روش های اضافی درمان پاتوژنتیک SLE. درمان های جدید برای لوپوس اریتماتوز سیستمیک

لوپوس اریتماتوز سیستمیک چیست؟
لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) یکی از شدیدترین و شایع ترین بیماری ها از گروه بیماری های منتشر بافت همبند است که با تشکیل دامنه ی وسیعآنتی بادی برای بافت های خود و آسیب تقریباً به همه اندام ها و سیستم ها.

SLE چقدر شایع است؟
شیوع SLE در نیمه دوم قرن بیستم به طور قابل توجهی افزایش یافت. و در حال حاضر در مناطق مختلف از 4 تا 250 مورد در هر 100000 نفر جمعیت است. فراوانی SLE در کودکان زیر 15 سال 1:100000 است. این بیماری در کودکان پیش دبستانی، اغلب دختران نوجوان 12 تا 14 ساله نادر است. پسران به ندرت مبتلا به SLE می شوند، نسبت بین پسران و دختران تا 15 سال 4.5:1 است.

چرا SLE رخ می دهد؟
علل SLE هنوز ناشناخته است. نقش بزرگی دارد عامل ارثی. بنابراین فراوانی روماتیسم و ​​آرتریت روماتوئید در خانواده‌های کودکان مبتلا به SLE 2 تا 5 برابر بیشتر از فراوانی این بیماری‌ها در جمعیت عمومی است. خطر ابتلا به SLE در بین دوقلوهای همسان 50 برابر بیشتر از دوقلوهای برادر است که نقش وراثت را نیز در بروز این بیماری تایید می کند.
در میان عوامل محیطی، تابش نور از اهمیت بالایی برخوردار است، که تأثیر آن اغلب باعث شروع و تشدید بعدی SLE می شود. غلبه دختران و زنان جوان در بین دختران بیمار، تشدید مکرر بیماری پس از بارداری و زایمان، اهمیت فاکتور هورمونی را در ایجاد SLE نشان می دهد. شواهدی وجود دارد که نشان می دهد بیماران SLE، چه برای مردان و چه در زنان، با افزایش سطح استروژن و کاهش سطح آندروژن در خون مشخص می شوند.
تحت نفوذ عوامل نامطلوب(نفوذ، عفونت ویروسی، هیپوترمی، واکسیناسیون، ضربه روانی)، در کودکی که مستعد ابتلا به SLE است، تولید کنترل نشده آنتی بادی ها در بافت های خود بدن آغاز می شود، در نتیجه تقریباً تمام اندام ها و سیستم ها تحت تأثیر قرار می گیرند.

آیا لوپوس اریتماتوز سیستمیک خطرناک است؟
SLE یک بیماری جدی است که در صورت عدم درمان، اغلب منجر به مرگ بیمار می شود. با این حال، با درمان مناسب، می توانید به حالت بهبودی طولانی مدت (یعنی بهزیستی نسبی)، ماه ها و گاهی سال ها ادامه دهید. بیماران مبتلا به SLE باید به وضوح از تمام توصیه های پزشک پیروی کنند، زیرا تحت تأثیر عوامل نامطلوب یا با قطع شدید درمان، تشدید جدید بیماری حتی با چندین سال بهبودی امکان پذیر است.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک چگونه خود را نشان می دهد؟
SLE با آسیب به بسیاری از اندام ها و سیستم ها مشخص می شود. اغلب پوست، مفاصل، قلب، کلیه‌ها، سیستم عصبی و ریه‌ها در این فرآیند نقش دارند.

آسیب به پوست و ضمائم آن در اکثریت قریب به اتفاق بیماران (97٪) مشاهده می شود. معمول ترین در SLE بثورات روی صورت در ناحیه قوس های زیگوماتیک و پشت بینی به شکل "پروانه" است. این ضایعات ارزش تشخیصی زیادی دارند. این بیماری با افزایش ریزش مو تا ایجاد طاسی (آلوپسی) همراه است. در دوره حاد بیماری در کودکان، مرز قرمز لب ها اغلب تحت تاثیر قرار می گیرد - لوپوس-کیلیت، غشاهای مخاطی حفره دهان نیز می توانند با توسعه تحت تاثیر قرار گیرند. استوماتیت آفتی. همچنین، ظاهر بثورات در ناحیه نواحی باز پوست نیز اغلب مورد توجه قرار می گیرد - با توجه به نوع "دکلته"، این بثورات می توانند به ویژه پس از قرار گرفتن بیمار در آفتاب روشن شوند. در بیماران SLE، تغییرات عروقی مختلف اغلب مشاهده می شود - مویرگ، تلانژکتازی، افزایش الگوی عروقی (livedo) در ران ها، پاها و ساعد. بیماران ممکن است بثورات هموراژیک و پتشیال در تنه و اندام ها ایجاد کنند، آنها با تظاهرات ویسکولیت همراه هستند.

آسیب مفاصل - آرتریت (سینوویت) - در 80-90٪ بیماران مشاهده می شود، معمولاً به شکل آرترالژی یا آرتریت مهاجرتی، کمتر - سندرم درد مداوم با انقباضات درد. بیشتر مفاصل کوچک دست، مچ دست، مچ پا تحت تأثیر قرار می گیرند. برخی از بیماران ممکن است دچار بدشکلی شوند مفاصل کوچکهمراه با آتروفی عضلانی سندرم مفصلی معمولاً با میالژی مداوم، میوزیت همراه است.

شکست سیستم قلبی عروقی برای SLE (حدود 50٪ از بیماران) بسیار معمول است. با لوپوس کاردیت، تمام غشاهای قلب تحت تأثیر قرار می گیرند (به ندرت همزمان). معمولاً التهاب غشاهای فردی یا درگیری متوالی آنها در فرآیند ثبت می شود. پریکاردیت شایع ترین علامت SLE است. افیوژن عظیم به ندرت مشاهده می شود. غیر معمول اندوکاردیت زگیل Libman-Saks که قبلاً فقط یک یافته پاتولوژیک در نظر گرفته می شد ، اکنون به لطف روش اکوکاردیوگرافی ، بسیار بیشتر تشخیص داده شده است ، مشخصه ترین علامت پاتومورفولوژیک SLE است و به دسته علائم فعالیت بالای بیماری تعلق دارد. برای کودکان و نوجوانان، آسیب میوکارد در درجه اول مشخص است (تقریباً 100٪)، میوپریکاردیت در 41٪ موارد، و پانکاردیت (یعنی آسیب همزمان به هر سه لایه قلب) - در 46٪ موارد مشاهده می شود.

درگیری ریوی نسبتاً شایع است و به صورت پنومونی لوپوس و/یا پنومونی بینابینی ظاهر می شود. آلوئولیت هموراژیک شدید و تهدید کننده زندگی بسیار به ندرت ایجاد می شود. در کودکان، اغلب اشکال اندک و بدون علامت پنومونیت لوپوس وجود دارد، علائم فیزیکی آسیب ریه ممکن است وجود نداشته باشد یا بسیار کمیاب باشد.

ضایعات سیستم عصبی مرکزی و سیستم عصبی محیطی به شکل مننژوانسفالومیلیت و رادیکولیت جایگزین-مولد، نوریت، پلکسیت عمدتاً به دلیل واسکولیت عروق مغزی است. SLE با کانون های پراکنده میکرونکروز موضعی در هسته های زیر قشری مشخص می شود. از نظر بالینی با سندرم استنو-روشی، پلی نوریت، ناتوانی حوزه عاطفی، گاهی اوقات حالت های هذیانی، توهمات شنوایی یا بینایی، تشنج های صرعی و غیره ظاهر می شود.

آسیب کلیه (نفریت لوپوس، نفریت لوپوس) - در 70٪ موارد مشاهده می شود. از نظر بالینی، انواع مختلفی از آسیب کلیه وجود دارد - سندرم ادراری ایزوله، نفریتی و نفروتیک. در بیماران تحت درمان با کورتیکواستروئیدها و سیتواستاتیک - پیلونفریت. آسیب کلیه در SLE هم در شروع بیماری قابل مشاهده است و هم بعداً با پیشرفت بیماری به آن ملحق می شود. اغلب، نفریت لوپوس در کودکان با فرم نفروتیک، شدیدترین در طول دوره نشان داده می شود. با ادم، تا ایجاد آناسارکا، ظاهر شدن مقدار زیادی پروتئین، گلبول های قرمز، سیلندر در ادرار ظاهر می شود. فشار خون شریانی در کودکان ایجاد می شود، سطح اوره و کراتینین در آزمایش خون بیوشیمیایی افزایش می یابد، سطح پروتئین کل.

شکست طحال و غدد لنفاوی - یک لنفادنوپاتی عمومی، افزایش طحال و کبد وجود دارد.

عوارض. خطرناک ترین آنها با آسیب کلیه همراه است - توسعه نارسایی آنها بر اساس نفریت لوپوس. عوارض درمان استروئیدی و سیتواستاتیک عبارتند از عفونت های چرکی، سل "استروئیدی"، اختلالات هورمونی. برخی از بیماران مبتلا به SLE به اصطلاح دارند سندرم آنتی فسفولیپید(APS) - افزایش تمایل به ترومبوز. با این سندرم، آسیب به پوست و چربی زیر جلدی اغلب با ایجاد نکروز و گانگرن، و همچنین اندام های داخلی داخلی - مغز، ریه ها، کلیه ها و غیره مشاهده می شود.

SLE چگونه تشخیص داده می شود؟
هیچ تجزیه و تحلیل خاصی وجود ندارد که تشخیص SLE را ممکن سازد. هنگام تشخیص، پزشکان بر اساس مجموع تظاهرات بالینی بیماری و داده های آزمایشگاهی و معاینه ابزاری بیمار هستند. به ویژه برای تشخیص، یک معاینه ایمونولوژیک مهم است که به شما امکان می دهد تعدادی از علائم مشخصه لوپوس را شناسایی کنید.
در تجزیه و تحلیل عمومی خون در بیماران مبتلا به SLE، اغلب کاهش سطح لکوسیت ها (لکوپنی)، پلاکت ها (ترومبوسیتوپنی)، کم خونی مشاهده می شود. برای تشخیص SLE بسیار مهم است تعیین فاکتور آنتیکولار (ANF)، آنتی بادی برای DNA دو رشته ای، آنتی بادی برای کاردیولیپین، ضد انعقاد لوپوس. تشخیص یک عامل ضد هسته ای در بیمار با تصویر بالینی مشخص SLE امکان تشخیص صحیح را در تقریباً 100٪ موارد فراهم می کند. همچنین لازم است تجزیه و تحلیل کلی ادرار، آزمایش خون بیوشیمیایی، کواگولوگرام، معاینه اولتراسوند قلب، اندام های شکمی و کلیه ها، الکتروکاردیوگرافی، در صورت نیاز، رادیوگرافی اندام ها نظارت شود. قفسه سینه, تصویربرداری رزونانس مغناطیسی مغز و نخاع, الکترومیوگرافی.

روش های درمان و پیشگیری از SLE چیست؟
SLE یک بیماری بسیار جدی است که در صورت عدم درمان منجر به عواقب شدید از جمله مرگ می شود. درمان بیماران باید در یک بخش تخصصی و زیر نظر روماتولوژیست با تجربه انجام شود درمان SLE. در موارد شدید بیماری، درمان باید در بخش مراقبت های ویژه و بخش مراقبت های ویژه انجام شود.
داروهای مختلفی برای درمان SLE استفاده می شود، اما اصلی ترین آنها گلوکوکورتیکوئیدها هستند. رایج ترین داروهای مورد استفاده برای درمان SLE پردنیزولون و متیل پردنیزولون هستند. پردنیزولون دارویی است که از نظر ساختار شبیه به هورمون های تولید شده در آن است بدن انسان. این دارو برای مدت طولانی برای بیماران تجویز می شود و به مقابله با پرخاشگری کمک می کند. سیستم ایمنیبا لوپوس متیل پردنیزولون دارویی مشابه پردنیزولون است، اما عملکرد آن تا حدودی خفیف تر است، باعث ایجاد عوارض جانبی مشخصه این گروه از داروها به میزان کمتری می شود. یک قرص پردنیزولون (5 میلی گرم) با یک قرص متیل پردنیزولون (4 میلی گرم) مطابقت دارد، این داروها را می توان جایگزین کرد. با این حال، موضوع تغییر دارو باید توسط پزشک معالج تصمیم گیری شود. شما هم نمی توانید خودتان را پایین بیاورید. دوز روزانهیا گلوکوکورتیکوئیدها را لغو کنید، زیرا در این مورد خطر تشدید بیماری یا ایجاد نارسایی آدرنال وجود دارد که می تواند منجر به مرگ بیمار شود.
علاوه بر پردنیزولون، داروهای دیگری نیز در درمان لوپوس استفاده می شود.

سیکلوفسفامید. این دارو، و همچنین پردنیزولون، پاتولوژیک را سرکوب می کند واکنش های ایمنیدر بیماران مبتلا به SLE اغلب برای آسیب به کلیه ها، سیستم عصبی تجویز می شود. برای جلوگیری از ایجاد عوارض جانبی مختلف، هنگام تجویز دارو، از آن به شکل پالس درمانی استفاده می شود.
داخل وریدی در دوز زیاد، در فواصل منظم. ابتدا، پالس درمانی ماهانه انجام می شود. در آینده، فواصل بین تزریق به تدریج به 2-3 ماه افزایش می یابد و سپس دارو به طور کامل لغو می شود.
معمولاً معرفی سیکلوفسفامید با عوارض جانبی همراه نیست. گاهی پس از مصرف دارو، کودکان از حالت تهوع، ناراحتی مدفوع، سرگیجه شکایت دارند که معمولاً خود به خود برطرف می شود. به منظور شناسایی به موقع و جلوگیری از اثرات نامطلوب سیکلوفسفامید بر سیستم خونساز، 10-7 روز پس از پالس درمانی، لازم است آزمایش خون انجام شود (در درجه اول، پزشکان به تعداد پلاکت ها و لکوسیت ها در بدن توجه می کنند. خون).
مایکوفنولات موفتیل. AT سال های گذشته CellCept (مایکوفنولات موفتیل) برای درمان بیماران SLE استفاده می شود. این دارو همچنین متعلق به عوامل سرکوب کننده سیستم ایمنی است، از آن در درمان نفریت لوپوس، سیتوپنی استفاده می شود. در برخی موارد از آزاتیوپرین، سیکلوسپورین A، متوترکسات، دلاژیل برای درمان SLE استفاده می شود. انتخاب یک سرکوب کننده ایمنی به شکل بیماری، شدت وضعیت بیمار بستگی دارد و توسط پزشک معالج در بخش روماتولوژی تصمیم گیری می شود.
با فعالیت زیاد بیماری، ایجاد یک وضعیت تهدید کننده زندگی، بیماران مبتلا به SLE تحت پلاسمافرزیس قرار می گیرند. این یک روش جدی است که در شرایط بخش مراقبت های ویژه و مراقبت های ویژه انجام می شود. معمولاً در SLE شدید با آسیب کلیه، اثربخشی ضعیف رژیم‌های درمانی استاندارد برای این بیماری و در برخی موارد دیگر انجام می‌شود. در طی روش پلاسمافرزیس، قسمتی از خون از طریق یک کاتتر داخل وریدی از بیمار گرفته می شود و سپس به پلاسما جدا می شود. عناصر سلولی. پلاسمای بیمار برداشته می شود و با همان مقدار پلاسمای دهنده جایگزین می شود. در مرحله دوم در سیستم گردش خونبه بیمار عناصر سلولی و پلاسمای اهداکننده بازگردانده می شود. معمولاً چندین روش پلاسمافرزیس پشت سر هم انجام می شود (3-5). پس از جلسات پلاسمافرز، پالس درمانی با سیکلوفسفامید یا متیل پردنیزولون انجام می شود. پلاسمافرزیس به شما امکان می دهد تا به سرعت اجزای تهاجمی ایمنی فعال را که به بافت ها و اندام ها از جریان خون آسیب می رسانند حذف کنید و تجویز پالس سیکلوفسفامید و متیل پردنیزولون از تشکیل آنها برای مدت کافی طولانی جلوگیری می کند.
با آسیب کلیه و سندرم آنتی فسفولیپید، هپارین اجباری است. هپارین خون رسانی به کلیه ها را بهبود می بخشد، التهاب را کاهش می دهد و از ترومبوز جلوگیری می کند. هپارین 3-4 بار در روز و معمولاً به مدت 3-5 هفته به صورت زیر جلدی در شکم تزریق می شود. در سال های اخیر همراه با هپارین از هپارین های مصنوعی با وزن مولکولی کم (فراکسیپارین، فراگمین و غیره) استفاده می شود که روزانه یک بار به صورت زیر جلدی تجویز می شوند. سپس دارو به تدریج لغو می شود و با داروهای دیگر جایگزین می شود اقدام مشابهکه بیمار می تواند در خانه به صورت قرص (وارفارین، ترومبو-ASS) مصرف کند.
درمان با دوزهای بالای گلوکوکورتیکوئیدها و سرکوب کننده‌های ایمنی، مقاومت کلی بدن را کاهش می‌دهد و می‌تواند باعث ایجاد عوارض عفونی مختلف (ضایعات پوستی پوستی، ذات‌الریه، عفونت‌های مجاری ادراری) شود. در این مورد، کودک نیاز به تجویز آنتی بیوتیک درمانی در ترکیب با ایمونوگلوبولین داخل وریدی دارد.
علاوه بر تاثیرگذاری فرآیند عفونیایمونوگلوبولین داخل وریدی بر سیر بیماری لوپوس و فعالیت سندرم آنتی فسفولیپید اثر مثبت دارد.
علاوه بر گلوکوکورتیکوئیدها، سرکوب کننده های ایمنی، ایمونوگلوبولین داخل وریدی، بیماران SLE باید داروهایی تجویز کنند که گردش خون و میکروسیرکولاسیون (دی پیریدامول، پنتوکسی فیلین)، داروهای ضد فشار خون (نیفدیپین، کاپتوپریل، آملودیپین) را بهبود می بخشد. به تمام بیمارانی که گلوکوکورتیکوئیدها دریافت می کنند باید مکمل های کلسیم را همراه با داروهایی که بر تشکیل استخوان تأثیر می گذارند و از پیشرفت پوکی استخوان جلوگیری می کنند (کلسی تونین سالمون، اسید آلندرونیک) داده شود. آنها همچنین نیاز به تجویز داروهایی دارند که از مخاط معده محافظت می کنند و دوازدههاز اثرات منفی گلوکوکورتیکوئیدها (امپرازول، اسموپرازول، رابپرازول، بیسموت تری پتاسیم دی سیترات، سوکرالفات).
بنابراین، درمان SLE باید جامع باشد و تحت نظارت یک روماتولوژیست مجرب و در تماس نزدیک با متخصص اطفال محلی انجام شود. بیماران SLE باید از قرار گرفتن در معرض نور خورشید اجتناب کنند و اکثر کودکان به آموزش در خانه با یک روز تعطیل اضافی نیاز دارند. آنها همچنین برای واکسیناسیون های پیشگیرانه و تجویز داروهایی که ایمنی را تحت تأثیر قرار می دهند (داروهای اینترفرون، سایر تعدیل کننده های ایمنی) منع مصرف دارند. در خانواده ای که کودک مبتلا به SLE زندگی می کند، ایجاد یک محیط آرام و هماهنگ برای محافظت از کودک در برابر استرس و آسیب های روحی ضروری است.
هیچ پیشگیری خاصی از SLE وجود ندارد.

برای درمان SLE استفاده می شود:

1-روش های اساسی درمان بیماری زایی,

2-روش های مراقبت های ویژه

3. روش های اضافی درمان بیماری زایی،

4. وسایل کمکی.

برای اکثر بیماران SLE، درمان مدرن می تواند علائم عمومی التهاب سیستمیک را کاهش دهد، بیشتر علائم و سندرم ها را سرکوب کند و عملکرد اندام ها و سیستم های فردی را بازیابی کند.

هدف از درمان باید دستیابی به بهبودی القایی باشد، که به معنای عدم وجود هرگونه تظاهرات بالینی SLE است (در این مورد، ممکن است علائمی وجود داشته باشد که به دلیل ضایعات یک عضو یا سیستم دیگر در طول تشدید قبلی ایجاد شده باشد)، عدم وجود از سندرم سیتوپنیک، و بررسی ایمونولوژیک تیتر آنتی بادی ضد هسته ای حداقل است یا تعریف نشده است.

الف. ارزیابی فعالیت SLE:

1. ارزیابی فعالیت کلی بیماری: مقیاس های SLAM، SLEDAL (امتیاز با توجه به شدت تظاهرات بالینی و داده های آزمایشگاهی)

2. فعالیت نفریت با در نظر گرفتن: سطح پروتئینوری روزانه، رسوب ادرار، فیلتراسیون گلومرولی ارزیابی می شود.

ب. ارزیابی آسیب به اندام ها و سیستم های داخلی:

1. شاخص آسیب SLICC/ACR (نمره گذاری شدت علائم بیماری)

2. آسیب کلیه: پیشرفت نفریت به مرحله نارسایی مزمن کلیه که نیاز به دیالیز دارد. دو برابر شدن کراتینین سرم، شاخص مزمن بودن در بررسی بافت شناسی بافت کلیه.

ب- ارزیابی عوارض دارویی.

داروهای اصلی برای درمان SLE

گلوکوکورتیکواستروئیدهابرای تجویز خوراکی و داخل وریدی

سرکوب کننده های ایمنی

مشتقات آمینوکینولین

گلوکوکورتیکوجتروئیدهاکاملاً برای:

فعالیت التهابی بالا

آسیب به اندام های داخلی، در درجه اول نفریت،

آسیب CNS

اختلالات خونی

رایج ترین داروهای مورد استفاده در روماتولوژی عبارتند از: پردنیزولون، متیل پردنیزولون، دگزامتازون، پولکورتولون.

انتصاب دوز کافی از GC به شما امکان می دهد تا بیشتر علائم بیماری را پس از 2-3 هفته از شروع درمان سرکوب کنید. علاوه بر این، دوز اولیه HA باید حداقل 40-60-80 میلی گرم پردنیزولون در روز باشد - از 0.75 تا 2 میلی گرم / (کیلوگرم در روز). انتصاب دوز پایین تر از دارو، حتی با تظاهرات بیان نشده SLE، اجازه دستیابی به نتیجه مثبت را نمی دهد. با لوپوس فعال، می توان از دوزهای بالاتر پردنیزولون (80-120 میلی گرم) استفاده کرد. موثرترین استفاده از GC در داخل است و دوز در طول روز به شرح زیر توزیع می شود: در نیمه اول روز 2/3 دوز انتخاب شده و در عصر 1/3. به محض مشاهده پسرفت علائم اصلی بیماری، دوز GCها شروع به کاهش می کند، اما به تدریج، به عنوان یک قاعده، 1/2 قرص در هفته لغو می شود. تجویز طولانی مدت دوزهای نگهدارنده GC (معمولاً 15-5 میلی گرم پردنیزولون در روز) بهبود بالینی و آزمایشگاهی بیماری را برای چندین ماه و حتی سالها فراهم می کند. با این حال، در درمان اشکال خفیف SLE، GCs ممکن است استفاده نشود.

بسیاری از عوارض جانبی GC به خوبی شناخته شده است. شایع ترین و اولیه ترین شکایات ممکن است ناشی از آن باشد دستگاه گوارش- درد در قسمت فوقانی شکم به دلیل ایجاد گاستریت، اثنی عشر. GCها می توانند باعث ایجاد زخم در غشای مخاطی معده یا دوازدهه شوند. در این راستا به بیماران توصیه می شود بعد از غذا GC مصرف کنند و قرص را با شیر یا ژله بنوشند. با رعایت این قوانین ساده، خطر ابتلا به زخم به میزان قابل توجهی کاهش می یابد. زخم در دستگاه گوارش می تواند به منبع خونریزی داخلی تبدیل شود. در چنین شرایطی، مدفوع قیری مایع مشاهده می شود که نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد.

در پس زمینه استفاده طولانی مدت از GC، ایجاد سندرم Itsenko-Cushing ممکن است، زمانی که افزایش انتخابی چربی در کمربند لگنی و روی صورت در ناحیه گونه وجود دارد، در حالی که صورت به شکل ماه می شود. . اسکارهای صورتی یا سیانوتیک که اصطلاحاً به آن استرچ مارک می گویند، به دلیل کشیدگی بیش از حد پوست در سطوح جانبی شکم ظاهر می شوند.

در افراد مسن و میانسال، مصرف گلوکوکورتیکوئید می تواند منجر به ایجاد دیابت استروئیدی شود. بسته به سطح هیپرگلیسمی، رژیم غذایی با محدودیت غذاهای حاوی کربوهیدرات های تصفیه شده، یا تجویز اضافی داروهای خوراکی کاهش قند خون توصیه می شود. به عنوان یک قاعده، انتقال به دوزهای نگهدارنده GC به عادی سازی قند خون کمک می کند.

مشخص است که گلوکوکورتیکوئیدها زمانی که بافت استخوان نازک شده و خطر شکستگی افزایش می یابد، می توانند باعث پوکی استخوان شوند. اگر برای جلوگیری از پوکی استخوان، همراه با تجویز GC، شروع به مصرف ترکیبی از کلسیم و ویتامین D کنید، می توان از این عارضه جلوگیری کرد.

داروهای آمینوکینولین

هیدروکسی کلروکین (پلاکونیل)داروی انتخابی در درمان SLE است که بدون آسیب به اندام های حیاتی رخ می دهد. دوز اولیه 400 میلی گرم در روز تأثیر خوبی بر روی دارد توسعه معکوسعلائمی مانند خستگی، آرترالژی و ضایعات پوستی. در عین حال، هیدروکسی کلروکین به کاهش سطح تری گلیسیرید و VLDL کمک می کند. بیماران باید هر سه ماه یکبار با استفاده از لامپ شکاف کنترل شوند.

سرکوب کننده های ایمنی سیتوتوکسیک

در صورت عدم وجود اثر مورد انتظار از استفاده از GC در پس زمینه پیشرفت بیماری، با آسیب به اندام های حیاتی (قلب، کلیه ها، ریه ها، سیستم عصبی مرکزی)، این سوال در مورد تعیین خط دوم مطرح می شود. داروها در درمان SLE - سرکوب کننده های ایمنی سیتواستاتیک. رایج ترین داروهای سیتوتوکسیک استفاده می شود آزاتیوپرینیا ایموران، سیکلوفسفامید(1-2.5 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز). درمان با این داروها در بیش از نیمی از بیماران SLE بهبود می یابد. درمان با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی زمانی که با GC ترکیب شود نتایج بهتری به همراه دارد.

بحث در مورد اثربخشی پردنیزولون به تنهایی، پردنیزولون در ترکیب با سیکلوفسفامید یا آزاتیوپرین در نفریت لوپوس ادامه دارد. در حال حاضر، با کلاس های مورفولوژیکی III و IV گلومرولونفریت لوپوس، استفاده از آن مناسب تلقی می شود. متیل پردنیزولوندر رابطه با سیکلوفسفامیدعلاوه بر این، سیکلوفسفامید باید ماهانه به صورت پالس درمانی با دوز 1.0 گرم داخل وریدی در طی 6 ماه اول تجویز شود. در آینده، هنگامی که بهبودی حاصل شد، سیکلوفسفامید کمتر تجویز می شود (1 بار در 2-3 ماه).

لازم به یادآوری است که در طول درمان با سیتواستاتیک، این امکان وجود دارد انواع مختلفعوارض - ایجاد لکوپنی، آگرانولوسیتوز، کم خونی، ترومبوسیتوپنی. همه این تظاهرات با تاثیر سمیاین گروه از داروها بر روی اندام های خونساز. نیاز به کنترل دقیق هماتولوژیک وجود دارد - به ویژه آزمایش خون هر 3-4 هفته یک بار. راه اصلی برای توقف این عوارض جانبی قطع موقت دارو یا کاهش دوز است.

در سال های اخیر، تعدادی از مطالعات بالینی در مورد استفاده از مایکوفنولات موفتیلدر درمان نفریت لوپوس همچنین، اثربخشی مایکوفنولات موفتیل در گروهی از بیماران SLE با سایر علائم خارج کلیوی این بیماری نشان داده شد. اثر اصلی دارو با مسدود کردن سنتز گوانوزین همراه است که منجر به مهار تکثیر لنفوسیت های T و B می شود. این دارو 1000 میلی گرم 2 بار در روز تجویز می شود. برخلاف سایر عوامل سیتواستاتیک، مایکوفنولات موفتیل بهتر تحمل می شود.

در صورت عدم وجود علائم آسیب کلیه، می توان از آن استفاده کرد متوترکساتدر دوزهای کوچک (7.5-15 میلی گرم در هفته). در صورت عدم پاسخ به داروهای ضد مالاریا از متوترکسات نیز می توان استفاده کرد.

نتایج دلگرم کننده ای در درمان SLE با استفاده از یک سرکوب کننده ایمنی غیر سیتوتوکسیک به دست آمده است - سیکلوسپورین A،که با دوز 2.5-3 میلی گرم در (کیلوگرم در روز) خوراکی به مدت 6 ماه تجویز می شود. با این حال، استفاده از آن ممکن است در ایجاد فشار خون شریانی به دلیل نفروپاتی محدود شود.

درمان اشکال فعال SLE

برنامه‌های درمانی برای اشکال فعال SLE به دلیل سیر تهاجمی‌تر بیماری، ویژگی‌های خاص خود را دارند که با موارد زیر همراه است:

1) سیر پیشرونده با ایجاد علائم و سندرم های جدید، با وجود استفاده از دوزهای بالای HA برای 1-1.5 ماه. 2) نفریت لوپوس با تشکیل سندرم نفروتیک.

3) ضایعات شدید سیستم عصبی مرکزی (سایکوز حاد، ظهور علائم کانونی، میلیت عرضی، وضعیت صرع).

4) ایجاد عوارض تهدید کننده زندگی (پریکاردیت اگزوداتیو، پنومونیت با افزایش نارسایی تنفسی، ترومبوز مکرر و غیره).

برای به دست آوردن یک اثر درمانی در درمان بیماران SLE با فعالیت بالا، پردنیزولونبا دوز 2-3 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز به صورت خوراکی با کاهش بعدی آن.

استفاده از دوزهای بالا متیل پردنیزولونتزریق داخل وریدی (1.0 گرم) برای سه تا پنج روز متوالی به درمان استاندارد برای بیماران مبتلا به لوپوس فعال حاد تبدیل شده است. هنگامی که بهبودی پس از پالس درمانی حاصل شد، دوره های مکرر (یک بار متیل پردنیزولون داخل وریدی تا 1 گرم) هر 3-4 هفته به مدت 18 ماه امکان پذیر است. با پیشرفت نفریت یا واسکولیت، تجویز اضافی مورد نیاز است سیکلوفسفامیدبا دوز 1000 میلی گرم به صورت داخل وریدی در اولین یا آخرین روز درمان پالس GC.

تزریق داروها بر روی یک محلول فیزیولوژیکی به آرامی - برای 30 دقیقه تا یک ساعت انجام می شود. علاوه بر این، در برخی موارد، چنین درمانی را می توان به صورت سرپایی، مشروط به مشاهده بیمار برای 2-3 ساعت انجام داد.

برخی از محققان نشان داده اند که استفاده داخل وریدی دوزهای کمتر متیل پردنیزولون (500 میلی گرم) در برخی موارد از نظر اثربخشی کمتر از دوزهای بالا نیست. با این حال، این ماده برای درمان نفریت لوپوس اعمال نمی شود. اثربخشی پردنیزولون خوراکی در دوزهای بالا با پالس درمانی داخل وریدی قابل مقایسه است، اما بسیار ارزانتر است و در برخی موارد نیازی به بستری شدن در بیمارستان ندارد.

دوزهای بالای ایمونوگلوبولین.

به طور معمول، تجویز داخل وریدی دوزهای بالای ایمونوگلوبولین برای ترومبوسیتوپنی شدید یا نوتروپنی ایمنی، و همچنین سندرم آنتی فسفولیپید فاجعه بار استفاده می شود. اثربخشی استفاده از ایمونوگلوبولین ها در تظاهرات "غیر هماتولوژیک" SLE همچنان مشکوک است.

روش های اضافی درمان پاتوژنتیک SLE

درمان های خارج از بدن برای SLE.

در سال‌های اخیر، روش‌های وابران درمانی به طور گسترده در درمان پیچیده SLE استفاده شده است: پلاسمافرزیس، لنفوسیتوفرز، هموسورپشن و غیره. روش‌های جذب و آفرزیس امکان حذف محصولات متابولیسم سلولی، آنتی‌بادی‌ها، کمپلکس‌های ایمنی را از بدن فراهم می‌کنند که می‌توانند رسوب کنند. بر روی دیواره رگ های خونی و باعث التهاب می شود. یک عامل مهم در روش های خارج از بدن تصفیه خون، افزایش حساسیت بدن به داروها و در درجه اول HA است. پلاسمافرزیس یا تبادل پلاسما خود را در درمان SLE که با کرایوگلوبولینمی، پورپورای ترومبوسیتوپنیک خودایمنی، DIC رخ می دهد ثابت کرده است.

هنگام برنامه ریزی درمان فردی، باید ماهیت روند فرآیند لوپوس، درگیری اندام های حیاتی، خطر عوارض و میزان فعالیت فرآیند التهابی ایمنی را در نظر گرفت. پزشک باید به خاطر داشته باشد که درمان SLE به استفاده از GCs و سیتواستاتیک محدود نمی شود. روی میز. گروه ها نشان داده شده است داروها، که می تواند در درمان علائم فردی بیماری و همچنین امکان استفاده از فیزیوتراپی و درمان اضافی برای برخی از تظاهرات SLE استفاده شود.

برنامه ریزی درمانی برای تظاهرات بالینی اصلی SLE

تظاهرات SLE	داروهای ضد درد		استروئیدها به صورت موضعی	داروهای عروقی	عوامل آمینوکینولین	گلوکوکورتیکوئیدها	سیتواستاتیک	فیزیوتراپی	درمان مکمل
آرترالژی
سینوویت
تاندونیت
وازواسپاسم
ناله کردن
ترومبوز
سروزیت ها
پنومونیت
نوروپاتی
واسکولیت مغزی
تشنج
سیتوپنی
سندرم خشک
حساسیت به نور

درمان علامتی

داروهای ضدالتهابی غیر استروئیدی مکمل خوبی برای GC در صورت بروز آرترالژی متوسط ​​یا کاهش دوز دومی هستند.

تشنج های ایزوله با داروهای ضد تشنج درمان می شوند. علاوه بر این، در برخی موارد نیازی به افزایش دوز GCS نیست.

اگر DIC مزمن و همچنین تمایل به ترومبوز مکرر تشخیص داده شود، نشان داده می شود درمان طولانی مدتداروهای ضد انعقاد مستقیم (هپارین، فراکسیپارین).

به درمان اضافیشامل داروهای ضد افسردگی، داروهای میگرن، فنوتیازین ها می شود.

در درمان ترومبوسیتوپنی خودایمنی از گاما گلوبولین به صورت داخل وریدی استفاده می شود.

اثربخشی اسپلنکتومی برای ترومبوسیتوپنی شدید در بیماران SLE مورد بحث است.

مسدود کننده ها کانال های کلسیم(نیفدیپین) در درمان سندرم رینود استفاده می شود.

با ایجاد ایسکمی شدید بافتی، گشادکننده عروق با پتانسیل ضد ترومبوتیک (پروستاسیکلین داخل وریدی) نشان داده می شود.

جلوگیری

اقدامات پیشگیرانه با هدف جلوگیری از تشدید:

برای بیماران مبتلا به حساسیت به نور، باید از نور مستقیم خورشید اجتناب شود.

ورزش منظم می تواند ضعف عضلانی را کاهش دهد.

از سیگار کشیدن، سوء مصرف الکل خودداری کنید.

لوپوس اریتماتوی سیستمیک- یک بیماری مزمن پلی سندرمی بافت همبند و عروق خونی که به دلیل نقص ژنتیکی تعیین شده در فرآیندهای تنظیم ایمنی ایجاد می شود.

اتیولوژی.اهمیت یک عفونت ویروسی در پس زمینه اختلالات ایمنی تعیین شده ژنتیکی فرض شده است.

پاتوژنز:تشکیل اتوآنتی بادی های در گردش، که از میان آنها آنتی بادی های ضد هسته ای مهم ترین اهمیت تشخیصی و بیماری زایی را دارند. تشکیل گردش کمپلکس های ایمنیکه با ته نشین شدن بر روی غشای پایه اندام های مختلف باعث آسیب و التهاب آنها می شود. چنین است پاتوژنز نفریت، درماتیت، واسکولیت، و غیره. این واکنش بیش از حد ایمنی هومورال با اختلال در تنظیم ایمنی سلولی همراه است. اخیراً به هیپراستروژنمی، همراه با کاهش پاکسازی کمپلکس های ایمنی در گردش و غیره اهمیت داده شده است. استعداد ژنتیکی خانوادگی ثابت شده است. بیشتر زنان جوان و دختران نوجوان بیمار هستند. عوامل تحریک کننده عبارتند از: تابش، حاملگی، سقط جنین، زایمان، شروع عملکرد قاعدگی، عفونت ها (به ویژه در نوجوانان)، واکنش دارویی یا پس از واکسیناسیون.

علائم، دورهاین بیماری به تدریج با پلی آرتریت راجعه، آستنی شروع می شود. به ندرت، شروع حاد تب شدید، درماتیت ، پلی آرتریت حاد). در آینده، یک دوره عود کننده و چند سندرمی مشخصه وجود دارد.

پلی آرتریت، پلی آرترالژی- شایع ترین و اولیه ترین علامت بیماری. به طور عمده مفاصل کوچک دست، مچ، مچ پا، کمتر مفاصل زانو. یک نوع پلی آرتریت غیر فرسایشی مشخص است، حتی در صورت وجود تغییر شکل مفاصل بین فالانژیال، که در 10-15٪ از بیماران با یک دوره مزمن ایجاد می شود. بثورات اریتماتوز روی پوست صورت به شکل "پروانه"، در نیمه بالایی قفسه سینه به شکل "دکلته"، در اندام ها نیز از علائم شایع لوپوس اریتماتوز سیستمیک هستند. پلی سروزیت به همراه درماتیت و پلی آرتریت جزء سه گانه تشخیصی در نظر گرفته می شود. تقریباً در همه بیماران به شکل پلوریت دو طرفه و (یا) پریکاردیت، کمتر پری هپاتیت و (یا) پری اسپلنیت مشاهده می شود.

با آسیب به سیستم قلبی عروقی مشخص می شود.معمولا پریکاردیت ایجاد می شود که میوکاردیت به آن می پیوندد. اندوکاردیت زگیل‌دار نسبتاً غالباً Libman-Sacks با آسیب به دریچه‌های میترال، آئورت و تریکوسپید مشاهده می‌شود. علائم آسیب عروقی در تصویر آسیب به اندام های فردی گنجانده شده است. با این وجود، باید به احتمال ابتلا به سندرم رینود (مدت زیادی قبل از تصویر معمولی از بیماری)، شکست هر دو کوچک و کشتی های بزرگبا علائم بالینی مربوطه

ضایعات ریویممکن است با بیماری زمینه ای به شکل پنومونیت لوپوس همراه باشد که با سرفه، تنگی نفس، علائم مرطوب بدون صدا در بخش های پایین ترریه ها معاینه اشعه ایکس در چنین بیمارانی افزایش و تغییر شکل الگوی ریوی در بخش های پایه ریه ها را نشان می دهد. گاهی اوقات، زنگ های کانونی را می توان تشخیص داد. از آنجایی که پنومونیت معمولاً در پس زمینه پلی سروزیت فعلی ایجاد می شود، علائم رادیولوژیکی توصیف شده با ایستادن زیاد دیافراگم با علائم چسبندگی پلئودیافراگمی و پلوروپریکاردیال و آتلکتازی دیسکوئید (سایه های خطی موازی با دیافراگم) تکمیل می شود.

در مطالعه دستگاه گوارشاستوماتیت آفتی، سندرم سوء هاضمه و بی اشتهایی مشاهده می شود. دردناک سندرم شکمیمی تواند هم با درگیری صفاق در فرآیند پاتولوژیک همراه باشد و هم با واسکولیت مناسب - مزانتریک، طحال و غیره. ایلیت سگمنتال کمتر ایجاد می شود. شکست سیستم رتیکولواندوتلیال با افزایش در تمام گروه های غدد لنفاوی بیان می شود - یک نشانه بسیار مکرر و اولیه از ماهیت سیستمیک بیماری و همچنین در افزایش کبد و طحال. در واقع هپاتیت لوپوس بسیار به ندرت ایجاد می شود. با این حال، بزرگ شدن کبد ممکن است به دلیل نارسایی قلبی همراه با پانکاردیت یا پریکاردیت شدید افیوژن و همچنین ایجاد کبد چرب باشد.

گلومرولونفریت منتشر لوپوس(نفریت لوپوس) در نیمی از بیماران، معمولاً در طول دوره تعمیم روند ایجاد می شود. انواع مختلفی از آسیب کلیه وجود دارد - سندرم ادراری، نفریتی و نفروتیک. برای تشخیص نفریت لوپوس، بیوپسی سوراخ داخل حیاتی با بررسی ایمونومورفولوژیکی و میکروسکوپی الکترونی بیوپسی کلیه از اهمیت بالایی برخوردار است. ایجاد آسیب شناسی کلیه در بیماران مبتلا به سندرم مفصلی مکرر، تب و افزایش مداوم ESR مستلزم حذف نفریت لوپوس است. باید به خاطر داشت که تقریباً هر پنجمین بیمار مبتلا به سندرم نفروتیک دارای لوپوس اریتماتوز سیستمیک است.

شکست حوزه عصب روانیدر بسیاری از بیماران در تمام مراحل بیماری رخ می دهد. در شروع بیماری - سندرم آستنوژتاتیو، متعاقباً علائم آسیب به تمام قسمت های سیستم عصبی مرکزی و محیطی به شکل آنسفالیت، میلیت، پلی نوریت ایجاد می شود. آسیب به سیستم عصبی به شکل مننژوانسفالومیلوپلی رادیکولونوریت مشخص است. تشنج های صرعی کمتر شایع هستند. توهمات (شنیداری یا دیداری)، حالات هذیانی و غیره ممکن است.

یافته های آزمایشگاهی ارزش تشخیصی دارند: تعریف تعداد زیادیسلول‌های LE، تیتر بالایی از آنتی‌بادی‌ها به DNA، به ویژه DNA بومی، به دئوکسی ریبونوکلئوپروتئین، آنتی‌ژن Sm.

در یک دوره حاد، نفریت لوپوس اغلب به عنوان یک سندرم نفروتیک پس از 3-6 ماه تشخیص داده می شود. در دوره تحت حاد، موج‌سواری با درگیری اندام‌ها و سیستم‌های مختلف در فرآیند پاتولوژیک و چند سندرمی مشخصه متمایز است. سیر مزمن بیماری برای مدت طولانی با عود پلی آرتریت و (یا) پلی سروزیت، سندرم های لوپوس دیسکوئید، رینود مشخص می شود. تنها در 5-10 سالگی پلی سندرمی مشخصه به تدریج ایجاد می شود. مطابق با ویژگی های بالینی و آزمایشگاهی، سه درجه از فعالیت فرآیند متمایز می شود. بالا (درجه III)، متوسط ​​(درجه II) و حداقل (درجه I).

رفتار.بیماران نیاز به درمان پیچیده طولانی مدت مداوم دارند. بهترین نتایج با توسعه بهبودی بالینی پایدار - با درمان اولیه. در دوره مزمن و تحت حاد و درجه I فعالیت، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی و مشتقات آمینوکینولین اندیکاسیون دارند. اولی برای سندرم مفصلی توصیه می شود. انتخاب دارو با توجه به اثربخشی و تحمل فردی آن مهم است: ولتارن (اورتوفن) 50 میلی گرم 2-3 بار در روز، ایندومتاسین 25-50 میلی گرم 2-3 بار در روز، بروفن 400 میلی گرم 3 بار در روز، هینگامین (کلروکین، دلاژیل) با 0.25-0.5 گرم در روز به مدت 10-14 روز و سپس در 0.25 r / روز برای چند ماه. با ایجاد نفریت لوپوس منتشر، پلاکونیل با موفقیت با دوز 0.2 گرم 4-5 بار در روز برای مدت طولانی تحت کنترل پویایی سندرم ادراری استفاده می شود.

در دوره حاد از همان ابتدا و در دوره تحت حاد و دوره مزمندر درجه III، II فعالیت فرآیند پاتولوژیک، گلوکوکورتیکواستروئیدها نشان داده شده است.دوز اولیه این داروها باید برای سرکوب قابل اطمینان فعالیت فرآیند پاتولوژیک کافی باشد. پردنیزولون با دوز 40-60 میلی گرم در روز برای دوره حاد و تحت حاد با درجه III فعالیت و وجود سندرم نفروتیک یا مننژوانسفالیت تجویز می شود. در انواع مشابه دوره با درجه II فعالیت، و همچنین در دوره مزمن با درجه فعالیت III و II، دوز سرکوب کننده باید 30-40 میلی گرم باشد و با درجه I فعالیت - 15- 20 میلی گرم در روز. درمان با پردنیزولون در دوز بسیار زیاد تا زمان شروع شدید انجام می شود. اثر بالینی(با توجه به کاهش شاخص های بالینی و آزمایشگاهی فعالیت). پس از رسیدن به اثر، دوز پردنیزولون به آرامی کاهش می یابد، با تمرکز بر طرح پیشنهادی (جدول 7).

جدول 7 طرح تقریبیکاهش دوز پردنیزولون در صورت دستیابی به اثر درمانی

دوز							یک هفته
پردنیزولون، میلی گرم	1	3	4	5	6	7	8
75	70	60	50
50	47,5	45	42,5	42,5	40
40	37,5	35	35	32,5	32,5	30	30
30	27,5	25	25	22,5	22,5	29	20*
* سپس بسیار آهسته - نصف قرص (2.5 میلی گرم) هر 1-3 ماه (با توجه به وضعیت عمومی و داده های آزمایشگاهی).

یکی از وظایف حیاتیو کلید اثربخشی درمان انتخاب کوچکترین دوز است که به شما امکان می دهد بهبودی بالینی و آزمایشگاهی را حفظ کنید. پردنیزون با دوز نگهدارنده 5-10 میلی گرم در روز برای چندین سال تجویز می شود.

برای کاهش عوارض جانبی gpcjocorticoids، ترکیب این درمان با داروهای پتاسیم، استروئیدهای آنابولیک، دیورتیک ها و داروهای ضد فشار خون، آرام بخش ها، اقدامات ضد زخم. جدی ترین عوارض: زخم استروئیدی، عفونت های سپتیک، سل، کاندیدیاز، روان پریشی.

با یک دوره تهاجمی بیماری، از تیتر بالایی از اتوآنتی بادی ها، مجتمع های ایمنی، پلاسمافرزیس با موفقیت استفاده می شود.

با بی اثر بودن گلوکوکورتیکوئیدها، داروهای سرکوب کننده ایمنی (سری آلکیله کننده یا آزاتیوپرین) تجویز می شود. موارد مصرف داروهای سیتوتوکسیک (معمولاً در ترکیب با دوزهای متوسط ​​کورتیکواستروئیدها) به شرح زیر است:

1) 1 درجه فعالیت در نوجوانان و یائسگی.

2) سندرم نفروتیک و نفریتی؛

3) نیاز به کاهش سریع دوز سرکوب کننده پردنیزولون به دلیل شدت عوارض جانبی (افزایش وزن سریع و قابل توجه، فشار خون شریانی بیش از حد، دیابت استروئیدی، پوکی استخوان شدید با علائم اسپوندیلوپاتی).

4) نیاز به کاهش دوز نگهدارنده پردنیزولون در صورتی که بیش از 15-20 میلی گرم در روز باشد.

رایج ترین آنها آزاتیوپرین (ایموران) و سیکلوفسفامید (سیکلوفسفامید) با دوز 1-3 میلی گرم بر کیلوگرم (100-200 میلی گرم در روز) در ترکیب با 30 میلی گرم پردنیزولون هستند. در این دوز، دارو به مدت 2-2.5 ماه معمولاً در بیمارستان تجویز می شود، سپس دوز نگهدارنده (50-100 میلی گرم در روز) توصیه می شود که برای چندین ماه و حتی 1-2 سال یا بیشتر تجویز می شود.

برای اطمینان از ایمنی درمان، نظارت دقیق بر شمارش خون برای جلوگیری از پان سیتوپنی لازم است. لازم است از پیوستن به عوارض عفونی، عوارض سوء هاضمه اجتناب شود. هنگام مصرف سیکلوفسفامید، خطر ابتلا به سیستیت هموراژیک را می توان با تجویز کاهش داد. نوشیدنی فراوان(2 لیتر مایع یا بیشتر در روز).

از آنجایی که بیماران پس از ترخیص از بیمارستان به چندین سال درمان نیاز دارند، باید تحت نظر پزشک عمومی یا روماتولوژیست در کلینیک باشند. به منظور بهبود تحمل درمان طولانی مدت کورتیکواستروئید در مراکز سرپایی، delagil 0.25 گرم در روز و ویتامین های B توصیه می شود. ویتامین سیدر قالب دوره بهار و پاییز. درمان بیماران در آسایشگاه های نوع محلی (قلب شناسی، روماتولوژیک) نشان داده می شود. از آنجایی که درمان فیزیوتراپی و اقلیم شناسی منع مصرف دارد تابش فرابنفش، عایق بندی و آب درمانی می تواند بیماری را تشدید کند.

اسکلرودرمی سیستمیک-بیماری سیستمیک مزمن بافت همبند کشتی های کوچکبا تغییرات فیبرو اسکلروتیک گسترده در پوست و استرومای اندام های داخلی و علائم اندرتریت محو کننده به شکل سندرم سیستمیکرینود.

اتیولوژیناشناس. با خنک کردن، ضربه، عفونت، واکسیناسیون و غیره تحریک می شود.

در پاتوژنز، اختلالات متابولیسم کلاژن مرتبط با بیش فعالی عملکردی فیبروبلاست ها و سلول های ماهیچه صاف نقش اصلی را ایفا می کند. دیواره عروقی. نه کمتر از یک عامل مهمپاتوژنز نقض میکروسیرکولاسیون به دلیل آسیب به دیواره عروقی و تغییر در ویژگی های تجمع داخل عروقی خون است. به یک معنا، اسکلرودرمی سیستمیک یک بیماری کلاژن معمولی است که با کلاژن سازی بیش از حد (و فیبروز) فیبروبلاست های معیوب عملکردی و سایر سلول های کلاژن ساز همراه است. استعداد ژنتیکی خانواده اهمیت دارد. زنان 3 برابر بیشتر از مردان بیمار می شوند.

علائم، دورهمعمولاً بیماری با سندرم رینود (اختلالات وازوموتور)، اختلالات تروفیک یا آرترالژی مداوم، کاهش وزن، تب، آستنی شروع می شود. با شروع با هر یک از علائم، اسکلرودرمی سیستمیک به تدریج یا به سرعت ویژگی های یک بیماری چند سندرمی را به دست می آورد.

ضایعه پوستینشانه پاتوژنومیک بیماری است. این یک ادم متراکم گسترده است، در آینده - ضخیم شدن و آتروفی پوست. بزرگترین تغییراتتحت پوست صورت و اندام قرار می گیرند. اغلب پوست کل بدن متراکم است. در همان زمان، رنگدانه های کانونی یا گسترده با مناطقی از رنگدانه، تلانژکتازی ایجاد می شود. زخم‌ها و جوش‌های نوک انگشتان مشخص است که برای مدت طولانی بهبود نمی‌یابد و بسیار دردناک است، تغییر شکل ناخن‌ها، ریزش مو تا طاسی و سایر اختلالات تغذیه‌ای.

اغلب توسعه می یابد میوزیت بینابینی فیبروزانسندرم عضلانی با میالژی، ضخیم شدن پیشرونده، سپس آتروفی عضلانی و کاهش قدرت عضلانی همراه است. تنها در موارد نادرپلی میوزیت حاد همراه با درد، تورم عضله، و غیره وجود دارد. تغییرات فیبروز در عضلات با فیبروز تاندون ها همراه است که منجر به انقباض عضله-تاندون می شود - یکی از دلایل ناتوانی نسبتاً زودرس بیماران. آسیب مفاصل عمدتاً با فرآیندهای پاتولوژیک در بافت های اطراف مفصلی (پوست، تاندون ها، کیسه های مفصلی، ماهیچه ها) همراه است. آرترالژی در 80-90٪ بیماران مشاهده می شود که اغلب با تغییر شکل شدید مفاصل به دلیل تغییرات پرولیفراتیو در بافت های اطراف مفصلی همراه است. معاینه اشعه ایکس تخریب قابل توجهی را نشان نمی دهد. یک ویژگی مهم تشخیصی، استئولیز انتهایی و در موارد شدید، فالانژهای میانی انگشتان، کمتر پاها است. رسوب نمک های کلسیم در بافت زیر جلدیعمدتاً در ناحیه انگشتان و بافت‌های اطراف مفصلی موضعی می‌شود، که به شکل تشکل‌های ناهموار دردناک بیان می‌شود، گاهی اوقات به طور خود به خود با رد توده‌های آهکی شکننده باز می‌شود.

آسیب به سیستم قلبی عروقیتقریباً در همه بیماران مشاهده می شود: میوکارد و اندوکارد، به ندرت پریکارد تحت تأثیر قرار می گیرند. کاردیواسکلروز اسکلرودرمی از نظر بالینی با درد در ناحیه قلب، تنگی نفس، اکستراسیستول، صداهای خفه شده و سوفل سیستولیک در راس، انبساط قلب به سمت چپ مشخص می شود. معاینه اشعه ایکس تضعیف نبض و صافی خطوط قلب را با کیموگرافی اشعه ایکس - مناطق خاموش در مناطق کاردیواسکلروز کانونی بزرگ نشان می دهد. و در شدیدترین موارد در ارتباط با جایگزینی آنوریسم قلب ایجاد می شود بافت ماهیچه ایفیبری در ECG، کاهش ولتاژ، اختلالات هدایت تا بلوک دهلیزی معمولاً مشاهده می شود. ECG مانند حمله قلبی با ایجاد کانون های عظیم فیبروز در میوکارد رخ می دهد. اگر این فرآیند در اندوکارد موضعی باشد، توسعه بیماری قلبی اسکلرودرمی و آسیب به اندوکارد جداری امکان پذیر است. معمولاً دریچه میترال تحت تأثیر قرار می گیرد. بیماری اسکلرودرمی قلبی با یک دوره خوش خیم مشخص می شود. نارسایی قلبی به ندرت ایجاد می شود، عمدتاً با آسیب گسترده به عضله قلب یا هر سه غشای آن.

آسیب به عروق کوچکشریان ها باعث ایجاد علائم محیطی اسکلرودرمی مانند سندرم رینود، قانقاریا انگشتان دست می شوند. آسیب به عروق اندام های داخلی منجر به آسیب شناسی شدید احشایی می شود - خونریزی، تغییرات ایسکمیک و حتی نکروز با تصویر بالینی احشاء شدید (پوسیدگی). بافت ریه، "کلیه اسکلرودرمی واقعی" و غیره). آسیب شناسی عروقی سرعت فرآیند، شدت آن و اغلب نتیجه بیماری را تعیین می کند. در عین حال، ممکن است به عروق بزرگ با تصویر بالینی ترومبوآنژیت انسداد آسیب برساند. پدیده های ایسکمیک و اغلب قانقاریای انگشتان پا، ترومبوفلبیت مهاجرتی همراه با زخم های استروفیک در پاها و ساق پاها و غیره ایجاد می شود.

آسیب ریهبه شکل پنوموفیبروز منتشر یا کانونی، عمدتاً در قسمت های پایه ریه ها، معمولاً با آمفیزم و برونشکتازی و اغلب پلوریت چسبنده همراه است. تنگی نفس، مشکل نفس عمیقتنفس سخت، خس خس سینه در حین سمع ریه ها، سایه جعبه ای از صدای کوبه ای، کاهش ظرفیت حیاتی به 40 تا 60 درصد، تقویت دوطرفه و تغییر شکل الگوی ریه، گاهی اوقات با ساختار شبکه ای ظریف (" شانه عسل")؛ در معاینه اشعه ایکس - علائمی که معمولاً پنوموفیبروز اسکلرودرمی را مشخص می کنند. آسیب کلیوی اغلب با نفریت کانونی آشکار می شود، اما گلومرولونفریت منتشر با سندرم فشار خون بالا و نارسایی کلیه. با یک دوره به سرعت پیشرونده اسکلرودرمی سیستمیک، یک "کلیه اسکلرودرمی واقعی" اغلب به دلیل آسیب به عروق کلیه ایجاد می شود که منجر به نکروز کانونی قشر و نارسایی کلیه می شود. شکست مری که با دیسفاژی، انبساط، ضعیف شدن پریستالسیس و سفتی دیواره ها با کاهش سرعت عبور باریم در معاینه اشعه ایکس آشکار می شود، اغلب مشاهده می شود و ارزش تشخیصی زیادی دارد. اغلب، زخم های گوارشی در قسمت تحتانی مری سفت و سخت ایجاد می شود. در ارتباط با شکست عروق، ایجاد زخم، خونریزی، نکروز ایسکمیک و خونریزی در دستگاه گوارش امکان پذیر است.

آسیب به سیستم عصبیبا پلی‌نوریت، بی‌ثباتی رویشی (اختلال در تعریق، تنظیم حرارت، واکنش‌های وازوموتور پوست) آشکار می‌شود. بی ثباتی عاطفیتحریک پذیری، اشک ریختن و بدگمانی، بی خوابی. فقط در موارد نادر تصویری از آنسفالیت یا روان پریشی رخ می دهد. علائم احتمالی اسکلروز عروق مغزی ناشی از ضایعه اسکلرودرمی آنها حتی در افراد جوان. آسیب به سیستم رتیکولواندوتلیال (پوپیادنی و در برخی بیماران هپاتواسپلنومگالی) و غدد درون ریز (نارسایی چندقلویی یا آسیب شناسی یک یا آن غدد درون ریز) وجود دارد.

اغلب یک دوره مزمن وجود دارد، این بیماری با حداقل فعالیت فرآیند و گسترش تدریجی ضایعات به اندام های داخلی مختلف، که عملکرد آنها برای مدت طولانی مختل نمی شود، برای چندین دهه ادامه می یابد. چنین بیمارانی عمدتاً از آسیب به پوست، مفاصل و اختلالات تغذیه ای. در چارچوب اسکلرودرمی سیستمیک مزمن، سندرم CRST (کلسینوز، سندرم رینود، اسکلروداکتیلی و تلانژکتازی) متمایز می شود که با یک دوره طولانی خوش خیم با توسعه بسیار آهسته آسیب شناسی احشایی مشخص می شود. در یک دوره تحت حاد، بیماری با سارتاپژی شروع می شود، کاهش وزن، آسیب شناسی احشایی به سرعت افزایش می یابد و با گسترش روند پاتولوژیک به بسیاری از اندام ها و سیستم ها، بیماری سیر پیشرونده ای به دست می آورد. مرگ معمولاً 1-2 سال پس از شروع بیماری رخ می دهد.

داده های آزمایشگاهی نماینده نیستند. کم خونی نورمو یا هیپوکروم متوسط، لکوسیتوز متوسط ​​و ائوزینوفیلی، ترومبوسیتوپنی گذرا معمولاً مشاهده می شود. ESR در دوره مزمن طبیعی یا متوسط ​​افزایش یافته و در حالت تحت حاد به طور قابل توجهی (تا 50-60 میلی متر در ساعت) افزایش می یابد.

رفتار:استفاده از ضد التهاب و وسیله ترمیمی، بازیابی عملکردهای از دست رفته سیستم اسکلتی عضلانی.

درمان ضد التهابی فعال با کورتیکواستروئیدها عمدتاً در دوره تحت حاد یا در دوره‌های فعالیت فرآیندی مشخص در دوره مزمن نشان داده می‌شود. پردنیزولون 20-30 میلی گرم به مدت 1-1.5 ماه تجویز می شود تا اثر درمانی مشخص حاصل شود، سپس به آرامی کاهش می یابد، دوز نگهدارنده (5-10 میلی گرم پردنیزولون) برای مدت طولانی استفاده می شود تا اثر ماندگاری حاصل شود. به دست آمده. در طول دوره کاهش دوز داروهای هورمونی می توان داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی را توصیه کرد. D-penicillamin 150 میلی گرم 3-4 بار در روز با افزایش تدریجی تا 6 بار در روز (900 میلی گرم) برای مدت طولانی، حداقل یک سال تجویز می شود. به ویژه در پیشرفت سریع بیماری نشان داده شده است. اکثر عارضه جدی- سندرم نفروتیک که نیاز به قطع فوری دارو دارد. اختلالات سوء هاضمه با قطع موقت دارو کاهش می یابد، تغییرات طعم را می توان با تجویز ویتامین B6 اصلاح کرد. آماده سازی آمینوکینولین برای همه انواع دوره نشان داده شده است. دلاگیل (0.25 گرم 1 بار در روز) یا Plaquenil (0.2 گرم 2 بار در روز) را می توان برای مدت طولانی، برای سال ها، به ویژه با سندرم مفصلی پیشرو تجویز کرد.

در سال های اخیر، مسدود کننده های کانال کلسیم به طور گسترده ای مورد استفاده قرار گرفته اند - کورینفار (نیفدیپین) با 30-80 میلی گرم در روز، برای ماه ها با تحمل خوب. با "کلیه اسکلرودرمی واقعی" - پلاسمافرزیس، استفاده طولانی مدتکاپتوپریل 400 میلی گرم در روز (تا 1 سال یا بیشتر).

در دوره مزمن، لیداز (هیالورونیداز) توصیه می شود که تحت تأثیر آن سفتی کاهش می یابد و تحرک مفاصل افزایش می یابد که عمدتاً به دلیل نرم شدن پوست و بافت های زیرین است. لیداز یک روز در میان در 64 AU در محلول 0.5٪ نووکائین s / c (12 تزریق در هر دوره) تجویز می شود. پس از 1-2 ماه، دوره درمان با لیداز را می توان تکرار کرد (فقط 4-6 دوره در سال). با یک جزء آنژیو اسپاستیک مشخص (سندرم رینود)، دوره های مکررآنژیوتروفین (1 میلی لیتر در ثانیه، برای یک دوره 30 تزریقی)، کالیکرئین دپو، آندکالین (1 میلی لیتر عضلانی، برای یک دوره 30 تزریق).

در تمام انواع دوره بیماری، ویتامین درمانی فعال، ATP توصیه می شود. در دوره مزمن، بالنوتراپی (حمام های مخروطی، رادون و سولفید هیدروژن)، کاربرد پارافین و گل، الکتروفورز هیالورونیداز، کاربرد با محلول 30-50 درصد دی متیل سولفوکسید (20-30 جلسه) بر روی اندام های آسیب دیده نشان داده می شود. مهم هستند فیزیوتراپیو ماساژ دادن در دوره تحت حاد، تمرینات بهداشتی صبحگاهی و وضعیت فعال در رختخواب توصیه می شود، در موارد مزمن، استفاده مداوم و طولانی مدت از تمرینات درمانی همراه با ماساژ و فرآیندهای مختلف زایمان (قالب گیری از پارافین گرم، بافندگی، اره کردن و غیره) توصیه می شود.

یک بیماری پلی سندرومی مزمن و پیشرونده که در زنان 10 برابر بیشتر از مردان رخ می دهد و با ایجاد خودایمنی ژنتیکی مشخص می شود - وجود طیف گسترده ای از اتوآنتی بادی ها، از جمله آنتی بادی های ضد DNA بومی. SLE عمدتاً از زنان 15 تا 30 ساله رنج می برد. SLE متعلق به گروه بیماری های منتشر بافت همبند است.

اتیولوژی و پاتوژنز SLE به خوبی درک نشده است. اثر ترکیبی از عوامل محیطی، ژنتیکی، هورمونی و اجتماعی، فرض شده است. ممکن است مکانیسم محرک SLE فعال شدن ویروس ها (عمدتا رتروویروس ها و موارد مرتبط) در ارگانیسم مستعد ابتلا به این بیماری باشد.

اهمیت فاکتورهای ژنتیکی با تجمع خانوادگی مکرر SLE یا موارد مشابه تأیید می شود بیماری های سیستمیکمانند آرتریت روماتوئید، حساسیت بالای دوقلوهای تک تخمکی، ارتباط با حضور HLA-DR2 یا HLA-DR3، کمبود جزء مکمل C4. در بیماران مبتلا به SLE، به عنوان یک قاعده، اختلالات متابولیسم استروژن و تمایل به هیپرپرولاکتینمی وجود دارد، که همراه با شیوع غالب زنان در سنین باروری، تأثیر عوامل هورمونی بر توسعه بیماری را نشان می دهد. در عین حال، نمی توان تأثیر عوامل محیطی را حذف کرد: حساسیت به نور، استرس، سوء تغذیه، سیگار کشیدن. در میان مکانیسم های خاص توسعه بیماری، تأثیر اختلالات ایمنیدر مجموعه سلول های T و در تولید سیتوکین ها (لنفوکین ها و مونوکاین ها)، که در فعال سازی و تمایز لنفوسیت های B به سلول های تولید کننده آنتی بادی نقش دارند. دومی منجر به تولید بیش از حد آنتی بادی های مختلف (از جمله اتوآنتی بادی) می شود. اهمیت پاتوژنتیکی آنتی بادی ها برای DNA بومی (nDNA)، کمپلکس های در حال گردش nDNA - آنتی بادی های nDNA - مکمل، که با رسوب در غشای پایه کلیه ها، پوست و اندام های مختلف باعث آسیب بافتی همراه با واکنش التهابی می شود. بیشتر مورد مطالعه قرار گرفته است. در فرآیند التهاب و تخریب بافت همبند، آنتی ژن های جدیدی آزاد می شود که در پاسخ به آن آنتی بادی ها تشکیل می شود، کمپلکس های ایمنی ایجاد می شود و در نتیجه یک دایره باطل ایجاد می شود. هیپوکمپلمانمی، یعنی کاهش محتوای کل مکمل (CH50٪) و اجزای آن - C3، C4، C9، C10، به نفع اهمیت بیماری زایی کمپلکس های ایمنی در گردش است.

تصویر بالینی. SLE عمدتاً در زنان 30-20 ساله مشاهده می شود، اما بیشتر و بیشتر شروع بیماری در نوجوانان تشخیص داده می شود. با ایجاد تدریجی سندرم مفصلی شبیه به آرتریت روماتوئید، ضعف و ضعف (سندرم آستنوژتاتیو)، تب، بثورات پوستی، اختلالات تروفیک، کاهش وزن سریع مشخص می شود. به ندرت در شروع بیماری، تب بالا، درد شدید در مفاصل و تورم آنها و یک سندرم پوستی مشخص دیده می شود. در آینده، SLE یک دوره عود کننده پیدا می کند و به تدریج درگیر این فرآیند می شود بدن های مختلفو سیستم ها

تصویر بالینیبا چندشکلی علائم و پیشرفت مشخص می شود. اغلب اتفاق می افتد مرگبه دلیل نارسایی عملکرد یک یا آن عضو یا اضافه شدن یک عفونت ثانویه.

آسیب مفصل -شایع ترین علامت مشاهده شده در 80 تا 90 درصد بیماران معمولاً به شکل آرترالژی یا آرتریت مهاجرتی است و کمتر به شکل سندرم درد مداوم همراه با انقباضات درد است. مفاصل عمدتاً کوچک دست، مچ دست، مفاصل مچ پا تحت تأثیر قرار می گیرند، اما آسیب نیز ممکن است. مفاصل بزرگ. تورم مفصل بیشتر به دلیل ادم اطراف مفصلی است، کمتر - سینوویت. برخی از بیماران ممکن است دچار تغییر شکل مفاصل کوچک (انگشتان دوکی شکل)، همراه با آتروفی عضلانی، به ویژه در سطح پشتی دست شوند. سندرم مفصلی معمولاً با میالژی مداوم، میوزیت همراه است. معاینه اشعه ایکس پوکی استخوان اپی فیزیال را عمدتاً در مفاصل دست و مچ نشان می دهد. فقط در پلی آرتریت مزمن و بدشکلی ها، باریک شدن فضاهای مفصلی، عمدتاً در مفاصل بین فالانژیال دست، کمتر در مفاصل کارپومتاکارپ و رادیوکارپال، نازک شدن صفحات ساب غضروفی، یورش کوچک انتهای مفصلی استخوان ها با سابلوکساسیون وجود دارد. بیوپسی سینوویال سینوویت حاد یا تحت حاد را با پاسخ سلولی ضعیف، آسیب شناسی هسته ای قابل توجه و اجسام هماتوکسیلین نشان می دهد.

پوستآنها تقریباً به اندازه مفاصل تحت تأثیر قرار می گیرند. معمولی ترین آنها بثورات اریتماتوز روی صورت در ناحیه قوس های زیگوماتیک و پشت بینی ("پروانه") است. بثورات التهابی روی بینی و گونه ها که خطوط کلی "پروانه" را تکرار می کنند ارزش تشخیصی زیادی دارند و در انواع مختلف مشاهده می شوند که از نظر شدت و تداوم متفاوت هستند. پدیده های التهابی: 1) "پروانه" عروقی (واسکولیتی) - قرمزی ناپایدار، ضربان دار، منتشر با رنگ سیانوتیک در ناحیه میانی صورت، که توسط عوامل خارجی (تابش، باد، سرما و غیره) یا هیجان تشدید می شود. 2) نوع "پروانه" اریتم گریز از مرکز.

شکست غشاهای سروزی -نشانه ای از سه گانه تشخیصی کلاسیک (درماتیت، آرتریت، پلی سروزیت) - تقریباً در 90 مورد مشاهده شده است. % مریض به خصوص اغلب ضایعات پلور، پریکارد، کمتر - صفاق، معمولا به شکل سرووزیت خشک یا افیوژن وجود دارد. در عین حال، افیوژن ها کوچک هستند و با توجه به ترکیب سیتولوژیکی، شبیه آنهایی هستند که در فرآیند روماتیسمی هستند. تظاهرات بالینی سرووزیت شایع است (درد، پریکارد، صدای اصطکاک جنب، و غیره)، اما به دلیل نادر بودن ترشحات عظیم و تمایل به ناپدید شدن سریع، به راحتی توسط پزشکان مشاهده می شود و می توان به صورت گذشته نگر با چسبندگی پلوروپریکاردیال یا چسبندگی پلورپریکارد تشخیص داد. ضخیم شدن پلور دنده ای، بین لوبار و مدیاستن در مطالعه اشعه ایکس. روند التهابی در غشاهای سروزی به فرآیندهای پلاستیکی با محو شدن حفره های پلور و پریکارد مشخص می شود. اغلب پریتونیت فیبرینی محدود به شکل پری اسپلنیت، پری هپاتیت، که معمولا در کالبد شکافی یافت می شود.

آسیب به سیستم قلبی عروقیاین بسیار مشخصه SLE است و در مراحل مختلف بیماری مشاهده می شود. معمولاً دو یا سه لایه قلب به طور متوالی تحت تأثیر قرار می گیرند. شایع ترین پریکاردیت مشاهده شده، با تمایل آشکار به عود و محو شدن پریکارد. به طور قابل توجهی بیشتر از آنچه قبلاً تصور می شد، اندوکاردیت وروکوس آتیپیک (بیماری لیبمن ساکس) با آسیب به دریچه های میترال، تریکوسپید و آئورت وجود دارد. در میوکارد، فرآیندهای التهابی یا دیستروفیک کانونی یا (کمتر) منتشر مشاهده می شود. علائم آسیب عروقی در SLE در ویژگی های آسیب به اندام های فردی گنجانده شده است. شاید ایجاد سندرم رینود (مدت ها قبل از کشف تصویر کامل بیماری)، شکست تنه های شریانی و وریدی کوچک و بزرگ (اندارتریت، فلبیت).

ضایعات ریویممکن است با یک بیماری زمینه ای یا با یک عفونت پیش پا افتاده ثانویه، معمولاً پنوموکوکی همراه باشد. لوپوس فرآیند التهابیدر ریه ها (پنومونیت) یا خیلی سریع ایجاد می شود یا ماه ها طول می کشد. در دوره حاد، بیماران نگران تنگی نفس شدید، سرفه دردناک، اغلب خشک یا خلط آغشته به خون هستند که جدا کردن آن دشوار است. سیانوز برجسته صورت و اندام ها. پرکاشن ریه ها معمولاً هیچ تغییری را تشخیص نمی دهد. در سمع از دو طرف در بخش میانی و پایینی، تعداد زیادی صدای حباب ریز یا کرپیتوس با صدای غیرمعمول شنیده می شود. اشعه ایکس، به عنوان یک قاعده، تغییرات کوچکی را در قالب تقویت و تغییر شکل الگوی ریه نشان داد، عمدتاً به دلیل وجود یک جزء عروقی، عمدتاً در بخش های میانی پایینریه ها؛ گاهی اوقات، سایه های کانونی را می توان تشخیص داد. تغییرات مزمن بینابینی، التهاب بافت همبند دور عروقی، پری برونشیال و بین لوبولار با درگیری احتمالی سپتوم آلوئولی در این فرآیند با تنگی نفس پیشرونده آهسته با حداقل یافته های فیزیکی مشخص می شود. از نظر رادیولوژیک، تحت این شرایط، یک ساختار مشبک از یک الگوی ریوی تقویت‌شده، اغلب بالا بودن دیافراگم و آتلکتازی پایه دیسک‌شکل تشخیص داده می‌شود.

آسیب به دستگاه گوارش.در دوره حاد SLE، همه بیماران متوجه بی اشتهایی و علائم سوء هاضمه، درد مبهم شکمی، اسهال می شوند که احتمالاً نه تنها به دلیل تغییرات در دستگاه گوارش، بلکه به دلیل الگوهای پیچیده عصبی-رفلکس است.

سندرم شکمی دردناک سزاوار توجه ویژه است که ممکن است به دلیل ایجاد انفارکتوس طحال به دلیل واسکولیت طحال، اختلالات مزانتریک وازوموتور، ادم خونریزی دهنده مزانتر و دیواره روده همراه با نوعی انسداد مکرر باشد. روده کوچکدر برخی از بیماران مبتلا به ایلیت سگمنتال. در موارد نادر ممکن است نکروز-زخمفرآیندی (عمداً عروقی) که تصویری از استوماتیت آفتی، ازوفاژیت و گاستروانتروکولیت (گاهی منجر به سوراخ شدن زخم و پریتونیت باکتریایی) یا پانکراتیت می‌دهد. اغلب، به ویژه در مرحله پایانی، یک سندرم شکمی همراه با تحریک صفاق (پریتونیسم)، ناشی از آپوپلکسی تخمدان وجود دارد.

آسیب کلیه(گلومرولونفریت لوپوس، نفریت لوپوس) - یک نفریت کلاسیک ایمونوکمپلکس، که در نیمی از موارد، معمولا در طول دوره تعمیم روند، در پس زمینه خودایمنی شدید مشاهده می شود. فقط گاهی اوقات بیماری با آسیب شناسی کلیه مانند نفروپاتی حاملگی یا سندرم نفروتیک حاد شروع می شود. انواع مختلفی از آسیب کلیه وجود دارد - سندرم ادراری ایزوله، نفریتی و نفروتیک. در سال های اخیر، سندرم پیلونفریت اغلب مشاهده شده است، به ویژه در بیماران تحت درمان با کورتیکواستروئیدها و داروهای سیتوتوکسیک (آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید). به طور کلی، تصویر بالینی آسیب شناسی کلیه مطابق با شناخته شده است. سندرم ادراری با یک پروتئینوری خفیف (تا 1 گرم در لیتر)، وجود رسوب ادرار کمی آشکار می شود. با سندرم نفریت و نفروتیک، علائم یک نوع مخلوط مشاهده می شود: گلومرولونفریت یا سندرم نفروتیک. با رنوگرافی رادیوایزوتوپ و روش های دیگر تشخیص عملکردیو همچنین در بررسی هیستومورفولوژیکی (ایمونومورفولوژیکی) بیوپسی کلیه، نفریت لوپوس بسیار بیشتر از روش های تحقیقاتی صرفاً بالینی تشخیص داده می شود. در صورت آسیب شناسی کلیه در بیماران مبتلا به سندرم مفصلی مکرر، تب و افزایش مداوم ESR، باید ماهیت لوپوس نفریت را حذف کرد. لازم به یادآوری است که تقریباً هر پنجمین بیمار مبتلا به سندرم نفروتیک دارای SLE است.بیوپسی کلیه در شناخت ماهیت لوپوس گلومرولونفریت بیشترین اهمیت را دارد. در بیماران، ترکیب مشخصی از علائم مورفولوژیکی آسیب به دستگاه گلومرولی مناسب، بافت بینابینی و دستگاه لوله ای یافت می شود. وجود اجسام هماتوکسیلین و پدیده "حلقه سیم" در آماده سازی پاتوژنومیک است. بررسی ایمونومورفولوژیکی تثبیت ایمونوگلوبولین ها و مکمل را در غشای پایه گلومرول ها نشان می دهد.

شکست حوزه عصب روانیدر بسیاری از بیماران در تمام مراحل بیماری به درجات مختلفی بیان می شود. در همان ابتدا، اغلب می توان به سندرم آستنوژیتیو اشاره کرد: ضعف، خستگی، بی حالی، تحریک پذیری، خلق افسرده، سردردیا احساس سنگینی در سر، اختلال خواب، تعریق زیاد و ... در اوج بیماری همراه با سایر تظاهرات می توان پلی نوریت همراه با درد تنه های عصبی، کاهش رفلکس های تاندون، حساسیت و پارستزی را مشاهده کرد. گاهی اوقات، میلیت عرضی با اختلالات لگنی، در موارد شدید - مننژوانسفالوپیرادیکولونوریت.

معمولاً تغییرات گذرا در حوزه عاطفی روان، خلق و خوی افسرده ناپایدار یا سرخوشی، بی خوابی، کاهش حافظه و هوش وجود دارد. حالات هذیانی احتمالی، توهم، شنوایی یا بینایی، تشنج های صرعی، اختلال در قضاوت، انتقاد، برآورد بیش از حد توانایی ها و غیره.

هنگام ارزیابی علل این اختلالات، به ویژه در حوزه عاطفی، باید در نظر داشت که آنها همچنین می توانند در ارتباط با استفاده از درمان کورتیکواستروئیدی (به اصطلاح روان پریشی استروئیدی) ایجاد شوند.

آسیب به سیستم رتیکولوهیستوسیتیبا ایجاد پلی آدنیا (افزایش در تمام گروه های غدد لنفاوی) مشخص می شود - بسیار مکرر و ظاهراً نشانه اولیهتعمیم روند لوپوس، و همچنین افزایش در کبد و طحال.

آسیب کبدی SLE بسیار متنوع است. گاهی اوقات هپاتیت لوپوس ایکتریک وجود دارد که از نظر بالینی شبیه هپاتیت حاد ویروسی است. در برخی بیماران، بزرگ شدن کبد ممکن است به دلیل نارسایی قلبی همراه با میوکاردیت منتشر یا شدید باشد کور ریوی. با این حال، اغلب اوقات دژنراسیون چربیکبد، که در آن خستگی، رنگ پوست خاکستری کثیف، قرمز (آریبوفلاوین)، زبان لاک زده، بی ثباتی روده ها و تغییر قابل توجهی در آزمایشات کبدی، به ویژه، افزایش همزمان محتوای α2 و γ وجود دارد. -گلوبولین ها در سرم خون

جریان.با توجه به شدت شروع بیماری و درجه پلی سندرم دوره اولیه، سرعت پیشرفت، پاسخ به درمان با گلوکوکورتیکواستروئیدها و طول مدت کلی بیماری، بر اساس شدت دوره اولیه بیماری، 3 نوع از دوره SLE وجود دارد: حاد، تحت حاد و مزمن.

در یک دوره حاد، بیماری معمولاً آنقدر ناگهانی ایجاد می شود که بیماران می توانند روز شروع آن را نشان دهند، تب، پلی آرتریت حاد، سروزیت، وجود "پروانه" وضعیت عمومی بیمار به شدت مختل می شود. در حال حاضر در 3-6 ماه آینده، یک پلی سندرمی مشخص با درگیری کلیه ها (معمولاً به شکل گلومرولونفریت منتشر) و سیستم عصبی مرکزی (بر اساس نوع مننگوانسفالومیلوپلی رادیکولونوریت) قابل مشاهده است. طول مدت بیماری در دوره حاد 1-2 سال است، اما با درمان مداوم با کورتیکواستروئیدها، دوره را می توان تا 5 سال یا بیشتر افزایش داد و در برخی بیماران بهبودی بالینی پایدار ایجاد می شود که این امکان را فراهم می کند. لغو درمان

در دوره تحت حاد، بیماری به تدریج شروع می شود، با علائم عمومی، آرترالژی، آرتریت مکرر، ضایعه غیر اختصاصیپوست. موج دار شدن تصویر بالینی به ویژه واضح است و با هر تشدید، اندام ها و سیستم های جدیدی در روند آسیب شناسی درگیر می شوند. در نهایت، پلی سندرومیسیتی، مشابه آنچه در دوره حاد بیماری مشاهده شد، با بروز قابل توجهی از گلومرولونفریت منتشر و آنسفالیت ایجاد می شود.

در دوره مزمن، بیماری برای مدت طولانی با عودهای فردی برخی از سندرم ها ظاهر می شود: پلی آرتریت مکرر و (یا) پلی سروزیت، سندرم لوپوس دیسکوئید، سندرم رینود، بیماری Werlhof یا سندرم صرع. با یک دوره طولانی در سال 5-10 بیماری، سایر تظاهرات ارگانی (پنومونیت، نفریت و غیره) نیز ممکن است ملحق شوند. اما حتی با این دوره، polysyndromicity مشخصه است.

با توجه به ماهیت علائم بالینی، ایمونولوژیکی و مورفولوژیکی، 3 درجه فعالیت متمایز می شود (جدول 2).

جدول 2. مشخصات بالینی و آزمایشگاهی درجات فعالیت فرآیند پاتولوژیک در SLE

	درجه فعالیت
دمای بدن	38 درجه سانتیگراد یا بیشتر	کمتر از 38 ° از جانب	طبیعی
کاهش وزن	بیان	در حد متوسط
اختلال تروفیک
ضایعه پوستی	اریتم روی صورت ("پروانه") و اریتم نوع لوپوس	اریتم اگزوداتیو	ضایعات دیسکوئید
پلی آرتریت	حاد، تحت حاد	تحت حاد	آرترالژی تغییر شکل دهنده
پریکاردیت	افیوژن		چسب
میوکاردیت	چند کانونی، منتشر	کانونی	کاردیواسکلروز دیستروفی میوکارد
اندوکاردیت	بیماری دریچه های متعدد	یکی را شکست دهید (معمولا دریچه میترال
	افیوژن		چسب
پنومونیت	حاد (واسکولیت)	مزمن (موقت)	پنوموفیبروز
	سندرم نفروتیک	نفریت یا سندرم ادراری	مزمن گلومرولونفریت
سیستم عصبی	انسفالورادیکولونوریت	آنسفالونوریت	پلی نوریت
هموگلوبین (g/l)			120 یا بیشتر
ESR (mm/h)	45 و بیشتر
فیبرینوژن (گرم در لیتر)
آلبومین، %
گلوبولین ها، %
	لکوسیت 5:1000 یا بیشتر	1-2:1000 لکوسیت	مجرد یا گم شده
ضد هسته ای عامل (بی اعتبار)	1:128 و بالاتر
نوع درخشش		همگن و حاشیه ای	همگن
آنتی بادی های nDNA (تیتر)

تشخیص.هنگام تشخیص SLE، باید به آن توجه شود تصویر بالینی، داده های مطالعات آزمایشگاهی، مطالعات ایمونومورفولوژیکی مواد بیوپسی کلیه و پوست. ممکن است در عمل بالینی مفید باشد معیارهای تشخیصی، توسعه یافته توسط انجمن روماتولوژی آمریکا (بازبینی شده در 1982): 1) وجود اریتم در صورت ("پروانه"): 2) لوپوس دیسکوئید. 3) حساسیت به نور؛ 4) زخم دهان؛ 5) آرتریت. 6) سروزیت؛ 7) آسیب کلیه (پروتئینوری -0.5 گرم در روز، وجود سیلندر در ادرار). 8) اختلالات عصبی (تشنج یا روان پریشی). 9) تغییرات خونی: الف) کم خونی همولیتیک، 6) تعداد لکوسیت ها - 4.0 109/l در دو یا چند مطالعه، ج) لنفوپنی 1.500 109/l در دو یا چند مطالعه، د) ترومبوسیتوپنی 100.0 109 در لیتر. 10) اختلالات ایمنی (سلول های LE، آنتی بادی های DNA، آنتی بادی های آنتی ژن Sm، واکنش واسرمن مثبت کاذب). II) آنتی بادی های ضد هسته ای. در صورت وجود هر 4 معیار، تشخیص SLE قابل اعتماد است. با این حال، تشخیص مشکلات قابل توجهی با انواع خاص دوره (ترکیب یا مرزی با سایر بیماری های بافت همبند) در مراحل اولیهبیماری.

داده های آزمایشگاهی دارای ارزش تشخیصی هستند، به ویژه تعیین تعداد زیادی از سلول های LE پاتگنومونیک برای SLE و آنتی بادی های ضد هسته ای با تیتر بالا.

سلول‌های LE نوتروفیل‌های بالغی هستند که در سیتوپلاسم آن‌ها آخال‌های بزرگ گرد یا بیضی شکل به شکل توده‌های آمورف همگن، متشکل از DNA depolymerized و رنگ‌آمیزی بنفش یافت می‌شوند. سلول های LE معمولاً در 70 درصد بیماران مبتلا به SLE یافت می شوند و این شرایط ارزش تشخیصی بزرگ این پدیده را توضیح می دهد. در عین حال، سلول های تک LE را می توان در سایر بیماری ها نیز مشاهده کرد.

اهمیت زیادی به تشخیص واکنش های ضد هسته ای، به ویژه در تیترهای "تشخیصی" بالا داده می شود. در میان دومی آنتی‌بادی‌هایی برای DNA بومی، دئوکسی ریبونوکلئوپروتئین (کمپلکس DNA-هیستون)، به هسته‌های کامل، تعیین شده توسط ایمونوفلورسانس، Sm-آنتی ژن هستند. ضد انعقاد لوپوس و آنتی بادی های کاردیولیپین (سندرم آنتی فسفولیپید).

با SLE، محتوای پروتئین کل در پلاسمای خون (هیپرپروتئینمی) و بخش های آن نسبتاً زود تغییر می کند. به خصوص به طور قابل توجهی محتوای گلوبولین ها، به ویژه γ-گلوبولین ها را افزایش می دهد. بخش y-گلوبولین حاوی فاکتور لوپوس است که مسئول تشکیل سلول های LE و سایر عوامل ضد هسته ای است.

در پلی آرتریت مزمن، آسیب شدید کبدی، واکنش مثبت به فاکتور روماتوئید (واکنش والر-رز) یا آگلوتیناسیون لاتکس قابل تشخیص است. مطالعه مکمل خون نیز آموزنده است: کاهش سطح آن معمولاً با فعالیت نفریت لوپوس مرتبط است. تقریباً همه بیماران به طور قابل توجهی ESR را افزایش داده اند - تا 60-70 میلی متر در ساعت.

بیش از 50٪ بیماران مبتلا به لکوپنی هستند که در برخی موارد با تغییر فرمول خون به پرومیلوسیت ها، میلوسیت ها و جوان در ترکیب با لنفوپنی (5-10٪ لنفوسیت ها) به درجات بالایی می رسد (تا 1.2 109 / l). اغلب، کم خونی هیپوکرومیک متوسط ​​دیده می شود که یا در اثر هیپوپلازی میکروب گلبول قرمز، یا در اثر خونریزی معده، کلیوی و همچنین نارسایی کلیه ایجاد می شود. در موارد نادر، کم خونی همولیتیک همراه با زردی، رتیکولوسیتوز و تست کومبس مثبت ایجاد می شود. ترومبوسیتوپنی متوسط ​​و سندرم ورلهوف ممکن است. در سال های اخیر، سندرم آنتی فسفولیپید در SLE مزمن اغلب توصیف شده است.

رفتاربهترین اثر را در مراحل اولیه بیماری می دهد. در دوره های تشدید SLE، درمان بیمارستانی; بیماران باید با مقدار کافی ویتامین (به خصوص گروه B و C) تغذیه مناسبی داشته باشند.

در انواع اولیه تحت حاد و مزمن، عمدتاً مفصلی، از داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی طولانی مدت استفاده می شود تا زمانی که التهاب در مفاصل فروکش کند و دمای بدن عادی شود.

در سیر مزمن SLE با ضایعه پوستی غالب، استفاده طولانی مدت از کلروکین یا دلاژیل (چینگامین) به میزان 0.25-0.5 گرم در روز به مدت 14-10 روز و سپس 0.25 گرم یک بار در روز توصیه می شود. در سال های اخیر، در درمان نفریت لوپوس منتشر، پلاکونیل 0.2 گرم 4-5 بار در روز با موفقیت استفاده شده است، در برخی موارد دوز را به 0.4 گرم 3-4 بار در روز افزایش می دهد. اثرات جانبینادر هستند).

درمان اصلی برای SLE داروهای گلوکوکورتیکوئیدی است که برای تشدید بیماری، تعمیم روند، انتشار دومی به غشاهای سروزی، سیستم عصبی، قلب، ریه ها، کلیه ها و سایر اندام ها و سیستم ها تجویز می شود. بیشترین ارزش در درمان SLE پردنیزولون است که عوارض جانبی نسبتاً کمی دارد. تریامسینولون و دگزامتازون باید برای بیمارانی که مقاومت نسبی به پردنیزولون دارند تجویز شود یا در صورت لزوم از ویژگی عملکرد آنها استفاده شود. به عنوان مثال، تریامسینولون برای ادم شدید و بیماران کامل توصیه می شود، زیرا توانایی کاهش ادم را دارد و باعث افزایش وزن مشخصه پردنیزولون نمی شود. برای درمان طولانی مدت چند ماهه و چند ساله، این داروها به دلیل ایجاد میوپاتی شدید ناشی از تریامسینولون، شروع سریع سندرم Itsenko-Cushing و فشار خون شریانی که هنگام مصرف دگزامتازون رخ می دهد، نامناسب بودند.

اثربخشی درمان SLE بستگی به نحوه انتخاب دوزهای سرکوب کننده اولیه داروهای کورتیکواستروئیدی دارد. انتخاب دارو و دوز آن با توجه به موارد زیر تعیین می شود: 1) شدت دوره - بیشترین دوز در حاد و تشدید دوره تحت حاد; 2) فعالیت فرآیند پاتولوژیک: 40-60 میلی گرم پردنیزولون در روز با درجه III 30-40 میلی گرم در روز برای درجه II و 15-20 میلی گرم در روز برای درجه 1. 3) آسیب شناسی اندام غالب (به خصوص هورمون درمانی سرکوب کننده باید برای نفریت لوپوس و ضایعات سیستم عصبی باشد). 4) واکنش وابسته به سن - تحریک پذیری، بی خوابی و سایر عوارض جانبی به سرعت در نوجوانی و یائسگی رخ می دهد. دوز اولیه گلوکوکورتیکواستروئیدها باید برای سرکوب قابل اعتماد فعالیت فرآیند پاتولوژیک کافی باشد. درمان با گلوکوکورتیکواستروئیدها در حداکثر دوز تا یک اثر بالینی مشخص (طبق شاخص های فعالیت بالینی و آزمایشگاهی) انجام می شود. پس از رسیدن به اثر، دوز داروهای هورمونی به آرامی کاهش می یابد، با تمرکز بر طرح پیشنهادی، به منظور جلوگیری از سندرم های "ترک یا کاهش دوز"، اما رعایت همان. اصل فردی سازی (جدول 3).

جدول 3. طرح تقریبی برای کاهش دوزهای پردنیزولون در صورت دستیابی به اثر درمانی

پردنیزولون میلی گرم

گلوکوکورتیکواستروئیدها همراه با آماده سازی پتاسیم، ویتامین ها، پلاسما و تزریق خون و در صورت لزوم با داروهای آنابولیکو دیگران معنی علامت دار(ادرار آور، کاهش دهنده فشار خون، ATP، کوکربوکسیلاز و غیره). در SLE حاد و تحت حاد درجه III فعالیت، غلبه آسیب شناسی کلیه ها (سندرم های نفروتیک و نفریتی) یا سیستم عصبی مرکزی و همچنین در صورت وجود علائم بحران شدید لوپوس، گلوکوکورتیکوئیدها باید از همان ابتدا در دوزهای زیاد (40-60 میلی گرم پردنیزون یا پردنیزولون، 32-48 میلی گرم تریامسینولون، 6-9 میلی گرم دگزامتازون). اگر در عرض 24-48 ساعت وضعیت بیمار بهبود نیافت، دوز دارو 25-30٪ افزایش می یابد. دوزهای بزرگ کورتیکواستروئیدها حداقل به مدت 1-1.5 ماه (و با نفریت لوپوس - 3 ماه یا بیشتر) داده می شود، سپس دوز به آرامی طبق طرح توصیه شده کاهش می یابد. هنگامی که دوز کاهش می یابد، کینولین و سایر عوامل باید اضافه شود. در سال های اخیر، با SLE از درجه III فعالیت، به ویژه با آسیب شدید به کلیه ها و سیستم عصبی مرکزی، درمان سرکوب کننده با استفاده داخل وریدیدوزهای زیاد متیل پردنیزولون - پالس درمانی (1 گرم در روز به مدت 3 روز) و سپس به رژیم درمانی سرکوبگر که در بالا توضیح داده شد تغییر دهید. نبض درمانی به خوبی توسط بیماران تحمل می شود. عوارض جانبی (گرگرفتگی صورت، افزایش فشار خون، مقداری تحریک) به سرعت پس از پایان انفوزیون داخل وریدی ناپدید می شوند.

با فعالیت متوسط ​​SLE (درجه II) در شروع دوره تحت حاد یا پس از درمان با فعالیت درجه III، دوز کورتیکواستروئیدها باید کمتر باشد (پردنیزولون 30-40 میلی گرم، تریامسینولون 24-32 میلی گرم، دگزامتازون 3-4 میلی گرم در روز. ).

در حداقل فعالیت SLE (درجه I) معمولاً به 15-20 میلی گرم پردنیزون یا داروی دیگر در دوز معادل (12-16 میلی گرم تریامسینولون، 2-3 میلی گرم دگزامتازون) نیاز دارد. نتیجه مثبت; سپس دوزها به تدریج برای نگهداری کاهش می یابد. درمان با داروهای کورتیکواستروئیدی معمولاً به دلیل وخامت سریع وضعیت نمی تواند به طور کامل لغو شود، بنابراین مهم است که دوز نگهدارنده حداقل لازم برای کنترل وضعیت بیماری باشد. دوز نگهدارنده کورتیکواستروئیدها معمولاً 10-5 میلی گرم است، اما ممکن است بیشتر باشد.

عوارض جانبی مانند کوشینگوئید، هیرسوتیسم، اکیموز، استریا، آکنه در بسیاری از بیماران ایجاد می شود، اما نیازی به درمان اضافی قابل توجهی ندارند. عوارض زیر خطرناک تر هستند: زخم استروئیدی، تشدید عفونت کانونی، اختلال متابولیسم مواد معدنیبرای پیشگیری از عوارض یا کنترل عوارضی که قبلا ایجاد شده اند، با توجه به اهمیت حیاتی درمان طولانی مدت، باید شرایط خاصی رعایت شود. بنابراین، برای جلوگیری از ایجاد زخم معده، به بیماران وعده های غذایی منظم توصیه می شود. لازم است غذاهای تند و تحریک کننده را حذف کنید. غذا باید از نظر مکانیکی ملایم باشد. استفاده از عوامل قلیایی، به ویژه با علائم سوء هاضمه توسعه یافته، و ضد اسپاسم (پاپاورین، نوشپا و غیره) مطلوب است. در صورت وجود عفونت کانونی استرپتو و استافیلوکوک یا سل، درمان ضد عفونی باید در درمان پیچیده گنجانده شود. هنگام تجویز آنتی بیوتیک، کنترل حساسیت فلور میکروبی و تحمل داروها توسط بیماران ضروری است. اگر بیمار پیدا شود سل کانونیهورمون های کورتیکواستروئیدی باید همراه با داروهای ضد سل (ایزوتیازید، استرپتومایسین و ...) تجویز شود. اگر نیستاتین 500000 IU 3-6 بار در روز یا لوورین 500000 IU 4-6 بار در روز به مدت 7 روز و بیشتر تحت کنترل باشد، کاندیدیازیس موضعی (برفک، پیلیت) یا عمومی (سپسیس) توسعه یافته منع مصرفی برای ادامه درمان با گلوکوکورتیکوئید نیست. وضعیت عمومی بیماران، جداسازی در خراش دادن، کشت کاندیدا، واکنش های آگلوتیناسیون و رسوب با آنتی ژن. با عوارض عفونی، دوز داروهای کورتونی نه تنها نباید کاهش یابد، بلکه به دلیل سرکوب موقت عملکرد قشر آدرنال در برخی از بیماران، مشروط بر اینکه حفاظت ضد عفونی قابل اعتمادی وجود داشته باشد، حتی باید آن را افزایش داد.

به منظور جلوگیری از نقض متابولیسم مواد معدنی و آب (آزادسازی پتاسیم، کلسیم، فسفر و احتباس سدیم و آب)، که اغلب با ادم همراه است، لازم است محتوای پتاسیم در خون کنترل شود. در صورت هیپوکالمی، کلرید پتاسیم داخل آن، 2-1 گرم 3-4 بار در روز، قبلاً در آب حل می شود، معمولاً تا 5 گرم در روز، یا استات پتاسیم (محلول 15٪، 3-4 قاشق غذاخوری در روز). ).

از دست دادن کلسیم و فسفر توسط بدن معمولاً در SLE با پوکی استخوان منتشر ظاهر می شود و بنابراین دریافت آن نشان داده می شود. استروئیدهای آنابولیک(مثلاً نروبول 5 میلی گرم 3-4 بار در روز به مدت 3-4 هفته و غیره).

یک کنترااندیکاسیون واضح برای ادامه درمان با کورتیکواستروئیدها، سایکوز استروئیدی یا افزایش تشنج (صرع) است. تحریک (بی خوابی، سرخوشی) نشانه ای برای توقف درمان نیست. این وضعیت را می توان با داروهای آرام بخش (سنبل الطیب، برومیدهای زنبق در دوزهای پذیرفته شده عمومی)، رزرپین (0.25 میلی گرم 2-3 بار در روز)، کلرپرومازین (0.025 گرم در شب یا به صورت محلول 2.5٪ 1) متوقف کرد. میلی لیتر عضلانی).

علیرغم اثربخشی بالای گلوکوکورتیکواستروئیدها، هنوز مواردی از SLE شدید وجود دارد که درمان فوق در آنها ناکافی است. برای چنین بیمارانی داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی (نگاه کنید به) سری آلکیله کننده (سیکلوفسفامید) یا آنتی متابولیت ها (آزاتیوپرین) تجویز می شود.

اندیکاسیون های استفاده از سرکوب کننده های ایمنی در SLE: 1) درجه بالای فعالیت بیماری با درگیری اندام ها و سیستم های زیادی در فرآیند، و ج. ویژگی های کلیه ها (هر دو در سندرم نفروتیک و نفریت)؛ سندرم کلیویدر نشانه های درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی جایگاه ویژه ای را اشغال می کند. بنابراین، حتی در غیاب دیگران علائم بالینیفعالیت SLE، آسیب کلیه به تجویز زودهنگام، گسترده و طولانی‌تر از سرکوب‌کننده‌های ایمنی به دلیل پیدایش خودایمنی نفریت لوپوس، اختلالات شدید همزمان ایمنی هومورال و سلولی نیاز دارد. 2) نیاز به کاهش دوز "سرکوب کننده" کورتیکواستروئیدها به دلیل یک عارضه جانبی مشخص (افزایش سریع وزن قابل توجه، فشار خون شریانی، دیابت استروئیدی، پوکی استخوان شدید، اسپوندیلوپاتی و غیره) یا به دلیل ویژگی های فردی بیماران (چاقی اساسی). ، دوره های نوجوانی و یائسگی).

در حال حاضر، سیکلوفسفامید و آزاتیوپرین (ایموران) بیشتر در دوزهای 1-3 میلی گرم بر کیلوگرم (معمولاً 100 تا 200 میلی گرم در روز) استفاده می شوند. در سال های اخیر، هنگام انجام پالس درمانی با متی پرد، 1 گرم سیکلوفسفامید یک بار به سیستم اضافه می شود و سپس بیمار به آزاتیوپرین خوراکی منتقل می شود. در این مورد، بیماران به طور همزمان از 10 تا 40 میلی گرم پردنیزولون در روز (در موارد گلومرولونفریت منتشر با سندرم نفروتیک) دریافت می کنند. دوره درمان با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی در بیمارستان 2-2.5 ماه است، سپس دوز به نگهدارنده کاهش می یابد (50-100 میلی گرم در روز) و درمان به صورت سرپایی با نظارت منظم برای چندین ماه (تا 3 سال) ادامه می یابد. .

مشاهدات نشان داده است که اثر قابل توجهی با استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی از هفته سوم تا چهارم درمان مشاهده می شود که نیاز به ترکیب داروهای سرکوب کننده ایمنی سیتوتوکسیک با دوزهای کوچک کورتیکواستروئیدها به ویژه در پلی آرتریت حاد دارد. جنب اگزوداتیوو پریکاردیت زمانی که یک اثر ضد التهابی سریع مورد نیاز است. درمان ترکیبی می تواند با دوزهای کم و متوسط ​​کورتیکواستروئیدها به یک اثر مثبت دست یابد.

عوامل سرکوب کننده سیستم ایمنی در 80-40 درصد موارد بسته به نوع سیر بیماری و زمان شروع درمان در SLE مؤثر هستند. کاملاً ثابت شده است که در دوره حاد SLE، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی باید در اسرع وقت، بدون انتظار برای تأثیر کورتیکواستروئید درمانی گسترده قبلی، به ویژه در موارد درمان نوجوانان و زنان در دوران یائسگی، که در آنها توده ای «سرکوب کننده» هستند، تجویز شوند. درمان با کورتیکواستروئید شدیدترین عوارض را ایجاد می کند: اسپوندیلوپاتی با شکستگی مهره ها نکروز آسپتیکسرهای استخوان ران در هفته 3-4 درمان با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی، وضعیت عمومی بیمار بهبود می یابد، پدیده های آرتریت، پلوریت، پریکاردیت، کاردیت و پنومونیت کاهش می یابد. کمی بعد (در هفته 5-6)، ESR و سایر شاخص های فعالیت التهابی، پروتئینوری کاهش می یابد. رسوب ادرار بهبود می یابد، سطح مکمل سرمی و جزء سوم آن (C3) نرمال می شود. به آرامی و تنها در 50 درصد بیماران، تیتر آنتی بادی های DNA کاهش می یابد و سلول های LE ناپدید می شوند. معیارهای آزمایشگاهی برای اثربخشی درمان هنوز به اندازه کافی مشخص نشده است.

بهبود مداوم (کاهش فعالیت بیماری حداقل یک مرحله، تثبیت نفریت لوپوس، عادی سازی فعالیت التهابی، کاهش واضح تیتر آنتی بادی به DNA و ناپدید شدن سلول های LE) تنها پس از 4-6 ماه از درمان مشاهده می شود. جلوگیری از تشدید بیماری تنها پس از چندین ماه درمان با دوزهای نگهدارنده امکان پذیر است. از همین رو درمان داروخانهبیماران و نظارت بر آنها با SLE الزامی است.

یک معیار واضح برای اثربخشی درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی ناپدید شدن مقاومت به کورتیکواستروئیدها است: امکان کاهش دوز کورتیکواستروئیدها به حداقل ممکن است که اجازه می دهد اثر ضد التهابی حفظ شود یا امکان لغو کامل این داروها.

عوارض جانبی داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی و عوارض ناشی از استفاده از آنها با اثر سیتوتوکسیک بر روی سلول های در حال تکثیر فعال مانند مغز استخوان، معده و روده، فولیکول های مو، غدد جنسی و غیره همراه است. کاهش فعالیت سیستم ایمنی بدن با سرکوب آن همراه است. ایمنی و کاهش مقاومت در برابر عفونت ها. عوارض جانبی با مهار خون سازی (لکو-، نوتروپنی، ترومبواریتروسیتوپنی)، تمایل به عفونت ثانویه آشکار می شود. اختلالات سوء هاضمهو غیره دارو فقط با توسعه لغو می شود عفونت باکتریاییو سیتوپنی شدید (محتوای لکوسیت ها کمتر از 2.0 109 / L، پلاکت ها - کمتر از 100.0 109 / L است). در صورت بروز عوارض هماتولوژیک، همزمان با لغو داروهای سیتوتوکسیک، دوز کورتیکواستروئیدها باید به 50 تا 60 میلی گرم در روز و گاهی بیشتر شود تا زمانی که پارامترهای اولیه خون بازیابی شود. در عوارض عفونی، آنتی بیوتیک درمانی فعال انجام می شود. سایر عوارض با کاهش دوز سرکوب کننده سیستم ایمنی و تجویز درمان علامتی ناپدید می شوند (حتی پس از آلوپسی کامل، مو دوباره رشد می کند).

درمان پیچیده بیماران مبتلا به SLE لزوماً شامل ویتامین های C و گروه B در دوره های 2-3 ماهه است، به ویژه در دوره های کمبود شدید ویتامین (زمستان، بهار) و همچنین در هنگام تشدید بیماری، در صورت لزوم. افزایش دوز هورمون ها محلول 6٪ ویتامین B1 را روزانه 1 میلی لیتر (30-40 تزریق)، 2.5٪ (20 تزریق) یا 5٪ (10 تزریق)، محلول ویتامین B6 1 میلی لیتر یک روز در میان، متناوب با ویتامین B12 200 میکروگرم (20 تزریق) اختصاص دهید. . ویتامین B2 (ریبوفلاوین) به صورت خوراکی 0.02 گرم 3 بار در روز به مدت 1 ماه داده می شود، به ویژه با ایجاد آریبوفلاوینوز (استوماتیت زاویه ای، زبان زرشکیو غیره.).

با توجه به اینکه تعدادی از بیماران به مدت طولانی درد مفاصل و محدودیت حرکات (عمدتاً به دلیل سابلوکساسیون) دارند، در صورت کاهش التهاب احشایی فعال، می توان تحت کنترل شرایط و شرایط عمومی از ورزش درمانی و ماساژ استفاده کرد. از اندام های داخلی

فیزیوتراپی و درمان آبگرم برای SLE توصیه نمی شود. اغلب شروع بیماری یا تشدید آن با تابش اشعه ماوراء بنفش مفاصل، استفاده از حمام رادون و تابش تابش تحریک می شود.

جلوگیریطراحی شده برای جلوگیری از:

1) تشدید و پیشرفت بیماری و

2) بروز بیماری.

برای جلوگیری از پیشرفت SLE، درمان پیچیده کافی و منطقی به موقع انجام می شود، زیرا تنها با درمان اولیه با کورتیکواستروئیدها در دوزهای مربوط به فعالیت بیماری، می توان از آسیب به کلیه ها و سیستم عصبی مرکزی جلوگیری کرد. ، که بدون شک پیش آگهی را بهبود می بخشد. اول از همه، بیمار باید از توصیه درمان مداوم طولانی مدت و رعایت دستورالعمل های زیر متقاعد شود:

1) در صورت تغییر در رفاه به موقع با پزشک مشورت کنید، به طور منظم تحت معاینه داروخانه قرار بگیرید.

2) قبول کنید آماده سازی هورمونیدر دوز کاملاً تجویز شده؛

3) برنامه روزانه شامل 1-2 ساعت خواب در طول روز و رژیم غذایی با نمک و کربوهیدرات محدود، غنی از پروتئین و ویتامین را دنبال کنید.

4) آفتاب نگیرید، بیش از حد خنک نشوید.

5) از انواع مختلف اجتناب کنید مداخلات جراحی، واکسیناسیون، تجویز واکسن، سرم (فقط برای نشانه های ضروری مادام العمر)؛

6) با رعایت رژیم حفاظتی، سخت شدن دقیق و بسیار مهم را فراموش نکنید: تمرینات صبحگاهی، مالش با آب گرم، پیاده روی طولانی در هوای تازه، ورزش های خستگی ناپذیر.

7) در صورت تشدید عفونت کانونی یا میان‌درد، استراحت در بستر، آنتی‌بیوتیک و درمان حساسیت‌زدایی الزامی است. درمان عفونت کانونی باید مداوم و عمدتا محافظه کارانه باشد. فقط در صورت لزوم، مداخله جراحی با استفاده از دوزهای بالای گلوکوکورتیکواستروئیدها و آنتی بیوتیک ها امکان پذیر است.

8) برای بیماران مبتلا به ضایعات پوستی، برای محافظت در برابر نور خورشید، توصیه می شود قبل از بیرون رفتن، صورت را با کرم لوچ یا پمادهای محافظ نور چرب کنید، از فیلم محافظ نور، پودر با سالول استفاده کنید. با قرمز شدن صورت، پوست را با پمادهای گلوکوکورتیکواستروئیدی (پردنیزولون، دگزامتازون) چرب کنید.

توصیه می شود که بیماران یادداشتی از احساس خود و دوز داروهای مصرفی خود داشته باشند. پزشک در هر مورد خاص باید سالانه یک نقطه عطف اپی کریز را با شرح مفصلی از وضعیت بیمار در طول سال بنویسد: وجود تشدیدها، عفونت‌های بین‌درآمد گذشته و موقعیت های استرس زا، توانایی کار، تغییرات در درمان، داده های بالینی و آزمایشگاهی. در طول دوره درمان هورمونی، همه بیماران باید به طور مداوم تحت نظر پزشک باشند. هنگامی که بهبودی کامل حاصل شد، گلوکوکورتیکواستروئیدها لغو می شوند، با این حال، بیماران باید برای 2-3 سال دیگر تحت نظر باشند. بیماران تحت درمان ضد عود (کینولین و آنتی هیستامین ها، ویتامین ها به صورت عضلانی و خوراکی) - یک بار در سال، در دوره پاییز - بهار.

برای پیشگیری اولیهبیماری ها، مانند روماتیسم، باید گروهی از "در معرض خطر" را متمایز کرد. قبل از هر چیز لازم است بستگان بیماران مبتلا به SLE مورد بررسی قرار گیرند. اگر حتی یکی از علائم زیر در آنها تشخیص داده شود - لکوپنی مداوم، افزایش ESR، هیپرگاماگلوبولینمی، وجود آنتی بادی های DNA و غیره - لازم است همان رژیم محافظتی برای بیماران مبتلا به SLE توصیه شود. این افراد همچنین باید از تابش بیش از حد، هیپوترمی اجتناب کنند. آنها برای واکسیناسیون، گل درمانی و غیره منع مصرف دارند.

توجه ویژه باید به بیماران مبتلا به ضایعات پوستی جدا شده (لوپوس دیسکوئید) شود. در این موارد، برای جلوگیری از تعمیم فرآیند، انجام تابش اشعه ماوراء بنفش، درمان با آماده سازی طلا، درمان آبگرم و غیره غیرممکن است.

پیش بینی SLE در سال های اخیر به طور قابل توجهی بهبود یافته است. با تشخیص زودهنگام و درمان سیستماتیک کافی، امکان بهبودی در 90 درصد بیماران و افزایش طول عمر برای چندین سال وجود دارد. با این حال، در 10٪ از بیماران، به ویژه بیماران مبتلا به نفریت لوپوس اولیه، پیش آگهی ضعیف باقی می ماند.

Rebrov A.P.
MD پروفسور، رئیس بخش درمان بیمارستانی دانشکده پزشکی ایالت ساراتوف دانشگاه پزشکی(SSMU).

لوپوس اریتماتوی سیستمیک - بیماری که بر اساس نقص ژنتیکی تعیین شده در فرآیندهای تنظیم ایمنی ایجاد می شود و منجر به تشکیل التهاب کمپلکس ایمنی می شود که منجر به آسیب به بسیاری از اندام ها و سیستم ها می شود.

فراوانی SLE 4-250 مورد در هر 100000 نفر در سال است. در ایالات متحده، بروز سالانه SLE 50-70 مورد جدید در هر 1 میلیون جمعیت است.

بیش از 70 درصد در سن 40-14 سالگی بیمار می شوند، اوج بروز آن در 14-25 سالگی است. نسبت زنان و مردان از 8:1 تا 10:1 در میان کودکان - 3:1 است.

اتیولوژی

نقش آغازین ویروس های حاوی RNA و کند (رتروویروس ها):
1. تشکیل آنتی بادی برای ویروس های حاوی DNA و RNA،
2. وجود اجزای سیتوپلاسمی پارامیکسوویروس،
3. وجود ساختارهای توبولورتیکولی در اپیتلیوم و درون لنفوسیت ها،
4. گنجاندن نوع C-oncornovirus در بیوپسی کلیه و پوست.

موضوع:
1. عوامل ژنتیکی (HLA-A1، B8، DR2، DR3)،
2. عوامل غدد درون ریز (اثر استروژن)
3. عوامل محیطی (اشعه ماوراء بنفش، قرار گرفتن در معرض عفونت های باکتریایی و ویروسی، داروها).

لوپوس اریتماتوز سیستمیک یک بیماری کمپلکس ایمنی است که با تولید کنترل نشده آنتی‌بادی‌هایی که کمپلکس‌های ایمنی را تشکیل می‌دهند مشخص می‌شود. نشانه های مختلفبیماری.

CEC ها در لایه زیر اندوتلیال غشای پایه عروق در بسیاری از اندام ها رسوب می کنند.

محل تثبیت رسوبات (پوست، کلیه ها، شبکه مشیمیه، غشاهای سروزی) توسط پارامترهای آنتی ژن یا آنتی بادی مانند اندازه، بار، پیکربندی مولکولی، کلاس ایمونوگلوبولین ها و غیره تعیین می شود.

تصویر بالینی
ضایعات پوستی بسیار متنوع هستند، در 20-25٪ نشانگان پوستی نشانه اولیه بیماری است، در 60-70٪ آن را در مراحل مختلفبیماری ها

28 نوع تغییر پوستی در SLE وجود دارد، از یک لکه اریتماتوز تا فوران های تاولی شدید.

آسیب به مفاصل و بافت های اطراف مفصل - آرترالژی در 100٪ بیماران، تاندونیت، تاندواژینیت، نکروز استخوان آسپتیک - در 25٪ بیماران.

میالژی - در 35 تا 45 درصد بیماران.

آسیب ریه:
1. در 50-80٪ - پلوریت خشک و افیوژن،
2. واسکولیت،
3. پنومونیت.

آسیب به قلب و عروق خونی
1. پریکاردیت - اغلب خشک، افیوژن،
2. میوکاردیت،
3. اندوکاردیت - اغلب میترال، همچنین آئورت، دریچه تریکوسپید،
4. شریان های کالیبر متوسط ​​و کوچک،
5. آئورت و شاخه های آن،
6. ترومبوز عروق اصلی اندام ها،
7. ترومبوفلبیت

آسیب به دستگاه گوارش و کبد - در 50٪ موارد:

آسیب به مری - 10-15٪، ایسکمی دیواره معده و روده، هپاتومگالی - 25-50٪.

آسیب کلیه

نفریت لوپوس: اشکال فعال
1. به سرعت در حال پیشرفت،
2. نفریت با سندرم نفروتیک،
3. نفریت با سندرم نفریت شدید

نفریت با حداقل سندرم ادراری

آسیب به سیستم عصبی
1. واسکولوپاتی - 65٪
2. ترومبوز و واسکولیت واقعی - 15٪
3. حملات قلبی و خونریزی،
4. آنتی بادی و ضایعه ایمونوکمپلکس

تظاهرات بالینی:
1. سردرد،
2. اختلالات روانی
3. آسیب به اعصاب جمجمه و محیطی،
4- تشنج
5. اختلالات بینایی،
6. اختلالات گذراگردش خون مغزی

تحقیقات آزمایشگاهی
1. سلول های LE - 50-80٪
2. آنتی بادی های ضد هسته ای،
3. آنتی بادی به DNA دو رشته ای - 50٪
4. آنتی بادی به DNA تک رشته ای - 60-70٪.
کم خونی نورموسیتیک و نورموکرومیک، لکوپنی، لنفوسیتوپنی، ترومبوسیتوپنی.

طبقه بندی SLE
نوع دوره: حاد، تحت حاد، مزمن،

درجه فعالیت: I - حداقل، II - متوسط، III - زیاد

معیارهای تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک (انجمن روماتولوژیست های آمریکا، 1982.).

اریتم گونه ها، برجستگی های زیگوماتیک، ضایعات دیسکوئید لوپوس، حساسیت به نور، زخم در دهان یا بینی، آرتریت غیر فرسایشی، پلوریت یا پریکاردیت، پروتئینوری مداوم بیش از 0.5 گرم در روز یا تغییر در رسوبات ادراری، تشنج و روان پریشی ، کم خونی همولیتیک یا لکوپنی یا ترومبوسیتوپنی، وجود سلول های LE یا آنتی بادی های ضد DNA یا SM یا واکنش واسرمن مثبت کاذب، وجود ANF.

وجود 4 علامت تشخیص را قابل اعتماد می کند.

برای تشخیص SLE، سن جوان، جنسیت زن، تب مداوم، کاهش وزن قابل توجه و سریع و افزایش ریزش مو از اهمیت بالایی برخوردار است.

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک

لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) - بیماری خودایمنیکه پاتوژنز آن بر اساس نقص در تنظیم ایمنی است که منجر به تولید بیش از حد کنترل نشده اتوآنتی بادی ها به اجزای بافت های خود و ایجاد التهاب مزمن می شود که بر بسیاری از اندام ها و سیستم ها تأثیر می گذارد.

برای درمان SLE استفاده می شود:
1. روش های اصلی درمان بیماری زایی،
2. روش های مراقبت های ویژه،
3. روش های اضافی درمان بیماری زایی،
4. کمکی

اندیکاسیون های مطلق برای درمان با گلوکوکورتیکواستروئیدها در SLE:
1. فعالیت التهابی بالا،
2. آسیب به اندام های داخلی، در درجه اول نفریت،
3. آسیب به سیستم عصبی مرکزی،
4. اختلالات خونی.

دوز سرکوب کننده پردنیزولون 1-1.5 میلی گرم بر کیلوگرم در روز، به طور متوسط ​​حدود 60 میلی گرم در روز، به مدت 8-4 هفته با کاهش تدریجی به دوز نگهدارنده 5-10 میلی گرم در روز، که برای مدت طولانی مصرف می شود، اغلب. برای زندگی، انتقال از دوزهای 60 میلی گرم پردنیزولون در روز به دوز 35-40 میلی گرم در روز 3 ماه و به دوز 15-20 میلی گرم در روز - 6 ماه طول می کشد.

داروهای اصلی برای درمان SLE

گلوکوکورتیکواستروئیدها برای تجویز خوراکی . رایج ترین آنها پردنیزولون، متیل پردنیزولون (متیپرد، مدرول)، به ندرت یا به عنوان جایگزین - تریامسینولون استفاده می شود.

گلوکوکورتیکواستروئیدها برای تجویز داخل وریدی (نبض درمانی). متیل پردنیزولون (متیپرد، سولومدرول، اوربازون) که بیشتر استفاده می شود.

سرکوب کننده های ایمنی متداول ترین آنها سیکلوفسفامید (سیکلوفسفامید)، آزاتیوپرین (ایموران) هستند. آنها به ندرت استفاده می شوند یا به عنوان جایگزین - کلرامبوسیل (کلربوتین)، متوترکسات، سیکلوسپورین A (ساندی ایمنی).

مشتقات آمینوکینولین . رایج ترین مورد استفاده هیدروکسی کلروکین (plaquenil) است. آنها به ندرت استفاده می شوند یا به عنوان جایگزین - کلروکین (دلاژیل) استفاده می شوند.

طرح هایی برای استفاده از داروهای ضروری برای درمان SLE

پردنیزون داخل
1. درمان سرکوبگر - 1-1.5 میلی گرم / کیلوگرم در روز (متوسط ​​50-60 میلی گرم در روز) 4-8 هفته،
2. درمان نگهدارنده - 5-10 میلی گرم در روز (10-15 سال، اغلب مادام العمر).

متیل پردنیزولون به صورت داخل وریدی.
1. درمان سرکوبگر - 500-1000 میلی گرم مطابق با رژیم مراقبت های ویژه،
2. درمان نگهدارنده - 500-1000 میلی گرم یک بار در ماه (تا 24 ماه).

سیکلوفسفامید به صورت داخل وریدی
1. درمان سرکوبگر - 500 میلی گرم یک بار در هفته به مدت 4 هفته یا 1000 میلی گرم 1-2 بار در درمان ترکیبی یا 200 میلی گرم یک روز در میان 10 بار (تا دوز کل 2000 میلی گرم در ماه).
2. درمان نگهدارنده - 1000 میلی گرم یک بار در ماه به مدت 6 ماه، سپس 200 میلی گرم یک بار در هفته با افزایش فاصله بین تزریق (تا 5 سال).

آزاتیوپرین
1. درمان سرکوبگر - 100-150 میلی گرم در روز،
2. درمان نگهدارنده - 50-100 میلی گرم در روز (تا 5 سال).

هیدروکسی کلروکین
1. درمان سرکوبگر - 600 میلی گرم در روز،
2. درمان نگهدارنده - 200-400 میلی گرم در روز (طولانی مدت، اغلب مادام العمر).

مراقبت های ویژه لوپوس اریتماتوی سیستمیک

نشانه های اصلی استفاده از پالس درمانی:

نفریت لوپوس فعال (به ویژه با سندرم نفروتیک، فشار خون شریانی، افزایش سریع کراتینین)، آسیب حاد CNS (مننگوانسفالیت، انسفالومیلوپلی رادیکولونوریت، میلیت عرضی)، بحران هماتولوژیکترومبوسیتوپنی عمیق، نکروز اولسراتیو واسکولیت پوستی, واسکولیت ریوی, فعالیت بالای بیماری مقاوم به درمان.

روش اصلی درمان فشرده برای لوپوس اریتماتوز سیستمیک - پالس درمانی - با متیل پردنیزولون با دوز 500-1000 میلی گرم در روز به صورت داخل وریدی انجام می شود.

دوزهای کمتر از 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون در روز با افزایش خطر عوارض جانبی - در بیماران مسن، در حضور فشار خون شریانی بالا، نارسایی شدید قلبی و غیره استفاده می شود.

در موارد کمتر، دگزامتازون با دوز متوسط ​​100-150 میلی گرم در روز طبق طرح های مختلف استفاده می شود.

توصیه می شود از طرح های زیر استفاده کنید:

تجویز ماهانه 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون به مدت 1 سال، همراه با پالس درمانی (با افزودن 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید)، هر دو سه روزه و برنامه در طول سال.

رایج ترین روش های مراقبت های ویژه:

پالس درمانی کلاسیک 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون در روز به صورت داخل وریدی به مدت 3 روز متوالی (3000 میلی گرم در هر دوره)، تجویز داخل وریدی دوزهای کاهش یافته متیل پردنیزولون (250-500 میلی گرم در روز) تا رسیدن به دوز کلی حدود 3000 میلی گرم در هر دوره، ماهانه. 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون داخل وریدی به مدت 6 تا 12 ماه، پالس درمانی ترکیبی IV 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون در 3 روز متوالی + 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید در روز اول یا دوم (متیل پردنیزولون و سیکلوفسفامید0 در 1000 سیکلوفسفامید 10 سیکلوفسفامید) سیکلوفسفامید به مدت 12 ماه، تجویز IV ماهانه 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید به مدت 12 ماه.

کاهش دوز پردنیزولون خوراکی بلافاصله پس از پالس درمانی با گلوکوکورتیکواستروئیدها توصیه نمی شود (سندرم قطع موقت ممکن است).

روش های اضافی درمان پاتوژنتیک SLE

پلاسمافرزیس روش انتخابی برای شرایط حاد و فعالیت بسیار بالای بیماری، مقاومت در برابر درمان است.

پلاسمافرزیس در یک دوره 3-6 روش یک روز در میان یا 2 بار در هفته و همچنین به صورت برنامه ای - 1 بار در ماه به مدت یک سال یا بیشتر انجام می شود و به منظور جلوگیری از سندرم "بازگشت"، انجام می شود. همیشه با تجویز داخل وریدی بعدی گلوکوکورتیکوئیدها و سیکلوفسفامید ترکیب می شود.

همزمان درمان فشردهدوره پلاسمافرزیس (3-6 روش) و به دنبال آن پالس درمانی ترکیبی با گلوکوکورتیکوئیدها و سیکلوفسفامید.

بلافاصله پس از اولین روش پلاسمافرزیس، تجویز متوالی 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون و 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید انجام می شود، پس از جلسات مکرر پلاسمافرزیس، تنها متیل پردنیزولون به صورت داخل وریدی در یک دوره درمان با دوز 5000-1100 میلی گرم تجویز می شود.

مراقبت های ویژه همزمان نیز ممکن است ماهانه به مدت 12 ماه یا بیشتر انجام شود.

تجویز داخل وریدی ایمونوگلوبولین (ساندوگلوبولین، ایمونوگلوبولین طبیعی انسانی): مسدود کردن گیرنده‌های FC و سنتز اتوآنتی‌بادی‌های وابسته به FC، فعالیت ضد ایدیوتیپی، تعدیل فعالیت لنفوسیت T و سنتز سیتوکین، تغییر در ساختار و حلالیت کمپلکس‌های در گردش.

استفاده از ایمونوگلوبولین های داخل وریدی روش انتخابی برای ترومبوسیتوپنی شدید پایدار، با مقاومت در برابر درمان نفریت لوپوس است. توصیه می شود دارو را با دوز 400-500 میلی گرم بر کیلوگرم در روز برای 3-5 روز متوالی تجویز کنید. سپس یک بار در ماه به مدت 6-12 ماه.

سیکلوسپورین A - مکانیسم اثر در SLE با مهار سنتز اینترفرون آلفا همراه است و قادر به سرکوب بیان لیگاند CD40 بر روی غشای لنفوسیت های T است.

در SLE، دوزهای پایین سیکلوسپورین A استفاده می شود (کمتر از 5 میلی گرم / کیلوگرم در روز، اغلب 2-2.5 میلی گرم / کیلوگرم در روز). اثربخشی در لوپوسنفریت (اثر ضد پروتئینی مشخص)، ترومبوسیتوپنی نشان داده شده است. کم خونی و لکوپنی، تظاهرات پوستی SLE، پلی سروزیت مقاوم به درمان و آرتریت. در طول درمان با سیکلوسپورین A، سطح آنتی‌کاردیولیپین و آنتی‌بادی‌های ضد پلاکتی کاهش می‌یابد.

سیکلوسپورین A- یک داروی جایگزین خط دوم برای عدم تحمل و بی اثری گلوکوکورتیکواستروئیدها و سیتواستاتیک ها. سیکلوسپورین A را می توان در دوران بارداری تجویز کرد.

میوفتیل مایکوفلات(CellCept) یک سرکوب کننده ایمنی انتخابی است. ترکیب فعال، مایکوفنولیک اسید، یک مهارکننده غیررقابتی آنزیمی است که سرعت سنتز نوکلئاتیدهای گوازین را محدود می کند و فعالیت سیتواستاتیک به جای سیتوتوکسیک از خود نشان می دهد.

اثر ضد تکثیری بارزتر بر روی لنفوسیت های T و B، اثر ضد تکثیر بر سلول های مزانژیال کلیه ها دارد و از تشکیل آنتی بادی ها جلوگیری می کند.

در بیماران SLE با آسیب کلیه - جایگزینی برای آزاتیوپرین و سیکلوفسفامید با تحمل بهتر.

"عوامل بیولوژیکی" - آنتی بادی های مونوکلونال ضد ایدیوتیپ، ایمونوگلوبولین داخل وریدی، آنتی بادی های مونوکلونال به IL-10.

پیوند سلول های بنیادی اتولوگ.