Mijeloblastična leukemija. Mijeloična leukemija - što je to? Kronična mijeloična leukemija: uzroci, liječenje, prognoza

Razmnožavajući se i nakupljajući u koštanoj srži, oni ometaju proizvodnju i funkcioniranje normalnih krvnih stanica, što uzrokuje glavne simptome bolesti.

Kao što znate, različite krvne stanice se različito razvijaju i imaju različite prekursore - to jest, pripadaju različitim linijama hematopoeze (vidi dijagram u članku "Hematopoeza"). Hematopoetska linija koja dovodi do pojave limfocita naziva se limfoidni; ostatak leukocita i drugih krvnih stanica pripada mijeloidni linije. Prema tome, leukemije se razlikuju od stanica prekursora limfocita (takve se leukemije nazivaju limfoblastične, limfocitne ili jednostavno limfocitne leukemije) i od prekursora drugih stanica (takve leukemije nazivaju se mijeloblastične, mijeloične ili jednostavno mijeloične leukemije).

Akutna mijeloična leukemija (AML, akutna mijeloična leukemija, akutna mijeloična leukemija, akutna nelimfoblastna leukemija) je bolest koja je relativno rijetka u djece, no njezina učestalost raste s dobi. Pojam "akutna" označava brzi razvoj bolesti, za razliku od kronične leukemije. Izraz "mijeloid" znači, kao što je gore navedeno, da nezrele stanice koje čine osnovu bolesti pripadaju takozvanoj mijeloidnoj liniji hematopoeze. Te su stanice obično mijeloblasti i njihovi potomci, ali mogu biti prisutne i druge vrste blastnih stanica.

U okviru francusko-američko-britanske morfološke klasifikacije (FAB, FAB) razlikuje se 8 glavnih varijanti AML-a.

Neke vrlo rijetke vrste AML-a nisu uključene u ovaj popis. Varijante AML-a od M3 do M7, koje imaju vlastita imena i neke specifične značajke, detaljnije se raspravljaju u posebnim odjeljcima našeg vodiča.

Učestalost pojavljivanja, čimbenici rizika

AML čini oko 15% svih slučajeva onkoloških bolesti hematopoetskog sustava u djece, odnosno kod njih se javlja mnogo rjeđe od akutne limfoblastične leukemije. Među djecom mlađom od 14 godina, incidencija AML-a je približno 0,6-0,8 slučajeva na 100 tisuća ljudi godišnje, ali nakon dobi od 40-45 godina dolazi do naglog porasta incidencije. Većina bolesnika s AML-om su starije osobe. Za razliku od, najtipičnijeg za dječju dob, s AML-om, djeca čine samo 10% bolesnika.

U većini slučajeva AML-a ne može se utvrditi izravan uzrok. Međutim, neki čimbenici povećavaju vjerojatnost AML-a: izloženost nizu kemikalija, ionizirajuće zračenje (uključujući i tijekom prethodnog liječenja drugih vrsta raka), a ponekad i slučajevi AML-a među bliskim rođacima, što ukazuje na određenu ulogu genetske predispozicije.

Razvoju AML-a mogu prethoditi određene bolesti hematopoetskog sustava, poput mijelodisplastičnog sindroma. Konačno, rizik od AML-a je povećan kod određenih genetski uvjetovanih abnormalnosti, uključujući Downov sindrom, Fanconijevu anemiju i neka druga stanja.

znaci i simptomi

AML karakteriziraju mnoge različite značajke i mogu se različito manifestirati u različitih bolesnika. Vodeći, u pravilu, su znakovi anemije: umor, bljedilo, otežano disanje, gubitak apetita. Manjak krvnih pločica očituje se pojačanim krvarenjem s posjekotinama i modricama, krvarenjem iz nosa, "bezrazličnim" podljevima i modricama. Nisu neuobičajene infekcije koje su otporne na liječenje jer pacijent ima premalo "normalnih" (zrelih, funkcionalnih) bijelih krvnih stanica da se s njima bore. Može doći do oštećenja sluznice usta i gastrointestinalnog trakta, oticanja desni. Često se povećava tjelesna temperatura, javljaju se bolovi u kostima. Ponekad tumori nastaju iz leukemijskih stanica izvan koštane srži - mijelosarkom (klorom).

Budući da se većina simptoma može povezati s drugim bolestima i nisu specifični za AML, potrebno je prije početka liječenja razjasniti dijagnozu na temelju laboratorijskih metoda, što se hitno provodi u bolničkim uvjetima.

Dijagnostika

Kod AML-a postoje promjene u uobičajenim kliničkim nalazima krvi: manjak crvenih krvnih stanica i trombocita, najčešće višak bijelih krvnih stanica, od kojih su mnoge nezrele forme. Ali pouzdana dijagnoza može se postaviti samo pregledom uzorka koštane srži. Prema kriterijima Svjetske zdravstvene organizacije dijagnoza AML se postavlja ako je sadržaj mijeloblasta u koštanoj srži najmanje 20% (prema francusko-američko-britanskoj FAB klasifikaciji granična vrijednost je 30% ).

Za liječenje i procjenu prognoze bolesti važno je ne samo potvrditi dijagnozu leukemije, već i razlikovati akutnu limfoblastičnu leukemiju od AML-a, razlikovati leukemiju od mijelodisplastičnog sindroma te odrediti specifičnu varijantu AML-a. (vidjeti). U tu svrhu koristi se ne samo morfološki pregled stanica (mikroskopski pregled posebno obojenih preparata), već i citokemijska analiza, kao i imunofenotipizacija (proučavanje antigenskih proteina na površini stanica). Citogenetske studije koriste se za otkrivanje kromosomskih preraspodjela - takozvanih translokacija, koje su od velike važnosti za određivanje varijante bolesti i prognoze.

Točna dijagnoza AML-a i njegovih varijanti ponekad je težak zadatak koji zahtijeva sudjelovanje visokokvalificiranih hematologa i hemopatologa u dijagnostičkom procesu.

Rizičnu skupinu određuju mnogi čimbenici. Navodimo neke od njih:

• Dob: u bolesnika srednje i starije dobi prognoza je u prosjeku lošija nego u djece i mladih.
• Kromosomske promjene u leukemijskim stanicama. Dakle, translokacije t (15; 17) ili t (8; 21) određuju manji rizik u bolesnika. Istodobno su, primjerice, određene promjene na kromosomima 5 i 7 povezane s lošijom prognozom.
• Varijanta leukemije. Neke varijante AML (kao što su M0, M6, M7) povezane su s visokim rizikom, a neke, naprotiv, relativno dobro reagiraju na suvremenu terapiju (AML M3).
• Sekundarna leukemija povezana s drugom hematološkom bolešću - poput mijelodisplastičnog sindroma ili Fanconijeve anemije - ili nakon podvrgavanja liječenju (kemoterapija, zračenje) za bilo koji maligni tumor povezana je s većim rizikom. Rizik također naglo raste kod recidiva leukemije.

Liječenje

Glavni tretman za AML je kemoterapija. Kao i kod akutne limfoblastične leukemije, liječenje uključuje faze indukcije remisije i faze konsolidacije; ponekad se koristi i suportivna njega.

indukcija remisije- intenzivna njega usmjerena na postizanje remisije leukemije. U većini slučajeva AML-a remisija se postiže intenzivnom kemoterapijom citarabinom (Cytosar) i antraciklinskim lijekovima (daunorubicin, idarubicin), ponekad uz dodatak drugih lijekova, poput etopozida ili mitoksantrona. Standard su tečajevi "7 + 3", u kojima se pacijentu daje citarabin 7 dana, a tri dana - u kombinaciji s antraciklinskim lijekom.

Posebnost terapije akutne promijelocitične leukemije (AML M3) je primjena lijeka ATRA (all-trans retinoična kiselina, tretinoin).

Ako se kao rezultat indukcijske terapije pokaže da je manje od 5% blastnih stanica postalo u koštanoj srži, a pacijent nema drugih manifestacija bolesti (uključujući znakove neuroleukemije), tada se navodi remisija.

Kao rezultat indukcijskih tečajeva, moguće je postići remisiju u velike većine bolesnika. No, postignuta remisija ne može biti stabilna bez terapije. konsolidacija, odnosno fiksiranje remisije. Tijekom faze konsolidacije, preostale količine abnormalnih blastnih stanica se uništavaju kako bi se spriječio povratak bolesti. Najvažniji agens u fazi konsolidacije AML je citarabin, često u visokim dozama; daunorubicin, 6-merkaptopurin, ifosfamid, mitoksantron, etopozid itd. također se koriste u različitim kombinacijama.

U fazama indukcije i konsolidacije, intravenska primjena kemoterapijskih lijekova provodi se u bolničkim uvjetima.

Terapija održavanja ne koristi se u svim slučajevima (za razliku od akutne limfoblastične leukemije), ali je važna u varijanti M3 AML. Ova terapija je manje intenzivna od indukcijske i konsolidacijske terapije i ne zahtijeva boravak u bolnici.

Neuroleukemija je rjeđa kod AML nego kod akutne limfoblastične leukemije. Najčešće se javlja u AML varijantama M3, M4 i M5. Za njegovo liječenje i prevenciju primjenjuju se citarabin, metotreksat i glukokortikosteroidi. intratekalni kroz lumbalnu punkciju spinalnog kanala. Rijetko se može koristiti i zračenje glave (zračenje lubanje). U djece je rizik od širenja leukemije na središnji živčani sustav veći nego u odraslih, pa se za njezinu prevenciju češće koristi profilaktička kemoterapija.

Transplantacija koštane srži može biti indicirana u visokorizičnih bolesnika kako bi se smanjila mogućnost recidiva. Indikacije za transplantaciju mogu uključivati ​​npr.

• translokacije i druge visokorizične citogenetske promjene u leukemijskim stanicama,
• recidiv leukemije,
• razvoj AML u pozadini mijelodisplastičnog sindroma ili druge bolesti krvi, kao i nakon prethodnog liječenja malignih tumora.

Uspješnost transplantacije najveća je ako se izvrši nakon prve remisije. Transplantacije se rade češće u djece nego u odraslih i u prosjeku su uspješnije.

Tijekom intenzivne kemoterapije za AML, normalna hematopoeza je gotovo uvijek u određenoj mjeri potisnuta. Stoga mnogi pacijenti s AML-om zahtijevaju transfuziju krvnih komponenti: trombocita za izbjegavanje krvarenja i crvenih krvnih stanica za liječenje anemije. Transfuzije donorskih leukocita (granulocita) potrebne su samo u slučajevima teških infektivnih komplikacija.

Budući da i sama leukemija i kemoterapija koja se koristi u njezinom liječenju dramatično smanjuju otpornost organizma na različite infekcije, pacijenti često trebaju učinkovite antibakterijske, antifungalne i antivirusne lijekove tijekom liječenja za sprječavanje i liječenje zaraznih komplikacija. Opasne su i obične i oportunističke infekcije. Osobito su gljivične infekcije kao što su kandidijaza i aspergiloza ozbiljan problem.

Liječenje AML-a nameće ograničenja u načinu života bolesnika. Tijekom intenzivne kemoterapije potrebno je pridržavati se dijete i strogih higijenskih pravila, kao i minimizirati kontakt s vanjskim svijetom kako bi se izbjegle infekcije. Liječnici i medicinske sestre svakom pacijentu govore što smije, a što ne smije raditi u trenutnoj fazi liječenja.

Ukupno trajanje liječenja različitih oblika AML-a kreće se od nekoliko mjeseci do 2-3 godine.

Prognoza

Bez liječenja, AML obično dovodi do smrti pacijenta unutar nekoliko mjeseci, ponekad čak i nekoliko tjedana. No, suvremenim liječenjem mnogi se mogu spasiti. Prognoza ovisi o specifičnom tipu mijeloične leukemije, citogenetskim značajkama (tj. Kromosomskoj strukturi leukemijskih stanica), dobi, općem stanju bolesnika i drugim čimbenicima.

Trenutno se oko 50-60% djece s AML-om oporavi. U srednjoj i starijoj životnoj dobi rezultati su, nažalost, lošiji.

Treba napomenuti da su većina bolesnika s AML-om stariji bolesnici. U usporedbi s mladima, oni teže podnose liječenje i lošije na njega reagiraju. Samo 5-15% bolesnika starijih od 60 godina može postići dugotrajnu remisiju. U ostalom, suportivno liječenje (borba protiv infekcija, transfuzije krvnih sastojaka, ublažavanje boli) često postaje glavno kako bi se produžio život i poboljšala njegova kvaliteta.

- zloćudna bolest krvnog sustava, praćena nekontroliranim razmnožavanjem promijenjenih leukocita, smanjenjem broja eritrocita, trombocita i normalnih leukocita. Manifestira se povećanom sklonošću razvoju infekcija, povišenom temperaturom, umorom, gubitkom tjelesne težine, anemijom, krvarenjem, stvaranjem petehija i hematoma, bolovima u kostima i zglobovima. Ponekad se otkriju promjene na koži i oticanje zubnog mesa. Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih simptoma i laboratorijskih podataka. Liječenje - kemoterapija, transplantacija koštane srži.

MKB-10

C92.0

Opće informacije

Akutna mijeloična leukemija (AML) je maligna lezija mijeloične krvne loze. Nekontrolirana proliferacija stanica leukemije u koštanoj srži dovodi do potiskivanja drugih klica krvi. Zbog toga se smanjuje broj normalnih stanica u perifernoj krvi, javlja se anemija i trombocitopenija. Akutna mijeloična leukemija najčešća je akutna leukemija u odraslih osoba. Vjerojatnost razvoja bolesti dramatično se povećava nakon 50. godine. Prosječna dob oboljelih je 63 godine. Muškarci i žene mlađe i srednje dobi podjednako često pate. U starijoj dobnoj skupini prevladavaju muškarci. Prognoza ovisi o vrsti akutne mijeloične leukemije, petogodišnja stopa preživljenja kreće se od 15 do 70%. Liječenje provode stručnjaci iz područja onkologije i hematologije.

Uzroci akutne mijeloične leukemije

Neposredni uzrok razvoja AML su različite kromosomske abnormalnosti. Među čimbenicima rizika koji pridonose razvoju takvih poremećaja, ukazuju na nepovoljnu nasljednost, ionizirajuće zračenje, kontakt s određenim otrovnim tvarima, uzimanje niza lijekova, pušenje i bolesti krvi. Vjerojatnost akutne mijeloične leukemije povećana je kod Bloomova sindroma (nizak rast, visok glas, karakteristične crte lica i niz kožnih manifestacija, uključujući hipo- ili hiperpigmentaciju, kožni osip, ihtiozu, hipertrihoz) i Fanconijevu anemiju (nizak rast poremećaji pigmentacije, neurološki poremećaji, anomalije kostura, srca, bubrega i spolnih organa).

Akutna mijeloična leukemija često se razvija u bolesnika s Downovim sindromom. Postoji i nasljedna predispozicija u odsutnosti genetskih bolesti. Kod AML-a, bliski srodnici imaju 5 puta veću vjerojatnost da će razviti bolest u usporedbi s prosjekom populacije. Najviša razina korelacije nalazi se u jednojajčanih blizanaca. Ako se akutna mijeloična leukemija dijagnosticira kod jednog blizanca, rizik za drugog je 25%. Jedan od najvažnijih čimbenika koji izazivaju AML su bolesti krvi. Kronična mijeloična leukemija u 80% slučajeva prelazi u akutni oblik bolesti. Osim toga, AML često postaje ishod mijelodisplastičnog sindroma.

Ionizirajuće zračenje uzrokuje akutnu mijeloičnu leukemiju kada doza prelazi 1 Gy. Učestalost se povećava proporcionalno dozi zračenja. U praksi je važan boravak u zonama atomskih eksplozija i nesreća u nuklearnim elektranama, rad s izvorima zračenja bez odgovarajuće zaštitne opreme te radioterapija koja se koristi u liječenju pojedinih onkoloških bolesti. Uzrok razvoja akutne mijeloične leukemije u kontaktu s otrovnim tvarima je aplazija koštane srži kao posljedica mutacija i oštećenja matičnih stanica. Dokazano je negativno djelovanje toluena i benzena. Obično se AML i druge akutne leukemije dijagnosticiraju 1-5 godina nakon izlaganja mutagenu.

Među lijekovima koji mogu izazvati akutnu mijeloičnu leukemiju stručnjaci navode neke lijekove za kemoterapiju, uključujući inhibitore DNA topoizomeraze II (tenipozid, etopozid, doksorubicin i drugi antraciklini) i alkilirajuća sredstva (tiofosfamid, embihin, ciklofosfamid, klorambucil, karmustin, busulfan). AML se također može pojaviti nakon uzimanja kloramfenikola, fenilbutazona i pripravaka arsena. Udio medicinske akutne mijeloične leukemije je 10-20% od ukupnog broja slučajeva. Pušenje ne samo da povećava vjerojatnost razvoja AML-a, već i pogoršava prognozu. Prosječna petogodišnja stopa preživljenja i trajanje potpune remisije u pušača niži su nego u nepušača.

Klasifikacija akutne mijeloične leukemije

Klasifikacija akutne mijeloične leukemije prema SZO vrlo je složena i uključuje nekoliko desetaka varijanti bolesti, podijeljenih u sljedeće skupine:

• AML s tipičnim genetskim promjenama.
• AML s promjenama zbog displazije.
• Sekundarna akutna mijeloična leukemija koja je posljedica liječenja drugih bolesti.
• Bolesti s proliferacijom mijeloidne klice u Downovom sindromu.
• mijeloidni sarkom.
• Blastični plazmacitoidni tumor dendritičnih stanica.
• Druge vrste akutne mijeloične leukemije.

Taktika liječenja, prognoza i trajanje remisije u različitim vrstama AML mogu se značajno razlikovati.

Simptomi akutne mijeloične leukemije

Klinička slika uključuje toksični, hemoragijski, anemični sindrom i sindrom infektivnih komplikacija. Rane manifestacije akutne mijeloične leukemije su nespecifične. Javlja se povišena temperatura bez znakova katara, slabost, umor, gubitak težine i apetita. S anemijom se dodaju vrtoglavica, nesvjestica i bljedilo kože. Kod trombocitopenije uočava se pojačano krvarenje i petehijalna krvarenja. S manjim modricama moguće je stvaranje hematoma. S leukopenijom se javljaju zarazne komplikacije: česta gnojnica rana i ogrebotina, stalna ponovljena upala nazofarinksa itd.

Indukcijskim programima postiže se remisija u 50-70% bolesnika s akutnom mijeloičnom leukemijom. Međutim, bez daljnje konsolidacije, kod većine bolesnika dolazi do recidiva, pa se drugi stupanj liječenja smatra obaveznim dijelom terapije. Plan konsolidacijskog liječenja akutne mijeloične leukemije izrađuje se pojedinačno i uključuje 3-5 ciklusa kemoterapije. Uz visok rizik od recidiva i već razvijenih relapsa, indicirana je transplantacija koštane srži. Drugi tretmani za rekurentnu AML još uvijek su u kliničkim ispitivanjima.

Prognoza akutne mijeloične leukemije

Prognoza se određuje prema vrsti akutne mijeloične leukemije, dobi bolesnika, prisutnosti ili odsutnosti mijelodisplastičnog sindroma u povijesti bolesti. Prosječna petogodišnja stopa preživljenja za različite oblike AML kreće se od 15 do 70%, vjerojatnost recidiva je od 33 do 78%. Kod starijih osoba prognoza je lošija nego kod mladih, što se objašnjava prisutnošću popratnih somatskih bolesti koje su kontraindikacija za intenzivnu kemoterapiju. Kod mijelodisplastičnog sindroma prognoza je lošija nego kod primarne akutne mijeloične leukemije i AML-a, koja je nastala na pozadini farmakoterapije drugih onkoloških bolesti.

Akutna mijeloična leukemija rezultat je genetskih abnormalnosti koje uzrokuju tumorsku proliferaciju prekursora krvnih stanica. Proces reprodukcije i sazrijevanja stanica postaje nestabilan, što uzrokuje prevlast mijeloblasta u koštanoj srži - nezrelih oblika krvnih stanica.

Akutna mijeloična leukemija Ovo je najčešći tip leukemije u djece, no rizik od bolesti raste s godinama.

Uzroci akutne mijeloične leukemije

Liječnici uglavnom ukazuju na genetske uzroke razvoja mijeloične leukemije, koji uzrokuju transformaciju matičnih stanica.

Osim toga, ova vrsta leukemije najčešće se javlja u slučaju kromosomskih aberacija, primjerice kod pacijenata s Downovim sindromom (trisomija 21. kromosoma) ili Klinefelterovim sindromom (višak X kromosoma kod muškaraca, npr. XXY).

Etiologiju je teško utvrditi, ali faktori rizika uključuju:

• radijacija;
• radioterapija;
• izloženost kemikalijama poput benzena ili iperita;
• završena kemoterapija u liječenju raka i limfoma.

Bolest se uglavnom javlja kod odraslih i uključuje 60% akutnih leukemija. Prema statistici, prosječno 1 na 100.000 ljudi oboli godišnje u dobi od 30-35 godina, au dobi od 65 godina brojka se penje na 10/100.000.

Simptomi i tijek akutne mijeloične leukemije

Akutna mijeloična leukemija počinje iznenada. Simptomi su prilično nespecifični, pa je teško odmah postaviti nedvosmislenu dijagnozu.

Tipični su sljedeći poremećaji:

• slabost i iscrpljenost tijela;
• grozničavi uvjeti;
• noćno znojenje;
• bol u kostima i zglobovima;
• blijeda koža;
• prodiranje leukemijskih stanica u unutarnje organe i limfne čvorove;
• prisutnost crnih ili plavih modrica, bez vidljivog razloga;
• male petehije;
• lako zamaranje, osjećaj nedostatka zraka tijekom fizičkog napora;
• gubitak težine;
• leukemijski jaz - odsutnost srednjih oblika u razvoju leukocita u perifernoj krvi;
• osjetljivost na gljivične i bakterijske infekcije;
• krvarenje iz nosa ili desni, zbog niskih trombocita;
• povećanje slezene i limfnih čvorova, rjeđe jetre.

Akutna mijeloična leukemija je uglavnom teška. Trenutno je prosječni životni vijek ljudi nakon dijagnoze 10-16 mjeseci. Prethodno je pacijent umro u roku od nekoliko tjedana. Recidivi se najčešće javljaju tijekom prve godine bolesti.

Bolesnici s akutnom mijeloičnom leukemijomčesto umiru od sepse, krvarenja u središnjem živčanom sustavu i poremećaja unutarnjih organa.

Dijagnoza akutne mijeloične leukemije

Dijagnoza mijeloične leukemije temelji se na pacijentovim simptomima i rezultatima pretraga. Radi se morfologija krvi i biopsija koštane srži. U krvi je u pravilu povećan broj bijelih krvnih zrnaca, a mogu se javiti i trombocitopenija i anemija.

Karakterističan rezultat je povećanje broja leukocita do 800 tisuća po mm 3 ili smanjenje njihovog broja na 1 tisuću po mm 3. Razmaz pokazuje blastne stanice.

Citogenetske, imunofenotipske i molekularne studije služe za potvrdu dijagnoze.

Diferencijalna dijagnoza uključuje, između ostalog, isključivanje bolesti kao što su infektivna mononukleoza, akutna limfoblastična leukemija i kronična mijeloična leukemija. Nakon postavljanja dijagnoze potrebna je izolacija bolesnika radi zaštite od infekcija. Zatim se uvode pojedini stupnjevi liječenja.

Liječenje akutne mijeloične leukemije

Može se razlikovati nekoliko podtipova bolesti (ovisno o morfološkim, imunofenotipskim i citokemijskim značajkama). Koriste se različiti oblici terapije ovisno o vrsti akutne mijeloične leukemije.

Očekuje se da će liječenje akutne mijeloične leukemije rezultirati remisijom bolesti. Za to se koristi kemoterapija koja ubija, koliko je to moguće, stanice raka. primijeniti citotoksični lijekovi, a liječenje se provodi u specijaliziranim hematološkim centrima.

Sljedeća faza liječenja je konsolidacija, čija je svrha održati remisiju i spriječiti recidive bolesti. Bolesnici s visokim rizikom od recidiva podvrgavaju se transplantaciji koštane srži, dok bolesnici s niskim rizikom od recidiva ili stariji primaju terapiju otprilike 2 godine.

Također je vrlo važno spriječiti i liječiti infekcije, hemoragičnu dijatezu, anemiju i metaboličke poremećaje. Važna je i psihološka podrška.

Prognoza akutne mijeloične leukemije

Prognoza ovisi o dobi bolesnika (prognoza je lošija s godinama), o citogenetskom i molekularnom tipu leukemije, o odgovoru na liječenje te o prisutnosti ekstramedularnih promjena.

Najveća šansa za lijek od leukemije mladi imaju. Recidivi su najčešći u prvoj godini liječenja i s vremenom se smanjuju. Transplantacija koštane srži dovodi do izlječenja više od 60% bolesnika, samo korištenje kemoterapije daje rezultat samo u 10-15% bolesnika, a njezino intenziviranje omogućuje podizanje te brojke na 40%.

Kod akutne mijeloične leukemije, bijele krvne stanice poznate kao granulociti ili monociti postaju kancerozne. Bolest se obično razvija brzo, tijekom nekoliko dana ili tjedana.

Akutna mijeloična leukemija je rijetka bolest. Rizik od razvoja raste s godinama. Ovo je najčešći tip leukemije kod odraslih. Najčešće se dijagnosticira kod starijih osoba starijih od šezdeset i pet godina.

Prijavite se za konzultacije

Uzroci akutne mijeloične leukemije

Istraživači identificiraju čimbenike rizika kao što su:

1. Izloženost zračenju i radonu. Radioterapija povećava rizik od akutne leukemije. Radon, prirodni radioaktivni plin, brojna istraživanja smatraju jednim od faktora.
2. Pušenje udvostručuje ili utrostručuje mogućnost AML-a. Prisutnost benzena u dimu cigareta jedan je od glavnih uzroka.
3. Utjecaj benzena u procesu radne aktivnosti naziva se jednim od faktora rizika.
4. Neke nasljedne bolesti (Fanconijeva anemija, Downov sindrom) povećavaju rizik od AML-a.
5. Kemoterapija za limfom ili rak dojke povećava mogućnost AML-a, odnosno korištenje lijekova kao što su klorambucil, melfalan ili ciklofosfamid.
6. Neki poremećaji krvi povećavaju rizik od akutne mijeloične leukemije: mijelodisplastični sindrom, mijeloproliferativni poremećaji.
7. Autoimune bolesti - reumatoidni artritis, autoimuna hemolitička anemija i ulcerozni kolitis imaju do 8 puta veću vjerojatnost da će imati AML nego ljudi koji nemaju te poremećaje.
8. Pregled (meta-analiza) 21 studije pokazao je da pijenje tijekom trudnoće povećava rizik od AML-a kod djece.
9. Brojne studije identificirale su prekomjernu težinu kao faktor rizika kada je indeks tjelesne mase veći od 30.

Simptomi akutne mijeloične leukemije

Mnoge značajke akutne mijeloične leukemije su nejasne i nespecifične. Osoba može doživjeti simptome slične gripi:

• opća slabost;
• povećan umor;
• groznica
• gubitak težine;
• privatne infekcije;
• lako stečene modrice i krvarenja;
• krv u mokraći i stolici;
• bol u kostima i zglobovima;
• otežano disanje
• natečeni limfni čvorovi (rijetko);
• nelagoda zbog otečene jetre ili slezene.

Ove manifestacije rezultat su viška stanica leukemije i nedostatka zdravih krvnih stanica svih skupina.

Umor je posljedica niske razine crvenih krvnih stanica (anemija). Također može doći do nedostatka zraka.

Osoba lako razvije infekcije zbog nedostatka zdravih bijelih krvnih stanica koje se mogu boriti protiv bakterija i virusa. Bolest traje dugo, a teško ju se riješiti.

Nedostatak trombocita izaziva probleme s zgrušavanjem krvi. Rezultat je krvarenje i modrice. Kod žena je menstruacija vrlo teška.

Nakupljanje stanica leukemije u kostima, zglobovima ili limfnim čvorovima zbog njihovog viška uzrokuje bol i otekline.

Vrste AML-a

Akutna mijeloična leukemija dijeli se na podtipove. Liječnici planiraju liječenje raka na temelju specifične podvrste AML-a.

Jedna od klasifikacija je FAB - francusko-američko-britanski sustav. Tip leukemije ovdje ovisi o tome kako stanice leukemije izgledaju pod mikroskopom, kao i o markerima antitijela na abnormalnim stanicama.

Postoji 8 vrsta prema FAB sustavu:

M0, M1 i M2 - mijeloična leukemija, koja čini više od polovice svih slučajeva bolesti.

M3 - promijelocitična lekoza - 10% u odraslih s AML.

M4 - akutna mijelomonocitna leukemija - 20%.

M5 - akutna monocitna leukemija - 15%.

M6 Akutna eritroleukemija i akutna megakariocitna leukemija vrlo su rijetke vrste.

Klasifikacija WHO-a dijeli AML u skupine ovisno o tome koliko je stanica postala abnormalna:

1. Postoje mutacije u kromosomima leukemijskih stanica.
2. Akutna mijeloična leukemija nastala je na temelju bolesti krvi.
3. Više od jedne vrste krvnih stanica ima abnormalne poremećaje.
4. AML je nastao nakon onkološkog liječenja.

Patolozi ispituju stanice leukemije pod mikroskopom kako bi odredili kojoj WHO ili FAB klasifikaciji pojedini slučaj pripada. Također se provode testovi za određene proteine ​​koje proizvode abnormalne stanice (imunofenotipizacija) i mutacije u kromosomima (citogenetski testovi).

Rijetke vrste

• Granulocitični sarkom je AML čije se tumorske stanice mogu naći izvan koštane srži. Mogu se pojaviti u bilo kojem dijelu tijela.
• mješoviti tipovi. Neke leukemije mogu biti mješavina AML-a i ALL-akutne bifenotipske leukemije.

Potražite savjet liječnika

Dijagnoza akutne mijeloične leukemije u Assuti

S pacijentom radi hematolog, specijalist za dijagnostiku i liječenje bolesti krvi. Predloženi testovi mogu uključivati:

1. Krvni testovi za mijeloičnu leukemiju. Ovo je najvažnija studija koja određuje podtip AML-a prema FBC-u. Mnogi pacijenti s akutnom mijelogenom leukemijom imaju niske razine bijelih krvnih stanica. Visoki broj bijelih krvnih stanica može biti posljedica velikog broja nezrelih bijelih krvnih stanica, koje se nazivaju blastne stanice ili blasti. Također se mogu napraviti testovi kako bi se provjerilo stanje bubrega i jetre.
2. Pregled koštane srži uključuje dvije pretrage, aspiraciju i biopsiju. Aspiracija uključuje uzimanje tekućine tankom iglom iz kostiju bedra i primjenu lokalnog anestetika. Biopsija koristi veću iglu i liječnik uklanja malu količinu kosti i srži. Istovremeno se provodi test na mutacije u kromosomima (citogenetski) i specifičnih proteina koje stvaraju stanice leukemije (imunofenotipizacija).
3. Potreban je rendgenski snimak prsnog koša kako bi se provjerilo vaše opće zdravstveno stanje.

Daljnja dijagnoza akutne mijeloične leukemije u Assuta

Tijekom i nakon liječenja bit će potrebne krvne pretrage. Tako će, primjerice, ako se posumnja na infekciju, liječnik naručiti pretragu kako bi otkrio koje su vrste antibiotika pacijentu potrebne. Osim toga, vade krv kako bi provjerili rad jetre i bubrega.

Testiranje koštane srži provodit će se u različito vrijeme tijekom liječenja i praćenja. Ovi testovi mogu pomoći:

• Odredite točan tip akutne mijeloične leukemije.
• Utvrditi učinkovitost liječenja citostaticima.
• Provjerite abnormalne stanice nakon završetka terapije.
• Provedite minimalni test rezidualne bolesti.

HLA (tkivno) tipiziranje

Ovaj pregled se naručuje ako se transplantacija koštane srži od davatelja smatra održivom opcijom. Uz pomoć krvnih pretraga utvrđuje se kompatibilnost tkiva. Leukociti na površini imaju proteine ​​– HLA markere. Tipizacijom tkiva liječnici otkrivaju koliko su tkiva slična kako bi smanjili mogućnost odbacivanja.

Potražite abnormalne stanice nakon tretmana

Mala količina stanica leukemije koja ostane nakon liječenja liječnici nazivaju minimalnom rezidualnom bolešću. Blasti nisu pronađeni u krvnim pretragama i uzorcima koštane srži. Za njihovo otkrivanje koriste se dva testa.

PCR (lančana reakcija polimeraze) otkrivanjem genetskih mutacija pronalazi jednu leukemijsku stanicu među milijun zdravih.

Imunofenotipizacija otkriva proteine ​​koje proizvode abnormalne stanice. Ova dva testa pokazuju koliko je kemoterapija djelovala i da li se bolest vraća.

Prognoza akutne mijeloične leukemije

Ovdje su navedene opće informacije za vašu referencu. Točnije informacije, uzimajući u obzir pojedinačne čimbenike, može dati samo liječnik. Pojmovi 5-godišnje i 10-godišnje preživljenje odnose se na broj ljudi u studijama koji su bili živi 5 i 10 godina nakon dijagnoze i liječenja. Osim toga, radi se o statističkim podacima prema kojima je liječenje provedeno prije nekoliko godina. Svake godine metode liječenja se poboljšavaju, tako da trenutno liječenje daje najbolje izglede.

Na prognozu akutne mijeloične leukemije utječu čimbenici kao što su:

• odgovor tijela na kemoterapiju;
• koliko se bolest proširila u vrijeme dijagnoze;
• vrsta leukemije.

Rezultat također ovisi o tome je li leukemija prešla iz kronične u akutnu. To komplicira proces liječenja.

Osim toga, leukemija, koja se razvila kao posljedica liječenja druge vrste raka, teže se liječi. Sekundarna leukemija obično se razvije unutar 10 godina od liječenja prve maligne bolesti.

Doktori, čak i ako ne mogu izliječiti bolest, mogu održati leukemiju u remisiji nekoliko godina. Kada se AML ponovi, moguće je u nekim slučajevima postići drugu remisiju kemoterapijom.

Outlook za AML

Dob je jedan od najvažnijih prognostičkih čimbenika. Mlado tijelo puno bolje podnosi vrlo intenzivnu terapiju.

Općenito, 20% bolesnika s AML ima petogodišnju stopu preživljenja za sve dobi. Detaljnije informacije o 5-godišnjem preživljenju uzimajući u obzir faktor dobi:

• 14 godina i mlađi - za 66%.
• 15-24 godine - za 60%
• 25-64 godine - za 40%.
• 65 godina i stariji - za 5%.

Prijavite se za liječenje

Bolesti krvi uvijek su vrlo opasne za osobu. Prvo, krv je u kontaktu sa svim tkivima i organima unutar tijela. Da bi mogla obavljati svoje funkcije zasićenja stanica kisikom, hranjivim tvarima i enzimima, krvotok mora ispravno funkcionirati, a stanični sastav mora biti u granicama normale. Drugo, krvne stanice osiguravaju rad imunološkog sustava tijela. Akutna mijeloična leukemija remeti strukturu stanica i uzrokuje pad imuniteta.

Akutni i kronični oblik

Akutna mijeloična leukemija (AML) razvija se kada nezrele stanice – blasti – dožive promjene. Istodobno, tijelu nedostaju zreli elementi, dok se patološki oblik blastne transformacije povećava velikom brzinom. Proces promjene stanične strukture je nepovratan i ne može se kontrolirati lijekovima. Akutna mijeloična leukemija često dovodi do smrti bolesnika.

Promjena stanica zahvaća jednu od vrsta bijelih krvnih zrnaca, granulocite, zbog čega postoji popularni naziv za "leukemiju". Iako se, naravno, boja krvi ne mijenja tijekom bolesti. Stanice leukocita sa granulama (granulociti) podliježu promjenama.

Kronična mijeloična leukemija (CML) nastaje kada stanična struktura zrelih granulocita prolazi kroz promjenu. Tijekom ove patologije, tjelesna koštana srž može proizvoditi nove stanice koje sazrijevaju i razvijaju se u zdrave granulocite. Stoga se kronična mijeloična leukemija ne razvija tako brzo kao akutna.

Osoba možda godinama nije svjesna promjena u bijelim krvnim stanicama.

Mijeloična leukemija vrlo je česta bolest među krvnim bolestima. Na svakih 100 tisuća ljudi dolazi 1 oboljeli od leukemije. Ova bolest pogađa ljude bez obzira na rasu, spol i dob. Međutim, prema statistikama, leukemija se češće dijagnosticira kod ljudi u dobi od 30-40 godina.

Razlozi za razvoj bolesti

Postoje medicinski dokazani razlozi za pojavu promjena na granulocitima. Kronična mijeloična leukemija proučavana je mnogo godina i identificirani su mnogi čimbenici koji uzrokuju leukemiju. Međutim, medicina ne može ponuditi način liječenja koji bi sa stopostotnom vjerojatnošću mogao izliječiti bolesnika. Leukemija, leukemija, što je to?

Liječnici glavnim uzrokom razvoja mijeloične leukemije nazivaju kromosomsku translokaciju, koja je također poznata kao "Philadelphia kromosom". Kao rezultat kršenja, dijelovi kromosoma mijenjaju mjesta i formira se molekula DNK s potpuno novom strukturom. Zatim se pojavljuju kopije malignih stanica i patologija se počinje širiti. Mijeloidno tkivo se koristi za izgradnju bijelih krvnih stanica. Tada se krvne stanice mijenjaju i bolesnik razvija mijeloičnu leukemiju.

Sljedeći čimbenici mogu uzrokovati ovaj proces:

• Izloženost zračenju. Opće je poznato štetno djelovanje zračenja na organizam. Zračenju mogu biti izloženi ljudi u zoni katastrofa uzrokovanih ljudskim djelovanjem i na nekim proizvodnim mjestima. Ali češće je mijeloblastična leukemija rezultat prethodne terapije zračenjem protiv druge vrste raka.
• Virusne bolesti.
• elektromagnetska radijacija.
• Djelovanje određenih lijekova. Najčešće govorimo o lijekovima protiv raka, jer oni imaju intenzivno toksično djelovanje na organizam. Neke kemikalije također mogu dovesti do mijeloične leukemije.
• nasljedna predispozicija. Ljudi koji su tu sposobnost naslijedili od roditelja imaju veću vjerojatnost da će promijeniti DNK.

Akutni simptomi

U akutnom tijeku bolesti leukocitne stanice mutiraju i umnožavaju se nekontroliranom brzinom. Brzi razvoj raka dovodi do pojave takvih znakova bolesti koje osoba ne može zanemariti. Akutna mijeloična leukemija manifestira se teškom slabošću i izraženim simptomima:

• Jedan od prvih karakterističnih znakova leukemije je blijeda koža. Ovaj simptom prati sve bolesti hematopoetskog sustava.
• Blago povećanje tjelesne temperature u rasponu od 37,1–38,0 stupnjeva, snažno znojenje tijekom noćnog odmora.
• Na koži se pojavljuje osip u obliku malih crvenih točkica. Osip ne svrbi.
• Akutna mijeloična leukemija uzrokuje otežano disanje čak i uz blagi fizički napor.
• Osoba se žali na bolove u kostima, osobito pri kretanju. U tom slučaju bolovi su obično blagi i mnogi pacijenti jednostavno ne obraćaju pažnju na njih.
• Na desnima se javlja oteklina, moguće je krvarenje i razvoj gingivitisa.
• Akutna leukemija uzrokuje pojavu hematoma na tijelu. Crveno-plave mrlje mogu se pojaviti na bilo kojem dijelu tijela i jedan su od jasnih karakterističnih simptoma koje ova bolest uzrokuje.
• Ako je osoba često bolesna, ima oslabljen imunološki sustav i vrlo je osjetljiva na infekcije, liječnik može posumnjati na akutnu mijeloičnu leukemiju.
• S razvojem leukemije, osoba počinje dramatično gubiti težinu.
• Promjena određenih vrsta leukocita dovodi do pada imuniteta i osoba postaje ranjiva na zarazne bolesti.

Simptomi kroničnog oblika

Kronična leukemija ne mora pokazivati ​​nikakve simptome u prvim mjesecima ili čak godinama bolesti. Tijelo se pokušava izliječiti proizvodnjom novih granulocita koji zamjenjuju promijenjene. Ali, kao što znate, stanice raka dijele se i obnavljaju puno brže od zdravih, a bolest postupno preuzima tijelo. U početku su simptomi blagi, zatim jači i osoba je prisiljena obratiti se liječniku s malaksalošću.

Obično se tek nakon toga provodi dijagnostika kronične mijeloične leukemije.

Medicina razlikuje tri stadija ove bolesti:

• Kronična mijeloična leukemija počinje postupno, s promjenama u nekoliko stanica. Kronična mijeloična leukemija i simptomi koji su blagi ne navode bolesnika da potraži liječničku pomoć. U ovoj fazi bolest se može otkriti samo analizom krvi. Pacijent se može žaliti na povećani umor i osjećaj težine ili čak bol u lijevom hipohondriju (u području slezene).
• U fazi ubrzanja znakovi leukemije još su slabi. Dolazi do povećanja tjelesne temperature i umora. Raste broj promijenjenih i normalnih leukocita. Detaljna krvna slika može otkriti povećanje bazofila, nezrelih bijelih krvnih stanica i promijelocita.
• Terminalni stupanj karakterizira manifestacija izraženih simptoma kronične mijeloične leukemije. Tjelesna temperatura raste, u nekim slučajevima i do 40 stupnjeva, javljaju se jaki bolovi u zglobovima i stanje slabosti. Na pregledu pacijenti imaju povećane limfne čvorove, povećanu slezenu i lezije središnjeg živčanog sustava.

Dijagnostika

Za dijagnosticiranje akutne mijeloične leukemije potrebno je podvrgnuti temeljitom pregledu u medicinskoj ustanovi i proći testove. Za otkrivanje leukemije koriste se različiti dijagnostički postupci. Dijagnoza počinje za ispitivanje i inspekciju. Za osobe koje pate od mijeloične leukemije karakteristično je povećanje limfnih čvorova, povećanje jetre i slezene.

Na temelju rezultata pregleda propisuju se testovi i dijagnostički postupci:

• Opća analiza krvi. Kao rezultat studije u bolesnika s leukemijom, opaža se povećanje broja nezrelih bijelih krvnih stanica (granulocita). Mijenja se i broj trombocita.
• Kemija krvi. Biokemija otkriva velike količine vitamina B12, mokraćne kiseline i određenih enzima. Međutim, rezultati ove vrste istraživanja mogu samo neizravno ukazivati ​​na mijeloičnu leukemiju.
• Biopsija koštane srži. Jedna od najtočnijih studija u dijagnostici leukemije. Provodi se nakon krvnih pretraga. Kao rezultat punkcije, veliki broj nezrelih leukocitnih stanica također se nalazi u tkivima koštane srži.
• Citokemijska analiza. Test se provodi na uzorcima krvi i mačjeg mozga. Posebni kemijski reagensi u kontaktu s biološkim uzorcima pacijenta određuju stupanj aktivnosti enzima. Uz mijeloičnu leukemiju, djelovanje alkalne fotofosfaze je smanjeno.
• Ultrazvučni postupak. Ova dijagnostička metoda omogućuje vam da potvrdite povećanje jetre i slezene.
• Genetska istraživanja. Provodi se ne radi dijagnoze, već radi prognoze za pacijenta. Priroda kromosomskih poremećaja omogućuje nam da donesemo zaključak o budućim tretmanima i njihovoj učinkovitosti.

Prognoza i liječenje

Akutna mijeloična leukemija vrlo često dovodi do smrti bolesnika. Moguće je napraviti predviđanja tek nakon potpunog pregleda pacijenta i rasprave o mogućim načinima liječenja bolesti. Kemoterapija se koristi kao liječenje akutne mijeloične leukemije. Postoji poseban plan liječenja i princip terapije koji se naziva indukcija.

Tijekom liječenja koristi se kompleks lijekova, čiji je unos raspoređen po danu.

U drugoj fazi liječenja, ako je terapija djelovala i počela je remisija, odabir lijekova se provodi kako bi se konsolidirao rezultat prema individualnim karakteristikama pacijenta. Tijekom uništavanja promijenjenih granulocita lijekovima. Neki od njih ostaju i moguć je povratak bolesti. kako bi se smanjila vjerojatnost ponovnog razvoja mijeloične leukemije, provodi se složena terapija, uključujući transplantaciju matičnih stanica. Dijagnoza kronične mijeloične leukemije i liječenje trebaju se provoditi pod strogim liječničkim nadzorom. Sve rezultate testova moraju protumačiti liječnici specijalisti za bolesti krvi.

Medicina nudi sljedeće tretmane:

• Kemoterapija.
• Terapija radijacijom.
• Donatorska transplantacija koštane srži i matičnih stanica.
• Ekstrakcija promijenjenih leukocitnih stanica iz tijela pomoću leukafereze.
• Splenektomija.

Vrlo je teško izliječiti bolest. Terapija je u pravilu namijenjena ublažavanju stanja bolesnika i podržavanju njegovih vitalnih funkcija. Međutim, uz uspješno liječenje oboljeli od kronične leukemije žive desetljećima. Potrebno je dugo vremena za liječenje, ali medicinska statistika poznaje mnoge slučajeve remisije kod pacijenata s rakom krvi.

U kontaktu s