Хемолитична болест на новороденото Rh фактор. Хемолитична жълтеница при новородени

Хемолитична болестновородени и плода - изоимунна хемолитична анемия, която възниква, когато кръвта на майката и плода е несъвместима с еритроцитни антигени, докато антигените са еритроцитите на плода и антителата към тях се произвеждат в тялото на майката. Хемолитичната болест на новороденото се диагностицира при приблизително 0,6% от децата. Перинатална смъртност 2,5%.

Код по МКБ-10

P55 Хемолитична болест на плода и новороденото

Какво причинява хемолитична болест на новороденото?

Появата на имунен конфликт в основата на хемолитичната болест на новороденото е възможна, ако майката е антиген-отрицателна, а плодът е антиген-положителен. С развитието на GBPiN по Rh фактор, еритроцитите на майката са Rh-отрицателни, а плодът е Rh-положителен, т.е. съдържа фактор О. Изпълнението на конфликта (развитието на GBPiN) обикновено се извършва, когато многократни бременноститъй като е необходима предварителна сенсибилизация.

Хемолитичната болест на новороденото поради групова несъвместимост се развива с 0 (1) кръвна група на майката и A (II) или по-рядко B (III) кръвна група на плода. Реализирането на конфликта е възможно още по време на първата бременност. GBPiN може да възникне и при несъвместимост за други редки антигенни системи: Кел, Лутеран и др.

Как се развива хемолитичната болест на новороденото?

За развитието на хемолитична болест на новороденото, антиген-положителните фетални еритроцити трябва да попаднат в кръвта на антиген-отрицателната бременна жена. При което голямо значениене е толкова фактът на трансплацентарния трансфер на фетални еритроцити, а количеството фетална кръв, което навлиза в тялото на майката. Факторите, допринасящи за изоимунизацията, особено от Rh фактора, включват:

• предишни медицински и немедицински аборти;
• предишни спонтанни (един или повече) аборти;
• предишна извънматочна бременност;
• предишни раждания (преждевременни и спешни);
• инвазивни диагностични методи (амниоцентеза, кордоцентеза, хорионбиопсия);
• заплаха от аборт.

В основата на заболяването е хемолизата (разрушаването) на еритроцитите, дължаща се на несъвместимостта на кръвта на майката и плода според Rh фактора, групата и други кръвни фактори, която настъпва на 3-4 месеца от вътрематочното развитие и рязко се увеличава след раждането.

Когато антиген-положителни фетални еритроцити навлязат в кръвта на антиген-отрицателна жена, в тялото й се произвеждат анти-резус или групови антитела. Ако антителата са от клас IgG, тогава те преминават трансплацентарно във феталното кръвообращение, свързват се с антиген-позитивните еритроцити на плода, причинявайки тяхната хемолиза.

Rh антигенната система се състои от шест основни антигена: C, c, D, d, E и e. Rh-положителните еритроцити съдържат D-фактор, а Rh-отрицателните еритроцити не го съдържат, въпреки че други антигени на Rh системата често са намерени в тях. Проникналите в кръвта на плода Rh-отрицателни фетални еритроцити на бременни, които имат D-антиген, водят по време на първата бременност до синтез на Rh-антитела, свързани с имуноглобулини от клас М, които не преминават през плацентата. Тогава се произвеждат имуноглобулини от клас G, които могат да преодолеят плацентарната бариера. Поради ниския брой фетални еритроцити и имуносупресивните механизми, първичният имунен отговор при бременната жена е намален. Ето защо прилагането на конфликта с Rh несъвместимост по време на първата бременност практически не се случва и детето се ражда здраво. При многократна бременност е възможно развитието на конфликт и детето се ражда с хемолитична болест на новороденото.

Антигените А и В са разположени върху външна повърхностплазмената мембрана на еритроцита. Изоимунните анти-А и анти-В група антитела принадлежат към класа IgG, за разлика от естествените антитела от групата - каламус, които принадлежат към класа IgM. Изоимунните антитела могат да се комбинират със съответните антигени А и В и да се фиксират върху други тъкани, включително тези на плацентата. Ето защо хемолитичната болест на новороденото по системата ABO може да се развие още по време на първата бременност, но само в около 10% от случаите.

Ако е възможно да се реализират и двата варианта на конфликта, конфликтът възниква по-често според системата AB (0).

Но не само Rh факторът е причината за развитието на болестта. Може да възникне при несъвместимост на кръвта и други фактори. В допълнение, хемолитична болест на плода може да възникне, когато кръвта на майката и плода не съвпада с основните кръвни групи на системата AB0. Антигените А и В, наследени от бащата, могат да причинят образуването на непълни аглутинини при майка с кръвна група 0, които, за разлика от нормалните α- и β-аглутинини, могат да преминат през плацентарната бариера и да причинят хемолиза на червените кръвни клетки на плода . Конфликтът на базата на несъответствие според системата AB0 се среща в 10% от случаите и протича като правило доброкачествено. Трябва да се отбележи, че несъответствието между кръвта на плода и майката не винаги води до развитие на заболяването. Например Rh несъвместимостта се среща при 5-10% от бременностите, а Rh конфликтът - при 0,8%.

Патогенеза при едематозна форма на хемолитична болест на новороденото

Едематозната форма или воднянка на плода възниква, ако хемолизата започне още в утробата, от около 18-22 седмици от бременността, е интензивна и води до развитие на тежка фетална анемия. В резултат на това възниква тежка хипоксия на плода, която причинява дълбоки метаболитни нарушения и увреждане на съдовата стена. Увеличаването на пропускливостта на съдовата стена води до факта, че албуминът и водата се движат от кръвта на плода в интерстициума на тъканите. В същото време синтезът на албумин в черния дроб на бебето намалява, което влошава хипопротеинемията.

В резултат на това в утробата все още се образува общ едематозен синдром, развива се асцит, натрупва се течност в плевралните кухини, в перикардната кухина и др. Намалена дренажна функция лимфна системаизостря развитието на асцит и натрупването на течност в други телесни кухини. Хипопротеинемията, натрупването на течност в кухините, съчетано с увреждане на съдовата стена, води до развитие на сърдечна недостатъчност.

В резултат на еритроидна метаплазия в органите и тежка фиброза в черния дроб се образува хепато- и спленомегалия. Асцитът и хепатоспленомегалията причиняват високо положение на диафрагмата, което води до белодробна хипоплазия. Образува се по време на хемолиза увеличено количество индиректен билирубинТой се екскретира от кръвта и тъканите на плода през плацентата в тялото на майката, така че няма жълтеница при раждането.

Патогенеза при иктерична форма на хемолитична болест на новороденото

Иктеричната форма на заболяването се развива, ако хемолизата започне малко преди раждането. В резултат на разрушаването на червените кръвни клетки концентрацията на индиректен (неконюгиран) билирубин бързо и значително се увеличава, което води до следните промени:

• натрупване на индиректен билирубин в липидните вещества на тъканите, което причинява иктерично оцветяване на кожата и склерата - жълтеница, както и в резултат на натрупване на индиректен билирубин в ядрата на основата на мозъка, което води до неговото увреждане с развитието на невронална некроза, глиоза и образуване на билирубинова енцефалопатия (ядрена жълтеница);
• увеличаване на натоварването върху чернодробната глюкуронил трансфераза, което води до изчерпване на този ензим, чийто синтез започва в чернодробните клетки едва след раждането и в резултат на това се поддържа и засилва хипербилирубинемията;
• повишена екскреция на конюгиран (директен) билирубин, което може да доведе до нарушена жлъчна екскреция и развитие на усложнения - холестаза.

Както при едематозната форма, хепатоспленомегалия се развива.

Патогенеза на анемичната форма на хемолитична болест

Анемичната форма се развива, когато малки количества майчини антитела навлязат в кръвообращението на плода малко преди раждането. В същото време хемолизата не е интензивна и черният дроб на новороденото активно премахва индиректния билирубин. Доминира анемията, а жълтеницата липсва или е слабо изразена. Характеризира се с хепатоспленомегалия.

Симптоми на хемолитична болест на новороденото

Хемолитичната болест на новороденото и плода има три клинични форми: анемична, иктерична и едематозна. Сред тях най-тежкият и прогностично неблагоприятен е едематозният.

са често срещани Клинични признацивсички форми на хемолитична болест на новороденото: бледност кожатаи видими лигавици, водещи до анемия, хепатоспленомегалия. Наред с това едематозните, иктеричните и анемичните форми имат свои собствени характеристики.

едематозна форма

Най-тежката форма на хемолитична болест на новороденото. Клиничната картина, в допълнение към горните симптоми, се характеризира с общ едематозен синдром: анасарка, асцит, хидроперикард и др. Може би появата на кръвоизливи по кожата, развитието на DIC в резултат на хипоксия, хемодинамични нарушения с кардиопулмонална недостатъчност. Те отбелязват разширяването на границите на сърцето, заглушаването на неговите тонове. Често след раждането се развиват респираторни нарушения на фона на белодробна хипоплазия.

Иктерична форма на хемолитична болест

Това е най-честата форма на хемолитична болест на новороденото. В допълнение към общите клинични прояви, които включват бледност на кожата и видимите лигавици, като правило, много умерено и умерено увеличение на далака и черния дроб, също се отбелязва жълтеница, предимно с топъл жълт оттенък. При раждането на дете амниотичната течност, мембраните на пъпната връв и първичното смазване могат да бъдат оцветени.

Характерно ранно развитиежълтеница: появява се или при раждането, или през първите 24-36 часа от живота на новороденото.

Според тежестта на жълтеницата има три степени на иктерична форма на хемолитична болест на новороденото:

• лека: жълтеница се появява в края на първия или в началото на втория ден от живота на детето, съдържанието на билирубин в кръв от пъпна връвне надвишава 51 µmol/l, почасово увеличение на билирубина - до 4-5 µmol/l, умерено увеличение на черния дроб и далака - съответно под 2,5 и 1,0 cm;
• умерена: жълтеница се появява веднага при раждането или в първите часове след раждането, количеството на билирубин в кръвта от пъпната връв надвишава 68 µmol/l, часовото увеличение на билирубина е до 6-10 µmol/l, уголемяване на черния дроб до 2,5- 3,0 cm далак до 1,0-1,5 cm;
• тежка: диагностицирана чрез ултразвук на плацентата, показатели за оптичната плътност на билирубина амниотична течностполучена по време на амниоцентеза, количеството хемоглобин и хематокритната стойност на кръвта, получена по време на кордоцентезата. При забавено или неадекватно лечение иктеричната форма може да бъде придружена от развитие на следните усложнения.

Ядрена жълтеница

В същото време се отбелязват симптоми, показващи лезия нервна система. Първо, под формата на билирубинова интоксикация (летаргия, патологично прозяване, загуба на апетит, регургитация, мускулна хипотония, изчезване на II фаза на рефлекса на Моро), а след това билирубинова енцефалопатия (принудително положение на тялото с опистотонус, "мозъчен" вик, изпъкналост на голямата фонтанела, изчезване на рефлекса на Моро, конвулсии, патологични окуломоторни симптоми - симптом на "залязващото слънце", нистагъм и др.).

Синдром на удебеляване на жлъчката, когато жълтеницата придобива зеленикав оттенък, черният дроб е леко увеличен в сравнение с предходните дни, има тенденция към ахолия, наситеността на цвета на урината се увеличава.

Анемична форма на хемолитична болест на новороденото

Най-рядко срещани и най-често лека формазаболявания. На фона на бледността на кожата се наблюдават летаргия, лошо сучене, тахикардия, хепатоспленомегалия, възможни са заглушени сърдечни звуци и систоличен шум.

Наред с промените в тялото на плода, има промени в плацентата. Това се изразява в увеличаване на масата му. Ако обикновено съотношението на масата на плацентата към масата на плода е 1: 6, тогава с резус конфликта е 1: 3. Увеличаването на плацентата се дължи главно на нейния оток.

Но това не се ограничава до патологията при Rh-конфликт. В допълнение към горното, при резус-конфликт се отбелязва антенатална (пренатална) смърт на плода и повтарящи се спонтанни аборти.

Освен това, когато висока активностантитела спонтанни аборти могат да възникнат в ранна бременност.

При жени, които са имали резус конфликт, е по-вероятно да се развие токсикоза на бременността, анемия и чернодробна функция.

Класификация

В зависимост от вида на конфликта се разграничава хемолитична болест на новороденото:

• с несъвместимост на еритроцитите на майката и плода според Rh фактора;
• при несъвместимост по системата АВО (групова несъвместимост);
• в случай на несъвместимост редки факторикръв.

от клинични проявленияразпределя:

• едематозна форма (анемия с воднянка);
• иктерична форма (анемия с жълтеница);
• анемична форма (анемия без жълтеница и воднянка).

Според тежестта иктеричната форма се разделя на лека, средно тежка и тежка.

Освен това има усложнени (ядрена жълтеница, синдром на удебеляване на жлъчката, хеморагичен синдром, увреждане на бъбреците, надбъбречните жлези и др.) и неусложнени форми на хемолитична болест на новороденото.

Диагностика на хемолитична болест на новороденото

Диагнозата на хемолитичната болест на новороденото се основава на имунологично изследване на бременна жена, ултразвук, доплер на фетоплацентарния и утероплацентарния кръвоток, електрофизиологични методи на изследване, изследване на амниотична течност (по време на амниоцентеза), кордоцентеза и кръвен тест на плода.

Имунологичното изследване ви позволява да определите наличието на антитела, както и промяна в техния брой (увеличаване или намаляване на титъра). Ултразвукът ви позволява да измерите обема на плацентата, да определите увеличаването на нейната дебелина, да откриете полихидрамниони, увеличаване на размера на черния дроб и далака на плода, увеличаване на размера на корема на плода в сравнение с размера на глава и гърди, асцит при плода. Доплерометрията ви позволява да откриете увеличение на систолно-диастолното съотношение и индекса на резистентност в пъпната артерия и увеличаване на скоростта на кръвния поток в средната церебрална артерия на плода. Електрофизиологичните методи (кардиотокография с определяне на индикатора за състоянието на плода) позволяват да се открие монотонен ритъм при умерени и тежки форми на заболяването и "синусоидален" ритъм при едематозна форма на GBP. Изследването на амниотичната течност (по време на амниоцентеза) ви позволява да определите увеличението на оптичната плътност на билирубина в околоплодната течност. И накрая, кордоцентезата и изследването на кръвта на плода могат да открият намаляване на хематокрита, намаляване на хемоглобина, повишаване на концентрацията на билирубин, индиректен тест на Кумбс и определяне на кръвната група на плода, наличието на Rh фактор.

Тъй като прогнозата за заболяването зависи от съдържанието на билирубин, тогава при дете, родено със съмнение за хемолитична болест на новороденото, за да се разработят допълнителни медицински тактики, първо е необходимо да се направи биохимичен кръвен тест за определяне на концентрацията на билирубин (общ, непряк, директен), протеин, албумин, ACT, ALT и след това провеждане на изследване за определяне на етиологията на хипербилирубинемия. За тази цел на новороденото се прави общ кръвен тест, определя Rh принадлежността с възможна Rh сенсибилизация и кръвната група с възможна ABO сенсибилизация, определя титъра на антителата и директната реакция на Кумбс.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на хемолитичната болест на новороденото се извършва с други анемии. Те включват наследствена анемия, дължаща се на следните заболявания:

• нарушение на морфологията на еритроцитите (микросфероцитоза, елиптоцитоза, стоматоцитоза);
• дефицит на еритроцитни ензими (глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа, глутатион редуктаза, глутатион пероксидаза, пируват киназа);
• аномалия в синтеза на хемоглобин (α-таласемия).

За да изключите тези заболявания, трябва внимателно да съберете анамнеза за наличието на други носители на тази патология в семейството и да проведете следните изследвания:

• определяне на морфологията на еритроцитите;
• определяне на осмотична стабилност и диаметър на еритроцитите;
• определяне на активността на еритроцитните ензими;
• определяне на вида на хемоглобина.

Лечение на хемолитична болест на новороденото

На първо място, ако говорим за резус-конфликт, е необходимо да се диагностицира заболяването още в периода на вътрематочно развитие на плода, да се оцени неговата тежест и съответно прогнозата на заболяването и да се лекува до плода достига жизнеспособност. Всички терапевтични и профилактични методи, използвани през този период от живота на плода, се разделят на неинвазивни и инвазивни.

Неинвазивни методи

Неинвазивните методи включват плазмафереза ​​и въвеждането на бременна интравенозен имуноглобулин.

Плазмаферезата на бременна жена се извършва с цел детоксикация, реокорекция и имунокорекция.

Противопоказания за плазмафереза:

• тежко увреждане на сърдечно-съдовата система;
• анемия (хемоглобин под 100 g/l);
• хипопротеинемия (по-малко от 55 g / l);
• хипокоагулация;
• състояние на имунна недостатъчност;
• анамнеза за алергични реакции към протеинови и колоидни препарати, антикоагуланти.

Имуноглобулинът за интравенозно приложение се използва за инхибиране на производството на собствени майчини антитела и блокиране на Rh-свързани антитела по време на техния плацентен транспорт. Имуноглобулинът се използва за интравенозно приложение в доза от 0,4 g на килограм телесно тегло на бременна жена. Тази доза се разпределя за 4-5 дни. Необходимо е курсовете на приложение да се повтарят на всеки 3 седмици до раждането. Този методлечението не се счита за общопризнато, тъй като с тежко протичанерезултатът от заболяването за плода леко се подобрява.

Инвазивни методи

Инвазивните методи включват кордоцентеза и вътрематочна трансфузия на червени кръвни клетки. Тези процедури се извършват само с Rh-сенсибилизация, в момента това е единственото патогенетичен методлечение на фетална хемолитична болест.

Показания за кордоцентеза:

• утежнена акушерска история (смърт на предишни деца от тежки форми на хемолитична болест на новороденото);
• висок титър на антитела (1:32 и повече);
• с ултразвук - признаци на хемолитична болест на плода;
• високи стойности на оптичната плътност на билирубина в амниотичната течност, получена по време на амниоцентеза (3-та зона на скалата на Лили).

Сроковете, през които се извършва кордоцентезата: от 24-та до 35-та седмица от бременността.

Индикация за вътрематочна трансфузия на еритроцитна маса при откриване на положителен Rh фактор в плода е намаляване на хемоглобина и хематокрита с повече от 15% от нормата, определена за дадена гестационна възраст. За вътрематочна трансфузия на еритроцитна маса се използват само "измити" еритроцити от 0 (1) Rh-отрицателна кръвна група. Вътрематочна трансфузия на еритроцитна маса се извършва според показанията 1-3 пъти.

Лечението на хемолитична болест на новороденото, за разлика от лечението на хемолитична болест на плода, включва, на първо място, лечението на хипербилирубинемия, второ, корекция на анемията и, накрая, постсиндромна терапия, насочена към възстановяване на функциите различни телаи системи. Всички новородени с това заболяване не се прилагат към гърдата, но се хранят изкуствено през първите 5-7 дни от живота, тъй като антителата могат да проникнат с кърмата на жената и да се абсорбират в червата на новородените, което води до повишена хемолиза.

Лечение на хипербилирубинемия

Лечението на хипербилирубинемия включва използването на консервативна и хирургична терапия. Започни с консервативно лечение, а при критични стойности на билирубина се комбинират с оперативно - обменно (обменно) кръвопреливане (ZPK).

Консервативната терапия включва фототерапия (ФТ) и интравенозен имуноглобулин. Инфузионна терапия, по препоръка Руска асоциацияспециалисти по перинатална медицина (RASPM), се извършват в случаите, когато е невъзможно пълноценното хранене на детето. Фенобарбиталът в момента практически не се използва поради факта, че началото на ефекта е значително забавено от момента на започване и на фона на употребата се засилва синдромът на депресия на ЦНС.

Фототерапия

Механизмът на действие на фототерапията се основава на факта, че при провеждането й върху облъчени участъци в кожата и подкожния мастен слой на дълбочина 2-3 мм, в резултат на процесите на фотоокисление и фотоизомеризация, се образува водно- образува се разтворим изомер на индиректния билирубин, лумирубин, който след това навлиза в кръвта и се екскретира с жлъчката и урината.

Показания за фототерапия:

• пожълтяване на кожата при раждане;
• висока концентрация на индиректен билирубин.

Принципи на фототерапията:

• доза на облъчване - не по-малко от 8 μW/(cm2xnm);
• спазвайте разстоянието от източника до пациента, посочено в инструкциите за устройството;
• детето трябва да бъде поставено в кувьоз;
• очите и гениталиите на детето трябва да бъдат защитени;
• позицията на детето под FT лампите трябва да се променя на всеки 6 часа.

Минимални концентрации на индиректен билирубин (µmol/l), при които е показана фототерапия

Фототерапията се провежда непрекъснато с прекъсвания за хранене на детето в продължение на 3-5 дни. FT трябва да се отмени, когато съдържанието на индиректен билирубин падне под 170 µmol/L.

По време на фототерапията могат да възникнат различни реакции и странични ефекти.

Усложнения и странични ефекти от фототерапията

Прояви	Механизъм на развитие	събития
Синдром на "мургава кожа"	Индуциране на синтеза на меланин	Наблюдение
Синдром на бронзовото дете	Натрупване на продукти от фотоокисление на директен билирубин	Отмени FT
	Активиране на секреторната функция на червата	Наблюдение
лактазна недостатъчност	Серозни лезии на вилозния епител
	Увреждане на циркулиращите червени кръвни клетки в резултат на фоточувствителност	Отмяна на FT
Кожни изгаряния	Прекомерно излъчване на лампата	Отмяна на FT
	Повишена загуба на течности	Увеличете приема на течности на вашето дете
Кожни обриви	Повишено образуване и освобождаване на хистамин по време на фоточувствителност	Наблюдение, ако е необходимо - отмяна на ФТ

Ако се появят признаци на холестаза, което се доказва от повишаване на фракцията на директния билирубин с 20-30% или повече, повишаване на активността на ACT и ALT, алкална фосфатаза, концентрация на холестерол, времето на фототерапията трябва да бъде ограничено до 6 -12 часа / ден или напълно отменени, за да се избегне развитието на синдрома на "бронзово дете".

Използване на имуноглобулин

Имуноглобулинът за интравенозно приложение се използва за блокиране на Fc рецепторите, което предотвратява хемолизата. Необходимо е ранно начало на въвеждането на имуноглобулин (през първите 2 часа от живота), което е възможно само при пренатална диагностика на заболяването. По-късно въвеждане на имуноглобулин е възможно, но по-малко ефективно.

Използват се стандартни имуноглобулини за венозно приложение: сандоглобин, ISIVEN (Италия), полиглобин Np (Германия) и др.

Възможни схеми за приложение на имуноглобулини:

• 1 g/kg на всеки 4 часа;
• 500 mg/kg на всеки 2 часа;
• 800 mg/kg дневно в продължение на 3 дни.

Независимо от дозата и честотата, доказан (95%) положителен ефект, което се изразява в значително намаляване на честотата на CPD и продължителността на фототерапията.

Инфузионна терапия

Инфузионната терапия се провежда в случаите, когато не е възможно адекватно да се пие детето на фона на продължаващата фототерапия. Дневният обем на течността, приложен на детето, трябва да се увеличи с 10-20% (при деца с изключително ниско телесно тегло - с 40%) в сравнение с физиологичната нужда.

При провеждане на инфузионна терапия трябва да се следи телесното тегло на детето, да се оцени диурезата, електролитите, кръвната захар и хематокрита.

Флуидната терапия включва главно трансфузия на 10% разтвор на глюкоза4. Инфузионната терапия се провежда интравенозно или интрагастрално стомашна сонда. Прилагането на интрагастрална течност може да започне от 3-4-ия ден от живота, за да се предотврати развитието на холестаза, 25% разтвор на магнезиев сулфат може да се добави към капкомера със скорост 5 ml / kg, no-shpa - 0,5 ml / kg, 4% разтвор на калиев хлорид - 5 ml / kg. При интрагастрално приложение на течност не е необходимо да се намалява количеството на хранене.

Оперативна терапия - обменно кръвопреливане

Разграничете ранното (през първите 2 дни от живота) и по-късно (от 3 дни от живота) PPC.

Индикацията за късна PKC е концентрацията на индиректен билирубин, равна на 308-340 µmol / l (за доносено новородено).

Показания за късно обменно кръвопреливане при новородени в зависимост от теглото при раждане

1 * Минималните стойности на билирубина - индикация за започване на подходящо лечение в случаите, когато е засегнат детският организъм патологични факторикоито повишават риска от билирубинова енцефалопатия (анемия; Apgar резултат на 5-та минута по-малко от 4 точки; Pa02 под 40 mm Hg с продължителност повече от 1 час; pH артериална кръвпод 7.15 с продължителност над 1 час; ректална температурапо-малко от 35 °С; концентрация на албумин под 25 g/l; влошаване на неврологичния статус на фона на хипербилирубинемия; генерализиран инфекцияили менингит).

Когато се появят първите симптоми на интоксикация с билирубин, е показана незабавна ПКК, независимо от концентрацията на билирубин.

Избор на лекарства за обменно кръвопреливане

При изолиран Rh-конфликт се използва Rh-отрицателна еритроцитна маса и плазма от същата група като кръвта на детето, но е възможно да се използва плазма от кръвна група AB (IV). При изолиран групов конфликт се използва еритроцитната маса от 0(1) група, която съвпада по Rh фактор с Rh фактора на еритроцитите на детето, а АВ(IV) плазма или една група с кръвната група на детето. Ако е възможно да се развие както Rh-несъвместимост, така и несъвместимост по системата ABO, както и след вътрематочно кръвопреливане, Rh-отрицателна еритроцитна маса от 0 (1) кръвна група и AB (IV) плазма или една група с детската кръвна група се използват за PPC.

При хемолитична болест на новородено с конфликт на редки кръвни фактори се използва донорска кръв, която няма фактор "конфликт".

Изчисляване на обема на лекарствата за обменно кръвопреливане

Общият обем е 1,5-2 BCC, т.е. за доносено бебе около 150 ml/kg, а за недоносено бебе около 180 ml/kg.

Съотношението на еритроцитната маса и плазмата зависи от първоначалната концентрация на хемоглобина преди началото на операцията. Общият обем се състои от обема на опакованите клетки, необходими за коригиране на анемията, и обема на опакованите клетки и плазмата, необходими за постигане на PPC обема. Обемът на еритроцитната маса, необходим за коригиране на анемията, се изчислява по формулата:

обемът на червените кръвни клетки (ml) \u003d (160 - хемоглобинът на детето в g / l) x 0,4 x теглото на детето в kg.

От общия обем трябва да се извади обемът на червените кръвни клетки, необходими за коригиране на анемията; останалият обем се попълва с еритроцитна маса и плазма в съотношение 2:1. Горното приблизително съответства на следното съотношение на масата на еритроцитите в зависимост от концентрацията на хемоглобин при дете.

Обменна трансфузионна техника

ZPK се извършва през един от големите съдове (пъпна вена, субклавиална вена). Преди PPC се взема кръв за определяне на концентрацията на билирубин, съвместимостта на кръвта на донора и реципиента. ZPK се извършва по "метода на махалото", т.е. изтегляне и въвеждане последователно на част от кръвта със скорост до 5-7 ml на килограм тегло на детето. Преди началото на PKK може да се приложи плазма със скорост 5 ml/kg. ZPK започва с отстраняване на кръвта. Преди началото на PKC и по време на него катетърът се промива с разтвор на натриев хепарин.

Когато началната концентрация на хемоглобина е под 80 g/l, FPC започва с корекция на анемията, т.е. с въвеждането само на еритроцитна маса под контрола на съдържанието на хемоглобин. След достигане на концентрация на хемоглобина 160 g/l се инжектират еритроцитна маса и плазма. За да направите това, можете да разредите еритроцитната маса с плазма или можете да инжектирате последователно две спринцовки от еритроцитната маса и една плазмена спринцовка.

В края на ZPK отново се взема кръв за определяне на концентрацията на билирубин. След ПКК се продължава консервативната терапия.

ZPK може да бъде придружено от развитие на незабавни и забавени странични ефекти.

Усложнения при обменно кръвопреливане

Прояви		събития
сърдечен		Сърдечен контрол
	Претоварване на обема
	Сърдечна недостатъчност
Съдови	Тромбоемболия, въздушна емболия	Спазване на техниката на кръвопреливане
		Промиване на катетъра с разтвор на натриев хепарин
Коагулация	Предозиране на натриев хепарин	Контрол на дозата на хепарин натрий
	Тромбоцитопения	Контрол на броя на тромбоцитите
електролит	Хиперкалиемия	За профилактика на всеки 100 ml преляти (общо еритроцитна маса и плазма) се инжектират 1-2 ml 10% разтвор на калциев глюконат.
	хипокалцемия
	Хипернатриемия	контрол
		КОС контрол
инфекциозен	Вирусен	Донорски контрол
	бактериални	За предотвратяване на усложнения след PKD и за времето, когато катетърът е в голям съд, се предписва антибиотична терапия.
	Механично унищожаване на донорни клетки	контрол
	Некротизиращ ентероколит	Наблюдение, откриване клинични симптоми, подходяща терапия
	Хипотермия	Контрол на телесната температура, затопляне
	хипогликемия	За профилактика на всеки прелети 100 ml (общо еритроцитна маса и плазма) се инжектират 2 ml 10% разтвор на глюкоза4
Реакция присадка срещу приемник		Преливайте облъчени кръвни продукти
		Не използвайте големи обеми за FPC

Късната анемия се развива 2-3 седмици след PKD. Обикновено има хипорегенеративен и хипоеритропоетичен характер. За нейната корекция се използва рекомбинантен еритропоетин (epoetin alfa подкожно 200 IU/kg веднъж на три дни в продължение на 4-6 седмици).

Ако по време на лечение с рекомбинантен еритропоетин се установи дефицит на желязо, в терапията се включват железни препарати в доза усвоимо желязо 2 mg/kg перорално.

Предотвратяване

Превенцията е предназначена за жени с Rh- отрицателна кръв. Няма превенция на груповата несъвместимост.

За да се предотврати развитието на Rh-сенсибилизация, всички жени с Rh-отрицателна кръв трябва да въведат една доза анти-D-резус имуноглобулин.

За да предотвратите всички негативни последици от Rh конфликта и конфликта върху други кръвни фактори, е необходимо да определите кръвната група на бъдещата майка и ако се окаже, че има Rh отрицателна кръв, тогава трябва да разберете дали тази жена е получила Rh-положителна кръв (и като цяло дали е прелята кръв); разберете каква е истинската бременност (дали е имало по-ранни изкуствени или спонтанни аборти, вътрематочна смърт на плода, преждевременно раждане или смърт на новороденото малко след раждането от жълтеница). Важна е и информацията за Rh принадлежността на бащата на нероденото дете.

За целите на превенцията, в допълнение към всичко по-горе, се използва анти-резус - имуноглобулин. Това се прави или след раждането на Rh-положително дете, или след първия изкуствен аборт. Прилага се на родилката интрамускулно, еднократно, не по-късно от 72 часа след раждането. Тази специфична превенция на Rh конфликта е възможна само при несенсибилизирани жени (сенсибилизация - повишена чувствителност), тоест тези, които не са получили Rh-положителни кръвопреливания, не са имали аборти или спонтанни аборти и като цяло това бременността е първата.

Освен специфична профилактика се провежда и неспецифична профилактика. Тя включва различни лекарства, които намаляват сенсибилизацията на организма и повишават неговата имунобиологичност отбранителни сили. Понякога за същата цел се използва трансплантация на бременна кожа на съпруга.

В неонаталния период най-важното по отношение на спешността на лечението (заплахата от ядрена жълтеница, тежки последици или смърт) е хемолитичната болест на новороденото, поради биологична несъвместимост по отношение на Rh фактора, неговите подтипове, кръвни групи на системата ABO и по-редки фактори. В червените кръвни клетки на 85% от хората има специален антиген Rh-фактор (хора с положителен Rh фактор). В еритроцитите на останалите 15% от хората Rh факторът липсва. Ако бащата има положителен резус фактор(+Rh), а майката няма Rh фактор (-Rh) и плодът е наследил (+Rh) от бащата, тогава Rh факторът на плода, влизайки в кръвта на майката, която няма този фактор, причинява тя да образува антитела. Тези антитела, проникващи през плацентата от кръвта на майката в кръвта на плода, причиняват хемолиза на аглутинацията на еритроцитите. Същата е патогенезата на хемолитичната болест на новороденото с несъвместимост на кръвта на майката и детето според системата ABO и други фактори. Има три форми на хемолитична болест на новороденото:

• иктеричен;

  анемичен.

Едематозна форма на хемолитична болест на новороденото (най-тежката). Децата се раждат предимно мъртви, недоносени или умират в първите часове след раждането.

Симптоми

Цветът на кожата е восъчен, жълт или цианотичен, общ оток, често с излив в коремната, плевралната кухина и перикарда, хепатоспленомегалия, тежка анемия, висока ретикулоцитоза (150% или повече; левкоцитоза с изместване наляво към миелобласти и миелоцити ). При диференциране трябва да се има предвид неблагоприятна акушерска история, наличие на Rh-отрицателна кръв в майката. При вроден оток при деца, чиито майки страдат от диабет, анамнестичната информация е различна (диабет при майката, без Rh конфликт) и плодът обикновено е тежък. При асцит на плода има изолирана воднянка на корема. При вроден оток на новородени поради декомпенсация на сърцето, новороденото има физически промени в сърцето.

Прогнозата е неблагоприятна, но с оглед на факта, че според някои автори е възможно да се спасят деца дори с едематозна форма на хемолитична болест, е необходимо да се вземат всички мерки веднага след раждането, както при тежка иктерична форма.

Иктеричната форма на хемолитична болест на новороденото е най-честата форма. Има неблагоприятна акушерска анамнеза при майката - спонтанни аборти, спонтанни аборти, смърт на новородени от хемолитична болест в първите часове и дни или кръвопреливане на майката. несъвместима кръвв миналото (причината за хемолитична болест на новороденото при нераждали).

Симптоми:

жълт цвят на оригиналния лубрикант, фетален мехур и амниотична течност;

жълтеница от първите часове на първия ден, понякога при раждането, бързо нарастваща до жълто-зелено, жълто-кафяво;

тежко общо състояние, летаргия, слаб апетит, безпокойство, приглушени сърдечни тонове;

има склонност към кожни кръвоизливи и кървене;

черният дроб и далакът са увеличени;

цветът на изпражненията е нормален или тъмно жълт, понякога от 5-17-ия ден има обезцветени изпражнения само в резултат на „синдрома на сгъстяване на жлъчката“ - жлъчни съсиреци (симптоми на механична обструкция);

ранна хипербилирубинемия с преобладаващо рязко повишаване на индиректния билирубин;

често анемия, повишена ретикулоцитоза, хипопротеинемия;

има билирубинурия; липсва уробилинурия, може да се появи по-късно при нарушение на чернодробната функция и при сърдечна жлеза;

потвърждаване на Rh несъвместимост на кръвта на майката и детето:

• в кръвта на майката, установяване на резус антитела (непряка реакция на Coombs);

  в кръвта на новородено (пъпна връв), откриването на сенсибилизация на еритроцитите чрез непълни антитела (наличието на майчини резус антитела, фиксирани върху еритроцитите на детето) е положителен директен тест на Coombs.

Следователно, за да се постави диагноза при раждане на дете със съмнение за резус конфликт, са необходими следните мерки: вземане на 10 ml кръв от пъпната връв и 10 ml от вената от майката за спешни лабораторни изследвания:

определяне на групата и Rh-принадлежността на кръвта на майката и детето;

общ клиничен анализ на кръвта на детето - процент на хемоглобин, брой и ядрени форми на еритроцитите, билирубин;

определяне на непълни Rh антитела в кръвния серум на майката (непряка реакция на Coombs) и главно в кръвния серум на детето чрез директна реакция на Coombs (наличие на майчини Rh антитела, фиксирани върху еритроцитите на детето).

Положителната директна реакция на Кумбс с Rh-положителна кръв на дете и характерна клинична картина е абсолютна индикация за спешно лечениеобменно кръвопреливане.

Но независимо от резултата от серологичните реакции или ако е невъзможно спешно да се постави диагноза и лечение без забавяне, те трябва да се основават на клиничната картина на заболяването.

Потвърждаването на хемолитична болест чрез ABO несъвместимост е откриването на непълни комплемент-фиксиращи изоимуноантитела с висок титър. Най-честата комбинация от кръвни групи при ABO несъвместимост е О при майката и А или по-рядко В при детето.

При хемолитична болест на новороденото поради ABO несъвместимост симптомите са същите като при Rh несъвместимост, но обикновено повече лека форма. Симптомите на развитието на керниктер се наблюдават при закъсняла диагноза на хемолитична болест:

значителни колебания в телесната температура;

жажда, прогресивно недохранване;

безпокойство, потрепване, прозяване, летаргия;

висока билирубинемия;

дихателна недостатъчност с белодробен оток и пневмония.

Диференциалната диагноза на иктеричната форма на хемолитична болест на новороденото понякога е много трудна. Необходимо е да се разграничи от "физиологичната" жълтеница на недоносени бебета, рожденни дефектиразвитие жлъчните пътища, хемолитична болест от типа на Минковски-Шофард, жълтеница със сепсис, инфекциозен хепатит, токсоплазмоза, сифилис.

Необходимо е да се споменат редица лекарства, които могат да увеличат билирубинемията и, ако не се лекуват, да причинят керниктер. Това е доказано по отношение на витамин К, когато се предписва на недоносени бебета в доза от 10 mg, на доносени бебета в доза от 30 mg, както и когато майките получават повишени дози витамин К през последните години. дни преди раждането. Същото трябва да се каже особено за сулфонамидите с продължително действиедава се на майки малко преди раждането или на новородени. Възможно е сулфонамидите да преминат в кръвообращението на плода, където да останат непроменени дълго време и да изместят билирубина от неговите съединения с протеини, след което свободният билирубин лесно дифундира и навлизайки безпрепятствено в гръбначния канал, може да доведе до ядрена жълтеница . Тежкият токсичен хемолитичен синдром, опасен по своите последствия (до ядрена жълтеница), може да бъде причинен и от нафталин при използване на пелени и одеяла, които са лежали дълго време в нафталин. Хемолитичният синдром може да бъде причинен и от използването на лосиони и лекове с резорцинол.

при тежки формипри хемолитична болест на новороденото, основният метод на лечение е ранна, през първите 12 часа, обменна трансфузия (обменна трансфузия на 2-ия ден дава най-лош резултат) на прясно цитрат, една група (или нулева група), Rh- отрицателна кръв (с ABO несъвместимост, трансфузията е задължителна само 0 група, съвместима с кръвта на детето по отношение на Rh фактора);

количеството на инжектираната кръв е 130-150 ml на 1 kg тегло на детето, не по-малко от 300-00 ml (замяна на 75% от кръвта на детето). При по-тежки случаи се прилагат 600 ml (85% кръвозаместване) до 900 ml (95% кръвозаместване). В същото време отделят 50-80 ml по-малко;

инфузията се извършва бавно, ½-2 часа, като се редуват засмукване и инфузия на дробни дози от 30-40 ml (според инструкциите), като се спазват правилата на асептиката, предпазвайки детето от охлаждане и непрекъснато подаване на кислород.

За да предотвратите хипокалциемия, инжектирайте 1 ml 10% разтвор на калциев глюконат в 10 ml 20% разтвор на глюкоза след отстраняване на всеки 100 ml кръв на новородено. Обменното кръвопреливане завършва с въвеждането на 200 000-300 000 IU пеницилин.

Абсолютни показания за спешно обменно кръвопреливане:

лоша акушерска история;

жълто оцветяване на пъпната връв, амниотичната течност, ранна жълтеница;

анемия, хемоглобин от раждането под 100g/l (80% в венозна кръви 95% в капиляра), еритробласти, значителна ретикулоцитоза 1150% или повече);

билирубин в кръвта на пъпната връв 3 mg% и повече, серумен билирубин повече от 15 mg% (особено увеличението му с 1 mg% на час и повече);

положителен директен тест на Кумбс.

При липса на прясна цитратна кръв е необходимо, по изключение, да се използва консервирана Rh-отрицателна едногрупова кръв (с ABO несъвместимост от група 0) на не повече от 3-4 дни. Отрицателни странивъвеждането на консервирана кръв се състои в едновременно нежелано повишаване на калия, промяна в биохимичните кислородни свойства на еритроцитите и тяхната по-ниска жизнеспособност. IN напоследъквместо нитратна кръв беше предложено въвеждането на еритро-богата и Rh-отрицателна кръв от група О. Заместителните кръвопреливания могат да се комбинират с венозно приложениехемодез (6% поливинилпиролидон) 5-15 ml на 1 kg телесно тегло 1-2 пъти в продължение на 3-4 дни, повтаря се по показания. За заместващо кръвопреливане в първите часове и не по-късно от 2 дни се използва методът на пъпната връв, по-късно въвеждането в сафенозни вени, предимно на главата, с едновременно кръвопускане от радиалната артерия. Обикновено след кръвопреливане благосъстоянието и апетитът на детето се подобряват с намаляване на жълтеницата, размера на черния дроб и далака през следващите дни. Хематологичните показатели за ефективност са намаляване на билирубинемията, увеличаване на броя на еритроцитите и хемоглобина, изчезването на еритробластите. Липсата на подобрение и прогресивното нарастване на билирубинемията са индикации за повторно обменно кръвопреливане.

Обилно приложение на peros течност, при тежки форми 5% разтвор на глюкоза, физиологичен разтворинтравенозно в размер на 150 ml на ден на 1 kg тегло, както и трансфузия на фракционни дози кръв, суха плазма (30-40 ml). повторно въвеждане на гама глобулин. Назначаване на преднизон или преднизолон при 0,5 1 mg на 1 kg на ден в продължение на 5-10 дни. Кортикостероидите забавят производството на имунни антитела, хемолизини, регулират обмена на билирубин, нормализират ензимната система на глюкуронидите. Тяхното приложение също е заместителна терапиясъс следродилно увреждане на надбъбречните жлези. Витамини C и B във възрастови дози, B1 g по 30-50 през ден, 8-10 инжекции, витамин B6 по 1 ml 1% разтвор за 8-10 дни. Камполон или антианемин 1 ml през ден, метионин 0,2 g 2 пъти дневно в продължение на 10 дни, тъй като подобрява чернодробната функция заедно с витамин В6 с регулирането на най-важните аминокиселини.

Захранване през първите 5-7-10 дни с изцедена кърма на други жени (в зависимост от съдържанието на Rh антитела в майчиното мляко) или от 5-ия ден с изцедена. майчиното мляко, загрята до 70 ° за 5 минути или варена. В по-леки случаи, с билирубинемия под 15 mg%, вместо заместващо кръвопреливане, хемотерапия с фракционни кръвопреливания на Rh-отрицателна една група или 0 група, 50-70 ml на всеки 2-3 дни. В допълнение към кръвопреливането, медицински меркипоказан за тежки форми (според клиничните прояви).

При ядрена жълтеница е необходимо да се повторят 2-3 пъти заместващи кръвопреливания, да се извършват бавно с прекъсвания от половин час или повече. Тези процедури допринасят за дифузията (отмиването) на билирубина от тъканите в кръвния поток. Други лечения са изброени по-горе.

Анемичната форма на хемолитичната болест на новороденото е най-леката и протича без жълтеница.

Симптоми

До 7-10-ия ден след раждането бледността на кожата се открива ясно, а в по-тежките случаи още в първите дни от живота. В кръвта се намалява количеството на хемоглобина и еритроцитите, отбелязват се микроцитоза, анизоцитоза, ретикулоцитоза и понякога еритробластоза. Далакът и черният дроб са увеличени.

За правилното целенасочено лечение е важно да се разграничи от хипорегенеративната анемия на новородени с друга етиология, която се диагностицира въз основа главно на отрицателната реакция на Coombs. Необходимо е да се извърши др серологични реакцииза ABO несъвместимост и вземете предвид анамнестичната информация.

Лечение: антианемични средства, повтарящи се, фракционирани кръвопреливания, витаминизация (витамини С, комплекс В, включително В12, Р).

Превантивни мерки по време на бременност:

изследване на всички бременни жени за Rh фактор, започвайки от третия месец на бременността, многократно жени с неблагоприятна акушерска история (спонтанни аборти, мъртви раждания, хемолитична болест на новороденото), като ги вземат под специално наблюдение;

3-4 седмици преди раждането жените с Rh-отрицателна кръв трябва да бъдат хоспитализирани;

периодично задържане предпазни мерки: три курса на лечение за 12-14 дни в началото на бременността, в средата и на 33-34-та седмица.

Курсът на лечение: интравенозни инфузии на 10% разтвор на глюкоза, 20 ml с аскорбинова киселина, разтвор на витамин Е 1 чаена лъжичка на ден, витамин В1 10 mg, рутин 0,02 g и викасол 0,015 g 3 пъти на ден, вдишване на кислород 2-3 възглавници дневно, общо ултравиолетово излагане, ядене на леко запържен черен дроб, прием на метионин, камполон. В родилния дом е необходимо внимателно проследяване на сърдечната честота на плода през последните дни на бременността, за да се предприемат своевременно необходимите терапевтични мерки. В екстремни случаи е показана акушерска хирургия.

вогистамини;

саниране на гнойни огнища.

Хемолитичната болест на новороденото (HDN) е заболяване, свързано с несъвместимостта на кръвта на плода с кръвта на майката. Причините за това състояние, диагнозата и лечението на патологията ще бъдат обсъдени в тази статия.

причини

Несъвместимостта на кръвта на майката и кръвта на плода може да бъде свързана с Rh фактор и групова несъвместимост. Известно е, че има 4 бр различни групикръв: 0 (I), A (II), B (III) и AB (IV). 85% от европейците имат Rh фактор в кръвта си, а 15% от европейското население е Rh-отрицателно.

HDN в 3-6% от случаите се развива с Rh несъвместимост, когато Rh-положителен плод се развива в Rh-отрицателна майка: възниква Rh-конфликт. Несъвместимост за групови антигени (ABO-конфликт) се развива, когато плодът има A (II) gr. кръв (2/3 случаи) или B (III) (около 1/3 от случаите) и 0 (I) gr. при майката. При групова несъвместимост HDN протича по-лесно, отколкото при резус конфликт.

Във всички тези случаи еритроцитите в плода имат различни антигенни качества. Ако такива еритроцити преодолеят плацентарната бариера и попаднат в кръвта на майката, тогава организмът на майката започва да произвежда антитела срещу тези еритроцити.

Когато тези специфични антитела навлязат в плода, може да започне процесът на разрушаване на червените кръвни клетки (хемолиза), което ще доведе до развитие не само на анемия, но и на опасна за плода жълтеница.

Сенсибилизация на майката (покупка свръхчувствителносткъм определен антиген) се среща не само по време на бременност: в много по-голяма степен еритроцитите на плода навлизат в тялото на майката по време на раждането. Следователно рискът развитие на HDNза първото дете е по-малко (все още не са се развили антитела в тялото на майката), отколкото за следващите деца.

Трябва да се има предвид, че сенсибилизацията може да възникне и по време на прекъсване на бременността (спонтанен аборт или изкуствен медицински аборт), тъй като Rh факторът се образува в плода от 5-та седмица на бременността. Сенсибилизация може да възникне, когато на жена се прелее Rh-несъвместима кръв (дори ако преливането е извършено в ранна детска възраст).

Не винаги с Rh несъвместимост на кръвта при съпрузите, HDN се развива при дете. Бебето може или не може да наследи Rh фактора от един от родителите.

Следователно, HDN поради Rh несъвместимост се развива при 0,5% от новородените, докато Rh несъвместимостта при съпрузите се отбелязва 20 пъти по-често. Освен това при ниска раждаемост не всяка майка развива толкова тежка сенсибилизация, че плодът да развие тежка ТТХ. Важно за развитието на заболяването е и степента на пропускливост на плацентата.

Когато TTH се появи в системата ABO, броят на предишните бременности няма значение, тъй като много фактори могат да допринесат за сенсибилизация.

Механизмът на развитие на HDN

Разрушаването на червените кръвни клетки води не само до анемия на плода или бебето, но и до значително повишаване на нивото на билирубина в кръвта. Обикновено индиректният билирубин се свързва с албумин (вид кръвен протеин) и се превръща в директен билирубин. Но също голям бройиндиректният билирубин, освободен от разрушените еритроцити, няма време да се свърже с кръвния албумин и продължава да циркулира и да расте в кръвта.

Индиректният билирубин е токсичен за нервната система. При достигане на нива над 340 µmol/l при доносени бебета и над 200 µmol/l при недоносени бебета, той е в състояние да проникне през кръвно-мозъчната бариера и да повлияе на мозъка (предимно кората и подкоровите ядра). В резултат на това се развива билирубинова енцефалопатия или керниктер.

Индиректният билирубин е опасен не само за нервната система: това е тъканна отрова, която причинява дегенеративни промени в много органи до клетъчна смърт. Когато черният дроб е увреден в кръвта, нивото на директния билирубин също се повишава, развива се сгъстяване на жлъчката, нейната стагнация в жлъчните пътищаи реактивен хепатит.

В резултат на разрушаването на червените кръвни клетки при дете се развива анемия, в отговор на която се появяват атипични огнища на хематопоеза. в вътрешни органипродуктите от разпада на еритроцитите се отлагат. Развива се дефицит на микроелементи (мед, желязо и др.).

Симптоми

Жълтеницата е един от симптомите на HDN.

Има такива клинични форми на HDN:

• оточна (най-тежката форма, развиваща се в 2% от случаите), възниква вътреутробно, може да доведе до спонтанен аборт и мъртво раждане. В случай на прогресия, това води до хипоксия, тежко увреждане, намаляване на нивото на кръвните протеини и оток на тъканите. Понякога тази форма се нарича "обикновена воднянка на плода".

Плодът умира вътреутробно или бебето се ражда в много тежко състояние, с изразен оток.

Кожата е бледа, с иктеричен оттенък. Детето е летаргично, мускулният тонус е рязко намален, далакът също е значително намален, явленията на белодробен оток са изразени. Нивото на хемоглобина е под 100 g/l. При тази форма новородените умират в рамките на 1-2 дни след раждането.

• иктерична форма се развива най-често, в 88% от случаите. Това е медия клинична формаболест. Основните му прояви са: бързо и рано (на първия ден от живота, рядко на втория) развиващ се иктер на кожата, анемия, увеличен черен дроб и далак. Характерен е оранжев нюанс на жълтеникавост. Буквално расте с всеки час. Колкото по-рано се появи жълтеницата, толкова по-тежък е ходът на заболяването.

С повишаване на нивото на билирубина, сънливостта и летаргията на детето се увеличават, има намаление мускулен тонус, се появява монотонен писък. С повишаване на концентрацията на индиректен билирубин до критични нива (по-често на 3-4 дни) се появяват признаци на ядрена жълтеница: дърпащи конвулсии, изпъкналост на голям фонтанел, мускулно напрежение в задната част на главата, монотонен плач, появява се симптом на "залязващото слънце" (над долния клепач се вижда малка част от ириса).

Критичен индикатор за нивото на билирубина:

За 10% от доносените бебета с HDN излишъкът е 340 µmol/l;

За 30% от бебетата - над 430 µmol / l;

За 70% от новородените - над 520 µmol / l.

В редки случаи дори високо нивоиндиректният билирубин, тъй като 650 µmol/l, не води до развитие на ядрена сърцевина.

Ако не се лекува, детето може да умре на 3-6-ия ден от живота си. При ядрена жълтеница при оцелели деца може да има нарушение на интелекта до идиотия, нарушение на физическото развитие.

До 7-8-ия ден от живота, на фона на продължаващата терапия, се развива застой на жлъчката: детето развива зеленикав оттенък на кожата, тъмен цвятурина и обезцветени изпражнения, директен билирубин в кръвта се повишава. В кръвния тест се отбелязва анемия, която може да продължи до 2-3 месеца. Пожълтяването на кожата също продължава дълго време. При липса на увреждане на нервната система възстановяването, макар и дълго, все пак е пълно.

• анемична форма се среща в 10% от случаите на HDN. Има доброкачествено протичане. Симптомите на заболяването се появяват веднага след раждането или през първата седмица от живота. В някои случаи характерната бледност на кожата не се открива веднага - на 2-3 седмици, вече с тежка степен на анемия.

Общото състояние на детето страда слабо. При изследване се установява увеличение на размера на черния дроб и далака. Концентрацията на индиректен билирубин понякога леко се повишава. Прогнозата обикновено е благоприятна.

HDN в резултат на конфликт в кръвната група ABO най-често е лек, но ако не се диагностицира навреме, може да доведе до билирубинова енцефалопатия.

При комбинация от Rh несъвместимост и ABO несъвместимост, т.е. с двойна несъвместимост, HDN протича по-лесно, отколкото при изолиран Rh конфликт.

Диагностика

Има антенатална (предродова) и постнатална (следродилна) диагностика на вероятността от HDN.

Антенаталната се извършва с Rh несъвместимост на кръвта на съпрузите и като се вземе предвид акушерската и гинекологичната история на жената (спонтанни аборти, аборти, мъртвородени, кръвопреливания). Той определя възможността за имунен конфликт.

Антенаталната диагностика включва:

• По време на бременността кръвта на Rh-отрицателна жена се изследва за наличие на анти-Rh антитела най-малко 3 пъти. По-голямо значение има не големината на титъра на антителата, а естеството на промените в титъра, особено резките му колебания.
• Ако се установи рискът от имунен конфликт, се извършва изследване на амниотичната течност за определяне на нивото на протеин, микроелементи (мед, желязо), глюкоза, имуноглобулини.
• Ултразвукът може да потвърди развитието на HDN на плода: удебеляване на плацентата и нейния бърз растеж (в резултат на оток), полихидрамнион, увеличен черен дроб и далак на плода свидетелстват за това.

Постнатален диагностика на HDNизвършва се като се вземат предвид:

• клинични симптоми на заболяването при първия преглед след раждането на бебето и в динамика (жълтеница, увеличен далак и черен дроб, анемия);
• лабораторни изследвания: повишено ниво на индиректно и неговото повишаване, откриване на млади незрели кръвни клетки - еритробласти, увеличаване на броя на ретикулоцитите в кръвта, намаляване на динамиката на броя на еритроцитите, намаляване на хемоглобина, положителен тест на Coombs (откриване на анти-резус и анти-еритроцитни антитела с помощта на серологичен кръвен тест). Лабораторните изследвания се провеждат в динамика.

Лечение

При лечението на тежки форми на HDN е показано обменно кръвопреливане на прясно (не повече от 3 дни). дарена кръвза да се предотврати повишаване на нивото на билирубина до животозастрашаваща концентрация (20 mg%). Кръвопреливането се извършва по строги показания.

Ако има риск от развитие на HDN, се прави кръвен тест от пъпната връв. Ако нивото на билирубин в него е над 3 mg% и тестът на Coombs е положителен, тогава трансфузията трябва да се извърши незабавно.

При липса на кръвен тест от пъпна връв и съмнение за HDN се извършва тест на Coombs и се определя нивото на билирубина в кръвта на бебето.

Чрез катетър Rh-отрицателна кръв се инжектира в пъпната вена в размер на 180-200 ml / kg телесно тегло на новороденото (като по този начин замества 95% от кръвта на бебето). След вливане на всеки 100 ml кръв се инжектират 1-2 ml калциев глюконат. За предотвратяване на инфекция пъпна венаБебето получава 3-дневен курс на антибиотици.

След 96 часа от живота на детето се извършва кръвопреливане в зависимост от общо състояниебебе. При ниво на билирубин от 20 mg% тежка анемия и положителен резултатТест на Кумбс - извършва се трансфузия. Ако тестът е отрицателен, тогава се наблюдава по-нататъшното съдържание на билирубин в кръвта.

След кръвопреливане нивото на билирубина се проследява на всеки 6 часа. Ако се открие продължаваща хемолиза, трансфузията може да се повтори.

Жълтеницата е визуална проява на хипербилирубинемия. Билирубинът, един от крайните продукти на катаболизма на хем-протопорфириновия пръстен, се натрупва в тялото в големи количества, причинявайки жълто оцветяване на кожата и лигавиците. При разграждането на 1 g хемоглобин се образуват 34 mg билирубин. При възрастни се проявява при ниво на билирубин над 25 μmol / l, при доносени новородени - 85 μmol / l, а при недоносени - над 120 μmol / l.

Преходно повишаване на концентрацията на билирубин в кръвта през първите 3-4 дни след раждането се наблюдава при почти всички новородени. Приблизително половината от доносените и повечето недоносени бебета са придружени от развитието на иктеричен синдром. важна задачамедицинският работник по време на периода на наблюдение на здравето на новородено дете е да прави разлика между физиологичните характеристики и патологичните нарушения на метаболизма на билирубина.

Физиологична жълтеница

Клинични критерии:

появява се 24-36 часа след раждането;

се увеличава през първите 3-4 дни от живота;

започва да избледнява от края на първата седмица от живота;

изчезва през втората или третата седмица от живота;

общото състояние на детето е задоволително;

размерите на черния дроб и далака не са увеличени;

нормален цвят на изпражненията и урината.

лаборатория критерии:

концентрацията на билирубин в кръвта на пъпната връв (момент на раждане) -< 51 мкмоль;

концентрацията на хемоглобин в кръвта е нормална;

максимална концентрация общ билирубинна 3-4 ден в периферна или венозна кръв: ≤240 µmol/l при доносени бебета и ≤ 150 µmol/l при недоносени деца;

общият билирубин в кръвта се повишава поради индиректната фракция;

относителният дял на директната фракция е по-малък от 10%.

Патологична хипербилирубинемия

Присъстват при раждането или се появяват на първия или на втория ден

седмица от живота

В комбинация с признаци на хемолиза (анемия, висока ретикулоцитоза, в кръвна натривка - ядрени еритроидни форми, излишни сфероцити), бледност, хепатоспленомегалия;

Продължава повече от 1 седмица. в доносени и 2 седмици. - при недоносени бебета;

Те протичат на вълни (пожълтяването на кожата и лигавиците се увеличава след период на намаляване или изчезване);

Скоростта на растеж (повишаване) на неконюгиран билирубин (NB, индиректен билирубин) е >9 µmol/l/h или 137 µmol/l/ден.

Нивото на NB в кръвния серум -> 60 µmol/l или 85 µmol/l - през първите 12 часа от живота, 171 µmol/l - на 2-ия ден от живота, максималните стойности на NB на всеки ден от живота надвишава 221 µmol/l

Максималното ниво на билирубин диглюкуронид (RDG, директен билиру-

bin) - >25 µmol/l

Влошаване на общото състояние на детето на фона на прогресивно увеличаване на жълтеницата,

Тъмна урина или обезцветени изпражнения

Физиологичната жълтеница е диагноза за изключване на патологични жълтеници.

Има четири основни механизма за развитие на патологична хипербилирубинемия:

1. Хиперпродукция на билирубин поради хемолиза;

2. Нарушение на конюгацията на билирубина в хепатоцитите;

3. Нарушение на екскрецията на билирубин в червата;

4. Комбинирано нарушение на конюгацията и екскрецията.

В тази връзка, от практическа гледна точка, е препоръчително да се отделят четири вида жълтеница:

1) хемолитичен;

2) спрежение;

3) механични;

4) чернодробна.

Хемолитичната болест на новороденото (HDN) е изоимунна хемолитична анемия, която възниква в случаи на несъвместимост на кръвта на майката и плода за еритроцитни антигени, докато антигените са локализирани в майката и плода и антителата към тях се произвеждат в тялото на майката. HDN в Русия се диагностицира при приблизително 0,6% от всички новородени.

Класификация HDN предвижда установяването на:

Тип конфликт (Rh-, AB0-, други антигенни системи);

Клинична форма (вътрематочна смърт на плода с мацерация, едематозна, иктерична, анемична);

Степени на тежест при иктерични и анемични форми (лека, умерена и тежка);

Усложнения (билирубинова енцефалопатия - ядрена жълтеница, други неврологични разстройства; хеморагичен или едематозен синдром, увреждане на черния дроб, сърцето, бъбреците, надбъбречните жлези, синдром на "удебеляване на жлъчката", метаболитни нарушения - хипогликемия и др.);

Съпътстващи заболявания и фонови състояния (недоносеност, вътрематочни инфекции, асфиксия и др.)

Етиология.Конфликт може да възникне, ако майката е антиген-отрицателна, а плодът е антиген-положителен. Има 14 основни системи от еритроцитни групи, които комбинират повече от 100 антигена, както и множество частни и общи еритроцитни антигени с други тъкани. HDN обикновено причинява несъвместимост между плода и майката за Rh или ABO антигени. Установено е, че антигенната система Rhesus се състои от 6 основни антигена (синтезата на които се определя от 2 двойки гени, разположени на първата хромозома), обозначени или C, c; D, d; Ε, e (терминологията на Фишер) или Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (терминологията на Уинър). Rh-положителните еритроцити съдържат D-фактор (Rho-фактор, по терминологията на Winner), а така наречените Rh-отрицателни еритроцити го нямат. ABO антигенна несъвместимост, водеща до TTH, обикновено се среща при майчина кръвна група 0(1) и детска кръвна група A (II). Ако HDN се развие с двойна несъвместимост на детето и майката, т.е. майка O (I) Rh (-) и детето A (II) Rh (+) или B (III) Rh (+), тогава, като правило, се причинява от A- или B-антигени. Сенсибилизацията на Rh-отрицателна майка към Rh-O антигена обикновено води до Rh-THN, което обикновено предхожда бременността. Сенсибилизиращите фактори са преди всичко предишни бременности (включително извънматочна и завършила с аборт) и следователно Rh-HDN, като правило, се развива при деца, родени не от първата бременност. При ABO-конфликт този модел не се наблюдава и ABO-THN може да се появи още по време на първата бременност, но в нарушение на бариерните функции на плацентата поради наличието на соматична патология, прееклампсия, водеща до вътрематочна хипоксия на плода.

Патогенеза.

Предишни аборти, спонтанни аборти, извънматочна бременност, раждане и др. предразполагат към навлизане на антиген-положителни еритроцити на плода в кръвния поток на антиген-отрицателна майка. В този случай организмът на майката произвежда анти-резус или групови антитела. Непълните антиеритроцитни антитела, свързани с имуноглобулини от клас G, увреждат еритроцитната мембрана, което води до повишаване на нейната пропускливост и метаболитни нарушения в еритроцита. Тези еритроцити, променени от действието на антитела, се улавят активно от макрофагите на черния дроб, далака и костния мозък и умират преждевременно; при тежки форми на заболяването хемолизата може да бъде и вътресъдова. Полученото голямо количество NB, влизащо в кръвта, не може да се екскретира от черния дроб и се развива хипербилирубинемия. Ако хемолизата не е твърде интензивна с малко количество входящи майчини антитела, черният дроб активно премахва NB, тогава клиничната картина на HDN на детето е доминирана от анемия при липса или минимална тежест на жълтеница. Смята се, че ако антиеритроцитните алоимунни антитела са проникнали в плода дълго време и активно по време на бременност преди началото на раждането, тогава се развива вътрематочна мацерация на плода или едематозна форма на HDN. В повечето случаи плацентата предотвратява проникването на алоимунни антитела към плода. По време на раждането бариерните свойства на плацентата са рязко нарушени и майчините изоантитела навлизат в плода, което като правило причинява липсата на жълтеница при раждането и появата й в първите часове и дни от живота. Антиеритроцитните антитела могат да бъдат доставени на бебето с майчиното мляко, което увеличава тежестта на HDN.

Характеристики на патогенезата при едематозна форма на HDN. Хемолизата започва на 18-22 седмица. бременност, има интензивен характер и води до тежка анемия на плода. В резултат на това се развива тежка фетална хипоксия, която причинява дълбоки метаболитни нарушения и увреждане на съдовата стена, синтезът на албумин намалява, албуминът и водата се преместват от кръвта на плода в тъканния интерстициум, което образува общ едематозен синдром.

Характеристики на патогенезата при иктерична форма на HDN. Хемолизата започва малко преди раждането, нивото на билирубина се повишава бързо и значително, което води до натрупването му в липидните вещества на тъканите, по-специално в ядрата на мозъка, увеличаване на натоварването на чернодробната глюкуронил трансфераза и повишаване на екскреция на конюгиран (директен) билирубин, което води до нарушена жлъчна екскреция .

Характеристики на патогенезата на анемичната форма на HDN. Анемичната форма на HDN се развива, когато малки количества майчини антитела навлязат в кръвообращението на плода малко преди раждането. В същото време хемолизата не е интензивна и черният дроб на новороденото активно премахва билирубина.

Въпреки че хипербилирубинемията с NB води до увреждане на различни органи и системи (мозък, черен дроб, бъбреци, бял дроб, сърце и др.), водещо клинично значение има увреждането на ядрата на основата на мозъка. Оцветяването на базалните ганглии, globus pallidus, каудалните ядра, черупката на лещовидното ядро ​​е максимално изразено, хипокампалния гирус, церебеларните тонзили, някои ядра на таламуса, маслините, зъбното ядро ​​и др. могат да бъдат по-малко променени често; това състояние, по предложение на G. Schmorl (1904), се нарича "ядрена жълтеница".

клинична картина.

едематозна форма- най-тежката проява на Rh-THN Типична е обременената анамнеза на майката - раждане на предишни деца в семейство с HDN, спонтанни аборти, мъртвородени, недоносени, кръвопреливания на Rh-несъвместима кръв, повторни аборти. Ултразвуковото изследване на плода се характеризира с позата на Буда - главата е отгоре, долните крайниципоради бареловидно увеличение на корема, те са огънати в коленните стави, необичайно далеч от тялото; "ореол" около черепния свод. Поради оток, масата на плацентата се увеличава значително. Обикновено масата на плацентата е 1/6-1/7 от телесното тегло на плода, но при едематозна форма това съотношение достига 1:3 и дори 1:1. Власинките на плацентата са уголемени, но капилярите им са морфологично незрели, абнормни. Характеризира се с полихидроамнион. По правило майките страдат от тежка гестоза под формата на прееклампсия, еклампсия. Още при раждането детето има: рязка бледност (рядко с иктеричен оттенък) и общ оток, особено изразени по външните полови органи, краката, главата, лицето; рязко увеличен корем във формата на варел; значителна хепато- и спленомегалия (последствие от еритроидна метаплазия в органите и тежка фиброза в черния дроб); разширяване на границите на относителната сърдечна тъпота, заглушени сърдечни тонове. Асцитът обикновено е значителен дори при липса на общ оток на плода. Липсата на жълтеница при раждането е свързана с освобождаването на NB от плода през плацентата. Много често веднага след раждането се развиват респираторни нарушения поради хипопластични бели дробове или заболяване на хиалиновите мембрани. Причината за белодробна хипоплазия се вижда в повдигната диафрагма с хепатоспленомегалия, асцит. Често при деца с едематозна форма на HDN хеморагичен синдром (кървене в мозъка, белите дробове, стомашно-чревния тракт). Малка част от тези деца са диагностицирани с декомпенсиран DIC, но всички имат много ниско нивов кръвната плазма на прокоагуланти, чийто синтез се извършва в черния дроб. Характеристика: хипопротеинемия (нивото на кръвния серумен протеин пада под 40-45 g/l), повишаване на нивото на BDH в кръвта от пъпната връв (и не само NB), тежка анемия (концентрация на хемоглобина под 100 g/l) , нормобластоза и еритробластоза с различна тежест, тромбоцитопения. Анемията при такива деца е толкова тежка, че в комбинация с хипопротеинемия увреждането на съдовата стена може да доведе до сърдечна недостатъчност. Оцелелите след активно лечениедеца с вродена едематозна форма на HDN (около половината от тези деца умират през първите дни от живота) често развиват тежки неонатални инфекции, цироза на черния дроб, енцефалопатия.

иктерична формае най-честата форма на HDN. При раждането амниотичната течност, мембраните на пъпната връв и първичното смазване могат да бъдат иктерични. Характерно е ранното развитие на жълтеница, която се забелязва или при раждането, или в рамките на 24-36 часа от живота на новороденото. Колкото по-рано се появи жълтеницата, толкова по-тежко протича обикновено HDN. Жълтеницата е предимно топло жълта на цвят. Интензитетът и оттенъкът на иктеричния цвят постепенно се променят: първо оранжево, след това бронзово, след това лимонено и накрая цветът на неузрял лимон. Също така е характерно увеличение на черния дроб и далака, често се наблюдава иктерично оцветяване на склерата, лигавиците и пастозността на корема. Тъй като нивото на NB в кръвта се повишава, децата стават летаргични, адинамични, сучат лошо, техните физиологични рефлекси за новородени намаляват, появяват се други признаци на интоксикация с билирубин.Кръвните изследвания разкриват анемия с различна тежест, псевдолевкоцитоза поради повишаване на брой нормобласти и еритробласти, често тромбоцитопения, рядко левкемоидна реакция. Значително увеличен и броят на ретикулоцитите (повече от 5%).

При ненавременно започнато или неадекватно лечение, иктеричната форма на HDN може да се влоши от билирубинова енцефалопатия и синдром на удебеляване на жлъчката. Синдромът на удебеляване на жлъчката се диагностицира, когато жълтеницата придобие зеленикав оттенък, черният дроб се увеличава в сравнение с предишни изследвания и интензитетът на цвета на урината се увеличава.

Билирубинова енцефалопатия(BE) рядко се открива клинично през първите 36 часа от живота и обикновено първите му прояви се диагностицират на 3-6-ия ден от живота. Първите признаци на БЕ са прояви на интоксикация с билирубин - летаргия, намален мускулен тонус и апетит до отказ от храна, монотонен, неемоционален вик, бързо изчерпване на физиологичните рефлекси, регургитация, повръщане. Тогава се появяват класическите признаци на ядрена жълтеница - спастичност, схванат врат, принудително положение на тялото с опистотонус, схванати крайници и свити ръце; периодично възбуждане и остър "мозъчен" високочестотен вик, изпъкналост на голяма фонтанела, потрепване на мускулите на лицето или пълна амимия, мащабен тремор на ръцете, конвулсии; симптом на "залязващо слънце"; изчезването на рефлекса на Моро и видимата реакция на силен звук, сукателният рефлекс; нистагъм, симптом на Graefe; спиране на дишането, брадикардия, летаргия. Резултатът от BE ще бъде атетоза, хореоатетоза, парализа, пареза; глухота; церебрална парализа; нарушена умствена функция; дизартрия и др.

Рискови фактори за билирубинова енцефалопатия са хипоксия, тежка асфиксия (особено усложнена от тежка хиперкапния), недоносеност, хипо- или хипергликемия, ацидоза, кръвоизливи в мозъка и неговите мембрани, конвулсии, невроинфекции, хипотермия, глад, хипоалбуминемия, някои лекарства (сулфонамиди, алкохол, фуроземид, дифенин, диазепам, индометацин и салицилати, метицилин, оксацилин, цефалотин, цефоперазон).

анемична формасе диагностицира при 10-20% от пациентите. Бебетата са бледи, малко летаргични, сучат лошо и наддават. Установяват увеличение на размера на черния дроб и далака, в периферната кръв - анемия с различна тежест в комбинация с нормобластоза, ретикулоцитоза, сфероцитоза (с ABO конфликт). Понякога се наблюдава хипогенеративна анемия, т.е. няма ретикулоцитоза и нормобластоза, което се обяснява с инхибиране на функцията на костния мозък и забавяне на освобождаването на незрели и зрели форми на еритроцити от него. Нивата на NB обикновено са нормални или умерено повишени. Признаците на анемия се появяват в края на първата или дори на втората седмица от живота.

Диагностика.

Изследванията, необходими за диагностицирането на HDN, са представени в таблица 3.

Таблица 3

Изследвания на бременната и плода със съмнение

хемолитична болест на плода.

Изследване	Индекс	Характерни промени при хемолитична болест на плода
Имунологично изследване на бременна жена	Определяне на титъра на анти-Rh антитела	Наличието на титър на антитела, както и тяхната динамика (повишаване или намаляване на титъра)
	Измерване на обема на плацентата	Увеличаване на дебелината на плацентата
	Измерване на количеството амниотична течност	Полихидрамнион
	Измерване на размера на плода	Увеличаване на размера на черния дроб и далака, увеличаване на размера на корема в сравнение с размера на главата и гърдите, асцит
Доплер фетоплацентарния маточен кръвоток	пъпна артерия	Увеличаване на систолно-диастолното съотношение на индекса на резистентност
	Фетална средна церебрална артерия	Увеличаване на скоростта на кръвния поток
Електрофизиологични методи	Кардиотокография с определяне на показателя за състоянието на плода	Монотонен ритъм при умерени и тежки форми на хемолитична болест и "синусоидален" ритъм при едематозна форма на хемолитична болест на плода
Изследване на амниотична течност (по време на амниоцентеза)	Стойността на оптичната плътност на билирубина	Повишаване на оптичната плътност на билирубина
Кордоцентеза и фетален кръвен тест	Хематокрит
	Хемоглобин
	Билирубин
	Индиректен тест на Кумбс	Положителен
	Кръвна група на плода
	Rh фактор на плода	Положителен

При всички жени с Rh-отрицателна кръв титърът на анти-Rh антителата се изследва най-малко три пъти. Първото изследване се провежда при регистрация в предродилна клиника. Оптимално е допълнително да се проведе второ изследване на 18-20 седмици, а през третия триместър на бременността трябва да се прави на всеки 4 седмици. Майчините RH антитела не предсказват точно бъдещата тежест на HDN при бебето и нивата на билирубин в амниотичната течност са от голяма стойност. Ако титърът на Rh антителата е 1:16-1:32 или повече, тогава на 6-28 седмици. провеждане на амниоцентеза и определяне на концентрацията на билирубиноподобни вещества в амниотичната течност. Ако оптичната плътност с филтър 450 mm е повече от 0,18, обикновено е необходима вътрематочна обменна трансфузия. Не се провежда при фетуси на възраст над 32 седмици. бременност. Друг метод за диагностициране на вродена едематозна форма на HDN е ултразвуково изследване, което разкрива оток на плода. Развива се при дефицит на хемоглобин от 70-100 g / l.

Тъй като прогнозата за HDN зависи от съдържанието на хемоглобин и концентрацията на билирубин в кръвния серум, първо е необходимо да се определят тези показатели, за да се разработят допълнителни медицински тактики и след това да се проведе изследване, за да се идентифицират причините за анемия и хипербилирубинемия.

План за преглед при съмнение за HDN:

1. Определяне на кръвната група и Rh принадлежността на майката и детето.

2. Анализ на периферната кръв на детето с оценка на кръвната натривка.

3. Кръвен тест с преброяване на броя на ретикулоцитите.

4. Динамично определяне на концентрацията на билирубин в кръвния серум

ти бебе.

5. Имунологични изследвания.

Имунологични изследвания. При всички деца на Rh-отрицателни майки кръвната група и Rh-принадлежността, нивото на серумния билирубин се определят в кръвта от пъпната връв. В случай на Rh несъвместимост се определя титърът на Rh антителата в кръвта и млякото на майката, както и директна реакция на Кумбс (за предпочитане агрегатно-аглутинационен тест по L.I. Idelson) с еритроцитите на детето и индиректна реакция на Кумбс с серум на майката, анализирайте динамиката на Rh антителата в кръвта на майката по време на бременност и резултата от предишни бременности. При ABO несъвместимост титърът на алохемаглутинините (към еритроцитния антиген, присъстващ в детето и отсъстващ в майката) се определя в кръвта и млякото на майката, в протеинова (колоидна) и солна среда, за да се разграничат естествените аглутинини (те имат голямо молекулно тегло и принадлежат към имуноглобулини клас М, не преминават през плацентата) от имунни (имат малко молекулно тегло, принадлежат към имуноглобулини клас G, които лесно преминават през плацентата, а след раждането - с млякото, т.е. отговорни за развитието на HDN). В присъствието на имунни антитела титърът на алохемаглутинините в протеиновата среда е две стъпки или повече (т.е. 4 пъти или повече) по-висок, отколкото в солената среда. Директният тест на Coombs в случай на ABO-конфликт при дете, като правило, е слабо положителен, т.е. лека аглутинация се появява след 4-8 минути, докато при резус-конфликт се забелязва изразена аглутинация след 1 минута. В случай на конфликт между детето и майката относно други редки еритроцитни антигенни фактори (според различни автори честотата на такъв конфликт е от 2 до 20% от всички случаи на HDN), директният тест на Кумбс при детето и индиректният тест при майката обикновено е положителен, а несъвместимостта на еритроцитите на детето и серума на майката при теста за индивидуална съвместимост.

Промени в периферната кръв на детето: анемия, хиперретикулоцитоза, при преглед на кръвна натривка - прекомерен брой сфероцити (+++, +++++), псевдолевкоцитоза поради повишено количество ядрени форми на еритроидната серия в кръвта.

Планът за по-нататъшно лабораторно изследване на детето включва редовно определяне на нивото на гликемия (поне 4 пъти на ден през първите 3-4 дни от живота), NB (най-малко 2-3 пъти на ден до нивото на NB в кръвта започва да намалява), плазмен хемоглобин (през първия ден и след това според показанията), брой на тромбоцитите, трансаминазна активност (поне веднъж) и други изследвания, в зависимост от характеристиките на клиничната картина.

Таблица 4

Изследвания за съмнение за HDN.

Изследване	Индекс	Характерни промени в HDN
Химия на кръвта	Билирубин (общ, индиректен, директен)	Хипербилирубинемия, дължаща се на увеличаване на предимно индиректната фракция, увеличаване на директната фракция в сложен курс - развитието на холестаза
	Протеин (общ и албумин)	Хипопротеинемията и хипоалбуминемията намаляват транспорта на билирубин до черния дроб и усвояването му от хепатоцитите, поддържайки билирубинемия
		Активността е умерено повишена при сложно протичане - развитие на холестаза
	Холестерол	Увеличава се при усложнено протичане - развитие на холестаза
	Гамаглутамилтрансфераза, алкална фосфатаза	Активността се повишава със сложен курс - развитие на холестаза
Общ кръвен анализ	Хемоглобин		Хиперрегенеративна анемия, нормохромна или хиперхромна
	червени кръвни телца	Намалено количество
	цветен индекс	Нормално или леко повишено
	Ретикулоцити	Повдигнати
	Нормобласти	Повдигнати
	Левкоцити	Количеството може да се увеличи в отговор на продължителна вътрематочна хипоксия с ранна хемолиза.
	тромбоцити	Количеството може да бъде намалено
Rh принадлежност с възможна Rh-сенсибилизация	Rh принадлежност на майката	отрицателен
	Rh принадлежност на детето	Положителен
Кръвна група за възможна ABO сенсибилизация	Кръвна група на майката	Основно O(I)
	Кръвна група на детето	Предимно A (II) или B (III)
Определяне на титър на антитела	Анти-резус
	Група  или 	Имунен във всеки титър или естествен в титър 1024 и по-висок
Директна реакция на Кумбс	Резус конфликт	Положителен
	ABO конфликт	отрицателен

Диагностични критерии за HDN:

Клинични критерии:

* Динамика на жълтеницата

Появява се през първите 24 часа след раждането (обикновено през първите 12 часа);

Увеличава се през първите 3-5 дни от живота;

Започва да избледнява от края на първата до началото на втората седмица от живота;

Изчезва до края на третата седмица от живота.

*Особености на клиничната картина

Кожата при AB0-конфликт обикновено е ярко жълта, при Rh-конфликт може да има лимонов оттенък (жълтеница на блед фон),

Общото състояние на детето зависи от тежестта на хемолизата и степента на хипербилирубинемия (от задоволителна до тежка)

В първите часове и дни от живота, като правило, има увеличение на размера на черния дроб и далака;

обикновено - нормалният цвят на изпражненията и урината, на фона на фототерапията може да има зелен цвят на изпражненията и краткотрайно потъмняване на урината.

Лабораторни критерии:

Концентрация на билирубин в кръвта на пъпната връв (момент на раждане) - с леки форми на имунологичен конфликт при Rh и във всички случаи на AB0 несъвместимост -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Концентрацията на хемоглобин в кръвта на пъпната връв в леки случаи е на долната граница на нормата, в тежки случаи е значително намалена;

Почасовото увеличение на билирубина през първия ден от живота е повече от 5,1 µmol/l/h, в тежки случаи - повече от 8,5 µmol/l/h;

Максималната концентрация на общ билирубин на 3-4 дни в периферна или венозна кръв: >> 256 µmol/l при доносени бебета, >> 171 µmol/l при недоносени бебета;

Общият билирубин в кръвта се повишава главно поради индиректната фракция,

Относителният дял на директната фракция е по-малък от 20%;

намаляване на нивото на хемоглобина, броя на еритроцитите и увеличаване на броя на ретикулоцитите в клинични анализикръв през първата седмица от живота.

Въз основа на клинични и лабораторни данни се разграничават три степени на тежест:

а) Лека форма на хемолитична болест (1-ва степен на тежест) се характеризира с известна бледност на кожата, леко понижение на концентрацията на хемоглобин в кръвта на пъпната връв (до 150 g / l), умерено повишаване на билирубина в кръвта от пъпната връв (до 85,5 µmol / l), ежечасно повишаване на билирубина до 4-5 µmol / l, умерено увеличение на черния дроб и далака съответно по-малко от 2,5 и 1 cm, лека пастозност на подкожната мастна тъкан .

б) Средната форма (2-ра степен на тежест) се характеризира с бледност на кожата, намаляване на хемоглобина в кръвта на пъпната връв в диапазона от 150-110 g / l, повишаване на билирубина в диапазона от 85,6-136,8 μmol / l , почасово повишаване на билирубина до 6-10 µmol / l, пастозност на подкожната мастна тъкан, увеличение на черния дроб с 2,5 - 3,0 cm и далака с 1,0 - 1,5 cm.

в) Тежката форма (3-та степен на тежест) се характеризира с рязка бледност на кожата, значително понижение на хемоглобина (по-малко от 110 g / l), значително повишаване на билирубина в кръвта на пъпната връв (136,9 μmol / l или повече), генерализиран оток, наличие на симптоми билирубиново мозъчно увреждане от всякаква тежест и през цялото време на заболяването, респираторни и сърдечни нарушения при липса на данни, показващи съпътстваща пневмо- или кардиопатия.

Диференциална диагноза на HDNпроведени с наследствена хемолитична анемия (сфероцитоза, елиптоцитоза, стоматоцитоза, дефицит на някои еритроцитни ензими, аномалии в синтеза на хемоглобин), които се характеризират със забавена (след 24 часа от живота) поява на горните клинични и лабораторни признаци, както и промяна във формата и размера на еритроцитите по време на морфологично изследване на кръвна намазка, нарушаване на тяхната осмотична стабилност в динамика, промени в активността на ензимите на еритроцитите и вида на хемоглобина.

Примери за диагностика.

Хемолитична болест на базата на Rh-конфликт, едематозно-иктерична форма, тежка, усложнена от синдром на удебеляване на жлъчката.

Хемолитична болест на базата на конфликта по системата ABO, иктерична форма, умерена тежест, неусложнена.

Съвременни принципи на профилактика и лечение.

Лечението на хемолитичната болест на плода се извършва с Rh изоимунизация по време на периода на вътрематочно развитие на плода, за да се коригира анемията в плода, да се предотврати масивна хемолиза и да се поддържа бременност, докато плодът достигне жизнеспособност. Използват се плазмафереза ​​и кордоцентеза с вътрематочна трансфузия на еритроцитна маса (използват се "измити" еритроцити от 0 (II) кръвна група, Rh-отрицателни).

Тактика за управление на HDN.

Важно условие за профилактика и лечение на хипербилирубинемия при новородени е създаването на оптимални условия за ранна неонатална адаптация на детето. Във всички случаи на заболяване при новородено е необходимо да се грижи за поддържане на оптимална телесна температура, осигуряване на тялото му с достатъчно количество течности и хранителни вещества и предотвратяване на метаболитни нарушения като хипогликемия, хипоалбуминемия, хипоксемия и ацидоза.

В случаи на клинични признаци на тежка форма на хемолитична болест по време на раждане на дете при жена с Rh-отрицателна кръв (силна бледност на кожата, иктерично оцветяване на кожата на корема и пъпната връв, подуване на меките тъкани, увеличаване на размера на черния дроб и далака), е показана спешна операция на PPC, без да се чакат лабораторни данни. (В този случай се използва техниката на частична PBV, при която 45-90 ml / kg кръв на детето се заменя със същия обем донорна еритроцитна маса от група 0 (1), Rh-отрицателна)

В други случаи тактиката за управление на такива деца зависи от резултатите от първичния лабораторен преглед и динамичното наблюдение.

За профилактика на PKD при новородени с изоимунен TTH за някой от кръвните фактори (тестът на Coombs е положителен), които имат часово увеличение на билирубина над 6,8 µmol/l/h, въпреки фототерапията, е препоръчително да се предпише стандартен имуноглобулини за интравенозно приложение. Човешки имуноглобулинови препарати за новородени с HDN се прилагат интравенозно бавно (в рамките на 2 часа) в доза от 0,5-1,0 g / kg (средно 800 mg / kg) в първите часове след раждането. Ако е необходимо, повторното въвеждане се извършва след 12 часа от предишното.

Тактиката за лечение на деца с HDN на възраст над 24 часа живот зависи от абсолютните стойности на билирубина или динамиката на тези показатели. Необходимо е да се оцени интензивността на жълтеницата с описание на броя на кожните участъци, оцветени с билирубин.

В същото време трябва да се помни, че има относително съответствие между визуалната оценка на жълтеницата и концентрацията на билирубин: колкото по-голяма е повърхността на кожата с жълт цвят, толкова по-високо е нивото на общия билирубин в кръвта: Оцветяването на 3-та зона при недоносени и 4-та зона при доносени новородени изисква спешно определяне на концентрацията на общия билирубин в кръвта за по-нататъшно лечение на децата.

Скала на показанията за обменно кръвопреливане (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Оста y показва концентрацията на билирубин в кръвния серум (в µmol/l); по абсцисната ос - възрастта на детето в часове; пунктирана линия - концентрации на билирубин, които изискват ПКК при деца без рискови фактори за билирубинова енцефалопатия; плътни линии - концентрации на билирубин, при които ZPK е необходим при деца с рискови фактори за билирубинова енцефалопатия (съответно с ABO и резус конфликт)

Хемолитична болест на новороденото (HDN): причини, прояви, как да се лекува

Хемолитичната болест на новороденото (ХБН) е много често срещано заболяване. Приблизително 0,6% от родените деца регистрират тази патология.Въпреки развитието различни методилечение, смъртността от това заболяване достига 2,5%. За съжаление, голям брой научно необосновани "митове" са широко разпространени за тази патология. За дълбоко разбиране на процесите, протичащи при хемолитична болест, е необходимо да се познават нормалните и патологична физиологияи, разбира се, акушерство.

Какво представлява хемолитичната болест на новороденото?

TTH е резултат от конфликт между имунната система на майката и детето.Заболяването се развива поради несъвместимостта на кръвта на бременна жена с антигените на повърхността на еритроцитите на плода (на първо място, това е). Просто казано, те съдържат протеини, които се разпознават от тялото на майката като чужди. Ето защо в тялото на бременната жена започват процесите на активиране на нейната имунна система. Какво става? Така че, в отговор на поглъщането на непознат протеин, възниква биосинтеза на специфични молекули, които могат да се свържат с антигена и да го „неутрализират“. Тези молекули се наричат ​​антитела, а комбинацията от антитяло и антиген се нарича имунни комплекси.

Въпреки това, за да се доближим малко по-близо до истинското разбиране на дефиницията на TTH, е необходимо да разберем човешката кръвоносна система. Отдавна е известно, че кръвта съдържа различни видове клетки. Най-голям брой клетъчен състав представляват еритроцитите. На съвременно ниворазвитието на медицината е известно от поне 100 различни системиантигенни протеини, присъстващи върху еритроцитната мембрана. Следните са най-добре проучените:, Rhesus, Kell, Duffy. Но, за съжаление, погрешната преценка е много често срещана, че хемолитичната болест на плода се развива само според групата или Rh антигените.

Липсата на натрупани знания за протеините на еритроцитната мембрана изобщо не означава, че е изключена несъвместимостта на този антиген при бременна жена. Това е разкриването на първия и може би най-основния мит за причините за това заболяване.

Фактори, предизвикващи имунен конфликт:

Видео: за понятията кръвна група, Rh фактор и Rh конфликт

Вероятността от конфликт, ако майката е Rh-отрицателна, а бащата е Rh-положителен

Много често жена с отрицателен Rh се тревожи за бъдещото си потомство, дори преди да е бременна. Тя се страхува от възможността за развитие на резус конфликт. Някои дори се страхуват да се омъжат за Rh-положителен мъж.

Но оправдано ли е? И каква е вероятността от развитие на имунологичен конфликт в такава двойка?

За щастие знакът за Rh-принадлежност е кодиран от т.нар алелни гени. Какво означава? Факт е, че информацията, разположена в едни и същи участъци на сдвоени хромозоми, може да бъде различна:

• Алелът на един ген съдържа доминантна черта, която е водеща и се проявява в тялото (в нашия случай Rh факторът е положителен, ние го обозначаваме Главна буква R);
• Рецесивен признак, който не се проявява и се потиска от доминантен признак (в този случай липсата на Rh антиген, ще го обозначим с малка буква r).

Какво ни дава тази информация?

Основното е, че човек, който е Rh-положителен, може да съдържа в своите хромозоми или две доминантни черти (RR), или и двете доминиращи и рецесивни (Rr).

В този случай майката, която е Rh-отрицателна, съдържа само две рецесивни черти (rr). Както знаете, по време на наследяването всеки родител може да даде на детето си само една черта.

Таблица 1. Вероятност за наследяване на Rh-положителна черта в плода, ако бащата е носител на доминираща и рецесивна черта (Rr)

Таблица 2. Вероятност за наследяване на Rh-положителна черта в плода, ако бащата е носител само на доминантни черти (RR)

	майка (r) (r)	баща (R) (R)
дете	(R)+(r) Rh положителен	(R)+(r) Rh положителен
Вероятност	100%	100%

Така в 50% от случаите може изобщо да няма имунен конфликт, ако бащата е носител на рецесивния знак на Rh фактора.

И така, можем да направим просто и очевидно заключение: преценката, че имунологичната несъвместимост със сигурност трябва да бъде при Rh-отрицателна майка и Rh-положителен баща, е фундаментално погрешна. Това е „разобличаването“ на втория мит за причините за развитието на хемолитична болест на плода.

Освен това, дори ако детето все още има положителна Rh принадлежност, това изобщо не означава, че развитието на HDN е неизбежно. Не забравяйте за защитни свойства. При физиологично протичаща бременност плацентата практически не предава антитела от майка на дете. Доказателство е фактът, че хемолитичната болест се среща само при плода на всяка 20-та Rh-отрицателна жена.

Прогноза за жени с комбинация от отрицателен Rh и първа кръвна група

След като научиха за принадлежността на кръвта си, жените с подобна комбинация от група и резус изпадат в паника. Но колко основателни са тези страхове?

На пръв поглед може да изглежда, че комбинацията от "две злини" ще създаде висок рискразвитие на HDN. Тук обаче обичайната логика не работи. Това е обратното: комбинацията от тези фактори, колкото и да е странно, подобрява прогнозата. И за това си има обяснение. В кръвта на жена с първа кръвна група вече има антитела, които разпознават чужд протеин върху червените кръвни клетки от друга група. Така заложени от природата, тези антитела се наричат ​​алфа и бета аглутинини, те присъстват във всички представители на първата група. И когато малко количество фетални еритроцити попаднат в кръвта на майката, те се разрушават от вече съществуващите аглутинини. По този начин антителата към системата Rh фактор просто нямат време да се образуват, тъй като аглутинините ги изпреварват.

При жени с първа група и отрицателен Rh, малък титър на антитела срещу Rh системата, следователно, хемолитичната болест се развива много по-рядко.

Кои жени са изложени на риск?

Няма да повтаряме, че отрицателният Rh или първата кръвна група вече е известен риск. Въпреки това, важно е да знаете за съществуването на други предразполагащи фактори:

1. Кръвопреливане през целия живот на Rh-отрицателна жена

Това важи особено за тези, които са имали различни алергични реакции след кръвопреливане. Често в литературата може да се намери преценка, че именно тези жени, на които се прелива кръвна група, без да се взема предвид Rh факторът, са изложени на риск. Но възможно ли е в наше време? Такава вероятност е практически изключена, тъй като Rh принадлежността се проверява на няколко етапа:

• При вземане на кръв от донор;
• в трансфузионната станция;
• Лабораторията на болницата, където се извършва кръвопреливане;
• Трансфузиолог, който провежда трикратен тест за съвместимостта на кръвта на донора и реципиента (лицето, което трябва да бъде трансфузирано).

Възниква въпросът:как тогава жената може да бъде сенсибилизирана (наличие на свръхчувствителност и антитела) към Rh-положителни еритроцити?

Отговорът беше даден съвсем наскоро, когато учените откриха, че има група от така наречените "опасни донори", в чиято кръв има червени кръвни клетки със слабо изразен Rh-положителен антиген. Именно поради тази причина тяхната група се определя от лабораториите като Rh-отрицателни. Въпреки това, когато такава кръв се прелее в тялото на реципиента, специфични антитела могат да започнат да се произвеждат в малко количество, но дори тяхното количество е достатъчно, за да може имунната система да „запомни“ този антиген. Ето защо при жени с подобна ситуация, дори при първа бременност, може да възникне имунен конфликт между тялото на нея и детето.

2. Повторна бременност

Смята се, че в По време на първата бременност рискът от развитие на имунен конфликт е минимален.А втората и следващите бременности вече протичат с образуването на антитела и имунологична несъвместимост. И наистина е така. Но мнозина забравят, че първата бременност трябва да се счита за факт на развитие гестационен сакв тялото на майката по всяко време.

Следователно, изложени на риск са жени, които са имали:

1. Спонтанни аборти;
2. Замразена бременност;
3. Медикаментозно, оперативно прекъсване на бременност, вакуумна аспирация на фетално яйце;
4. Извънматочна бременност (тубарна, яйчникова, коремна).

Нещо повече, примигравидите със следните патологии също са изложени на повишен риск:

• Отлепване на хориона, плацентата по време на тази бременност;
• Образуване на постплацентарен хематом;
• Кървене с ниска плацента превия;
• Жени, които са използвали инвазивни методидиагностика (пробиване на фетален мехур с вземане на проби от околоплодна течност, вземане на кръв от пъпната връв на плода, биопсия на мястото на хориона, изследване на плацентата след 16 седмици от бременността).

Очевидно първата бременност не винаги означава липса на усложнения и развитие на имунен конфликт. Този факт опровергава мита, че само втората и следващите бременности са потенциално опасни.

Каква е разликата между фетална и неонатална хемолитична болест?

Между тези понятия няма фундаментални разлики. Просто хемолитична болест при плода възниква по време на пренатален период. HDN означава хода на патологичния процес след раждането на детето. По този начин, разликата е само в условията на престоя на бебето: в утробата или след раждането.

Но има и друга разлика в механизма на протичане на тази патология: по време на бременност антителата на майката продължават да навлизат в плода, което води до влошаване на състоянието на плода, докато след раждането този процес спира. Защото жени, които са родили бебе с хемолитична болест, строго се забраняват да кърмят бебето си. Това е необходимо, за да се изключи навлизането на антитела в тялото на бебето и да не се влоши хода на заболяването.

Как протича заболяването?

Има класификация, която добре отразява основните форми на хемолитична болест:

1. Анемичен- основният симптом е намаляване на плода, което е свързано с разрушаването на червените кръвни клетки () в тялото на бебето. Такова дете има всички признаци:

2. Едемна форма.Преобладаващият симптом е наличието на оток. Отличителна чертае отлагането на излишна течност във всички тъкани:

• В подкожната тъкан;
• в гърдите и коремна кухина;
• В перикардната торбичка;
• В плацентата (по време на пренаталния период)
• Възможни са и хеморагични обриви по кожата;
• Понякога има нарушение на функцията на кръвосъсирването;
• Детето е бледо, летаргично, слабо.

3. Иктерична формахарактеризиращ се, който се образува в резултат на разрушаването на червените кръвни клетки. При това заболяване има токсично уврежданевсички органи и тъкани:

• Най-тежкият вариант е отлагането на билирубин в черния дроб и мозъка на плода. Това състояние се нарича "ядрена жълтеница";
• Характерно е жълтеникаво оцветяване на кожата и склерата на очите, което е следствие от хемолитична жълтеница;
• То е най честа форма(в 90% от случаите);
• Възможно развитие диабетс увреждане на панкреаса.

4. Комбинирана (най-тежката) - представлява комбинация от всички предишни симптоми. Именно поради тази причина при този вид хемолитична болест най-висок процентлеталност.

Как да се определи тежестта на заболяването?

За да се оцени правилно състоянието на детето и най-важното, да се предпише ефективно лечение, е необходимо да се използват надеждни критерии при оценката на тежестта.

Диагностични методи

Още по време на бременност можете да определите не само наличието на това заболяване, но дори и тежестта.

Най-често срещаните методи са:

1. Определяне на титъра на Rh или група антитела.Смята се, че титър 1:2 или 1:4 не е опасен. Но този подход не е оправдан във всички ситуации. Тук се крие друг мит, че "колкото по-висок е титърът, толкова по-лоша е прогнозата."

Титърът на антителата не винаги отразява реалната тежест на заболяването. С други думи, този показател е много относителен. Ето защо е необходимо да се оцени състоянието на плода, ръководено от няколко изследователски метода.

2. Ултразвуковата диагностика е много информативен метод.Най-характерните признаци:

• Уголемяване на плацентата;
• Наличието на течност в тъканите: фибри, гръден кош, коремна кухина, подуване на меките тъкани на главата на плода;
• Увеличаване на скоростта на кръвния поток в маточните артерии, в съдовете на мозъка;
• Наличието на суспензия в амниотичната течност;
• Преждевременно стареене на плацентата.

3. Повишаване плътността на околоплодната течност.

4. При регистрация - признаци и нарушение на сърдечния ритъм.

5. В редки случаи се прави кръвен тест от пъпна връв.(определяне на нивото на хемоглобина и билирубина). Този метод е опасен преждевременно прекъсване на бременността и смърт на плода.

6. След раждането на дете има по-прости диагностични методи:

• Вземане на кръв за определяне на: хемоглобин, билирубин, кръвна група, Rh фактор.
• Изследване на детето (в тежки случаи, жълтеница и подуване са изразени).
• Определяне на антитела в кръвта на дете.

Лечение на HDN

Можете да започнете лечение на това заболяване по време на бременност, за да се предотврати влошаване на плода:

1. Въвеждането на ентеросорбенти в тялото на майката, например "Полисорб". Дадени лекарствадопринася за намаляване на титъра на антителата.
2. Капково приложение на разтвори на глюкоза и витамин Е. Тези вещества укрепват клетъчните мембрани на червените кръвни клетки.
3. Инжекции на хемостатични лекарства: "Дицинон" ("Етамзилат"). Те са необходими за повишаване на способността за съсирване на кръвта.
4. В тежки случаи може да се наложи вътрематочен плод. Тази процедура обаче е много опасна и е изпълнена с неблагоприятни последици: смърт на плода, преждевременно раждане и др.

Методи за лечение на дете след раждане:

При тежко заболяване използвайте следните методилечение:

1. Кръвопреливане. Важно е да запомните, че за кръвопреливане се използва само „прясна“ кръв, чиято дата на приготвяне не надвишава три дни. Тази процедура е опасна, но може да спаси живота на бебето.
2. Пречистване на кръвта с помощта на апарати за хемодиализа и плазмафереза. Тези методи помагат за премахване от кръвта токсични вещества(билирубин, антитела, продукти от разрушаване на еритроцитите).

Предотвратяване на развитието на имунен конфликт по време на бременност

Жени с риск от развитие на имунологична несъвместимост трябва да се придържате към следните правила, има само две от тях:

• Опитайте се да не правите аборти, за това трябва да се консултирате с гинеколог за назначаването на надеждни методи за контрацепция.
• Дори ако първата бременност е преминала добре, без усложнения, тогава след раждането, в рамките на 72 часа, е необходимо да се въведе анти-резус имуноглобулин („KamROU“, „HyperROU“ и др.). Завършването на всички следващи бременности трябва да бъде придружено от приложението на този серум.

Хемолитичната болест на новороденото е сериозно и много опасно заболяване.Не бива обаче безусловно да се вярва на всички „митове“ за тази патология, въпреки че някои от тях вече са здраво вкоренени сред повечето хора. Компетентният подход и строгата научна валидност са ключът към успешната бременност. Освен това трябва да се обърне необходимото внимание на проблемите на превенцията, за да се избегнат възможно най-много потенциални проблеми.