Novi pristupi definiciji i klasifikaciji kardiomiopatija. Kardiomiopatije

Kardiomiopatija je primarna ili sekundarna lezija miokarda, čiji uzroci nisu vaskularne lezije, tumor ili upalni proces. Pod ovim zajedničkim nazivom krije se čitava skupina srčanih bolesti koje imaju poznat uzrok i one vrste kardiomiopatije čija etiologija nije utvrđena.

Proučavajući različite vrste kardiomiopatije, istraživači su stvorili njihovu klasifikaciju, dijeleći ih na primarne (idiopatske) i sekundarne bolesti.

Primarna kardiomiopatija

Idiopatski uključuju one vrste lezija miokarda, čiji se uzrok ne može utvrditi. Primarni tip ove bolesti uključuje:

Dilatacijska kardiomiopatija

Srčane šupljine se povećavaju bez zadebljanja stijenki ventrikula. To uzrokuje sistoličku disfunkciju, smanjeni minutni volumen i progresiju zatajenja srca. Ponekad se tu ubraja i ishemijska kardiomiopatija koja se javlja kod bolesnika s koronarnom bolešću srca.

Hipertrofična kardiomiopatija

Izražava se u zadebljanju stijenki jedne ili obje klijetke (preko 1,5 cm). Ova mana može biti nasljedna ili stečena, ponekad simetrična, ali češće asimetrična, opstruktivna i neobstruktivna.

Restriktivna kardiomiopatija

Restriktivna kardiomiopatija je rijetka. Njegove vrste: difuzna i obliterirajuća. Karakterizira ga smanjenje kontraktilnosti miokarda, što dovodi do nedostatka opskrbe krvlju srčanih komora, što uvelike povećava opterećenje atrija.

Aritmogena displazija desne klijetke (Fontanova bolest)

Rijetka nasljedna bolest koja predstavlja nekrozu srčanog mišićnog tkiva, a nastaje zbog obilja masnih naslaga. Ova varijanta može uzrokovati teške aritmije ili čak srčani zastoj.

Sekundarna kardiomiopatija

Ako se utvrdi uzrok kardiomiopatije, smatra se sekundarnom i opasnijom je za život bolesnika od primarne kardiomiopatije.

Medicinska statistika tvrdi da teška sekundarna kardiomiopatija ima mnogo veću vjerojatnost da će dovesti do smrti.

Klasifikacija sekundarne kardiomiopatije je sljedeća:

Alkoholna kardiomiopatija

Alkoholna kardiomiopatija je uzrokovana dugotrajnom zlouporabom alkohola i dovodi do ozbiljnog oštećenja miokarda. Češće dovodi do zatajenja srca, ali ponekad i do ishemije miokarda. Ovo je najčešći uzrok smrti kod svih bolesnika s kardiomiopatijom.

Dijabetička kardiomiopatija

Uzrokuje ga prisutnost dijabetes melitusa, uzrokujući biokemijske promjene u miokardu i nakupljanje polisaharida u njemu.

Tireotoksična kardiomiopatija

Posljedica je poremećaja endokrinog sustava i uznapredovale tireotoksikoze. Njena česta manifestacija je dishormonalna kardiomiopatija koja se javlja tijekom hormonalne terapije ili u pubertetu.

Ishemijska kardiomiopatija

Ishemijski tip povezan je s patologijom miokarda zbog niza morfofunkcionalnih difuznih poremećaja koji se javljaju u pozadini akutne ili kronične ishemije miokarda. Dovodi do dilatacije srčanih komora i zatajenja srca.

Metabolička kardiomiopatija

Popraćeno nedostatkom srčanih funkcija i miokardijalnom distrofijom, čiji su uzrok određeni poremećaji energetskih ili metaboličkih procesa u miokardu.

Dismetabolička kardiomiopatija

Završava zatajenjem srca, koje nastaje zbog dugotrajnog prenaprezanja srca uzrokovanog poremećajem homeostaze i s tim povezanim razvojem endotoksikoze. Ovaj oblik bolesti najčešće se nalazi kod mladih ljudi koji se profesionalno bave sportom.

Toksična kardiomiopatija

Uzrokuje zatajenje srca zbog dugotrajne izloženosti bilo kakvim toksinima na tijelu.

Stresna kardiomiopatija

Uz stresnu kardiomiopatiju, kao rezultat šokova, mentalnih i emocionalnih utjecaja, miokard slabi i njegova kontraktilnost se smanjuje.

Dishormonalna kardiomiopatija

Dishormonalna kardiomiopatija je lezija miokarda bez upale, uzrokovana nedostatkom spolnih hormona zbog nekih poremećaja u metaboličkim procesima koji se javljaju u miokardu.

Neishemijskog je podrijetla. U pravilu se manifestira kao bolni osjećaji u prsima i zatajenje srca na pozadini naglog smanjenja kontraktilnosti miokarda. Ovaj oblik je uglavnom uzrokovan emocionalnim stresom, otuda i njegovo drugo ime - "sindrom slomljenog srca".

Osim navedenih oblika kardiomiopatija, postoji još jedan - latentni (nejasne etiologije). Karakteriziraju ga neka specifična stanja koja ne spadaju ni u jednu od gore navedenih vrsta.

S kojim tipom kardiomiopatija ste se susreli? Recite nam nešto o svojoj bolesti u komentarima.

Kardiomiopatije predstavljaju veliku skupinu bolesti koje dovode do poremećaja rada srčanog mišića. Postoji nekoliko tipičnih mehanizama oštećenja miokarda ( zapravo srčani mišić), koji ujedinjuju ove patologije. Razvoj bolesti javlja se u pozadini različitih srčanih i ekstrakardijalnih poremećaja, odnosno kardiomiopatija može imati različite uzroke.

U početku skupina kardiomiopatija nije uključivala bolesti srca popraćeno lezijama zalistaka i koronarnih žila ( vlastite krvne žile srca). Međutim, prema preporukama Svjetske zdravstvene organizacije ( WHO) 1995. godine, ovaj termin treba primijeniti na sve bolesti koje su praćene poremećajima miokarda. Međutim, većina stručnjaka ne uključuje koronarnu bolest srca, defekte ventila, kroničnu hipertenziju i neke druge neovisne patologije. Dakle, pitanje koje bolesti se podrazumijevaju pod pojmom "kardiomiopatija" trenutno ostaje otvoreno.

Prevalencija kardiomiopatije u suvremenom svijetu prilično je visoka. Čak i ako se gore navedene patologije isključe iz ovog koncepta, javlja se u prosjeku kod 2-3 osobe od tisuću. Ako uzmemo u obzir epidemiologiju koronarne bolesti i mana srčanih zalistaka, prevalencija ove bolesti će se nekoliko puta povećati.

Anatomija i fiziologija srca

Kod kardiomiopatija pretežno je zahvaćen srčani mišić, ali posljedice ove bolesti mogu zahvatiti različite dijelove srca. Budući da ovaj organ radi kao jedinstvena cjelina, njegova podjela na dijelove može biti samo uvjetna. Pojava određenih simptoma ili smetnji u radu, na ovaj ili onaj način, utječe na cijelo srce. U tom smislu, da biste ispravno razumjeli kardiomiopatiju, trebali biste se upoznati sa strukturom i funkcijama ovog organa.


S anatomske točke gledišta, srce ima sljedeća četiri dijela (komore):

• Desni atrij. Desni atrij dizajniran je za prikupljanje venske krvi iz sistemske cirkulacije ( svih organa i tkiva). Njegova skraćenica ( sistola) destilira vensku krv u dijelovima u desnu klijetku.
• Desna klijetka. Ovaj dio je drugi po volumenu i debljini stijenke ( nakon lijeve klijetke). Kod kardiomiopatija se može ozbiljno deformirati. Normalno, krv ulazi ovdje iz desnog atrija. Kontrakcija ove komorice oslobađa sadržaj u plućnu cirkulaciju ( plućne žile), gdje dolazi do izmjene plinova.
• Lijevi atrij. Lijevi atrij, za razliku od gore navedenih odjela, pumpa arterijsku krv obogaćenu kisikom. Tijekom sistole baca ga u šupljinu lijeve klijetke.
• Lijeva klijetka. Lijeva klijetka je najčešće zahvaćena kardiomiopatijama. Činjenica je da ovaj dio ima najveći volumen i najveću debljinu stijenke. Njegova funkcija je opskrba arterijskom krvlju pod visokim tlakom svih organa i tkiva kroz razgranatu mrežu arterija. Sistola lijevog ventrikula rezultira izbacivanjem velike količine krvi u sustavnu cirkulaciju. Radi praktičnosti, ovaj se volumen također naziva ejekcijska frakcija ili udarni volumen.

Krv sekvencijalno prelazi iz jedne šupljine srca u drugu, ali lijevi i desni dijelovi nisu međusobno povezani. U desnim dijelovima venska krv teče u pluća, u lijevim dijelovima arterijska krv teče iz pluća u organe. Čvrsta pregrada ih dijeli. Na razini atrija naziva se interatrijski, a na razini ventrikula interventrikularni.

Osim srčanih komora, veliku važnost u njegovom radu imaju i njegova četiri zaliska:

• trikuspidalni ( trikuspidalni) ventil– između desnog atrija i ventrikula;
• plućni zalistak– na izlazu iz desne komore;
• mitralni zalistak– između lijevog atrija i ventrikula;
• aortalni zalistak– na granici izlaza iz lijeve klijetke i aorte.

Svi ventili imaju sličnu strukturu. Sastoje se od izdržljivog prstena i nekoliko vrata. Glavna funkcija ovih formacija je osigurati jednosmjerni protok krvi. Na primjer, trikuspidalni zalistak otvara se tijekom sistole desnog atrija. Krv lako ulazi u šupljinu desne klijetke. Međutim, tijekom ventrikularne sistole ventili se čvrsto zatvaraju i krv se ne može vratiti. Poremećaji u radu zalistaka mogu uzrokovati sekundarnu kardiomiopatiju, jer u tim uvjetima krvni tlak u komorama nije reguliran.

Najvažniju ulogu u nastanku kardiomiopatije imaju slojevi koji čine srčani zid. To je stanični i tkivni sastav organa koji uvelike određuje njegovu štetu u različitim patologijama.

Razlikuju se sljedeći slojevi srčanog zida:

• endokardij;
• miokard;
• perikardijum.

Endokardij

Endokard je tanak sloj epitelnih stanica koji oblaže unutrašnjost srčanih komora. Sadrži određenu količinu vlakana vezivnog tkiva koja sudjeluju u formiranju ventilnog aparata. Glavna funkcija ovog sloja je osigurati tzv. laminarni protok krvi ( bez vrtloga) i prevencija krvnih ugrušaka. Za niz bolesti ( npr. Loefflerov endokarditis) dolazi do zbijanja i zadebljanja endokarda, što smanjuje elastičnost srčane stijenke u cjelini.

Miokard

Zapravo, pojam "kardiomiopatija" prvenstveno podrazumijeva oštećenje miokarda. Ovo je srednji i najdeblji sloj srčanog zida, predstavljen mišićnim tkivom. Debljina mu se kreće od nekoliko milimetara u stijenkama atrija do 1 - 1,2 cm u stijenci lijeve klijetke.

Miokard obavlja sljedeće važne funkcije:

• Automatizam. Automatizam podrazumijeva da stanice miokarda ( kardiomiociti) mogu se sami kontrahirati na niskoj frekvenciji. To se objašnjava strukturom ovog tkiva.
• Provodljivost. Vodljivost se odnosi na sposobnost srčanog mišića da brzo prenese bioelektrični impuls iz jedne stanice u drugu. To se osigurava posebnim međustaničnim vezama.
• Kontraktilnost. Kontraktilnost sugerira da se kardiomiociti mogu smanjiti ili povećati pod utjecajem bioelektričnog impulsa, kao i sve mišićne stanice. To se objašnjava prisutnošću u njihovoj strukturi miofibrila - specifičnih niti visoke elastičnosti. Za pokretanje mehanizma kontrakcije potrebna je prisutnost niza mikroelemenata ( kalij, kalcij, natrij, klor).
• Ekscitabilnost. Ekscitabilnost je sposobnost kardiomiocita da odgovore na dolazni impuls.

Postoje dvije glavne faze u radu miokarda - sistola i dijastola. Sistola je istodobna kontrakcija mišića uz smanjenje volumena srčane komore i izbacivanje krvi iz nje. Sistola je aktivan proces i zahtijeva kisik i hranjive tvari. Dijastola je razdoblje opuštanja mišića. Tijekom tog vremena, kod zdrave osobe, srčana komora se vraća na svoj prethodni volumen. Sam miokard nije aktivan, a proces se javlja zbog elastičnosti zidova. Kako se ta elastičnost smanjuje, srce sve teže i sporije vraća svoj oblik u dijastolu. To se ogleda u njegovom punjenju krvlju. Činjenica je da kako se volumen komore širi, ona se puni novim dijelom krvi. Sistola i dijastola se izmjenjuju, ali se ne javljaju istovremeno u svim komorama srca. Kontrakciju atrija prati opuštanje ventrikula i obrnuto.

Perikardijum

Perikard je vanjski sloj srčanog zida. Predstavljena je tankom pločom vezivnog tkiva, koja je podijeljena na dva lista. Takozvani visceralni sloj čvrsto je spojen s miokardom i prekriva samo srce. Vanjski list tvori srčanu vrećicu koja osigurava normalno klizanje srca tijekom njegovih kontrakcija. Upalne bolesti perikarda, spajanje njegovih slojeva ili naslage kalcija u debljini ovog sloja mogu dovesti do simptoma sličnih restriktivnoj kardiomiopatiji.

Osim komora srca, njegovih zidova i ventilskog aparata, ovaj organ ima još nekoliko sustava koji reguliraju njegovo funkcioniranje. Prije svega, to je provodni sustav. Sastoji se od čvorova i vlakana koji imaju povećanu vodljivost. Zahvaljujući njima, srčani impuls se stvara normalnom frekvencijom, a uzbuđenje se ravnomjerno raspoređuje po miokardu.

Osim toga, koronarne žile igraju važnu ulogu u radu srca. To su žile malog promjera koje polaze od baze aorte i nose arterijsku krv u sam srčani mišić. U nekim bolestima ovaj proces može biti poremećen, što dovodi do smrti kardiomiocita.

Uzroci kardiomiopatije

Kao što je gore navedeno, prema najnovijim preporukama Svjetske zdravstvene organizacije, kardiomiopatije uključuju sve bolesti praćene oštećenjem srčanog mišića. Kao rezultat toga, postoji mnogo razloga za razvoj ove patologije. Ako je disfunkcija miokarda posljedica drugih dijagnosticiranih bolesti, uobičajeno je govoriti o sekundarnim ili specifičnim kardiomiopatijama. Inače ( a takvi slučajevi nisu rijetki u medicinskoj praksi), temeljni uzrok bolesti ostaje nepoznat. Tada govorimo o primarnom obliku patologije.

Glavni razlozi za razvoj primarne kardiomiopatije su:

• Genetski faktori. Kardiomiopatija je često uzrokovana različitim genetskim poremećajima. Činjenica je da kardiomiociti sadrže veliki broj proteina koji sudjeluju u procesu kontrakcije. Urođeni genetski defekt bilo kojeg od njih može dovesti do poremećaja u radu cijelog mišića. U tim slučajevima nije uvijek moguće shvatiti što je točno uzrokovalo bolest. Kardiomiopatija se razvija neovisno, bez znakova bilo koje druge bolesti. To nam omogućuje da ga svrstamo u skupinu primarnih lezija srčanog mišića.
• Virusna infekcija. Brojni istraživači smatraju da su za razvoj dilatacijske kardiomiopatije krive određene virusne infekcije. To potvrđuje prisutnost odgovarajućih protutijela u bolesnika. Trenutačno se vjeruje da Coxsackie virus, virus hepatitisa C, citomegalovirus i niz drugih infekcija mogu utjecati na lance DNA u kardiomiocitima, ometajući njihovo normalno funkcioniranje. Drugi mehanizam odgovoran za oštećenje miokarda može biti autoimuni proces, kada antitijela koja proizvodi samo tijelo napadaju vlastite stanice. Bilo kako bilo, postoji veza između gore navedenih virusa i kardiomiopatija. Klasificiraju se kao primarni oblici zbog činjenice da se infekcije ne manifestiraju uvijek tipičnim simptomima. Ponekad je oštećenje srčanog mišića jedini problem.
• Autoimuni poremećaji. Gore navedeni autoimuni mehanizam mogu pokrenuti ne samo virusi, već i drugi patološki procesi. Vrlo je teško zaustaviti takvo oštećenje srčanog mišića. Kardiomiopatija obično napreduje, a prognoza za većinu bolesnika ostaje loša.
• Idiopatska fibroza miokarda. Fibroza miokarda je postupna zamjena mišićnih stanica vezivnim tkivom. Ovaj proces se također naziva kardioskleroza. Stijenke srca postupno gube svoju elastičnost i sposobnost kontrakcije. Kao rezultat toga, funkcioniranje organa u cjelini pogoršava. Kardioskleroza se često opaža nakon infarkta miokarda ili miokarditisa. Međutim, ove bolesti pripadaju sekundarnim oblicima ove patologije. Idiopatska fibroza se smatra primarnom, kada se ne može utvrditi uzrok stvaranja vezivnog tkiva u miokardu.

U svim tim slučajevima, liječenje kardiomiopatije će biti simptomatsko. To znači da će liječnici pokušati kompenzirati zatajenje srca ako je moguće, ali neće moći eliminirati uzrok bolesti, budući da je nepoznat ili nedovoljno shvaćen.

Sljedeće bolesti mogu izazvati razvoj sekundarne kardiomiopatije:

• infektivno oštećenje miokarda;
• srčana ishemija;
• bolesti skladištenja;
• endokrine bolesti;
• neravnoteža elektrolita;
• amiloidoza;
• sistemske bolesti vezivnog tkiva;
• neuromuskularne bolesti;
• trovanje;
• kardiomiopatija tijekom trudnoće.

Infekcija miokarda

Infektivno oštećenje miokarda, u pravilu, manifestira se kao miokarditis ( upala srčanog mišića). Može biti neovisna bolest ili posljedica sustavne infekcije. Mikrobi koji ulaze u debljinu miokarda uzrokuju upalni edem, a ponekad i smrt kardiomiocita. Na mjestu mrtvih stanica stvaraju se točkaste inkluzije vezivnog tkiva. Ovo tkivo ne može obavljati iste funkcije kao zdravi srčani mišić. Zbog toga se s vremenom razvija kardiomiopatija ( obično dilatativno, rjeđe - restriktivno).

Zbog nedostatka kisika dolazi do postupnog ili brzog uništenja kardiomiocita. Ovaj proces se najakutnije javlja tijekom infarkta miokarda, kada se javlja masivna nekroza u određenom području mišića ( odumiranje) tkanine. Bez obzira na oblik IHD-a, dolazi do zamjene normalnih mišićnih stanica vezivnim tkivom. U budućnosti to može dovesti do proširenja srčane komore i uspostavljanja dilatacijske kardiomiopatije.

Mnogi stručnjaci ne preporučuju uključivanje takvih poremećaja u kategoriju kardiomiopatija, uz obrazloženje da je uzrok bolesti jasno poznat, a oštećenje miokarda je zapravo samo komplikacija. Međutim, praktički nema razlika u kliničkim manifestacijama, pa je sasvim prikladno uzeti u obzir ishemijsku bolest srca kao jedan od uzroka kardiomiopatije.

Rizik od razvoja ateroskleroze i koronarne arterijske bolesti povećavaju sljedeći čimbenici:

• povišeni lipidi u krvi ( kolesterol veći od 5 mmol/l, a lipoproteini niske gustoće veći od 3 mmol/l);
• visoki krvni tlak;
• pretilost različitog stupnja.

Postoje i drugi, manje značajni čimbenici koji povećavaju rizik od bolesti koronarnih arterija. Preko ishemijske bolesti srca, ti čimbenici također utječu na razvoj naknadnih strukturnih promjena koje dovode do kardiomiopatije.

Hipertonična bolest

Hipertenzija ili esencijalna hipertenzija također može dovesti do strukturnih promjena u srčanom mišiću. Ova se bolest može razviti iz raznih razloga, a glavna manifestacija je stabilno povećanje krvnog tlaka na više od 140/90 mmHg.

Ako uzrok visokog krvnog tlaka nije patologija srca, već drugi poremećaji, tada postoji rizik od razvoja dilatacijske ili hipertrofične kardiomiopatije. Činjenica je da s povećanim pritiskom u krvnim žilama srce teže radi. Zbog toga, njegove stijenke mogu izgubiti elastičnost, ne mogu transportirati puni volumen krvi. Druga mogućnost je, naprotiv, zadebljanje srčanog mišića ( hipertrofija). Zbog toga se lijeva klijetka jače kontrahira i pokreće krv kroz žile čak iu uvjetima visokog tlaka.

Mnogi stručnjaci ne preporučuju klasificiranje oštećenja srčanog mišića kod hipertenzije kao kardiomiopatije. Činjenica je da je u ovom slučaju teško razlikovati koja je od ovih patologija primarna, a koja sekundarna ( posljedica ili komplikacija primarne bolesti). Međutim, simptomi i manifestacije bolesti u ovom slučaju podudaraju se s onima kod kardiomiopatija drugog podrijetla.

Uzroci razvoja esencijalne hipertenzije, koja dovodi do naknadne kardiomiopatije, mogu biti sljedeći čimbenici i poremećaji:

• starija dob ( preko 55 – 65 godina);
• pušenje;
• genetska predispozicija;
• neki hormonalni poremećaji.

Bolesti skladištenja

Bolesti skladištenja su specifični genetski poremećaji koji dovode do metaboličkih poremećaja u organizmu. Zbog toga se svi produkti metabolizma koji nisu izlučeni zbog bolesti počinju taložiti u organima i tkivima. Najveće značenje u razvoju kardiomiopatije igraju patologije u kojima se strane tvari talože u debljini srčanog mišića. S vremenom to dovodi do ozbiljnih poremećaja u njegovom funkcioniranju.

Bolesti kod kojih dolazi do patološkog taloženja bilo koje tvari u debljini miokarda su:

• Hemokromatoza. Uz ovu bolest, željezo se taloži u mišićnom tkivu, narušavajući rad mišića.
• Bolesti skladištenja glikogena. Ovo je naziv skupine patologija kod kojih se u srcu taloži previše ili premalo glikogena. U oba slučaja funkcija miokarda može biti ozbiljno narušena.
• Refsumov sindrom. Ova patologija je rijetka genetska bolest praćena nakupljanjem fitanske kiseline. To remeti inervaciju srca.
• Fabrijeva bolest. Ova patologija često dovodi do hipertrofije miokarda.

Unatoč činjenici da su ove bolesti relativno rijetke, one izravno utječu na kontrakciju miokarda, uzrokujući različite vrste kardiomiopatija i ozbiljno ometajući rad srca u cjelini.

Endokrine bolesti

Kardiomiopatije se mogu razviti u pozadini ozbiljnih endokrinih ( hormonska) poremećaji. Najčešće dolazi do prenadraženosti srca, povećanja krvnog tlaka ili promjena u strukturi srčanog mišića. Hormoni reguliraju rad mnogih organa i sustava, au nekim slučajevima mogu utjecati na opći metabolizam. Dakle, mehanizmi razvoja kardiomiopatija kod endokrinih bolesti mogu biti vrlo raznoliki.

Glavni hormonalni poremećaji koji mogu dovesti do kardiomiopatije su:

• poremećaji štitne žlijezde ( i hiperfunkcija i hipofunkcija);
• dijabetes;
• patologija nadbubrežnog korteksa;

Vrijeme nastanka oštećenja srčanog mišića ovisi o prirodi bolesti, težini hormonalnih poremećaja i intenzitetu liječenja. Uz pravovremeni kontakt s endokrinologom, u većini slučajeva može se izbjeći razvoj kardiomiopatije.

Neravnoteža elektrolita

Neravnoteža elektrolita odnosi se na preniske ili previsoke razine određenih iona u krvi. Ove tvari su neophodne za normalnu kontrakciju kardiomiocita. Ako je njihova koncentracija poremećena, miokard ne može obavljati svoje funkcije. Dugotrajni proljev, povraćanje i neke bolesti bubrega mogu dovesti do neravnoteže elektrolita. U takvim uvjetima tijelo zajedno s vodom gubi značajnu količinu hranjivih tvari. Ako se takvi poremećaji ne korigiraju na vrijeme, nakon nekog vremena dolazi do funkcionalnih, a potom i strukturnih promjena u srcu.

Najvažniju ulogu u radu srčanog mišića imaju sljedeće tvari:

• kalij;
• kalcij;
• natrij;
• klor;
• magnezij;
• fosfati.

Uz pravovremenu dijagnozu neravnoteže elektrolita i njegovu korekciju lijekova, može se izbjeći razvoj kardiomiopatije.

Amiloidoza

Uz srčanu amiloidozu, poseban kompleks proteina i polisaharida nazvan amiloid taloži se u debljini srčanog mišića. Ova se bolest često razvija u pozadini drugih kroničnih patologija, što je njihova izravna posljedica. Postoji nekoliko vrsta amiloidoze. Samo u nekih od njih dolazi do oštećenja srca.

Nakon nakupljanja u miokardu, patološki protein ometa normalnu kontrakciju kardiomiocita i narušava funkcioniranje organa. Postupno, stijenke srca gube elastičnost i kontraktilnost, a kardiomiopatija se razvija s progresivnim zatajenjem srca.

Oštećenje srca moguće je s bilo kojim od sljedećih oblika amiloidoze:

• primarna amiloidoza;
• sekundarna amiloidoza;
• obitelj ( nasljedni) amiloidoza.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva

Unatoč činjenici da se srčani mišić sastoji uglavnom od kardiomiocita, on također sadrži nešto vezivnog tkiva. Zbog toga kod tzv. sistemskih bolesti vezivnog tkiva miokard može biti zahvaćen upalnim procesom. Opseg oštećenja srca ovisit će o mnogim čimbenicima. Intenzivna upala može dovesti do difuzne kardioskleroze, u kojoj se normalne mišićne stanice postupno zamjenjuju vezivnim tkivom. To otežava rad srca i dovodi do razvoja kardiomiopatije.

Oštećenje srca može se uočiti kod sljedećih sistemskih bolesti vezivnog tkiva:

• sustavna sklerodermija;

Komplikacije povezane s disfunkcijom srca vrlo su tipične za ove patologije. U tom smislu, potrebno je konzultirati kardiologa odmah nakon dijagnoze. Pravodobno liječenje spriječit će nagli razvoj kardiomiopatije, iako je većina bolesti iz ove skupine kronična, a dugoročno se srčane tegobe rijetko mogu u potpunosti izbjeći.

Neuromuskularne bolesti

Postoji niz bolesti koje zahvaćaju živčana vlakna i ometaju normalan prijenos impulsa od živca do mišića. Kao rezultat poremećaja inervacije, aktivnost srca je ozbiljno oštećena. Ne može se kontrahirati pravilno i potrebnom snagom, zbog čega se ne može nositi s pristiglim volumenom krvi. Zbog toga se često razvija dilatacijska kardiomiopatija. U teškim slučajevima srčane stijenke nisu u stanju čak ni održavati normalan tonus mišića, što dovodi do njihovog pretjeranog rastezanja.

Dilatacijska kardiomiopatija često komplicira tijek sljedećih neuromuskularnih bolesti:

• Duchenneova mišićna distrofija;
• Beckerova mišićna distrofija;
• miotonične distrofije;
• Friedreichova ataksija.

Ove bolesti imaju različite prirode, ali su slične u mehanizmu oštećenja srčanog mišića. Stopa razvoja kardiomiopatije izravno ovisi o progresiji bolesti i stupnju oštećenja živčanih i mišićnih stanica.

Trovanje

Postoji i niz toksina koji mogu brzo poremetiti rad srca. Uglavnom utječu na sustav njegove inervacije ili izravno na mišićne stanice. Rezultat je obično dilatacijska kardiomiopatija.

Otrovanje sljedećim tvarima može uzrokovati teška oštećenja srčanog mišića:

• alkohol;
• teški metali ( olovo, živa itd.);
• neki lijekovi ( amfetamini, ciklofosfamid itd.);
• arsen.

Na sličan način dolazi do oštećenja srčanog mišića tijekom izlaganja zračenju i nekih teških alergijskih reakcija. U pravilu je kardiomiopatija u tim slučajevima privremena i reverzibilan je poremećaj. Može postati nepovratan samo s kroničnom intoksikacijom ( primjerice kod ljudi koji su godinama patili od alkoholizma).

Kardiomiopatija tijekom trudnoće

Kardiomiopatija se može razviti u kasnoj trudnoći ( u trećem tromjesečju) ili u prvim mjesecima nakon rođenja djeteta. Bolest se može razviti različitim mehanizmima. Činjenica je da trudnoću normalno prate promjene u hemodinamici ( povećanje volumena cirkulirajuće krvi, promjene krvnog tlaka), hormonske promjene, stresne situacije. Sve to može utjecati na rad srca, što dovodi do razvoja kardiomiopatije. Najčešće, trudnice i mlade majke doživljavaju prošireni ili hipertrofični oblik ove bolesti. S obzirom na opće slabljenje tijela, kardiomiopatija u takvim slučajevima može predstavljati ozbiljnu prijetnju životu.

Općenito, sekundarne kardiomiopatije su često reverzibilne. Razvijaju se u pozadini drugih patologija, a adekvatno liječenje osnovne bolesti može dovesti do potpunog nestanka srčanih simptoma. To unaprijed određuje taktiku liječenja takvih oblika bolesti.

Iz svega navedenog možemo zaključiti da se kardiomiopatije razvijaju u pozadini različitih patologija prema sličnim mehanizmima i zakonima. Važno je da se, bez obzira na uzrok, mnogi od njih javljaju s istim simptomima i zahtijevaju sličnu dijagnozu i liječenje.

Vrste kardiomiopatije

Kao što je gore navedeno, kardiomiopatija može imati mnogo različitih uzroka, a stručnjaci diljem svijeta nisu uvijek u stanju točno odrediti koji od njih treba biti uključen u ovu definiciju, a koji ne. U tom smislu, klasifikacija ove bolesti prema podrijetlu ( etiološka klasifikacija) rijetko se koristi u praksi. Mnogo su važniji klinički tipovi kardiomiopatija.


Razlika između njih temelji se na prirodi strukturnih promjena u srčanom mišiću i manifestacijama bolesti. Ova klasifikacija omogućuje brzo postavljanje dijagnoze i početak pravilnog liječenja. To će privremeno nadoknaditi zatajenje srca i smanjiti rizik od komplikacija.

Prema mehanizmu razvoja bolesti, sve kardiomiopatije podijeljene su u sljedeće vrste:

• proširena kardiomiopatija;
• hipertrofična kardiomiopatija;
• restriktivna kardiomiopatija;
• specifične kardiomiopatije;
• neklasificirana kardiomiopatija.

Dilatacijska kardiomiopatija

Dilatacijska kardiomiopatija je najčešći tip ove bolesti. Može se razviti s lezijama miokarda različitih vrsta i utjecati i na zidove atrija i na zidove klijetki. Tipično, u ranim stadijima bolesti, zahvaćena je samo jedna od srčanih komora. Najopasnija je proširena ventrikularna kardiomiopatija.

Ova vrsta bolesti je proširenje šupljine srčane komore. Njegove stijenke se abnormalno rastežu, ne mogu zadržati unutarnji tlak koji raste s protokom krvi. To dovodi do brojnih štetnih učinaka i uvelike utječe na rad srca.

Do proširenja (dilatacije) srčane komore može doći iz sljedećih razloga:

• Smanjenje broja miofibrila. Kao što je gore spomenuto, miofibrile su glavni kontraktilni dio kardiomiocita. Ako se njihov broj smanji, stijenka srca gubi elastičnost, a kada se komora napuni krvlju, ona se previše rasteže.
• Smanjenje broja kardiomiocita. Obično se količina mišićnog tkiva u srcu smanjuje s kardiosklerozom koja se razvija u pozadini upalnih bolesti ili ishemije miokarda. Vezivno tkivo ima značajnu čvrstoću, ali se ne može kontrahirati i održavati tonus mišića. U prvim fazama to dovodi do prekomjernog istezanja stijenke organa.
• Disfunkcija živčane regulacije. Kod nekih neuromuskularnih bolesti dolazi do prekida protoka ekscitacijskih impulsa. Srce reagira na povećanje tlaka unutar svoje komore dok krv ulazi i šalje signal kontrakciji mišića. Zbog poremećaja inervacije, signal ne dopire, kardiomiociti se ne kontrahiraju ( ili se ne kontrahiraju dovoljno jako), što dovodi do dilatacije komore pod utjecajem unutarnjeg tlaka.
• Neravnoteža elektrolita. Za kontrakciju miokarda potrebne su normalne razine iona natrija, kalija i klorida u krvi i unutar samih mišićnih stanica. Uz neravnotežu elektrolita, koncentracija tih tvari se mijenja, a kardiomiociti se ne mogu normalno kontrahirati. To također može uzrokovati širenje srčane komore.

Proširenje srčane komore dovodi do činjenice da više krvi počinje teći u njega. Stoga je potrebno više vremena i veća sila kontrakcije za skupljanje komore i pumpanje ovog volumena. Budući da je zid istegnut i stanjen, teško se nosi s takvim opterećenjem. Osim toga, nakon sistole obično ne izlazi cijeli volumen krvi iz komore. Najčešće ostaje značajan dio. Zbog toga se čini da postoji zastoj krvi u atriju ili ventrikulu, što također pogoršava pumpnu funkciju srca. Istezanje zidova komore dovodi do širenja otvora srčanih zalistaka. Zbog toga se između njihovih ventila stvara razmak, što dovodi do nedovoljnog rada ventila. On ne može zaustaviti protok krvi tijekom sistole i usmjeriti ga u pravom smjeru. Dio krvi vratit će se iz ventrikula u atrij kroz nepotpuno zatvorene zaliske. Također otežava rad srca.

Za kompenzaciju rada srca kod dilatacijske kardiomiopatije aktiviraju se sljedeći mehanizmi:

• Tahikardija. Tahikardija je povećanje broja otkucaja srca za više od 100 u minuti. To vam omogućuje brže pumpanje čak i malog volumena krvi i opskrbu tijela kisikom neko vrijeme.
• Jačanje kontrakcija. Povećanje kontrakcije miokarda omogućuje izbacivanje većeg volumena krvi tijekom sistole ( povećanje udarnog volumena). Međutim, kardiomiociti troše više kisika.

Nažalost, ovi kompenzacijski mehanizmi su privremeni. Da bi održao funkciju srca dulje vrijeme, tijelo koristi druge metode. Konkretno, potreba za jačim kontrakcijama objašnjava hipertrofiju miokarda. Proširene stijenke zadebljaju zbog rasta kardiomiocita i povećanja njihova broja. Ovaj se proces ne smatra varijantom hipertrofične kardiomiopatije, jer su srčane komore proširene proporcionalno debljini njihovih stijenki. Problem je u tome što rast mišićne mase jako povećava potrebu za kisikom i dugoročno dovodi do ishemije miokarda.

Unatoč svim kompenzacijskim mehanizmima, zatajenje srca brzo napreduje. To je kršenje pumpne funkcije srca. Jednostavno prestaje pumpati potreban volumen krvi, što dovodi do stagnacije. Stagnacija se javlja u sistemskoj cirkulaciji, u malom krvotoku iu samim komorama organa. Ovaj proces je popraćen pojavom odgovarajućih simptoma.

Kriterij za dijagnozu dilatacijske kardiomiopatije je širenje šupljine lijeve klijetke tijekom njezine relaksacije ( u dijastoli) više od 6 cm u promjeru. Istodobno se bilježi smanjenje ejekcijske frakcije za više od 55%. Drugim riječima, lijeva klijetka pumpa samo 45% potrebnog volumena, što objašnjava izgladnjivanje tkiva kisikom, rizik od komplikacija i mnoge manifestacije bolesti.

Hipertrofična kardiomiopatija

Hipertrofična kardiomiopatija je stanje u kojem se debljina stijenki srčane komore povećava, ali volumen komore ostaje isti ili se smanjuje. Najčešće se stijenke ventrikula zadebljaju ( obično lijevo, rjeđe desno). Kod nekih nasljednih poremećaja može se uočiti i zadebljanje interventrikularnog septuma ( u nekim slučajevima i do 4 – 5 cm). Rezultat je ozbiljan poremećaj rada srca. Hipertrofijom se smatra zadebljanje stijenke do 1,5 cm ili više.

Hipertrofična kardiomiopatija ima dva glavna oblika - simetrični i asimetrični. Češće je asimetrično zadebljanje stijenki jedne od klijetki. Simetrične lezije komora mogu se pojaviti kod nekih bolesti nakupljanja ili hipertenzije, ali obično ova bolest uključuje nasljedne defekte mišićnog tkiva.

Glavni problemi sa zadebljanjem stijenki srca su:

• kaotičan raspored mišićnih vlakana u miokardu;
• zadebljanje stijenki koronarnih arterija ( sadrže glatke mišićne stanice, koje također hipertrofiraju i sužavaju lumen posude);
• fibrozni proces u debljini stijenke.

Tipično, nasljedni oblik bolesti počinje se osjećati od prvih godina života. Češće se javlja kod muškaraca. Napredovanje bolesti može se pojaviti različitim brzinama kod različitih ljudi. To je zbog prisutnosti predisponirajućih čimbenika.

Vjeruje se da se hipertrofija miokarda brže razvija u sljedećim uvjetima:

• djelovanje kateholamina;
• povećana razina inzulina;
• poremećaji štitnjače;
• hipertonična bolest;
• priroda mutacije u genima;
• pogrešan način života.

Zadebljani miokard može stvoriti mnoge probleme vrlo različite prirode. Ova vrsta kardiomiopatije predisponira teške komplikacije, koje obično uzrokuju smrt bolesnika.

Kod hipertrofične kardiomiopatije uočeni su sljedeći problemi u radu srca:

• Smanjen volumen lijeve klijetke (Najčešće govorimo o ovoj kameri) ne dopušta potpun protok krvi iz atrija. Zbog toga se povećava tlak u lijevom atriju i on se širi.
• Stagnacija krvi u plućnoj cirkulaciji. Smanjenjem volumena lijeve klijetke dolazi do stagnacije krvi u plućnoj cirkulaciji. To dovodi do skupa simptoma karakterističnih za ovu vrstu kardiomiopatije.
• Ishemija miokarda. U ovom slučaju ne govorimo toliko o aterosklerotskom vaskularnom oštećenju ( iako jako pogoršava prognozu), koliko o povećanju broja kardiomiocita. Mišić počinje trošiti više kisika, a žile, ostajući iste širine, ne mogu osigurati njegovu normalnu prehranu. Zbog toga dolazi do nedostatka kisika ili, znanstveno, do ishemije. Ako u ovom trenutku pacijent daje tjelesnu aktivnost i naglo povećava potrebu mišića za kisikom, može doći do srčanog udara, iako su koronarne žile zapravo praktički nepromijenjene.
• Rizik od aritmije. Nepravilno organizirano mišićno tkivo lijeve klijetke ne može normalno prenositi bioelektrične impulse. U tom smislu, komora se počinje neravnomjerno skupljati, što dodatno ometa funkciju pumpanja.

Svi ti poremećaji zajedno daju simptome i karakteristične dijagnostičke znakove po kojima se ovaj tip kardiomiopatije može otkriti.

Restriktivna kardiomiopatija

Restriktivno ( kompresivni) kardiomiopatija je varijanta oštećenja miokarda u kojoj je elastičnost stijenki srca znatno smanjena. Zbog toga se tijekom dijastole, kada se mišić opušta, komore ne mogu proširiti potrebnom amplitudom i primiti normalan volumen krvi.

Uobičajeni uzrok restriktivne kardiomiopatije je masivna fibroza srčanog mišića ili njegova infiltracija stranim tvarima ( za skladišne ​​bolesti). Primarni oblik ove vrste bolesti je idiopatska fibroza miokarda. Često se kombinira s povećanjem količine vezivnog tkiva u endokardu ( Loefflerov fibroplastični endokarditis).

Kod ove vrste bolesti javljaju se sljedeći poremećaji u radu srca:

• zadebljanje i zbijanje miokardijalnog i/ili endokardijalnog tkiva zbog vlakana vezivnog tkiva;
• smanjenje dijastoličkog volumena jedne ili više klijetki;
• proširenje atrija zbog povećanog tlaka u njima ( krv se zadržava na ovoj razini jer ne ulazi u ventrikule u cijelosti).

Tri gore navedena oblika kardiomiopatije ( dilatativni, hipertrofični i restriktivni) smatraju se osnovnim. Oni su od najveće važnosti u medicinskoj praksi i često se smatraju neovisnim patologijama. Postojanje drugih vrsta osporavaju različiti stručnjaci, a oko toga još nema konsenzusa.

Specifična kardiomiopatija

Specifična kardiomiopatija obično se odnosi na sekundarne lezije miokarda kada je temeljni uzrok poznat. U ovom slučaju, mehanizam razvoja bolesti može se potpuno podudarati s tri gore navedena klasična oblika bolesti. Jedina je razlika u tome što je kod specifične kardiomiopatije oštećenje srčanog mišića komplikacija, a ne primarna patologija.

Interna klasifikacija pojedinih oblika odgovara razlozima koji su je uzrokovali. Na primjer, postoje upalne, alergijske, ishemijske i druge vrste ( potpuni popis naveden je gore u odjeljku "uzroci kardiomiopatije".). Srčani simptomi i manifestacije bolesti praktički se neće razlikovati.

Neklasificirana kardiomiopatija

Neklasificirana kardiomiopatija je kardiomiopatija koja kombinira simptome nekoliko vrsta bolesti. Na primjer, ovom obliku može se pripisati varijanta s ventrikularnom hipertrofijom i dilatacijom atrija. Postoji mnogo varijanti simptoma i manifestacija s njim. Zapravo, uzrokovane su poremećajima koji su karakteristični za sve tri glavne vrste kardiomiopatija.

Simptomi kardiomiopatije

Gotovo svi simptomi uočeni u bolesnika s kardiomiopatijama nisu specifični za ovu skupinu bolesti. Oni su uzrokovani zatajenjem desnog ili lijevog srca, što se također događa u drugim srčanim patologijama. Dakle, većina pacijenata doživljava samo opće manifestacije bolesti, koje ukazuju na probleme sa srcem i potrebu posjeta liječniku.


Tipične tegobe i simptomi za različite vrste kardiomiopatija su:

• povećan broj otkucaja srca;
• blijeda koža;
• umjerena bol u prsima;
• povećana jetra i slezena;
• vrtoglavica i nesvjestica;
• povećan umor.

dispneja

Ovaj simptom predstavlja probleme s disanjem, koji ponekad dovode do napadaja gušenja. Napadi se mogu pojaviti u pozadini tjelesne aktivnosti, stresa iu kasnijim fazama bolesti bez vanjskih utjecaja. Kratkoća daha objašnjava se stagnacijom krvi u plućnoj cirkulaciji zbog lijevostranog zatajenja srca. Lijeva strana srca ne pumpa dolazni volumen krvi i ona se nakuplja u plućnim žilama.

Kašalj

Mehanizam nastanka kašlja je isti kao i kod otežanog disanja. Također je karakteristično posebno za kardiomiopatiju koja zahvaća lijevu stranu. Što više pada srčana ejekcijska frakcija, napadi kašlja postaju češći i jači. Kada započne plućni edem, čuju se i vlažni hropci i pojavljuje se pjenasti ispljuvak. Ovi simptomi ukazuju na nakupljanje tekućine izravno u šupljini alveola ( najmanji funkcionalni dijelovi pluća u kojima se odvija izmjena plinova).

Povećan broj otkucaja srca

Palpitacije su česta tegoba u bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom ( rjeđe kod drugih vrsta ove bolesti). Normalno, osoba u mirovanju ne osjeća otkucaje svog srca. Međutim, ako je pojačan ili ritam kontrakcija nije stabilan, to se može manifestirati kao pojačani otkucaji srca, koji se osjećaju i na razini prsa i na razini krvnih žila vrata ili u gornjem dijelu trbuha.

Bljedoća kože

Bljedilo kože i usana objašnjava se smanjenjem srčane ejekcijske frakcije. Funkcija pumpanja srca se pogoršava i u tkiva ne teče dovoljno krvi. Prvi znak toga je blijeda koža. Istodobno, vrhovi prstiju i nos mogu postati hladni ili čak pomodreti ( akrocijanoza).

Edem

Otok se javlja uglavnom na nogama. Karakteristični su za kardiomiopatiju koja zahvaća desnu stranu srca. U tim slučajevima krv se ne zadržava u plućnoj cirkulaciji, već u sustavnoj cirkulaciji. Pod utjecajem gravitacije spušta se do donjih ekstremiteta, gdje djelomično napušta vaskularni krevet uz stvaranje edema.

Umjerena bol u prsima

Takva bol se najčešće javlja kod hipertrofične kardiomiopatije, kada se postupno razvija relativna ishemija miokarda. Sama bol posljedica je gladovanja srčanog mišića kisikom. U prvim stadijima bolesti javlja se nakon tjelesne aktivnosti, kada se povećava potreba miokarda za kisikom.

Povećana jetra i slezena

Ovaj se simptom objašnjava zastojem krvi u sustavnoj cirkulaciji. Opaža se kod zatajenja desnog srca. Povećanje jetre i slezene događa se na sljedeći način. Na pozadini pogoršanja funkcioniranja desnog atrija ili ventrikula, venska krv se nakuplja u širokoj šupljoj veni. Opet, zbog gravitacije, tlak u donjoj šupljoj veni je veći nego u gornjoj šupljoj veni. Povećani tlak širi se na najbliže žile koje ulaze u ovu venu. To je portalna vena koja skuplja krv iz crijeva, jetre i slezene. Kako se zatajenje srca pogoršava, sve se više krvi nakuplja u sustavu portalne vene, što dovodi do povećanja organa.

Vrtoglavica i nesvjestica

Ovi simptomi ukazuju na gladovanje moždanog tkiva kisikom. Vrtoglavica može trajati dugo, no nesvjestica se najčešće javlja neočekivano. Uzrokovane su naglim padom krvnog tlaka ako srce iznenada prestane pumpati krv. To obično nije toliko zbog kardiomiopatije koliko zbog njezinih komplikacija. Najčešće, nesvjestica je popraćena ventrikularnim aritmijama.

Povećani umor

Ovaj simptom karakterističan je za gotovo sve srčane bolesti praćene smanjenjem minutnog volumena srca. U tom se slučaju uočava izgladnjivanje mišića kisikom, što objašnjava njihovu slabost i povećani umor.

Dijagnoza kardiomiopatije

Dijagnosticiranje kardiomiopatije prilično je složen proces. Činjenica je da je klinička slika oštećenja miokarda vrlo slična u gotovo svim vrstama ove bolesti. Može biti teško čak i razlikovati primarne oblike bolesti od sekundarnih. U tom smislu, prilikom postavljanja dijagnoze, liječnik se temelji ne samo na podacima općeg pregleda pacijenta, već propisuje i neke specifične instrumentalne pretrage. Samo pribavljanjem svih mogućih informacija može se točno odrediti tip kardiomiopatije i propisati pravilno liječenje.


Za izravno otkrivanje i klasifikaciju bolesti koriste se sljedeće dijagnostičke metode:

• sistematski pregled;
• elektrokardiografija ( EKG);
• ehokardiografija ( EchoCG);
• radiografija.

Sistematski pregled

Fizički pregled provodi liječnik opće prakse ili kardiolog kako bi se utvrdili znakovi oštećenja srca. Unatoč činjenici da svaka od kardiomiopatija ima određene znakove koji su joj karakteristični, podaci dobiveni tijekom fizikalnog pregleda još uvijek nisu dovoljni za postavljanje utemeljene dijagnoze. Ovo je samo prva faza u dijagnozi ove patologije.

Fizikalni pregled uključuje sljedeće metode:

• palpacija ( palpacija dijelova tijela bolesnika u dijagnostičke svrhe);
• udaraljke ( lupkajući prstom po stijenci prsnog koša);
• auskultacija ( slušanje srčanih šumova i zvukova pomoću stetoskopa);
• vizualni pregled kože, oblik prsnog koša, osnovni dijagnostički postupci ( mjerenje pulsa, brzine disanja, krvnog tlaka).

Sve ove metode su bezbolne i sigurne za pacijenta. Mana im je subjektivnost procjene. Liječnik tumači dobivene podatke prema vlastitom nahođenju, tako da točnost dijagnoze u potpunosti ovisi o njegovim kvalifikacijama i iskustvu.

Sljedeći znakovi karakteristični su za različite kardiomiopatije, otkrivene tijekom fizičkog pregleda:

• Za dilatiranu kardiomiopatiju karakteristično je oticanje nogu i oticanje vratnih vena. Prilikom palpacije možete osjetiti pulsiranje u gornjem dijelu trbuha ( u epigastriju). Pri auskultaciji pluća mogu se čuti vlažni hropci. Prvi srčani ton na vršku srca bit će oslabljen. Perkusijom se utvrđuje povećanje srca ( pomicanje njegovih granica). Krvni tlak je često normalan ili nizak.
• Bilo kakve promjene tijekom fizičkog pregleda mogu biti odsutne dulje vrijeme. Apex impuls ( projekcija vrha srca na prednji zid prsnog koša) često je pomaknut i ojačan. Granice organa obično se pomiču ulijevo tijekom perkusije. Tijekom auskultacije primjećuje se razdvajanje prvog srčanog tona, budući da se kontrakcija ventrikula ne događa sinkrono, već u dvije faze ( Prvo se kontrahira neuvećana desna klijetka, a zatim hipertrofirana lijeva). Krvni tlak može biti normalan ili povišen.
• Tijekom pregleda često se primjećuje oticanje nogu i oticanje vratnih vena. U kasnijim stadijima bolesti može se uočiti povećanje jetre i slezene zbog stagnacije krvi u sistemskom krugu. Perkusija otkriva umjereno povećanje srca i s desne i s lijeve strane. Tijekom auskultacije primjećuje se slabljenje I i II srčanog tona ( ovisno o tome koja je komora zahvaćena).

Elektrokardiografija

Elektrokardiografija je studija električne aktivnosti srca. Ova dijagnostička metoda je vrlo jednostavna za implementaciju, ne oduzima puno vremena i daje prilično točne rezultate. Nažalost, za kardiomiopatije su informacije koje se mogu dobiti uz njegovu pomoć ograničene.

Standardni EKG se snima ugradnjom posebnih elektroda na pacijentove udove i prsa. Oni bilježe prolaz električnog impulsa i prikazuju ga u obliku grafikona. Dešifriranjem ovog grafikona možete dobiti ideju o strukturnim i funkcionalnim promjenama u srcu.

Elektrokardiogram se snima duž 12 glavnih osi ( vodi). Tri od njih se nazivaju standardnim, tri su ojačane i šest su prsa. Samo skrupulozna analiza podataka svih odvoda može pomoći u postavljanju točne dijagnoze.

Znakovi na EKG-u karakteristični za svaku vrstu kardiomiopatije su:

• Za dilatiranu kardiomiopatiju mogu se otkriti znakovi hipertrofije lijeve klijetke ( rjeđe - lijevi atrij ili desna klijetka). RS-T dionica u odvodima V5, V6, I i aVL često se pomiče ispod izolinije. Mogu se pojaviti i poremećaji ritma.
• Za hipertrofičnu kardiomiopatiju Karakteristični znakovi zadebljanja stijenke lijeve klijetke i devijacija električne osi srca ulijevo. Mogu se uočiti deformacije QRS kompleksa, koje odražavaju ekscitaciju ventrikularnog miokarda. Uz relativnu ishemiju može se uočiti smanjenje RS-T segmenta ispod izolinije.
• Za restriktivnu kardiomiopatiju EKG promjene mogu biti različite. Karakterističan je pad napona QRS kompleksa i promjene u valu T. Također su zabilježeni specifični znakovi preopterećenja atrija krvlju ( prema obliku P vala).

Sve kardiomiopatije karakteriziraju promjene u srčanom ritmu. Impuls se ne širi ispravno kroz srčani mišić, što dovodi do raznih vrsta aritmija. Prilikom snimanja Holter EKG-a unutar 24 sata, napadaji aritmije se otkrivaju u više od 85% bolesnika s kardiomiopatijom, bez obzira na njezinu vrstu.

Ehokardiografija

Ehokardiografija se naziva i ultrazvuk srca jer koristi ultrazvučne valove za dobivanje slika. Ova metoda pregleda je najinformativnija za kardiomiopatije, jer pomaže vidjeti komore srca i njegove zidove vlastitim očima. Uređaj za ehokardiografiju može mjeriti debljinu stjenke, promjer šupljine i u Doppler modu ( dopplerografija) – i brzina protoka krvi. Na temelju ove studije obično se postavlja konačna dijagnoza.

U slučaju kardiomiopatija, ehokardiografija može otkriti sljedeće karakteristične abnormalnosti:

• S proširenim oblikom srčana šupljina se širi bez značajnijeg zadebljanja stijenki. Istodobno, druge komore srca mogu biti malo povećane. Ventili mogu i dalje raditi normalno. Ejekcijska frakcija krvi smanjuje se za najmanje 30-35%. U proširenoj šupljini mogu se pojaviti krvni ugrušci.
• U hipertrofičnom obliku otkriva se zadebljanje stijenke i ograničenje njegove pokretljivosti. U ovom slučaju, šupljina komore često se smanjuje. Mnogi pacijenti imaju problema sa svojim zaliscima. Kada se lijeva klijetka kontrahira, krv se djelomično baca natrag u atrij. Turbulencije u krvotoku dovode do stvaranja krvnih ugrušaka.
• S restriktivnim oblikom Otkriva se zadebljanje endokarda ( u manjoj mjeri - miokard) i smanjenje volumena lijeve klijetke. Postoji kršenje punjenja šupljine krvlju u dijastoli. Bolest je često popraćena insuficijencijom mitralnog i trikuspidalnog zaliska.
• Za specifične oblike moguće je otkriti žarište fibroze, poremećaj ventila, fibrozni perikarditis ili druge bolesti koje su dovele do razvoja kardiomiopatije.

Radiografija

RTG prsnog koša je dijagnostički postupak u kojem se snop rendgenskih zraka propušta kroz tijelo pacijenta. Daje ideju o gustoći tkiva, obliku i veličini organa prsne šupljine. Ova studija uključuje dozirano ionizirajuće zračenje, pa se ne preporuča provoditi češće od jednom u šest mjeseci. Osim toga, postoji kategorija pacijenata za koje je ova dijagnostička metoda kontraindicirana ( primjerice trudnice). Međutim, u nekim slučajevima može se napraviti iznimka i radiografija se provodi uz sve mjere opreza. To se obično radi kako bi se brzo i jeftino procijenile strukturne promjene u srcu i plućima.

X-zrake u većini slučajeva ukazuju na povećanje obrisa srca, njegov oblik ( poprima oblik lopte) i pomicanje organa u prsima. Ponekad je moguće vidjeti jače naglašeni uzorak pluća. Javlja se zbog proširenja vena pri zastoju u plućnoj cirkulaciji. Gotovo je nemoguće prepoznati vrstu kardiomiopatije na temelju nalaza rendgenske snimke.

Osim navedenih osnovnih metoda, pacijentu se može propisati niz različitih dijagnostičkih postupaka. Oni su neophodni za otkrivanje popratnih bolesti, što je osobito važno ako se sumnja na sekundarnu kardiomiopatiju. Zatim je potrebno otkriti i dijagnosticirati primarnu patologiju za početak učinkovitog liječenja.

Bolesnicima s kardiomiopatijama mogu se propisati sljedeći dijagnostički postupci:

• EKG sa stresom ( ergometrija bicikla). Ovom metodom možemo utvrditi kako se rad srca i osnovni fiziološki pokazatelji mijenjaju tijekom tjelesne aktivnosti. Ponekad to pomaže pacijentu dati prave preporuke za budućnost i procijeniti rizik od komplikacija.
• Opći i biokemijski test krvi. Mnoge bolesti skladištenja mogu promijeniti uzorak periferne krvi i koncentracije mnogih kemikalija. Točno Test krvi za hormone. Ova nam studija omogućuje prepoznavanje endokrinih bolesti koje bi mogle uzrokovati kardiomiopatiju.
• Koronarna angiografija i ventrikulografija. Ovi postupci su invazivne metode u kojima se posebno kontrastno sredstvo ubrizgava u šupljinu srca ili u lumen koronarnih žila. Omogućuje vam da bolje vidite konture organa i krvnih žila na rendgenskoj snimci. Obično se ove studije propisuju samo nekim pacijentima kada se odlučuje o kirurškom liječenju. Razlog je teškoća izvođenja ovih dijagnostičkih postupaka i njihova visoka cijena.
• Biopsija endokarda i miokarda. Ovaj postupak uključuje uzimanje uzorka tkiva izravno sa stijenke srca. Da biste to učinili, poseban kateter se umetne u šupljinu organa kroz veliku posudu. Ova metoda se koristi izuzetno rijetko zbog visokog rizika od komplikacija i složenosti provedbe. Ali dobiveni materijal često nam omogućuje da identificiramo uzrok fibroze, prisutnost kongenitalnih abnormalnosti mišićnog tkiva ili prirodu upalnog procesa.
• Genetska istraživanja. Genetske studije propisane su onim pacijentima koji su već imali slučajeve srčane patologije u svojoj obitelji ( ne nužno kardiomiopatija). Sumnjaju na nasljedne uzroke bolesti i provode DNK testiranje. Kada se otkriju nedostaci u određenim genima, može se postaviti ispravna dijagnoza.

Općenito, dijagnosticiranje kardiomiopatije vrlo je složen proces zbog raznolikosti oblika bolesti. Može trajati mnogo mjeseci prije nego što liječnici donesu konačan zaključak. Često nije moguće identificirati glavni uzrok kardiomiopatije, unatoč svim gore navedenim studijama.

Liječenje kardiomiopatije

Taktika liječenja kardiomiopatije u potpunosti ovisi o tome je li patologija primarna ili sekundarna, kao io mehanizmima koji su doveli do zatajenja srca. Za sekundarne kardiomiopatije, liječenje je usmjereno na uklanjanje primarne bolesti ( na primjer, uzimanje protuupalnih lijekova i antibiotika za infekcije miokarda). U primarnim oblicima pozornost se posvećuje kompenzaciji zatajenja srca i uspostavljanju rada srca.

Stoga je za početak liječenja potrebna točna dijagnoza. Bolesnicima sa sumnjom na kardiomiopatiju preporučuje se hospitalizacija do konačne formulacije. Međutim, u nedostatku teških simptoma, dopuštena je dijagnoza i liječenje na ambulantnoj osnovi ( uz povremene posjete kardiologu ili terapeutu).

Kardiomiopatija se može liječiti na sljedeće načine:

• liječenje lijekovima;
• kirurgija;
• prevencija komplikacija.

Liječenje lijekovima

Najvažniju ulogu u liječenju kardiomiopatije ima medikamentozno ili konzervativno liječenje. Uz pomoć raznih farmaceutskih lijekova liječnici pokušavaju uspostaviti normalan rad srca, a prije svega nadoknaditi zatajenje srca. Istodobno se provodi takozvano "istovar srca". Činjenica je da čak i pumpanje uobičajenog volumena krvi može biti problem za bolesno srce. U te svrhe mogu se koristiti različite skupine lijekova.

Lijekovi koji se koriste u liječenju različitih vrsta kardiomiopatija

Grupa lijekova	Mehanizam djelovanja	Naziv lijeka	Preporučeno doziranje
Inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima	Lijekovi iz ove skupine smanjuju krvni tlak i stres na srce. To usporava napredovanje zatajenja srca.	enalapril	Od 2,5 mg 2 puta dnevno.
		Ramipril	Od 1,25 mg 1 puta dnevno.
		Perindopril	Od 2 mg 1 puta dnevno.
Beta blokatori	Ova skupina lijekova dobro se bori protiv aritmija i tahikardije, koji se opažaju kod većine bolesnika s kardiomiopatijama.	Metoprolol	50 – 100 mg 2 puta dnevno.
		propranolol	40 – 160 mg 2 – 3 puta dnevno.
Blokatori kalcijevih kanala	Također se bore protiv aritmije i stabiliziraju rad srčanog mišića.	Verapamil	40 – 160 mg 3 puta dnevno.
		diltiazem	90 mg 3 – 4 puta dnevno.

Ako je potrebno, liječnik može znatno promijeniti doze navedenih lijekova i dodati lijekove iz drugih farmaceutskih skupina. Na primjer, diuretici ( diuretici) smanjuju oticanje kod kongestivnog zatajenja srca i ublažavaju prve znakove plućnog edema. Antitrombocitni lijekovi bore se protiv stvaranja krvnih ugrušaka i smanjuju vjerojatnost tromboembolije. Srčani glikozidi pojačavaju srčane kontrakcije, čime se kompenziraju smetnje kod dilatacijske kardiomiopatije. Jedino pravilo za njihovu uporabu je obvezna konzultacija sa stručnjakom. Bez toga, rizik od teških komplikacija, pa čak i smrti pacijenta je visok.

Kirurgija

Kirurško liječenje kardiomiopatija se rijetko koristi. Obično je kod sekundarnih oblika ove bolesti potrebno ukloniti uzrok koji je uzrokovao problem. Na primjer, kardiomiopatije povezane s urođenim srčanim manama često zahtijevaju operaciju zamjene srčanih zalistaka. Preporučljivost kirurškog liječenja u svakom konkretnom slučaju treba razgovarati s liječnikom.

Prevencija komplikacija

Često se javljaju takve situacije ( osobito kod primarnih kardiomiopatija), kada ne postoji potpuno liječenje patologije. Tada pacijent mora naučiti živjeti sa svojom bolešću. Prije svega, to uključuje promjenu načina života i uklanjanje čimbenika koji mogu izazvati komplikacije.

Prevencija komplikacija kardiomiopatije uključuje pridržavanje sljedećih pravila:

Potpuno prestanak bavljenja sportom nije najbolja opcija jer kretanje pospješuje cirkulaciju krvi i olakšava rad srca. Međutim, teška tjelesna aktivnost naglo povećava potrebu miokarda za kisikom i povećava rizik od ishemije.

Dijeta. Dijeta za kardiomiopatije ne razlikuje se od one za zatajenje srca. Trebali biste ograničiti unos životinjskih masti ( doprinose razvoju ateroskleroze), sol ( do 3 – 5 g dnevno, za suzbijanje oteklina), alkohol. Prelazak na zdravu prehranu ( mliječni proizvodi, povrće i voće) poboljšat će opću dobrobit pacijenta i olakšati njegovo stanje. Ponekad se preporuča konzultirati nutricionista za izradu individualnog jelovnika s optimalnom količinom hranjivih tvari.

Prestati pušiti. Pušenje dovodi do razvoja ateroskleroze i utječe na živčani sustav koji regulira rad srca. Kod kardiomiopatija to može izazvati ishemiju ili napad aritmije.

Redoviti pregled kod kardiologa. Kardiomiopatije obično napreduju tijekom vremena. U tom smislu, potrebno je pratiti svoje zdravlje i povremeno podvrgavati određenim dijagnostičkim postupcima ( EKG, EchoCG). To će omogućiti pravovremenu promjenu tijeka liječenja i spriječiti komplikacije bolesti.

Općenito, možemo reći da ne postoji jedinstven standard za liječenje bolesnika s kardiomiopatijama. U svakom pojedinačnom slučaju, stručnjak propisuje tijek liječenja na temelju specifičnih simptoma i sindroma prisutnih u pacijenta.

Komplikacije kardiomiopatije

Razvoj kardiomiopatije povezan je s rizikom od mnogih različitih komplikacija koje mogu ugroziti život bolesnika. Preventivne mjere i terapijske mjere usmjerene su na sprječavanje ovih komplikacija.

Najopasnije komplikacije kardiomiopatije su:

• zastoj srca;
• infarkt miokarda;
• tromboembolija;
• aritmije;
• plućni edem.

Zastoj srca

Kao što je gore spomenuto, s različitim vrstama kardiomiopatije mogu se pojaviti različite vrste zatajenja srca. Najčešći je kronični nedostatak. Manifestira se postupnim smanjenjem minutnog volumena srca i gladovanjem tkiva kisikom.

Akutno zatajenje srca nastaje iznenada i može biti u obliku kardiogenog šoka. Bez hitnih mjera reanimacije, brzo dovodi do smrti pacijenta, jer je nedostatak kisika koban za moždane stanice.

S gledišta razvoja zatajenja srca razlikuju se sistolički i dijastolički oblik. Sistolički je slabljenje srčane kontrakcije i smanjenje ejekcijske frakcije. Obično se javlja kod dilatacijske kardiomiopatije. Razvoj dijastoličkog zatajenja srca temelji se na nedovoljnom punjenju ventrikula krvlju tijekom njegovog opuštanja. Ovaj mehanizam tipičniji je za restriktivnu kardiomiopatiju.

Infarkt miokarda

Srčani udar je akutna nekroza dijela srčanog mišića zbog nedostatka kisika. To je najozbiljniji oblik manifestacije ishemijske bolesti srca. Najčešće se srčani udar javlja u bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom, jer njihov miokard treba više kisika i hranjivih tvari. Kongenitalne anomalije strukture koronarnih arterija, ateroskleroza i hipertenzija uvelike povećavaju rizik od ove komplikacije.

Srčani udar se očituje oštrom boli iza prsne kosti, koja može zračiti u lijevo rame. Bolesnik brzo problijedi, javlja se hladan znoj i otežano disanje. Puls može biti vrlo slab i nepravilan. Pravovremenom intervencijom može se zaustaviti nekroza miokarda. Ako pacijent preživi, ​​na mjestu odumiranja zdravih stanica formira se komad vezivnog tkiva ( postinfarktna žarišna kardioskleroza). To će zauzvrat pogoršati zatajenje srca u budućnosti.

Tromboembolija

Kao što je gore navedeno, bilo koji oblik kardiomiopatije nosi rizik od krvnih ugrušaka. To je zbog poremećaja normalnog protoka krvi iz jedne komore organa u drugu. Razne turbulencije i stagnacija tekućine u srcu dovode do aktivacije tzv. koagulacijskog sustava. Zahvaljujući njoj, trombociti i druge krvne stanice se lijepe zajedno i stvaraju krvni ugrušak.

Tromboembolija je oslobađanje formiranog krvnog ugruška iz srčane šupljine i njegova fiksacija u jednoj od perifernih žila. To uzrokuje nagli prekid dotoka krvi u organ ili anatomsko područje. Zbog toga tkivo počinje odumirati.

Najopasnije vrste tromboembolije su:

• plućna embolija ( kada se krvni ugrušak stvorio u desnoj strani srca);
• moždani udar ( ako krvni ugrušak dođe do mozga);
• nekroza crijeva ( s začepljenjem mezenterijskih arterija koje opskrbljuju crijeva);
• tromboza žila ekstremiteta, što dovodi do smrti tkiva i gangrene.

Prevencija krvnih ugrušaka je obavezna komponenta u tijeku liječenja kardiomiopatije bilo koje vrste.

Aritmije

Kao što je gore navedeno, aritmije se javljaju u gotovo 90% bolesnika s kardiomiopatijama. Uzrokovane su strukturnim promjenama u tkivima, zbog kojih se bioelektrični impuls ne može normalno širiti miokardom. Ovisno o mjestu aritmije, supraventrikularni ( atrijalni) i ventrikularni oblici. Ventrikularna aritmija smatra se najopasnijom, jer s njom praktički nema pumpanja krvi kroz sustavnu cirkulaciju.

Plućni edem

Plućni edem razvija se zbog teške stagnacije krvi u krvnim žilama plućne cirkulacije. Ova komplikacija se opaža kod kongestivnih kardiomiopatija u lijevoj strani srca. Ako atrij ili ventrikul prestane pumpati normalan volumen krvi, višak krvi se nakuplja u plućnim žilama. Postupno se šire i tekući dio krvi ( plazma) počinje curiti kroz stijenke alveola.

Nakupljanje tekućine u alveolama popraćeno je teškim respiratornim distresom, vlažnim hropcima i ispuštanjem pernatog ružičastog ispljuvka. Između arterijskog zraka i krvi praktički nema izmjene plinova. Bez hitne medicinske pomoći, plućni edem dovodi do smrti pacijenta od respiratornog i cirkulacijskog zastoja.

Distrofija miokarda tijekom menopauze.

Miokardijalna distrofija u tireotoksikozi.

Alkoholna distrofija miokarda.

ICD 10

G62.1 Alkoholna miokardijalna distrofija.

Uzroci miokardijalne distrofije.

Uzroci su bolesti i stanja koja dovode do iscrpljenosti, mutacije i smanjene učinkovitosti stanica srčanog mišića.

Hipovitaminoza i avitaminoza (nedovoljan unos ili nedostatak vitamina u tijelu).

Post (nepravilan terapeutski post, dijete).

Opća distrofija, kaheksija (u teškim, dugotrajnim iscrpljujućim bolestima).

Miastenija gravis, miopatija (neuromuskularni poremećaji).

Toksična trovanja (ugljični monoksid, barbiturati, alkoholizam, ovisnost o drogama).

Tirotoksikoza (bolest štitnjače).

Anemija (anemija).

Endokrini poremećaji (poremećaji metabolizma proteina, masti i ugljikohidrata).

Neravnoteža vode i elektrolita (dehidracija).

Hormonska neravnoteža (menopauza).

Patogeneza i patološka anatomija.

1. Kršenje središnje regulacije dovodi do povećane potrebe miokarda za kisikom.
2. Proizvodnja ATP-a i korištenje kisika su smanjeni.
3. Aktivacija peroksidacije i nakupljanje slobodnih radikala dovodi do daljnjeg oštećenja miokarda.

Kliničke manifestacije

Neugodni osjećaji i nelagoda u području srca.

Šivanje, bolna i pritiskajuća bol u srcu.

Kratkoća daha pri naporu.

Opća slabost.

Smanjena izvedba i tolerancija vježbanja.

Poremećaji srčanog ritma (aritmije).

U nogama se mogu pojaviti otekline.

Širenje granica srca.

Srčani tonovi su prigušeni, sistolički šum je u 1 točki.

Najčešće varijante miokardijalne distrofije.

Dugotrajna konzumacija alkohola (kronični alkoholizam) dovodi do poremećaja staničnih struktura i metaboličkih procesa u miokardu.

Razvija se kod žena nakon 45-50 godina (tijekom menopauze ili nakon nje).

Dijagnoza miokardijalne distrofije.

Ne postoji specifična dijagnoza miokardijalne distrofije.

Dijagnoza se postavlja na temelju:

klinički simptomi;

EKG znakovi su povećanje brzine otkucaja srca (tahikardija), aritmija i glatkoća T vala;

X-zraka srca: povećanje veličine;

Biopsija miokarda.

Kardiomiopatije (CM)- bolest miokarda, popraćena njegovom disfunkcijom.

Godine 2006. Američka udruga za srce (American Heart Association) predložila je novu definiciju CMP-a.

Definicija kardiomiopatije

Kardiomiopatija- heterogena skupina bolesti različite etiologije (često genetski uvjetovane), praćena mehaničkom i/ili električnom disfunkcijom miokarda i neproporcionalnom hipertrofijom ili dilatacijom.

Klasifikacija ILC.

Vrste kardiomiopatija (WHO, 1995.):

Hipertrofična;

dilatacija;

Restriktivno;

Aritmogena displazija desne klijetke;

Neklasificirajuće.

AHA je također predložila novu klasifikaciju ILC:

Primarna kardiomiopatija je bolest u kojoj dolazi do izoliranog oštećenja miokarda.

Sekundarna kardiomiopatija je oštećenje miokarda koje se razvija kao posljedica sistemske (višeorganske) bolesti.

HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA

DEFINICIJA

HCM je nasljedna bolest koju karakterizira asimetrična hipertrofija miokarda lijeve klijetke.

I 42.1. Opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija.

I 42.2. Druge hipertrofične kardiomiopatije.

EPIDEMIOLOGIJA

Učestalost ove patologije varira u različitim populacijama (na primjer, u Grčkoj je prevalencija HCM-a 1,5-2 puta veća nego u SAD-u).

Ova bolest se javlja 2 puta češće kod muškaraca nego kod žena.

KLASIFIKACIJA

Trenutno je prihvaćena hemodinamska klasifikacija HCM-a.

● Opstruktivni

● Latentna

● Neopstruktivan.

ETIOLOGIJA

HCM je nasljedna bolest koja se prenosi autosomno dominantno svojstvo. Trenutno je identificirano oko 200 mutacija odgovornih za razvoj bolesti.

PATOGENEZA

● Hipertrofija interventrikularnog septuma.

● Opstrukcija izlaznog trakta lijeve klijetke.

● Poremećena relaksacija miokarda lijeve klijetke.

● Ishemija miokarda.

KLINIČKA SLIKA

HCM se može manifestirati u bilo kojoj dobi.

Bolesnici s HCM-om imaju sljedeće najkarakterističnije simptome:

kratkoća daha (14–60%);

bol u prsima (36–40%);

vrtoglavica, koja se smatra presinkopom (14-29%);

sinkopa (36–64%);

slabost (0,4–24%).

FIZIČKO ISTRAŽIVANJE

Inspekcija. Nakon pregleda nema karakterističnih kliničkih znakova.

Palpacija. Otkriva se visok, difuzan apikalni otkucaj, koji je često pomaknut ulijevo.

Puls je ubrzan.

Auskultacija: sistolički šum koji se detektira na vrhu i u četvrtom međurebarnom prostoru lijevo od prsne kosti.

LABORATORIJSKI NALAZI bez promjena.

DNA analiza mutantnih gena je najtočnija metoda za provjeru dijagnoze HCM-a.

INSTRUMENTALNA ISTRAŽIVANJA

Instrumentalne studije uključuju:

elektrokardiografija (preopterećenje i/ili hipertrofija miokarda LV, poremećaji ritma i provođenja),

RTG prsnog koša: znaci povećanja LV i lijevog atrija,

Holter monitoring EKG-a,

EchoCG je "zlatni" standard u dijagnostici HCM-a;

Magnetska rezonancija indicirana je svim pacijentima prije operacije.

Koronarna angiografija. Provodi se kod HCM i stalne boli u prsima (česti napadi angine).

INDIKACIJE ZA KONZULTACIJE S DRUGIM SPECIJALISTIMA

Kako bi se isključile genetske bolesti i sindromi, pacijente treba uputiti stručnjaku za genetsko savjetovanje.

Konzultacije s kardiokirurgom.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

HCM se mora razlikovati od bolesti praćenih hipertrofijom miokarda LV.

DILATACIJSKA KARDIOMIOPATIJA

DEFINICIJA

Dilatacijska kardiomiopatija (DCM) je primarna lezija miokarda koja se razvija kao posljedica utjecaja različitih čimbenika (genetska predispozicija, kronični virusni miokarditis, poremećaji imunološkog sustava) i karakterizirana je izraženom dilatacijom srčanih komora.

ja 42.0. Dilatacijska kardiomiopatija.

EPIDEMIOLOGIJA

Učestalost DCM-a je 5-7,5 slučajeva na 100 000 stanovnika godišnje. U muškaraca se bolest javlja 2-3 puta češće, osobito u dobi od 30-50 godina.

Među svim vrstama kardiomiopatija, DCM čini 60%.

KLASIFIKACIJA I ETIOLOGIJA

Ovisno o etiološkom čimbeniku, DCM se dijeli na primarni (idiopatski, obiteljski, povezan s genetskim čimbenicima) i sekundarni.

Vrste sekundarne dilatacijske kardiomiopatije:

upalni (9%);

ishemijski (8%);

kardiomiopatija trudnica i porodilja (4,5%);

hipertenzivni (4%);

s amiloidozom (3%);

s HIV infekcijom (3%);

s kroničnim alkoholizmom (3%).

PATOGENEZA

Kao rezultat utjecaja etioloških čimbenika na srce, dolazi do oštećenja kardiomiocita sa smanjenjem broja funkcionalnih miofibrila.

To dovodi do progresije zatajenja srca, izraženog u značajnom smanjenju kontraktilnosti miokarda s brzim razvojem dilatacije srčanih šupljina.

KLINIČKA SLIKA

Bolest se najčešće javlja kod osoba mlađe i srednje životne dobi.

U ranoj fazi bolesti otkrivaju se samo izolirani simptomi zatajenja srca.

Kako napreduje zatajenje lijeve klijetke, javlja se nedostatak zraka i napadaji gušenja, a karakteristični su brzi umor i slabost mišića.

Na palpaciju postoji široki apikalni impuls i javlja se srčani impuls.

Na perkusiji postoji kardiomegalija, sve granice srca su proširene.

Auskultacijom srca otkriva se tahikardija, oslabljeni srčani tonovi, auskultacija trećeg, a često i četvrtog srčanog tona, sistolički šum.

U 40–50% slučajeva tijek DCM-a komplicira se pojavom ventrikularnih aritmija, koje prati sinkopa.

Kasnije se pojavljuju znakovi zatajenja desne klijetke (otok u nogama, težina u desnom hipohondriju, povećanje jetre i abdomena s razvojem ascitesa).

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

Diferencijalna dijagnoza se provodi s drugim oblicima CMP, a također je potrebno isključiti prisutnost aneurizme lijeve klijetke, aortne stenoze, kroničnog plućnog srca i dr.

LABORATORIJSKA ISTRAŽIVANJA

U primarnom DCM je normalno, u sekundarnom DCM dolazi do povećanja CPK, LDH i ASAT u LBC.

INSTRUMENTALNA ISTRAŽIVANJA

Rtg organa prsnog koša. Proširenje srca.

EKG u mirovanju: promjene ST segmenta i T vala, smanjen voltaž valova, deformacija QRS kompleksa, često sinusna tahikardija, različiti poremećaji ritma i provođenja

Holter monitoring EKG.

Ehokardiografija.

Kateterizacija srca i angiografija

Endomiokardijalna biopsija.

RESTRIKCIJSKA KARDIOMIOPATIJA

DEFINICIJA

Restriktivna kardiomiopatija (RCMP) rijedak je oblik CMP-a karakteriziran smanjenim dijastoličkim punjenjem ventrikula zbog njihove rigidnosti.

I 42.3. Endomiokardijalna (eozinofilna) bolest.

I 42.4. Endomiokardijalna fibroelastoza.

I 42.5. Druge restriktivne kardiomiopatije.

EPIDEMIOLOGIJA

RCM je rijetka bolest. Nema podataka o njegovoj prevalenciji. Bolest se javlja sporadično diljem svijeta.

KLASIFIKACIJA

Uobičajeno je razlikovati primarni (idiopatski) i sekundarni oblik RCM.

ETIOLOGIJA, PATOGENEZA

RCM se svrstava u skupinu CCM mješovitog podrijetla, budući da imaju obilježja i nasljednih i stečenih bolesti.

Restriktivna kardiomiopatija izazvana lijekovima može se razviti tijekom liječenja lijekovima protiv raka.

Radijacijska restriktivna kardiomiopatija. Oštećenje srca uzrokovano izlaganjem zračenju također može dovesti do RCM. Većina ovih slučajeva nastaje kao komplikacija lokalne radioterapije.

KLINIČKA SLIKA

Rane faze restriktivne bolesti srca karakterizirane su pojavom slabosti, umora i paroksizmalne zaduhe noću.

U kasnijim fazama pojavljuju se znakovi kongestivnog zatajenja srca s razvojem hepatomegalije, ascitesa i otoka vratnih vena.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

RCM se prije svega mora razlikovati od konstriktivnog perikarditisa.

LABORATORIJSKA ISTRAŽIVANJA

Za dijagnosticiranje RCM-a laboratorijske pretrage nemaju dijagnostičku vrijednost.

INSTRUMENTALNA ISTRAŽIVANJA

Elektrokardiografija. EKG otkriva nespecifične promjene ST segmenta i T vala.

Ehokardiografija.

Kateterizacija srca.

Endomiokardijalna biopsija.

Kardiomiopatija je bolest u kojoj srčani mišić slabi, isteže se ili ima druge strukturne abnormalnosti. To se često događa kada srce ne može dobro funkcionirati. Većina ljudi s kardiomiopatijom ima zatajenje srca.

Kardiomiopatija (KM) je skupina bolesti koje su povezane sa sličnim mehanizmima djelovanja na srčani mišić. U početku se može pojaviti nekoliko simptoma ili uopće ne mora biti kliničkih simptoma. Neki se pacijenti žale na otežano disanje, osjećaj umora ili otečene noge zbog zatajenja srca. Nepravilan srčani ritam, kao i stanja koja prethode nesvjestici i nesvjestica mogu predstavljati problem. Žrtve imaju povećan rizik od iznenadne srčane smrti.

U 2015. godini 2,5 milijuna ljudi imalo je dijagnozu kardiomiopatije i miokarditisa. Hipertrofična kardiomiopatija pogađa otprilike 1 od 500 ljudi, a dilatacijska kardiomiopatija pogađa 1 od 2500 ljudi. Od 1990. ILC je uzrokovao 354 000 smrti. Aritmogena displazija desne klijetke je češća u mladih osoba.

Neki ljudi s kardiomiopatijom nemaju znakove ili simptome i ne trebaju liječenje. U drugih bolesnika bolest se brzo razvija, klinička slika je teška, au budućnosti nastaju ozbiljne komplikacije. U takvim slučajevima potrebno je liječenje koje uključuje promjenu načina života i lijekove. Može biti uključen kirurški zahvat i može se ugraditi uređaj za ispravljanje aritmija. Ako je potrebno, propisuju se nekirurški postupci.

Video Kardiomiopatije - opće karakteristike

Opis

U kardiomiopatiji, srčani mišić se mijenja. Može se povećati, zadebljati ili postati krući i nesposoban za skupljanje. U rijetkim slučajevima, mišićno tkivo u srcu zamijenjeno je ožiljnim tkivom.

U Međunarodnoj klasifikaciji bolesti desete revizije (ICD-10) skupina kardiomiopatija označena je oznakom I42.

Kako kardiomiopatija napreduje, srce postaje slabije. Ono manje intenzivno pumpa krv po tijelu i nije u stanju održavati normalan srčani ritam.

U teškim slučajevima CMP dovodi do zatajenja srca ili nepravilnih otkucaja srca koji se nazivaju aritmije. Zauzvrat, zatajenje srca može uzrokovati skupljanje krvi u plućima, nogama ili abdomenu. Oslabljeno srce također može uzrokovati druge komplikacije, poput problema sa srčanim zaliscima.

Ovisno o promjenama u miokardu, kardiomiopatija se dijeli na sljedeće vrste:

• Hipertrofična kardiomiopatija (uključujući asimetričnu opstruktivnu hipertrofiju s mišićnom subaortalnom stenozom)
• Dilatacijska kardiomiopatija (kongestivna, kongestivna)
• Opstruktivna kardiomiopatija (konstriktivna, restriktivna)

Ovisno o uzroku razvoja, kardiomiopatije se dijele na sljedeće oblike:

• Alkoholna kardiomiopatija
• Perikardijalna kardiomiopatija
• Kokainska kardiomiopatija
• Kardiomiopatija izazvana lijekovima
• Aritmogena displazija desne klijetke
• Takotsubo kardiomiopatija

Nekvalificirana kardiomiopatija se smatra odvojeno. Kardiomiopatija kod djece je od velike važnosti, jer u takvim slučajevima postoje određene značajke tijeka bolesti, njezine dijagnoze i liječenja.

Uzroci

Postoje stečene i nasljedne kardiomiopatije. "Stečeno" znači da se osoba ne rađa s ovom bolešću, već se ona razvija tijekom života u pozadini druge bolesti, stanja ili čimbenika.

“Nasljedno” znači da su roditelji svom djetetu prenijeli gen odgovoran za razvoj kardiomiopatije. Istraživači nastavljaju tražiti genetske veze s kardiomiopatijom i također proučavaju kako te veze uzrokuju ili doprinose različitim vrstama bolesti.

U mnogim slučajevima uzrok kardiomiopatije je nepoznat. To se često događa kada se bolest razvije kod djece.

Razlozi za razvoj pojedinih oblika kardiomiopatije:

• Hipertrofična kardiomiopatija najčešće je nasljedna. Uzrokovana je mutacijom ili promjenom određenih gena u proteinima srčanog mišića. Također se može razviti tijekom vremena zbog visokog krvnog tlaka, starenja ili drugih bolesti poput dijabetesa ili bolesti štitnjače. Ponekad je uzrok bolesti nepoznat.
• Dilatacijska kardiomiopatija. Uzrok produženog CMP-a često je nepoznat. Otprilike trećina ljudi koji imaju ovu bolest naslijedi je od roditelja.
• Opstruktivna kardiomiopatija. Najčešći uzroci ovog oblika CMP su amiloidoza (bolest u kojoj se abnormalni proteini nakupljaju u organima, uključujući srce), prekomjerni rast vezivnog tkiva, hemokromatoza (bolest u kojoj se nakuplja previše željeza u tijelu), sarkoidoza (bolest koji uzrokuje upalu i može utjecati na razne organe), neki tretmani raka poput zračenja i kemoterapije.

Određene bolesti, okolnosti i tvari također mogu pridonijeti pojavi kardiomiopatije:

• Alkohol, osobito u kombinaciji s lošom prehranom
• Neki toksini kao što su otrovi i soli teških metala
• Komplikacije tijekom posljednjih mjeseci trudnoće
• Niz bolesti: koronarna bolest, infarkt miokarda, visoki krvni tlak, dijabetes, bolesti štitnjače, virusni hepatitis i HIV
• Upotreba droga poput kokaina i amfetamina te nekih lijekova koji se koriste za liječenje raka
• Infekcije, posebno virusne, koje imaju tropizam za srčani mišić.

Faktori rizika

Ljudi svih dobi i rasa mogu razviti kardiomiopatiju. Međutim, određene vrste bolesti su češće u određenim skupinama.

Dilatacijska kardiomiopatija je češća u Afroamerikanaca nego u bijelaca. Ova vrsta bolesti također je češća kod muškaraca nego kod žena.

Adolescenti i mladi odrasli ljudi imaju veću vjerojatnost da će razviti aritmogenu displaziju desne klijetke nego starije odrasle osobe, iako je ovaj oblik kardiomiopatije rijedak u obje dobne skupine.

Glavni čimbenici rizika

• Obiteljska povijest kardiomiopatije, zatajenja srca ili iznenadnog srčanog zastoja
• Imate zdravstveno stanje koje može biti komplicirano kardiomiopatijom (koronarna bolest srca, srčani udar ili virusna infekcija koja utječe na srčani mišić)
• Dijabetes ili druge metaboličke bolesti, uključujući tešku pretilost
• Bolesti koje mogu oštetiti srce, kao što su hemokromatoza, sarkoidoza ili amiloidoza
• Česta povećanja krvnog tlaka
• Asimptomatska kardiomiopatija
• Kronični alkoholizam.

Vrlo je važno identificirati osobe koje bi mogle biti pod visokim rizikom od bolesti. To može pomoći u sprječavanju ozbiljnih problema u budućnosti, koji mogu uključivati ​​tešku aritmiju (nepravilne otkucaje srca) ili iznenadni srčani zastoj.

Video Kardiomiopatija - simptomi, uzroci i rizične skupine

Vrste

Razmotrit će se glavne vrste kardiomiopatije kao što su hipertrofična, proširena, opstruktivna, nestručna, kao i aritmogena displazija desne klijetke.

Hipertrofična kardiomiopatija

Vrlo je čest i može se razviti kod ljudi bilo koje dobi. Bolest je jednako česta i kod muškaraca i kod žena. Javlja se kod otprilike 1 od svakih 500 ljudi.

Hipertrofična kardiomiopatija nastaje kada se srčani mišić poveća i zadeblja bez vidljivog razloga. Tipično, ventrikuli (donje komore srca) i septum (zid koji odvaja lijevu i desnu stranu srca) zadebljaju. Zahvaćena područja uzrokuju sužavanje i začepljenje ventrikula, što još više otežava srcu pumpanje krvi. Hipertrofična kardiomiopatija također može povećati krutost ventrikularnog miokarda, promijeniti strukturu mitralnog zaliska i izazvati stanične poremećaje u srčanom tkivu.

Dilatacijska kardiomiopatija

Ovaj oblik kardiomiopatije karakterizira dilatacija i slabljenje ventrikula. Najčešće je najprije zahvaćena lijeva klijetka, s vremenom se patološki proces može proširiti na desnu klijetku. Oslabljene srčane komore ne rade tako učinkovito kako bi osigurale normalnu cirkulaciju krvi kroz tijelo. Kao rezultat toga, s vremenom srce gubi sposobnost učinkovitog pumpanja krvi. Dilatacijska kardiomiopatija može biti komplicirana zatajenjem srca, bolešću srčanih zalistaka, nepravilnim srčanim ritmom i krvnim ugrušcima u srčanim komorama.

Opstruktivna kardiomiopatija

Bolest se razvija u slučajevima kada se povećava krutost ventrikularnog miokarda, iako se zidovi srca ne zadebljaju. Zbog toga se ventrikuli ne opuštaju u potpunosti, što znači da nisu ispunjeni normalnim volumenom krvi. Kako bolest napreduje, minutni volumen srca opada i srčani mišić slabi. S vremenom restriktivna kardiomiopatija može dovesti do zatajenja srca i problema sa srčanim zaliscima.

Aritmogena displazija desne klijetke

Patologija je rijetka vrsta kardiomiopatije koja se najčešće javlja kada je miokard desne klijetke zamijenjen masnim ili vezivnim tkivom. To često dovodi do poremećaja u električnim signalima srca, što dovodi do aritmija. Aritmogena displazija desne klijetke obično se dijagnosticira u adolescenata ili mladih odraslih osoba. U teškim slučajevima može izazvati iznenadni srčani zastoj kod mladih sportaša.

Neklasificirana kardiomiopatija

• Hipertrabelarnost lijeve klijetke (je kongenitalna kardiomiopatija u kojoj se unutar lijeve klijetke nalazi normalan i drugi “spužvasti” sloj miokarda).

• Takotsubo kardiomiopatija ili sindrom slomljenog srca razvija se zbog ekstremnog stresa, što dovodi do zatajenja srca. Iako je ova pojava rijetka, ova bolest se češće dijagnosticira kod žena u postmenopauzi.

Klinika

Neki ljudi koji imaju kardiomiopatiju nemaju znakove ili simptome. Kod drugih je klinička slika u ranom stadiju bolesti blaga.

Kako kardiomiopatija napreduje, opće stanje bolesnika se pogoršava, a rad srca slabi. To obično rezultira znakovima i simptomima zatajenja srca, koji uključuju:

• Kratkoća daha ili otežano disanje, osobito tijekom vježbanja
• Umor ili jaka slabost
• Oticanje gležnjeva, nogu, trbuha i vena na vratu

Drugi simptomi kardiomiopatije mogu uključivati ​​vrtoglavicu; zabludan; nesvjestica tijekom tjelesne aktivnosti; aritmija (nepravilni otkucaji srca); bol u prsima, osobito nakon vježbanja ili teških obroka. Često se otkrivaju i šumovi na srcu - to su dodatni ili neobični zvukovi koji se čuju tijekom otkucaja srca.

Dijagnostika

Dijagnoza kardiomiopatije postavlja se na temelju medicinske i obiteljske anamneze bolesnika, fizikalnog pregleda i rezultata laboratorijskih pretraga/instrumentalnih postupaka.

Konzultacije sa stručnjacima

Kardiomiopatijom se prvenstveno bavi kardiolog ili pedijatar koji procjenjuje i liječi bolesnika. Kardiolog je specijaliziran za dijagnostiku i liječenje kardiovaskularnih bolesti. Pedijatrijski kardiolog je liječnik koji liječi djecu.

Medicinska i obiteljska povijest

Provodi se anketa pacijenta, tijekom koje se utvrđuju pritužbe i simptomi koje pacijent prezentira. Također otkriva koliko dugo simptomi bolesti muče pacijenta.

Liječnik može pitati ima li netko u pacijentovoj obitelji kardiomiopatiju, zatajenje srca ili iznenadni srčani zastoj.

Sistematski pregled

Tijekom fizičkog pregleda liječnik će stetoskopom preslušati srce i pluća, čime se mogu otkriti zvukovi koji često ukazuju na kardiomiopatiju. Takvi auskultatorni znakovi mogu nam čak omogućiti donošenje pretpostavljenog zaključka o vrsti bolesti.

Na primjer, s opstruktivnom i hipertrofičnom kardiomiopatijom otkrivaju se glasni šumovi srca. Također je uobičajeno čuti "škripanje" u plućima, što također može biti znak zatajenja srca, koje se najčešće razvija u kasnijim fazama kardiomiopatije.

Osim toga, može doći do oticanja gležnjeva, stopala, trbuha ili vena na vratu, što ukazuje na nakupljanje tekućine (znak zatajenja srca).

Dijagnostički testovi

• Analiza krvi. Tijekom testa uzima se mala količina krvi. Najčešće ga uzimaju iz vene na ruci pomoću posebne igle. Postupak je obično brz i jednostavan, iako je uobičajena kratkotrajna nelagoda. Test krvi pomaže u određivanju općeg stanja pacijenta.
• RTG prsnog koša snima na film sliku organa i struktura smještenih u prsnom košu (srce, pluća i krvne žile). Ovaj test može pokazati je li srce povećano ili ima li tekućine u plućima.
• EKG je jednostavna dijagnostička metoda koja bilježi električnu aktivnost srca. Pokazuje koliko brzo srce kuca i kakav je njegov ritam (normalan ili nepravilan). EKG također bilježi snagu i vrijeme električnih signala dok prolaze kroz svaku komoru srca.
• Holter monitoring. Od pacijenta se traži da nosi mali, prijenosni uređaj 24 ili 48 sati koji bilježi električnu aktivnost srca dok osoba obavlja svoje dnevne aktivnosti.
• Ehokardiografija (echoCG) je test koji koristi zvučne valove za stvaranje pokretne slike srca. Monitor prikazuje rad organa, njegovu veličinu i oblik. Postoji nekoliko vrsta ehokardiografije, uključujući testiranje opterećenja. Ova se studija provodi slično testu otpornosti na stres. Odjek stresa može pokazati smanjeni dotok krvi u srce kao i znakove bolesti koronarnih arterija. Druga vrsta ehokardiografije je transezofagealna studija, koja daje ideju o duboko ukorijenjenim lezijama u srcu.
• Test stresa. Neke srčane probleme lakše je dijagnosticirati kada je organ pod opterećenjem. Tijekom testiranja opterećenja pacijent vježba ili uzima lijekove za povećanje otkucaja srca. Ova vrsta testiranja može se kombinirati sa skeniranjem srca, ehokardiografijom i pozitronskom emisijskom tomografijom srca.

Dijagnostički postupci

Potvrđivanje dijagnoze može zahtijevati jedan ili više medicinskih postupaka za potvrdu dijagnoze ili pripremu pacijenta za operaciju. Ove studije mogu uključivati ​​kateterizaciju srca, koronarnu angiografiju ili biopsiju miokarda.

• Kateterizacija srca. Ovaj postupak određuje krvni tlak i protok krvi u srčanim komorama. Također omogućuje prikupljanje uzoraka krvi i procjenu stanja arterija srca pomoću X-zraka. Tijekom kateterizacije srca, duga, tanka, savitljiva cijev koja se naziva kateter postavlja se u krvnu žilu ruke ili prepone (gornji dio bedra) ili vrata i vodi u srce.
• Ishemijska angiografija. Ovaj se postupak često kombinira s kateterizacijom srca. Tijekom studije, boja koja se može vidjeti na rendgenskoj snimci ubrizgava se u koronarne arterije, čime se ispituje hemodinamika srca i krvnih žila. Boja se također može ubrizgati izravno u srčane komore. To omogućuje liječniku proučavanje funkcije minutnog volumena srca.
• Biopsija miokarda. Tijekom ovog postupka liječnik uklanja mali dio srčanog mišića. U tu svrhu provodi se kateterizacija srca. Naknadno se uzeta biopsija srčanog mišića proučava pod mikroskopom, pri čemu su vidljive promjene na stanicama. Biopsija miokarda koristi se za dijagnosticiranje nekih vrsta kardiomiopatije.
• Genetsko testiranje. Određene vrste kardiomiopatije javljaju se u obiteljima. Genetsko testiranje koristi se za traženje bolesti kod pacijentovih roditelja, braće i sestara ili drugih članova obitelji. Ako test pokaže da je vjerojatno da će osoba dobiti bolest, liječnik može započeti liječenje rano u razvoju bolesti, kada lijekovi najbolje djeluju .

Liječenje

Ako imate kardiomiopatiju bez znakova ili simptoma, liječenje često nije propisano. Ponekad, ekstenzivna kardiomiopatija koja se iznenada razvije može nestati sama od sebe. U ostalim slučajevima kardiomiopatija zahtijeva liječenje, koje ovisi o vrsti bolesti, težini simptoma, pridruženim komplikacijama te dobi i općem zdravstvenom stanju bolesnika.

Liječenje kardiomiopatije može uključivati:

• Promjena načina života
• Korištenje lijekova
• Podvrgavanje nekirurškim zahvatima
• Kirurško izlaganje
• Implantacija uređaja
• Transplantacija srca

Glavni ciljevi liječenja kardiomiopatije uključuju:

• Praćenje kliničkih manifestacija kako bi pacijent imao normalnu kvalitetu života
• Upravljanje predisponirajućim čimbenicima koji uzrokuju ili pridonose bolesti
• Sprječavanje komplikacija i rizika od iznenadnog srčanog zastoja

Promjena načina života

Za poboljšanje općeg stanja bolesnika korisno je pridržavati se sljedećih preporuka:

• Prakticirajte zdravu prehranu
• Održavajte tjelesnu težinu u prihvatljivim granicama
• Izbjegavajte stresne situacije
• Živjeti aktivnim stilom života
• Prestani pušiti

Korištenje lijekova

Za liječenje kardiomiopatije koriste se različiti lijekovi. Konkretno, lijekovi se propisuju za:

• Vraćanje ravnoteže elektrolita u tijelu. Elektroliti su neophodni za održavanje razine tekućine i acidobazne ravnoteže unutar prihvatljivih granica. Također su uključeni u funkcioniranje mišića i živčanih vlakana. Niska koncentracija elektrolita može biti znak dehidracije (nedostatka tekućine u tijelu), kao i zatajenja srca, visokog krvnog tlaka ili drugih bolesti. Blokatori aldosterona često se koriste za regulaciju ravnoteže elektrolita.
• Normalizacija otkucaja srca. Antiaritmici pomažu spriječiti razvoj aritmije jer prilagođavaju srce normalnom ritmu.
• Smanjen krvni tlak. Za učinkovito snižavanje krvnog tlaka koriste se ACE inhibitori, blokatori receptora angiotenzina II, beta blokatori i blokatori kalcijevih kanala.
• Sprječavanje stvaranja krvnih ugrušaka. U tu svrhu najčešće se propisuju antikoagulansi. Takvi lijekovi su posebno indicirani u prisutnosti dilatacijske kardiomiopatije.
• Smanjenje upalnog procesa. Sličan cilj se postiže uz pomoć lijekova iz skupine kortikosteroida.
• Uklonite višak natrija. Uglavnom se koriste diuretici i srčani glikozidi koji uklanjaju natrij iz organizma i smanjuju količinu tekućine u krvi.
• Usporen rad srca. Koriste se beta blokatori, blokatori kalcijevih kanala i digoksin. Ove skupine lijekova također se koriste za snižavanje krvnog tlaka.

Treba redovito uzimati lijekove koje vam je propisao liječnik. Ne biste trebali mijenjati dozu lijeka ili preskočiti dozu osim ako vam to ne kaže liječnik.

Video Dilatacijska kardiomiopatija. Simptomi, znakovi i tretmani

Kirurško izlaganje

Liječnici koriste nekoliko vrsta operacija za liječenje kardiomiopatije. Ovisno o indikacijama, provodi se septalna miektomija, implantacija uređaja ili transplantacija srca.

• Septalna miektomija

Operacija koju predstavljamo izvodi se na otvorenom srcu. Koristi se za liječenje osoba s hipertrofičnom kardiomiopatijom za ublažavanje teških simptoma. Propisuje se mladim pacijentima u slučaju nedostatka učinka lijekova koje uzimaju, kao i onim pacijentima kojima lijekovi ne pomažu dobro.

Tijekom operacije kirurg uklanja dio zadebljalog septuma koji strši u lijevu klijetku. Time se poboljšava hemodinamika srca i cjelokupni sustav opskrbe krvlju. Nakon uklanjanja, miokard ne raste. Ako je potrebno, kirurg također može popraviti ili zamijeniti mitralni zalistak u isto vrijeme. Septalna miektomija često je uspješna i omogućuje vam povratak normalnom životu bez simptoma.

• Implantacija uređaja

Kirurzi mogu postaviti nekoliko vrsta uređaja u srce kako bi poboljšali funkciju i ublažili simptome, uključujući:

1. Uređaj za srčanu resinkronizacijsku terapiju. Uz njegovu pomoć koordiniraju se kontrakcije lijeve i desne klijetke srca.
2. Kardioverter-defibrilator. Pomaže u kontroli po život opasnih aritmija koje mogu dovesti do iznenadnog srčanog zastoja. Ovaj mali uređaj ugrađuje se u prsa ili abdomen i povezuje sa srcem posebnim žicama. Ako dođe do opasne promjene u srčanom ritmu, tada se električni signal šalje miokardu kako bi se vratio normalan rad srca.
3. Pomoćni uređaj za lijevu klijetku. Pomaže srcu da pumpa krv kroz tijelo. Može se koristiti za dugotrajnu terapiju ili kratkoročno liječenje osoba koje čekaju na transplantaciju srca.
4. Pejsmejker. Ovaj mali uređaj postavlja se pod kožu prsa ili trbuha kako bi se pratili različiti oblici aritmija. Uređaj radi generiranjem električnih impulsa koji tjeraju srce da kuca normalnom brzinom.

Transplantacija srca

Za ovu operaciju kirurg zamjenjuje bolesno srce osobe zdravim uzetim od preminulog donora. Transplantacija srca je najnovija opcija liječenja za osobe sa zatajenjem srca, koje je često komplikacija kardiomiopatije. U takvim slučajevima stanje bolesnika je toliko ozbiljno da sve vrste liječenja, osim transplantacije srca, ne mogu biti uspješne.

Nekirurški postupci

Liječnici mogu koristiti nekirurške metode kao što je ablacija za liječenje kardiomiopatije uzrokovane alkoholom. Tijekom ovog postupka, liječnik ubrizgava otopinu etanola kroz cijev u malu arteriju koja opskrbljuje krvlju zadebljalo područje srčanog mišića. Alkohol ubija stanice, uzrokujući da se zadebljani miokard smanji na normalniju veličinu. Nakon ovog zahvata krv slobodnije teče kroz ventrikul, što poboljšava kliničku sliku.

Prognoza

Prognoza za kardiomiopatiju ovisi o mnogim različitim komponentama, uključujući:

• Uzrok i vrsta kardiomiopatije
• Koliko dobro tijelo reagira na liječenje?
• Ozbiljnost i ozbiljnost kliničke slike

Pojava zatajenja srca tijekom CMP najčešće ukazuje na dugotrajni (kronični) tijek bolesti. S vremenom se stanje može pogoršati. Neki ljudi razviju ozbiljno zatajenje srca koje zahtijeva operaciju. U ekstremnim slučajevima, lijekovi, operacije i drugi tretmani možda više neće pomoći.

Prevencija

Gotovo je nemoguće spriječiti razvoj nasljednih vrsta kardiomiopatije. Međutim, možete poduzeti korake kako biste smanjili rizik od bolesti ili stanja koja mogu dovesti do ili komplicirati kardiomiopatiju. Osobito treba provoditi prevenciju koronarne bolesti srca, visokog krvnog tlaka i infarkta miokarda.

Ako je potrebno, liječnik vam može savjetovati da promijenite svoj uobičajeni način života. Najčešće se preporučuje:

• Izbjegavajte alkohol i droge
• Dovoljno sna i odmora
• Hranite se zdravo za srce
• Osigurajte dovoljno tjelesne aktivnosti
• Nemojte se prepustiti stresu
• Prestati pušiti

Kardiomiopatija može biti uzrokovana osnovnom bolešću ili stanjem. Ako se liječi u ranoj fazi razvoja, tada se mogu spriječiti komplikacije CMP-a. Na primjer, važno je odmah kontrolirati visoki krvni tlak, visok kolesterol u krvi i dijabetes:

Video o najvažnijem: Kardiomiopatija

“... svaka klasifikacija je nepotpuna i djeluje kao most između potpunog neznanja i apsolutnog razumijevanja...” (Goodwin J.F. The frontiers of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. - 1982. - Vol. 48. - P.1 -18.)

"Kardiomiopatija" (CM) u prijevodu s grčkog (kardia - srce; mys, myos - mišić; pathos - patnja, bolest) znači "bolest srčanog mišića". Ovaj izraz prvi je predložio W. Bridgen 1957. godine, a koristio se za označavanje bolesti miokarda nepoznate etiologije, karakterizirane pojavom kardiomegalije, promjenama na EKG-u i progresivnim tijekom s razvojem cirkulatornog zatajenja i nepovoljnom prognozom za život. Istog tumačenja ILC-a pridržavao se i J.F. Goodwin, koji je u razdoblju 1961.–1982. proveo niz temeljnih studija o ovom problemu. Godine 1973. predložio je sljedeću definiciju CMP: „akutno, subakutno ili kronično oštećenje srčanog mišića nepoznate ili nejasne etiologije, često zahvaćajući endokard ili perikard, a ne zbog strukturne deformacije srca, hipertenzije (sustavne ili plućne ) ili koronarna ateromatoza.” Bio je to J.F. Goodwin je prvi identificirao tri skupine CMP: kongestivni (dilatirani - DCM), hipertrofični (HCM) i restriktivni (RCMP).

Sljedeći korak bio je sastanak posebne skupine stručnjaka SZO-a, Međunarodnog društva i Kardiološke federacije (WHO/IFC) 1980. U svom izvješću WHO/IFC definira CMP kao „bolest srčanog mišića nepoznate etiologije.” Istodobno su identificirane tri skupine bolesti miokarda: nepoznate etiologije (KMP), specifične (poznate etiologije ili povezane s lezijama drugih organa i sustava) i nespecificirane (ne mogu se pripisati niti jednoj od navedenih skupina). Prema izvješću WHO/IFC-a iz 1980., izraz "kardiomiopatija" trebao se koristiti samo u odnosu na bolesti miokarda nepoznate etiologije, a ne u odnosu na bolesti poznate etiologije. Ova je klasifikacija odražavala stvarno stanje znanja u to vrijeme: etiologija velike većine CMP-a bila je nepoznata i stoga su se smatrali idiopatskim.

Godine 1995. stručna radna skupina WHO/IFC revidirala je pitanja nomenklature i klasifikacije i predložila da se CMP nazove "bolestima miokarda koje su povezane s srčanom disfunkcijom". Istodobno, preporučeno je koristiti termin "specifična kardiomiopatija" za lezije miokarda poznate etiologije ili koje su manifestacija sistemskih bolesti. Ovo je bio ozbiljan korak naprijed. Prvo je razjašnjen sam pojam "kardiomiopatija". Drugo, u klasifikaciju je uveden niz novih nosoloških jedinica. Prvi put je identificirana aritmogena kardiomiopatija desne klijetke. Pododjeljak "neklasificiranog" CMP je značajno proširen, što uključuje fibroelastozu, nekompaktirani miokard, sistoličku disfunkciju s minimalnom dilatacijom i zahvaćenost mitohondrija. Pojašnjena je i proširena skupina „specifičnih“ CMP, koja uključuje ishemijski, valvularni, hipertenzivni, peripartalni CMP, itd. Promjena terminologije i pojašnjenje klasifikacije postali su mogući zahvaljujući znanstvenim dostignućima u području proučavanja etiologije i patogeneze CMP. CMP. Konkretno, jasnije je definirana uloga virusne infekcije u nastanku ne samo miokarditisa, već i idiopatske dilatacijske kardiomiopatije. Pojavilo se mnogo podataka o patogenetskoj ulozi genetskih čimbenika u razvoju CMP. Kao rezultat toga, granice između idiopatskih i specifičnih CMP-ova počele su se zamagljivati.

Tijekom proteklih 20 godina postignut je ogroman napredak u razumijevanju mehanizama disfunkcije i oštećenja miokarda. Proveden je velik broj kliničkih i populacijskih studija, uvedene su i unaprijeđene invazivne i neinvazivne metode istraživanja (ehokardiografija, doppler ehokardiografija, magnetska rezonancija i kompjutorizirana tomografija, endomiokardijalna biopsija, radioizotopne metode istraživanja i dr.), te nove histološke metode istraživanja. podaci su dobiveni. Primjena metoda molekularne biologije i genetike odigrala je važnu ulogu u razjašnjavanju patogeneze CMP. Ove metode pridonijele su dubljem razumijevanju molekularne osnove patoloških procesa u miokardu. Uz dubinsko proučavanje CMP-a, ne samo da su identificirane nove bolesti, već su se pojavile i brojne poteškoće u određivanju njihove "klase". Sve se češće počinju identificirati rane i atipične manifestacije bolesti, razvoj patološkog procesa s minimalnim klasičnim manifestacijama, neobični oblici koji ne pripadaju niti jednoj od općeprihvaćenih kategorija bolesti. Kako su genetska istraživanja napredovala, medicinska se znanost suočavala s nizom izazova. Prvo, konačno je dokazano postojanje cijele skupine ILC-a koji se nasljeđuju. Drugo, postavilo se pitanje o nedostatku jasne podjele između pojmova "norma" i "nenormalno" kod osoba s genetskim poremećajima. Treće, kako je identificiran širok raspon mutacija koje dovode do razvoja CMP-a, pojavio se ozbiljan problem s "preklapanjem" fenotipova. U početku je bilo općeprihvaćeno da mutacije u jednom genu dovode do razvoja jedne bolesti. Danas se genetska formula znatno proširila. Već je poznato da mutacije jednog gena mogu uzrokovati razvoj mnogih bolesti s različitim fenotipskim manifestacijama. Štoviše, dokazano je da razvoj jedne bolesti može biti uzrokovan mutacijama u nekoliko gena. Četvrto, mnoga su se pitanja pojavila zbog nedostatka korelacije između makro- i mikroskopskih značajki u nizu bolesti. Primjer je jedan od obiteljskih oblika HCM-a s morfološkom slikom karakterističnom za ovu bolest i odsutnošću značajne hipertrofije zidova.

Posljednjih godina sve su se češće počele pojavljivati ​​publikacije u kojima se raspravlja ne samo o potrebi revizije postojeće klasifikacije, već se predlažu i nove varijante. Konkretno, 2004. godine objavljen je rad skupine talijanskih istraživača koji su izrazili mišljenje da izraz "srčana disfunkcija" ne bi trebao podrazumijevati samo smanjenu kontraktilnost i poremećenu dijastoličku funkciju, već i poremećaje ritma, provodnog sustava i stanja povećana aritmogenost (pojačana aritmogenost). Ovaj je rad posebice postavio pitanje treba li CMP smatrati disfunkcijom miokarda bez vidljivih strukturnih promjena, koje dovode do razvoja po život opasnih srčanih aritmija i visokog rizika od iznenadne srčane smrti? Autori su raspravljali o uključivanju niza patologija u klasifikaciju CMP-a u kojima genetski defekti dovode do poremećaja ionskih kanala i rizika od razvoja "električne paralize" srca. Isti rad predstavlja genomsku ili "molekularnu" klasifikaciju nasljednih CMP-ova. Predložene su tri skupine bolesti:

1. citoskeletni CMP (ili "citoskeletopatije"): DCM, aritmogena displazija desne klijetke (ARVD) i CMP s kožnim manifestacijama (kardiokutani sindromi) (E. Norgett i sur., 2000.);
2. sarkomerni CMP (ili "sarkomeropatije"): HCM, RCM;
3. CMP ionskog kanala (ili "kanalopatije"): sindromi dugog i kratkog QT intervala, Brugada sindrom, kateholaminergički polimorfni VT.

Godine 2006. objavljena je nova klasifikacija CMP-a prema Američkom udruženju za srce (AHA). Predložio je novu definiciju CMP-a kao "heterogene skupine bolesti miokarda povezanih s mehaničkom i/ili električnom disfunkcijom, koje se obično (ali ne bez iznimke) manifestiraju kao neprikladna hipertrofija ili dilatacija i proizlaze iz različitih uzroka, često genetskih. CMP je ograničen na srce ili je dio generaliziranih sustavnih poremećaja, uvijek dovodeći do kardiovaskularne smrti ili progresije zatajenja srca...” Ova klasifikacija je istaknula:

• Primarna kardiomiopatija: izolirano (ili prevalentno) oštećenje miokarda.
• Sekundarna kardiomiopatija: oštećenje miokarda dio je generaliziranih sistemskih (multiorganskih) bolesti.

Među primarnim CMP-ovima identificirani su sljedeći:

• Genetski:
  • HCM;
  • ARVD;
  • nekompaktni miokard lijeve klijetke;
  • poremećaji skladištenja glikogena;
  • PRKAG2 (protein kinaza, AMP-aktivirana, gama 2 nekatalitička podjedinica);
  • Danon bolest;
  • kvarovi provođenja;
  • mitohondrijske miopatije;
  • poremećaji ionskih kanala (dugi QT sindrom (LQTS); Brugada sindrom; kratki QT sindrom (SQTS); Lenegreov sindrom; kateholaminergička polimorfna ventrikularna tahikardija (CPVT); neobjašnjivi sindrom iznenadne noćne smrti (Asian SUNDS)).
• Mješoviti:
  • DCM i RCM.
• Kupljeno:
  • upalni (miokarditis);
  • uzrokovan stresom (takōtsubo);
  • peripartum;
  • izazvana tahikardijom;
  • u djece rođene od majki s dijabetes melitusom ovisnim o inzulinu.

Na prvi pogled klasifikacija se može činiti složenom i zbunjujućom. Međutim, detaljnije ispitivanje pokazuje da se temelji na dva jednostavna principa. Prvo, kao iu prethodnoj klasifikaciji, očuvana je podjela prema načelu "uzrok-posljedica": razlikuju se primarni i sekundarni ILC. Drugo, koristi se načelo diobe ovisno o mogućnosti nasljeđivanja. Primarni CMP se dijele u tri skupine: nasljedni (obiteljski/genetski), nenasljedni (stečeni) i mješoviti CMP. "Mješoviti CMP" odnosi se na skupinu bolesti koje mogu biti uzrokovane i genetskim defektima i razviti se kao rezultat utjecaja različitih čimbenika.

Što je novo u ovoj klasifikaciji? Njegove glavne temeljne razlike u odnosu na prethodne klasifikacije su:

• nova definicija ILC;
• nedostatak principa primarnog grupiranja ovisno o anatomskim značajkama;
• prvi put u službenom razvrstavanju primijenjeno je načelo podjele MOK ovisno o mogućnosti nasljeđivanja;
• identificirane su nove vrste ILC.

Pogledajmo ove razlike detaljnije.

Prvo, trenutna klasifikacija Američkog udruženja za srce (AHA) priznaje da je CMP "heterogena skupina" bolesti. Osim toga, definicija je prvi put izjavila da se CMP može temeljiti ne samo na "mehaničkoj" već i na "električnoj" disfunkciji. S tim u vezi, "poremećaji ionskih kanala" ili "kanalopatije" uvedeni su u skupinu genetskih CMP. Pretpostavlja se da su mutacije u genima ionskih kanala odgovorne za poremećaj biofizičkih svojstava i strukture proteina, tj. za promjene u strukturi površina i arhitekturi ionskih kanala, onda, dakle, možemo reći da su “kanalopatije” patologija kardiomiocita, odnosno bolest miokarda, te se mogu smatrati CMP.

Drugo, ne postoji “opća” identifikacija oblika CMP-a ovisno o fenotipu, ili drugim riječima, o anatomskim značajkama. U novoj AAS klasifikaciji, DCM, HCM, RCM i ARVC su zapravo treća podklasa "primarnog" CMP. Nova klasifikacija također ne uključuje "idiopatske", "specifične" ili "neklasificirane" CMP. Neki od CMP-ova koji su ranije bili klasificirani u ove kategorije ("nekompaktni miokard", mitohondrijski CMP, upalni CMP, peripartalni CMP) uključeni su u glavne skupine moderne klasifikacije CMP-a. Drugi - fibroelastoza, ishemijski, valvularni, hipertenzivni CMP - uopće nisu klasificirani kao CMP.

Treće (i to je vrlo važno), u novoj klasifikaciji AAS-a, za razliku od prethodnih službenih klasifikacija, po prvi put se koristi načelo podjele IMC-a ovisno o mogućnosti nasljeđivanja. Što to znači? Po prvi put je službeno priznata prisutnost određenih tipova ILC-a koji se mogu naslijediti. Čini se, što je novo u ovome? Poznati su radovi J. Towbina i dr. (1994., 2000.), P.J. Keeling i sur. (1995), K. Bowles et al. (1996), L. Mestroni (1997, 1999). Znanstvena literatura već nekoliko godina raspravlja o “obiteljskoj” ILC. Međutim, ovo je prvi put da se takva podjela koristi u službenoj klasifikaciji Društva kardiologa.

Četvrto, razjašnjena je skupina stečenih ILC. Po prvi put identificirani su oblici kao što su tahikardija izazvana, stresom izazvana (takotsubo) i CMP kod djece čije majke boluju od dijabetes melitusa ovisnog o inzulinu.

2008. godine objavljena je nova klasifikacija Europskog kardiološkog društva (ESC). Ova klasifikacija, kako navode njezini autori, stvorena je ne samo za pojašnjenje koncepta i ažuriranje podjele CMP-a na skupine, već i za široku upotrebu u svakodnevnoj kliničkoj praksi. Trenutačno u većini klinika u svijetu nije moguće provesti opsežna istraživanja za utvrđivanje genetskih mutacija prije pojave kliničkih simptoma ili prije slučajnog otkrivanja patologije miokarda. Štoviše, prisutnost utvrđenog genetskog defekta u obitelji nije uvijek popraćena kliničkim i/ili morfološkim manifestacijama. Osim toga, liječenje takvih bolesnika iznimno se rijetko započinje prije postavljanja dijagnoze CMP. Stoga je klasifikacija EOC više klinički orijentirana i temelji se na podjeli CMP ovisno o morfološkim i funkcionalnim promjenama u miokardu srčanih klijetki.

EOC definira koncept ILC nešto drugačije nego AAS. Prema ESC, CMP je “patologija miokarda u kojoj nastaju njegovi strukturni ili funkcionalni poremećaji koji nisu uzrokovani koronarnom bolešću srca, hipertenzijom, valvularnim manama i prirođenim srčanim manama...” CMP se grupiraju ovisno o morfološkim odn. funkcionalni fenotip:

• HCM.
• DCM.
• APZhD.
• RCMP.

Neklasificirano: nekompaktni miokard, Takotsubo kardiomiopatija.

Svi ILC fenotipovi, pak, podijeljeni su na:

• Obitelj/obitelj (genetski):
  • neidentificirani genski defekt;
  • podtip bolesti.
• Neobiteljsko/neobiteljsko (negenetski):
  • idiopatski;
  • podtip bolesti.

Podjela CMP-a na obiteljski i neobiteljski ima za cilj povećati svijest liječnika o genetskim determinantama CMP-a i usmjeriti ih na provođenje specifičnih dijagnostičkih testova, uključujući traženje specifičnih mutacija u odgovarajućim slučajevima.

Dijagnozu DCM treba postaviti u slučajevima dilatacije i poremećene sistoličke funkcije lijeve klijetke u nedostatku uzroka (koronarne bolesti srca, valvularne patologije, hipertenzije) koji su doveli do njihovog razvoja. Fenotip DCM može se razviti zbog mutacija u različitim genima koji kodiraju proteine ​​citoskeleta, sarkomerne proteine, Z-diskove, nuklearne membrane, defekte u X kromosomu itd. Manifestacije DCM mogu biti prisutne kod mitohondrijskih citopatija, metaboličkih poremećaja (hemokromatoza), deficijentnih stanja, endokrinih bolesti, kod primjene kardiotoksičnih lijekova, u kasnim fazama upalnih procesa u miokardu. Identificiran je zaseban oblik DCM s umjerenom ventrikularnom dilatacijom: blago dilatacijska kongestivna kardiomiopatija. Ovaj oblik se dijagnosticira u bolesnika sa zatajenjem srca s teškom sistoličkom disfunkcijom u nedostatku značajne dilatacije (povećanje od samo 10-15% u usporedbi s normalnim) ili restriktivne hemodinamike. DCM također uključuje peripartalnu kardiomiopatiju, koja se razvija u zadnjem mjesecu trudnoće ili unutar 5 mjeseci nakon rođenja.

Prethodno je HCM definiran kao razvoj hipertrofije miokarda koji nije povezan s hemodinamskim stresom i sistemskim bolestima kao što su amiloidoza ili poremećaji skladištenja glikogena. Smatralo se da je potrebno razlikovati pravu hipertrofiju kardiomiocita od one uzrokovane intersticijskom infiltracijom ili intracelularnim nakupljanjem metaboličkih supstrata. Suvremena EOC klasifikacija predlaže pojednostavljenu definiciju HCM-a: "prisutnost zadebljane stijenke ili povećanja mase miokarda u nedostatku čimbenika koji pridonose njihovom razvoju (hipertenzija, valvularni defekti)." To nam omogućuje da pojam "HCM" tumačimo nešto šire i ne ograničavamo se samo na određeni fenotip s jednom etiologijom (primjerice, patologija sarkomernih proteina).

U novoj klasifikaciji RCM se definira kao fiziološko stanje miokarda s normalnim ili smanjenim volumenom (dijastoličkim i sistoličkim) šupljine srčane klijetke (jedan ili dva) i normalnom debljinom njegovih (njihovih) stijenki. Potrebno je razlikovati primarni RCMP, ili idiopatski, od sekundarnog - nastalog kao posljedica sistemskih bolesti poput amiloidoze, sarkoidoze, karcinoidne bolesti, sklerodermije, antraciklinske CM, fibroelastoze, sindroma hipereozinofilije, endomiokardijalne fibroze.

Klasifikacija EOC doista je pojednostavljenija i bliža kliničkoj praksi od one koju predlaže AAS. Omogućuje veći stupanj slobode za postavljanje kliničke dijagnoze CMP. Međutim, postoji određeni nedostatak u tome. Na primjer, mogućnost šireg tumačenja dijagnoze HCM-a ili podvrste DCM-a. U potonjem slučaju, ESC klasifikacija sugerira da se DCM smatra sporadičnim (neobiteljskim, negenetičkim) u odsutnosti bolesti kod drugih članova obitelji. Predlaže se podijeliti sporadične DCM na "idiopatske" i "stečene". Istodobno se ukazuje da su stečene kardiomiopatije one kod kojih je ventrikularna disfunkcija “...vjerojatnije komplikacija bolesti nego njezina izravna manifestacija”. Međutim, propuštaju činjenicu da je, primjerice, s mutacijama u mitohondrijskoj RNA moguć razvoj CMP fenotipa, koji bi se trebao smatrati i "stečenim" i "genetskim". Međutim, te se mutacije ne prenose nužno na sljedeće generacije.

Zaključno, želio bih napomenuti da pojava novih klasifikacija AAS i EOC ukazuje na nakupljanje velike količine novih informacija o etiologiji CMP i dublje razumijevanje patogenetskih mehanizama ove skupine bolesti. U isto vrijeme, ove klasifikacije treba promatrati samo kao sljedeću fazu, koja nas približava potpunom razumijevanju patološkog procesa. Revizija definicija i klasifikacije od strane međunarodnih društava čini nužnim izmjene domaće ILC klasifikacije. U tom smislu, u nastavku su nacrti novih klasifikacija kardiomiopatije i miokarditisa, koji su predloženi za upotrebu u Ukrajini. Projekti uzimaju u obzir promjene koje su predložili EOC i AAS.

Književnost

1.Bowles K., Gajarski R., Porter P. et al. Gensko mapiranje obiteljske autosomno dominantne dilatirane kardiomiopatije na kromosom 10q21-23 // J. Clin. Investirati. – 1996. – God. 98. – Str. 1355-1360.

2.Bridgen W. Manje česte bolesti miokarda – nekoronarne kardiomiopatije // Lancet. – 1957. – God. 2. – Str. 1243-1249.

3. Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. Uloga endomiokardijalne biopsije u liječenju kardiovaskularnih bolesti: Znanstvena izjava Američke udruge za srce, Američkog koledža za kardiologiju i Europskog kardiološkog društva podržana od strane Američkog društva za zatajenje srca i Udruge za zatajenje srca Europskog društva of Cardiology // J. Amer. Coll. Kardiologija. – 2007. – God. 50. – Str. 1914-1931

4.Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Klasifikacija kardiomiopatija: izjava radne skupine Europskog kardiološkog društva o bolestima miokarda i perikarda // Eur. Srce. J. – 2008. – God. 29, br. 2. – Str. 270-276.

5.Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Obiteljska dilatacijska kardiomiopatija u Ujedinjenom Kraljevstvu // Brit. Srce. J. – 1995. – God. 73. – Str. 417-421.

6. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. American Heart Association; Odbor za kliničku kardiologiju, zatajenje srca i transplantaciju Vijeća; Interdisciplinarne radne skupine za istraživanje kvalitete skrbi i ishoda te funkcionalnu genomiku i translacijsku biologiju; Vijeće za epidemiologiju i prevenciju. Suvremene definicije i klasifikacija kardiomiopatija: Znanstvena izjava Američkog udruženja za srce od Vijeća za kliničku kardiologiju, Odbor za zatajenje srca i transplantaciju; Interdisciplinarne radne skupine za istraživanje kvalitete skrbi i ishoda te funkcionalnu genomiku i translacijsku biologiju; i Vijeće za epidemiologiju i prevenciju // Tiraž. – 2006. – God. 113. – Str.1807-1816.

7.Mestroni L. Dilatacijska kardiomiopatija: genetski pristup // Heart. – 1997. – God. 77. – Str. 185-188.

8.Mestroni L., Maisch B., McKenna W. et al. Smjernice za proučavanje obiteljskih dilatacijskih kardiomiopatija // Eur. Heart J. – 1999. – Vol. 20. – Str. 93-102.

9.Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. et al. Recesivna mutacija u desmoplakinu remeti interakcije desmoplakin-intermedijarni filament i uzrokuje dilatiranu kardiomiopatiju, vunastu kosu i keratodermu // Hum. Mol. Genet. – 2000. – God. 9, br. 18. – Str. 2761-2766.

10.Priori S., Napolitano C., Tiso N. et al. Mutacije u genu kardiakrianodinskog receptora (hRyR2) leže u osnovi kateholaminergičke polimorfne ventrikularne tahikardije // Circulation. – 2001. – God. 103. – Str. 196-200.

11.Priori S., Napolitano C. Genetski defekti srčanih ionskih kanala. Skriveni supstrat za torsades de pointes // Cardiovasc. Droge. Ther. – 2002. – God. 16. – Str. 89-92.

12. Priori S., Schwartz P., Napolitano C. et al. Stratifikacija rizika u sindromu produženog QT intervala // New Engl. J. Med. – 2003. – God. 348. – Str.1866-1874.

13. Izvješće radne skupine WHO/ISFC o definiciji i klasifikaciji kardiomiopatija // Brit. Heart J. – 1980. – God. 44. – Str. 672-673.

14. Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. WHO/ISFC Task Force definicija i klasifikacija kardiomiopatija // Circulation. – 1996. – God. 93. – Str. 841-842.

15. Thiene G., Corrado D., Basso C. Kardiomiopatije: je li vrijeme za molekularnu klasifikaciju? //Eur. Heart J. – 2004. - Vol. 25. – Str. 1772-1775.

16. Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. et al. X-vezana dilatativna kardiomiopatija molekularni genetski dokaz povezanosti s genom za Duchenneovu mišićnu distrofiju (distrofin) na lokusu Xp21 // Circulation. – 1993. – God. 87. – Str. 1854-1865.

17. Towbin J.A., Bowles N.E. Genetske abnormalnosti odgovorne za dilatiranu kardiomiopatiju // Curr. Cardiol. Rep. – 2000. – God. 2. – Str. 475-480.

V.N. Kovalenko, D.V. Rjabenko

Nacionalni znanstveni centar "Institut za kardiologiju nazvan po akademiku N.D. Strazhesku" Akademije medicinskih znanosti Ukrajine, Kijev

Ukrajinski kardiološki časopis