Лабораторна диагностика на хемолитична болест на новородени. Лечение на желязо-рефрактерна анемия

Хемолитичната болест на новородените е една от най-честите причини за животозастрашаваща жълтеница и анемия при новородени. Тази диагноза на територията Руска федерациясреща се при 0,83% от новородените. Дори и в наше време, когато тази болест е напълно проучена, смъртността, когато се случи сърцевинана фона на HDN, е 2,5%.

За предотвратяване на развитието тежки усложнения, всички бременни в задължителентрябва да се прегледа от лекар. Повишено вниманиедава се на жени с Rh - кръвЮ, 1-ва кръвна група и ГБХ при предишни раждания.

За да възникне конфликт на несъвместимост, е необходимо наличието в кръвта на майката на високоспецифични антитела, които действат срещу еритроцитните D-антигени (Rh фактор), които тя няма. Несъвместимостта се развива при една трета от пациентите с HDN и се нарича Rh-еритробластоза.

Хемолитичната болест възниква и поради несъвместимост на кръвта на майката и плода според системата ABO. Конфликтът на антителата към кръвните групи се нарича ABO-еритробластоза и се среща при две трети от пациентите.

За справка.Несъвместимост с други еритроцитни антигенни системи: Kell, Duffy, Kid и др. Среща се рядко и трудно се диагностицира.

Как се унаследява D-антигенът?

За да възникне хемолитична болест, майчината кръв трябва да е Rh отрицателна, а бащината - Rh +.

Rh+ човек може да има хомозиготен (HD) или хетерозиготен (Hd) набор от Rh гени.

При хомозиготен мъж всички деца ще имат + Rh (100% наследственост на D антигена).

За хетерозиготен мъж седемдесет и пет процента от децата ще бъдат с Rh + и двадесет и пет процента -.

Хемолитична болест на новородени според Rh системата

Въз основа на наличието на Rh фактор всички пациенти се разделят на Rh + и -.

Rh или D антигенът е липопротеин с сложна структураантигени. Намира се само на вътрешна повърхностеритроцитна мембрана. Наличието на D-антигени върху мембраните на еритроцитите показва, че кръвта на пациента е Rh +. Резус негативни хора, Няма D-антиген.

D-антигенът може да се съдържа само в мембраните на еритроцитите, не може да бъде открит в други клетки и тъкани на тялото. Освен това хората нямат свои собствени, естествени антитела срещу резус антигена.

Процесите на диференциация на D-антигена започват в плода през петата седмица от развитието. Максимална активност Rh факторът се наблюдава към петия или шестия месец. Имунизацията на Rh-отрицателната кръв на майката (образуване на анти-О антитела) се случва, когато Rh+ еритроцитите навлязат в Rh- кръвта.

Въпреки това, няколко антигенни стимула са необходими за генериране на имунен отговор. Тоест изоимунизация (образуване на анти-О антитела) по време на първата бременност е възможна само в 2% от случаите.

Като правило, след раждане от майка резус + дете резус, тялото на майката първоначално е сенсибилизирано. Това се случва в резултат на процес на микропреливане в отрицателна кръвмайка, положителни червени кръвни клетки на детето.

Микротрансфузията се засилва от аборти, отлепване на плацентата, гестоза на бременността, възпалителни заболявания, придружени от нарушена плацентарна пропускливост и др. Всички тези фактори засилват проникването на Rh+ еритроцитите в кръвта на майката и увеличават образуването на анти-О антитела, насочени срещу тях.

Увреждането на плода се развива, когато навлезе в кръвта на плода достатъчно количествоанти-О антитела, причиняващи хемолиза (разрушаване).

Всяка следваща бременност укрепва майчината специфичност имунна реакцияи увеличава риска от хемолитична болестновородено според Rh.

По време на първата бременност е възможен Rh конфликт, ако жената вече е имунизирана в резултат на преливане на Rh или ABO несъвместима кръв.

Хемолитичната болест на новороденото е резултат от имуноагресивната реакция на майката към собствения й плод.

Как възниква хемолизата?

След като червените кръвни клетки се увредят от антитела, те се разпадат в черния дроб и далака.

Първичната хемолиза е екстраваскуларна. В резултат на този процес хемоглобинът от дезинтегрирани червени кръвни клетки не навлиза в кръвния поток, а се трансформира от тъканните макрофаги в жлъчен пигмент - билирубин.

важно!Интраваскуларната хемолиза започва със силно тензионно главоболие и се счита за изключително неблагоприятен прогностичен показател.

HDN в случай на резус конфликт. причини

Рискът от развитие на Rh несъвместимост нараства с всяка следваща бременност.

Появата на тензионно главоболие се улеснява от наличието при жена на:

• един или повече аборти;
• спонтанни прекъсвания (спонтанни аборти);
• бременност и раждане с Rh+ плод;
• кръвопреливане;
• отлепване на плацентата, гестоза и тежки инфекциозни и възпалителни патологии в историята на майката;
• инфекция амниотична течност;
• трансплантации на органи и тъкани;
• HDN по време на предишни раждания.

Хемолитична болест на новородените според кръвната група

За развитието на групова несъвместимост майката трябва да има група 0 (1-ва кръвна група), а бебето трябва да има втора (А) или трета (В) група.

Най-често несъвместимостта възниква при майки с първа (0) и плод с втора (А) група. Антиген В и β-аглутинините от третата група имат значително по-слаба антигенна активност от антиген А и α-аглутинините.

Рискът от развитие на ABO несъвместимост се увеличава с следващи бременности. По време на първото раждане може да възникне конфликт, ако майката има скрита сенсибилизация, развила се преди бременността.

Скрита имунизация може да възникне в резултат на ваксинации, тежки инфекциозни заболявания, кръвопреливане и др.

Хемолитичната болест на плода, развиваща се по системата ABO, е клинично много по-лесна от несъвместимостта на Rh фактора. Това се обяснява с:

• първо, необходими са големи обеми фетална кръв, за да се развие достатъчна сенсибилизация на майката;
• второ, за разлика от антигена D, А и В се съдържат не само в клетките на еритроцитите, но и в амниотичната течност, тъканите на плацентата и плода. Това води до неутрализиране на повечето антитела на майката.

За справка.Разрушаването на червените кръвни клетки при недоносени бебета се развива изключително рядко, тъй като А- и В-антигените узряват по-късно от Rh фактора.

Класификация на видовете хемолитична болест на плода

Поради развитието, те разграничават:

• Резус несъвместим HDN;
• ABO несъвместим;
• разработени според други Rh системи.

Форми на хемолитична болест на плода:

• фетална мацерация и вътрематочна смърт;
• HDN с водянка (едематозна);
• иктеричен;
• с хемолиза на еритроцитите (анемия без воднянка и иктеричен синдром).

Най-тежката и неблагоприятна прогноза е едематозната форма. Анемичната форма обикновено е доста лека.

При иктеричния вариант на хемолитичната болест на плода се различават: лек, умерен и тежък ход на заболяването.

По възникване усложнения на главоболие от тензионен типМоже би:

• неусложнена;
• сложни (с дисеминирана интраваскуларна коагулация, кардиопатия, хипогликемичен синдром, удебеляване на жлъчката, развитие на ядрена жлеза и др.).

Механизъм на възникване

Наблюдава се вътрематочна мацерация на плода с неговата вътрематочна смърт, ако майчините антитела засягат бебето през цялата бременност. Тази форма може да се наблюдава при тежък резус конфликт.

Понякога не настъпва вътреутробна смърт, а след раждането се диагностицира едематозна (изключително тежка и неблагоприятна форма с висок риск от смъртност) или тежка иктерично-анемична форма.

Ако антителата са изложени по време на раждането, може да се развие анемичен или следродилен иктеричен тип хемолитична болест на новороденото. Тези опции са типични за несъвместимост на кръвната група и лек Rh конфликт.

Има две основни връзки в появата на основните симптоми:

• имунна деструкция (хемолиза) на еритроцитни клетки (екстраваскуларна и интраваскуларна);
• чернодробен ензимен дефицит с развитие на неконюгирана хипербилирубинемия.

Количеството неконюгиран билирубин зависи от тежестта на разрушаването на червените кръвни клетки. При лека хемолиза черният дроб активно оползотворява получения билирубин и заболяването е придружено от анемия с минимална жълтеница.

При хемолитична болест с тежка хемолиза, черният дроб не може да се справи с натоварването и се развива хипербилирубинемия (ХВ). През първите пет дни от заболяването се развива хипертония поради повишаване на неконюгираната фракция на билирубина. В бъдеще, поради стагнация и удебеляване на жлъчката, конюгираната фракция също може да се увеличи.

Опасността от хипертония е, че засяга мозъка (мозъка), черния дроб, белите дробове и сърцето на бебето. Повечето сериозни последствияе kernicterus, който възниква в резултат на увреждане на ядрата на основата на мозъка.

внимание.Развитието на керниктер при хемолитична болест настъпва след повишаване на нивото на билирубина в кръвта над 340 µmol/l при доносени бебета и над 250 при недоносени бебета.

TTH с kernicterus по-често се развива при недоносени бебета, пациенти с асфиксия, тежка анемия, интравентрикуларен кръвоизлив, електролитен дисбаланс и вътрематочни инфекции.

Хемолитичната жълтеница при новородени с няколко рискови фактора може да се усложни от керниктер вече при ниво на кръвното налягане от -155 µmol на литър.

Диагностика

• рискови фактори в акушерската история на майката;
• Rh и кръвна група на бебето;
• HD в динамика и ежечасно проследяване на увеличаването на количеството (увеличението) на билирубина;
• резултат от теста на Coombs;
• Показатели на UAC (червени кръвни клетки и Hb за оценка на тежестта на анемията), ниво и.

Допълнително се провежда имунологичен мониторинг на майката (титър на Rh антитела), както и ултразвуково изследване на плода.

Критериите за диагностициране на хемолитична болест на плода са:

• наличието на тежък оток и анемия при раждането на бебето с ниво на Hb под сто и двадесет грама на литър и стойност на хематокрита под четиридесет процента;
• Тестът на Кумбс е положителен и жълтеницата се появява на първия ден след раждането;
• изразена бледност на кожата на първия ден и анемия.

За бързо оценяване на тежестта на жълтеницата се използва скалата на Крамер:

Хемолитична болест на плода. Симптоми

Симптомите на хемолитичната болест варират в зависимост от формата на развитие. Скалата на Апгар е интересна по отношение на разбирането на състоянието на новороденото. Резултатът по тази скала често се отчита заедно с теглото и височината на детето.

Скалата е предложена от американския анестезиолог Вирджиния Апгар през 1952 г. Мащабът предполага проста системаоценка на състоянието на новороденото в първите минути от живота. Разбира се, тази скала включва оценка от гледна точка на необходимостта от реанимационни процедури.

За родителите обаче тези скали могат да дадат реална оценка на детето им.

Оток хемолитична болест

Едемната хемолитична болест може да се диагностицира чрез външен виддете. Такива пациенти се характеризират с:

• силна бледност на кожата и лигавиците, понякога може да се наблюдава жълтеница;
• жълт цвят на амниотичната течност и пъпната връв;
• дихателна и сърдечно-съдова недостатъчност;
• анасарка, развитие на асцит и хидроперикард;
• нисък резултат по Апгар.

Развива се и хепатолиенален синдром.

внимание!Оток хемолитична болест на плода без адекватен медицинска намеса, включително заместващо кръвопреливане при новородени, води до тежка полиорганна дисфункция и смърт.

Резултат по Апгар

Тълкуване на скалата на Апгар

Вземат се предвид стойности от седем до десет точки добър резултат. Такива деца не изискват специалност медицински грижи.

Стойностите от четири до шест показват умерено състояние на бебето. Такива пациенти изискват реанимационни процедури.

Индикатори под четири показват необходимостта от незабавно прехвърляне на детето в спешното отделение.

Жълтеница хемолитична болест

Това е най-честата форма на HDN. Тежест клинични проявленияи прогнозата зависи от активността на разрушаване на червените кръвни клетки.

Жълто оцветяване на амниотичната течност, пъпната връв и кожата на бебето с първоначален прегледотбелязано в изолирани случаи, при тежко протичане. Хепатолиеналният синдром се развива в рамките на шест до дванадесет часа след раждането.

Жълтеницата се развива рано, на първия ден. При раждането може да има умерена бледност, която може да се увеличи по-късно.

Анемично тензионно главоболие

Хемолитична болест на новородени. Последствия

Най-опасната и тежка последица е развитието на билирубинова енцефалопатия или kernicterus (KJ) - поражение нервна система, поради увреждане от билирубина на мозъчните ядра.

Това усложнение се развива от третия до седмия (понякога до 10-ия) ден от живота.

В първата фаза на YJ (интоксикация) бебето се характеризира с летаргия, постоянна регургитация, повтарящо се повръщане, бавно сукане или пълен провалот храната. Мускулен тонуснамалява, отбелязват се бледа кожа, автоматизъм на дъвчене (автоматични, повтарящи се движения на устните), постоянно прозяване и блуждаещи очи.

На този етап при навременна медицинска помощ увреждането на нервната система е обратимо.

На втория етап се появяват класически симптоми:

• “мозъчен” писък (остър, висок и провлачен);
• изчезване или крайно потискане на рефлексите;
• появата на окуломоторни симптоми (развитие на нистагъм, "залязващо слънце")
• изпъкнал голям фонтанел;
• поза куче-пойнтер.

Поза куче-пойнтер (детето лежи настрани с крака, притиснати към корема и глава, отметната назад).

За справка.Необратимо неврологични разстройстванапълно оформени до третия до петия месец от живота. Характерно е развитието на парализа, пареза, окуломоторни нарушения и тежко изоставане в развитието.

Лечение на тензионно главоболие

Лечението на хемолитичната болест на новородените трябва да бъде насочено към предотвратяване на повишаването на хипертонията, премахване на анемията и коригиране на метаболитни нарушения.

Често задаван въпрос е дали е възможно да се кърми с HDN и се разглежда индивидуално. В някои случаи, естествено храненеможе да не е осъществимо поради силна летаргия на детето и твърде бавно сучене.

При леките форми няма противопоказания за хранене. В тежки случаи, ако детето се нуждае от заместващо кръвопреливане, кърменето започва след стабилизиране на състоянието на бебето.

За справка.Цялата терапия за главоболие от тензионен тип се разделя на консервативна (i.v. имуноглобулин и фототерапия) и оперативна (заместващо кръвопреливане).

Ранното приложение на имуноглобулин може да намали интензивността на разрушаване на червените кръвни клетки.

Фототерапията помага за намаляване на главоболието, така че се провежда без прекъсване, във високодозов режим.

Показания за заместващо кръвопреливане при хемолитична болест са нивата на билирубина:

• повече от 68 микромола на литър кръв от пъпна връв;
• повече от сто и седемдесет на първия ден, 256 на втория ден, от 340-400 на третия.

Допълнителните индикации включват тежка анемия и бързо повишаване на билирубинемията над шест до осем микромола на литър на час и реакцията на Coombs+.

Прогноза

Тежест неврологично уврежданеи неговата обратимост при YJ зависят от формата на заболяването и навременността на спешната медицинска помощ.

важно.Профилактиката се провежда при Rh несъвместимост. За да направите това, в рамките на три дни след първото раждане на жената се дава специфичен анти-резус D имуноглобулин.

Фактори на естествената защита на организма срещу Rh конфликт

За справка.Трябва да се отбележи, че HDN се развива приблизително в един случай от 20. Това се дължи на факта, че дори ако майката има Rh- и плода Rh+, има редица защитни фактори, които предотвратяват образуването на Rh конфликт.

Първо защитен механизъме плацентата. При нормален, неусложнен ход на бременността не повече от 0,2 милилитра фетална кръв прониква през кръвно-плацентарната бариера и най-малко 0,5 милилитра са необходими за имунизация на майката.

Наличието на групова несъвместимост, в комбинация с Rh несъвместимост, може да действа като защитен фактор. Факт е, че някои от феталните червени кръвни клетки, които влизат в тялото на майката, ще бъдат блокирани от нейните естествени групови антигени.

Наличието на имунна супресия при жена по време на бременност може също да служи като защита срещу развитието на тензионно главоболие.

За справка.При резус-положителна жена, родена от хетерозиготна положителна майка, чувствителността към D-антигена може да намалее и около 30% от хората имат вроден имунитет към D-антигена (т.е. не са в състояние да дадат имунен отговор към него).

Хемолитична болест на новородените (HDN): причини, прояви, как да се лекува

Хемолитичната болест на новороденото (ХБН) е много често срещано заболяване. Тази патология се регистрира при приблизително 0,6% от родените деца.Въпреки развитието различни методилечение, смъртността от това заболяване достига 2,5%. За съжаление, тази патология е широко известна голям бройнаучно необосновани „митове“. За дълбоко разбиране на процесите, протичащи по време на хемолитична болест, познаването на нормалните и патологична физиология, както и, разбира се, акушерство.

Какво представлява хемолитичната болест на новороденото?

TTH е следствие от конфликт между имунната система на майката и детето.Заболяването се развива поради несъвместимостта на кръвта на бременна жена с антигени на повърхността на червените кръвни клетки на плода (предимно това). Просто казано, те съдържат протеини, които се разпознават от тялото на майката като чужди. Ето защо в тялото на бременната жена започват процесите на активиране на имунната й система. Какво става? Така че, в отговор на навлизането на непознат протеин, възниква биосинтезата на специфични молекули, които могат да се свържат с антигена и да го „неутрализират“. Тези молекули се наричат ​​антитела, а комбинацията от антитяло и антиген се нарича имунни комплекси.

Въпреки това, за да се доближим малко по-близо до истинското разбиране на определението за HDN, е необходимо да разберем човешката кръвоносна система. Отдавна е известно, че кръвта съдържа различни видовеклетки. Най-голямо число клетъчен съставпредставени от еритроцити. На съвременно нивоРазвитието на медицината е известно за поне 100 различни системиантигенни протеини, присъстващи върху еритроцитната мембрана. Най-добре проучени са следните: резус, Кел, Дъфи. Но, за съжаление, има много често срещано погрешно схващане, че хемолитичната болест на плода се развива само според групата или Rh антигените.

Липсата на натрупани знания за протеините на еритроцитната мембрана не означава, че е изключена несъвместимост с този конкретен антиген при бременна жена. Това е развенчаването на първия и може би най-основния мит за причините за на това заболяване.

Фактори, предизвикващи имунен конфликт:

Видео: за понятията кръвна група, Rh фактор и Rh конфликт

Вероятност за конфликт, ако майката е Rh-отрицателна, а бащата е Rh-положителен

Много често жена, която има Rh отрицателентревожи се за бъдещото си потомство, дори и без да е бременна. Тя се страхува от възможността за развитие на резус конфликт. Някои дори се страхуват да се омъжат за Rh-положителен мъж.

Но оправдано ли е това? И каква е вероятността от развитие на имунологичен конфликт при такава двойка?

За щастие знакът Rh е кодиран от т.нар алелни гени. Какво означава? Факт е, че информацията, разположена в едни и същи области на сдвоени хромозоми, може да бъде различна:

• Алелът на един ген съдържа доминантен признак, който е водещ и се проявява в организма (в нашия случай Rh факторът е положителен, нека го обозначим Главна буква R);
• Рецесивна черта, която не се проявява и се потиска от доминантна черта (в този случай липсата на Rh антиген, нека го обозначим с малка буква r).

Какво ни казва тази информация?

Изводът е, че човек, който е Rh положителен, може да съдържа или две доминантни черти (RR), или и двете доминантни и рецесивни (Rr) на своите хромозоми.

Освен това, майка, която е Rh отрицателна, съдържа само две рецесивни черти (rr). Както знаете, по време на наследяването всеки родител може да даде само една черта на детето си.

Таблица 1. Вероятността за наследяване на Rh-положителна черта в плода, ако бащата е носител на доминираща и рецесивна черта (Rr)

Таблица 2. Вероятност за наследяване на Rh-положителна черта в плода, ако бащата е носител само на доминантни черти (RR)

	Майка (r) (r)	баща (R) (R)
дете	(R)+(r) Rh положителен	(R)+(r) Rh положителен
Вероятност	100%	100%

Така в 50% от случаите може изобщо да няма имунен конфликт, ако бащата е носител на рецесивната черта на Rh фактора.

И така, можем да направим просто и очевидно заключение: преценката, че Rh-отрицателна майка и Rh-положителен баща задължително трябва да имат имунологична несъвместимост, е фундаментално погрешно. Това е „разобличаването“ на втория мит за причините за развитието на хемолитична болест на плода.

Освен това, дори ако детето все още има положителен Rh фактор, това не означава, че развитието на тензионно главоболие е неизбежно. Не забравяйте за защитни свойства. По време на физиологична бременност плацентата практически не позволява на антителата да преминат от майката на детето. Доказателство за това е фактът, че хемолитичната болест се среща само в плода на всяка 20-та Rh-отрицателна жена.

Прогноза за жени с комбинация от отрицателен Rh и първа кръвна група

След като научиха за идентичността на тяхната кръв, жените с подобна комбинация от група и резус изпадат в паника. Но колко основателни са тези страхове?

На пръв поглед може да изглежда, че комбинацията от „две злини“ ще създаде висок рискразвитие на HDN. Тук обаче обикновената логика не работи. Това е обратното: комбинацията от тези фактори, колкото и да е странно, подобрява прогнозата. И за това си има обяснение. В кръвта на жена с първа кръвна група вече има антитела, които разпознават чужд протеин върху червените кръвни клетки от друга група. Така е предвидила природата, тези антитела се наричат ​​аглутинини алфа и бета, всички представители на първата група ги имат. И когато малък брой фетални червени кръвни клетки навлязат в кръвта на майката, те се унищожават от съществуващите аглутинини. По този начин антителата към системата Rh фактор просто нямат време да се образуват, тъй като аглутинините ги изпреварват.

Жените с първа група и отрицателен Rh имат малък титър на антитела срещу Rh системата и следователно хемолитичната болест се развива много по-рядко.

Кои жени са изложени на риск?

Нека не повтаряме, че отрицателният Rh или първа кръвна група вече е известен риск. Въпреки това, Важно е да знаете за наличието на други предразполагащи фактори:

1. Кръвопреливане на Rh-отрицателна жена през живота си

Това важи особено за тези, които са имали различни алергични реакции. Често в литературата може да се намери преценката, че тези жени, които са получили кръвопреливане, без да се вземе предвид Rh факторът, са изложени на риск. Но възможно ли е това в наше време? Тази възможност е практически изключена, тъй като статусът на резус се проверява на няколко етапа:

• При вземане на кръв от донор;
• В трансфузионна станция;
• Болничната лаборатория, в която се извършват кръвопреливания;
• Трансфузиолог, който провежда трикратен тест за съвместимост между кръвта на донора и реципиента (лицето, на което се прелива).

Възниква въпросът:къде тогава е възможно една жена да стане чувствителна (присъствие свръхчувствителности антитела) към Rh-положителни червени кръвни клетки?

Отговорът беше даден съвсем наскоро, когато учените откриха, че има група от така наречените „опасни донори“, чиято кръв съдържа червени кръвни клетки със слабо изразен Rh-положителен антиген. Именно поради тази причина тяхната група се определя от лабораториите като Rh отрицателна. Въпреки това, когато се прелее такава кръв, тялото на реципиента може да започне да произвежда специфични антитела в малък обем, но дори тяхното количество е достатъчно за имунната система„запомни“ този антиген. Ето защо при жени с подобна ситуация, дори и при първата им бременност, може да възникне имунен конфликт между тялото й и детето.

2. Повторна бременност

Смята се, че в По време на първата бременност рискът от развитие на имунен конфликт е минимален.А втората и следващите бременности вече настъпват с образуването на антитела и имунологична несъвместимост. И наистина е така. Но много хора забравят, че първата бременност трябва да се счита за факт на развитие яйцеклеткав тялото на майката до всяко време.

Следователно жените, които са имали:

1. Спонтанни аборти;
2. Замразена бременност;
3. лекарства, хирургично прекъсванебременност, вакуумна аспирация на яйцеклетката;
4. Извънматочна бременност (тубарна, яйчникова, коремна).

Освен това в групата повишен рискИма и първенци със следните патологии:

• Отлепване на хориона, плацента по време на тази бременност;
• Образуване на ретроплацентарния хематом;
• Кървене с ниска плацента превия;
• Жени, които са имали инвазивни методидиагностика (пиърсинг амниотичен сакс вземане на амниотична течност, вземане на кръв от пъпната връв на плода, биопсия на участък от хорион, изследване на участък от плацентата след 16 седмици от бременността).

Очевидно първата бременност не винаги означава липса на усложнения и развитие на имунен конфликт. Този факт опровергава мита, че само втората и следващите бременности са потенциално опасни.

Каква е разликата между хемолитичната болест на плода и новороденото?

В тези понятия няма фундаментални разлики. Просто хемолитична болест при плода възниква по време на пренатален период. HDN означава изтичане патологичен процесслед раждането на детето. По този начин, разликата е само в условията, при които бебето остава: в утробата или след раждането.

Но има още една разлика в механизма на тази патология: по време на бременността майчините антитела продължават да навлизат в тялото на плода, което води до влошаване на състоянието на плода, докато след раждането този процес спира. Защото жените, които са родили бебе с хемолитична болест, са строго забранени да хранят детето кърма . Това е необходимо, за да се предотврати навлизането на антитела в тялото на бебето и да не се влоши хода на заболяването.

Как протича заболяването?

Има класификация, която добре отразява основните форми на хемолитична болест:

1. Анемичен– основният симптом е намаляване на плода, което е свързано с разрушаването на червените кръвни клетки () в тялото на бебето. Такова дете има всички признаци:

2. Едемна форма.Преобладаващият симптом е наличието на оток. Отличителна чертае отлагането на излишна течност във всички тъкани:

• В подкожната тъкан;
• В гърдите и коремна кухина;
• В перикардната торбичка;
• В плацентата (по време на пренаталния период)
• Възможни са и хеморагични кожни обриви;
• Понякога има дисфункция на кръвосъсирването;
• Детето е бледо, летаргично, слабо.

3. Форма на жълтеница характеризиращ се с, който се образува в резултат на разрушаването на червените кръвни клетки. При това заболяване има токсично уврежданевсички органи и тъкани:

• Най-тежкият вариант е отлагането на билирубин в черния дроб и мозъка на плода. Това състояние се нарича “kernicterus”;
• Характерно е жълтеникаво оцветяване на кожата и склерите на очите, което е следствие от хемолитична жълтеница;
• То е най честа форма(в 90% от случаите);
• Възможно развитие захарен диабетс увреждане на панкреаса.

4. Комбиниран (най-тежък) – е комбинация от всички предишни симптоми . Именно поради тази причина този вид хемолитична болест най-голям процентлеталност.

Как да се определи тежестта на заболяването?

За да оцените правилно състоянието на детето и най-важното, предпишете ефективно лечение, е необходимо да се използват надеждни критерии при оценка на тежестта.

Диагностични методи

Още по време на бременност е възможно да се определи не само наличието на това заболяване, но дори и тежестта.

Най-често срещаните методи са:

1. Определяне на титъра на Rh или група антитела.Смята се, че титър 1:2 или 1:4 не е опасен. Но този подход не е оправдан във всички ситуации. Тук се крие друг мит, че "колкото по-висок е титърът, толкова по-лоша е прогнозата."

Титърът на антителата не винаги отразява реалната тежест на заболяването. С други думи, този показател е много относителен. Поради това е необходимо да се оцени състоянието на плода с помощта на няколко изследователски метода.

2. Ултразвуковата диагностика е много информативен метод.Най-характерните признаци:

• Увеличаване на плацентата;
• Наличието на течност в тъканите: фибри, гръден кош, коремна кухина, подуване на меките тъкани на главата на плода;
• Повишена скорост на кръвния поток в маточни артерии, в съдовете на мозъка;
• Наличие на суспензия в амниотичната течност;
• Преждевременно стареене на плацентата.

3. Повишена плътност на амниотичната течност.

4. При регистриране - признаци и нарушения на сърдечния ритъм.

5. Б в редки случаинаправете кръвен тест от пъпната връв(определяне на нивото на хемоглобина и билирубина). Този метод е опасен поради преждевременно прекъсване на бременността и смърт на плода.

6. След раждането на бебето има още прости методидиагностика:

• Вземане на кръв за определяне на: хемоглобин, билирубин, кръвна група, Rh фактор.
• Преглед на детето (в тежки случаи се наблюдава жълтеница и подуване).
• Определяне на антитела в кръвта на детето.

Лечение на тензионно главоболие

Лечението на това заболяване може да започне сега. по време на бременност, за да се предотврати влошаване на състоянието на плода:

1. Въвеждане на ентеросорбенти в тялото на майката, например "Полисорб". Тези лекарствапомага за намаляване на титъра на антителата.
2. Капково приложение на разтвори на глюкоза и витамин Е. Тези вещества укрепват клетъчни мембраничервени кръвни телца
3. Инжекции на хемостатични лекарства: "Дицинон" ("Етамзилат"). Те са необходими за повишаване на способността за съсирване на кръвта.
4. В тежки случаи може да се наложи вътрематочен плод. Въпреки това, тази процедура е много опасна и изпълнена неблагоприятни последици: смърт на плода, преждевременно ражданеи т.н.

Методи за лечение на дете след раждане:

При тежко заболяване използвайте следните методилечение:

1. Кръвопреливане. Важно е да запомните, че за кръвопреливане се използва само „прясна“ кръв, чиято дата на събиране не надвишава три дни. Тази процедура е опасна, но може да спаси живота на бебето.
2. Пречистване на кръвта с апарати за хемодиализа и плазмафереза. Тези методи помагат за премахване от кръвта токсични вещества(билирубин, антитела, продукти от разрушаване на червените кръвни клетки).

Предотвратяване на развитието на имунен конфликт по време на бременност

Жени с риск от развитие на имунологична несъвместимост Трябва да се придържате към следните правила, има само две от тях:

• Опитайте се да не правите аборт, за да направите това, трябва да се консултирате с гинеколог, за да предпише надеждни методи за контрацепция.
• Дори ако първата бременност е преминала добре, без усложнения, тогава след раждането, в рамките на 72 часа е необходимо да се приложи анти-резус имуноглобулин („KamROU“, „HyperROU“ и др.). Завършването на всички следващи бременности трябва да бъде придружено от приложението на този серум.

Хемолитичната болест на новороденото е сериозно и много опасно заболяване.Не бива обаче безусловно да вярвате на всички „митове“ за тази патология, въпреки че някои от тях вече са твърдо вкоренени сред повечето хора. Компетентният подход и строгата научна валидност са ключът към успешната бременност. Освен това е необходимо да се обърне необходимото внимание на въпросите за превенцията, за да се избегнат възможно най-много потенциални проблеми.

И двата показателя се променят бързо с узряването на новороденото, така че долните граници на нормата също се променят. Променливи като гестационна възраст, места за вземане на проби (капиляри или вени) и позиция на новороденото спрямо плацентата преди затягане на връвта (по-ниските позиции позволяват кръвта да тече в новородените; по-високите позиции позволяват кръвта да изтича от новородените) също оказват влияние Резултати от тестовете.

Причини за анемия при новородени

Причините за анемия при новородени включват:

• физиологични процеси,
• загуба на кръв,
• намалено производство на червени кръвни клетки,
• повишено разрушаване на червени кръвни клетки (хемолиза).

Физиологична анемия. Нормалните физиологични процеси често причиняват нормоцитно-нормохромна анемия при доносени и недоносени новородени. Физиологичната анемия обикновено не изисква внимателна оценка или лечение.

При доносени новородени повишаването на оксигенацията, което настъпва при нормално дишане, след раждането води до рязко повишаване на нивата на O 2 в тъканите, което води до отрицателни обратна връзказа производството на еритропоетин и еритропоеза. Това намаляване на еритропоезата, както и по-краткият живот на червените кръвни клетки при новородени (60-70 дни срещу 120 при възрастни), причиняват намаляване на концентрацията на хемоглобина през първите 2-3 месеца от живота, обикновено не по-ниско от 9,4 g /dL. Нивата на Hb остават стабилни през следващите няколко седмици и след това се покачват бавно до 4-ия до 6-ия месец в отговор на подновена еритропоетинова стимулация.

Същият механизъм води до анемия при недоносени през първите 4-12 седмици, но по-ниско производство на еритропоетин, по-кратък живот на червените кръвни клетки (35-50 дни), бърз растежи по-честото кръвопускане допринася за по-бързо и по-силно намаляване на Hb. Бебета<32 нед гестации страдают сильнее всего.

Загуба на кръв. Анемията може да се развие поради антенатално, перинатално (раждане) или следродилно кървене. При новородените абсолютният кръвен обем е нисък (например при недоносени - 90-105 ml/kg, при терминени - 78-86 ml/kg), така че острата загуба на само 15-20 ml кръв може да доведе до анемия. . Бебета с хроничен кръвоизлив могат да бъдат компенсирани физиологично и като цяло са по-стабилни клинично от бебета с остър кръвоизлив.

Пренаталните кръвоизливи могат да бъдат причинени от:

• кръвоизлив от плода към майката,
• кръвопреливане между близнаци (фето-фетално),
• малформации на пъпната връв,
• нарушения на плацентата,
• диагностични техники.

Кръвоизливите от плода към майката възникват спонтанно или в резултат на травма на майката, амниоцентеза, външна цефалична ротация или тумор на плацентата. Срещат се при приблизително 50% от бременностите, въпреки че в повечето случаи количеството на загубената кръв е изключително малко (около 2 ml); Голяма загуба на кръв, определена като >30 ml, се наблюдава при 3/1000 бременности.

Фето-феталната трансфузия е неравномерно разпределение на кръвта между близнаци, което засяга 13-33% от монозиготните монохориални двуплодни бременности. Когато се прехвърли значителна част от кръвта, близнакът донор може да стане много анемичен с развитието на сърдечна недостатъчност, докато реципиентът може да стане полицитемичен с развитието на синдром на хипервискозитет.

Малформациите на пъпната връв включват вмъквания на пъпната връв на веламентозни, vasa previa или плацентни вмъквания в перитонеалната кухина; механизмът на кървене, който често е масивен и бърз, се причинява от изместване или разкъсване на съдовете на пъпната връв.

Два важни плацентарни дефекта, които причиняват кръвоизлив, са плацента превия и преждевременно отлепванеплацента.

Диагностични процедури причинявайки кръвоизливи, включват амниоцентеза, биопсия на хорион и кръв от пъпна връв.

Перинаталните кръвоизливи могат да бъдат причинени от:

• внезапно раждане (т.е. бързо, спонтанно раждане в рамките на<3 ч после начала родов, что вызывает кровотечение из-за разрыва пуповины);
• акушерски усложнения (например разрязване на плацентата по време на цезарово сечение, травма при раждане);
• коагулопатии.

Кефалогематомите в резултат на използването например на вакуум или форцепс обикновено са относително безвредни, но субгалеалният кръвоизлив може да се разпространи в меките тъкани и загубата на големи обеми кръв води до анемия, хипотония, шок и смърт. Много по-рядко вътрешният кръвоизлив може да бъде резултат от разкъсване на черния дроб, далака или надбъбречните жлези по време на раждане. Интравентрикуларен кръвоизлив, най-често срещан при недоносени бебета, както и субарахноидален и субдурален кръвоизлив също могат да доведат до значително намаляване на хематокрита.

Хеморагичната болест на новороденото е кървене в рамките на няколко дни след нормално раждане, причинено от преходен физиологичен дефицит на витамин К-зависими фактори на кръвосъсирването. Други възможни причини: кръвоизлив през първите няколко дни от живота и други коагулопатии (напр. хемофилия), DIC, причинени от сепсис, съдови малформации или пренатална употреба от майката на антагонисти на витамин К (напр. фенитоин, варфарин, изониазид).

Намалено производство на червени кръвни клетки. Дефекти в производството на червени кръвни клетки могат да бъдат:

• вродена,
• придобити.

Вродените дефекти са изключително редки, но анемията на Diamond-Blackfan и анемията на Fanconi са най-често срещаните.

Анемията Diamond-Blackfan се характеризира с липсата на прекурсори на червени кръвни клетки в костния мозък, макроцитни червени кръвни клетки, липсата на ретикулоцити в периферната кръв и липсата на участие на други кръвни клетъчни линии. Често е част от синдром на вродени аномалии, включително микроцефалия, цепнато небце, дефекти на очите, деформации на палеца и криловидна шия. До 25% от засегнатите деца са с анемия при раждането, а ниско тегло при раждане се среща в приблизително 10% от случаите. Смята се, че тази анемия се причинява от дефектна диференциация на стволови клетки.

Анемията на Fanconi е автозомно-рецесивно заболяване на прогениторните клетки на костния мозък, което причинява макроцитоза и ретикулоцитопения с прогресиращ дефект във всички линии на хематопоетични клетки. Обикновено се диагностицира след неонаталния период. Причината е генетичен дефект, който нарушава възстановяването на увредената ДНК или премахването на токсичните свободни радикали, които увреждат клетките.

Други вродени анемии включват синдром на Pearson, рядко мултисистемно заболяване, включващо митохондриални дефекти, които причиняват рефрактерна сидеробластна анемия, панцитопения, различни дисфункции и неуспехи

черен дроб, бъбреци, панкреас; вродени дизеритропоетинови анемии, при които хроничната анемия (обикновено макроцитна) е резултат от неефективно или абнормно производство на червени кръвни клетки и хемолиза, причинена от аномалии на червените кръвни клетки.

Придобити дефекти са тези, които се появяват след раждането. Най-честите причини са:

• инфекции,
• хранителен дефицит.

Инфекциите (напр. малария, рубеола, сифилис, HIV, цитомегаловирус, аденовирус, бактериален сепсис) могат да нарушат производството на червени кръвни клетки в костния мозък. Вродената инфекция с парвовирус B 19 може да доведе до липса на производство на червени кръвни клетки.

Хранителният дефицит на желязо, мед, фолат (фолиева киселина) и витамини Е и В12 може да доведе до анемия през първите месеци от живота, но обикновено не при раждането. Желязодефицитната анемия е най-често срещаният хранителен дефицит. Честотата му е по-висока в по-слабо развитите страни, където е резултат от неправилно хранене и изключително и продължително кърмене. Дефицитът на желязо е често срещан при новородени, чиито майки самите са с дефицит на желязо и при недоносени бебета, които не са получавали кръвопреливания и чиито адаптирани храни не са допълнени с желязо; При недоносени бебета без хранителни добавки запасите от желязо се изчерпват до 10-14 седмица.

Хемолиза. Хемолизата може да бъде причинена от:

• имунни нарушения,
• дефекти в мембраната на еритроцитите,
• ензимен дефицит
• хемоглобинопатии,
• инфекции.

Всичко по-горе също причинява хипербилирубинемия, която може да причини жълтеница и билирубинова енцефалопатия.

Имунно-медиирана хемолиза може да настъпи, когато фетални червени кръвни клетки с повърхностни антигени (най-често кръвни антигени Rh и ABO, но също и антигени на Kell, Duffy и други второстепенни антигени), които се различават от антигените на червените кръвни клетки на майката, навлязат в кръвообращението на майката и стимулират производството на антитела IgG, насочени срещу червените кръвни клетки на плода. Най-честият тежък сценарий е, когато Rh (O антиген)-отрицателна майка стане чувствителна към D антиген по време на предишна бременност с Rh-положителен плод; втора Rh-положителна бременност може след това да индуцира IgG отговор, който може да доведе до фетална и неонатална хемолиза. Вътрематочната хемолиза може да бъде достатъчно тежка, за да причини оток или смърт; след раждането може да има значителна анемия и хипербилирубинемия със съществуваща хемолиза вследствие на персистиращ майчин IgG (полуживот приблизително 28 дни). С широко разпространената профилактична употреба на анти-МО антитела за предотвратяване на сенсибилизация, лезиите се развиват, когато<0,11% беременностей у резус-отрицательных женщин. АВО-несовместимость может вызвать гемолиз по аналогичной схеме. АВО-несовместимость обычно происходит у матерей с 0-й группой крови. Матери с группой крови А, В или АВ вырабатывают анти-А и анти-В антитела, которые являются преимущественно IgM и не способны проникать через плаценту. Гемолиз, вызванный АВО-несовместимостью, может происходить при первой беременности, потому что матери часто сенсибилизированы антигенами пищевых продуктов или бактерий.

Дефектите в мембраните на червените кръвни клетки променят формата и деформируемостта на червените кръвни клетки, което води до преждевременното им отстраняване от кръвообращението. Най-честите заболявания са наследствена сфероцитоза и наследствена овалоцитоза.

Ензимните дефицити на G6PD и пируват киназа са най-честите ензимни дефицити, причиняващи хемолиза.

Хемоглобинопатиите се причиняват от недостатъци и структурни аномалии на глобиновите вериги. При раждането 55-90% от хемоглобина на новороденото се състои от 2α- и 2γ-вериги на глобин (фетален хемоглобин или хемоглобин F). След раждането производството на γ-верига намалява и производството на β-верига се увеличава, докато хемоглобинът при възрастни стане преобладаващ. Алфа таласемията е генетично наследствено заболяване, причинено от потискане на производството на а-верига на глобин и е най-честата хемоглобинопатия, причиняваща анемия в неонаталния период. β-таласемията е вродено нарушение на производството на β-вериги. Тъй като количеството на β-глобин е нормално при раждането е малко, β-таласемията и структурните аномалии (глобиновите вериги са редки при раждането и симптомите не се появяват, докато нивата на феталния хемоглобин не паднат до достатъчно ниско ниво до 3-4 месеца.

Вътрематочната инфекция с определени бактерии, вируси, гъбички и протозои (предимно токсоплазмоза и малария) също може да причини хемолитична анемия. При малария Plasmodium нахлува в червените кръвни клетки и води до тяхното унищожаване. Настъпва имуномедиирано унищожаване на заразени червени кръвни клетки и прекомерно отстраняване на неинфектирани клетки. Свързаната дизеритропоеза на костния мозък води до неадекватна компенсаторна еритропоеза. Интраваскуларната хемолиза, екстраваскуларната фагоцитоза и дизеритропоезата могат да доведат до анемия.

Симптоми и признаци на анемия при новородени

Симптомите и признаците са сходни независимо от причината, но варират в зависимост от тежестта и скоростта на настъпване на анемията. Новородените обикновено са бледи и, ако анемията е тежка, имат тахипнея, тахикардия и понякога шум на течението; характеризира се с хипотония с остра загуба на кръв. Може да има жълтеница с хемолиза.

Диагностика на анемия при новородени

анамнеза. Анамнезата трябва да се съсредоточи върху факторите на майката (напр. кървене на диатезата, наследствени дефекти на червените кръвни клетки, хранителни дефицити, лекарства), фамилна анамнеза за наследствени заболявания, причиняващи хемолитична болест на новороденото (напр. хемоглобинопатии, ензимни дефицити, дефекти на мембраната на червените кръвни клетки, червени кръвни клетки). клетъчни аплазии) и акушерски фактори (напр. инфекции, вагинално кървене, акушерски интервенции, начин на раждане, загуба на кръв, лечение и външен вид на пъпната връв, патология на плацентата, фетален дистрес, брой фетуси).

Неспецифичните майчини фактори предоставят допълнителна информация. Спленектомията показва възможна анамнеза за хемолиза, дефекти на мембраната на червените кръвни клетки или автоимунни анемии; холецистектомия - при анамнеза за хемолиза, предизвикана от камъни в жлъчката. Важни фактори включват гестационна възраст при раждане, възраст при поява на симптомите, пол, раса и етническа принадлежност.

Медицински преглед. Тахикардия и хипотония предполагат значителна загуба на кръв. Жълтеницата е хемолиза, системна (причинена от ABO несъвместимост или дефицит на G6PD) или локализирана (причинена от разлагане на кръв в кефалогематоми). Хепатоспленомегалия предполага хемолиза, вродени инфекции или сърдечна недостатъчност. Хематомите или петехиите са хеморагична диатеза. Вродените аномалии могат да означават синдром на недостатъчност на костния мозък.

Тестване. Анемия може да се подозира, ако пренатален ултразвук разкрие хидропс феталис, който се определя като абнормна, прекомерна течност в две или повече части на тялото (напр. плевра, перитонеум, перикард); Може да има уголемяване на сърцето, черния дроб или далака.

След раждането, ако има съмнение за анемия, първоначалното изследване се състои от:

• от броя на ретикулоцитите,
• периферни цитонамазки.

• титри или PCR изследване за вродена инфекция (рубеола, сифилис, HIV, цитомегаловирус, аденовирус, парвовирус);
• нива на фолиева киселина и витамин B^;
• нива на желязо и мед.

Ако тези тестове не определят причината за анемията, може да е необходима биопсия на костен мозък, генетично изследване за вродени нарушения в производството на червени кръвни клетки или и двете.

Ако броят на ретикулоцитите е повишен или нормален (отразяващ подходящ отговор на костния мозък), анемията се дължи на загуба на кръв или хемолиза. Ако няма видима загуба на кръв или ако се забележат признаци на хемолиза върху периферната цитонамазка, трябва да се направи директен антиглобулинов тест (DAT [тест на Coombs]).

Ако тестът на Coombs е положителен, анемията вероятно е вторична поради Rh, ABO или друга системна несъвместимост.

Ако тестът на Coombs е отрицателен, определянето на средния корпускуларен обем (MCV) на еритроцитите може да бъде полезно. Силно намален MCV предполага α-таласемия или хронична вътрематочна загуба на кръв. При нормален или висок MCV, цитонамазка от периферна кръв може да разкрие анормална морфология на червените кръвни клетки, съвместима с мембранни аномалии, микроангиопатия, дисеминирана вътресъдова коагулация, дефицит на витамин Е или хемоглобинопатия. Ако цитонамазката е нормална, причините може да са загуба на кръв, ензимен дефицит или инфекция и трябва да се извършат подходящи изследвания, вкл. изследване за фетоматерален кръвоизлив.

Фетоматералните хеморагии могат да бъдат диагностицирани чрез тестване за наличие на фетални червени кръвни клетки в кръвта на майката. Техниката на киселинно елуиране на Kleihauer-Wetke е най-често използваният тест, но други подходи включват имунофлуоресцентни методи и диференциален или смесен аглутинационен тест. С техниката Kleihauer-Vetke цитратно-фосфатният буфер с рН 3,5 елуира хемоглобина от еритроцитите на възрастни, но не и от фетуса; по този начин феталните червени кръвни клетки се оцветяват с еозин и се виждат под микроскоп, докато възрастните червени кръвни клетки изглеждат като сенки на червените кръвни клетки. Техниката Kleihauer-Vetke е неефективна, ако майката има хемоглобинопатии.

Лечение на анемия при новородени

Необходимостта от лечение зависи от степента на анемията и свързаните с нея заболявания. Леката анемия при иначе здрави доносени и недоносени бебета обикновено не изисква специално лечение; лечението се определя от основната диагноза. Някои пациенти се нуждаят от трансфузии или обменни трансфузии на червени кръвни клетки.

Трансфузия. Трансфузията е показана при лечение на тежка анемия. Кръвопреливане трябва да се извърши, ако са налице симптоми на анемия или ако се подозира намаляване на доставката на O 2 към тъканите. Решението за преливане трябва да се основава на симптомите, възрастта на пациента и тежестта на заболяването. Самият хематокрит не трябва да бъде решаващият фактор, тъй като някои деца може да са безсимптомни при по-нисък хематокрит, а други може да имат симптоми на анемия при по-висок хематокрит.

Преди първото кръвопреливане, ако не е направено, трябва да се изследва кръвта на майката и плода за принадлежност към групите ABO и Rh и за наличие на атипични антитела към червените кръвни клетки, да се направи директен антиглобулинов тест. върху червените кръвни клетки на детето.

Кръвта за трансфузия трябва да бъде една и съща или съвместима за ABO и Rh системите на новороденото с всички анти-ABO или антиеритроцитни антитела, налични в серума на майката или новороденото. Новородените произвеждат антиеритроцитни антитела много рядко, така че в случаите, когато необходимостта от кръвопреливане продължава, повторен скрининг за антитела обикновено не е необходим до 4 месеца.

Масата на червените кръвни клетки, използвана за трансфузия, трябва да бъде филтрирана (без левкоцити), облъчена и разделена на аликвоти по 10-20 ml/kg, получена от една донорска кръв; Последователните трансфузии на една и съща кръв минимизират експозицията на реципиента и усложненията при кръвопреливане. Кръв от отрицателни за цитомегаловирус донори трябва да се разглежда като възможност за лечение на изключително недоносени бебета.

Обменно кръвопреливане. Обменно кръвопреливане, при което се взема аликвотна част от кръв от новородени и след това се дават червени кръвни клетки, е показано за някои случаи на хемолитична анемия с повишен серумен билирубин и някои случаи на тежка анемия със сърдечна недостатъчност. Тази процедура намалява титрите на плазмените антитела и нивата на билирубина и минимизира претоварването с течности. Сериозни нежелани реакции (напр. тромбоцитопения; некротизиращ ентероколит; хипогликемия; хипокалцемия; шок, белодробен оток или и двете [причинени от промени в баланса на течностите]) са чести, така че процедурата трябва да се извършва от опитен персонал. Насоките за обменно кръвопреливане варират и не се основават на доказателства.

Други лечения. Използването на рекомбинантен човешки еритропоетин обикновено не се препоръчва, отчасти защото не е доказано, че намалява нуждите от кръвопреливане през първите 2 седмици от живота.

Терапията с желязо е ограничена до случаи на повторна загуба на кръв (например хеморагична диатеза, стомашно-чревно кървене, често кръвопускане). Предпочитат се пероралните добавки с желязо; Парентералното приложение на добавки с желязо понякога води до анафилаксия, така че терапията трябва да се ръководи от хематолог.

Лечението на по-необичайни причини за анемия е специфично за заболяването (напр. кортикостероиди за анемия Diamond-Blackfan и витамин B12 за дефицит на B12).

Когато се регистрирате за бременност, видяхте ли „ABO, Rh несъвместимост“ и „заплаха от HDN“ в картата? Колко сериозна е тази патология и как може да повлияе на здравето и психическото развитие на бебето, симптоми и методи за лечение на хемолитична болест на новородени - обърнахме се към гинеколози и педиатри за професионални съвети.

Хемолитична болест на новороденото(жълтеница на новородени, HDN) е патология на хемопоетичната система на кърмачетата, която възниква поради:

• Rh-конфликт с майката (Rh-конфликт);
• несъвместимост на кръвна група (ABO конфликт);
• по-рядко - поради приемане на лекарства и излагане на негативни фактори по време на бременност.

При наличието на тези рискови фактори, имунната система на майката „сканира“ кръвните клетки на бебето, сякаш са чужди агенти. Започва производството на антитела, те преминават през кръвно-плацентарната бариера и атакуват кръвните сегменти на бебето.

Ако нивото на антителата в кръвта на майката е високо и няма лекарствена корекция, плодът може да умре в утробата. В други случаи веднага след раждането новороденото развива симптоми на тензионно главоболие.

В първите часове след раждането, бебе с HDN започва масивен разпад на червените кръвни клетки. Наблюдава се увеличение на органите на кръвното депо (далак, черен дроб) и концентрацията в кръвта рязко се увеличава.

Ензимните системи на новородените са незрели, черният дроб не функционира достатъчно, поради което в кръвта на бебето се натрупва „лошият“, индиректен билирубин, продукт на разпадане на червените кръвни клетки. Индиректният билирубин е токсичен, той уврежда клетките на сърдечния миокард на бебето и чернодробните хепатоцити, като най-много засяга нервната система на детето.

Лекарите диагностицират наличието на хемолитична болест на новородени въз основа на следните признаци:

• наличието в обменната карта на майката на данни за възможността за Rh- или ABO-конфликт с плода;
• пожълтяване на кожата - веднага при раждането или през първите 24-72 часа от живота;
• бебето е летаргично, яде лошо и спи много, често плюе след хранене;
• неравномерно дишане;
• намаляване на вродените рефлекси;
• подуване;
• увеличени лимфни възли, сърце, черен дроб или далак;
• анемия, ниско ниво на Gb (хемоглобин) в кръвта;
• симптом на „залязващото слънце“ - детето неестествено спуска очи към дъното.

През първите 3-5 дни от живота на бебето може да се направи тест за HDN директно от пъпната вена. Тенденцията на повишаване на билирубина и наличието на подуване предоставят на лекарите информация за формата на заболяването и възможната причина за възникването му, а също така им позволяват да изготвят правилния режим на лечение.

Защо се появява хемолитична жълтеница при кърмачета?

Резус конфликтвъзниква при майка с отрицателен Rh и дете с положителен Rh. Първата бременност в такива случаи, като правило, протича без усложнения и се ражда здраво бебе. Втората и третата бременност вече изискват клинично наблюдение, тъй като рискът от раждане на дете с хемолитична болест се увеличава до 85%.

ABO несъвместимостнай-често се открива при жени с кръвна група I (0), чиито съпрузи са носители на кръвни групи II (A) и III (B). При ABO несъвместимост дори първата бременност може да има усложнение под формата на HDN.

Симптомите на хемолитични нарушения при бебе с различна несъвместимост се различават по тежест:

Тежестта на заболяването до голяма степен зависи от проникването на антителата на майката и продължителността на ефекта им върху плода.

1. Понякога тялото на майката синтезира малко количество антитела, те не преминават през плацентарната бариера, но засягат кръвта на бебето само при преминаване през родовия канал. В този случай хемолитичната жълтеница няма сериозни последици за бебето и изчезва без следа след няколко процедури със „синя светлина“ и витаминна терапия.
2. Периодичната "атака" на антителата върху феталната хемопоетична система, тяхното високо ниво през целия период на бременност води до по-сериозни последици: раждане на мацериран плод, развитие на анемична, едематозна или иктерична форма на HDN.

Тежка форма на хемолитична болест на новородени се диагностицира веднага след раждането: водата с HDN е жълтеникава или зеленикава на цвят, детето се ражда бледо или с жълтеница, по тялото на бебето се забелязват следи от оток, далакът и черният дроб са увеличени.

Видове HDN

Има три форми на хемолитична болест на новородените: едематозна, анемична и иктерична.

Форма на оток

Тя е най-тежката: жизненоважните органи на бебето се увеличават значително по размер още в утробата на майката. В резултат на това бебето се ражда с тегло два пъти над нормалното, може да се натрупа течност в коремната и плевралната кухина, а нивото на хемоглобина в кръвта пада до 35-50 g/l.

Жълтеница форма на хемолитична болест

Последствие от ефекта на антителата върху вече зрял плод. Бебето се ражда доносено, без видими признаци на заболяването. Симптомите на жълтеница при такива деца се появяват през първите 24-48 часа от живота: може да се наблюдава увеличение на лимфните възли, далака и черния дроб, кожата и видимите лигавици придобиват жълтеникав оттенък.

Анемична форма

Най-лесно се среща при новородени. Ражда се здраво бебе, което до края на 1-вата седмица от живота си може да покаже признаци на анемия - бледа кожа, понижени нива на хемоглобина и повишени нива на билирубин в кръвта.

По-тежко протичане на заболяването се наблюдава при недоносени деца. За тялото на бебетата, родени на термин, е по-лесно да се справи с масовия разпад на червените кръвни клетки: всичките му системи са по-зрели и не са толкова уязвими към отрицателните ефекти на токсичния индиректен билирубин.

Методи и лекарства за лечение на хемолитична болест

Ако бебето ви е диагностицирано с HDN, не се отчайвайте. С навременното предоставяне на медицинска помощ всички процеси в малкото му тяло бързо ще се нормализират и рискът от увреждане на централната нервна система ще бъде елиминиран.

Лечението на хемолитичната болест е комплексно. Той е насочен към премахване на антитела и индиректен билирубин от кръвта, както и нормализиране на функциите на бъбреците и черния дроб.

Ако има резус конфликт, кърменето най-вероятно ще трябва да се спре и на бебето ще се предложи адаптирано мляко. Фенобарбитал, метионин, преднизолон и интрамускулни инжекции на АТФ също се предписват при тензионно главоболие.

Децата с иктерична форма на хемолитична болест се подлагат на фототерапевтични сесии: под въздействието на светлина билирубинът се разпада на безвредни вещества.

При тежки случаи на HDN се извършват кръвопреливания.

Как да се предотврати хемолитичната болест на новороденото при бебе?

Когато се срещнем с любим човек, последното нещо, което ни идва на ум, е да попитаме за кръвната му група. Но несъответствието на Rh факторите не е смъртна присъда! Можете да родите здраво бебе, ако обърнете внимание на предотвратяването на TTH. За това:

• Когато се регистрирате в предродилната клиника, вземете съпруга си и вас за кръвен тест.
• Ако вече знаете, че има несъвместимост, информирайте гинеколога, който наблюдава бременността, възможно най-скоро.
• Следете нивото на антителата в кръвта - експертите препоръчват да се подложите на такива тестове поне 3 пъти в продължение на 9 месеца от вашата „интересна“ ситуация.
• Информирайте гинеколога за наличието на утежняващи фактори - аборти, спонтанни аборти и признаци на увреждане на централната нервна система при по-големи деца.
• Подложете се на изследване на амниотичната течност - амниоцентеза.

По-голям интерес за повечето хора представляват дефицитните анемии, които могат да възникнат при почти всеки. Затова ще се спрем по-подробно на този вид анемия.

Желязодефицитна анемия- причини, симптоми, диагностика и лечение

Съдържанието на желязо в човешкото тяло е 4–5 g или 0,000065% от телесното тегло. От тях 58% от желязото е част от хемоглобина. Желязото може да се отлага (съхранява в резерв) в черния дроб, далака и костния мозък. В същото време физиологичните загуби на желязо възникват чрез изпражненията, урината, потта, менструацията и по време на кърмене, така че е необходимо да се включат в диетата храни, съдържащи желязо.

Причини за желязодефицитна анемия

Желязодефицитна анемия възниква в следните случаи:

1. липса на желязо в организма (недоносени бебета, деца под 1 година, бременни жени)
2. повишена нужда от желязо (бременност, кърмене, период на повишен растеж)
3. нарушения в абсорбцията на желязо от стомашно-чревния тракт и последващото му транспортиране
4. хронична загуба на кръв

Симптоми на желязодефицитна анемия

Клинично желязодефицитната анемия се проявява с три основни синдрома - хипоксичен, сидеропеничен и анемичен. Какви са тези синдроми? Как се характеризира всеки от тях?Синдромът е стабилен набор от симптоми. И така, хипоксичният синдром се характеризира със задух, главоболие, шум в ушите, умора, сънливост и тахикардия; анемичният синдром се изразява в намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина. Сидеропеничният синдром е пряко свързан с намаляването на количеството желязо в организма и се проявява по следния начин: нарушено хранене на кожата, ноктите и косата - "алабастрова" кожа, суха и груба кожа, чуплива коса и нокти. След това се добавя извращение на вкуса и мириса (желанието да се яде тебешир, да се вдишва миризмата на измит бетон и др.). Възможни са усложнения от стомашно-чревния тракт - кариес, дисфагия, понижена киселинност на стомашния сок, неволно уриниране (в тежки случаи), изпотяване.

Диагностика на желязодефицитна анемия

В кръвта се наблюдава намаляване на съдържанието на хемоглобина до 60 - 70 g / l, червените кръвни клетки до 1,5 - 2 T / l, а броят на ретикулоцитите също е намален или напълно отсъства. Появяват се червени кръвни клетки с различни форми и размери. Серумната концентрация на желязо е под нормата.

Лечение на желязодефицитна анемия

Лечението на желязодефицитната анемия се основава на принципите на елиминиране на причината за нейното възникване - лечение на заболявания на стомашно-чревния тракт, както и въвеждане на балансирана диета. Диетата трябва да съдържа храни с високо съдържание на желязо (черен дроб, месо, мляко, сирене, яйца, зърнени храни и др.). Въпреки това, основното средство за възстановяване на количеството желязо в организма в началния етап са лекарствата, съдържащи желязо. В повечето случаи такива лекарства се предписват под формата на таблетки. В тежки случаи се използват интрамускулни или интравенозни инжекции. При лечението на тази анемия например се използват следните лекарства: сорбифер, ферум-лек, тардиферон, тотема и др. Изборът на различни лекарства, включително комбинирани, е много широк.

Когато избирате, трябва да се консултирате с Вашия лекар. Обикновено дневната доза за профилактика и лечение на лека анемия е 50-60 mg желязо, за лечение на умерена анемия - 100-120 mg желязо на ден. Лечението на тежка анемия се провежда в болница и се използват препарати с желязо под формата на инжекции. След това преминават към таблетни форми. Добавките с желязо причиняват потъмняване на изпражненията, но това е нормално в тази ситуация.Ако добавката с желязо причинява дискомфорт в стомаха, тя трябва да бъде заменена.

Причини, рефрактерна на желязо анемия, симптоми, диагностика и лечение

Причина за рефрактерна на желязо анемия

Нарича се още желязорефрактерна анемия сидеробластичен или сидероахристичен. Рефрактерната на желязо анемия се развива на фона на нормално съдържание на желязо в кръвния серум и липса на ензими, които участват в синтеза на хемоглобина. Тоест, основната причина за желязо-рефрактерна анемия е нарушение на процесите на „усвояване“ на желязото.

Симптоми на желязо-рефрактерна анемия, какво е хемосидероза?

Желязо-рефрактерната анемия се проявява като задух, главоболие, световъртеж, шум в ушите, умора, сънливост, нарушения на съня и тахикардия. Поради високото съдържание на желязо в кръвните тъкани, хемосидероза Хемосидерозата е отлагането на желязо в органите и тъканите поради неговия излишък. При хемосидерозата се развива сърдечно-съдова недостатъчност поради отлагане на желязо в сърдечния мускул, захарен диабет, увреждане на белите дробове, увеличаване на размера на черния дроб и далака. Кожата придобива землист оттенък.

Диагностика на желязо-рефрактерна анемия, какво представляват сидеробластите?

Индексът на цвета на кръвта е намален до 0,6 - 0,4, присъстват червени кръвни клетки с различни форми и размери, количеството на хемоглобина и червените кръвни клетки е под нормата. Има промени в костния мозък - появяват се клетки - сидеробласти. Сидеробластите са клетки, които имат железен ръб около ядрото си. Обикновено такива клетки в костния мозък са 2,0–4,6%, а при желязо-рефрактерна анемия техният брой може да достигне до 70%.

Лечение на желязо-рефрактерна анемия

Към днешна дата няма лечение, което да го елиминира напълно. Възможно е да се използва заместителна терапия - вливане на червени кръвни клетки и кръвни заместители.

В12 дефицитна анемия, причини за заболяването, диагностика и лечение.

Какво е B12? Къде се намира този витамин?

Първо, какво е B12? НА 12 е витамин, който също има името цианокобаламин . Цианокобаламинът се съдържа предимно в продукти от животински произход - месо, черен дроб, бъбреци, мляко, яйца, сирене. Нивото на витамин B12 трябва постоянно да се поддържа чрез прием на подходящи храни, тъй като неговата естествена физиологична загуба се случва с изпражненията и жлъчката.

Причини за В12 дефицитна анемия

И така, B12 дефицитната анемия е анемия, която възниква поради дефицит на витамин B12. Дефицитът на витамин B12 може да бъде причинен от недостатъчен хранителен прием или нарушена абсорбция в стомашно-чревния тракт. При строги вегетарианци е възможен недостатъчен прием на цианокобаламин от храната. Също така, дефицит на В12 може да възникне, когато нуждата от него се увеличи при бременни жени, кърмачки и пациенти с рак. Неусвояването на витамин В12, набавяно с храната в достатъчни количества, възниква при заболявания на стомаха, тънките черва (дивертикули, глисти) и лечение с антиконвулсанти или орални контрацептиви.

Симптоми на В12 дефицитна анемия

Симптомите на В12 дефицитна анемия се характеризират с нарушения в централната нервна система и стомашно-чревния тракт. И така, нека разгледаме тези две големи групи симптоми:

1. от централната нервна система. Има намаляване на рефлексите, парестезия ("настръхване"), изтръпване на крайниците, усещане за колебливи крака, нарушение на походката, загуба на памет
2. от стомашно-чревния тракт. Има повишена чувствителност към кисели храни, глосит, затруднено преглъщане, атрофия на стомашната лигавица, увеличаване на размера на черния дроб и далака

Диагностика на В12 дефицитна анемия

В кръвоносната система има преход към мегалобластичен тип хематопоеза. Това означава, че в кръвта се появяват гигантски червени кръвни клетки с намалена продължителност на живота, ярко оцветени червени кръвни клетки без изсветляване в центъра, крушовидни и овални червени кръвни клетки с Джоли тела и пръстени на Кабот. Появяват се и гигантски неутрофили, намалява броят на еозинофилите (до пълно отсъствие), базофилите и общият брой на левкоцитите. Концентрацията на билирубин в кръвта се повишава, поради което може да се появи леко пожълтяване на кожата и склерите на очите.

Лечение на В12 дефицитна анемия

На първо място, е необходимо да се лекуват заболявания на стомашно-чревния тракт и да се установи балансирана диета с достатъчно витамин В12. Употребата на курс от инжекции с витамин В12 бързо нормализира хемопоезата в костния мозък и след това е необходим постоянен, редовен прием на достатъчни количества витамин В12 с храната.

Фолиево-дефицитна анемия, причини, симптоми и лечение

Витамин B9 – фолиева киселина . Постъпва в организма с храната – телешки и пилешки черен дроб, маруля, спанак, аспержи, домати, мая, мляко, месо. Витамин В9 може да се натрупва в черния дроб. По този начин, В9 - дефицитна анемия възниква поради липса на фолиева киселина в човешкото тяло. Липсата на фолиева киселина е възможна при хранене на деца с козе мляко, при продължителна топлинна обработка на храната, при вегетарианци, при недостатъчно или небалансирано хранене. Също така се наблюдава дефицит на фолиева киселина с повишена нужда от нея при бременни, кърмещи, недоносени деца, юноши и онкологично болни. Слънчево-дефицитната анемия се причинява от наличието на заболявания като хронична бъбречна недостатъчност и чернодробно заболяване. Възможна е и поява на дефицит на фолиева киселина, когато усвояването на този витамин е нарушено, което се случва при алкохолизъм, приемане на орални контрацептиви и дефицит на В12.

Симптоми на фолиево-дефицитна анемия

При фолиево-дефицитна анемия стомашно-чревният тракт страда и следователно проявите на тази анемия са свързани с нарушения във функционирането на стомашно-чревния тракт. Има повишена чувствителност към кисели храни, глосит, затруднено преглъщане, атрофия на стомашната лигавица, увеличаване на размера на черния дроб и далака.
Същите промени настъпват в кръвоносната система, както при В12 дефицитна анемия. Това е преход към мегалобластичен тип хемопоеза, поява на гигантски неутрофили, намаляване на броя на еозинофилите, базофилите и общия брой на левкоцитите.

Лечение на фолиево-дефицитна анемия

За лечение на този вид анемия се използват таблетки фолиева киселина и се нормализира диетата, която трябва да включва храни, съдържащи достатъчно количество фолиева киселина.

Хипопластична анемия, причини, диагностика, лечение

Хипопластичната анемия се характеризира с намаляване на съдържанието на всички клетки в кръвта ( панцитопения ). Панцитопенията е свързана със смъртта на прогениторни клетки в костния мозък.

Симптоми на хипопластична анемия

Хипопластичната анемия може да бъде наследствена или придобита, но всички подвидове на този тип анемия се характеризират с еднакви прояви. Помислете за тези симптоми:

1. Кървене, кървене на венците, чупливост на кръвоносните съдове, синини по кожата и др. Тези явления възникват поради ниски нива на тромбоцитите в кръвта.
2. Язвено-некротични лезии на устата, фаринкса, носа, кожата. Прикрепване на инфекции. Това се дължи на ниския брой бели кръвни клетки в кръвта.
3. Замаяност, главоболие, шум в ушите, сънливост, умора, припадък, нарушения на съня, задух, ускорен пулс и др.
4. При общ кръвен тест се наблюдава намаляване на съдържанието на всички кръвни клетки - червени кръвни клетки, левкоцити, тромбоцити. В костния мозък има картина на запустение, тъй като огнищата на хемопоезата се заменят с мастна тъкан.

Причини, предизвикващи развитие на хипопластична анемия

Какви причини могат да причинят такова увреждане на костния мозък? Наследствените анемии съответно се предават по наследство, но придобитите? Всички фактори, които могат да доведат до развитие на хипопластична анемия, се делят на екзогенни (външни) и ендогенни (вътрешни). Таблицата показва основните екзогенни и ендогенни причини, които могат да причинят развитието на хипопластична анемия.

Външни фактори	Вътрешни фактори
Физически – радиация, високочестотни токове, вибрации	Генетични – мутации поради неизвестни причини
Механични - наранявания	Ендокринни – заболявания на щитовидната жлеза, захарен диабет, заболявания на яйчниците, при които тяхната функция е повишена.
Химически – промишлени отрови, някои лекарства	Системни заболявания на съединителната тъкан - системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит
Биологични – вируси, предимно херпесната група, гъбички, вътреклетъчни бактерии	Недохранване - липса на вещества, необходими за хемопоезата

Принципи на лечение на хипопластична анемия

Лечението на хипопластичната анемия е строго в компетенцията на хематолога. Могат да се използват различни методи за стимулиране на хемопоезата или трансплантация на костен мозък.

И така, разгледахме всички основни видове анемия. Разбира се, има много повече от тях, но ние не можем да разберем необятността. Ако се появят признаци на анемия, трябва незабавно да се консултирате с лекар. И редовно вземайте кръвен тест за нивата на хемоглобина.