علائم بحران همولیتیک تشخیص و درمان شرایط اورژانسی در کلینیک بیماری های داخلی بحران خونی در بیماران مبتلا به SLE مراقبت های اورژانسی

هموگلوبینوری پاروکسیسمال شبانه که به نام بیماری Strübing-Marchiafave، بیماری Marchiafava-Micheli نیز شناخته می شود، یک بیماری نادر است، یک آسیب شناسی خونی پیشرونده که زندگی بیمار را تهدید می کند. این یکی از انواع کم خونی همولیتیک اکتسابی است که ناشی از نقض ساختار غشاهای گلبول قرمز است. سلول های معیوب در معرض پوسیدگی زودرس (همولیز) هستند که در داخل عروق رخ می دهد. این بیماری ماهیت ژنتیکی دارد، اما ارثی محسوب نمی شود.

فراوانی وقوع 2 مورد در هر 1 میلیون نفر است. بروز 1.3 مورد در هر میلیون نفر در طول سال است. این بیماری عمدتاً در افراد 25 تا 45 ساله ظاهر می شود، وابستگی بروز به جنسیت و نژاد مشخص نشده است. موارد جداگانه ای از این بیماری در کودکان و نوجوانان وجود دارد.

نکته مهم: میانگین سن تشخیص بیماری 35 سال است.

علل بیماری

علل و عوامل خطر برای ایجاد این بیماری ناشناخته است. مشخص شده است که آسیب شناسی ناشی از جهش ژن PIG-A واقع در بازوی کوتاه کروموزوم X است. عامل جهش زا هنوز شناسایی نشده است. در 30٪ موارد هموگلوبینوری حمله ای شبانه، ارتباطی با یک بیماری خونی دیگر - کم خونی آپلاستیک وجود دارد.

تشکیل، رشد و بلوغ سلول های خونی (خون سازی) در مغز استخوان قرمز اتفاق می افتد. تمام سلول های خونی تخصصی از سلول های به اصطلاح بنیادی و غیر تخصصی تشکیل می شوند که توانایی تقسیم را حفظ کرده اند. سلول های خون بالغ که در نتیجه تقسیم ها و دگرگونی های پی در پی تشکیل می شوند، وارد جریان خون می شوند.

جهش ژن PIG-A حتی در یک سلول منجر به ایجاد PNH می شود. آسیب به ژن همچنین فعالیت سلول ها را در فرآیندهای حفظ حجم مغز استخوان تغییر می دهد، سلول های جهش یافته فعال تر از سلول های عادی تکثیر می شوند. در بافت خون ساز، جمعیتی از سلول ها که سلول های خونی معیوب تولید می کنند، به سرعت تشکیل می شوند. در عین حال، کلون جهش یافته به تشکیلات بدخیم تعلق ندارد و می تواند خود به خود ناپدید شود. فعال ترین جایگزینی سلول های طبیعی مغز استخوان توسط سلول های جهش یافته در فرآیندهای بازیابی بافت مغز استخوان پس از ضایعات قابل توجه ناشی از آنمی آپلاستیک رخ می دهد.

آسیب به ژن PIG-A منجر به اختلال در سنتز پروتئین های سیگنال دهی می شود که از سلول های بدن در برابر تأثیرات سیستم کمپلمان محافظت می کنند. سیستم کمپلمان پروتئین های پلاسما خاصی است که حفاظت عمومی ایمنی را فراهم می کند. این پروتئین ها به گلبول های قرمز آسیب دیده متصل می شوند و آنها را ذوب می کنند و هموگلوبین آزاد شده با پلاسمای خون مخلوط می شود.

طبقه بندی

بر اساس داده های موجود در مورد علل و ویژگی های تغییرات پاتولوژیک، چندین شکل از هموگلوبینوری شبانه حمله ای متمایز می شود:

تحت بالینی.
کلاسیک.
مرتبط با اختلالات خون سازی.

شکل تحت بالینی این بیماری اغلب با کم خونی آپلاستیک همراه است. هیچ تظاهرات بالینی آسیب شناسی وجود ندارد، با این حال، وجود تعداد کمی از سلول های خونی معیوب تنها در مطالعات آزمایشگاهی تشخیص داده می شود.

در یک یادداشت. عقیده ای وجود دارد که PNH یک بیماری پیچیده تر است که اولین مرحله آن کم خونی آپلاستیک است.

شکل کلاسیک با تظاهرات علائم معمولی پیش می رود، در خون بیمار جمعیت گلبول های قرمز معیوب، پلاکت ها و برخی از انواع لکوسیت ها وجود دارد. روش های تحقیق آزمایشگاهی تخریب داخل عروقی سلول های پاتولوژیک تغییر یافته را تأیید می کند، اختلالات خون سازی تشخیص داده نمی شود.

پس از بیماری های منتقل شده که منجر به نارسایی خون سازی می شود، شکل سوم آسیب شناسی ایجاد می شود. تصویر بالینی واضح و لیز داخل عروقی گلبول های قرمز در پس زمینه ضایعات مغز استخوان ایجاد می شود.

یک طبقه بندی جایگزین وجود دارد که طبق آن آنها متمایز می شوند:

در واقع PNG، ایدیوپاتیک.
به عنوان یک سندرم همزمان در سایر آسیب شناسی ها ایجاد می شود.
در نتیجه هیپوپلازی مغز استخوان ایجاد می شود.

شدت سیر بیماری در موارد مختلف همیشه با تعداد گلبول های قرمز معیوب مرتبط نیست. هر دو مورد یک دوره تحت بالینی با محتوای سلول های اصلاح شده نزدیک به 90٪ و موارد بسیار شدید، با جایگزینی 10٪ از جمعیت طبیعی، شرح داده شده اند.

توسعه بیماری

در حال حاضر مشخص شده است که در خون بیماران مبتلا به هموگلوبینوری شبانه حمله ای، سه نوع گلبول قرمز با حساسیت های مختلف نسبت به تخریب توسط سیستم کمپلمان می تواند در خون وجود داشته باشد. علاوه بر سلول های طبیعی، گلبول های قرمز در جریان خون گردش می کنند که حساسیت آنها چندین برابر بیشتر از حد طبیعی است. در خون بیماران مبتلا به بیماری Marchiafava-Micheli سلول هایی یافت شد که حساسیت آنها به کمپلمان 3-5 و 15-25 برابر بیشتر از حد طبیعی بود.

تغییرات پاتولوژیک بر سایر سلول های خونی مانند پلاکت ها و گرانولوسیت ها نیز تأثیر می گذارد. در اوج بیماری، پان سیتوپنی در بیماران تشخیص داده می شود - محتوای ناکافی سلول های خونی انواع مختلف.

شدت تظاهرات بیماری به نسبت بین جمعیت سلول های خونی سالم و معیوب بستگی دارد. حداکثر مقدار گلبول های قرمز حساس به همولیز وابسته به کمپلمان در عرض 2-3 سال از لحظه جهش حاصل می شود. در این زمان، اولین علائم معمول بیماری ظاهر می شود.

آسیب شناسی معمولاً به تدریج ایجاد می شود، شروع بحران حاد نادر است. تشدید در پس زمینه قاعدگی، استرس شدید، بیماری های حاد ویروسی، مداخله جراحی، درمان با داروهای خاص (به ویژه داروهای حاوی آهن) ظاهر می شود. گاهی اوقات این بیماری با استفاده از برخی مواد غذایی یا بدون هیچ دلیل مشخصی تشدید می شود.

شواهدی از تظاهرات بیماری Marchiafava-Micheli در اثر مواجهه وجود دارد.

انحلال سلول های خونی به درجات مختلف در بیماران مبتلا به هموگلوبینوری شبانه حمله ای ثابت شده به طور مداوم رخ می دهد. دوره های جریان متوسط با بحران های همولیتیک، تخریب گسترده گلبول های قرمز خون، که منجر به وخامت شدید وضعیت بیمار می شود، در هم آمیخته است.

خارج از بحران، بیماران نگران تظاهرات هیپوکسی عمومی متوسط، مانند تنگی نفس، حملات آریتمی، ضعف عمومی و تشدید تحمل ورزش هستند. در طول یک بحران، دردهای شکمی ظاهر می شود که عمدتاً در ناف و در قسمت پایین کمر قرار دارند. ادرار سیاه می شود، تاریک ترین قسمت آن صبح است. دلایل این پدیده هنوز به طور قطعی مشخص نشده است. با PNH، یک پاستوزیته خفیف در صورت ایجاد می شود، زردی پوست و صلبیه قابل توجه است.

در یک یادداشت! یکی از علائم معمول این بیماری، رنگ آمیزی ادرار است. تقریباً نیمی از موارد شناخته شده بیماری خود را نشان نمی دهند.
در دوره های بین بحران، بیماران ممکن است تجربه کنند:
کم خونی؛
تمایل به ترومبوز؛
بزرگ شدن کبد؛
تظاهرات دیستروفی میوکارد؛
تمایل به التهاب با منشا عفونی.

وقتی سلول های خونی از بین می روند، موادی آزاد می شوند که لخته شدن خون را افزایش می دهند که باعث ترومبوز می شود. شاید تشکیل لخته خون در رگ های کبد، کلیه ها، عروق کرونر و مغز نیز تحت تاثیر قرار گیرد که می تواند منجر به مرگ شود. ترومبوز موضعی در عروق کبد منجر به افزایش اندازه اندام می شود. نقض جریان خون داخل کبدی منجر به تغییرات بافت دیستروفی می شود. با انسداد سیستم ورید باب یا وریدهای طحال، اسپلنومگالی ایجاد می شود. اختلالات متابولیسم نیتروژن با اختلال در عملکرد عضلات صاف همراه است، برخی از بیماران از مشکلات بلع شکایت دارند، اسپاسم مری، اختلال نعوظ در مردان امکان پذیر است.
مهم! عوارض ترومبوتیک در PNH عمدتاً وریدها را تحت تأثیر قرار می دهد، ترومبوز شریانی نادر است.

ویدئو - هموگلوبینوری شبانه حمله ای
مکانیسم هایی برای ایجاد عوارض PNH
بحران همولیتیک با علائم زیر ظاهر می شود:
درد حاد شکمی ناشی از ترومبوز متعدد وریدهای مزانتریک کوچک؛
افزایش زردی؛
درد در ناحیه کمر؛
کاهش فشار خون؛
افزایش دمای بدن؛
رنگ آمیزی ادرار سیاه یا قهوه ای تیره.

در موارد نادر، "کلیه همولیتیک" ایجاد می شود، یک شکل گذرا خاص از نارسایی کلیه، همراه با آنوری حاد. به دلیل اختلال در عملکرد دفعی، ترکیبات آلی حاوی نیتروژن در خون تجمع می یابند که محصولات نهایی تجزیه پروتئین هستند و آزوتمی ایجاد می شود. پس از خروج بیمار از بحران، محتوای عناصر تشکیل شده در خون به تدریج ترمیم می شود، زردی و تظاهرات کم خونی تا حدی محو می شوند.
رایج ترین نوع سیر بیماری یک بحران است که با دوره های یک وضعیت رضایت بخش پایدار در هم آمیخته است. در برخی بیماران، دوره های بین بحران ها بسیار کوتاه است و برای بازگرداندن ترکیب خون کافی نیست. این بیماران دچار کم خونی مداوم می شوند. همچنین یک نوع جریان با شروع حاد و بحران های مکرر وجود دارد. با گذشت زمان، بحران ها کمتر می شوند. در موارد به خصوص شدید، یک نتیجه کشنده ممکن است، که ناشی از نارسایی حاد کلیوی یا ترومبوز عروق تغذیه کننده قلب یا مغز است.
مهم! نظم روزانه در ایجاد بحران های همولیتیک نشان داده نشد.

در موارد نادر، بیماری همچنین می تواند یک دوره آرام طولانی داشته باشد، موارد جدا شده از بهبودی شرح داده شده است.
تشخیص
در مراحل اولیه بیماری، به دلیل بروز علائم غیراختصاصی متفاوت، تشخیص مشکل است. گاهی اوقات چندین ماه مشاهده طول می کشد تا تشخیص داده شود. علامت کلاسیک - رنگ آمیزی خاص ادرار - در طول بحران ظاهر می شود و نه در همه بیماران. دلایل مشکوک به بیماری مارچیافوا-میشلی عبارتند از:
کمبود آهن با علت ناشناخته؛
ترومبوز، سردرد، حملات درد در ناحیه تحتانی کمر و شکم بدون هیچ دلیل مشخصی؛
کم خونی همولیتیک با منشا ناشناخته؛
ذوب سلول های خونی همراه با پان سیتوپنی؛
عوارض همولیتیک مرتبط با انتقال خون تازه اهداکننده.

در فرآیند تشخیص، تعیین واقعیت تجزیه مزمن داخل عروقی گلبول های قرمز و شناسایی علائم سرولوژیکی خاص PNH مهم است.
در مجموعه مطالعات، در صورت مشکوک شدن به هموگلوبینوری شبانه حمله ای، علاوه بر آزمایشات کلی ادرار و خون، موارد زیر نیز انجام می شود:
تعیین محتوای هموگلوبین و هاپتوگلوبین در خون؛
ایمونوفنوتایپ با فلوسیتومتری برای شناسایی جمعیت سلول های معیوب.
تست های سرولوژیکی، به ویژه، تست کومبز.

تشخیص افتراقی با هموگلوبینوری و کم خونی با علت متفاوت ضروری است، به ویژه، کم خونی همولیتیک خودایمنی باید کنار گذاشته شود. علائم شایع کم خونی، یرقان، افزایش بیلی روبین در خون است. بزرگ شدن کبد یا / و طحال در همه بیماران مشاهده نمی شود
نشانه ها همولیتیک خود ایمنی
کم خونی PNG

تست کومبز + -
افزایش محتوای رایگان
هموگلوبین در پلاسمای خون - +
تست هارتمن (ساکارز) - +
تست ژامبون (اسید) - +
هموسیدرین در ادرار - +
ترومبوز ± +
هپاتومگالی ± ±
اسپلنومگالی ± ±
نتایج تست هارتمن و هم برای PNH خاص بوده و مهمترین ویژگی تشخیصی است.
رفتار
تسکین بحران همولیتیک با تزریق مکرر توده گلبول قرمز، ذوب شده یا بارها شسته شده انجام می شود. اعتقاد بر این است که حداقل 5 تزریق برای دستیابی به یک نتیجه پایدار مورد نیاز است، با این حال، تعداد تزریق ممکن است با میانگین متفاوت باشد و با توجه به شدت وضعیت بیمار تعیین می شود.
توجه! انتقال خون بدون آمادگی اولیه در چنین بیمارانی غیرممکن است. انتقال خون اهدایی روند بحران را تشدید می کند.

برای از بین بردن علامتی همولیز، بیماران ممکن است نروبول تجویز کنند، اما پس از قطع دارو، عود ممکن است.
علاوه بر این، اسید فولیک، آهن، محافظ کبد تجویز می شود. با ایجاد ترومبوز، از داروهای ضد انعقاد مستقیم و هپارین استفاده می شود.
در موارد بسیار نادر، برداشتن طحال - برداشتن طحال به بیمار نشان داده می شود.
همه این اقدامات حمایتی هستند، آنها وضعیت بیمار را کاهش می دهند، اما جمعیت سلول های جهش یافته را از بین نمی برند.
پیش آگهی بیماری نامطلوب در نظر گرفته می شود، امید به زندگی بیمار پس از تشخیص بیماری با درمان نگهدارنده ثابت تقریباً 5 سال است. تنها درمان موثر پیوند مغز استخوان قرمز است که جایگزین جمعیت سلول های جهش یافته می شود.
با توجه به ابهام علل و عوامل خطر برای ایجاد آسیب شناسی، پیشگیری به عنوان چنین غیر ممکن است.

همولیز حاد یک وضعیت پاتولوژیک شدید است که با تخریب گسترده گلبول های قرمز، شروع سریع کم خونی هایپرترمیم کننده نورموکرومیک، سندرم های زردی، افزایش انعقاد خون، منجر به هیپوکسیک شدید، سندرم های مسمومیت، ترومبوز، نارسایی حاد کلیوی و تهدیدی برای زندگی بیمار مشخص می شود.

درمان بحران همولیتیک در اریتروپاتی های آنزیمی
(علامت دار، با در نظر گرفتن اتیوپاتوژنز):

پردنیزولون - 2-3 میلی گرم / کیلوگرم / روز - ابتدا به صورت داخل وریدی، سپس خوراکی تا زمانی که تعداد رتیکولوسیت ها عادی شود.

انتقال گلبول های قرمز شسته شده با میزان هموگلوبین زیر 4.0 میلی مول در لیتر (6.5 گرم در ٪) (تزریق گلبول های قرمز بدون انتخاب اهداکننده فردی خطرناک است)

پیشگیری از هیپوترمی در حضور autoAT سرد

اسپلنکتومی در دوره مزمن (با بی اثر بودن درمان با کورتیکواستروئید به مدت 6 ماه)

اصول درمان اورژانسی

1. حذف عمل عامل اتیولوژیک

2. سم زدایی، تجزیه، اقدامات ضد شوک، مبارزه با نارسایی حاد کلیه

3. سرکوب تشکیل آنتی بادی (با پیدایش ایمنی).

4. درمان جایگزینی انتقال خون.

5. روش های جراحی گرانشی

کمک های اولیه

استراحت، گرم کردن بیمار، نوشیدنی شیرین گرم

برای نارسایی قلبی عروقی - دوپامین، آدرنالین، استنشاق اکسیژن

با سندرم درد شدید، داروهای ضد درد در / در.

در GA خودایمنی، تزریق گروه خونی ناسازگار و فاکتور Rh، تجویز دارو توصیه می شود.

با پیدایش ایمنی همولیز (از جمله انتقال خون) - پردنیزولون 90-200 میلی گرم وریدی بولوس

واجد شرایط
و مراقبت های پزشکی تخصصی

درمان سم زدایی: رئوپلی گلوکین، گلوکز 5٪، محلول نمکی با گنجاندن محلول های آسول، دیسول، تریسول تا 1 لیتر در روز به صورت داخل وریدی در فرم گرم شده (تا 35 درجه). بی کربنات سدیم 4% 150 - 200.0 میلی لیتر قطره ای IV; انترودزیس داخل 5 گرم در 100 میلی لیتر آب جوش 3 بار در روز

حفظ دیورز حداقل 100 میلی لیتر در ساعت در تزریق مایعات، دیورتیک ها

دفع هموگلوبین آزاد را می توان با قلیایی کردن ادرار افزایش داد. برای انجام این کار، بی کربنات سدیم به مایعات IV اضافه می شود که PH ادرار را تا 7.5 > افزایش می دهد.

اصلاح میکروسیرکولاسیون و اختلالات همورهولوژی: هپارین 10-20 هزار واحد در روز، reopoliglyukin 200-400.0 میلی لیتر قطره وریدی، ترنتال 5 میلی لیتر قطره داخل وریدی در گلوکز 5٪، chimes 2 میلی لیتر IM.

آنهیپوکسان ها - سدیم هیدروکسی بوتیرات 20% 10-20 میلی لیتر قطره ای IV

آنتی اکسیدان ها (به ویژه در زمان بحران هموگلوبینوری حمله ای شبانه، بیماری همولیتیک نوزاد) - توکوفرول استات 5، 10، محلول 30٪ در روغن، 1 میلی لیتر IM (حرارت تا دمای بدن)، aevit 1.0 میلی لیتر IM یا خوراکی 0.2 میلی لیتر 2-3 بار در روز

پیشگیری و درمان هموسیدروز - Desferal IM یا IV قطره 500-1000 میلی گرم در روز

معرفی هپارین برای پیشگیری از سندرم همولیتیک-اورمیک در کم خونی همولیتیک ناشی از نورآمینیداز و همچنین انتقال گلبول های قرمز شسته شده (بدون ضد T-Ag)

در شرایط جدی، کاهش هموگلوبین کمتر از 80 گرم در لیتر و Er کمتر از ZX1012 گرم در لیتر - تزریق گلبول های قرمز شسته شده (1، 3، 5، 7 بار) یا اریتروماس با انتخاب بر اساس تست کومبز.

در همولیز حاد ایمنی - پردنیزولون 120-60-30 میلی گرم در روز - طبق طرح کاهش

سیتواستاتیک - آزاتیوپرین (125 میلی گرم در روز) یا سیکلوفسفامید (100 میلی گرم در روز) در ترکیب با پردنیزون در صورت عدم موفقیت درمان دیگر. گاهی اوقات وین کریستین یا داروی آندروژن دانازول

ایمونوگلوبولین G 0.5-1.0 g/kg/day IV به مدت 5 روز

پلاسمافرزیس، هموسورپشن (حذف کمپلکس های ایمنی، ریز لخته ها،سموم، متابولیت های پاتولوژیک)

اسپلنکتومی برای میکروسفروسیتوز، GA خودایمنی مزمن، تعدادی از آنزیموپاتی ها

درمان DIC، نارسایی حاد کلیه به طور کامل

بحران ها(فرانسوی بحرانشکستگی، تشنج) اصطلاحی است که برای اشاره به تغییرات ناگهانی در بدن به کار می رود که با ظاهر حمله ای یا تشدید علائم بیماری مشخص می شود و ماهیت گذرا دارد. نظام‌بندی بحران‌ها بسیار دشوار است، زیرا این اصطلاح به معنای پدیده‌هایی است که اغلب در یک بیماری‌زایی و یک گوه، تظاهرات متفاوت هستند. بنابراین، اصطلاحات "بحران انفجار"، "بحران رتیکولوسیت" در هماتولوژی برای اشاره به تغییرات حاد در ترکیب خون در لوسمی، کم خونی خطرناک استفاده می شود. در چشم پزشکی، اصطلاحات "بحران گلوکوماتوز"، "بحران گلوکوموسیکلیک" اغلب در گلوکوم استفاده می شود. در جراحی - "بحران رد" در هنگام پیوند اندام ها یا بافت ها. در عصب شناسی - "میاستنی. بحران" با میاستنی گراویس، "بحران تبتیک" با خشکی ستون فقرات، "بحران خورشیدی" با سولاریت؛ در گوارش - "بحران معده، روده". فهرست شده برای درمان تظاهرات طبیعی پاتول، حالت ها یا بیماری های خاص. در کنار آنها، گروه دیگری از K وجود دارد که به عنوان گوه هدایت کننده، نشانه بیماری عمل می کند. این گروه شامل K. مغزی، K. هیپرتونیک، تیروتوکسیک، آدیسونیک، کاتکول آمین، هیپرکلسمیک، همولیتیک، اریترمیک و برخی دیگر است.

بحران های مغزی

بحران های مغزی را می توان به اولیه و ثانویه تقسیم کرد. تومور اولیه مغزی با شکست عملکردی یا ارگانیک مغز، hl. arr در ارتباط با اختلال در مراکز تنظیم عملکردهای خودمختار، از جمله تون عروق، عملکرد تعدادی از اندام های داخلی. بنابراین، در ذات خود، آنها اغلب به رویشی مغز هستند. بسته به محل ضایعه یا اختلال عملکرد مغز، K. می تواند زمانی، هیپوتالاموسی (دی انسفالیک) یا ساقه ای باشد. تومور مغزی ثانویه (تو احشایی و مغزی) با نورول، اختلالات ناشی از بیماری های جسمی مشخص می شود.

مکان ویژه ای توسط C. عروقی مغزی اشغال شده است که با نقض ناپایدار عملکردهای مغز در نتیجه اختلال گذرا در گردش خون مغزی ظاهر می شود و می تواند هم اولیه و هم ثانویه باشد.

بسته به حجم و محل تغییرات عروقی در مغز، C. مغزی عمومی و منطقه ای (پوشش یک حوضچه عروقی جداگانه) متمایز می شوند.

پاتوژنز تومور اولیه مغزی مشکل است. در منشا آنها، نقض عملکردها، وضعیت سیستم لیمبیک-رتیکولار و همچنین غدد درون ریز اهمیت زیادی دارد. این اختلالات با یک بحران اتونوم مغزی، تک علامتی یا چند علامتی ظاهر می شوند. در همان زمان، تنظیم متقابل رفلکس بین عملکردهای فردی، که زیربنای ارائه تمام عملکردهای هموستاتیک و تطبیقی یک فرد است، از بین می رود (به سازگاری، هموستاز مراجعه کنید).

هنگامی که این فرآیند در قسمت‌های بالایی ساقه مغز، در ناحیه هسته‌های دهلیزی و هسته‌های عصب واگ، که نزدیک به یکدیگر هستند، موضعی می‌شود، جهت گیری پاراسمپاتیک K مغزی غلبه دارد. هنگامی که هیپوتالاموس قدامی تحت تأثیر قرار می گیرد، K. مشابه نیز می تواند رخ دهد. شکست قسمت های خلفی ناحیه هیپوتالاموس، که در آن ساختارهای آدرنرژیک بیشتر نشان داده می شود، که ارتباط ویژه ای با دستگاه سازگاری دارند، منجر به توسعه سمپاتیک-آدرنال To می شود.

در قلب عروق مغزی To. یا مکانیسم نارسایی عروق مغزی، یا میکروآمبولی، یا پدیده های آنژیودیستونیک با تغییر در نفوذپذیری دیواره عروق قرار دارد. K. عروقی مغز، ناشی از مکانیسم نارسایی عروق مغزی، اغلب در اثر تأثیر عوامل خارج مغزی (تغییر فشار خون، کاهش فعالیت قلبی، از دست دادن خون و غیره) ایجاد می شود که در صورت وجود تنگی یکی از آنها از عروق تغذیه کننده مغز، به دلیل کاهش جریان خون در حوضه این رگ، باعث ایجاد ایسکمی مغزی می شود. این مکانیسم به ویژه در آترواسکلروز رایج است.

نقض تنظیم عصبی گردش خون مغزی نیز می تواند به توسعه عروق خونی کمک کند. با K. مغزی، ایسکمی مغزی معمولاً کم عمق و کوتاه مدت است و بنابراین علائم کانونی مغزی پس از بازسازی جریان خون مغزی ناپدید می شوند. میکروآمبولی هایی که زمینه ساز برخی از C. عروقی مغزی در آترواسکلروز، روماتیسم و واسکولیت با علل مختلف هستند، قلبی هستند (با کاردیواسکلروز، نقایص قلبی، انفارکتوس میوکارد) و آرتریوژنیک (از قوس آئورت و شریان های اصلی سر). منبع آمبولی قطعات کوچکی از ترومب های جداری، کریستال های کلسترول و توده های آتروماتوز ناشی از پلاک های آترواسکلروتیک در حال پوسیدگی و همچنین تجمعات پلاکتی هستند. انسداد یک رگ کوچک توسط آمبولی، همراه با ادم پری کانونی، منجر به بروز علائم کانونی می شود که پس از فروپاشی یا لیز آمبولی و کاهش ادم یا پس از ایجاد یک گردش کامل جانبی ناپدید می شوند. در برخی موارد، علائم مغزی گذرا که بدون نوسانات شدید فشار خون ایجاد می‌شوند به دلیل تغییرات فیزیکی است. خواص خون: افزایش ویسکوزیته آن، افزایش تعداد عناصر تشکیل شده، کاهش محتوای اکسیژن، هیپوگلیسمی و غیره. این عوامل در شرایط کاهش خونرسانی به مغز می توانند منجر به افت شود. پایین تر از سطح بحرانی مقادیر اکسیژن و گلوکز تحویلی به بافت مغز، تا تاخیر در حذف محصولات نهایی متابولیک، به ویژه در ناحیه رگ آسیب دیده، که منجر به بروز علائم کانونی می شود. به گفته E. In Schmidt (1963)، عروق مغزی اغلب در پس زمینه یک فرآیند تنگی آترواسکلروتیک در بخش های خارج جمجمه شریان های مهره ای و کاروتید مشاهده می شود. گاهی اوقات در بیماران مبتلا به پاتول، پیچ خوردگی و افزایش بیش از حد این عروق ایجاد می شود، بنابراین در قسمت های خاصی از سر می تواند اختلال در شیار خون مغز ایجاد شود. استئوکندروز ستون فقرات گردنی در ترکیب با آترواسکلروز شریان های اصلی سر اغلب باعث بروز K. عروقی منطقه ای می شود که ناشی از این واقعیت است که استئوفیت ها در ناحیه مفاصل غیر مهره ای با چرخش های اجباری سر، شریان مهره ای را فشار می دهند. عبور از نزدیک

اساس پاتوژنز تومور مغزی با نقص مادرزادی قلب اختلالات همودینامیک عمومی، کرون، هیپوکسمی ناشی از نارسایی گردش خون در گردش خون سیستمیک، ناهنجاری در توسعه عروق مغزی است. K. در بیماران مبتلا به نقایص اکتسابی قلبی به دلیل نارسایی گذرا خون رسانی به مغز به دلیل ضعیف شدن فعالیت قلبی، نوسانات فشار خون، منجر به هیپوکسی مغز می شود. در بیماری ایسکمیک قلب مغزی به دلیل پاتول، تکانه آوران که درگیری در روند بخش های محیطی و مرکزی قرن را ترویج می کند، ایجاد می شود. n با. انواع مختلف K. مغزی که در اختلالات ریتم قلبی ایجاد می شوند، به دلیل نارسایی حاد گردش خون مغزی ایجاد می شوند که باعث هیپوکسی مغزی می شود.

عروق مغزی به بیماری رفت - کیش. یک مسیر ایجاد می شود پاتول، یک تکانه از مناطق بازتابی بدن ضربه در مراکز رویشی سگمنتال ستون فقرات با توزیع بعدی تحریک در آموزش رویشی مرکزی (سیستم لیمبیک-شبکه) که باعث اختلالات آنژیودیستونیک مغزی ثانویه می شود. در بیماری زایی تومور مغزی در اختلالات نارسایی کبدی انواع مختلف ماده مبادله ای، نقش اصلی را در همان زمان مسمومیت ایفا می کند. اساس پاتوژنز تومور مغزی در حاد و کرون، نارسایی کلیوی - اختلالات متابولیک، توسعه آزوتمی، اسیدوز.

Patomorfol، تغییرات فقط در K عروق مغزی توصیف می‌شوند. این داده‌ها بر اساس مطالعه مغز بیمارانی که در طی K. فوت کرده‌اند به دست آمده‌اند که با ادم مغزی، نارسایی حاد بطن چپ یا کلیوی یا (بسیار کمتر) عارضه‌دار شده است. ایجاد حاد زخم های سوراخ شده در معده و روده. مورفول، تغییرات در مغز در عروق مغزی عروقی ممکن است شامل آغشته شدن به توده های پروتئینی و خون دیواره های عروقی، همراه با نکروز کانونی آنها، گاهی اوقات با ترومبوز جداری (نگاه کنید به)، در ایجاد آنوریسم های میلیاری (نگاه کنید به)، در خونریزی های کوچک اطراف عروقی (نگاه کنید به) و پلاسموراژی (نگاه کنید به)، ظهور کانون های اطراف عروقی ذوب (آنسفالولیز)، گاهی اوقات در ادم کانونی یا منتشر (نگاه کنید به)، افتادگی کانونی سلول های عصبی، تکثیر آستروسیت ها (منتشر یا کانونی). هر توده عروقی، مهم نیست که چقدر آسان باشد، معمولاً تغییراتی را پشت سر می گذارد.

یک گوه، یک تصویر مغزی به چند شکلی است. تومور مغزی، ناشی از روان رنجوری (نگاه کنید به)، با شیوع اختلالات قلبی عروقی ادامه می یابد. با آسیب ارگانیک به ساختارهای زمانی (عمدتاً نیمکره راست)، تومور مغزی با سایکوپاتول پیچیده مشخص می شود، پدیده هایی که شامل توهمات بویایی و شنوایی (نگاه کنید)، حالات مسخ شخصیت (نگاه کنید به) و غیرواقعی شدن (نگاه کنید به) است. در این مورد، اختلالات رویشی- احشایی معمولاً با تمایل به جهت گیری پاراسمپاتیک تلفظ می شود.

هیپوتالاموس به شکل بسیار متفاوت است، به تظاهرات (نگاه کنید به سندرم هیپوتالاموس). گاهی اوقات تو. هیپوتالاموس به شکل سندرم گوورز پیش می رود: حملات درد در ناحیه اپی گاستر که تقریباً طول می کشد. 30 دقیقه همراه با رنگ پریدگی پوست، اختلال در ریتم تنفسی، عرق سرد، ترس از مرگ و گاهی اوقات به استفراغ و پلی اوری ختم می شود. در شکست یک گوه تنه مغز، تصویر به متفاوت است، اما اغلب، به خصوص در محل دمی فرآیند، واگوینسولار وجود دارد.

K. عروقی مغز در ادبیات داخلی معمولاً حملات ایسکمیک گذرا (TCA) نامیده می شود، در خارجی - حملات ایسکمیک گذرا. مواردی از اختلالات گردش خون مغزی را حمل کنید که در آنها گوه، علائم بیش از 24 ساعت باقی نمی ماند.

عروق مغزی در آترواسکلروز (نگاه کنید به) اغلب بدون علائم مغزی انجام می شود یا آخرین علائم به طور واضح بیان می شوند، و همچنین رویشی، با این حال رنگ پریدگی فرد، افزایش تعریق اغلب مشاهده می شود. BP در بیشتر موارد طبیعی است، به ندرت کم یا متوسط بالا است. مشخصه ترین آن ایجاد ناگهانی علائم گذرا کانونی مغزی است. رشد K. اغلب توسط فشار بیش از حد فیزیکی و ذهنی، بار عاطفی، حملات درد، گرمازدگی بیش از حد، تغییرات عصبی غدد درون ریز که در طول یائسگی رخ می دهد و شهاب سنگ شدید تحریک می شود. تغییر می کند.

اگر K. عروقی مغز ناشی از اختلالات دیسیرکولاتوری در حوضه شریان کاروتید داخلی است که قسمت اعظم نیمکره مغزی را تامین می کند، علائم کانونی اغلب با پارستزی به شکل بی حسی، گاهی اوقات با احساس سوزن سوزن شدن پوست ظاهر می شود. صورت یا اندام در طرف مقابل؛ اغلب پارستزی ها به طور همزمان در نیمی از لب فوقانی، زبان، در سطح داخلی ساعد، دست ظاهر می شوند. ممکن است فلج یا فلج عضلات صورت و زبان در طرف مقابل و همچنین اختلالات گفتاری به شکل آفازی حرکتی یا حسی (نگاه کنید به)، اختلالات عملی، از دست دادن میدان دید مخالف (به همیانوپسی مراجعه کنید) وجود داشته باشد. ، نقض طرح بدن و غیره. سندرم گذرا متقاطع نوری - هرمی (کاهش بینایی یا کوری کامل در یک چشم و فلج اندام های مخالف) برای تنگی یا انسداد شریان کاروتید داخلی در گردن پاتوژنومیک در نظر گرفته می شود (به متناوب مراجعه کنید). سندرم ها). اختلال بینایی گذرا در سمت شریان کاروتید که عملکرد ناکافی دارد و پارستزی در نیمه مخالف بدن در فشار خون بالا به عنوان بحران پتزل توصیف می شود.

برای عروق مغزی، ناشی از دیسیرکولاسیون در حوضه شریان های مهره ای و پایه، علائم ساقه مشخص است: سرگیجه ماهیت سیستمیک، اختلال در هماهنگی، بلع، دوبینی، نیستاگموس، دیس آرتری، پاتول دو طرفه، رفلکس ها. اغلب همچنین اختلالات مختلف بینایی و بینایی-دهلیزی، از دست دادن حافظه کوتاه مدت، بی نظمی مرتبط با دیسیرکولاسیون در حوضه شریان های مغزی خلفی وجود دارد (به گردش خون مغزی مراجعه کنید).

گوه، تظاهرات تومور عروقی مغز در واسکولیت، دیابت شیرین و بیماری های خونی شبیه به آترواسکلروتیک مغزی است، بنابراین لازم است ویژگی های آن بیماری جسمی در کروم وجود دارد.

یک گوه، تصویری از عروق مغزی در فشار خون ایدیوپاتیک یا فشار خون شریانی علامت دار با افزایش قابل توجهی در ABP مشخص می شود، علائم تمام مغزی و رویشی بیان شده است.

K. عروق مغزی با افت فشار خون در پس زمینه فشار خون پایین ایجاد می شود و با رنگ پریدگی پوست، ضعیف شدن نبض، افزایش تعریق، ضعف عمومی، سرگیجه، و احساس پر شدن در جلوی چشم مشخص می شود (به افت فشار خون شریانی مراجعه کنید). .

احشایی مغزی اغلب در بیماری‌های مختلف قلبی ایجاد می‌شوند، بر روی یک گوه، به تظاهراتی که آنها چند شکلی هستند (به سندرم‌های قلبی مغزی مراجعه کنید). بنابراین، با نقایص مادرزادی قلب، K. سفالژیک، سنکوپ (نگاه کنید به غش)، صرع، کبودی-تنگی نفس K. ظهور حملات از دست دادن هوشیاری در بیماران مبتلا به نقص قلبی "آبی" یک علامت مهیب است. سفالژیک و سنکوپال To. نیز در بیماران مبتلا به نقص قلبی اکتسابی رخ می دهد. در بیماری ایسکمیک قلب، قلب به. در ظاهر علائم کانونی گذرا مغز، و همچنین انواع علائم اتونوم بیان می شود. یک گوه، تظاهرات تومور مغزی، که با اختلال در ریتم گرم ایجاد می شود، شامل از دست دادن هوشیاری، سفالالژی، سرگیجه است. بنابراین، با سندرم Morgagni-Adams-Stokes، انواع ساده یا تشنجی غش ذکر شده است. با تاکی کاردی حمله ای (نگاه کنید به) و فیبریلاسیون دهلیزی، غش، رنگ پریدگی صورت، سرگیجه و سایر علائم گذرا ممکن است رخ دهد. انواع C. مغزی (میگرن و منیر مانند، غش) با زخم معده و اثنی عشر، و همچنین با بیماری های کبد و مجاری صفراوی رخ می دهد. در بیماران مبتلا به کرون، نارسایی لوزالمعده به شکل اختلالات عروقی مغز، حالت های هیپوگلیسمی نشان داده می شود. در نارسایی حاد و کرون، نارسایی کلیوی، تومورهای مختلف مغزی نیز قابل مشاهده است.

مدت زمان عروق مغزی از چند دقیقه تا چند روز در نوسان است. نتیجه در اکثر موارد مطلوب است، با این حال، K. فشار خون بالا ممکن است گاهی اوقات با ادم مغزی یا نارسایی شدید بطن چپ، ادم ریوی همراه باشد و کشنده باشد. سیر و پیامدهای K. مغزی در ضایعات کانونی مغز معمولاً با ماهیت فرآیند ارگانیک تعیین می شود که در پس زمینه آن K. رخ می دهد. سیر K. احشایی مغزی نیز عمدتاً به ماهیت و شدت آن بستگی دارد. بیماری اندام های داخلی که باعث K. دوره تشدید یک بیماری جسمی شد. پسرفت اختلالات مغزی نیز با بهبود عملکرد اندام های داخلی رخ می دهد.

رفتار

درمان تومور اولیه مغزی با در نظر گرفتن بیماری زمینه ای، موضوع ضایعه سیستم عصبی و تون اولیه سیستم عصبی خودمختار در دوره اینترکتال انجام می شود. اگر لحن سمپاتیک در K. مغزی اولیه غالب باشد، مواد آدرنولیتیک (کلرپرومازین، پروپازین، پیروکسان، ارگو- و دی هیدروارگوتامین)، داروهای ضد اسپاسم، گشادکننده عروق و کاهش دهنده فشار خون - رزرپین، پاپاورین، دی بازول، نیکوتینیک اسید، نیکوتین‌مپ نیزازینت، (استوگرون). همچنین استفاده از مخلوط‌های لیتیک و گاهی اوقات داروهای مسدودکننده گانگلیونی توصیه می‌شود. افزایش تن قسمت پاراسمپاتیک ج. n با. در K. مغزی اولیه، نیاز به تجویز داروهای آنتی کولینرژیک با اثر مرکزی دارد: سیکلودول a (آرتان، پارکینسان)، آمیزیل a و غیره. آماده سازی کلسیم به صورت داخل وریدی تجویز می شود. اگر این K. با علائم آلرژیک همراه باشد، از آنتی هیستامین ها (دیفن هیدرامین، پیپلفن، سوپراستین، تاوگیل) استفاده می شود. با اختلال عملکرد هر دو بخش ج. n با. از داروهایی که دارای اثر آدرنو و آنتی کولینرژیک هستند استفاده می شود: بلوئید، بلاتامینال، بلاسپون. در K. شدید، تجویز داروهای قلبی عروقی (کوردیامین، کافور، آدرنالین، مزاتون) ضروری است.

در درمان K. عروقی مغز با منشاء آترواسکلروتیک، باید به حفظ فشار خون در سطح نرمال، بهبود فعالیت قلبی و استفاده از گشادکننده عروق توجه شود. در صورت نارسایی قلبی، 0.25-1 میلی لیتر محلول کورگلیکون 0.06٪ یا محلول 0.05٪ استروفانتین در 10-20 میلی لیتر محلول گلوکز 20٪ به صورت داخل وریدی و همچنین کوردیامین، روغن کافور به صورت زیر جلدی تزریق می شود. با کاهش شدید فشار خون، محلول مزاتون 1٪ به صورت زیر جلدی (0.3-1 میلی لیتر) یا داخل وریدی (0.1-0.3-0.5 میلی لیتر محلول 1٪ در 40 میلی لیتر گلوکز 5-20-40٪ r-ra) تجویز می شود، کافئین. و افدرین به صورت زیر جلدی. برای بهبود جریان خون مغزی، تزریق داخل وریدی یا عضلانی آمینوفیلین تجویز می شود. در برخی موارد می توان از داروهای ضد انعقاد تحت کنترل وضعیت سیستم انعقاد خون استفاده کرد. شواهدی از چشم انداز استفاده از عوامل ضد پلاکتی در مکرر K. عروقی مغز با منشاء آترواسکلروتیک وجود دارد - داروهایی که از تشکیل تجمعات پلاکتی، به ویژه اسید استیل سالیسیلیک، پرودکتین جلوگیری می کنند.

در مورد K. هیپوتونیک کافئین 0.1 گرم خوراکی، افدرین 0.025 گرم خوراکی، مزاتون 1 میلی لیتر محلول 1٪ یا کورتین - 1 میلی لیتر زیر جلدی، آرامبخش تجویز می شود.

احشایی مغز نیاز به درمان پیچیده دارد، برش بسته به نوزول، نوعی بیماری جسمی، و همچنین به شخصیت To انجام می شود.

بحران های فشار خون بالا

بحران های فشار خون در بیماران مبتلا به فشار خون بالا (نگاه کنید به) یا فشار خون شریانی (به فشار خون شریانی مراجعه کنید) مشاهده می شود.

مشخصه چرخه ای وقوع K پرفشاری خون است. عوامل موثر در بروز آنها ممکن است فشار بیش از حد روانی-عاطفی، تغییرات هورمونی در زنان (سیکل قاعدگی، یائسگی)، شهاب سنگ باشد. تأثیرات و غیره

مکانیسم های پاتوژنتیک فشار خون بالا به طور کامل باز نشده است. بیشتر اوقات فشار خون شریانی در پاسخ به استرس عاطفی رخ می دهد که با تشکیل کانون های تحریک در ساختارهای c. n با.

نزدیک ترین رابطه با بروز واکنش های فشار خون عروقی، تشکیلات هیپوتالامورتیکولی است. در شرایط عادی، اثر فشار دهنده با تأثیرات فشاری فشار دهنده و تأثیرات هومورال (پروستاگلاندین ها، کینین ها و غیره) که بر اساس اصل خود تنظیمی عمل می کنند، مخالف است.

پرفشاری خون با تغییراتی در سیستم هیپوفیز-آدرنال همراه است که با افزایش ترشح ACTH، وازوپرسین، گلوکوکورتیکوئیدها و آلدوسترون آشکار می شود. در طول تا. حفظ کاتکول آمین ها در خون و دفع آنها با ادرار افزایش می یابد. تأثیر این عوامل پرسور بر واکنش پذیری و انقباض تونیک شریان ها تا حد زیادی از طریق تأثیر آنها بر انتقال فعال یون ها (افزایش محتوای داخل سلولی سدیم و کلسیم) تحقق می یابد.

تحریک ساختارهای هیپوتالامورتیکولی مغز می تواند منجر به اختلال در همودینامیک داخل کلیوی شود: کاهش مداوم جریان خون در قشر کلیه و افزایش گذرا در جریان خون در بصل النخاع. در نتیجه ایسکمی لایه قشری کلیه ها، تولید رنین افزایش می یابد، در حالی که افزایش جریان خون در بصل النخاع کلیه به افزایش تشکیل پروستاگلاندین ها و کینین های کلیوی کمک می کند که واکنش فشار خون را خنثی می کند. توانایی کلیه ها برای تولید مواد هومورال اثر پرسور و کاهش دهنده به درجه و مدت اختلالات همودینامیک داخل کلیوی بستگی دارد. افزایش تولید رنین منجر به افزایش تولید آنژیوتانسین می شود که به نوبه خود تولید آلدوسترون را تحریک می کند.

وقوع K. فشار خون بالا، شدت و عواقب آن تا حد زیادی توسط وضعیت مکانیسم های خود تنظیم جریان خون مغزی تعیین می شود. مطالعات تجربی بر روی خرگوش ها نشان داده است که با تغییر در واکنش پذیری مراکز زیر قشری، رفلکس کاهش دهنده تطبیقی معمول از بارورسپتورهای سینوس کاروتید ضعیف می شود، به یک فشار دهنده تبدیل می شود و می تواند باعث بروز K هیپرتونیک شود.

به دنبال فشار خون بالا، ABP افزایش می یابد. معمولا سردرد شدید، اغلب در طبیعت، درد در کره چشم - خود به خود و تشدید شده با حرکت چشم، حالت تهوع، گاهی اوقات استفراغ، سر و صدا و زنگ در گوش، سرگیجه غیر سیستمی وجود دارد. بیماران احساس اضطراب و تنش را تجربه می کنند. گاهی اوقات تحریک روانی حرکتی یا برعکس، خواب آلودگی و خیره کننده وجود دارد. از علائم رویشی، شایع ترین احساس گرما در صورت، برافروختگی یا رنگ پریدگی، تاکی کاردی، لرز، پارستزی در اندام ها و پشت، پلی اوری است. در موارد شدید، علائم مننژ ممکن است رخ دهد. پونکسیون کمری نشان دهنده افزایش فشار مایع مغزی نخاعی است. نورول کانونی نیز وجود دارد، علائمی که اغلب به صورت غیر واضح بیان می شوند. گاهی اوقات تشنج های صرع کانونی یا عمومی وجود دارد. در فوندوس - تورم دیسک ها (نوک سینه ها) اعصاب بینایی، خونریزی های دقیق.

در یک گوه، شاخص های جریان و همودینامیک دو نوع بحران فشار خون را از هم متمایز می کنند. از نوع اول (هیپرکینتیک) به سرعت توسعه می یابد، نسبتاً آسان پیش می رود، با اختلالات شدید رویشی عروقی (سردرد، بی قراری، لرزش، تاکی کاردی) همراه است. در زمان K.، عمدتاً فشار سیستولیک و نبض افزایش می یابد. حجم دقیقه خون، فشار وریدی و سرعت جریان خون به طور قابل توجهی افزایش می یابد، اما مقاومت کلی محیطی در برابر جریان خون افزایش نمی یابد و حتی ممکن است کاهش یابد. معمولاً در عرض 1-3 ساعت به پایان می رسد، در عین حال گاهی اوقات ادرار فراوان وجود دارد. چنین ملاقات با hl. arr در بیماران با مراحل اولیه فشار خون بالا (I یا II A).

پرفشاری خون از نوع دوم بسیار سخت تر است. در کلینیک، علائم اصلی مغز است: سردرد شدید، سرگیجه، خواب آلودگی، حالت تهوع و استفراغ. اغلب این تومورها با اختلالات بینایی گذرا، سایر نورول های کانونی، و علائم به دنبال دارند. در چنین To. نه تنها فشار سیستولیک، بلکه به ویژه به شدت دیاستولیک افزایش می یابد. حجم دقیقه خون و فشار وریدی اغلب تغییر نمی کند، اما مقاومت کلی محیطی در برابر جریان خون به طور قابل توجهی افزایش می یابد. به این اصطلاح می گویند. نوع یوکینتیک K پرفشاری خون. در حضور بیماری عروق کرونر قلب، K. نوع دوم می تواند با کاهش برون ده قلبی رخ دهد، اما مقاومت کلی محیطی به طور قابل توجهی نسبت به جریان خون افزایش یافته است (نوع هیپوکینتیک). بحران های نوع دوم معمولاً در بیماران مبتلا به فشار خون بالا در مرحله II B و III رخ می دهد، 3-5 روز طول می کشد، ممکن است با نارسایی حاد کرونر، نارسایی قلب بطن چپ و حوادث کانونی عروق مغزی پیچیده شود. در برخی موارد، در طی K.، افزایش مقدار پاتول، عناصر در رسوب ادرار آشکار می شود.

همچنین به هیپرتونیک قلبی اختصاص دهید که در آن در یک گوه، اختلال تصویری از فعالیت قلبی غالب است. در یک گوه، تظاهرات سه نوع پرفشاری قلبی را تشخیص می دهند. g 1) آسمی، 2) آنژین با انفارکتوس میوکارد، 3) آریتمی.

در نوع اول، افزایش شدید فشار خون با نارسایی حاد بطن چپ همراه با حملات آسم قلبی (نگاه کنید به) و در موارد شدید با ادم ریوی (نگاه کنید به) همراه است. در نوع دوم، در پس زمینه افزایش شدید فشار خون، علاوه بر آسم قلبی، حملات آنژین صدری و توسعه انفارکتوس میوکارد مشاهده می شود. نوع سوم K. فشار خون بالا همراه با تاکی کاردی ناگهانی تیز، لبه ها ممکن است به دلیل تاکی کاردی حمله ای یا حمله فلیکر - فلاتر دهلیزی باشد.

رفتار

داروهای ضد فشار خون برای متوقف کردن فشار خون بالا استفاده می شود.

با فشار خون بالا K. از نوع اول، وضعیت بیمار اجازه استفاده از داروهایی را می دهد که فشار خون را 1.5-2 ساعت پس از تجویز آنها کاهش می دهد. رزرپین (راودیل) ممکن است داروی انتخابی باشد. این دارو به صورت عضلانی با دوز 1.0-2.5 میلی گرم تجویز می شود. در صورت لزوم، دارو پس از 4-6 ساعت مجددا تجویز می شود. دوز کل در روز نباید بیش از 5 میلی گرم باشد. ترکیب رزرپین با فوروزماید با دوز 80 میلی گرم خوراکی یا اسید اتاکرینیک با دوز 100 میلی گرم خوراکی موثرتر است. تجویز عضلانی یا داخل وریدی محلول دی بازول 0.5٪ با دوز 6-12 میلی لیتر نیز نشان داده شده است. سولفات منیزیم برای تسکین پتاسیم پرفشاری خون نوع اول به صورت عضلانی یا داخل وریدی (آهسته) با دوز 20-10 میلی لیتر محلول 25 درصد تجویز می شود.

پرفشاری خون نوع دوم نیاز به کاهش سریع فشار خون و رفع هیپرولمی و ادم مغزی در عرض 10-15 دقیقه دارد. برای این منظور، کلونیدین (جمیتون، کاتاپرسان، کلونیدین) به صورت داخل وریدی یا عضلانی با دوز 0.15-0.30 میلی گرم تجویز می شود. اثر در 10-15 دقیقه ظاهر می شود. در صورت لزوم، تزریق دوم پس از 1-4 ساعت تجویز می شود. کلونیدین آزادسازی نوراپی نفرین را در بصل النخاع مهار می کند. تأثیر آن از بسیاری جهات شبیه به تأثیر مسدود کننده های گانگلیونی است. کاهش سریع و قوی تون عروق گردش خون سیستمیک و ریوی با معرفی مسدود کننده های گانگلیونی - بنزوهگزونیوم و پنتامین (تحت کنترل فشار خون) به دست می آید. غیر تیمین به آرامی با دوز 0.2-0.5-0.75 میلی لیتر محلول 5٪ رقیق شده در 20 میلی لیتر محلول کلرید سدیم ایزوتونیک به داخل ورید تزریق می شود. برای تزریق عضلانی از 0.3-0.5-1 میلی لیتر محلول پنتامین 5 درصد استفاده می شود. اثر کاهش فشار خون پنتامین که به صورت عضلانی تجویز می شود را می توان با دروپریدول (3-1 میلی لیتر از محلول 0.25 درصد داخل عضلانی) افزایش داد. گانگلیوبلاکرها به ویژه در هنگام ایجاد نارسایی بطن چپ قلب نشان داده می شوند. Arfonad (trimethaphan، camsilat) یک مسدود کننده گانگلیونی است که برای کاهش فوری فشار خون با فشار خون شریانی مقاوم و ادم مغزی استفاده می شود. این دارو به صورت قطره ای داخل وریدی (500 میلی گرم آرفوناد در هر 500 میلی لیتر محلول گلوکز 5٪) تجویز می شود که با 30-50 قطره در دقیقه شروع می شود و به تدریج تا 120 قطره در دقیقه افزایش می یابد تا اثر مطلوب حاصل شود.

دیورتیک ها (فروزماید، دیکلوتیازید، هیپوتیازید) می توانند کمک بزرگی در از بین بردن هیپرولمی و ادم مغزی باشند. آنها به صورت تزریقی در ترکیب با داروهای فوق تجویز می شوند.

بحران های کاتکول آمین

بحران های کاتکولامین برای فئوکروموسیتوم معمولی است (نگاه کنید به). آنها با افزایش ناگهانی قابل توجه فشار خون و انواع اختلالات رویشی و متابولیک مشخص می شوند. آنها بر اساس تولید بیش از حد کاتکول آمین ها (نگاه کنید به)، به ویژه آدرنالین و نوراپی نفرین هستند. فشار خون شریانی نه تنها به دلیل اثر منقبض کننده عروق کاتکول آمین ها ایجاد می شود، بلکه با فعال شدن سیستم رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون نیز همراه است.

کاتکول آمین تو در یک فئوکروموسیتوم می تواند توسط فیزیکی تحریک شود. فشار بیش از حد، تاثیر عصبی-عاطفی، فشار بر تومور، اما اغلب علت فوری نامشخص است. بحران به سرعت در حال توسعه است. بیمار رنگ پریده، پوشیده از عرق، بسیار آشفته، می لرزد، احساس ترس دارد. او از سردرد شدید و سرگیجه، درد قفسه سینه شکایت دارد. فشار سیستولیک به شدت افزایش می یابد (تا 250-300 میلی متر جیوه)، فشار دیاستولیک ممکن است در همان سطح باقی بماند یا افزایش یابد (تا 150-170 میلی متر جیوه). تاکی کاردی و نقض ریتم قلب به شکل اکستراسیستول یا فیبریلاسیون دهلیزی وجود دارد. با لکوسیتوز همراه با ائوزینوفیلی در خون محیطی، هیپوگلیسمی و گلوکوزوری مشخص می شود. در ادرار، مقدار زیادی کاتکول آمین تعیین می شود، بسیار بیشتر از K. کاتکول آمین فشار خون بالا. گاهی اوقات در طول دوره خروج از K. افت شدید فشار خون تا یک فروپاشی وجود دارد.

رفتار

درمان کاتکول آمین K. شامل استفاده از آدرپلیت و چس به وسیله آنها است که مانع از عملکرد کاتکول آمین ها در سطح عوامل موثر می شود و در نتیجه فشار خون را کاهش می دهد. رایج ترین آنها فنتولامین (رجیتین) و تروپافن هستند. فنتولامین به صورت عضلانی در 1 میلی لیتر محلول 0.5٪ تجویز می شود. Tropafen به صورت داخل وریدی 1 میلی لیتر محلول 2٪ تجویز می شود.

بحران های تیروتوکسیک

بحران تیروتوکسیک یکی از عوارض شدید تیروتوکسیکوز است (نگاه کنید به). بحران می تواند توسط هر محرک خارجی قابل توجه (استرس)، عفونت، فیزیکی ایجاد شود. یا ضربه روانی، گرمای بیش از حد، استرومکتومی با آمادگی ناکافی قبل از عمل (به اصطلاح K. پس از عمل). در برخی موارد، علت فوری K. نامشخص است. پاتوژنز تیروتوکسیک K. به دلیل ورود مقادیر زیادی از هورمون های تیروئید به خون است که منجر به تغییرات شدید در عملکرد کبد، غدد فوق کلیوی و قلب می شود.

Thyrotoxic To با شروع حاد و جریان برق آسا مشخص می شود. از نظر بالینی تیروتوکسیک با تحریک ذهنی شدید، اغلب با هذیان و توهم، لرزش شدید اندام ها، تاکی کاردی شدید (تا 200-150 ضربه در دقیقه)، گاهی اوقات همراه با حمله فیبریلاسیون دهلیزی، تعریق شدید، استفراغ تسلیم ناپذیر ظاهر می شود. ، اسهال؛ تب ایجاد می شود. مقدار زیادی استون در ادرار مشخص می شود. با کاهش عملکرد قشر آدرنال تا نارسایی حاد آدرنال مشخص می شود. گاهی اوقات زردی ظاهر می شود، لبه ها را می توان با دژنراسیون حاد چربی کبد ترکیب کرد. مدت زمان K. از 2 تا 4 روز متغیر است. در موارد شدید، یک کما ایجاد می شود (به کما مراجعه کنید) با یک نتیجه کشنده. علت مرگ ممکن است نارسایی قلبی، دژنراسیون حاد چربی کبد، نارسایی قشر آدرنال باشد.

رفتار

درمان تیروتوکسیک به از بین بردن کم آبی و مسمومیت، در مبارزه با پدیده نارسایی حاد قشر آدرنال است. روزانه 2-3 لیتر محلول ایزوتونیک کلرید سدیم با محلول گلوکز 5 درصد، 150-300 میلی گرم هیدروکورتیزون یا دوزهای معادل پردنیزولون به صورت قطره ای داخل وریدی تجویز می شود. داروهای آرام بخش، رزرپین، گلیکوزیدهای قلبی را اختصاص دهید. به منظور سرکوب ترشح هورمون های تیروئید، تجویز تیرئوستاتیک (مرکازولیل) توصیه می شود. گاهی اوقات تزریق داخل وریدی محلول لوگول 1٪، تهیه شده با یدید سدیم به جای پتاسیم، به مقدار 100-250 قطره در 1 لیتر محلول گلوکز 5٪ انجام می شود. در درمان K. می توان از آناپریلین (ایندرال) با دوز 0.04-0.06 گرم در روز استفاده کرد. در اشکال بسیار شدید، هیپوترمی موضعی استفاده می شود.

بحران هایپرکلسمیک

بحران های هیپرکلسمیک اغلب عارضه هایپرپاراتیروئیدیسم اولیه است (نگاه کنید به)، ناشی از آدنوم یا هیپرپلازی غدد پاراتیروئید است. عامل اصلی بیماری زایی هیپرکلسمی است (نگاه کنید به). رشد K. با مسمومیت با کلسیم همراه است، زمانی که غلظت آن در خون از حد بحرانی (14-17 میلی گرم٪) فراتر رود.

هیپرکلسمیک K. به طور ناگهانی در نتیجه عمل هر عامل تحریک کننده ایجاد می شود: لمس خشن غدد پاراتیروئید، تجویز یک رژیم غذایی حاوی شیر غنی از کلسیم یا آنتی اسیدها برای بیمار مبتلا به هیپرپاراتیروئیدیسم. علامت اولیه K. اغلب درد در شکم است که در اپی گاستر قرار دارد. حالت تهوع ظاهر می شود یا تشدید می شود، لبه ها به استفراغ سرکش تبدیل می شوند، همراه با تشنگی، درجه حرارت افزایش می یابد. درد مفصلی مشخص، میالژی، ضعف عضلانی، تشنج. تاکی کاردی سینوسی و کوتاه شدن فاصله Q-T در ECG ثبت می شود بی حالی، گیجی و سپس کما (در پس زمینه فروپاشی عروقی و آزوتمی) به سرعت ایجاد می شود. کما معمولاً با هیپرکلسمی به 20 میلی گرم رخ می دهد. می تواند با مرگ بیمار خاتمه یابد.

گاهی اوقات K. هیپرکلسمیک با کلسیفیکاسیون متاستاتیک ریوی حاد، نارسایی حاد کلیه و پانکراتیت حاد همراه است.

رفتار

در K. هیپرکلسمیک ایجاد دیورز اجباری با کمک فوروزماید که با دوز 100 میلی گرم در ساعت با محلول ایزوتونیک کلرید سدیم به صورت داخل وریدی تجویز می شود و استفاده از همودیالیز با دیالیز بدون کلسیم مهم است. جراحی فوری برای برداشتن آدنوم پاراتیروئید یا غدد پاراتیروئید هیپرپلاستیک، درمان انتخابی در موارد هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه است که باعث هیپرکلسمیک K می شود.

بحران های هیپوکلسمیک

بحران های هیپوکلسمیک شرایطی مخالف K. هیپرکلسمیک است، یعنی کزاز حاد ایجاد می شود (نگاه کنید به).

اغلب، K. هیپوکلسمیک به عنوان یک عارضه از عمل بر روی غده تیروئید رخ می دهد. علل دیگر ممکن است هیپوپاراتیروئیدیسم ایدیوپاتیک با عدم حساسیت به هورمون پاراتیروئید باشد. آسیب به غدد پاراتیروئید توسط فرآیند تومور متاستاتیک یا نفوذی: کمبود شدید ویتامین D یا یون‌های منیزیم در بدن. هیپوکلسمی با تجویز دوزهای زیاد کلسی تونین، گلوکاگون، میترومایسین، نمک های فسفر، با استفاده طولانی مدت از فنوباربیتال. مکانیسم اصلی پاتوژنتیک K. هیپوکلسمیک کمبود شدید کلسیم در بدن است. K. با کاهش کلسیم کل به 7.5 میلی گرم درصد و کمتر و کلسیم یونیزه به 4.3 میلی گرم درصد و کمتر ایجاد می شود.

اسپاسم عضلانی، تشنج، تنگی نفس مشخصه K.، در ECG، طولانی شدن فاصله Q-T. در K. شدید، خفگی ممکن است به دلیل اسپاسم عضلات حنجره رخ دهد.

رفتار

در صورت هیپوکلسمیک، تزریق داخل وریدی 10-20 میلی لیتر گلوکونات 10 درصد یا کلرید کلسیم نشان داده شده است.

بحران های آدیسون

بحران آدیسون در بیماران مبتلا به کرون، نارسایی آدرنال (مراجعه کنید به بیماری آدیسون) با درمان ناکافی، پیوستن به عفونت‌ها و مسمومیت‌های همزمان و همچنین در نتیجه مداخله جراحی برای بیماری‌های همزمان ایجاد می‌شود. مکانیسم بروز K. در بیماری آدیسون به دلیل افزایش سریع و شدید کمبود مواد معدنی و گلوکوکورتیکوئیدها است.

به عنوان یک قاعده، به شدت در عرض چند ساعت ایجاد می شود. شروع K. با تقویت تدریجی علائم بیماری آدیسون نشان داده می شود. وضعیت عمومی به شدت بدتر می شود، ضعف عمومی افزایش می یابد، اشتها به شدت کاهش می یابد، حالت تهوع ظاهر می شود، سپس استفراغ غیر قابل کنترل، اسهال. آدنامی تشدید می شود، کم آبی افزایش می یابد. در خون، غلظت سدیم و کلریدها به شدت کاهش می یابد و سطح پتاسیم افزایش می یابد، محتوای نیتروژن باقی مانده افزایش می یابد، اغلب هیپوگلیسمی شدید مشاهده می شود، لکوسیتوز افزایش می یابد و ROE تسریع می شود. آزادسازی روزانه 17 کورتیکواستروئید، 17 هیدروکسی کورتیکواستروئید و آلدوسترون کاهش می یابد. با درمان نابهنگام و غیر منطقی، ایجاد کما با عاقبت کشنده امکان پذیر است.

رفتار

درمان آدیسونین K. شامل درمان جایگزینی هورمونی، در مبارزه با کم آبی و عدم تعادل الکترولیت است. روزانه 2-3 لیتر محلول گلوکز 5 درصد تهیه شده در محلول ایزوتونیک کلرید سدیم به صورت قطره ای داخل وریدی همراه با هیدروکورتیزون با دوز 200-500 میلی گرم یا پردنیزولون با دوز 50-150 میلی گرم تجویز می شود. در ترکیب با درمان فوق، محلول روغنی دئوکسی کورتیکوسترون با دوز 20-40 میلی گرم در روز به صورت عضلانی با فاصله 6 ساعت تجویز می شود. با استفراغ تسلیم ناپذیر، محلول کلرید سدیم 10% به مقدار 10-20 میلی لیتر به صورت داخل وریدی تجویز می شود. در صورت لزوم مزاتون و نوراپی نفرین هیدروتارترات تجویز کنید.

بحران های همولیتیک

بحران های همولیتیک با ایجاد ناگهانی و سریع کم خونی همولیتیک مشخص می شود (نگاه کنید به). می تواند نتیجه فرآیندهای خود ایمنی در ارگانیسم بیمار باشد. ممکن است در نتیجه مسمومیت با سموم همولیتیک یا انتقال خون ناسازگار (با فاکتور Rh یا گروهی) رخ دهد. می تواند توسط عوامل مختلف بی تفاوت در افراد مبتلا به آنزیموپاتی (کمبود گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز در گلبول های قرمز) ایجاد شود. Hemolytic To با لرز و تب حاد، سردرد شدید، رنگ زرد مایل به زیتونی پوست، تنگی نفس شدید مشخص می شود. گاهی اوقات دردهای شکمی شبیه تصویر شکم حاد وجود دارد. استفراغ تسلیم ناپذیر با توده های عظیم صفرا، اغلب مدفوع مایع ایجاد می شود. ادرار به رنگ آبجو سیاه یا پرمنگنات پتاسیم قوی. در موارد سخت، To. می تواند با نارسایی حاد کلیه پیچیده شود.

همولیز به سرعت ایجاد می شود، زردی بعد از 2-3 ساعت از شروع بیماری شروع می شود و پس از 15-20 ساعت به حداکثر می رسد. در روز اول، کم خونی شدید نوروکرومیک ظاهر می شود. با یک دوره مطلوب، همولیز در عرض 2-4 هفته به پایان می رسد. بهبود قابل توجه یا بهبودی کامل وجود دارد. در موارد سخت، پیامد کشنده از کمای کم خون یا اورمی ممکن است (نگاه کنید به).

رفتار

در K. همولیتیک خودایمنی، هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی که در دوزهای بالا (پردنیزولون 50-100 میلی گرم در روز خوراکی) تجویز می شوند، داروی انتخابی هستند. در K. همولیتیک سمی حاد، با آنزیموپاتی ها و هموگلوبینوری حمله ای، تزریق خون مکرر 250-500 میلی لیتر نشان داده شده است، تا مجموع 1-2 لیتر در روز (در صورت عدم وجود علائم نارسایی کلیوی). مایعات داخل وریدی (محلول گلوکز 40٪؛ پلی گلوسین) تا 400-500 میلی لیتر در روز؛ انتصاب دوزهای متوسط گلوکوکورتیکوئیدها (25-40 میلی گرم پردنیزولون در روز). یک روش موثر برای مقابله با اورمی حاد، همودیالیز است (نگاه کنید به). در حاد همولیتیک تو.، ناشی از همولیز داخل سلولی (در بیماران مبتلا به بیماری مینکوفسکی - شوفارد)، اسپلنکتومی تحت حفاظت از انتقال خون نشان داده می شود.

بحران های اریترمیک

بحران اریترمیک با پلی سیتمی (نگاه کنید به) در پس زمینه افزایش شدید تعداد گلبول های قرمز رخ می دهد. آنها با ضعف شدید، خواب آلودگی، سردرد، استفراغ، سرگیجه، وزوز گوش (یک گوه، تصویر ممکن است شبیه به سندرم منیر باشد) مشخص می شود. بیماران احساس برافروختگی در سر، احساس گرما می کنند. Erythremic To. در واقع متعلق به مغزی To است. آنها بر اساس نقض همودینامیک مغزی به دلیل اریترمی، ضخیم شدن شدید خون هستند.

رفتار

با K. اریترمیک، خونریزی مکرر، استفاده از زالو، معرفی داروهای ضد انعقاد و همچنین عوامل علامتی نشان داده شده است.

بوگولپوف N. K. بحران های مغزی و سکته مغزی، M.، 1971، bibliogr. Grashchenkov N. I. و Boeva E. M. اختلالات دینامیکی گردش خون مغزی، Vestn. آکادمی علوم پزشکی اتحاد جماهیر شوروی، شماره 10، ص. 48, 1958; Grinstein A. M. and Popova N. A. Vegetative syndromes, M., 1971; کالینین A. P. و Lukyanchikov V. S. بحران های هیپر و هیپوکلسمیک به عنوان شرایط اضطراری در آسیب شناسی غدد پاراتیروئید، تر. طاق، ج 50، ش 5، ص 138. 136، 1978، کتابنامه. Kreindler A. انفارکتوس مغزی و خونریزی مغزی، ترنس. from Romanian, Bucharest, 1975, bibliogr. Moiseev S. G. بحران های فشار خون بالا، کلین، پزشکی، t. 54، شماره 2، ص. 43, 1976; اختلالات گذرا گردش خون مغزی، ویرایش. R. A. Tkacheva, M., 1967, bibliogr. Ratner N. A., Denisova E. A. and Smazhnova N. A. Hypertensive crises, M., 1958, bibliogr.; راهنمای غدد درون ریز بالینی، ویرایش. V. G. Baranova، L.، 1977; اشمیت E. V. ساختار اختلالات گذرا گردش خون مغزی، ژورن، نوروپات، و روانپزشکی، t. 73، شماره 12، ص. 1761، 1973، کتابشناسی; اشمیت E. V.، Lunev D. K. و Vereshchagin N. V. بیماری های عروقی مغز و نخاع، M.، 1976، bibliogr. Erina E. V. Treatment of Hypertension, M., 1973, bibliogr. Heintz R. Akute فشار خون بالا Krisen bei essentieller und renaler Hyper-tonie، در Aktuelle Hypertonieprobleme، hrsg. v H. تو را از دست بده. R. Heintz, S. 120, Stuttgart, 1973.

D.K. لونف، E. A. Nemchinov، M. L. Fedorova.

استعداد ارثی گلبول های قرمز، و همچنین بروز کم خونی همولیتیک ایمنی، زمانی که آنتی بادی ها گلبول های قرمز را از بین می برند، می تواند منجر به بحران همولیتیک حاد شود.

همچنین، زمانی که خون با اهداکننده ناسازگار باشد، یا اگر ماده به طور باکتریایی آلوده شده باشد، ممکن است بحران رخ دهد. گلبول های قرمز نیز می توانند در صورت بروز تعدادی از بیماری های خونی از بین بروند.

در صورتی که بیمار مبتلا به کم خونی همولیتیک ارثی باشد، مصرف برخی داروها (کینیدین، سولفونامیدها و غیره) نیز می تواند باعث بحران همولیتیک شود. همچنین افراد مستعد ابتلا به این بیماری شامل افرادی هستند که در معرض افزایش فعالیت بدنی، چتربازی، پاراگلایدر و کوهنوردی هستند. یعنی آن دسته از ورزش هایی که بدن انسان در آن افت شدید فشار اتمسفر را تجربه می کند.

بحران همولیتیک: علائم

یک بحران همولیتیک را می توان با ترکیبی از چندین علامت مشخصه تشخیص داد:

فرد رنگ پریده می شود.
او می لرزد؛
دمای بدن به شدت افزایش می یابد؛
درد گرفتگی در شکم و کمر وجود دارد.
غشاهای مخاطی زرد می شوند.

همچنین پدیده های مغزی مانند کاهش شدید بینایی، سرگیجه تا از دست دادن هوشیاری وجود دارد. در خون، غلظت رتیکولوسیت ها افزایش می یابد، در پلاسما، بیلی روبین، هموگلوبین آزاد افزایش می یابد.

پلاسمای خون را می توان زرد یا صورتی رنگ کرد. محتوای اوره و هموگلوبین آزاد افزایش می یابد. ممکن است نارسایی حاد کلیه ایجاد شود که ممکن است به آنوری کامل و در برخی موارد حتی اورمی منجر شود.

بحران همولیتیک: مراقبت های اورژانسی

برای ارائه کمک های اولیه، گرم کردن بدن انسان ضروری است، برای این کار می توانید از یک پد گرم کننده استفاده کنید. استفاده از داروهایی مانند هپارین، متی پرد یا پردنیزولون بسیار موثر است. آنها به صورت داخل وریدی تجویز می شوند.

لازم است درمان با استفاده از داروهای هورمونی و آنتی هیستامین انجام شود. این شامل:

اساس نتیجه مطلوب پس از یک بحران همولیتیک این است که بیمار با چه سرعتی به نزدیکترین بیمارستان هماتولوژی منتقل می شود، جایی که می تواند مراقبت های اورژانسی دریافت کند.

در معاینه اولیه بیمار در بیمارستان، تشخیص مشخص می شود. در موارد شدید، تزریق خون انجام می شود که برای آن خون اهدایی انتخاب می شود که گلبول های قرمز آن باید کاملاً با خون بیمار سازگار باشد.

برای انجام این کار، از یک سوسپانسیون گلبول قرمز شسته شده استفاده کنید، که باید 5-6 روز قبل از عمل تهیه شود. اگر مشخص شود که بیمار با سموم همولیتیک مسموم شده است، موثرترین روش پلاسمافرزیس درمانی است. این به شما امکان می دهد تا به سرعت خون را از عاملی که باعث همولیز شده است و همچنین مجتمع های ایمنی و آنتی بادی ها را پاک کنید. انتقال خون فقط پس از معاینه کامل بیمار انجام می شود تا باعث افزایش همولیز نشود.

Brainblogger.ru روندهای توسعه علم و پزشکی

بحران همولیتیک

بحران همولیتیک حاد می تواند ناشی از آسیب شناسی ارثی گلبول های قرمز یا تخریب گلبول های قرمز توسط آنتی بادی ها (کم خونی همولیتیک ایمنی)، انتقال خون ناسازگار یا آلوده به باکتری، آسیب شدید به گلبول های قرمز در بیماری های مختلف خون باشد. با تعدادی از کم خونی های همولیتیک ارثی، همولیز حاد را می توان با مصرف داروهای خاص (سولفونامیدها، کینیدین، و غیره)، فعالیت بدنی زیاد، تغییرات زیاد در فشار اتمسفر (بالا رفتن از کوه، پرواز بر روی هواپیماها و گلایدرهای بدون فشار، چتربازی) تحریک کرد.

بحران همولیتیک با ایجاد سریع ضعف عمومی، درد گرفتگی در ناحیه کمر و شکم، لرز و تب، و همچنین پدیده های مغزی (سرگیجه، از دست دادن هوشیاری، علائم مننژ، تاری دید)، درد در استخوان ها و مفاصل رنگ پریدگی عمومی همراه با رنگ آمیزی ایکتریک غشاهای مخاطی ظاهر می شود. با بحران همولیتیک، نارسایی حاد کلیه اغلب تا آنوری کامل و اورمی رخ می دهد. در خون، محتوای هموگلوبین، گلبول های قرمز کاهش می یابد، پلاسما ممکن است ایکتریک یا صورتی باشد. محتوای رتیکولوسیت ها در خون به شدت افزایش می یابد. بیلی روبین در پلاسمای خون و همچنین سطح هموگلوبین آزاد، نیتروژن باقیمانده و اوره را افزایش می دهد.

مراقبت های اورژانسی برای بحران همولیتیک گرم کردن بدن با پد گرم کننده، تجویز داخل وریدی پردنیزولون (متیپرد) و هپارین. درمان را با آنتی هیستامین ها و داروهای هورمونی انجام دهید: کلرید یا گلوکونات کلسیم، پرومدول. تحویل سریع بیمار به بیمارستان هماتولوژی، جایی که تشخیص مشخص می شود و در صورت لزوم، انتقال خون، گلبول های قرمز اهداکننده سازگار انتخاب می شود. دومی در قالب یک سوسپانسیون گلبول قرمز شسته شده، ترجیحاً پس از 5-6 روز نگهداری تجویز می شود. در صورت مسمومیت با سموم همولیتیک، پلاسمافرزیس درمانی برای حذف سریع عاملی که باعث همولیز، آنتی بادی ها و کمپلکس های ایمنی از خون می شود نشان داده می شود. ترانسفوزیون درمانی باید طبق نشانه های حیاتی با احتیاط زیاد انجام شود، زیرا می تواند همولیز را افزایش دهد و موج دوم را تحریک کند.

هماتولوژی - بحران همولیتیک

بحران همولیتیک به دلیل همولیز شدید گلبول های قرمز رخ می دهد. در کم خونی همولیتیک مادرزادی و اکتسابی، بیماری های سیستمیک خون، انتقال خون ناسازگار، عمل انواع مختلف مشاهده می شود.

سموم همولیتیک، و همچنین پس از مصرف تعدادی از داروها (سولفانامیدها، کینیدین، گروهی از نیتروفوران ها، آمیدوپیرک، رزوخینا و غیره).

ایجاد بحران با شروع لرز، ضعف، حالت تهوع، استفراغ، دردهای گرفتگی در ناحیه شکم و کمر، افزایش تنگی نفس، تب، اکتروس غشاهای مخاطی و پوست و تاکی کاردی آغاز می شود.

در یک بحران شدید، فشار خون به شدت کاهش می یابد، فروپاشی و آنوری ایجاد می شود. اغلب افزایش در طحال، و گاهی اوقات کبد وجود دارد.

مشخصه: کم خونی شدید به سرعت در حال توسعه، رتیکولوسیتوز (رسیدن به٪)، لکوسیتوز نوتروفیل، افزایش محتوای بیلی روبین غیرمستقیم (رایگان)، اغلب آزمایشات کومبس مثبت (با کم خونی همولیتیک خودایمنی)، وجود اوروبیلین و هموگلوبین آزاد در ادرار. با همولیز داخل عروقی).

تشخیص افتراقی بین بیماری هایی که منجر به ایجاد همولیز می شود (کم خونی همولیتیک مادرزادی و اکتسابی) و همچنین همولیز پس از تزریق خون، همولیز ناشی از عمل سموم همولیتیک و داروهای خاص انجام می شود.

با کم خونی همولیتیک مادرزادی، طحال بزرگ، رتیکولوسیتوز، میکروسفروسیتوز، کاهش پایداری اسمزی گلبول های قرمز و سطح بالای بیلی روبین غیر مستقیم در خون مشخص می شود.

در تشخیص کم خونی همولیتیک خودایمنی، داده های تاریخچه (مدت بیماری، وجود بیماری مشابه در بستگان بعدی)، و همچنین واکنش های مثبت کومبس و شاخص های اریتروگرام اسیدی، مهم هستند.

تشخیص بحران همولیتیک ناشی از انتقال خون ناسازگار بر اساس داده های سرگذشت، تعیین گروه خونی اهداکننده و گیرنده و همچنین آزمایش سازگاری فردی است.

سابقه تماس با مواد سمی یا مصرف داروهایی که می توانند باعث همولیز شوند و همچنین عدم وجود آنتی بادی های گلبول قرمز، میکروسفروسیتوز و کاهش سطح گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز در بیماران، دلیلی بر این باور است که یک بحران همولیتیک به دلیل اثر سموم همولیتیک یا اثرات سمی داروها ایجاد می شود.

مجموعه اقدامات فوری

درمان با آنتی هیستامین ها و داروهای هورمونی: تزریق 10 میلی لیتر محلول 10 درصد کلرید کلسیم یا گلوکونات کلسیم به صورت داخل وریدی، تزریق 1-2 میلی لیتر محلول 1 درصد دیفن هیدرامین، 1 میلی لیتر محلول 2 درصد پرومدول و داخل وریدی. پره نیزولون

معرفی داروهای منقبض کننده عروق و گلیکوزیدهای قلبی: قطره داخل وریدی 1 میلی لیتر محلول کورگلاکون 0.06٪ در هر 500 میلی لیتر محلول گلوکز 5٪ یا محلول کلرید سدیم ایزوتونیک. s / c یا / در 1-2 میلی لیتر محلول مزاتون.

برای پیشگیری از نارسایی حاد کلیوی، تزریق داخل وریدی قطره ای محلول بی کربنات سدیم 4-5% با توسعه اقدامات آن با هدف بهبود عملکرد کلیه نشان داده شده است (نگاه کنید به صفحه 104).

در صورت همولیز پس از تزریق، انسداد پارارنال تجویز کنید و مانیتول را به میزان 1 گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن به صورت داخل وریدی تزریق کنید.

با بحران های همولیتیک مکرر که با همولیز درون سلولی غالب رخ می دهد، اسپلنکتومی اندیکاسیون دارد.

حجم اقدامات پزشکی در واحدها و موسسات پزشکی نظامی

در MPP (بیمارستان نظامی). اقدامات تشخیصی: شمارش کامل خون، ادرار.

اقدامات درمانی: تجویز داخل وریدی کلرید کلسیم یا گلوکونات کلسیم. تجویز s/c پرومدول با دیفن هیدرامین و کوردیامین. وقتی collapse مقدمه را نشان می دهد. ازاتون و کافئین انتقال بیمار به omedb و بیمارستان با آمبولانس برانکارد با همراهی پزشک (بهیار).

در خانه سالمندان یا بیمارستان. اقدامات تشخیصی: مشاوره فوری درمانگر و جراح، تجزیه و تحلیل بالینی خون و ادرار، بررسی هموگلوبین آزاد در ادرار، تعیین بیلی روبین مستقیم و غیر مستقیم در خون. اریتروگرام، واکنش های ایمونولوژیک (تست کومبس).

اقدامات درمانی: انجام درمان با هدف جبران نارسایی قلبی عروقی، کور گلیکون، مزاتون، نوراپی نفرین. تجویز آنتی بیوتیک های وسیع الطیف؛ وارد / میلی‌گرم پیش‌نیزولون با ناکارآمدی درمان، طحال برداشتن. با ایجاد نارسایی حاد کلیه، مجموعه ای از اقدامات نشان داده شده در بخش درمان نارسایی حاد کلیه را انجام دهید.

مراقبت های اورژانسی برای کم خونی همولیتیک

در تمام اشکال کم خونی همولیتیک در طول بحران های شدید همولیتیک، اقدامات فوری برای خنثی سازی و حذف محصولات سمی از بدن، جلوگیری از بلوک کلیوی، بهبود همودینامیک و میکروسیرکولاسیون، اختلال در نتیجه اسپاسم عروق محیطی، انسداد توسط عناصر استرومایی و میکروآمبولی مورد نیاز است. . برای این منظور با همولیز انبوه، محلول گلوکز 5 درصد، محلول رینگر یا محلول کلرید سدیم ایزوتونیک هر کدام 500 میلی لیتر، ژمودز، پلی گلوسین یا رئوپلیگلیوکین 400 میلی لیتر در روز، محلول آلبومین 10 درصد 100 میلی لیتر به صورت داخل وریدی تجویز می شود. برای جلوگیری از تشکیل هماتین اسید هیدروکلریک در لوله های کلیوی، محلول های قلیایی به صورت داخل وریدی تجویز می شود (90 میلی لیتر محلول بی کربنات سدیم 8.4٪، محلول بی کربنات سدیم 2-4٪ دوباره خرد شده تا زمانی که واکنش قلیایی ادرار ظاهر شود - pH 7.5-8).

داروهای قلبی عروقی با توجه به نشانه ها (کافئین، کورازول و غیره) و همچنین داروهایی که دیورز را تحریک می کنند (داخل وریدی، 5-10 میلی لیتر محلول 2.4٪ آمینوفیلین، 2-4 میلی لیتر محلول 2٪ لازیکس) تجویز می شود. 1-1.5 گرم بر کیلوگرم مانیتول در محلول 20-10 درصد). دومی نباید در آنوری استفاده شود تا از هیپرولمی و کم آبی بافت جلوگیری شود.

در صورت عدم وجود اثر و افزایش نارسایی کلیه، همودیالیز با استفاده از دستگاه کلیه مصنوعی نشان داده می شود.

در صورت کم خونی شدید، تزریق توده گلبول قرمز، گلبول های قرمز شسته شده و ذوب شده، poml که به صورت جداگانه بر اساس تست کومبس غیرمستقیم انتخاب می شوند، انجام می شود.

در فرآیند همولیز، ممکن است یک علامت انعقاد بیش از حد همراه با تشکیل ترومبوز ایجاد شود. در این موارد، استفاده از هپارین طبق این طرح نشان داده شده است.

برای بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک اکتسابی (به ویژه با منشاء ایمنی) کورتیکواستروئیدها (پردنیزولون به میزان 1-1.5 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن به صورت خوراکی یا تزریقی و به دنبال آن کاهش تدریجی دوز یا هیدروکورتیزون پمگ داخل عضلانی) تجویز می شود. علاوه بر گلوکوکورتیکوئیدها، برای جلوگیری از تعارض ایمونولوژیک می توان از مرکاپتوپورین، آزاتیوپرین (ایموران) پومگ (3-1 قرص) در روز به مدت 3-2 هفته تحت کنترل پارامترهای خون استفاده کرد.

در بیماری مارچیافوا-میکلی، در طول دوره بحران همولیتیک شدید، هورمون های آنابولیک (متاندروستنولون یا نروبول) پومگ در روز، رتابولیل 1 میلی لیتر (0.05 گرم) به صورت عضلانی، آنتی اکسیدان ها (توکوفرول استات 1 میلی لیتر محلول، aevit 2 میلی لیتر در هر بار 2 بار). روز به صورت عضلانی). به عنوان عوامل انتقال خون، توده گلبول قرمز با ماندگاری 7-9 روزه (که در طی آن پروپردین غیرفعال می شود و خطر افزایش همولیز کاهش می یابد) یا گلبول های قرمز سه بار با محلول کلرید سدیم ایزوتونیک شسته شده توصیه می شود. شستشو به حذف پروپردین و ترومبین و همچنین لکوسیت ها و پلاکت ها که خاصیت آنتی ژنی دارند کمک می کند. با عوارض ترومبوتیک، داروهای ضد انعقاد تجویز می شود. کورتیکواستروئیدها تجویز نمی شوند.

به بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک، به دلیل احتمال ایجاد همولیز و تزریق خون مکرر هموسیدروز، تجویز عضلانی دفروکسامین (دسفرول)، دارویی که ذخایر آهن اضافی را برطرف می کند و آنها را از بین می برد، 1 تا 2 بار در روز توصیه می شود.

با بیماری Minkowski-Choffard و کم خونی همولیتیک خودایمنی، اسپلنکتومی اثر خوبی دارد.

بحران همولیتیک تشخیص و مراقبت های اورژانسی؛

درمان بحران همولیتیک در اریتروپاتی های آنزیمی

(علامت دار، با در نظر گرفتن اتیوپاتوژنز):

پیشگیری از هیپوترمی در حضور autoAT سرد

اسپلنکتومی در دوره مزمن (با بی اثر بودن درمان با کورتیکواستروئید به مدت 6 ماه)

1. حذف عمل عامل اتیولوژیک

2. سم زدایی، تجزیه، اقدامات ضد شوک، مبارزه با نارسایی حاد کلیه

3. سرکوب تشکیل آنتی بادی (با پیدایش ایمنی).

4. درمان جایگزینی انتقال خون.

5. روش های جراحی گرانشی

کمک های اولیه

استراحت، گرم کردن بیمار، نوشیدنی شیرین گرم

برای نارسایی قلبی عروقی - دوپامین، آدرنالین، استنشاق اکسیژن

با سندرم درد شدید، داروهای ضد درد در / در.

در GA خودایمنی، تزریق گروه خونی ناسازگار و فاکتور Rh، تجویز دارو توصیه می شود.

با پیدایش ایمنی همولیز (از جمله انتقال خون) - پردنیزولون 90-200 میلی گرم وریدی بولوس

و مراقبت های پزشکی تخصصی

حفظ دیورز حداقل 100 میلی لیتر در ساعت در تزریق مایعات، دیورتیک ها

آنهیپوکسان ها - سدیم هیدروکسی بوتیرات 20% 10-20 میلی لیتر قطره ای IV

پیشگیری و درمان هموسیدروز - Desferal IM یا IV قطره 500-1000 میلی گرم در روز

در همولیز حاد ایمنی - پردنیزولون 120-60-30 میلی گرم در روز - طبق طرح کاهش

ایمونوگلوبولین G 0.5-1.0 g/kg/day IV به مدت 5 روز

پلاسمافرزیس، هموسورپشن (حذف کمپلکس های ایمنی، میکرولخته ها، سموم، متابولیت های پاتولوژیک)

اسپلنکتومی برای میکروسفروسیتوز، GA خودایمنی مزمن، تعدادی از آنزیموپاتی ها

درمان DIC، نارسایی حاد کلیه به طور کامل

Z. K. Zhumadilova پروفسور، دکترای علوم پزشکی، رئیس گروه

لرز، تب؛

سردرد، تنگی نفس، تاکی کاردی، افت فشار خون؛

استفراغ، درد در ناحیه شکم و کمر، عضلات، استخوان ها؛

زردی، پتشی، ترومبوز عروقی؛

در موارد شدید، شوک، نارسایی حاد کلیه، کم خونی، آنیزوسیتوز، پویکیلوسیتوز، اریترو و نورموبلاستوز، رتیکولوسیتوز.

IV پردنیزولون میلی گرم یا هیدروکورتیزون میلی گرم

reopoliglyukin یا polyglukin 400 ml IV، در صورت لزوم با نوراپی نفرین یا مزاتون 2-4 میلی لیتر، گلوکز 5٪ 500 میلی لیتر

بی کربنات سدیم 4% میلی لیتر قطره ای IV

مانیتول 10% IV یا lasixmg IV

heparinED IV، chimes 0.5٪ میلی لیتر IV قطره در 100 میلی لیتر محلول ایزوتونیک

با کم خونی - تزریق مکرر گلبول های قرمز خون

با ایجاد نارسایی حاد کلیه - همودیالیز، پلاسمافرز

در بحران همولیتیک در بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک خودایمنی - توده گلبول قرمز، انتخاب شده بر اساس تست کومبز i/v 150/200 میلی لیتر، برداشتن طحال.

مراقبت های اورژانسی برای خونریزی داخلی

سرگیجه، وزوز گوش، ضعف، غش احتمالی؛

عرق سرد، رنگ پریدگی؛

تاکی کاردی، کاهش فشار خون؛

خشکی دهان، تشنگی؛

در دوره صریح:

استفراغ خون با رنگ تیره (به ندرت مایل به قرمز) مانند "زمینه قهوه"، گاهی اوقات همراه با لخته شدن خون و بقایای غذا، واکنش اسیدی.

ظهور ملنا همراه با خونریزی از بخش های فوقانی، خون تازه و لخته - از بخش های تحتانی دستگاه گوارش.

^ ارزیابی از دست دادن خون قبل از بیمارستان:

علائم آزمایشگاهی و بالینی

نه کمتر از 3.5x10 12 /l

کمتر از 2.5x10 12 /l

سیستول BP. (mmHg.)

درد شدید در قفسه سینه؛

خفگی، "سیانوز چدنی"؛

شوک، ممکن است از دست دادن هوشیاری باشد.

در ECG عمیق S 1، در لیدهای V 5-6، Q III عمیق، مسدود شدن پای راست باندل His ظاهر می شود، امواج T در لیدهای III، aVF، V 1-2 صاف یا منفی می شوند، P-pulmonale شناسایی می شود، کمپلکس rR در لیدهای aVR.

مرگ در عرض چند ثانیه یا چند دقیقه اتفاق می افتد.

تنگی نفس با تعداد تنفس به مدت یک دقیقه؛

تاکی کاردی، کاهش فشار خون، آکروسیانوز؛

نارسایی حاد بطن راست (تورم وریدهای گردن، درد در هیپوکندری راست به دلیل بزرگ شدن کبد و کشش کپسول گلیسون)؛

افزایش دمای بدن؛

هموپتیزی (علائم دیررس)؛

رال های حباب ریز، صدای اصطکاک جنب از روز 2.

تغییرات ECG ممکن است (به "شکل شدید" مراجعه کنید).

علائم اشعه ایکس (برآمدگی مخروط شریان ریوی، گسترش ریشه ریه، روشن شدن موضعی میدان ریه، ایستادن زیاد گنبد دیافراگم در کنار ضایعه. با ایجاد انفارکتوس ریه - نفوذ).

^ فرم نور. به روش های مختلف اجرا می شود:

تنگی نفس حمله ای گذرا همراه با تاکی کاردی، تعریق، کاهش جزئی فشار خون (اغلب به اشتباه به عنوان تظاهرات آسم قلبی ارزیابی می شود).

غش مکرر بدون انگیزه و سقوط با احساس کمبود هوا.

پنومونی راجعه با علت ناشناخته.

هنگامی که علائم توصیف شده در بیماران عمل شده، پس از زایمان، در حضور اندوکاردیت عفونی، فیبریلاسیون دهلیزی، در بیماران با عدم فعالیت فیزیکی اجباری (سکته مغزی، انفارکتوس میوکارد، نارسایی شدید قلبی و غیره)، ترومبوفلبیت، علائم توصیف شده در بیماران تحت عمل ایجاد می شود، باید در نظر گرفته شود.

فنتانیل 0.005٪ 2-3 میلی لیتر (پرومدول 2٪ 1-2 میلی لیتر یا مورفین 1٪ 0.5-1 میلی لیتر) + دروپریدول 0.25٪ 2-3 میلی لیتر + دیفن هیدرامین 1٪ (سوپراستین 2٪ یا پیپلفن 2.5٪) 1-2 میلی لیتر IV ;

استرپتوکاز 3 میلیون FU با یک سرنگ IV در 40 میلی لیتر سالین، یا استرپتوکیناز 1.5 میلیون واحد قطره وریدی در 100 میلی لیتر سالین به مدت 30 دقیقه (از قبل mg پردنیزولون IV) یا اوروکیناز 2 میلیون واحد بین المللی IV 20 میلی لیتر سالین زمینین (یا 11). IU IV با یک سرنگ، و 1 میلیون واحد بین‌المللی قطره‌ای به مدت 1 ساعت)، یا پلاسمینوژن جدا شده - مجتمع فعال شده استرپتوکیناز (APSAC) 30 میلی‌گرم IV به مدت 5 دقیقه (از قبل 30 میلی‌گرم پردنیزولون) یا فعال‌کننده پلاسمینوژن بافتی (TPA، Actilyse) 100 میلی گرم (10 میلی گرم IV در جت، سپس 50 میلی گرم قطره وریدی به مدت 1 ساعت و 40 میلی گرم قطره وریدی به مدت 2 ساعت).

heparintys.ED در / در، سپس در / در قطره با سرعت 1000 IU / ساعت (IU / روز) به مدت 4-5 روز یا IU s / C بعد از 6 ساعت 7-8 روز با قطع تدریجی. 3-5 روز قبل از لغو هپارین، داروهای ضد انعقاد غیرمستقیم (فینیلین، سنکومار) به مدت 3 ماه یا بیشتر تجویز می شود.

هموپتیزی در PE یک منع مصرف برای تجویز داروهای فیبرینولیتیک و ضد انعقاد نیست.

عوامل ضد پلاکتی: تیکلید 0 بار در روز، یا ترنتال 0.2-3 بار در روز به مدت 1-2 هفته، سپس 0.1-3 بار در روز یا آسپرین 125 میلی گرم در روز به مدت 8-6 ماه:

eufillin 2.4٪ 5-10 میلی لیتر داخل وریدی در 5-10 میلی لیتر نووکائین 2٪ (در صورت فشار خون سیستولیک کمتر از 100 میلی متر جیوه تجویز نشود)، no-shpa یا پاپاورین هیدروکلراید 2٪، 2 میلی لیتر IV تا 4 ساعت، استروفانتین 0.05٪ 0.5-0.75 میلی لیتر یا کورگلیکون 0.06٪ 1-1.5 میلی لیتر IV در 20 میلی لیتر فیزیکی. r-ra;

reopoliglyukinml IV. اگر فشار خون کاهش یافت، دوپمین (دوپامین) 5% 4-8 میلی لیتر یا نوراپی نفرین 0.2% (مزاتون 1% 2-4 میلی لیتر) اضافه کنید، پردنیزولون 3-4 میلی لیتر (60-90 میلی گرم) را به صورت داخل وریدی تزریق کنید.

lasixmg IV;

اکسیژن درمانی با اکسیژن 100٪ مرطوب، در صورت لزوم، لوله گذاری تراشه.

درمان جراحی (آمبولکتومی) برای ترومبوآمبولی تنه ریوی یا شاخه های اصلی آن.

وبر وی.آر. "اورژانس در عمل یک درمانگر"، نوگورود، 1998

Soloviev S.K.، Ivanova M.M.، Nasonov E.L. - مراقبت های ویژه از بیماری های روماتیسمی، کتابچه راهنمای پزشکان، مسکو، 2001

استانداردهای تشخیص و درمان بیماری های داخلی - Shulutko B.I., Makarenko S.V., M., Medicine, St. Petersburg, 2003

Salikhov I.G., Akhmerov S.F., Latfullin I.A. "اصول عمومی برای تشخیص شرایط اضطراری"، طب عملی، 2005، شماره 5، ص12

راهنمای یک متخصص قلب - Dzhanashiya P.Kh., Shevchenko N.M. ، انتشارات آژانس اطلاعات پزشکی، 1385

مراقبت های اورژانسی برای بحران های همولیتیک

بحران همولیتیک -سندرمی که با تشدید شدید علائم بالینی و آزمایشگاهی تخریب داخل سلولی (داخل ارگانی) یا داخل عروقی گلبول های قرمز مشخص می شود. شدیدترین همولیز داخل عروقی است که اغلب با DIC پیچیده می شود.

همولیز داخل عروقی با تب، لرز، تاکی کاردی و کمردرد آشکار می شود. یک علامت آزمایشگاهی مشخص کاهش سطح هاپتوگلوبین است. ( هاپتوگلوبین- پروتئینی که هموگلوبین آزاد را متصل می کند. کمپلکس هموگلوبین-هاپتو

طبقه بندی کم خونی های همولیتیک بسته به

از محل همولیز

کم خونی های همولیتیک خودایمنی

کم خونی همولیتیک به دلیل نقص در غشای گلبول قرمز

کم خونی همولیتیک به دلیل نقص در متابولیسم گلبول های قرمز

کم خونی همولیتیک ناشی از همولیز تروماتیک

کم خونی همولیتیک ناشی از منتوپاتی های FSR

همولیز در اثر انتقال خون ناسازگار

هموگلوبینوری پراکسیسمال شبانه کم خونی همولیتیک ناشی از عفونت

گلوبین به سرعت توسط ماکروفاژها حذف می شود.) وقتی ذخایر هاپتوگلوبین تمام شد، هموگلوبین آزاد در خون ظاهر می شود. در گلومرول های کلیوی فیلتر شده، توسط لوله های پروگزیمال دوباره جذب شده و به هموسیدرین تبدیل می شود. با همولیز گسترده، هموگلوبین زمان لازم برای جذب مجدد را ندارد و هموگلوبینوری رخ می دهد که نارسایی کلیوی را تهدید می کند.

همولیز داخل سلولی در سیستم رتیکولواندوتلیال (عمدتاً در طحال) رخ می دهد که با زردی و اسپلنومگالی آشکار می شود. سطح سرمی هاپتوگلوبین طبیعی یا اندکی کاهش یافته است. در همولیز، آزمایش کومبس مستقیم همیشه باید انجام شود (IgG و C3 را بر روی غشای گلبول قرمز تشخیص می‌دهد و تشخیص همولیز ایمنی از غیر ایمنی را ممکن می‌سازد).

11.4 بحران همولیتیک

بحران همولیتیک - یک سندرم ناشی از همولیز حاد داخل عروقی گلبول های قرمز

علت شناسی و پاتوژنز.

بحران همولیتیک در بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک اکتسابی و مادرزادی مزمن تحت تأثیر عفونت ها، جراحات، خنک شدن، مصرف داروها و همچنین زمانی که مواد همولیتیک وارد خون می شوند و تزریق خون ناسازگار ایجاد می شود.

یک درجه خفیف از بحران همولیتیک ممکن است بدون علامت باشد یا با ایکتروس خفیف صلبیه و پوست مشخص شود. در موارد شدید، لرز، تب، درد پشت و شکم، نارسایی حاد کلیه، یرقان، کم خونی مشاهده می شود.

دستورالعمل های اصلی درمان

کاهش مسمومیت و تحریک دیورز؛

جلوگیری از همولیز بیشتر؛

در مرحله پیش بیمارستانی، به عنوان اقدامات ضد شوک، محلول های جایگزین پلاسما تزریق می شوند: میلی لیتر رئوپلی گلوسینیا reogluman 400 میلی لیتر محلول ایزوتونیک کلرید سدیمیا راه حل رینگرمیلی لیتر 10% آلبومینتا زمانی که فشار خون در سطح m جیوه تثبیت شود. هنر اگر فشار خون تثبیت نشد، وارد شوید دوپامیندر دوز 2-15 میکروگرم / (کیلوگرم دقیقه) یا دوبوتامین 5-20 میکروگرم / (کیلوگرم دقیقه).

بحران همولیتیک

نام های جایگزین: همولیز حاد

بحران همولیتیک (حمله حاد که در نتیجه همولیز شدید گلبول های قرمز رخ می دهد. در بیماری های خونی، کم خونی همولیتیک مادرزادی و اکتسابی، تزریق سیستمیک خون ناسازگار، تحت اثر سموم مختلف همولیتیک و همچنین پس از آن مشاهده می شود. مصرف برخی داروها - کینیدین، سولفونامیدها، آمی دوپیرکا، گروه های نیتروفوران، رزوخین و غیره.

ایجاد بحران با لرز، تهوع، استفراغ، ضعف، گرفتگی درد در ناحیه کمر و شکم، افزایش تنگی نفس، تب، تاکی کاردی و غیره شروع می شود. در یک بحران شدید، فشار خون معمولا می تواند به شدت کاهش یابد، آنوری و فروپاشی ایجاد می شود. اغلب افزایش در طحال، و گاهی اوقات کبد وجود دارد.

بحران همولیتیک با موارد زیر مشخص می شود: کم خونی به سرعت در حال توسعه، لکوسیتوز نوتروفیل، رتیکولوسیتوز، افزایش محتوای بیلی روبین آزاد، تست کومبس مثبت در کم خونی همولیتیک خودایمنی، اوروبیلین در ادرار و هموگلوبین آزاد در همولیز داخل عروقی ناشی از همولیز زدایی از همولیز راپید است. تعداد زیادی گلبول قرمز یا گلبول های قرمز با آزاد شدن هموگلوبین در محیط. به طور معمول، همولیز چرخه زندگی گلبول های قرمز را در حدود 125 روز کامل می کند و به طور مداوم در بدن انسان و حیوان رخ می دهد.

همولیز پاتولوژیک تحت تأثیر سرما، سموم همولیتیک یا داروهای خاص و سایر عوامل در افراد حساس به آنها رخ می دهد. همولیز مشخصه کم خونی همولیتیک است. با توجه به محلی سازی فرآیند، انواع همولیز متمایز می شود - داخل سلولی و داخل عروقی). این تخریب بسیار سریعتر از آن چیزی است که بدن بتواند سلول های خونی جدید تولید کند.

بحران همولیتیک باعث کم خونی حاد (و اغلب شدید) (سندرم های بالینی و هماتولوژیک می شود که پدیده رایج آن کاهش غلظت هموگلوبین در خون است که بیشتر اوقات با کاهش همزمان تعداد یا حجم کل قرمز می باشد. این مفهوم بدون ذکر جزئیات، بیماری خاصی را تعریف نمی کند، یعنی کم خونی را باید یکی از علائم آسیب شناسی های مختلف در نظر گرفت، زیرا با کم خونی، بدن نمی تواند گلبول های قرمز کافی برای جایگزینی گلبول های قرمز تولید کند. نابود. برخی از گلبول های قرمز خون که حامل اکسیژن هستند (هموگلوبین) سپس در جریان خون آزاد می شوند که می تواند به کلیه ها آسیب برساند.

علل رایج یک بحران همولیتیک

علل زیادی برای همولیز وجود دارد، از جمله:

کمبود آنزیم های خاص در داخل گلبول های قرمز.

نقص در مولکول های هموگلوبین در داخل گلبول های قرمز.

نقص در پروتئین هایی که ساختار داخلی گلبول های قرمز را تشکیل می دهند.

عوارض جانبی داروها؛

واکنش به انتقال خون

تشخیص و درمان بحران همولیتیک

بیمار در صورت داشتن هر یک از علائم زیر باید به پزشک مراجعه کند:

کاهش مقدار ادرار؛

خستگی، رنگ پریدگی پوست یا سایر علائم کم خونی، به خصوص اگر این علائم بدتر شوند

ادرار قرمز، قرمز قهوه ای یا قهوه ای (رنگ چای سیاه) به نظر می رسد.

ممکن است بیمار نیاز به مراقبت های اورژانسی داشته باشد. این ممکن است شامل موارد زیر باشد: بستری شدن در بیمارستان، اکسیژن، انتقال خون، و سایر اقدامات.

هنگامی که وضعیت بیمار پایدار است، پزشک معاینه تشخیصی انجام می دهد و از بیمار سوالاتی مانند:

هنگامی که بیمار برای اولین بار متوجه علائم بحران همولیتیک شد.

بیمار متوجه چه علائمی شد؟

این که آیا بیمار سابقه کم خونی همولیتیک، کمبود G6PD یا اختلال کلیوی دارد.

آیا کسی در خانواده بیمار سابقه کم خونی همولیتیک یا هموگلوبین غیر طبیعی دارد؟

معاینه تشخیصی ممکن است گاهی تورم طحال (سپلنومگالی) را نشان دهد.

آزمایشات برای بیمار ممکن است شامل موارد زیر باشد:

تجزیه و تحلیل شیمیایی خون؛

تجزیه و تحلیل عمومی خون؛

تست کومبس (یا واکنش کومبز یک آزمایش آنتی گلوبولین برای تشخیص آنتی بادی های ناقص ضد گلبول قرمز است. این آزمایش برای تشخیص آنتی بادی های فاکتور Rh در زنان باردار و برای تعیین کم خونی همولیتیک در نوزادان با ناسازگاری Rh که منجر به تخریب می شود استفاده می شود. سلول های قرمز خون)؛

سی تی اسکن کلیه یا کل حفره شکمی؛

سونوگرافی کلیه ها یا کل حفره شکمی؛

آنالیز سرمی هموگلوبین آزاد و غیره

تاکتیک اقدامات فوری در بحران همولیتیک ناشی از کمبود ارثی آنزیم G-6-PD

شایع ترین علت بحران های همولیتیک، کمبود آنزیم گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز (G-6-PD) است.

G-6-PD یک آنزیم کلیدی یکی از مسیرهای استفاده از گلوکز است - مسیر هگزوز مونوفسفات (مسیر Embden-Meyerhof، مسیر پنتوز فسفات، شنت هگزوز مونوفسفات - HMPSH).

کمبود ارثی آنزیم گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز، که باعث انسداد مرحله اول در چرخه پنتوز می شود، منجر به کاهش تعداد نوکلئوتیدهای کاهش یافته می شود که به نوبه خود باعث کاهش شدید محتوای گلوتاتیون کاهش یافته می شود. در گلبول های قرمز بالغ، HMPSH تنها منبع NADP-H است. کوآنزیم NADP-H با فراهم کردن پتانسیل اکسیداتیو سلول، از فرآیندهای اکسیداتیو برگشت پذیر جلوگیری می کند یا باعث افزایش گلوتاتیون اکسید شده یا متهموگلوبین می شود.

کمبود G-6-PD باعث سرعت ناکافی بازسازی گلوتاتیون از طریق گلوتاتیون ردوکتاز می شود. گلوتاتیون کاهش یافته نمی تواند اثر اکسیداتیو دوزهای معمولی داروها را تحمل کند - هموگلوبین اکسید می شود، زنجیره های آن رسوب می کند. اجسام کوچک تشکیل شده löinz، هنگام عبور از طحال، از گلبول های قرمز خارج می شوند. در این حالت بخشی از سطح سلول از بین می رود که منجر به مرگ آن می شود. پراکسیداسیون غشای گلبول قرمز و تخریب آنها در بستر عروقی تحت تأثیر عوامل اکسید کننده وجود دارد. بنابراین، کمبود G-6-PD منجر به کاهش عملکرد آنتی اکسیدانی گلبول های قرمز و در نتیجه همولیز می شود.

از جمله عوامل تحریک کننده وقوع بحران همولیتیک با ناهنجاری ارثی، استفاده از برخی داروها یا غذاها، عفونت ها است.

بحران همولیتیک (همولیز حاد داخل عروقی) با کمبود ارثی G-6-PD چند ساعت یا چند روز پس از قرار گرفتن در معرض یک عامل تحریک کننده ایجاد می شود. لازم به ذکر است که هر چه همولیز زودتر ایجاد شود، احتمال شدت آن بیشتر می شود.

شدت همولیز بسته به نوع آنزیم، سطح فعالیت G-6-PD و دوز داروی مصرفی متفاوت است. نوع مدیترانه ای، G-6-PD Mei، که در قلمرو آذربایجان گسترده است، با حساسیت به دوز کمتر اکسیدان نسبت به سایر انواع آنزیم مشخص می شود. علاوه بر این، با کاهش فعالیت G-6-PD در سلول های جوان - رتیکولوسیت ها مشخص می شود. بنابراین، خود محدودسازی همولیز برای G-6-PD May مشاهده شده در نوع آفریقایی توسط بسیاری از نویسندگان مورد بحث است. لازم به ذکر است که رتیکولوسیتوز که همولیز را به دلیل سطح بالاتر G-6-PD در سلول های جوان محدود می کند و نقش اصلی را در خود محدود شدن همولیز دارد، تنها در روز 4-6 از شروع بیماری ایجاد می شود. بحران همولیتیک

فاویسم یکی از مظاهر ناقل ژن کمبود آنزیم G-6-PD است و هنگام خوردن باقلا (زغال اخته، زغال اخته، لوبیا، نخود)، استنشاق گرده این گیاه یا گرد و غبار نفتالین رخ می دهد. ایجاد یک بحران ممکن است با یک دوره پرودرومال، ضعف، لرز، خواب‌آلودگی، درد در ناحیه کمر و شکم، حالت تهوع و استفراغ باشد.

بحران همولیتیک در فاویسم سریع و شدید است؛ بیشتر از سایرین، این شکل از فعالیت ناکافی G-6-PD با ایجاد نارسایی کلیوی پیچیده می شود.

درمان در هنگام بحران همولیتیک همیشه در بیمارستان انجام می شود و با هدف متوقف کردن سندرم کم خونی، مسمومیت با بیلی روبین و جلوگیری از عوارض است.

تاکتیک های موجود برای درمان بحران همولیتیک در کمبود G-6-PD بر اساس اصل درمان DIC انجام می شود. برای جلوگیری یا از بین بردن نارسایی حاد کلیوی، درمان با انفوزیون در پس زمینه کم آبی نشان داده می شود.

تاکتیک‌های درمان بحران همولیتیک در کمبود G-6-PD:

1) برای جلوگیری از ایجاد اسیدوز متابولیک، 500-800 میلی لیتر از محلول بی کربنات سدیم 4-5٪ به صورت داخل وریدی تزریق می شود. به عنوان یک دیورتیک ضعیف عمل می کند و باعث حذف سریع محصولات همولیز می شود.

2) برای بهبود جریان خون کلیوی، 10-20 میلی لیتر آمینوفیلین 2.4٪ به صورت داخل وریدی تجویز می شود.

3) برای حفظ دیورز اجباری - محلول مانیتول 10٪ به میزان 1 گرم در کیلوگرم.

4) برای مبارزه با هیپرکالمی - محلول گلوکز داخل وریدی با انسولین.

5) پیشگیری از نارسایی کلیوی همچنین لازیکس (فوروسماید) 4-60 میلی گرم داخل وریدی هر 1.5-2.5 ساعت ارائه می دهد که باعث ناتریورز اجباری می شود.

6) برای پیشگیری از DIC، دوزهای کوچک هپارین در زیر پوست شکم مناسب است.

7) با ایجاد آنوری، تجویز مانیتول نشان داده نمی شود و با افزایش نارسایی کلیه، دیالیز صفاقی یا همودیالیز انجام می شود.

آماده سازی موثر ویتامین E، erevit. زایلیتول - توسط

0.25-0.5 گرم 3 بار در روز همراه با ریبوفلاوین

0.02-0.05 گرم 3 بار در روز به افزایش گلوتاتیون کاهش یافته در گلبول های قرمز کمک می کند.

اطلاعاتی در مورد استفاده از روش های خارج از بدن اصلاح خون در بحران های همولیتیک حاد ناشی از عدم فعالیت G-6-PD در دسترس نیست.

ما از پلاسمافرزیس در دوره اولیه ایجاد بحران همولیتیک در فاویسم (5 نفر) و در همولیز ناشی از دارو (6 نفر) به دلیل کمبود آنزیم G-6-PD استفاده کردیم.

در تمام موارد توصیف شده، فعالیت G-6-PD در 0-5٪ از مقدار طبیعی آن متفاوت بود. از بین بیماران 8 مرد (32-18 سال) و 3 زن (18-27 سال) بودند.

این روش در اولین علائم ایجاد یک بحران همولیتیک انجام شد: 6 ساعت، 2 ساعت، یک روز پس از خوردن حبوبات. پلاسمافرزیس با روش گریز از مرکز گسسته با میانگین حذف 1-1.5 VCP انجام شد. جایگزینی با پلاسمای دهنده، محلول های کریستالوئیدی انجام شد.

معیار حجم پلاسمای حذف شده، میزان هموگلوبین آزاد پلاسما بود.

لازم به ذکر است که در حال حاضر در پس زمینه روش سم زدایی، بهبود قابل توجهی در وضعیت عمومی بیماران، کاهش علائم مسمومیت با بیلی روبین (کاهش سطح بیلی روبین به مقادیر اصلاح شده با اقدامات محافظه کارانه وجود دارد). در روز بعد) و شفافیت ادرار مشاهده شد. دوره نقاهت در مقایسه با بیمارانی که در طول یک بحران همولیتیک پلاسمافرزیس دریافت نکرده بودند به طور قابل توجهی کاهش یافت. هیچ یک از بیماران پس از پلاسمافرزیس علائم نارسایی حاد کلیه را نداشتند.

در یک مورد بحران همولیتیک همراه با فاویسم، جلسه دوم پلاسمافرزیس یک روز بعد با حذف CCP انجام شد.

مطالعات انجام شده این امکان را فراهم می‌کند که پلاسمافرزیس را در مراحل اولیه بحران همولیتیک با کمبود G-6PD (به ویژه در فاویسم) در پروتکل استاندارد مراقبت‌های ویژه پیچیده توصیه کنیم. پلاسمافرزیس اجازه می دهد تا هموگلوبین پلاسما آزاد، محصولات پوسیدگی سلولی، استرومای گلبول های قرمز معیوب تخریب شده را از بستر بافت حذف کند، تعداد گلبول های قرمز با نقص غشاء و اشکال قدیمی غیرفعال عملکردی را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد. علاوه بر این، روش پلاسمافرزیس به افزایش جریان پلاسمای تازه از بافت‌های بدن، بهبود میکروسیرکولاسیون در بستر عروق محیطی، عروق کبد، کلیه‌ها و گردش خون ریوی کمک می‌کند و بر رئولوژی، سیستم انعقاد خون و ایمنی تأثیر می‌گذارد. . علاوه بر سم زدایی، باید به اثر آنتی اکسیدانی روش های خارج از بدن اشاره کرد. حذف محصولات اکسیداسیون رادیکال های آزاد از بدن منجر به افزایش فعالیت عوامل دفاعی اکسیداتیو می شود که در مورد کمبود آنزیم G-6-PD از اهمیت ویژه ای برخوردار است.

نفرولوژی

قولنج کلیوی

قولنج کلیوی یک حمله دردناک است که زمانی ایجاد می شود که انسداد ناگهانی خروج ادرار از کلیه ایجاد می شود. حمله اغلب با سنگ ادراری رخ می دهد - در طول عبور سنگ های ادراری از کلیه از طریق حالب به مثانه. به ندرت، کولیک کلیوی با سایر بیماری ها (سل و تومورهای سیستم ادراری، آسیب های کلیه، حالب و غیره) ایجاد می شود.

علت: شایع ترین علت کولیک کلیه، سنگ کلیه، هیدرونفروز، نفروپتوز، دیسکینزی دستگاه ادراری فوقانی است. به ندرت علت کولیک کلیه ممکن است تومور کلیه یا لگن کلیه، تومور حالب، سل مجاری ادرار فوقانی، انسداد حالب یا لگن با لخته شدن خون، بیماری پلی کیستیک باشد.

پاتوژنز: اساس آن انسداد حاد دستگاه ادراری فوقانی با ایجاد فشار خون داخل لگنی و اختلال در همودینامیک کلیه و یورودینامیک دستگاه ادراری فوقانی است. در آینده، با تشدید هیپوکسی، اختلالات یورودینامیک به شکل هیپوکینزی و افت فشار خون ایجاد می شود.

تظاهرات بالینی:

1. وجود عامل تحریک کننده: دویدن، پریدن، دوچرخه سواری، موتور سیکلت، پیاده روی، اما گاهی حمله در حالت استراحت رخ می دهد.

حمله معمولاً ناگهانی شروع می شود. شدت سندرم درد ممکن است متفاوت باشد. درد ابتدا در ناحیه کمر از کلیه آسیب دیده احساس می شود و در طول حالب به سمت مثانه و اندام تناسلی گسترش می یابد. بیمار آشفته است، عجله می کند، موقعیت اجباری می گیرد. ممکن است میل شدید به ادرار کردن، دردهای برشی در مجرای ادرار وجود داشته باشد. حالت تهوع، استفراغ. ضعف مشخص
شاید افزایش دمای بدن، لرز، هیپرهیدروزیس.
در آزمایش خون: لکوسیتوز، ESR تسریع شده.
مدت زمان کولیک کلیه از چند دقیقه تا چند ساعت است. به طور معمول، یک حمله با وقفه های کوتاه می تواند چندین روز طول بکشد.

تشخیص های افتراقی: آسیب شناسی حاد جراحی اندام های شکمی (حمله کللیتیازیس، کوله سیستوپانکراتیت حاد، آپاندیسیت، انسداد روده). بیماری های التهابی اندام های لگن؛ تشریح آنوریسم آئورت؛ فتق دیسک؛ تشدید بیماری مزمن روده، دیورتیکولیت.

کمک به کولیک کلیوی:

بیمار را در یک حمام گرم با دمای 37-39 درجه سانتیگراد یا یک پد گرم کننده گرم روی ناحیه کمر قرار دهید.
ضد اسپاسم و مسکن: آتروپین 0.1٪ - 1.0 میلی لیتر s / C + آنالژین 50٪ - 2.0 میلی لیتر در متر. پلاتی فیلین 0.2٪ - 1.0 میلی لیتر در ثانیه + آنالژین 50٪ - 2.0 میلی لیتر در متر؛ no-shpa 2.0 ml + analgin 50% - 2.0 ml IM; بارالژین 5.0 میلی لیتر در متر. در صورت عدم تأثیر، پرومدول 2٪ - 1.0 میلی لیتر یا مورفین 1٪ - 1.0 میلی لیتر.
با توجه به موارد مصرف: عروقی (کوردیامین، کافئین، مزاتون)، داروهای ضد تشنج (Relanium 2-4 میلی لیتر داخل وریدی؛ کلرپرومازین 2.5٪ 1-4 عضلانی).
با کولیک غیرقابل درمان کلیه به مدت 4-6 ساعت، سندرم درد شدید، افزایش دما تا اعداد تب - مشاوره با متخصص اورولوژی.
اندیکاسیون های درمان اورژانسی و مشاوره زودهنگام با اورولوژیست: فتق جرم، سنگ کلیه منفرد، عفونت ادراری همراه با تب، انسداد شدید حالب، محل پروگزیمال جرم بزرگ در حالب، علائم شدید همراه با بدتر شدن پیشرونده وضعیت بیمار.

نارسایی حاد کلیه

نارسایی حاد کلیه (ARF) - اختلال سریع و بالقوه برگشت پذیر در عملکرد کلیه که طی یک دوره یک روز تا یک هفته ایجاد می شود و منجر به اختلال در دفع محصولات متابولیسم نیتروژن از بدن و اختلال در تعادل آب، الکترولیت و اسید-باز می شود. نیمی از موارد AKI در بیمارستان ایاتروژن هستند که اغلب به دلیل مداخلات جراحی گسترده است.

طبقه بندی OPN:

1. نارسایی حاد کلیه قبل از کلیه:همراه با اختلال در گردش خون قشر مغز، باعث کاهش جریان خون در کلیه ها، کاهش شدید فیلتراسیون گلومرولی و الیگوآنوری، عملکرد کلیه حفظ می شود، اما تغییر در جریان خون در شریان های کلیوی و کاهش BCC منجر به کاهش می شود. در حجم خونی که از کلیه ها عبور می کند و در نتیجه تصفیه ناکافی آن است.

2. OPN کلیه:در 85% موارد ناشی از آسیب ایسکمیک و سمی به کلیه ها است که با آسیب شدید به پارانشیم کلیه و در 15% موارد به دلایل دیگر (التهاب در پارانشیم کلیه و بینابینی، واسکولیت و ترومبوز کلیه ها رخ می دهد. عروق کلیوی).

3. نارسایی حاد کلیه پس از کلیوی:زمانی اتفاق می افتد که جریان ادرار به طور ناگهانی متوقف شود

لگن کلیه در برابر پس زمینه علل مختلف (سنگ، تومور، بانداژ).

حالب در طی عملیات زنان، فیبروز خلفی صفاقی).

4. آرنال:در بیمارانی که به هر دلیلی برداشته شده اند ایجاد می شود

یک یا هر دو کلیه فعال

اتیولوژی:

قبل از کلیوی : کاهش برون ده قلبی (شوک قلبی، تامپوناد قلبی، آریتمی)؛ اتساع عروق سیستمیک؛ جذب مایع در بافت ها؛ کم آبی بدن؛ بیماری کبد.

کلیه: ایسکمی؛ مسمومیت های بیرونی (در صورت مسمومیت با نمک های فلزات سنگین، قارچ های سمی، جایگزین های الکل)؛ همولیز (عوارض انتقال خون، مالاریا)؛ بیماری های التهابی کلیه؛ بیماری های عفونی (سپتی سمی، لپتوسپیروز، عفونت مننگوکوک)؛ سندرم فشرده سازی موقعیتی (سندرم تصادف)؛ آسیب به عروق کلیوی؛ آسیب یا برداشتن یک کلیه

پست کلیوی: انسداد خارج کلیه؛ انسداد داخل کلیه؛ احتباس ادرار

طبقه بندی نارسایی حاد کلیه بر اساس E.M. Tareev (1983).

1. مرحله اولیه با غلبه پدیده های عمومی مشخصه بیماری زمینه ای (سوختگی، جراحات، مسمومیت با عفونت). در طول این مرحله، که چندین ساعت یا چند روز طول می کشد، ادرار به طور قابل توجهی کاهش می یابد.

2. اولیگو - آنوریک: علائم بالینی آسیب کلیه در درجه اول قرار دارند. دیورز به 500-600 میلی لیتر کاهش می یابد. در خون، سطح اوره، کراتین، پتاسیم، منیزیم، سولفات ها، فسفات ها افزایش می یابد، اسیدوز افزایش می یابد.

3. مرحله دیورز به دو دوره تقسیم می شود:

الف) دوره اولیه دیورز: افزایش ادرار بیش از 300 میلی لیتر در بدن وجود دارد

روز، اما سطح اوره همچنان در حال افزایش است و وضعیت بهبود نمی یابد.

ب) اواخر دوره دیورز: مقدار ادرار به 1500 میلی لیتر افزایش می یابد و

سطح آزوتمی به تدریج کاهش می یابد. پایان این دوره

عادی سازی اوره خون است. احتمال ایجاد پلی اوری

لوله های تخریب شده توانایی خود را برای بازجذب از دست می دهند. با ناکافی

مدیریت بیمار دچار کم آبی، هیپوکالمی، اغلب عفونت می شود

4. مرحله دیورز ترمیم شده (بهبود). این مرحله ممکن است طول بکشد

از 3-6 ماه تا 2-3 سال. بهبودی کامل با غیر قابل برگشت غیرممکن است

آسیب به اکثر نفرون ها در این مورد، کاهش گلومرولی

قابلیت فیلتراسیون و تمرکز کلیه ها حفظ می شود که در واقع

انتقال به CRF را نشان می دهد.

رفتار:

درمان اتیوتروپیک:

نارسایی حاد کلیه قبل از کلیه:بازگرداندن خون کافی به بافت کلیه - اصلاح کم آبی، هیپوولمی و نارسایی حاد عروقی. در صورت از دست دادن خون، انتقال خون عمدتاً پلاسما انجام می شود.

نارسایی حاد کلیه: درمان تا حد زیادی به بیماری زمینه ای بستگی دارد. گلومرولونفریت یا بیماری منتشر بافت همبند به عنوان علت نارسایی حاد کلیه اغلب نیاز به تجویز گلوکوکورتیکوئیدها یا سیتواستاتیک دارد. اصلاح فشار خون بالا، بحران اسکلرودرمی، پره اکلامپسی دیررس بسیار مهم است. تجویز داروهای دارای اثر نفروتوکسیک باید فوراً متوقف شود. برای درمان انسداد لوله‌های اسید اوریک از درمان انفوزیون قلیایی‌کننده فشرده آلوپورینول استفاده می‌شود.

نارسایی حاد کلیه پس از کلیوی: در این شرایط لازم است انسداد در اسرع وقت برطرف شود.

درمان نارسایی حاد کلیه طی مراحل:

مراحل اولیگوری اولیه (تا یک روز):

1. بیهوشی در / متر و / در: مسکن ها، بارالژین، نورولپتانالژزیا (دروپریدول، فنتانیل، ترامال، کتونول)

2. بازیابی BCC بسته به پیدایش شوک: کریستالوئیدها + گلوکز 5٪. reopoliglyukin، polyglukin، hemodez; پلاسما، آلبومین، انتقال خون.

3. با همولیز، پردنیزولون 60-120 میلی گرم IV

4. با فشار خون بالا: کلونیدین عضلانی، زیر زبان یا سدیم نیتروپروساید 3 میکروگرم / کیلوگرم در دقیقه برای حداکثر 3 روز یا پنتامین 5٪ 0.5 - 1.0 میلی لیتر داخل عضلانی، s / c.

5. عادی سازی برون ده قلبی:

الف) با فشار خون طبیعی دوبوتامین (دوبوترکس) 10-20 میکروگرم بر کیلوگرم در دقیقه؛

ب) با فشار خون پایین دوپامین 5-15 میکروگرم بر کیلوگرم در دقیقه.

6. در شوک سپتیک - آنتی بیوتیک ها، به جز آمینوگلیکوزیدها.

مرحله اولیگوری مداوم (تا 3 روز) - دیورز کمتر از 500 میلی لیتر در روز:

محدود کردن پروتئین از غذا به 40 گرم در روز.
کنترل فشار خون و دیورز. مقدار مایعی که باید تزریق شود: دیورز + 400 میلی لیتر. با اسهال، استفراغ - اصلاح مطابق با از دست دادن مایع.
تحریک دیورز: مانیتول IV 50-100 میلی لیتر از محلول 2.5٪ یا فوروزماید 60-100 میلی گرم IV (حداقل دوز واحد 0.5 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن، دوز بهینه 1.0 میلی گرم بر کیلوگرم، حداکثر تک دوز 3.0 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن). 4-6 تزریق در روز، حداکثر دوز روزانه بیش از 1000 میلی گرم نیست، یا دوپامین IV 1-2 میکروگرم بر کیلوگرم در دقیقه (در صورت ایجاد اثر، 24-72 ساعت دیگر از کاهش دوز).
اصلاح اسیدوز: بی کربنات سدیم به صورت قطره ای. محاسبه تزریق بی کربنات سدیم بر اساس فرمول انجام می شود: مقدار میلی لیتر بی کربنات سدیم 4٪ = 0.2 · BE · وزن بدن بیمار بر حسب کیلوگرم (BE - کمبود باز با توجه به تجزیه و تحلیل تعادل اسید و باز).
پیشگیری از هیپرکالمی: مخلوط گلوکز و انسولین (محلول گلوکز 40٪ -100 میلی لیتر + انسولین 10 واحد بین المللی + محلول گلوکونات کلسیم 10٪ - 10-20 میلی لیتر قطره ای IV).
پیشگیری از عوارض عفونی: سفالوسپورین های نسل سوم، ماکرولیدها + مترونیدازول. تجویز داروهای ضد باکتری نفروتوکسیک (آمینوگلیکوزیدها) ممنوع است.
نظارت روزانه بر سطح اوره، کراتینین، پتاسیم سرم در صورت لزوم 2 بار در روز.

در صورت ناکارآمدی، استفاده از روش های پاکسازی خارج کلیوی نشان داده شده است.

روش های پاکسازی خارج کلیوی:

همودیالیز روشی برای اصلاح تعادل آب – الکترولیت و اسید – باز و حذف مواد سمی مختلف از بدن بر اساس دیالیز و اولترافیلتراسیون خون است.

اندیکاسیون های همودیالیز اورژانسی: هیپرکالمی 6.5 میلی مول در لیتر یا بیشتر. سطح اوره بیش از 35 میلی مول در لیتر؛ اسیدوز شدید (کاهش سطح بی کربنات استاندارد به 8-10 میلی مول در لیتر کمبود پلاسما یا باز با توجه به تجزیه و تحلیل تعادل اسید و باز بیش از 14-16 میلی مول در لیتر). بدتر شدن وضعیت بالینی (تهدید ادم ریوی، ادم مغزی، تهوع، استفراغ، اسهال و غیره).

موارد منع مصرف همودیالیز: ترومبوز عروق کرونر، ضایعات عروقی شدید سیستم عصبی مرکزی، مرحله حاد بیماری ترومبوآمبولیک، ناتوانی در استفاده از هپارین.

دیالیز صفاقی:دیالیز داخل بدنی، که شامل وارد کردن محلول دیالیز به حفره شکمی برای چند ساعت است.

سیر و پیش آگهی:

مرگ در نارسایی حاد کلیه اغلب در اثر کمای اورمیک، اختلالات همودینامیک و سپسیس رخ می دهد. مرگ و میر در بیماران مبتلا به الیگوری 50٪ است، بدون الیگوری - 26٪. پیش آگهی هم بر اساس شدت بیماری زمینه ای و هم بر اساس وضعیت بالینی تعیین می شود. در دوره بدون عارضه AKI، احتمال بهبودی کامل عملکرد کلیه طی 6 هفته آینده در بیمارانی که از یک دوره AKI جان سالم به در برده اند 90 درصد است.

بحران های لوپو

بحران لوپوس خودایمنی (VC) - اینها شرایط حاد یا تحت حاد هستند که در مدت زمان کوتاهی (از چند روز تا 1-2 هفته) در پس زمینه حداکثر درجه فعالیت SLE ایجاد می شوند که با پیشرفت سریع فرآیند لوپوس همراه با رشد اندام های متعدد مشخص می شود. شکست با تهدید مرگ، نیاز به مراقبت های ویژه فوری دارد.

تظاهرات کلینیکی و آزمایشگاهی :

تب (بالای 38 درجه سانتیگراد) همراه با لرز، سندرم آستنیک، کاهش وزن تا 12-10 کیلوگرم در عرض 3-2 هفته، واکنش شدید سیستم رتیکولواندوتلیال (لنفادنوپاتی، بزرگ شدن کبد و طحال)، ضایعات پوستی و غشای مخاطی، پلی سروزیت، افزایش ESR تا 60-70 میلی متر در ساعت، هیپرگاماگلوبولینمی (بیش از 25%)، سلول های LE (5:1000 یا بیشتر)، تیتر بالای آنتی بادی ها به n-DNA، ANF، آنتی ژن هسته ای Sm.

انواع بالینی VC:

بحران هماتولوژیک - کاهش سریع (در عرض 2-3 روز) در سطح سلول های خون، اغلب با ایجاد سندرم هموراژیک با شدت های مختلف. انواع مختلفی از بحران های خونی وجود دارد: همولیتیک، ترومبوسیتوپنیک، پان سیتوپنیک.

بحران لوپوس کلاسیک - ایجاد بحران در دوره حاد و تحت حاد بیماری در شروع SLE در صورت تجویز نابهنگام درمان کافی یا در طی 2-3 سال اول در پس زمینه پیشرفت نفریت لوپوس رخ می دهد. در یک دوره مزمن، این نوع بحران در 5-7 سال بیماری و بعد از آن ایجاد می شود. به عنوان یک قاعده، نفریت لوپوس سریع پیشرونده همراه با سندرم نفروتیک در کلینیک پیشرو است.

بحران مغزی – V تصویر بالینی بحران مغزی تحت سلطه علائم عصبی با علائم آسیب شدید به سیستم عصبی مرکزی و محیطی است.

بحران شکم - سندرم درد شکمی با طبیعت دائمی، که در عرض 1-2 روز افزایش می یابد و از نظر ویژگی متفاوت نیست. درمان علامتی تأثیری ندارد.

درمان انواع اصلی VC:

درمان بحران خونی

1. درمان سرکوب کننده:

¨ پالس درمانی کلاسیک با متیل پردنیزولون 1000 میلی گرم در روز به مدت 3 روز متوالی (تا زمان رفع بحران)، در صورت لزوم نبض های اضافی.

¨ پردنیزولون خوراکی با دوز 60-80 میلی گرم در روز به مدت 6-10 هفته.

¨ ایمونوگلوبولین داخل وریدی (ساندوگلوبولین، ایمونوگلوبولین طبیعی انسانی)، به ویژه در بحران ترومبوسیتوپنی، طبق این طرح: 500 میلی گرم بر کیلوگرم در روز به مدت 5 روز، سپس 400 میلی گرم بر کیلوگرم یک بار در ماه برای 6-12 ماه.

¨ انتقال سلول های خونی (گلبول های قرمز شسته شده، کنسانتره پلاکتی)، محصولات خونی (پلاسمای منجمد تازه)؛

¨ داروهای ضد انعقاد همانطور که نشان داده شده است.

2. مراقبت های حمایتی:پس از 6-10 هفته از مصرف دوز سرکوب کننده پردنیزولون، کاهش آهسته طی 6-8 ماه به دوز نگهدارنده 10-15 میلی گرم در روز شروع می شود.

درمان بحران لوپوس کلاسیک

1. درمان سرکوب کننده:

¨ درمان فشرده همزمان (پلاسمافرزیس 3-6 روش با معرفی 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون بعد از هر روش و 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید یک بار). در صورت بی اثر بودن، تجویز متیل پردنیزولون 250 میلی گرم در روز را برای 2-3 هفته دیگر ادامه دهید.

¨ پردنیزولون خوراکی با دوز 60-80 میلی گرم در روز به مدت 6-12 هفته.

¨ فرآورده های خونی (آلبومین، پلاسمای تازه منجمد)، جایگزین های پلاسما؛

¨ اصلاح اختلالات قلبی عروقی با توجه به موارد مصرف (دیورتیک ها، آنتاگونیست های کلسیم، مسدود کننده های بتا، مهارکننده های ACE، گلیکوزیدهای قلبی).

2. مراقبت های حمایتی:

¨ پس از 6-12 هفته مصرف یک دوز بسیار زیاد پردنیزولون، کاهش آهسته طی 10-12 ماه به دوز نگهدارنده 10-15 میلی گرم در روز شروع می شود.

¨ سیکلوفسفامید 1000 میلی گرم وریدی یک بار در ماه برای 6 ماه اول، سپس 1000 میلی گرم وریدی هر 3 ماه یک بار برای 18-24 ماه یا درمان فشرده ماهانه همزمان (پلاسمافرزیس + قطره وریدی 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون + 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید ماهانه).

¨ در صورت عدم تأثیر، ایمونوگلوبولین داخل وریدی (ساندوگلوبولین، ایمونوگلوبولین طبیعی انسانی) طبق این طرح: 500 میلی گرم بر کیلوگرم در روز به مدت 5 روز، سپس 400 میلی گرم بر کیلوگرم یک بار در ماه به مدت 6-12 ماه.

¨ استفاده طولانی مدت از داروهای ضد انعقاد (فنیلین، سنکومار، وارفارین) و عوامل ضد پلاکتی (آسپرین، ترنتال، تیکلوپیدین، کیمز).

درمان بحران مغزی

1. درمان سرکوب کننده:

¨ نبض درمانی ترکیبی: پالس کلاسیک 3 روزه متیل پردنیزولون با افزودن 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید در روز دوم یا درمان فشرده همزمان (روش های پلاسمافرزیس 3-6 با معرفی 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون بعد از هر روش و 1000 میلی گرم سیکلوفوسفامی). ) در موارد ایجاد سندرم تشنجی و کما، تجویز داخل وریدی برای 5-10 روز متیل پردنیزولون تا دوز کل 10 گرم و تا 2 گرم سیکلوفسفامید مجاز است.

¨ پردنیزولون خوراکی با دوز 50-60 میلی گرم در روز به مدت 6-12 هفته.

¨ هپارین 20000 واحد در روز یا فراکسیپارین 0.3-1.0 میلی لیتر در روز به مدت 3-4 هفته.

¨ در صورت لزوم، پونکسیون کمری و دیورتیک ها.

¨ در صورت عدم وجود اثر، تجویز داخل کمری کورتیکواستروئیدها یا متوترکسات با دوز 10 میلی گرم در ترکیب با دگزامتازون (20 میلی گرم) یک بار در هفته به مدت 2-7 هفته.

¨ با توجه به نشانه های آرام بخش، ضد تشنج، داروهای متابولیک، داروهای ضد روان پریشی.

2. مراقبت های حمایتی:

¨ کاهش دوز سرکوب کننده پردنیزولون در طی 10-12 ماه به دوز نگهدارنده 5-10 میلی گرم در روز.

¨ سیکلوفسفامید IV یا IM 200 میلی گرم هفتگی یا ماهانه، 1000 میلی گرم وریدی به مدت 12 ماه، سپس 200 میلی گرم وریدی یک بار در ماه یا 1000 میلی گرم وریدی یک بار در هر 3 ماه به مدت 2 تا 5 سال برای به دست آوردن اثر ماندگار.

¨ استفاده طولانی مدت از داروهای ضد انعقاد و داروهای ضد پلاکت؛

¨ با توجه به نشانه ها، عوامل متابولیک، ضد هیپوکسان ها، داروهای ضد افسردگی، آرام بخش ها، داروهای ضد تشنج.

درمان بحران شکمی

1. درمان سرکوب کننده:

¨ پالس درمانی ترکیبی: پالس کلاسیک 3 روزه با متیل پردنیزولون با افزودن 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید در روز دوم.

¨ پردنیزولون خوراکی با دوز 50-60 میلی گرم در روز به مدت 6-8 هفته.

¨ هپارین 10000-20000 واحد در روز یا فراکسیپارین 0.3-1.0 میلی لیتر در روز به مدت 3-4 هفته.

2. مراقبت های حمایتی:کاهش دوز سرکوب کننده پردنیزولون در طی 8-10 ماه به دوز نگهدارنده 5-10 میلی گرم در روز. سیکلوفسفامید IV 800 میلی گرم یک بار در ماه - 6 ماه، سپس 400 میلی گرم IV یک بار در ماه برای 12-18 ماه. استفاده طولانی مدت از داروهای ضد انعقاد (فنیلین، سنکومار، وارفارین).

ذخیره در شبکه های اجتماعی:

دسته بندی ها

مقالات محبوب

	نفی نه با افعال (به صورت شخصی، در مصدر، به صورت جیروند) به طور جداگانه نوشته می شود: نگیر، نبود، نداشتن، به آرامی
	ارائه، گزارش ویژگی های اصلی فلسفه رنسانس
	سبک داستانی
	بچه های زمین ارائه ما فرزندان زمین برای باغ هستیم
	ارائه با موضوع موانع ارتباط کار توسط دانش آموزان انجام شد بدون ارتباط خودمان را قفل می کنیم.

2023 "kingad.ru" - بررسی سونوگرافی اندام های انسان