوست (به شکل لکه های قرمز روشن در سراسر بدن).
حساسیت به نور (حساسیت پوست به نور خورشید).
آرتریت (درد ناشی از التهاب) چندین مفاصل.
آسیب به قلب و ریه ها: پلوریت، پریکاردیت.
بیماری های کلیوی.
مشکلات CNS: روان پریشی، تشنج.
اختلالات خونی (بیماری های خونی).
شاخص های ایمونولوژیک

لوپوس اریتماتوز با علائمی که دارد می تواند حتی با تجربه ترین پزشک را نیز گمراه کند. هنگام تشخیص روماتیسم، آرتریت، نفریت، سمیت مویرگی، بیماری Werlhof، سپسیس، صرع، بیماری های حاد شکمی، پزشکان اغلب حتی متوجه نمی شوند که اینها فقط عواقب و تظاهرات یک بیماری جدی تر و خطرناک تر - لوپوس سیستمیک است. مشکلاتی نیز در درمان بیماری ایجاد می شود.

رفتار

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان در بیمارستان انجام می شود و شامل استفاده از درمان زیر است:

کورتیکواستروئیدها: پردنیزون، تریامسینولون، دگزامتازون، اوربازون و غیره.
سیتواستاتیک؛ آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید، کلربوتین؛
سرکوب کننده های ایمنی؛
استروئید-کینولین درمانی؛
رژیم غذایی تا حد امکان نزدیک به ضد زخم: محدودیت کربوهیدرات ها و فیبر، حذف کامل ظروف آبمیوه. پایه - پروتئین ها و نمک های پتاسیم؛
ویتامین درمانی (تاکید بر اسید اسکوربیک و ویتامین های زیر گروه B است).
در مراحل پایانی بیماری - تمرینات ماساژ و فیزیوتراپی؛
نبض درمانی

شما نباید لوپوس اریتماتوز سیستمیک را در کودک به عنوان یک جمله مصرف کنید. پزشکی مدرن با موفقیت با پیشرفت آن مقابله می کند و عمر کودکان را برای چندین دهه طولانی می کند. مرگ در دوران کودکی نادر است، اما میانگین طول عمر افراد با این تشخیص به طور قابل توجهی کاهش می یابد.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان: درمان و علائم

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان (لوپوس اریتماتوز دیسمیناتوس) یک بیماری کمپلکس ایمنی در کودکان است که با تعمیم سریع فرآیند پاتولوژیک، تظاهرات احشایی شدید، سندرم های محیطی روشن و بحران های هیپرایمنی مشخص می شود. اساس مورفولوژیکی این بیماری یک کاپیلیت جهانی با یک آسیب شناسی هسته ای مشخصه و رسوب مجتمع های ایمنی در کانون های آسیب بافت است.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) از محدوده یک آسیب شناسی نادر و کازویستی فراتر رفته است، اما هنوز در دوران کودکی بسیار کمتر از روماتیسم حاد و آرتریت روماتوئید رخ می دهد.

همراه با سیستمیک، لوپوس اریتماتوز به ترتیب دیسکوئید و منتشر نیز وجود دارد که ضایعات اریتماتوز منفرد یا متعدد روی پوست بدون علائم آسیب به سایر اندام ها و سیستم ها، بدون تغییرات شدید ایمونولوژیک و سلول های لوپوس وجود دارد. لوپوس اریتماتوز منتشر (DLE) یک مکان میانی بین دیسکوئید و سیستمیک را اشغال می کند، بنابراین مواردی که با حضور سلول های لوپوس رخ می دهند را می توان به SLE نسبت داد. با این حال، همه این اشکال را باید به عنوان تظاهرات یک بیماری در نظر گرفت و احتمال انتقال از لوپوس دیسکوئید یا منتشر به لوپوس سیستمیک ظاهراً به درجه حساس شدن ارگانیسم، قدرت واکنش های محافظتی آن و توانایی محلی سازی بستگی دارد. فرآیند.

علل بیماری

اتیولوژی.علت این بیماری هنوز مشخص نیست. در سال های اخیر، نقش عفونت ویروسی در ایجاد SLE مورد بحث قرار گرفته است. نقش خاصی به برخی از داروها اختصاص داده شده است: آنتی بیوتیک ها، سولفونامیدها، ضد تشنج ها و ضد فشار خون (هیدرالازین)، و همچنین واکسن ها، گاما گلوبولین. به عنوان یک قاعده، آنها نقش یک مکانیسم محرک را در افرادی که حساسیت فردی به عوامل مختلف برون زا دارند، به دست می آورند. محرک، اما نه علت واقعی بیماری، می تواند تأثیرات محیطی مانند تابش طولانی مدت، هیپوترمی، ضربه روحی یا جسمی، و غیره تغییرات هورمونی و آلرژی فیزیولوژیکی بدن باشد.

مطالعات مدرن همچنین ویژگی‌های خانوادگی-قانونی خاصی را از واکنش‌پذیری بدن ایجاد کرده‌اند که به توسعه SLE کمک می‌کند. شواهد غیرمستقیم از استعداد ارثی به این بیماری مواردی از لوپوس "خانوادگی"، ایجاد SLE در دوقلوهای همسان، و همچنین افزایش بروز روماتیسم، آرتریت روماتوئید و سایر اشکال بیماری های بافت همبند منتشر در میان بستگان پروباند است.

توسعه بیماری

پاتوژنز.در حال حاضر، نظریه ایمونولوژیک توسعه SLE به طور کلی پذیرفته شده است که بر اساس آن فعال شدن و پیشرفت بیماری به دلیل تشکیل کمپلکس های ایمنی از جمله اتوآنتی بادی هایی است که می توانند با هسته سلول (عامل ضد هسته ای - ANF) یا آن تعامل داشته باشند. اجزای فردی نقش پاتوژنتیک ویژه ای به اتوآنتی بادی های اسیدهای دئوکسی ریبونوکلئیک (DNA) هسته سلول های خود ماکرو ارگانیسم نسبت داده می شود. DNA به خودی خود یک آنتی ژن ضعیف است، اما توانایی آن در تحریک تولید آنتی بادی با ورود ویروس به سلول افزایش می یابد. برهمکنش DNA آنتی بادی با هسته سلول منجر به مرگ این سلول و آزاد شدن ریزه های هسته ای در جریان خون می شود. تکه‌های هسته‌ای که در بافت‌ها یافت می‌شوند به اصطلاح اجسام هماتوکسیلین هستند - یک علامت پاتگنومونیک SLE. ماده هسته ای آمورف تحت فاگوسیتوز قرار می گیرد که از مرحله روزت می گذرد: لکوسیت ها در اطراف ریزه هسته ای تجمع می کنند، سپس یکی از لکوسیت ها ریزه ها را فاگوسیت می کند و به سلول لوپوس تبدیل می شود.

شدت تشکیل کمپلکس های ایمنی به طور غیرمستقیم با محتوای مکمل سرم یا اجزای آن قضاوت می شود، با این فرض که کاهش سطح دومی نشان دهنده استفاده از مکمل در واکنش های آنتی ژن-آنتی بادی است. سطح کم کمپلمان، همراه با تیتر بالا از آنتی بادی ها به DNA یا ANF، شواهدی از فعالیت SLE است.

تشکیل کمپلکس های ایمنی، که عمدتاً از ایمونوگلوبولین های G، کمتر M، و همچنین آنتی ژن و مکمل DNA تشکیل شده است، در جریان خون رخ می دهد. رسوب کمپلکس های ایمنی بر روی غشای پایه رگ های ریز عروق اندام ها و سیستم های مختلف منجر به التهاب ایمنی در آنها می شود.

علاوه بر این، به عنوان یک قاعده، سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر به ایسکمی بافتی و خونریزی در اندام ها به دلیل رسوبات فیبرین و میکروترومبوز مویرگ ها، شریان ها و ونول ها کمک می کند. این سندرم همیشه ثانویه به فرآیند ایمونوپاتولوژیک است و تصویر بالینی بیماری را به روش خود اصلاح می کند.

همراه با ویژگی های ایمنی هومورال، نقش خاصی در پاتوژنز SLE به افزایش حساسیت نوع تاخیری اختصاص داده می شود. با حساسیت زیاد لنفوسیت ها به DNA و همچنین با آزمایش های دیگر تشخیص داده می شود. در عین حال، کاهش انتخابی ایمنی سلولی مشاهده می شود. تعداد لنفوسیت های T سرکوبگر در خون محیطی کاهش می یابد که تولید بیش از حد آنتی بادی توسط لنفوسیت های B را از پیش تعیین می کند.

علیرغم توسعه موفقیت آمیز نظریه ایمونولوژیک، امروزه پاسخ به این سوال که آغاز و علت اصلی در زنجیره بیماری زایی پیچیده توسعه SLE چیست، هنوز غیرممکن است. ظاهراً ویروس‌ها و احتمالاً سایر عوامل آسیب‌رسان (نفوذ، داروها، واکسن‌ها و غیره) و موقعیت‌های استرس‌زا، و همچنین بازسازی فیزیولوژیکی بدن در دوران بلوغ، می‌توانند باعث واکنش ایمنی غیرعادی در گروه خاصی از افراد شوند. بنابراین، تمام ویژگی های فرآیندهای ایمونوپاتولوژیک در حال توسعه در SLE، از جمله حساسیت نوع تاخیری و فوری، باید در درجه اول در پرتو ویژگی های پاسخ ماکرو ارگانیسم در نظر گرفته شود. در این راستا نقش بیماری زایی اختلالات مادرزادی و اکتسابی فرآیندهای آنزیمی و انواع استیلاسیون در حال حاضر در حال بررسی است. فرضیه تقلید مولکولی به شدت در حال توسعه است و سایر جنبه های استعداد ابتلا به این بیماری نیز در حال بررسی است.

علائم لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان

تصویر بالینی.لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان عمدتاً دختران و همچنین زنان را به طور کلی مبتلا می کند. پسران و مردان تنها 10-5 درصد از کل بیماران را تشکیل می دهند. سن حداکثر فعالیت فیزیولوژیکی، از جمله بلوغ، آسیب پذیرترین سن محسوب می شود. با این وجود، SLE گهگاه در بین کودکان در ماه های اول و سال های اول زندگی رخ می دهد. افزایش عوارض در کودکان از سن 9 سالگی شروع می شود و در سنین 12-14 سالگی به اوج خود می رسد.

روند پاتولوژیک با پیشرفت مداوم با بهبودهای احتمالی، گاهی اوقات کاملاً طولانی مدت، که تحت تأثیر درمان یا خود به خود رخ می دهد، مشخص می شود. در دوره حاد، همیشه تبی از نوع نامناسب وجود دارد که گاهی اوقات با لرز و عرق فراوان، حالتی هولناک به خود می گیرد. با دیستروفی، اغلب به کاشکسی، تغییرات قابل توجه در خون و علائم آسیب به اندام ها و سیستم های مختلف مشخص می شود. این دومی می تواند بدون توالی مشخص، مستقل از یکدیگر، در زمان های مختلف از شروع بیماری و در هر ترکیبی خود را نشان دهد.

تقریباً 2/3 بیماران دارای یک ضایعه پوستی معمولی هستند که با اریتم اگزوداتیو همراه با ادم، انفیلتراسیون همراه با هیپرکراتوز، اغلب با تمایل به تشکیل وزیکول ها و زخم های نکروزه ظاهر می شود و اسکارهای سطحی آتروفیک یا رنگدانه های تو در تو را به جا می گذارند. ترکیبی از تغییرات حاد اگزوداتیو و دیسکوئیدی مزمن به شکل نقاط محدود صورتی-قرمز با پوسته های خاکستری مایل به سفید و نازک شدن پوست که از مرکز شروع شده و به تدریج تمام کانون را به خود اختصاص می دهد بسیار مشخص است.

محلی سازی درماتیت لوپوس می تواند بسیار متنوع باشد، اما مناطق باز پوست مکان مورد علاقه است: صورت، دست ها، سینه. اریتم روی صورت با خطوط آن شبیه یک پروانه است که بدن آن روی بینی و بال ها روی گونه ها قرار دارد. می تواند به سرعت ناپدید شود، به طور ناقص در قسمت های جداگانه ظاهر شود. توجه به افزایش حساسیت به نور پوست در بیماران مبتلا به لوپوس جلب می شود. تابش نور یکی از شایع ترین عوامل تحریک کننده تشدید روند پاتولوژیک است.

در پوست بیماران مبتلا به SLE، ممکن است تظاهرات آلرژیک غیر اختصاصی مانند سنگ مرمر روشن، کهیر یا راش سرخک مانند نیز وجود داشته باشد. اختلالات عروقی، سندرم DIC و ترومبوسیتوپنی می تواند منجر به ظهور بثورات هموراژیک، ایجاد مویرگ با میکرونکروز در نوک انگشتان و کف دست شود. دیستروفی عمومی منجر به خشکی و اختلالات رنگدانه می شود.

همراه با پوست، زائده های آن نیز تحت تاثیر قرار می گیرند. موها به شدت می ریزند که اغلب به طاسی تکه تکه و حتی طاسی کامل ختم می شود. ناخن ها دیستروفیک می شوند، شکننده می شوند، خط عرضی ظاهر می شود. این فرآیند شامل غشاهای مخاطی لب ها، دهان، دستگاه تنفسی فوقانی و اندام های تناسلی می شود.

یکی از اولین و شایع ترین علائم بالینی این بیماری، سندرم مفصلی به شکل آرترالژی فرار، آرتریت حاد یا تحت حاد و پری آرتریت با پدیده های خفیف، گاهی اوقات گذرا، اگزوداتیو است. مفاصل کوچک و بزرگ هر دو تحت تأثیر قرار می گیرند. آرتریت لوپوس پیشرونده نیست.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک چگونه در کودکان پیشرفت می کند؟

تغییر شکل مفصل به دلیل تغییرات اطراف مفصلی در موارد استثنایی، حتی با یک دوره طولانی مدت بیماری، ایجاد می شود. رادیوگرافی معمولاً غضروف مفصلی دست نخورده، پوکی استخوان در درجات مختلف را نشان می دهد.

میالژی و میوزیت اغلب مشاهده می شود. دومی با کاهش تون عضلانی، ضعف عمومی عضلانی، تا بی حرکتی کامل، آتروفی، مهرهای موضعی مهاجرت و واکنش درد عضلانی همراه است. آنها بر اساس ارتشاح لنفاوی بافت بین عضلانی و نکروز فیبرینوئید دیواره شریان ها همراه با ادم بینابینی هستند. باید به خاطر داشت که ضعف و آتروفی عضلانی گاهی به دلیل دیستروفی عمومی و مسمومیت ایجاد می شود.

شکست غشاهای سروزی آنقدر شایع است که همراه با آرتریت و درماتیت، سرووزیت به اصطلاح سه گانه کوچک را تشکیل می دهد که بسیار مشخصه SLE است. پلوریت و پریکاردیت به ویژه اغلب در کلینیک تشخیص داده می شوند، اما طبق داده های کالبد شکافی، هر یک از آنها به ندرت جدا می شوند و تقریباً همیشه با پریتونیت، پری هپاتیت یا پری اسپلنیت ترکیب می شوند. لوپوس سروزیت با زودگذر مشخص می شود. در موارد نادر، با تجمع زیاد مایع در حفره ها به شدت پیش می رود.

از میان تظاهرات احشایی SLE، کاردیت شایع ترین است. هر سه غشای قلب می توانند تحت تأثیر قرار گیرند، اما در کودکان و نوجوانان، پدیده میوکاردیت غالب است. با میوکاردیت منتشر، مرزها گسترش می یابد و صدای قلب خفه می شود، سوفل سیستولیک نسبتاً شدید ظاهر می شود و گاهی اوقات ریتم قلب مختل می شود. کروناریت تلفظ شده با درد در ناحیه قلب همراه است. ECG تقریباً دائماً علائم نقض فرآیندهای بازسازی میوکارد (کاهش، صافی، تغییر شکل و وارونگی موج G، کمتر جابجایی در فاصله ST) را نشان می دهد. نقض احتمالی هدایت داخل بطنی و همچنین داخل دهلیزی.

از نظر رادیولوژیک با میوکاردیت منتشر، افزایش اندازه قلب، صافی قوس های قلبی و کاهش انقباض میوکارد قابل مشاهده است. نارسایی حاد قلبی به ندرت ایجاد می شود. علاوه بر میوکاردیت، دیستروفی میوکارد اغلب رخ می دهد.

اندوکاردیت لوپوس تقریباً همیشه با میوکاردیت همراه است. تشخیص مادام العمر آن دشوار است. بر خلاف سپتیک و روماتیسمی، به عنوان تعیین می شود اندوکاردیت باکتریایی غیر معمول لیبمن-ساکس(به نام محققانی که برای اولین بار ویژگی های آن را توصیف کردند). با محلی سازی جداری مشخص می شود، اگرچه در همان زمان دریچه ها در این فرآیند دخالت دارند. اغلب، دریچه میترال به صورت مجزا یا در ترکیب با دریچه های سه لتی و آئورت تحت تأثیر قرار می گیرد. اندوکاردیت همیشه انعکاس واضحی در کلینیک ندارد و فقط می تواند یک یافته مورفولوژیکی باشد، به خصوص با تغییرات اسکلروتیک متوسط در دریچه ها یا محلی سازی جداری فرآیند. در برخی موارد، سمع و FCG یک سوفل سیستولیک مشخص با طبیعت ارگانیک را نشان می دهد یا ترکیبی از سوفل سیستولیک "عضلانی" با سوفل دیاستولیک واضح وجود دارد. در شرایط مدرن، لوپوس کاردیت در بخش قابل توجهی از موارد به طور کامل درمان می شود و به ندرت منجر به تشکیل یک نقص ارگانیک با اختلالات همودینامیک می شود.

درگیری ریه در کلینیک کمتر از درگیری پلور تشخیص داده می شود و در اکثر بیماران با یافته های فیزیکی ضعیف مشخص می شود. با این حال، در کالبد شکافی، در همه موارد پیدا می شود. اغلب، پنومونیت لوپوس جریان موج دار با ضخیم شدن و نکروز فیبرینوئید کانونی سپتوم آلوئولی، ادم داخل آلوئولی و بینابینی، پدیده پنوموسکلروز می تواند منجر به نارسایی تنفسی شود. کمبود داده‌های بالینی با شدت متمایز تغییرات رادیولوژیک در تضاد است. اغلب، تغییر شکل مداوم دو طرفه الگوی عروقی-بینابینی در سراسر زمینه های ریه مشاهده می شود، که گاهی اوقات حتی در طول دوره بهبودی بالینی تشخیص داده می شود. در طول تشدید، چندین سایه کانونی با چگالی متوسط با خطوط ناهموار ظاهر می شود، گاهی اوقات با یکدیگر ادغام می شوند، اما به ندرت با واکنش ریشه های ریه همراه هستند. یافته‌های اشعه ایکس ممکن است نفوذهای بزرگ و آتلکتازی دیسکوئید در بافت ریه باشد که بی‌صدا، بدون ائوزینوفیلی، با پویایی سریع و منجر به تجزیه بافت نمی‌شود. تصویر اشعه ایکس اغلب با علائم آسیب پلور و ایستادن زیاد دیافراگم به دلیل دیافراگماتیت، چسبندگی و چسبندگی پلرودیافراگم، کاهش تون عضلات روده و دیافراگم و غیره تکمیل می شود.

پنومونیت لوپوسدر زمان تشدید، تشخیص پنومونی پیش پا افتاده ثانویه که با لکوسیتوز همراه با تغییر نوتروفیل، داده های اشعه ایکس و اثر آنتی بیوتیک ها نشان داده می شود، همیشه آسان نیست.

نفریت لوپوسجایگاه ویژه ای را در میان سایر ویسسریت ها در SLE اشغال می کند و مقاومت نسبی به درمان نشان می دهد و اغلب نتیجه بیماری را به عنوان یک کل تعیین می کند. هر چه SLE شدیدتر باشد، کلیه ها بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند. به طور متوسط، نفریت لوپوس در 2/3 بیماران رخ می دهد. علائم آن می تواند در هر زمانی از بیماری ظاهر شود، اما عمدتاً در ماه های اول و همیشه در دوره فعال آن. در کلینیک، می تواند خود را به روش های مختلف نشان دهد:

الف) به شکل به اصطلاح نفریت نهفته با حداقل سندرم ادراری، بدون ادم، فشار خون شریانی و اختلالات عملکردی.

ب) به عنوان نفریت برجسته (مشخص) بدون سندرم نفروتیک، اما با تغییرات قابل توجه در ادرار، تغییر در پارامترهای عملکردی و تظاهرات خارج کلیوی.

ج) به عنوان نفریت نفروتیک با سندرم ادراری شدید، ادم، فشار خون بالا، کلسترول بالا.

اکثر بیماران (به استثنای آنهایی که کمترین آسیب کلیوی دارند) در دوره فعال نفریت دارای فشار خون شریانی و هیپرازوتمی هستند. مطالعات عملکردی نشان می دهد که همراه با کاهش در فیلتراسیون گلومرولی، اختلال در عملکرد نفرون لوله ای و کاهش جریان موثر پلاسمای کلیوی وجود دارد.

سندرم ادراریمشاهده شده در همه انواع، شامل پروتئینوری است که شدت آن با فرم بالینی نفریت، و همچنین گلبول های قرمز و لکوسیتوری مطابقت دارد. آسیب شناسی رسوبات ادراری غیر اختصاصی است.

بررسی مورفولوژیکی هر دو علائم خاص نفریت لوپوس (ضخیم شدن غشای پایه - "حلقه های سیم"، آسیب شناسی هسته ای به شکل اجسام هماتوکسیلین و کاریورکسیس، تغییرات فیبرینوئید، ترومب های هیالین در لومن مویرگ های گلومرولی) و تغییرات در نوع گلومرولونفریت غشایی یا مزانژیال مطالعه نمونه‌های نفروبیوپسی با استفاده از هیستوشیمی و میکروسکوپ الکترونی کمک می‌کند تا انواع تک سندرمی SLE را که به‌عنوان یک فرآیند مجزای کلیوی رخ می‌دهند، شناسایی کنیم (ماسک نفریتی SLE).

سیر نفریت لوپوس در کودکان و نوجوانان معمولاً مزمن با دوره‌هایی از تشدید و تمایل به پیشرفت تا ایجاد نارسایی کلیوی است. تقریباً 10٪ از بیماران دارای یک دوره به سرعت پیشرونده نفریت با عاقبت کشنده از اورمی در مدت کوتاهی هستند. در 1/3 بیماران، نفریت یک دوره پیچیده با اکلامپسی یا نارسایی حاد کلیه دارد. ایجاد کلیه چروکیده ثانویه با علائم اورمی آزوتمیک نادر است، زیرا مرگ در مراحل اولیه اتفاق می افتد. در سال‌های اخیر، با درمان به موقع و فشرده، به طور فزاینده‌ای می‌توان فعالیت نفریت را کاهش داد و به آن ویژگی یک فرآیند مزمن با دوره‌های طولانی حداقل فعالیت (دوره نهفته) یا بهبودی کامل بالینی و آزمایشگاهی داد.

دخالت در فرآیند پاتولوژیک سیستم عصبی در بیش از نیمی از کودکان مبتلا به SLE تشخیص داده می شود. ضایعه ارگانیک سیستم عصبی مرکزی نورولوپوس نامیده می شود. در همان زمان، به دلیل ترومبوواسکولیت عروق کوچک، کانون های پراکنده نرم شدن ماده مغزی در قشر و در ناحیه زیر قشری ایجاد می شود. در عین حال، بیماران اغلب از سردرد، احساس سنگینی در سر، سرگیجه و اختلالات خواب شکایت دارند. شکست منفرد اعصاب محیطی باعث ایجاد سندرم درد و پارستزی می شود. یک معاینه عینی انواع علائم عصبی کانونی یا منتشر را به شکل پلی‌نوریت، سیاتیک، میلورادیکولونوریت، میلیت، آنسفالیت، انسفالومیلورادیکولونوریت و غیره نشان می‌دهد.

در ضایعات منتشر شدید سیستم عصبی با ایجاد خونریزی، ادم مغزی حاد یا لپتومننژیت سروزی، سندرم انسفالیتیک یا مننژوانسفالیتیک، اختلالات روانی ایجاد می شود، فلج و فلج، آفازی، فراموشی ایجاد می شود، ممکن است از دست دادن هوشیاری، کما یا حالت خواب آلودگی وجود داشته باشد. با تهدید جدی برای زندگی لوپوس سربرواسکولیت ممکن است با صرع یا کوریا تظاهر کند.

در نتیجه آسیب ارگانیک به سیستم عصبی مرکزی، بیماران ممکن است دچار اختلالات تروفیک شدید پوست، بافت زیر جلدی شوند که معمولاً به صورت متقارن قرار دارند، مستعد پیشرفت سریع و تشکیل نکروز گسترده و عمیق هستند که درمان آن دشوار است. الحاق یک عفونت ثانویه به راحتی منجر به ایجاد سپسیس می شود.

لازم به تاکید است که نورولوپوس همراه با نفریت لوپوس یکی از شدیدترین و از نظر پیش آگهی نامطلوب سندروم های SLE و داروهای کورتیکواستروئیدی است.

اغلب علائم آسیب به دستگاه گوارش وجود دارد. گاهی اوقات یک سندرم شکمی با تصویر بالینی شکم حاد می تواند به نشانه اصلی SLE تبدیل شود. این به اصطلاح بحران های گوارشی شبیه هر بیماری حفره شکمی مانند آپاندیسیت، کوله سیستیت، پریتونیت، انسداد روده، کولیت اولسراتیو، اسهال خونی و سایر عفونت های روده ای است.

اساس سندرم شکمی در SLE اغلب واسکولیت منتشر یا کانونی اندام های شکمی با ترومبوز احتمالی عروق کوچک است که منجر به آسیب به دیواره های روده می شود - خونریزی، گاهی اوقات حتی به حملات قلبی و نکروز، به دنبال آن سوراخ شدن و ایجاد خونریزی روده یا پریتونیت فیبرو-چرکی. مجموعه علائم بیماری کرون بدخیم (ایلیت ترمینال) ممکن است. درد شکمی همچنین می تواند ناشی از پری هپاتیت، پری اسپلنیت، پانکراتیت باشد.

آسیب شناسی کبد با ایجاد تغییرات التهابی-دیستروفی لوپوس مناسب (لوپوس-هپاتیت) نسبتا نادر است. در بیشتر موارد، هپاتومگالی منعکس کننده درگیری کبد به عنوان عضوی از رتیکولواندوتلیوم در فرآیند ایمونوپاتولوژیک است. شکایات ممکن است به دلیل کشش بیش از حد کپسول با افزایش قابل توجه اندام، دیسکینزی صفراوی یا وجود پری هپاتیت باشد. عدم وجود اختلالات عملکردی و برگشت سریع در پاسخ به درمان با کورتیکواستروئید نشان دهنده ماهیت عمدتاً واکنشی هپاتومگالی است.

آسیب به اندام های خونساز و تغییرات در خون محیطی در همه بیماران مشاهده می شود. مشخص‌ترین علامت SLE، لکوپنی با تغییر نوتروفیل به میلوسیت‌ها و پرومیلوسیت‌ها است. در دوره فعال بیماری، تعداد لکوسیت ها به 4 - 109 - 3 - 109 / L کاهش می یابد و لکوپنی شدیدتر ممکن است. گاهی اوقات با لکوسیتوز جایگزین می شود که نشان دهنده تأثیر درمان با کورتیکواستروئید یا اضافه شدن یک عفونت پیش پا افتاده است. کم خونی همولیتیک خودایمنی ممکن است با کاهش تعداد گلبول های قرمز به 1 - 1012 - 2 - 1012 / L ایجاد شود که ارزش پیش آگهی جدی دارد.

همراه با لکوپنی و کم خونی، ترومبوسیتوپنی اغلب مشاهده می شود. از نظر تظاهرات بالینی با پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک تفاوت کمی دارد، زیرا منشا خود ایمنی نیز دارد. در عین حال، کاهش تعداد پلاکت ها اغلب منعکس کننده روند انعقاد داخل عروقی است. حتی با وجود لکوپنی قابل توجه، مغز استخوان نرموبلاستیک باقی می ماند. پلاسماتیزه شدن آن با افزایش تعداد سلول های پلاسما در خون محیطی توجه را به خود جلب می کند.

به عنوان یک قاعده، دوره فعال SLE با افزایش ESR مشخص می شود که به 50 - 70 - 90 میلی متر در ساعت می رسد. با بهبود وضعیت و همچنین تحت تأثیر درمان، ESR به طور قابل توجهی کاهش می یابد، در طول دوره بهبودی عادی می شود، اگرچه در بسیاری از بیماران بین 16-25 میلی متر در ساعت باقی می ماند. علائم لوپوس شامل هیپرپروتئینمی و دیسپروتئینمی است. در طول دوره حداکثر فعالیت، سطح پروتئین سرم خون به دلیل افزایش فراکسیون های پراکنده درشت به 90 - PO g/l می رسد: فیبرینوژن، گاما گلوبولین، محتوای آن 2 برابر بیشتر از حد معمول سن است و به 30- می رسد. 40 مربوط. علاوه بر این، هیپوآلبومینمی، افزایش اوتی گلوبولین ها و به ویژه گلوبولین های a2، مشاهده می شود.

دیسپروتئینمی و افزایش قابل توجه پروتئین های درشت علت واکنش های رسوبی مثبت و تعدادی از آزمایش های سرولوژیکی (واکنش ویدال، پل-بونل، واسرمن و ...) است. همراه با این، در دوره فعال SLE، پروتئین C-reactive، افزایش واکنش دی فنیل آمین، سطح سروموکوئید و غیره تشخیص داده می شود که هیچ کدام برای SLE اختصاصی نیستند، اما در دینامیک تعیین می شوند، ممکن است مناسب باشند. برای تعیین درجه فعالیت بیماری و انتخاب درمان مناسب.

در طول دوره بهبودی، بیماران شکایت نمی کنند، سبک زندگی فعالی را پیش می برند و معاینه به ندرت علائم SLE را نشان می دهد. گاهی اوقات می توان تغییراتی را در خون مشاهده کرد که نشان دهنده ادامه تنش ایمونوژنز است (افزایش سطح گاما گلوبولین و ایمونوگلوبولین ها، وجود فاکتور ضد هسته ای و آنتی بادی های DNA، و همچنین کاهش محتوای مکمل در سرم خون، دیسپروتئینمی). ، و غیره.).

جریان.بسته به تظاهرات اولیه، یک دوره حاد، تحت حاد و مزمن بیماری تشخیص داده می شود و به قیاس با روماتیسم، فعالیت زیاد، متوسط یا کم آن مشخص می شود. در اکثریت قریب به اتفاق کودکان، SLE حادتر و بدخیم‌تر از بزرگسالان است، با واکنش‌های آلرژیک شدید، تب بالا از نوع اشتباه، شروع زودرس تغییرات شدید التهابی-دیستروفی در اندام‌های داخلی، و گاهی اوقات در ماه‌های اول به مرگ ختم می‌شود. از شروع بیماری

مرگ در چنین مواردی اغلب با علائم نارسایی قلبی یا کلیوی در پس زمینه مسمومیت و اختلالات عمیق هموستاز، انعقاد خون، تعادل آب و الکترولیت و همچنین اضافه شدن یک عفونت ثانویه رخ می دهد. SLE مزمن با یک دوره پیش سیستمیک طولانی چند ساله در کودکان نادر است. معمولاً در ماه های آینده، کمتر - در پایان سال اول یا در سال دوم، تعمیم روند پاتولوژیک رخ می دهد.

با این حال، باید به خاطر داشت که SLE اغلب حاد در ابتدا و حتی به سرعت در حال توسعه، بعداً یک دوره مزمن با دوره های بهبودی طولانی مدت پیدا می کند. در عین حال، رشد و رشد عمومی کودکان به طور نسبی رضایت بخش رخ می دهد. در همان زمان، یک دوره بدخیم حاد با ایجاد یک بحران لوپوس نیز ممکن است با یک روند مزمن لوپوس ادامه یابد.

عوارض.اینها شامل سکته مغزی و خونریزی های مغزی همراه با فلج و فلج، سپسیس، فلبیت، زخم های تروفیک، نکروز آسپتیک سر استخوان ران می باشد.

تشخیص و تشخیص افتراقی

معمول ترین تظاهرات این بیماری ترکیبی از درماتیت لوپوس با دیستروفی پیشرونده، بی اشتهایی، تب از نوع اشتباه، آرتروپاتی در پس زمینه لکوپنی، کم خونی، افزایش ESR و هیپرگاماگلوبولینمی قابل توجه در نظر گرفته می شود. تصویر بالینی ممکن است با لنفادنوپاتی، سروزیت، نفریت، اندوکاردیت، پنومونیت تکمیل شود. اگر یک "پروانه" لوپوس وجود داشته باشد، تشخیص بسیار ساده می شود. با این حال، در کودکان، و همچنین در بزرگسالان، SLE برای مدت معینی می تواند با یک سندرم نشان داده شود، که در صورت محو شدن، می تواند با نشانه دیگری از بیماری جایگزین شود.

اگر احتمال بهبودهای خودبه‌خود و طولانی‌مدت را در نظر بگیریم، چنین دوره‌های فردی گاهی با هم مرتبط نیستند و لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان برای مدت طولانی تشخیص داده نمی‌شود.

حضور در خون بیماران مبتلا به سلول های لوپوس (LE-cells)، ANF و آنتی بادی های DNA در تیترهای بالا از اهمیت تشخیصی ویژه ای برخوردار است. جستجوی سلول‌های LE باید به طور مکرر نه تنها در خون بیمار، بلکه در صورت لزوم در مایعات سینوویال، نخاعی، پلورال و پریکارد نیز انجام شود. در صورت لزوم، به بیوپسی از پوست، عضلات، غدد لنفاوی، کلیه ها متوسل شوید. مشخصه "پروانه" و درماتیت، وجود سلول های لوپوس به مقدار حداقل 0.4٪ و ANF در عیار بالا، تشخیص SLE را حتی با یک کلینیک بدون علامت قابل اعتماد می کند.

در اغلب موارد، SLE باید از روماتیسم، آرتریت روماتوئید، نفریت، سمیت مویرگی، بیماری Werlhof، سپسیس، صرع، بیماری های حاد شکمی، به ویژه در حضور مونوسندرم ها، افتراق داده شود.

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان

هر بیمار با علائم بالینی و آزمایشگاهی شدید فعالیت SLE باید در بیمارستان درمان شود. موثرترین عوامل درمانی کورتیکواستروئیدها هستند: پردنیزولون (1 قرص - 5 میلی گرم)، تریامسینولون (1 قرص - 4 میلی گرم)، دگزامتازون (1 قرص - 0.5 میلی گرم)، اوربازون (1 قرص - 4 میلی گرم) و سایر آنالوگ های پردنیزولون. به لطف استفاده از کورتیکواستروئیدها، پیشرفت سریع بیماری می تواند متوقف شود، فعالیت آن کاهش یابد، بهبودی رخ دهد و عمر بیماران افزایش یابد.

علائم لوپوس اریتماتوز با تغییر در سطح هورمونی مشاهده می شود. دختران بیشتر از پسران از این بیماری رنج می برند. در دختران بیمار، زمینه افزایش فعالیت استروژنی وجود دارد. در پسران، علت کاهش تستوسترون و افزایش پس‌زمینه استرادیول است.
محیط می تواند علائم لوپوس اریتماتوز را در کودک ایجاد کند. تابش خورشیدی اغلب باعث بیماری می شود.
علت بیماری کودکان، مصرف داروهای تتراسایکلین، سولفونامیدها، داروهای ضد آریتمی و ضد تشنج پس از سایر بیماری ها است.
لوپوس اریتماتوز گاهی اوقات به عارضه بیماری های ویروسی تبدیل می شود.

تشکیل می دهد

حاد و تحت حاد

مزمن

علائم

بیمار دارای علائم فزاینده دیستروفی و علائم آسیب به اندام های داخلی است، واسکولیت منتشر منتشر می شود.

آرتریت لوپوس – در کودکان به عنوان سندرم اولیه لوپوس اریتماتوز مشخص می شود که در آن مفاصل تحت تأثیر قرار می گیرند. با آرتریت لوپوس، درد، ضعف و فشردگی عضلانی آشکار می شود که در سراسر بدن مهاجرت می کند و باعث ادم می شود، بافت بین ماهیچه ها نفوذ می کند. سندرم مفصلی با میوزیت، میالژی همراه است.

لوپوس نورولوپوس از یک بیماری سیستم عصبی صحبت می کند. در 50 درصد از لوپوس اریتماتوز دوران کودکی رخ می دهد. در مغز، در زیر قشر، به دلیل ترومبوز عروقی، این ماده در کانون ها نرم می شود. علائم ماهیت عصبی، سرگیجه، سردرد، اختلالات خواب وجود دارد. موارد نادری از صرع نیست.

تشخیص

برای شناسایی لوپوس اریتماتوز، تجزیه و تحلیل شکایات و تاریخچه مورد نیاز است.

شناسایی بثورات پوستی، سرفه، درد در مفاصل و پشت جناغ، تنگی نفس، تپش قلب، افزایش فشار خون، تورم.
معاینه پوست صورت از نظر وجود بثورات، قرمزی، پوسته ها؛
وریدهای متسع در پاها؛
علائم التهابی مفاصل؛
اختلالات عصبی؛
برای تشخیص پلوریت، تشخیص اندام های تنفسی در دستگاه اشعه ایکس انجام می شود.

رفتار

درمان در بیمارستان انجام می شود.

با گلومرولونفریت، روماتیسم، میز مخصوص و استراحت در بستر تجویز می شود. گلوکوکورتیکواستروئیدها تجویز می شود - پردنیزولون. اگر بیمار نفریت لوپوس داشته باشد، سیکلوسپورین A تجویز می شود، یک دوره 6-8 هفته.
تجویز داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی مانند دیکلوفناک، ایندومتاسین.
بهبود میکروسیرکولاسیون خون مهم است، بنابراین درمان با داروهای ضد ترومبوتیک - Trental است.
داروهای ضد ویروسی بخشی جدایی ناپذیر از درمان هستند، داروها - گامافرون، ریفرون.
با بحران کلیوی لوپوس، پلاسمافرزیس انجام می شود.
پوکی استخوان با کربنات کلسیم درمان می شود.

عوارض

اگر کودک درمان به موقع به شکل حاد دریافت نکند، نتیجه کشنده اجتناب ناپذیر است. در نوع مزمن لوپوس اریتماتوز، افراد می توانند حدود 20 سال زندگی کنند.

پس از درمان بستری، کودک بیمار نیاز به توانبخشی دارد که می تواند در آسایشگاه انجام شود.

جلوگیری

لوپوس اریتماتوز یک جمله برای دوران کودکی نیست.

در دنیای مدرن، بیماری هایی که با سیستم ایمنی مرتبط هستند به طور فزاینده ای رایج هستند. یکی از آنها لوپوس اریتماتوز (LE) در کودکان است. این یک التهاب خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که به DNA سلول‌های سالم خود حمله می‌کنند. به دلیل لوپوس اریتماتوز، آسیب جدی سیستمیک به کل ارگانیسم (رگ های خونی، بافت های همبند، اندام ها) رخ می دهد. دختران در سن بلوغ بیشتر در معرض این بیماری صعب العلاج قرار می گیرند. فقط حدود 5 درصد موارد پسر هستند. تشخیص این بیماری بسیار دشوار است، زیرا تظاهرات آن بسیار شبیه به سایر بیماری های دوران کودکی است.

علل

انواع آسیب شناسی

حاد

تحت حاد

مزمن

تشخیص

توصیه های پیشگیرانه

علل

قرار گرفتن در معرض خورشید؛
هیپوترمی؛
موقعیت های استرس زا؛
کار بیش از حد؛
آسیب های جسمی و روانی.

همه این عوامل به ویژه در طول دوره تغییرات هورمونی در بدن، آلرژی فیزیولوژیکی آن مهم می شوند. نقش مهمی در ایجاد لوپوس اریتماتوز وراثت دارد. به طور غیرمستقیم، ماهیت ژنتیکی بیماری با موارد "خانوادگی" بیماری و همچنین مواردی از روماتیسم، آرتریت و سایر آسیب شناسی های منتشر بافت همبند که در بین بستگان رایج است، مشهود است. در کودکان، لوپوس اریتماتوز 20 درصد از کل موارد عوارض را تشکیل می دهد. در کودکان خردسال در موارد استثنایی اتفاق می افتد. CV می تواند تا 9-10 سال به طور کامل خود را نشان دهد. به دلیل ویژگی های ژنتیکی بدن زنان، لوپوس در دختران بیشتر از پسران دیده می شود.

دوز و دستورالعمل استفاده از داروی Immunal برای کودکان را بیابید. روش های موثر برای درمان سینکیا در دختران در این صفحه توضیح داده شده است.

انواع آسیب شناسی

لوپوس اریتماتوز می تواند 3 نوع باشد:

لوپوس اریتماتوز دیسکوئید؛
منتشر شد؛
لوپوس اریتماتوی سیستمیک.

اشکال دیسکوئید و منتشر شده با آسیب عمدتاً به سطح پوست مشخص می شوند. بثورات روی آن در صورت، گردن، پشت، سینه ظاهر می شود. با Discoid CV، این لکه های صورتی و قرمز هستند که اندازه آنها افزایش می یابد و به پلاک هایی با حاشیه قرمز تبدیل می شوند. در صورت، بثورات مانند یک پروانه به نظر می رسد. هیپرکراتوز در مرکز پلاک ها تشکیل می شود. جدا کردن فلس ها دشوار است. با CV منتشر، رشد محیطی کانون ها مشاهده نمی شود. یک بثورات بی نظم روی پوست صورت یا روی گوش ها، قفسه سینه، پشت ظاهر می شود. لایه سطحی پوست آتروفی می شود. وقتی سر تحت تاثیر لوپوس قرار می گیرد، شروع به کچل شدن می کند. توجه داشته باشید!خطرناک ترین شکل لوپوس اریتماتوز سیستمیک است. همه اندام ها و سیستم ها را درگیر می کند و تظاهرات زیادی دارد.

علائم و نشانه های مشخصه

شکایت از درد مفاصل و عضلات؛
ضعف؛
تب؛
بثورات قرمز به شکل پروانه روی گونه ها و پل بینی؛
لکه های قرمز در پشت، گردن، سر، سینه؛
افزایش دیستروفی؛
التهاب غدد لنفاوی؛
ضایعات اولسراتیو غشاهای مخاطی بینی و دهان؛
عصبی بودن و افسردگی؛
تورم دست و پا.

اشکال لوپوس اریتماتوز در کودکان

علائم CV تا حد زیادی به ویژگی های دوره آن بستگی دارد. در این رابطه 3 شکل از این بیماری وجود دارد.

شخصیت مترقی دارد. کودک دارای:

کاهش تحرک؛
تب؛
سردرد شدید؛
مسمومیت عمومی؛
احساس درد مفاصل؛
بثورات روی صورت مانند "پروانه".

در ماه های اول CV، کلیه ها در روند ضایعه نقش دارند. علائم بیماری کلیوی به تظاهرات کلینیکی بیماری اضافه می شود.

تحت حاد

اکثر موارد لوپوس اریتماتوز تحت حاد با پلی آرتریت شروع می شود. کودک نیز به نوبه خود دارای التهاب چندین مفصل است. بثورات مشخصی روی گونه ها و پل بینی ظاهر می شود. علائم دیگر:

نفریت؛
از دست دادن اشتها؛
کاهش وزن؛
کاردیت؛
پلی سروزیت

مزمن

تشخیص

تست های اجباری برای CV:

آزمایش خون بیوشیمیایی و عمومی؛
تجزیه و تحلیل ادرار؛
تشخیص ANF، سلول های LE و آنتی بادی های DNA در تیترهای بالا در خون.

روش ها و قوانین کلی درمان

پردنیزولون؛
دگزامتازون؛
Urbazon و دیگران.

کورتیکواستروئیدها پیشرفت فعال CV را متوقف می کنند، فعالیت آن را کاهش می دهند. آنها به شروع سریع بهبودی کمک می کنند. دوز داروها بر اساس میزان فعالیت فرآیند تعیین می شود و نه بر اساس سن بیمار. با فعالیت لوپوس 2-3 درجه، که در آن اندام های داخلی تحت تاثیر قرار می گیرند، دوز روزانه پردنیزولون 1-1.5 میلی گرم بر کیلوگرم وزن است. اگر علائم نفریت، نورولوپوس، پانکاردیت وجود داشته باشد، می توان دوز را افزایش داد. در برخی موارد، 1000 میلی گرم کورتیکواستروئید به طور همزمان به مدت 3 روز به صورت داخل وریدی تجویز می شود، سپس آنها به داروهای داخلی در دوزهای متوسط روی می آورند. درمان با حداکثر دوز کورتیکواستروئیدها باید به مدت 1-2 ماه (با علائم نفریت نفروتیک طولانی تر) ادامه یابد، تا زمانی که تظاهرات بالینی لوپوس از بین برود. به تدریج، بیمار به عنوان درمان نگهدارنده به دوز کمتری از دارو منتقل می شود. ممکن است چندین سال باشد. کاهش شدید یا لغو دارو می تواند منجر به عود آسیب شناسی شود. در لوپوس اریتماتوز مزمن بدون آسیب به سیستم عصبی مرکزی، اندام‌های احشایی، کورتیکواستروئیدها تجویز نمی‌شوند یا در دوزهای حداقل استفاده نمی‌شوند. (1/2 میلی گرم بر کیلوگرم). برای زخم معده، دیابت، فشار خون بالا، نارسایی کلیه باید مصرف دارو قطع شود. با نفریت لوپوس، سیکلوفسفامید تجویز می شود. این دارو به صورت داخل وریدی با حداکثر دوز یک بار در ماه (15-20 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن) به مدت 1-1.5 سال تجویز می شود. پس از آن، 1 بار در 3 ماه برای 1-1.5 سال دیگر. در صورت ناکارآمدی سیکلوفسفامید، سندرم نفروتیک با سیکلوسپورین (mg/kg 5) متوقف می شود. در صورت وجود عوارض شدید پس از مصرف گلوکوکورتیکوئیدها، گاهی اوقات از آزاتیوپرین (1-2 میلی گرم بر کیلوگرم) برای حفظ بهبودی نفریت استفاده می شود.

بررسی ما در مورد قطره های سرفه ارزان و در عین حال موثر برای کودکان را بررسی کنید. درباره علائم و روش های درمان مننژیت چرکی در کودکان در این مقاله نوشته شده است. در مورد فواید و فواید شیر خشک نوزاد Nutrilon Comfort بخوانید.

همراه با کورتیکواستروئیدها، برای کودک تجویز می شود:

داروهای ضد انعقاد (اسنوکومارول، هپارین)؛
داروهای ضد فشار خون؛
آنتی بیوتیک ها؛
عوامل ضد پلاکتی

اقدامات پیشگیرانه اولیه باید سلامت کلی کودکان باشد،و همچنین شناسایی در میان آنها گروه هایی با افزایش خطر ابتلا به بیماری. این باید شامل کودکان با علائم دیاتز لوپوس و کسانی که سابقه خانوادگی بیماری روماتیسمی دارند باشد. چنین کودکانی باید قوانین تجویز و استفاده از داروها، واکسیناسیون ها، اقدامات سخت کننده را به شدت رعایت کنند. اگر کودکی مبتلا به لوپوس اریتماتوز است، پیگیری منظم توسط متخصص قلب باید به پیشگیری ثانویه برای جلوگیری از عود تبدیل شود. او درمان ضد عود را تجویز می کند که بهبودی را حفظ می کند و از تشدید احتمالی CV جلوگیری می کند. لوپوس اریتماتوز در کودکان بسیار شدیدتر از بزرگسالان است و عملاً درمان نمی شود. بنابراین، تعیین صحیح تاکتیک های درمان و رعایت دقیق آن بسیار مهم است. به لطف توسعه پزشکی مدرن، امروزه سیر CV آسانتر شده است، تعداد عودها در حال کاهش است. ویدیو. برنامه تلویزیونی "سالم زندگی کنید" در مورد لوپوس اریتماتوز:

علائم

تب همراه با لرز و تعریق زیاد؛
دیستروفی؛
درماتیت، که اغلب با ضایعه پل بینی و گونه ها شروع می شود و از نظر ظاهری شبیه پروانه است: ادم، وزیکول، زخم های نکروزه، به جای گذاشتن اسکار یا رنگدانه.
پوست نازک تر می شود و به نور حساس می شود.
تظاهرات آلرژیک در سراسر بدن: سنگ مرمر، بثورات ناخوشایند، کهیر.
نکروز خون در نوک انگشتان و کف دست ظاهر می شود.
ریزش مو تا طاسی؛
دیستروفی، شکنندگی صفحات ناخن؛
درد مفاصل؛
استوماتیت مداوم و درمان نشده؛
اختلال در روان کودک که عصبی، تحریک پذیر، دمدمی مزاج، نامتعادل می شود.
تشنج (در این مورد، باید بدانید: چگونه کمک های اولیه را برای تشنج ارائه دهید).

تشخیص

بثورات پروانه ای روی گونه ها و پل بینی.
استوماتیت (وجود زخم در حفره دهان).
بثورات دیسکوئید روی پوست (به شکل لکه های قرمز روشن در سراسر بدن).
حساسیت به نور (حساسیت پوست به نور خورشید).
آرتریت (درد ناشی از التهاب) چندین مفاصل.
آسیب به قلب و ریه ها: پلوریت، پریکاردیت.
بیماری های کلیوی.
مشکلات CNS: روان پریشی، تشنج.
اختلالات خونی (بیماری های خونی).
شاخص های ایمونولوژیک

رفتار

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان در بیمارستان انجام می شود و شامل استفاده از درمان زیر است:

کورتیکواستروئیدها: پردنیزون، تریامسینولون، دگزامتازون، اوربازون و غیره.
سیتواستاتیک؛ آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید، کلربوتین؛
سرکوب کننده های ایمنی؛
استروئید-کینولین درمانی؛
رژیم غذایی تا حد امکان نزدیک به ضد زخم: محدودیت کربوهیدرات ها و فیبر، حذف کامل ظروف آبمیوه. پایه - پروتئین ها و نمک های پتاسیم؛
ویتامین درمانی (تاکید بر اسید اسکوربیک و ویتامین های زیر گروه B است).
در مراحل پایانی بیماری - تمرینات ماساژ و فیزیوتراپی؛
نبض درمانی

لوپوس اریتماتوز سیستمیک یک بیماری خود ایمنی است آسیب رساندن به سلول های DNA و رگ های خونی. این یک بیماری جدی است که نیاز به درمان پیچیده دارد. طبق آمار، لوپوس اریتماتوز عمدتاً دختران را در سنین نوجوانی تحت تأثیر قرار می دهد، زمانی که فرآیندها را شروع می کنند. انتقال به بزرگسالی. در بین تمام موارد لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان، تنها 5 درصد از بیماران پسر هستند.

در مورد علائم و درمان آرتریت روماتوئید در کودکان اینجا بخوانید.

توضیحات و مشخصات

این یک بیماری منتشر بافت همبند انسان است که با ضایعه ایمنیرگ های خونی و DNA سلولی که توسط آنتی بادی های تولید شده توسط سیستم ایمنی تولید می شود. یعنی سیستم ایمنی عناصر بافت همبند و مشتقات آن را به عنوان اجسام خارجی درک می کند و سپس به آنها حمله می کند و باعث التهاب و سایر فرآیندها می شود. نام رسمی این بیماری است بیماری لیبمن ساکس، به افتخار دو دکتری که برای اولین بار این بیماری را توصیف کردند.

نام غیر رسمی آن - لوپوس اریتماتوز - این بیماری به دلیل بثورات مشخصه آن بر روی صورت است که شبیه یک اثر گاز گرفتن از شکاف کام به شکل پروانه است.

این بیماری به خوبی درک نشده است و درست است علل هنوز ناشناخته استمانند بسیاری از بیماری های خود ایمنی با این حال، اکثریت قریب به اتفاق متخصصان به نسخه منشأ ویروسی آسیب شناسی تمایل دارند، اگرچه انواع واکنش بدن به مصرف داروهای خاص که بر وضعیت سیستم ایمنی تأثیر می گذارد منتفی نیست، زیرا تعداد موارد ابتلا بیماری به موازات پیشرفت پزشکی در حال رشد است. در حال حاضر شناخته شده است چند عامل ایجاد کننده:

استرس منتقل شده؛
هیپوترمی شدید؛
کار زیاد فیزیکی و عاطفی مکرر؛
قرار گرفتن در معرض خورشید؛
عفونت ویروسی؛
مصرف داروها؛
تغییرات هورمونی

اغلب، لوپوس رخ می دهد در دوران نوجوانیزمانی که تغییرات عمده هورمونی در بدن انسان رخ می دهد.

در بیشتر موارد، این بیماری در دختران با افزایش سطح استروژن - هورمون زنانه ظاهر می شود، در پسران علت آن افزایش استرادیول و کاهش تستوسترون است.

این بیماری به 3 شکل ظاهر می شود:

حاد- این بیماری به طور ناگهانی رخ می دهد و به سرعت توسعه می یابد، اندام های داخلی را تحت تاثیر قرار می دهد و باعث تعدادی علائم دردناک می شود: درد مفاصل، تب، سردرد شدید، بثورات پوستی روی صورت.
تحت حاد- بیماری به صورت امواج به صورت دوره های بهبودی و تشدید ظاهر می شود. شکست اندام های داخلی در 2-3 سال شروع می شود. این علائم خاص خود را دارد: از دست دادن اشتها، نارسایی کلیه، پلی سروزیت، کاردیت.
مزمن- شکست آهسته اندام ها یک به یک وجود دارد. تصویر بالینی نامشخص است. در ابتدا ممکن است بثورات و مشکلاتی در یکی از اندام ها وجود داشته باشد که شک به لوپوس را ایجاد نمی کند، زیرا سایر اندام ها و سیستم ها طبیعی هستند. سپس بیماری اندام دیگری را درگیر می کند و به همین ترتیب. این می تواند سال ها با دوره های تسکین ادامه یابد. سخت ترین شکل بیماری برای تشخیص.

عمل بیماری هیرشپرونگ در کودکان چگونه است؟ از مقاله ما در مورد آن بیاموزید.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک تعدادی علائم مشابه سایر بیماری ها دارد. علاوه بر این، هر مورد فردی ویژگی های خاص خود را دارد. رایج ترین علائم را برجسته کنیدبرای همه موارد:

بثورات روی صورت به شکل لکه های قرمز به شکل پروانه؛
تب؛
لرز؛
تظاهرات آلرژیک روی پوست (کهیر، گرمای خاردار)؛
نکروز عروق خونی در نوک انگشتان (پدها)؛
دیستروفی ناخن؛
درماتیت به اشکال مختلف؛
ریزش مو، طاسی؛
استوماتیت؛
اختلال روانی؛
نازک شدن پوست و افزایش حساسیت آنها به نور خورشید؛
تشنج؛
دیستروفی عمومی

علائم لوپوس اریتماتوز در کودکان - یک عکس: تنوع علائم با این واقعیت توضیح داده می شود که این بیماری می تواند اندام ها و سیستم های مختلف بدن انسان را تحت تاثیر قرار دهد. اولین و اصلی ترین علامت آن راش است.و چه اتفاقی می افتد ناشناخته است.

برای تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک، باید حداقل 4 تا 5 مورد از علائم ذکر شده در بالا را داشته باشید. مطالعات آزمایشگاهی نتیجه نمی دهد.

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک شامل درمان پیچیده با داروها در یک محیط بیمارستانی است. برای این، از انواع داروهای زیر استفاده می شود:

گلوکوکورتیکواستروئیدها- هورمون های استروئیدی که فعالیت سیستم ایمنی را سرکوب می کنند و تولید آنتی بادی ها را مهار می کنند، که به شما امکان می دهد فرآیندهای التهابی را حذف کنید (پردنیزولون، اوربازون، دگزامتازون، تریامسینولون).
سیتواستاتیک- جلوگیری از تقسیم سریع سلولی، که مانع از توسعه لوپوس می شود (کلربوتین، سیکلوفسفامید، سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین).
مسدود کننده های TNF-α- داروهایی که فعالیت آنتی بادی ها را سرکوب می کنند (Adalimumab، Infliximab، Etanercept).
داروهای ضد انعقاد- جلوگیری از تشکیل لخته های خون (هپارین، آسنوکومارول).
آنتی بیوتیک ها- برای از بین بردن عفونتی که ممکن است همراه با لوپوس در طول درمان باشد، تجویز می شوند، زیرا سیستم ایمنی سرکوب شده است، که کودک را در برابر هر گونه پاتوژن آسیب پذیر می کند.
ضد التهاب غیر استروئیدیبه معنی - تسکین التهاب و سندرم درد (ایندومتاسین، دیکلوفناک).

به عنوان یک درمان اضافی، می توان داروهای کاملا متفاوتی را تجویز کرد، زیرا این بیماری می تواند هر اندامی را تحت تاثیر قرار دهد. انتخاب داروها بسته به تصویر بالینی توسط پزشک معالج انجام می شود. علاوه بر این، بیمار می تواند تحت روش های خاصی قرار گیرد:

پلاسمافرزیس- جمع آوری و تصفیه خون از سموم
جذب خون- تصفیه خون خارج کلیوی از مواد سمی آبگریز
جذب کرایوپلاسموز- تنظیم و تصفیه ترکیب پلاسمای خون.

در مرحله نهایی، بیمار تجویز می شود مجتمع های ویتامینبرای بازگرداندن ایمنی افسرده، و همچنین تجویز ماساژ و ورزش درمانی برای توانبخشی عملکردهای از دست رفته بدن.

با مراقبت های پزشکی به موقع، پیش آگهی در 90 درصد موارد مطلوب است.

پیامدهای کشنده، عمدتاً از نارسایی کلیوی یا عفونت ثانویه به عنوان یک عارضه پس از سرکوب سیستم ایمنی و شروع بهبودی، نادر است. در میان عوارض احتمالی بیماریرایج ترین آنها عبارتند از:

خونریزی در مغز؛
نفریت؛
فلج کامل یا جزئی؛
فلبیت؛
سپسیس
نکروز؛
زخم های تروفیک؛
درماتیت مزمن

تشخیص و درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک دشوار است. دفاع در برابر آن یا جلوگیری از وقوع آن غیرممکن است. این یک بیماری ناشناخته است خطرناک برای زندگیمطالعه علائم احتمالی این بیماری فقط مهم است تا برای کمک به موقع با پزشک مشورت کنید. در غیر این صورت، در صورت عدم کمک پزشکی مرگ احتمالی یا عوارض جدیکه بر کیفیت کل زندگی بعدی کودک تأثیر می گذارد.

چگونه بالانوپوستیت حاد در پسران را درمان کنیم؟ همین الان جواب را پیدا کنید.

از این ویدئو می توانید در مورد خطرات لوپوس اریتماتوز سیستمیک برای کودکان بیاموزید:

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان: درمان و علائم

علل بیماری

توسعه بیماری

علائم لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان

لوپوس اریتماتوز سیستمیک چگونه در کودکان پیشرفت می کند؟

الف) به شکل به اصطلاح نفریت نهفته با حداقل سندرم ادراری، بدون ادم، فشار خون شریانی و اختلالات عملکردی.

ج) به عنوان نفریت نفروتیک با سندرم ادراری شدید، ادم، فشار خون بالا، کلسترول بالا.

تشخیص و تشخیص افتراقی

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان

لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)- یک بیماری خودایمنی مزمن ناشی از عملکرد نادرست مکانیسم های ایمنی با تشکیل آنتی بادی های آسیب رسان به سلول ها و بافت های خود. SLE با آسیب به مفاصل، پوست، رگ های خونی و اندام های مختلف (کلیه ها، قلب و غیره) مشخص می شود.

علت و مکانیسم های توسعه بیماری

علت این بیماری مشخص نشده است. فرض بر این است که مکانیسم محرک برای توسعه بیماری ویروس ها (RNA و رتروویروس ها) هستند. علاوه بر این، افراد دارای استعداد ژنتیکی برای SLE هستند. زنان 10 برابر بیشتر بیمار می شوند که با ویژگی های سیستم هورمونی آنها (غلظت بالای استروژن در خون) مرتبط است. اثر محافظتی هورمون های جنسی مردانه (آندروژن ها) با توجه به SLE ثابت شده است. عواملی که می توانند باعث ایجاد بیماری شوند می توانند عفونت ویروسی، باکتریایی، داروها باشند.

اساس مکانیسم های بیماری نقض عملکرد سلول های ایمنی (لنفوسیت های T و B) است که با تشکیل بیش از حد آنتی بادی ها به سلول های خود بدن همراه است. در نتیجه تولید بیش از حد و کنترل نشده آنتی بادی ها، مجتمع های خاصی تشکیل می شوند که در سراسر بدن گردش می کنند. کمپلکس‌های ایمنی در گردش (CIC) در پوست، کلیه‌ها، روی غشاهای سروزی اندام‌های داخلی (قلب، ریه‌ها و غیره) مستقر می‌شوند و باعث واکنش‌های التهابی می‌شوند.

علائم بیماری

SLE با طیف گسترده ای از علائم مشخص می شود. این بیماری با تشدید و بهبودی ادامه می یابد. شروع بیماری می تواند هم سریع و هم تدریجی باشد.
علائم عمومی

خستگی
کاهش وزن
درجه حرارت
کاهش عملکرد
خستگی سریع

آسیب به سیستم اسکلتی عضلانی

آرتریت - التهاب مفاصل
- در 90 درصد موارد رخ می دهد، غیر فرسایشی، بدون تغییر شکل، مفاصل انگشتان دست، مچ دست، مفاصل زانو بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند.
پوکی استخوان - کاهش تراکم استخوان
- در نتیجه التهاب یا درمان با داروهای هورمونی (کورتیکواستروئیدها).

درد عضلانی (15-64٪ موارد)، التهاب عضلانی (5-11٪)، ضعف عضلانی (5-10٪)

ضایعات مخاطی و پوستی

ضایعات پوستی در شروع بیماری فقط در 20-25٪ بیماران ظاهر می شود، در 60-70٪ بیماران دیرتر رخ می دهد، در 10-15٪ تظاهرات پوستی بیماری به هیچ وجه رخ نمی دهد. تغییرات پوستی در مناطقی از بدن که در معرض نور خورشید هستند ظاهر می شود: صورت، گردن، شانه ها. ضایعات ظاهری مانند اریتم (پلاک های قرمز رنگ با لایه برداری)، مویرگ های گشاد شده در امتداد لبه ها، مناطقی با بیش از حد یا کمبود رنگدانه دارند. در صورت، چنین تغییراتی شبیه یک پروانه است، زیرا پشت بینی و گونه ها تحت تأثیر قرار می گیرند.
ریزش مو (آلوپسی) نادر است و معمولاً ناحیه تمپورال را تحت تأثیر قرار می دهد. مو در یک منطقه محدود می ریزد.
افزایش حساسیت پوست به نور خورشید (حساسیت به نور) در 30-60 درصد بیماران رخ می دهد.
درگیری مخاطی در 25 درصد موارد رخ می دهد.
- قرمزی، کاهش رنگدانه، سوء تغذیه بافت های لب (شیلتیت)
- خونریزی های نقطه ای کوچک، ضایعات اولسراتیو مخاط دهان

آسیب تنفسی

ضایعات سیستم تنفسی در SLE در 65 درصد موارد تشخیص داده می شود. آسیب شناسی ریوی می تواند به صورت حاد و تدریجی با عوارض مختلف ایجاد شود. شایع ترین تظاهر آسیب به سیستم ریوی، التهاب غشای پوشاننده ریه ها (پلوریت) است. با درد در قفسه سینه، تنگی نفس مشخص می شود. SLE همچنین می تواند باعث ایجاد لوپوس پنومونی (پنومونیت لوپوس) شود که با علائم زیر مشخص می شود: تنگی نفس، سرفه همراه با خلط خونی. SLE اغلب عروق ریه را تحت تأثیر قرار می دهد و منجر به فشار خون ریوی می شود. در برابر پس زمینه SLE، فرآیندهای عفونی در ریه ها اغلب ایجاد می شود و همچنین ممکن است شرایط جدی مانند انسداد شریان ریوی توسط ترومبوز (آمبولی ریه) ایجاد شود.

آسیب به سیستم قلبی عروقی

SLE می تواند بر تمام ساختارهای قلب، پوسته بیرونی (پریکارد)، لایه داخلی (اندوکارد)، مستقیماً عضله قلب (میوکارد)، دریچه ها و عروق کرونر تأثیر بگذارد. شایع ترین پریکارد (پریکاردیت) است.

پریکاردیت التهاب غشاهای سروزی است که عضله قلب را می پوشاند.

تظاهرات: علامت اصلی درد مبهم در سینه است. پریکاردیت (اگزوداتیو) با تشکیل مایع در حفره پریکارد مشخص می شود، با SLE، تجمع مایع کم است و کل فرآیند التهاب معمولاً بیش از 1-2 هفته طول نمی کشد.

میوکاردیت التهاب عضله قلب است.

تظاهرات: اختلالات ریتم قلب، اختلال در هدایت یک تکانه عصبی، نارسایی حاد یا مزمن قلبی.

شکست دریچه های قلب، دریچه های میترال و آئورت بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند.
آسیب به عروق کرونر می تواند منجر به انفارکتوس میوکارد شود که می تواند در بیماران جوان مبتلا به SLE نیز ایجاد شود.
آسیب به پوشش داخلی رگ های خونی (اندوتلیوم) خطر ابتلا به تصلب شرایین را افزایش می دهد. بیماری عروق محیطی با موارد زیر ظاهر می شود:
- Livedo reticularis (لکه های آبی روی پوست ایجاد یک الگوی شبکه ای)
- پانیکولیت لوپوس (گره های زیر جلدی، اغلب دردناک، ممکن است زخم شوند)
- ترومبوز عروق اندام ها و اندام های داخلی

آسیب کلیه

اغلب در SLE، کلیه ها تحت تاثیر قرار می گیرند، در 50٪ از بیماران ضایعات دستگاه کلیوی مشخص می شود. یک علامت مکرر وجود پروتئین در ادرار است (پروتئینوری)، گلبول های قرمز و سیلندرها معمولاً در شروع بیماری تشخیص داده نمی شوند. تظاهرات اصلی آسیب کلیه در SLE عبارتند از: گلومرولونفریت پرولیفراتیو و نفریت مبران که با سندرم نفروتیک ظاهر می شود (پروتئین در ادرار بیش از 3.5 گرم در روز، کاهش پروتئین در خون، ادم).

آسیب به سیستم عصبی مرکزی

فرض بر این است که اختلالات CNS ناشی از آسیب به عروق مغزی و همچنین تشکیل آنتی بادی برای نورون ها، سلول های مسئول محافظت و تغذیه نورون ها (سلول های گلیال) و سلول های ایمنی (لنفوسیت ها) است.
تظاهرات اصلی آسیب به ساختارهای عصبی و عروق خونی مغز:

سردرد و میگرن، شایع ترین علائم در SLE
تحریک پذیری، افسردگی - نادر
روان پریشی: پارانویا یا توهم
سکته مغزی
کره، پارکینسونیسم - نادر
میلوپاتی، نوروپاتی و سایر اختلالات تشکیل غلاف عصبی (میلین)
مونونوریت، پلی نوریت، مننژیت آسپتیک

آسیب دستگاه گوارش

ضایعات بالینی دستگاه گوارش در 20 درصد بیماران مبتلا به SLE تشخیص داده می شود.

آسیب به مری، نقض عمل بلع، گشاد شدن مری در 5٪ موارد رخ می دهد.
زخم معده و روده دوازدهم هم به دلیل خود بیماری و هم به دلیل عوارض جانبی درمان ایجاد می شود.
درد شکم به عنوان تظاهرات SLE، و همچنین می تواند ناشی از پانکراتیت، التهاب عروق روده، انفارکتوس روده باشد.
حالت تهوع، ناراحتی شکمی، سوء هاضمه

کم خونی نورموسیتی هیپوکرومیک در 50 درصد بیماران رخ می دهد که شدت آن به فعالیت SLE بستگی دارد. کم خونی همولیتیک در SLE نادر است.
لکوپنی کاهش گلبول های سفید خون است. این به دلیل کاهش لنفوسیت ها و گرانولوسیت ها (نوتروفیل ها، ائوزینوفیل ها، بازوفیل ها) ایجاد می شود.
ترومبوسیتوپنی کاهش پلاکت در خون است. این بیماری در 25 درصد موارد به دلیل تشکیل آنتی بادی علیه پلاکت ها و همچنین آنتی بادی های فسفولیپیدها (چربی های سازنده غشای سلولی) ایجاد می شود.

همچنین در 50 درصد بیماران مبتلا به SLE بزرگ شدن غدد لنفاوی مشخص می شود، در 90 درصد بیماران طحال حباب دار (سپلنومگالی) تشخیص داده می شود.

تشخیص SLE

تشخیص SLE بر اساس داده های تظاهرات بالینی بیماری و همچنین داده های مطالعات آزمایشگاهی و ابزاری است. کالج آمریکایی روماتولوژی معیارهای خاصی را ایجاد کرده است که با آن می توان تشخیص داد - لوپوس اریتماتوی سیستمیک.

معیارهای تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک

تشخیص SLE در صورتی انجام می شود که حداقل 4 معیار از 11 معیار وجود داشته باشد.

آرتروز	مشخصه: بدون فرسایش، محیطی، با درد، تورم، تجمع مایع ناچیز در حفره مفصل آشکار می شود.
بثورات دیسکوئید	قرمز رنگ، بیضی، گرد یا حلقوی شکل، پلاک هایی با خطوط ناهموار روی سطح آنها فلس هستند، مویرگ های گشاد شده در نزدیکی هستند، فلس ها به سختی جدا می شوند. ضایعات درمان نشده اسکار بر جای می گذارند.
ضایعات مخاطی	مخاط دهان یا مخاط نازوفارنکس به شکل زخم تحت تأثیر قرار می گیرد. معمولا بدون درد
حساسیت به نور	افزایش حساسیت به نور خورشید. در اثر قرار گرفتن در معرض نور خورشید، راش روی پوست ظاهر می شود.
بثورات در پشت بینی و گونه ها	بثورات خاص به شکل پروانه
آسیب کلیه	از دست دادن دائمی پروتئین در ادرار 0.5 گرم در روز، دفع گچ های سلولی
آسیب به غشاهای سروزی	جنب التهاب غشاهای ریه است. با درد در قفسه سینه که با استنشاق تشدید می شود ظاهر می شود. پریکاردیت - التهاب غشای داخلی قلب
ضایعه CNS	تشنج، روان پریشی - در صورت عدم وجود داروهایی که می تواند آنها را تحریک کند یا اختلالات متابولیک (اورمی و غیره)
تغییرات در سیستم خون	کم خونی همولیتیک کاهش لکوسیت کمتر از 4000 سلول در میلی لیتر کاهش لنفوسیت کمتر از 1500 سلول در میلی لیتر کاهش پلاکت کمتر از 150 10 9 / l
تغییرات در سیستم ایمنی بدن	مقدار تغییر یافته آنتی بادی های ضد DNA وجود آنتی بادی های کاردیولیپین آنتی بادی های ضد هسته ای ضد Sm
افزایش تعداد آنتی بادی های خاص	آنتی بادی های ضد هسته ای بالا (ANA)

درجه فعالیت بیماری توسط شاخص های خاص SLEDAI تعیین می شود. لوپوس اریتماتوی سیستمیکشاخص فعالیت بیماری). شاخص فعالیت بیماری شامل 24 پارامتر است و وضعیت 9 سیستم و اندام را منعکس می کند که در نکاتی که خلاصه می شود بیان می شود. حداکثر 105 امتیاز، که مربوط به فعالیت بسیار بالای بیماری است.

شاخص های فعالیت بیماری توسطSLEDAI

تجلیات	شرح	نقطه گذاری
تشنج شبه صرع(تشکیل تشنج بدون از دست دادن هوشیاری)	لازم است اختلالات متابولیک، عفونت ها، داروهایی که می توانند آن را تحریک کنند، حذف شوند.	8
روانی ها	نقض توانایی انجام اقدامات در حالت معمول، اختلال در درک واقعیت، توهم، کاهش تفکر انجمنی، رفتار نامنظم.	8
تغییرات ارگانیک در مغز	تغییر در تفکر منطقی، جهت گیری در فضا مختل می شود، حافظه، هوش، تمرکز، گفتار نامنسجم، بی خوابی یا خواب آلودگی کاهش می یابد.	8
اختلالات چشمی	التهاب عصب بینایی، به استثنای فشار خون شریانی.	8
آسیب به اعصاب جمجمه ای	آسیب به اعصاب جمجمه برای اولین بار آشکار شد.
سردرد	شدید، مداوم، ممکن است میگرنی باشد، به مسکن های مخدر پاسخ نمی دهد	8
اختلالات گردش خون مغزی	اولین بار شناسایی شد، به استثنای عواقب آترواسکلروز	8
واسکولیت -(آسیب عروقی)	زخم، قانقاریا در اندام ها، گره های دردناک در انگشتان دست	8
آرتروز- (التهاب مفاصل)	آسیب به بیش از 2 مفصل همراه با علائم التهاب و تورم.	4
میوزیت- (التهاب عضلات اسکلتی)	درد عضلانی، ضعف با تایید مطالعات ابزاری	4
سیلندر در ادرار	هیالین، دانه ای، گلبول قرمز	4
گلبول های قرمز در ادرار	بیش از 5 گلبول قرمز در میدان دید، سایر آسیب شناسی ها را حذف می کند	4
پروتئین در ادرار	بیش از 150 میلی گرم در روز	4
لکوسیت ها در ادرار	بیش از 5 گلبول سفید در میدان دید، به استثنای عفونت	4
ضایعات پوستی	آسیب التهابی	2
ریزش مو	بزرگ شدن ضایعات یا ریزش کامل مو	2
زخم های مخاطی	زخم روی غشاهای مخاطی و روی بینی	2
پلوریت- (التهاب غشاهای ریه)	درد قفسه سینه، ضخیم شدن پلور	2
پریکاردیت-(التهاب غشای داخلی قلب)	در نوار قلب، اکوکاردیوگرافی تشخیص داده شد	2
کاهش تعارف	C3 یا C4 کاهش یافته است	2
آنتی DNA	مثبت	2
درجه حرارت	بیش از 38 درجه سانتیگراد، به استثنای عفونت	1
کاهش پلاکت خون	کمتر از 150 10 9 در لیتر، به استثنای داروها	1
کاهش گلبول های سفید	کمتر از 4.0 10 9 / L، به استثنای داروها	1

فعالیت سبک: 1-5 امتیاز
فعالیت متوسط: 6-10 امتیاز
فعالیت بالا: 11-20 امتیاز
فعالیت بسیار بالا: بیش از 20 امتیاز

تست های تشخیصی برای تشخیص SLE استفاده می شود

ANA-آزمایش غربالگری، آنتی بادی های اختصاصی به هسته سلولی تعیین می شود، در 95٪ بیماران تعیین می شود، در صورت عدم وجود تظاهرات بالینی لوپوس اریتماتوز سیستمیک تشخیص را تایید نمی کند.
ضد DNA- آنتی بادی های DNA، در 50٪ بیماران تعیین می شود، سطح این آنتی بادی ها نشان دهنده فعالیت بیماری است.
ضدsm-آنتی بادی های اختصاصی به آنتی ژن اسمیت، که بخشی از RNA کوتاه است، در 30-40٪ موارد شناسایی می شود.
ضدSSA یا Anti-SSBآنتی بادی های پروتئین های خاص واقع در هسته سلول، در 55٪ از بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک وجود دارد، برای SLE اختصاصی نیستند و همچنین در سایر بیماری های بافت همبند شناسایی می شوند.
آنتی کاردیولیپین -آنتی بادی های غشاهای میتوکندری (ایستگاه انرژی سلول ها)
آنتی هیستون ها- آنتی بادی ها علیه پروتئین های لازم برای بسته بندی DNA در کروموزوم ها، مشخصه SLE ناشی از دارو.

سایر آزمایشات آزمایشگاهی

نشانگرهای التهاب
- ESR - افزایش یافته است
- ج - پروتئین واکنشی، افزایش یافته است

سطح تعارف پایین آمد
- C3 و C4 در نتیجه تشکیل بیش از حد کمپلکس های ایمنی کاهش می یابد
- برخی از افراد با کاهش سطح تعارف به دنیا می آیند، که یک عامل مستعد کننده برای ابتلا به SLE است.

سیستم تعارف گروهی از پروتئین ها (C1، C3، C4 و غیره) است که در پاسخ ایمنی بدن نقش دارند.

تجزیه و تحلیل عمومی خون
- کاهش احتمالی گلبول های قرمز، گلبول های سفید، لنفوسیت ها، پلاکت ها

تجزیه و تحلیل ادرار
- پروتئین در ادرار (پروتئینوری)
- گلبول های قرمز در ادرار (هماچوری)
- ریختگی در ادرار (سیلندوریا)
- گلبول های سفید در ادرار (پیوری)

شیمی خون
- کراتینین - افزایش نشان دهنده آسیب کلیه است
- ALAT، ASAT - افزایش نشان دهنده آسیب کبدی است
- کراتین کیناز - با آسیب به دستگاه عضلانی افزایش می یابد

روش تحقیق ابزاری

اشعه ایکس از مفاصل

تغییرات جزئی تشخیص داده می شود، بدون فرسایش

اشعه ایکس و توموگرافی کامپیوتری قفسه سینه

آشکار: آسیب به پلور (جنب)، پنومونی لوپوس، آمبولی ریه.

تشدید مغناطیسی هسته ای و آنژیوگرافی

آسیب CNS، واسکولیت، سکته مغزی و سایر تغییرات غیر اختصاصی شناسایی می شود.

اکوکاردیوگرافی

آنها به شما امکان می دهند مایع موجود در حفره پریکارد، آسیب به پریکارد، آسیب به دریچه های قلب و غیره را تعیین کنید.
رویه های خاص

پونکسیون کمری می تواند به رد علل عفونی علائم عصبی کمک کند.
بیوپسی (تجزیه و تحلیل بافت اندام) کلیه به شما امکان می دهد نوع گلومرولونفریت را تعیین کنید و انتخاب تاکتیک های درمانی را تسهیل کنید.
بیوپسی پوست به شما امکان می دهد تشخیص را روشن کنید و بیماری های پوستی مشابه را حذف کنید.

درمان لوپوس سیستمیک

با وجود پیشرفت های قابل توجه در درمان مدرن لوپوس اریتماتوز سیستمیک، این کار بسیار دشوار است. درمان با هدف از بین بردن علت اصلی بیماری، همانطور که خود علت آن پیدا نشده است، یافت نشده است. بنابراین، اصل درمان با هدف از بین بردن مکانیسم های توسعه بیماری، کاهش عوامل تحریک کننده و جلوگیری از عوارض است.

شرایط استرس جسمی و روحی را از بین ببرید
قرار گرفتن در معرض نور خورشید را کاهش دهید، از ضد آفتاب استفاده کنید

درمان پزشکی

گلوکوکورتیکواستروئیدهاموثرترین داروها در درمان SLE

ثابت شده است که درمان طولانی مدت گلوکوکورتیکواستروئید در بیماران مبتلا به SLE کیفیت زندگی خوبی را حفظ کرده و طول مدت آن را افزایش می دهد.
رژیم های دوز:

داخل:
- دوز اولیه پردنیزولون 0.5 - 1 میلی گرم / کیلوگرم
- دوز نگهدارنده 5-10 میلی گرم
- پردنیزولون باید در صبح مصرف شود، دوز 5 میلی گرم هر 2-3 هفته کاهش می یابد

متیل پردنیزولون داخل وریدی با دوز بالا (نبض درمانی)
- دوز 500-1000 میلی گرم در روز، به مدت 3-5 روز
- یا 15-20 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن

این حالت تجویز دارو در چند روز اول فعالیت بیش از حد سیستم ایمنی را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد و تظاهرات بیماری را تسکین می دهد.

موارد مصرف پالس تراپی:سن جوان، نفریت لوپوس برق آسا، فعالیت ایمنی بالا، آسیب به سیستم عصبی.

1000 میلی گرم متیل پردنیزولون و 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید در روز اول

سیتواستاتیک:سیکلوفسفامید (سیکلوفسفامید)، آزاتیوپرین، متوترکسات، در درمان پیچیده SLE استفاده می شود.

نشانه ها:

نفریت لوپوس حاد
واسکولیت
اشکال مقاوم به درمان با کورتیکواستروئیدها
نیاز به کاهش دوز کورتیکواستروئیدها
فعالیت SLE بالا
سیر پیشرونده یا برق آسا SLE

دوزها و راههای تجویز دارو:

سیکلوفسفامید با پالس درمانی 1000 میلی گرم، سپس هر روز 200 میلی گرم تا رسیدن به دوز کل 5000 میلی گرم.
آزاتیوپرین 2-2.5 mg/kg/day
متوترکسات 7.5-10 میلی گرم در هفته، خوراکی

داروهای ضد التهاب

آنها در دمای بالا، با آسیب به مفاصل و سروزیت استفاده می شوند.

Naklofen، Nimesil، Aertal، Catafast و غیره.

داروهای آمینوکینولین

آنها دارای اثر ضد التهابی و سرکوب کننده سیستم ایمنی هستند، برای حساسیت به نور خورشید و ضایعات پوستی استفاده می شود.

دلاژیل، پلاکونیل و غیره

بیولوژیکیک درمان امیدوارکننده برای SLE هستند

این داروها عوارض جانبی بسیار کمتری نسبت به داروهای هورمونی دارند. آنها تأثیر محدودی بر مکانیسم های توسعه بیماری های ایمنی دارند. موثر اما پرهزینه

آنتی سی دی 20 - ریتوکسیماب
فاکتور نکروز تومور آلفا - Remicade، Gumira، Embrel

داروهای دیگر

داروهای ضد انعقاد (هپارین، وارفارین و غیره)
عوامل ضد پلاکت (آسپرین، کلوپیدوگرل و غیره)
دیورتیک ها (فروزماید، هیدروکلروتیازید و غیره)
آماده سازی کلسیم و پتاسیم

روش های درمان خارج بدنی

پلاسمافرزیس روشی برای تصفیه خون در خارج از بدن است که در آن بخشی از پلاسمای خون و همراه با آن آنتی بادی هایی که باعث بیماری SLE می شوند حذف می شود.
هموسورپشن روشی برای تصفیه خون خارج از بدن با استفاده از جاذب های خاص (رزین های تبادل یونی، کربن فعال و غیره) است.

این روش ها در مورد SLE شدید و یا در غیاب اثر درمان کلاسیک استفاده می شود.

عوارض و پیش آگهی زندگی با لوپوس اریتماتوز سیستمیک چیست؟

خطر ایجاد عوارض لوپوس اریتماتوز سیستمیک به طور مستقیم به سیر بیماری بستگی دارد.

انواع دوره لوپوس اریتماتوز سیستمیک:

1. دوره حاد- با شروع سریع رعد و برق، یک دوره سریع و توسعه سریع همزمان علائم آسیب به بسیاری از اندام های داخلی (ریه ها، قلب، سیستم عصبی مرکزی و غیره) مشخص می شود. دوره حاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک، خوشبختانه نادر است، زیرا این گزینه به سرعت و تقریبا همیشه منجر به عوارض می شود و می تواند باعث مرگ بیمار شود.
2. دوره تحت حاد- با شروع تدریجی، تغییر در دوره های تشدید و بهبودی، غلبه علائم عمومی (ضعف، کاهش وزن، دمای زیر تب (تا 38 0) مشخص می شود.

ج) و دیگران)، آسیب به اندام های داخلی و عوارض به تدریج رخ می دهد، نه زودتر از 2-4 سال پس از شروع بیماری.
3. دوره مزمن- مطلوب ترین دوره SLE، شروع تدریجی است، آسیب عمدتاً به پوست و مفاصل، دوره های بهبودی طولانی تر، آسیب به اندام های داخلی و عوارض پس از دهه ها رخ می دهد.

آسیب به اندام هایی مانند قلب، کلیه ها، ریه ها، سیستم عصبی مرکزی و خون که به عنوان علائم بیماری توصیف می شوند، در واقع هستند. عوارض لوپوس اریتماتوز سیستمیک

اما قابل تشخیص است عوارضی که منجر به عواقب جبران ناپذیری می شود و می تواند منجر به مرگ بیمار شود:

1. لوپوس اریتماتوی سیستمیک- بافت همبند پوست، مفاصل، کلیه ها، رگ های خونی و سایر ساختارهای بدن را تحت تاثیر قرار می دهد.

2. لوپوس اریتماتوز دارویی- برخلاف شکل سیستمیک لوپوس اریتماتوز، یک فرآیند کاملاً برگشت پذیر. لوپوس ناشی از دارو در نتیجه قرار گرفتن در معرض داروهای خاص ایجاد می شود:

فرآورده های دارویی برای درمان بیماری های قلبی عروقی: گروه های فنوتیازین (آپرسین، آمینازین)، هیدرالازین، ایندرال، متوپرولول، بیسوپرولول، پروپرانولولو برخی دیگر؛
داروی ضد آریتمی نووکائین آمید;
سولفونامیدها: بیسپتولو دیگران؛
داروی ضد سل ایزونیازید;
داروهای ضد بارداری خوراکی؛
داروهای گیاهی برای درمان بیماری های وریدی (ترومبوفلبیت، وریدهای واریسی اندام تحتانی و غیره): شاه بلوط اسبی، دوپلهرتز ونتونیک، دترالکسو برخی دیگر

تصویر بالینی در لوپوس اریتماتوز ناشی از دارو با لوپوس اریتماتوی سیستمیک تفاوتی ندارد. تمام تظاهرات لوپوس پس از قطع دارو ناپدید می شوند ، بسیار بندرت تجویز دوره های کوتاه هورمون درمانی (پردنیزولون) ضروری است. تشخیص با روش حذف مشخص می شود: اگر علائم لوپوس اریتماتوز بلافاصله پس از شروع مصرف داروها شروع شد و پس از قطع آنها ناپدید شد و پس از استفاده مکرر از این داروها دوباره ظاهر شد، در این صورت ما در مورد لوپوس اریتماتوی دارویی صحبت می کنیم.

3. لوپوس اریتماتوز دیسکوئید (یا پوستی).ممکن است قبل از ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک باشد. با این نوع بیماری، پوست صورت به میزان بیشتری درگیر می شود. تغییرات روی صورت مشابه تغییرات لوپوس اریتماتوز سیستمیک است، اما پارامترهای آزمایش خون (بیوشیمیایی و ایمونولوژیک) تغییرات مشخصه SLE را ندارند و این معیار اصلی برای تشخیص افتراقی با سایر انواع لوپوس اریتماتوز خواهد بود. برای روشن شدن تشخیص، لازم است یک معاینه بافت شناسی پوست انجام شود، که به تشخیص بیماری های مشابه ظاهری (اگزما، پسوریازیس، شکل پوستی سارکوئیدوز و غیره) کمک می کند.

4. لوپوس اریتماتوز نوزادیدر نوزادانی که مادرانشان از لوپوس اریتماتوز سیستمیک یا سایر بیماری های خودایمنی سیستمیک رنج می برند، رخ می دهد. در عین حال، مادر ممکن است علائم SLE را نداشته باشد، اما آنتی بادی های خودایمنی در طول معاینه آنها شناسایی می شود.

علائم لوپوس اریتماتوز نوزادیکودک معمولاً قبل از 3 ماهگی خود را نشان می دهد:

تغییرات در پوست صورت (اغلب شبیه یک پروانه هستند)؛
آریتمی مادرزادی که اغلب با سونوگرافی جنین در سه ماهه دوم تا سوم بارداری مشخص می شود.
کمبود سلول های خونی در آزمایش خون عمومی (کاهش سطح گلبول های قرمز، هموگلوبین، لکوسیت ها، پلاکت ها).
تشخیص آنتی بادی های خود ایمنی اختصاصی برای SLE

همه این تظاهرات لوپوس اریتماتوز نوزادی پس از 3-6 ماه و بدون درمان خاصی پس از توقف آنتی بادی های مادر در خون کودک ناپدید می شوند. اما رعایت رژیم خاصی (پرهیز از قرار گرفتن در معرض نور خورشید و سایر اشعه ماوراء بنفش) ضروری است، با تظاهرات شدید روی پوست، می توان از پماد هیدروکورتیزون 1 درصد استفاده کرد.

5. همچنین، اصطلاح "لوپوس" برای سل پوست صورت استفاده می شود - لوپوس سلی. سل پوستی از نظر ظاهری بسیار شبیه به پروانه لوپوس اریتماتوز سیستمیک است. تشخیص به ایجاد یک معاینه بافت شناسی پوست و بررسی میکروسکوپی و باکتریولوژیکی خراش کمک می کند - مایکوباکتریوم توبرکلوزیس (باکتری مقاوم به اسید) شناسایی می شود.

یک عکس: این همان چیزی است که سل پوست صورت یا لوپوس سلی به نظر می رسد.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک و سایر بیماری های بافت همبند سیستمیک، چگونه می توان آنها را افتراق داد؟

گروه بیماری های بافت همبند سیستمیک:

لوپوس اریتماتوی سیستمیک.
درماتومیوزیت ایدیوپاتیک (پلی میوزیت، بیماری واگنر)- شکست توسط آنتی بادی های خودایمنی عضلات صاف و اسکلتی.
اسکلرودرمی سیستمیکیک بیماری است که در آن بافت طبیعی با بافت همبند (که خاصیت عملکردی ندارد) از جمله عروق خونی جایگزین می شود.
فاشئیت منتشر (ائوزینوفیلیک)- آسیب به فاسیا - ساختارهایی که مواردی برای عضلات اسکلتی هستند، در حالی که در خون اکثر بیماران تعداد ائوزینوفیل ها (سلول های خونی مسئول آلرژی) افزایش یافته است.
سندرم شوگرن- آسیب به غدد مختلف (اشکی، بزاقی، عرق و غیره) که به این سندرم خشک نیز می گویند.
سایر بیماری های سیستمیک.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک را باید از اسکلرودرمی و درماتومیوزیت سیستمیک که از نظر پاتوژنز و تظاهرات بالینی مشابه هستند، افتراق داد.

تشخیص افتراقی بیماری های بافت همبند سیستمیک.

معیارهای تشخیصی	لوپوس اریتماتوی سیستمیک	اسکلرودرمی سیستمیک	درماتومیوزیت ایدیوپاتیک
شروع بیماری	ضعف، خستگی؛ افزایش دمای بدن؛ کاهش وزن؛ نقض حساسیت پوست؛ درد مکرر مفاصل	ضعف، خستگی؛ افزایش دمای بدن؛ نقض حساسیت پوست، احساس سوزش پوست و غشاهای مخاطی؛ بی حسی اندام ها؛ کاهش وزن درد در مفاصل؛ سندرم رینود - نقض شدید گردش خون در اندام ها، به ویژه در دست ها و پاها. *یک عکس:* سندرم رینود	ضعف شدید؛ افزایش دمای بدن؛ درد عضلانی؛ ممکن است درد در مفاصل وجود داشته باشد؛ سفتی حرکات در اندام ها؛ فشرده شدن عضلات اسکلتی، افزایش حجم آنها به دلیل ادم. تورم، سیانوز پلک ها؛ سندرم رینود.
درجه حرارت	تب طولانی مدت، دمای بدن بالای 38-39 0 درجه سانتیگراد.	شرایط زیر تب طولانی مدت (تا 38 0 C).	تب طولانی مدت متوسط (تا 39 0 درجه سانتیگراد).
ظاهر بیمار (در شروع بیماری و در برخی از اشکال آن ممکن است در همه این بیماری ها ظاهر بیمار تغییر نکند)	ضایعات پوستی، بیشتر در صورت، "پروانه" (قرمزی، پوسته پوسته، اسکار). بثورات می تواند در سراسر بدن و روی غشاهای مخاطی ایجاد شود. خشکی پوست، ریزش مو، ناخن. ناخن ها صفحات ناخن تغییر شکل یافته و مخطط هستند. همچنین، در سراسر بدن ممکن است بثورات هموراژیک (کبودی و پتشی) وجود داشته باشد.	صورت می تواند حالتی "ماسک مانند" بدون حالات صورت به دست آورد، کشیده شود، پوست براق است، چین های عمیق در اطراف دهان ظاهر می شوند، پوست بی حرکت است، محکم به بافت های عمیق لحیم شده است. اغلب نقض غدد (غشاهای مخاطی خشک، مانند سندرم شوگرن) وجود دارد. مو و ناخن می ریزد. لکه های تیره روی پوست اندام ها و گردن در برابر پس زمینه "پوست برنز".	یک علامت خاص تورم پلک ها است، رنگ آنها ممکن است قرمز یا بنفش باشد، در صورت و در ناحیه دکلته، بثورات متنوع همراه با قرمزی پوست، پوسته ها، خونریزی ها، زخم ها وجود دارد. با پیشرفت بیماری، صورت ظاهری شبیه به ماسک پیدا می کند، بدون حالات صورت، کشیده می شود، ممکن است کج شود و اغلب افتادگی پلک بالایی (پتوز) تشخیص داده می شود.
علائم اصلی در طول دوره فعالیت بیماری	ضایعات پوستی؛ حساسیت به نور - حساسیت پوست هنگام قرار گرفتن در معرض نور خورشید (مانند سوختگی)؛ درد در مفاصل، سفتی حرکات، اختلال در خم شدن و گسترش انگشتان؛ تغییرات در استخوان ها؛ نفریت (ادم، پروتئین در ادرار، افزایش فشار خون، احتباس ادرار و سایر علائم)؛ آریتمی، آنژین صدری، حمله قلبی و سایر علائم قلبی و عروقی؛ تنگی نفس، خلط خونی (ادم ریوی)؛ حرکت روده و سایر علائم؛ آسیب به سیستم عصبی مرکزی	تغییرات پوستی؛ سندرم رینود؛ درد و سفتی حرکات در مفاصل؛ اکستنشن و خمش دشوار انگشتان؛ تغییرات دیستروفیک در استخوان ها، قابل مشاهده در اشعه ایکس (به خصوص فالانژ انگشتان، فک). ضعف عضلانی (آتروفی عضلانی)؛ اختلالات شدید دستگاه روده (حرکت و جذب)؛ نقض ریتم قلب (رشد بافت اسکار در عضله قلب)؛ تنگی نفس (رشد بیش از حد بافت همبند در ریه ها و پلور) و سایر علائم؛ آسیب به سیستم عصبی محیطی	تغییرات پوستی؛ درد شدید در عضلات، ضعف آنها (گاهی اوقات بیمار قادر به بلند کردن یک فنجان کوچک نیست). سندرم رینود؛ نقض حرکات، با گذشت زمان، بیمار کاملا بی حرکت می شود. با آسیب به عضلات تنفسی - تنگی نفس، تا فلج کامل عضلات و ایست تنفسی. با آسیب به ماهیچه های جونده و ماهیچه های حلق - نقض عمل بلع. با آسیب به قلب - اختلال در ریتم، تا ایست قلبی؛ با آسیب به عضلات صاف روده - پارزی آن؛ نقض عمل اجابت مزاج، ادرار و بسیاری از تظاهرات دیگر.
پیش بینی	دوره مزمن، با گذشت زمان، اندام های بیشتری تحت تاثیر قرار می گیرند. بدون درمان، عوارضی ایجاد می شود که زندگی بیمار را تهدید می کند. با درمان کافی و منظم، می توان به بهبودی پایدار و طولانی مدت دست یافت.
شاخص های آزمایشگاهی	افزایش گاما گلوبولین ها؛ شتاب ESR؛ پروتئین واکنشی C مثبت؛ کاهش سطح سلول های ایمنی سیستم مکمل (C3، C4)؛ مقدار کم سلول های خونی؛ سطح سلول های LE به طور قابل توجهی افزایش یافته است. تست ANA مثبت؛ ضد DNA و تشخیص سایر آنتی بادی های خود ایمنی.		افزایش گاما گلوبولین ها، و همچنین میوگلوبین، فیبرینوژن، ALT، AST، کراتینین - به دلیل تجزیه بافت عضلانی. تست مثبت برای سلول های LE. به ندرت ضد DNA
اصول درمان	درمان هورمونی طولانی مدت (پردنیزولون) + سیتواستاتیک + درمان علامتی و سایر داروها (به بخش مقاله مراجعه کنید "درمان لوپوس سیستمیک").

همانطور که می بینید، هیچ تجزیه و تحلیل واحدی وجود ندارد که به طور کامل لوپوس اریتماتوز سیستمیک را از سایر بیماری های سیستمیک متمایز کند، و علائم بسیار مشابه هستند، به خصوص در مراحل اولیه. روماتولوژیست های با تجربه اغلب برای تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک (در صورت وجود) نیاز به ارزیابی تظاهرات پوستی بیماری دارند.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان، علائم و درمان چیست؟

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان کمتر از بزرگسالان شایع است. در دوران کودکی، آرتریت روماتوئید بیشتر از طریق بیماری های خودایمنی تشخیص داده می شود. SLE عمدتاً (در 90٪ موارد) دختران را مبتلا می کند. لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند در نوزادان و کودکان خردسال رخ دهد، اگرچه به ندرت بیشترین تعداد موارد این بیماری در دوران بلوغ یعنی در سنین 11-15 سالگی رخ می دهد.

با توجه به ویژگی های ایمنی، سطوح هورمونی، شدت رشد، لوپوس اریتماتوی سیستمیک در کودکان با ویژگی های خاص خود پیش می رود.

ویژگی های دوره لوپوس اریتماتوز سیستمیک در دوران کودکی:

بیماری شدیدتر فعالیت بالای فرآیند خودایمنی؛
دوره مزمن بیماری در کودکان فقط در یک سوم موارد رخ می دهد.
بیشتر رایج دوره حاد یا تحت حاد بیماری هایی با آسیب سریع به اندام های داخلی؛
همچنین تنها در کودکان جدا شده است دوره حاد یا برق آسا SLE - آسیب تقریباً همزمان به همه اندام ها، از جمله سیستم عصبی مرکزی، که می تواند منجر به مرگ یک بیمار کوچک در شش ماه اول از شروع بیماری شود.
توسعه مکرر عوارض و مرگ و میر بالا؛
شایع ترین عارضه است اختلال خونریزی به شکل خونریزی داخلی، فوران های هموراژیک (کبودی، خونریزی روی پوست)، در نتیجه - ایجاد یک حالت شوک DIC - انعقاد داخل عروقی منتشر.
لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان اغلب به شکل رخ می دهد واسکولیت - التهاب رگ های خونی، که شدت روند را تعیین می کند.
کودکان مبتلا به SLE معمولا سوء تغذیه دارند ، دارای کمبود شدید وزن بدن، تا کاشکسی (درجه شدید دیستروفی).

علائم اصلی لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان:

1. شروع بیماریحاد، با افزایش دمای بدن به اعداد بالا (بیش از 38-39 0 C)، با درد در مفاصل و ضعف شدید، کاهش شدید وزن بدن.
2. تغییرات پوستیبه شکل "پروانه" در کودکان نسبتا نادر است. اما، با توجه به ایجاد کمبود پلاکت خون، بثورات هموراژیک در سراسر بدن شایع تر است (کبودی بدون دلیل، پتشی یا خونریزی های دقیق). همچنین یکی از علائم مشخصه بیماری های سیستمیک ریزش مو، مژه، ابرو تا طاسی کامل است. پوست مرمری می شود و به نور خورشید بسیار حساس است. ممکن است بثورات مختلفی روی پوست وجود داشته باشد که مشخصه درماتیت آلرژیک است. در برخی موارد، سندرم رینود ایجاد می شود - نقض گردش خون دست. در حفره دهان ممکن است زخم های طولانی مدت غیر بهبودی وجود داشته باشد - استوماتیت.
3. درد مفاصل- سندرم معمولی لوپوس اریتماتوز سیستمیک فعال، درد دوره ای است. آرتریت با تجمع مایع در حفره مفصل همراه است. درد در مفاصل در طول زمان با درد در عضلات و سفتی حرکت ترکیب می شود که از مفاصل کوچک انگشتان شروع می شود.
4. برای بچه ها با تشکیل پلوریت اگزوداتیو مشخص می شود(مایع در حفره پلور)، پریکاردیت (مایع در پریکارد، دیواره قلب)، آسیت و سایر واکنش های اگزوداتیو (افتادگی).
5. نارسایی قلبیدر کودکان، معمولاً به صورت میوکاردیت (التهاب عضله قلب) ظاهر می شود.
6. آسیب کلیه یا نفریتدر دوران کودکی بسیار بیشتر از بزرگسالان ایجاد می شود. چنین نفریتی نسبتاً سریع منجر به ایجاد نارسایی حاد کلیه (نیاز به مراقبت های ویژه و همودیالیز) می شود.
7. آسیب ریهدر کودکان نادر است.
8. در دوره اولیه بیماری در نوجوانان، در بیشتر موارد، وجود دارد آسیب دستگاه گوارش(هپاتیت، پریتونیت و غیره).
9. آسیب به سیستم عصبی مرکزیدر کودکان با هوسبازی، تحریک پذیری مشخص می شود، در موارد شدید ممکن است تشنج ایجاد شود.

یعنی در کودکان لوپوس اریتماتوی سیستمیک نیز با علائم مختلفی مشخص می شود. و بسیاری از این علائم تحت پوشش سایر آسیب شناسی ها پنهان می شوند، تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک بلافاصله فرض نمی شود. متأسفانه، پس از همه، درمان به موقع کلید موفقیت در انتقال یک فرآیند فعال به دوره بهبودی پایدار است.

اصول تشخیصیلوپوس اریتماتوز سیستمیک مانند بزرگسالان است که عمدتا بر اساس مطالعات ایمونولوژیک (تشخیص آنتی بادی های خودایمنی) است.
در آزمایش خون عمومی، در همه موارد و از همان ابتدای بیماری، کاهش تعداد گلبول های خون (گلبول های قرمز، لکوسیت ها، پلاکت ها) مشخص می شود، لخته شدن خون مختل می شود.

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکانمانند بزرگسالان، شامل استفاده طولانی مدت از گلوکوکورتیکوئیدها، یعنی پردنیزولون، سیتواستاتیک و داروهای ضد التهابی است. لوپوس اریتماتوز سیستمیک تشخیصی است که نیاز به بستری فوری کودک در بیمارستان دارد (بخش روماتولوژی، با ایجاد عوارض شدید - در بخش مراقبت های ویژه یا بخش مراقبت های ویژه).
در بیمارستان، معاینه کامل بیمار انجام می شود و درمان لازم انتخاب می شود. بسته به وجود عوارض، درمان علامتی و فشرده انجام می شود. با توجه به وجود اختلالات خونریزی در چنین بیمارانی، تزریق هپارین اغلب تجویز می شود.
در صورت شروع به موقع و منظم درمان، امکان دستیابی به آن وجود دارد بهبودی پایدار، در حالی که کودکان با توجه به سن، از جمله بلوغ طبیعی، رشد و تکامل می یابند. در دختران سیکل قاعدگی طبیعی برقرار می شود و امکان بارداری در آینده وجود دارد. در این مورد پیش بینیمطلوب برای زندگی

لوپوس اریتماتوز سیستمیک و بارداری، خطرات و ویژگی های درمان چیست؟

همانطور که قبلا ذکر شد، زنان جوان اغلب از لوپوس اریتماتوز سیستمیک رنج می برند و برای هر زنی، مسئله مادر شدن بسیار مهم است. اما SLE و بارداری همیشه یک خطر بزرگ برای مادر و جنین است.

خطرات بارداری برای زنان مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک:

1. لوپوس اریتماتوی سیستمیک در بیشتر موارد بر توانایی باردار شدن تأثیر نمی گذارد , و همچنین استفاده طولانی مدت از پردنیزولون.
2. هنگام مصرف سیتواستاتیک (متوترکسات، سیکلوفسفامید و سایرین)، باردار شدن مطلقا غیرممکن است. , از آنجایی که این داروها بر سلول‌های زاینده و سلول‌های جنینی تأثیر می‌گذارند. بارداری فقط زودتر از شش ماه پس از لغو این داروها امکان پذیر است.
3. نیم موارد بارداری با SLE با تولد به پایان می رسد کودک کامل و سالم . در 25 درصد مواردی که چنین کودکانی متولد می شوند زودرس ، آ در یک چهارم موارد مشاهده شده سقط جنین .
4. عوارض احتمالی بارداری در لوپوس اریتماتوز سیستمیک، در بیشتر موارد با آسیب به عروق جفت همراه است:

مرگ جنین؛
. بنابراین، در یک سوم موارد، تشدید دوره بیماری ایجاد می شود. خطر چنین وخامتی در هفته های اول بارداری یا در سه ماهه سوم بارداری حداکثر است. و در موارد دیگر، یک عقب نشینی موقت بیماری وجود دارد، اما در بیشتر موارد، باید انتظار تشدید شدید لوپوس اریتماتوز سیستمیک را 1-3 ماه پس از تولد داشت. هیچ کس نمی داند که فرآیند خودایمنی کدام مسیر را طی خواهد کرد.
6. بارداری می تواند محرکی برای شروع لوپوس اریتماتوز سیستمیک باشد. همچنین، بارداری می تواند باعث انتقال لوپوس اریتماتوز دیسکوئید (پوستی) به SLE شود.
7. مادر مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند ژن ها را به کودک خود منتقل کند که او را مستعد ابتلا به یک بیماری خودایمنی سیستمیک در طول زندگی خود می کند.
8. کودک ممکن است رشد کند لوپوس اریتماتوز نوزادی مرتبط با گردش آنتی بادی های خودایمنی مادر در خون نوزاد؛ این وضعیت موقتی و قابل برگشت است.
- برنامه ریزی برای بارداری ضروری است زیر نظر پزشکان واجد شرایط ، یعنی روماتولوژیست و متخصص زنان.
- توصیه می شود برای بارداری برنامه ریزی کنید در طول دوره بهبودی مداوم دوره مزمن SLE
- در صورت حاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک با ایجاد عوارض، بارداری می تواند نه تنها بر سلامتی تأثیر منفی بگذارد، بلکه منجر به مرگ یک زن شود.
- و اگر، با این وجود، بارداری در حین تشدید رخ داده است، سپس مسئله حفظ احتمالی آن توسط پزشکان همراه با بیمار تعیین می شود. از این گذشته، تشدید SLE مستلزم استفاده طولانی مدت از داروها است که برخی از آنها در دوران بارداری کاملاً منع مصرف دارند.
- بارداری زودتر از آن توصیه نمی شود 6 ماه پس از قطع داروهای سیتوتوکسیک (متوترکسات و دیگران).
- با ضایعه لوپوس کلیه و قلب هیچ صحبتی در مورد بارداری وجود ندارد ، این می تواند منجر به مرگ یک زن در اثر نارسایی کلیه و / یا قلب شود ، زیرا این اندام ها هستند که هنگام حمل کودک تحت بار زیادی قرار می گیرند.
مدیریت بارداری در لوپوس اریتماتوز سیستمیک:
1. در طول بارداری ضروری است توسط روماتولوژیست و متخصص زنان و زایمان مشاهده شده است ، رویکرد به هر بیمار تنها فردی است.
2. حتما قوانین را رعایت کنید: زیاد کار نکنید، عصبی نباشید، به طور معمول غذا بخورید.
3. به هر گونه تغییر در سلامتی خود بسیار توجه کنید.
4. زایمان خارج از زایشگاه قابل قبول نیست ، زیرا خطر ایجاد عوارض شدید در حین زایمان و بعد از آن وجود دارد.
7. حتی در همان ابتدای بارداری، روماتولوژیست درمان را تجویز یا اصلاح می کند. پردنیزولون داروی اصلی برای درمان SLE است و در دوران بارداری منع مصرف ندارد. دوز دارو به صورت جداگانه انتخاب می شود.
8. همچنین برای زنان باردار مبتلا به SLE توصیه می شود مصرف ویتامین ها، مکمل های پتاسیم، آسپرین (تا هفته 35 بارداری) و سایر داروهای علامت دار و ضد التهابی.
9. اجباری درمان سمیت دیررس و سایر شرایط پاتولوژیک بارداری در زایشگاه.
10. بعد از زایمان روماتولوژیست دوز هورمون ها را افزایش می دهد. در برخی موارد، توصیه می شود که شیردهی را متوقف کنید، و همچنین تجویز سیتواستاتیک و سایر داروها برای درمان SLE - پالس درمانی، از آنجایی که این دوره پس از زایمان است که برای ایجاد تشدید شدید بیماری خطرناک است.
پیش از این، به تمام زنان مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک توصیه می شد که باردار نشوند و در صورت لقاح، به همه آنها ختم مصنوعی بارداری (سقط دارویی) توصیه می شد. اکنون، پزشکان نظر خود را در این مورد تغییر داده اند، شما نمی توانید یک زن را از مادر شدن محروم کنید، به خصوص که شانس قابل توجهی برای به دنیا آوردن یک نوزاد سالم طبیعی وجود دارد. اما همه چیز باید انجام شود تا خطر برای مادر و نوزاد به حداقل برسد.
آیا لوپوس اریتماتوز مسری است؟
البته هر فردی که جوش های عجیب و غریب روی صورتش می بیند فکر می کند: «شاید مسری باشد؟». علاوه بر این، افراد مبتلا به این بثورات برای مدت طولانی راه می‌روند، احساس ناراحتی می‌کنند و دائماً نوعی دارو مصرف می‌کنند. علاوه بر این، پزشکان قبلی همچنین تصور می کردند که لوپوس اریتماتوز سیستمیک از طریق جنسی، از طریق تماس یا حتی از طریق قطرات هوا منتقل می شود. اما دانشمندان با مطالعه دقیق مکانیسم این بیماری، این افسانه ها را کاملاً از بین بردند، زیرا این یک فرآیند خود ایمنی است.
علت دقیق ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک هنوز مشخص نشده است، فقط تئوری ها و فرضیاتی وجود دارد. همه چیز به یک چیز خلاصه می شود، اینکه علت اصلی وجود ژن های خاص است. اما هنوز همه حاملان این ژن ها از بیماری های خودایمنی سیستمیک رنج نمی برند.
مکانیسم محرک برای ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند:
- انواع عفونت های ویروسی؛
- عفونت های باکتریایی (به خصوص استرپتوکوک بتا همولیتیک)؛
- عوامل استرس؛
- تغییرات هورمونی (بارداری، نوجوانی)؛
- فاکتورهای محیطی (مثلاً اشعه ماوراء بنفش).
اما عفونت ها عوامل ایجاد کننده بیماری نیستند، بنابراین لوپوس اریتماتوز سیستمیک مطلقاً برای دیگران مسری نیست.
فقط لوپوس سل می تواند مسری باشد (سل پوست صورت)، از آنجایی که تعداد زیادی چوب سل بر روی پوست تشخیص داده می شود، در حالی که مسیر تماس انتقال عامل بیماری زا جدا می شود.

لوپوس اریتماتوز، چه رژیم غذایی توصیه می شود و آیا روش های درمانی با داروهای مردمی وجود دارد؟
مانند هر بیماری دیگری، تغذیه نقش مهمی در لوپوس اریتماتوز دارد. علاوه بر این، با این بیماری، تقریباً همیشه کمبود یا در پس زمینه هورمون درمانی وجود دارد - وزن اضافی بدن، کمبود ویتامین ها، عناصر کمیاب و مواد فعال بیولوژیکی.
ویژگی اصلی رژیم غذایی SLE یک رژیم غذایی متعادل و مناسب است.
1. غذاهای حاوی اسیدهای چرب غیر اشباع (امگا 3):
- ماهی دریایی؛
- بسیاری از آجیل و دانه ها؛
- روغن نباتی به مقدار کم؛
2. میوه ها و سبزیجات حاوی ویتامین ها و ریز عناصر بیشتری است که بسیاری از آنها حاوی آنتی اکسیدان های طبیعی هستند، کلسیم و اسید فولیک لازم به مقدار زیاد در سبزیجات و گیاهان سبز یافت می شود.
3. آب میوه ها، نوشیدنی های میوه ای؛
4. گوشت مرغ بدون چربی: فیله مرغ، بوقلمون؛
5. لبنیات کم چرب , به خصوص محصولات لبنی (پنیر کم چرب، پنیر دلمه، ماست)؛
6. غلات و فیبر گیاهی (نان غلات، گندم سیاه، بلغور جو دوسر، جوانه گندم و بسیاری دیگر).
1. غذاهای حاوی اسیدهای چرب اشباع شده تأثیر بدی بر رگ‌های خونی دارند که می‌تواند سیر SLE را تشدید کند:
- چربی های حیوانی؛
- غذای سرخ شده؛
- گوشت های چرب (گوشت قرمز)؛
- محصولات لبنی با محتوای چربی بالا و غیره.
2. بذر و جوانه یونجه (فرهنگ حبوبات).

عکس: علف یونجه.
3. سیر - سیستم ایمنی را به شدت تحریک می کند.
4. غذاهای شور، تند، دودی نگه داشتن مایع در بدن
اگر بیماری های دستگاه گوارش در پس زمینه SLE یا مصرف داروها رخ دهد، به بیمار توصیه می شود وعده های غذایی مکرر کسری مطابق با یک رژیم درمانی - جدول شماره 1. تمام داروهای ضد التهابی بهتر است همراه یا بلافاصله بعد از غذا مصرف شوند.
درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در خانهتنها پس از انتخاب یک رژیم درمانی فردی در یک محیط بیمارستان و اصلاح شرایطی که زندگی بیمار را تهدید می کند امکان پذیر است. داروهای سنگین مورد استفاده در درمان SLE را نمی توان به تنهایی تجویز کرد، خود درمانی منجر به هیچ چیز خوبی نمی شود. هورمون ها، سیتواستاتیک ها، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی و سایر داروها ویژگی های خاص خود را دارند و یکسری عوارض جانبی دارند و دوز این داروها بسیار فردی است. درمان انتخاب شده توسط پزشکان با رعایت دقیق توصیه ها در خانه انجام می شود. قصور و بی نظمی در مصرف داروها غیرقابل قبول است.
مربوط به دستور العمل های طب سنتی، سپس لوپوس اریتماتوز سیستمیک آزمایشات را تحمل نمی کند. هیچ یک از این راه‌حل‌ها از فرآیند خودایمنی جلوگیری نمی‌کند، فقط می‌توانید زمان گرانبهای خود را از دست بدهید. اگر در ترکیب با روش های سنتی درمان استفاده شود، اما فقط پس از مشورت با روماتولوژیست، داروهای مردمی می توانند اثربخشی خود را نشان دهند.
برخی از داروهای سنتی برای درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک:

اقدامات پیشگیرانه! تمام داروهای عامیانه حاوی گیاهان یا مواد سمی باید دور از دسترس کودکان باشد. باید مراقب چنین داروهایی بود، هر سمی دارو است به شرطی که در دوزهای کم استفاده شود.
عکس، علائم لوپوس اریتماتوز چگونه است؟

یک عکس: تغییرات در پوست صورت به شکل پروانه در SLE.

عکس: ضایعات پوستی کف دست با لوپوس اریتماتوز سیستمیک. این بیمار علاوه بر تغییرات پوستی، ضخیم شدن مفاصل فالانژ انگشتان را نشان می دهد - علائم آرتریت.

تغییرات دیستروفیک در ناخن با لوپوس اریتماتوز سیستمیک: شکنندگی، تغییر رنگ، خطوط طولی صفحه ناخن.

ضایعات لوپوس مخاط دهان . با توجه به تصویر بالینی، آنها بسیار شبیه به استوماتیت عفونی هستند که برای مدت طولانی بهبود نمی یابند.

و این همان چیزی است که آنها ممکن است شبیه باشند علائم اولیه دیسکوئید یا لوپوس اریتماتوز جلدی.

و این چیزی است که ممکن است به نظر برسد لوپوس اریتماتوز نوزادی، این تغییرات خوشبختانه برگشت پذیر بوده و در آینده نوزاد کاملا سالم خواهد بود.

تغییرات پوستی در لوپوس اریتماتوز سیستمیک مشخصه دوران کودکی. بثورات ماهیتی خونریزی‌دهنده است، یادآور بثورات سرخک است، لکه‌های رنگدانه‌ای را بر جای می‌گذارد که برای مدت طولانی از بین نمی‌روند.

عکس علائم لوپوس اریتماتوز

لوپوس اریتماتوز در کودکان بیماری است که ارتباط مستقیمی با فعالیت سیستم ایمنی بدن دارد.پزشکان آن را به عنوان یک التهاب خود ایمنی توصیف می کنند که در آن آنتی بادی های تولید شده توسط سیستم ایمنی، سلول های DNA بدن را از بین می برند.

علاوه بر این، آنتی بادی ها توانایی تخریب بافت های همبند اندام های داخلی را دارند که باعث آسیب و اختلال (تا پایان) عملکرد اندام ها و سیستم های مختلف می شود.

تصویر کلی از بیماری

این بیماری ماهیت سیستمیک دارد، بنابراین نمی توان آن را به طور کامل درمان کرد.مواردی وجود دارد که پیشرفت می کند و نیاز به اقدام فوری دارد، در غیر این صورت ممکن است یک نتیجه کشنده باشد و این اتفاق می افتد که تضعیف بیماری به آرامی سال ها طول می کشد.

لوپوس در افراد بین 20 تا 40 سال شایع تر است. مدتهاست ثابت شده است که نیمی از زنان بیشتر از نیمی از مردان محکوم به فنا هستند. خصوصیات ژنتیکی بدن زن را سرزنش کنید.

کودکان در 20٪ موارد مبتلا به لوپوس اریتماتوز تشخیص داده می شوند، خود بیماری و مبارزه با آن بسیار سخت تر از بزرگسالان است، اغلب مبارزه به مرگ ختم می شود. در کودکان بسیار خردسال، لوپوس اریتماتوز به عنوان یک استثنا طبقه بندی می شود، اما در سن 9-10 سالگی، تظاهرات کامل آن در حال حاضر امکان پذیر است.

این وضعیت با پس زمینه هورمونی بدن همراه است. در دوران بلوغ است که ترشح فعال هورمون ها وجود دارد، احتمال شروع و توسعه بیماری وجود دارد.

علل لوپوس

دانشمندان تئوری های زیادی را مطرح کردند، اما چگونگی بیماری لوپوس به طور کامل شناخته نشده است. با این حال، اکثر کارشناسان با این موضوع موافق هستند علت اصلی این اختلال خود ایمنی یک عفونت ویروسی است.

در وهله دوم، نسخه مربوط به اثر داروها است.: واکسن ها، آنتی بیوتیک ها، ضد تشنج ها و ضد فشار خون، سولفونامیدها، گاما گلوبولین.

جایگاه سوم به عواملی داده می شود که می توانند حساسیت فردی ارگانیسم را افزایش دهند.: هیپوترمی، تابش بیش از حد خورشید، استرس شدید و غیره.

اولین علائم لوپوس اریتماتوز در کودکان

تشخیص فورا لوپوس در کودک تقریبا غیرممکن است.علائم کلاسیک وجود ندارد. این بیماری با شکست یک عضو شروع می شود، سپس این به اصطلاح التهاب از بین می رود، اما علائم یک بیماری کاملا متفاوت، مشخصه اندام آسیب دیده بعدی، ظاهر می شود.

در نظر گرفتن اولین علائم هشدار دهنده:

تشخیص پزشکی لوپوس اریتماتوز

تصویر بالینی کامل بیماری تنها با آزمایشات آزمایشگاهی اضافی ارائه می شود. به هر حال، هیچ آزمایش جداگانه ای به طور خاص برای لوپوس اریتماتوز وجود ندارد. پزشک بر اساس علائم خاص موجود، تشخیص و تجزیه و تحلیل را تجویز می کند.

آزمایشات اجباری برای لوپوس اریتماتوز:

آزمایشات عمومی خون و ادرار؛
شیمی خون؛
آزمایش خون برای آنتی بادی های ضد هسته ای و آنتی بادی های ضد سلول های DNA.

علائم لوپوس اریتماتوز و اشکال این بیماری در کودکان

علائم لوپوس اریتماتوز به شکل آن بستگی دارد. در پزشکی، سه نوع از سیر این بیماری وجود دارد.

دوره حاد

شخصیت مترقی دارد. علائم:

بثورات قرمز کوچک روی پل بینی و گونه ها؛
سردردهای شدید؛
مسمومیت عمومی بدن؛
تب شدید؛
درد در مفاصل؛
کاهش قابل توجه در فعالیت کلی

در ماه های اول، کلیه ها تحت تأثیر قرار می گیرند، در نتیجه علائم مشخصه بیماری کلیوی به تصویر کلی علائم اضافه می شود.

دوره تحت حاد

در بیشتر موارد، چنین لوپوس اریتماتوز با پلی آرتریت شروع می شود.. آن ها شرایطی که چندین مفصل به طور همزمان یا حتی متناوب ملتهب می شوند. علائم دیگر:

بثورات کوچک قرمز روی صورت (عمدتا گونه ها و پل بینی)؛
اختلال در عملکرد کلیه؛
کاردیت (یکی از اختلالات قلب)؛
التهاب غشاهای مخاطی؛
کاهش وزن قابل توجه؛
کمبود اشتها

دوره مزمن

سخت ترین تشخیص. لوپوس اریتماتوز ابتدا یک اندام را تحت تاثیر قرار می دهد. روی صورت تمام علائم التهاب این اندام وجود خواهد داشت. به طور متناوب، عود بثورات پوستی یا پلی آرتریت رخ می دهد. خیلی آهسته، این بیماری سایر اندام ها و سیستم ها را درگیر می کند. این می تواند سال ها ادامه داشته باشد.

با کدام پزشک تماس بگیرم و چه درمانی می تواند ارائه دهد؟

درمان اصلی لوپوس اریتماتوز روماتولوژیست است.اول از همه، پزشک یک درمان دارویی پیچیده هورمونی را تجویز می کند. این در شرایط ثابت انجام می شود که به شما امکان می دهد دوز داروها را به طور مطلوب انتخاب کنید و نظارت کنید. آنتی بیوتیک ها و مولتی ویتامین ها در مواردی توصیه می شود که عفونت علاوه بر این به بیماری متصل باشد.

از آنجایی که این بیماری سیستمیک است و بسیاری از اندام ها را درگیر می کند، درمان به طور موازی توسط پزشک عمومی، ایمونولوژیست، نوروپاتولوژیست و متخصص غدد انجام می شود.

پس از ترخیص، درمان قطع نمی شود.در خانه، بیمار باید همیشه داروهای کورتونی تجویز شده توسط پزشک را مصرف کند. یک اثر مثبت تنها پس از چند ماه انتظار می رود.

در زمان مشخص شده، بیمار موظف است برای معاینه به پزشک مراجعه کند (پس از ترخیص - دو بار در ماه، یک سال بعد - دو بار در سال).

پس از خواندن مقاله چه چیزی را به خاطر بسپارید

لوپوس اریتماتوز در کودکان (درست مانند بزرگسالان) یک بیماری سیستمیک و غیر قابل درمان است.
این خود را در نسبت درصدی بیشتر در زنان / دختران نشان می دهد، زیرا آنها اغلب ترشحات و تغییرات هورمونی را تجربه می کنند.
علل لوپوس: نارسایی سیستم ایمنی هنگام حمله آنتی بادی ها به سلول های DNA، تأثیر داروها و عوامل خارجی که حساسیت فردی بدن را افزایش می دهد.
اولین نشانه های لوپوس در کودکان بسیار شبیه به علائم هر بیماری دیگری است، اما بزرگسالان باید بیشتر از یک راش روی پل بینی و گونه ها به شکل "پروانه" آگاه شوند.
سه نوع دوره بیماری وجود دارد: حاد، تحت حاد، مزمن. هر کدام علائم خاص خود را دارند.
تشخیص فوری "لوپوس اریتماتوز سیستمیک" برای کودک بسیار دشوار است. این بیماری به طور کامل درک نشده است. همانطور که قبلا ذکر شد، هیچ نشانه مشخصی وجود ندارد، و همچنین هیچ نمونه آزمایشگاهی و تجزیه و تحلیل خاصی وجود ندارد.
هنگام تشخیص، پزشک از علائم فردی بیمار و نتایج آزمایشات او (بر اساس تظاهرات همه علائم مشابه) اقدام می کند.

دانشمندان آمریکایی در درمان لوپوس قدم پیش گذاشتند

اخیراً، پزشکان آمریکایی داروی جدیدی ساخته اند که باید درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) را متحول کند: اینجا. در آنجا با دوره نهفتگی مننژیت نیز آشنا خواهید شد.

اگر به سلامت نوزاد شک دارید، علائم مننژیت سروزی را در اینجا بخوانید: اگر علائم واضحی پیدا کردید، بلافاصله با پزشک خود تماس بگیرید!

RCHD (مرکز جمهوری برای توسعه سلامت وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان)
نسخه: پروتکل های بالینی وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان - 2015

سایر اشکال لوپوس اریتماتوز سیستمیک (M32.8)، لوپوس اریتماتوی سیستمیک ناشی از دارو (M32.0)، لوپوس اریتماتوی سیستمیک، نامشخص (M32.9)، لوپوس اریتماتوی سیستمیک که بر سایر اندام‌ها یا سیستم‌ها تأثیر می‌گذارد (M32.1+)

اطفال، روماتولوژی کودکان

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

توصیه شده
شورای کارشناسی
RSE در REM "مرکز جمهوری
توسعه سلامت"
وزارت بهداشت
و توسعه اجتماعی
جمهوری قزاقستان
مورخ 6 نوامبر 2015
پروتکل شماره 15

نام پروتکل:لوپوس اریتماتوی سیستمیک

لوپوس اریتماتوی سیستمیک(SLE) یک بیماری خودایمنی سیستمیک با علت ناشناخته است که بر اساس یک نقض ژنتیکی تعیین شده از تنظیم ایمنی است که تشکیل آنتی بادی های اختصاصی اندام به آنتی ژن های هسته سلولی را با ایجاد التهاب ایمنی در بافت های اندام های مختلف تعیین می کند. .

SLE- این یکی از شدیدترین بیماری ها از گروه بیماری های سیستمیک بافت همبند است که با پلی مورفیسم بالینی مشخص، سیر پیشرونده مزمن و در صورت عدم درمان، پیش آگهی ضعیف مشخص می شود.

کد(های) ICD-10:
M32 لوپوس اریتماتوز سیستمیک.
شامل: لوپوس اریتماتوز (دیسکوئید) (NOS) (L93.0).
M32.0 لوپوس اریتماتوی سیستمیک ناشی از دارو
M32.1 لوپوس اریتماتوز سیستمیک که سایر اندام ها یا سیستم ها را تحت تأثیر قرار می دهد.
M32.8 سایر اشکال لوپوس اریتماتوز سیستمیک
M32.9 لوپوس اریتماتوز سیستمیک، نامشخص

اختصارات استفاده شده در پروتکل:

ACR-کالج آمریکایی روماتولوژی، کالج آمریکایی روماتولوژی
αβ2-GP I -آنتی بادی های بتا ۲ گلیکوپروتئین
ALT -آلانین آمینوترانسفراز
AZAآزاتیوپرین
ANA -آنتی بادی های ضد هسته ای
Anti-Ro/SSA -آنتی بادی های آنتی ژن Ro/SSA
آنتی اس ام -آنتی بادی های آنتی ژن Sm (اسمیت)
ACE -آنزیم مبدل آنژیوتانسین
ASLO -آنتی استرپتولیزین O
AST -آسپارتات آمینوترانسفراز
AFS -سندرم آنتی فسفولیپید
ACCP -آنتی بادی در برابر پپتید سیترولین دار حلقوی
APTT -زمان ترومبوپلاستین جزئی فعال شده
ANCA-آنتی بادی برای سیتوپلاسم نوتروفیل
ENA-آنتی بادی برای آنتی ژن نوکلئیک قابل استخراج
بیلاگ-شاخص گروه ارزیابی لوپوس جزایر بریتانیا، یک شاخص خاص که فعالیت SLE یا شدت تشدید را در هر اندام یا سیستم جداگانه ارزیابی می کند.
IVIGایمونوگلوبولین داخل وریدی
تانکبیوشیمی خون
GIBP -آماده سازی بیولوژیکی دستکاری شده ژنتیکی
GIBT -درمان بیولوژیکی دستکاری شده ژنتیکی
GK -گلوکوکورتیکوئیدها
DNA -
GIT -اسید دئوکسی ریبونوکلئیک
دستگاه گوارش
الایزا -سنجش ایمونوسوربنت مرتبط
KFK -کراتین فسفوکیناز
LE -سلول های لوپوس
LDH -لاکتات دهیدروژناز
ورزش درمانی -فیزیوتراپی
MMF -مایکوفنولات موفتیل
نماینده مجلس -متیل پردنیزولون
MTXمتوترکسات
IPC -تراکم مواد معدنی استخوان
NMG -هپارین با وزن مولکولی کم
ICD -طبقه بندی بین المللی بیماری ها
INR -نسبت نرمال شده بین المللی
ام آر آی -تصویربرداری رزونانس مغناطیسی
NSAID ها -داروهای ضد انعقادی غیراستروئیدی
UAC -تجزیه و تحلیل خون عمومی
OAM -تجزیه و تحلیل کلی ادرار
PV -زمان پروترومبین
جمعه -نبض درمانی
PTI -شاخص پروترومبین
PCR -واکنش زنجیره ای پلیمراز
RNA - آنتی بادی بهاسید ریبونوکلئیک
RPGA -واکنش هماگلوتیناسیون غیرفعال
RIBT - واکنش بی حرکتی ترپونما پالیدوم
RIF -واکنش ایمونوفلورسانس
RF -فاکتور روماتوئید
خودم -سندرم فعال سازی ماکروفاژها
SELENA-SLEDAI-شاخص فعالیت SLE معتبر، در طول مطالعه اصلاح شد
SELENA SLICC/ACR-شاخص آسیب ایجاد شده توسط کلینیک بین المللی SLE با کمک کالج روماتولوژی آمریکا
SLE -لوپوس اریتماتوی سیستمیک
GFR -نرخ فیلتراسیون گلومرولی
SSD -اسکلرودرمی سیستمیک
ESR -سرعت رسوب گلبول های قرمز
SRP -پروتئین واکنشی C
تلویزیون -زمان ترومبین
TSH -هورمون محرک تیروئید
T3 -تری یدوتیرونین
T4 -تیروکسین آزاد
TPO -تیروپراکسیداز
سونوگرافی -روش سونوگرافی
نوار قلب -نوار قلب
Echo KG -اکوکاردیوگرافی
IgG، IgM، IgA -ایمونوگلوبولین های G، M، A
UZDG -سونوگرافی داپلروگرافی عروق خونی
HPN -نارسایی مزمن کلیه
CEC -کمپلکس های ایمنی در گردش
COX-2 -سیکلواکسیژناز-2
CsA -سیکلوسپورین A
CNS -سیستم عصبی مرکزی
FEGDS -فیبروازوفاگوگاسترودئودنوسکوپی
JIA -آرتریت روماتویید جوانان
EEG -الکتروانسفالوگرافی

تاریخ توسعه پروتکل: 2015

کاربران پروتکل:متخصص اطفال، روماتولوژیست، پزشک عمومی، پزشک اورژانس.

ارزیابی میزان شواهد توصیه های داده شده.
مقیاس سطح شواهد:

ولی	متاآنالیز با کیفیت بالا، بررسی سیستماتیک RCTها، یا RCTهای بزرگ با احتمال بسیار کم (++) سوگیری که نتایج آنها را می توان به یک جمعیت مناسب تعمیم داد.
AT	بررسی سیستماتیک با کیفیت بالا (++) مطالعات همگروهی یا مورد شاهدی یا مطالعات کوهورت یا مورد شاهدی با کیفیت بالا (++) با خطر سوگیری بسیار کم یا RCTها با خطر سوگیری کم (+)، نتایج که می توان آن را به جمعیت مناسب تعمیم داد.
از جانب	کارآزمایی کوهورت یا مورد شاهدی یا کنترل‌شده بدون تصادفی‌سازی با خطر کم سوگیری (+). نتایجی که می‌توانند به یک جمعیت مناسب تعمیم داده شوند یا RCTهایی با خطر سوگیری بسیار کم یا کم (++ یا +) که نمی‌توانند مستقیماً به یک جمعیت مناسب تعمیم داده شوند.
D	شرح یک سری پرونده یا مطالعه کنترل نشده یا نظر کارشناسی.
GPP	بهترین روش دارویی

طبقه بندی

طبقه بندی بالینی:
مطابق با طبقه بندی V.A. Nasonova (1972،1986)، ماهیت دوره، درجه فعالیت و ویژگی های بالینی و مورفولوژیکی ضایعات اندام ها و سیستم ها را تعیین می کند.

جدول 2- طبقه بندی کاری انواع بالینی SLE (Nasonova V.A.، 1979 - 1986)

شخصیت جریان ها مرض	فاز و میزان فعالیت فرآیند	مشخصات بالینی و مورفولوژیکی ضایعات
شخصیت جریان ها مرض	فاز و میزان فعالیت فرآیند	پوست	مفاصل	غشاهای سروزی	قلبها	ریه ها	کلیه	سیستم عصبی
تند تحت حاد مزمن: - مکرر پلی آرتریت؛ - سندرم لوپوس دیسکوئید؛ - سندرم رینود؛ - سندرم ورلهوف؛ - سندرم شگرن	فاز؛ فعال سطح فعالیت: بالا (III)؛ در حد متوسط (II)؛ حداقل (I)؛ فاز؛ غیر فعال (خارج شدن)	علامت "پروانه ها" کاپیلا ریتا اریتم اگزوداتیو، پورپورا لوپوس دیسکوئید و غیره	آرترالژی پلی آرتریت حاد، تحت حاد و مزمن	پلی سروزیت (پلوریت، پریکاردیت افیوژن، پری هپاتیت خشک، چسبنده، پری اسپلنیت)	میوکاردیت اندوکاردیت نارسایی دریچه میترال	تند، مزمن پنومونیت پنوموسکلروزیس	لوپوس جید نفروتیک، عنبیه مخلوط سندرم ادراری	مننژوانسفالوپیرادیکولونوریت، پلی نوریت

درجه فعالیت:
فعالیت بسیار بالا - IV (20 امتیاز و بالاتر)؛
فعالیت بالا - III (11-19 امتیاز)؛
فعالیت متوسط - II (6-10 امتیاز)؛
حداقل فعالیت - I (1-5 امتیاز)؛
عدم فعالیت - 0 امتیاز.

تظاهرات بالینی:
اریتم؛
ضایعات دیسکوئید
حساسیت به نور؛
شکست غشاهای مخاطی؛
آرتریت غیر فرسایشی؛
سرووزیت؛
· آسیب به کلیه ها.
آسیب به سیستم عصبی؛
اختلالات خونی؛
اختلالات ایمنی؛
· آنتی بادی های ضد هسته ای مثبت.

بحران لوپوس:
تک آلی: کلیوی، مغزی، همولیتیک، قلبی، ریوی، شکمی.
چند عضوی: کلیوی-شکمی، کلیوی-قلبی، مغزی.

تصویر بالینی

علائم، دوره

معیارهای تشخیصی برای تشخیص[ 2- 7 ]:

شکایات و خاطرات:
به طور کلی، SLE در کودکان با شروع و سیر حادتر بیماری، تعمیم زودتر و سریعتر، و نتیجه کمتر مطلوب نسبت به بزرگسالان مشخص می شود. . اولین SLE می تواند شکست یک اندام یا سیستم باشد یا درگیر شدن چندین اندام به طور همزمان در فرآیند پاتولوژیک.

شکایات:
افزایش ضعف، کاهش اشتها و وزن بدن، تب متناوب یا مداوم؛
الیگوآرتریت یا مونوآرتریت گذرا؛ درد مهاجرتی با شدت های مختلف در مفاصل بزرگ؛
· درد در عضلات؛
قرمزی (اریتم) پوست گونه ها و پل بینی - نشانه ای از "پروانه"، قرمزی ناحیه دکلته، تشدید شده توسط هیجان، قرار گرفتن در معرض خورشید، قرار گرفتن در معرض یخ و باد. بثورات چند شکلی روی پوست؛
آلوپسی کانونی، منتشر، زخم‌دار و بدون اسکار، زخم‌های نسبتاً دردناک روی غشاهای مخاطی لب‌ها، حفره دهان، نازوفارنکس.
درد در قلب، تنگی نفس، تپش قلب، سرفه، درد قفسه سینه، سردرد، تشنج (به استثنای علل متابولیک، عفونی و دارویی)؛
پاستوزیته یا تورم پلک ها، صورت؛
کاهش وزن اخیر؛
· شکایات مختلف دیگر.

تاریخچه:
· عفونت ویروسی گذشته، واکسیناسیون، قرار گرفتن طولانی مدت در معرض آفتاب، شنا و آفتاب گرفتن در آب، ناراحتی شدید عاطفی، آلرژی به داروها و محصولات غذایی.
اطلاعات در مورد حضور در خانواده بستگان مبتلا به RH، آلرژی؛
وجود عادات بد (سیگار کشیدن، الکل)؛
مصرف برخی داروها، داروهای هورمونی
ترومبوز در کودک و مادر.

معاینهی جسمی:
بسته به اندام ها یا سیستم های آسیب دیده:
· تب؛
بثورات پوستی روی گونه ها: اریتم ثابت که به پل بینی تا ناحیه نازولبیال گسترش می یابد.
· بثورات دیسکوئید: پلاک های برجسته اریتماتوز با پوسته های چسبنده پوستی و پلاگ های فولیکولی، اسکار آتروفیک ممکن است در ضایعات قدیمی رخ دهد.
بثورات پوستی ناشی از واکنش به نور خورشید.
· زخم در حفره دهان: زخم دهان، بینی یا نازوفارنکس، بدون درد.
· آرتریت: آرتریت غیر فرسایشی که یک یا دو مفصل محیطی را تحت تأثیر قرار می دهد.
سروزیت: پلوریت - درد پلور و / یا مالش اصطکاک جنب، پریکاردیت - مالش پریکارد در حین سمع.
آسیب کلیوی: ادم کلیه، فشار خون شریانی؛
آسیب CNS: تظاهرات عصبی (تشنج، روان پریشی و غیره)؛
آسیب به دستگاه گوارش: تهوع، استفراغ، دیسفاژی، درد شکم.
اگر بیمار دارای 4 معیار از 11 معیار ACR باشد، تشخیص SLE را می توان با 95% ویژگی و حساسیت 85% ایجاد کرد. اگر بیمار کمتر از 4 معیار تشخیصی داشته باشد، تشخیص SLE محتمل است. اگر تست ANA منفی باشد، احتمال ابتلای بیمار به SLE بسیار پایین است. احتمال ابتلا به SLE در بیمارانی که آزمایش ANA مثبت ایزوله بدون درگیری اندام یا یافته های آزمایشگاهی معمولی دارند، کم است.

ماهیت جریان:
. تند- با شروع ناگهانی، تعمیم سریع و تشکیل یک تصویر بالینی چند سندرمی، از جمله آسیب به کلیه ها و / یا سیستم عصبی مرکزی، فعالیت ایمنی بالا و اغلب نتیجه نامطلوب در غیاب درمان.
. تحت حاد- با شروع تدریجی، تعمیم بعدی، مواج با توسعه احتمالی بهبودی و پیش آگهی مطلوب تر.
. مزمن اولیه- با شروع مونوسندرومی، تعمیم دیررس و بدون علامت و پیش آگهی نسبتاً مطلوب.
ارزیابی میزان فعالیت SLEبرای تصمیم گیری در هنگام انتخاب استراتژی درمانی با توجه به شاخص بین المللی فعالیت SLE SELENA / SLEDAI، مطابق با شدت علائم بالینی و سطح پارامترهای آزمایشگاهی انجام می شود.
علائم SLE در یک بیمار در طول 10 روز قبل از معاینه، صرف نظر از شدت، بهبود یا بدتر شدن آنها در نظر گرفته می شود (به پیوست مراجعه کنید). تفسیر ارزش نمره کل با توجه به طبقه بندی میزان فعالیت SLE انجام می شود (به بند 9 "طبقه بندی بالینی" بخش III مراجعه کنید). فرکانس ارزیابی میزان فعالیت SLE در هر ویزیت بیمار انجام می شود. افزایش امتیاز بین دو بازدید از 3-12 امتیاز به عنوان یک تشدید متوسط، بیش از 12 امتیاز - به عنوان تشدید شدید SLE تفسیر می شود.
ارزیابی میزان آسیب اندام - آسیب تجمعی به اندام ها و سیستم های مرتبط با خود SLE، درمان مداوم، یا وجود بیماری های همزمان، با استفاده از شاخص آسیب SLICC/ACR. پیش آگهی طولانی مدت بیماری و درمان مناسب اندام های آسیب دیده را تعیین می کند. برای معاینه پزشکی و اجتماعی مهم است. آسیب غیر قابل برگشت بافتی آسیب اندامی در SLE است که پس از تشخیص SLE ایجاد می شود و بیش از 6 ماه ادامه می یابد. دفعات ارزیابی یک بار در سال است (به پیوست مراجعه کنید). علائمی که بیش از 6 ماه باقی می مانند در نظر گرفته می شوند. مقدار امتیاز تعیین کننده میزان آسیب اندام است (جدول 3 را ببینید)

جدول 3. برآورد شاخص آسیب (DI) اندام ها

معیارهای تشخیصی APS ثانویه در SLE :
· ترومبوز - یک یا چند دوره ترومبوز شریانی، وریدی یا عروق کوچک در هر اندامی.
آسیب شناسی بارداری - یک یا چند مورد مرگ داخل رحمی جنین از نظر مورفولوژیکی طبیعی بعد از هفته دهم بارداری، یا یک یا چند مورد تولد زودرس جنین از نظر مورفولوژیکی طبیعی قبل از هفته 34 بارداری، یا سه یا چند مورد متوالی سقط های خود به خودی قبل از هفته دهم بارداری.

معیارهای آزمایشگاهی برای API:
AT به کاردیولیپین (IgG و / یا IgM) در خون در تیترهای متوسط یا بالا در 2 یا بیشتر مطالعه با فاصله حداقل 12 هفته.
ضد انعقاد لوپوس پلاسما در 2 مطالعه یا بیشتر با فاصله حداقل 6 هفته.
ایزوتیپ AT تا β2-GP I IgG یا IgM در تیترهای متوسط یا بالا در 2 مطالعه یا بیشتر با فاصله حداقل 12 هفته (الایزا استاندارد).

ویژگی های SLE در نوزادان(راهنمای روماتولوژی آکسفورد - راهنمای روماتولوژی، ویرایش A. Hakim, G. Clunie I. Haq, UK 2010):
SLE نوزادان یک بیماری نادر است که با ضایعات پوستی دیسکوئید، کم خونی همولیتیک، هپاتیت، ترومبوسیتوپنی، بلوک مادرزادی قلب مشخص می شود.
شرایط مرتبط با انتقال از طریق جفت آنتی بادی های ضد Ro و Anti-La مادر
تظاهرات غیر قلبی در سال اول زندگی برطرف می شود. بیماری قلبی اغلب نیاز به قرار دادن زودهنگام ضربان ساز مصنوعی دارد و مرگ و میر در 3 سال اول زندگی به 30 درصد می رسد.
زنانی که آنتی بادی های ضد رو و ضد لا دارند، 5 درصد شانس داشتن اولین فرزند خود را با بلوک مادرزادی قلبی دارند و بارداری های بعدی این خطر را تا 15 درصد افزایش می دهد.
· در دوره قبل از زایمان، نظارت بر جنین از جمله DEHOKG اهمیت دارد.

تشخیص

مطالعات تشخیصی:

معاینات تشخیصی اصلی (اجباری) که در سطح سرپایی انجام می شود:
· شمارش کامل خون 6 پارامتر روی آنالایزر.
· آزمایش خون بیوشیمیایی (تعیین CRP، ASLO، RF، گلوکز، پروتئین کل، اوره، کراتینین، ALT، ACT).
· تعیین ANA، آنتی بادی های DNA دو رشته ای.

· OAM؛
EKG.

معاینات تشخیصی اضافی که در سطح سرپایی انجام می شود:
· تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی خون (تعیین فراکسیون پروتئین، کلسترول، فراکسیون لیپیدی، CPK، LDH پتاسیم، سدیم، کلسیم، کلریدها، آلکالین فسفاتاز).

· تعیین RF، ACCP توسط ELISA.

الایزا (تعیین آنتی ژن و آنتی بادی برای ویروس های هپاتیت B و C)؛
الایزا (تعیین کل آنتی بادی های HIV)؛
بررسی باکتریولوژیک ترشحات از حلق و بینی (جداسازی کشت خالص) با تعیین حساسیت به آنتی بیوتیک ها.
میکروسکوپی برای مایکوباکتریوم توبرکلوزیس ادرار و خلط 3 بار (با تغییرات رادیولوژیکی خاص).
ECHOCG;
سونوگرافی اندام های شکمی و کلیه ها؛
اشعه ایکس از قفسه سینه؛
تراکم سنجی با اشعه ایکس ستون فقرات و پروگزیمال فمور (سنترال یا محوری تراکم سنجی DEXA)؛
تست توبرکولین - تست مانتو.

حداقل لیست معایناتی که باید در هنگام ارجاع برای بستری شدن برنامه ریزی شده انجام شود: مطابق با مقررات داخلی بیمارستان با در نظر گرفتن دستور فعلی ارگان مجاز در زمینه مراقبت های بهداشتی.

معاینات تشخیصی اولیه (اجباری) که در سطح بیمارستان انجام می شود(در صورت بستری شدن اورژانس):
· شمارش کامل خون با 6 پارامتر روی آنالایزر (حداقل 10 روز).
آزمایش خون بیوشیمیایی (تعیین CRP، ASLO، RF، گلوکز، پروتئین کل، اوره، کراتینین، ALT، ACT) (حداقل 10 روز).
· تحقیق تجزیه و تحلیل کلی ادرار بر روی دستگاه آنالایزر (خواص فیزیکی و شیمیایی با محاسبه مقدار عناصر سلولی یک رسوب اوریک).
تعیین پروتئینوری روزانه؛
کواگولوگرام: APTT، PV، PTI، INR، تلویزیون، RMFC، فیبرینوژن.
· تعیین اتوآنتی بادی های ضد هسته ای (ANA)، آنتی بادی های DNA دو رشته ای.
· تعیین ضد انعقاد لوپوس (LA1/LA2) در پلاسمای خون.
· تعیین آنتی بادی های کاردیولیپین در سرم خون به روش الایزا.
آزمایش خون ایمونولوژیک (ایمونوگرام، CEC، ایمونوگلوبولین های A، M، G، اجزای مکمل (C3، C4).
· واکنش ریز رسوب با آنتی ژن کاردیولیپین سرم.
معاینه اولتراسوند یک مفصل از اندام ها؛
بررسی قفسه سینه با اشعه ایکس (1 طرح ریزی)؛
نوار قلب؛
اکوکاردیوگرافی؛
سونوگرافی از اندام های شکم و کلیه ها.

معاینات تشخیصی اضافی انجام شده در سطح بیمارستان:
· تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی خون (تعیین CPK، LDH، آهن سرم، فریتین، آمیلاز، تری گلیسیرید، لیپوپروتئین های با چگالی بالا و پایین، آلکالین فسفاتاز) در سرم خون روی آنالایزر.
سلول های LE؛
تعیین فیلتراسیون گلومرولی بر اساس شوارتز.
· الکتروفورز فراکسیون های پروتئینی در سرم خون و سایر مایعات بیولوژیکی روی آنالایزر.
تعیین آنتی بادی های ضد TPO، TG، TSH، T4، T3 در سرم خون به روش الایزا (بر اساس اندیکاسیون ها).
تعیین کورتیزول در سرم خون به روش الایزا (بر اساس اندیکاسیون).
تعیین HBsAg در سرم خون به روش الایزا (تأیید کننده).
تعیین آنتی بادی تام ویروس هپاتیت C در سرم خون به روش الایزا (بر اساس اندیکاسیون).
· تعیین Ig G، Ig M برای ویروس های هرپس سیمپلکس نوع 1 و 2 (HSV-I، II)، به آنتی ژن هسته ای ویروس اپشتین بار (HSV-IV)، به سیتومگالوویروس (CMV-V) در سرم خون توسط روش الایزا؛
بررسی باکتریولوژیک خون برای عقیمی در آنالایزر (طبق نشانه ها)؛
· بررسی باکتریولوژیک ترشحات از حلق، زخم، چشم، گوش، ادرار، صفرا و غیره به روش دستی (جداسازی کشت خالص).
· تعیین حساسیت به آماده سازی ضد میکروبی کشت های جدا شده به روش دستی.
· تشخیص خون مخفی در مدفوع (تست هموکالت) با روش اکسپرس (طبق نشانه ها).
· مخزن کشت ادرار.
· بررسی باکتریولوژیک ترانسودات، اگزودا از نظر عقیمی روی آنالایزر (طبق علائم).
· سوراخ استرنوم - تشخیص (طبق علائم).
· بیوپسی کلیه با معاینه نور بیوپسی، imm-fluor، electr. میکروسکوپ؛
· محاسبه میلوگرام و توصیف خونسازی مغز استخوان به روش دستی (برای همه بیماران - در شرایط جدی که با شدت SLE مطابقت ندارد).
ترپانوبیوپسی - تشخیص (در صورت تخریب مفاصل و استخوان های اسکلت، غیر معمول برای SLE).
بیوپسی باز از غدد لنفاوی (با لنفادنوپاتی شدید یا وضعیت عمومی شدید غیر معمول)؛
فیبروازوفاگوگاسترودئودنوسکوپی؛
سونوگرافی غده تیروئید (طبق علائم)؛
· مانیتورینگ هولتر الکتروکاردیوگرام (24 ساعت) (در نقض ریتم و هدایت قلب).
سونوگرافی عروق اندام فوقانی و تحتانی (طبق علائم)؛
توموگرافی کامپیوتری قفسه سینه و مدیاستن (در صورت مشکوک بودن به نئوپلاسم بدخیم)؛
توموگرافی کامپیوتری حفره شکمی و فضای خلفی صفاقی با کنتراست (در صورت مشکوک بودن به نئوپلاسم بدخیم).
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی مغز (به توصیه متخصص مغز و اعصاب)؛
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی از حفره شکمی و فضای خلفی صفاقی با کنتراست (در صورت مشکوک بودن به نئوپلاسم بدخیم).
اشعه ایکس از مفاصل (طبق علائم)؛
تراکم سنجی با اشعه ایکس ستون فقرات کمری (برای بیمارانی که درمان با گلوکوکورتیکوئید دریافت می کنند).
الکتروانسلوگرافی (در صورت آسیب به سیستم عصبی مرکزی)؛
الکترومیوگرافی سوزنی (طبق علائم)؛
افتالموسکوپی (به توصیه چشم پزشک)؛
· مشاوره با متخصصان (بر اساس نشانه ها).

اقدامات تشخیصی انجام شده در مرحله مراقبت های اورژانسی:
UAC;
EKG.

معاینه ابزاری:
· اشعه ایکس قفسه سینه- علائم ارتشاح، پلوریت (اگزوداتیو و خشک)، اغلب دو طرفه، کمتر علائم پنومونیت. به ندرت، علائم فشار خون ریوی، معمولاً در نتیجه آمبولی ریه مکرر در APS. همچنین به منظور رد بیماری سل در هنگام تجویز GIBT
· الکتروکاردیوگرافی - ارزیابی فعالیت قلبی؛
· سونوگرافی از اندام های شکم و کلیه ها - تعیین وضعیت اندام های شکمی، تشخیص احشاء؛
· اکوکاردیوگرافی قلب- علائم پریکاردیت، میوکاردیت و اندوکاردیت، و همچنین علائم فشار خون ریوی.
· اشعه ایکس از مفاصل، استخوان ها - پوکی استخوان اپی فیزیال، عمدتاً در مفاصل دست، کمتر در مفاصل کارپومتاکارپ و رادیوکارپال، نازک شدن صفحات زیر غضروفی، یورش کوچک استخوان های مفصلی (فقط در 1-5٪ موارد) با سابلوکساسیون.
· رادیوگرافی استخوان های لگن- تشخیص نکروز آسپتیک سر استخوان ران.
· سونوگرافی مفاصل - وجود احتمالی افیوژن و ضخیم شدن غشای سینوویال مفاصل
· ازوفاگوگاسترودئودنوسکوپی- آسیب به مری با گشاد شدن، تغییرات فرسایشی و زخمی در غشای مخاطی آشکار می شود. اغلب زخم غشای مخاطی معده و اثنی عشر پیدا می شود.
· توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا- علائم پلوریت با یا بدون افیوژن، پنومونی بینابینی، میوپاتی دیافراگمی (میوزیت)، آتلکتازی دیسکوئید بازال (زیر بخش)، پنومونیت حاد لوپوس (بر اساس واسکولیت ریوی) (بر اساس نشانه ها)
· بیوپسی کلیه- با توجه به نتایج بیوپسی کلیه، می توان شدت و فعالیت آسیب کلیه، درگیری عروق و دستگاه لوله ای کلیه را مشخص کرد. علل جایگزین نارسایی کلیه (به عنوان مثال، لوله های دارویی) نیز ممکن است شناسایی شود.
· جذب سنجی اشعه ایکس با انرژی دوگانه (DXA) -در پوکی استخوان، سطح معیار BMD T ≤-2.5 SD است.

نشانه هایی برای مشاوره با متخصصان باریک:
مشاوره با نفرولوژیست - به منظور تعیین تاکتیک های درمان برای LN.
مشاوره با متخصص مغز و اعصاب - با ایجاد علائم عصبی؛ و همچنین با ایجاد PML، در بیماران تحت درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی، از جمله ریتوکسیماب.
مشاوره با روانپزشک - در صورت وجود اختلالات روان پریشی برای حل مسئله تجویز درمان روانگردان، نیاز به درمان در بیمارستان تخصصی (روان، افسردگی، همراه با افکار خودکشی).
مشاوره با چشم پزشک - در صورت اختلالات بینایی؛
مشاوره با متخصص زنان و زایمان - با توجه به نشانه ها؛
مشاوره با جراح - در صورت وجود درد شکم همراه با استفراغ "تهیه قهوه" و اسهال.
مشاوره با جراح عروق - در مورد APS با ترومبوز عروقی.
مشاوره با متخصص غدد - با تیروئیدیت خود ایمنی و سایر آسیب شناسی غدد درون ریز.
مشاوره با متخصص بیماری های عفونی - در صورت مشکوک شدن به ایجاد عفونت میانجی؛
مشاوره هماتولوژیست، انکولوژیست - در صورت مشکوک به بیماری انکوهماتولوژیک
مشاوره با متخصص گوارش - با آسیب به مخاط دهان، با دیسفاژی (اغلب با پدیده رینود همراه است)، با بی اشتهایی، حالت تهوع، استفراغ، اسهال، زخم معده.

تشخیص آزمایشگاهی

معاینه آزمایشگاهی [2 - 4, 6,10]:

غیر اختصاصی:
· UAC:افزایش ESR، لکوپنی (معمولا لنفوپنی)، ترومبوسیتوپنی؛
ممکن است کم خونی همولیتیک خودایمنی، کم خونی هیپوکرومیک همراه با التهاب مزمن، خونریزی نهفته معده یا مصرف برخی داروها ایجاد شود.
· OAM:پروتئینوری، هماچوری، لکوسیتوری، سیلندروریا.
· تانک:با آسیب غالب به اندام های داخلی در دوره های مختلف بیماری: کبد، پانکراس.
· کواگولوگرام، تعیین عملکرد چسبندگی و تجمع پلاکتی: کنترل هموستاز، نشانگرهای ترومبوز در APS، کنترل پیوند پلاکتی هموستاز.

خاص:
مطالعات ایمونولوژیک:
· ANA- یک گروه ناهمگن از آنتی بادی ها که با اجزای مختلف هسته واکنش می دهند. حساسیت این تست بسیار قابل توجه است (در 95 درصد بیماران مبتلا به SLE تشخیص داده شد)، اما ویژگی آن پایین است. اغلب، ANA در بیماران مبتلا به سایر بیماری های روماتیسمی و غیر روماتیسمی تشخیص داده می شود.
· ضد dsDNA- برای ارزیابی فعالیت بیماری، پیش بینی توسعه تشدید و اثربخشی درمان ضروری است. آزمایش anti-dsDNA ممکن است در اوایل دوره بیماری، پس از درمان یا در طول دوره بهبودی بالینی منفی باشد. نتیجه منفی در هر دوره ای از بیماری، SLE را رد نمی کند (در 70-20٪ بیماران مبتلا به SLE تشخیص داده می شود).
· ولی آنتی بادی های آنتی فسفولیپیدی(AT به کاردیولیپین، AT به b2-گلیکوپروتئین 1، ضد انعقاد لوپوس) در 60-35 درصد کودکان مبتلا به SLE شناسایی شده و نشانگرهای سندرم آنتی فسفولیپید هستند.
· کاهش فعالیت کل همولیتیک کمپلمان(CH50) و اجزای آن (C3 و C4) معمولاً با فعالیت نفریت لوپوس مرتبط است، در برخی موارد ممکن است نتیجه کمبود ژنتیکی باشد.
· فاکتور روماتوئید- اتوآنتی بادی های کلاس IgM که با قطعه Fc IgG واکنش می دهند، اغلب در بیماران SLE با سندرم مفصلی شدید شناسایی می شوند.
· LE- سلول ها- نوتروفیل های پلی مورفونوکلئر (به ندرت ائوزینوفیل ها یا بازوفیل ها) با یک هسته سلول فاگوسیتوز شده یا قطعات منفرد آن - در حضور آنتی بادی های مجموعه DNA-هیستون تشکیل می شوند و به طور متوسط در 60-70٪ از کودکان مبتلا به SLE شناسایی می شوند.

تشخیص های افتراقی

تشخیص های افتراقی

جدول 4 - تشخیص افتراقی.

مرض	تفاوت با SLE
JIA	آسیب مفاصل پایدار و پیشرونده است. سفتی صبحگاهی عالی با پیشرفت بیماری، تخریب سطوح مفصلی و تغییر شکل مفاصل ایجاد می شود. تغییرات فرسایشی معمولی در R-mm. آسیب شدید به اندام های داخلی.
درماتومیوزیت نوجوانان	تظاهرات پوستی مشخصه (اریتم یاس بنفش پارااوربیتال، سندرم گوترون، اریتم روی مفاصل آرنج و زانو)، ضعف عضلانی پیشرونده، افزایش ترانس آمینازها، CPK، آلدولاز.
واسکولیت سیستمیک	علائم بالینی با تغییرات ایسکمیک در اندام ها و بافت ها به دلیل التهاب و نکروز دیواره عروق مشخص می شود. شکست سیستم عصبی عمدتا به شکل مونونوریت متعدد. لکوسیتوز، ترومبوسیتوز، ANCA مثبت
اسکلرودرمی نوجوانان	تغییرات معمولی در پوست و چربی زیر جلدی، آسیب به دستگاه گوارش. علائم اشعه ایکس (استئولیز، تحلیل فالانژهای انتهایی)، کلسیفیکاسیون بافت نرم.
پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک	خونریزی در پوست و غشاهای مخاطی (از پتشی تا اکیموز بزرگ). خونریزی از غشای مخاطی بینی، لثه و غیره آزمایشات اندوتلیال مثبت ترومبوسیتوپنی زمان خونریزی را افزایش دهید کاهش جمع شدن لخته خون
آرتریت ویروسی	تاریخچه اپیدمیولوژیک پسرفت خود به خودی علائم بالینی.
سندرم لوپوس دارویی	استفاده طولانی مدت از داروهایی که می توانند باعث ایجاد سندرم شبه لوپوس شوند (داروهای ضد فشار خون، ضد آریتمی، ضد تشنج، داروهای ضد بارداری دور دهان). آسیب شدید کلیه، سیستم عصبی مرکزی، ترومبوسیتوپنی نادر است. پس از قطع دارو، علائم بالینی در عرض 6-4 هفته کاهش می یابد. (تست ANA مثبت تا 1 سال طول می کشد)
نئوپلاسم های بدخیم	نتایج جستجوی انکولوژیک

تشخیص تشدید SLE از یک بیماری عفونی حاد (اندوکاردیت عفونی، سل، یرسینیوز، بیماری لایم و غیره) بسیار مهم است.

گردشگری پزشکی

دریافت درمان در کره، اسرائیل، آلمان، ایالات متحده آمریکا

گردشگری پزشکی

در مورد گردشگری پزشکی مشاوره بگیرید

رفتار

هدف درمان :
کاهش فعالیت بیماری
جلوگیری از آسیب غیر قابل برگشت و مرگ؛
بهبود کیفیت زندگی و سازگاری اجتماعی (D);
کاهش خطر عوارض جانبی، به ویژه هنگام تجویز HA و CT (C)؛
· اهداف درمان باید با بیمار، بسته به تظاهرات فردی SLE (D) توافق شود.

اصول اساسی درمان SLE در کودکان:
رویکرد فردی در انتخاب منطقی ترین رژیم درمانی، با در نظر گرفتن تظاهرات بالینی، میزان فعالیت و ماهیت دوره بیماری، و همچنین ویژگی های اساسی و پاسخ بدن کودک به درمان.
پیچیدگی؛
برنامه ریزی (اجرای صحیح و منسجم تمام اجزای برنامه درمانی انتخاب شده برای درمان)؛
تداوم (تغییر به موقع درمان شدید سرکوب کننده ایمنی و نگهدارنده با در نظر گرفتن مرحله بیماری).
نظارت مداوم بر اثربخشی و ایمنی درمان؛
مدت و تداوم
مرحله بندی

تاکتیک های درمانی:
با کاهش فعالیت و توسعه بهبودی، درمان سرپایی توصیه می شود.
در دوره حاد SLE، موضوع درمان بستری تصمیم گیری می شود.

درمان غیر دارویی:
کاهش بار روانی عاطفی؛
کاهش قرار گرفتن در معرض نور خورشید، درمان فعال بیماری های همزمان؛
اجتناب از معرفی واکسن ها و سرم های درمانی؛
به منظور پیشگیری از پوکی استخوان، ترک سیگار (درجه توصیه شده D)، خوردن غذاهای سرشار از کلسیم، پتاسیم و ورزش توصیه می شود.
رژیم غذایی کم چرب و کم کلسترول، کنترل وزن و ورزش نشان داده شده است (درجه توصیه شده D).
خطر ترومبوز و نیاز به درمان ضد انعقادی را در نظر بگیرید.

درمان پزشکی:
درمان SLE بر اساس اصول پاتوژنتیک است و با هدف سرکوب سنتز اتوآنتی بادی ها، کاهش فعالیت التهاب ایمنی و اصلاح هموستاز انجام می شود.
برای هر کودک به صورت جداگانه با در نظر گرفتن ویژگی های اساسی، تظاهرات بالینی و فعالیت SLE تعیین می شود.
اثربخشی درمان قبلی و تحمل آن و همچنین سایر پارامترها؛
درمان برای مدت طولانی و به طور مداوم انجام می شود.
درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی متناوب و متناوب به موقع با در نظر گرفتن مرحله بیماری؛
برای نظارت مداوم بر اثربخشی و ایمنی آن.

داروهای اساسی(جدول 3 و 4):
داروهای سرکوب کننده ایمنی هورمونی:گلوکوکورتیکوئیدها (متیپرد، پردنیزولون، 6-MP) داروهای خط اول برای SLE هستند. آنها دارای اثرات ضد التهابی، تعدیل کننده ایمنی و ضد مخرب هستند. آنها تمام مراحل التهاب، تکثیر بافت لنفاوی را مهار می کنند، فعالیت سیتوتوکسیک لنفوسیت های T، غلظت ایمونوگلوبولین ها را کاهش می دهند (سطح شواهد A). عوارض جانبی: هیپرگلیسمی، پوکی استخوان، فشار خون بالا، گلوکوم، تظاهرات گوارشی، میوپاتی، آترواسکلروز پیشرونده.
مشتقات آمینوکینولین (هیدروکسی کلروکین سولفات، کلروکین دی فسفات ) جلوگیری از تشدید SLE، کاهش سطح لیپید و کاهش خطر ایجاد ضایعات احشایی، عوارض ترومبوتیک، خطر ابتلا به عوارض قلبی عروقی و افزایش بقا. داروهای آمینوکینولین در صورت عدم وجود موارد منع مصرف باید برای همه بیماران مبتلا به SLE بدون استثنا تجویز شود (سطح شواهد A). عوارض جانبی: اسکوتوم مرکزی در هر مرحله از بیماری.
داروهای اضافی (جدول 3 و 4):
سرکوب کننده های ایمنی غیر هورمونی، سیتواستاتیک(CF، AZA، MTX، MMF، Cs A) دارای اثر ضد التهابی، توانایی سرکوب فرآیند ضد التهابی پیچیده ایمنی و تشکیل اتوآنتی بادی هستند. سیتواستاتیک ها جزء ضروری درمان SLE هستند، به ویژه در بحران های لوپوس، یک دوره تهدید کننده با آسیب به کلیه ها، سیستم عصبی مرکزی، واسکولیت عمومی، آلوئولیت. تجویز سیتواستاتیک، چه در مرحله القاء و چه در طول درمان نگهدارنده، باید تحت کنترل دائمی باشد. عوارض جانبی: عفونت های شدید، آلوپسی، سرکوب عملکرد مغز استخوان، نئوپلاسم های بدخیم، ناباروری، هپاتیت، سمیت کلیوی و غیره.
داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs)(ایبوپروفن، دیکلوفناک، نیمسولید) دارای اثر ضد التهابی مشخص، اثر سرکوب کننده سیستم ایمنی متوسط و تثبیت غشاهای لیزوزومی هستند. در دوزهای درمانی استاندارد می توان از آن برای درمان تظاهرات اسکلتی عضلانی SLE، تب و سرووزیت متوسط استفاده کرد. در APS ثانویه باید با احتیاط استفاده شود، زیرا. ممکن است به ایجاد ترومبوز کمک کند.
ایمونوتراپی (ایمونوگلوبولین داخل وریدی، ریتوکسیماب ).
ایمونوگلوبولین داخل وریدیبرای افزایش محتوای آنتی بادی در خون به سطح فیزیولوژیکی، برای جلوگیری از بیماری های عفونی و ایجاد ایمنی غیرفعال نشان داده شده است. این به کاهش سریع‌تر فعالیت بیماری کمک می‌کند، خطر عوارض جانبی و عفونی احتمالی را کاهش می‌دهد و امکان کاهش دوز پردنیزولون را فراهم می‌کند.
ریتوکسیماب (مابترا)- یک داروی بیولوژیکی مهندسی شده ژنتیکی تکثیر سلول های B را مهار می کند - کارایی را افزایش می دهد و خطر عوارض در درمان SLE را کاهش می دهد.
توصیه می شود برای بیماران SLE با فعالیت ایمنی و بالینی بالا (سطح بالای آنتی DNA، کاهش اجزای مکمل C3 و C4، SLEDAI 6-10 امتیاز) تجویز شود.
انتصاب GIBP در صورت اثبات (در جلسه CWC) بی اثر بودن درمان استاندارد و با رضایت کتبی نمایندگان قانونی کودک امکان پذیر است.
بیماران باید از نیاز به شناخت زودهنگام علائم عوارض عفونی مطلع شوند و در صورت بروز علائم مناسب (لرز، تب، علائم عفونت ادراری، عفونت دستگاه تنفسی فوقانی، هپاتیت، تبخال، اختلالات عصبی)، سریعاً با پزشک مشورت کنند. هنگام تجویز ریتوکسیماب، دستورالعمل استفاده پزشکی باید همیشه همراه بیمار باشد.
اطمینان از تداوم در انتصاب GIBT توسط:
نگهداری یک پایگاه داده از بیماران SLE انتخاب شده برای GIBT.
صدور خلاصه ترخیص برای بیمار دریافت کننده GIBT به کلینیک در محل پیوست.
اطلاع رسانی PHC در مورد تمام موارد امتناع/لغو GIBT.
· نظارت بر اثربخشی GIBT توسط روماتولوژیست هر 1-3 ماه از درمان انجام می شود. هنگامی که هدف درمان به دست می آید، نظارت می تواند کمتر انجام شود - هر 6-12 ماه.
· بیمارانی که تحت GIBT هستند باید در محل سکونت تحت نظر پزشک باشند.
· بیمارانی که به طور سیستماتیک رژیم GIBT و توصیه های پیشگیرانه پزشک معالج را نقض می کنند با تصمیم کمیسیون از دریافت حجم تضمین شده مراقبت های پزشکی جایگزین بیمارستان محروم می شوند.

علاوه بر این، در درمان SLE، با توجه به نشانه ها، موارد زیر استفاده می شود:
- ضد انعقاد، ضد پلاکت، JIC ضد فشار خون، محافظ های کبدی-گاسترومی، دیورتیک ها، آنتی بیوتیک ها، اسید فولیک، داروهای پیشگیری و درمان پوکی استخوان و سایر داروهای علامت دار.

درمان پزشکی به صورت سرپایی ارائه می شود:

جدول 5 - داروهای پایه و اضافی:

INN	محدوده درمانی	یک دوره درمانی
به صورت ترکیبی استفاده می شود.
متیل پردنیزولون (UD - A)
سولفات هیدروکسی کلروکین (UD - A)
مایکوفنولات موفتیل (UD - D)
100% شانس بازیگری): تک درمانی یکی از داروهای زیر توصیه می شود
	از 6 سالگی و نوجوانان به میزان 0.5-2 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز تجویز می شود که به 2-3 دوز تقسیم می شود.	به طور متوسط 4-6 هفته
ایبوپروفن	دوز 5 - 10 میلی گرم / کیلوگرم / روز را در 3 - 4 دوز اختصاص دهید. حداکثر دوز روزانه 20 میلی گرم بر کیلوگرم است.	به طور متوسط 4-6 هفته.
نیمسولید (Nimesil)	3-5 میلی گرم / کیلوگرم وزن بدن 2-3 بار در روز، حداکثر دوز 5 میلی گرم / کیلوگرم در روز در 2-3 دوز است. برای نوجوانان با وزن بیش از 40 کیلوگرم 100 میلی گرم 2 بار در روز تجویز می شود.	میانگین 2 هفته
ناپروکسن	از 1 تا 5 سال - 2.5-10 میلی گرم / کیلوگرم وزن بدن در 1-3 دوز، کودکان بالای 5 سال - 10 میلی گرم بر کیلوگرم در روز در 2 دوز.	2 هفته
مایکوفنولات موفتیل (UD - D)	400 - 600 میلی گرم در متر مربع 2 بار در روز با فاصله 12 ساعت، (بیش از 2 گرم)	9 ماه و بیشتر در پس زمینه درمان ترکیبی با GC، دوز نگهدارنده 1 گرم در روز.
سیکلوفسفامید (UD - A)	دوزهای کم 500 میلی گرم وریدی در طول یک ساعت؛ دوزهای بالا 0.5 mg - 1.0 g/m2 IV	هر 2 هفته، در مجموع 6 انفوزیون، همراه با GCS، سپس 1 بار در 3 ماه. تا 2 سال، به دنبال آن درمان نگهدارنده با MMF یا AZA ماهیانه 6 انفوزیون همراه با کورتیکواستروئیدها
آزاتیوپرین (UD - C)
متوترکسات (UD - A)	5-10.0 mg/m2 سطح بدن در هفته به صورت خوراکی یا IM	ظرف 6 ماه و بیشتر
سیکلوسپورین A

درمان پزشکی در سطح بستری ارائه می شود:

جدول 6 - داروهای پایه و اضافی:

INN	محدوده درمانی	یک دوره درمانی
داروهای ضروری (100٪ احتمال استفاده): در ترکیب با متیل پردنزولون و هیدروکسی کلروکین سولفات استفاده می شود.
متیل پردنیزولون (UD - A)	0.5-1.0-1.5 mg/kg خوراکی (2/3 DM در صبح)	دوز فوق العاده 4-6 هفته (بیش از 8)، دوز نگهدارنده نباید کمتر از 10-15 میلی گرم در روز باشد. (کمتر از 0.2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز)
هیدروکسی کلروکین سولفات (Plaquenil) (UD-A)	0.1-0.4 گرم در روز (تا 5 میلی گرم بر کیلوگرم در روز)	در عرض 2-4 ماه. سپس دوز 2 برابر کاهش می یابد و توصیه می شود از دارو برای مدت طولانی (1-2 سال یا بیشتر) استفاده شود.
پالس درمانی 6 مگاپیکسل (UD - A)	250 - 1000 میلی گرم در روز. (بیشتر نه)	in / in به مدت 45 دقیقه، 3 روز متوالی، طبق نشانه - تکرار بعد از 10 تا 14 روز
داروهای اضافی (کمتر از100% شانس بازیگری). تک درمانی توصیه می شود: یکی از داروهای زیر.
مایکوفنولات موفتیل (UD - D)	400 - 600 میلی گرم در متر مربع 2 بار در روز با فاصله 12 ساعت، (بیش از 2 گرم)		9 ماه و بیشتر در پس زمینه درمان ترکیبی با GC، دوز نگهدارنده 1 گرم در روز.
آزاتیوپرین (UD - C)	1.0-3.0 میلی گرم بر کیلوگرم در روز (تعداد لکوسیت ها در خون نباید کمتر از 4.5-5.0 x 109 / L باشد)		مدت پذیرش - حداقل 2 سال در پس زمینه درمان ترکیبی با GC
دیکلوفناک (Voltaren، Ortofen)	از 6 سال و نوجوانان به میزان 1-2 میلی گرم / کیلوگرم وزن بدن در روز، تقسیم به 2-3 دوز تجویز می شود.
ایبوپروفن	با دوز 5 - 10 میلی گرم / کیلوگرم / روز در 3 - 4 دوز، حداکثر دوز روزانه 20 میلی گرم / کیلوگرم تجویز کنید.		به طور متوسط 4-6 هفته، تا زمانی که اثر درمانی حاصل شود
متوترکسات خوراکی Methoject IM (LE - A)	7.5-10.0 mg/m2 سطح بدن در هفته به صورت خوراکی یا IM		برای 6 ماه یا بیشتر در پس زمینه درمان ترکیبی با GC
سیکلوسپورین A	از 2.0-2.5 میلی گرم بر کیلوگرم در روز خوراکی و بیشتر، با در نظر گرفتن تحمل دارو، اما کمتر از 5 میلی گرم بر کیلوگرم در روز.		18-24 ماه یا بیشتر در پس زمینه درمان ترکیبی با GC
ایمونوگلوبولین طبیعی انسانی (UD - C)	1.0-2.0 گرم بر کیلوگرم در هر دوره؛ 0.4-0.5 گرم بر کیلوگرم برای درمان عفونت		3-5 روز
ریتوکسیماب	با دوز 375 میلی گرم بر متر مربع یک بار در هفته		در عرض 18 ماه. و بیشتر
پنتوکسی فیلین	قطره داخل وریدی با دوز 20 میلی گرم در سال زندگی در روز، تجویز دارو به 2 دوز تقسیم می شود.		در عرض 12-14 روز، پس از آن لازم است به مصرف خوراکی دارو در همان دوز تغییر دهید. مدت درمان 1-3 ماه است. و بیشتر، در پس زمینه درمان اصلی
هپارین های با وزن مولکولی کم: 1. هپارین	1. 200 - 400 IU / kg در روز یا بیشتر (2 برابر طولانی شدن زمان لخته شدن خون) به صورت زیر جلدی هر 6-8 ساعت تزریق می شود.		1. مدت هپارین درمانی 4-8 هفته است. (در صورت عدم تأثیر، درمان با داروهای ضد انعقاد غیر مستقیم ادامه می یابد)
داروهای ضد انعقاد غیر مستقیم (وارفارین)	2.5-10 میلی گرم 1 بار در روز به طور همزمان. دوز اولیه برای بیمارانی که قبلا از وارفارین استفاده نکرده اند 5 میلی گرم در روز (2 قرص) برای 4 روز اول است. در روز پنجم درمان، MHO تعیین می شود.		دوز نگهدارنده دارو باید INR را در سطح 2.0-3.0 نگه دارد.
JIC های ضد فشار خون: مهارکننده های ACE: 1. کاپتوپریل (کاپوتن) 2. انالاپریل 3. فوزینوپریل ARB ها (مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین): 1. لوزارتان بتا بلوکرها: 1. آتنولول : 1. نیفدیپین (کورینفار)	مهارکننده های ACE: 1. 0.3-1.5 mg/kg/day، 2.0.1-0.6 میلی گرم بر کیلوگرم در روز، 3. 5-10 میلی گرم در روز. سینه بند: 1. 0.7-1.4 mg/kg/day، حداکثر 100 mg/day، از 6 سال (D) بتا بلوکرها: 1. mg/kg 2-1، حداکثر دوز mg/day 100. مسدود کننده های کانال کلسیم : 1. 0.5-2 میلی گرم / کیلوگرم / روز در 2-3 دوز.
دیورتیک ها؛ 1. فوروزماید 2. اسپیرینولاکتون 3. ترکیب دیورتیک و آلبومین 20%	1. 4 - 6 میلی گرم / کیلوگرم / روز وریدی 3-4 بار در روز در فواصل منظم. 2. 2 - 4 mg/kg 3-4 بار در روز 3. آلبومین 20٪ 1 گرم / کیلوگرم 2-4 ساعت + فوروزماید 1-2 میلی گرم / کیلوگرم IV)		این داروها به عنوان مونوتراپی، در غیاب اثر به صورت ترکیبی تا زمانی که اثر درمانی حاصل شود، استفاده می شود.
درمان همزمان: 1. آنتی بیوتیک ها; 2. ضد قارچ; 3. محافظ کبد; 4. محافظ های گوارشی; 5. ضد پوکی استخوان; 6. آماده سازی آهن; 7. اسید فولیک (به جز در روز مصرف MTX). 8. استاتین ها; 9. محافظت کننده های عصبی; 10. پلاسمای تازه منجمد؛ 11. دکسترانس.	دوز داروها بر اساس کیلوگرم / وزن بدن کودکان، آنتی بیوتیک ها بر اساس حساسیت انتخاب می شوند		با توجه به نشانه ها، تا زمانی که یک اثر درمانی به دست آید

جدول 7 - درمان متمایز برای SLE (توصیه های APP، 2012):

گزینه های SLE	استانداردهای درمانی
سروزیت:	دوزهای متوسط HA خوراکی (25-40 میلی گرم در روز) یا پالس درمانی، پلاکونیل 200-400 میلی گرم در روز یا آزاتیوپرین 100-150 میلی گرم در روز برای حفظ اثر و کاهش دوز HA (C) استفاده می شود.
با سرووزیت مکرر یا تهدید کننده زندگی	MMF استفاده شده (2 گرم در روز)، سیکلوفسفامید (در مجموع تا 3-4 گرم) یا ریتوکسیماب 1000-2000 میلی گرم در هر دوره (C)
آرتریت لوپوس:	GCs با دوز متوسط و کم، آزاتیوپرین، پلاکونیل و متورکسات (C) در غیاب اثر ماندگار: MMF، سیکلوسپورین. ریتوکسیماب (C)
تظاهرات عصبی روانی: سندرم تشنجی، میلیت عرضی، روان پریشی، آسیب عصب بینایی، واسکولیت مغزی	فورا: دوزهای بالای HA (0.5-1.0 میلی گرم بر کیلوگرم)، پالس درمانی 6 مگاپیکسلی و انفوزیون سیکلوفسفامید (500-1000 میلی گرم) داده می شود (A) با کارایی ناکافی و شرایط تهدید کننده زندگی، موارد زیر تجویز می شود: - ریتوکسیماب (انفوزیون 500 میلی گرم در 4)؛ - IVIG (0.5-1.0 گرم بر کیلوگرم 3-5 روز) - پلاسمافرزیس/جذب ایمنی (C)
کم خونی همولیتیک، ترومبوسیتوپنی، لکوپنی:	HA 0.5 تا 1.0 mg/kg روزانه + آزاتیوپرین 100-200 میلی گرم در روز (C) سیکلوفسفامید (500-1000 میلی گرم انفوزیون)، IVIG (0.5 میلی گرم بر کیلوگرم برای 1-3 روز)، ریتوکسیماب (500 میلی گرم در 4 یا 1000 میلی گرم انفوزیون 1-2 بار) در صورت عدم اثر کافی و شناسایی آنتی بادی های خاص ممکن است استفاده شود. (C) در صورت بی اثر بودن در بیماران فردی: جذب ایمنی، MMF، سیکلوسپورین، اسپلنکتومی (C) استاندارد مراقبت برای ITTP: HA خوراکی با دوز بالا، پالس درمانی، جذب ایمنی، پلاسمافرزیس، CF یا ریتوکسیماب
پنومونیت لوپوس: آلوئولیت هموراژیک: پنومونیت بینابینی، دوره مزمن:	HA 0.5 تا 1.0 mg/kg روزانه + سیکلوفسفامید 500-1000 میلی گرم انفوزیون ماهیانه (C) پالس درمانی فوری 6-MP + سیکلوفسفامید (انفوزیون 500-1000 میلی گرم)، پلاسمافرزیس، IVIG (0.5 میلی گرم بر کیلوگرم 1-3 روز)، ریتوکسیماب (500 میلی گرم در 4 یا 1000 میلی گرم انفوزیون 1-2 بار) (C) انفوزیون ماهیانه سیکلوفسفامید 500-1000 میلی گرم + 6-MP 500-1000 میلی گرم اگر موثر نبود: ریتوکسیماب 500-1000 میلی گرم هر 3-6 ماه
نفریت لوپوس بر اساس نوع مورفولوژیکی نفریت:	اگر کلاس I یا II تشخیص داده شود، سرکوب کننده سیستم ایمنی و درمان GC تجویز نمی شود (C) در حضور کلاس III یا IV، درمان با دوزهای زیاد HA و CF (A) یا MMF (B) تجویز می شود. در موارد ترکیبی V با کلاس های III \ IV، همان درمان در IV (B) انجام می شود. کلاس V - "VL غشایی خالص" - دوزهای زیادی از HA و MMF تجویز می شود (C)
درمان القایی برای LN کلاس III/IV	1. پالس درمانی 6 مگاپیکسلی (3 روز، 500-1000 میلی گرم، نه بیشتر) گزینه های فناوری اطلاعات - MMF 2-3 گرم در روز در دقیقه. - 6 ماه "دوزهای بالا" - تزریق ZF 0.5 گرم - 1 گرم + 6-MP 0.5 گرم - 1 گرم - 6 ماه. "دوزهای کم" - ZF 500 میلی گرم 1 بار در 2 هفته - 6 دوز 2. گلوکوکورتیکوئیدها - 0.5-1.0 میلی گرم / کیلوگرم 3. ناکارآمدی ریتوکسیماب
VN با کلاس IV یا IV \ V با حضور هلال	پالس درمانی با 6 متیل پردنیزولون و GC خوراکی با دوزهای حداقل 1 میلی گرم بر کیلوگرم در روز. دوزهای "بالا" یا "کم" CF یا MMF 3 گرم در روز سطح شواهد C NB! وجود هلال ها حتی با شروع به موقع درمان القایی به طور قابل توجهی زندگی و پیش آگهی "کلیوی" را بدتر می کند.
در صورت تشخیص نفریت لوپوس فعال، علاوه بر درمان اصلی با GCs و سیتواستاتیک:	1. پلاکونیل 200-400 میلی گرم در روز - کاهش خطر تشدید - کاهش شاخص آسیب و انعقاد بیش از حد 2. مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین (لوزارتان 24-50 میلی گرم در روز) - کاهش پروتئینوری تا 30 درصد - کاهش خطر ابتلا به ESRD 3.استاتین ها - کاهش سطح LDL - کاهش خطر ابتلا به عوارض قلبی عروقی
APS	داروهای ضد انعقاد برای جلوگیری از ترومبوز (A) در توسعه APS فاجعه آمیز، دوزهای بالای HA، IVIG و پلاسمافرزیس نیز تجویز می شود که می تواند مرگ و میر را کاهش دهد (C) اگر درمان استاندارد مؤثر نباشد، می توان از ریتوکسیماب یا پلاسمافرزیس استفاده کرد (C)

درمان دارویی در مرحله مراقبت های اورژانسی:ارائه شده توسط پروتکل مربوطه برای ارائه خدمات اورژانسی.

انواع دیگر درمان:

انواع دیگر درمان سرپایی: نه

انواع دیگر درمان ارائه شده در سطح بستری:پلاسمافرزیس برای حذف CEC از خون، کاهش سطح سرمی ایمونوگلوبولین های G، واسطه های التهابی طراحی شده است. , بازیابی فعالیت فاگوسیتی
جلسات پلاسمافرزیستوصیه می شود (PF) به عنوان بخشی از به اصطلاح "درمان همزمان" - ترکیبی از جلسات پلاسمافرزیس، پالس درمانی با متیل پردنیزولون و سیکلوفسفامید انجام شود.
اندیکاسیون های "درمان همزمان"عبارتند از: SLE فعالیت بالا یا بحرانی، همراه با مسمومیت شدید درون زا. نفریت بسیار فعال با نارسایی کلیه؛ آسیب شدید به سیستم عصبی مرکزی؛ عدم تأثیر نبض درمانی ترکیبی با گلوکوکورتیکوئیدها و سیکلوفسفامید. وجود APS مقاوم به درمان استاندارد (LE - D).

انواع دیگر درمان ارائه شده در مرحله اورژانس:نه

مداخله جراحی :

مداخله جراحی به صورت سرپایی ارائه می شود:نه

مداخله جراحی ارائه شده در بیمارستان:
جایگزینی مفاصل با اندوپرتز - در صورت آسیب شدید به سیستم اسکلتی عضلانی (نکروز آسپتیک سر استخوان ران).

شاخص های اثربخشی درمان:
در نظر گرفته می شود که اگر تغییرات زیر در پویایی مشاهده شود، بیمار به درمان پاسخ داده است:
کاهش شاخص فعالیت SELENA-SLEDAI ≥ 4 امتیاز از خط پایه.
عدم آسیب عضوی جدید مطابق با کلاس A BILAG، یا عدم وجود دو یا چند نشانه جدید آسیب به اندامی از BILAG کلاس B در مقایسه با سطح پایه؛
عدم وخامت در مقیاس ارزیابی جهانی وضعیت بیمار توسط پزشک (افزایش بیش از 0.3 امتیاز از سطح اولیه قابل قبول است).

داروها (مواد فعال) مورد استفاده در درمان

آزاتیوپرین (آزاتیوپرین)
آلبومین انسانی (آلبومین انسانی)
آتنولول (آتنولول)
وارفارین (وارفارین)
هپارین سدیم (هپارین سدیم)
هیدروکسی کلروکین (هیدروکسی کلروکین)
دکستران (دکستران)
دیکلوفناک (دیکلوفناک)
ایبوپروفن (ایبوپروفن)
ایمونوگلوبولین طبیعی انسان (ایمونوگلوبولین طبیعی انسان)
کاپتوپریل (کاپتوپریل)
لوزارتان (لوزارتان)
متیل پردنیزولون (متیل پردنیزولون)
متوترکسات (متوترکسات)
اسید مایکوفنولیک (مایکوفنولات موفتیل) (میکوفنولیک اسید (میکوفنولات موفتیل))
ناپروکسن (ناپروکسن)
نیمسولید (Nimesulide)
نیفدیپین (نیفدیپین)
پنتوکسی فیلین (پنتوکسی فیلین)
پلاسما، تازه منجمد
ریتوکسیماب (ریتوکسیماب)
اسپیرونولاکتون (اسپیرونولاکتون)
فوزینوپریل (فوسینوپریل)
اسید فولیک
فوروزماید (فروزماید)
سیکلوسپورین (سیکلوسپورین)
سیکلوفسفامید (سیکلوفسفامید)
انالاپریل (انالاپریل)

گروهی از داروها بر اساس ATC مورد استفاده در درمان

بستری شدن در بیمارستان

نشانه های بستری شدن در بیمارستان، نشان دهنده نوع بستری شدن در بیمارستان:
(برنامه ریزی شده، اضطراری) :

نشانه های بستری برنامه ریزی شده در بیمارستان شبانه روزی:
روشن شدن تشخیص؛
نظارت بر اثربخشی درمان و انتخاب درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی؛
پالس درمانی برنامه ریزی شده برای دستیابی به القای بهبودی؛
· برنامه ریزی برای انجام درمان بیولوژیکی مهندسی شده ژنتیکی.

اندیکاسیون های بستری اورژانسی در بیمارستان شبانه روزی:
SLE به تازگی تشخیص داده شده است
SLE از هر درجه ای از فعالیت؛
سندرم آنتی فسفولیپید ثانویه؛
افزایش فعالیت بیماری، عوارض بیماری و درمان دارویی؛

اندیکاسیون های درمان در بیمارستان روزانه (PHC، تخت مراقبت روزانه در بیمارستان شبانه روزی):
درجات I و II فعالیت SLE در دوره مزمن.
ادامه برنامه ریزی شده تزریق های بعدی GIBT.

جلوگیری

اقدامات پیشگیرانه:
پیشگیری اولیه از SLEشامل شناسایی و نظارت فعال کودکان در معرض خطر این بیماری است. با توجه به استعداد ژنتیکی، گروهی که نیاز به توجه ویژه دارند باید شامل کودکانی باشد که بستگان نزدیک آنها از SLE یا سایر بیماری‌های روماتیسمی، از جمله APS اولیه رنج می‌برند، و همچنین کودکان دارای نقص ژنتیکی در سیستم کمپلمان. به این کودکان، به ویژه دختران در سن بلوغ، باید رژیم محافظتی مشابه با مبتلایان به SLE توصیه شود: اجتناب از قرار گرفتن در معرض بیش از حد خورشید، درمان با UVR و داروهایی که باعث لوپوس ناشی از دارو می شوند و غیره. انجام معاینات بالینی و آزمایشگاهی دوره ای برای چنین کودکانی ضروری است.
پیشگیری ثانویهبا هدف جلوگیری از عود، پیشرفت بیماری و ناتوانی و شامل مجموعه ای از اقدامات درمانی و تفریحی است:
مشاهده داروخانه توسط متخصص قلب و عروق؛
معاینه منظم بالینی و آزمایشگاهی-ابزاری به منظور شناسایی اولین علائم فعال شدن بیماری یا عوارض درمان؛
انجام درمان ضد عود، از جمله استفاده طولانی مدت و مداوم از کورتیکواستروئیدها در دوزهای نگهدارنده، در صورت لزوم، داروهای پایه و سایر داروها در دوزهای توصیه شده.
رعایت رژیم محافظتی: به بیماران توصیه می شود از تابش تابش پرهیز کنند (حمام آفتاب نگیرند، برای مدت طولانی در فضای باز بمانند)، از کرم های ضد آفتاب در بهار و تابستان استفاده کنند، بیش از حد سرد یا بیش از حد گرم نشوند، از استرس جسمی و روحی خودداری کنند. از قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش، تماس با مواد شیمیایی، مواد غذایی و آلرژن های خانگی خودداری کنید. هیچ دارویی را بدون نسخه مصرف نکنید، به خصوص آنهایی که باعث لوپوس ناشی از دارو می شوند.
ایجاد شیوه تحصیل فردی با در نظر گرفتن شرایط عمومی (تحصیل در منزل یا مدرسه با کاهش بار آموزشی در صورت لزوم معافیت از امتحان).
بهداشت کانون های عفونت مزمن، با در نظر گرفتن فعال شدن احتمالی عفونت سل، آزمایش های منظم توبرکولین.
خروج از واکسیناسیون و تجویز سرم (به جز موارد حیاتی) در دوره فعال بیماری؛ واکسیناسیون بیماران در صورت وجود نشانه ها فقط پس از رسیدن به حالت بهبودی امکان پذیر است، موضوع امکان استفاده از واکسن های زنده باید با دقت زیادی حل شود.
با در نظر گرفتن نوع بالینی بیماری، کاغذبازی در مورد معلولیت انجام می شود.

مدیریت بیشتر:
همه بیماران تحت نظر پزشک هستند:
تشخیص به موقع تشدید بیماری و عوارض دارودرمانی با نظارت بر فعالیت بالینی و آزمایشگاهی SLE و پیشگیری از عوارض جانبی درمان از طریق ارزیابی.
مراجعه به روماتولوژیست 2 بار در 3 ماه (حداقل): هر 3 ماه - UAC، OAM، BAC. سالانه: مطالعه پروفایل لیپیدی، تراکم سنجی، معاینه چشم پزشکی، تعیین تیتر aPL (در حضور APS ثانویه و برنامه ریزی بارداری)، رادیوگرافی استخوان های لگن (تشخیص نکروز آسپتیک سر استخوان ران).
هنگام تجویز دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها و سیتواستاتیک ها در مرحله القاء، کنترل KLA، OAM، BAC 2 بار در ماه (حداقل) ضروری است. هنگامی که اثر حاصل شد و درمان نگهدارنده تجویز شد - 1 بار در 2 ماه (حداقل). پس از رسیدن به بهبودی - 1 بار در سال؛
نیاز به بستری شدن بیمار مبتلا به SLE توسط روماتولوژیست یا پزشک اورژانس تعیین می شود. مدت و دفعات پذیرش مجدد به دوره، فعالیت و شدت SLE بستگی دارد. بستری شدن مکرر در بیمارستان در LN فعال توجیه می شود. با آسیب اندام های متعدد؛ در حضور تعداد زیادی از معیارهای تشخیصی SLE طبق ACR. در صورت شکست درمان تهاجمی، زمانی که کنترل فعالیت فرآیند به دست نیامده است. با ایجاد عوارض مرتبط با SLE و سمیت دارویی
· ارزیابی پیش بینی SLE.

اطلاعات

منابع و ادبیات

صورتجلسه جلسات شورای کارشناسی RCHD MHSD RK، 1394
1. فهرست ادبیات مورد استفاده: 1. WHO. طبقه بندی بین المللی بیماری ها از ویرایش 10. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. دستورالعمل برای روماتولوژی کودکان / ویرایش. N.A. Geppe، N.S. Podchernyaeva، G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media، 2011 - صفحات 333 - 393. 3. روماتولوژی: دستورالعمل های ملی / ویرایش. E.L. ناسونوا، V.A. ناسونوا. M.: GEOTAR-Media، 2010 - ص 478. 4. Podchernyaeva N. S. لوپوس اریتماتوی سیستمیک در کودکان. دستورالعمل های بالینی - M.: GEOTAR-Media، 2005.- 20 p. 5. ارزیابی بهبودی در لوپوس اریتماتوز سیستمیک. M. Mosca، S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. نوامبر-دسامبر 2006; 24(6 Suppl 43): S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. لوپوس اریتماتوز سیستمیک / روماتولوژی کودکان: راهنمای پزشکان / ویرایش. A. A. Baranova، L. K. Bazhenova. - م.: پزشکی، 2002.-S. 64-137. 7. توصیه های EULAR برای مدیریت لوپوس اریتماتوز سیستمیک. گزارش یک کارگروه کمیته دائمی EULAR برای مطالعات بالینی بین المللی از جمله درمان. G. Bertsias، J.P.A. Ioannidis، J. Boletis et. al. Annals of the Rheumatic Diseases, 2008; 67: 195-205 8. بستری شدن در بیمارستان افراد مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک: ویژگی ها و پیش بینی کننده های نتیجه. C J Edwards، T Y Lian، H Badsha، C L Teh، N Arden و H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. Vasculitis True in lupus nephritis // Clin. نفرول. - 2010; 74 (2): 106-112. 10. Hiraki LT، Benseler SM، Tyrrell PN، Hebert D، Harvey E، Silverman ED. ویژگی های بالینی و آزمایشگاهی و پیامد طولانی مدت لوپوس اریتماتوز سیستمیک کودکان: یک مطالعه طولی. J Pediatr, 2008; 152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. کاهش کمپلمان با افزایش فعالیت کلیوی و خونی در بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک همراه است. آرتریت روم. 2001؛ 44 (10): 2350-7. 12.E.A. آسیوا، اس.ک. سولوویف، ای.ال. ناسونوف. روش های مدرن برای ارزیابی فعالیت لوپوس اریتماتوز سیستمیک. روماتولوژی علمی و عملی 2013; 51 (2): 186-200. 13. Crow M. K. تحولات در درک بالینی لوپوس // Arthritis Res. آنجا - 2009; 11 (5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. و همکاران درمان به هدف در لوپوس اریتماتوز سیستمیک: توصیه هایی از یک کارگروه بین المللی Ann Rheum Dis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. لوپوس اریتماتوی سیستمیک در کتاب: دارودرمانی منطقی بیماری های دوران کودکی: راهنمای پزشکان تمرین کننده / ویرایش. ویرایش A. A. Baranova، N. N. Volodina، G. A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - S. 878-902. 16. لوپوس اریتماتوی سیستمیک. در کتاب: دارودرمانی منطقی بیماری های روماتیسمی / راهنمای پزشکان / ویرایش. V. A. Nasonova و E. L. Nasonova. - M.: Literra, 2003. - 507 p. 17. Moore A., Deny S. مرور سیستماتیک و متاآنالیز کارآزمایی های تصادفی و مطالعات کوهورت مایکوفنولات موفتیل در نفریت لوپوس // Arthritis Res. و آنجا. - 2006. - جلد. 8. - ص 182. 18. Ranchin B. Fargue S. استراتژی‌های درمانی جدید برای نفریت لوپوس پرولیفراتیو: کودکان را در نظر داشته باشید: Rewiew // لوپوس. - 2007. - جلد. 16. - ص 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. RITUXIMAB IN PEDIATRIC RHEUMATOLOGY / مجله اطفال معاصر شماره 3 / جلد 9 / 2010 20. Grom AA. سندرم فعال سازی ماکروفاژها در: کتاب درسی روماتولوژی کودکان. ویرایش 6 Cassidy JT، Petty RE، Laxer R، Lindsley C، ویراستاران. فیلادلفیا: ساندرز، الزویر؛ 2011: 674-81. 21. Sawhney S، Woo P، Murray KJ. سندرم فعال شدن ماکروفاژها: یک عارضه بالقوه کشنده اختلالات روماتیسمی. Arch Dis LITERATURE 207 برنامه آموزش ادامه تحصیلات تکمیلی برای پزشکان کودک. 2001؛ 85 (5): 421-6. DOI 22. Dall "Era M., Wofsy D. درمان بیولوژیک برای لوپوس اریتماتوز سیستمیک // Discov. Med. - 2010؛ 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. استراتژی های درمانی جدید برای لوپوس پرولیفراتیو نفریت: کودکان را به خاطر بسپارید: Rewiew // Lupus. - 2007. - Vol. 16. - P. 684-691. 24. درمان بیماریهای روماتیسمی: همراه کتاب درسی روماتولوژی Kelly / Eds. م.ح. ویزمن، ام.ای. واینبلات، جی.اس. لویی - ویرایش دوم - W.B. شرکت ساندرز، 2001. - 563 ص. 25. توصیه های لیگ اروپایی علیه روماتیسم برای نظارت بر بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک در عمل بالینی و در مطالعات مشاهده ای. M Mosca و همکاران آن رئوم دیس. جولای 2010; 69 (7): 1269-1274

اطلاعات

توسعه دهندگان:
1) Ishuova Pahitkanym Kabdukaevna - دکتر علوم پزشکی، محقق ارشد، دکترای بالاترین رده از گروه قلب و عروق شرکت دولتی "مرکز علمی اطفال و جراحی کودکان".
2) Maytbasova Raikhan Sadykpekovna - دکتر علوم پزشکی، محقق ارشد، دکتر بالاترین رده، رئیس بخش قلب و عروق شرکت دولتی "مرکز علمی اطفال و جراحی کودکان".
3) بوگیبای آلیا ایتبائونا. - متخصص قلب، گروه روماتولوژی قلب، شرکت دولتی "مرکز علمی اطفال و جراحی کودکان".
4) لیا راویلیونا لیتوینوا - فارماکولوژیست بالینی JSC "مرکز ملی جراحی قلب علمی".

تضاد علایق:گم شده

داوران:
1) Khabizhanov B.Kh. - دکترای علوم پزشکی، استاد بخش کارآموزی RSE در REM "دانشگاه ملی پزشکی قزاقستان به نام S.D. اسفندیاروف".
2) Saatova G.M. - دکترای علوم پزشکی، استاد، رئیس گروه روماتولوژی و بیماری های غیر روماتیسمی قلب "مرکز ملی حفاظت از مادر و کودک" وزارت بهداشت جمهوری قرقیزستان (جمهوری قرقیزستان، بیشکک).

شرایط بازنگری پروتکل:بازنگری پروتکل پس از 3 سال و / یا زمانی که روش های جدید تشخیص و / یا درمان با سطح شواهد بالاتر ظاهر می شود.

کاربرد

نظارت بر فعالیت SLE

طبق توصیه های EULAR 2010 و قوانین GCP، موارد زیر باید در معاینه استاندارد بیمار مبتلا به SLE در عمل بالینی واقعی گنجانده شود:
ارزیابی فعالیت بیماری با استفاده از هر شاخص فعالیت SLE معتبر:
ارزیابی میزان آسیب اندام؛
ارزیابی کیفیت زندگی بیمار؛
وجود بیماری های همزمان؛
سمیت دارویی
ارزیابی فعالیت SLE برای انتخاب درمان اهمیت زیادی دارد. نظارت بر فعالیت SLE در مرحله فعلی توسعه روماتولوژی شامل ابزارهای ایجاد شده ویژه - شاخص های فعالیت است. تمام شاخص‌های فعالیت مدرن SLE که ترکیبی از علائم بالینی و آزمایشگاهی لوپوس هستند، به منظور استانداردسازی ارزیابی فعالیت بیماری ایجاد شده‌اند، 5 شاخص فعالیت SLE تأیید شده‌اند و به طور گسترده در درمان پزشکی و عمل علمی جهان استفاده می‌شوند:
1. شاخص فعالیت بیماری SLE (SLEDAI)، (Bombardier و همکاران 1992)
2. اندازه گیری فعالیت سیستمیک لوپوس (SLAM)، (لیانگ و همکاران 1989)
3. اندازه گیری فعالیت لوپوس اجماع اروپایی (ECLAM)، (ویتالی و همکاران 1992)
4. شاخص فعالیت لوپوس، (LAI) (Petri et al. 1992)
5. فهرست کلاسیک گروه ارزیابی لوپوس جزایر بریتانیا (کلاسیک BILAG) (هی و همکاران 1993)

امتیاز فعالیت بیماری لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLEDAI)این شاخص شامل 24 پارامتر (16 شاخص بالینی و 8 شاخص آزمایشگاهی SLE) می باشد. به هر شاخص برای هر یک از ویژگی های SLE موجود در شاخص، امتیازهای 1 تا 8 اختصاص داده شد. تظاهرات شدیدتر SLE، مانند: آسیب سیستم عصبی، آسیب کلیه، واسکولیت، بالاتر از سایر علائم است. مجموع حداکثر امتیاز ممکن برای SLEDAI 105 امتیاز است. هنگام ارزیابی فعالیت بر اساس شاخص SLEDAI، باید به علائم SLE که در طول 10 روز قبل از معاینه در بیمار وجود داشت، بدون توجه به شدت یا بهبود / بدتر شدن وضعیت، توجه داشت. نمره بیش از 20 نادر است. افزایش SLEDAI > 8 نشان دهنده وجود بیماری فعال است. افزایش SLEDAI بین دو ویزیت بیش از 3 امتیاز به عنوان یک تشدید متوسط و بیش از 12 امتیاز به عنوان تشدید شدید SLE تفسیر می شود. در حال حاضر، 3 تغییر شاخص SLEDAI به طور گسترده استفاده می شود: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K)، SELENA-SLEDAI و Mex-SLEDAI. در آزمایشات بالینی، شاخص SELENA-SLEDAI بیشتر مورد استفاده قرار می گیرد.
SELENA-SLEDAI، و همچنین SLEDAI 2K، فعالیت مداوم مرتبط با وجود بثورات، زخم های مخاطی و آلوپسی را در نظر می گیرد و تغییرات زیر را معرفی می کند: شامل "سرگیجه" در "اختلال عصبی جمجمه"، ایجاد تغییراتی در علامت " افزایش پروتئینوری به میزان 0.5 گرم در روز برای موارد تازه پدیدار شده و اجازه می دهد تا تنها وجود یکی از علائم پلوریت یا پریکاردیت را در نظر بگیرید، برخلاف نیاز قبلی به مجموعه ای از علائم. SELENA-SLEDAI، و همچنین SLEDAI 2K، فعالیت مداوم مرتبط با وجود بثورات، زخم های مخاطی و آلوپسی را در نظر می گیرد و تغییرات زیر را معرفی می کند: شامل "سرگیجه" در "اختلال عصبی جمجمه"، ایجاد تغییراتی در علامت " افزایش پروتئینوری به میزان 0.5 گرم در روز برای موارد تازه پدیدار شده و اجازه می دهد تا تنها وجود یکی از علائم پلوریت یا پریکاردیت را در نظر بگیرید، برخلاف نیاز قبلی به مجموعه ای از علائم.

تعیین فعالیت SLE در مقیاسسلنا- SLEDAI.
(دور نمره مربوط به تظاهراتی که در زمان معاینه یا ظرف 10 روز قبل از امتحان رخ داده است، خط بکشید.).

نمره	تجلی	تعریف
8	تشنج صرع	اخیر (10 روز گذشته). علل متابولیک، عفونی و دارویی را رد کنید
8	روان پریشی	نقض توانایی انجام اقدامات عادی در حالت عادی به دلیل تغییر واضح در درک واقعیت، از جمله توهم، عدم انسجام، کاهش قابل توجه توانایی های انجمنی، کاهش فعالیت ذهنی، تفکر غیرمنطقی برجسته. رفتار عجیب، بی نظم یا کاتاتونیک. شرایط مشابه ناشی از اورمی یا داروها را رد کنید
8	سندرم های ارگانیک مغز	اختلال ذهنی با اختلال جهت‌گیری، حافظه یا سایر توانایی‌های ذهنی با شروع حاد و تظاهرات بالینی متناوب، از جمله تاری هوشیاری با کاهش توانایی تمرکز و ناتوانی در توجه به محیط، به‌علاوه حداقل ۲ مورد از موارد زیر: اختلال در ادراک، نامنسجم گفتار، بی خوابی، یا خواب آلودگی در طول روز، کاهش یا افزایش فعالیت روانی حرکتی. اثرات متابولیک، عفونی و دارویی را حذف کنید.
8	اختلالات بینایی	تغییرات در چشم یا شبکیه، از جمله بدن سلولی، خونریزی، اگزودای سروزی یا خونریزی در مشیمیه یا نوریت بینایی، اسکلریت، اپی اسکلریت. موارد چنین تغییراتی با فشار خون بالا، عفونت و قرار گرفتن در معرض دارو را حذف کنید.
8	اختلالات عصبی جمجمه	شروع جدید نوروپاتی حسی یا حرکتی اعصاب جمجمه، از جمله سرگیجه ناشی از SLE.
8	سردرد	سردرد شدید مداوم (ممکن است میگرنی باشد) که به مسکن های مخدر پاسخ نمی دهد
8	نقض گردش خون مغزی	اولین بار ظاهر شد. آن را به دلیل تصلب شرایین یا فشار خون بالا حذف کنید.
8	واسکولیت	زخم، قانقاریا، ندول های دردناک انگشتان، انفارکتوس اطراف زبان، و خونریزی، یا نمونه برداری یا آنژیوگرافی شواهد واسکولیت

4	آرتروز	بیش از 2 مفصل آسیب دیده با علائم التهاب (حساسیت، تورم، یا ترشح)
4	میوزیت	درد/ضعف عضلانی پروگزیمال مرتبط با افزایش کراتین فسفوکیناز/آلدولاز یا EMG یا شواهد بیوپسی از میوزیت
4	سیلندروریا	قالب های گرانول یا گلبول قرمز
4	هماچوری	> 5 گلبول قرمز در هر میدان دید. سنگ کلیه، عفونی و علل دیگر را حذف کنید
4	پروتئینوری	شروع حاد یا ظاهر اخیر پروتئین در ادرار به مقدار > 0.5 گرم در روز
4	پیوریا	> 5 لکوسیت در هر میدان دید. علل عفونی را رد کنید
2	بثورات	بثورات پوستی التهابی جدید یا مداوم
2	آلوپسی	افزایش جدید یا مداوم ریزش موی کانونی یا منتشر به دلیل فعالیت SLE
2	زخم های مخاطی	زخم جدید یا مداوم در غشاهای مخاطی دهان و بینی به دلیل فعالیت SLE
2	پلوریت	درد قفسه سینه همراه با مالش اصطکاک جنب، یا افیوژن، یا ضخیم شدن پلور به دلیل SLE
2	پریکاردیت	درد پریکارد با یکی از موارد زیر: مالش اصطکاک پریکارد، تایید الکتروکاردیوگرافی پریکاردیت
2	مکمل کم	کاهش CH50، C3 یا C4 به زیر حد نرمال آزمایشگاه آزمایش
2	افزایش سطح آنتی بادی های DNA	اتصال بیش از 25% به روش فار یا بالاتر از مقادیر نرمال آزمایشگاه آزمایش
1	تب	> 38ºС. علل عفونی را رد کنید
1	ترومبوسیتوپنی	<100 000 клеток /мм 3
1	لکوپنی	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	امتیاز کل (مجموع امتیازات تظاهرات مشخص شده)

شاخص شعله ور شدن سلنا (SFI)مطالعه SELENA برای اولین بار شاخص شعله ور شدن SELENA (SFI) را تعریف می کند که با کمک آن می توان درجه تشدید SLE را به متوسط و شدید افتراق داد. SFI پویایی فعالیت بیماری را با توجه به مقیاس SELENA SLEDAI، تغییرات در ارزیابی کلی پزشک از وضعیت بیمار (مقیاس ارزیابی جهانی بصری-آنالوگ پزشک، PGA)، اصلاح رژیم‌های درمانی، و تعدادی از پارامترهای بالینی را در نظر می‌گیرد. .
SELENA امکان استفاده از یک ارزیابی کلی از وضعیت بیمار توسط پزشک را در مقیاس 100 میلی متری آنالوگ بصری فراهم می کند، اما با درجه بندی از 0 تا 3 (که در آن 0 به معنای بیماری غیرفعال، و 3 به معنای بیماری با بالا) مشخص شده است. فعالیت). اخیراً، اصطلاح "امتیاز فعالیت SELENA SLEDAI" شامل امتیاز فعالیت SELENA-SLEDAI، ارزیابی کلی بیمار VAS توسط پزشک و شاخص تشدید SFI است.

سیستمیکلوپوساریتماتوزپاسخ دهندهفهرست مطالب, SRIقادر به تشخیص همزمان بهبود و زوال در اندام ها و سیستم های مشابه و/یا مختلف است.

شاخص پاسخ به درمان SLE،SRI
اگر اصول زیر در طول زمان رعایت شود، بیمار شما پاسخ دهنده به درمان در نظر گرفته می شود:

فهرست مطالب خسارتشاخص آسیب SLICC/ACR
وجود ضایعات بالقوه غیرقابل برگشت اندام های مختلف را ایجاد می کند. شاخص آسیب شامل توصیفی از وضعیت 12 سیستم اندام است، حداکثر امتیاز برای سیستم های اندام فردی از 1 تا 7 امتیاز بسته به تعداد پارامترهای ارزیابی شده است. مجموع حداکثر امتیاز ممکن 47 امتیاز است. امتیاز دهی شامل انواع آسیب ها از زمان شروع بیماری (به دلیل مستقیم SLE یا ایجاد شده در نتیجه درمان) است، در حالی که فقط علائمی را در نظر می گیرد که برای 6 ماه یا بیشتر باقی می مانند.

شاخص آسیب SLESLICC/ ACRشاخص آسیب
(بیماران باید حداقل 6 ماه علائم زیر را داشته باشند.)

امضاء کردن	نکته ها
*اندام بینایی (هر چشم) در ارزیابی بالینی*
هر گونه آب مروارید	1
تغییرات شبکیه یا آتروفی عصب بینایی	1
*سیستم عصبی*
اختلال شناختی (کاهش حافظه، مشکلات شمارش، تمرکز ضعیف، مشکل در صحبت کردن یا نوشتن، اختلال در عملکرد) یا روان پریشی عمده	1
تشنج هایی که بیش از 6 ماه نیاز به درمان دارند	1
سکته مغزی (اگر بیشتر از 1 امتیاز بگیرید)	1 2
نوروپاتی جمجمه یا محیطی (به استثنای بینایی)	1
میلیت عرضی	1
*کلیه ها*
فیلتراسیون گلومرولی< 50 мл/мин	1
پروتئینوری > 3.5 گرم در 24 ساعت	1
یا
مرحله نهایی بیماری کلیه (صرف نظر از دیالیز یا پیوند)	3
*ریه ها*
فشار خون ریوی (برآمدگی بطن راست یا زنگ دوم)	1
فیبروز ریوی (فیزیکی و رادیولوژیکی)	1
ریه کوچک شده (اشعه ایکس)	1
فیبروز پلور (اشعه ایکس)	1
انفارکتوس ریه (اشعه ایکس)	1
*سیستم قلبی عروقی*
آنژین صدری یا جراحی بای پس عروق کرونر	1
تا به حال انفارکتوس میوکارد (نمره 2 اگر > 1)	1 2
کاردیومیوپاتی (اختلال عملکرد بطنی)	1
بیماری دریچه ای (سوفل دیاستولیک یا سیستولیک > 3/6)	1
پریکاردیت در عرض 6 ماه (یا پریکاردکتومی)	1
*عروق محیطی*
لنگش متناوب به مدت 6 ماه	1
از دست دادن جزئی بافت ("بالشتک" انگشت)	1
از دست دادن بافت قابل توجه (از دست دادن انگشت یا اندام) (نمره 2 اگر بیش از یک محل باشد)	1 2
ترومبوز وریدی همراه با ادم، زخم یا استاز وریدی	1
*دستگاه گوارش*
حمله قلبی، برداشتن روده (زیر دوازدهه)، طحال، کبد یا کیسه صفرا، همیشه به هر دلیلی (نمره 2 اگر بیش از یک محل باشد)	1 2
نارسایی مزانتریک	1
پریتونیت مزمن	1
تنگی یا جراحی در دستگاه گوارش فوقانی	1
*سیستم اسکلتی عضلانی*
آتروفی یا ضعف عضلانی	1
آرتریت تغییر شکل یا فرسایشی (از جمله بدشکلی های قابل کاهش، به استثنای نکروز آواسکولار)	1
پوکی استخوان همراه با شکستگی یا فروپاشی مهره (به استثنای نکروز آواسکولار)	1
نکروز آواسکولار (اگر بیشتر از 1 امتیاز بگیرید)	1 2
استئومیلیت	1
*چرم*
آلوپسی مزمن سیکاتریسیال	1
زخم یا پانیکولیت گسترده (به غیر از پوست سر و نوک انگشتان)	1
زخم پوست (به استثنای ترومبوز) در عرض 6 ماه	1
آسیب به سیستم تولید مثل	1
دیابت شیرین (بدون توجه به درمان)	1
بدخیمی (به استثنای دیسپلازی) (نمره 2 اگر بیش از یک محل باشد)	1
نمره کل

ارزیابی کیفیت زندگی (QOL).
پرسشنامه فرم کوتاه مطالعه نتایج پزشکی (MOS SF-36) استانداردی برای ارزیابی کیفیت زندگی در بیماران مبتلا به SLE در نظر گرفته می شود. نسخه روسی SF-36 توسط مرکز بین المللی مطالعه کیفیت زندگی در سن پترزبورگ و مسکو تایید شد. پرسشنامه دیگری نیز وجود دارد که به طور خاص برای ارزیابی کیفیت زندگی در بیماران SLE طراحی شده است. کیفیت زندگی لوپوس (LUPUSQOL).این تنها پرسشنامه ای است که توسط شرکت مترجم به روسی ترجمه شده است. طبق تمام قوانین GCP
Lupus-Qol پرسشنامه ای است که شامل 34 سوال است که با 2-8 سوال در مقیاس های جداگانه ترکیب می شود. او ارزیابی می کند: سلامت جسمانی (سلامت جسمانی). سلامت عاطفی (سلامت عاطفی)؛ تصویر بدن - تصویر بدن (ارزیابی بیمار از بدن خود و درک آن توسط دیگران). درد (درد)؛ برنامه ریزی (برنامه ریزی)؛ خستگی (خستگی)؛ روابط صمیمی (روابط صمیمی)؛ بار دیگران (وابستگی به افراد دیگر).

پرسشنامه کیفیت زندگی لوپوس (LupusQoL) *تاریخ بازدید نام سن سالها*
پرسشنامه زیر برای سنجش تأثیر لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) بر زندگی شما طراحی شده است. خواندن هر عبارت و پاسخ را علامت بزنید، به درستی نشان دهنده رفاه شماست. لطفا سعی کنید به تمام سوالات تا حد امکان صادقانه پاسخ دهید.
چند بار در 4 هفته گذشته
1. به دلیل بیماری لوپوس، برای کارهای فیزیکی سنگین، مانند حفر باغ سبزیجات، رنگ آمیزی و/یا تزئین مجدد، چیدمان مجدد مبلمان به کمک نیاز دارم.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
2. به دلیل بیماری لوپوس، برای انجام کارهای فیزیکی نسبتاً سنگین مانند جاروبرقی، اتو کردن، خرید، تمیز کردن حمام به کمک نیاز دارم.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
3. به دلیل ابتلا به لوپوس، برای کارهای فیزیکی سبک مانند آشپزی/آشپزی، باز کردن شیشه، گردگیری، شانه کردن موهایم یا رعایت بهداشت شخصی به کمک نیاز دارم.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
4. به دلیل ابتلا به بیماری لوپوس نمی توانم کارهای روزانه مانند کار، نگهداری از کودکان، کارهای خانه و همینطور که دوست دارم انجام دهم.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
5. به دلیل بیماری لوپوس در بالا رفتن از پله ها مشکل دارم.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
6. به دلیل بیماری لوپوس، مقداری از استقلال خود را از دست دادم و به افراد دیگر وابسته بودم	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
7. لوپوس باعث می شود همه کارها را کندتر انجام دهم.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
8. من به دلیل لوپوس اختلال خواب دارم.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
9. به دلیل درد ناشی از لوپوس، نمی توانم کارم را آنطور که دوست دارم انجام دهم. انتخاب داروها و میزان مصرف آنها باید با متخصص مشورت شود. فقط پزشک می تواند داروی مناسب و دوز آن را با در نظر گرفتن بیماری و وضعیت بدن بیمار تجویز کند. وب سایت MedElement فقط یک منبع اطلاعاتی و مرجع است. اطلاعات درج شده در این سایت نباید برای تغییر خودسرانه نسخه پزشک استفاده شود. سردبیران MedElement هیچ مسئولیتی در قبال آسیب به سلامتی یا آسیب مادی ناشی از استفاده از این سایت ندارند.

دسته بندی ها

مقالات محبوب

	ده نشانه عشق مرد به زن - رفتار عاشق
	چهار مرحله زندگی و مرگ در آیورودا
	عاشقانه ترین و دوست داشتنی ترین نشانه های زودیاک
	چگونه بفهمیم که یک زن شما را دوست ندارد (نشانگر این است که وقت آن رسیده است که به دنبال یک مورد جدید بگردید)؟
	«صدای سفید» و مذاکره با دنیای مردگان

2022 "kingad.ru" - بررسی سونوگرافی اندام های انسان

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان لوپوس اریتماتوز در کودکان یک بیماری خودایمنی پیچیده است.

دلایل

تشکیل می دهد

حاد و تحت حاد

مزمن

علائم

تشخیص

رفتار

عوارض

جلوگیری

علائم

تشخیص

رفتار

تشکیل می دهد

حاد و تحت حاد

مزمن

علائم

تشخیص

رفتار

عوارض

جلوگیری

علل

انواع آسیب شناسی

علائم و نشانه های مشخصه

اشکال لوپوس اریتماتوز در کودکان

تشخیص

روش ها و قوانین کلی درمان

علائم

تشخیص

رفتار

علت و مکانیسم های توسعه بیماری

علائم بیماری

آسیب به سیستم اسکلتی عضلانی

ضایعات مخاطی و پوستی

آسیب تنفسی

آسیب به سیستم قلبی عروقی

آسیب کلیه

آسیب به سیستم عصبی مرکزی

آسیب دستگاه گوارش

تشخیص SLE

درمان لوپوس سیستمیک

عوارض و پیش آگهی زندگی با لوپوس اریتماتوز سیستمیک چیست؟

لوپوس اریتماتوز سیستمیک و سایر بیماری های بافت همبند سیستمیک، چگونه می توان آنها را افتراق داد؟

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان، علائم و درمان چیست؟

لوپوس اریتماتوز سیستمیک و بارداری، خطرات و ویژگی های درمان چیست؟

آیا لوپوس اریتماتوز مسری است؟

لوپوس اریتماتوز، چه رژیم غذایی توصیه می شود و آیا روش های درمانی با داروهای مردمی وجود دارد؟

عکس، علائم لوپوس اریتماتوز چگونه است؟

تصویر کلی از بیماری

علل لوپوس

اولین علائم لوپوس اریتماتوز در کودکان

تشخیص پزشکی لوپوس اریتماتوز

علائم لوپوس اریتماتوز و اشکال این بیماری در کودکان

دوره حاد

دوره تحت حاد

دوره مزمن

با کدام پزشک تماس بگیرم و چه درمانی می تواند ارائه دهد؟

پس از خواندن مقاله چه چیزی را به خاطر بسپارید

دانشمندان آمریکایی در درمان لوپوس قدم پیش گذاشتند

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

طبقه بندی

تصویر بالینی

علائم، دوره

تشخیص

تشخیص آزمایشگاهی

تشخیص های افتراقی

دریافت درمان در کره، اسرائیل، آلمان، ایالات متحده آمریکا

رفتار

داروها (مواد فعال) مورد استفاده در درمان

گروهی از داروها بر اساس ATC مورد استفاده در درمان

بستری شدن در بیمارستان

جلوگیری

اطلاعات

منابع و ادبیات

اطلاعات