Гостра стероїдна міопатія. Пацієнт зі СНІДом, який приймає зидовудин, скаржиться на міалгію та слабкість

Міопатія в медицині представлена ​​групою захворювань, в основі яких полягає порушення обміну речовин у тканинах м'язів (найчастіше – у скелетній мускулатурі). У процесі розвитку м'язи повністю чи частково втрачають свою функціональність (слабшають чи втрачають рухливість), а разом із порушенням обміну речовин усе це призводить до витончення м'язової тканинита позбавляє пацієнта можливості вести звичну активне життя.

Найчастіше розвиток патології починається у дитячому віці, але за негенетичних причин можливий розвиток міопатії і в зрілі роки. Важливо розуміти, що це таке захворювання, пов'язане з порушенням обміну. Тому, якщо у роду були преценденти, потрібно своєчасно обстежитись та стежити за станом м'язів.

Позначимо основні симптоми, характерні у розвиток патології:

• Слабкість м'язів набуває постійного характеру, вона не минає навіть після відпочинку;
• М'язи стають малоактивними, нерухомими, це може стосуватися як групи м'язів, і окремих областей на тілі. Найчастіше міопатією уражаються нижні чи верхні кінцівки, і навіть м'язи таза чи плечового пояса;
• Тонус м'язів знижується - вони стають млявими та в'ялими;
• Викривлення хребетного стовпа через слабкість м'язового каркаса та нездатність їм підтримувати тіло у правильній позиції. Найчастіше при міопатії спостерігається викривлення хребта набік (сколіоз) або назад (кіфоз);
• Псевдо гіпертрофія - витончення уражених патологією кінцівок провокує розвиток збільшення інших частин тіла за рахунок розростання жирової та сполучної тканини.

Види міопатії

Поняття «міопатія» походить з грецької мовиде «міо» - це м'язи, а «патос» - страждання. У буквальному перекладі патологія характеризується стражданням та болем м'язової тканини. Міопатія є великою групою захворювань, які об'єднані загальними ознакаминаростаючою м'язової слабкостів різних областяхтулуба, зниженням її тонусу та основних рефлексів, а також поступовою атрофією.

Залежно від вікової категоріїхворого, і навіть причини перетворення груп м'язів, патологія поділяється на кілька різновидів:

1. - збільшення розміру м'язів за рахунок розростання жирової тканини, внаслідок цього вони стають більшими, але слабкими. Ця формапатології є найбільш злоякісною з усіх існуючих, оскільки вона швидко прогресує та має важкі наслідки. Більшість хворих з міопатією Дюшенна залишаються інвалідами або вмирають через моментальний розвиток серцевої та дихальної недостатності. Важливо, що це форма патології розвивається вже у роки життя, вражаючи переважно хлопчиків.
2. Ерба Рота спадкова формапатології, яка найчастіше розвивається у пацієнтів після 20-ти річчя. Відбувається перетворення м'язів таза, яке згодом переходить на плечовий пояс. Нерідко спостерігаються ознаки гіперлордозу (викривлення хребетного стовпавперед в результаті атрофії груп м'язів спини та живота). Порушується міміка обличчя через деформацію м'язів. Губи відстовбурчуються, хворий втрачає здатність усміхатися. Спостерігається зміна ходи.
3. Міопатія Беккера- Патологія зачіпає м'язи нижніх кінцівок. Для початку захворювання характерно збільшення литкових м'язівпотім атрофія поширюється на область тазостегнового пояса. Якщо на початку розвитку патології хворий ще може пересуватися, то при прогресуванні міопатії Беккер він таку здатність втрачає. Найчастіше, цю форму патології супроводжує серцева недостатність.
4. Ландузі Дежеріна- патологія розвивається у підлітковому віці. Спочатку починається атрофія м'язів обличчя - у хворого важко міміка, губи вивертаються, повіки не відкриваються, обличчя стає знерухомленим. Пізніше атрофія «опускається» на область плечового пояса, але хворий ще довгий часзберігає нормальну працездатність.
5. Стероїдна міопатія- Наявність проксимальної здатності та гіпотрофії м'язів, симптоми патології більш виражені у верхніх кінцівках. Ця форма патології віднесена до метаболічної міопатії (захворювання розвивається через спадкове або набуте метаболічне порушення).
6. Міопатія очей – відбувається зменшення рухливості очних яблукзі збереженням або частковою поразкою зорової функціїУ деяких випадках спостерігається пігментація сітківки. Розрізняють 2 види міопатії очей - окулярну та окуло-фарингальну (відбувається одночасно ураження м'язів очей та глотки).
7. Запальна міопатія- виникає як ускладнення інфекційних захворювань. Запальні агенти проникають у кістякові м'язи, ушкоджують тканини. Симптоми патології - біль у тілі, Загальна слабкість, набряки, зниження активності

Існують інші форми міопатії.

Діагностика

Спадкова міопатія не піддається повному лікуваннюТому основні методи терапії спрямовані на підтримку здоров'я хворого. Своєчасна діагностикаПатологія дозволяє поліпшити якість життя пацієнта.

Думка експерта

Болі та хрускіт у спині та суглобах з часом можуть призвести до страшним наслідкам- локальне або повне обмеження рухів у суглобі та хребті аж до інвалідності. Люди, навчені гірким досвідом, щоб вилікувати суглоби користуються натуральним засобом, яке рекомендує ортопед Бубновський... Докладніше»

Методи діагностики при підозрі на міопатію:

• загальний та біохімічний аналіз крові;
• біопсія м'язових волокон;
• електроміограма;
• молекулярно-генетичний аналіз (в окремих випадках)

Лікування

Медицею не розроблено методик, які дозволяють повністю вилікувати міопатію, тому лікування патології ґрунтується на усуненні її симптомів.

Трохи про секрети

Ви коли-небудь відчували постійні боліу спині та суглобах? Зважаючи на те, що ви читаєте цю статтю - з остеохондрозом, артрозом і артритом ви вже знайомі особисто. Напевно Ви перепробували купу ліків, кремів, мазей, уколів, лікарів і, зважаючи на все - нічого з вищепереліченого вам так і не допомогло... І цьому є пояснення: фармацевтам просто не вигідно продавати працюючий засіб, оскільки вони втратять клієнтів! Проте китайська медицинатисячоліттями знає рецепт позбавлення даних захворювань, і він простий і зрозумілий. Докладніше»

Основними медикаментозними засобамиДля лікування м'язової дистрофії є ​​гормони-анаболіки. Для підтримки захисних силорганізму пацієнту призначається комплекс вітамінних та мінеральних речовин.

Додатково при міопатії показано:

1. Ортопедична корекція - застосування спеціальних пристроїв, які допомагають хворому самостійно ходити (крісла-коляски, ортези).
2. Дихальна гімнастика - комплекс спеціальних вправдопомагає покращити вентиляцію легень, що зменшує ризик розвитку запалення легень.
3. Лікувальна гімнастика – помірно-активна гімнастика допомагає м'язам зберігати рухову активністьЦе уповільнює процес атрофії м'язів.
4. Правильне харчування - збалансований раціондопомагає підтримувати імунітет.
5. Плавання в басейні.

Усі перелічені процедури призначаються пацієнтам для полегшення загального стануі уповільнення процесу деградації м'язів, але протягом патології де вони впливають.

Ускладнення

При прогресуванні м'язової слабкості можуть розвиватися:

• порушення функціональності дихальної системи (недостатність) (при атрофії м'язів дихальної системи);
• втрата рухової активності;
• застійна пневмонія - через досить довгу малорухливість хворого ймовірний ризик появи застійних явищ, що призводить до розвитку запального процесу;
• підвищується ризик передчасного летального результату.

Профілактика

Проведення ефективної профілактикиуродженої міопатії проводиться у тих сім'ях, де вже спостерігалися випадки розвитку подібної патології. В основу профілактичного методувключено медико-генетичну консультацію подружжя з реальною оцінкою ризику появи на світ новонародженого з патологією.

Обличчя-лопатково-плечова міодистрофія. Рекомендується лікувальна фізкультура. Звисання стопи можна лікувати ортопедичними методами корекції. Для хворих з неможливістю самостійного пересування потрібні спеціальні моторизовані крісла-коляски з регулюванням під зростання пацієнта. Носіння корсету може запобігти розвитку грубого лордоза з випинанням живота.

При окулофарингеальній міодистрофіїдля боротьби з птозом легкого ступеняхворим рекомендують носіння спеціально розроблених окулярів. У більш важких випадках застосовується блефаропластика з висіченням м'яза, що піднімає повіку. Спосіб боротьби з вираженою дисфагією є крикофарингеальна міотомія.

Особливості лікування кінцівково-поясних міопатіїдетально розглянуті у нашій статті.
При міотонічній дистрофіїзастосовується фенітоїн у дозі 100 мг 3 рази на добу. Однак свідченням до його призначення є лише важка міотонія, що порушує нормальну життєдіяльністьхворого. Хініна сульфат та прокаїнамід призначаються з великою обережністю, тому що вони можуть впливати на функцію серця (нерідко відзначається подовження інтервалу P-R). Зазвичай хворі на міотонічну дистрофію не скаржаться на міотонію.

Основною метою лікуванняє профілактика та боротьба із супутніми системними проявами.

Метаболічні міопатії

Метаболічні міопатії– це велика, гетерогенна група спадкових та набутих порушень, в основі яких лежать метаболічні розлади. У цьому розділі розглядаються ендокринні міопатії, злоякісна гіпертермія, недостатність кислої мальтази, хвороба Мак Ардла та недостатність карнітин-О-пальмітілтрансферази. А. Перебіг захворювання, прогноз та лікування

1. Ендокринні міопатії
Тиреотоксична міопатія. Основним симптомом є слабкість та нерізка гіпотрофія м'язів. Також мають місце патологічна стомлюваність та непереносимість спеки. Можуть спостерігатися залучення бульбарної мускулатури та дихальних м'язів. Диференціальну діагностику слід проводити з гіпокаліємічним періодичним паралічем та міастенією, зумовленою гіпертиреозом. Лікування ґрунтується на корекції гіпертиреоїдного стану.

Також стан хворого можуть полегшити бета-адреноблокатори. При вираженій гіперфункції щитовидної залозипризначають глюкокортикоїди, які блокують периферичне перетворення тироксину на трийодтиронін.

При гіпотиреоїдній міопатіїспостерігається псевдогіпертрофія м'язів, слабкість, хворобливі м'язові судоми, набряк м'язів та швидке згасання рефлексів. Захворювання більш схильні до жінок. Може відзначатись рабдоміоліз або залучення дихальної мускулатури. Може бути підвищений рівень креатинкінази у сироватці. Діагноз підтверджується результатами функціональних тестів щитовидної залози. Лікування спрямоване на досягнення еутиреоїдного стану.

Стероїдна міопатіяхарактеризується наявністю проксимальної слабкості та гіпотрофією м'язів, більш вираженою у верхніх кінцівках. Хворі зазнають складнощів при підйомі сходами. Рівень креатинкінази нормальний. При стероїдній міопатії ятрогенного походження симптоматика регресує після припинення лікування стероїдами. Розчинні стероїдні препарати, наприклад, дексаметазон та тріамцинолон, частіше викликають міопатію. ЕМГ виявляє нормальну активність та відсутність спонтанної активності.

Лікуваннявключає зниження дози стероїдів до мінімального терапевтичного рівня, перехід на нерозчинні стероїди або лікування по альтернативної схеми. Поліпшення стану зазвичай настає не відразу і може тривати кілька місяців. Видуженню сприяють правильно підібрана дієта та фізичні вправи.

2. Злоякісна гіпертермія- це важкий стан, яке спостерігається під час загальної анестезіїта характеризується швидким підвищеннямтемператури тіла внаслідок неконтрольованого, швидкого наростання метаболізму скелетних м'язів із рабдоміолізом Смертність при синдромі злоякісної гіпертермії висока. Цей синдром - наслідок аутосомно-домінантної непереносимості загальної анестезії, зокрема із застосуванням галотану або сукцинілхоліну. Температура тіла підвищується до 43°С, відзначаються виражений метаболічний ацидоз, тахікардія, ригідність м'язів, дисеміноване внутрішньосудинне згортання, кома, арефлексія та смерть.

Значно підвищується рівень креатинкінази» іноді в 10 000 разів перевищуючи нормальні показники. Також характерні міоглобінурія, підвищення рівня різних м'язових ферментів та вихід калію з м'язових клітин.

Прогноз у більшостівипадків невтішний. Імовірність летального результату можна зменшити тільки при якнайшвидшому розпізнаванні синдрому та швидко розпочатому лікуванні. В основі патогенезу лежить порушення функції кальцієвих каналівсаркоплазматичного ретикулуму (ріанодинових рецепторів) Патологія ріанодинових рецепторів може посилювати звільнення кальцію. Ген, який відповідає за нормальну функцію ріанідинових рецепторів, локалізований у хромосомі 19 (13-1). Злоякісна гіпертермія може спостерігатися у поєднанні з дистрофінопатіями та конгенітальною міопатією (хворобою центрального стрижня).

Злоякісний нейролептичний синдром(ЗНС) також маніфестує високою температурою, ригідністю мускулатури, тахікардією та рабдоміолізом Однак, на відміну від злоякісної гіпертермії, він розвивається значно повільніше - протягом декількох днів або тижнів не носить сімейного характеру і зазвичай починається після прийому препаратів, які блокують центральні дофамінергічні шляхи, наприклад, фенотіазини, літій, галоперидол або після припинення прийому препаратів леводопи при хворобі Паркінсона.

Профілактика ЗНСполягає в ранній діагностицізлоякісної гіпертермії, що розвивається, коли симптоми ще локалізовані, наприклад, спостерігається ізольований тризм. Анестезіологи повинні бути знайомі зі злоякісним нейролептичним синдромом та застосовувати дантролен, що значно знижує інвалвдизацію та смертність внаслідок ЗНС. Барбітурати, закис азоту, опіат-недеполязуючі релаксанти, що застосовуються для анестезії, не викликають злоякісної гіпертермії.

Лікування злоякісної гіпертерміїзалежить від тяжкості, яка, своєю чергою, визначається дозою і тривалістю перебування хворого під наркозом. У легких випадках достатнім буває лише припинення анестезії. У більш важких випадках слід негайно проводити корекцію порушення кислотно-лужного балансу, щоб врятувати життя хворому. Необхідно посилити штучну вентиляціюлегень і розпочати внутрішньовенне введення бікарбонату натрію (2-4 мг/кг). Рекомендовано обгортання холодними простирадлами та внутрішньовенне введення охолоджених розчинів доти, доки температура тіла не знизиться до 38°С.

Введення рідинта призначення діуретиків необхідне за наявності міоглобінурії. При гострій стресовій реакції рекомендовано стероїдні гормони. Дантролен – це засіб специфічної терапії, тому що він зменшує вивільнення кальцію із саркоплазматичного ретикулуму. Його вводять внутрішньовенно у дозі 2 мг/кг кожні 5 хвилин до 10 мг/кг. Він сприяє корекції супутньої гіперкаліємії. Не можна призначати кальцій з метою боротьби з гіперкаліємією.

Природжені міопатії зазвичай маніфестують у грудному віцісиндромом «млявої дитини» з поганою м'язовою силою. Вміст у плазмі креатинкінази нормальний, а ЕМГ має міопатичний тип. Хвороба центрального стрижня зазвичай проявляється легкою, непрогресуючою м'язовою слабкістю в неонатальному періоді, що призводить до затримки ходьби та інших показників фізичного розвитку. Це захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом. Немалінова міопатія (міопатія вроджена непрогресуюча, міопатія ниткоподібна) - тяжче захворювання, що виявляється м'язовою слабкістю та гіпотонією. Наслідком захворювання стають утруднення годівлі, затримка ходьби та іноді слабкість дихальних м'язів. Захворювання повільно прогресує; для дітей старшого віку або для дорослих з цією міопатією характерне зниження м'язової масита аномально довга особа з виступаючою нижньою щелепою. Немалінова міопатія успадковується або за домінантним або рецесивним типом. Центронуклеарна (міотубулярна) міопатія знову ж таки маніфестує в неонатальному періоді. Характерна поразка окорухових м'язів.

М'язові дистрофії

Дебют та тяжкість захворювань варіює. Для діагностики багатьох із цих захворювань доступні специфічні генетичні тести, і всім пацієнтам/сім'ям необхідно проводити генетичне консультування. Дебют захворювань припадає зазвичай на дитячий вікхоча деякі форми проявляються пізніше. Розрізняють такі м'язові дистрофії, що часто зустрічаються.

Дистрофія міотонічна

Це найпоширеніше спадкове захворюванням'язів. Дистрофія міотонічна 1-го типу успадковується за аутосомно-домінантним типом, виникає внаслідок експансії тринуклеотидних повторів цитозин-тимін-гуанін (CTG) у З-нетрансльованої області гена, що кодує м'язову протеїнкіназу (DMPK), розташованого на хромосомі3. , можливі порушення свідомості, підкапсулярні катаракти, порушення серцевої провідності, нейросенсорна приглухуватість, облисіння в лобовій ділянці та гіпогонадизм. ) в інтроні 1-го гена ZNF9, розташованого на хромосомі 3q. Вона викликає проксимальний м'язовий тип дистрофії, іноді з болем і гіпертрофією, але без порушення свідомості. С1С-1) і, отже, розглядається разом із каналопатиями.

М'язова дистрофія Дюшенна

Це Х-зчеплене захворювання, тому вражає хлопчиків; пов'язане з делецією гена дистрофіну. Зазвичай проявляється у віці 2-6 років. Як правило, пацієнт з раннього підліткового вікуприкутий до інвалідному крісло. Хворі здебільшого не доживають до 20 років. Для м'язової дистрофії Дюшенна характерні слабкість проксимальних груп м'язів та м'язів нижніх верхніх кінцівок, псевдогіпертрофія литкових м'язів, можливі порушення серцевої провідності та сколіоз

М'язова дистрофія Беккера

Вона також є Х-зчепленим захворюванням, має схоже з м'язовою дистрофією Дюшенна розподіл слабкості м'язів (розглядають як варіант м'язової дистрофії Дюшенна). Зазвичай протікає легше, ніж міопатія Дюшенна, але рівень тяжкості може варіювати. Симптоми можуть не виникати до 10 років або пізніше, у пацієнтів може бути тривала тривалість життя, хоча і з різним ступенемнепрацездатності.

М'язова дистрофія Еймері-Дрейфуса

Х-зчеплене захворювання, пов'язане з мутацією в гені емерину. Захворювання маніфестує у віці близько 5 років зі слабкістю м'язів верхніх та нижніх кінцівок. Слабкість проксимальної групи м'язів розвивається пізніше. Можливий розвиток контрактур та порушень руху в суглобах; пацієнти перебувають у групі ризику виникнення раптової серцевої смерті через порушення провідності.

Тазово-плечова м'язова дистрофія Лейдена-Мебіуса

Можливі як домінантний (тип I), і рецесивний (тип II) типи успадкування. Декілька аномалій генів можуть викликати даний синдромтому прогноз варіабельний. Можуть виявитися серцеві порушення. Хлопчики та дівчатка хворіють з однаковою частотою; симптоми зазвичай з'являються у пізньому дитячому віці.

Плечолопаточно-лицьова м'язова дистрофія Ландузі-Дежеріна

Це аутосомно-домінантне захворювання, що вражає осіб чоловічої та жіночої статі. Дебют зазвичай посідає пізній дитячий чи ранній дорослий періоди. Симптоми можуть бути слабко вираженими, хоча можлива генералізація; нижні кінцівкиуражаються пізніше.

Каналопатії - нещодавно виділена група захворювань, у яких є дефект генів однієї з іонних каналів, що у регуляції нормальної м'язової тканини. Міотонія обумовлена ​​сплесками потенціалу дії, що повторюються, коли скорочення м'яза активується спонтанно. В результаті виникає неможливість розслабити м'яз. Симптоми зазвичай покращуються при фізичній активності. І навпаки, параміотонія погіршується на холоді та після виконання фізичних вправ. Хвороба Бекера - сама часта форма, у той час як хвороба Томсена, хоча менш поширена, зазвичай характеризується більш легким перебігом. Гіперкаліємічний періодичний параліч може бути спровокований вживанням калію, а глюкоза може полегшити симптоми захворювання. Зворотне застосовується до гіпокаліємічного періодичного паралічу. Синдром Андерсена – аутосомно-домінантне захворювання, при якому напади паралічу провокуються тривалою бездіяльністю (включаючи сон), недостатністю калорій та холодом. Він супроводжується подовженням інтервалу Q-Гна електрокардіограмі, схильність до тахікардії. Злоякісна гіпертермія може бути спровокована пароподібними анестетиками, деполяризуючими м'язовими релаксантами або надмірною. фізичною активністю. Стійке підвищення концентрації внутрішньоклітинного кальцію в скелетному м'язіпризводить до надмірного м'язового скорочення з гіпертермією, метаболічним ацидозом, гіпоксією та гіперкаліємією.

Все частіше в клінічній практицівиявляють мітохондріальні міопатії, але вони, як і раніше, відносяться до рідкісних захворювань.

• Синдром MELAS – епізодична енцефалопатія, інсультоподібні епізоди; прогресивне нейродегенеративне захворювання, у багатьох випадках викликає також цукровий діабет.
• Синдром MERRF – атрофія зорового нервапериферична невропатія, деменція, міоклонічна епілепсія, мозочкова атаксіята нейросенсорна приглухуватість.
• Синдром Кірнса-Сейра – прогресуючі симптоми ураження окорухових м'язів, включаючи птоз, пігментну дегенерацію сітківки, нейросенсорну приглухуватість, проксимальну міопатію та порушення серцевої провідності.
• Синдром СРЕО (хронічна прогресуюча зовнішня офтальмоплегія) подібний до синдрому Кірнса-Сейра, але має пізніше початок і не супроводжується дегенерацією сітківки.

Природжені метаболічні захворювання слід розглядати у диференціальній діагностиці уражень м'язів, особливо коли вони виникають у ранньому віціабо, коли є відповідний сімейний анамнез. Диференційна діагностикавключає глікогеноз. Нижче перераховані захворювання, клінічній картиніяких передусім виступають м'язові симптоми.

• Хвороба Помпе (глікогеноз II типу) виникає внаслідок недостатності лізосомального ферменту -1,4-глюкозидази (кислої мальтази), що призводить до нерегульованого накопичення глікогену з порушенням м'язової структури та функції.
• Хвороба Корі (глікогеноз III типу; (лімітдекстриноз) виникає внаслідок недостатності аміло-1,6-глюкозидази, що призводить до накопичення аномального глікогену, який не може бути зруйнований для вивільнення глюкози.
• Хвороба Макардла (глікогеноз V типу) виникає внаслідок недостатності міофосфорилази, яка також призводить до порушення розпаду глікогену. Спостерігаються набряк та болючість м'язової тканини, концентрації креатинкінази загалом дуже високі, можуть бути епізоди рабдоміолізу.
• Хвороба Таруї (глікогеноз VII типу) призводить до клінічних проявів, схожих на хворобу МакАрдла, і пов'язана з недостатністю м'язової фосфофруктокінази.
• Недостатність карнітин пальмітоїл трансферази викликає епізоди м'язового болю та слабкості, періодичне підвищенняконцентрації креатинкінази та міоглобінурію.

У клініках для дорослих, окрім високоспеціалізованих центрів, значно частіше за вроджених зустрічаються набуті захворювання м'язів. Серед них виявляють міопатію, спричинену зловживанням алкоголю або лікарськими засобами, включаючи глюкокортикоїди.

Гостра алкогольна міопатія зустрічається відносно рідко і призводить до виникнення некрозу м'язів, різного за обсягом. запальний інфільтратвикликає м'язову слабкість та біль у м'язах. Вміст у плазмі креатинкінази значно підвищений, і при цьому захворюванні можуть бути міоглобінурія та рабдоміоліз із супутньою нирковою недостатністю. Одужання в більшості випадків настає після припинення вживання алкоголю та застосування заходів, що підтримують. Хронічна алкогольна міопатія вражає переважно волокна II типу (швидко скорочуються, анаеробні, гліколітичні). Класично гостра алкогольна міопатія спостерігається через 10 років вживання алкоголю щодня у кількості, що перевищує 100 г (10-12 одиниць) у перерахунку на етанол. Етіологія точно не відома. Фактори включають індукування етанолом порушення функції мітохондрій, що призводять, у свою чергу, до порушення утворення АТФ та використання жирних кислот; накопичення ацетальдегіду, що пригнічує білковий синтез; порушений білковий синтез внаслідок зниженої доступності амінокислот та активності гормону росту/IGF-1; освіта вільних радикаліввикликає ушкодження клітинних мембран.

Стероїдна міопатія не завжди зустрічається при тривалому застосуванні високих дозглюкокортикоїдів. Вона частіше розвивається при прийомі сильних фторованих глюкокортикоїдів (дексаметазон, бетаметазон та тріамцинолон). Як при алкогольній міопатії, розрізняють гострі та хронічні форми. Гостра стероїдна міопатія зазвичай спостерігається після гострого впливувисоких доз глюкокортикоїдів, і може знадобитися багато місяців для відновлення. Описано підгостру, некротизуючу форму міопатії при прийомі глюкокортикоїдів, для неї характерні виражені симптоми, концентрація креатинкінази перевищує норму більш ніж у 10 разів. Вплив глюкокортикоїдів на міоцити порушує синтез білків і призводить до втрати захисних ефектів IGF-1. Більш того, підвищена активністьклітинної протеази підвищує розпад м'язових білків. При біопсії виявляють різноманітність розмірів волокон, втрату волокон II типу та некротичні та базофільні волокна протягом м'яза. Як і при інших метаболічних міопатіях, зазвичай уражені проксимальні м'язи, хоча у важких випадках може бути більш генералізоване ураження, включаючи дихальні м'язи. У пацієнтів, які отримували глюкокортикоїди тривалий час, зазвичай існують інші клінічні проявинадлишку глюкокортикоїдів на момент виникнення міопатії. Лікування полягає у зведенні до мінімуму впливу глюкокортикоїдів шляхом зниження дози, використання топічних форм, прийому препарату через день та уникнення прийому фторованих глюкокортикоїдів. Виконання фізичних вправ із посиленням опору корисні у відновленні нормальної функціїм'язів та м'язової маси. Одужання у хронічних випадках повільне, повного одужанняможе бути.

Повністю розгорнута форма гострої міопатії з тетрапарез зустрічається рідко. Для даного захворюванняхарактерно гострий початок із генералізованою слабкістю. Вона схожа на стероїдну міопатію, але має важчий і більш генералізований перебіг. В етіології також відіграють роль міорелаксанти.

ЕМГ показує низькі чи нормальні потенціали дії. При біопсії можна виявити атрофію волокон II типу або некроз, подібно до стероїдної міопатії. Специфічного лікуванняне існує. Одужання зазвичай повне, але може бути тривалим.

Результати останніх досліджень

Міопатія критичного стану супроводжується подовженням термінів госпіталізації, підвищенням ризику необхідності штучної вентиляції легень та підвищенням смертності. Пацієнти перебувають у групі підвищеного ризикурозвитку міопатії критичного стану, якщо у них є сепсис, гіперглікемія або якщо їм потрібне лікування глюкокортикоїдами. Серед етіологічних факторіврозрізняють системне запалення (особливо при сепсисі), підвищений протеоліз, окисний та метаболічний стрес. Часто розвивається неврологічна симптоматика та є порушення електромеханічного сполучення. Інтенсивна інсулінова терапія визнана мірою захисту пацієнтів від наслідків міопатії критичного стану.

Втрата м'язової маси при адинамії посилюється при поєднанні зі стресом і вважається, що це пов'язано з гіперкортизолемією. Незамінні амінокислоти, об'єднані для відтворення співвідношення, що виявляється в м'язовій тканині, є сильним анаболічним стимулом при міопатії, обумовленої адинамією або застосуванням глюкокортикоїдів. Варто звернути увагу на харчування пацієнтів, які отримують глюкокортикоїди, які перебувають у критичному стані, і пацієнтів, які, ймовірно, ще довго будуть знерухомлені.

Додавання креатину підвищує фізичні можливості, порушення яких спостерігають при введенні експериментальним тваринам глюкокортикоїдів у дозах, що перевищують фізіологічні Добавка зменшує втрату м'язової маси прийому глюкокортикоїдів. Необхідні клінічні дослідженняпацієнтів, які приймають глюкокортикоїди або у відділенні реанімації, для вивчення цього препарату, призначення якого може стати безпечним профілактичним методом.

Стероїдну міопатію діагностують за винятком інших причин м'язової слабкості та атрофії. Крім гострої некротизуючої форми стероїдної міопатії, зазвичай не буває активації системного запаленняабо підвищення циркулюючих м'язових маркерів. Щоб у пацієнта не розвинулася міопатія, доза глюкокортикоїду не повинна бути високою, а тривалість прийому тривалою. Для остаточного діагнозуможе знадобитися проведення біопсії м'язів. Прогноз різний і пов'язані з тяжкістю захворювання. Поліпшення зазвичай настає, якщо прийом глюкокортикоїдів знижується або скасовується. По можливості слід виключити й інші фактори ризику зниження м'язової маси. До них відносять певні препаратита зловживання алкоголем. Специфічного лікування немає. Рекомендується виконання фізичних вправ з опором для відновлення м'язової маси та застосування харчових добавок, але РКИ, що доводять їх ефективність, поки що немає.

Переклад: Олександра Варшал (переклад наводиться зі структурними перестановками та скороченнями)

За матеріалами Khan and Larson: Acute myopathy secondary to oral steroid therapy in 49-year-old man: a case report. Journal of Medical Case Reports 2011 5:82.

У 1932 році Кушінг описав міопатію як один із симптомів гіперкортицизму. Кортикостероїди увійшли до медичну практикув 1948 році, і в 1958 Дубоїс (Dubois) описав першого пацієнта з ятрогенною міопатією, викликаною прийомом кортикостероїдів. З того часу, як кортикостероїди стали широко застосовуватися в практиці, клініцисти досить часто стикаються з гострою хронічною формамистероїдної міопатії. Хронічна стероїдна міопатія, що розвивається на тлі тривалого застосуваннястероїдів, зустрічається частіше. Гостра стероїдна міопатія (ОСМ) зустрічається рідше, вона розвивається на самому початку лікування, зазвичай при внутрішньовенне введеннявисоких доз стероїдів.

Перші випадки ОСМ були описані у астматиків, які отримували кортикостероїди внутрішньовенно високому дозуванніз приводу астматичного статусу. MacFarlane and Rosenthal повідомили про пацієнта, який отримував гідрокортизон внутрішньовенно, у якого ОСМ маніфестувала як труднощі зняття з ШВЛ. Про ОСМ, що виникає при оральному прийомістероїдів, повідомляється рідко. Kumar описав пацієнта, у якого розвинулася міопатія після одноразового прийому кортикостероїду. Ми представляємо аналогічний випадок, коли у пацієнта почалася гостра міопатія після дворазового прийому метилпреднізолону.

Історія хвороби

49-річний чоловік звернувся до ортопедичної клініки зі скаргами на біль у ділянці підошовної поверхні стопи. Йому було поставлено діагноз підошовний фасціїтта призначений метилпреднізолон. На другий день терапії він відчув невизначений біль у ділянці шиї. Спочатку він не звернув на неї уваги, але біль посилювався і ставав все більш поширеним.

На третій день лікування міалгія та м'язова слабкість охопила м'язи плеча та стегна, і пацієнт перестав приймати ліки. Він був оглянутий лікарем на четвертий день лікування: біль та м'язова слабкість прогресували та поширювалися все більше. Пацієнт повідомив, що не може відкрити дверцята машини через м'язову слабкість і біль у руці. М'язи були болючі при пальпації, і біль не зменшувалася навіть на фоні прийому парацетамолу – 500 мг через кожні 6 годин. У нього не було лихоманки, задишки, грипоподібного стану, слабкості м'язів обличчя, утрудненого ковтання, а також симптомів порушення роботи сечовидільної системи та ШКТ. В анамнезі була лише гастроезофагеальна рефлюксна хвороба.

Під час огляду:АТ - 130/85 мм рт.ст., пульс - 80 ударів за хвилину, ЧДД - 15 за хвилину, температура тіла - 37,2 °С, сатурація крові киснем 98% (норма: 96-98%). М'язи руки, включаючи дрібні м'язи кисті, болючі при пальпації. Чутливість черепно-мозкових та периферичних нервівзбережена та симетрична. М'язова сила плеча та передпліччя суттєво знижена: 2 бали з 5. Тонус лицьових м'язів нормальний. Рукостискання пацієнта було слабким, і він насилу вставав із положення сидячи. Хода не змінилася, глибокі сухожильні рефлекси не постраждали, симптом Бабінського – негативний. Серцево-судинна, дихальна системаі живіт під час огляду - без особливостей.

Результати аналізів:ОАК та основні біохімічні показники- Без відхилень від норми. У біохімічному аналізікрові відзначено суттєве підвищення рівня КФК – 891 Од/л (норма – 22-198 Од/л) та C-реактивного білка – 14,86 мг/л (норма<5 mg/L). Незначительно повышены АСТ - 64 МЕд/л (норма 10-40 МЕд/л) и АЛТ - 69 МЕд/л (норма 9-60 МЕд/л). Биопсия мышц и электромиография не проводились.

Лікування

Пацієнту призначили 400 мг ібупрофену кожні 6 годин, як завжди при міалгіях, та повторний огляд через тиждень. Через сім днів при плановому огляді пацієнт зазначив, що його самопочуття значно покращало: зменшився м'язовий біль та відновилася м'язова сила. При огляді тонус у всіх групах м'язів - 5 балів із 5. При повторному біохімічному аналізі крові з'ясувалося, що КФК та ​​АСТ знизилися до норми, а АЛТ залишалася трохи підвищеною (82 IU/л). Міоглобін у сечі негативний.

Лікар зустрівся з пацієнтом ще раз за 30 днів після початку захворювання. Пацієнт почував себе добре, повернувся до звичного способу життя, сільськогосподарських робіт. Біль у нозі зберігався, стаючи сильнішим при фізичній активності. З цього приводу пацієнт продовжував приймати ібупрофен у дозуванні 400 мг за необхідності.

Обговорення

ОСМ - рідкісна патологія, та її патогенез незрозумілий. Існує кілька теорій, одна з яких полягає в тому, що кортикостероїди активують убіквітінзалежну протеолітичну систему, що вражає м'язові клітини. Інша модель передбачає, що інсулінподібний фактор росту-1 (ІПФР-1), який запобігає апоптозу клітин, інгібується стероїдами, що призводить до збільшення апоптозу в м'язових клітинах.

Askari та ін. зафіксували ОСМ у шести з дев'яти пацієнтів, які отримували преднізолон per os з липня 1972 по листопад 1973. У одного з пацієнтів ОСМ почалася через кілька днів після початку прийому. П'ять пацієнтів приймали підтримуючі дози (15-60 мг) протягом 60-240 днів без будь-яких ознак міопатії. Тим не менш, у чотирьох з цих п'яти пацієнтів зі збільшенням підтримуючої дози виникали симптоми кортикостероїдної міопатії. Дослідники зробили висновок, що розвиток міопатії у пацієнтів, які отримують кортикостероїди, не залежить від віку пацієнта, дозування або тривалості прийому.

Типова картина при ОСМ – розсіяні міалгії та м'язова слабкість. Залучення тазового поясу зустрічається найчастіше. У деяких пацієнтів ОСМ виявляється у тому, що їм важко залишитися без апарату ШВЛ у зв'язку з ураженням дихальної мускулатури.

Ряд лабораторних досліджень може допомогти у встановленні діагнозу ОСМ. Зокрема, це сироваткові КФК, АСТ, АЛТ та міоглобін у сечі. Електроміографія та біопсія м'язів також можуть допомогти уточнити діагноз. Втім, жоден аналіз не є специфічним. Підйом сироваткових ферментів – непостійна знахідка при ОСМ. У нашого пацієнта, так само, як і в інших описаних випадках, був підвищений рівень КФК, АСТ та АЛТ. Проте Askari та ін. не у всіх пацієнтів із ОСМ виявляли підвищення КФК. Постійнішою ознакою ОСМ у їхніх пацієнтів виявився підвищений рівень екскреції креатиніну із сечею. Електроміографія може бути нормальною, часто знаходять знижену амплітуду м'язового потенціалу дії при збереженні швидкості проведення чутливих та рухових імпульсів.

Біопсія м'язової тканини при ОСМ зазвичай показує дифузний некроз волокон 1-го та 2-го типу; проте, часто біопсія не допомагає встановити діагноз.

В даний час не існує рекомендацій щодо доз стероїдів, які б зменшували ймовірність розвитку міопатії. Наш пацієнт приймав метилпреднізолон двічі: 24 мг та 20 мг. Схожий випадок описаний при прийомі 40 мг преднізолону. Нам не вдалося знайти в літературі опис випадків розвитку ОСМ при прийомі преднізолону в меншому дозуванні.

Специфічного лікування для стероїдної міопатії немає. У літературі переважно описані випадки, коли міопатія проходить сама собою без будь-яких втручань при припиненні стероїдної терапії.

Висновок

Стероїди як клас медикаментів є засобами вибору при ряді захворювань. Вони призначаються лікарями практично всіх спеціальностей. Хоча ОСМ і виникає дуже рідко, вона повинна розпізнаватись якомога раніше, щоб вчасно скасувати глюкокортикоїди.

Пацієнт дав письмову згоду на публікацію свого випадку. Копія письмової згоди міститься у головного редактора журналу (JOURNAL OF MEDICAL CASE REPORTS).

1. Cushing H: Basophil adenomas of pituitary body and their

клінічні manifestations. Bull Hopkins Hosp 1932, 50:137.

2. Dubois EL: Triamcinolone в ході systemic lupus

ерітематос. J Am Med Assoc 1958, 167 (13): 1590-1599.

3. Golding DN, Murray SM, Pearce GW, Thompson M: Corticosteroid

myopathy. Ann Phys Med 1961, 6:171.

4. Naim MY, Reed AM: Enzyme elevation in patients with juvenile

дерматоміосітіс і steroid myopathy. J Rheumatol 2006,

33(7):1392-1394.

5. MacFarlane IA, Rosenthal FD: Severe myopathy after status asthmaticus.

Lancet 1977, 2 (8038): 615.

6. Van Marle W, Woods KL: Acute hydrocortisone myopathy. Br Med J 1980,

281(6235):271-272.

prednisolone. Neurol India 2003, 51 (4): 554-556.

8. Mitch WE, Goldberg AL: Mechanisms of muscle wasting. The role of the

ubiquitin-proteasome pathway. N Engl J Med 1996, 335 (25): 1897-1905.

9. Singleton JR, Baker BL, Thorburn A: Dexamethasone inhibits insulin-like

зростання factor signaling and potentiates myoblast apoptosis.

Endocrinology 2000, 141 (8): 2945-2950.

10. Askari A, Vignos PJ Jr, Moskowitz RW: Steroid myopathy in connective

tissue disease. Am J Med 1976, 61 (4): 485-492.

11. Hanson P, Dive A, Brucher JM, Bisteau M, Dangoisse M, Deltombe T: Acute corticosteroid myopathy in intensive care patients. Muscle Nerve 1997,

Стероїдна міопатія (СМ) - це виникнення симптомів міопатії (зниження м'язової маси, тонусу та сили м'язів) у пацієнтів, які мають масоване та/або тривале (хронічне; як екзогенне [лікарські препарати], так і ендогенне [наприклад, при синдромі/хворобі Кушинга]) вплив глюкокортикоїдів (ГК).

СМ є однією з частих причин порушень ходьби у людей похилого віку, СМ посилює дихальні порушення при лікуванні ГК пацієнтів з бронхіальною астмою; тривале використання інгаляційних ГК пов'язане з розвитком дисфонії у зв'язку із формуванням міопатичних змін у м'язах гортані; СМ є причиною частини випадків «». Навіть за відсутності клінічно виражених симптомів міопатії у пацієнтів, які тривалий час отримують ГК у низьких дозах, гістологічні дослідження виявляють ознаки міопатії (збільшення концентрації глікогену в м'язових волокнах, що поєднується з пригніченням активності основних регуляторних ферментів, що контролюють процеси деградації глікогену на фоні). Таким чином, СМ є важливою медичною проблемою, яка потребує поглибленого вивчення.

Зверніть увагу! Практичні лікарі повинні [ 1 ] усвідомлювати небезпеку тривалих курсів пероральних або парентеральних ЦК та [ 2 ] вдаватися до призначення гормональної терапії лише тоді, коли потенційний лікувальний ефект ГК перевищує небезпеку розвитку тяжких ускладнень захворювання (що вимагає застосування ГК).

Фізіологічною функцією кортикостероїдних гормонів є мобілізація ресурсів організму за умов стресу з допомогою гальмування гомеостатичних процесів. ГК знижують швидкість синтезу та посилюють процеси розпаду м'язових білків, що і призводить до атрофії м'язів. ГК пригнічують транспорт амінокислот у м'язи, блокують стимулюючі ефекти інсуліну, інсуліноподібного фактора росту та амінокислот на синтез білків, пригнічують міогенез за рахунок пригнічення синтезу міогеніну. Крім того, ГК гальмують продукцію факторів зростання, які контролюють на локальному рівні збільшення маси м'яза. Пригнічення проліферації та диференціації м'язів під впливом ГК відбувається внаслідок збільшення продукції у м'язах міостатину.

При цьому різні групи м'язів мають різну чутливість до несприятливих ефектів ГК: найчастіше атрофічні зміни розвиваються в м'язах, що містять велику кількість волокон, що швидко скорочуються - волокон 2-го типу. Зокрема, великогомілковий м'яз або розгинач пальців більшою мірою схильні до гіпотрофії при СМ порівняно з камбаловидним м'язом. Дані відмінності обумовлені мінімальним вмістом волокон 2-го типу в камбалоподібному м'язі. У дослідженні M. Minetto та співавт. (2010) після тижневого прийому дексаметазону здоровими випробуваними швидкість проведення по м'язових волокнах знизилася найбільшою мірою (на 10,5%) у двоголовому м'язі плеча, трохи меншою мірою – у широкому медіальному м'язі (на 10%), ще менше – у широкому. латеральному м'язі (на 9%) і найменшою мірою - у передньому великогомілковому м'язі (на 6%). Дана тенденція відповідає розподілу волокон 2-го типу в перерахованих м'язах: 60% волокон 2-го типу містить біцепс, 50% - широкі м'язи стегна і 30% - передній великогомілковий м'яз.

Гострі форми СМ маніфестують слабкістю в проксимальній мускулатурі кінцівок, міалгіями з супутнім підвищенням сироваткової креатинфосфокінази (КФК) і креатину в добовій сечі (проте слід пам'ятати, що навіть при виражених рухових або дихальних порушеннях рівень в КК сечі може бути надійнішим маркером СМ). У переважної більшості таких пацієнтів гостре ушкодження м'язів розвивається у разі підвищення дози ДК і натомість їх тривалого прийому. Проте описані казуїстичні випадки гострої СМ після одноразового прийому ГК у відносно невеликих дозах (20 - 24 мг метилпреднізолону). Тяжкі форми гострої СМ у пацієнтів з астматичним статусом можуть супроводжуватися рабдоміолізом з підвищенням рівня сироваткової КФК, міоглобінурією та розвитком гострої ниркової недостатності. У типових випадках рабдоміоліз розвивається після використання масованих доз ГК у поєднанні з міорелаксантами або іншими препаратами з міотоксичним ефектом (аміноглікозиди тощо).

читайте також статтю: Креатінкіназа: довідник невролога(на сайт)

Вважається, що найбільш виражені ушкодження при гострій СМ розвиваються у чотириголових м'язах стегна. Однак рабдоміоліз може торкатися і дихальної мускулатури у зв'язку з вираженим навантаженням на цю групу м'язів при астматичному статусі. СМ може лежати в основі частини випадків "резистентної" [бронхіальної] астми. Слід наголосити, що помірно виражена слабкість дихальної мускулатури типова для пацієнтів з бронхіальною астмою, які отримують ГК як системно, так і у вигляді інгаляцій. Також слід зазначити, що в експериментах на тваринах була демонстрована здатність ГК індукувати атрофічні зміни в діафрагмі.

Для хронічних форм СМ характерне зниження рівня КФК та ​​міоглобіну у сироватці крові. Також у пацієнтів, які одержують ГК (в т.ч. інгаляторні ГК) протягом тривалого/хронічного часу (протягом року та триваліших періодів) частою скаргою є слабкість м'язів ніг. У пацієнтів з бронхіальною астмою, які регулярно використовують інгаляторні ГК частими є скарги на дисфонію і швидку стомлюваність м'язів гортані в процесі промови (у таких хворих найбільше страждає крикотиреоїдний м'яз і меншою мірою - тиреоаритеноїдний м'яз).

Системні побічні ефекти ГК більшою мірою виражені у пацієнтів із невеликою масою тіла. У дуже опасистих хворих навіть багаторічний прийом ГК може супроводжуватися ні відчуттями слабкості в ногах, ні зміною обсягу м'язів. Ця тенденція логічна, оскільки в цих випадках ГК розподіляються в тканинах організму в істотно менших концентраціях. Проте огрядні пацієнти не позбавлені таких локальних ефектів ГК, як кандидоз дихальних шляхів та стравоходу, дисфонія тощо.

Зверніть увагу! Прийнято вважати, що інгаляційні ЦК значно перевершують з безпеки системні ЦК. Проте помірні прояви СМ виражені однаково як у пацієнтів, які отримують ГК системно, так і при використанні інгаляційних ГК.

Лікувальна тактика при розвитку РМ передбачає зниження дози або відміну ГК (як правило при розвитку важкої РМ). Скасування ГК призводить до покращення як рухових функцій, так і електрофізіологічної картини. Регулярна фізична активність здатна також знижувати міопатичні ефекти ГК. У низці досліджень було продемонстровано достовірні кореляції між рівнем вітаміну D і функціональними можливостями м'язів. Несприятливі катаболічні ефекти ГК знижує прийом сумішей амінокислот (зокрема, лейцину та глутаміну), які посилюють синтез протеїнів у м'язах.

Детальнішепро РМ у статті «Стероїдна міопатія» А.Г. Полуніна, Ф.В. Ісаєв, М.А. Дем'янова; Головний військовий клінічний шпиталь ФСБ Росії, Голіцино; Московський науково-практичний центр наркології, Москва (Журнал неврології та психіатрії, №10, 2012) [читати].

Читайте такожстаттю: Ураження м'язів, зумовлені прийомом статинів (на сайт) та статтю: Стероїдна міопатія (на http://polymyosit.livejournal.com) [читати]

© Laesus De Liro

Шановні автори наукових матеріалів, які я використовую у своїх повідомленнях! Якщо Ви вбачаєте у цьому порушення «Закону РФ про авторське право» або бажаєте бачити виклад Вашого матеріалу в іншому вигляді (або в іншому контексті), то в цьому випадку напишіть мені (на поштову адресу: [email protected]) і я негайно усуну всі порушення та неточності. Але оскільки мій блог не має жодної комерційної мети (і основи) [особисто для мене], а несе суто освітню мету (і, як правило, завжди має активне посилання на автора та його наукову працю), тому я був би вдячний Вам за шанс зробити деякі винятки для моїх повідомлень (всупереч наявним правовим нормам). З повагою, Laesus De Liro.

Posts from This Journal by “міопатія” Tag

• Дисферлінопатії

  Дисферлінопатії (ДП) - це група нейром'язових захворювань (міопатій) аутосомно-рецесивного типу успадкування, що виникають унаслідок…

• Гіпотиреоз (неврологічні порушення)

• Міастенічний синдром Ламберта-Ітона

• 
  Ламінопатії

  Вступ. Останніми роками у зв'язку з успіхами молекулярної генетики, що призвели до картування та ідентифікації генів значної кількості.