Sindromi hematopoetskog sustava. Bolesti krvi i hematopoetskog sustava

Bolesti krvi su opasne, raširene, najteže od njih uglavnom su neizlječive i dovode do smrti. Zašto je tako važan sustav tijela kao što je krvožilni sustav izložen patologijama? Razlozi su vrlo različiti, ponekad čak i ne ovise o osobi, već ga prate od rođenja.

Bolesti krvi

Bolesti krvi su brojne i različitog porijekla. Oni su povezani s patologijom strukture krvnih stanica ili kršenjem njihovih funkcija. Također, neke bolesti utječu na plazmu – tekuću komponentu u kojoj se nalaze stanice. Bolesti krvi, popis, uzroci njihove pojave pažljivo proučavaju liječnici i znanstvenici, neki do sada nisu uspjeli utvrditi.

Krvne stanice – eritrociti, leukociti i trombociti. Eritrociti – crvena krvna zrnca – prenose kisik do tkiva unutarnji organi. Leukociti – bijele krvne stanice – bore se protiv infekcija i stranih tijela koja ulaze u tijelo. Trombociti su bezbojne stanice odgovorne za zgrušavanje. Plazma je proteinska viskozna tekućina koja sadrži krvne stanice. Zbog ozbiljne funkcionalnosti Krvožilni sustav, bolesti krvi uglavnom su opasne, pa čak i teško izlječive.

Klasifikacija bolesti krvožilnog sustava

Bolesti krvi, čiji je popis prilično velik, mogu se podijeliti u skupine prema području distribucije:

• Anemija. Stanje patološki niske razine hemoglobina (ovo je komponenta crvenih krvnih stanica koja prenosi kisik).
• Hemoragijska dijateza - poremećaj zgrušavanja.
• Hemoblastoza (onkologija povezana s oštećenjem krvnih stanica, limfni čvorovi ili koštane srži).
• Druge bolesti koje ne pripadaju gore navedene tri.

Takva klasifikacija je opća, ona dijeli bolesti prema načelu koje su stanice zahvaćene patološkim procesima. Svaka skupina sadrži brojne bolesti krvi, čiji je popis uključen u Međunarodnu klasifikaciju bolesti.

Popis bolesti koje utječu na krv

Ako nabrojite sve bolesti krvi, popis će biti ogroman. Razlikuju se u razlozima njihovog pojavljivanja u tijelu, specifičnostima oštećenja stanica, simptomima i mnogim drugim čimbenicima. Anemija je najčešća patologija koja utječe na crvene krvne stanice. Znakovi anemije su smanjenje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina. Razlog tome može biti njihova smanjena proizvodnja ili veliki gubitak krvi. Hemoblastoze - većinu ove skupine bolesti zauzima leukemija, odnosno leukemija - rak krvi. Tijekom bolesti krvne stanice se pretvaraju u maligne formacije. Uzrok bolesti još nije razjašnjen. Limfom je također onkološka bolest, patološki procesi se odvijaju u limfnom sustavu, leukociti postaju maligni.

Mijelom je rak krvi kod kojeg je zahvaćena plazma. Hemoragijski sindromi ove bolesti povezani su s problemom zgrušavanja. Uglavnom su urođene, poput hemofilije. Manifestira se krvarenjima u zglobovima, mišićima i unutarnjim organima. Agamaglobulinemija je nasljedni nedostatak serumskih proteina plazme. Dodijeliti tzv sistemske bolesti krvi, njihov popis uključuje patologije koje utječu na pojedinačne tjelesne sustave (imunološki, limfni) ili cijelo tijelo u cjelini.

anemija

Razmotrite bolesti krvi povezane s patologijom eritrocita (popis). Najčešći tipovi:

• Talasemija je kršenje brzine stvaranja hemoglobina.
• Autoimuna hemolitička anemija - razvija se kao posljedica virusne infekcije, sifilisa. Neautoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima - zbog trovanja alkoholom, zmijskim otrovom, otrovnim tvarima.
• Anemija uzrokovana nedostatkom željeza - javlja se pri nedostatku željeza u organizmu ili kod kroničnog gubitka krvi.
• Anemija nedostatka B12. Razlog je nedostatak vitamina B12 zbog nedovoljnog unosa hranom ili kršenja njegove apsorpcije. Rezultat je kršenje u središnjem živčanom sustavu i gastrointestinalnom traktu.
• Anemija uzrokovana nedostatkom folne kiseline – nastaje zbog nedostatka folna kiselina.
• Anemija srpastih stanica – crvena krvna zrnca imaju srpast oblik, što je ozbiljno nasljedna patologija. Posljedica je usporavanje protoka krvi, žutica.
• Idiopatska aplastična anemija je odsutnost tkiva koje reproducira krvne stanice. Moguće uz izlaganje.
• Obiteljska eritrocitoza je nasljedna bolest koju karakterizira povećanje broja crvenih krvnih stanica.

Bolesti skupine hemoblastoza

To su uglavnom onkološke bolesti krvi, popis najčešćih uključuje vrste leukemije. Potonji su pak podijeljeni u dvije vrste - akutne ( veliki broj stanice raka, ne obavljaju funkcije) i kronični (teče sporo, obavljaju se funkcije krvnih stanica).

Akutna mijeloična leukemija - kršenja u podjeli stanica koštane srži, njihovo sazrijevanje. Ovisno o prirodi tijeka bolesti, postoje sljedeće vrste akutna leukemija:

• bez sazrijevanja;
• sa sazrijevanjem;
• promijelocit;
• mijelomonoblastični;
• monoblast;
• eritroblastičan;
• megakarioblastičan;
• limfoblastične T-stanice;
• limfoblastične B-stanice;
• panmijeloična leukemija.

Kronični oblici leukemije:

• mijeloična leukemija;
• eritromijeloza;
• monocitna leukemija;
• megakariocitna leukemija.

Uzimaju se u obzir gore navedene bolesti kroničnog oblika.

Letterer-Siwe bolest - klijanje stanica imunološkog sustava u različitim organima, podrijetlo bolesti je nepoznato.

Mijelodisplastični sindrom je skupina bolesti koje zahvaćaju koštanu srž, a koje uključuju npr.

Hemoragijski sindromi

• Diseminirana intravaskularna koagulacija (DIK) je stečena bolest koju karakterizira stvaranje krvnih ugrušaka.
• Hemoragijska bolest novorođenčadi je urođeni nedostatak faktora zgrušavanja krvi zbog nedostatka vitamina K.
• Nedostatak - tvari koje se nalaze u krvnoj plazmi, uglavnom to uključuju proteine ​​koji osiguravaju zgrušavanje krvi. Postoji 13 vrsta.
• Idiopatski Karakterizira bojenje koža zbog unutarnje krvarenje. Povezano s niskim brojem trombocita u krvi.

Oštećenje svih krvnih stanica

• Hemofagocitna limfohistiocitoza. Rijedak genetski poremećaj. Uzrokuje ga razaranje krvnih stanica od strane limfocita i makrofaga. Patološki proces se javlja u različitim organima i tkivima, kao rezultat toga, zahvaćeni su koža, pluća, jetra, slezena i mozak.
• uzrokovane infekcijom.
• citostatska bolest. Očituje se odumiranjem stanica koje su u procesu diobe.
• Hipoplastična anemija je smanjenje broja svih krvnih stanica. Povezan sa smrću stanica koštana srž.

Zarazne bolesti

Uzrok bolesti krvi mogu biti infekcije koje ulaze u tijelo. Koje su zarazne bolesti krvi? Popis najčešćih:

• Malarija. Infekcija se javlja tijekom uboda komarca. Mikroorganizmi koji prodiru u tijelo inficiraju crvena krvna zrnca, koja se kao rezultat uništavaju, uzrokujući oštećenje unutarnjih organa, groznicu, zimicu. Obično se nalazi u tropima.
• Sepsa - ovaj izraz se koristi za označavanje patoloških procesa u krvi, čiji je uzrok prodiranje bakterija u krv u velikom broju. Sepsa se javlja kao posljedica mnogih bolesti - to su dijabetes melitus, kronične bolesti, bolesti unutarnjih organa, ozljede i rane. Najbolja obrana od sepse je dobar imunološki sustav.

Simptomi

Tipični simptomi bolesti krvi su umor, otežano disanje, vrtoglavica, gubitak apetita, tahikardija. Kod anemije zbog krvarenja dolazi do vrtoglavice, teške slabosti, mučnine, nesvjestice. Ako govorimo o zaraznim bolestima krvi, popis njihovih simptoma je sljedeći: groznica, zimica, svrbež kože, gubitak apetita. Uz dugi tijek bolesti, opaža se gubitak težine. Ponekad postoje slučajevi izopačenog okusa i mirisa, kao na primjer kod anemije uzrokovane nedostatkom B12. Postoje bolovi u kostima kada se pritisne (s leukemijom), natečeni limfni čvorovi, bolovi u desnom ili lijevom hipohondriju (jetra ili slezena). U nekim slučajevima postoji osip na koži, krvarenje iz nosa. U ranim stadijima krvnog poremećaja možda neće biti simptoma.

Liječenje

Bolesti krvi razvijaju se vrlo brzo, tako da liječenje treba započeti odmah nakon dijagnoze. Svaka bolest ima svoje specifične značajke, stoga je liječenje propisano u svakom slučaju. Liječenje onkoloških bolesti, poput leukemije, temelji se na kemoterapiji. Ostale metode liječenja su transfuzija krvi, smanjujući učinak intoksikacije. U liječenju onkoloških bolesti krvi koristi se transplantacija matičnih stanica dobivenih iz koštane srži ili krvi. Ovaj najnoviji način borbe protiv bolesti pomaže obnoviti imunološki sustav i, ako ne pobijediti bolest, onda barem produžiti život bolesnika. Ako testovi omogućuju određivanje koje zarazne bolesti krvi pacijent ima, popis postupaka usmjeren je prvenstveno na uklanjanje patogena. Tu na scenu stupaju antibiotici.

Razlozi

Brojne su bolesti krvi, popis je dugačak. Razlozi za njihovu pojavu su različiti. Na primjer, bolesti povezane s problemom zgrušavanja krvi obično su nasljedne. Dijagnosticiraju se kod male djece. Sve zarazne bolesti krvi, čiji popis uključuje malariju, sifilis i druge bolesti, prenose se putem nositelja infekcije. To može biti kukac ili druga osoba, seksualni partner. kao što je leukemija, imaju neobjašnjene etiologije. Bolesti krvi mogu biti uzrokovane i zračenjem, radioaktivnim ili otrovno trovanje. Anemija može biti posljedica pothranjenost koji ne pruža potrebni elementi i vitaminizira tijelo.

Fanconijeva anemija (Pancytopenia Fanconi)

Panmyelophthis Fanconi nasljeđuje se autosomno recesivno.

Glavna obilježja sindroma su pancitopenija, nizak rast, skeletne anomalije, hiperpigmentacija kože, hematopoetske neoplazme i kromosomska nestabilnost.

Teški hematološki poremećaji u pravilu se javljaju u prvim godinama života i prisutni su u svih bolesnika.

Zahvaćeni su svi izdanci koštane srži do njezine potpune aplazije. Pancitopenija dovodi do čestih krvarenja, anemije, umora, slabosti, sklonosti zaraznim bolestima. Većina pacijenata ima skeletne anomalije.

Najčešće anomalije gornji udovi: odsutnost ili hipoplazija radijusa, sindaktilija, štapićasta šaka, klinodaktilija, itd. Anomalije kuka i tibija kao i kralježnice (skolioza) i rebara.

Zastoj u rastu počinje u maternici i nastavlja se u narednim godinama. Ako Solosi ne umru od krvarenja ili neoplazmi u ranoj dobi, tada imaju kašnjenje u pubertetu. U bolesnika se opisuju i srčane i bubrežne mane, kriptorhizam, mikrocefalija, ablacija retine, strabizam, infekcija vanjskog zvukovoda, gluhoća, infekcija rodnice, dvoroga maternica i dr.

Tamna boja kože može biti difuzna ili mrljasta. Mentalna retardacija je sekundarna intrakranijalnom krvarenju. Pacijenti često razvijaju leukemiju. Adenomi i karcinomi jetre smatraju se sekundarnim, a uzrokovani su dugotrajnim liječenjem hormonskim lijekovima i kemoterapijom. Postoji i planocelularni karcinom graničnih područja između kože i sluznice (blizu usana, anusa).

Kao preventivna mjera preporučuje se genetsko savjetovanje obitelji. Sindrom se može otkriti prenatalno ultrazvukom u 12. tjednu trudnoće za karakteristične abnormalnosti fetalnog skeleta. Bolesnici (ponekad već od prvih mjeseci života) trebaju transfuziju krvi ili trombocita.

Provode se hormonska (androgeni, steroidi) i kemoterapija. Ponekad se predlaže splenektomija. Urođene skeletne anomalije zahtijevaju ortopedsku njegu. Bolesnici s Fanconijevom anemijom su skupina povećanog onkološkog rizika i trebaju biti pod nadzorom onkologa.
Bloomov sindrom. Nasljeđuje se autosomno recesivno.

Sindrom karakteriziraju sljedeće značajke. Zastoj u rastu počinje čak iu prenatalnom stanju, a prosječna visina odraslih muškaraca je oko 150 cm, žena - oko 145 cm Svi pogođeni imaju dolichocephalic oblik lubanje i izraženu sličnost crta lica: lice je malo, usko. , sa snažno izbočenim nosom i lagano zabačenom bradom; često označen lučnim čvrsto nebo, velike uši, ponekad hipoplazija brade.

Teleangiektazije, na licu su smještene u obliku leptira, eritem zauzima jagodične kosti, obraze, nos i pogoršava se izlaganjem sunčevoj svjetlosti.Neki pacijenti imaju "mrlje od kave", kao i ihtiozu, hipertrihoz. Zbog imunosupresije, pacijenti su predisponirani za zarazne bolesti, što ih ponekad dovodi do rane smrti.

Karakteriziraju ga citogenetske abnormalnosti u limfocitima i fibroblastima kože, kao iu stanicama koštane srži, koje se smatraju odlučujućim u dijagnozi sindroma. Uz ove značajke, neki bolesnici imaju malformacije (poli-, klino-, sindaktilija, skraćenje donjih ekstremiteta), kao i umjerene spolna nerazvijenost i povezana neplodnost. Inteligencija nije narušena. U bolesnika su najčešći limfomi i leukemije, rjeđe - solidni tumori. Prosječna dob početak neoplazme 19 godina.

Chediak-Higashijev sindrom

Nasljeđuje se autosomno recesivno. Stanje imunodeficijencije pacijenata povezanih s nisko obrazovanje polinuklearne stanice. Za klinička slika karakterističan je parcijalni albinizam: opća hipopigmentacija i pigmentna distrofija u obliku svijetle, prozirne kože, svijetle, rijetke i suhe kose, svijetle šarenice, fotofobija, ponekad hiperpigmentacija dijelova kože izloženih svjetlu; horizontalni nistagmus; intermitentna groznica, sklonost ponavljanju gnojne infekcije(otitis, bronhitis, tonzilitis, upala pluća, kožne pustularne lezije); opća hiperhidroza; hepatosplenomegalija; anomalije hematopoeze (anemija, leukopenija, trombocitopenija).

Histološki pregled otkriva infiltraciju različitih tkiva nezrelim limfocitima i histiocitima. Nosioci sindroma mogu imati maligne limfome, akutne leukemije. Preporuča se genetsko savjetovanje obitelji, prevencija i liječenje zaraznih bolesti, periodični pregled hematologa-onkologa. Za pacijente, prognoza života je nepovoljna: većina umire prije dobi od 10 godina.

Brutonova agamaglobulinemija (Jenwayev sindrom)

Nasljeđuje se recesivnim X-vezanim uzorkom. Opisane su autosomno recesivne varijante. Bolest je rijetka. U pravilu se manifestira u ranoj dobi, međutim, prema nekim izvješćima, može se manifestirati u bilo kojoj dobi. Bolesnici su preosjetljivi na bakterije, ali ne i na virusne infekcije.

U ranoj dobi djeca obolijevaju od ponavljajuće upale pluća, upale srednjeg uha, a moguć je i meningitis. Kasnije se razvija slika reumatoidnog artritisa, eritemskog lupusa ili druge kolagenoze. Krvnu sliku karakterizira anemija i leukopenija. Glavna manifestacija sindroma je hipogamaglobulinemija, a češće agamaglobulinemija.

Sinteza gotovo svih imunoglobulina je poremećena. Ovi pacijenti mogu razviti akutnu limfocitnu leukemiju, maligne limfome. U svrhu prevencije, genetsko savjetovanje (ponekad je moguća i prenatalna dijagnostika), prevencija i liječenje infekcija, dispanzersko promatranje kod hematologa.

Wiskott Aldrichov sindrom

Nasljeđuje se kao recesivni, X-vezani tip. Bolest se manifestira u rano djetinjstvo i dovodi do smrti pacijenata mlađih od 10 godina. Glavni je poraz humoralnog i staničnog imuniteta. Primjećuje se smanjena funkcija timusa.

Čak i uz normalan broj B-limfocita, proizvodnja protutijela je znatno smanjena; niske razine imunoglobulina, osobito IgM. U budućnosti se povećava kršenje stanične imunosti, smanjuje se broj limfocita i trombocita.

Klinički simptomi su česte infekcije, krvarenja (uključujući gastrointestinalna krvarenja), kronični ekcem.

Tumori se opažaju u 10% pacijenata. Najčešće su retikuloendotelne neoplazme, maligni limfomi (često u mozgu), akutne mijeloične leukemije te karcinomi kože i sluznice. Za članove obitelji preporučuje se promatranje i genetsko savjetovanje. Prenatalna dijagnostika je moguća. Prognoza za život je nepovoljna

Mijelom (Rustitzky-Kahlerova bolest, multipli mijelom)

Priroda njegovog nasljeđivanja nije dobro shvaćena. Očigledno, u većini slučajeva bolest je rezultat somatske mutacije B-limfocita. U nekim slučajevima moguće je autosomno recesivno nasljeđivanje. Rizik od bolesti za izravne rođake povećava se 5 puta. Muškarci i žene podjednako su pogođeni.

Multipli mijelom je generalizirani maligni tumor plazma stanica koštane srži. Postoje mijelomi koji luče imunoglobuline (paraproteine) klase G (najčešći oblik), A, D i E (najrjeđi), kao i Bence-Jonesov mijelom (“bolest lakih lanaca”). Kao rezultat proliferacije transformiranih plazma stanica, normalni imunokompetentni klonovi su potisnuti.

Plaemocitni infiltrati i mijelomi razaraju kosti; u različitim organima razvijaju se u mijelome izvan koštane srži.Karakteristična je teška amiloidoza unutarnjih organa. Multipli mijelom obično se razvija nakon 40. godine života. U početku bolesti javljaju se bolovi u kostima u kojima se nalazi koštana srž - kralježnici, rebrima, prsnoj kosti, lubanji, cjevaste kosti.

tipičan patološki prijelomi zahvaćene kosti. Rast tumora izvan kosti prati odgovarajući lokalni simptomi: radikulitis, paraliza, pleuritis, ascites, povećanje zahvaćenog organa.

Slika leukemije plazma stanica razvija se u krvi, naglo se povećava brzina sedimentacije eritrocita(DP), omjer imunoglobulina je poremećen, kasnije - nehemolitička anemija i drugi poremećaji; često povišene razine kalcija u krvi. Imunološki nedostatak se očituje ponovljenim infekcijama.

Amiloidoza bubrega dovodi do uremije, miokarda - do zatajenja srca. Bolesnici rijetko žive više od 5-6 godina od početka bolesti. Liječenje ponekad može produžiti život na 10 ili više godina. Ukupna prognoza je, međutim, loša.

Di Georgeov sindrom

Nasljeđuje se autosomno recesivno. Bolest se temelji na aplaziji timusa i paratireoidnih žlijezda kao rezultat nerazvijenosti III i IV pari škržnih džepova u embriogenezi s nedostatkom T-imuniteta uz održavanje humoralnog imuniteta.

U pratnji nerazvijenosti luka aorte, prsne kosti, ušne školjke, ponekad - srčanih mana. Karakteristične značajke bolesti su povećana sklonost zaraznim bolestima i sklonost od djetinjstva napadajima tetaničnih konvulzija.

Razina imunoglobulina u krvi je normalna, a proizvodnja specifičnih antitijela smanjena ili izostala. Tipičan je razvoj zloćudnih tumora: limfoma (uključujući u mozgu), karcinoma skvamoznih stanica kože i sluznice usana. Transplantacija timusa, popraćena uvođenjem paratiroidnog hormona, daje pozitivne rezultate.

Waldenstromova makroglobulinemija

Nasljeđuje se autosomno dominantno. Predstavlja kronična mijeloična leukemija s povećanjem razine visokomolekularnih gamaglobulina u krvi. Patogeneza je nejasna. Bolest se razvija u dobi od 40 godina, manifestira se općom slabošću, iscrpljenošću, čemu se kasnije pridružuje normokromna anemija, pojačano krvarenje i zatajenje srca.

U krvi se otkriva puno promijenjenih limfocita, značajno povećanje razine imunoglobulina, također postoji povećanje limfnih čvorova, slezene i jetre.

Postoje benigni (asimptomatski), sporo progresivni i progresivni oblici bolesti. Postupno se povećava nedostatak normalnih imunoglobulina i infiltracija organa limfoidnim stanicama. Razvija se plućna, bubrežna i jetrena insuficijencija. Bolest se može komplicirati malignom

Bolesti krvi predstavljaju opsežnu kolekciju patologija koje su vrlo heterogene u smislu uzroka, kliničkih manifestacija i tijeka, spojene u jednu zajednička grupa prisutnost kršenja broja, strukture ili funkcija stanični elementi(eritrociti, trombociti, leukociti) ili krvna plazma. Poglavlje medicinska znanost koja se bavi bolestima krvnog sustava naziva se hematologija.

Bolesti krvi i bolesti krvnog sustava

Bit bolesti krvi je promjena broja, strukture ili funkcije eritrocita, trombocita ili leukocita, kao i kršenja svojstava plazme u gamopatiji. Naime, bolest krvi može se sastojati u povećanju ili smanjenju broja crvenih krvnih stanica, trombocita ili bijelih krvnih stanica, kao iu promjeni njihovih svojstava ili strukture. Osim toga, patologija se može sastojati u promjeni svojstava plazme zbog pojave patoloških proteina u njoj ili smanjenja / povećanja normalan iznos komponente tekućeg dijela krvi.

Tipični primjeri bolesti krvi uzrokovanih promjenom broja staničnih elemenata su, na primjer, anemija ili eritremija (povećan broj crvenih krvnih stanica u krvi). A primjer bolesti krvi uzrokovane promjenom strukture i funkcija staničnih elemenata je anemija srpastih stanica, sindrom lijenih leukocita itd. Patologije u kojima se mijenja količina, struktura i funkcije staničnih elemenata su hemoblastoze, koje se obično nazivaju rak krvi. Karakteristična bolest krvi uzrokovana promjenom svojstava plazme je mijelom.

Bolesti krvnog sustava i bolesti krvi su različite varijante imena istog skupa patologija. Međutim, izraz "bolesti krvnog sustava" točniji je i točniji, budući da je cijeli skup patologija uključen u ovu grupu tiče se ne samo same krvi, već i hematopoetskih organa kao što su koštana srž, slezena i limfni čvorovi. Uostalom, krvna bolest nije samo promjena u kvaliteti, količini, strukturi i funkciji staničnih elemenata ili plazme, već i određeni poremećaji u organima odgovornim za stvaranje stanica ili proteina, kao i za njihovo uništavanje. Stoga, zapravo, u bilo kojoj bolesti krvi, promjena njezinih parametara uzrokovana je kvarom bilo kojeg organa koji je izravno uključen u sintezu, održavanje i uništavanje krvnih elemenata i proteina.

Krv je po svojim parametrima vrlo labilno tkivo organizma, jer reagira na razni faktori okoliš, a i zato što je u njemu taj širok raspon biokemijske, imunološke i metabolički procesi. Zbog tako relativno "širokog" spektra osjetljivosti, parametri krvi mogu se mijenjati u različitim stanjima i bolestima, što ne ukazuje na patologiju same krvi, već samo odražava reakciju koja se u njoj odvija. Nakon oporavka od bolesti krvni parametri se vraćaju u normalu.

Ali bolesti krvi su patologija njegovih neposrednih komponenti, kao što su crvena krvna zrnca, bijela krvna zrnca, trombociti ili plazma. To znači da je za dovođenje krvnih parametara u normalu potrebno izliječiti ili neutralizirati postojeću patologiju, dovodeći svojstva i broj stanica (eritrocita, trombocita i leukocita) što bliže normalnim vrijednostima. Međutim, budući da promjena krvnih parametara može biti jednaka kako kod somatskih, neuroloških i psihičkih bolesti, tako i kod patologija krvi, potrebno je neko vrijeme i dodatne preglede identificirati potonje.

Bolesti krvi - popis

Trenutno liječnici i znanstvenici razlikuju sljedeće bolesti krvi koje su uključene u popis Međunarodne klasifikacije bolesti 10. revizije (ICD-10):
1. Anemija uzrokovana nedostatkom željeza;
2. Anemija nedostatka B12;
3. anemija uzrokovana nedostatkom folata;
4. Anemija zbog nedostatka proteina;
5. Anemija od skorbuta;
6. Nespecificirana anemija zbog pothranjenosti;
7. Anemija zbog nedostatka enzima;
8. Talasemija (alfa talasemija, beta talasemija, delta beta talasemija);
9. Nasljedna postojanost fetalnog hemoglobina;
10. anemija srpastih stanica;
11. Nasljedna sferocitoza (Minkowski-Choffardova anemija);
12. Nasljedna eliptocitoza;
13. Autoimuna hemolitička anemija;
14. Neautoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima;
15. Hemolitičko-uremijski sindrom;
16. Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (Marchiafava-Micheli bolest);
17. Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca (eritroblastopenija);
18. Konstitucionalna aplastična anemija ili anemija izazvana lijekovima;
19. Idiopatska aplastična anemija;
20. Akutna posthemoragijska anemija(nakon akutnog gubitka krvi);
21. Anemija u neoplazmi;
22. Anemija u kroničnim somatskim bolestima;
23. Sideroblastična anemija (nasljedna ili sekundarna);
24. Kongenitalna diseritropoetska anemija;
25. Akutna mijeloblastna nediferencirana leukemija;
26. Akutna mijeloična leukemija bez sazrijevanja;
27. Akutna mijeloična leukemija sa sazrijevanjem;
28. Akutna promijelocitna leukemija;
29. Akutna mijelomonoblastna leukemija;
30. Akutna monoblastična leukemija;
31. Akutna eritroblastična leukemija;
32. Akutna megakarioblastična leukemija;
33. Akutna limfoblastna leukemija T-stanica;
34. Akutna limfoblastična B-stanična leukemija;
35. Akutna panmijeloična leukemija;
36. Letterer-Siwe bolest;
37. mijelodisplastični sindrom;
38. Kronična mijeloična leukemija;
39. Kronična eritromijeloza;
40. Kronična monocitna leukemija;
41. Kronična megakariocitna leukemija;
42. Subleukemijska mijeloza;
43. leukemija mastocita;
44. leukemija makrofaga;
45. Kronična limfocitna leukemija;
46. leukemija vlasastih stanica;
47. Prava policitemija (eritremija, Wakezova bolest);
48. Cesarijeva bolest (limfocitom kože);
49. Gljivična mikoza;
50. Burkittov limfosarkom;
51. Lennertov limfom;
52. Histiocitoza je maligna;
53. Maligni tumor mastocita;
54. Pravi histiocitni limfom;
55. MALT-limfom;
56. Hodgkinova bolest (limfogranulomatoza);
57. ne-Hodgkinovi limfomi;
58. Mijelom (generalizirani plazmocitom);
59. Makroglobulinemija Waldenströma;
60. Teška bolest alfa lanca;
61. bolest gama teških lanaca;
62. Diseminirana intravaskularna koagulacija (DIK);
63.
64. Nedostatak faktora zgrušavanja krvi ovisnih o K-vitaminu;
65. Nedostatak koagulacijskog faktora I i disfibrinogenemija;
66. Nedostatak faktora koagulacije II;
67. Nedostatak koagulacijskog faktora V;
68. deficit VII faktor zgrušavanje krvi (nasljedna hipoprokonvertinemija);
69. Nasljedni nedostatak faktora VIII koagulacije krvi (von Willebrandova bolest);
70. Nasljedni nedostatak IX faktora koagulacije krvi (božićna bolest, hemofilija B);
71. Nasljedni nedostatak X faktora zgrušavanja krvi (Stuart-Prauerova bolest);
72. Nasljedni nedostatak XI faktora koagulacije krvi (hemofilija C);
73. Nedostatak faktora koagulacije XII (Hagemanov defekt);
74. Nedostatak faktora koagulacije XIII;
75. Nedostatak komponenti plazme kalikrein-kinin sustava;
76. Nedostatak antitrombina III;
77. Nasljedna hemoragijska telangiektazija (Rendu-Oslerova bolest);
78. Thrombasthenia Glanzmann;
79. Bernard-Soulierov sindrom;
80. Wiskott-Aldrichov sindrom;
81. Chediak-Higashijev sindrom;
82. TAR sindrom;
83. Hegglinov sindrom;
84. Kazabakh-Merrittov sindrom;
85.
86. Ehlers-Danlosov sindrom;
87. Gasserov sindrom;
88. alergijska purpura;
89.
90. Simulirano krvarenje (Munchausenov sindrom);
91. Agranulocitoza;
92. Funkcionalni poremećaji polimorfonuklearni neutrofili;

93. eozinofilija;
94. methemoglobinemija;
95. Obiteljska eritrocitoza;
96. Esencijalna trombocitoza;
97. Hemofagocitna limfohistiocitoza;
98. Hemofagocitni sindrom zbog infekcije;
99. citostatska bolest.

Gore navedeni popis bolesti uključuje većinu trenutno poznatih patologija krvi. Međutim, neke rijetke bolesti ili oblici iste patologije nisu uključeni u popis.

Bolesti krvi - vrste

Cjelokupni skup krvnih bolesti može se uvjetno podijeliti u sljedeće velike skupine, ovisno o vrsti staničnih elemenata ili proteina plazme koji su patološki promijenjeni:
1. Anemija (stanja u kojima su razine hemoglobina ispod normale);
2. Hemoragijska dijateza ili patologija sustava hemostaze (poremećaji zgrušavanja krvi);
3. Hemoblastoze (razne neoplastične bolesti njihove krvne stanice, koštana srž ili limfni čvorovi);
4. Ostale bolesti krvi (bolesti koje ne pripadaju ni hemoragijskoj dijatezi, ni anemiji, ni hemoblastozama).

Ova klasifikacija je vrlo općenita, dijeleći sve bolesti krvi u skupine prema tome koji je opći patološki proces vodeći i koje su stanice zahvaćene promjenama. Naravno, u svakoj skupini postoji vrlo širok raspon specifičnih bolesti, koje se, pak, također dijele na vrste i vrste. Razmotrite klasifikaciju svake navedene skupine krvnih bolesti zasebno, kako ne biste stvorili zabunu zbog velike količine informacija.

anemija

Dakle, anemija je kombinacija svih stanja u kojima dolazi do pada razine hemoglobina ispod normale. Trenutno se anemije dijele u sljedeće vrste, ovisno o glavnom općem patološkom uzroku njihove pojave:
1. Anemija zbog poremećene sinteze hemoglobina ili crvenih krvnih stanica;
2. Hemolitička anemija povezana s povećanom razgradnjom hemoglobina ili crvenih krvnih stanica;
3. Hemoragijska anemija povezana s gubitkom krvi.
Anemija zbog gubitka krvi dijele se u dvije vrste:

• Akutna posthemoragijska anemija - javlja se nakon brzog istodobnog gubitka više od 400 ml krvi;
• Kronična posthemoragijska anemija - nastaje kao posljedica dugotrajnog, stalnog gubitka krvi zbog malog, ali stalnog krvarenja (na primjer, s obilnom menstruacijom, s krvarenjem iz čira na želucu itd.).

Anemija zbog poremećene sinteze hemoglobina ili stvaranja crvenih krvnih stanica dijele se na sljedeće vrste:
1. Aplastične anemije:

• Aplazija crvenih krvnih zrnaca (ustavna, medicinska, itd.);
• Djelomična aplazija crvenih krvnih zrnaca;
• Anemija Blackfan-Diamond;
• Anemija Fanconi.

2. Kongenitalna diseritropoetska anemija.
3. mijelodisplastični sindrom.
4. Deficijentna anemija:

• Anemija uzrokovana nedostatkom željeza;
• anemija uzrokovana nedostatkom folata;
• Anemija nedostatka B12;
• Anemija na pozadini skorbuta;
• Anemija zbog nedostatka proteina u prehrani (kwashiorkor);
• Anemija s nedostatkom aminokiselina (orotacidurična anemija);
• Anemija s nedostatkom bakra, cinka i molibdena.

5. Anemija s kršenjem sinteze hemoglobina:

• Porfirija - sideroahristična anemija (Kelly-Patersonov sindrom, Plummer-Vinsonov sindrom).

6. anemija kronična bolest(s zatajenjem bubrega, kancerogenim tumorima itd.).
7. Anemija s povećanom potrošnjom hemoglobina i drugih tvari:

• Anemija u trudnoći;
• Anemija dojenja;
• Anemija sportaša itd.

Kao što se vidi, spektar anemija uzrokovanih poremećenom sintezom hemoglobina i stvaranjem crvenih krvnih stanica vrlo je širok. Međutim, u praksi je većina ovih anemija rijetka ili vrlo rijetka. I u svakodnevnom životu ljudi se najčešće susreću razne opcije anemije uzrokovane nedostatkom željeza, nedostatak B12, nedostatak folata, itd. Podaci o anemiji, kao što naziv govori, nastaje zbog nedovoljne količine tvari potrebnih za stvaranje hemoglobina i crvenih krvnih stanica. Druga najčešća anemija povezana s kršenjem sinteze hemoglobina i eritrocita je oblik koji se razvija u teškim kroničnim bolestima.

Hemolitička anemija zbog povećane razgradnje crvenih krvnih stanica dijele se na nasljedne i stečene. Sukladno tome, nasljedne hemolitičke anemije uzrokovane su genetskim defektima koje roditelji prenose na potomstvo, pa su stoga neizlječive. I stečene hemolitičke anemije povezane su s utjecajem čimbenika okoliša, te su stoga potpuno izlječive.

Limfomi se trenutno dijele na dvije glavne vrste - Hodgkinove (limfogranulomatoza) i ne-Hodgkinove. Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest, Hodgkinov limfom) se ne dijeli na vrste, ali se može pojaviti u različitim klinički oblici, od kojih svaki ima svoje kliničke značajke i srodne nijanse terapije.

Ne-Hodgkinovi limfomi dijele se na sljedeće vrste:
1. Folikularni limfom:

• Mješovite velike i male stanice s podijeljenim jezgrama;
• Velika ćelija.

2. Difuzni limfom:

• Mala stanica;
• Mala stanica s podijeljenim jezgrama;
• Mješovita mala stanica i velika stanica;
• retikulosarkom;
• imunoblastični;
• limfoblastični;
• Burkittov tumor.

3. Periferni i kožni T-stanični limfomi:

• Cesari bolest;
• Mycosis fungoides;
• Lennertov limfom;
• Periferni T-stanični limfom.

4. Ostali limfomi:

• limfosarkom;
• B-stanični limfom;
• MALT-limfom.

Hemoragijska dijateza (bolesti zgrušavanja krvi)

Hemoragijska dijateza (bolesti zgrušavanja krvi) je vrlo opsežna i varijabilna skupina bolesti, koje karakterizira jedno ili drugo kršenje zgrušavanja krvi, a time i sklonost krvarenju. Ovisno o tome koje su stanice ili procesi u sustavu zgrušavanja krvi poremećeni, sve hemoragijske dijateze dijele se na sljedeće vrste:
1. Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIK).
2. Trombocitopenija (broj trombocita u krvi je ispod normalnog):

• Idiopatska trombocitopenijska purpura (Werlhofova bolest);
• Aloimuna purpura novorođenčadi;
• Transimuna purpura novorođenčadi;
• Heteroimuna trombocitopenija;
• alergijski vaskulitis;
• Evansov sindrom;
• Vaskularna pseudohemofilija.

3. Trombocitopatije (trombociti imaju defektnu strukturu i slabiju funkcionalnu aktivnost):

• Hermansky-Pudlakova bolest;
• TAR sindrom;
• May-Hegglinov sindrom;
• Wiskott-Aldrichova bolest;
• Thrombasthenia Glanzmann;
• Bernard-Soulierov sindrom;
• Chediak-Higashijev sindrom;
• Willebrandova bolest.

4. Poremećaji zgrušavanja krvi na pozadini vaskularne patologije i nedostatnosti koagulacijske veze u procesu koagulacije:

• Rendu-Osler-Weberova bolest;
• Louis-Bar sindrom (ataksija-telangiektazija);
• Kazabah-Merrittov sindrom;
• Ehlers-Danlosov sindrom;
• Gasserov sindrom;
• Hemoragični vaskulitis (Scheinlein-Genochova bolest);
• Trombotička trombocitopenična purpura.

5. Poremećaji zgrušavanja krvi uzrokovani poremećajima kinin-kalikreinskog sustava:

• Fletcherov defekt;
• Williamsov defekt;
• Fitzgeraldov defekt;
• Flajac defekt.

6. Stečena koagulopatija (patologija zgrušavanja krvi na pozadini kršenja koagulacijske veze koagulacije):

• Afibrinogenemija;
• Koagulopatija potrošnje;
• fibrinolitičko krvarenje;
• fibrinolitička purpura;
• Munjevita purpura;
• Hemoragijska bolest novorođenčadi;
• Nedostatak faktora ovisnih o K-vitaminu;
• Poremećaji koagulacije nakon uzimanja antikoagulansa i fibrinolitika.

7. Nasljedna koagulopatija (poremećaji zgrušavanja krvi zbog nedostatka faktora koagulacije):

• nedostatak fibrinogena;
• Nedostatak faktora koagulacije II (protrombina);
• Nedostatak koagulacijskog faktora V (labilan);
• Nedostatak faktora koagulacije VII;
• Nedostatak faktora koagulacije VIII (hemofilija A);
• Nedostatak faktora koagulacije IX (Christmasova bolest, hemofilija B);
• Nedostatak faktora X koagulacije (Stuart-Prower);
• Nedostatak faktora XI (hemofilija C);
• Nedostatak faktora koagulacije XII (Hagemanova bolest);
• Nedostatak koagulacijskog faktora XIII (fibrin-stabilizirajući);
• Nedostatak prekursora tromboplastina;
• Nedostatak AS-globulina;
• Nedostatak proaccelerina;
• Vaskularna hemofilija;
• Disfibrinogenemija (kongenitalna);
• Hipoprokonvertinemija;
• Ovrenova bolest;
• Povećan sadržaj antitrombina;
• Povećan sadržaj anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (faktori protiv zgrušavanja).

Druge bolesti krvi

Ova skupina uključuje bolesti koje se iz nekog razloga ne mogu pripisati hemoragijskoj dijatezi, hemoblastozi i anemiji. Danas ova skupina bolesti krvi uključuje sljedeće patologije:
1. Agranulocitoza (nedostatak neutrofila, bazofila i eozinofila u krvi);
2. Funkcionalni poremećaji u aktivnosti ubodnih neutrofila;
3. Eozinofilija (povećanje broja eozinofila u krvi);
4. methemoglobinemija;
5. Obiteljska eritrocitoza (povećanje broja crvenih krvnih stanica);
6. Esencijalna trombocitoza (povećanje broja krvnih pločica);
7. Sekundarna policitemija (povećanje broja svih krvnih stanica);
8. Leukopenija (smanjeni broj bijelih krvnih stanica u krvi);
9. Citostatska bolest (bolest povezana s primjenom citotoksičnih lijekova).

Bolesti krvi - simptomi

Simptomi bolesti krvi vrlo su različiti, jer ovise o tome koje su stanice uključene u patološki proces. Tako kod anemije do izražaja dolaze simptomi nedostatka kisika u tkivima, kod hemoragičnog vaskulitisa - pojačano krvarenje itd. Dakle, ne postoje jedinstveni i zajednički simptomi za sve bolesti krvi, budući da je svaka specifična patologija karakterizirana određenom jedinstvenom kombinacijom kliničkih znakova svojstvenih samo njoj.

Međutim, moguće je uvjetno razlikovati simptome bolesti krvi svojstvene svim patologijama i uzrokovane oštećenjem krvnih funkcija. Dakle, zajedničko za razne bolesti krv se može smatrati sljedećim simptomima:

• Slabost;
• dispneja;
• lupanje srca;
• Smanjen apetit;
• Povišena tjelesna temperatura, koja se drži gotovo stalno;
• Česti i dugotrajni zarazni i upalni procesi;
• svrbež kože;
• Perverzija okusa i mirisa (osoba počinje voljeti specifične mirise i okuse);
• Bolovi u kostima (kod leukemije);
• Krvarenje u obliku petehija, modrica itd.;
• Konstantno krvarenje iz sluznice nosa, usta i organa gastrointestinalnog trakta;
• Bol u lijevom ili desnom hipohondriju;
• Niska izvedba.

Ovaj popis simptoma bolesti krvi je vrlo kratak, ali vam omogućuje da se orijentirate u pogledu najtipičnijih kliničkih manifestacija patologije krvnog sustava. Ako osoba ima bilo koji od gore navedenih simptoma, trebate se posavjetovati s liječnikom radi detaljnog pregleda.

Sindromi bolesti krvi

Sindrom je stabilan skup simptoma karakterističnih za bolest ili skupinu patologija koje imaju sličnu patogenezu. Dakle, sindromi krvnih bolesti su skupine kliničkih simptoma ujedinjenih zajedničkim mehanizmom njihova razvoja. Štoviše, svaki sindrom karakterizira stabilna kombinacija simptoma koji moraju biti prisutni kod osobe da bi se identificirao bilo koji sindrom. Kod bolesti krvi razlikuje se nekoliko sindroma koji se razvijaju s različitim patologijama.

Dakle, trenutno liječnici razlikuju sljedeće sindrome krvnih bolesti:

• anemični sindrom;
• hemoragijski sindrom;
• Ulcerozni nekrotični sindrom;
• sindrom intoksikacije;
• ossalgični sindrom;
• Sindrom proteinske patologije;
• sideropenijski sindrom;
• Pletorični sindrom;
• icteric sindrom;
• Sindrom limfadenopatije;
• Hepato-splenomegalija sindrom;
• Sindrom gubitka krvi;
• sindrom groznice;
• Hematološki sindrom;
• Sindrom koštane srži;
• sindrom enteropatije;
• Sindrom artropatije.

Navedeni sindromi razvijaju se u pozadini različitih bolesti krvi, a neki od njih su karakteristični samo za uski raspon patologija sa sličnim mehanizmom razvoja, dok se drugi, naprotiv, javljaju u gotovo svakoj bolesti krvi.

Sindrom anemije

Sindrom anemije karakterizira skup simptoma izazvanih anemijom, odnosno niskim sadržajem hemoglobina u krvi, zbog čega tkiva doživljavaju gladovanje kisikom. Sindrom anemije razvija se u svim krvnim bolestima, međutim, u nekim patologijama, pojavljuje se na početne faze, a za druge - kasnije.

Dakle, manifestacije anemičnog sindroma su sljedeći simptomi:

• Bljedoća kože i sluznice;
• Suha i perutava ili vlažna koža;
• Suha, lomljiva kosa i nokti;
• Krvarenje iz sluznice - desni, želuca, crijeva itd.;
• Vrtoglavica;
• Drhtav hod;
• Zamračenje u očima;
• Buka u ušima;
• Umor;
• pospanost;
• Kratkoća daha pri hodu;
• palpitacija.

U teškoj anemiji, osoba može razviti tjestaste noge, perverziju okusa (poput nejestivih stvari, poput krede), peckanje u jeziku ili njegovu svijetlu grimiznu boju, kao i gušenje pri gutanju komadića hrane.

Hemoragijski sindrom

Hemoragijski sindrom manifestira se sljedećim simptomima:

• krvarenje desni i dugotrajno krvarenje prilikom vađenja zuba i ozljede sluznice usne šupljine;
• Osjećaj nelagode u želucu;
• crvene krvne stanice ili krv u mokraći;
• Krvarenje od uboda od injekcija;
• Modrice i petehijalna krvarenja na koži;
• Glavobolja;
• Bol i oticanje zglobova;
• Nemogućnost aktivnih pokreta zbog boli uzrokovane krvarenjem u mišićima i zglobovima.

Hemoragijski sindrom se razvija sa sljedećim bolestima krvi:
1. trombocitopenična purpura;
2. von Willebrandova bolest;
3. Rendu-Oslerova bolest;
4. Glanzmannova bolest;
5. Hemofilija A, B i C;
6. Hemoragični vaskulitis;
7. DIC;
8. hemoblastoze;
9. aplastična anemija;
10. Uzimanje velikih doza antikoagulansa.

Ulcerozni nekrotični sindrom

Ulcerozni nekrotični sindrom karakterizira sljedeći skup simptoma:

• Bol u oralnoj sluznici;
• Krvarenje iz desni;
• Nemogućnost jesti zbog boli u usnoj šupljini;
• Povećanje tjelesne temperature;
• zimica;
• Loš dah ;
• Iscjedak i nelagoda u vagini;
• Poteškoće s defekacijom.

Ulcerozni nekrotični sindrom razvija se s hemoblastozom, aplastičnom anemijom, kao i radijacijskim i citostatskim bolestima.

Sindrom intoksikacije

Sindrom intoksikacije očituje se sljedećim simptomima:

• Opća slabost;
• Groznica s zimicama;
• Dugotrajno trajno povećanje tjelesne temperature;
• Slabost;
• Smanjena radna sposobnost;
• Bol u oralnoj sluznici;
• Uobičajeni simptomi bolest dišnog sustava gornjih dišnih puteva.

Sindrom intoksikacije razvija se kod hemoblastoza, hematosarkoma (Hodgkinova bolest, limfosarkomi) i citostatičke bolesti.

Ossalgični sindrom

Osalgični sindrom karakteriziraju bolovi u razne kosti, koji se u prvim fazama zaustavljaju lijekovima protiv bolova. Kako bolest napreduje, bol postaje intenzivnija i više je ne zaustavljaju analgetici, stvarajući poteškoće u kretanju. U kasnijim stadijima bolesti bolovi su toliko jaki da se osoba ne može pomaknuti.

Ossalgični sindrom se razvija kada multipli mijelom, kao i koštane metastaze kod limfogranulomatoze i hemangioma.

sindrom proteinske patologije

Sindrom proteinske patologije uzrokovan je prisutnošću velike količine patoloških proteina (paraproteina) u krvi i karakteriziran je sljedećim simptomima:

• Pogoršanje pamćenja i pažnje;
• Bol i utrnulost u nogama i rukama;
• Krvarenje sluznice nosa, desni i jezika;
• Retinopatija (poremećeno funkcioniranje očiju);
• Zatajenje bubrega (u kasnijim fazama bolesti);
• Kršenje funkcija srca, jezika, zglobova, žlijezda slinovnica i kože.

Sindrom patologije proteina razvija se s mijelomom i Waldenströmovom bolešću.

sideropenijski sindrom

Sideropenijski sindrom uzrokovan je nedostatkom željeza u ljudskom tijelu i karakteriziran je sljedećim simptomima:

• Perverzija osjeta mirisa (osoba voli mirise ispušnih plinova, opranih betonskih podova itd.);
• Perverzija okusa (osoba voli okus krede, vapna, drveni ugljen, suhe žitarice, itd.);
• Poteškoće s gutanjem hrane;
• slabost mišića;
• Bljedoća i suhoća kože;
• Napadaji u uglovima usta;
• Tanki, lomljivi, konkavni nokti s poprečnim prugama;
• Tanka, lomljiva i suha kosa.

Sideropenijski sindrom razvija se s Werlhofovim i Randu-Oslerovim bolestima.

Pletorični sindrom

Pletorični sindrom manifestira se sljedećim simptomima:

• Glavobolja;
• Osjećaj topline u tijelu;
• Kongestija krvi u glavi;
• Crveno lice;
• Pečenje u prstima;
• Parestezija (osjećaj naježenosti, itd.);
• Svrbež kože, pogoršan nakon kupanja ili tuširanja;
• netolerancija na toplinu;

Sindrom se razvija s eritremijom i Wakezovom bolešću.

ikterični sindrom

Ikterični sindrom očituje se karakterističnom žutom bojom kože i sluznica. Razvija se s hemolitičkom anemijom.

Sindrom limfadenopatije

Sindrom limfadenopatije manifestira se sljedećim simptomima:

• Povećanje i bol različitih limfnih čvorova;
• simptomi intoksikacije (groznica, glavobolja, pospanost, itd.);
• znojenje;
• Slabost;
• Snažan gubitak težine;
• Bol u području povećanog limfnog čvora zbog kompresije obližnjih organa;
• Fistule s gnojnim iscjetkom.

Sindrom se razvija kod kronične limfocitne leukemije, limfogranulomatoze, limfosarkoma, akutne limfoblastične leukemije i infektivne mononukleoze.

Sindrom hepato-splenomegalije

Sindrom hepato-splenomegalije uzrokovan je povećanjem veličine jetre i slezene, a očituje se sljedećim simptomima:

• Osjećaj težine u gornjem dijelu trbuha;
• Bol u gornjem dijelu trbuha;
• Povećanje volumena trbuha;
• Slabost;
• Smanjena izvedba;
• Žutica (na kasna faza bolesti).

Sindrom se razvija s infektivnom mononukleozom, nasljedna mikrosferocitoza, autoimuna hemolitička anemija, anemija srpastih stanica i anemija nedostatka B12, talasemija, trombocitopenija, akutna leukemija, kronična limfocitna i mijeloična leukemija, subleukemijska mijeloza, kao i eritremija i Waldenströmova bolest.

Sindrom gubitka krvi

Sindrom hemoragije karakteriziraju obilne ili česta krvarenja u prošlosti od razna tijela a manifestira se sljedećim simptomima:

• modrice na koži;
• Hematomi u mišićima;
• Oticanje i bol u zglobovima zbog krvarenja;
• Spider vene na koži;

Sindrom se razvija s hemoblastozom, hemoragijskom dijatezom i aplastičnom anemijom.

Groznica sindrom

Grozničavi sindrom očituje se dugotrajnom i trajnom vrućicom s zimicom. U nekim slučajevima, na pozadini groznice, osoba je zabrinuta zbog stalnog svrbeža kože i jakog znojenja. Sindrom prati hemoblastozu i anemiju.

Hematološki sindromi i sindromi koštane srži

Hematološki sindrom i sindrom koštane srži su neklinički jer ne uzimaju u obzir simptome i otkrivaju se samo na temelju promjena u krvnim pretragama i razmazima koštane srži. Hematološki sindrom karakterizira promjena normalnog broja eritrocita, trombocita, hemoglobina, leukocita i ESR krvi. Također karakterizira promjena postotak razne vrste leukocita u leukoformuli (bazofili, eozinofili, neutrofili, monociti, limfociti i dr.). Sindrom koštane srži karakterizira promjena u normalnom omjeru staničnih elemenata različitih hematopoetskih klica. Hematološki sindrom i sindrom koštane srži razvijaju se kod svih bolesti krvi.

Sindrom enteropatije

Sindrom enteropatije razvija se s citostatskom bolešću i manifestira se različitim poremećajima crijeva zbog ulcerativno-nekrotičnih lezija njegove sluznice.

Sindrom artropatije

Sindrom artropatije razvija se u bolestima krvi, koje karakteriziraju pogoršanje zgrušavanja krvi i, sukladno tome, sklonost krvarenju (hemofilija, leukemija, vaskulitis). Sindrom se razvija zbog ulaska krvi u zglobove, što izaziva sljedeće karakteristične simptome:

• Oticanje i zadebljanje zahvaćenog zgloba;
• Bol u zahvaćenom zglobu;

Krvne pretrage (krvna slika)

Za otkrivanje bolesti krvi, prilično jednostavni testovi uz definiranje određenih pokazatelja u svakom od njih. Dakle, danas se koriste sljedeći testovi za otkrivanje raznih bolesti krvi:
1. Opća analiza krvi

• Ukupan broj leukocita, eritrocita i trombocita;
• Izračunavanje leukoformule (postotak bazofila, eozinofila, ubodnih i segmentiranih neutrofila, monocita i limfocita u 100 prebrojanih stanica);
• Koncentracija hemoglobina u krvi;
• Proučavanje oblika, veličine, boje i dr karakteristike kvalitete eritrocita.

2. Određivanje broja retikulocita.
3. Broj trombocita.
4. Pinch test.
5. Duke vrijeme krvarenja.
6. Koagulogram s definicijom parametara kao što su:

• Količina fibrinogena;
• Protrombinski indeks (PTI);
• Međunarodni normalizirani omjer (INR);
• Aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme (APTT);
• vrijeme kaolina;
• Trombinsko vrijeme (TV).

7. Određivanje koncentracije čimbenika zgrušavanja.
8. Mijelogram - uzimanje koštane srži uz pomoć punkcije, zatim izrada razmaza i brojanje različitih staničnih elemenata, kao i njihov postotak na 300 stanica.

U principu, navedeni jednostavni testovi omogućuju dijagnosticiranje bilo koje bolesti krvi.

Definicija nekih uobičajenih krvnih poremećaja

Često se u svakodnevnom govoru određena stanja i reakcije nazivaju bolestima krvi, što nije točno. Međutim, ne znajući suptilnosti medicinska terminologija i obilježja upravo krvnih bolesti, ljudi koriste svoje pojmove, označavajući stanje koje imaju ili sebi bliskih. Razmotrite najčešće takve pojmove, kao i što oni znače, kakvo je to stanje u stvarnosti i kako ga praktičari ispravno nazivaju.

Zarazne bolesti krvi

Strogo govoreći, samo se mononukleoza, koja je relativno rijetka, svrstava u zarazne bolesti krvi. Pod pojmom "zarazne bolesti krvi" ljudi podrazumijevaju reakcije krvnog sustava u različitim zaraznim bolestima bilo kojeg organa i sustava. To jest, zarazna bolest se javlja u bilo kojem organu (na primjer, tonzilitis, bronhitis, uretritis, hepatitis itd.), A u krvi se pojavljuju određene promjene, odražavajući reakciju imunološkog sustava.

Virusna bolest krvi

Virusna krvna bolest je varijacija onoga što ljudi nazivaju "zarazna krvna bolest". U ovom slučaju infektivni proces u bilo kojem organu, što se odražava u parametrima krvi, bio je uzrokovan virusom.

Kronična patologija krvi

Pod ovim pojmom ljudi obično podrazumijevaju sve promjene u krvnim parametrima koje postoje duže vrijeme. Na primjer, osoba može imati dugotrajno povišen ESR, ali nema kliničkih simptoma i očitih bolesti. U ovom slučaju ljudi vjeruju da je riječ o kroničnoj bolesti krvi. Međutim, radi se o krivom tumačenju dostupnih podataka. U takvim situacijama dolazi do reakcije krvnog sustava na bilo koji patološki proces koji se odvija u drugim organima i jednostavno još nije identificiran zbog nedostatka klinički simptomi, što bi omogućilo liječniku i pacijentu da se kreću u smjeru dijagnostičke pretrage.

Nasljedni (genetski) poremećaji krvi

Nasljedni (genetski) poremećaji krvi u svakidašnjica su prilično rijetke, ali njihov raspon je prilično širok. Dakle, nasljedne bolesti krvi uključuju dobro poznatu hemofiliju, kao i Marchiafava-Mikeli bolest, talasemiju, anemiju srpastih stanica, Wiskott-Aldrich sindrom, Chediak-Higashi sindrom itd. Ove bolesti krvi, u pravilu, manifestiraju se od rođenja.

Sistemske bolesti krvi

"Sustavne bolesti krvi" - liječnici obično pišu sličnu formulaciju kada otkriju promjene u testovima osobe i misle upravo na patologiju krvi, a ne na bilo koji drugi organ. Najčešće, ova formulacija skriva sumnju na leukemiju. Međutim, kao takva ne postoji sustavna krvna bolest, jer su gotovo sve krvne patologije sistemske. Stoga se ovim izrazom označava liječnička sumnja na krvnu bolest.

Autoimune bolesti krvi

Autoimune bolesti krvi su patologije u kojima imunološki sustav uništava vlastite krvne stanice. Ova skupina patologija uključuje sljedeće:

• Autoimuna hemolitička anemija;
• hemoliza lijekova;
• Hemolitička bolest novorođenčadi;
• Hemoliza nakon transfuzije krvi;
• Idiopatska autoimuna trombocitopenijska purpura;
• Autoimuna neutropenija.

Bolest krvi - uzroci

Uzroci poremećaja krvi su različiti iu mnogim slučajevima nisu točno poznati. Na primjer, kod anemije nedostatka, uzrok bolesti povezan je s nedostatkom bilo koje tvari potrebne za stvaranje hemoglobina. Kod autoimunih bolesti krvi uzrok je povezan s kvarom imunološkog sustava. Kod hemoblastoza, kao i kod drugih tumora, točni uzroci nisu poznati. U patologiji zgrušavanja krvi uzroci su nedostatak čimbenika zgrušavanja, defekti trombocita itd. Stoga je jednostavno nemoguće govoriti o nekim zajedničkim uzrocima svih bolesti krvi.

Liječenje bolesti krvi

Liječenje bolesti krvi usmjereno je na ispravljanje kršenja i najpotpuniju obnovu svih njegovih funkcija. Istovremeno, ne postoji opći tretman za sve bolesti krvi, a taktika terapije za svaku specifičnu patologiju razvija se pojedinačno.

Prevencija bolesti krvi

Prevencija bolesti krvi sastoji se u održavanju zdravog načina života i ograničavanju utjecaja negativnih čimbenika okoliša, i to:

• Identifikacija i liječenje bolesti praćenih krvarenjem;
• Pravodobno liječenje helmintičkih invazija;
• Pravovremeno liječenje zaraznih bolesti;
• Potpuna prehrana i unos vitamina;
• Izbjegavanje ionizirajućeg zračenja;
• Izbjegavajte kontakt sa štetnim kemikalije(boje, teški metali, benzen itd.);
• Izbjegavanje stresa;
• Prevencija hipotermije i pregrijavanja.

Uobičajene bolesti krvi, njihovo liječenje i prevencija - video

Bolesti krvi: opis, znakovi i simptomi, tijek i posljedice, dijagnoza i liječenje - video

Bolesti krvi (anemija, hemoragijski sindrom, hemoblastoza): uzroci, znakovi i simptomi, dijagnoza i liječenje - video

Policitemija (policitemija), povišeni hemoglobin u krvi: uzroci i simptomi bolesti, dijagnoza i liječenje - video

Prije uporabe potrebno je konzultirati se sa stručnjakom.

NA klinička praksa razlikovati sljedeće sindrome, odražavajući promjene u krvnom sustavu. Anemična. Hemoragični. Hemolitička. ICE sindrom. ANEMIČNI SINDROM Anemija je stanje koje karakterizira smanjenje sadržaja hemoglobina po jedinici volumena krvi (često uz istodobno smanjenje broja crvenih krvnih stanica), koje prati kako hematološke bolesti, tako i mnoge druge bolesti. Pri proučavanju anamneze pozornost se posvećuje kontaktu bolesnika s otrovnim tvarima, uporabi lijekova, simptomima drugih bolesti koje mogu dovesti do anemije. Osim toga, potrebno je procijeniti prehrambene navike pacijenta, količinu konzumiranog alkohola. Također treba razjasniti obiteljsku povijest anemije.

Razlozi. Anemija može pratiti različite bolesti zarazne i upalne prirode, bolesti jetre, bubrega, vezivnog tkiva, tumore, endokrine bolesti. Anemija može nastati akutno kao posljedica gubitka krvi i hemolize ili se razvijati postupno. Uzroci mikrocitne anemije mogu biti nedostatak željeza u tijelu, poremećena inkluzija željeza u eritrocitima zbog promjena u sintezi porfina (sideroblastična anemija), defekt u sintezi globina kod talasemije, kronične bolesti, intoksikacija olovom. Makrocitna anemija se javlja kod nedostatka vitamina B 12 ili folne kiseline, kao i zbog toksičnih učinaka lijekovi.

Manifestacije Anemični sindrom popraćen je prvenstveno kliničkim znakovima zbog "gladovanja" kisika mnogih organa. Nedovoljna opskrba kisikom perifernih tkiva - bljedilo kože i sluznica; simptomi hipoksije mozak - vrtoglavica, nesvjestica. Pogoršanje tolerancije vježbanja, slabost, umor, otežano disanje. Kompenzacijske promjene na strani CCC (povećan rad na poboljšanju opskrbe kisikom perifernih tkiva). Laboratorijske promjene(prije svega, smanjenje sadržaja hemoglobina). Pri koncentraciji hemoglobina ispod 50 hl moguć je razvoj zatajenja srca. Treba imati na umu da u slučaju postupnog povećanja anemije do smanjenja sadržaja hemoglobina ispod 70-80 hl, uključivanje kompenzacijskih mehanizama će izgorjeti kako bi se odgodila pojava kliničkih znakova u bolesnika. Uz gore navedene manifestacije, moguće je otkriti limfadenopatiju, povećanje slezene i jetre.

kompenzacijske promjene. Za anemiju, manifestacije iz CCC-a su vrlo karakteristične, povezane s kompenzacijskom reakcijom na nedovoljnu opskrbu kisikom perifernih tkiva (obično s sadržajem hemoglobina manjim od 100 hl), - povećanje brzine otkucaja srca i minutnog volumena; često su te promjene popraćene pojavom sistoličkog šuma na vrhu srca. Također je karakteristično smanjenje OPSS-a zbog hipoksije tkiva i smanjenje viskoznosti krvi. Jedan od tih najvažnijih kompenzacijskih mehanizama je pomak u krivulji disocijacije oksihemoglobina, što olakšava proces transporta kisika u tkiva. laboratorijske promjene. U slučaju anemije, osim hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica, potrebno je imati podatke o hematokritu, broju retikulocita, leukocita i trombocita u perifernoj krvi. Anemija se klasificira prema laboratorijski znakovi mikrocitne, makrocitne i monocitne. Određivanje indeksa boje krvi i MSI (ovaj kriterij je objektivniji) omogućuje klasificiranje anemije na hiper-, hipo- i normokromnu. Po sadržaju. Retikulocite u krvi anemije dijelimo na hiporegenerativne i hiperregenerativne.

Klasifikacija anemije. Postoji nekoliko pristupa podjeli anemija. S praktičnog stajališta, zgodno je razlikovati anemiju koja je posljedica: gubitka krvi (akutnog i kroničnog); Nedovoljno stvaranje crvenih krvnih stanica; Pojačana njihova destrukcija (hemoliza); Kombinacije navedenih faktora. Insuficijencija eritropoeze može dovesti do pojave sljedećih vrsta anemije. Hipokromno-mikrocitna anemija: s nedostatkom željeza, kršenjem njegovog transporta i korištenja. Normokromno-normocitna anemija: u hipoproliferativnim stanjima (na primjer, kod bolesti bubrega, endokrine patologije), hipoplazije i aplazije koštane srži, mijeloftize (selektivno kršenje mijelopoeze, procesa stvaranja granulocita, trombocita i eritrocita u kostima). srž). Hiperkromna makrocitna anemija: s nedostatkom vitamina B 12, folne kiseline. Hemoliza eritrocita moguća je kod imunoloških poremećaja, intrinzičnih defekata eritrocita (membranopatije, kongenitalne enzimopatije, hemoglobinopatije).

ANEMIJA ZBOG NEDOSTAKA ŽELJEZA Anemija uzrokovana nedostatkom željeza je hipokromna (mikrocitna) anemija koja nastaje kao posljedica apsolutnog smanjenja zaliha željeza u organizmu. Nedostatak željeza u tijelu (sa smanjenjem njegovog sadržaja u krvnoj plazmi - sideropenija) ostaje uobičajena pojava, koja često dovodi do anemije. Razlozi. Nedostatak željeza javlja se kao posljedica triju skupina uzroka. Nedovoljan unos željeza u organizam. - njegov nizak sadržaj u hrani. - malapsorpcija željezo – kronično bolesti gastrointestinalnog trakta, kao i resekcija želuca, malapsorpcijski sindrom, celijakija. 2. Kronični gubitak krvi. - krvarenja iz probavnog trakta (varikozne vene jednjaka, peptički ulkus i duodenum, hemoroidi, nespecifični ulcerozni kolitis, polipoza, rak itd.) - bolesti pluća (na primjer, maligni tumor pluća s raspadom). - patologija ginekološke sfere (na primjer, disfunkcionalno krvarenje maternice). 3. Povećana potrošnja željeza: tijekom trudnoće i dojenja, tijekom rasta i puberteta, sa kronične infekcije, onkološke bolesti tijekom liječenja eritropoetinom.

Kliničke manifestacije. Manifestacije bolesti mogu biti povezane s bolešću koja je uzrokovala pojavu anemičnog sindroma. Nedostatak željeza očituje se neurološkim poremećajima u vidu parestezija – prvenstveno osjećaja žarenja jezika. Moguća atrofija sluznice jezika, jednjaka, želuca, crijeva. Atrofija sluznice grkljana i ždrijela može dovesti do disfagije; smatra se prekanceroznim stanjem. S postupnim razvojem anemije, kao što se događa u slučaju dugotrajnog gubitka krvi, kao rezultat uključivanja niza kompenzacijskih mehanizama, tegobe mogu biti odsutne dulje vrijeme čak i kod teške anemije, ali tolerancija na tjelesna aktivnost u takvih je osoba obično smanjen i vraća se u normalu nakon liječenja. Pritužbe. karakteristika pritužbe - povećane umor i razdražljivost, glavobolje povezane ne toliko sa smanjenjem sadržaja hemoglobina, već s nedostatkom enzima koji sadrže željezo. Ovaj faktor je također povezan s perverzijom okusa u obliku želje za jedenjem gline, krede, ljepila. Sistematski pregled. Otkrivaju se bljedilo kože i sluznice, atrofični glositis, stomatitis. Deformacija noktiju novije vrijeme rijetko promatrana. Također se otkrivaju tipične promjene u CCC.

Laboratorijski podaci pronađeni u krvi sljedeće znakove anemija uzrokovana nedostatkom željeza. Smanjenje broja crvenih krvnih stanica s hipokromijom i češće mikrocitozom. Moguća je anizocitoza. Smanjeni sadržaj željeza u krvnom serumu (manje od 10 µmol). Povećanje sadržaja slobodnog transferina u krvi i smanjenje zasićenja transferina željezom. Nizak sadržaj feritina u krvnoj plazmi. Uz blagi nedostatak željeza, anemija može biti manja, a često i normokromna. Primjećuje se anizocitoza i poikilocitoza, kasnije se pojavljuju mikrocitoza i hipokromija. U nekih bolesnika javlja se leukopenija, moguća je trombocitopenija i trombocitoza. Broj retikulocita je u granicama normale i smanjen. U koštanoj srži moguća je eritroidna hiperplazija čija težina ne odgovara težini anemije. Sadržaj željeza u krvnom serumu također je obično smanjen u akutnim i kronične upale, tumorski proces. U ispitivanju krvi nakon početka liječenja pripravcima željeza može se otkriti povećanje njegovog sadržaja u krvnom serumu. Oralne dodatke željeza treba prekinuti najmanje jedan dan prije krvnih pretraga.

Dijagnostika. U dvojbenim slučajevima dijagnostička vrijednost imaju rezultate probnog liječenja oralnim pripravcima željeza. Adekvatna terapija dovodi do povećanja broja retikulocita u krvi s vrhuncem 7-10. dana liječenja. Značajno povećanje razine hemoglobina opaža se nakon 3-4 tjedna, njegova normalizacija se javlja unutar 2 mjeseca. Liječenje. Prepisati dodatke željeza. postoji značajna količina pripravci soli željeza, omogućujući brzo uklanjanje njegovog nedostatka. Pripravci željeza trebaju se propisati parenteralno samo u slučaju kršenja njegove apsorpcije u crijevima, kao i tijekom egzacerbacija. peptički ulkus. Bolesnik preporuča raznoliku prehranu koja se sastoji prvenstveno od mesnih proizvoda.

MEGALOBLASTIČNA ANEMIJA To je skupina bolesti karakteriziranih megaloblastičnim tipom hematopoeze, kada se u koštanoj srži pojavljuju osebujne velike stanice, megaloblasti. Megaloblastične anemije uzrokovane su poremećajem sinteze DNA. Glavni uzrok megaloblastične hematopoeze je nedostatak vitamina B 12 i folne kiseline. U svakom slučaju potrebno je razjasniti etiologiju nastalog nedostatka.

Normalan metabolizam vitamina B 12 i folne kiseline Vitamin B 12 prisutan je u prehrambeni proizvodiživotinjskog porijekla - jaja, mlijeko, jetra, bubrezi. Za njegovu apsorpciju u želucu potrebno je sudjelovanje takozvanog Castleovog faktora, glikoproteina koji izlučuju parijetalne stanice želuca. Minimalne dnevne potrebe za vitaminom B12 su 2,5 mikrograma. Budući da su njegove rezerve u tijelu obično prilično velike, nedostatak se javlja godinama nakon početka poremećaja njegovog unosa u tijelo. Nedostatak B 12 stvara stanje nedostatka folata u stanici. Istodobno, velike doze folne kiseline mogu privremeno djelomično ispraviti megaloblastozu uzrokovanu nedostatkom B 12. Folna kiselina (pteroilglutaminska kiselina) je vitamin topiv u vodi koji se nalazi u zelenim dijelovima biljaka, nekom voću, povrću, žitaricama, životinjskim proizvodima ( jetra, bubrezi) i uključeni u biosintezu purinskih i pirimidinskih baza. Njegova apsorpcija odvija se u proksimalnom dijelu tankog crijeva. dnevne potrebe iznosi 50 mg. Folna kiselina djeluje kao koenzim u reakcijama prijenosa ugljika.

Uzroci nedostatka vitamina B 12 i folne kiseline Do nedostatka vitamina B 12 može doći u sljedećim slučajevima. Ograničenje konzumacije životinjskih proizvoda. Kršenje apsorpcije vitamina B 12 u tzv perniciozna anemija. Kod intestinalne invazije širokom trakavicom koja apsorbira veliku količinu vitamina B 12. Nakon operacija na tankom crijevu s razvojem sindroma slijepe petlje, u dijelovima crijeva kroz koje hrana ne prolazi, crijevna mikroflora apsorbira veliku količinu vitamina B 12. Gastrektomija. Resekcija tankog crijeva, ileitis, sprue, bolesti gušterače. Djelovanje određenih lijekova (na primjer, antikonvulziva). Uzroci nedostatka folne kiseline. Greške u ishrani. Neadekvatna konzumacija biljne hrane, osobito kod zlouporabe alkohola i kod djece. Malapsorpcija folne kiseline kod bolesti tankog crijeva (npr. tropska spru). Povećana potreba za vitaminom B 12 i folnom kiselinom javlja se tijekom trudnoće, hipertireoze i tumorskih bolesti.

Kliničke manifestacije. U kliničkoj slici bolesti uočavaju se manifestacije i samog nedostatka vitamina B12 i megaloblastične anemije. Manifestacije nedostatka vitamina B 12. Uz nedostatak vitamina B 12, bilježi se karakterističan lovački glositis, gubitak težine, neurološki poremećaji, pozitivna reakcija na davanje vitamina B 12 s početno niskim sadržajem u krvnom serumu. Vrlo su karakteristični neurološki poremećaji uzrokovani demijelinizacijom - tzv. funikularna mijeloza, koja se prvenstveno očituje simetričnim parestezijama u nogama i prstima, poremećajem vibracijske osjetljivosti i propriocepcije te progresivnom spastičnom ataksijom. Također opaža povećanu razdražljivost, pospanost, promjene okusa, mirisa, vida.

Manifestacije megaloblastične anemije. Glavni kliničke manifestacije megaloblastična anemija bilo kojeg podrijetla su iste vrste i ovise o stupnju njegove težine. Razvoj anemije obično se odvija prilično sporo, stoga je moguć asimptomatski tijek dok se hematokrit značajno ne smanji. U ovoj fazi klinički simptomi anemije su nespecifični - slabost, umor, lupanje srca, otežano disanje pri tjelesnom naporu, zatim dolazi do pojačanog oštećenja srčanog mišića s pojavom raznih promjena na EKG-u, širenja srčanih komora. sve do razvoja kongestivnog zatajenja srca. Bolesnici su blijedi, subikterični, podbuhlog lica. Ponekad postoji povećanje tjelesne temperature do subfebrilnih vrijednosti. Želučana sekrecija kod većine bolesnika s nedostatkom vitamina B12 i megaloblastičnom anemijom naglo je smanjena. Gastroskopija otkriva atrofiju sluznice, potvrđenu histološki.

Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja. Najčešće promjene kod megaloblastične anemije u perifernoj krvi uključuju sljedeće: Makrocitoza - glavni znak megaloblastične anemije - može prethoditi razvoju same anemije i drugih simptoma nedostatak vitamina. Makrocitoza periferne krvi procjenjuje se kolor skorom ili, što je pouzdanije, MCV. Također se otkrivaju poikilocitoza i anizocitoza. U razmazu krvi nalaze se Jollyjeva tjelešca - ostaci jezgri normoblasta otkriveni u eritrocitima (eritrociti normalno ne sadrže jezgre). Cabotovi prstenovi su morfološke tvorevine u eritrocitima u obliku prstena, osmice ili violinskog ključa, koje su vjerojatno ostaci jezgrene membrane. Smanjeni sadržaj hemoglobina. Posebno je važno povećanje retikulocita, koje se javlja 3-5. dana liječenja i doseže maksimum 10. dana.

Istraživanje koštane srži. Megaloblasti se nalaze u koštanoj srži. Mijeloidne stanice obično su povećane: otkrivaju se divovski metamijelociti, eritroidna hiperplazija. Važan dijagnostički test je reakcija na davanje vitamina B 12; s ponovljenom punkcijom prsne kosti nakon 8-12 sati, bilježi se prijelaz iz megaloblastične u eritroblastičnu hematopoezu. Određivanje u krvi vitamina B 12. Uz proučavanje hematopoeze koštane srži, za dijagnozu B 12 i stanja nedostatka folne kiseline trenutno se koristi određivanje koncentracije ovih tvari u krvi. Niske razine vitamina u krvi opažene su kod nedostatka vitamina B12 u prehrani, nedostatka folne kiseline, trudnoće, oralnih kontraceptiva, vrlo velikih doza vitamina C, nedostatka transkobalamina, multiplog mijeloma. Uzroci lažnog porasta vitamina B 12 u krvi su mijeloproliferativne bolesti, hepatokarcinom i druge bolesti jetre, autoimune bolesti i limfomi.

Perniciozna anemija (perniciozna anemija) klasičan je i najupečatljiviji primjer megaloblastične anemije uzrokovane nedostatkom B12. To je bolest koja se razvija kao posljedica nedovoljne apsorpcije vitamina B 12, uzrokovane kršenjem lučenja unutarnjeg čimbenika Castlea i očituje se hiperkromnom anemijom, znakovima oštećenja gastrointestinalnog trakta i živčanog sustava. Poremećaji sinteze faktora Castle povezani su s autoimunim lezijama želučane sluznice na pozadini nasljedne predispozicije, atrofije želučane sluznice s aklorhidrijom. Sljedeći čimbenici ukazuju na autoimunu prirodu bolesti: Otkrivanje antitijela na parijetalne stanice želučane sluznice u krvnom serumu 90% pacijenata i samo 10% kontrolne skupine koja pati od atrofičnog gastritisa bez anemije. Identifikacija antitijela koja se vežu na unutarnji faktor ili kompleks "intrinzični faktor-vitamin B 12". Kombinacija perniciozne anemije s tireotoksikozom, hipotireozom i Hoshimotovom gušavošću, u čijoj patogenezi sudjeluje autoimuni mehanizam, a autoantitijela na tireoglobulin i reumatoidni faktor često se otkrivaju istovremeno. Obrnuti razvoj znakova bolesti pod utjecajem glukokortikoida.

Enzimopatija eritrocita Nasljedni nedostatak enzima eritrocita manifestira se najčešće kada je tijelo izloženo određenim toksinima i ljekovite tvari u obliku akutne hemolize, rjeđe kronične. Među njima je najčešći nedostatak G-6-PD-enzima koji sudjeluje u održavanju normalnog intracelularnog sadržaja smanjenih nukleotida. Težina bolesti ovisi o težini nedostatka. Lagani nedostatak očituje se akutnom hemolizom lijekovima koji pokazuju oksidativna svojstva, što je prvi put opisano u liječenju prihaminom. Kasnije su postali poznati učinci drugih lijekova protiv malarije, sulfanilamidnih lijekova i derivata nitrofurana. Zatajenje jetre i bubrega pogoduje akutnoj hemolizi zbog nedostatka G-6-PD. Teški nedostatak enzima karakterizira razvoj neonatalne žutice, kao i spontana kronična hemoliza. Jednostavan indikativni dijagnostički test je otkrivanje Heinz-Ehrlichovih tjelešaca u eritrocitima. Spontano ili nakon inkubacije u prisutnosti fenilhidrazina, značajan dio eritrocita s nedostatkom G-6-PD pokazuje inkluzije, koje su precipitati derivata hemoglobina.

Hematologija (od grč. krv i nauk) je dio unutarnjih bolesti koji proučava etiologiju, patomorfologiju, patogenezu, kliniku i liječenje bolesti krvnog sustava. Hematologija proučava embriogenezu, morfogenezu, morfologiju i fiziologiju staničnih elemenata krvi i hematopoetskih organa, svojstva krvne plazme i seruma, simptomatske promjene u hematopoezi kod nehematoloških bolesti i izloženost ionizirajućem zračenju. G. F. Lang je 1939. godine u pojam krvnog sustava uključio: krv, hematopoetske organe, krvotvornu destrukciju i neurohumoralni aparat za regulaciju hematopoeze i krvotvorne destrukcije.

Često su glavne pritužbe pacijenata opća slabost, umor, pospanost, glavobolja, vrtoglavica. Povećanje temperature može biti s hemolitičkom anemijom zbog pirogenih učinaka produkata razgradnje proizvoda eritrocita, kao i s leukemijom, osobito s leukemijskim oblicima. Često se pridružuju septičke komplikacije u obliku nekrotičnog tonzilitisa, gingivitisa, stomatitisa. Hodgkinovu bolest karakterizira valovita valovita groznica, s postupnim porastom tijekom 8-15 dana, a zatim padovima temperature. Tipično za bolesti krvi je hemoragijski sindrom, koji je karakteriziran sklonošću nazalnim, gastrointestinalnim, bubrežnim, materničnim krvarenjima, kao i pojavom hemoragijskih osipa na koži u obliku točkastih elemenata - petehija i modrica (ekhimoza). Svrbež kože može prethoditi pojavi detaljnih kliničkih simptoma, što je posebno karakteristično za Hodgkinovu bolest, hematosarkom, eritremiju. Bol u kostima, uglavnom ravnim, tipičan je za akutnu leukemiju u djece. Bolovi u kostima i patološki prijelomi karakteristični su za multipli mijelom.

Brojni simptomi povezani su s povećanjem jetre i slezene. Uznemiren bolom u desnom ili lijevom hipohondriju. Bol može biti tupa ili jaka oštri bolovi javljaju se s srčanim udarom slezene, s njezinom rupturom, s perisplenitisom. Kod anemije, osobito nedostatka željeza i kloroze, dolazi do perverzija okusa: bolesnici jedu kredu, glinu, zemlju (geofagija). Može doći do poremećaja njuha: pacijenti vole udisati pare benzina, etera i dr. tvari mirisa. Pacijent može primijetiti povećanje limfnih čvorova i obratiti se liječniku s ovom pritužbom. Osjećaj žarenja na vrhu jezika i duž njegovih rubova javlja se povremeno i često doseže takav stupanj da je teško uzeti začinjenu i vruću hranu. Ti su osjećaji povezani s upalnim promjenama na sluznici jezika (Gunterov glositis), što je tipičan znak B-12 - anemija nedostatka folne kiseline. Iz anamneze života bolesnika treba razjasniti da li se bolesnik susreo sa profesionalne opasnosti: rad s benzenom, živinim solima, olovom, fosforom, koji mogu izazvati agranulocitozu; Utvrditi prisutnost učinaka zračenja (akutna leukemija, kronična mijeloična leukemija). Neke bolesti krvi kao što su hemofilija i hemolitička anemija mogu biti naslijeđene.U razvoju anemije ulogu igraju krvarenja i kronične bolesti unutarnjih organa. Uzimanje lijekova, posebice kloramfenikola, piramidona i butadiona, može pridonijeti razvoju agranulocitoze.

Trombocitopenija (trombopenija) - smanjenje broja trombocita - karakteristična je za trombopenijsku purpuru, često se javlja kod težih oblika anemije i kod leukemije. Bilo bi pogrešno misliti da na temelju morfološke značajke krvi, uvijek možete postaviti ispravnu dijagnozu i prognozu bolesti; to je moguće samo u izoliranim slučajevima. U većini slučajeva hemogram dobiva dijagnostičku i prognostičku vrijednost samo ako se istodobno procijene svi klinički znakovi; Od posebne je vrijednosti uzimanje u obzir dinamike promjena u krvi tijekom bolesti. Za ispravnu procjenu stanja hematopoeze od posebne je važnosti proučavanje intravitalnih punkcija koštane srži (mijelogram), limfnih čvorova i slezene.

Neutropenija (smanjenje broja neutrofila) zabilježena je kod djece s limfnim čvorovima, s tuberkulozom, anafilaktičkim šokom, teškim oblicima gripe i trbušnog tifusa; neutropenija s leukopenijom - u teškim oblicima razne infekcije i sepse, kao i s dugotrajnom primjenom sulfanilamidnih lijekova, embikhina itd. Neutropenija doseže oštre stupnjeve s agranulocitozom i aleukijom. Eozinofilija je izražena (iako ne uvijek) s eksudativnom dijatezom, bronhalnom astmom, nakon injekcija stranih seruma, s šarlahom, trihinelozom, ehinokokom i nekim drugim oblicima helmintijaza, s limfogranulomatozom i s tzv. plućni infiltrati» . Povećanje broja eozinofila u akutnim infekcijama znak je u većini slučajeva prognostički povoljan. Eozinopenija (smanjenje broja eozinofila) opaža se kod akutnih zaraznih bolesti (s izuzetkom šarlaha), osobito kod trbušnog tifusa, ospica, sepse, upale pluća itd. Potpuni nestanak eozinofila (aneozinofilija) često se opaža kod malarija, lišmanijaza; kod drugih infekcija ovo je nepovoljan prognostički znak.

Limfocitoza se opaža s limfnom i eksudativnom dijatezom, s rahitisom (često s monocitozom), rubeolom i nekim drugim infekcijama. Limfopenija se javlja kod većine febrilnih zaraznih bolesti, uz limfogranulomatozu, milijarnu tuberkulozu i neke mijeloze. Monocitoza je najizraženija kod monocitne angine, često uz ospice, šarlah, malariju i druge infekcije. Monocitopenija se javlja kod teških septičkih i zaraznih bolesti, malignih oblika anemije i leukemije. Trombocitoza se često javlja kod upale pluća, reumatizma i drugih zaraznih bolesti.

Hematolog

Više obrazovanje:

Hematolog

Državno medicinsko sveučilište u Samari (SamSMU, KMI)

Stupanj obrazovanja - specijalist
1993-1999

Dodatno obrazovanje:

"Hematologija"

Ruska medicinska akademija poslijediplomskog obrazovanja

Bolesti krvi su skup bolesti koje su uzrokovane različitim uzrocima, imaju različitu kliničku sliku i tijek. Objedinjuju ih poremećaji u broju, strukturi i aktivnosti krvnih stanica i plazme. Proučavanjem bolesti krvi bavi se znanost hematologija.

Vrste patologija

Anemija i eritremija su klasične bolesti krvi karakterizirane promjenom broja krvnih elemenata. Bolesti povezane s kvarovima u strukturi i funkcioniranju krvnih stanica uključuju anemiju srpastih stanica i sindrom lijenih leukocita. Patologije koje istodobno mijenjaju broj, strukturu i funkcije staničnih elemenata (hemoblastoze) nazivaju se rak krvi. Česta bolest s promijenjenom funkcijom plazme je mijelom.

Bolesti krvnog sustava i bolesti krvi medicinski su sinonimi. Prvi pojam je opsežniji, jer uključuje ne samo bolesti krvnih stanica i plazme, već i hematopoetskih organa. U podrijetlu svake hematološke bolesti je neuspjeh u radu jednog od ovih organa. Krv unutra ljudsko tijelo vrlo labilna, reagira na sve vanjski faktori. Provodi niz biokemijskih, imunoloških i metaboličkih procesa.

Kada se bolest izliječi, krvni parametri se brzo vraćaju u normalu. Ako postoji poremećaj krvi, poseban tretman, čija će svrha biti približavanje svih pokazatelja normi. Za razlikovanje hematoloških bolesti od drugih bolesti, potrebno je provesti dodatne preglede.

Glavne patologije krvi uključene su u ICD-10. Sadrži različite vrste anemija (nedostatak željeza, nedostatak folata) i leukemija (mijeloblastična, promijelocitična). Bolesti krvi su limfosarkomi, histocitoza, limfogranulomatoza, hemoragijska bolest novorođenčadi, nedostatak faktora koagulacije, nedostatak komponente plazme, trombastenija.

Ovaj popis sastoji se od 100 različitih stavki i omogućuje vam da shvatite što su bolesti krvi. Neke krvne patologije nisu uključene u ovaj popis, jer su izuzetno rijetke bolesti ili razne forme specifično oboljenje.

Načela klasifikacije

Sve bolesti krvi u ambulantnoj praksi uvjetno se dijele u nekoliko širokih skupina (na temelju krvnih elemenata koji su pretrpjeli promjene):

1. Anemija.
2. Hemoragijska dijateza ili patologija sustava homeostaze.
3. Hemoblastoze: tumori krvnih stanica, koštane srži i limfnih čvorova.
4. Ostale tegobe.

Bolesti krvnog sustava, koje su uključene u ove skupine, podijeljene su u podskupine. Vrste anemije (prema uzrocima):

• povezana s kršenjem oslobađanja hemoglobina ili proizvodnje crvenih krvnih stanica (aplastična, kongenitalna);
• uzrokovan ubrzanom razgradnjom hemoglobina i crvenih krvnih stanica (defektna struktura hemoglobina);
• izazvan gubitkom krvi (posthemoragijska anemija).

Najčešća anemija je deficitarna, koja je uzrokovana nedostatkom tvari neophodnih za oslobađanje hemoglobina i eritrocita od strane krvotvornih organa. 2. mjesto po prevalenciji zauzimaju teške kronične bolesti krvožilnog sustava.

Što je hemoblastoza?

Hemoblastoza je kancerogene izrasline krv koja potječe iz hematopoetskih organa i limfnih čvorova. Podijeljeni su u 2 široke skupine:

1. Limfomi.

Uzrok leukemije primarne lezije hematopoetskih organa (koštana srž) i pojava u krvi značajnog broja patogenih stanica (blasti). Limfomi dovode do lezija limfoidnog tkiva, poremećaja strukture i aktivnosti limfocita. U tom slučaju dolazi do stvaranja malignih čvorova i oštećenja koštane srži. Leukemije se dijele na akutne (limfoblastične T- ili B-stanične) i kronične (limfoproliferativne, monocitoproliferativne).

Sve vrste akutne i kronične leukemije nastaju zbog patološki razvoj Stanice. Odvija se u koštanoj srži različite faze. akutni oblik leukemija je maligna, pa slabije reagira na terapiju i često ima lošu prognozu.

Limfomi su Hodgkinovi (limfogranulomatoza) i ne-Hodgkinovi. Prvi se može nastaviti na različite načine, imajući svoje manifestacije i indikacije za liječenje. Vrste ne-Hodgkinovih limfoma:

• folikularni;
• difuzno;
• periferni.

Hemoragijska dijateza dovodi do kršenja zgrušavanja krvi. Ove bolesti krvi, čiji je popis vrlo dugačak, često izazivaju krvarenje. Ove patologije uključuju:

• trombocitopenija;
• trombocitopatija;
• kvarovi kinin-kalikreinskog sustava (defekti Fletcher i Williams);
• stečene i nasljedne koagulopatije.

Simptomi patologija

Bolesti krvi i krvotvornih organa imaju vrlo različite simptome. Ovisi o uključenosti stanica u patološke promjene. Anemija se očituje simptomima nedostatka kisika u tijelu, te hemoragični vaskulitis izazvati krvarenje. S tim u vezi, ne postoji opća klinička slika za sve bolesti krvi.

Uvjetno razlikovati manifestacije bolesti krvi i krvotvornih organa, koje su u određenoj mjeri svojstvene svima njima. Većina ovih bolesti uzrokuje opća slabost, umor, vrtoglavica, otežano disanje, tahikardija, problemi s apetitom. Postoji stabilno povećanje tjelesne temperature, dugotrajna upala, svrbež, poremećaji osjeta okusa i mirisa, bolovi u kostima, potkožna krvarenja, krvarenja sluznice raznih organa, bolovi u jetri, smanjena učinkovitost. Kada se pojave ovi znakovi bolesti krvi, osoba se treba što prije obratiti stručnjaku.

Stabilan skup simptoma povezan je s pojavom različitih sindroma (anemičnog, hemoragičnog). Ovi se simptomi kod odraslih i djece javljaju kada razne bolesti krv. Kod anemičnih bolesti krvi simptomi su sljedeći:

• blijeđenje kože i sluznice;
• sušenje ili vlaženje kože;
• krvarenje;
• vrtoglavica;
• problemi s hodom;
• prostracija;
• tahikardija.

Laboratorijska dijagnostika

Za utvrđivanje bolesti krvi i hematopoetskog sustava provode se posebni laboratorijski testovi. Opća analiza krv vam omogućuje određivanje broja leukocita, eritrocita i trombocita. Izračunavaju se parametri ESR, formula leukocita, količina hemoglobina. Proučavaju se parametri eritrocita. Za dijagnostiku slične bolesti izbrojati broj retikulocita, trombocita.

Među ostalim studijama, radi se pinch test, izračunava se trajanje krvarenja po Dukeu. U ovom slučaju, koagulogram će biti informativan s određivanjem parametara fibrinogena, protrombinskog indeksa itd. U laboratoriju se određuje koncentracija faktora koagulacije. Često je potrebno pribjeći punkciji koštane srži.

Bolesti hematopoetskog sustava uključuju patologije zarazne prirode (mononukleoza). Ponekad se zarazne bolesti krvi pogrešno pripisuju njegovoj reakciji na pojavu infekcije u drugim organima i sustavima tijela.

S jednostavnom anginom počinju određene promjene u krvi, kao adekvatan odgovor na upalni proces. Ovo stanje je apsolutno normalno i ne ukazuje na patologiju krvi. Ponekad ljudi rangiraju kao zarazne bolesti promjene u sastavu krvi, koje su uzrokovane ulaskom virusa u tijelo.

Identifikacija kroničnih procesa

Pod naslovom kronična patologija krvi, pogrešno je implicirati dugotrajne promjene njezinih parametara koje su uzrokovane drugim čimbenicima. Takav fenomen može biti potaknut pojavom bolesti koja nije povezana s krvlju. nasljedne bolesti krvi u izvanbolničkoj praksi manje su rasprostranjeni. Počinju pri rođenju i predstavljaju veliku skupinu bolesti.

Iza naziva sistemske bolesti krvi često se krije vjerojatnost leukemije. Liječnici postavljaju takvu dijagnozu kada krvni testovi pokazuju značajna odstupanja od norme. Ova dijagnoza nije sasvim točna, jer su sve krvne patologije sustavne. Specijalist može samo formulirati sumnju na određenu patologiju. U tijeku autoimunih poremećaja, imunitet osobe eliminira krvne stanice: autoimuna hemolitička anemija, hemoliza izazvana lijekovima, autoimuna neutropenija.

Izvori problema i njihovo liječenje

Uzroci bolesti krvi vrlo su različiti, ponekad se ne mogu utvrditi. Često pojava bolesti može biti uzrokovana nedostatkom određenih tvari, imunološkim poremećajima. Nemoguće je identificirati generalizirane uzroke pojave patologije krvi. Ne postoje ni univerzalne metode za liječenje bolesti krvi. Odabiru se pojedinačno za svaku vrstu bolesti.