आईवीएस हाइपरट्रॉफी क्या है? हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी: कारण, अभिव्यक्तियाँ, निदान, इलाज कैसे करें, रोग का निदान

कार्डियोमायोपैथी गंभीर हृदय रोगों का एक समूह है, जिसका इलाज बहुत मुश्किल है और इसमें होने वाले बदलाव लगातार बढ़ते रहते हैं। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) एक ऐसी बीमारी है जो अन्य हृदय विकृति से जुड़ी नहीं है, जिसमें वेंट्रिकल या दोनों वेंट्रिकल का मायोकार्डियम मोटा हो जाता है, डायस्टोलिक फ़ंक्शन ख़राब हो जाता है, और कई अन्य विफलताएं होती हैं जो गंभीर जटिलताओं का खतरा पैदा करती हैं। एचसीएम 0.2-1% लोगों में होता है, मुख्य रूप से 30-50 वर्ष की आयु के पुरुषों में, अक्सर इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस, वेंट्रिकुलर अतालता, संक्रामक एंडोकार्डिटिस के विकास का कारण बनता है और होता है भारी जोखिम अचानक मौत.

रोग की विशेषताएं

जब किसी मरीज को हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान किया जाता है, तो रूपात्मक रूप से यह विकृति बाएं वेंट्रिकुलर दीवार की हाइपरट्रॉफी (मोटा होना) को प्रकट करती है और इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम(शायद ही कभी - दायां वेंट्रिकल या दो वेंट्रिकल)। क्योंकि अधिकांश मामलों में हृदय का केवल एक कक्ष प्रभावित होता है, इस बीमारी को अक्सर "असममित हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी" कहा जाता है। निदान के लिए मुख्य मानदंड बाएं वेंट्रिकल के बिगड़ा डायस्टोलिक फ़ंक्शन (हृदय को आराम करने में विफलता) के साथ संयोजन में हृदय की मांसपेशियों की मोटाई में 1.5 सेमी या उससे अधिक की वृद्धि है।

यह रोग मायोकार्डियम के मांसपेशी फाइबर की अव्यवस्थित, गलत व्यवस्था के साथ-साथ छोटे को नुकसान पहुंचाता है कोरोनरी वाहिकाएँ, फाइब्रोसिस के फॉसी की उपस्थिति जो हाइपरट्रॉफाइड मांसपेशियों में दिखाई देती है। इस विकृति के साथ, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम भी मोटा हो जाता है और कभी-कभी 40 मिमी से अधिक हो जाता है। बहिर्वाह पथ में रुकावट अक्सर देखी जाती है - बाएं वेंट्रिकल से रक्त प्रवाह पथ में रुकावट। यह इस तथ्य के कारण है कि मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के कारण माइट्रल वाल्व लीफलेट इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के करीब चला जाता है, और सिस्टोल के दौरान यह आउटलेट को अवरुद्ध कर सकता है और रक्त प्रवाह में बाधा पैदा कर सकता है।

वर्तमान में, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी युवा एथलीटों में अचानक मौत का सबसे आम कारण है, साथ ही हृदय और संवहनी रोगों की उपस्थिति के कारण कम उम्र में विकलांगता की पूर्व शर्त भी है। HCM के कई रूप हैं:

1. गैर-अवरोधक रूप - अवरोध प्रवणता 30 mmHg से अधिक नहीं है। आराम के समय और तनाव परीक्षण के दौरान दोनों;
2. अवरोधक रूप:
   • अव्यक्त सबफ़ॉर्म - रुकावट प्रवणता 30 mmHg से कम। आराम करने पर, व्यायाम या विशेष औषधीय परीक्षणों के दौरान यह आंकड़ा इस आंकड़े से अधिक हो जाता है;
   • बेसल सबफ़ॉर्म - आराम के समय 30 mmHg या उससे अधिक की रुकावट प्रवणता;
   • लैबाइल सबफ़ॉर्म - बिना किसी कारण के दबाव प्रवणता में सहज उतार-चढ़ाव होते हैं।

स्थान के आधार पर, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी बाएं वेंट्रिकुलर, दाएं वेंट्रिकुलर या सममित (द्विपक्षीय) हो सकती है। सबसे अधिक बार, असममित एचसीएम का निदान निलय के बीच पूरे सेप्टम के साथ किया जाता है, कम अक्सर - हृदय के शीर्ष की अतिवृद्धि, या एपिकल एचसीएम। हृदय की मांसपेशी हाइपरट्रॉफी की भयावहता के संदर्भ में, एचसीएम मध्यम (मोटाई 15-20 मिमी), मध्यम (मोटाई 21-25 मिमी), गंभीर (25 मिमी से ऊपर की मोटाई) हो सकता है।

रोग की गंभीरता के आधार पर इसे 4 चरणों में विभाजित किया गया है:

1. पहला - बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में दबाव 25 mmHg तक है, कोई लक्षण नहीं हैं;
2. दूसरा - दबाव 36 mmHg तक पहुँच जाता है, देखा गया विभिन्न संकेततनाव से संबंधित बीमारियाँ;
3. तीसरा - दबाव 44 मिमी एचजी तक बढ़ जाता है, पैरॉक्सिस्मल दर्द और सांस की तकलीफ होती है;
4. चौथा - 80 एमएमएचजी से ऊपर दबाव, इस बीमारी में अचानक मृत्यु का उच्च जोखिम होता है, सभी लक्षण स्पष्ट रूप से व्यक्त होते हैं।

कारण

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी - वंशानुगत विकृति विज्ञान, वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। इस संबंध में, बीमारी के अधिकांश मामले पारिवारिक होते हैं, जो कई पीढ़ियों में देखे जा सकते हैं। वे कार्डियक ट्रोपोटिन टी जीन, बी-मायोसिन हेवी चेन जीन, ए-ट्रोपोमायोसिन जीन और मायोसिन-बाइंडिंग सी प्रोटीन के लिए जिम्मेदार जीन में आनुवंशिक रूप से प्रसारित दोष पर आधारित हैं। यह सिद्ध हो चुका है कि हृदय दोष, कोरोनरी धमनी रोग, और उच्च रक्तचाप जो जन्म के समय या बड़े होने पर दिखाई देते हैं, एचसीएम के विकास से संबंधित नहीं हैं।

इसके अलावा, संकुचनशील प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण छिटपुट मामले हो सकते हैं। जीन उत्परिवर्तन के कारण, हृदय की मांसपेशी में मांसपेशी फाइबर का स्थान रोगात्मक रूप से बदल जाता है, इसलिए मायोकार्डियम हाइपरट्रॉफी हो जाता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी बच्चों में दिखाई दे सकती है, लेकिन अक्सर पहला परिवर्तन 20-25 वर्ष की आयु से पहले नहीं होता है। बहुत कम ही, पैथोलॉजी की शुरुआत 45 वर्ष और उससे अधिक उम्र में होती है।

रोगजनन हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथीअगला: मायोकार्डियल फाइबर की अनुचित व्यवस्था, वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट और सिस्टोलिक डिसफंक्शन के कारण, हृदय की मांसपेशियों के आकार में प्रतिपूरक वृद्धि होती है। बदले में, खराब मायोकार्डियल डिस्टेंसिबिलिटी के कारण डायस्टोलिक डिसफंक्शन बढ़ जाता है, जिससे निलय में प्रवेश करने वाले रक्त की मात्रा में कमी हो जाती है, जिससे डायस्टोलिक दबाव बढ़ने लगता है।

वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटी दीवार माइट्रल वाल्व लीफलेट को पूरी तरह से स्थानांतरित करने की अनुमति नहीं देती है, तो वेंट्रिकल और महाधमनी के बीच एक गंभीर दबाव अंतर होता है। वर्णित सभी विकार किसी न किसी रूप में प्रतिपूरक तंत्र की सक्रियता का कारण बनते हैं जो मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास का कारण बनते हैं। भविष्य में, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी हृदय की ऑक्सीजन की बढ़ती आवश्यकता के कारण होने वाले मायोकार्डियल इस्किमिया को भी भड़का सकती है।

लक्षण, जटिलताएँ और खतरे

युवा या मध्यम आयु में प्रकट होने से पहले, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी नैदानिक ​​लक्षणों के साथ बिल्कुल भी प्रकट नहीं हो सकती है। इसके अलावा, रोगी की शिकायतें काफी हद तक रोग के रूप से निर्धारित होती हैं: गैर-अवरोधक एचसीएम के साथ, जब व्यावहारिक रूप से कोई हेमोडायनामिक गड़बड़ी नहीं होती है, तो लक्षण पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं, और पैथोलॉजी का पता केवल नियमित परीक्षा के दौरान ही लगाया जाएगा। केवल कभी-कभी, विकृति विज्ञान के गैर-अवरोधक रूप के साथ, हृदय के काम में रुकावटें देखी जाती हैं, गंभीर में अनियमित नाड़ी शारीरिक कार्य, सांस की आवधिक कमी।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के अवरोधक रूप में, लक्षण डायस्टोलिक डिसफंक्शन की डिग्री, बाएं वेंट्रिकुलर छिद्र की रुकावट की गंभीरता और हृदय ताल में गड़बड़ी की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। मुख्य विशेषताएं इस प्रकार हैं:

• सांस की तकलीफ, जिससे गैस विनिमय संबंधी विकार हो सकते हैं;
• चक्कर आना;
• के बाद बेहोश हो जाना शारीरिक गतिविधि;
• अतालता, हृदय गति में वृद्धि;
• बार-बार एनजाइना के दौरे;
• क्षणिक धमनी हाइपोटेंशन;

हृदय विफलता के लक्षण उम्र के साथ बढ़ सकते हैं, जिससे कंजेस्टिव हृदय विफलता का विकास हो सकता है। एचसीएम में अतालता भी खतरनाक है। आमतौर पर वे सुप्रावेंट्रिकुलर, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, एक्सट्रैसिस्टोल (पैरॉक्सिस्मल सहित) या यहां तक ​​कि अलिंद फ़िब्रिलेशन की अभिव्यक्ति होते हैं और घातक परिणाम के साथ गंभीर अतालता में विकसित हो सकते हैं। कभी-कभी पहला संकेत वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन और अचानक मृत्यु हो सकता है, उदाहरण के लिए एक युवा एथलीट में खेल प्रशिक्षण के दौरान।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की अन्य जटिलताओं में संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के एपिसोड शामिल हो सकते हैं मस्तिष्क धमनियाँ, जहाज़ आंतरिक अंग, अंग। फुफ्फुसीय एडिमा और गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप हो सकता है। हालांकि, रोगी के लिए मुख्य खतरा वेंट्रिकुलर संकुचन की उच्च आवृत्ति, तेज संकुचन की घटना है हृदयी निर्गमफाइब्रिलेशन और सदमे के विकास के साथ।

निदान करना

संदिग्ध एचसीएम के लिए जांच के तरीके और परिणाम इस प्रकार हैं:

1. हृदय का स्पंदन. उरोस्थि के बाईं ओर एक डबल एपिकल आवेग और सिस्टोलिक झटके का पता लगाया जाता है।
2. हृदय का श्रवण. ध्वनियाँ सामान्य हैं, लेकिन कभी-कभी महाधमनी और बाएं वेंट्रिकल के बीच उच्च दबाव प्रवणता होने पर दूसरी ध्वनि का असामान्य विभाजन होता है। डॉक्टर को भी पता चलता है सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, जिसका चरित्र घटता-बढ़ता रहता है और बगल के क्षेत्र तक फैलता है।
3. ईसीजी. अटरिया के बढ़ने के लक्षण प्रकट होते हैं, पार्श्व और अवर लीड में क्यू तरंगें होती हैं, बाईं ओर ईओएस का विचलन, छाती लीड में विशाल नकारात्मक टी तरंगें होती हैं।
4. हृदय का अल्ट्रासाउंड. रोग के लक्षणों को विस्तार से दर्शाता है - बाएं वेंट्रिकल की गुहा में कमी, हाइपरट्रॉफाइड इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की विषमता, आदि। डॉपलर अल्ट्रासाउंड के साथ अध्ययन को पूरक करने से आप दबाव प्रवणता और रक्त प्रवाह की अन्य विशेषताओं का मूल्यांकन कर सकते हैं। अक्सर, रक्तचाप और बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी में दबाव के बीच अंतर का आकलन करने के लिए, उत्तेजक परीक्षण करना आवश्यक होता है - दवाओं (आइसोप्रेनालाईन, डोबुटामाइन) के साथ या शारीरिक गतिविधि के साथ।
5. एमआरआई. आपको दोनों निलय, हृदय के शीर्ष की जांच करने, मायोकार्डियल सिकुड़न का मूल्यांकन करने और हृदय की मांसपेशियों को सबसे गंभीर क्षति वाले क्षेत्रों की पहचान करने की अनुमति देता है।
6. कार्डिएक कैथीटेराइजेशन, कोरोनरी एंजियोग्राफी। सर्जरी के क्षेत्र को स्पष्ट करने के लिए हृदय सर्जरी से पहले इन तकनीकों की आवश्यकता हो सकती है।

एचसीएम के लिए दवाएं

इस विकृति का उपचार दवाएँ लेने पर आधारित है - बीटा ब्लॉकर्स, वेरापामिल समूह के कैल्शियम विरोधी। उन्हें उन खुराकों में अनुशंसित किया जाता है जो एक व्यक्ति द्वारा अधिकतम रूप से सहन की जाती हैं, और दवाएं जीवन भर के लिए निर्धारित की जाती हैं, खासकर अगर बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट हो। अन्य प्रकार की दवाएं जो हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए निर्धारित की जा सकती हैं:

• एंटीबायोटिक्स - संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के लिए या इसकी रोकथाम के लिए;
• अतालतारोधी दवाएं - हृदय संबंधी अतालता के लिए;
• एसीई अवरोधक, कार्डियक ग्लाइकोसाइड - हृदय विफलता के विकास के साथ;
• मूत्रवर्धक - शिरापरक ठहराव के लिए;
• थक्का-रोधी - स्थायी या पैरॉक्सिस्मल आलिंद फिब्रिलेशन के लिए।

शल्य चिकित्सा

ऑपरेशन के संकेत हैं: कोर्स के बाद प्रभाव की कमी रूढ़िवादी उपचार, बाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट की गंभीर रुकावट, गंभीर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए कई प्रकार की सर्जरी का संकेत दिया जा सकता है:

1. ट्रांसएओर्टिक सेप्टल मायेक्टॉमी। यह आपको दबाव प्रवणता को खत्म करने की अनुमति देता है, इसलिए सर्जरी से गुजरने वाले अधिकांश लोग स्थिर और दीर्घकालिक सुधार का अनुभव करते हैं।
2. माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन। सेप्टल हाइपरट्रॉफी की कम डिग्री के लिए, या वाल्व लीफलेट में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की उपस्थिति के लिए संकेत दिया गया है।
3. निलय के बीच हाइपरट्रॉफाइड सेप्टम के भाग का छांटना। ऐसे ऑपरेशन के बाद रुकावट कम हो जाती है, रक्त प्रवाह सामान्य हो जाता है।
4. दोहरे कक्ष की गति। निलय के संकुचन और उत्तेजना के क्रम को बदलता है, इसलिए रुकावट प्रवणता कम हो जाती है।
5. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का इथेनॉल विनाश। नई विधि में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के क्षेत्र में एक कैथेटर के माध्यम से एक मानक पेश करना शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप इसका पतला होना और बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट को समाप्त करना शामिल है।
6. हृदय प्रत्यारोपण. गंभीर एचसीएम वाले रोगियों के लिए संकेत दिया गया है जिनका अन्य तरीकों से इलाज संभव नहीं है।

एचसीएम के लिए रोजमर्रा की गतिविधियां सीमित नहीं हैं, लेकिन उन पर प्रतिबंध हैं खेल भारउपचार या सर्जरी के बाद भी बनी रहती है। ऐसा माना जाता है कि 30 वर्षों के बाद अचानक हृदय की मृत्यु का जोखिम कम होता है, इसलिए, गंभीर कारकों की अनुपस्थिति में, मध्यम की शुरुआत होती है खेल प्रशिक्षण. बुरी आदतों को छोड़ना जरूरी है।अपने आहार में, आपको ऐसे खाद्य पदार्थों से बचना चाहिए जो रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि करते हैं और रक्त और लसीका के प्रवाह को भी बाधित करते हैं (अत्यधिक नमकीन और मसालेदार भोजन, वसायुक्त भोजन)।

जो नहीं करना है

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, महत्वपूर्ण तनाव की अनुमति नहीं दी जानी चाहिए, जो पैथोलॉजी के अवरोधक रूप के लिए विशेष रूप से सच है। इससे महाधमनी और निलय के बीच दबाव प्रवणता में वृद्धि होती है, इसलिए रोग बढ़ना शुरू हो जाएगा, जिससे बेहोशी और अतालता हो सकती है। इसके अलावा, उपचार कार्यक्रम का चयन करते समय, एसीई अवरोधकों और सैल्युरेटिक्स की उच्च खुराक निर्धारित नहीं की जानी चाहिए, जो बाधा प्रवणता को भी बढ़ाती हैं। विघटित बाएं वेंट्रिकुलर विफलता, पूर्ण एवी ब्लॉक, या ब्रोंकोस्पज़म की प्रवृत्ति वाले रोगियों को बीटा-ब्लॉकर्स निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए।

पूर्वानुमान, जीवन प्रत्याशा और रोकथाम

रोग का कोर्स अलग-अलग हो सकता है, साथ ही इसका पूर्वानुमान भी अलग-अलग हो सकता है। केवल गैर-अवरोधक रूप ही स्थिर रूप से आगे बढ़ता है, लेकिन यदि यह लंबे समय तक बना रहता है, तो हृदय विफलता अभी भी विकसित होती है। 10% रोगियों में बीमारी दोबारा होने की संभावना होती है। औसतन, उपचार के बिना, 5 वर्षों के भीतर मृत्यु दर 2-18% है। एचसीएम के 5 साल के कोर्स के बाद जीवन प्रत्याशा रोगियों में भिन्न होती है, लेकिन लगभग 1% रोगियों की प्रति वर्ष मृत्यु हो जाती है। लगभग 40% मरीज़ बीमारी के पहले 12-15 वर्षों में मर जाते हैं। उपचार लंबे समय तक किसी व्यक्ति की स्थिति को स्थिर कर सकता है, लेकिन इसके लक्षणों को पूरी तरह से समाप्त नहीं करता है और प्रगति को हमेशा के लिए नहीं रोकता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को रोकने के उपाय अभी तक विकसित नहीं किए गए हैं। हृदय संबंधी मृत्यु को रोकने के लिए, बच्चों को रेफर करने से पहले सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए पेशेवर खेल, संकेतों के अनुसार हृदय का अल्ट्रासाउंड अवश्य कराएं। एक महत्वपूर्ण शर्तजीवन की अवधि और गुणवत्ता बढ़ाना भी एक स्वस्थ जीवनशैली है और धूम्रपान छोड़ना भी एक स्वस्थ जीवनशैली है।

नाम:

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम)- वेंट्रिकल्स (मुख्य रूप से बाएं) की दीवारों की बड़े पैमाने पर अतिवृद्धि के साथ मायोकार्डियल रोग, जिससे वेंट्रिकुलर गुहा के आकार में कमी आती है, सामान्य या वृद्धि के साथ हृदय के बिगड़ा हुआ डायस्टोलिक कार्य होता है। सिस्टोलिक कार्य. प्रमुख लिंग पुरुष है (3:1); रोग की औसत आयु 40 वर्ष है। आनुवंशिक पहलू। वंशानुगत एचसीएम आमतौर पर 10 से 20 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होता है। कम से कम 8 प्रकार के वंशानुगत एचसीएम ज्ञात हैं (परिशिष्ट 2 देखें। वंशानुगत रोग: मैप किए गए फेनोटाइप)।

वर्गीकरण

असममित एचसीएम - एक या दूसरे क्षेत्र की स्पष्ट प्रबलता के साथ बाएं वेंट्रिकल की सभी दीवारों की असमान रूप से व्यक्त अतिवृद्धि

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (आईवीएस) की अतिवृद्धि, मुख्य रूप से बेसल, मध्य, निचला भाग, कुल (आईवीएस की पूरी लंबाई के साथ)। बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी तक रक्त के बहिर्वाह पथ में रुकावट के लिए एक संरचनात्मक आधार बनाता है - अवरोधक एचसीएम 4 मिडवेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी - बाएं या दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के नीचे

शिखर क्षेत्र की अतिवृद्धि

सममित (संकेंद्रित) एचसीएम बाएं वेंट्रिकल की सभी दीवारों की समान रूप से स्पष्ट अतिवृद्धि है।

नैदानिक ​​तस्वीर

शिकायतों

परिश्रम करने पर सांस फूलना

छाती में दर्द

हृदय में रुकावट, तेज़ धड़कन

चक्कर आना, बेहोशी की अवस्था

निरीक्षण

शीर्षस्थ आवेग मजबूत होता है

सिस्टोलिक कंपन

हृदय का आकार बाईं ओर सामान्य या थोड़ा बढ़ा हुआ है

अंतिम चरण में - गर्दन की नसों में सूजन, जलोदर, निचले छोरों की सूजन, फुफ्फुस गुहा में द्रव का संचय

श्रवण

चर तीव्रता के उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ IIHV इंटरकोस्टल स्थानों में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट

माइट्रल वाल्व की सापेक्ष अपर्याप्तता का सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, कम अक्सर - ट्राइकसपिड

IV हृदय ध्वनि सुनाई देती है (आलिंद संकुचन में वृद्धि)।

निदान

ईसीजी - बाएं वेंट्रिकल की मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण, कम अक्सर बाएं आलिंद और आईवीएस (लीड I, एवीएल, वी5 और वी6 में गहरी क्यू तरंगें), इंट्रावेंट्रिकुलर चालन, लय की गड़बड़ी, इस्कीमिक परिवर्तनमायोकार्डियम में

CHDLTER निगरानी आपको पहचानने की अनुमति देती है वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के हमले, आलिंद फिब्रिलेशन, क्यू-टी अंतराल का लंबा होना

इकोकार्डियोग्राफी - आईवीएस हाइपरट्रॉफी निर्धारित करती है बदलती डिग्रीऔर सीमा, इसकी हाइपोकिनेसिया, बाएं वेंट्रिकुलर गुहा की मात्रा में कमी, एचसीएम का रूप, बिगड़ा हुआ मायोकार्डियल विश्राम के संकेत, आपको बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी के बीच दबाव ढाल की गणना करने की अनुमति देता है

कैरोटिड धमनी की स्फिग्मोग्राफी - अवरोधक एचसीएम वाले रोगियों में, इसे तेजी से वृद्धि के साथ दो-कूबड़ वाले वक्र द्वारा दर्शाया जाता है

एंजियोकार्डियोग्राफी - बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में हाइपरट्रॉफाइड आईवीएस का उभार, बाएं की मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, कम अक्सर दाएं वेंट्रिकल, माइट्रल रेगुर्गिटेशन। इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव प्रवणता और आईवीएस मोटाई के माप की अनुमति देता है

रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान विधियां विशिष्ट परिवर्तनों की पहचान करने में मदद नहीं करती हैं, लेकिन कई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों (कार्डियाल्जिया, बेहोशी) की उत्पत्ति को स्पष्ट करने के लिए जानकारी प्रदान करती हैं। क्रमानुसार रोग का निदान

कार्डियोमायोपैथी के अन्य रूप

महाधमनी का संकुचन

माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता

इलाज:

दवाई से उपचार

बी-ब्लॉकर्स - प्रोप्रानोलोल (एनाप्रिलिन) ​​160-320 मिलीग्राम/दिन

कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (पसंद का उत्पाद: वेरापामिल)

एंटीरियथमिक उत्पाद (कॉर्डेरोन [एमियोडेरोन], डिसोपाइरामाइड)

अप्रत्यक्ष थक्कारोधी

कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स (फेफड़ों में रुकावट और शिरापरक जमाव के साथ एचसीएम के लिए सख्ती से व्यक्तिगत रूप से, गंभीर)। दिल की अनियमित धड़कन)

मूत्रवर्धक (मध्यम मात्रा में, सावधानी के साथ)

संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम (संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ देखें)। प्रगतिशील पाठ्यक्रम, घातक वेंट्रिकुलर अतालता, बड़े वेंट्रिकुलर ग्रेडिएंट (>50mmHg) वाले रोगियों के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया गया है और बढ़ा हुआ खतराअचानक मृत्यु (ईसीजी द्वारा निर्धारित)

वेंट्रिकुलर गुहा से ट्रांसएओर्टिक सेप्टल मायोटॉमी या मायोटॉमी, माइट्रल वाल्व रिप्लेसमेंट (आईवीएस की मायोटॉमी के साथ अलग या एक साथ)

दोहरे कक्ष पेसिंग ( ह्रदय का एक भागऔर दाएं वेंट्रिकल का शीर्ष)।

142.1 ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

142.2 अन्य हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

एमएस। पारिवारिक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (115195,115196,

- प्राथमिक पृथक मायोकार्डियल क्षति, जो उनके गुहाओं की कम या सामान्य मात्रा के साथ वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (आमतौर पर बाएं) द्वारा विशेषता है। चिकित्सकीय रूप से, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी हृदय विफलता, सीने में दर्द, लय गड़बड़ी, बेहोशी और अचानक मृत्यु से प्रकट होती है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के निदान में ईसीजी, 24 घंटे ईसीजी निगरानी, ​​​​इकोकार्डियोग्राफी, एक्स-रे परीक्षा, एमआरआई, हृदय का पीईटी। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार बी-ब्लॉकर्स, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, एंटीकोआगुलंट्स, एंटीरैडमिक दवाओं, एसीई अवरोधकों के साथ किया जाता है; कुछ मामलों में वे इसका सहारा लेते हैं हृदय शल्य चिकित्सा(मायोटॉमी, मायेक्टॉमी, माइट्रल वाल्व रिप्लेसमेंट, डुअल-चेंबर पेसिंग, कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर इम्प्लांटेशन)।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी 0.2-1.1% आबादी में विकसित होती है, ज्यादातर पुरुषों में; रोगियों की औसत आयु 30 से 50 वर्ष तक है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों में कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस 15-25% मामलों में होता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले 50% रोगियों में गंभीर वेंट्रिकुलर अतालता (पैरॉक्सिस्मल वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया) के कारण अचानक मृत्यु होती है। 5-9% रोगियों में, रोग संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ से जटिल होता है, जो माइट्रल या महाधमनी वाल्व को नुकसान होने पर होता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत वाली बीमारी है, इसलिए यह आमतौर पर प्रकृति में पारिवारिक होती है, जो हालांकि, छिटपुट रूपों की घटना को बाहर नहीं करती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के पारिवारिक मामले मायोकार्डियल कॉन्ट्रैक्टाइल प्रोटीन (बी-मायोसिन हेवी चेन जीन, कार्डियक ट्रोपोनिन टी जीन, ए-ट्रोपोमायोसिन जीन, मायोसिन-बाइंडिंग के कार्डियक आइसोफॉर्म को एन्कोडिंग करने वाले जीन) के संश्लेषण को एन्कोडिंग करने वाले जीन में विरासत में मिले दोषों पर आधारित हैं। प्रोटीन). समान जीन के सहज उत्परिवर्तन जो प्रभाव में होते हैं प्रतिकूल कारकपर्यावरण, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के छिटपुट रूपों के विकास का कारण बनता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोष, कोरोनरी धमनी रोग, उच्च रक्तचाप और अन्य बीमारियों से जुड़ी नहीं है जो आमतौर पर ऐसे परिवर्तनों का कारण बनती हैं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का रोगजनन

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के रोगजनन में, अग्रणी भूमिका हृदय की मांसपेशियों की प्रतिपूरक अतिवृद्धि की है, जो दो संभावित रोग तंत्रों में से एक के कारण होती है - मायोकार्डियम के बिगड़ा हुआ डायस्टोलिक फ़ंक्शन या बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट। डायस्टोलिक डिसफंक्शन की विशेषता निलय में प्रवाह है नहीं पर्याप्त गुणवत्ताडायस्टोल में रक्त, जो खराब मायोकार्डियल डिस्टेंसिबिलिटी से जुड़ा होता है और अंत-डायस्टोलिक दबाव में तेजी से वृद्धि का कारण बनता है।

बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट के साथ, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का मोटा होना और माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक की गति में व्यवधान होता है। इस संबंध में, इजेक्शन अवधि के दौरान, बाएं वेंट्रिकल की गुहा और महाधमनी के प्रारंभिक खंड के बीच एक दबाव अंतर होता है, जो बाएं वेंट्रिकल में अंत-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि के साथ होता है। इन परिस्थितियों में होने वाला प्रतिपूरक हाइपरफंक्शन हाइपरट्रॉफी के साथ होता है और फिर बाएं आलिंद का फैलाव होता है; विघटन के मामले में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है।

कुछ मामलों में, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ मायोकार्डियल इस्किमिया होता है, जो कोरोनरी धमनियों के वैसोडिलेटर रिजर्व में कमी, ऑक्सीजन के लिए हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम की आवश्यकता में वृद्धि, सिस्टोल के दौरान इंट्राम्यूरल धमनियों का संपीड़न, कोरोनरी धमनियों के सहवर्ती एथेरोस्क्लेरोसिस के कारण होता है। , वगैरह।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के मैक्रोस्कोपिक लक्षण बाएं वेंट्रिकल की दीवारों का मोटा होना, इसकी गुहा के सामान्य या कम आयाम, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की हाइपरट्रॉफी और बाएं आलिंद का फैलाव हैं। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की सूक्ष्म तस्वीर कार्डियोमायोसाइट्स की अव्यवस्थित व्यवस्था, रेशेदार ऊतक के साथ मांसपेशी ऊतक के प्रतिस्थापन और इंट्राम्यूरल कोरोनरी धमनियों की असामान्य संरचना की विशेषता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का वर्गीकरण

हाइपरट्रॉफी के स्थानीयकरण के अनुसार, बाएं और दाएं वेंट्रिकल के हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को प्रतिष्ठित किया जाता है। बदले में, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी असममित और सममित (संकेंद्रित) हो सकती है। ज्यादातर मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असममित हाइपरट्रॉफी इसकी पूरी लंबाई या इसके बेसल सेक्शन में पाई जाती है। हृदय के शीर्ष (एपिकल हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी), पश्च या ऐनटेरोलेटरल दीवार की असममित अतिवृद्धि कम आम है। लगभग 30% मामलों में सममित अतिवृद्धि होती है।

बाएं वेंट्रिकल की गुहा में सिस्टोलिक दबाव प्रवणता की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए, प्रतिरोधी और गैर-अवरोधक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को प्रतिष्ठित किया जाता है। सममित बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी आमतौर पर हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का एक गैर-अवरोधक रूप है।

असममित अतिवृद्धि या तो गैर-अवरोधक या अवरोधक हो सकती है। इस प्रकार, "इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस" की अवधारणा इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के असममित हाइपरट्रॉफी का पर्याय है; इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मध्य भाग की हाइपरट्रॉफी (पैपिलरी मांसपेशियों के स्तर पर) "मेसोवेंट्रिकुलर रुकावट" है। बाएं वेंट्रिकल की एपिकल हाइपरट्रॉफी आमतौर पर एक गैर-अवरोधक प्रकार द्वारा दर्शायी जाती है।

मायोकार्डियल मोटाई की डिग्री के आधार पर, मध्यम (15-20 मिमी), मध्यम (21-25 मिमी) और गंभीर (25 मिमी से अधिक) हाइपरट्रॉफी को प्रतिष्ठित किया जाता है।

नैदानिक ​​और शारीरिक वर्गीकरण के आधार पर, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के चरण IV को प्रतिष्ठित किया गया है:

• I - बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ (एलवीओटी) में दबाव प्रवणता 25 मिमी एचजी से अधिक नहीं। कला।; कोई शिकायत नहीं;
• II - एलवीओटी में दबाव प्रवणता 36 मिमी एचजी तक बढ़ जाती है। कला।; शारीरिक गतिविधि के दौरान शिकायतें सामने आती हैं;
• III - एलवीओटी में दबाव प्रवणता 44 मिमी एचजी तक बढ़ जाती है। कला।; एनजाइना पेक्टोरिस और सांस की तकलीफ दिखाई देती है;
• IV - एलवीओटी में दबाव प्रवणता 80 मिमी एचजी से ऊपर। कला।; गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी विकसित होती है, और अचानक हृदय की मृत्यु संभव है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण

लंबे समय तक, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का कोर्स स्पर्शोन्मुख रहता है; नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति अक्सर 25-40 वर्ष की आयु में होती है। प्रचलित शिकायतों को ध्यान में रखते हुए, नौ नैदानिक ​​रूपहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी: कम-लक्षणात्मक, वेजिटोडायस्टोनिक, कार्डियलजिक, रोधगलन-जैसा, अतालता, अपक्षयी, स्यूडोवाल्वुलर, मिश्रित, फुलमिनेंट। इस तथ्य के बावजूद कि प्रत्येक नैदानिक ​​संस्करण में कुछ लक्षण होते हैं, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के सभी रूपों में सामान्य लक्षण होते हैं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का गैर-अवरोधक रूप, जो वेंट्रिकल से रक्त के बहिर्वाह के उल्लंघन के साथ नहीं होता है, आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होता है। ऐसे में शारीरिक गतिविधि करते समय सांस लेने में तकलीफ, हृदय कार्य में रुकावट और अनियमित नाड़ी की शिकायत हो सकती है।

ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के विशिष्ट लक्षण हैं एंजाइनल दर्द (70%), सांस की गंभीर कमी (90%), चक्कर आना और बेहोशी (25-50%), क्षणिक धमनी हाइपोटेंशन, कार्डियक अतालता (पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, अलिंद फ़िब्रिलेशन, एक्सट्रैसिस्टोल) . कार्डियक अस्थमा और फुफ्फुसीय एडिमा के हमले हो सकते हैं। अक्सर हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का पहला प्रकरण अचानक मृत्यु होता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान

नैदानिक ​​खोज के दौरान, एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, एक उच्च, तेज़ नाड़ी और शीर्ष आवेग के विस्थापन का पता लगाया जाता है। वाद्य विधियाँहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की परीक्षाओं में इकोकार्डियोग्राफी, ईसीजी, पीसीजी, छाती रेडियोग्राफी, होल्टर मॉनिटरिंग, पॉलीकार्डियोग्राफी, रिदमोकार्डियोग्राफी शामिल हैं। इकोकार्डियोग्राफी से आईवीएस की अतिवृद्धि, वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की दीवारें, बाएं आलिंद के आकार में वृद्धि, एलवीओटी रुकावट की उपस्थिति और बाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक डिसफंक्शन का पता चलता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के ईसीजी संकेत बहुत विशिष्ट नहीं हैं और मायोकार्डियम, उच्च रक्तचाप, कोरोनरी धमनी रोग, महाधमनी स्टेनोसिस और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी से जटिल अन्य बीमारियों में फोकल परिवर्तन के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की गंभीरता का आकलन करने, निदान करने और उपचार की सिफारिशें विकसित करने के लिए, तनाव परीक्षण (साइकिल एर्गोमेट्री, ट्रेडमिल परीक्षण) का उपयोग किया जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (विशेष रूप से प्रतिरोधी रूप) वाले मरीजों को शारीरिक गतिविधि को सीमित करने की सलाह दी जाती है, जो बाएं वेंट्रिकल-महाधमनी दबाव ढाल, कार्डियक अतालता और बेहोशी में वृद्धि को भड़का सकती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के मध्यम गंभीर लक्षणों के लिए, बी-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल, एटेनोलोल, मेटोप्रोलोल) या कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (वेरापामिल) निर्धारित किए जाते हैं, जो हृदय गति को कम करते हैं, डायस्टोल को लम्बा खींचते हैं, बाएं वेंट्रिकल के निष्क्रिय भरने में सुधार करते हैं और भरने के दबाव को कम करते हैं। थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के उच्च जोखिम के कारण, एंटीकोआगुलंट्स की आवश्यकता होती है। दिल की विफलता के विकास के साथ, मूत्रवर्धक और एसीई अवरोधक संकेत दिए जाते हैं; वेंट्रिकुलर लय गड़बड़ी के लिए - अतालतारोधी औषधियाँ(एमियोडेरोन, डिसोपाइरामाइड)।

ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के मामले में, संक्रामक एंडोकार्टिटिस को रोका जाता है, क्योंकि माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक पर लगातार आघात के परिणामस्वरूप, उस पर वनस्पति दिखाई दे सकती है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के हृदय शल्य चिकित्सा उपचार की सलाह तब दी जाती है जब बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी के बीच दबाव प्रवणता >50 मिमी एचजी हो। इस मामले में, एक सेप्टल मायोटॉमी या मायेक्टॉमी किया जा सकता है, और यदि संरचनात्मक परिवर्तनमाइट्रल वाल्व, जो महत्वपूर्ण पुनरुत्थान का कारण बनता है - माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन।

एलवीओटी रुकावट को कम करने के लिए, एक दोहरे कक्ष वाले पेसमेकर के प्रत्यारोपण का संकेत दिया गया है; वेंट्रिकुलर अतालता की उपस्थिति में - एक कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर का आरोपण।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का पूर्वानुमान

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का कोर्स परिवर्तनशील है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का गैर-अवरोधक रूप अपेक्षाकृत स्थिर रूप से आगे बढ़ता है, लेकिन साथ लंबा अनुभवरोग अभी भी हृदय विफलता विकसित करता है। 5-10% रोगियों में, अतिवृद्धि का सहज प्रतिगमन संभव है; रोगियों के समान प्रतिशत में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी से डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी में संक्रमण होता है; इतनी ही संख्या में रोगियों को संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के रूप में जटिलता का सामना करना पड़ता है।

उपचार के बिना, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए मृत्यु दर 3-8% है, और ऐसे आधे मामलों में वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन, पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक और तीव्र मायोकार्डियल रोधगलन के कारण अचानक मृत्यु होती है।

हृदय रोग पूरे इतिहास में मनुष्यों के साथ रहे हैं। लेकिन हाल ही में, पर्यावरणीय गिरावट, बड़ी संख्या में आनुवंशिक प्रवृत्तियों और स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करने की अनिच्छा के कारण, लोगों में "मोटर" के साथ समस्याएं अक्सर देखी जाने लगी हैं। सबसे अधिक देखी जाने वाली विकृति हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी है।

हाइपरट्रॉफी को बहुत कहा जाता है गंभीर बीमारी, जो अक्सर आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है। यह सामान्य या कम मात्रा के साथ मायोकार्डियम और हृदय निलय की दीवारों की अतिवृद्धि की विशेषता है। सेप्टम की अतिवृद्धि भी होती है, लेकिन यह काफी दुर्लभ है। इसके अतिरिक्त, सममित और असममित अतिवृद्धि के बीच अंतर किया जाता है, जो 90% मामलों में होता है। लक्षणों के आधार पर उपचार करना थोड़ा मुश्किल है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में वे अन्य, महत्वहीन बीमारियों की अभिव्यक्तियों के समान होते हैं।

इस प्रकार की बीमारी को अक्सर पारिवारिक के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, लेकिन छिटपुट रूप भी होते हैं। घटना का कारण, पहले और दूसरे दोनों मामलों में, जीन में दोष है जो कार्डियक सार्कोमियर के लिए प्रोटीन के संश्लेषण को एन्कोड करने के लिए जिम्मेदार है।

रोगों का वर्गीकरण

स्वाभाविक रूप से, इस प्रकार की कार्डियोमायोपैथी को, अधिकांश बीमारियों की तरह, वर्गीकृत किया जाना चाहिए। आइए इस बीमारी के सबसे प्रसिद्ध रूपों पर नजर डालें।

• हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी। यह सेप्टम के ऊपरी हिस्से के मोटे होने के रूप में प्रकट हो सकता है। यह विकृति गैस्ट्रिक सेप्टम के शीर्ष, मध्य भाग पर भी होती है या पूरे क्षेत्र में बिल्कुल देखी जाती है।
• गैर-अवरोधक कार्डियोमायोपैथी. इस रूप का निदान करना बहुत कठिन है, क्योंकि इसके लक्षण बहुत हल्के होते हैं। अक्सर इस बीमारी का पता एक्स-रे या ईसीजी से निवारक जांच के दौरान गलती से चल जाता है।
• सममित अतिवृद्धि. इस रूप का एक संकेत बाएं पेट की सभी दीवारों को नुकसान है।
• इसके विपरीत, असममित आकार, दीवारों में से केवल एक को प्रभावित करता है।
• कार्डियोमायोपैथी का शीर्षस्थ रूप केवल हृदय के शीर्ष के विस्तार के रूप में प्रकट होता है।

यह भी कहने योग्य है कि हाइपरट्रॉफी को गाढ़ेपन के आकार के अनुसार प्रारंभिक, मध्यम, मध्यम और गंभीर में विभाजित किया गया है।

बाएं पेट के मायोकार्डियम की प्रारंभिक और मध्यम अतिवृद्धि 15 से 20 मिमी तक की मोटाई है। हालाँकि, लक्षणों की बहुत हल्की गंभीरता के कारण उनका निदान करना मुश्किल है।

यदि आप औसत और उच्चारित रूपों को देखें, तो सब कुछ बहुत सरल है। इनका पता चलने की संभावना काफी अधिक होती है और साथ ही लक्षण मरीज को परेशान करते हैं।

रोग के लक्षण

किसी भी प्रकार, यहां तक ​​कि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, लंबे समय तक व्यावहारिक रूप से स्पर्शोन्मुख होती है। केवल कुछ मामलों में ही कुछ असुविधाएँ प्रकट हो सकती हैं और असहजताछाती क्षेत्र में. यदि लक्षण प्रकट होते हैं, तो वे अक्सर 25 से 45 वर्ष की आयु के बीच होते हैं। जब रोग सक्रिय चरण में प्रवेश करता है, तो अधिकांश रोगी निम्नलिखित लक्षणों का वर्णन करते हैं:

• एंजियोटिक दर्द एक रेट्रोस्टर्नल दर्द है जो अपूर्ण विश्राम या मायोकार्डियम में ऑक्सीजन की कमी के कारण होता है;
• सांस लेने में कठिनाई। यह अंतःशिरा दबाव में वृद्धि के कारण प्रकट होता है, जो श्वास को बहुत प्रभावित करता है;
• चक्कर आना। यह लक्षण खराब ऑक्सीजन संतृप्ति के कारण भी होता है;
• बेहोशी;
• क्षणिक प्रकार का धमनी हाइपोटेंशन;
• शीर्षस्थ दोहरा आवेग, जिसे स्पर्शन के दौरान पता लगाया जा सकता है।

स्वाभाविक रूप से, ये सभी लक्षण नहीं हैं। कई अन्य अप्रत्यक्ष संकेत भी हैं। वे आम तौर पर विकास के अंतिम चरण में दिखाई देते हैं। यदि उपस्थित चिकित्सक सभी लक्षणों को सही ढंग से और शीघ्रता से एकत्रित करने में सफल हो जाता है, तो निर्धारण के तुरंत बाद उपचार शुरू हो जाता है सटीक निदान. और यह जितनी तेजी से किया जाएगा, मरीज के लिए उतना ही बेहतर होगा। उपचार अपने आप में बहुत जटिल है और इसके लिए रोगियों और डॉक्टरों को बहुत धैर्य की आवश्यकता होती है।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण और चरण

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के अध्ययन में डॉक्टरों के व्यापक अनुभव के लिए धन्यवाद, इसे इस बीमारी के विकास के चरणों में विभाजित करना और उनमें से प्रत्येक के लक्षणों को उजागर करना संभव था। आइए इन संकेतों और चरणों को अधिक विस्तार से देखें।

गठन चरण

हृदय की मांसपेशियों पर बढ़ते भार के कारण, मांसपेशियों में भी वृद्धि होती है, क्योंकि उसे कार्य करना पड़ता है और कामद्रव्यमान की प्रति इकाई. यह शुरू से ही अतालता के रूप में प्रकट होता है। स्वाभाविक रूप से, यह लक्षण बहुत आम है, लेकिन अतालता से पीड़ित केवल 5% लोगों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का प्रारंभिक चरण होता है। रक्तचाप में भी वृद्धि देखी गई है। उसी समय, हृदय तीव्रता से झटके पैदा करना शुरू कर देता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि अधिभार कहाँ होता है। यह प्रक्रिया माइटोकॉन्ड्रिया को अधिक प्रोटीन बनाने का कारण बनती है, जिसकी बदौलत कोशिकाएं खुद को एक सिकुड़ा हुआ पदार्थ प्रदान करती हैं।

हृदय का द्रव्यमान धीरे-धीरे बढ़ने लगता है। ऐसे मामले थे जब रोगी का शरीर "आपातकालीन" मोड में चला गया और चौदह दिनों में इस अंग का वजन 2.5 गुना बढ़ गया। विकास प्रक्रिया तब तक जारी रहती है जब तक मायोकार्डियम का द्रव्यमान उस पर भार से मेल नहीं खाता। यह ध्यान देने योग्य है कि क्रमिक गठन के साथ, सब कुछ समय में काफी बढ़ जाता है और दशकों तक चल सकता है। लेकिन सिद्धांत बिल्कुल वही है.

पूर्ण अतिवृद्धि का चरण

यहां, हृदय का तनाव के प्रति एक स्थिर अनुकूलन शुरू होता है, जो प्राप्त स्तर पर द्रव्यमान के निरंतर और स्थिर रखरखाव का कारण बनता है। यदि प्रभावित करने वाले कारक नहीं बदलते हैं, तो यह अंग कई वर्षों तक अपने मालिक की गतिविधि को बनाए रखते हुए, निरंतर वजन और आकार बनाए रखना शुरू कर देता है। लेकिन यदि सभी संकेतक बढ़ते हैं, तो हृदय द्रव्यमान में काफी वृद्धि होगी। 200-300 ग्राम के मानक के साथ, यह 1000 ग्राम तक बढ़ सकता है। यहीं से बीमारी का तीसरा चरण शुरू होता है।

मायोकार्डियल घिसाव का चरण

स्वाभाविक रूप से, हृदय लगातार द्रव्यमान में वृद्धि नहीं कर सकता है, और जब सीमा समाप्त हो जाती है, तो मायोकार्डियम का सक्रिय टूट-फूट शुरू हो जाता है। ऐसे में सीने में दर्द, जलन और उपरोक्त सभी लक्षण प्रकट होते हैं। यह पहले से ही सबसे सक्रिय रूप माना जाता है, जिसके लिए आवश्यक रूप से सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। अक्सर इस स्तर पर, बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की विलक्षण अतिवृद्धि देखी जाती है। यह ठीक तब प्रकट होता है जब रक्त की बढ़ी हुई मात्रा को बाहर निकालने के लिए स्टार्लिंग तंत्र सक्रिय होता है।

इलाज

पर शुरुआती अवस्थामायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का इलाज दवा से किया जा सकता है। ये सभी प्रकार की दवाएं हैं जो बिल्डिंग के लिए बिल्डिंग प्रोटीन के उत्पादन को थोड़ा कम कर देती हैं मांसपेशियों. इसके अलावा, यदि बीमारी विकसित होना बंद हो जाती है, तो हम डॉक्टर द्वारा हस्तक्षेप न करने और निरंतर निगरानी के बारे में बात कर सकते हैं।

सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता केवल दूसरे चरण के अंत में और तीसरे चरण के दौरान होती है, जब हृदय की मांसपेशियों में लगातार वृद्धि होती है। इस मामले में ऐसा प्रतीत होता है एक बड़ी संख्या कीउपरोक्त लक्षण. ऑपरेशन अनिवार्य है, अन्यथा रोगी को हृदय गति रुक ​​​​जाएगी, जिससे अंततः अचानक मृत्यु हो जाएगी।

क्या हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का कोई समाधान है?

कार्डियोमायोपैथी मायोकार्डियल रोगों का एक समूह है जो हृदय के निलय की अतिवृद्धि और यांत्रिक या विद्युत शिथिलता द्वारा व्यक्त किया जाता है। अधिकतर, ये रोग वंशानुगत रूप से प्रसारित होते हैं और संकुचनशील प्रोटीन को एन्कोड करने के लिए जिम्मेदार जीन के उत्परिवर्तन का प्रतिनिधित्व करते हैं।

ऐसी बीमारियाँ बिना किसी लक्षण के हो सकती हैं और अचानक मृत्यु का कारण बन सकती हैं। यहीं उनका मुख्य ख़तरा है. कार्डियोमायोपैथी की अवधारणा, साथ ही रोग के विकास और इसके उपचार को प्रभावित करने वाली प्रक्रियाओं की समझ, 2000 के दशक की शुरुआत में ही बनाई गई थी। पहले, यह शब्द मायोकार्डियल बीमारियों को दर्शाता था जो इसके कारण उत्पन्न हुई थीं चिकित्सा के लिए जाना जाता हैकारण.

रोग के लक्षण

• हृदय विफलता का विकास.
• संभावित एनजाइना हमले
• छाती में दर्द
• हृदय संबंधी अस्थमा
• आराम करने पर सांस फूलना
• बेहोशी
• अन्तर्हृद्शोथ
• चक्कर आना
• थ्रोम्बोएम्बोलिज्म (रक्त के थक्के द्वारा रक्त वाहिका में अचानक रुकावट)
• अचानक मौत
• मायोकार्डियल ऊतक का घाव।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, अक्सर मृत्यु के समय ही प्रकट होती है अचानक रुकनादिल.

रोग के कारण

इस रोग के विकसित होने के 2 कारण हैं:

• रोग का वंशानुगत संचरण।परिणामस्वरूप, मायोकार्डियम के संकुचनशील प्रोटीन को एन्कोड करने के लिए जिम्मेदार जीन उत्परिवर्तित हो जाते हैं।
• अधिग्रहीत।इस मामले में, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण होता है सहज उत्परिवर्तनजीन. ऐसा उत्परिवर्तन बाहरी और आंतरिक दोनों कारकों के प्रभाव में हो सकता है। दुर्भाग्य से, दवा अभी तक रोग के विकास के तंत्र, साथ ही इसे प्रभावित करने वाले कारकों को सटीक रूप से निर्धारित करने में सक्षम नहीं है। जिससे सही पूर्वानुमान लगाना बहुत कठिन हो जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक हृदय रोग है, जिसका मुख्य लक्षण निलय की दीवार का मोटा होना है। अधिकांश निदान किए गए मामलों में, बायां वेंट्रिकल प्रभावित होता है। में मेडिकल अभ्यास करना, रोग का मुख्य लक्षण 1.5 सेमी से अधिक मायोकार्डियम का मोटा होना माना जाता है। खासकर यदि यह निलय की दीवारों को आराम करने में असमर्थता की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

यह ध्यान में रखते हुए कि यह बीमारी वस्तुतः बिना किसी लक्षण के गुजरती है, और इसके विकास की भविष्यवाणी किसी व्यक्ति की आनुवंशिकता के आधार पर की जा सकती है, निवारक परीक्षा से गुजरना समझ में आता है। विशेषकर यदि किसी व्यक्ति के रिश्तेदारों को हृदय रोग है या हो। इस तरह आप समय रहते इलाज शुरू कर सकते हैं।

रोग के रूप

इस पर निर्भर करते हुए कि बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी तक रक्त के प्रवाह में कोई बाधा है या नहीं, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को निम्न में विभाजित किया गया है:

• बाधक रूप. जब रक्त को बाएं वेंट्रिकल में धकेलने में बाधाएं आती हैं।
• बाधक नहीं.

अधिकांश मामलों में रुकावट, प्रकृति में गतिशील होती है। इसकी अभिव्यक्ति की डिग्री कई कारकों से प्रभावित हो सकती है। लेकिन इसके विकास की गतिशीलता आमतौर पर प्रगतिशील होती है।

रोग के गैर-अवरोधक रूप के विकास के साथ, अधिकांश रोगियों में कोई महत्वपूर्ण लक्षण नहीं होते हैं। दुर्भाग्य से, यह रूप अक्सर अचानक मृत्यु के माध्यम से प्रकट होता है।

हृदय की मांसपेशी अतिवृद्धि के विकास के स्थान और समरूपता के आधार पर, रोग को इसमें विभाजित किया गया है:

• असममित आकार. 60% से अधिक रोगियों में होता है। इसकी विशेषता बाएं वेंट्रिकल की दीवारों का असमान मोटा होना है।
• सममित आकार.इसकी विशेषता बाएं वेंट्रिकल और सेप्टम की दीवारों का एक समान मोटा होना है। कुछ मामलों में, दीवारों और दाएं वेंट्रिकल का मोटा होना होता है, हालांकि, यह बेहद दुर्लभ है।

रोग के कारण के आधार पर, इसके 2 रूप होते हैं:

• प्राथमिक।कभी-कभी इस रूप को इडियोपैथिक कहा जाता है। वास्तव में, इसका मतलब वंशानुगत प्रवृत्ति के कारण रोग का विकास है जो जीन उत्परिवर्तन का कारण बनता है, या अन्य अज्ञात कारणों से।
• द्वितीयक रूप.दीर्घकालिक हृदय रोगों और विकृति के परिणामस्वरूप विकसित होता है जो हृदय की मांसपेशियों की संरचना में परिवर्तन को प्रभावित कर सकता है।

हृदय शल्य चिकित्सा के क्षेत्र में कई विशेषज्ञ रोग के केवल एक ही रूप पर जोर देते हैं - प्राथमिक। चूंकि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के विकास पर अन्य बीमारियों का प्रभाव अभी तक सटीक रूप से सिद्ध नहीं हुआ है।

रोग की जटिलताएँ

ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, निम्नलिखित जटिलताएँ संभव हैं:

• अतालता.लगभग हमेशा अतालता का कारण बनता है। परिणामस्वरूप, रोगियों में हृदय विफलता विकसित होती है, और अलिंद फिब्रिलेशन के मामले में, थ्रोम्बोएम्बोलिज्म विकसित होता है।
• अचानक मौत।अचानक हृदयाघात से मृत्यु. लगभग 80% मामलों में, कार्डियक अरेस्ट वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के कारण होता है।
• थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म।
• हृदय विफलता का विकास.जब प्रकट होता है दीर्घकालिकहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी मुख्य रूप से हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों की विकृति, अर्थात् निशान की उपस्थिति के कारण विकसित होती है।

स्पष्ट लक्षणों की अनुपस्थिति से रोग का सही निदान और उपचार करना बहुत मुश्किल हो जाता है।

रोग का कोर्स

कई रोगियों में, स्थिति समय के साथ स्थिर हो जाती है, और कुछ में (10% तक) सुधार देखा जाता है। हालाँकि, स्थिर स्थिति में भी, रोग की प्रगति ख़त्म हो जाती है लंबी अवधि, अतालता और हृदय विफलता के विकास को भड़काता है।

दुर्भाग्य से, ज्यादातर मामलों में, बीमारी का एक स्थिर या स्पर्शोन्मुख कोर्स भी अचानक मृत्यु में समाप्त होता है। अक्सर, ऐसे मामले शारीरिक गतिविधि के दौरान और उसके तुरंत बाद होते हैं। जोखिम में, अधिकांशतः, 25-35 वर्ष की आयु के लोग हैं।

उपचार के अभ्यास से, रोग के पाठ्यक्रम के लिए निम्नलिखित पूर्वानुमानों को अलग किया जा सकता है:

• संभावित सुधारों के साथ रोग का स्थिर पाठ्यक्रम।
• स्थिति का बिगड़ना, अतालता और हृदय विफलता के विकास में व्यक्त, शरीर का सामान्य रूप से कमजोर होना।
• रोग की अंतिम अवस्था. हृदय प्रणाली के अपरिवर्तनीय विनाश से तेजी से मृत्यु होती है।
• अचानक मौत।

कार्डियक अरेस्ट से मृत्यु के जोखिम समूह में वे मरीज़ शामिल हैं:

• बार-बार बेहोश होना।
• वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के बार-बार हमले।
• गहरे बाएं निलय अतिवृद्धि.
• शारीरिक गतिविधि के दौरान रक्तचाप कम होना।
• हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी कम उम्र में ही प्रकट हो जाती है।

इसके अलावा, जोखिम समूह में वे लोग शामिल हैं जिनके परिवार में अचानक मृत्यु के मामले सामने आए हैं।

निदान के तरीके

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम।पाने का सबसे पहला तरीका समग्री मूल्यांकनकाम मानव हृद्य. यदि हृदय प्रणाली में कोई गड़बड़ी होती है, तो यह ईसीजी चार्ट पर दिखाई देगी। हालाँकि, कार्डियोमायोपैथी के मामले में, अभी तक ऐसे कोई लक्षण पहचाने नहीं गए हैं जो इस बीमारी के विकास का सटीक संकेत देते हों।

सामान्य कार्डियोग्राम से संभावित विचलन:

• में विचलन बाईं तरफहृदय की विद्युत धुरी.
• बढ़े हुए अटरिया के लक्षणों की उपस्थिति।
• पार्श्व लीड में क्यू तरंगें
• क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के प्रारंभिक भाग की विकृति।

इकोकार्डियोग्राम।मनुष्यों के लिए एक अत्यधिक संवेदनशील और सुरक्षित निदान पद्धति। इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करते समय, रुकावट और अतिवृद्धि की डिग्री निर्धारित करना संभव है, साथ ही डायस्टोलिक फ़ंक्शन में गड़बड़ी की पहचान करना भी संभव है।

होल्टर निगरानी.कार्डियोग्राम की दीर्घकालिक निगरानी की अनुमति देता है। आमतौर पर, 24 घंटों के भीतर, किसी व्यक्ति के महत्वपूर्ण संकेत पढ़ लिए जाते हैं। ऑपरेशन का सिद्धांत ईसीजी के समान है, लेकिन अधिक व्यापक डेटा अधिक सही उपचार निर्धारित करने की अनुमति देता है।

कार्डियक कैथीटेराइजेशन।कैथीटेराइजेशन की मदद से, वेंट्रिकल और एट्रियम में दबाव निर्धारित किया जाता है और बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में रक्त प्रवाह की गति निर्धारित की जाती है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में, रक्त प्रवाह धीमा हो जाता है और बाएं वेंट्रिकल में दबाव महाधमनी में दबाव से काफी अधिक होता है।

जीन अनुसंधान.इसका उपयोग बहुत ही कम किया जाता है, क्योंकि विशेष केंद्रों के पास इसे लागू करने का अवसर होता है, जिनमें से काफी संख्या में हैं। रोग की अधिक संपूर्ण तस्वीर प्राप्त करने के लिए, रोगी के निकटतम रिश्तेदारों के जीन की जांच की जाती है।

रक्त रसायन।संभावित की पहचान करने के लिए कई व्यापक विश्लेषण किए जाते हैं सहवर्ती रोग. एक कोगुलोग्राम भी किया जाता है - एक रक्त परीक्षण बढ़ा हुआ थक्का जमनाऔर थ्रोम्बस ब्रेकडाउन उत्पादों की उपस्थिति। (उदाहरण के लिए, रक्त के थक्कों की उपस्थिति आलिंद फिब्रिलेशन के कारण हो सकती है)।

शरीर का सामान्य विश्लेषण.रोगी के साथ-साथ उसके निकट संबंधियों की सभी बीमारियों का इतिहास जांचा जाता है। विशेष ध्यानविभिन्न हृदय रोगों के लिए समर्पित।

यदि किसी व्यक्ति में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान किया जाता है, तो शारीरिक गतिविधि को अत्यधिक हतोत्साहित किया जाता है। क्योंकि कार्डियक अरेस्ट के ज्यादातर मामले या तो इसके दौरान या बाद में होते हैं। वजन न उठाएं या गहन व्यायाम न करें।

इलाज

कार्डियोमायोपैथी का उपचार, विशेष रूप से रुकावट की अनुपस्थिति में, और इसलिए स्पर्शोन्मुख मामलों में, पूरी तरह से व्यक्तिगत है। चिकित्सीय उपायों के सभी सेटों का उद्देश्य कई जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम करना है। उदाहरण के लिए, अतालता, हृदय विफलता या अचानक हृदय गति रुकना।

उपचार के प्रकार का चयन विभिन्न कारकों के आधार पर किया जाता है

ज्यादातर मामलों में, उपचार है औषधीय प्रकृति, और जीवनशैली में बदलाव की आवश्यकता है। कुछ मामलों में इसका उपयोग किया जा सकता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान.

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, इसलिए सभी उपायों का उद्देश्य है:

• रोगी की आयु बढ़ाना।
• लक्षणों की प्रगति कम करें.
• जटिलताओं का उपचार और रोकथाम।
• रोग की गतिशीलता को कम करना।

औषधि उपचार बी-ब्लॉकर्स और कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स के उपयोग पर आधारित है। उनका कार्य हृदय गति को कम करना है, साथ ही बाएं वेंट्रिकल के दबाव और भरने को स्थिर करना है।

अन्तर्हृद्शोथ की घटना और विकास की रोकथाम भी की जाती है। ऐसे में दांतों और मसूड़ों के स्वास्थ्य पर नजर रखने के साथ-साथ समय पर उनका इलाज करना भी जरूरी है। और जब दंत चिकित्सकों के पास जाएँ, तो उन्हें पहले से ही निदान के बारे में चेतावनी दें। क्योंकि, इस मामले में, दंत प्रक्रियाओं के लिए अतिरिक्त एंटीबायोटिक्स लिखना आवश्यक है।

120 से अधिक ज्ञात सूक्ष्मजीव अन्तर्हृद्शोथ का कारण बन सकते हैं।

रोग के प्रतिरोधी रूप के विकास के साथ, कभी-कभी सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। इस मामले में, हृदय के मोटे सेप्टम का हिस्सा हटा दिया जाता है। इससे रक्त प्रवाह में सुधार होता है और बाएं वेंट्रिकल में दबाव बराबर हो जाता है।

जब कभी भी लगातार हमलेवेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, एक कार्डियोवर्टर स्थापित किया गया है। यह नाड़ी को पढ़ता है, और जब यह तेजी से बढ़ती है, तो यह हृदय को एक विद्युत निर्वहन भेजता है, जिससे हृदय की धड़कन की लय सामान्य हो जाती है।

दुर्भाग्य से, आधुनिक दवाई, अभी तक कोई उपचार पद्धति या निवारक उपाय विकसित नहीं हुए हैं जो इस बीमारी पर काबू पा सकें। इसलिए, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ जीवन को लम्बा करने और इसकी गुणवत्ता में सुधार करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण शर्त आपकी जीवनशैली को बदलना है। उदाहरण के लिए, आप धूम्रपान छोड़कर और व्यायाम करके शुरुआत कर सकते हैं। इसके अलावा, डॉक्टर कुछ खेलों की अनुमति देते हैं।

विवरण:

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी है आनुवंशिक रोग, जिसमें हृदय की मांसपेशियां अत्यधिक मोटी हो जाती हैं। यह हृदय की विद्युत प्रणाली को प्रभावित कर सकता है, जिससे जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली असामान्य हृदय ताल (अतालता) और, शायद ही कभी, अचानक मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है। कुछ मामलों में, बढ़ी हुई हृदय की मांसपेशियाँ संकुचनों के बीच आराम नहीं कर पातीं जैसा कि उन्हें सामान्य रूप से करना चाहिए, और इसलिए उन्हें पर्याप्त रक्त और ऑक्सीजन नहीं मिल पाता है। दुर्लभ मामलों में, हृदय की मोटी मांसपेशियाँ पूरे शरीर में रक्त को कुशलतापूर्वक पंप करने की हृदय की क्षमता को कम कर देती हैं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण:

यद्यपि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी गंभीर स्वास्थ्य समस्याओं और यहां तक ​​कि अचानक मृत्यु का कारण बन सकती है, लेकिन हो सकता है कि आपको कभी भी बीमारी के लक्षण न हों। बहुत से लोग इस बीमारी के साथ रहते हैं सामान्य ज़िंदगीऔर वस्तुतः कोई समस्या नहीं है। इन लोगों को हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का इलाज कभी भी नहीं मिल सकता है।

उद्धरण के लिए:शापोशनिक आई.आई., बोगदानोव डी.वी. क्रमानुसार रोग का निदानहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी और द्वितीयक मूल की मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी // स्तन कैंसर। 2014. नंबर 12. पी. 923

ज्ञात बड़ी संख्यामुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल (एलवी) में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के विकास से प्रकट होने वाली बीमारियाँ। इनमें से कई स्थितियों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (आईवीएस) की हाइपरट्रॉफी विकसित होती है, जिसके लिए हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) के विभेदक निदान की आवश्यकता हो सकती है।

एचसीएम एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित मायोकार्डियल बीमारी है, जो आमतौर पर डायस्टोलिक मायोकार्डियल डिसफंक्शन के विकास के साथ, एलवी गुहा के आकार को बढ़ाए बिना एलवी दीवारों, मुख्य रूप से आईवीएस की गंभीर अतिवृद्धि का कारण बनती है। यह आनुवंशिक रूप से निर्धारित सबसे आम कार्डियोमायोपैथी है (प्रति 10,000 में 20 तक)। एचसीएम के लिए मानदंड 1.5 सेमी से अधिक की एलवी दीवारों का मोटा होना है। रोग का एक अवरोधक रूप (एचओसीएम) 30 मिमी एचजी से अधिक के आराम पर एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट की एक ढाल की उपस्थिति से पहचाना जाता है। कला।, अक्सर आईवीएस की स्पष्ट असममित अतिवृद्धि के साथ संयोजन में। मायोकार्डियम की मोटाई 3-4 सेमी तक पहुंच सकती है। छिपी हुई रुकावट संभव है - इस मामले में, निर्दिष्ट ढाल केवल लोड के साथ दिखाई देती है। गैर-अवरोधक एचसीएम (एचओसीएम) का कम अध्ययन किया गया है, जिसमें बाधा प्रवणता 30 एमएमएचजी से नीचे है। कला। आराम पर और भार के तहत।

एचएनसीएमपी में एचसीएम का एपिकल रूप भी शामिल है, जिसमें हाइपरट्रॉफी मुख्य रूप से एलवी एपेक्स के क्षेत्र में स्थानीयकृत होती है। एचसीएम एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है। वर्तमान में, एचसीएम के विकास से जुड़े सरकोमेरे प्रोटीन को एन्कोडिंग करने वाले जीन के 40 से अधिक प्रमुख उत्परिवर्तन पहले से ही ज्ञात हैं। एचसीएम में जीनोटाइप और फेनोटाइप के बीच कोई सीधा संबंध नहीं हो सकता है; संबंधित उत्परिवर्तन का स्पर्शोन्मुख संचरण संभव है। एचसीएम वाले रोगियों के लिए मुख्य खतरा अचानक हृदय की मृत्यु है छोटी उम्र में, यह 1-4% रोगियों में नोट किया गया था। ज्यादातर मामलों में, एचसीएम खुद को "लो कार्डियक आउटपुट" सिंड्रोम के रूप में प्रकट करता है - चक्कर आना, बेहोशी और एनजाइना अटैक।

एक अन्य महत्वपूर्ण सिंड्रोम कार्डियक अतालता है, मुख्य रूप से वेंट्रिकुलर। गंभीर दीर्घकालिक हृदय विफलता (सीएचएफ) एचसीएम के लिए विशिष्ट नहीं है। साथ ही, लगभग 7-20% रोगियों को इजेक्शन अंश में कमी और गंभीर सीएचएफ के विकास के साथ एलवी गुहा के फैलाव का अनुभव हो सकता है। 47% रोगियों में, एचसीएम की धीमी प्रगति देखी गई है, मुख्य रूप से बिगड़ती नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और एलवी डायस्टोलिक फ़ंक्शन की बढ़ती हानि के रूप में। एलवीएच की गंभीरता में वृद्धि एचसीएम के लिए विशिष्ट नहीं है। सामान्य तौर पर, बीमारी का कोर्स अपेक्षाकृत अनुकूल होता है, और ऐसे अवलोकन हैं कि जीवित रहने की दर सामान्य आबादी के बराबर है।

ईसीएचओ-सीजी का उपयोग करके मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की पहचान करने के लिए मानदंड निर्धारित करना आवश्यक है। सबसे पहले, हम बात कर रहे हैंबाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (एलवीएच) के बारे में। एलवीएच के लिए दीवार की मोटाई और मायोकार्डियल मास इंडेक्स (यानी, रोगी के शरीर क्षेत्र द्वारा विभाजित मायोकार्डियल मास - एलवीएमआई) के मूल्यांकन के आधार पर एलवीएच के मानदंड हैं। धमनी उच्च रक्तचाप (एएच) के निदान और उपचार के लिए रूसी सिफारिशों में, एलवीएच के मानदंड पुरुषों के लिए एलवीएमआई ≥125 ग्राम/एम2 और महिलाओं के लिए एलवीएमआई ≥110 ग्राम/एम2 हैं। हाल के वर्षों में, LVH के मानदंडों को नीचे की ओर संशोधित किया गया है। पुरुषों के लिए, LVH का निदान तब किया जाता है जब LVMI ≥115 g/m2, महिलाओं के लिए - LVMI ≥95 g/m2। कार्डिएक चैंबर्स की संरचना और कार्य के मात्रात्मक मूल्यांकन के लिए सिफारिशों में एलवी रीमॉडलिंग का अधिक विस्तार से वर्णन किया गया है। यहां एलवी दीवारों की मोटाई के मानदंड निर्दिष्ट हैं - महिलाओं के लिए दीवार की मोटाई ≥1.0 सेमी और पुरुषों के लिए 1.1 सेमी की वृद्धि मानी जाती है। एलवी रीमॉडलिंग के विकल्पों पर अधिक ध्यान दिया जाता है। इस प्रयोजन के लिए, सापेक्ष दीवार मोटाई सूचकांक (आरडब्ल्यूआई) की अवधारणा पेश की गई है, आरडब्ल्यूआई = (2xएलवी टीजेडडब्ल्यू)/एलवी आरएसडी। आम तौर पर, IOT 0.42 से कम होता है। यदि किसी मरीज के पास सामान्य एलवीएमआई और सामान्य डब्ल्यूटीआई है, तो हम सामान्य एलवी ज्यामिति के बारे में बात कर रहे हैं। एलवीएमआई में वृद्धि और डब्ल्यूआरआई ≥0.42 में वृद्धि संकेंद्रित एलवीएच से मेल खाती है; केवल सामान्य डब्ल्यूआरआई के साथ एलवीएमआई में वृद्धि विलक्षण एलवीएच की उपस्थिति को दर्शाती है। संकेंद्रित रीमॉडलिंग की अवधारणा है - इस मामले में, WRI ≥0.42 है, लेकिन LVMI सामान्य है। एचसीएम के लिए, हाइपरट्रॉफी असममिति का गुणांक अक्सर उपयोग किया जाता है (एलवीएसडी से एलवी टीएसवी का अनुपात), जो असममित एलवीएच में 1.3 से अधिक है। कंसेंट्रिक एलवीएच दबाव भार के लिए अधिक विशिष्ट है, सनकी - वॉल्यूम लोड या आइसोटोनिक हाइपरफंक्शन के लिए।

आइए स्पष्ट रोगियों में एचसीएम में एलवीएच की कुछ विशेषताओं पर ध्यान दें फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियाँबीमारियाँ, हमारे अपने डेटा और साहित्य डेटा के अनुसार।

• एचसीएम में, एलवी दीवारों की मोटाई 1.5 सेमी से अधिक या उसके बराबर होती है। इस मामले में, एलवीएच का कोई स्पष्ट कारण नहीं होना चाहिए। अधिकांश मामलों में रोगियों की उम्र अपेक्षाकृत कम होती है, हालाँकि बीमारी का पता किसी भी उम्र में संभव है।
• एलवी कैविटी बढ़ी हुई नहीं है, लेकिन गंभीर एलवीएच के साथ यह कम हो जाती है। जब अतिवृद्धि एलवी दीवारों के मध्य भाग में स्थानीयकृत होती है, तो बाद वाला "घंटे का चश्मा" आकार ले सकता है।
• यदि एचसीएम वाला रोगी रोग के "अंतिम" या विस्तारित चरण को विकसित करता है, तो एलवी गुहा बढ़ जाती है, लेकिन दीवार अतिवृद्धि बनी रहती है।
• एचसीएम (रुकावट की उपस्थिति की परवाह किए बिना) वाले अधिकांश रोगियों में आईवीएस गाढ़ा होने की प्रबलता के साथ एलवीएच की विषमता की विशेषता होती है। ऐसे मामलों में विषमता गुणांक 1.3 से अधिक है और 2.0 या अधिक तक पहुंच सकता है। हमारे डेटा के अनुसार, एचसीएम वाले 67% रोगियों में आईवीएस की प्रमुख हाइपरट्रॉफी थी, 12% में आईवीएस के शीर्ष और निचले तीसरे की हाइपरट्रॉफी थी, और 21% में फैला हुआ हाइपरट्रॉफी थी। आईवीएस हाइपरट्रॉफी का स्थानीयकरण अलग-अलग हो सकता है, कुछ मामलों में यह हृदय ट्यूमर का भ्रम पैदा कर सकता है। आईवीएस का बेसल हिस्सा अक्सर मोटा होता है। एपिकल एचएनसीएमपी में, एलवी एपेक्स गाढ़ा हो जाता है।
• एचसीएम में आईवीएस निष्क्रिय है। द्वि-आयामी मोड में आईवीएस का दृश्य मूल्यांकन करते समय यह ध्यान देने योग्य है। गतिशीलता की गणना करने के लिए, आप भ्रमण पैरामीटर (EMZP) और गाढ़ा अंश पैरामीटर (FFMSP) दोनों का उपयोग कर सकते हैं। ऐसी स्थिति में EMZH 0.5 सेमी से नीचे है, FUMZ 50% से नीचे है। इसके विपरीत, एलवी की पिछली दीवार की गतिशीलता एचसीएम में अपेक्षाकृत संरक्षित है।
• एचसीएम के साथ, मायोकार्डियम के हाइपरट्रॉफाइड क्षेत्रों में मांसपेशी फाइबर की गति में व्यवधान होता है। ईसीएचओ-सीजी पर, ये परिवर्तन कुछ विविधता के रूप में परिलक्षित होते हैं, हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम की एक "मोटली" उपस्थिति, विशेष रूप से गतिहीन आईवीएस के क्षेत्र में।
• हाइपरट्रॉफी में अग्न्याशय की पूर्वकाल की दीवार भी शामिल हो सकती है; हमारे अध्ययनों में, एचसीएम वाले 59.5% रोगियों में इसका पता चला था।
• रुकावट का एक क्रम (आमतौर पर एलवी बहिर्वाह पथ के क्षेत्र में, हालांकि मध्य वेंट्रिकुलर और दाएं वेंट्रिकुलर रुकावट भी संभव है) एचसीएम में गाढ़े आईवीएस की उपस्थिति और पूर्वकाल माइट्रल वाल्व लीफलेट के पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन दोनों के कारण होता है। रुकावट प्रवणता काफी अस्थिर है और इसका सटीक आकलन करने के लिए तनाव या औषधीय परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है। चिकित्सकीय रूप से, एक स्पष्ट रुकावट प्रवणता की उपस्थिति में, भार और तनाव के आधार पर, गुदाभ्रंश के वी बिंदु पर एक उपरिकेंद्र के साथ एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट संभव है।
• एलवी डायस्टोलिक डिसफंक्शन हमेशा एचसीएम में होता है। अक्सर ऐसे रोगियों में एक प्रतिबंधात्मक प्रकार का बिगड़ा हुआ एलवी विश्राम निर्धारित किया जाता है। हालाँकि, यह संकेत गैर-नैदानिक ​​​​है। आईवीएस गतिशीलता में कमी के बावजूद, एचसीएम में इजेक्शन अंश के संदर्भ में एलवी सिकुड़न आमतौर पर संरक्षित या बढ़ी हुई (60% से अधिक) होती है। सिकुड़न की गणना के लिए अन्य तरीकों का उपयोग करते समय (उदाहरण के लिए, मध्यम फाइबर मोटा होना अंश), एचसीएम वाले 35% रोगियों में सिस्टोलिक फ़ंक्शन में गड़बड़ी की पहचान करना संभव है। एचसीएम के विस्तारित चरण में, एलवी इजेक्शन अंश 45% से कम हो जाता है।
• एचसीएम वाले 55-70% रोगियों में बाएं आलिंद का इज़ाफ़ा होता है। इसी समय, आलिंद की सिकुड़न कम हो जाती है और इसकी गोलाकारता बढ़ जाती है।
• एचसीएम की गतिशीलता में, आमतौर पर एलवीएच की डिग्री में कोई वृद्धि नहीं होती है, हालांकि मुख्य रूप से एलवी डायस्टोलिक फ़ंक्शन की गड़बड़ी बढ़ सकती है।

एचसीएम में ईसीजी की विशेषताओं पर भी ध्यान देना चाहिए। एलवीएच के ईसीजी संकेत निरर्थक हैं और एलवीएच का कारण निर्धारित करने की अनुमति नहीं देते हैं। ईसीजी वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और फैलाव के बीच अंतर करने की अनुमति नहीं देता है। ईसीजी का उपयोग उच्च रक्तचाप और एलवीएच के अन्य कारणों दोनों में एलवीएच की जांच के लिए किया जा सकता है। ईसीजी संकेतों पर चर्चा करते समय विभिन्न रोगएलवीएच के साथ, हम स्वयं एलवीएच के संकेतों पर उतना ध्यान नहीं देंगे, जितना कि अन्य ईसीजी परिवर्तनों पर।

एचसीएम में ईसीजी सामान्य नहीं हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, मरीज़ बाएं (और कभी-कभी दाएं) वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण दिखाते हैं। यह दिलचस्प है कि एचसीएम में अग्न्याशय हाइपरट्रॉफी के ईसीजी संकेत ज्यादातर मामलों में "गलत" होते हैं - दाहिनी छाती में आर तरंगों का उच्च आयाम और बाईं छाती में गहरी एस तरंगें आईवीएस हाइपरट्रॉफी को प्रतिबिंबित करती हैं। यह याद रखना चाहिए कि एचसीएम वाले रोगियों में, युवा लोग अधिक आम हैं, जिनके लिए एलवीएच के लिए अन्य मानदंडों का उपयोग करना आवश्यक है (विशेष रूप से, एलवी ≥45 मिमी के लिए सोकोलोव-ल्योन सूचकांक)। एचसीएम में आम तौर पर कई लीडों में नकारात्मक टी तरंगों और/या एसटी खंड अवसाद के रूप में पुन:ध्रुवीकरण असामान्यताओं की उपस्थिति होती है। इस मामले में, टी तरंगों का आयाम बहुत बड़ा हो सकता है। एक युवा रोगी (कभी-कभी बच्चों में भी) में ऐसे ईसीजी परिवर्तनों का पता लगाना एचसीएम के बारे में सोचने पर मजबूर कर देता है। माध्यमिक मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी में, इस तरह की स्पष्ट पुनर्ध्रुवीकरण गड़बड़ी आमतौर पर गंभीर एलवीएच को दर्शाती है, अक्सर मायोकार्डियल फाइब्रोसिस के साथ, जो पुराने रोगियों की विशेषता है। उच्च रक्तचाप में नकारात्मक टी तरंगों और/या एसटी खंड अवसाद का स्थानीयकरण बायां पूर्वगामी नेतृत्व है। एचसीएम में एक और असामान्य ईसीजी संकेत गहरी क्यू तरंगों की उपस्थिति है, जो अक्सर लीड V2-V5 में होती है। एक महत्वपूर्ण गहराई (आमतौर पर ¼ R से अधिक) पर, ऐसे दांतों की चौड़ाई 0.03 s से अधिक नहीं हो सकती है। ऐसी क्यू तरंगें मुख्य रूप से आईवीएस हाइपरट्रॉफी को दर्शाती हैं। इस्केमिक हृदय रोग में पैथोलॉजिकल क्यू तरंगों के विपरीत, एचसीएम में ईसीएचओ-सीजी डेटा के अनुसार क्यू तरंगों और हाइपोकिनेसिया क्षेत्रों के स्थानीयकरण के बीच कोई स्पष्ट पत्राचार नहीं है। एचसीएम में लय और चालन असामान्यताएं आम हैं, हालांकि अलिंद फिब्रिलेशन असामान्य है। एचसीएम के लिए ईसीजी मान्यता प्राप्त है सार्थक विधिरोगी के रिश्तेदारों सहित रोग की जांच।

एचसीएम के रूपों में, एक असामान्य प्रकार है, जो हृदय के शीर्ष की स्पष्ट अतिवृद्धि द्वारा विशेषता है। यह शीर्षस्थ, या शीर्षस्थ, एचसीएम (एएचसीएम) है, जिसका वर्णन 1976 में जापान में किया गया था, लेकिन बाद में यूरोपीय आबादी में इसकी पहचान की गई। यह मुख्य रूप से 40-60 वर्ष के पुरुषों के लिए विशिष्ट है, मिटे हुए लक्षणों के साथ अनुकूल रूप से आगे बढ़ता है। ऐसे रोगियों में आमतौर पर एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट नहीं होती है।

उच्च रक्तचाप और एचसीएम में हृदय क्षति का विभेदक निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ पैदा कर सकता है। उच्च रक्तचाप वाले 68% रोगियों में एलवीएच होता है। रीमॉडलिंग के शुरुआती चरणों में उच्च रक्तचाप के लिए, एलवीएच की कुछ विषमता अधिक विशिष्ट है, बाद के चरणों में - सममित एलवीएच। सभी प्रमुख प्रकार के एलवी रीमॉडलिंग उच्च रक्तचाप में हो सकते हैं। की दृष्टि से सर्वाधिक प्रतिकूल है हृदय संबंधी जटिलताएँसंकेंद्रित और विलक्षण LVH हैं। उच्च रक्तचाप वाले युवा पुरुषों में, संकेंद्रित एलवी रीमॉडलिंग 5% मामलों में हुई, पृथक आईवीएस हाइपरट्रॉफी - 6% में, एलवी की पिछली दीवार की पृथक हाइपरट्रॉफी - 2% में, विलक्षण एलवी हाइपरट्रॉफी - 9% में, संकेंद्रित हाइपरट्रॉफी - में 13%. वृद्ध रोगियों में, 20% मामलों में संकेंद्रित एलवीएच देखा गया, 20% मामलों में विलक्षण एलवीएच भी देखा गया। उच्च रक्तचाप में एपिकल एलवीएच के मामलों का वर्णन किया गया है। उच्च रक्तचाप में, अग्न्याशय की मुक्त दीवार की अतिवृद्धि भी हो सकती है। ई. पी. ग्लैडीशेवा एट अल द्वारा एक अध्ययन में। उच्च रक्तचाप वाले 34% रोगियों में, इसके सिस्टोलिक और डायस्टोलिक कार्य में कमी के साथ अग्न्याशय गुहा में वृद्धि हुई थी। चरण I उच्च रक्तचाप में अग्नाशय गुहा के बढ़ने और इसकी शिथिलता का पहले ही पता चल गया था। स्टेज I उच्च रक्तचाप वाले 75% रोगियों में अग्न्याशय की सिकुड़न में मामूली कमी पाई गई। स्टेज I उच्च रक्तचाप के 27% मामलों में अग्न्याशय गुहा का फैलाव पाया गया।

LVH (IHD और उच्च रक्तचाप) के द्वितीयक कारणों के साथ, 1.5 सेमी से अधिक की दीवार मोटाई वाला LVH होता है। IHD और HD वाले 77 रोगियों के समूह में, 26 (34%) रोगियों में 1.5 सेमी से अधिक की IVS अतिवृद्धि पाई गई , और वही हाइपरट्रॉफी एलवीएसडी - 5 (6.5%) रोगियों में। उच्च रक्तचाप में, माइट्रल वाल्व लीफलेट की रुकावट और पूर्वकाल सिस्टोलिक गति के साथ असममित एलवीएच का विकास 4-6% रोगियों में होता है। एनामेनेस्टिक डेटा (उच्च रक्तचाप का इतिहास) हमेशा निदान में मदद नहीं कर सकता है। ईसीजी परिवर्तन जो एचसीएम की विशेषता हैं (विशेष रूप से, गहरी नकारात्मक टी तरंगें और पैथोलॉजिकल क्यू तरंगों की उपस्थिति) उच्च रक्तचाप के साथ हो सकते हैं, जिसमें कोरोनरी धमनी रोग के साथ संयोजन भी शामिल है।

उच्च रक्तचाप के पारिवारिक इतिहास वाले व्यक्तियों में रक्तचाप में लगातार वृद्धि की उपस्थिति से पहले एलवीएच की घटना का वर्णन किया गया है। इसी तरह के डेटा ए.वी. सोरोकिन एट अल द्वारा प्रदान किए गए हैं। . हालाँकि, ये परिवर्तन कभी भी इतनी गंभीरता तक नहीं पहुँचे जितनी कि वास्तविक एचसीएम में। इसके अलावा, उन्हें उच्च कार्य तीव्रता वाले लोगों में वर्णित किया गया है - इस प्रकार, हम "एथलेटिक हार्ट" के अनुरूप "वर्किंग एलवी हाइपरट्रॉफी" के एक प्रकार के बारे में अधिक बात कर रहे हैं। साथ नैदानिक ​​बिंदुदृष्टि, निम्न रक्तचाप के साथ उच्च रक्तचाप का संक्षिप्त इतिहास और गंभीर एलवीएच एचसीएम की उपस्थिति का सुझाव देता है। कई मामलों में, एचसीएम वाले रोगियों में उच्च रक्तचाप की घटना देखी गई है। हालाँकि, एचसीएम के डीएनए निदान या रोगी के दीर्घकालिक अवलोकन के साथ दो बीमारियों के संयोजन की उपस्थिति का विश्वसनीय रूप से आकलन करना संभव है। हमारे पास ऐसे ही अवलोकन हैं जब कम उम्र में एचसीएम के निदान वाले रोगियों में बाद में उच्च रक्तचाप विकसित हुआ। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि उच्च रक्तचाप का "कायाकल्प" विभेदक निदान को जटिल बनाता है, यह देखते हुए कि एचसीएम की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति किसी भी उम्र में हो सकती है। एचसीएम और उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हृदय रोग के विभेदक निदान के लिए मुख्य मानदंड तालिका 1 में दिए गए हैं।

लंबे समय तक रोगी के जीवित रहने की संभावना के कारण एचसीएम के साथ उच्च रक्तचाप और कोरोनरी धमनी रोग का संयोजन असामान्य नहीं है। एचसीएम और इस्केमिक हृदय रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की समानता को ध्यान में रखते हुए, विशेष रूप से एनजाइना की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए, इन रोगों में एलवीएच को अलग करना महत्वपूर्ण लगता है (तालिका 2)।

डायस्टोलिक डिसफंक्शन के साथ गंभीर एलवीएच अक्सर कोरोनरी धमनी रोग में होता है। कोरोनरी धमनी रोग में डायस्टोलिक डिसफंक्शन का विकास इस्किमिया के आवर्ती एपिसोड और एलवीएच के विकास दोनों से जुड़ा हो सकता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि असममित एलवीएच कोरोनरी धमनी रोग वाले 6.6-41% रोगियों में हो सकता है, अक्सर दोहराया जाने के बाद, मुख्य रूप से कम, एएमआई। असममित एलवीएच और एलवी डायस्टोलिक डिसफंक्शन भी स्पर्शोन्मुख सीएडी की विशेषता है। कोरोनरी धमनी रोग के मामले में, एलवी मायोकार्डियम की बिगड़ा हुआ सिकुड़न, मुख्य रूप से हाइपोकिनेसिया, के क्षेत्रों का अक्सर पता लगाया जाता है। साथ ही, दवा के जवाब में हाइपोकिनेसिया मौलिक रूप से प्रतिवर्ती हो सकता है। एचसीएम में, कोई मायोकार्डियल हाइपोकिनेसिया की अपरिवर्तनीयता की उम्मीद कर सकता है, जो "स्तब्ध" मायोकार्डियम के क्षेत्रों की उपस्थिति के कारण नहीं, बल्कि इसके संरचनात्मक विकारों के कारण होता है।

आईएचडी में असममित एलवीएच अक्सर एलवी की मुक्त दीवार के एएमआई के कारण आईवीएस की प्रतिपूरक अतिवृद्धि के कारण होता है, यानी, आईएचडी में, एलवीएसडी का हाइपोकिनेसिया होगा, आईवीएस नहीं। प्रतिपूरक अतिवृद्धि अक्षुण्ण मायोकार्डियम के क्षेत्र और इस्केमिक क्षेत्र दोनों में संभव है। वी.एल. दिमित्रीव के एक अध्ययन से पता चला है कि कोरोनरी धमनी रोग के रोगियों में उच्च रक्तचाप की उपस्थिति की परवाह किए बिना, कोरोनरी धमनियों को होने वाली कुल क्षति का प्रतिशत सीधे एलवीएमआई से संबंधित है। इसके अलावा, एनजाइना का कार्यात्मक वर्ग जितना अधिक होगा, एलवीएमआई उतना ही अधिक होगा और एलवी गोलाकार सूचकांक उतना ही अधिक होगा। इस प्रकार, इस्केमिक हृदय रोग के लिए, एलवी रीमॉडलिंग का एक विलक्षण प्रकार इसकी गोलाकारता में वृद्धि के साथ अधिक विशिष्ट है। कोरोनरी धमनी रोग में, एलवी सिस्टोलिक फ़ंक्शन में कमी अक्सर देखी जाती है, खासकर असममित एलवीएच के साथ। यह एचसीएम के लिए विशिष्ट नहीं है. इस्केमिक हृदय रोग में, असममित एलवीएच को अक्सर हृदय धमनीविस्फार के विकास के साथ जोड़ा जाता है। इस्केमिक हृदय रोग के दौरान महाधमनी और वाल्व तंत्र में परिवर्तन (महाधमनी की दीवारों का मोटा होना, कैल्सीफिकेशन, वाल्व स्टेनोज़महाधमनी) एचसीएम को बाहर करने में भी मदद करती है, हालांकि बुजुर्ग रोगियों में एचसीएम को उम्र से संबंधित एथेरोस्क्लोरोटिक परिवर्तनों के साथ जोड़ा जा सकता है। इस्केमिक हृदय रोग और उच्च रक्तचाप के साथ, विलक्षण मायोकार्डियल रीमॉडलिंग संभव है, जो फैली हुई कार्डियोमायोपैथी के मानदंड तक पहुंचती है। कठिन निदान स्थितियों में, कोरोनरी धमनियों का दृश्य (कोरोनरी एंजियोग्राफी या तकनीक पर आधारित)। परिकलित टोमोग्राफीउच्च संकल्प)। एचसीएम वाले रोगियों में कोरोनरी एंजियोग्राफी से आमतौर पर कोरोनरी धमनी स्टेनोसिस का पता नहीं चलता है। कोरोनरी धमनी रोग में असममित एलवीएच की विशेषता दाहिनी कोरोनरी धमनी की क्षति है।

आइए हम द्वितीयक मूल के गंभीर असममित एलवीएच वाले रोगी का नैदानिक ​​उदाहरण दें।

रोगी श्री, 64 वर्ष। के बारे में शिकायतें दबाने वाला दर्दउरोस्थि के पीछे, गर्दन पर विकिरण के साथ, 15 मीटर तक चलने पर होता है। दर्द 5 मिनट के भीतर आराम से दूर हो जाता है और आइसोसोरबाइड डिनिट्रेट लेने से राहत मिलती है। शारीरिक गतिविधि से असंबंधित धड़कन के प्रकरणों को नोट करता है, साथ में "प्रीसिंकोप"। मामूली शारीरिक परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ़। कभी-कभी - आईप्रेट्रोपियम और फेनोटेरोल के प्रभाव से, खांसी के साथ, निःश्वसन घुटन के दौरे पड़ते हैं। चिकित्सा इतिहास से यह ज्ञात होता है कि रक्तचाप में 160/100 मिमी एचजी तक की वृद्धि होती है। कला। 15 वर्ष से अधिक. "सामान्य" रक्तचाप संख्या 110/70 मिमी एचजी है। कला। पिछले कुछ वर्षों से, वह नियमित रूप से प्रतिदिन 120 मिलीग्राम डिल्टियाज़ेम ले रहे हैं और रक्तचाप पर नियंत्रण पा लिया है। 2005 से उन्हें एनजाइना पेक्टोरिस के हमलों का सामना करना पड़ रहा है। अन्य हृदय संबंधी दवाओं में, वह नियमित रूप से एएसए 75 मिलीग्राम, एटोरवास्टेटिन - 10 मिलीग्राम, ट्राइमेटाज़िडाइन - 70 मिलीग्राम लेते हैं। जीवन इतिहास से: पिता की 38 वर्ष की आयु में स्ट्रोक से मृत्यु हो गई, बड़ी बहनस्ट्रोक का सामना करना पड़ा, उसका छोटा भाई कोरोनरी धमनी रोग से पीड़ित था। वह वेल्डिंग एयरोसोल के संपर्क में काम करती थी और उसे "न्यूमोकोनियोसिस, गांठदार रूप" के निदान के साथ एक व्यावसायिक रोगविज्ञानी द्वारा देखा जा रहा है। सहवर्ती रोगों में: 2003 से, हार्मोन-निर्भर ब्रोन्कियल अस्थमा का निदान किया गया है। 2013 में इसका खुलासा हुआ ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, विघटित हाइपोथायरायडिज्म।

वस्तुनिष्ठ स्थिति. सामान्य स्थिति संतोषजनक है. फेफड़ों में, श्वास वेसिकुलर होती है, कोई प्रतिकूल श्वसन ध्वनियाँ नहीं होती हैं। जांच करने पर हृदय का क्षेत्र नहीं बदला गया, टक्कर की सीमाएं सामान्य थीं। हृदय की ध्वनियाँ धीमी, लयबद्ध, हृदय गति - 78 धड़कन/मिनट, श्रवण के सभी बिंदुओं पर नरम सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, शीर्ष पर उपरिकेंद्र के साथ, विकिरण के बिना। पैरों की धमनियों में धड़कन कम हो जाती है। चेल्याबिंस्क में फेडरल सेंटर फॉर कार्डियोवस्कुलर सर्जरी में मरीज की जांच की गई। ईसीजी करते समय - शिरानाल, हृदय गति - 54 बीट/मिनट। हेमोडायनामिक अधिभार के साथ एलवी मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी। इंकार नहीं किया जा सकता फोकल परिवर्तनविभाजन. जनवरी 2013 में पृष्ठभूमि में होल्टर ईसीजी मॉनिटरिंग करते समय सामान्य दिल की धड़कनआलिंद फिब्रिलेशन के 4 एपिसोड दर्ज किए गए; शारीरिक गतिविधि के दौरान, बेसलाइन से 2 मिमी तक एसटी अवसाद के एपिसोड दर्ज किए गए।

आंकड़ों के आधार पर निर्णय बाह्य रोगी कार्ड 2009 में, एक ईसीएचओ-सीजी के दौरान, आईवीएस की मोटाई 1.72 सेमी थी, एलवी की पिछली दीवार 1.15 सेमी थी, और रुकावट ढाल 19.6 मिमी एचजी थी। कला।

मार्च 2013 में फेडरल सेंटर फॉर कार्डियोवास्कुलर सर्जरी में ईसीएचओ-सीजी की गतिशीलता में, आईवीएस की मोटाई में 2.2 सेमी की वृद्धि हुई थी, और रुकावट ढाल में 39-43 मिमी एचजी की वृद्धि हुई थी। कला।, जुलाई 2013 में - 71-78 मिमी एचजी। कला।, 25 स्क्वैट्स के बाद, ढाल 141 मिमी एचजी तक पहुंच गई। कला। 2-3 डिग्री के पुनरुत्थान का प्रवाह लगातार निर्धारित किया गया था मित्राल वाल्व, पहली डिग्री की महाधमनी और त्रिकपर्दी पुनरुत्थान। बेसल और मध्य खंडों में आईवीएस के मध्यम हाइपोकिनेसिया का पता चला था। महाधमनी की दीवारें सघन और चमकीली होती हैं। जुलाई 2013 में मरीज की कोरोनरी एंजियोग्राफी हुई। निष्कर्ष - सही प्रकार कोरोनरी रक्त प्रवाह, स्टेनोसिस 50% तक बीच तीसरेअन्य कोरोनरी धमनियों में कोई महत्वपूर्ण स्टेनोज़ नहीं हैं। बीएनपी स्तर 1038 पीकेजी/एमएल था, जबकि मानक 100 पीकेजी/एमएल से कम है। कुल कोलेस्ट्रॉल का स्तर 5.1 mmol/l है। रक्त क्रिएटिनिन - 109 μmol/l; जीएफआर (एमडीआरडी) 47 मिली/मिनट/1.73 वर्ग मीटर है, जो चरण 3 सीकेडी से मेल खाता है। फेडरल सेंटर फॉर कार्डियोवास्कुलर सर्जरी में जांच के परिणामों के आधार पर, यह सुझाव दिया गया कि मरीज को उच्च रक्तचाप के साथ एचओसीएम था। हालाँकि, निम्नलिखित तथ्य HOCM के निदान के विरुद्ध प्रमाणित हुए:

• उच्च रक्तचाप का लंबा इतिहास, स्ट्रोक का वंशानुगत इतिहास, इस्केमिक हृदय रोग, उच्च रक्तचाप;
• सहवर्ती फुफ्फुसीय विकृति विज्ञान की उपस्थिति आईवीएस अतिवृद्धि, साथ ही विकृति विज्ञान के विकास में योगदान करती है थाइरॉयड ग्रंथि;
• अवलोकन के दौरान एलवीएच की गंभीरता और रुकावट प्रवणता में वृद्धि।
• इस प्रकार, अंतिम निदान:

हाइपरटोनिक रोग चरण III, सामान्य रक्तचाप प्राप्त किया, जोखिम 4.

आईएचडी. एनजाइना पेक्टोरिस III एफसी। साइलेंट मायोकार्डियल इस्किमिया। पैरॉक्सिस्मल रूपआलिंद फिब्रिलेशन, EHRA-1, CHA2DS2-VASc - 4 अंक, HAS-BLED - 1 अंक। सीएचएफ आईआईए, एफसी III। शल्य चिकित्सारोगी के लिए संकेत नहीं दिया गया। डिल्टियाज़ेम और स्टैटिन लेना जारी रखने की सलाह दी जाती है। मौखिक थक्का-रोधी संकेत दिए गए हैं।

इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि एथलीटों में एलवी मायोकार्डियम की मोटाई 16 मिमी (पुरुषों में अधिक) तक पहुंच सकती है, एचसीएम का विभेदक निदान और " खेल हृदय" एथलीटों की कम उम्र और शारीरिक गतिविधि के चरम पर अचानक मृत्यु के खतरे के कारण यह महत्वपूर्ण है। हाल ही में, एथलीटों में एचसीएम पर संदेह करने का प्रस्ताव किया गया है जब मायोकार्डियल मोटाई 1.2-1.3 सेमी से अधिक हो। ईसीजी स्क्रीनिंग पर अधिक ध्यान दिया जाता है। बाएं आलिंद अतिवृद्धि, एलवीएच के लक्षण, पैथोलॉजिकल क्यू तरंगें, बंडल शाखा ब्लॉक, क्यूटी लम्बा होना, लय और चालन गड़बड़ी का पता लगाने के लिए एथलीटों में हृदय रोग के बहिष्कार की आवश्यकता होती है। हमारे डेटा के अनुसार, "एथलेटिक हृदय" वाले रोगियों में हृदय संबंधी शिथिलता या रीमॉडलिंग की अभिव्यक्तियों के बिना, कम से कम गंभीर एलवीएच था। "एथलेटिक हृदय" के साथ, संरक्षित एलवी फ़ंक्शन के साथ विलक्षण रीमॉडलिंग प्रबल होती है। केवल शक्ति के प्रकारआइसोमेट्रिक भार वाले खेल संकेंद्रित रीमॉडलिंग के विकास में योगदान करते हैं। कम से कम 3 महीने तक खेल गतिविधियों को रोकने के बाद "स्पोर्ट्स हार्ट" का विपरीत विकास होता है। यह संभव है कि यह एचसीएम के अध्ययन के शुरुआती चरणों में एलवीएच के विपरीत विकास का वर्णन बताता है, जब नैदानिक ​​मानदंडइस बीमारी का बहुत कम अध्ययन किया गया है। तालिका 3 एचसीएम और एथलीट के हृदय के विभेदक निदान के लिए मानदंड प्रस्तुत करती है।

आईवीएस हाइपरट्रॉफी कोर पल्मोनेल में भी होती है। यह बीमारी मुख्य रूप से हृदय के दाहिने हिस्से को प्रभावित करती है, लेकिन दोनों निलय, आईवीएस की आम दीवार भी रीमॉडलिंग से गुजरती है। इसके अलावा, कोर पल्मोनेल के साथ, एलवी में परिवर्तन होते हैं, विशेष रूप से इसके डायस्टोलिक डिसफंक्शन में। तालिका 4 एचसीएम और कोर पल्मोनेल के मुख्य विभेदक निदान संकेत दिखाती है।

इस प्रकार, विभिन्न मूल के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का विभेदक निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है। हालाँकि, कुछ को उजागर करना संभव है विशिष्ट सुविधाएंविभिन्न मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, रोजमर्रा के नैदानिक ​​​​अभ्यास में उपयोग के लिए उपयुक्त।

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