Συμβατικά συστήματα ταξινόμησης για όγκους εγκεφάλου. Ταξινόμηση όγκων του νευρικού συστήματος Σύγχρονη ταξινόμηση όγκων εγκεφάλου

Ο καρκίνος του εγκεφάλου είναι μια ποικιλία ανώμαλων νεοπλασμάτων που εμφανίζονται λόγω ακατάλληλης ανάπτυξης, ανάπτυξης και διαίρεσης των εγκεφαλικών κυττάρων. Η ταξινόμηση των όγκων του εγκεφάλου περιλαμβάνει καλοήθη και κακοήθη νεοπλάσματα, δεν χωρίζονται σύμφωνα με γενικές αρχές. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι και οι δύο τύποι όγκου του εγκεφάλου πιέζουν εξίσου τους ιστούς του, καθώς κατά την ανάπτυξή του το κρανίο δεν μπορεί να μετακινηθεί στα πλάγια.

Καλοήθεις και κακοήθεις όγκοι εγκεφάλου

III. επενδυμώματα

Επενδυματικά κύτταρα που επενδύουν το εσωτερικό των κοιλιών του εγκεφάλου, καθώς και κύτταρα που βρίσκονται στον χώρο του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού γεμάτα με υγρή ουσία, προκαλούν επενδυμώματα. Τα επενδυμώματα 2 και 3 βαθμών θεωρούνται κακοήθη. Αναπτύσσονται σε οποιαδήποτε περιοχή του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης και δίνουν μετάσταση στον νωτιαίο μυελό μέσω του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Τα επενδυμώματα είναι πιο συχνά σε , εκ των οποίων το 60% ζει λιγότερο από 5 χρόνια. Τις περισσότερες φορές, ο όγκος εντοπίζεται στον οπίσθιο βόθρο του εγκεφάλου (βόθρος του κρανίου στο πίσω μέρος). Ταυτόχρονα, η ενδοκρανιακή πίεση αυξάνεται, το βάδισμα γίνεται αδέξιο και ασταθές. Είναι δύσκολο για τον ασθενή να καταπιεί, να μιλήσει, να γράψει, να λύσει προβλήματα, να περπατήσει. Αλλαγές στο βάδισμα, τη συμπεριφορά και την προσωπικότητα. Οι ασθενείς γίνονται ληθαργικοί και ευερέθιστοι.

IV. Μυελοβλάστωμα

Αναπτύσσονται από εμβρυϊκά κύτταρα στον κρανιακό βόθρο, συχνότερα στα παιδιά. Οι όγκοι έχουν ανοιχτό καφέ χρώμα, σε ορισμένα σημεία έχουν σαφή οριοθέτηση από τον εγκεφαλικό ιστό. Λόγω της διηθητικής ανάπτυξης, μπορούν να αναπτυχθούν στους περιβάλλοντες ιστούς. Οδηγεί σε υδροκέφαλο μπλοκάροντας την τέταρτη κοιλία του εγκεφάλου. Τα μυελοβλαστώματα (μελανωτικά και μυελομυοβλαστώματα από μυϊκές ίνες) συχνά δίνουν μετάσταση στο νωτιαίο μυελό.

Οι όγκοι σταδίου 2-4 θεωρούνται κακοήθεις.

Τα πιο κοινά συμπτώματα στους ασθενείς είναι:

• σύνδρομα κεφαλαλγίας?
• ακατανόητη ναυτία και έμετος.
• προβλήματα με το περπάτημα, απώλεια ισορροπίας.
• επιβράδυνση της ομιλίας, μειωμένη γραφή.
• υπνηλία και λήθαργος?
• απώλεια ή αύξηση βάρους.

V. Όγκοι της επίφυσης

Η επίφυση έχει σχεδιαστεί για να εκτελεί ενδοκρινική λειτουργία. Αποτελείται από νευρωνικά κύτταρα (πινοκύτταρα). Συνδέονται με κύτταρα στον αμφιβληστροειδή που είναι ευαίσθητα στο φως. Οι όγκοι της επίφυσης είναι σπάνιοι σε ηλικία 13-20 ετών. Αυτά περιλαμβάνουν:

• πενεοκύτωμα - ένας όγκος που αναπτύσσεται αργά και αποτελείται από ώριμα πενεαλοκύτταρα, αναπτύσσεται στην επίφυση.
• πνεοβλάστωμα - ένας όγκος με υψηλό βαθμό κακοήθειας και την ικανότητα να δίνει μετάσταση.
• νεόπλασμα του παρεγχύματος της επίφυσης με απρόβλεπτη πορεία. Συμβαίνει πιο συχνά στα παιδιά.

Τα μεταστατικά νεοπλάσματα ταξινομούνται ως δευτερογενείς καρκίνοι. Μερικές φορές είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η πηγή των μεταστάσεων, επομένως τέτοιοι όγκοι ονομάζονται σχηματισμοί άγνωστης προέλευσης. Τα συμπτώματα των δευτερογενών όγκων είναι πανομοιότυπα με αυτά του πρωτοπαθούς καρκίνου.

Ταξινόμηση ανά σύστημα TNM και στάδιο καρκίνου του εγκεφάλου

• T (όγκος, όγκος) - το στάδιο στο οποίο ο όγκος φτάνει σε ένα ορισμένο μέγεθος και μέγεθος:

1. T1 - η τιμή αποδίδεται σε νεοπλάσματα που έχουν διαστάσεις: έως 3 cm για τύπους καρκίνου της υποπαρεγκεφαλιδικής ζώνης. έως 5 cm - για υπερεγκεφαλικούς σχηματισμούς.
2. T2 - όταν ο κόμβος υπερβαίνει τις παραπάνω διαστάσεις.
3. T3 - ο όγκος μεγαλώνει στις κοιλίες.
4. Το Τ4 είναι ένα μεγάλο νεόπλασμα και εκτείνεται στο δεύτερο μισό του εγκεφάλου.

• N (κόμβοι, κόμβοι) - το στάδιο στο οποίο προσδιορίζεται ο βαθμός εμπλοκής των λεμφαδένων σε διεργασίες όγκου.
• M (μετάσταση, μετάσταση) - το στάδιο των μεταστάσεων.

Όσον αφορά τις τιμές Ν και Μ, δεν έχουν μεγάλη σημασία σε αυτήν την κατάσταση, είναι σημαντικό σε αυτήν την κατάσταση να γνωρίζουμε τι μέγεθος του όγκου, καθώς το μέγεθος του κρανίου είναι περιορισμένο. Η εμφάνιση ενός ή περισσότερων σχηματισμών οδηγεί σε σοβαρή διαταραχή του εγκεφάλου. Υπάρχει κίνδυνος συμπίεσης και διακοπής των λειτουργιών μεμονωμένων στοιχείων.

Με ένα ορισμένο χρονικό διάστημα, η ταξινόμηση επεκτάθηκε με δύο ακόμη χαρακτηριστικά:

• G (βαθμός, βαθμός) - βαθμός κακοήθειας.
• P (διείσδυση, διείσδυση) - ο βαθμός βλάστησης του τοιχώματος ενός κοίλου οργάνου (χρησιμοποιείται μόνο για όγκους του γαστρεντερικού σωλήνα).

• Το στάδιο 1 δείχνει ότι το νεόπλασμα είναι μικρό και αναπτύσσεται μάλλον αργά. Κάτω από το μικροσκόπιο εμφανίζονται σχεδόν φυσιολογικά κύτταρα. Αυτός ο τύπος είναι αρκετά σπάνιος, καθώς μπορεί να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση.
• Στάδιο 2 - ο όγκος αναπτύσσεται αργά. Διαφέρει από τον πρώτο βαθμό ως προς το μέγεθος του νεοπλάσματος και τη δομή των κυττάρων.
• Στάδιο 3 - ένας όγκος που αναπτύσσεται γρήγορα και εξαπλώνεται γρήγορα. Τα κύτταρα διαφέρουν σημαντικά από τα κανονικά.
• Στάδιο 4 - ένας ταχέως αναπτυσσόμενος όγκος που δίνει μεταστάσεις σε όλο το σώμα. Δεν επιδέχεται θεραπείας.

Ενημερωτικό βίντεο:

Οι όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος κατέχουν την πρώτη θέση σε συχνότητα μεταξύ των συμπαγών κακοήθων όγκων στα παιδιά, αντιπροσωπεύοντας το 20% του συνόλου της ογκολογικής νοσηρότητας στην παιδική ηλικία. Οι όγκοι αυτοί εμφανίζονται με συχνότητα 2-2,8 ανά 100.000 παιδιά, καταλαμβάνοντας τη δεύτερη θέση μεταξύ των αιτιών θανάτου παιδιών με ογκολογική παθολογία. Τα παιδιά προσχολικής ηλικίας αρρωσταίνουν συχνότερα: η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται στα 2-7 χρόνια. Αν και το ποσοστό θνησιμότητας από αυτούς τους όγκους μέχρι σήμερα υπερβαίνει τα ποσοστά θνησιμότητας για πολλές κακοήθεις διεργασίες στα παιδιά, οι σύγχρονες θεραπευτικές προσεγγίσεις και οι τελευταίες εξελίξεις στις διαγνωστικές ικανότητες, που επιτρέπουν την έγκαιρη διάγνωση του όγκου και τον ακριβή σχεδιασμό θεραπείας, επιτρέπουν τη θεραπεία περισσότερων παιδιών.

Η αιτιολογία αυτής της ομάδας όγκων είναι επί του παρόντος άγνωστη, αν και υπάρχουν δεδομένα σχετικά με την προδιάθεση ασθενών, για παράδειγμα, με νόσο του Recklinghausen (νευροϊνωμάτωση), να αναπτύξουν γλοιώματα εγκεφάλου σε αυτούς. Υπάρχει μια γνωστή σχέση μεταξύ της εμφάνισης μυελοβλαστωμάτων σε παιδιά με σύνδρομο βασικοκυτταρικού σπίλου (δερματικές βλάβες, ανωμαλίες του σκελετού, του δέρματος, των χεριών, των ποδιών και ανωμαλίες του κεντρικού νευρικού συστήματος). Αυξημένη συχνότητα εγκεφαλικών όγκων σημειώνεται σε παιδιά με συγγενή ανοσοανεπάρκεια, σε παιδιά με αταξία-τελαγγειεκτασία.

Συχνά ένας όγκος στον εγκέφαλο εμφανίζεται ως δεύτερος όγκος σε παιδιά που πάσχουν από οξεία λευχαιμία, ηπατοκυτταρικό καρκίνο, όγκους του φλοιού των επινεφριδίων. Όλα αυτά τα δεδομένα υποδεικνύουν την παρουσία μιας σειράς προδιαθεσικών παραγόντων για την ανάπτυξη κακοήθων όγκων του εγκεφάλου, οι οποίοι θα αποκρυπτογραφηθούν και θα καθοριστεί η επίδρασή τους στην πρόγνωση στο μέλλον.

Ταξινόμηση

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση του ΠΟΥ (1990, δεύτερη έκδοση), η βιολογική συμπεριφορά των όγκων του ΚΝΣ καθορίζεται (επιπλέον της παρουσίας χαρακτηριστικών ιστολογικής διαφοροποίησης) από τον λεγόμενο βαθμό κακοήθειας ή αναπλασίας: από Ι (καλοήθη) έως IV (κακοήθης). Οι όγκοι χαμηλού βαθμού κακοήθειας ανήκουν σε όγκους βαθμών Ι-ΙΙ (Χαμηλού βαθμού), σε υψηλό βαθμό κακοήθειας - βαθμών III-IV (Υψηλός βαθμός).

Η ιστολογική δομή των όγκων του εγκεφάλου στα παιδιά διαφέρει σημαντικά από αυτή των ενηλίκων (Πίνακας 10-1). Τα μηνιγγιώματα, τα σβαννώματα, οι όγκοι της υπόφυσης και οι μεταστάσεις από άλλα όργανα, που επηρεάζουν σχετικά συχνά τον εγκέφαλο ενηλίκων ασθενών, είναι πολύ σπάνια στην παιδική ηλικία. Στα παιδιά, το 70% των όγκων είναι γλοιώματα. Στους ενήλικες, οι όγκοι εντοπίζονται πιο συχνά υπερτενταριακά, επηρεάζοντας κυρίως τα εγκεφαλικά ημισφαίρια,

Σε παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους, κυριαρχούν επίσης υπερτεντοειδικοί όγκοι και αυτοί είναι κυρίως γλοιώματα χαμηλού βαθμού, PNET (όγκοι από το πρωτόγονο νευροεκτόδερμα), όγκοι του χοριοειδούς πλέγματος, τερατώματα και μηνιγγίωμα.

Η πρώτη ταξινόμηση των όγκων του εγκεφάλου προτάθηκε τη δεκαετία του 1920 από τους Bailey και Cushing. Αυτή η ταξινόμηση βασίζεται στην ιστογένεση των εγκεφαλικών ιστών και όλες οι επόμενες ταξινομήσεις βασίζονται σε αυτήν την αρχή.

Οι όγκοι του εγκεφάλου που διαγιγνώσκονται σε παιδιά των πρώτων ετών της ζωής έχουν κεντρική θέση, δηλ. επηρεάζουν συχνότερα την τρίτη κοιλία, τον υποθάλαμο, το οπτικό χίασμα, τον μέσο εγκέφαλο, τη γέφυρα, την παρεγκεφαλίδα και την τέταρτη κοιλία. Παρά το γεγονός ότι ο όγκος της ουσίας του εγκεφάλου του οπίσθιου κρανιακού βόθρου είναι μόνο το ένα δέκατο του συνολικού όγκου του εγκεφάλου, περισσότεροι από τους μισούς κακοήθεις όγκους του εγκεφάλου σε παιδιά ηλικίας άνω του 1 έτους είναι όγκοι του οπίσθιου κρανιακού βόθρου . Αυτά είναι κυρίως μυελοβλαστώματα, παρεγκεφαλιδικά αστροκυτώματα, γλοιώματα εγκεφαλικού στελέχους και επενδυμώματα της τέταρτης κοιλίας.

Οι υπερτεντοπικοί όγκοι στα παιδιά αντιπροσωπεύονται από αστροκυτώματα που εμφανίζονται στις μετωπιαίες, κροταφικές και βρεγματικές περιοχές του εγκεφάλου, επενδυμώματα των πλάγιων κοιλιών και κρανιοφαρυγγιώματα. (Πίνακας 8-2)

κλινική εικόνα.

Σε γενικές γραμμές, οποιοσδήποτε όγκος εγκεφάλου έχει κακοήθη συμπεριφορά, ανεξάρτητα από την ιστολογική του φύση, καθώς η ανάπτυξή του γίνεται σε περιορισμένο όγκο, και ανεξάρτητα από την ιστολογική φύση του όγκου, η κλινική εικόνα όλων των όγκων του εγκεφάλου καθορίζεται κυρίως από τον εντοπισμό του ανάπτυξη του όγκου, ηλικία και προνοσηρό επίπεδο ανάπτυξης του ασθενούς.παιδί.

Οι όγκοι του ΚΝΣ μπορεί να προκαλέσουν νευρολογικές διαταραχές με άμεση διήθηση ή συμπίεση φυσιολογικών δομών ή έμμεσα προκαλώντας απόφραξη των οδών του ΕΝΥ.

Ο παράγοντας που καθορίζει τα κυρίαρχα συμπτώματα στα παιδιά με όγκους στον εγκέφαλο είναι η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, με αποτέλεσμα μια κλασική τριάδα - πρωινή κεφαλαλγία, έμετος και υπνηλία. Σοβαρός, επαναλαμβανόμενος πονοκέφαλος σπάνια εμφανίζεται στα παιδιά, αλλά είναι ακόμη πιο σημαντικό να δοθεί προσοχή σε αυτό το παράπονο. Οι επιληπτικές κρίσεις είναι το δεύτερο πιο κοινό σύμπτωμα μετά τον πονοκέφαλο, ειδικά σε παιδιά με υπερτεντοπικούς όγκους. Στο ένα τέταρτο περίπου αυτών των ασθενών, οι κρίσεις είναι η πρώτη εκδήλωση του όγκου. Μερικές φορές αυτά τα παιδιά τείνουν να γέρνουν το κεφάλι τους προς τη μία πλευρά. Η συμμετοχή της παρεγκεφαλίδας μπορεί να προκαλέσει αταξία, νυσταγμό και άλλες παρεγκεφαλιδικές διαταραχές. Με βλάβη στο εγκεφαλικό στέλεχος, σημειώνονται βολβικές διαταραχές (δυσαρθρία, πάρεση και παράλυση των κρανιακών νεύρων). Η ημιπάρεση της αντίθετης πλευράς, που προκύπτει από τη συμπίεση των φλοιονωτιαίων οδών, είναι ένα από τα πιο κοινά συμπτώματα. Παραβίαση της όρασης - η μείωση της οξύτητάς της, η διπλή όραση και μια σειρά άλλων οφθαλμικών συμπτωμάτων είναι ο λόγος για την ενδελεχή εξέταση του παιδιού. Σε παιδιά έως ενός έτους, είναι δυνατή η ταχεία ή αργή ανάπτυξη μακροκεφαλίας με διόγκωση μεγάλου fontanel. Στην περίπτωση διάδοσης του όγκου μέσω του σπονδυλικού σωλήνα, μπορεί να εμφανιστεί πόνος στην πλάτη και δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων.

Επί του παρόντος, με την εισαγωγή σύγχρονων διαγνωστικών μεθόδων στην πράξη, είναι δυνατός ο εντοπισμός ενός όγκου αρκετά νωρίς, υπό την προϋπόθεση ότι ένα παιδί με νευρολογικά συμπτώματα σταλεί έγκαιρα για αξονική και μαγνητική τομογραφία.

Διαγνωστικά.

Εκτός από τις συνήθεις κλινικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένης της εξέτασης από οφθαλμίατρο, τέτοια παιδιά πρέπει να υποβάλλονται σε αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία με σκιαγραφικό του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Ειδικά όταν ο όγκος εντοπίζεται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο, η μαγνητική τομογραφία είναι εξαιρετικά κατατοπιστική, αφού η μέθοδος αυτή έχει υψηλή ανάλυση. Αυτές οι μελέτες έχουν αντικαταστήσει με επιτυχία επεμβατικές διαδικασίες όπως η αρτηριακή αγγειογραφία ή η αεροκοιλογραφία.

Η ιστολογική επαλήθευση του όγκου είναι απαραίτητη, αλλά μερικές φορές δύσκολη λόγω τεχνικών δυσκολιών που σχετίζονται με τον εντοπισμό του όγκου, ο οποίος περιλαμβάνει ζωτικές δομές στη διαδικασία. Επί του παρόντος, με τη σταδιακή εισαγωγή στην πρακτική των νευροχειρουργών μιας νέας μεθόδου χειρουργικής επέμβασης υψηλής τεχνολογίας - της στερεοταξικής χειρουργικής, καθίσταται δυνατή η βιοψία ενός όγκου σχεδόν οποιουδήποτε εντοπισμού. Μερικές φορές, λόγω σημαντικής αύξησης της ενδοκρανιακής πίεσης, το πρώτο βήμα είναι η επέμβαση bypass, η οποία βελτιώνει σημαντικά τη νευρολογική κατάσταση του ασθενούς.

Μια μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού θα παρέχει πληροφορίες σχετικά με την πιθανή εξωκρανιακή εξάπλωση της κακοήθους διαδικασίας. Σε σπάνιες περιπτώσεις εξάπλωσης του όγκου πέρα ​​από το ΚΝΣ (για παράδειγμα, παρουσία μυελοβλαστώματος), απαιτούνται πρόσθετα διαγνωστικά μέτρα, όπως OSG, ακτινογραφία θώρακος, υπερηχογράφημα κοιλίας και μυελόγραμμα.

Θεραπευτική αγωγή.

Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται σε πολύ μεγάλο βαθμό από την πληρότητα της αφαίρεσης του όγκου, κάτι που ισχύει ιδιαίτερα για άκρως κακοήθεις όγκους όπως κακοήθη αστροκυτώματα, μυελοβλαστώματα και PNET. Ωστόσο, πολύ συχνά μια ριζική επέμβαση συνδέεται με σημαντική βλάβη στη φυσιολογική δομή του εγκεφάλου, η οποία στη συνέχεια έχει εξαιρετικά αρνητικό αντίκτυπο στη νευρολογική και ψυχική κατάσταση των επιζώντων ασθενών. Ξένες μελέτες των τελευταίων ετών έχουν δείξει πειστικά ότι η νευρολογική κατάσταση των ασθενών που υποβάλλονται σε θεραπεία για όγκους του οπίσθιου κρανιακού βόθρου εξαρτάται σε πολύ μεγάλο βαθμό από τον όγκο της καταστροφής του εγκεφαλικού ιστού που προέκυψε όχι μόνο ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης του ίδιου του όγκου. αλλά και ως αποτέλεσμα χειρουργικής επέμβασης. Επομένως, στην ιδανική περίπτωση, τέτοια παιδιά θα πρέπει να χειρουργούνται από παιδονευροχειρουργό που έχει επαρκή εμπειρία στη θεραπεία αυτών των ασθενών.

Τα τελευταία χρόνια, η ακτινοθεραπεία έχει εισέλθει σταθερά στην πρακτική της καθιερωμένης θεραπείας των όγκων του ΚΝΣ και διαδραματίζει πρωταγωνιστικό ρόλο μεταξύ των συντηρητικών μεθόδων θεραπείας αυτής της παθολογίας. Η ποσότητα της ακτινοβολίας (κρανιονωτιαίας ή τοπικής) και οι δόσεις εξαρτώνται από τη φύση του όγκου και τον εντοπισμό του. (Βλ. ενότητα LT). Σε σχέση με τα μη ικανοποιητικά αποτελέσματα της θεραπείας των γλοιωμάτων υψηλού βαθμού και των μη εγχειρήσιμων μυελοβλαστωμάτων, οι προσπάθειες χρήσης πολυχημειοθεραπείας σε διάφορους όγκους του εγκεφάλου, μερικές φορές με σημαντική επιτυχία, παρουσιάζουν μεγάλο ενδιαφέρον πρόσφατα.

Αστροκυτώματα

Τα αστροκυτώματα χωρίζονται σε δύο μεγάλες ομάδες: χαμηλό (χαμηλού βαθμού) και υψηλό (υψηλού βαθμού) βαθμό κακοήθειας.

Γλοιώματα χαμηλού βαθμού. (Χαμηλός βαθμός). Περισσότερα από τα μισά γλοιώματα στα παιδιά είναι ιστολογικά καλοήθη. Τα χαμηλού βαθμού (δηλαδή, πιλοκυτταρικά και ινιδώδη) αστροκυτώματα είναι πλειομορφικά, μερικές φορές περιέχουν αστρικές δομές, γιγαντιαία κύτταρα και μικροκύστεις. Εμφανίζουν επιθηλιακό πολλαπλασιασμό με χαμηλή μιτωτική δραστηριότητα.

Η πρόγνωση σε αυτά τα παιδιά εξαρτάται από την εντόπιση του όγκου και τη δυνατότητα εκτομής του. Οι περισσότεροι από αυτούς τους όγκους μπορούν να αφαιρεθούν ριζικά. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η θεραπεία περιορίζεται στη χειρουργική επέμβαση. Εάν δεν είναι δυνατή μια ριζική επέμβαση ή υπάρχει υπολειπόμενος όγκος μετά την επέμβαση, τότε το ζήτημα της περαιτέρω θεραπείας θα πρέπει να αποφασιστεί λαμβάνοντας υπόψη παράγοντες όπως η ηλικία του παιδιού, η μορφολογική δομή και ο όγκος του υπολειπόμενου όγκου. Δεδομένου ότι αυτοί οι όγκοι έχουν χαμηλό ρυθμό ανάπτυξης, οι περισσότεροι ερευνητές τηρούν την πρακτική «περιμένω και βλέπουμε», δηλ. παρακολούθηση με τακτική αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία και έναρξη εκ νέου θεραπείας τέτοιων παιδιών μόνο σε περίπτωση εξέλιξης του όγκου. Εάν είναι αδύνατη η χειρουργική αφαίρεση του όγκου, ενδείκνυται ακτινοθεραπεία στην περιοχή του όγκου σε δόση 45-50 Gy. Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με την αξονική τομογραφία σε χαμηλού βαθμού αστροκυτώματα. Επί του παρόντος, μια σειρά από ξένες κλινικές διεξάγουν τυχαιοποιημένες δοκιμές σχετικά με τη χρήση χημειοθεραπείας σε τέτοιους ασθενείς.

Η επιλογή της θεραπευτικής τακτικής σε έναν αριθμό ασθενών είναι αρκετά δύσκολη, ειδικά για όγκους που προέρχονται από τη διεγκεφαλική περιοχή σε παιδιά ηλικίας κάτω των 3 ετών, καθώς η κύρια μέθοδος θεραπείας - η ακτινοθεραπεία σε αυτή την ηλικία δεν εφαρμόζεται λόγω σοβαρών νευρολογικών και ενδοκρινολογικές συνέπειες της θεραπείας σε αυτήν την ηλικιακή ομάδα.

Θαλαμικά/υποθαλαμικά/(διεγκεφαλικά) γλοιώματα. Τις περισσότερες φορές, πρόκειται για καλοήθεις όγκους (τα πιο συνηθισμένα είναι τα πιλοκυτταρικά αστροκυτώματα). Μέχρι τη στιγμή της διάγνωσης, αυτοί οι όγκοι τυπικά εμπλέκουν τον διεγκέφαλο, τα οπτικά νεύρα και την οπτική οδό, προκαλώντας προοδευτική βλάβη της όρασης και πρόπτωση μαζί με συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης. Ο εντοπισμός του όγκου στον υποθάλαμο προκαλεί προβλήματα συμπεριφοράς στο παιδί. Η εξάπλωση στην περιοχή της υπόφυσης μπορεί να προκαλέσει πρώιμη εφηβεία ή δευτεροπαθή υπουπόφυση. Η απόφραξη του τρήματος του Monroe οδηγεί σε υδροκέφαλο.Οι όγκοι αυτοί είναι πιο συχνοί σε παιδιά κάτω των 3 ετών.

Τα γλοιώματα της οπτικής οδού είναι συνήθως χαμηλού βαθμού πιλοκυτταρικά και μερικές φορές ινιδώδη αστροκυτώματα. Αποτελούν περίπου το 5% όλων των νεοπλασμάτων του ΚΝΣ στα παιδιά. Πάνω από το 75% των όγκων που επηρεάζουν τα οπτικά νεύρα εμφανίζονται κατά την πρώτη δεκαετία της ζωής, ενώ η προσβολή του χιασμού είναι πιο συχνή στα μεγαλύτερα παιδιά).

Περίπου το 20% των παιδιών με γλοιώματα οπτικού χιάσματος έχουν νευροϊνωμάτωση και ορισμένοι ερευνητές ισχυρίζονται ότι η πρόγνωση σε τέτοια παιδιά είναι ευνοϊκότερη από ό,τι σε ασθενείς χωρίς νευροϊνωμάτωση. Η πορεία των ενδοκρανιακών όγκων είναι πιο επιθετική από τα ενδοκογχικά γλοιώματα. Η χειρουργική αφαίρεση των ενδοκογχικών όγκων μπορεί συχνά να είναι ολική και σε αυτές τις περιπτώσεις συνιστάται η εκτομή του οπτικού νεύρου όσο το δυνατόν περισσότερο (μέχρι το χίασμα) για να μειωθεί ο κίνδυνος υποτροπής. Είναι σχεδόν αδύνατο να αφαιρεθούν ριζικά οι όγκοι του χιάσματος, αλλά η χειρουργική επέμβαση - βιοψία είναι απαραίτητη σε τέτοιους ασθενείς με σκοπό τη διαφορική διάγνωση και μερικές φορές η μερική εκτομή βελτιώνει τη νευρολογική κατάσταση αυτών των ασθενών.

Με την εξέλιξη του όγκου σε παιδιά μεγαλύτερα των 5 ετών, ενδείκνυται τοπική ακτινοθεραπεία σε δόση 55 Gy. Η ακτινοθεραπεία συμβάλλει τουλάχιστον στη σταθεροποίηση της διαδικασίας για 5 χρόνια, αν και συχνά συμβαίνουν όψιμες υποτροπές της νόσου.

Εάν εμφανιστεί υποτροπή, η χημειοθεραπεία είναι μια εναλλακτική λύση στην ακτινοθεραπεία. Στα μικρά παιδιά, ο συνδυασμός βινκριστίνης και δακτινομυκίνης λειτούργησε καλά, με ποσοστό επιβίωσης 90% των ασθενών εντός 6 ετών μετά την υποτροπή (Packer, 1988). Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό επειδή η χρήση CT καθιστά δυνατή την καθυστέρηση της ακτινοβολίας σε μικρά παιδιά. Μια σειρά από εργασίες μαρτυρούν την υψηλή αποτελεσματικότητα της καρβοπλατίνης σε αυτόν τον τύπο όγκου, καθώς και στα περισσότερα γλοιώματα χαμηλού βαθμού.

Τα μεγαλύτερα παιδιά έχουν ελαφρώς καλύτερη πρόγνωση από τα νήπια και η συνολική επιβίωση είναι περίπου 70%. Τα ποσοστά επιβίωσης για ασθενείς κυμαίνονται από 40% για ενδοκρανιακούς όγκους έως 100% για ασθενείς με ενδοκογχικούς όγκους.

Τα αστροκυτώματα υψηλού βαθμού ή τα αναπλαστικά γλοιώματα αποτελούν το 5-10% των όγκων του εγκεφάλου και στα παιδιά αυτοί οι όγκοι έχουν πιο ευνοϊκή πορεία σε σύγκριση με παρόμοιες διεργασίες στους ενήλικες. Τα πιο κοινά κακοήθη γλοιώματα είναι το αναπλαστικό αστροκύττωμα και το πολύμορφο γλοιοβλάστωμα. Χαρακτηρίζονται από την παρουσία χαρακτηριστικών «κακοήθων» χαρακτηριστικών, όπως υψηλή κυτταρικότητα, κυτταρική και πυρηνική ατυπία, υψηλή μιτωτική δραστηριότητα, παρουσία νέκρωσης, ενδοθηλιακό πολλαπλασιασμό και άλλα χαρακτηριστικά αναπλασίας. Κλινικά, αυτοί οι όγκοι είναι πολύ επιθετικοί και είναι ικανοί όχι μόνο για επεμβατική ενδοκρανιακή ανάπτυξη, σπορά του νωτιαίου σωλήνα, αλλά και εξαπλώνονται πέρα ​​από το ΚΝΣ, δίνοντας μετάσταση στους πνεύμονες, στους λεμφαδένες, στο ήπαρ, στα οστά, κάτι που, ωστόσο, είναι πολύ πιο συχνό. σε ενήλικες ασθενείς. Η πρόγνωση σε τέτοιους ασθενείς εξαρτάται από την πληρότητα της εκτομής του όγκου, αν και η ολική αφαίρεσή τους είναι ελάχιστα δυνατή λόγω της διεισδυτικής ανάπτυξης.

Η ριζική αφαίρεση είναι δυνατή με τον εντοπισμό του όγκου στους μετωπιαίους ή ινιακούς λοβούς του εγκεφάλου. Η μετεγχειρητική τοπική ακτινοβόληση αυτών των όγκων αυτών των όγκων σε δόση 50 - 60 Gy είναι η τυπική προσέγγιση στις περισσότερες κλινικές στον κόσμο. Η χρήση ακτινοβολίας βελτιώνει την επιβίωση τέτοιων ασθενών έως και 30%.

Ο ρόλος της χημειοθεραπείας στη θεραπεία αυτών των όγκων παραμένει αμφιλεγόμενος. Ενθαρρυντικά αποτελέσματα έχουν ληφθεί στις ΗΠΑ χρησιμοποιώντας επικουρική πολυχημειοθεραπεία με χρήση λομουστίνης και βινκριστίνης (Packer, 1992). Σε ηλικιωμένους ασθενείς, έχουν επιτευχθεί καλά αποτελέσματα με το συνδυασμό CCNU, προκαρβαζίνης και βινκριστίνης στη θεραπεία γλοιωμάτων βαθμού III (Κυρίτσης, 1993). Το συνολικό ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για χαμηλού βαθμού αστροκυτώματα είναι περίπου 60%, για υψηλού βαθμού είναι μόνο 25%.

Τα παρεγκεφαλιδικά αστροκυτώματα είναι άτονοι όγκοι που εμφανίζονται σε δύο ιστολογικούς υποτύπους: νεανικός πυλοειδής όγκος με επιμήκη μονοπολικά κύτταρα και ινιδώδεις δομές και διάχυτος όγκος χαμηλού βαθμού. Οι όγκοι μπορεί να περιέχουν κύστεις και είναι συνήθως εξαιρέσιμοι. Σπάνια, αυτοί οι όγκοι μπορούν να εξαπλωθούν πέρα ​​από το κρανίο με διάδοση μέσω του σπονδυλικού σωλήνα. Περιγράφεται η πιθανότητα όψιμου κακοήθους μετασχηματισμού αυτών των όγκων. Εάν δεν είναι δυνατή η ριζική χειρουργική επέμβαση μετά από μερική εκτομή του όγκου, δικαιολογείται τοπική ακτινοθεραπεία σε δόση 55 Gy.

Τα αναπλαστικά γλοιώματα του οπίσθιου βόθρου αντιμετωπίζονται παρόμοια με τα γλοιώματα του φλοιού, ωστόσο, λόγω της ικανότητάς τους να αποικίζουν τον σπονδυλικό σωλήνα, αυτά τα παιδιά θα πρέπει να λαμβάνουν μετεγχειρητική κρανιονωτιαία ακτινοβολία με τοπική αύξηση της δόσης, όπως χρησιμοποιείται στη θεραπεία μυελοβλαστωμάτων. Στη θεραπεία αυτών των ασθενών χρησιμοποιείται επίσης επικουρική χημειοθεραπεία παρόμοια με αυτή που χρησιμοποιείται στη θεραπεία υπερτεντοειδικών γλοιωμάτων. Η συνολική 10ετής επιβίωση μετά την ολική εκτομή του όγκου είναι περίπου 90%, στην περίπτωση πλήρους εκτομής όγκου, το ποσοστό επιβίωσης είναι από 67 έως 80%.

Μυελοβλάστωμα ή PNET.

Το μυελοβλάστωμα είναι ο πιο συνηθισμένος υποεντατικός όγκος, που τυπικά εντοπίζεται στη μέση γραμμή της παρεγκεφαλίδας. Αυτός ο όγκος, που βρίσκεται υπερτεντοριακώς, ονομάζεται PNET. Η κορυφαία διάγνωση αυτών των όγκων εμφανίζεται στην ηλικία των 5 ετών.

Αυτοί οι όγκοι ανήκουν στην οικογένεια των μικροκυτταρικών όγκων και έχουν πανομοιότυπη μορφολογική δομή. Οι όγκοι περιέχουν νευρικές δομές διαφόρων βαθμών διαφοροποίησης με το σχηματισμό ρόδαδων και αστρικών δομών. Η δεσμοπλαστική υποομάδα περιέχει περιοχές συνδετικού ιστού με φωλιές κακοήθων κυττάρων. Αυτός ο τύπος έχει την καλύτερη πρόγνωση επειδή αυτοί οι όγκοι είναι επιφανειακοί και τις περισσότερες φορές αφαιρούνται εύκολα. Είναι πολύ κακοήθη και τείνουν να σπέρνουν τον νωτιαίο σωλήνα νωρίς και γρήγορα. Επομένως, το εύρος της υποχρεωτικής πρωτογενούς εξέτασης αυτών των ασθενών θα πρέπει να περιλαμβάνει σάρωση NMR ολόκληρου του κεντρικού νευρικού συστήματος με σκιαγραφικό (γαδολίνιο) και εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Από όλα τα κακοήθη νεοπλάσματα του ΚΝΣ, το μυελοβλάστωμα έχει τη μεγαλύτερη δυνατότητα, αν και σπάνια, να δώσει μετάσταση εκτός του ΚΝΣ, όπως στον μυελό των οστών, στα σκελετικά οστά, στους πνεύμονες, στο ήπαρ και στους λεμφαδένες. Ακόμη και στην περίπτωση μιας φαινομενικά ριζικής αφαίρεσης του πρωτοπαθούς όγκου, η μορφολογική εξέταση συχνά υποδεικνύει μικροσκοπικά μη ριζική παρέμβαση. Επομένως, σε κάθε περίπτωση, η θεραπεία τέτοιων ασθενών δεν περιορίζεται στη χειρουργική επέμβαση. Το θεραπευτικό σύμπλεγμα τέτοιων ασθενών περιλαμβάνει αναγκαστικά ακτινοβολία και χημειοθεραπεία.

Το μυελοβλάστωμα είναι ο πιο ευαίσθητος όγκος του ΚΝΣ στη χημειοακτινοθεραπεία. Στη θεραπεία αυτού του όγκου, η κρανιονωτιαία ακτινοβολία σε δόση 34-35 Gy είναι τυπική, και επιπλέον 20 Gy στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο, μέχρι μια συνολική εστιακή δόση 55 Gy. (βλ. κεφάλαιο "Ακτινοθεραπεία"). Για τα μικρά παιδιά, οι δόσεις του RT μπορούν να μειωθούν (καθώς οι υψηλές δόσεις ακτινοβολίας προκαλούν δυσμενείς μακροπρόθεσμες επιπτώσεις), γεγονός που, κατά συνέπεια, αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο υποτροπής. Όταν εκτελεί κρανιο-νωτιαία ακτινοβολία, ο ακτινολόγος θα πρέπει να αποφεύγει την επικάλυψη των πεδίων ακτινοβολίας του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης λόγω του κινδύνου μυελίτιδας από ακτινοβολία. Η ακτινοθεραπεία δεν ενδείκνυται για παιδιά κάτω των 3 ετών λόγω των έντονα αρνητικών συνεπειών της κρανιακής ακτινοβολίας σε αυτή την ηλικία. Ως εκ τούτου, στην πρώιμη παιδική ηλικία, γίνεται μόνο πολυχημειοθεραπεία είτε στην μετεγχειρητική περίοδο, είτε εάν η χειρουργική επέμβαση είναι αδύνατη - ως η μόνη μέθοδος αντικαρκινικής θεραπείας. Πρόσφατες αναφορές δείχνουν την επιτυχή χρήση συνδυασμών βινκριστίνης, CCNU και στεροειδών σε μικρούς ασθενείς. Το μυελοβλάστωμα είναι ο πιο ευαίσθητος όγκος του ΚΝΣ στη χημειοθεραπεία. Τα πρωτόκολλα θεραπείας που έχουν υιοθετηθεί σε διάφορες χώρες περιλαμβάνουν διάφορους συνδυασμούς φαρμάκων χημειοθεραπείας. Το πρωτόκολλο του ομίλου CCSG (ΗΠΑ) προβλέπει τη χρήση συνδυασμού βινκριστίνης, λομουστίνης και σισ-πλατίνας. Το πρωτόκολλο της Διεθνούς Εταιρείας Παιδιατρικής Ογκολογίας (SIOP) χρησιμοποιεί έναν συνδυασμό βινκριστίνης, καρβοπλατίνης, ετοποσίδης και κυκλοφωσφαμίδης.

Όπως φαίνεται τα τελευταία χρόνια, η αποτελεσματική χρήση της χημειοθεραπείας μπορεί να μειώσει την έκθεση σε ακτινοβολία σε παιδιά με μυελοβλάστωμα.

Στο μυελοβλάστωμα αρνητικοί προγνωστικοί παράγοντες είναι η ηλικία του παιδιού κάτω των 5 ετών, το αρσενικό φύλο, η μη ριζική αφαίρεση του όγκου, η εμπλοκή στη διαδικασία του κορμού, η εξωκρανιακή εξάπλωση, ο μη δεσμοπλαστικός τύπος ιστολογίας. Το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης είναι 36 - 60% (Evans, 1990)

Επενδύμωμα.

Αυτός ο όγκος, που προκύπτει από την εσωτερική επένδυση των κοιλιών του εγκεφάλου ή την επένδυση του κεντρικού σωλήνα, αποτελεί περίπου το 5-10% των όγκων του ΚΝΣ. Στα παιδιά, τα 2/3 αυτών των όγκων εντοπίζονται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο. Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς είναι παιδιά κάτω των 5 ετών. Περίπου το 10% όλων των επενδυωμάτων εμφανίζονται στο νωτιαίο μυελό, αλλά σε αυτές τις περιπτώσεις ο όγκος σπάνια επηρεάζει παιδιά μικρότερα των 12 ετών.

Όπως το μυελοβλάστωμα, το επενδύμωμα μπορεί να διεισδύσει στο εγκεφαλικό στέλεχος και να σπείρει τον νωτιαίο σωλήνα, γεγονός που επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση, αλλά πιο συχνά αυτοί οι όγκοι τείνουν να διαφοροποιούνται και είναι πιο καλοήθεις. Η ριζική αφαίρεσή του είναι πάντα πολύ δύσκολη, αν και αυτός είναι ο ακρογωνιαίος λίθος στη θεραπεία αυτών των ασθενών. Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις είναι παρόμοιες με εκείνες για το μυελοβλάστωμα, αν και εάν ο όγκος εντοπίζεται υπερατενιαία και ο όγκος έχει αφαιρεθεί πλήρως και η ιστολογία είναι ευνοϊκή, η ακτινοβολία της σπονδυλικής στήλης μπορεί να αποκλειστεί. Μεταξύ των χημειοθεραπευτικών παραγόντων που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του επενδυμώματος, τα σκευάσματα πλατίνας είναι τα πιο δραστικά. Το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για αυτούς τους ασθενείς είναι 40%. Η καλύτερη πρόγνωση είναι για παιδιά με εντόπιση του όγκου στη σπονδυλική στήλη, ειδικά στην ιπποειδή ουρά.

Γλοιώματα εγκεφαλικού στελέχους.

Αυτοί οι όγκοι αποτελούν το 10-20% όλων των όγκων του ΚΝΣ στα παιδιά. Οι όγκοι αυτοί διεισδύουν και συμπιέζουν το εγκεφαλικό στέλεχος, προκαλώντας πολλαπλή πάρεση των κρανιακών νεύρων, δηλ. λόγω της ανατομικής τους θέσης, αυτοί οι όγκοι εκδηλώνονται σχετικά νωρίς. Τις περισσότερες φορές βρίσκονται στη γέφυρα. Σύμφωνα με την ιστολογική δομή, μπορούν να ανήκουν τόσο σε χαμηλούς όσο και σε υψηλούς βαθμούς κακοήθειας. Το είδος της ανάπτυξης (εξωφυτικό ή διηθητικό) επηρεάζει σημαντικά την πρόγνωση. Η πρόγνωση για έναν εξωφυτικά αναπτυσσόμενο όγκο με χαμηλό βαθμό κακοήθειας μπορεί να είναι 20%, ενώ τα διηθητικά υψηλού βαθμού γλοιώματα είναι πρακτικά ανίατα. Αυτοί οι όγκοι διαγιγνώσκονται με αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία με υψηλό βαθμό βεβαιότητας, επομένως η εξαιρετικά επικίνδυνη διαδικασία για βιοψία του όγκου σε αυτή τη θέση ενδέχεται να μην πραγματοποιηθεί. Εξαίρεση αποτελούν οι εξωφυτικά αναπτυσσόμενοι όγκοι, όταν είναι δυνατή η αφαίρεσή τους, γεγονός που βελτιώνει σημαντικά την πρόγνωση σε τέτοιους ασθενείς.

Η θεραπεία τέτοιων ασθενών περιλαμβάνει τοπική ακτινοβολία σε δόση 55 Gy με αξιοσημείωτη βελτίωση της νευρολογικής κατάστασης αυτών των ασθενών, ωστόσο, σε περισσότερο από το 30% των περιπτώσεων, η νόσος υποτροπιάζει μετά από 6 μήνες κατά μέσο όρο από την έναρξη της θεραπείας. . Επί του παρόντος, διεξάγονται μελέτες στις ΗΠΑ και στο Ηνωμένο Βασίλειο σχετικά με την αποτελεσματικότητα της υπερκλασματικής ακτινοβολίας και τη χρήση επιθετικών σχημάτων πολυχημειοθεραπείας λόγω εξαιρετικά μη ικανοποιητικών μακροχρόνιων αποτελεσμάτων θεραπείας. Οι προσπάθειες βελτίωσης της κατάστασης με τη χρήση πρόσθετης χημειοθεραπείας δεν έχουν ακόμη οδηγήσει σε σημαντική επιτυχία, αλλά έχουν ληφθεί ενθαρρυντικά αποτελέσματα στις ΗΠΑ με τη χρήση φαρμάκων πλατίνας.

Όγκοι επίφυσης.

Οι όγκοι της επίφυσης συνδυάζουν όγκους διαφορετικής ιστογένεσης, αλλά συνήθως περιγράφονται μαζί λόγω του εντοπισμού τους. Η συχνότητα της βλάβης αυτής της περιοχής είναι 0,4 - 2% όλων των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος στα παιδιά. Τρεις κύριες ομάδες όγκων εμφανίζονται σε αυτήν την περιοχή: όγκοι της επίφυσης (πνεαλοβλάστωμα και πνεινοκύττωμα) που αντιπροσωπεύουν το 17%, όγκοι γεννητικών κυττάρων που διαγιγνώσκονται στο 40-65% των περιπτώσεων και όγκοι νευρογλοίας που εμφανίζονται στο 15% των όγκων αυτού του εντοπισμού. Οι παρεγχυματικοί όγκοι της επίφυσης είναι πιο συχνοί στα παιδιά της πρώτης δεκαετίας της ζωής, οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων διαγιγνώσκονται συχνότερα σε εφήβους, κυρίως αγόρια. Τα αστροκυτώματα αυτού του εντοπισμού έχουν δύο ηλικιακές κορυφές: 2-6 ετών και περίοδο από 12 έως 18 ετών.

Το πνεαλοβλάστωμα είναι ένας εμβρυϊκός όγκος του επιφυσιακού ιστού. Πρόκειται για έναν εξαιρετικά κακοήθη όγκο. Τα ιστολογικά χαρακτηριστικά του είναι παρόμοια με το PNET και το μυελοβλάστωμα. Η βιολογική του συμπεριφορά είναι παρόμοια με το μυελοβλάστωμα, δηλ. Τείνει να σπέρνει νωρίς τον σπονδυλικό σωλήνα και να εξαπλώνεται πέρα ​​από το ΚΝΣ. Τα οστά, οι πνεύμονες και οι λεμφαδένες είναι τα πιο κοινά σημεία μετάστασης.

Οι όγκοι γεννητικών κυττάρων εμφανίζονται στον εγκέφαλο λόγω της παθολογικής μετανάστευσης των γεννητικών κυττάρων κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη. Ιστολογικά, αυτή η ετερογενής ομάδα, συμπεριλαμβανομένων των γερμινωμάτων, των όγκων του ενδοδερμικού κόλπου, του εμβρυϊκού καρκίνου, των χοριοκαρκινωμάτων, των όγκων γεννητικών κυττάρων μικτών κυττάρων και των τερατοκαρκινωμάτων, δεν διακρίνεται πρακτικά από τους όγκους γεννητικών κυττάρων του «κλασικού» εντοπισμού. Εάν υπάρχει υποψία όγκου γεννητικών κυττάρων, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί το επίπεδο της άλφα-εμβρυϊκής πρωτεΐνης (AFP) και της ανθρώπινης βήτα-χοριακής γοναδοτροπίνης (HCG) στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στον ορό του αίματος. Αυξημένα επίπεδα AFP και HCG ανιχνεύονται σε καρκινώματα εμβρυϊκών κυττάρων ή όγκους γεννητικών κυττάρων μικτών κυττάρων. Η αυξημένη περιεκτικότητα μόνο σε HCG είναι χαρακτηριστική των χοριοκαρκινωμάτων. Αν και τα γερμινώματα είναι πιο συχνά αρνητικά σε σχέση με αυτούς τους δείκτες, ωστόσο, ορισμένες μελέτες τονίζουν ότι το 1/3 των ασθενών με γερμίνωμα έχουν αυξημένο επίπεδο HCG, αν και το επίπεδό του είναι σημαντικά χαμηλότερο από ό,τι σε ασθενείς με χοριοκαρκίνωμα. Σε όλους τους ασθενείς με μη γερμινογόνους όγκους της επίφυσης, αυτοί οι καρκινικοί δείκτες δεν ανιχνεύονται. Αυτοί οι όγκοι (ιδιαίτερα τα χοριοκαρκινώματα και οι όγκοι του λεκιθικού σάκου) έχουν την εμφάνιση μεγάλων διεισδυτικών σχηματισμών που διαχέονται νωρίς κατά μήκος του σπονδυλικού σωλήνα και στο 10% των περιπτώσεων δίνουν μετάσταση εκτός του κεντρικού νευρικού συστήματος (στα οστά, στους πνεύμονες, στους λεμφαδένες).

Δεδομένου ότι ο ιστολογικός τύπος του όγκου της επίφυσης έχει προγνωστική αξία, η επαλήθευση της διάγνωσης είναι απαραίτητη, εάν είναι δυνατόν. Τα γερμινώματα και τα αστροκυτώματα (συνήθως χαμηλού βαθμού) έχουν καλύτερη ανταπόκριση στη θεραπεία και καλύτερη πρόγνωση. Τα τερατώματα και οι αληθινοί όγκοι της επίφυσης έχουν λιγότερο ευνοϊκή έκβαση. Η χειρότερη πρόγνωση έχει ασθενείς με μη γερμινωματικούς όγκους γεννητικών κυττάρων, οι οποίοι χαρακτηρίζονται από ταχεία εξέλιξη που οδηγεί σε θάνατο εντός ενός έτους από τη στιγμή της διάγνωσης.

Η ακτινοθεραπεία είναι η κύρια θεραπεία για τους όγκους της επίφυσης. Η τυπική προσέγγιση για όγκους γεννητικών κυττάρων και βλαστώματα επίφυσης είναι η κρανιονωτιαία ακτινοβολία με τοπική κλιμάκωση της δόσης, όπως χρησιμοποιείται για τα μυελοβλαστώματα. Αυτή η ομάδα όγκων είναι ιδιαίτερα ευαίσθητη στην RT.

Εάν είναι αδύνατο να επαληθευτεί ιστολογικά ο όγκος σε αυτήν την περιοχή και οι αρνητικοί δείκτες των όγκων των γεννητικών κυττάρων, η ex juvantibus ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται ως θεραπεία εκλογής: τοπική ακτινοβόληση σε δόση 20 Gy και με θετική δυναμική (που θα υποδεικνύει την κακοήθη φύση του όγκου) - επέκταση του πεδίου ακτινοβολίας στην κρανιονωτιαία ακτινοβολία. Εάν δεν υπάρχει ανταπόκριση στην ακτινοθεραπεία, συνιστάται μόνο τοπική ακτινοβολία, ακολουθούμενη από προσπάθεια διερευνητικής χειρουργικής επέμβασης.

Η απουσία αιματοεγκεφαλικού φραγμού στην περιοχή της επίφυσης και η επιτυχία που επιτεύχθηκε στη θεραπεία όγκων γεννητικών κυττάρων εκτός του ΚΝΣ οδήγησαν στο γεγονός ότι η χρήση κλασσικών σχημάτων χημειοθεραπείας, συμπεριλαμβανομένων των φαρμάκων πλατίνας, βινβλαστίνης, VP-16 και βλεομυκίνης , καθιστά δυνατή την επίτευξη πλήρους ή μερικής ύφεσης. Οι όγκοι του παρεγχύματος της επίφυσης είναι ευαίσθητοι στην πλατίνα και τη νιτροζουρία. Το πενεοκύτωμα και τα γλοιώματα αυτού του εντοπισμού αντιμετωπίζονται σύμφωνα με τα σχήματα που χρησιμοποιούνται για παρόμοιους όγκους άλλων εντοπισμών.

Τα κρανιοφαρυγγιώματα αντιπροσωπεύουν το 6-9% όλων των όγκων του ΚΝΣ στα παιδιά, με μέση ηλικία τα 8 έτη κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Τις περισσότερες φορές εντοπίζονται στην υπερσελιδική περιοχή, συχνά εμπλέκοντας τον υποθάλαμο, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστούν μέσα στην τουρκική σέλα.

Πρόκειται για όγκους μάλλον αργής ανάπτυξης, ιστολογικά χαμηλού βαθμού, που συχνά περιέχουν κύστεις. Σπάνια, έχει περιγραφεί η κακοήθης συμπεριφορά των κρανιοφαρυγγιωμάτων με διήθηση των γύρω φυσιολογικών δομών. Η εξέταση συχνά αποκαλύπτει ασβεστώσεις στον όγκο. Στην κλινική εικόνα, στο 90% των ασθενών, μαζί με τα τυπικά συμπτώματα της αυξημένης ICP, κυριαρχεί η νευροενδοκρινική ανεπάρκεια: τις περισσότερες φορές υπάρχει έλλειψη αυξητικής ορμόνης και αντιδιουρητικής ορμόνης. Στο 50-90% των ασθενών υπάρχει παραβίαση των οπτικών πεδίων.

Η πρόγνωση σε τέτοιους ασθενείς εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την πληρότητα της εκτομής του όγκου. Εάν δεν είναι δυνατή η ριζική αφαίρεση, η μέθοδος επιλογής μπορεί να είναι η αναρρόφηση του περιεχομένου των κύστεων, αλλά πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι ασθενείς με όγκο που δεν έχει αφαιρεθεί ριζικά στο 75% των περιπτώσεων παρουσιάζουν υποτροπή της νόσου κατά τη διάρκεια της τα πρώτα 2-5 χρόνια. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να μειώσει το ποσοστό υποτροπής σε ασθενείς με ατελή εκτομή όγκου ή μετά από παροχέτευση κύστης. Συνήθως χρησιμοποιείται τοπική ακτινοβολία σε δόση 50-55 Gy, η οποία, σύμφωνα με Ιάπωνες επιστήμονες, μπορεί να προσφέρει ποσοστό ίασης έως και 80%. Ο ρόλος της χημειοθεραπείας σε ασθενείς με κρανιοφαρυγγιώματα είναι ασαφής λόγω ελάχιστων δημοσιευμένων δεδομένων.

Μηνιγγίωμα.

Αυτοί οι όγκοι είναι σπάνιοι σε μικρά παιδιά, πιο συχνά επηρεάζουν τα έφηβα αγόρια. Συνήθως εντοπίζονται υπερατενοριακά, επηρεάζοντας τα εγκεφαλικά ημισφαίρια και τις πλάγιες κοιλίες. Πολλαπλά μηνιγγιώματα μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς με νόσο του Recklinghausen. Λόγω της θέσης τους, αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως εξαιρέσιμοι και δεν απαιτούν περαιτέρω θεραπεία.

Οι όγκοι του χοριοειδούς πλέγματος αποτελούν το 2-3% όλων των όγκων του εγκεφάλου στα παιδιά. Σε παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους, αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται στο 10-20% των περιπτώσεων. Έως και 85% αυτών των όγκων εντοπίζονται στις πλάγιες κοιλίες, από 10 έως 50% - στην τέταρτη κοιλία, και μόνο 5 - 10% - στην τρίτη κοιλία. Τις περισσότερες φορές, αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται ως λειτουργικά ενδοκοιλιακά θηλώματα που εκκρίνουν εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Αυτοί οι όγκοι αναπτύσσονται αρκετά αργά και, λόγω του ενδοκοιλιακού εντοπισμού τους, συχνά φτάνουν σε μεγάλο μέγεθος (με βάρος έως και 70 γραμμάρια) μέχρι να εντοπιστούν. Στο 5% των περιπτώσεων, οι όγκοι μπορεί να είναι αμφοτερόπλευροι.

Το καρκίνωμα του χοριοειδούς πλέγματος είναι ένας πιο επιθετικός όγκος, που αντιπροσωπεύει το 10-20% όλων των όγκων του χοριοειδούς πλέγματος. Αυτός ο όγκος χαρακτηρίζεται από χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά των αναπλαστικών όγκων και έχει την τάση να διαχέει την επιθετική εξωκρανιακή εξάπλωση. Αν και τα θηλώματα του χοριοειδούς πλέγματος μπορεί να εκτείνονται πέρα ​​από το κρανίο, οι αποθέσεις τους είναι καλοήθεις και συνήθως ασυμπτωματικές.

Η κύρια θεραπεία για αυτούς τους όγκους είναι η χειρουργική επέμβαση. Η πλήρης αφαίρεση του όγκου είναι δυνατή στο 75-100% των ασθενών με θηλώματα, γεγονός που εξασφαλίζει την ίασή τους. Σε ασθενείς με θηλώματα αγγειακού πλέγματος δεν παρουσιάζονται άλλες μέθοδοι θεραπείας. Σε περίπτωση υποτροπής του όγκου είναι δυνατή η επαναλαμβανόμενη χειρουργική επέμβαση.

Οι ασθενείς με καρκίνωμα του χοριοειδούς πλέγματος μετά από χειρουργική αφαίρεση του όγκου θα πρέπει να λαμβάνουν RT, αν και ο κύριος προγνωστικός παράγοντας σε αυτούς τους ασθενείς είναι η πληρότητα της εκτομής του όγκου.

Σε μικρές σειρές ασθενών, η θετική επίδραση της χρήσης προεγχειρητικής χημειοθεραπείας, που αποτελείται από ιφοσφαμίδη, καρβοπλατίνη και VP-16, έχει αποδειχθεί ότι μειώνει το μέγεθος της αγγείωσης του όγκου.

ΟΓΚΟΙ ΣΠΩΔΙΟΥ ΜΥΕΛΟΥ

Αυτοί οι όγκοι είναι πολύ λιγότερο συχνοί από τους όγκους του εγκεφάλου. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται από το επίπεδο της βλάβης και τον ρυθμό ανάπτυξης του όγκου. Κινητικές διαταραχές, χωλότητα, άλλες ανωμαλίες στο βάδισμα και πόνος στην πλάτη είναι συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά αυτών των όγκων. Ο εντοπισμός του όγκου στα ιερά τμήματα προκαλεί δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης και του εντέρου.

Τα λεμφώματα και τα νευροβλαστώματα, που μερικές φορές εμφανίζονται στον νωτιαίο σωλήνα, αντιμετωπίζονται σύμφωνα με κατάλληλα προγράμματα. Περίπου το 80-90% των πρωτοπαθών όγκων του νωτιαίου μυελού είναι γλοιώματα. Λιγότερο συχνά είναι τα επενδυμώματα και το PNET. Περίπου τα μισά γλοιώματα είναι χαμηλού βαθμού και η καλύτερη θεραπεία για αυτά είναι επί του παρόντος άγνωστη. Δύο προσεγγίσεις μελετώνται: ευρεία εκτομή ή λιγότερο επιθετικές χειρουργικές τακτικές που ακολουθείται από τοπική ακτινοβόληση. Η τοπική ακτινοβολία ενδείκνυται για παιδιά με ταχεία εξέλιξη του όγκου και επιδείνωση των νευρολογικών συμπτωμάτων. Τα αναπλαστικά γλοιώματα του νωτιαίου μυελού έχουν χειρότερη πρόγνωση λόγω της ταχείας διάδοσης μέσω του νωτιαίου σωλήνα ήδη κατά την έναρξη της νόσου. Στη θεραπεία αυτών των ασθενών χρησιμοποιούνται κρανιονωτιαία ακτινοβολία και επικουρική πολυχημειοθεραπεία (παρασκευάσματα βινκριστίνης, λομουστίνης, πλατίνας).

Η πρόγνωση σε παιδιά με όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος καθορίζεται κυρίως από τον βαθμό ριζικής αφαίρεσης του όγκου, την ιστολογική του δομή και την επάρκεια της μετεγχειρητικής θεραπείας (όγκος και δόση ακτινοθεραπείας, χημειοθεραπεία). Πρόσφατα, σχήματα CT μεγα-δόσης που ακολουθούνται από αυτόλογη μεταμόσχευση περιφερικών βλαστοκυττάρων έχουν εισαχθεί στο πρόγραμμα θεραπείας για όγκους εγκεφάλου υψηλού βαθμού, όπως μυελοβλάστωμα και PNET, γλοιώματα υψηλού βαθμού και πνευμοβλάστωμα.

Η προσεκτική παρακολούθηση των ασθενών με όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος θα πρέπει να περιλαμβάνει, εκτός από τις τακτικές νευρολογικές εξετάσεις, και έναν αριθμό οργανικών εξετάσεων. Η συχνότητα των απαραίτητων εξετάσεων (CT, MRI, εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού κ.λπ.) εξαρτάται από τον τύπο του όγκου και τον βαθμό αρχικής εξάπλωσης. Η έγκαιρη ανίχνευση υποτροπής της νόσου με αξονική ή μαγνητική τομογραφία (πριν από την ανάπτυξη κλινικών συμπτωμάτων) επιτρέπει την έγκαιρη επανέναρξη της συγκεκριμένης θεραπείας. Δυστυχώς, πολλά παιδιά που θεραπεύονται από όγκους εγκεφάλου έχουν στη συνέχεια διανοητικά, ενδοκρινικά και νευρολογικά προβλήματα, ως αποτέλεσμα του ίδιου του όγκου και εκείνων των θεραπευτικών αποτελεσμάτων που χρησιμοποιήθηκαν στο παιδί. Επομένως, εκτός από τον ογκολόγο, τα παιδιά αυτά θα πρέπει να παρακολουθούνται από ενδοκρινολόγο, νευροπαθολόγο και ψυχολόγο ή ψυχίατρο.

Σκοπός θεραπείας:επίτευξη πλήρους, μερικής υποχώρησης της διεργασίας του όγκου ή σταθεροποίησή του, εξάλειψη σοβαρών συνοδών συμπτωμάτων.

Θεραπευτικές τακτικές

Μη φαρμακολογική θεραπεία της ΙΑ

Στατική λειτουργία, σωματική και συναισθηματική γαλήνη, περιορισμός στην ανάγνωση έντυπων και μυθιστορηματικών εκδόσεων, παρακολούθηση τηλεόρασης. Διατροφή: δίαιτα νούμερο 7 - χωρίς αλάτι. Με ικανοποιητική κατάσταση του ασθενούς «κοινός πίνακας Νο 15».

Ιατρική θεραπεία για ΙΑ

1. Δεξαμεθαζόνη, από 4 έως 30 mg ημερησίως, ανάλογα με τη βαρύτητα της γενικής κατάστασης, ενδοφλεβίως, κατά την έναρξη της ειδικής θεραπείας ή καθ' όλη τη διάρκεια της νοσηλείας. Χρησιμοποιείται επίσης σε περίπτωση επεισοδίων σπασμωδικών κρίσεων.

2. Μαννιτόλη 400 ml, ενδοφλέβια, χρησιμοποιείται για αφυδάτωση. Το μέγιστο ραντεβού είναι 1 φορά σε 3-4 ημέρες, κατά τη διάρκεια ολόκληρης της περιόδου νοσηλείας, μαζί με φάρμακα που περιέχουν κάλιο (asparkam 1 δισκίο 2-3 φορές την ημέρα, Panangin 1 δισκίο 2-3 φορές την ημέρα).

3. Φουροσεμίδη - «διουρητικό βρόχου» (Lasix 20-40 mg) χρησιμοποιείται μετά την εισαγωγή της μαννιτόλης, για την πρόληψη του «συνδρόμου αναπήδησης». Χρησιμοποιείται επίσης ανεξάρτητα σε περίπτωση επεισοδίων σπασμωδικών κρίσεων, αυξημένης αρτηριακής πίεσης.

4. Diakarb - διουρητικό, αναστολέας της ανθρακικής ανυδράσης. Χρησιμοποιείται για αφυδάτωση σε δόση 1 δισκίο 1 φορά την ημέρα, το πρωί, μαζί με φάρμακα που περιέχουν κάλιο (asparkam 1 δισκίο 2-3 φορές την ημέρα, Panangin 1 δισκίο 2-3 φορές την ημέρα).

5. Διάλυμα Bruzepam 2,0 ml - ένα παράγωγο βενζοδιαζεπίνης που χρησιμοποιείται σε περίπτωση επεισοδίων σπασμωδικών κρίσεων ή για την πρόληψή τους σε περίπτωση υψηλής ετοιμότητας για σπασμούς.

6. Η καρβαμαζεπίνη είναι ένα αντισπασμωδικό φάρμακο με μικτή νευροδιαβιβαστική δράση. Χρησιμοποιείται σε 100-200 mg 2 φορές την ημέρα, εφ' όρου ζωής.

7. Βιταμίνες Β - οι βιταμίνες Β1 (βρωμιούχο θειαμίνη), Β6 (πυριδοξίνη), Β12 (κυανοκοβαλαμίνη) είναι απαραίτητες για τη φυσιολογική λειτουργία του κεντρικού και περιφερικού νευρικού συστήματος.

Κατάλογος θεραπευτικών μέτρων στο πλαίσιο του VSMC

Άλλες θεραπείες

Ακτινοθεραπεία:Θεραπεία εξωτερικής ακτινοβολίας για όγκους εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού, που χρησιμοποιείται στη μετεγχειρητική περίοδο, σε ανεξάρτητο τρόπο, με ριζικό, ανακουφιστικό ή συμπτωματικό σκοπό. Είναι επίσης δυνατή η ταυτόχρονη χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία (βλ. παρακάτω).

Σε περίπτωση υποτροπής και συνεχιζόμενης ανάπτυξης όγκου μετά από προηγούμενη συνδυασμένη ή σύνθετη θεραπεία όπου χρησιμοποιήθηκε το συστατικό ακτινοβολίας, είναι δυνατή η επαναλαμβανόμενη ακτινοβολία με την υποχρεωτική εξέταση των VDF, CRE και ενός γραμμικού-τετραγωνικού μοντέλου.

Παράλληλα, πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία αφυδάτωσης: μαννιτόλη, φουροσεμίδη, δεξαμεθαζόνη, πρεδνιζολόνη, diacarb, asparkam.

Οι ενδείξεις για εξ αποστάσεως ακτινοθεραπεία είναι η παρουσία μορφολογικά εγκατεστημένου κακοήθους όγκου, καθώς και η καθιέρωση διάγνωσης με βάση κλινικές, εργαστηριακές και ενόργανες μεθόδους έρευνας και, κυρίως, δεδομένα εξέτασης CT, MRI και PET.

Επιπλέον, γίνεται ακτινοθεραπεία για καλοήθεις όγκους του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού: αδενώματα της υπόφυσης, όγκοι από υπολείμματα του πόρου της υπόφυσης, όγκοι γεννητικών κυττάρων, όγκοι των μηνίγγων, όγκοι του παρεγχύματος της επίφυσης, όγκοι που αναπτύσσονται σε την κρανιακή κοιλότητα και το νωτιαίο κανάλι.

Τεχνική ακτινοθεραπείας

Συσκευές:Η απομακρυσμένη ακτινοθεραπεία πραγματοποιείται με συμβατικό στατικό ή περιστροφικό τρόπο σε θεραπευτικές συσκευές γάμμα ή γραμμικούς επιταχυντές ηλεκτρονίων. Είναι απαραίτητη η κατασκευή ατομικών σταθεροποιητικών θερμοπλαστικών μασκών για ασθενείς με όγκους εγκεφάλου.

Με την παρουσία σύγχρονων γραμμικών επιταχυντών με πολλαπλό ανυψωτικό (πολλαπλού) ρυθμιστή, προσομοιωτών ακτίνων Χ με προσάρτημα τομογραφίας υπολογιστή και τομογράφου υπολογιστή, σύγχρονων δοσιμετρικών συστημάτων σχεδιασμού, είναι δυνατή η εκτέλεση νέων τεχνολογικών μεθόδων ακτινοβόλησης: ογκομετρική (συμμορφική) ακτινοβολία σε τρισδιάστατη λειτουργία, έντονα διαμορφωμένη θεραπεία δέσμης, στερεοτακτική ακτινοχειρουργική για όγκους εγκεφάλου, καθοδηγούμενη με εικόνα ακτινοθεραπεία.

Σχήματα κλασμάτωσης δόσης με την πάροδο του χρόνου:

1. Κλασσικό σχήμα κλασμάτωσης: ROD 1,8-2,0-2,5 Gy, 5 κλάσματα την εβδομάδα. Διαχωρισμένη ή συνεχής πορεία. Έως SOD 30,0-40,0-50,0-60,0-65,0-70,0 Gy σε συμβατική λειτουργία και SOD 65,0-75,0 Gy σε σύμμορφη ή έντονα διαμορφωμένη λειτουργία.

2. Λειτουργία πολλαπλής κλασματοποίησης: ROD 1,0-1,25 Gy 2 φορές την ημέρα, μετά από 4-5 και 19-20 ώρες σε SOD 40,0-50,0-60,0 Gy στη συμβατική λειτουργία.

3. Λειτουργία μεσαίας κλασμάτωσης: ROD 3,0 Gy, 5 κλάσματα την εβδομάδα, SOD - 51,0-54,0 Gy στη συμβατική λειτουργία.

4. «Ακτινοβολία σπονδυλικής στήλης» σε τρόπο κλασικής κλασματοποίησης ROD 1,8-2,0 Gy, 5 κλάσματα την εβδομάδα, SOD από 18,0 Gy έως 24,0-36,0 Gy.

Έτσι, η τυπική θεραπεία μετά την εκτομή ή τη βιοψία είναι η κλασματοποιημένη τοπική ακτινοθεραπεία (60 Gy, 2,0-2,5 Gy x 30, ή ισοδύναμη δόση/κλασμάτωση) ΙΑ.

Η αύξηση της δόσης πάνω από 60 Gy δεν επηρέασε το αποτέλεσμα. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, καθώς και σε ασθενείς με κακή γενική κατάσταση, συνήθως προτείνεται η χρήση βραχέων υποκλασματικών σχημάτων (π.χ. 40 Gy σε 15 κλάσματα).

Σε μια τυχαιοποιημένη δοκιμή φάσης ΙΙΙ, η ακτινοθεραπεία (29 x 1,8 Gy, 50 Gy) ήταν ανώτερη από την καλύτερη συμπτωματική θεραπεία σε ασθενείς ηλικίας άνω των 70 ετών.

Μέθοδος ταυτόχρονης χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας

Συνταγογραφείται κυρίως για κακοήθη γλοιώματα εγκεφάλου G3-G4. Η μέθοδος ακτινοθεραπείας πραγματοποιείται σύμφωνα με το παραπάνω σχήμα στον συμβατικό (τυποποιημένο) ή συμβατό τρόπο ακτινοβολίας, συνεχή ή χωριστή πορεία στο πλαίσιο της μονοχημειακής θεραπείας με temodal 80 mg/m 2 από του στόματος, για ολόκληρη την πορεία της ακτινοθεραπείας (τις ημέρες των συνεδριών ακτινοθεραπείας και ρεπό 42-45 φορές).

Χημειοθεραπεία:συνταγογραφείται μόνο για κακοήθεις όγκους εγκεφάλου σε επικουρική, νεοεπικουρική, ανεξάρτητη λειτουργία. Είναι επίσης δυνατή η ταυτόχρονη χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.

Για κακοήθη γλοιώματα του εγκεφάλου:

Για μυελοβλαστώματα:

Συνοπτικά, η ταυτόχρονη και επικουρική χημειοθεραπεία με τεμοζολομίδη (Temodal) και λομουστίνη για το γλοιοβλάστωμα κατέδειξε σημαντική βελτίωση στη διάμεση και 2ετή επιβίωση σε μια μεγάλη τυχαιοποιημένη δοκιμή ΙΑ.

Σε μια μεγάλη τυχαιοποιημένη δοκιμή, η επικουρική χημειοθεραπεία που περιλαμβάνει προκαρβαζίνη, λομουστίνη και βινκριστίνη (PCV) δεν βελτίωσε την επιβίωση της IA.

Ωστόσο, με βάση μια μεγάλη μετα-ανάλυση, η χημειοθεραπεία που περιέχει νιτροζουρία μπορεί να βελτιώσει την επιβίωση σε επιλεγμένους ασθενείς.

Το Avastin (bevacizumab) είναι ένα στοχευμένο φάρμακο, οι οδηγίες χρήσης του περιλαμβάνουν ενδείξεις για τη θεραπεία κακοήθων γλοιωμάτων βαθμού III-IV (G3-G4) - αναπλαστικά αστροκυτώματα και πολύμορφο γλοιοβλάστωμα. Επί του παρόντος, βρίσκονται σε εξέλιξη κλινικές τυχαιοποιημένες δοκιμές μεγάλης κλίμακας σχετικά με τη χρήση του σε συνδυασμό με ιρινοτεκάνη ή τεμοζολομίδη σε κακοήθη γλοιώματα G3 και G4. Η προκαταρκτική υψηλή αποτελεσματικότητα αυτών των σχημάτων χημειοθεραπείας και στοχευμένης θεραπείας έχει τεκμηριωθεί.

Χειρουργική μέθοδος:πραγματοποιούνται σε νευροχειρουργικό νοσοκομείο.

Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, η θεραπεία των όγκων του ΚΝΣ είναι χειρουργική. Μια αξιόπιστη διάγνωση ενός όγκου από μόνη της μας επιτρέπει να εξετάσουμε την ενδεδειγμένη χειρουργική επέμβαση. Οι παράγοντες που περιορίζουν τις δυνατότητες χειρουργικής θεραπείας είναι τα χαρακτηριστικά του εντοπισμού του όγκου και η φύση της διηθητικής ανάπτυξής του στην περιοχή ζωτικών τμημάτων του εγκεφάλου όπως το εγκεφαλικό στέλεχος, ο υποθάλαμος και οι υποφλοιώδεις κόμβοι.

Ταυτόχρονα, η γενική αρχή στη νευροογκολογία είναι η επιθυμία για την πληρέστερη αφαίρεση του όγκου. Η παρηγορητική χειρουργική είναι ένα απαραίτητο μέτρο και συνήθως στοχεύει στη μείωση της ενδοκρανιακής πίεσης όταν είναι αδύνατη η αφαίρεση ενός όγκου στον εγκέφαλο ή στη μείωση της συμπίεσης του νωτιαίου μυελού σε παρόμοια κατάσταση λόγω ενός μη αφαιρούμενου ενδομυελικού όγκου.

1. Ολική αφαίρεση του όγκου.

2. Μερική αφαίρεση του όγκου.

3. Εκτομή όγκου.

4. Κρανιοτομή με βιοψία.

5. Ventriculocisternostomy (εγχείρηση Thorkildsen).

6. Κοιλιοπεριτοναϊκή παροχέτευση.

Έτσι, η χειρουργική επέμβαση είναι μια γενικά αποδεκτή προσέγγιση πρωτογενούς θεραπείας για τη μείωση του όγκου του όγκου και τη λήψη υλικού για επαλήθευση. Η εκτομή του όγκου έχει προγνωστική αξία και μπορεί να δώσει θετικά αποτελέσματα όταν επιχειρείται η μέγιστη κυτταρομείωση.

Προληπτικές ενέργειες

Το σύμπλεγμα προληπτικών μέτρων για κακοήθη νεοπλάσματα του κεντρικού νευρικού συστήματος συμπίπτει με εκείνα για άλλους εντοπισμούς. Βασικά, αυτό είναι η διατήρηση της οικολογίας του περιβάλλοντος, η βελτίωση των συνθηκών εργασίας σε επικίνδυνες βιομηχανίες, η βελτίωση της ποιότητας των αγροτικών προϊόντων, η βελτίωση της ποιότητας του πόσιμου νερού κ.λπ.

Περαιτέρω διαχείριση:

1. Παρατήρηση από ογκολόγο και νευροχειρουργό στον τόπο κατοικίας, εξέταση μία φορά το τρίμηνο, για τα πρώτα 2 χρόνια, στη συνέχεια μία φορά κάθε 6 μήνες, για δύο χρόνια, μετά μία φορά το χρόνο, λαμβάνοντας υπόψη τα αποτελέσματα μαγνητικής τομογραφίας ή αξονικής τομογραφίας .

2. Η παρακολούθηση συνίσταται σε κλινική αξιολόγηση, ιδιαίτερα της λειτουργίας του νευρικού συστήματος, επιληπτικών κρίσεων ή ισοδύναμων, και χρήσης κορτικοστεροειδών. Οι ασθενείς θα πρέπει να μειώσουν τη λήψη στεροειδών το συντομότερο δυνατό. Φλεβική θρόμβωση παρατηρείται συχνά σε ασθενείς με μη εγχειρήσιμους ή υποτροπιάζοντες όγκους.

3. Οι εργαστηριακές παράμετροι δεν προσδιορίζονται, εκτός από ασθενείς που λαμβάνουν χημειοθεραπεία (CBC), κορτικοστεροειδή (γλυκόζη) ή αντισπασμωδικά (CBC, δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας).

4. Ενόργανη παρατήρηση: MRI ή CT - 1-2 μήνες μετά το τέλος της θεραπείας. 6 μήνες μετά την τελευταία εμφάνιση για εξέταση παρακολούθησης. την επόμενη 1 φορά σε 6-9 μήνες.

Κατάλογος βασικών και πρόσθετων φαρμάκων

Βασικά φάρμακα: Βλέπε Φαρμακευτική και Χημειοθεραπεία παραπάνω (ibid.).

Πρόσθετα φάρμακα: συμπληρωματικά συνταγογραφούμενα φάρμακα από συμβούλους γιατρούς (οφθαλμίατρο, νευροπαθολόγο, καρδιολόγο, ενδοκρινολόγο, ουρολόγο και άλλους) απαραίτητα για την πρόληψη και θεραπεία πιθανών επιπλοκών συνοδών νοσημάτων ή συνδρόμων.

Δείκτες αποτελεσματικότητας και ασφάλειας της θεραπείας των διαγνωστικών και θεραπευτικών μεθόδων

Εάν μπορεί να εκτιμηθεί η ανταπόκριση στη θεραπεία, θα πρέπει να γίνει μαγνητική τομογραφία. Η αύξηση της αντίθεσης και η αναμενόμενη εξέλιξη του όγκου, σε 4-8 εβδομάδες μετά το τέλος της ακτινοθεραπείας σύμφωνα με μαγνητική τομογραφία, μπορεί να είναι τεχνούργημα (ψευδοπρόοδος), τότε θα πρέπει να γίνει επαναληπτική μελέτη MRI μετά από 4 εβδομάδες. Σπινθηρογράφημα εγκεφάλου και PET σύμφωνα με ενδείξεις.

Η ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία αξιολογείται σύμφωνα με τα κριτήρια του ΠΟΥ, αλλά θα πρέπει επίσης να λαμβάνεται υπόψη η κατάσταση των λειτουργιών του νευρικού συστήματος και η χρήση κορτικοστεροειδών (κριτήρια McDonald). Η αύξηση της συνολικής επιβίωσης και η εξέλιξη χωρίς εξέλιξη στους 6 μήνες είναι ένας έγκυρος θεραπευτικός στόχος και υποδηλώνει ότι οι ασθενείς με σταθερή νόσο επωφελούνται επίσης από τη θεραπεία.

1. Πλήρης παλινδρόμηση.

2. Μερική παλινδρόμηση.

3. Σταθεροποίηση διαδικασίας.

4. Πρόοδος.

Οι όγκοι του εγκεφάλου αποτελούν το 10% όλων των νεοπλασμάτων και το 4,2% όλων των ασθενειών του νευρικού συστήματος. Οι όγκοι του νωτιαίου μυελού είναι 6 φορές λιγότερο συχνοί από τους όγκους του εγκεφάλου.

Αιτιολογία. Μεταξύ των αιτιών της ανάπτυξης όγκων του εγκεφάλου μπορεί να ονομαστεί δυσεμβρυογένεση. Παίζει ρόλο στην ανάπτυξη αγγειακών όγκων, δυσπλασιών, γαγγλιονευρωμάτων. Ο γενετικός παράγοντας είναι σημαντικός στην ανάπτυξη αγγειακών όγκων και νευροϊνωμάτων. Η αιτιολογία των γλοιωμάτων παραμένει ελάχιστα κατανοητή. Η ανάπτυξη νευρώματος του αιθουσαίου-ακουστικού νεύρου σχετίζεται με ιογενή βλάβη.

Ταξινόμηση όγκων εγκεφάλου

1. Βιολογικά: καλοήθη και κακοήθη.

2. Παθογενετικοί: πρωτοπαθείς όγκοι, δευτεροπαθείς (μεταστατικοί) από πνεύμονες, στομάχι, μήτρα, μαστό.

3. Σε σχέση με τον εγκέφαλο: ενδοεγκεφαλικός (οζώδης ή διηθητικός) και εξωεγκεφαλικός με επεκτατική ανάπτυξη.

4. Εργαζόμενη νευροχειρουργική ταξινόμηση: υπερτεντοριακοί, υποτεντοριακοί, σωληνουποφυσιακοί.

5. Παθολογική ταξινόμηση:

1. Νευροεπιθηλιακοί όγκοι (αστροκυττώματα, ολιγοδενδρογλοιώματα, όγκοι του επενδύματος και του χοριοειδούς πλέγματος, όγκοι της επίφυσης, όγκοι νευρώνων, μυελοβλαστώματα).

2. Όγκοι από τα έλυτρα των νεύρων (ακουστικό νεύρωμα).

3. Όγκοι των μηνίγγων και των σχετικών ιστών (μηνιγγίωμα, σαρκώματα μηνιγγίων, ξανθωματώδεις όγκοι, πρωτοπαθή μελανώματα).

4. Όγκοι αιμοφόρων αγγείων (τριχοειδές αιμαγγειοβλάστωμα)

5. Όγκοι γεννητικών κυττάρων (γερμινώματα, εμβρυϊκός καρκίνος, χοριοκαρκίνωμα, τεράτωμα).

6. Δυσντογενετικοί όγκοι (κρανιοφαρυγγίωμα, κύστη θύλακα Rathke, επιδερμοειδής κύστη).

7. Αγγειακές δυσπλασίες (αρτηριοφλεβική δυσπλασία, σηραγγώδες αγγείωμα).

8. Όγκοι της πρόσθιας υπόφυσης (οξινόφιλοι, βασεόφιλοι, χρωμοφοβικοί, μικτοί).

9. Αδενοκαρκίνωμα.

10. Μεταστατικό (6% όλων των όγκων του εγκεφάλου).

γλοίωμα είναι ένας συγκεκριμένος όγκος του νευρικού συστήματος, που αποτελείται από την ουσία του εγκεφάλου. Το γλοίωμα εμφανίζεται σε ενήλικες και ηλικιωμένους. Ο βαθμός κακοήθειας των γλοιωμάτων εξαρτάται από τον τύπο των κυττάρων του γλοιώματος. Όσο λιγότερο διαφοροποιημένα κύτταρα όγκου, τόσο πιο κακοήθης πορεία παρατηρείται. Μεταξύ των γλοιωμάτων διακρίνονται τα γλοιοβλαστώματα, τα αστροκυτώματα και τα μυελοβλαστώματα.

γλοιοβλάστωμαέχει διεισδυτική ανάπτυξη. Αυτός είναι ένας κακοήθης όγκος. Τα γλοιοβλαστώματα κυμαίνονται σε μέγεθος από καρύδι έως μεγάλο μήλο. Τις περισσότερες φορές, τα γλοιοβλαστώματα είναι μεμονωμένα, πολύ λιγότερο συχνά - πολλαπλά. Μερικές φορές σχηματίζονται κοιλότητες στους γλοιωματώδεις κόμβους, μερικές φορές εναποτίθενται άλατα ασβεστίου. Μερικές φορές εμφανίζεται μια αιμορραγία μέσα στο γλοίωμα, τότε τα συμπτώματα μοιάζουν με εγκεφαλικό. Το μέσο προσδόκιμο ζωής μετά την εμφάνιση των πρώτων σημείων της νόσου είναι περίπου 12 μήνες. Με τη ριζική αφαίρεση, συχνά εμφανίζονται υποτροπές όγκου.

Αστροκύτωμα.Έχουν καλή ανάπτυξη. Η ανάπτυξη συνεχίζεται αργά και για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στο εσωτερικό του όγκου σχηματίζονται μεγάλες κύστεις. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι περίπου 6 χρόνια. Όταν αφαιρεθεί ο όγκος, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Μυελοβλάστωμα.Ένας όγκος που αποτελείται από αδιαφοροποίητα κύτταρα που δεν έχουν σημεία ούτε νευρώνων ούτε νευρογλοιακών στοιχείων. Αυτοί οι όγκοι είναι οι πιο κακοήθεις. Εντοπίζονται σχεδόν αποκλειστικά στην παρεγκεφαλίδα σε παιδιά (συχνότερα αγόρια) σε ηλικία περίπου 10 ετών.

Άλλα γλοιώματα περιλαμβάνουν ολιγοδενδρογλοιωμα.Είναι ένας σπάνιος όγκος που αναπτύσσεται αργά. Έχει σχετικά καλοήθη ανάπτυξη. Βρίσκεται στα εγκεφαλικά ημισφαίρια. Μπορεί να υπόκειται σε ασβεστοποίηση. επενδύμωμααναπτύσσεται από το επένδυμα των κοιλιών. Εντοπίζεται στην κοιλότητα της IV κοιλίας ή λιγότερο συχνά στην πλάγια κοιλία. Έχει καλή ανάπτυξη.

Μηνιγγίωμα αποτελούν το 12-13% όλων των όγκων του εγκεφάλου και κατατάσσονται στη δεύτερη θέση σε συχνότητα μετά τα γλοιώματα. Αναπτύσσονται από κύτταρα της αραχνοειδούς μεμβράνης. Έχουν καλή ανάπτυξη. Βρίσκονται έξω από τον εγκεφαλικό ιστό κατά μήκος των φλεβικών κόλπων. Προκαλούν αλλαγές στα υποκείμενα οστά του κρανίου: ο σχηματισμός ουζουρών, εμφανίζεται ενδόστωση, οι διπλωτικές φλέβες επεκτείνονται. Τα μηνιγγιώματα είναι πιο συχνά σε γυναίκες ηλικίας 30-55 ετών. Τα μηνιγγιώματα διακρίνονται σε κυρτά και βασικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα μηνιγγιώματα ασβεστοποιούνται και μετατρέπονται σε ψαμμώματα.

Όγκοι της περιοχής της υπόφυσης αποτελούν το 7-18% όλων των όγκων του εγκεφάλου. Τα πιο συνηθισμένα είναι τα κρανιοφαρυγγιώματα και τα αδενώματα της υπόφυσης.

Κρανιοφαρυγγίωμααναπτύσσεται από τα εμβρυϊκά υπολείμματα των βραγχιακών τόξων. Η ανάπτυξη του όγκου είναι επεκτατική. Βρίσκεται στην περιοχή της τουρκικής σέλας. Σχηματίζει κυστικές κοιλότητες. Εμφανίζεται στις δύο πρώτες δεκαετίες της ζωής.

αδενώματα της υπόφυσηςαναπτύσσονται από την αδενική υπόφυση, δηλ. εμπρός. Αναπτύξτε στην κοιλότητα της τουρκικής σέλας. Υπάρχουν βασεόφιλα, ηωσινόφιλα και χρωμοφοβικά ανάλογα με τον τύπο του κυττάρου. Στην περίπτωση κακοήθους ανάπτυξης, ο όγκος ονομάζεται αδενοκαρκίνωμα. Μεγαλώνοντας, ο όγκος καταστρέφει το πίσω μέρος της τουρκικής σέλας, το διάφραγμα και μεγαλώνει στην κρανιακή κοιλότητα. Μπορεί να ασκήσει πίεση στο χίασμα, τον υποθάλαμο και να προκαλέσει σχετικά συμπτώματα.

Μεταστατικοί σχηματισμοίαντιπροσωπεύουν το 6% όλων των όγκων του εγκεφάλου. Πηγές μετάστασης - βρογχογενής καρκίνος του πνεύμονα, καρκίνος του μαστού, του στομάχου, των νεφρών, του θυρεοειδούς αδένα. Τρόποι μετάστασης είναι ο αιματογενής, ο λεμφογενής και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Τις περισσότερες φορές, οι μεταστάσεις είναι μεμονωμένες, σπάνια πολλαπλές. Εντοπίζονται στο παρέγχυμα του εγκεφάλου, λιγότερο συχνά στα οστά του κρανίου.

Κλινική όγκων εγκεφάλου

Η κλινική των όγκων του εγκεφάλου αποτελείται από τρεις ομάδες συμπτωμάτων. Αυτά είναι εγκεφαλικά συμπτώματα, εστιακά συμπτώματα και συμπτώματα εξ αποστάσεως.

Εγκεφαλικά συμπτώματαλόγω αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης. Το σύμπλεγμα των εγκεφαλικών συμπτωμάτων σχηματίζει το λεγόμενο σύνδρομο υπέρτασης. Το υπερτασικό σύνδρομο περιλαμβάνει πονοκέφαλο, έμετο, συμφορητικές θηλές των οπτικών δίσκων, αλλαγές όρασης, ψυχικές διαταραχές, επιληπτικές κρίσεις, ζάλη, αλλαγές στον παλμό και την αναπνοή, αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

πονοκέφαλος -ένα από τα πιο κοινά συμπτώματα ενός όγκου στον εγκέφαλο. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης, της διαταραχής της κυκλοφορίας του αίματος και των υγρών. Στην αρχή, οι πονοκέφαλοι είναι συνήθως τοπικοί, που προκαλούνται από ερεθισμό της σκληράς μήνιγγας, των ενδοεγκεφαλικών και μηνιγγικών αγγείων, καθώς και αλλαγές στα οστά του κρανίου. Οι τοπικοί πόνοι είναι βαρετοί, παλλόμενοι, τρανταχτοί, παροξυσμικού χαρακτήρα. Η αναγνώρισή τους έχει κάποια σημασία για την τοπική διάγνωση. Κατά την κρούση και την ψηλάφηση του κρανίου και του προσώπου, παρατηρείται πόνος, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις επιφανειακής εντόπισης του όγκου. Οι εκρηκτικοί πονοκέφαλοι εμφανίζονται συχνά τη νύχτα και νωρίς το πρωί. Ο ασθενής ξυπνά με πονοκέφαλο που διαρκεί από αρκετά λεπτά έως αρκετές ώρες και επανεμφανίζεται την επόμενη μέρα. Σταδιακά, ο πονοκέφαλος γίνεται παρατεταμένος, διάχυτος, εξαπλώνεται σε όλο το κεφάλι και μπορεί να γίνει μόνιμος. Μπορεί να αυξηθεί με τη σωματική άσκηση, τον ενθουσιασμό, το βήχα, το φτέρνισμα, τον έμετο, την κλίση του κεφαλιού προς τα εμπρός και την αφόδευση, ανάλογα με τη στάση και τη θέση του σώματος.

Κάνω εμετόεμφανίζεται με αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης. Με όγκους της IV κοιλίας, τον προμήκη μυελό, τον παρεγκεφαλιδικό κορμό, ο έμετος είναι ένα πρώιμο και εστιακό σύμπτωμα. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνισή του στο ύψος μιας κρίσης κεφαλαλγίας, την ευκολία εμφάνισης, πιο συχνά το πρωί, με αλλαγή στη θέση του κεφαλιού, δεν υπάρχει σχέση με την πρόσληψη τροφής.

Συμφορητικοί οπτικοί δίσκοιπροκύπτουν λόγω της αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης και της τοξικής επίδρασης του όγκου. Η συχνότητα εμφάνισής τους εξαρτάται από τη θέση του όγκου. Παρατηρούνται σχεδόν πάντα σε όγκους της παρεγκεφαλίδας, της IV κοιλίας και του κροταφικού λοβού. Μπορεί να απουσιάζει σε όγκους υποφλοιωδών σχηματισμών, να εμφανιστεί αργά σε όγκους του πρόσθιου τμήματος του εγκεφάλου. Παροδική θόλωση της όρασης και προοδευτική μείωση της οξύτητάς της υποδηλώνουν στασιμότητα και πιθανή αρχόμενη ατροφία των οπτικών δίσκων. Εκτός από τη δευτερογενή ατροφία των οπτικών νεύρων, η πρωτογενής ατροφία μπορεί επίσης να παρατηρηθεί όταν ο όγκος ασκεί άμεση πίεση στα οπτικά νεύρα, στο χίασμα ή στα αρχικά τμήματα των οπτικών οδών σε περιπτώσεις εντοπισμού του στη σέλα ή στη βάση του ο εγκέφαλος.

Τα γενικά εγκεφαλικά συμπτώματα του όγκου περιλαμβάνουν επίσης επιληπτικές κρίσεις, ψυχικές αλλαγές, ζάλη, επιβράδυνση του σφυγμού.

επιληπτικές κρίσειςμπορεί να προκληθεί από την ενδοκρανιακή υπέρταση και την άμεση επίδραση του όγκου στον εγκεφαλικό ιστό. Οι κρίσεις μπορούν να εμφανιστούν σε όλα τα στάδια της νόσου (έως και 30%), συχνά χρησιμεύουν ως οι πρώτες κλινικές εκδηλώσεις του όγκου και προηγούνται άλλων συμπτωμάτων για μεγάλο χρονικό διάστημα. Οι κρίσεις είναι πιο συχνές με όγκους των εγκεφαλικών ημισφαιρίων που βρίσκονται στον φλοιό και κοντά σε αυτόν. Λιγότερο συχνά, οι επιληπτικές κρίσεις συμβαίνουν με εν τω βάθει όγκους των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, του εγκεφαλικού στελέχους και του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Οι κρίσεις παρατηρούνται συχνότερα στην έναρξη της νόσου, με αργή ανάπτυξη κακοήθους όγκου παρά με ταχύτερη ανάπτυξή του.

Ψυχικές διαταραχέςεμφανίζονται συχνότερα στη μέση και μεγάλη ηλικία, ειδικά όταν ο όγκος εντοπίζεται στους πρόσθιους λοβούς του εγκεφάλου και στο κάλλος του σώματος. Οι ασθενείς είναι καταθλιπτικοί, ληθαργικοί, νυσταγμένοι, συχνά χασμουριούνται, κουράζονται γρήγορα, αποπροσανατολίζονται στο χρόνο και στο χώρο. Πιθανή εξασθένηση της μνήμης, βραδύτητα των νοητικών διεργασιών, δυσκολία συγκέντρωσης, ευερεθιστότητα, αλλαγές στη διάθεση, διέγερση ή κατάθλιψη. Ο ασθενής μπορεί να μείνει άναυδος, σαν να είναι χωρισμένος από τον έξω κόσμο - «φορτωμένος», αν και μπορεί να απαντήσει σωστά σε ερωτήσεις. Καθώς η ενδοκρανιακή πίεση αυξάνεται, η νοητική δραστηριότητα σταματά.

Ζάληεμφανίζεται συχνά (50%) λόγω συμφόρησης στο λαβύρινθο και ερεθισμού των κέντρων του αιθουσαίου στελέχους και των κροταφικών λοβών των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Ο συστηματικός ίλιγγος με την περιστροφή των γύρω αντικειμένων ή τη μετατόπιση του ίδιου του σώματος είναι σχετικά σπάνιος, ακόμη και με ακουστικό νεύρωμα και όγκους του κροταφικού λοβού του εγκεφάλου. Η ζάλη που εμφανίζεται όταν αλλάζει η θέση του ασθενούς μπορεί να είναι εκδήλωση επενδυμώματος ή μετάστασης στην περιοχή της IV κοιλίας.

Σφυγμόςμε όγκους εγκεφάλου, είναι συχνά ασταθής, μερικές φορές προσδιορίζεται βραδυκαρδία. Η αρτηριακή πίεση μπορεί να αυξηθεί με έναν ταχέως αναπτυσσόμενο όγκο. Σε έναν ασθενή με αργά αναπτυσσόμενο όγκο, ιδιαίτερα υποτεντοραίου εντοπισμού, συχνά μειώνεται.

Συχνότητα και χαρακτήρας αναπνοήείναι επίσης μεταβλητά. Η αναπνοή μπορεί να είναι γρήγορη ή αργή, μερικές φορές με μετάβαση σε παθολογικό τύπο (Cheyne-Stokes κ.λπ.) στο τελευταίο στάδιο της νόσου.

Εγκεφαλονωτιαίο υγρόρέει υπό υψηλή πίεση, διαφανές, συχνά άχρωμο, μερικές φορές ξανθοχρωμικό. Περιέχει αυξημένη ποσότητα πρωτεΐνης με φυσιολογική κυτταρική σύνθεση.

Η μεγαλύτερη βαρύτητα του συνδρόμου της υπέρτασης παρατηρείται σε όγκους υπότακτους, εξωεγκεφαλική εντόπιση με επεκτατική ανάπτυξη.

Εστιακά συμπτώματα σχετίζεται με την άμεση επίδραση του όγκου στην παρακείμενη περιοχή του εγκεφάλου. Εξαρτώνται από τη θέση του όγκου, το μέγεθος και το στάδιο ανάπτυξής του.

Όγκοι της πρόσθιας κεντρικής έλικας.Στα αρχικά στάδια της νόσου παρατηρούνται σπασμοί τύπου Jackson. Οι σπασμοί αρχίζουν σε ένα ορισμένο μέρος του σώματος και στη συνέχεια εξαπλώνονται σύμφωνα με την τοπική προβολή των τμημάτων του σώματος στην πρόσθια κεντρική έλικα. Οι κρίσεις μπορεί να είναι γενικευμένες. Στη διαδικασία της ανάπτυξης η κεντρική πάρεση του αντίστοιχου άκρου αρχίζει να ενώνεται με τα σπασμωδικά φαινόμενα. Με τον εντοπισμό της εστίας στον παρακεντρικό λοβό, αναπτύσσεται κατώτερη σπαστική παραπάρεση.

Όγκοι της οπίσθιας κεντρικής έλικας.Το σύνδρομο ευερεθιστότητας επηρεάζει την αισθητηριακή επιληψία Jackson. Υπάρχει μια αίσθηση έρπωσης σε ορισμένες περιοχές του κορμού ή των άκρων. Η παραισθησία μπορεί να επεκταθεί σε ολόκληρο το μισό του κορμού ή σε ολόκληρο το σώμα. Στη συνέχεια, τα συμπτώματα της πρόπτωσης μπορεί να ενωθούν. Υπάρχει υπαισθησία ή αναισθησία στις περιοχές που αντιστοιχούν στη βλάβη του φλοιού.

Όγκοι του μετωπιαίου λοβού.Για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να είναι ασυμπτωματικά. Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι πιο χαρακτηριστικά ενός όγκου του μετωπιαίου λοβού. Ψυχικές διαταραχές. Εκφράζονται με μείωση της πρωτοβουλίας, παθητικότητα, αυθορμητισμό, αδιαφορία, λήθαργο, μείωση δραστηριότητας και προσοχής. Οι ασθενείς υποτιμούν την κατάστασή τους. Μερικές φορές υπάρχει μια τάση για επίπεδα αστεία (moriya) ή ευφορία. Οι ασθενείς γίνονται απεριποίητοι, ουρούν σε ακατάλληλα μέρη. Οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να ξεκινήσουν με στροφή του κεφαλιού και των ματιών στο πλάι. Η μετωπική αταξία έρχεται στο φως στο πάρτι απέναντι από το κέντρο. Ο ασθενής τρεκλίζει από πλευρά σε πλευρά. Μπορεί να υπάρξει απώλεια της ικανότητας βάδισης (αμπάσια) ή ορθοστασίας (αστασία). Οι οσφρητικές διαταραχές είναι συνήθως μονομερείς. Η κεντρική πάρεση του προσωπικού νεύρου εμφανίζεται λόγω της πίεσης του όγκου στην πρόσθια κεντρική έλικα. Αυτό παρατηρείται συχνότερα με όγκους που εντοπίζονται στο πίσω μέρος του μετωπιαίου λοβού. Με βλάβη στον μετωπιαίο λοβό, μπορεί να εμφανιστεί το φαινόμενο της εμμονικής σύλληψης αντικειμένων (σύμπτωμα Yanishevsky). Όταν ο όγκος εντοπίζεται στην οπίσθια περιοχή του κυρίαρχου ημισφαιρίου, εμφανίζεται κινητική αφασία. Στον βυθό, οι αλλαγές μπορεί είτε να απουσιάζουν, είτε να υπάρχουν αμφοτερόπλευρες συμφορητικές θηλές των οπτικών νεύρων ή μια συμφορητική θηλή στη μία πλευρά και ατροφική στην άλλη (σύνδρομο Ferster-Kennedy).

Όγκοι του βρεγματικού λοβού. Οι πιο συχνές είναι η ημιπάρεση και η ημιυπαισθησία. Μεταξύ των αισθητηριακών διαταραχών, υποφέρει η αίσθηση του εντοπισμού. Εμφανίζεται αστερεογνωσία. Με την προσβολή της αριστερής γωνιακής έλικας παρατηρείται αλεξία και με την ήττα της υπεροριακής έλικας παρατηρείται αμφοτερόπλευρη απραξία. Με την ταλαιπωρία από τη γωνιακή έλικα, η οπτική αγνωσία, η αγραφία και η αλογία αναπτύσσονται στο σημείο μετάβασης στον ινιακό λοβό του εγκεφάλου. Με την ήττα των κάτω τμημάτων του βρεγματικού λοβού, παρατηρείται παραβίαση του προσανατολισμού δεξιά-αριστερά, αποπροσωποποίηση και αποπραγματοποίηση. Τα αντικείμενα αρχίζουν να φαίνονται μεγάλα ή αντίστροφα μειωμένα, οι ασθενείς αγνοούν το δικό τους άκρο. Όταν πάσχει ο δεξιός βρεγματικός λοβός, μπορεί να εμφανιστεί ανωγνωσία (άρνηση της νόσου κάποιου) ή αυτοτοπογνωσία (παραβίαση του σχήματος του σώματος).

Όγκοι του κροταφικού λοβού.Η πιο κοινή αφασία είναι αισθητηριακή, αμνησιακή, αλεξία και αγραφία μπορεί να εμφανιστεί. Οι επιληπτικές κρίσεις συνοδεύονται από ακουστικές, οσφρητικές, γευστικές παραισθήσεις. Είναι πιθανές διαταραχές της όρασης με τη μορφή τεταρτοταγούς ημιανωπίας. Μερικές φορές υπάρχουν κρίσεις συστηματικής ζάλης. Οι μεγάλοι όγκοι του κροταφικού λοβού μπορεί να προκαλέσουν διόγκωση του μυελού του κροταφικού λοβού στην εγκοπή της παρεγκεφαλίδας. Αυτό εκδηλώνεται με οφθαλμοκινητικές διαταραχές, ημιπάρεση ή παρκινσονικά φαινόμενα. Τις περισσότερες φορές, όταν επηρεάζεται ο κροταφικός λοβός, εμφανίζονται διαταραχές της μνήμης. Ο ασθενής ξεχνά τα ονόματα των συγγενών, των αγαπημένων του, τα ονόματα των αντικειμένων. Τα εγκεφαλικά συμπτώματα σε όγκους των κροταφικών λοβών είναι σημαντικά έντονα.

Όγκοι του ινιακού λοβού.Σπάνια δει. Οι πιο συχνές είναι οι οπτικές διαταραχές. Αναπτύσσεται οπτική αγνωσία.

Όγκοι του εγκεφαλικού στελέχους.Προκαλέστε εναλλασσόμενη παράλυση.

Όγκοι της παρεγκεφαλιδικής γωνίας.Κατά κανόνα, αυτά είναι ακουστικά νευρώματα. Το πρώτο σημάδι μπορεί να είναι ο θόρυβος στο αυτί, μετά υπάρχει μείωση της ακοής μέχρι την πλήρη κώφωση (ωτιατρικό στάδιο). Στη συνέχεια ενώνονται σημάδια βλάβης σε άλλα κρανιακά νεύρα. Αυτά είναι τα ζεύγη V και VII. Υπάρχει νευραλγία τριδύμου και περιφερική πάρεση του προσωπικού νεύρου (νευρολογικό στάδιο). Στο τρίτο στάδιο παρατηρείται αποκλεισμός του οπίσθιου κρανιακού βόθρου με έντονα υπερτασικά φαινόμενα.

Όγκοι της υπόφυσης.Προκαλεί δικροταφική ημιανοψία λόγω συμπίεσης του χιάσματος. Υπάρχει πρωτοπαθής ατροφία των οπτικών νεύρων. Αναπτύσσονται ενδοκρινικά συμπτώματα, λιπώδης-γεννητική δυστροφία, πολυδιψία. Στις ακτινογραφίες η τούρκικη σέλα μεγεθύνεται σε μέγεθος.

"Συμπτώματα εξ αποστάσεως" αυτή είναι η τρίτη ομάδα συμπτωμάτων που μπορεί να εμφανιστούν με όγκους εγκεφάλου. Θα πρέπει να ληφθούν υπόψη, καθώς μπορεί να οδηγήσουν σε σφάλμα στον προσδιορισμό του εντοπισμού του όγκου. Τις περισσότερες φορές αυτό οφείλεται σε μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη βλάβη των κρανιακών νεύρων, ιδιαίτερα των απαγωγών, λιγότερο συχνά στο οφθαλμοκινητικό νεύρο, καθώς και σε πυραμιδικά και παρεγκεφαλιδικά συμπτώματα με τη μορφή αταξίας και νυσταγμού.

Διαγνωστικά. Διενεργείται με βάση την κλινική εικόνα της νόσου. Οι πρόσθετες μέθοδοι περιλαμβάνουν υγρολογική διάγνωση. Η αξία του πλέον μειώνεται. Η κύρια διάγνωση πραγματοποιείται με χρήση CT και MRI.

Θεραπευτική αγωγή

Πραγματοποιείται θεραπεία αφυδάτωσης με γλυκοκορτικοστεροειδή. Με τη μείωση της διόγκωσης της υποκείμενης ουσίας του εγκεφάλου, μπορεί να παρατηρηθεί κάποια υποχώρηση των συμπτωμάτων. Ως διουρητικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν οσμοδιουρητικά (μαννιτόλη).

Η χειρουργική θεραπεία είναι πιο αποτελεσματική για εξωεγκεφαλικούς όγκους (μηνιγγιώματα, νευρινώματα). Με τα γλοιώματα, το αποτέλεσμα της χειρουργικής θεραπείας είναι χαμηλότερο και ένα νευρολογικό ελάττωμα παραμένει μετά την επέμβαση.

Τύποι χειρουργικών επεμβάσεων:

 Η κρανιοτομή γίνεται σε επιφανειακούς και εν τω βάθει όγκους.

 Στερεοτακτική παρέμβαση γίνεται εάν ο όγκος εντοπίζεται βαθιά και δίνει ελάχιστες κλινικές εκδηλώσεις.

 Ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί ριζικά και μέρος του να αφαιρεθεί.

Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.

Σε κάθε περίπτωση, πραγματοποιείται μια ατομική προσέγγιση.

Ιστολογική ταξινόμηση

Η βάση για τις περισσότερες από τις υπάρχουσες ταξινομήσεις όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος ήταν η ταξινόμηση των Baily και Cushing (1926) που βασίστηκε στην ιστογενετική αρχή. στην ΕΣΣΔ, η πιο συνηθισμένη ήταν η τροποποίηση των L. I. Smirnov (1951) και B. S. Khominsky (1962). Θεωρήθηκε ότι η κυτταρική σύνθεση των νευροεκδερματικών όγκων (στην πραγματικότητα, οι όγκοι του εγκεφάλου) αντανακλά ένα ή άλλο στάδιο στην ανάπτυξη διαφόρων κυττάρων του ώριμου νευρικού ιστού. το όνομα του όγκου καθορίζεται από αυτό το εμβρυϊκό στοιχείο, το οποίο περισσότερο από όλα μοιάζει με το μεγαλύτερο μέρος των καρκινικών κυττάρων. ο βαθμός κακοήθειας καθορίζεται από τη σοβαρότητα της κυτταρικής αναπλασίας, τη φύση της ανάπτυξης (επεμβατική, μη επεμβατική) και άλλα βιολογικά χαρακτηριστικά του όγκου.

Η υπάρχουσα ορολογική ασυνέπεια μεταξύ των διαφόρων ταξινομήσεων έγινε ένας από τους κύριους κινητήριους λόγους για την ανάπτυξη το 1976 της Διεθνούς (ΠΟΥ) ιστολογικής ταξινόμησης όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Ωστόσο, το 1993 ο ΠΟΥ υιοθέτησε μια νέα ιστολογική ταξινόμηση των όγκων του ΚΝΣ. Οι αλλαγές βασίστηκαν στα αποτελέσματα πολυετούς έρευνας μορφολόγων στον τομέα της εις βάθος μελέτης της ιστογένεσης του όγκου, της κυτταροαρχιτεκτονικής και της βιοχημείας των καρκινικών κυττάρων, των παραγόντων και της κινητικής της ανάπτυξής τους. Για την επίλυση αυτών των προβλημάτων χρησιμοποιήθηκαν διάφορες σύγχρονες μέθοδοι, μεταξύ των οποίων ιδιαίτερα σημαντική θέση κατείχαν ανοσοϊστοχημικές και υπερδομικές ανοσοκυτταροχημικές μελέτες.

Ορισμένοι από τους όγκους βρήκαν με μεγαλύτερη ακρίβεια τη θέση τους στην ταξινόμηση, χτισμένοι, όπως και οι προηγούμενοι, με βάση την ιστογενετική αρχή. έχουν εξαλειφθεί ορισμένες ορολογικές ανακρίβειες. Εξαιρείται από την ταξινόμηση των όγκων του τμήματος του κεντρικού νευρικού συστήματος με κατάλογο αγγειακών δυσπλασιών.

Μεγάλη προσοχή δόθηκε στη μελέτη των παραγόντων «επιθετικής» ανάπτυξης ορισμένων όγκων και της τάσης τους για υποτροπή μετά από χειρουργική θεραπεία.

Ως αποτέλεσμα, οι συγγραφείς της νέας ταξινόμησης θεώρησαν σκόπιμο να εγκαταλείψουν την αρχή που προτείνεται στην ταξινόμηση του ΠΟΥ (1976) για τον προσδιορισμό του βαθμού κακοήθειας ενός όγκου με βάση τη διάρκεια ζωής των ασθενών μετά από μια «ριζική» επέμβαση. Προτείνεται να αξιολογηθούν λεπτομερώς σημεία όπως η πυρηνική ατυπία, ο κυτταρικός πολυμορφισμός, η μιτωτική δραστηριότητα, ο ενδοθηλιακός ή αγγειακός πολλαπλασιασμός και η παρουσία νέκρωσης - σε ευθεία αναλογία με τον αριθμό των σημείων που υπάρχουν και προσδιορίζεται ο βαθμός κακοήθειας κάθε συγκεκριμένου όγκου. .

ΔΙΕΘΝΗΣ (ΠΟΥ) ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΟΓΚΩΝ ΤΟΥ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ (1993)

Όγκοι νευροεπιθηλιακού ιστού

ΑΛΛΑ. Όγκοι αστροκυττάρων

1. Αστροκύτωμα: ινιδιακό, πρωτοπλασματικό, μικτό

2. Αναπλαστικό (κακοήθη) αστροκύτωμα

3. Γλοιοβλάστωμα: γιγαντοκυτταρικό γλοιοβλάστωμα, γλοιοσάρκωμα

4. Πυλοειδές αστροκύτωμα

5. Πλειομορφικό ξανθοαστροκύτωμα

6. Υποεπενδυματικό γιγαντιαίο αστροκύτωμα (συνήθως σχετίζεται με κονδυλώδη σκλήρυνση)

Β. Ολιγοδενδρογλοικοί όγκοι

1. Ολιγοδενδρογλίωμα

2. Αναπλαστικό (κακοήθη) ολιγοδενδρογλίωμα

Β. Επενδυματικοί όγκοι

1. Επενδύμωμα: πυκνοκυτταρικό, θηλώδες, επιθηλιακό, διαυγές κύτταρο, μικτό

2. Αναπλαστικό (κακοήθη) επενδύμωμα

3. Μυξοθηλώδες επενδύμωμα

4. Υποεπενδύμωμα

Δ. Μικτά γλοιώματα

1. Μικτό ολιγοαστροκύτωμα

2. Αναπλαστικό (κακοήθη) ολιγοαστροκύτωμα

3. Άλλοι όγκοι

ΡΕ. Όγκοι, χοριοειδές πλέγμα

1. Θηλώμα χοριοειδούς πλέγματος

2. Καρκίνωμα χοριοειδούς πλέγματος

Ε. Νευροεπιθηλιακοί όγκοι αβέβαιης προέλευσης

1 Αστροβλάστωμα

2. Πολικό σπογγοβλάστωμα

3. Γλοιωμάτωση εγκεφάλου

Ζ. Νευρωνικοί και μικτές νευρογλοιακές όγκοι

1. Γαγγλιοκύττωμα

2. Δυσπλαστικό γαγγλιοκύττωμα της παρεγκεφαλίδας

3. Δεσμοπλαστικό βρεφικό γαγγλίωμα

4. Διεμβρυοπλαστικός νευροεπιθηλιακός όγκος

5. Γαγγλιόγλιωμα

6. Αναπλαστικό (κακοήθη) γαγγλίωμα

7. Κεντρικό νευροκύτωμα

8. Οσφρητικό νευροβλάστωμα - οσφρητικό νευροβλάστωμα (επιλογή: οσφρητικό νευροεπιθηλίωμα)

3. Όγκοι επίφυσης

1. Πινεοκύτωμα

2. Πινεοβλάστωμα

3. Μικτό πενεοκύτωμα-πινεοβλάστωμα

Ι. Εμβρυϊκοί όγκοι

1. Μυελοεπιθηλίωμα

2. Νευροβλάστωμα (επιλογή: γαγγλιονευροβλάστωμα)

3. Επενδυμοβλάστωμα

4. Ρετινοβλάστωμα

5. Πρωτόγονοι νευροεκτοδερμικοί όγκοι (PNETs) με πολυμορφισμό διαφοροποίησης των κυττάρων: νευρωνικοί, αστροκυτταρικοί, επενδυματικοί κ.λπ.

α) μυελοβλάστωμα (επιλογές: μυελομυοβλάστωμα, μελανοκυτταρικό μυελοβλάστωμα) β) εγκεφαλικό ή νωτιαίο PNET

II. Όγκοι των κρανιακών και νωτιαίων νεύρων

1. Schwannoma (νεουριλέμωμα, νευρίνωμα): πυκνό κύτταρο, πλεγματοειδές, μελανωτικό

2. Νευροϊνώματα: οζώδες, πλεγματοειδές

3. Κακοήθης όγκος περιφερικών νευρικών περιβλημάτων (νευρογενές σάρκωμα, αναπλαστικό νευροΐνωμα, «κακοήθη σβάννωμα»)

III. Όγκοι των μηνίγγων

Α. Όγκοι που προέρχονται από μηνιγγοθηλιακά κύτταρα των μηνίγγων

1. Μηνιγγίωμα: μηνιγγοθηλιωματώδες, μικτό, ινώδες, ψαμμωματώδες, αγγειωματώδες, μεταπλαστικό (ξανθοματώδες, οστεοποιημένο, χόνδρο κ.λπ.) κ.λπ.

2. Άτυπο μηνιγγίωμα

3. Αναπλαστικό (κακοήθη) μηνιγγίωμα

α) με επιλογές

β) θηλώδης

Β. Μη μηνιγγικοί όγκοι των μηνίγγων

1. μεσεγχυματικοί όγκοι

1) καλοήθεις όγκοι

α) όγκοι οστών και χόνδρων

β) λίπωμα

γ) ινώδες ιστιοκύττωμα

2) κακοήθεις όγκοι

α) αιμαγγειοπερικύττωμα

β) χονδροσάρκωμα

γ) μεσεγχυματικό χονδροσάρκωμα

δ) κακοήθη ινώδες ιστιοκύττωμα

ε) ραβδομυοσάρκωμα

ε) σαρκωμάτωση των μεμβρανών

3) πρωτοπαθείς μελανοκυτταρικές βλάβες

α) διάχυτη μελάνωση

β) μελανοκύτωμα

γ) κακοήθη μελάνωμα (συμπεριλαμβανομένης της μελανωμάτωσης των μεμβρανών)

2. Όγκοι αβέβαιης ιστογένεσης

α) αιμαγγειοβλάστωμα (τριχοειδές αιμαγγειοβλάστωμα, αγγειορείκλωμα)

IV. Λεμφώματα και όγκοι του αιμοποιητικού ιστού

1. Πρωτοπαθή κακοήθη λεμφώματα

2. Πλασμακύτωμα

3. Σάρκωμα κοκκιοκυττάρου

V. Όγκοι γεννητικών κυττάρων

1. Γερμίνωμα

2. Εμβρυϊκό καρκίνωμα

3. Όγκος λεκιθικού σάκου (όγκος επιδερμικού κόλπου)

4. Χοριοκαρκίνωμα

5. Τεράτωμα: ώριμο, ανώριμο, κακοήθη

6. Μικτές όγκοι

VI. Κύστες και διεργασίες που μοιάζουν με όγκους

1. Κύστη θύλακα Rathke

2. Επιδερμοειδής κύστη (χοληστεάτωμα)

3. Δερμοειδής κύστη

4. Κολλοειδής κύστη της ΙΙΙ κοιλίας

5. Εντερογενής κύστη

6. Νευρογλοιακή κύστη

7. Κοκκιώδης κυτταρικός όγκος (χορίσωμα, υπόφυση)

8. Νευρωνικό άμαρτωμα του υποθαλάμου

9. Ρινογλοιακή ετεροτοπία

10. Κοκκίωμα πλασματοκυττάρων

VII. Όγκοι του sella turcica

1. Αδένωμα της υπόφυσης

2. Καρκίνωμα υπόφυσης

3. Κρανιοφαρυγγίωμα

VIII. Βλάστηση όγκων από κοντινούς ιστούς

1. Παραγαγγλίωμα (χημεοδεκτομή, σφαγιτιδικός όγκος)

2. Χορδόμα

3 Χόνδρωμα (συμπεριλαμβανομένου του χονδροσάρκωμα)

4. Καρκίνωμα (ρινοφαρυγγικό πλακώδες καρκίνωμα, αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα)