A pulmonalis artéria mérsékelt billentyűszűkülete. A tüdőszűkület várható élettartama

A pulmonalis artéria a vénás vért a szív jobb kamrájából a tüdőbe szállítja. Három különálló szelep van a véráramlás útján. A keringési zavarok a szív, a tüdő és az agy működésében zavarokhoz vezetnek.

Pulmonalis billentyűszűkület a veleszületett szívelégtelenség és szívbetegség eseteinek 10%-ában fordul elő. A betegek meglehetősen nagy százaléka szenved a betegség szerzett formájától.

Mi az a tüdőartéria szűkület

A tüdőartéria leggyakoribb billentyűszűkülete újszülötteknél. A betegségnek a következő klinikai képe van. Az ér szűkülése növeli a nyomást a jobb kamrában. A gyermekek tüdőszűkülete miatt a szívizom nagy erőfeszítést tesz a normális véráramlás fenntartása érdekében. Ennek eredményeként kialakul az úgynevezett "szívpúp". Az újszülöttek betegségének kialakulásának okai genetikai tényező.

Kisebb szűkületet szinte lehetetlen diagnosztizálni a szülés során. Az újszülöttnek nincs cianózisa, normális szívritmus hallható.

A lumen csökkentésére való hajlam hiányában nincs szükség további terápiára. Az átlagos várható élettartam megegyezik egy átlagos egészséges emberével.

A veleszületett szűkület súlyos formában egyértelmű klinikai képben és megnyilvánulásokban nyilvánul meg. A betegség prognózisa rendkívül kedvezőtlen. Ha nem végez sebészeti kezelést, a gyermek egy éven belül meghal.

A felnőttek szűkülete a klinikai kép tekintetében némileg eltér a gyermekeknél diagnosztizáltaktól. A szerkezeti változások kialakulását jellegzetes tünetek és jelek igazolják:

• Panaszok a mellkasi fájdalomról.
• Az ajkak cianózisának megjelenése, az ujjbegyek elszíneződése.
• A nyaki régió vénáinak pulzálása.
• krónikus fáradtság kialakulása.
• A tünetek súlyosbodása nehéz emeléssel és nehéz fizikai munkával.

A diagnosztikai vizsgálat során a szűkület alatti zaj jól hallható a lapockaközi térben. Egy másik jellemző tulajdonság, amely segít a differenciáldiagnózisban, a vérnyomás ugrásának hiánya.

Mennyire veszélyes a betegség

A szűkület prognózisa a betegség fejlődési stádiumától, a lumen szűkületének lokalizációjától és az időben észlelt patológiától függ.

A betegség kialakulásának négy szakaszát szokás osztályozni:

1. Mérsékelt szűkület - ebben a szakaszban nincs panasz rossz egészségi állapotra, az EKG a jobb kamra túlterhelésének kezdeti jeleit mutatja. A mérsékelt szűkület önmagában is áthaladhat, a terápia prognózisa pozitív.
2. Súlyos szűkület - a szakaszt jelentős érszűkület, valamint a szisztolés nyomás növekedése a jobb kamrában 100 Hgmm-ig jellemzi.
3. Éles vagy akut szűkület - billentyű-elégtelenséget, keringési zavarokat, 100 Hgmm-nél nagyobb nyomást a jobb kamrában diagnosztizálnak.
4. Dekompenzáció - szívizom disztrófia alakul ki, a keringési zavarok visszafordíthatatlanná válnak. Ha nem végez műtéti beavatkozást, tüdőödéma, szívmegállás van. A prognózis kedvezőtlen. A műtét nem garantálja a normális élethez való visszatérést.

A fejlődési szakaszokon kívül a szűkület lokalizációja is befolyásolja a terápia prognózisát. Ennek alapján szokás megkülönböztetni a következő típusú betegségeket:

• Szupravalvuláris szűkület - a legtöbb esetben a szelep szerkezetének patológiás rendellenességei figyelhetők meg. Szűkület képződik az artéria felső részén. Rubeola és Williams-szindróma kíséri (a beteg megnyúlt arcvonásokat szerez).
• Szubvalvuláris szűkület - tölcsér alakú szűkület jellemzi, izomköteggel kombinálva, amely megakadályozza a vér kilökődését a jobb kamrából.
• Infundibularis szűkület - a jobb kamrai billentyű rendellenességek további tüneteként jelentkezik. Az első betegségtől függetlenül is fennállhat. A kombinált tüdőartéria szűkület bonyolítja a betegség kezelését, és csökkenti a kezelés kedvező kimenetelének esélyét.
• Perifériás szűkület - a patológiát többszörös vaszkuláris elváltozások jellemzik. A betegség nem alkalmas a hagyományos sebészeti kezelésre.
• Izolált szűkület - veleszületett szívhibákra utal. Mérsékelt fejlődés esetén sebészeti és orvosi kezelés nem szükséges. Akut formában műtétet végeznek.
• Maradék szűkület - a kamrák összehúzódása során bizonyos mennyiségű vér marad bennük. Ez a vérkeringés megsértéséhez vezet. A patológia veleszületett.

Az enyhe szűkület általában nem nyilvánul meg, és nem igényel terápiát. A betegnek rendszeres vizsgálaton kell átesnie a jogsértések kialakulása érdekében. Ha klinikai tünetek jelentkeznek, műtétre van szükség.

Hogyan lehet gyógyítani ezt a patológiát

A billentyűszűkület műtéti eltávolítása az egyetlen lehetséges terápiamód. A műtét abszolút indikációja a veleszületett rendellenesség, melynek következménye jelentős keringési zavar.

Így a nagyerek transzpozíciója (a két fő artéria helyenként megváltozik) kizárólag radikális műtéttel küszöbölhető ki. Ugyanez vonatkozik más veleszületett patológiákra is.

Felnőtteknél sebészeti beavatkozás javasolt, ha a születés előtti diagnózis vaszkuláris dekompenzáció jelenlétét mutatta. Súlyos vagy akut szűkület esetén javasolt intézkedés. A gyógyszereket csak a preoperatív előkészítés időszakában írják fel.

Figyelmeztetés és megelőzés

A szűkület megelőzése nem rendelkezik jellegzetes jellemzőkkel, és ugyanúgy történik, mint a szív- és érrendszer bármely más patológiája esetén. A betegnek ajánlott életmódváltás, rossz szokások feladása, beleértve a dohányzást, az alkoholt.

Terápiás étrendet és testnevelés órákat is előírnak. Ezek az intézkedések segítenek csökkenteni a túlsúlyt és megszabadulni a rossz koleszterintől a vérben.

A népi gyógymódokkal végzett kezelés hatékony az érelmeszesedés megelőzésében és az érrendszer tónusának megőrzésében.

Ha naponta csak fél csésze nyers magvakat eszel, gyorsan megszabadulhatsz a vérben lévő rossz koleszterintől. Egy marék aróniabogyó napi bevitele gyógyszeres kezelés nélkül is normalizálhatja a vérnyomást.

A veleszületett vagy szerzett tüdőartéria-betegséget kizárólag műtéti úton kezelik. Mivel a műtéti beavatkozás nagy kockázattal jár, nem szabad elhamarkodottan beleegyezni a műtétbe.

A gyermekek tüdőszűkülete egy olyan nagy artériás ér kialakulásának veleszületett rendellenessége, amely a vénás vért a szív jobb kamrájából a tüdőbe szállítja. A szív- és érrendszer veleszületett rendellenességeinek számára utal. Az előfordulási gyakoriság az összes azonosított CHD-eset körülbelül 12%-a. A legtöbb súlyos szűkületben szenvedő újszülött az első életévben meghal, ha a hibát nem korrigálják műtéttel.

Mi az a szűkület és miért veszélyes?

A pulmonalis artéria szűkülete az ér szűkülése, amelynek súlyossága és lokalizációja eltérő lehet. A súlyosság mértéke szerint megkülönböztetik az artéria gyenge, közepes és súlyos károsodását.

A lokalizáció szerint a szűkület a következőkre oszlik:

1. Valvuláris - szűkület az artériás billentyű területén történik. Ebben az esetben maga a szelep lehet egyszárnyú, háromszárnyú vagy kétszárnyú. A szűkületes terület mögött általában az ér tágulási zónája található. A tüdőartéria billentyűszűkülete a betegség összes esetszámának körülbelül 90%-át teszi ki.
2. Szubvalvuláris - az artériás szelep alatti vérkimeneti vonal szűkítése és egy izomköteg kialakulása, amely megakadályozza a vér kilökődését a szívből.
3. Supravalvularis - a tüdőartéria izolált szűkülete, amely a supravalvularis típus szerint megy végbe, többféle morfológiai formával rendelkezhet.
4. A tüdőartéria szájának szűkülete a kamra és a pulmonalis artéria törzse közötti átjáró szűkülete.

A szűkületek jelenléte csökkenti az artéria kapacitását, ami funkciójának hiányos teljesítéséhez vezet. Ugyanakkor a szív jobb kamrája nagy terhelés mellett működik, megnyúlik, hipertrófiál, ennek elégtelensége alakul ki. A szív ezen kamráján belüli megnövekedett nyomás az ovális ablak kinyílásához vezet, és a felesleges vér kiürül a szerv bal felébe. Ebben az esetben a betegnek a szívbetegség klinikai tünetei vannak.

Megjegyzés: a billentyűszűkület gyenge súlyossági foka gyakorlatilag nem vezet a betegség tüneteinek megjelenéséhez, ezért előfordulhat, hogy a betegség nem észlelhető időben. Az ilyen újszülöttek fejlődése eltérések nélkül halad.. Normálisan nőnek, érnek és teljes életet élnek. A betegek várható élettartama gyakorlatilag nem különbözik azoktól, akik nem szenvednek szívpatológiában.

A szűkület okai

Szűkület alakulhat ki mutagén környezeti tényezők vagy az egyik szülő magzatra átvitt genetikai hibáinak hatására. Érdekes, hogy a betegség gyakran olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek szülei nem szenvedtek hasonló patológiában. Ennek oka a domináns és recesszív gének kölcsönhatásának sajátosságaiban rejlik az apa és az anya testében (a betegség recesszív génjének kombinációja a normál tulajdonság domináns génjével nem vezet rendellenességek kialakulásához ).

A környezeti mutagén tényezők közé tartozik a sugárzás, a vegyi mérgek (etanol, fenolok, antibiotikumok), a fertőző betegségek kórokozói. A legnagyobb veszélyt a mutagén kis dózisú krónikus bevitele jelenti az anya szervezetében, vagy a terhesség első trimeszterében bekövetkező akut mérgezés valamelyik kórokozóval.

Felnőttkorban is előfordulhat a tüdőartéria szájának szűkülése, ami nem engedi, hogy a patológiát a veleszületett rendellenességek számának tulajdonítsák. Ennek oka lehet fertőző endocarditis, valamint myxomák, karcinoidok és egyéb daganatos folyamatok a szívben.

Videó

Videó - tüdőartéria szűkület

Tünetek és diagnózis

Az újszülötteknél a tüdőartéria szűkülete légzési elégtelenség formájában nyilvánul meg. A gyermek akrocianózisban szenved, amely később generalizált cianózisba, súlyos légszomjba, időszakos eszméletvesztésbe fordulhat. Hasonló kép alakul ki, ha a szűkület elég nagy. Kis fokú szűkület nem vezet klinikai tünetek megjelenéséhez.

Felnőtt betegeknél a tüdőbillentyű szűkülete a következő tünetek formájában nyilvánul meg:

• A nyak vénáinak duzzanata;
• nehézlégzés;
• szédülés;
• fáradtság;
• Mellkasi fájdalom edzés közben;
• ájulás;
• Szisztolés remegés.

A betegség jelei a betegben teljes egészében gyermekkortól kezdve megjelenhetnek, vagy előrehaladtával előrehaladhatnak.

Diagnosztika

A tüdőartéria szűkületével járó veleszületett rendellenesség diagnózisát olyan vizsgálati módszerekkel végzik, mint auskultáció, EKG, echokardiográfia, radiográfia, a szívüregek katéterezése.

Az auskultáció során észlelt szűkület fő jele a szisztolés idején fellépő durva zörej, amely a második bordaközi térben, valamint a bal kulcscsont régiójában és a háton hallható. A zaj megjelenésének pillanata közvetlenül függ a szűkület mértékétől. Minél magasabb, annál később következik be.

Az elektrokardiográfia során a beteg a jobb kamra hipertrófiájának jeleit, és néha a pitvart ugyanazon az oldalon észleli. Az erős szűkületek a supraventrikuláris tachycardiák okai, a gyengék nem vezethetnek EKG-tünetekhez.

Az echokardiográfia és a szívüregek katéterezése lehetővé teszi az artéria szűkülésének mértékének meghatározását az edényben és a jobb kamrában lévő vérnyomás különbségével.

A csúcsgradiens értékeit és a hozzájuk tartozó elkeskenyedés mértékét a következő táblázat mutatja:

A röntgenfelvétel lehetővé teszi az artéria kiterjedésének kimutatását, amely a veleszületett billentyűszűkületnél jelentkezik. A betegség közvetett jele a képen látható tüdőmintázat kimerülése.

Megjegyzés: A szívüregek katéterezése egy polivinil-katéter szívbe történő bevezetésével kapcsolatos kutatási módszer. A hozzáférés perifériás artérián vagy vénán keresztül történik. Szívhibák diagnosztizálására, valamint ritmuszavarok kezelésére használják. Ma a CPS-t csak akkor alkalmazzák, ha más vizsgálati módszerek nem hatékonyak, vagy műtétre készülnek. A katéter bevezetése a kezdeti diagnózis során indokolatlan kockázattal jár.

Kezelés

A tüdőartéria patológiájának kezelése egy újszülöttben csak sebészeti. A betegség súlyos formáiban a műtét a gyermek életének első napjaiban, sőt néha óráiban is elvégezhető. Ez csak akkor történik meg, ha a késés a baba halálához vezethet. A tervezett beavatkozások későbbre halaszthatók. A pulmonalis artéria állapotának javítása érdekében a gyermeket 3-4 éves korban kórházba helyezik.

A sebészeti beavatkozás technikája a klinika képességeitől és a sebész szakképzettségétől függően változhat. 15-20 évvel ezelőtt a nyílt manipulációs módszer volt a legelterjedtebb, amelyben a szívsebésznek a nyitott szíven kellett dolgoznia. Ez a módszer veszélyes volt, és magas volt a halálozási arány.

Jelenleg az előnyben részesített műtéti technika a ballonos billentyűplasztika. Végrehajtáskor nem végeznek széles mellkasmetszést. Egy felfújható ballont továbbítanak az érintett területre a fő éren keresztül, amely a szűkület és felfújt területen van rögzítve. A ballon kitágítja a szűkületi helyet, biztosítva a normális véráramlást a pulmonalis artériában és magában a tüdőben.

Előrejelzések és megelőzés

Az enyhe szűkület prognózisa kedvező. Általában a betegnek nincsenek a betegség tünetei, nincs szükség kezelésre. A betegnek szüksége van állapotának dinamikus monitorozására, de általában teljes életet él. Az átlagos fokú betegségben szenvedő betegek átlagos várható élettartama az artéria szükséges korrekciója hiányában 20-30 év. A műtét nélküli súlyos szűkületben szenvedő betegek életük első éveiben meghalnak. Az időben történő sebészeti beavatkozás a legtöbb esetben kedvezővé teszi a prognózist, lehetővé téve a beteg teljes életet.

Nem dolgoztak ki megelőző intézkedéseket a pulmonalis artéria szűkületének megelőzésére. A fogamzóképes korú nőknek azt tanácsolják, hogy kerüljék a vegyszerek, sugárzás és kábítószerek hatását.

Némileg csökkenti a patológia kialakulásának valószínűségét a gyermekben, a szülők rendszeres testmozgását a sportban, az egészséges életmódot, a rendszeres megelőző orvosi vizsgálatokat.

A tüdőartéria szűkülete (a lumen szűkülete) a szívbetegség leggyakoribb típusa, amely újszülötteknél és gyermekeknél fordul elő. A szívhibával született gyermekek körülbelül 10%-a rendelkezik ezzel a sajátos patológiával.

A pulmonalis artéria szűkületét a véredény lumenének csökkenése jellemzi a tüdőbillentyű régiójában. Ennek eredményeként romlik a vér kiáramlása a jobb kamrából. A pulmonalis artéria nagy jelentőséggel bír a keringési rendszerben. Véráramlást biztosít a tüdőbe, hogy oxigénnel telítse. Amikor a pulmonalis artéria szűkül, a jobb kamra terhelése nő. Ez maga után vonja a hipertrófiáját. Ennek eredményeként a tüdőartéria vérellátása lelassul, ami szívelégtelenséget okoz.

A patológia veleszületett és szerzett. CHD (veleszületett szívbetegség) esetén a pulmonalis szűkületet billentyűszűkületként határozzák meg.

Az okok

A veleszületett szűkület kialakulását befolyásoló fő tényezők a következők:

• az anya testének mérgezése a terhesség alatt,
• átvitt rubeola,
• átöröklés.

A szerzett patológia okai lehetnek:

• fertőző endocarditis,
• a szív myxoma
• karcinoidok képződése
• aorta aneurizma,
• kamrai hipertrófia,
• megnagyobbodott nyirokcsomók.

A lokalizáció szerint a tüdőszűkület a következő esetekben változhat:

• szelep,
• szubvalvuláris,
• vegyes.

A betegségnek négy szakasza van:

• mérsékelt
• kifejezve,
• kiejtett,
• a dekompenzáció szakasza, amelyet a vérkeringés súlyos megsértése jellemez.

Tünetek

A betegség stádiumától függően a klinikai megnyilvánulások eltérőek lehetnek. A patológia kialakulásának korai szakaszában a tünetek láthatatlanok, és gyakran teljesen hiányoznak.

Az artéria enyhe szűkületével gyakorlatilag nem lesz megnyilvánulás. A betegséget néhány év elteltével véletlenül észlelheti egy kardiológus vagy gyermekorvos által végzett rutinvizsgálat során.

Szűkületben szenvedő újszülötteknél pangásos szívelégtelenség figyelhető meg, és légszomj figyelhető meg még nyugalomban is. 1 mm-es lumen esetén sürgős műtéti beavatkozás szükséges. Ellenkező esetben halál következhet be.

A tüdőszűkület első jelei a következők:

• légszomj még kisebb fizikai megterhelés esetén is,
• fáradtság,
• szívzúgás,
• általános gyengeség,
• gyakori szédülés,
• ájulás
• fájdalom a szív területén,
• a nyaki vénák duzzanata és pulzálása.

A vizsgálat kimutathat szívpúpot. A tünetek általában rosszabbodnak a fizikai aktivitás során. Ezért az ilyen diagnózisú gyermekek számára a sport és a testnevelés ellenjavallt.

Ha a gyermekorvos által végzett rutinvizsgálat során szívzörejt észleltek egy csecsemőnél, ne essen pánikba. Pontos diagnózist csak a kardiológus tud felállítani a kutatási eredmények alapján.

A tüdőszűkület diagnózisa

A betegség diagnosztizálásához a következőket kell tennie:

• FCG (fonokardiográfia) a szívzöremények jelenlétének és típusának tanulmányozására;
• EKG (echokardiográfia), amely lehetővé teszi a jobb kamrai hipertrófia kimutatását;
• röntgenfelvétel, amely a szív megnagyobbodását mutatja.

A kapott adatok elemzése lehetővé teszi a pontos diagnózis felállítását és a szűkület mértékének meghatározását. Csak ezt követően írják elő a kezelést.

Ha kétségei vannak a diagnózis helyességével kapcsolatban, forduljon több kardiológiai szakemberhez.

Komplikációk

Bármilyen formájú legyen is a szűkület, a betegség súlyos problémákat okozhat, amelyek befolyásolják az élet időtartamát és minőségét. Az időben történő diagnózis és a műtét segít elkerülni ezeket a problémákat.

Miért veszélyes a tüdőszűkület? Ez a patológia a szívizom dystrophia kialakulásának oka. Kezelés nélkül a pulmonalis artéria lumenének szűkülése olyan következményekkel járhat, mint a stroke, a szívinfarktus és a jobb kamrai elégtelenség. Műtét nélkül a szűkületben szenvedő beteg öt éven belül meghal.

Ha gyermekénél tüdőszűkületet diagnosztizálnak, ne essen pánikba. Az időben történő és megfelelő kezelés lehetővé teszi, hogy babája harmonikusan fejlődjön társaival együtt, és hosszú éveken át teljes életet élhessen.

Kezelés

Mit tudsz csinálni?

A pulmonalis artéria szűkületének enyhe súlyossága esetén speciális terápiás intézkedéseket nem hajtanak végre. A kezelés tüneti. Ha a betegség előrehalad, a szűkület mértéke növekszik, a gyermek műtéti beavatkozást mutat. A legkedvezőbb életkor az 5 és 10 év közötti időszak.

Mit csinál egy orvos?

A szűkület stádiumától és típusától függően a kezelési módszert választják ki. Valvuláris szűkület esetén a műtétet nyitott vagy ballonos szelepplasztika módszerével végezzük.

A szupravalvuláris szűkületet úgy kezelik, hogy a beszűkült területet protézissel vagy tapasszal alakítják át. Általában a prognózis kedvező.

A gyermekek rehabilitációs időszaka körülbelül három hónap. A fizikai aktivitás a műtét után két évvel megengedett. Kezelés nélkül a jelentős fejlődési szűkület jobb kamrai hipertrófiához és szívelégtelenséghez vezethet. Ez halálhoz vezethet.

Ha az ultrahang és a dopplerográfia során szűkületet észleltek a magzatban, ne essen kétségbe. A műtétet a baba születése után lehet elvégezni, és teljes életet élhet majd. Az azonosított stenosis a magzatban lehetővé teszi, hogy előre felkészüljön a műtétre, és időben sürgősségi intézkedéseket tegyen.

Megelőzés

A pulmonalis artériás szűkület kialakulásának megakadályozása érdekében a terhesség alatt a várandós anyának gondosan figyelemmel kell kísérnie egészségi állapotát. A betegség időben történő diagnosztizálása lehetővé teszi az optimális és hatékony kezelés kiválasztását a patológia további fejlődésének kockázata nélkül.

Tüdőszűkület gyanúja esetén a gyermeket kardiológusnak kell megfigyelnie, és követnie kell a fertőző endocarditis megelőzésére vonatkozó ajánlásait.

A tüdőartéria szűkülete egy olyan betegség, amelyet a veleszületett szívbetegség (CHD) egyik típusának tekintenek, és amelyet a szív jobb kamrájából a vér kiáramlásának megsértése jellemez a tüdőartéria régiójában, ahol jelentős szűkülés. A szűkületnek több típusa van:

• szelep;
• subvalvuláris;
• supravalvuláris;
• kombinált.

Az összes beteg 90%-ánál diagnosztizálják a pulmonalis artéria nyílásának billentyűszűkületét. A betegség súlyosságától függően több szakaszt különböztetnek meg:

• könnyű;
• átlagos;
• nehéz.

Gyakorlati célokra az orvosok a szív jobb kamrájában a szisztolés vérnyomás meghatározásának szintjén, valamint a jobb kamra és a tüdőartéria közötti nyomásgradiensen alapuló osztályozást alkalmaznak:

1. I közepes fokozat - szisztolés vérnyomás 60 Hgmm, gradiens - 20-30 Hgmm.
2. II közepes fokozat - szisztolés vérnyomás 60-100 Hgmm, gradiens - 30-80 Hgmm.
3. ІІІ kifejezett fok - a szisztolés nyomás több mint 100 Hgmm, és a gradiens meghaladja a 80 Hgmm-t.
4. IV dekompenzációs stádium - a szívkamra kontraktilis funkciójának elégtelensége alakul ki, szívizom disztrófia lép fel, a kamrában a nyomás a normál alá esik.

A hemodinamika okai és jellemzői

A szűkület megfelelő kezelésének előírásához ismerni kell a betegség kialakulásának okát és mechanizmusát. A fejlődési mechanizmus szerint a szűkület két típusát különböztetjük meg:

• veleszületett;
• szerzett.

A tüdőartéria veleszületett szűkületének oka lehet genetikai hajlam, a magzati hatás a magzat méhen belüli fejlődésére vegyszerek, gyógyszerek és bizonyos fertőzések, például rubeola.

A pulmonalis artéria szájának szűkülete szerezhető. Az ilyen kóros állapot oka fertőző (szifilitikus, reumás) elváltozások, onkológiai daganatok, megnagyobbodott nyirokcsomók, aorta aneurizma.

Ezt a betegséget a hemodinamika megsértése jellemzi, amely akadályok jelenlétével jár a jobb kamrától a tüdőtörzs felé vezető véráramlás útjában. A szív állandó terhelés melletti működése szívizom hipertrófiához vezet. Minél kisebb a kamra kimenetének területe, annál magasabb a szisztolés vérnyomás.

A betegség tünetei

A betegség klinikai képe közvetlenül függ a szűkület súlyosságától és típusától. Ha a kamrában a szisztolés vérnyomás nem haladja meg a 75 Hgmm-t, a betegség tünetei gyakorlatilag hiányozhatnak. Amikor a nyomás megnövekszik, a betegség első tünetei szédülés, fáradtság, szívdobogásérzés, álmosság és légszomj formájában jelentkezhetnek.

Veleszületett szűkület esetén a gyermekek enyhe lemaradást tapasztalhatnak a fizikai és szellemi fejlődésben, hajlamosak megfázásra, ájulásra. IV dekompenzált fokozat esetén gyakori ájulás és anginás rohamok lehetségesek.

Ha a kóros folyamatok fokozódnak, és nincs kezelés, akkor egy ovális ablak nyílik meg, amelyen keresztül a veno-artériás vér távozik.

A tüdőtörzs szűkületében szenvedő beteg vizsgálata során objektíven megállapítható: a végtagok vagy az egész test cianózisa, a bőr sápadt, a nyaki vénák megduzzadnak, lüktetnek.

A mellkasban szisztolés remegés, szívpúp megjelenése, a végtagok vagy az egész test cianózisa észlelhető.

Leggyakrabban megfelelő kezelés hiányában szívelégtelenség vagy szeptikus endocarditis alakulhat ki, ami halálhoz vezethet.

Diagnosztika

A beteg élete a kezelés és a diagnózis időszerűségétől függ. A diagnózis tisztázása érdekében az orvos a következő további kutatási módszereket írja elő:

• a vér és a vizelet általános és biokémiai elemzése;
• A szív ultrahangja;
• röntgenvizsgálat;
• fonokardiográfia;
• echokardiográfia;
• hangzó.

A pulmonalis artéria izolált szűkületét meg kell különböztetni olyan betegségektől, mint a Fallot-tetrad, a nyitott ductus arteriosus, a pitvari sövény defektusa.

Kezelési módszerek

Az izolált tüdőszűkület kezelése csak műtéttel történik. A betegség kezdeti szakaszában, amikor nincsenek nyilvánvaló jelek, nincs szükség drága gyógyszerekre és műtétekre. De ha a betegség súlyossága miatt a beteg nem tud normális aktív életmódot folytatni, akkor a tüdőartéria szűkületének műtéti kezelése lehetőséget ad a beteg életminőségének meghosszabbítására és fenntartására. Ez különösen igaz a veleszületett szívbetegségben (CHD) szenvedő gyermekekre.

A sürgős sebészeti beavatkozás (valvuloplasztika) indikátora - a pulmonalis artéria és a jobb kamra közötti nyomásgradiens, amely meghaladja az 50 Hgmm-t.

A betegség súlyosságától és típusától függően a valvuloplasztikát többféleképpen hajtják végre:

A nyitott billentyűplasztika egy hasi műtét, amelyet általános érzéstelenítésben, szív-tüdő géppel végeznek. Az ilyen típusú sebészeti kezelés tökéletesen helyreállítja a hemodinamikát, de veszélyes a tüdőbillentyű-elégtelenség formájában jelentkező szövődmények kialakulására.

A zárt valvuloplasztika egy sebészeti beavatkozás, amelyben egy valvulot-ot használnak, amely a normál véráramlást megzavaró felesleges szöveteket vágja ki.

A ballonos valvuloplasztikát a sebészeti kezelés legbiztonságosabb módszerének tartják.

A ballonos billentyűplasztika a legkevésbé traumás kezelési módszer, melynél nem kell hasi bemetszéseket végezni, hanem elegendő több kisebb szúrást végezni a comb területén.

Előrejelzés és megelőzés

A tüdőartéria szűkülete súlyos betegség, amely kezelés nélkül végzetes lehet. Felnőtt betegeknél a hemodinamikai kisebb rendellenességek nem befolyásolják az általános jólétet. A gyermekek tüdőszűkülete állandó megfigyelést és ismételt sebészeti beavatkozást igényel.

Amikor egy ilyen diagnózist tüdőszűkületként azonosít, ne essen pánikba. Ma az orvostudomány nem áll meg, és megfelelő gondozással és kezeléssel a betegek meglehetősen aktív életmódot folytathatnak. Amint a gyakorlat azt mutatja, a műtéti kezelés után az ötéves túlélési arány 91%, ami jó mutató.

A tüdőszűkület megelőzése:

1. Egészséges és aktív életmód vezetése.
2. Ideális feltételek megteremtése a terhesség alatt.
3. A betegségek korai diagnózisa és kezelése.
4. Amikor a betegség első jelei megjelennek, nem szabad öngyógyítani, de jobb, ha azonnal szakképzett orvosi segítséget kér.
5. A kezelés után a betegeknek kardiológus felügyelete alatt kell lenniük, szigorúan betartva az összes ajánlást.

Emlékezik! Az egészség a természettől kapott legnagyobb érték, amit óvni kell!

Izolált tüdőszűkület a veleszületett szívrendellenességek 2,5-2,9%-ában fordul elő (Abbott, 1936; Galus, 1953). Az esetek 10%-ában más szívhibákkal kombinálják (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). A pulmonalis artéria izolált szűkülete a "sápadt", aciano típusú veleszületett rendellenességekre utal.

A pulmonalis artéria szűkül a billentyűk szintjén (billentyűszűkület) vagy a billentyűk alatt, a jobb kamrai kiáramlási traktus régiójában - subvalvularis vagy infundibularis szűkület. Az esetek 80% -ában billentyűszűkület fordul elő, és 20% -ban - subvalvuláris szűkület (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin és S. Sh. Kharnas, 1962).

A jobb kamrából a beszűkült pulmonalis artériába való vér kilépési nehézségei annak hipertrófiájához vezetnek (14. ábra). Idővel jobb kamrai elégtelenség alakul ki.

Rizs. 14. A pulmonalis artéria szájának beszűkülése (séma). 1 - a pulmonalis artéria szájának szűkülése (az esetek 43% -a - a tüdőartéria billentyűjének szintjén, 43% - a tüdőartéria kúpjának területén, 14% - egyidejű szűkület a tüdőartériában a szelep és a kúp területe); 2 - a jobb kamra kitágulása és hipertrófiája.

A méhen belüli élet során a jelentős tüdőartéria szűkület sem terheli a magzat keringési rendszerét, ezért a szív általában születéskor normális méretű. Kis vagy közepes fok születése után a szűkület gyakran nem okoz kifejezett növekedést a jobb kamrában; jelentős szűkület esetén általában fokozatosan növekszik a jobb kamra.

Így a jobb kamra mérete bizonyos mértékig a pulmonalis artéria szűkületének mértékét jelzi. Gyakran előfordul a jobb pitvar növekedése is.

A szisztolés nyomás értéke a jobb kamrában elérheti a 300 Hgmm-t. Művészet. a normál 25-30 Hgmm helyett. Művészet.

A defektus klinikai képe változatos, és a szűkület mértékétől függ. A kisebb tüdőszűkület kedvezően alakul, gyakran anélkül, hogy szubjektív rendellenességeket okozna. Az ilyen betegek idős korig élnek, teljes munkaképességet fenntartva.

A pulmonalis artéria átlagos fokú szűkülete esetén, általában a pubertás alatt, légszomj lép fel, amely még enyhe fizikai megterhelés esetén is súlyosbodik, szívdobogás és fájdalom jelentkezik a szív területén. A gyermek lemarad a növekedésben és a fejlődésben.

A pulmonalis artéria jelentős szűkülete már gyermekkorban a vérkeringés súlyos megsértését okozza. A légszomj nyugalomban is kifejezett, és a legkisebb megerőltetésre is fokozódik. Általában nem jár együtt cianózissal („fehér defektus”), de elhúzódó keringési elégtelenség mellett kékes arcok és alsó végtagok figyelhetők meg.

Ezeknél a betegeknél az ujjak alsócomb-megvastagodása általában nem alakul ki, vagy enyhe; policitémia nem figyelhető meg. A beteg fekvésének tünete rendkívül ritka, jelentős beszűküléssel. A hipertrófiás jobb szív tartalékkapacitása kicsi, és a jobb kamrai elégtelenség növekedése általában fiatal korban halálhoz vezet.

Azok a betegek, akiknél a pulmonalis artéria izolált beszűkült, gyakran szívpúpos (a jobb kamrai hipertrófia következménye).

A pulmonalis artéria régiójában - a második bordaközi térben a szegycsont bal szélén - a szisztolés remegést ("macska dorombolását") tapintással határozzák meg. A szív jobbra megnagyobbodik. Az auskultáció durva, kaparó szisztolés zörejt mutat a szegycsont bal széle mentén, maximális hanggal a második bordaközi térben. A zaj számos betegnél átkerül a nyaki artériákba, és a gerinc hátsó részétől jobbra és balra hallható. A zaj ilyen besugárzását az aortába való átmenet és a rajta való eloszlás okozza (S. Sh. Kharnas, 1962). A billentyűszűkületet a tüdőbillentyű feletti második tónus hiánya vagy jelentős gyengülése jellemzi. Infundibularis stenosis esetén a második hang megmarad. Az artériás nyomásnak és a pulzusnak nincsenek jellemző tulajdonságai.

A röntgenfelvétel a jobb kamra megnagyobbodását mutatja. A szív teteje lekerekített. A pulmonalis artéria íve billentyűszűkülettel nem pulzál. Gyakran előfordul, hogy a pulmonalis artéria törzsének szignifikáns posztstenotikus aneurizmális kitágulása van. A tüdőmezők világosak, az érrendszer gyenge. A tüdő gyökerei nem tágulnak ki.

Az elektrokardiogram a jobb kamra túlfeszítésének jeleit mutatja, a szív elektromos tengelyének jobbra való eltérését.

A pulmonalis artéria feletti fonokardiogramon orsó alakú zörej kezdődik enyhe szünettel az első hang után; eléri a második hangot, és a pulmonalis része előtt ér véget. A második hang kétágú. A szisztolés zörej az aortába, a Botkin-pontba, kisebb mértékben a szívcsúcsba sugározhat.

A tüdőartéria izolált szűkületének diagnosztizálása során figyelembe kell venni a szívfejlődés esetleges egyidejű anomáliáit is, mint pl. septum defektusok, nyitott ductus arteriosus stb.

A prognózis a szűkület mértékétől és a klinikai tünetek súlyosságától függ. A betegek hajlamosak a gyulladásra! légúti betegségek és bakteriális endocarditis.

A korai kifejezett szűkület jobb kamrai elégtelenséget és hirtelen halált okoz.

A hiba súlyos tüneteinek jelenléte és progresszív lefolyása a sebészeti kezelés indikációja.

Tekintettel azonban arra, hogy az idő múlásával a szűkület, még az enyhe is, a szívizom összehúzódási funkciójának jelentős, visszafordíthatatlan károsodásához és keringési zavarokhoz vezet, nem csak súlyos és közepesen súlyos, hanem enyhe szűkületű betegeket is javasolt a lehető legkorábban operálni. A. A Korotkov, 1964).

Transventricularis zárt valvotómia (Brock szerint), transzarteriális (pulmonalis artérián keresztül) Sellors szerint vagy intracardialis műtét kardiopulmonális bypass segítségével. S. Sh. Harnas (1962) szerint a tüdőartéria billentyűszűkületének sebészeti kezelésében a mortalitás 2%, az infundibularis szűkülettel - 5-10%.

A tüdőartéria veleszületett szűkületét régóta a terhességgel teljesen összeegyeztethetetlen betegségnek tekintik (Kraus et al.). Ez a nézet jelenleg felülvizsgálat alatt áll.

5 terhes nőt figyeltünk meg (mindegyik nulla szülés) izolált tüdőartéria szűkületben (köztük három a defektus műtéti korrekciója után), 21 és 30 év közöttiek.

Két sebészeti kezelésben nem részesült beteg (T., 30 éves) egyikének terhessége véget ért
2800 g súlyú, 51 cm hosszú, élő baba sürgős spontán szülése A második beteg hasi (a terhesség 22. hetében) sterilizáción esett át (endotracheális érzéstelenítésben). Egy évvel a terhesség megszakítása után a Szovjetunió Orvostudományi Akadémia Szív- és érrendszeri Sebészeti Intézetében hipotermia alatt pulmonális valvotómián esett át, és pozitív eredményt kapott.

A pulmonalis artéria szűkület miatt szívműtéten átesett 3 beteg egyikénél (S., 22 éves) ez 3 évvel később, a másiknál ​​(L., 27 éves) - 2 évvel a transventricularis valvotomia után következett be. A terhesség kedvezően zajlott, és normális szüléssel zárult. Élő gyermekek születtek (2700 és 3400 g súlyúak, 49 és 50 cm hosszúak, kielégítő állapotban).

A harmadik beteg (K., 21 éves) a terhesség 8. hetében érkezett hozzánk légszomj, fáradtság, általános gyengeség, szívműködési zavarokkal. A beteg állapota a terhesség alatt romlott. Határozottan elutasította a terhesség megszakítását. Úgy döntöttek, hogy sebészeti kezelésre küldik. A terhesség 12. hetében a páciens transzventricularis valvotómián esett át. A műtét után a beteg állapota javult. A terhesség koraszüléssel (33-34. héten) ért véget. 1700 g súlyú, 40 cm hosszú élő magzat született; a gyermeket átvitték a Szovjetunió Orvostudományi Akadémia Gyermekgyógyászati ​​Intézetébe, ahol normálisan fejlődött, és kielégítő állapotban, normál súllyal hazaengedték.

Így az izolált tüdőartéria szűkületben szenvedő 5 beteg közül csak egynek volt késői terhessége; (a terhesség 22. hetében császármetszést végeztek), a többi nő élő gyermeket szült (egy koraszülött).

Tapasztalataink azt mutatják, hogy a tüdőartéria enyhe szűkületével, amely a jobb szív jelentős terhelése nélkül következik be, a beteg megbirkózik a terhességgel és a spontán szüléssel. A tüdőartéria súlyos beszűkülése, amely jobb kamrai elégtelenséghez vezet, a terhesség megszakítását vagy a szívelégtelenség műtéti korrekcióját igényli.