Офтальмоплегія параліч очних м'язів. Окоруховий нерв (n

20-02-2012, 20:51

Опис

Порушення функцій екстраокулярних м'язів

Відомості про частоту окорухових розладів при пухлинах головного мозку нечисленні. Вважають, що зустрічаються вони у 10-15% випадків [Трон Е. Ж., 1966; Huber Д., 1976]. Найчастіше виникаютьознаки порушення іннервації нерва, що відводить, парези і паралічі окорухового нерва рідкісні і вкрай рідко спостерігаються ураження блокового нерва.

Паралічі зазвичай наводятьдо порушення бінокулярного зору, особливо якщо страждають верхні прямі м'язи та розвивається вертикальна диплопія. У хворих із важким парезом, особливо з горизонтальним, бінокулярний зір відсутній у всіх частинах поля зору.

Парези та паралічі III, IV, VI пар черепних нервів, виникаючи внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску, не мають самостійного значення у топічній діагностиці новоутворень головного мозку.

Найбільша ранимість нерва, що відводитьпри підвищеному внутрішньочерепному тиску знаходить собі пояснення в анатомо-топографічних зв'язках його з окремими структурами головного мозку, судинною системою та кістками основи черепа. Справа в тому, що після виходу з моста відвідний нерв розташовується між твердою мозковою оболонкою та гілками базилярної артерії. Іноді на короткій протязі він лежить між гілками базилярної артерії та варолієвим мостом. У цих випадках підвищення внутрішньочерепного тиску може призвести до утиску нерва між мостом і задньою мозочковою артерією. Розвивається часткове порушення провідності нерва, що відводить, і як результат цього ослаблення зовнішнього прямого м'яза на однойменній стороні. Якщо парез незначний, чітко виражена горизонтальна диплопія з'являється при крайньому відведенні ока у бік ослабленого м'яза. Таким чином, диплопія має горизонтальний гомонімний характер. У літературі є відомості про переважання білатеріального ураження відвідного нерва у хворих з пухлинами головного моего [Трон Е. Ж., 1966; Kirkham Т. та ін., 1972].

Цікаві добові коливання виразності пареза відвідного нерва. У хворих з пухлинами головного мозку спостерігалися добові варіації внутрішньочерепного тиску, і в момент зниження його відмічено різке розслаблення парезу нерва, що відводить. Останнє спостерігається і при дегцдратаційній терапії.

Друга ділянканайменшої опірності відвідного нерва підвищеному внутрішньочерепному тиску – місце проходження його над верхнім краєм піраміди скроневої кістки. Зростаюча пухлина і підвищений внутрішньочерепний тиск можуть дислокувати головний мозок, і стовбур нерва, що відводить, придавлюється до гострого краю піраміди.

Парези нерва, що відводить, спостерігаються у хворих з пухлинами. субтенторіальної локалізаціїта супратенторіального їх розташування. Описуючи парези нерва, що відводить при підвищенні внутрішньочерепного тиску, Н. Cusching підкреслив, що цей симптом при пухлинах головного мозку слід розцінювати як помилкову локалізаційну ознаку. Думка його було підтверджено у пізніших роботах [Трон Е. Ж., 1966; Gassel М., 1961; Ні Ьег А., 1976].

Окоруховий нерв, відходячи від ніжок мозку, також проходить між двома судинами (задньою мозковою та верхньою мозочковою артеріями). Тому підвищення внутрішньочерепного тиску може призвести до утиску нерваміж судинами. Крім того, нерв може виявитися пригніченим до блюменбахового окату. Оскільки більш вразливими є зіниці волокна, що йдуть у складі окорухового нерва, раннім симптомом може бути односторонній мідріаз з повною арефлексією.

При парезах і паралічах для уточнення діагнозу важливо з'ясувати, на якому рівні відбулося ураження: 1) у м'язі, 2) у стовбурі нерва або 3) на рівні ядер чи корінців.

В останні роки топічна діагностика полегшилася завдяки використанню електроміографії .

Накопичений досвід показує, що за допомогою цього методу виявилося можливим диференціюватирізні види міопатій (міозити, ендокринні офтальмопатії), міастенії, периферичні та центральні м'язові паралічі.

Поразка нерва, що відводить на рівні стовбура характеризуєтьсягоризонтальною диплопією, особливо при максимальному відведенні очей назовні. Якщо є слабкий парез, можливі легкі конвергуючі рухи. Як уже говорилося вище, нерв, що відводить, найбільш ранимий при підвищенні внутрішньочерепного тиску. Оцінка лише одного стовбурового паралічу не має самостійного діагностичного значення. Важливою є його комбінація з іншими неврологічними симптомами (ураження III, IV, V, VII, VIII пар черепних нервів).

Ядерний паралічзазвичай поєднується з паралічем погляду у той самий бік, оскільки поруч із ядром окорухового нерва розташований центр погляду для горизонтальних рухів.

Фасцикулярний паралічхарактеризується двома синдромами. Синдром Мілларда-Гублера складається з таких ознак: парез латерального м'яза, гомолатеральний периферичний фаціальний параліч, перехресна геміплегія. Всі ознаки ураження фаціальних пучків VI і V пар черепних нервів можуть виникати не тільки при локалізації патологічного процесу в мості, але і як дислокаційна ознака при ураженні чотирихолмії або мозочка.

Синдром Фовілехарактеризується парезом латерального прямого м'яза, гомолатеральним периферичним фаціальним паралічем, гомолатеральним горизонтальним паралічем погляду. Можлива комбінація із горнерівським синдромом.

Стовбуровий паралічокорухового нерва характеризується порушенням функцій всіх очних м'язів, що іннервуються цим нервом. Е. Ж. Трон (1966) зазначає, що для прогресуючого стовбурового паралічу очолювального нерва характерна початкова поява птозу з подальшим ураженням решти м'язів.

Клінічна картина ядерних паралічів залежить від топографії ядерокорухового нерва (рис. 80).

Мал. 80.Схема розташування ядер, що іннервують очні м'язи (по Hubar А.) I - дрібноклітинне медіальне ядро ​​(центр іннервації циліарного м'яза); II - дрібноклітинні латеральні ядра (центр іннервації сфінктера зіниці); III- великоклітинні латеральні ядра: 1 - ядро ​​леватора, 2 - ядро ​​верхнього прямого м'яза; 3 - ядро ​​медіального прямого м'яза; 4 - ядро ​​верхнього прямого м'яза; 5 - ядро ​​нижнього прямого м'яза; IV – ядро ​​блокового нерва; V - ядро ​​нерва, що відводить; 6 – кортикальний центр погляду.

Вони представлені парними великоклітинними латеральними ядрами, які іннервують прямі м'язи ока і леватор, парними дрібноклітинними ядрами Якубовича-Вестфаля-Едінгера, що іннервують сфінктер зіниці, і одиночним ядром Перліа, що посилає волокно. Крупноклітинні ядра мають велику протяжність під дном сильвієвого водопроводу, оскільки представлені п'ятьма клітинними утвореннями, що посилають представництво для кожного м'яза. При цьому верхній прямий м'яз і леватор отримують волокна клітинних утворень однойменної сторони, нижній прямий м'яз - від клітинних утворень протилежної сторони, а волокна, що іннервують внутрішній прямий і нижній косий м'язи, мають білатеральне представництво. У зв'язку з цим ядерні паралічі характеризуються порушенням функції одиночних чи кількох м'язів обох очах. Можуть бути зінні порушення (мідріаз, ослаблення зінечних реакцій, парез акомодації).

Фасцикулярні паралічіхарактеризуються можливістю появи двох синдромів.

Синдром Вебера- односторонній повний параліч окорухового нерва з перехресною геміплегією, можливі перехресні паралічі обличчя та язика.

Синдром Бенедикту- односторонній парез окорухового нерва з перехресним гемітремором. Іноді він поєднується з перехресною геміанестезією.

Стовбуровий параліч блокового нерванемає самостійного діагностичного значення при пухлинах мозку. Ізольовані паралічі та парези його вкрай рідкісні.

Ядерні паралічі в поєднанні з парезом окорухового нерва і вертикальним паралічем погляду, спазмом конвергенції або її паралічем характерні для пухлин шишкоподібної залози.

Парези та паралічі поглядупри пухлинах головного мозку, за даними літератури, зустрічаються дуже рідко (близько 1,5%). На відміну від парезів та паралічів екстраокулярних м'язів парези та паралічі погляду характеризуються рівноважним обмеженням рухливості обох очей. При них не буває косоокості, ні диплопії. Функції зацікавлених м'язів обмежені лише частково. Розвиваються вони внаслідок локалізації патологічного процесу у супрануклеарних чи нуклеарних центрах. Паралічі погляду можуть бути вертикальними та горизонтальними.

Вертикальні паралічі поглядуспостерігаються при виключенні центру погляду в чотирипагорбії. Найчастіше зустрічаються паралічі погляду догори. При парезах погляду догори руху очей у цьому напрямі не обмежені, але за спробі подивитися догори виникає вертикальний ністагм. Е. Ж. Трон (1966) підкреслює, що при захворюваннях четверохолмия вертикальний ністагм може передувати появі паралічу погляду догори.

Горизонтальні паралічі поглядувиникають або внаслідок вимкнення кортикального центру погляду в лобовій звивині, або за виключенні центру погляду мосту. Існує певна залежність характеру паралічу погляду від рівня поразки.

Порушення лобового центру та фронто-понтійного шляху призводить до виключення вольових рухів очей, вестибулярні та оптичні рухи очей збережені.

Поразка у зоні центру у варолієвому мостіпризводить до відсутності рухів як вольових, так вестибулярних та оптичних у бік паралічу погляду. Паралічі погляду різко виражені, стабільні. Співдружні відхилення очей спостерігаються рідко та слабо виражені. Р. Бінг та Р. Брюкнер (1959) вважають, що втрата вестибулярної збудливості екстраокулярних м'язів при паралічах погляду характеризує ураження стовбура. Відсутність довільних рухівпри збереженні оптичних та вестибулярних свідчить про поразку лобового центру чи фронто-понтійного шляху. A. Huber (1976) так формулює можливість диференціації: двосторонні ураження фронто-понтійного шляху викликають повний двосторонній параліч, часто з появою двосторонніх вертикальних паралічів. Двостороння поразка в мосту зазвичай супроводжується лише паралічем, горизонтальним в обох напрямках. При цьому зберігаються вертикальні рухи.

Ністагм- мимовільні ритмічні рухи одного або обох очей за певного або будь-якого напрямку погляду. Ністагм може бутимаятникообразным, коли руху очі в обидві сторони відбуваються з однаковою швидкістю і в однаковому обсязі і поштовхоподібним, при якому є дві фази ритму: в один бік очей рухається швидко (швидка фаза ністагма), в протилежний - повільно (повільна фаза ністагма). Напрямок руху ністагму визначають за напрямом руху його швидкої фази. У напрямку руху розрізняють горизонтальний, вертикальний, ротаторний і змішаний ністагм. Останній характеризується присутністю кількох компонентів.

За інтенсивністю рухів виділяють три стадії ністагму:
I стадія - ністагм з'являється тільки при повороті ока у бік швидкої фази, II стадія - активний ністагм при повороті ока у бік швидкої фази і при напрямку погляду прямо і, нарешті, III стадія - виражений ністагм при погляді прямо, виражений при напрямку погляду убік швидкої фази та слабкий ністагм при русі ока у бік повільної фази.

За розмахом рухіввиділяють дрібний ністагм, при якому амплітуда рухів ока не перевищує 3°; середній ністагм, при якому амплітуда рухів коливається від 5 до 10 °, і грубий ністагм, коливання ока при ньому становлять понад 15 °.

Ністагм може бути фізіологічним та патологічним. Останній виникає при захворюваннях лабіринту або при дії патологічного процесу на ядра вестибулярного нерва або шляхи, що відходять від нього до ядрів нервів окорухового апарату. Вестибулярний ністагм майже завжди толчкообразный, а за напрямом руху - горизонтальний, вертикальний або ротаторний. Лабіринтний, або периферичний, ністагм завжди має один напрямок при всіх напрямках погляду і не залежить від положення тіла. Крім того, він не відрізняється особливою тривалістю і має тенденцію спадати зі збільшенням термінів його існування. Нерідко поєднується з запамороченням та глухотою.

Ядерний або центральний, ністагм може змінювати свій напрямок при зміні погляду, що ніколи не спостерігається при периферичних ністагмах. Він існує довго, місяці і навіть роки, якщо не усунуто причину, що його викликала. Зазвичай центральний ністагм не супроводжується зниженням слуху і з подовження термінів його існування має тенденцію до наростання. На відміну від периферичного ністагму він зникає при дослідженні іацієнта у темряві (електроністагмографія у темряві).

Центральний ністагм, як правило, зустрічається при пухлинах субтенторіальної локалізації, особливо в області мосто-мозочкового кута. При пухлинах ствола центральний патологічний ністагм – майже завжди постійний симптом. Можливий вестибулярний центральний ністагм і при супратенторіальних пухлинах (пухлинах лобної, скроневої часткою), але в цих випадках він обумовлений зміщенням головного мозку пухлиною, що росте.

В останні роки увагу дослідників привертає стан саккадичних рухів очейпри різних захворюваннях центральної нервової системи. Мікрорухи очей, або фізіологічний ністагм, - це мимовільні мікрорухи очей, що виникають при фіксації нерухомої точки. Функція саккадичних рухів очей полягає у переміщенні зображення об'єктів у область центральної ямки сітківки. За характером рухів, що з'являютьсярозрізняють дрейф, тремор та стрибки.

Дрейфом називають плавні, повільні усунення очей у межах 5-6 кут. хв. Коливальні рухи з амплітудою в 20-40 кут. мін та з високою частотою називають тремором. Мікрострибки, або мікросакади, - це швидкі рухи очей у межах від 1 кут. хв до 50 кут. хв. Стрибки обох очей у нормі завжди синхронні, мають однаковий напрямок та амплітуду.

С. А. Охоцимська та В. А. Філін (1976, 1977) показали, що саккадічеокі рухи очейпри базальних парезах і паралічах знаходяться у прямій залежності від ступеня ураження окорухового нерва. Так, при парезах легкого ступеня мікрострибки практично не відрізняються від норми. У міру наростання тяжкості паралічу збільшується інтервал між стрибками, кількість стрибків зменшується. Збільшення ступеня паралічу зрештою призводить до різкого зменшення амплітуди всіх видів мікрорухів очей до повного зникнення. Ці зміни відповідають стороні ураження і не залежать від того, яке око фіксує. Автори виявили, що при парезах амплітуда дрейфу збільшується, а при паралічах – зменшується.

Ураження стовбура мозкусупроводжується порушенням центральних механізмів керування фіксаційними рухами. Змінюється частота спрямування та амплітуда мікрорухів, виникає патологічний спонтанний ністагм. Як зазначалося раніше, спонтанний ністагм нерідко передує парезам і паралічам окорухових нервів. Тісні топографічні взаємини ядер і супрануклеарних стовбурових центрів погляду на стовбурі мозку призводять, зазвичай, до змішаних поразок. Обстежуючи 15 хворих зі стовбуровими паралічами, З. А. Охоцимская (1979) виявила, що зміни саккадических рухів очей можна знайти й у випадках, коли клінічно парези погляду ще відсутні. Таким чином, ці зміни можна розцінити як ранній симптомпарезів, що розвиваються, при внутрішньостволових ураженнях. Характерною ознакою одностороннього ядерного паралічу, на думку С. А. Охоцимської, вважатимуться асиметрію у розподілі «стрибків, випадання всіх видів стрибків у бік поразки обох очей. Більш чітко цей симптом спостерігали у хворих із односторонніми пухлинами мосту. При двосторонньому ураженні стовбура стрибки були відсутні навіть у випадках неповної офтальмоплегії.

Порушення зіникових реакцій

У літературі описано багато синдромів, пов'язаних із розладом зіничних реакцій при захворюваннях центральної нервової системи. Практичне значення мають зінні розлади, які виникають при пухлинах головного мозку. Найбільшого значення з них набуває реакція зіниць на світ.

Перш ніж перейти до опису зміни форми зіниць та їх реакції у хворих з пухлинами головного мозку, доцільно зупинитися на анатомічних особливостях шляхи зіничного рефлексу(Рис. 81).

Рис. 81.Схема зорового шляху та зіниці рефлексу. 1 – циліарний вузол; 2 – оптичний тракт; 3 - латеральне колінчасте тіло; 4 хіазму; 5 – оптична радіація (пучок Граціоле); 6 - зорова кора, ядра Якубовича-Вестфаля-Едінгера; 8 - переднє чотирипагорби.

Аферентні волокна зіниці рефлексу після виходу з оптичних канатиків утворюють синапсу передньому четверохолмии (regio pretectalis), звідки вони прямують до ядрам окорухового нерва (ядра Якубовича-Вестфаля-Едінгера), причому частина волокон прямує до ядра гомолатеральної сторони, частина волокон утворює перехрест у задній комісурі, після чого досягає контрасту Едінгера. Таким чином, кожне ядро ​​Якубовича - Вестфаля - Едінгера, що іннервує сфінктер райдужної оболонки, має представництво волокон аферентної зіниці дуги як однойменної, так і протилежної сторони. Цим і пояснюється механізм прямої та співдружньої реакції зіниць на світіт.

При нормальному зорі має місцесинкінетичне звуження зіниці з конвергенцією очних яблук або скороченням циліарного м'яза при акомодації. У літературі немає чіткого уявлення про механізм виникнення міозуу зв'язку з конвергенцією та акомодацією. О. Н. Соколова (1963), посилаючись на S. Duke Elder, описує цей механізм наступним чином: пропріоцептивні імпульси, що виникають при скороченні внутрішніх прямих м'язів, через окоруховий нерв, а можливо, і через трійчастий, досягають ядер V нерва та ядер Якубовича -Вестфаля-Едінгера. Порушення цих ядер і призводить до скорочення сфінкера зіниці. Акомодацію стимулюють зорові імпульси, що виникають у сітківці і прямують до кори потиличної частки, а звідти - до ядра Якубовича-Вестфаля-Едінгера. Еферентний шлях для конвергенції та акомодації загальний і проходить він у складі окорухового нерва до циліарного м'яза та до сфінктера зіниці.

Найбільш тонкі та делікатні порушення зіниці реакцій виявилося можливим виявити тільки за допомогою методу локальної пупілографіїабо локального засвіту досліджуваного.

За даними Е. Ж. Трона (1966), порушення зіниці реакцій-дуже рідкісна ознака при пухлинах головного мозку (він зустрічається не більше ніж в 1% випадків). Симптом зіничних розладівз'являється, як правило, при пухлинах четверохолмия епіфіза, III шлуночка та сильвієвого водопроводу. Оклюзіяостаннього супроводжується появою раннього симптому порушення зіниці реакцій у відповідь на локальний засвіт макулярної області при збереженні реакції на акомодацію та конвергенцію [Соколова О. Н., 1963]. Поєднання зіницьких розладів з порушенням актів акомодації та конвергенції є пізнішою ознакою, що свідчить про значне поширення пухлинного процесу, включаючи і область чотирихолмії. Пухлини четверохолмия і шишковидної залози, крім того, можуть супроводжуватися також парезами і паралічами погляду догори.

Формі та величині зіницьтакож слід надавати значення, оскільки зміна величини зіниць іноді може бути одним із симптомів сліпоти, про яку пацієнт не знає.

Ширина нормальної зіниціваріює у досить широких, межах - від 3 до 8 мм. Слід враховувати, що у нормі допустимі коливання діаметрі зіниць: анизокория може досягати. 0,9 мм [Самойлов А. Я. та ін, 1963]. У дітей зіниці завжди ширші, ніж у дорослих. на величину зіницьвпливає і колір райдужної оболонки. Помічено, що у блакитнооких і сірооких зіниці ширші, ніж у карооких. Офтальмологам відомий факт розширення зіниць у короткозорих людей, так що і характер рефракції при оцінці зіниць слід брати до уваги. Одностороння міопія може бути причиною анізокерії. Останню спостерігають при захворюваннях жовчного міхура, ураженні верхівок легень.

При пухлинах головного мозку анізокоріюзустрічається приблизно у 11% хворих [Трон Е. Ж., 1966]. Паралітичний мідріазособливо поєднується з парезом акомодації- Типова ознака ураження окуломоторного ядра в середньому мозку. A. Huber (1966) визначає односторонній мідріаз при пухлинах скроневої частки. При цьому анізокорія поєднувалася з легким гомолатеральним птозом, який з'явився раніше мідріазу і був обумовлений здавленням периферичної частини окорухового нерва у клівуса зміщеним головним мозком або пухлиною, що росте. У міру прогресування пухлинного процесу можуть приєднуватись паралічі зовнішніх прямих м'язів ока.

Пухлини орбіти, що локалізуються параневрально і здавлюють циліарний вузол, іноді викликають мідріазна боці поразки при слабко вираженому екзофтальмі або навіть до появи [Бровкіна А. Ф., 1974]. Слід також враховувати, що після орбітотомії та видалення пухлини може розвинутися односторонній мідріазз правильною формою зіниці, відсутністю реакції його на світло та конвергенцію внаслідок порушення еферентної зіниці душ. Ми спостерігали у таких хворих парез акомодації та незначне порушення чутливості рогівки. Якщо врахувати, що післяопераційний мідріаз зберігається протягом 8-12 місяців, цей симптом слід брати до уваги при диференціальній діагностиці пухлин головного мозку.

Односторонній мідріазу поєднанні з парезом прямих м'язів ока виникає при розташуванні патологічного процесу у вершини орбіти, в області верхньої щілини очей. Пухлини гіпофіза при їх екстраселярному поширенні в темпоральну сторону, викликаючи парез окорухового нерва, також можуть призводити до появи одностороннього мідріазу і птозу.

У 1909 р. С. Бер описав односторонній мідріаз у хворих з трактусовою геміанопсією. Широка зіниця та помітне розширення очної щілини були виявлені на боці геміанопсії. Описаний С. Бером синдром начебто полегшує топічну діагностику пухлини, що супроводжується геміанопсією. Однак Є. Ж. Трон, аналізуючи випадки поранення в потиличну частку, виявив геміанопсію з анізокорією у 1/3 випадків. На думку І. І. Меркулова (1971), це не применшує переваг синдрому Бера в топічній діагностиці трактусової геміанопсії.

Зміни поля зору

Пухлини головного мозку майже в половині випадків поєднуються з змінами поля зору. Нерідко ці зміни дозволяють встановити топічний діагноз пухлинного ураження.

Оптимальним слід визнати застосування кінетичної та статичної периметріїяк надпорогової, так і квантитативної. При цьому досліджують межі поля зору від 1 до 3 ізоптерів. Слід, однак, відзначити, що в більшості випадків у неврологічних хворих дуже важко досліджувати ізоптеритак само, як і провести профільну статичну периметрію. Це з швидким втомою хворого, недостатньою увагою і нерідко з відсутністю достатнього контакту між пацієнтом і лікарем. У подібних випадках може бути корисним дослідження центрального поля зору (до 25 ° від точки фіксації) множинними об'єктами на так званих аналізаторах поля зору [Астраленко Г. Г., 1978; Friedman, 1976]. При дослідженні на аналізаторі поля зору хворому висувають від 2 до 4 надпорогових об'єктів одночасно, всього від 50 до 100 об'єктів. Дослідження одного ока займає 2-3 хв.

У хворих з низькою гостротою зоруабо з відсутністю належного вживання доцільно використовувати простий, так званий контрольний метод (тест конфронтації), при якому поле зору досліджуваного зіставляється з полем зору досліджуючого. Техніка контрольного методу дослідження поля зору описана у всіх посібниках. Менш відомий тест, запропонований A. Kestenbaum (1947). Він невиправдано мало використовується під час контрольного дослідження неврологічних хворих.

Суть тесту Кестенбаумуабо «контурної» периметрії полягає в тому, що поле зору в площині обличчя приблизно збігається з контурами обстежуваного обличчя. Тому контури особи хворого можуть бути контрольним орієнтиром. Тест проводиться так. Хворий дивиться прямо наперед. Дослідник, перебуваючи ззаду, пересуває об'єкт (палець чи олівець) від периферії до центру по 12 меридіанам у площині обличчя пацієнта, але з далі 2 див (!) від цього. Хворий повинен повідомити, коли він почне розрізняти об'єкт. У нормі поле зору повинне збігатися з контурами обличчя: назальна межа проходить по лінії носа, темпоральна – по кістковому краю зовнішньої стінки орбіти. A. Kestenbaum вважає, що помилка методу до рук досвідченого дослідника вбирається у 10°.

До спрощених методів дослідження поля зору можна віднести тест рефлекторного закриття очної щілини. Перед оком хворого з чотирьох сторін проводять рукою, рефлекторно повіки стуляються. При геміанопсіїу зоні відсутності зору змикання повік не відбудеться. Цей тест може бути рекомендований при обстеженні хворих зі ступором, афазією або при зниженні гостроти зору до руху руки в обличчя.

Контрольне дослідження на відносну геміанопсіюпроводять при відкритих обох очах хворого. Лікар переміщає обидві руки (або два пальці) симетрично від скроні до центру по чотирьох меридіанах. Основною умовою слід вважати гарне освітлення. Хворий повинен сказати, коли він побачить одну чи дві руки або коли він дізнається про їхні контури (при поганій гостроті зору). За наявності різниці у сприйнятті з двох сторін можна говорити про відносну геміанопсію на противагу абсолютної геміанопсії, яку вдається виявити лише при ізольованому дослідженні кожного ока. Однак рання топічна діагностика при ураженні зорово-нервового шляху вимагає кваліфікованого дослідження з використанням кінетичної периметрії з достатньою кількістю об'єктів та компіметрії.

A. Huber (1976) вважає, що у час немає сенсу виробляти периметрію на кольори. Для виявлення худоби на червоний колір, яка є однією з ранніх ознак атрофії зорового нерва або тракту, що розвивається, цілком достатньо провести периметрію червоним об'єктом в 5 мм з відстані 33 см (5/330).

В основі топічної діагностикиураження зорово-нервового шляху при пухлинах головного мозку лежить чітке уявлення про перебіг його волокон. Схематичне зображення зорового шляху представлено на рис. 82.

Мал. 82.Схема розташування нервових волокон в хіазмі. 1 – сітківка; 2 - зоровий нерв; 3 - хіазму; 4 – оптичний тракт; 5 - схема поперечного перерізу хіазми; 6 – гіпофіз; 7 - зона проходження та перехрестя папіломакулярного пучка.

Вважаємо за доцільне зупинитися на деяких особливостях перехрестянервових волокон у хіазмі. Неперехрещувальні нервові волокна, починаючись від зовнішніх половин сітчастої оболонки, проходять у зовнішній частині зорового нерва. У хіазмі та зорових трактах вони також займають латеральне становище. Волокна від носових половин сітківки в хіазмі мають перехрест. Рівень перехрестя залежить від рівня розташування нервових волокон у сітчастій оболонці та зоровому нерві. Волокна, що починаються від нижньоносових відділів сітківки, розташовуються в нижніх відділах зорового нерва. У хіазмі вони переходять на протилежну сторону біля її переднього краю ближче до нижньої поверхні. Після перетину хіазми ці волокна заходять на деякий час у протилежний зоровий нерв, де утворюють переднє коліно хіазми. Тільки після цього вони, перебуваючи медіально, проходять у зоровий тракт. Від верхньо-носових відділів сітківки нервові волокна, розташовуючись у верхній половині зорового нерва, переходять на інший бік у заднього краю хіазми ближче до її верхньої поверхні. Перед перехрестем вони заходять у зоровий тракт однойменної сторони, де утворюють заднє коліно хіазми. Переважна більшість перехрещених волокон перебуває у медіальних відділах хіазми. Слід пам'ятати, що перехрест здійснюють і ©олокна папіломакулярного пучка.

Основні види змін поля зору, що зустрічаються при пухлинах головного мозку, наступні: 1) концентричне звуження поля зору (симетричне або ексцентричне); 2) односторонні сектороабразні дефекти поля зору; 3) абсолютні чи відносні скотоми (центральні, парацентральні, цекоцентральні); 4) гетеронімні бітемпоральні та біназальні геміанопсії; 5) гомонімні геміанопсії. Перелічені дефекти поля зору залежно від рівня поразки зорово-нервового шляху представлені на рис. 83.

Мал. 83.Схема типових змін поля зору залежно від рівня локалізації патологічного вогнища (за Duke-Elder S.).
1 – односторонній амавроз при монолатеральному ураженні зорового нерва; 2- односторонній амавроз та контралатеральна скронева геміанопсія при ураженні інтракраніальної порції зорового нерва поблизу хіазми; 3 – бітемпоральнад геміанопсія при ураженні медіальної частини хіазми; 4 - неконгруентна гомонімна геміанопсія при ураженні оптичного тракту; 5 - гомонімна геміанопсія без збереження макулярної зони при ураженні задньої частини оптичного тракту або передньої частини оптичної радіації; 6 - неконгруентна верхня гомонімна квадрантопсія при ураженні передньої частини оптичної радіації (скронева частка); 7 - слабо виражена неконгруентна гомонімна нижня квадрантопсія при ураженні внутрішньої частини оптичної радіації (тем'яна частка); 8 – неконгруентна гомонімна геміанопсія без збереження макулярної зони при ураженні середньої частини оптичної радіації; 9 - конгруентна гомонімна геміанопсія зі збереженням макулярної зони при ураженні задньої частини оптичної радіації; 10 - конгруентна гомонімна геміанопсічна центральна худоба при ураженні області потиличної частки.

Основне значення для топічної діагностики ураження зорово-нервового шляху мають геміанопічні дефекти поля зору[Троя Є. Ж., 1968]. Вони можуть бути одно- або двосторонніми, повними, частковими, квадрантними (квадрантопаії) і, нарешті, можуть бути представлені у вигляді геміанопічної худоби (центральних або парацентральних).

Односторонні геміанопічні зміни розвиваються при поразці інтракраніальної порції зорового нерва. Двосторонні геміанопічні дефекти виникають при ураженні нервових волокон у хіазмі, оптичних трактах або центральному зоровому невроні. Вони можуть бути гетеронімними, коли випадають різні сторони полів зору (біназальні або бітемпоральні, рис. 84)

Мал. 87.Неповна гомонімна неконгруентна лівостороння геміанопсія (ураження на рівні передніх відділів правої оптичної радіації).

Нервовий тип геміанопсій зустрічається при ураженнях в ділянці задньої частини radiatio optica або в корі головного мозку. Другий тип геміанопсій виявляється у хворих із поразкою зорових трактів.

Концентричне звуження поля зору у хворих з пухлиною головного мозку зазвичай обумовлено розвивається вторинною постзастійною атрофією зорового нерва. Двостороннє трубчасте звуження поля зору іноді виявляється результатом двосторонньої гомонімної геміанопсії зі збереженням макулярної області у хворих з пухлиною, що локалізується в ділянці шпорної борозни. Одностороннє концентричне звуженняполя зору спостерігається у випадках залучення до патологічного процесу внутрішньочерепної частини зорового нерва між оптичним отвором та хіазмою. Це може спостерігатися при пухлинах самого зорового нерва, менінгіомах горбка турецького сідла, гребінця основної кістки або ольфакторної ямки. Зміни поля зору, що описуються, спостерігали і при краніофарингіомах, аденомах гіпофіза з екстраселярним поширенням.

Не зупиняючись на інших причинах, що викликають одностороннє концентричне звуження поля зору (захворювання сітчастої оболонки, орбітальної ділянки зорового нерва), вважаємо за необхідне підкреслити складність диференціальної діагностикийого причин. У ряді випадків встановити справжній генез атрофії зорового нерва та периметричної симптоматики дозволяє лише аналіз цілого комплексу додаткових методів дослідження, а, можливо, і динамічний нагляд протягом якогось терміну.

Односторонні дефекти поля зору частіше виникають у поєднанні зі худобами. A. Huber (1976) спостерігав квадрантні односторонні дефектиполя зору, що зливаються з областю сліпої плями, при компресії зорового нерва пухлиною. Аналогічні зміни спостерігали ми [Бровкіна А. Ф., 1974] у разі ексцентричного зростання менінгіоми орбітальної частини зорового нерва. При досить високій гостроті зору (0,5 на стороні поразки) у полі зору визначався нижньовисковий дефект поля зору, що зливається з областю сліпої плями (рис. 88).

Мал. 88.Одностороння нижньоскронева квадрантопсія у хворої з пухлиною правого зорового нерва.

Велике значення в ранній діагностиці пухлинного ураження зорово-нервових шляхів набуває виявлення абсолютних або відносних худобою. На початку захворювання вони можуть визначатися тільки при дослідженні кольорових об'єктів або при дослідженні маленькими об'єктами на білий колір (не більше 1 мм на периметрі Ферстера або 0,25 мм на напівсферичних периметрах). За розташуванням ці скотоми класифікуються на центральні, парацентральні, цекоцентральні і периферичні.

Односторонні центральні або парацентральні худобоюі виникають при залученні в патологічний процес зорового нерва в його орбітальній (Бровкіна А. Ф., 1974) або інтракраніальної частини [Трон Е. Ж., 1968; Huber А., 1976].

Скотоми при пухлинах хіазми можуть бути одно-або двосторонніми, формуючи при цьому типові темпоральні геміанопічні дефекти.

Гомонімні геміанопічні центральні скотомирозвиваються тільки у випадках ураження папіломакулярного пучка вище хіазми. Анатомічним обґрунтуванням появи зазначених симптомів служить ізольоване положення папіломакулярного пучка та його частковий перехрест у хіазмі. Однак гомонімні геміанопіческіе скотоми рідко бувають при пухлинах, що залучають до процесу оптичний тракт. Найчастіше вони пов'язані з ураженням radiatio optica і мають негативний характер, тобто не відчуваються хворим. Ці скотоми слід розцінювати як ознаку повільного прогресуючого ураження зорово-нервового шляху в постхіазмальній області.

Гетеронімні бітемпоральні дефектиполя зору майже патогномонічні для поразки центральної частини хіазми.

Відомо що хіазмуЗверху межує з дном ІІІ шлуночка, знизу - з діафрагмою турецького сідла, ззаду до хіазми примикає в фундубілюм, що спускається від сірого бугра до гіпофіза. Спереду хіазму іноді впритул прилягає до основної кістки в області хіазмальної борозни. З боків хіазму оточують артерії віллізієвого кола. Таким чином, пухлини, що ростуть в області хіазми, здатні викликати ураження волокону будь-якій частині хіазми, але головним чином у її центральному відділі. Так, нацример, пухлини області турецького сідла призводять до появи типових бітемпоральних геміанопсій або геміапопічних бітемпоральних дефектів у полі зору. Симетричні бітемпоральні квадрантопсіїабо геміанопсії найчастіше зустрічаються при пухлинах гіпофіза, тоді як асиметричні бітемпоральні геміанопсії або квадрантопсії більш характерні для параселярних або супраселлярних пухлин (рис. 89).

Мал. 89.Геміанопічні бітемпоральні дефекти поля зору при здавленні зверху хіазми.

Нерідко пухлини мають асиметричний характер зростання. У таких випадках безпосередньо в пухлинний процес може виявитися залученим один із зорових нервів (при зростанні пухлини допереду) або зоровий тракт (при зростанні пухлини дозаду). Внаслідок цього розвивається типова симптоматика, наведена на рис. 82.

Гомонімні геміанопічнідефекти поля зору свідчать про поразку оптичного тракту чи центрального неврона зорового шляху протилежному боці. Гомонімні геміанопічні дефекти у вигляді квадрантопсіїсвідчать про неповну перерву оптичного тракту чи оптичної радіації. При класичних гомонімних геміанопсії немає сумніву у поразці зорово-нервового шляху якомусь ділянці протягом усього поперечника. Диференціювати трактусову геміанопсію від геміанопсії, спричинену ураженням radiatio optica і вище, можна за ознаками конгруентності. Інконгрентний початок з прогресуючою зміною полів зору, що проходить через точку фіксації (без збереження макулярної області), збліднення скроневої половини диска зорового нерва характерне для ураження оптичного тракту (пухлини скроневої частки, середньої ямки, таламуса, чотирихолм). Пухлини скроневої часткинерідко супроводжуються появою верхньої квадрантної геміанопсії; навпаки, нижня квадрантна геміанопсія зустрічається у хворих з пухлинами тім'яної області. При пухлинах потиличної частки розвивається повна гомонімна геміанопсія. Конгруентні гомонімні геміанопсії без збереження макулярної області, на думку A. Huber, свідчать найчастіше про повне ураження radiatio optica.

Продовження у наступній статті: Зміни органу зору при захворюваннях центральної нервової системи Частина 3

Стаття із книги: .

ПАРАЛИЧІ ТА ПАРЕЗИ ОЧНИХ М'ЯЗІВ. Етіологія та патогенез. Виникають при ураженні ядер або стовбурів окорухового, блокового і нервів, що відводить, а також в результаті ураження цих нервів в м'язах або самих м'язів. Ядерні паралічі спостерігаються головним чином при крововиливах та пухлинах в області ядер, при табесі, прогресивному паралічі, енцефаліті, розсіяному склерозі, травмах черепа. Стовбурові або базальні паралічі розвиваються внаслідок менінгітів, токсичних та інфекційних невритів, переломів основи черепа, механічного здавлення нервів (наприклад, пухлиною), захворювань судин на основі мозку. Орбітальні або м'язові ураження зустрічаються при захворюваннях очної ямки (пухлини, періостити, субперіостальні абсцеси), трихінозі, міозитах, після поранень.

Симптоми. При ізольованому ураженні одного з м'язів відхилення хворого ока в протилежний бік (паралітична косоокість). Кут косоокості збільшується в міру переміщення погляду та бік дії ураженого м'яза. При фіксації будь-якого предмета паралізованим оком відхиляється здорове око, причому на значно більший кут порівняно з тим, на який було відхилено хворе око (кут вторинного відхилення більше кута первинного відхилення). Рухи ока у бік ураженого м'яза відсутні чи різко обмежені. Є двоїння (зазвичай при свіжих ураженнях) та запаморочення, що зникають при закриванні одного ока. Здатність правильно оцінювати розташування предмета, що розглядається хворим оком, нерідко порушена (хибна монокулярна проекція або локалізація). Може спостерігатися вимушене становище голови - поворот чи нахил її у той чи інший бік.

Різноманітна та складна клінічна картинавиникає у випадках одночасного ураження кількох м'язів одному чи обох очах. При паралічі окорухового нерва верхня повіка опущена, око відхилено назовні і кілька донизу і може рухатися тільки в цих напрямках, зіниця розширена, на світ не реагує, акомодація паралізована. Якщо уражені всі три нерви - окоруховий, блоковий і відвідний, то спостерігається повна офтальмоплегія: око зовсім нерухоме. Розрізняють також неповну зовнішню офтальмоплегію, при якій паралізовані зовнішні м'язи ока, але сфінктер зіниці і циліарний м'яз не уражені, і внутрішню офтальмоплегію, коли уражені лише ці два останні м'язи.

Течіязалежить від основної хвороби, але, як правило, тривалий. Іноді процес залишається стійким після усунення причини. У частини хворих двоїння згодом зникає внаслідок активного придушення (гальмування) зорових вражень відхиленого ока.

Діагнозґрунтується на обліку характерних симптомів. Важливо встановити, який м'яз чи група м'язів уражені, навіщо вдаються переважно до дослідження подвійних зображень. Для з'ясування етіології процесу потрібне ретельне неврологічне обстеження.

Лікування. Лікування основної хвороби. Вправи щодо розвитку рухливості ока. Електростимуляція ураженого м'яза. При стійких паралічах – операція. Для усунення двоїння застосовують окуляри із призмами або пов'язку на одне око.

Мотонейрони окорухових нервів (n. oculomotorius, III пара ЧМН) розташовується по обидва боки середньої лінії в ростральної частини середнього мозку. Ці ядра окорухового нерва іннервують п'ять зовнішніх м'язів очного яблука, включаючи м'яз, що піднімає верхню повіку. Ядра окорухового нерва також містять парасимпатичні нейрони (ядро Едінгера-Вестфаля), що беруть участь у процесах звуження зіниці та акомодації.

Існує поділ над'ядерних груп рухових нейронів для кожного окремого м'яза ока. Волокна окорухового нерва, що іннервують медіальну пряму, нижню косу і нижню пряму м'язи ока, знаходяться на однойменному боці. Під'ядро окорухового нерва для верхнього прямого м'яза розташовується на контралатеральному боці. М'яз, що піднімає верхню повіку, іннервується центральною групою клітин окорухового нерва.

Блоковий нерв (n. trochlearis, IV пара ЧМН)

Мотонейрони блокового нерва (n. trochlearis, IV пара ЧМН) тісно прилягають до основної частини комплексу ядер окорухового нерва. Ліве ядро ​​блокового нерва іннервує правий верхній косий м'яз ока, праве ядро ​​— лівий верхній косий м'яз ока.

Відвідний нерв (n. abducens, VI пара ЧМН)

Мотонейрони відвідного нерва (n. abducens, VI пара ЧМН), що іннервує латеральний (зовнішній) прямий м'яз ока на однойменній стороні, розташовуються в ядрі відвідного нерва в каудальній частині моста. Всі три окорухові нерви, вийшовши зі стовбура головного мозку, проходять через кавернозний синус і входять в орбіту через верхню щілину очей.

Чіткий бінокулярний зір забезпечується саме спільною діяльністю окремих м'язів ока (очірухові м'язи). Співдружні рухи очних яблук контролюються над'ядерними центрами погляду та його зв'язками. У функціональному відношенні є п'ять різних над'ядерних систем. Ці системи забезпечують різні види рухів очних яблук. Серед них є центри, які контролюють:

• саккадичні (швидкі) рухи очей
• цілеспрямовані рухи очей
• сходи руху очей
• утримування погляду у певному положенні
• вестибулярні центри

Саккадичні (швидкі) рухи очей

Саккадіческіе (швидкі) рухи очного яблука виникають у вигляді команди в протилежному зоровому полі кори лобової області головного мозку (поле 8). Винятком є ​​швидкі (саккадичні) рухи, що виникають при подразненні центральної ямки сітківки, які виходять із потилично-тім'яної області головного мозку. Ці лобові та потиличні контролюючі центри в головному мозку мають з обох боків проекції в над'ядерних стовбурових центрах. Діяльність цих над'ядерних стовбурових центрів зору піддається також впливам і з боку мозочка та комплексу вестибулярних ядер. Парацентральні відділи ретикулярної формації моста є стовбуровим центром, який забезпечує співдружні швидкі (саккадичні) рухи очних яблук. Одночасна іннервація внутрішнього (медіального) прямого та протилежного зовнішнього (латерального) прямого м'язів при пересуванні очних яблук по горизонталі забезпечується медіальним поздовжнім пучком. Цей медіальний поздовжній пучок пов'язує ядро ​​нерва, що відводить, з під'ядром комплексу окорухових ядер, які відповідають за іннервацію протилежного внутрішнього (медіального) прямого м'яза ока. Для початку вертикальних швидких (саккадичних) рухів очей потрібне двостороннє подразнення парацентральних відділів ретикулярної формації моста з боку кіркових структур головного мозку. Парацентральні відділи ретикулярної формації моста передають сигнали від стовбура головного мозку до над'ядерних центрів, що контролюють рух очних яблук по вертикалі. До такого над'ядерного центру руху очей відноситься ростральне проміжне ядро ​​медіального поздовжнього пучка, розташоване в середньому мозку.

Цілеспрямовані рухи очей

Корковий центр для плавних цілеспрямованих або стежать рухів очних яблук розташовується в потилично-тім'яній ділянці головного мозку. Контроль здійснюється з однойменної сторони, тобто права потилично-тім'яна область головного мозку контролює плавні цілеспрямовані рухи очей вправо.

Сходи руху очей

Механізми контролю схожих рухів менш зрозумілі, проте, як відомо, нейрони, що відповідають за рухи очей, що сходяться, розташовані в ретикулярній формації середнього мозку, що оточує комплекс ядер окорухового нерва. Вони дають проекції в рухові нейрони внутрішнього (медіального) прямого м'яза ока.

Утримування погляду у певному положенні

Стовбурові центри руху очей, звані нейрональним інтеграторами. Вони відповідають за утримання погляду певному положенні. Ці центри змінюють сигнали про швидкість пересування очних яблук в інформацію про їхнє становище. Нейрони, що мають цю властивість, розташовуються в мосту нижче (каудальніше) ядра нерва, що відводить.

Рух очей при зміні сили тяжкості та прискорення

Координація рухів очних яблук у відповідь на зміни сили тяжкості та прискорення здійснюються вестибулярною системою (вестибулоокулярний рефлекс). За порушення узгодженості рухів обох очей розвивається двоїння, оскільки зображення проектуються на диспаратні (невідповідні) ділянки сітківки. При вродженому страбізмі, або косоокості, порушення збалансованості м'язів, що призводить до неправильного розташування очних яблук (непаралітичний страбізм), може сприяти тому, що головний мозок пригнічуватиме одне з зображень. Таке зниження гостроти зору в оці, що не фіксує, називають амбліопією без анопсії. При паралітичному страбізм двоїння виникає в результаті паралічу м'язів очного яблука, зазвичай внаслідок ураження окорухового (III), блокового (IV) або відводить (VI) черепних нервів.

М'язи очного яблука та паралічі погляду

Розрізняють три види паралічів зовнішніх м'язів очного яблука:

Параліч окремих м'язів ока

Характерні клінічні прояви виникають при ізольованих ушкодженнях окорухового (III), блокового (IV) або відвідного (VI) нерва.

Повне ушкодження окорухового (III) нерва призводить до виникнення птозу. Птоз проявляється у вигляді ослаблення (парезу) м'яза, що піднімає верхню повіку і порушення довільних рухів очного яблука догори, донизу і досередини, а також до косоокості, що розходиться внаслідок збереження функцій бічного (латерального) прямого м'яза. При пошкодженні окорухового (III) нерва виникають також розширення зіниці та відсутність його реакції на світло (іридоплегія) та параліч акомодації (циклоплегія). Ізольований параліч м'язів райдужної оболонки і циліарного тіла називають внутрішньою офтальмоплегією.

Ушкодження блокового (IV) нерва викликають параліч верхнього косого м'яза ока. Подібні пошкодження блокового (IV) нерва призводять до відхилення очного яблука назовні та утруднення руху (парез) погляду вниз. Парез погляду вниз найвиразніше проявляється при повороті очей усередину. Диплопія (двоєння) зникає при нахилі голови до протилежного плеча, у якому відбувається компенсаторне відхилення інтактного очного яблука досередини.

Пошкодження нерва, що відводить (VI), призводить до паралічу м'язів, що відводять очне яблуко убік. При пошкодженні відвідного (VI) нерва розвивається косоокість, що сходить, за рахунок переважання впливу тонусу нормально працюючого внутрішнього (медіального) прямого м'яза ока. При неповному паралічі нерва, що відводить (VI), хворий може повернути голову в бік ураженого відвідного м'яза ока, щоб усунути наявне у нього двоїння за допомогою компенсаторного впливу на ослаблену бічну (латеральну) пряму м'яз ока.

Виразність наведених вище симптомів при пошкодженнях окорухового (III), блокового (IV) або відвідного (VI) нерва залежатиме від ступеня тяжкості ураження та місця його локалізації у пацієнта.

Параліч співдружнього погляду

Співдружнім поглядом називають одночасне рух обох очей щодо одного напрямі. Гостра ураження однієї з лобових часток, наприклад, при інфаркті мозку (ішемічному інсульті), може призвести до минущого паралічу довільних рухів співдружності очних яблук у горизонтальному напрямку. При цьому самостійні рухи очей у всіх напрямках будуть повністю збережені. Параліч довільних співдружніх рухів очних яблук у горизонтальному напрямку виявляється за допомогою очного феномена ляльки при пасивному повороті голови людини, що горизонтально лежить, або за допомогою калорічної стимуляції (вливання в зовнішній слуховий прохід холодної води).

Одностороннє пошкодження розташованого донизу парацентрального відділу ретикулярної формації мосту на рівні ядра нерва, що відводить, викликає стійкий параліч погляду в бік ураження і випадання окулоцефалічного рефлексу. Окулоцефалічний рефлекс - це рухова реакція очей на подразнення вестибулярного апарату, як при феномені голови і очей ляльки або калорічної стимуляції стінок зовнішнього слухового проходу холодною водою.

Ураження рострального проміжного ядра медіального поздовжнього пучка в передній частині середнього мозку та/або ушкодження задньої спайки викликають над'ядерний параліч погляду вгору. До цього осередкового неврологічного симптому додається і дисоційована реакція зіниць пацієнта на світ:

• млява реакція зіниць на світ
• швидка реакція зіниць на акомодацію (зміна фокусної відстані ока) та погляд на близько розташовані предмети

У деяких випадках у хворого розвивається параліч конвергенції (рух очей один до одного, при якому погляд буде фокусуватися на переніссі). Цей симптомокомплекс називається синдромом Паріно. Синдром Парино зустрічається при пухлинах в ділянці шишковидної залози, в деяких випадках при інфаркті головного мозку (ішемічному інсульті), розсіяному склерозі та гідроцефалії.

Ізольований параліч погляду донизу зустрічається у пацієнтів рідко. Коли це відбувається, причиною найчастіше є закупорка просвіту (оклюзії) проникаючих артерій серединної лінії та двосторонні інфаркти (ішемічні інсульти) середнього мозку. Деякі спадкові екстрапірамідні захворювання (хорея Гентінгтона, прогресуючий над'ядерний параліч) можуть викликати обмеження рухів очних яблук у всіх напрямках, особливо вгору.

Змішаний параліч погляду та окремих м'язів очного яблука

Одночасне поєднання у пацієнта паралічу погляду та паралічу окремих м'язів, що рухають очне яблуко, зазвичай є ознакою ураження середнього мозку або моста головного мозку. Ураження нижніх відділів моста головного мозку з руйнуванням розташованих там ядра нерва, що відводить, може призвести до паралічу швидких (саккадичних) рухів очних яблук по горизонталі і паралічу латерального (зовнішнього) прямого м'яза ока (відвідний нерв, VI) на стороні ураження.

При ураженнях медіального поздовжнього пучка з'являються різні розлади погляду горизонтальному напрямі (між'ядерна офтальмоплегія).

Односторонні ушкодження медіального поздовжнього пучка, зумовлені інфарктом (ішемічним інсультом) або демієлінізації, призводять до порушення приведення очного яблука досередини (до перенісся). Це може клінічно виявлятися у вигляді повного паралічу з неможливістю відведення очного яблука всередину від середньої лінії, або ж у вигляді помірного парезу, який проявиться у вигляді зниження швидкості швидких (саккадичних) рухів ока до перенісся (привідна (аддукційна) затримка). На стороні, протилежній ураженню медіального поздовжнього пучка, як правило, спостерігають відвідний (абдукційний) ністагм: ністагм, що виникає при відведенні очних яблук назовні з повільною фазою, спрямованою до середньої лінії, та швидкими горизонтальними саккадичними рухами. Асиметричне розташування очних яблук щодо вертикальної лінії часто розвивається при односторонній міжядерній офтальмоплегії. На стороні поразки очей буде розташовано більш високо (гіпертропія).

Двостороння міжядерна офтальмоплегія виникає при демієлінізуючих процесах, пухлинах, інфарктах або артеріовенозних мальформаціях. Двостороння міжядерна офтальмоплегія призводить до більш повного синдрому розладу рухів очних яблук, які проявляються двостороннім парезом м'язів, що призводять до очного яблука до перенісся, порушенням рухів по вертикалі, стежать цілеспрямованих рухів і рухів, обумовлених впливом вестибулярної системи. Відзначають порушення погляду вертикальної лінії, ністагм вгору при погляді вгору і ністагм вниз при погляді вниз. Поразки медіального поздовжнього пучка в вищележачих (ростральних) відділах середнього мозку супроводжуються порушенням конвергенції (рух очей один до одного, що сходить, у бік перенісся).

Паралічі погляду - порушення співдружніх рухів очних яблук у той чи інший бік (рис. 30).

Корковий центр погляду локалізується у задніх відділах 2-ї лобової звивини (8,6 поля) (Рис. 10). Крім цього, є додаткові центри погляду - у тім'яній, скроневій та потиличній частках.

Велике значення у здійсненні співдружніх рухів очних яблук має задній поздовжній пучок, екстрапірамідна система, мозок. Задній поздовжній пучок є системою зв'язків, що забезпечує складні рефлекторні реакції, що включають поєднані рухи очей і голови, очей, вегетативні афекти та ін. Він складається з низхідних і висхідних волокон. Східні волокна беруть початок від клітин інтерстиціального ядра Кахала і трохи нижче розташованого ядра Даркшевича. Обидва ядра закладені під дном сильвієвого водопроводу. До низхідних волокон від ядер

Кахала та Даркшевича приєднуються волокна від вестибулярних ядер, переважно від ядра Дейтерса (вестибулоспінальний шлях) (Рис. 31).

Східні волокна заднього поздовжнього пучка спускаються під дном

II шлуночка у середньої лінії, закінчуються у ядра XI пари та у клітин передніх рогів, переважно шийної частини спинного мозку. Від ієстибулярних ядер - Бехтерева (п. уезіЬІапя аір.) і трикутного ядра (п. 1пап§і1апз, п. 8с1ша1Ъе зеї п. уезіЬі1апз еогзаНз) - беруть початок висхідні волокна. Система волокон заднього поздовжнього пучка з'єднує ядра III і

VI пар ЧН таким чином, що ядро ​​VI пари, що іннервує зовнішній прямий м'яз, пов'язане з тією частиною ядра III пари, яка іннервує внутрішній прямий м'яз контрлатеральної сторони. Цим зв'язком забезпечується поворот очей праворуч або ліворуч (Рис. 20, 32).

Поєднані рухи очей вгору чи вниз здійснюються системою зв'язків через волокна, які від ядер Кахала. Через вестибулярні ядра задній поздовжній пучок здійснює зв'язок із мозочком. До системи заднього поздовжнього пучка входять також волокна від ядер IX, X пар ЧН, ретикулярної формації стовбура. Завдяки перерахованим зв'язкам через систему гамма-мітлі здійснюються тоногенні впливи екстрапірамідної системи на м'язи шиї; регулюється включення м'язів агоністів та антагоністів, забезпечуються адекватні вегетативні реакції.

Диференціальна діагностика над'ядерних та стовбурових паралічів погляду.

При над'ядерних паралічах зберігаються рефлекторні рухи очних яблук, які можна виявити за допомогою спеціальних прийомів:

1. Феномен «лялькових очей». Хворий не в змозі довільно стежити за предметом, що пересувається, але, якщо його попросити зафіксувати погляд на якомусь предметі і пасивно нахиляти голову або повертати її в сторони, то хворий як би стежить за ним.

2. Калорична проба – закопування холодної води у вухо викликає повільні мимовільні рухи очей.

3. Феномен Белла. При супрануклеарних вертикальних паралічах погляду, якщо попросити хворого заплющити повіки, та був пасивно їх підняти, можна виявити рефлекторне переміщення очей вгору.

Коркові паралічі погляду нетривалі, рухи очей швидко відновлюються за рахунок зв'язків з іншою півкулею та існування, додаткових центрів погляду. Якщо ж обмеження співдружніх рухів очей залишається на тривалий термін, це швидше свідчить про стовбурової локалізації процесу.

Ядерний стовбуровий параліч погляду, зазвичай, поєднується з периферичним паралічем відвідного і лицевого нервів.

Поєднаний поворот очей і голови завжди обумовлений кірковою локалізацією вогнища, спазм погляду вгору виникає виключно при осередку в стволі.

Семіотика паралічів погляду (Рис. 10, 32). Задні відділи другої лобової звивини (8,6 поля). При цій локалізації процесу можуть спостерігатись як симптоми подразнення, так і випадання. Синдром подразнення виникає за наявності іррітативних вогнищ. Він характеризується поворотом очей і голови у бік здорової півкулі, пояснюється передачею подразнення

на ядра відвідного та окорухового нервів, пов'язаних з іннервацією зовнішньої та внутрішньої прямих м'язів протилежної сторони. Слідом за цим переривається парез цих м'язів, починає превалювати функція протилежних м'язів, і очі «дивляться на вогнище» і «відвертаються» від паралі:ованих кінцівок.

Пазези погляду можуть і при локалізації вогнищ у додаткових центрах погляду. У цих випадках хворі не усвідомлюють свого дефекту, на відміну від парезів погляду при вогнищах в основному центрі погляду. При ірритації в потиличному центрі погляду поруч із поворотом очей спостерігаються зорові галюшнації. При випаданні його функції - минуще відхилення очей в сторони вогнища. При руйнуванні лобового центру погляду рефлекторні руху очей збережені (позитивний феномен «лялькових очей»); при руйнуванні потилишого центру погляду рефлекторні рухи очей зникають (негативний фшомен «лялькових очей»). Хворий довільно стежить за рухом предмета.

В) їдких випадках може мати місце двостороннє виключення корково-стволових окорухових шляхів (синдром Роте-Більшовського, цит. за "Кролк М.Б., Федоровою Є.А., 1966). Він виникає в деяких випадках псевдсбульбарного паралічу і характеризується стійким порушенням довільних бічних рухів очей при збереженні рефлекторних.Псевдобулярні паралічі при локалізації процесу в стовбурі не супроводжуються парезом погляду.Це пов'язано з тим, що кірково-нуклеарний шлях до ядрам III, IV, VI пар ЧН проходить в покришці стовбура роздільно пірамідного п/ти, який займає основу і може уражатися самостійно.

Оволовий параліч погляду (Рис 32) виникає при розташуванні вогнища в покр.1шке моста поблизу ядра нерва, що відводить. При мостовому паралічі погляду " лаза відхилені убік, протилежну осередку, і " дивляться " на паралельні кінцівки. У зв'язку з тим, що у покришці спускаються волоыа до ядра XI пари, разом із паралічем погляду можливий поворот голови у сторжу, зворотну відхилення очей ( випадає функція грудино-ключично-сосцшидного м'яза на стороні вогнища, внаслідок цього починає перевашувати функція м'яза іншої сторони, і голова повертається в сторону парезу погляду.Причинами ураження стовбурового центру погляду можуть бути: судинні захворювання, пухлини, розсіяний карбамазепіном).

Ізольований стовбуровий параліч погляду спостерігається рідко, частіше він протесає з парезом на стороні вогнища відвідного та лицьового нервів і входить у роз'єднувальну альтернуючих синдромів.

Синдром Раймона-Сестану топічно пов'язані з варолієвим мостом. При ньому на стороні вогнища визначається парез погляду, хореоатетоїдний гіперкінез, 1 на п) протилежному боці - пірамідний синдром або порушення чутливості по гемитипу, або поєднання цих синдромів (Рис. ЗЗ.А). Двосторонній параліч горизонтального погляду описаний при розсіяному скле | озе, інфаркті варолієвого мосту, крововиливі в ділянці мосту, метастазах, абсцесі мозочка, при вроджених дефектах ЦНС.

1арез погляду вгору (Рис. 30) спостерігається при пухлинах четверохолмия, шишсовидної залози, запальних процесах в зоні сильвієвого водопроводу, дегенеративних захворюваннях нервової системи (оливно-понто-церебеллярної дегенерації, первинної атрофії мозочка), прогресуючому паді. При пухлинах шишковидної залози він частіше має супрануклеарний характер, при дегенераціях він може бути обумовлений ураженням ядер. Супрануклеарний параліч вертикального погляду може бути диференційований від периферичного за допомогою феноменів Белла, «лялькових очей», калорічної проби (див. вище).

Синдром Паріно. Причиною його найчастіше є пухлина шишкоподібної залози. Клінічно він себе виявляє парезом погляду нагору у поєднанні з паралічем конвергенції, іноді порушенням зіниці реакцій. Вертикальний парез погляду може бути грізним ознакою усунення високих півкуль мозку на отвір палатки мозочка. Він входить у структуру так званого мезенцефального синдрому (стадія усунення) і поєднується з вертикальним ністагмом, млявими зіничними реакціями.

Перелічені симптоми зазвичай характеризують дебют усунення. За ними слідують окорухові порушення - спочатку птоз, потім обмеження рухливості очних яблук. Односторонній птоз з мідріазом та порушенням зіниці рефлексу, як правило, відповідає стороні патологічного процесу.

Окорухові порушення зобов'язані придушенню III пари ЧН до блюменбахового ската, судин, гемодинамічних порушень. При мезенцефальному синдромі вертикальний парез погляду ніколи не поєднується з порушенням конвергенції та слуху. Останні симптоми завжди свідчать про локалізації процесу у стовбурі.

У міру прогресування усунення з'являються ознаки здавлення покришки ніжок мозку. Тут зосереджені екстрапірамідні, мозочко-1Н.1З шляху, розташований п. гіЬег з його аферентними та еферентними зв'язками (Рис. 13). Наслідком здавлення будуть: порушення тонусу в кінцівках (дифузна м'язова гіпотонія; підвищення тонусу по екстрапірамідному мошу; флексорна установка рук з екстензорною - ніг; дисоційований менінгеальний синдром), гіперкінези, інтенційний тремор, пірамідна гімптоматика на своїй та протилежній сторонах. , 1963).

При наростанні усунення з'являються ознаки ураження V, VI, VII, IX, X, XII пар ЧН (мезенцефально-понтинний та понтинно-бульбарний гідроми, мозочковий та оклюзійно-гідроцефальний синдроми). 11зразок ЧН частіше виникає на боці пухлини. Причому рання поява фігемінальних болів, одностороннє зниження рогівкового рефлексу укшивают на скронево-базальну локалізацію, ураження рухової т. * гви V пари ЧН, парез VII пари ЧН, одностороннє зниження слуху - на мисочно-потиличну. Гідроцефально-оклюзійний синдром обумовлений подивом сильвієвого водопроводу.

При дислокаційному синдромі дуже важко вирішити питання про первинну "ткалізацію вогнища - чи розташований він у суб-або супратенторіальному просторі. Для його вирішення необхідно враховувати динаміку процесу, іплччі м'язово-тонічних феноменів, які більш характерні для гуіратенторіальної локалізації вогнища.

Т.В. МАТВЄЄВА

При гострій оклюзійній гідроцефалії виникає так званий синдром «сонця, що заходить» - відхилення очних яблук вниз зі звуженням зіниць.

Синдром Грунера-Бертолотті - парез погляду вгору, порушення зіниці реакцій на світло, парез III і IV пар ЧН на боці вогнища, на протилежній - капсулярний синдром (геміплегія з центральним парезом лицьового та під'язикового нервів, геміанестезія та гомоніма геміанопія). Виникає у разі порушення кровообігу в басейні передньої ворсинчастої артерії.