Allergiás vasculitis mcb 10. Miért jelenik meg az allergiás vasculitis

1 éves korában a gyermek már megkülönbözteti az illatokat, és megvannak a kedvenc ételei. Világosan kifejezi az érzelmeket és az emberekhez vagy eseményekhez való hozzáállását is. Ebben a korban kezdi el a baba aktívan felfedezni a világés érdekeljen a dolgok elrendezése. Nagyon fontos, hogy a szülők kialakítsanak egy ilyen napi rutint egy éves baba amelyben a gyermek kényelmesen fog fejlődni.

Étel

Amikor a baba 1 éves lesz, felül kell vizsgálni az étrendjét. A gyermek már szinte minden terméket megkaphat, folyamatosan új ízeket nyitva számára. Ki kell zárni a szilárd élelmiszerek őrlését és a tejkása folyamatos használatát. Ebben az időszakban sok nő már befejezi a szoptatást, és átviszi a morzsákat a normál táplálkozásra. Ne feledje, hogy 12 hónapos korában a babának még 1 étkezése kell a tápszerből. Az étkezések száma ebben a korban 4-5, az elfogyasztott mennyiség a gyermek magasságától függően 1200-1300 g. Az étkezések között a gyermeknek vizet, gyümölcslevet, teát lehet adni, de méz vagy cukor hozzáadása nélkül. Ez segít megőrizni a tejfogak jó állapotát.

Az étkezések száma ebben a korban 4-5, az elfogyasztott mennyiség 1200-1300 g

1 éves korában a baba már tud finomra vágott húst és halat főzni. Rendszeresen adjunk zöldséget, gyümölcsöt, de a citrusfélékkel óvatosan – allergiát okozhatnak. Ne adjon fűszereket a baba ételéhez. Ne kínálja gyermekét diófélékkel, csokoládéval, gombával, kemény kenyerekkel, kolbásszal és konzervekkel.

Ha az anya még mindig vágyik és képes szoptatni, akkor a legjobb, ha ezt reggel és lefekvés előtt teszi. Ebédre együnk leveseket és párolt szeleteket zöldségpürével. Hetente kétszer kínáljon halat gyermekének és havonta kétszer - marha máj. Délutáni uzsonnára legyen túró, rakott, gyümölcspüré és gyümölcslé.

Fizikai gyakorlatok

12 hónapos korig a szülők rendszeresen végeznek egyszerű gimnasztikát a babával. Ez segít neki megfelelően fejlődni. 1 évesen a gyermek napi rutinja drámaian megváltozik, és ezzel együtt az edzés is, mivel folyamatosan növelni kell az izomtömeget.

• A legjobb 15-20 percig, de aktívan és megszakítások nélkül.
• Hogy a gyermek ne unatkozzon, viccelődjön vele és nevessen, kapcsolja be kedvenc zenéjét.
• Edzés előtt szellőztesse ki a helyiséget, és hagyja nyitva az ablakot a friss levegőhöz.
• 1 évesen gyerekkel meg tudod csinálni túrázás hosszú távon minden izomcsoportot erősít.

Konzultáljon egy gyermekorvossal, ő segít egy gyakorlatsor kidolgozásában, és ha szükséges, kiválaszt egy gyermekszimulátort.

A napi edzésnek tartalmaznia kell a különböző felületeken való járást (egyenes, göröngyös, ferde), vízszintes rúdgyakorlatokat, guggolásokat, kúszást, hajlítást, hasizom gyakorlatokat és labdadobást. Meg kell tanulni és megszilárdítani a székből és az ágyból való felszállás készségeit is. Sok anya iratkozik be gyermekeivel fejlesztő iskolába, ahol szakemberek felügyelete mellett gyakorlatokat végeznek és oktató játékokat játszanak.

Vízi eljárások

A gyermek napját higiéniai eljárásokkal kell kezdeni és be kell fejezni. Fontos, hogy a reggeli és esti mosás szokássá váljon. Tanítsa meg neki, hogyan kell fogat mosni, és folyamatosan figyelje a folyamatot. Ebben a korban a gyerekek nagyon szeretnek úszni. Minden nap vagy heti 2-3 alkalommal fürödhet. A vizes eljárás után jó a gyermek bőrére kenni. babakrém vagy olajat. Egy év múlva megkezdheti a könnyű temperálási eljárásokat, például az öblítést. De először mindenképpen konzultáljon egy gyermekorvossal: ő megmondja, hogyan kell mindent jól csinálni, és ne károsítsa a baba egészségét.

A víz hőmérséklete fürdés közben nem haladhatja meg a +33 °C-ot, edzett gyermekeknél 3-4 °C-kal csökkenthető. Ebben a korban kezdje el tanítani gyermekét a haj és más testrészek megfelelő mosására.

Oktató játékok

Egy éves gyermek számára oktatási játékokat kell vásárolni. Általában ezek közé tartoznak a kockák (puha, műanyag vagy fa), fészkelő babák, piramisok, dobok vagy elemmel működő zongorák, érzékszervi szőnyegek rögzítőkkel, gombok, tépőzár a finom motoros készségek fejlesztéséhez, rejtvények, lottó, labdák és mások.

A gyerekkel való játék is fontos.

• A finom motoros készségek fejlesztésére az anyák gyakran ujjjátékokat használnak: „Magpie-Crow”, „Paladushki”, „Finger-Boy”.
• Hasznos lesz a baba számára a "Keresd és mutasd meg" játék. Lapozzon át vele egy képeskönyvet, és kérje meg, hogy mutasson meg bizonyos tárgyakat vagy állatokat, testrészeiket.
• A füled és a ritmusérzéked edzhető, ha gyermekeddel dalokat énekelsz és táncolsz vele.
• Kitartást és szemet fejleszthetsz homok, gyurma vagy agyag segítségével.
• A rajzórák is hasznosak lesznek, többek között esztétikai ízlést formálnak. Akvarell vagy gouache, filctoll, ceruza vagy toll tökéletes. Vászonként bármilyen papír vagy fehér kendő használható. A gyerekek is szeretnek zsírkrétával rajzolni. Ezt megteheti az utcán a járdán, vagy elhelyezhet otthon egy kis rajztáblát.

Álom

A megfelelő alvás szükséges a gyermek testi-lelki fejlődéséhez. Sok anya egyéves kisbabáját 2-szer altatta el napközben és 1-szer éjjel. Egy ilyen rendszer csak akkor megfelelő, ha a gyermeknek szüksége van rá. Ha észreveszi, hogy az első és a második alvás során a gyermek rosszul alszik el, és éjszaka sokáig hánykolódik, ideje hagyni egy két-három órás pihenőt. Akkor is megfelelő, ha óvodába készíti a babát. Az alvásnak az étkezések és az aktív játékok közötti időszakban kell lennie. Fontos megtanítani a babát arra, hogy egyszerre aludjon el és ébredjen fel.

Hozzávetőleges menetrend

Fontos, hogy minden nap betartsunk egy napi rutint.

1. Állítsa be az ébredés idejét. Egy éves baba számára a legjobb idő 7:00 és 8:00 között van. Emelés után végezze el a szükséges lépéseket higiéniai eljárásokés torna.
2. Reggeliztesse gyermekét 7:30 és 9:00 között.
3. 9:00 és 11:00 óra között - nappali alvás; ha a gyermeknek nincs rá szüksége, akkor figyeljen az oktató játékokra.
4. 11:00-11:30 - ebéd. Ezt követően 15:00-ig játssz a gyerekkel, menj el sétálni.
5. 15:00-17:30 - alvásidő. Ezután etesse meg gyermekét egy délutáni uzsonnával.
6. 19:30-ig vegyen részt oktatási játékokban. Utána menj újra sétálni. 20:30-kor kezdje meg a lefekvés előkészítését, végezzen el minden higiéniai eljárást.
7. Éjszakai pihenés előtt etesse meg a babát, és fektesse le 21:30-22:00 között.

Az 1 éves gyermek napi rutinja nagyon fontos a megfelelő fejlődéséhez. Hallgassa meg babáját, és állítsa be az időkeretet kizárólag az ő preferenciái alapján.

Az egyéves gyermekek körülbelül 78 centiméterre nőnek, súlyuk a legtöbb esetben 10-11 kilogramm. Bár minden morzsa egyedi, és ezek a mutatók nem kötelezőek.

Ebben a korban nagyon fontos a gyerek számára a társakkal való kommunikáció, mindent szivacsként szív magába, igyekszik utánozni az arckifejezéseket, gesztusokat. Jól ismeri az embereket, és ki tudja mutatni elégedetlenségét ezzel vagy azzal a személlyel.

Most a gyermek megkülönbözteti az illatokat, kiválasztja kedvenc színét és ételeit, reagálhat a neki tetsző ruhákra, és ami a legfontosabb, jól jár, és sok energiát fordít az őt körülvevő világ tanulmányozására.

Egy éves korától érdeklődik a gyerek különféle berendezések, autó és motorkerékpár, igyekszik aktívan elsajátítani a modellezést és a rajzolást.

Gondosan figyelje a morzsák érzelmeit kézimunka közben, talán meglátja, mi felé vonzódik a kicsi, és megfelelően fejlesztheti ebbe az irányba, biztosítva számára kedvenc hivatását egy életre.

Szinte mindent meg tudok enni

Sok szülő nem tudja megszokni, hogy 1 éves korában a gyermek teljesen függetlenné válik, és szinte minden ételt megeszik, ezért megpróbál tejkását főzni, és minden gyümölcsöt és zöldséget törölni. Ez teljesen lehetetlen, mert a babának meg kell tanulnia rágni és érezni az ízét különféle ételeket valami újat kell felfedeznie.

Sok nő egy éves korában a végén azzal szoptatásés teljesen át kell térni a szokásos élelmiszerekre, bár egy étkezésnek tápszerből és gyümölcspüréből kell állnia. Az étrendben nincs különösebb változás, a baba napi 4-5 alkalommal eszik, az elfogyasztott mennyiség pedig körülbelül 1300 milliliter. Sok vizet és gyümölcslevet, gyermekteát kell inni, de a lényeg az, hogy ne adjunk hozzá cukrot és mézet.

Főzzön halat és húst gyermekének, próbálja meg apró darabokra vágni. Egy évre legyen a babának étkezőszéke, saját edényei, előke, minden étkezés előtt mosson kezet. Tartózkodjon az édességtől, ameddig csak lehetséges, kímélje fogait és kerülje el a sok problémát. Egyél több friss gyümölcsöt és zöldséget, de ne támaszkodj citrusfélékre és különféle egzotikus gyümölcsökre.

Az ételnek ízletesnek, kiegyensúlyozottnak és különféle fűszerek nélkül kell lennie.

Próbáld csak használni friss étel, lehetőség szerint a zöldségek és gyümölcsök saját kertjükből vagy kertjükből származzanak. Adjon hozzá sok túrót az étrendhez, de kizárja a dióféléket, a kemény kenyereket és a különféle kolbászt, kolbászt és konzervet.

Sportterhelés – erős csontozat!

A fizikai gyakorlatok óriási szerepet játszanak a gyermek megfelelő fejlődésében, az első hónaptól kezdve egyszerű gimnasztikát végez, de 1 éves kortól radikálisan meg kell változtatnia az edzés típusát.

Abban az időben izomtömeg a baba eléri a 4-6 kilogrammot, de folyamatosan fel kell építenie és erősítenie kell az izmokat.

Próbáljon meg 15 percnél többet csinálni, de elég hatékonyan. Végezzen gyakorlatokat zenére, guggoljon gyermekével, használjon karikát a koordináció javítására.

A gimnasztikában gyakorlatokat kell végezni az egyenetlen rudakon vagy vízszintes rudakon, különféle felületeken sétálni és a hasprés fejlesztésére szolgáló gyakorlatokat kell végezni. Edzés előtt szellőztesse ki a helyiséget, és hagyja nyitva az ablakot, hogy az edzés alatt folyamatosan oxigénellátást biztosítson.

Egy éves korban már hosszú távokat sétálhat, és aktívan erősítheti a karok, a lábak és a hát izmait. Kezdje az edzést ezzel kisgyermekkori a gyerek szeretni fogja egészséges életmódélet. A mai napig az üzletek nagyszámú szimulátort kínálnak gyermekek számára, amelyek tökéletesek az izmok és a csontváz erősítésére. Beírathatja gyermekét fejlesztő iskolába, vagy gyermekorvos tanácsára választhat gyakorlatsort.

Vízkezelések a jó alvásért

Egy egyéves gyermeknek világosan meg kell értenie, hogy minden reggel vízi eljárásokkal kell kezdenie, ügyeljen arra, hogy mossa meg az arcát és mosson fogat. Egy gyerek számára ebben a korban fontos, hogy hasznos munkával legyen elfoglalva, ami később szokássá válik.

A baba életkora ellenére továbbra is szeret fürdeni és zuhanyozni, bár ezt nem kell minden nap megtenni.

1 éves korára a legtöbb gyermek gyakorolja az öntést és a keményítést, ezért elegendő időt kell fordítania a hőmérsékleti rendszerhez való alkalmazkodásra.

A fürdővíz hőmérséklete nem haladhatja meg a 33 fokot; edzett babáknál 29 fok köré tehetjük a víz hőmérsékletét, míg 29-28 fok körüli hideg vizet kell önteni. A fürdés ne váljon játékká, ezért a gyermeket a fej- és testmosással kell lefoglalni.

Ha minden nap fürdik, használjon testolajat vagy krémet, hogy megakadályozza a baba bőrének kiszáradását, gyógynövényes fürdősókat és tápanyagok. Ne felejtse el, hogy egy éves gyermek már elég nagy, és mindent megpróbál egyedül megtenni, csak gondosan figyelemmel kell kísérnie és szórakoznia kell.

Tündérmeséket olvasunk – csukjuk be a szemünket

Álmodj at kisgyerek lefoglalja az élet nagy részét, azonban egy egyéves gyermek ilyen napi rutinja egyszerűen szükséges a megfelelő fejlődéshez és aktív képélet.

1 éves korában a baba már egyedül jár, és igyekszik minél több időt szentelni a játékoknak, gyakorlatoknak, sétáknak. Nagy mennyiségű energiát fordítanak a szórakozásra, így 3-3,5 óránként kell erőt visszaállítani, ezért a gyermeknek 2 nappali alvásés egy hosszú éjszakai alvás.

Sok ilyen korú gyermek napközben egy álommal boldogul, és az éjszakai pihenés időtartama körülbelül 10 óra. Néhány anya elkezdi felkészíteni gyermekét Óvoda Ezért csak egy álmot gyakorolnak az étkezések és a szabadtéri tevékenységek között.

A legjobb, ha megtanítja a babát egyszerre elaludni és felébredni, ez lehetővé teszi, hogy módosítsa a napi rutinját és alkalmazkodjon biológiai ritmusok. Az orvosok ajánlásai ellenére próbálja figyelemmel kísérni a gyermek jólétét, és válassza ki a legjobbat.

Ez az érzelmek gazdag világa

A baba pszichológiai fejlődése feltűnő az érzelmek fényességében. A gyermek eléggé képes megkülönböztetni a jót a rossztól, és már kiválasztja azokat az embereket, akikkel szeretne kommunikálni.

Tisztán tudja, hol van a rokon, és hol csak ismerős emberek, meghatározza a szülők hangulatát, és könnyen alkalmazkodik hozzá. Csodálatos a felnőttek számára egy éves baba együtt érezni és sajnálatát fejezheti ki, sajnálhatja szeretteit.

Sok ilyen korú gyermek nagyon aktívan gesztikulál, nevetéssel, sikolyokkal és könnyekkel kísérve történetét, de ez nem okozhat riadalmat, amíg a szavak nem állnak rendelkezésre, az arckifejezésekre kell összpontosítani.

Nagyon érzelmileg a gyerekek kimutatják az étellel kapcsolatos elégedetlenségüket vagy a séta megtagadását, az alvási hajlandóság előadásba fordul. Egy fiatal család életében a legszórakoztatóbb időszak következik, mert a gyermek felnő és minden nap meglepetéseket okoz.

Hozzávetőleges napi rutin egy 1 éves korig

• 7.00 - ébredjen fel, mosson, mosson fogat és végezzen reggeli gyakorlatokat.
• 7.30 - 9.00 - egy kis reggeli gyümölcspürével és zabkásával.
• 9.00-11.00 - rövid nappali alvás.
• 11.00 - 11.30 - finom ebéd.
• 11.30 - 15.00 - a környező természet tanulmányozása, kognitív kommunikáció.
• 15.00 - 15.30 - bőségesen eszünk és gyűjtünk erőt érdekes játékokhoz.
• 15.30 - 17.30 - komoly vizsgálatok előtt lefekszünk.
• 17.30 - 18.00 - zabkását, túrót és friss gyümölcsöt eszünk.
• 18.00 - 19.30 - rajz, könyvolvasás és zenei órák.
• 19.30 - 21.00 - esti séta, úszás, lefekvés és pihentető masszázs.
• 21.00 - 21.30 - az utolsó etetés az éjszakai pihenés előtt.
• 21.30 - 7.00 - kellemes éjszakai alvás.

Szisztémás vasculitis

A szisztémás vasculitis (VS) a betegségek heterogén csoportja, amelynek fő morfológiai jellemzője a gyulladás. érfal, és azok spektruma klinikai megnyilvánulásai az érintett erek típusától, méretétől, lokalizációjától és a kísérő gyulladásos elváltozások súlyosságától függ. A szisztémás vasculitis viszonylag ritka emberi patológia. Nincsenek epidemiológiai vizsgálatok az SV juvenilis formáinak előfordulási gyakoriságáról. A tudományos és tudományos-gyakorlati irodalomban az SV-t a reumás betegségek csoportjába sorolják. A szakemberek által javasolt szisztémás vasculitis besorolása a morfológiai jellemzőken alapul: az érintett erek kalibere, a gyulladás nekrotizáló vagy granulomatózus jellege, óriás többmagvú sejtek jelenléte a granulomákban. Az ICD-10-ben a szisztémás vasculitis a XII. szakaszban szerepel. Szisztémás elváltozások kötőszöveti"(M30-M36) a "Polyarteritis nodosa és kapcsolódó államok" (MHO) és "Egyéb nekrotizáló vasculopathiák" (M31).

A szisztémás vasculitis osztályozása ICD-10

MHO Polyarteritis nodosa és kapcsolódó állapotok.

M30.0 Polyarteritis nodosa.

M30.1 Tüdőérintettséggel járó polyarteritis (Churg-Strauss), allergiás és granulomatosus angiitis.

M30.2 Juvenilis polyarteritis.

MZO.3 Mucocutan lymphonodularis szindróma (Kawasaki).

M30.8 A nodosa polyarteritishez kapcsolódó egyéb állapotok.

M31 Egyéb nekrotizáló vasculopathiák.

M31.0 Túlérzékenységi angiitis, Goodpasture-szindróma

M31.1 Trombózisos mikroangiopátia, thromboticus és thrombocytopeniás purpura.

M31.2 Halálos medián granuloma.

M31.3 Wegener-caanulomatosis, nekrotizáló légúti granulomatosis.

M31.4 Aortaív szindróma (Takayasu).

KAWASAKI-BETEGSÉG (SZISTÉMIÁS VASCULITIS) (ICD-10 kód - M30.03)

A Kawasaki-kór egy ismeretlen etiológiájú akut arteritis, melynek tünetegyüttese láz, bőrelváltozások, nyálkahártyák, nyirokcsomókés túlnyomó vereség koszorúerek. Az esetek többsége (85%) 5 éves kor előtt következik be. A fiúk 1,5-szer gyakrabban betegek, mint a lányok. A csúcs előfordulási gyakorisága az első életévben következik be. Nincs bizonyíték a betegség emberről emberre történő átvitelére. A betegséget a gyermekek szív- és érrendszeri megbetegedéseinek egyik fő okának tekintik, gyakoriságában megelőzi a reumás lázat.

Rizs. egy. Kötőhártya-gyulladás

Rizs. 2. Száraz repedezett ajkak

Rizs. 3. bíbor nyelv

Rizs. négy. Megnagyobbodott nyirokcsomók

tiszmus, amelynek előfordulási gyakorisága tovább csökken, miközben a Kawasaki-kór prevalenciája növekszik.

DIAGNOSZTIKA

A diagnózis fő kritériumai (egyéb okok hiányában) - 38 °C-os és magasabb láz 5 napig vagy tovább, az alábbiakban felsorolt ​​5 tünet közül legalább 4-gyel kombinálva: 1) polimorf exanthema; 2) vereség

Rizs. 5. Kawasaki betegség. Exanthema

Rizs. 6. A kezek duzzanata ( korai tünet betegség)

Rizs. 7. A hám hámlása

a szájüreg nyálkahártyája (legalább az egyik tünet): diffúz erythema, hurutos angina és/vagy pharyngitis, epernyelv, az ajkak szárazsága és repedései;

3) kétoldali kötőhártya hiperémia;

4) növelni nyaki nyirokcsomók> 1,5 cm;

5) változás bőr végtagok (legalább egy tünet): hiperémia és/vagy a tenyér és a láb duzzanata, a végtagok bőrének hámlása a betegség 3. hetében. A felsorolt ​​tünetek a betegség első 2-4 hetében figyelhetők meg, amely tovább folytatódik szisztémás vasculitis. A betegek 50%-ánál szív- és érrendszeri elváltozások figyelhetők meg, a szívizomgyulladás és/vagy a coronaryitis többszörös aneurizma és koszorúér-elzáródás kialakulására jellemző, ami ezt követően szívinfarktushoz vezethet. A betegek 70%-ánál vannak szívkárosodás fizikai és elektrokardiográfiás jelei. Az ízületek, a vesék, a gyomor-bél traktus és a központi idegrendszer gyakran érintettek. NÁL NÉL nagy hajók aneurizmák képződnek, leggyakrabban a koszorúerekben észlelhetők.

Szisztémás vasculitis

A szisztémás vasculitis a betegségek heterogén csoportja, amelynek alapja az immunrendszer gyulladása és az érfal nekrózisa, amely különböző szervek és rendszerek másodlagos károsodásához vezet.

A szisztémás vasculitis viszonylag ritka emberi patológia. A szisztémás vasculitis juvenilis formáinak előfordulási gyakoriságáról nincsenek epidemiológiai vizsgálatok. A tudományos és tudományos-gyakorlati irodalomban a szisztémás vasculitis a reumás betegségek csoportjában szerepel. A szakemberek által javasolt szisztémás vasculitis besorolása a morfológiai jellemzőken alapul: az érintett erek kalibere, a gyulladás nekrotizáló vagy granulomatózus jellege, óriás többmagvú sejtek jelenléte a granulomákban. Az ICD-10-ben a szisztémás vasculitis a XII. rovatban „A kötőszövet szisztémás elváltozásai” (M30-M36) szerepelt, a „Polyarteritis nodosa és kapcsolódó állapotok” (M30) és „Egyéb necrotizáló vasculopathiák” (M31) alfejezetekkel.

A szisztémás vasculitisnek nincs általános besorolása. E betegségcsoport tanulmányozásának története során kísérletek történtek a szisztémás vasculitisek osztályozására klinikai szolgáltatások, fő patogenetikai mechanizmusokés morfológiai adatok. A legtöbbben azonban modern osztályozások Ezeket a betegségeket elsődleges és másodlagos (reumás és fertőző betegségek, daganatok, szervátültetések), valamint az érintett erek kalibere szerint osztják fel. A közelmúltban elért eredmény a szisztémás vasculitis egységes nómenklatúrájának kidolgozása: a Chapel Hill-i Nemzetközi Megbékélési Konferencián (USA, 1993) elfogadták a szisztémás vasculitis leggyakoribb formáira vonatkozó elnevezések és definíciók rendszerét.

A szisztémás vasculitis osztályozása az ICD-10 szerint

M30 Polyarteritis nodosa és kapcsolódó állapotok. F-M30.0 Polyarteritis nodosa. M30.1 Tüdőérintettséggel járó polyarteritis (Churg-Strauss), allergiás és granulomatosus angiitis. M30.2 Juvenilis polyarteritis. M30.3 Mucocutan lymphonodularis szindróma (Kawasaki). M30.8 A nodosa polyarteritishez kapcsolódó egyéb állapotok. M31 Egyéb nekrotizáló vasculopathiák. M31.0 Túlérzékenységi angiitis, Gutspascher-szindróma. M31.1 Trombózisos mikroangiopátia, thromboticus és thrombocytopeniás purpura. M31.2 Halálos medián granuloma. M31.3 Wegener granulomatosis, nekrotizáló légúti granulomatosis. M31.4 Aortaív szindróma (Takayasu). M31.5 Óriássejtes arteritis a rheumatica polymyalgia. M 31.6 Egyéb óriássejtes arteritis. M31.8 Egyéb meghatározott nekrotizáló vasculopathiák M31.9 Necrotizáló vasculopathia, nem meghatározott

NÁL NÉL gyermekkor(a polymyalgia rheumaticával járó óriássejtes arteritisz kivételével) különféle vasculitisek alakulhatnak ki, bár általában sok szisztémás vasculitis elsősorban felnőtteket érint. A szisztémás vasculitisek csoportjába tartozó betegség kialakulása esetén azonban a gyermekben a kezdet és a lefolyás akutsága, az élénk manifeszt tünetek és egyúttal optimistább prognózis jellemzi korai és megfelelő terápia mint a felnőtteknél. A besorolásban felsorolt ​​betegségek közül három túlnyomórészt gyermekkorban kezdődik vagy fejlődik ki, és a felnőtt betegek szisztémás vasculitisétől eltérő szindrómákkal rendelkezik, így ezek juvenilis szisztémás vasculitisnek nevezhetők: polyarteritis nodosa, Kawasaki-szindróma, nem specifikus aortoarteritis. A Shenlein-Henoch purpura (vérzéses vasculitis) minden bizonnyal a fiatalkori szisztémás vasculitis közé tartozik, bár az ICD-10-ben a betegség a "Vérbetegségek" szakaszban allergiás Henoch-Schonlein purpuraként van besorolva.

Járványtan

A szisztémás vasculitis incidenciája a populációban 0,4-14 vagy több eset 100 000 lakosonként.

A szívkárosodás fő lehetőségei szisztémás vasculitisben:

• Cardiomyopathia (specifikus myocarditis, ischaemiás kardiomiopátia). Az előfordulási gyakoriság a boncolási adatok szerint 0 és 78% között mozog. Leggyakrabban Churg-Strauss-szindrómában, ritkábban Wegener granulomatosisban, polyarteritis nodosa-ban és mikroszkopikus polyarteritisben fordul elő.
• Koronariták. Aneurizmában, trombózisban, disszekcióban és/vagy szűkületben nyilvánul meg, ezek a tényezők mindegyike szívizominfarktus kialakulásához vezethet. Az egyik patomorfológiai vizsgálatban az esetek 50%-ában koszorúér-betegséget találtak polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegeknél. A coronaria vasculitis legmagasabb előfordulási gyakorisága a Kawasaki-kórban volt megfigyelhető, a betegek 20%-ánál aneurizmák alakultak ki.
• Szívburokgyulladás.
• Endocarditis és billentyűbetegség. Az elmúlt 20 évben egyre gyakoribbá váltak a specifikus szelepkárosodásokra vonatkozó adatok. Talán, beszélgetünk a szisztémás vasculitis összefüggéséről antifoszfolipid szindróma(AFS).
• Vezetőrendszeri rendellenességek és aritmiák. Ritkán látható.
• Aorta sérülés és disszekció. Az aorta és proximális ágai célvégpontként szolgálnak a Takayasu-arteritisben és a Kawasaki-kórban, valamint az óriássejtes arteritisben. Ugyanakkor a kis erek, valamint az aorta vasa vasorum károsodása, amelyet esetenként antineutrofil citoplazmatikus antitestekkel (ANCA) kapcsolatos vasculitisben figyeltek meg, aortitis kialakulásához vezethet.
• Pulmonális hipertónia. A vasculitisben előforduló pulmonális hipertónia ritka, elszigetelt esetek polyarteritis nodosa esetén figyelhető meg.
• A fő kardiovaszkuláris megnyilvánulások és gyakoriságuk szisztémás nekrotizáló vasculitisben.
• Cardiomyopathia - akár 78%, a kimutatási módszerektől függően (ischaemiás kardiomiopátia - 25-30%).
• A koszorúerek károsodása (szűkülettel, trombózissal, aneurizmaképződéssel vagy disszekcióval) - 9-50%.
• Pericarditis - 0-27%.
• A szív vezetési rendszerének károsodása (sinus vagy AV-csomó), valamint aritmiák (gyakrabban szupraventrikuláris) - 2-19%.
• A billentyűbetegségek (billentyűgyulladás, aszeptikus endocarditis) a legtöbb esetben kivételt képeznek (bár a betegek 88%-ánál megjelenhetnek szívbillentyű-betegség tünetei, legtöbbjük nem specifikus vagy funkcionális okok miatt).
• Az aorta (proximális aorta ágak) boncolása - kivételes esetekben Wegener granulomatosis és Takayasu arteritis esetén.
• Pulmonális hipertónia - kivételes esetekben.

NÁL NÉL mostanában a szisztémás vasculitis aktivitásának mértékével együtt meghatározzák a szervek és rendszerek károsodásának indexét is, ami fontos a betegség kimenetelének előrejelzéséhez.

A cardiovascularis rendszer károsodásának indexe cardialis vasculitisben (1997)

Szisztémás vasculitis

A szisztémás vasculitis (VS) a betegségek heterogén csoportja, amelynek fő morfológiai jellemzője az érfal gyulladása, klinikai megnyilvánulásuk spektruma az érintett erek típusától, méretétől, lokalizációjától és az egyidejű gyulladás súlyosságától függ. változtatások. A szisztémás vasculitis viszonylag ritka emberi patológia. Nincsenek epidemiológiai vizsgálatok az SV juvenilis formáinak előfordulási gyakoriságáról. A tudományos és tudományos-gyakorlati irodalomban az SV-t a reumás betegségek csoportjába sorolják. A szakemberek által javasolt szisztémás vasculitis besorolása a morfológiai jellemzőken alapul: az érintett erek kalibere, a gyulladás nekrotizáló vagy granulomatózus jellege, óriás többmagvú sejtek jelenléte a granulomákban. Az ICD-10-ben a szisztémás vasculitis a XII. rovatban „A kötőszövet szisztémás elváltozásai” (M30-M36) szerepelt, a „Polyarteritis nodosa és kapcsolódó állapotok” (MLO) és „Egyéb necrotizáló vasculopathiák” (M31) alfejezetekkel.

A szisztémás vasculitis osztályozása ICD-10

MHO Polyarteritis nodosa és kapcsolódó állapotok.

M30.0 Polyarteritis nodosa.

M30.1 Tüdőérintettséggel járó polyarteritis (Churg-Strauss), allergiás és granulomatosus angiitis.

M30.2 Juvenilis polyarteritis.

MZO.3 Mucocutan lymphonodularis szindróma (Kawasaki).

M30.8 A nodosa polyarteritishez kapcsolódó egyéb állapotok.

M31 Egyéb nekrotizáló vasculopathiák.

M31.0 Túlérzékenységi angiitis, Goodpasture-szindróma

M31.1 Trombózisos mikroangiopátia, thromboticus és thrombocytopeniás purpura.

M31.2 Halálos medián granuloma.

M31.3 Wegener-caanulomatosis, nekrotizáló légúti granulomatosis.

M31.4 Aortaív szindróma (Takayasu).

KAWASAKI-BETEGSÉG (SZISTÉMIÁS VASCULITIS) (ICD-10 kód - M30.03)

A Kawasaki-kór egy ismeretlen etiológiájú akut arteritis, melynek tünetegyüttese láz, bőr-, nyálkahártya-, nyirokcsomók, valamint a koszorúerek túlnyomórészt elváltozása. Az esetek többsége (85%) 5 éves kor előtt következik be. A fiúk 1,5-szer gyakrabban betegek, mint a lányok. A csúcs előfordulási gyakorisága az első életévben következik be. Nincs bizonyíték a betegség emberről emberre történő átvitelére. A betegséget a gyermekek szív- és érrendszeri megbetegedéseinek egyik fő okának tekintik, gyakoriságában megelőzi a reumás lázat.

Rizs. egy. Kötőhártya-gyulladás

Rizs. 2. Száraz repedezett ajkak

Rizs. 3. bíbor nyelv

Rizs. négy. Megnagyobbodott nyirokcsomók

tiszmus, amelynek előfordulási gyakorisága tovább csökken, miközben a Kawasaki-kór prevalenciája növekszik.

DIAGNOSZTIKA

A diagnózis fő kritériumai (egyéb okok hiányában) - 38 °C-os és magasabb láz 5 napig vagy tovább, az alábbiakban felsorolt ​​5 tünet közül legalább 4-gyel kombinálva: 1) polimorf exanthema; 2) vereség

Rizs. 5. Kawasaki betegség. Exanthema

Rizs. 6. A kezek duzzanata (a betegség korai tünete)

Rizs. 7. A hám hámlása

a szájüreg nyálkahártyája (legalább az egyik tünet): diffúz erythema, hurutos angina és/vagy pharyngitis, epernyelv, az ajkak szárazsága és repedései;

3) kétoldali kötőhártya hiperémia;

4) a nyaki nyirokcsomók megnagyobbodása > 1,5 cm;

5) a végtagok bőrének elváltozása (legalább az egyik tünet): hiperémia és/vagy a tenyér és a láb duzzanata, a végtagok bőrének hámlása a betegség 3. hetében. Ezek a tünetek a betegség első 2-4 hetében figyelhetők meg, amely később szisztémás vasculitisként folytatódik. A betegek 50%-ánál szív- és érrendszeri elváltozások figyelhetők meg, a szívizomgyulladás és/vagy a coronaryitis többszörös aneurizma és koszorúér-elzáródás kialakulására jellemző, ami ezt követően szívinfarktushoz vezethet. A betegek 70%-ánál vannak szívkárosodás fizikai és elektrokardiográfiás jelei. Az ízületek, a vesék, a gyomor-bél traktus és a központi idegrendszer gyakran érintettek. A nagy erekben aneurizmák képződnek, leggyakrabban a koszorúerekben észlelhetők.

Szisztémás vasculitis

A szisztémás vasculitis a betegségek heterogén csoportja, amelynek alapja az immunrendszer gyulladása és az érfal nekrózisa, amely különböző szervek és rendszerek másodlagos károsodásához vezet.

A szisztémás vasculitis viszonylag ritka emberi patológia. A szisztémás vasculitis juvenilis formáinak előfordulási gyakoriságáról nincsenek epidemiológiai vizsgálatok. A tudományos és tudományos-gyakorlati irodalomban a szisztémás vasculitis a reumás betegségek csoportjában szerepel. A szakemberek által javasolt szisztémás vasculitis besorolása a morfológiai jellemzőken alapul: az érintett erek kalibere, a gyulladás nekrotizáló vagy granulomatózus jellege, óriás többmagvú sejtek jelenléte a granulomákban. Az ICD-10-ben a szisztémás vasculitis a XII. rovatban „A kötőszövet szisztémás elváltozásai” (M30-M36) szerepelt, a „Polyarteritis nodosa és kapcsolódó állapotok” (M30) és „Egyéb necrotizáló vasculopathiák” (M31) alfejezetekkel.

A szisztémás vasculitisnek nincs általános besorolása. E betegségcsoport tanulmányozásának története során kísérletek történtek a szisztémás vasculitisek klinikai jellemzői, fő patogenetikai mechanizmusai és morfológiai adatok szerinti osztályozására. A legtöbb modern osztályozásban azonban ezeket a betegségeket elsődleges és másodlagos (reumás és fertőző betegségek, daganatok, szervátültetések), valamint az érintett erek kalibere szerint osztják fel. A közelmúltban elért eredmény a szisztémás vasculitis egységes nómenklatúrájának kidolgozása: a Chapel Hill-i Nemzetközi Megbékélési Konferencián (USA, 1993) elfogadták a szisztémás vasculitis leggyakoribb formáira vonatkozó elnevezések és definíciók rendszerét.

A szisztémás vasculitis osztályozása az ICD-10 szerint

M30 Polyarteritis nodosa és kapcsolódó állapotok. F-M30.0 Polyarteritis nodosa. M30.1 Tüdőérintettséggel járó polyarteritis (Churg-Strauss), allergiás és granulomatosus angiitis. M30.2 Juvenilis polyarteritis. M30.3 Mucocutan lymphonodularis szindróma (Kawasaki). M30.8 A nodosa polyarteritishez kapcsolódó egyéb állapotok. M31 Egyéb nekrotizáló vasculopathiák. M31.0 Túlérzékenységi angiitis, Gutspascher-szindróma. M31.1 Trombózisos mikroangiopátia, thromboticus és thrombocytopeniás purpura. M31.2 Halálos medián granuloma. M31.3 Wegener granulomatosis, nekrotizáló légúti granulomatosis. M31.4 Aortaív szindróma (Takayasu). M31.5 Óriássejtes arteritis polymyalgia rheumaticával. M 31.6 Egyéb óriássejtes arteritis. M31.8 Egyéb meghatározott nekrotizáló vasculopathiák M31.9 Necrotizáló vasculopathia, nem meghatározott

Gyermekkorban (az óriássejtes arteritisz és a polymyalgia rheumatica kivételével) különféle vasculitisek alakulhatnak ki, bár általában sok szisztémás vasculitis elsősorban a felnőtteket érinti. A szisztémás vasculitisek csoportjába tartozó betegség kialakulása esetén azonban a gyermekben a kezdet és a lefolyás akutsága, az élénk manifeszt tünetek és egyúttal optimistább prognózis jellemzi korai és megfelelő terápia, mint a felnőtteknél. A besorolásban felsorolt ​​betegségek közül három túlnyomórészt gyermekkorban kezdődik vagy fejlődik ki, és a felnőtt betegek szisztémás vasculitisétől eltérő szindrómákkal rendelkezik, így ezek juvenilis szisztémás vasculitisnek nevezhetők: polyarteritis nodosa, Kawasaki-szindróma, nem specifikus aortoarteritis. A Shenlein-Henoch purpura (vérzéses vasculitis) minden bizonnyal a fiatalkori szisztémás vasculitis közé tartozik, bár az ICD-10-ben a betegség a "Vérbetegségek" szakaszban allergiás Henoch-Schonlein purpuraként van besorolva.

Járványtan

A szisztémás vasculitis incidenciája a populációban 0,4-14 vagy több eset 100 000 lakosonként.

A szívkárosodás fő lehetőségei szisztémás vasculitisben:

• Cardiomyopathia (specifikus myocarditis, ischaemiás kardiomiopátia). Az előfordulási gyakoriság a boncolási adatok szerint 0 és 78% között mozog. Leggyakrabban Churg-Strauss-szindrómában, ritkábban Wegener granulomatosisban, polyarteritis nodosa-ban és mikroszkopikus polyarteritisben fordul elő.
• Koronariták. Aneurizmában, trombózisban, disszekcióban és/vagy szűkületben nyilvánul meg, ezek a tényezők mindegyike szívizominfarktus kialakulásához vezethet. Az egyik patomorfológiai vizsgálatban az esetek 50%-ában koszorúér-betegséget találtak polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegeknél. A coronaria vasculitis legmagasabb előfordulási gyakorisága a Kawasaki-kórban volt megfigyelhető, a betegek 20%-ánál aneurizmák alakultak ki.
• Szívburokgyulladás.
• Endocarditis és billentyűbetegség. Az elmúlt 20 évben egyre gyakoribbá váltak a specifikus szelepkárosodásokra vonatkozó adatok. Talán a szisztémás vasculitis és az antifoszfolipid szindróma (APS) összefüggéséről beszélünk.
• Vezetőrendszeri rendellenességek és aritmiák. Ritkán látható.
• Aorta sérülés és disszekció. Az aorta és proximális ágai célvégpontként szolgálnak a Takayasu-arteritisben és a Kawasaki-kórban, valamint az óriássejtes arteritisben. Ugyanakkor a kis erek, valamint az aorta vasa vasorum károsodása, amelyet esetenként antineutrofil citoplazmatikus antitestekkel (ANCA) kapcsolatos vasculitisben figyeltek meg, aortitis kialakulásához vezethet.
• Pulmonális hipertónia. A pulmonális hipertónia vasculitisben ritkán fordul elő, izolált eseteket észleltek polyarteritis nodosa esetén.
• A fő kardiovaszkuláris megnyilvánulások és gyakoriságuk szisztémás nekrotizáló vasculitisben.
• Cardiomyopathia - akár 78%, a kimutatási módszerektől függően (ischaemiás kardiomiopátia - 25-30%).
• A koszorúerek károsodása (szűkülettel, trombózissal, aneurizmaképződéssel vagy disszekcióval) - 9-50%.
• Pericarditis - 0-27%.
• A szív vezetési rendszerének károsodása (sinus vagy AV-csomó), valamint aritmiák (gyakrabban szupraventrikuláris) - 2-19%.
• A billentyűbetegségek (billentyűgyulladás, aszeptikus endocarditis) a legtöbb esetben kivételt képeznek (bár a betegek 88%-ánál megjelenhetnek szívbillentyű-betegség tünetei, legtöbbjük nem specifikus vagy funkcionális okok miatt).
• Az aorta (proximális aorta ágak) boncolása - kivételes esetekben Wegener granulomatosis és Takayasu arteritis esetén.
• Pulmonális hipertónia - kivételes esetekben.

A közelmúltban a szisztémás vasculitis aktivitásának mértékével együtt meghatározzák a szervek és rendszerek károsodásának indexét is, ami fontos a betegség kimenetelének előrejelzéséhez.

A cardiovascularis rendszer károsodásának indexe cardialis vasculitisben (1997)

Atrophia fehér (plakk)

Oroszországban a Betegségek 10. felülvizsgálatának nemzetközi osztályozását (ICD-10) egységes rendszerként fogadják el. normatív dokumentum a morbiditás, a lakosság fellebbezésének okai egészségügyi intézmények minden osztály, a halálokok.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i rendeletével. №170

A WHO 2017-re, 2018-ra tervezi az új változat (ICD-11) közzétételét.

A WHO módosításaival és kiegészítéseivel.

Változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com

Hemorrhagiás vasculitis gyermekeknél és felnőtteknél - kezelés, fotó

Minden fotó a cikkből

A gyermekek nagyobb valószínűséggel szenvednek vérzéses vasculitisben, általában súlyos lefolyásúak és szövődményekkel fenyegetnek. Felnőtteknél a patológia kevésbé kifejezett, bár nekik is ébernek kell lenniük, és azonnali kezelést kell kérniük, amint a cikkben leírt első megnyilvánulások megjelennek.

Az immunvasculitisnek számos fajtája van, amelyek közül az egyiket vérzésesnek nevezik. Ezt a betegséget leginkább a gyermekekre jellemző, bár felnőtteknél is előfordul, de az immunsejtek túlzott termelése miatt jelenik meg az erek falának nagy permeabilitása miatt.

Gyakran patológia jelenik meg egy gyermekben, miután akut mandulagyulladásban, influenzában, mandulagyulladásban vagy skarlátban szenved. Ha kiemeljük a gyerekek életkorát és a leggyakrabban megbetegedett nemet, akkor 4-11 éves fiúkról van szó. A kezelés során nagyon fontos a kezelési rend betartása megfelelő táplálkozás, amely az akut időszakban gyakran kórházi kezelést igényel.

ICD-10 kód - Hemorrhagiás vasculitis D69.0

Az okok

A hemorrhagiás vasculitis aszeptikus patológia, vagyis nem jár semmilyen fertőzés vagy vírus kóros hatásával. Úgy alakul ki, hogy a kapillárisok begyulladnak az immunrendszer túlzott kitettsége miatt. Nyilvánvaló, hogy az immunitás ilyen nem szabványos hatása jellemzőbb a gyermekekre, mivel egy felnőttnél védelmi funkciók már kalibrált, és ne alkalmazzon ilyeneket észrevehető kár maga a szervezet.

A vérzéses vasculitis fő jelei gyermekeknél és felnőtteknél a kapilláris vérzések, az intravaszkuláris koaguláció károsodása a kis artériák véráramlásának zavara miatt.

A vasculitist okozó összes tényező a következők:

A vérzéses vasculitist olyan folyamat előzi meg, amelyben a túlzott immunkomplexek. Ezek az elemek bejutnak a véráramba, és vele együtt keringve a szervezetben, nagy számuk miatt fokozatosan lerakódnak belső artériák, és ez a folyamat csak kis erekben figyelhető meg. A patológia kialakulásával gyulladásos reakció jelei jelennek meg.

A hemorrhagiás vasculitis nem mentes vizuális következményektől, amikor a gyulladt érfal fokozatosan elvékonyodik és elveszíti rugalmasságát. Ennek eredményeként megnő a permeabilitása, ami rések és trombuslerakódások kialakulásához vezet, amelyek a vasculitis fő jelei, és bőr alatti zúzódásnak tűnnek.

A hemorrhagiás vasculitis típusai

A gyermekek és felnőttek fő megnyilvánulásai és tünetei alapján a vasculitist általában a következőképpen osztályozzák:

• Bőr
• ízületi
• Hasi, hasi fájdalommal
• Vese
• Összevonva az összeg megfigyelésekor különféle megnyilvánulások fentebb leírtak szerint.

Az áram sebessége határozza meg következő nézet osztályozás, amely szerint a betegség előfordul:

• Több napig tartó villámlás
• Akut, körülbelül egy hónapig tart
• Elhúzódó, amikor a megnyilvánulások több mint egy napig észrevehetők
• Visszatérő, különösen a gyermekekre jellemző, amikor a betegség bizonyos idő elteltével újra megjelenik
• Krónikus, a tünetek több mint egy évig fennállnak, amikor időszakosan súlyosbodások jelentkeznek

Az aktivitás mértékének megfelelően a betegség általában kis, közepes és nagy mértékben kopott. A fajtája alapján választják ki a megfelelő kezelést.

Tünetek gyermekeknél és felnőtteknél

Először adja meg a hemorrhagiás vasculitist megnyilvánuló főbb jelek gyakoriságát:

• A bőrfelületen kiütések és foltok jelenléte a betegség minden esetben megfigyelhető.
• Az esetek ¾-ében a boka ízületi fájdalma figyelhető meg
• Hasi fájdalom a betegek 55%-ánál
• A vesék a hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegek egyharmadánál érintettek

A betegség sajátossága, hogy bármely szerv, felület kapilláris ereit érintheti, így gyakran a vesében, a tüdőben, a szemen, sőt az agyban is megjelennek tünetei, jelei. Ha a belső szervek nem érintettek és vannak csak külső megnyilvánulások, akkor a betegség lefolyása kedvezőnek tekinthető. Nagyobb szám szövődmények fordulnak elő gyermekeknél.

A bőrön jelentkező tünetek, mint fő jelek gyermeknél és felnőttnél mindig megjelennek, és gyakran a belső szervek érintettsége után alakulnak ki. A legjellemzőbb felületi kiütések az apró foltos, 1-2 mm nagyságú vérzések, úgynevezett purpurák. Az ilyen kiütések tapintásra érezhetők, szimmetrikusak és kezdetben a lábakat és a térdeket érintik. Olyan körülmények között, amikor a kezelést nem végzik el, magasabbra lépnek. A purpurát gyakran más típusú kiütésekkel kombinálják, amelyeket vesiculitisnek, bőrpírnak neveznek, és néha még nekrotikus területek is kialakulnak.

Vérzéses érgyulladás esetén az esetek háromnegyedében a lábak boka- és térdízülete szenved, amely már a patológia megjelenését követő első héten érintett. Ennek az elváltozásnak a tünetei változatosak, néha minden csak csekély fájdalomra korlátozódik, más esetekben, amikor nagy ízületek kicsik is szenvednek, kiterjedt elváltozás van, több napig tartó erős fájdalommal. Előnye, hogy még a vasculitis után gyermekeknél sincsenek olyan ízületi deformációk, amelyek befolyásolhatnák a működésüket.

A legsúlyosabb vérzéses vasculitis a gyomrot és a beleket érinti. Súlyos hasi fájdalom jelentkezik e szervek falán lévő vérzések miatt. A fájdalmak görcsösek szokásos hely megnyilvánulásaik a köldökterület, a femorális zóna. Jellegük a vakbélgyulladásra vagy a belek elzáródására hasonlít. Átlagos időtartam gyomor-bélrendszeri elváltozások esetén a fájdalom 2-3 nap, bár néha akár másfél hétig is eltarthat. Között további jellemzők hányinger és vérnyomok a hányásban és a székletben. Az egyik bonyodalom a megjelenés bélvérzés, ami miatt erősen esik artériás nyomásés sürgős kórházi kezelést igényel.

A hemorrhagiás vasculitisben szenvedő vesék és tüdők ritkán szenvednek. Ha ez megtörténik, akkor glomeruláris elváltozások és légszomjjal járó köhögés tünetei vannak.

A tünetek különbségei gyermeknél és felnőttnél

A gyermekek és a felnőttek szervezetei kissé eltérően reagálnak a betegségre, ezért van némi különbség a patológia lefolyásában és fejlődésében.

• A debütálás során a betegség nagyon élesen fejlődik, és továbbhalad.
• Az esetek harmadában a testhőmérséklet emelkedik
• A hasi fájdalommal hasmenés kíséri vérnyomokkal
• A gyermek sokkal nagyobb valószínűséggel vesekárosodást szenved

• A betegség észrevétlenül kezdődik, mivel a tünetek eltűnnek és enyhék.
• A bélproblémák ritkán fordulnak elő (kettőből egy esetben), és csak a hasmenésre korlátozódnak.
• Vesekárosodás esetén nagy a valószínűsége diffúz változások ami gyakran veseelégtelenséghez vezet.

Fénykép

A hemorrhagiás vasculitis fő külső megnyilvánulásai a lábakon vannak, több fotó is bemutatja, hogyan néz ki a patológia kívülről.

Komplikációk

Ha nem tesznek intézkedéseket a betegség kezelésére, az a következő következményekkel fenyeget:

• Bélelzáródás
• hasnyálmirigy-gyulladás
• Meglévő bél- és gyomorfekélyek perforációja
• Hashártyagyulladás
• Postegmorragikus vérszegénység
• Különböző szervekhez vezető erek trombus általi elzáródása és azok ischaemiája
• Különféle agyi rendellenességek és ideggyulladások

Az ilyenek elkerülése érdekében súlyos szövődmények, a kezelést azonnal el kell kezdeni, amint a vérzéses vasculitis első jelei megjelennek. Nem szabad öngyógyításhoz folyamodnia, ellenőrizetlenül nem megfelelő gyógyszereket szedni, vagy csak erre korlátozódni népi módszerek terápia, hiszen ez, ha nem rontja a helyzetet, mindenképpen időveszteséggel jár.

Diagnosztika

Ha felnőtteknél vagy gyermekeknél hemorrhagiás vasculitis gyanúja merül fel, azonnal forduljon orvoshoz. Elvégzi az első vizsgálatot és utal szűk szakemberek. Egyértelmű válasz a "Melyik orvos kezeli a hemorrhagiás vasculitist?" lehetetlen adni, mivel a kezelés általában a betegség által leginkább érintett szervek kezeléséből áll, míg a teljes folyamat átfogó koordinációját terapeuta vagy rematológus végzi. A szűk orvosok közül leggyakrabban a patológiát bőrgyógyász, neurológus, gasztroenterológus kezeli. Az sem árt, ha a kezelés előtt és után konzultál immunológussal, hogy értékelje Általános állapot immunrendszer.

Egy felmérés után és kezdeti vizsgálat különféle diagnosztikai vizsgálatokat végeznek, kijelölik:

• Koagulogram, ahogy nevezik egy felnőtt vagy gyermek véralvadási vizsgálatát
• Ellenőrizze a keringő immunkomplexeket
• Különböző osztályok immunglobulin-mutatóinak elemzése
• Biokémiai vérvizsgálat

Szintén nem eredmény nélkül általános elemzés vér, amelyben különös figyelmet fordítanak a leukocitákra.

Kezelés

A gyermekeknél és felnőtteknél a hemorrhagiás vasculitis viszonylag kis megnyilvánulása esetén a kezelés ambuláns terápiát foglal magában, de feltétlenül szükséges ágynyugalom. Ebben az esetben speciális étrendet írnak elő, kivéve a húst, halat, tojást, termékeket, allergiás, szintén drog terápia. Ha a betegség akut stádiumban van, akkor csak fekvőbeteg megfigyeléssel lehet hatékonyan kezelni, mivel ez a helyzet gyakran a belső szervek súlyos kóros elváltozásaihoz kapcsolódik, és speciális gyógyszerek alkalmazását igényli.

Bizonyos terápiás intézkedések készlete nagymértékben függ attól, hogy a vasculitis melyik stádiumban van, miközben a betegség következő felosztásait fogadják el:

• Kezdet, remisszió vagy visszaesés
• Az elváltozás egyszerű bőr, vegyes, akár a vese érintett
• Mennyire nyilvánvaló klinikai tünetek – enyhe forma, közepesen súlyos többszörös kiütésekkel, ízületi fájdalommal (ízületi gyulladás), különböző szervek fájdalmával. Súlyos, ha nekrózisos folyamatok, visszaesések vannak, erőteljes fájdalom a belekben és más helyeken vérnyomok a váladékban.
• A patológia időtartama akut (legfeljebb 60 napig), elhúzódó (legfeljebb hat hónapig), krónikus.

Előkészületek

Nál nél orvosi kezelés folyamatban:

• Thrombocyta-aggregáció gátló szerek, amelyek hígítják a vért és megakadályozzák a vérrögképződést
• Heparin
• Fibrolinózis aktivátorok
• Ha a betegség nagyon súlyos, akkor kortikoszteroidokat alkalmaznak.
• Ritka esetekben citosztatikumokat alkalmaznak

A terápia időtartama változó. Általában gyermekeknél, kezelés tovább megy, felnőtteknél ez kevesebb időt vesz igénybe. Azonban in közepesen könnyű a forma 2,5-3 hónap alatt gyógyul, közepesen hat hónap alatt, súlyosan - legfeljebb egy évig.

A hemorrhagiás vasculitis kezelésének összetettsége a hiánya gyógyszereket amelyek befolyásolják a fő kóros folyamat lefolyását, attól függően, hogy hol észlelték.

Diéta

A terápia során ki kell zárni a test érzékenységének további növekedését. Ez olyan diétával érhető el, amely kizárja az olyan aktív ételeket, mint a narancs, mandarin, csokoládétermékek, kávéitalok, készételek, és minden, amit a beteg rosszul tolerál.

Amikor kifejezve veseelégtelenség vagy hasi fájdalom esetén további étkezési korlátozásokat írnak elő, amelyeket a gasztroenterológus állapít meg.

Előrejelzés

A hemorrhagiás vasculitisnek való kitettség esetén a kezelési folyamat mind a gyermek, mind a felnőtt számára meglehetősen hosszú, ugyanakkor kidolgozott, és nagy valószínűséggel garantálja a pozitív eredményt. Ennek ellenére ismertek a halálesetek, például amikor a bélvérzés heveny lefolyású, az infarktussal egyidejűleg alakul ki, ezért a betegséget az első jelek megjelenésével kell kezelni. Ez különösen igaz a gyermekekre, mivel a fiatal betegeknél a betegség súlyosabb.

Az egyik gyakori szövődmények vasculitis az krónikus elégtelenség vesék, ami akkor jelenik meg, ha ez a szerv akut lefolyású sérülést szenvedett. Ugyanakkor a vizeletben egy speciális üledék gyakran még több évig fennmarad a kezelés után.

Szisztémás vasculitis gyermekeknél

Az immunkomplex betegségek egy csoportja, amelyben számos szerv vagy szervrendszer különböző kaliberű edényeinek fala érintett, a szisztémás vasculitis. Az elsődleges formák alatt az immungenezis ereinek általános elváltozását értjük független betegség. A másodlagos szisztémás vasculitis tünetei gyermekeknél fertőzésre, helmintinvázióra, kémiai tényezőknek való kitettségre, sugárzásra és daganatokra adott reakcióként alakulnak ki. Ennek a betegségnek a kezelése a cikk fő témája.

ICD-10 kód

Szisztémás vasculitis - M30.03

Patogenezis

Más betegségekhez képest a szisztémás vasculitisek gyakorisága gyermekeknél alacsony, bár epidemiológiai vizsgálatok hiányában (a hemorrhagiás vasculitisek kivételével) ezek megoszlásáról nem állnak rendelkezésre pontos adatok. A leggyakoribb a hemorrhagiás vasculitis, amelyet A. V. Papayan szerint 14 év alatti fiúknál és lányoknál diagnosztizálnak.

Ritkábban fordul elő periarteritis nodosa, mucocutan lymphaticus szindróma és aortoarteritis, ritka a Wegener-granulomatosis és a fulmináns purpura.

A hemorrhagiás vasculitis, az aortoarteritis és a Wegener-granulomatosis túlnyomórészt gyermekeknél betegszik meg. iskolás korú; a periarteritis nodosa a gyermekkor minden szakaszában előfordul, a fulmináns purpurát és a mucocutan lymphaticus szindrómát csak újszülötteknél írják le az élet első hónapjaiban és éveiben.

A betegségek közé tartozik: A Berger-féle thromboangiitis és az óriássejtes temporalis arteritis kizárólag a felnőtt lakosság patológiájához tartozik.

A szisztémás vasculitis tünetei

Gyakori tünetek: láz, ízületi és izomfájdalom, szisztémás érrendszeri változások, leukocitózis, fokozott ESR, dysproteinemia. Ugyanakkor a vasculitisnek jellegzetes klinikai tünetei vannak, amelyek lehetővé teszik egy adott betegség diagnosztizálását, elsősorban a klinikai kép alapján.

A szisztémás vasculitis a következőkre oszlik:

• hemorrhagiás vasculitis,
• noduláris periarteritis,
• aortoarteritis,
• villám purpura,
• mucocutan lymphaticus szindróma,
• Wegener granulomatosis.

A fő etiológiai és patogenetikai mechanizmusok, a morfológia és néhány klinikai megnyilvánulás közössége a klinikailag, lefolyásukban és kimenetelükben eltérő betegségeket egyesítette. Modern szemszögből a szisztémás vasculitis olyan polietiológiai betegségeket jelent, amelyek egy megváltozott reaktivitású makroorganizmus hiperergikus reakciójaként jelentkeznek.

Fő kóros elváltozások az erek falában fordulnak elő. A változások szisztémás jellegűek, és az érfal destruktív és destruktív-produktív elváltozásaiként nyilvánulnak meg. Az erek a mikroérrendszertől az aortáig különböző szinteken érintettek, ez a morfológiai különbség az e csoportba tartozó betegségek között.

Annak ellenére, hogy ez a betegség ritka a gyermekek körében, a vizsgálat problémája jelenleg aktuális. A legtöbb esetben ezek súlyos, hosszú távú betegségek, amelyek gyakran rokkantsággal, sőt akár rokkantsággal is végződnek halálos. Csak modern patogenetikai terápia azzal a feltétellel korai diagnózis jelentősen javíthatja a betegség prognózisát.

A betegség kezelési módszereinek megválasztása magában foglalja a hatást lehetséges okés a betegség kialakulásának fő mechanizmusai:

1. Immungyulladás visszaszorítása gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív szerek felírásával: glükokortikoidok (prednizolon, metilprednizolon), citosztatikumok (ciklofoszfamid, metotrexát).
2. Ag, CEC eltávolítása: intravénás beadás Ig, plazmaferézis szinkronban pulzusterápiával glükokortikoidokkal és/vagy citosztatikumokkal.
3. A vérzéscsillapítás korrekciója: antikoagulánsok, vérlemezke-gátló szerek kijelölése.
4. Tüneti terápia.

A szisztémás vasculitis kezelését a nosológiai diagnózis, a betegség fázisa és a klinikai ajánlások figyelembevételével írják elő. A terápia hatását a dinamika értékeli klinikai szindrómákés a laboratóriumi paraméterek. A betegség kezelése in akut fázis kórházban végezték, majd ambulánsan, kötelezően folytatták rendelői megfigyelésés irányítani.

Most már tudja, mi a szisztémás vasculitis gyermekeknél, okai és kezelése. Egészséget gyermekednek!

Szisztémás vasculitis

ICD-10 kód

Címek

Leírás

Primer vasculitis alatt az immun eredetű erek általános elváltozását értjük, mint önálló betegséget.

A másodlagos vasculitis fertőzésre, helminth invázióra, kémiai tényezőknek való kitettségre, sugárzásra és daganatokra adott reakcióként alakul ki. A másodlagos közé tartozik a vasculitis is, amely más szisztémás betegségekkel együtt fordul elő.

Immunkomplexekkel összefüggő vasculitis:

* Vasculitis szisztémás lupus erythematosusban és rheumatoid arthritisben.

Szervspecifikus antitestekkel kapcsolatos vasculitis:

* Kawasaki-kór (az endotélium elleni antitestek termelődésével).

Antineurofil citoplazmatikus antitestekkel kapcsolatos vasculitis:

*Allergiás (eozinofil) granulomatosus angiitis (Churg-Strauss szindróma).

*Klasszikus polyarteritis nodosa.

Tünetek

A legtöbb betegnél a vérvizsgálat olyan rendellenességeket tár fel, amelyek gyulladás jelenlétére utalnak: emelkedett az ESR, a fibrinogén szint, az A2-globulin-tartalom, a C-reaktív fehérje, de a szisztémás vasculitisben nincs specifikus változás.

Az okok

1, Vírusfertőzés (hepatitis B és C vírusok, parvovírus B19, citomegalovírus, HIV, Epstein-Barr vírus és).

2, Bakteriális fertőzés (streptococcus, yersinia, chlamydia, szalmonella és baktériumok). A legtöbb gyakori forma A fertőzéssel járó vasculitis a bőr kis ereinek vasculitise, valamint a vérzéses vasculitis, a kis és közepes méretű artériák vasculitise. Különösen sok adat áll rendelkezésre a hepatitis B és C vírusok szerepéről a periarteritis nodosa kialakulásában.

3, Túlérzékenység a különböző gyógyszerek(antibiotikumok, tuberkulózis elleni, vírusellenes és). Túlérzékenység a gyógyszerek nekrotizáló vasculitis kialakulását idézheti elő.

4, A dohány összetevőivel szembeni túlérzékenység thromboangiitis obliterans kialakulását okozza.

5, A genetikai tényezők nagy szerepet játszanak a szisztémás vasculitis kialakulásában. A szisztémás vasculitis immunogenetikai markerei a HLA-rendszer bizonyos antigénjei.

Meggyőzően bevált szerep genetikai tényezőkóriássejtes arteritis (HLA DR4-hez társuló), Takayasu-kór (HLA Bw52-vel, Dw12-vel, DR2-vel és DQw1-gyel társuló) kialakulásában.

Kezelés

1, Az immunválasz gyors elnyomása a betegség kezdetén - remisszió előidézése.

2, Hosszú távú, legalább 0,5-2 éves fenntartó terápia immunszuppresszánsokkal olyan dózisokban, amelyek elegendőek a betegség klinikai és laboratóriumi remissziójának eléréséhez. Az immunválasz gyors enyhülése a betegség súlyosbodásakor.

3, A vasculitis stabil, teljes remissziójának elérése, a szervek vagy testrendszerek károsodásának mértékének meghatározása a korrekció érdekében, rehabilitációs intézkedések végrehajtása.

Jelenleg a glükokortikoidokat széles körben alkalmazzák a vasculitis kezelésére. Szinte minden formájukban hozzá vannak rendelve.

Szisztémás vasculitis kezelésére, citotoxikus gyógyszerek három fő osztály: alkilező szerek (ciklofoszfamid), purin analógok (azatioprin), antagonisták folsav(metotrexát). Ez utóbbiak alacsony dózisban nem rendelkeznek egyértelmű citotoxikus aktivitással.

A közelmúltban intravénás immunglobulint használnak vasculitis kezelésére. Ezt a gyógyszert használják klinikai gyakorlat terápiára autoimmun betegség már több mint 15 éve.

A vasculitis osztályozása az ICD 10-es kódja szerint

NÁL NÉL nemzetközi osztályozás A 10. revízió betegségei (a továbbiakban BNO 10-es kód), a vasculitis számos jelölést kapott:

• D69.0, D89.1 - szisztémás vérzéses vaszkuláris elváltozások (allergiás purpura, reumás purpura, Shenlein-Genoch-kór);
• L95.0 - fehér sorvadás (márványos bőrrel);
• L95.1 - tartósan emelkedett bőrpír;
• L95.8, L95.9 - a bőrre korlátozódó betegségek csoportja.

Így az ICD 10 kód szerinti vasculitist a patológia lokalizációja, formája és súlyossága szerint osztályozzák.

Által etiológiai jellemzők A vasculitis az ICD 10 szerint a következőkre oszlik:

1. Elsődleges, amelyek önálló autoimmun típusú betegségként fordulnak elő;
2. Másodlagos, amelyek bármely alapbetegség következményei.

A hajó típusától és méretétől függően hajlamos a patológiára osztályozzák:

Varicose veins - egy szörnyű "pestis a XXI században". A betegek 57%-a 10 éven belül meghal.

A vasculitis gyakran egymás után vagy egyidejűleg érinti véredény különböző méretű és típusú.

Lokalizáció szerint gyulladásos folyamatok Az erekben az ICD 10 szerint a következőkre oszthatók:

Szisztémás vasculitis az ICD 10 szerint

A szisztémás vasculitisnek számos előírása van, amelyeket az ICD 10 egyértelműen meghatároz:

• M30 - Polyarteritis nodosa és kapcsolódó állapotok;
• M30.1 Granulomás és allergiás angiitis, akut ill szubakut lefolyás vasculitis tüdőkárosodással;
• M30.2 - Juvenilis polyarteritis;
• M30.3 - Lymphonodularis mucocutan Kawasaki-szindróma;
• M30.8 - A polyarteritis nodosa különféle állapotai;
• M31 - Különféle nekrotizáló vasculopathiák;
• M31.0 - Gutspascher-szindróma, túlérzékeny angiitis;
• M31.1 Trombózisos, thrombocytopeniás és thromboticus purpura mikroangiopátia
• M31.2 Granuloma fatális medián;
• M31.3 Nekrotizáló légúti granulomatosis, Wegener-granulomózis
• M31.4 - Takayasu-szindróma (aortaívek);
• M31.5 Óriássejtes arteritis és polymyalgia rheumatica
• M31.6 - Az óriássejtes arteritis egyéb típusai;
• M31.8 - Nekrotizáló vasculopathiák, meghatározott;
• M31.9 Nekrotizáló vasculopathiák, nem meghatározott

Meg kell azonban érteni, hogy a szisztémás vasculitis nem tartozik egyetemes osztályozás alá, beleértve az ICD 10-et is. A betegségcsoport tanulmányozásának története során számos kísérlet történt a patológiás változatok rendszerezésére a morfológiai, patogenetikai és klinikai jellemzők szerint. . A legtöbb szakértő azonban csak az elsődleges és másodlagos vasculitisben, valamint az érintett erek kaliberében osztozik.

Ksenia Strizhenko: „Hogyan szabadultam meg a visszerektől a lábamon 1 hét alatt? Ez az olcsó eszköz csodákra képes, általános. "

KAWASAKI-BETEGSÉG (SZISTÉMIÁS VASCULITIS) (ICD-10 kód -M30.03

A Kawasaki-kór egy ismeretlen etiológiájú akut arteritis, melynek tünetegyüttese láz, bőr-, nyálkahártya-, nyirokcsomó- és döntően a koszorúerek elváltozása.

Rizs. 1. !hobez ps/piz

szindróma: alacsony fokú láz, gyengeség, étvágytalanság, néha hányinger és hasi fájdalom. A vektorharapás helyén gyűrűs migrációs bőrpír jelentkezik különböző átmérőjű gyűrűk formájában, intenzív hiperémiával. Az erythema központja halványabb, megvilágosodott. Az erythemát regionális lymphadenopathia, myalgia, migrációs ízületi fájdalom, herpetikus kitörések, agyhártyagyulladás kíséri. Az erythema lehet a betegség kezdetének egyetlen jele.

A betegség általános fertőző stádiuma és az erythemás kiütések után neurológiai (ritkábban szív) elváltozások és ízületi rendellenességek időszakai kezdődnek. A kezdeti tünetek megjelennek különböző osztályok kerületi idegrendszer mint fájdalom szindróma, radicularis mono- és polyneuritises betegségek, enyhe paresis, plexitis, radiculoneuritis, széles körben elterjedt polyradiculoneuritis. Talán az ízületi gyulladással és az ízületi gyulladással, valamint a kardiopátiával (neuroborreliosis) való kombinációjuk.

A betegség csúcspontján kialakulhat savós agyhártyagyulladás, meningoradiculoneuritis, meningopolyneuritis. A cerebrospinális folyadékban mérsékelten kifejezett pleocytosis, megnövekedett vagy normál fehérjetartalom határozható meg; A cerebrospinális folyadék nyomása normális.

A szisztémás kullancsborreliózis tipikus tünetegyüttese - felnőtteknél gyakrabban, mint gyermekeknél - a Bannowart-szindróma: érintettség a koponya- és gerincvelői idegek motoros és szenzoros gyökereinek kóros folyamatában bármilyen szinten, de főleg a nyaki mellkasi régióban.

A szisztémás kullancsborreliosis fő klinikai formái:

Kullancsok által terjesztett vándorló erythema annulare;

Rizs. 2. Lyme-kór. Gyűrű alakú vándorló erythema különböző átmérőjű gyűrűk formájában, intenzív hiperémiával

Mono- és poliradikuloneuritis (az arc és a trigeminus idegek, szegmentális radiculoneuritis, Bannowart-szindróma);

Az idegrendszer kombinált elváltozásai bőrpírral, ízületi fájdalmakkal, kardiopátiával.

Az elemzésekben perifériás vér kifejezett limfocitózis, eosinophilia, az ESR relatív növekedése.

A kórokozó elleni specifikus antitestek titerének meghatározásához közvetett immunfluoreszcens reakciót (N-RIF), ELISA-t alkalmaznak.

NÁL NÉL akut időszak betegségekre penicillint vagy cefalosporint, vagy makrolidokat írnak fel 10-14 napig. A vérkeringést javító gyógyszerek alkalmazása vázizom: benziklan (halidor), nihexin, drotaverin-hidroklorid (no-shpa), xanthinolanicotanate (komplamin); az idegvezetés helyreállítását segítő gyógyszerek: galantamin, neosztigmin-metil-szulfát (prozerin), ambenónium-klorid (oxazil), B-vitaminok, cerebrolizin stb., valamint csökkentik az izomfehérjék lebomlását: nandrolon (retabolil), nerobol, kálium-orotát, ólom-zu. TÉRKÉP. Cikloferon, likopid, polioxidónium, gepon stb. korai időszak lábadozás kocarboxilázt, metionint, nerobolt, multivitamint írnak fel.

Szisztémás vasculitis mcb

25. fejezet

A szisztémás vasculitis (VS) a betegségek heterogén csoportja, amelynek fő morfológiai jellemzője az érfal gyulladása, klinikai megnyilvánulásuk spektruma az érintett erek típusától, méretétől, lokalizációjától és az egyidejű gyulladás súlyosságától függ. változtatások. A szisztémás vasculitis viszonylag ritka emberi patológia. Nincsenek epidemiológiai vizsgálatok az SV juvenilis formáinak előfordulási gyakoriságáról. A tudományos és tudományos-gyakorlati irodalomban az SV-t a reumás betegségek csoportjába sorolják. A szakemberek által javasolt szisztémás vasculitis besorolása a morfológiai jellemzőken alapul: az érintett erek kalibere, a gyulladás nekrotizáló vagy granulomatózus jellege, óriás többmagvú sejtek jelenléte a granulomákban. Az ICD-10-ben a szisztémás vasculitis a XII. rovatban „A kötőszövet szisztémás elváltozásai” (M30-M36) szerepelt, a „Polyarteritis nodosa és kapcsolódó állapotok” (MLO) és „Egyéb necrotizáló vasculopathiák” (M31) alfejezetekkel.

A szisztémás vasculitis osztályozása ICD-10

MHO Polyarteritis nodosa és kapcsolódó állapotok.

M30.0 Polyarteritis nodosa.

M30.1 Tüdőérintettséggel járó polyarteritis (Churg-Strauss), allergiás és granulomatosus angiitis.

M30.2 Juvenilis polyarteritis.

MZO.3 Mucocutan lymphonodularis szindróma (Kawasaki).

M30.8 A nodosa polyarteritishez kapcsolódó egyéb állapotok.

M31 Egyéb nekrotizáló vasculopathiák.

M31.0 Túlérzékenységi angiitis, Goodpasture-szindróma

M31.1 Trombózisos mikroangiopátia, thromboticus és thrombocytopeniás purpura.

M31.2 Halálos medián granuloma.

M31.3 Wegener-caanulomatosis, nekrotizáló légúti granulomatosis.

M31.4 Aortaív szindróma (Takayasu).

KAWASAKI-BETEGSÉG (SZISTÉMIÁS VASCULITIS) (ICD-10 kód - M30.03)

A Kawasaki-kór egy ismeretlen etiológiájú akut arteritis, melynek tünetegyüttese láz, bőr-, nyálkahártya-, nyirokcsomó- és döntően a koszorúerek elváltozása. Az esetek többsége (85%) 5 éves kor előtt következik be. A fiúk 1,5-szer gyakrabban betegek, mint a lányok. A csúcs előfordulási gyakorisága az első életévben következik be. Nincs bizonyíték a betegség emberről emberre történő átvitelére. A betegséget a gyermekek szív- és érrendszeri megbetegedéseinek egyik fő okának tekintik, gyakoriságában megelőzi a reumás lázat.

Rizs. 1. Kötőhártya-gyulladás

Rizs. 2. Száraz kirepedezett ajkak

Rizs. 3. Málnanyelv

Rizs. 4. Megnagyobbodott nyirokcsomók

tiszmus, amelynek előfordulási gyakorisága tovább csökken, miközben a Kawasaki-kór prevalenciája növekszik.

A diagnózis fő kritériumai (egyéb okok hiányában) - 38 °C-os és magasabb láz 5 napig vagy tovább, az alább felsorolt ​​5 tünet közül legalább 4-gyel kombinálva: 1) polimorf exanthema; 2) vereség

Rizs. 5. Kawasaki-kór. Exanthema

Rizs. 6. A kezek duzzanata (a betegség korai tünete)

Rizs. 7. A hám hámlása

a szájüreg nyálkahártyája (legalább az egyik tünet): diffúz erythema, hurutos angina és/vagy pharyngitis, epernyelv, az ajkak szárazsága és repedései;

3) kétoldali kötőhártya hiperémia;

4) a nyaki nyirokcsomók megnagyobbodása > 1,5 cm;

5) a végtagok bőrének elváltozása (legalább az egyik tünet): hiperémia és/vagy a tenyér és a láb duzzanata, a végtagok bőrének hámlása a betegség 3. hetében. Ezek a tünetek a betegség első 2-4 hetében figyelhetők meg, amely később szisztémás vasculitisként folytatódik. A betegek 50%-ánál szív- és érrendszeri elváltozások figyelhetők meg, a szívizomgyulladás és/vagy a coronaryitis többszörös aneurizma és koszorúér-elzáródás kialakulására jellemző, ami ezt követően szívinfarktushoz vezethet. A betegek 70%-ánál vannak szívkárosodás fizikai és elektrokardiográfiás jelei. Az ízületek, a vesék, a gyomor-bél traktus és a központi idegrendszer gyakran érintettek. A nagy erekben aneurizmák képződnek, leggyakrabban a koszorúerekben észlelhetők.

Szisztémás vasculitis

A szisztémás vasculitis a betegségek heterogén csoportja, amelynek alapja az immunrendszer gyulladása és az érfal nekrózisa, amely különböző szervek és rendszerek másodlagos károsodásához vezet.

A szisztémás vasculitis viszonylag ritka emberi patológia. A szisztémás vasculitis juvenilis formáinak előfordulási gyakoriságáról nincsenek epidemiológiai vizsgálatok. A tudományos és tudományos-gyakorlati irodalomban a szisztémás vasculitis a reumás betegségek csoportjában szerepel. A szakemberek által javasolt szisztémás vasculitis besorolása a morfológiai jellemzőken alapul: az érintett erek kalibere, a gyulladás nekrotizáló vagy granulomatózus jellege, óriás többmagvú sejtek jelenléte a granulomákban. Az ICD-10-ben a szisztémás vasculitis a XII. rovatban „A kötőszövet szisztémás elváltozásai” (M30-M36) szerepelt, a „Polyarteritis nodosa és kapcsolódó állapotok” (M30) és „Egyéb necrotizáló vasculopathiák” (M31) alfejezetekkel.

A szisztémás vasculitisnek nincs általános besorolása. E betegségcsoport tanulmányozásának története során kísérletek történtek a szisztémás vasculitisek klinikai jellemzői, fő patogenetikai mechanizmusai és morfológiai adatok szerinti osztályozására. A legtöbb modern osztályozásban azonban ezeket a betegségeket elsődleges és másodlagos (reumás és fertőző betegségek, daganatok, szervátültetések), valamint az érintett erek kalibere szerint osztják fel. A közelmúltban elért eredmény a szisztémás vasculitis egységes nómenklatúrájának kidolgozása: a Chapel Hill-i Nemzetközi Megbékélési Konferencián (USA, 1993) elfogadták a szisztémás vasculitis leggyakoribb formáira vonatkozó elnevezések és definíciók rendszerét.

A szisztémás vasculitis osztályozása az ICD-10 szerint

M30 Polyarteritis nodosa és kapcsolódó állapotok. F-M30.0 Polyarteritis nodosa. M30.1 Tüdőérintettséggel járó polyarteritis (Churg-Strauss), allergiás és granulomatosus angiitis. M30.2 Juvenilis polyarteritis. M30.3 Mucocutan lymphonodularis szindróma (Kawasaki). M30.8 A nodosa polyarteritishez kapcsolódó egyéb állapotok. M31 Egyéb nekrotizáló vasculopathiák. M31.0 Túlérzékenységi angiitis, Gutspascher-szindróma. M31.1 Trombózisos mikroangiopátia, thromboticus és thrombocytopeniás purpura. M31.2 Halálos medián granuloma. M31.3 Wegener granulomatosis, nekrotizáló légúti granulomatosis. M31.4 Aortaív szindróma (Takayasu). M31.5 Óriássejtes arteritis polymyalgia rheumaticával. M 31.6 Egyéb óriássejtes arteritis. M31.8 Egyéb meghatározott nekrotizáló vasculopathiák M31.9 Necrotizáló vasculopathia, nem meghatározott

Gyermekkorban (az óriássejtes arteritisz és a polymyalgia rheumatica kivételével) különféle vasculitisek alakulhatnak ki, bár általában sok szisztémás vasculitis elsősorban a felnőtteket érinti. A szisztémás vasculitisek csoportjába tartozó betegség kialakulása esetén azonban a gyermekben a kezdet és a lefolyás akutsága, az élénk manifeszt tünetek és egyúttal optimistább prognózis jellemzi korai és megfelelő terápia, mint a felnőtteknél. A besorolásban felsorolt ​​betegségek közül három túlnyomórészt gyermekkorban kezdődik vagy fejlődik ki, és a felnőtt betegek szisztémás vasculitisétől eltérő szindrómákkal rendelkezik, így ezek juvenilis szisztémás vasculitisnek nevezhetők: polyarteritis nodosa, Kawasaki-szindróma, nem specifikus aortoarteritis. A Shenlein-Henoch purpura (vérzéses vasculitis) minden bizonnyal a fiatalkori szisztémás vasculitis közé tartozik, bár az ICD-10-ben a betegség a "Vérbetegségek" szakaszban allergiás Henoch-Schonlein purpuraként van besorolva.

Járványtan

A szisztémás vasculitis incidenciája populációnként 0,4-14 vagy több eset között van.

A szívkárosodás fő lehetőségei szisztémás vasculitisben:

• Cardiomyopathia (specifikus myocarditis, ischaemiás kardiomiopátia). Az előfordulási gyakoriság a boncolási adatok szerint 0 és 78% között mozog. Leggyakrabban Churg-Strauss szindrómában, ritkábban Wegener granulomatosisban, polyarteritis nodosa és mikroszkopikus polyarteritisben fordul elő.
• Koronariták. Aneurizmában, trombózisban, disszekcióban és/vagy szűkületben nyilvánul meg, ezek a tényezők mindegyike szívizominfarktus kialakulásához vezethet. Az egyik patomorfológiai vizsgálatban az esetek 50%-ában koszorúér-betegséget találtak polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegeknél. A coronaria vasculitis legmagasabb előfordulási gyakorisága a Kawasaki-kórban volt megfigyelhető, a betegek 20%-ánál aneurizmák alakultak ki.
• Szívburokgyulladás.
• Endocarditis és billentyűbetegség. Az elmúlt 20 évben egyre gyakoribbá váltak a specifikus szelepkárosodásokra vonatkozó adatok. Talán a szisztémás vasculitis és az antifoszfolipid szindróma (APS) összefüggéséről beszélünk.
• Vezetőrendszeri rendellenességek és aritmiák. Ritkán látható.
• Aorta sérülés és disszekció. Az aorta és proximális ágai célvégpontként szolgálnak a Takayasu-arteritisben és a Kawasaki-kórban, valamint az óriássejtes arteritisben. Ugyanakkor a kis erek, valamint az aorta vasa vasorum károsodása, amelyet esetenként antineutrofil citoplazmatikus antitestekkel (ANCA) kapcsolatos vasculitisben figyeltek meg, aortitis kialakulásához vezethet.
• Pulmonális hipertónia. A pulmonális hipertónia vasculitisben ritkán fordul elő, izolált eseteket észleltek polyarteritis nodosa esetén.
• A fő kardiovaszkuláris megnyilvánulások és gyakoriságuk szisztémás nekrotizáló vasculitisben.
• Cardiomyopathia - akár 78%, a kimutatási módszerektől függően (ischaemiás kardiomiopátia - 25-30%).
• A szívkoszorúerek károsodása (szűkülettel, trombózissal, aneurizmaképződéssel vagy disszekcióval).
• Szívburokgyulladás%.
• A szív vezetési rendszerének károsodása (sinus vagy AV-csomó), valamint aritmiák (általában szupraventrikulárisak).
• A billentyűbetegségek (billentyűgyulladás, aszeptikus endocarditis) a legtöbb esetben kivételt képeznek (bár a betegek 88%-ánál megjelenhetnek szívbillentyű-betegség tünetei, legtöbbjük nem specifikus vagy funkcionális okok miatt).
• Az aorta (proximális aorta ágak) boncolása - kivételes esetekben Wegener granulomatosis és Takayasu arteritis esetén.
• Pulmonális hipertónia - kivételes esetekben.

A közelmúltban a szisztémás vasculitis aktivitásának mértékével együtt meghatározzák a szervek és rendszerek károsodásának indexét is, ami fontos a betegség kimenetelének előrejelzéséhez.

A cardiovascularis rendszer károsodásának indexe cardialis vasculitisben (1997)