Koji su organi najčešće zahvaćeni amiloidozom? Amiloidoza - simptomi, dijagnoza i liječenje amiloidoze

– opća, sistemska bolest organizma u kojoj se određeni glikoprotein (amiloid) taloži u organima i tkivima s oštećenom funkcijom potonjih. Amiloidoza može zahvatiti bubrege (nefrotski sindrom, sindrom edema), srce (zatajenje srca, aritmije), gastrointestinalni trakt, mišićno-koštani sustav, koža. Mogući razvoj poliserozitisa, hemoragijski sindrom, mentalni poremećaji. Pouzdana dijagnoza amiloidoze olakšava se otkrivanjem amiloida u uzorcima biopsije zahvaćenih tkiva. Za liječenje amiloidoze provodi se imunosupresivna i simptomatska terapija; prema indikacijama - peritonealna dijaliza, transplantacija bubrega i jetre.

Oštećenje gastrointestinalnog trakta kod amiloidoze karakterizira amiloidna infiltracija jezika (makroglasija), jednjaka (rigidnost i oslabljena peristaltika), želuca (žgaravica, mučnina), crijeva (zatvor, proljev, malapsorpcijski sindrom, crijevna opstrukcija). Gastrointestinalno krvarenje može se pojaviti na različitim razinama. S amiloidnom infiltracijom jetre razvijaju se hepatomegalija, kolestaza i portalna hipertenzija. Oštećenje gušterače uslijed amiloidoze obično se maskira kao kronični pankreatitis.

Amiloidoza kože javlja se pojavom višestrukih voštanih naslaga (papula, čvorića) na licu, vratu i prirodnim kožnim naborima. Po vanjskim znakovima, kožne lezije mogu nalikovati sklerodermiji, neurodermatitisu ili lichen planusu. Za amiloidne lezije mišićno-koštanog sustava tipičan je razvoj simetričnog poliartritisa, sindroma karpalnog tunela, glenohumeralnog periartritisa i miopatije. Određeni oblici amiloidoze koji uključuju živčani sustav, može biti popraćeno polineuropatijom, paralizom Donji udovi, glavobolje, vrtoglavica, ortostatska hipotenzija, znojenje, demencija itd.

Dijagnostika

S kliničkim manifestacijama amiloidoze mogu se susresti različiti kliničari: reumatolozi, urolozi, kardiolozi, gastroenterolozi, neurolozi, dermatolozi, terapeuti itd. Za ispravnu dijagnozu od primarne su važnosti sveobuhvatna procjena kliničkih i anamnestičkih znakova te sveobuhvatan laboratorijski i instrumentalni pregled.

Konačna dijagnoza amiloidoze moguća je nakon otkrivanja amiloidnih fibrila u zahvaćenom tkivu. U tu svrhu može se napraviti biopsija bubrega, limfnih čvorova, zubnog mesa, želučane sluznice i rektuma. Utvrđivanje nasljedne prirode amiloidoze olakšava temeljita medicinsko-genetska analiza rodovnice.

Liječenje amiloidoze

Nedostatak cjelovitog znanja o etiologiji i patogenezi bolesti uzrokuje poteškoće povezane s liječenjem amiloidoze. Sa sekundarnom amiloidozom važno ima aktivnu terapiju pozadinska bolest. Dijetetske preporuke sugeriraju ograničavanje unosa kuhinjske soli i bjelančevina te uključivanje sirove jetre u prehranu. Simptomatska terapija amiloidoza ovisi o prisutnosti i težini određenih kliničkih manifestacija. Kao patogenetska terapija mogu se propisati lijekovi serije 4-aminokinolina (klorokin), dimetil sulfoksid, unitiol, kolhicin. Za liječenje primarne amiloidoze koriste se režimi liječenja citostaticima i hormonima (melfolan + prednizolon, vinkristin + doksorubicin + deksametazon). Na razvoj kroničnog zatajenja bubrega indicirana je hemodijaliza ili peritonealna dijaliza. U nekim slučajevima postavlja se pitanje transplantacije bubrega ili jetre.

Prognoza

Tijek amiloidoze je progresivan, gotovo ireverzibilan. Bolest se može pogoršati amiloidnim ulkusima jednjaka i želuca, krvarenjem, zatajenjem jetre, šećernom bolešću itd. S razvojem kronične zatajenje bubrega prosječno trajanježivot pacijenata je oko 1 godine; s razvojem zatajenja srca - oko 4 mjeseca. Prognoza sekundarne amiloidoze određena je mogućnošću liječenja osnovne bolesti. Više teški tok amiloidoza se opaža kod starijih bolesnika.

Liječenje primarne, sekundarne i nasljedne amiloidoze postaje neophodno prvenstveno u slučajevima kada su amiloidne naslage generalizirane i progresija bolesti dovodi do teške poremećaje funkcije bubrega, srca, gastrointestinalnog trakta, perifernog živčanog sustava. Ako amiloidne naslage nisu rasprostranjene, ne ugrožavaju život i uzrokuju blage kliničke manifestacije (senilna amiloidoza, kožni i neki tipovi lokaliziranih tumorskih oblika), terapijske intervencije su manje potrebne.

U velikoj većini slučajeva, terapija za amiloidozu je liječenje nefropatije koja se javlja s njom, obično otkrivena u NS stadiju. Ali ako se sada dijagnoza amiloidoze u mnogim slučajevima može postaviti s većom sigurnošću zahvaljujući uporabi punkcijske biopsije organa i drugim metodama istraživanja temeljenim na uspjesima morfologa i biokemičara, njezino je liječenje još uvijek težak zadatak i često ostaje vrlo ograničen. .

Tijekom razdoblja dovoljne funkcije izlučivanja dušika iz bubrega, pridržavanje punog režima prehrane s ograničenjem natrijevog klorida (kuhinjske soli) u prisutnosti edema, parenteralnu primjenu pune krvi ili još bolje crvenih krvnih zrnaca kod anemije, regulacija narušene ravnoteže elektrolita, oprezna primjena diuretika i antihipertenzivnih lijekova, a tijekom razdoblja zatajenja bubrega, uporaba lijekova koji se koriste za uremiju - to su metode pretežno simptomatsko liječenje bolesnika s amiloidozom, ne razlikuje se mnogo od liječenja drugih nefropatija.

Međutim, niti racionalna prehrana niti uporaba suvremenih aktivnih diuretika i antihipertenzivnih lijekova drugačiji mehanizam radnje ne mogu značajno zaustaviti progresiju amiloidoze s razvojem zatajenja bubrega.

Sve ovo nas tjera da tražimo nove načine utjecaja na razvoj amiloidoze, te je stoga od interesa uspješno korištenje te u nizu slučajeva “jetrene” terapije koja se uz određenu konvenciju može nazvati patogenetskom. To se posebno odnosi na liječenje sirovom jetrom, čija dugotrajna primjena u nekim slučajevima dovodi do određenog poboljšanja stanja. N. Grayzell i M. Jacobi. (1938.) uočili značajno poboljšanje(smanjenje proteinurije, veličine jetre i slezene, tendencija normalizacije parametara Kongo crvenog testa) u više od polovice djece koja su oralno primala sušeni jetreni pripravak 2-5 godina.

Potreba za dugotrajnom terapijom "jetre" za amiloidozu ukazuje E. M. Tareev (1958). Optimalnim treba smatrati dnevni unos od 80-120 g sirove jetre tijekom 6-12 mjeseci, uzimajući u obzir mogućnost eozinofilije u krvi.

Trenutno dostupni podaci o patogenezi amiloidoze omogućuju nam da govorimo o nekim drugim aktivnim terapijske metode i ocrtavaju sljedeće glavne načini patogenetskog liječenja:

1) uklanjanje čimbenika koji pridonose stvaranju amiloida;

2) inhibicija njegove proizvodnje;

3) utjecaj na već pali amiloid, što dovodi do njegove resorpcije.

U tom smislu, uz uklanjanje fokusa kronične antigene stimulacije, korištenje sredstava koja sprječavaju stvaranje amiloidnog prekursora (na primjer, inhibicija stvaranja lakih lanaca), uklanjanje nastalih amiloidnih prekursora plazmaferezom, stimulacija može se razgovarati o fagocitozi s antiserumom na amiloid ili njegove komponente itd.

Treba istaknuti važnost aktivnog liječenja osnovne bolesti u kojoj se razvija amiloidoza. To se uglavnom odnosi na sekundarnu amiloidozu sa kronične infekcije i gnojni procesi. Tako su opisani slučajevi nestanka znakova amiloidne nefroze kao rezultat aktivnog liječenja visceralnog sifilisa.

T. Addis (1948) primijetio je značajno smanjenje znakova oštećenja bubrega pod utjecajem liječenja bizmutom i jodom za masivni gumasti proces u jetri. V. M. Tareev (1958.) izvješćuje o opažanju u kojem je uporna antisifilitička terapija (biyoquinol, novarsenol) tijekom 3 godine dovela do potpunog nestanka teškog NS-a (nestao je edem koji je dosegao stupanj anasarke, ukupni serumski protein porastao je s 4,8 na 7,3% , kolesterol u krvi normaliziran, proteinurija, koja je dosegla 33‰, potpuno je nestala.

To se također može postići u slučaju tuberkuloze kao posljedice dugotrajne uporabe tuberkulostatika [Bernardt C. et al., 1959]. Na mogućnost remisije kod sekundarne amiloidoze ukazuju J. Lowenstein i E. Gallo (1970), D. Trigger i A. Jockes (1973). Velika vrijednost predstavlja klasični rad A. I. Abrikosova (1935.), koji je promatrao veliki broj "gigantskih" stanica u "sago" slezeni čovjeka koji je umro od upale pluća komplicirane bronhiektazijama i plućnim apscesom. Ove višejezgrene stanice nalazile su se uz amiloidne mase, koje su izgledale "odspojene", uzurizirane.

Istodobno je otkriven nejednak intenzitet bojenja amiloidnih masa u razne dijelove orgulje. A. I. Abrikosov zaključuje da u ovom slučaju možemo razmišljati o resorpciji amiloida. Kasnije su slična zapažanja objavili B. I. Migunov (1936.), V. A. Dobrynina (1959.), V. V. Serov i sur. (1974), V.V. Suroy i sur. (1974), koji je u svim detaljima potvrdio mišljenje A.I. Abrikosova.

Važnost antibiotika, kemoterapije i kirurških intervencija kao načina utjecaja na žarišta koja uzrokuju i održavaju amiloidozu ne smanjuje se u slučajevima razvoja njome uzrokovanog zatajenja bubrega. No, nažalost, nije uvijek moguće da eliminacija ili postizanje stabilne remisije osnovne bolesti može odgoditi napredovanje amiloidoze.

Do danas se pitanje učinka CS na tijek amiloidoze još ne može smatrati jasnim. Eksperimentalni i klinički podaci u tom pogledu su kontradiktorni. Indikacije niza autora ukazuju na ubrzanje razvoja amiloidoze pod utjecajem uobičajenih doza ACTH, kortizona i prednizolona. To nam omogućuje da amiloidozu i njome uzrokovan NS smatramo kontraindikacijama za terapiju steroidima.

Pitanje o utjecaju na tijek amiloidoze citostatici a antilimfocitni serum je još manje bistar (Teilum G., 1954.; Catchpole N. i sur., 1958.; Cardell B., 1961.; Rantov P., 1967.). Dostupni podaci o primjetna promjena U slučaju amiloidoze, imunološke reakcije, osobito stanična imunost, prisiljavaju na vrlo oprezan pristup imunoaktivnim sredstvima. Značajno ubrzanje eksperimentalne amiloidoze pod utjecajem imurana (azatioprina), a posebno antilimfocitnog globulina, što je pokazalo niz istraživača, uključujući R. G. Arustamova s ​​našim sudjelovanjem (1972), potvrđuje to.

Istina, posebnu pozornost treba obratiti na mogućnost primjene lijekova koji inhibiraju funkciju određenih staničnih klonova, posebice onih koji sintetiziraju lake lance imunoglobulina koji sudjeluju u stvaranju amiloidnih fibrila, što se prvenstveno odnosi na primarnu amiloidozu. Tako je prikazan nestanak Bene-Jonesove proteinurije pod utjecajem melfalana, iako bez značajnijeg utjecaja na daljnji tijek primarne amiloidoze.

U posljednjih godina Bilo je izvješća o navodno uspješnoj uporabi melfalana u primarnoj amiloidozi s oštećenjem bubrega (Schwartz R. et al., 1979). Međutim, treba zapamtiti mogućnost razvoja leukemije s dugotrajnom upotrebom melfalana.

Kao što je već spomenuto, za razliku od imunosupresiva, lijekovi koji imaju imunostimulirajući učinak (timozin, levamisol), u eksperimentu se čini da odgađaju progresiju amiloidoze [Denisov V.N. et al., 1977; Khasabov N. N., 1978; Scheinberg M. i sur., 1976]. Međutim, ova, dosad izolirana, izvješća zahtijevaju dodatnu potvrdu prije nego što se govori o mogućnosti primjene takvih lijekova za amiloidozu kod ljudi.

Lijekovi koji imaju izražen tropizam za stanične elemente tkiva, uključujući elemente retikuloendotelnog sustava, uključuju lijekove serije 4-aminokinolina (hingamin, resoquine, klorokin, delagil, plaquenil). Spektar djelovanja ovih antimalarici daleko od toga da je ograničen na izravni učinak na malarijski plazmodij. Rezimirajući provedena istraživanja, možemo primijetiti inhibitorni učinak 4-aminokinolina na sintezu nukleinskih kiselina, aktivnost niza enzima (adenozin trifosfataze, monoaminooksidaze, kolinesteraze), stvaranje kiselih mukopolisaharida i stabilizaciju lizosomskih membrane.

Dakle, ovi lijekovi mogu utjecati na procese koji igraju važnu ulogu, s jedne strane, u sintezi amiloidnih fibrila, as druge strane, u stvaranju određenog okruženja: glavne tvari u kojoj se te fibrile nalaze.

Valjanost upotrebe 4-aminokinolinskih lijekova za amiloidozu podupiru rezultati studije njihovog učinka na eksperimentalnu (kazeinsku) amiloidozu kod kunića [Mukhin N.A., 1966], kada je kod životinja koje su primale delagil došlo do značajnog kašnjenja u pojavi. pronađena i manja nego u kontrolnoj skupini.skupina težina biokemijskih i morfološke karakteristike bolesti pod utjecajem produljene zasićenosti delagilom. Od 4-aminokinolinskih lijekova mogu se koristiti delagil i plaquenil. Ako se otkrije netolerancija, jedan lijek se zamjenjuje drugim.

Liječenje obično počinje s dozom od 0,25-0,5 g dnevno i provodi se dugo - više mjeseci, pa čak i godina, osobito nakon postizanja određenog uspjeha, dobre tolerancije i odsutnosti nuspojava. U pravilu se lijekovi 4-aminokinolina podnose sasvim zadovoljavajuće, međutim, određeni broj pacijenata ima nuspojave, koje se obično manifestiraju u mučnini i povraćanju u prvim tjednima liječenja, au kasnijim razdobljima - zamagljen vid s zamućenjem rožnice. .

Također biste trebali biti svjesni mogućnosti leukopenije, kožne promjene i promjena boje kose, abnormalnosti središnjeg živčanog sustava sve do psihoze. Ove promjene su reverzibilne kada se lijekovi prestanu uzimati. Pokušaj liječenja 4-aminokinolinima prihvatljiv je u rani stadiji amiloidoza; u slučaju uznapredovalog procesa (NS i osobito stadij zatajenja bubrega) primjena ovih lijekova nije primjerena.

Nedavno su dobiveni eksperimentalni podaci o inhibitornom učinku lijekova poput kolhicina na razvoj amiloidoze. Bez sumnje, ovi lijekovi smanjuju učestalost napada periodičnih bolesti kod ljudi. Njihov utjecaj na daljnji tijek amiloidoze zahtijeva dodatna istraživanja. Nova izvješća o upotrebi kolhicina kod amiloidoze povezane s periodičnom bolešću ohrabruju u tom pogledu.

Korištenje hemodijalize i transplantacije bubrega za razvoj zatajenja bubrega uzrokovanog amiloidozom nije postalo široko rasprostranjeno sve do nedavno. To je prije svega zbog uvriježenog stava da je ovo liječenje neprikladno za bilo koju sustavnu bolest zbog mogućnosti smrtni ishod zbog zatajenja drugog organa (na primjer, srca).

Također nema definitivnog odgovora na pitanje pojavljuje li se amiloid u presatku. Ali unatoč tome, napravljeni su pokušaji ovih vrsta liječenja amiloidoze. Tako izvješće N. Jonesa (1976.) govori o primjeni redovite hemodijalize u 29 bolesnika s maksimalni rok liječenje u trajanju od 63 mjeseca i transplantacija bubrega kod 21 bolesnika (uključujući pet bubrega živih darivatelja) s maksimalnim razdobljem funkcioniranja presađenog bubrega dulje od 3 godine. Na temelju analize ovih, iako malobrojnih, opažanja, zaključeno je da sama prisutnost amiloidoze ne bi trebala poslužiti kao osnova za odbijanje redovite hemodijalize i transplantacije bubrega.

Tako, aktivno liječenje Bubrežna amiloidoza još uvijek ostaje nesavršena, ali tekuća istraživanja amiloidogeneze i proučavanje učinaka na pojedinačne veze era mogu učiniti prognozu za ovu bolest optimističnijom.

Klinička nefrologija

uredio JESTI. Tareeva

Amiloidoza je bolest povezana s poremećenim metabolizmom proteina. U ovom slučaju, poseban protein, amiloid, sintetizira se uglavnom u jetri. Ovaj protein se taloži u tkivima jednog ili više organa, uzrokujući odgovarajuće simptome.

Najčešće se amiloidoza razvija uz ankilozantni spondilitis, a rjeđe uz druge sistemske bolesti vezivnog tkiva.
Amiloidoza prvenstveno zahvaća bubrege, kao i tkiva jetre, slezene, jezika, drugih dijelova probavnog trakta, zglobova, srca, kože itd.

Oštećenje bubrega zbog amiloidoze

Prve 3 faze bubrežne amiloidoze karakteriziraju uglavnom promjene u analizi urina.

Oštećenje bubrega vrlo je često kod amiloidoze.

Stadiji renalne amiloidoze:

• Latentan. Vanjski simptomi u ovom trenutku br. Protein se ne otkriva stalno u urinu, sastav proteina u krvi se mijenja, a ESR se povećava.
• Proteinurik. Također se ne pojavljuje izvana. Protein je stalno prisutan u urinu, ali to ne utječe na rad bubrega.
• Nefrotski. U urinu u visoka koncentracija protein je prisutan. Kao rezultat toga, dolazi do smanjenja sadržaja proteina u krvi i promjene u njegovom sastavu. U ovoj fazi može se pojaviti oteklina.
• Azotemski. U ovoj fazi značajno je oštećena funkcija bubrega. Zbog toga se u tijelu nakupljaju metabolički proizvodi koje bubrezi ne mogu ukloniti. Povećava se sadržaj ureje i kreatinina u krvi (razvija se azotemija). U ovom slučaju, postoji kronično trovanje te tvari (azotemska intoksikacija). Glavni simptomi uzrokovani azotemijom: gubitak apetita, povraćanje, proljev, iscrpljenost, pospanost, svrbež kože. Razvija se anemija koja se očituje bljedilom, vrtoglavicom i gubitkom sposobnosti. Poremećena filtracija u bubrezima i uremija uzrokuju jake edeme. Kod amiloidoze su gusti, koža nad njima je blijeda, njihov izgled ne ovisi o položaju bolesnika ili o dobu dana. U mokraći se može pojaviti krv (hematurija). Kada postoji postojano povećanje krvni tlak, teško liječiti. S povećanjem sadržaja dušikovog otpada u krvi, stanje bolesnika se brzo pogoršava. Bez liječenja, ozbiljno zatajenje bubrega je kobno.

Drugi simptomi amiloidoze

Kao rezultat taloženja amiloida u jetri, ona se povećava. To se očituje stalnom težinom i bolom u desnom hipohondriju. Tlak u venama može porasti, noseći krv na jetru dolazi do portalne hipertenzije. Karakterizira ga nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini i povećanje trbuha (ascites), pojava proširenih vena na koži trbuha u obliku glave Gorgone Meduze, koja odstupa od pupka u različitim smjerovima. . Ponekad dolazi do stagnacije žuči unutar jetrenih kanala, što se očituje svrbežom, žutilom bjeloočnice, au teškim slučajevima i kože.

Povećana slezena često se ne manifestira ni na koji način, ali rizik od rupture ovog organa povećava se s manjom traumom abdomena.

Taloženje amiloida. Ponekad jezik nije povećan, ali gubi fleksibilnost i postaje vrlo gust.

Oštećenje jednjaka, želuca i crijeva može uzrokovati krvarenje iz stijenki ovih organa, što se očituje simptomima gubitka krvi (bljedilo, hladan znoj, slabost, gubitak svijesti). Ponekad masivne naslage amiloida uzrokuju simptome crijevna opstrukcija– bolovi u trbuhu, nadutost, nedostatak stolice.
Kada se amiloid taloži u stijenci crijeva, njegova apsorpcijska funkcija je poremećena. Javlja se malapsorpcijski sindrom, tj. slaba apsorpcija. Prati ga stalni proljev i nagli gubitak težine.
Amiloid se može taložiti u zglobna hrskavica, te se javlja artritis. Zahvaćeni su zglobovi šake, ramena i koljena, često simetrično. Zglobovi su otečeni i malo bolni.

Kada se amiloid taloži u mišićima, oni postaju gušći i povećavaju volumen. Razvijanje slabost mišića. Može se otkriti sindrom karpalnog tunela - utrnulost i bol u prva tri prsta šake, koja se širi na podlakticu.
Zbog stvaranja cista u kostima mogući su prijelomi.
Kod zahvaćenosti dišnog sustava javlja se promuklost glasa, a ponekad (kašalj, otežano disanje).
Ponekad postoji oštećenje srca. Manifestira se povećanjem ovog organa i poremećajem ritma. Postupno se razvija zatajenje srca - javlja se zaduha tijekom napora, a potom i u mirovanju. Kasnije se javlja oteklina. Ako se amiloid taloži u stijenkama koronarne žile, tada se mogu pojaviti napadi slični angini pektoris: pritiskajuća, goruća bol iza prsne kosti tijekom vježbanja, a zatim u mirovanju.
Oštećenje kože očituje se stvaranjem plakova blago izdignutih iznad njezine površine - papula. Ne svrbe, imaju voštani izgled, a nalaze se uglavnom u aksilarnom, analnom području, preponama, kao i na licu i vratu. Nježno trljanje ovih papula prstom može izazvati potkožno krvarenje. Ponekad se hemoragijski sindrom (pojačano krvarenje) javlja s krvarenjima oko očiju („rakunove oči“, „simptom naočala“).
Amiloidoza također utječe na živčani sustav. Postoje znakovi oštećenja perifernih živaca. Osjetljivost može biti oslabljena i bolovi se mogu pojaviti u različitim dijelovima tijela. U slučaju poraza motorički živci dolazi do poremećaja kretanja i paralize. Karakteristično je postupno širenje takvih poremećaja s udaljenih dijelova ekstremiteta (distalno) na one bliže tijelu (proksimalno).
Zahvaćenost autonomnog živčanog sustava očituje se tendencijom oštrog pada krvnog tlaka tijekom prijelaza iz horizontalnog u okomiti položaj(ortostatska hipotenzija). Javljaju se i poremećaj pokretanja crijeva i proljev. Karakteristične disfunkcije zdjelični organi, uključujući erektilnu disfunkciju.

Liječenje amiloidoze

Glavni smjer liječenja amiloidoze je terapija osnovne bolesti. S remisijom reumatske bolesti opaža se poboljšanje, a ponekad čak i poništenje amiloidoze.
Prepisivanje velikih doza vitamina C i jedenje sirove jetre su neučinkoviti, iako su se takve metode koristile u prošlosti.

Što možeš učiniti?

Količina soli u prehrani osobe koja pati od amiloidoze bubrega treba biti oštro ograničena.

• U slučaju amiloidoze bubrega, potrebno je ograničiti svakodnevno korištenje kuhinjske soli do 1–2 g dnevno.
• Kod oteklina pomaže nošenje elastičnih (kompresivnih) čarapa.
• U slučaju renalne amiloidoze potrebno je kontrolirati količinu unesene tekućine dnevno i dnevnu diurezu (količinu izlučene mokraće). Potrebno je osigurati da količina tekućine ne prelazi volumen urina.
• Treba redovito mjeriti krvni tlak.
• Ako pacijent ima ortostatsku arterijsku hipotenziju (pad krvnog tlaka pri ustajanju iz kreveta), unos soli treba povećati na 5-6 g dnevno (uzimajući u obzir stanje srca i bubrega). Nošenje elastičnih čarapa također pomaže u ovom slučaju.
• Ako je pacijent zabrinut zbog proljeva, potrebno je smanjiti unos čvrstih masti (margarin, maslac, mast, janjetina, kuhinjska mast itd.) na 40 g dnevno. Ove masti treba nadomjestiti biljna ulja koji sadrži višestruko nezasićene masne kiseline.

Što liječnik može učiniti?

Samo liječenje amiloidoze lijekovima je dug i težak proces.
Prije svega, potrebno je liječiti temeljnu bolest koja je uzrokovala amiloidozu.
U liječenju različitih oblika amiloidoze koriste se kombinacije citostatika i glukokortikosteroidnih lijekova, melfalana, kolhicina i dr. Liječenje je često tečajnog karaktera.
Može se koristiti terapija autolognim matičnim stanicama (vlastite nediferencirane stanice tijela).
Za bubrežnu amiloidozu koristi se primjena svježe smrznute plazme i proteinskih pripravaka za održavanje razine proteina u krvi. Bolesnici u azotemskom stadiju oštećenja bubrega podvrgavaju se hemodijalizi. Indicirana je transplantacija bubrega; međutim, kako temeljna bolest napreduje, presađeni bubreg će doživjeti amiloidozu.
U liječenju zatajenja srca uzrokovanog amiloidozom koriste se diuretici petlje (furosemid) i niske doze ACE inhibitora. Ako se razviju poremećaji srčanog ritma (atrioventrikularni blok, itd.), Instalira se pacemaker.
Liječenje drugih simptoma amiloidoze je sporadično, usmjereno na smanjenje njihove ozbiljnosti i poboljšanje dobrobiti pacijenta.

Kom liječniku da se obratim?

Amiloidoza je sustavni proces koji se javlja uglavnom u pozadini reumatskih bolesti, pa njegovo liječenje i dijagnozu najčešće provodi reumatolog. Budući da bolest može utjecati na različite organe i sustave, u terapiji su uključeni specijalizirani stručnjaci: za amiloidozu bubrega - nefrolog, oštećenje jetre - hepatolog, gastrointestinalni trakt - gastroenterolog i kirurg. Ako se amiloid taloži u srcu, potrebna je konzultacija kardiologa, na plućima pulmologa, ako postoje promjene u glasu, potrebna je konzultacija ORL liječnika. Oštećenja kože zahtijevaju pregled dermatologa, a kod amiloidoze perifernih živaca pomoći će neurolog.

Oštećenje bubrega može ukazivati ​​na:

• proteinurija ( pojava proteina u mokraći). To je prva i najznačajnija manifestacija oštećenja bubrega kod amiloidoze. Normalno, koncentracija proteina u urinu ne prelazi 0,033 g / l, ali ako je integritet bubrežnog filtra oštećen, krvne stanice i veliki molekularni proteini počinju se izlučivati ​​u urinu. Proteinurija veća od 3 g/l ukazuje na teški nefrotski sindrom i teško oštećenje bubrežnog tkiva.
• hematurija ( pojava crvenih krvnih stanica u urinu). Normalno, tijekom mikroskopskog pregleda urina, nije dopušteno više od 1-3 crvena krvna zrnca po vidnom polju. Krv u mokraći može ukazivati ​​na razvoj nefrotskog sindroma ili biti znak upalnog oštećenja bubrežnog tkiva ( glomerulonefritis).
• leukociturija ( pojava leukocita u urinu). Mikroskopski pregled urina pokazuje prisutnost 3-5 leukocita u vidnom polju. Leukociturija se rijetko opaža kod amiloidoze bubrega i češće ukazuje na prisutnost infektivno-upalne bolesti bubrega ili drugih organa. genitourinarni sustav.
• cilindrurija ( prisutnost odljeva u urinu). Cilindri su odljevci koji se formiraju u bubrežnim tubulima i imaju drugačiju strukturu. U amiloidozi se obično formiraju od deskvamiranih bubrežnih epitelnih stanica i proteina ( hijalinih odljeva), ali može sadržavati i crvena i bijela krvna zrnca.
• Smanjena gustoća urina. Normalna gustoća urina kreće se od 1,010 do 1,022, međutim, s uništenjem bubrežnih nefrona, koncentracijska sposobnost organa je značajno smanjena, zbog čega će se gustoća urina smanjiti.

Kemija krvi

Ova studija omogućuje ne samo procjenu funkcionalnog stanja unutarnjih organa, već i sumnju na uzrok amiloidoze.

Dijagnostička vrijednost amiloidoze je:

• proteini opće faze upale;
• razina kolesterola;
• razina proteina u krvi;
• razine kreatinina i uree.

Proteini opće faze upale
Te proteine ​​proizvode jetra i neke bijele krvne stanice kao odgovor na razvoj upalnog procesa u tijelu. Njihova glavna funkcija je održavanje upale i sprječavanje oštećenja zdravog tkiva.

Vjeverice akutna faza upala

Protein	Normalne vrijednosti
Protein sirutke amiloid A(SAA)	Manje od 0,4 mg/l.
Alfa 2 globulin	M: 1,5 – 3,5 g/l.
	I: 1,75 – 4,2 g/l.
Alfa 1-antitripsin	0,9 – 2 g/l.
C-reaktivni protein	Ne više od 5 mg/l.
fibrinogen	2 – 4 g/l.
Laktoferin	150 – 250 ng/ml.
Ceruloplazmin	0,15 – 0,6 g/l.

Treba napomenuti da se često javlja progresivno povećanje koncentracije fibrinogena u krvi nasljedni oblici amiloidoza, što se mora uzeti u obzir pri procjeni ovaj pokazatelj.

Jetrene pretrage
U ovu grupu uključuje niz pokazatelja koji vam omogućuju procjenu funkcionalnog stanja jetre.

Jetreni testovi za amiloidozu jetre

Indeks	Što to znači	Norma	Promjene kod amiloidoze jetre
Alanin aminotransferaza(AlAT)	Ove tvari nalaze se u stanicama jetre i ulaze u krvotok u velikim količinama samo uz masivno uništavanje tkiva organa.	M: do 41 U/l.	Koncentracije se povećavaju s razvojem zatajenja jetre.
		I: do 31 U/l.
Aspartat aminotransferaza(KAO U)
Ukupni bilirubin	Kada se crvene krvne stanice razgrađuju u slezeni, nastaje nevezani bilirubin. Krvotokom dospijeva u jetru, gdje se veže s glukuronskom kiselinom iu tom obliku izlučuje se iz organizma u sklopu žuči.	8,5 – 20,5 µmol/l.	Koncentracije se povećavaju s masivnim taloženjem amiloida u jetri.
bilirubin (nepovezana frakcija)		4,5 – 17,1 µmol/l.	Koncentracija se povećava s zatajenje jetre i poremećaj funkcije organa za stvaranje žuči.
bilirubin (udružena frakcija)		0,86 – 5,1 µmol/l.	Koncentracija se povećava kada su intrahepatalni ili ekstrahepatalni žučni kanali kompresirani.

Razina kolesterola u krvi
Kolesterol je masna tvar koja se stvara u jetri i ima važnu ulogu u održavanju cjelovitosti membrana svih stanica u tijelu. Povećanje koncentracije kolesterola u krvi za više od 5,2 mmol / l može se primijetiti s nefrotskim sindromom, a što je veći ovaj pokazatelj, to je teža bolest.

Razina proteina u krvi
Normalna razina ukupnih proteina u krvi je 65 – 85 g/l. Smanjenje ovog pokazatelja može se primijetiti s razvojem nefrotskog sindroma ( kao rezultat gubitka proteina u urinu), kao i kod teškog zatajenja jetre, budući da se svi tjelesni proteini sintetiziraju u jetri.

Razine kreatinina i uree
urea ( norma – 2,5 – 8,3 mmol/l) je nusprodukt metabolizma proteina koji se izlučuje putem bubrega. kreatinin ( norma – 44 – 80 µmol/l kod žena i 74 – 110 µmol/l kod muškaraca) nastaje u mišićnom tkivu, nakon čega ulazi u krv i također se izlučuje putem bubrega. Povećanje koncentracije ovih tvari u krvi vrlo je osjetljiv pokazatelj stupnja bubrežne disfunkcije kod amiloidoze.

Ultrazvučni pregled unutarnjih organa

Ova studija omogućuje nam procjenu strukture i strukture unutarnjih organa, što je neophodno za procjenu stupnja disfunkcije i određivanje opsega patološkog procesa.

Ultrazvuk za amiloidozu može otkriti:

• Zbijanje i povećanje ( ili smanjenje u azotemskom stadiju) bubreg.
• Prisutnost bubrežnih cista ( što bi moglo uzrokovati sekundarnu amiloidozu).
• Povećanje i otvrdnuće jetre i slezene, kao i poremećaj protoka krvi u tim organima.
• Hipertrofija raznih odjela srčani mišić.
• Naslage amiloida u stijenkama velikih krvnih žila ( na primjer, aorta, najveća arterija u tijelu).
• Nakupljanje tekućine u tjelesnim šupljinama ( ascites, hidrotoraks, hidroperikard).

Genetska istraživanja

Genetsko testiranje propisano je ako se sumnja na nasljednu amiloidozu ( odnosno ako nije moguće potvrditi sekundarnost bolesti). Obično se za to koristi lančana reakcija polimeraze, čiji je princip uzimanje genetskog materijala od bolesne osobe ( To je obično krv, urin, slina ili bilo koja druga biološka tekućina) i proučavanje gena na određenim kromosomima. Razotkrivanje genetske mutacije u određenom području bit će stopostotna potvrda dijagnoze.

Ako se otkrije jedan od oblika nasljedne amiloidoze, preporučuje se genetsko testiranje za sve članove obitelji i bliske rođake bolesnika kako bi se isključila prisutnost ove bolesti.

Biopsija

Biopsija je intravitalno uzimanje malog komadića tkiva ili organa i njegovo ispitivanje u laboratoriju posebnim tehnikama. Ova studija je “zlatni standard” u dijagnostici amiloidoze i može potvrditi dijagnozu u više od 90% slučajeva.

U slučaju amiloidoze mogu se uzeti uzorci za istraživanje. mišića, tkivo jetre, slezene, bubrega, crijevne sluznice ili drugog organa ( ovisno o kliničkoj slici bolesti). Materijal se prikuplja u sterilnoj operacijskoj sali, obično u lokalnoj anesteziji. Posebnom iglom s oštrim rubovima probuši se koža i ukloni mala količina tkiva organa.

U laboratoriju se dio dobivenog materijala tretira Lugolovom otopinom ( jod u vodenoj otopini kalijevog jodida), a zatim s 10% otopinom sumporne kiseline. Ako postoji velika količina amiloida, on će postati plavo-ljubičast ili zelenkaste boje, što će biti vidljivo golim okom.

Za mikroskopski pregled materijal je obojen posebnim bojama ( npr. Kongo crvena, nakon čega amiloid dobiva specifičnu crvenu boju), i pregledani pod mikroskopom, a amiloidne fibrile su jasno definirane kao nasumično raspoređene štapićaste formacije.

Liječenje amiloidoze

Vrlo je teško identificirati amiloidozu i započeti liječenje u ranim fazama njezina razvoja, jer se bolest klinički manifestira desetljećima nakon početka. Istodobno, u slučajevima teškog zatajenja bubrega terapijske mjere su neučinkoviti i potporne su prirode.

Je li za liječenje amiloidoze potrebna hospitalizacija?

Kod sumnje na amiloidozu preporuča se hospitalizacija na nefrološkom ili terapijskom odjelu radi temeljitog pregleda genitourinarnog sustava jer je oštećenje bubrega najčešće, a ujedno i najzastupljenije. opasna komplikacija amiloidoza. Treba uključiti i stručnjake iz drugih područja medicine ( hepatolog, kardiolog, neurolog i tako dalje) za prepoznavanje i liječenje oštećenja drugih organa i sustava.

Ako se dijagnostičkim postupkom ne utvrde ozbiljni funkcionalni poremećaji bilo kojeg organa, daljnje liječenje može se provoditi ambulantno ( kod kuće) uz uvjet da se pacijent strogo pridržava svih uputa liječnika i dolazi na kontrolu najmanje jednom mjesečno.

Glavne indikacije za hospitalizaciju su:

• prisutnost sustavnog upalnog procesa ( laboratorijski ili klinički potvrđeno);
• prisutnost gnojne zarazne bolesti;
• nefrotski sindrom;
• zatajenje bubrega;
• zatajenje jetre;
• zastoj srca;
• adrenalna insuficijencija;
• teška anemija ( koncentracija hemoglobina manja od 90 g/l);
• hipersplenizam;
• unutarnje krvarenje.

Ako je u tijeku ambulantno liječenje stanje bolesnika pogoršava, također mora biti hospitaliziran kako bi se razjasnila dijagnoza i ispravno liječenje.

U liječenju amiloidoze koriste se:

• liječenje lijekovima;
• dijeta terapija;
• peritonealna dijaliza;
• transplantacija organa.

Liječenje lijekovima

Liječenje lijekovima ima za cilj usporavanje procesa stvaranja amiloida ( ako je moguće). Dobra učinkovitost opažena je u slučaju AL amiloidoze, dok u drugim oblicima bolesti nije uvijek moguće postići pozitivan rezultat. Najgore od svega liječenje lijekovima podložna je sekundarna amiloidoza.

Liječenje amiloidoze lijekovima

Grupa lijekova	Zastupnici	Mehanizam terapeutski učinak	Upute za uporabu i doze
Steroidni protuupalni lijekovi	Prednizolon	Inhibiraju imunološke reakcije i imaju izražen protuupalni učinak. Smanjuju brzinu stvaranja limfocita, a također inhibiraju migraciju leukocita na mjesto upale, što je odgovorno za pozitivan učinak kod amiloidoze.	Doziranje, trajanje primjene i način primjene odabiru se pojedinačno u svakom slučaju, ovisno o težini osnovne i popratnih bolesti.
	deksametazon
Antitumorski lijekovi	Melfalan	Ometa proces stvaranja DNK ( deoksiribonukleinska kiselina), koji inhibira sintezu proteina i reprodukciju stanica. Budući da se amiloidoblasti smatraju mutantima do određene mjere ( tumor) stanica, njihovo uništavanje može usporiti proces stvaranja amiloida ( osobito u primarnom obliku bolesti).	Oralno, jednom dnevno u dozi od 0,12 – 0,15 mg/kg. Trajanje liječenja je 2-3 tjedna, nakon čega je potrebno napraviti pauzu ( najmanje 1 mjesec). Ako je potrebno, tijek liječenja može se ponoviti.
Aminokinolinski lijekovi	klorokin (hingamin)	Lijek protiv malarije koji također inhibira sintezu DNA u stanicama ljudsko tijelo, smanjujući brzinu stvaranja leukocita i amiloidoblasta.	Oralno, 500-750 mg dnevno ili svaki drugi dan. Trajanje liječenja određeno je učinkovitošću i podnošljivošću lijeka.
Lijekovi protiv gihta	Kolhicin	Inhibira brzinu stvaranja leukocita i proces sinteze amiloidnih fibrila u amiloidoblastima. Djelotvoran za obiteljsku mediteransku groznicu i u manjoj mjeri za sekundarnu amiloidozu.	Oralno 1 mg 2-3 puta dnevno. Dugotrajno liječenje ( više od 5 godina).

Dijetoterapija

Ne postoji posebna dijeta koja bi spriječila razvoj amiloidoze ili usporila proces stvaranja amiloida. Glavne komplikacije amiloidoze koje zahtijevaju strogu dijetu su nefrotski sindrom i zatajenje bubrega. S razvojem ovih sindroma preporučuje se dijeta broj 7, čija je svrha zaštititi bubrege od učinaka toksičnih metaboličkih proizvoda, normalizirati ravnotežu vode i soli i krvni tlak.

Preporuča se jesti hranu u malim obrocima 5-6 puta dnevno. Glavni uvjet je ograničiti potrošnju kuhinjske soli ( ne više od 2 grama dnevno) i tekućina ( ne više od 2 litre dnevno), koji u određenoj mjeri sprječava nastanak edema i normalizira krvni tlak. Poteškoća u ovom slučaju leži u potrebi da se nadoknade gubici proteina tijekom nefrotskog sindroma i istovremeno smanji njihov unos hranom, budući da je u slučaju zatajenja bubrega poremećen proces izlučivanja nusproizvoda njihovog metabolizma.

Dijeta za amiloidozu

Što je preporučljivo jesti?	Što se ne preporučuje jesti?
juhe od povrća; nemasne sorte meso ( govedina, teletina) ne više od 50 - 100 grama dnevno; kruh i peciva bez soli; svježe voće ( jabuke, šljive, kruške itd.); svježe povrće (rajčice, krastavci, krumpir itd.); riža ( ne više od 300 – 400 grama dnevno); 1 – 2 bjelanjci dnevno ( bez soli); mlijeko i fermentirani mliječni proizvodi; slab čaj; svježi sokovi.	mesni i riblji proizvodi u velikim količinama; pečeni proizvodi; malo voća ( marelice, grožđe, trešnje i ribizle); sušeno voće; proizvodi od sira; žumanjak jajeta; kava; mineralna i gazirana pića; alkohol.

Peritonealna dijaliza

Princip ove metode sličan je principu hemodijalize ( koji je ranije opisan), međutim postoje određene razlike. U peritonejskoj dijalizi, polupropusna membrana kroz koju se uklanjaju metabolički nusproizvodi je peritoneum - tanak, dobro opskrbljen krvlju. seroza oblaganje unutarnja površina i trbušne organe. Ukupna površina peritoneuma je blizu površine ljudskog tijela. Posebna otopina se ubrizgava u trbušnu šupljinu kroz kateter ( cijev u želucu) i dolazi u dodir s peritoneumom, zbog čega u njega počinju prodirati metabolički produkti iz krvi, odnosno dolazi do čišćenja organizma. “Nedostatak” ove metode je što je pročišćavanje krvi sporije nego kod hemodijalize.

Glavne prednosti ove metode u odnosu na hemodijalizu su:

• Uklanjanje B2-mikroglobulina, što može uzrokovati razvoj amiloidoze.
• Konstantno ( stalan) čišćenje krvi od nusprodukata metabolizma.
• Mogućnost primjene u ambulantnim uvjetima ( kod kuće).

Tehnika izvršenja
Kateter se ugrađuje u operacijskoj sali pod lokalnim ili opća anestezija. Obično se postavlja na dno trbušni zid, a izlazi samo mali segment. Kroz kateter se u trbušnu šupljinu ubrizga oko 2 litre posebne otopine dijalizata, nakon čega se kateter dobro zatvori i tekućina ostaje u trbušnoj šupljini 4 do 10 sati. Tijekom tog vremena pacijent se može baviti gotovo svim dnevnim aktivnostima.

Nakon određenog vremenskog perioda ( obično svakih 6 – 8 sati) potrebno je drenirati “staru” otopinu iz trbušne šupljine i zamijeniti je novom. Cijeli postupak ne traje više od 30-40 minuta i zahtijeva minimalan napor.

Peritonealna dijaliza je kontraindicirana:

• u prisutnosti adhezija u trbušnoj šupljini;
• za zarazne bolesti kože u području abdomena;
• za duševne bolesti.

Transplantacija organa

Transplantacija organa od davatelja jedini je način spašavanja života bolesnika s razvijenim zatajenjem organa. Međutim, vrijedi to zapamtiti ovu metodu liječenje je samo simptomatsko i ne uklanja uzrok amiloidoze, stoga, u nedostatku stalnog adekvatnog liječenja, moguć je povratak bolesti.

U slučaju amiloidoze moguće je presaditi:

• bubreg;
• tkivo jetre;
• srce;
• koža.

Organi davatelja mogu se dobiti od živog davatelja ( osim srca), kao i s leša ili s osobe kojoj je dijagnosticirana moždana smrt, ali se funkcionalna aktivnost unutarnjih organa održava umjetno. Osim toga, danas postoji umjetno srce, koji je potpuno mehanizirani aparat koji može pumpati krv u tijelu.

Ako se organ donora ukorijeni ( što se ne događa uvijek), pacijentu je potrebna doživotna primjena imunosupresiva ( lijekovi koji inhibiraju aktivnost imunološki sustav ), kako bi se spriječilo odbacivanje "stranog" tkiva od strane vlastitog tijela.

Komplikacije amiloidoze

Posljedice amiloidoze obično uključuju različite akutna stanja, razvijajući se u pozadini poremećenih funkcija jednog ili više organa. Često te komplikacije uzrokuju smrt bolesnika.

Najopasnije komplikacije amiloidoze su:

• Infarkt miokarda. Kada se sustavni krvni tlak poveća ( uvijek uočeno kod nefrotskog sindroma i zatajenja bubrega) opterećenje srčanog mišića povećava se nekoliko puta. Ovo stanje pogoršava taloženje amiloida u srčanom tkivu, što dodatno otežava njegovu prokrvljenost. Kao rezultat toga, tijekom iznenadnog fizičkog napora ili emocionalnog stresa, može doći do nesklada između potrebe srčanog mišića za kisikom i razine njegove isporuke, što može dovesti do smrti kardiomiocita ( stanice srčanog mišića). Ako osoba ne umre odmah ( što se opaža prilično često), na području srčanog udara stvara se ožiljak koji dodatno “slabi” srce ( jer se ožiljno tkivo ne može skupiti) i može dovesti do kroničnog zatajenja srca.
• Moždani udar. Moždani udar je akutni poremećaj opskrbe krvlju moždanog tkiva. Kod amiloidoze, stanje se obično razvija kao posljedica krvarenja kroz deformiranu stijenku krvne žile ( hemoragijski moždani udar). Zbog natapanja krvlju živčane stanice odumiru, što se ovisno o području moždanog udara može očitovati u većini različite simptome– od oslabljene osjetljivosti i motoričke aktivnosti do smrti pacijenta.
• Tromboza jetrene vene. Ova komplikacija može se razviti kao rezultat povećanja koncentracije fibrinogena ( protein koagulacije krvi) u sustavu bubrežnih vena, što dovodi do stvaranja krvnih ugrušaka koji začepljuju lumene krvnih žila. Kao rezultat toga, razvija se akutno zatajenje bubrega. Mehanizam razvoja ovu komplikaciju zbog činjenice da se u nefrotskom sindromu velika količina albumina oslobađa kroz bubrege ( glavni proteini krvne plazme), dok fibrinogen ostaje u krvi i njegova relativna koncentracija raste.
• Zarazne bolesti. Iscrpljenost zaštitnih sustava, gubitak velikih količina proteina u urinu i razvoj višestrukog zatajenja organa čine tijelo pacijenta praktički bespomoćnim protiv raznih patogenih mikroorganizama. Pneumonija se često javlja s amiloidozom ( upala pluća), pijelonefritis i glomerulonefritis, infekcije kože ( erizipela ) i mekih tkiva, bolesti koje se prenose hranom, virusne infekcije ( na primjer, zaušnjaci) i tako dalje.

Je li moguća trudnoća s amiloidozom?

Trudnoća s amiloidozom moguća je samo u slučajevima kada funkcionalna aktivnost vitalan važni organižena je dovoljna da podnese i rodi dijete. Inače, trudnoća može završiti smrću i fetusa i majke.

Neki lokalni oblici amiloidoze ne predstavljaju nikakvu opasnost za trudnoću. Ako se nakupljanje amiloida dogodi samo u jednom organu ili tkivu ( na primjer, u mišiću ili u crijevnoj stijenci) i ne doseže velike veličine, trudnoća i porođaj će proteći bez komplikacija, a dijete će se roditi potpuno zdravo. Istodobno, u generaliziranim oblicima amiloidoze, prognoza za majku i fetus u potpunosti je određena trajanjem bolesti i preostalim funkcionalnim rezervama vitalnih organa.

Ishod trudnoće i poroda određuju:

• funkcije srca;
• funkcije bubrega;
• funkcije jetre;
• nadbubrežne funkcije;
• brzina stvaranja amiloida.

Funkcije srca
Opasna komplikacija amiloidoze je zatajenje srca ( CH), razvija se zbog taloženja amiloida u srčanom tkivu. To dovodi do poremećaja kontraktilna aktivnost, zbog čega se tijekom vježbanja pojavljuju određeni simptomi - slabost, otežano disanje ( osjećaj nedostatka zraka), ubrzan rad srca, bol u prsima. Budući da su rađanje djeteta i porođaj popraćeni značajnim opterećenjem srca, oštećenje ovog organa može uzrokovati ozbiljne komplikacije tijekom trudnoće.

Ovisno o težini, postoje 4 funkcionalne klase HF-a. Prvi je karakteriziran pojavom simptoma samo tijekom izrazito teškog tjelesnog napora, dok se četvrti dijagnosticira kod pacijenata koji se ne mogu sami brinuti o sebi. Žene funkcionalne klase I - II mogu sigurno nositi dijete, ali im se preporučuje umjetni porod ( carskim rezom). U prisutnosti funkcionalne klase III - IV, trudnoća i porođaj su apsolutno kontraindicirani, jer tijelo u ovom slučaju neće moći podnijeti sve veće opterećenje. Vjerojatnost smrti fetusa i majke u ovom slučaju je izuzetno visoka, stoga se preporučuje umjetni prekid trudnoće ( abortus po medicinske indikacije ).

Funkcije bubrega
Fetus u razvoju zahtijeva stalnu opskrbu raznim hranjivim tvarima, uključujući proteine. Međutim, kada se amiloid taloži u majčinim bubrezima, bubrežno tkivo se uništava, uslijed čega se krvne stanice i velike molekularne bjelančevine počinju izlučivati ​​urinom, što u konačnici dovodi do teškog nedostatka proteina, edema i ascitesa ( nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini). Fetusu također počinju nedostajati proteini ( kao glavni građevinski materijal za rastući organizam), uslijed čega može doći do zaostajanja u razvoju, a nakon rođenja mogu se javiti nedostaci u razvoju, zastoj u rastu te mentalni i psihički poremećaji.

Ekstremna razina oštećenja bubrega povezana s amiloidozom je kronično zatajenje bubrega, u kojem bubrezi ne mogu ukloniti metaboličke nusprodukte iz tijela. Kao rezultat toga, nakupljaju se u krvi majke, vršeći toksični učinak na sve organe i sustave, što također može utjecati na stanje fetusa ( iz kašnjenje svjetla razvoja do intrauterine smrti).

Funkcije jetre
Kada se amiloid taloži u tkivu jetre, krvne žile organa su stisnute, što rezultira povećanim pritiskom u tzv. sustavu jetre. portalna vena, koji skuplja krv iz svih neparnih organa trbušne šupljine ( iz želuca, crijeva, slezene i dr). Vene ovih organa se šire i njihove stijenke postaju tanje. S daljnjim povećanjem tlaka, tekući dio plazme počinje napuštati krvožilni sloj i nakupljati se u trbušnoj šupljini, odnosno razvija se ascites. Ako se nakupi dovoljno, počinje vršiti pritisak na rastući fetus. To može rezultirati raznim kašnjenjima u razvoju kongenitalne anomalije, i s teškim napetim ascitesom ( ako količina tekućine prelazi 5 - 6 litara) može doći do intrauterine fetalne smrti.

Funkcije nadbubrežnih žlijezda
U normalnim uvjetima nadbubrežne žlijezde luče određenih hormona uključeni u regulaciju metabolički procesi u organizmu. Kada je zahvaćena amiloidozom, količina funkcionalna tkanina u tim organima smanjuje, što rezultira primjetnim smanjenjem proizvodnje hormona.

Tijekom trudnoće važnu ulogu ima hormon nadbubrežne žlijezde kortizol, čija je funkcija aktiviranje adaptivnih mehanizama u majčinom tijelu. Uz njegov nedostatak ovi su mehanizmi izrazito slabo izraženi ili potpuno odsutni, zbog čega svaka tjelesna ili emocionalna trauma može dovesti do smrti ploda i majke.

Brzina stvaranja amiloida
Obično se taj proces odvija prilično sporo, zbog čega od početka bolesti do razvoja višestrukog zatajenja organa prođe najmanje deset godina. Međutim, u nekim slučajevima ( obično s sekundarnom amiloidozom, koja se razvija u pozadini kroničnog gnojnog upalni procesi u organizmu) amiloid nastaje vrlo brzo. To može rezultirati amiloidnom infiltracijom krvnih žila posteljice ( organ koji osigurava metabolizam između majke i fetusa), što će dovesti do gladovanje kisikom fetusa, zakašnjelog razvoja ili čak intrauterine smrti.

Javlja li se amiloidoza kod djece?

Djeca nešto rjeđe obolijevaju od amiloidoze, što je očito posljedica vremena potrebnog za razvoj patološkog procesa ( to obično traje nekoliko godina). Međutim, kod nekih oblika nasljedne amiloidoze, kao i kod sekundarne amiloidoze, moguća su oštećenja unutarnjih organa u ranom djetinjstvu.

Amiloidoza kod djece može biti uzrokovana:

• Obitelj Mediteranska groznica. Genetski uvjetovana bolest koja se nasljeđuje autosomno recesivno, odnosno dijete će se roditi bolesno samo ako naslijedi neispravne gene od oba roditelja. Ako dijete od jednog roditelja dobije defektan gen, a od drugog normalan, ono će biti asimptomatski nositelj bolesti, a njegova djeca s određenim stupnjem vjerojatnosti mogu naslijediti defektne gene. Klinički se ova bolest očituje kao generalizirana amiloidoza, koja se razvija u prvih 10 godina života. Pretežno je zahvaćeno tkivo bubrega. Uz amiloidozu uočavaju se i napadi vrućice ( povećana tjelesna temperatura, zimica, pojačano znojenje) I mentalni poremećaji.
• engleska amiloidoza. Karakterizira ga pretežno oštećenje bubrega, kao i napadi vrućice i gubitak sluha.
• portugalska amiloidoza. U kliničkoj slici dominira oštećenje živaca donjih ekstremiteta koje se očituje osjećajem puzanja, poremećajem osjetljivosti i pokretljivosti. Prognoza za život je povoljna, ali se često razvija paraliza ( nemogućnost izvođenja voljnih pokreta).
• Američka amiloidoza. Karakterizira ga pretežno oštećenje živaca gornjih ekstremiteta. Kliničke manifestacije su iste kao kod portugalske amiloidoze.
• Sekundarna amiloidoza. Ova forma bolest se razvija u prisutnosti kroničnih gnojno-upalnih procesa u tijelu ( tuberkuloza, osteomijelitis, sifilis i drugi). Ako je beba zaražena tijekom poroda ili neposredno nakon rođenja, vjerojatno je da će nakon 5 - 10 ( a ponekad i manje) godine počet će se pojavljivati ​​prvi znakovi generalizirane amiloidoze. Prognoza u ovom slučaju je izuzetno nepovoljna - zatajenje više organa razvija se prilično brzo i dolazi do smrti. Primijenjeni tretman daje pozitivni rezultati samo u polovici slučajeva i kratak period vremena, nakon čega se bolest obično ponavlja ( opet pogoršava).

Postoji li učinkovita prevencija amiloidoze?

Učinkovitost primarne prevencije ( usmjeren na sprječavanje razvoja bolesti) ovisi o obliku amiloidoze i pravodobnosti preventivnih mjera. Sekundarna prevencija (usmjeren na sprječavanje recidiva bolesti) je neučinkovit i ne daje željene rezultate.

Prevencija amiloidoze

Oblik amiloidoze	kratak opis	Preventivne radnje
Primarni(idiopatska amiloidoza)	Uzrok ovog oblika bolesti je nepoznat.	Nijedan.
Nasljedna amiloidoza	Razvoj amiloidoze u ovom slučaju povezan je s prisutnošću mutantnih gena na određenim kromosomima ( U ljudskom genetskom aparatu postoje samo 23 para). Ti se geni prenose s generacije na generaciju, zbog čega svi potomci bolesne osobe s određenim stupnjem vjerojatnosti mogu razviti amiloidozu. Defektni geni pokreću stvaranje mutantnih stanica ( amiloidoblasti), sintetizirajući fibrilarne proteine, koji se zatim pretvaraju u amiloid i talože u tkivima tijela.	Budući da se bolest javlja čak i kada je dijete začeto ( kada se spoje 23 majčina i 23 očeva kromosoma), postnatalna prevencija ( provodi nakon rođenja djeteta) je neučinkovit. Jedina učinkovita mjera je genetsko istraživanje fetusa u ranim fazama intrauterinog razvoja ( do 22 tjedna trudnoće). Ako se utvrde geni odgovorni za razvoj amiloidoze, preporučuje se prekid trudnoće iz medicinskih razloga. Ako je netko od najbližih rođaka osobe imao amiloidozu, on i njegova žena ( suprug) također se preporučuje proći genetsko testiranje kako bi se identificirali skriveni oblik bolesti ( status prijevoznika).
Sekundarna amiloidoza	Razvoj ovog oblika bolesti javlja se tijekom kroničnog upalnog procesa u tijelu - s glomerulonefritisom ( upala bubrežnog tkiva), tuberkuloza, osteomijelitis ( gnojni proces u koštanom tkivu) i drugi. U tom slučaju povećava se koncentracija posebnog proteina u krvi - serumskog amiloidnog prekursora, koji uzrokuje razvoj bolesti.	Prevencija se sastoji u pravodobnom i puni tretman kronične upalne i gnojni procesi u organizmu. To se postiže korištenjem antibakterijski lijekovi širok raspon akcije ( penicilini, ceftriakson, streptomicin, izoniazid i drugi) do nestanka kliničke i laboratorijske manifestacije bolesti, kao i određeno vrijeme nakon potpunog ozdravljenja.

Koliko žive ljudi s amiloidozom?

U prisutnosti detaljne kliničke slike amiloidoze ( sa simptomima zatajenja više organa) prognoza je općenito nepovoljna - više od polovice bolesnika umire unutar prve godine nakon dijagnoze. Međutim, češće je moguće dijagnosticirati bolest u više rani datumi. U ovom slučaju, prognoza za život određena je oblikom amiloidoze, kao i težinom oštećenja vitalnih organa. U bilo kojem obliku, bolest je teža kod starijih osoba.

Na preživljenje bolesnika s amiloidozom utječu:

• Funkcija bubrega. Ako se razvije zatajenje bubrega, pacijent umire unutar nekoliko mjeseci. Hemodijaliza ( pročišćavanje krvi pomoću posebnog uređaja) produžuje život pacijenta za 5 ili više godina. Transplantacija bubrega može biti učinkovit tretman, ali taloženje amiloida u donatorski organ uočeno u više od polovine slučajeva.
• Rad jetre. S izraženim portalna hipertenzija (povećani tlak u sustavu portalne vene) postoji proširenje vena unutarnjih organa ( crijeva, jednjak, želudac). Pacijent s takvim simptomima može umrijeti bilo kada od posljedica krvarenja iz puknute vene. Očekivano trajanje života takvih bolesnika bez radikalno liječenje (transplantacije jetre) ne prelazi 1 – 2 godine.
• Rad srca. S razvojem VI stupnja zatajenja srca većina pacijenata umire unutar 6 mjeseci. Transplantacija srca može produžiti život bolesnika ( pod uvjetom da ostali organi i sustavi normalno funkcioniraju).
• Funkcija crijeva. Kod intestinalne amiloidoze može doći do malapsorpcije ekstreman izražajnost. U odsutnosti specifično liječenje (potpuna intravenska prehrana) smrt bolesnika može nastupiti unutar nekoliko tjedana zbog ekstremnog stupnja iscrpljenosti organizma ( kaheksija).

Ovisno o obliku bolesti, razlikuju se:

• Idiopatska generalizirana amiloidoza. Uzrok bolesti je nepoznat. Očituje se oštećenjem svih organa i tkiva, brz razvoj zatajenje više organa i smrt bolesnika. Godinu dana nakon dijagnoze samo je 51 od stotinu ljudi živ. Petogodišnje preživljavanje je 16%, dok desetogodišnje preživljavanje nije veće od 5%.
• Nasljedna amiloidoza. Ako se bolest razvije u ranom djetinjstvu, prognoza je nepovoljna. Smrt obično nastupa zbog zatajenja bubrega unutar nekoliko godina od dijagnoze.
• Sekundarna amiloidoza. Prognoza određena funkcionalno stanje unutarnji organi. Glavni uzrok smrti kod ovog oblika bolesti također je kronično zatajenje bubrega.

lokalno ( lokalni) oblici amiloidoze obično se pojavljuju kao tumorske tvorevine različitih veličina ( od 1 – 2 do nekoliko desetaka centimetara u promjeru). Kako rastu, mogu vršiti pritisak na susjedne organe, ali pravovremeno kirurgija omogućuje vam uklanjanje bolesti. Gotovo da nema prijetnje životu.

Je li moguće izliječiti amiloidozu narodnim lijekovima?

postojati tradicionalne metode, koji se već dugi niz godina koriste u liječenju ove bolesti. Međutim, vrijedi napomenuti da je samoliječenje s ovim ozbiljna bolest Budući da amiloidoza može dovesti do najnepoželjnijih posljedica, stoga se prije početka korištenja tradicionalnih recepata preporučuje savjetovanje s liječnikom.

Za amiloidozu možete koristiti:

• Biljna protuupalna infuzija. Sadrži svježe cvjetove divlje kamilice ( imaju protuupalno i antimikrobni učinak ), cvjetovi smilja ( imaju protuupalni učinak, a također poboljšavaju izlučivanje bilirubina sa žuči), trava gospine trave ( povećava fizičku i psihičku izdržljivost) I Brezovi pupoljci (imaju diuretski učinak). Za pripremu infuzije stavite 200 grama svakog sastojka u staklenu posudu i prelijte litrom kipuće vode. Nakon toga dobro zatvorite poklopac i ostavite na tamnom mjestu 5-6 sati. Uzmite 200 ml 1 puta dnevno prije spavanja. Trajanje kontinuiranog liječenja nije dulje od 3 mjeseca.
• Infuzija plodova rowan i borovnice. Za pripremu infuzije potrebno je uzeti 100 grama ploda svake bobice i preliti litrom kipuće vode. Nakon pola sata procijedite, ostavite da se ohladi i uzimajte 100 ml 3 puta dnevno prije jela. Infuzija ima protuupalno i adstrigentno djelovanje.
• Infuzija mrtve koprive. Ova biljka sadrži tanini, askorbinsku kiselinu, histamin i mnoge druge tvari. Koristi se za kronične zarazne bolesti bubrega. Za pripremu infuzije potrebno je 3-4 žlice zdrobljene biljke koprive preliti u termos bocu s 500 mililitara Vruća voda (ne kipuće vode) i uzimati 4 – 5 puta dnevno po 100 mililitara.
• Infuzija plodova smreke. Ima protuupalno, antimikrobno, koleretsko i diuretičko djelovanje. Za pripremu infuzije 1 žlica suhe bobice potrebno je preliti 1 litrom kipuće vode i ostaviti na tamnom mjestu 2 – 4 sata. Uzimati po 1 žlicu 3-4 puta dnevno prije jela.
• Tinktura zobene trave. Ima protuupalno i opće toničko djelovanje. Povećava rad organizma i otpornost na stres. Da biste pripremili tinkturu, potrebno je 200 mg zdrobljene zobene trave preliti sa 70% alkohola i ostaviti na tamnom mjestu 3 tjedna, svakodnevno tresući staklenku. Nakon toga procijedite i uzimajte 1 žličicu 3 puta dnevno, razrijedite u 100 ml tople prokuhane vode.

Amiloidoza je bolest koja se temelji na poremećaju metabolizma proteina. S ovom bolešću u struktura tkiva unutarnjih organa ili u cijelom tijelu počinje se taložiti amiloid, proteinska tvar koja nastaje tijekom degeneracije masnih stanica.

Prema statistikama, amiloidoza najčešće pogađa muškarce srednje i starije dobi. Bubrežna amiloidoza otkriva se u otprilike 1-2 bolesnika na 100.000 stanovnika.

Što je?

Amiloidoza je sustavna bolest koju karakterizira izvanstanično taloženje različitih netopljivih proteina. Ti se proteini mogu akumulirati lokalno, uzrokujući odgovarajuće simptome, ili imati široku upotrebu, uključujući mnoge organe i tkiva, uzrokujući značajne sistemske poremećaje i oštećenja.

Uzroci

Razlozi pretežnog oštećenja pojedinih organa (bubrezi, crijeva, koža) nisu poznati.

Znakovi i tijek bolesti su različiti i ovise o mjestu amiloidnih naslaga, stupnju njihove zastupljenosti u organima, trajanju bolesti i prisutnosti komplikacija.

Češće se opaža kompleks simptoma povezanih s oštećenjem nekoliko organa.

Klasifikacija

Postoji šest vrsta amiloidoze:

1. AH amiloidoza se javlja kao posljedica hemodijalize, kada se određeni imunoglobulin ne filtrira, već se nakuplja u tjelesnim tkivima;
2. AE amiloidoza javlja se kod tumora štitnjače;
3. Amiloidoza finskog tipa je rijetka genetska mutacija.
4. Primarna AL amiloidoza je posljedica nakupljanja abnormalnih lanaca imunoglobulina u krvi (protein se taloži u srcu, plućima, koži, crijevima, jetri, bubrezima, krvne žile i štitna žlijezda);
5. Sekundarna amiloidoza (tip AA). Češći tip. Uglavnom se javlja zbog upalnih lezija organa, kroničnih destruktivnih bolesti,. Sekundarna amiloidoza bubrega može biti posljedica kroničnih crijevnih bolesti (ulcerozni kolitis), kao i rezultat rasta tumora. Amiloid tipa AA nastaje iz proteina alfa globulina, sintetiziranog u jetri u slučaju dugotrajnog upalnog procesa. Genetski kvar u strukturi proteina alfa globulina dovodi do proizvodnje netopljivog amiloida umjesto uobičajenog topljivog proteina.
6. Nasljedna amiloidoza AF (mediteranska groznica) ima autosomno recesivni mehanizam prijenosa i javlja se pretežno u određenih etničkih skupina (taloženje proteina u srcu, krvnim žilama, bubrezima i živcima).

Najčešće su zahvaćeni bubrezi, rjeđe slezena, crijeva i želudac. Bolest je uglavnom složene prirode s oštećenjem nekoliko organa. Ozbiljnost bolesti karakterizira njezino trajanje, prisutnost komplikacija i lokalizacija.

Simptomi

Klinička slika amiloidoze je raznolika: simptomi su određeni trajanjem bolesti, lokalizacijom amiloidnih naslaga i njihovim intenzitetom, stupnjem disfunkcije organa i osobitostima biokemijske strukture amiloida.

U početnoj (latentnoj) fazi amiloidoze nema simptoma. Prisutnost amiloidnih naslaga može se otkriti samo mikroskopijom. Naknadno, s povećanjem naslaga patološkog glikoproteina, dolazi i do progresije funkcionalnog zatajenja zahvaćenog organa, što određuje karakteristike kliničke slike bolesti.

Za amiloidozu bubrega Dugo vrijeme zabilježena je umjerena proteinurija. Zatim se razvija nefrotski sindrom. Glavni simptomi bubrežne amiloidoze su:

• prisutnost proteina u urinu;
• arterijski;
• oteklina;
• kronično zatajenje bubrega.

Kod amiloidoze gastrointestinalnog trakta pozornost privlači povećanje jezika (makroglosija), što je povezano s taloženjem amiloida u debljini njegovog tkiva. Druge manifestacije:

• mučnina;
• žgaravica;
• zatvor praćen proljevom;
• poremećena apsorpcija hranjivih tvari iz tankog crijeva (sindrom malapsorpcije);
• gastrointestinalno krvarenje.

Kardijalnu amiloidozu karakterizira trijas simptoma:

• poremećaj srčanog ritma;
• kardiomegalija;
• progresivno kronično zatajenje srca.

U kasnijim fazama bolesti, čak i manje psihička vježba dovesti do teške slabosti i nedostatka zraka. Poliserozitis se može razviti u pozadini zatajenja srca:

• izljevni perikarditis;
• izljevni pleuritis;

Amiloidne lezije gušterače obično se javljaju ispod maske kronični pankreatitis. Taloženje amiloida u jetri uzrokuje portalnu hipertenziju, kolestazu i hepatomegaliju.

S amiloidozom kože pojavljuju se voštani noduli na vratu, licu i prirodnim naborima. Često amiloidoza kože u svom tijeku nalikuje lichen planusu, neurodermatitisu ili sklerodermiji.

Amiloidoza živčanog sustava je teška i karakteriziraju je:

• stalne glavobolje;
• vrtoglavica;
• ortostatski kolaps;
• paraliza ili pareza donjih ekstremiteta;
• polineuropatija.

Uz amiloidozu mišićno-koštanog sustava, pacijent razvija:

• miopatije;
• sindrom karpalnog tunela;
• poliartritis koji zahvaća simetrične zglobove.

Amiloidoza bubrega

Razvoj ove bolesti može se pojaviti u pozadini postojećih kroničnih bolesti u tijelu. Ali može se razvijati i samostalno. Upravo ovu vrstu patologije kliničari smatraju najopasnijom. U gotovo svim kliničkim slučajevima pacijentima je potrebna hemodijaliza ili transplantacija organa. Nažalost, posljednjih godina bolest je uznapredovala.

Moguća je i sekundarna amiloidoza bubrega. Potonji se javlja u pozadini akutnih upalnih procesa, kroničnih bolesti i akutne infekcije. Najčešće se amiloidoza bubrega javlja ako pacijent boluje od plućne tuberkuloze.

Amiloidoza bubrega

Amiloidoza jetre

Ova bolest se gotovo nikad ne javlja sama od sebe. Najčešće se razvija zajedno s istim amiloidnim lezijama drugih organa: slezene, bubrega, nadbubrežnih žlijezda ili crijeva.

Najvjerojatnije, njegov uzrok su imunološki poremećaji ili teške gnojne zarazne i upalne bolesti. Najupečatljiviji znak manifestacije ove bolesti bit će povećanje jetre i slezene. Vrlo rijetko je praćen bilo kakvim simptomima boli ili žuticom. Ovu bolest karakterizira izbrisana klinička slika i spora progresija. Na kasne faze Bolest može razviti brojne manifestacije hemoragijskog sindroma. Kod takvih bolesnika vrlo brzo će se smanjiti zaštitna funkcija imunološkog sustava i oni će postati bespomoćni protiv bilo koje vrste infekcije.

Koža također prolazi karakteristične promjene kod amiloidoze jetre - postaje blijeda i suha. Moguće manifestacije portalne hipertenzije i naknadne: amiloidoza postupno ubija hepatocite, a oni se zamjenjuju vezivnim tkivom.

Najopasnija komplikacija za takve pacijente bit će razvoj zatajenja jetre i jetrene encefalopatije.

Amiloidoza jetre

Dijagnostika

Amiloidozu nije lako prepoznati i zahtijevat će niz pretraga. Sekundarni oblik bolesti lakše je otkriti od primarnog, budući da ima bolest koja prethodi njegovoj pojavi.

Standardni test za ovu bolest je amiloidni test urina pomoću metilenskog modrila i Congorota. Ove kemikalije normalno mijenjaju boju urina, ali u bolesnika s amiloidozom ne mijenjaju.

• Za amiloidozu jetre koristi se biopsija, ispitivanje punktata pod mikroskopom, dijagnostičar vidi stanice zahvaćene amiloidom, određuje stupanj i stupanj razvoja bolesti.
• Za bubrežnu amiloidozu koristi se metoda Kakovsky-Adissa, koja omogućuje otkrivanje proteina i crvenih krvnih stanica u mokraćnom sedimentu u ranim stadijima bolesti; s razvojem nefropatije otkrivaju se proteini u mokraći - albumin, odljevi i mnogo leukocita.
• Prema EKG studiji, srčana amiloidoza se može otkriti; karakterizirana je niskim valnim naponom, s ultrazvučni pregled Mijenja se ehogenost srca, vizualizira se zadebljanje atrija. Podaci iz ovih instrumentalne studije omogućuju dijagnosticiranje amiloidoze u 50-90% slučajeva.

Primarnu amiloidozu izuzetno je teško dijagnosticirati, jer se njezine manifestacije rijetko otkrivaju u laboratorijskim testovima, najčešće se ne opažaju nikakve specifične promjene u urinu i krvi. Ako je proces ozbiljan, ESR i broj trombocita mogu se značajno povećati, a sadržaj hemoglobina može se smanjiti.

Liječenje amiloidoze

Nedostatak cjelovitog znanja o etiologiji i patogenezi amiloidoze uzrokuje poteškoće povezane s njezinim liječenjem. U slučaju sekundarne amiloidoze važno je aktivno liječenje osnovne bolesti.

Dijetetske preporuke sugeriraju ograničavanje unosa kuhinjske soli i bjelančevina te uključivanje sirove jetre u prehranu. Simptomatska terapija amiloidoze ovisi o prisutnosti i težini određenih kliničkih manifestacija.

Kao patogenetska terapija mogu se propisati lijekovi serije 4-aminokinolina (klorokin), dimetil sulfoksid, unitiol, kolhicin. Za liječenje primarne amiloidoze koriste se režimi liječenja citostaticima i hormonima (melfolan + prednizolon, vinkristin + doksorubicin + deksametazon). S razvojem kroničnog zatajenja bubrega indicirana je hemodijaliza ili peritonejska dijaliza. U nekim slučajevima postavlja se pitanje transplantacije bubrega ili jetre.

Prognoza

Prognoza ovisi o vrsti amiloidoze i zahvaćenim organskim sustavima. AL amiloidoza s multiplim mijelomom ima najlošiju prognozu: obično smrt unutar godinu dana. Neliječena ATTR amiloidoza također je fatalna nakon 10-15 godina. Za druge oblike obiteljske amiloidoze prognoza je drugačija. Općenito, oštećenje bubrega i srca u bolesnika s bilo kojom vrstom amiloidoze vrlo je ozbiljna patologija.

Prognoza AA amiloidoze ovisi o uspješnosti liječenja osnovne bolesti, iako su vrlo rijetki slučajevi spontane regresije amiloidnih naslaga bez takvog liječenja.