Εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρωση και εγκυμοσύνη. Νόσος ελάχιστης αλλαγής

Η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρωση (FSGS) είναι μία από τις μορφές του ιδιοπαθούς νεφρωσικού συνδρόμου, αντιπροσωπεύοντας το 10-15% των περιπτώσεων στα παιδιά με ιδιοπαθές νεφρωσικό σύνδρομο. χαρακτηριστικό στοιχείο- η παρουσία σπειραμάτων εν μέρει ( εστιακή βλάβη) τμηματική (όχι σε όλους τους τριχοειδείς βρόχους) μεσαγγειακή σκλήρυνση.

Αιτίες εστιακής τμηματικής σκλήρυνσης:

Ιδιοπαθής, συμπεριλαμβανομένης της προοδευτικής νόσου ελάχιστης αλλαγής

Ογκος

Σοβαρή παχυσαρκία

Χρόνια απόρριψη μοσχεύματος

πυελονεφρίτιδα, φαρμακευτική νεφρίτιδαπαλινδρομική νεφροπάθεια

Μαζί με την πιθανή ιογενή αιτιολογία (όπως στον HIV) και την έκθεση σε εξωγενείς τοξίνες (ηρωίνη), ο ρόλος της γενετικούς παράγοντες(υπάρχουν διαφορές στη συχνότητα εμφάνισης ανάλογα με τη φυλή). Ένας ιδιαίτερος μηχανισμός συζητείται στην παχυσαρκία - η αυξημένη σπειραματική διήθηση και οι αιμοδυναμικοί παράγοντες οδηγούν σε σπειραματική βλάβη. Ίσως η υπερδιήθηση στους υπόλοιπους νεφρώνες να είναι ο κύριος παράγοντας στην ανάπτυξη του FSGS στην αποφρακτική πυελονεφρίτιδα, στη νεφροπάθεια παλινδρόμησης.

Πίνακας 3. Χαρακτηριστικά της εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρωσης
'Παθογένεση	Πρωτογενής Βλάβη επιθηλιακά κύτταρασπειράματος. Υπάρχει μια αναλογία με τον μηχανισμό της βλάβης στη νόσο ελάχιστης αλλαγής (MCD) λόγω της κυτταροτοξικής δράσης των λεμφοκινών. Η πρωτεϊνουρία τόσο στο MMI όσο και στο FSGS οφείλεται στην απώλεια της ανιονικής στιβάδας (αρνητικό φορτίο) ΜΕΜΒΡΑΝΗ ΥΠΟΓΕΙΟΥσπειράματα, που το καθιστούν διαπερατό από τις πρωτεΐνες. Αυτά τα γεγονότα, ορισμένα γενικά ιστολογικά χαρακτηριστικά και οι επαναλαμβανόμενες βιοψίες σε ασθενείς με ιδιοπαθές νεφρωσικό σύνδρομο υποστηρίζουν ότι μία από τις παραλλαγές του FSGS είναι η ανάπτυξή του ως αποτέλεσμα της εξέλιξης του MCD. Ταυτόχρονα, η IgM-νεφροπάθεια θεωρείται ως ενδιάμεσο στάδιο - εστιακό-τμηματικό μεσογγειοπολλαπλασιαστικό GN με εναπόθεση IgM και συστατικού συμπληρώματος C3, που εκδηλώνεται κλινικά με νεφρωσικό σύνδρομο
Κλινική και μορφολογική χαρακτηριστικό γνώρισμα	Συχνά σημεία νεφρωσικού συνδρόμου, σπανιότερα η μόνη εκδήλωση της νόσου μπορεί να είναι η πρωτεϊνουρία, που δεν φτάνει στο βαθμό της νεφρωτικής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια προηγείται λοίμωξη του αναπνευστικού. Μόνο σε ορισμένους ασθενείς, ήδη στις πρώτες εκδηλώσεις της νόσου, μαζί με το νεφρωσικό σύνδρομο, εμφανίζεται αρτηριακή υπέρταση, αιματουρία και αύξηση της κρεατινίνης του αίματος. Τυπικά, μια σταδιακή αύξηση της πρωτεϊνουρίας από ήπια σε σοβαρή, με την προσθήκη άλλων συμπτωμάτων του νεφρωσικού συνδρόμου, για αρκετές εβδομάδες ή και μήνες. Η αντίσταση στα στεροειδή είναι σημαντική διαγνωστικό χαρακτηριστικότόσο ιδιοπαθές FSGS όσο και μετάβαση από νόσο ελάχιστης αλλαγής που ανταποκρίνεται στα στεροειδή σε FSGS
Μορφολογικός ιδιαιτερότητες	ΣΤΟ αρχικά στάδιαεπηρεάζονται μόνο τα σπειράματα των παραμυελικών νεφρώνων, με τον καιρό η διαδικασία εξαπλώνεται. Στα μη σκληρυνθέντα σπειράματα, οι ιστολογικές αλλαγές είναι παρόμοιες με αυτές που παρατηρούνται στο ΜΜΙ. Μικροσκόπιο φωτός: είτε φυσιολογικά σπειράματα είτε ελαφρύς πολλαπλασιασμός μεσαγγειακών κυττάρων. Μελέτη ανοσοφθορισμού: δεν υπάρχει φωταύγεια ή σε ορισμένους ασθενείς μια μη ειδική φωταύγεια του IgM και το συστατικό C3 του συμπληρώματος βρίσκεται σε περιοχές με σκλήρυνση. Ηλεκτρονική μικροσκοπία. Διάχυτη πάχυνση των ποδοκυττάρων. Ένα σημάδι του FSGS είναι η παρουσία τμηματικής σκλήρυνσης σε τμήμα των σπειραμάτων· ο αριθμός των σπειραμάτων με σκλήρυνση δεν έχει σημασία για τη διάγνωση. Ένα άλλο σημαντικό χαρακτηριστικό για τη διάκριση από τη νόσο ελάχιστης αλλαγής είναι η ατροφία του σωληναριακού επιθηλίου, η διήθηση και η ίνωση του διάμεσου.
Πρόβλεψη	Το FSGS αναφέρεται σε GN με κακή πρόγνωση. Οι περισσότεροι ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο ανθεκτικό στη θεραπεία αναπτύσσουν ΧΝΝ εντός 1-20 ετών. Περισσότερο ευνοϊκή πορείασε ασθενείς με πρωτεϊνουρία που δεν φτάνει τη βαρύτητα της νεφρωτικής. Οι ευαίσθητοι στα στεροειδή ασθενείς εντός 5-10 ετών δεν έχουν σημάδια εξέλιξης. Η παρουσία υφέσεων που προκαλούνται από πρεδνιζολόνη ή κυτταροστατικά βελτιώνει την πρόγνωση της νόσου. Μετά από μεταμόσχευση νεφρού, στο 20-30% των ασθενών, η νόσος υποτροπιάζει στον μεταμοσχευμένο νεφρό, συνήθως μέσα σε ένα μήνα μετά τη μεταμόσχευση. Το γεγονός αυτό θεωρείται ως επιβεβαίωση της παρουσίας κάποιας κυκλοφορούσας τοξίνης (λεμφοκίνης) που βλάπτει άμεσα τα σπειράματα. Η επιστροφή του FSGS οδηγεί σε απώλεια μοσχεύματος σε "/g-"/g αυτών των ασθενών, στους περισσότερους από αυτούς η αρχική νόσος εξελίχθηκε σε αποτυχία εντός 3 ετών

Η διάγνωση του FSGS τίθεται με βιοψία νεφρού. Δεδομένου ότι το ιδιοπαθές νεφρωσικό σύνδρομο στα παιδιά είναι συχνότερα εκδήλωση ασθένειας ελάχιστης αλλαγής και είναι ευαίσθητο στα στεροειδή, πραγματοποιείται βιοψία εάν δεν επέλθει ύφεση μετά από 8 εβδομάδες λήψης πρεδνιζολόνης σε θεραπευτική δόση.

Η τμηματική σκλήρυνση μπορεί επίσης να βρεθεί στην έκβαση της εστιακής ή μεταστρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας και μπορεί επίσης να είναι συνέπεια της ενδοσπειραματικής υπέρτασης. Σε αυτές τις καταστάσεις, δεν υπάρχει κλινική νεφρωσικού συνδρόμου και τα ποδοκύτταρα δεν αλλάζουν διάχυτα, όπως στην ιδιοπαθή FSGS, αλλά μόνο σε εστίες σκλήρυνσης.

Μορφολογικά χαρακτηρίζεται από τμηματική σπειραματοσκλήρωση (μεμονωμένα τμήματα των σπειραμάτων σκληρύνονται) τμήματα των σπειραμάτων (εστιακές αλλαγές). τα υπόλοιπα σπειράματα είναι ανέπαφα κατά την έναρξη της νόσου. Η ανοσοϊστοχημική εξέταση αποκαλύπτει IgM. Συχνά αυτός ο μορφολογικός τύπος αλλαγών είναι δύσκολο να διακριθεί από τις «ελάχιστες αλλαγές» του σπειράματος, συζητείται η πιθανότητα μετάβασης του τελευταίου σε FSGS. Υπάρχει μια άποψη, που δεν συμμερίζονται όλοι οι συγγραφείς, ότι αυτό διαφορετικής σοβαρότηταςεπιλογές ή διαφορετικά στάδιατης ίδιας νόσου, που ενώνεται με τον όρο «ιδιοπαθές νεφρωσικό σύνδρομο».

Όπως και με τις ελάχιστες αλλαγές στα σπειράματα, στο FSGS η κύρια παθολογία είναι η ήττα των επιθηλιακών κυττάρων (ποδοκυττάρων), που ανιχνεύεται μόνο με ηλεκτρονική μικροσκοπία, και συζητείται ο πιθανός ρόλος των ίδιων παραγόντων που είναι υπεύθυνοι τόσο για την αγγειακή διαπερατότητα όσο και για την «ποδοκύττωση». Ωστόσο, στο FSGS, αλλαγές στα ποδοκύτταρα που δεν μπορούν να αναπαραχθούν οδηγούν σταδιακά στην ανάπτυξη σκλήρυνσης. Επιβεβαίωση του πιθανού ρόλου του κυκλοφορούντος παθολογικός παράγονταςμπορεί να χρησιμεύσει μια περιγραφή μιας γυναίκας με ανθεκτικό στα στεροειδή FSGS που γέννησε δύο παιδιά με πρωτεϊνουρία και υπολευκωματιναιμία. Και στα δύο παιδιά, τόσο η πρωτεϊνουρία όσο και το νεφρωσικό σύνδρομο εξαφανίστηκαν 2 και 3 εβδομάδες μετά τη γέννηση, αντίστοιχα.

Το FSGS είναι μια μάλλον σπάνια παραλλαγή του GN, που παρατηρείται στο 5-10% των ενηλίκων ασθενών με CGN (σύμφωνα με την κλινική μας, τα τελευταία 20 χρόνια - στο 6%). Κλινικά χαρακτηρίζεται από νεφρωσικό σύνδρομο (στις παρατηρήσεις μας, HC παρατηρήθηκε σε 91 από τους 135 ασθενείς, δηλαδή στο 67% των περιπτώσεων) ή επίμονη πρωτεϊνουρία, στους περισσότερους ασθενείς συνδυάζεται με αιματουρία (αν και η οξεία αιματουρία είναι σπάνια), σε μισό - με αρτηριακή υπέρταση. Παρατηρείται στο 15-20% των ασθενών με ΝΣ, πιο συχνά σε παιδιά στα οποία το FSGS είναι το μεγαλύτερο Κοινή αιτίαανθεκτικό στα στεροειδή NS.

Τι είναι η σπειραματοσκλήρωση; Αυτή είναι μια παθολογική διαδικασία ή τύπος νεφροπάθειας, κατά την οποία εμφανίζονται σκληρωτικές αλλαγές και υαλίνωση σε μεμονωμένα νεφρικά σπειράματα.

Με τη σειρά της, η σκλήρυνση είναι μια διαδικασία αντικατάστασης του φυσιολογικού νεφρικού ιστούστη σύνδεση. Η υαλίνωση είναι ένας τύπος δυστροφίας κατά την οποία πυκνές μάζες πρωτεΐνης εναποτίθενται στους ιστούς.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν 2 κύριες μορφές:

1. Εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρωση.
2. Διαβητική σπειραματοσκλήρωση ή νεφροπάθεια (οζώδης, διάχυτη και εξιδρωματική)

Σύμφωνα με τα αίτια εμφάνισης, απομονώνεται η πρωτοπαθής (ιδιοπαθής) σπειραματοσκλήρωση, η οποία είναι χαρακτηριστική για τα παιδιά. μικρότερη ηλικία. Εμφανίζεται αυθόρμητα χωρίς προφανείς λόγους. Η δευτεροπαθής σπειραματοσκλήρωση αναπτύσσεται με την εξέλιξη διάφορα είδηπαθήσεις των νεφρών, του καρδιαγγειακού συστήματος.

Οι λόγοι

Διανέμω τους παρακάτω λόγουςπου συμβάλλουν στην ανάπτυξη αυτού παθολογική διαδικασία:

• Οξεία ή χρόνια σπειραματονεφρίτιδα.
• Ιδιοπαθές νεφρωσικό σύνδρομο.
• Διαβήτης.
• Αθηροσκλήρωση των αγγείων των νεφρών.
• Παρενέργειες φαρμάκων.
• Αυτοάνοση νεφρική νόσο.
• Σοβαρή ηπατική βλάβη.
• Υπερτονική νόσος.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η πρωτοπαθής σπειραματοσκλήρωση αναπτύσσεται εξαιρετικά σπάνια. Πολύ πιο συχνά αυτό δευτερεύουσα διαδικασία, που είναι συνέπεια των παραπάνω ασθενειών.

Συμπτώματα

Η συχνά ασυμπτωματική πορεία της νόσου οδηγεί σε καθυστερημένη διάγνωση. Σπειραματοσκλήρωση έχει μακρά λανθάνουσα περίοδοςόταν πρακτικά δεν υπάρχουν συμπτώματα. Σύνδρομο πόνουμπορεί να παρουσιαστεί ως πόνος σε οσφυϊκή περιοχήή κάτω κοιλιακή χώρα. Αλλά η διαδικασία μπορεί να προχωρήσει χωρίς πόνο.

Στις κλινικές εκδηλώσεις της σπειραματοσκλήρωσης κυριαρχεί το νεφρωσικό σύνδρομο, το οποίο χαρακτηρίζεται από παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα, οίδημα σε όλο το σώμα, μείωση της πρωτεΐνης στο αίμα και υπερχοληστερολαιμία.

Εμφανίζεται οίδημα στο πρόσωπο, στην περιοχή των βλεφάρων, με την πάροδο του χρόνου αναπτύσσονται επίσης ασκίτης, υδροθώρακας, υδροπερικάρδιο. Το γενικευμένο οίδημα μπορεί να οδηγήσει σε υποογκαιμικό σοκ στον ασθενή. Σε ορισμένους ασθενείς, υπάρχει αύξηση αρτηριακή πίεσηκαι εμφανίζεται αίμα στα ούρα. Ως αποτέλεσμα, η λειτουργία των νεφρών είναι σημαντικά μειωμένη, γεγονός που οδηγεί σε ολιγουρία.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρωσης βασίζεται συνήθως σε κλινική εικόνα, αναμνηστικές πληροφορίες, στοιχεία εξετάσεων, καθώς και τα αποτελέσματα εργαστηριακών και οργάνων μελετών.

Απαιτούμενη έρευνα:

• Γενική ανάλυση αίματος και ούρων.
• Βιοχημική εξέταση αίματος (ουρία, κρεατινίνη, περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη)
• Ανάλυση ούρων σύμφωνα με τους Nechiporenko και Zemnitsky.
• Υπερηχογράφημα οργάνων κοιλιακή κοιλότητακαι μικρή λεκάνη.
• Μελέτη ραδιοϊσοτόπων των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος.
• Ουροδυναμική μελέτη.
• Βιοψία νεφρού.
• MRI των κοιλιακών οργάνων.

Ένα σημαντικό κριτήριο για τη διάγνωση είναι βιοψία νεφρικού ιστού. Μόνο μετά εξέταση με μικροσκόπιοσίγουρα μπορείς να πεις για τον χαρακτήρα παθολογικές αλλαγέςστα σπειράματα των νεφρών.

Στα διαγνωστικά διαβητική νεφροπάθειαέχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά. Πρώτα απ 'όλα, απαιτείται ένα προφίλ γλυκόζης, καθώς και το επίπεδο σακχάρου στα ούρα. Δεδομένου ότι ο διαβήτης είναι μια συστηματική διαδικασία που επηρεάζει περισσότερα από τα νεφρικά αγγεία, είναι σημαντικό να διεξαχθεί έρευνα περιφερειακά αγγεία. Αυτά περιλαμβάνουν τα αγγεία του περιφερικού κάτω άκρακαι ο αμφιβληστροειδής στην πρώτη θέση.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία της εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρωσης εξαρτάται άμεσα από παρουσία νεφρωσικού συνδρόμου. Με απουσία αυτό το σύνδρομοεπαρκής θεραπεία με αναστολείς ΜΕΑ, οι οποίοι μειώνουν την αρτηριακή πίεση και ως εκ τούτου μειώνουν το φορτίο στα νεφρικά αγγεία.

Επίσης, αυτά τα φάρμακα επιβραδύνουν την απέκκριση πρωτεΐνης στα ούρα και αναστέλλουν την εξέλιξη της χρόνιας νεφρική ανεπάρκεια. Συνιστάται επίσης στους ασθενείς να ακολουθούν μια δίαιτα με περιορισμένη ποσότητα πρωτεΐνης, υγρών και μειωμένη περιεκτικότητα σε αλάτι.

Με την παρουσία νεφρωσικού συνδρόμου, η θεραπεία είναι πιο αυστηρή. Τέτοιοι ασθενείς πρέπει να ακολουθούν δίαιτα. Καθορισμένος θεραπεία έγχυσης κολλοειδή διαλύματα ή προϊόντα αίματος. Αυτά περιλαμβάνουν γελοφουσίνη, ρεοπολιγκλίνη, αλβουμίνες, φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα. Τα διουρητικά χρησιμοποιούνται για την απομάκρυνση της περίσσειας υγρών ( φουροσεμίδη, βεροσπειρόνη).

Επίσης, εμφανίζονται αυτοί οι ασθενείς ανοσοκατασταλτική θεραπεία , για το οποίο ορμονικά σκευάσματα. Αυτά περιλαμβάνουν φάρμακααπό την ομάδα των γλυκοκορτικοστεροειδών - πρεδνιζολόνηκαι μεθυλπρεδνιζολόνηΠρωτα απο ολα. Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή είναι μακροχρόνια και η λήψη τους θα πρέπει να συνεχίζεται σε κύκλους έως 6 μήνες. Με την αναποτελεσματικότητα της θεραπείας με στεροειδή, μεταπηδούν σε θεραπεία με κυτταροστατικά φάρμακα ( κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη). Οι δόσεις των κυτταροστατικών δεν πρέπει να υπερβαίνουν τις θεραπευτικές τιμές, γιατί όλες έχουν σοβαρές παρενέργειες. Μερικές φορές αντιβακτηριακά φάρμακα χρησιμοποιούνται σε σύνθετη θεραπεία.

Υπάρχουν κάποιες ιδιαιτερότητες στη θεραπεία της διαβητικής σπειραματοσκλήρωσης. Εκτός από την ονομαζόμενη δίαιτα, ο ασθενής πρέπει επίσης να μειώσει την πρόσληψη απλούς υδατάνθρακεςκαι ζωικό λίπος.

Η συνολική περιεκτικότητα σε θερμίδες της τροφής πρέπει να μειωθεί και να χωριστεί σε 5-6 γεύματα. Είναι καλύτερα να μην περιορίζετε την πρόσληψη υγρών. Το δεύτερο χαρακτηριστικό είναι ο ακριβής έλεγχος των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα. Εάν το επίπεδο σακχάρου παραμένει εντός στοχευόμενες τιμέςη ασθένεια δεν θα προχωρήσει.

Η πρόγνωση της σπειραματοσκλήρωσης εξαρτάται από την παρουσία των ακόλουθων παραγόντων:

• αρτηριακή υπέρταση.
• Αιματουρία.
• νεφρωσικό σύνδρομο.
• Αντοχή στη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή.
• Μη αντιρροπούμενος σακχαρώδης διαβήτης.

Μερικές φορές όταν καλό αποτέλεσμααπό σύνθετη θεραπείαμπορεί να επιτευχθεί σταθερή ύφεση. Η συχνότητα των υφέσεων, δυστυχώς, είναι χαμηλή και σπάνια υπερβαίνει τις τιμές 10% . Διαφορετικά, ο ασθενής πηγαίνει σε νεφρική ανεπάρκεια.

Στους ενήλικες, η ασθένεια εξελίσσεται πιο εντατικά από ότι στα παιδιά. Οι ασθενείς με μη αντιρροπούμενη νεφρική ανεπάρκεια μπορούν να βοηθηθούν μόνο χρησιμοποιώντας μεθόδους όπως η αιμοκάθαρση και η περιτοναϊκή κάθαρση. Στο τελικό στάδιο, ενδείκνυται η μεταμόσχευση νεφρού.

Το νεφρωσικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται κυρίως από πρωτεϊνουρία, η οποία μπορεί να είναι σπειραματική, σωληναριακή και υπερπρωτεϊναιμική.

• Η σπειραματική πρωτεϊνουρία αναπτύσσεται με αύξηση της διαπερατότητας του σπειραματικού φίλτρου για πρωτεΐνες.
• Canalicular - σε παραβίαση της επαναρρόφησης πρωτεϊνών στα εγγύς σωληνάρια.
• Υπερπρωτεϊναιμικό - με περίσσεια πρωτεΐνης στο αίμα (ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών).

Αιτιολογία, παθογένεια, παθολογική ανατομία

Το νεφρωσικό σύνδρομο αναπτύσσεται μόνο με σπειραματική πρωτεϊνουρία. Οι κύριες ασθένειες που οδηγούν στο νεφρωσικό σύνδρομο είναι:

1. ασθένεια ελάχιστης αλλαγής
2. εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρωση,
3. μεμβρανώδης νεφροπάθεια,
4. μεσαγγειοτριχοειδική σπειραματονεφρίτιδα,
5. διαβητική σπειραματοσκλήρωση,
6. αμυλοείδωση.

Νόσος ελάχιστης αλλαγής

Η νόσος ελάχιστης αλλαγής ή η λιποειδής νέφρωση αναπτύσσεται όταν υπάρχει ανισορροπία μεταξύ των υποπληθυσμών των Τ-λεμφοκυττάρων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια εμφανίζεται χωρίς ορατούς λόγους(ιδιοπαθής παραλλαγή), λιγότερο συχνά - με συστηματικές ασθένειες (λεμφοκοκκιωμάτωση, μόλυνση από HIV, νεφροπάθεια IgA, νόσος Fabry) και χρήση φαρμάκων (ΜΣΑΦ, ριφαμπικίνη, ιντερφερόνη α, σύμπλεγμα δεξτράνης-σιδήρου). Μορφολογικές αλλαγές αποκαλύπτονται μόνο με ηλεκτρονική μικροσκοπία. Ανίχνευση οιδήματος με διάχυτη διόγκωση των διεργασιών επιθηλιακών ποδοκυττάρων, κενοτοπίων, λυσωμάτων και αυξημένου αριθμού οργανιδίων.

Εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρωση

Η πρωτοπαθής εστιακή-τμηματική σπειραματοσκλήρωση χαρακτηρίζεται από σκλήρυνση και υαλίνωση μεμονωμένων βρόχων του σπειράματος (άρα τμηματική) σε λιγότερο από το ήμισυ των σπειραμάτων (εστιακή), στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ιδιοπαθής, σπάνια αναπτύσσεται με λοίμωξη HIV, ηρωϊνισμό, ασθένειες λυσοσωμικής αποθήκευσης . Η δευτερογενής εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρωση αναπτύσσεται μετά τον θάνατο μέρους του νεφρικού παρεγχύματος, οδηγώντας σε αύξηση της ενδοσπειραματικής πίεσης, με συγγενής αγένεσηνεφρά; μετά από νεφρική εκτομή με σωληνοειδή διάμεση νεφρίτιδα, δρεπανοειδής αναιμία. Στο ιστολογική εξέτασηβρείτε τη σύντηξη των ποδιών των ποδοκυττάρων και την τμηματική σκλήρυνση των σπειραμάτων, τις οζώδεις και χονδρόκοκκες εναποθέσεις IgM και C3.

Μεμβρανώδης νεφροπάθεια

Η μεμβρανώδης νεφροπάθεια χαρακτηρίζεται από διάχυτη πάχυνση των βασικών μεμβρανών των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων. Τα αίτια της πρωτοπαθούς μεμβρανώδους νεφροπάθειας είναι άγνωστα. Το δευτερεύον περιπλέκει την πορεία συστηματικά νοσήματα (κακοήθη νεοπλάσματα, ΣΕΛ, ηπατίτιδα Β) ή αναπτύσσεται με την εισαγωγή σκευασμάτων πενικιλλαμίνης και χρυσού. Στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, πρώιμα στάδιαασθένειες αποκαλύπτουν υποεπιθηλιακές εναποθέσεις με προεξοχές του lamina densa μεταξύ τους. Αργότερα, σχηματίζονται εναποθέσεις εντός του GBM, με διάχυτη και κοκκώδη κατανομή του IgG κατά μήκος του χωρίς σπειραματικό πολλαπλασιασμό, εξίδρωση και νέκρωση.

Μεσαγγειοτριχοειδική σπειραματονεφρίτιδα

Η μεσαγγειοτριχοειδής σπειραματονεφρίτιδα είναι δύο τύπων, παρόμοια στην κύρια μορφολογικά χαρακτηριστικά(αύξηση του αριθμού των κυττάρων στο μεσάγγιο, επέκταση της μεσαγγειακής μήτρας, παράκαμψη και πάχυνση των βασικών μεμβρανών, λοβωτικότητα των σπειραμάτων) και εναποθέσεις που διαφέρουν ως προς τον εντοπισμό και τη σύσταση. Με εναποθέσεις τύπου Ι, υποενδοθηλιακές και μεσαγγειακές, περιέχουν C3, IgG ή IgM. Στον τύπο II, τα ιζήματα περιέχουν SZ, δεν περιέχουν ανοσοσφαιρίνες και βρίσκονται μέσα στις μεμβράνες. Η μεσογειακή τριχοειδική σπειραματονεφρίτιδα είναι μια ανοσοσυμπλεγμένη νόσος που αναπτύσσεται όταν λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, HIV λοίμωξη, ηπατίτιδα Β και C, ΣΕΛ και κακοήθη νεοπλάσματα (λευχαιμία και λέμφωμα).

Συμπτώματα

Το κύριο σύμπτωμα του νεφρωσικού συνδρόμου είναι η πρωτεϊνουρία, συνήθως μεγαλύτερη από 2 g/m 2 . Η πρωτεϊνουρία προκαλείται από αύξηση της διαπερατότητας του σπειραματικού φίλτρου με βλάβη της σπειραματικής βασικής μεμβράνης και κενά διήθησης μεταξύ των ποδιών των ποδοκυττάρων. Η συνέπεια της πρωτεϊνουρίας είναι η υπολευκωματιναιμία, το επίπεδο της οποίας εξαρτάται από την ποσότητα της λευκωματίνης που απεκκρίνεται στα ούρα. Η υπολευκωματιναιμία οφείλεται επίσης στη διάσπαση της επαναρροφημένης λευκωματίνης στα εγγύς σωληνάρια και στη διαταραχή της σύνθεσης λευκωματίνης στο ήπαρ.

Κύριος κλινικό σημείοΟι ασθένειες είναι οιδήματα που εμφανίζονται σταδιακά, σταδιακά αυξανόμενα και συχνά φθάνουν σε βαθμό ανασάρκωσης με ασκίτη, υδροθώρακα και υδροπερικάρδιο. Ωστόσο, η αρχική επίσκεψη στον γιατρό μπορεί να σχετίζεται με εστιακό οίδημα λόγω παραπόνων για δυσκολία στην αναπνοή (οίδημα λάρυγγα ή υπεζωκοτική συλλογή), οπισθοστερνικό άλγος (υδροπερικάρδιο), πρησμένα γόνατα (υδροάρθρωση), κοιλιακό άλγος (μεσεντέριο οίδημα), οίδημα του οσχέου .

Το οίδημα εμφανίζεται συνήθως το πρωί στα βλέφαρα και το πρόσωπο και στα γόνατα αργά το απόγευμα μετά το περπάτημα. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, το οίδημα γίνεται μόνιμο και μαζικό, οδηγώντας σε τέντωμα του δέρματος με σχηματισμό ωχρών ατροφικών περιοχών – ραβδώσεων, ιδιαίτερα στην κοιλιά και τους μηρούς. Η παθογένεση του οιδήματος είναι πολύπλοκη. Το υγρό συσσωρεύεται κυρίως λόγω της υπολευκωματιναιμίας και των αλλαγών στην αναλογία υδραυλικής και ογκοτικής πίεσης στα τριχοειδή αγγεία και το διάμεσο (δυνάμεις Starling) και αύξηση της σωληναριακής επαναρρόφησης Na και νερού λόγω αυξημένης έκκρισης ADH και ενεργοποίησης του μηχανισμού ρενίνης-αγγειοτασίνης αλδοστερόνης .

Ένα άλλο σημαντικό διαγνωστικό χαρακτηριστικό αυτού του συνδρόμου είναι η υπερλιποπρωτεϊναιμία. επίπεδα LDLκαι η χοληστερόλη είναι αυξημένη στους περισσότερους ασθενείς και η VLDL και τα τριγλυκερίδια - στις πιο σοβαρές περιπτώσεις. Αλλά ο κίνδυνος αθηροσκλήρωσης και στεφανιαίας νόσου στο νεφρωσικό σύνδρομο δεν έχει αποδειχθεί. Με το νεφρωσικό σύνδρομο, συνήθως αναπτύσσονται διαταραχές της πήξης του αίματος λόγω της μείωσης της δραστηριότητας των αντιπηκτικών και ινωδολυτικών παραγόντων των πρωτεϊνασών του ορού. Οι διαταραχές της πήξης και η επεισοδιακή υποογκαιμία δημιουργούν κίνδυνο ΠΕ, θρόμβωσης των περιφερικών αγγείων, ιδιαίτερα των νεφρικών φλεβών.

χαρακτηριστικό γνώρισμα κλινικά συμπτώματαείναι αδιαθεσία, ανορεξία, αύξηση βάρους, μυϊκή ατροφία, η οποία μπορεί να καλυφθεί από οίδημα. Ανάλογα με τον βαθμό παραγωγής σε ασθενείς με αγγειοτενσίνη ΙΙ, είναι πιθανή μια υπο-, φυσιολογική ή υπερτασική κατάσταση.

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές αναπτύσσονται με το μακροχρόνιο νεφρωσικό σύνδρομο. Αυτά περιλαμβάνουν:

• έλλειμμα ΘΡΕΠΤΙΚΕΣ ουσιες, συμπεριλαμβανομένου ανεπάρκεια πρωτεΐνης, που εκδηλώνεται με ευθραυστότητα των μαλλιών και των νυχιών, επιβράδυνση της ανάπτυξης, απομετάλλωση των οστών.
• σύνδρομο ανεπάρκειας καλίου?
• μυοπάθεια?
• μείωση του μεταβολισμού.

Σε σχέση με την απώλεια ανοσοσφαιρινών, συχνά αναπτύσσονται μολυσματικές ασθένειες. Η αρτηριακή υπέρταση μπορεί να περιπλέκεται από βλάβη στην καρδιά και τον εγκέφαλο. Αλλά η ανάπτυξη είναι δυνατή. ορθοστατική υπότασηκαι υποογκαιμικό σοκ, μερικές φορές θανατηφόρο.

Διαγνωστικά

Η ανάλυση ούρων αποκαλύπτει σημαντική πρωτεϊνουρίαμε απέκκριση 3,5 g ή περισσότερο πρωτεΐνης την ημέρα. Στο ίζημα των ούρων ανιχνεύονται συνήθως εκμαγεία υαλίνης, κηρώδη, κοκκώδη και επιθηλιακά κύτταρα. Η πρωτεϊνουρία στη σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να συνδυαστεί με αιματουρία και λευκοκυτταρουρία.

Η περιεκτικότητα σε λευκωματίνη στο αίμα μειώνεται (λιγότερο από 1,5-2,5 g%), τα επίπεδα των α- και γ-σφαιρινών, των ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων και του θυρεοειδούς, καθώς και της τρανσφερίνης, της αντιστρεπτολυσίνης-Ο, άλλων Ig και συμπληρώματος. Αντίθετα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο το επίπεδο της IgG είναι αυξημένο, με εστιακή σπειραματοσκλήρωση μειώνεται, με μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα το επίπεδο C3 είναι φυσιολογικό. Η περιεκτικότητα σε άζωτο ουρίας και κρεατινίνη στον ορό του αίματος εξαρτάται από τον βαθμό της νεφρικής βλάβης.

Η παραβίαση της πήξης του αίματος οφείλεται στην απέκκριση των IX, XII και θρομβολυτικών παραγόντων (ουροκινάση και αντιθρομβίνη III) στα ούρα και σε αύξηση της περιεκτικότητας παράγοντας VIII, ινωδογόνο και αιμοπετάλια στον ορό. Η απώλεια τρανσφερίνης στα ούρα οδηγεί στην ανάπτυξη μικροκυτταρικής αναιμίας. Το νεφρωσικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από αύξηση του ορού ολική χοληστερόλη, τριγλυκερίδια, ελεύθερη και εστεροποιημένη χοληστερόλη και φωσφορικά άλατα. Μια απότομα αυξημένη συγκέντρωση λιπιδίων συνδυάζεται με σοβαρή υπολευκωματιναιμία.

Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικές εκδηλώσεις και εργαστηριακή έρευνα. Ωστόσο τελική διάγνωσητοποθετείται μόνο μετά από ιστολογική και ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση δειγμάτων βιοψίας νεφρού.

Διαφορική διάγνωση:

• Πρώτα απ 'όλα, διεξάγεται μεταξύ του πρωτοπαθούς νεφρωσικού συνδρόμου, το οποίο χαρακτηρίζεται από σοβαρή πρωτεϊνουρία, σοβαρές βιοχημικές αλλαγές στον ορό και σχετικά καθυστερημένη ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας, και το δευτερογενές νεφρωσικό σύνδρομο, στο οποίο η νεφρική ανεπάρκεια είναι ήδη παρούσα σε την έναρξη του νεφρωσικού συνδρόμου ή αναπτύσσεται λίγο αργότερα.
• Η νόσος ελάχιστης αλλαγής είναι πιο συχνή στα παιδιά και χαρακτηρίζεται από υπέρταση και αζωθαιμία.
• Η μεμβρανοπολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα αναπτύσσεται επίσης κυρίως σε παιδιά (60-80% των περιπτώσεων), εμφανίζεται με βαριά αιματουρία, αζωθαιμία και αρτηριακή υπέρταση.
• Η μεσαγγειοτριχοειδής σπειραματονεφρίτιδα ανιχνεύεται συχνότερα σε ενήλικες ασθενείς (75%), εμφανίζεται με μικροαιματουρία στο 20% και υπέρταση στο 35% των περιπτώσεων.

Πορεία και πρόβλεψη

Η πορεία του νεφρωσικού συνδρόμου είναι μακρά, η πρόγνωση εξαρτάται από την αιτιολογία. Καλύτερη πρόγνωση για ασθένειες που μπορούν να αντιμετωπιστούν με κορτικοστεροειδή. Ορισμένες από αυτές, όπως η μεσαγγειοτριχοειδική σπειραματονεφρίτιδα, μπορεί να υποχωρήσουν από μόνες τους μετά από 5-8 χρόνια. Στη νόσο ελάχιστης αλλαγής, το 90% των παιδιών και των ενηλίκων έχουν καλή πρόγνωση. Οι υποτροπές είναι συχνές αλλά θεραπεύσιμες και η νεφρική ανεπάρκεια συνήθως δεν αναπτύσσεται.

Η μεμβρανώδης νεφροπάθεια προχωρά αργά, προχωρώντας σταδιακά σε νεφρική ανεπάρκεια στο 50% των ασθενών άνω των 15-20 ετών, η πρωτεϊνουρία ή το νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να επιμείνουν στο 50% χωρίς διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας. Η εστιακή-τμηματική σπειραματοσκλήρωση και η μεσαγγειοτριχοειδική σπειραματονεφρίτιδα είναι πιο σοβαρές, στις οποίες σχεδόν οι μισοί ασθενείς αναπτύσσονται μέσα σε 8-10 χρόνια. Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή συνήθως δεν είναι αποτελεσματική. Επίμονη ύφεσηπαρατηρήθηκε σε λίγους ασθενείς (5%).

Μετά τη μεταμόσχευση νεφρού, υποτροπές του νεφρωσικού συνδρόμου συχνά αναπτύσσονται σε ασθενείς με εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρωση, μεσαγγειοτριχοειδή σπειραματονεφρίτιδα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, Ig - νεφροπάθεια.

Η πρόγνωση συνήθως επιδεινώνεται με μεταδοτικές ασθένειες, αζωθαιμία, αρτηριακή υπέρταση, σοβαρή αζωαιμία, περιφερική αγγειακή θρόμβωση.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία των ασθενών πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τη νοσολογική μορφή που προκάλεσε το νεφρωσικό σύνδρομο, τη διάρκεια και τα χαρακτηριστικά της πορείας του. Δεν είναι απαραίτητος ο αυστηρός περιορισμός του σχήματος και της διατροφής των ασθενών.

Οι ασθενείς συνταγογραφούνται ασκήσεις φυσιοθεραπείας, καθημερινά περπάτημα έως 3-4 χλμ. καλή διατροφήμε περιεκτικότητα σε ζωική πρωτεΐνη στα τρόφιμα έως 1 g / kg σωματικού βάρους και μείωση της πρόσληψης χλωριούχου νατρίου σε 5 g / ημέρα. Ιατρική περίθαλψηπεριλαμβάνει: θεραπεία της υποκείμενης νόσου, μείωση της πρωτεϊνουρίας και μείωση του ατόμου κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ.

Θεραπεία της υποκείμενης νόσου

Σε νόσο ελάχιστης αλλαγής, συνιστάται η πρωτογενής θεραπεία με πρεδνιζολόνη σε δόση 1-1,5 mg/kg από το στόμα για 4-6 εβδομάδες. Θετικό αποτέλεσμαπου εκδηλώνεται με τη διακοπή της πρωτεϊνουρίας και την αύξηση της διούρησης. Στη συνέχεια, οι ασθενείς μεταφέρονται σε θεραπεία συντήρησης με πρεδνιζολόνη 2-3 mg/kg κάθε δεύτερη μέρα για 4 εβδομάδες και στη συνέχεια η δόση μειώνεται σταδιακά τους επόμενους 4 μήνες. Εάν οι ασθενείς δεν ανταποκρίνονται στα κορτικοστεροειδή ή αναπτύσσονται συχνές υποτροπές, συνιστάται η χορήγηση πρεδνιζολόνης με κυκλοφωσφαμίδη 2-3 mg / kg / ημέρα για 3 εβδομάδες ή χλωραμβουκίλη 0,2 mg / kg / ημέρα για 12 εβδομάδες.

Αυτή η θεραπεία είναι συνήθως αποτελεσματική, αλλά τα κυτταροτοξικά φάρμακα προκαλούν πολλά παρενέργειες(καταστολή της γοναδικής λειτουργίας, ανοσία, κυστίτιδα, καρκινογένεση), ιδιαίτερα στην προεφηβική ηλικία. Ίσως το ραντεβού αντί των αλκυλιωτικών παραγόντων της κυκλοσπορίνης από το στόμα σε 5 mg / kg / ημέρα σε δύο διηρημένες δόσεις. Η κυκλοσπορίνη προκαλεί ύφεση στο 60-80% των περιπτώσεων, αλλά μετά τη μείωση της δόσης, είναι δυνατή η υποτροπή.

Το νεφρωσικό σύνδρομο με μεμβρανώδη νεφροπάθεια υποχωρεί χωρίς θεραπεία στο 40%, στο 35-40% προχωρά κατά κύματα - με υποτροπές και υφέσεις, στο υπόλοιπο 20-25% επιμένει συνεχώς, ενώ η νεφρική λειτουργία μειώνεται σταδιακά και μετά από 10- 15 χρόνια αναπτύσσει τερματική νεφρική ανεπάρκεια. Η αποτελεσματικότητα των γλυκοκορτικοειδών, της κυκλοφωσφαμίδης, της χλωραμβουκίλης και της κυκλοσπορίνης δεν έχει αποδειχθεί. Σε τελικό στάδιο χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας ενδείκνυται.

Η θεραπεία της εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρωσης δεν είναι αποτελεσματική. Η πρωτεϊνουρία μπορεί να μειωθεί με έναν κύκλο 8 εβδομάδων πρεδνιζολόνης και κυκλοφωσφαμίδης. Ανάκτηση σπειραματική διήθησηκαι η μείωση της πρωτεϊνουρίας είναι δυνατή με την κυκλοσπορίνη σε δόσεις που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της νόσου ελάχιστης αλλαγής. Η ύφεση είναι συνήθως βραχύβια, η υποτροπή αναπτύσσεται γρήγορα. Δεν υπάρχουν στοιχεία για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας του νεφρωσικού συνδρόμου με αντιπηκτικά και αντιθρομβωτικά φάρμακα.

Με τη μεσαγγειοτριχοειδή σπειραματονεφρίτιδα, η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή σε εξαιρετικά υψηλές δόσεις («παλμοθεραπεία»), εναλλάξ με χλωραμβουκίλη, είναι αποτελεσματική. Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σε 1000 mg ενδοφλέβια για 3 ημέρες και στη συνέχεια σε δόση 0,4 mg/kg/ημέρα για 27 ημέρες. χλωραμβουκίλη - από το στόμα σε δόση 0,2 mg / kg / ημέρα. Η πορεία της θεραπείας είναι 6 μήνες. Ίσως ο διορισμός αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων (διπυριδαμόλη 200-400 mg / ημέρα και ασπιρίνη 300-500 mg / ημέρα).

Μείωση της πρωτεϊνουρίας και μείωση κλινικών εκδηλώσεων

Το σύμπλεγμα θεραπείας περιλαμβάνει αναστολείς ΜΕΑ, οι οποίοι μπορούν να μειώσουν την πρωτεϊνουρία και τη λιπαιμία. Αλλά σε σοβαρή νεφρική δυσλειτουργία, μπορούν να επιδεινώσουν την υπερκαλιαιμία.

Με μαζικό οίδημα και ασκίτη, συνιστάται η θεραπεία με θειαζιδικά διουρητικά. Αλλά μπορούν να οδηγήσουν σε υποκαλιαιμία και μεταβολική αλκάλωση. Επομένως, κατά τη συνταγογράφηση τους, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται επιπλέον σκευάσματα καλίου. Επιπλέον, διουρητικά μεγάλες δόσειςμειώνουν τον όγκο του πλάσματος, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας και σε κίνδυνο θρόμβωσης.

Με σοβαρή υποογκαιμία, που απειλεί την ανάπτυξη υποογκαιμικού σοκ, είναι απαραίτητες εγχύσεις πλάσματος ή λευκωματίνης. Αρτηριακή υπέρτασηαντιμετωπίζονται με διουρητικά, αναστολείς ΜΕΑ και ανταγωνιστές ασβεστίου. Απαιτείται βακτηριουρία, ενδοκαρδίτιδα, περιτονίτιδα και άλλες εστίες μόλυνσης έγκαιρη ανίχνευσηκαι εντατική θεραπεία.

Τα ΜΣΑΦ μειώνουν την πρωτεϊνουρία, πιθανώς μειώνοντας τη ροή του αίματος στα σπειράματα, αλλά δεν επηρεάζουν τη δραστηριότητα της διαδικασίας. Δεδομένης της ικανότητας αυτών των φαρμάκων να προκαλούν κατακράτηση νατρίου και νερού, υπερκαλιαιμία και άλλες παρενέργειες, η χρήση τους είναι περιορισμένη.

Σπειραματονεφρίτιδα ή φλεγμονώδης βλάβη νεφρική λεκάνημπορεί να ρέει σε διάφορες επιλογές. Μία από τις σπάνιες κλινικές περιπτώσεις είναι η εστιακή τμηματική σπειραματοσκληρωτική μορφή, η οποία, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, ανιχνεύεται στο 5-10% των ασθενών με χρόνια φλεγμονήνεφρά.

Εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρωση

Η εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρωση ονομάζεται ειδική φόρμανεφρική φλεγμονή, η οποία εκδηλώνεται με σκληρωτικές βλάβες επιμέρους σπειραματικών τμημάτων. Η παθολογία εντοπίζεται κυρίως σε άνδρες ασθενείς (στο 60%), λιγότερο συχνά σε παιδιά. Ως αποτέλεσμα της σκλήρυνσης των τμημάτων, τα σπειράματα συρρικνώνονται.

Με την πρόοδο της παθολογικής διαδικασίας, οι σπειραματικές δομές της φλοιώδους ουσίας υφίστανται σκλήρυνση. Στα σωληνάρια, εμφανίζεται ο σχηματισμός πρωτεϊνικής-λιπώδους επιθηλιακής δυστροφίας, εμφανίζονται συμπτώματα απόπτωσης, εμφάνιση υαλίνης στον αυλό.

Υπάρχουν διάφορες παραλλαγές της εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρωσης:

• Τερματικό - έχει ευνοϊκή κλινικά χαρακτηριστικάανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή. Σύμφωνα με τις αλλαγές που συμβαίνουν στα νεφρά, είναι παρόμοια με τις νεφροπάθειες στο πλαίσιο του διαβήτη, της αμυλοείδωσης κ.λπ.
• Κυτταρική - έχει μια χαρακτηριστική έντονη κυτταρική αντίδραση, οι παθογενετικές αλλαγές είναι παρόμοιες με την πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα.
• Καταρρέουσα ιδιοπαθής FSGS - αυτή η παραλλαγή χαρακτηρίζεται από τμηματική και μερικές φορές ολική τριχοειδική-σπειραματική κατάρρευση, η οποία εμφανίζεται στο φόντο της ρυτίδωσης. Επίσης χαρακτηριστικό του ιδιοπαθούς τύπου του FSGS είναι η υπερτροφία και η υπερπλασία των σπλαχνικών κυττάρων. Συχνά, μια παρόμοια παραλλαγή της παθολογίας μεταξύ των ειδικών σχετίζεται με τη χρήση ηρωίνης ή μόλυνσης από HBV. Δυστυχώς, οι σύγχρονες θεραπευτικές μέθοδοι δεδομένη μορφήπολύ σταθερό.

Στις περισσότερες περιπτώσεις (70%), η εστιακή τμηματική νεφρική σκλήρυνση συνοδεύεται από νεφρωσικό σύνδρομο, το οποίο είναι δύσκολο να ανταποκριθεί στη θεραπεία και είναι αρκετά δύσκολο.

Ταξινόμηση της εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρωσης

Οι λόγοι

Η βάση της παθολογίας στην εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρωση είναι η βλάβη των επιθηλιακών κυττάρων, η οποία ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια της μελέτης ηλεκτρονικό μικροσκόπιο. Ως εκ τούτου, το κύριο αιτιολογικούς παράγοντεςθεωρούνται τα ίδια αίτια όπως και με την ανάπτυξη ποδοκύττωσης και υπερβολικής αγγειακής διαπερατότητας. Μόνο με το FSGS, οι αλλαγές που συμβαίνουν με τα ποδοκύτταρα προκαλούν την ανάπτυξη σκληρωτικών διεργασιών.

Αν και εμφανίζονται παθολογίες μορφολογικές αλλαγές μέτριος χαρακτήρας, η ανάπτυξή του είναι προοδευτική και η πλήρης ύφεση δεν επιτυγχάνεται σχεδόν ποτέ. Ιδιαίτερα δύσκολο κλινικές περιπτώσειςεπιπλέκεται από νεφρωσικό σύνδρομο.

Συμπτώματα

Για την εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρωση, τα συμπτώματα του νεφρωσικού συνδρόμου και της επίμονης πρωτεϊνουρίας είναι τυπικά, υπέρτασηκαι .

Με άλλα λόγια, η παθολογία χαρακτηρίζεται από τέτοιες εκδηλώσεις:

• , κάτω μέρος της πλάτης και των άκρων, σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να επιπλέκονται από υδροπερικάρδιο, ασκίτη ή υδροθώρακα.
• Αναιμία, η οποία χαρακτηρίζεται από σοβαρή αδυναμία και ωχρότητα του δέρματος, δύσπνοια και ταχυκαρδία, μύγες κ.λπ.
• Οι αλλαγές του δέρματος, η λεύκανση και η υπερβολική ξηρότητα, το ξεφλούδισμα του περιβλήματος είναι τυπικά για τα νεφρωσικά.
• Γαστραλγικά συμπτώματα που σχετίζονται με ναυτία και έμετο, έλλειψη όρεξης, φούσκωμα και διάρροια, επιγαστρικό άλγος.
• Ολιγουρία, που εκδηλώνεται με μείωση του ημερήσιου όγκου ούρων και τα ούρα αποκτούν έντονη θολή συνοχή.
• Ένας μεγάλος αριθμός, γιατί μέσα βιολογικό υγρόυπάρχουν κροκιδώδεις ακαθαρσίες.
• Εκφράζεται πόνοςστην περιοχή των νεφρών·
• Αιματηρές ακαθαρσίες στα ούρα.
• Συχνή ούρηση, συχνά με μικρή παραγωγή ούρων.
• Ζάλη και πονοκεφάλους?
• Υπερτασικές εκδηλώσεις που σχετίζονται με εμβοές και οπτικές διαταραχές, πόνο στην καρδιά και αυξημένος καρδιακός ρυθμός, αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Διαγνωστικά

Για τη δημιουργία ακριβής ανάλυσηο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε ενδελεχή διάγνωση, η οποία περιλαμβάνει υπερηχογραφική εξέτασηουρητήρες και νεφρούς, ακτινογραφίες και βιοψίες, και διάγνωση ραδιοϊσοτόπων, ουροροομετρία και ουροδυναμικές διαδικασίες. Επιπλέον, θα χρειαστεί να υποβάλετε μια λίστα εργαστηριακές εξετάσειςσαν γενική έρευναούρων, καθώς και για τον προσδιορισμό του επιπέδου των εναιωρημάτων λευκωματίνης και πρωτεϊνών στη σύνθεση των ούρων.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία FSGS είναι συχνά αναποτελεσματική. Για αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα (2-9 μήνες) συνιστάται η λήψη γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων. Από το ένα τρίτο έως το μισό των ασθενών με μακροχρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή επιτυγχάνουν ευνοϊκή ανταπόκριση στη δράση των φαρμάκων. Εάν το FSGS είναι οικογενές ή δευτεροπαθές, τότε σε τέτοιες περιπτώσεις υπάρχει ειδική αντίσταση στα γλυκοκορτικοειδή φάρμακα.

Εάν επιτευχθεί βελτίωση ή υποτροπή, τότε η χρήση Κυκλοσπορίνης ή Κυκλοφωσφαμίδης θα βοηθήσει στην επίτευξη ύφεσης. Εάν ο ασθενής έχει αντίσταση στα γλυκοκορτικοειδή και το FSGS έχει παραμελημένη μορφή, τότε μακροχρόνια θεραπεία αναστολείς ΜΕΑ. Μερικές φορές συνταγογραφείται πλασμαφαίρεση με τακρόλιμους. Εάν η σπειραματοσκλήρωση του εστιακού τμηματικού τύπου δεν περιπλέκεται από το νεφρωσικό σύνδρομο, τότε συνταγογραφούνται αντιυπερτασικά φάρμακα με αντιπρωτεϊνουρική δράση και επιβράδυνση της ανάπτυξης νεφρικής ανεπάρκειας.

Για πολύ καιρό υπήρχε μια θεωρία ότι η χρήση ανοσοκατασταλτικών δεν έχει προοπτική, αλλά τώρα οι επιστήμονες έχουν καταφέρει να αποδείξουν ότι η μακροχρόνια θεραπεία παρόμοια φάρμακαμπορεί κάλλιστα να οδηγήσει σε ύφεση.

Η διάρκεια της θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή καθορίζει τη συχνότητα της ύφεσης. Για αυτό, οι ασθενείς συνταγογραφούνται πρεδνιζολόνη (1-1,2 mg / kg ημερήσια δόση) για μια πορεία 2-3 μηνών, τότε η δόση του φαρμάκου αρχίζει να μειώνεται σταδιακά.

Προβλέψεις και Επιπλοκές

Η πρόγνωση για την εστιακή τμηματική σκληρωτική νεφρική νόσο είναι αρκετά σοβαρή. Εάν υπάρχει νεφρωσικό σύνδρομο, τότε η εικόνα θεωρείται η πιο δυσμενής, αφού τέτοιες περιπτώσεις σπάνια ανταποκρίνονται σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Οι υφέσεις σε αυτούς τους ασθενείς συμβαίνουν σε μεμονωμένες περιπτώσεις, και το προσδόκιμο ζωής για μια περίοδο πέντε ετών είναι μόνο το 70-73% των ενηλίκων ασθενών.

Περίπου οι μισοί ασθενείς αναπτύσσουν νεφρική ανεπάρκεια σε μια περίοδο 10 ετών και στο 20% των ασθενών, ακόμη και μετά τη θεραπεία, το τελικό στάδιο της αναπτύσσεται σε περίπου 2 χρόνια. Εάν η ασθενής μείνει έγκυος, αυτό θα περιπλέξει μόνο την πορεία της παθολογικής διαδικασίας, επιδεινώνοντας την πρόγνωση για τη μητέρα και το έμβρυο. Ακόμη και σε ασθενείς που έλαβαν μεταμόσχευση νεφρού, το FSGS επανεμφανίστηκε στο 20-30% των περιπτώσεων. Στα παιδιά, η πρόγνωση για ανάκαμψη είναι πολύ πιο ευνοϊκή.

Η πιο εξαιρετικά δυσμενής πρόγνωση χαρακτηρίζεται από καταρρέουσα σπειραματοπάθεια, η οποία συνοδεύεται από κατάρρευση σπειραματικών τριχοειδών αγγείων, υπερπλαστικές και υπερτροφικές μεταβολές των επιθηλιακών κυττάρων, σωληναριακές μικροκύστεις, διάμεσο οίδημα κ.λπ.
Στο βίντεο σχετικά με την δυναμική-τμηματική σπειραματοσκλήρωση: