Δευτεροπαθής DMP σε νεογέννητο. Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα σε παιδιά (ASD) - καρδιακό ανεύρυσμα

Τα διαφραγματικά ελαττώματα, τόσο μεσοκοιλιακά όσο και μεσοκολπικά, είναι κοινά καρδιακά ελαττώματα. Μια τέτοια πάθηση του διαφράγματος, καθώς η παρουσία μιας ή περισσότερων οπών σε αυτό, μειώνει σημαντικά τη συνολική ποιότητα ζωής του ασθενούς. Και η γνώση των εκδηλώσεων αυτής της παθολογικής κατάστασης επιτρέπει την έγκαιρη διάγνωση για να ξεκινήσει η θεραπεία.

Τι είναι το ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος και ποια είναι τα κύρια συμπτώματα αυτής της συγγενούς καρδιοπάθειας;

Χαρακτηριστικά της νόσου

Αυτή η συγγενής ασθένεια χαρακτηρίζεται από υψηλό βαθμό κινδύνου ελλείψει της απαραίτητης θεραπείας, καθώς με σταθερό αυξημένο φορτίο στη δεξιά κοιλία, ο καρδιακός μυς εξαντλείται γρήγορα, με αποτέλεσμα το μέσο προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με ένα διαφραγματικό ελάττωμα είναι περίπου 45-50 χρόνια. Ταυτόχρονα, τα άτομα με αυτό το γενετικό ελάττωμα χαρακτηρίζονται από το σχηματισμό θρόμβου αίματος, ο οποίος διαταράσσει τη λειτουργία του καρδιακού συστήματος και μπορεί να προκαλέσει σοβαρές βλάβες όπως καρδιακή προσβολή ή εγκεφαλικό.

Η εν λόγω ασθένεια έχει ορισμένες εκδηλώσεις που είναι χαρακτηριστικές για παιδιά, ενήλικες και νεογνά.

• Έτσι, στα νεογέννητα δεν εμφανίζονται ορατές ανωμαλίες, ωστόσο, ο μαιευτήρας θα πρέπει να ειδοποιηθεί από τη γαλαζωπή απόχρωση του δέρματος - αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι κατά τη νεογνική περίοδο, το φλεβικό και το αρτηριακό αίμα δεν αναμιγνύεται λόγω του ίδιου πάχους τα τοιχώματα των κόλπων και των κοιλιών και δεν υπάρχει σημαντική αύξηση του φορτίου σε οποιοδήποτε ή μέρος της καρδιάς.
• Στα παιδιά, οι πρώτες εμφανείς εκδηλώσεις του ελαττώματος αρχίζουν να παρατηρούνται στην ηλικία από 3 έως 5 μήνες: εμφανίζεται δύσπνοια, η γενική κατάσταση επιδεινώνεται, το παιδί είναι λήθαργο και ανενεργό. Η επίσκεψη στο γιατρό δεν πρέπει να αναβληθεί εάν εμφανιστεί οίδημα, επιδεινωθεί η όρεξη και το δέρμα γίνει μπλε.
• Στην ενήλικη κατάσταση, ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος εκδηλώνεται στην αδυναμία άσκησης σωματικής δραστηριότητας οποιασδήποτε έντασης, καθώς αναπτύσσεται αμέσως δύσπνοια, η κατάσταση επιδεινώνεται και αρχίζει σοβαρή αρρυθμία. Ο καρδιακός ρυθμός αυξάνεται, η τροφοδοσία των ιστών με οξυγόνο επιδεινώνεται.

Αυτή η ασθένεια έχει μελετηθεί περισσότερο σήμερα, αλλά οι λόγοι για την εμφάνισή της δεν είναι πλήρως γνωστοί. Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που πρέπει να αποδοθούν στους δείκτες κινδύνου. Επίσης, για την καλύτερη κατανόηση αυτής της παθολογικής κατάστασης, χρησιμοποιείται μια ειδική ταξινόμηση του ελαττώματος, η οποία λαμβάνει υπόψη τις αιμοδυναμικές διαταραχές στο έργο της καρδιάς.

Το παρακάτω βίντεο περιγράφει τα χαρακτηριστικά ενός ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος με περισσότερες λεπτομέρειες:

Μορφές και ταξινόμηση

Για τη διευκόλυνση της κατανόησης της κατάστασης του ασθενούς με αυτόν τον τύπο παθολογικής κατάστασης της καρδιάς, η ασθένεια ταξινομείται συνήθως και επί του παρόντος υπάρχουν 3 τύποι ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος:

• ανοιχτό οβάλ παράθυρο δεδομένη κατάστασηχαρακτηριστικό της περιόδου κατά την οποία το έμβρυο βρίσκεται στη μήτρα. Το παράθυρο είναι απαραίτητο για την υλοποίηση της ανταλλαγής αερίων κάθε φορά έως ότου οι πνεύμονες αρχίσουν τη δουλειά τους. Στη συνέχεια το παράθυρο κλείνει με ειδική βαλβίδα, η οποία προσκολλάται σφιχτά στο διάφραγμα μέσα στην καρδιά. Ωστόσο, μερικές φορές η βαλβίδα δεν προσκολλάται στο διάφραγμα ή το μέγεθός της ταιριάζει ακριβώς με το μέγεθος του ωοειδούς παραθύρου και, στη συνέχεια, με το παραμικρό συναισθηματικό ή σωματική δραστηριότηταη βαλβίδα φεύγει και το αίμα χύνεται στη δεξιά κοιλία από τα αριστερά.
• πρωτογενές ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος - ενώ οι βαλβίδες που χωρίζουν τους κόλπους από τις κοιλίες επηρεάζονται επίσης από το ελάττωμα και το μέγεθός τους δεν επιτρέπει στις οπές να κλείσουν καλά.
• δευτερογενές δευτερογενές κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα, στο οποίο το νεογνό έχει ανωμαλίες της άνω κοίλης φλέβας.

Φωτοδιάγραμμα ελαττώματος κολπικού διαφράγματος

Αιτίες ελαττώματος κολπικού διαφράγματος

Οι προδιαθεσικοί παράγοντες που προκαλούν το μη κλείσιμο της βαλβίδας μεταξύ του κόλπου και της κοιλίας περιλαμβάνουν γενετική προδιάθεση και η επίδρασή τους παρατηρείται κατά τον σχηματισμό του βρεφικού εμβρύου, δηλαδή ακόμη και κατά την εγκυμοσύνη της μητέρας. Οι ακόλουθες συνθήκες πρέπει επίσης να περιλαμβάνονται στους δείκτες κινδύνου:

• Η ερυθρά, ως ιογενής νόσος, προκαλεί πολύ συχνά καρδιακά ελαττώματα, ιδιαίτερα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος, εάν υπέστη η μέλλουσα μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Η υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης προκαλεί επίσης συχνά καρδιακά ελαττώματα στο νεογέννητο.
• Παρασκευάσματα που περιέχουν στοιχεία όπως λίθιο, τρετινοΐνη, προγεστερόνη.
• Διαβήτηςμητέρα.

Αυτοί οι παράγοντες επηρεάζουν σε μεγάλο βαθμό τον σχηματισμό του καρδιακού συστήματος του αγέννητου παιδιού, επομένως, παρουσία οποιουδήποτε από αυτούς, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε κατάλληλη εξέταση για την πιθανότητα αυτού του ελαττώματος του καρδιακού διαφράγματος.

Συμπτώματα

Οι πιο συνηθισμένες εκδηλώσεις του εν λόγω ελαττώματος περιλαμβάνουν την εμφάνιση δύσπνοιας ακόμη και με μικρή σωματική άσκηση (μπορεί επίσης να συμβεί με συναισθηματική υπερφόρτωση), λεύκανση του δέρματος, κυάνωση του δέρματος. Το οίδημα των άκρων και του προσώπου θα πρέπει επίσης να είναι σε εγρήγορση, καθώς μπορεί να γίνουν σύμπτωμα αυτής της πάθησης.

• Για παιδιά επίσης χαρακτηριστικές εκδηλώσειςΑυτό το ελάττωμα πρέπει να θεωρείται απροθυμία να παίξει ενεργά παιχνίδια για μεγάλο χρονικό διάστημα, μακροχρόνια βρογχίτιδα με μετάβαση σε πνευμονία, το μωρό αρνείται να θηλάσει, μπορεί να μην έχει αρκετό αέρα ακόμη και με την παραμικρή σωματική κίνηση.
• Τα παιδιά προσχολικής ηλικίας με αυτή την παθολογία του καρδιακού συστήματος είναι ελάχιστα αναπτυγμένα σωματικά, έχουν χλωμό δέρμα, δεν προσπαθούν για παιχνίδια στην ύπαιθρο και έχουν κακή όρεξη. Είναι εύκολα ψηλαφητά στην αριστερή πλευρά του στήθους ΠΑΛΜΟΣ ΚΑΡΔΙΑΣφυσήματα παρατηρούνται στην καρδιά.
• Οι ενήλικες μπορούν επίσης συχνά και για μεγάλο χρονικό διάστημα να αρρωστήσουν με πνευμονία, βρογχίτιδα.

Διαγνωστικά

Με τις παραπάνω εκδηλώσεις τόσο τα παιδιά όσο και οι ενήλικες θα πρέπει να εξετάζονται από καρδιολόγο. Για να διαπιστωθεί ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος, πραγματοποιείται κατάλληλη εξέταση, η οποία καθιστά δυνατό τον εντοπισμό υπαρχουσών παθολογιών στην ανάπτυξη του καρδιακού συστήματος και την έναρξη της απαραίτητης θεραπείας.

Στους πιο παραγωγικούς διαγνωστικά μέτραθα πρέπει να συμπεριληφθούν τα εξής:

• ακτινογραφία θώρακος - χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο, μπορείτε να ανιχνεύσετε μια αλλαγή στο μέγεθος της καρδιάς και των επιμέρους τμημάτων της, η οποία μπορεί να υποδεικνύει την εμφάνιση του εν λόγω ελαττώματος, καθώς και την παρουσία στασιμότητας του αίματος σε μεγάλες φλέβες (αυτές είναι ορατά στην εικόνα σε μεγέθυνση).
• καρδιογράφημα - αυτή η μέθοδος σάς επιτρέπει να διαγνώσετε τη συμφόρηση στο δεξί μισό της καρδιάς: κοιλία και κόλπος.
• ηχοκαρδιογραφία - η μέθοδος παρέχει τη δυνατότητα ανίχνευσης μιας τρύπας στο διάφραγμα και αύξησης του όγκου της δεξιάς κοιλίας.
• εισαγωγή καθετήρα στην καρδιά. Χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο έρευνας, είναι δυνατό να ανιχνευθεί μεγαλύτερος εμπλουτισμός οξυγόνου στο αίμα από τον δεξιό κόλπο σε σύγκριση με τον αριστερό, καθώς και η δυνατότητα εισαγωγής καθετήρα από τον αριστερό κόλπο στον δεξιό κόλπο.
• Η αγγειοκαρδιογραφία παρέχει τη δυνατότητα λήψης δεδομένων όπως η παρουσία ή η απουσία οπής στο μεσοκολπικό διάφραγμα. Για να γίνει αυτό, μια ειδική βαφή εγχέεται στο αίμα ενός κόλπου, η οποία στην εικόνα της καρδιάς παρέχει ορατότητα της κίνησης του αίματος στην καρδιά.

• Για τα παιδιά στη νεογνική περίοδο, χρησιμοποιούνται επίσης τέτοιες μέθοδοι διάγνωσης της νόσου όπως η ακρόαση της καρδιάς. Με τη βοήθεια ενός στηθοσκοπίου, ο γιατρός ανιχνεύει την παρουσία εξωγενών θορύβων που εμφανίζονται κατά τη διέλευση των στενωμένων βαλβίδων στο διάφραγμα της καρδιάς κατά τη διάρκεια της αναταραχής του αίματος.
• Μια εικόνα ακτίνων Χ σάς επιτρέπει να ανιχνεύσετε μια αύξηση στο μέγεθος της καρδιάς και τις διαστολές των μεγάλων αρτηριών σε αυτήν σε ένα νεογέννητο.
• Το ηλεκτροκαρδιογράφημα της καρδιάς και το υπερηχογράφημα αποκαλύπτουν επίσης την παρουσία διογκωμένης καρδιάς και στασιμότητα αίματος σε μεγάλες φλέβες και εάν υπάρχουν ενδείξεις για επείγουσα χειρουργική επέμβαση, γίνεται καρδιακός καθετηριασμός.

Μετά τη διάγνωση ενός ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος, ο γιατρός συνταγογραφεί την κατάλληλη θεραπεία και η έγκαιρη λήψη των μέτρων μπορεί όχι μόνο να βελτιώσει την ποιότητα ζωής του ασθενούς, αλλά και να αυξήσει τη μέγιστη διάρκεια ζωής. Χάρη στην κατάλληλη θεραπεία, καθίσταται δυνατή η γρήγορη αποκατάσταση της φυσιολογικής κατάστασης του ασθενούς γενικά και της εργασίας του καρδιακού συστήματος ειδικότερα.

Διαβάστε περισσότερα για το πώς αντιμετωπίζεται ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος σε νεογέννητα και ενήλικες.

Το παρακάτω βίντεο θα σας πει πώς μοιάζει ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος:

Θεραπευτική αγωγή

Σήμερα, υπάρχουν αρκετές πιο αποτελεσματικές προσεγγίσεις για τη θεραπεία αυτού του ελαττώματος. Όλα βασίζονται στη μείωση της υπερογκαιμίας στην πνευμονική κυκλοφορία, η οποία μπορεί να μειώσει σημαντικά το φορτίο στον καρδιακό μυ.

Εάν αυτή η καρδιακή νόσος εντοπιστεί σε ένα νεογέννητο, ο γιατρός συνταγογραφεί την παρατήρηση της κατάστασης, καθώς συχνά μικρές τρύπες στην καρδιά κλείνουν από μόνες τους σε μια ορισμένη ηλικία. Εάν υπάρχουν πολλές τρύπες ή συνδυάζονται καρδιακά ελαττώματα, τότε συνταγογραφείται χειρουργική επέμβαση.

Θα πρέπει να διακριθούν αρκετές κύριες κατευθύνσεις θεραπείας αυτής της πάθησης. Ας τα εξετάσουμε πιο προσεκτικά.

Θεραπευτικός

Μια θεραπευτική μέθοδος για τη θεραπεία του ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος συνταγογραφείται για μικρές τρύπες στην καρδιά. Εδώ, ο υπολογισμός πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη την πιθανότητα αυτομόλυνσής τους. Ωστόσο, αυτή η μέθοδος είναι εφαρμόσιμη ελλείψει πολλών οπών και του μικρού τους μεγέθους.

Επίσης, η παρατήρηση μπορεί να ενδείκνυται για παιδιά και νεογνά με μια μικρή τρύπα στην καρδιά - οι περισσότεροι ασθενείς αναρρώνουν φτάνοντας τους 18-22 μήνες. Ωστόσο, οι τακτικές επισκέψεις στον γιατρό και οι κατάλληλες εξετάσεις θα είναι υποχρεωτικές.

Ιατρικός

Κανένα φάρμακο δεν μπορεί να οδηγήσει στο κλείσιμο οπών στην καρδιά. Αλλά τους αρμόδια αίτησηομαλοποιεί τον καρδιακό ρυθμό, σταθεροποιεί την κατάσταση του ασθενούς και συμβάλλει στην ταχεία εξάλειψη ενός διαφραγματικού ελαττώματος στην καρδιά.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του εν λόγω ελαττώματος περιλαμβάνουν:

• βήτα αποκλειστές?
• διγοξίνη;
• αντιπηκτικά που μειώνουν τον κίνδυνο θρόμβων αίματος και, κατά συνέπεια, εγκεφαλικών και καρδιακών προσβολών. Η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη είναι η ασπιρίνη.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, κατά τη διάγνωση ενός ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος, συνταγογραφείται θεραπεία με χειρουργική επέμβαση.

Θα μάθετε περισσότερα για το πώς συμβαίνει η επέμβαση για το κλείσιμο ενός ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος.

Λειτουργία

Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται με αύξηση των συμπτωμάτων της νόσου, αύξηση του καρδιακού ρυθμού. Ωστόσο, η καρδιακή υπέρταση σταδίου 4 μπορεί να είναι αντένδειξη.

Η επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί με δύο βασικούς τρόπους:

• καρδιακός καθετηριασμός - αυτή η τεχνικήθεωρείται ελάχιστα επεμβατική, στην οποία εισάγεται ένας καθετήρας μέσω μιας φλέβας στο μηρό, ο οποίος φέρεται στο σημείο της βλάβης του διαφράγματος και το λεγόμενο έμπλαστρο πλέγματος τοποθετείται στην οπή του διαφράγματος της καρδιάς. Υπάρχουν πολλές συνέπειες αυτής της μεθόδου χειρουργικής επέμβασης, οι οποίες περιλαμβάνουν πόνο, μόλυνση στο σημείο εισαγωγής του καθετήρα.
• Πραγματοποιείται ανοιχτή παρέμβαση κόβοντας το στήθος και ράβοντας ένα συνθετικό έμπλαστρο καρδιάς στην καρδιά. Το μειονέκτημα της μεθόδου μπορεί να θεωρηθεί μια μακρά περίοδος αποκατάστασης του ασθενούς.

Η επέμβαση για το κλείσιμο ενός ελλείμματος κολπικού διαφράγματος παρουσιάζεται στο παρακάτω βίντεο:

Πρόληψη ασθενείας

Ως προληπτικό μέτρο για την εμφάνιση ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος, κάθε αλκοολούχο ποτό πρέπει να αποκλείεται από τη χρήση εγκύου, καθώς και φάρμακα, το οποίο μπορεί να προκαλέσει τυχόν ελαττώματα στο καρδιακό σύστημα του παιδιού.

Ο υγιεινός τρόπος ζωής της μητέρας και η ψυχολογική και συναισθηματική υγιεινή θα είναι το κλειδί για τη γέννηση ενός υγιούς παιδιού.

Μετά τη θεραπεία, παρουσία του εν λόγω ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος, μπορεί να εμφανιστούν ορισμένες επιπλοκές. Κατά τη διεξαγωγή χειρουργική επέμβασηθα πρέπει να καλέσετε επειγόντως έναν γιατρό εάν οι ραφές γίνουν κόκκινες και η θερμοκρασία ανέβει πάνω από 38 ° C, είναι επίσης απαραίτητο να επισκεφτείτε το γιατρό εάν αλλάξουν οι καρδιακοί ρυθμοί και εμφανιστεί ταχυκαρδία, ανεπάρκεια της δεξιάς καρδιάς.

Αν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να σχηματιστεί θρόμβος αίματος, ο οποίος μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλικό ή καρδιακό επεισόδιο - δεν αποκλείεται εδώ μια λεπτομερής έκβαση. Επομένως, απαιτείται έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία παρουσία αυτής της παθολογίας. Η θεραπεία μπορεί επίσης να αυξήσει σημαντικά τη διάρκεια ζωής του ασθενούς και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής του.

Πρόβλεψη

Με την έγκαιρη εξέταση και την έναρξη της θεραπείας που συνταγογραφεί ο γιατρός, η πρόγνωση είναι όσο το δυνατόν πιο ευνοϊκή: το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς αυξάνεται σημαντικά και ο κίνδυνος υποτροπιάζουσας νόσου γίνεται ελάχιστος.

Η πενταετής επιβίωση με επαρκή θεραπεία είναι περίπου 85-92%.Η μετεγχειρητική θνησιμότητα όταν η τρύπα είναι κλειστή στην παιδική ηλικία είναι σχεδόν 0%, αλλά όταν αντιμετωπίζεται σε ενήλικες, ο κίνδυνος θανάτου αυξάνεται ελαφρώς - δεν υπερβαίνει το 2-5%.

Η σωστή αποκατάσταση μετά τη θεραπεία σας επιτρέπει να μειώσετε περαιτέρω τους κινδύνους και να αποκαταστήσετε την υγεία του ασθενούς.

gidmed.com

Συμπτώματα ΔΑΦ

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα νεογνά με ΔΑΦ δεν έχουν κανένα σύμπτωμα αυτής της καρδιακής νόσου. Στους ενήλικες, τα σημάδια ενός ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος εμφανίζονται συνήθως στην ηλικία των 30 ετών, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, εκδηλώσεις ΔΑΦ μπορεί να μην παρατηρηθούν μέχρι μεγαλύτερη ηλικία.

Τα συμπτώματα ενός ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος περιλαμβάνουν:

• Καρδιακά φύσημα (κατά την ακρόαση)
• Δύσπνοια, ειδικά κατά την προσπάθεια
• Κούραση
• Πρήξιμο των ποδιών, των ποδιών και της κοιλιάς
• ΧΤΥΠΟΣ καρδιας
• Συχνές πνευμονικές λοιμώξεις
• Εγκεφαλικό
• Μπλε του δέρματος (κυάνωση)

Πότε να επισκεφτείτε έναν γιατρό

Θα πρέπει να επισκεφτείτε γιατρό εάν εμφανιστεί κάποιο από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Μπλε του δέρματος
• Δύσπνοια
• Κούραση, ειδικά μετά την άσκηση
• Πρήξιμο των ποδιών, των ποδιών, της κοιλιάς
• αίσθημα παλμών

Όλα αυτά τα συμπτώματα υποδεικνύουν την παρουσία καρδιακής ανεπάρκειας και άλλων επιπλοκών ενός ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος.

Αιτίες ΔΑΦ

Οι ακριβείς και σαφείς αιτίες των καρδιακών ελαττωμάτων είναι άγνωστες. Τα ίδια τα καρδιακά ελαττώματα, συμπεριλαμβανομένης της ASD, προκύπτουν λόγω παραβίασης της ανάπτυξης της καρδιάς στα πρώιμα στάδια του σχηματισμού του εμβρύου. Σημαντικός ρόλοςΤαυτόχρονα παίζουν εξωτερικοί περιβαλλοντικοί παράγοντες και γενετικοί παράγοντες.

Με ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος, το αίμα, λόγω του ότι το μυοκάρδιο της αριστερής καρδιάς είναι «δυνατότερο» από το μυοκάρδιο της δεξιάς καρδιάς, εισέρχεται από το άνοιγμα του ελαττώματος από τον αριστερό κόλπο προς τα δεξιά. Αυτό το αίμα είναι μόνο από τους πνεύμονες, δηλαδή είναι εμπλουτισμένο με οξυγόνο. Στον δεξιό κόλπο, αναμιγνύεται με αίμα φτωχό σε οξυγόνο και εισέρχεται ξανά στους πνεύμονες. Με ένα σημαντικό μέγεθος του ελαττώματος, οι πνεύμονες και τα δεξιά τμήματα της καρδιάς είναι υπερφορτωμένα με αίμα. Ελλείψει θεραπείας, τα δεξιά μέρη της καρδιάς διαστέλλονται, εμφανίζεται υπερτροφία του μυοκαρδίου του δεξιού κόλπου και της κοιλίας, με σταδιακή εξασθένησή του. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονική συμφόρηση και πνευμονική υπέρταση.

Σύγκριση ελαττώματος κολπικού διαφράγματος με μη σύγκλειση του ωοειδούς τρήματος

Το ωοειδές τρήμα είναι ένα φυσικό άνοιγμα στο κολπικό διάφραγμα, το οποίο είναι απαραίτητο για τη ροή του αίματος του εμβρύου στη μήτρα. Αυτό οφείλεται στις ιδιαιτερότητες της εμβρυϊκής κυκλοφορίας. Μετά τη γέννηση, αυτή η τρύπα συνήθως κλείνει. Με το μη κλείσιμο του, μιλούν για ένα τέτοιο ελάττωμα όπως το μη κλείσιμο του οβάλ παραθύρου. Ανάλογα με το μέγεθος αυτής της τρύπας, θα υπάρχουν εκδηλώσεις αυτού του ελαττώματος.

Παράγοντες κινδύνου για ΔΑΦ

Δεν υπάρχουν ακριβείς αιτίες της ΔΑΦ, όπως τα περισσότερα άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, αλλά οι ερευνητές εντοπίζουν μια σειρά από βασικοί συντελεστέςκινδύνους που μπορεί να οδηγήσουν σε ΔΑΦ σε ένα παιδί. Αυτοί μπορεί να είναι, για παράδειγμα, γενετικοί παράγοντες, επομένως εάν εσείς ή κάποιος στην οικογένειά σας έχει συγγενή καρδιακή νόσο, θα πρέπει να υποβληθείτε γενετική συμβουλευτικήγια να προσδιορίσετε τον κίνδυνο ελαττώματος στο αγέννητο παιδί σας.

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου που παίζουν ρόλο στην εμφάνιση ΔΑΦ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, διακρίνονται οι εξής:

• Ερυθρά.

  Αυτή είναι μια ιογενής ασθένεια. Εάν μια γυναίκα είχε ερυθρά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ειδικά σε πρώιμο στάδιο, τότε υπάρχει κίνδυνος συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων, συμπεριλαμβανομένης της ΔΑΦ, καθώς και άλλων αναπτυξιακών ανωμαλιών στο νεογέννητο.

• Λήψη ορισμένων φαρμάκων και αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

  Ορισμένα φάρμακα, ειδικά εάν λαμβάνονται στην αρχή της εγκυμοσύνης, όταν τοποθετούνται τα κύρια όργανα του εμβρύου, καθώς και η πρόσληψη αλκοόλ, μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο αναπτυξιακών ανωμαλιών, συμπεριλαμβανομένης της ΔΑΦ.

Επιπλοκές ΔΑΦ

Με ένα μικρό ASD, ένα άτομο μπορεί να μην παρατηρήσει ποτέ κανένα απολύτως πρόβλημα. Μικρά ελαττώματα του κολπικού διαφράγματος μπορεί να κλείσουν μόνα τους κατά τη βρεφική ηλικία.

Με μεγαλύτερο μέγεθος αυτής της καρδιακής νόσου, μπορεί να υπάρξουν απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές:

• Πνευμονική υπέρταση.

  Εάν ένα μεγάλο ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος μείνει χωρίς χειρουργική διόρθωση, υπάρχει υπερφόρτωση αίματος στη δεξιά καρδιά με ανάπτυξη στασιμότητας στην πνευμονική κυκλοφορία και πνευμονική υπέρταση (αυξημένη αρτηριακή πίεση στην πνευμονική κυκλοφορία).

• σύνδρομο Eisenmenger.

  Σπάνια, η πνευμονική υπέρταση μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμες αλλαγέςστους πνεύμονες. Αυτή η επιπλοκή, που ονομάζεται σύνδρομο Eisenmenger, αναπτύσσεται συνήθως μετά μεγάλη περίοδοςχρόνο μόνο σε μικρό αριθμό ασθενών με ΔΑΦ.

Άλλες επιπλοκές του κολπικού διαφράγματος

Άλλες επιπλοκές της ΔΑΦ, ελλείψει χειρουργικής θεραπείας, περιλαμβάνουν:

• Δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια
• Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού
• Χαμηλό προσδόκιμο ζωής
• Αυξημένος κίνδυνος εγκεφαλικού

Η έγκαιρη χειρουργική θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη όλων αυτών των επιπλοκών.

Ελάττωμα κολπικού διαφράγματος και εγκυμοσύνη

Οι περισσότερες γυναίκες με ΔΑΦ, στις οποίες το μέγεθος του ελλείμματος είναι μικρό, μπορούν να μείνουν έγκυες χωρίς κανένα πρόβλημα. Ωστόσο, εάν το μέγεθος του ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος είναι μεγάλο ή η γυναίκα έχει επιπλοκές αυτού του ελαττώματος όπως καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμίες ή πνευμονική υπέρταση, τότε αυξάνεται ο κίνδυνος επιπλοκών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Οι γιατροί συμβουλεύουν έντονα τις γυναίκες με σύνδρομο Eisenmenger να απέχουν από την εγκυμοσύνη, καθώς μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

Επιπλέον, ο κίνδυνος συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων στα παιδιά εάν η μητέρα ή ο πατέρας του παιδιού έχει συγγενή καρδιοπάθεια, συμπεριλαμβανομένης της ΔΑΦ, είναι υψηλότερος από ό,τι σε άλλα. Σε ασθενείς με καρδιοπάθεια, είτε χειρουργούνται είτε όχι, συνιστάται να συμβουλεύονται το γιατρό τους πριν αποφασίσουν να μείνουν έγκυες. Επιπλέον, πριν αποφασίσετε για εγκυμοσύνη, θα πρέπει να σταματήσετε να παίρνετε ορισμένα φάρμακα που μπορεί να είναι παράγοντες κινδύνου για ΔΑΦ, επομένως σε αυτή την περίπτωση θα πρέπει επίσης να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Διάγνωση ΔΑΦ

Ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος μπορεί να υποπτευόμαστε σε τακτικές φυσικές εξετάσεις. Συνήθως, ο γιατρός μαθαίνει πρώτα για την πιθανότητα εμφάνισης ΔΑΦ κατά την ακρόαση, όταν ακούγονται καρδιακά φύσημα. Επιπλέον, μια ΔΑΦ μπορεί να ανιχνευθεί και με υπερηχογράφημα καρδιάς (ηχοκαρδιογραφία), που γίνεται για οποιονδήποτε άλλο λόγο.

Εάν ο γιατρός εντοπίσει καρδιακά φύσημα κατά τη διάρκεια της ακρόασης, απαιτούνται ειδικές ερευνητικές μέθοδοι για να διευκρινιστεί ο τύπος της καρδιακής νόσου:

• Ηχοκαρδιογραφία (υπερηχογράφημα καρδιάς).

  Είναι επίσης μη επεμβατική και ασφαλής μέθοδοςμια μελέτη που σας επιτρέπει να αξιολογήσετε το έργο του καρδιακού μυός, την κατάστασή του, καθώς και την αγωγιμότητα της καρδιάς.

• Ακτινογραφια θωρακος.

  Μια ακτινογραφία θώρακος μπορεί να αναζητήσει μεγέθυνση της καρδιάς ή επιπλέον υγρό στους πνεύμονες. Αυτό μπορεί να είναι σημάδι καρδιακής ανεπάρκειας.

• Παλμική οξυμετρία.

  Αυτή η μέθοδος έρευνας σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον κορεσμό του αίματος με οξυγόνο. Ένας ειδικός αισθητήρας τοποθετείται στην άκρη του δακτύλου, ο οποίος καταγράφει το επίπεδο του οξυγόνου στο αίμα. Ο χαμηλός κορεσμός οξυγόνου στο αίμα υποδηλώνει καρδιακά προβλήματα.

• Καρδιακός καθετηριασμός.

  το μέθοδος ακτίνων Χ, που έγκειται στο γεγονός ότι με τη βοήθεια ενός λεπτού καθετήρα, ο οποίος εισάγεται μέσω μηριαία αρτηρία, ένα ειδικό σκιαγραφικό εγχέεται στην κυκλοφορία του αίματος, μετά το οποίο λαμβάνεται μια σειρά ακτινογραφιών. Αυτό επιτρέπει στον γιατρό να αξιολογήσει την κατάσταση των δομών της καρδιάς. Επιπλέον, αυτή η μέθοδος σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την πίεση στους θαλάμους της καρδιάς, βάσει της οποίας μπορείτε να κρίνετε έμμεσα την παθολογία της καρδιάς.

• Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI).

  Η μαγνητική τομογραφία είναι μια μέθοδος που σας επιτρέπει να αποκτήσετε μια πολυεπίπεδη δομή οργάνων και ιστών, χωρίς ακτινοβολία ακτίνων Χ. Αυτή είναι μια δαπανηρή διαγνωστική μέθοδος, και χρησιμοποιείται συνήθως σε περιπτώσεις που το υπερηχοκαρδιογράφημα δεν δίνει ακριβή απάντηση.

Θεραπεία ΔΑΦ

Ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος δεν απαιτεί επείγουσα χειρουργική θεραπεία (εκτός εάν οι επιπλοκές του ενέχουν κίνδυνο να απειλήσουν τη ζωή του ασθενούς). Εάν έχει εντοπιστεί ΔΑΦ σε ένα παιδί, τότε ο γιατρός μπορεί να προτείνει πρώτα την παρακολούθηση της κατάστασής του, καθώς συχνά το ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος μπορεί να αυτοθεραπευθεί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν μια ΔΑΦ δεν θεραπεύεται μόνη της, αλλά η τρύπα είναι αρκετά μικρή, μπορεί να μην παρεμβαίνει στην κανονική ζωή του ασθενούς, οπότε μπορεί να μην απαιτείται χειρουργική διόρθωση. Αλλά τις περισσότερες φορές, η ΔΑΦ απαιτεί χειρουργική θεραπεία.

Ώρα για ξόδεμα χειρουργική διόρθωσηαυτής της καρδιακής νόσου εξαρτάται από την υγεία του παιδιού και την παρουσία άλλων συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων.

Ιατρική αντιμετώπιση της ΔΑΦ

Θα πρέπει αμέσως να σημειωθεί ότι κανένα φάρμακο δεν οδηγεί στη σύντηξη ενός ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος. Όμως η συντηρητική θεραπεία μπορεί να μειώσει την εκδήλωση της ΔΑΦ, καθώς και τον κίνδυνο επιπλοκών μετά την επέμβαση. Μεταξύ των φαρμάκων που μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε ασθενείς με ΔΑΦ, μπορούμε να σημειώσουμε:

• Φάρμακα που ρυθμίζουν τον καρδιακό ρυθμό.

  Μεταξύ αυτών είναι οι β-αναστολείς (ιντεράλ, αναπριλίνη) και η διγοξίνη.

• Φάρμακα που μειώνουν την πήξη του αίματος.

  Αυτό είναι το λεγόμενο. Τα αντιπηκτικά, τα οποία μειώνουν την πήξη του αίματος, μειώνουν τον κίνδυνο επιπλοκών της ΔΑΦ όπως ένα εγκεφαλικό. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν, συνηθέστερα, βαρφαρίνη και ασπιρίνη.

Χειρουργική αντιμετώπιση της ΔΑΦ

Πολλοί καρδιοχειρουργοί συνιστούν χειρουργική θεραπείαΔΑΦ στην παιδική ηλικία για πρόληψη πιθανές επιπλοκέςστην ενήλικη ζωή. Τόσο στα παιδιά όσο και στους ενήλικες, η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στο κλείσιμο του ελαττώματος με την εφαρμογή ενός «έμπλαστρου» που εμποδίζει τη ροή του αίματος από την αριστερή πλευρά της καρδιάς προς τη δεξιά πλευρά. Για να γίνει αυτό, μπορεί να πραγματοποιηθεί μία από τις μεθόδους παρέμβασης:

• Καρδιακός καθετηριασμός.

  Πρόκειται για μια ελάχιστα επεμβατική μέθοδο θεραπείας, η οποία συνίσταται στο γεγονός ότι μέσω της μηριαίας φλέβας, υπό έλεγχο ακτίνων Χ, λεπτός καθετήρας, το άκρο του οποίου φέρεται στο σημείο του ελαττώματος. Περαιτέρω, τοποθετείται ένα έμπλαστρο πλέγματος μέσω αυτού, το οποίο κλείνει το ελάττωμα στο διάφραγμα. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, αυτό το πλέγμα μεγαλώνει σε ιστό και το ελάττωμα είναι εντελώς κλειστό. Αυτή η παρέμβαση έχει μια σειρά από πλεονεκτήματα - μικρότερη μετεγχειρητική περίοδο και χαμηλότερο ποσοστό επιπλοκών. Επιπλέον, αυτή η μέθοδος θεραπείας είναι πιο ανεκτή από τον ασθενή, καθώς είναι λιγότερο τραυματική. Μεταξύ των επιπλοκών αυτής της μεθόδου θεραπείας μπορούν να εντοπιστούν:

  • Αιμορραγία, πόνος ή μόλυνση στο σημείο του καθετήρα.
  • Βλάβη σε αιμοφόρο αγγείο (σπάνια επιπλοκή)
  • Αλλεργική αντίδραση στην ακτινοσκιερή ουσία που χρησιμοποιείται κατά τον καθετηριασμό.

• Ανοιχτό χειρουργείο.

  Αυτός ο τύπος χειρουργικής θεραπείας καρδιακών ελαττωμάτων πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησίακαι συνίσταται σε μια παραδοσιακή τομή στο στήθος, που συνδέει τον ασθενή με τη συσκευή καρδιοπνευμονική παράκαμψη. Σε αυτή την περίπτωση, γίνεται μια τομή καρδιάς και ράβεται ένα έμπλαστρο από συνθετικό υλικό. Το μειονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι η μεγαλύτερη μετεγχειρητική περίοδος και μεγαλύτερο κίνδυνοεπιπλοκές.

heartoperation.ru

Ιδιαιτερότητες

Το Dmzhp είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια (CHD). Ως αποτέλεσμα της παθολογίας, σχηματίζεται μια τρύπα που συνδέει τους κάτω θαλάμους της καρδιάς: τις κοιλίες της. Το επίπεδο πίεσης σε αυτά είναι διαφορετικό, εξαιτίας του οποίου, όταν ο καρδιακός μυς συστέλλεται, λίγο αίμα από το πιο ισχυρό αριστερό μέρος εισέρχεται στο δεξί. Ως αποτέλεσμα, το τοίχωμά του τεντώνεται και διευρύνεται, διαταράσσεται η ροή του αίματος του μικρού κύκλου, για τον οποίο ευθύνεται η δεξιά κοιλία. Λόγω της αύξησης της πίεσης, τα φλεβικά αγγεία υπερφορτώνονται, εμφανίζονται σπασμοί και σφραγίδες.

Η αριστερή κοιλία είναι υπεύθυνη για τη ροή του αίματος μέσα μεγάλος κύκλος, άρα είναι πιο ισχυρό και έχει μεγαλύτερη πίεση. Με την παθολογική ροή του αρτηριακού αίματος στη δεξιά κοιλία, το απαιτούμενο επίπεδο πίεσης μειώνεται. Για να διατηρηθεί η φυσιολογική απόδοση, η κοιλία αρχίζει να λειτουργεί με μεγαλύτερη δύναμη, η οποία προσθέτει περαιτέρω το φορτίο στη δεξιά πλευρά της καρδιάς και οδηγεί στην αύξησή της.

Η ποσότητα του αίματος στον μικρό κύκλο αυξάνεται και η δεξιά κοιλία πρέπει να αυξήσει την πίεση για να εξασφαλίσει την κανονική ταχύτητα διέλευσης από τα αγγεία. Έτσι συμβαίνει η αντίστροφη διαδικασία - η πίεση στον μικρό κύκλο γίνεται τώρα υψηλότερη και το αίμα από τη δεξιά κοιλία ρέει στην αριστερή. Το εμπλουτισμένο σε οξυγόνο αίμα αραιώνεται με φλεβικό (εξαντλημένο) αίμα και υπάρχει έλλειψη οξυγόνου σε όργανα και ιστούς.

Αυτή η κατάσταση παρατηρείται με μεγάλες τρύπες και συνοδεύεται από παραβίαση της αναπνοής και του καρδιακού ρυθμού. Συχνά, η διάγνωση γίνεται τις πρώτες ημέρες της ζωής του μωρού και οι γιατροί ξεκινούν άμεση θεραπεία, προετοιμάζονται για χειρουργική επέμβαση και, εάν είναι δυνατόν να αποφευχθεί η χειρουργική επέμβαση, διεξάγουν τακτική παρακολούθηση.

Το μικρό VSD μπορεί να μην εμφανιστεί αμέσως ή να μην διαγνωστεί λόγω ασθενούς σοβαρά συμπτώματα. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να γνωρίζετε τα πιθανά σημάδια της παρουσίας αυτού του τύπου ΣΝ για να λάβετε έγκαιρα μέτρα και να αντιμετωπίσετε το παιδί.

Ροή αίματος στα νεογέννητα

Η επικοινωνία μεταξύ των κοιλιών δεν είναι πάντα μια παθολογική ανωμαλία. Στο έμβρυο κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη, οι πνεύμονες δεν συμμετέχουν στον εμπλουτισμό του αίματος με οξυγόνο, επομένως, υπάρχει ένα ανοιχτό οβάλ παράθυρο (ooo) στην καρδιά, μέσω του οποίου το αίμα ρέει από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς προς τα αριστερά.

Στα νεογέννητα, οι πνεύμονες αρχίζουν να λειτουργούν και οοο σταδιακά υπεραναπτύσσονται. Το παράθυρο κλείνει εντελώς σε ηλικία περίπου 3 μηνών· σε ορισμένες περιπτώσεις, η υπερανάπτυξη δεν θεωρείται παθολογία για 2 χρόνια. Με κάποιες αποκλίσεις, οοοο μπορεί να παρατηρηθεί σε παιδιά ηλικίας 5-6 ετών και άνω.

Κανονικά, στα νεογέννητα, το ooo δεν είναι μεγαλύτερο από 5 mm· ελλείψει σημείων καρδιαγγειακών παθήσεων και άλλων παθολογιών, αυτό δεν πρέπει να προκαλεί ανησυχία. Ο Δρ Komarovsky συνιστά τη συνεχή παρακολούθηση της κατάστασης του μωρού, επισκέπτοντας τακτικά έναν παιδοκαρδιολόγο.

Εάν το μέγεθος της οπής είναι 6-10 mm, αυτό μπορεί να είναι σημάδι vmjp, απαιτείται χειρουργική θεραπεία.

Τύποι ελαττωμάτων

Το καρδιακό διάφραγμα μπορεί να περιέχει μία ή περισσότερες παθολογικές οπές διαφορετικών διαμέτρων (για παράδειγμα, 2 και 6 mm) - όσο περισσότερες είναι, τόσο πιο δύσκολος είναι ο βαθμός της νόσου. Το μέγεθός τους κυμαίνεται από 0,5 έως 30 mm. Εν:

• Ένα ελάττωμα μεγέθους έως 10 mm θεωρείται μικρό.
• Τρύπες από 10 έως 20 mm - μεσαίες.
• Ένα ελάττωμα μεγαλύτερο από 20 mm θεωρείται μεγάλο.

Σύμφωνα με την ανατομική διαίρεση, υπάρχουν τρεις τύποι DMJ σε ένα νεογέννητο και διαφέρουν ως προς τη θέση:

1. Στο μεμβρανώδες (άνω τμήμα του καρδιακού διαφράγματος), εμφανίζεται μια τρύπα σε περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων. Τα ελαττώματα με τη μορφή κύκλου ή ωοειδούς φτάνουν τα 3 cm, αν είναι μικρά (περίπου 2 mm), μπορούν να κλείσουν αυθόρμητα στη διαδικασία της ανάπτυξης ενός παιδιού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα ελαττώματα των 6 mm είναι υπερβολικά, αν χρειάζεται επέμβαση, αποφασίζει ο γιατρός, εστιάζοντας στη γενική κατάσταση του παιδιού, στα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου.
2. Το μυϊκό άλμα στο μεσαίο τμήμα του διαφράγματος είναι λιγότερο συχνό (περίπου 20%), στις περισσότερες περιπτώσεις στρογγυλό σχήμα, με μέγεθος 2 - 3 mm, μπορούν να κλείνουν με την ηλικία του παιδιού.
3. Στα όρια των απεκκριτικών αγγείων των κοιλιών, σχηματίζεται ένα υπερκρυσταλλικό διαφραγματικό ελάττωμα - το πιο σπάνιο (περίπου 2%) και σχεδόν δεν σταματά από μόνο του.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, υπάρχει συνδυασμός πολλών τύπων jmp. Το ελάττωμα μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια ή να συνοδεύει άλλες σοβαρές ανωμαλίες στην ανάπτυξη της καρδιάς: ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος (ASD), προβλήματα με την αρτηριακή ροή του αίματος, αρθρίτιδα της αορτής, στένωση της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας.

Λόγοι ανάπτυξης

Το ελάττωμα σχηματίζεται στο έμβρυο από 3 εβδομάδες έως 2,5 μήνες προγεννητική ανάπτυξη. Με μια δυσμενή πορεία εγκυμοσύνης, μπορεί να εμφανιστούν παθολογίες στη δομή των εσωτερικών οργάνων. Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο VSD περιλαμβάνουν:

1. Κληρονομικότητα. Μια προδιάθεση για VSD μπορεί να μεταδοθεί γενετικά. Αν κάποιος από τους στενούς συγγενείς είχε ελαττώματα διάφορα σώματα, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα αποκλίσεων στο παιδί.
2. Ιογενείς ασθένειες μολυσματική φύση(γρίπη, ερυθρά) που έπασχε μια γυναίκα τους πρώτους 2,5 μήνες της εγκυμοσύνης. Ο έρπης, η ιλαρά είναι επίσης επικίνδυνοι.
3. Λήψη φαρμάκων - πολλά από αυτά μπορούν να προκαλέσουν δηλητηρίαση του εμβρύου και να οδηγήσουν στο σχηματισμό διαφόρων ελαττωμάτων. Ιδιαίτερα επικίνδυνα είναι τα αντιβακτηριακά, τα ορμονικά, τα φάρμακα κατά της επιληψίας και του ΚΝΣ.
4. Κακές συνήθειες στη μητέρα - αλκοόλ, κάπνισμα. Αυτός ο παράγοντας, ειδικά στην αρχή της εγκυμοσύνης, αυξάνει τον κίνδυνο ανωμαλιών στο έμβρυο αρκετές φορές.
5. Η παρουσία χρόνιων ασθενειών σε μια έγκυο γυναίκα - σακχαρώδης διαβήτης, προβλήματα του νευρικού, καρδιακού συστήματος και τα παρόμοια μπορεί να προκαλέσει παθολογίες στο μωρό.
6. Αβιταμίνωση, ανεπάρκεια βασικού ΘΡΕΠΤΙΚΕΣ ουσιεςκαι ιχνοστοιχεία αυστηρές δίαιτεςκατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης αυξάνουν τον κίνδυνο γενετικών ανωμαλιών.
7. Σοβαρή τοξίκωση στην αρχή της εγκυμοσύνης.
8. Εξωτερικοί παράγοντες - επικίνδυνες περιβαλλοντικές συνθήκες, επιβλαβείς συνθήκες εργασίας, αυξημένη κόπωση, υπερένταση και άγχος.

Η παρουσία αυτών των παραγόντων δεν προκαλεί πάντα την εμφάνιση σοβαρών ασθενειών, αλλά αυξάνει αυτή την πιθανότητα. Για να το μειώσετε, πρέπει να περιορίσετε την επίδρασή τους όσο το δυνατόν περισσότερο. Τα έγκαιρα μέτρα που λαμβάνονται για την πρόληψη προβλημάτων στην ανάπτυξη του εμβρύου είναι μια καλή πρόληψη των συγγενών ασθενειών στο αγέννητο παιδί.

Πιθανές Επιπλοκές

Μικρά ελαττώματα (έως 2 mm) με κανονική κατάστασητο μωρό δεν αποτελεί απειλή για τη ζωή του. Η τακτική εξέταση, η επίβλεψη από ειδικό είναι απαραίτητη και μπορούν να σταματήσουν αυθόρμητα με την πάροδο του χρόνου.

τρύπες μεγάλο μέγεθοςπροκαλούν διαταραχή της καρδιάς, η οποία εκδηλώνεται τις πρώτες ημέρες της ζωής του μωρού. Τα παιδιά με VSD δυσκολεύονται με κρυολογήματα και μολυσματικές ασθένειες, συχνά με επιπλοκές στους πνεύμονες, πνευμονία. Μπορούν να αναπτυχθούν χειρότερα από τους συνομηλίκους τους, είναι δύσκολο να ανεχτούν τη σωματική άσκηση. Με την ηλικία, η δύσπνοια εμφανίζεται ακόμη και σε ηρεμία, εμφανίζονται προβλήματα με τα εσωτερικά όργανα λόγω της πείνας με οξυγόνο.

Ένα μεσοκοιλιακό ελάττωμα μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές:

• Πνευμονική υπέρταση - αύξηση της αντίστασης στα αγγεία των πνευμόνων, η οποία προκαλεί ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας και την ανάπτυξη του συνδρόμου Eisenmenger.
• Παραβίαση της καρδιάς σε οξεία μορφή.
• Φλεγμονή της εσωτερικής καρδιακής μεμβράνης μολυσματικής φύσης (ενδοκαρδίτιδα).
• Θρόμβωση, η απειλή ενός εγκεφαλικού.
• Δυσλειτουργίες των καρδιακών βαλβίδων, ο σχηματισμός βαλβιδικών καρδιακών ελαττωμάτων.

Για να ελαχιστοποιηθούν οι επιβλαβείς συνέπειες για την υγεία του μωρού, απαιτείται έγκαιρη εξειδικευμένη βοήθεια.

Συμπτώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου οφείλονται στο μέγεθος και τη θέση των παθολογικών ανοιγμάτων. Μικρά ελαττώματα στο μεμβρανώδες τμήμα του καρδιακού διαφράγματος (έως 5 mm) εμφανίζονται σε ορισμένες περιπτώσεις χωρίς συμπτώματα, μερικές φορές τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται σε παιδιά από 1 έως 2 ετών.

Τις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση, το μωρό μπορεί να ακούσει καρδιακά φύσημα που προκαλούνται από το αίμα που ρέει μεταξύ των κοιλιών. Μερικές φορές μπορεί να νιώσετε έναν ελαφρύ κραδασμό αν βάλετε το χέρι σας στο στήθος του μωρού. Στη συνέχεια, ο θόρυβος μπορεί να εξασθενήσει όταν το παιδί βρίσκεται σε όρθια θέση ή έχει βιώσει σωματική δραστηριότητα. Αυτό προκαλείται από τη συμπίεση του μυϊκού ιστού στην περιοχή του ανοίγματος.

Μεγάλα ελαττώματα μπορούν να βρεθούν στο έμβρυο ακόμη και πριν ή την πρώτη φορά μετά τη γέννηση. Λόγω των ιδιαιτεροτήτων της ροής του αίματος κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη, τα νεογνά έχουν φυσιολογικό βάρος. Μετά τη γέννηση, το σύστημα ξαναχτίζεται στο συνηθισμένο και η απόκλιση αρχίζει να εκδηλώνεται.

Ιδιαίτερα επικίνδυνα είναι τα μικρά ελαττώματα που εντοπίζονται στην κάτω περιοχή του καρδιακού διαφράγματος. Μπορεί να μην παρουσιάζουν συμπτώματα τις πρώτες μέρες της ζωής του παιδιού, αλλά για κάποιο διάστημα αναπτύσσονται αναπνευστικά και καρδιακά προβλήματα. Με προσεκτική προσοχή στο παιδί, μπορείτε να παρατηρήσετε έγκαιρα τα συμπτώματα της νόσου και να συμβουλευτείτε έναν ειδικό.

Σημάδια πιθανής παθολογίας, τα οποία πρέπει να αναφέρονται στον παιδίατρο:

1. Ωχρότητα του δέρματος, μπλε χείλη, δέρμα γύρω από τη μύτη, τα χέρια, τα πόδια κατά την άσκηση (κλάμα, ουρλιαχτά, υπερένταση).
2. Το μωρό χάνει την όρεξη, κουράζεται, ρίχνει συχνά το στήθος κατά τη διάρκεια της σίτισης, σιγά σιγά κερδίζει βάρος.
3. Κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης, το κλάμα, η δύσπνοια εμφανίζεται στα μωρά.
4. αυξημένη εφίδρωση?
5. Ένα μωρό άνω των 2 μηνών είναι ληθαργικό, νυσταγμένο, έχει μειωμένη κινητική δραστηριότητα, υπάρχει αναπτυξιακή καθυστέρηση.
6. Συχνά κρυολογήματα που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν και μετατρέπονται σε πνευμονία.

Εάν εντοπιστούν τέτοια σημάδια, πραγματοποιείται εξέταση του μωρού για τον εντοπισμό των αιτιών.

Διαγνωστικά

Οι ακόλουθες μέθοδοι έρευνας σας επιτρέπουν να ελέγξετε την κατάσταση και το έργο της καρδιάς, για να εντοπίσετε την ασθένεια:

• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τη συμφόρηση των καρδιακών κοιλιών, να προσδιορίσετε την παρουσία και τον βαθμό της πνευμονικής υπέρτασης.
• Φωνοκαρδιογραφία (FCG). Ως αποτέλεσμα της μελέτης, είναι δυνατό να εντοπιστούν τα καρδιακά φύσημα.
• Ηχοκαρδιογραφία (EchoCG). Ικανός να ανιχνεύει διαταραχές της ροής του αίματος και βοηθά στην υποψία VSD.
• Διαδικασία υπερήχων. Βοηθά στην αξιολόγηση της λειτουργίας του μυοκαρδίου, του επιπέδου πίεσης της αρτηρίας του πνεύμονα, της ποσότητας του αίματος που εκκρίνεται.
• Ακτινογραφία. Σύμφωνα με τις εικόνες του θώρακα, είναι δυνατό να προσδιοριστούν αλλαγές στο πνευμονικό μοτίβο, μια αύξηση στο μέγεθος της καρδιάς.
• Ανίχνευση της καρδιάς. Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε το επίπεδο πίεσης στις αρτηρίες των πνευμόνων και την κοιλία της καρδιάς, την αυξημένη περιεκτικότητα σε οξυγόνο στο φλεβικό αίμα.
• Παλμική οξυμετρία. Βοηθά να μάθουμε το επίπεδο οξυγόνου στο αίμα - η έλλειψη υποδηλώνει διαταραχές στο καρδιαγγειακό σύστημα.
• Καρδιακός καθετηριασμός. Βοηθά στην αξιολόγηση της κατάστασης της δομής της καρδιάς, στον προσδιορισμό του επιπέδου πίεσης στις κοιλίες της καρδιάς.

Θεραπευτική αγωγή

Vmzhp 4 mm, μερικές φορές έως και 6 mm - μικρό μέγεθος - ελλείψει αναπνευστικών και καρδιακών αρρυθμιών και της φυσιολογικής ανάπτυξης του παιδιού, σε ορισμένες περιπτώσεις επιτρέπει τη μη χρήση χειρουργικής θεραπείας.

Με επιδείνωση γενικά κλινική εικόνα, η εμφάνιση επιπλοκών, είναι δυνατόν να συνταγογραφηθεί μια επέμβαση σε 2-3 χρόνια.

Η χειρουργική επέμβαση γίνεται με τον ασθενή συνδεδεμένο σε καρδιοπνευμονικό μηχάνημα. Εάν το ελάττωμα είναι μικρότερο από 5 mm, σφίγγεται με ράμματα σε σχήμα P. Εάν η τρύπα είναι μεγαλύτερη από 5 mm, καλύπτεται με επιθέματα από τεχνητό ή ειδικά παρασκευασμένο βιολογικό υλικό, το οποίο στη συνέχεια υπεραναπτύσσεται με τα ίδια τα κύτταρα του σώματος. .

Εάν η χειρουργική θεραπεία είναι απαραίτητη για ένα παιδί τις πρώτες εβδομάδες της ζωής του, αλλά είναι αδύνατο για ορισμένους δείκτες της υγείας και της κατάστασης του μωρού, τοποθετείται μια προσωρινή περιχειρίδα στην πνευμονική αρτηρία. Βοηθά στην εξίσωση της πίεσης στις κοιλίες της καρδιάς και ανακουφίζει την κατάσταση του ασθενούς. Λίγους μήνες αργότερα, αφαιρείται η περιχειρίδα και γίνεται επέμβαση για το κλείσιμο των ελαττωμάτων.

ogrudnichke.ru

Τι είναι?

Το ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος ονομάζεται συγγενής δυσπλασία της καρδιάς. Το ελάττωμα χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός ανοιχτού χώρου μεταξύ του αριστερού και του δεξιού κόλπου. Υπάρχουν αρκετά τέτοια παθολογικά ανοίγματα σε έναν αριθμό ασθενών, αλλά πιο συχνά είναι μονήρη. Όταν εμφανίζεται μια τεχνητά σχηματισμένη διακλάδωση, το αίμα αποβάλλεται από αριστερά προς τα δεξιά.

Σε κάθε συστολή της καρδιάςμέρος του θα περάσει στον δεξιό κόλπο. Για το λόγο αυτό, τα σωστά τμήματα εμπειρία υπερβολικό φορτίο. Αυτό το πρόβλημα εμφανίζεται και στους πνεύμονες λόγω του μεγαλύτερου όγκου αίματος που πρέπει να περάσουν από τον εαυτό τους. Επιπλέον, περνάει και από τον πνευμονικό ιστό (για δεύτερη συνεχόμενη φορά). Τα αγγεία σε αυτό είναι σημαντικά υπεργεμισμένα. Ως εκ τούτου, υπάρχει μια τάση για πνευμονία σε ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με συγγενή καρδιοπάθεια ή ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος.

Στους κόλπους, η πίεση θα είναι χαμηλή. Ο δεξιός θάλαμος του θεωρείται ο πιο εκτατός και επομένως μπορεί να αυξηθεί σε μέγεθος για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τις περισσότερες φορές διαρκεί έως και 15 χρόνια, ενώ σε ορισμένες περιπτώσεις εντοπίζεται σε μεταγενέστερη ηλικία σε ενήλικες.

νεογέννητο και βρέφοςαναπτύσσεται απολύτως φυσιολογικά, και μέχρι ένα ορισμένο σημείο δεν διαφέρει από τους συνομηλίκους του. Αυτό οφείλεται στην παρουσία αντισταθμιστικών ικανοτήτων του σώματος. Με την πάροδο του χρόνου, όταν η αιμοδυναμική διαταράσσεται, οι γονείς σημειώνουν ότι το μωρό είναι επιρρεπές στα κρυολογήματα.

Οι ασθενείς με DMPPA φαίνονται αδύναμοι, χλωμοί. Με τον καιρό, τέτοια παιδιά (ειδικά τα κορίτσια) αρχίζουν να διαφέρουν και ως προς το ύψος. Είναι ψηλοί και αδύνατοι, κάτι που τους ξεχωρίζει από τους συνομηλίκους τους. Δεν ανέχονται καλά τη σωματική δραστηριότητα και για αυτό το λόγο προσπαθούν να την αποφύγουν.

Συνήθως αυτό δεν είναι σημαντικό σημάδι ασθένειας και οι γονείς δεν υποψιάζονται για μεγάλο χρονικό διάστημα τα προβλήματα που έχει ένα παιδί με την καρδιά. Τις περισσότερες φορές, αυτή η συμπεριφορά εξηγείται από τεμπελιά και απροθυμία να κάνει κάτι και να κουραστεί.

Τύποι παθολογίας

Για τη διευκόλυνση της κατανόησης της ουσίας της κακίας, συνηθίζεται να τη χωρίζουμε σε ορισμένες μορφές. Η ταξινόμηση περιλαμβάνει τους ακόλουθους τύπους καρδιακής παθολογίας σύμφωνα με το ICD-10:

1. Πρωτογενές (ostium primum).
2. Δευτερογενής (ostium seduncum).
3. Ελάττωμα του φλεβικού κόλπου. Εμφανίζεται σε βρέφη και ενήλικα παιδιά με συχνότητα έως και 5% των συνολικός αριθμόςασθενείς με αυτή την παθολογία. Εντοπίζεται στην περιοχή της άνω ή της κάτω κοίλης φλέβας.
4. Ελάττωμα του στεφανιαίου κόλπου. Στο συγγενής παθολογίαυπάρχει πλήρης ή μερική απουσία διαχωρισμού από τον αριστερό κόλπο.

Συχνά η ασθένεια συνδυάζεται με άλλα καρδιακά ελαττώματα. Το μεσοκολπικό ελάττωμα κωδικοποιείται σύμφωνα με γενικά αποδεκτή ταξινόμηση ICD-10. Η ασθένεια έχει κωδικό - Q 21.1.

Πρωτογενές (συγγενές) ελάττωμα

Ένας ανοιχτός ωοειδής πόρος θεωρείται ο κανόνας κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη. Κλείνει αμέσως μετά τη γέννηση. Η λειτουργική αναδιάρθρωση οφείλεται στην υπερβολική πίεση στον αριστερό κόλπο σε σύγκριση με το δεξιό τμήμα.

Ανάλογα με μια σειρά παραγόντων, τα παιδιά μπορεί να αναπτύξουν ένα γενετικό ελάττωμα. Ο κύριος λόγος συνδέεται με τη δυσμενή κληρονομικότητα. Το μελλοντικό παιδί αναπτύσσεται ήδη με την παρουσία παραβιάσεων στο σχηματισμό της καρδιάς. Υπάρχουν οι εξής παράγοντες:

1. Σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1 ή 2 στη μητέρα.
2. Λήψη φαρμάκων που είναι επικίνδυνα για το έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
3. Λοιμώδη νοσήματα που μεταφέρονται από μια γυναίκα κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου - μαγουλάδεςή ερυθρά.
4. Αλκοολισμός ή εθισμός στα ναρκωτικά της μέλλουσας μητέρας.

Το πρωτογενές ελάττωμα χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας οπής που σχηματίζεται στο κάτω μέρος του μεσοκολπικού διαφράγματος που βρίσκεται πάνω από τις βαλβίδες. Το καθήκον τους είναι να συνδέουν τους θαλάμους της καρδιάς.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, στη διαδικασία δεν εμπλέκεται μόνο το διαμέρισμα. Επίσης συλλαμβάνονται βαλβίδες, των οποίων οι βαλβίδες γίνονται πολύ μικρές. Χάνουν την ικανότητα να εκτελούν τις λειτουργίες τους.

σημάδια

Η κλινική εικόνα εμφανίζεται ήδη στην παιδική ηλικία. Σχεδόν το 15% των ασθενών με αυτή την παθολογία έχουν σημαντικό μέγεθος στο μεσοκολπικό διάφραγμα. Η νόσος συνδυάζεται με άλλες ανωμαλίες, οι οποίες συχνά σχετίζονται με χρωμοσωμικές μεταλλάξεις. Για το ostium primum (πρωτογενής μορφή), τα ακόλουθα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά:

• υγρός βήχας?
• πρήξιμο των άκρων?
• πόνος στην περιοχή του θώρακα?
• γαλαζωπή απόχρωση του δέρματος των χεριών, των ποδιών, του ρινοχειλικού τριγώνου.

Οι ασθενείς με ελαφρά βαρύτητα του ελαττώματος ζουν έως και 50 χρόνια και μερικοί ακόμη περισσότερο.

Δευτερεύουσα βίτσιο

Τις περισσότερες φορές, ένα δευτερεύον ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος σε νεογέννητο ή ενήλικα είναι μικρό. Ένα τέτοιο ελάττωμα εμφανίζεται στο στόμιο της κοίλης φλέβας ή στο μέσο της πλάκας που χωρίζει τους θαλάμους. Χαρακτηρίζεται από υπανάπτυξη, η οποία συνδέεται με τους παραπάνω παράγοντες. Επικίνδυνο για το παιδί και για τους εξής λόγους:

• η ηλικία της μελλοντικής μητέρας είναι 35 ετών και άνω.
• ιοντίζουσα ακτινοβολία;
• αντίκτυπο στο αναπτυσσόμενο έμβρυο της δυσμενούς οικολογίας·
• κινδύνους παραγωγής.

Αυτοί οι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη συγγενών και δευτερογενών ανωμαλιών του μεσοκολπικού διαφράγματος.

Με την παρουσία έντονου ελαττώματος, το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι η δύσπνοια. Επιπρόσθετα, παρατηρείται αδυναμία, η οποία επιμένει μετά την ανάπαυση, ένα αίσθημα διακοπών στην καρδιά. Οι ασθενείς χαρακτηρίζονται από συχνά επεισόδια SARS και βρογχίτιδα. Σε ορισμένους ασθενείς, εμφανίζεται μια μπλε απόχρωση του δέρματος του προσώπου, τα δάχτυλα αλλάζουν, αποκτώντας τον τύπο των "τύμπανων".

Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα σε νεογνά

Μεσοκοιλιακή και κολπικό ελάττωμα s ανήκουν στις μορφές παθολογίας. Στο έμβρυο, ο πνευμονικός ιστός κανονικά δεν εμπλέκεται ακόμη στη διαδικασία εμπλουτισμού του αίματος με οξυγόνο. Για το σκοπό αυτό, υπάρχει ένα οβάλ παράθυρο μέσω του οποίου ρέει στην αριστερή πλευρά της καρδιάς.

Θα χρειαστεί να ζήσει με ένα τέτοιο χαρακτηριστικό μέχρι τη γέννηση. Στη συνέχεια κλείνει σταδιακά και μέχρι την ηλικία των 3 ετών τελικά υπερφυτρώνει. Το διαμέρισμα γίνεται γεμάτο και δεν διαφέρει από τη δομή των ενηλίκων. Σε ορισμένα παιδιά, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά ανάπτυξης, η διαδικασία εκτείνεται έως και 5 χρόνια.

Κανονικά, σε ένα νεογέννητο μωρό, το οβάλ παράθυρο δεν υπερβαίνει τα 5 mm σε μέγεθος. Εάν υπάρχει μεγαλύτερη διάμετρος, ο γιατρός θα πρέπει να υποψιαστεί DMPPA.

Διαγνωστικά

Η παθολογία του μεσοκολπικού διαφράγματος καθορίζεται με βάση τα αποτελέσματα της εξέτασης, τα όργανα και τα εργαστηριακά δεδομένα. Κατά την εξέταση, παρατηρείται οπτικά η παρουσία «εξόγκωσης καρδιάς» και καθυστέρηση στο βάρος και το ύψος του παιδιού (υποτροφία) από τις φυσιολογικές τιμές.

Το κύριο ακουστικό σημάδι είναι ένας διαχωρισμένος 2ος τόνος και μια έμφαση πάνω από την πνευμονική αρτηρία. Επιπλέον προκύπτει συστολικό φύσημαμέτριας βαρύτητας και εξασθενημένη αναπνοή.

Στο ΗΚΓ υπάρχουν σημεία που εμφανίζονται με υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας. Οποιοσδήποτε τύπος ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος χαρακτηρίζεται από εκτεταμένο διάστημα PQ. Αυτό το χαρακτηριστικό αναφέρεται στον αποκλεισμό του AV σε 1 βαθμό σοβαρότητας.

Η διεξαγωγή ενός Echo-KG για ένα παιδί καθιστά δυνατή τη γρήγορη αντιμετώπιση του προβλήματος με βάση τα δεδομένα που λαμβάνονται. Κατά την εξέταση είναι δυνατό να βρεθεί η ακριβής θέση του ελαττώματος. Επιπλέον, τα διαγνωστικά βοηθούν στον εντοπισμό και έμμεσα σημάδιαεπιβεβαίωση του ελαττώματος:

• αύξηση του μεγέθους της καρδιάς.
• υπερφόρτωση της δεξιάς κοιλίας.
• μη φυσιολογική κίνηση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.
• διεύρυνση της αριστερής κοιλίας.

Η κατεύθυνση του ασθενούς για εξέταση με ακτίνες Χ δίνει μια εικόνα της παθολογίας. Η εικόνα δείχνει μια αύξηση στο μέγεθος της καρδιάς, την επέκταση των μεγάλων αγγείων.

Εάν είναι αδύνατο να επιβεβαιωθεί η διάγνωση με μη επεμβατικές μεθόδους, ο ασθενής υποβάλλεται σε καθετηριασμό της καρδιακής κοιλότητας. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται τελευταία. Εάν το παιδί έχει αντένδειξη στη διαδικασία, τότε παραπέμπεται σε ειδικό που αποφασίζει για τη δυνατότητα εισαγωγής στη μελέτη.

Ο καθετηριασμός δίνει πλήρης εικόνα εσωτερική δομήκαρδιές. Ένας ειδικός καθετήρας στη διαδικασία χειρισμού μετρά την πίεση στους θαλάμους και τα δοχεία. Για να ληφθεί εικόνα καλής ποιότητας, εγχέεται ένας παράγοντας αντίθεσης.

Η αγγειογραφία βοηθά στη διαπίστωση της παρουσίας αίματος που κινείται στον δεξιό κόλπο μέσω ενός ελαττώματος στο διάφραγμα που χωρίζει τους θαλάμους. Για να διευκολυνθεί η εργασία, ο ειδικός χρησιμοποιεί έναν παράγοντα αντίθεσης. Εάν χτυπήσει τον πνευμονικό ιστό, τότε αυτό αποδεικνύει την ύπαρξη μηνύματος μεταξύ των κόλπων.

Θεραπευτική αγωγή

Πρωτοπαθή και δευτερογενή καρδιακά ελαττώματα σε ασήμαντο βαθμόοι εκφράσεις είναι εύκολο να παρατηρηθούν. Συχνά μπορεί να μεγαλώσουν από μόνα τους, αλλά αργότερα από την ημερομηνία λήξης. Εάν επιβεβαιωθεί η εξέλιξη του ελαττώματος στο διάφραγμα, τότε η χειρουργική επέμβαση είναι η καταλληλότερη.

Στους ασθενείς χορηγείται επίσης φαρμακευτική αγωγή. Ο κύριος στόχος μιας τέτοιας θεραπείας είναι η εξάλειψη των ανεπιθύμητων συμπτωμάτων και η μείωση του κινδύνου εμφάνισης πιθανών επιπλοκών.

Συντηρητική βοήθεια

Πριν από τη συνταγογράφηση φαρμάκων, λαμβάνονται υπόψη όλα τα χαρακτηριστικά του ασθενούς. Εάν είναι απαραίτητο, αλλάζουν. Οι πιο κοινές ομάδες είναι οι ακόλουθες:

• διουρητικά?
• βήτα αποκλειστές?
• καρδιακές γλυκοσίδες.

Από τα διουρητικά φάρμακα, συνταγογραφείται "Furosemide" ή "Hypothiazid". Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται από τον βαθμό επικράτησης του οιδήματος. Κατά τη διαδικασία της θεραπείας, είναι σημαντικό να τηρείτε τη δοσολογία. Η αύξηση της ημερήσιας ποσότητας ούρων θα οδηγήσει σε εξασθενημένη αγωγιμότητα στον καρδιακό μυ. Επιπλέον, η αρτηριακή πίεση θα πέσει, γεγονός που θα οδηγήσει σε απώλεια συνείδησης.
Αυτή η συνέπεια σχετίζεται με ανεπάρκεια καλίου και υγρών στο σώμα.

Το "Anaprilin" συνταγογραφείται συχνότερα στην παιδική ηλικία από την ομάδα των β-αναστολέων. Το καθήκον του είναι να μειώσει την ανάγκη για οξυγόνο και τη συχνότητα των συσπάσεων. "Διγοξίνη" ( καρδιακή γλυκοσίδη) αυξάνει τον όγκο του κυκλοφορούντος αίματος, διευρύνει τον αυλό στα αγγεία.

Χειρουργική επέμβαση

Εάν εμφανιστεί ελάττωμα μεταξύ των κόλπων, η επέμβαση δεν είναι μεταξύ των επειγόντων. Ο ασθενής μπορεί να το πραγματοποιήσει, ξεκινώντας από την ηλικία των 5 ετών. Χειρουργική επέμβασηγια ανάρρωση φυσιολογική ανατομίαΟι καρδιές έρχονται σε διάφορες μορφές:

• ανοιχτή λειτουργία?
• κλείσιμο του ελαττώματος μέσω των αγγείων.
• ραφή δευτερεύοντος ελαττώματος στο διάφραγμα.
• πλαστικό με έμπλαστρο?

Οι κύριες αντενδείξεις στη χειρουργική επέμβαση είναι σοβαρές αιμορραγικές διαταραχές, οξείες μολυσματικές ασθένειες. Το κόστος αυτών των επεμβάσεων εξαρτάται από την πολυπλοκότητα της διαδικασίας, τη χρήση υλικού για το κλείσιμο της οπής μεταξύ των κόλπων.

Πρόβλεψη

Οι ασθενείς με ελαττώματα στο διάφραγμα ζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα, σύμφωνα με τις συστάσεις που υποδεικνύονται από τον θεράποντα ιατρό. Η πρόγνωση για μια μικρή διάμετρο τρύπα σε αυτό είναι ευνοϊκή. Η καθιέρωση μιας διάγνωσης καθιστά δυνατή την έγκαιρη πραγματοποίηση της επέμβασης και την επιστροφή του παιδιού σε έναν κανονικό ρυθμό ζωής.

Μετά από μια επανορθωτική διαδικασία, το 1% των ανθρώπων ζει μόνο έως και 45 χρόνια. Ασθενείς άνω των 40 ετών (περίπου 5% του συνολικού αριθμού των αναφερόμενων ηλικιακή ομάδα), που χειρουργήθηκαν για καρδιακές παθήσεις, πεθαίνουν από επιπλοκές που σχετίζονται με τη χειρουργική επέμβαση. Ανεξάρτητα από την πιθανότητα ένταξής τους, περίπου το 25% των ασθενών πεθαίνουν ελλείψει βοήθειας.

Σε περίπτωση κυκλοφορικής ανεπάρκειας του σταδίου 2 και άνω, ο ασθενής αποστέλλεται για ιατρική και κοινωνική εξέταση (MSE). Η αναπηρία διαπιστώνεται για 1 χρόνο μετά την επέμβαση. Αυτή η διαδικασία πραγματοποιείται για την ομαλοποίηση της αιμοδυναμικής. Εγκρίνεται όχι μόνο παρουσία χειρουργικής επέμβασης, αλλά και σε συνδυασμό με κυκλοφορική ανεπάρκεια.

Οι γονείς πρέπει να το θυμούνται έγκαιρη λειτουργίαθα επαναφέρει το παιδί στον κανονικό ρυθμό της ζωής. Η θεραπεία παιδιών με ελαττώματα είναι μια από τις προτεραιότητες στην ιατρική. Η ύπαρξη κοινωνικών ποσοστώσεων που παρέχονται από το κράτος επιτρέπει σε ένα παιδί να χειρουργηθεί δωρεάν.

Το ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος (ASD) είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που χαρακτηρίζεται από συγγενή καρδιακή νόσο. Αυτή η διάγνωση σημαίνει ότι ο ασθενής έχει μια τρύπα στο καρδιακό διάφραγμα, δηλαδή ανάμεσα στους κόλπους, μέσω της οποίας οι ροές αίματος μπορούν να διεισδύσουν ελεύθερα. Εάν είναι μικρό, τότε μετά από λίγο το ελάττωμα μπορεί να φύγει από μόνο του, καθώς η τρύπα θα μεγαλώσει υπερβολικά. Μια μεγάλη ΔΑΦ δεν θα μπορέσει να θεραπευθεί από μόνη της, επομένως σε αυτή την περίπτωση δεν θα είναι δυνατό να γίνει χωρίς την παρέμβαση των γιατρών.

Δεδομένου ότι ο αριστερός καρδιακός μυς είναι «δυνατότερος» από τον δεξιό, η καρδιά εισέρχεται στον δεξιό κόλπο από τον αριστερό μέσω της οπής που σχηματίζεται. Δόθηκε αίμαπεριέχει ένας μεγάλος αριθμός απόοξυγόνο καθώς προέρχεται απευθείας από τους πνεύμονες. Στη συνέχεια αναμιγνύεται με αίμα, στο οποίο πρακτικά δεν υπάρχει οξυγόνο, και στη συνέχεια πηγαίνει πάλι απευθείας στους πνεύμονες. Εάν το μέγεθος της τρύπας είναι μεγάλο, τότε υπάρχει υπερφόρτωση αίματος στη δεξιά πλευρά της καρδιάς, καθώς και στους πνεύμονες. Εάν δεν πραγματοποιηθεί θεραπεία, η δεξιά πλευρά της καρδιάς θα αυξηθεί πολύ σε μέγεθος και το μυοκάρδιο θα αρχίσει να υπερτροφεί και τελικά να εξασθενήσει εντελώς. Μερικές φορές αυτό οδηγεί σε στασιμότητα της ροής του αίματος, η οποία προκαλεί πνευμονική υπέρταση.

Σημαντικό: εάν η τρύπα βρίσκεται στην κορυφή του διαφράγματος, αυτό ονομάζεται δευτερεύον ελάττωμα, το οποίο εμφανίζεται πολύ πιο συχνά από το πρωτεύον, που βρίσκεται στο κάτω μέρος του διαφράγματος. Το όριο που χωρίζει το άνω και το κάτω τμήμα το ένα από το άλλο είναι το κολποκοιλιακό στόμιο. Τόσο τα πρωτογενή όσο και τα δευτερεύοντα ελαττώματα του διαφράγματος μπορεί να διαφέρουν σε διαφορετικά μεγέθη και ποικίλλουν από τη μικρότερη οπή έως την πλήρη απουσία της.

Συμπτώματα ΔΑΦ

Αυτός ο τύπος συγγενούς καρδιοπάθειας σε ένα νεογέννητο παιδί σχεδόν δεν δίνει καθόλου εξωτερικά σημάδια. Το ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος παρατηρείται κυρίως σε ενήλικες γυναίκες και γίνεται αισθητό ήδη στην ενήλικη ζωή.

Τα κύρια συμπτώματα της ΔΑΦ:

• ισχυρός καρδιακός παλμός?
• σοβαρό πρήξιμο των ποδιών και της κοιλιάς.
• Κυανωτικό δέρμα?
• συνεχές αίσθημα κόπωσης, το οποίο αυξάνεται αισθητά μετά από σωματική άσκηση.
• μουρμούρα στην καρδιά?
• Εγκεφαλικό;
• τακτική μολυσματική φλεγμονή των πνευμόνων.
• οξείες διαταραχές της εγκεφαλικής κυκλοφορίας.
• δύσπνοια ή δύσπνοια, ειδικά κατά τη διάρκεια της άσκησης.

Αυτά τα συμπτώματα της νόσου δείχνουν ότι ο ασθενής έχει καρδιακή ανεπάρκεια και άλλες επιπλοκές που προκαλούν ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος.

Τι προκαλεί ASD - τα αίτια της εμφάνισης της νόσου;

Μέχρι στιγμής, οι επιστήμονες δεν έχουν καταλάβει ακριβείς λόγους, προκαλώντας εμφάνισηκαρδιακό ελάττωμα. Το ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος σε παιδιά, ενήλικες και ηλικιωμένους συχνά εξαρτάται από παραβίαση της ενδομήτριας ανάπτυξης - στην περίπτωση αυτή, η ασθένεια θεωρείται συγγενής. Ωστόσο, οι επιστήμονες διατύπωσαν προτάσεις που μπορούν να εξηγήσουν τον σχηματισμό συγγενούς καρδιοπάθειας, συμπεριλαμβανομένου του ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος. Σε αυτή την περίπτωση, η κληρονομικότητα και η δυσμενής οικολογία μπορεί να έχουν αρνητικό αντίκτυπο. Εάν ένας από τους γονείς της οικογένειας έχει συγγενή ή κληρονομική καρδιοπάθεια, είναι απαραίτητο να υποβληθεί γενετικός έλεγχοςγια να μάθετε τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της ασθένειας σε ένα αγέννητο μωρό.

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που μπορούν να επηρεάσουν την ανάπτυξη ΔΑΦ κατά τη διάρκεια της κύησης:

• Ερυθρά. Αν η μέλλουσα μητέρα πρώιμο στάδιοεγκυμοσύνη, όταν όλα τα κύρια όργανα σχηματίζονται στο έμβρυο, υπέστη μια ιογενή ασθένεια όπως η ερυθρά, το μωρό αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο διαφόρων ανωμαλιών, συμπεριλαμβανομένου ενός ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος.
• Η λήψη ορισμένων φαρμάκων, καθώς και η κατανάλωση οινοπνευματωδών ποτών κατά τη διάρκεια της τροφής ενός μωρού, ειδικά σε πρώιμο στάδιο, αυξάνουν την πιθανότητα μη φυσιολογικής ανάπτυξης του εμβρύου, ένα από τα οποία θα είναι καρδιοπάθεια.
• Επίσης, η ανάπτυξη ΣΝ μπορεί να επηρεαστεί αρνητικά από την ιονίζουσα ακτινοβολία, την επαφή της εγκύου με νιτρικά άλατα και φαινόλες.

Υπάρχει επίσης κάτι όπως το μη κλείσιμο του οβάλ παραθύρου, μέσω του οποίου εξασφαλιζόταν η ροή του αίματος του εμβρύου στη μήτρα της μητέρας. Τις περισσότερες φορές, μετά τη γέννηση του μωρού, η τρύπα σφίγγεται από μόνη της. Εάν δεν παρατηρηθεί μόλυνση, μπορούμε να πούμε ότι το παιδί εμφανίζει ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος.

Ποιες επιπλοκές μπορεί να προκαλέσουν ΔΑΦ;

Εάν το μικρό μέγεθος μιας ΔΑΦ σε ενήλικες μπορεί πρακτικά να μην δώσει συμπτώματα, τότε μια μεγάλη καρδιοπάθεια προκαλεί τις ακόλουθες επιπλοκές:

• Πνευμονική υπέρταση. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η ροή του αίματος θα κατακλύσει την καρδιά, οδηγώντας σε στάση αίματος. Αυτό προκαλεί την εμφάνιση πνευμονικής υπέρτασης, δηλαδή αύξηση της πίεσης στον μικρό κύκλο.
• σύνδρομο Eisenmenger. Μερικές φορές η ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές αλλαγές στην πνευμονική κοιλότητα, οι οποίες συχνά συμβαίνουν μετά από μακρά ασθένεια σε μικρό αριθμό ασθενών με ΔΑΦ.
• Αυξημένος κίνδυνος εγκεφαλικού.
• Δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.
• Αυξημένος καρδιακός ρυθμός, που προκαλεί ελάττωμα.
• Μειωμένη διάρκεια ζωής.

Πώς συνδυάζονται εγκυμοσύνη και ΔΑΦ;

Εάν μια γυναίκα έχει ένα μικρό ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος, τότε τις περισσότερες φορές δεν επηρεάζει αρνητικά την πορεία της εγκυμοσύνης. Διαφορετικά, και επίσης εάν η μέλλουσα μητέρα έχει επιπλοκές ΔΑΦ, υπάρχει αυξημένος κίνδυνος για την υγεία της ίδιας της γυναίκας. Εάν αυτή η καρδιακή νόσος προκάλεσε μια τέτοια επιπλοκή όπως το σύνδρομο Eisenmenger, τότε είναι καλύτερο για μια γυναίκα να εγκαταλείψει εντελώς τον προγραμματισμό εγκυμοσύνης, επειδή αυτή η κατάσταση μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Πρέπει επίσης να θυμάστε ότι εάν ένας ή και οι δύο ενήλικες έχουν συγγενή καρδιοπάθεια, τότε ο κίνδυνος εμφάνισης αυτής της ασθένειας στο παιδί τους αυξάνεται σημαντικά.

Για να αποτρέψει το μωρό από το να αναπτύξει ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος, η μέλλουσα μητέρα εκ των προτέρων, ακόμη και στο στάδιο του προγραμματισμού της εγκυμοσύνης, πρέπει να αρνηθεί να λάβει ορισμένα φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν αυτή την καρδιακή νόσο.

Διάγνωση της νόσου

Όταν εκτελεί ακρόαση κατά τη διάρκεια ιατρικής εξέτασης ενηλίκων, ο γιατρός μπορεί να εντοπίσει καρδιακά φύσημα που απαιτούν πρόσθετη εξέταση. Τέτοιες μέθοδοι εξέτασης, οι οποίες θα επιτρέψουν την αποσαφήνιση της διάγνωσης, περιλαμβάνουν:

1. Ακτινογραφια θωρακος. Χρησιμοποιώντας αυτή τη διαγνωστική μέθοδο, είναι δυνατό να προσδιοριστεί η αύξηση του μεγέθους της καρδιάς, καθώς και η παρουσία πρόσθετου υγρού στους πνεύμονες, γεγονός που επιβεβαιώνει την παρουσία καρδιακής ανεπάρκειας στον ασθενή.
2. Υπερηχογράφημα (Ηχοκαρδιογραφία)
3. Αυτή η μέθοδος έρευνας είναι απολύτως ασφαλής και σας επιτρέπει να αξιολογήσετε σωστά την κατάσταση και τη λειτουργία του καρδιακού μυός, καθώς και την καρδιακή αγωγιμότητα και πιθανά ελαττώματα οργάνων.
4. καθετηριασμός. Αυτή η διαγνωστική μέθοδος συνίσταται στην εισαγωγή στη μηριαία αρτηρία παράγοντα αντίθεσηςμε ένα λεπτό καθετήρα. Μετά από αυτό, ο ασθενής υποβάλλεται σε μια σειρά εικόνων, χάρη στις οποίες είναι δυνατό να προσδιοριστεί σωστά η πίεση στους θαλάμους της καρδιάς, καθώς και να εκτιμηθεί η κατάστασή της.
5. Παλμική οξυμετρία. Χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο, είναι δυνατό να προσδιοριστεί η παρουσία οξυγόνου στο αίμα. Να ξοδέψω αυτή η μελέτη, ένας αισθητήρας είναι προσαρτημένος στην άκρη του δακτύλου του ασθενούς, ο οποίος καθορίζει τη συγκέντρωση οξυγόνου. Η μικρή του ποσότητα μιλά για κάποιες καρδιοπάθειες.
6. MRI. Χάρη στη μέθοδο της μαγνητικής τομογραφίας, είναι δυνατή η λήψη μιας ολοκληρωμένης εικόνας της δομής των μελετούμενων ιστών και οργάνων, σε τομή ανά στρώματα. Ένα από τα πλεονεκτήματα αυτής της τεχνικής είναι ότι ο ασθενής δεν χρειάζεται να εκτεθεί σε ακτινοβολία. Αλλά αυτή είναι μια αρκετά δαπανηρή τεχνική, η οποία συνταγογραφείται σε περιπτώσεις όπου δεν είναι δυνατό να γίνει σωστή διάγνωση με τη βοήθεια υπερήχων της καρδιάς.

Θεραπεία ΔΑΦ

Εάν μια επιπλοκή ενός διαφραγματικού ελαττώματος (καρδιοπάθεια) δεν αποτελεί απειλή για τη ζωή και την υγεία του ασθενούς, τότε δεν χρειάζεται να πραγματοποιηθεί άμεση χειρουργική επέμβαση. Ο επείγων χαρακτήρας του εξηγείται μόνο από την παρουσία άλλων συγγενών καρδιοπαθειών στον ασθενή, καθώς και από τη γενική του ευεξία. Εάν διαγνώστηκε ΔΑΦ σε παιδική ηλικία, τότε οι γιατροί απλώς παρακολουθούν την κατάσταση του ασθενούς, αφού η τρύπα μπορεί να κλείσει μόνη της. Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις που αυτό το ελάττωμα δεν εξαφανίζεται, αλλά η τρύπα είναι τόσο μικρή που δεν προκαλεί καμία ενόχληση στον ασθενή και οδηγεί συνηθισμένη ζωή. Σε αυτή την περίπτωση, η χειρουργική επέμβαση δεν είναι επίσης απαραίτητη.

Ωστόσο, τις περισσότερες φορές, ένα ελάττωμα του διαφράγματος απαιτεί ιατρική παρέμβαση και χειρουργική επέμβαση. Οι περισσότεροι γιατροί συνιστούν να το κάνετε αυτό στην παιδική ηλικία, κάτι που θα επιτρέψει στον ασθενή να αποφύγει επιπλοκές υγείας στο μέλλον. Η ουσία της χειρουργικής επέμβασης είναι ότι εφαρμόζεται ένα «έμπλαστρο» στην τρύπα, το οποίο εμποδίζει την είσοδο αίματος από το ένα μέρος της καρδιάς στο άλλο.

Η χειρουργική αντιμετώπιση της ΔΑΦ μπορεί να πραγματοποιηθεί με καθετηριασμό. Ο καθετηριασμός είναι μια θεραπευτική μέθοδος που περιλαμβάνει την εισαγωγή ενός ειδικού ιατρικού καθετήρα μέσω της μηριαίας αρτηρίας, το άκρο του οποίου φτάνει στο άνοιγμα του διαφράγματος. Ο εξοπλισμός ακτίνων Χ χρησιμοποιείται για τον έλεγχο της προόδου της επέμβασης. Χρησιμοποιώντας αυτόν τον καθετήρα, τοποθετείται ένα ειδικό πλέγμα στην οπή, το οποίο καλύπτει το ελάττωμα. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, σχηματίζεται μυϊκός ιστός στο έμπλαστρο, που καλύπτει το ASD.

Ο καθετηριασμός έχει μια σειρά από τα πλεονεκτήματά του, τα οποία περιλαμβάνουν μικρό αριθμό επιπλοκών και όχι μακρά ανάκαμψηοργανισμός. Επίσης, ο καθετηριασμός θεωρείται λιγότερο τραυματικός.

Οι επιπλοκές αυτής της μεθόδου θεραπείας περιλαμβάνουν:

• πόνος που χαρακτηρίζει το ελάττωμα.
• αγγειακό τραυματισμό?
• βαριά αιμορραγία?
• μόλυνση στο σημείο της εισαγωγής του καθετήρα.
• αλλεργία στην εγχυόμενη ιατρική ουσία.

Σε αντίθεση με τον καθετηριασμό, μια άλλη μέθοδος χειρουργικής επέμβασης (ανοικτή χειρουργική επέμβαση) γίνεται με αναισθησία. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, γίνεται μια μικρή τομή στο στήθος, ο ασθενής συνδέεται με μια «τεχνητή καρδιά», και στη συνέχεια τοποθετείται ένα «έμπλαστρο» στην τρύπα. Το μειονέκτημα της τεχνικής είναι η μακρά ανάκαμψη του σώματος και μεγάλο ρίσκοεμφάνιση επιπλοκών.

Αν συγκρίνουμε την αποτελεσματικότητα και των δύο μεθόδων χειρουργικής επέμβασης, τότε ο καθετηριασμός είναι διαφορετικός η καλύτερη επίδοση. Ωστόσο, αυτό μπορεί να εξηγηθεί από το γεγονός ότι οι ανοιχτές λειτουργίες συνήθως συνταγογραφούνται μόνο στις πιο περίπλοκες και παραμελημένες καταστάσεις.

Η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται επίσης για τη θεραπεία της ΔΑΦ, ωστόσο, δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της, αλλά αποδεικνύεται ότι μετριάζει τα συμπτώματα της νόσου, καθώς και μειώνει τον κίνδυνο μετεγχειρητικών επιπλοκών.

Το ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος εμφανίζεται ως μεμονωμένη ανωμαλία στο 5-10% όλων των περιπτώσεων CHD και ως μέρος άλλων ανωμαλιών - στο 30-50%, στις γυναίκες 2 φορές συχνότερα από ότι στους άνδρες. Η ΔΑΦ εμφανίζεται σε 1 στις 1500 γεννήσεις ζωντανών γεννήσεων.

Ιστορική αναφορά

Η πρώτη περιγραφή της επικοινωνίας μεταξύ των κόλπων γίνεται από τον Λεονάρντο ντα Βίντσι το 1513. Η απεικόνισή του είναι η πρώτη γραφική απεικόνιση ενός καρδιακού ελαττώματος στην ιστορία. Στα επόμενα χρόνια, ξεκινώντας από τις περιγραφές των ανατόμων της Αναγέννησης, σε πολλές πηγές υπάρχουν αναφορές για μια οπή στο μεσοκολπικό διάφραγμα. Η μερική ανώμαλη πνευμονική φλεβική παροχέτευση περιγράφηκε από τον Winslow το 1739. Οι πρώτες πληροφορίες σχετικά με την κλινική διάγνωση αυτών των ελαττωμάτων εμφανίστηκαν στη δεκαετία του '30. ΧΧ αιώνα, και η αξιόπιστη επιβεβαίωση της παρουσίας αυτού του ελαττώματος κατέστη δυνατή στη δεκαετία του 40-50, μετά την εισαγωγή του ήχου των καρδιακών κοιλοτήτων στην πράξη. Το 1948, ο Murray στο Τορόντο έκλεισε για πρώτη φορά ένα ελάττωμα του διαφράγματος σε ένα παιδί, χρησιμοποιώντας τη δική του τεχνική εξωτερικής ραφής, χωρίς να ανοίξει τον κόλπο. Στα μετέπειτα χρόνια διάφορους συγγραφείςπεριέγραψε διάφορες τεχνικές για το κλείσιμο μιας ΔΑΦ χωρίς τη χρήση καρδιοπνευμονικής παράκαμψης. Αυτές οι πειραματικές επεμβάσεις ήταν σπάνιες και συνήθως περιλάμβαναν εξωτερική ψύξη με προσωρινή σύσφιξη της κοίλης φλέβας. Η σύσφιξη της κοίλης φλέβας επέτρεψε το άνοιγμα του κόλπου και την πραγματοποίηση πλαστικής ελαττώματος υπό οπτικό έλεγχο.

Στις 6 Μαΐου 1953, ο Gibbon, ο πρώτος στον κόσμο, έκλεισε ένα ASD χρησιμοποιώντας ένα AIC δικής του σχεδίασης. Η τεχνική της καρδιοπνευμονικής χειρουργικής παράκαμψης έχει σταδιακά αντικαταστήσει πλήρως την τεχνική της επιφανειακής υποθερμίας με την προσωρινή σύσφιξη της κοίλης φλέβας και, το πιο σημαντικό, έχει οδηγήσει στο γεγονός ότι η χειρουργική αντιμετώπιση αυτών των ελαττωμάτων έχει γίνει απλή, ασφαλής και κοινή.

Εμβρυογένεση του μεσοκολπικού διαφράγματος

Σε όλη την εμβρυϊκή περίοδο, παρά την ανάπτυξη δύο ξεχωριστών τμημάτων του διαφράγματος, η επικοινωνία μεταξύ των δύο κόλπων διατηρείται. Παρέχει μια μόνιμη παροχέτευση του οξυγονωμένου αίματος του πλακούντα στη συστηματική κυκλοφορία, κυρίως προς το αναπτυσσόμενο κεντρικό νευρικό σύστημα. Τα στάδια ανάπτυξης του μεσοκολπικού διαφράγματος περιγράφονται αναλυτικά από τον Van Mierop. Αρχικά, ο ατελής διαχωρισμός των κόλπων συμβαίνει με ένα διάφραγμα με λεπτό τοίχωμα, το πρόσθιο ελεύθερο άκρο του οποίου βρίσκεται πάνω από το κανάλι AV και καλύπτεται με ιστό που προέρχεται από τα άνω και κάτω ενδοκαρδιακά επιθέματα. Πριν από τη σύντηξη του πρωτεύοντος διαφράγματος με τον ιστό των ενδοκαρδιακών μαξιλαριών, σχηματίζονται νέες οπές κατά μήκος του πρόσθιου άνω άκρου του πρωτεύοντος διαφράγματος. Συντήκονται για να σχηματίσουν μια μεγάλη δευτερεύουσα μεσοκολπική επικοινωνία. Έτσι, σε αυτό το στάδιο, η ροή του αίματος διατηρείται από τα δεξιά προς τα αριστερά.

Την 7η εβδομάδα ανάπτυξης του εμβρύου, ως αποτέλεσμα της διήθησης της πρόσθιας-ανώτερης στέγης του κοινού κόλπου, σχηματίζεται ένα δευτερεύον διάφραγμα, το οποίο κατεβαίνει δεξιά από το πρωτογενές διάφραγμα. Εκτείνεται προς τα πίσω και προς τα κάτω με τη μορφή μυϊκής ράχης με παχύ τοίχωμα, σχηματίζοντας ένα παχύρρευστο περιθώριο του ωοειδούς τρήματος. Υπάρχει πιθανότητα να μην συμβεί αυτό το στάδιο, με αποτέλεσμα την πλήρη απουσία διαχωρισμού μεταξύ των κόλπων. Από την άποψη της εμβρυολογίας, μια τέτοια έλλειψη μεσοκολπικού διαφράγματος δεν είναι αληθινό ελάττωμα σε αυτό το τμήμα του.

Το πρωτεύον διάφραγμα αποτελεί το μεγαλύτερο μέρος του μεσοκολπικού διαφράγματος. Το κεντρικό του τμήμα είναι κάπως μετατοπισμένο προς τα αριστερά και χρησιμεύει ως παραθυρόφυλλο για το οβάλ παράθυρο. Και τα δύο χωρίσματα σε αυτό το μέρος επικαλύπτουν το ένα το άλλο κάπως, σχηματίζοντας τη βαλβίδα του οβάλ παραθύρου. Ο αποσβεστήρας δευτερεύοντος διαφράγματος βρίσκεται με μια διόγκωση προς τα πάνω και ο κύριος αποσβεστήρας διαχωρισμού βρίσκεται προς τα κάτω.

Καθώς αναπτύσσεται το κολπικό διάφραγμα, το αριστερό κέρας του φλεβικού κόλπου σχηματίζει τον στεφανιαίο κόλπο και το δεξί κέρας του κόλπου γίνεται μέρος του δεξιού κόλπου. Η διήθηση του τοιχώματος στη φλεβοκομβική συμβολή σχηματίζει τη δεξιά και την αριστερή φλεβική βαλβίδα. Ενώ η δεξιά φλεβική βαλβίδα σχηματίζει τις υπολειπόμενες βαλβίδες της κάτω κοίλης φλέβας και του στεφανιαίου κόλπου, η αριστερή φλεβική βαλβίδα συγχωνεύεται με το άνω, το οπίσθιο και το κάτω περιθώριο του ωοειδούς βόθρου. Σε αυτό το στάδιο, το τοίχωμα του αριστερού κόλπου προεξέχει, σχηματίζοντας την κοινή πνευμονική φλέβα και το μεγαλύτερο μέρος του αριστερού κόλπου.

Ανατομία

Ο δεξιός κόλπος χωρίζεται από τον αριστερό με το κολπικό διάφραγμα, το οποίο αποτελείται από τρία μέρη διαφορετικής ανατομίας και εμβρυϊκής προέλευσης. Από πάνω προς τα κάτω, εντοπίζεται το δευτερεύον διάφραγμα, μετά το πρωτογενές και το διάφραγμα του κολποκοιλιακού πόρου.

Τα ελαττώματα του κολπικού διαφράγματος ταξινομούνται με βάση τον εντοπισμό σε σχέση με το οβάλ παράθυρο, την εμβρυϊκή προέλευση και το μέγεθος. Υπάρχουν τρεις τύποι ASD:

δευτερεύων;

πρωταρχικός;

ελάττωμα του φλεβικού κόλπου.

Η κολπική επικοινωνία στον ωοειδές βόθρο μπορεί να έχει τη μορφή δευτεροπαθούς ΔΑΦ λόγω ανεπάρκειας, διάτρησης, απουσίας πρωτογενούς διαφράγματος ή λόγω ανεπάρκειας του ωοειδούς τρήματος της βαλβίδας και συχνά συνοδεύεται από άλλα καρδιακά ελαττώματα, ενώ το ελάττωμα, που συνήθως ονομάζεται πρωτοπαθής ΔΑΦ, εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της υπανάπτυξης του διαφράγματος του κολποκοιλιακού σωλήνα. Αυτή η παραδοσιακή αλλά εσφαλμένη ορολογία προέκυψε από την έλλειψη κατανόησης της εμβρυϊκής προέλευσης των ελαττωμάτων. Ένα δευτερεύον διαφραγματικό ελάττωμα εμφανίζεται συχνότερα με τη μορφή ωοειδούς διαφόρων μεγεθών και βρίσκεται στο κεντρικό τμήμα του. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η βαλβίδα του οβάλ παραθύρου έχει διατρήσεις διαφόρων μεγεθών. Είναι σημαντικό να διαγνωστεί αυτή η παραλλαγή ενός δευτερεύοντος ελαττώματος, καθώς μια προσπάθεια μη χειρουργικού κλεισίματος με ειδική συσκευή θα δώσει μόνο μερικό αποτέλεσμα.

Το κάτω μέρος του διαφράγματος, ακριβώς δίπλα στην τριγλώχινα βαλβίδα, είναι το διάφραγμα του κολποκοιλιακού σωλήνα, το οποίο μαζί με τις κολποκοιλιακές βαλβίδες σχηματίζεται από τα ενδοκαρδιακά επιθέματα. Ένα ελάττωμα σε αυτό το τμήμα του διαφράγματος αναφέρεται συνήθως ως πρωτοπαθής ΔΑΦ ή, πιο σωστά, μερικός κολποκοιλιακός σωλήνας. Οι πρωτογενείς διαφραγματικές ανωμαλίες εντοπίζονται μπροστά από το ωοειδές τρήμα και αμέσως πάνω από το μεσοκοιλιακό διάφραγμα και τις κολποκοιλιακές βαλβίδες και συνοδεύονται από διάσπαση του πρόσθιου φύλλου της μιτροειδούς βαλβίδας με ή χωρίς παλινδρόμηση.

Πίσω από το ωοειδές τρήμα υπάρχουν τα λεγόμενα ελαττώματα του φλεβικού κόλπου, τα οποία σχετίζονται με ανώμαλη παροχέτευση των δεξιών πνευμονικών φλεβών στον δεξιό κόλπο, αλλά στην πραγματικότητα οι πνευμονικές φλέβες δεν αδειάζουν στον ανατομικά δεξιό κόλπο και η ευσταχιανή βαλβίδα μπορεί να λάθος για το κάτω άκρο του ελαττώματος. Οι δεξιές πνευμονικές φλέβες, πριν ρέουν στον αριστερό κόλπο, γειτνιάζουν με την κάτω και άνω κοίλη φλέβα έξω από το μεσοκολπικό διάφραγμα. Η απουσία τοιχώματος μεταξύ της πνευμονικής και της κοίλης φλέβας ονομάζεται ελάττωμα του κόλπου της άνω ή της κάτω κοίλης φλέβας. Από την άποψη της εμβρυολογίας και της εντόπισης αυτών των ελαττωμάτων, δεν είναι αληθινές ΔΑΦ. Οι δεξιές πνευμονικές φλέβες μπορεί να παροχετεύονται ανώμαλα στον δεξιό κόλπο και να μην σχετίζονται άμεσα με διαφραγματικά ελαττώματα.

Παρόμοια κλινική και αιμοδυναμική εικόνα παρατηρείται με μια σπάνια ανωμαλία – επικοινωνία μεταξύ του στεφανιαίου κόλπου και του αριστερού κόλπου, ή του λεγόμενου ακάλυπτου στεφανιαίου κόλπου. Τα μεσοκολπικά μηνύματα στην περιοχή του στεφανιαίου κόλπου συχνά συνοδεύονται από τη συμβολή της επίμονης αριστερής άνω κοίλης φλέβας στον αριστερό κόλπο. Ο στεφανιαίος κόλπος, πριν ρέει στον δεξιό κόλπο, περνά κατά μήκος του τοιχώματος του αριστερού. Ένα ελάττωμα σε αυτό το τμήμα του τοιχώματος της άρθρωσής τους οδηγεί στο σχηματισμό ενός ανώμαλου μεσοκολπικού συριγγίου και η πλήρης απουσία του τοιχώματος ορίζεται ως η απουσία του βυθού του στεφανιαίου κόλπου.

Η πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας εμφανίζεται στο 20% των ασθενών με δευτεροπαθή ΔΑΦ και ελάττωμα του φλεβικού κόλπου.

Το ωοειδές τρήμα είναι μια φυσιολογική μεσοκολπική επικοινωνία που υπάρχει καθ' όλη τη διάρκεια της εμβρυϊκής περιόδου. Το λειτουργικό κλείσιμο του ωοειδούς τρήματος από την πρωτογενή διαφραγματική βαλβίδα συμβαίνει μετά τη γέννηση, μόλις η πίεση του αριστερού κόλπου υπερβεί την πίεση του δεξιού κόλπου. Κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής, αναπτύσσονται ινώδεις συμφύσεις μεταξύ του άκρου και της βαλβίδας, σφραγίζοντας τελικά το διάφραγμα.

Στο 25-30% των ανθρώπων, η ανατομική σύγκλειση δεν συμβαίνει και εάν η πίεση του δεξιού κόλπου υπερβαίνει την πίεση του αριστερού κόλπου, το φλεβικό αίμα διοχετεύεται στο συστημικό κύκλωμα. Το ωοειδές τρήμα με λειτουργική βαλβίδα δεν είναι ΔΑΦ.

Μεταξύ 1 και 29 ετών, το ωοειδές τρήμα είναι ανοιχτό σε περίπου 35% των ανθρώπων. Στους ενήλικες σταδιακά κλείνει, αφού μεταξύ 30 και 79 ετών εμφανίζεται στο 25% των ατόμων και μεταξύ 80 και 99 ετών στο 20% των ατόμων. Ένα ανοιχτό ωοειδές τρήμα μπορεί να προκαλέσει παράδοξο θρόμβο ή αεροπορική εμβολή. Μεταξύ των ενηλίκων ασθενών με ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο, ένα ωοειδές τρήμα ευρεσιτεχνίας βρέθηκε στο 40%, και στην ομάδα ελέγχου - στο 10%. Η ημικρανία, η αύρα και οι κρίσεις παροδικής αμνησίας συσχετίστηκαν επίσης με μια μεγάλη παροχέτευση δεξιά-αριστερά στο κολπικό επίπεδο και την εξαφάνιση αυτών των συμπτωμάτων στους μισούς από αυτούς τους ασθενείς μετά το κλείσιμο της ΔΑΦ.

Ο ακριβής μηχανισμός των εγκεφαλικών επεισοδίων σε ένα ανοιχτό ωοειδές τρήμα είναι ασαφής. Οι θρόμβοι και/ή οι αγγειοδραστικές ουσίες μπορούν παραδόξως να μεταφερθούν από το φλεβικό σύστημα στο αρτηριακό σύστημα, προκαλώντας εγκεφαλικό εγκεφαλικό επεισόδιο και έμφραγμα.

Εάν για κάποιο λόγο ο κόλπος είναι διασταλμένος, η βαλβίδα του ωοειδούς παραθύρου δεν κλείνει το λίμπο, ως αποτέλεσμα της ανεπάρκειας της βαλβίδας, το αίμα απομονώνεται σε ολόκληρο τον καρδιακό κύκλο. Αυτός ο μηχανισμός ονομάζεται επίκτητη ΔΑΦ.

Ένα κολπικό διαφραγματικό ανεύρυσμα συνήθως προκύπτει από πλεονασμό της ωοειδούς βαλβίδας του βόθρου. Το ανεύρυσμα μπορεί να εμφανίζεται ως προεξοχή που μοιάζει με σάκο ή κυματοειδής μεμβράνη, η οποία στους ενήλικες θεωρείται λανθασμένα ως όγκος του δεξιού κόλπου. Τα ανευρύσματα συνδέονται συχνότερα με:

ανοιχτό οβάλ παράθυρο.

δευτερογενής ΔΑΦ;

πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας?

κολπική αρρυθμία?

συστηματική, εγκεφαλική ή πνευμονική εμβολή.

Τα ανευρύσματα σε νεογνά και βρέφη μπορεί να συμβάλλουν στην αυθόρμητη σύγκλειση των δευτεροπαθών ΔΑΦ. Η μείωση της πίεσης στον αριστερό κόλπο βοηθά στη μείωση του μεγέθους του ανευρύσματος. Ένα διαφραγματικό ανεύρυσμα είναι δυνητικά επικίνδυνο λόγω της πιθανότητας σχηματισμού βρεγματικού θρόμβου στην κοιλότητα του αριστερού κόλπου, συστηματικής εμβολής και ενδοκαρδίτιδας, επομένως, ακόμη και με μικρά ελαττώματα, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση, παρά το γεγονός ότι το ελάττωμα είναι μικρότερο σε μέγεθος από αυτά στο ποια χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται. Με βάση πολυάριθμα δεδομένα, διαπιστώθηκε ότι μετά το κλείσιμο του ελαττώματος με καθετήρα ή χειρουργικά μέσα και την αποκατάσταση του ανευρύσματος, η συστηματική θρομβοεμβολή δεν επανεμφανίστηκε ακόμη και σε ασθενείς με εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση και υπερπηκτικότητα. Παρά την προφανή συσχέτιση της θρομβοεμβολής με ένα ανοιχτό ωοειδές τρήμα, εκτός από το κλείσιμο της μεσοκολπικής επικοινωνίας στους ασθενείς αυξημένος κίνδυνοςενδείκνυται προληπτική θεραπεία με αντισυσσωματώματα αιμοπεταλίων, αντιπηκτικά.

σύνδρομο Lutambache. Αυτό το σπάνιο σύνδρομο είναι ένας συνδυασμός δευτεροπαθούς ΔΑΦ με στένωση μιτροειδούς. Ο Lutembacher περιέγραψε αυτόν τον συνδυασμό το 1916. Ωστόσο, η πρώτη αναφορά αυτού του ελαττώματος βρέθηκε μετά τη δημοσίευση του Lutembacher. Ο συγγραφέας της πρώτης δημοσίευσης, που χρονολογείται από το 1750, ήταν ο Johonn Friedrich Meckel Senior. Ο Perloff πρότεινε για πρώτη φορά μια ρευματική αιτιολογία της νόσου της μιτροειδούς βαλβίδας, αν και ο Lutembacher πίστευε ότι αυτή η ανωμαλία είναι συγγενούς προέλευσης. Το σύνδρομο αποτελεί ιδανική ένδειξη για παρέμβαση με καθετήρα: διάταση με μπαλόνι της μιτροειδούς βαλβίδας και κλείσιμο της ΔΑΦ με αποφρακτική συσκευή.

Αιμοδυναμική

Το απόλυτο μέγεθος του ελαττώματος αυξάνεται με την ηλικία λόγω της προοδευτικής διαστολής της καρδιάς. Η διαφυγή αίματος μέσω μιας ASD καθορίζεται από την αναλογία συμμόρφωσης των δύο κοιλιών και όχι από το μέγεθος του ελαττώματος. Η κατεύθυνση της διαφυγής του αίματος εξαρτάται άμεσα από τη διαφορά πίεσης στους κόλπους κατά τη διάρκεια του καρδιακού κύκλου. Η δεξιά κοιλία είναι πιο διατάσιμη από την αριστερή κοιλία και προσφέρει λιγότερη αντίσταση στην πλήρωση του κόλπου με αίμα.

Βασικά η διαφυγή γίνεται από αριστερά προς τα δεξιά. Μια μικρή δεξιά-αριστερά παροχέτευση αίματος σημειώνεται από την κάτω κοίλη φλέβα μέσω του ελαττώματος κατά τη διάρκεια της κοιλιακής συστολής ή κατά την πρώιμη διαστολή.

Στη βρεφική ηλικία, η δεξιά κοιλία έχει παχύ τοίχωμα, επομένως η εκτροπή είναι ελάχιστη. Οπως και φυσιολογική παρακμήαντίσταση των πνευμονικών αγγείων, η διατασιμότητα της δεξιάς κοιλίας αυξάνεται και η έκκριση αυξάνεται. Τα περισσότερα βρέφη είναι ασυμπτωματικά, αλλά πολλά παιδιά αυτής της ηλικίας έχουν σημάδια συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Είναι ενδιαφέρον ότι οι αιμοδυναμικές παράμετροι που λαμβάνονται κατά τον καρδιακό καθετηριασμό σε ασθενείς με διαφορετική κλινική πορεία δεν διαφέρουν. Ο λόγος για αυτό είναι ασαφής. Γενικός σωματική κατάστασημετά το κλείσιμο του ελαττώματος, δεν αποκαθίστανται πλήρως.

Ο όγκος της πνευμονικής ροής αίματος είναι συχνά 3-4 φορές υψηλότερος από το κανονικό. Ωστόσο, η πίεση στην πνευμονική αρτηρία και η αντίσταση των πνευμονικών αγγείων, σε αντίθεση με αυτές στην απομονωμένη ΔΑΦ, είναι ελαφρώς αυξημένες λόγω της σχεδόν φυσιολογικής πίεσης στον αριστερό κόλπο και τις πνευμονικές φλέβες.

Η αποφρακτική πνευμονοαγγειακή νόσος εμφανίζεται μόνο στο 6% των ασθενών, κυρίως σε γυναίκες. Είναι ενδιαφέρον ότι η υψηλή πνευμονική αγγειακή αντίσταση παρατηρείται περιστασιακά την πρώτη δεκαετία της ζωής, αν και πιο τυπικά την 3η-5η δεκαετία της ζωής.

Η αποφρακτική πνευμονοπάθεια μπορεί να συνοδεύεται από κυάνωση. Ωστόσο, υπάρχουν και άλλες αιτίες κυάνωσης στη ΔΑΦ: η μεγάλη βαλβίδα του φλεβικού κόλπου, η ευσταχιανή βαλβίδα, η βαλβίδα των φλεβών Tebsius, η οποία μπορεί να αποστραγγίσει το αίμα από την κάτω κοίλη φλέβα μέσω του ελαττώματος στον αριστερό κόλπο. Αυτές οι μη φυσιολογικές βαλβίδες μπορούν να ανιχνευθούν σε ένα ηχοκαρδιογράφημα, το οποίο είναι σημαντικό για τον αποκλεισμό μη χειρουργικών περιπτώσεων. Η κυάνωση μπορεί να οφείλεται στην εμμονή της επικουρικής αριστερής άνω κοίλης φλέβας, η οποία ρέει στον διεσταλμένο στεφανιαίο κόλπο και παροχετεύει το αποκορεσμένο αίμα μέσω του ελαττώματος.

Σε ενήλικες κυανωτικούς ασθενείς, οι ειδικοί έχουν επανειλημμένα αντιμετωπίσει το πρόβλημα της λειτουργικότητας. Τυπικά είχαν μεγάλο κολπικό ελάττωμα, καρδιομεγαλία, πνευμονική υπέρταση, ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας και κολπική μαρμαρυγή. Μπορεί να υποτεθεί ότι η αναστροφή της διακλάδωσης μπορεί να σχετίζεται με αύξηση της πίεσης του δεξιού κόλπου λόγω σοβαρής παλινδρόμησης. Η σύγκλειση του ελαττώματος σε συνδυασμό με την ανυλοπλαστική και την αποκατάσταση του φλεβοκομβικού ρυθμού με αφαίρεση με ραδιοσυχνότητες έδωσε ένα καλό αιμοδυναμικό και κλινικό αποτέλεσμα. Η μη αναστρέψιμη πνευμονική υπέρταση είναι σπάνια και θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά τη λήψη αποφάσεων σχετικά με τη χειρουργική επέμβαση σε σοβαρά ενήλικες ασθενείς.

Κλινική του μεσοκολπικού διαφράγματος

Στη βρεφική και παιδική ηλικία, το ελάττωμα είναι ασυμπτωματικό. Υπάρχει κάποια καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη. Τα κύρια παράπονα των ηλικιωμένων ασθενών είναι:

γενική αδυναμία?

αυξημένη κόπωση?

• Ωστόσο, σχεδόν οι μισοί ασθενείς με ΔΑΦ δεν παραπονούνται.

Ο θόρυβος στην περιοχή της καρδιάς ανιχνεύεται αρκετά αργά, τις περισσότερες φορές κατά τις προληπτικές εξετάσεις στη σχολική ηλικία. Ακούγεται ένα τυπικό crescendo-decrescendo συστολικό φύσημα πάνω από την πνευμονική αρτηρία, ένταση από 2/6 έως 3/6 στην κλίμακα Levine. Η εμφάνισή του σχετίζεται με αυξημένη ροή αίματος στο επίπεδο της πνευμονικής βαλβίδας. Κατά μήκος του αριστερού κάτω άκρου του στέρνου, η προσεκτική ακρόαση μπορεί να αποκαλύψει ένα πρώιμο διαστολικό φύσημα που σχετίζεται με αυξημένη ροή αίματος στο επίπεδο της τριγλώχινας βαλβίδας. Το πιο χαρακτηριστικό ακουστικό σημάδι της ΔΑΦ είναι μια σταθερή διάσπαση του τόνου II, η οποία μπορεί να προσδιοριστεί ήδη από τη βρεφική ηλικία. Το διάστημα μεταξύ Α2 και Ρ2 είναι σταθερό σε όλο τον αναπνευστικό κύκλο. Η διάσπαση του τόνου ΙΙ εμφανίζεται λόγω καθυστερημένης εκκένωσης της δεξιάς κοιλίας και ανεπαρκούς πίεσης στα πνευμονικά αγγεία που είναι απαραίτητη για το γρήγορο κλείσιμο της ημικυκλικής βαλβίδας. Με την ανάπτυξη της πνευμονικής υπέρτασης, η ακουστική εικόνα αλλάζει ως αποτέλεσμα της μείωσης ή της εξαφάνισης του αριστερού-δεξιού διακλάδωσης. Η ευρεία διάσπαση του τόνου II εξαφανίζεται, η πνευμονική συνιστώσα του αυξάνεται, το συστολικό φύσημα γίνεται πιο σύντομο και το διαστολικό φύσημα εξαφανίζεται.

Σε ασθενείς με αιμοδυναμικά σημαντική ΔΑΦ στις απλή ακτινογραφίαθωρακικά όργανα - μια χαρακτηριστική διαμόρφωση της καρδιάς, λόγω της επέκτασης του δεξιού κόλπου και της κοιλίας, ενός προεξέχοντος τόξου της πνευμονικής αρτηρίας, ενός ενισχυμένου πνευμονικού σχεδίου. Ο καρδιοθωρακικός δείκτης ξεπερνά το 0,5. Με την ηλικία, η καρδιά μεγαλώνει, εμφανίζονται συμπτώματα υψηλή πίεση του αίματοςστην πνευμονική αρτηρία. Σε πλάγια όψη, η διευρυμένη δεξιά κοιλία γεμίζει τον οπισθοστερνικό χώρο και μπορεί να προεξέχει το άνω τρίτο του στέρνου. Το αορτικό τόξο μειώνεται και ο πνευμονικός κορμός και οι κλάδοι του διαστέλλονται. Το πνευμονικό μοτίβο ενισχύεται και γίνεται πιο έντονο με την ηλικία. Εάν αναπτυχθεί μια αποφρακτική μορφή υπέρτασης, ο κύριος κορμός διογκώνεται σημαντικά και το περιφερικό σχήμα εξασθενεί.

Το ΗΚΓ δείχνει σημάδια υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας με τη μορφή δεξιογράμματος και αποκλεισμού. δεξί πόδιδέσμη του His στο 85% των περιπτώσεων. Η εμφάνιση αποκλεισμού του αριστερού σκέλους της δέσμης του His μπορεί να υποδηλώνει την παρουσία πρωτοπαθούς ΔΑΦ. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, το διάστημα R-R μπορεί να παραταθεί μέχρι κολποκοιλιακό αποκλεισμό πρώτου βαθμού.

Ενδοκαρδιακές ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες αποκάλυψαν δυσλειτουργία του κόλπου και του κολποκοιλιακού κόμβου. Πιστεύεται ότι αυτές οι διαταραχές οφείλονται σε μια ανισορροπία στην επίδραση του αυτόνομου νευρικού συστήματος στους κόλπους και τους κολποκοιλιακούς κόμβους. Ο χρόνος διέλευσης της ώθησης από τον κόλπο παρατείνεται σε ηλικιωμένους ασθενείς. Σε ορισμένους ασθενείς, η ανθεκτική περίοδος του δεξιού κόλπου παρατείνεται. Οι ασθενείς με αυτές τις διαταραχές έχουν προδιάθεση για κολπικές αρρυθμίες.

Ο πρωταγωνιστικός ρόλος στη διάγνωση του ελαττώματος είναι το υπερηχοκαρδιογράφημα, το οποίο σας επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια το μέγεθος, τη θέση του ASD και να εντοπίσετε το μέρος όπου ρέουν οι πνευμονικές φλέβες. Επιπλέον, το EchoCG αποκαλύπτει τέτοια έμμεσα σημεία ΔΑΦ όπως αύξηση του μεγέθους και διαστολική υπερφόρτωση της δεξιάς κοιλίας με παράδοξη κίνηση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και μείωση της αριστερής κοιλίας. Η μελέτη Doppler σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την κατεύθυνση της διακλάδωσης, η οποία εμφανίζεται κυρίως στη διαστολική φάση, και την πίεση στην πνευμονική αρτηρία.

Σε δύσκολες περιπτώσεις, για παράδειγμα, με ανεπαρκή σαφή μορφολογικά δεδομένα, ενδείκνυται διοισοφαγική ηχοκαρδιογραφική μελέτη. Επίσης, ενδείκνυται για τη διάγνωση ελάσσονων ΔΑΦ, όταν υπάρχουν αμφιβολίες για την καταλληλότητα της επέμβασης.

Επί του παρόντος, για τη διάγνωση αυτού του ελαττώματος, ο καρδιακός καθετηριασμός χρησιμοποιείται εξαιρετικά σπάνια. Συνήθως καθίσταται απαραίτητο παρουσία πρόσθετων καρδιακών ανωμαλιών, η σημασία των οποίων δεν μπορεί να διαπιστωθεί με μη επεμβατικές ερευνητικές μεθόδους. Ο καρδιακός ήχος ενδείκνυται σε ασθενείς με υπέρταση στην πνευμονική αρτηρία για τον προσδιορισμό του PVR, καθώς και σε περιπτώσεις που σχεδιάζεται να κλείσει το ελάττωμα με τη μέθοδο του καθετήρα.

Με μεγάλα ελαττώματα, η πίεση στον δεξιό και τον αριστερό κόλπο είναι ίδια. Η συστολική πίεση στη δεξιά κοιλία είναι συνήθως 25-30 mm Hg. Η διαβάθμιση της συστολικής πίεσης μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και του πνευμονικού κορμού είναι 15-30 mm Hg. Στους ενήλικες, η πίεση στην πνευμονική αρτηρία είναι μέτρια αυξημένη, σπάνια φθάνοντας στο συστηματικό επίπεδο. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι σε ενήλικες ασθενείς με υπέρταση, η μετρούμενη τιμή της πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον υπολογισμό της αξιόπιστης πνευμονικής αγγειακής αντίστασης λόγω της συνοδό ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας. Η μείωση του κορεσμού του αρτηριακού αίματος δεν είναι επίσης αξιόπιστος δείκτης πνευμονικής αγγειακής απόφραξης. Ως εκ τούτου, οι ειδικοί κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η λήψη απόφασης υπέρ της χειρουργικής επέμβασης χωρίς καθετηριασμό με βάση την αξιολόγηση της κλινικής και τις μη επεμβατικές ερευνητικές μεθόδους σχετίζεται με μικρότερη πιθανότητα λάθους από την εστίαση σε δεδομένα «αντικειμενικού» καθετηριασμού.

φυσική ροή

Στο 80-100% των ασθενών στους οποίους το ελάττωμα έχει διαγνωστεί πριν από την ηλικία των 3 μηνών, το ελάττωμα έως 8 mm κλείνει αυθόρμητα κατά 6 μήνες. ΖΩΗ. Με διάμετρο μεγαλύτερη από 8 mm, δεν συμβαίνει αυτόματο κλείσιμο. Οι περισσότεροι ασθενείς στην παιδική ηλικία είναι ασυμπτωματικοί, τα βρέφη μπορεί να έχουν σημεία καρδιακής ανεπάρκειας που ανταποκρίνονται καλά στην ιατρική θεραπεία. Στη 2-3η δεκαετία της ζωής εμφανίζονται σημεία πνευμονικής υπέρτασης και καρδιακής ανεπάρκειας. Η σοβαρή καρδιομεγαλία είναι τυπικό σημάδι"παλιό" DMPP. Συνοδεύεται από ανάπτυξη ανεπάρκειας της μιτροειδούς και της τριγλώχινας βαλβίδας. Μετά από 40 χρόνια, ιδιαίτερα στις γυναίκες, η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια επικρατεί στην κλινική εικόνα του ελαττώματος. Ανεξάρτητα από τη χειρουργική επέμβαση, οι ενήλικες μπορεί να εμφανίσουν κολπικούς πρόωρους παλμούς, πτερυγισμό ή κολπική μαρμαρυγή. Το τελευταίο εμφανίζεται στο 15% των 40 ετών και στο 60% των ασθενών 60 ετών. Κολπικός πτερυγισμός και κολπική μαρμαρυγή κάτω των 40 ετών εμφανίζονται μόνο στο 1% των ασθενών. Οι κολπικές αρρυθμίες προωθούνται με τέντωμα του δεξιού και στη συνέχεια του αριστερού κόλπου. Σε σπάνιες περιπτώσεις, παρατηρείται παράδοξη εμβολή συστηματικών αγγείων, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου.

Οι ασθενείς με μη διορθωμένη ΔΑΦ συνήθως επιβιώνουν μέχρι την ενηλικίωση. Ωστόσο, το προσδόκιμο ζωής τους μειώνεται. Το ένα τέταρτο των ασθενών πεθαίνουν πριν από την ηλικία των 27 ετών, οι μισοί πριν από τα 36α γενέθλιά τους, τα τρία τέταρτα πριν από τα 50 τους και το 90% πριν από τα 60 τους. Η κύρια αιτία θανάτου είναι η καρδιακή ανεπάρκεια.

Στην προεγχειρητική περίοδο δεν υπάρχει λόγος περιορισμού της σωματικής δραστηριότητας. Πρόληψη λοιμώδης ενδοκαρδίτιδαδεν ενδείκνυται εκτός εάν υπάρχει συνοδός πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας. Σε βρέφη με καρδιακή ανεπάρκεια, συνιστάται ιατρική θεραπεία λόγω της υψηλής αποτελεσματικότητάς της και της πιθανής αυθόρμητης σύγκλεισης του ελαττώματος.

Χειρουργική αντιμετώπιση του μεσοκολπικού διαφράγματος

Η ένδειξη για χειρουργική θεραπεία είναι η παρουσία διαφυγής από αριστερά προς τα δεξιά σε Qp/Qs > 1,5:1. Ορισμένοι ειδικοί θεωρούν ότι η παρέμβαση ενδείκνυται για μικρότερους όγκους διακλάδωσης λόγω του κινδύνου παράδοξης εμβολής και εγκεφαλικών επιπλοκών. Το υψηλό PVR είναι αντένδειξη για χειρουργική θεραπεία.

Σε περίπτωση απουσίας καρδιακής ανεπάρκειας, η επέμβαση αναβάλλεται μέχρι την ηλικία των 3-4 ετών. Εάν το ελάττωμα παρουσιάζεται με συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια που είναι ανθεκτική στην ιατρική θεραπεία ή εάν απαιτείται οξυγόνο και άλλη θεραπεία λόγω συνοδό βρογχοπνευμονική δυσπλασία, η παρέμβαση πραγματοποιείται στη βρεφική ηλικία.

Η σύγκλειση μιας ΔΑΦ πραγματοποιείται χειρουργικά με καρδιοπνευμονική παράκαμψη. Διαφορετικές προσβάσεις χρησιμοποιούνται με την ίδια επιτυχία:

μεσαία στερνοτομή;

μερική στερνοτομή;

δεξιά θωρακοτομή.

Ο χαμηλός κίνδυνος παρέμβασης επιτρέπει στους χειρουργούς να αυτοσχεδιάζουν προκειμένου να μειώσουν την επεμβατικότητα και να επιτύχουν ένα αισθητικό αποτέλεσμα.

Για να μειώσετε τη συχνότητα των διαφόρων νευρολογικές επιπλοκέςΗ χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται συνήθως υπό ήπια υποθερμία, αν και ορισμένα κέντρα προτιμούν να την εκτελούν υπό νορμοθερμία. Συνήθως, η επέμβαση γίνεται υπό συνθήκες τεχνητής μαρμαρυγής χωρίς σύσφιξη της ανιούσας αορτής. Η αορτή τρυπιέται και γίνονται προσπάθειες να κρατηθεί η αριστερή πλευρά της καρδιάς γεμάτη με αίμα για να αποφευχθεί η εμβολή αέρα.

Τεχνική για το κλείσιμο απλών ASD

Πιο πρόσφατα, και οι δύο κοίλη φλέβα διοχετεύθηκαν μέσω του προσαρτήματος του δεξιού κόλπου, το οποίο συνήθως διαστέλλεται ως αποτέλεσμα χρόνιας υπερφόρτωσης όγκου. Εάν υπάρχει επίμονη αριστερή άνω κοίλη φλέβα, μπορεί να διασωληνωθεί μέσα από την κοιλότητα του δεξιού κόλπου ή να παροχετευτεί με αναρρόφηση καρδιοτομής. Όταν υπάρχει μια φλέβα που συνδέει και τις δύο κοίλη φλέβα, η αριστερή μπορεί να συσφιχθεί με ένα τουρνικέ για τη διάρκεια της διόρθωσης.

Μετά την κολποτομή, αξιολογείται το μέγεθος του ελαττώματος, η σχέση του με τον στεφανιαίο κόλπο, η συμβολή των πνευμονικών και κοίλων φλεβών, καθώς και με το τρίγωνο Koch, που περιέχει στοιχεία του συστήματος αγωγιμότητας της καρδιάς. Τις περισσότερες φορές, το ελάττωμα εντοπίζεται στην περιοχή του ωοειδούς βόθρου. Μερικές φορές η μεσοκολπική επικοινωνία αντιπροσωπεύεται από πολλαπλές διατρήσεις ενός αραιωμένου πρωτογενούς διαφράγματος, καλύπτοντας εν μέρει τον ωοειδές βόθρο. Αυτό δομή πλέγματοςθα πρέπει να αφαιρεθεί για να στερεωθεί το έμπλαστρο σε ισχυρότερο ιστό. Χάρη σε οβαλ σχημαΤα περισσότερα ελαττώματα μπορούν να κλείσουν με απλό κλείσιμο με συνεχές ράμμα προλενίου δύο σειρών. Εάν το ελάττωμα είναι μεγάλο ή έχει στρογγυλό σχήμαΘα πρέπει να χρησιμοποιείται έμπλαστρο αυτοπερικαρδίου χωρίς γλουταραλδεΰδη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ιδίως όταν επαναλαμβανόμενες λειτουργίεςή μετά την ενδοκαρδίτιδα, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε ένα έμπλαστρο από συνθετικό υλικό. Θα πρέπει να δοθεί προσοχή στην πιθανότητα έκρηξης ραμμάτων ή αποκόλλησης του κάτω πόλου του εμπλάστρου εάν ήταν στερεωμένο σε ένα αραιωμένο πρωτογενές διάφραγμα. Εκτός από την εκ νέου διοχέτευση του ελαττώματος, μπορεί να προκύψει μετατόπιση του αίματος από την κάτω κοίλη φλέβα προς τον αριστερό κόλπο λόγω της προεξοχής πάνω από το σχηματισμένο χαμηλό ελάττωμα της ευσταχιανής βαλβίδας. Στην πρώιμη εμπειρία, υπήρχαν αρκετά τέτοια επεισόδια μετεγχειρητικής κυάνωσης που απαιτούσαν επανεγχείρηση. Επομένως, το κατώτερο ελάττωμα του φλεβικού κόλπου θα πρέπει να κλείνεται αποκλειστικά με ένα έμπλαστρο.

Μετά τη συρραφή του τοιχώματος του κόλπου, ο καθετήρας στην άνω κοίλη φλέβα αποσύρεται στην κολπική κοιλότητα για να βελτιωθεί η φλεβική παροχέτευση. Ο αέρας από τους αριστερούς θαλάμους της καρδιάς εκκενώνεται μέσω της οπής παρακέντησης στην αορτή. Η συρραφή του ηλεκτροδίου συνήθως δεν είναι απαραίτητη, εκτός από περιπτώσεις αρρυθμιών ή διαταραχών κολποκοιλιακής αγωγιμότητας.

Κλείσιμο ASD με έμπλαστρο με βαλβίδα

Κατά τη διόρθωση ορισμένων συγγενών ανωμαλιών, συνιστάται να αφήνετε ένα μικρό μεσοκολπικό μήνυμα για να ξεφορτωθεί η δεξιά καρδιά και να αυξηθεί η ροή του αίματος στην υποφορτισμένη αριστερή κοιλία. Η ένδειξη για τη διατήρηση ενός μικρού κολπικού ελαττώματος είναι η αναμενόμενη μετεγχειρητική αύξηση της πίεσης πλήρωσης της δεξιάς κοιλίας. Μπορεί να εμφανιστεί με σοβαρή υπερτροφία τοιχώματος ή υποπλασία της δεξιάς κοιλίας, υπολειπόμενη σταθερή πνευμονική υπέρταση, υπέρταση της δεξιάς κοιλίας λόγω ανεπίλυτης στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας και πιθανές πνευμονικές υπερτασικές κρίσεις. Η αυξημένη ακαμψία της δεξιάς κοιλίας σε πολλές περιπτώσεις είναι παροδική, οπότε προέκυψε η ιδέα να κλείσει το μεσοκολπικό ελάττωμα με ένα έμπλαστρο με βαλβίδα που ανοίγει στον αριστερό κόλπο εάν η πίεση στον δεξιό κόλπο υπερβαίνει τον αριστερό κόλπο. Με τη βελτίωση της διαστολικής λειτουργίας της δεξιάς κοιλίας, η πίεση στον δεξιό κόλπο γίνεται χαμηλότερη από τον αριστερό και η βαλβίδα κλείνει. Με αυτόν τον τρόπο, είναι δυνατόν να αποφευχθεί η εμφάνιση αριστερού-δεξιού διακλάδωσης που απαιτεί επαναλαμβανόμενη παρέμβαση.

Ο σχεδιασμός μιας τέτοιας βαλβίδας είναι ένα διπλό έμπλαστρο με μια οπή 4-5 mm στο κέντρο του κύριου μπαλώματος. Ένα επιπλέον έμπλαστρο χρησιμεύει ως στοιχείο κλειδώματος.

Κλείσιμο ASD με μέθοδο καθετήρα

Η σύγκλειση μιας δευτεροπαθούς ΔΑΦ με τη μέθοδο του καθετήρα έχει ιστορικό 30 ετών. Το 1976, οι King et al ανέφεραν το πρώτο επιτυχές κλείσιμο μιας δευτερεύουσας ΔΑΦ με διπλή ομπρέλα που χορηγήθηκε με καθετήρα. Τα εμφυτεύματα που πρότειναν οι συγγραφείς ήταν μάλλον άκαμπτα, απαιτούσαν μεγάλους συρμάτινους οδηγούς και δεν εγκρίθηκαν για χρήση σε νοσοκομειακή πρακτική. Έκτοτε, η τεχνική σχεδίασης και παράδοσης της συσκευής έχει βελτιωθεί. Αυτό ισχύει και για τις διπλές ομπρέλες Rashkind και την τροποποιημένη έκδοση Lock, η οποία ονομάζεται clamshell λόγω της εμφάνισής της. Τα μειονεκτήματα αυτών των σχεδίων ήταν η δυνατότητα κλεισίματος ενός ελαττώματος μεγέθους έως 22 mm και η ανάγκη για ένα σύστημα παράδοσης με διάμετρο 11 Fr. Τα εμφυτεύματα Cardio SEAL είναι μια άλλη εκδοχή διπλών ομπρελών με τις λεγόμενες ακτίνες πολλαπλών αρθρώσεων, που τις εμποδίζει να σπάσουν λόγω γήρανσης του υλικού. Η χρήση εμφυτευμάτων αυτού του τύπου είναι πολύ αποτελεσματική σε πολλαπλές ΔΑΦ, ανεύρυσμα του μεσοκολπικού διαφράγματος και μικρές κεντρικά εντοπισμένες ανωμαλίες. Αυτά τα εμφυτεύματα διακρίνονται για το χαμηλό προφίλ τους και τη χαμηλή περιεκτικότητά τους σε μέταλλα. Η επόμενη γενιά του Cardio SEAL είναι το εμφύτευμα Starflex, το οποίο διαθέτει επιπλέον αυτόματο μηχανισμό κεντραρίσματος. Τα τελευταία χρόνια, ο αριθμός των εμφυτευμάτων που προορίζονται για επισκευή ΔΑΦ αυξάνεται ραγδαία.

Αυτή τη στιγμή στην αγορά κυκλοφορούν τα ακόλουθα μοντέλα: εμφυτεύματα κουμπιών, ASDOS, τρίχες αγγέλου Das και Amplatzer Septal Occluder, που αναπτύχθηκαν από την ομάδα του prof. Amplatz το 1997. Το πιο πρόσφατο εμφύτευμα, παρά την πρόσφατη εισαγωγή του στην αγορά, έχει λάβει καθολική αποδοχή και είναι το μόνο που έχει εγκριθεί από την Επιτροπή Τροφίμων και Φαρμάκων για κλινική εφαρμογήστις ΗΠΑ. Τα χαρακτηριστικά του ASO είναι όσο το δυνατόν πιο κοντά στις ιδανικές απαιτήσεις: σε αντίθεση με άλλα εμφυτεύματα, κεντράρει αυτόματα, διπλώνει και ξαναδιπλώνει εύκολα ακόμα και όταν αναδύεται ο εγγύς δίσκος και χρησιμοποιεί λεπτές, μακριές θήκες για την παροχή του, γεγονός που το καθιστά κατάλληλο για χρήση σε μικρά παιδιά. Οραματίζεται καλά με το διοισοφαγικό υπερηχοκαρδιογράφημα, το οποίο καθιστά δυνατή τη χρήση του ως παρακολούθηση κατά τη διάρκεια της διαδικασίας. Το ASO αποτελείται από ένα δίκτυο νιτινόλης με τη μορφή δύο δίσκων που συνδέονται μεταξύ τους με ένα στενότερο βραχυκυκλωτήρα - τη "μέση".

Το εμφύτευμα διατίθεται σε διάφορα μεγέθη. Το μέγεθος ASO είναι ίσο με τη διάμετρο της «μέσης» του και επιλέγεται ανάλογα με το μέγεθος του τεντωμένου ελαττώματος. Αυτή η τιμή ορίζεται κατά την ανίχνευση των καρδιακών κοιλοτήτων με τη χρήση καθετήρων βαθμονόμησης. Με τη φλεβική οδό, το ASO χορηγείται μέσω του αυλού του εισαγωγέα στην κοιλότητα του αριστερού κόλπου. Εκεί απελευθερώνεται ο περιφερικός δίσκος του εμφυτεύματος. Αφού τραβηχτεί προς τα πάνω στο επίπεδο του μεσοκολπικού διαφράγματος, απελευθερώνεται η γέφυρα εμφυτεύματος, η οποία καλύπτει πλήρως το ASD και στη συνέχεια απελευθερώνεται ο εγγύς δίσκος. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, το εμφύτευμα συνδέεται μόνιμα με έναν απλό μηχανισμό που μοιάζει με βίδα που έχει σχεδιαστεί για να το απελευθερώνει. Επομένως, εάν είναι απαραίτητο, μπορεί να τραβηχτεί πίσω στη θήκη και να προωθηθεί ξανά, για παράδειγμα, όταν και οι δύο δίσκοι ανοίξουν κατά λάθος στην κοιλότητα του αριστερού ή του δεξιού κόλπου. Τα ελαττώματα που πρόκειται να κλείσουν διαδερμικά πρέπει να έχουν στενά περιθώρια για την προσάρτηση του εμφυτεύματος. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για το κάτω άκρο του ελαττώματος, το οποίο βρίσκεται κοντά στις κολποκοιλιακές βαλβίδες και στα στόμια των πνευμονικών και συστηματικών φλεβών. Στην ακτινογραφία, μπορείτε να δείτε τον αποφρακτήρα, κλειστό ASD.

Τα αποτελέσματα του κλεισίματος ASD με ASO είναι καλά. Πλήρης απόφραξη του ελαττώματος σημειώνεται στο 95% των ασθενών μετά από 3 μήνες. μετά τη διαδικασία, μακροπρόθεσμα, το ποσοστό αυτό γίνεται ακόμη υψηλότερο. Με αυτήν την τεχνική, τα πολλαπλά ελαττώματα που απέχουν μεταξύ τους σε κοντινή απόσταση έως και 7 mm μπορούν να κλείσουν εντός της διαμέτρου της συσκευής. Εάν υπάρχουν δύο ελαττώματα που βρίσκονται σε μεγαλύτερη απόσταση το ένα από το άλλο, μπορούν να κλείσουν με δύο ξεχωριστά εμφυτεύματα.

Προς την πιθανές επιπλοκέςΜερικές από τις επιπλοκές που μπορεί να εμφανιστούν με τη διαδερμική αποκατάσταση της ΔΑΦ με ASO περιλαμβάνουν εμβολή και παροδικές καρδιακές αρρυθμίες, αλλά αυτές οι επιπλοκές είναι εξαιρετικά απίθανες.

Μετεγχειρητική θεραπεία

Μετά από μη περίπλοκη χειρουργική επέμβαση για ΔΑΦ, ο ασθενής λαμβάνει τυπική θεραπεία. Κατά τη μετεγχειρητική περίοδο, οι ηλικιωμένοι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν προβλήματα με την ομαλοποίηση της καρδιακής λειτουργίας. αυτή η κατάσταση προκαλείται τόσο από υπερφόρτωση της δεξιάς κοιλίας και υπέρταση στο σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας, όσο και από ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας που αναπτύσσεται με την ηλικία, κυρίως λόγω αλλαγών που σχετίζονται με την ηλικία στεφανιαία αγγεία. Αλλά και σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι δυνατή η πρώιμη αποσωλήνωση του ασθενούς με παρατεταμένη παρακολούθηση των κύριων αιμοδυναμικών παραμέτρων. Όλοι οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε διόρθωση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος, με σωστή συμπεριφοράτο οποίο μπορεί να χορηγηθεί χωρίς έγχυση κατεχολαμινών. Όταν χρησιμοποιείτε συνθετικό έμπλαστρο για πλαστική ελαττωμάτων, συνιστάται η συνταγογράφηση αντιπηκτικών κατά τη μετεγχειρητική περίοδο και στη συνέχεια για 6 μήνες. μετά από χειρουργική επέμβαση - αντισυσσωματικά. Όταν το ελάττωμα επιδιορθώνεται με ένα έμπλαστρο από το αυτοπερικάρδιο, δεν χρειάζεται να συνταγογραφηθούν αντιπηκτικά.

Ο πιθανός κίνδυνος στη διόρθωση της ΔΑΦ οφείλεται μόνο στην πιθανότητα επιπλοκών που σχετίζονται με την καρδιοπνευμονική παράκαμψη. Η εγχειρητική θνησιμότητα πρακτικά απουσιάζει. Πλέον συχνές επιπλοκέςοι χειρουργικές επεμβάσεις είναι εμβολή αέρακαι καρδιακές αρρυθμίες που σχετίζονται με τραύμα στον φλεβόκομβο ή την παροχή αίματος. Τις περισσότερες φορές, οι διαταραχές του καρδιακού ρυθμού μετά την επέμβαση είναι προσωρινές. Μόνο με τη διόρθωση ενός ελαττώματος του φλεβικού κόλπου, οι καρδιακές αρρυθμίες μπορούν να παραταθούν και να απαιτήσουν πρόσθετη θεραπεία.

Μακροπρόθεσμα αποτελέσματα

Οι περισσότεροι ασθενείς μετά το χειρουργείο, ιδιαίτερα τα παιδιά και οι έφηβοι, έχουν άριστη υγεία, η σωματική τους ανάπτυξη έχει αποκατασταθεί, φυσιολογική ή σχεδόν φυσιολογική ανοχή στην άσκηση και δεν υπάρχουν διαταραχές του ρυθμού. Τα ίδια αποτελέσματα παρατηρούνται μετά από διαδερμική σύγκλειση του ελαττώματος.

Η πλειοψηφία των χειρουργημένων ασθενών έχει μείωση του μεγέθους της καρδιάς και άλλα σημάδια υπερφόρτωσης όγκου της δεξιάς κοιλίας. Ωστόσο, στο ένα τρίτο των ασθενών, η διαστολή της καρδιάς στην ακτινογραφία παραμένει. Ο δεξιός κόλπος και η κοιλία παραμένουν διευρυμένες. Το μέγεθός τους μειώνεται με την πάροδο του χρόνου. Αυτή η παλινδρόμηση είναι λιγότερο αισθητή σε ενήλικες ασθενείς. Ηχοκαρδιογραφικές μελέτες έχουν δείξει ότι το μέγεθος του δεξιού κόλπου και της κοιλίας μειώνεται γρήγορα κατά τον πρώτο χρόνο μετά την επέμβαση. Στο μέλλον, αυτή η τάση δεν εκφράζεται.

Η βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα σπάνια περιπλέκει την όψιμη μετεγχειρητική περίοδο. Η πρόληψη της ενδοκαρδίτιδας με αντιβιοτικά πραγματοποιείται μόνο τους πρώτους 6 μήνες. μετά την παρέμβαση. Υπάρχουν αναφορές για περιπτώσεις ενδοκαρδίτιδας μετά από σύγκλειση ΔΑΦ με αποφρακτήρα, πάνω στον οποίο σχηματίστηκαν μεγάλες βλάστησεις, τόσο στη δεξιά όσο και στην αριστερή πλευρά. Στις περιγραφείσες περιπτώσεις, η ενδοθηλίωση ήταν ατελής, επομένως, σε περίπτωση διακαθετηριακής σύγκλεισης του ελαττώματος, θα πρέπει να γίνει προφύλαξη από ενδοκαρδίτιδα για 6 μήνες, όταν η συσκευή ενδοθηλιωθεί.

Σώζεται ευρεία διάσπαση του τόνου II. Στο 7-20% των ασθενών μετά την επέμβαση, εμφανίζονται κολπικές ή κομβικές αρρυθμίες, που σχετίζονται με ατελή αναδιαμόρφωση των κόλπων και της δεξιάς κοιλίας μετά από χειρουργική επέμβαση σε ενήλικες λόγω παρατεταμένης ογκομετρικής φόρτισης και μη αναστρέψιμων εκφυλιστικών αλλαγών που σχετίζονται με την ηλικία στο κολπικό μυοκάρδιο. Αυτές οι δομικές αλλαγές συμβαίνουν στην εξωκυτταρική μήτρα και στις μικροϊνιδικές πρωτεΐνες. Μερικές φορές υπάρχει ένα σύνδρομο αδυναμίας του φλεβοκόμβου, το οποίο παρατηρείται συχνότερα μετά την αποκατάσταση του ελαττώματος του φλεβικού κόλπου και μπορεί να απαιτεί αντιαρρυθμική θεραπεία ή/και χρήση βηματοδότη.

Οι ασθενείς που χειρουργούνται μετά την ηλικία των 40 ετών είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν νέα επεισόδια κολπικού πτερυγισμού ή μαρμαρυγής σε σχέση με τους νεότερους ασθενείς. Σε περιπτώσεις όπου η αρρυθμία ανιχνεύθηκε πριν από την επέμβαση ή εμφανίστηκε αμέσως μετά από αυτήν, η πιθανότητα μόνιμης κολπικής αρρυθμίας είναι υψηλή σε ασθενείς ηλικίας 40-50 ετών· ο φλεβοκομβικός ρυθμός μπορεί να αποκατασταθεί στα 20-30 χρόνια. Μία από τις μορφές διαταραχών του ρυθμού στα τελευταία στάδια του ελαττώματος είναι η παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία. Εμφανίζεται, σύμφωνα με διάφορες πηγές, στο 5-45% των ασθενών. Οι μηχανισμοί της υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας είναι η κυκλική είσοδος ή ο αυτοματισμός του κολπικού μυοκαρδίου. Όπως η κολπική μαρμαρυγή, η παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία προκαλείται από κολπική διάταση και αυξημένη πίεση σε αυτές.

Μετά την επιτυχή διόρθωση μιας ΔΑΦ, μπορεί να αναπτυχθεί ανεπάρκεια μιτροειδούς για διάφορους λόγους. Τα φυλλάδια της βαλβίδας είναι συχνά μυξωματώδη, με πρόπτωση.

- μια συγγενής ανωμαλία της καρδιάς, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία ανοιχτής επικοινωνίας μεταξύ του δεξιού και του αριστερού κόλπου. Το ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος εκδηλώνεται με δύσπνοια, αυξημένη κόπωση, σωματική αναπτυξιακή καθυστέρηση, αίσθημα παλμών, χλωμό δέρμα, καρδιακά φυσήματα, παρουσία «καμπούρας της καρδιάς» και συχνές παθήσεις του αναπνευστικού. Η διάγνωση του κολπικού διαφράγματος γίνεται με βάση ΗΚΓ, FCG, EchoCS, καθετηριασμό των καρδιακών κοιλοτήτων, ατρογραφία, αγγειοπνευμονογραφία. Με ελάττωμα κολπικού διαφράγματος, είναι συρραφή, πλαστική ή ακτινογραφία ενδαγγειακή απόφραξη.

Αιτίες ελαττώματος κολπικού διαφράγματος

Ο σχηματισμός του ελαττώματος σχετίζεται με υπανάπτυξη του πρωτογενούς ή δευτερογενούς μεσοκολπικού διαφράγματος και των ενδοκαρδιακών ραβδώσεων στην εμβρυϊκή περίοδο. Γενετικοί, φυσικοί, περιβαλλοντικοί και μολυσματικοί παράγοντες μπορούν να οδηγήσουν σε διακοπή της οργανογένεσης.

Ο κίνδυνος εμφάνισης κολπικού διαφράγματος σε αγέννητο παιδί είναι σημαντικά υψηλότερος σε εκείνες τις οικογένειες όπου υπάρχουν συγγενείς με συγγενή καρδιακά ελαττώματα. Έχουν περιγραφεί περιπτώσεις οικογενών ανωμαλιών του κολπικού διαφράγματος σε συνδυασμό με κολποκοιλιακό αποκλεισμό ή υποανάπτυξη των οστών του χεριού (σύνδρομο Holt-Oram).

Εκτός από την κληρονομική προϋπόθεση, ιογενείς ασθένειες μιας εγκύου (ερυθρά, ανεμοβλογιά, έρπης, σύφιλη κ.λπ.), σακχαρώδης διαβήτης και άλλες ενδοκρινοπάθειες, λήψη ορισμένων φαρμάκων και αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, βιομηχανικοί κίνδυνοι, ιονίζουσα ακτινοβολία, επιπλοκές κύησης (τοξικώσεις, η απειλή αποβολής κ.λπ.).

Χαρακτηριστικά της αιμοδυναμικής σε ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος

Λόγω της διαφοράς της πίεσης στον αριστερό και τον δεξιό κόλπο, με ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος, εμφανίζεται αρτηριοφλεβική παροχέτευση του αίματος από αριστερά προς τα δεξιά. Η ποσότητα της αιμοληψίας εξαρτάται από το μέγεθος της μεσοκολπικής επικοινωνίας, την αναλογία της αντίστασης των κολποκοιλιακών ανοιγμάτων, την πλαστική αντίσταση και τον όγκο πλήρωσης των κοιλιών της καρδιάς.

Η μετατόπιση αίματος αριστερά-δεξιά συνοδεύεται από αύξηση της πλήρωσης της πνευμονικής κυκλοφορίας, αύξηση του ογκομετρικού φορτίου του δεξιού κόλπου και αύξηση του έργου της δεξιάς κοιλίας. Λόγω της ασυμφωνίας μεταξύ της περιοχής του βαλβιδικού ανοίγματος της πνευμονικής αρτηρίας και του όγκου εξώθησης από τη δεξιά κοιλία, αναπτύσσεται σχετική πνευμονική στένωση.

Η παρατεταμένη υπερογκαιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας οδηγεί σταδιακά στην ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης. Αυτό παρατηρείται μόνο όταν η πνευμονική ροή αίματος υπερβαίνει τον κανόνα κατά 3 ή περισσότερες φορές. Η πνευμονική υπέρταση σε ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος αναπτύσσεται συνήθως σε παιδιά άνω των 15 ετών, με όψιμες σκληρωτικές αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία. Η σοβαρή πνευμονική υπέρταση προκαλεί ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας και μεταβολή της διακλάδωσης, η οποία εκδηλώνεται πρώτα με παροδική φλεβοαρτηριακή παροχέτευση (κατά τη διάρκεια άσκησης, καταπόνηση, βήχα κ.λπ.) και στη συνέχεια με επίμονη, συνοδευόμενη από συνεχή κυάνωση σε ηρεμία (σύνδρομο Eisenmenger).

Ταξινόμηση ελαττωμάτων του κολπικού διαφράγματος

Τα ελαττώματα του κολπικού διαφράγματος ποικίλλουν ως προς τον αριθμό, το μέγεθος και τη θέση των οπών.

Λαμβάνοντας υπόψη τον βαθμό και τη φύση της υπανάπτυξης των πρωτογενών και δευτερογενών μεσοκολπικών διαφραγμάτων, αντίστοιχα, διακρίνονται πρωτογενή, δευτερογενή ελαττώματα, καθώς και η πλήρης απουσία του μεσοκολπικού διαφράγματος, που προκαλεί έναν κοινό, μονό κόλπο (καρδιά τριών κοιλοτήτων). .

Οι πρωτοπαθείς ΔΑΦ περιλαμβάνουν περιπτώσεις υποανάπτυξης του πρωτογενούς μεσοκολπικού διαφράγματος με διατήρηση της πρωτοπαθούς μεσοκολπικής επικοινωνίας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, συνδυάζονται με διάσπαση των φυλλαδίων των δύο και τριών φύλλων βαλβίδων, ενός ανοιχτού κολποκοιλιακού καναλιού. Το πρωτογενές ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος, κατά κανόνα, χαρακτηρίζεται από μεγάλο μέγεθος (3-5 cm) και εντοπίζεται στο κάτω μέρος του διαφράγματος πάνω από τις κολποκοιλιακές βαλβίδες και δεν έχει κάτω άκρο.

Οι δευτερογενείς ΔΑΦ σχηματίζονται από την υπανάπτυξη του δευτερογενούς διαφράγματος. Συνήθως είναι μικρά (1-2 cm) και βρίσκονται στο κέντρο του μεσοκολπικού διαφράγματος ή στην περιοχή των στομάτων της κοίλης φλέβας. Τα δευτερογενή ελαττώματα του κολπικού διαφράγματος συχνά συνδέονται με ανώμαλη πνευμονική φλεβική επιστροφή στον δεξιό κόλπο. Με αυτό το είδος ελαττώματος, το κολπικό διάφραγμα διατηρείται στο κάτω μέρος του.

Υπάρχουν συνδυασμένα ελαττώματα του μεσοκολπικού διαφράγματος (πρωτοπαθές και δευτερογενές, ΔΑΦ σε συνδυασμό με ελάττωμα στον φλεβικό κόλπο). Επίσης, ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος μπορεί να είναι μέρος της δομής του σύνθετου CHD (τριάδες και πεντάδες του Fallot) ή να συνδυαστεί με σοβαρά καρδιακά ελαττώματα - ανωμαλία Ebstein, υποπλασία των καρδιακών θαλάμων, μετάθεση των κύριων αγγείων.

Ο σχηματισμός ενός κοινού (ενός) κόλπου σχετίζεται με υπανάπτυξη ή πλήρη απουσία του πρωτογενούς και δευτερογενούς διαφράγματος και την παρουσία ενός μεγάλου ελαττώματος που καταλαμβάνει την περιοχή ολόκληρου του μεσοκολπικού διαφράγματος. Σώζεται η δομή των τοιχωμάτων και των δύο κολπικών αυτιών. Μια καρδιά τριών θαλάμων μπορεί να συνδυαστεί με ανωμαλίες των κολποκοιλιακών βαλβίδων, καθώς και με ασπληνία.

Μία από τις επιλογές για τη μεσοκολπική επικοινωνία είναι ένα ανοιχτό ωοειδές τρήμα, λόγω της υπανάπτυξης της ίδιας της βαλβίδας του ωοειδούς τρήματος ή του ελαττώματος του. Ωστόσο, λόγω του γεγονότος ότι το ανοιχτό ωοειδές τρήμα δεν είναι αληθινό διαφραγματικό ελάττωμα που σχετίζεται με ανεπάρκεια του ιστού του, αυτή η ανωμαλία δεν μπορεί να ταξινομηθεί ως ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος.

Συμπτώματα ελαττώματος κολπικού διαφράγματος

Τα ελαττώματα του κολπικού διαφράγματος μπορεί να εμφανιστούν με μακροχρόνια αιμοδυναμική αντιστάθμιση και η κλινική τους είναι πολύ διαφορετική. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων καθορίζεται από το μέγεθος και τη θέση του ελαττώματος, τη διάρκεια της ΣΝ και την ανάπτυξη δευτερογενών επιπλοκών. Τον πρώτο μήνα της ζωής, η μόνη εκδήλωση ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος είναι συνήθως παροδική κυάνωση με κλάμα και άγχος, που συνήθως σχετίζεται με περιγεννητική εγκεφαλοπάθεια.

Με ελαττώματα στο μεσοκολπικό διάφραγμα μεσαίου και μεγάλου μεγέθους, τα συμπτώματα εμφανίζονται ήδη τους πρώτους 3-4 μήνες. ή μέχρι το τέλος του πρώτου έτους της ζωής και χαρακτηρίζεται από επίμονη ωχρότητα του δέρματος, ταχυκαρδία, μέτρια καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη, ανεπαρκή αύξηση βάρους. Παιδιά με ελαττώματα κολπικού διαφράγματος τυπικά συχνή εμφάνισηαναπνευστικές ασθένειες - υποτροπιάζουσα βρογχίτιδα, πνευμονία, που εμφανίζεται με παρατεταμένο υγρό βήχα, επίμονη δύσπνοια, άφθονες υγρές εκρήξεις κ.λπ., που προκαλούνται από υπερογκαιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας. Στα παιδιά της πρώτης δεκαετίας της ζωής, παρατηρούνται συχνές ζαλάδες, τάση για λιποθυμία, κόπωση και δύσπνοια κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης.

Μικρά ελαττώματα του μεσοκολπικού διαφράγματος (μέχρι 10-15 mm) δεν προκαλούν παραβίαση της σωματικής ανάπτυξης των παιδιών και χαρακτηριστικές καταγγελίες, επομένως τα πρώτα κλινικά σημάδια του ελαττώματος μπορούν να αναπτυχθούν μόνο στη δεύτερη ή τρίτη δεκαετία της ζωής. Η πνευμονική υπέρταση και η καρδιακή ανεπάρκεια με ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος σχηματίζονται περίπου στην ηλικία των 20 ετών, όταν εμφανίζεται κυάνωση, αρρυθμίες και σπάνια αιμόπτυση.

Διάγνωση ελαττώματος κολπικού διαφράγματος

Η αντικειμενική εξέταση ενός ασθενούς με ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος αποκαλύπτει ωχρότητα του δέρματος, «εξόγκωμα καρδιάς», μέτρια καθυστέρηση στην ανάπτυξη και το βάρος. Τα κρουστά καθορίζονται από την αύξηση των ορίων της καρδιάς προς τα αριστερά και προς τα δεξιά. κατά την ακρόαση στα αριστερά του στέρνου στον μεσοπλεύριο χώρο ΙΙ-ΙΙΙ, ακούγεται ένα μέτριας έντασης συστολικό φύσημα, το οποίο, σε αντίθεση με το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος ή την πνευμονική στένωση, δεν είναι ποτέ χονδροειδές. Πάνω από την πνευμονική αρτηρία αποκαλύπτεται διάσπαση του τόνου II και τονισμός του πνευμονικού συστατικού της. Τα ευρήματα ακρόασης επιβεβαιώνονται κατά τη διάρκεια της φωνοκαρδιογραφίας.

Με δευτερογενή ελαττώματα του ΗΚΓ του μεσοκολπικού διαφράγματος - οι αλλαγές αντικατοπτρίζουν την υπερφόρτωση της δεξιάς καρδιάς. Μπορεί να καταγραφεί ατελής αποκλεισμός του δεξιού ποδιού της δέσμης His, αποκλεισμός AV, σύνδρομο ασθενούς κόλπου. Η ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα σας επιτρέπει να δείτε αύξηση του πνευμονικού σχεδίου, διόγκωση του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας, αύξηση στη σκιά της καρδιάς λόγω υπερτροφίας του δεξιού κόλπου και της κοιλίας. Η ακτινογραφία αποκαλύπτει ένα συγκεκριμένο σημάδι ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος - αυξημένος παλμός των ριζών των πνευμόνων.

Ένα ελάττωμα κολπικού διαφράγματος πρέπει να διαφοροποιείται από ένα ελάττωμα ανοικτού κοιλιακού διαφράγματος. αρτηριακός πόρος, ανεπάρκεια μιτροειδούς, μεμονωμένη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, τριάδα Fallot, ανώμαλη συρροή των πνευμονικών φλεβών στον δεξιό κόλπο.

Θεραπεία ελαττώματος κολπικού διαφράγματος

Η θεραπεία των ελαττωμάτων του κολπικού διαφράγματος είναι μόνο χειρουργική. Οι ενδείξεις για καρδιοχειρουργική είναι η ανίχνευση μιας αιμοδυναμικά σημαντικής αρτηριοφλεβικής διακλάδωσης. Η βέλτιστη ηλικία για τη διόρθωση ενός ελαττώματος στα παιδιά είναι από 1 έως 12 ετών. Η χειρουργική θεραπεία αντενδείκνυται σε υψηλή πνευμονική υπέρταση με φλεβοαρτηριακή αιμοληψία λόγω σκληρωτικών αλλαγών στα πνευμονικά αγγεία.

Με ελαττώματα του μεσοκολπικού διαφράγματος, καταφεύγουν διάφορες μέθοδοι κλεισίματός τους: συρραφή, πλαστική χειρουργική με χρήση περικαρδιακού κρημνού ή συνθετικού επιθέματος υπό υποθερμία και IR. Η ενδαγγειακή απόφραξη με ακτίνες Χ ενός ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος επιτρέπει το κλείσιμο οπών όχι περισσότερο από 20 mm.

Η χειρουργική διόρθωση των ελαττωμάτων του κολπικού διαφράγματος συνοδεύεται από καλά μακροπρόθεσμα αποτελέσματα: το 80-90% των ασθενών εμφανίζει ομαλοποίηση της αιμοδυναμικής και κανένα παράπονο.

Πρόβλεψη ελαττώματος κολπικού διαφράγματος

Τα μικρά ελαττώματα του κολπικού διαφράγματος είναι συμβατά με τη ζωή και μπορούν να ανιχνευθούν ακόμη και σε μεγάλη ηλικία. Μερικοί ασθενείς με μικρό ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος μπορεί να κλείσουν αυθόρμητα το στόμιο κατά τα πρώτα 5 χρόνια της ζωής τους. Το προσδόκιμο ζωής των ατόμων με μεγάλα ελαττώματα του κολπικού διαφράγματος με φυσική ροήτο ελάττωμα είναι κατά μέσο όρο 35-40 χρόνια. Ο θάνατος ασθενών μπορεί να συμβεί από καρδιακή ανεπάρκεια δεξιάς κοιλίας, αρρυθμίες και αγωγιμότητα της καρδιάς (παροξυσμική ταχυκαρδία, κολπική μαρμαρυγή κ.λπ.), σπανιότερα από πνευμονική υπέρταση υψηλού βαθμού.

Οι ασθενείς με ελαττώματα του κολπικού διαφράγματος (εγχείρηση και μη) θα πρέπει να βρίσκονται υπό την επίβλεψη καρδιολόγου και καρδιοχειρουργού.

Ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος είναι μια επικοινωνία μεταξύ των δύο κόλπων ως αποτέλεσμα μιας ανώμαλης ανάπτυξης των πρωτογενών και δευτερογενών κολπικών διαφραγμάτων και των ενδοκαρδιακών ραβδώσεων.

Σύμφωνα με τα ανατομικά χαρακτηριστικά, διακρίνονται τα ακόλουθα ελαττώματα:

1. Δευτερεύον ελάττωμα. Έχει μικρές διαστάσεις από 2-4 έως 15-17 mm, βρίσκεται στο κέντρο του μεσοκολπικού διαφράγματος ή κοντά στα στόμια της κοίλης φλέβας. Πιο σπάνια, ωστόσο, ανιχνεύονται πολλά ελαττώματα ταυτόχρονα Κάτω μέροςτο διάφραγμα διατηρείται πάντα.

2. Πρωτογενές ελάττωμα. Εντοπίζεται στο κάτω μέρος του διαφράγματος, αμέσως πάνω από τις κολποκοιλιακές βαλβίδες. Συχνά εμφανίζεται σε συνδυασμό με διάσπαση των φυλλαδίων της μιτροειδούς βαλβίδας. Τα πρωτογενή ελαττώματα είναι πολύ μεγαλύτερα από τα δευτερεύοντα· κατά μέσο όρο, η διάμετρός τους κυμαίνεται από 3 έως 5 cm.

3. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις καταγράφεται πλήρης απουσία διαφράγματος μεταξύ των κόλπων. Εμφανίζεται ένα κοινό αίθριο.

Επίσης, τα ελαττώματα χωρίζονται σε μεμονωμένα και συνδυασμένα.

Η παθολογία του κυκλοφορικού στο ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος οφείλεται στην εκκένωση του αρτηριακού αίματος από αριστερά προς τα δεξιά ως αποτέλεσμα της υψηλότερης πίεσης στον αριστερό κόλπο, και ως εκ τούτου, το πλούσιο σε οξυγόνο αρτηριακό αίμα εκκενώνεται στα φλεβικά αγγεία. Ο όγκος του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία αυξάνεται, αναπτύσσεται υπερογκαιμία και υπάρχει υπερφόρτωση και επέκταση της κοιλότητας της δεξιάς κοιλίας.

Κλινική. Η σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων εξαρτάται άμεσα από το μέγεθος του ελαττώματος. Με το μικρό της μέγεθος, η ασθένεια είναι σχεδόν ασυμπτωματική και διαγιγνώσκεται, κατά κανόνα, τυχαία. Τα παιδιά δεν παραπονιούνται. Η σωματική και κινητική ανάπτυξη είναι κατάλληλη για την ηλικία. Το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι ένα συστολικό φύσημα στον δεύτερο ή τρίτο μεσοπλεύριο χώρο στην αριστερή πλευρά του στέρνου.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση μπορεί να γίνει σύμφωνα με τα αποτελέσματα της ακτινογραφικής μεθόδου έρευνας. Στην ακτινογραφία καθορίζεται αύξηση της σκιάς της καρδιάς, προεξοχή του τόξου της πνευμονικής αρτηρίας, μετατόπιση προς τα πάνω της γωνίας μεταξύ κόλπου και κοιλίας και αύξηση του αγγειακού σχεδίου.

Με ένα μεγάλο ελάττωμα που εμφανίζεται με σοβαρές αιμοδυναμικές διαταραχές, η κλινική εμφανίζεται ήδη σε βρεφική ηλικία. Σε τέτοια παιδιά, υπάρχει καθυστέρηση στη σωματική και κινητική ανάπτυξη, συχνές αναπνευστικές παθήσεις και υποτροπιάζουσα κυάνωση. Τα μεγαλύτερα παιδιά θα παραπονιούνται για κόπωση, αίσθημα παλμών, δύσπνοια και κυάνωση κατά την προσπάθεια.

Σε μια αντικειμενική εξέταση του παιδιού, το δέρμα και οι ορατοί βλεννογόνοι είναι καθαροί, χλωμοί. Η παραμόρφωση του θώρακα με τη μορφή καμπούρας της καρδιάς εμφανίζεται με την πάροδο του χρόνου.

Με κρούση της καρδιάς, υπάρχει μια επέκταση των ορίων της προς τα δεξιά, και της αγγειακής δέσμης προς τα αριστερά λόγω της πνευμονικής αρτηρίας. Η ακρόαση της καρδιάς καθορίζει την ενίσχυση του πρώτου τόνου στην προβολή της τριγλώχινας βαλβίδας, ο δεύτερος τόνος επίσης ενισχύεται και χωρίζεται. Ακούγεται συστολικό φύσημα στον δεύτερο ή τρίτο μεσοπλεύριο χώρο στην αριστερή πλευρά του στέρνου. Σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά του, ο θόρυβος είναι μέτριας έντασης, δεν εκτελείται, εντοπίζεται καλύτερα στην πρηνή θέση. Συνήθως χειροτερεύει με την ηλικία.

Με μεγάλα ελαττώματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια σύμφωνα με τον τύπο της δεξιάς κοιλίας.

Κατά το ηλεκτροκαρδιογράφημα καταγράφεται μια μετατόπιση ηλεκτρικό άξονακαρδιές προς τα δεξιά. Σημειώνεται η εκδήλωση υπερφόρτωσης και υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας, σημεία αποκλεισμού του δεξιού κλάδου της δέσμης του His. Μερικά παιδιά έχουν διαταραχές ρυθμού.

Στο φωνοκαρδιογράφημα προσδιορίζεται αύξηση του πλάτους και διάσπαση του πρώτου τόνου, καθώς και διάσπαση του δεύτερου τόνου. Το συστολικό φύσημα καταγράφεται στον δεύτερο ή τρίτο μεσοπλεύριο χώρο αριστερά, έχει μεσαίο ή χαμηλό πλάτος και σχήμα ατράκτου.

Στην ακτινογραφία θώρακος, παρατηρείται αύξηση του πνευμονικού σχεδίου. Η καρδιά μεγεθύνεται σε διάμετρο λόγω των δεξιών τμημάτων, σημειώνεται προεξοχή και παλμός της πνευμονικής αρτηρίας και των βασικών αγγείων.

Κατά τη διεξαγωγή ηχοκαρδιογραφίας, είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή σε έμμεσα σημάδια ελαττώματος κολπικού διαφράγματος: υπερφόρτωση του όγκου της δεξιάς κοιλίας, με αποτέλεσμα την επέκταση των κοιλοτήτων του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας, παθολογική κίνηση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και αύξηση του εύρους της δραστηριότητας της δεξιάς κολποκοιλιακής βαλβίδας.

Κατά τον καθετηριασμό των κοιλοτήτων της καρδιάς, παρατηρείται μια ελαφρά αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Μια μικρή διαφορά πίεσης καταγράφεται μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας. Στον δεξιό κόλπο και τη δεξιά κοιλία, το αίμα είναι υπερκορεσμένο με οξυγόνο.

Θεραπευτική αγωγή

Υπάρχουν οι εξής θεραπείες:

1. Συντηρητικό: χρησιμοποιούνται καρδιακές γλυκοσίδες (διγοξίνη), διουρητικά. Με την ηλικία, το ελάττωμα μπορεί να κλείσει αυθόρμητα.

2. Η χειρουργική θεραπεία (με την αναποτελεσματικότητα της συντηρητικής θεραπείας, με την εμφάνιση σημείων σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας) πραγματοποιείται σε ηλικία 5-10 ετών. Η επέμβαση συνίσταται σε συρραφή ή πλαστικό ελάττωμα.

Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα

Ένα από τα πιο κοινά καρδιακά ελαττώματα είναι το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος. Η συχνότητά του κυμαίνεται κατά μέσο όρο από 10 έως 23%.

Ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος είναι μια οπή διαφόρων σχημάτων από στρογγυλό έως ελλειπτικό στο μεμβρανώδες ή μυϊκό τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.

Σύμφωνα με τον εντοπισμό, διακρίνονται οι ακόλουθες παραλλαγές κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος:

1. Τα περιμεμβρανώδη ελαττώματα είναι τα πιο συχνά. Κατά κανόνα, τέτοια ελαττώματα τείνουν να μειώνονται σε μέγεθος ως αποτέλεσμα της σύντηξης του ιστού της τριγλώχινας βαλβίδας, η οποία συμβάλλει στην κλινική βελτίωση κατά το πρώτο έτος της ζωής.

2. Ελαττώματα εκροής. Δεν χαρακτηρίζονται από αυθόρμητο κλείσιμο. Σχεδόν πάντα απαιτείται χειρουργική θεραπεία. Η βελτίωση της κλινικής εικόνας είναι δυνατή λόγω της ανάπτυξης υποπνευμονικής στένωσης.

3. Τα ελαττώματα εισόδου, καθώς και τα περιμεμβρανώδη, μειώνονται ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης των δομών της τριγλώχινας βαλβίδας.

4. Τα μυϊκά ελαττώματα έχουν τα περισσότερα ευνοϊκή πορεία. Τείνουν να κλείνουν αυθόρμητα ακόμα και σε μεγάλα μεγέθη.

5. Απουσία διαφράγματος ή υποτυπώδους διαφράγματος.

Από κλινική άποψη, μπορούν να διακριθούν δύο παραλλαγές του ελαττώματος:

- ελάττωμα του μεμβρανώδους τμήματος.

- μυϊκό ελάττωμα.

Ανάλογα με το μέγεθος του ελαττώματος, μπορούν επίσης να διακριθούν 2 επιλογές:

- ένα μεγάλο ελάττωμα, όταν το μέγεθος της οπής είναι σχεδόν το ίδιο με τη διάμετρο της αορτής. Αναπτύσσεται κυκλοφορική ανεπάρκεια.

- ένα μεσαίο ή μικρό ελάττωμα είναι πολύ μικρότερο από τη διάμετρο της αορτής.

Η παθολογία της κυκλοφορίας του αίματος σε κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα οφείλεται στην εκροή αίματος μέσω του παθολογικού ανοίγματος από την αριστερή κοιλία προς τη δεξιά. Το οξυγονωμένο αίμα ρέει από την αριστερή κοιλία προς τα δεξιά, στη συνέχεια στην πνευμονική αρτηρία και στην αριστερή πλευρά της καρδιάς. Όταν η πνευμονική κυκλοφορία είναι υπερβολική, εμφανίζεται πνευμονική υπέρταση.

Κλινική, διαγνωστικά

Ο χρόνος εμφάνισης των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου και η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων εξαρτώνται από το μέγεθος της έκκρισης, το οποίο καθορίζεται από τη διαφορά πίεσης μεταξύ της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας.

Η ασθένεια συνήθως αναπτύσσεται σχεδόν αμέσως μετά τη γέννηση. Οι γονείς παραπονιούνται για την επιβράδυνση της αύξησης βάρους και της ανάπτυξης του παιδιού. Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι κατά τη γέννηση, το βάρος είναι φυσιολογικό. Υπάρχουν δυσκολίες στη σίτιση. Το νεογέννητο έχει υποτονικό πιπίλισμα, γρήγορη αναπνοή, άγχος. Κατά τη διάρκεια της σίτισης, το παιδί κάνει παύση, εισπνέει. Η υποτροφία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα του υποσιτισμού. Σε μεγαλύτερη ηλικία ενώνονται παράπονα πόνου στην περιοχή της καρδιάς και αίσθημα παλμών. Στο ιστορικό της ζωής σε τέτοια παιδιά, ανιχνεύονται συχνές πνευμονίες και αναπνευστικές ασθένειες.

Μια αντικειμενική εξέταση του δέρματος καθαρό, χλωμό, υγρό λόγω αυξημένης εφίδρωσης. Το παιδί έχει αύξηση στη συχνότητα των αναπνευστικών κινήσεων, αναπνευστική διαδικασίαέρχεται με τη συμμετοχή βοηθητικών μυών. Εμφανίζεται ένας ξηρός, εμμονικός βήχας, ο οποίος αυξάνεται με την αλλαγή της θέσης του σώματος. Μια παθολογική αλλαγή στο στήθος αποκαλύπτεται με τη μορφή παραστερνικής (περιοστερνικής) καρδιακής εξόγκωσης, λιγότερο συχνά επιγαστρικού παλμού. Η κορυφαία ώθηση ενισχύεται, ανυψώνοντας. Παλητήρια στον τρίτο ή τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά, προσδιορίζεται συστολικό τρέμουλο, το οποίο επιβεβαιώνει την απόρριψη στη δεξιά κοιλία.

Ένα τυπικό σημάδι που υποδεικνύει την παρουσία κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος είναι ένα χοντρό συστολικό φύσημα. Εντοπίζεται στον τρίτο ή τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο και πραγματοποιείται σε ολόκληρη την περιοχή της καρδιάς.

Η σοβαρότητα του θορύβου είναι ευθέως ανάλογη με το μέγεθος της οπής και την κατάσταση των πνευμονικών αγγείων (όσο μεγαλύτερο είναι το ελάττωμα και όσο μεγαλύτερη είναι η πνευμονική αγγειακή αντίσταση, τόσο πιο ήσυχος είναι ο θόρυβος). Με ελάττωμα στο μυϊκό τμήμα (νόσος Tolochinova-Roger), ο θόρυβος ακούγεται στον τέταρτο ή πέμπτο μεσοπλεύριο χώρο, δεν μεταφέρεται σε άλλες περιοχές και αποκτά χαρακτήρα απόξεσης.

Οι ήχοι της καρδιάς είναι καθαροί, ρυθμικοί, η προφορά και η διάσπαση του δεύτερου τόνου και ο ρυθμός του καλπασμού καθορίζονται. Κατά την ακρόαση των πνευμόνων σε φόντο σκληρής αναπνοής, ακούγονται υγρές, λεπτές φυσαλίδες.

Σημάδια ολικής καρδιακής ανεπάρκειας εμφανίζονται από τις πρώτες ημέρες της νόσου. Η συχνότητα των καρδιακών συσπάσεων και των αναπνευστικών κινήσεων υπερβαίνει κατά πολύ τον κανόνα. Αποκαλύπτεται οίδημα άνω και κάτω άκρων, προσώπου, μέχρι την ανάπτυξη ασκίτη. Η κοιλιά είναι μαλακή και ανώδυνη κατά την ψηλάφηση. Υπάρχει διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας.

Στο ηλεκτροκαρδιογράφημα με μικρά ελαττώματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος δεν ανιχνεύονται παθολογικές αλλαγές. Με την παρουσία μεγάλου ελαττώματος κατά το ηλεκτροκαρδιογράφημα, προσδιορίζονται σημεία υπερτροφίας της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας.

Στο φωνοκαρδιογράφημα, καταγράφεται ένα συστολικό φύσημα υψηλής συχνότητας που σχετίζεται με τον τόνο Ι, εντοπιζόμενο στον τρίτο ή τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου. Υπάρχει ένα διάστημα μεταξύ του συστολικού θορύβου και του τόνου II. Ο τόνος II διαχωρίζεται πάνω από την πνευμονική αρτηρία.

Στην ακτινογραφία του θώρακα με μεγάλο ελάττωμα, και επομένως, με έντονη εκκένωση αίματος, προσδιορίζεται μια αλλαγή στη σκιά της καρδιάς, μια αύξηση στην κοιλία και λιγότερο συχνά μια διόγκωση του πνευμονικού τόξου της αρτηρίας.

Το υπερηχοκαρδιογράφημα παίζει καθοριστικό ρόλο στη διάγνωση της νόσου. Τυπικές αλλαγές είναι η αύξηση της δεξιάς και αριστερής κοιλίας, η επιτάχυνση της ροής του αίματος μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας και η απουσία σήματος ηχούς από το διάφραγμα της καρδιάς.

Ο καρδιακός καθετηριασμός και η αγγειογραφία μπορούν να προσδιορίσουν με ακρίβεια τη θέση, το μέγεθος του ελαττώματος και τον βαθμό διαφυγής του αίματος. Αποκαλύπτεται αύξηση του κορεσμού οξυγόνου του φλεβικού αίματος στη δεξιά κοιλία και αύξηση του όγκου του. Κατά τη διενέργεια αριστερής κοιλίας, καθίσταται δυνατή ακριβής ορισμόςθέση και μέγεθος του ελαττώματος.

Υπάρχουν διάφορες επιλογές για την έκβαση της νόσου:

1. Αυθόρμητη σύγκλειση του παθολογικού ανοίγματος. Κατά κανόνα, αυτό το αποτέλεσμα είναι τυπικό για μικρά ελαττώματα. Κλείνουν κατά μέσο όρο 5-6 χρόνια.

2. Ανάπτυξη συνδρόμου Eisenmenger. Είναι μια επιπλοκή της νόσου, που συνοδεύεται από την ανάπτυξη σκληρωτικών αλλαγών και πνευμονικής υπέρτασης.

3. Μετάβαση ενός κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος στο τετράδιο Fallot.

Η διαφορική διάγνωση του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος πρέπει να γίνεται με ανοιχτό ωοειδές πόρο, με κολποκοιλιακή συμβολή, μεμονωμένη στένωση πνευμονικής αρτηρίας, στένωση αορτής, ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας.

Θεραπευτική αγωγή

Οι επιλογές θεραπείας εξαρτώνται από τα ακόλουθα:

1. Μικρό κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα. Εάν δεν υπάρχουν σημεία κυκλοφορικής ανεπάρκειας ή πνευμονικής υπέρτασης μέχρι την ηλικία των έξι μηνών, τότε χρησιμοποιείται συντηρητική (φαρμακευτική) θεραπεία υπό έλεγχο. υπέρηχοςκαρδιές μία φορά κάθε 6 μήνες. Χρησιμοποιούνται καρδιακές γλυκοσίδες, διουρητικά. Χρειάζεται θεραπεία συνοδών νοσημάτωνκαι πρόληψη δευτεροπαθούς ενδοκαρδίτιδας.

2. Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα μεγάλου και μεσαίου μεγέθους, που προκαλεί κυκλοφορική ανεπάρκεια.

3. Μεγάλο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα σε συνδυασμό με πνευμονική υπέρταση.

Σε τέτοια παιδιά, από τους πρώτους μήνες της ζωής, αναπτύσσεται μείωση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης. Από τα φάρμακα, χρησιμοποιούνται επίσης καρδιακές γλυκοσίδες (διγοξίνη) και διουρητικά (συνταγογραφείται συνδυασμός φουροσεμίδης (2 mg / kg / ημέρα) με verosh-pyrone (2 mg / kg / ημέρα), με χαμηλή απόδοση, καπτοπρίλη σε δόση 1-3 mg / kg / ημέρα σε 3 δόσεις, ακολουθούμενη από αύξηση της δόσης σε 5 mg / kg / ημέρα υπό τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης).

Η φαρμακευτική θεραπεία είναι επαρκής εάν σταματήσουν τα σημάδια κυκλοφορικής ανεπάρκειας, ομαλοποιηθούν το βάρος και το ύψος του παιδιού, δεν υπάρχουν επαναλαμβανόμενες πνευμονίες και σημεία πνευμονικής υπέρτασης. Με αυτή την πορεία της νόσου, η χειρουργική θεραπεία συνιστάται να καθυστερήσει έως και 1-1,5 έτος. Δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι το μέγεθος του ελαττώματος μπορεί να μειωθεί αυθόρμητα.

Ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία στα παιδιά των πρώτων ετών της ζωής είναι η ταχεία εμφάνιση πνευμονικής υπέρτασης, η κυκλοφορική ανεπάρκεια που δεν διορθώνεται με φάρμακα, η επίμονη πνευμονία και ο υποσιτισμός ΙΙ-ΙΙΙ βαθμού.

Υπάρχουν δύο επιλογές για χειρουργική επέμβαση:

– ριζική (πλήρη) σύγκλειση του ελαττώματος με έμπλαστρο υπό καρδιοπνευμονική παράκαμψη και υποθερμία.

- Εγχείρηση Muller-Albert (που εκτελείται σε δύο στάδια): τεχνητή στένωση (στένωση) της πνευμονικής αρτηρίας. Η επέμβαση αυτή χρησιμοποιείται με την παρουσία πολλαπλών ελαττωμάτων του μεσοκοιλιακού διαφράγματος ή σε περίπτωση σοβαρής κατάστασης του παιδιού όταν είναι αδύνατη η χρήση καρδιοπνευμονικής παράκαμψης. Η στένωση της πνευμονικής αρτηρίας εξαλείφεται μετά από 1-2 χρόνια.

Ανοιχτός κολποκοιλιακός σωλήνας Ένας ανοιχτός κολποκοιλιακός σωλήνας, ή κολποκοιλιακή επικοινωνία, είναι μια αναπτυξιακή διαταραχή των ενδοκαρδιακών μαξιλαριών που σχηματίζουν τις βαλβιδικές δομές της κολποκοιλιακής συμβολής και των παρακείμενων περιοχών του κολπικού και μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Αυτό είναι ένας συνδυασμός
μια δυσπλασία της καρδιάς, η οποία περιλαμβάνει παθολογικό άνοιγμα στο κάτω μέρος του μεσοκολπικού και στο μεμβρανώδες τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και διάσπαση των φυλλαδίων της μιτροειδούς ή της τριγλώχινας βαλβίδας.

Είναι ένα πολύ σοβαρό ελάττωμα, οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν νωρίς ως αποτέλεσμα διαταραχών του κυκλοφορικού.

Με ανατομική δομήδιακρίνω:

- ατελής κολποκοιλιακός σωλήνας. αποτελείται από ένα πρωτογενές ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος και ανωμαλίες των φυλλαδίων της μιτροειδούς βαλβίδας.

- πλήρης κολποκοιλιακός σωλήνας. περιλαμβάνει πρωτογενές κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα, ελάττωμα κολπικού διαφράγματος εισροής, απουσία ή διάσπαση των φυλλαδίων της μιτροειδούς και της τριγλώχινας βαλβίδας και μια κοινή βαλβίδα και για τις δύο κοιλίες.

Η παθολογία του κυκλοφορικού με ανοιχτό κολποκοιλιακό κανάλι συνίσταται στην εκκένωση μικτού αίματος μέσω του φύλλου της μιτροειδούς βαλβίδας από την αριστερή κοιλία στον αριστερό κόλπο, υπάρχει ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας. Η πνευμονική υπέρταση αναπτύσσεται νωρίς.

Κλινική, διαγνωστικά

Με την πλήρη μορφή του κολποκοιλιακού καναλιού, οι κλινικές εκδηλώσεις ανιχνεύονται από τις πρώτες ημέρες ή μήνες της ζωής. Στα άρρωστα παιδιά υπάρχει υστέρηση στη σωματική ανάπτυξη, συχνές παθήσεις του αναπνευστικού και πνευμονία. Οι γονείς παραπονιούνται για την ταχεία κόπωση του παιδιού, ειδικά όταν ταΐζει, την απώλεια της όρεξης. Με μια ατελή μορφή του κολποκοιλιακού σωλήνα, η κλινική εξαρτάται από τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας της μιτροειδούς (αντίστροφη παλινδρόμηση αίματος). Όσο περισσότερη παλινδρόμηση, τόσο πιο δύσκολη είναι η κατάσταση του παιδιού.

Η αντικειμενική εξέταση του δέρματος είναι καθαρή, χλωμή. Η καμπούρα της καρδιάς αναπτύσσεται νωρίς. Υπάρχει αύξηση του καρδιακού ρυθμού και των αναπνευστικών κινήσεων. Κατά την ψηλάφηση του θώρακα, παρατηρείται συστολικός τρόμος στον τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο ή στην κορυφή της καρδιάς. Κατά την ακρόαση των πνευμόνων σε φόντο σκληρής αναπνοής, ακούγονται υγρές, λεπτές φυσαλίδες. Οι ήχοι της καρδιάς είναι δυνατοί, ρυθμικοί. Καταγράφεται η ενίσχυση του 1ου τόνου στην περιοχή προβολής της τριγλώχινας βαλβίδας, η έμφαση και η διάσπαση του 2ου τόνου. Ένα τραχύ, παρατεταμένο συστολικό φύσημα ακούγεται στον τρίτο ή τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο κατά μήκος της αριστερής άκρης του στέρνου. Υπάρχει διόγκωση του ήπατος.

Οι αλλαγές στο ηλεκτροκαρδιογράφημα είναι παρουσία απόκλισης του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα αριστερά. Το λεβογράφημα σχετίζεται με μια ανωμαλία στο σχηματισμό του συστήματος αγωγιμότητας της καρδιάς. διάσημος πλήρης αποκλεισμόςδεξί δεμάτι της δέσμης Του.

Κατά τη διεξαγωγή φωνοκαρδιογραφίας, προσδιορίζεται ένα συστολικό φύσημα στον τρίτο-τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά, ένα φύσημα ανεπάρκειας μιτροειδούς πάνω από την κορυφή και μια αύξηση του τόνου II πάνω από την πνευμονική αρτηρία.

Στο ακτινογράφημα αποκαλύπτεται αύξηση του πνευμονικού σχεδίου και αύξηση της καρδιάς λόγω των δεξιών κοιλοτήτων της καρδιάς.

Η ηχοκαρδιογραφική μελέτη κατέγραψε θραύση στο ηχώ από το διάφραγμα, ανωμαλίες της μιτροειδούς βαλβίδας, σημεία υπερφόρτωσης της δεξιάς κοιλίας.

Κατά τον καθετηριασμό της δεξιάς κοιλίας, ο καθετήρας εισέρχεται στον αριστερό κόλπο και την αριστερή κοιλία. Υπάρχει αυξημένος κορεσμός οξυγόνου στον δεξιό κόλπο και αυξάνεται περαιτέρω στη δεξιά κοιλία και την πνευμονική αρτηρία. Ανιχνεύεται αύξηση της πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία. Στην αριστερή κοιλιογραφία καταγράφεται η στένωση και η παραμόρφωση του καναλιού εκροής αίματος από την αριστερή κοιλία, καθώς και η είσοδος σκιαγραφικού παράγοντα από την αριστερή κοιλία στον δεξιό και αριστερό κόλπο.

Η υπερηχογραφική εξέταση και ο ήχος της καρδιάς σας επιτρέπουν να βάλετε τελική διάγνωσηκαι να καθορίσει το βαθμό της βαλβιδικής βλάβης και τη σοβαρότητα της πνευμονικής υπέρτασης.

Διαφορική διάγνωση. Διαφορική διάγνωσηΟ ανοιχτός κολποκοιλιακός σωλήνας πρέπει να εκτελείται με μεμονωμένο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, μυοκαρδιοπάθεια, μυοκαρδίτιδα και ανώμαλη πνευμονική φλεβική παροχέτευση.

Θεραπευτική αγωγή

Οι τύποι θεραπείας είναι οι εξής:

1. Συντηρητικό: σε παρουσία κυκλοφορικής ανεπάρκειας συνταγογραφούνται καρδιακές γλυκοσίδες και διουρητικά.

2. Χειρουργική θεραπεία:

- ο χρόνος της χειρουργικής θεραπείας παιδιών με ατελές κολποκοιλιακό κανάλι εξαρτάται από το βαθμό ανεπάρκειας της μιτροειδούς. Με μέτρια σοβαρή ανεπάρκεια, η επέμβαση πραγματοποιείται μετά από 1 χρόνο ζωής. Το ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος κλείνεται με έμπλαστρο και γίνεται η πλαστικοποίηση των φυλλαδίων της μιτροειδούς βαλβίδας. Με σοβαρή αιμοδυναμική ανεπάρκεια, η χειρουργική διόρθωση πραγματοποιείται σε μικρότερη ηλικία.

- με πλήρη κολποκοιλιακό σωλήνα, συνιστάται χειρουργική θεραπεία σε νεαρή ηλικία, έως 1 έτους. Πραγματοποιείται ριζική διόρθωση του ελαττώματος, η οποία συνίσταται στο κλείσιμο των ελαττωμάτων των μεσοκολπικών και μεσοκοιλιακών διαφραγμάτων με μπαλώματα και στη διαίρεση μιας μόνο κολποκοιλιακής βαλβίδας. Εάν δεν πραγματοποιηθεί χειρουργική διόρθωση, τότε σχεδόν τα μισά από τα παιδιά με αυτή τη διάγνωση πεθαίνουν τον πρώτο χρόνο της ζωής τους.