Ασθένεια του αιμοποιητικού συστήματος. Ογκογενετικά σύνδρομα του αιμοποιητικού και του ανοσοποιητικού συστήματος

Τμήμα Προπαιδευτικής
εσωτερικής ιατρικής

Αναιμία
Σιδηροπενική αναιμία (IDA)
Η ανεπάρκεια σιδήρου είναι μια από τις περισσότερες
εκτεταμένα ελλείμματα στον κόσμο (2 δισεκατομμύρια δολάρια)
άνθρωποι), θεωρείται ο «ένοχος» των 0,8 εκατομμυρίων.
(1,5%) των θανάτων παγκοσμίως.
Στον κόσμο του IDA, το 18% των ανδρών και το 35%
γυναίκες (κυρίως σε αναπτυσσόμενη
χώρες). Στη Ρωσία, το IDA εμφανίζεται στο 13,5%
σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας.
Αναιμία ανεπάρκειας βιταμίνης Β12

Οι πιο συχνές παθήσεις του συστήματος αίματος

Αιμορραγική διάθεση
- καταστάσεις με αυξημένη αιμορραγία
Παραβιάσεις αγγειακό τοίχωμα
Παθολογία αιμοπεταλίων
Διαταραχές πήξης
Αιμοβλαστώσεις
(μυελοπολλαπλασιαστικό και λεμφοπολλαπλασιαστικό
νόσος) - κακοήθεις παθήσειςσυστήματα
αίμα; αντιπροσωπεύουν 1,5 - 2,6% μεταξύ των θεραπευτικών
ασθένειες.
Η λευχαιμία είναι όγκος πρωτοπαθής βλάβηοστό
εγκέφαλος (οξεία και χρόνιες λευχαιμίες)
Λεμφώματα - με ανάπτυξη όγκου εκτός του μυελού των οστών
(λεμφοειδής ιστός, άλλα όργανα)

Κύρια παράπονα

Γενική αδυναμία, ζάλη, λιποθυμία, δύσπνοια και
αίσθημα παλμών κατά την άσκηση (σε συνδυασμό με
ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων) - κυκλοφορικό-υποξικό σύνδρομο με αναιμία
Πυρετός
Παρατεταμένη υποπυρετική κατάσταση - συχνά με αναιμία
(αιμολυτικό, έλλειψη βιταμίνης Β12 κ.λπ.)
Υψηλός πυρετός με ρίγη, άφθονος ιδρώτας, απώλεια βάρους
- με λευχαιμία, λεμφώματα, λεμφοκοκκιωμάτωση
(κυματιστός χαρακτήρας)
Πυρετός μολυσματικές επιπλοκέςσε ασθενείς με οξεία
λευχαιμία, ακοκκιοκυτταραιμία
Αιμορραγία (αιμορραγικά εξανθήματα στο δέρμα και
βλεννογόνες, ρινικές, γαστρεντερικές, μήτρας
αιμορραγία) με αιμορραγικό σύνδρομο
Απώλεια βάρους, απώλεια όρεξης - με κακοήθεις όγκους
συστήματα αίματος (λευχαιμίες, λεμφώματα)
Κνησμός του δέρματος με λεμφοκοκκιωμάτωση, χρόνια
λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ερυθραιμία

Κύρια παράπονα

Διαστροφή της όσφρησης και της γεύσης (pica chlorotica)
Σιδηροπενική αναιμία
Καύση της γλώσσας - Γλωσσίτιδα Gunther με αναιμία ανεπάρκειας βιταμίνης Β12
Πονόλαιμος λόγω νεκρωτικού πονόλαιμου
με ακοκκιοκυτταραιμία, οξεία λευχαιμία
Οστικός πόνος λόγω υπερπλασίας μυελού των οστών
λευχαιμία, πολλαπλό μυέλωμα, μεταστάσεις καρκίνου
Πόνος και βάρος στο αριστερό υποχόνδριο με σημαντική
διεύρυνση της σπλήνας, περισπληνίτιδα, έμφραγμα και ρήξη
σπλήνα
Πόνος και βάρος στο δεξιό υποχόνδριο: με
σημαντική διόγκωση του ήπατος στη λευχαιμία και
λεμφώματα? με αιμολυτική αναιμία κατά τύπο
ηπατικός κολικός (λόγω του σχηματισμού χολερυθρίνης
πέτρες)

Αναμνησία της ζωής

Διατροφή - ανεπάρκεια σιδήρου, φολικού οξέος, βιταμινών
ομάδες Β και Κ
Επαγγελματικό ιστορικό: δηλητηρίαση από μόλυβδο -
αναιμία, βενζόλιο - απλαστική αναιμία και λευχαιμία.
ακτινοβολία - λευχαιμία κ.λπ.
Σοβαρές ασθένειες των εσωτερικών οργάνων
Ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα - σίδηρος, βιταμίνη
Αναιμία ανεπάρκειας Β12
Ηπατική νόσο – διαταραχές πήξης, αναιμία
Νεφροπάθεια - νεφρική αναιμία
Ρευματικές παθήσεις, χρόνιες λοιμώξεις - αναιμία
χρόνιες ασθένειες
Υποξία σε πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια -
δευτεροπαθής ερυθροκυττάρωση; αιμορραγία όταν
βρογχεκτασίες και φυματίωση - αναιμία
Τραυματισμοί και επεμβάσεις (γαστρεκτομή - δυσαπορρόφηση
σίδηρος και βιταμίνη Β12? σπληνεκτομή - δευτερογενής
θρομβοκυττάρωση; εξαγωγή δοντιών - αποκαλύπτει παραβιάσεις
αιμόσταση)

Αναμνησία της ζωής

Φάρμακα (αναλγίνη, ΜΣΑΦ, σουλφοναμίδες -
ακοκκιοκυτταραιμία; β-λακτάμες - αιμολυτική αναιμία.
ηπαρίνη, δισεπτόλη - θρομβοπενία)
Αλκοόλ - διαταραχές πήξης, αναιμία,
θρομβοπενία (τοξική επίδραση του αλκοόλ στα οστά
εγκέφαλος και συκώτι)
Το κάπνισμα αυξάνει τον κίνδυνο καρκίνου
διάφορες αιματολογικές διαταραχές
Αλλεργίες - η αιτία της ηωσινοφιλίας
Μεταγγίσεις αίματος
Κληρονομικότητα - αιμορροφιλία, κληρονομική
αιμολυτική αναιμία και άλλες αιματολογικές παθήσεις
Εθνότητα - δρεπανοκύτταρο
αναιμία, θαλασσαιμία κ.λπ.
Γυναικολογική κατάσταση - αποκαλύπτει προβλήματα αιμόστασης,
πιθανές αιτίες αναιμίας

Γενική επιθεώρηση

Γενική κατάσταση
Συνείδηση ​​- αναιμικό κώμα
Δερματική εξέταση
Χλωμό δέρμα
Ωχρότητα αλάβαστρο σε σιδηροπενική αναιμία
Κέρινο δέρμα με αναιμία ανεπάρκειας βιταμίνης Β12
Ωχρότητα με γήινη γκρι απόχρωση
Ικτερικός χρωματισμός στην αιμολυτική αναιμία (ωχροκίτρινο δέρμα)
Χρώμα κόκκινο-κεράσι με ερυθραιμία (πληθώρα)
Δερματικές αιμορραγίες (πετέχειες, εκχύμωση, πορφύρα)
σημάδια από γρατσουνιές λόγω κνησμού
Λευχαιμίδια (για οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία)
Ξηρότητα και ξεφλούδισμα του δέρματος, εύθραυστα μαλλιά, αλλαγές
νύχια με έλλειψη σιδήρου (κοιλονυχία)

Ωχρότητα δέρματος λόγω αναιμίας ανεπάρκειας βιταμίνης Β12

Χλωμάδα του κρεβατιού των νυχιών

καχεξία, ωχρότητα

Ικτερός

ερυθραιμία

Αιμορραγικό εξάνθημα

Κοιλονυχία σε έλλειψη σιδήρου

Επιθεώρηση μερών του σώματος

Εξέταση της στοματικής κοιλότητας και της γλώσσας
Γωνιακή στοματίτιδα - "μαρμελάδες", ρωγμές στις γωνίες του στόματος (με
ανεπάρκεια σιδήρου και βιταμινών Β)
Φθορά των δοντιών και φλεγμονή του βλεννογόνου γύρω από τον λαιμό
δόντια (κυψελιδική πυόρροια) με σιδηροπενική αναιμία
Gunther's glossit ("βερνίκι" κατακόκκινη γλώσσα, Με
θηλώδης ατροφία) στην αναιμία ανεπάρκειας Β12
Ελκώδης νεκρωτική στηθάγχη και στοματίτιδα σε οξεία
λευχαιμία
Υπερπλασία ούλων στην οξεία μονοβλαστική λευχαιμία
Επιθεώρηση του λαιμού, πάνω και υποκλείδιες περιοχές, μασχαλιαία
κοίλες κ.λπ.
- αύξηση των λεμφαδένων - τοπική ή γενικευμένη
Εξέταση της κοιλιάς
- διόγκωση της αριστερής πλευράς της κοιλιάς με σπληνομεγαλία

Επιληπτικές κρίσεις στις γωνίες του στόματος με ανεπάρκεια σιδήρου και βιταμινών Β

«Η γλώσσα του κυνηγού» στην αναιμία ανεπάρκειας Β12

Υπερπλασία ούλων στην οξεία μονοβλαστική λευχαιμία

Αιμορραγία ούλων, χείλη

Τελαγγειεκτασίες στο στόμα και στη γλώσσα

Ψηλάφηση λεμφαδένων

Οι κύριοι λόγοι για την αύξηση των λεμφαδένων:
Ασθένειες του αίματος: χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία,
Νόσος Hodgkin, λεμφώματα, οξεία
λεμφοβλαστική λευχαιμία
Λοιμώξεις: HIV, κυτταρομεγαλοϊός, ερυθρά,
λοιμώδης μονοπυρήνωση, τοξοπλάσμωση,
φυματίωση, χλαμύδια, σηψαιμία
Διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού:
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, νεανικός
ρευματοειδής αρθρίτιδα
Τοπικές λοιμώξεις με περιφερειακή λεμφαδενίτιδα
Μεταστάσεις καρκίνου

Ψηλάφηση των λεμφαδένων

Χαρακτηριστικά της ψηλαφητής λεμφικής
κόμβοι:
Εντοπισμός
Το μέγεθος
Συνοχή
Μετατόπιση
Πόνος
Το δέρμα αλλάζει πάνω από τους λεμφαδένες

Μεγαλωμένοι τραχηλικοί λεμφαδένες

Διεύρυνση των λεμφαδένων

Μεταστάσεις γαστρικού καρκίνου στον αριστερό υπερκλείδιο κόμβο

Ψηλάφηση της σπλήνας

Σπληνομεγαλία - διεύρυνση της σπλήνας
Ασθένειες του αίματος
Μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες (χρόνιες
μυελογενής λευχαιμία, ιδιοπαθής μυελοΐνωση κ.λπ.)
Λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες (λεμφώματα,
χρονο. λεμφοκυτταρική λευχαιμία, οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία)
Αιμολυτική αναιμία
Αλλοι λόγοι
Λοιμώξεις (σήψη, φυματίωση, τοξοπλάσμωση, ελονοσία,
σύφιλη, HIV, ιογενής ηπατίτιδακαι τα λοιπά.)
Διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού
Πυλαία υπέρταση (κίρρωση ήπατος)
Θρόμβωση της σπληνικής φλέβας, στασιμότητα αίματος στον σπλήνα
με καρδιακή ανεπάρκεια
Νόσος αποθήκευσης, σπληνική αμυλοείδωση

Σπληνομεγαλία. Ηπατομεγαλία.

Ψηλάφηση του ήπατος σε αιματολογικές παθήσεις:

Ηπατομεγαλία σε αιματολογικές παθήσεις:
Οξεία λευχαιμία
Χρόνια μυελογενή λευχαιμία
Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
Λεμφώματα

Κρούση

Διαστάσεις ήπατος και σπλήνας
Αύξηση μεσοθωρακίου
λεμφαδένες - θαμπάδα σε
μεσοσκελετικός χώρος
Χτύπημα στα κόκαλα

Στηθοσκόπησις

Ακρόαση της καρδιάς σε αναιμία:
ταχυκαρδία
ενίσχυση της έντασης του τόνου I (Σημείωση: όταν
χρόνια αναιμία - εξασθένηση του τόνου Ι για
λόγο δυστροφίας του μυοκαρδίου)
λειτουργικό συστολικό φύσημα
μπλουζα
ο θόρυβος της «κορυφής» στη σφαγίτιδα φλέβα
Θόρυβος τριβής του περιτοναίου κατά τη διάρκεια της περισπληνίτιδας

Εργαστηριακές μέθοδοι έρευνας

Γενική κλινική εξέταση αίματος
Παρακέντηση του μυελού των οστών
Τρεπανοβιοψία
Παρακέντηση και χειρουργική βιοψία
λεμφαδένας
Παρακέντηση της σπλήνας
Ανοσοφαινοτυποποίηση (ορισμός
αντιγόνα μεμβράνης - αντιγόνα CD)
Κυτταρογενετική μελέτη

Γενική ανάλυση αίματος

δείκτες
Κανονικές τιμές
Αιμοσφαιρίνη, g/l
Άνδρες 140 - 160; γυναίκες 120 – 140
Ερυθροκύτταρα, x 1012/l
Άνδρες 4 - 5,1; γυναίκες 3,7 – 4,7
Ένδειξη χρώματος
0,82 – 1,05
Δικτυοερυθροκύτταρα, %0
2 – 12
Αιμοπετάλια, x 109/l
180 - 320
Λευκοκύτταρα, x 109/l
4 – 8,8
Νεαρά ουδετερόφιλα, %
0–1
μαχαίρι, %
1–6
Τμηματοπυρηνικά, %
45 – 70
Βασόφιλα, %
0–1
Ηωσινόφιλα, %
0–5
Λεμφοκύτταρα, %
18 – 40
Μονοκύτταρα, %
2–9
ESR, mm/h
Άνδρες 1 - 10; γυναίκες 2-15

Δείκτες ερυθροκυττάρων

MCV (μέσος σωματιδιακός όγκος) - ο μέσος όγκος ενός ερυθροκυττάρου
Αιματοκρίτης (l/l) x 1000

Κανονικές τιμές: 80 – 95 μm3 (fl)
MCH (μέση σωματιδιακή αιμοσφαιρίνη)
αιμοσφαιρίνη στα ερυθροκύτταρα
Αιμοσφαιρίνη (g/l)
Αριθμός ερυθροκυττάρων (х1012/l)
Κανονικές τιμές 27 – 34 pg/κελί
MCHC (μέση σωματιδιακή συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης) - μέση
συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στα ερυθροκύτταρα
Αιμοσφαιρίνη (g/l)
Αιματοκρίτης (l/l)
Φυσιολογικές τιμές 31 – 36 g/dl συμπύκνωμα RBC

Μέθοδοι βιοχημικής έρευνας

Μεταβολισμός χολερυθρίνης - με
αιμολυτική αναιμία
Περιεκτικότητα ορού γάλακτος
σίδηρος, τρανσφερίνη, φερριτίνη
Αλλα

Ακτινογραφία, αξονική τομογραφία, υπερηχογράφημα

Διεύρυνση μεσοθωρακικών λεμφαδένων
– Ρωγραφία και αξονική τομογραφία θώρακος
Αύξηση στην ενδοκοιλιακή
λεμφαδένες, ήπαρ, σπλήνα - υπερηχογράφημα
και αξονική τομογραφία κοιλίας
Ακτινογραφία επίπεδων οστών
μυελωμα

Ακτινογραφία κρανίου σε πολλαπλό μυέλωμα

Σύνδρομο αναιμίας

Η αναιμία είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από
μείωση της αιμοσφαιρίνης (και
ερυθροκύτταρα) ανά μονάδα όγκου αίματος
Η αναιμία υποδηλώνεται με μείωση
αιμοσφαιρίνη κάτω από 120 g/l και αιματοκρίτης
κάτω του 37% στις γυναίκες και, κατά συνέπεια,
κάτω από 140 g/l και 40% στους άνδρες

Αιτίες αναιμίας

Διαταραχή ερυθροποίησης
ΕΓΩ.
Παραβίαση της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης -
Σιδηροπενική αναιμία
Παραβίαση της σύνθεσης νουκλεϊκών οξέων -
Αναιμία ανεπάρκειας βιταμίνης Β12/φυλλικού οξέος
Βλάβη στο ερυθροποιητικό στέλεχος
κύτταρα - απλαστική αναιμία,
μεταπλασία μυελού των οστών σε οξεία
λευχαιμία, με μεταστάσεις καρκίνου στα οστά
εγκέφαλος
Ανεπάρκεια ερυθροποιητίνης – αναιμία
νεφρική ανεπάρκεια

Αιτίες αναιμίας

Αυξημένη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων
(αιμολυτική αναιμία)
II.
Συγγενής - κληρονομική μικροσφαιροκυττάρωσηκαι
οι υπολοιποι
Επίκτητο - αυτοάνοσο και ισοάνοσο
αιμολυτική αναιμία, αιμολυτική νόσος
νεογέννητα, μηχανική βλάβη
ερυθροκύτταρα (π.χ. με τεχνητές βαλβίδες),
λοιμώξεις (ελονοσία), δηλητηρίαση με αιμολυτικό
δηλητήρια κ.λπ.
Απώλεια αίματος -
III.
Οξεία μετααιμορραγική αναιμία
Χρόνια μετα-αιμορραγική αναιμία -
Σιδηροπενική αναιμία

Ταξινόμηση της αναιμίας κατά μορφολογία ερυθροκυττάρων

Μικροκυτταρική υποχρωμική - σιδηροπενική
αναιμία
Νορμοκυτταρικό νορμοχρωμικό - αυτοάνοσο
αιμολυτική αναιμία, απλαστική αναιμία
Μακρο-(μεγαλο)κυτταρικό υπερχρωμικό - ανεπάρκεια
βιταμίνη Β12/φολικό οξύ
Ανισοκυττάρωση - εμφάνιση ερυθρών αιμοσφαιρίων διαφορετικής διαμέτρου
Ποικιλοκυττάρωση - η εμφάνιση ερυθρών αιμοσφαιρίων διαφορετικά σχήματα

Ταξινόμηση της αναιμίας ανάλογα με το βαθμό αναγέννησης

Ανάλογα με τον αριθμό των δικτυοερυθροκυττάρων του αίματος
και οι ερυθροκαρυοβλάστες του μυελού των οστών διακρίνονται:
(Υπερ)αναγεννητικές αναιμίες - αυξημένες
ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων του αίματος (και των ερυθροκαρυοβλαστών του μυελού των οστών) - αιμολυτικό
αναιμία, οξεία μετααιμορραγική αναιμία
Αναιμίες υπο- και αναγεννητική - η απουσία
αύξηση των δικτυοερυθροκυττάρων του αίματος (και των ερυθροκαρυοβλαστών του μυελού των οστών) - απλαστική
αναιμία, ανεπάρκεια σιδήρου και βιταμίνης Β12
αναιμία πριν από τη θεραπεία.

Ταξινόμηση της αναιμίας κατά βαρύτητα

Αυστηρότητα
I βαθμός (ελαφρύ)
ΙΙ βαθμός (μέτρια)
III βαθμού (σοβαρή)
IV βαθμός (ακραίο
βαρύτητα)
Περιεχόμενο
αιμοσφαιρίνη
140 - 100 g/l (άνδρες)
120 - 100 g/l (γυναίκες)
99 – 67 g/l
66 – 34 g/l
< 33 г/л

Παράπονα:
αδυναμία, κόπωση
ζάλη, εμβοές, τάση για
λιποθυμία
δύσπνοια (ειδικά με καταπόνηση)
αίσθημα παλμών (ειδικά κατά την άσκηση)
Μπορεί να υπάρχουν δυσπεπτικά παράπονα:
διαστροφή της γεύσης (με έλλειψη σιδήρου)
αναιμία), απώλεια όρεξης, ναυτία,
γρήγορος κορεσμός

Σύνδρομο αναιμίας: Κλινικές εκδηλώσεις

Επιθεώρηση:
Ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων
Τροφικές αλλαγές στο δέρμα και τα εξαρτήματά του (με
Σιδηροπενική αναιμία)
Ξηρό δέρμα
Ευθραυστότητα, τριχόπτωση, πρόωρο γκριζάρισμα
Ευθραυστότητα, εγκάρσια ραβδώσεις των νυχιών, κοιλονυχία
Στοματική κοιλότητα:
Ρωγμές στις γωνίες του στόματος (γωνιακή στοματίτιδα)
Εξομάλυνση των θηλωμάτων της γλώσσας (ατροφική γλωσσίτιδα με
έλλειψη σιδήρου)
«Η γλώσσα του κυνηγού» στην αναιμία ανεπάρκειας Β12
Τα δόντια χάνουν τη λάμψη τους, φθείρονται γρήγορα, ίσως
περιοδοντική νόσος, κυψελιδική πυόρροια (με ανεπάρκεια σιδήρου)

Σύνδρομο αναιμίας: Κλινικές εκδηλώσεις

Κρουστά της καρδιάς:
Ακρόαση της καρδιάς:
Οι καρδιακοί ήχοι επιταχύνονται, ο τόνος I ενισχύεται (αλλά: στο
χρόνια αναιμία λόγω δυστροφίας του μυοκαρδίου
εξασθενημένο), λειτουργικό συστολικό φύσημα
κορυφή της καρδιάς, «κορυφαίος θόρυβος» στη σφαγίτιδα φλέβα
Ψηλάφηση του σφυγμού:
Διεύρυνση των ορίων της σχετικής καρδιακής θαμπάδας
προς τα αριστερά λόγω δυστροφίας του μυοκαρδίου σε χρόνια
αναιμία
Ο παλμός είναι γρήγορος, αδύναμη πλήρωση (νηματώδης)
Τάση για μείωση της αρτηριακής πίεσης
Εργαστηριακά δεδομένα: μείωση της αιμοσφαιρίνης,
ερυθροκύτταρα, επιτάχυνση ESR

Φυσιολογικό επίχρισμα αίματος

Επίχρισμα αίματος για αναιμία ανεπάρκειας βιταμίνης Β12

Επίχρισμα αίματος για σιδηροπενική αναιμία (υποχρωμία και μικροκυττάρωση ερυθροκυττάρων)

Επίχρισμα αίματος για σιδηροπενική αναιμία (υποχρωμία
και μικροκυττάρωση ερυθροκυττάρων)

Αιμορραγικό σύνδρομο Διαταραχή της αιμόστασης

Ι. Παθολογία αιμοπεταλίων -
Μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων
(θρομβοπενία)
πχ ιδιοπαθής θρομβοπενική
πορφύρα (νόσος του Werlhof),
θρομβοπενία σε λευχαιμία, λέμφωμα και
καρκινικές μεταστάσεις στο μυελό των οστών, με βιταμίνη
Αναιμία ανεπάρκειας Β12; με ηπατικές παθήσεις
(ηπατολιενικό σύνδρομο) κ.λπ.
Δυσλειτουργία αιμοπεταλίων
(θρομβοκυτταροπάθεια)

Διαταραχές αιμόστασης

II. Παθολογία της πήξης του αίματος -
πήξη
Δευτεροπαθής πήξη σε παθήσεις
συκώτι, ανεπάρκεια βιταμίνης Κ και
άλλες ασθένειες
Πρωτοπαθής (συγγενής) πήξη:
αιμορροφιλία Α, Β

Παραβιάσεις

III. Αγγειακή παθολογία
Αγγειίτιδα
Αιμορραγική αγγειίτιδα Schonlein of Henoch
Αγγειοπάθεια
κληρονομική τελαγγειεκτασία
(Νόσος Rendu-Osler)

Αιμορραγικό σύνδρομο

Παράπονα:
Εμφάνιση στο δέρμα και στους βλεννογόνους
αιμορραγίες ποικίλης φύσης
(μικρά στίγματα, μώλωπες κ.λπ.)
Αιμορραγία (μύτη,
ούλα, μήτρα, γαστρεντερικό,
νεφρική κ.λπ.) και αιμορραγίες σε
διάφορα όργανα (εγκέφαλος,
αμφιβληστροειδής, αρθρώσεις)

Αντικειμενική εξέταση. Τύποι αιμορραγίας:

Αιμάτωμα - με μεγάλη ένταση
συλλογές αίματος που διαφεύγει από τα αιμοφόρα αγγεία
διεισδύοντας υποδόριους ιστούς, μύες κ.λπ.
απαλά χαρτομάντηλα– τυπική έλλειψη παραγόντων
πήξη (π.χ. αιμορροφιλία Α και Β). Επίσης για
Η αιμορροφιλία χαρακτηρίζεται από αιμορραγία στις αρθρώσεις
(αιμάρθρωση)
με πετέχειες (μπλε) -
θρομβοπενία, θρομβοκυτταροπάθεια Αιμορραγική αγγειίτιδα

Κληρονομική τελαγγειεκτασία (νόσος Rendu-Osler)

Πολλαπλασιαστικό σύνδρομο σε αιμοβλαστώσεις

Παθολογικός κυτταρικός πολλαπλασιασμός ενός από τα μικρόβια
αιμοποίηση (μυελοειδής, λεμφοειδής,
ερυθροκύτταρα, κλπ.)
Μείωση (με χρόνια λευχαιμία) ή πλήρης απουσία
(στην οξεία λευχαιμία) διαφοροποίηση κυττάρων, η οποία
οδηγεί στην είσοδο στο αίμα ανώριμων κυττάρων αυτού
πολλαπλασιαζόμενο μικρόβιο
Μεταπλασία μυελού των οστών με
μετατόπιση άλλων αιμοποιητικών βλαστών
(ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια)
Ανάπτυξη σε διάφορα σώματαλευχαιμοειδής
διηθήσεις - παθολογικές αναπτύξεις κυττάρων
πολλαπλασιαζόμενη αιμοποιητική γραμμή,
δίνουν μετάσταση σε αυτά τα όργανα

Τα κύρια κλινικά σημεία της λευχαιμίας

πολλαπλασιαστικό σύνδρομο
Υπερπλασία του αιμοποιητικού ιστού (αυξημένοι λεμφαδένες,
σπλήνα, ήπαρ) και την εμφάνιση εστιών
εξωμυελική αιμοποίηση (λευχαιμίδια - δέρμα
διηθήσεις, οσσαλγία, πόνος κατά το χτύπημα
οστά)
Αναιμικό σύνδρομο - λόγω μεταπλασίας μυελού των οστών και
αναστολή του μικροβίου των ερυθροκυττάρων
Αιμορραγικό σύνδρομο - λόγω μεταπλασίας του μυελού των οστών
και αναστολή του μεγακαρυοκυτταρικού μικροβίου και της θρομβοπενίας
Μειωμένη ανοσολογική αντίσταση (λοιμώδεις-σηπτικές και ελκωτικές-νεκρωτικές διεργασίες στους πνεύμονες,
νεφρά, αμυγδαλές κ.λπ.)
Αντίστοιχες αλλαγές στις εξετάσεις αίματος και μυελού των οστών

Αλλαγές στον τύπο των λευκοκυττάρων

μυελοβλαστής
Promiel
ωοκύτταρο
Μυελοκύτταρο
Μεταμυελοκύτταρο
πυρηνική ράβδος
ουδετερόφιλο
0–1%
1–6%
Τμηματοποιημένη
ουδετερόφιλο
45 – 70%
Jet Shift αριστερά
Υπερσέγμη
ntirovann
ου ουδετερόφιλο
(0 – 1%)
Κανόνας
λοιμώξεις
Παθολογική μετατόπιση προς τα αριστερά
Χρόνιος
μυελογενής λευχαιμία
Λευχαιμική ανεπάρκεια
(Hiatus leucaemicus)
Εκφυλιστική μετατόπιση προς τα δεξιά
Αρωματώδης
λευχαιμία
Β12-ανεπάρκεια
αναιμία

Οι ασθένειες του συστήματος αίματος χωρίζονται σε αναιμία, λευχαιμία και ασθένειες που σχετίζονται με βλάβη στο σύστημα αιμόστασης (πήξη αίματος).

Αιτίες που προκαλούν βλάβες στο σύστημα αίματος.

αναιμία.

Από τα περισσότερα κοινές αιτίεςπου προκαλούν αναιμία, είναι σημαντικά:

• οξεία απώλεια αίματος (τραύμα)?
• χρόνια απώλεια αίματος διαφορετικός εντοπισμός(γαστρεντερικό, μητρικό, ρινικό, νεφρικό) λόγω διαφόρων ασθενειών.
• δυσαπορρόφηση στο έντερο του σιδήρου, που συνοδεύει την τροφή (εντερίτιδα, εντερική εκτομή).
• αυξημένη ανάγκη για σίδηρο (εγκυμοσύνη, σίτιση, ταχεία ανάπτυξη).
• κοινή διατροφική έλλειψη σιδήρου (υποσιτισμός, ανορεξία, χορτοφαγία).
• ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 (ανεπαρκής πρόσληψή της με τα τρόφιμα είναι το κρέας και τα γαλακτοκομικά προϊόντα, δυσαπορρόφηση αυτής της βιταμίνης: με ατροφική γαστρίτιδα, μετά από γαστρική εκτομή, λόγω κληρονομικούς παράγοντες, στο τοξικές επιδράσειςαλκοόλ, με ασθένειες του παγκρέατος, με εισβολή με ευρεία ταινία).
• δυσαπορρόφηση του φολικού οξέος? ασθένειες του μυελού των οστών? διάφορα κληρονομικά αίτια.

Λευχαιμίες.

Οι λόγοι δεν είναι πλήρως κατανοητοί, αλλά είναι γνωστό ότι μπορεί να πρόκειται για κληρονομική προδιάθεση, ιονίζουσα ακτινοβολία, ΧΗΜΙΚΕΣ ΟΥΣΙΕΣ(βερνίκια, χρώματα, φυτοφάρμακα, βενζίνη), ιώσεις. Η ήττα του συστήματος αιμόστασης οφείλεται συχνότερα σε κληρονομικούς παράγοντες.

Συμπτώματα ασθενειών του αίματος.

Συχνά ασθενείς με αιματολογικές παθήσεις παραπονιούνται για αδυναμία, εύκολη κόπωση, ζάλη, δύσπνοια όταν σωματική δραστηριότητα, διακοπές στο έργο της καρδιάς, απώλεια όρεξης, μειωμένη αποτελεσματικότητα. Αυτά τα παράπονα είναι συνήθως εκδηλώσεις διάφορες αναιμίες. Με οξεία και ακατάσχετη αιμορραγίαξαφνικά υπάρχει έντονη αδυναμία, ζάλη, λιποθυμία.

Πολλές ασθένειες του συστήματος αίματος συνοδεύονται από πυρετό. χαμηλή θερμοκρασίαπου παρατηρείται στην αναιμία, μέτρια και υψηλή εμφανίζεται σε οξεία και χρόνια λευχαιμία.

Επίσης, οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για φαγούρα στο δέρμα.

Σε πολλές ασθένειες του συστήματος αίματος, οι ασθενείς παραπονιούνται για απώλεια όρεξης και απώλεια βάρους, συνήθως ιδιαίτερα έντονη, που μετατρέπεται σε καχεξία.

Για την αναιμία ανεπάρκειας Β12, οι ασθενείς αισθάνονται ένα αίσθημα καύσου στην άκρη της γλώσσας και στις άκρες της, με σιδηροπενική αναιμία, είναι χαρακτηριστική η διαστροφή της γεύσης (οι ασθενείς τρώνε πρόθυμα κιμωλία, άργιλο, γη, κάρβουνο), καθώς και μυρωδιά ( οι ασθενείς αισθάνονται ευχαρίστηση από την εισπνοή αιθέρα, βενζίνης και άλλων ατμών). οσμές ουσίεςμε άσχημη μυρωδιά).

Επίσης, οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για διάφορα δερματικά εξανθήματα, αιμορραγία από τη μύτη, τα ούλα, το γαστρεντερικό σύστημα, τους πνεύμονες (με αιμορραγική διάθεση).

Μπορεί επίσης να υπάρχει πόνος στα οστά όταν πιέζεται ή χτυπιέται (λευχαιμία). Συχνά σε παθήσεις αίματος παθολογική διαδικασίαεμπλέκεται ο σπλήνας, τότε υπάρχουν έντονος πόνοςστο αριστερό υποχόνδριο, και με τη συμμετοχή του ήπατος - στο δεξιό υποχόνδριο.

Μπορεί να υπάρχουν διευρυμένοι και επώδυνοι λεμφαδένες, αμυγδαλές.

Όλα τα παραπάνω συμπτώματα είναι ένας λόγος για να επισκεφτείτε έναν γιατρό για εξέταση.

Κατά την εξέταση προσδιορίζεται η κατάσταση του ασθενούς. Εξαιρετικά σοβαρή μπορεί να παρατηρηθεί με τελικά στάδιαπολλές ασθένειες του αίματος: προοδευτική αναιμία, λευχαιμία. Επίσης, κατά την εξέταση, αποκαλύπτεται ωχρότητα του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων, με σιδηροπενική αναιμία, το δέρμα έχει «ωχρότητα αλάβαστρο», με ανεπάρκεια Β12 είναι ελαφρώς κιτρινωπό, με αιμολυτική αναιμία είναι ικτερικό, με χρόνια λευχαιμία το δέρμα έχει μια γήινη γκρι απόχρωση, με ερυθραιμία - κόκκινο κερασιού. Με την αιμορραγική διάθεση, οι αιμορραγίες είναι ορατές στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Η κατάσταση του τροφισμού αλλάζει επίσης δέρμα. Με σιδηροπενική αναιμία, το δέρμα γίνεται ξηρό, ξεφλουδισμένο, τα μαλλιά γίνονται εύθραυστα, οι άκρες χωρίζονται.

Κατά την εξέταση της στοματικής κοιλότητας, αποκαλύπτεται ατροφία των θηλών της γλώσσας, η επιφάνεια της γλώσσας γίνεται λεία (αναιμία ανεπάρκειας Β12), ταχέως προοδευτική τερηδόνα και φλεγμονή της βλεννογόνου μεμβράνης γύρω από τα δόντια (αναιμία λόγω έλλειψης σιδήρου), ελκώδης νεκρωτική αμυγδαλίτιδα και στοματίτιδα (οξεία λευχαιμία).

Η ψηλάφηση αποκαλύπτει πόνο επίπεδων οστών (λευχαιμία), διευρυμένους και επώδυνους λεμφαδένες (λευχαιμία), διευρυμένη σπλήνα (αιμολυτική αναιμία, οξεία και χρόνια λευχαιμία). Με κρουστά, μπορείτε επίσης να ανιχνεύσετε μια διευρυμένη σπλήνα και με την ακρόαση, τον θόρυβο της τριβής του περιτοναίου πάνω από τη σπλήνα.

Εργαστηριακές και ενόργανες μέθοδοι έρευνας.

Μορφολογική εξέταση αίματος: γενική ανάλυση αίματος(προσδιορισμός του αριθμού των ερυθροκυττάρων και της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη σε αυτά, προσδιορισμός συνολικός αριθμόςλευκοκύτταρα και αναλογία μεμονωμένες μορφέςμεταξύ αυτών, προσδιορίζοντας τον αριθμό των αιμοπεταλίων, τον ρυθμό καθίζησης ερυθροκυττάρων). Με την αναιμία από έλλειψη σιδήρου, το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης και ο αριθμός των ερυθροκυττάρων μειώνονται άνισα, η αιμοσφαιρίνη μειώνεται πιο έντονα. Με την αναιμία ανεπάρκειας Β12, αντίθετα, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται περισσότερο από την αιμοσφαιρίνη και με αυτή τη μορφή αναιμίας μπορεί να ανιχνευθεί αυξημένα ερυθρά αιμοσφαίρια. Αλλαγές στα λευκοκύτταρα (ποιοτικά και ποσοτική σύνθεση) παρατηρείται στη λευχαιμία.

Η μορφολογική αξιολόγηση των ερυθροκυττάρων αποκαλύπτει αναιμία.

Παρακέντηση αιμοποιητικά όργανα . Η μορφολογική σύνθεση του αίματος δεν είναι πάντα επαρκήςαντανακλά τις αλλαγές που συμβαίνουν στα αιμοποιητικά όργανα. Έτσι, σε ορισμένες μορφές λευχαιμίας, η κυτταρική σύνθεση του αίματος σχεδόν δεν διαταράσσεται, παρά τις σημαντικές αλλαγές στο μυελό των οστών. Για αυτό, χρησιμοποιείται στερνική παρακέντηση (παίρνουν μυελό των οστών από το στέρνο). Η παρακέντηση μυελού των οστών σάς επιτρέπει να εντοπίσετε παραβιάσεις της κυτταρικής ωρίμανσης - αύξηση του αριθμού των νεαρών μορφών ή επικράτηση πρωτογενών αδιαφοροποίητων στοιχείων, παραβιάσεις της αναλογίας μεταξύ των κυττάρων της σειράς ερυθρού (ερυθροκύτταρα) και λευκών (λευκοκυττάρων), αλλαγές στην ο συνολικός αριθμός των αιμοσφαιρίων, η εμφάνιση παθολογικών μορφών και πολλά άλλα. Εκτός από το στέρνο, ο μυελός των οστών μπορεί να εξαχθεί και από άλλα οστά, όπως το ilium.

Πιο ακριβείς πληροφορίες για τη σύνθεση του μυελού των οστών δίνει βιοψία τρεφίνηςόταν η στήλη ilium αποκόπτεται μαζί με τον ιστό του μυελού των οστών και από την οποία παρασκευάζονται ιστολογικά σκευάσματα. Διατηρούν τη δομή του μυελού των οστών και η απουσία ακαθαρσιών αίματος σάς επιτρέπει να το αξιολογήσετε με μεγαλύτερη ακρίβεια.

Οι διευρυμένοι λεμφαδένες συχνά τρυπούνται και η φύση των αλλαγών στην κυτταρική σύνθεση μπορεί να εκτιμηθεί λεμφαδένεςκαι διευκρινίζουν τη διάγνωση ασθενειών του λεμφικού μηχανισμού: λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λεμφοκοκκιωμάτωση, λεμφοσαρκωμάτωση, ανίχνευση μεταστάσεων όγκου και άλλα. Πιο ακριβείς πληροφορίες μπορούν να ληφθούν με βιοψία λεμφαδένα, παρακέντηση σπλήνας.

Μια ολοκληρωμένη μελέτη της κυτταρικής σύνθεσης του μυελού των οστών, του σπλήνα και των λεμφαδένων μας επιτρέπει να διευκρινίσουμε τη φύση της σχέσης μεταξύ αυτών των τμημάτων. αιμοποιητικό σύστημα, για να αποκαλύψει την παρουσία εξωμυελικής αιμοποίησης σε ορισμένες βλάβες του μυελού των οστών.

Εκτίμηση της αιμόλυσηςαπαραίτητο για τον προσδιορισμό της αιμολυτικής φύσης της αναιμίας (προσδιορίζεται η ελεύθερη χολερυθρίνη, μια αλλαγή στην ωσμωτική σταθερότητα των ερυθροκυττάρων, η εμφάνιση δικτυοερυθροκυττάρωσης).

Μελέτη αιμορραγικού συνδρόμου. Διακρίνονται οι κλασικές δοκιμασίες πήξης (προσδιορισμός χρόνου πήξης αίματος, αριθμός αιμοπεταλίων, διάρκεια αιμορραγίας, ανάκληση θρόμβος αίματος, τριχοειδική διαπερατότητα) και διαφορικές δοκιμές. Ο χρόνος πήξης χαρακτηρίζει την πήξη του αίματος στο σύνολό του και δεν αντανακλά τις επιμέρους φάσεις της πήξης. Η διάρκεια της αιμορραγίας προσδιορίζεται με το τεστ Duke prick, συνήθως 2 έως 4 λεπτά. Η διαπερατότητα των τριχοειδών προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες δοκιμές: σύμπτωμα τουρνικέ (ο κανόνας είναι περισσότερο από 3 λεπτά), δοκιμή βάζου, σύμπτωμα τσίμπημα, σύνδρομο σφυριού και άλλα. Διαφορικές δοκιμές: προσδιορισμός του χρόνου επαναασβεστοποίησης πλάσματος, δοκιμή κατανάλωσης προθρομβίνης, προσδιορισμός του δείκτη προθρομβίνης, ανοχή πλάσματος στην ηπαρίνη και άλλα. Τα συνοπτικά αποτελέσματα των δειγμάτων που παρατίθενται αποτελούν ένα πηκτόγραμμα που χαρακτηρίζει την κατάσταση του συστήματος πήξης του αίματος. Η ακτινογραφία, είναι δυνατό να προσδιοριστεί μια αύξηση στους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου (λεμφολευχαιμία, λεμφοκοκκιωμάτωση, λεμφοσάρκωμα), καθώς και αλλαγές στα οστά που μπορεί να είναι σε ορισμένες μορφές λευχαιμίας και κακοήθων λεμφωμάτων (εστιακή καταστροφή των οστών ιστός σε πολλαπλό μυέλωμα, οστική καταστροφή στο λεμφοσάρκωμα, συμπύκνωση οστού στην οστεομυελοσκλήρωση).

Μέθοδοι έρευνας ραδιοϊσοτόπωνεπιτρέπουν την αξιολόγηση της λειτουργίας του σπλήνα, τον προσδιορισμό του μεγέθους του και τον εντοπισμό εστιακών αλλοιώσεων.

Πρόληψη ασθενειών του αίματος

Η πρόληψη ασθενειών του συστήματος αίματος έχει ως εξής, είναι η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία ασθενειών που συνοδεύονται από απώλεια αίματος (αιμορροΐδες, πεπτικό έλκος, διαβρωτική γαστρίτιδα, μη συγκεκριμένος ελκώδης κολίτιδα, ινομάτωση της μήτρας, κήλη άνοιγμα του οισοφάγουδιάφραγμα, όγκοι εντέρου), ελμινθικές εισβολές, ιογενής λοίμωξη, εάν είναι αδύνατο να αναρρώσει κανείς από αυτά, τότε συνιστάται η λήψη συμπληρωμάτων σιδήρου, βιταμινών (ιδιαίτερα Β12 και φολικού οξέος) και, κατά συνέπεια, η χρήση τροφίμων που τα περιέχουν, και αυτά τα μέτρα πρέπει να εφαρμόζονται και σε αιμοδότες , έγκυες και θηλάζουσες γυναίκες, ασθενείς με άφθονη έμμηνο ρύση.

Οι ασθενείς με απλαστική αναιμία θα πρέπει να λαμβάνουν μέτρα για την πρόληψη της έκθεσης στο σώμα εξωτερικοί παράγοντεςόπως ιονίζουσα ακτινοβολία, βαφές και άλλα. Χρειάζονται επίσης παρατήρηση ιατρείουκαι έλεγχος αιματολογικών εξετάσεων.

Για την πρόληψη ασθενειών του συστήματος πήξης του αίματος, τον οικογενειακό προγραμματισμό (πρόληψη της αιμορροφιλίας), την πρόληψη της υποθερμίας και στρεσογόνες καταστάσεις, εμβολιασμοί, εξετάσεις με βακτηριακό αντιγόνο, αλκοόλ (με αιμορραγική αγγειίτιδα), άρνηση διεξαγωγής αδικαιολόγητων μεταγγίσεων αίματος, ειδικά από διαφορετικούς δότες, αντενδείκνυνται.

Για την πρόληψη της λευχαιμίας, είναι απαραίτητο να μειωθεί, εάν υπάρχει, η έκθεση επιβλαβείς παράγοντεςόπως ιονίζουσα και μη ιοντίζουσα ακτινοβολία, βερνίκια, χρώματα, βενζόλιο. Για να αποτρέψετε σοβαρές καταστάσεις και επιπλοκές, δεν χρειάζεται να κάνετε αυτοθεραπεία, αλλά συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν εμφανιστούν συμπτώματα. Εάν είναι δυνατόν, προσπαθήστε να περνάτε ετησίως ιατρική εξέτασηφροντίστε να κάνετε μια γενική εξέταση αίματος.

Ασθένειες του αίματος, αιμοποιητικά όργανα και ορισμένες διαταραχές που αφορούν τον ανοσοποιητικό μηχανισμό σύμφωνα με το ICD-10

Αναιμία που σχετίζεται με τη διατροφή
Αναιμία λόγω ενζυμικών διαταραχών
Απλαστικές και άλλες αναιμίες
Διαταραχές πήξης του αίματος, πορφύρα και άλλες αιμορραγικές καταστάσεις
Άλλες ασθένειες του αίματος και των οργάνων που σχηματίζουν αίμα
Ατομικές παραβάσειςπου εμπλέκουν τον ανοσοποιητικό μηχανισμό

Η αναιμία είναι μια πολυαιτιολογική νόσος που χαρακτηρίζεται από αλλαγές στο εξωτερικά σημάδια(ωχρότητα δέρματος, βλεννογόνους, σκληρό χιτώνα, συχνά καλυμμένο από ίκτερο), εμφάνιση διαταραχών από μυϊκό σύστημα(αδυναμία, μείωση του στροβιλισμού των ιστών), αποκλίσεις στο κεντρικό νευρικό σύστημα (λήθαργος, απάθεια, ήπια διεγερσιμότητα), λειτουργικές διαταραχέςκαρδιαγγειακό σύστημα (ταχυκαρδία, διεύρυνση των ορίων, εμφάνιση συστολικό φύσημαστο t. Botkin και στην κορυφή της καρδιάς), η ανάπτυξη ηπατο- και σπληνομεγαλίας, αλλαγή στη μορφολογία των ερυθροκυττάρων (μείωση όγκου, αλλαγή σχήματος, ωσμωτική σταθερότητα), αλλαγή στο περιεχόμενο άλλων κυτταρικών μορφές (λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια) του μυελού των οστών, ο μεταβολισμός των ηλεκτρολυτών και η περιεκτικότητα σε σίδηρο και μαγνήσιο στον ορό του αίματος.

Η ταξινόμηση έχει ως εξής.

1. Ανεπάρκεια αναιμίας: ανεπάρκεια σιδήρου, ανεπάρκεια βιταμινών, ανεπάρκεια πρωτεΐνης.

2. Υπο- και απλαστική αναιμία: Συγγενής αναιμία Fanko-ni, αναιμία Dabiond-Biekfen, επίκτητη αναιμία.

3. Αιμολυτική αναιμία: σφαιροκυτταρική, δρεπανοκυτταρική, αυτοάνοση.

Με τη βαρύτητα:

1) ήπια αναιμία: αιμοσφαιρίνη εντός 90 - 110 g / l, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται σε 3 λεπτά.

2) αναιμία μέτριας βαρύτητας: αιμοσφαιρίνη 70–80 g/l, ερυθροκύτταρα έως 2,5 λεπτά.

3) σοβαρή αναιμία: αιμοσφαιρίνη κάτω από 70 g/l, ερυθροκύτταρα κάτω από 2,5 λεπτά. Με λειτουργική κατάστασηερυθροποίηση:

α) αναγεννητική αναιμία: δικτυοερυθροκύτταρα πάνω από 50%.

β) υπο- και αναγεννητική αναιμία: χαμηλή αμφιβληστροειδοκυττάρωση, ανεπαρκής βαρύτητα αναιμίας. Κατάντη: οξεία φάση, υποξεία και χρόνια πορεία.

Σιδηροπενική αναιμία

Η σιδηροπενική αναιμία είναι μια ασθένεια που προκαλείται από ανεπάρκεια σιδήρου στον ορό του αίματος, στο μυελό των οστών και στην αποθήκη, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη τροφικών διαταραχών στους ιστούς. Η ανάπτυξη της αναιμίας προηγείται από λανθάνουσα ανεπάρκεια σιδήρου στους ιστούς. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες παρά στους άνδρες, στο 14% των γυναικών σε αναπαραγωγική ηλικία που ζουν στη μέση λωρίδα.

Αιτιολογία:Οι αιτίες της σιδηροπενικής αναιμίας είναι η χρόνια απώλεια αίματος, τα ανεπαρκή αρχικά επίπεδα σιδήρου, τα οποία εκδηλώνονται κατά την εφηβεία. δυσαπορρόφηση και πρόσληψη σιδήρου με την τροφή. Τις περισσότερες φορές συνδυάζονται αρκετοί δυσμενείς παράγοντες. Οι γαστρικές και εντολογενικές αναιμίες συχνά συνοδεύονται από ανεπάρκεια όχι μόνο σιδήρου, αλλά και βιταμίνης Β 12, φολικού οξέος και πρωτεϊνών.

Ταξινόμηση:

1) χρόνια μετααιμορραγική?

2) λόγω αιμοσφαιρινουρίας και αιμοσιδεριναιμίας.

3) ανεπάρκεια σιδήρου σε δότες (απόσυρση 400-500 ml αίματος συνοδεύεται από απώλεια 200-250 mg σιδήρου.).

Κλινική.Στην ιστορία, ανεπαρκής, ακατάλληλη, μονομερής διατροφή, συχνές ασθένειες. Ξηρότητα, τραχύτητα του δέρματος, ευθραυστότητα των μαλλιών, ωχρότητα των βλεννογόνων, ατροφία των θηλών της γλώσσας. λειτουργικές αλλαγέςγαστρεντερική οδό, που οδηγεί σε σπασμούς του οισοφάγου, επιτάχυνση της εντερικής περισταλτισμού, σπληνίτιδα και ηπατομεγαλία.

Αλλαγές στη μορφολογία των ερυθροκυττάρων και στις βιοχημικές παραμέτρους του ορού του αίματος, ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση, μείωση της οσμωτικής ικανότητας των ερυθροκυττάρων, μείωση της συγκέντρωσης σιδήρου ορού, αύξηση της περιεκτικότητας σε χαλκό στον ορό του αίματος.

Στον μηχανισμό ανάπτυξης των κλινικών εκδηλώσεων της σιδηροπενικής αναιμίας, η υποξία των ιστών και η μείωση της δραστηριότητας των περισσότερων ενζύμων είναι υψίστης σημασίας.

Οι ασθενείς έχουν σοβαρή αδυναμία, σκουρόχρωμα μπροστά στα μάτια όταν αλλάζει η θέση του σώματος, πονοκεφάλους, ζάλη, λιποθυμία, δύσπνοια, αίσθημα παλμών κατά την ελαφρά σωματική άσκηση, αυξημένη τερηδόνα, ομαλότητα των θηλών της γλώσσας. Σε σοβαρές περιπτώσεις - παραβίαση, δυσφορία κατά την κατάποση (συμπτώματα Bekhterev) ξηρής και στερεάς τροφής, χρώμα βατόμουρου της γλώσσας, ατροφικές αλλαγές στον φάρυγγα και τον οισοφάγο, σπαστική στένωση του άνω οισοφάγου, ευθραυστότητα, σχηματισμός διαμήκους ή εγκάρσιας ραβδώσεων κατά μήκος η πλάκα των νυχιών, κοιλονύχια. Η διαστροφή των γευστικών αισθήσεων (εθισμός στο μέλι, σκόνη δοντιών, κιμωλία, ξηρά δημητριακά, κάρβουνο, ασβέστης, πάγος, μυρωδιές βενζίνης, κηροζίνη) υποδηλώνει παραβίαση της περιφερικής γευστικής ευαισθησίας. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονεθούν για μυϊκή αδυναμία, επιτακτική παρόρμηση για ούρηση, ενούρηση. Η υποαναγέννηση των κυττάρων του αίματος προκαλείται από τη μείωση της πολλαπλασιαστικής ικανότητας του μυελού των οστών και την αναποτελεσματική αιμοποίηση. Η διαφορική διάγνωση γίνεται με θαλασσαιμία, μετααιμορραγική και λοιμώδη αναιμία.

Θεραπευτική αγωγή

Οι αρχές της θεραπείας είναι οι εξής.

1. Ενεργή λειτουργία.

2. Ισορροπημένη διατροφή.

3. Παρασκευάσματα σιδήρου σε συνδυασμό με ασκορβικό οξύ και χαλκό.

4. Αεροθεραπεία, μασάζ, γυμναστική.

5. Ένζυμα τροφίμων.

6. Μετάγγιση αίματος όταν η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη είναι μικρότερη από 60 g/l, τα σκευάσματα σιδήρου χορηγούνται από το στόμα μεταξύ των γευμάτων, αφού σε αυτό το διάστημα υπάρχει καλύτερη απορρόφηση. Με δυσανεξία σιδήρου (μειωμένη όρεξη, ναυτία, έμετος, επιγαστραλγία, δυσπεψία, αλλεργικές δερματοπάθειες) για την αποφυγή βλάβης του βλεννογόνου του γαστρεντερικού σωλήνα χορηγούνται σκευάσματα σιδήρου παρεντερικά. Τα σκευάσματα σιδήρου περιλαμβάνουν αιμοδιυλουίνη, ferroplex, sorbifer durulez, ferrum lek. Η πρόληψη της αναιμίας πρέπει να γίνεται από δότες, γυναίκες με βαριά εμμηνόρροια, συχνές εγκυμοσύνες, κορίτσια κατά την εφηβεία, με συχνά επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες.

αναιμία ανεπάρκειας βιταμινών

Η κακοήθης αναιμία (νόσος του Addison-Birmer) προκαλείται από ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, η ​​οποία εκδηλώνεται με βλάβη στο αιμοποιητικό, το πεπτικό και το νευρικό σύστημα. Εμφανίζεται συχνότερα σε μεγαλύτερες ηλικίες, με την ίδια συχνότητα σε άνδρες και γυναίκες.

Αιτιολογία. Η ανεπάρκεια βιταμινών σπάνια είναι εξωγενής, συχνότερα ενδογενής, σχετίζεται με αυξημένη κατανάλωσή τους (ελμινθίαση) και μειωμένη απορρόφηση διαφορετική φύση(στομαχική νόσο, σύνδρομο δυσαπορρόφησης). Η παραβίαση της απορρόφησης της βιταμίνης Β 12 προκαλείται συχνότερα από ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου και απουσία ή μείωση της έκκρισης εσωτερικός παράγοντας, υδροχλωρικό οξύ, πεψίνη. Υπάρχει μια κληρονομική προδιάθεση που σχετίζεται με παραβίαση της έκκρισης του εσωτερικού παράγοντα. παραβίαση των ανοσολογικών μηχανισμών (ανίχνευση αντισωμάτων στα ίδια τα κύτταρα). Η κακοήθης αναιμία μπορεί να εμφανιστεί μετά από γαστρεκτομή, εκτομή.

Κλινική

Σε ασθενείς με κακοήθη αναιμία, το δέρμα αποκτά μια λεμονοκίτρινη απόχρωση, είναι δυνατός ο σχηματισμός διάστικτης καφέ μελάγχρωσης. Οι ασθενείς παραπονιούνται για απώλεια βάρους που προκαλείται από ανορεξία, πιθανώς αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Οι μισοί από τους ασθενείς έχουν συμπτώματα γλωσσίτιδας, μερικές φορές επηρεάζονται οι βλεννογόνοι των μάγουλων, των ούλων, του φάρυγγα, του οισοφάγου, αναπτύσσεται διάρροια, μεγεθύνεται το ήπαρ, ο σπλήνας συχνά διευρύνεται - ηπατοσπληνομεγαλία. δύσπνοια, αίσθημα παλμών, εξωσυστολία, αδυναμία, ζάλη, εμβοές. Χαρακτηριστικό της κακοήθους αναιμίας είναι ένα ρευματικό σύνδρομο, το οποίο προκαλείται από μια βλάβη λευκή ουσία νωτιαίος μυελός. Σε σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχουν σημεία βλάβης στις οπίσθιες στήλες του νωτιαίου μυελού, ασταθές βάδισμα, διαταραχή του συντονισμού των κινήσεων, αταξία, υπεραντανακλαστικότητα, τόνος των ποδιών. Σπάνιο, αλλά επικίνδυνα συμπτώματαείναι ψυχικές διαταραχές, μέγιστες εστίες, παρανοϊκές καταστάσεις.

Διαφορική Διάγνωσηγίνεται με οικογενή μεγαλοβλαστική αναιμία.

Σχέδιο έρευνας.

2. Εξέταση κοπράνων για απόκρυφο αίμα.

3. Εξέταση αίματος για δικτυοερυθρά αιμοπετάλια.

4. Προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε σίδηρο στο αίμα (εάν υπάρχει υποψία σιδηροπενικής αναιμίας).

5. Ινογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση.

6. Κολονοσκόπηση (εάν η ιριγοσκόπηση είναι αδύνατη).

7. Ακτινογραφία των πνευμόνων.

8. Παρακέντηση στέρνου, μελέτη μυελογράμματος.

9. Βιοχημική ανάλυση αίματος (ολικά πρωτεϊνικά και πρωτεϊνικά κλάσματα, χολερυθρίνη, τρανσαμινάσες).

10. Μελέτη της εκκριτικής λειτουργίας του στομάχου.

Αρχές θεραπείας.

1. Διαιτοθεραπεία.

2. Διορισμός Β 12 και φολικού οξέος.

3. Ενζυμοθεραπεία.

4. Αναβολικές ορμόνες και ινσουλίνη.

5. Θεραπεία τόνωσης.

Τα καλύτερα αποτελέσματα επιτυγχάνονται με θεραπεία με βιταμίνη Β 12 (κυανοκοβολαμίνη). Σε σοβαρές περιπτώσεις, ενδοφλέβια χορήγηση του φαρμάκου στα 100–200 mcg κατά τη διάρκεια της εβδομάδας. Η δόση του μαθήματος είναι 1500-3000 mcg. Σε σοβαρές περιπτώσεις και παρουσία αντισωμάτων, ενδείκνυται η χορήγηση κορτικοστεροειδών.

Υπο- και απλαστική αναιμία

Μια ομάδα ασθενειών του συστήματος αίματος, η βάση της οποίας είναι η μείωση της παραγωγής κυττάρων του μυελού των οστών, πιο συχνά τριών κυτταρικών σειρών: ερυθροκυτταρική, λευκο- και θρομβοποίηση.

Διαγνωστικά κριτήρια.Συγγενής αναιμία Fanconi: στην ανάλυση, σταδιακή αύξηση της ωχρότητας του δέρματος και των βλεννογόνων, αδυναμία, λήθαργος, σε συνδυασμό με καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη, στραβισμός, υπεραντανακλαστικότητα.

Στην πρώιμη παιδική ηλικία εμφανίζεται μελάγχρωση του δέρματος με καφέ μελανίνη, ανωμαλίες οστών, αντιβραχίων, αντίχειρων, παραμόρφωση σπονδυλικής στήλης, νανισμός, σε συνδυασμό με δυσπλασίες της καρδιάς, των νεφρών (καρδιά, νεφρική ανεπάρκεια), των αισθητηρίων οργάνων, του κεντρικού νευρικό σύστημα(μικροκεφαλία); αλλαγές στο αίμα: πτώση της αιμοσφαιρίνης, πανκυτταροπενία, μείωση των δικτυοερυθροκυττάρων, ανεπάρκεια γλυκόζης-6-φωσφορικής αφυδρογονάσης, μείωση της δραστηριότητας της αλκαλικής φωσφατάσης, πολυσακχαριτών.

Συγγενής αναιμία Estren-Dameshek. Στην ιστορία: εκδηλώνεται σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης των παιδιών με σταδιακή ανάπτυξη ωχρότητας, ευερεθιστότητας, απάθειας. μοναδική εμφάνιση: ξανθά μαλλιά, μουντή μύτη, μάτια σε μεγάλη απόσταση, πάχυνση του άνω χείλους με έντονο κόκκινο περίγραμμα. επιβράδυνση του ρυθμού οστεοποίησης στους καρπούς. έντονη σπληνο- και ηπατομεγαλία, αλλαγές στο αίμα. αυξανόμενη σιδηροπενική αναιμία. στον μυελό των οστών στίξη: ωχρότητα του εγκεφάλου λόγω ανάπτυξης υποπλαστικής ερυθροποίησης.

Επίκτητη υπο- και απλαστική αναιμία. Στο ιστορικό: αναπτύσσονται μετά από ιογενείς λοιμώξεις, με προδιάθεση για αλλεργικές αντιδράσεις σε φάρμακα και τοξίνες. Διακρίνεται από την ταχεία ανάπτυξη κλινικών συμπτωμάτων. απόκριση θερμοκρασίας(υποπυρετική κατάσταση), ωχρότητα, εξάνθημα στο δέρμα, εξάνθημα στους βλεννογόνους, στοματίτιδα και αμυγδαλίτιδα, αιματηρά κόπρανα, αδυναμία, ανορεξία, δύσπνοια, πιθανές αιμορραγίες στον εγκέφαλο, επινεφρίδια:

1) αλλαγές στο αίμα: πανκυτταροπενία, απότομη πτώσηαιμοσφαιρίνη, υπερχρωμία και μακροκυττάρωση των ερυθροκυττάρων, η περιεκτικότητα σε σίδηρο στον ορό του αίματος είναι φυσιολογική ή αυξημένη.

2) στο μυελό των οστών στίξη: λιπώδης εκφυλισμός, φτώχεια διαμορφωμένα στοιχεία, η απουσία νεαρών μορφών μεγαλοκαρυοκυττάρων.

Σχέδιο έρευνας.

1. Γενική ανάλυση αίματος, ούρων.

3. Στείρα παρακέντηση με μυελογραφία.

4. Ινογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση, κολονοσκόπηση, υπερηχογραφικός έλεγχος ήπατος, παγκρέατος, νεφρών (για αποκλεισμό νεοπλασμάτων).

διαφορική διάγνωση.Η αναστολή της αιμοποίησης μπορεί να συμβεί στην οστεοσκλήρωση και την οστεομυελοΐνωση. Είναι επίσης απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η απλαστική (υποπλαστική) αναιμία από την οξεία λευχαιμία, τη νόσο του Werlhof.

Αρχές θεραπείας.

1. Μετάγγιση ερυθροκυτταρικής μάζας σε οξείες μορφές.

2. Πλασμαφόρηση με την εισαγωγή φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος, λευκωματίνης ή ρεοπολυγλυκίνης.

3. Επίδραση στο αγγειακό τοίχωμα (δικινόνη, σεροτονίνη, ρουτίνη, ασκορβικό οξύ - ασκορουτίνη).

4. Γλυκοκορτικοειδή μαζί με τεράστιες δόσεις αντιβιοτικών. βιταμίνες Β, φολικό οξύ.

5. Αμινοκαπροϊκό οξύ, αναβολικές ορμόνες (ρετα-βολίνη).

6. Σπληνεκτομή.

Αιμολυτική αναιμία

Πρόκειται για αναιμίες που αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Αιτιολογία- μια ομάδα επίκτητων και κληρονομικών ασθενειών που χαρακτηρίζονται από ενδοκυτταρική ή ενδοαγγειακή καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Οι αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες σχετίζονται με το σχηματισμό αντισωμάτων στα ίδια τα αντισώματα των ερυθροκυττάρων.

Διαγνωστικά κριτήρια:κληρονομική μικροσφαιροκυτταρική αναιμία (νόσος Minkowski-Schauffir):

1) στο ιστορικό: τα πρώτα συμπτώματα ανιχνεύονται σε οποιαδήποτε ηλικία, ξεκινούν ως αποτέλεσμα ενός υπάρχοντος συγγενούς ελαττώματος στις λιποειδείς δομές της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων, επομένως, είναι σημαντικό να εντοπιστούν οι συγγενείς που πάσχουν από αναιμία.

2) ωχρότητα με λεμονοκίτρινη απόχρωση, συγγενές stegein (κρανίο πύργου, φαρδιά γέφυρα της μύτης, υψηλός ουρανίσκος, λήθαργος, αδυναμία, απώλεια όρεξης έως ανορεξία, ζάλη).

3) αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα, αίσθημα παλμών, δύσπνοια, συστολικό φύσημα.

4) αλλαγές στη γαστρεντερική οδό: κοιλιακό άλγος, κολικοί και σημαντική αύξηση και σκλήρυνση του ήπατος και της σπλήνας.

5) έλκη στα πόδια - αλλαγές στο αίμα: πτώση του αριθμού των ερυθροκυττάρων σε 2,5 λεπτά, αιμοσφαιρίνη σε 70 g / l, αύξηση των αμφιβληστροειδών σε 30-50%, μείωση της ελάχιστης οσμωτικής αντίστασης των ερυθροκυττάρων με αυξημένο μέγιστο, αύξηση του επιπέδου έμμεσης χολερυθρίνης, ουροδιλλινογόνων ούρων, στερκοβιλίνης στο δέρμα.

6) στο μυελό των οστών στίξη - αναστολή του ερυθροειδούς μικροβίου.

δρεπανοκυτταρική αναιμία

Η αναιμία αναπτύσσεται σε νεαρή ηλικία. Σημασία έχει το οικογενειακό ιστορικό, ο εντοπισμός μη φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης σε συγγενείς:

1) ωχρότητα ή κιτρίνισμα του δέρματος, των βλεννογόνων, του σκληρού χιτώνα, της εξασθένησης του σώματος. χαρακτηριστικό γνώρισμα εμφάνιση: κοντός κορμός, μακριά λεπτά άκρα, στενοί ώμοι και γοφοί, κρανίο πύργου, μεγάλη κοιλιά, έλκη στα άκρα, ηπατοσπληνομεγαλία, επέκταση των ορίων της καρδιάς, αρρυθμία, συστολικό φύσημα.

2) αλλαγές στο αίμα: νορμοχρωμική αναιμία 2,5-3 λεπτά, αιμοσφαιρίνη S ή συνδυασμός της με αιμοσφαιρίνη F, ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση, ερυθροκύτταρα στόχοι, ανεπάρκεια του ενζύμου αφυδρογονάση γλυκόζη-6-φωσφορική.

Αυτοάνοση αναιμία:

1) στο ιστορικό: η αναιμία αναπτύσσεται οξεία ή σταδιακά μετά από ιογενή, βακτηριακές λοιμώξεις, με φόντο ρευματισμούς, κίρρωση του ήπατος, λεμφοκοκκιωμάτωση κ.λπ.

2) ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, ίκτερος στο 75% των περιπτώσεων, πυρετός, αδυναμία, υπνηλία, ευερεθιστότητα, πονοκεφάλους, πόνος στην κοιλιά, στην πλάτη, σπληνομεγαλία, αιματουρία.

3) αλλαγές στο αίμα: μείωση του επιπέδου αιμοσφαιρίνης, ερυθροκυττάρων, δικτυοερυθροκυττάρων, χολερυθριναιμία, αύξηση της συγκέντρωσης σιδήρου ορού. θετική αντίδραση Coombs (ανίχνευση αντισωμάτων στα ερυθροκύτταρα).

4) στα ούρα: αιμοσφαιρινουρία.

5) στο μυελό των οστών στίξη: ερεθισμός της διαδικασίας των ερυθροκυττάρων.

Σχέδιο έρευνας.

1. Γενική ανάλυση αίματος, ούρων, κοπράνων.

2. Εξέταση αίματος για δικτυοερυθρά αιμοπετάλια.

3. Ανάλυση ούρων για ουροβιλίνη και χολερυθρίνη.

4. Βιοχημική ανάλυσηγια ουρία, κρεατινίνη, τρανσαμινάσες (AIT, AST), χολερυθρίνη, ολικές πρωτεΐνες και πρωτεϊνικά κλάσματα.

5. Μελέτη της ωσμωτικής σταθερότητας των ερυθροκυττάρων.

6. Ινογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση.

7. Διαδικασία υπερήχωνσυκώτι, πάγκρεας και χοληδόχου κύστης.

8. Αντίδραση Coulibs (με υποψία αυτοάνοσης αναιμίας).

διαφορική διάγνωση.Διενεργείται με οξεία λευχαιμία, νόσο Werlhof, σήψη, άλλες αιμολυτικές αναιμίες, στις οποίες δεν ανιχνεύεται σφαιροκυττάρωση και αυξάνεται η ωσμωτική αντίσταση των ερυθροκυττάρων (θαλασσαιμία κ.λπ.).

Αρχές θεραπείας.

2. Μεταγγίσεις ερυθροκυτταρικής μάζας, αίματος αυτιού.

3. Κορτικοστεροειδή.

4. Γλυκόζη 5% με ινσουλίνη και βιταμίνες B, B 2, B 12, B 6, C.

5. Ελλείψει αποτελέσματος - ανοσοκατασταλτικά, σπληνεκτομή, ακτινοβολία λέιζερ.

2. Αιμορραγική διάθεση

Η αιμορραγική διάθεση είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από διαταραχή της αιμόστασης (αγγειακής, αιμοπεταλιακής ή πλάσματος) και εκδηλώνεται με αυξημένη τάση για αιμορραγία και αιμορραγία.

Αιτιολογία

Η κληρονομικότητα των αιμορραγικών καταστάσεων προσδιορίζεται από ανωμαλίες των μεγακαρυοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, ένα ελάττωμα στους παράγοντες πήξης του πλάσματος και την κατωτερότητα των αυχενικών αγγείων του τραχήλου της μήτρας.

Η επίκτητη αιμορραγική διάθεση προκαλείται από DIC, τοξικές-μολυσματικές καταστάσεις, ηπατικές παθήσεις και τη δράση φαρμάκων.

Ταξινόμηση

Οι δίαιτες είναι περιορισμένες.

I. Νόσος που προκαλείται από διαταραχή της αγγειακής αιμόστασης (αγγειοπάθεια).

1. Νόσος Shenein - Henoch (απλή, ρευματοειδής, αφθώδης και κεραυνοβόλος πορφύρα):

1) απλή μορφή.

2) χρόνια μορφή.

2. Κληρονομική-οικογενής απλή πορφύρα (Davis).

3. Δακτυλιοειδική τηλαγγειεκτατική πορφύρα Mabocca.

4. Νεκρωτική πορφύρα Sheldon.

5. Υπερσφαιριναιμική πορφύρα Waldenström.

6. Κληρονομικές αιμορραγικές τελαγγειεκτασίες.

7. Σύνδρομο Louis-Barr (τριχοειδική τελαγγειεκτασία του επιπεφυκότα με αταξία και χρόνια πνευμονία).

8. Σύνδρομο Kazabakh-Merritt.

9. Σκορβούτο και νόσος του Mimer-Barny.

II. Ασθένειες που προκαλούνται από παραβίαση του μηχανισμού των αιμοπεταλίων της αιμόστασης (θρομβοκυττάρωση, θρομβοπενία):

1) αιμορραγική θρομβοκυτταροπάθεια, νόσος Werlhof:

α) οξεία μορφή.

β) χρόνια μορφή (συνεχής και υποτροπιάζουσα).

2) αμεγακαρυοκυτταρική θρομβοπενική πορφύρα (Landolt);

3) αυτοάνοση θρομβοπενία διαφόρων προελεύσεων.

4) Θρομβοπενική υμιφραγματική πορφύρα με επίκτητη αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (σύνδρομο Fimer-Evans).

5) θρομβοπενική πορφύρα με χρόνια πυώδη απόχρωση και εξιδρωματική διάθεση (σύνδρομο Ondrich).

6) θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα του Moshkovich.

7) θρομβοπενία σε ηαγγειώματα (σύνδρομο Kazabakh-Merritt).

8) κληρονομικές ιδιότητες της θρομβοπάθειας:

α) θρομβασθένεια του Glanuman.

β) Θρομβοπάθεια Willibrand.

9) θρομβοκυτταροπάθεια σε συνδυασμό με εξασθενημένους παράγοντες πήξης.

III. Ασθένειες που προκαλούνται από παραβίαση των παραγόντων πήξης του αίματος (quagulopathy):

1) αιμορροφιλία Α (ανεπάρκεια παράγοντα VIII):

α) κληρονομικό·

β) οικογένεια?

γ) σποραδική?

2) αιμορροφιλία Β (έλλειψη παράγοντα IX):

α) κληρονομικό·

β) οικογένεια?

γ) σποραδική?

3) αιμορροφιλία C (έλλειψη παράγοντα XI).

4) ψευδοαιμοφιλία λόγω υποπροθρομβιναιμίας:

α) ιδιοπαθής υποπροθρομβιναιμία.

β) δευτεροπαθής υποπροθρομβιναιμία ( αιμορραγική ασθένειανεογέννητα, δυσαπορρόφηση βιταμίνης Κ, ηπατική νόσο, δηλητηρίαση με χλωροφόρμιο, φώσφορο, αρσενικό).

5) Ψευδοαιμορροφιλία του Ouren:

α) συγγενής μορφή·

β) επίκτητη μορφή.

6) ψευδοαιμορροφιλία λόγω έλλειψης παράγοντας VII:

α) συγγενής μορφή·

β) επίκτητη μορφή.

7) ψευδοαιμοφιλία λόγω έλλειψης ινωδογόνου (αφβρινογοναιμία):

α) συγγενής μορφή·

β) επίκτητη μορφή (DIC).

8) ψευδοαιμορροφιλία λόγω έλλειψης παράγοντα Χ.

9) ψευδοαιμοφιλία λόγω έλλειψης φαβρινάσης.

10) ψευδοαιμορροφιλία λόγω περίσσειας αντιπηκτικών:

α) ιδιοπαθής?

β) ανοσοαλλεργικό;

γ) επίκτητες μορφές.

3. Αιμορραγική αγγειίτιδα

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (νόσος Shenein-Genoch, τριχοειδική τοξίκωση, αναφυλακτική πορφύρα) είναι μια μολυσματική-τοξινο-αλλεργική νόσος, η οποία βασίζεται σε γενικευμένη υπεραιμική φλεγμονή των αγγείων.

Αιτιολογία

Αιτία οξείας φλεγμονώδης διαδικασίαμικρές αρθρώσεις του δέρματος, αρθρώσεις πεπτικό σύστημακαι ο νεφρός δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως.

Ο βαθμός δραστηριότητας - I, II, III.

Πορεία: οξεία, υποξεία, χρόνια, υποτροπιάζουσα.

Αποτέλεσμα: ανάρρωση, μετάβαση σε χρόνια μορφή, έκβαση σε χρόνια νεφρίτιδα(A. S. Kalinichenko, 1970).

Διαγνωστικά κριτήρια

Κλινικός:

1) αιμορραγικό δερματικό σύνδρομο: το εξάνθημα εντοπίζεται συνήθως συμμετρικά, χαρακτηρίζεται από στάδια του εξανθήματος, εντοπίζεται στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων, γύρω από τους αστραγάλους και αρθρώσεις γονάτων, στην περιοχή των ποδιών, λιγότερο συχνά στους γοφούς. εξανθήματα, κατά κανόνα, πολυμορφικά: αιμορραγικές βλατίδες, ερυθριτικές βλατίδες, κηλίδες. στην αρχή της νόσου, τα εξανθήματα έχουν κνίδωση, αργότερα γίνονται αιμορραγικά, μέχρι νέκρωση, οι υποτροπές είναι χαρακτηριστικές.

2) αρθρικό σύνδρομο: οι βλάβες της άρθρωσης έχουν μεταναστευτικό πολυατρικό χαρακτήρα με κυρίαρχη εντόπιση στην κνήμη, τον αστράγαλο, τον αγκώνα, αρθρώσεις καρπούκαι η βλάβη των αρθρώσεων είναι σπάνια συμμετρική.

3) κοιλιακό σύνδρομο: κράμπες κοιλιακό άλγος διαφορετικής έντασης; ο πόνος μπορεί να συνοδεύεται από εντερική και νεφρική αιμορραγία.

Εργαστηριακή έρευνα:αιματολογικές αλλαγές: λευκοκυττάρωση, ουδετεροφιλία, ηωσινοφιλία, επιταχυνόμενη ESR, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μερικές φορές μειώνεται ελαφρώς. η απόσυρση του θρόμβου αίματος, η διάρκεια της αιμορραγίας και ο χρόνος πήξης του αίματος δεν διαταράσσονται. συχνά ανιχνεύεται υπερπηκτικότητα. ανάλυση ούρων: στην οξεία περίοδο της νόσου, συχνά ανιχνεύεται πρωινή πρωτεϊνουρία, αιματουρία. στα κόπρανα με κοιλιακό σύνδρομο μπορεί να υπάρχει πρόσμιξη αίματος.

Σχέδιο εξέτασης:

1) γενική ανάλυση αίματος, ούρων, κοπράνων.

2) μελέτη του χρόνου πήξης των αιμοπεταλίων.

3) ορισμός του πηκτογράμματος.

4) εξέταση κοπράνων για κρυφό αίμα (αντίδραση Gregersen).

Διαφορική Διάγνωση

Πραγματοποιείται με θρομβοπενία, θρομβοπενία, αθροιστική παθολογία, τοξική φαρμακευτική αγγειίτιδα, αλλεργικές και μολυσματικές ασθένειες.

Αρχές θεραπείας

1. Νοσηλεία και ανάπαυση στο κρεβάτι για τουλάχιστον τρεις εβδομάδες.

2. Δίαιτα με εξαίρεση το κακάο, τον καφέ, τα εσπεριδοειδή, τις φράουλες κ.λπ.

3. Ηπαρινοθεραπεία.

4. Ένα νικοτινικό οξύσε συνδυασμό με ηπαρίνη.

5. Πρεδνιζολόνη.

6. Πλασμαφαίρεση (με χρόνια πορείααγγειίτιδα).

4. Θρομβοκυτταροπάθειες

Η θρομβοκυτταροπάθεια είναι μια ποσοτική και ποιοτική ανεπάρκεια του αιμοπεταλιακού συνδέσμου της αιμόστασης, που εκδηλώνεται κλινικά με αιμορραγικά σύνδρομα.

Αιτιολογία

Ανάλογα με τη γένεση, διακρίνονται δύο ομάδες:

1) θρομβοπενία - μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (νόσος Verlhof, Wilbrand-Jurgens, Frank, νόσος Kazabakh-Merrit).

2) θρομβοκυτταροπάθεια - παραβίαση των ιδιοτήτων των αιμοπεταλίων. Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων παρατηρείται θρομβοπενία, η οποία βασίζεται σε ανοσοαλλεργική σύγκρουση.

Ταξινόμηση

Ανά τύπο: πρωτοπαθής (ιδιοπαθής) και δευτεροπαθής (συμπτωματική) θρομβοπενία.

Νοσολογικές μορφές: ισοάνοση, διαάνοση, ετεροάνοση, αυτοάνοση.

Νόσος Werlhof

Ταξινόμηση της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας (νόσος του Werlhof)

Μάθημα: οξεία (έως 6 μήνες). χρόνια: με σπάνιες υποτροπές, με συχνές υποτροπές, συνεχώς υποτροπιάζουσες.

Η κλινική εικόνα της πορφύρας: ξηρή πορφύρα (σύνδρομο δέρματος). υγρή πορφύρα (δερματικό σύνδρομο και αιμορραγία).

Ανοσολογικές εξετάσεις: θετικές, αρνητικές.

Περίοδος: έξαρση, κλινική ύφεση, κλινική και γαμοτολογική ύφεση.

Επιπλοκές: μήτρα, γαστρικό, εντερική αιμορραγία, μετααιμορραγική εγκεφαλοπάθεια κ.λπ.

Διαγνωστικά κριτήρια

Κλινικά: χλωμό δέρμα και ανοσοποιητικές μεμβράνες:

1) υπερπλαστικό σύνδρομο: διεύρυνση της σπλήνας, λιγότερο συχνά - το ήπαρ.

2) αιμορραγικό σύνδρομο: αιμορραγίες στο δέρμα, στους βλεννογόνους (ασύμμετρα εντοπισμένες, διαφόρων σχημάτων και μεγεθών από πετέχειες έως εκτομώσεις, αιμορραγίες από διάφορα όργανα(ρινική, μήτρα, εντερική κ.λπ.), θετικά ενδοθηλιακά τεστ (συμπτώματα τουρνικέ, τσίμπημα).

Εργαστηριακά κριτήρια:

1) σε γενική ανάλυσημείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, αλλαγές στη μορφολογία των πλακών και στις λειτουργικές τους ιδιότητες (προσκόλληση, συσσωμάτωση). παραβίαση της απόσυρσης θρόμβου αίματος. αύξηση της διάρκειας της αιμορραγίας, επιβράδυνση της πήξης του αίματος. μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων, των ρατικουνοκυττάρων κατά την περίοδο της αιμορραγίας.

2) αλλαγή στο μυελόγραμμα: υπερπλασία του μεγακαρυοκυτταρικού μικροβίου με παραβίαση της λειτουργικής δραστηριότητας των μεγαπαριοκυττάρων.

3) ανοσολογικό: η παρουσία αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων. Σχέδιο έρευνας.

1. Γενική ανάλυση αίματος, ούρων, κοπράνων.

2. Χρόνος πήξης αίματος, χρόνος αιμορραγίας, αριθμός αιμοπεταλίων.

3. Πηκτόγραμμα.

4. Περιττώματα για απόκρυφο αίμα (αντίδραση Gregersen).

5. Εξέταση σημείων μυελού των οστών (μυελόγραμμα).

6. Ανοσολογικές μελέτεςγια την παρουσία αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων.

Διαφορική Διάγνωση

Είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας από αλλεργικές αναιμίες, πρωτοπαθείς ηπατικές παθήσεις σε συνδυασμό με σπληνομεγαλία, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, γενετικά προσδιορισμένη θρομβοπενία.

Θεραπευτική αγωγή

Αρχές θεραπείας της θρομβοπενίας:

1) πρόληψη μώλωπες και τραυματισμών.

2) αντιβιοτικά για βακτηριακές λοιμώξεις.

3) μετάγγιση πλάσματος και μεγάλες δόσεις α-σφαιρίνης.

4) κορτικοστεροειδή?

5) σπληνεκτομή?

6) ανοσοκατασταλτικά (αζοθειοπρίλη, βανκριστίνη). Αρχές θεραπείας θρομβοκυττάρων:

1) Ε-αμινοκαπροϊκό οξύ, συνθετικό αντισυλληπτικά, (μπισεκουρίνη, μικροφολίνη), θειικό μαγνήσιο 25% i / m, θειοθειικό μαγνήσιο μέσα.

2) τοπικά, s/c ή/m αδρενοχρωμα μονοημικαρβαζόνη (adroxon, chromadron, adrenoxyl), dicionon.

3) ενδοφλέβια χορήγηση αιμοπεταλιακής μάζας.

5. Πήξη

Η πήξη είναι μια παραβίαση της αιμόστασης, η οποία βασίζεται σε ανεπάρκεια ορισμένων παραγόντων πήξης του πλάσματος.

Αιτιολογία

Η κληρονομική πηκτικότητα (σωστά ονομάζεται αιμορροφιλία) προκαλείται από μια γενετικά καθορισμένη μείωση ή αλλαγή στα συστατικά του πλάσματος της αιμόστασης. Η επίκτητη πήξη εμφανίζεται με μολυσματικές ασθένειες, ασθένειες του ήπατος και των νεφρών, σοβαρές εντεροπάθειες, ρευματοειδής αρθρίτιδακαι τα λοιπά.

Ταξινόμηση

Ταξινόμηση της κληρονομικής πήξης.

1. Αιμορροφιλία: Α-ανεπάρκεια Παράγοντας VIII(συνθειμοφιλική σφαιρίνη); Β-ανεπάρκεια παράγοντα IX (Χριστούγεννα); C-ανεπάρκεια του παράγοντα XI (ο πρόδρομος της θρομβοπλαστίνης του πλάσματος). D-ανεπάρκεια XII (Hagemani).

2. Παρααιμοφιλία: ανεπάρκεια του παράγοντα V (προακσελερίνη). ανεπάρκεια παράγοντα VII (προκονβερτίνη); ανεπάρκεια παράγοντα II (προ-τρολοβίνη); ανεπάρκεια παράγοντα Χ (Stuart-Prawer).

3. Παραβίαση σχηματισμού ινώδους, ανεπάρκεια παράγοντα Ι (ινωδογόνο). Μορφές ροής: ελαφριά, βαριά, κρυφή.

Διαγνωστικά

Κλινικά διαγνωστικά κριτήρια - ωχρότητα του δέρματος και των μεμβρανών του ανοσοποιητικού. αιμορραγικό σύνδρομο: αμάρθρωση, αιμορραγία στους μαλακούς ιστούς σε περίπτωση τραύματος στο δέρμα και στους βλεννογόνους (εκτεταμένα αιματώματα). αιματουρία? εσωτερικές αιμορραγίες.

Εργαστηριακά διαγνωστικά κριτήρια - αιματολογικά: αναιμικό σύνδρομο (μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης, υποχρωμία, δικτυοκυτταραιμία με αιμορραγία), σύνδρομο υποπηκτικής διαταραχής της πήξης του αίματος (σύμφωνα με τον Lee-White πάνω από 10 λεπτά), αύξηση του χρόνου επαναασβεστοποίησης (περισσότερο από 250 s), αύξηση της ανοχής πλάσματος στην ηπαρίνη (πάνω από 180 s), μείωση των παραγόντων του πλάσματος.

Σχέδιο έρευνας.

1. Γενική ανάλυση αίματος, ούρων.

2. Προσδιορισμός του χρόνου πήξης του αίματος και του αριθμού των αιμοπεταλίων.

3. Πηκτόγραμμα, προσδιορισμός αντιαιμοφιλικής σφαιρίνης (AGG).

4. Ακτινογραφία των προσβεβλημένων αρθρώσεων.

Διαφορική Διάγνωση

Διενεργείται με θρομβοκυτταροπάθειες, αιμορραγική αγγειίτιδα, με αιμάρθρωση με ρευματισμούς.

Θεραπευτική αγωγή

Οι αρχές της θεραπείας είναι οι εξής:

1) αύξηση του επιπέδου του AGG στο αίμα: η εισαγωγή συμπυκνωμάτων AGG, φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος, συμπυκνωμάτων που περιέχουν παράγοντα IX. δεσμοπρεσσίνη (αύξηση του επιπέδου του παράγοντα VIII).

2) μεταγγίσεις, φλεβοκέντηση στο φόντο της εισαγωγής έψιλον-αμινοκαπροϊκού οξέος.

3) πρόληψη τραυματισμών και χρήση φαρμάκων που περιέχουν ασπιρίνη.

Και ένα παράδειγμα ασθένειας του αίματος που προκαλείται από μια αλλαγή στη δομή και τις λειτουργίες των κυτταρικών στοιχείων είναι η δρεπανοκυτταρική αναιμία, το σύνδρομο τεμπέλης λευκοκυττάρων κ.λπ.

Ανάλυση ούρων. Διεξήχθη για ταυτοποίηση συνοδό παθολογία(ασθένειες). Η αιμοληψία πραγματοποιείται για να ομαλοποιηθεί ο αριθμός των αιμοσφαιρίων και να μειωθεί το ιξώδες του. Πριν συνταγογραφηθεί αιμοληψία φάρμακαπου βελτιώνουν τη ροή του αίματος και μειώνουν την πήξή του.

Ένας υπερβολικός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων εμφανίζεται στο αίμα, αλλά ο αριθμός των αιμοπεταλίων και των ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων αυξάνεται επίσης (σε μικρότερο βαθμό). Στις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου κυριαρχούν εκδηλώσεις πληθώρας (πληθώρα) και επιπλοκές που σχετίζονται με αγγειακή θρόμβωση. Η γλώσσα και τα χείλη έχουν μπλε-κόκκινο χρώμα, τα μάτια είναι σαν να είναι αιματοβαμμένα (ο επιπεφυκότας των ματιών είναι υπεραιμικός). Αυτό οφείλεται στην υπερβολική παροχή αίματος και στη συμμετοχή του ηπατολενικού συστήματος στη μυελοπολλαπλασιαστική διαδικασία.

Οι ασθενείς έχουν την τάση να σχηματίζουν θρόμβους αίματος λόγω υψηλό ιξώδεςαίμα, θρομβοκυττάρωση και αλλαγές στο αγγειακό τοίχωμα. Μαζί με αυξημένη πήξησχηματισμός αίματος και θρόμβων στην πολυκυτταραιμία, αιμορραγία από τα ούλα και διεσταλμένες φλέβες του οισοφάγου παρατηρείται. Η θεραπεία βασίζεται στη μείωση του ιξώδους του αίματος και στην καταπολέμηση των επιπλοκών - θρόμβωσης και αιμορραγίας.

Η αιμορραγία μειώνει τον όγκο του αίματος και ομαλοποιεί τον αιματοκρίτη. Η έκβαση της νόσου μπορεί να είναι η ανάπτυξη μυελοΐνωσης και κίρρωσης του ήπατος και με προοδευτική αναιμία υποπλαστικού τύπου η μετατροπή της νόσου σε χρόνια μυελογενή λευχαιμία.

Τυπικά παραδείγματα ασθενειών του αίματος που προκαλούνται από μια αλλαγή στον αριθμό των κυτταρικών στοιχείων είναι, για παράδειγμα, η αναιμία ή η ερυθραιμία (αυξημένος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα).

Σύνδρομα αιματολογικών ασθενειών

Ασθένειες του συστήματος αίματος και ασθένειες του αίματος είναι διαφορετικές παραλλαγέςονόματα του ίδιου συνόλου παθολογιών. Αλλά οι ασθένειες του αίματος είναι μια παθολογία των άμεσων συστατικών του, όπως τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα λευκά αιμοσφαίρια, τα αιμοπετάλια ή το πλάσμα.

Αιμορραγική διάθεση ή παθολογία του συστήματος αιμόστασης (διαταραχές πήξης του αίματος) 3. Άλλες ασθένειες του αίματος (ασθένειες που δεν ανήκουν ούτε σε αιμορραγική διάθεση, ούτε σε αναιμία, ούτε σε αιμοβλαστώσεις). Αυτή η ταξινόμηση είναι πολύ γενική, χωρίζοντας όλες τις ασθένειες του αίματος σε ομάδες με βάση ποια γενική παθολογική διαδικασία είναι η κύρια και ποια κύτταρα έχουν επηρεαστεί από τις αλλαγές.

Η δεύτερη πιο συχνή αναιμία που σχετίζεται με παραβίαση της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης και των ερυθροκυττάρων είναι μια μορφή που αναπτύσσεται με σοβαρή χρόνιες ασθένειες. Η αιμολυτική αναιμία, που προκαλείται από αυξημένη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, χωρίζεται σε κληρονομική και επίκτητη.

Σύνδρομο αναιμίας

II A - πολυκυτταραιμικό (δηλαδή, με αύξηση του αριθμού όλων των κυττάρων του αίματος) στάδιο. Στη γενική εξέταση αίματος, αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων, των αιμοπεταλίων ( αιμοπετάλια), λευκοκύτταρα (εκτός από λεμφοκύτταρα). Η ψηλάφηση (ψηλάφηση) και η κρούση (χτύπημα) αποκάλυψαν αύξηση στο ήπαρ και τη σπλήνα.

Ο αριθμός των λευκοκυττάρων (λευκά αιμοσφαίρια, ο κανόνας είναι 4-9x109g / l) μπορεί να αυξηθεί, φυσιολογικός ή μειωμένος. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων (αιμοπετάλια, η πρόσφυση των οποίων εξασφαλίζει την πήξη του αίματος) αρχικά παραμένει φυσιολογικός, μετά αυξάνεται και μετά μειώνεται ξανά (φυσιολογικός 150-400x109g/l). Ο ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR, ένας μη ειδικός εργαστηριακός δείκτης που αντανακλά την αναλογία των ποικιλιών πρωτεΐνης του αίματος) συνήθως μειώνεται. Η υπερηχογραφική εξέταση (υπερηχογράφημα) των εσωτερικών οργάνων αξιολογεί το μέγεθος του ήπατος και της σπλήνας, τη δομή τους για βλάβες από κύτταρα όγκου και την παρουσία αιμορραγιών.

Τα συμπτώματα των ασθενειών του συστήματος αίματος είναι αρκετά διαφορετικά και τα περισσότερα από αυτά δεν είναι συγκεκριμένα (δηλαδή, μπορούν να παρατηρηθούν σε ασθένειες άλλων οργάνων και συστημάτων). Ακριβώς λόγω της μη εξειδίκευσης των συμπτωμάτων πολλοί ασθενείς δεν κάνουν αίτηση ιατρική φροντίδαστα πρώτα στάδια της νόσου, και έρχονται μόνο όταν υπάρχει μικρή πιθανότητα ανάκαμψης. Ωστόσο, οι ασθενείς θα πρέπει να είναι πιο προσεκτικοί στον εαυτό τους και εάν υπάρχουν αμφιβολίες για τη δική τους υγεία, είναι καλύτερο να μην «τραβήξουν» και να μην περιμένουν μέχρι να «περάσει από μόνο του», αλλά συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Ας ρίξουμε λοιπόν μια ματιά κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣσημαντικές ασθένειες του συστήματος αίματος.

Αναιμία

Η αναιμία μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη παθολογία ή να εμφανιστεί ως σύνδρομο κάποιων άλλων ασθενειών.

Οι αναιμίες είναι μια ομάδα συνδρόμων κοινό χαρακτηριστικόπου είναι μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης στο αίμα. Μερικές φορές η αναιμία είναι ανεξάρτητη ασθένεια(υπο- ή απλαστική αναιμία, και ούτω καθεξής), αλλά πιο συχνά εμφανίζεται ως σύνδρομο σε άλλες ασθένειες του συστήματος αίματος ή άλλων συστημάτων του σώματος.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι αναιμίας, συχνοί κλινικό σημείοπου είναι ένα αναιμικό σύνδρομο που σχετίζεται με πείνα οξυγόνουιστοί: υποξία.

Οι κύριες εκδηλώσεις του αναιμικού συνδρόμου είναι οι εξής:

• ωχρότητα του δέρματος και ορατών βλεννογόνων ( στοματική κοιλότητα), κρεβάτι νυχιών?
• αυξημένη κόπωση, αίσθημα γενικής αδυναμίας και αδυναμίας.
• ζάλη, μύγες μπροστά στα μάτια, πονοκεφάλους, εμβοές.
• διαταραχές ύπνου, επιδείνωση ή πλήρης έλλειψη όρεξης, σεξουαλική επιθυμία.
• δύσπνοια, αίσθημα δύσπνοιας: δύσπνοια;
• αίσθημα παλμών, επιτάχυνση του αριθμού των καρδιακών παλμών: ταχυκαρδία.

Εκδηλώσεις Σιδηροπενική αναιμίαπροκαλούνται όχι μόνο από υποξία οργάνων και ιστών, αλλά και από έλλειψη σιδήρου στο σώμα, τα σημεία της οποίας ονομάζονται σιδεροπενικό σύνδρομο:

• ξηρό δέρμα;
• ρωγμές, έλκη στις γωνίες του στόματος - γωνιακή στοματίτιδα.
• στρώσεις, ευθραυστότητα, εγκάρσια ραβδώσεις των νυχιών. Είναι επίπεδες, μερικές φορές ακόμη και κοίλες.
• αίσθημα καύσου της γλώσσας?
• διαστροφή της γεύσης, επιθυμία να φάτε οδοντόκρεμα, κιμωλία, στάχτη.
• εθισμός σε ορισμένες άτυπες μυρωδιές: βενζίνη, ακετόνη και άλλες.
• δυσκολία στην κατάποση σκληρής και ξηρής τροφής.
• στις γυναίκες - ακράτεια ούρων με γέλιο, βήχας. σε παιδιά -?
• μυϊκή αδυναμία;
• σε σοβαρές περιπτώσεις - αίσθημα βάρους, πόνος στο στομάχι.

Β12 και αναιμία ανεπάρκειας φολικού οξέοςχαρακτηρίζονται από τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• υποξικό ή αναιμικό σύνδρομο (τα σημεία περιγράφονται παραπάνω).
• σημεία βλάβης στο γαστρεντερικό σωλήνα (αποστροφή προς κρεατοφαγία, απώλεια όρεξης, πόνος και μυρμήγκιασμα στην άκρη της γλώσσας, διαταραχή της γεύσης, «λουστραρισμένη» γλώσσα, ναυτία, έμετος, καούρα, ρέψιμο, διαταραχές κοπράνων - διάρροια).
• σημάδια βλάβης του νωτιαίου μυελού ή οδοντωτή μυέλωση (κεφαλαλγία, μούδιασμα στα άκρα, μυρμήγκιασμα και σύρσιμο, ασταθές βάδισμα).
• ψυχονευρολογικές διαταραχές (ευερεθιστότητα, αδυναμία εκτέλεσης απλών μαθηματικών λειτουργιών).

Υπο- και απλαστική αναιμίασυνήθως αρχίζουν σταδιακά, αλλά μερικές φορές κάνουν το ντεμπούτο τους έντονα και προχωρούν γρήγορα. Οι εκδηλώσεις αυτών των ασθενειών μπορούν να ομαδοποιηθούν σε τρία σύνδρομα:

• αναιμικό (αναφέρθηκε παραπάνω)?
• αιμορραγικό (διάφορων μεγεθών - διάστικτο ή με τη μορφή κηλίδων - αιμορραγίες στο δέρμα, γαστρεντερική αιμορραγία).
• ανοσοανεπάρκεια, ή μολυσματική-τοξική (επίμονος πυρετός, μολυσματικές ασθένειες οποιωνδήποτε οργάνων - μέση ωτίτιδα και ούτω καθεξής).

Αιμολυτική αναιμίαεξωτερικά που εκδηλώνεται με σημάδια αιμόλυσης (καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων):

• κίτρινος χρωματισμός του δέρματος και του σκληρού χιτώνα.
• αύξηση του μεγέθους της σπλήνας (ο ασθενής παρατηρεί σχηματισμό στην αριστερή πλευρά).
• αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
• κόκκινα, μαύρα ή καφέ ούρα.
• αναιμικό σύνδρομο?
• σιδεροπενικό σύνδρομο.

Λευχαιμία

Με λευχαιμία καρκινικά κύτταρααντικαθιστούν υγιή κύτταρα στο μυελό των οστών, η ανεπάρκεια των οποίων στο αίμα προκαλεί τα ανάλογα κλινικά συμπτώματα.

Πρόκειται για μια ομάδα κακοήθων όγκων που αναπτύσσονται από αιμοποιητικά κύτταρα. Τα αλλοιωμένα κύτταρα πολλαπλασιάζονται στο μυελό των οστών και στον λεμφικό ιστό, καταπιέζοντας και αντικαθιστώντας υγιή κύτταρα, και στη συνέχεια πηγαίνουν στο αίμα και μεταφέρονται με την κυκλοφορία του αίματος σε όλο το σώμα. Παρά το γεγονός ότι η ταξινόμηση της λευχαιμίας περιλαμβάνει περίπου 30 ασθένειες, οι κλινικές εκδηλώσεις τους μπορούν να ομαδοποιηθούν σε 3 κορυφαία κλινικά και εργαστηριακά σύνδρομα:

• σύνδρομο ανάπτυξη όγκου;
• σύνδρομο δηλητηρίασης όγκου?
• σύνδρομο καταστολής της αιμοποίησης.

Το σύνδρομο ανάπτυξης όγκου εμφανίζεται λόγω της εξάπλωσης κακοήθων κυττάρων σε άλλα όργανα και συστήματα του σώματος και της ανάπτυξης όγκων σε αυτά. Οι εκδηλώσεις του είναι οι εξής:

• πρησμένοι λεμφαδένες?
• διεύρυνση του ήπατος και της σπλήνας.
• πόνος στα οστά και τις αρθρώσεις?
• νευρολογικά συμπτώματα (επίμονος σοβαρός πονοκέφαλος, ναυτία, έμετος που δεν φέρνει ανακούφιση, λιποθυμία, σπασμοί, στραβισμός, ασταθές βάδισμα, πάρεση, παράλυση κ.λπ.)
• αλλαγές στο δέρμα - ο σχηματισμός λευχαιμιδίων (φυματισμοί άσπρο χρώμαπου αποτελείται από κύτταρα όγκου).
• ουλίτιδα.

Το σύνδρομο δηλητηρίασης από όγκο σχετίζεται με την απελευθέρωση βιολογικά δραστικών ουσιών δηλητηριωδών για το σώμα από κακοήθη κύτταρα, την κυκλοφορία προϊόντων κυτταρικής αποσύνθεσης σε όλο το σώμα και αλλαγές στο μεταβολισμό. Τα σημάδια του είναι τα εξής:

• δυσφορία, γενική αδυναμία, κόπωση, ευερεθιστότητα?
• μειωμένη όρεξη, κακός ύπνος.
• ιδρώνοντας;
• αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
• φαγούρα του δέρματος?
• απώλεια βάρους;
• πόνος στις αρθρώσεις?
• νεφρικό οίδημα.

Το σύνδρομο καταστολής της αιμοποίησης εμφανίζεται λόγω έλλειψης ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμικό σύνδρομο), αιμοπεταλίων (αιμορραγικό σύνδρομο) ή λευκοκυττάρων (σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας) στην κυκλοφορία του αίματος.

Λεμφώματα

Κακοήθης είναι μια ομάδα όγκων του λεμφικού συστήματος που προκύπτουν από το σχηματισμό ενός παθολογικά αλλοιωμένου λεμφικού κυττάρου ικανού για ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό (αναπαραγωγή). Τα λεμφώματα συνήθως χωρίζονται σε 2 μεγάλες ομάδες:

• Hodgkin (νόσος Hodgkin, ή λεμφοκοκκιωμάτωση).
• λεμφώματα μη Hodgkin.

Λεμφοκοκκιωμάτωση- Πρόκειται για όγκο του λεμφικού συστήματος με πρωτογενή βλάβη του λεμφικού ιστού. είναι περίπου το 1% του συνόλου ογκολογικά νοσήματαενήλικες? συχνότερα υποφέρουν άτομα ηλικίας από 20 έως 30 ετών και άνω των 50 ετών.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου Hodgkin είναι:

• ασύμμετρη διεύρυνση των τραχηλικών, υπερκλείδιων ή μασχαλιαίων λεμφαδένων (η πρώτη εκδήλωση της νόσου στο 65% των περιπτώσεων). οι κόμβοι είναι ανώδυνοι, δεν είναι συγκολλημένοι μεταξύ τους και στους περιβάλλοντες ιστούς, κινητοί. με την εξέλιξη της νόσου, οι λεμφαδένες σχηματίζουν συσσωματώματα.
• Σε κάθε 5ο ασθενή, εμφανίζεται η λεμφοκοκκιωμάτωση με αύξηση των λεμφαδένων του μεσοθωρακίου, η οποία είναι αρχικά ασυμπτωματική, μετά εμφανίζεται βήχας και πόνος πίσω από το στέρνο, δύσπνοια).
• μερικούς μήνες μετά την έναρξη της νόσου, εμφανίζονται συμπτώματα δηλητηρίασης και εξελίσσονται σταθερά (κόπωση, αδυναμία, εφίδρωση, απώλεια όρεξης και ύπνου, απώλεια βάρους, κνησμός του δέρματος, πυρετός).
• τάση για λοιμώξεις ιογενούς και μυκητιακής αιτιολογίας.
• όλα τα όργανα που περιέχουν λεμφοειδής ιστός- υπάρχουν πόνοι στο στέρνο και σε άλλα οστά, το ήπαρ και ο σπλήνας αυξάνονται σε μέγεθος.
• στα τελευταία στάδια της νόσου εμφανίζονται σημεία αναιμικών, αιμορραγικών συνδρόμων και σύνδρομο μολυσματικών επιπλοκών.

Μη-Hodgkin λεμφώματα- Πρόκειται για μια ομάδα λεμφοπολλαπλασιαστικών νοσημάτων με πρωτογενή εντοπισμό κυρίως στους λεμφαδένες.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ:

• συνήθως η πρώτη εκδήλωση είναι μια αύξηση σε έναν ή περισσότερους λεμφαδένες. κατά την ανίχνευση, αυτοί οι λεμφαδένες δεν είναι συγκολλημένοι μεταξύ τους, ανώδυνοι.
• μερικές φορές, παράλληλα με την αύξηση των λεμφαδένων, εμφανίζονται συμπτώματα γενικής δηλητηρίασης του σώματος (απώλεια βάρους, αδυναμία, κνησμός του δέρματος, πυρετός).
• το ένα τρίτο των ασθενών έχουν βλάβες έξω από τους λεμφαδένες: στο δέρμα, στο στοματοφάρυγγα (αμυγδαλές, σιελογόνων αδένων), οστά, γαστρεντερική οδός, πνεύμονες.
• εάν το λέμφωμα εντοπίζεται στο γαστρεντερικό σωλήνα, ο ασθενής ανησυχεί για ναυτία, έμετο, καούρα, ρέψιμο, πόνο στην κοιλιά, δυσκοιλιότητα, διάρροια, εντερική αιμορραγία.
• μερικές φορές το λέμφωμα επηρεάζει το κεντρικό σύστημα, το οποίο εκδηλώνεται με έντονους πονοκεφάλους, επαναλαμβανόμενους εμετούς που δεν φέρνουν ανακούφιση, σπασμούς, πάρεση και παράλυση.

πολλαπλό μυέλωμα

Μία από τις πρώτες εκδηλώσεις του μυελώματος είναι ο επίμονος πόνος στα οστά.

πολλαπλό μυέλωμα, ή πολλαπλό μυέλωμα, ή το πλασματοκύττωμα είναι ένας ξεχωριστός τύπος όγκου του συστήματος αίματος. προέρχεται από πρόδρομες ενώσεις των Β-λεμφοκυττάρων που διατηρούν μια ορισμένη ικανότητα διαφοροποίησης.

Κύρια σύνδρομα και κλινικές εκδηλώσεις:

• σύνδρομο πόνου (πόνος στα οστά (οσαλγία), ριζικός πόνος μεταξύ των πλευρών και στο κάτω μέρος της πλάτης (νευραλγία), πόνος στα περιφερικά νεύρα (νευροπάθεια)).
• σύνδρομο καταστροφής (καταστροφής) οστών (πόνος στην περιοχή των οστών που σχετίζεται με οστεοπόρωση, συμπιεστικά κατάγματα οστών).
• σύνδρομο υπερασβεστιαιμίας ( υψηλή περιεκτικότηταασβέστιο στο αίμα - εκδηλώνεται με ναυτία και δίψα).
• υπερβισκόζη, υπερπηκτικό σύνδρομο(λόγω παραβίασης της βιοχημικής σύνθεσης του αίματος - πονοκέφαλοι, αιμορραγία, θρόμβωση, σύνδρομο Raynaud).
• επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις (λόγω ανοσοανεπάρκειας - επαναλαμβανόμενη αμυγδαλίτιδα, μέση ωτίτιδα, πνευμονία, πυελονεφρίτιδα και ούτω καθεξής).
• σύνδρομο νεφρικής ανεπάρκειας (οίδημα που εμφανίζεται πρώτα στο πρόσωπο και σταδιακά εξαπλώνεται στον κορμό και τα άκρα, αυξημένο πίεση αίματος, δεν επιδέχεται διόρθωση από συμβατικά αντιυπερτασικά φάρμακα, θολότητα των ούρων που σχετίζεται με την εμφάνιση πρωτεΐνης σε αυτά).
• στα τελευταία στάδια της νόσου - αναιμικά και αιμορραγικά σύνδρομα.

Αιμορραγική διάθεση

Η αιμορραγική διάθεση είναι μια ομάδα ασθενειών, κοινό χαρακτηριστικό της οποίας είναι η αυξημένη αιμορραγία. Αυτές οι ασθένειες μπορεί να σχετίζονται με διαταραχές στο σύστημα πήξης του αίματος, μείωση του αριθμού και/ή της λειτουργίας των αιμοπεταλίων, παθολογία του αγγειακού τοιχώματος και συνακόλουθες διαταραχές.

Θρομβοπενία- μείωση του αριθμού αιμοπεταλίων περιφερικό αίμαλιγότερο από 140*10 9 / l. Κύριο χαρακτηριστικό αυτή η ασθένεια- αιμορραγικό σύνδρομο ποικίλης βαρύτητας, άμεσα εξαρτώμενο από το επίπεδο των αιμοπεταλίων. Συνήθως η νόσος είναι χρόνια, αλλά μπορεί να είναι και οξεία. Ο ασθενής δίνει προσοχή σε σημειακά εξανθήματα που εμφανίζονται αυθόρμητα ή μετά από τραυματισμούς, υποδόριες αιμορραγίες στο δέρμα. Το αίμα διαρρέει από πληγές, σημεία ένεσης, χειρουργικά ράμματα. Οι ρινορραγίες, η αιμορραγία από το πεπτικό σύστημα, η αιμόπτυση, η αιματουρία (αίμα στα ούρα) είναι λιγότερο συχνές, στις γυναίκες - βαριά και παρατεταμένη έμμηνος ρύση. Μερικές φορές ο σπλήνας είναι διευρυμένος.

Αιμοφιλία- αυτό είναι κληρονομική ασθένεια, που χαρακτηρίζεται από παραβίαση της πήξης του αίματος λόγω έλλειψης ενός ή άλλου εσωτερικού παράγοντα πήξης. Κλινικά