Transfuzija krvi u onkologiji. Tijek i klinički oblici akutne leukemije, akutna leukemija

Zadatak hemokomponentne terapije je zamjena krvnih stanica ovisno o potrebama bolesnika. Transfuzije pune krvi koriste se izuzetno rijetko (masivno krvarenje u nedostatku drugih medija koji sadrže eritrocite).

Na planiranje transfuzije komponenti eritrocita u bolesnika s akutnom leukemijom, mora se imati na umu da:
1) s leukocitozom većom od 100 10 9 /l, transfuzije se provode tek nakon značajnog smanjenja broja leukocita zbog visokog rizika iznenadna smrt zbog cerebralne leukostaze;
2) u bolesnika koji primaju masivnu infuzijsku terapiju i imaju povećan rizik razvoj akutnog zatajenja lijeve klijetke i plućnog edema, potrebno je propisati profilaktičke diuretike;
3) s dubokom trombocitopenijom, transfuzija velikih količina eritromase može dovesti do još većeg smanjenja broja trombocita zbog hemodilucije (u tim slučajevima prvo treba izvršiti transfuziju trombocita).

Također preporučujemo da pogledate ""

Postoji izravna veza između razvoj hemoragičnog sindroma a sadržaj trombocita je manji od 5-10 10 9 /l. Stoga se transfuzije trombocita trebaju provoditi ne samo s razvojem krvarenja, već i za prevenciju hemoragijske dijateze. Kod nekomplicirane trombocitopenije, trombocitopenske transfuzije treba provesti kada je razina trombocita manja od 20 10 9 /l.

Na grozničav bolesnika, bolesnika s teškim mukozitisom ili koagulopatijom potrebna je profilaktička transfuzija trombocita i s višim brojem trombocita u perifernoj krvi - više od 20 10 9 /l. Standardna doza trombocita je 4-6 jedinica/m 2 dnevno (1 jedinica koncentrata trombocita sadrži 50-70 10 9 stanica). Izuzetak su bolesnici s promijelocitnom leukemijom kojima su potrebne masivne (do 20 doza dnevno) transfuzije trombocita.

dio bolestan razvija se refrakternost na transfuziju trombocita. To može biti posljedica aloimunizacije u bolesnika s višestrukim transfuzijama, posljedica vrućice ili razvoja DIK-a. Trenutna strategija za prevladavanje aloimunizacije uključuje prevenciju senzibilizacije korištenjem srodnih donora ili HLA-kompatibilnih trombocita, kao i korištenjem leukocitnih filtara.

Na pacijenata koji su planirani za alogenu mijelotransplantaciju trebaju izbjegavati transfuzije trombocita od potencijalnih donora koštane srži.

Transfuzija svježe smrznute plazme (FFP) za koagulopatiju u bolesnika s akutnom leukemijom

Sadržaj teme "Liječenje akutne leukemije":

Kakva je to bolest?

Akutnu leukemiju karakterizira nakupljanje blastnih (nezrelih) leukocita u koštanoj srži, limfnim čvorovima i drugim organima i tkivima. Uz adekvatno liječenje neki bolesnici (osobito djeca) mogu živjeti godinama i godinama. Dakle, s limfoblastičnom akutnom leukemijom, remisija se može postići u oko 90% djece i 65% odraslih. Intenzivna terapija daje najbolje rezultate kod djece od 2 do 8 godina.

Akutna leukemija je češća kod muškaraca, stanovnika industrijskih područja.

Koji su uzroci leukemije?

Stručnjaci koji se bave proučavanjem problema leukemije smatraju da je predispozicija za razvoj akutne leukemije: kombinirani učinak virusa, genetskih i imunoloških čimbenika, kao i zračenja i određenih kemikalija.

RAZGOVOR BEZ POSREDNIKA

Uobičajena pitanja o donaciji koštane srži

Kako ću znati mogu li biti donor?

Prije svega, tkanine moraju biti kompatibilne. Loše usklađena koštana srž može uzrokovati reakciju odbacivanja imunološki sustav, a stanje primatelja postat će prijeteće. Prije nego što postanete darivatelj, uzet će vam se uzorak krvi, vaše krvne stanice pomiješati s krvnim stanicama primatelja i uzgojiti u posebnoj otopini. Ako stanice počnu odumirati, tada tkiva nisu kompatibilna. Ako stanice ostanu zdrave, kompatibilne su i možete biti donor.

Je li postupak uzimanja koštane srži za transplantaciju opasan?

Rizik od ozbiljnih komplikacija je vrlo mali. Nije bilo smrti niti nepovratnih promjena među darivateljima. Kako biste se zaštitili od bolesti krvi, možete unaprijed dati krv u banku krvi. Dobro će doći u slučaju malo vjerojatnih komplikacija.

Koliko je koštane srži obično potrebno za transplantaciju?

Bit će vam uzeto otprilike 5% stanica vaše koštane srži. Tijelo brzo proizvodi stanice koštane srži, pa će se za nekoliko tjedana njezin broj potpuno obnoviti. Nekoliko dana nakon zahvata osjećat ćete se potpuno zdravi.

Je li bolno?

NA dan-dva ćete osjećati ukočenost i bol, pa će vam prepisati lijekove protiv bolova.

Pretpostavlja se da je mehanizam razvoja bolesti sljedeći: u početku se nezreli, nefunkcionalni leukociti nakupljaju u tkivima gdje su nastali; zatim ulaze u krvotok, a iz njega - u druga tkiva, ometajući njihovo funkcioniranje.

Koji su simptomi bolesti?

Obično bolest počinje nasilno. Visoka temperatura, krvarenja i krvarenja bez prividni razlog(npr. iz nosa, desni), produljeno menstrualno krvarenje, sitne crvene ili ljubičaste točkice na koži.

Nekoliko dana ili tjedana prije akutne manifestacije bolesti razvijaju se slabost, gubitak snage, bljedilo kože, zimica i sklonost infekcijama. Osim toga, neki oblici akutne leukemije mogu dovesti do razvoja kratkog daha, anemije, umora, općeg pogoršanja dobrobiti, ubrzanog rada srca, pojave srčanih šumova, bolova u želucu i kostima.

PREVENTIVNE MJERE

Kako izbjeći infekciju

Slijedite upute svog liječnika

Uzimajte sve lijekove prema uputama. Nemojte prestati uzimati lijekove dok vam liječnik to ne kaže.

Učini sve liječnički pregledi kako bi liječnik mogao procijeniti promjene koje se događaju i učinak lijekova.

Ako trebate posjetiti drugog liječnika ili stomatologa, svakako im recite da uzimate imunosupresiv.

Izbjegavajte izvore zaraze

Kako biste smanjili vjerojatnost zaraze, izbjegavajte prepuna mjesta i kontakt s pacijentima s prehladom, gripom, vodene kozice, herpes zoster i druge infekcije.

Ne koristite nikakva cjepiva, osobito živa (na primjer protiv dječje paralize), bez dopuštenja liječnika. Ta cjepiva sadrže oslabljene, ali žive viruse koji mogu izazvati bolest kod onih koji uzimaju lijekove za suzbijanje imuniteta. Također izbjegavajte kontakt s nedavno cijepljenim osobama.

Svakodnevno provjeravajte usta i kožu. Pazite na njih ima li osipa, posjekotina ili drugih ozljeda.

Prije pripreme hrane, kao i svih namirnica, temeljito operite ruke. Provjerite jesu li ispravno obrađeni.

Naučite prepoznati opasnost

Naučite prepoznati rani znakovi i simptomi infekcije: grlobolja, zimica, osjećaj umora i letargije. Odmah potražite liječničku pomoć ako mislite da razvijate zaraznu bolest.

Manje kožne lezije tretirajte antibiotskom mašću. U slučaju dubokog oštećenja kože, otekline, crvenila, boli, odmah se obratite liječniku.

Pridržavajte se svih pravila sanitarnih i higijenskih uvjeta

Pratite stanje usne šupljine, pridržavajte se pravila osobne higijene. Ako primijetite znakove upale ili ranice u ustima, obavijestite svog liječnika.

Nemojte koristiti već pripremljene vodice za ispiranje usta jer alkohol i šećer koji sadrže mogu nadražiti vaša usta i potaknuti rast bakterija.

Kako se bolest dijagnosticira?

Akutna leukemija se dijagnosticira na temelju anamneze, fizičkog pregleda i analize uzorka koštane srži koji sadrži vrlo velik broj nezrelih bijelih krvnih stanica. Ako određeni uzorak koštane srži ne sadrži leukemijske stanice, radi se punkcija koštane srži i analizira punktat.

Indikativni krvni testovi koji obično otkrivaju slabo održavanje trombociti (krvne stanice koje sudjeluju u zgrušavanju krvi). Radi se lumbalna punkcija kako bi se isključio meningitis.

Kako se liječi akutna leukemija?

Akutna leukemija liječi se kemoterapijom koja ubija stanice leukemije i dovodi do remisije. Izbor lijekova koji se koriste u kemoterapiji ovisi o vrsti akutne leukemije.

Može se koristiti transplantacija koštane srži (vidi TIPIČNA PITANJA O DONIRANJU KOŠTANE SRŽI). Antibiotici, antifungici i antivirusni lijekovi, kao i injekcije granulocita (vrsta bijelih krvnih stanica) za borbu protiv infekcija. Nekim pacijentima daju se transfuzije trombocita kako bi se spriječilo krvarenje, a transfuzije crvenih krvnih zrnaca kako bi se spriječila anemija.

Što treba učiniti osoba s leukemijom?

Pripazite na znakove infekcije (groznica, groznica, kašalj, grlobolja) i znakove krvarenja (modrice, male crvene ili ljubičaste mrlje na koži). Odmah potražite liječničku pomoć ako ih pronađete. zaustaviti krvarenje zavoji pod pritiskom ili primjenom leda na mjesto krvarenja (vidi KAKO IZBJEĆI INFEKCIJU).

Jedite visokokaloričnu hranu s puno proteina; Prehrana igra veliku ulogu u liječenju. Budite svjesni da kemoterapija i prednizon mogu dovesti do debljanja.

Kako biste spriječili zatvor, pijte puno tekućine, koristite omekšivače stolice ako je potrebno i idite u šetnje.

Ako je sluznica usta upaljena ili ima ranice, koristite mekanu četkicu za zube i izbjegavajte ljutu i začinjenu hranu te ne koristite gotove tekućine za ispiranje usta.

Leukemija je sustavna bolest krvi i karakterizirana je nekim značajkama. Prije svega, to je progresivna stanična hiperplazija u svim organima hematopoeze, a često iu perifernoj krvi uz prisutnost proliferativnih procesa tijekom normalni procesi hematopoeze.

Leukemija s metaplastičnom proliferacijom različitih patoloških elemenata koji se izvijaju iz izvornih stanica i čine morfološku bit određene vrste leukemije. Također, procesi koji se javljaju kod leukemije nazivaju se hemoplastoze i analogni su tumorima u drugim organima. Dio koji se razvija izravno u koštanoj srži naziva se leukemija. Postoji i drugi dio koji se razvija izravno u limfoidno tkivo hematopoetskih organa i naziva se hematosarkom ili limfom. Postoje tri skupine bolesti, čiji uzroci mogu biti sljedeći:

• zarazni i virusni uzroci;
• nasljedni faktori drugačijeg plana, što se najčešće potvrđuje dugotrajnim promatranjem pojedine obitelji;
• djelovanje kemijskih čimbenika leukemije, kao što su citostatici, koji su neophodni za liječenje raka ili razni antibiotici serija penicilina.

Da bi se odredio stupanj leukemije (akutna ili kronična) i odabrala daljnja strategija liječenja, provodi se analiza broja blastnih stanica u krvi:

Transfuzija krvi za leukemiju

Dovoljna je transfuzija ozbiljan postupak, dakle, ne samo da ga nije potrebno provoditi na slobodan način, nego je i zabranjeno. Čak i unatoč činjenici da se danas prilično mnogo liječi transfuzijom razne bolesti, moraju se poštovati neka pravila. To se posebno odnosi na odabir skupine i Rh faktora krvi.

Što se tiče izravne transfuzije sa ozbiljne bolesti, tada se ovaj postupak može provesti na različite načine. Mogu se transfuzirati različiti sastojci krvi, ovisno o tome što je pacijentu potrebno. To može biti zasebno plazma, kao i eritrociti, trombociti ili leukociti. Za to se koristi poseban medicinski uređaj koji razdvaja krv u zasebne komponente.

Što se tiče izravne transfuzije krvi za leukemiju, u ovom slučaju takav se postupak provodi s nedostatkom crvenih krvnih stanica. U tijelu igraju dovoljno važna uloga jer prenose kisik do svih tkiva. Nedostatak trombocita također nije iznimka kod bolesnika s leukemijom. U takvim slučajevima pacijentu se odabire darivatelj i iz krvi se uzima samo ono što je potrebno za liječenje. Sve ostalo vraća se donatoru. Vrijedno je reći da je transfuzija takvog plana manje opasna i nježna za osobu.

Ako pak potpunim odabirom krvi organizam malo “osiromaši”, onda se ovom metodom ne gubi praktički ništa. Vraćajući cjelokupnu krvnu plazmu, brzo se obnavljaju sve sastavne komponente. Stoga se takve transfuzije mogu provoditi češće nego inače sa svim sastavnim komponentama.

Tko može biti darivatelj za transfuziju leukemije?

Bez obzira kakvu transfuziju bolesnik treba, zahtjevi za davatelje su isti. Prije nego što date krv, morate točno znati sve svoje bolesti i moguće operacije. To se prvenstveno odnosi na žene koje su već rodile ili tijekom dojenja.

Obavezno je pratiti svoj životni stil prije predaje dva do tri dana unaprijed. Zabranjeno je konzumiranje alkohola, kave i drugih okrepljujućih pića. Morate dati popis svih medicinski preparati koje ste možda primili. To može biti jedan od uzroka nekompatibilnosti krvi.

Također, nemojte pušiti 3-4 sata prije davanja krvi. Što se tiče iznosa promjene, on se također određuje pojedinačno. Na primjer, žene smiju biti donori najviše jednom u dva mjeseca. Samo tijekom tog vremena sve komponente mogu biti potpuno ažurirane. Muškarci mogu sigurno donirati krv jednom mjesečno u količini ne većoj od 500 ml.

Potreba za transfuzijom krvi

U bolesnika s leukemijom razina trombocita i crvenih krvnih stanica najčešće je značajno smanjena zbog teškog ili djelomičnog gubitka krvi. Uz leukocitozu dolazi do značajnog smanjenja gustoće krvi, pa su česta krvarenja iz nosa. Dakle, potrebno normalna operacija količina svih sastojaka krvi, a tijelo počinje patiti.

Može se reći da kod ove bolesti transfuzija pomaže samo neko vrijeme popuniti stanje mase eritrocita i trombocita. Na primjer, kod složenih bolesti kao što su limfom, leukemija ili mijelom, pacijenti gotovo uvijek trebaju takvu transfuziju donirane krvi.

Kod kancerogenih bolesti, zamjena zdravih stanica kancerogenima događa se prilično brzo, pa je pacijentima gotovo uvijek potrebna transfuzija. Ako se takav postupak ne provede, život osobe može završiti mnogo ranije, čak i na samom početku učinkovito liječenje skupi lijekovi. Također, osim toga, potrebna je odgovarajuća kemoterapija, koja također aktivno sudjeluje u uništavanju zdravih stanica. Ako se cijelo vrijeme samo uništavaju i kancerogene i hematopoetske matične stanice, tada će rezultat liječenja biti negativan i osoba neće preživjeti.

Moguće nuspojave nakon transfuzije

Za sve ovo vrijeme medicinska praksa bilo je dosta slučajeva u kojima su se pacijenti žalili na nuspojave nakon transfuzije. To:

• zimica i groznica;
• razne alergijske reakcije;
• zamračenje i zamućenost urina;
• bol izravno na mjestu infuzije;
• mučnina ili povraćanje;
• bol u prsima.

Sve gore navedene reakcije u pravilu ne traju dugo i vrlo ih je lako ukloniti. No, unatoč tome, neki od njih mogu postati najopasniji za pacijenta. Zato nakon transfuzije krvi morate pažljivo pratiti pacijenta, pratiti njegovu dobrobit i, ako je potrebno, prekinuti postupak na vrijeme. Ako bolesnik tijekom transfuzije počne osjećati blagu slabost ili mučninu, potrebno je odmah prekinuti infuziju.

Kome je potrebna darovana krv?

Transfuzija je potrebna svakoj osobi koja boluje od Rak krv. Nisu iznimka razne opće tegobe izazvane velikim gubitkom krvi. Na primjer, to se može dogoditi nakon složene operacije ili poroda kod žena. U takvim slučajevima potrebna je jednostavna zamjena svih sastavnih komponenti, što će pomoći tijelu da se nosi s komplikacijom.

Što se tiče neposredno složene bolesti kao što je leukemija, u ovom slučaju transfuzija je jednostavno neophodna i provodi se redovito kako bi se produžio život bolesnika. To se objašnjava činjenicom da samo liječenje neće biti dovoljno, a kemoterapija općenito ne ubija samo bolesne stanice, već i zdrave hematopoetske stanice. Bez transfuzije osoba se neće oporaviti i liječenje neće biti učinkovito.

Leukemija -- sistemska bolest krv, karakterizirana sljedeće značajke: 1) progresivna stanična hiperplazija u organima hematopoeze, a često iu perifernoj krvi s oštrom prevlašću proliferativnih procesa nad procesima normalne diferencijacije krvnih stanica; 2) metaplastična proliferacija različitih patoloških elemenata koji se razvijaju iz izvornih stanica, čineći morfološku bit određene vrste leukemije.

Bolesti krvnog sustava su hemoblastoze, koje su analogne tumorskim procesima u drugim organima. Neki od njih prvenstveno se razvijaju u koštanoj srži i nazivaju se leukemije. A drugi dio prvenstveno nastaje u limfoidnom tkivu hematopoetskih organa i naziva se limfom ili hematosarkom.

Leukemija je polietiološka bolest. Svaka osoba može imati razni faktori koji je uzrokovao bolest. Postoje četiri grupe:

1 grupa- zarazno-virusni uzroci;

2 grupa- nasljedni faktori. To potvrđuje promatranje obitelji leukemije, gdje je jedan od roditelja bolestan od leukemije. Prema statistikama, leukemija se prenosi izravno ili putem jedne generacije.

3 grupa- djelovanje kemijskih čimbenika leukemije: citostatici u liječenju raka dovode do leukemije, antibiotici penicilinske serije i cefalosporini. Ovi lijekovi se ne smiju zlorabiti.
Industrijske i kućanske kemikalije (tepisi, linoleum, sintetički deterdženti, itd.)

4 grupa- Izloženost zračenju.

Primarno razdoblje leukemije (latentno razdoblje - vrijeme od trenutka djelovanja etiološki faktor koji je uzrokovao leukemiju, prije prvih znakova bolesti. To razdoblje može biti kratko (nekoliko mjeseci) ili dugo (desetke godina).
Dolazi do umnažanja stanica leukemije, od prvih pojedinačnih do tolike količine da uzrokuje ugnjetavanje normalne hematopoeze. Kliničke manifestacije ovise o brzini reprodukcije leukemijskih stanica.

Sekundarno razdoblje (razdoblje detaljne kliničke slike bolesti). Prvi znakovi često se otkrivaju u laboratoriju. Mogu postojati dvije situacije:

A) zdravstveno stanje pacijenta nije narušeno, nema pritužbi, ali se u krvi bilježe znakovi (manifestacija) leukemije;

B) postoje pritužbe, ali nema promjena u stanicama.

Klinički znakovi

Leukemija nema karakteristične kliničke znakove, oni mogu biti bilo koji. Ovisno o ugnjetavanju hematopoeze, simptomi se manifestiraju na različite načine.

Na primjer, granulocitna klica (granulociti - neutrofil) je deprimirana, jedan pacijent će imati upalu pluća, drugi će imati tonzilitis, pijelonefritis, meningitis itd.

Sve kliničke manifestacije podijeljene su u 3 skupine sindroma:

1) infektivno-toksični sindrom, koji se očituje u obliku različitih upalnih procesa i uzrokovan je inhibicijom granulocitne klice;

2) hemoragijski sindrom, koji se očituje pojačanim krvarenjem i mogućnošću krvarenja i gubitka krvi;

3) anemični sindrom, koji se očituje smanjenjem sadržaja hemoglobina, eritrocita. Pojavljuje se bljedilo kože, sluznica, umor, otežano disanje, vrtoglavica, smanjena srčana aktivnost.

Akutna leukemija

Akutna leukemija je maligni tumor krvni sustavi. Glavni supstrat tumora su mlade, takozvane blastne stanice. Ovisno o morfologiji i citokemijskim parametrima stanica u skupini akutnih leukemija razlikuju se: akutna mijeloblastična leukemija, akutna monoblastična leukemija, akutna mijelomonoblastična leukemija, akutna promijelocitna leukemija, akutna eritromijeloza, akutna megakarioblastična leukemija, akutna nediferencirana lekublastna leukemija.

Tijekom akutne leukemije razlikuje se nekoliko faza:

1) početni;

2) raspoređeni;

3) remisija (potpuna ili nepotpuna);

4) recidiv;

5) terminal.

početno stanje akutna leukemija se dijagnosticira najčešće kada bolesnici s prethodnom anemijom razviju sliku akutne leukemije u budućnosti.

Proširena pozornica karakterizira prisutnost glavnih kliničkih i hematoloških manifestacija bolesti.

Remisija može biti potpuna ili nepotpuna. Potpuna remisija uključuje stanja u kojima nema kliničkih simptoma bolesti, broj blastnih stanica u koštanoj srži ne prelazi 5% u nedostatku istih u krvi. Sastav periferne krvi je blizu normalnog. Uz nepotpunu remisiju, postoji jasno kliničko i hematološko poboljšanje, ali broj blastnih stanica u koštanoj srži ostaje povišen.

recidiv akutna leukemija može nastati u koštanoj srži ili izvan koštane srži (koža, itd.). Svaki sljedeći recidiv prognostički je opasniji od prethodnog.

terminalnoj fazi akutna leukemija je karakterizirana rezistencijom na terapiju citostaticima, ozbiljnom inhibicijom normalne hematopoeze, razvojem ulceroznih nekrotičnih procesa.

NA klinički tijek od svih oblika mnogo je više zajedničkih obilježja "akutne leukemije" nego razlika i obilježja, ali je diferencijacija akutne leukemije važna za predviđanje i odabir citostatske terapije. Klinički simptomi su vrlo raznoliki i ovise o mjestu i masivnosti leukemijske infiltracije te o znakovima supresije normalne hematopoeze (anemija, granulocitopenija, trombocitopenija).

Prve manifestacije bolesti su opći karakter: slabost, gubitak apetita, znojenje, malaksalost, nenormalan porast temperature, bolovi u zglobovima, lagane modrice nakon manjih ozljeda. Bolest može započeti akutno - s kataralnim promjenama u nazofarinksu, tonzilitisom. Ponekad se akutna leukemija otkrije nasumičnim testom krvi.

U uznapredovalom stadiju bolesti u kliničkoj slici može se razlikovati nekoliko sindroma: anemični sindrom, hemoragijski sindrom, infektivne i ulcerozno-nekrotične komplikacije.

Anemični sindrom manifestira se slabošću, vrtoglavicom, bolovima u srcu, nedostatkom daha. Objektivno izraženo bljedilo kože i sluznica. Ozbiljnost anemije je različita i određena je stupnjem inhibicije eritropoeze, prisutnošću hemolize, krvarenja i tako dalje.

Hemoragijski sindrom javlja se u gotovo svih bolesnika. Obično se primjećuju krvarenja iz desni, nosa, maternice, krvarenja na koži i sluznicama. na mjestima ubrizgavanja i intravenozne injekcije javljaju se opsežna krvarenja. U terminalnom stadiju, na mjestu krvarenja u sluznici želuca, crijeva, ulcerativnih nekrotične promjene. Najizraženiji hemoragijski sindrom opažen je u promijelocitnoj leukemiji.

Infektivne i ulcerozno-nekrotične komplikacije posljedica su granulocitopenije, smanjenja fagocitne aktivnosti granulocita i javljaju se u više od polovice bolesnika s akutnom leukemijom. Često se javljaju upale pluća, upale grla, infekcije mokraćni put, apscesi na mjestima ubrizgavanja. Temperatura može biti različita - od subfebrilne do stalno visoke. Značajno povećanje limfnih čvorova kod odraslih je rijetko, kod djece je prilično uobičajeno. Limfadenopatija je posebno karakteristična za limfoblastičnu leukemiju. Češće se povećavaju limfni čvorovi u supraklavikularnoj i submandibularnoj regiji. Na palpaciju, limfni čvorovi su gusti, bezbolni, mogu biti malo bolni s brzim rastom. Povećanje jetre i slezene nije uvijek opaženo, uglavnom s limfoblastičnom leukemijom.

U perifernoj krvi većina bolesnika ima normokromnu anemiju, rjeđe hiperkromni tip. Anemija se produbljuje progresijom bolesti do 20 g/l, a broj eritrocita ispod 1,0 g/l. Anemija je često prva manifestacija leukemije. Smanjuje se i broj retikulocita. Broj leukocita obično je povećan, ali ne doseže tako visok broj kao kod kronične leukemije. Broj leukocita varira u širokim granicama od 0,5 do 50 - 300 g / l.

Oblici akutne leukemije s visokom leukocitozom prognostički su nepovoljniji. Uočavaju se oblici leukemije, koji su od samog početka karakterizirani leukopenijom. Ukupna blastna hiperplazija u ovom slučaju javlja se samo u terminalnoj fazi bolesti.

Za sve oblike akutne leukemije karakteristično je smanjenje broja trombocita na 15-30 g / l. Posebno izražena trombocitopenija opaža se u terminalnoj fazi.

U leukocitnoj formuli - blastne stanice do 90% svih stanica i to mala količina zreli elementi. Oslobađanje blastnih stanica u perifernu krv glavni je morfološki znak akutne leukemije. Za razlikovanje oblika leukemije, osim morfoloških obilježja, koriste se citokemijske studije (sadržaj lipida, aktivnost peroksidaze, sadržaj glikogena, aktivnost kisele fosfataze, nespecifična aktivnost esteraze itd.)

Akutna promijelocitna leukemija karakterizirana je izuzetno malignim procesom, brzim porastom teške intoksikacije, izraženim hemoragičnim sindromom, što dovodi do cerebralnog krvarenja i smrti pacijenta.

Tumorske stanice s grubom granularnošću u citoplazmi otežavaju određivanje strukture jezgre. Pozitivni citokemijski znakovi: aktivnost peroksidaze, puno lipida i glikogena, oštro pozitivna reakcija na kiselu fosfatazu, prisutnost glikozaminoglikana.

Hemoragijski sindrom ovisi o teškoj hipofibrinogenemiji i prekomjernom sadržaju tromboplastina u leukemijskim stanicama. Oslobađanje tromboplastina izaziva intravaskularnu koagulaciju.

Akutna mijeloična leukemija karakterizira progresivni tijek, teška intoksikacija i groznica, rana klinička i hematološka dekompenzacija procesa u obliku teške anemije, umjereni intenzitet hemoragijskih manifestacija, česte ulcerozno-nekrotične lezije sluznice i kože.

Mijeloblasti prevladavaju u perifernoj krvi i koštanoj srži. Citokemijska pretraga otkriva aktivnost peroksidaze, povećanje sadržaja lipida i nisku aktivnost nespecifične esteraze.

Akutna limfomoblastična leukemija je podvrsta akutne mijeloične leukemije. Prema kliničkoj slici gotovo su identični, ali je mijelomonoblastični oblik zloćudniji, s izraženijom intoksikacijom, dubokom anemijom, trombocitopenijom, izraženijim hemoragijskim sindromom, čestim nekrozama sluznica i kože, hiperplazijom zubnog mesa i krajnika. U krvi se otkrivaju blastne stanice - velike, nepravilnog oblika, s mladom jezgrom, koja po obliku podsjeća na jezgru monocita. U citokemijskoj studiji u stanicama utvrđuje se pozitivna reakcija na peroksidazu, glikogen i lipide. Karakteristična značajka je pozitivna reakcija na nespecifičnu esterazu u stanicama i lizozim u serumu i urinu.

Prosječni životni vijek bolesnika upola je kraći od mijeloblastične leukemije. Uzrok smrti obično su zarazne komplikacije.

Akutna monoblastična leukemija je rijedak oblik leukemije. Klinička slika nalikuje akutnoj mijeloičnoj leukemiji, a karakterizirana je anemičnom sklonošću krvarenju, povećanim limfnim čvorovima, povećanom jetrom, ulceroznim nekrotičnim stomatitisom. U perifernoj krvi - anemija, trombocitopenija, limfomonocitni profil, povećana leukocitoza. Pojavljuju se mlade blastne stanice. Citokemijska pretraga u stanicama utvrđuje se slabo pozitivnom reakcijom na lipide i visoka aktivnost nespecifična esteraza. Liječenje rijetko uzrokuje kliničke i hematološke remisije. Očekivano trajanje života bolesnika je oko 8-9 mjeseci.

Akutna limfoblastična leukemija je češća u djece i mladih odraslih osoba. Karakterizira povećanje bilo koje skupine limfnih čvorova, slezene. Zdravstveno stanje pacijenata ne pati, intoksikacija je izražena umjereno, anemija je beznačajna. Hemoragijski sindrom često je odsutan. Bolesnici se žale na bolove u kostima. Akutna limfoblastična leukemija razlikuje se po učestalosti neurološke manifestacije(neuroleukemija).

U perifernoj krvi iu punktatu-limfoblastu, mlade velike stanice sa zaobljenom jezgrom. Citokemijska pretraga: reakcija na peroksidazu je uvijek negativna, lipidi su odsutni, glikogen u obliku velikih granula.

Obilježje limfoblastične akutne leukemije je pozitivan odgovor na primijenjenu terapiju. Učestalost remisije -- od 50% do 90%. Korištenjem kompleksa postiže se remisija citostatici. Recidiv bolesti može se očitovati neuroleukemijom, infiltracijom korijena živaca, tkivom koštane srži. Svaki sljedeći recidiv ima lošiju prognozu i zloćudniji je od prethodnog. U odraslih je bolest teža nego u djece.

Eritromijelozu karakterizira činjenica da patološka transformacija hematopoeze zahvaća i bijele i crvene klice koštane srži. U koštanoj srži nalaze se mlade nediferencirane stanice bijelog reda i blastne anaplastične stanice crvene klice - eritro- i normoblasti u velikom broju. crvenih krvnih zrnaca velike veličine imati ružan izgled.

U perifernoj krvi - trajna anemija, anizocitoza eritrocita (makrociti, megalociti), poikilocitoza, polikromazija i hiperkromija. Eritro- i normoblasti u perifernoj krvi - do 200-350 na 100 leukocita. Često se primjećuje leukopenija, ali može postojati umjereno povećanje leukocita do 20-30 g/l. Kako bolest napreduje, pojavljuju se blastni oblici-monoblasti. Limfadenopatija se ne opaža, jetra i slezena mogu biti povećane ili ostati normalne. Bolest traje dulje od mijeloidnog oblika, u nekim slučajevima postoji subakutni tijek eritromijeloze (do dvije godine bez liječenja).

Trajanje kontinuirane terapije održavanja treba biti najmanje 3 godine. Za rano otkrivanje recidiva potrebno je izvršiti kontrolne studije koštane srži najmanje 1 put mjesečno u prvoj godini remisije i 1 put u 3 mjeseca nakon godinu dana remisije. Tijekom razdoblja remisije može se provesti tzv. imunoterapija usmjerena na uništavanje preostalih leukemijskih stanica uz pomoć imunološke metode. Imunoterapija se sastoji od davanja BCG cjepiva ili alogenih leukemijskih stanica pacijentima.

Recidiv limfoblastične leukemije obično se liječi istim kombinacijama citostatika kao i tijekom indukcijskog razdoblja.

Kod ne-limfoblastične leukemije glavni zadatak obično nije postići remisiju, već obuzdati leukemijski proces i produžiti život bolesnika. To je zbog činjenice da su ne-limfoblastne leukemije karakterizirane oštrom inhibicijom normalnih hematopoetskih klica, pa je intenzivna citostatska terapija često nemoguća.

Za indukciju remisije u bolesnika s nelimfoblastičnom leukemijom koriste se kombinacije citostatika; citozin-arabinozid, daunomicin: citozin-arabinozid, tiogvanin; citozin-arabinozid, oncovin (vinkristin), ciklofosfamid, prednizolon. Tijek liječenja traje 5-7 dana, a zatim 10-14 dana popodnevni odmor nužna za uspostavljanje normalne hematopoeze, inhibirane citostaticima. Terapija održavanja provodi se istim lijekovima ili njihovim kombinacijama koji su korišteni tijekom indukcijskog razdoblja. Gotovo svi bolesnici s nelimfoblastičnom leukemijom razviju recidiv, što zahtijeva promjenu kombinacije citostatika.

Važno mjesto u liječenju akutne leukemije zauzima terapija ekstramedularnih lokalizacija, među kojima je najčešća i najteža neuroleukemija (meningoencefalitisni sindrom: mučnina, povraćanje, nepodnošljiva glavobolja; sindrom lokalnog oštećenja supstance mozga ; pseudotumorski žarišni simptomi; poremećaj funkcije kranijalnih živaca; okulomotorni, slušni, facijalni i trigeminalni živci; leukemijska infiltracija živčanih korijena i debla: poliradikuloneuritisni sindrom). Metoda izbora kod neuroleukemije je intralumbalna primjena metotreksata i zračenje glave u dozi od 2400 rad. U prisutnosti ekstramedularnih leukemijskih žarišta (nazofarinks, testis, medijastinalni limfni čvorovi itd.), uzrokujući kompresiju organa i sindrom boli, prikazuje lokalnu terapiju zračenjem u ukupnoj dozi od 500--2500 rad.

Liječenje zarazne komplikacije provodi se antibioticima širokog spektra usmjerenim protiv najčešćih uzročnika - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Staphylococcus aureus. Nanesite karbenicilin, gentamicin, tseporin. Antibiotska terapija se nastavlja najmanje 5 dana. Antibiotike treba davati intravenozno svaka 4 sata.

Za sprječavanje infektivnih komplikacija, osobito u bolesnika s granulocitopenijom, potrebna je pažljiva njega kože i sluznice usne šupljine, smještaj bolesnika u posebne aseptične odjele, sterilizacija crijeva neapsorpcijskim antibioticima (kanamicin, rovamicin, neolepcin). Glavno liječenje krvarenja u bolesnika s akutnom leukemijom je transfuzija trombocita. Istodobno se bolesniku 1-2 puta tjedno transfuzira 200-10 000 g/l trombocita. U nedostatku trombocitne mase, svježa puna krv može se transfuzirati u hemostatske svrhe ili se može koristiti izravna transfuzija. U nekim slučajevima, za zaustavljanje krvarenja, indicirana je uporaba heparina (u prisutnosti intravaskularne koagulacije), epsilon-aminokapronske kiseline (s povećanom fibronolizom).

Suvremeni programi liječenja limfoblastične leukemije omogućuju postizanje potpune remisije u 80-90% slučajeva. Trajanje kontinuirane remisije u 50% bolesnika je 5 godina ili više. U preostalih 50% bolesnika terapija je neučinkovita i dolazi do recidiva. S ne-limfoblastičnom leukemijom, potpune remisije se postižu u 50--60% bolesnika, ali recidivi se razvijaju u svih bolesnika. Prosječni životni vijek pacijenata je 6 mjeseci. Glavni uzroci smrti su zarazne komplikacije, teški hemoragijski sindrom, neuroleukemija.

Kronična mijeloična leukemija

Supstrat kronične mijeloične leukemije uglavnom su sazrijevajuće i zrele stanice granulocitnog niza (metamijelociti, ubodni i segmentirani granulociti). Bolest je jedna od najčešćih u skupini leukemija, rijetko se javlja u osoba u dobi od 20-60 godina, u starijih osoba i djece i traje godinama.

Klinička slika ovisi o stadiju bolesti.

Postoje 3 stadija kronične mijeloične leukemije – početni, uznapredovali i terminalni.

U početnoj fazi kronična mijeloična leukemija praktički se ne dijagnosticira niti otkriva nasumičnim krvnim testom, budući da u tom razdoblju nema gotovo nikakvih simptoma. Pozornost privlači stalna i nemotivirana leukocitoza s neutrofilnim profilom, pomakom ulijevo. Slezena je povećana, što uzrokuje nelagodu u lijevom hipohondriju, osjećaj težine, osobito nakon jela. Leukocitoza se povećava na 40--70 g/l. Važan hematološki znak je povećanje broja bazofila i eozinofila različite zrelosti. U tom se razdoblju ne opaža anemija. Primjećuje se trombocitoza do 600-1500 g / l. U praksi se ovaj stadij ne može razlikovati. Bolest se u pravilu dijagnosticira u fazi potpune generalizacije tumora u koštanoj srži, tj. u uznapredovalom stadiju.

Proširena pozornica karakterizira pojava kliničkih znakova bolesti povezanih s leukemijskim procesom. Pacijenti navode umor, znojenje, subfebrilna temperatura, gubitak težine. U lijevom hipohondriju postoji težina i bol, osobito nakon hodanja. Na objektivno istraživanje gotovo stalni znak tijekom ovog razdoblja je povećanje slezene, koja u nekim slučajevima doseže značajnu veličinu. Na palpaciju, slezena ostaje bezbolna. Polovica pacijenata razvija infarkt slezene, koji se očituje akutnom boli u lijevom hipohondriju s zračenjem u lijevu stranu, lijevo rame, pogoršano dubokim udahom.

Jetra je također povećana, ali je njezina veličina individualno varijabilna. Funkcionalni poremećaji jetre su blago izražene. Hepatitis se očituje dispeptičkim smetnjama, žuticom, povećanjem jetre, povećanjem direktni bilirubin u krvi. Limfadenopatija u uznapredovalom stadiju kronične mijeloične leukemije je rijetka, hemoragijski sindrom je odsutan.

Mogu se primijetiti kršenja kardio-vaskularnog sustava(bol u srcu, aritmija). Ove promjene su posljedica opijenosti tijela, povećanja anemije. Anemija ima normokromni karakter, često je izražena anizo- i poikilocitoza. Leukocitna formula sadrži cijeli granulocitni niz, uključujući mijeloblaste. Broj leukocita doseže 250-500 g / l. Trajanje ove faze bez citostatske terapije je 1,5-2,5 godine. Klinička slika se značajno mijenja tijekom liječenja. Zdravstveno stanje pacijenata ostaje dugo vremena zadovoljavajuće, radna sposobnost se održava, broj leukocita je 10-20 g / l, nema progresivnog povećanja slezene. Produženi stadij u bolesnika koji uzimaju citostatike traje 4-5 godina, a ponekad i više.

U terminalnoj fazi zabilježeno oštro pogoršanje opće stanje, pojačano znojenje, trajna nemotivirana groznica. Javljaju se jaki bolovi u kostima i zglobovima. Važan znak je pojava otpornosti na tekuću terapiju. Značajno povećana slezena. Anemija i trombocitopenija su u porastu. Uz umjereno povećanje broja leukocita, formula se pomlađuje povećanjem postotka nezrelih stanica (promijelocita, mijeloblasta i nediferenciranih).

Hemoragijski sindrom, koji je izostao u uznapredovalom stadiju, gotovo se uvijek pojavljuje u terminalnom razdoblju. Tumorski proces u terminalnom stadiju počinje se širiti izvan koštane srži: dolazi do leukemijske infiltracije korijena živaca, što uzrokuje radikularnu bol, stvaraju se potkožni leukemijski infiltrati (leukemidi), uočava se rast sarkoma u limfnim čvorovima. Leukemijska infiltracija na sluznicama doprinosi razvoju krvarenja u njima, nakon čega slijedi nekroza. U terminalnoj fazi bolesnici su skloni razvoju zaraznih komplikacija, koje su često uzrok smrti.

Diferencijalna dijagnoza kronične mijeloične leukemije treba provoditi prvenstveno s leukemoidnim reakcijama mijeloičnog tipa (kao rezultat odgovora tijela na infekciju, intoksikaciju itd.). Blastna kriza kronične mijeloične leukemije može dati sliku nalik akutnoj leukemiji. U ovom slučaju anamnestički podaci, izražena splenomegalija i prisutnost Philadelphia kromosoma u koštanoj srži svjedoče u prilog kronične mijeloične leukemije.

Liječenje kronične mijeloične leukemije u uznapredovalom i terminalnom stadiju ima svoje razlike.

U uznapredovalom stadiju terapija je usmjerena na smanjenje tjelesne težine tumorske stanice a ima za cilj što dulje očuvati somatsku kompenzaciju bolesnika i odgoditi nastanak blastične krize. Glavni lijekovi koji se koriste u liječenju kronične mijelogene leukemije: mijelosan (mileran, busulfan), mijelobromol (dibromomanitol), heksofosfamid, dopan, 6-merkaptopurin, terapija zračenjem 1500-2000 puta.

Pacijentu se preporučuje uklanjanje preopterećenja, boravak na otvorenom što je više moguće, prestanak pušenja i pijenja alkohola. Preporučeni mesni proizvodi, povrće, voće. Boravak (sunčanje) na suncu je isključen. Termalni, fizio- i električni postupci su kontraindicirani. U slučaju smanjenja pokazatelja crvene krvi, propisuju se hemostimulin, ferroplex. Tečajevi vitaminske terapije B1, B2, B6, C, PP.

Kontraindikacije za zračenje su blastična kriza, teška anemija, trombocitopenija.

Po dosezanju terapeutski učinak prijeći na doze održavanja. Terapija rendgenskim zrakama i citostatici trebaju se koristiti u pozadini tjednih transfuzija krvi od 250 ml krvi jedne grupe i odgovarajućih Rh dodataka.

Liječenje u terminalnoj fazi kronične mijeloične leukemije u prisutnosti blastnih stanica u perifernoj krvi provodi se prema shemama akutne mijeloične leukemije. VAMP, CAMP, AVAMP, COAP, kombinacija vinkristina s prednizolonom, citozara s rubomicinom. Terapija je usmjerena na produljenje života pacijenta, budući da je u tom razdoblju teško postići remisiju.

Prognoza ove bolesti je nepovoljna. Prosječni životni vijek je 4,5 godine, kod nekih bolesnika 10-15 godina.

Benigna subleukemijska mijeloza

Benigna subleukemijska mijeloza neovisna je nosološka forma među tumorima. hematopoetski sustav. Supstrat tumora čine zrele stanice jednog, dva ili sva tri izdanka koštane srži - granulociti, trombociti, rjeđe eritrociti. Hiperplazija mijeloičnog tkiva (mijeloza) razvija se u koštanoj srži, vezivno tkivo(mijelofibroza), postoji neoplazma patološkog osteoidnog tkiva (osteomijeloskleroza). Rast u koštanoj srži fibrozno tkivo je reaktivan. Postupno, razvoj mijelofibroze dovodi u terminalnim fazama bolesti do zamjene cijele koštane srži ožiljnim vezivnim tkivom.

Dijagnosticira se uglavnom u starijoj dobi. Dugi niz godina pacijenti ne pokazuju nikakve tegobe. Kako bolest napreduje, javlja se slabost, umor, znojenje, nelagoda i težina u trbuhu, osobito nakon jela. Postoji crvenilo lica, svrbež, težina u glavi. Glavni rani simptom je povećanje slezene, povećanje jetre obično nije tako izraženo. Hepatosplenomegalija može dovesti do portalne hipertenzije. Čest simptom bolesti su bolovi u kostima, koji se javljaju u svim stadijima bolesti, a ponekad su dugotrajno jedina manifestacija. Unatoč visokom sadržaju trombocita u krvi, postoji hemoragijski sindrom, koji se objašnjava inferiornošću trombocita, kao i kršenjem faktora koagulacije krvi.

U terminalnom stadiju bolesti primjećuje se groznica, iscrpljenost, povećanje anemije, izražen hemoragijski sindrom i rast sarkoma u tkivima.

Promjene u krvi u bolesnika s benignom subleukemijskom mijelozom nalikuju slici "subleukemijske" kronične mijeloične leukemije. Leukocitoza ne doseže visoke brojke i rijetko prelazi 50 g / l. U formuli krvi - pomak ulijevo na metamijelocite i mijelocite, povećanje broja bazofila. Hipertrombocitoza može doseći 1000 g/l ili više. U početku bolesti može doći do porasta broja crvenih krvnih zrnaca koji se kasnije normalizira. Tijek bolesti može biti kompliciran hemolitičkom anemijom autoimunog podrijetla. U koštanoj srži se uočava hiperplazija granulocitnih, trombocitnih i eritroidnih klica uz fibrozu i osteomijelosklerozu. U terminalnom stadiju može doći do porasta blastnih stanica – blastne krize, koja je za razliku od kronične mijeloične leukemije rijetka.

S malim promjenama u krvi, sporim rastom slezene i jetre, aktivno liječenje se ne provodi. Indikacije za citostatsku terapiju su: 1) značajno povećanje broja trombocita, leukocita ili eritrocita u krvi, osobito s razvojem relevantnih kliničkih manifestacija (krvarenja, tromboza); 2) prevlast stanične hiperplazije u koštanoj srži nad procesima fibroze; 3) hipersplenizam.

Kod benigne subleukemijske mijeloze primjenjuje se mijelosan 2 mg dnevno ili svaki drugi dan, mijelobromol 250 mg 2-3 puta tjedno, imifos 50 mg svaki drugi dan. Tijek liječenja provodi se 2-3 tjedna pod kontrolom krvne slike.

Glukokortikoidni hormoni propisuju se za insuficijenciju hematopoeze, autoimune hemolitičke krize, hipersplenizam.

Kod značajne splenomegalije može se primijeniti zračenje slezene u dozama od 400-600 rad. Za liječenje anemičnog sindroma koriste se anabolički hormoni, transfuzije crvenih krvnih stanica. Fizio-, elektro-, toplinski postupci su kontraindicirani za pacijente. Prognoza je općenito relativno povoljna, pacijenti mogu živjeti duge godine i desetljećima biti u stanju kompenzacije.

eritremija

Eritremija (Wakezova bolest) prava policitemija) - kronična leukemija, spada u skupinu dobroćudnih tumora krvnog sustava. Uočava se tumorska proliferacija svih hematopoetskih klica, osobito eritroidne klice, što je praćeno povećanjem broja eritrocita u krvi (u nekim slučajevima leukocita i trombocita), mase hemoglobina i viskoznosti cirkulirajuće krvi, te povećanje koagulabilnosti krvi. Povećanje mase eritrocita u krvotoku i vaskularnim depoima određuje značajke kliničkih simptoma, tijek i komplikacije bolesti.

Eritremija se uglavnom javlja kod starijih osoba. Postoje 3 faze tijeka bolesti: početna, raspoređena (eritremijska) i terminalna.

U početnoj fazi pacijenti se obično žale na težinu u glavi, tinitus, vrtoglavicu, umor, smanjenu mentalna izvedba, hladnoća ekstremiteta, poremećaj sna. Vanjski karakteristični znakovi mogu biti odsutni.

Prošireni stupanj karakteriziraju živopisniji klinički simptomi. Najčešći i obilježje su glavobolje, koje ponekad imaju karakter mučne migrene s oštećenjem vida.

Mnogi pacijenti se žale na bolove u predjelu srca, ponekad kao što su angina pektoris, bolovi u kostima, u epigastričnoj regiji, gubitak težine, oštećenje vida i sluha, nestabilno raspoloženje, plačljivost. Uobičajeni simptom eritremije je svrbež. Može doći do paroksizmalne boli u vrhovima prstiju na rukama i nogama. Bol je popraćena crvenilom kože.

Prilikom pregleda pozornost privlači tipična crveno-cijanotična boja kože s prevladavanjem tona tamne trešnje. Javlja se i crvenilo sluznice (konjunktiva, jezik, meko nepce). Zbog čestih tromboza udova, opaža se tamnjenje kože nogu, ponekad - trofični ulkusi. Mnogi se pacijenti žale na krvarenje desni, krvarenje nakon vađenja zuba, modrice na koži. U 80% bolesnika postoji povećanje slezene: u uznapredovalom stadiju je umjereno povećana, u terminalnom stadiju često se opaža teška splenomegalija. Jetra je obično povećana. Često se kod bolesnika s eritremijom javlja povećanje krvni tlak. Hipertenzija u eritremiji karakterizirana je izraženijim cerebralnim simptomima. Kao rezultat kršenja trofizma sluznice i vaskularne tromboze, mogu se pojaviti čirevi dvanaesnika i želuca. Važno mjesto u kliničkoj slici bolesti zauzima vaskularna tromboza. Obično se opaža tromboza cerebralnih i koronarnih arterija, kao i žila donjih ekstremiteta. Uz trombozu, bolesnici s eritremijom skloni su razvoju krvarenja.

U terminalnom stadiju klinička slika određena je ishodom bolesti - ciroza jetre, koronarna tromboza, žarište omekšanja u mozgu zbog tromboze cerebralnih žila i krvarenja, mijelofibroza praćena anemijom, kronična mijeloična leukemija. i akutne leukemije.

U perifernoj krvi u početnoj fazi bolesti može se uočiti samo umjerena eritrocitoza. Karakterističan hematološki znak uznapredovalog stadija eritremije je povećanje broja eritrocita, leukocita i trombocita u krvi (pancitoza). Za eritremiju je najtipičnije povećanje broja eritrocita do 6-7 g/l i hemoglobina do 180-220 g/l. Paralelno s porastom eritrocita i hemoglobina, bilježi se porast hematokrita.

Povećanje gustog dijela krvi i njegove viskoznosti dovodi do nagli pad ESR do potpunog izostanka sedimentacije eritrocita. Broj leukocita se lagano povećao - do 15-18 g / l. Formula otkriva neutrofiliju s ubodnim pomakom, rjeđe se pojavljuju metamijelociti i mijelociti. Broj trombocita je povećan do 1000 g/l.

Stalno se nalazi albuminurija, ponekad hematurija. U terminalnom stadiju krvna slika ovisi o ishodu eritremije. Tijekom prijelaza u mijelofibrozu ili mijeloičnu leukemiju, povećava se broj leukocita, pomak ulijevo, pojavljuju se normociti, smanjuje se broj eritrocita. U slučaju akutne leukemije, blastne stanice se otkrivaju u krvi, anemija i trombocitopenija se stalno susreću.

U koštanoj srži bolesnika s uznapredovalim stadijem eritremije tipičan znak je hiperplazija sva 3 izdanka (panmijeloza) s teškom megakariocitozom. U terminalnom stadiju opaža se mijelofibroza s postojanom megakariocitozom. Glavne poteškoće leže u diferencijalnoj dijagnozi eritremije sa sekundarnom simptomatskom eritrocitozom. Postoji apsolutna i relativna eritrocitoza. Karakterizirane su apsolutne eritrocitoze povećana aktivnost eritropoeze i povećanja mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica. Kod relativne eritrocitoze dolazi do smanjenja volumena plazme i relativne prevlasti eritrocita po jedinici volumena krvi. Masa cirkulirajućih eritrocita s relativnom eritrocitozom nije promijenjena.

Apsolutna eritrocitoza javlja se u hipoksičnim stanjima (plućne bolesti, urođene mane srce, visinska bolest), tumori (hipernefrom, tumori nadbubrežne žlijezde, hepatom), neke bolesti bubrega (policistični, hidronefroza).

Relativna eritrocitoza javlja se uglavnom u patološkim stanjima povezanim s povećanim gubitkom tekućine (dugotrajno povraćanje, proljev, opekline, prekomjerno znojenje).

U početnim stadijima bolesti, koji se odvijaju bez izražene pancitoze, indicirano je puštanje krvi od 300-600 ml 1-3 puta mjesečno.
Učinak krvarenja je nestabilan. Uz sustavno puštanje krvi, može se razviti nedostatak željeza. U uznapredovalom stadiju eritremije u prisutnosti pancitoze, razvoja trombotičkih komplikacija, indicirana je citostatska terapija. Najučinkovitiji citostatik u liječenju eritremije je imifos. Lijek se daje intramuskularno ili intravenozno u dozi od 50 mg dnevno prva 3 dana, a zatim svaki drugi dan. Za tijek liječenja - 400-600 mg. Učinak imifosa utvrđuje se nakon 1,5-2 mjeseca, budući da lijek djeluje na razini koštane srži. U nekim slučajevima se razvija anemija, koja obično postupno nestaje sama od sebe. Uz predoziranje imifosom može doći do hipoplazije hematopoeze, za čije se liječenje koriste prednizolon, nerobol, vitamin B6 i B12, kao i transfuzije krvi. Prosječno trajanje remisije je 2 godine, terapija održavanja nije potrebna. S recidivom bolesti, osjetljivost na imifos ostaje. S povećanjem leukocitoze, brzim rastom slezene, mijelobromol se propisuje u dozi od 250 mg tijekom 15-20 dana. Manje učinkovit u liječenju mijelozana eritremije. Antikoagulansi se koriste kao simptomatska terapija za eritremiju. antihipertenzivnih lijekova, aspirin.

Prognoza je relativno povoljna. Ukupno trajanje bolesti u većini slučajeva je 10-15 godina, au nekim pacijentima doseže 20 godina. Značajno pogoršati prognozu vaskularne komplikacije, što može uzrokovati smrt, kao i transformaciju bolesti u mijelofibrozu ili akutnu leukemiju.

Kronična limfocitna leukemija

Kronična limfocitna leukemija benigna je tumorska bolest limfnog (imunokompetentnog) tkiva kod koje se, za razliku od drugih oblika leukemije, tijekom cijelog tijeka bolesti ne javlja progresija tumora. Glavni morfološki supstrat tumora su zreli limfociti, koji proliferiraju i nakupljaju se u povećanom broju u limfnim čvorovima, slezeni, jetri i koštanoj srži. Među svim leukemijama posebno mjesto zauzima kronična limfocitna leukemija. Unatoč morfološkoj zrelosti limfocita, oni su funkcionalno inferiorni, što se izražava u smanjenju imunoglobulina. Poraz imunokompetentnog sustava određuje sklonost pacijenata infekcijama i razvoju autoimuna anemija, trombocitopenija, rjeđe - granulocitopenija. Bolest se javlja uglavnom kod starijih osoba, češće kod muškaraca, često se javlja kod krvnih srodnika.

Bolest počinje postupno bez izraženih kliničkih simptoma. Često se dijagnoza postavlja prvi put nasumičnim krvnim testom, otkriva se povećanje broja leukocita, prisutnost limfocitoze. Postupno se pojavljuje slabost umor, znojenje, gubitak težine. Postoji povećanje perifernih limfnih čvorova, uglavnom u cervikalnim, aksilarnim i područja prepona. Potom su zahvaćeni medijastinalni i retroperitonealni limfni čvorovi. Na palpaciju se određuju periferni limfni čvorovi meke ili tjestaste konzistencije, nisu zalemljene jedna za drugu i kožu, bezbolne. Slezena je značajno povećana, gusta, bezbolna. Najčešće je povećana jetra. Na dijelu gastrointestinalnog trakta primjećuje se proljev.

Ne postoji hemoragijski sindrom u tipičnom nekompliciranom obliku. Oštećenja kože mnogo su češća nego kod drugih oblika leukemije. Promjene na koži može biti specifičan ili nespecifičan. Nespecifični uključuju ekcem, eritrodermiju, psorijatični osip, pemfigus.

Specifični su leukemijska infiltracija papilarnog i subpapilarnog dermisa. Infiltracija kože može biti žarišna ili generalizirana.

Jedan od kliničke značajke kronična limfocitna leukemija je smanjena otpornost bolesnika na bakterijske infekcije. Među najčešćim infekcijskim komplikacijama su upala pluća, infekcije mokraćnog sustava, tonzilitis, apscesi, septička stanja.

Teška komplikacija bolesti su autoimuni procesi povezani s pojavom protutijela na antigene vlastitih krvnih stanica. Najčešća je autoimuna hemolitička anemija.

Klinički se ovaj proces očituje pogoršanjem općeg stanja, porastom tjelesne temperature, pojavom blage žutice, padom hemoglobina. Može se uočiti autoimuna trombocitopenija praćena hemoragičnim sindromom. Rjeđe je autoimuna liza leukocita.

Kronična limfocitna leukemija može se transformirati u hematosarkom - postupnu transformaciju povećanih limfnih čvorova u gusti tumor, izražen sindrom boli, oštro pogoršanje općeg stanja.

Postoji nekoliko oblika kronične limfocitne leukemije:

1) tipični benigni oblik bolesti s generaliziranim povećanjem limfnih čvorova, umjerenom hepatosplenomegalijom, leukemijskom krvnom slikom, odsutnošću anemije, rijetkim infektivnim i autoimunim poremećajima. Ovaj oblik se najčešće javlja i karakterizira ga dug i povoljan tijek;

2) maligna varijanta koja se razlikuje teški tok, prisutnost gustih limfnih čvorova koji tvore konglomerate, visoka leukocitoza, inhibicija normalne hematopoeze, česte zarazne komplikacije;

3) splenomegalični oblik, često se javlja bez perifernih limfadenopatije, često s povećanjem abdominalnih limfnih čvorova. Broj leukocita je u granicama normale ili blago smanjen. Karakteristična je brzo rastuća anemija;

4) oblik koštane srži s izoliranom lezijom koštane srži, leukemijskom krvnom slikom i odsustvom povećanih limfnih čvorova i slezene. Često se razvija anemija, trombocitopenija s hemoragijskim sindromom;

5) kožni oblik (Cesarijev sindrom) teče s pretežno leukemijskom infiltracijom kože;

6) oblici s izoliranim povećanjem pojedinih skupina limfnih čvorova i prisutnošću odgovarajućih kliničkih simptoma.

Promjene u perifernoj krvi karakterizirane su visokom leukocitozom do 20-50 i 100 g/l. Ponekad je broj leukocita blago povećan. Limfociti čine 60-90% svih oblikovani elementi. Glavninu čine zreli limfociti, 5--10% su prolimfociti. Karakteristično za kroničnu limfocitnu leukemiju je prisutnost velikog broja trošnih jezgri limfocita s ostacima nukleola - "sjene" Botkin-Gumprechta.

U slučaju transformacije kronične limfocitne leukemije u hemosarkom, limfocitoza se zamjenjuje neutrofilijom.

U mijelogramu bolesnika s kroničnom limfocitnom leukemijom otkriva se naglo povećanje postotka zrelih limfocita do potpune metaplazije koštane srži limfocitima.

U krvnom serumu dolazi do smanjenja sadržaja gama globulina.

Kod kronične limfocitne leukemije provode se citostatici i terapija zračenjem kako bi se smanjila masa leukemijskih stanica. Simptomatsko liječenje, usmjeren na borbu protiv zaraznih i autoimunih komplikacija, uključuje antibiotike, gama globulin, antibakterijske imunološke serume, steroidne lijekove, anaboličke hormone, transfuzije krvi, splenektomiju.

Ako se osjećate loše s benignim oblikom, preporučuje se tijek vitaminske terapije: B6, B12, askorbinska kiselina.

S progresivnim povećanjem broja leukocita i veličine limfnih čvorova propisuje se primarna obuzdavajuća terapija najprikladnijim citostatikom klorbutinom (leukeran) u tabletama od 2-5 mg 1-3 puta dnevno.

Kada se pojave znakovi dekompenzacije procesa, najučinkovitiji je ciklofosfamid (endoksan) intravenozno ili intramuskularno u dozi od 200 mg dnevno, za tijek liječenja od 6-8 g.

Uz nisku učinkovitost polikemoterapijskih programa, koristi se terapija zračenjem na području povećanih limfnih čvorova i slezene, ukupna doza je 3000 rad.

U većini slučajeva, liječenje kronične limfocitne leukemije provodi se ambulantno tijekom cijelog razdoblja bolesti, s izuzetkom zaraznih i autoimunih komplikacija koje zahtijevaju bolničko liječenje.

Očekivano trajanje života bolesnika s benignim oblikom je u prosjeku 5--9 godina. Neki pacijenti žive 25-30 godina ili više.

Svim bolesnicima s leukemijom preporučuje se racionalan režim rada i odmora, prehrana s visokim udjelom životinjskih bjelančevina (do 120 g), ograničenje unosa vitamina i masti (do 40 g). Dijeta bi trebala sadržavati svježe povrće, voće, bobice, svježe bilje.

Gotovo sve leukemije prati anemija, pa se preporučuje biljni lijek bogat željezom i askorbinskom kiselinom.

Koristite infuziju divljeg šipka i šumskih jagoda za 1/4-1/2 šalice 2 puta dnevno. Uvarak od lišća šumske jagode uzima se 1 čaša dnevno.

Preporučuje se zimzelen ružičasti, biljka sadrži više od 60 alkaloida. Od najvećeg interesa su vinblastin, vinkristin, leurozin, rozidin. Vinblastin (Rozevin) je učinkovit lijek za održavanje remisije uzrokovane kemoterapijskim sredstvima. Bolesnici ga dobro podnose tijekom dugotrajne (2-3 godine) terapije održavanja.

Vinblastin ima neke prednosti u odnosu na druge citostatike: ima više brzo djelovanje(ovo je osobito vidljivo kod visoke leukocitoze u bolesnika s leukemijom), nema izražen inhibicijski učinak na eritropoezu i trombocitopoezu. To omogućuje da se ponekad koristi čak i kod blage anemije i trombocitopenije. Karakteristično je da je inhibicija leukopoeze uzrokovana vinblastinom najčešće reverzibilna i, uz odgovarajuće smanjenje doze, može se uspostaviti unutar tjedan dana.

Rosevin se koristi za generalizirane oblike limfogranulomatoze, limfo- i retikulosarkoma, kronične mijeloze, osobito kod rezistencije na druge kemoterapijske lijekove i terapiju zračenjem. Unesite intravenozno 1 puta tjedno, u dozi od 0,025--0,1 mg / kg.

koristiti vitaminski čaj: rowan voće - 25 g; šipka - 25 g. Uzmite 1 čašu dnevno. Infuzija ružičastih kukova - 25 g, bobice crnog ribiza - 25 g. Uzmite 1/2 šalice 3-4 puta dnevno.

Plodovi marelice sadrže veliku količinu askorbinske kiseline, vitamina B, P, provitamina A. Plodovi sadrže željezo, srebro i dr. 100 g marelice djeluje na proces stvaranja krvi jednako kao 40 mg željeza ili 250 mg svježeg. jetre, koja određuje ljekovita vrijednost ovo voće za osobe koje pate od anemije.

Američki avokado, plodovi se koriste u svježe i podvrgnut raznim obradama. Od voća se pripremaju salate, začini, koriste se kao maslac za sendviče. Uzima se za liječenje i prevenciju anemije.

Obična trešnja, koristi se u sirovom, osušenom i konzerviranom obliku (džem, kompoti). Trešnja poboljšava apetit, preporučuje se kao tonik za anemiju. Konzumirati u obliku sirupa, tinkture, likera, vina, voćne vode.

Cikla, kuhana razna jela, koristite ga u sušenom, soljenom, ukiseljenom i konzerviranom obliku. Kombinacija velike količine vitamina sa željezom ima stimulativni učinak na hematopoezu.

Crni ribiz, glavna prednost voća je nizak sadržaj enzima koji uništavaju askorbinska kiselina stoga služe kao vrijedan izvor vitamina. Preporuča se kod hipokromne anemije.

Trešnje, voće se može zamrzavati i sušiti, od nje se pripremaju kompoti, konzerve, džemovi. Djelotvoran kod hipokromne anemije.

Dud se jede u obliku sirupa, kompota, slastica i likera. Koristi se za hipokromnu anemiju.

Vrtni špinat, listovi sadrže bjelančevine, šećere, askorbinsku kiselinu, vitamine B1, B2, P, K, E, D2, folnu kiselinu, karotin, mineralne soli (željezo, magnezij, kalij, fosfor, natrij, kalcij, jod). Listovi se koriste za hranu, od kojih se pripremaju salate, pire krumpir, umaci i druga jela. Listovi špinata posebno su korisni za bolesnike s hipokromnom anemijom.

U prehrani bolesnika s anemijom uključuje povrće, bobice i voće kao nositelje "čimbenika" hematopoeze. Željezo i njegove soli sadrže krumpir, bundeva, švedski luk, luk, češnjak, zelena salata, kopar, heljda, ogrozd, jagode, grožđe.

Krumpir, bijeli kupus, patlidžan, tikvice, dinja, bundeva, luk, češnjak, divlja ruža, pasji trn, kupina, šumska jagoda, viburnum, brusnica, glog, ogrozd, limun, naranča, marelica, trešnja, kruška, askorbinska kiselina i B vitamini sadrže kukuruz itd.

Možete koristiti razne ljekovito bilje uključujući sljedeće:

1. Sakupiti cvjetove heljde i pripremiti infuziju: 1 šalica na 1 litru kipuće vode. Pijte bez ograničenja.

2. Pripremite zbirku: pjegavi orhideja, dvolisna ljubav, ljekovita slatka djetelina, sjetva boje heljde - sve 4 žlice. l., lobed noćurak, poljska preslica - 2 žlice. l. Za 2 litre kipuće vode, uzmite 6 žlica. l. zbirka, uzmite prvi dio od 200 g ujutro, a zatim 100 g 6 puta dnevno.

3. Zbirka: ljekovita slatka djetelina, poljska preslica, kopriva - sve 3 žlice. l. Za 1 litru kipuće vode, uzmite 4-5 žlica. l. kolekcija. Uzmite 100 g 4 puta dnevno.

4. Piti sok od korijena sljeza, a djeca - sok od plodova sljeza.

Akutna leukemija (akutna leukemija) je relativno rijetka varijanta leukemijskog procesa s rastom nediferenciranih matičnih stanica umjesto normalno sazrijevajućih zrnatih leukocita, eritrocita i trombocita; klinički se očituje nekrozom i septičkim komplikacijama zbog gubitka fagocitne funkcije leukocita, teškom nekontrolirano progresivnom anemijom, teškom hemoragijskom dijatezom, koja neizbježno dovodi do smrti. U svom brzom tijeku, akutne leukemije su klinički slične karcinomima i sarkomima iz slabo diferenciranih stanica u mladih ljudi.

U razvoju akutne leukemije ne može se ne vidjeti krajnja dezorganizacija funkcija koje reguliraju normalno tijelo hematopoezu, kao i aktivnost niza drugih sustava (poraz vaskulatura, koža, sluznice, živčani sustav kod akutne leukemije). U većini slučajeva akutne leukemije su akutni mijeloblastični oblici.

Epidemiologija akutne leukemije krvi

Učestalost akutne leukemije je 4-7 slučajeva na 100.000 stanovnika godišnje. Porast incidencije opaža se nakon 40 godina s vrhuncem od 60-65 godina. U djece (vrhunac 10 godina), 80-90% akutnih leukemija su limfoidne.

Uzroci akutne leukemije krvi

doprinose razvoju bolesti virusne infekcije, Ionizirana radiacija. Pod utjecajem kemijskih mutanata može se razviti akutna leukemija. Takve tvari uključuju benzen, citostatike, imunosupresive, kloramfenikol itd.

Pod utjecajem štetnih faktora dolazi do promjena u građi hematopoetske stanice. Stanica mutira, a zatim počinje razvoj već promijenjene stanice, nakon čega slijedi njezino kloniranje, prvo u koštanoj srži, zatim u krvi.

Povećanje broja promijenjenih leukocita u krvi praćeno je njihovim oslobađanjem iz koštane srži, a zatim njihovim naseljavanjem u razna tijela i tjelesnih sustava, a zatim distrofične promjene u njima.

Diferencijacija normalnih stanica je poremećena, to je popraćeno inhibicijom hematopoeze.

Uzrok akutne leukemije u većini slučajeva nije moguće utvrditi. Slijede neke od urođenih i stečenih bolesti koje pridonose razvoju leukemije:

• Downov sindrom;
• Fanconijeva anemija;
• Bloomov sindrom;
• Klinefelterov sindrom;
• neurofibromatoza;
• ataksija-telangiektazija.

U jednojajčanih blizanaca rizik od akutne leukemije je 3-5 puta veći nego u općoj populaciji.

na čimbenike leukemije vanjsko okruženje uključuju ionizirajuće zračenje, uključujući izloženost prenatalno razdoblje, razni kemijski karcinogeni, posebno derivati ​​benzena, pušenje (dva puta povećan rizik), lijekovi za kemoterapiju i razni infektivni agensi. Očigledno, barem u nekim slučajevima kod djece, genetska predispozicija se pojavljuje u prenatalnom razdoblju. U budućnosti, nakon rođenja, pod utjecajem prvih infekcija, mogu se pojaviti i druge genetske mutacije, što na kraju postaje uzrok razvoja akutne limfoblastične leukemije kod djece.

Akutna leukemija nastaje kao posljedica maligne transformacije krvotvornih matičnih stanica ili ranih progenitorskih stanica. Leukemijske progenitorske stanice proliferiraju bez podvrgavanja daljnjoj diferencijaciji, što dovodi do nakupljanja energetskih stanica u koštanoj srži i inhibicije hematopoeze koštane srži.

Akutna leukemija je uzrokovana kromosomskim mutacijama. Nastaju pod utjecajem ionizirajućeg zračenja koje je u Hirošimi i Nagasakiju pokazalo 30-50 puta veći porast učestalosti. Terapija zračenjem povećava rizik od bolesti. Dim cigarete uzrokuje najmanje 20% akutnih leukemija. Imati kancerogeno djelovanje kemijski spojevi(benzen, citostatici). U bolesnika s genetske bolesti leukemije su češće. Postoje dokazi da se virusi mogu integrirati u ljudski genom, povećavajući rizik od razvoja tumora. Konkretno, ljudski T-limfotropni retrovirus uzrokuje odrasli T-stanični limfom.

Patološke promjene tiču se uglavnom limfnih čvorova, limfnog tkiva ždrijela i krajnika, koštane srži.

Limfni čvorovi imaju sliku metaplazije, obično mijeloblastičnog tkiva. Na tonzilama prevladavaju nekrotične promjene. Koštana srž je crvena, sastoji se uglavnom od mijeloblasta ili hemocitoblasta, rjeđe od drugih oblika. Normoblasti i megakariociti se teško nalaze.

Patogeneza se sastoji u bržem rastu klona patoloških blastnih stanica, koje istiskuju stanice normalne hematopoeze. Stanice leukemije mogu se razviti na bilo kojem početno stanje hematopoeze.

Simptomi i znaci akutne leukemije, akutna leukemija

Akutnu leukemiju karakteriziraju sljedeći sindromi:

• intoksikacija;
• anemičan;
• hemoragijski (ekhimoze, petehije, krvarenje);
• hiperplastični (osalgija, limfadenopatija, hepatosplenomegalija, infiltracija desni, neuroleukemija);
• infektivne komplikacije (lokalne i generalizirane infekcije).

Akutna promijelocitična leukemija je agresivnija i karakterizira je fulminantni tijek. U 90% bolesnika s akutnim promijelocitnim sindromom razvija se DIC.

Akutna leukemija očituje se znakovima poremećene hematopoeze koštane srži.

• Anemija.
• Trobocitopenija i povezano krvarenje.
• Infekcije (uglavnom bakterijske i gljivične).

Mogu postojati i znakovi ekstramedularne leukemijske infiltracije, koji se češće javljaju kod akutne limfoblastične leukemije i monocitnog oblika akutne lijeloične leukemije.

• Hepatosplenomegalija.
• Limfadenopatija.
• Leukemijski meningitis.
• Leukemijska infiltracija testisa.
• Čvorovi na koži.

Akutna promijelocitična leukemija očituje se krvarenjem povezanim s primarnom fibrinolizom i diseminiranom intravaskularnom koagulacijom (DIK).

Obolijevaju osobe bilo koje dobi, često mlade.

Liječnik pred sobom vidi ozbiljnog pacijenta u prostraciji, koji se žali na slabost, otežano disanje, glavobolja, tinitus, lokalni fenomeni u ustima, ždrijelu, akutno razvijeni zajedno s iznenadnom vrućicom i zimicom, noćnim znojenjem, povraćanjem, proljevom. Pacijenti zadivljuju s ekstremnim bljedilom, razvijajući se od prvih dana bolesti; velika krvarenja na koži na mjestu uboda, pritisak na kosti itd.

Otok i hiperemija sluznice usta i nazofarinksa, ulcerozni nekrotični stomatitis, ponekad u obliku noma, sa salivacijom, smrdljivim zadahom, ulcerativni nekrotični proces u krajnicima, koji se širi na lukove, stražnju stijenku ždrijela, grkljan i dovodi do perforacije neba, itd. itd., oticanje vrata s oticanjem lipatičkih čvorova prednjeg cervikalnog trokuta.

Rjeđe, nekroza zahvaća vulvu i razne druge organe. Javljaju se epistaksa, krvavo povraćanje zbog kolapsa leukemijskog infiltrata stijenke želuca, trombopenija, oštećenje vaskularne stijenke - nekrotizirajući ulcerativni oblik akutne leukemije, koji se često pogrešno smatra difterijom ili skurbutom.

U drugim slučajevima nekroza se ne razvija. Anemija, groznica, nedostatak zraka pri razgovoru i najmanjim pokretima dolaze do izražaja, oštar šum u glavi i ušima, podbuhlo lice, tahikardija, zimica s abnormalnim porastom temperature, krvarenja u dnu oka, u mozgu. - anemično-septički oblik akutne leukemije, koji se miješa s primarne bolesti crvene krvi ili sa sepsom kao osnovnom bolešću.

Povećanje limfnih čvorova i slezene u akutnoj leukemiji ne doseže značajan stupanj i često se prvi put utvrđuje samo sustavnim ispitivanjem pacijenta; sternum, rebra osjetljiva na pritisak zbog leukemijskih izraslina. Na licu uobičajeni znakovi teška anemija - ples arterija, šum vrha na vratu, sistolički šum na srcu.

Promjene krvi nije ograničeno na leukocite. Stalno pronalaze tešku anemiju koja napreduje svaki dan s indeksom boje oko jedan i s padom hemoglobina na 20%, a eritrocita na 1 000 000. Pločice se naglo smanjuju u broju ili potpuno nestaju.

Nuklearni eritrociti su odsutni, retikulociti su manji od normalnih, unatoč teškoj anemiji, anizocitoza i poikilocitoza nisu izražene. Stoga se crvena krv ne može razlikovati od aplastične anemije-aleukije. Broj bijelih krvnih zrnaca može biti normalan pa čak i nizak (zbog čega se bolest često ne prepozna na pravi način) ili povećan na 40 000-50 000, rijetko značajnije. Karakteristično je da su do 95-98% svih leukocita nediferencirane stanice: mijeloblasti su obično mali, rijetko srednji i veliki (akutna mijeloblastična leukemija); po svemu sudeći, mogu postojati i akutni limfoblastični oblici ili je glavni predstavnik još manje diferencirana stanica hemocitoblastnog karaktera (akutna hemocitoblastoza).

Između ovih oblika nema razlike. praktična vrijednost s obzirom na jednako beznadnu prognozu; u isto vrijeme, često je teško čak i za iskusnog hematologa (Mijeloblaste karakterizira bazofilna protoplazma i fino mrežasta jezgra s 4-5 jasno prozirnih jezgrica.). Patolog, formulira konačna dijagnoza, često se temelji samo na ukupnosti svih promjena na organima pri autopsiji. Akutnu leukemiju karakterizira jaz (tzv. hiatus leucaemicus-leukemijski jaz.) između umirućih, nenadoknađujućih zrelih oblika neutrofila i drugih leukocita i materinskih oblika, nesposobnih za daljnju diferencijaciju, odsutnost intermedijarnih oblika, pa tipično za kroničnu mijeloičnu leukemiju.

Istim se mehanizmom objašnjava i nezadrživ pad broja eritrocita - matične stanice (hemocitoblasti) gube sposobnost diferencijacije i usmjeravanja eritrocita u akutnoj leukemiji, a zreli eritrociti periferne krvi koji su prisutni na početku bolesti odumiru. u uobičajenom vremenu (oko 1-2 mjeseca). Nema reprodukcije i megakariocita - otuda oštra trombopenija, odsutnost povlačenja ugruška, pozitivan simptom zavoja i drugi provokativni fenomeni hemoragijske dijateze. Urin često sadrži crvene krvne stanice, kao i proteine.

Bolest se odvija u nekoliko faza. Dostupno početno stanje, uznapredovali stadij i stadij remisije bolesti.

Tjelesna temperatura može porasti do vrlo visokih vrijednosti, pojavljuju se akutne upalne promjene u nazofarinksu, ulcerozni nekrotični tonzilitis.

U uznapredovalom stadiju sve manifestacije bolesti su pojačane. U krvi se smanjuje broj normalnih klonova leukocita, povećava se broj mutiranih stanica. To je popraćeno smanjenjem fagocitne aktivnosti leukocita.

Limfni čvorovi brzo se povećavaju. Postaju gusti, bolni.

U terminalnoj fazi, opće stanje se naglo pogoršava.

Oštar porast anemije, smanjenje broja trombocita - trombocita i manifestacije inferiornosti vaskularnog zida se pojačavaju. Postoje krvarenja, modrice.

Tok bolesti je maligni.

Tijek i klinički oblici akutne leukemije, akutna leukemija

Akutna leukemija ponekad se razvije kroz jedno ili drugo razdoblje nakon poroda, šarlaha, difterije, akutni napadi malarije itd. ali se ne može utvrditi izravna povezanost s nekom septičkom ili drugom infekcijom. Bolest završava smrću nakon 2-4 tjedna (s ulceroznim nekrotičnim oblikom) ili nakon 2 ili više mjeseci (s anemičnom septičkom varijantom); moguća su neka kolebanja i privremeni zastoji u napredovanju procesa te dugotrajniji tijek bolesti (subakutna leukemija).

Zbog bespomoćnosti organizma zbog gotovo potpunog nestanka zrelih fagocitnih neutrofila, akutna leukemija, poput agranulocitoze i aleukije, često dovodi do sekundarne sepse s otkrivanjem streptokoka ili drugih uzročnika u krvi (sepsa i neutropenija - sepsa zbog neutropenija). Neposredni uzrok smrti može biti upala pluća, gubitak krvi, cerebralna hemoragija, endokarditis.

Osebujna varijanta akutnih ili subakutnih, obično mijeloblastičnih, leukemija su periostalni oblici s oštećenjem lubanje (a često i protruzijom oka - egzoftalmus) i drugih kostiju s karakterističnim zelenim leukemijskim infiltratima (klorleukemija, "zeleni rak").

Prognoza akutne leukemije

Preživljenje pacijenata koji ne primaju liječenje obično je 3-6 mjeseci. Prognoza također ovisi o nizu čimbenika, kao što su kariotip, odgovor na terapiju i opće stanje bolesnika.

Dijagnostika i diferencijalna dijagnoza akutne leukemije, akutne leukemije

Najviše uobičajeni simptom akutna leukemija – pancitopenija, no kod manjeg dijela bolesnika je povišen broj leukocita u krvi.

Dijagnoza se postavlja na temelju morfološke pretrage koštane srži. Omogućuje vam razlikovanje mijeloične leukemije od limfoidne i procjenu prognoze bolesti. Dijagnoza akutne leukemije postavlja se kada je broj energetskih stanica veći od 20% stanica s jezgrom. Leukemijska infiltracija moždanog tkiva jedna je od manifestacija akutne limfoblastične leukemije, za njegovu dijagnozu potrebno je proučavati cerebrospinalnu tekućinu.

Kao što je gore spomenuto, akutna leukemija često se pogrešno dijagnosticira kao skorbut, difterija, sepsa, malarija, s kojima, međutim, ima samo površnu sličnost. Agranulocitozu karakterizira normalan broj eritrocita i pločica; hemoragijska dijateza je odsutna. S aplastičnom anemijom (aleukia) - leukopenija s prevlašću normalnih limfocita; mijeloblasti i druge majčine stanice se ne nalaze u krvi, niti se nalaze u koštanoj srži.

Uz infektivnu mononukleozu (žljezdana groznica, Filatov-Pfeiferova bolest), broj leukocita je povećan na 20 000-30 000 s obiljem limfo- i monoblasta, dio atipičnih (leukemoidna krvna slika), uz cikličku groznicu, tonzilitis , češće kataralnog tipa ili s filmovima, oticanje limfnih čvorova na vratu, u manjoj mjeri na drugim mjestima, povećanje slezene. Opće stanje pacijenata malo pati; crvena krv ostaje normalna. Obično se oporavak dogodi za 2-3 tjedna, iako limfni čvorovi mogu ostati povećani mjesecima. Krvni serum aglutinira ovčje eritrocite (Paul-Bunnelova reakcija).

Uz egzacerbaciju kronične mijeloične leukemije, broj mijeloblasta rijetko prelazi polovicu svih leukocita; ukupan broj leukocita je često u stotinama tisuća. Naglo povećana slezena i limfni čvorovi. Anamneza ukazuje na dugotrajan tijek bolesti.

Diferencijalna dijagnoza akutne pancitopenije provodi se s bolestima kao što su aplastična anemija, Infektivna mononukleoza. U nekim slučajevima, veliki broj blasta može biti manifestacija leukemoidne reakcije na zaraznu bolest (npr. tuberkuloza).

Histokemijske studije, citogenetika, imunofenotipizacija i molekularne biološke studije omogućuju razlikovanje energetskih stanica kod ALL-a, AML-a i drugih bolesti. Za točna definicija varijanta akutne leukemije, što je iznimno važno pri odabiru taktike liječenja, potrebno je odrediti B-stanice, T-stanice i mijeloične antigene, kao i protočnu citometriju.

U bolesnika sa simptomima SŽS-a radi se CT glave. Radiografijom se utvrđuje prisutnost tumorske tvorbe u medijastinumu, osobito prije anestezije. CT, MRI ili ultrazvuk mogu dijagnosticirati splenomegaliju.

Diferencijalna dijagnoza

Razlikovati akutnu leukemiju od leukemoidnih reakcija u zarazne bolesti kao što je monocitoza kod tuberkuloze.

A također bolest treba razlikovati od limfoma, kronične leukemije s blastnom krizom, multiplog mijeloma.

Liječenje akutne leukemije, akutne leukemije

• kemoterapija,
• Potporna njega.

Cilj liječenja je potpuna remisija, uklj. rješavanje kliničkih simptoma, uspostavljanje normalne razine krvnih stanica i normalne hematopoeze s razinom energetskih stanica u koštanoj srži<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

Od citostatika koriste se merkaptopurin, metotreksat, vinkristin, ciklofosfamid, citozin-arabinozid, rubomicin, krasnitin (L-asparaza).

Potporna njega. Potporna skrb za akutnu leukemiju je slična i može uključivati:

• transfuzija krvi;
• antibiotici i antifungici;
• hidratacija i alkalizacija urina;
• psihološka podrška;

Transfuzije trombocita, eritrocita i granulocita izvode se prema indikacijama u bolesnika s krvarenjem, anemijom i neutropenijom. Profilaktička transfuzija trombocita provodi se na razini trombocita periferne krvi<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Antibiotici su često potrebni jer pacijenti razvijaju neutropeniju i imunosupresiju, što može dovesti do brzih infekcija. Nakon obavljenih potrebnih pretraga i kultura kod bolesnika s temperaturom i razinom neutrofila<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Hidratacija (dvostruko povećanje dnevnog unosa tekućine), alkalizacija urina i praćenje elektrolita mogu spriječiti razvoj hiperurikemije, hiperfosfatemije, hipokalcemije i hiperkalemije (sindrom tumorske razgradnje), koje su uzrokovane brzom lizom tumorskih stanica tijekom indukcijske terapije. (posebno u SVIMA). Prevencija hiperurikemije provodi se imenovanjem alopurinola ili rasburikaze (rekombinantna urat oksidaza) prije početka kemoterapije.

Liječenje do posljednjih godina nije omogućilo značajno ublažavanje tijeka bolesti. Terapija X-zrakama pogoršava tijek bolesti i stoga je kontraindicirana.

Liječenje akutne leukemije penicilinom predloženo posljednjih godina u kombinaciji s transfuzijom crvenih krvnih stanica (Kryukov, Vlados) ima povoljan učinak na pojedinačne manifestacije bolesti, često uklanjajući vrućicu, pospješujući cijeljenje nekrotično-ulcerativnih lezija i poboljšavajući sastav crvene krvi, te kod nekih bolesnika uzrokuje privremeni prekid (remisiju) bolesti. Također se preporučuje transfuzija pune krvi. Remisija je također postignuta primjenom 4-aminopteroilglutaminske kiseline, koja je biološki antagonist folne kiseline; na temelju toga, očito, također treba ograničiti uporabu drugih hematopoetskih stimulansa koji ubrzavaju reprodukciju slabo diferenciranih krvnih stanica. Potrebna je pažljiva njega bolesnika, dobra prehrana, simptomatsko liječenje i lijekovi koji smiruju živčani sustav.

U slučaju egzacerbacije akutne leukemije, terapija održavanja se prekida i zamjenjuje liječenjem.

Akutna limfoblastna leukemija

Akutna limfoblastična leukemija najčešći je tip leukemije u djece. Čini 23% malignih neoplazmi dijagnosticiranih u djece mlađe od 15 godina.

Liječenje akutne limfoblastične leukemije

Važno je liječiti bolesnike s akutnom limfoblastičnom leukemijom u specijaliziranim centrima. Sve se više shvaća da je liječenje adolescenata s leukemijom učinkovitije ako su među svojim vršnjacima, što im služi kao dodatna podrška.

Liječenje djece s leukemijom trenutno se provodi prema rizičnoj skupini, ovaj pristup se sve više koristi u liječenju odraslih. Prognostički značajni klinički i laboratorijski znakovi u djece uključuju sljedeće.

• Dob u kojoj je dijagnosticirana leukemija. U djece mlađe od 1 godine prognoza je nepovoljna, u djece od 1 do 9 godina prognoza je bolja nego u adolescenata u dobi od 10-18 godina.
• Broj leukocita u krvi u vrijeme dijagnoze. Kada je broj leukocita manji od 50x108/l, prognoza je bolja nego kada je broj leukocita veći.
• Leukemijska infiltracija tkiva mozga ili leđne moždine je nepovoljan prognostički znak.
• Spol pacijenta. Djevojčice imaju nešto bolju prognozu od dječaka.
• Hipodiploidnost (manje od 45 kromosoma) stanica leukemije na kariotipizaciji povezana je s lošijom prognozom od normalnih kromosoma ili hiperdiploidije.
• Specifične stečene genetske mutacije, uključujući Philadelphia kromosom t(9;22), i preuređenje MLL gena na kromosomu 11q23 povezane su s lošom prognozom. Preuređenje gena MLL često se nalazi u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji u dojenčadi.
• odgovor na terapiju. Ako djetetove energetske stanice nestanu iz koštane srži unutar 1 do 2 tjedna od početka terapije, prognoza je bolja. Brzi nestanak energetskih stanica iz krvi pod utjecajem glukokortikoidne terapije također je povoljan prognostički znak.
• Odsutnost minimalne rezidualne bolesti na molekularnim studijama ili protočnoj citometriji ukazuje na povoljnu prognozu.

Kemoterapija

Liječenje bolesnika s B-staničnom akutnom limfoblastičnom leukemijom (Burkittova leukemija) obično je isto kao i za Burkittov limfom. Sastoji se od kratkih ciklusa intenzivne kemoterapije. Bolesnici s Philadelphia kromosomom primaju transplantaciju matičnih stanica i propisuju im imatinib. Liječenje se odvija u tri faze - indukcija remisije, intenzifikacija (konsolidacija) i terapija održavanja.

indukcija remisije

Indukcija remisije postiže se kombiniranom primjenom vinkristina, glukokortikoida (prednizolona ili deksametazona) i asparaginaze. Antraciklin se također propisuje odraslim bolesnicima i rizičnoj djeci.Remisija se javlja u 90-95% djece i nešto manje u odraslih.

Intenzifikacija (konsolidacija)

Ovo je vrlo važan korak tijekom kojeg se propisuju novi kemoterapijski agensi (npr. ciklofosfamid, tiogvanin i citozin arabinozid). Ovi lijekovi su učinkoviti kod leukemijske infiltracije mozga i leđne moždine. Lezije CNS-a također se mogu liječiti terapijom zračenjem i intratekalnom ili intravenskom (u umjerenim ili velikim dozama) metotreksatom.

U rizičnih pacijenata vjerojatnost recidiva u središnjem živčanom sustavu je 10%, a osim toga moguće su razne komplikacije u dugoročnom razdoblju.

Potporna njega

Nakon postizanja remisije bolesnici se liječe metotreksatom, tiogvaninom, vinkristinom, prednizolonom 2 godine, kao i profilaktičkom intratekalnom primjenom ovih lijekova, ako nije provedena terapija zračenjem.

Razvijeno je nekoliko pristupa za liječenje pacijenata koji su klasificirani kao visokorizična kategorija 1. Imenovanje velikih doza ciklofosfamida ili metotreksata u fazi intenziviranja (konsolidacije) omogućuje postizanje određenog uspjeha, transplantacija matičnih stanica nakon postizanja prve remisije dovodi do oporavka od 50% (s alogenom transplantacijom) i 30% (s autogenom transplantacijom) pacijenata. Međutim, prikupljeno iskustvo je nedovoljno za usporednu procjenu ove metode s intenzivnom konvencionalnom kemoterapijom. Ako liječenje ne da željeni rezultat, ishod ovisi o dobi i trajanju prve remisije. U djece s dugotrajnom remisijom, imenovanje kemoterapije često dovodi do oporavka, u drugim slučajevima indicirana je transplantacija matičnih stanica.

Rani rezultati u liječenju bolesnika s Philadelphia kromosomom dodatnom primjenom imatiniba (Glivec) vrlo su ohrabrujući.

Akutna mijeloična leukemija

U kliničkoj praksi sljedeća tri čimbenika su od velike važnosti za dijagnozu akutne mijeloične leukemije i izbor optimalnog liječenja.

• Važno je prepoznati akutnu promijelocitnu leukemiju jer o tome ovisi uključivanje tretinoina (puni trans izomer retinoične kiseline) u režim liječenja.
• Starost pacijenta.
• Opće stanje (funkcionalna aktivnost) bolesnika. Sada je postala uobičajena praksa intenzivnog liječenja pacijenata mlađih od 60 godina. Starije osobe čine većinu bolesnika s akutnom mijeloičnom leukemijom i često nisu pogodne za intenzivnu kemoterapiju, pa su ograničene na palijativno liječenje krvnim pripravcima.

Kemoterapija

Anteaciklin i citozin-arabinozid koji se propisuju tijekom 7-10 dana glavni su uporište u liječenju bolesnika s akutnom mijeloičnom leukemijom već 30 godina. Režim s dodatkom tiogvanina ili etopozida kao trećeg lijeka je u širokoj primjeni, ali podaci koji je režim bolji nisu dovoljni. Nedavno se povećao interes za imenovanje citozin arabinozida za indukciju remisije, nema uvjerljivih podataka o prednostima ovog pristupa.

Indukcija se smatra uspješnom ako je postignuta prva remisija (normalan hemogram i broj energetskih stanica u koštanoj srži je manji od 5%). Ovisi i o dobi bolesnika: remisija se postiže u 90% djece, 75% bolesnika u dobi od 50-60 godina, 65% bolesnika u dobi od 60-70 godina. Obično se daju tri do četiri intenzivne kure drugih lijekova kao što su amsakrin, etopozid, idarubicin, mitoksantron i veće doze citozin-arabinozida. Trenutačno ostaje nejasno koji bi se broj stopa konsolidacije trebao smatrati optimalnim. Stariji pacijenti rijetko podnose više od dva tečaja.

Prognostički čimbenici

Na temelju niza čimbenika moguće je procijeniti rizik od ponovne pojave bolesti, a samim time i šanse bolesnika za preživljavanje. Najznačajniji od ovih čimbenika su citogenetski (mogu imati povoljnu, srednju ili nepovoljnu prognostičku vrijednost), dob bolesnika (prognoza je nepovoljnija u starijih bolesnika) i primarni odgovor energetskih stanica koštane srži na liječenje.

Drugi čimbenici loše prognoze uključuju sljedeće:

• molekularni markeri, posebice unutarnja tandemska duplikacija gena FLT3 (otkrivena u 30% slučajeva, može predvidjeti ponovnu pojavu bolesti);
• nizak stupanj diferencijacije (nediferencirana leukemija);
• leukemija povezana s prethodnom kemoterapijom:
• trajanje prve remisije (remisija kraća od 6-12 mjeseci znak je nepovoljne prognoze).

Povoljni citogenetski čimbenici uključuju translokacije i inverziju inv, koje se češće opažaju u mladih bolesnika. Nepovoljni citogenetski čimbenici uključuju abnormalnosti kromosoma 5, 7, dugog kraka kromosoma 3 ili kombinirane anomalije, češće otkrivene u starijih bolesnika s akutnom mijeloičnom leukemijom povezanom s prethodnom kemoterapijom ili mijelodisplazijom. Citogenetske promjene klasificirane kao umjereni rizik uključuju promjene koje nisu uključene u dvije opisane kategorije. Fenotip karakteriziran prekomjernom ekspresijom glikoproteina Pgp, koji uzrokuje rezistenciju na kemoterapijske lijekove, osobito je čest kod starijih bolesnika, uzrok je niže stope remisije i visoke stope relapsa kod njih.

transplantacija matičnih stanica

Pacijentima mlađima od 60 godina može se ponuditi alogena transplantacija matičnih stanica ako postoji HLA podudarni darivatelj. U niskorizičnih bolesnika transplantacija matičnih stanica provodi se samo ako je prva linija terapije neučinkovita, au ostalim slučajevima provodi se kao konsolidacija. Teško je procijeniti pozitivan učinak alotransplantacije matičnih stanica povezan s reakcijom presatka protiv tumora zbog toksičnog učinka lijekova, iako se toksične manifestacije mogu smanjiti primjenom nježnijih režima pripreme prije transplantacije. U bolesnika mlađih od 40 godina alotransplantacija matičnih stanica provodi se nakon mijeloablacije, postignute visokodoznom kemoterapijom u kombinaciji s terapijom zračenjem ili bez nje, dok se u starijih bolesnika predtransplantacijska priprema provodi u blažem režimu, pružajući samo mijelosupresiju.

Akutna promijelocita leukemija

Liječenje tretinoinom (puni trans izomer retinoične kiseline) izaziva remisiju bez izazivanja hipoplazije, ali je također potrebna kemoterapija za uništavanje klona stanica leukemije, koja se daje istovremeno s tretinoinom ili odmah nakon završetka liječenja njime. Važan prognostički čimbenik je broj leukocita u krvi u vrijeme dijagnoze. Ako je manji od 10x106/l, kombinirana terapija tretinoinom i kemoterapijskim lijekovima omogućuje izlječenje u 80% bolesnika. Ako broj leukocita u krvi premašuje ovaj pokazatelj, tada je 25% pacijenata osuđeno na ranu smrt, a samo 60% ima šansu preživjeti. Međutim, pitanje intenzivne kemoterapije nije konačno riješeno, posebice kada je riječ o liječenju niskorizičnih bolesnika. U jednoj španjolskoj studiji dobri rezultati postignuti su liječenjem tretinoinom u kombinaciji s antraciklinskim derivatom idarubicinom (bez citozin arabinozida) nakon čega je slijedila terapija održavanja. Međutim, prema nedavnoj europskoj studiji, antraciklini i citozin arabinozid smanjili su rizik od recidiva u većoj mjeri nego sam antraciklin. Pacijenti koji su postigli remisiju uzimaju se pod promatranje, njihovo liječenje se nastavlja kada se otkriju molekularni genetski znakovi relapsa, bez čekanja na kliničke manifestacije bolesti. Razvijen je novi lijek za liječenje recidiva - arsenov trioksid, koji potiče diferencijaciju tumorskih stanica.

Rezultati liječenja akutne mijeloične leukemije

Preživljenje ovisi o dobi bolesnika i prognostičkim čimbenicima o kojima smo ranije govorili. Trenutačno oko 40-50% pacijenata mlađih od 60 godina nakon liječenja dugo živi, ​​dok samo 10-15% pacijenata starijih od 60 godina preživi 3-godišnju prekretnicu. Posljedično, kod većine bolesnika leukemija se ponovno javlja. Ako je prva remisija kratka (3-12 mjeseci), a rezultati citogenetskih studija nepovoljni, prognoza je obično loša.

izgledi

Akutna mijeloična leukemija je heterogena skupina bolesti, očito, liječenje njenih sastavnih nozoloških jedinica zahtijeva posebnu procjenu rizika. Tako je dokazana učinkovitost pripravaka arsena u akutnoj promijelocitnoj leukemiji.Trenutno se nastavlja rad na poboljšanju metode liječenja bolesnika transplantacijom matičnih stanica. Sve će se više koristiti imunološke metode liječenja. Tako je novi lijek protiv SOPZ-a, calicheomycin mylotarg, već patentiran i koristi se za liječenje starijih bolesnika s leukemijom. Problem liječenja starijih bolesnika još je daleko od rješenja.

Standardni režimi kemoterapije pokazali su se neučinkovitima, a stopa 5-godišnjeg preživljenja je približno 10%. Treba razjasniti u kojim je slučajevima intenzivna kemoterapija opravdana. U tu svrhu Ujedinjeno Kraljevstvo trenutno provodi studiju AML16. Namjera mu je osigurati platformu za brzu procjenu niza novih lijekova u fazi II randomiziranih ispitivanja. Ovi lijekovi uključuju analoge nukleozida kao što je klofarabin, inhibitore FLT3 tirozin kinaze, farnezil transferaze i histon deacetilaze.