بیماری آدیسون بیرمر. بیماری آدیسون چگونه خود را نشان می دهد؟ چه آزمایش اضافی مورد نیاز است؟

Poteyko P.I.، خارکف آکادمی پزشکی تحصیلات تکمیلی، گروه فیزیولوژی و ریه

حتی در دوران باستان، 25 قرن پیش، بقراط تغییراتی را در شکل توصیف کرد فالانژهای دیستالانگشتانی که در پاتولوژی مزمن ریوی (آبسه، سل، سرطان، آمپیم پلور) رخ داده اند و آنها را "طبل" می نامند. از آن زمان، این سندرم به نام او - انگشتان بقراط (PG) (digiti Hippocratici) نامیده می شود.

سندرم انگشت بقراط شامل دو علامت است: "عینک ساعت" (ناخن بقراط - ungues بقراط) و تغییر شکل کلاوفالانژ انتهایی انگشتان بر اساس نوع " چوب طبل" (انگشت چماقی).

در حال حاضر، PG تظاهرات اصلی استئوآرتروپاتی هیپرتروفیک (GOA، سندرم ماری-بامبرگر) - پریوستوز استخوانی چندگانه - در نظر گرفته می شود.

مکانیسم های توسعه گازهای گلخانه ای در حال حاضر به طور کامل شناخته نشده است. با این حال، مشخص شده است که تشکیل PH در نتیجه اختلالات میکروسیرکولاسیون، همراه با هیپوکسی بافتی موضعی، اختلال در تروفیسم پریوستوم و عصب خودکاردر پس زمینه مسمومیت طولانی مدت درون زا و هیپوکسمی. در فرآیند تشکیل PG ابتدا شکل صفحات ناخن ("عینک ساعت") تغییر می کند، سپس شکل فالانژهای انتهایی انگشتان به شکل چماق یا مخروطی شکل تغییر می کند. هر چه مسمومیت درون زا و هیپوکسمی بارزتر باشد، فالانژهای انتهایی انگشتان دست و پا درشت تر می شوند.

راه های مختلفی برای ایجاد تغییر در فالانژهای دیستال انگشتان با توجه به نوع "طبل" وجود دارد.

تشخیص صاف شدن زاویه طبیعی بین پایه ناخن و چین ناخن ضروری است. ناپدید شدن "پنجره" که هنگام مقایسه فالانژهای انتهایی انگشتان با سطوح پشتی با یکدیگر ایجاد می شود، بیشترین میزان را دارد. نشانه اولیهضخیم شدن فالانژهای انتهایی زاویه بین ناخن ها معمولاً بیش از نیمی از طول بستر ناخن به سمت بالا گسترش نمی یابد. با ضخیم شدن فالانژهای انتهایی انگشتان، زاویه بین صفحات ناخن گسترده و عمیق می شود (شکل 1).

در انگشتان بدون تغییر، فاصله بین نقاط A و B باید از فاصله بین نقاط C و D بیشتر شود. با "طبل" نسبت معکوس می شود: C - D طولانی تر از A - B می شود (شکل 2).

یکی دیگر ویژگی مهم PG - مقدار زاویه ACE. در یک انگشت معمولی، این زاویه کمتر از 180 درجه است، با "طبل" بیش از 180 درجه است (شکل 2).

همراه با "انگشتان بقراط" در سندرم پارانئوپلاستیک ماری - بامبرگر، پریوستیت در قسمت انتهایی طولانی ظاهر می شود. استخوان های لوله ای(معمولا ساعد و ساق پا)، و همچنین استخوان های دست و پا. در مکان های تغییرات پریوستال، اوسالژی یا آرترالژی برجسته و درد لمس موضعی را می توان مشاهده کرد. معاینه اشعه ایکسیک لایه قشر دوگانه تشخیص داده می شود، به دلیل وجود یک نوار متراکم باریک که توسط یک شکاف سبک از ماده استخوانی فشرده جدا شده است (علائم "ریل تراموا") (شکل 3). اعتقاد بر این است که سندرم ماری بامبرگر برای سرطان ریه پاتوژنومیک است، کمتر در سایر تومورهای اولیه داخل قفسه سینه رخ می دهد. نئوپلاسم های خوش خیمریه، مزوتلیومای پلور، تراتوم، لیپوم مدیاستن). گاهی اوقات، این سندرم در سرطان رخ می دهد. دستگاه گوارشلنفوم با متاستاز به غدد لنفاوی مدیاستن، لنفوگرانولوماتوز. در عین حال، سندرم ماری-بامبرگر در بیماری های غیر سرطانی نیز ایجاد می شود - آمیلوئیدوز، بیماری انسدادی مزمن ریه، سل، برونشکتازی، نقایص مادرزادی و اکتسابی قلبی و غیره. ویژگی های متمایز این سندرمدر بیماری های غیر توموری، توسعه طولانی مدت (در طول سال ها) وجود دارد تغییرات مشخصهدستگاه اسکلتی عضلانی، در حالی که نئوپلاسم های بدخیماین فرآیند بر حسب هفته و ماه محاسبه می شود. پس از رادیکال درمان جراحیسندرم سرطان ماری بامبرگر می تواند در عرض چند ماه پسرفت کرده و به طور کامل ناپدید شود.

در حال حاضر، تعداد بیماری‌هایی که در آن‌ها تغییرات فالانژهای انتهایی انگشتان به‌عنوان «طبل» و ناخن‌ها به‌عنوان «عینک ساعت» توصیف می‌شود، به‌طور چشمگیری افزایش یافته است (جدول 1). ظاهر PG اغلب قبل از علائم خاص تر است. به خصوص لازم است ارتباط "شوم" این سندرم با سرطان ریه را به خاطر بسپاریم. بنابراین شناسایی علائم GHG نیازمند تفسیر و اجرای صحیح ابزاری و روش های آزمایشگاهیمعاینات برای ایجاد به موقع یک تشخیص قابل اعتماد.

رابطه PG با بیماری های مزمن ریوی، همراه با مسمومیت درون زا طولانی مدت و نارسایی تنفسی(DN) واضح در نظر گرفته می شود: تشکیل آنها به ویژه اغلب در آبسه های ریوی مشاهده می شود - 70-90٪ (در عرض 1-2 ماه)، برونشکتازی - 60-70٪ (در طی چند سال)، آمپیم پلور - 40-60٪ (در عرض چند سال). 3-6 ماه یا بیشتر) (انگشتان "زمخت" بقراط، شکل 4).

با سل اندام های تنفسی، PG ها در صورت یک فرآیند مخرب گسترده (بیش از 3-4 بخش) با طولانی یا طولانی تشکیل می شوند. دوره مزمن(6-12 ماه یا بیشتر) و عمدتاً با علامت "عینک ساعت"، ضخیم شدن، پرخونی و سیانوز چین ناخن مشخص می شوند (انگشتان "لطیف" بقراط - 60-80٪، شکل 5).

در آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک (IFA)، PG در 54 درصد از مردان و 40 درصد از زنان رخ می دهد. مشخص شد که شدت پرخونی و سیانوز چین ناخن، و همچنین وجود PG، به نفع پیش آگهی نامطلوب با ELISA، نشان دهنده شیوع آسیب فعال به آلوئول ها (شیشه زمینی) است. مناطق شناسایی شده در طول توموگرافی کامپیوتری) و شدت تکثیر سلول های ماهیچه صاف عروق در کانون های فیبروز. گازهای گلخانه ای یکی از عواملی است که با اطمینان بیشتری نشان می دهد ریسک بالاتشکیل فیبروز ریوی غیرقابل برگشت در بیماران مبتلا به ELISA، همچنین با کاهش بقای آنها همراه است.

در بیماری های منتشر بافت همبندبا درگیری پارانشیم ریه PH همیشه منعکس کننده شدت DN است و یک عامل پیش آگهی بسیار نامطلوب است.

برای سایر بیماری های بینابینی ریه، تشکیل PG کمتر معمول است: حضور آنها تقریباً همیشه نشان دهنده شدت DN است. J. Schulze et al. این پدیده بالینی را در یک دختر 4 ساله با هیستوسیتوز ریوی X. B. Holcomb و همکارانش به سرعت پیشرونده توصیف کرد. در 5 بیمار از 11 بیمار معاینه شده مبتلا به بیماری انسداد وریدی ریه، تغییراتی در فالانژهای انتهایی انگشتان به شکل "طبل" و ناخن ها به شکل "عینک ساعت" مشاهده شد.

با پیشرفت ضایعات ریوی، PG حداقل در 50٪ از بیماران مبتلا به آلوئولیت آلرژیک اگزوژن ظاهر می شود. باید تاکید کرد که کاهش مداوم فشار جزئی اکسیژن در خون و هیپوکسی بافتی در ایجاد GOA در بیماران مبتلا به بیماری‌های مزمن ریوی باید مورد تاکید قرار گیرد. بنابراین، در کودکان مبتلا به فیبروز کیستیک، مقادیر فشار جزئی اکسیژن در خون شریانیو حجم بازدم اجباری در 1 ثانیه کوچکترین در گروهی بود که بیشترین تغییرات را در فالانژهای انتهایی انگشتان و ناخن ها داشت.

گزارش های جداگانه ای از ظهور PG در سارکوئیدوز استخوان وجود دارد (J. Yancey et al., 1972). ما بیش از هزار بیمار مبتلا به سارکوئیدوز داخل قفسه سینه را مشاهده کرده ایم. گره های لنفاویو ریه ها از جمله تظاهرات پوستی، و در هیچ موردی تشکیل PG را فاش نکردیم. بنابراین، ما وجود / عدم وجود PG را به عنوان یک معیار تشخیصی افتراقی برای سارکوئیدوز و سایر آسیب شناسی های اندام در نظر می گیریم. قفسه سینه(آلوئولیت فیبروزان، تومورها، سل).

تغییرات در فالانژهای دیستال انگشتان به شکل "طبل" و ناخن ها به شکل "عینک ساعت" اغلب با ثبت می شوند. بیماری های شغلیبا درگیری بینابینی ریوی رخ می دهد. به طور نسبی ظاهر اولیه GOA مشخصه بیماران مبتلا به آزبستوز است. این ویژگی نشان دهنده خطر بالای مرگ است. به گفته S. Markowitz و همکاران. طی یک پیگیری 10 ساله 2709 بیمار مبتلا به آزبستوز با ایجاد PH، احتمال مرگ در آنها حداقل 2 برابر افزایش یافت.
گازهای گلخانه ای در 42 درصد از کارگران معدن زغال سنگ مورد بررسی که از سیلیکوزیس رنج می برند، شناسایی شد. برخی از آنها، همراه با پنوموسکلروز منتشرکانون آلوئولیت فعال پیدا شد. تغییرات در فالانژهای انتهایی انگشتان به شکل "طبل" و ناخن ها به شکل "عینک ساعت" در کارگران کارخانه کبریت سازی که در تماس با رودامین مورد استفاده در ساخت آنها بودند توضیح داده شده است.

ارتباط بین ایجاد PH و هیپوکسمی نیز توسط احتمال ناپدید شدن مکرر این علامت پس از پیوند ریه تأیید می شود. در کودکان مبتلا به فیبروز کیستیک، تغییرات مشخصه انگشتان در طی 3 ماه اول پسرفت کردند. بعد از پیوند ریه

ظهور PH در بیمار مبتلا به بیماری بینابینیریه ها به خصوص تجربه طولانیبیماری و در غیاب علائم بالینیفعالیت ضایعات ریوی، نیاز به جستجوی مداوم برای یک تومور بدخیم دارد بافت ریه. نشان داده شده است که در سرطان ریه که در پس زمینه ELISA ایجاد شده است، فراوانی GOA به 95٪ می رسد، در حالی که در صورت آسیب به بینابینی ریوی بدون علائم تبدیل نئوپلاستیک، به ندرت - در 63٪ از بیماران تشخیص داده می شود. .

توسعه سریعتغییرات در فالانژهای انتهایی انگشتان به شکل "طبل" - یکی از نشانه های توسعه سرطان ریه و در غیاب بیماری های پیش سرطانی. در چنین شرایطی، علائم بالینی هیپوکسی (سیانوز، تنگی نفس) ممکن است وجود نداشته باشد و این ویژگیمطابق با قوانین واکنش های پارانئوپلاستیک ایجاد می شود. دبلیو همیلتون و همکاران. نشان داد که احتمال ابتلای بیمار به PH 3.9 برابر افزایش یافته است.

GOA یکی از شایع ترین تظاهرات پارانئوپلاستیک سرطان ریه است که شیوع آن در این دسته از بیماران می تواند بیش از 30 درصد باشد. وابستگی فرکانس تشخیص گازهای گلخانه ای به فرم مورفولوژیکیسرطان ریه: رسیدن به 35٪ با یک نوع سلول غیر کوچک، با یک سلول کوچک این رقم فقط 5٪ است.

ایجاد GOA در سرطان ریه با تولید بیش از حد هورمون رشد و پروستاگلاندین E2 (PGE-2) مرتبط است. سلول های تومور. فشار جزئی اکسیژن در خون محیطیدر حالی که ممکن است طبیعی باقی بماند. مشخص شد که در خون بیماران سرطان ریهبا علامت PH، سطح فاکتور رشد تبدیل β (TGF-β) و PGE-2 به طور قابل توجهی از بیماران بدون تغییر در فالانژهای دیستال انگشتان بیشتر است. بنابراین، TGF-β و PGE-2 را می توان به عنوان محرک های نسبی تشکیل PG، نسبتاً اختصاصی برای سرطان ریه در نظر گرفت. ظاهراً این واسطه در توسعه پدیده بالینی مورد بحث در سایر بیماری های مزمن ریوی با DN دخالت ندارد.

ماهیت پارانئوپلاستیک تغییرات "درام چوب" در فالانژهای انتهایی انگشتان به وضوح با ناپدید شدن این پدیده بالینی پس از برداشتن موفقیت آمیز نشان داده می شود. تومورهای ریه. به نوبه خود، ظهور مجدد این علامت بالینی در بیماری که درمان سرطان ریه در آن موفقیت آمیز بود، نشانه احتمالی عود تومور است.

PH ممکن است یک تظاهرات پارانئوپلاستیک تومورهای موضعی خارج از ناحیه ریه باشد و حتی ممکن است قبل از اولین رخ دهد. تظاهرات بالینی تومورهای بدخیم. تشکیل آنها در یک تومور بدخیم تیموس، سرطان مری، کولون، گاسترینوم، که با یک سندرم بالینی معمولی زولینگر-الیسون و سارکوم شریان ریوی مشخص می شود، توصیف می شود.

امکان تشکیل PH در تومورهای بدخیم غده پستانی، مزوتلیومای پلور، که با ایجاد DN همراه نبود، بارها نشان داده شده است.

PG در بیماری‌های لنفوپرولیفراتیو و لوسمی‌ها، از جمله میلوبلاستیک حاد، که در آن‌ها روی بازوها و پاها دیده می‌شود، شناسایی می‌شود. پس از شیمی درمانی، که اولین حمله لوسمی را متوقف کرد، علائم GOA ناپدید شد، اما پس از 21 ماه دوباره ظاهر شد. با عود تومور در یکی از مشاهدات، رگرسیون تغییرات معمولی در فالانژهای انتهایی انگشتان با شیمی درمانی موفقیت آمیز و رادیوتراپیلنفوگرانولوماتوز

بنابراین، PG، همراه با انواع مختلف آرتریت، اریتم گرهیو ترومبوفلبیت مهاجرتی از جمله تظاهرات مکرر غیر ارگانیک و غیر اختصاصی تومورهای بدخیم هستند. منشأ پارانئوپلاستیک تغییرات در فالانژهای دیستال انگشتان به شکل "طبل" را می توان با تشکیل سریع آنها (به ویژه در بیماران بدون DN، نارسایی قلبی و در غیاب سایر علل هیپوکسمی) و همچنین در ترکیب با سایر علائم غیر ارگانیک احتمالی تومور بدخیم - افزایش ESR، تغییر در تصویر خون محیطی (به ویژه ترومبوسیتوز)، تب مداوم، سندرم مفصلیو ترومبوز مکرر محلی سازی متفاوت.

یکی از مهمترین علل شایعظاهر PG به عنوان نقص مادرزادی قلب، به ویژه نوع "آبی" در نظر گرفته می شود. در میان 93 بیمار مبتلا به فیستول شریانی وریدی ریوی که به مدت 15 سال در کلینیک Mauo مشاهده شده بودند، چنین تغییراتی در انگشتان دست در 19٪ ثبت شد. آنها از نظر فراوانی از هموپتیزی (14%) فراتر رفتند، اما نسبت به نویزها پایین تر بودند شریان ریوی(34%) و تنگی نفس (57%).

ر.خوسام و همکاران. (2005) شرح داده شد سکته مغزی ایسکمیکمنشا آمبولیک، که 6 هفته پس از زایمان در یک بیمار 18 ساله ایجاد شد. وجود تغییرات مشخصه در انگشتان دست و هیپوکسی، که نیاز به حمایت تنفسی داشت، منجر به جستجوی ناهنجاری در ساختار قلب شد: اکوکاردیوگرافی ترانس توراسیک و ترانس مری نشان داد که ورید اجوف تحتانی به داخل حفره دهلیز چپ باز می شود.

PG ها می توانند وجود شنت پاتولوژیک از قلب چپ به راست را "کشف" کنند، از جمله آنهایی که در نتیجه ایجاد شده اند. جراحی قلب. ام اسوپ و همکاران (1995) تغییرات مشخصی را در فالانژهای دیستال انگشتان و افزایش سیانوز به مدت 4 سال پس از اتساع بالونی روماتیسمی مشاهده کردند. تنگی میترال، که یک عارضه آن نقص کوچک بود سپتوم بین دهلیزی. در طول مدتی که از عمل می گذرد، اهمیت همودینامیک آن به طور قابل توجهی افزایش یافته است، زیرا بیمار دچار تنگی دریچه سه لتی روماتیسمی شده است که پس از اصلاح این علائم به طور کامل از بین رفت. J. Dominik و همکاران. 25 سال بعد به ظهور PH در یک زن 39 ساله اشاره کرد حذف موفقنقص دیواره بین دهلیزی. معلوم شد که در حین عمل، ورید اجوف تحتانی به اشتباه به دهلیز چپ هدایت شده است.

PG یکی از معمول ترین علائم بالینی غیر اختصاصی، به اصطلاح غیر قلبی، در نظر گرفته می شود. اندوکاردیت عفونی(IE). فرکانس تغییرات در فالانژهای دیستال انگشتان به شکل "طبل" در IE می تواند بیش از 50٪ باشد. به نفع IE در یک بیمار با PH مشهود است تب شدیدبا لرز، افزایش ESR، لکوسیتوز. کم خونی، افزایش گذرا در فعالیت سرمی آمینوترانسفرازهای کبدی و انواع مختلف آسیب کلیه اغلب مشاهده می شود. برای تایید IE، اکوکاردیوگرافی ترانس مری در همه موارد اندیکاسیون دارد.

به گفته برخی مراکز بالینییکی از شایع ترین علل پدیده PH سیروز کبدی با فشار خون پورتالو اتساع پیشرونده عروق گردش خون ریوی، که منجر به هیپوکسمی (به اصطلاح سندرم ریوی-کلیه) می شود. در چنین بیمارانی، GOA، به عنوان یک قاعده، با تلانژکتازی های پوستی ترکیب می شود، که اغلب "میدان ها" را تشکیل می دهد. رگهای عنکبوتی» .
رابطه ای بین تشکیل GOA در سیروز کبدی و سوء مصرف قبلی الکل ایجاد شده است. در بیماران مبتلا به سیروز کبدی بدون هیپوکسمی همزمان، PG، به عنوان یک قاعده، تشخیص داده نمی شود. این پدیده بالینی همچنین مشخصه ضایعات اولیه کلستاتیک کبدی است که نیاز به پیوند آن را دارند دوران کودکیاز جمله آترزی مادرزادی مجاری صفراوی.

تلاش‌های مکرری برای رمزگشایی مکانیسم‌های ایجاد تغییرات در فالانژهای انتهایی انگشتان با توجه به نوع "طبل" در بیماری‌ها از جمله موارد ذکر شده در بالا انجام شده است. بیماری های مزمنریه ها، نقایص مادرزادی قلب، IE، سیروز کبدی همراه با فشار خون پورتال)، همراه با هیپوکسی مداوم و هیپوکسی بافتی. فعال شدن عوامل رشد بافتی ناشی از هیپوکسی، از جمله فاکتورهای رشد پلاکتی، نقش اصلی را در ایجاد تغییرات در فالانژهای انتهایی و ناخن انگشتان بازی می کند. علاوه بر این، در بیماران مبتلا به PH، افزایش سطح سرمی فاکتور رشد هپاتوسیت تشخیص داده شد و همچنین فاکتور عروقیرشد ارتباط بین افزایش فعالیت دومی و کاهش فشار جزئی اکسیژن در خون شریانی واضح ترین در نظر گرفته می شود. همچنین در بیماران مبتلا به PH افزایش معنی داری در بیان فاکتورهای نوع 1a و 2a ناشی از هیپوکسی مشاهده می شود.

در ایجاد تغییرات در فالانژهای انتهایی انگشتان با توجه به نوع "طبل"، اختلال عملکرد اندوتلیال همراه با کاهش فشار جزئی اکسیژن در خون شریانی ممکن است اهمیت خاصی داشته باشد. نشان داده شده است که در بیماران مبتلا به GOA، غلظت سرمی اندوتلین-1، که بیان آن در درجه اول توسط هیپوکسی ایجاد می شود، به طور قابل توجهی از افراد سالم بیشتر است.
توضیح مکانیسم های تشکیل PH در مزمن دشوار است بیماری های التهابیروده، که هیپوکسمی برای آنها معمول نیست. با این حال، آنها اغلب در بیماری کرون (با کولیت زخمیآنها مشخصه نیستند)، که در آن تغییر در انگشتان نوع "طبل" ممکن است قبل از واقعی باشد. تظاهرات روده ایبیماری ها

عدد علل احتمالی، باعث ایجاد تغییر در فالانژهای انتهایی انگشتان با توجه به نوع "عینک ساعت" می شود، همچنان افزایش می یابد. برخی از آنها بسیار نادر هستند. K. Packard و همکاران. (2004) تشکیل PG را در یک مرد 78 ساله مشاهده کرد که به مدت 27 روز لوزارتان مصرف کرد. این پدیده بالینی زمانی ادامه یافت که لوزارتان با والزارتان جایگزین شد، که به ما اجازه می دهد آن را در نظر بگیریم واکنش منفیبه کل کلاس مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین II. پس از تغییر به کاپتوپریل، تغییرات انگشتان در عرض 17 ماه کاملاً پسرفت کردند. .

A. Harris et al. تغییرات مشخصی را در فالانژهای دیستال انگشتان در یک بیمار مبتلا به اولیه پیدا کرد سندرم آنتی فسفولیپید، در حالی که علائم آسیب ترومبوتیک به ریه است بستر عروقیاو شناسایی نشد تشكيل PGs در بيماري بهجت نيز توصيف شده است، البته نمي توان به طور كامل رد كرد كه ظهور آنها در اين بيماري اتفاقي بوده است.
PG یکی از نشانگرهای غیرمستقیم احتمالی مصرف دارو در نظر گرفته می شود. در برخی از این بیماران، رشد آنها ممکن است با نوعی آسیب ریوی یا IE که مشخصه معتادان به مواد مخدر است همراه باشد. تغییرات در فالانژهای انتهایی انگشتان با توجه به نوع "طبل" در مصرف کنندگان نه تنها داروهای داخل وریدی، بلکه استنشاقی، به عنوان مثال، در افراد سیگاری حشیش توضیح داده شده است.

با افزایش فراوانی (حداقل 5%)، PG در افراد آلوده به HIV ثبت می شود. شکل گیری آنها ممکن است بر اساس اشکال مختلف مرتبط با HIV باشد بیماری های ریوی، اما این پدیده بالینی در بیماران مبتلا به HIV با ریه های سالم مشاهده می شود. مشخص شده است که وجود تغییرات مشخصه در فالانژهای دیستال انگشتان در عفونت HIV با تعداد کمتری از لنفوسیت های CD4 مثبت در خون محیطی همراه است، علاوه بر این، پنومونی لنفوسیتی بینابینی اغلب در چنین بیمارانی ثبت می شود. در کودکان آلوده به اچ آی وی، ظاهر PH نشانه احتمالی است سل ریوی، که حتی در صورت عدم وجود امکان پذیر است مایکوباکتریوم توبرکلوزیسدر نمونه های خلط

شناخته شده به اصطلاح اولیه، با بیماری همراه نیست اعضای داخلینوعی GOA، اغلب دارای ماهیت خانوادگی (سندرم Touraine-Solanta-Gole). تشخیص آن فقط با حذف اکثر عللی که می توانند باعث ظهور PG شوند، تشخیص داده می شود. بیماران مبتلا به شکل اولیه GOA اغلب از درد در ناحیه فالانژهای تغییر یافته شکایت دارند. تعرق مفرط. R. Seggewiss et al. (2003) GOA اولیه را فقط شامل انگشتان مشاهده کرد اندام تحتانی. در عین حال، هنگام بیان وجود PH در اعضای یک خانواده، باید به احتمال ارثی بودن آنها توجه شود. نقائص هنگام تولدقلب (مثلاً بسته نشدن مجرای شریانی). ایجاد تغییرات مشخصه در انگشتان دست می تواند تا حدود 20 سال ادامه یابد.

شناخت علل ایجاد تغییرات در فالانژهای انتهایی انگشتان با توجه به نوع «طبل» نیازمند است. تشخیص های افتراقیبیماری های مختلف، که در میان آنها موقعیت پیشرو توسط افراد مرتبط با هیپوکسی، یعنی. بالینی آشکار DN و / یا نارسایی قلبی، و همچنین تومورهای بدخیم و IE تحت حاد. بیماری بینابینی ریه، در درجه اول ELISA، یکی از شایع ترین علل PH است. از شدت این پدیده بالینی می توان برای ارزیابی فعالیت ضایعه ریه استفاده کرد. تشکیل سریع یا افزایش شدت GOA، جستجو برای سرطان ریه و سایر تومورهای بدخیم را ضروری می کند. در عین حال، باید احتمال بروز این پدیده بالینی را در سایر بیماری ها (بیماری کرون، عفونت HIV) در نظر گرفت که در آنها می تواند بسیار زودتر از علائم خاص رخ دهد.

• علائم کم خونی (بیماری آدیسون بیرمر)

علائم کم خونی (بیماری آدیسون بیرمر)

درمانگاه

کم خونی آدیسون بیرمر اغلب زنان 50 تا 60 ساله را تحت تاثیر قرار می دهد. این بیماری به آرامی و به تدریج شروع می شود. بیماران از ضعف، خستگی، سرگیجه، سردرد، تپش قلب و تنگی نفس در هنگام حرکت. در برخی از بیماران در تصویر بالینیعلائم سوء هاضمه غالب است (آوغ زدن، حالت تهوع، سوزش در نوک زبان، اسهال)، کمتر سیستم عصبی(پاراستزی، سردی اندام ها، راه رفتن ناپایدار).

به طور عینی، پوست رنگ پریده (با رنگ لیمویی)، زردی خفیف صلبیه، پف صورت، گاهی اوقات تورم پاها و پاها، و تقریباً به طور طبیعی - درد در جناغ سینه هنگام ضربه زدن.

تغذیه بیماران به دلیل کاهش در حفظ شد متابولیسم چربی. درجه حرارت، معمولاً تحت تب، در طول عود به 38-39 درجه سانتیگراد افزایش می یابد.

با تغییرات در سیستم گوارش مشخص می شود. لبه ها و نوک زبان معمولا به رنگ قرمز روشن همراه با ترک ها و تغییرات آفتی (گلوسیت) است. بعداً پاپیلای زبان آتروفی می شود که در ارتباط با آن صاف می شود، "لاک می شود". به دلیل آتروفی مخاط معده، آشیلی ایجاد می شود و در ارتباط با آن علائم سوء هاضمه (کمتر اسهال) ایجاد می شود. در نیمی از بیماران افزایش در کبد و در قسمت پنجم - افزایش طحال وجود دارد.

تغییرات در سیستم قلبی عروقی با تاکی کاردی، افت فشار خون، بزرگ شدن قلب، ناشنوایی صداها ظاهر می شود. سوفل سیستولیکدر بالای راس و بالای شریان ریوی، "صدای بالا" روی وریدهای ژوگولار، و در موارد شدید - نارسایی گردش خون. در نتیجه تغییرات دیستروفیکدر میوکارد روی ECG، ولتاژ کم دندان ها و افزایش طول مجتمع بطنی تعیین می شود. امواج T در تمام لیدها کاهش یا منفی می شوند.

تغییرات در سیستم عصبی تقریباً در 50٪ موارد رخ می دهد و با آسیب به ستون های خلفی و جانبی مشخص می شود. نخاع(فنیکولار میلوز)، که با پارستزی، کاهش رفلکس های تاندون، اختلال در عمق و حساسیت به دردو در موارد شدید - پاراپلژی و اختلال در عملکرد اندام های لگنی.

از طرف خون - شاخص رنگ بالا (تا 1.2-1.3). این به این دلیل است که تعداد گلبول های قرمز به میزان بیشتری نسبت به محتوای هموگلوبین کاهش می یابد. در تحلیل کیفیاسمیر خون نشان دهنده ماکروآنیزوسیتوز برجسته با حضور مگالوسیت ها و حتی مگالوبلاست های منفرد و همچنین پویکیلوسیتوز شدید است. اغلب گلبول های قرمز با بقایای هسته وجود دارد - به شکل حلقه های Cabot و بدن Jolly. از طرف خون سفید - لکوپنی با تقسیم بیش از حد هسته های نوتروفیل (تا 6-8 بخش به جای 3). ویژگی دائمیکم خونی بیرمر نیز ترومبوسیتوپنی است. مقدار بیلی روبین خون معمولاً به دلیل افزایش همولیز مگالوبلاست ها و مگالوسیت ها افزایش می یابد که ثبات اسمزی آن کاهش می یابد.

کم خونی پرنیشیوز (بیماری آدیسون-بیرمر یا کم خونی مگالوبلاستیک) با اختلال در خون سازی مشخص می شود که در صورت کمبود رخ می دهد. اسید فولیکو ویتامین B12 در بدن قبلاً این فرآیند پاتولوژیک نامیده می شد کم خونی بدخیم. سیستم عصبی و مغز استخوان به ویژه به کمبود این ویتامین حساس هستند. در همان زمان، بسیاری از پیش سازهای بزرگ نابالغ مگالوبلاست ها (گلبول های قرمز) در بدن تشکیل می شوند.

علل کم خونی خطرناک

در بدن، ویتامین B12 در ناحیه جذب می شود روده درازیا بهتر است بگوییم قسمت پایین آن. کم خونی می تواند به دلیل کافی نیستاین ویتامین در غذاهایی که در رژیم غذایی گنجانده شده است. همچنین دلیل توسعه فرآیند پاتولوژیکممکن است شامل تولید ناکافی فاکتور کارلز (ذاتی) در ناحیه سلول های جداری معده باشد.

کمبود ویتامین B12 با ایجاد یک تصویر کم خونی بالینی یا در غیاب آن می تواند باعث شود اختلالات عصبی، که به دلیل سنتز اجتناب ناپذیر رخ می دهد اسیدهای چرب. این ممکن است منجر به آسیب جبران ناپذیر شود. سلول های عصبیو دمیلیناسیون که با گزگز یا بی حسی اندام ها و همچنین آتاکسی همراه است.

علائم کم خونی خطرناک

شکل مخرب کم خونی به آرامی ایجاد می شود، بنابراین، در همان ابتدای شروع، با روشنایی همراه نیست. علائم شدید. در عین حال، تظاهراتی مانند خستگی سریع، ضعف، تپش قلب، تنگی نفس و سرگیجه وجود دارد.

علائم کم خونی خطرناکبا پیشرفت، علائم زیر ظاهر می شود:

• پوست ایکتریک رنگ پریده؛
• زردی صلبیه؛
• اختلال بلع؛
• درد در زبان؛
• توسعه گلوسیت ( فرآیند التهابیزبان)؛
• بزرگ شدن کبد، طحال.

یکی از ویژگی های کم خونی پرنیشیوز شکست سلول های عصبی است که به آن میلوز فونیکولار می گویند. با توسعه آن، حساسیت مختل می شود، دائمی درددر اندام ها، شبیه سوزن سوزن شدن. در عین حال، بی حسی و احساس "خزیدن خزیدن" وجود دارد. بیماران به وجود یک برجسته توجه می کنند ضعف عضلانیکه به مرور زمان منجر به اختلال در راه رفتن و آتروفی عضلانی می شود.

تشخیص کم خونی پرنیشیوز

تشخیص بر اساس نتایج فعالیت های تحقیقاتی زیر انجام می شود:

• آزمایش خون برای کم خونی پرنیشیوز بیشترین میزان را دارد روش اطلاع رسانیتشخیص، زیرا به شما امکان می دهد سطح ویتامین B12 را در سرم تعیین کنید.
• آزمایش ادرار یک رویداد تحقیقاتی اجباری است، که همچنین تعیین میزان دفع ویتامین از بدن را ممکن می‌سازد.
• بررسی مدفوع نشان دهنده وجود هجوم های کرمی است.

تشخیص کم خونی پرنیشیوز همچنین شامل تعیین علت زمینه ای توسعه بیماری است. اول از همه، وضعیت دستگاه گوارش برای وجود گاستریت، زخم و سایر آسیب شناسی هایی که بر جذب تأثیر می گذارد بررسی می شود. مواد مغذی. AT بدون شکستوضعیت کلیه ها بررسی می شود، زیرا در صورت وجود بیماری هایی مانند پیلونفریت یا نارسایی کلیهدرمان با تزریق ویتامین B12 جواب نمی دهد.

درمان کم خونی خطرناک

کم خونی خطرناک نیاز دارد درمان به موقع، در غیر این صورت وجود دارد شانس بزرگآسیب نخاعی. ابتدا نقض متقارن عملکرد سیستم ها و ساختارهای عضلانی در ناحیه اندام تحتانی وجود دارد و سپس نقض درد و حساسیت سطح ایجاد می شود.

درمان کم خونی خطرناک باید تحت نظر پزشک انجام شود. تمام اقدامات با هدف از بین بردن علل توسعه انجام می شود تغییرات پاتولوژیک. اول از همه، اقداماتی برای درمان بیماری های دستگاه گوارش انجام می شود و بیمار تجویز می شود. رژیم متعادل. برای عادی سازی خون سازی در ناحیه مغز استخواندرمان جایگزینی تجویز می شود که شامل التهاب کمبود ویتامین B12 است.

پس از اولین تزریق، بهبودی در رفاه و نرمال شدن شمارش خون وجود دارد.

طول دوره درمان از 1 ماه یا بیشتر است که نه تنها به مرحله بیماری، بلکه به نتایج میانی درمان نیز بستگی دارد. برای دستیابی به بهبودی پایدار، لازم است انجام شود اقدامات پزشکیبه مدت شش ماه، توصیه می شود اقدامات زیر را رعایت کنید:

• سیانوکوبالامین را روزانه به مدت 2 ماه وارد کنید.
• پس از 2 ماه، هر 2 هفته یک بار دارو را تزریق کنید.

ثانیا، بیماران دارای اتوآنتی بادی در گردش هستند: در 90٪ - به سلول های جداری معده، در 60٪ - به عامل ذاتی Castle. همچنین در هر دوم بیمار مبتلا به گاستریت آتروفیک بدون اختلال در جذب ویتامین B12 و در 10 تا 15 درصد از بیمارانی که به طور تصادفی انتخاب شده اند، آنتی بادی علیه سلول های جداری تشخیص داده می شود، اما آنها معمولاً آنتی بادی ندارند. عامل داخلیقلعه.

ثالثاً بستگان افراد مبتلا به بیماری آدیسون بیرمر بیشتر به این بیماری مبتلا می شوند و حتی در کسانی که کم خونی ندارند آنتی بادی های عامل ذاتی قلعه را می توان تشخیص داد.

تصویر بالینی عمدتاً شامل علائم کمبود ویتامین B12 است (به "کمبود ویتامین B12: یک مرور کلی" مراجعه کنید). این بیماری به تدریج شروع می شود و به آرامی پیشرفت می کند. معاینه آزمایشگاهی هیپرگاسترینمی و آکلرهدری مطلق (اسید کلریدریک حتی در پاسخ به تجویز پنتاگاسترین تولید نمی شود) و همچنین تغییرات در تصویر خون و سایر پارامترهای آزمایشگاهی را نشان می دهد (به "کم خونی مگالوبلاستیک: تشخیص" مراجعه کنید).

درمان جایگزیندر این بیماران اختلالات ناشی از کمبود ویتامین B12 را به طور کامل و دائمی برطرف می کند، مگر در مواردی که تغییرات غیر قابل برگشتکه در بافت عصبیقبل از درمان رخ داده است. با این حال، بیماران به شدت مستعد ابتلا به پولیپ‌های آدنوماتوز معده هستند و تقریباً دو برابر بیشتر در معرض ابتلا به سرطان معده هستند. مشاهده، از جمله نمونه‌های معمولی گایاک، و در صورت لزوم، مطالعات اضافی به آنها نشان داده می‌شود.

بیماری آدیسون بیرمر است بیماری مزمنبا کم خونی پیشرونده، آسیب به سیستم عصبی و آشیلیا معده مشخص می شود.

بیماری آدیسون بیرمر نتیجه اختلال در عملکرد خون ساز مغز استخوان به دلیل کمبود ویتامین B12 در بدن است. در برخی موارد، این بیماری به دلیل کمبود اسید فولیک ایجاد می شود.

بیماری آدیسون بیرمر - علائم

شروع بیماری آدیسون بیرمر با خستگی، ضعف، تنگی نفس و تپش قلب در حرکت و سرگیجه همراه است. در برابر پس زمینه علائم کم خونی، پدیده های سوء هاضمه اغلب ذکر می شود: سوزش در نوک زبان، حالت تهوع، آروغ زدن، اسهال، در برخی موارد، اختلالات سیستم عصبی (راه رفتن سرسام آور، اندام سرد، پارستزی) وجود دارد.

بیماران مبتلا به بیماری آدیسون بیرمر دارای پوست رنگ پریده با رنگ زرد لیمویی هستند. تخلیه مشاهده نمی شود، در برخی موارد تغذیه افزایش می یابد. ورم در ناحیه پا وجود دارد، صورت پف کرده است.

از کنار دستگاه گوارشبرخی تغییرات مشاهده می شود. زبان معمولا قرمز روشن و دارای شکاف است. پژوهش شیره معدهبه شما اجازه می دهد تا ahiliya را شناسایی کنید.

لمس بزرگ شدن طحال و کبد را نشان می دهد. ممکن است درد در ناحیه قلب وجود داشته باشد. جریان طولانیبیماری ها می توانند منجر به تخریب چربی قلب شوند.

تغییرات در فعالیت سیستم عصبی با آسیب به ستون های جانبی و خلفی نخاع - میلوز فونیکولار مشخص می شود. با کاهش رفلکس های تاندون، پارستزی، اختلال درد و حساسیت عمیق همراه با اختلال در عملکرد اندام های لگن آشکار می شود.

تشخیص بیماری آدیسون بیرمر

تشخیص بیماری شامل تشخیص گلبول های قرمز بزرگ (مگالوسیت ها)، گلبول های قرمز و مگالوبلاست ها با بقایای هسته ها در خون است. به دلیل غلبه مگابلاست ها، نقطه نقطه مغز استخوان هیپرپلاستیک بود.

بیماری آدیسون بیرمر - درمان

در درمان بیماری آدیسون بیرمر بزرگترین اثراستفاده از ویتامین B12 را به ارمغان می آورد. بهبود در عرض یک روز پس از اولین تزریق رخ می دهد. این دارو به صورت عضلانی تزریق می شود. همچنین می توان با مصرف خوراکی ویتامین B12 در ترکیب با گاستروموکوپروتئین (بیفاکتون، بیوپار، موکویت) به نتایج مطلوبی دست یافت.