Unde se fac operațiunile de transpunere a marilor vase. b

Una dintre patologiile cardiace foarte grave, care se formează și înainte de naștere, este transpunerea vase principale. O astfel de încălcare anormală a structurii inimii este extrem de gravă și necesită intervenție chirurgicală urgentă. În rest, rata de supraviețuire a pacienților cu acest diagnostic este extrem de scăzută. Care este transpunerea marilor vase (TMS), cum se manifestă și cum este tratată patologia, aflăm din materialul de mai jos.

Ce este transpunerea marilor vase?

Transpunerea marilor vase este un complex patologie congenitală inima, în care localizarea vaselor cardiace principale este incorectă din punct de vedere anatomic. În acest caz, aorta se ramifică din camera dreaptă a inimii, iar artera pulmonară din stânga. Adică, vasele și-au schimbat în mod anormal locația exact invers. Cu o astfel de localizare a vaselor principale ale inimii, are loc o încălcare gravă a circulației sângelui în organism. Adică, artera pulmonară transportă sângele în zona plămânilor, unde este saturată cu oxigen. Dar apoi, din cauza unei anomalii, același sânge revine din nou în ventriculul drept, în timp ce ar fi trebuit trimis în camera stângă a inimii. La rândul său, aorta transportă și incorect sângele, care se întoarce din nou în camera stângă. Ca rezultat, există o aprovizionare completă locală (separată) cu sânge pentru întregul corp și separat la plămâni. Stare similară reprezintă o foarte amenințare serioasă pentru viața unui nou-născut, în timp ce fătul din uter se poate dezvolta încă destul de normal cu o astfel de anomalie. Codul bolii ICD este Q20.3.

Important: conform statisticilor, aproape 50% dintre nou-nascutii cu acest diagnostic nu traiesc nici macar 2 luni. Mai mult de 60% dintre pacienții mici nu trăiesc până la un an. În medie, în absența intervenției chirurgicale în timp util, nou-născuții trăiesc 3-20 de luni.

Cauzele patologiei

Transpunerea marilor vase la nou-născuți se dezvoltă, după cum am menționat mai sus, exclusiv in utero (embrionar). Acest lucru se întâmplă în primele 8 săptămâni de gestație. Motivele acestei embriogeneze anormale sunt:

• predispozitie genetica;
• transferat viitoare mamă infecții virale (varicela, SARS, rujeolă, rubeolă, herpes, oreion, sifilis etc.);
• expunerea la radiații a mamei și a fătului;
• luarea unui anumit grup de medicamente;
• lipsa de vitamine în organismul unei femei însărcinate;
• toxicoză prelungită;
• antecedente de diabet zaharat la o femeie însărcinată;
• abuzul de alcool;
• naștere târzie (după 35 de ani).

Important: TMS este adesea diagnosticat la copiii cu sindrom Down.

Clasificarea transpunerii marilor vase

Depinzând de tip anormal localizarea principalelor vase cardiace TMS este clasificată în cardiologie în trei tipuri. Clasificarea arată astfel:

1. TMS este simplu. În acest caz, vena principală și aorta și-au schimbat complet locurile. Și dacă în timpul dezvoltării intrauterine această anomalie nu afectează în niciun fel sănătatea fătului, deoarece sângele este amestecat prin conducta arterială deschisă, atunci la nou-născut același canal se închide ca fiind inutil. Ca urmare, procesul de amestecare normală a sângelui este întrerupt. Odată cu detectarea precoce a patologiei la un copil, un cardiolog prescrie un număr de preparate medicale, care nu permit închiderea conductei. Pe fondul unei astfel de terapii, este indicată o intervenție chirurgicală urgentă. Acest singura sansa pentru a salva un mic pacient. Altfel, moartea este inevitabilă.
2. TMS simplu cu defecte (septurile atriale și interventriculare sunt defecte). În acest caz, se formează o gaură în uter într-una dintre partițiile numite. La prima vedere, acesta este un semn bun, indicând că, totuși, cercurile mici și mari ale circulației sângelui sunt în interacțiune. Cu toate acestea, acest lucru nu salvează copilul, ci mai degrabă, dimpotrivă, întârzie momentul detectării patologiei cardiace. Deci, dacă gaura este foarte mică, atunci există toate semnele de patologie, iar diagnosticul poate fi pus înainte de o situație fără speranță. Dacă gaura nu are un diametru mic, atunci schimbul de fluxuri de sânge are loc într-un grad suficient pentru a asigura activitatea vitală a organismului. Dar, în același timp, toate vasele cercului mic suferă critic din cauza dezvoltării hipertensiune arteriala. Cel mai adesea, în acest caz, nici diagnosticul deja pus, nici eventuala intervenție chirurgicală nu salvează copilul, deoarece mic pacientîn acest moment este deja inoperabilă.
3. TMS corectat. Aici, patologia este caracterizată de o localizare anormală nu a vaselor în sine, ci a camerelor inimii. Adică, în timpul dezvoltării intrauterine, ventriculii drept și stâng își schimbă locul. Cu o astfel de structură, cercurile mari și mici ale circulației sanguine apar într-o normă relativă, deși anormal. Dar la astfel de pacienți există adesea o întârziere clară în mintal și dezvoltarea fizică, întrucât camera dreaptă a inimii nu este destinată menținerii fiziologice a circulației sistemice.

Caracteristici ale hemodinamicii în diferite tipuri de TMS

În ceea ce privește mișcarea sângelui de-a lungul canalelor situate anormal în timpul tipuri diferite TMS, arată astfel:

• TMS corectat. Circulația anormală a sângelui este oarecum modificată. Și anume, venoasă epuizată vine sângele prin artera pulmonară, iar sângele arterial se deplasează prin aortă. În acest caz, patologia va arăta mai mult sau mai puțin pronunțată dacă copilul are și defecte cardiace concomitente precum displazia septului interventricular sau atrial, insuficiență valvulară etc.
• Pe fundalul TMS simplu, fluxul de sânge din camera dreaptă a inimii se deplasează în aortă și apoi mai departe într-un cerc mare. După ce a trecut traiectoria, sângele revine din nou în aceeași cameră cardiacă. Sângele din ventriculul stâng intră în artera pulmonară și apoi mai departe în cercul mic. Mai târziu sânge revine încă în camera stângă a inimii. În această situație, destul de ciudat, defecte cardiace suplimentare (displazie septală, insuficiență valvulară etc.) pot salva situația. Pe fondul unor astfel de defecte, sângele, deși nu este suficient, este încă amestecat. Daca bebelusul nu are astfel de defecte, la cateva ore dupa nastere, bebelusul moare.

Simptome

La nou-născuții cu TMS completă imediat după naștere, sunt observate următoarele semne și simptome de patologie:

• cianoză (cianoză a corpului superior);
• mărirea ficatului și a inimii;
• umflarea corpului;
• modificarea formei falangelor degetelor;
• tahicardie și suflu cardiac;
• dificultăți de respirație chiar și în repaus;
• în cazuri rare, este detectată ascită.

TMS corectat la un pacient poate fi caracterizat prin următoarele semne și simptome:

• o întârziere clară a dezvoltării;
• pneumonie frecventă;
• tahicardie paroxistica plus suflu cardiac;
• blocaj atrioventricular.

Diagnosticare

A pune diagnostic precis, experții folosesc anumite metode de cercetare. Diagnosticul precoce al transpunerii marilor vase include următoarele metode:

• Examinarea inițială a pacientului și ascultarea inimii.
• ECG pentru detectarea zgomotelor cardiace și conducerea impulsurilor electrice în miocard.
• Ecocardiografie (ultrasunete). Permite medicului să evalueze locația camerelor și a vaselor, precum și să determine funcționalitatea acestora.
• cateterizare. Folosit pentru a evalua funcția valvei și presiunea în ambii ventricule.
• Radiografie. Oferă o evaluare precisă a parametrilor inimii și a locației trunchiului pulmonar.
• CT sau RMN al inimii. În acest caz, medicul primește o imagine completă tridimensională a organului.
• Angiografie. Aici se evaluează locația tuturor vaselor cardiace și performanța acestora.

Important: dacă o boală de inimă a unui copil este diagnosticată la o femeie însărcinată în timp ce încă poartă un făt, femeii i se oferă întreruperea artificială a sarcinii. Dacă o femeie insistă asupra purtării în continuare a fătului și nașterea acestuia, atunci femeia însărcinată este transferată la un centru special de maternitate, care are totul echipamentul necesar pentru diagnostic instantaneu și, eventual, intervenție chirurgicală imediat după naștere.

Tratament

Tratați exclusiv patologia transpozițională mod operațional. Și chiar și atunci doar o formă corectată a defectului sau o formă în care fereastra ovală nu este închisă (simplu). Până în prezent, există mai multe tipuri de intervenții chirurgicale, toate fiind destul de eficiente dacă sunt efectuate în timp util. Toate tipurile de operațiuni pot fi împărțite în două tipuri:

• corectiv. În timpul intervenției, medicul face față complet anomaliei, eliminând-o prin sutura aortei și arterei pulmonare. Primul este unit cu camera inimii stângi, al doilea - la dreapta.
• Paliativ. În acest caz, scopul operației este de a îmbunătăți semnificativ funcționarea circulației pulmonare. Pentru a face acest lucru, se formează un tunel artificial de fereastră în zona atriumului. După o astfel de operație, camera dreaptă a inimii va direcționa sângele către plămâni și mai departe către circulația sistemică.

În principal utilizate sunt chirurgie paliativă:

• Septostomie cu balon atrial închis. Se arată numai bebelușilor în prima lună de viață de la naștere, deoarece septul lor atrial este încă elastic, ceea ce le permite să fie rupt cu un balon destul de ușor. Ulterior, septul se îngroașă, ceea ce împiedică chirurgul să efectueze operația cu un balon cateter.
• Operațiunea Park-Rashkind. Cea mai mare eficacitate este observată dacă pacientul are 2 sau mai multe luni. Aici, un cateter special cu o lamă subțire este folosit pentru a forma o gaură în septul atrial. Cu ajutorul unei lame se taie un despartiment si apoi se umfla gaura cu ajutorul unui balon.
• Operațiunea Blalock-Hanlon. Se aplică în cazul în care primele două tipuri de intervenții au refuzat să fie ineficiente.

Tipurile de operații cu care puteți corecta hemodinamica includ următoarele:

• Operațiunea Zhatenet. Aici chirurgul efectuează mișcarea anatomică a tuturor vasculare rutele principale(artere) și în același timp schimbă orificiile arterelor coronare la trunchiul pulmonar.
• Operațiunea Muștar și Operațiunea Senning. Aici, medicul folosește plasturi speciali care sunt instalați după o disecție eficientă a septului. Astfel de plasturi schimbă direcția fluxului sanguin conform normei anatomice. Adică, acum sângele va curge din trunchiul pulmonar în camera dreaptă și din vena cavă în ventriculul stâng.

Important: eficacitatea operațiunilor corective este de aproximativ 80-90%. Doar 10% dintre pacienții care sunt supuși unei intervenții chirurgicale încă mor. Supraviețuitorii dezvoltă complicații precum îngustarea lumenului gurii venelor pulmonare sau cave (gradată) sau.

Prognoza

În ceea ce privește prognosticul pentru TMS, cu transpunerea completă a marilor vase, doar 20% dintre bebeluși au șanse de supraviețuire. Aproximativ 50% dintre copiii cu acest defect mor înainte de 2 luni. Alți 60% s-ar putea să nu trăiască până la 1 an.

Cu o simplă transpunere a marilor vase, aproape 70% dintre copii au o șansă pe viață dacă operația este efectuată în timp util. În același timp, procentul de eficiență al operațiunii este de aproape 90%.

TMS corectat poate fi, de asemenea, corectat în 96% din cazuri prin intervenție chirurgicală.

Important: toți pacienții diagnosticați cu TMS și care au suferit o intervenție chirurgicală primesc invaliditate și sunt sub supravegherea unui cardiolog pe viață într-un ambulator (de zi). Activitatea fizică este contraindicată pe viață.

Prevenirea

Măsurile de prevenire a TMS ar trebui luate numai de o femeie care planifică o sarcină sau care are deja un făt. Deci, dacă viitoarea mamă are boli cronice(diabet zaharat etc.), este indicat sa te consulti mai intai cu un medic endocrinolog si ginecolog cu privire la riscul de aparitie a anomaliilor fetale.

O femeie însărcinată ar trebui să aibă grijă de ea însăși infecții viraleși mâncați o dietă echilibrată, astfel încât organismul să primească suma necesară vitamine și minerale pentru făt și mamă. De asemenea, este de dorit ca o femeie însărcinată să evite expunerea și utilizarea neautorizată a oricăror medicamente. În plus, este extrem de important să renunți la fumat și la consumul de alcool.

Merită să înțelegem că TMS este cel mai adesea o boală cardiacă incompatibilă cu viața. Prin urmare, dacă o patologie a fost detectată la copil chiar și în stadiul sarcinii, atunci, pe baza concluziei specialiștilor, mama trebuie să fie spitalizată pentru naștere ulterioară într-un centru specializat. centru perinatal unde bebelusul va primi asistenta prompta necesara imediat dupa nastere. Dacă deja în maternitate o femeie constată simptome neobișnuite (cianoza corpului copilului), atunci este important să insistați asupra examinare atentă un copil și o operație de urgență. Numai asta poate salva viața unui nou-născut și îl poate vindeca relativ.

Când anatomic dezvoltare adecvată Aorta comunică cu ventriculul stâng și transportă sângele oxigenat în întreaga circulație sistemică. Iar trunchiul pulmonar se ramifică din ventriculul drept și livrează sânge la plămâni, unde este îmbogățit cu oxigen și returnat în atriul stâng. Sângele oxigenat intră apoi în ventriculul stâng.

Cu toate acestea, sub influența factori adversi cardiogeneza poate să nu aibă loc corect, iar fătul se va dezvolta, cum ar fi transpunerea completă a marilor vase (TMS). Cu o astfel de anomalie, aorta și artera pulmonară își schimbă locurile - aorta se ramifică din dreapta și artera pulmonară din ventriculul stâng. Ca rezultat, sângele neoxigenat intră în circulația sistemică și sângele oxigenat este din nou livrat în circulația pulmonară (adică plămânii). Astfel, cercurile circulației sanguine sunt separate și reprezintă două inele închise care nu comunică între ele.

Tulburarea hemodinamică care apare cu un astfel de TMS este incompatibilă cu viața, dar adesea această anomalie este combinată cu o prezență compensatoare în septul interatrial. Datorită acestui lucru, două cercuri pot comunica între ele prin acest șunt și are loc cel puțin o ușoară amestecare a sângelui venos și arterial. Cu toate acestea, un astfel de sânge ușor oxigenat nu poate satura complet corpul. Dacă există și un defect în septul interventricular din inimă, atunci situația este încă compensată, dar chiar și o astfel de îmbogățire cu oxigen a sângelui nu este suficientă pentru functionare normala organism.

Un copil născut cu un astfel de defect congenital cade rapid în condiție critică. se manifestă deja în primele ore de viață și în absența ajutor imediat nou-născutul moare.

TMS complet este un defect cardiac critic de tip albastru care nu este compatibil cu viața și necesită întotdeauna cardio imediat. tratament chirurgical. În prezența unei ferestre ovale deschise și a unui defect sept interatrial operația poate fi întârziată, dar trebuie efectuată în primele săptămâni de viață ale copilului.

Acest defect congenital este una dintre cele mai frecvente anomalii ale inimii și vaselor de sânge. El, împreună cu caietul lui Fallot, a deschis fereastra ovala, defect septul interventricularși este una dintre cele „cinci mari” anomalii cardiace. Conform statisticilor, TMS are de 3 ori mai multe șanse de a se dezvolta la fetușii de sex masculin și este de 7-15% din total. defecte congenitale.

La copiii cu TMS corectat, se modifică locația ventriculilor, nu a arterelor. Cu genul acesta de viciu sânge dezoxigenat este în ventriculul stâng și oxigenat în cel drept. Cu toate acestea, din ventriculul drept, intră în aortă și intră în circulația sistemică. O astfel de hemodinamică este, de asemenea, atipică, dar circulația sângelui este încă efectuată. De regulă, acest tip de anomalie nu afectează statul copil născutși nu reprezintă o amenințare pentru viața lui. Ulterior, astfel de copii pot experimenta o întârziere în dezvoltare, deoarece funcționalitatea ventriculului drept este mai mică decât cea a stângului și nu poate face față pe deplin asigurării aprovizionării normale cu sânge a circulației sistemice.

În acest articol, vă vom prezenta motive posibile, soiuri, simptome, metode de diagnosticare și corectare a transpunerii marilor vase. Aceste informații vă vor ajuta să faceți ideea generala despre esența acestei boli cardiace congenitale periculoase de tip albastru și principiile tratamentului acesteia.

Obiceiuri proaste femeile gravide cresc semnificativ riscul de malformații cardiace congenitale la făt.

Ca toate celelalte malformații cardiace congenitale, TMS se dezvoltă în timpul perioada prenatală sub influența următorilor factori adversi:

• ereditate;
• ecologie nefavorabilă;
• luarea de medicamente teratogene;
• virale și infecții bacteriene(rujeolă, oreion, varicelă, rubeolă, SARS, sifilis etc.);
• toxicoza;
• boli ale sistemului endocrin (diabet zaharat);
• vârsta gravidei este peste 35-40 de ani;
• polihipovitaminoză în timpul sarcinii;
• contactul viitoarei mame cu substanțe toxice;
• obiceiurile proaste ale unei femei însărcinate.

Un aranjament anormal al vaselor principale se formează în luna a 2-a de embriogeneză. Mecanismul de formare a acestui defect nu este încă bine înțeles. Anterior, se presupunea că defectul se formează din cauza îndoirii necorespunzătoare a septului aortopulmonar. Mai târziu, oamenii de știință au început să presupună că transpunerea se formează datorită faptului că la ramificare truncus arterios are loc o creștere anormală a conului subpulmonar și subaortic. Ca urmare, valva pulmonară este situată deasupra stângi, iar valva aortică este situată deasupra ventriculului drept.

Clasificare

În funcție de defectele concomitente care îndeplinesc rolul șunturilor de compensare a hemodinamicii în timpul TMS, se disting o serie de variante ale unei astfel de anomalii a inimii și a vaselor de sânge:

• un defect însoțit de un volum suficient de flux sanguin pulmonar și hipervolemie și combinat cu o fereastră ovală deschisă (sau TMS simplu), un defect septal ventricular sau un canal arterial permeabil și prezența șunturilor suplimentare;
• un defect însoțit de un flux sanguin pulmonar insuficient și combinat cu un defect de sept ventricular și stenoză a tractului de ieșire (complex TMS) sau cu o îngustare a tractului de ieșire al ventriculului stâng.

Aproximativ 90% dintre pacienții cu TMS sunt combinați cu hipervolemie a circulației pulmonare. În plus, 80% dintre pacienți au una sau mai multe șunturi compensatoare suplimentare.

Cea mai favorabilă opțiune pentru TMS este atunci când, din cauza defectelor septurilor interatriale și interventriculare, se asigură o amestecare suficientă a sângelui arterial și venos, iar îngustarea moderată a arterei pulmonare previne apariția unei hipervolemie semnificative a cercului mic.

În mod normal, aorta și trunchiul pulmonar sunt în stare încrucișată. În timpul transpunerii, aceste vase sunt dispuse în paralel. În funcție de aranjamentul lor reciproc, se disting următoarele variante de TMS:

• Varianta D - aorta în dreapta trunchiului pulmonar (în 60% din cazuri);
• Varianta L - aorta la stânga trunchiului pulmonar (în 40% din cazuri).

Simptome

În timpul dezvoltării intrauterine, TMS aproape că nu se manifestă în niciun fel, deoarece circulația fetală nu funcționează încă, iar fluxul sanguin are loc prin foramen oval și prin canalul arterios permeabil. De obicei, copiii cu acest defect cardiac se nasc în calendarul normal, cu suficientă sau ușor supraponderală.

După nașterea unui copil, viabilitatea acestuia este complet determinată de prezența unor comunicații suplimentare care asigură amestecarea sângelui arterial și venos. În absența unor astfel de șunturi compensatoare - un foramen oval deschis, un defect de sept ventricular sau un canal arterial permeabil - nou-născutul moare după naștere.

De obicei, TMS poate fi detectat imediat după naștere. Excepție fac cazurile de transpunere corectată - copilul se dezvoltă normal, iar anomalia apare ceva mai târziu.

După naștere, nou-născutul are următoarele simptome:

• cianoză totală;
• puls rapid.

Dacă această anomalie este combinată cu coarctația aortei și a unui canal arterios deschis, atunci copilul are cianoză diferențiată, manifestată prin cianoză mai mare a corpului superior.

Ulterior, la copiii cu STM, ea progresează (mărimea inimii și a ficatului crește, ascita se dezvoltă mai rar și apare edemul). Inițial, greutatea corporală a copilului este normală sau ușor depășită, dar ulterior (până la vârsta de 1-3 luni) se dezvoltă hipotrofie din cauza insuficienței cardiace și hipoxemiei. Astfel de copii suferă adesea de infecții virale respiratorii acute și pneumonie, rămân în urmă în dezvoltarea fizică și psihică.

Când examinează un copil, medicul poate identifica următoarele simptome:

• respirație șuierătoare în plămâni;
• piept expandat;
• ton tare nedivizat II;
• zgomote ale anomaliilor însoțitoare;
• puls rapid;
• cocoașă de inimă;
• deformarea degetelor în funcție de tipul de „bețe de tobă”;
• mărirea ficatului.

Cu TMS corectat, care nu este însoțit de anomalii congenitale suplimentare în dezvoltarea inimii, defectul poate fi asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp. Copilul se dezvoltă normal, iar plângerile apar numai atunci când ventriculul drept încetează să facă față furnizării unui cerc mare de circulație a sângelui. suficient sânge oxigenat. Când sunt examinate de către un cardiolog la astfel de pacienți, se determină suflu cardiac și blocarea atrioventriculară. Dacă TMS corectat este combinat cu alte malformații congenitale, atunci pacientul are plângeri care sunt caracteristice anomaliilor prezente în dezvoltarea inimii.

Diagnosticare

În aproape 100% din cazuri, această boală cardiacă este diagnosticată imediat după nașterea unui copil, în maternitate.

Mai des, TMS este detectat în spital. Când examinează un copil, medicul detectează un impuls cardiac deplasat medial pronunțat, hiperactivitate cardiacă, cianoză și dilatare. cufăr. La ascultarea tonurilor, se evidențiază o creștere a ambelor tonuri, prezența suflulor sistolici și a suflulor caracteristice defectelor cardiace concomitente.

Pentru o examinare detaliată a unui copil cu TMS, următoarele metode diagnosticare:

• Raze x la piept;
• cateterizarea cavităților inimii;
• (angiografie aorto-, atrio-, ventriculo- și coronariană).

Pe baza rezultatelor cercetare instrumentală chirurgul cardiac întocmește un plan pentru corectarea chirurgicală ulterioară a anomaliei.

Tratament

Cu TMS complet, toți copiii din primele zile de viață sunt supuși unor operații paliative de urgență care vizează crearea unui defect între cercurile mici și mari ale circulației sanguine sau extinderea acestuia. Înainte de astfel de intervenții, copilului i se prescrie un medicament care promovează neînchiderea canalul arterial- prostaglandina E1. Această abordare face posibilă realizarea amestecului de sânge venos și arterial și asigură viabilitatea copilului. O contraindicație pentru efectuarea unor astfel de operații este hipertensiunea pulmonară ireversibilă dezvoltată.

Depinzând de caz clinic se selectează una dintre metodele unor astfel de operații paliative:

• atrioseptostomie cu balon (tehnica endovasculară a lui Park-Rashkind);
• atrioseptectomie deschisă (rezecția septului interatrial după metoda Blalock-Hanlon).

Astfel de intervenții sunt efectuate pentru a elimina tulburările hemodinamice care pun viața în pericol și sunt de pregătire pentru corecția chirurgicală cardiacă necesară.

Pentru a elimina tulburările hemodinamice care apar în timpul TMS, pot fi efectuate urmatoarele operatii:

1. Conform metodei Senning. Un chirurg cardiac, folosind plasturi speciali, remodelează cavitățile atriale, astfel încât sângele din venele pulmonare începe să curgă în atriul drept și din vena cavă în stânga.
2. Conform metodei Mustard. După deschiderea atriului drept, chirurgul a excizat cea mai mare parte a septului interatrial. Din foaia pericardică, medicul decupează un plasture în formă de pantalon și îl coase în așa fel încât sângele din venele pulmonare să curgă în atriul drept, iar din vena cavă în stânga.

Următoarele operații de comutare arterială pot fi efectuate pentru a corecta anatomic nealinierea marilor vase în timpul transpoziției:

1. Încrucișarea și replantarea ortotopică a vaselor principale, ligatura PDA (după Zhatena). Artera pulmonară și aorta sunt divizate și mutate în ventriculii lor respectivi. În plus, vasele sunt anastomozate prin secțiunile lor distale unul cu segmentele proximale ale celuilalt. În continuare, chirurgul efectuează un transplant artere coronareîn neoaortă.
2. Eliminarea stenozei arterei pulmonare și plastia defectului de sept ventricular (după Rastelli). Astfel de operații sunt efectuate atunci când transpunerea este combinată cu un defect septal ventricular și stenoza arterei pulmonare. Defectul septal ventricular este închis cu un plasture pericardic sau sintetic. Stenoza arterei pulmonare se elimina prin inchiderea gurii si implantarea unei proteze vasculare care asigura comunicarea intre ventriculul drept si trunchiul pulmonar. În plus, ele formează noi căi de scurgere a sângelui. Sângele curge din ventriculul drept în artera pulmonară prin conductul extracardiac creat și din ventriculul stâng în aortă prin tunelul intracardiac.
3. Comutarea arterială și plastia septală ventriculară. În timpul intervenției, artera pulmonară este tăiată și reimplantată în dreapta, iar aorta în ventriculul stâng. Arterele coronare sunt suturate la aortă, iar defectul septal ventricular este închis cu un plasture sintetic sau pericardic.

De obicei, astfel de operații sunt efectuate până la 2 săptămâni din viața unui copil. Uneori, implementarea lor este întârziată cu până la 2-3 luni.

Fiecare dintre metodele de mai sus de anatomie corectare TMS Există indicații, contraindicații, argumente pro și contra. Tactica comutării arteriale este aleasă în funcție de cazul clinic.

După efectuarea corecției chirurgicale cardiace, pacienților li se recomandă să continue urmărirea pe tot parcursul vieții cu un chirurg cardiac. Părinții sunt sfătuiți să se asigure că copilul respectă un regim blând:

• excluderea celor severe activitate fizicași activitate excesivă;
• somn plin;
• organizarea corectă a rutinei zilnice;
• alimentație adecvată;
• antibiotice profilactice înainte de proceduri dentare sau chirurgicale pentru a preveni endocardita infecțioasă;
• monitorizarea periodică de către un medic și punerea în aplicare a programărilor sale.

La vârsta adultă, pacientul trebuie să urmeze aceleași recomandări și restricții.

Prognoza

Nou-născuții cu transpunere a marilor vase necesită intervenție chirurgicală urgentă.

În absența unui tratament chirurgical cardiac în timp util, prognosticul rezultatului TMS este întotdeauna nefavorabil. Conform statisticilor, aproximativ 50% dintre copii mor în prima lună de viață, iar până la 1 an mai mult de 2/3 dintre copii nu supraviețuiesc din cauza hipoxiei severe, a acidozei crescânde și a insuficienței cardiace.

Prognosticul după intervenția chirurgicală cardiacă devine mai favorabil. Cu defecte complexe, rezultate pozitive pe termen lung sunt observate la aproximativ 70% dintre pacienți, cu cele mai simple - la 85-90%. O importanță nu mică în rezultatul unor astfel de cazuri este observarea regulată de către un chirurg cardiac. După intervenția chirurgicală corectivă, pacienții se pot dezvolta complicații pe termen lung: stenoza, tromboza si calcificarea conductelor, insuficienta cardiaca etc.

Transpunerea marilor vase este una dintre cele mai multe vicii periculoase inima și poate fi îndepărtată numai chirurgical. Important pentru rezultatul său favorabil este oportunitatea intervenției chirurgicale cardiace. Astfel de operații se efectuează până la 2 săptămâni din viața unui copil și numai în unele cazuri pot fi amânate până la 2-3 luni. Este de dorit ca o astfel de anomalie de dezvoltare să fie detectată chiar înainte de nașterea copilului, iar sarcina și nașterea sunt planificate ținând cont de prezența acestei boli congenitale periculoase de inimă la copilul nenăscut.

Transpunerea marilor vase (denumite în continuare TMS, TMA) la nou-născuți este de două tipuri. Prima este o anomalie în care aorta începe din ventriculul drept anatomic, iar artera pulmonară (denumită în continuare LA) din ventriculul stâng anatomic. Defectul se caracterizează numai prin relații spațiale anormale ale vaselor principale. Atriile, valvele atrioventriculare, ventriculele sunt formate și localizate corect.

Al doilea, mai rar, este atunci când, concomitent cu arterele atriale „amestecate”, ventriculii și valvele sunt și ele deplasate. Acest lucru sună mai rău, dar de fapt, o imagine mult mai favorabilă, deoarece cu un astfel de TMA, hemodinamica nu este practic perturbată.

Să luăm în considerare ambele opțiuni și să vorbim despre diagnostic, anatomie, pericolul acestor defecte, precum și în ce interval de timp și cum sunt tratate exact.

Transpunerea corectată a marilor vase (cod ICD-10 - Q20.5)- Acesta este un defect cardiac congenital, care se manifestă prin inconsecvență (discordanță) între atrii și ventriculi, precum și ventriculi și arterele cardiace.

În ciuda comunicării inconsecvente dintre camere, fluxul sanguin are un caracter fiziologic - sângele arterial intră în aortă, sângele venos intră în trunchiul pulmonar. Atriul drept este conectat la ventricul printr-o valvă, care este anatomic mitrală, iar ventriculul drept are structura stângă. Din aceasta, sângele intră în plămâni prin artera pulmonară.

Din plămâni, venele pulmonare se conectează la atriul stâng. Între acesta și ventricul există o valvă care repetă structura tricuspidianului, iar ventriculul în sine este reprezentat anatomic de dreapta, nu de stânga. Din aceasta, sângele arterial intră în aortă.

Diferențele față de forma necorectată:

• Izolarea cercurilor de circulație a sângelui unul de celălalt nu are loc;
• Aorta și trunchiul pulmonar nu se intersectează, ci sunt paralele;
• Există o intersecție simultană a ventriculilor;
• Caracteristica este o încălcare a structurii fibrelor conductoare și dezvoltarea la pacienți diferite feluri aritmii.

Frecvența de apariție este de 0,5% din toate malformațiile congenitale.

Hemodinamica

Defectul izolat nu duce la tulburări hemodinamice deoarece organele primesc oxigen în cantitatea potrivită, A întoarcere venoasă nu are obstacole. Esența defectului nu este exprimată în structura inversă a valvelor și ventriculelor inimii, ci în distribuția incorectă a încărcăturii intracardiace.

Ventriculul drept, care este anatomic stâng, începe să lucreze cu o răzbunare. În același timp, arterele coronare nu sunt capabile să asigure un flux sanguin adecvat (artera ventriculară dreaptă este mult mai mică decât cea stângă), ceea ce duce la ischemia treptată a acesteia și la dezvoltarea anginei pectorale.

Este caracteristică și dezvoltarea paralelă a prolapsului valvei mitrale, care este anatomic tricuspidian și nu este adaptat să reziste la presiune mare.

Este periculos pentru nou-născuți?

Deoarece nu există o separare a cercurilor circulatorii, boala este în majoritatea cazurilor diagnosticată pe date ulterioare(în prima, a doua decadă de viață). Varsta medie detecție - 12,5 ani. La unii pacienți, defectul rămâne nediagnosticat de-a lungul vieții.

Starea pacienților se înrăutățește odată cu dezvoltarea aritmiilor și a ischemiei inimii. Aritmiile însoțesc boala în 60% din cazuri (tahicardie paroxistica, fibrilatie atriala, blocaj) și sunt adesea primul motiv pentru a consulta un medic. Într-un alt grup de pacienți, datorită faptului că ventriculul drept efectuează munca stângă și suferă de suprasolicitari mari, există dureri în inimă precum angina pectorală.

Momentul va depinde de prezența defectelor și complicațiilor concomitente. Pacienții cu malformații suplimentare (defecte ale septului) se caracterizează prin simptome vii și depistarea precoce a bolii, tratamentul fiind necesar în primele 28 de zile de viață. La alți pacienți, datorită satisfacției starea generalași un număr mic de plângeri, tratamentul se efectuează într-o manieră planificată.

Tratamentul este diferit, deoarece forma corectată are propriile caracteristici și este însoțită de aritmie și ischemie. atacuri de durere. Terapia formei corectate este completată de tratamentul acestor complicații.

Ce este TMA necorectat (complet)?

Transpunerea completă a marilor vase (cod ICD-10 - Q20.3) este o CHD critică de tip albastru, care se caracterizează printr-o conexiune inversă între ventriculi și arterele cardiace.

Cu un defect, există o delimitare completă a cercurilor de circulație a sângelui datorită dispunerii inverse a trunchiurilor arteriale mari. Ventriculul drept este conectat la aortă, cel stâng - la artera pulmonară. Sângele venos ocolește plămânii și intră în organe interne din ventriculul drept și înapoi prin vena cavă. Plămânii primesc sânge arterial din ventriculul stâng, care se întoarce la acesta, ocolind organele și țesuturile. Sângele venos nu devine arterial, în timp ce sângele arterial devine treptat suprasaturat cu oxigen.

Sinonime: TMS necorectat, TMS cianotic, transpunere arterele principale, TMA.

În funcție de combinația cu alte anomalii, este izolat TMS, care are:

• sept intact între ventricule;
• (denumită în continuare VSD);
• combinație și VSD.

Incidența defectului: 5-7% din toate malformațiile cardiace congenitale. Băieții sunt de 3 ori mai probabil decât fetele. Această UPU a fost descrisă pentru prima dată în 1797 de către M. Baillie, iar definiția a fost dată pentru prima dată de Abbott.

Anatomie

Aorta este situata in fata si cel mai adesea in dreapta arterei pulmonare si incepe din ventriculul drept. LA este situat în spatele aortei, începând din ventriculul stâng. Ambele vase principale rulează paralel una cu cealaltă (în mod normal se încrucișează).

Adesea există o origine anormală a vaselor coronare. Vena cavă se apropie de atriul drept, venele pulmonare - spre stânga (în mod normal).

Hemodinamica

Cercurile de circulație sanguină sunt separate:

• Sângele venos curge din ventriculul drept în aortă. Acesta circulă prin circulația sistemică și vine prin vena cavă până în atriul drept, de unde intră din nou în ventriculul drept.
• Sângele arterial intră în LA din ventriculul stâng. Se circulă într-un cerc mic și prin venele pulmonare prin atriul stâng intră din nou în ventriculul stâng. Adică sângele oxigenat circulă constant în plămâni.

Amestecarea sângelui a 2 cercuri de circulație și, ca urmare, compatibilitatea cu viața cu o astfel de hemodinamică este posibilă numai dacă există mesaje la nivelul oricăror părți ale inimii sau extracardiace (în afara inimii).

Aceasta explică de ce posibilă supraviețuire fetală în uter. În această perioadă, există caracteristici structurale temporare: o fereastră ovală între atrii, un canal arterial între LA și aortă, iar schimbul de gaz are loc în placentă. Prin urmare, existența unui defect nu afectează foarte mult dezvoltarea fătului.

După naștere, copilul pierde placenta, mesajele fetale (disponibile numai fătului) sunt închise. Și apoi există mai multe opțiuni pentru dezvoltarea patologiei:

Mișcarea sângelui la nivelul oricărei comunicări merge întotdeauna în 2 direcții, altfel unul dintre cercuri ar fi complet gol.

Videoclip util despre hemodinamică în timpul transpunerii arterelor principale:

Cât de periculos este?

Acest defect este critic și incompatibil cu viața. După naștere, copilul dezvoltă hipoxie profundă, însoțită de revărsarea cercului mic. Majoritatea nou-născuților mor în prima sau a doua lună.

Speranța de viață este oarecum crescută dacă defectul este însoțit de o gaură în septul cardiac - acest lucru permite cercurilor de circulație sanguină să comunice între ele. Un astfel de defect este necesar pentru continuarea vieții în pregătirea pentru intervenție chirurgicală, dar dacă este lăsat netratat, defectul duce rapid la insuficiență cardiacă.

curgere naturală

TMS de orice fel - stare critică care necesită intervenție precoce copilărie . În lipsa operatie chirurgicala 30% dintre copii mor în prima săptămână, 50% - în prima lună, 70% - în decurs de șase luni, 90% - înainte de vârsta de 1 an. Supraviețuirea este determinată de tipul defectului.

Cauze de deces: insuficiență cardiacă, hipoxie, acidoză, comorbidități (SARS, pneumonie, sepsis).

Care este intervalul de timp pentru tratament?

Momentul tratamentului va depinde dacă copilul are o gaură între camerele inimii. Dacă este prezent un defect septal, intervenția chirurgicală se efectuează în primele 28 de zile de la naștere. Dacă nu există niciun defect, intervenția chirurgicală este planificată în prima săptămână de viață. În unele cazuri (în prezența unui spital cu profil îngust și a unui chirurg specializare restrânsă) operatia poate fi efectuata la fat.

Cauze și factori de risc

Motivul exact nu a fost stabilit. Se presupune moștenirea genetică, dar gena responsabilă pentru aceasta nu a fost încă descoperită. Uneori cauza este mutație spontană când gravida nu a fost expusă la nicio influență externă, cum ar fi raze X, boli infecțioase, medicamente.

Factori de risc:

• femei gravide peste 40 de ani;
• abuzul de alcool în timpul sarcinii;
• infecții în timpul sarcinii;
• Diabet;
• povara ereditara.

Cea mai mare parte a pacienților sunt băieți cu o masă mare la naștere. TMA este mai frecventă la copiii cu anomalii cromozomialeși sindromul Down. Mai puțin frecvente sunt defectele asociate, cum ar fi comunicarea dintre atriul drept și ventriculul stâng.

Simptome la copii și adulți

Semne externe:

• Cianoza pielii, mucoaselor, care apare imediat sau la scurt timp dupa nastere.

  Acest simptom este observat la 100% dintre pacienți, așa că defectul este numit și „albastru”.

  Severitatea cianozei depinde de dimensiunea deschiderii șuntului. Când copilul plânge, cianoza devine violet.

• Dificultăți de respirație la 100% dintre pacienți.
• Greutate normală sau crescută la naștere. Cu toate acestea, până la vârsta de 1-3 luni, malnutriția se dezvoltă din cauza dificultăților de a hrăni astfel de copii, care sunt cauzate de hipoxemie și insuficiență cardiacă.
• Dezvoltare motorie întârziată.
• Adesea retard mental.
• SARS repetat, pneumonie.

Semne detectate la examenul fizic:

• respirație șuierătoare în plămâni;
• Tonul II este puternic, nedivizat;
• în absența defectelor concomitente, murmurele în regiunea inimii nu se aud;
• în prezenţa VSD se aude suflu sistolic rezistență medie de-a lungul jumătății inferioare a marginii stângi a sternului, datorită scurgerii de sânge prin VSD;
• în prezența stenozei LA, există un suflu de ejecție sistolic (pe baza inimii, liniștit);
• tahicardie;
• mărirea ficatului.

Diagnosticare

Date de laborator: în studiul gazelor din sânge - hipoxemie arterială severă. Datele metodelor instrumentale sunt prezentate mai jos.

Diagnosticul diferențial se realizează cu alte CHD de tip albastru.

Cum este detectat la făt: ecografie și ECG

Metodă	Timp de determinare	rezultate
Determinarea grosimii spațiului gulerului	12-14 săptămâni (1 trimestru)	Grosime peste 3,5 mm
Primul screening cu ultrasunete	1 trimestru	Încălcarea anlagei embrionare a inimii și a vaselor mari
Al doilea screening cu ultrasunete	2 trimestru	Transpoziție vasculară formată, întârziere a creșterii fetale
cartografiere color doppler	2 trimestru	Disocierea cercurilor circulatorii, transpunerea vaselor
Ecografia inimii (ecocardiografie fetală)	2 trimestru	Disocierea cercurilor circulatorii, transpunerea vaselor, inima „în formă de ou”.
Electrocardiografie indirectă	2 trimestru	Părtinire axa electrica inima la stânga, semne de blocare a inimii

Dacă diagnosticul este confirmat, se organizează un consult medical. Alte tactici:

• gravida devine informații cuprinzătoare despre defect, perspectivele de tratament și posibilele riscuri ale intervenției chirurgicale;
• Până la naștere, femeia este internată în maternitate, care are secții de terapie intensivă și chirurgie cardiovasculară;
• După naștere, se efectuează o intervenție chirurgicală.

Tratament

Boala se manifestă întotdeauna în perioada neonatală. Rata de deteriorare a stării copilului depinde de prezența și mărimea defectelor concomitente care determină comunicarea între cele două cercuri de circulație. Tratamentul este doar chirurgical. La stabilirea unui diagnostic, indicațiile sunt absolute.

Pregătirea preoperatorie

1. Obținerea de date privind saturația sângelui arterial cu oxigen și pH-ul acestuia.
2. Măsuri de corectare a acidozei metabolice, hipoglicemiei.
3. Infuzie intravenoasă cu preparate de prostaglandine E1. Acest lucru împiedică închiderea ductului arterial și rămâne posibilitatea amestecării sângelui. Măsura este doar o alternativă pe termen scurt la procedura Rashkind.
4. În hipoxie severă - oxigenoterapie.
5. Evaluarea stării rinichilor, ficatului, intestinelor și creierului.

Metodele de intervenție chirurgicală pot fi împărțite în corective și paliative.

Operații paliative

Operațiile paliative sunt concepute pentru:

• reduce hipoxemia prin îmbunătățirea schimbului de sânge între părțile drepte și stângi ale inimii;
• creează condiții bune pentru funcționarea circulației pulmonare;
• să fie simplu din punct de vedere tehnic și să nu creeze obstacole pentru intervenția chirurgicală corectivă în viitor.

Astfel de cerințe sunt îndeplinite prin diferite metode de extindere sau creare a unui DMPP. Dintre ei cea mai comună operație Rashkind și metoda Park.

In cazurile in care copilul are un TSA de marime suficienta, defectul poate fi corectat fara interventii paliative. În alte cazuri, intervenția chirurgicală corectivă este de obicei precedată de intervenții paliative.

Operațiunea Rashkind

La pacienții fără TSA și VSD, intervenția chirurgicală trebuie efectuată imediat după internarea acestora în centrul de chirurgie cardiacă. Creșterea oxigenării sângelui obținută prin această procedură oferă libertatea de a alege momentul intervenției chirurgicale corective în 7-20 de zile după naștere.

Progresul operațiunii:

1. Un balon pliat este introdus prin vena cavă femurală și inferioară în atriul drept.
2. Este împins prin foramenul oval în atriul stâng, unde este umplut cu lichid. substanta radioopacași revine brusc într-o formă îndreptată în secțiunea dreaptă sub control radiografic sau ecoscopic. Când se întâmplă acest lucru, clapeta găurii ovale este detașată.

Avantajul procedurii este că nu există disecție a toracelui, ceea ce determină de obicei dezvoltarea aderențelor în această zonă, iar acest lucru complică operația corectivă ulterioară (toracotomia, izolarea inimii este dificilă).

Tehnica în parc

Pentru copii peste 30 de zile efectul adecvat al operației Rashkind nu este adesea obținut datorită faptului că supapa ferestrei ovale este strâns fixată de sept și, de asemenea, datorită rezistenței mai mari a septului interatrial. În aceste cazuri se folosește tehnica Park.

Cu ajutorul unei lame încorporate în capătul cateterului, septul dintre atrii este tăiat, apoi se realizează expansiunea cu ajutorul unui balon.

Reparație arterială completă

Operațiile corective ar trebui să corecteze radical hemodinamica perturbată și să elimine defectele compensatorii și concomitente. Principalele intervenții sunt comutator arterialși corecție intra-atrială.

comutarea arterială

Esența: adevărata corecție anatomică a TMS. Timp optim desfăşurarea: prima lună de viaţă.

Progresul operațiunii:

1. După introducerea pacientului în anestezie și disecția toracelui, începeți bypass cardiopulmonar, care răcesc simultan sângele.
2. Când temperatura scade, metabolismul încetinește, iar acest lucru protejează organismul de complicatii postoperatorii. Aorta și LA sunt tăiate.
3. separat de aortă vasele coronareși conectat la începutul LA, care va deveni apoi începutul unei noi aorte. Aorta tăiată este suturată aici. Apoi, se creează un tub dintr-o bucată din pericardul pacientului, cusut într-un nou LA și restabilindu-l.

Complicații principale: stenoză aortică supravalvulară, LA; insuficiența valvei aortice și/sau a valvei LA; aritmii cardiace.

Metode de corecție intra-atrială (Muștar și Senning)

ei perioadă lungă de timp au fost singurele căi tratamentul chirurgical al transpoziției arterelor principale. Acum astea operatiile se folosesc atunci cand nu se poate face o corectie anatomica completa a defectului.

Esența: corectarea hemodinamicii, defectul în sine nu este corectat anatomic.

Progresul operațiunii: se diseca atriul drept, se indeparteaza complet septul interatrial si se cuseaza pete din tesuturile pacientului (parte a peretelui atrial, pericard) in interiorul cavitatii rezultate. Ca urmare, sângele prin venele goale merge la ventriculul stâng, artera pulmonară și plămâni, de la venele pulmonare - la ventriculul drept, aorta și un cerc mare.

Operatii corective suplimentare: plastie VSD, corectarea stenozei LA.

Videoclip util despre corectarea TMA:

Predicții și mortalitate după intervenție chirurgicală, durata și calitatea vieții

Prognosticul după intervenție chirurgicală pentru ambele defecte este relativ favorabil. La pacienții cu transpunere completă, există o încetinire a dezvoltării fizice, întârziere a creșterii, scăderea imunității, tendința de a boli infecțioaseîn ciuda terapiei.

Speranța de viață, în funcție de utilitatea operațiunii, poate să nu fie redusă, dar mai des există o scădere a acesteia cu 10-15 ani. Pacienții care supraviețuiesc până la vârsta adultă și bătrânețe respectă recomandările medicale individuale pe viață.

La persoanele cu o formă corectată, speranța de viață nu este modificată. Pacienții din acest grup trăiesc până la maturitate și bătrânețe (70 de ani sau mai mult). Calitatea vieții se modifică ușor - pacienții operați sunt înregistrați la cardiolog, urmând tratament pentru aritmie, angină pectorală și alte boli concomitente.

Mortalitatea in timpul operatiilor:

• Operație Rashkind - 9%;
• Operation Park - 13%;
• Operațiunea Muștar - 25%;
• Comutarea arterială - 10%.

Consecințele imediate și pe termen lung ale corectării

Consecințe imediate:

• Leziuni ale arterelor coronare;
• Rupturi de fibre miocardice și mici infarcte focale;
• Aritmie.

Consecințe pe termen lung:

• bloc atrioventricular complet;
• Insuficiență cardiacă acută și cronică;
• tahicardie paroxistica atrială;
• Flutter și fibrilație ventriculară;
• întârziere în dezvoltare;
• Prolapsul cuspidelor mitrale.

Cel mai cauze comune consecințele negative sunt:

• Leziuni traumatice ale vaselor coronare;
• Eliminare incompletă patologie concomitentă- defect de compartimentare, insuficiență mitrală;
• Ruptura fibrelor nervoase conductoare (mănunchiuri de fibre His, Purkinje).

Observare

Operat pacienții sunt urmăriți pe viață. Intervalul este de 6-12 luni. Scopul este depistarea precoce a complicațiilor. În primele șase luni după operație sau când apar complicații în perioadă îndepărtată profilaxia endocarditei bacteriene.

Transpunerea marilor vase se caracterizează printr-o dezvoltare rapidă complicatii severe, încălcând în mod critic lucrarea a sistemului cardio-vascular. Fără tratament, copiii mor vârstă fragedă. De aceea sunt necesare acțiuni corective conservatoare și chirurgicale imediate TMS în funcție de tipul său.

La a 27-a saptamana de sarcina mi-am facut ecografie, ecocardiografie fetala si am gasit un defect cardiac la bebelusul nenascut. Să spun că a fost un șoc - doar să nu spui nimic! Întrucât nu se punea problema întreruperii sarcinii, medicii ne-au „liniștit” pe mine și pe soțul meu că dacă rezultat favorabil intervenția chirurgicală (și nu puteți face fără ea), copilul va putea trăi destul de pe deplin.

Pentru referință: Transpunerea marilor vase (TMS) este o CHD caracterizată prin discordanță a joncțiunii ventricular-arteriale cu concordanța conexiunii segmentelor rămase ale inimii. Cu alte cuvinte, aorta pleacă din ventriculul drept morfologic, iar trunchiul pulmonar - din cel stâng morfologic. Date statistice 7-15% din toate CHD 9,9% din CHD diagnosticate la copilărie Raportul dintre bărbați și femei la naștere este de 3:1.
Dacă în mod normal cercurile mari și mici ale circulației sanguine sunt conectate secvențial, atunci cu TMS funcționează în paralel, fiind complet separate. De aceea condiție cerută chiar și pentru o viață scurtă - prezența mesajelor între cercurile mari și mici ale circulației sanguine sub formă de defecte existente în mod natural sau create artificial. În acest caz, sângele este descărcat în timpul TMS în ambele direcții.

Abia acum, când Andryushka are deja aproape șase luni, pot vorbi mai mult sau mai puțin calm despre ce ni s-a întâmplat după aceea. O mare de lacrimi despre de ce și pentru ce, gânduri despre ce se poate și trebuie făcut, răbdare, răbdare, așteptări, speranțe și încredere în cele mai bune...

Înainte de naștere, nu se putea face griji, atâta timp cât plămânii nu erau implicați, nimic nu amenința viața copilului, dar din momentul nașterii, numărătoarea a continuat câteva minute, în cel mai bun caz - ore. A trebuit să nasc în SOKKD - Dispensarul Regional de Cardiologie Clinică Samara. Nașterea a decurs bine, am văzut copilul, doar că aici am aflat că avem un băiat (înainte de asta, genul era cel mai puțin interesant pentru noi la ecografie). Și l-au luat imediat... nu l-au pus la piept, nu l-au lăsat să se îmbrățișeze, nici măcar să-l atingă... M-am simțit îngrozit și singur, era prea devreme să mă bucur, dar am făcut totul Am putut. Acum este în mâinile Domnului Dumnezeu și ale chirurgilor cardiaci. Copilul meu, atât de lipsit de apărare, mic, drag și foarte necesar!

prima parte a acestui videoclip este despre noi. La fel, în a 6-a zi de la naștere, Andrei a fost operat. Numai că nu la Moscova, la Samara. Recunoștință uriașă și închinare în fața pământului pentru chirurgi cardiaci, anestezisti, resuscitatori și asistente, pentru toți a căror inimă bună și mâini grijulii i-au dat fiului meu șansa de a continua viața.

Operația a durat mai mult de șase ore, a fost necesară schimbarea vaselor, arterelor coronare, iar grosimea vaselor unui nou-născut este inimaginabil de mică. Acestea sunt circulația artificială, transfuzia de sânge, respirația artificială, deschiderea sternului... Eu și mama stăteam pe coridor, așteptam.
Medicul s-a întors și a spus că operația s-a încheiat, a fost sângerare, dar au reușit să facă față, inima bebelușului a început să bată, iar acum trebuie să așteptăm și să sperăm că corpul se va recupera, că nu vor fi complicații. .

Timp de trei săptămâni, fiul meu a fost la terapie intensivă, putea fi vizitat de două ori pe zi, am venit, am adus lapte extras, pe care câteva zile mai târziu au început să-i dea printr-un tub, puțin mai mult în fiecare zi, l-au oprit treptat. ventilator (ventilație pulmonară artificială), medicamente anulate, antibiotice, îndepărtat și îndepărtat diverse tuburi din corpul copilului meu...

Numai când starea lui nu mai avea nevoie de resuscitare, mi s-a permis să stau cu el în secție.
A învățat să suge, la început a trebuit să toarne lapte într-un picurător prin mamelon, nu a avut puterea să-și ia singur mâncare ... dar am apărat GV !!! O săptămână mai târziu, deja alăpta singur și se îngrășa.

La o lună eram deja acasă. În cele din urmă, fratele și sora au putut să o vadă pe Andryushka, ai cărei mamă și tată dispăruseră de atâta vreme, atât de iubită și de mult așteptată, atât de mică și glorioasă. Ei erau foarte fericiti!

La 4 luni de la operație, acum este imposibil să luați copilul sub axile, de mânere, pentru a nu deteriora sternul, prins cu fire. Acum, la o radiografie toracică, el va avea întotdeauna fire... și o cicatrice pe piept, dar devine mai mică și mai ușoară, subțire, cosmetică și încă câteva cicatrici de la tot felul de drenuri, sonde, defibrilatoare pe burtă și pe lateral... Amintirea cum a început viața.

Monitorizare constantă, pulberi medicamentoase, ECG, vizite la un chirurg cardiac, nu totul a fost atât de senin... Două luni mai târziu, ni s-a spus că unul dintre vase a început să se îngusteze la locul cusăturii, ceea ce ar putea duce la o creștere a presiunii. în inimă, de acolo edem în plămâni, ficat, rinichi etc. într-un lanț. Apariție în două luni, din nou o așteptare dureroasă și speranța că totul se va rezolva. Chiar nu am vrut să mă întorc la operație și să trec prin toate aceste cercuri: resuscitare, anestezie, deschidere a sternului, ... Un coșmar ...

Dar următoarea vizită ne-a încântat atât pe noi, cât și pe medici. Hemodinamica a arătat îmbunătățiri, îmbunătățiri stabile. Ne-am luat medicamentele. Pentru prima dată, ne-am luat copilul mare sub brațe, și nu ca o vază de cristal. Acum poți deja să te bucuri că toate lucrurile rele sunt în spatele tău.

În curând Andryushka împlinește șase luni, el este același bebeluș vesel, vesel și prietenos, cu plăcere călcându-și picioarele pe covor, gălăgios și glorios, ca și semenii săi, în a căror viață a avut un alt început.
Îți mulțumesc, Atotputernicul, mie și tuturor pentru această lecție de viață importantă, dificilă, dar depășită.

Copiii mei, vă iubesc foarte mult!

Transpunerea completă a vaselor mari este o boală cardiacă congenitală cianotică severă în care aorta provine din ventriculul drept și este situată anterior de trunchiul arterei pulmonare posterioare; acesta din urmă pleacă din ventriculul stâng și poartă sânge oxigenat; există valve atrioventriculare și ventricule ai inimii corect formate. O astfel de definiție exclude prezența unui singur ventricul al inimii, în care tipul de localizare a vaselor principale nu este semnificativ, și atrezia uneia dintre valvele atrioventriculare, care joacă un rol decisiv în tulburările hemodinamice rezultate.

Potrivit departamentelor de malformații cardiace congenitale la copiii de vârstă fragedă și mai înaintată a Institutului de Cardiologie A. N. Bakulev al Academiei de Științe Medicale a URSS, frecvența transpunerii complete a marilor vase la pacienții sub vârsta de 1 lună a fost de 27% , 1-3 luni - 16,7%, 36 luni - 9,4%, 6-12 luni - 4%, 1-2 ani - 1,2%, peste 2 ani - 0,5%. Diferența dintre datele clinice și cele anatomice, precum și diferența de date obținute în funcție de vârstă, se datorează mortalitate ridicată pacienții cu această boală de inimă în copilăria timpurie, ceea ce duce la o scădere a numărului acestor pacienți - la o vârstă mai înaintată.

Acest lucru este confirmat de datele lui Liebman et al.(1969), conform cărora 28,7% dintre sugarii născuți cu transpunerea completă a marilor vase mor în prima săptămână de viață, 51,6% în prima lună și 89,3% de către sfârşitul primului an de viaţă. Durata medie viata, dupa aceiasi autori, depindea de defecte compensatoare si concomitente si se ridica la 0,11-0,28 ani pentru mesajele interatriale si interventriculare mici, 0,81 ani pentru defectele interatriale mari, la. defecte septale ventriculare mari si modificări structurale vase pulmonare - 2 ani, cu defecte ale septului interventricular cu stenoza arterei pulmonare - 4,85 ani.

Anatomie

Odată cu transpunerea completă a marilor vase, vena cavă și venele pulmonare transportă sânge în atriile drepte și stângi, care, cu ajutorul tricuspidei și valvele mitrale comunică cu ventriculii corespunzători. Cu toate acestea, spre deosebire de imaginea normală, aorta pleacă din ventriculul drept, iar artera pulmonară provine din ventriculul stâng. Aorta ascendentă este întotdeauna situată în față și mai des în dreapta în raport cu trunchiul arterei pulmonare situat în spatele și în stânga. În cazuri rare, aorta se află în linia mediană a corpului, direct în fața trunchiului pulmonar și, chiar mai rar, aorta se află în stânga trunchiului pulmonar. Cursul ambelor vase principale este paralel, iar artera pulmonară este întotdeauna acoperită de aortă cu 1/2-1/3, mai rar complet.
De regulă, există un aranjament anormal al arterelor coronare. Cu cea mai frecventă variantă, stânga artera coronariana provine din sinusul aortic al lui Valsalva. Trunchiul său, spre deosebire de cursul normal, merge anterior de trunchiul arterei pulmonare și dă naștere ramurilor anterioare descendente și circumflexe stângi. Artera coronară dreaptă iese din sinusul aortic posterior și intră în șanțul atrioventricular drept. Astfel, sinusul aortic drept cu acest defect este non-coronar (Shaher, Puddu, 1966).

Datorită faptului că ventriculul drept, pompând sânge în aortă, funcționează în condiții de hiperfuncție care vizează depășirea rezistenței mari la ejecție, se observă o hipertrofie ascuțită a miocardului său. Hipertrofia mai puțin pronunțată a ventriculului stâng se datorează faptului că funcționează în condiții de încărcare cu un volum de sânge crescut. Numai prezența stenozei arterei pulmonare sau modificări morfologice ireversibile în vasele plămânilor poate duce la hipertrofia ei ascuțită.

Viața cu transpunerea completă a marilor vase este imposibilă fără defecte compensatorii. Un foramen oval deschis apare la 33% dintre pacienți, un defect de sept ventricular la 61%, un duct arteriosus deschis la 8,5% și un defect de sept atrial la 5,7% dintre pacienți. Stenoza arterei pulmonare (23%) este defectul concomitent cel mai frecvent observat și este combinat cu un defect septal ventricular.

Hemodinamica

Fluxul sanguin se realizează prin două cercuri deconectate de circulație a sângelui. În primul cerc, sângele intră în aortă din ventriculul drept și, după ce trece prin circulația sistemică, revine prin vena cavă și atriul drept din nou în ventriculul drept. Prin urmare, țesuturile și organele corpului sunt alimentate cu sânge din conținut scăzut oxigen. În al doilea cerc, sângele intră în artera pulmonară din ventriculul stâng și, după ce a trecut circulația pulmonară, revine din nou prin venele pulmonare și atriul stâng în ventriculul stâng. Prin urmare, sângele circulă în plămâni continut ridicat oxigen care nu servește la niciun scop util.

Dacă în timpul vieții intrauterine prezența unui defect nu afectează în mod semnificativ dezvoltarea fătului, atunci imediat după naștere copilul moare. Acest lucru se datorează dezbinării cercurilor de circulație a sângelui și imposibilității, ca urmare, a implementării schimbului normal de gaze. Doar prezența mesajelor intracardiace, prin care schimbul de sânge între cercurile de circulație sanguină, îi face pe acești pacienți viabili. Evacuarea sângelui se efectuează în două direcții, deoarece natura sa unilaterală ar putea duce la golirea completă unul dintre cercuri. Valoarea acestei resetari de la dreapta la stânga este fluxul sanguin pulmonar efectiv, deoarece în acest volum sângele amestecat ajunge la capilarele pulmonare (Campbell și Bing, 1949; Shaher, 1964).

Resetare mecanică efectuată în felul următor. La nou-născuți, odată cu debutul respirației, are loc expansiunea pat vascular plămâni și o scădere a rezistenței vasculare pulmonare sub nivelul sistemic. Acest lucru are ca rezultat un șunt de sânge de la aortă la artera pulmonară prin canalul arterios permeabil sau arterele bronșice. Mai rar, șuntarea sângelui de la dreapta la stânga are loc la nivelul atriilor. Ca urmare, volumul de sânge care circulă în circulația pulmonară și intră în atriul stâng crește. Presiunea medie în atriul stâng crește, depășindu-și nivelul în atriul drept, iar acest lucru duce la șuntarea sângelui de la stânga la dreapta prin comunicarea interatrială.

În prezența unui defect de sept ventricular cu rezistență vasculară pulmonară scăzută sau moderat crescută, șuntarea sângelui de la dreapta la stânga, care apare în timpul sistolei ventriculare, duce la hipervolemie a circulației pulmonare. Creșterea fluxului sanguin în ventriculul stâng este însoțită de o creștere a presiunii diastolice, care depășește nivelul acesteia în ventriculul drept și, prin urmare, șuntarea sângelui de la stânga la dreapta are loc în timpul diastolei ventriculare (Shaher, 1964).

În prezența unui defect de sept ventricular cu rezistență vasculară pulmonară mare sau stenoză severă a arterei pulmonare, creșterea fluxului sanguin sistemic duce la creșterea presiunii atriale drepte și a presiunii diastolice a ventriculului drept. Prin urmare, șuntarea sângelui de la dreapta la stânga printr-un defect de sept ventricular are loc în timpul diastolei, iar șuntarea sângelui de la stânga la dreapta are loc în timpul sistolei. Astfel, direcția și magnitudinea șuntării sângelui în timpul transpunerii complete a marilor vase este influențată de raportul dintre rezistențele circulației sistemice și pulmonare, volumul fluxului sanguin pulmonar și tipul și magnitudinea mesajului compensator.

Clinica

Bolile de inimă apar de 2,5 ori mai des la băieți. Imediat după naștere, pacienții au cianoză, care tinde să crească odată cu vârsta. Dacă la naștere greutatea copilului este adesea normală, atunci la vârsta de 1-3 luni, de regulă, se pot observa malnutriție, rahitism. Acest lucru este de obicei asociat cu dificultăți de hrănire, care sunt exacerbate de insuficiența cardiacă. Întârzierea dezvoltării fizice duce la faptul că mai târziu copiii încep să stea și să meargă. Adesea există o întârziere în dezvoltarea mentală.

Tabloul clinic al defectului este determinat în mare măsură de prezența sau absența stenozei arterei pulmonare. Pacienții fără stenoză concomitentă a arterei pulmonare prezintă dispnee în repaus, care este asociată cu creșterea fluxului sanguin pulmonar și hipoxemie. Bolile respiratorii sunt adesea înregistrate. La vârsta de 1 an, pacienții pot avea adesea o „cocoașă de inimă” și, de regulă, un simptom pozitiv de „bețișoare” pe degete de la mâini și de la picioare. Toți pacienții au policitemie încă de la naștere, crescând cu vârsta. Valoarea hemoglobinei poate ajunge la 23-25, numărul de eritrocite - 6.000.000-8.000.000, hematocrit - 80%. Percuția relevă o creștere bruscă a dimensiunii inimii.

La ascultarea inimii, se determină accentul celui de-al doilea ton, asociat cu pe un ton puternicînchiderea valvelor aortice, care sunt situate aproape de peretele toracic anterior. Prezența hipertensiunii pulmonare are ca rezultat, de asemenea, un ton de accent II, dar de obicei este prost condus din cauza locație din spate valvele pulmonare. În durerea cu o fereastră ovală deschisă, zgomotele sunt de obicei absente, mai rar în al doilea sau al treilea spațiu intercostal de la marginea stângă a sternului, se aude un suflu sistolic slab. Murmurele pot să nu fie auzite chiar și cu un defect septal ventricular mare însoțit de hipertensiune pulmonară ridicată (Wells, 1963). Cu defecte ale septului interventricular de dimensiuni mici, suflul sistolic are un timbru mai puternic și mai gros și este localizat în spațiul intercostal al treilea-al patrulea la marginea stângă a sternului.

Începând din a 2-a-4-a săptămână de viață, pacienții dezvoltă semne de insuficiență cardiacă, manifestată sub formă de cardiomegalie cu rale congestive în plămâni.

Imaginea electrocardiografică se caracterizează printr-o deviație a axei electrice a inimii spre dreapta, hipertrofie a ventriculului drept și a atriului drept. La pacienții cu defect septal ventricular mare sau ductus arteriosus permeabil și fluxul sanguin pulmonar crescut semnificativ, se poate observa o axă electrică normală a inimii și semne de hipertrofie a ambilor ventriculi.

Examenul cu raze X în proiecție directă relevă cardiomegalie progresivă. În acest caz, forma inimii seamănă cu un ou, înclinată astfel încât axa sa longitudinală lungă să se afle într-o direcție oblică.

Polul cu cea mai mică convexitate este orientat în sus și la dreapta, în timp ce polul cu cea mai mare convexitate este orientat în jos și în stânga (Carey și Elliott, 1964). Inima este mărită din cauza secțiunilor din stânga, care sunt supuse unei încărcări de volum de sânge crescut, și din cauza ventriculului drept, care pompează sângele în circulația sistemică. La pacienții cu hipertensiune pulmonară și rezistență vasculară sistemică și pulmonară egală, dimensiunea inimii este crescută într-o măsură mai mică, deoarece nu există supraîncărcare de volum a secțiunilor stângi.

caracteristică semn radiologic pentru un defect dat, Taussig ia în considerare o creștere a lățimii fascicul vascularîn vedere oblică anterioară stângă spre deosebire de îngustimea ei în vedere directă. Trebuie remarcat faptul că la sugarii cu vârsta de 1-2 săptămâni, modelul pulmonar este normal sau ușor îmbunătățit. La o vârstă mai înaintată, modelul pulmonar este de obicei îmbunătățit, iar gradul de îmbunătățire se corelează cu gradul de creștere a dimensiunii inimii.

La pacienții cu stenoză concomitentă a arterei pulmonare, scurtarea respirației este oarecum mai puțin pronunțată decât la pacienții cu flux sanguin pulmonar crescut, iar policitemia este mai pronunțată. La baza inimii se aude un suflu sistolic aspru. Semnele de insuficiență cardiacă sunt ușoare sau absente. Pe electrocardiogramă, există o abatere a axei electrice a inimii spre dreapta, semne de hipertrofie a ventriculului drept și a atriului drept. Numai în cazuri rare se poate observa o abatere a axei electrice a inimii spre stânga (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin, 1962; I. V. Matveeva, B. A. Konstantinov, 1965).

Din punct de vedere radiologic, severitatea modelului pulmonar depinde de severitatea stenozei arterei pulmonare; umbra inimii este moderat mărită în dimensiune, dar într-o măsură mai mică decât la pacienții din subgrupul anterior și într-o măsură mai mare decât la pacienții cu tetralogie Fallot. Asta e important semn diferențial cu ultimul viciu.

Cateterismul cardiac relevă un număr scăzut de saturație în oxigen din sânge în cavitățile drepte ale inimii și în artera sistemică, uneori ajungând la 30%. În ventriculul drept, se înregistrează întotdeauna o presiune mare egală cu presiunea sistemică și este adesea posibilă trecerea unui cateter din cavitatea sa în aorta ascendentă. Absolut valoare de diagnostic are cateterism cardiac, când se măsoară presiunea și se prelevează probe de sânge din toate cavitățile și vasele mari. De o importanta exceptionala este cateterizarea arterei pulmonare. În astfel de cazuri, este posibil să se constate o saturație mai mare a oxigenului din sânge în acest vas în comparație cu aorta, pentru a determina gradul de hipertensiune pulmonară, care este important atunci când planificați o intervenție chirurgicală. Cu toate acestea, astfel de informații pot fi obținute rar, deoarece cateterul este introdus în artera pulmonară prin metodele uzuale eșuează.

Angiocardiografia selectivă, efectuată în două proiecții, este metoda de elecție și un studiu decisiv care vă permite să stabiliți nu numai prezența transpoziției aortei și arterei pulmonare, ci și a defectelor compensatorii și concomitente. Odată cu introducerea unui agent de contrast în cavitatea ventriculului drept, se observă fluxul său predominant în aortă, cu ventriculografie stângă - în artera pulmonară. Angiocardiogramele arată locatie frontala aorta ascendentă și posterior – trunchiul arterei pulmonare, care au un curs paralel.

A, b - agent de contrast pe ventriculul stâng intră în artera pulmonară situată în spate; c, d — substanța de contrast umple cavitatea ventriculului drept și aorta, care ocupă poziția anterioară

Spre deosebire de imagine normală ieșirea ventriculului drept este mai des direcționată spre dreapta, așa cum se vede în proiecția directă, iar ieșirea ventriculului stâng este îndreptată posterior, așa cum se vede în vederea laterală. Valvele aortice situat deasupra nivelului plămânilor.

Cea mai mare valoare diagnostică în identificarea defectelor concomitente este introducerea unui agent de contrast în ventriculul drept. În astfel de cazuri, se urmărește septul interventricular. Absența fluxului de sânge contrastat în ventriculul stâng va indica indirect comunicarea interatrială. În prezența unui defect de sept ventricular, uneori este posibil să se determine dimensiunea acestuia atunci când trece prin el un jet de sânge contrastat.

A - proiecție directă: b - proiecție laterală

Când un agent de contrast intră în artera pulmonară din aortă, se stabilește prezența unui canal arterios deschis. Pentru definiție exactă localizarea severității PI a stenozei pulmonare, este mai oportun să se administreze un agent de contrast din ventriculul stâng (Yu. D. Volynsky și colab., 1966; I. Kh. Rabkin și colab., 1966). În cazurile în care transpunerea completă a vaselor mari este însoțită de hipertensiune pulmonară, diametrul trunchiului arterei pulmonare, detectat prin angiocardiografie, este întotdeauna mai larg decât diametrul aortei ascendente, iar cu stenoza arterei pulmonare, cu excepția valvulară, rapoartele sunt inversate.

V. Ya. Buharin, V. P. Podzolkov